Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)

Syndrome Gilles de la Tourette

Texte du PNDS

Centre de référence : Syndrome Gilles de la Tourette

Octobre 2016
Sommaire

Liste des abréviations ....................................................................... 4

Synthèse à destination du médecin traitant .................................... 5

Texte du PNDS ................................................................................... 7

1 Introduction ............................................................................... 7

2 Objectifs du protocole national de diagnostic et de soins .... 8

3 Diagnostic et évaluation initiale............................................... 9

3.1 Objectifs .................................................................................................. 9
3.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ....................... 10
3.3 Circonstances de découverte/ Suspicion du diagnostic ......................... 10
3.4 Confirmation du diagnostic/diagnostic différentiel .................................. 11
3.5 Evaluation de la sévérité /extension de la maladie/recherche de
comorbidités/évaluation du pronostic ............................................................... 11
3.6 Recherche de contre-indications au traitement ...................................... 13
3.7 Annonce du diagnostic et information du patient ................................... 13
3.8 Conseil génétique ................................................................................... 15

4 Prise en charge thérapeutique ................................................. 16

4.1 Objectifs .................................................................................................. 16
4.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ....................... 17
4.3 Prise en charge thérapeutique (pharmacologique et autres) ................. 18
4.4 Éducation thérapeutique et modification du mode de vie (au cas par
cas) 23
4.5 Recours aux associations de patients .................................................... 24

5 Suivi ........................................................................................... 24
5.1 Objectifs .................................................................................................. 24
5.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ....................... 24
5.3 Rythme et contenu des consultations .................................................... 25
5.4 Examens complémentaires .................................................................... 25

Annexe 1. Liste des participants ................................................. 26

Annexe 2. Coordonnées du(des) centre(s) de référence, de

compétence et de(s) l’association(s) de patients ............................ 28

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

2
Courriel: centre-de-reference.sgt@psl.aphp.fr ................................ 28

Association Française du syndrome Gilles de la Tourette

(AFSGT) .............................................................................................. 29

176 avenue Charles de Gaulle........................................................... 29

92522 Neuilly-sur-Seine Cedex ......................................................... 29

Par téléphone : Permanence téléphonique au 0972 411 288 (Prix

d’un appel local). Cet accueil téléphonique est assuré par des
bénévoles. En cas d’absence, laisser un message sur le
répondeur ou bien envoyer un mail à permanence@france-
tourette.org......................................................................................... 29

Annexe 3. Arbres décisionnels diagnostiques et thérapeutiques . 30

Annexe 4. Critères DSM-5 du SGT .................................................... 33

Annexe 5. Approches pharmacologiques dans le traitement des tics. ....... 34

Références bibliographiques ............................................................ 35

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

3
Liste des abréviations
AFSGT Association Française du Syndrome Gilles de la Tourette
ALD Affection de longue durée
AMM Autorisation de mise sur le marché
CRMR Centre de référence maladie rare
ECG Electrocardiogramme
EEG Electroencéphalogramme
ERP Exposure Response Prevention
ESSTS European Society for the Study of Tourette Syndrome
HRT Habit Reversal Training
IRM Imagerie à résonance magnétique
MDPH Maison départementale du handicap
PNDS Protocole national de diagnostic et de soins
SCP Stimulation cérébrale profonde
SGT Syndrome Gilles de la Tourette
TCC Thérapie cognitivo-comportementale
TDAH Trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité
TOC Trouble obsessionnel-compulsif
YGTSS Yale Global Tic Severity Scale

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

4
Synthèse à destination du médecin
traitant
Le terme « syndrome de Gilles de la Tourette » (SGT) désigne
l'association de tics moteurs et vocaux évoluant dans un contexte de
comorbidité psychiatrique d’intensité variable mais fréquente.
La maladie associe, en absence d'une cause identifiable, plusieurs
tics moteurs et au moins un tic vocal présents pendant au moins un
an et apparaissant avant l'âge de 18 ans. La coprolalie n’est pas
nécessaire pour porter le diagnostic ou l’infirmer, étant donné qu’il
n’est présent que dans 15-20% des cas. Le diagnostic du SGT est
purement clinique et basé sur les symptômes définis par le manuel
diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-5). Aucun
examen complémentaire n’est nécessaire pour confirmer le
diagnostic de SGT. Néanmoins, s’il s’agit d’infirmer le diagnostic, des
examens complémentaires peuvent s’avérer nécessaires.
Il existe aussi très fréquemment une comorbidité psychiatrique, dont
les troubles de l’attention avec ou sans hyperactivité, les troubles
obsessifs-compulsifs, les crises de rage, les automutilations, les
troubles de l’apprentissage ou les troubles du spectre autistique.
L'affection débute dans l'enfance et évolue progressivement avec
une succession de périodes d'aggravation et d'accalmie relatives des
tics. Une amélioration est observée à la fin de la deuxième décennie
chez la majorité des patients, mais des symptômes peuvent persister
à l'âge adulte chez environ un tiers de ces derniers.
La cause du SGT est inconnue mais une susceptibilité génétique
ainsi que certains facteurs environnementaux semblent jouer un rôle.
Le traitement du SGT et des formes sévères de tics est souvent
difficile et requiert une approche multidisciplinaire (médecin traitant,
pédiatre, psychiatre, neurologue, médecins scolaires ou du travail,
psychologue et travailleurs sociaux). En cas de forme légère,
l'information (jeunes patients, parents, fratrie) et la prise en charge
psychologique sont habituellement recommandées. Les traitements
médicamenteux - dont les neuroleptiques - sont indispensables dans
les formes modérées à sévères de la maladie. Récemment, les
thérapies cognitivo-comportementales ont été validées dans le
traitement des tics. Pour certains tics isolés, l'injection de toxine
botulique peut aussi s'avérer utile. Les comorbidités psychiatriques,
lorsqu'elles sont présentes, justifient souvent un traitement
spécifique. Pour les formes très sévères du syndrome de Gilles de la
Tourette, le traitement par stimulation cérébrale profonde représente
un espoir thérapeutique certain.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

5
Si des tics sont suspectés et que la gêne sociale ou fonctionelle est
importante, l’avis d’un spécialiste doit être obtenu en fonction de l’âge
du patient (psychiatre/pédopsychiatre ; neurologue/neuropédiatre).
Ceux-ci détermineront la séverité des tics et la présence ou l’absence
de co-morbidités. Le médecin traitant (souvent initiateur du
diagnostic) assurera le relais dans la prise en charge et la
prescription des traitements : incitation à la compliance, évaluation
des effets indésirables, lutte contre la stigmatisation dans l’entourage.
Il jouera aussi un rôle important dans les rééducations ainsi que dans
les aménagements scolaires et professionnels qui pourraient s’avérer
nécessaires.

Contacts utiles :
 CRMR SGT : http://asso.orpha.net/CRGDT
 AFSGT : http://www.france-tourette.org
 Orphanet : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=856
 Réseau européen : http://tourette-eu.org

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

6
Texte du PNDS
1 Introduction
Le terme « syndrome de Gilles de la Tourette » (SGT) désigne
l'association de tics moteurs et vocaux avec une comorbidité
psychiatrique variable mais fréquente.
La maladie associe plusieurs tics moteurs et au moins un tic vocal
présents pendant au moins un an et apparaissant avant l'âge de 18
ans. Le diagnostic du SGT est clinique et basé sur les symptômes
définis par le manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux
(DSM-5).
Il existe aussi très fréquemment une comorbidité psychiatrique, dont
les troubles de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH), les
troubles obsessifs-compulsifs (TOC), les crises de rage, les
automutilations, les troubles de l’apprentissage ou les troubles du
spectre autistique. L'affection débute dans l'enfance et évolue par
une succession de périodes d'aggravation et d'accalmie relatives des
tics. Une amélioration est observée à la fin de la deuxième décennie
chez la majorité des patients, mais des symptômes peuvent persister
à l'âge adulte chez environ un tiers des patients.
La cause SGT est inconnue mais une susceptibilité génétique ainsi
que certains facteurs environnementaux semblent jouer un rôle.
La prévalence du SGT est estimée à 0.5% de la population mais ce
chiffre ne détermine pas le pourcentage de personnes nécessitant un
suivi médical.
Le traitement du SGT et des formes sévères de tics est souvent
difficile et requiert une approche multidisciplinaire (neurologue,
psychiatre, psychologue et travailleurs sociaux). En cas de forme
légère, l'information et la prise en charge psychologique sont
habituellement recommandées. Les traitements médicamenteux -
dont les neuroleptiques - sont indispensables dans les formes
modérées à sévères de la maladie et leur instauration ne doit pas
être retardée. Récemment, les thérapies cognitivo-comportementales
ont été validées dans le traitement des tics. Pour certains tics isolés,
l'injection de toxine botulique peut aussi s'avérer utile. Les
comorbidités psychiatriques, lorsqu'elles sont présentes, justifient
souvent un traitement spécifique. Pour les formes très sévères du
syndrome de Gilles de la Tourette, le traitement par stimulation
cérébrale profonde représente un espoir thérapeutique certain.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

7
2 Objectifs du protocole national de
diagnostic et de soins
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)
est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge
diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de
soins d’un patient atteint du SGT. Il a pour but d’optimiser et
d’harmoniser la prise en charge et le suivi de la maladie rare sur
l’ensemble du territoire. Il permet également d’identifier les spécialités
pharmaceutiques utilisées dans une indication non prévue dans
l’autorisation de mise sur le marché (AMM) ainsi que les spécialités,
produits ou prestations nécessaires à la prise en charge des patients
mais non habituellement pris en charge ou remboursés.
Ce PNDS peut servir de référence au médecin traitant (médecin
désigné par le patient auprès de la Caisse d’Assurance Maladie) en
concertation avec le médecin spécialiste, notamment au moment
d’établir le protocole de soins conjointement avec le médecin conseil
et le patient, dans le cas d'une demande d'exonération du ticket
modérateur au titre d'une affection hors liste.
Le PNDS ne peut cependant pas envisager tous les cas spécifiques,
toutes les comorbidités ou complications, toutes les particularités
thérapeutiques, tous les protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne
peut pas revendiquer l’exhaustivité des conduites de prise en charge
possibles, ni se substituer à la responsabilité individuelle du médecin
vis-à-vis de son patient. Le protocole décrit cependant la prise en
charge de référence d’un patient atteint du SGT. Il doit être mis à jour
en fonction des données nouvelles validées.
Le présent PNDS a été élaboré selon la « Méthode d’élaboration d’un
protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares »
publiée par la Haute Autorité de Santé en 2012 (guide
méthodologique disponible sur le site de la HAS : www.has-sante.fr).
Un document plus détaillé ayant servi de base à l’élaboration du
PNDS et comportant notamment l’analyse des données
bibliographiques identifiées (argumentaire scientifique) est disponible
sur le site internet du centre de référence
(http://asso.orpha.net/CRGDT).

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

8
3 Diagnostic et évaluation initiale
3.1 Objectifs
Tout d’abord, le clinicien doit s’assurer de la présence de tics. Les
tics se distinguent des autres mouvements anormaux par quelques
particularités sémiologiques. Les tics ont la singularité de pouvoir
être, au moins temporairement, supprimés par les patients mais au
prix d’un effort mental souvent important.
Les tics peuvent s’accompagner de sensations ou de pensées
prémonitoires qui sont souvent à caractère désagréable. Les
événements prémonitoires peuvent se manifester, par exemple, par
une sensation de brûlure ou de tension que le tic viendra plus ou
moins soulager. Les phénomènes prémonitoires peuvent être
également moins localisés (sentiment d’inconfort général) et se
manifester comme un besoin urgent de réaliser le tic. Ce phénomène
est appelé par les anglophones : urge to do. Il est à noter que ces
sensations ne se manifestent principalement qu’à partir de
l’adolescence.
Le diagnostic différentiel des tics inclut tous les mouvements
anormaux répétitifs et la sémiologie ne suffit jamais pour
diagnostiquer avec certitude un tic. Le clinicien doit ainsi s’assurer
qu’il existe bien
(i) une sensation prémonitoire,
(ii) un contrôle, même bref, du mouvement et
(iii) un soulagement après réalisation de celui-ci.
Ces trois critères ne doivent pas être nécessairement réunis mais
leur absence complète suggère une autre étiologie que celle du tic.
En revanche, il n’existe à ce jour aucun examen complémentaire
(IRM, EEG, électomyoneurographie, bilan sanguin) qui permette de
positivement valider le diagnostic de tics; au mieux, d’exclure des
diagnostics différentiels (par exemple, l’épilepsie).

Ensuite, il faut s’assurer qu’il y ait au moins deux tics moteurs et un

tic vocal sur une durée d’au moins un an pour satisfaire les critères
du DSM-5, et que les tics se soient déclarés avant l’âge de 18 ans. Il
faut également exclure les causes secondaires (cocaïne, maladie de
Huntington, Maladie de Lyme, Maladie de Wilson, syndrome X-
fragile, amphétamines, lamotrigine, encéphalite virale et autres),
même si ce type de recherche est très rarement nécessaire en
pratique.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

9
3.2 Professionnels impliqués (et modalités de
coordination)
Les médecins traitants ou scolaires (médecins du travail chez l’adulte
en cas de diagnostic tardif) sont amenés à voir en premier lieu les
patients atteints du SGT. Si des tics sont suspectés et une gêne
sociale ou fonctionelle est présente, l’avis d’un spécialiste doit être
obtenu en fonction de l’âge du patient (psychiatre/pédopsychiatre ;
neurologue/neuropédiatre). Ceux-ci détermineront la séverité des tics
et la présence ou l’absence de comorbidités. Le médecin traitant
assurera le relais dans la prise en charge et la prescription des
traitements. Il jouera aussi un rôle important dans les rééducations (si
nécessaires) ainsi que les aménagements scolaires et
professionnels.

3.3 Circonstances de découverte/ Suspicion du diagnostic

La suspicion se fait le plus fréquemment en milieu familial du fait de
la mauvaise connaissance du SGT (le délai moyen entre apparition
des symptômes et diagnostic est estimé à 5 ans). Ainsi, il n’est pas
rare que les patients ou leur famille s’adresse eux-même en
consultation spécialisée, souvent suite à une recherche sur internet.

Les tics vocaux en particulier posent problèmes : quand ils sont

simples (reniflements, toussotements, raclements de gorge), ils ne
sont souvent pas reconnus comme tels. A contrario, la présence de
tics vocaux complexes tels que la palilalie (répétion de ses propres
mots), l’écholalie (répétition des mots d’autrui) et surtout la coprolalie
(language ordurier) ne sont pas obligatoires pour poser le diagnostic
de SGT mais continuent à être considérés comme tels par beaucoup.
En pratique, pour des tics moteurs simples comme les clignements
d’yeux, les patients se retrouvent souvent chez l’ophtalmologiste ou,
pour les toussotements, chez les pneumologues avec une suspicion
d’asthme.

Il peut aussi exister une confusion entre tics et compulsions dans les
TOCs. Alors que TOC est une abbréviation qui signifie « trouble
obsessionnel-compulsif », le tic est une onomatopée ou un dérivé de
ticchio, caprice en italien. Néanmoins, il existe des points communs
entre tics et TOCs, puisque les deux se caractérisent par des

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

10
comportements moteurs répétés : toucher des objets ou des
personnes, compter, vérifier, laver etc. Basé sur l’observation seule
de ce type de comportement, il est très difficile, voire impossible de
savoir s’il s’agit d’un tic ou de compulsions dans le cadre d’un TOC :
ce qui importe, c’est le vécu de la personne concernée. Ainsi, un tic a
la particularité d’être précédé d’une sensation prémonitoire et de
pouvoir être partiellement contrôlé ; mais le geste – et ainsi le
comportement répété – ne s’accompagnent d’aucune pensée
particulière, ne suit aucun but précis. Les compulsions dans le cadre
d’un TOC, en revanche, ne sont pas précédées d’une sensation
prémonitoire et ne peuvent pas être contrôlées mais sont
habituellement précédées d’obsessions ; elles sont destinées à
neutraliser ou à diminuer l’anxiété ou le sentiment de détresse ou à
empêcher un évènement ou une situation redoutés néfastes.

3.4 Confirmation du diagnostic/diagnostic différentiel

Les diagnostics différentiels majeurs dans le domaine des tics selon
le DSM-5 sont (1) les tics provisoires (durée < 1 an), (2) les tics
moteurs ou vocaux chroniques (durée de > 1 an mais uniquement
moteurs ou vocaux).

Les diagnostics différentiels dans le domaine des mouvements

répétitifs sont les myoclonies, les dystonies, les chorées, les
dyskinésies paroxystiques, l'hémiballisme, les spasmes hémifaciaux,
les stéréotypies, les compulsions, l'akathisie, le syndrome des jambes
sans repos et l'épilepsie. La possibilité d’un trouble psychogène ou
trouble neurologique fonctionnel est également à prendre en compte.
La nécessité de demander des bilans complémentaires (EEG, IRM,
bilans sanguins, éléctrophysiologie) s’avère rarement nécessaire,
sauf suspicion d’un diagnostic mentionné ci-dessus pouvant être
validé par ces mesures.

3.5 Evaluation de la sévérité /extension de la

maladie/recherche de comorbidités/évaluation du
pronostic
Une fois les tics caractérisés comme tels et les diagnostics
différentiels écartés, plusieurs points doivent être clarifiés :

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

11
  nombre de tics, sévérité, fréquence (profil circadien), intensité
 facteurs exacerbants ou de soulagement
 conséquences psychosociales (retentissement scolaire :
moqueries, redoublements; retentissement professionnel:
recherche d’emploi, licenciements, promotion ratée),
séquelles physiques (douleurs, blessures), fatigue liée à la
suppression des tics
 fonctionnement familial
 comorbidités (TOC, TDAH, troubles du comportement,
troubles du spectre autistique, troubles de l’humeur, troubles
anxieux)
 grossesse, accouchement, développement psychomoteur
(marche, premier mots)
 infections aux streptocoques
 antécédent familiaux, en particulier tics, TOC, TDAH.

L’observation du patient pendant la consultation s’avère parfois peu

fructueuse étant donné que les tiqueurs ont tendance à réprimer leurs
tics face à des interlocuteurs inconnus, ou du moins à en réduire la
survenue de façon substantielle. Il faut donc se fier aux descriptions
des patients et de leurs familles, éventuellement avec l’appui de
vidéos tournées à la maison ou dans un autre environnement familier.

L’utilisation d’échelles de cotation des tics est possible, notamment

par la YGTSS (Yale Global Tic Severity Scale) qui est devenue
l’instrument de référence dans les études cliniques portant sur les
tics. A noter qu’une version validée française n’existe pas.

L’évaluation neuropsychologique dans un cas de SGT « simple » ne

montrera pas d’anormalies. En revanche, elle est clairement indiquée
en cas de suspicion de TDAH, de troubles de l’apprentissage et de
retard mental.

Une évaluation psychiatrique plus approfondie, éventuellement à

l’aide d’échelles appropriées, se fera en fonction de la présence et de
l’impact des comorbidités. Plusieurs types de troubles psychiatriques
ont été décrits chez les patients atteints du SGT. Le fait que ces
manifestations psychiatriques fassent partie intégrante du syndrome
ou représentent une simple association est sujet à controverse.
Néanmoins, il est important de noter que ces troubles touchent
environ 85% des patients et font donc du SGT une maladie
neuropsychiatrique par excellence, nécessitant, une prise en charge

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

12
pluridisciplinaire.

Le pronostic individuel est, à ce jour, impossible à déterminer. En

particulier, la possibilité d’une amélioration/rémission à l’âge adulte
n’est pas généralisable au niveau individuel.

3.6 Recherche de contre-indications au traitement

Etant donné que les traitements pharmacologiques sont
généralement basés sur l’usage de neuroleptiques, ce sont les
contre-indications spécifiques à ce type de molécule qui sont à
rechercher/exclure :
 Manifestations cardiaques cliniquement significatives
(infarctus du myocarde récent, insuffisance cardiaque
décompensée).
 Allongement de l'intervalle QTc.
 Antécédent d'arythmie ventriculaire ou torsades de pointes.
 Hypokaliémie non corrigée.

Un ECG en début de traitement est fortement conseillé.

Un bilan métabolique annuel est également recommandé et peut

contenir les éléments suivants :
 NFS
 Plaquettes
 Transaminases
 CPK
 T3,T4, TSHus
 Cholesterol total, HDL, VLDL
 Triglycérides
 Prolactine
 Insulinémie
 Glycémie à jeun
 HbA1c
 25OH vitamine D3

3.7 Annonce du diagnostic et information du patient

En 2012, nous avons élaboré un schéma d’annonce du diagnostic qui
se présente comme suit.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

13
Préambule
Le diagnostic du syndrome Gilles de la Tourette (SGT) est
généralement posé après une errance diagnostique majeure avec un
nombre important d’autodiagnostics (internet, télévision). Ce
diagnostic est souvent vécu comme traumatisant par les parents
concernés. Ceci est largement dû à la médiatisation péjorative du
SGT qui est représenté comme une affection psychiatrique entrainant
presqu’immanquablement la désocialisation et la déscolarisation.
L’idée majeure reçue dans « l’imaginaire collectif » est celle de la
présence obligatoire de coprolalies. D’autres craintes sont nourries
par la présence de comorbidités psychiatriques perçues comme tout
aussi inéluctables comme le TDAH, les TOC ou les troubles de
l’apprentissage. Finalement, le pronostic est généralement peu clair.
Ainsi, dédramatiser cette pathologie en termes clairs est un impératif.
Les points suivants doivent servir de repères afin de conduire
l’entretien de diagnostic dans le calme et sans précipitation.

I – Explications et rassurance
 Expliquer les critères DSM-5 pour le diagnostic du SGT
 Le SGT est une maladie plus fréquente que communément
admise
 Expliquer le continuum dans la sévérité d’expression des
symptomes (formes légères à formes sévères)
 Expliquer les comorbidités majeures (TDAH, TOC, impulsivité
etc.)
 En l’absence de comorbidités psychiatriques majeures,
proposer le terme de ‘maladie des tics’ (description initiale de
Georges Gilles de la Tourette)
 Insister sur le fait que le SGT s’améliore de manière
significative dans 75% des cas à l’âge adulte. Cet élément est
particulièrement important pour les parents souvent très
inquiets
 Les tiqueurs célèbres
 En cas de tics persistants à l’âge adulte, ceux-ci sont souvent
mieux gérés/acceptés que durant l’enfance/adolescence

II – Education et activité professionnelle

 A priori, une scolarité et une activité professionnelle normales
sont la règle et non une exception
 Importance de communiquer sur la maladie à l’école ou sur le
lieu de travail ou sportif.
 Possibilité d’aménagements spéciaux (demande de
reconnaissance MDPH)

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

14
III – Traitements
 Etablir le handicap psychosocial et/ou fonctionnel liés aux
tics :
 Mesures hygiénodiététiques (veille/sommeil, sport)
 Les thérapies cognitivo-comportementale (TCC)
 Les médicaments
 La toxine botulique
 La chirurgie

IV – Documentation
 Plaquette AFSGT
 Sites internet AFSGT, CRMR SGT, Orphanet

3.8 Conseil génétique

La composante génétique du SGT ne fait aucun doute: 50% des
jumeaux monozygotes contre environ 8% des apparentés de premier
degré montrent une concordance pour les SGT ; ces chiffres
augmentent à 77% et 23%, respectivement, si on ne prend en
compte que les tics simples.
Cependant, la génétique du SGT est probablement extrêmement
complexe. Plusieurs modèles de transmission ont été proposés
d’après l’étude des familles présentant des tics de sévérité variable.
Des études récentes favorisent plutôt l’hypothèse d’une hérédité
polygénique avec un effet additif de gènes impliqués.
Aucun gène majeur dans la transmission du SGT n’a pu être identifié
à ce jour et ainsi, de sorte qu’aucun diagnostic moléculaire ne peut
être proposé en pratique, de même qu’aucun diagnostic
présymptomatique non plus. Le conseil génétique se résumera à faire
état de façon claire et adaptée du caractère souvent familial des tics
(et/ou des comorbidités), avec un risque relatif accru (le risque absolu
restant faible) pour les apparentés d’un sujet atteint sans plus de
précision, et en étant rassurant. Etant donné que le SGT est une
maladie traitable avec un pronostic globalement bon, il n’est pas
conseillé de décourager ou d’inquiéter de futurs parents potentiels, en
particulier si ceux-souffrent eux-même du SGT. Il est aussi important
de souligner que « génétique » ne signifie pas forcément
« systématiquement transmis à la descendance ». Le rôle des
néomutations (mutations « de novo ») semble, d’après des résultats
récents, tout aussi important que les mutations transmisent par les
parents.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

15
4 Prise en charge thérapeutique
4.1 Objectifs
Le traitement des tics repose autant sur le bon sens que sur les
études contrôlées qui – du fait de la rareté du SGT – restent
malheureusement peu nombreuses. Dans un premier temps,
conseiller et instruire le patient, sa famille et son environnement
scolaire ou professionnel sur la nature des tics, les comorbidités et le
pronostic reste un premier pas essentiel (psychoéducation). Dans
une grande partie des cas, ces mesures simples, accompagnées
d’un suivi régulier, seront suffisantes.

La décision de traiter un tic repose sur quatre critères:

1. Les tics engendrent des problèmes sociaux (isolement social,

moqueries…).
2. Les tics ont des conséquences émotionnelles importantes
(syndrome dépressif réactionnel, phobie sociale…).
3. Les tics ont des conséquences fonctionnelles dans la vie de
tous les jours (lecture, écriture, fatigue…).
4. Les tics provoquent douleurs, blessures ou incapacité
physique.

Comme tous les mouvements anormaux, la sévérité des tics n’est

pas liée de façon linéaire avec le handicap subjectif. Par ailleurs, il
est important de souligner que l’objectif ne doit clairement pas être de
faire disparaître complètement les tics, afin d’avoir un objectif
raisonnable pour le suivi, et d’éviter l’escalade thérapeutique qui peut
être néfaste.

Par ailleurs, il est essentiel de prendre en compte les comorbidités

(TDAH, TOC, crises de rage, dépression, troubles de l’apprentissage,
etc.) et de hiérarchiser les besoins des patients. Plusieurs études
montrent que la qualité de vie des patients SGT est souvent plus
entravée par les comorbidités que par les tics. Il est donc toujours
intéressant, lorsque cela est possible, de proposer une prise en
charge pluridisciplinaire. Même si le traitement des comorbidités
dépasse les objectifs de ces recommandations, deux points
essentiels méritent d’être mentionnés.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

16
  Premièrement, les antidépresseurs sont d’une efficacité
extrêmement limitée chez l’enfant ; en cas de dépression chez
le mineur, une psychothérapie s’impose donc.
 Deuxièmement, les psychostimulants (en cas de TDAH) ne
sont pas contre-indiqués dans le SGT, même si un risque
léger d’aggraver les tics est présent. L’introduction en premier
d’un neuroleptique peut éviter l’augmentation des tics dûs à
l’introduction dans un second temps du méthylphénidate.

Enfin, le traitement des comorbidités peut avoir un effet indirect

bénéfique sur les tics en réduisant le stress, l’anxiété et la dépression
liés à ceux-ci

Au-delà des disciplines médicales concernées par le SGT

(neurologie/neuropédiatrie, psychiatrie/pédopsychiatrie), une prise en
charge concernant les troubles de l’apprentissage (bilans
neuropsychologiques, rééducation orthophonique et psychomotrice)
et sociale (tiers temps pendant les examens, évaluations privées,
auxiliaires de vie scolaire) peut être d’une grande utilité.

4.2 Professionnels impliqués (et modalités de

coordination)
Les spécialités médicales concernées par le SGT sont les
pédopsychiatres/psychiatres et les neuropédiatres/neurologues. La
coordination des soins leur revient et fait intervenir d’autres
professionnels de la santé :
 Psychologues cliniciens (TCC, psychothérapies de soutien)
 Neuropsychologues (bilans de niveau et attentionnels)
 Orthophonistes (troubles de l’écriture et de la lecture)
 Psychomotriciens (troubles de la motricité)
 Kinésithérapeutes (douleurs musculo-squelettiques)
 Assistants sociaux (aménagements scolaires et
professionnels)

Par ailleurs, le lien soutenu avec les médecins référents

(généralistes, médecins scolaires ou du travail) est essentiel.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

17
4.3 Prise en charge thérapeutique (pharmacologique1 et
autres)

Il est rappelé que :

la prescription de la spécialité est possible2, en l'absence d'alternative
médicamenteuse appropriée, si l'indication (ou les conditions
d'utilisation) a(ont) fait l'objet d'une recommandation temporaire
d'utilisation (RTU) ou si le prescripteur juge indispensable, au
regard des données acquises de la science, le recours à cette
spécialité pour améliorer ou stabiliser l'état clinique du patient.
Dans ce cas :
 le patient doit être informé du caractère hors AMM de la
prescription, « de l’absence d’alternative médicamenteuse
appropriée, des risques encourus et des contraintes et
bénéfices susceptibles d’être apportés par le médicament »,
des conditions de prise en charge par l’assurance maladie ;
 la mention "Prescription hors autorisation de mise sur le
marché” doit figurer sur l’ordonnance ;
 la prescription doit être motivée dans le dossier médical du
patient ;
 l’Agence nationale de sécurité du médicament et des
produits de santé (ANSM) peut s’appuyer sur le PNDS pour
élaborer une RTU de la spécialité dans l’indication hors
AMM, s’il n’existe pas d’alternative médicamenteuse
appropriée3.

La spécialité peut faire l’objet d’une prise en charge ou d’un

remboursement par l’assurance maladie dans l’indication hors AMM,
à titre dérogatoire et pour une durée limitée, après avis de la HAS, à
condition qu’elle ait fait l’objet au préalable d’une RTU et que son
utilisation soit indispensable à l'amélioration de l'état de santé du
patient ou pour éviter sa dégradation4 ».

Les actes, produits ou prestations non remboursés doivent également

être signalés dans le PNDS. Les produits ou prestations non
remboursés peuvent également faire l’objet d’une prise en charge ou

2
Article L. 5121-12-1 du code de la santé publique
3
Article L. 5121-12-1 du code de la santé publique.
4
Article L. 162-17-2-1 du code de la sécurité sociale (CSS).

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

18
d’un remboursement par l’Assurance maladie, à titre dérogatoire et
pour une durée limitée, après avis ou recommandation de la HAS et
consultation de l’ANSM, s’il n’existe pas d’alternative appropriée et à
condition que leur utilisation soit indispensable à l'amélioration de
l'état de santé du patient ou pour éviter sa dégradation5 .

Préambule
Plusieurs spécialités pharmaceutiques mentionnées dans ce PNDS
pour la prise en charge thérapeutique de l’enfant sont utilisées dans
une indication ou des conditions d’utilisation non prévues dans
l’AMM.

Seuls l’halopéridol (Haldol®), le pimozide (Orap®) et le tiapride

(Tiapridal®) possèdent une AMM dans le traitement des tics, et parmi
ceux-ci, seul l’halopéridol est autorisé chez la femme enceinte.

Les approches pharmacologiques

Quand un traitement pharmacologique est envisagé, plusieurs points
méritent d’être précisés avec les patients et les parents le cas
échéant :
 Les traitements sont symptomatiques et non curatifs.
 Il s’agit de traitements de fond, à prendre de manière régulière
sur des périodes de plusieurs mois au minimum.
 Les buts fixés doivent être réalistes, avec en général une
diminution des tics que nous visons à 30-50%. Dans le cas
contraire, une auto- et surmédication est souvent observée
dans le but d’ « éradiquer » les tics, ceci au prix d’effets
indésirables importants, notamment une majoration des tics,
parfois.
 Néanmoins, surtout chez l’enfant et l’adolescent, une
réduction, voire un arrêt du traitement au moins une fois par
an (généralement pendant les vacances d’été) représente une
bonne règle de base afin d’évaluer l’état basal du syndrome et
de décider subséquemment de la nécessité ou non de
poursuivre le traitement, en particulier durant la période où
une rémission spontanée des tics (aux alentours de 16-20
ans) devient probable.
 L’évolution fluctuante des tics, surtout chez l’enfant et
l’adolescent, doit être soulignée. Concrètement, un traitement
peut être jugé « inefficace » voire délétère s’il est introduit lors
5
Article L. 162-17-2-1 du Code de la sécurité sociale (CSS)

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

19
 d’une période d’augmentation des tics; à l’inverse, un
traitement peut être jugé « efficace » prématurément parce
qu’introduit lors d’une période de rémission spontanée. Ainsi,
une période d’observation du traitement de 3 mois minimum
nous semble utile pour écarter au mieux ces biais.

Historiquement, le traitement des tics est avant tout basé sur

l’utilisation des neuroleptiques (antagonistes des récepteurs
dopaminergiques), en premier lieu l’halopéridol (Haldol®). Parmi les
neuroleptiques dits ‘classiques’ (en raison de leur affinité particulière
pour les récepteurs dopaminergiques D2), le pimozide (Orap®)
semble être aussi efficace que l’halopéridol avec moins d’effets
secondaires, notamment en terme de sédation et prise de poids, ainsi
que la survenue de syndromes extrapyramidaux. Plus récemment, la
préférence des spécialistes va vers les neuroleptiques dits ‘atypiques’
en raison d’un blocage moins puissant des récepteurs D2, ce qui
réduit le risque de syndromes parkinsoniens et de dyskinésies
tardives. Parmi ceux-ci, la rispéridone offre le meilleur niveau de
preuve; néanmoins, les effets secondaires métaboliques de ce
traitement (prise poids, glycémie, lipides, prolactine) sont importants
et à surveiller de près. A noter, aussi, le risque de dépression lié aux
effets anti-sérotoninergiques de cette molécule.

L’aripiprazole (Abilify®) offre un mécanisme d’action particulier, étant

un agoniste partiel des récepteurs D2 et 5-HT1-A et antagoniste des
récepteurs 5-HT2-A. Les études conduites à ce jour ainsi que notre
propre expérience clinique suggèrent une efficacité remarquable de
cette molécule avec un effet sédatif et oréxigène bien moindre que
pour les autres neuroleptiques. Aussi, un effet comportamental positif
(apaisement sans sédation) nous est fréquemment relaté par les
patients et/ou leurs parents.

Finalement, parmi les neuroleptiques ‘atypiques’, la tétrabénazine

(Xénazine®), un dépleteur en monoamines, offre l’avantage potentiel
de ne pas induire de dyskinésies tardives. Néanmoins, son utilisation
est limitée par une sédation importante et un risque de dépression
élevé, et ne constitue pour nous qu’une molécule de troisième choix.

Concernant les syndromes extrapyramidaux et dyskinésies tardives

suite à l’utilisation de neuroleptiques, quelques précisions s’imposent.
D’une part, les doses utilisées dans le traitement des tics sont dans
l’immense majorité des cas très inférieures à celles utilisées dans le
traitement des psychoses, ce qui limite potentiellement la survenue

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

20
de ce type d’effets indésirables. Plus intéressante encore est
l’absence quasi-totale de syndromes extrapyramidaux et dyskinésies
tardives chez les mineurs, d’où la question de savoir si le SGT «
protègerait » contre ce type d’effets indésirables. Pour l’instant, les
études rigoureuses pour trancher cette question manquent. De façon
pragmatique, néanmoins, nous insistons sur le fait qu’un réticence à
prescrire des neuroleptiques chez les mineurs nous semble peu
justifiée et ne doit donc pas exclure l’utilisation de ces molécules à
doses raisonnables si l’indication est clairement posée.

Un autre groupe de molécules utilisées depuis plusieurs décennies

sont les agonistes des récepteurs alpha2, dont la clonidine
(Catapressan®). Cette molécule a été évaluée dans des essais
cliniques contrôlés et classée efficace dans le traitement des tics.
Son efficacité est généralement nettement inférieure que celle des
neuroleptiques. Ainsi, son intérêt se situerait plutôt dans le traitement
des troubles comportementaux (en particulier l’hyperactivité) que des
tics à proprement parler.

Une utilisation moins fréquente est faite des benzodiazepines, en

particulier du clonazepam (Rivotril®), mais leur efficacité semble
restreinte et indirecte. Plus récemment, plusieurs anti-
antiépileptiques, dont le lévétiracetam (Keppra®) et le topiramate
(Epitomax®), ont été suggérés comme utiles dans le traitement des
tics, mais les résultats restent, pour l’instant, préliminaires.

Au total, l’aripiprazole (Abilify®) est devenue au cours des dernières

années notre molécule de premier choix dans le traitement des tics.
Elle ne possède pas d’AMM dans cette indication et sa tolérance n’a
pas été testée formellement et validée chez les mineurs. A noter que
les prescriptions magistrales à très faibles doses (1 mg par jour) sont
possibles et souvent efficaces.

Finalement, nous insistons sur l’utilité potentielle de la toxine

botulique dans le cas de tics isolés. La toxine botulique offre
l’avantage d’une intervention ciblée et restreinte dans le traitement de
certains tics sévères et potentiellement dangereux (notamment ceux
de la nuque). De la même façon, une injection dans les cordes
vocales est parfois efficace pour le traitement des tics vocaux
importants.

L’annexe 5 récapitule les traitements pharmacologiques majeurs

disponibles en France à ce jour dans le traitement des tics. Des

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

21
recommandations thérapeutiques ont été formulées au niveau
européen par la European Society for the Study of Tourette
Syndrome (ESSTS) en 2011.

Les approches psychothérapeutiques

Les approches psychothérapeutiques sont proposées en cas de tics
légers à modérés pour les patients ne souhaitant pas, ou ne
supportant pas, les traitements pharmacologiques classiques. Parmi
les nombreuses techniques étudiées à ce jour, c’est en premier lieu la
technique dite inversion d’habitude (en anglais : habit reversal
training – HRT) qui a obtenu un niveau de preuve élevé. En pratique,
le patient apprend des mouvements antagonistes ou entrant en
compétition avec la réalisation motrice ou vocale des tics, ce qui
permet de les inhiber. Par ailleurs, la technique contient aussi un
apprentissage de la relaxation, des techniques de self-monitoring et
d’auto-récompense face à un tic non-réalisé. Une autre technique,
appartenant aussi au registre cognitivo-comportemental, est celle du
« exposure response prevention » (ERP) qui consiste à l’habituation
graduelle de la suppression des tics tout en évitant le phénomène de
rebond. D’autres techniques, de type stratégies attentionnelles, sont
en cours de développement mais nécessitent d’être validées.

Un point essentiel concerne la motivation du patient à poursuivre ce

type de thérapie : il s’agit d’un travail quotidien (en présence du
thérapeute et entre les séances hebdomadaires) sur environ un
trimestre. Aussi, un certain degré d’introspection, notamment
concernant la présence de sensations prémonitoires, est nécessaire
au bon déroulement des TCC. Ces deux points n’excluent pas mais
limitent leur utilisation chez les mineurs, en particulier les enfants de
moins de dix ans.

Une liste des thérapeutes formés en thérapies cognitivo-

comportementales (TCC) pour les tics en France peut être obtenue
auprès du CRMR SGT.

Les approches neurochirurgicales

La stimulation cérébrale profonde (SCP) offre une promesse
thérapeutique considérable dans le traitement des tics pharmaco-
résistants. A ce jour, il est estimé qu’environ 200 patients SGT ont été
opérés à travers le monde. Les cibles majeures testées sont le
globus pallidus interne (GPi) (territoire sensori-moteur et limbique) et

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

22
le thalamus (noyaux médians et intralaminaires). L’indication
chirurgicale est posée par une équipe pluridisciplinaire sur la base de
critères de consensus internationaux et nationaux mais en évolution
constante.

Conclusions
En pratique, nous proposons une approche adaptée des
recommandations du « Tourette Practice Parameter Work Group »
ainsi qu’un algorithme de traitement : annexe 3 (figure 2)
1. Les tics légers ne nécessitent généralement pas de
traitement.
2. Pour les tics modérés, un traitement par TCC – si disponible
et réalisable – est à envisager. Au plan pharmacologique,
l’aripiprazole à faible dose (entre 1 et 5 mg par jour) est le
traitement de premier choix.
3. Pour des tics isolés sévères tenter un traitement par injection
de toxine botulique.
4. Les tics sévères sont également à traiter avec aripiprazole (en
doses plus élevées que dans les tics modérés – 10 à 15 mg
par jour). Si celui-ci s’avère insuffisament efficace, pimozide,
halopéridol, tiapride, rispéridone et tétrabénazine, peuvent
être essayés, éventuellement en ajout avec des
anticonvulsivants (topiramate, clonazepam).
5. Enfin, en cas de pharmaco-résistance, la stimulation cérébrale
profonde constitue un dernier recours pour les formes
sévères.

4.4 Éducation thérapeutique et modification du mode de

vie (au cas par cas)
Il n’existe pas d’éducation thérapeutique spécifique dans le traitement
du SGT. Une modification du mode de vie devient, néanmoins, par
moment nécessaire : déscolarisation partielle, internat, réduction du
temps de travail et/ou aménagement du poste. Il s’agit ici de
décisions conjointes avec les services sociaux. Cette éducation
thérapeutique met souvent à contribution les parents. Des contacts
avec le milieu scolaire (médecine scolaire, enseignants,
psychologues) sont également souvent nécessaires.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

23
4.5 Recours aux associations de patients
Depuis sa fondation en 1997, l’AFSGT joue un rôle majeur dans
l’éducation sur le SGT et l’aiguillage des patients vers une prise en
charge adaptée.

5 Suivi
5.1 Objectifs
Le but de la prise en charge est de maintenir l’intégration scolaire,
professionnelle et familiale des patients dans le cadre d’une maladie
à fort stigmate social, et parfois à répercussions fonctionnelles.

Le SGT étant caractérisé par la présence de tics moteurs et vocaux,

le premier objectif est de surveiller ceux-ci et, si nécessaire, de les
diminuer par des moyens appropriés.

Ensuite, les comorbidités doivent être évaluées de manière tout aussi

régulière et une prise en charge adaptée proposée. Celle-ci se fera
conjoitement avec les professionnels de santé impliqués (cf. 5.2).

5.2 Professionnels impliqués (et modalités de

coordination)
Les professionnels de la santé impliqués dans le suivi des patients
atteints du SGT sont :
 Psychologues cliniciens (TCC, psychothérapies de soutien)
 Neuropsychologues (remédiation cognitive)
 Orthophonistes (troubles de l’écriture et de la lecture)
 Psychomotriciens (troubles de la motricité)
 Kinésithérapeutes (douleurs musculo-squelettiques)
 Assistants sociaux (aménagements scolaires et
professionnels)

Dans le suivi, une communication soutenue (courriers, bilans, appels

téléphoniques, réunions multidisciplinaires) entre ces acteurs est
nécessaire et doit être coordonnée par les spécialistes médicaux
concernées par le SGT, c’est-à-dire les pédiatres,
pédopsychiatres/psychiatres et les neuropédiatres/neurologues.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

24
5.3 Rythme et contenu des consultations
Une à deux fois par an pour les cas sans complications majeures. La
sévérité des tics justifie rarement une hospitalisation. Les
comorbidités psychiatriques sont traitées en ambulatoire dans la
majorité des cas ; les indications d’hospitalisations liées aux troubles
psychiatriques (sont en particulier les troubles du comportement
(impulsivité, agressivité), de l’humeur (dépression) et le risque
suicidaire. Aussi, si disponible, nous insistons sur l’utilité de
consultations multidisciplinaires. Il s’agit d’une consultation
associant psychiatre, neurologue, psychologue clinicien et assistante
sociale, afin de procéder à un bilan approfondi de patients atteints du
SGT et d’identifier les besoins actuels de prise en charge des
patients et de leur famille. Chaque consultation doit aboutir sur des
propositions concrètes concernant la prise en charge et le suivi des
patients tant sur les plans pharmacologiques et thérapeutiques, que
social, éducatif et/ou professionnel.

5.4 Examens complémentaires

ECG et bilans sanguins si prescription de neuroleptiques (cf. 3.6).

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

25
Annexe 1. Liste des participants
Ce travail a été coordonné par le Dr Andreas HARTMANN, Centre de
référence du syndrome Gilles de la Tourette à l’Hôpital de la Pitié-
Salpêtrière, Paris.

Ont participé à l’élaboration du PNDS :

Rédacteur
Dr Andreas HARTMANN, neurologue, Paris

Groupe de travail multidisciplinaire

 Pr Mathieu ANHEIM, neurologue, Strasbourg
 Dr Christine BREFEL, neurologue, Toulouse
 Pr Emmanuel BROUSSOLLE, neurologue, Lyon
r
 P Pierre BURBAUD, neurologue, Bordeaux
 Dr Anna CASTRIOTO, neurologue, Grenoble
 Dr Virginie CZERNECKI, neuropsychologue, Paris
r
 P Richard DELORME, pédopsychiatre, Paris
r
 D Emmanuelle DENIAU, pédopsychiatre, Paris
 Dr Diane DOUMMAR, neuropédiatre, Paris
 Monsieur Stéphane FANTINI, vice-président de l’AFSGT,
Grenoble
 Pr Jean-Luc HOUETO, neurologue, Poitiers
r
 D Alexandre HUBERT, pédopsychiatre, Paris
 Pr Isabelle JALENQUES, psychiatre, Clemont-Ferrand
 Dr Annie Mc LEOD, psychologue, Bordeaux
 Monsieur Olivier MARECHAL, vice-président de l’AFSGT, Paris
 Monsieur Jean-François MITTAINE, président de l’AFSGT, Paris
 Dr Jean-François de la MONNERAYE, médecin généraliste,
Soissons
 Pr Elena MORO, neurologue, Grenoble
 Dr Velina NEGOVANSKA, psychologue, Paris
 Mlle Tiphanie PRIOU, assistante sociale, Paris
 Dr Louis THIBAULT, neurologue, Montréal, Canada
 Dr Agathe ROUBERTIE, neuropédiatre, Montpellier
 Pr Marie VIDAILHET, neurologue, Paris
 Dr Tatiana WITJAS, neurologue, Marseille
 Dr Yulia WORBE, neurologue, Paris

Déclarations d’intérêt

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

26
Tous les participants à l’élaboration du PNDS ont rempli une
déclaration d’intérêt. Les déclarations d’intérêt sont en ligne et
consultables sur le site internet du(des) centre(s) de référence.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

27
Annexe 2. Coordonnées du(des)
centre(s) de référence, de compétence
et de(s) l’association(s) de patients
Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette
Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière
Bâtiment Paul Castaigne
47-83 boulevard de l'Hôpital
75651 Paris cedex 13

Secrétariat: Mme Sandra DUCHESNE

Tél +33(0) 1 42 16 13 16
Fax +33(0) 1 42 16 13 21
Courriel: centre-de-reference.sgt@psl.aphp.fr

Centres de compétence

Centre Responsable(s) Téléphone

Aix-en-Provence Dr François VIALLET 04 42 33 50 71
Bordeaux Pr Pierre BURBAUD 05 57 65 60 58
Clermont-Ferrand Pr Franck DURIF 04 73 75 15 94
Pr Isabelle JALENQUES 04 73 75 48 78
Grenoble Pr Elena MORO 04 76 76 94 52
Dr Anna CASTRIOTO 04 76 76 57 91
Lille Pr Alain DESTEE 03 20 44 67 51
Lyon Pr Emmanuel 04 72 35 76 07
BROUSSOLLE
Pr Stephane THOBOIS 04 72 35 72 18
Marseille Dr Tatiana WITJAS 04 91 38 43 33/34/35
Montpellier Dr Agathe ROUBERTIE 04 67 33 01 87
Nantes Pr Philippe DAMIER 02 40 16 52 05
Pr Pascal DERKINDEREN
Poitiers Pr Jean-Luc HOUETO 05 49 44 44 46
Dr Solène ANSQUER
Rennes Pr Marc VERIN 02 99 28 98 42
Dr Sophie DRAPIER
Strasbourg Pr Christine TRANCHANT 03 88 11 62 26

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

28
 Pr Mathieu ANHEIM 03 88 12 87 11
Toulouse Dr Christine BREFEL- 05 61 77 94 91
COURBON

Association Française du syndrome Gilles de la Tourette

(AFSGT)

http://www.france-tourette.org/presentation/qui-contacter/

176 avenue Charles de Gaulle

92522 Neuilly-sur-Seine Cedex

Par téléphone : Permanence téléphonique au 0972 411 288 (Prix

d’un appel local). Cet accueil téléphonique est assuré par des
bénévoles. En cas d’absence, laisser un message sur le répondeur
ou bien envoyer un mail à permanence@france-tourette.org

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

29
Annexe 3. Arbres décisionnels
diagnostiques et thérapeutiques

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

30
Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016
31
Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016
32
Annexe 4. Critères DSM-5 du SGT
 Début avant l'âge de 18 ans.
 Présence de tics moteurs multiples.
 Au moins un tic vocal à un moment quelconque de l'évolution (pas
nécessairement simultanément aux tics moteurs).
 Les tics surviennent à de nombreuses reprises au cours de la journée,
presque tous les jours ou de façon intermittente pendant plus
d'une année.
 Les tics ne sont pas dus aux effets d'une substance (par exemple de la
cocaïne) ou à une autre maladie (maladie de Huntington,
encéphalite virale).

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

33
Annexe 5. Approches pharmacologiques
dans le traitement des tics.

Neuroleptiques Support Doses de début Doses

empirique (mg) thérapeutiques
(mg/jour)
Halopéridol A 0,25-0,5 1-4
Pimozide A 0,5-1,0 2-8
Risperidone A 0,25-0,5 1-3
Tiapride B 50-150 150-500
Aripiprazole B 0,5-2,5 5-10

Autres
Clonidine B 0,0025-0,05 0,1-0,3
Topiramate B 50-100 100-200
Toxine botulique B 30-300U/site
d’injection
Tetrabénazine C 12,5-25 25-150
Clonazepam C 0,1-0,2 0,5-2,0

Niveau de preuve :
Catégorie A = niveau de preuve bon concernant l’efficacité et la tolérance à court
terme basé sur au moins deux études randomisés contre placebo.
Catégorie B = niveau de preuve moyen concernant l’efficacité et la tolérance à
court terme basé sur au moins une étude randomisée contre placebo.
Catégorie C = niveau de preuve minimal concernant l’efficacité et la tolérance à
court terme basé sur des études ouvertes et l’expérience clinique cumulative.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

34
Références bibliographiques
Czernecki V, Behar C, Negovanska,
Hartmann A (2014) Thérapies
cognitivo-comportementales dans le
traitement des tics et du syndrome de
Gilles de La Tourette. In: Psychiatrie
de l’enfant et de l’adolescent - Une
approche basée sur les preuves, Ed.
Holzer L. De Boeck-Solal, Paris,
France : 121-142.
Cath DC, Hedderly T, Ludolph AG,
Stern JS, Murphy T, Hartmann A,
Czernecki V, Robertson MM, Martino
D, Munchau A, Rizzo R; ESSTS
Guidelines Group. European clinical
guidelines for Tourette syndrome and
other tic disorders. Part I:
assessment. Eur Child Adolesc
Psychiatry 2011;20(4):155-71.
Hartmann A, Worbe Y.
Pharmacological treatment of Gilles
de la Tourette syndrome. Neurosci
Biobehav Rev 2013;37(6):1157-61.
Hartmann A, van Meerbeeck P,
Deniau E, Béhar C, Czernecki C,
Depienne C, Worbe Y (2011) Tics et
syndrome de Gilles de la Tourette.
Encyclopédie Médico-Chirurgicale
Neurologie [17-059-C-10] Doi :
10.1016/S0246-0378(11)53655-3.
Hartmann A. Clinical pharmacology of
nondopaminergic drugs in Tourette
syndrome. Int Rev Neurobiol
2013;112:351-72.
Müller-Vahl KR, Cath DC, Cavanna
AE, Dehning S, Porta M, Robertson
MM, Visser-Vandewalle V; ESSTS
Guidelines Group. European clinical
guidelines for Tourette syndrome and
Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016
35
other tic disorders. Part IV: deep brain
stimulation. Eur Child Adolesc
Psychiatry 2011;20(4):209-17.
Piacentini J, Woods DW, Scahill L,
Wilhelm S, Peterson AL, Chang S,
Ginsburg GS, Deckersbach T, Dziura
J, Levi-Pearl S, Walkup JT. Behavior
therapy for children with Tourette
disorder: a randomized controlled
trial. JAMA 2010;303(19):1929-37.
Pringsheim T, Doja A, Gorman D,
McKinlay D, Day L, Billinghurst L,
Carroll A, Dion Y, Luscombe S,
Steeves T, Sandor P. Canadian
guidelines for the evidence-based
treatment of tic disorders:
pharmacotherapy. Can J Psychiatry
2012;57(3):133-43.
Roessner V, Plessen KJ,
Rothenberger A, Ludolph AG, Rizzo
R, Skov L, Strand G, Stern JS,
Termine C, Hoekstra PJ; ESSTS
Guidelines Group. European clinical
guidelines for Tourette syndrome and
other tic disorders. Part II:
pharmacological treatment. Eur Child
Adolesc Psychiatry 2011;20(4):173-
96.
Scharf JM, Miller LL, Gauvin CA,
Alabiso J, Mathews CA, Ben-Shlomo
Y.Population prevalence of Tourette
syndrome: a systematic review and
meta-analysis. Mov Disord
2015;30(2):221-8.
Schrock LE, Mink JW, Woods DW,
Porta M, Servello D, Visser-
Vandewalle V,Silburn PA, Foltynie T,
Walker HC, Shahed-Jimenez J, Yoo HK, Joung YS, Lee JS, Song DH,
Lee YS, Kim JW, Kim BN, Cho SC. A
Savica R, Klassen BT, Machado AG, multicenter, randomized, double-
Foote KD, Zhang JG, Hu W, blind, placebo-controlled study of
Ackermans L, Temel Y, Mari Z, aripiprazole in children and
Changizi BK, Lozano A, Auyeung M, adolescents with Tourette's disorder.
Kaido T, Agid Y, Welter ML, J Clin Psychiatry 2013;74(8):e772-80.
Khandhar SM, Mogilner AY, Pourfar
MH, Walter BL, Juncos JL, Gross RE,
Kuhn J, Leckman JF, Neimat JA,
Okun MS; Tourette Syndrome
Association International Deep Brain
Stimulation (DBS) Database and
Registry Study Group. Tourette
syndrome deep brain stimulation: a
review and updated
recommendations Mov Disord.
2015;30(4):448-71.

van de Griendt JM, Verdellen CW,

van Dijk MK, Verbraak MJ.
Behavioural treatment of tics: habit
reversal and exposure with response
prevention. Neurosci Biobehav Rev
2013 Jul;37(6):1172-7.

Verdellen C, van de Griendt J,

Hartmann A, Murphy T; ESSTS
Guidelines Group. European clinical
guidelines for Tourette syndrome and
other tic disorders. Part III:
behavioural and psychosocial
interventions. Eur Child Adolesc
Psychiatry 2011;20(4):197-207.

Wilhelm S, Peterson AL, Piacentini J,

Woods DW, Deckersbach T,
Sukhodolsky DG, Chang S, Liu H,
Dziura J, Walkup JT, Scahill L.
Randomized trial of behavior therapy
for adults with Tourette syndrome.
Arch Gen Psychiatry 2012;69(8):795-
803.

Centre de référence Syndrome Gilles de la Tourette / Octobre 2016

36