ETAT DE MAL

EPILEPTIQUE

DR R.BOUDJEMA
CHU DOUERA
Introduction
• Selon la zone du cerveau concernée, les crises
se manifestent différemment :
– Dans les régions occipitales : les crises se
présentent sous forme de signes visuels
(déformations visuelles, …)
– Dans les zones pariétales : les crises consistent
en des sensations anormales comme des
picotements ou des douleurs.
– Dans les lobes temporaux : il s’agit de signes
auditifs ou végétatifs (douleur au ventre), de
sensations d’angoisse, d’automatismes.
– Dans les zones frontales : signes moteurs, parfois
bien localisés, parfois donnant l’impression
d’une grande agitation motrice désordonnée et
théâtrale.
– Certaines crises peuvent s’accompagner d’une
perte de contrôle de la vessie ou des intestins.
Définition
• Crises récurrentes avec absence de retour à un niveau
de conscience normal entre 2 crises.

• Ou crise continue > 5 mn.

• Ou encore « un état caractérisé par une crise

d'épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou
qui se répète à des intervalles suffisamment brefs
pour créer une condition fixe et durable » (Sfar 2006)
EM épileptique ≠ EM convulsif
Etiologies
Épileptique connu (30-45% EM)
- modification thérapeutique (40%)
- intoxication éthylique (30%)
- privation sommeil, introduction médicamenteuse à risque convulsivant,
infection intercurrente....
EM inaugural souvent révélateur d'une affection cérébrale ou systémique
aiguë
hglc, hNa (10-20%), hCa, méningo-encéphalite (PL, Δ pléiocytose si EM
prolongé), Anoxie cérébrale, Intoxication ou sevrage (BZD, héro, cocaïne,
amphétamines...), éclampsie ....
Affections cerébro-vasculaires (20-50%) thrombophlébite cérébrale…,
Tumoral (5-15%),
Post-traumatique, Infections aiguës (5-15%)...
(Scanner large)
10-20% Pas de cause, 1ère manifestation d'une maladie épileptique
Physiopathologie
• Déclenchement de l’EME

– Déséquilibre entre systèmes excitateurs ( glutamate, aspartate) et

inhibiteurs ( déficit en GABA)

– Facteurs extra synaptiques: conc ioniques extra-cell ( Ca, K, Mg)

– Modifications des réseaux neuronaux

 Phase I Métabolisme cérébral
Conséquences
DSC
GABA
Glycémie
Ttt efficace
Lactates
Phase II Température
Abolition de l’autorégulation vasc cérébrale TA
Hypoxie lactates
Décompensation
hypoglycémie Glutamate
dyskaliémie
Acidose Perte d’efficacité
métabolique du ttt
et respiratoire
Défaillance hépatique, rénale, cardiaque
PIC Mort neuronale:
Hippocampe
Thalamus
Lésions neuronales excitotoxiques
néocortex
Ischémie cérébrale
Œdème cérébrale
• Initialement : • Secondairement :
–  métabolisme – Abolition autorégulation
cérébrale
– DSC
–  PIC
–  débit cardiaque
– Collapsus, chute dbt cardiaque
– HTA
– Hypoglycémie
– Arythmie cardiaque
– Hypoxie
– Hyperglycémie
– Acidose métabolique et
– Acidose métabolique
respiratoire
– Hyperthermie
– Hyperthermie
– Inhalation
– Rhabdomyolyse
– Fractures
– Coagulopathie (CIVD),
défaillance hépatique, rénale
Classification
 • EM convulsif
• EM non convulsif
• EM larvé
• EM Convulsifs (g ,p, psg)
•
EM tonico-clonique généralisé d’emblée
• EM tonico-clonique généralisé secondairement
• EM partiel somato-moteur, avec ou sans marche jacksonienne
• EM tonique
• EM myoclonique
• Syndrome de Kojewnikow

• EM non convulsifs ( g, p)

• EMNC non confusionnels (sans altération de la conscience)

• EM partiels simples somato sensitifs, visuels ,aphasiques …
• EMNC confusionnels (avec altération de la conscience)
• Etats d’ absence
• EM partiel temporal
• EM partiel frontal

• EM larvé ou subtle status

 Classification des états de mal épileptiques (EME) basée sur la classification des
crises épileptiques (d'après Gastaut )
• États de mal généralisés
- État d'absence (« petit mal status », EME généralisé à expression confusionnelle)
- EME myoclonique
- EME clonique
- EME tonique
- EME généralisé tonico-clinique
- EME atonique
• États de mal partiels
- EME partiel simple (EMPS) : sans altération de la conscience
- EMS somatomoteur
- EMS somatosensitif, sensoriel
- EMS végétatif
- EMS à symptomatologie psychique
- EME partiel complexe avec altération de la conscience
- EME partiel secondairement généralisé
• États de mal non classés
Recherche d’une complication:
• TC
• Luxation post de l’épaule
• Fracture
• Inhalation bronchique
• Décompensation diabète
• Acidose métabolique
Examens complementaires
1. Prises de sang et ponctions lombaires
2. Tomodensitométrie (TDM)
3. Electroencéphalogramme (EEG)
4. Imagerie par résonnance magnétique
(IRM)
Tracé EEG
• Biologique :
– Iono sang et urines, toxiques, …
– Bilan infectieux, hémocultures
• TDM, IRM
• PL, si reste du bilan négatif (éliminer une HIC
avant…)
Traitements
 Etablir le diagnostic
Prendre les mesures générales
Stopper durablement la crise
Réaliser le bilan étiologique
Traiter les facteurs favorisants
• Maintien des fonctions vitales
– Liberté des voies aériennes
– O2, IOT si coma
– Abords veineux
– Corriger: hypoglycémie, hyperthermie
– Vit B1 chez l’alcoolique
• Recherche des facteurs déclenchants ( 62% )
– Arrêt intempestif ou sous-dosage anti-épileptiques
– Sevrage alcoolique, BZD, barbituriques
– Toxiques: cocaïne, amphétamine
• Recherche étiologie
– Hypoxie, hypoglycémie, hypo Na, hypo Ca,
– Fièvre
– Médicaments: théophylline, tricycliques
– Pathologie neurologique aigue, chronique
• Objectif:
– Atteindre le plus rapidement possible les conc cérébrales des AE
– Maintenir les conc efficaces jusqu’à cessation des crises
• Antiépileptique idéal
– Spectre d’activité large et puissant
– Forme iv et orale
– Marge thérapeutique large entre efficacité et effets secondaires
– Demi-vie: optimale
– Pas d’effet indésirable aigu
– Pharmacocinétique linéaire
– Faible liaison aux protéines plasmatiques
– Pas d’interaction médicamenteuse
 • BZD: diazépam, clonazépam
– Rapidité d’action
– Première intention ds EME convulsif généralisé: efficacité 80-90 %
– Efficacité moindre: formes partielles, EME tonique

Dose de Délai Durée Dépression Dépression

charge d’action d’action respiratoire cardiaque
Diazépam 10-20mg 1-3 mn 15-30mn modérée modérée

Clonazépam 1-2 mg 1-3 mn 6-8 h modérée modérée

 • Phénobarbital
– Largement utilisé
– Effets anticonvulsivants dépendants de la dose
– Cinétique linéaire
– Marge thérapeutique large
– Entretien: 5mg/kg
– Effets dépresseurs respiratoires et neurologiques à doses importantes
– Étude randomisée: phénobarbital versus diazépam-phénytoine: pas de
différence( Shaner MD, Neurology, 1988)

Dose de Délai Durée Dépression Dépression

charge d’action d’action respiratoire cardiaque

Phénobarbital 10- <20 mn 6-48 h Modérée modérée

20mg/kg
 • Anesthésiques barbituriques:Thiopenthal, pentobarbital
– Réservés aux EME réfractaires
– Toutes les études: rétrospectives, non comparatives
– Nécessite VM, soutien hémodynamique
– Arrêt de crises?, « burst suppression »?

Dose de Délai Durée Dépression Dépression

charge d’action d’action respiratoire cardiaque

Thiopenthal 3,5mg/kg 1-2 mn brève Très Très marquée

Puis 50 marquée
mg/ 5mn
Fosphenitoine Phénobarbital
Prodilantin Gardenal

Bradycardie sinusale, BSA, BAV II,II Insuffisance respiratoire

Prudence pour l’hypotension, Porphyries
cardiopathie ischémique, sujet âgé
Porphyrie

ECG avant
Voie unique bon calibre
Avec phy, cristallisation avec G5%
Depakine – 25mg/kg IVL 5 min
Puis 1-4 mg/kg/h a partir de la 30 eme minute
Insuffisance hépatique , antc d’hépatite
médicamenteuse, porphyrie, patient déjà sous
depakine sauf si inobservance
! Intéressant du fait de l’absence de
retentissement hémodynamique ou respiratoire
• Mesures générales
– Liberté des voies aériennes
– O2, IOT si coma
– Abords veineux
– Corriger: hypoglycémie, hyperthermie
– Vit B1 chez l’alcoolique
• Premier temps ( 0 à 30 mn )
– BZD: diazépam voie rectale –enfants
– BZD: diazépam/ clonazépam iv –adultes
– AE action prolongée simultanément: phénitoine, phénobarbital

XVème Conférence de consensus SFAR, 1995

Delgado-Escueta AV, N Engl J Med 1982
Bleck TD, Clin Neurophamacol, 1991
• Deuxième temps ( 30 à 50 mn):
– Augmenter posologie des AE si persistance EME

• Troisième temps ( 50 à 80 mn)

– Thiopental sous VC
– Alternatives: association des AE longue durée, clométhiazole, autres
anesthésique non-barbituriques

XVème Conférence de consensus SFAR, 1995

Delgado-Escueta AV, N Engl J Med 1982
Bleck TD, Clin Neurophamacol, 1991
• Anti-oedémateux:
– Tumeurs cérébrales
– Péri-op neurochirurgie

• Vit B1
– alcoolique

• Sulfate de magnésium
– éclampsie
 Stratégie thérapeutique
(Sfar 2006)
0-30 minutes

Valium® (diazepam) Rivotril ® (clonazepam)

10-20 mg, 1-2 mg
OU Enfant : 0.02-0.05 mg/kg
Enfant : 0.2-0.5 mg/kg
Pas de traitement d’entretien Pas de traitement d’entretien
ECHEC :
Dilantin ® (Phénytoine) Gardénal ® (Phénobarbital)
OU
18 mg/kg (adulte), max 30 mg/kg 20 mg/kg
10-15 mg/kg (enfant) 15-20 mg/kg (enfant)
Entretien : < 50 mg/mn Entretien : 5 mg/kg/j
Après 6-12 h : 7 à 10 mg/kg/j (adulte)

30-50 minutes - Majorer posologie des traitements en cours

- Thiopental : 3-5 mg/kg puis 1-5 mg/kg/h
 Libération des voies aériennes
O2, Guédel
+/- IOT selon clinique
BZD : Lorazepam
0.1 mg/kg IV, 2 mg.mn
Phénytoïne :
20 mg/kg, 50 mg/mn
Phénytoine
5-10 mg/kg
Phénobarbital
20 mg/kg, 50-75 mg/mn
Phénobarbital
AG directe si EME
5-10 mg/kg
mal toléré
Anesthésie générale
Propofol/Midazolam
60 t
10 20 30 40 50
• Evolution:

• Conscient : diminution progressive des traitements

• Comateux : diminution en fonction de l’EEG (absence de
signes d’EME pendant 12-24 heures)

• Poursuivre les AE?:

– Si pas de cause retrouvée NON (l’EME n’est pas une indication en
soi…)
– Epileptique connu, anomalies EEG persistantes, risque de récidive
OUI
– Chez le traumatisé crânien : bénéfice du trt prophylactique sur les crises
précoces, mais ne prévient pas des convulsions tardives, séquelles
neurologiques et décès*.
* Schierhout G,. Prophylactic antiepileptic agents after head injury: a systematic review. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1998
 EM Réfractaire :
EME clinique ou électrique,
dont l’activité certaine ou supposée
a persisté plus de 60 mn
après une prise en charge correcte

Que faire ?
• Rechercher et éliminer un facteur pérennisant.
• Majorer l’anesthésie barbiturique
• Echec : approfondissement de l’ AG avec Midazolam ou propofol
• EEG continu, poursuivre AE de fond
 Surveillance:
• Clinique
• EEG
• EEG continu +vidéo simultané
• Dosage de concentration plasmatique des AE
Traitement préventif des récidives:
attention aux interactions médicamenteuse
Traitement symptomatique:
remplissage, catécholamines, prévention de complications de
réanimation
Pronostic
– Durée > 1h (multipli la mortalite par 7)
– Age : < 1an, > 65 ans
– Caractere asymetrique et lateralise des convulsions.
– Trt inadaptes
– Pathologie responsable ++:
• Anoxie cérébrale
• AVC
• Anomalie métabolique
• Non compliance aux AE, alcool
* Coytaux, 2000
Conclusion
• Rapidité de la prise en charge essentielle
• Urgence, mise en jeu du pronostic vital :
Traitement symptomatique ET étiologique
• Anti-épileptique IV d’action prolongée
• EEG outil indispensable
• Clinique parfois trompeuse
• Importance de protocoles pré-établis
• EM réfractaire : gravité? stratégie?
EPILEPTIQUES CELEBRES