Bonjour

Les syndromes
médullaires
Plan du cours:
INTRODUCTION
RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE:
1. La moelle épinière
2. Vascularisation de la moelle
SEMIOLOGIE:
1. Troubles moteurs
2. Troubles sensitifs
3. Troubles végétatifs
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRE:
1. Syndrome d’interruption médullaire
2. Syndromes médullaires partiels
3. Syndrome de compression médullaire
4. Ischémie médullaire
5. Syndromes malformatifs
 Définition:

le syndrome médullaire est défini par l’ensemble des signes et

symptômes traduisant une atteinte de la moelle épinière.
Leurs regroupement est en fonction du siège de la lésion et la
cause qui la détermine.
la crainte d’une compression médullaire réalisant une urgence
thérapeutique qui doit pousser la démarche diagnostique.
RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE:

1.La moelle épinière :

est une formation complexe :
-Centre reflexe (sous le contrôle des structures
sus-jacentes)
-Organe de conduction
Elle est constituée de 02 éléments distincts :
-La substance grise
-La substance blanche
 2.La systématisation:

la moelle est constitué par :

A) la substance grise: elle est formée de trois portions :
1. les cornes antérieures: renferment les neurones
multipolaires qui reçoivent les afférences de l’ensemble
du système nerveux et dont les axones quittent la moelle
par les racines antérieurs.
2. les cornes postérieures: reçoivent les fibres en
provenance des racines postérieures et servent de relais
aux sensibilités.
3. cornes intermédiaires (les cornes latérales):
assurent les fonctions végétatives.
B) substance blanche:
a) les cordons antérolatéraux
1. les voies descendantes: sont motrices :
 faisceaux pyramidal direct et croisé.
 faisceaux extrapyramidaux : faisceaux tecto-vestibilo-
olivo et rubro spinal.
2 .les voies ascendantes: sont sensitives :
 faisceaux neo-spinothalamique : thermo algésie.
 faisceaux spino-réticulo-thalamique : assure la
sensibilité diffuse.
 faisceaux spinocérébélleux de flechsig et gowers :
sensibilité profonde inconsciente.
b) cordons postérieurs:
faisceaux de goll et burdach : sensibilité profonde
consciente et tactile discriminatif.
 2.VASCULARISATION DE LA MOELLE:

A) disposition segmentaire:
1) artère spinal antérieur
2) les artères spinales postérieures
3) les artères radiculaires antérieures et postérieures :
s’anastomose entres elles et avec les artères spinales
antérieurs et postérieurs, formant la corona radiata d’où
par les perforantes.
B) disposition longitudinale:
on peut distinguer 04 territoires :
1) cervical haut : dépend de l’artère spinale antérieure
2) cervico-dorsal : jusqu’à D3 vascularisé
3) dorsal moyen de D4 à D6 : vascularisation pauvre le
plus souvent par une seule artère radiculaire issue d’une
artère inter costale.
4) dorsolombaire : dépend d’une seule artère dite du
renflement lombaire ou artère d’ADAMKIEWICZ
complétée selon les cas par une artère radiculaire
dorsale ou lombaire.
3) dorsal moyen de D4 à D6 : vascularisation pauvre le
plus souvent par une seule artère radiculaire issue
d’une artère inter costale.
4) dorsolombaire : dépend d’une seule artère dite du
renflement lombaire ou artère d’ADAMKIEWICZ
complétée selon les cas par une artère radiculaire
dorsale ou lombaire.
 SEMIOLOGIE:
B) TROUBLES MOTEURS :

 syndrome pyramidal : uni ou bilatérale, entraine

une paraplégie ou une quadriplégie :
a) flasque : dans les formes aigue :
 abolition des ROT,
 Le signe de Babinski permet d’affirmer l’origine centrale.
b) spastique : exagération des réflexes myotatiques
d’extension dans les formes d’installation progressive:
 hypertonie élastique,
 ROT vifs,
 RCP en extension.
  syndrome pyramidal : uni ou bilatérale, entraine
une paraplégie ou une quadriplégie :
a) flasque : dans les formes aigue :
 abolition des ROT,
 Le signe de Babinski permet d’affirmer l’origine centrale.
b) spastique : exagération des réflexes myotatiques
d’extension dans les formes d’installation progressive:
 hypertonie élastique,
 ROT vifs,
 RCP en extension.
B) TROUBLES DE LA SENSIBILITE : différentes types :
1. syndrome radiculaire :
douleurs et hypoesthésie ou anesthésie de même
topographie, traduit le niveau lésionnel.
2. les signes cordonaux : sont les plus fréquents :
le tact,
thérmoalgesie,
 la sensibilité profonde.
On doit préciser le caractère uni ou bilatérale
 et surtout le niveau supérieur de l’atteinte.
a) troubles de la sensibilité profonde :
  signes subjectifs :
 douleurs fulgurantes, constrictives,
 paresthésie ou dysesthésie.
 signe objectifs :
altération de la sensibilité profonde
élémentaires, ataxie.
b) troubles de la sensibilité superficielle :
déficit des différents modes(tact, piqûre, chaud, froid)
et on doit préciser la limite supérieure qui traduit le niveau
de la lésion.
C) TROUBLES VEGETATIFS : leurs origines est double
1. atteinte directe de la corne latérale des moelles avec
troubles différents selon le niveau de l’atteinte :
Syndrome de Claud Bernard Horner : lésion de C8-D1
troubles vesico-sphinctériens : lésion au niveau de S2-S4
 IV. LES DIFFERENTS SYNDROMES
MEDULLAIRES:

Classé en 5 syndromes en fonction de la cause :

a) Section médullaire;
b) Lésion médullaire partielle;
c) Compression médullaire;
d) Ischémie médullaire;
e) Malformation médullaire.
A) SYNDROME D’INTERRUPTION MEDULLAIRE(section de la
ME) :
1) section complète de la moelle : consécutive à un
traumatisme avec différentes infarctus transverse total,
d’une myélite aigue.
Elle évolue en deux phases :
première phase : dite de choc spinal :
 abolition de la motilité et de la sensibilité est totale au
dessous de la lésion,
ROT et cutané sont abolie,
avec rétention d’urine et des matières.
deuxième phase : dite d’automatisme médullaire:
3 à 4 semaines après
 elle est annoncé par la réapparition des ROT et la présence de
réflexe de défence.
 la motilité et les différentes types de la sensibilité sont
toujours abolie au dessous de la lésion
 avec certain degré d’hypertonie,
les ROT sont vifs,
 RCP en extension,
miction réflexe après excitation du pubis ou des cuisses
Puis: la réaction en masse : même stimulation provoque un
triple retrait, sudation, et une miction réflexe.

2) hémisection de la moelle : syndrome de Brown Sequard

B) SYNDROMES MEDULLAIRES PARTIELS :

Atteinte de la substance grise(axe gris);

Substance blanche (cordons de la moelle).
a) syndrome segmentaire : atteinte de l’axe gris :
1) syndrome segmentaire ventral :
( lésion de la corne antérieure)
un syndrome moteur de type périphérique
confirmé par EMG
-soit d’installation aigue :
 poliomyélite antérieure aigue,
infarctus de territoire spinale antérieur.
- soit de façon insidieuse au cours des affections
dégénératives:
 SLA sclérose latérale amyotrophique
 ASP amyotrophie spinale progressive
2) syndrome de la commissure grise : relève d’une
interruption des fibres commissurales se caractérise par une
dissociation de type syringomyélique :
Abolition thermoalgesique et conservation de tact et
sensibilité profonde
Causes:
 syringomyélie,
 hématomyélie,
 tumeur intra médullaire.
3) syndrome segmentaire dorsal : traduit la lésion de la corne
postérieur:
 douleur intense parfois allodynie,
 un syndrome sensitif pluri radiculaire :
causes:
 tumeur intra médullaire
 syringomyélie.
b) syndromes cordonaux : atteinte de la substance
blanche :
1) syndrome cordonal postérieur :
Atteinte des fibres lemniscales
se traduit par :
 des paresthésie
 Signe de Lhermitte
 Sensibilité profonde: apalesthesie, main instable
ataxique
ETIOLOGIE:
tabès,
 infarctus spinale postérieur,
 compression médullaire postérieure,
myélite post radique,
neuropathie sensitive de Denny Brown.
2) syndrome cordonal antérolatéral :
se caractérise par :
 douleur de type brulure /* hypérpathie.
 syndrome pyramidal homolatéral.
 anesthésie thérmoalgésique controlatérale.
Fréquent en cas de SEP.
 3)l’atteinte simultanée des cordons post et antéro- latéraux
(une sclérose combinée):
caractérisée par :
 un syndrome pyramidal .
 un syndrome sensitif profond .
causes:
 dégénérescences spino-cérébelleuse (maladie de Freid
Reich)
 syndrome neuro-anémique par avitaminose B12.
C) SYNDROME DE COMPRESSION MEDULLAIRE :
1) syndrome lésionnel : est essentiellement sensitif et
radiculaire,
si la compression siège dans le renflement cervical ou
lombaire, on peut observer un syndrome de type
périphérique affectant le membre supérieur ou inférieur
2) syndrome sous lésionnel : réalise une paraplégie ou une
tétraplégie spastique en extension, avec signe deBaBinski.
- la limite supérieure de la zone réflexogène correspond à la
limite inférieure de la compression.
- la limite supérieure des troubles de la sensibilité
correspond à la limite supérieure de la compression.
examens complémentaires :
étude de LCR hyperproteinorachie,
TDM, IRM, myélographie, angiographie
médullaire sélective.

Causes:
lésion rachidienne: cancer, spondilodiscite, arthrose,
traumatisme,hernie discale.
lésion intrarachidien : pachyméningite, abcès de mal de pott
mais surtout une tumeur : neurinome, méningiome.
D) ISCHEMIE MEDULLAIRE SECONDAIRE :

- infarctus transverse total : para ou quadriplégie avec

anesthésie total au dessous de la lésion et rétention urinaire.
- Infarctus spinal antérieur : para ou quadriplégie avec
trouble de la sensibilité thérmoalgésique.
- infarctus postérieur : paresthésie, avec trouble de la
sensibilité profonde et tactile discriminative.
E) SYNDROME MALFORMATIVES :
1) Syringomyélie : cavité : intra médullaire situé dans la
substance grise indépendamment de canal épendymaire et
s’étend sur plusieurs segments, le plus fréquemment dans
la région cervicale.
Les troubles affectent uniquement la sensibilité
thérmoalgésie et sont suspendu en bande.
2) Spina bifida :
est une malformation complexe de l’axe myélo- vertébral
qui prédomine dans la région lombo -sacré et qui intéresse,
à des degrés variés, le canal rachidien, les méninges, la
moelle épinière et ses racines.
Spina bifida cystica : Myéloméningocéle : paraplégie
flasque parfois associé à une malformation en particulier la
malformation d’ARNOLD CHIARI.
Spina bifida occulta: dans la région lombaire, avec absence
d’hernie des tissus nerveux, comporte un défet osseux qui
peut être isolé asymptomatique, et découvert lors de
l’examen radiologique, par ailleurs il s’y associé des
malformations en particulier médullaire.
Cas clinique n°1
Madame D., 37 ans, vous est adressée par les urgences pour des
troubles sensitifs des membres inférieurs. Progressivement sur
quelques jours sont apparues des difficultés à la marche à type
d'impotence fonctionnelle limitant son périmètre de marche à 2
km environ. Elle n'a pas d'antécédent notable. À l'examen, vous
trouvez un déficit moteur discret des membres inférieurs, les
réflexes ostéotendineux sont vifs et diffusés aux membres
inférieurs, présents aux membres supérieurs. Les réflexes
cutanés plantaires sont en extension, les réflexes cutanés
abdominaux abolis. La sensibilité épicritique et algique est
diminuée jusqu'au niveau des mamelons. La patiente présente
par ailleurs une ataxie proprioceptive. Elle signale enfin des
difficultés pour uriner l'obligeant à pousser.
Questions
A. Faites une description syndromique séméiologique du tableau clinique de cette patiente.
B. Quel examen paraclinique est à demander en urgence dans ce contexte ?
C. Vous obtenez finalement cet examen dans la nuit mais l'interprétation ne vous parviendra que le lendemain matin. Interprétez l'examen de la figure ci-
contre (fig. 1).
Fig 1
D. À ce stade de la prise en charge, quels examens complémentaires pratiquez-vous ?
E. Six mois plus tard la patiente consulte à nouveau pour une baisse de l'acuité visuelle de l'œil droit. La veille, elle avait signalé une impression de voile
devant l'œil droit et une douleur notamment lors des mouvements des yeux. Quel est le diagnostic ophtalmologique à évoquer en priorité ? Que peut
observer l'ophtalmologiste ?
F. Compte tenu des deux épisodes neurologiques et du contexte clinique, quel est le diagnostic le plus probable ?
G. Vous demandez une IRM cérébrale. Décrivez les anomalies observées sur les clichés ci-dessous (fig. 2).
Fig 2
A. un syndrome pyramidal, un niveau sensitif et des troubles sphinctériens.
B. Une IRM médullaire avec injection de gadolinium (T1, T2, T1 + gadolinium) en
coupes sagittales et axiales ,
C. Hypersignal intramédullaire en séquence T2 (sagittale à gauche et axiale à droite),
de petite taille, à sommet central et base externe.
D. IRM cérébrale T1, T2-FLAIR, T1 + gadolinium.
Ponction lombaire avec cytochimie et recherche de bandes oligoclonales.
Potentiels évoqués visuels à la recherche de signes de neuropathie optique
infraclinique.
Bilan biologique comprenant NFS, VS, anticorps antinucléaires, anticorps anti-
cardiolipides, enzyme de conversion.
Sérologies en fonction du contexte (immunodéprimé, séjour en pays tropicaux…).
E. Névrite optique rétrobulbaire droite, notamment en raison de la baisse de l'acuité
visuelle progressive et douloureuse. L'ophtalmologiste peut ne rien voir, observer un
discret œdème maculaire, des petits signes de périphlébite.
F. Une sclérose en plaques en raison de la dissémination temporelle et spatiale.
G. Séquence T2 à gauche : hypersignaux au niveau de la protubérance et des lobes
temporaux. Séquence T2-FLAIR au milieu : deux hypersignaux, l'un périventriculaire
droit, l'autre pariétal postérieur droit. Séquence T1 + injection de gadolinium à droite :
deux lésions réhaussées par le contraste, l'une pariétale droite et l'autre du centre
oval gauche.
Cas clinique 2
Une femme de 74 ans, ouvrière à la retraite, est hospitalisée en février pour
douleurs des membres inférieurs, troubles de la marche, et rétention des
urines. Vers la mi-août de l'année précédente, elle a ressenti une douleur de
l'hallux droit qui est ensuite remontée sur les bords latéraux de la jambe et de
la cuisse droite pour gagner la fesse droite. Fin août sont survenues des
lombalgies intenses, exacerbées par la toux et la défécation, avec des
douleurs à la fesse gauche. Ces douleurs se sont aggravées progressivement,
surtout depuis novembre, malgré les traitements antalgiques et anti-
inflammatoires non stéroïdiens. Sont apparus en décembre des troubles de la
marche, avec réduction progressive du périmètre de marche et des chutes à
répétition. En janvier, la malade a éprouvé des difficultés à uriner et s'est mise
à utiliser un déambulateur pour se déplacer.
Les antécédents comportent un cancer du sein traité il y a 5 ans, avec curage
ganglionnaire, considéré comme étant en rémission complète. Il existe aussi
une HTA et un diabète type 2.
À l'examen clinique, la marche est quasi impossible. Seuls quelques pas sont possibles, avec une attitude antalgique en antéflexion
du rachis. L'examen en décubitus dorsal montre un déficit moteur des deux membres inférieurs, prédominant à droite, intéressant
les moyens fessiers (cotés à 3/5), les quadriceps (4/5) et, surtout, les releveurs et fléchisseurs des pieds (2/5). On note une
hypoesthésie des deux jambes et des deux pieds, une aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs. Il existe un globe
vésical évident.
Questions

A. Quels gestes thérapeutiques faites-vous en urgence ?

B. Complétez l'examen clinique.

C. Quel est le syndrome clinique ?

D. Quel examen complémentaire faites-vous réaliser en priorité ?

Avec quel degré d'urgence et dans quel but ?

Questions
E. Analysez les trois clichés radiologiques (fig. 13). Quel diagnostic

retenez-vous ?

F. Quel traitement proposez-vous ? Avec quel degré d'urgence ?

Cas clinique 2
Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de
cheval
A. Sondage urinaire. Traitement antalgique .
B. Recherche d'une anesthésie en selle. Recherche d'un signe de Lasègue et
d'un signe de la sonnette.
C. L'association d'un syndrome neurogène périphérique (déficit moteur,
troubles sensitifs et aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs),
de lombosciatalgies et d'une rétention des urines évoque le diagnostic de
syndrome de la queue de cheval.
D. IRM médullaire en urgence, dans le but de lever une éventuelle
compression de la queue de cheval.
E.
A : la radiculographie montre une interruption de la colonne opaque en
regard de l'espace intervertébral L3-L4.
B et C : l'IRM et le scanner montrent une volumineuse hernie discale, exclue
dans le canal lombaire.
F. Intervention chirurgicale en urgence.
merci