ED n4 Cas clinique n1 1) AEG fbrile Polyarthrite aigue symtrique petites articulation et main Rash et photosensibilit Phnomne de Raynaud Elments

cliniques : TVP post-abortum et FCS, mort nonatale (APL clinique ?) 2) polyarthrite rhumatode dbuta nte +/lupus cutan et articulaire +/syndrome secondaire des anti -phospholipides sarcodose (mais raynaud, photosensibilit) hpatite virale ou auto-immune, cryoglubulinmie 3) Pour PR : topographie de latteinte articulaire (symtrique et distal, rachis cervical) dformation articulaire (en un mois ?) nodules, vascularite, ASM Pour lupus : ruption en aile de papillon (vespertillio), aphtes, ulcrations pharynges et ou buccales alopcie, signes de vascularite, livedo actif ASM, HTA et dme godet+ dclive (nphropathie), retentissement neuro-psy, convulsions, AVC, Tb psychotiques . . .cphales souffle cardiaque et ictre conjonctival (AHAI) . . . dyspne, douleur thoracique, auscultation cardio-pulm : frottement pricardique, asymtrie des champs pulmonaires (panchement pleural) atteinte digestive : dl abdo, pancratite, Pour APL : livedo rticularis, TVP, FCS, retentissement neuro-psychiatrique Pour Syndrome de GS secondaire : xrophtalmie, xrostomie, Pour sclrodermie : RGO, sclrodactilie, tlangiectasies, morphe 4) leuconeutropnie anmie et bili libre ++ : suspiion dhmolyse confirmer thrombopnie (62 000) VS leve, hyper gamma (26 g/l) et alpha2 (8g/l) : pas forcment inflammation bio

Alb : 40 Alpha1 : 3 Alpha2 : 6 Bta : 9 Gamma : 12 Crat : faut savoir poids et ge Discrte hypo albu, et protinurie : atteinte rnale glomrulaire typer Srologie trponmique dissocie, TCA lev et TQ normal : suspiion anticoagulant circulant Signes ECG et radio thorax dpanchement pricardique Suspiion pleursie des deux bases la radio 5) antiDNA natif FAN ou AAN Anti ECT (anti ENA, antignes nuclaires solubles) si AAN + CH50, C3, C4 Rticulocytes, haptoglobine, LDH, schyzocytes, test de coombs TCA avec recherche danticoagulant circulant, anti phospholipides, anti cardiolipine, anti bta2 GPI Protinurie des 24 heures*3 jours de suite, ECBU, sdiment urinaire, TS (prPBR) ANCA, ECA, cryoglobuline ? 6) chographie cardiaque : retentissement VG pricadite, endocardit e? chographie rnale et vsicale + tomographies rnales (pr PBH) capillaroscopie : si Raynaud biopsie cutane en peau saine (bande lupique IF IgG, A, M C3 et C1q) radio mains, poignet, pied . . . chodoppler des membres infrieur ?

g/l g/l g/l g/l g/l

7) Contexte clinique et biologique et anti DNA natif et FAN+ Biopsie cutane en peau saine non expose (IF dpots de complexes immuns la jonction dermo-pidermique) PBH : type de nphropathie 8) Principes du traitement : Tout le temps : ducation du patient, ne pas arreter le traitement, viction solaire, contraception progestatif

En pralable toute corticothrapie : traquer et radiquer anguillules (et bacilles torpides si pas de notion de traitement ou traitement insuffisant), dpister infections virales B, C et V. Si abcence de lsion rnale ou atteinte rnale modre = traitement selon lsions viscrales AHAI = corticothrapie per os 1 mg/kg/j, en dose dattaque srites = corticothrapie per os 0,5 mg/kg/j, en dose dattaque atteinte cutano-articulaire = faible corticothrapie per os Adjonction dantipaluden de synthse. (surveillance Electrortinoramme) Selon manifestations clinique du syndrome des antiphospholipides, discuter antiaggregant ou anticoagulants. surveillance : clinique, signes dactivit biologique : NFS, bili, VS, complment, anti DNA, FAN, complment.

9) Si atteinte rnale grave (classe IV et certaines classe III trs active OMS/ prolifrative diffuse) = ncessite un traitement par bolus immunosuppresseurs, mensuels . . . Type endoxan+/- CTC bolus mensuel 6 12 mois puis relais 10) volution : volution favorable sous-traitement risques : pousses, atteinte viscrale autre, FDR pousse : grossesse, soleil, mdicaments, infections complications du traitement (CTC au long court) infections et athrome acclr ... rein : IRC Art : non destructrice (main de Jaccoud) Neuro : AVC 11) la grossesse en cas de lupus volutif est contre-indique la grossesse chez une lupique stabilise, est haut risque, mais possible vrifier quelle nest pas dj enceinte

savoir quel est le degrs dactivit de la maladie maintenir traitement en cours (CTC) arret des traitement tratognes conseiller de ne mettre en route la grossesse que si maladie stable depuis plusieur mois la grossesse et le post partum sont un facteur dclanchant des pousses, qui sont moins frquentes si la maladie est bien contrle. La morbidit lie aux pousses du lupus doit tre connue de la patiente : mre : pr-clampsie, TVP ftus : prmaturit, MFIU, lupus nonatal et si anti -SSA (BAV nonatal) la prxistence dune atteinte rnale est un facteur indpendant de mortalit ftale. Allaitement contre-indiqu Le SAPL est cause de fausses-couches, avortements spontans, mort ftale, pr-clampsie si APL : Syndrome des antiphospholipides Dfinition : Association dune manifestation clinique parmi Thrombose veineuse Thrombose artrielle Pertes ftales rptitives (>=2) Et une anomalie biologique parmi : Anti coagulant circulant antiprothrombinase (anticoagulant lupique) Anticorps anti cardiolipine (>= 20 UGPL ou UMPL) 2 reprises et au moins 8 semaines dintervalle
Age de la premire thrombose : entre 20 et 30 ans

Traitement du syndrome des antiphospholipides

Thromboses artrielles : Gros et petits vaisseaux : anti aggrgants Cardiopathies embolignes : AVK (INR >= 3) Thromboses veineuses a rptition ou profondes graves : A.V.K. ? SAPL Obsttricaux : Aspirine (100mg/J) et hparine dose iso dbuter ds confirmation de la grossesse = Grossesse mene terme dans 75% des cas
Absolument aucun consensus pour linstant

Cas clinique n2 1) sclrodermie : phnomne de Raynaud depuis 5 ans (phase syncopale puis asphyxique) Tlangiectasies Sclrodactilie et LOB = atteinte cutane Polyarthralgies inflammatoires symtriques et distales 2) extension des lsions cutanes (membre sup et face = plutt cutane limite) Sclrodactilie (peau fine, dpile, indure, sclreuse, atrophique ; leucomlanodermie) Ulcrations digitales Morphes LOB Tlangiectasies Calcinose sous-cutane (palpation) Ncrose pulpaire digitale (Raynaud grave) Doigts boudins (Sharp) 3) Dyspne deffort ( HTAP), toux sche dysphagie, RGO : pyrosis Ure, crat, sdiment urinaire (atteinte rnale) Palpitations, dl thoraciques, syncopes (myocardite, Tb de conduction) OMI, dyspne deffort (insuffisance cardiaque) Myalgies, douleur la palpation des masses musculaires (Sharp) Recherche dun syndrome sec oculaire et buccal associ (GS) Maladies associes ( GS, CBP, PM) Exposition professionnelle la silice 4) Capillaroscopie (mgacapillaire) Anti -DNA, AAN ou FAN, (anti SCL 70 = 30% et spe, anti centromre, anti RNP), anti ECT Sd inflammatoire bio L-WR Radiographies mains, poignets, pieds

5) Radio thorax,GDS, EFR (DLCO) et TDM thoracique (fibrose pulmonaire), ecg, holter, cho cardiaque (VG, HTAP) et scinti myocardique (thallium persantine)le cas chant FODG et manomtrie oesophagienne (SIO) Ure, crat, sdiment urinaire (HLM, ECBU) Doppler des artres rnales Enzymes musculaires $3 jours Examen OPH (Sd sec), test au sucre, BGSA CBP : BHC, anti mitochondrie, anti muscles lisses 6) C = calcifications (calcinose) sous-cutane R = Raynaud E = oesophage S = sclrodactilie T = tlangiectasies Anti centromres, pronostic moins svre 7) Raynaud : viction du froid, protection contre froid, inhibiteurs calciques et si grave prostacycline IV Drivs nitrs local Eviction des mdicaments dclencheurs (bta -bloquants, anti -migraineux) sophage : TTT du RGO Cutane : colchicine, D-pnicillamine, 1 alpha . . . Articulaire : CTC, Crise rnale : IEC forte dose USIC Alvolite / Fibrose pulmonaire : bolus immunosuppresseurs HTAP : prostaglandines (formes galniques IV, arosol, PO) Autogreffe de cellules souches : formes avec atteinte viscrales dbutantes (non valid, ltude) Cas Clinique n3 1) AEG, polyarthralgies, dme des paupires, myalgies inflammatoires et dficit proximal. Dermatomyosite (rythme lilac des paupires, Signe de Gottron (idem face dextension des doigts), polymyosite

connectivite mixte myosite connectivite (lupus) PPR mdicamenteux (D-P, AZT, Statines) infectieux (viral, toxoplasmose, trichine) (myasthnie, myopathie, myosite inclusion) (hypothyrodie, ostomalacie) 2) NFS, EPP, VS, CRP lvation des enzymes musculaires : CPK, aldolases, LDH, transa (BHC) anti DNA natif, AAN ou FAN, anti ECT (JO1, PM-scl, Ku, RNP . . . ) anti recepteur de lactyl-choline TSH us, T4 Srologie toxo, trichine 3) EMG : Sd myogne (potentiels polyphasiques, de courte dure, potentiels de fibrillation sponta ns, recrutement) Biopsie neuro-musculaire : myosite inflammatoire (dgnrescence et ncrose des fibres musculaires, phagocytose active . . .infiltrat inflammatoire interstitiel eou privasculaire) lvation des enzymes musculaires 4) atteinte cardiaque : myocardite (IVG) atteinte du carrefour oro-pharyng (fausses route, pneumopathie de dglutition) atteinte pulmonaire : pneumopathie interstitielle, insuffisance ventilatoire (atteinte diaphragmatique) 5) noplasie profonde (10-20%) surtout si homme, ge > 40 ans (colon, bronchique, sein, ovaire) Paranoplasique SHARP, connectivite mixte 6) ttt : corticothrapie PO 1 1 ,5 mg/kg/j si corticodpendance MTX si echec discuter Ig-IV, immunosuppresseur (Cellcept, Imurel, CSA) ttt du no, si prsent

Cas clinique n4 1) plus probable : syndrome de Gougerot-Sjgren primitif polyarthrite rhumatode, lupus, GJ secondaire syndrome sec mdicamenteux syndrome sec du sujet g polyarthrite parano LED, induit Polymyosite sarcodose (femme hla B8/DR3) 2) syndrome sec buccal : xrostomie (bouche sche, tb de mastication, boissons frquentes, fissuration ulcrations labiale ou buccale, tb dentaire, douleur buccale) syndrome sec oculaire : xrophtalmie (sensation de corps trangers, brlure oculaire, absence de larmes, rougeur, prurit, BAV, sensation de voile . . .) phnomne de Raynaud 3) NFS (cytopnies) VS, CRP CPK, LDH, aldolase (EPP) hypergammaglobulinmie polyclnale recherche dune gammapathie monoclonale (IEPP) Latex, waaler rose + Anti DNA ngatif (+ 20% des cas environ) FAN ou AAN + avec anti ECT SSA ou SSB Anticorps anti tissus (radio) 4) BGSA : sialadnite lymphocytaire Chisholm (1 foyer/4mm2 ou +) 3 ou 4 OPH : test de Schirmer <15mm en 5 minutes ou BUT rapide Test au rose bengale : recherche kratoconjonctivite sche 5) buccal : tb dentaire, candidoses, caries pneumopathie interstitielle, fibrose

atteinte neuro : mningite aseptique lymphocytaire, neuropathie vascularite atteinte rnale (tubulopathie) Complications locales oculaires : kratoconjonctivite sche Anmie, leucopnie, LMNH Musculaire : myosite 6) ttt : OPH : larmes artificiels (2*/j) STO : substituts salivaires (artisial) boissons abondantes, bonbons, chewing-gum, soins dentaires (prvenir caries) Eviter tabac Sialagogues (teinture de jaborandi, pilocarpine, sulfarlem) Artisial Rhum : Plaquenil, CTC CTC si atteinte pulmonaire, voire immunosuppresseurs