Maladie de Von Willebrand

Ninoska Garcia-Ortiz

L’unité de soins, où se trouve mon poste de formation, est celle de chirurgie

orthopédique. Mais à cause du fait que l’hôpital déborde de patients, les gens de
l’administration ont été obligés d’envoyer des patients d’autres champs de la médicine
pour faire leur récupération sur l’unité d’orthopédie. C’était le cas d’un des patients que
j’ai eu la dernière fois que je suis aller a l’hôpital.

C’était une jeune femme de 28 ans. Elle était 2 jours post-chirurgie. Elle avait une
infusion intraveineuse qui coulait à une vitesse de 125 ml/hr. Elle recevait des
antibiotiques : Cipro à une dose de 500mg 2X/jour, et Clyndamycin à une dose de 600mg
chaque 6 heures. Cipro est un antibiotique de large spectre qui est utilisé pour traiter des
infections gram-négatifs. Clyndamycin est utilise pour traiter la septicémie. C’est aussi
un bon choix pour des patients qui ont une sensibilité à la pénicilline, ce qui était le cas
de la patiente.

Elle recevait aussi par voie intraveineuse du Demerol à 50 mg q. 4 hrs, et du Gravol à 50

mg q. 4hrs ainsi que du Cyclokapron à 1500 mg q. 8 hrs. Le Demerol est un médicament
narcotique utilisé pour contrôler la douleur. Le Gravol est un antiémétique qu’on donne
d’habitude avec le Demerol à cause des effets nauséeux des narcotiques. Le
Cyclokapron est un médicament qui est utilisé pour les patients qui ont des problèmes de
coagulation pour contrôler le saignement post opératoire.

La patiente avait subi une mastectomie bilatérale avec une chirurgie reconstructive
immédiate. Ce qui rendait le cas de cette patiente intéressant était que je m’attendais à
lire dans son dossier qu’elle avait le Cancer du Sein, mais ce n’était pas le cas. La
chirurgie avait été faite comme une mesure préventive. La reconstruction avait été faite
avec des implants salins. Il y a un an de cela, elle a eu un accident pendant qu’elle faisait
du sport et le fil métallique de son soutien-gorge a percé un des implants. Le chirurgien
plastique a décidé qu’à cause du style de vie de la patiente, elle bénéficierait des implants
de gel cohésifs de silicone.

La raison que la patiente a décidé d’avoir cette chirurgie était parce que il existait une
histoire de famille très significative qui mettait les femmes à risque d’être diagnostiqué
du cancer de sein. La mère de la patiente est morte de cette maladie, un an avant que la
patiente ait décidé d’avoir la chirurgie. Après que sa mère soit décédée, elle a décidé
d’avoir des examens génétiques pour déterminer si elle était positive pour BRCA1 ou
BRCA2.

BRCA1 et BRCA2 sont les deux gènes qu’ils croient liés au Cancer de sein. Les études
scientifiques n’ont pas encore déterminé si avoir un des ces deux gènes implique que le
patient va développer Cancer de sein. Mais le fait que la patiente ait testé positif, et le
fait qu’il existe une prédisposition familiale était assez pour qu’elle prenne la décision.

Ils ont fait la deuxième chirurgie pour remplacer les implants de salins pour ceux de gel
cohésifs. La patiente est rentrée chez elle le même jour de la chirurgie avec un
pansement de pression. Cinq jours plus tard, l’infirmière est venue pour enlever le
pansement. Quand elle a levé un des seins pour voir en dessous, l’incision s’est ouverte
et l’implant est tombé dans les mains de l’infirmière. L’infirmière a appelé le chirurgien
qui a demandé que la patiente se présente à l’urgence. Au département d’urgence, le
chirurgien a informé la patiente que a cause que l’implant est sorti du corps, il n’est plus
stérile. Elle devrait retourner à la salle d’opération pour essayer encore. La patiente a
prié au docteur, de laver l’implant avec iode, et de le remettre. Peut être ainsi, il n’y
aurait pas de nécessité de retourner à la salle d’opération. Le chirurgien a été convaincu,
mais à informer la patiente de la réalité qu’elle allait probablement développer une
infection. Si ceci arrivait, on devait faire sortir les implants.

La patiente avait un problème de coagulation appellé VonWillebrand’s. VonWillebrand’s

est une pathologie héritée qui affecte la capacité du sang de coaguler correctement.
Quand un vaisseau sanguin est coupé ou déchiré, les plaquettes (petites cellules qui
flottent dans le sang) bouchent le trou du vaisseau sanguin pour arrêter l'écoulement du
sang. Le facteur de VonWillebrand (vWF) aide les plaquettes à coller aux vaisseaux
sanguins endommagés. Une autre fonction du facteur de Von Willebrand est de porter la
protéine de coagulation, appelée le facteur VIII à l'emplacement du vaisseau sanguin
blessé. Les gens avec la maladie de VonWillebrand ont un problème avec la quantité ou la
qualité d'un ou tous les deux composants du sang.

Le facteur VonWillebrand joue un rôle important dans la cicatrisation en liant les

plaquettes aux composants endothéliaux. Le processus forme un pont adhésif entre les
plaquettes et les structures subendothelial vasculaires et entre les plaquettes adjacentes
aux tissus endothéliaux endommagés. A cause de cette maladie, la peau de la patiente
cicatrisait à une vitesse très lente.

Le soins infirmiers le plus importants avec un patient qui a VonWillebrand’s après une
chirurgie est de surveiller pour des signes de saignement en excès. L’infirmière peut faire
sa par réviser le pansement du patient, et voir si le sang a réussi a pénétrer jusqu'à
l’extérieur. Surveillance des signes vitaux est important, surtout la pression sanguine, car
un abaissement de pression peut être signe de saignement interne. La troisième
intervention que l’infirmière peut faire est de faire attention aux valeurs d’hémoglobine
sur le rapport de laboratoire. Une perte de sang peut causer une anémie, qui peut mettre
le cœur en danger.

Avant, pendant et juste après la chirurgie la patiente a reçu un médicament qui s’appelle
Desmopresin, ou DDAVP. C’est un médicament synthétique qui déclenche le
dégagement du facteur 8 des murs de vaisseau sanguin. Le problème avec le médicament
est que sa ne remplace pas le facteur 8 ou facteur VonWillebrand. Alors quand le facteur
8 est déclenché, il en reste plus. Les niveaux doivent monter encore avant que le
médicament fait effet encore.
Six jours plus tard, la patiente s’est présentée à l’urgence avec une fièvre de 39.8, une
respiration de 32, et une pression sanguine de 85/49. La patiente avait une infection
systémique.

Le chirurgien a retourné la patiente à la salle d’opération, à enlever les implants, et à

ordonné un traitement agressif avec des antibiotiques.