Cardiologie - Pathologie vasculaire
B 108
Rétrécissement mitral
Physiopathologie, diagnostic
Dr Bertrand CORMIER
Service de cardiologie, urgences circulatoires, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20
Points Forts à comprendre
• Le rétrécissement mitral est quasiment
exclusivement d’origine rhumatismale et touche
électivement le sexe féminin. Il s’agit donc d’une
pathologie rare en France à l’aube du XXIe siècle,
mais qui n’est toutefois pas exceptionnelle
et qui peut se rencontrer y compris chez des sujets
autochtones.
• La gravité de la maladie est liée
aux complications évolutives, en particulier
thromboemboliques qui sont parfois révélatrices
de la cardiopathie.
• Les modalités thérapeutiques ont
été bouleversées ces dernières années
avec l’introduction de la commissurotomie mitrale
par voie percutanée qui a supplanté
la commissurotomie à cœur fermé.
Pathogénie et physiopathologie
À partir de l’agression rhumatismale, les lésions mettent
habituellement de nombreuses années avant de réaliser une
obstruction significative de la valve mitrale. Dans les pays
d’endémie rhumatismale, les formes de l’enfant ne sont
toutefois pas rares avec un délai très court entre l’attaque
rhumatismale initiale et la constitution d’une sténose
mitrale serrée mal tolérée sur le plan hémodynamique.
Au plan anatomopathologique, les lésions intéressent l’en-
semble de l’appareil valvulaire mitral, incluant l’étoffe val-
vulaire, les commissures et l’appareil sous-valvulaire. Le
diagnostic de lésion rhumatismale est aisément fait à l’œil
nu devant des valves épaissies, fibreuses, rigides, plus ou
moins rétractées parfois infiltrées de calcaire. La sténose
mitrale est caractérisée par une fusion des commissures
habituellement bilatérale et par des lésions de l’appareil
sous-valvulaire qui sont constantes mais variables dans leur
degré avec, dans les formes sévères, un épaississement
important et une fusion des cordages qui sont rétractés et
qui peuvent même, à l’extrême, disparaître, le pilier s’in-
sérant directement sur la valve.
Les facteurs favorisant les calcifications sont l’âge (banal
chez le sujet âgé, exceptionnel chez l’enfant), le sexe (plus
fréquentes chez l’homme) et la sévérité de l’obstacle mitral
(les calcifications sont rares dans les rétrécissements
mitraux lâches). La dilatation de l’oreillette gauche est la
conséquence de l’obstacle mitral et dans les formes très
évoluées du sujet âgé, l’oreillette gauche peut être ecta-
sique avec un volume supérieur au litre quand la normale
est d’environ 50 cm3. Le ventricule gauche est habituelle-
ment de volume normal ou petit, les cavités droites sont
dilatées et hypertrophiées à des degrés divers, essentielle-
ment en fonction de la durée d’évolution et de la sévérité
de l’obstacle mitral.
Les lésions anatomiques pulmonaires sont la règle dans les
rétrécissements mitraux serrés avec, au plan histologique,
des remaniements intéressant les parenchymes et les vais-
seaux. Des perturbations hémodynamiques portant sur les
pressions et le débit apparaissent pour des surfaces mitrales
inférieures à 2 cm2, et sont d’autant plus importantes que
la surface mitrale est réduite. La pression moyenne de
l’oreillette gauche augmente au-delà de 10 mmHg pouvant
atteindre 20 mmHg voire plus dans les sténoses mitrales
serrées en rythme sinusal.
Dès l’ouverture de la valve mitrale, la pression dans l’oreille
gauche diminue progressivement, puis augmente en fin de
diastole lors de la contraction de l’oreillette. Celle-ci majore
le gradient transmitral mais parallèlement augmente le rem-
plissage du ventricule gauche et par là même, le débit car-
diaque. Sa suppression en cas de fibrillation auriculaire
réduit ce débit d’au moins 20 %. La pression ventriculaire
gauche est en règle normale, et l’enregistrement simultané
des pressions oreillette gauche-ventricule gauche fait appa-
raître un gradient diastolique transmitral dont la valeur pour
une surface mitrale donnée est fonction du flux. Ces rela-
tions ont été proposées par Gorlin pour calculer la surface
mitrale selon la formule :
surface valvulaire (cm2) = flux valvulaire mitral
K √∆p
ou K est une constante √∆p le gradient diastolique moyen
entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche ; le flux val-
vulaire (cm3/s) est obtenu en divisant le débit cardiaque par
le temps de remplissage diastolique. En fonction de cette
relation, toute augmentation de débit (en particulier à l’ef-
fort) est responsable d’une augmentation du gradient de
pression transmitral, la tachycardie étant également nocive
par le raccourcissement du temps de remplissage diasto-
lique ventriculaire gauche. On conçoit également la possi-
bilité, y compris dans les sténoses mitrales modérées, d’une
élévation anormale des pressions de l’oreillette gauche,
dans toutes les circonstances qui augmentent le débit car-
diaque : grossesse, anémie, hyperthyroïdie.
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48 1147
 RÉTRÉCISSEMENT MITRAL
Les pressions dans la petite circulation sont le reflet des
pressions auriculaires gauches : la pression capillaire suit
passivement celle de l’oreillette gauche : lorsque la pres-
sion capillaire dépasse la pression oncotique, elle peut
entraîner un œdème pulmonaire dont les conditions de sur-
venue dépendent d’autres paramètres, en particulier la per-
méabilité de la paroi capillaire et des septums interalvéo-
laires. Les pressions artérielles pulmonaires s’élèvent
habituellement au prorata des pressions capillaires, les
résistances artériolaires gardant des valeurs normales. Ce
tableau hémodynamique correspond donc à celui d’une
hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire.
Dans certaines sténoses mitrales très serrées avec grande
hypertension artérielle pulmonaire, des altérations ana-
tomiques des artérioles peuvent entraîner une augmenta-
tion des résistances artériolaires pulmonaires déterminant
un certain degré d’obstacle précapillaire. Ce barrage pré-
capillaire est habituellement réversible lors de la levée de
l’obstacle mitral. Les conséquences des grandes hyper-
tensions artérielles pulmonaires sont l’hypertrophie ven-
triculaire droite puis la défaillance cardiaque droite avec
insuffisance tricuspide. Le ventricule gauche est en règle
normal, tout au moins en cas de rythme sinusal. Dans les
formes avec grande hypertension artérielle pulmonaire la
géométrie ventriculaire gauche est modifiée avec un écra-
sement du septum interventriculaire en raison des phé-
nomènes d’interdépendance entre le ventricule droit et le
ventricule gauche, et le volume d’éjection systolique est
alors diminué.
Diagnostic
1. Circonstances de découverte
Le plus souvent, le rétrécissement mitral est découvert au
décours d’un accident évolutif, rythmique, thromboembo-
lique, ou pulmonaire. Beaucoup plus rarement, le rétrécis-
sement mitral est latent et découvert à l’occasion d’un exa-
men systématique. La dyspnée d’effort apparaît comme le
maître symptôme de la sténose mitrale, mais il n’y a pas
de parallélisme strict entre l’importance de la gêne fonc-
tionnelle et la sévérité de la sténose mitrale ainsi que son
retentissement hémodynamique.
Un symptôme assez caractéristique du rétrécissement
mitral pur, très serré à valve souple de l’adulte jeune est
constitué par l’œdème pulmonaire d’effort qui associe une
toux avec expectoration rosâtre, une dyspnée avec sensa-
tion de grésillement laryngé, ces symptômes survenant bru-
talement au cours d’un effort et disparaissant avec l’arrêt
de celui-ci. Des équivalents larvés se résument à une toux
d'effort avec oppression respiratoire, déclenchée par la
marche, un rapport sexuel ou une émotion. Ils surviennent
plus volontiers au cours de grossesse ou en période pré-
menstruelle.
2. Examen clinique
Les signes suggestifs de sténose mitrale sont, à la palpa-
tion, le frémissement cataire qui est l’équivalent palpatoire
du roulement diastolique, le bruit de fermeture de la valve
1148 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
est également parfois palpable à l’apex, mais c’est l’aus-
cultation qui permet d’établir le diagnostic par le recueil
d’une séquence d’anomalies stéthacoustiques caractéris-
tiques classiquement appelée rythme mitral de Duroziez et
qui associe un éclat du 1er bruit, un claquement d’ouver-
ture mitral d’autant plus proche du 2e bruit que la sténose
est serrée, et enfin le roulement diastolique qui est un bruit
de basse fréquence mieux perçu avec la cloche du stétho-
scope, qui est holodiastolique avec une intensité qui décroît
progressivement au long de la diastole, avec un renforce-
ment présystolique bref chez les patients en rythme sinu-
sal. L’intensité du roulement diminue dans les formes très
serrées avec baisse du débit cardiaque, l’éclat du 1er bruit
et le bruit d’ouverture mitrale sont absents dans les formes
très fibreuses où le jeu valvulaire est réduit.
Les autres signes auscultatoires sont l’éclat de B2 au foyer
pulmonaire dans les formes avec hypertension artérielle
pulmonaire, un petit souffle systolique d'insuffisance tri-
cuspide à l’endapex habituellement associé aux rétrécis-
sements mitraux serrés, de même qu’un petit souffle dias-
tolique au bord gauche sternal dont l’interprétation n’est
pas univoque : une petite fuite aortique est associée à près
de 50 % des sténoses mitrales significatives, mais une insuf-
fisance pulmonaire est banale dans les formes avec reten-
tissement hémodynamique important.
3. Examens complémentaires
• L’électrocardiogramme permet essentiellement de pré-
ciser le rythme cardiaque, les troubles rythmiques auri-
culaires étant particulièrement fréquents, qu’il s’agisse
d’extrasystoles auriculaires, d’arythmie complète par fibril-
lation auriculaire, de flutter voire de tachysystolie auricu-
laire. Lorsque le rythme est sinusal il existe habituellement
une hypertrophie auriculaire gauche avec un onde P bifide
en D2 dont la durée est supérieur ou égale à 12 centièmes
et biphasique en V1 avec une négativité terminale traînante.
Il peut s’y associer une hypertrophie auriculaire droite avec
augmentation de l’amplitude de l’onde P supérieure à 2,5
mm en D2. Les signes de surcharge ventriculaire droite
associent une déviation axiale droite de QRS, une ampli-
tude exagérée de l’onde R en V1 avec souvent un aspect
de bloc incomplet de branche droit et une augmentation du
rapport R/S dans les dérivations précordiales droites. Enfin,
des troubles de repolarisation variables et peu spécifiques
sont rencontrés en particulier en cas de traitement anti-
arythmique.
• La radiographie thoracique est une étape importante du
diagnostic, elle doit idéalement comporter une incidence
de face et des incidences obliques ainsi qu’un profil gauche.
La silhouette mitrale caractéristique associe une saillie de
l’arc moyen gauche qui comporte deux composantes : en
haut le tronc de l’artère pulmonaire, et au-dessous l’auri-
cule gauche, l’arc inférieur gauche est normal ou déplacé
à gauche par une hypertrophie ventriculaire droite avec
pointe sus-diaphragmatique. Le bord droit du cœur est
modifié par le débord de l’oreillette gauche de degré
variable : inscrit à l’intérieur du contour de l’oreillette
droite, tangentiel, ou si l’oreillette gauche est très dilatée,
elle dessine le contour droit du cœur à elle seule. À ce stade,

elle peut élargir l’angle de bifurcation trachéale en hori-
zontalisant la bronche souche gauche.
Les modifications de la vascularisation pulmonaire sont
étudiées sur le cliché de face et associent à des degrés
divers une dilatation des branches artérielles pulmonaires,
une redistribution vasculaire vers les sommets, des opaci-
tés floues périhilaires témoignant d’une exsudation alvéo-
laire, un aspect réticulo-nodulaire prédominant aux bases,
des lignes B de Kerley (opacités fines, linéaires horizon-
tales des bases). Peut également être observé dans les
formes avec hypertension veino-capillaire de longue durée,
un aspect miliaire des poumons témoignant d’une hémo-
sidérose secondaire à de petites hémorragies diffuses réci-
divantes. Enfin, les épanchements pleuraux sont fréquents
et des calcifications mitrales sont parfois observées sous
la valve aortique en incidence oblique antérieure droite.
• L’échographie cardiaque est actuellement l’examen clé
qui permet de confirmer le diagnostic de sténose mitrale,
d’en apprécier la sévérité, d’en préciser le retentissement
hémodynamique et d’en discuter les modalités thérapeu-
tiques.
– Le diagnostic est aisément effectué en échographie en
mode tomodensitométrique qui met en évidence des ano-
malies caractéristiques associant un ralentissement de la
vitesse de fermeture de la valve mitrale antérieure, une fer-
meture en un temps de cette valve antérieure avec atté-
nuation de l’onde A, un mouvement paradoxal de la petite
valve et, enfin, un épaississement des deux feuillets
mitraux. L’échographie bidimensionnelle retrouve ces ano-
malies avec l’épaississement valvulaire prédominant typi-
quement à l’extrémité des feuillets, des troubles de ciné-
tique avec restriction des mouvements de la petite valve et
bombement diastolique de la grande valve qui témoigne de
la fusion commissurale. L’échographie bidimensionnelle
met en outre en évidence les anomalies de l’appareil sous-
valvulaire avec hypertrophie des piliers, hypertrophie-
fusion et raccourcissement des cordages. Enfin, l’écho-
graphie bidimensionnelle permet de documenter en coupe
parasternale petit axe la fusion commissurale qui est le
mécanisme essentiel de la sténose mitrale.
– Le couplage de l’échographie et du doppler permet d’ef-
fectuer une quantification précise de la sévérité de l’obs-
tacle mitral, les principales méthodes utilisables étant la
planimétrie de l’orifice mitral en échographie bidimen-
sionnelle, la détermination du gradient de pression trans-
mitral par le doppler, l’évaluation de la surface mitrale à
partir de la pente de décroissance du gradient protodiasto-
lique selon la méthode proposée par Hatle, l’évaluation de
la surface fonctionnelle à partir de l’équation de continuité,
et plus récemment à partir de la zone de convergence au
doppler couleur. Toutes ces méthodes ont des limites et des
causes d’erreur, mais leur confrontation permet en règle de
préciser le caractère serré ou non de l’obstacle mitral avec
deux réserves importantes : il faut que l’opérateur soit expé-
rimenté et qu’il dispose d’un matériel de bonne qualité. En
pratique, les indications du cathétérisme invasif diagnos-
tique pour préciser la sévérité de l’obstacle mitral sont
actuellement exceptionnelles.
– L’échographie cardiaque permet également de préciser
Cardiologie - Pathologie vasculaire
le retentissement hémodynamique de la valvulopathie en
évaluant le débit cardiaque ainsi que les pressions pulmo-
naires à partir de l’enregistrement du flux de l’insuffisance
tricuspide. Il est également possible de rechercher et de
quantifier une valvulopathie associée, valvulopathie aor-
tique, valvulopathie tricuspide, fuite mitrale associée au
rétrécissement mitral.
– Le principal intérêt de l’échographie cardiaque par voie
transœsophagienne est la détection des thromboses de
l’oreillette gauche et surtout de l’auricule gauche qui est
une zone mal documentée par l’échographie transthora-
cique. Les indications de l’échographie transœsophagienne
sont donc essentiellement représentées par la recherche
d’une thrombose de l’oreillette gauche au décours d’un
accident embolique, avant éventuelle réduction d’un
trouble rythmique auriculaire, et dans le cadre du bilan pré-
thérapeutique des sténoses mitrales que l’on envisage de
traiter par commissurotomie percutanée.
• Le cathétérisme cardiaque à titre diagnostique n’a plus
guère d’indication actuellement, en dehors des cas excep-
tionnels où les ultrasons n’arrivent pas à conclure avec cer-
titude quant à la sévérité de l’obstacle mitral. La corona-
rographie reste par contre indiquée en cas d’angor ou dans
le cadre du bilan préopératoire chez les patients que l’on
envisage de traiter chirurgicalement.
Accidents évolutifs
Ils font toute la gravité du rétrécissement mitral et sur-
viennent d’autant plus volontiers que celui-ci est serré.
1. Troubles du rythme
Le plus commun est l’arythmie complète par fibrillation
auriculaire dont l’incidence augmente régulièrement avec
l’âge. Les autres facteurs favorisants sont la dilatation de
l’oreillette gauche et les calcifications pariétales de
l’oreillette. La survenue d’une fibrillation auriculaire a
comme conséquence essentielle un risque accru de throm-
bose et d’embolie systémique, mais aussi une détérioration
hémodynamique fréquente liée à la perte de la fonction
auriculaire et à la tachycardie fréquente dans le contexte.
Pour ces différentes raisons, la survenue d’une fibrillation
auriculaire a des implications thérapeutiques : la mise sous
traitement par antivitamine K au long cours, quelle que soit
la sévérité de la sténose mitrale, et la discussion d’une dila-
tation mitrale percutanée éventuellement suivie par une
cardioversion lorsque l’oreillette gauche n’est pas trop dila-
tée et que le trouble rythmique est récent.
2. Accidents thromboemboliques systémiques
Le point de départ est une thrombose de l’oreillette gauche,
souvent localisée à l’auricule. Ces complications thrombo-
emboliques sont favorisées par la fibrillation auriculaire et
l’âge. Elles peuvent survenir quelle que soit la sévérité de
l’obstacle mitral. La principale localisation est l’embolie
cérébrale avec le double risque de décès et de séquelles
fonctionnelles majeures. Les embolies sont volontiers mul-
tiples, récidivantes et dans près d’un quart des cas, révéla-
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48 1149
 RÉTRÉCISSEMENT MITRAL
trices de la valvulopathie mitrale. L’échographie par voie
transœsophagienne est actuellement la méthode de détec-
tion la plus sensible de ces thromboses de l’oreillette et le
risque de mobilisation du thrombus lors du cathétérisme
transseptal implique la réalisation systématique d’une écho-
graphie transœsophagienne avant la procédure chez les
patients que l’on envisage de traiter par dilatation mitrale
percutanée.
3. Insuffisance cardiaque
Il s’agit habituellement d’une complication tardive des car-
diopathies ayant évolué pendant de nombreuses années.
Les principaux facteurs déclenchants sont le passage en
arythmie complète par fibrillation auriculaire, une infec-
tion intercurrente, une grossesse. Les accidents gravido-
cardiaques sont susceptibles de survenir à n’importe quelle
période de la gestation et surtout au cours des premiers
mois et au moment de la délivrance. Le rétrécissement
mitral est parfois découvert à l’occasion de la grossesse et
peut se révéler d’emblée mal toléré avec hémoptysies et
surtout œdème pulmonaire. Chez pes patients plus âgés, il
s’agit volontiers d’une insuffisance cardiaque globale avec
radiographie thoracique de poumon cardiaque et signes cli-
niques d’insuffisance cardiaque droite avec habituellement
un souffle d’insuffisance tricuspide.
Les autres complications sont soit rares (endocardite infec-
tieuse…), soit non spécifiques (bronchopneumopathie et
insuffisance ventilatoire).
Traitement
Le traitement médical s’adresse aux complications de la
sténose mitrale : traitement anticoagulant en cas de trouble
rythmique auriculaire ou bien chez des patients ayant des
antécédents d’embolie systémique ; le traitement digitalo-
diurétique s’adresse aux patients ayant présenté des mani-
festations d’insuffisance cardiaque. En cas de tachycardie
sinusale accompagnant une mauvaise tolérance hémody-
namique en cours de grossesse, le traitement bêtabloquant
permettra de ralentir la fréquence cardiaque et d’améliorer
ainsi le remplissage ventriculaire gauche par l’allongement
de la diastole. Le traitement bêtabloquant est également
indiqué en cas d’hyperthyroïdie.
Tout rétrécissement mitral serré doit faire discuter une dila-
tation mitrale percutanée en l’absence de contre-indica-
tions essentiellement représentées par la thrombose de
l’oreillette gauche, les contre-indications au cathétérisme
transseptal en particulier les déformations rachidiennes, et
1150 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
les valvulopathies associées significatives, qu’il s’agisse
d’une valvulopathie aortique entraînant un retentissement
ventriculaire gauche, d’une valvulopathie tricuspide avec
des signes cliniques (hépatomégalie expansive…), ou bien
d’une fuite mitrale significative. Les indications sont repré-
sentées par l’existence de symptômes en rapport avec la
valvulopathie mitrale. Lorsque l’anatomie valvulaire est
favorable, une dilatation peut être proposée à des patients
asymptomatiques, en particulier lorsque la sténose mitrale
est serrée avec un retentissement hémodynamique, en cas
de désir de grossesse ou bien lorsque l’on envisage une chi-
rurgie extracardiaque. La chirurgie à cœur ouvert (com-
misssurotomie ou remplacement valvulaire) s’adresse aux
contre-indications ou aux échecs de la dilatation mitrale
percutanée. Une chirurgie de première intention peut éga-
lement être proposée en cas de lésions anatomiques impor-
tantes, surtout en cas d’appareil valvulaire mitral très cal-
cifié, surtout si la valvulopathie est évoluée avec
cardiomégalie et troubles rythmiques auriculaires. Un cas
particulier est représenté par les resténoses post-commis-
surotomie : malgré la présence fréquente de lésions anato-
miques importantes, notamment au niveau de l’appareil
sous-valvulaire, une dilatation mitrale peut être tentée
lorsque le mécanisme de la resténose est une refusion com-
missurale prédominante avec des résultats satisfaisants à
court et à moyen terme. ■
Points Forts à retenir
• Les rétrécissements mitraux serrés entraînent
une hypertension artérielle pulmonaire
post capillaire qui explique les principaux signes
fonctionnels de la maladie.
• Les complications thromboemboliques
sont volontiers révélatrices et font la gravité
de cette valvulopathie.
• L’échographie Doppler a remplacé
le cathétérisme cardiaque comme méthode
d’évaluation diagnostique
• La commissurotomie mitrale percutanée
a remplacé la commissurotomie chirurgicale
à cœur fermé comme méthode thérapeutique.