ditions ESKA, 2013

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Dmarche diagnostique devant un phnomne de Raynaud

Diagnosis of Raynauds phenomenon
Luc MOUTHON
Service de mdecine interne, hpital Cochin, Assistance Publique-Hpitaux de Paris et Universit Paris Descartes, Paris.

Rsum
Le phnomne de Raynaud est caractris par la survenue dpisodes dischmie digitale provoqus par le froid. Il peut tre la consequence dun vasospasme rversible survenant sur des artres dapparence normale et/ou sur des artres rtrcies ou oblitres. Le diagnostic de phnomne de Raynaud clinique, bas sur la description par le patient des modifications cutanes provoques par le froid et/ou des photographies. La manoeuvre dAllen est utile pour diffrencier les patients ayant un vasospasme de ceux ayant une occlusion complete de lartre radiale ou cubitale. Dans plus de la moiti des cas, le phnomne de Raynaud survient sans quaucune cause puisse tre identifie. Parmi les maladies lorigine de la survenue dun phnomne de Raynaud, il faut penser la sclrodermie systmique, au cours de laquelle le phnomne de Raynaud est quasi-constant. La recherche danticorps antinuclaires et la capillaroscopie sont des examens complmentaires trs utiles pour identifier une sclrodermie systmique ou une autre connectivite.

Allens test is useful to rule out arterial obstruction and differentiate between patients with underlying vasospasm and obstructive mechanisms. In more than half of the cases, Raynauds phenomenon occurs without any underlying condition. Among diseases responsible for secondary Raynauds phenomenon, systemic sclerosis is the most frequent. Serologic screening for antinuclear antibodies and capillaroscopy are helpful to identify patients with underlying systemic sclerosis and other connective tissue diseases.

Keywords : Raynauds phenomenon, Allens test, systemic sclerosis, connectivite tissue diseases 1. Introduction
Le phnomne de Raynaud est un phnomne vasculaire spastique des extrmits dclench par le froid. Les crises concernent les doigts, les orteils mais aussi parfois les oreilles, le nez et sont dclenches par froid. Sa physiopathologie est incompltement comprise. Le mcanisme de cet acrosyndrome repose sur un vasospasme des extrmits. Ce vasospasme peut soit survenir sur des vaisseaux indemnes danomalies en-dehors des crises, soit tre associ des anomalies permanentes et structurales des vaisseaux. Dans le premier cas, il sagit dun phnomne de Raynaud idiopathique, frquent en France (15% de la population fminine, 10% de la population masculine), dit maladie de Raynaud (1) ; Dans le deuxime cas il sagit de phnomnes de Raynaud secondaires plus rares, dont les causes comprennent les connectivites (2). Il sagit essentiellement de la sclrodermie systmique (SSc), du ANGIOLOGIE, VOL. 65, N 3, OCTOBRE 2013

Mots cls : Phnomne de Raynaud, test dAllen, sclrodermie systmique, connectivite Abstract
Raynauds phenomenon is characterised by episodic digital ischemia induced by cold. Raynauds phenomenon may result from reversible vasospasm on apparently normal arteries and/or digital artery narrowing/obstruction. The diagnosis of Raynauds phenomenon remains primarily clinical, based on patients descriptions of cold induced skin changes and/or pictures they provide. Clinical

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syndrome de Sharp et des dermatomyosites. Dans ce dernier cas, le phnomne de Raynaud est rarement isol. Dans les autres connectivites comme le lupus rythmateux dissmin, il nen est gnralement pas rvlateur, mais associ dautres signes cliniques. Par contre, dans les SSc, le phnomne de Raynaud, qui y est quasiconstant, est dans la grande majorit des cas le premier signe de la maladie, prcdant parfois de plusieurs annes les autres signes cliniques, notamment cutans (Figure 1). Il est donc dune grande importance de savoir voquer et confirmer une SSc devant un tableau de phnomne de Raynaud dit suspect, cest--dire prsentant des caractristiques permettant dvoquer un phnomne de Raynaud secondaire. quelques doigts, puis phase de cyanose paresthsique et enfin phase rythmateuse tardive douloureuse. Elle est dclenche par le froid. La prsence dune des phases est suffisante pour suspecter un phnomne de Raynaud, mais la phase syncopale est la plus fiable. Dans la majorit des cas, un interrogatoire soigneux permet de faire le diagnostic. Autrefois, on effectuait un test de provocation au froid en immergeant les mains du patient dans leau froide 15C, provoquant le phnomne de Raynaud. Aujourdhui, le patient utilise son tlphone pour prendre une photographie de ses doigts en crise, ce qui permet de confirmer le diagnostic. Le phnomne de Raynaud doit tre distingu des autres acrosyndromes vasculaires (acrocyanose : cyanose permanente des extrmits, acrorighose : pleur permanente des extrmits, rythermalgie : rougeur paroxystique des extrmits). Deux rponses positives aux 3 questions suivantes permettent de poser le diagnostic : Vos doigts sont-ils sensibles au froid ? Changent-ils de couleur au froid ? Deviennent-ils blancs puis bleus ? La manuvre dAllen prsente un grand intrt. Il sagit de comprimer simultanment des artres radiale et cubitale au poignet, de faire effectuer des mouvements de flexion- extension des doigts, permettant de chasser le sang veineux (Figure 2). La main est alors ple dans son ensemble. On relche la pression sur une des deux artres. Normalement, lensemble de la main se recolore en moins de 5 secondes. En cas docclusion de lartre en question, la main reste ischmique. En cas docclusion des arcades palmaires, seule la partie situe en aval de lartre non comprime se recolore, alors que lautre partie de la main reste ple. En cas docclusions des artres mtacarpiennes ou digitales, les zones cutanes correspondantes restent ischmiques alors que le reste de la main se recolore. Ce simple test clinique est important car il permet de montrer quil existe des atteintes organiques des artres de la main, et que le phnomne de Raynaud nest pas un simple vasospasme sur artres morphologiquement saines.

Figure 1 : Patiente sclrodermique. Sclrodactylie, hypertrophie de la cuticule des ongles et mgacapillaires visibles lil nu.

2. Epidmiologie
En France et au Sud des Etats Unis, les prvalences du phnomne de Raynaud sont respectivement de 16,8% et de 5% de la population gnrale (3), dont 13,5% et 4,3% pour les hommes, de 20,1% et 5,7% pour les femmes (3). En Angleterre, la prvalence est estime 16% chez lhomme et 21% chez la femme (4). Au Japon, la prvalence est plus faible (hommes : 3,3%, femmes : 2,5%) (3). En Afrique, le phnomne de Raynaud est rare. Le gradient dcroissant Nord-Sud est beaucoup li aux conditions climatiques (5). Les formes secondaires sont values entre 18,6% (6) et 12,6% (2). Dans la SSc, le phnomne de Raynaud est prsent chez presque tous les malades.

4. Examens paracliniques
Les explorations paracliniques sont essentiellement utiles pour suspecter ou diagnostiquer une SSc en prsence dun phnomne de Raynaud. Deux explorations sont largement utilises dans cette indication : le dosage des anticorps (Ac) anti-nuclaires et la capillaroscopie pri-unguale. A. Les Ac anti-nuclaires sont recherchs en immunofluorescence indirecte sur cellules Hep2. On considre le rsultat positif partir dune dilution de 1/160. On recherchera un pattern de fluorescence de type anti-centromre. Si les Ac anti-nuclaires sont positifs, on en recherche la spcificit en recherchant des Ac anti-extrait de cellules

3. Clinique
La crise typique de phnomne de Raynaud a trois phases : pleur syncopale avec anesthsie limite ANGIOLOGIE, VOL. 65, N 3, OCTOBRE 2013

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Figure 2 : Manuvre dAllen : patient ayant une stnose radiale droite aprs la pose dune voie radiale en unit de soins intensifs. A. Compression de lartre cubitale droite au poignet et flexion des doigts aprs plusieurs mouvements de flexion-extension. B. Compression de lartre cubitale au poignet : extension des doigts. La main est ple dans son ensemble, ischmique. C. On relche la pression sur lartre cubitale et lensemble de la main se recolore.

thymiques (ECT), en particulier des Ac anti-topoisomrase 1 qui, comme les Ac anti-centromre (Figure 3), orientent vers une SSc, de la mme faon que les Ac antiPMScl (polymyosite-sclrodermie). Des antcorps antiribonucloprotines (RNP) orienteront vers une connectivite mixte. B. La capillaroscopie pri-unguale utilise un dispositif de microscopie optique coupl une lumire froide, et permet dobserver les capillaires et les veinules au pourtour de longle o les anses capillaires se droulent paralllement. La capillaroscopie permet ainsi dobserver la morphologie des capillaires, leur densit, la prsence dhmorragies. En prsence dun phnomne de Raynaud, la capillaroscopie

peut tre normale ce qui permet de retenir le diagnostic de phnomne de Raynaud primitif. Elle peut montrer des dystrophies capillaires anormales par leur morphologie ou leur nombre, il sagit dune microangiopathie organique non spcifique. Elle peut aussi montrer un aspect trs particulier qui ne sobserve que dans les SSc, le syndrome de Sharp ou les dermatomyosites. Il sagit de lassociation de mgacapillaires (diamtre>50m), et dune rarfaction capillaire avec des plages avasculaires. La prsence en capillaroscopie dune microangiopathie de type sclrodermique a une grande valeur chez un patient atteint de phnomne de Raynaud. Chez les patients atteints dune SSc connue, on dcrit des patterns prcoces, actifs, et tardifs. ANGIOLOGIE, VOL. 65, N 3, OCTOBRE 2013

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acro-ostolyse avec aspect en sucre mouill (Figure 5) de la houppe de la 3 phalange des doigts, et trs caractristique de la SSc mais peu frquente au stade de phnomne de Raynaud sans sclrose cutane. En-dehors de la capillaroscopie, dautres examens vasculaires peuvent tre utiles, comme la mesure de pression digitale au moyen dun petit manchon et dun capteur. Le recueil du signal peut tre fait en plthysmographie ou mieux en doppler laser. Il est galement possible de mesurer la pression digitale avec un capillaroscope. Une pression digitale basse (rapport pression digitale/pression humrale <0,6) permet de documenter une artriopathie digitale. Figure 3 : Anticorps anti-nuclaires. Immunofluorescence indirecte sur cellules Hep2. Pattern de fluorescence de type anti-centromre.

5. Dmarche diagnostique et tiologique devant un phnomne de Raynaud

Face un phnomne de Raynaud, une dmarche clinique est prioritaire. Les phnomnes de Raynaud asymtriques ou unilatraux font rechercher une cause artrielle loco-rgionale (Tableau 1). Parmi les phnomnes de Raynaud symtriques, la majorit correspondent un phnomne de Raynaud primitif ou maladie de Raynaud (80%). Il faudra avant tout exclure une cause mdicamen-

Dautres explorations peuvent aussi tre utilises. Certains font systmatiquement une radiographie des mains en cas de phnomne de Raynaud suspect. Celle-ci peut montrer des lsions de calcinose sous-cutane (Figure 4), non vues lexamen clinique, ou encore une

Figure 4 : Radiographie de la main gauche. Lsions de calcinose de la pulpe du pouce et du poignet. ANGIOLOGIE, VOL. 65, N 3, OCTOBRE 2013

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Figure 5 : Rhumatisme fibroblastique. Rsorption de la houpe phalangienne du deuxime doigt droit

teuse (Tableau 2). Le caractre primitif dun phnomne de Raynaud ne peut tre affirm quen labsence dtiologie retrouve aprs au moins 2 ans dvolution (6). Dans la majorit des cas, des caractristiques cliniques et paracliniques permettent dorienter le diagnostic (Tableau 3). Linterrogatoire doit rechercher lexistence des signes

extra-digitaux qui oriente vers un phnomne de Raynaud secondaire (Tableau 4). Lventail des pathologies pouvant tre lorgine dun phnomne de Raynaud est large (Tableau 5). Au cours du suivi des phnomnes de Raynaud, une connectivite est diagnostique dans 12 15% des cas. Le dlai dapparition de la pathologie sous jacente peut

Tableau 1 : Causes de phnomne de Raynaud unilatral ou asymtrique Syndrome du dfil thoraco-brachial Syndrome du marteau hypothnar Syndrome du canal carpien Maladies des vibrations Cardiopathie emboligne Stnose serre ou occlusion de lartre sous-clavire (athrome) Stnose serre ou occlusion de lartre humrale (artrite cellules gantes (maladie de Horton), maladie de Takayasu) Maladie de Buerger

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Tableau 2 : Mdicaments et toxiques inducteurs de phnomne de Raynaud Dcongestionants nasaux par voie locale ou gnrale pseudophdrine, phnylphrine, phnylpropanolamine Traitements de lhyperprolactinmie bromocriptine cabergoline lisuride Anti-parkinsonien pergolide Anti-migraineux drivs de lergot de seigle dihydroergotamine ergotamine Bta bloquants Collyres bta-bloquant anti-glaucomateux Clonidine Blomycine, Vinblastine Interfron a Ciclosporine Amphtamines, Cocane Oestroprogestatifs Chorure de Polyvinyle Silice Arsenic

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Tableau 4 : Signes cliniques orientant vers un phnomne de Raynaud secondaire 4 Arthralgie, myalgie, arthrites, dformations articulaires 4 Antcdent de thrombose veineuse profonde ou artrielle, de fausse couche spontane rptition, livedo actif 4 Scheresse buccale et/ou oculaire (xrostomie, xrophtalmie) 4 Reflux gastro-oesophagien, dyspne, ulcrations digitales, sclrodactylie, tlangiectasies 4 Exposition des mdicaments ou toxiques (voir tableau 2) 4 Rash malaire, alopcie, photosensibilit, pricardite, pleursie. 4 Multinvrite, purpura, protinurie la bandelette urinaire 4 Myopathie inflammatoire, rythme des paupires 4 Signes cutans de vascularite (purpura)

Tableau 3 : Elments cliniques et paracliniques permettant dorienter vers une forme primitive ou secondaire de phnomne de Raynaud Formes primitives (81,4%) Age de dbut du phnomne de Raynaud Ncrose digitale Sexe Saison de manifestation Atteinte des pouces Anticorps anti-nuclaires Capillaroscopie <30 ans 0 Femme Hiver Non absent ou faible Normale Formes secondaires (18,6%) >30 ans + Homme Toute lanne Oui prsents Microangiopathie organique : mgacapillaires, plages avasculaires, dystrophies

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Tableau 6 : Bilan paraclinique de dpistage de pathologies responsables dun phnomne de Raynaud symtrique 4 Hmogramme, plaquettes, TP, TCA, CPK 4 TSH, T4 libre 4 Ac antinuclaires (anti-centromres), anti-ECT, antiphospholipides (anti-cardiolipine, anti-bta2 GP1) 4 Cryoglobulinmie, agglutinines froides 4 Capillaroscopie 4 Radiographies des mains (calcinoses)

Tableau 5 : Etiologies de phnomne de Raynaud. 4 Mdicaments et toxiques (cf tableau 2) 4 Artriopathies oblitrantes et pathologie cardiaque Maladie de Buerger Artriopathie oblitrante juvnile Cardiopathie emboligne Athrome sous-clavier 4 Vascularites Priartrite noueuse Granulomatose avec polyangite (anciennement maladie de Wegener) Artrite cellules gantes (maladie de Horton) Maladie de Takayasu Cryoglobulinmie 4 Connectivites Sclrodermie systmique Lupus rythmateux systmique Syndrome de Gougerot-Sjgren Connectivite mixte (syndrome Sharp) Dermatomyosite Polyarthrite rhumatode 4 Hmopathies et troubles de lhmostase Polyglobulie Thrombocytmie essentielle Maladie des agglutinines froides Gammapathie monoclonale Syndrome des antiphospholipides Autres thrombophilies (dficit en protine C, protine S et antithrombine III) 4 Causes endocriniennes et nutritionnelles Hypothyrodie Acromgalie Anorexie mentale (plus souvent acrosyndrome que phnomne de Raynaud) 4 Causes professionnelles: Maladies des vibrations Exposition au chlorure de polyvinyle 4 Cancers Phnomne de Raynaud paranoplasique (rare) aller jusqu plus de dix ans aprs le dbut du phnomne de Raynaud. Les principaux examens complmentaires pratiquer devant un phnomne de Raynaud sont la capillaroscopie et la recherche dAc anti-nuclaires (Tableau 6). La capillaroscopie permet de dtecter la connectivite dans 47% des cas alors que les autoanticorps ne le permettent que dans 30% des cas (2). Comme indiqu prcedemment, la capillaroscopie qui recherche les mgacapillaires mais aussi plages dsertes et dystrophies (7).

6. Conclusion
Le phnomne de Raynaud est de diagnostic clinique et gnralement dinterrogatoire. En cas de suspicion de phnomne de Raynaud secondaire, deux types dexplorations sont toujours utiles : le dosage des anticorps anti-noyau et la capillaroscopie pri-unguale.

7. Rfrences bibliographiques
[1] Wigley FM. Clinical practice. Raynauds Phenomenon. N Engl J Med. 2002 Sep 26;347(13):1001-8. [2] Spencer-Green G. Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med. 1998 Mar 23;158(6):595-600. [3] Maricq HR, Carpentier PH, Weinrich MC, Keil JE, Franco A, Drouet P, et al. Geographic variation in the prevalence of Raynauds phenomenon: Charleston, SC, USA, vs Tarentaise, Savoie, France. J Rheumatol. 1993 Jan;20(1):70-6. [4] Silman A, Holligan S, Brennan P, Maddison P. Prevalence of symptoms of Raynauds phenomenon in general practice. Bmj. 1990 Sep 22;301(6752):590-2. [5] Maricq HR, Carpentier PH, Weinrich MC, Keil JE, Palesch Y, Biro C, et al. Geographic variation in the prevalence of Raynauds phenomenon: a 5 region comparison. J Rheumatol. 1997 May;24(5):879-89. [6] Brand FN, Larson MG, Kannel WB, McGuirk JM. The occurrence of Raynauds phenomenon in a general population: the Framingham Study. Vasc Med. 1997 Nov;2(4):296-301. [7] Cutolo M, Pizzorni C, Sulli A. Capillaroscopy. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2005 Jun;19(3):437-52.

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