Neuropathies périphériques :

panorama et actualités

J.-M. Léger

Panorama des neuropathies périphériques

Les neuropathies périphériques (NP) sont un motif fréquent de consultation spécialisée
en neurologie, mais aussi en rhumatologie ou en médecine interne. Elles recouvrent un
spectre très varié d’affections dont le seul lien est l’atteinte focale ou diffuse du système
nerveux périphérique (SNP). La première étape est de savoir reconnaître une NP, ce qui
nécessite dans un premier temps une évaluation clinique et électrophysiologique. Ce
n’est qu’après cette démarche indispensable que la NP va être classée en mononeuropa-
thie focale, unique ou multiple, qui correspond à une atteinte focale du SNP (par
exemple syndrome du canal carpien ou atteinte du nerf cubital au coude) ou polyneu-
ropathie, qui correspond à une atteinte diffuse du SNP. Les syndromes canalaires repré-
sentent la majorité des mononeuropathies focales examinées en routine, et ne seront pas
traités ici (1). Les polyneuropathies ou leur variante, les mononeuropathies multifocales
(MM), nécessitent une démarche complexe, associant en première intention, outre l’ap-
proche clinique et électrophysiologique, des examens de laboratoire de « première
ligne ». Les modalités de ces explorations ont été récemment diffusées sous forme de
Recommandations élaborées sous l’autorité de la HAS (2). Ce n’est qu’en cas d’échec de
cette première démarche que l’on devra recourir à des examens plus sophistiqués de
« deuxième ligne » tels qu’une ponction lombaire, une biopsie neuro-musculaire, la
détection d’anticorps sériques dirigés contre des antigènes du nerf périphérique ou un
examen par génétique moléculaire. Cette deuxième évaluation sera conduite de préfé-
rence par des équipes spécialisées regroupées dans les centres de référence ou de compé-
tence pour les maladies neuro-musculaires.
Le diagnostic étiologique des polyneuropathies ou des MM reste souvent difficile
même pour un neurologue averti (3, 4), en raison :
– de la difficulté à définir des critères cliniques et électrophysiologiques qui permettent
une classification pertinente ;
– du très grand nombre de causes répertoriées. En outre, des maladies générales telles
qu’un diabète ou l’infection par le VIH 1 peuvent se compliquer de tous les types
connus de polyneuropathie, et certaines polyneuropathies chroniques telles que les
axonopathies peuvent être dues à plusieurs causes concomitantes.
72 Actualités en rééducation des maladies neuro-musculaires de l’adulte

Démarche diagnostique dans une polyneuropathie

ou une mononeuropathie multifocale
Évaluation clinique
Interrogatoire
La première démarche est de retracer l’histoire évolutive, en particulier :
– la nature et le siège des premiers symptômes : moteurs, sensitifs, dysautonomiques ;
– le profil évolutif, progressif, en marche d’escaliers ou à rechutes. Ces données peuvent
déjà orienter vers le type et, le cas échéant, le mécanisme. Ainsi, la survenue de symp-
tômes moteurs et/ou sensitifs de siège distal aux membres inférieurs est en faveur d’un
processus longueur-dépendant débutant à l’extrémité des fibres les plus longues qui est
observé en règle générale dans les polyneuropathies axonales (dying-back). En
revanche, l’apparition de symptômes moteurs et/ou sensitifs aux membres supérieurs,
de façon symétrique ou asymétrique, est en faveur d’une MM, ou d’une neuropathie
inflammatoire. Quant à l’étude du profil évolutif, elle permet de distinguer les poly-
neuropathies aiguës des polyneuropathies subaiguës et chroniques (cf. infra).
Un autre point important est de préciser soigneusement :
– les antécédents familiaux ;
– une exposition prolongée à un produit toxique d’origine industrielle ou environne-
mentale ;
– les habitudes en matière d’intoxication alcoolique ou de prise médicamenteuse ;
– l’existence d’une maladie générale connue, ou de symptômes et signes orientant vers
une telle affection.
La qualité des symptômes moteurs et/ou sensitifs peut également être utile dans le
diagnostic du type et de la cause. Les symptômes sensitifs comprennent les paresthésies
à type de sensation de piqûre d’aiguilles, de fourmillements, non douloureuses, et les
dysesthésies à type de brûlures, de sensation de décharges électriques, douloureuses. Ces
derniers symptômes orientent vers certaines causes, telles qu’une vascularite, un diabète
ou certaines intoxications (arsenic et thalidomide). L’existence de sensation de striction
des extrémités, de sensation anormale sous la plante des pieds ou autour des doigts avec
difficulté à exécuter les mouvements fins, d’une ataxie sont en faveur de l’atteinte des
fibres myélinisées de gros calibre. La présence de symptômes orientant vers une atteinte
du système nerveux autonome (hypotension orthostatique, diarrhée, sécheresse de la
bouche) amène à évoquer un diabète ou une amylose. Les symptômes moteurs sont,
outre la faiblesse musculaire segmentaire, la présence de crampes et de fasciculations.

Examen neurologique
Il relève, outre l’existence de signes déficitaires moteurs et sensitifs, leur type et leur
distribution spatiale. Un déficit sensitif en chaussettes et en gants est habituellement
observé dans les polyneuropathies longueur-dépendantes. En outre, un déficit prédomi-
nant sur la sensibilité thermo-algique oriente vers une polyneuropathie touchant électi-