Réanimation 2002 ; 11 : 317-25

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S1624069302002517/SSU

MISE AU POINT

Drépanocytose vue à l’âge adulte et réanimation

A. Habibi1, C. Brun-Buisson2, D. Bachir1, A. Schaeffer1,3, F. Galactéros1, B. Godeau1,3*

1
Centre de la drépanocytose, hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal de Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil,
France; 2 service de réanimation médicale, hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal de Lattre-de-Tassigny,
94000 Créteil, France; 3 service de médecine interne, hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal de Lattre-de-
Tassigny, 94000 Créteil, France

(Reçu et accepté le 3 avril 2002)

Résumé
La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive caractérisée par la présence d’une hémoglobine
anormale, l’hémoglobine S, entraînant une rhéologie anormale des hématies à l’origine de manifestations vaso-
occlusives. Les patients drépanocytaires sont exposés à des crises vaso-occlusives aiguës et à des complications
viscérales chroniques d’origine ischémique pouvant toucher pratiquement tous les organes. Il existe également un
risque d’infection en partie lié à une asplénie fonctionnelle qui s’installe dés la petite enfance. Le pronostic de la
drépanocytose est spontanément sévère et la gravité des différentes complications auxquelles ces patients sont
exposés peut nécessiter une admission en unité de soins intensifs. Le principal motif d’hospitalisation chez l’adulte est
représenté par les complications aiguës vaso-occlusives qui se manifestent surtout par une atteinte ostéo-articulaire ou
pulmonaire et qui peuvent évoluer vers un tableau de défaillance multiviscérale. Les complications vaso-occlusives
peuvent plus rarement entraîner un priapisme ou des accidents neurologiques centraux, ischémiques ou hémorragi-
ques. La base du traitement dans ces situations repose sur la transfusion qui doit répondre à des règles strictes.
© 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS

accident vasculaire cérébral / anémie hémolytique / crise vaso-occlusive / drépanocytose / priapisme /

réanimation / Streptococcus pneumoniae / syndrome thoracique aigu / transfusion

Summary – Sickle cell disease in adult patients and intensive care.

Sickle cell disease is an inherited disease characterized by the presence of an abnormal haemoglobin. It is the more
prevalent genetic disease at birth in Ile-de France area. Sickle cell disease can be complicated by acute vaso-occlusive
crisis, chronic visceral involvement related to ischemic process, and infectious complications. In adults, acute
vaso-occlusive event is the major clinical problem prompting admission to intensive care unit. It mainly manifests by
osteoarticular pain and acute chest syndrome and may be complicated by multiorgan failure. Acute vaso-occlusive
crisis can be also manifested by priapism, ischemic or haemorragic stroke, or abdominal pain. The main treatment of
severe acute vaso-occlusive crisis is based on blood transfusion. © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier
SAS

stroke / hemolytic anaemia / vaso-occlusive crisis / sickle cell disease / priapism / intensive care / Streptococcus
pneumoniae / acute chest syndrome / transfusion

*Correspondance et tirés à part.

Adresse e-mail : bertrand.godeau@hmn.ap-hop-paris.fr (B. Godeau).
318 A. Habibi et al.
La drépanocytose est une maladie génétique autosomi-
que récessive caractérisée par la présence d’une hémo-
globine anormale, l’hémoglobine S, qui a pour propriété
de polymériser in vivo, en particulier dans certaines
conditions telle que l’hypoxie, l’acidose, ou la déshydra-
tation [1, 2]. Les hématies acquièrent alors des proprié-
tés rhéologiques anormales à l’origine de manifestations
vaso-occlusives [3, 4]. On regroupe sous le terme « syn-
drome drépanocytaire majeur » (SDM) la forme homo-
zygote S/S et les formes hétérozygotes composites S/C
et S bêta + ou bêta 0 thalassémie. La forme homozygote
SS a une évolution plus sévère mais la plupart des
complications, y compris les plus graves, peuvent être
observées au cours des formes hétérozygotes composites
et justifier une admission en réanimation.
Les patients drépanocytaires sont exposés à des crises
vaso-occlusives et à des complications viscérales chroni-
ques d’origine ischémique pouvant atteindre pratique-
ment tous les organes (œil, appareil ostéo-articulaire,
poumon, cœur, système nerveux…). Il existe égale-
ment un risque d’infection, en partie expliqué par une
asplénie fonctionnelle qui s’installe dès la petite enfance.
Malgré un pronostic spontanément sévère et une
mortalité infantile qui reste malheureusement encore
trop élevée dans les pays en voie de développement,
l’amélioration de la prise en charge pédiatrique permet
à la majorité des patients drépanocytaires d’atteindre
l’âge adulte aux États-Unis et dans les pays occidentaux
[5]. La drépanocytose représente actuellement le pre-
mier risque génétique en Île-de-France, et on estime à
plus de 3000 le nombre de patients adultes suivis en
métropole. Compte tenu de la fréquence et de la gravité
des manifestations cliniques, tout médecin réanimateur
peut donc avoir à participer à la prise en charge des
adultes drépanocytaires, en particulier lors de la surve-
nue d’une complication vaso-occlusive aiguë. Le but de
cet article est d’insister sur les modalités de prise en
charge des principales complications survenant chez les
adultes drépanocytaires auxquels les médecins réanima-
teurs peuvent être confrontés.
MOTIFS D’ADMISSION EN RÉANIMATION
ET CIRCONSTANCES DE DÉCÈS CHEZ L’ADULTE
DRÉPANOCYTAIRE
Dans une étude multicentrique américaine, Platt et al.
[5] ont montré que la majorité des patients adultes
décédaient dans un contexte de crise vaso-occlusive
alors que les décès par infection étaient rares, contraire-
ment à ce qui est observé chez l’enfant. Nous avons
observé des résultats similaires dans une étude multi-
centrique européenne analysant 61 décès survenus au
sein d’une population de patients drépanocytaires adul-
tes suivis dans des centres spécialisés dans la prise en
Tableau I. Causes de décès chez l’adulte sur une série de 61 décès
suivis dans des centres européens (d’après Couttant-Perronne et al.
[6]).
Causes de décès Nombre de
patients (%)
– Crise vaso-occlusive 27 (45 %)
• Défaillance multiviscérale 13 (21 %)
• Syndrome thoracique aigu 9 (15 %)
• Accident vasculaire cérébral 5 (8 %)
– Infection 10 (16 %)
• Méningite à Streptococcus pneumoniae: 4*
• Infection à pyogènes 4
• Accès palustre pernicieux à Plasmodium falciparum 1
• Varicelle maligne 1
– Défaillance viscérale chronique 10 (16 %)
• Cirrhose (hémochromatose, infection par le VHC) 6
• Insuffisance rénale chronique 3
• Hypertension artérielle pulmonaire 1
Suicide ou refus de soins 4 (7 %)
Complications iatrogènes 2 (3 %)
Cause inconnue 8 (13 %)
Trois des quatre malades décédés d’une méningite à pneumoco-
ques étaient infectés par le virus de l’immunodéficience humaine.
VHC : Virus de l’hépatite C.
charge des hémoglobinopathies (tableau I) [6]. La majo-
rité des décès est survenue au cours d’une complication
vaso-occlusive sévère, compliquée d’une défaillance
multiviscérale aiguë ou d’un syndrome thoracique aigu.
Un tiers des décès par complication vaso-occlusive est
survenu brutalement chez des patients dont le SDM
avait eu jusqu’ici une évolution non compliquée sans
atteinte viscérale chronique. Les réanimateurs doivent
donc être sensibilisés au fait qu’une complication vaso-
occlusive grave peut survenir de façon aiguë chez des
patients atteints d’une forme de la maladie apparem-
ment peu sévère, même si les patients les plus à risque de
développer une complication aiguë grave sont ceux
ayant un SDM ayant une évolution sévère et compli-
quée par plusieurs atteintes viscérales. Notre étude a
également permis de souligner que la grossesse, en
particulier pendant la période de postpartum immé-
diat, et la période péri-anesthésique en cas d’acte chi-
rurgical, sont des périodes à haut risque d’accident
vaso-occlusif grave. Des crises vaso-occlusives graves
peuvent survenir en particulier au décours d’une chi-
rurgie abdominale compliquée par une hypoventilation
alvéolaire. Les accidents sont plus rares après une chi-
rurgie orthopédique si des précautions transfusionnel-
les ont été prises. Cette étude a enfin mis en lumière
l’importance des problèmes psychiatriques qui sont très
probablement sous-estimés au cours des SDM et donc
insuffisamment pris en charge. Quatre patients sont en
effet décédés d’un suicide ou dans les suites d’un refus
délibéré des soins.
 Drépanocytose et réanimation
L’analyse des causes d’admission en réanimation
confirme la gravité potentielle des crises vaso-occlusives,
qui apparaissent dans notre expérience comme le pre-
mier motif d’admission et comme la principale cause de
décès en unité de soins intensifs [7].
L’infection apparaît au contraire moins fréquente,
mais doit rester une préoccupation des réanimateurs
amenés à prendre en charge des patients adultes chez
qui les infections à Staphylocoque dorés, souvent noso-
comiales, et les infections liées à des entérobactéries
apparaissent les plus fréquentes. Il faut également rap-
peler que l’asplénie fonctionnelle liée à des infarctus
spléniques répétés survenant habituellement pendant la
petite enfance expose définitivement à un risque accru
de sepsis grave à germes encapsulés, en particulier à
Streptococcus pneumoniae et à Haemophilus influenzae.
En dehors des patients drépanocytaires infectés par le
VIH chez qui le risque d’infection à pneumocoque est
majeur [8], ce risque est nettement moins élevé que
chez l’enfant, et en tous les cas moins fréquent que les
infections liées aux Staphylocoques dorés et aux enté-
robactéries.
LES COMPLICATIONS VASO-OCCLUSIVES AIGUËS
Il s’agit de situations urgentes où le pronostic vital et
fonctionnel peut être mis en jeu. Dans la plupart des
situations compliquées, un échange transfusionnel (ou
une transfusion simple en cas d’anémie profonde) doit
être réalisé en urgence. Les modalités transfusionnelles
doivent répondre à des règles très strictes et seront
détaillées ultérieurement.
La crise vaso-occlusive osseuse avec défaillance
multiviscérale
On retrouve parfois un facteur déclenchant telle que de
la fièvre, une variation thermique, une acidose ou une
déshydratation. Elle se manifeste chez l’adulte par une
douleur osseuse intense pouvant toucher un ou plu-
sieurs os longs et/ou les os plats avec par ordre de
fréquence décroissante le rachis lombo-sacré, les régions
métaphysaires des os longs et les côtes. Le sternum, le
bassin, les mandibules sont plus rarement touchés. Il
existe souvent une fièvre d’accompagnement qui peut
être élevée et qui ne traduit pas forcément la présence
d’une infection. Au plan biologique, on note une
hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, même
en dehors de toute complication infectieuse (démargi-
nation, hyperleucocytose d’entraînement), et une aug-
mentation des LDH dont l’importance paraît corrélée à
la sévérité de la crise [9]. Les crises vaso-occlusives
osseuses sévères peuvent parfois évoluer vers un tableau
de défaillance multiviscérale grave associant une
319
défaillance cardio-respiratoire, une atteinte hépatique
grave avec insuffisance hépato-cellulaire et une atteinte
rénale éventuellement compliquée d’anurie. Au plan
biologique, il existe alors une chute importante du taux
d’hémoglobine et du chiffre de plaquettes associée par-
fois à une rhabdomyolyse et à l’apparition de signes de
consommation [10].
Le traitement des crises vaso-occlusives comprend le
repos au chaud, une hyperhydratation et une alcalini-
sation qui peuvent être effectuées par voie orale dans les
formes mineures (apport d’eau de Vichy). Une sur-
veillance attentive est nécessaire afin de vérifier que cet
apport hydro-sodé important ne démasque pas une
cardiopathie drépanocytaire sous-jacente qui pourrait
se compliquer d’un œdème cardiogénique. Un traite-
ment antalgique utilisant les antalgiques morphiniques
est pratiquement toujours nécessaire dés lors que la
sévérité de la crise nécessite une hospitalisation. La
morphine sera administrée de préférence en perfusion
continue associée à des bolus discontinus toutes les 4 h
si l’intensité des douleurs le nécessite. L’utilisation de
fortes doses est parfois nécessaire en cas de crise sévère ;
il existe alors un risque de sédation et d’hypoventilation
alvéolaire justifiant une surveillance attentive et un
personnel infirmier averti. Le traitement comprend
également l’apport systématique de folates. Les anti-
inflammatoires non stéroïdiens sont utilisés par de nom-
breuses équipes, mais leur efficacité n’a pas été
démontrée par des études contrôlées. Les corticoïdes
ont également été proposés avec pour objectif de rac-
courcir la durée de la crise. Il a cependant été démontré
qu’ils pouvaient favoriser la survenue d’un syndrome
thoracique. Ils sont d’autre part associés, dans notre
expérience, à une majoration du risque infectieux déjà
élevé sur ce terrain. L’oxygénothérapie n’est pas néces-
saire lors des crises vaso-occlusives simples sans syn-
drome thoracique, sauf s’il existe une pathologie
pulmonaire sous-jacente ou une hypoxémie de base.
La transfusion est la mesure thérapeutique essentielle
des crises vaso-occlusives graves. Elle est indiquée en cas
de crise vaso-occlusive sévère qui se prolonge, ou en cas
de complications associées avec mise en jeu du pronos-
tic vital ou fonctionnel (infection, syndrome thoraci-
que grave, accident vasculaire cérébral, priapisme
réfractaire, anémie profonde et mal tolérée, etc.)
(tableau II). Il peut s’agir, soit d’une transfusion simple
en cas d’anémie profonde, soit d’un échange transfu-
sionnel partiel (de 30 à 50 mL/kg selon la gravité de la
situation) lorsque le taux d’hémoglobine est voisin de
celui observé à l’état basal [11, 12]. L’objectif de
l’échange transfusionnel est d’abaisser le pourcentage
d’hémoglobine S en dessous de 30 à 50 %. Il consiste à
effectuer une saignée associée à une transfusion de
concentrés érythrocytaires, volume pour volume en
320 A. Habibi et al.

Tableau II. Indication des transfusions* au cours des syndromes drépanocytaires majeurs de l’adulte.
– Anémie profonde cliniquement mal tolérée (le chiffre de l’hémoglobine doit toujours être interprété en fonction du chiffre observé à l’état
basal)
– Crise vaso-occlusive qui se prolonge (> 8 jours) malgré un traitement symptomatique bien conduit ou effets secondaires limitants de la
morphine lors d’une crise hyperalgique
– D’emblée au cours d’un syndrome thoracique grave (hypoxémie profonde, images thoraciques bilatérales et extensives)
– Syndrome thoracique de gravité intermédiaire mais ne répondant pas au traitement symptomatique après 48 à 72 h d’évolution (extension
des images radiographiques, persistance de la fièvre et des douleurs thoraciques, majoration de le dyspnée et de l’hypoxie)
– Priapisme aigu avec plus de 3 h d’évolution et absence d’efficacité des injections intracaverneuses d’étiléfrine
– Accident vasculaire cérébral ischémique (l’intérêt des transfusions au cours des accidents hémorragiques est en revanche discuté)
– Infection sévère intercurrente
– Toute complication grave intercurrente pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel
– À discuter au cas par cas avant une intervention chirurgicale
– Survenue de manifestations vaso-occlusives pendant la grossesse (avis spécialisé)**
* Il peut s’agir soit d’une transfusion simple en cas d’anémie profonde, soit d’un échange transfusionnel partiel (de 30 à 50 mL/kg selon la
gravité de la situation) lorsque le taux d’hémoglobine est voisin de celui observé à l’état basal. L’objectif de l’échange transfusionnel est
d’abaisser le pourcentage d’hémoglobine S en dessous de 30 à 50 %. Il consiste à effectuer une saignée associée à une transfusion de concentrés
érythrocytaires, pour éviter une augmentation de la viscosité sanguine qui pourrait être induite par une transfusion simple ; ** Notre attitude
est de pratiquer des échanges transfusionnels à partir de 22 semaines d’aménorrhée toutes les 3 semaines jusqu’à l’accouchement.

fonction du chiffre d’hémoglobine initial (l’objectif est
d’obtenir un taux d’hémoglobine voisin de 10 g/dL)
pour éviter une augmentation de la viscosité sanguine.
Pour avoir une bonne efficacité, il faut réaliser la saignée
avant la transfusion. Lorsque le volume de saignée
dépasse les 7 mL/kg, il est préférable de fractionner la
saignée en deux fois, toujours avant la transfusion, et à
2 h d’intervalle. Ceci permet une bonne tolérance et le
risque de surcharge cardiaque avec les volumes apportés
par la compensation et les transfusions diminue.
L’échange transfusionnel peut également être réalisé à
l’aide d’une machine d’érythraphérèse qui permet un
calcul plus précis des volumes soustraits et transfusés.
La transfusion doit répondre à des règles très strictes
afin de limiter les risques d’allo-immunisation dont les
conséquences peuvent être dramatiques chez des
patients atteints d’une maladie pouvant nécessiter des
transfusions itératives ultérieures. Le support transfu-
sionnel devra toujours être effectué avec des concentrés
érythrocytaires phénotypés dans les systèmes Rhésus et
Kell. Le respect de ces règles transfusionnelles est très
important dans les pays européens où il existe une
grande variété ethnique afin de limiter le risque d’allo-
immunisation.
Le syndrome thoracique aigu (ou acute chest
syndrome)
Il est défini par la survenue de symptômes fonctionnels
respiratoires (douleurs thoraciques, dyspnée, toux) asso-
ciées à un infiltrat radiologique accompagné le plus
souvent de fièvre. Il s’agit d’un des principaux motifs
d’admission chez l’adulte et d’une des principales cau-
ses de décès. L’analyse d’une série de 107 cas observés
chez des adultes suivis dans notre institution nous a
permis d’en préciser les caractéristiques [13]. Une fiè-
vre, parfois élevée, peut être présente même en l’absence
d’infection documentée. Une crise vaso-occlusive
osseuse est souvent associée et peut précéder l’appari-
tion des signes pulmonaires. La radiographie thoraci-
que montre un foyer uni- ou bilatéral, accompagné
dans la moitié des cas d’un épanchement pleural. Au
plan biologique, il existe le plus souvent une hyperleu-
cocytose accompagnée d’une élévation des LDH séri-
ques. La gazométrie artérielle révèle une hypoxémie
associée dans près de la moitié des cas à une hypercapnie
témoignant d’une hypoventilation alvéolaire. Les pré-
lèvements bactériologiques sont habituellement stériles
chez l’adulte.
Le pronostic peut être grave avec une mortalité voi-
sine de 5 %. Trois décès sont survenus dans notre série
dans le cadre d’une grossesse soulignant le risque d’acci-
dent vaso-occlusif grave durant cette période. Ces com-
plications sont survenues en postpartum immédiat,
chez des patientes qui avaient un syndrome drépanocy-
taire peu symptomatique et non compliqué.
La physiopathologie du syndrome thoracique n’est
pas univoque et plusieurs mécanismes peuvent s’asso-
cier au cours d’un même épisode. Une thrombose in
situ par falciformation au niveau de la microcirculation
pulmonaire en constitue parfois le mécanisme princi-
pal. Une origine infectieuse est rare chez l’adulte comme
l’ont démontré les études bactériologiques effectuées
dans ce contexte par fibroscopie bronchique avec moins
de 20 % de prélèvements positifs [14]. Les deux méca-
nismes les plus souvent en cause sont des atélectasies
secondaires et des embolies graisseuses. Les atélectasies
peuvent être réactionnelles à un infarctus costal car la
douleur entraînée par l’infarctus (qui représente prati-
quement l’équivalent d’une fracture en terme d’inten-
sité de la douleur) peut provoquer une hypoventilation,
elle-même source d’atélectasie et d’hypoxie responsable
 Drépanocytose et réanimation
d’une aggravation des phénomènes de falciformation
pouvant être à l’origine d’un syndrome thoracique grave
[15]. Il est donc indispensable d’utiliser précocement
les morphiniques en cas d’infarctus costal, même chez
un malade hypoxémique, car un retard à la prise en
charge de la douleur majore le risque de syndrome
thoracique grave. La « spirométrie incitative » permet-
tant de réaliser des inspirations forcées régulières a
montré son efficacité à prévenir les complications pul-
monaires dans un essai randomisé [16]. Les techniques
de ventilation non invasive pourraient peut-être trou-
ver une place dans la prise en charge des syndromes
thoraciques les plus sévères liés à ce mécanisme et sont
en cours d’évaluation. L’embolie graisseuse secondaire
à des infarctus médullaires est dans notre expérience
une des principales causes de syndrome thoracique.
Ceci a pu être démontré grâce à la réalisation de lavages
bronchoalvéolaires (LBA) avec une technique de colo-
ration des graisses (coloration Oil Red O) [13, 17]. La
réalisation d’un LBA est cependant inutile dans les
formes non compliquées car l’évolution n’apparaît pas
influencée par le mécanisme du syndrome thoracique et
la mise en évidence d’une embolie graisseuse au LBA ne
débouche pas sur des mesures thérapeutiques particu-
lières [13].
Le traitement du syndrome thoracique repose sur les
modalités thérapeutiques de toute crise vaso-occlusive
(calmer la douleur, apporter des folates, réhydrater et
lutter contre l’acidose) et sur l’apport d’oxygène. Bien
que le syndrome thoracique de l’adulte soit rarement
d’origine infectieuse, une antibiothérapie active contre
les pneumocoques de sensibilité diminuée à la pénicil-
line (amoxicilline à la dose de 50 mg/kg/j) est justifiée,
dès lors que le malade est fébrile. Des études pédiatri-
ques ont suggéré que les syndromes thoraciques de
l’enfant seraient fréquemment en rapport avec une
infection à germes atypiques justifiant la prescription de
macrolides. Cette donnée n’est pas confirmée chez
l’adulte. Un transfert en unité de soins intensifs est
totalement justifié dans les formes sévères et une venti-
lation mécanique peut être indiquée. La base du traite-
ment des formes graves reste la transfusion qui peut-
être une transfusion simple ou un échange
transfusionnel en fonction du taux d’hémoglobine (voir
supra). Elle est indiquée au cours des syndromes thora-
ciques les plus graves avec mise en jeu immédiate du
pronostic vital. Dans les formes moins sévères, une
transfusion est justifiée lorsque l’évolution clinique
et/ou radiologique n’est pas favorable après quelques
jours d’un traitement symptomatique bien conduit.
Des études pédiatriques ont suggéré que l’administra-
tion de corticoïdes permettrait de raccourcir la durée
d’évolution [18], mais il a été démontré que les corti-
coïdes pourraient favoriser la survenue d’un syndrome
321
thoracique chez des patients traités par méthylpredni-
solone pour une crise vaso-occlusive simple [19]. Le
risque infectieux des corticoïdes apparaît d’autre part
clairement majoré chez les patients drépanocytaires [6].
Ce traitement ne nous paraît donc pas un bon choix
dans cette indication. Enfin, le syndrome thoracique
n’est pas une indication à un traitement anticoagulant,
en tous les cas à dose hypocoagulante, dans la mesure où
il n’existe pas de thrombose fibrinocruorique mais uni-
quement une thrombose de la microcirculation pulmo-
naire, situation au cours de laquelle ni les héparines, ni
l’aspirine n’ont fait la preuve de leur efficacité.
Les épisodes de syndrome thoracique lorsqu’ils se
répètent peuvent entraîner une hypertension artérielle
pulmonaire pré-capillaire sévère fixée, à l’origine d’une
insuffisance respiratoire et d’une insuffisance cardiaque
droite.
Le priapisme
Il s’agit d’une complication fréquente qui peut aboutir
à une impuissance définitive [20]. Il peut être intermit-
tent spontanément résolutif, invalidant par sa répéti-
tion, ou aigu et sévère évoluant sans rémission sur
plusieurs heures et pouvant alors aboutir en l’absence de
traitement urgent à une fibrose définitive de la verge
avec impuissance. Les épisodes de priapisme grave aigu
sont très souvent précédés par des priapismes intermit-
tents qui doivent toujours être recherchés à l’interroga-
toire car une prise en charge spécialisée et
l’administration orale ou par auto-injections d’un alpha-
stimulant, l’étiléfrine, peuvent éviter l’évolution vers un
priapisme aigu. Le priapisme aigu est une urgence
nécessitant impérativement une hospitalisation, un drai-
nage des corps caverneux sans lavage suivi d’une injec-
tion intracaverneuse de 10mg d’étiléfrine. Un échange
transfusionnel se justifie en cas d’échec ou en cas de
retard de prise en charge (priapisme ayant une évolu-
tion supérieure à 6 h). En cas d’échec du traitement
conservateur, une intervention chirurgicale est propo-
sée (anastomose caverno-spongieuse distale ou proxi-
male, voire caverno-saphène) mais le risque de séquelles
est alors malheureusement élevé.
Accident vasculaire cérébral
Les complications neurologiques représentent 10 % des
causes de décès chez l’adulte. Les accidents ischémiques
sont les plus fréquents et sont surtout rencontrés chez
l’enfant alors que les accidents hémorragiques s’obser-
vent plutôt chez l’adulte. Leur pronostic est plus sévère,
avec une mortalité pouvant atteindre 50 %.
Les complications neurologiques au cours des SDM
résultent de la combinaison de l’hémolyse chronique et
322 A. Habibi et al.
de la vaso-occlusion [21]. L’hémolyse chronique est à
l’origine d’une anémie responsable d’une hypoxie tissu-
laire et la vaso-occlusion atteint les gros vaisseaux mais
aussi la microcirculation avec des aspects de sténose
pouvant toucher n’importe quel territoire vasculaire.
Ceci peut aboutir à la survenue d’accidents vasculaires
surtout ischémiques mais des lésions anévrysmales peu-
vent également se développer, en particulier au niveau
du polygone de Willis, et être à l’origine d’accidents
hémorragiques, classiquement sous-arachnoïdiens, mais
parfois parenchymateux ou intraventriculaires. Des
complications hémorragiques peuvent également être
secondaires à des lésions de moya moya qui correspon-
dent à des dilatations des artérioles perforantes ayant un
aspect chevelu ou en « bouffée de fumée » à l’angiogra-
phie et qui se développent lorsqu’il existe une occlusion
des gros vaisseaux.
Les accidents neurologiques ischémiques peuvent se
manifester par un syndrome déficitaire comme une
hémiparésie ou par une épilepsie focale. Ils surviennent
souvent sans prodrome ou sont plus rarement associés à
une crise vaso-occlusive osseuse ou thoracique.
Les accidents neurologiques hémorragiques se mani-
festent surtout par des céphalées et des troubles de la
conscience, voire un coma, éventuellement associés à
des signes neurologiques ne correspondant pas à un
territoire vasculaire. Ils peuvent être compliqués par la
survenue d’un état de mal convulsif.
Les complications neurologiques surviennent habi-
tuellement chez un patient connu pour être atteint d’un
SDM. Il faut cependant toujours évoquer le diagnostic
de SDM et réaliser une électrophorèse de l’hémoglo-
bine devant une complication neurologique survenant
chez un patient appartenant à une population à risque
en raison des conséquences thérapeutiques qui en résul-
tent. Devant l’apparition d’un signe neurologique chez
un patient drépanocytaire, il faut par ailleurs éliminer la
possibilité d’une complication infectieuse en raison des
risques infectieux rencontrés sur ce terrain (voir infra).
Il faut également souligner que les patients atteints de
SDM ne sont pas protégés du paludisme, contraire-
ment aux formes hétérozygotes chez qui les accès palus-
tres sont rares. Le diagnostic d’accès pernicieux devra
donc toujours être évoqué devant toute manifestation
neurologique fébrile survenant au décours d’un séjour
en zone d’endémie.
Devant la survenue de signes neurologiques, la tomo-
densitométrie cérébrale permet de différencier un acci-
dent ischémique d’un accident hémorragique mais
l’imagerie par résonance magnétique (IRM), et en par-
ticulier l’angio-IRM, permet de mieux préciser le dia-
gnostic et d’évaluer le siège et l’intensité des lésions. En
cas d’hémorragie, il faut rechercher une lésion vascu-
laire accessible à un traitement car des lésions anévrys-
males peuvent être favorisées par l’existence d’une
vasculopathie cérébrale drépanocytaire. L’artériographie
cérébrale, si elle est nécessaire, est dangereuse sur ce
terrain et devra être précédée d’un échange transfusion-
nel afin de faire baisser le taux d’hémoglobine S en
dessous de 30 %. Le doppler transcrânien peut mettre
en évidence une vasculopathie cérébrale drépanocytaire
caractérisée par la présence de sténoses artérielles et par
une augmentation de la vélocimétrie artérielle. Cet
examen est cependant surtout utile à l’état basal pour
poser l’indication d’un traitement préventif par la réa-
lisation de transfusions régulières en cas de vasculopa-
thie cérébrale drépanocytaire sévère.
Le traitement des accidents ischémiques repose en
priorité sur la transfusion qui doit être effectuée selon
les règles très rigoureuses déjà précisées. La thrombolyse
est déconseillée en raison de la fréquence des lésions
anévrysmales ou de lésions de moya moya dont la pré-
sence majorerait le risque d’accident hémorragique.
L’emploi des anticoagulants est également déconseillé.
Le traitement consiste en un échange transfusionnel
important en urgence, afin de ramener le taux d’Hb S
en dessous de 30 %. Dans ce contexte, il est impératif
que les volumes de déplétion et l’hyperviscosité secon-
daire aux transfusions soient maîtrisés. En cas d’impos-
sibilité d’un échange important d’emblée, plusieurs
échanges partiels peuvent être pratiqués.
Au décours d’un accident ischémique, une prise en
charge par un centre habitué à prendre en charge les
patients atteints d’hémoglobinopathie est souhaitable,
car il est démontré que la mise en route d’un protocole
transfusionnel prévient le risque de récidive qui est
spontanément élevé.
Le traitement des accidents hémorragiques est moins
bien codifié. En dehors des mesures de réanimation
symptomatique, un échange transfusionnel est souvent
nécessaire, en particulier si un acte neurochirurgical ou
une artériographie sont envisagés. L’intérêt de la mise
en route d’un protocole transfusionnel au décours d’un
accident hémorragique n’est pas démontré.
Syndrome douloureux abdominal
Une crise vaso-occlusive peut être à l’origine d’un syn-
drome douloureux abdominal pseudo-chirurgical par
ischémie mésentérique, mais cette complication grave
est rare chez l’adulte. Toute douleur abdominale chez
l’adulte doit en effet être considérée comme « chirurgi-
cale » jusqu’à preuve du contraire. Les patients drépa-
nocytaires sont en effet exposés au risque de lithiase
vésiculaire pigmentaire secondaire à l’hémolyse chroni-
que pouvant se compliquer d’accident infectieux, par-
ticulièrement à salmonelles, ou de migration lithiasique.
Un iléus fonctionnel est souvent observé en cas de crise
 Drépanocytose et réanimation
vaso-occlusive osseuse vertébrale, surtout si de fortes
doses de morphine sont nécessaires pour calmer la
douleur. Des crises vaso-occlusives hépatiques de pro-
nostic sévère peuvent également survenir mais leur fré-
quence est rare. Elles peuvent être responsables d’un
tableau d’insuffisance hépato-cellulaire pouvant justi-
fier à l’extrême une greffe de foie en urgence. Il faut
également souligner la fréquence et la gravité des pyé-
lonephrites qui peuvent être à l’origine de douleurs
abdominales fébriles, et l’existence plus rare d’épisodes
douloureux abdominaux en rapport avec un foie car-
diaque en cas de cardiopathie drépanocytaire évoluée.
Un syndrome douloureux abdominal associé à une
hématurie peut également être en rapport avec une
nécrose papillaire qui est une complication néphrologi-
que classique des SDM.
En pratique, il n’est pas toujours facile de différencier
une urgence chirurgicale et une crise vaso-occlusive à
expression digestive. Un échange transfusionnel permet
parfois de lever l’hésitation diagnostique car l’améliora-
tion rapide de la symptomatologie après l’échange plaide
en faveur de la seconde hypothèse.
Atteinte musculaire aiguë ischémique
ou « myonécrose »
Il s’agit d’une complication rare mais de diagnostic
difficile car elle peut évoquer un problème infectieux et
en particulier une pyomyosite. Le pronostic peut être
sévère lorsqu’elle se complique de rhabdomyolyse. Elle
entraîne une douleur musculaire intense survenant au
décours d’une crise vaso-occlusive osseuse [22]. Le mus-
cle est tendu et inflammatoire avec souvent une arthrite
réactionnelle des articulations adjacentes. La tempéra-
ture est élevée et associée à une hyperleucocytose, mais
les prélèvements bactériologiques sont négatifs. Un syn-
drome des loges peut compliquer l’évolution et s’accom-
pagner d’une rhabdomyolyse et d’une myoglobinurie
nécessitant une décompression chirurgicale. Le traite-
ment n’est pas codifié mais un échange transfusionnel
doit être proposé dans les formes graves.
Une situation à risque : la grossesse
La grossesse est une période à haut risque de survenue
de manifestations vaso-occlusives graves pouvant met-
tre en jeu le pronostic vital de la mère et du fœtus. Le
risque de complications obstétricales (toxémie gravidi-
que, hématome rétroplacentaire…) est également
majoré sur ce terrain. Il est donc indispensable que la
grossesse soit suivie par une équipe médicale et par une
maternité de niveau 3 ayant l’habitude de prendre en
charge cette pathologie. Les accidents graves chez la
mère surviennent surtout en période de postpartum,
323
même chez des patientes ayant un syndrome drépano-
cytaire dont l’expression clinique était jusque-là appa-
remment peu sévère. Toute crise vaso-occlusive
survenant chez une femme enceinte doit donc être
considérée comme potentiellement grave et doit faire
discuter la réalisation d’un échange transfusionnel, pour
éviter la survenue d’une défaillance multiviscérale fatale
ou un syndrome thoracique grave se compliquant d’un
syndrome de détresse respiratoire, en particulier pen-
dant la période du post-partum immédiat [6, 13]. La
survenue d’une crise vaso-occlusive expose également
au risque de perte fœtale ce qui implique une sur-
veillance materno-fœtale rapprochée.
AGGRAVATION DE L’ANÉMIE
En l’absence de complication, le taux d’hémoglobine
est normalement peu modifié lors des crises vaso-
occlusives simples par rapport aux valeurs observées à
l’état basal qui dépendent du type de SDM. L’anémie
est en effet surtout marquée dans les formes homozygo-
tes S/S (le chiffre d’hémoglobine est généralement voi-
sin de 7 g à 9 g/dL) alors qu’elle est souvent modérée au
cours des formes hétérozygotes composites SC et S
béta-thalassémie.
Une majoration importante de l’anémie au cours
d’une crise vaso-occlusive doit faire suspecter la surve-
nue d’une complication hémorragique ou de complica-
tions plus spécifiques de la drépanocytose auxquelles le
réanimateur peut être confronté. Parmi celles-ci, la
nécrose médullaire se caractérise par l’apparition d’une
pancytopénie souvent profonde associée à des douleurs
osseuses intenses [23]. Une élévation majeure des LDH
et une absence d’augmentation du taux des réticulocy-
tes sont dans ce contexte des signes évocateurs. Le
diagnostic est confirmé par le myélogramme. Le traite-
ment repose sur un support transfusionnel associé à une
recharge en folates. Le pronostic à long terme est favo-
rable avec la reconstitution rapide d’une hématopoïese
normale.
Une pancytopénie peut également être due à une
carence aiguë en folates qui peut se révéler brutalement
à l’occasion d’une crise vaso-occlusive si le malade ne
reçoit pas une supplémentation en folates [2]. Ce risque
sera prévenu par l’apport systématique de folates au
cours de toute crise drépanocytaire.
L’érythroblastopénie se traduit par une majoration
importante de l’anémie associée à un effondrement du
taux des réticulocytes. Elle est généralement liée à une
infection par le parvovirus B19 dont le diagnostic pourra
être confirmé par la sérologie ou par une mise en
évidence du DNA viral par biologie moléculaire sur un
prélèvement de moelle [24].
324 A. Habibi et al.
Une anémie associée à une augmentation brutale du
volume de la rate traduit une séquestration aiguë splé-
nique. Il s’agit d’un accident grave rencontré rarement
chez l’adulte ayant gardé une rate fonctionnelle. Le
traitement repose sur le support transfusionnel ; une
splénectomie est indiquée dans les formes les plus gra-
ves.
La majoration brutale de l’anémie devra également
faire évoquer le diagnostic d’accident transfusionnel par
allo-immunisation si le patient a été transfusé dans les
jours précédents et s’il existe des signes d’hémolyse
intravasculaire. L’accident transfusionnel est souvent
tardif et peut survenir 8 à 10 j après la transfusion. La
majoration de l’anémie est souvent accompagnée d’une
crise osseuse douloureuse. Le diagnostic repose sur
l’étude de l’hémoglobine caractérisée par la disparition
rapide de l’Hb A transfusée. Il est rare que l’on puisse
mettre en évidence l’anticorps responsable à la phase
aiguë ; il faudra alors renouveler la recherche d’allo-
anticorps plus à distance. Ces patients sont à haut
risque transfusionnel, et tant que l’anémie, même très
profonde, est bien tolérée, il est souhaitable de ne pas les
transfuser. Les corticoïdes sont à notre avis à éviter car
ils majorent le risque de survenue de crise vaso-occlusive.
INFECTION
Les infections à germes encapsulés, en particulier par le
pneumocoque, représentaient la principale cause de
décès chez l’enfant, en raison d’une asplénie consé-
quence des infarctus spléniques répétés. Elles sont main-
tenant plus rares depuis que des mesures préventives
sont systématiquement adoptées dès la période postna-
tale (vaccination antipneumococcique, prescription au
long cours de pénicilline V). Les complications infec-
tieuses liées au pneumocoque sont plus rares chez
l’adulte en dehors du cas particulier des patients drépa-
nocytaires infectés par le VIH, chez qui ce risque reste
très élevé. En pratique, même si la survenue d’une
infection à pneumocoque est rare chez l’adulte, il s’agit
néanmoins d’un évènement toujours potentiellement
sévère sur ce terrain qui justifie la vaccination systéma-
tique contre le pneumocoque avec rappel vaccinal tous
les cinq ans. Tout épisode fébrile inexpliqué chez un
patient drépanocytaire doit donc être considéré comme
d’origine pneumococcique jusqu’à preuve du contraire,
et conduire à la mise en route d’une antibiothérapie
probabiliste dirigée contre les germes encapsulés. Il faut
tenir compte du fait que ces patients sont à risque
d’infection à pneumocoque de sensibilité intermédiaire
à la pénicilline (hospitalisations fréquentes, prise fré-
quente d’antibiotiques et en particulier de béta-
lactamines…).
Dans notre expérience, les germes les plus fréquem-
ment rencontrés chez l’adulte sont cependant le Sta-
phylocoque doré et les entérobactéries en particulier les
salmonelles associées aux complications de la lithiase
biliaire et parfois responsables de surinfections d’infarc-
tus osseux. Les infections nosocomiales représentent
près de 50 % des septicémies observées dans notre
institution. Il s’agit en majorité de septicémies à staphy-
locoque doré à point de départ veineux sur cathéter ; il
existe alors un risque élevé de métastases septiques
ostéo-articulaires qui peuvent survenir avec retard. Une
surveillance prolongée est donc justifiée en cas de bac-
tériémie chez un patient drépanocytaire afin de ne pas
méconnaître une localisation septique passée initiale-
ment inaperçue, et en particulier une ostéomyélite.
Le risque d’accès palustre à Plamodium falciparum a
déjà été souligné. Il faut également insister sur le risque
d’infection par le virus de la dengue après un séjour aux
Antilles ou en Afrique avec une évolution parfois très
sévère sur ce terrain.
CONCLUSION
La drépanocytose est un problème de santé publique
majeur dans les pays en voie de développement, mais
également en France où les populations originaires des
Antilles et de l’Afrique subsaharienne sont largement
représentées. Les patients drépanocytaires sont exposés
à de nombreuses complications, en particulier vaso-
occlusives et infectieuses, pouvant mettre en jeu le
pronostic vital ou fonctionnel. Dans ces situations
d’urgence, il est clair qu’une admission en unité de
soins intensifs permet d’améliorer le pronostic et d’assu-
rer au mieux les mesures de réanimation nécessaires en
attendant l’efficacité de l’échange transfusionnel qui
reste la pierre angulaire du traitement des complica-
tions aiguës graves des SDM.
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