11-036-F-20

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-036-F-20

Troubles du rythme et de la conduction

chez l’enfant
E Villain

Résumé. – La connaissance et le traitement des troubles du rythme de l’enfant se sont développés grâce aux
progrès de la pharmacologie, de la génétique et des méthodes interventionnelles. Les différentes tachycardies
non sinusales sont mieux connues et leur traitement est codifié selon l’âge de l’enfant et l’origine de la
tachycardie. Une meilleure connaissance des traitements médicaux permet de traiter les patients avec plus
d’efficacité et de sécurité, et les troubles du rythme chroniques ou menaçants bénéficient des méthodes
ablatives. Les progrès de la génétique moléculaire ont bouleversé la compréhension des syndromes de QT
long. Enfin, le diagnostic précoce des troubles de la conduction auriculoventriculaire permet de prendre en
charge les enfants dès la naissance et d’éviter les conséquences d’une bradycardie sévère, puisque l’on peut
implanter un stimulateur à tout âge. Nous nous limiterons aux arythmies sur cœur sain, car les séquelles
rythmiques de la chirurgie cardiaque sont très complexes et s’intègrent dans un contexte malformatif
nécessitant une prise en charge très spécialisée.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction : rythme normal Mécanismes des troubles du rythme

de l’enfant
L’interprétation d’un trouble du rythme chez l’enfant doit tenir
compte des données concernant le rythme normal. Les
enregistrements sur 24 heures (méthode de Holter) réalisés chez des
enfants normaux montrent que la fréquence sinusale s’accélère de la
naissance jusqu’à la fin du premier mois, puis qu’elle décroît ensuite
à partir du troisième mois. Près de la moitié de cette décroissance
est obtenue avant l’âge de 2 ans [44, 45]. Chez le nouveau-né, la
fréquence maximale est d’environ 170 à 190/min, et la fréquence
minimale ne descend pas au-dessous de 80/min. Chez le nourrisson,
la fréquence maximale lors des cris peut atteindre 220, voire
240/min, et la fréquence minimale reste au-dessus de 60/min.
L’écart entre le jour et la nuit apparaît à partir du troisième mois.
Chez l’enfant plus grand, le ralentissement est d’environ 10 à
15/min tous les 2 ans jusqu’à 10 ans, puis devient moindre jusqu’à
l’adolescence. La limite supérieure du rythme sinusal à l’activité est
de 180 à 200/min et les fréquences minimales peuvent s’abaisser
jusqu’à 45/min. Au repos, l’accentuation de la variabilité sinusale
est banale au-delà de 8 à 10 ans. Les pauses sinusales nocturnes
n’excèdent pas 1 800 ms.
La constatation d’extrasystoles, atriales ou ventriculaires, est rare
chez le nouveau-né et le nourrisson. Elles sont habituellement
bénignes et régressent dans les premiers mois de vie. Chez l’enfant
normal, on observe parfois des extrasystoles ventriculaires qui sont
considérées comme bénignes lorsqu’elles sont toutes identiques,
isolées, et qu’elles disparaissent à l’effort.
Les troubles de la conduction auriculoventriculaire sont
exceptionnels chez le nourrisson normal. Chez l’enfant, on peut
observer sur les tracés nocturnes des aspects de PR long, voire des
périodes de Wenckebach.
Elisabeth Villain : Praticien hospitalier, service de cardiologie pédiatrique, département de pédiatrie, groupe
hospitalier Necker - Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.
cardiaque
Les troubles du rythme cardiaque sont la conséquence d’une
anomalie dans la genèse de l’influx ou/et de troubles de la
conduction.
AUTOMATISME CARDIAQUE ANORMAL
Il est caractérisé par la survenue d’une dépolarisation diastolique
spontanée, aboutissant à un potentiel d’action dans des fibres
cardiaques normalement dépourvues d’automatisme. Les
tachycardies par automatisme anormal ont pour caractéristique de
ne pouvoir être ni déclenchées, ni arrêtées par la stimulation. Les
tachysystolies atriales (TSA), les tachycardies hisiennes et certaines
tachycardies ventriculaires relèvent de ce mécanisme.
ACTIVITÉS DÉCLENCHÉES
Elles sont toujours précédées d’une activité électrique préalable. Il
s’agit de dépolarisations anormales se présentant sous la forme
d’oscillations faisant suite à un potentiel d’action et appelées, par
référence à ce dernier, postdépolarisations précoces ou tardives [1].
Ces oscillations peuvent atteindre un potentiel seuil initiant la
dépolarisation de la cellule et déclencher ainsi une réponse
propagée.
– Les postdépolarisations précoces apparaissent à la fin de la phase
de plateau du potentiel d’action (fig 1). Les activités déclenchées
induites par ces postdépolarisations précoces apparaissent pour des
fréquences basses. On pense que les torsades de pointes sont liées à
de telles activités déclenchées.
– Les postdépolarisations tardives apparaissent après la
repolarisation (fig 1) et sont favorisées par l’élévation de la
concentration intracellulaire de calcium et des catécholamines
circulantes. Certaines tachycardies ventriculaires sont dues à des
activités déclenchées induites par ces postdépolarisations tardives.
On les observe aussi en cas d’intoxication digitalique.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Villain E. Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Pédiatrie,
4-071-A-70, Cardiologie, 11-036-F-20, 2000, 12 p.
11-036-F-20 Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
A B
C D
PHÉNOMÈNE DE RÉENTRÉE
Les phénomènes de réentrée le long d’un circuit impliquent la
présence de deux voies de conduction possibles pour l’influx
électrique. Un bloc unidirectionnel sur une des voies (fig 1) est
l’élément initiateur de la réentrée ; l’influx progresse alors le long de
l’autre voie, dans laquelle la conduction doit être suffisamment lente
pour qu’il puisse ensuite emprunter dans le sens rétrograde la
première voie de conduction, devenue perméable. Le circuit est ainsi
amorcé et l’influx circule de façon circulaire entre les deux voies de
conduction. La plupart des tachycardies de l’enfant sont des
réentrées : les tachycardies jonctionnelles réciproques et le flutter
obéissent à ce mécanisme.
Tachycardies supraventriculaires
Les tachycardies supraventriculaires (TSV) sont les troubles du
rythme pédiatriques les plus fréquents, et s’observent surtout au
cours des premiers mois de vie. Même très rapides, supérieures à
300/min, les tachycardies néonatales peuvent bénéficier d’une bonne
tolérance initiale et le diagnostic repose dans ces cas sur
l’auscultation systématique des nouveau-nés. Ultérieurement, la
persistance de la tachycardie a pour conséquence l’épuisement
ischémique du ventricule gauche et une défaillance cardiaque plus
ou moins sévère.
Par définition, les TSV naissent au-dessus de la bifurcation du
faisceau de His. Sur l’électrocardiogramme (ECG) de surface, ces
tachycardies se caractérisent donc par des complexes QRS fins,
inférieurs à 80 ms. Le diagnostic de l’origine de la tachycardie repose
sur l’identification des auriculogrammes P’ et sur l’analyse de la
liaison entre les ondes P’ et les complexes ventriculaires QRS (fig 2).
Lorsque l’ECG montre autant d’ondes P’ que de complexes QRS, ou
quand on ne voit pas bien les auriculogrammes, il est nécessaire de
recourir à des manœuvres vagomimétiques qui créent un bloc
Identification des auriculogrammes P'
(spontanés ou manœuvres vagales)
P > QRS P = QRS P < QRS (ou dissociation)
- tachycardie atriale - réentrée jonctionnelle Tachycardie hisienne
- flutter - voie accessoire
- tachysystolie - réentrée intranodale
- tachycardie atriale chaotique
2 Diagnostic de l’origine d’une tachycardie supraventriculaire (TSV).
2
Cardiologie
1 Mécanismes des troubles du rythme.
A, B. Mécanisme de réentrée. L’influx bloque
sur une des voies de conduction (grisée) qui
est ensuite empruntée de façon rétrograde,
amorçant ainsi le circuit.
C. Réentrée sur voie accessoire.
D. Réentrée intranodale.
E. Postdépolarisations tardives.
F. Postdépolarisations précoces.
E
F
auriculoventriculaire (BAV) transitoire. Chez le nouveau-né, la
méthode non invasive la plus efficace pour stimuler le tonus vagal
est l’application d’une vessie de glace sur le visage durant
10 secondes. Chez l’enfant plus grand, on a recours au réflexe
oculocardiaque. En milieu hospitalier, le test à l’adénosine
triphosphate (ATP) (Striadynet) est le plus utilisé pour identifier
l’origine des TSV. L’injection se fait par voie intraveineuse rapide, à
la dose de 0,5 à 2 mg/kg, répétable, l’estomac ayant été vidé. Il est
préférable de préparer également une seringue d’atropine en cas de
pause cardiaque prolongée lors du BAV induit par l’ATP.
TACHYCARDIES JONCTIONNELLES PAR RÉENTRÉE
¶ Réentrées du nouveau-né et du nourrisson
Les tachycardies jonctionnelles par réentrée ou rythme réciproque
représentent 70 % des TSV néonatales. Elles sont plus fréquentes
chez les garçons et une cardiopathie est présente dans 10 à 15 % des
cas. Ces tachycardies obéissent à un mécanisme de réentrée dont le
circuit est variable. Dans la plupart des cas, la voie de conduction
normale nodohisienne est empruntée dans le sens antérograde, des
oreillettes vers les ventricules, et un faisceau de conduction
accessoire, appelé faisceau de Kent, ramène l’influx à son point de
départ. Il existe également des réentrées à l’intérieur du nœud
auriculoventriculaire appelées réentrées intranodales (fig 1).
L’ECG de surface montre une tachycardie à QRS fins, entre 250 et
320/min, comportant autant d’ondes P’ que de QRS. On ne voit
jamais de BAV ni de dissociation auriculoventriculaire.
Les manœuvres vagales entraînent l’arrêt brutal de la crise dans
80 % des cas, en bloquant le circuit de réentrée dans le nœud
auriculoventriculaire (fig 3). Lorsque le circuit n’est pas interrompu,
la tachycardie n’est pas modifiée : c’est la loi du tout ou rien. La
cardioversion n’a d’intérêt qu’en cas d’échec des manœuvres
vagales, pour arrêter une TSV menaçant les fonctions vitales. Il est
alors important de ne pas dépasser 1 à 3 J/kg. L’injection par voie
intraveineuse de vérapamil ou d’amiodarone est formellement
contre-indiquée chez les nouveau-nés, en raison du risque de
collapsus cardiovasculaire irréversible [24].
Dans la moitié des cas environ, l’ECG en rythme sinusal inscrit une
préexcitation ventriculaire, avec PR court et onde delta, indiquant
que la voie accessoire est également perméable dans le sens
antérograde (syndrome de Wolff-Parkinson-White [WPW]).
En l’absence de traitement d’entretien, les récidives sont fréquentes
au cours de la première année [9]. Classiquement, le traitement repose
sur la digoxine per os, à des doses variant avec le poids de l’enfant
(tableau I). Cependant, un travail récent concernant 141 nourrissons
de moins de 1 an a montré que la digoxine n’avait été efficace que
Cardiologie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant 11-036-F-20

¶ Tachycardies par réentrée chez l’enfant

Les accès de tachycardie débutent parfois plus tardivement dans
l’enfance. La décision de donner un traitement médical préventif
journalier dépend alors de la fréquence des crises, des facteurs
déclenchants éventuels (stress, effort) et de la tolérance clinique. Une
amélioration spontanée avec l’âge peut s’observer. Les formes
A chroniques et invalidantes bénéficient des méthodes ablatives chez
les enfants les plus âgés.

¶ Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente

B règle de faire systématiquement un Holter devant une
3 Tachycardie supraventriculaire (TSV) du nouveau-né et du nourrisson. Électro-
cardiogramme en 25 mm/s.
A. Tachycardie à QRS fins, à 280/min avec des ondes P difficiles à identifier. L’in-
jection de Striadynet « casse » la tachycardie (flèche) avec retour en rythme sinu-
sal. Il s’agit donc d’une TSV par réentrée jonctionnelle.
B. Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente. TSV avec QRS-P’ long
et ondes P rétrogrades négatives en DII, DIII et VF.
dans 65 % des cas [51]. En outre, trois nouveau-nés, dont deux avaient
un syndrome de WPW, ont eu une fibrillation ventriculaire en début
de traitement.
L’amiodarone par voie orale (tableau I) s’est en revanche révélée
efficace (97 % de succès) avec des effets secondaires exceptionnels,
sous couvert d’une surveillance thyroïdienne [13]. Suite à cette étude,
la prévention des récidives des TSV du nourrisson dans notre
département est désormais assurée par l’amiodarone. En cas d’échec,
on y associe la digoxine ou les bêtabloquants. En cas d’utilisation de
la digoxine chez les nouveau-nés de moins de 3 kg, de plus faibles
doses et un contrôle de la digoxinémie sont recommandés. Le
traitement doit être maintenu entre 9 mois et 1 an. Les récidives
après sevrage sont rares.
Ce trouble du rythme, qui peut survenir à tout âge, est chronique et
difficile à traiter. Il s’agit d’une réentrée entre la voie
atrioventriculaire normale, empruntée dans le sens antérograde, et
une voie accessoire qui n’est perméable que dans le sens rétrograde,
conduit lentement l’influx et émerge à l’orifice du sinus coronaire.
Ce trouble du rythme se reconnaît sur l’ECG de surface : les ondes
P’ rétrogrades sont éloignées du QRS précédent (QRS-P’ long) et
sont négatives dans les dérivations inférieures DII, DIII et aVF (fig 3).
Les manœuvres vagales confirment le diagnostic, car elles
interrompent transitoirement le circuit ou n’ont aucun effet. Chez le
grand enfant, ce trouble du rythme est souvent peu rapide car la
voie accessoire n’est pas très perméable ; la « tachycardie » peut
alors passer inaperçue et ces enfants sont hospitalisés tardivement,
en défaillance cardiaque et avec une altération myocardique sévère.
Dans d’autres cas, la TSV évolue par accès paroxystiques, d’où la
myocardiopathie inexpliquée de l’enfant, car le traitement du trouble
du rythme permet la guérison totale. Le traitement repose
essentiellement sur l’amiodarone. Lorsque la TSV ne disparaît pas
avec l’âge, l’ablation par radiofréquence donne d’excellents résultats
[27, 41]
.
¶ Syndrome de Wolff-Parkinson-White
Le syndrome de WPW se définit par la présence d’une voie
accessoire (faisceau de Kent) auriculoventriculaire, court-circuitant
la voie de conduction normale. En rythme sinusal normal, l’influx
électrique circule simultanément dans la voie nodohisienne et dans
la voie accessoire (dépourvue du frein vagal), si bien qu’un des
ventricules est activé avant l’autre. Il est résulte un aspect de
préexcitation avec PR court et onde delta sur l’ECG de surface (fig 4).
Le syndrome de WPW peut se révéler par des accès de TSV par
réentrée. Durant ces accès, la voie normale est empruntée des
oreillettes vers les ventricules, et la voie accessoire exclusivement
dans le sens rétrograde, si bien que les QRS sont fins. On traite par
l’amiodarone les nourrissons de moins de 1 an et la préexcitation
disparaît souvent durant cette période [9]. Un traitement préventif
est également indiqué chez les grands enfants ayant des accès de

Tableau I. – Utilisation des antiarythmiques cités dans le texte.

Nom commun Nom de spécialité Posologie orale journalière Précautions, surveillance

Digitaliques Digoxinet < 3 kg : 15 µg/kg Diminuer la dose si :
3-6 kg : 20 µg/kg - défaillance cardiaque
6-12 kg : 15 µg/kg - association avec amiodarone
12-24 kg : 10 µg/kg
> 24 kg : 7 µg/kg

Bêtabloquants
- propranolol Avlocardylt 3-5 mg/kg (trois ou quatre prises) Surveillance de la conduction auriculoventriculaire
- nadolol Corgardt 50 mg/m2 (deux prises)
- sotalol Sotalext 100 à 200 mg/m2 Surveillance QT
2
Amiodarone Cordaronet Dose de charge : 500 mg/m /j (10 jours) Surveillance de la thyroïde, de la peau
Dose d’entretien : 250 mg/m2/j Radiographie du thorax
ECG (mesure QT)

Propafénone Rythmolt 300 mg/m2/j ECG (PR et QRS larges)

Enzymes hépatiques
Flécaïnide Flécaïnet 3 à 7 mg/kg/j ECG (mesure QT), flécaïninémie

ECG : électrocardiogramme.

3
11-036-F-20 Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
C
4 Syndrome de Wolff-Parkinson-
White.
A. Électrocardiogramme en rythme
sinusal, avec PR court et onde delta
sur les ventriculogrammes.
B. Fibrillation atriale conduite par la
voie accessoire. Les complexes QRS
ont une morphologie variable et l’es-
pace RR le plus court correspond à
une fréquence ventriculaire de
300/min.
C. Investigation transœsophagienne.
On voit le passage d’un QRS préex-
cité (onde delta) à un QRS fin (points
A noirs), lorsque la conduction auricu-
loventriculaire est bloquée dans la
voie accessoire et se fait exclusive-
ment par la voie nodohisienne.
TSV fréquents et/ou mal supportés. Le choix du traitement dépend
des circonstances de survenue des crises, de l’âge de l’enfant et des
caractéristiques électriques de la voie accessoire. Il repose sur les
antiarythmiques et sur l’ablation par radiofréquence, recommandée
chez les plus grands en cas d’échec du traitement médical, de non-
observance du traitement, ou de voie accessoire potentiellement
« dangereuse ».
En effet, toute la gravité du syndrome de WPW tient au risque de
syncope, voire de mort subite, auquel sont exposés les patients. Ces
accidents surviennent souvent à l’effort et sont la conséquence de la
conduction très rapide vers les ventricules d’un trouble du rythme
d’origine atriale (fibrillation) à travers une voie accessoire très
perméable, court-circuitant le nœud auriculoventriculaire (fig 4).
Cette complication est rare, mais elle peut survenir chez tous les
patients ayant un syndrome de WPW, même s’ils sont
asymptomatiques [34, 37, 38]. Chez les grands enfants, en pratique vers
l’âge de 10 ans, on teste donc systématiquement la perméabilité
antérograde de la voie accessoire de façon à estimer s’il existe un
risque de syncope. La disparition de la préexcitation lors de
l’épreuve d’effort est en principe un élément rassurant. On réalise
aussi une investigation par voie transœsophagienne, qui consiste à
stimuler l’oreillette à fréquence croissante et à essayer de déclencher
une fibrillation atriale (fig 4). On considère comme potentiellement
« dangereuses » les voies accessoires capables de conduire l’influx
vers les ventricules à une fréquence supérieure à 280/min, lors de la
stimulation atriale ou surtout lors d’une fibrillation atriale
déclenchée [ 2 , 3 9 , 6 6 ] . On recommande alors l’ablation par
radiofréquence de la voie accessoire. Chez les enfants les plus jeunes,
il est caractéristique de trouver des faisceaux de Kent très
perméables, sans que l’on puisse déclencher de trouble du rythme
atrial, ce qui explique vraisemblablement la rareté des syncopes à
cet âge [50].
¶ Ablation par radiofréquence
Elle permet de guérir définitivement les enfants ayant une TSV
chronique ou un syndrome de WPW menaçant [46].
Cette méthode consiste à détruire les structures myocardiques
responsables des troubles du rythme, voie accessoire ou foyer
d’automatisme. L’ablation est réalisée lors d’un cathétérisme
4
Cardiologie
5 Réduction d’un flutter néonatal par stimulation œsophagienne.
A. Flutter atrial, bloqué 2/1 vers les ventricules.
B. Bloc auriculoventriculaire induit par la Striadynet, démasquant les ondes de
flutter.
C. Stimulation atriale très rapide, en « rafale », suivie du retour en rythme
sinusal.
cardiaque et consiste à appliquer sur la zone à détruire, grâce à une
électrode spéciale et durant 20 à 60 secondes, un courant électrique
dont la fréquence est de l’ordre de 500 kHz. Le tissu au contact du
cathéter est « chauffé » et la lésion thermique réalisée est
proportionnelle à la surface de contact entre l’électrode et le tissu
myocardique. Il est donc indispensable que l’application du courant
de radiofréquence se fasse très exactement sur la zone myocardique
générant le trouble du rythme. Ce procédé a une efficacité
supérieure à 95 % pour supprimer les voies accessoires et les
complications sont rares [ 4 6 , 6 2 ] . Cependant, dans certaines
localisations, l’ablation peut se compliquer de BAV ou de lésions
coronariennes. Sur des modèles de jeunes animaux, on a également
observé une extension de certaines lésions cicatricielles au prorata
de la croissance. Les techniques d’ablation restent donc pour
l’instant réservées aux enfants les plus grands. Chez le nourrisson,
les TSV ont un excellent pronostic et disparaissent souvent
spontanément, si bien qu’il n’y a aucune indication d’ablation.
TROUBLES DU RYTHME ATRIAL
Le diagnostic de l’origine atriale d’une TSV se fait sur l’ECG de
surface qui montre plus d’ondes P’ que de QRS, soit spontanément,
soit à la faveur d’une manœuvre vagale.
¶ Flutter atrial néonatal
Le flutter est un trouble du rythme fréquent, survenant chez des
nouveau-nés ayant un cœur normal. Sur l’ECG, le flutter se
caractérise par des ondes P en « dents de scie » (ondes F), sans retour
à la ligne isoélectrique. La fréquence atriale est très rapide, environ
400/min, et la conduction vers les ventricules se fait habituellement
en 2/1, si bien que la tolérance clinique est initialement bonne (fig 5).
Lorsque les ondes de flutter sont mal dégagées, l’origine de la TSV
est facile à mettre en évidence grâce aux manœuvres vagales (fig 5).
Le flutter est une réentrée, dont la réduction peut être obtenue par
stimulation atriale rapide. Comme la proximité anatomique de
l’oreillette gauche et de l’œsophage permet de stimuler l’oreillette
Cardiologie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
B
6 Tachysystolie atriale.
A. Tachycardie supraventriculaire à 160/min dont les ondes P sont masquées dans
la repolarisation ventriculaire (PR long).
B. Échocardiographie du même patient montrant une myocardiopathie dilatée très
sévère.
par voie transœsophagienne [30], cette méthode est devenue le mode
électif de réduction du flutter néonatal (fig 5). En cas d’échec, la
stimulation endocavitaire est presque constamment efficace. Si on
ne dispose pas du matériel de stimulation, la digoxine seule ou
associée à l’amiodarone est efficace, mais d’action lente. En cas de
détresse circulatoire liée à la conduction rapide du flutter vers les
ventricules, il faut donc faire un choc électrique. Après retour en
rythme sinusal, le traitement d’entretien est la digoxine durant
6 mois et les enfants sont définitivement guéris [35].
¶ Tachysystolies atriales
Les TSA sont dues à l’automaticité anormale d’un foyer ectopique
auriculaire. Dans les cas simples, il y a plus d’ondes P’ que de QRS
et leur morphologie est différente de l’onde P sinusale. Le diagnostic
est plus difficile lorsque l’auriculogramme a la morphologie d’une
onde P normale, car ces TSA ressemblent alors à des tachycardies
sinusales, en particulier chez les enfants en défaillance cardiaque [52].
L’attention doit être attirée par un espace PR un peu long compte
tenu de la fréquence rapide (fig 6) et les manœuvres vagales sont
très utiles pour démasquer les ondes P’ en créant un BAV transitoire.
Les enregistrements Holter peuvent également montrer des passages
en bloc ou des variations trop brutales de la fréquence cardiaque [18].
Ces tachycardies sont difficiles à traiter et la digoxine a peu d’effet.
Les bêtabloquants, seuls ou associés à l’amiodarone, sont plus
efficaces, de même que les agents de la classe IC (flécaïnide et
propafénone). À long terme, le pronostic de ces TSA de l’enfant est
excellent. La myocardiopathie régresse toujours et les foyers
ectopiques finissent par disparaître avec la croissance [5, 52, 63]. Nous
pensons donc que ces TSA ne constituent pas une indication
d’ablation par radiofréquence [26].
¶ Tachycardie atriale chaotique
Cette tachycardie s’observe exclusivement chez les nourrissons et
son diagnostic est très facile, en raison du polymorphisme de
l’activation atriale (fig 7). Sur l’ECG de surface, on voit de multiples
foyers d’activation atriale, avec des aspects de bloc de branche et
des ondes P bloquées. Des passages en flutter et en fibrillation sont
souvent visibles. Les formes rapides sont traitées par la digoxine
et/ou l’amiodarone, et la guérison définitive est la règle après 12 à
18 mois de traitement [11].
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7 Tachycardie atriale chaotique néonatale. L’activité atriale est irrégulière, polymor-
phe et instable. Alternance de flutter (A), d’extrasystoles atriales (B), d’accès de tachy-
systolie atriale avec bloc de branche intermittent (C).
8 Tachycardie hisienne. La fréquence ventriculaire est à 166 battements par minute
(bpm) et on voit une activité atriale dissociée et plus lente (P), à 150 bpm.
TACHYCARDIES HISIENNES
Ce sont les plus rares des TSV du nourrisson, mais les plus graves,
car elles peuvent évoluer vers la défaillance cardiaque et la mort en
l’absence de traitement ralentisseur. Ces tachycardies sont liées à
l’activité d’un foyer ectopique situé dans le tronc du faisceau de
His, dont la fréquence est le plus souvent comprise entre 150 et
280/min. Dans les formes les plus typiques, l’ECG montre une
tachycardie à QRS fins avec dissociation auriculoventriculaire et
complexes de capture (fig 8). Dans les cas avec conduction
ventriculoatriale 1/1, l’injection de Striadynet conduit au diagnostic
en créant un bloc rétrograde (QRS > p’). Les chocs électriques n’ont
habituellement pas d’effet, car le foyer reprend immédiatement son
activité. L’amiodarone est le traitement le plus efficace des
tachycardies hisiennes ; il ne réduit pas le trouble du rythme mais
ralentit la fréquence du foyer d’automatisme jusqu’à ce que le sinus
reprenne la commande de l’activité électrique du cœur, parfois après
plusieurs années, ce qui permet alors le sevrage thérapeutique [61].
D’autres agents, tels que la flécaïnide et la propafénone, sont
efficaces, mais d’un maniement plus difficile chez le jeune enfant.
Troubles du rythme ventriculaire
Chez l’enfant, les troubles du rythme ventriculaire sont beaucoup
plus rares que les TSV et leur pronostic dépend du terrain sur lequel
ils surviennent (cœur normal, myocardiopathie), du caractère plus
ou moins organisé de l’activité ventriculaire et de leur étiologie.
Devant un malaise ou une syncope d’effort, il faut toujours penser à
rechercher un syndrome de QT long congénital et une tachycardie
ventriculaire (TV) catécholergique (tableau II).
5
11-036-F-20 Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
Tableau II. – Malaises et syncopes de l’enfant.
Chaleur, foule,
Circonstances
station debout
Prodromes Vertiges, scotomes visuels,
nausées, chaleur...
Blessure
Rare
Durée < 1 min
Convulsions Rares
Risque vital Non
Étiologie Malaise vasovagal
BAV : bloc auriculoventriculaire ; WPW : syndrome de Wolff-Parkinson-White.
9 Tachycardie ventriculaire (TV) monomorphe.
A. TV avec QRS larges et complexes de capture (C). FV : fréquence ventriculaire.
B. Tracé de Holter montrant le début d’un accès de TV chez un nouveau-né.
TACHYCARDIES VENTRICULAIRES MONOMORPHES
On définit comme TV une suite d’au moins trois complexes QRS
d’origine ventriculaire. Le diagnostic repose sur l’ECG 12 dérivations
qui montre une tachycardie à QRS larges et surtout différents des
complexes sinusaux. L’existence d’une dissociation
auriculoventriculaire, de complexes de fusion et de capture, permet
d’affirmer le diagnostic de TV (fig 9). Une TV monomorphe se définit
par des ventriculogrammes identiques entre eux. On considère
comme soutenus des accès de TV durant plus de 30 secondes, et
comme incessantes les TV représentant plus de 10 % des 24 heures.
Dans tous les cas, il est indispensable de réaliser au moins un
enregistrement Holter pour préciser la durée, la répétition et la
fréquence des épisodes de TV (fig 9).
Le fait que les enfants aient des fréquences sinusales élevées rend
parfois difficile la distinction avec les « rythmes idioventriculaires
idiopathiques ». Ce terme désigne un trouble du rythme bénin,
ayant son origine dans les ventricules et dont la fréquence est
inférieure à celle d’une TV [47]. On retient en règle comme critère de
TV une fréquence ventriculaire d’au moins 150/min chez le
nouveau-né et le nourrisson, et d’au moins 120/min chez l’enfant.
¶ Tachycardies ventriculaires néonatales
Les TV sont très rares en période néonatale et le diagnostic en est
souvent fait de façon fortuite, sur une auscultation irrégulière ou
rapide. Il faut penser à rechercher une anomalie métabolique,
hyperkaliémie en particulier, et éliminer une intoxication maternelle
(héroïne, anesthésiques). Une échocardiographie doit être faite pour
éliminer une étiologie tumorale ou une myocardiopathie. On peut
mettre en évidence, dès la période néonatale, des tumeurs de type
rhabdomyomes, isolées ou s’intégrant dans une sclérose tubéreuse
de Bourneville. Certaines atteintes myocardiques sont difficiles à
diagnostiquer quand l’échographie est normale. C’est le cas des
anomalies de l’oxydation des acides gras à longues chaînes, qui
peuvent se révéler par des troubles du rythme ventriculaire sévères
et mal tolérés, parfois très précoces et isolés [6].
Faut-il traiter ces enfants ? La question ne se pose pas dans les TV
mal tolérées. Le choc électrique externe garde ses indications en cas
6
Cardiologie
de collapsus, sans jamais dépasser une intensité d’énergie de 1 à
3 J/kg. Chez les enfants qui vont bien, des épisodes prolongés de
TV rapide peuvent entraîner une détérioration hémodynamique et
Exercice, baignade il est donc conseillé de traiter ceux qui ont une TV permanente. Les
bêtabloquants sont efficaces chez les patients dont les accès sont
Non déclenchés par l’accélération sinusale. Pour les autres, l’amiodarone
a le mérite de ralentir constamment la fréquence de la TV et d’être
Oui, traumatisme
de la face
bien tolérée. L’alternative est de laisser ces enfants sans traitement,
mais cette attitude nécessite une surveillance très étroite. Le
> 1 min pronostic est excellent puisque le trouble du rythme s’éteint en règle
Oui spontanément avant 1 an [47, 55].
Mort subite
¶ Tachycardies ventriculaires « idiopathiques »
QT long, BAV, WPW du nourrisson
Les TV du nourrisson surviennent de manière sélective entre 6 et
18 mois et se révèlent volontiers par des signes de défaillance
cardiaque. La fréquence ventriculaire varie entre 160 et 300/min,
d’où le caractère parfois retardé du diagnostic dans les formes peu
rapides. L’échocardiographie montre des structures cardiaques
normales, mais il existe fréquemment une myocardiopathie sévère,
conséquence de la tachycardie chronique. Quand le pronostic vital
A est immédiatement engagé, on peut avoir recours au choc électrique
externe, en sachant qu’il est inefficace quand ces TV sont la
conséquence d’automatismes anormaux. Le traitement le plus
efficace et le moins dangereux est l’amiodarone par voie orale, que
l’on utilise à des doses d’attaque parfois très élevées (500 à
2 000 mg/m2). En cas de myocardiopathie sévère, on prescrit une
héparinothérapie intraveineuse, à poursuivre jusqu’à amélioration
B de la contraction ventriculaire.
Le caractère « idiopathique» de la TV doit être vérifié, en éliminant
les troubles métaboliques, les tumeurs macroscopiques
intracardiaques et les myocardiopathies. Certains ont incriminé dans
la genèse de ces TV des tumeurs ventriculaires microscopiques
accessibles à la chirurgie d’exérèse [16]. Il n’est pas exclu que certaines
TV soient effectivement secondaires à de tels hamartomes
myocardiques et guérissent sous l’effet du traitement médical, grâce
à un bloc de sortie induit par l’amiodarone autour du foyer tumoral.
Chez tous les patients, l’amiodarone à doses d’entretien est
maintenue entre 2 et 4 ans, et le pronostic à long terme est excellent
car ces TV disparaissent spontanément avec l’âge [53].
¶ Tachycardies ventriculaires monomorphes de l’enfant
Chez le grand enfant, les anomalies le plus fréquemment observées
sont des salves de TV. La tolérance clinique est en règle excellente,
et on considère ces troubles du rythme comme bénins quand les
conditions suivantes sont réunies : cœur normal, TV monomorphe
et disparaissant à l’effort, absence de potentiels tardifs. Les potentiels
tardifs sont des signaux électriques de faible amplitude, survenant à
la fin du QRS et qui peuvent être enregistrés par une méthode
électrocardiographique à haute résolution. Ils correspondent à des
zones myocardiques de conduction lente et constituent le témoin
d’un substrat anatomique de la TV.
Bien que ce diagnostic soit exceptionnel, les troubles du rythme
ventriculaire de l’enfant doivent faire rechercher une dysplasie
arythmogène du ventricule droit [33]. Il s’agit d’une myocardiopathie
associant des troubles du rythme ventriculaire et un substrat
anatomique constitué d’une dégénérescence fibroadipeuse du
ventricule droit. En l’absence d’histologie, le diagnostic repose sur
l’association de critères électrophysiologiques et d’anomalies
morphologiques et cinétiques du ventricule droit. Les TV ont une
morphologie de retard gauche et sont souvent induites par l’effort.
La présence de potentiels tardifs est très spécifique. Les anomalies
du ventricule droit sont difficiles à mettre en évidence dans les
formes débutantes, si bien que l’angioscintigraphie isotopique et
l’imagerie par résonance magnétique sont actuellement les examens
les plus contributifs [14]. Il est important de faire le diagnostic car la
dysplasie arythmogène du ventricule droit reste une des premières
causes de mort subite chez le sujet jeune et le sportif. Le traitement
de cette affection repose en première intention sur les bêtabloquants.
Cardiologie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
10 Syndrome de QT long congénital.
A. Mesure de QT corrigé sur l’électrocardiogramme de surface : Qtc =
0,56/=≠≠ 0,72, soit 0,56/0,84= 0,66 s.
B. Anomalies de repolarisation dans le syndrome de QT long. Tracé montrant
la variation de la polarité de T d’un QRS à l’autre (T alternans).
C. Bloc auriculoventriculaire sur syndrome de QT long. On voit les ondes P blo-
quées dans la phase lente.
D. Torsades de pointes.
Plus rarement, chez le grand enfant, on observe des TV soutenues
paroxystiques, proches de celles observées chez l’adulte, et dont le
traitement dépend de l’origine ventriculaire et du mécanisme [12].
TROUBLES DU RYTHME VENTRICULAIRE
POLYMORPHES
Ils sont graves et responsables de syncopes et de mort subite,
survenant à l’effort. Ils s’intègrent dans les syndromes de QT long et
dans les TV catécholergiques.
¶ Syndromes de QT long congénital
Ils sont caractérisés par un allongement de l’espace QT sur l’ECG et
par la survenue de syncopes ou de morts subites survenant à l’effort
et lors de stress. Une syncope est le premier symptôme chez 9 % des
enfants [17]. Avant tout, le diagnostic de QT long repose sur la mesure
de l’espace QT, du début du complexe QRS à la fin de l’onde T [15].
Cet espace varie avec la fréquence cardiaque et doit être « corrigé »
en fonction de la fréquence sinusale instantanée, grâce à la formule
de Bazett (fig 10) :
QT corrigé (QTc) = QT mesuré(s) / =≠≠ RR précédent(s)
Chez l’enfant, on parle de QT long lorsque QTc est supérieur à
0,45 seconde au cours des 6 premiers mois de vie et lorsque QTc est
supérieur à 0,44 seconde chez l’enfant et l’adolescent. D’autres
11-036-F-20
Tableau III. – Critères diagnostiques des syndromes de QT long
(adultes).
Anomalies de l’ECG Score
QTc
≥ 480 ms 3
≥ 460-470 ms 2
450 (hommes) 1
Torsades de pointes 2
T alternans 1
T bifide dans trois dérivations ECG 1
Bradycardie pour l’âge 0,5
Histoire clinique
Syncope
Liée au stress 2
Non liée au stress 1
Surdité congénitale 1
Histoire familiale
Membre de la famille avec syndrome QT long 1
Mort subite inexpliquée < 30 ans chez des membres de la famille 0,5
proche
ECG : électrocardiogramme. QTc : QT corrigé.
En fonction du nombre de points :
≤ 1 point : QT long peu probable.
2 à 3 points : probabilité intermédiaire de QT long.
≥ 4 points : probabilité élevée de QT long.
critères diagnostiques ont également été proposés par Schwartz et
al [43], si bien que le diagnostic de syndrome de QT long congénital
repose sur un ensemble de critères électrocardiographiques,
cliniques et historiques (tableau III).
Ainsi, les anomalies morphologiques de la repolarisation sont très
caractéristiques et souvent plus frappantes que le simple
allongement de QT (fig 10). La bradycardie est également un signe
d’appel fréquent chez le nouveau-né. Ces critères diagnostiques sont
particulièrement utiles en l’absence de symptôme. En effet, 40 % des
enfants sont asymptomatiques au moment du diagnostic fait par un
ECG systématique ou plus souvent lors d’une enquête familiale [17].
Une transmission familiale des syndromes de QT long est observée
chez environ 50 % des patients et deux syndromes distincts avaient
été individualisés : le syndrome de Romano-Ward, à transmission
autosomique dominante, et le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen,
récessif autosomique et comportant une surdité de perception. Ce
n’est que récemment que la génétique moléculaire a transformé nos
connaissances sur les syndromes de QT long congénital, en montrant
qu’ils étaient la conséquence d’anomalies des gènes codant pour les
canaux ioniques responsables du potentiel d’action [20, 22, 65].
Actuellement, quatre gènes impliqués dans les syndromes de QT
long ont été identifiés (tableau IV) :
– la forme de QT long la plus fréquente s’appelle LQT1 ; elle est la
conséquence d’anomalies du gène KVLQT1 qui code pour un des
canaux potassiques (Iks) responsables de la repolarisation
ventriculaire ; pour produire des canaux potassiques fonctionnels,
ce gène doit s’exprimer en même temps qu’une autre protéine,
appelée MinK, dont les mutations définissent un autre syndrome de
QT long, LQT 5 ; certains patients ayant un syndrome de Jerwell et
Lange-Nielsen sont homozygotes pour les mutations touchant
KVLQT1 et/ou MinK ;
– le gène HERG est impliqué dans le syndrome LQT2, lié au
chromosome 7 ; il code pour un autre canal potassique (Ikr) ;
– le syndrome LQT3, lié au chromosome 3, est la conséquence de
mutations dans le gène qui code la synthèse du canal sodique,
responsable de la phase 0 du potentiel d’action.
Les troubles du rythme ventriculaire, torsades de pointes et TV, sont
la complication la plus sévère des syndromes de QT long congénital.
7
11-036-F-20 Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
Tableau IV. – Causes génétiques des syndromes de QT long congé-
nital.
Syndrome Localisation Canal ionique
Gène muté
de QT long chromosomique atteint
LQT1 11 p 15-5 Potassique Iks
KVLQT1
LQT2 7 q 35-36 HERG Potassique Ikr
LQT3 3 p 21-24 SCN5A sodique Sodique
LQT4 4 p 25-27 ?
LQT5 21 q 22.1-22.2 MinK Potassique IKs
Ils sont responsables de syncopes et d’une mortalité très élevée, 50 %
à 10 ans en l’absence de traitement. Les torsades de pointes ont un
aspect bien particulier, les « pointes » des complexes QRS tournant
autour de la ligne isoélectrique (fig 10). L’accès se termine en règle
spontanément, sauf si l’anoxie myocardique se prolonge assez pour
conduire à une fibrillation ventriculaire. Chez l’enfant, ces troubles
du rythme ventriculaire sont déclenchés par des efforts ou des
émotions et les premières syncopes surviennent fréquemment lors
de baignades. Seul le phénotype des patients ayant le syndrome
LQT3 est différent, puisqu’ils sont peu sensibles aux stimulations
adrénergiques.
Les syndromes du QT long peuvent également entraîner des
troubles de la conduction. Il s’agit de blocs partiels, alternant avec
une conduction normale quand la fréquence sinusale se ralentit
(fig 10). Ces blocs sont fonctionnels et apparaissent seulement quand
des influx sinusaux trop rapides tombent en période réfractaire
ventriculaire. Ils compliquent surtout des formes néonatales sévères
de QT long, dont le pronostic à court terme est très sombre. Le
traitement associe les bêtabloquants, pour ralentir la fréquence
sinusale, et la stimulation cardiaque. Une fois passée la période
néonatale, le pronostic lointain de ces enfants est plus favorable [3].
Les enfants ayant un syndrome du QT long doivent être pris en
charge dans un centre de cardiologie pédiatrique, a fortiori lorsqu’il
s’agit de formes sévères dans lesquelles le traitement bêtabloquant
ne suffit pas à prévenir les syncopes. Certaines mesures doivent être
prises en urgence. Les torsades de pointes subintrantes secondaires
à la bradycardie requièrent une stimulation cardiaque urgente,
réalisée par mise en place percutanée d’une sonde ventriculaire
droite. En attendant le transfert dans un service spécialisé, seul le
sulfate de magnésium par voie intraveineuse lente mérite d’être
tenté, à la dose de 2 mL/kg (une ampoule de 10 mL=1,5 g de sulfate
de magnésium).
Le traitement de fond des syndromes de QT long repose sur les
bêtabloquants à vie. Chez le grand enfant et l’adolescent, on choisit
le produit le plus puissant possible, le nadolol (Corgardt). Chez le
nourrisson, on prescrit du propranolol (Avlocardylt). L’effet du
traitement doit être vérifié par des épreuves d’effort et par des
enregistrements Holter pour s’assurer que la fréquence cardiaque
maximale ne dépasse pas 130/min. Lorsque le traitement
bêtabloquant seul ne suffit pas à éviter la répétition des syncopes,
d’autres thérapeutiques sont proposées :
– l’implantation d’un stimulateur cardiaque est indiquée chez les
enfants ayant un BAV ; il en va de même quand les torsades de
pointes sont déclenchées par des pauses ou par des bradycardies ;
– l’hypothèse sympathique la plus ancienne pour expliquer le
syndrome du QT long congénital faisait intervenir un déséquilibre
du système sympathique comportant une réduction de l’innervation
sympathique droite et une hyperactivité gauche réactionnelle,
diminuant la stabilité électrique du myocarde et le rendant plus
vulnérable aux stimulations adrénergiques ; dans des syndromes du
QT long très sévères résistant au traitement, on peut donc proposer
une sympathectomie stellaire étendue [42] ;
– les défibrillateurs automatiques implantables sont des générateurs
d’impulsions reliés à des électrodes, capables de reconnaître des
8
Cardiologie
troubles du rythme ventriculaire et de les réduire en délivrant un
choc électrique ; ils trouvent donc des indications dans les formes
incontrôlables de syndrome de QT long, mais leur utilisation dans
ces affections est encore très limitée [25] ; on les réserve aux formes
les plus sévères du syndrome affectant des enfants déjà grands,
rescapés de troubles du rythme ventriculaire rebelles aux traitements
conventionnels.
En fait, la grande majorité des syndromes de QT long de l’enfant
répond bien au traitement prophylactique par les bêtabloquants
[17, 48, 58]
et ces patients peuvent mener une vie normale.
¶ QT long transitoire
On constate parfois chez les nouveau-nés des allongements
transitoires de QT, qui exposent les patients à un risque de mort
subite, et nécessitent un traitement par les bêtabloquants tant que
persistent les anomalies de la phase lente [57]. L’espace QT se
normalise en règle dans les 6 à 16 premiers mois de vie.
¶ Syndromes de QT long acquis
Ils s’observent lors de désordres ioniques (hypokaliémie,
hypocalcémie, hypomagnésémie), des grandes bradycardies, et après
administration de substances dont la liste s’allonge d’année en
année. Les antiarythmiques arrivent en tête, surtout les
quinidiniques et les produits modifiant la phase lente (sotalol,
amiodarone). Le diphémanil (Prantalt), très utilisé en pédiatrie pour
accélérer la fréquence cardiaque, a été incriminé dans la survenue
de BAV sur allongement de QT chez des nouveau-nés [23]. Quelle
que soit l’étiologie en cause, le traitement des BAV et des torsades
de pointes iatrogènes repose sur la stimulation artificielle
temporaire.
¶ Tachycardies ventriculaires catécholergiques
Ce sont des affections très rares, concernant de grands enfants et
des adolescents, caractérisées par des syncopes à répétition
survenant à l’effort ou aux émotions, et secondaires à des troubles
du rythme ventriculaire (fig 11). L’origine cardiaque des symptômes
est souvent ignorée et on considère en général ces patients comme
des épileptiques ou des hystériques, d’où l’importance de
l’interrogatoire qui conduit au diagnostic en retrouvant le facteur
adrénergique déclenchant les syncopes. L’ECG de repos est normal,
mais montre une bradycardie sinusale dans 25 % des cas. L’épreuve
d’effort permet de faire le diagnostic, car elle reproduit le trouble du
rythme de façon stéréotypée : accélération sinusale progressive, puis
apparition d’extrasystoles ventriculaires de plus en plus nombreuses
et polymorphes volontiers bidirectionnelles, TV polymorphe enfin.
Le plus souvent, l’activité ventriculaire reste organisée et la crise se
termine spontanément, mais l’ischémie myocardique prolongée peut
entraîner une fibrillation ventriculaire. L’évolution habituelle est la
mort subite avant l’âge de 20 ans, mais le traitement bêtabloquant,
très efficace, a transformé le pronostic de ces patients. La plupart
des décès signalés concernaient des sous-dosages ou des
interruptions thérapeutiques [31].
Bradycardies de l’enfant
MALAISES VAGAUX ET SYNCOPES VASOVAGALES
Le diagnostic de malaise vagal repose sur un faisceau d’arguments
cliniques et paracliniques. Chez le nourrisson, il s’agit typiquement
d’accès de pâleur avec hypotonie, parfois perte de conscience et
apnée. Ces malaises sont la conséquence d’une bradycardie brutale,
d’origine réflexe vagale, souvent déclenchée par un stimulus
douloureux tel qu’un reflux gastro-œsophagien. L’enregistrement
Holter varie avec l’âge [8, 28] : dans les premiers mois de vie, on
observe des ralentissements brutaux et brefs ; chez les nourrissons
plus grands, apparaissent des pauses plus ou moins longues, par
bloc sinoauriculaire (fig 12). Dans certains cas enfin, on voit un
Cardiologie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
11 Tachycardie ventriculaire (TV) catécholergique. Troubles du rythme observés lors
d’une syncope chez une jeune fille de 14 ans.
A. Accélération de la fréquence sinusale précédant des extrasystoles ventriculai-
res (points noirs).
B. TV régulière à 280/min.
C. TV bidirectionnelle, avec alternance d’extrasystoles d’axes opposés.
D. Fibrillation ventriculaire.
rythme très instable avec une succession d’accélérations et de
ralentissements. Le réflexe oculocardiaque, qui teste la sensibilité
vagale, est positif si la compression des globes oculaires entraîne
une pause supérieure à 1,5 seconde ou une réduction de moitié de
la fréquence cardiaque (fig 12). Le traitement préventif des malaises
sévères du nourrisson repose sur le diphémanil (Prantalt) [29].
À l’âge de la marche, les spasmes du sanglot sont plus aisément
identifiables. Chutes, douleurs ou peurs déclenchent des réactions
réflexes excessives, avec bradycardie et malaises plus ou moins
brutaux et sévères, pouvant s’accompagner de blocage respiratoire
et de cyanose.
Enfin, près de 15 % des enfants normaux s’évanouissent au moins
une fois avant d’arriver à l’âge adulte. Les circonstances de survenue
des malaises sont assez stéréotypées et permettent le plus souvent
d’identifier l’origine vagale des symptômes (tableau II).
L’enregistrement Holter montre une accentuation de la variabilité
sinusale instantanée, des pauses et parfois des ondes P bloquées.
Plus préoccupantes sont les syncopes à l’emporte-pièce, parfois
traumatisantes, survenant chez des adolescents dont l’examen
clinique, l’ECG et l’épreuve d’effort sont normaux. On peut s’aider
pour le diagnostic d’un test d’inclinaison, qui consiste à basculer ces
patients durant 20 minutes à 60°, en enregistrant le rythme
cardiaque et la tension artérielle. On peut ainsi reproduire un
malaise, enregistrer une chute de tension et/ou de fréquence
cardiaque traduisant la réponse inadaptée de ces enfants à
l’orthostatisme, et déterminer si un traitement est nécessaire [7]. En
pratique, cet examen a surtout l’intérêt de rassurer l’enfant et sa
famille.
11-036-F-20
TROUBLES DE LA CONDUCTION
AURICULOVENTRICULAIRE
¶ Bloc auriculoventriculaire complet congénital
Le BAV complet correspond à une interruption totale de la
conduction entre les oreillettes et les ventricules. Le diagnostic est
très facile à faire sur l’ECG de surface, qui montre une dissociation
complète entre l’activité sinusale normale et un rythme
d’échappement ventriculaire, plus lent (fig 13).
Le seul traitement du BAV complet est l’implantation d’un
stimulateur cardiaque.
Dans 60 % des cas, le BAV s’intègre dans une cardiopathie complexe,
comportant une absence ou un défaut d’alignement du septum
interventriculaire. C’est le cas des doubles discordances
atrioventriculaires et ventriculoartérielles, et de certains ventricules
uniques. Dans les autres cas, le bloc est isolé et il faut alors
rechercher une maladie systémique maternelle (lupus, maladie de
Gougerot-Sjögren), en raison de l’association fréquente entre la
présence d’anticorps maternels anti-SsA ou anti-SsB et le
développement d’un bloc chez le fœtus. Le bloc peut apparaître dès
la seizième semaine de gestation et il est la conséquence du passage
transplacentaire de ces anticorps maternels, qui induisent une
atteinte myocardique fœtale, dont la séquelle est la fibrose
cicatricielle définitive du tissu de conduction de l’enfant [32].
Grâce aux progrès de la surveillance anténatale, le diagnostic de
BAV complet est fait de plus en plus précocement. Si le cœur est
normal et la tolérance hémodynamique bonne, on se contente de
surveiller la grossesse ; la naissance par voie basse est autorisée en
présence d’une équipe pouvant assurer un entraînement
électrosystolique immédiat si nécessaire, puis le nouveau-né est
transféré dans un service de cardiologie pédiatrique.
Le pronostic et les indications de stimulation des enfants ayant un
BAV complet dépendent de la tolérance clinique et de la fréquence
ventriculaire de l’enfant [19] . À tout âge, la constatation de
symptômes, syncope ou défaillance cardiaque, constitue une
indication de stimulation définitive. Chez le tout-petit, les signes de
mauvaise tolérance sont parfois discrets : tachypnée et difficultés
d’alimentation, épisodes de léthargie ou d’hypotonie, pertes de
contact transitoires, sont autant de signes qui doivent alerter. Chez
l’enfant plus grand, la tolérance du bloc est parfois difficile à évaluer,
car ces enfants ont toujours vécu avec une fréquence cardiaque lente
et restreignent inconsciemment leurs activités. L’épreuve d’effort est
donc indispensable pour juger des performances réelles d’un enfant
en bloc complet.
Chez les enfants asymptomatiques, les indications de stimulation
évoluent avec l’âge de l’enfant et la fréquence cardiaque est
l’élément fondamental de la surveillance. Il n’y a aucune indication
à réaliser une investigation endocavitaire pour connaître le siège du
bloc.
C’est au cours des premiers mois de vie que la mortalité est la plus
élevée [36] et des études d’évolution spontanée ont montré que le
risque de mort subite s’élève quand la fréquence ventriculaire
s’abaisse au-dessous d’une valeur « seuil » [4, 10, 21]. Ainsi, avant l’âge
de 2 ans, on considère comme inacceptable une fréquence cardiaque
inférieure à 50/min si le cœur est normal, 55/min en cas de
malformation cardiaque. Au-dessous de ces valeurs, il faut implanter
un stimulateur à ces enfants, même s’ils vont parfaitement bien. En
outre, les nourrissons doivent être surveillés par des enregistrements
sur 24 heures répétés une fois par mois durant la première année de
la vie, car la fréquence d’échappement est encore instable à cet
âge [59]. De 2 à 4 ans, la fréquence cardiaque diurne doit se maintenir
au-dessus de 45/min. Après l’âge de 4 ans, elle doit être
constamment supérieure à 40/min. De plus, lorsque les
enregistrements Holter montrent des pauses dont la durée excède le
triple du RR de base, la prudence recommande l’implantation d’un
stimulateur.
Des critères électrocardiographiques sont parfois retenus pour
décider de l’implantation d’un stimulateur : QRS larges, anomalies
de la phase lente avec allongement de QT, extrasystoles ou troubles
du rythme ventriculaire (en particulier à l’effort).
9
11-036-F-20 Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
¶ Blocs auriculoventriculaires partiels
Bien qu’il s’agisse de cas très rares, certains enfants ont des troubles
partiels de la conduction auriculoventriculaire. Les blocs du premier
degré se définissent par un allongement de PR. Les blocs du
deuxième degré se définissent par une conduction bloquée de façon
intermittente et on en décrit deux types :
– dans le bloc de type I (Mobitz I ou périodes de Luciani
Wenckebach), on observe un allongement progressif de l’espace PR
avant un blocage de l’onde P ;
– dans le bloc de type II (Mobitz II), le blocage de la conduction
n’est pas précédé d’un allongement progressif de l’espace PR, et le
nombre d’ondes P bloquées est variable.
Certains blocs sont la conséquence d’une myocardite infectieuse ou
s’intègrent dans une pathologie plus générale (myopathies). En
l’absence d’étiologie précise, les blocs partiels de l’enfant nécessitent
une surveillance étroite, car l’évolution spontanée peut se faire vers
un BAV complet [ 5 4 ] . Il est indispensable de réaliser des
enregistrements Holter car le degré du bloc varie dans le nycthémère
(fig 14). On peut être amené à porter une indication de stimulation
en raison de symptômes, devant des ralentissements importants de
la fréquence cardiaque, ou quand le degré du bloc s’aggrave à
l’effort.
10
Cardiologie
12 Hyperréflectivité vagale du nourrisson.
A. Tracé de Holter montrant un rythme sinusal instable,
avec des pauses fréquentes, de durée variable.
B. Réflexe oculocardiaque (ROC) avec pause de presque
4 secondes.
13 Bloc auriculo-
ventriculaire complet
congénital.
Les tracés A (repos) et B
(cris) montrent une dis-
sociation auriculoven-
triculaire complète avec
une fréquence sinusale
A normale, plus rapide
que la fréquence ventri-
culaire.
¶ Stimulation cardiaque pédiatrique
L’implantation d’un stimulateur est le seul traitement efficace des
BAV de l’enfant. La taille, les performances et la durée de vie des
systèmes de stimulation sont maintenant adaptées aux exigences
pédiatriques et l’implantation d’un stimulateur est réalisable dès la
période néonatale, avec un risque opératoire faible et de bons
résultats.
Le choix de la voie d’implantation dépend de l’âge et du poids de
l’enfant. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, en pratique au-
dessous de 10 kg, notre préférence va à la stimulation par voie
épicardique chirurgicale, pour préserver le capital veineux d’enfants
qui devront être stimulés toute leur vie (fig 15). Les électrodes sont
introduites par thoracotomie gauche, puis cousues à la surface du
cœur. Leur extrémité distale est ensuite passée à travers les
insertions latérales du diaphragme, jusqu’à l’espace compris entre
la loge rénale et le péritoine pariétal postérieur, où elles sont
raccordées au stimulateur introduit par lombotomie [40] . Cet
emplacement profond du boîtier permet de réduire les risques de
traumatisme, l’extériorisation du stimulateur et l’infection. Avec les
électrodes les plus récentes, les résultats de la stimulation
épicardique sont très bons, surtout si on tient compte de l’extrême
sévérité du pronostic spontané des enfants qu’il faut stimuler en
Cardiologie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
14 Bloc partiel chez une enfant de 12 ans.
A. PR long à l’activité.
B. Périodes de Luciani-Wenckebach au repos.
C. Bloc auriculoventriculaire complet nocturne.
période néonatale. Ainsi, sur 34 nouveau-nés et nourrissons ayant
un BAV complet, implantés avant l’âge de 1 an à l’hôpital des
Enfants malades à Paris, il n’y a aucun décès opératoire. Trois
enfants sont décédés ultérieurement d’une myocardiopathie sévère.
Les enfants vivants vont bien, mènent une vie normale et 15 ont le
même stimulateur depuis au moins 5 ans.
Dès que le poids de l’enfant le permet, le système d’entraînement
est implanté par voie endocavitaire. Les sondes sont introduites par
dénudation de la veine céphalique et/ou ponction de la veine sous-
clavière. Elles sont ensuite guidées sous contrôle scopique vers les
cavités cardiaques droites. Une fois en place, on teste leur
fonctionnement, on les visse dans la paroi myocardique, puis on les
raccorde au pacemaker placé devant le muscle pectoral. Les résultats
de la stimulation par voie endocavitaire de l’enfant sont très
satisfaisants et la croissance ne pose en pratique pas de problème [60].
Outre les problèmes posés par la taille et la croissance des enfants,
la spécificité de l’entraînement cardiaque en pédiatrie tient aux
différences de fréquence, de niveau d’activité et de durée de
11-036-F-20
stimulation qui séparent enfants et adultes. La fréquence cardiaque
de l’enfant est rapide et constitue le principal facteur d’élévation du
débit cardiaque, en particulier à l’effort. Comme l’activité sinusale
des enfants ayant un BAV est normale, on peut chez eux réaliser un
synchronisme auriculoventriculaire piloté par le sinus, grâce à une
stimulation double-chambre. L’électrode située dans l’oreillette
détecte le sinus, dont l’activité est transmise par le pacemaker à la
sonde qui stimule le ventricule (fig 15). Si la très petite taille des
veines incite à ne mettre en place qu’une seule électrode
ventriculaire, on choisit un pacemaker qui stimule uniquement le
ventricule mais qui permet l’accélération de la fréquence lors des
efforts musculaires ; le passage en mode double-chambre est alors
réalisé lors du changement de pile [49].
La décision d’implantation implique une surveillance régulière et
une consultation spécialisée est réalisée tous les 6 mois. Les enfants
sont autorisés à mener une vie normale, à l’exclusion des activités
susceptibles d’endommager l’appareil (sports de combats) ; toutes
les autres activités sont permises, de façon à ce que ces enfants se
sentent le plus « normaux » possible.
Conclusion
La plupart des troubles du rythme rapide de l’enfance sont aisés à
diagnostiquer, répondent bien au traitement médical et ont un
excellent pronostic. On peut également guérir les enfants les plus
grands et les plus gênés par des accès de tachycardie grâce aux
méthodes d’ablation par radiofréquence. Il est important de ne pas
méconnaître des troubles du rythme potentiellement sévères, dont le
mode de révélation est parfois trompeur. Ainsi, devant une
myocardiopathie apparemment primitive, on doit toujours penser à
un trouble du rythme chronique et réaliser un ECG et un
enregistrement Holter. Un malaise survenu lors d’un effort
physique ne doit jamais être considéré comme bénin et il faut
rechercher un syndrome de QT long ou une TV catécholergique, un
trouble de la conduction, un syndrome de WPW. Seule cette
démarche diagnostique systématique permet d’éviter les
conséquences dramatiques de la récidive de ces troubles du rythme.
15 Implantation épicardique néonatale.
A. Radiographie thoracoabdominale d’un nouveau-né,
montrant les électrodes atriale et ventriculaire, reliées au
stimulateur abdominal.
B. Électrocardiogramme du même enfant montrant une
stimulation en double chambre.
1. Deux P spontanées, suivies d’une stimulation ventri-
culaire, puis stimulation atrioventriculaire (*) ; 2. détec-
tion de l’activité atriale spontanée, conduite vers les ven-
tricules par le pacemaker ; 3. à l’effort, la fréquence
sinusale s’accélère à 150/min et cette accélération est
transmise de façon synchrone vers les ventricules.
11
11-036-F-20 Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant
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