Chapitre 6

Les syndromes myélodysplasiques

Pr Nazih
 I- Introduction :
 groupe hétérogène d’hémopathies acquises résultant de
l’atteinte clonale de la cellule souche myéloïde.

dysmyélopoïése: défaut qualitatif de maturation d’une ou de

plusieurs lignées hématopoïétiques:

hématopoïèse inefficace

cytopénie(s) périphérique qui

contraste avec une moelle riche

 Risque important de transformation leucémique.

II-Epidémiologie
• 3 à 5 % des pathologies hémathologiques de l´adulte.

• Incidence: 5-6 cas/an/100000 habitants

• Age médian de survenu: 70 ans

 III-Physiopathologie
• Mécanisme:
Anomalies génétiques

Atteinte clonale des CSH

Atteinte progéniteurs différentes lignées

Stade 1: Stade tardif:

Excès d’apoptose Blocage de maturation
cytopénie
progressif
avec augmentation du % de
blastes, et aggravation des
cytopénies.
 III-Physiopathologie
 Circonstances favorisantes:
• 90 % SMD : primitif, idiopathique
• 10 % SMD : secondaire
Exposition au benzène ou autres
solvants organiques….
Irradiation antérieure
Chimiothérapie antérieure
Prédisposition génétique: trisomie
8 ou 21..
 IV-Circonstances de découverte
• Découverte fortuite à l´hémogramme: 50%
• Tableau d’insuffisance médullaire:
– Anémie
– Inféctieux
– Syndrome hémorragique
• SMG
• Manifestations auto-immunes dans 15-20%:
(exemple une vascularite)
 V-Diagnostic biologique
1-Hémogramme:
– Anémie normochrome normocytaire,le plus
souvent macrocytaire arégénérative.
– Frottis sanguin:
– Dysérythropoïèse (Anisocytose, Poikilocytose)

Anneaux de cabot Hématies à ponctuations

Corps de jolly
basophiles
 V-Diagnostic biologique
1-Hémogramme:
– dysgranulopoïèse
– Leuconeutropénie
– Frottis sanguin:
• Hyposegmentation: aspet pseudo – Pelger
• Hypersegmentation
• Aspect dégranulé des PNN
• Présence de blastes
PNN hyper segmentés
V-Diagnostic biologique
1-Hémogramme:
– thrombopénie

– Macroplaquettes

– Micromégacaryocytes circulants
V-Diagnostic biologique
2-Myélogramme:
– Moelle riche
– Dysèrythropoïèse
– Dysgranulopoïèse
– Dystrophie de la lignée mégacaryocytaire
V-Diagnostic biologique
• Myélogramme:
– Dysérythropoïèse:
• Anomalies nucléaires:
• Anomalies cytoplasmiques:
• Coloration de Perls: Sidéroblastes en couronne
(Dans les anémies sidéroblastiques)
V-Diagnostic biologique
• Dysgranulopoïése
– La lignée granuleuse est souvent hyperplasique
(> 70%) dans les formes avec excès de blastes.
– Une diminution ou une disparition des grains
neutrophiles
– troubles de la segmentation des noyaux.
V-Diagnostic biologique
• Lignée mégacaryocytaire
• Nombreux mégacaryocytes
• Micromégacaryocytes
• Mégacaryocytes hyper ou hypolobulés
• Mégacaryocyes à noyau monolobé évocateur d'une
anomalie cytogénétique 5q-)
 V-Diagnostic biologique
• BOM.
• Fer sérique,LDH,bilirubine
• Probléme de groupage.
• Étude cytogénétique
• Déficit péroxydase
• HbF, HbA2
VI-Classifications des SMD
 Historique
• Les termes historiques d’« état préleucémique », ou de «
leucémie subaiguë ou atypique » ont été utilisés pour définir
les SMD,

• la première classification internationale en 1976, la

classification F.A.B décrivant deux formes de SMD :
– Anémie réfractaire avec excés de blastes (AREB)
– et la leucémie myélo-monocytaire chronique (LMMC).

• La 2ème classification F.A.B des SMD est publiée en 1982

(révisée en 1985)
• 2001 : Classification OMS
• 2008 :mise à jour Classification OMS
1-Classification Franco-Américano-Britannique
F.A.B
• Critères de classification:

– % blastes sanguins et médullaires

– % sidéroblastes en couronne

– Nombre absolu de monocytes sanguins

1-Classification Franco-Américano-Britannique
F.A.B

• 5 catégories :
– AR :anémie réfractaire
– AREB: anémie réfractaire avec excès de blaste
– AREB-t : anémie réfractaire avec excès de blaste
en transformation
– l’anémie sidéroblastique idiopathique acquise :
ASIA
– LMMC : leucémie myélo-monocytaire
chronique
 2-Classification de l’organisation mondiale de la
santé (OMS ) 2001
• La classification OMS a été développée pour répondre
aux principales critiques de la classification FAB.
• Elle repose sur:
– des aspects cytologiques qualitatifs et quantitatifs
– et est complétée par des données cytogénétiques
• Elle permet une meilleure homogénéisation des
groupes diagnostiques dans une perspective
pronostique.
• Cette classification définit 5 catégories
 2-Classification de l’organisation mondiale de la
santé(OMS ) 2001
• l’anémie réfractaire ou avec sans
sidéroblastes en couronne (ARS) ;
• l’AREB
• le syndrome 5q– ;
• la cytopénie réfractaire avec dysplasie
multilignée (CRDM) ;
• et les SMD inclassables.
• Particularité de cette classification:
– L’anémie réfractaire est définie par la présence
exclusive d’une dysérythropoïèse, que ce soit sans
ou avec sidéroblastes en couronne (AR ou ARS)
– En raison de l’importance pronostique de la
blastose médullaire, on distingue:
• l’AREB-1 (5 à 9 % de blastes)
• et l’AREB-2 (10 à 20 % de blastes)
– L’AREB-t disparaît et la présence de plus de 20 %
de blastes dans la moelle entraîne le diagnostic de
LAM
 3-Classification de l’organisation mondiale de la
santé (OMS ) 2008
• Objectif:
– permet d’identifier des groupes de patients:
• homogènes dans leur évolution clinique, non seulement
en terme de survie ou de transformation en leucémie
aiguë myéloïde,
• mais aussi en terme de réponse au traitement et de
qualité de vie.
 3-Classification de l’organisation mondiale de la
santé (OMS ) 2008
• Définit 7 classes:
– Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée
– Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
– Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée
– AREB-1
– AREB-2
– 5q- isolée
– SMD inclassable
 VII- Traitement des MDS:
• Symptomatique:
- transfusion GR, PQ
- facteurs de croissance: G-CSF, EPO

• Chimiothérapie

• Immunosuppresseur

• Greffe de CSH:
 Conclusion
• La nécessité d’un diagnostic précis et complet s’impose:

– afin de mieux classer les différents cas,

– d’en évaluer le pronostic et de prendre une décision
thérapeutique raisonnée.

• amélioration des critères de classification pour une

meilleure définition des index pronostiques