Royaume du Maroc ‫المملكة المغربية‬

Université Mohammed Premier ‫جامعة محمد األول‬

Faculté de Médecine et de ‫كلية الطب والصيدلة‬
Pharmacie Oujda ‫وجدة‬

Année : 2023 Thèse N° 006/23-24

LYMPHANGIOME MÉSENTÉRIQUE
THÈSE

PRÉSENTÉE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 03/10/2023

PAR
M. HIDAOUI AYOUB

Né le 24 JUIN 1999 à OUJDA

POUR L’OBTENTION DU DOCTORAT EN MÉDECINE

MOTS-CLÉS
Lymphangiome ; Mésentère ; Anatomopathologie ; Laparoscopie

MEMBRES DU JURY
Mme. BERKHLI Hayat PRÉSIDENTE

Professeur de l'Enseignement Supérieur en Anesthésie-Réanimation

M. SERJI Badr RAPPORTEUR

Professeur de l'Enseignement Supérieur en Chirurgie Générale et Oncologie digestive

M.BERHILI Soufiane

Professeur Agrégé en Radiothérapie

JUGES
M. BOUHOUT Tariq

Professeur Assistant en Chirurgie Générale et Oncologie digestive

‫سورة طه‬
 ENSEIGNANTS CHERCHEURS
Nom Prénom Grade Spécialité

OULALI Noureddine Professeur de l'Enseignement Supérieur Anatomie

EABDENBITSEN Adil Professeur Agrégé Anatomie

BENNANI Amal Professeur Agrégé Anatomie Pathologique

KARICH Nassira Professeur Assistant Anatomie-Pathologique

EL AIDOUNI Ghizlane Professeur Assistant Anestésie réanimation

ARIB Safa Professeur Assistant Anesthésie réanimation

MADANI Hamid Professeur de l'Enseignement Supérieur Anesthésie-Réanimation

BERKHLI Hayat Professeur de l'Enseignement Supérieur Anesthésie-Réanimation

Housni Brahim Professeur de l'Enseignement Supérieur Anesthésie-Réanimation

BKIYAR Houssam Professeur Assistant Anesthésie-Réanimation

HAKKOU Abdelkader Professeur de l'Enseignement Supérieur Biochimie

MALEB Adil Professeur de l'Enseignement Supérieur Biologie-Microbiologie

EZRARI Said Professeur Assistant Biologie-Microbiologie

ISMAILI Nabila Professeur de l'Enseignement Supérieur Cardiologie

EL OUAFI Noha Professeur de l'Enseignement Supérieur Cardiologie

BAZID Zakaria Professeur de l'Enseignement Supérieur Cardiologie

CHOUKRI Mohammed Professeur de l'Enseignement Supérieur Chimie-Biochimie

SEBBAR El houcine Professeur Assistant Chimie-Biochimie

MOUTAOUEKKIL El Mehdi Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Cardio Vasculaire

EL MALKI Hicham Professeur Assistant Chirurgie Cardio Vasculaire

BOUZIANE Mohammed Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Générale

JABI Rachid Professeur Assistant Chirurgie Générale

SERJI Badr Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Générale

El Harroudi Tijani Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Générale

BOUHOUT Tariq Professeur Assistant Chirurgie Générale

EL AZZOUZI Driss Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Pédiatrique

BENRADI Larbi Professeur Assistant Chirurgie Pédiatrique

NOUR Merouane Professeur Agrégé Chirurgie pédiatrique

BENHADDOU Houssain Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Pédiatrique A

BELAHCEN Mohamed Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Pédiatrique B

OUFKIR Ayat Allah Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie réparatrice

MAROUF Rachid Professeur Agrégé Chirurgie Thoracique

REZZIKI Abdellah Professeur Assistant Chirurgie Vaculaire Périphérique

El Mahi Omar Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Vasculaire Périphérique

BENZIRAR Adnane Professeur de l'Enseignement Supérieur Chirurgie Vasculaire Périphérique

ZIZI Nada Professeur de l'Enseignement Supérieur Dermatologie

DIKHAYE Siham Professeur de l'Enseignement Supérieur Dermatologie

LATRECH Hanane Professeur de l'Enseignement Supérieur Endocrinologie

ROUF Siham Professeur Assistant Endocrinologie

KHANNOUSSI Wafaa Professeur de l'Enseignement Supérieur Gastroentérologie

ISMAILI ZAHI Professeur de l'Enseignement Supérieur Gastroentérologie

KHARRASSE Ghizlane Professeur de l'Enseignement Supérieur Gastroentérologie

ZAZOUR Abdelkrim Professeur Assistant Gastroentérologie

KOULALI Hajar Professeur Assistant Gastro-entérologie

BELLAOUI Mohammed Professeur de l'Enseignement Supérieur Génétique Humaine et Biologie

LHOUSNI Saida Professeur Assistant Génétique Humaine et Biologie

TAJIR Mariam Professeur Agrégé Génétique médicale

MIMOUNI Ahmed Professeur de l'Enseignement Supérieur Gynécologie-Obstétrique

SAADI Hanane Professeur de l'Enseignement Supérieur Gynécologie-Obstétrique

TAHERI Hafsa Professeur Agrégé Gynécologie-Obstétrique

BENSALAH Mohammed Professeur Assistant Hématologie

SEDDIK Rachid Professeur de l'Enseignement Supérieur Hématologie biologique

BENHEDDI Maryam Professeur Assistant Histologie-Embryologie

BOUAYAD Abdellatif Professeur Assistant Immunologie

ABDA Naima Professeur de l'Enseignement Supérieur Medecine Communautaire

ATASSI Mariam Professeur Assistant Médecine communautaire

HAMAZ Siham Professeur de l'Enseignement Supérieur Médecine Interne

SERRAJ ANDALOUSSI Khalid Professeur de l'Enseignement Supérieur Médecine Interne

BENNESSER ALAOUI Habiba Professeur de l'Enseignement Supérieur Médecine Interne

BACHIR Houda Professeur Agrégé Médecine Interne

EL OUMRI Ahmed Amine Professeur de l'Enseignement Supérieur Médecine physique

AMRANI Rim Professeur de l'Enseignement Supérieur Néonatologie

BENTATA Yassamine Professeur de l'Enseignement Supérieur Néphrologie

HADDIYA Intissar Professeur de l'Enseignement Supérieur Néphrologie

RAOUZI Nabil Professeur Agrégé Neurochirgie

MOUFID Faycal Professeur de l'Enseignement Supérieur Neurochirurgie

KHOULALI Mohamed Professeur Agrégé Neurochirurgie

MEBROUK Yassine Professeur de l'Enseignement Supérieur Neurologie

EL AYOUBI EL IDRISSI Fahd Professeur de l'Enseignement Supérieur O.R.L

BENFADIL Drissia Professeur Assistant O.R.L

LACHKAR Azeddine Professeur Agrégé O.R.L

AFQIR Said Professeur de l'Enseignement Supérieur Oncologie Médicale

BRAHMI Sami aziz Professeur de l'Enseignement Supérieur Oncologie Médicale

AL JARROUDI Ouissam Professeur Assistant Oncologie Médicale

SEKHSOUKH Rachid Professeur de l'Enseignement Supérieur Ophtalmologie

MABROUKI Fatima Ez-zahra Professeur Assistant Ophtalmologie

MAADANE Asmae Professeur Agrégé Ophtalmologie

CHARIBA Siham Professeur Agrégé Ophtalmologie

HAMI Aziza Professeur Assistant Parasitologie

RKAIN Maria Professeur de l'Enseignement Supérieur Pédiatrie

BABA KHOUYA Abddeladim Professeur de l'Enseignement Supérieur Pédiatrie

ZAHIRI Hind Professeur Assistant Pédiatrie

AYYAD Anass Professeur Assistant Pédiatrie

EL OUALI Aziza Professeur Assistant Pédiatrie

GHANAM Ayad Professeur Assistant Pédiatrie

MESSAOUDI Sahar Professeur Agrégé Pédiatrie

ALAMI Zayneb Professeur de l'Enseignement Supérieur Pharmacie-Industrielle

HERRAG Mohammed Professeur de l'Enseignement Supérieur Pneumophtisiologie

KOUISMI Hatim Professeur de l'Enseignement Supérieur Pneumophtisiologie

THOUIL Afaf Professeur Assistant Pneumophtisiologie

EL GHAZOUANI Fatima Professeur de l'Enseignement Supérieur Psychiatrie

BARRIMI Mohammed Professeur de l'Enseignement Supérieur Psychiatrie

ONEIB Bouchra Professeur de l'Enseignement Supérieur Psychiatrie

KAMAOUI Imane Professeur de l'Enseignement Supérieur Radiologie

SKIKER Imane Professeur de l'Enseignement Supérieur Radiologie

HADJ KACEM Hanane Professeur de l'Enseignement Supérieur Radiologie

AICHOUNI Narjisse Professeur Assistant Radiologie

NASRI Siham Professeur Assistant Radiologie

MEZOUAR Loubna Professeur de l'Enseignement Supérieur Radiothérapie

BERHILI Soufiane Professeur Agrégé Radiothérapie

MOUKHLISSI Mohamed Professeur Assistant Radiothérapie

ICHCHOU Linda Professeur de l'Enseignement Supérieur Rhumatologie

AZZOUZI Hamida Professeur Agrégé Rhumatologie

DAOUDI Abdelkrim Professeur de l'Enseignement Supérieur Traumatologie-Orthopédie A

ABDELJAOUAD Najib Professeur de l'Enseignement Supérieur Traumatologie-Orthopédie B

YACOUBI Hicham Professeur de l'Enseignement Supérieur Traumatologie-Orthopédie B

LACHKAR Adnane Professeur Assistant Traumatologie-Orthopédie B

BARKI Ali Professeur de l'Enseignement Supérieur Urologie

REMERCIMENTS
 À Madame La Présidente du Jury,
Pr. BERKHLI Hayat
Professeur d’Anesthésie-Réanimation

C’est un grand honneur que vous me faites en acceptant de

présider mon jury de thèse.

Je vous remercie de la confiance que vous avez bien voulu

témoigner.

Veuillez agréer, chère maître, l’expression de mon profond respect

et de ma haute considération.
 À Mon Maître et Directeur de Thèse,
Pr. SERJI Badr
Professeur de Chirurgie Générale et d’Oncologie
digestive

Très insuffisantes seront toutes les nombreuses pages que

j’écrierai afin de vous remercier pour votre soutien admirable,

votre patience illimitée et votre temps précieux que vous avez

sacrifié à la direction de ce travail.

Veuillez accepter mes sincères remerciements de même que le

témoignage de mon profond respect.

 À Mon Maitre et Juge de Thèse,
Pr. BERHILI Soufiane
Professeur de Radiothérapie

Je vous remercie, cher maître, de m’avoir fait l’honneur

d’accepter de prendre place au sein de ce jury de thèse.

Je suis très reconnaissant de la spontanéité avec laquelle vous

avez accepté de juger mon travail.

Je vous prie de bien vouloir accepter ma respectueuse

considération.
 À Mon Maitre et Juge de Thèse,
Pr. BOUHOUT Tariq
Professeur de Chirurgie Générale et d’Oncologie
digestive

J’ai le privilège et l’honneur de vous avoir parmi les membres

du jury.

Veuillez trouver dans ce travail, très cher maître, le témoignage

de ma profonde gratitude et l’expression de mes sentiments les

plus respectueux.
 Table des matières

Liste des acronymes ……………………………………………………1

Liste des figures …………………………………………………………2

Liste des tableaux ………………………………………………………5

Résume en arabe ……………………………………………….………6

Résumé en français ……………………………………………………7

Résumé en anglais ……………………………………………………….8

Introduction ……………………………………………………………….9

Patient et méthode …………………………………………………….12

Discussion ……………………………………………………………….16
I. Définition et histoire du mésentère ………………………………………17

1- Définition du mésentère ………………………………………………………………………17

2- Redéfinir le mésentère en tant qu'organe …………………………………………………17

II. Embryologie du mésentère ………………………………………………….19

1- Développement du mésentère et des organes associés …………………… ………….19

2- Développement des fascias d’accolement …………………………………………………21

III. Anatomie générale du mésentère …………………………………………22

1- Situation ………………………………………………………………………………………….22

2- Forme et constitution …………………………………………………………………………22

2.1 Au niveau de la racine …………………………………………………… …………24

2.2 Au niveau de l’intestin grêle ……………………………………………………..24

3- Contenu ……………………………………………………………………………………………24

3.1 Le tissu conjonctivo-adipeux ………………………………………………………24

3.2 Vaisseaux et nerfs du jéjuno-iléon ……………………………………………..26

 4- Rapports ………………………………………………………………………………………….. 30

4.1 En haut ………………………………………………………………………………… 30

4.2 À gauche ……………………………………………………………………………….30

4.3 À droite …………………………………………………………………………………30

4.4 En arrière ……………………………………………………………………………….30

4.5 En avant ……………………………………………………………………………...30

IV. Histologie du mésentère …………………………………………………..31

1- Le mésothélium mésentérique …………………………………………………………….31

2- Le tissu conjoncitf …………………………………………………………………………….32

V. Physiologie du mésentère …………………………………………………..34

1- La physiologie vasculaire ……………………………………………………………………35

2- La physiologie immunologique ……………………………………………………………. 36

3- La physiologie neuronale ……………………………………………………………………38

4- Rôle des adipocytes mésentériques ……………………………………………………… 39

VI. Épidémiologie des lymphangiomes ……………………………………… 40

1- Fréquence ……………………………………………………………………………………….. 40

2- Sexe ………………………………………………………………………………………………. 41

VII. Pathogénie des lymphangiomes ……………………………………………42

1- Théorie congénitale …………………………………………………………………………….42

1.1 Séquestration de tissu lymphatique ………………………………………………42

1.2 Absence de fusion avec le système veineux …………………………………….42

2- Théorie mécanique ……………………………………………………………………………..43

3- Théorie angiogénique …………………………………………………………………………43

VIII. Généralités et classifications des lymphangiomes …………………….44

1- Généralités ………………………………………………………………………………………..44

2- Classification des lymphangiomes …………………………………………………………..45

2.1 La taille ………………………………………………………………………………..45

2.2 L’histologie …………………………………………………………………………..45

2.3 La localisation ……………………………………………….…… …………………. 48

IX. Étude clinique ………………………………………………………………… 49

1- Forme asymptomatique ……………………………………………………………………….49

2- Forme symptomatique …………………………………………………………………………49

2.1 Douleurs abdominales ………………………………………………………………49

2.2 Masse abdominale - Distension abdominale ………………………………… 50

2.3 Troubles digestifs ……………………………………………………………………51

3- Forme compliquée ……………………………………………………………………………… 51

X. Étude paraclinique ……………………………………………………………52

1- Imagerie ……………………………………………………………………………………………52

1.1 Abdomen sans préparation ………………………………………………………52

1.2 Echographie abdomino-pelvienne ………………………………………….…...52

1.3 Tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne ……………………………..54

1.4 Imagerie par résonance magnétique (IRM) ……………………………………56

1.5 PET Scan ……………………………………………………………………………….58

2- Biologie …………………………………………………………………………………………..59

3- Cytoponction ……………………………………………………………………………………59

4- Laparotomie et laparoscopie …………………………………………………… ……………61

4.1 Macroscopie de la lésion …………………………………………………………… 61

5- Étude anatomopathologique …………………………………………………………………63

5.1 Macroscopie ………………………………………………………………………….63

5.2 Cytologie ……………………………………………………………………………….64

5.3 Microscopie optique …………………………………………………………………65

5.4 Immunohistochimie …………………………………………………………………65

XI. Synthèse de la démarche diagnostique …………………………………..67

XII. Diagnostics différentiels ……………………………………………………..68

1- Tumeurs kystiques ……………………………………………………………………………..69

1.1 Généralités et arbre décisionnel …………………………………………………69

1.2 Le kyste mésothélial simple ……………………………………………………..72

1.3 Le mésothéliome multikystique …………………………………………………73

 1.4 Les Pseudo-kystes mésentériques .……………………………………………… 73

1.5 Les kystes mésentériques urogénitaux ……………………………………….. 74

1.6 Les kystes hydatiques ……………………………………………………………..74

1.7 Kyste de duplication entérique ………………………………………………….75

1.8 Les Tératomes kystiques matures (kystes dermoïdes) …………………….77

2- Tumeurs solides ………………………………………………………………………………...78

2.1 Généralités et arbre décisionnel …………………………………………………. 78

2.2 Le lymphome …………………………………………………………… …………… 78

2.3 Les tumeurs desmoïdes ……………………………………………………………..81

2.4 Les fibromes …………………………………………………………………………..81

2.5 Les tumeurs stromales gastro-intestinales mésentériques (GIST) …………81

2.6 Les tumeurs carcinoïdes …………………………………………………………….83

2.7 Les lipomes et les liposarcomes …………………………………………………84

2.8 La maladie de Castleman ………………………………………………………. 84

2.9 La sclérose mésentérique ……………………………………………… …………..85

2.10 L’actinomycose et la maladie de Whipple ……………………………………….85

XIII. Traitement …………………………………………………………………86

1- But du traitement ………………………………………………………………………………86

2- Moyens du traitement ………………………………………………………………………..86

3- Traitement chirurgical …………………………………………………………………………..87

3.1 Bilan d’opérabilité …………………………………………………………………….87

3.2 Voies d’abord ………………………………………………………………………….87

3.2.1 Laparoscopie ………………………………………………………..87

3.2.2 Laparotomie ………………………………………………………89

3.3 Méthodes chirurgicales ………………………………………………………………90

3.3.1 Kystectomie totale ………………………………………………….90

3.3.2 Résection partielle du kyste ………………………………………90

3.3.3 Résection complète du kyste associée à une résection

d’organes ……………………………………………………………..90
 4- Traitement non chirurgical …………………………………………………………………… 91

4.1 Aspiration simple du kyste …………………………………………………………..91

4.2 Sclérothérapie ………………………………………………………………………..91

4.2.1 Sclérothérapie à l’OK-432 (picibanil) …………………………..92

4.2.2 Sclérothérapie à l’Ethibloc ………………………………………..93

4.2.3 Sclérothérapie à la bléomycine ………………………………….93

4.2.4 Sclérothérapie au Tissucol ………………………………………..93

4.2.5 Sclérothérapie par la doxycycline ………………………………..94

5- Abstention thérapeutique et surveillance …………………………………………………..94

6- Indications thérapeutiques …………………………………………………………………..95

XIV. Evolution et pronostic ………………………………………………………...97

1- Evolution ……………………………………………………………………………………………97

1.1 Evolution spontanée ………………………………………………………………….97

1.2 Evolution après traitement ………………………………………………………..97

2- Pronostic ………………………………………………………………………………………….98

Conclusion …………………………………………………………………99

Références bibliographiques …………………………………………101

 Liste des acronymes

3D : Tridimensionnel

ATP : Adénosine triphosphate

CA : Antigène carcino-embryonnaire

CD : Cluster de différenciation

CPA : Cellules présentatrices d'antigènes

D2-40 : Podoplanine

ECG : Électrocardiogramme

GIST : Tumeur stromale gastro-intestinale

HE : Hématoxyline-éosine

IP : En phase

IRM : Imagerie par résonance magnétique

LK : Lymphangiome kystique

LKM : Lymphangiome kystique mésentérique

Lyve-1 : Récepteur hyaluronique lymphatique endothélial 1

MLK : Malformation lymphatique kystique

MMP : Métalloprotéinases de matrice

NFS : Numération de la formule sanguine

OP : En opposition de phase

PROX1 : Protéine Prospero homeobox 1

SP : Substance P

TDM : Tomodensitométrie

Th : Cellules T auxiliaires

TNF-a : Facteur de nécrose tumorale alpha

TGI: Tractus gastro-intestinal

UH: Unité Hounsfield

VEGF : Facteur de croissance endothélial vasculaire

VEGFR : Récepteur du facteur de croissance endothélial vasculaire

1
 Listes des figures

Figure 1 : TDM abdomino-pelvienne en coupe transversale montrant une formation

kystique arrondie au dépend du mésentère, sans signes de souffrance
intestinale………………………………………………………………………………………13

Figure 2 : Vue opératoire montrant la masse kystique mésentérique ………………………15

La pièce opératoire de la résection emportant en bloc la tumeur, l’anse

Figure 3 :
intestinale ainsi que son mésentère ……………………………………………………15

Figure 4 : Sir Frederick Treves (1853–1923) ……………………………………………………18

Figure 5 : Schéma montrant les attaches des mésos tel que décrit par Treves ……………18

Figure 6 : Schéma montrant le développement de l'estomac, le foie et la rate dans les

mésogastres …………………………………………………………………………………20

Figure 7 : Schéma montrant le développement du duodénum et la position des épiploons

Figure 8 : Illustrations 3D de la morphologie mésentérique ……………………………………23

Figure 9 : Illustration 3D d’une vue postérieure montrant la racine mésentérique…………25

Figure 10 : Illustration 3D de l’intestin grêle et du mésentère……………………………………25

Figure 11 : Vue abdominale antérieure montrant le trajet de l’artère mésentérique

supérieure ainsi que ses branches ………………………………………………………27

Figure 12 : Schéma anatomique montrant le trajet de la veine mésentérique supérieure ainsi

que ses confluents……………………………………………………………………………29

Coupe histologique montrant la structure microscopique des composants

Figure 13 :
mésentériques ………………………………………………………………………………31

Figure 14 : Schématisation 3D du tissu conjonctif mésentérique et des vaisseaux

lymphatiques associés………………………………………………………………………33

Figure 15 : Schématisation 3D démontrant le mésentère et l'intestin adjacent ainsi que la

continuité entre leur tissu conjonctif …………………………………………………33

2
Figure 16 : Schéma illustrant la reconnaissance immunitaire intestinale d'un antigène
inoffensif (les protéines alimentaires dans ce cas)……………………………………37

Coupe histologique montrant l’architecture d’un lymphangiome caverneux sans

Figure 17 :
signes d’atypie endothéliale ou d’activité mitotique…………………………………47

Figure 18 : Coupe histologique d’un hygroma kystique. La lymphe centrale est bordée par
un endothélium et une capsule fibreuse ………………………………………………47

Échographie abdomino-pelvienne.Les flèches montrent des masses kystiques

Figure 19 :
liquidiennes multicloisonnées ……………………………………………………………53

Scanner abdomino-pelvien en coupe coronale et transversale montrant un kyste

Figure 20 :
géant mésentérique traversé par une anse intestinale et refoulant le reste des
anses vers le quadrant supérieur gauche ………………………………………………55

Coupe axiale d’un scanner abdomino-pelvien avec injection de produit de

Figure 21 :
contraste montrant, au temps portal, une masse kystique cloisonnée du
mésentère, de densité liquidienne et non rehaussée par le contraste …………55

IRM abdominale en coupe transversale montrant une masse kystique arrondie au

Figure 22 : niveau du mésentère, située derrière la troisième portion du duodénum, qui
présente des variations de signal en fonction des séquences IRM………………..57

Imageries abdominales transversales d'un patient âgé de 40 ans montrant un

Figure 23 :
kyste d'origine mésentérique, dont le scanner met en évidence son caractère
liquide, tandis que les séquences d'IRM avec décalage chimique montrent une
diminution de son signal de la phase IP à la phase OP……………………………….57

Figure 24 : Liquide d’aspiration jaune clair en rapport avec un contenu chyleux…………….60

Vue opératoire pendant une laparotomie montrant une lésion multikystique

Figure 25 :
provenant de la racine du mésentère jéjunal, contenant principalement un
liquide jaune clair …………………………………………………………………………62

Figure 26 : Image laparoscopique montrant une masse multikystique au niveau du

mésentère et qui recouvrait 90 cm de l'iléon …………………………………………62

Figure 27 : Pièce opératoire d'une tumeur mésentérique kystique géante, avec de nombreux
septa et contenant un liquide jaunâtre et transparent ………………………………64

Figure 28 : Des coupes histologiques d’un lymphangiome kystique mésentérique …………66

Étude anatomopathologique avec immunohistochimie de la tumeur kystique de

Figure 29 : la Figure 27 montrant des canaux lymphatiques de taille variable, fortement
dilatés dans le mésentère, recouverts d'une seule couche plate de cellules
endothéliales ………………………………………………………………………………….66

3
Figure 30 : Arbre décisionnel illustrant le diagnostic radiologique devant une lésion
kystique mésentérique ……………………………………………………………………71

Figure 31 : Kyste mésothélial chez une patiente de 31 ans, de découverte fortuite ………72

Image échographique de la paroi d’un kyste de duplication entérique montrant

Figure 32 :
l’aspect caractéristique à double couche, une interne hyperéchogène et une
externe hypoéchogène ……………………………………………………………………76

Arbre décisionnel illustrant le diagnostic radiologique devant une tumeur

Figure 33 :
solide mésentérique ………………………………………………………………………79

Coupe transversale d’un scanner abdominal avec injection de produit de

Figure 34 :
contraste montrant un lymphome mésentérique ainsi que l’aspect en
‘’sandwich’’ avec de nombreuses adénopathies, prenant le contraste de
manière homogène, enveloppant la vascularisation mésentérique avec
persistance d’un liseré graisseux ……………………………………………………80

Coupe coronale d’une TDM abdominale chez une patiente de 47 ans ayant
Figure 35 : présenté des douleurs abdominales chroniques, montrant une masse tissulaire
nécrotique de topographie mésentérique droite concordante avec une tumeur
stromale gastro-intestinale (GIST) à haut risque de malignité …………………..82

Coupe transversale d’un scanner abdominal injecté montrant une tumeur

Figure 36 : endocrine du grêle avec masse mésentérique rétractile correspondant à une
adénopathie métastatique ………………………………………………………………83

Arbre décisionnel illustrant la stratégie thérapeutique pour les lymphangiomes

Figure 37 :
mésentériques……………………………………………………………………………….96

4
 Listes des tableaux

Tableau.1 : Les composantes fonctionnelles du mésentère………………………………..34

Tableau.2 : Fréquence des différentes localisations des kystes mésentériques ……..69

Tableau.3 : Fréquence des différents symptômes des kystes mésentériques …………70

5
 ‫ملخص‬

‫العنوان ‪ :‬الورم الوعائي اللّمفي في ِ‬

‫المسراق‬
‫من طرف ‪ :‬حيداوي ايوب‬
‫المس َْراق ‪ -‬التشريح ّ‬
‫الطبي ‪ -‬التّنظير‬ ‫ِ‬ ‫الكلمات األساسیة‪ :‬الورم الوعائي اللمفي ‪-‬‬

‫وتشوهي في الجهاز اللَّمفا ِوي يظهر‬

‫ُّ‬ ‫مقدمة ‪ :‬الورم الوعائِي اللّم ِفي في ِ‬
‫المس َْراق هو ورم كيسي‪َ ،‬حميد‬
‫عادة ً عند األطفال الصغار‪ .‬اعتمادًا على حالة مرضية حديثة لمريض بالغ‪ ،‬ث َ َّم تشخيصه بهذا الورم ث َّم‬
‫إجراء عملية جراحية له في قسم جراحة األورام بالمركز الجهوي لعالج السرطان بوجدة ‪ ،‬نقدم في هذا‬
‫العمل الخصائص السريرية وشبه السريرية المتعلقة بهذا الورم باإلضافة إلى خياراته العالجية‬

‫الحالة المرضیة ‪ :‬يبلغ المريض ‪ 25‬سنة ‪ ،‬ويعاني منذ شهر من آالم في البطن حول السرة كنوع من‬
‫الثَّقالة ‪ ،‬أشار الفحص بالتصوير المق َ‬
‫ط ِعي إلى وجود كيس ِمسراقِي‬

‫ي المعي‬
‫نتائج ‪ :‬تم استئصال الكتلة الكيسية الى جانب المعي الدقيق المجاور‪ ،‬ثم إعادة خياطة طرف ّ‬
‫الدقيق مع بعضهما البعض‪ .‬بيّنَت الكيمياء النسيجية المناعية أن الكتلة المستأصلة هي ورم وعائي لمفي‬
‫كيسي ِمسراقِي حميد‪ .‬خالل مراقبة دامت سنة واحدة كانت حالة المريض جيدة دون تسجيل عودة‬
‫الورم من جديد‬

‫مناقشة ‪ :‬جوانب الورم السريرية متعددة األشكال‪ ،‬قد يكون عبارة عن ألم بطني في أماكن مختلفة‪،‬‬
‫كتلة ملموسة أو انتفا ٌخ بطني‪ ،‬وفي بعض األحيان يكت َشف بواسطة مضاعفاته ‪ ،‬يساهم في الت َّ ِ‬
‫شخيص ك ُّل‬
‫شريح الطبّي وحده ‪.‬‬ ‫صدى والفحص بالتصوير المق َ‬
‫ط ِعي‪ ،‬لكن التَّأ ِكيد يكون عن طريق الت ّ‬ ‫من الفحص بال ّ‬
‫التشخيصات التفريقية متعددة كما أن خطر التّن ّكس إلى ورم خبيث ضعيف‪.‬العالج الجراحي هو الخيار‬
‫صال الكامل للورم‪ ،‬كما تع ُّد تقنية ت ِ‬
‫َنظير البطن حاليًا األنسب‪.‬‬ ‫األمثل ويشمل االستئ َ‬

‫المس َْراق نادرا و يطرح صعوبات من أجل تشخيصه‪ .‬بعد‬ ‫خاتمة ‪ :‬يبقي الورم الوعائِي اللّم ِفي في ِ‬
‫االستئصال الكامل يكون خطر عودة الورم ضعيفا‪ .‬التّكهن عموما جيد كما تبقي المراقبة الدورية‬
‫ضرورية‬

‫‪6‬‬
 Résumé

Titre : LYMPHANGIOME MÉSENTÉRIQUE

Auteur : HIDAOUI AYOUB

Mots-clés : lymphangiome – Mésentère – Anatomopathologie – Laparoscopie

Introduction : Le lymphangiome mésentérique est une tumeur kystique, bénigne et

malformative du système lymphatique. Il se révèle fréquemment chez les jeunes enfants. A

l’occasion d’un cas adulte récent, diagnostiqué et opéré au Service de Chirurgie Oncologique

au centre régional d’oncologie d’Oujda, nous exposons dans ce travail les caractéristiques

cliniques et paracliniques de cette tumeur ainsi que les modalités thérapeutiques associées.

Patient et méthode : C’est un patient de 25 ans, qui présente des douleurs

abdominales péri-ombilicales à type de pesanteur évoluant depuis 1 mois. Le scanner avait

évoqué le diagnostic de kyste mésentérique.

Résultats : Le patient a bénéficié d’une résection de la masse kystique emportant le

grêle en regard, avec anastomose iléo-iléale manuelle. L’immunohistochimie montre un

lymphangiome kystique dépourvu de signes de malignité. L'évolution était favorable sans

récidive tumorale avec un recul de 1 an.

Discussion : Les aspects cliniques sont très polymorphes, il peut s'agir de douleurs

abdominales de siège variable, d'une masse palpable ou d'une distension abdominale,

parfois révélée par une complication. Son diagnostic, évoqué par l'imagerie en particulier par

l'échographie et le scanner, ne peut être confirmé qu'à l'anatomopathologie. Les diagnostics

différentiels sont multiples. Le risque de dégénérescence est faible. Le traitement de choix

est chirurgical, consistant en une exérèse complète de la lésion. La laparoscopie est

actuellement la voie d'abord de choix.

Conclusion : C’est une tumeur rare qui pose un problème de diagnostic pré

opératoire. Apres une résection complète, le risque de récidive est faible. Le pronostic est

généralement bon. La surveillance est toujours de règle.

7
 Abstract

Title: MESENTERIC LYMPHANGIOMA

Author: HIDAOUI AYOUB

Keywords: lymphangioma – Mesentery – Anatomopathology – Laparoscopy

Introduction: The mesenteric lymphangioma is a benign and malformative cystic

tumor of the lymphatic system. It commonly occurs in young children. In the context of a

recent adult case, diagnosed and treated at the Oncology Surgery Department of the

Regional Oncology Center in Oujda, we present in this study the clinical and paraclinical

characteristics of this tumor, along with the associated therapeutic modalities.

Patient and method: A 25-year-old patient presents since 1 month with periumbilical

abdominal pain, described as a heaviness. The CT scan suggested a diagnosis of mesenteric

cyst.

Results: The patient underwent resection of the cystic mass along with the adjacent

small bowel, with manual ileo-ileal anastomosis. Immunohistochemistry showed a cystic

lymphangioma without signs of malignancy. After one year of follow up, the patient is well

with no recurrence.

Discussion: The clinical aspects are highly polymorphic and can include variable-site

abdominal pain, palpable mass, or abdominal distension, sometimes revealed by a

complication. The diagnosis, evoked by imaging techniques particularly ultrasound and CT

scan, but can only be confirmed through anatomopathology. The differential diagnoses are

multiple. The risk of degeneration is low. The treatment of choice is surgical, consisting of a

complete excision of the lesion. Laparoscopy is currently the first line choice.

Conclusion: The tumor is rare, and the diagnosis is difficult. Once removed, it rarely

recurs, and patients have a good prognosis. Continuous monitoring is always necessary.

8
Introduction

9
 Les lymphangiomes sont des tumeurs kystiques bénignes, rares et secondaires à une

anomalie de développement du système lymphatique [1].

Un défaut de connexion, lors de l’embryogenèse, entre des chaînes lymphatiques et le

système veineux entraînerait l’isolement d’un bourgeon lymphatique qui évoluerait vers la

formation d’un kyste [2].

La moitié de ces lésions serait présente à la naissance, et 90 % des lymphangiomes

kystiques se développeraient jusqu’à l’âge de 2 ans [3]. Le développement chez l´adulte est

exceptionnel [2,5].

Les zones les plus fréquemment touchées sont les tissus sous-cutanés du cou (environ

75 %) et des aisselles (environ 15 %) [3]. Les localisations médiastinales et abdominales sont

beaucoup plus rares, environ 10 % des cas [3]. Le lymphangiome kystique représente 7 % des

lésions kystiques abdominales chez l'adulte [2,3]. Les lésions touchent alors essentiellement

le mésentère, mais peuvent concerner également le tractus gastro-intestinal, la rate, le foie,

les reins, les surrénales et le pancréas [3].

Dans sa localisation mésentérique, l’incidence est estimée à 1/100000 chez l’adulte et à

1/20000 chez l’enfant [4]. Le sexe ratio est de 1 chez l’adulte et, chez l’enfant, elle atteint les

garçons 3 fois sur 4 [6,7].

Quoique souvent asymptomatiques et de découverte fortuite, les aspects cliniques du

lymphangiome mésentérique sont très polymorphes, il peut s'agir de douleurs abdominales

de siège variable, d'une masse palpable ou d'une distension abdominale, parfois sa

présentation clinique peut être aigue (contracture abdominale, occlusion) à l’occasion d’une

complication du kyste (rupture, surinfection, hémorragie intra-kystique, volvulus digestif) [8].

Le diagnostic est évoqué par l'imagerie mais il nécessite une confirmation histologique.

La transformation maligne est exceptionnelle [9].

Le traitement de choix est chirurgical consistant en une exérèse complète [4,10].

10
 Le but de notre travail est de :

• Décrire les caractéristiques cliniques et paracliniques du lymphangiome mésentérique

• Souligner l'importance de l'approche multidisciplinaire pour parvenir à un diagnostic

précis et un traitement efficace

Afin d'atteindre ces objectifs et de mieux contextualiser cette pathologie, nous entamons

ce travail par la présentation d'un cas clinique d'un patient âgé de 25 ans atteint d'un

lymphangiome du mésentère et traité au Service de Chirurgie Oncologique au centre régional

d’oncologie d’Oujda. Nous examinerons ensuite les données de l'épidémiologie, les aspects

cliniques, les options diagnostiques et les principes de traitement en nous appuyant sur la

littérature médicale.

11
 Patient
et méthodes

12
 Il s’agit d’un jeune homme âgé de 25 ans, sans antécédents pathologiques notables ayant

présenté depuis un mois des douleurs abdominales péri-ombilicales à type de pesanteur sans

autres signes cliniques.

L’examen clinique montrait la présence d’une masse abdominale occupant la région péri-

ombilicale et la fosse iliaque droite, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de

conservation de l’état général.

Une échographie abdomino-pelvienne révélait la présence d’un kyste péritonéal sus-

ombilical d’aspect ovalaire, bien limité, de contours réguliers et de contenu finement

hétérogène.

Une TDM abdomino-pelvienne sans injection de produit de contraste était réalisée

(Fig.1), objectivant des formations kystiques péritonéales multiloculaires localisées au niveau

de la fosse iliaque droite avec infiltration de la graisse mésentérique adjacente, ainsi que

l’absence d’adénopathies profondes ou d’épaississement digestif

Figure 1 : TDM abdomino-pelvienne en coupe transversale. La flèche montre une formation

kystique arrondie au dépend du mésentère, sans signes de souffrance intestinale.

13
 Sur le bilan biologique, aucune présence de syndrome anémique, inflammatoire, ou

infectieux n'était observée. La sérologie hydatique était négative et une laparotomie

exploratrice était décidée.

L’exploration mettait en évidence une volumineuse masse kystique prenant naissance à

partir du mésentère (Fig. 2) et siégeant à 60 cm de la première anse iléale, étendue sur 30 cm

sur le grêle.

L’aspect de la masse kystique était macroscopiquement bénin et sa paroi était épaisse.

La résection complète ne pouvait se faire sans sacrifice intestinal. Une résection monobloc a

été effectuée, emportant aussi bien la masse que le segment intestinal en regard avec

confection d’une anastomose iléo-iléale termino-terminale manuelle.

Les suites opératoires immédiates étaient simples.

Lors de sa ponction, le liquide extrait du kyste était séreux et non hémorragique.

L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire (Fig.3) montrait l'existence de

nombreuses cavités vasculaires dilatées, bordées par une couche externe conjonctive et une

couche interne endothéliale.

Ce revêtement endothélial démontre ainsi l'origine vasculaire de la tumeur et concorde

avec le diagnostic d'un lymphangiome kystique mésentérique (LKM) dépourvu de signes de

malignité.

L'évolution était favorable sans récidive tumorale avec un recul de 1 an.

14
 Figure 2 : Vue opératoire montrant la masse kystique mésentérique (flèche)

Figure.3 : la pièce opératoire de la résection emportant en bloc la tumeur,

l’anse intestinale (flèche) ainsi que son mésentère

15
Discussion

16
 I. Définition et histoire du mésentère

1- Définition du mésentère

Le mésentère est défini comme l’ensemble de tissus qui maintient tous les organes

digestifs abdominaux en position et en continuité avec d'autres systèmes [11]. Cette définition

diffère considérablement de la définition classique qui décrit le mésentère comme un double

repli péritonéal renfermant des vaisseaux et des nerfs, et qui unit à la paroi, un segment du

tube digestif [12].

2- Redéfinir le mésentère en tant qu'organe

L'histoire de la compréhension du mésentère au fil du temps est assez longue et

complexe, car il a fallu de nombreux siècles pour comprendre les fonctions de cette structure

anatomique. Nous présentons un aperçu sur certaines découvertes importantes sur le

mésentère au fil des ans :

- Au cours des différentes époques, depuis l'Antiquité avec les médecins Hippocrate et

Galien, jusqu'au Moyen Âge avec le médecin arabe Avicenne, et même avec les

anatomistes de la Renaissance, les descriptions du mésentère étaient primitives,

limitées et manquaient de profondeur.

- Au cours du XXe siècle, Sir Frederick Treves (Fig.4) était un chirurgien britannique qui

a décrit les techniques chirurgicales de résection intestinale, et a étudié les

répercussions de ces opérations sur la physiologie de la digestion et l'absorption des

nutriments [11]. Selon Treves, le mésentère humain est fragmenté (Fig.5). Il a décrit le

mésentère de l'intestin grêle, du transverse et du sigmoïde qui sont selon lui

persistants jusqu'à l'âge adulte et s'attachant directement à la paroi abdominale. À

l'époque, ces descriptions ont fourni une explication bienvenue de ce qui était, et est

encore considéré comme un sujet anatomique complexe (c'est-à-dire l'anatomie

mésentérique et péritonéale chez l'adulte) [11]. Bien que certains aspects de ses

descriptions du mésentère et du péritoine soient maintenant considérés comme

inexacts, Treves avait raison de décrire une "racine mésentérique" à l'origine de l'artère

17
 mésentérique supérieure [11]. Il avait également raison de décrire le méso-appendice

dans la fosse iliaque droite [11].

Attachement
Attachement
du colon
du colon
gauche
droit

Figure 5. Schéma montrant les

attaches des mésos tel que décrit
Figure 4. Sir Frederick Treves (1853–1923) [11].
par Treves [11].

- Une fois la forme du mésentère clarifiée, il est devenu apparent qu'il était continu,

substantiel et important d'un point de vue fonctionnel. Il pouvait facilement être

différencié des structures avec lesquelles il était continu. Des études ultérieures ont

démontré que la continuité mésentérique s'appliquait de la jonction œsophago-

gastrique à l'anorectale [13]. À son tour, il a été observé que tous les organes digestifs

abdominaux sont en continuité avec le mésentère. Ces résultats ont permis de mieux

comprendre le rôle du mésentère chez l'embryon, où il agit comme un incubateur pour

les organes digestifs en leur fournissant une plateforme de développement, chez

l'adulte, son rôle consiste à maintenir l'organisation du système digestif ainsi que sa

connectivité avec tous les autres systèmes [11].

- En 2016, Calvin Coffey a publié un article dans la revue médicale The Lancet

Gastroenterology & Hepatology [14], pour résumer les résultats des recherches

scientifiques sur le rôle du mésentère dans les maladies humaines, puis un autre article

en 2017 dans lequel il a redéfini le mésentère en tant qu'organe distinct du système

digestif [15].

18
II. Embryologie du mésentère

Comme il est maintenant accepté qu'il existe un seul mésentère continu et unique, cela

nécessite une réévaluation de nos connaissances sur l'embryologie mésentérique, il est donc

un peu tôt de fournir une description exacte de cette science. Il est cependant possible de

mentionner les points qui restent valables, indépendamment des avancées récentes dans notre

compréhension de l'anatomie.

1- Développement du mésentère et des organes associés

L'intestin primitif se forme à la 4ème semaine du développement embryonnaire à partir

de la vésicule vitelline qui reste connectée avec le cordon ombilical par le canal vitellin (celui-

ci peut persister chez l'adulte sous forme d'un diverticule de Meckel) [16].

Les cavités qui se forment de part et d'autre de l'intestin primitif et du canal vitellin représente

le cœlome intra-embryonnaire droit et gauche (future cavité péritonéale). Ces cavités forment

également des mésos, ou mésentères ventral et dorsal reliant l'intestin à la paroi ventrale et

dorsale : Un mésentère (ou méso) dorsal reliant tout l'intestin à la paroi postérieure et à l'aorte

abdominale et un mésentère (ou méso) ventral qui est partiel en avant de l'anse gastrique [16].

Par la suite, on note une individualisation progressive de plusieurs segments de l'intestin

primitif, chacun vascularisé par une artère naissante de l'aorte abdominale. On distingue alors

plusieurs mésos, nommés en fonction de la portion de l'intestin qu'ils relient à la paroi [16] :

- Les anses gastriques en contact avec le mésogastre dorsal et le mésogastre ventral. Il

est à noter que la rate et le pancréas se développeront dans le mésogastre dorsal tandis

que le foie dans le mésogastre ventral (Fig.6) et qui va diviser ce dernier en 2 parties :

le petit omentum (ou épiploon) reliant l'estomac au foie (Fig.7) et le ligament falciforme

reliant le foie à la paroi et à l'ombilic.

- L'anse duodénale est rattachée au méso-duodénum (Fig.7).

- L’anse ombilicale ou intestinale (qui donnera l'intestin grêle, le cæcum, le colon droit

et le colon transverse) est liée au mésentère commun.

- L’anse terminale (colon gauche, sigmoïde et rectum) est liée au méso terminal.

19
Petite courbure

Figure 6. Schéma montrant le développement de l'estomac, le foie et la rate dans les mésogastres [17].

Figure 7. Schéma montrant le développement du duodénum et la position des épiploons [17]

20
 2- Développement des fascias d’accolement [16]

Le péritoine des mésos fusionne avec le péritoine pariétal à certains endroits créant des

zones d’accolement fixant les organes à la paroi :

- Fascia de Treitz fixant le méso-duodénum au péritoine pariétal postérieur.

- Fascia de Toldt gauche : fixant le mésocolon gauche au péritoine pariétal postérieur.

- Fascia de Toldt droit et fascia pré-pancréatique sous-mésocolique fixant le mésocolon

droit au péritoine pariétal postérieur et au méso-duodénum.

Les autres segments intestinaux restent mobiles tout en étant reliés à la paroi par leurs

mésos : jéjuno-iléon, colon transverse, colon sigmoïde.

21
III. Anatomie générale du mésentère

On appelle mésos les replis péritonéaux qui unissent à la paroi un ségment du tube

digestif. Le mésentère est le méso du jéjunum et de l’iléon dont il renferme les vaisseaux et

les nerfs.

Compte tenu de la complexité architecturale du mésentère, il apparaît que l'utilisation

d'illustrations tridimensionnelles serait judicieuse afin d'éclairer la morphologie de cet organe,

(Fig.8)

1- Situation

Le mésentère est situé au-dessous du mesocôlon transverse, il forme une cloison en bas

et à droite qui divise l’étage sous méso-colique de la cavité péritonéale en deux parties [12] :

- Une région latéro-mésentérique droite, ouverte en bas dans la fosse iliaque droite

- Une région latéro-mésentérique gauche, ouverte en bas dans la fosse iliaque gauche

et le pelvis

La cloison mésentérique peut ainsi limiter la diffusion d’un épanchement et guider son

trajet vers le point le plus déclive, le cul-de-sac de Douglas [12].

2- Forme et constitution

Le mésentère a une forme d’éventail dont les plis soutiennent les anses grêles. Il est

constitué par deux feuillets péritonéaux : un droit ou antérieur, l’autre gauche ou postérieur

[12].

22
 Mésocolon droit

Mésentère

Mésorectum

Mésosigmoïde

Figure 8. Illustrations 3D de la morphologie mésentérique [11].

23
 2.1 Au niveau de la racine

Les deux feuillets semblent se réfléchir dans le péritoine pariétal postérieur et se

continuent avec les feuillets du méso-côlon ascendant accolé. L’absence de cet accolement

laisse anormalement persister le méso de l’anse ombilicale primitive qui forme alors un

mésentère commun au jéjuno-iléon et au colon droit [12].

Le mésentère s'ouvre comme un éventail à partir de sa racine (Fig.9), qui mesure 15 à 20

cm, où l'artère mésentérique supérieure le suspend à la paroi abdominale postérieure.

La racine du mésentère est divisée par les accolements en trois segments : un segment

supérieur qui est oblique en bas et à droite situé devant le crochet du pancréas à gauche du

pédicule mésentérique supérieure, un segment moyen vertical et court devant la face

antérieure du 3ème duodénum et l’aorte puis un segment inférieur oblique en bas et à droite

devant le psoas droit jusqu’à l’interligne sacro-iliaque droite [12].

2.2 Au niveau de l’intestin grêle

Le mésentère commence en haut par la jonction oesophago-gastrique donnant naissance

au mésogastre dorsal, qui lui-même va se continuer avec le méso-duodénum, ensuite les

deux feuillets du mésentère se séparent formant le péritoine viscéral qui entoure la grêle.

Le bord intestinal du mésentère (Fig.10) suit les sinuosités des anses grêles : les anses

jéjunales horizontales et les anses iléales verticales. Il mesure 4 à 6 m.

3- Contenu

Le mésentère contient entre ses deux feuillets : du tissu conjonctivo-adipeux, les

vaisseaux et les nerfs du jéjunum et de l’iléon.

3.1 Le tissu conjonctivo-adipeux

D’abondance très variable, particulièrement dense au niveau de la racine mais peu

abondant au niveau des premières anses jéjunales et surtout des dernières anses iléales.

Il forme des « houppes » graisseuses qui occupent les espaces inter-vasculaires [12]

24
 Méso-colon
Racine transverse
mésentérique

Figure 9. Illustration 3D d’une vue postérieure montrant la racine mésentérique [11].

Marge
mésentérique

Figure 10. Illustration 3D de l’intestin grêle et du mésentère [11].

25
 3.2 Vaisseaux et nerfs du jéjuno-iléon

Ils forment les éléments du pédicule mésentérique supérieur qui pénètre dans la racine

au bord supérieur du 3ème duodénum.

- L’artère mésentérique supérieure (Fig.11) qui est la plus grosse des artères digestives

mesure environ 7 mm de diamètre à son origine. Elle naît de la face antérieure de

l’aorte abdominale en regard du disque intervertébral L1-L2, 10 mm sous l’origine du

tronc cœliaque au-dessus de l’origine des artères rénales [18]. Elle a un trajet divisé

en trois parties, l’ostium, rétro-pancréatique et mésentérique. Elle constitue le «bouton

cœliomésentérique » qui est proche de l’origine des artères rénales [18].

L’ostium de l’artère rénale droite se situe en moyenne à 5,3 mm et celui de l’artère

rénale gauche à 11,3 mm en moyenne de l’ostium de l’artère mésentérique supérieure

[18]. Elle a un trajet oblique en bas et en avant du processus unciné du pancréas. Elle

passe ensuite devant la troisième portion du duodénum pour gagner la racine du

mésentère.

Elle parcourt ensuite le mésentère où elle décroît progressivement de diamètre au fur

et à mesure de la naissance de ses collatérales : artère iléo-colique à mi-chemin,

artères jéjunales au-dessus, artères iléales au-dessous [18].

Elle se termine en regard de l’iléon au niveau du vestige du conduit vitellin (diverticule

de Meckel). Elle a comme collatérales principales l’artère pancréatique inférieure et

l’artère pancréatico-duodénale inférieure, une artère pour l’angle duodéno-jéjunal et

parfois par son bord droit une artère hépatique droite qui parcourt la face postérieure

de la tête du pancréas [18]. Elle donne naissance à l’artère colique droite et à l’artère

colique moyenne ou colica media.

Elle vascularise le tube digestif depuis la 4ème portion du duodénum jusqu’à la moitié

droite du côlon transverse [18].

26
 Arcade de
Riolan

Artère colique
moyenne

Artère
mésentérique
supérieure

Artère colique
droite Jéjunum

Artère Artères
iléo-colique jéjunales

Artères
iléales
Iléum

Figure 11. Vue abdominale antérieure montrant le trajet de l’artère mésentérique supérieure ainsi que
ses branches [19].

27
- La veine mésentérique supérieure (Fig.12) naît par le confluent de 2 racines :

supérieure ou droite formée par l’arcade veineuse bordante de l’iléon terminal,

inférieure ou gauche formée par le premier gros tronc veineux iléal se jetant dans cette

arcade [18].

Elle a un trajet divisé en deux parties. Un segment proximal, situé dans le mésentère,

de 3 à 4 mm de diamètre, recevant les veines iléales par son bord gauche [18]. Un

segment distal débutant avec l’abouchement de la veine iléocolique. Elle parcourt la

racine du mésentère, précroise le 3ème duodénum puis s’engage sous l’isthme du

pancréas pour confluer avec la veine splénique [18]. Elle reçoit les veines jéjunales par

son bord gauche et le tronc veineux gastrocolique de Henlé par son bord droit. Son

calibre varie de 7 à 17 mm [18].

- La circulation lymphatique a une fonction de drainage des ganglions lymphatiques et

du secteur interstitiel [18].

Les vaisseaux lymphatiques de l’intestin grêle sont une voie de l’absorption intestinale

par l’intermédiaire du chyle. Les lymphonœuds sont situés le long des artères jéjunales

et iléales. Ils se collectent dans les lymphonœuds mésentériques supérieurs drainant

l’intestin grêle et le côlon droit, mésentériques inférieurs drainant le côlon gauche et

la partie supérieure du rectum.

Les lymphonœuds mésentériques supérieurs et inférieurs et les lymphonœuds

cœliaques se collectent avec les troncs lymphatiques lombaires droit et gauche dans

la citerne de Pecquet ou citerne lymphatique. Elle est située en regard de L1, au contact

du rachis, sur le bord droit de l’aorte abdominale. Elle se poursuit par le canal

thoracique [18].

- Le plexus nerveux mésentérique supérieur : provient du plexus solaire et entoure

l’artère et ses branches [18].

28
 La veine
La veine porte
mésentérique
supérieure

La veine
splénique
La veine colique
moyenne
La veine
gastro-
épiploïque
droite

La veine
colique La Veine mésentérique
droite inférieure

Les veines iléales et jéjunales

Figure 12. Schéma anatomique montrant le trajet de la veine mésentérique supérieure ainsi
que ses confluents [20].

29
 4- Rapports [12]

Le mésentère et l’intestin grêle sont inscrits dans le cadre colique.

4.1 En haut

Le mésocôlon transverse, dont la racine longe le bord inferieur du pancréas et surplombe

l’angle-duodéno-jéjunal, sépare le mésentère de l’arrière cavité des épiploons et de l’estomac.

C’est en général à travers le méso-côlon transverse qu’on fait passer une anse intestinale et

sa portion de mésentère pour l’amener dans l’étage susmésocolique.

4.2 À gauche

Le colon descendant, profond, est recouvert par les anses grêles.

4.3 À droite

Le colon ascendant et le caecum sont en avant, au contact de la paroi. Le mésoappendice

est tendu de la face postérieure du mésentère au bord supérieur de l’appendice. Enfin ce

dernier peut être parfois intra-mésentérique.

4.4 En arrière

Les rapports de la racine sont ceux des vaisseaux mésentériques supérieurs [12].

- Le segment supérieur avec la première anse jéjunale répond au crochet du pancréas

- Le segment moyen avec l’artère et la veine mésentérique supérieures, répond :

- à l’aorte qui donne l’artère mésentérique inférieur au niveau de L3

- à la veine cave inférieure, à droite
- aux ganglions lymphatiques para-aortiques
- au plexus nerveux inter-mésentérique

- Le segment inférieur avec l’artère iléo-caeco-colo-appendiculaire répond sur le psoas

droit à la veine cave inférieure, à l’artère iliaque primitive et à l’uretère droit qui croise

la face antérieure de l’artère iliaque externe.

À gauche de sa racine, la face postérieure ou gauche du mésentère repose principalement sur

le méso-colon descendant contenant les vaisseaux coliques gauche.

4.5 En avant

Le mésentère est recouvert par les anses grêles, le colon sigmoïde et le grand épiploon.
30
 IV. Histologie du mésentère

L'analyse histologique d'une biopsie du mésentère révèle la présence de différentes

couches superposées [11]. La couche mésothéliale, une mince couche superficielle, est suivie

par le mésentère en tant que tel, qui est constitué d'un tissu conjonctif sous-jacent au

mésothélium et comporte des agrégats d'adipocytes bien organisés, séparés les uns des autres

par des septa [11].

1- Le mésothélium mésentérique

C’est est une couche de cellules cuboïdes lisses et fonctionnelles qui recouvre le

mésentère (Fig.13), et qui ressemble au mésothélium pleural. Il est important de noter que le

péritoine abdominal est constitué de deux feuillets : le péritoine pariétal et le péritoine

viscéral. Le péritoine pariétal tapisse la paroi interne de l'abdomen, tandis que le péritoine

viscéral recouvre les viscères abdominaux, y compris le mésentère. Ainsi, le mésothélium

mésentérique est tout simplement le péritoine viscéral [11].

L'étude immunohistochimique du mésothélium mésentérique de surface démontre

l'expression de marqueurs tels que D2-40 (podoplanine) et CD-35 [19,22]. Toutefois, peu

d'études se sont concentrées directement sur l'expression des autres marqueurs de surface.

Surface du
mésothélium

Tissu Septum
conjonctif
sous-
mésothélial

Adipocytes

Figure 13. Coupe histologique montrant la structure microscopique des composants

mésentériques [11].

31
 2- Le tissu conjonctif

Il se situe sous le péritoine viscéral mésentérique. Il s'agit de la "couche de tissu

conjonctif sous-mésothélial" [11]. Cette couche peut varier en épaisseur et en composition

selon les régions. Des branches de tissu conjonctif, appelées septa, s'étendent depuis cette

couche vers le mésentère proprement dit, séparant ce dernier en compartiments adipocytaires

en forme de nid d'abeille (Fig.13) [11].

Macroscopiquement, les septa sont identifiables comme étant translucides. Cette

propriété est pertinente sur le plan chirurgical car elle permet au chirurgien de réséquer sur

le mésentère avec le minimum de saignement [11].

Le tissu conjonctif renferme également un réseau lymphatique identifiable dans la

monocouche du tissu conjonctif sous-mésothélial, dans les septa ainsi que dans toute

l'épaisseur du tissu conjonctif mésentérique (Fig.14). Ce réseau peut être vulnérable pendant

la chirurgie [19].

Il est important de souligner que le tissu conjonctif mésentérique est en continuité avec

celui intestinal (Fig.15) [20], cette propriété histologique est cruciale pour la compréhension

de la physiologie et la physiopathologie des affections mésentériques et intestinales.

32
 Surface du
mésothélium

Tissu Nœud
lymphatique
conjonctif
mésentérique

a b

Nœud
Figure 14. Schématisation 3D du tissu conjonctif mésentérique et des vaisseaux
lymphatique
mésentérique lymphatiques associés [11].

a : le tissu conjonctif mésentérique contenant les canaux lymphatiques

b : les nœuds et les canaux lymphatiques après enlèvement du tissu conjonctif.

Tissu conjonctif
mésentérique

Tissu conjonctif intestinal

Figure 15. Schématisation 3D démontrant le mésentère et l'intestin adjacent ainsi que la

continuité entre leur tissu conjonctif [11].

33
V. Physiologie du mésentère

On pensait autrefois que la fonction unique du mésentère était de fournir une structure

dans laquelle les vaisseaux sanguins pouvaient passer vers et depuis le tractus gastro-

intestinal. Bien que cela soit partiellement vrai, des fonctions supplémentaires sont devenues

apparentes et ont conduit à d’autres recherches sur la physiologie du mésentère (Tableau.1).

Peut-être la plus importante est la continuité histologique (Fig.15) qui existe entre l'intestin,

le mésentère et le corps propre, ce qui signifie que le mésentère occupe une position

anatomique unique [11]. Il est interposé entre l'intestin et le corps propre et donc positionné

de manière optimale pour orchestrer les réponses systémiques aux signaux

environnementaux (et vice versa) [11].

Tableau.1 : Les composantes fonctionnelles du mésentère [20].

Composante Fonctions

• Système complexe de signaux neurologiques, hormonaux et métaboliques

qui assurent un flux sanguin intestinal adéquat.
Vasculaire
• Les systèmes intrinsèques et extrinsèques sont les principaux régulateurs du
flux sanguin à travers le mésentère

• Les adipocytes viscéraux sont un contributeur dans la pathogenèse des états

pro-inflammatoires.
Immunologique
• Les cellules présentatrices d'antigènes intestinales jouent un rôle dans le
maintien de l'équilibre du microbiote intestinal.

• Le « second cerveau » en raison de ses nombreuses fonctions complexes.

• La vasoconstriction mésentérique est principalement médiée par les cellules

Neurologique
postganglionnaires sympathiques.

• Le mésentère sert de réservoir majeur pour le volume circulant total et joue

un rôle dans le maintien d'une perfusion systémique adéquate.

• Rôle endocrinien et immunologique dynamique impliqué dans le syndrome

Graisseuse
métabolique, la maladie inflammatoire de l'intestin et la maladie coronarienne.
(adipocytes)
• Augmentation de l'inflammation par la libération de la protéine C-réactive.

34
 1- La physiologie vasculaire

À travers le mésentère, on retrouve une série d'artères et de veines qui transportent le

sang riche en oxygène du cœur vers l'intestin grêle et le colon et ramènent le sang riche en

nutriments vers le foie. La régulation du flux sanguin à travers le mésentère est dynamique et

déterminée par un ensemble complexe de signaux neurologiques, hormonaux et

métaboliques qui assurent un apport sanguin intestinal adéquat. Pendant les périodes de forte

demande métabolique, telles que l'état postprandial, ces réseaux de signalisation répondront

en provoquant une vasodilatation et une augmentation du flux sanguin à travers le mésentère

vers les intestins [20]. À l'inverse, ces réseaux dévieront le sang des intestins lorsque d'autres

organes ont des besoins métaboliques plus importants, comme pendant les périodes

d'exercice, d'hypovolémie, de choc et d'hémorragie [20]. Les principaux régulateurs du flux

sanguin à travers le mésentère et l'intestin sont divisés en systèmes intrinsèques et

extrinsèques.

Le système intrinsèque est ensuite divisé en voie métabolique, qui implique l'ajustement

du flux sanguin pendant les périodes de digestion et d'hypoxie, et la voie myogène, qui

implique la vasoconstriction et la vasodilatation par les cellules musculaires lisses pour

maintenir un débit sanguin constant [20].

Le système extrinsèque est composé de signaux neuro-humoraux, autonomes et

cardiovasculaires qui augmentent le flux sanguin à travers le mésentère [20]. Le contrôle

neurohumoral est un mélange d'hormones systémiques, telles que les catécholamines,

l'angiotensine II et la vasopressine, et d'hormones gastro-intestinales locales, telles que la

gastrine et la sécrétine, qui se lient à leurs récepteurs respectifs et augmentent le flux sanguin

lors de différentes conditions physiologiques.

Le contrôle autonome est divisé en branches sympathique et parasympathique, la

branche sympathique ayant un effet plus important sur le débit sanguin [20]. Les signaux

cardiovasculaires, tels que le débit cardiaque et le volume circulant, jouent également un rôle

essentiel dans la régulation du flux sanguin mésentérique.

35
 2- La physiologie immunologique [20]

Le système digestif est la plus grande interface entre le monde extérieur et le corps

interne. Le système immunitaire est responsable de la surveillance des pathogènes qui tentent

de traverser la barrière muqueuse. Il tapisse l'intestin est également responsable de la

reconnaissance des micro et macronutriments bénéfiques et de leur séparation des antigènes

potentiellement nocifs. L'incapacité à différencier les antigènes nocifs et bénéfiques, ou les

bactéries commensales des bactéries pathogènes, peut entraîner un état inflammatoire

inapproprié avec le développement ultérieur de plusieurs affections médicales, notamment la

maladie de Crohn et la maladie cœliaque.

Le maintien d'un système immunitaire intestinal fonctionnel repose largement sur un

réseau de ganglions lymphatiques et de cellules immunitaires, notamment les fibrocytes, les

lymphocytes, les macrophages, les cellules dendritiques et les neutrophiles. Le rôle des

adipocytes viscéraux, qui sont fortement concentrés dans le mésentère, est actuellement

étudié en tant que principal contributeur à la pathogenèse des états pro-inflammatoires. Le

processus de différenciation entre les molécules inoffensives et nocives commence par les

cellules présentatrices d'antigènes (CPA). Ces cellules se trouvent dans la lamina propria de

l'intestin ou dans des follicules lymphoïdes situés dans la sous-muqueuse de l'intestin

(plaques de Peyer). Les CPA chargées d'antigènes dans la lamina propria se déplacent dans les

canaux lymphatiques jusqu'aux ganglions lymphatiques mésentériques et présentent

directement aux cellules T CD4+ naïves. De même, les CPA des plaques de Peyer présentent

aux cellules T CD4+ naïves dans la sous-muqueuse, ou se déplacent dans les canaux

lymphatiques jusqu'aux ganglions lymphatiques mésentériques (Fig.16).

Les cellules T CD4+ naïves se différencient alors en cellules T auxiliaires de type 1 (Th1)

qui génèrent une inflammation locale et systémique, ou en cellules T auxiliaires de type 3

(Th3) et en cellules T régulatrices qui conduisent à l'immunité systémique, à la sécrétion d'IgA

et à la tolérance locale [20 ,23]. Le développement de maladies inflammatoires de l'intestin,

telles que celles observées dans les maladies inflammatoires de l'intestin, n'est pas

entièrement compris, mais implique probablement une combinaison de prédisposition

génétique, de dysbiose intestinale et de régulation défectueuse.

36
 Nœuds
mésentériques
lymphatiques

Lumière
intestinale

Cellule T

Cellule dendritique

Protéine alimentaire

Cellule B

Figure.16 : Schéma illustrant la reconnaissance immunitaire intestinale d'un antigène

inoffensif (les protéines alimentaires dans ce cas) [20].

37
 3- La physiologie neuronale

Le système nerveux entérique est souvent décrit comme le "deuxième cerveau" des

humains en raison de sa taille et de sa capacité à fonctionner indépendamment du reste du

corps. Il se connecte au reste du corps via les branches parasympathique et sympathique du

système nerveux autonome.

L'innervation parasympathique primaire de l'intestin grêle, du côlon droit et de la moitié

supérieure du côlon transverse provient du nerf vague. L'innervation sympathique de ces

segments de l'intestin provient des nerfs splanchniques supérieurs, inférieurs et moindres,

qui proviennent des segments thoraciques T5-T12.

L'innervation parasympathique du reste du côlon transverse, du côlon descendant et du

côlon sigmoïde est dérivée des nerfs splanchniques lombaires, qui proviennent des segments

lombaires L1-L3. L'innervation sympathique de la deuxième moitié du côlon provient des nerfs

splanchniques sacrés qui ont leur origine dans les segments S2-S4 [24].

Au sein du mésentère, les cellules postganglionnaires sympathiques réalisent la

vasoconstriction neurogène des vaisseaux. Le principal neurotransmetteur responsable de la

vasoconstriction des nerfs sympathiques est la noradrénaline, avec l'ATP et le neuropeptide Y

(NPY) comme co-transmetteurs [20,25]. La coloration immunohistochimique des vaisseaux

mésentériques et sous-muqueux humains a démontré qu'un sous-ensemble de neurones est

positif pour la substance P (SP). De plus, la SP pourrait être le principal neuropeptide

vasodilatateur responsable de la fonction effectrice médiée par les nerfs sensoriels, sur la base

d'études animales qui ont révélé que la SP pourrait causer de l'œdème et une extravasation

plasmatique.

Actuellement, le système nerveux mésentérique fait l'objet d'études pour son rôle dans

l'insuffisance cardiaque aiguë décompensée. Pendant une exacerbation de l'insuffisance

cardiaque, il y a une augmentation du tonus sympathique qui provoque un déplacement

inapproprié de liquide hors du mésentère vers le système circulatoire efficace, accélérant ainsi

la décompensation [20,25].

38
 4- Rôle des adipocytes mésentériques

L'une des principales contributions mésentériques à la pathogenèse de l'inflammation

est l'interaction de l'intestin avec les adipocytes mésentériques [20]. Le tissu adipeux n'est

plus considéré comme un simple réservoir passif de carburant stocké ou une couche

thermorégulatrice, mais plutôt comme un composant dynamique endocrinien et

immunologique qui participe à de multiples états pathologiques, notamment le syndrome

métabolique, la maladie inflammatoire de l'intestin et la maladie coronarienne [27]. Il est

considéré comme contribuant à la maladie systémique et locale par l'expression de cytokines,

c'est-à-dire d'adipokines. Le tissu adipeux sous-cutané a été démontré comme étant le moins

associé à la provocation de l'inflammation cependant la graisse viscérale, qui est la plus

abondante dans le mésentère, a une association plus importante dans la génération

d'inflammation par la libération de cytokines spécifiques telles que la leptine et la résistine

[20]. Les cellules adipeuses sécrètent également des cytokines courantes telles que le facteur

de nécrose tumorale alpha (TNF-a), l'interleukine 6 et l'interleukine 8 [28-30].

En ce qui concerne la maladie de Crohn, il a été démontré que les adipocytes sont des

producteurs importants de TNF-a, qui est fortement associé à sa pathogenèse. Les adipocytes

mésentériques ont également montré qu'ils ont la capacité de se dédifférencier en

préadipocytes. Ces derniers ont la capacité également de se différencier en macrophages et

d'aider à maintenir un état pro-inflammatoire [30].

Il a été prouvé également que les cellules adipeuses augmentent l’inflammation en

libérant la protéine C-réactive (CRP) [28], marqueur non spécifique de l'inflammation (corrélé

à la pathogenèse et à la gravité de la maladie de Crohn et de la maladie coronarienne) [31].

Un lien a été proposé qui relie le rôle du tissu adipeux et l'inflammation systémique. Il

semble y avoir une relation inverse entre l'adiponectine, une adipokine immunomodulatrice,

et l'obésité. L'étude Coronary Artery Risk Development in Young Adults (CARDIA) [32] a

démontré que des quantités accrues d'obésité centrale étaient corrélées à des niveaux plus

faibles d'adiponectine. Comme l'adiponectine augmente la sensibilité à l'insuline, des niveaux

bas d'adiponectine entraîneront une plus grande résistance à l'insuline et le développement

subséquent de troubles métaboliques.

39
VI. Épidémiologie des lymphangiomes

1- Fréquence

Les lymphangiomes kystiques sont des tumeurs bénignes rares [33], qui se voient surtout

chez l'enfant [3]. Ils constituent 5-6% de toutes les tumeurs bénignes de l’enfant [34]. Il est

présent à la naissance dans 33% à 67% des cas, 47.5% à 90% des lésions sont présentes dans

la deuxième année de vie [2].

Les lymphangiomes sont aussi des tumeurs qui peuvent toucher tous les organes,

excepté le système nerveux central, ce dernier étant dépourvu de lymphatique [35].

Ils se situent au niveau des tissus sous-cutanés de la face et du cou (60 %- 75%), des

extrémités (20 %), du tronc (10 %) et des aisselles. Ils siègent habituellement au voisinage des

aires ganglionnaires, à savoir la région cervicale et axillaire, les localisations profondes

abdominales (2 à 10 %), médiastinales ou thoraciques (5 %) sont plus rares [2,36,37].

Dans l’abdomen, les lésions atteignent préférentiellement le mésentère et l’épiploon

(70,5 % sont au niveau du mésentère surtout au niveau de la région iléale et dans 26,2 % au

niveau du mésocolon [36,37]), la localisation rétropéritonéale est la deuxième localisation la

plus fréquente. Le lymphangiome peut toucher également le foie, la rate, le pancréas, le rein

et la surrénale [4].

Dans sa localisation mésentérique, l’incidence est estimée à 1/100000 chez l’adulte et à

1/20000 chez l’enfant [4,37].

Parmi toutes les tumeurs kystiques du mésentère chez l'adulte, le lymphangiome reste

le plus fréquent (30 %) [1].

Ainsi le kyste peut être [37] :

- Juxta-intestinal : ce qui est l’éventualité la plus fréquente, englobant la vascularisation

à destinée viscérale, donnant souvent une forme en sablier multiple et nécessitant une

résection conjointe de la masse kystique et de l’intestin adjacent, avec rétablissement

immédiat de la continuité digestive.

40
 - Central, entre l’intestin et la racine du mésentère.

- Au niveau de la racine du mésentère, cette localisation qui pose des problèmes de

dissection vasculaire, est plus rare.

L’association de deux kystes séparés par une anse intestinale réalise le classique aspect

en aile de papillon [37,38].

Parfois, on peut voir de très nombreux kystes, échelonnés sur toute la longueur du

mésentère. C’est ce que GROSS [37,39] appelle la maladie kystique du mésentère.

2- Sexe

Les opinions sont très controversées quant au sexe des sujets porteurs des

lymphangiomes kystiques.

Pour A. IDRENE : il existe une nette prédominance féminine et une égalité quant à la

répartition anatomique [40]. PEACHEY et LIM [41] retrouvent la même prédominance dans leur

série de 67 malades (22 garçons et 43 filles).

D’autres séries rapportent une prédominance masculine comme celle de SAIJO chez 177

sujets [42], et TRAN dans une série de 126 patients qui estime également qu’il y a une

prépondérance du sexe masculin avec un sex ratio à 4 [43].

Tandis qu’ALQUAHTANI [44], dans une série de 186 patients ne trouve pas une

prédilection pour l’un des deux sexes (89 garçons et 88 filles).

En ce qui concerne le Lymphangiome du mésentère le sexe ratio est de 1 chez l'adulte

et, chez l'enfant, il atteint les garçons 3 fois sur 4 [6,7].

41
VII. Pathogénie des lymphangiomes

Bien que plusieurs théories aient été proposées pour expliquer l'étiopathogénie des

lymphangiomes kystiques, aucune ne semble actuellement satisfaire entièrement aux critères

nécessaires. Néanmoins, la plupart des experts s'accordent à dire que l'origine congénitale est

actuellement la théorie la plus probable.

1- Théorie congénitale

Cette théorie demeure la plus plausible parmi les autres théories en ce qui concerne

l'origine des lymphangiomes [37]. Cela est étayé par le constat que ces lésions demeurent

principalement diagnostiquées chez les nourrissons et les enfants, leur fréquence étant

estimée à environ 90 % avant la fin de la deuxième année [4]. Plusieurs mécanismes ont été

avancés pour expliquer cette origine malformative, convergents tous autour de l’idée d’une

défaillance du système lymphatique à se connecter ou à se séparer du système veineux, ou

une formation anormale de tissu lymphatique à partir d'une veine [37,45].

1.1 Séquestration de tissu lymphatique [45]

Plus précisément, lors du développement embryonnaire, si des parties de tissu

lymphatique sont isolées dans des zones où elles ne peuvent pas communiquer normalement

avec le système lymphatique, cela peut empêcher le drainage de la lymphe dans ces parties

séquestrées, créant ainsi un blocage lymphatique et qui par la suite augmente de taille.

1.2 Absence de fusion avec le système veineux [45]

Certains auteurs avancent que le développement des lymphangiomes est dû à une non-

fusion des sacs lymphatiques avec le système veineux, entraînant la formation de canaux

lymphatiques isolés qui se dilatent et se transforment finalement en lymphangiomes.

42
 2- Théorie mécanique

Aussi appelée théorie acquise, elle repose sur la notion selon laquelle une obstruction

des canalicules lymphatiques, causée par un obstacle exogène ou un facteur inflammatoire,

mène à la formation de kystes en amont [46].

Il a été reconnu que ces malformations peuvent survenir à la suite d'événements tels

qu'une intervention chirurgicale, un traumatisme [47], une infection, un néoplasie ou une

inflammation persistante.

Néanmoins, cette théorie est de plus en plus remise en question, étant donné que des

études dans la littérature ont démontré que la pression dans un vaisseau lymphatique obstrué

n'est pas suffisante pour engendrer une dilatation kystique [45]. De plus, elle n'explique pas

la prévalence plus élevée des lymphangiomes kystiques chez les enfants [37].

3- Théorie angiogénique

Récemment, l'expression de plusieurs marqueurs des cellules endothéliales

lymphatiques, tels que le récepteur hyaluronique lymphatique endothélial 1 (Lyve-1) et la

podoplanine, a été détectée dans les lymphangiomes [45]. Différents facteurs de croissance

lymphangiogéniques spécifiques, exprimés sur l'endothélium lymphatique sain et considérés

comme responsables de la lymphangiogenèse, ont également été identifiés. Parmi ces facteurs

de croissance, le facteur de croissance endothélial vasculaire C (VEGF-C), le VEGFR-3 et le

Prox-1 sont désormais corrélés à la genèse des lymphangiomes [45].

Diverses études [50-52] ont montré que Prox-1 entraîne une stimulation des marqueurs

cellulaires de l'endothélium lymphatique, tels que le VEGFR-3 [48, 49]. De plus, sur la base de

la théorie d'une origine veineuse du système lymphatique, il a été démontré que Prox-1

influence probablement de manière significative le mécanisme moléculaire menant à la

séparation des lymphatiques initiaux de la veine.

43
VIII. Généralités et classifications des lymphangiomes

1- Généralités

Le lymphangiome est une affection rare et bénigne caractérisée par des dilatations

kystiques anormales à flux lent (les anomalies artérioveineuses comme par exemple les

fistules sont alors à flux rapide) [53]. Il est supposé représenter une malformation congénitale

plutôt qu'une véritable néoplasie, d'où la tendance croissante actuelle à le renommer en tant

que malformations lymphatiques kystiques [54, 55].

Lorsque la malformation lymphatique est diffuse et implique plusieurs organes, elle est

appelée lymphangiomatose [53].

Dans ce contexte également des malformations lymphatiques et afin de différencier

l'endothélium vasculaire de l'endothélium lymphatique, la coloration immunohistochimique

s'avère être la méthode pertinente [56], ainsi :

Pour l’endothélium lymphatique :

- PROX1, LYVE1, VEGFR3, D2-40 (podoplanine) et CD31 sont positifs

- CD34 négatif (à faiblement positif)

- Absence de collagène de type IV et de laminine autour de l'endothélium lymphatique

corrélée à l'absence de membrane basale ou de péricytes autour de la cellule endothéliale

lymphatique

Pour l’endothélium vasculaire :

- CD34, CD31 et D2-40 sont positifs

- PROX1, LYVE1, VEGFR3 sont négatifs

- Présence de collagène de type IV et de laminine autour de l'endothélium vasculaire

corrélée à la présence de membrane basale ou de péricytes autour la cellule endothéliale

vasculaire

44
 2- Classification des lymphangiomes

Les lymphangiomes peuvent être classés en fonction de la taille, la localisation l’aspect

histologique et le morphotype [53].

2.1 La taille

Ils peuvent être subdivisés en fonction de la taille, notamment en :

• Microkystique (<1 cm environ)

• Macrokystique (>1 cm)

• Mixte (petits et gros kystes)

Il n'y a pas de consensus uniforme sur la définition des malformations lymphatiques

macrokystiques et microkystiques [57]. Les macrokystes seraient théoriquement des lésions

ponctionnables [53].

Une hypothèse pouvant expliquer la constitution des microkystes ou macrokystes évoque

le fait que des kystes plus gros pourraient apparaître dans les zones avec un tissu conjonctif

lâche, permettant l'expansion des kystes individuels dans les structures environnantes [54].

Les kystes plus petits seraient ainsi situés dans des régions avec une anatomie plus compacte,

des fibres musculaires ou des tissus glandulaires rendant l'expansion dans les tissus plus

difficile [54].

45
 2.2 L’histologie

Les lymphangiomes sont également divisés histologiquement en 3 types [20] :

• Lymphangiomes simples (capillaires) : Ils ont généralement leur origine dans la peau

et sont composés de petits espaces lymphatiques uniformes à paroi mince.

• Lymphangiomes caverneux : Ces lymphangiomes sont couramment localisés dans le

cou ou l'aisselle chez les enfants, mais sont plus rarement trouvés dans le

rétropéritoine. Ils sont constitués de vaisseaux lymphatiques dilatés de tailles diverses,

associés à un stroma lymphoïde (Fig.17) et présentent une connexion avec les espaces

lymphatiques normaux adjacents. Macroscopiquement, ces lésions ont des marges

infiltrantes et ont tendance à s'étendre dans le tissu adipeux adjacent, rendant la

résection chirurgicale difficile [58 ,59].

• Lymphangiomes kystiques (hygroma kystique) : ce type de lymphangiome se présente

généralement comme une tuméfaction kystique des tissus sous-cutanés de la partie

inférieure du cou chez les nouveau-nés et les nourrissons. Il se manifeste par une

masse souple, unique ou multiloculaire, bien circonscrite et compressible, dont la taille

varie de quelques centimètres à plus de 30 cm. Dans les cas non compliqués par une

hémorragie ou une infection, les kystes de l'hygroma contiennent un liquide clair à

légèrement rosé. Histologiquement ils sont constitués de cavités lymphatiques dilatées

de dimensions variées, bordées par une seule couche de cellules endothéliales et

contenant un liquide protéiné et des lymphocytes (Fig.18) [56]. Le stroma intermédiaire

contient de petites quantités de tissu conjonctif fibreux (collagène) et musculaire, avec

des agrégats lymphoïdes. Contrairement au type caverneux, l'hygroma kystique ne

présente pas de connexion avec les espaces lymphatiques normaux avoisinants [59].

En immunohistochimie, on trouve une réactivité à la podoplanine (D2-40). PROX1,

VEGFR3 et CD31 sont positifs, tandis que CD34 et la protéine transporteur de glucose

1 (GLUT1) sont négatifs.

46
 Figure.17 : coupe histologique montrant l’architecture d’un lymphangiome caverneux sans

signes d’atypie endothéliale ou d’activité mitotique [60].

Capsule
fibreuse Lymphe

Endothélium

Figure.18 : Coupe histologique d’un hygroma kystique. La lymphe centrale est

bordée par un endothélium et une capsule fibreuse [56]

47
 2.3 La localisation

Les lymphangiomes peuvent être classés en deux types : superficiels et profonds.

• Les lymphangiomes superficiels (ou lymphangiome circonscrit) se présentent

généralement sous la forme de masses molles touchant la peau, les muqueuses ou les

tissus sous-jacents (tissus mous). Près de 75% des lymphangiomes sont situés dans la

région de la tête et du cou en raison de la prédominance relative du système

lymphatique dans cette zone [55].

• Les lymphangiomes profonds, qui incluent le lymphangiome caverneux et l’hygroma

kystique [60], sont habituellement solitaires et touchent principalement la face, le tronc

et les extrémités, mais peuvent également toucher les viscères profonds comme le

thorax ou l'abdomen (le foie, la rate, etc.)

48
IX. Étude clinique

Les manifestations cliniques du lymphangiome kystique mésentérique sont non

spécifiques et très polymorphes [3,4]. Ils sont parfois absents, sinon pauvres, de survenue

progressive, accompagnant l’augmentation de taille de la tumeur. Cependant ils sont parfois

aigus et bruyants lors d'une complication [8].

Ainsi on distingue 3 formes cliniques du lymphangiome :

- Forme asymptomatique

- Forme symptomatique

- Forme compliquée

1- Forme asymptomatique

Le lymphangiome kystique prend naissance dans le mésentère et augmente

progressivement de volume. Il reste généralement asymptomatique, 40% sont cliniquement

asymptomatiques selon PATKOWSKI [61]. Il est découvert de façon fortuite lors :

- Des examens complémentaires demandés pour une autre affection

- D’une intervention chirurgicale pour une autre cause comme dans un cas rapporté par

EISAWI : découverte d'un lymphangiome kystique au cours d'un tableau clinique

d’appendicite [62].

- Lors d'une autopsie [63].

2- Forme symptomatique

Hormis la découverte fortuite, le mode de révélation clinique est en rapport avec le

volume et la localisation de la tumeur [64]. Cette symptomatologie clinique est certes variable,

mais elle est surtout marquée par les manifestations digestives.

2.1 Douleurs abdominales

Elles constituent le mode de révélation le plus fréquent [37]. Selon LEHN, la douleur

abdominale peut avoir trois origines principales [65] :

49
 - Une hémorragie intra kystique.

- Une compression des organes de voisinage responsable de coliques digestives ou

urinaires.

- La mise sous tension brutale du kyste peut être due à une traction sur la racine du

mésentère, à des phénomènes infectieux ou inflammatoires, ou encore à l'irritation

du péritoine par une petite quantité de liquide filtré à travers la paroi du kyste.

La douleur est variable dans son expression clinique depuis la sensation de pesanteur,

de crampe, d’inconfort ou de gène, de douleur latente avec poussées paroxystiques

jusqu’aux crises violentes qui réalisent un tableau chirurgical parfois révélateur de l’affection

[66].

Leur siège est très variable, ainsi, on peut trouver de vagues douleurs peu ou mal

systématisées ou localisées dans les hypochondres et les flancs. Parfois, la douleur est située

au niveau de la fosse iliaque droite surtout quand le lymphangiome est de localisation méso-

iléo-caecal, Elle conduit au diagnostic d'appendicite et c'est lors de l'intervention que sera

identifié le lymphangiome [67]. Parfois, la symptomatologie s’acutise avec apparition d’un

syndrome de koenig traduisant une subocclusion tout à fait explicable par l’encorbellement

de l’intestin par les lymphangiomes juxta-intestinaux [68].

2.2 Masse abdominale - Distension abdominale

Dans certains cas, la découverte d’une masse abdominale représente un signe de

découverte majeur [69]. Lorsque son volume est important, le lymphangiome kystique est à

l’origine soit d’une distension abdominale progressive, soit à l’origine d’une masse

abdominale qui constitue le signe physique le plus important [70].

Pour MAKNI, cette masse existait dans 60% des cas [71]. Cependant, elle pose de

difficiles problèmes diagnostiques avec les autres tumeurs abdominales étant donné ses

caractères très variables. La rareté de l’affection fait que le lymphangiome n’est retenu, par

ordre fréquence, qu’exceptionnellement, ce sont les investigations paracliniques qui

évoqueront le diagnostic [68].

50
 La tumeur est arrondie, généralement bien limitée avec une surface qui est plus

souvent lisse et régulière ou parfois bosselée, irrégulière en cas de kystes multiloculaires.

Dans certains cas, la tumeur peut apparaitre fixée lorsqu’elle a contracté des

adhérences inflammatoires avec des organes de voisinage [37].

Parfois, la masse est difficile à percevoir à la palpation en raison de sa taille, de sa

consistance molle et de sa mobilité. Elle peut parfois être confondue avec une ascite. Cette

confusion avec l'ascite a été décrite à plusieurs reprises dans la littérature [9,72,73].

2.3 Troubles digestifs

Des troubles digestifs non spécifiques tels que des nausées, des vomissements, des

diarrhées et des hémorragies digestives sont également rapportés [20].

Il faut mentionner une forme rarissime de la maladie : la lymphangiomatose kystique

péritonéale, qui réalise une atteinte disséminée pouvant mimer une carcinose péritonéale, et

associée à des lésions médiastinales et à un chylothorax [3].

3- Forme compliquée [74]

Dans 10 % des cas, le tableau est aigu et est dû à une complication mécanique, infectieuse

ou hémorragique :

- Une surinfection responsable de fièvre et de douleurs abdominales aigues

- Une hémorragie intrakystique qui peut être associée à une anémie

- Une hémorragie digestive

- Une occlusion intestinale secondaire le plus souvent à un volvulus (favorisé par le poids

du kyste) et exceptionnellement à une compression directe. Cette complication est

potentiellement pourvoyeuse d'une forte morbidité, vu que sa prise en charge

comporte un risque de nécrose des anses et de résection étendue.

- Rarement une péritonite, une rupture spontanée ou traumatique peuvent survenir.

51
 X. Étude paraclinique

1- Imagerie

1.1 Abdomen sans préparation

Le plus souvent normale et n’a pas d’intérêt diagnostique, il peut mettre en évidence une

opacité centrale refoulant les clartés digestives en périphérie ou d’exceptionnelles

calcifications en présence d’un kyste ancien remanié.

1.2 Echographie abdomino-pelvienne

L’échographie abdomino-pelvienne permet actuellement d'évoquer le diagnostic de

lymphangiome kystique mésentérique. C'est la modalité d'imagerie de choix pour un bilan

initial en raison de sa rapidité, de l'absence d'irradiation et de son accessibilité [53], surtout

lorsque les circonstances de découverte ne sont pas urgentes. Elle est indiquée en première

intention chez l'enfant [75].

Les intérêts de l'échographie abdominale incluent l'identification de la sémiologie

échographique du LKM (siège, taille, contenu, vascularisation, etc.) et, dans la mesure du

possible, l'exclusion de certains diagnostics différentiels, tels que les tumeurs abdominales

solides (non kystiques) ou les masses ovariennes [75]. Elle est également sollicitée dans le

cadre de la surveillance des patients inopérables ou opérés présentant un risque de récidive.

Habituellement, le lymphangiome apparaît comme une masse kystique liquidienne

hypoéchogène (Fig.19), bien limitée. Il peut être uniloculaire ou multicloisonné, séparé par

des cloisons (ou des septa) fines [75]. Le contenu des kystes, souvent transonore, peut

néanmoins être hétérogène, iso-ou hyperéchogène, voire présenter un niveau liquide-

liquide en cas d'hémorragie intrakystique provoquée par la rupture de petits vaisseaux des

septa [3, 53]. Il convient de noter que la tumeur demeure hémodynamiquement inactive au

Doppler [64].

En définitive, l'échographie présente des limites, notamment en raison de la non-

spécificité des aspects échographiques. Face à une image atypique ou lorsqu'il est nécessaire

d'examiner scrupuleusement les rapports du kyste, la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie

par résonance magnétique (IRM) se révèlent être des modalités d'imagerie les plus appropriées.

52
Figure.19 : Echographie abdomino-pelvienne. Les flèches montrent des masses kystiques
liquidiennes multicloisonnées [75].

53
 1.3 Tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne

Le scanner est le moyen d'imagerie indiqué en première intention chez l'adulte pour

l'analyse d'une masse kystique mésentérique [75], aussi bien dans un contexte d'urgence que

non urgent. Ses intérêts s'avèrent multiples et de grande importance en raison de ses

performances supérieures à celles de l'échographie.

Il permet de mieux localiser, caractériser et évaluer l'extension de la lésion. En fait, le

scanner permet d'évaluer, plus précisément que l'échographie, les rapports avec les organes

de voisinage, surtout avec les structures vasculaires.

De plus, il permet de différencier un lymphangiome rétro-péritonéal du lymphangiome

intra-péritonéal [76] et de détecter un effet de masse sur les intestins (Fig.20), pouvant

provoquer ainsi un syndrome occlusif, voire des complications hémorragiques ou

infectieuses imprévisibles [77].

Typiquement, le scanner met en évidence une masse kystique du mésentère, le plus

souvent multiloculaire, homogène et hypodense, avant et après l'injection de produit de

contraste (Fig.21). Les parois et les cloisons sont visibles mais fines, et ne se rehaussent pas

après l'injection de produit de contraste [76]. Dans de rares cas, la paroi peut présenter des

calcifications.

Le scanner trouve également son intérêt dans l'analyse de la densité du liquide

intrakystique [77], qui peut varier en fonction de son contenu, pouvant être séreux, chyleux,

hémorragique ou mixte [75] :

- Le contenu séreux a une densité hydrique de 0 UH.

- Un contenu graisseux caractéristique de la présence de liquide chyleux peut être

objectivé par une densité négative (< -15 UH).

- Une augmentation de la densité peut être observée en cas d'hémorragie intrakystique

(hyperdensité spontanée).

En plus de sa contribution au diagnostic, le scanner joue un rôle crucial dans la

planification de la prise en charge chirurgicale en offrant des précisions sur la voie d'abord

chirurgicale optimale [4,37].

54
 Figure.20 : Scanner abdomino-pelvien en coupe coronale et transversale montrant un kyste
mésentérique géant (flèche) traversé par une anse intestinale (cercle) et refoulant le reste des
anses vers le quadrant supérieur gauche [78].

Figure.21 : coupe axiale d’un scanner abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste
montrant, au temps portal, une masse kystique cloisonnée du mésentère (flèche), de densité
liquidienne et non rehaussée par le contraste [77].
55
 1.4 Imagerie par résonance magnétique (IRM)

L'IRM est indiquée en seconde intention pour compléter les données du scanner. Elle

serait plus performante pour déterminer les limites de la lésion et pour en caractériser ses

composantes [64]. Elle apprécie également très bien l'extension périvasculaire [76].

Le lymphangiome kystique est de signal liquidien, avec un hyposignal en T1 et un

hypersignal en T2 qui se renforce sur les échos tardifs en T2 (Fig.22) [79]. Les cloisons sont

en hyposignal en T1 et T2 [4]. L'injection de gadolinium ne montre que peu ou pas de

rehaussement pariétal et septal [4]. Une complication (hémorragie, surinfection) peut se

traduire par un signal intrakystique plus intense.

Bien que les graisses en quantités suffisantes puissent être aisément identifiées sur un

scanner, il n'est pas toujours évident de les identifier lorsque leur quantité est faible ou

lorsqu'elles sont mélangées à un fluide (contenu mixte). Dans ce contexte, les travaux de

Anoop P [80] et Eunhye Yoo [81] ont éclairci le rôle de l'IRM avec décalage chimique.

Il convient de rappeler que cette technique utilise des acquisitions en phase (IP) et en

opposition de phase (OP) pour détecter les différences de fréquence de résonance entre les

lipides et l'eau dans les tissus. Les images en OP sont particulièrement sensibles pour détecter

de faibles quantités de graisse dans les tissus, montrant une perte de signal plus importante

que les images avec suppression de graisse. Ainsi [75] :

- Pour des quantités suffisantes de graisse, l'IRM Fat-Sat s'avère être plus efficace que

l'IRM avec décalage chimique en montrant une chute de signal T1 Fat-Sat.

- En revanche, pour de plus petites quantités de graisse, la séquence de décalage

chimique est deux fois plus sensible que la séquence IRM Fat-Sat pour détecter les

lipides intravoxelaires (ou intracellulaires), en montrant une chute de signal plus

importante en OP par rapport aux séquences en IP (Fig.23) [80].

56
 Figure 22 : IRM abdominale en coupe transversale. Les flèches montrent une masse kystique
arrondie au niveau du mésentère, située derrière la troisième portion du duodénum, qui présente
des variations de signal en fonction des séquences IRM [79].
A : Séquence T1 montrant la masse en hyposignal T1
B : Séquence T2 montrant la masse en hypersiganl T2

Figure.23 : Imageries abdominales transversales d'un patient âgé de 40 ans. Les trois flèches
montrent un kyste d'origine mésentérique, dont le scanner met en évidence son caractère liquide,
tandis que les séquences d'IRM avec décalage chimique montrent une diminution de son signal de la
phase IP (B) à la phase OP (C) [80].

A : Scanner montrant une lésion de densité liquidienne

B : IRM en phase (IP) montrant la lésion isointense par rapport au cortex rénal
C : IRM en opposition de phase (OP) montrant une chute de signal significative du contenu du kyste.

57
 De cette manière, l'IRM permet également de restreindre les diagnostics différentiels du

lymphangiome mésentérique, qui sont d'ailleurs très nombreux, en évoquant principalement

les étiologies devant une masse kystique mésentérique ayant un contenu chyleux.

En préopératoire, l’IRM avec séquence vasculaire paraît aussi intéressante pour préciser

au mieux les rapports de la tumeur avec les vaisseaux mésentériques [70].

Au final, la technique de l'IRM a ses propres limites, en plus de son coût et de sa

disponibilité, l'absence d'hyposignal dans l'IRM en opposition de phase (OP) n'exclut pas un

lymphangiome, ce qui n'est pas surprenant car un hyposignal n'est pas attendu dans les

kystes à liquide séreux ou hémorragique.

Et bien évidemment, seule une exploration chirurgicale permet d'apprécier le caractère

résécable ou non des lésions [4].

1.5 PET Scan

Cette technique n'a pas d'intérêt dans le diagnostic des lymphangiomes mésentériques.

McMahon a publié dans un article [82] le cas d'un patient âgé de 62 ans atteint d'un cancer du

poumon non à petites cellules de stade initial. Lors du bilan d'extension, le scanner a objectivé

une masse kystique de 4 cm de diamètre avec une calcification marginale dense dans le

mésentère de l'intestin grêle, faisant suspecter une métastase.

Ce bilan a été complété par un PET scan qui a montré que la lésion était bénigne et

n'accumulait pas de fluorodésoxyglucose F-18 (FDG-F-18), pouvant être en rapport avec un

lymphangiome.

58
 2- Biologie

Les examens biologiques dans les lymphangiomes kystiques mésentériques ne sont pas

utiles pour le diagnostic, mais ils sont utiles pour dépister des complications ou à visée pré-

thérapeutique [37].

- L'hémogramme peut montrer une hyperleucocytose en cas d'infection intrakystique et

une anémie en cas d'hémorragie.

- Un discret syndrome inflammatoire peut se voir lors des poussées douloureuses.

- La sérologie hydatique est à contrôler, étant donné que le kyste hydatique reste le

diagnostic différentiel le plus fréquemment évoqué dans notre pays, qui est un pays

d’endémie hydatique [83].

3- Cytoponction

La cytoponction est une technique consistant à prélever un échantillon de liquide

intrakystique à l'aide d'une aiguille fine. Elle peut être réalisée sous repérage échographique,

scannographique ou au cours d’une laparoscopie [37].

Cette technique permet d'affaisser le kyste, facilitant ainsi sa mobilisation et sa résection,

mais également d'étudier la nature du liquide, incluant son aspect, sa biochimie et sa cytologie

[84].

En concordance avec les résultats d'imagerie (scanner, IRM), nous retrouvons 4 types de

liquides intrakystiques: chyleux, séreux, mixte et hémorragique [4,75] , ainsi :

- Le liquide chyleux est de couleur blanchâtre lactescent (Fig.24), il est caractéristique

du LKM mais inconstamment retrouvé. Le contenu est lipidique > 1 g /dl, riche en

chylomicrons, en cholestérol et en triglycérides.

- Le liquide séreux, plus rare, est électivement retrouvé au niveau des mésocolons et des

épiploons, et est souvent uniloculaire. Sa composition est proche de celle du liquide

extracellulaire, avec une concentration élevée en cholestérol.

59
 Figure.24 : liquide d’aspiration jaune clair en rapport avec un contenu chyleux [75]

- Parfois, les kystes multiloculaires peuvent présenter des poches de liquide séreux et

d'autres de liquide chyleux, ce qui caractérise des formes mixtes.

- Il est également possible de retrouver du liquide hémorragique à l'intérieur du kyste,

en raison d'une hémorragie intrakystique.

La cytologie du produit de ponction, en l'absence de complications et de remaniements,

retrouve principalement des lymphocytes jusqu'à 90%, matures de petite taille. Une telle

formule doit faire discuter le diagnostic du lymphangiome kystique. On retrouve également

des macrophages, des polynucléaires, des éosinophiles et quelques hématies, mais jamais

de cellules tumorales [37].

Le liquide peut être acellulaire, ce qui n'écarte pas le diagnostic [37].

Malgré son rôle contributif, la cytoponction a également ses risques et ses limites.

Outre le risque infectieux, plusieurs auteurs proscrivent cette ponction à visée

diagnostique, puisque la lésion kystique la plus fréquente dans la cavité abdominale (dans

notre contexte marocain) reste le kyste hydatique, un tel geste expose à un risque élevé de

dissémination d’échinococcose [77,84].

Et finalement en cas de suspicion de malignité, l’exploration chirurgicale reste préconisée

[84].

60
 4- Laparotomie et laparoscopie

Après avoir réalisé les bilans d'imagerie et de biologie et pour compléter les démarches

diagnostiques, une exploration chirurgicale est souvent imposée.

La laparotomie est une technique chirurgicale invasive qui implique une incision de la

paroi abdominale pour accéder à la cavité abdominale, tandis que la laparoscopie reste moins

invasive et utilise des instruments fins et un laparoscope pour accéder à la même cavité.

Le choix entre la laparotomie et la laparoscopie dépend de plusieurs critères, notamment

la taille et la complexité de la lésion, la localisation et l'expérience du chirurgien. L’intérêt de

cette exploration chirurgicale est multiple :

- Effectuer une étude macroscopique de la lésion

- Réaliser une cytoponction du kyste

- Procéder à une exploration chirurgicale puis à un traitement curatif suivi d'une étude

anatomopathologique pour obtenir le diagnostic définitif.

Par la suite, le chapitre dédié au traitement abordera en détail le concept, les indications

ainsi que les avantages de chacune des deux techniques.

4.1 Macroscopie de la lésion

Il s'agit de déterminer les caractéristiques morphologiques de la lésion, telles que la

taille, le volume, la paroi, le contenu et la consistance [37], ainsi :

- La taille peut varier de quelques millimètres à plusieurs dizaines de centimètres.

- Le volume des lymphangiomes kystiques peut atteindre plusieurs litres, ce qui est

surprenant compte tenu de leur fréquence chez les enfants. Ils peuvent être de forme

uniloculaire ou multiloculaire (Fig.25 et 26), et présentent une surface lisse et régulière

de couleur blanchâtre, jaunâtre ou grise.

- La paroi du kyste peut être fine et translucide, laissant voir le contenu clair ou bleuâtre,

ou épaisse avec de nombreuses cloisons de refonds, créant une structure fibreuse avec

de multiples loges kystiques.

- La consistance du kyste est fluctuante ou élastique, parfois même dure.

61
Figure.25 : Vue opératoire lors d’une laparotomie montrant une lésion multikystique provenant de
la racine du mésentère jéjunal, contenant principalement un liquide jaune clair [85].

Figure.26 : Image laparoscopique montrant une masse multikystique au niveau du mésentère et

qui recouvrait 90 cm de l'iléon [86].

62
 5- Étude anatomopathologique

Elle constitue l'étape finale dans la démarche diagnostique des lymphangiomes kystiques

mésentériques.

En raison du polymorphisme clinique de cette pathologie, malgré la contribution de la

cytoponction et des différentes techniques d'imagerie, l'étude anatomopathologique est

l'examen clé pour affirmer le diagnostic et permettre la différenciation avec les autres tumeurs

kystiques abdominales.

5.1 Macroscopie

Les lésions des LK apparaissent blanchâtres ou translucides. Elles peuvent être

uniloculaires ou multikystique avec des poches communicantes ou non (Fig.27). Le contenu

des kystes peut être séreux ou chyleux. Les vieux kystes sont séparés par un tissu fibreux

épais alors que les jeunes kystes ont une paroi endothéliale fine [37].

5.2 Cytologie

Elle objective la présence abondante de lymphocytes et de matériel hématique avec une

cytologie carcinologique négative.

63
Figure.27 : Pièce opératoire d'une tumeur mésentérique kystique géante, avec de
nombreux septa et contenant un liquide jaunâtre et transparent [87].

64
 5.3 Microscopie optique

A la diversité des aspects macroscopiques, on retrouve une formule histologique unique

et indispensable à l'établissement du diagnostic.

Comme déjà illustré dans le chapitre de classification des lymphangiomes (Fig.18), la

lésion est formée par de grands espaces lymphatiques kystiques avec des faisceaux de

collagène et de muscle lisse doublé d’une couche endothéliale interne [37,75] :

- La couche externe est une composante conjonctive formée d'une capsule fibreuse

contenant des fibres musculaires lisses et des agrégats lymphoïdes. Elle est très

vascularisée lorsque le kyste est jeune, mais elle subit une transformation hyaline avec

épaississement des parois à mesure que le kyste vieillit.

- La couche interne consiste en une seule couche de cellules endothéliales aplaties qui

est en principe essentielle pour le diagnostic (Fig.28). Cependant, cette couche est

extrêmement fragile et sensible aux variations de pression intra-kystique, à

l'inflammation, à l'hémorragie intra-kystique ou à la torsion du kyste. Dans ces

circonstances, il est possible que cette couche soit altérée ou détruite en partie ou en

totalité, ce qui rend l'interprétation difficile

5.4 Immunohistochimie

Cette étude a pour indications de confirmer la nature lymphatique de la couche

endothéliale et pour écarter certains diagnostics différentiels du lymphangiome. Elle est

également sollicitée en cas d'hémorragie intrakystique où l'histologie du kyste est altérée.

Ainsi pour l’endothélium lymphatique (Fig.29) [87] il est :

- PROX1, LYVE1, VEGFR3, D2-40 (podoplanine) et CD31 positifs

- CD34 négatif (à faiblement positif)

Puisque le lymphangiomyome et le mésothéliome multikystique sont aussi positifs à D2-40

(podoplanine), La différentiation est obtenue en testant l'immunoréactivité HMB-45 et la coloration

à la calrétinine [20].

Ainsi le lymphangiomyome présente une immunoréactivité HMB-45, le mésothéliome est positif

à la coloration à la calrétinine, tandis que les deux sont négatifs dans le lymphangiome [20].
65
65
 Figure.28 : Coupes histologiques d’un lymphangiome kystique mésentérique [78].

A : Paroi du kyste. Coloration à l'hématoxyline-éosine (HE)

B : Agrégats lymphoïdes intravasculaires, Prolifération de vaisseaux dilatés.

C : Revêtement endothélial du kyste, sans atypies cytologiques

D : Vaisseaux séparés par un stroma œdémateux et hypocellulaire, avec des faisceaux de tissu
musculaire lisse. Coloration trichrome.

Figure.29 : Étude anatomopathologique avec immunohistochimie de la tumeur kystique de la

Figure 27 montrant des canaux lymphatiques de taille variable, fortement dilatés dans le
mésentère, recouverts d'une seule couche plate de cellules endothéliales [87].

Ces cellules endothéliales étaient positives pour CD31 et D2-40 (flèches), mais pas pour CD34.

66
XI. Synthèse de la démarche diagnostique

C’est une démarche qui comprend de nombreux examens cliniques et paracliniques qui

font appel à de nombreux intervenants, commençant avec le médecin clinicien, puis le

radiologue, le chirurgien et enfin le médecin anatomopathologiste.

Le choix des examens paracliniques privilégie ceux qui offrent le meilleur compromis

entre sensibilité et spécificité, en suivant également dans notre contexte un principe de

progressivité, allant des examens les moins invasifs vers les plus invasifs et des plus

disponibles aux moins disponibles.

L'échographie en premier lieu, suivie de la TDM injectable, sont les plus utilisées dans

notre pratique. Les résultats permettent d’évoquer le diagnostic de LKM en identifiant une

masse kystique hypodense, généralement multiloculaire, localisée dans le mésentère.

Évidemment la cytoponction du kyste est contre-indiquée en raison du risque d'échinococcose

abdominale.

Le chirurgien prend le relais pour une exploration chirurgicale, à la fois à visée curative

et diagnostique. L'étude anatomopathologique de la lésion permet d'objectiver l'existence de

vaisseaux lymphatiques dilatés, bordés de cellules endothéliales aplaties sans atypies, avec

un tissu lymphoïde abondant. Complétée par une immunohistochimie, cette étude permet de

confirmer le diagnostic.

Cette approche multidisciplinaire impose la connaissance parfaite des diagnostics

différentiels des masses kystiques mésentériques. Le radiologue, aide en vérifiant la bénignité

ou la malignité de la lésion, écarte certaines tumeurs solides, et suspecte le diagnostic d'un

lymphangiome parmi les diagnostics évoqués. Le médecin anatomopathologiste, quant à lui,

élimine les autres diagnostics et retient celui de LKM.

Enfin, il arrive que le LKM ne soit pas évoqué en imagerie mais confirmé uniquement en

anatomopathologie, ces situations doivent offrir un retour d'information aux radiologues et

une expérience à intégrer dans leurs arbres décisionnels et stratégies diagnostiques.

67
XII. Diagnostics différentiels

À la lumière des chapitres précédemment cités d'anatomie, d'embryologie, d'histologie

et de physiologie du mésentère, il est évident que les composants du mésentère sont

représentés par une multitude de lignées cellulaires, incluant le tissu conjonctif, la graisse,

les vaisseaux lymphatiques, les ganglions et les feuillets péritonéaux. Chaque feuillet de

péritoine est constitué d'une rangée de cellules mésothéliales, ainsi que d'un tissu sous-

séreux riche en terminaisons nerveuses, en vaisseaux et en lymphatiques [88].

Cette diversité de structures explique la variété des masses mésentériques observées

en pratique, qui peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel [88].

Ces masses peuvent être dues soit à une prolifération de l'une de ces lignées cellulaires

(tumeurs primitives), soit à une invasion par un tissu d'origine différente (métastases

ganglionnaires ou autres) [88].

Il est courant que les auteurs classent les masses mésentériques en fonction de leur

origine histologique, parmi lesquelles figurent notamment les origines lymphatique,

péritonéale, conjonctive, graisseuse ou extramésentérique. Toutefois, l’approche alternative

consistant à classifier ces masses selon leur nature kystique ou solide, s’avère plus pratique

et décisionnelle.

À cet égard, l’étude des diagnostics différentiels est une étape qui débute avec

l'intervention des professionnels de la radiologie. Ces derniers sont en mesure, notamment

dans le cas d'un lymphangiome kystique mésentérique, de réduire significativement le nombre

de diagnostics évoqués.

68
 1- Tumeurs kystiques

1.1 Généralités et arbre décisionnel

Elles comprennent les tumeurs kystiques d'origine mésentérique ainsi que celles

d'origine non mésentérique.

Dans leur article, Siemers, F et Ziegler, H [89] ont réalisé une étude sur les masses

kystiques intra-abdominales en abordant les différences entre les kystes mésentériques et le

lymphangiome mésentérique. 75% des patients atteints de kystes mésentériques ont plus de

10 ans [90]. L'incidence la plus élevée se situe à l'âge de 4 ans [91,92]. Les femmes sont

deux fois plus touchées que les hommes [93].

Les kystes mésentériques peuvent apparaître dans tous les tissus revêtus par les feuillets

péritonéaux. Le mésentère est affecté avec une fréquence plus élevée (46,5%), suivi du

mésosigmoïde dans 15% des cas (Tableau.2) [94].

Tableau.2 : Fréquence des différentes localisations des kystes mésentériques [89].

Localisations Fréquence

Mésentère 46,5 %
Mésosigmoide 15,0 %

Mésocolon-transverse 11,0 %

Méso-caecum 8%

Méso-appendice 1,5 %

Grand omentum 2,0 %

Petit omentum 0,5%

Rétropéritoine 5%

Inconnue 7,5 %

69
 La manifestation clinique des kystes mésentériques dépend également de leur

localisation et de leur taille [89]. Souvent, ils restent asymptomatiques pendant une longue

période, mais peuvent ensuite se manifester par des douleurs abdominales chroniques ou un

abdomen aigu (Tableau.3) [93, 95]. La taille varie de 3 à 25 centimètres de diamètre et est

également liée au moment où le diagnostic a été posé [89].

Tableau.3 : Fréquence des différents symptômes des kystes mésentériques [89].

Symptômes Fréquence

Douleur abdominale 81,5 %

Tumeur palpable 58 %

Nausées, vomissement 45 %

Constipation 27 %

Diarrhée 5,5 %

À l'instar des lymphangiomes, les kystes mésentériques compliqués sont liés à une

occlusion, un volvulus, des ruptures, des hémorragies ou des torsions. En particulier, chez les

enfants et les adolescents, la présentation est souvent une urgence chirurgicale abdominale,

tandis que l'évolution chronique des symptômes est moins fréquente [92, 95, 96].

Les lymphangiomes ont tendance à être plus grands que les kystes mésentériques et à

se manifester cliniquement plus tôt en raison de leur croissance plus rapide [95]. La plupart

des kystes mésentériques sont des néoplasies bénignes.

Kurtz [92] décrit des cas de dégénérescence maligne dans 3% des cas, qui surviennent

exclusivement à l'âge adulte. Il s'agit principalement de sarcomes à faible malignité [91],

mais l'apparition d'adénocarcinomes est également rapportée [97].

Malgré les techniques d'investigation modernes, le diagnostic précis reste souvent

incertain jusqu'à ce qu'une laparoscopie diagnostique ou une laparotomie soit réalisée [89].

Il serait également utile de présenter un arbre décisionnel (Fig.30) [98] qui guide le

diagnostic lors de l'exploration radiologique d'une lésion kystique mésentérique.

70
 Lésion kystique unique

Uniloculée Multiloculée

Paroi fine Paroi Contenu Contenu Aspect en grappe

épaisse graisseux chyleux avec possible centenu
variable des loculi

Lymphangiome kystique Duplication Tératome Lymphangiome Kyste hydatique Gharbi III

kyste hydatique Gharbi I digestive kystique Mésothélium multikystique
kyste mésothélial/entéroide

Figure.30 : Arbre décisionnel illustrant le diagnostic radiologique devant une lésion kystique
mésentérique [98].

71
 1.2 Le kyste mésothélial simple

Les kystes mésothéliaux ont été décrits dans toutes les parties du mésentère, du ligament

de Treitz au mésorectum, mais le site le plus couramment signalé est le mésentère iléal [20].

En échographie, ces kystes ont une paroi mince et sont anéchogènes, mais ils manquent

généralement de cloisons et de débris internes observés dans les lymphangiomes. La

tomodensitométrie et l'IRM montrent une masse mésentérique kystique sans paroi ni cloisons

discernables [99]. Le liquide kystique a une densité plus proche de celle de l'eau que de la

graisse, et le signal sur les images pondérées en T1 est plus faible que celui observé dans les

lymphangiomes (Fig.31) [20, 98].

Histologiquement, le kyste contient un liquide séreux et sa paroi interne est constituée

de cellules mésothéliales, supportée par du tissu fibreux ne contenant ni cellules musculaires

ni lymphatiques [99].

Figure.31 : Kyste mésothélial. Les flèches montrent un kyste mésothélial chez une patiente
de 31 ans, de découverte fortuite [98].

A : Reconstruction coronale sur TDM

B : coupe IRM axiale T2 montrant une formation kystique pure, bien limitée et à paroi fine,
située en avant du péritoine pariétal postérieur, sous l’angle de Treitz

72
 1.3 Le mésothéliome multikystique [20, 88 ,98]

Appelé également mésothéliome kystique bénin, c’est une tumeur rare qui provient des

composants épithéliaux et mésenchymateux du tissu mésothélial. Il est considéré comme

bénin et présente un très faible pouvoir de malignité. L'incidence de la maladie est de 0,15

pour 100 000 cas par an.

Contrairement au mésothéliome malin qui affecte généralement les hommes et est

fortement associé à l'exposition à l'amiante, le mésothéliome multikystique a été signalé chez

les deux sexes mais il affecte principalement le péritoine pelvien des femmes préménopausées

[20,100]. Il est associé à une chirurgie antérieure, à l'endométriose et à la fièvre

méditerranéenne familiale. L'implication du mésentère, du mésocôlon et du mésosigmoïde est

également bien décrite.

Certains auteurs supposent que le mésothéliome multikystique est un processus

hyperplasique plutôt que néoplasique. Néanmoins, après résection chirurgicale, il est associé

à des taux élevés de récidives touchant environ 25 à 50 % des cas, et bien que très rare, une

transformation maligne a été décrite.

Avec une apparence similaire à celle du lymphangiome, le mésothéliome multikystique

se présente comme une masse multiloculaire hypoéchogène à l'échographie. La

tomodensitométrie révèle généralement une masse kystique avec une atténuation homogène

du liquide et sans calcifications. En IRM, ces lésions apparaissent hypo-intenses en T1 et

hyper-intenses en T2, sans composants solides ni rehaussement [98].

Macroscopiquement, la tumeur présente un aspect multikystique en "grappe de raisin"

avec des kystes individuels de plusieurs millimètres à 20 cm remplis de liquide séreux.

Microscopiquement, les kystes sont tapissés d'une fine couche de cellules mésothéliales

cubiques et sont séparés par un tissu fibreux.

73
 1.4 Les Pseudo-kystes mésentériques

Ce sont des collections de liquide emprisonnées dans un tissu fibreux sans revêtement

épithélial [20]. Ils ne sont pas associés à une pancréatite et sont supposés survenir suite à un

traumatisme, des infections, une intervention chirurgicale antérieure ou lorsqu'un hématome

ou un abcès se forme dans le mésentère et n'est pas complètement résorbé [98, 99]. Par

conséquent, le kyste persistant sera rempli de contenu hémorragique et de débris cellulaires.

À l'échographie, ils apparaissent comme des masses kystiques uniloculaires ou

multiloculaires, avec une paroi très épaisse qui peut contenir un niveau liquide-liquide

résultant d’un contenu hémorragique ou purulent [98, 99].

1.5 Les kystes mésentériques urogénitaux [20]

Les kystes mésentériques urogénitaux sont des tumeurs congénitales rares supposées

provenir de vestiges de l'appareil urogénital embryonnaire. Macroscopiquement, les kystes

ont une paroi mince et contiennent un mélange de liquide séreux et de tissu adipeux [101].

En histologie, Ils sont tapissés d'un épithélium cuboïde avec des éléments de différenciation

distincts pronéphrique, mésonéphrique, métanéphrique ou müllerien.

1.6 Les kystes hydatiques

Le kyste hydatique est le diagnostic le plus fréquemment évoqué dans notre pays, qui

est un pays d’endémie hydatique [83]. Il peut être hépatique, splénique ou même péritonéal

(échinococcose péritonéale). La sérologie hydatique n'a de valeur que si elle est positive.

Si elle est négative, elle n'élimine pas le diagnostic de kyste hydatique [84]. Cependant,

dans un pays où l'hydatidose est endémique, l'association entre un lymphangiome kystique et

un kyste hydatique est possible [37].

L'échographie et le scanner permettent de rechercher des signes permettant d'affirmer

la nature hydatique du kyste, tels que : les calcifications pariétales, la présence de vésicules

filles et le décollement de membrane [37]. Des problèmes de diagnostic se posent parfois entre

le kyste hydatique surtout celui de stade III selon la classification de Gharbi et le lymphangiome

kystique [37]. Cependant, l'absence de prise de contraste des cloisons au scanner est

caractéristique du kyste hydatique.

74
74
 1.7 Kyste de duplication entérique

Ce sont des anomalies de développement en forme de kystes ou de tubes ressemblant à

des intestins situés à côté de la lumière du tractus gastro-intestinal [20]. Comme l'intestin

adjacent, les kystes de duplication sont tapissés d'épithélium intestinal et ont une couche

externe bien définie de muscle lisse complet avec des éléments neuronaux entériques [20].

Il existe morphologiquement deux types [20, 102] :

- Les duplications de type kystique, qui représentent la majorité, ont une forme

sphérique et n'ont aucune communication avec la lumière de l'intestin adjacent, bien

qu'elles partagent généralement la même paroi et la même vascularisation sanguine.

- Les duplications tubulaires, qui représentent environ 20 % des cas, sont souvent

longues et tubulaires et communiquent généralement avec l'intestin adjacent. Bien que

les kystes de duplication puissent survenir n'importe où le long du tractus gastro-

intestinal, de la bouche à l'anus, ils sont le plus souvent retrouvés dans le jéjunum et

l'iléon du côté mésentérique de la lumière.

Comme il s'agit de tumeurs congénitales, Les duplications intestinales sont généralement

symptomatiques et se manifestent au cours de la première année de vie par une obstruction

intestinale ou une masse palpable [103]. La malignité est rare mais peut se produire plus

fréquemment dans les duplications coliques (67 % des cas) [20].

L'échographie montre classiquement une paroi à deux couches avec une couche interne

de muqueuse hyperechogène et une couche externe de muscle hypoéchogène (Fig.32) [104].

En tomodensitométrie, les duplications entériques apparaissent sous forme de tumeurs plates,

sphériques ou tubulaires situées à côté d'une boucle intestinale, sans preuve d'infiltration

d'autres organes. L'imagerie par résonance magnétique montre également une masse bien

circonscrite, homogène en hypo T1 et hyper T2 [20].

Enfin, il semble impossible de distinguer les duplications intestinales des autres kystes,

tels que les kystes mésentériques, omentaux ou ovariens, uniquement à l'aide des résultats

de l'échographie ou du scanner [102, 105].

75
 Figure.32 : Image échographique de la paroi d’un kyste de duplication entérique
montrant l’aspect caractéristique à double couche , une interne hyperéchogène (flèches)
et une externe hypoéchogène [104].

76
 1.8 Les Tératomes kystiques matures (kystes dermoïdes)

Les tératomes kystiques matures, également connus sous le nom de kystes dermoïdes,

sont des tumeurs germinales qui proviennent de cellules germinales primordiales totipotentes

[88]. Ces tumeurs ont une paroi kystique tapissée d'un épithélium cuboïde aplati et

contiennent un mélange de tissus dérivés des trois couches germinales [20, 88, 106], y compris

des tissus d'origine éctodermique (de la peau, les follicules pileux, les glandes sébacées, les

dents), mésodermique (le muscle, les voies urinaires) et endodermique (le poumon, le tractus

gastro-intestinal).

Macroscopiquement, ces tumeurs sont des kystes cloisonnés à paroi épaisse qui

contiennent un matériel épais, graisseux ainsi que des dents et des cheveux.

Les tératomes peuvent survenir n'importe où le long du trajet de migration des cellules

germinales, du crâne à la région sacrée-coccygienne. En général, ils se développent dans la

région sacrée-coccygienne et les gonades, mais il existe de nombreux rapports faisant état

de ces tumeurs survenant dans le mésentère de l'intestin grêle, ce qui en fait une entité

importante dans le diagnostic différentiel d'un kyste mésentérique [106, 107].

Les tératomes matures sont considérés comme bénins, mais une transformation maligne

se produit dans 0,2 à 2 % des cas [20].

L’imagerie est souvent caractéristique [88], l’échographie montre un "bouchon dermoïde"

composé d'une masse échogène de dents, de cheveux ou de graisse flottant dans le kyste

[20].

77
 2- Tumeurs solides

2.1 Généralités et arbre décisionnel

Plus rares que les tumeurs kystiques, elles se développent à partir des éléments du tissu

conjonctif ou du tissu lymphoïde du mésentère [108].

Lors du bilan d’une masse tissulaire, une altération de l’état général avec fièvre et

sueurs nocturnes doit faire évoquer un lymphome, étiologie la plus fréquente. Un antécédent

de polyadénomatose familiale oriente vers une tumeur desmoïde. La présence d’un contingent

adipeux oriente vers une tumeur lipomateuse et notamment un liposarcome [98]. Il existe

aussi des masses mixtes correspondant à des sarcomes, à des adénopathies tumorales

nécrotiques mais aussi à d’autres pathologies infectieuses ou inflammatoires.

La biologie est en général peu contributive : il faut rechercher un syndrome inflammatoire,

une augmentation des LDH et des marqueurs tumoraux positifs (Ca 125, CA 19-9) [88].

Il serait aussi utile de rapporter un arbre décisionnel (Fig.33) [98] qui guide le diagnostic

lors de l'exploration radiologique d'une tumeur solide mésentérique.

2.2 Le lymphome [20]

Le lymphome est la malignité la plus courante impliquant le mésentère. L'incidence varie

entre 1 sur 200 000 et 1 sur 350 000 personnes et la majorité se présente après 60 ans. Le

lymphome non hodgkinien représente la majorité des cas (70 % étant à grandes cellules B).

Quand le lymphome apparait en premier dans le mésentère on parle de lymphome

primaire. Il se présente avec des douleurs abdominales et une masse abdominale palpable. Il

peut rester asymptomatique (même lorsque la charge tumorale est élevée) ou présenter des

symptômes systémiques tels que la fièvre, la perte de poids et des sueurs nocturnes.

Le scanner montre une masse hétérogène lobulée de grande taille déplaçant l'intestin grêle

et contenant des zones de nécrose (hypodensité) ou une infiltration mal définie de la graisse

mésentérique, cependant le caractère pathognomonique inclut une masse homogène bien définie et

ronde enveloppant les vaisseaux mésentériques, donnant ainsi naissance au signe de ‘’ sandwich ‘’.

Dans ce signe, les tissus adipeux mésentériques et les structures vasculaires tubulaires

représentent la ‘’ garniture ‘’, tandis que les masses de tissus mous homogènes représentent le

‘’ pain sandwich ‘’ (Fig.34) [88]. 78

 Tumeur solide

Contenu graisseux Contenu non graisseux

Prise de Pas de prise Rehaussement Rehaussement Rehaussement Rehaussement

contraste de contraste artériel portal tardif variable

Panniculite Lipome, Tumeur de Contours Contours Mésentérite Pseudotumeur

mésenterique, Maladie de Castleman nets flous rétractile, inflammatoire
Liposarcome whipple lymphome

Fibrome, Actinomycose,
GIST Désmoïde,tumeur
fibreuse solitaire

Figure.33 : Arbre décisionnel illustrant le diagnostic radiologique devant une tumeur

solide mésentérique [98].

79
 Figure.34 : coupe transversale d’un scanner abdominal avec injection de produit de
contraste montrant un lymphome mésentérique ainsi que l’aspect en ‘’ sandwich ’’ (cercle)
avec de nombreuses adénopathies (flèches), prenant le contraste de manière homogène,
enveloppant la vascularisation mésentérique avec persistance d’un liseré graisseux [88].

80
 2.3 Les tumeurs desmoïdes

Ce sont des proliférations de fibroblastes qui se développent dans les tissus mous

profonds. Elles se caractérisent par une croissance infiltrante et une tendance à la récidive

locale, mais pas à la métastase [20]. L'étiologie est inconnue, mais elles sont associées à la

polypose adénomateuse familiale (PAF), avec une répartition égale entre les sexes.

Les formes intra-abdominales sont plus rares (représentant 8 % des tumeurs desmoïdes)

et affectent principalement le mésentère et l'intestin grêle [109]. Elles se présentent sous

forme de masse mésentérique unique dans 72 % des cas, avec une vascularisation modérée.

Elles ont une échostructure solide avec des contours nets dans 68 % des cas, mais aussi

flous et irréguliers en cas d'infiltration de la graisse mésentérique adjacente [110].

2.4 Les fibromes [88]

Ce sont des tumeurs bénignes bien limitées, de localisation mésentérique exceptionnelle.

L’imagerie retrouve une masse bien limitée homogène, parfois à composante kystique.

L’injection de produit de contraste entraîne un rehaussement plus marqué en périphérie de la

lésion. Ces tumeurs ne métastasent pas et ne récidivent pas si la résection est complète [111].

2.5 Les tumeurs stromales gastro-intestinales mésentériques (GIST)

Ce sont des tumeurs mésenchymateuses du tractus gastro-intestinal qui proviennent des

cellules interstitielles de Cajal, également appelées "cellules pacemaker", qui régulent le

péristaltisme [20]. Elles représentent moins de 5% de toutes les malignités gastro-intestinales.

Les GIST primaires se présentent le plus souvent sous forme de lésions solitaires touchant

l'estomac (60-70%), suivies de l'intestin grêle (20-25%). Les sites moins fréquents comprennent le

côlon, le rectum, l'œsophage et l'appendice [98].

Il existe également des rapports sporadiques de GIST apparaissant dans l'épiploon, le

mésentère et le rétropéritoine. En tomodensitométrie, les GIST apparaissent comme des masses

lobulaires bien limitées, hétérogènes, avec des zones d'hypodensité (de nécrose) (Fig.35) [98].

Ces tumeurs sont confondues avec le schwannome, le leiomyome et le léïomyosarcome. La

coloration immunohistochimique montre une expression de la protéine CD-117 (95%) et de la CD-

34 (70%), et des mutations des gènes C-kit et PDGFRA sont fréquentes [20].
81
81
Figure.35 : coupe coronale d’une TDM abdominale chez une patiente de 47 ans ayant
présentée des douleurs abdominales chroniques, montrant une masse tissulaire
nécrotique de topographie mésentérique droite (flèche) concordante avec une tumeur
stromale gastro-intestinale (GIST) à haut risque de malignité [98].

82
 2.6 Les tumeurs carcinoïdes [20]

Ce sont des tumeurs neuroendocrines rares qui se développent dans le tractus gastro-

intestinal (TGI) dans 90% des cas. Elles sont classées selon leur origine embryonnaire en

tumeurs du tube digestif antérieur, moyen et postérieur. Entre 46% et 64% de ces tumeurs se

développent dans le tube digestif moyen, et la plupart se situent dans l'iléon terminal, au-delà

du ligament de Treitz. Les tumeurs carcinoïdes primaires du mésentère sont rares, et bien que

le mésentère soit impliqué dans 40% à 80% des cas, la majorité de ces tumeurs sont des

métastases.

Comme les tumeurs du tube digestif moyen sécrètent de la sérotonine, les patients

peuvent développer le syndrome carcinoïde avec des bouffées de chaleur et une diarrhée,

surtout (mais pas exclusivement), lorsque la tumeur s'est métastasée au foie [88]. En outre,

ces tumeurs peuvent induire une réaction desmoplastique intense, conduisant à une

cicatrisation et une rétraction du mésentère (connue sous le nom de la fibrose mésentérique

rétractile), entraînant elle-même une occlusion intestinale, une hypertension portale

segmentaire ou une ischémie mésentérique chronique.

La TDM abdominale objective une masse mésentérique solitaire avec différents degrés

de fibrose, de calcification et d'invasion des structures neurovasculaires (Fig.36) [88].

Figure.36 : coupe transversale d’un scanner abdominal injecté montrant une tumeur
endocrine du grêle (tête de flèche) avec masse mésentérique rétractile (flèche)
correspondant à une adénopathie métastatique [88].

83
 2.7 Les lipomes et les liposarcomes

Les lipomes sont des tumeurs bénignes de localisation mésentérique exceptionnelle. Ils

peuvent devenir symptomatiques lorsqu’ils sont volumineux. L’obésité,

l’hypercholestérolémie, le diabète et les antécédents de traumatisme favorisent leur

survenue, de même que les antécédents familiaux de lipomes [112]. Le scanner et l’IRM

injectés permettent de faire le diagnostic [88].

Les sarcomes sont un groupe hétérogène de tumeurs malignes qui se développent à partir

de tissus mésenchymateux [113]. Le liposarcome est l'une des variantes histologiques les plus

courantes chez les adultes. Il est subdivisé en plusieurs sous-types histologiques. Le sous-

type bien différencié est le plus courant, avec la plus forte teneur en matières grasses, et est

également appelé lipome atypique [20].

Environ 75 % des liposarcomes bien différenciés se développent dans les tissus mous

profonds des membres, suivis de 20 % dans le rétropéritoine et la région inguinale. Le

liposarcome mésentérique primaire est une entité rare qui affecte plus fréquemment les

hommes entre 50 et 70 ans [20]. Ils sont localement agressifs mais ont un faible pouvoir

métastatique [114]. Ils sont le plus souvent des masses solitaires profondes situées près de la

racine du mésentère.

Au scanner, il s'agit généralement d'une tumeur graisseuse inhomogène car associée à

des zones tissulaires mal délimitées ou infiltrantes [88]. Sa densité n'est pas comparable à

celle de la graisse sous-cutanée. La prise de contraste est hétérogène et progressive, variable

selon le sous-type de liposarcome [115].

2.8 La maladie de Castleman [20]

C’est un trouble lymphoprolifératif bénin rare qui affecte les adultes entre la troisième et

la quatrième décennie de la vie. L'étiologie est inconnue, mais elle a été associée au virus de

l'immunodéficience humaine (VIH) et au virus de l'herpès humain 8 (VHH-8). De plus, elle a

été liée à plusieurs cancers tels que le sarcome de Kaposi, le lymphome hodgkinien et non

hodgkinien.

84
 Bien que cette maladie implique généralement le médiastin dans 70% des cas, des

rapports de lésions extrathoraciques impliquant le cou, l'aisselle, le bassin, le pancréas, le

nasopharynx et le rétropéritoine ont été décrits. La localisation mésentérique est rare. On

distingue histologiquement :

- Le type hyalin représente plus de 90% des cas et se présente sous forme localisée

(unicentrique), souvent asymptomatique ayant un comportement toujours bénin.

- Le type plasmocytaire a la forme de lymphoadénopathie disséminée (multicentrique)

avec la fièvre, la sudation, la perte de poids, l'anémie et l’élévation de la CRP.

L’imagerie est non spécifique. Le diagnostic de la maladie de Castleman mésentérique

n'est confirmé qu'après la résection et l'examen histopathologique de la masse.

2.9 La sclérose mésentérique [116]

C’est une affection inflammatoire rare, bénigne, et de cause non élucidée pouvant toucher

le mésentère et le mésocôlon, deux fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme. Elle

se subdivise en trois stades successifs selon son évolution histologique :

- La lipodystrophie mésentérique correspond au premier stade où la nécrose graisseuse

prédomine ; •

- La panniculite mésentérique, correspond au deuxième stade : elle est caractérisée par

une réaction inflammatoire intense

- La mésentérite rétractile est le dernier stade où prédomine la fibrose.

2.10 L’actinomycose et la maladie de Whipple [116]

L’actinomycose est une infection suppurative chronique et infiltrante liée le plus souvent

à Actinomyces israelii, bactérie anaérobie Gram positive. L’atteinte mésentérique est le plus

souvent secondaire à une appendicite perforée, ou à des diverticules de la grêle.

La maladie de Whipple est une infection liée à un bacille Gram positif, Tropheryma whipplei.

L’atteinte de l’intestin grêle s’accompagne d’adénomégalies mésentériques volumineuses.

85
XIII. Traitement
Le traitement des lymphangiomes mésentériques est essentiellement chirurgical,

l’exérèse complète reste la méthode de choix [4].

Ce traitement constitue le temps le plus important aussi bien pour confirmer le diagnostic

par l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse, que pour aboutir à la guérison

définitive.

1- But du traitement

- Exérèse complète de la tumeur et confirmer sa nature

- Eviter les complications

- Eviter les récidives

2- Moyens du traitement

Seront abordés différents moyens de traitement avec leurs principes, leurs indication et

contre-indication.

Ainsi, nous décrivons :

- Le traitement chirurgical

- Le traitement non chirurgical

- L’abstention thérapeutique et la surveillance

Le choix repose sur l’analyse radiologique mais doit faire l’objet d’une discussion

multidisciplinaire dans laquelle le chirurgien a un rôle important, que ce soit dans l’étape

diagnostique ou surtout thérapeutique. Le bilan d’opérabilité et de résécabilité ainsi que le

caractère symptomatique ou non du lymphangiome sont des éléments décisionnels

primordiaux [88].

86
 3- Traitement chirurgical

L’exérèse chirurgicale du lymphangiome par laparotomie ou laparoscopie doit être totale

pour éviter au maximum les récidives, et la plus conservatrice pour les organes en raison du

caractère bénin du lymphangiome [3]. Lors de l’intervention, il faut être attentif à la

lymphostase afin de limiter les complications postopératoires telles qu’une lymphorrhée ou le

développement d’une ascite chyleuse [3].

3.1 Bilan d’opérabilité

Avant de procéder à toute intervention chirurgicale, il est impératif de préparer le patient.

À cet effet, il est nécessaire de réaliser un bilan préopératoire standard (NFS, ionogramme,

bilan de la crasse sanguine, radiographie thoracique et ECG), afin de corriger une anémie, une

dénutrition, une infection, d’éventuels troubles hydro-électrolytiques et tares associées

(cardio-vasculaire - pulmonaire- métabolique)

3.2 Voies d’abord

3.2.1 Laparoscopie

La chirurgie laparoscopique est l'une des avancées les plus importantes au cours des

dernières décennies. Actuellement, l'évaluation de la cavité péritonéale et la résection du kyste

peuvent être réalisées avec succès sans recourir à une laparotomie complète.

La première résection laparoscopique réussie d'un kyste mésentérique a été rapportée

par Mackenzie et al. [117] en 1993. Il convient de noter que de nombreux auteurs ont rapporté

des cas d'exérèse de lymphangiome mésentérique par voie coelioscopique [118-126].

Aujourd'hui, la laparoscopie est la voie d'abord privilégiée pour la résection des petits

kystes, mais il est également possible d’extirper des kystes beaucoup plus volumineux par

laparoscopie [127]. Afin de réaliser une chirurgie mini-invasive à l'intérieur de la cavité

péritonéale, il est nécessaire de créer un espace de travail. Cet objectif est atteint en insufflant

la cavité péritonéale avec du gaz, généralement du CO2.

87
 Ce n'est qu'après cette étape initiale que la caméra de laparoscopie et les divers

instruments opératoires peuvent être insérés en toute sécurité sous vision directe [128]. Par

la suite, le chirurgien procède à l'exploration de la cavité péritonéale et à la localisation exacte

du lymphangiome kystique. Ainsi, le kyste est placé dans un sac d'extraction en surface et

aspiré sans risque de dispersion intra-abdominale. Par la suite, le kyste peut être retiré sans

agrandir le site d'incision.

L'ablation laparoscopique du kyste présente certains avantages par rapport à la laparotomie

classique [37,121] :

- Elle permet de conserver l'intégrité pariétale en réduisant considérablement les

traumatismes pariétaux et viscéraux.

- Elle réduit les troubles ventilatoires et l'encombrement bronchique, facilitant ainsi la

kinésithérapie.

- La durée du séjour à l'hôpital est plus courte et le patient reprend plus rapidement ses

activités normales.

- Elle est moins douloureuse et évite l'iléus postopératoire.

- Elle réduit la morbidité postopératoire en diminuant le risque d'adhérences et

d'occlusion sur brides

- Elle présente un intérêt esthétique en réduisant les cicatrices avec des incisions courtes

(2-12 mm) et esthétiques.

Cependant, la laparoscopie présente également certaines limites [37] :

- En présence d'antécédents chirurgicaux ou d'infection intra-péritonéale, les

adhérences séquellaires peuvent rendre difficile la création du pneumopéritoine.

- Certaines interventions nécessitant une palpation peuvent être impossibles à réaliser.

- La dissection près des gros vaisseaux est plus risquée en raison de la difficulté accrue

à contrôler l'hémostase, ce qui peut nécessiter une conversion à la voie classique.

88
 - Il existe une incidence signalée de 3% de malignité [92] et une incertitude quant au

diagnostic préopératoire. Le diagnostic préopératoire repose principalement sur les

résultats de la tomodensitométrie, qui peuvent parfois être trompeurs, en particulier

dans les cas de kystes géants comprimant tous les tissus adjacents.

- L’ablation d'un kyste hydatique nécessite souvent une laparotomie avec des

précautions particulières.

- L'extraction de certaines pièces opératoires peut entraîner une contamination

infectieuse au niveau de l'orifice de sortie. Afin de prévenir ce risque, ces pièces doivent

être placées dans un sac avant l'extraction.

En résumé, la laparoscopie est la voie d'abord de choix, principalement recommandée

pour les kystes de petite taille présentant initialement des caractéristiques radiologiques de

bénignité, à savoir le contenu liquidien, des contours réguliers, une intégrité de la capsule et

l'absence d'anomalies vasculaires [124].

3.2.2 Laparotomie

L’incision médiane reste la plus pratiquée et peut être agrandie selon les besoins

permettant un abord facile et une exploration de toute la cavité abdominale [116].

La voie d’abord dépend également des circonstances du diagnostic, mais aussi du siège

et de la taille de la tumeur, en cas de suspicion de malignité, la laparotomie semble plus

adaptée. De même, en cas de forte suspicion de kyste hydatique (zone endémique avec

imagerie multiloculaire), une laparotomie, avec particulièrement une protection du champ

opératoire via une solution scolicide, est nécessaire.

Le taux de mortalité rapporté varie de 0% à 8%, atteignant 3% à 15% dans certaines séries

lorsque des interventions chirurgicales plus étendues sont nécessaires, telles que la résection

de l'intestin adhérent [129].

89
 3.3 Méthodes chirurgicales

3.3.1 Kystectomie totale

Il s’agit de l’ablation complète de la tumeur kystique. Elle représente le traitement idéal

lorsqu’elle est réalisable. Cependant l’intrication avec les vaisseaux rend plus aléatoire les

possibilités d’exérèse [68].

3.3.2 Résection partielle du kyste

Une résection partielle laissant en place le fond du kyste peut s'imposer en présence de

rapports intimes avec les vaisseaux mésentériques, afin d'éviter une résection intestinale

étendue non justifiée pour une tumeur bénigne [130].

La bénignité de la lésion interdit tout sacrifice nerveux ou vasculaire qui risquerait d’être

à l’origine de séquelles irréversibles. Il est ainsi fréquent de devoir laisser en place des résidus

qui seront surveillés par échographie et pourront être l’objet d’une résection ultérieure s’ils

redeviennent évolutifs [131].

Certains auteurs ont rapporté que l'exérèse incomplète expose à un risque de récidive de

10 à 15 % [90,91]. D’autres auteurs rapportent qu’il existe un taux de récidive de 40% après

résection incomplète et de 17% après exérèse macroscopiquement complète [92], ce qui

impose une surveillance échographique chez ces patients.

3.3.3 Résection complète du kyste associée à une résection d’organes

L’exérèse complète doit être tentée, en veillant à rester le plus conservateur pour les

autres organes, en raison du caractère bénin du lymphangiome [116]. La résection complète

du lymphangiome peut être associée à la résection d’un segment intestinal rendue nécessaire

par la proximité de la vascularisation et l’intimité des rapports entre l’intestin et la masse

kystique comme c’est le cas pour le malade de notre observation. Le rétablissement immédiat

de la continuité intestinale est de règle. La résection intestinale ne doit jamais être excessive.

90
 4- Traitement non chirurgical

4.1 Aspiration simple du kyste

C’est une méthode utilisée dans le cas des formes compressives ou en attente d’une

intervention, mais son efficacité est temporaire car le liquide aspiré se reconstitue rapidement.

La ponction permet d’affaisser le kyste, facilitant ainsi sa mobilisation et sa résection, toutefois

elle n’est pas dénudée de complications notamment le passage du contenu du kyste dans la

cavité péritonéale, l’infection et la récidive [120]. Certains auteurs préconisent, pour éviter

tout passage du contenu kystique dans l’abdomen, de ramener le kyste en extra abdominale

et de le vider [120].

4.2 Sclérothérapie

C'est une modalité thérapeutique qui consiste en l'aspiration couplée à l'injection de

produits sclérosants à l'intérieur du kyste. Elle est plus efficace sur les lymphangiomes

macrokystiques [132] que sur les microkystiques [133]. Les sclérosants sont des substances

irritantes qui provoquent des lésions endothéliales et une inflammation, entraînant une fibrose

et une oblitération vasculaire [134]. Comparée à la chirurgie, la sclérothérapie est moins

invasive et permet une récupération plus rapide [134]. Généralement, la sclérothérapie est

réalisée sous guidage échographique [135].

Avant injection du sclérosant, le liquide est aspiré et peut être adressé pour analyse

cytologique [53]. Ensuite, une opacification est réalisée pour vérifier l’existence d’éventuelles

connexions avec le système veineux systémique, afin de limiter le passage dans la circulation

de fortes doses de sclérosant [53]. Ensuite, le sclérosant est injecté pour un volume

correspondant à environ un tiers à 50% du volume aspiré [53].

L’efficacité de la sclérose correspondant au processus de fibrose est évalué au bout d’un

minimum de 4 à 6 semaines. Cette réponse thérapeutique peut être partielle, liée au manque

de diffusion du sclérosant aux microkystes, expliquant la moindre efficacité de la

sclérothérapie dans lymphangiomes microkystiques [134]. Les sclérosants sont utilisés la

plupart du temps en monothérapie [134] sachant que plusieurs séances de sclérothérapie sont

souvent nécessaires.

91
 Les produits sclérosants couramment utilisés pour le traitement percutané des

lymphangiomes kystiques comprennent l'OK-432, l'Ethibloc, la doxycycline [136], Tissucol, la

bléomycine, ainsi que d'autres produits. Chaque sclérosant présente des avantages et des

inconvénients, et le choix d'un sclérosant spécifique est souvent basé sur l'expérience de

chaque centre, en fonction du caractère macro ou microkystique, de la taille des macrokystes,

ainsi que de la disponibilité des produits, qui peut parfois être limitée [53].

4.2.1 Sclérothérapie à l’OK-432 (picibanil) [137]

L'OK-432 est constitué de composants bactériens d'une souche avirulente du groupe A

Streptococcus pyogenes. Lorsqu'il est injecté aux doses recommandées, l'OK-432 provoque

une réponse inflammatoire modérée qui reste locale, mais suffisante pour endommager ou

détruire les cellules endothéliales et réduire la taille du lymphangiome. Les revêtements

endothéliaux des lymphangiomes sont très sensibles aux dommages causés par les toxines

et les cytokines [138]. Une libération massive de cytokines, notamment l'interleukine-6 et le

facteur de nécrose tumorale (TNF), a été observée dans les 24 heures suivant l'injection de

l'OK-432 dans le liquide kystique aspiré.

L'OK-432 qui a été utilisée au Japon par Ogita et al [138] avec 80 % de bons résultats

chez des enfants ayant des Lymphangiomes kystiques non extirpables chirurgicalement.

Malgré son efficacité sur les lymphangiomes macrokystiques, les résultats de la

sclérothérapie sur les lymphangiomes microkystiques restent peu satisfaisants. Cela peut

s'expliquer par le fait que les malformations microkystiques ont des couches abondantes de

tissu conjonctif et fibreux. De plus, l'injection du sclérosant dans chaque kyste semble très

difficile en raison de leur grand nombre. En cas de non-réponse ou de récidive, des injections

ultérieures peuvent être réalisées.

92
 4.2.2 Sclérothérapie à l’Ethibloc [139]

L'Ethibloc est une substance sclérosante initialement utilisée en Allemagne depuis 1978

pour fermer le canal de Wirsung chez les patients atteints de pancréatite chronique [140,141].

Il s'agit d'une émulsion composée des éléments suivants : la zeine, l'amidotrisoate

tétrahydrate de sodium, l'Oleum papaveris, le propylène glycol et l'éthanol absolu. La zeine,

dérivée du maïs, est insoluble dans l'eau et précipite après dissolution de l'éthanol dans un

milieu aqueux. Cette précipitation intrakystique est responsable de la réaction sclérosante

[142]. Celle-ci est accompagnée d'une nécrose provoquée par l'éthanol absolu.

Il est à noter que cette injection peut potentiellement entraîner une réaction inflammatoire

systémique. Toutefois, l'Ethibloc a comme avantage, la bonne efficacité sur les formes

macrokystiques.

4.2.3 Sclérothérapie à la bléomycine [53]

La prescription de la bléomycine est réservée à certains spécialistes. S’agissant d’un

cytotoxique antinéoplasique, sa manipulation et sa préparation imposent des précautions

contraignantes (préparation dans une unité pharmaceutique spécialisée, manipulation avec

gants, lunettes et masque de protection).

Selon l’étude menée par Chaudry et al [143] sur 31 patients avec une MLK microkystique,

la sclérothérapie utilisant la bléomycine a montré de bons résultats, avec une réponse

complète dans 38 % des cas, partielle dans 58% et aucune réponse dans 3% des cas. De plus,

aucune complication n’a été identifiée. La bléomycine se heurte toutefois à des contraintes

d’utilisation en tant qu’agent cytotoxique, et à des possibilités limitées de traitement répété,

du fait d’une toxicité dose-cumulative.

4.2.4 Sclérothérapie au Tissucol

Il a des propriétés adhésives et hémostatiques. Son utilisation favorise la synthèse du

collagène et la régénération tissulaire, car ces propriétés permettent de coller les surfaces

tissulaires et de supprimer les espaces morts. Depuis 1991, Castanon et al [144] ont commencé

à utiliser le Tissucol dans le traitement des lymphangiomes [145].

93
 4.2.5 Sclérothérapie par la doxycycline

Le mécanisme exact par lequel la doxycycline est efficace en tant que sclérosant est

inconnu, mais un processus inflammatoire qui entraîne une fibrose et une involution des

kystes est évoqué [146]. Elle agit également comme un inhibiteur de l'angiogenèse en

interférant avec la prolifération et la migration des cellules par l'inhibition des

métalloprotéinases de matrice (MMP) et la suppression de l'angiogenèse et de la

lymphangiogenèse induites par le facteur de croissance endothéliale vasculaire (VEGF) [147].

L'étude menée par Nabi et al. [148] sur le traitement des hygromas kystiques avec de la

doxycycline a révélé que 83,3 % des patients ont montré une excellente réponse, tandis que

16,7 % ont montré une bonne réponse. Aucun participant n'a montré une réponse

insatisfaisante. Ces résultats sont cohérents avec l'étude de Thomas et al. [149], qui a évalué

l'efficacité de la sclérothérapie à la doxycycline pour le traitement des malformations

lymphatiques macrokystiques et mixtes. Ils ont constaté qu'environ 87 % des patients ont

montré une réponse excellente à modérée avec la doxycycline.

Un rapport publié par Burrows et al. [147] sur 41 patients traités par sclérothérapie à la

doxycycline a également montré des résultats encourageants, avec une réduction moyenne de

la taille des lésions de 83 %. Les auteurs ont affirmé que la doxycycline semble être plus

efficace que l'OK-432 dans le traitement des lymphangiomes microkystiques.

5- Abstention thérapeutique et surveillance

En cas de découverte fortuite, l’abstention thérapeutique avec un suivi régulier est

conseillée si le lymphangiome kystique est asymptomatique [3,4] Une régression spontanée

peut se voir dans 1,6 à 16% des cas [64]. Cependant l’exérèse chirurgicale reste l’attitude

classique [3], du fait du risque d'évolution vers des complications hémorragiques ou

infectieuses imprévisibles, ainsi que de la possibilité d'une augmentation du volume kystique

avec des risques d'accidents mécaniques [150].

Deux cas de régression spontanée d’un Lymphangiome Kystique de la racine du

mésentère sont aussi rapportés par CHIAPINELLI [67].

94
 6- Indications thérapeutiques

À la lumière des différents moyens de traitement précédemment mentionnés, il est

nécessaire d'avoir une stratégie thérapeutique pour aider à prendre des décisions face à un

lymphangiome kystique mésentérique (Fig.37) [64]. Ainsi, les principales directives sont les

suivantes :

- La résection chirurgicale complète du lymphangiome kystique du mésentère, que ce

soit par laparotomie ou laparoscopie, reste le traitement privilégié en raison du risque

de dégénérescence (3%) [92], du risque de récidive estimé de 35 % à 64 % après

résection incomplète [151-152], du risque de complications imprévisibles et enfin de

la nécessité de confirmer histologiquement la lésion.

- L'injection intrakystique de produit sclérosant est possible pour les lésions non

résécables, en particulier celles situées à la racine du mésentère. Cependant, un

caractère microkystique ou un traitement chirurgical préalablement effectué [153]

(étant donné qu'une chirurgie initiale pourrait entraîner une fibrose qui détruit les

communications entre les kystes et diminue ainsi la diffusion du produit sclérosant)

sont considérés comme des facteurs péjoratifs de l'échec de la sclérothérapie.

95
 Lymphangiome mésentérique

Asymptomatique Symptomatique

Bilan préopératoire initial :

Suivi régulier, clinique échographie / scanner
et échographique
(régression spontanée
dans 1,6 à 16 % des
cas) Petit volume, périphérie Grand volume, racine
du mésentère du mésentère

IRM + séquence
vasculaire
Exérèse totale (laparotomie
ou laparoscopie)
Exérèse complète
impossible

Chirurgie limitée Sclérose seule

+ sclérose

Figure.37 : Arbre décisionnel illustrant la stratégie thérapeutique pour les

lymphangiomes mésentériques [64].

96
XIV. Evolution et pronostic
La taille, le siège, le caractère compliqué et la méthode de traitement adoptée sont des

facteurs déterminants pour le pronostic du lymphangiome.

1- Evolution

L’évolution naturelle des Lymphangiomes mésentériques est variable. Le devenir et la

réponse au traitement au long cours de chaque lésion est aussi difficile à prévoir.

1.1 Evolution spontanée

L’évolution spontanée se fait vers la survenue de complications :

- Rupture

- Infections

- Augmentation de volume

- Occlusion

- Hémorragie intrakystique

- Ischémie mésentérique

- Volvulus

- Souffrance intestinale

La transformation maligne est exceptionnelle [9] estimée à 3 % [92]. Les cas non

compliqués ont un meilleur pronostic. Pour cette raison, tout kyste doit être enlevé dès sa

découverte le plus rapidement

1.2 Evolution après traitement

Après le traitement, la récidive demeure la principale complication, qu'il s'agisse d'une

résection complète ou partielle. On observe un taux de récidive de 35% à 64% après résection

incomplète et de 17% à 24% après résection macroscopiquement complète [151-152], ce qui

nécessite une surveillance échographique régulière chez ces patients.

97
 2- Pronostic

Le pronostic des lymphangiomes mésentériques est généralement favorable [84]. Il est

d'autant plus favorable lorsque le lymphangiome est de petite taille, non compliqué, et qu'il

est complètement extirpé par voie cœlioscopique [10,120].

En revanche, il devient plus difficile pour les lymphangiomes révélés par une

complication, les lymphangiomes de grande taille présentant des rapports dangereux et ceux

pour lesquels le traitement chirurgical peut être, dans certains cas, agressif avec des

résections grêliques étendues [120], voire incomplet ou même impossible dans d'autres cas.

98
Conclusion

99
 Le lymphangiome mésentérique est une tumeur kystique bénigne, rare et malformative

du système lymphatique. Elle est l'apanage de l'enfant plutôt que de l'adulte.

La symptomatologie clinique est non spécifique et peut évoluer d'une simple masse

asymptomatique vers un tableau chirurgical aigu.

Le diagnostic est évoqué par l’échographie et le scanner mais confirmé uniquement

par l'examen anatomopathologique de la pièce opératoire

Le traitement est chirurgical, consistant en une exérèse complète de la lésion pour

prévenir des complications imprévisibles et des récidives. La laparoscopie est actuellement la

voie d’abord de choix pour la résection des petits kystes.

L'injection intrakystique de produits sclérosants est une alternative pour les lésions

non résécables.

Hormis les complications et les cas où la résection du kyste demeure incomplète,

exposant ainsi à un risque de récidives, le pronostic global est favorable. La surveillance

régulière est incontournable.

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 ‫‪Royaume du Maroc‬‬ ‫المملكة المغربية‬
‫‪Université Mohammed Premier‬‬ ‫جامعة محمد األول‬
‫‪Faculté de Médecine et de‬‬ ‫كلية الطب والصيدلة‬
‫‪Pharmacie Oujda‬‬ ‫وجدة‬

‫‪006/23-24‬‬ ‫أطروحة رقم‬ ‫سنة ‪2023 :‬‬

‫س َراق‬ ‫الورم الوعا ِئي اللّم ِفي في ِ‬

‫الم ْ‬
‫األطروحة‬
‫قدمت ونوقشت عالنية يوم ‪2023/10/03‬‬
‫من طرف‬
‫السيد حيداوي ايوب‬
‫المزداد في ‪ 24‬يونيو ‪ 1999‬بوجدة‬

‫لنيل شهادة الدكتورة في الطب‬

‫الكلمات األساسية‬
‫المس َْراق ‪ -‬التشريح ّ‬
‫الطبي ‪ -‬التّنظير‬ ‫ِ‬ ‫الورم الوعائي اللمفي ‪-‬‬

‫أعضاء اللجنة‬
‫الرئيسة‬ ‫برخلي حياة‬ ‫السيدة ّ‬
‫أستاذة التعليم العالي في اإلنعاش والتّخدير‬
‫المشرف‬ ‫السيد سرجي بدر‬
‫أستاذ التعليم العالي في الجراحة العامة وجراحة أورام الجهاز الهضمي‬
‫السيد برحيلي سفيان‬
‫مبرز في علم العالج باألشعة‬
‫أستاذ ّ‬
‫القضاة‬
‫السيد طارق بوحوت‬
‫أستاذ مساعد في الجراحة العامة وجراحة أورام الجهاز الهضمي‬