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Chorée : les patients ayant une chorée ne restent pas en place. Ils ont de brefs
mouvements qui n’ont pas la brutalité des myoclonies.
Les mouvements typiques comportent des froncements de sourcils, une
protrusion des lèvres, une élévation des épaules et des contractions erratiques
des doigts. Les muscles proximaux et distaux peuvent en être atteints. Les
réflexes tendineux peuvent être prolongés, en rapport avec une action tardive
soutenue par une contraction du réflexe phasique. Le mouvement choriforme
tend à être accentué par les actions précises.
On distingue la chorée aigue d’origine en générale infectieuse et la chorée
chronique témoignant des lésions cérébrales dégénératives.
Apraxie : altération des gestes qui ne peut être expliquée par une faiblesse
motrice, une incoordination, un trouble sensitif ou un trouble de compréhension
de l’ordre. Cela peut être limité au tronc, aux membres ou même à la musculature
bucco-faciale. La perturbation d’un geste simple s’appelle l’apraxie idéo-motrice.
L’apraxie idéatoire est une incapacité à effectuer une séquence de gestes plus
complexes.
Aphasie : perturbation du langage, soit dans sa compréhension, soit dans sa production ou encore
dans les deux. Il est rare qu’il n‘y ait pas de langage spontané, bien que dans certains types
d’aphasie les patients puissent avoir une réduction du langage se limitant à des phrases très
courtes sans signification. Le langage aphasique manque de contenu grammatical et s’accompagne
d’un manque du mot ou parfois de substitution de mots. Les paraphasies peuvent être
caractérisées par des substitutions de mots, par des substitutions de syllabes ou par des mots
n’ayant pas de sens.
Dysarthrie : défaut d’articulation sans perturbation du langage. Les patients dysarthriques ont
un contenu normal du langage, sont capables d’écrire, et ont un langage écrit ne contenant pas
d’erreur. La production de certaines consonnes dépend d’un certain nombre d’organes
différents : P et B sont des sons labiaux, D et T sont des sons linguaux.
Situations cliniques :
• Paralysie bulbaire : combine un déficit moteur des lèvres, de la langue et du palais mou.
L’atteinte du palais explique la voix nasonée. La myasthénie en est une cause.
• Paralysie pseudobulbaire : la parole est hésitante et parfois explosive. La prononciation
est parfois impossible. Une maladie du motoneurone peut en être la cause.
• Paralysie des cordes vocales : une paralysie unilatérale est responsable d’une voix
bitonale et une paralysie bilatérale entraîne un aphonie voir éventuellement une gêne
respiratoire avec stridor inspiratoire si la paralysie est en adduction.
• Lésions cérébelleuses : perte du rythme avec des fluctuations dans le volume et
l’inflexion. La voix est saccadée.
La pupille est en myosis avec une réponse à la lumière qui est diminuée, comparée
à la réaction de convergence. Quand l’atteinte est globale, la pupille est fixée en
lumière et ne se dilate pas dans le noir. La pupille est souvent irrégulière avec
mise en évidence d’une atrophie irienne. Dans sa forme avancée, ce syndrome est
pathognomonique de la neurosyphilis.
La lésion responsable siège classiquement dans les pédoncules, immédiatement
au-dessus du noyau d’Edinger-Westphal.
- Pupille en myosis.
- Forme palpébrale diminuée par un discret ptosis de la paupière supérieure
et élévation de la paupière inférieure.
- Enophtalmie : globe oculaire enfoncé dans l’orbite ; suggéré par
l’apparence de l’œil mais pas par les mesures.
- Perte de sudation de l’hémiface concernée.
Dans les engagements centraux, alors que l’état de vigilance s’altère, la première
anomalie oculomotrice observée est une atteinte de l’oculomotricité réflexe vers
le haut, alors que les pupilles restent réactives.
Comment évaluer les fonctions du nerf IX
Les lésions de ce nerf sont rares. Les tumeurs de la région du trou déchiré
postérieur sont susceptibles d’entraîner une atteinte combinée avec paralysie
des NC IX, X et XI. Lorsqu’il existe une hémiplégie, le muscle trapèze du côté
paralysé est concerné. Une lenteur lors du haussement d’épaules peut être un
signe précoce. Parfois il peut y avoir une atteinte du SCM controlatéral, ce
muscle étant responsable de la rotation de la tête vers le côté paralysé.
Le torticolis spasmodique est une dystonie focale touchant particulièrement le
SCM.
Dans des cas typiques, il y a des mouvements rotatoires répétés de la tête et du
cou qui conduisent à une hypertrophie du SCM dans les cas prolongés.
Expliquer comment évaluer les fonctions du nerf XII
- hypermétrie
- adiadocinésie (incapacité de réaliser normalement des mouvements
alternatifs)
- tremblements intentionnels
- hypotonie
Savoir distinguer les tremblements
- Nystagmus
- Vertiges, instabilité à la station debout
- Signe de Romberg +
- Déficit moteur
- Aréflexie ostéotendineuse
- Fasciculations (particulièrement dominantes quand les cellules de la corne
antérieure ou les noyaux moteurs crâniens sont touchés)
- Amyotrophie
- Flaccidité
- bradykinésie
- rigidité
- tremblements de repos
Ataxie cérébelleuse : déviation non latéralisée non corrigée par la vue. Le patient
marche en écartant exagérément les pieds et penche d’un côté si l’un des
hémisphères cérébelleux est particulièrement atteint. On observe un nystagmus
multidirectionnel.
Application clinique : sclérose en plaques, AVC, alcoolisme, dégénérescence
cérébelleuse.
• Approcher le patient, placer nos mains sur ses épaules et demander qu’il
ferme les yeux. On éloigne ensuite nos mains de quelques cm, restant prêt
à la rattraper se besoin (si le patient est lourd, il fat rester derrière lui
plutôt que devant car s’il tombait en arrière, on pourrait surtendre notre
dos en essayant de la rattraper).
L’amnésie est un terme par lequel on désigne les troubles de la mémoire, c’est-à-
dire la difficulté, voire l’impossibilité pour un sujet, d’acquérir (mémorisation),
de conserver (stockage) ou d’utiliser (rappel) des expériences ou des évènements
constituant des informations.
On distingue :
- Amnésie sélective : elle n’intéresse qu’un seul type perceptif
d’informations (ex : visuels ou auditif). Elle est rare.
- Amnésie globale : elle intéresse toutes les catégories perceptives
d’informations.
- Amnésie globale transitoire : épisode transitoire de moins de 24h pendant
lequel l’individu atteint a une amnésie globale, sans autres symptômes
associés, dont il ne gardera aucun souvenir. On l’observe dans diverses
circonstances : immersion dans l’eau froide, rapport sexuel, exercice
physique intense ou stress émotionnel.
- Amnésie rétrograde : perturbation du rappel des informations anciennes.
Le patient ne se souvient plus des évènements de sa vie survenus avant sa
lésion.
- Amnésie antérograde : perturbation du rappel des informations récentes.
Le patient ne peut plus acquérir de nouveaux souvenirs à partir du moment
de l’accident.
Savoir reconnaître les signes cardinaux de la confusion mentale
Il faut
regarder si le
déplacement
des 2 yeux est
synchrone
(regard
conjugué). On fait également porter les yeux aux extrêmes du regard afin
d’accentuer toute faiblesse musculaire. On peut voir s’il y a un nystagmus,
en particulier dans le regard vers le haut ou latéral. Quand le patient
regarde loin sur le côté, on observe un nystagmus en position extrême, qui
est normal. C’est un déplacement rapide de l’œil dans la direction du
regard, suivi d’un retour relativement lent. Le nystagmus est pathologique
quand il est présent en pleine région de vision binoculaire, il comporte une
composante rapide toujours dans la même direction, quelle que soit la
direction du regard.
On termine en recherchant un retard de fermeture des yeux. Un objet
est placé sur la ligne médiane et il est déplacé d’abord vers le haut, puis
rapidement vers le bas. Normalement, la paupière supérieure recouvre le
haut de l’iris et elle s’abaisse aussi rapidement que l’œil se déplace. En cas
de retard, la paupière supérieure met un certain temps avant de s’abaisser
pour suivre l’œil. C’est un signe d’hyperthyroïdie.