Maladie Auto-

Immune de l’Oreille
Moyenne et Interne
Jean-François Poirier
R3
Service d’ORL et chirurgie cervicaux-faciale
Département de Chirurgie
Université de Sherbrooke
Objectifs
• Reconnaître la présentation clinique d’une perte auditive
neuro-sensorielle autoimmune
• Connaître le diagnostique différentielle d’une perte auditive
neuro-sensorielle autoimmune
• Comprendre les principes de traitement d’une perte auditive
auto-immune
Plan de présentation
• Objectifs
• Définition
• Démographie
• Présentation clinique
• Diagnostique différentiel
• Plan de traitement
• Conclusion
Définition
• Perte neurosensorielle progressive sur QQ semaines à QQ
mois bilatérale qui répond aux corticostéroïdes1
• Deux sous types
• Primaire
• Pathologie isolé à l’oreille moyenne
• Secondaire
• Pathologie systémique atteignant l’oreille moyenne
• E.g. Syndrome de Cogan, Polyangiite granulomateuse, lupus erythémateux, etc.
Perte auditive neurosensorielle
auto-immune (PANA)
• Démographie
• Incidence 1/ 5 000-10 000 / ans
• 30 % PANA sont associés avec une maladie autoimmune
• E.G. Mx Coeliaque, PAR, Sjögren
Présentation Clinique des
PANA Primaire
• Parfois initialement unilatérale
• Délais de QQ semaines à QQ mois pour atteinte controlatérale

• 50% vont avoir atteinte vestibulaire

• ~ 20% on une présentation similaire à Mx Menière

• Audition parfois fluctuante mais avec perte définitive comme

résultat finale
Polyangiite Granulomateuse
• Anciennement nommée Mx de Wegener
• Prévalence 3/100 000
• Pathophysiologie
• Inflammation nécrosante granulomateuse avec vasculite des petits à moyens
vaisseaux
• Présentation
• ORL:
• Rhinite (22%)
• Perforation cartilage septale / saddle nose
• Otite séreuse
• Hyperplasie gingivale en fraise
• Sténose sous glottique
• Maladie multi-systémique
• Glomérulonéphrite
• Nécrose granulomateuse des voies respiratoires
• Névrite
• Atteinte dermique
Polyangiite Granulomateuse
• Dx
• Biopsie
• VS et CRP
• ANCA
• C-ANCA 
• P-ANCA parfois 
• Facteur rhumatoïde
• Parfois augmenté légèrement
Syndrome de Cogan
• Démographie inconnue
• Rare!
• Caucasien
• 20-30 ans
• Définition classique:
• Kératite interstitielle non-syphilitique
• 6 mois avant ou après perte auditive
• Perte auditive neurosensorielle
• Vertige
• Acouphène
• Pathophysiologie
• Inconnue
• Syndrome de Cogan atypique
• Atteintes oculaires variés
• Uvéite
• Iritis
• Épisclérite
• Conjonctivite
Syndrome de Vogt-Koyaganagi-
Harada
• Démographie
• Atteinte population asiatique, amérindienne, hispanique et
moyen orient
• Présentation et symptômes similaire au syndrome de Cogan +:
• Dépigmentation cheveux
• Dépigmentation autours des cils
• Pertes des cils
• Méningite aseptique
• Pathophysiologie
• Réaction auto-immune contre les cellules contenants de la
mélanine
Polychondrite Récidivante
• Incidence 3.5 /1 000 000
• Pathophysiologie
• Inflammation de multiples cartilage de cause inconnue
• Présentation
• Perte auditive neurosensorielle et/ou conductrice
• Soudaine ou progressive
• Arthrite
• Atteinte cartilagineuse
• E.g. saddle nose, perichondrite, sténose glottique / sous glottique
• Atteinte oculaire mixe
• Dx
• Aucun test de laboratoire
• Calcification des structures cartilagineuse supporte de diagnostique
Collagénose
• Lupus érythémateux
• PAN associé jusqu’à 66% des patients
• Bilatérale symétrique et hautes fréquences
• Atteinte vestibulaire entre 5-70%
• Autres collagénose associé à PAN
• PAR
• Sjögren
• Spondylite ankylosante
• Sclérose systémique
Polyarterite Nodulaire
• Pathophysiologie
• Artérite nécrosante des petits à moyen vaisseaux
• Présentation
• PAN peu être présent avant Sx systémique
• Atteinte unilatérale ou bilatérale
• Sx associé:
• Neuropathie ( e.g. paralysie faciale)
• Insuffisance rénale
• Fièvre
• DLR abdominale
• Arthrite
• Dx:
• Biopsie artérielle
Syndrome de Susac
• Rare!
• Environs 300 cas rapportés
• Aussi appelé vasculopathie retinocochleocérébrale ou syndrome de RED-M
Retinopathie
Encephalopathie
Deafness
Microangiopathie
• Pathophysiologie inconnue
• Occlusion artérielle probablement cause de l’atteinte otologique
• F>H, 20-40 ans
• Sx neurocognitifs prédomine ( auto-résolutifs)
• Perte auditive asymétrique (environs 65%)
• Moyenne et basse fréquence
• Atteinte vestibulaire
• Tx
• Immunosuppresseur
• Antiplaquettaire
Diagnostique différentiel
• Perte auditive neurosensorielle soudaine
• Mx de Menières
• Oto-syphillis
• Mx de Lyme
• VIH
• Sclérose en plaque
• Méningite
• Néoplasie ( neurinome acoustique, métastases…)
Bilan d’extension
• Anticorps heat shock protein 70
• + jusqu’à 30% patients atteints de Mx de Menière
• Peu sensible ou spécifique selon certaines références
• Toutefois mentionne une sensibilité de 70% et spécificité de 98 %
• Facteur de nécrose tumoral sérique
• Peu sensible mais spécifique
Bilan d’extension
• Pour maladies auto-immunes
• FSC
• CRP + VS
• Facteur rhumatoïde
• ANCA
• Anticorps Antinucleaire
• Anticorps antiphospholipides
• Anticorps Anti-SSA/B
• TSH
• Complément
Bilan d’extension
• Bilan maladie
infectieuse
• Sérologie de Lyme
• VDRL
• Bilan néoplasique
• IRM?
Traitement
• Prednisone
• Adulte : 60mg/jour x 4 semaines
• Enfant : 1mg/kg/jour pour un max de 60 mg x 4 semaines
• Définition d’une réponse à la corticothérapie
• 15dB ou + sur 1 fréquence
ou
• 10dB ou + sur 2 ou + de fréquences consécutive
ou
• Augmentation de 15% de la discrimination
NB:
La réponse aux cortico peut être tardive soit à la fin de 4
semaines
Traitement
• Réponse – à la corticothérapie
• Sevrage de la corticothérapie
• Réponse + à la corticothérapie:
• Prednisone à dose thérapeutique continué avec audiogrammes
sérié jusqu’à l’atteinte d’un plateau puis diminution de la dose
jusqu’à 10-20 mg die
• Controverse sur durée totale
• Évidence suggère un minimum de 6 mois sur la dose de maintient
Traitement
• Estime qu’environs 60% des PANA répondent à la
corticothérapie
Cyclophosphamide
• Traitement de deuxième ligne
• Dose initiale
• 1mg/kg/J x 4-6 semaines
Si aucune réponse, augmente à
• 2mg/kg/J
• Durée
• 6-12 mois
• Effets secondaires
• Myelosupression
• Immunosupression
• Alopécie
• Infertilité
• Augmentation risque de
malignité
Traitement alternatifs
• Etarnercept
• Anti- TNF α
• Aucun effet en première ligne sur l’audition dans les PANA
• Place dans un traitement de maintient?
• Methotrexate
• Antagoniste de l’acide folique inhibant la dihydrofolate réductase
nécessaire pour la synthèse d’acide nucléique
• Traitement de maintient
• Aucune preuves de son utilité en PANA primaire
• Cellcept
• Études à venir pour thérapie de maintient
Traitements alternatifs
• Injection transtympanique
• Bénéfice théorique mais aucune preuves scientifiques
Conclusion
• Perte auditive autoimmune représente une pathologie rare et
un diagnostique clinique difficile à confirmer objectivement.
Le développement future devra s’orienter sur une méthode
diagnostique objective et un traitement adéquat.
Bibliographie
• Bailey’s Head and Neck Surgery: Otolaryngoloy Fith edition,
• Cummings Orolaryngology Head and Neck Surgery, Fith and
sixth edition
• K.J. LEE’s essential Otolaryngology Head and Neck surgery
tenth edition