Syndrome pyramidal

1. Voies pyramidales : support de la motricit volontaire

Pour excuter un mouvement volontaire nous n'avons besoin que de deux
neurones.
Le premier neurone moteur (ou neurone pyramidal)= prsent au niveau de la
circonvolution frontale ascendante en avant de la fissure de Rolando sur l'aire 4
(ou aire motrice primaire). Il est trs long, il descend au niveau du centre ovale, de
la capsule interne, du tronc crbral. Il dcusse la partie infrieure du bulbe puis
descend dans la moelle pinire. Il contrle le deuxime neurone moteur, qui est
le vritable point de dpart du SNP.
me
Le 2
neurone est situ au niveau de la corne antrieure de la moelle. Il va
commander aux diffrents muscles pour excuter le mouvement.
Conclusion: la voie motrice a deux neurones: un neurone central qui contrle les
activits des neurones priphriques. Les neurones priphriques sont le support
de la motricit.
Anatomie des voies pyramidales:
Les aires crbrales sont juste en avant de la frontale ascendante: aires
pr-motrices. Ce ne sont pas des aires motrices, se sont des aires de
planification motrice des mouvements, elles vont prparer les neurones du
faisceau pyramidal assurer les combinaisons motrices afin que le mouvement
soit effectu de faon rapide et efficace.
Le faisceau pyramidale descend de la frontale ascendante sous la
forme d'un ventail sur toute la face dorsale de l'hmisphre et galement au
niveau de la rgion inter-hmisphrique sur la face mdiale.
Il existe une somatotopie.
Au niveau de la partie basse de la frontale ascendante, nous avons la
reprsentation somatotopique de la face, au niveau de la partie moyenne celles
des membres suprieurs et au niveau de la scissure inter-hmisphrique, dans la
rgion mdiane, il y a la reprsentation de la jambe et du pied.
L'ensemble des fibres du faisceau pyramidal vont converger dans le centre ovale et se projeter au niveau d'une structure
o les fibres sont extrmement concentres que l'on appel la capsule interne. Le faisceau pyramidal occupe le bras postrieur
de la capsule interne. Les fibres issues de la rgion operculaire (qui vont se projeter sur les noyaux moteurs des nerfs crniens qui
concernent la face) occupent le genou de la capsule interne c'est pour a que l'on appel cette partie du faisceau pyramidal le
faisceau gnicul.
Au niveau du tronc crbral, le faisceau pyramidal va descendre tout droit . Le faisceau gnicul va dcusser sur les
noyaux moteurs des nerfs crniens. Le contingent moteur du faisceau pyramidal destin aux membres va dcusser 90 % la
partie basse du bulbe au niveau des pyramides bulbaires. Ces pyramides bulbaires font saillis, ce qui macroscopiquement traduit le
fait qu'un norme contingent de fibre va passer de l'autre ct.
Au niveau de la moelle pinire, le faisceau pyramidal va occuper le faisceau latral et il va se projeter chaque tage sur le
deuxime neurone moteur de la voie spinale motrice commune. Celle ci va commander directement aux muscles.

2. Syndrome pyramidal
Les signes sont :

Dficit moteur

Modifications du tonus

Modifications des rflexes tendineux

Modification des rflexes cutans

Syncinsies : Exagration de lhypertonie dun membre ou dune moiti du corps loccasion dun mouvement volontaire.

A. Dficit moteur
1. Examen de la force musculaire
a. Epreuves globales
Essentiellement reprsentes par les diverses modalits de la marche: globale, sur les talons, sur les pointes, en s'accroupissant,
en se tenant sur un pied.


b. Manuvres clbres
La manuvre de Barr ou du serment  consiste tendre les deux membres suprieurs devant soi avec les mains en
extension et de faire fermer les yeux au patient. Au bout de quelques secondes, s'il y a un dficit moteur nous aurons soit
un abaissement du membre suprieur du ct atteint, soit, pour les cas les plus fruste, un creusement de la main (= signe
de la main creuse).
La manuvre de Barr au niveau des membres infrieurs  mettre le sujet sur le ventre et flchir les jambes 90 sur
les cuisses. Pas la peine de fermer les yeux. De mme, s'il existe un dficit moteur, nous aurons une chute graduelle du
membre infrieur concern.

La manuvre de Mingazzini  patient en dcubitus dorsal, jambes flchies 90 sur les cuisses puis flchies 90 sur
le tronc. S'il y a un dficit, il va y avoir de faon unilatrale une baisse globale ou segmentaire du membre infrieur
paralys.

c. Examen segmentaire de la force musculaire

Tester les muscles proximaux des MS :

Deltode = C5= abduction des membres suprieurs ;

Biceps =C6= flexion de l'avant-bras ;

Triceps =C7= extension de l'avant-bras.
Exploration de la distalit :

extension du poignet et des doigts= C8

flexion des doigts= T1

interosseux=T1

exploration de l'opposition du pouce en faisant la manuvre pouce index qui concerne la racine T1
Exploration des muscles proximaux des MI:

flexion de la cuisse sur le bassin= muscle psoas concernant la racine L2, abducteurs et adducteurs

extension de la jambe sur la cuisse (manuvre essentielle) = muscle quadriceps = racine L3

flexion de la jambe sur la cuisse = biceps = L4

extension de la cuisse membre infrieur tendu = grand fessier = L5
Exploration des muscles distaux des MI :

dorsiflexion du pied (muscles jambier antrieur)= l'examinateur a son pouce poser sur le muscle pour apprcier la
contraction = L4 L5

flexion plantaire du pied= muscle triceps sural = S1


2. Paralysie faciale centrale
Il faut rappeler que la motricit du facial suprieur et du facial infrieur est assure par deux noyaux distincts.
 Le premier noyau, au niveau du facial suprieur, bnficie d'une innervation double.
 Le deuxime noyau bnficie d'une innervation simple donc en cas d'atteinte du premier neurone moteur il va y avoir
une expression du dficit qui va se faire de faon prdominante sur le contingent facial infrieur.
C'est un systme de protection de la vision puisque la double innervation du facial suprieur se conoit pour protger l'il. Le facial
suprieur concerne essentiellement la motricit des muscles paupilliaires en particulier l'orbiculaire.
Un dficit du deuxime neurone moteur priphrique va entraner une paralysie faciale qui va toucher massivement les deux
contingents. La caractristique de cette paralysie : dfaut d'occlusion oculaire.
La paralysie faciale centrale prdomine sur le contingent facial infrieur de l'autre ct. Mais on peut de temps en temps mettre
en vidence un dficit discret du facial suprieur en faisant contracter de faon trs intense l'orbiculaire paupillaire. On aura alors
du ct atteint un lchage de la contraction si bien que les cils du patient seront plus visible du ct paralys . C'est ce qu'on appel
le signe des cils de Souques.
Le phnomne de dissociation automatico-volontaire: si on a une atteinte du
facial du ct gauche, lorsque vous demandez au sujet de faon volontaire de faire
des mouvements au niveau de son nerf facial (par exemple montrer ses dents)
vous objectivez un dficit mineur central parce qu'il pargne le facial suprieur et
prdomine sur le contingent facial infrieur.
En revanche, dans l'attitude spontane (par exemple l'individu se met rire) vous
verrez que la paralysie faciale s'efface. Ca traduit bien le fait qu'au niveau cortical
le faisceau pyramidal est bien le sige de la motricit volontaire.
Il existe un phnomne de dissociation automatico-volontaire inverse: il est strictement inverse celui qui vient d'tre expos. Il
touche plutt les lsions profondes.
Prdomine sur les muscles distaux : allongeurs au membre suprieur, racourcisseurs au membre infrieur Intensit variable:
Parsie discrte ++ Cils de Souques, mimique volontaire Barr MS Barr MI, Mingazzini Paralysie totale
3.

Dficit moteur

Prdomine sur les muscles distaux: au niveau des allongeurs aux MS, des racourcisseurs aus MI.
C'est pour cela que l'on a le phnomne de la main creuse.
L'intensit du syndrome pyramidal est variable.
 Parsie discrte ++ : atteinte du faisceau pyramidale est insidieuse.
 Cils de Souques, mimique volontaire
 Barr MS
 Barr MI
 Mingazzini
Paralysie totale : si atteinte massive et surtout aigu du faisceau pyramidal. Topographie variable selon l'atteinte.

B. Troubles du tonus
Tonus = tat de contraction basal des segments musculaires les uns par rapport aux autres.
1.

Examen du tonus

Membre suprieur : on demande au sujet de ne rien faire et on pratique des manuvres de

flexion-extension passive ou de prono-supination passive.
Membres infrieurs : tude du ballant du pied la rotation passive alterne de la hanche. Le
patient est donc en dcubitus dorsal, on lui dit de se dtendre. Prendre le membre infrieur
comme un poteau, et on fait faire des manuvres de rotation alterne avec comme point de
rotation la hanche. On tudie le ballant du pied :
 Hypertonie : le pied doit rester fixe et va suivre les mouvements que lon imprime.
 Hypotonie : le ballant du pied va tre trs exagr, et le pied va partir dans tous les
sens.
2.

Atteintes du tonus

Stade de paralysie flasque: hypotonie

 Lsion aigu et rcente
 Valeur localisatrice chez un malade dans le coma
Stade de paralysie spastique: hypertonie lastique
 Rsistance lallongement du muscle lors de mouvements passifs, augmentant avec le degr et la vitesse dtirement.
 Lorsquon relache un muscle spastique tir, le membre reprend sa position dquilibre (hypertonie lastique).
 Lorsque ltirement est poursuivi malgr la rsistance, celle-ci peut cder brusquement la faon dune lame de canif.
 Prdomine sur les muscles anti-gravifiques, sur les flchisseurs au membre suprieur et sur les extenseurs au membre
infrieur. Saccentue la station debout et leffort.
 Postures:
 MS en adduction, coude et poignet semi-flchis, doigts en
 MI: jambe et pied en extension et varus, hanche enadduction.
 Dmarche fauchante : sujet vite le sol quand il marche.

C. Modification des rflexes tendineux

1.

Examen de ROT

Les tester chq examen clinique.

Au niv. des membres sup :
 Bicipital (C5-C6) : on percute sur notre index, pos sur le tendon bicipital. La rponse doit normalement tre une
contraction du biceps, et donc une flexion de lavant-bras sur le bras.
 Tricipital (C7) : on percute directement lolcrane, et on obtient une contraction du muscle triceps, et donc une extension
de lavant-bras sur le bras.
 Stylo-radial (C6) : on percute la stylode radiale par lintermdiaire du doigt pos dessus. Entraine une flexion de lavantbras sur le bras.
 Cubito-pronateur (C8) : on percute en arc de cercle la stylode cubitale. On obtient un petit mouvement de pronation de
la main.
Pour explorer ces rflexes, le patient doit tre en dcontraction. Sil est tendu, soit les rflexes sont abolis, soit ils sont augments.
Au niv. des membres inf :
 Rotulien (L4) : patient en dcubitus dorsal, en passant la main sous le creux poplit. Comparer les rflexes rotuliens des
2 jambes. Rponse physiologique = contraction du quadriceps, avec une extension de la jambe sur la cuisse. Pour les
sujets qui narrivent pas se dtendre, les mettre assis, jambes ballantes, au bord du lit.
 Achillen (S1) : chez les sujets jeunes, un peu neurotoniques, il est trs facile retrouver en dcubitus dorsal, mais chez
des sujets il peut tre beaucoup plus difficile retrouver.
Chez les sujets trop tendus, il est possible de faire une manuvre de sensibilisation  faire contracter la mchoire du patient
pour dcontracter les autres muscles.
Pour le membre infrieur, on peut faire la manuvre de Jendrassik  consiste tirer (latralement) sur les deux mains qui sont
runies entre elles alors que les doigts sont en forme d'hameon (crochets).
2.

Les rflexes chez les sujets atteints du syndrome pyramidal :

Au stade aigu de paralysie flasque  les rflexes sont abolis.

A linstallation de la spasticit, les rflexes rapparaissent, le plus souvent en parallle exact :
 Vifs (mais certains sujets ont physiologiquement des rflexes vifs)
 Polycintiques : la contraction musculaire rflexe nest pas unique, et on va avoir une srie de contractions.
 Diffuss : on obtient le rflexe en dehors de la zone physiologique. Ex. : la percussion de la stylode radiale, si on
obtient une contraction du biceps, le rflexe est dit diffus.
 Extension de la zone rflexogne : la percussion distance de certains segments osseux, qui en principe ne sont pas
concerns pas le rflexe, entraine lapparition de ce rflexe.

Clonus (de la cheville ou de la rotule) : quand on applique un mouvement passif de flexion force du pied sur la jambe, il
y a rflexe, avec des contractions musculaires saccades.
Le mme phnomne peut se retrouver au niveau du tendon rotulien si on applique un mouvement rapide vers le bas de
la rotule. Le clonus peut tre inpuisable (les secousses ne sarrtent pas tant que lon maintien la flexion), ou puisable
(si le clonus sarrte de lui-mme).
Ces modifications des rflexes ont donc valeur dorientation. Ils ont valeur comparative par rapport lautre cot (si franche
asymtrie des rflexes, cest significatif).

D. Modification des rflexes cutans

1.






Seul signe rellement spcifique datteinte pyramidale.

Extension lente, majestueuse du gros orteil
Parfois abduction des autres orteils (Dupr)
Lors de la recherche du rflexe cutan plantaire  qui normalement entrane une flexion des orteils
Technique rigoureuse :
 mise en confiance
 pied rchauff
 pointe mousse
 bord externe du pied puis vers la base du gros orteil
2.




++ Abolition des rflexes

cutans abdominaux : stimulation de la peau du ventre entraine une contraction rflexe des muscles sous-jacents, avec le
plus souvent une attraction de lombilic du cot de la stimulation. On peut le faire de chaque cot pour vrifier une rponse
cohrente, similaire des 2 cots. Ce signe a une grande spcificit : sil y a abolition unilatrale dun rflexe cutan
abdominal, a a presque valeur dun signe de Babinski.
crmastriens
4.

Signe de Hoffmann

Flexion des doigts et du pouce

Induite par le relchement brusque d'une flexion force de l'index
3.

Rflexe cutan plantaire (S1-S2) : le signe de Babinski

Rflexes de dfense ou de triple retrait = signe de Babinski extrme

Toute stimulation cutane, douloureuse ou non, au niveau des membres infrieurs, va entraner une raction rflexe en
triple retrait, c'est--dire extension du gros orteil, flexion du pied sur la jambe, flexion de la jambe sur la cuisse, et de la
cuisse sur la hanche.

E. Syncinsies
Syncinsies globales: exagration de lhypertonie de tout un membre ou de tout un hmicorps loccasion dun mouvement
volontaire.
Syncinsies de coordination: mouvements se produisant dans un territoire paralys loccasion de mouvements volontaires
excuts dans un autre territoire.

3. Topographie
Les atteintes du faisceau pyramidal situes au dessus de la dcussation bulbaire vont entraner des signes controlatraux la
lsion.
 monoplgie (atteinte dun seul membre),
 hmiplgie (atteinte des membres suprieur et infrieur associs),
 syndrome alterne (atteinte directe dune paire crnienne, et du fait de la proximit topographique latteinte croise du
faisceau pyramidal).
Les atteintes pyramidales sont rarement isoles. On a le plus souvent des signes associs, par exemple sensitifs ou sensoriels.
Les signes sexpriment toujours en dessous de la lsion.
Si latteinte du faisceau pyramidal sige en de de la dcussation bulbaire, les signes seront du mme cot que la lsion. Le plus
souvent, comme la moelle pinire est toute petite, il y a une atteinte globale des 2 faisceaux pyramidaux :
 quadriplgie,
(quand latteinte est au niveau du segment cphalique)
 quadriparsie
 paraparsie
(lorsque latteinte est situe en dessous du segment cphalique : segment dorsal ou lombaire)
 paraplgie
Rarement, il y a atteinte mdullaire dun seul faisceau pyramidal ; atteinte du cot du dficit clinique ; il sagit dune hmiplgie
spinale.




Latteinte corticale et cortico-sous-corticale du faisceau pyramidal au niveau de lorigine va entraner une hmiparsie ou
une hmiplgie de type non proportionnelle, c'est--dire quelle va tre parcellaire, et elle peut toucher le segment brachial
et le segment facial en pargnant les membres infrieurs (ex : un dficit de lartre sylvienne entrane essentiellement un
dficit brachio-facial, avec une pargne pyramidale du membre infrieur).
Latteinte capsulaire  toutes les fibres sont atteintes -> hmiplgie proportionnelle.
Atteinte du tronc crbral
 atteinte directe dun nerf crnien (facial, par exemple)
 atteinte du faisceau pyramidal
 donnant une hmiplgie qui sexprime du cot controlatral latteinte du nerf crnien. Cest le syndrome alterne.
Atteinte mdullaire (aprs dcussation)
 quadriparsie/quadriplgie
 syndromes particuliers, qui combinent des atteintes pyramidales et des atteintes sensitives = syndrome de
Brown-Squard.

Syndromes alternes
1.

Syndrome de Weber

Pdonculaire, la partie suprieure du tronc crbral.

Comporte :
 paralysie directe du 3me nerf crnien, avec un strabisme externe
 hmiplgie controlatrale.
2.

Syndrome de Millard-Gubler

Protubrantiel (bc plus bas)

comporte
 atteinte directe du facial
 atteinte pyramidale controlatrale (hmiplgie controlatrale).
Attention, dans ce syndrome, il y a une atteinte nuclaire du noyau du facial. Lexpression de cette paralysie faciale nest donc pas
me
centrale, mais priphrique, puisquil y a une atteinte du faisceau gnicul, qui passe au second plan. On est sur le 2
neurone.
Lexpression est donc celle dune paralysie faciale priphrique.
Le syndrome pseudo-bulbaire
Atteinte bilatrale des faisceaux gniculs cortico-nuclaires, c'est--dire le contingent du faisceau pyramidal destin aux
noyaux moteurs des nerfs crniens. Ce faisceaux est trs protg, car il existe une innervation bilatrale.
Latteinte unilatrale du faisceau gnicul est le plus souvent pauci-symptomatique. Mais en cas datteintes bilatrales (infections
crbro-vasculaires), on a une atteinte dficitaire et spastique de la face, de la langue, du pharynx et du larynx.
Cela sexprime par des troubles de la phonation, de la dglutition, par une diparsie faciale centrale (difficult la motricit
volontaire faciale des 2 cots), et des phnomnes neuropsychologiques (rire et pleur spastiques)