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ORIGINAL

Adaptación y validación del Cambridge Examination for


Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome
and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS)
en población española con discapacidad intelectual
Susanna Esteba-Castillo, Albert Dalmau-Bueno, Núria Ribas-Vidal, Marta Vilà-Alsina, Ramon Novell-Alsina,
Javier García-Alba

Introducción. La demencia causada por la enfermedad de Alzheimer afecta comúnmente a la población adulta con sín- Servicio Especializado en Salud
drome de Down. Esta población presenta dos rasgos clínicos característicos: la presencia de demencia con semiología Mental y Discapacidad Intelectual,
SESM-DI; Parc Hospitalari Martí i
distinta a la enfermedad de Alzheimer típica y déficits intelectuales previos que pueden confundir el diagnóstico clínico. Julià; Institut d’Assistència Sanitària;
Existe una evidente necesidad de validar instrumentos específicos en castellano adaptados a esta población. Salt, Girona (S. Esteba-Castillo,
A. Dalmau-Bueno, N. Ribas-Vidal,
Objetivo. Adaptar y validar el Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome and M. Vilà-Alsina, R. Novell-Alsina).
Departamento de Psicología
Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) en población española. Evolutiva y de la Educación;
Pacientes y métodos. Se consideraron 146 pacientes con discapacidad intelectual (leve-moderada). Se realizó un estudio Facultad de Educación; Universidad
Complutense de Madrid; Madrid,
de validación de tipo observacional, transversal y multicéntrico. Se administraron los siguientes tests: CAMDEX-DS, test España (J. García-Alba).
breve de inteligencia de Kaufman y Dementia Questionnaire for Persons with Mental Retardation. Se calculó la fiabilidad
Correspondencia:
test-retest, la fiabilidad interjueces, la concordancia del CAMDEX-DS para el diagnóstico clínico y la validez. Dra. Susanna Esteba Castillo.
Resultados. La fiabilidad test-retest e interjueces obtuvo un coeficiente kappa de 0,92 y 0,91, respectivamente. El índice Servicio Especializado en Salud
Mental y Discapacidad Intelectual
kappa del CAMDEX-DS para el diagnóstico clínico respecto al resto de los criterios clínicos utilizados fue alto: CAMDEX-DS (SESM-DI). Parc Hospitarlari
frente a DSM-IV (kappa = 0,95; p < 0,001); CAMDEX-DS frente a Clasificación Internacional de Enfermedades, décima Martí i Julià. Institut d’Assistència
Sanitària. Doctor Castany, s/n.
revisión (kappa = 0,97; p = 0,000). Todas las correlaciones ítem-test oscilaban entre 0,31 y 0,69. La fiabilidad interna E-17190 Salt (Girona).
calculada mediante el alfa de Cronbach fue de 0,93.
E-mail:
Conclusiones. La versión española del CAMDEX-DS es un instrumento válido, de alta aplicabilidad a personas con disca- susanna.esteba@ias.scs.es
pacidad intelectual, que muestra buenas propiedades psicométricas. El Cambridge Cognitive Examination for Older Adults
Agradecimientos:
with Down’s Syndrome (CAMCOG-DS) permite establecer dos puntos de corte para la sospecha de deterioro cognitivo en el Los autores agradecen la
grupo de personas con síndrome de Down en función del nivel de discapacidad intelectual previo. colaboración de los psicólogos
de Fundació El Maresme (Mataró,
Palabras clave. CAMCOG-DS. CAMDEX-DS. Discapacidad intelectual. Enfermedad de Alzheimer. Fiabilidad. Síndrome de Barcelona), Fundació President Amat
Roumens (Terrassa, Barcelona),
Down. Validez. Associació Sant Tomàs-PARMO
(Osona, Barcelona), Pro-Associació
de les Garrigues Minusvàlids Apromi
(Juneda, Lleida), Associació de
Introducción La DI es el rasgo más sobresaliente del SD, con Disminuïts l’Estel (Balaguer, Lleida),
un fenotipo cognitivo asociado y un perfil neuro­ Associació Alba (Tàrrega, Lleida),
Fundació Germà Tomàs Canet
El síndrome de Down (SD) está causado por anor- psicológico específico [4-6]. Este perfil se caracteri- (Almacelles, Lleida), Fundació
malidades en un segmento del cromosoma 21, en za por una disociación de lenguaje, con predominio Projecte Aura (Barcelona) y Fundació
particular una trisomía, cariotipo más común que del lenguaje expresivo sobre el receptivo [7], un cla- Catalana Síndrome de Down
(Barcelona), así como al resto de
explica el 95% de los casos que presentan este sín- ro déficit de atención relacionado con una impor- centros que han permitido acceder
drome. Dentro de la población afectada por disca- tante afectación de las funciones ejecutivas [5,8,9] y y valorar a sus usuarios.

pacidad intelectual (DI), el SD constituye uno de los un déficit de aprendizaje que presenta igualmente Los resultados de este trabajo
grupos más estudiados, probablemente por presen- una disociación (con una afectación de la memoria se presentaron en el II Congreso
Iberoamericano sobre el Síndrome
tar una mayor incidencia entre la población [1]. La explícita frente a una relativa preservación de la me- de Down; Granada, 29 de abril a
incidencia de esta enfermedad se estima en 1 por moria implícita) [10]. 2 de mayo de 2010.
650-1.000 nacimientos [2]. El SD se asocia a com- Al déficit intelectual causado por la sobreexpre-
Aceptado tras revisión externa:
plicaciones neurológicas diversas, entre ellas DI, sión del cromosoma 21 se une una neurodegenera- 25.07.13.
crisis epilépticas, enfermedad de Alzheimer (EA) ción de tipo Alzheimer, que es dependiente de la
Cómo citar este artículo:
de inicio precoz, inestabilidad medular en la región edad. Así, hacia la década de los treinta, estas per- Esteba-Castillo S, Dalmau-Bueno A,
cervical, etc. [3]. sonas presentan porcentajes de prevalencia de EA Ribas-Vidal N, Vilà-Alsina M,

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S. Esteba-Castillo, et al

Novell-Alsina R, García-Alba J. bajos, que se incrementan un 10-25% a los 40-49 demencia en personas con SD y otras causas de DI,
Adaptación y validación del
Cambridge Examination for Mental
años, un 20-50% en la década de los cincuenta y, por diferenciando entre el déficit cognitivo secundario
Disorders of Older People with último, un 30-75% a partir de los 60 años [11-13]. a la propia DI y el déficit cognitivo secundario a un
Down’s Syndrome and Others with El estudio de los déficits cognitivos subyacentes proceso degenerativo. El objetivo del presente tra-
Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS)
en población española con a la población con SD puede ayudar a entender qué bajo es la adaptación y validación del CAMDEX-DS
discapacidad intelectual. está determinado por el propio síndrome y qué está a la población española con DI.
Rev Neurol 2013; 57: 337-46.
determinado por la manifestación del inicio de una
© 2013 Revista de Neurología enfermedad neurodegenerativa como la EA. Esta
población presenta dos rasgos clínicos característi- Pacientes y métodos
cos que se deben considerar:
– Pueden presentar un tipo de demencia diferente Muestra
a la típica EA observada en la población general,
con cambios tempranos más evidentes en la per- Se incluyeron un total de 146 participantes adultos
sonalidad y en la conducta que en la memoria con DI (62 con DI leve y 84 con DI moderada), com-
[14]. Al igual que en la población general, las puestos por 89 varones (41 con DI leve y 48 con DI
áreas cerebrales más afectadas en pacientes con moderada) y 51 mujeres (21 con DI leve y 30 con
SD y EA son la amígdala, el hipocampo y las áreas DI moderada). De ellos, 103 presentaban SD (36 con DI
de asociación del lóbulo frontal, temporal y parie- leve y 67 con DI moderada) y 43 tenían DI por otras
tal [15]. De la misma forma que en la población etiologías (26 con DI leve y 17 con DI moderada).
general, la deposición de la proteína β-amiloide/ – Criterios de inclusión. Personas de ambos sexos,
A4 representa el cambio patológico más tempra- con edades comprendidas entre 30-75 años, con
no que acontece entre la segunda y la tercera dé- DI leve o moderada. Además, debían contar con
cadas [16]. Tras este cambio, hacia la cuarta o la presencia de un responsable/tutor o familiar
quinta décadas aparecen ovillos neurofibrilares que representase legalmente al participante y fir-
[17]. Si bien la distribución neuropatológica es la mara el consentimiento informado en caso de
misma, se sugiere que la deposición de proteína que éste estuviera incapacitado.
β-amiloide se concentraría de forma temprana en – Criterios de exclusión. DI grave, alteraciones
el lóbulo frontal, lo que explicaría una presenta- previas del sistema nervioso central no relacio-
ción clínica distinta en esta población. nadas con la DI (traumatismo craneoencefálico,
– Este grupo presenta déficits intelectuales previos accidente cerebrovascular, tumores cerebrales,
que pueden confundir el diagnóstico clínico si esclerosis múltiple, etc.), abuso de tóxicos, pre-
no se cuenta con los instrumentos de medida sencia de enfermedades no tratadas asociadas a
adecuados. déficit cognitivo (hipotiroidismo, deficiencia de
vitamina B12, diabetes mellitus), limitaciones sen-
Existe un vacío significativo en la generación y vali- soriales graves que impidieran realizar adecua-
dación de instrumentos en lengua española que damente las valoraciones y ausencia de consen-
tengan en cuenta las características intrínsecas de timiento informado.
este colectivo y que cuenten con las propiedades
psicométricas adecuadas. La mayoría de las prue- A efectos de asegurar la distribución geográfica de
bas cognitivas que se utilizan en la práctica clínica la muestra, el estudio contó con la participación de
miden valores de inteligencia general, sin aportar sujetos de autonomías españolas de las zonas norte,
un perfil que describa las distintas funciones cogni- sur, centro y de levante.
tivas. En los entornos clínicos habituales se están
utilizando tests cognitivos, como el Minimental Sta- Instrumentos
te Examination (MMSE) [18] o la Wechsler Adult
Intelligence Scale [19], que no sólo presentan unas Las evaluaciones se llevaron a cabo de forma inde-
características psicométricas poco sensibles e ines- pendiente por cada uno de los psicólogos de los dis-
pecíficas para este colectivo, sino que, además, es- tintos centros participantes. Se administraron las
tán muy sesgadas por el lenguaje [20]. siguientes pruebas:
En 2008, se publicó el Cambridge Examination
for Mental Disorders of Older People with Down’s Dementia Questionnaire for Persons
Syndrome and Others with Intellectual Disabilities with Mental Retardation (DMR) [22]
(CAMDEX-DS) [21], que es el único test cognitivo Es una herramienta de cribado para la sospecha de
existente en el mercado dirigido a la detección de deterioro cognitivo en personas con DI (50 ítems).

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Adaptación y validación del CAMDEX-DS en población española con discapacidad intelectual

Estos ítems se estructuran en ocho subescalas cog- Procedimiento


nitivas y conductuales. Se obtienen dos índices: un
índice cognitivo (SCS) y un índice social (SOS). Se Se llevó a cabo un muestreo consecutivo sin aleato-
determina cribado positivo para demencia cuando rización de todos los usuarios que cumplían los cri-
los resultados obtenidos se sitúan por encima del terios de inclusión. Se administraron el K-BIT I, el
punto de corte en una de las escalas SCS y SOS. Son DMR y el CAMDEX-DS. Para evitar el sesgo del
numerosas las investigaciones que utilizan el DMR deterioro cognitivo según el nivel de DI, no podían
como instrumento de cribado para la detección de observarse cambios de categorías en el K-BIT I
demencia en ensayos clínicos [23-25]. comparativamente con la puntuación del último
año. El diagnóstico clínico de demencia probable/
Test breve de inteligencia Kaufman (K-BIT I) [26] posible se realizó atendiendo a los criterios del
Test diseñado para la medida de la inteligencia ver- DSM-IV y de la CIE-10. A las tres semanas se esco-
bal y no verbal. Está constituido por dos subtests gió una muestra aleatoria del grupo total de partici-
que valoran inteligencia cristalizada e inteligencia pantes para la realización del test-retest.
fluida. El estudio comprendió varias fases. La primera
fase consistió en la preparación del material, la se-
CAMDEX-DS lección de los centros asistenciales a nivel estatal, la
Es un instrumento diagnóstico para la detección de formación de los psicólogos responsables de la ad-
demencia en personas con SD y otras causas de DI. El ministración de las pruebas y la inclusión de los pa-
CAMDEX se desarrolló originariamente como he- cientes. La segunda fase supuso una continuación
rramienta estandarizada para el diagnóstico del dete- del período de inclusión de participantes en el estu-
rioro cognitivo en la población general y publicado dio y la exploración propiamente dicha, mientras
por primera vez en 1988 [27]. Una nueva versión re- que en la tercera se realizó el procesamiento de los
visada (CAMDEX-R) apareció en 1998 [28]. El CAM­ datos y el análisis de los resultados.
DEX-DS está constituido por cuatro secciones: Para la versión española, se llevó a cabo, en pri-
– Una entrevista estructurada que se administra al mer lugar, una traducción y retrotraducción por un
informador/familiar (entrevista CAMDEX-DS) y lingüista de habla inglesa y con formación en psico-
se realiza en ausencia del paciente. Su objetivo es logía, que tuvo en cuenta la especificidad cultural
facilitar la recogida sistemática de los síntomas. española a la hora de realizar la adaptación trans-
Comprende cuatro partes: mejor nivel de funcio- cultural.
namiento del paciente/participante, deterioro cog- El estudio fue aprobado por el Comité Ético de
nitivo y funcional, salud mental y salud física. Investigación Clínica del Institut d’Assistència Sa-
– Cambridge Cognitive Examination for Older Adults nitària (CEIC-IAS, S-041-813) de Salt (Girona). Se
with Down’s Syndrome (CAMCOG-DS). Se eva- realizó un proceso de auditoría aleatorizada entre
lúa desde el punto de vista cognitivo al paciente. el 10-15% de los sujetos incluidos en el cuaderno de
Incluye tanto el informe subjetivo como la medi- recogida de datos con el fin de garantizar su confi-
ción objetiva del deterioro funcional asociado a dencialidad.
la demencia u otros trastornos mentales o físi-
cos. La evaluación se compone de tres partes: Análisis estadístico
entrevista clínica, evaluación neuropsicológica y
observaciones del entrevistador. Se realizó un estudio de validación llevado a cabo
– Una guía para el diagnóstico clínico. Incluye el mediante un diseño de tipo observacional, transver-
diagnóstico diferencial y un resumen de los cri- sal y multicéntrico. El tamaño de la muestra se cal-
terios diagnósticos. El diagnóstico diferencial lo culó según la precisión para estimar el coeficiente
conforma un diagrama de flujo que ayuda al pro- de concordancia kappa entre el diagnóstico según el
ceso diagnóstico. Se presentan, en forma de una CAMDEX-DS y el diagnóstico según criterios clíni-
lista de comprobación, los criterios diagnósticos cos. Asumiendo una mortalidad experimental del
para demencia según el CAMDEX-DS, la Clasi- 10%, se estableció que sería necesario reclutar una
ficación Internacional de Enfermedades, décima muestra total de 100 pacientes. Se realizó un análisis
revisión (CIE-10), y el Manual diagnóstico y es- descriptivo utilizando medidas de tendencia central
tadístico de los trastornos mentales, cuarta edi- y dispersión, y medidas de frecuencia absoluta y re-
ción (DSM-IV). lativa. Se presentaron datos generales y estratifica-
– Un conjunto de sugerencias para la correcta in- dos según etiología y grado de DI. La fiabilidad test-
tervención en personas con DI y demencia. retest se calculó con el coeficiente kappa para la cla-

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S. Esteba-Castillo, et al

sificación del CAMDEX-DS (momento basal y a las Puntuaciones CAMCOG-DS en


tres semanas). Para determinar la fiabilidad entre participantes con etiología de SD
evaluadores, se calculó el coeficiente kappa. La fia- Se realizó el análisis de las puntuaciones por sub-
bilidad con el diagnóstico clínico se analizó median- test obtenidas en el CAMCOG-DS en personas con
te el coeficiente kappa entre la clasificación realiza- SD y divididas según el nivel de DI. Se obtuvieron
da por el CAMDEX-DS y los criterios del DSM-IV y puntuaciones superiores en el CAMCOG-DS para
de la CIE-10. Se determinó, asimismo, la fiabilidad el grupo de DI leve (SD y DI leve: 75,89 ± 15,96; SD
del test mediante el estadístico α de Cronbach, así y DI moderada: 57,09 ± 17,63), con diferencias esta-
como las correlaciones ítem-total. Se estratificó la dísticamente significativas en su conjunto (p < 0,001)
muestra según la etiología de la DI. Para cada uno y en las diferentes dimensiones, exceptuando la di-
de los grupos se describieron las dimensiones del mensión de percepción (Tabla II).
CAMCOG-DS según el grado de DI. Se estudiaron
las diferencias en las medias entre ambos grupos Puntuaciones CAMCOG-DS en
mediante el test t de Student. Finalmente, se calculó participantes con otras etiologías no SD
la sensibilidad, la especificidad, el valor predictivo Al comparar los sujetos sin SD, los sujetos con DI
positivo y el valor predictivo del CAMCOG-DS en leve (81,19 ± 16,61) mostraron valores superiores
función del grado de DI. Todos los análisis estadísti- en la puntuación total a los sujetos con DI modera-
cos se llevaron a cabo para un intervalo de confianza da (67,82 ± 14,43), y se hallaron diferencias signifi-
del 95%. El análisis estadístico se realizó con el pro- cativas entre ambos (p = 0,01). También fueron es-
grama SPSS v. 15.0. tadísticamente significativas las diferencias y, en la
misma dirección, las dimensiones de orientación
(p < 0,01), lenguaje (p < 0,05), atención (p < 0,05) y
Resultados percepción (p < 0,05) (Tabla III).

Fiabilidad Estudio de la sensibilidad y especificidad


Se realizó el análisis de los valores de la sensibili-
La fiabilidad test-retest (basal y a las tres semanas) dad, especificidad, valor predictivo positivo y ne-
(n = 30) mostró un coeficiente kappa de 0,92 (p < gativo entre el CAMCOG-DS y el CAMDEX-DS.
0,01). Respecto a la fiabilidad interjueces, el análisis Para el grupo de personas con SD y DI leve se esta-
individual para cada uno de los ítems mostró una bleció un punto de corte de 68, con una sensibilidad
concordancia alta, con un índice kappa de 0,91 (p < del 80% y una especificidad del 80,94%, un valor
0,001). predictivo positivo del 50% y un valor predictivo
negativo del 93,8%. Por otro lado, para la muestra
Concordancia con los criterios diagnósticos de personas con SD y DI moderada, se obtuvieron
En el análisis de concordancia mediante el índice valores ligeramente superiores, con una sensibili-
kappa entre los criterios clínicos del DSM-IV, la dad del 84,6%, una especificidad del 81,14%, un va-
CIE-10 y el CAMDEX-DS, se observaron concor- lor predictivo positivo del 57,89% y un valor pre-
dancias con valores cercanos a la unidad, incluso dictivo negativo del 93,1% para el punto de corte
estratificando según el grado de DI. La concordan- de 52 (Tabla IV).
cia entre el CAMDEX-DS y el DSM-IV obtuvo un
valor kappa de 0,95 (p < 0,001) y la concordancia en-
tre el CAMDEX-DS y la CIE-10, de 0,97 (p < 0,001). Discusión
Validez Aunque, por lo general, son varios los tests que se
Se obtuvo una α de Chronbach de 0,93 para la fiabi- han utilizado para el diagnóstico de demencia en la
lidad interna. Todas las correlaciones ítem-test se población con DI, no todos son lo suficientemente
hallaron por encima de 0,3, y el rango de variación válidos y sensibles, y muy pocos los creados o adap-
estaba entre 0,31-0,69. Las mayores correlaciones tados al castellano. Para la detección de deterioro
entre ítem-test se obtuvieron para las siguientes va- cognitivo leve o demencia en personas con DI, se
riables: fluencia verbal (r = 0,69), praxis ideatoria han empleado tests como el MMSE [18], el DMR
(r = 0,66) y atención (r = 0,66). Por otra parte, las [22] o, más específicamente para la población con
correlaciones más bajas se obtuvieron para deno- SD, la Dementia Scale for Down’s Syndrome (DSDS)
minación (r = 0,31) y praxis constructiva gráfica [29]. A medida que han ido surgiendo nuevos estu-
(r = 0,31) (Tabla I). dios, se ha podido comprobar que estas herramien-

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Adaptación y validación del CAMDEX-DS en población española con discapacidad intelectual

Tabla I. Fiabilidad del test CAMCOG-DS mediante el coeficiente alfa de Cronbach.

Ítem Descripción Signo Correlación ítem-test Correlación interítem media α de Cronbach


Orienta1 Nombre + 0,3612 0,2535 0,9388
Orienta2 Día + 0,4364 0,2515 0,9380
Orienta3 Mes + 0,6480 0,2464 0,9364
Orientación
Orienta4 Año + 0,6292 0,2469 0,9365
Orienta5 Dirección + 0,4953 0,2501 0,9375
Orienta6 Ciudad + 0,5787 0,2481 0,9369
Leng comp1 Mover + 0,3850 0,2527 0,9383
Leng comp2 Oreja + 0,5663 0,2484 0,9370
Leng comp3 Techo + 0,4914 0,2502 0,9376
Leng comp4 Hombro + 0,5750 0,2482 0,9369
Leng comp5 Ojos + 0,6472 0,2464 0,9364
Leng comp6 Mano + 0,6585 0,2462 0,9363
Lenguaje Leng exp1 Objetos + 0,3142 0,2535 0,9378
Leng exp2 Fotografías + 0,5830 0,2480 0,9369
Leng exp3 Fluencia + 0,6980 0,2452 0,9360
Leng exp4 Martillo + 0,3427 0,2537 0,9387
Leng exp5 Farmacia + 0,4722 0,2506 0,9377
Leng exp6 Puente + 0,5080 0,2498 0,9374
Leng exp7 Repetición + 0,5925 0,2477 0,9368
Memoria no1 Recordar fotografía + 0,5984 0,2476 0,9367
Memoria no2 Reconocimiento + 0,6557 0,2462 0,9363
Memoria no3 Registrar nombre + 0,5117 0,2497 0,9374
Memoria no4 Registrar dirección + 0,5199 0,2495 0,9373
Memoria no5 Recordar nombre + 0,4530 0,2511 0,9378
Memoria
Memoria no6 Recordar dirección + 0,6041 0,2475 0,9367
Memoria m1 Lola Flores + 0,5733 0,2482 0,9369
Memoria m2 Barcelona + 0,4533 0,2511 0,9378
Memoria c1 Presidente + 0,6552 0,2462 0,9363
Memoria c2 Rey + 0,5981 0,2476 0,9367
Dibuja co1 Círculo + 0,3143 0,2673 0,9387
Dibuja co2 Cuadrado + 0,5475 0,2488 0,9371
Dibuja co3 Casa + 0,6674 0,2460 0,9362
Dibuja co4 Reloj + 0,6764 0,2457 0,9361
Praxis Acción 1 Adiós + 0,3432 0,2535 0,9387
Acción 2 Cuchillo + 0,4014 0,2523 0,9382
Acción 3 Beber agua + 0,4429 0,2513 0,9379
Acción 4 Papel + 0,6628 0,2461 0,9363
Acción 5 Sobre + 0,3214 0,2467 0,9388
Abstracto 1 Frutas + 0,5784 0,2481 0,9369
Abstracto 2 Ropa + 0,5857 0,2479 0,9368
Abstracto Abstracto 3 Muebles + 0,5148 0,2496 0,9374
Atención 1 Veinte + 0,6489 0,2464 0,9364
Atención 2 Dedos + 0,6633 0,2460 0,9362
Atención Atención 3 Span de dígitos + 0,6067 0,2474 0,9367
Percepción 1 Gente + 0,3532 0,2535 0,9386
Percepción
Percepción 2 Ángulos inusuales + 0,5155 0,2496 0,9374

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S. Esteba-Castillo, et al

Tabla II. Estadística descriptiva en las dimensiones del CAMCOG-DS. Pacientes con síndrome de Down.

Discapacidad intelectual leve (n = 36) Discapacidad intelectual moderada (n = 67)


pa
Mínimo Máximo Media DE Mínimo Máximo Media DE

Orientación 1 12 10,26 2,54 2 12 7,33 2,86 < 0,001

Lenguaje 8 26 19,31 4,24 5 25 16,09 4,10 < 0,001

Memoria 6 28 18,77 5,71 0 24 13,33 5,65 < 0,001

Praxis 4 17 12,06 2,98 1 17 9,27 3,52 < 0,001

Atención 3 9 7,71 1,23 0 9 5,53 2,40 < 0,001

Abstracto 0 6 3,37 2,20 0 6 1,48 1,70 < 0,001

Percepción 1 8 4,40 1,63 1 8 4,06 1,59 NS

Total 28 99 75,89 15,96 9 93 57,09 17,79 < 0,001

DE: desviación estándar; NS: no significativo. a t de Student para comparación de medias con muestras independientes.

tas generan falsos positivos (informando inadecua- bre cambios en las habilidades adaptativas, así como
damente del porcentaje de personas con DI diagnos- en la conducta o personalidad (CAMDEX-DS).
ticadas de demencia). En el caso del MMSE, aunque Dentro de las diferentes causas que cursan con
es útil como herramienta de cribado en la población DI, el SD es una de los más estudiadas en relación
general, no es un instrumento válido para la pobla- con la demencia tipo Alzheimer, debido a la alta
ción con DI [30]. El DMR se ha empleado para valo- prevalencia de EA. Al estudiar el deterioro cogniti-
rar la demencia en personas con SD; sin embargo, vo en el SD, la dificultad diagnóstica radica en la
en los últimos estudios ha dejado de utilizarse, de gran variabilidad intraindividual del funcionamien-
nuevo por la generación de falsos positivos. Deb y to cognitivo, en los diferentes procedimientos diag-
Braganza correlacionaron el MMSE, el DMR y la nósticos y metodológicos utilizados, y en la dificul-
DSDS, y hallaron una buena correlación entre estos tad en la obtención de los niveles de referencia del
dos últimos, afirmando que son pruebas que pueden funcionamiento cognitivo previo para evaluar los
medir constructos similares, pero con capacidad li- cambios cognitivos y conductuales [30].
mitada para poder hacer diagnósticos precisos [31]. Las prevalencias encontradas en los últimos es-
Una reciente revisión sobre el tema propone como tudios son más bajas que las halladas en los estu-
herramienta estándar para el diagnóstico de estados dios de la década de los noventa [30]. Esta variabi-
demenciales el CAMDEX-DS, y para la valoración lidad parece depender, principalmente, de las he-
de los cambios cognitivos, el CAMCOG-DS [30]. rramientas de diagnóstico y de la exigencia de los
Para la población con DI son escasísimas las prue- criterios utilizados [30,32], por lo que resulta cru-
bas diseñadas o adaptadas al castellano y validadas cial en esta población el método diagnóstico em-
con población objeto de estudio para obtener datos pleado [33].
normativos. El presente trabajo se propuso adaptar Son numerosos los estudios en los que se utiliza
al castellano y con población española una herra- el CAMDEX-DS como herramienta de corte para
mienta rápida en su administración y de fácil apli- poder diferenciar entre los sujetos con DI que cur-
cación, tanto para el paciente como para el infor- san con deterioro cognitivo por demencia de los
mante (familiar, cuidador, etc.), y que aporte in­ que no [30,34-36]. En dichos estudios, el diagnósti-
formación sobre el estado cognitivo del paciente co de demencia estuvo basado en la entrevista del
(CAMCOG-DS) en aquellos dominios susceptibles informador, quien era capaz de reflejar los cambios
de alteración en etapas prodrómicas o demenciales, conductuales y de personalidad, así como de me-
y, al mismo tiempo, recabar información precisa so- moria y de otras áreas cognitivas [35].

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Adaptación y validación del CAMDEX-DS en población española con discapacidad intelectual

Tabla III. Estadística descriptiva en las dimensiones del CAMCOG-DS. Pacientes con otras etiologías no síndrome de Down.

Discapacidad intelectual leve (n = 26) Discapacidad intelectual moderada (n = 17)


pa
Mínimo Máximo Media DE Mínimo Máximo Media DE

Orientación 3 12 10,58 2,14 5 12 8,24 2,22 < 0,01

Lenguaje 13 27 21,77 3,83 12 25 18,71 3,74 < 0,05

Memoria 6 27 19,54 5,11 7 26 16,94 5,21 NS

Praxis 5 18 12,50 3,33 3 17 10,65 3,33 NS

Atención 3 9 7,62 1,72 2 9 6,29 2,44 < 0,05

Abstracto 0 6 3,38 1,92 0 4 2,29 1,45 NS

Percepción 2 8 5,81 1,67 2 8 4,71 1,53 < 0,05

Total 37 103 81,19 16,61 40 92 67,82 14,43 < 0,01

DE: desviación estándar; NS: no significativo. a t de Student para comparación de medias con muestras independientes.

Se ha demostrado el alto grado de validez diag- DS no presenta cambios significativos. En las medi-
nóstica entre el CAMDEX-DS y el CAMCOG-DS ciones psicométricas llevadas a cabo en relación
[27,28,36]. La validez y la fiabilidad entre evaluado- con la consistencia interna, se obtienen buenos re-
res de la entrevista al informante para el diagnóstico sultados y una elevada fiabilidad en las correlacio-
de la demencia tipo Alzheimer en personas con SD nes entre los ítems. La puntuación total de las pun-
las han establecido Ball et al [37], y han demostrado tuaciones obtenidas en el CAMCOG-DS en perso-
ser coherentes buenos predictores de un futuro po- nas con SD es superior en el grupo con DI leve, con
sible diagnóstico de demencia [36]. Los síntomas significación estadística en todas las dimensiones a
psiquiátricos son una característica frecuente de la excepción de la percepción, lo que refuerza la po-
demencia tipo Alzheimer en la población con SD, y tencia discriminatoria que tiene el CAMCOG-DS
la presentación clínica es cualitativamente similar a según el nivel de DI.
la observada en la EA en la población general. Los El CAMCOG-DS permite establecer dos puntos
síntomas psiquiátricos relacionados con la EA va- de corte para la sospecha de deterioro cognitivo en
rían según el tipo de comportamiento y fase evolu- el grupo de personas con SD en función del grado
tiva de la demencia, pero no parecen estar influidos de DI. Para el grupo con SD con grado de DI leve,
por el sexo o el nivel de DI previo. Algunos sínto- el punto de corte es 68 (sensibilidad: 80%; especifi­
mas psiquiátricos, así como cambios conductuales, cidad: 81%), y 52 para el grupo con SD con nivel
pueden ser indicadores tempranos de la EA y pue- de DI moderada (sensibilidad: 85%; especificidad:
den aparecer antes de los cambios sustanciales en el 81%). Si bien se ha observado que el análisis de sen-
funcionamiento diario [38]. sibilidad y especificidad entre el CAMCOG-DS y el
La versión española del CAMDEX-DS es una CAMDEX-DS es bueno, en el que se obtienen una
prueba con alta aplicabilidad, que se puede admi- sensibilidad y especificidad superiores al 80%, es
nistrar a personas con DI leve y moderada indepen- importante recordar que las puntuaciones obteni-
dientemente de la etiología de la DI. Existe una das en el CAMCOG-DS sirven para establecer una
buena concordancia entre el diagnóstico basal y el línea basal que contemple la evolución de la perso-
realizado a los 21 días, siempre y cuando no se pro- na con DI. Los puntos de corte son orientativos.
duzcan cambios clínicos relevantes por causas or- Por otra parte, en el grupo de personas con DI
gánicas o de índole ecológica. de etiología desconocida, la amplia variabilidad de
Por otra parte, la concordancia entre examina- perfiles cognitivos hallados dificulta el hecho de es-
dores en relación con el diagnóstico del CAMDEX- tablecer puntos de corte para la sospecha de dete-

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S. Esteba-Castillo, et al

Tabla IV. Sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo en el test CAMCOG-DS respecto el CAMDEX-DS según grado de discapaci-
dad intelectual en personas con síndrome de Down.

Punto de corte Valor predictivo Valor predictivo


Sensibilidad Especificidad
CAMCOG positivo negativo

60 40% 89,21% 40% 84,21%

64 60% 86,21% 50% 88,80%


Discapacidad
intelectual leve
68 80% 80,94% 50% 93,75%

72 80% 78,42% 40% 92,85%

40 53,84% 94,28% 77,77% 84,61%

44 69,23% 92,42% 75% 88,80%


Discapacidad
intelectual moderada
48 76,92% 87,71% 66,60% 90,90%

52 84,61% 81,14% 57,89% 93,10%

rioro cognitivo. Será el estudio longitudinal del per- El CAMDEX-DS y el CAMCOG-DS cumplen,
fil cognitivo del CAMCOG-DS y de la puntuación por tanto, con las expectativas y resultan ser herra-
global lo que determinará la presencia de deterioro mientas válidas y fiables. La adaptación al castella-
cognitivo. no permitirá a los clínicos de habla hispana poder
Como se ha descrito previamente, la entrevista diferenciar entre aquellos sujetos con DI que cur-
CAMDEX-DS permite al clínico extraer informa- san con un estado cognitivo que responde a dete-
ción de los cambios en la cognición y el comporta- rioro de aquéllas que presentan DI, pero no debida
miento que pueden ser calificados en función de los a deterioro. En suma, los resultados de nuestro es-
conjuntos de criterios estándar utilizados para el tudio indican que la versión española del CAM-
diagnóstico de demencia (y sus subtipos) u otros tras- DEX-DS es una herramienta fiable para la evalua-
tornos mentales en la población general (CIE-10 y ción del deterioro cognitivo en personas con DI con
DSM-IV). Por ello, es importante comentar que las y sin SD con niveles de DI leves y moderados.
altas correlaciones obtenidas entre los criterios clí- Cabe señalar la importancia de dar a conocer
nicos del CAMDEX-DS, el DSM-IV y la CIE-10 se este instrumento de valoración como base para el
deben al hecho de que comparten la mayoría de diagnóstico de EA en personas con DI y, conse-
ítems que forman parte de cada uno de los criterios cuentemente, la instauración de un tratamiento que
clínicos para el diagnóstico de demencia. permita frenar el avance de la enfermedad, la ade-
Por tanto, cuando se haya observado un cambio cuación del entorno del paciente, la previsión del
cognitivo o conductual que afecte a una persona futuro y, en definitiva, la mejora de la calidad de
adulta con SD, es esencial llevar a cabo una evalua- vida de las personas con DI afectas de EA, con y sin
ción adecuada. Esto incluiría la entrevista comple- SD, y la de sus familias.
ta al informante y al paciente que identifique la na-
turaleza y el curso del cambio. Se identificarían Bibliografía
irregularidades en el estado mental y factores so-
1. Castañé M, Boada-Rovira M, Hernández-Ruiz I. Trastornos
ciales que informarían del proceso diagnóstico, y oculares propios del síndrome de Down en mayores de 40 años.
cuando esté clínicamente indicado, se realizarían Rev Neurol 2004; 39: 1017-21.
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ca complementaria proporcionará los puntos cog- Casares N, Heras-Pérez JA, Romero-Acebal M. Síndrome de
nitivos fuertes y débiles, pudiendo establecer una moyamoya y displasia arterial asociados a síndrome de Down.
Rev Neurol 2004; 39: 943-5.
línea basal frente a la cual poder medir el deterioro 4. Edgin JO, Mason GM, Allman MJ, Capone GT, Deleon I,
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Adaptation and validation of CAMDEX-DS (Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with
Down’s Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) in Spanish population with intellectual disabilities

Introduction. Dementia caused by Alzheimer’s disease commonly affects the adult population with Down’s syndrome.
This population presents two characteristic clinical features: a semiologic pattern that differs from the typical Alzheimer’s
disease, and previous intellectual deficits that may confound the clinical diagnosis. There is a clear need to validate specific
instruments adapted to Spanish population.

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S. Esteba-Castillo, et al

Aim. To adapt and to validate CAMDEX-DS (Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s
Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) in Spanish population.
Patients and methods. 146 patients with intellectual disability (mild to moderate) were recruited and assessed with
CAMDEX-DS, K-BIT I and DMR tests. Test-retest reliability, inter-rater concordance and validity statistic were performed
between CAMDEX-DS and clinical diagnosis. This is an observational, multicenter, cross-sectional and validation study.
Results. Test-retest and inter-rater reliability achieved kappa coefficient values of 0.92 and 0.91, respectively. Agreement
(kappa index) for CAMDEX-DS on clinical diagnosis compared to other clinical criteria was high: CAMDEX-DS vs DSM-IV
(kappa = 0.95; p < 0,001); CAMDEX-DS vs ICD-10 (kappa = 0.97; p < 0.001). All item-test correlations ranged between
0,31 and 0,69. Internal reliability-calculated using Chronbach’s alpha scored 0.93.
Conclusions. The Spanish version of CAMDEX-DS is a valid instrument with high applicability for people with intellectual
disability. It shows good psychometric properties. The Cambridge Cognitive Examination for Older Adults with Down’s
Syndrome (CAMCOG-DS) can set two key points by the level of intellectual disability on the suspicion of cognitive
impairment in people with Down’s syndrome.
Key words. Alzheimer’s disease. CAMCOG-DS. CAMDEX-DS. Down’s syndrome. Intellectual disability. Reliability. Validity.

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