ORIGINAL

Adaptación y validación del Cambridge Examination for

Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome
and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS)
en población española con discapacidad intelectual
Susanna Esteba-Castillo, Albert Dalmau-Bueno, Núria Ribas-Vidal, Marta Vilà-Alsina, Ramon Novell-Alsina,
Javier García-Alba

Introducción. La demencia causada por la enfermedad de Alzheimer afecta comúnmente a la población adulta con sín- Servicio Especializado en Salud
drome de Down. Esta población presenta dos rasgos clínicos característicos: la presencia de demencia con semiología Mental y Discapacidad Intelectual,
SESM-DI; Parc Hospitalari Martí i
distinta a la enfermedad de Alzheimer típica y déficits intelectuales previos que pueden confundir el diagnóstico clínico. Julià; Institut d’Assistència Sanitària;
Existe una evidente necesidad de validar instrumentos específicos en castellano adaptados a esta población. Salt, Girona (S. Esteba-Castillo,
A. Dalmau-Bueno, N. Ribas-Vidal,
Objetivo. Adaptar y validar el Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome and M. Vilà-Alsina, R. Novell-Alsina).
Departamento de Psicología
Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) en población española. Evolutiva y de la Educación;
Pacientes y métodos. Se consideraron 146 pacientes con discapacidad intelectual (leve-moderada). Se realizó un estudio Facultad de Educación; Universidad
Complutense de Madrid; Madrid,
de validación de tipo observacional, transversal y multicéntrico. Se administraron los siguientes tests: CAMDEX-DS, test España (J. García-Alba).
breve de inteligencia de Kaufman y Dementia Questionnaire for Persons with Mental Retardation. Se calculó la fiabilidad
Correspondencia:
test-retest, la fiabilidad interjueces, la concordancia del CAMDEX-DS para el diagnóstico clínico y la validez. Dra. Susanna Esteba Castillo.
Resultados. La fiabilidad test-retest e interjueces obtuvo un coeficiente kappa de 0,92 y 0,91, respectivamente. El índice Servicio Especializado en Salud
Mental y Discapacidad Intelectual
kappa del CAMDEX-DS para el diagnóstico clínico respecto al resto de los criterios clínicos utilizados fue alto: CAMDEX-DS (SESM-DI). Parc Hospitarlari
frente a DSM-IV (kappa = 0,95; p < 0,001); CAMDEX-DS frente a Clasificación Internacional de Enfermedades, décima Martí i Julià. Institut d’Assistència
Sanitària. Doctor Castany, s/n.
revisión (kappa = 0,97; p = 0,000). Todas las correlaciones ítem-test oscilaban entre 0,31 y 0,69. La fiabilidad interna E-17190 Salt (Girona).
calculada mediante el alfa de Cronbach fue de 0,93.
E-mail:
Conclusiones. La versión española del CAMDEX-DS es un instrumento válido, de alta aplicabilidad a personas con disca- susanna.esteba@ias.scs.es
pacidad intelectual, que muestra buenas propiedades psicométricas. El Cambridge Cognitive Examination for Older Adults
Agradecimientos:
with Down’s Syndrome (CAMCOG-DS) permite establecer dos puntos de corte para la sospecha de deterioro cognitivo en el Los autores agradecen la
grupo de personas con síndrome de Down en función del nivel de discapacidad intelectual previo. colaboración de los psicólogos
de Fundació El Maresme (Mataró,
Palabras clave. CAMCOG-DS. CAMDEX-DS. Discapacidad intelectual. Enfermedad de Alzheimer. Fiabilidad. Síndrome de Barcelona), Fundació President Amat
Roumens (Terrassa, Barcelona),
Down. Validez. Associació Sant Tomàs-PARMO
(Osona, Barcelona), Pro-Associació
de les Garrigues Minusvàlids Apromi
(Juneda, Lleida), Associació de
Introducción La DI es el rasgo más sobresaliente del SD, con Disminuïts l’Estel (Balaguer, Lleida),
un fenotipo cognitivo asociado y un perfil neuro­ Associació Alba (Tàrrega, Lleida),
Fundació Germà Tomàs Canet
El síndrome de Down (SD) está causado por anor- psicológico específico [4-6]. Este perfil se caracteri- (Almacelles, Lleida), Fundació
malidades en un segmento del cromosoma 21, en za por una disociación de lenguaje, con predominio Projecte Aura (Barcelona) y Fundació
particular una trisomía, cariotipo más común que del lenguaje expresivo sobre el receptivo [7], un cla- Catalana Síndrome de Down
(Barcelona), así como al resto de
explica el 95% de los casos que presentan este sín- ro déficit de atención relacionado con una impor- centros que han permitido acceder
drome. Dentro de la población afectada por disca- tante afectación de las funciones ejecutivas [5,8,9] y y valorar a sus usuarios.

pacidad intelectual (DI), el SD constituye uno de los
grupos más estudiados, probablemente por presen-
tar una mayor incidencia entre la población [1]. La
incidencia de esta enfermedad se estima en 1 por
650-1.000 nacimientos [2]. El SD se asocia a com-
plicaciones neurológicas diversas, entre ellas DI,
crisis epilépticas, enfermedad de Alzheimer (EA)
de inicio precoz, inestabilidad medular en la región
cervical, etc. [3].
un déficit de aprendizaje que presenta igualmente Los resultados de este trabajo
una disociación (con una afectación de la memoria se presentaron en el II Congreso
Iberoamericano sobre el Síndrome
explícita frente a una relativa preservación de la me- de Down; Granada, 29 de abril a
moria implícita) [10]. 2 de mayo de 2010.
Al déficit intelectual causado por la sobreexpre-
Aceptado tras revisión externa:
sión del cromosoma 21 se une una neurodegenera- 25.07.13.
ción de tipo Alzheimer, que es dependiente de la
Cómo citar este artículo:
edad. Así, hacia la década de los treinta, estas per- Esteba-Castillo S, Dalmau-Bueno A,
sonas presentan porcentajes de prevalencia de EA Ribas-Vidal N, Vilà-Alsina M,


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S. Esteba-Castillo, et al
Novell-Alsina R, García-Alba J.
Adaptación y validación del
Cambridge Examination for Mental
Disorders of Older People with
Down’s Syndrome and Others with
Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS)
en población española con
discapacidad intelectual.
Rev Neurol 2013; 57: 337-46.
© 2013 Revista de Neurología
338
bajos, que se incrementan un 10-25% a los 40-49
años, un 20-50% en la década de los cincuenta y, por
último, un 30-75% a partir de los 60 años [11-13].
El estudio de los déficits cognitivos subyacentes
a la población con SD puede ayudar a entender qué
está determinado por el propio síndrome y qué está
determinado por la manifestación del inicio de una
enfermedad neurodegenerativa como la EA. Esta
población presenta dos rasgos clínicos característi-
cos que se deben considerar:
– Pueden presentar un tipo de demencia diferente
a la típica EA observada en la población general,
con cambios tempranos más evidentes en la per-
sonalidad y en la conducta que en la memoria
[14]. Al igual que en la población general, las
áreas cerebrales más afectadas en pacientes con
SD y EA son la amígdala, el hipocampo y las áreas
de asociación del lóbulo frontal, temporal y parie-
tal [15]. De la misma forma que en la población
general, la deposición de la proteína β-amiloide/
A4 representa el cambio patológico más tempra-
no que acontece entre la segunda y la tercera dé-
cadas [16]. Tras este cambio, hacia la cuarta o
quinta décadas aparecen ovillos neurofibrilares
[17]. Si bien la distribución neuropatológica es la
misma, se sugiere que la deposición de proteína
β-amiloide se concentraría de forma temprana en
el lóbulo frontal, lo que explicaría una presenta-
ción clínica distinta en esta población.
– Este grupo presenta déficits intelectuales previos
que pueden confundir el diagnóstico clínico si
no se cuenta con los instrumentos de medida
adecuados.
Existe un vacío significativo en la generación y vali-
dación de instrumentos en lengua española que
tengan en cuenta las características intrínsecas de
este colectivo y que cuenten con las propiedades
psicométricas adecuadas. La mayoría de las prue-
bas cognitivas que se utilizan en la práctica clínica
miden valores de inteligencia general, sin aportar
un perfil que describa las distintas funciones cogni-
tivas. En los entornos clínicos habituales se están
utilizando tests cognitivos, como el Minimental Sta-
te Examination (MMSE) [18] o la Wechsler Adult
Intelligence Scale [19], que no sólo presentan unas
características psicométricas poco sensibles e ines-
pecíficas para este colectivo, sino que, además, es-
tán muy sesgadas por el lenguaje [20].
En 2008, se publicó el Cambridge Examination
for Mental Disorders of Older People with Down’s
Syndrome and Others with Intellectual Disabilities
(CAMDEX-DS) [21], que es el único test cognitivo
existente en el mercado dirigido a la detección de
demencia en personas con SD y otras causas de DI,
diferenciando entre el déficit cognitivo secundario
a la propia DI y el déficit cognitivo secundario a un
proceso degenerativo. El objetivo del presente tra-
bajo es la adaptación y validación del CAMDEX-DS
a la población española con DI.
Pacientes y métodos
Muestra
Se incluyeron un total de 146 participantes adultos
con DI (62 con DI leve y 84 con DI moderada), com-
puestos por 89 varones (41 con DI leve y 48 con DI
moderada) y 51 mujeres (21 con DI leve y 30 con
DI moderada). De ellos, 103 presentaban SD (36 con DI
leve y 67 con DI moderada) y 43 tenían DI por otras
etiologías (26 con DI leve y 17 con DI moderada).
– Criterios de inclusión. Personas de ambos sexos,
con edades comprendidas entre 30-75 años, con
DI leve o moderada. Además, debían contar con
la presencia de un responsable/tutor o familiar
que representase legalmente al participante y fir-
mara el consentimiento informado en caso de
que éste estuviera incapacitado.
– Criterios de exclusión. DI grave, alteraciones
previas del sistema nervioso central no relacio-
nadas con la DI (traumatismo craneoencefálico,
accidente cerebrovascular, tumores cerebrales,
esclerosis múltiple, etc.), abuso de tóxicos, pre-
sencia de enfermedades no tratadas asociadas a
déficit cognitivo (hipotiroidismo, deficiencia de
vitamina B12, diabetes mellitus), limitaciones sen-
soriales graves que impidieran realizar adecua-
damente las valoraciones y ausencia de consen-
timiento informado.
A efectos de asegurar la distribución geográfica de
la muestra, el estudio contó con la participación de
sujetos de autonomías españolas de las zonas norte,
sur, centro y de levante.
Instrumentos
Las evaluaciones se llevaron a cabo de forma inde-
pendiente por cada uno de los psicólogos de los dis-
tintos centros participantes. Se administraron las
siguientes pruebas:
Dementia Questionnaire for Persons
with Mental Retardation (DMR) [22]
Es una herramienta de cribado para la sospecha de
deterioro cognitivo en personas con DI (50 ítems).
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Estos ítems se estructuran en ocho subescalas cog-
nitivas y conductuales. Se obtienen dos índices: un
índice cognitivo (SCS) y un índice social (SOS). Se
determina cribado positivo para demencia cuando
los resultados obtenidos se sitúan por encima del
punto de corte en una de las escalas SCS y SOS. Son
numerosas las investigaciones que utilizan el DMR
como instrumento de cribado para la detección de
demencia en ensayos clínicos [23-25].
Test breve de inteligencia Kaufman (K-BIT I) [26]
Test diseñado para la medida de la inteligencia ver-
bal y no verbal. Está constituido por dos subtests
que valoran inteligencia cristalizada e inteligencia
fluida.
CAMDEX-DS
Es un instrumento diagnóstico para la detección de
demencia en personas con SD y otras causas de DI. El
CAMDEX se desarrolló originariamente como he-
rramienta estandarizada para el diagnóstico del dete-
rioro cognitivo en la población general y publicado
por primera vez en 1988 [27]. Una nueva versión re-
visada (CAMDEX-R) apareció en 1998 [28]. El CAM­
DEX-DS está constituido por cuatro secciones:
– Una entrevista estructurada que se administra al
informador/familiar (entrevista CAMDEX-DS) y
se realiza en ausencia del paciente. Su objetivo es
facilitar la recogida sistemática de los síntomas.
Comprende cuatro partes: mejor nivel de funcio-
namiento del paciente/participante, deterioro cog-
nitivo y funcional, salud mental y salud física.
– Cambridge Cognitive Examination for Older Adults
with Down’s Syndrome (CAMCOG-DS). Se eva-
lúa desde el punto de vista cognitivo al paciente.
Incluye tanto el informe subjetivo como la medi-
ción objetiva del deterioro funcional asociado a
la demencia u otros trastornos mentales o físi-
cos. La evaluación se compone de tres partes:
entrevista clínica, evaluación neuropsicológica y
observaciones del entrevistador.
– Una guía para el diagnóstico clínico. Incluye el
diagnóstico diferencial y un resumen de los cri-
terios diagnósticos. El diagnóstico diferencial lo
conforma un diagrama de flujo que ayuda al pro-
ceso diagnóstico. Se presentan, en forma de una
lista de comprobación, los criterios diagnósticos
para demencia según el CAMDEX-DS, la Clasi-
ficación Internacional de Enfermedades, décima
revisión (CIE-10), y el Manual diagnóstico y es-
tadístico de los trastornos mentales, cuarta edi-
ción (DSM-IV).
– Un conjunto de sugerencias para la correcta in-
tervención en personas con DI y demencia.
www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 57 (8): 337-346
Adaptación y validación del CAMDEX-DS en población española con discapacidad intelectual
Procedimiento
Se llevó a cabo un muestreo consecutivo sin aleato-
rización de todos los usuarios que cumplían los cri-
terios de inclusión. Se administraron el K-BIT I, el
DMR y el CAMDEX-DS. Para evitar el sesgo del
deterioro cognitivo según el nivel de DI, no podían
observarse cambios de categorías en el K-BIT I
comparativamente con la puntuación del último
año. El diagnóstico clínico de demencia probable/
posible se realizó atendiendo a los criterios del
DSM-IV y de la CIE-10. A las tres semanas se esco-
gió una muestra aleatoria del grupo total de partici-
pantes para la realización del test-retest.
El estudio comprendió varias fases. La primera
fase consistió en la preparación del material, la se-
lección de los centros asistenciales a nivel estatal, la
formación de los psicólogos responsables de la ad-
ministración de las pruebas y la inclusión de los pa-
cientes. La segunda fase supuso una continuación
del período de inclusión de participantes en el estu-
dio y la exploración propiamente dicha, mientras
que en la tercera se realizó el procesamiento de los
datos y el análisis de los resultados.
Para la versión española, se llevó a cabo, en pri-
mer lugar, una traducción y retrotraducción por un
lingüista de habla inglesa y con formación en psico-
logía, que tuvo en cuenta la especificidad cultural
española a la hora de realizar la adaptación trans-
cultural.
El estudio fue aprobado por el Comité Ético de
Investigación Clínica del Institut d’Assistència Sa-
nitària (CEIC-IAS, S-041-813) de Salt (Girona). Se
realizó un proceso de auditoría aleatorizada entre
el 10-15% de los sujetos incluidos en el cuaderno de
recogida de datos con el fin de garantizar su confi-
dencialidad.
Análisis estadístico
Se realizó un estudio de validación llevado a cabo
mediante un diseño de tipo observacional, transver-
sal y multicéntrico. El tamaño de la muestra se cal-
culó según la precisión para estimar el coeficiente
de concordancia kappa entre el diagnóstico según el
CAMDEX-DS y el diagnóstico según criterios clíni-
cos. Asumiendo una mortalidad experimental del
10%, se estableció que sería necesario reclutar una
muestra total de 100 pacientes. Se realizó un análisis
descriptivo utilizando medidas de tendencia central
y dispersión, y medidas de frecuencia absoluta y re-
lativa. Se presentaron datos generales y estratifica-
dos según etiología y grado de DI. La fiabilidad test-
retest se calculó con el coeficiente kappa para la cla-
339
S. Esteba-Castillo, et al
sificación del CAMDEX-DS (momento basal y a las
tres semanas). Para determinar la fiabilidad entre
evaluadores, se calculó el coeficiente kappa. La fia-
bilidad con el diagnóstico clínico se analizó median-
te el coeficiente kappa entre la clasificación realiza-
da por el CAMDEX-DS y los criterios del DSM-IV y
de la CIE-10. Se determinó, asimismo, la fiabilidad
del test mediante el estadístico α de Cronbach, así
como las correlaciones ítem-total. Se estratificó la
muestra según la etiología de la DI. Para cada uno
de los grupos se describieron las dimensiones del
CAMCOG-DS según el grado de DI. Se estudiaron
las diferencias en las medias entre ambos grupos
mediante el test t de Student. Finalmente, se calculó
la sensibilidad, la especificidad, el valor predictivo
positivo y el valor predictivo del CAMCOG-DS en
función del grado de DI. Todos los análisis estadísti-
cos se llevaron a cabo para un intervalo de confianza
del 95%. El análisis estadístico se realizó con el pro-
grama SPSS v. 15.0.
Resultados
Fiabilidad
La fiabilidad test-retest (basal y a las tres semanas)
(n = 30) mostró un coeficiente kappa de 0,92 (p <
0,01). Respecto a la fiabilidad interjueces, el análisis
individual para cada uno de los ítems mostró una
concordancia alta, con un índice kappa de 0,91 (p <
0,001).
Concordancia con los criterios diagnósticos
En el análisis de concordancia mediante el índice
kappa entre los criterios clínicos del DSM-IV, la
CIE-10 y el CAMDEX-DS, se observaron concor-
dancias con valores cercanos a la unidad, incluso
estratificando según el grado de DI. La concordan-
cia entre el CAMDEX-DS y el DSM-IV obtuvo un
valor kappa de 0,95 (p < 0,001) y la concordancia en-
tre el CAMDEX-DS y la CIE-10, de 0,97 (p < 0,001).
Validez
Se obtuvo una α de Chronbach de 0,93 para la fiabi-
lidad interna. Todas las correlaciones ítem-test se
hallaron por encima de 0,3, y el rango de variación
estaba entre 0,31-0,69. Las mayores correlaciones
entre ítem-test se obtuvieron para las siguientes va-
riables: fluencia verbal (r = 0,69), praxis ideatoria
(r = 0,66) y atención (r = 0,66). Por otra parte, las
correlaciones más bajas se obtuvieron para deno-
minación (r = 0,31) y praxis constructiva gráfica
(r = 0,31) (Tabla I).
340
Puntuaciones CAMCOG-DS en
participantes con etiología de SD
Se realizó el análisis de las puntuaciones por sub-
test obtenidas en el CAMCOG-DS en personas con
SD y divididas según el nivel de DI. Se obtuvieron
puntuaciones superiores en el CAMCOG-DS para
el grupo de DI leve (SD y DI leve: 75,89 ± 15,96; SD
y DI moderada: 57,09 ± 17,63), con diferencias esta-
dísticamente significativas en su conjunto (p < 0,001)
y en las diferentes dimensiones, exceptuando la di-
mensión de percepción (Tabla II).
Puntuaciones CAMCOG-DS en
participantes con otras etiologías no SD
Al comparar los sujetos sin SD, los sujetos con DI
leve (81,19 ± 16,61) mostraron valores superiores
en la puntuación total a los sujetos con DI modera-
da (67,82 ± 14,43), y se hallaron diferencias signifi-
cativas entre ambos (p = 0,01). También fueron es-
tadísticamente significativas las diferencias y, en la
misma dirección, las dimensiones de orientación
(p < 0,01), lenguaje (p < 0,05), atención (p < 0,05) y
percepción (p < 0,05) (Tabla III).
Estudio de la sensibilidad y especificidad
Se realizó el análisis de los valores de la sensibili-
dad, especificidad, valor predictivo positivo y ne-
gativo entre el CAMCOG-DS y el CAMDEX-DS.
Para el grupo de personas con SD y DI leve se esta-
bleció un punto de corte de 68, con una sensibilidad
del 80% y una especificidad del 80,94%, un valor
predictivo positivo del 50% y un valor predictivo
negativo del 93,8%. Por otro lado, para la muestra
de personas con SD y DI moderada, se obtuvieron
valores ligeramente superiores, con una sensibili-
dad del 84,6%, una especificidad del 81,14%, un va-
lor predictivo positivo del 57,89% y un valor pre-
dictivo negativo del 93,1% para el punto de corte
de 52 (Tabla IV).
Discusión
Aunque, por lo general, son varios los tests que se
han utilizado para el diagnóstico de demencia en la
población con DI, no todos son lo suficientemente
válidos y sensibles, y muy pocos los creados o adap-
tados al castellano. Para la detección de deterioro
cognitivo leve o demencia en personas con DI, se
han empleado tests como el MMSE [18], el DMR
[22] o, más específicamente para la población con
SD, la Dementia Scale for Down’s Syndrome (DSDS)
[29]. A medida que han ido surgiendo nuevos estu-
dios, se ha podido comprobar que estas herramien-
www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 57 (8): 337-346
 Adaptación y validación del CAMDEX-DS en población española con discapacidad intelectual

Tabla I. Fiabilidad del test CAMCOG-DS mediante el coeficiente alfa de Cronbach.

Ítem Descripción Signo Correlación ítem-test Correlación interítem media α de Cronbach

Orienta1 Nombre + 0,3612 0,2535 0,9388
Orienta2 Día + 0,4364 0,2515 0,9380
Orienta3 Mes + 0,6480 0,2464 0,9364
Orientación
Orienta4 Año + 0,6292 0,2469 0,9365
Orienta5 Dirección + 0,4953 0,2501 0,9375
Orienta6 Ciudad + 0,5787 0,2481 0,9369
Leng comp1 Mover + 0,3850 0,2527 0,9383
Leng comp2 Oreja + 0,5663 0,2484 0,9370
Leng comp3 Techo + 0,4914 0,2502 0,9376
Leng comp4 Hombro + 0,5750 0,2482 0,9369
Leng comp5 Ojos + 0,6472 0,2464 0,9364
Leng comp6 Mano + 0,6585 0,2462 0,9363
Lenguaje Leng exp1 Objetos + 0,3142 0,2535 0,9378
Leng exp2 Fotografías + 0,5830 0,2480 0,9369
Leng exp3 Fluencia + 0,6980 0,2452 0,9360
Leng exp4 Martillo + 0,3427 0,2537 0,9387
Leng exp5 Farmacia + 0,4722 0,2506 0,9377
Leng exp6 Puente + 0,5080 0,2498 0,9374
Leng exp7 Repetición + 0,5925 0,2477 0,9368
Memoria no1 Recordar fotografía + 0,5984 0,2476 0,9367
Memoria no2 Reconocimiento + 0,6557 0,2462 0,9363
Memoria no3 Registrar nombre + 0,5117 0,2497 0,9374
Memoria no4 Registrar dirección + 0,5199 0,2495 0,9373
Memoria no5 Recordar nombre + 0,4530 0,2511 0,9378
Memoria
Memoria no6 Recordar dirección + 0,6041 0,2475 0,9367
Memoria m1 Lola Flores + 0,5733 0,2482 0,9369
Memoria m2 Barcelona + 0,4533 0,2511 0,9378
Memoria c1 Presidente + 0,6552 0,2462 0,9363
Memoria c2 Rey + 0,5981 0,2476 0,9367
Dibuja co1 Círculo + 0,3143 0,2673 0,9387
Dibuja co2 Cuadrado + 0,5475 0,2488 0,9371
Dibuja co3 Casa + 0,6674 0,2460 0,9362
Dibuja co4 Reloj + 0,6764 0,2457 0,9361
Praxis Acción 1 Adiós + 0,3432 0,2535 0,9387
Acción 2 Cuchillo + 0,4014 0,2523 0,9382
Acción 3 Beber agua + 0,4429 0,2513 0,9379
Acción 4 Papel + 0,6628 0,2461 0,9363
Acción 5 Sobre + 0,3214 0,2467 0,9388
Abstracto 1 Frutas + 0,5784 0,2481 0,9369
Abstracto 2 Ropa + 0,5857 0,2479 0,9368
Abstracto Abstracto 3 Muebles + 0,5148 0,2496 0,9374
Atención 1 Veinte + 0,6489 0,2464 0,9364
Atención 2 Dedos + 0,6633 0,2460 0,9362
Atención Atención 3 Span de dígitos + 0,6067 0,2474 0,9367
Percepción 1 Gente + 0,3532 0,2535 0,9386
Percepción
Percepción 2 Ángulos inusuales + 0,5155 0,2496 0,9374

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S. Esteba-Castillo, et al

Tabla II. Estadística descriptiva en las dimensiones del CAMCOG-DS. Pacientes con síndrome de Down.

Discapacidad intelectual leve (n = 36) Discapacidad intelectual moderada (n = 67)

pa
Mínimo Máximo Media DE Mínimo Máximo Media DE

Orientación 1 12 10,26 2,54 2 12 7,33 2,86 < 0,001

Lenguaje 8 26 19,31 4,24 5 25 16,09 4,10 < 0,001

Memoria 6 28 18,77 5,71 0 24 13,33 5,65 < 0,001

Praxis 4 17 12,06 2,98 1 17 9,27 3,52 < 0,001

Atención 3 9 7,71 1,23 0 9 5,53 2,40 < 0,001

Abstracto 0 6 3,37 2,20 0 6 1,48 1,70 < 0,001

Percepción 1 8 4,40 1,63 1 8 4,06 1,59 NS

Total 28 99 75,89 15,96 9 93 57,09 17,79 < 0,001

DE: desviación estándar; NS: no significativo. a t de Student para comparación de medias con muestras independientes.

tas generan falsos positivos (informando inadecua-
damente del porcentaje de personas con DI diagnos-
ticadas de demencia). En el caso del MMSE, aunque
es útil como herramienta de cribado en la población
general, no es un instrumento válido para la pobla-
ción con DI [30]. El DMR se ha empleado para valo-
rar la demencia en personas con SD; sin embargo,
en los últimos estudios ha dejado de utilizarse, de
nuevo por la generación de falsos positivos. Deb y
Braganza correlacionaron el MMSE, el DMR y la
DSDS, y hallaron una buena correlación entre estos
dos últimos, afirmando que son pruebas que pueden
medir constructos similares, pero con capacidad li-
mitada para poder hacer diagnósticos precisos [31].
Una reciente revisión sobre el tema propone como
herramienta estándar para el diagnóstico de estados
demenciales el CAMDEX-DS, y para la valoración
de los cambios cognitivos, el CAMCOG-DS [30].
Para la población con DI son escasísimas las prue-
bas diseñadas o adaptadas al castellano y validadas
con población objeto de estudio para obtener datos
normativos. El presente trabajo se propuso adaptar
al castellano y con población española una herra-
mienta rápida en su administración y de fácil apli-
cación, tanto para el paciente como para el infor-
mante (familiar, cuidador, etc.), y que aporte in­
formación sobre el estado cognitivo del paciente
(CAMCOG-DS) en aquellos dominios susceptibles
de alteración en etapas prodrómicas o demenciales,
y, al mismo tiempo, recabar información precisa so-
bre cambios en las habilidades adaptativas, así como
en la conducta o personalidad (CAMDEX-DS).
Dentro de las diferentes causas que cursan con
DI, el SD es una de los más estudiadas en relación
con la demencia tipo Alzheimer, debido a la alta
prevalencia de EA. Al estudiar el deterioro cogniti-
vo en el SD, la dificultad diagnóstica radica en la
gran variabilidad intraindividual del funcionamien-
to cognitivo, en los diferentes procedimientos diag-
nósticos y metodológicos utilizados, y en la dificul-
tad en la obtención de los niveles de referencia del
funcionamiento cognitivo previo para evaluar los
cambios cognitivos y conductuales [30].
Las prevalencias encontradas en los últimos es-
tudios son más bajas que las halladas en los estu-
dios de la década de los noventa [30]. Esta variabi-
lidad parece depender, principalmente, de las he-
rramientas de diagnóstico y de la exigencia de los
criterios utilizados [30,32], por lo que resulta cru-
cial en esta población el método diagnóstico em-
pleado [33].
Son numerosos los estudios en los que se utiliza
el CAMDEX-DS como herramienta de corte para
poder diferenciar entre los sujetos con DI que cur-
san con deterioro cognitivo por demencia de los
que no [30,34-36]. En dichos estudios, el diagnósti-
co de demencia estuvo basado en la entrevista del
informador, quien era capaz de reflejar los cambios
conductuales y de personalidad, así como de me-
moria y de otras áreas cognitivas [35].

342 www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 57 (8): 337-346

 Adaptación y validación del CAMDEX-DS en población española con discapacidad intelectual

Tabla III. Estadística descriptiva en las dimensiones del CAMCOG-DS. Pacientes con otras etiologías no síndrome de Down.

Discapacidad intelectual leve (n = 26) Discapacidad intelectual moderada (n = 17)

pa
Mínimo Máximo Media DE Mínimo Máximo Media DE

Orientación 3 12 10,58 2,14 5 12 8,24 2,22 < 0,01

Lenguaje 13 27 21,77 3,83 12 25 18,71 3,74 < 0,05

Memoria 6 27 19,54 5,11 7 26 16,94 5,21 NS

Praxis 5 18 12,50 3,33 3 17 10,65 3,33 NS

Atención 3 9 7,62 1,72 2 9 6,29 2,44 < 0,05

Abstracto 0 6 3,38 1,92 0 4 2,29 1,45 NS

Percepción 2 8 5,81 1,67 2 8 4,71 1,53 < 0,05

Total 37 103 81,19 16,61 40 92 67,82 14,43 < 0,01

DE: desviación estándar; NS: no significativo. a t de Student para comparación de medias con muestras independientes.

Se ha demostrado el alto grado de validez diag-
nóstica entre el CAMDEX-DS y el CAMCOG-DS
[27,28,36]. La validez y la fiabilidad entre evaluado-
res de la entrevista al informante para el diagnóstico
de la demencia tipo Alzheimer en personas con SD
las han establecido Ball et al [37], y han demostrado
ser coherentes buenos predictores de un futuro po-
sible diagnóstico de demencia [36]. Los síntomas
psiquiátricos son una característica frecuente de la
demencia tipo Alzheimer en la población con SD, y
la presentación clínica es cualitativamente similar a
la observada en la EA en la población general. Los
síntomas psiquiátricos relacionados con la EA va-
rían según el tipo de comportamiento y fase evolu-
tiva de la demencia, pero no parecen estar influidos
por el sexo o el nivel de DI previo. Algunos sínto-
mas psiquiátricos, así como cambios conductuales,
pueden ser indicadores tempranos de la EA y pue-
den aparecer antes de los cambios sustanciales en el
funcionamiento diario [38].
La versión española del CAMDEX-DS es una
prueba con alta aplicabilidad, que se puede admi-
nistrar a personas con DI leve y moderada indepen-
dientemente de la etiología de la DI. Existe una
buena concordancia entre el diagnóstico basal y el
realizado a los 21 días, siempre y cuando no se pro-
duzcan cambios clínicos relevantes por causas or-
gánicas o de índole ecológica.
Por otra parte, la concordancia entre examina-
dores en relación con el diagnóstico del CAMDEX-
DS no presenta cambios significativos. En las medi-
ciones psicométricas llevadas a cabo en relación
con la consistencia interna, se obtienen buenos re-
sultados y una elevada fiabilidad en las correlacio-
nes entre los ítems. La puntuación total de las pun-
tuaciones obtenidas en el CAMCOG-DS en perso-
nas con SD es superior en el grupo con DI leve, con
significación estadística en todas las dimensiones a
excepción de la percepción, lo que refuerza la po-
tencia discriminatoria que tiene el CAMCOG-DS
según el nivel de DI.
El CAMCOG-DS permite establecer dos puntos
de corte para la sospecha de deterioro cognitivo en
el grupo de personas con SD en función del grado
de DI. Para el grupo con SD con grado de DI leve,
el punto de corte es 68 (sensibilidad: 80%; especifi­
cidad: 81%), y 52 para el grupo con SD con nivel
de DI moderada (sensibilidad: 85%; especificidad:
81%). Si bien se ha observado que el análisis de sen-
sibilidad y especificidad entre el CAMCOG-DS y el
CAMDEX-DS es bueno, en el que se obtienen una
sensibilidad y especificidad superiores al 80%, es
importante recordar que las puntuaciones obteni-
das en el CAMCOG-DS sirven para establecer una
línea basal que contemple la evolución de la perso-
na con DI. Los puntos de corte son orientativos.
Por otra parte, en el grupo de personas con DI
de etiología desconocida, la amplia variabilidad de
perfiles cognitivos hallados dificulta el hecho de es-
tablecer puntos de corte para la sospecha de dete-

www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 57 (8): 337-346 343

S. Esteba-Castillo, et al

Tabla IV. Sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo en el test CAMCOG-DS respecto el CAMDEX-DS según grado de discapaci-
dad intelectual en personas con síndrome de Down.

Punto de corte Valor predictivo Valor predictivo

Sensibilidad Especificidad
CAMCOG positivo negativo

60 40% 89,21% 40% 84,21%

64 60% 86,21% 50% 88,80%

Discapacidad
intelectual leve
68 80% 80,94% 50% 93,75%

72 80% 78,42% 40% 92,85%

40 53,84% 94,28% 77,77% 84,61%

44 69,23% 92,42% 75% 88,80%

Discapacidad
intelectual moderada
48 76,92% 87,71% 66,60% 90,90%

52 84,61% 81,14% 57,89% 93,10%

rioro cognitivo. Será el estudio longitudinal del per-
fil cognitivo del CAMCOG-DS y de la puntuación
global lo que determinará la presencia de deterioro
cognitivo.
Como se ha descrito previamente, la entrevista
CAMDEX-DS permite al clínico extraer informa-
ción de los cambios en la cognición y el comporta-
miento que pueden ser calificados en función de los
conjuntos de criterios estándar utilizados para el
diagnóstico de demencia (y sus subtipos) u otros tras-
tornos mentales en la población general (CIE-10 y
DSM-IV). Por ello, es importante comentar que las
altas correlaciones obtenidas entre los criterios clí-
nicos del CAMDEX-DS, el DSM-IV y la CIE-10 se
deben al hecho de que comparten la mayoría de
ítems que forman parte de cada uno de los criterios
clínicos para el diagnóstico de demencia.
Por tanto, cuando se haya observado un cambio
cognitivo o conductual que afecte a una persona
adulta con SD, es esencial llevar a cabo una evalua-
ción adecuada. Esto incluiría la entrevista comple-
ta al informante y al paciente que identifique la na-
turaleza y el curso del cambio. Se identificarían
irregularidades en el estado mental y factores so-
ciales que informarían del proceso diagnóstico, y
cuando esté clínicamente indicado, se realizarían
pruebas médicas para excluir otras causas posi-
bles de deterioro. Una evaluación neuropsicológi-
ca complementaria proporcionará los puntos cog-
nitivos fuertes y débiles, pudiendo establecer una
línea basal frente a la cual poder medir el deterioro
posterior [39].
El CAMDEX-DS y el CAMCOG-DS cumplen,
por tanto, con las expectativas y resultan ser herra-
mientas válidas y fiables. La adaptación al castella-
no permitirá a los clínicos de habla hispana poder
diferenciar entre aquellos sujetos con DI que cur-
san con un estado cognitivo que responde a dete-
rioro de aquéllas que presentan DI, pero no debida
a deterioro. En suma, los resultados de nuestro es-
tudio indican que la versión española del CAM-
DEX-DS es una herramienta fiable para la evalua-
ción del deterioro cognitivo en personas con DI con
y sin SD con niveles de DI leves y moderados.
Cabe señalar la importancia de dar a conocer
este instrumento de valoración como base para el
diagnóstico de EA en personas con DI y, conse-
cuentemente, la instauración de un tratamiento que
permita frenar el avance de la enfermedad, la ade-
cuación del entorno del paciente, la previsión del
futuro y, en definitiva, la mejora de la calidad de
vida de las personas con DI afectas de EA, con y sin
SD, y la de sus familias.
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Adaptation and validation of CAMDEX-DS (Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with
Down’s Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) in Spanish population with intellectual disabilities
Introduction. Dementia caused by Alzheimer’s disease commonly affects the adult population with Down’s syndrome.
This population presents two characteristic clinical features: a semiologic pattern that differs from the typical Alzheimer’s
disease, and previous intellectual deficits that may confound the clinical diagnosis. There is a clear need to validate specific
instruments adapted to Spanish population.
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Aim. To adapt and to validate CAMDEX-DS (Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s
Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) in Spanish population.
Patients and methods. 146 patients with intellectual disability (mild to moderate) were recruited and assessed with
CAMDEX-DS, K-BIT I and DMR tests. Test-retest reliability, inter-rater concordance and validity statistic were performed
between CAMDEX-DS and clinical diagnosis. This is an observational, multicenter, cross-sectional and validation study.
Results. Test-retest and inter-rater reliability achieved kappa coefficient values of 0.92 and 0.91, respectively. Agreement
(kappa index) for CAMDEX-DS on clinical diagnosis compared to other clinical criteria was high: CAMDEX-DS vs DSM-IV
(kappa = 0.95; p < 0,001); CAMDEX-DS vs ICD-10 (kappa = 0.97; p < 0.001). All item-test correlations ranged between
0,31 and 0,69. Internal reliability-calculated using Chronbach’s alpha scored 0.93.
Conclusions. The Spanish version of CAMDEX-DS is a valid instrument with high applicability for people with intellectual
disability. It shows good psychometric properties. The Cambridge Cognitive Examination for Older Adults with Down’s
Syndrome (CAMCOG-DS) can set two key points by the level of intellectual disability on the suspicion of cognitive
impairment in people with Down’s syndrome.
Key words. Alzheimer’s disease. CAMCOG-DS. CAMDEX-DS. Down’s syndrome. Intellectual disability. Reliability. Validity.

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