Manuel Mark 2006

CHAPITRE SECOND. - Le mésenchyme mésonéprotique est colonisé par

SYSTEME URO-GENITAL
IV. LE DEVELOPPEMENT NORMAL ET PATHOLOGIQUE DES
GONADES ET DES CONDUITS GENITAUX
(Cours du Prof. Manuel Mark)
A. INTRODUCTION
La mise en place des gonades et des conduits
génitaux débute à la 4è semaine (en même temps
que celle du mésonéphros), et s'effectue en 2 étapes.
a) La première période, de la 4è à la 6è semaine du
développement, correspond à un stade indifférencié
(stade ambisexuel) où l'on retrouve les mêmes
structures dans les deux sexes.
b) Durant la seconde période, de la 6è semaine au
8è mois, il y a soit une évolution "active" dans le sens
mâle, soit une évolution "neutre" dans le sens
féminin. Cette différenciation sexuelle s’opère
d’abord sous l'influence du sexe génétique (présence
ou absence d’un chromosome Y qui conditionne le
sexe gonadique), puis de stimuli hormonaux
(testostérone et AMH, qui sont secrétées par le
testicule).
B. LE STADE AMBISEXUEL DU DEVELOPPEMENT DES GONADES ET
DES CONDUITS GENITAUX
les cellules germinales primordiales. Celles-ci
dérivent de l’épiblaste avant la gastrulation et se
regroupent ensuite, au 21è jour, dans la paroi
postérieure de la vésicule vitelline. Les cellules
germinales primordiales colonisent la gonade en
migrant, par mouvements amiboïdes, le long de
l'intestin primitif.
- La migration des cellules germinales primordiales
des mammifères peut être suivie facilement car ces
cellules sont riches en phosphatase alcaline, dont on
peut détecter l'activité par une technique
histoenzymatique. Par contre, le déterminisme de
cette migration est mal connu. Il semblerait que la
crête génitale attire les cellules germinales
primordiales grâce à la sécrétion d'une protéine
diffusible.
- Durant leur migration, certaines cellules germinales
primordiales se perdent dans la paroi dorsale de
l'embryon ou dans l’ébauche de la glande surrénale.
La plupart de ces cellules ectopiques meurent par
apoptose. Dans de rares cas, elles se divisent
donnant des tumeurs, les tératomes embryonnaires
qui contiennent des tissus très divers (glandes, poils,
dents, etc.). Il s’agit de tissus normaux habituellement
formés au cours de l'embryogenèse, mais agencés
ici de façon anarchique. Le développement de
tératomes à partir de cellules germinales primordiales
montre qu’elles peuvent devenir pluripotentes.

B.1. Développement des gonades pendant la période

ambisexuelle

Les gonades se constituent à partir de 3 populations

cellulaires :
- La crête génitale à l’origine des cellules de Sertoli et
sans doute aussi de celles de Leydig.
- Le mésenchyme mésonéphrotique dont dérivent les
cellules myoépithéliales péritubulaires.
- les cellules germinale primordiales.

1) Le dispositif initial à la 4è semaine

La crête génitale (appelé dans certains manuels

« épithélium germinatif », car on pensait autrefois
qu'il était à l'origine des cellules germinales) est un D’après Sadler. Langman's Essential Medical
épaississement de la partie de l'épithélium Embryology, 2004
cœlomique qui tapisse la paroi interne du
mésonéphros.

2) Au cours des 5è et 6è semaines


D’après Sadler. Langman's Essential Medical
Embryology, 2004
- A la 6è semaine, les cellules la crête génitale
prolifèrent et pénètrent dans le mésenchyme
mésonéphrotique. A ce stade du développement
embryonnaire, il est encore impossible de distinguer
l'ovaire du testicule d'après l’aspect histologique.
- La première ébauche du canal de Müller est un
épaississement externe de l'épithélium cœlomique
faisant face au canal de Wolff. Cet épaississement
s'invagine dans le mésenchyme mésonéphrotique
vers le canal de Wolff, formant une tige épithéliale
pleine, allongée dans le sens antéro-postérieur. Cette
tige se creuse ensuite d'une lumière : le canal de
Müller est alors constitué.
- Le canal de Müller descend en dehors du canal de
Wolff au niveau du mésonéphros. Au voisinage du
pôle inférieur du mésonéphros, il croise ventralement
le canal de Wolff et le longe désormais en dedans. Il
s'infléchit ensuite vers la ligne médiane où il
rencontre son homologue du côté opposé avec lequel
il fusionne dans sa partie terminale. De cette fusion
résulte une structure impaire et médiane, le canal
utéro-vaginal, qui vient buter, sans s'ouvrir, contre la
face dorsale du sinus urogénital, entre les orifices
des 2 canaux de Wolff.

Coupes transversales schématiques

D’après Larsen. Human Embryology, 2001

B.2. Développement des conduits génitaux durant la

période ambisexuelle

- Le canal de Wolff intervient largement dans la

constitution des voies excrétrices du testicule.

- C'est un autre canal, le canal de Müller (ou canal

paramésonéphrotique) qui forme la presque totalité
des voies excrétrices l'ovaire.

1) La formation du canal de Müller

- Le canal de Müller où canal

paramésonéphrotique apparaît en même temps Vue ventrale
que les crêtes génitales, mais après le canal de Wolff
: on pense que le canal de Wolff induit la formation
du canal de Müller. Un argument en faveur de
l’induction est que, chez la femme, l'agénésie rénale
unilatérale est souvent associée à une absence des
dérivés Müllériens du même côté.

2
C LA DIFFERENCIATION DES GONADES ET DES CONDUITS
GÉNITAUX INTERNES
C.1. Différenciation sexuelle mâle et migration du testicule
Chez le mâle, les phénomènes de différenciation au
niveau de la gonade et des conduits génitaux
débutent dès la fin de la 6è semaine. Ils sont
caractérisés par :
- La différenciation testiculaire à partir des gonades
primitives bipotentes.
- Des phénomènes de morphogenèse au niveau des
canaux de Wolff.
- La régression et la disparition des canaux de Müller.
- La migration des testicules.
1) Différenciation testiculaire
- Les cellules dérivées de la crête génitale qui ont
envahi le mésenchyme mésonéphrotique entourent
les cellules germinales primordiales donnant
naissance à des cordons séminifères qui, à la
puberté, développeront une lumière pour devenir des
tubes séminifères.
- Les cellules de la crête génitale restées à la surface
du testicule s'aplatissent pour former un
mésothélium.
- Du mésenchyme mésonéphrotique s'interpose entre
les tubes séminifères et ce mésothélium. Ses
fibroblastes sécrètent de nombreuses fibres de
collagène pour former l'albuginée testiculaire, une
enveloppe entourant le testicule et constituée par un
tissu conjonctif dense. Par sa face interne, l'albuginée
envoie des cloisons ou septa testiculaires qui
délimitent 200 à 300 lobules testiculaires. Chaque
lobule contient 2 à 3 tubes séminifères.
Représentation schématique d’une section
histologique du testicule embryonnaire.
- Les cordons séminifères sont constitués de deux
types cellulaires.
1) Les petites cellules, situées en périphérie des
cordons dérivent de la crête génitale. Ce sont les
précurseurs des cellules de Sertoli. Elles
sécrètent de l'AMH (Anti-Müllerian Hormone) dès
la 8è semaine.
3
2) Les grosses cellules rondes, situées au centre des
cordons, proviennent de la différenciation des
cellules germinales primordiales. Ce sont les
gonocytes. Ils se multiplient activement, par des
mitoses « classiques », de la 15è semaine au 7è
mois de la vie fœtale, puis sortent du cycle
cellulaire et restent en G0, jusqu’à la naissance. A
la naissance et jusqu’à 4 ans, les gonocytes sont
déplacés à la périphérie des cordons séminifères
(margination des gonocytes) donnant des
spermatogonies souches qui se recommencent
à se diviser.
- Entre les cordons séminifères, le mésenchyme
mésonéphrotique se différencie en fibroblastes qui
formeront notamment les cellules myoépithéliales
de la tunique propre de chaque tube séminifère.
- Entre les cordons séminifères se différencient
également des cellules de Leydig. Leur origine
embryologique (crête génitale ou mésenchyme
mésonéphrotique) reste débattue. Elles sécrètent de
la testostérone, dès la 6è semaine (bien qu'elles ne
soient reconnues morphologiquement qu'à la 8è
semaine : leur différenciation fonctionnelle précède
leur différenciation morphologique). Elles forment des
amas cellulaires très volumineux au début du 2è
trimestre (3è et 4è mois), c’est à dire au moment de
la différenciation du tractus génital. Ces amas
régressent ensuite au 5è mois : les cellules ne
disparaissent pas, mais elles se mettent au repos et
ne sont donc plus identifiables morphologiquement
jusqu'au début de la puberté (vers 11 ans).
On notera que la sécrétion de testostérone par les
cellules de Leydig du testicule fœtal est initialement
régulée par l'hCG (Gonadotrophine Chorionique
humaine) sécrétée par le placenta (jusqu'à la 10è
semaine) puis à la fois par l"hCG et la LH (hormone
lutéinisante) sécrétée par l'hypophyse foetale.
2) Formation des voies excrétrices du testicule
a) Voies excrétrices intra-testiculaires
- Elles sont représentées par :
- les tubes droits qui prolongent les tubes
séminifères
- le rete testis, réseau des tubes droits
anastomosés situé au niveau du hile du testicule.
Comme les cellules de Sertoli, celles des voies
excrétrices intra-testiculaires dérivent de l'épithélium
cœlomique.
- La jonction entre les voies excrétrices intra- et extra-
testiculaires est assurée par les (10 à 20) tubes
urinaires mésonéphrotiques situés en regard de la
gonade. Ces tubes se différencient canaux
efférents.
Les tubes urinaires formés dans la partie inférieure
(ou caudale) du mésonéphros dégénèrent
partiellement donnant une formation kystique
vestigiale de petite taille, le paradidyme

b) Voies extra-testiculaires
Vue ventrale de l’appareil génital masculin avant la
- Elles dérivent presque entièrement des canaux de Wolfflff, descente testiculaire
dont la morphogenèse est à l’origine:
- de l'épididyme
- du canal déférent
- du canal éjaculateur qui débouche dans l'urètre
prostatique
- des vésicules séminales qui se
développent par bourgeonnement de la paroi du
canal de Wolff au niveau de l’abouchement du canal
déférent et du canal éjaculateur

- Chez le mâle, le canal de Wolff persiste entièrement

à l'exception de sa partie toute antérieure dont la
régression produit un petit kyste juxta-testiculaire:
l'appendice de l'épididyme (hydatide pédiculée).

- L'urètre prostatique et l'urètre membraneux

dérivent du sinus urogénital (origine endodermique).
L'urètre pénien est également d'origine
endodermique. Seul le méat urinaire a une origine
ectodermique.
3) La régression des canaux de Müller
- Le canal de Müller régresse dès la 8è semaine,
mais des reliquats müllériens persistent aux
extrémités du tractus génital mâle.
- Le reliquat antérieur forme un petit kyste juxta-
testiculaire l'appendice du testicule (hydatide
sessile du testicule).
- Le reliquat postérieur est l'utricule prostatique, un
diverticule de l'urètre prostatique situé entre les
abouchements des 2 canaux éjaculateurs dans
l'urètre. Sur le plan embryologique, l'utricule
prostatique est (comme la prostate) partiellement
homologue au vagin féminin.
Vue ventrale de l’appareil génital masculin fœtal
après la descente testiculaire
4) La migration du testicule
a) La formation des canaux inguinaux est un
préalable à la migration complète des testicules
- Les canaux inguinaux forment des chemins pour
la descente des testicules dans le scrotum, sous la
peau de la paroi abdominale. Ils se constituent vers
la fin du 2è trimestre. Ce sont des évaginations
impliquant des différents plans musculaires et
aponévrotiques de la paroi abdominale ventrale
postérieure, ainsi que du péritoine. L'évagination du
péritoine qui participe à la formation des canaux
inguinaux est appelée processus vaginal (ou canal
péritonéo-vaginal) [Note: processus vaginal = en
forme de gaine (du latin vagina : gaine)].

4
- On peut noter que des canaux inguinaux complets
se développent également chez l’embryon féminin, - Entre le 6è et le 8è mois, la descente à travers le
mais que les ovaires n'y pénètrent pas. canal inguinal s’opère sous la dépendance des
androgènes testiculaires. On pense que les
b) Migration du testicule androgènes en agissant sur les cellules du
gubernaculum provoquent son raccourcissement.
- Le testicule, qui est apparu en position intra-
abdominale, dorsale et rétro péritonéale, migre entre
le 3è et le 8è mois. Il gagne d'abord la cavité
pelvienne, puis il emprunte le canal inguinal pour se
localiser définitivement au fond de la bourse
homolatérale. Il migre en suivant un cordon
mésenchymateux (improprement qualifié de
« ligament ») : le gouvernail du testicule. En effet,
tandis que le mésonéphros régresse à la 7è semaine,
le testicule augmente de volume : les ligaments
inférieur et supérieur du mésonéphros se rattachent
alors aux pôles du testicule.
- Le ligament supérieur disparaît
- Le ligament inférieur prend le nom de
Coupe sagittale schématique
gubernaculum testis ou gouvernail du testicule.
(Ces ligaments sont en réalité des amas de
- On notera que l'achèvement de la migration
mésenchyme dont la structure histologique n’est
testiculaire à l'âge de 8 mois (post-conception) est
absolument pas comparable à celle des ligaments de
une moyenne. Il n'est pas rare que cette migration ne
l’adulte).
se termine que 6 semaines après la naissance.
- Vers la fin du 2è trimestre apparaissent les canaux
inguinaux qui sont tapissés intérieurement par les
processus vaginaux émanant du péritoine. Du 6è au D. ANOMALIES CONGENITALES DES VOIES GENITALES MALES,
8è mois, le testicule migre à travers le canal inguinal ANOMALIES DE LA MIGRATION DU TESTICULE ET DE
en suivant le gubernaculum, jusqu'au fond des L'INVOLUTION DU PROCESSUS VAGINAL
bourses. Il migre sous le péritoine, derrière le
processus vaginal. 1) Anomalies des voies génitales mâles
- Lorsque la migration est achevée, la partie
antérieure (supérieure) du processus vaginal a) Kystes de l'épididyme
s'oblitère. Cette oblitération est progressive, et se
poursuit durant la première année après la Fréquents, ils se développent à partir de reliquats des
naissance. Cette partie supérieure du processus tubes urinaires mésonéphrotiques. Bien que formés
vaginal donne le ligament péritonéo-vaginal. La sur les vestiges embryonnaires, ils se manifestent
partie inférieure du processus vaginal persiste souvent tardivement (entre 40 et 60 ans).
donnant la tunique vaginale du testicule qui
entoure partiellement cet organe. Le reste du b) Agénésie Bilatérale des Canaux Déférents
gubernaculum forme le ligament scrotal qui arrime (ABCD).
le testicule au fond de la bourse.
C'est une cause relativement fréquente de stérilité
c) Mécanismes de la migration masculine. Elle est due, dans 80% des cas, à une
mutation du gène CFTR (Cystic Fibrosis
- La descente du testicule s'opère en 2 temps. Transmembrane Conductance Regulator). Ce
- Entre le 3è et le 5è mois, la descente du testicule gène code pour une protéine transmembranaire
dans la cavité pelvienne est un phénomène passif, fonctionnant comme un canal pour les ions chlorure.
dû à la croissance rapide du corps de l'embryon Des mutations d'autres régions du même gène sont
en l'absence d'allongement correspondant du responsables de la forme classique de la
gubernaculum. mucoviscidose. Certains patients atteints de
stérilité par ABCD développent d’ailleurs
tardivement une forme de mucoviscidose.

2) Anomalies de la migration testiculaire: la

cryptorchidie.

- Il s’agit de la présence permanente du testicule hors

des bourses, conséquence d'un arrêt de sa
migration. Le testicule cryptorchide peut être en
situation abdominale (10% des cas), inguinale (20%)

5
ou inguino-scrotale (70% des cas). A la naissance,
cet état se rencontre chez 30% des prématurés et
3% des garçons à terme. Dans la plupart des cas, le
testicule descend dans le scrotum avant la fin de la
1ère année. L’incidence réelle de la cryptorchidie est
de 0,5% à 1 an.
- La cryptorchidie est doublement néfaste : elle
provoque dégénérescence de la lignée germinale et
augmente d’environ 30 fois le risque de cancer du
testicule. Elle doit être traitée. On essaye d'abord de
faire descendre le testicule par un traitement
hormonal : testostérone, hormone chorionique
gonadotrophe humaine (hCG), ou GnRH
(Gonadotrophin Releasing Hormone, d'origine
hypothalamique); en cas d'échec du traitement
médical, le traitement devient chirurgical.
- Le pronostic sur la fertilité est mauvais, même une
fois la descente obtenue, car il est établi que
l'augmentation de la température testiculaire (due à
sa localisation inguinale ou abdominale) n'est pas le
seul facteur responsable de la dégénérescence de la
lignée germinale. En effet, dans les cas de
cryptorchidie unilatérale, le testicule qui est descendu
spontanément présente souvent des anomalies
histologiques.
3) Persistance du processus vaginal
- Normalement, le processus vaginal s'oblitère aux
alentours de la naissance. Sa persistance peut être à
l'origine d'une hernie inguinale congénitale. Une
anse intestinale fait hernie dans le scrotum ou la
grande lèvre par le processus vaginal. La hernie
inguinale congénitale est plus fréquente chez les
garçons.
- Dans l'hydrocèle congénitale, le processus
vaginal demeure perméable, mais son ouverture est
trop étroite pour permettre une hernie. Du liquide
péritonéal, en suintant dans le processus vaginal,
forme un kyste liquidien autour du testicule et du
cordon spermatique appelé hydrocèle du testicule
ou du cordon spermatique.
E. DIFFERENCIATION SEXUELLE FEMININE
Chez la femelle, la différenciation sexuelle débute
vers la 8è semaine, et est caractérisée par :
- La différenciation ovarienne à partir des gonades
primitives bipotentes.
- La morphogenèse des canaux de Müller.
- La régression et la disparition des canaux de Wolff.
- La migration des ovaires.
E.1. Différenciation ovarienne
- Les gonocytes se multiplient activement dans
l'ovaire embryonnaire jusqu’au 7è mois et se
transforment en ovocytes de premier ordre. Tous ces
ovocytes I débutent leur première division méiotique.
Cette division méiotique s’arrête en fin de prophase,
au stade diplotène. Ceci constitue une différence
6
fondamentale par rapport au sexe mâle où les
phénomènes de méiose ne débutent qu'à la puberté.
Au 7è mois l'ovaire fœtal ne contient plus que des
ovocytes I au stade dyctié (diplotène) qui resteront
bloqués à ce stade pendant un minimum de 13 ans et
un maximum de 50 ans. Cette très longue phase de
latence intra-méiotique a pour conséquence un
vieillissement du stock de cellules sexuelles. Celui-ci
explique la corrélation positive entre âge maternel et
augmentation de la fréquence des anomalies
chromosomiques chez l’embryon. Par ailleurs, il se
produit, dès la vie fœtale, une dégénérescence
importante de la réserve d'ovocytes (de 7 millions à 7
mois, on passe à 1 million à la naissance et à
400.000 au début de la puberté dont 400 environ sont
potentiellement utiles).
- Les cellules de la crête génitale entourent
individuellement les ovocytes, donnant des follicules
primordiaux. Chaque follicule primordial est donc
constitué d'une couche de cellules aplaties, les
cellules folliculeuses, provenant de la crête
génitale, entourant un ovocyte qui s’est différenciée à
partir d’une cellule germinale primordiale.
Représentation schématique d’une coupe
histologique de l’ovaire embryonnaire.
E.2. Formation des voies génitales femelles
- Elles se constituent à partir des canaux de Müller,
exception faite de la partie caudale du vagin qui
dérive du sinus uro-génital.
1) Morphogenèse des canaux de Müller
- Leur région antérieure (supérieure) correspond à
l'étendue initiale du mésonéphros. Elle est à l'origine
des trompes utérines (oviductes ou trompe de
Fallope) et de leurs pavillons.
- Leur région postérieure (inférieure), s’étend du pôle
inférieur du mésonéphros au sinus uro-génital. Dans
cette région, on assiste, dès la 8è semaine, à
l'accolement des parois des 2 canaux de Müller qui,
progressant de bas en haut forme une structure
impaire et médiane, le canal utéro-vaginal. La
cloison centrale du canal utéro-vaginal se résorbe au
4è mois formant le corps de l'utérus ainsi que la
partie antérieure du vagin.
On notera que l'épithélium du canal de Müller donne
les épithéliums sécrétoires et ciliées des trompes et
de l'endomètre, ainsi que l’épithélium pavimenteux
stratifié de la partie supérieure du vagin. Le
mésenchyme entourant le canal de Müller donne
naissance à des muscles lisses des voies génitales
féminines notamment au myomètre.

2) Morphogenèse de la partie caudale du vagin

- La partie caudale (inférieure) du vagin se constitue

par bourgeonnement de l'endoderme de la paroi
dorsale du sinus uro-génital, au contact des 2 canaux
de Müller fusionnés. Le vagin caudal a donc une
origine endodermique, contrairement au reste des
voies génitales féminines qui dérive des canaux de
Müller, donc du mésoderme. Ce bourgeon vaginal,
initialement plein, est appelé lame vaginale. Il
grandit, se creuse d'une lumière, et s’abouche au Vue ventrale
canal utéro-vaginal.

- La canalisation de la lame vaginale épargne la

région au contact du sinus uro-génital, de sorte que
la cavité vaginale et le sinus uro-génital restent
séparés par une membrane: l'hymen. L'hymen se
résorbe partiellement au cours de la période
périnatale.
- La portion la plus caudale du sinus uro-génital
donne le vestibule du vagin.

E.3. Migration ovarienne et formation du ligament large

de l’utérus

- Lorsque le mésonéphros régresse, ses ligaments

(diaphragmatique et inguinal) ainsi que son méso
s'insèrent sur l’ovaire
Le ligament diaphragmatique devient
ligament suspenseur de l'ovaire (ou ligament
lombo-ovarien).
Le ligament inguinal ne se raccourcit pas
puisqu'il n'y a pas de sécrétion d'androgènes. Il
forme, dans sa partie supérieure, le ligament utéro-
ovarien et, dans sa partie inférieure, le ligament
rond de l'utérus qui traverse le canal inguinal pour
se fixer à l'intérieur des grandes lèvres. Ensemble, le
ligament utéro-ovarien et le ligament rond de l'utérus
sont homologues au ligament scrotal : ils ont la
même origine embryologique.
- La migration ovarienne est plus réduite que celle du
testicule. A partir du 3è mois, les trompes utérines
subissent un mouvement de bascule latérale qui les
amène dans le petit bassin. Le méso
mésonéphrotique suit le mouvement et, en s'étirant,
forme le ligament large de l’utérus qui relie la
trompe utérine et l'utérus à la paroi pelvienne dorsale.
E.4. Régression du canal de Wolff et vestiges des tubules
urinaires mésonéphrotiques
Le canal de Wolff régresse presque complètement,
exception faite du canal de Gärtner, un kyste
inconstant situé dans la paroi vaginale. Des
formations kystiques développées à partir des tubes
urinaires mésonéphrotiques peuvent également
persister dans le ligament large. Ce sont
l'époophore, crânial, (correspondant aux canaux
efférents chez l'homme), le paroophore plus caudal.
F. ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT DU TRACTUS GENITAL
FEMININ
1. Kystes
Des kystes volumineux disposés le long des voies
génitales peuvent se développer sur des reliquats
wolffiens ou de tubules mésonéphrotiques.

2. Anomalies utéro-vaginales

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- Elles sont très variées et déterminées à différents
moments du développement.

a. Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-
Hauser (MRKH).

C’est une agénésie ou hypoplasie du vagin avec

utérus et oviductes absents ou anormaux.
- Cause : absence de développement des canaux de
Müller d'origine inconnue.
- C'est, après le syndrome de Turner, la 2è cause
d'aménorrhée primaire. Cette aménorrhée constitue
généralement le motif de la consultation (le
diagnostic de cette anomalie est donc fait, en
général, après l'âge normal supposé de la puberté).
- Les anomalies utéro-vaginales du syndrome de
Rokitansky sont associées
- dans 1/3 des cas à des malformations rénales
souvent asymptomatiques : agénésie rénale
unilatérale, ectopie pelvienne du rein, rein en fer à
cheval
- dans 10% des cas à des anomalies squelettiques
affectant le plus souvent la colonne vertébrale.

b. Utérus double et utérus bicorne

Ils sont dus à l’insuffisance de fusion entre les 2

canaux de Müller.

c. Utérus et/ou vagin cloisonnés

Ils sont dus à l’absence de résorption de la cloison

médiane, du canal utéro-vaginal.

b. Agénésie du vagin caudal et imperforation de

l'hymen

Leur cause est une absence de canalisation partielle

ou complète de la lame vaginale. Ces malformations
ne se révèlent souvent qu'à la puberté, en raison de
l'impossibilité de l'écoulement du sang menstruel.