1.

Quest-ce qui caractrise

le tremblement essentiel ?
Le tremblement essentiel est dni cliniquement par
la prsence dun tremblement postural ou kintique
des deux membres suprieurs, sans autre anomalie
lexamen neurologique
1
. Il est donc souvent considr
comme un diagnostic dexclusion
2
. Les critres dia-
gnostiques les plus utiliss sont ceux qui combinent
les lignes directrices du Tremor Inves ti gation Group
et du Consensus Statement of the Move ment Disorder
Society on Tremor (tableau I)
3
. Il ny a aucun test dia-
gnostique ni aucun biomarqueur spcique pour cette
maladie neurologique.
Certains auteurs qui considraient le tremblement
essentiel comme une entit unique pensent main -
tenant quil est htrogne et peut comprendre plu-
sieurs lments diffrents
4
. Il devrait donc tre consi-
dr comme un syndrome plutt que comme une
maladie unique
5
.
2. Et le tremblement
essentiel classique ?
Bien quil soit impossible de faire un diagnostic cer-
tain de tremblement essentiel en raison de labsence de
biomarqueurs spciques, plusieurs auteurs ont tent
de dcrire un tableau classique . De faon caract -
ris tique, le tremblement essentiel commence toujours
au niveau des membres suprieurs. Il touche parfois
dabord un seul membre, mais stend en un an ou deux
vers lautre membre. Une asymtrie lgre ou modre
de lamplitude entre les deux membres suprieurs peut
persister
6
. Lappa ri tion est insidieuse, et la progression
est lente
7
. Il ny a jamais de dbut ni dexacerbation su-
bits
5,6
. La frquence, cest--dire le nombre doscilla-
tions par seconde, varie de 4 Hz 12 Hz
7
. Avec les an-
nes, le tremblement peut atteindre dautres parties du
corps, telles que la tte, la mchoire, la langue, le tronc
ou les membres infrieurs de mme que la voix
5
. La fr-
quence peut diminuer et lamplitude peut saccrotre
avec lge
6
. Aprs une longue volution, il y a parfois
une composante de repos.
Environ la moiti des patients signalent une dimi-
nution transitoire du tremblement aprs une ou deux
consommations dalcool
1
. Par contre, il ne faut pas ou-
blier que dautres types de troubles du mouvement
peuvent aussi tre attnus par lalcool
6
.
Le Mdecin du Qubec, volume 47, numro8, aot 2012
Lessentiel du tremblement
essentiel en dix questions
Valrie Soland
M
me
Dub, lpouse de M. Tremblay, vous consulte pour un tremblement des deux mains apparu il y a
dix ans, mais qui sest rcemment aggrav et qui lincommode. Sa mre et son grand-pre taient aux
prises avec le mme problme et avaient tous deux reu un diagnostic de tremblement essentiel. Elle
voudrait savoir si elle en est aussi atteinte et sil y a quelque chose faire.
Les troubles du mouvement
1
La D
re
Valrie Soland, neurologue, exerce lUnit des
troubles du mouvement Andr-Barbeau de lH pi tal
Notre-Dame du Centre hospitalier de lUniversit de Mont -
ral et au Centre de traitement neurologique, Montral.
Elle est professeure adjointe de clinique au Dpartement
de mdecine de lUniversit de Montral.
Le tremblement essentiel est une entit dfinie cliniquement. Il ny a aucun test diagnostique ni aucun
biomarqueur spcifique pour cette maladie neurologique.
Repre
23
3. Comment examiner un patient
ayant un tremblement des mains ?
Lexamen dun tremblement comporte plusieurs
tapes visant distinguer le tremblement de repos,
postural et kintique
6
(tableau II)
8
(voir vido au
www.fmoq.org/fr/training/toolbox/videos/Lists/Billets/
Post.aspx?ID=6).
a. Pour rechercher un tremblement de repos
O Demander au patient de sasseoir en relchant
compltement ses mains et ses avant-bras et en les
appuyant sur ses cuisses en position neutre, donc
sur le ct cubital de la main.
O Utiliser des manuvres de distraction pour faire ap-
paratre le tremblement de repos : demander au pa-
tient de rciter les mois de lanne lenvers ou de
rsoudre une srie de soustractions (ex. : 100 7).
b. Pour rechercher un tremblement postural
O Demander au patient dtendre ses bras devant lui,
les paumes vers le plancher.
O Demander au patient de changer lentement la po-
sition pour que les pouces, puis les paumes ten-
dent vers le plafond.
Note : Certains tremblements sont spcifiques
une position particulire.
c. Pour rechercher
un tremblement kintique
O Demander au patient de faire lpreuve doigtnez.
O Vrifier lexcution dautres tches : transvider de
leau dun verre un autre, boire dans une tasse,
crire, faire le dessin dune spirale.
d. Effectuer lexamen neurologique
O valuer les forces, le tonus, les mouvements alter-
ns rapides, la dmarche.
O Rechercher des postures dystoniques, un syndrome
extrapyramidal.
4. Quels sont les autres lments
importants rechercher lexamen ?
Plusieurs lments peuvent nous aider poser un
diagnostic prcis :
Lessentiel du tremblement essentiel en dix questions 24
Les critres diagnostiques du tremblement essentiel
3
Critres principaux
O Tremblement kintique bilatral des mains et des avant-bras (sans tremblement de repos)
O Aucun autre signe neurologique, lexception du phnomne de la roue dente
O Tremblement isol de la tte possible sans signe de dystonie (actuellement remis en question)
Critres secondaires (prsents chez 50 % des patients, ces critres appuient le diagnostic, mais ne sont pas ncessaires)
O Dure longue (3 ans)
O Antcdents familiaux positifs
O Rponse lalcool
Signaux dalarme voquant un autre diagnostic Diagnostic le plus probable
O Tremblement unilatral, tremblement dun membre infrieur, rigidit,
bradykinsie, tremblement de repos Maladie de Parkinson
O Trouble de la dmarche Maladie de Parkinson, tremblement crbelleux
O Tremblement focal Tremblement dystonique
O Tremblement isol de la tte avec posture anormale (inclinaison ou rotation) Tremblement dystonique
O Dbut soudain ou rapide Tremblement dystonique, tremblement
dorigine toxique
O Traitement mdicamenteux concomitant qui pourrait causer Tremblement mdicamenteux, tremblement
ou exacerber le tremblement dorigine toxique
Source : Bain P, Brin M, Deuschl G et coll. Criteria for the diagnosis of essential tremor. Neurology 2000 ; 54 (suppl. 4) : S7. Adaptation autorise.
Tableau I
Le Mdecin du Qubec, volume 47, numro8, aot 2012
O les parties du corps qui tremblent : mains, tte, etc. ;
O la bilatralit et la symtrie entre les deux mains ;
O lamplitude, la rgularit, la frquence, la variabi-
lit du tremblement ;
O les conditions dactivation, soit si le tremblement
prdomine au repos ou sil est plutt postural et
kintique ;
O la prsence du tremblement uniquement dans des
positions spcifiques ou lors de tches prcises (ex. :
lcriture) ;
O des caractristiques particulires (distractibilit,
entranement) ;
O la prsence dautres signes neurologiques, comme
le parkinsonisme, la dystonie, les signes crbel-
leux ou les signes de maladie multisystmique (par
exemple, une thyrotoxicose).
5. Est-ce un tremblement physiologique
exagr, un tremblement mdicamenteux
ou un tremblement essentiel ?
Le tremblement physiologique est prsent chez
tous les patients, mais il est souvent peine visible
lil nu. Cest un tremblement de faible amplitude
et de haute frquence de (8 Hz 12 Hz), donc rapide.
Le tremblement physiologique exagr est dclen-
ch par une stimulation adrnergique qui peut tre
attribuable diffrents facteurs tels que lanxit, la
vre, lhyperthyrodie, lhypoglycmie ou un tat
de sevrage lalcool ou aux benzodiazpines.
Plusieurs mdicaments peuvent aussi induire un
tremblement postural et kintique, certains en pro-
voquant un tremblement physiologique exagr (ta-
bleau III)
9
. Il peut tre difcile de dterminer si un
F
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25
Les diffrents types de tremblements
8
De repos Survient dans une partie du corps
qui nest pas active volontairement
et qui est compltement supporte
contre la gravit
Postural Prsent lorsque la position est maintenue
volontairement contre la gravit
Kintique Survient lors dun mouvement volontaire
Simple : lors dun mouvement
volontaire non dirig vers une cible
Intention : lorsque lamplitude
du tremblement augmente la fin
dun mouvement guid visuellement
vers une cible
Tableau II
Les mdicaments causant
un tremblement postural ou kintique
9
Classe thrapeutique
Antiarythmiques Amiodarone, mexiltine, procanamide
Antiviraux Acyclovir
Antidpresseurs et Amitriptyline, lithium, inhibiteurs
stabilisateurs de lhumeur slectifs du recaptage de la srotonine
Antipileptiques Acide valproque
Bronchodilatateurs Salbutamol, salmtrol
Agents Tamoxifne, cytarabine, ifosfamide
chimiothrapeutiques
Drogues Cocane, thanol, 3,4-mthylne-
dioxy-mthamphtamine (Ecstasy),
nicotine
Mdicaments
du tube digestif Mtoclopramide, cimtidine
Hormones Thyroxine, calcitonine,
mdroxyprogestrone
Immunodpresseurs Tacrolimus, cyclosporine,
interfron-alpha
Mthylxanthines Thophylline, cafine
Neuroleptiques Halopridol, cinnarizine,
ou agents de dpltion ttrabnazine
dopaminergique
Source : Morgan JC, Sethi KD. Drug-induced tremors. Lancet Neurol 2005 ; 4
(12) : 866-76. Adaptation autorise.
Tableau III
Le tremblement essentiel doit tre diffrenci dun tremblement physiologique exagr et dun tremble-
ment mdicamenteux, mais aussi dun tremblement dystonique, dun tremblement parkinsonien et dun
tremblement psychogne.
Repre
mdicament cause le tremblement ou ne fait que
laggraver. De plus, plusieurs patients reoivent de
multiples mdicaments, rendant lidentication dun
seul agent causal difcile, voire impossible. Il est im-
portant de regarder systmatiquement la liste des
mdicaments et de reprer ceux qui sont susceptibles
de provoquer le tremblement ou dy contribuer.
6. Est-ce un tremblement dystonique
ou un tremblement essentiel ?
La dystonie est un trouble du mouvement caract -
ris par des contractions musculaires soutenues pou-
vant induire des postures anormales. Elle peut se
prsenter par des tremblements. Comme pour le trem-
blement essentiel, il ny a pas de biomarqueurs spci-
ques pour la dystonie. La dnition exacte du trem-
blement dystonique est en volution et donne lieu
des discussions animes dans les congrs internatio-
naux. Le tremblement dystonique est une entit qui
peut inclure plusieurs types de tremblement. On a
tendance faire la distinction entre un tremblement
dans une partie du corps touche par la dystonie et
un autre qui survient dans une partie du corps qui
ne lest pas.
Au niveau des membres suprieurs, le tremble-
ment dystonique peut prendre diverses formes. Il
peut sagir dun tremblement postural ou kintique
des mains qui est irrgulier, saccad et trs asym-
trique avec une posture dystonique franche. La dys-
tonie dun membre suprieur pendant lcriture
(crampe de lcrivain) peut saccompagner dun trem-
blement irrgulier, tout comme la dystonie cervicale.
Par contre, lorsque le tremblement et la dystonie tou-
chent diffrentes parties du corps (ex. : tremblement
postural ou kintique des membres suprieurs avec
dystonie cervicale), le tremblement postural ou ki-
ntique des membres suprieurs peut tre rgulier et
symtrique. Pour plusieurs spcialistes des troubles
du mouvement, ce tremblement fait partie de lex-
pression de la dystonie
8
et peut apparatre en mme
temps que la dystonie cervicale ou plusieurs annes
avant
10
. Il faut donc tre lafft dune posture anor-
male de la tte !
Il semble imprudent de diagnostiquer un tremble-
ment essentiel chez des personnes qui prsentent un
tremblement isol de la tte ou de la voix, un trem-
blement de la tte avant lapparition dun tremble-
ment des mains ou un tremblement de la tte plus
important que celui des mains
4
, car il sagit alors de
tremblements dystoniques. Dans les cas de tremble-
ment essentiel, le tremblement des membres sup-
rieurs est toujours plus important que le tremble-
ment touchant dautres parties du corps
4
.
7. Est-ce un tremblement parkinsonien
ou un tremblement essentiel ?
Le tremblement caractristique de la maladie de
Parkinson est un tremblement de repos de type mou-
vement dmiettement (pill-rolling) de 3 Hz 6 Hz.
Toutefois, la combinaison dun tremblement de repos
et de diffrents types de tremblement postural ou ki-
ntique survient frquemment et la composante pos-
turale ou kintique peut tre drangeante chez 60 %
des patients atteints de la maladie de Parkinson.
Le tremblement postural ou kintique peut tre de
la mme frquence que le tremblement de repos, ne
variant pas de plus de 1,5 Hz. Il se produit souvent un
arrt transitoire du tremblement lorsque le patient
passe de la position de repos une position les bras
tendus, avec reprise aprs quelques secondes. Cest
ce quon appelle un tremblement rmergent. Par
contre, le tremblement postural ou kintique peut
aussi tre de frquence plus leve que le tremblement
de repos et peut mme apparatre loccasion avant
ce dernier
8
.
Bien sr, pour poser un diagnostic clinique de ma-
ladie de Parkinson, la bradykinsie et au moins un des
trois signes suivants doivent tre prsents : rigidit,
tremblement de repos de 4 Hz 6 Hz ou instabilit
posturale qui nest pas cause par une atteinte primaire
visuelle, vestibulaire, crbelleuse ou proprioceptive
selon les critres diagnostiques, toujours utiliss, de la
United Kingdom Parkinsons Disease Society
11
.
8. Est-ce un tremblement
psychogne ou essentiel ?
De tous les troubles du mouvement psychognes,
le tremblement est le plus frquent
12
. Il peut sagir
dun tremblement pur, mais galement dun m-
lange de mouvements difciles classer. Un dbut
soudain, des rmissions spontanes ou des vne-
ments prcdant lapparition du tremblement (ac-
cident, situation stressante, incident li au travail
susceptible de donner matire litige) peuvent tre
Lessentiel du tremblement essentiel en dix questions 26
des indicateurs dune origine possiblement non or-
ganique
12
. Il ny pas toujours dantcdents psy-
chiatriques, de multiples somatisations ni de gains
secondaires clairement vidents.
lexamen, la variabilit est une caractristique im-
portante. Dans le tremblement psychogne, elle peut
tre au niveau de la direction (supination-pronation
par rapport extension-exion), de lamplitude, de
la frquence ou des parties du corps atteintes
12
. Le
tremblement peut saccrotre lorsquon y prte at-
tention et sattnuer grandement, voire disparatre
lorsque le patient est distrait par une autre tche
12
.
Lentranement, cest--dire le changement de la fr-
quence initiale du tremblement pour suivre celle
dune tche rptitive faite avec lautre membre (ta-
pement des doigts ou ouverture-fermeture de la
main) ou celle de mouvements lents de la langue de-
meure un signe important
12
.
Dautres signes de non-organicit peuvent aussi
tre prsents, comme un dcit sensitif non anato-
mique ou une fausse faiblesse. Les mouvements vo-
lontaires peuvent sembler lents et dlibrs, le tonus
peut paratre augment, lexaminateur pouvant avoir
limpression dune rsistance volontaire due une
coactivation des muscles agonistes et antagonistes.
La dmarche peut tre lente, raide ou thtrale et dif-
cile classier
12
.
9. Comment traiter
le tremblement essentiel ?
En 2005, lAmerican Academy of Neurology a pu-
bli des paramtres de pratique concernant le trem-
blement essentiel
13
. Il faut cependant noter que les
recommandations reposent sur de petites tudes de
courte dure comptant souvent moins de 20 patients.
En 2011, les mmes auteurs ont rvis les nouveaux
articles parus entre 2004 et 2010 sans changement
considrable dans les recommandations
14
.
Les mdicaments de niveau de recommandation A
(efcacit tablie) sont la primidone et le proprano-
lol. Pour le niveau B (efcacit probable), il sagit de
latnolol, du sotalol, de lalprazolam, du topiramate
et de la gabapentine en monothrapie. Les mdica-
ments usuels sont indiqus dans tableau IV. La rduc-
tion moyenne du tremblement pour tous ces mdica-
ments de niveau A ou B est denviron 50 %. Plusieurs
autres mdicaments sont de niveau C (efcacit pos-
sible) ou U (efcacit incertaine).
Pour un tremblement lger qui ne drange que le
patient dans certaines situations, une petite dose
Le Mdecin du Qubec, volume 47, numro8, aot 2012
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27
Les mdicaments par voie orale contre le tremblement essentiel
Dose Dose thrapeutique
Mdicament de dpart habituelle Effets indsirables les plus frquents
Primidone (Mysoline) 37,25 mg/j 62,5 mg/j 250 mg/j Somnolence, nauses, vomissements,
ataxie, tourdissements
Raction toxique aigu la premire dose :
combinaison variable de nauses,
de vomissements, de sdation, dataxie
et dtourdissements
Propranolol (Indral) 10 mg/j 120 mg/j 320 mg/j Bradycardie, syncope, fatigue,
troubles rectiles
Propranolol action 60 mg/j 60 mg/j 320 mg/j Bradycardie, syncope, fatigue,
prolonge (Indral-LA) troubles rectiles
Gabapentine (Neurontin) 300 mg/j 1200 mg/j 1800 mg/j Somnolence, tourdissements,
dme priphrique
Prudence en cas dinsuffisance rnale
Topiramate (Topamax) 12,5 mg/j 200 mg/j 400 mg/j Perte de poids, anorexie, paresthsies,
troubles de concentration et de mmoire,
calculs rnaux
Tableau IV
ponctuelle de propranolol (10 mg 20 mg) peut tre
prise juste avant une activit
15
. Pour un traitement
continu, lagent mdicamenteux initial est le propra-
nolol ou la primidone. Les tudes ne montrent pas
de supriorit de lun par rapport lautre
13
.
Une association de primidone et de propranolol
pourrait tre plus bnque que lun ou lautre des
mdicaments en monothrapie
13
. La gabapentine est
souvent utilise en deuxime ligne en monothrapie.
Il ny a pas de rle pour cet agent comme traitement
dappoint
13
. Du fait quil demande un ajustement plus
long et quil est moins bien tolr, le topiramate est
souvent gard pour la troisime ligne
15
. Enn, on a
tendance viter les benzodiazpines.
10. Que fait-on si le traitement
mdicamenteux ne fonctionne pas ?
Chez le patient ayant un tremblement important
qui ne rpond pas au traitement par voie orale, la chi-
rurgie strotaxique est une option. La stimulation
profonde (deep brain stimulation ou DBS) du noyau
ventro-intermdiaire du thalamus est souvent le choix
dans plusieurs centres, car elle comporte moins def-
fets indsirables que la thalamotomie, surtout dans le
cas dune intervention bilatrale
15
. Cette mthode est
pratique dans quelques hpitaux universitaires de
Mont ral et de Qubec par des neurochirurgiens sp-
cialiss en chirurgie fonctionnelle. Il vaut mieux pas-
ser par un neurologue spcialis en trou bles du mou-
vement qui orientera le patient aprs valuation. Une
attnuation du tremblement de plus de 75 % chez de
70 % 90 % des patients est attendue
15
. Les effets in-
dsirables possibles sont une dysarthrie, des pares-
thsies, une dystonie, une ataxie et une faiblesse des
mem bres
16
. Ces effets peuvent tre rduits ou limi-
ns par lajustement des paramtres de stimulation.
Une perte graduelle defcacit stendant sur des
mois ou des annes peut survenir chez plusieurs pa-
tients et peut tre contre par une augmentation du
voltage ou de la frquence de la stimulation
16
.
Chez des patients qui ne sont pas candidats la chi-
rurgie fonctionnelle en raison de problmes concomi-
tants de nature mdicale ou neurologique (anticoa-
gulothrapie, maladie cardiaque grave, ge avanc,
etc.), la thalamotomie par bistouri rayons gamma
demeure une option. Elle permet de livrer un rayon-
nement externe au noyau ventro-intermdiaire du
thalamus guid par la neuro-imagerie et un cadre st-
rotaxique. Au Qubec, seul le Centre hospitalier uni-
versitaire de Sherbrooke offre cette mthode qui est
effectue par des neurochirurgiens spcialiss. Les
premires sries indiquaient une efcacit et des ris -
ques similaires ce qui est observ pour la stimula-
tion profonde du noyau ventro-intermdiaire. Ce -
pendant, une tude plus rcente montre des effets
indsirables diffrs et une amlioration clinique qui
peut prendre jusqu six mois
16
.
Et M
me
Dub ?
Aprs votre anamnse et votre examen approfondi,
vous tablissez que M
me
Dub prsente uniquement un
tremblement postural et kintique des deux membres
suprieurs sans autre anomalie lexamen neurolo-
gique. Vous lui conrmez quelle souffre de tremblement
essentiel et lui proposez de commencer prendre du pro-
pranolol action prolonge, une dose de 60 mg, que
vous pourrez majorer au besoin. 9
Date de rception : le 30 janvier 2012
Date dacceptation : le 21 fvrier 2012
La D
re
Valrie Soland a dclar avoir reu du financement de
Novartis en juin 2010 et de Teva en juin 2011 pour participer au
congrs international Congress of Parkinsons Disease and Move -
ment Disorders.
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Lessentiel du tremblement essentiel en dix questions
Le traitement initial du tremblement essentiel est soit le propranolol, soit la primidone.
Repre
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Le Mdecin du Qubec, volume 47, numro8, aot 2012 29
Ten essential questions about essential tremor. Essential
tremor is a syndrome clinically-defined by a bilateral
postural and kinetic tremor of the hands, without any
other neurological abnormality. There is no diagnostic
test or specific biomarker for this disorder. Detailed an -
am nesis and examination help differentiate essential
tremor from exaggerated physiological tremor, medica-
tion-induced tremor, dystonic tremor, parkinsonian
tremor, and psychogenic tremor. The first-line treatment
is either propranolol or primidone. Usual second-line
treatment consists of combining these two medications
or replacing them with gabapentin or topiramate. For pa -
tients resistant to all medication, deep brain stimulation
of the ventral intermediate nucleus of the thalamus can
be proposed.
Summary
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