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Laurent RIFFAUD Service de Neurochirurgie CHU de Rennes

ANATOMIE CLINIQUE
DU SYSTME NERVEUX CENTRAL

Gnralits La moelle pinire Le tronc crbral Le cervelet Vascularisation du tronc crbral et du cervelet Le cerveau Vascularisation artrielle du cerveau Vascularisation veineuse du cerveau

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GNRALITS

I Embryogense (figures 1.1 et 1.2)


Anatomiquement, le Systme Nerveux Central (SNC) est un tube, d'origine ectodermique. Chez l'embryon, la plaque neurale de lectoderme se creuse en gouttire neurale puis se ferme pour devenir un tube : le tube neural ou canal neural. Le tube neural se diffrencie finalement en moelle pinire et en cerveau. Il est pourvu de 2 ouvertures : crniale - le neuropore antrieur, caudale - le neuropore postrieur. Ces 2 orifices vont s'obstruer pendant la vie ftale. Le tube neural est compos d'une cavit et d'une paroi. La cavit est irrgulire en dimensions : au niveau de la moelle, elle est quasi virtuelle (canal central ou canal de l'pendyme), au niveau du cerveau, elle prsente des dilatations : les ventricules. La paroi du canal de l'pendyme est constitue par les cellules pendymaires primitives. Chez l'embryon, le canal central a une forme losangique en coupe transversale. Les 2 sommets latraux forment un sillon nomm sulcus limitans.

II - Structure et organisation (figure 1.2)


Le SNC est constitu de lencphale et de la moelle pinire. Lencphale est contenu lintrieur de la boite crnienne et la moelle pinire est situe dans le canal rachidien de la colonne vertbrale. Tous les 2 sont envelopps par les mninges qui dlimitent un espace rempli du liquide crbro-spinal. Cet espace sert damortisseur. Les nerfs priphriques sortent de la base du crne par des foramina (nerfs crniens) et du canal rachidien par les trous de conjugaison (nerfs rachidiens) et se dirigent vers des muscles et la peau. Le SNC comprend 2 catgories d'lments : 1- les cellules nerveuses : les neurones et 2- les cellules de soutien : les cellules gliales ou astrocytes. La Substance Grise (SG) est forme principalement des corps cellulaires des cellules nerveuses et la Substance Blanche (SB) est forme des prolongements de ces cellules : les axones et les dendrites entours dune gaine de myline.

On distingue les cellules motrices : les cellules pyramidales qui envoient des prolongements qui se connectent avec d'autres cellules par l'intermdiaire des dendrites. Chaque cellule peut tre ainsi associe d'autres cellules. Le prolongement le plus long est appel axone. Il peut participer la constitution de la SB du SNC ou bien quitter le SNC pour emprunter le Systme Nerveux Priphrique (SNP). La runion de plusieurs axones dans une gaine commune constitue un nerf. Linflux est donc centrifuge. Les cellules sensitives transmettent un influx centripte, venu de la priphrie, vers le SNC (cortex crbral, cervelet ). Les cellules nerveuses sont cres au cours de la vie ftale, leur nombre est fix la naissance et ne pourra que diminuer (16 20 milliards de neurones). La qualit des cellules peut varier : l'entranement intellectuel, l'ducation fonctionnelle ... permet la cration de nouvelles connexions intercellulaires par l'intermdiaire des dendrites (jusqu' 10000 contacts). La rpartition de la SG et SB varie dans le SNC : la SG est situe en profondeur autour du canal central et la SB en priphrie au niveau de la moelle pinire et du tronc crbral. Dans les rgions les plus diffrencies (cervelet et cerveau), la disposition est inverse : la SG est priphrique (c'est le cortex) et la SB est en profondeur autour du canal central et de ses dilatations.

III - Mtamrisation
La mtamrisation est la disposition en segments superposs ou segmentation. Il n'y a de mtamrisation qu'en regard de la chorde dorsale : c'est le cas du segment infrieur du SNC: la moelle pinire et le chordencphale (tronc crbral). La partie antrieure du SNC sans rapport avec la chorde dorsale est l'archencphale (cerveau) : il n'y a pas de mtamrisation cet endroit. Le cervelet est un centre plac en drivation.

LA MOELLE PINIRE

La moelle pinire est la partie du SNC qui occupe le canal vertbral (canal rachidien), et c'est d'elle que se dtachent les 31 paires de racines spinales des nerfs rachidiens. Anatomiquement la moelle pinire n'occupe que les 2/3 du canal vertbral, pse 30 grammes et reprsente 1/2000me du poids du corps chez l'homme.

I Morphologie externe de la moelle pinire (fig 2.1 et 2.2)


Elle se prsente comme un long cordon arrondi appendu au tronc crbral et au cerveau et parcourue de sillons verticaux. Sa longueur est de 43 45 cm, sa largeur de 1 cm environ. Elle suit les courbures du rachis et elle apparat au large dans le canal vertbral dans lequel elle flotte. La moelle pinire commence au niveau de l'atlas en dessous du foramen magnum (trou occipital) et descend jusqu'au niveau de la premire vertbre lombaire (le niveau peut varier de la jonction T12-L1 la 3me vertbre lombaire). Elle se prolonge par le filum terminale qui est un vestige de la moelle embryonnaire dont la longueur est de 26 cm. Ce filum se termine au niveau de la pointe du coccyx laquelle il est attach. Il existe donc une diffrence de longueur entre la moelle pinire et le canal vertbral qui s'explique par la croissance diffrentielle entre le rachis et la moelle pinire au cours du dveloppement de l'homme. La moelle pinire prsente des sillons, des cordons et des renflements. 1 - Les sillons : La moelle pinire prsente six sillons : - la fissure mdiane, antrieure, est un sillon vasculaire en avant duquel se place l'artre spinale antrieure, - le sillon mdian postrieur qui se prolonge par une cloison (septum mdian postrieur) - deux sillons latro-ventraux correspondant aux points d'mergence des racines ventrales (racines motrices des nerfs rachidiens) - deux sillons latro-dorsaux correspondant l'entre des racines dorsales (racines sensitives des nerfs rachidiens). 2 Les cordons : On peut diviser la moelle pinire en six cordons dlimits par les sillons : - deux cordons ventraux (antrieurs) et deux cordons latraux habituellement runis dans la mme dnomination : cordons ventro-latraux. - et les cordons dorsaux (postrieurs) situs de part et d'autre du septum mdian postrieur et limits latralement par l'entre des racines spinales postrieures.

3 Les renflements : Les renflements de la moelle pinire correspondent aux mylomres destins aux membres et sont au nombre de deux : a) le renflement cervical d'o naissent les nerfs destins aux membres suprieurs. Il s'tend de C3 T2 sur une longueur de 10 cm. b) le renflement lombaire d'o naissent les nerfs destins aux membres infrieurs. La partie terminale de la moelle pinire ou cne terminal donne naissance aux dernires racines sacres S3 S4 et S5 destination du prine et des sphincters.

II Les rapports de la moelle et des racines spinales (fig 2.4 et 2.1)


1 - des rapports osto-articulaires : la moelle pinire occupe la moiti centrale du canal vertbral form par les vertbres et les ligaments intervertbraux qui tapissent et effacent toutes les irrgularits vertbrales : en avant le ligament longitudinal postrieur qui tapisse le mur postrieur du corps vertbral et en arrire les deux ligaments jaunes de part et d'autre de la ligne mdiane qui occupent les espaces entre les lames des vertbres et ferment en arrire le canal vertbral. Le foramen intervertbral ou trou de conjugaison est l'espace situ latralement entre deux vertbres par lequel sortent les racines spinales. La moelle pinire, protge par ses mninges, apparat plutt l'aise dans ce canal vertbral. 2 - des rapports mnings : la moelle pinire est engaine par 3 membranes ou mninges de dehors en dedans : a) La dure mre ou mninge de protection ou pachymninge. C'est la plus priphrique, elle est proche de la paroi osseuse. C'est une membrane fibreuse qui se continue sous la forme de gaines durales du nerf rachidien. Elle dlimite ainsi l'extrieur un espace extra-dural (ou pidural ou pridural qui contient la graisse pridurale) d'un espace intrieur sous-dural. C'est dans l'espace pidural que l'on injecte un produit anesthsique dans l'anesthsie pridurale. Cette dure mre est une mninge solide, rsistante. b) L'arachnode ou leptomninge qui se prolonge aussi le long des nerfs rachidiens. Cette deuxime mninge ralise l'tanchit du liquide crbro-spinal (ou liquide cphalo-rachidien). L'espace sous dural est situ entre la dure mre et l'arachnode; et lespace sous-arachnodien entre l'arachnode et la troisime mninge. c) La pie mre, troisime mninge, est une membrane vasculaire applique contre la moelle pinire. Elle est presque invisible et sert de soutien aux vaisseaux superficiels qui parcourent le SNC. Le ligament dentel unit de part et dautre la pie-mre la dure-mre par lintermdiaire dune srie de dents. Il sert damarrage la moelle qui flotte dans le LCS. 3 - Les racines spinales : elles naissent de chaque segment (mylomre) de la moelle pinire, de part et d'autre de celle-ci. Ainsi, on distingue 31 paires de racines spinales droites et gauches reprsentes de haut en bas par 8 paires de racines spinales cervicales, 12 paires thoraciques, 5 paires lombaires, 5 paires sacres, 1 paire coccygienne.

Les racines spinales antrieures (ou ventrales) motrices s'unissent aux racines postrieures (ou dorsales) sensitives pour constituer les nerfs rachidiens. Les racines ventrales sortent de la moelle pinire par les sillons latro-ventraux et dcrivent dans le canal vertbral une courbe concavit postrieure. Les racines dorsales sensitives sortent du sillon latral postrieur et dcrivent une courbe concavit antrieure. Ces dernires prsentent un renflement ovode, le ganglion spinal. Le nerf rachidien mixte est form de la runion de la racine spinale ventrale et de la racine spinale dorsale au niveau du foramen intervertbral ou trou de conjugaison. Puis le nerf spinal se divise en un rameau dorsal (ou postrieur) destin aux muscles des gouttires vertbrales et un rameau ventral (ou antrieur) qui innerve les membres et le tronc. Il existe donc autant de nerfs rachidiens que de paires de racines spinales. La numrotation comporte une particularit : Les nerfs cervicaux portent le numro de la vertbre sous jacente de C1 C8. Le huitime nerf cervical sort du foramen intervertbral entre la 7me vertbre cervicale et la 1re vertbre thoracique, puis les nerfs thoraciques lombaires et sacrs portent le numro de la vertbre sus-jacente. Du fait de la croissance diffrentielle entre le rachis et la moelle pinire les racines spinales ont un trajet plus ou moins descendant dans le canal vertbral et donc une obliquit croissante de haut en bas. Les racines cervicales suprieures sont horizontales, les racines cervicales infrieures lgrement obliques, les racines thoraciques franchement obliques et les racines lombo-sacres presque verticales. Il existe donc un dcalage entre l'origine mdullaire et l'mergence par le foramen intervertbral pour chaque racine spinale et ce dcalage sera d'autant plus accentu que l'on se rapproche de la partie infrieure de la moelle pinire. Ainsi en clinique on repre le numro du mylomre situ au niveau d'une vertbre en utilisant la table de Chippault : on ajoute 1 au numro de la vertbre au niveau du rachis cervical infrieur et thoracique suprieur, 2 au niveau du rachis thoracique moyen, 3 au niveau du rachis thoracique infrieur et 4 ou 5 au niveau de T12, L1 et L2 (par exemple au niveau de la vertbre T6 on trouvera dans le canal vertbral les racines des mylomres T6, T7 et T8 et le mylomre T8). Au niveau de la vertbre L1 naissent donc les paires sacres partir du cne terminal qui forment un paquet de nerfs appel queue de cheval et qui sortiront du canal vertbral par les foramen intervertbraux sacrs plus bas situs. Ainsi les racines spinales divisent la moelle pinire en segments superposs et il en sera de mme pour le tronc crbral. Il se dgage ainsi la notion de mtamrisation (territoire nerveux correspondant un segment de moelle prcis). En dessous de la premire vertbre lombaire, la dure mre se poursuit par le cul de sac dural jusqu'en S3. Ce sac dural contient l'arachnode et le liquide crbro-spinal (sous larachnode) qui baigne les racines de la queue de cheval. Cet espace est l'espace privilgi pour la ralisation des ponctions lombaires qui se fait habituellement entre les pineuses des 3me et 4me vertbres lombaires ou 4me et 5me vertbres lombaires. On peut galement injecter un produit de contraste dans ce cul de sac dural (dans l'espace sous arachnodien o se trouve le liquide crbro-spinal) ce qui permet d'tudier les racines de la queue de cheval ainsi que la partie infrieure de la moelle pinire la recherche d'une "empreinte" tmoin d'une compression extrinsque (hernie discale, tumeur pidurale, neurinome rachidien). Cet examen s'appelle la saccoradiculographie.

III - Morphologie interne de la moelle (fig 2.2 et 2.3)


Sur une coupe transversale on voit donc la structure de la moelle pinire : la substance grise, la substance blanche, et le canal central ou canal pendymaire. 1 - la substance blanche (SB) : elle est situe en priphrie de la substance grise et prsente des cordons dorsaux (postrieurs), spars par le septum mdian postrieur, qui s'tendent latralement jusqu'aux cornes postrieures de la substance grise. Elle prsente galement les cordons ventraux et latraux qui se rejoignent en avant pour former les cordons ventro-latraux droit et gauche. Les 2 cordons ventraux sont runis par la commissure blanche. La substance blanche est le lieu de passage des axones des cellules nerveuses, entours de leur gaine de myline. Cette substance blanche est organise en faisceaux descendants (moteurs) et en faisceaux ascendants (sensitifs). 2 - La substance grise (SG) : elle correspond aux corps cellulaires des cellules nerveuses (neurones). Elle a l'aspect d'un X, dun H ou d'un papillon avec des cornes ventrales (antrieures) qui ont elles-mmes une tte et une base. Ces cornes ventrales communiquent en arrire avec la base des cornes dorsales (ou postrieures) qui ont en plus un col entre la base et la tte. La tte est coiffe dun croissant gris : la substance glatineuse de Rolando, et une lame blanche sinterpose encore entre le sillon collatral postrieur et la corne dorsale : la zone marginale de Lissauer. Au centre du papillon se trouve le canal pendymaire tapiss par les cellules pendymaires (il est le plus souvent virtuel). Au niveau de la moelle thoracique, la corne latrale sencastre entre la corne ventrale et la corne dorsale. On considre que : 1) la corne dorsale sensitive drive de la plaque alaire et contient les neurones des systmes affrents (corne ventrale et corne dorsale sont spares par le sulcus limitans) 2) la corne ventrale motrice drive de la plaque basale et contient les neurones moteurs dont les fibres effrentes se destinent aux muscles 3) la corne latrale contient les cellules nerveuses vgtatives du sympathique. La rpartition de la substance grise et de la substance blanche est variable suivant le niveau de la moelle pinire : au niveau du renflement cervical la substance grise est volumineuse, en relation avec l'augmentation du nombre de neurones donnant naissance aux nerfs des membres suprieurs, au niveau thoracique la substance grise est moins abondante, au niveau lombaire la substance grise est nouveau trs dveloppe puisqu'elle contient les corps cellulaires des neurones donnant naissance aux nerfs des membres infrieurs.

Par consquent, il y a plus de fibres de bas en haut et donc plus de substance blanche de bas en haut (augmentation du nombre des fibres ascendantes et descendantes).

La lamination de la substance grise selon Rexed (fig 2.5) : La notion ancienne de zones cellulaires fonctionnelles (base, col, tte) dans la substance grise de la moelle pinire tend tre remplace par la notion plus prcise de lames ou lamina. Rexed a dcrit 9 lames chez le chat en 1952 dont la correspondance avec les formations classiques peut tre tablie ainsi : Lame I : zone marginale de Lissauer Lame II et III : substance glatineuse de Rolando, apex de la corne dorsale Lames IV et V : isthme de la corne dorsale, noyaux rticulaires pour la lame V Lame VI : neurones dassociation mdullaire, base de la corne dorsale Lame VII : noyaux vgtatifs, colonne thoracique de Clarke, corne latrale, interneurones, motoneurones Lame VIII : terminaison des voies extrapyramidales Lame IX : centres moteurs de la corne ventrale, motoneurones Lame X : zone centrale pripendymaire Lensemble : lames IV, V et VI est aussi appel noyau propre.

IV Systmatisation :

La systmatisation est l'tude des circuits et des voies fonctionnelles. - La rgion dorsale sensitive de la SG de la moelle pinire est constitue de trois parties : l'apex (tte) reoit une partie de la sensibilit extroceptive (superficielle ou cutanomuqueuse), l'isthme (col) reoit une partie de la sensibilit proprioceptive (profonde), la base reoit la sensibilit introceptive (viscrale). - La rgion ventrale motrice de la SG est constitue de deux parties : l'apex (ou tte) qui contient les neurones moteurs qui se connectent avec les prolongements axonaux des cellules motrices du cortex crbral. La base contient les neurones viscro-moteurs. On distingue par ailleurs des voies ascendantes sensitives qui recueillent les informations en priphrie et les transmettent aux centres suprieurs (tronc crbral, thalamus, cortex crbral) et des voies descendantes motrices regroupes en une voie cortico-spinale pyramidale et les voies extrapyramidales qui laccompagnent. Ces voies ascendantes et descendantes constituent la substance blanche de la moelle pinire. Ltude de la systmatisation de la moelle pinire rend indissociable ltude concomitante de la SG et de la SB.

Les voies ascendantes sensitives :

Une tranche mtamrique de moelle pinire (mylomre) avec sa paire de nerf rachidien reoit par sa racine postrieure 3 influx sensitifs diffrents centriptes (extroceptif, proprioceptif et introceptif) vhiculs chacun par un neurone en T ganglionnaire. Cest le premier neurone ou protoneurone. Ces 3 voies sont mlanges dans le nerf rachidien et dans la racine postrieure, et retrouvent leur individualit ds la pntration dans la moelle. Chaque mylomre reoit donc des informations sensitives diffrentes. Les territoires cutans associs aux mylomres sappellent les dermatomes. Les dermatomes se disposent en bandes cutanes longitudinales sur laxe des membres et transversales sur le tronc. Limportance des dermatomes est essentielle dans le diagnostic du niveau des lsions mdullaires : le dficit sensitif au niveau dun dermatome voque le niveau mdullaire incrimin. On distingue 2 groupes de sensations : celles qui transitent par la moelle pinire sans sy arrter, celles qui font relais dans la moelle avec un deuxime neurone ou deutoneurone.

Les diffrentes sensations cheminent dans la moelle en se regroupant en faisceaux ascendants situs dans les cordons de la substance blanche. La destination finale des voies ascendantes sensitives est le thalamus controlatral (lieu de convergence de toutes les affrences sensorielles et sensitives) o le message subit un nouveau tri avant dtre transfr au cortex crbral. Cette ultime projection corticale permet alors la prise de conscience de la sensation.

A La sensibilit extroceptive (cutane) (fig 2.6) Elle est multiple : - sensibilit protopathique nociceptive : thermo-algsique (temprature et douleur), - sensibilit protopathique tactile grossire, - sensibilit picritique (tactile fine) encore appele sensibilit discriminative.

a)

La sensibilit thermique et douloureuse :

Les sensations nociceptives thermiques et douloureuses sont transmises la moelle pinire par un protoneurone dont le corps cellulaire se trouve dans le ganglion spinal de la racine dorsale du nerf rachidien. Il s'agit d'une cellule en T avec un prolongement priphrique qui participe la constitution des nerfs et un prolongement central vers le systme nerveux central partir du ganglion spinal. Le prolongement central pntre la moelle pinire au niveau de la zone marginale de Lissauer, puis fait relais avec un deuxime neurone ou deutoneurone. Le corps cellulaire de ce deuxime neurone est situ dans l'apex (ou tte ou lames I et II) de la corne dorsale. Ce deutoneurone met un axone qui traverse la substance grise, croise la ligne mdiane au niveau de la commissure blanche pour aller du ct oppos. Puis il chemine dans le cordon latral et remonte verticalement dans la moelle pinire, le tronc crbral, pour se terminer dans le thalamus en constituant le faisceau spino-thalamique latral ou faisceau no-spinothalamique controlatral ou faisceau en croissant de Djerine. Il s'agit donc d'une voie croise qui vhicule la sensibilit thermo-algsique de l'hmicorps controlatral. Les fibres qui vhiculent linformation nociceptive sont des fibres de faible calibre. Ce sont les fibres A- peu mylinises ou les fibres C non mylinises. A leur entre dans la moelle pinire (jonction radicello-mdullaire), ces petites fibres se disposent latralement par rapport aux grosses fibres mylinises des sensibilits picritique et proprioceptive. Ces affrences nociceptives peuvent avoir dautres destinations : - les neurones moteurs pour des rflexes dvitement ou de dfense, - la rticule spinale (lames V et VI) et du tronc crbral : ce sont les voies spinorticulaire et palo-spino-thalamique dont le rle est de mettre en jeu lveil de lorganisme et des ractions somato-vgtatives qui accompagnent gnralement les stimuli nociceptifs : susrsaut, mimique, larmes, sanglots, ractions vgtatives

b)

La sensibilit protopathique tactile grossire :

Cest une sensibilit grossire au toucher et la pression. L'organisation de cette sensibilit est identique la prcdente. Le prolongement central du protoneurone fait relais au niveau de lapex de la corne postrieure de la moelle pinire avec un deutoneurone dont le prolongement croise la ligne mdiane au niveau de la commissure blanche pour aller du ct oppos. Le regroupement de tous les axones vhiculant cette sensibilit constitue un faisceau dans la SB de la moelle pinire qui remonte ensuite au tronc crbral et au thalamus (fig 3.13): cest le tractus spino-thalamique ventral. Ce faisceau spino-thalamique ventral qui vhicule la sensibilit grossire de l'hmicorps controlatral est situ en avant du faisceau spino-thalamique latral.

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Les faisceaux spino-thalamique ventral et latral constituent la voie de la sensibilit protopathique.

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c)

La sensibilit picritique (tactile fine ou discriminative) :

Elle donne linformation sur la localisation et la qualit de la sensation tactile. L'organisation de cette sensibilit est diffrente des prcdentes. Ce sont des fibres longues qui restent du mme ct. Le corps cellulaire du protoneurone se trouve dans le ganglion spinal de la racine postrieure du nerf rachidien qui possde ainsi deux prolongements : un prolongement priphrique et un prolongement central vers le SNC. Le prolongement central pntre la moelle pinire, se dirige vers le cordon postrieur en restant en arrire de la zone marginale et de la corne dorsale. La voie picritique remonte dun seul jet vers le tronc crbral sans faire relais. Le relais avec le deuxime neurone se produit dans le tronc crbral (moelle allonge). Il sagit donc dune voie bulbopte . Ces fibres du premier neurone participent donc la constitution du cordon postrieur de la SB de la moelle pinire. Celui-ci se divise en : faisceau gracile (faisceau de Goll) mdian pour la sensibilit des rgions sacre, lombaire et thoracique, faisceau cuniforme (faisceau de Burdach) plus externe pour la sensibilit de la rgion cervicale. La sensibilit picritique participe ainsi la constitution du systme cordonal postrieur. Il s'agit donc l d'une sensibilit directe, homolatrale. Les fibres qui vhiculent cette information sont mylinises et donc de gros calibre : ce sont les fibres A-. Au niveau de la jonction radicello-mdullaire, ces fibres se disposent de faon prfrentielle mdialement cest dire du ct du cordon dorsal. Ces fibres A- ont une autre destination : la tte (lames II et III) de la corne dorsale pour moduler le passage des influx nociceptifs : cest le gate control (voir plus loin les dductions physiologiques).

B Sensibilit proprioceptive (profonde, musculaire, osseuse et articulaire) (fig 2.7) Cette sensibilit profonde est soit consciente soit inconsciente. a) Sensibilit kinesthsique (profonde consciente) : Elle donne des informations sur la position des membres et lattitude du corps. Le premier neurone, protoneurone, suit une organisation identique la sensibilit tactile picritique. La sensibilit proprioceptive consciente constitue avec la sensibilit picritique un contingent de fibres mdial se destinant aux cordons postrieurs de la moelle pinire et constituant le systme cordonal postrieur.

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Le prolongement central du protoneurone passe dans le cordon postrieur pour participer la formation des faisceaux gracile (Goll) et cuniforme (Burdach), remonte directement dans la moelle allonge du tronc crbral o seffectue le relais avec le deuxime neurone (deutoneurone). Lorganisation somatotopique dans les cordons postrieurs est identique celle de la sensibilit picritique. Il s'agit donc aussi d'une sensibilit directe et homolatrale. Les fibres qui vhiculent cette information sont mylinises et de gros calibre : ce sont les fibres IA et IB. Les sensibilits picritique et proprioceptive consciente font leur premier relais dans le tronc crbral : dans les noyaux gracile (Goll) et cuniforme (Burdach) de la moelle allonge. Ils sont rejoins par la sensibilit de la face pour former ensemble le lemnisque mdial. Ce lemnisque mdial constituant le systme lemniscal sensitif croise aussitt la ligne mdiane dans la moelle allonge et se termine dans le thalamus controlatral (fig 3.13) Cette sensibilit proprioceptive consciente sert au maintien de l'quilibre, au sens strognosique et fournit ainsi la notion de position des segments du corps donc des membres dans l'espace. Les fibres IA et IB ont aussi au moins 2 autres destinations : une destination reflexe : elles sarticulent par un interneurone avec les motoneurones de la lame IX : cest le support des arcs rflexes (voir plus loin les rflexes), une destination rcurrente : elles pntrent listhme de la corne dorsale (les lames V et VI) pour exercer un effet modulateur sur le transfert du message nociceptif.

b) Sensibilit profonde inconsciente : Elle conduit des influx proprioceptifs en provenance des articulations, tendons et fuseaux neuro-musculaires pour renseigner le cervelet sur la position des segments de membres, la statique et l'tat du tonus musculaire. C'est un rflexe non conscient. Le prolongement central du protoneurone pntre la moelle pinire au niveau de la zone marginale, puis fait relais avec un deutoneurone au niveau de la corne postrieure (plus prcisment la colonne thoracique de Clarke). - pour la sensibilit profonde inconsciente qui vient des membres infrieurs et de la partie infrieure du tronc : les prolongements des corps cellulaires des deutoneurones traversent la base de la corne dorsale pour aller former un faisceau dans la partie postrieure du cordon latral : cest le faisceau spino-crbelleux dorsal ou faisceau spino-crbelleux direct de Flechsig. Ces fibres remontent verticalement vers le cervelet quelles atteignent par le pdoncule crbelleux infrieur homolatral. - pour la sensibilit profonde inconsciente qui vient des membres suprieurs et de la partie suprieure du tronc : les prolongements centraux des protoneurones gagnent le noyau cuniforme latral de Von Monakoff situ dans la moelle allonge du tronc crbral. Puis les

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prolongements des deutoneurones constituent le faisceau cuno-crbelleux qui gagne le cervelet avec le faisceau spino-crbelleux dorsal par le pdoncule crbelleux infrieur homolatral. Le faisceau spino-crbelleux ventral ou crois de Gowers a son origine dans la lame VII. Les fibres de ce faisceau croisent la ligne mdiane dans la commissure blanche et remontent vers le cervelet le long du bord du cordon latral controlatral en avant du faisceau spino-crbelleux dorsal. Il remonte ensuite dans toute la hauteur du tronc crbral pour croiser nouveau la ligne mdiane et gagner le cervelet par le pdoncule crbelleux suprieur. Ce faisceau renseigne le cervelet sur le niveau d'activit des systmes contenus dans les rseaux interneuronaux de la moelle pinire.

C Sensibilit introceptive ou viscrale ne sera pas traite.

Dductions physiologiques : 1) La smiologie de la sensibilit comprend des troubles sensitifs subjectifs et des troubles sensitifs objectifs : - Les troubles sensitifs subjectifs : il sagit des douleurs et des paresthsies. Les paresthsies sont des sensations anormales non douloureuses comme des fourmillements, des picotements, des sensations de peau cartonne ou impression de marcher sur du caoutchouc... - Les troubles sensitifs objectifs : lanesthsie est labolition dun ou de plusieurs types de sensibilit (analgsie pour labolition de la douleur) et lhypoesthsie en est la diminution. Elles peuvent tre totales (toutes les sensibilits) ou dissocies (seulement certaines lexclusion des autres). Lhyperesthsie et lhyperalgsie traduisent lexagration de la sensibilit. Lhyperpathie est la transformation dune sensation tactile normalement indolore en sensation douloureuse. Lallodynie est alors la douleur conscutive la transformation de cette sensation. Les dysesthsies regroupent toutes les modifications de la perception autres que lanesthsie ou lhyperesthsie : retard dans la perception, erreurs, puisement 2) On distingue au final 2 modes de sensibilit extroceptive : - un mode prcis, fin et dlicat, picritique qui apporte la notion spatiale et discriminative des impressions tactiles. Les fibres A- de ce systme sont fortement mylinises et ne font pas de relais dans la moelle pinire. La diffusion des influx y est donc rapide, spcifique et non parasite.

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- un mode diffus, non diffrenci, protopathique et nociceptif qui apporte des informations sur la douleur, les tempratures extrmes et les divers dangers perus au niveau de la peau. Les fibres de ce systme sont peu ou pas mylinises et se terminent dans la zone marginale et la substance glatineuse qui jouent vis--vis delles un rle de filtre. La vitesse des influx y est plus lente que pour la sensibilit picritique et diffuse largement par des collatrales. Le traitement du message protopathique est soumis une influence modulatrice et le passage de linflux dpend de la sommation dactions facilitatrices et inhibitrices. Les influences inhibitrices sont : soit dorigine descendante crbrale et rticulaire (elles expliquent par exemple le rle du stress dans la perception du message douloureux), soit locales : les influx picritiques du mme mtamre vhiculs par des fibres A- vitesse de conduction plus rapide bloquent le passage de linflux : cest le systme de la porte ou gate control . Si le stimulus nociceptif est intense ou prolong, il dborde les capacits inhibitrices du systme modulateur et le message est transmis (sensation douloureuse intense et prolonge). Les fibres A et C ouvrent donc la porte et les fibres A- la ferment (fig 2.8). Sur cette base physiologique, on peut comprendre quil existe plusieurs mcanismes aux douleurs chroniques : - soit par excs daffrences nociceptives (hypernociception) comme dans les cancers en volution ou les inflammations chroniques, - soit par dfaillance des systmes modulateurs : il existe alors une lsion du systme nerveux central ou priphrique (hyperactivit de dsaffrentation) : la douleur est dite neuropathique. La neurostimulation consiste en une stimulation lectrique de faible intensit et de frquence leve soit des nerfs priphriques (neurostimulation transcutane ou TENS : Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation), soit des cordons dorsaux de la moelle (stimulation mdullaire), soit du cortex crbral prcentral (stimulation corticale). Celle-ci renforce les fonctions inhibitrices du systme nerveux qui peut entraner un effet antalgique dans les douleurs chroniques neuropathiques : cest la neuromodulation par lectrostimulation. Lorganisation anatomique et fonctionnelle des fibres affrentes sensitives lentre de la moelle pinire (jonction radicello-mdullaire) permet de proposer un traitement chirurgical des douleurs segmentaires par excs de nociception. La destruction des fibres A et C contenues dans le contingent latral en respectant les fibres mylinises A- du contingent mdial et du cordon postrieur constitue la DREZ Lesion (Dorsal Root Entry Zone) ou drezotomie. Le risque essentiel est la paralysie de lhmicorps sous le niveau du geste chirurgical par atteinte du faisceau cortico-spinal latral (fig 2.8).

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Les voies descendantes :


a) La viscromotricit ne sera pas traite (systme nerveux vgtatif). b) Les voies somatomotrices (fig 2.9) : - La motricit volontaire : la voie pyramidale Il existe au niveau de lcorce crbrale (cortex) un trs grand nombre de cellules motrices dont le corps cellulaire est pyramidal. Cette cellule effrente du systme moteur est la cellule pyramidale. Cette cellule pyramidale situe dans le cortex crbral moteur met un prolongement : axone qui part du cerveau, traverse le tronc crbral en participant ainsi la formation de la substance blanche et descend dans la moelle pinire, o laxone fait relais avec un deuxime neurone (deutoneurone). Une autre partie de ces axones sarrte dans le tronc crbral. Tous ces axones issus des neurones moteurs du cortex constituent la motricit volontaire et se regroupent en un faisceau appel la voie pyramidale. La voie pyramidale se destine : 1) au tronc crbral pour les neurones des noyaux moteurs des nerfs crniens (motricit volontaire de la tte) : cest le faisceau cortico-nuclaire, 2) la moelle pinire pour les neurones moteurs des membres : cest le faisceau cortico-spinal. Le faisceau cortico-spinal latral (crois) : 80% des fibres croisent la ligne mdiane au niveau de la moelle allonge (bulbe du tronc crbral) en formant la dcussation des pyramides. Il chemine ensuite dans le cordon latral controlatral de la substance blanche de la moelle pinire. Ce faisceau cortico-spinal latral crois vhicule donc la motricit volontaire issue du cortex moteur de lhmisphre crbral controlatral. Un second faisceau dit faisceau pyramidal ventral (direct) chemine dans le cordon antrieur de la moelle pinire. Il ne reprsente que 20% des fibres cortico-spinales. Ce faisceau na pas crois au niveau de la moelle allonge et borde les 2 versants de la fissure mdiane. Finalement, ses fibres croisent la ligne mdiane lors de leur terminaison. Il existerait aussi un faisceau pyramidal qui reste homolatral son origine : faisceau pyramidal homolatral de Djerine dans le cordon antrieur de la moelle pinire.

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- La motricit automatique : les voies extrapyramidales Il existe d'autres faisceaux moteurs vhiculant la motricit automatique : ce sont les voies extra-pyramidales. Ces voies servent dassistance la motricit volontaire.

On peut regrouper ces voies en 2 contingents : Contingent antrieur : ce sont les faisceaux vestibulo-spinal et rticulo-spinal (rticule pontique) situs dans le cordon antrieur de la moelle. Ils ont une influence facilitatrice sur la musculature axiale anti-gravifique (lutte contre la pesanteur) et les extenseurs. Ils jouent donc un rle important dans le maintien du tonus de posture permettant de contrler lattitude du corps et lquilibre. La libration de ce systme entrane une hypertonie prdominant sur les extenseurs (hypertonie de dcrbration) Contingent postrieur : ce sont les faisceaux rubro-spinal et rticulo-spinal dorigine bulbaire situs dans le cordon latral. Ils ont une influence facilitatrice sur la musculature des flchisseurs distaux. Ils jouent un rle important dans lexcution des mouvements fins et prcis cest--dire le tonus dattitude et des gestes fins. La libration de ce systme entrane plutt une hypertonie prdominant sur les flchisseurs (hypertonie de dcortication). Latteinte des faisceaux moteurs descendants entrane une paralysie des segments situs en dessous de la lsion avec libration des automatismes spinaux et des troubles du tonus qui varient en fonction du degr datteinte des contingents extrapyramidaux antrieur ou postrieur. Tous ces faisceaux se terminent dans la corne ventrale de la SG de la moelle pinire o ils se connectent avec un deuxime neurone moteur (le motoneurone) qui reoit ainsi les incitations pyramidales et extrapyramidales. Il s'agit de la voie finale commune de Sherrington de tous les faisceaux moteurs.

Le faisceau cortico-spinal latral (crois) se termine dabord sur des neurones intermdiaires (interneurones) de la lame VII et ces interneurones se connectent ensuite avec les motoneurones de la lame IX. Le contingent postrieur des voies extrapyramidales suit cette organisation en se destinant aussi aux lames VII. Le faisceau cortico-spinal ventral (direct) se termine avec le contingent antrieur des voies extrapyramidales sur les lames VIII de manire bilatrale.

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Un mouvement coordonn implique la contraction des muscles agonistes et un relchement des muscles antagonistes correspondants. Cet effet est obtenu grce linhibition des neurones concerns de la corne ventrale. Par exemple, un influx se destine aux neurones des muscles extenseurs qui est transmis en mme temps par des axones collatraux des interneurones inhibiteurs : les cellules de Renshaw qui inhibent les neurones des muscles flchisseurs (fig 2.8) Le deuxime neurone moteur des lames IX : motoneurone met un prolongement axonal vers la priphrie (fibres A-) qui sort de la moelle pinire par la racine ventrale du nerf rachidien et participe ainsi la composante motrice des nerfs. Ce motoneurone se destine la musculature strie. Il existe dautres neurones moteurs : les motoneurones qui se destinent eux aux fuseaux neuro-musculaires. Ces motoneurones ont un seuil dactivation plus bas que les motoneurones . Ils sont donc excits les premiers entranant une activation des fuseaux neuro-musculaires. Les motoneurones et les fuseaux neuro-musculaires jouent un rle de starter pour les mouvements volontaires.

Il existe une organisation l'intrieur de cette corne ventrale : Les neurones les plus mdiaux se destinent aux muscles les plus proximaux (proches de l'axe de la colonne vertbrale) et les neurones les plus latraux se destinent aux muscles les plus distaux. La rgion ventrale de la corne ventrale contient les neurones qui innervent les muscles extenseurs (et les abducteurs), et en arrire se disposent les neurones moteurs des muscles flchisseurs (et les adducteurs). Les neurones moteurs sont regroups en noyaux qui forment des colonnes (lame IX de Rexed) stendant sur plusieurs segments mdullaires. On peut considrer chaque colonne comme le centre dinnervation priphrique dun muscle donn et chaque muscle a donc son centre tag sur plusieurs mtamres mdullaires Cette organisation appele somatotopie existe galement dans les voies sensitives et elle est prsente tous les niveaux du SNC.

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Les rflexes (fig 2.10)


Les voies sensitives peuvent se connecter directement au niveau de la moelle pinire avec les voies motrices ou par l'intermdiaire d'une voie d'association. Il se forme ainsi un arc rflexe entre une stimulation sensitive ou sensorielle et une rponse motrice. L'tude de ces rflexes est fondamentale en pratique clinique. Larc rflexe peut tre monosynaptique : les fibres affrentes atteignent directement les neurones moteurs ou le plus souvent polysynaptique et est alors constitu : 1) d'une voie affrente c'est un neurone sensitif, 2) d'une voie d'association : c'est un neurone intermdiaire entre la sensibilit et la motricit 3) d'une voie effrente (motrice) reprsente par un neurone moteur. - Dans le rflexe simple ou rflexe dtirement ou rflexe tendineux, un muscle est soumis un tirement bref par percussion de son tendon entranant comme raction, une contraction brve du muscle. Ce rflexe se fait un niveau dtermin de la moelle pinire. Par exemple la percussion grce un marteau rflexe du tendon achillen (ou tendon d'Achille) provoque une flexion plantaire du mme pied. Ce rflexe emprunte principalement la racine nerveuse S1. Le rflexe peut tre normal : 1 seule rponse motrice damplitude normale tmoignant que le systme fonctionne normalement (soumis une rgulation normale des centres nerveux suprieurs). Le rflexe peut tre diminu ou aboli : il existe alors une lsion de la voie affrente ou effrente (le plus souvent le nerf lui-mme), il s'agit donc d'une lsion du systme nerveux priphrique. Labolition dun rflexe tendineux peut aussi sobserver dans latteinte des neurones effecteurs (corne ventrale) comme par exemple dans la poliomylite antrieure ou la sclrose latrale amyotrophique. Une arflexie (absence de rflexes) peut aussi tre en relation avec un coma ou une lsion brusque et rcente des voies motrices (compression aige de la moelle pinire par exemple). Ce rflexe peut tre exagr en cas de lsion du systme nerveux central (cerveau, tronc crbral, moelle pinire). Il se manifeste alors par une vivacit, une brusquerie et une amplitude excessive de la rponse. Un rflexe exagr se prsente sous la forme de plusieurs rponses musculaires : rponse polycintique, ou bien d'une rponse musculaire exagre : rponse vive, ou bien d'une rponse d'un groupe musculaire qui n'intervient pas normalement dans le rflexe : rponse diffuse. Ce rflexe est exagr car il n'est plus soumis aux influences inhibitrices du SNC entranant ainsi une libration du tonus la moelle pinire et une hyperexcitabilit du rflexe myotatique dextension : il traduit linterruption de la voie pyramidale au-dessus du niveau correspondant. Une diffusion de la zone rflexogne correspond labaissement du seuil de la rponse et a la mme signification quun rflexe exagr.

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Exceptionnellement le reflexe peut tre invers et il existe alors la fois une abolition du reflexe normal et une diffusion de lincitation aux muscles antagonistes. - Il existe des rflexes plus complexes comme par exemple les rflexes cutans la douleur entranant une action coordonne de plusieurs groupes musculaires : raction dvitement. Ces rflexes sont polysynaptiques et font intervenir plusieurs niveaux mdullaires. On peut ainsi tudier grce aux rflexes chaque segment de la moelle pinire (surtout les niveaux cervical et lombaire) mais aussi le tronc crbral grce aux nerfs crniens.

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Dductions cliniques de l'tude de la systmatisation de la moelle pinire :

1) Une section ou une compression de la moelle pinire entrane une interruption dfinitive (ou provisoire si compression) des voies ascendantes sensitives et descendantes motrices. Si la lsion se situe au niveau thoracique : il sagit dune paraplgie (paralysie des membres infrieurs). Si la paralysie est incomplte, on parle alors de paraparsie. Si la lsion se situe au niveau cervical : il sagit dune ttraplgie ou dune ttraparsie (paralysie des 4 membres). Typiquement, la compression lente de la moelle pinire associe 3 syndromes : lsionnel, sous-lsionnel et rachidien. - le syndrome lsionnel traduit latteinte dune ou plusieurs racines au niveau de la compression. Il est dune grande valeur localisatrice et est marqu par des douleurs radiculaires, - le syndrome sous-lsionnel traduit linterruption fonctionnelle des faisceaux mdullaires descendants et ascendants et se caractrise par des troubles moteurs : paraplgie ou ttraplgie progressive avec hypertonie et exagration des rflexes, des troubles sensitifs : anesthsie du territoire sous-lsionnel et des troubles sphinctriens : envies imprieuses et frquentes duriner, retard de miction, - le syndrome rachidien est une raideur segmentaire du rachis, une dformation douloureuse ou une douleur provoque. De nombreuses variantes smiologiques de compression mdullaires rsultent du sige de la compression par rapport la moelle : 2) Le syndrome d'hmisection de moelle pinire ou syndrome de Brown-Squard : il entrane : - une paralysie sous lhmisection et du mme ct, par lsion de la corne ventrale de la SG de la moelle pinire et du faisceau pyramidal, - une anesthsie (perte de la sensibilit) profonde consciente (hypopallesthsie) et une anesthsie tactile fine sous-lsionnelle et homolatrale puisque ces voies sont directes. - une anesthsie superficielle thermo-algsique du ct oppos en dessous de la lsion car ce faisceau croise la ligne mdiane. Ainsi en cas de compression d'une hmi-moelle on ne peut pas avoir de perte de toutes les sensibilits du mme ct. 3) Le syndrome du cordon postrieur (syndrome cordonal postrieur) par exemple dans une compression postrieure de la moelle pinire (mylopathie cervicarthrosique par hypertrophie du ligament jaune) ou la syphilis nerveuse (tabs). La smiologie sensitive est alors au premier plan en particulier les paresthsies. A lexamen, les troubles de la sensibilit qui mettent en jeu le systme lemniscal cest-dire la sensibilit discriminative et la sensibilit profonde sont au premier plan (les troubles sont situs au-dessous de la lsion) :

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Pour la sensibilit profonde : - altration des notions de mouvement et du sens de position du corps ou des membres dans lespace : diminution ou abolition de la reconnaissance du sens de position du gros orteil ou perturbation de la prhension aveugle du pouce, - ataxie et oscillations du corps (instabilit) se majorant considrablement lors de la fermeture des paupires (contrle de la vue supprim) : cest le signe de Romberg, marche talonnante, - hypopallesthsie : altration de la sensibilit vibratoire explore laide dun diapason, - astrognosie : perte de la facult didentifier des objets par la palpation. Pour la sensibilit discriminative : - altration de la sensibilit cutane : hypoesthsie ou anesthsie, - hypotopoesthsie : diminution de la capacit de localiser avec prcision une sensation, - hypobaresthsie : diminution de la capacit dvaluer un poids, - diminution de la discrimination spatiale : augmentation de la distance minimum entre 2 stimuli cutans pour que cette stimulation soit perue sparment ( laide dun compas de Weber ou de 2 pingles), - extinction sensitive : la stimulation est perue lorsquelle est porte sparment de chaque ct du corps mais nest plus ressentie que du ct sain lorsquelle est porte simultanment sur les 2 hmicorps. Le signe de Lhermitte est une sensation de dcharge lectrique provoque par la flexion de la nuque et parcourant le rachis de haut en bas ainsi que les membres. On peut observer ce signe lors des lsions intrinsques des cordons postrieurs (sclrose en plaque) ou lors des compressions extrinsques. 4) Le syndrome de la corne antrieure par exemple dans une compression antrieure de la moelle pinire ou dans la poliomylite antrieure aigu : entrane une paralysie avec arflexie (absence de rflexe par interruption de la voie effrente) sans lsion sensitive. Il existe galement une amyotrophie des groupes musculaires concerns par dfaut de stimulation nerveuse. 5) Le syndrome syringomylique se caractrise par lexistence dans un territoire suspendu dune atteinte dissocie de la sensibilit portant sur les sensibilits thermiques et douloureuses et respectant la sensibilit tactile. La syringomylie est la dilatation anormale et pathologique du canal pendymaire (habituellement virtuel au niveau de la moelle pinire) pouvant entraner une destruction des fibres sensitives qui passent ce niveau cest--dire le tractus spino-thalamique latral vhiculant la sensibilit thermique et douloureuse. On a alors une perte de la sensibilit thermique et douloureuse au niveau du territoire concern (cest--dire le territoire nerveux qui dpend des mylomres malades) avec cependant une conservation des autres sensibilits (profonde et tactile fine). Par exemple une syringomylie cervicale peut entraner une insensibilit complte la chaleur et la douleur des membres suprieurs (le patient se brle la main sans sen rendre compte) avec conservation de la sensibilit tactile fine toutefois. On parle alors de dissociation des sensibilits. De plus, au-dessous du territoire de la syringomylie, la sensibilit est normale. Il sagit donc dune anesthsie thermo-algique suspendue.

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Vascularisation de la moelle pinire (fig 2.11)

La vascularisation artrielle de la moelle pinire vient : (1) des artres vertbrales : elles abandonnent avant leur runion 2 artres spinales postrieures qui forment la face dorsale de la moelle pinire un plexus de petites artres et 2 autres branches au niveau de la dcussation des pyramides qui se runissent pour former lartre spinale antrieure qui va cheminer dans la fissure mdiane. (2) des artres segmentaires ou radiculo-spinales issues de lartre vertbrale pour ltage cervical et de l'aorte pour ltage thoracique et lombaire. Les artres radiculaires naissent en regard de chaque segment vertbral et pntrent dans les trous de conjugaison. Sur les 31 artres radiculaires, seules 8 10 pntrent jusqu la moelle pinire et contribuent son irrigation : ce sont les artres radiculo-spinales. Le calibre de lartre spinale antrieure est maximal au niveau des renflements alors quil est considrablement rduit dans la rgion thoracique. De plus, les artres radiculospinales sont plus rares au niveau thoracique ce qui rend la moelle pinire thoracique beaucoup plus fragile aux traumatismes. La moelle pinire thoraco-lombaire (T8 au cne mdullaire) tire sa vascularisation artrielle de lartre du renflement lombaire ou artre d'Adamkievicz, branche de l'aorte abdominale. Celle-ci peut tre sacrifie lors de la chirurgie de l'anvrisme de l'aorte abdominale et entraner une paraplgie par ischmie du renflement lombaire. Lartre spinale antrieure envoie des anastomoses vers les artres spinales postrieures de telle sorte que la moelle se trouve entoure par un cercle artriel partir duquel les branches perforantes pntrent la substance blanche. Lartre spinale antrieure vascularise les cornes ventrales de la SG, la base des cornes dorsales et les cordons ventro-latraux. Les artres spinales postrieures vascularisent les cordons dorsaux et le reste des cornes dorsales.

La vascularisation veineuse est satellite de la vascularisation artrielle. La veine spinale antrieure et les veines postrieures se jettent au final dans les plexus veineux piduraux.

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LE TRONC CRBRAL
Le tronc crbral est form de bas en haut par : (1) la moelle allonge ou bulbe, (2) le pont (de Varole) ou protubrance, (3) le msencphale ou isthme du cerveau. Le tronc crbral occupe la fosse crbrale postrieure et reprsente la partie infrieure de l'encphale. Au niveau du tronc crbral, la chorde dorsale joue un rle inducteur d'o le nom de chordencphale. La notion de segmentation prcdemment dcrite au niveau de la moelle pinire est galement observe au niveau du tronc crbral avec lmergence tage des nerfs crniens.

I - Embryologie (fig 3.1 et 6.1)


Le tube neural se termine en avant par trois vsicules : 1 - la vsicule crbrale antrieure qui donne naissance au diencphale et au tlencphale autrement dit le cerveau, 2 - la vsicule crbrale moyenne qui donne le msencphale, 3 - la vsicule crbrale postrieure qui donne le mylencphale (ou moelle allonge) et le mtencphale (ou pont). Ainsi du stade de trois vsicules on passe ensuite un stade cinq vsicules. Le tronc crbral apparat donc form partir des vsicules crbrales primitives moyenne et postrieure du cerveau embryonnaire. Avant de se diviser, la vsicule crbrale primitive postrieure prsente un caractre majeur : la dilatation de sa cavit pendymaire en un quatrime ventricule (V4). L'ouverture en arrire de ce quatrime ventricule va aboutir une version des berges : ce qui tait en arrire (dorsal) devient alors latral. Ainsi, de chaque ct, la partie externe du plancher du quatrime ventricule se trouve la zone qui correspond la rgion sensitive du soma, la partie qui correspond au sulcus limitans se trouve la zone vgtative et au centre, prs de la ligne mdiane, se trouve la zone motrice.

II - Morphologie externe (fig 3.2 3.5)


Le tronc crbral a la forme d'un tronc de cne qui s'largit mesure que l'on s'lve vers le cerveau. Il est form de trois tages successifs : la moelle allonge et le pont ont une hauteur de 3 cm environ et le msencphale 1,5 cm.

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1 - La moelle allonge ou bulbe : C'est la partie du nvraxe intermdiaire entre la moelle pinire et le pont. Elle se prsente comme un largissement de la moelle d'o le nom de moelle allonge. Elle est limite en bas par une ligne situe sous le foramen magnum (trou occipital) passant par C1 (atlas) et en haut par le sillon bulbo-pontique (ou bulbo-protubrantiel) qui l'isole du pont. La face antrieure de la moelle allonge prsente une fissure mdiane comme la moelle qui est interrompue dans son 1/3 infrieur en une fossette occupe par l'entrecroisement des fibres pyramidales : la dcussation pyramidale. De chaque ct de cette fissure mdiane se placent les cordons antrieurs qui forment une saillie en avant : les pyramides antrieures de la moelle allonge qui sont une continuation largie des cordons ventraux de la moelle pinire. A la partie toute suprieure de la moelle allonge, dans le sillon bulbo-pontique, merge le nerf de la sixime paire ou nerf abducens (ou nerf moteur oculaire externe). En dehors des pyramides on voit une autre saillie : l'olive bulbaire de forme ovode. Entre l'olive et la pyramide mergent les filets ou racines du nerf de la douzime paire ou nerf grand hypoglosse. L'olive est limite en arrire par un sillon rtro-olivaire et il est spar du sillon bulbo-pontique par une fossette latrale qui contient l'artre de la fossette latrale. De cette fossette merge le paquet cochlo-vestibulo-facial, soit de dedans en dehors : le nerf de la septime paire ou nerf facial, le VIIbis ou nerf intermdiaire de Wrisberg, le nerf de la huitime paire ou nerf vestibulo-cochlaire. La face latrale est limite par un faux sillon : le sillon des nerfs mixtes qui correspond en ralit l'mergence des nerfs crniens "mixtes" qui sont de haut en bas : - le nerf de la neuvime paire ou nerf glosso-pharyngien, - le nerf de la dixime paire ou nerf vague (ou nerf pneumogastrique) - le nerf de la onzime paire ou nerf spinal (ou nerf accessoire). Celui-ci possde en fait deux racines, une au niveau de la moelle allonge et une autre au niveau des premiers segments de la moelle pinire cervicale. La face dorsale de la moelle allonge comprend deux parties, de hauteur gale : - une partie suprieure, ventriculaire, qu'on appelle bulbe ouvert et qui correspond la partie infrieure du IVme ventricule. Cette partie infrieure du plancher du IVme ventricule a une forme triangulaire base suprieure et est recouverte par une lamelle de substance blanche non fonctionnelle appele voile mdullaire infrieur (ou valvule de Tarin). Cette membrane prsente un orifice mdian appel ouverture mdiane du IVme ventricule ou trou de Magendie qui fait communiquer ainsi les cavits ventriculaires avec les espaces sous arachnodiens situs entre le tissu crbral et l'arachnode. Il existe galement latralement deux orifices appels ouvertures latrales du IVme ventricule ou trous de Luschka qui met en communication galement les espaces ventriculaire et sous arachnodien.

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- une partie infrieure, extra-ventriculaire, qu'on appelle le bulbe ferm. Au niveau de cette partie infrieure on retrouve un sillon mdian puis latralement un sillon collatral postrieur correspondant celui de la moelle pinire. Entre le sillon mdian et latralement le sillon collatral postrieur se situe un sillon intermdiaire qui reprsente la sparation entre les faisceaux gracile (de Goll, interne) et cuniforme (de Burdach, externe). A chaque faisceau correspond en profondeur un noyau gris sensitif du mme nom : noyau de Goll et noyau de Burdach (qui reoivent donc les fibres des faisceaux du mme nom).

2 Le pont ou protubrance : La face antrieure du pont est en surplomb au-dessus de la face antrieure de la moelle allonge et est convexe dans le sens transversal et vertical. Il prsente un sillon mdian longitudinal ou gouttire basilaire dans laquelle se place l'artre basilaire forme par la runion des deux artres vertbrales. De chaque ct, les bourrelets pyramidaux sont parcourus de stries transversales qui vont rejoindre latralement les pdoncules crbelleux moyens dans lesquels cheminent les fibres allant des noyaux du pont au cervelet. A l'union du 1/3 suprieur et du 1/3 moyen et l'union de la face antrieure et de la face latrale se trouve l'origine du nerf de la cinquime paire ou nerf trijumeau. Il nat par deux racines : une grosse racine externe sensitive et une petite racine interne motrice. A la face postrieure se trouve la partie suprieure du IVme ventricule de forme triangulaire base infrieure et sommet suprieur. Les bords latraux sont forms par les pdoncules crbelleux suprieur et infrieur qui contiennent respectivement les fibres du msencphale vers le cervelet et de la moelle allonge vers le cervelet. Cette cavit ventriculaire est ferme en arrire par une membrane de substance blanche non fonctionnelle appele voile mdullaire suprieur (ou valvule de Vieussens) qui s'insre en arrire et en haut sur la lame tectale. Ainsi la runion des deux triangles suprieur et infrieur du IVme ventricule constitue un losange qui correspond au IVme ventricule. Le plancher de ce IVme ventricule est la partie postrieure du tronc crbral se trouvant directement au contact de la cavit ventriculaire et est tapiss par la membrane pendymaire. Cette cavit ventriculaire communique avec les cavits ventriculaires du cerveau par l'aqueduc du msencphale (ou aqueduc de Sylvius) qui passe par le milieu du msencphale. Cet aqueduc est parfaitement fonctionnel.

3 - Le msencphale : L'tage msencphalique commence en bas par le sillon pdonculo-pontique et se termine en haut par le tractus optique ou bandelette optique. Cette rgion correspond l'isthme de l'encphale. La face antrieure est forme de deux cordons blancs saillants, ronds, massifs, courts et obliques en dehors et vers le haut, appels les pdoncules crbraux. Chacun d'eux pntre dans l'hmisphre correspondant. Au niveau des bords internes des pdoncules crbraux sortent les racines du nerf de la troisime paire ou nerf moteur oculaire commun. Entre les deux pdoncules crbraux se trouve l'espace inter pdonculaire qui correspond en fait la
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face infrieure du diencphale et est form par l'espace perfor postrieur et les deux corps mamillaires. On peut voir galement la zone d'insertion de la tige pituitaire. En arrire, sur la face postrieure, se trouve la lame quadrijumelle ou lame tectale ou tectum qui est forme de quatre reliefs : les tubercules quadrijumeaux ou colliculi. Les deux colliculi infrieurs (tubercules quadrijumeaux postrieurs) sont relis latralement par un bras conjonctival postrieur aux corps genouills mdiaux (ou corps gniculs mdiaux). Il s'agit l de structures correspondant des relais des voies auditives. Les deux colliculi suprieurs (ou tubercules quadrijumeaux antrieurs) sont relis de chaque ct par un bras conjonctival antrieur aux corps genouills latraux (ou corps gniculs latraux). Il s'agit de structures correspondant des relais des voies visuelles. Seuls les colliculi constituent le tectum. Les corps genouills appartiennent au thalamus et donc au diencphale. Le nerf de la quatrime paire ou nerf trochlaire (ou nerf pathtique) sort de la face postrieure du msencphale, en dessous des colliculi infrieurs c'est dire la partie infrieure du tectum.

4 - Le plancher du IVme ventricule (fig 3.6) C'est donc la paroi antrieure du IVme ventricule. Il a la forme dun losange de 35 mm de haut et de 15 mm de large environ. Il est tapiss par une mince membrane pendymaire sous laquelle apparat la substance grise irrgulirement rpartie du pont et du bulbe ouvert. Ce plancher en vue postrieure prsente un certain nombre de reliefs : - dans le triangle suprieur, de part et d'autre de la ligne mdiane (encore appele tige du calamus scriptorius), on trouve l'minence ronde ou colliculus facialis correspondant aux fibres de passage du nerf facial, et latralement la fossette suprieure ou fovea trigemini qui correspond en profondeur une partie du noyau du V. Plus latralement encore se trouve l'aire vestibulaire. - dans le triangle infrieur bulbaire de part et d'autre de la ligne mdiane se trouve le trigone du XII qui correspond en profondeur au noyau du grand hypoglosse puis latralement la fossette infrieure ou trigone du X. Enfin, trs latralement se trouvent les tubercules acoustiques qui correspondent en profondeur aux noyaux cochlaires. Ainsi, on remarque qu' proximit de la ligne mdiane se trouve en profondeur la substance grise motrice et plus latralement les aires sensitive et sensorielle (voir la systmatisation de la SG).

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III - Les rapports du tronc crbral (fig 3.7)


a) Les rapports osseux : le tronc crbral et le cervelet sont situs dans la fosse crbrale postrieure qui est limite en arrire par l'os occipital, en avant par l'apophyse basilaire de l'os occipital (en bas) et le sphnode (en haut), l'ensemble formant le clivus. En bas le foramen magnum (ou trou occipital) livre passage la moelle allonge. b) Les rapports mnings : la dure mre de la moelle pinire se prolonge dans la cavit crnienne et elle prsente un repli au-dessus du cervelet : la tente du cervelet sparant ainsi un espace sous tentoriel contenant la fosse crbrale postrieure d'un espace sus tentoriel correspondant aux fosses crbrales moyenne et antrieure contenant l'encphale. Cette tente du cervelet livre passage au msencphale par le foramen ovale de Pacchioni ou incisure de la tente. La fosse crbrale postrieure apparat donc coince dans un espace incompressible osto-dural ayant un orifice suprieur : le foramen de Pacchioni, et une ouverture infrieure : le foramen magnum. A la face interne de la dure mre se place l'arachnode qui ralise l'tanchit des espaces sous arachnodiens contenant le liquide crbro-spinal (liquide cphalo-rachidien). Ce liquide crbro-spinal circule dans les citernes qui sont des "rservoirs contenant du liquide crbro-spinal". Il vient du liquide ventriculaire qui sort du 4me ventricule par l'intermdiaire des trous de Luschka et Magendie dans la grande citerne ou cisterna magna.

Dductions cliniques : La grande citerne est le lieu de la ponction de LCS sous-occipitale lorsque le recueil de LCS par ponction lombaire nest pas possible. Il faut stre assur auparavant que cette grande citerne est bien prsente et quelle nest pas comble par une descente du cervelet. La position anormale des amygdales crbelleuses dans le foramen magnum occupant la grande citerne constitue lengagement des amygdales crbelleuses (par exemple lors dun processus expansif dans la fosse crbrale postrieure tel quun hmatome ou une tumeur). Si le processus est aigu alors cet engagement des amygdales crbelleuses peut tre responsable dune compression de la moelle allonge donc dun coma et dun arrt cardiaque par compression du noyau moteur dorsal du X. Lorsque cet engagement est malformatif alors on parle de malformation de Chiari. Il saccompagne souvent dautres malformations crnio-encphaliques ou rachidiennes. La descente des amygdales crbelleuses dans le foramen magnum peut saccompagner dune gne lvacuation du liquide crbro-spinal du V4 vers les espaces sousarachnodiens : cest lhydrocphalie = dilatation des cavits ventriculaires crbrales par rtention du LCS dans lespace ventriculaire.

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IV - Systmatisation (fig 3.8 3.11)

A La substance blanche : l'tude de la substance blanche c'est l'tude des faisceaux


descendants moteurs et des faisceaux ascendants sensitifs.

Les faisceaux descendants moteurs : 1 La voie pyramidale (fig 6.15) : c'est la voie de la motricit volontaire. Les axones des cellules pyramidales de la circonvolution frontale ascendante du cortex crbral forment deux faisceaux : - l'un destin la moelle pinire : c'est le faisceau cortico-spinal qui transite par le tronc crbral et croise la ligne mdiane dans la moelle allonge, - l'autre destin aux noyaux moteurs des nerfs crniens : c'est le faisceau cortico-nuclaire ou faisceau gnicul qui s'puise en descendant dans le tronc crbral. Il croise la ligne mdiane au fur et mesure qu'il se destine aux noyaux des nerfs crniens.

a) Le faisceau cortico-spinal : Il transite la face antrieure du tronc crbral. Il occupe la partie moyenne des pdoncules crbraux, descend dans le pont en se dissociant en une srie de fascicules puis ceux-ci se regroupent la partie haute de la moelle allonge en un faisceau se situant en dedans de l'olive bulbaire et formant ainsi un relief : la pyramide antrieure de la moelle allonge. A la partie infrieure de la moelle allonge, une grande partie des fibres s'entrecroisent avec le faisceau pyramidal de l'autre ct pour gagner ainsi la partie controlatrale. C'est ce qu'on appelle la dcussation des pyramides ou dcussation motrice. Puis le faisceau cortico-spinal se place dans le cordon latral de la moelle pinire avant de gagner chaque mylomre la corne antrieure de la SG de la moelle pinire o il fait relais avec les motoneurones. La naissance de ce faisceau cortico-spinal au cours de l'embryogense fragmente progressivement les noyaux des nerfs crniens qui se retrouvent ainsi spars.

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b) Le faisceau gnicul : A ct du faisceau pyramidal se place un autre faisceau de motilit volontaire, propre au tronc crbral mais qui a la mme signification fonctionnelle : le faisceau cortico-nuclaire ou faisceau gnicul. Celui-ci se distribue aux diffrents segments du tronc crbral pour transmettre l'influx vers les noyaux moteurs des nerfs crniens. C'est ce faisceau corticonuclaire qui prend une place interne dans les pdoncules crbraux du msencphale et se distribue ensuite chaque niveau du tronc crbral aux noyaux des nerfs crniens du ct oppos. Ainsi cette distribution, comme le faisceau pyramidal, est croise. Il existe une reprsentation somatotopique du corps humain chaque niveau de passage des faisceaux pyramidal et gnicul. En particulier au niveau du pdoncule crbral du msencphale les fibres reprsentant les membres infrieurs se placeront plutt latralement alors que les fibres reprsentant les membres suprieurs plutt mdialement.

2 Les voies extra-pyramidales : ces voies extra-pyramidales sont des voies motrices descendantes, soit d'origine corticale crbrale, soit d'origine du tronc crbral. Elles influencent la motilit volontaire. On distingue : a) Un faisceau cortico-pontique lui-mme constitu de plusieurs faisceaux : faisceau fronto-pontin dArnold, faisceau temporo-pontin de Trck-Meynert. Ces fibres constituent la voie cortico-ponto-crbelleuse qui sert la coordination des mouvements. Ainsi venues des rgions motrices crbrales, des fibres issues des cellules du cortex s'arrtent au niveau des noyaux pontiques o elles font relais, au lieu de poursuivre leur chemin comme les voies pyramidales vers la moelle pinire. Dans le msencphale les fibres venant des rgions frontales sont plutt internes, alors que les fibres venant des rgions temporo-parito-occipitales sont plus externes en dehors du faisceau cortico-spinal (ce faisceau sera revu avec les voies crbelleuses). b) Le faisceau rubro-spinal qui nat du noyau rouge. Il joue un rle dans le contrle du tonus musculaire et appartient galement aux voies crbelleuses du contrle des mouvements. c) Le faisceau rticulo-spinal qui nat de la rticule du tronc crbral et descend avec le faisceau cortico-spinal dans la moelle pinire. d) Le faisceau vestibulo-spinal qui nat des noyaux vestibulaires protubrantiels, la fois direct et crois. Il participe au contrle de l'quilibration. Il existe d'autres faisceaux participant aux voies extrapyramidales, ceux-ci sont nombreux, parfois inconstants, et souvent mme difficiles individualiser.

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Les voies ascendantes sensitives : 1 La sensibilit extroceptive (fig 3.13) : a) La sensibilit tactile picritique ou discriminative : les fibres issues du premier neurone priphrique dont le corps cellulaire se trouve dans le ganglion spinal de la racine postrieure des nerfs rachidiens se placent dans le cordon dorsal de la moelle pinire et forment ainsi les faisceaux de Goll et Burdach qui remontent dans le tronc crbral o ils font relais dans les noyaux correspondant de Goll et Burdach, dans la partie postrieure de la moelle allonge. Au niveau de ces noyaux, le premier neurone s'articule avec un deuxime neurone (deutoneurone) dont les fibres forment le lemnisque mdial (ou ruban de Reil mdian) qui croise la ligne mdiane : c'est la dcussation sensitive ou dcussation lemniscale situe juste au-dessus de la dcussation motrice pyramidale. Puis le lemnisque mdial monte dans le tronc crbral en se plaant dans la rgion mdiane et gagne ensuite le thalamus (diencphale). b) La sensibilit thermo-algsique : elle est vhicule par le tractus spinothalamique latral crois. Le premier neurone sensitif fait relais au niveau de la corne postrieure de la moelle pinire avec le deuxime neurone dont les fibres (qui ont crois au niveau de la moelle pinire autour du canal pendymaire) remontent dans le tronc crbral et cheminent dans ce dernier la partie externe, en dehors du lemnisque mdial pour gagner le thalamus du mme ct. Il s'agit donc d'une voie sensitive croise comme la sensibilit tactile. c) La sensibilit tactile grossire : elle est vhicule par le faisceau spinothalamique ventral qui, lui aussi, a crois au niveau de la moelle pinire. Cette sensibilit monte au thalamus o elle fait relais. La position dans le tronc crbral est moins prcise que les deux prcdentes et se situerait probablement proximit du lemnisque mdial. Cette sensibilit constitue avec la sensibilit thermo-algsique le systme sensitif extra-lemniscal.

2 La sensibilit proprioceptive : a) La sensibilit proprioceptive (ou profonde) consciente : les fibres du premier neurone participent la constitution du cordon dorsal (ou postrieur) de la moelle pinire et donc aux faisceaux de Goll et Burdach. Tout comme la sensibilit picritique discriminative, les fibres vhiculant cette sensibilit particulire font relais dans les noyaux de Goll et Burdach situs la partie postrieure de la moelle allonge, puis le deuxime neurone croise la ligne mdiane au niveau de la dcussation des lemnisques pour regagner ainsi le thalamus du ct oppos (fig 3.13). Cette sensibilit constitue donc avec la sensibilit tactile picritique le systme lemniscal soit un systme sensitif trs spcifique.

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b) La sensibilit proprioceptive inconsciente : ce sont les voies spino-crbelleuses ventrale et dorsale. - Le faisceau spino-crbelleux dorsal direct de Flechsig, traverse le tronc crbral pour gagner le cervelet du mme ct en participant la constitution du pdoncule crbelleux infrieur. - Le faisceau cuno-crbelleux gagne le cervelet du mme ct par le pdoncule crbelleux infrieur aprs le relais dans le noyau cuniforme latral de Von Monakoff. - Le faisceau spino-crbelleux ventral crois de Gowers, traverse le tronc crbral jusqu'au msencphale o ce faisceau croise nouveau la ligne mdiane pour se diriger vers le cervelet par l'intermdiaire du pdoncule crbelleux suprieur. Ainsi, aprs avoir crois deux fois la ligne mdiane (une fois au niveau de la moelle pinire et une fois au niveau du tronc crbral), cette sensibilit gagne le cervelet du mme ct. On distingue ainsi une sensibilit trs spcifique pauci-synaptique de type lemniscal (sensibilit tactile picritique et sensibilit profonde consciente) qui va au thalamus sans tre parasite , et une sensibilit extra-lemniscale moins spcifique multisynaptique qui intgre des informations nouvelles tous les niveaux (moelle pinire, tronc crbral) modifiant ainsi le message au fur et mesure des sollicitations.

Les voies propres au tronc crbral : Les noyaux des nerfs crniens sont relis les uns aux autres par un ensemble de faisceaux d'associations : - Les noyaux moteurs des nerfs crniens sont unis par le faisceau longitudinal mdial (ou bandelette longitudinale postrieure) qui permet une coordination fonctionnelle des groupes musculaires sollicits : par exemple : - coordination des muscles de l'il lors des mouvements du globe oculaire : lors du regard latral vers la droite, il y a contraction simultane du muscle droit externe droit qui dpend du VI droit et du muscle droit interne gauche du globe oculaire gauche qui dpend du III gauche, - coordination des muscles masticateurs (Vm), de la langue (XII), et du pharynx (noyau ambigu pharyng IX et X) lors de la dglutition. Latteinte du faisceau longitudinal mdial peut se traduire par une ophtalmoplgie internuclaire qui se manifeste par une paralysie de ladduction (commande par le muscle droit interne) dans le regard latral et par un nystagmus horizontal de lil en abduction. La convergence est alors toujours normale permettant dliminer une atteinte du III. La sclrose en plaques est une cause frquente dophtalmoplgie internuclaire uni ou bilatrale. - Le faisceau longitudinal dorsal de Schtz contient des fibres ascendantes et descendantes qui unissent lhypothalamus, centre en chef de rgulation des activits vgtatives, aux noyaux du tronc crbral, par exemple : - connexion de lhypothalamus avec les noyaux salivaire, solitaire, gustatif, moteur du XII pour des rflexes de scrtion salivaire et de mouvements rflexes de langue, - connexion avec le noyau moteur dorsal du X pour les rythmes cardiaque, respiratoire et digestif.

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B La substance grise du tronc crbral est reprsente par deux sortes d'lments :
- les centres segmentaires ou noyaux des nerfs crniens, - les centres supra-segmentaires propres au tronc crbral. 1 Les noyaux des nerfs crniens (fig 3.8 3.11) Ces noyaux gris, tags dans le tronc crbral, sont les quivalents des diffrentes parties de la substance grise de la moelle pinire. Leur systmatisation s'explique par l'embryogense. En effet sur la coupe horizontale du V4, on voit que la SG s'tale sous le plancher du V4, avec les centres sensitifs et sensoriels latralement et les centres moteurs mdialement. Cette disposition transversale, par opposition la disposition antro-postrieure de la substance grise de la moelle pinire s'explique par l'ouverture du tube neural en arrire pour former le V4. Entre les centres moteurs et sensoriels se disposent les centres vgtatifs. Les dcussations motrice et sensitive ont fragment cette nappe de substance grise ce qui explique la discontinuit des colonnes grises dans le tronc crbral. Ainsi, si on regarde la face dorsale du tronc crbral en supposant la substance blanche transparente (fig 3.8), on peut dcomposer la substance grise du tronc crbral en une srie de colonnes juxtaposes. Ces colonnes grises correspondent pour les plus mdiales aux apex des cornes ventrales (colonne motrice) et les plus latrales aux cornes postrieures de la moelle pinire c'est dire aux rgions sensitives. Il faut noter que, chez l'homme, cette division en centres moteur, vgtatif et sensitif est moduler au niveau du tronc crbral par une autre division des nerfs crniens d'origine des arcs branchiaux et ceux drivs des somites de l'embryon. Par simplification on ne traitera pas ici cet aspect de l'embryogense.

a) Colonne motrice : elle est situe le long du sillon mdian du V4. Elle comprend les localisations suivantes : - le noyau du XII ou noyau du nerf hypoglosse, dans la moelle allonge, soulve le trigone du XII sur le plancher du V4. C'est le noyau du nerf moteur de la langue. Les fibres du nerf grand hypoglosse sortent du tronc crbral en avant de l'olive bulbaire. Une paralysie du XII entrane donc une paralysie de la moiti de la langue du mme ct ainsi qu'une atrophie des muscles. Ainsi l'ouverture de la bouche l'inspection de la langue rvle une asymtrie : la langue est spontanment attire du ct sain par le tonus des muscles du ct sain. Par contre, la protraction de la langue celle-ci est dvie du ct malade. En effet les muscles du ct sain "poussent" la langue du ct malade.

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- Le noyau du VI ou noyau du nerf abducens (moteur oculaire externe), noyau protubrantiel, occupe le colliculus facialis sur le plancher du V4. Les fibres du nerf facial contournent ce noyau sur le plancher du V4 avant de sortir du tronc crbral. Il s'agit d'un repre important sur le plancher du V4. Les fibres du nerf abducens sortent du tronc crbral par le sillon bulbo-protubrantiel au-dessus de la pyramide antrieure du bulbe et se destinent au muscle droit latral de la musculature de l'il du mme ct : c'est le nerf de l'abduction du globe oculaire homolatral. Une atteinte du VI se traduit par une paralysie oculomotrice de l'abduction : le globe oculaire du ct atteint ne peut se porter en dehors par paralysie du muscle droit latral. De plus, il existe un strabisme interne par prvalence du muscle droit mdial qui dpend du III (nerf moteur oculaire commun). Le patient se plaint alors dune diplopie horizontale qui saccentue lorsquil regarde du ct paralys cest--dire quil se plaint de voir 2 images dcales horizontalement (et ce dcalage saccentue au fur et mesure que le regard progresse vers le ct atteint). La paralysie oculomotrice a entran une dviation du globe oculaire maximale dans le champ daction du muscle paralys crant ainsi 2 images non correspondantes au lieu dune seule sur les rtines droite et gauche. - Le noyau du IV ou noyau du nerf trochlaire (ou pathtique), msencphalique, est un nerf moteur de la rotation de l'il. C'est le seul nerf crnien qui sort la face postrieure du tronc crbral. Ses fibres croisent la ligne mdiane avant de sortir du tronc crbral et se destinent, aprs avoir contourn latralement le tronc crbral, au muscle oblique suprieur. Une paralysie du IV entrane une impossibilit du globe oculaire de se porter en bas lorsque ce dernier est en adduction. Le globe oculaire atteint se porte vers le haut et en dedans par prvalence du muscle antagoniste droit suprieur qui dpend du III. Le patient essaie alors de compenser le dficit en inclinant la tte sur l'paule saine d'o un aspect "pathtique". La diplopie est alors verticale saccentuant lorsque le patient regarde vers le bas (lors de la descente des escaliers par exemple). - Le noyau du III ou noyau du nerf oculomoteur (ou nerf oculomoteur commun), msencphalique, dont les fibres se destinent l'ensemble des autres muscles du globe oculaire du mme ct : muscle oblique infrieur, muscle droit mdial, droit suprieur, droit infrieur, et muscle releveur de la paupire suprieure. C'est le nerf principal de l'oculomotricit. Au noyau moteur principal du III, on rattache une srie d'autres noyaux dont le principal est le noyau pupillaire d'Edinger-Westphall dont les fibres cheminent dans le III pour se destiner : 1) au muscle sphincter de la pupille (ou muscle constricteur de l'iris) pour adapter le diamtre de la pupille lintensit lumineuse 2) au muscle ciliaire pour rgler la courbure du cristallin ncessaire la mise au point de limage sur la rtine.

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Ainsi une paralysie du III entrane un ptosis (ou chute de la paupire suprieure) par atteinte du muscle releveur de la paupire suprieure, une paralysie oculomotrice de l'lvation et de l'abaissement du globe oculaire ainsi que de l'adduction (il ne peut se porter en dedans par atteinte du droit mdial) avec dviation du globe oculaire en dehors (strabisme externe par prvalence du muscle droit latral non paralys), une mydriase (dilatation de la pupille) avec abolition du rflexe photo moteur par atteinte des fibres destines l'iris. Cette paralysie concerne le globe oculaire homolatral. b) Un peu plus en dehors de cette colonne motrice se trouve une deuxime colonne motrice qui comprend trois noyaux : - le noyau ambigu, bulbaire, qui donne naissance des fibres motrices qui rejoignent les nerfs crniens dits "mixtes". Les fibres de ce noyau participent la composante motrice des trois nerfs mixtes : IX, X, XI. Ainsi, ce noyau ambigu peut tre spar en trois parties successives de haut en bas qui donnent respectivement des fibres pour le IX, pour le X et pour le XI. Ces fibres motrices qui empreintent le nerf glosso-pharyngien (ou IX) et le nerf vague (ou X) participent l'innervation de la musculature du pharynx et les fibres issues de la partie infrieure qui empreintent le nerf spinal (XI) donnent l'innervation des muscles du larynx du mme ct. Ainsi ce noyau ambigu peut tre spar en un noyau pharyng pour ses 2/3 suprieurs et un noyau laryng pour son 1/3 infrieur. - Le noyau du VII ou noyau du nerf facial, pontique, dont les fibres assurent l'innervation des muscles de la mimique de la moiti de la face du mme ct. Il est situ un peu plus en dehors et un peu plus bas que le noyau du VI et ses axones entourent le noyau du VI sur le plancher du V4 (constituant ainsi un relief sur ce plancher appel colliculus facialis), puis ensuite traversent le pont vers le bas et sortent par le sillon bulbo-pontique. En fait ce noyau moteur serait constitu de deux parties distinctes : - une partie suprieure donnant des fibres la musculature du front. Cette partie suprieure reoit la commande volontaire du cortex crbral par l'intermdiaire du faisceau cortico-nuclaire (ou gnicul) de faon bilatrale. - une partie infrieure dont les fibres se destinent la musculature de la moiti infrieure de la face. Cette partie du noyau ne reoit de commande volontaire que de l'hmisphre crbral controlatral. Ainsi une atteinte du noyau du VII ou une atteinte du nerf facial entrane une paralysie faciale priphrique cest--dire une paralysie de l'hmiface homolatrale complte (musculatures suprieure et infrieure du visage) avec au repos un visage asymtrique et des traits dvis du ct sain. La parole est perturbe ainsi que les efforts pour souffler et siffler. L'occlusion des paupires ne peut tre ralise : signe de Charles Bell : on voit le globe oculaire se dvier vers le haut et en dehors la tentative docclusion des paupires. Le dfaut de fermeture et de clignement des paupires peut induire un asschement puis une inflammation de la corne (kratite). Lors des paralysies plus frustes, les cils sont beaucoup plus apparents du ct paralys locclusion force : cest le signe des cils de Souques.

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Lors d'une paralysie faciale par atteinte de la commande centrale corticale (atteinte du cortex moteur reprsentant la face par exemple), la paralysie faciale est dite centrale et ne concerne que la partie infrieure de la face de l'autre ct de la lsion car en effet la partie suprieure se destinant la musculature du front reoit une commande bilatrale (et ainsi le ct sain peut compenser le ct malade). Locclusion palpbrale est possible mais plus difficile par atteinte partielle de lorbiculaire entranant frquemment un signe des cils. Chez un malade dans le coma, on accorde une importance au gonflement unilatral de la joue lors de lexpiration : le malade fume la pipe . On dmasque la paralysie par la manuvre de Pierre Marie et Foix : la compression derrire la branche montante de la mandibule entrane une grimace du ct sain uniquement. Lhmispasme facial essentiel se caractrise par la survenue de secousses cloniques des muscles innervs par le facial localises au dbut lorbiculaire des paupires et stendant secondairement lensemble du territoire du facial. Le dclanchement de ces secousses est favoris par des stimulations sensitives ou la motilit faciale volontaire ou automatique. La cause est le plus souvent un conflit vasculo-nerveux entre le VII et lartre crbelleuse postro-infrieure. Linjection de toxine botulinique dans les muscles incrimins peut tre efficace mais cest surtout la dcompression vasculaire microchirurgicale qui permet desprer un rsultat immdiat et dfinitif. - Le noyau moteur du V ou noyau masticateur, pontique, dont les fibres donnent l'innervation motrice de tous les muscles masticateurs du mme ct. Ces fibres motrices participent la constitution de la 3me branche du nerf trijumeau : le nerf mandibulaire pour se destiner aux muscles temporal, masster, ptrygodiens, tenseur du tympan et tenseur du voile du palais du mme ct (le nerf mandibulaire est donc la fois sensitif et moteur). La paralysie unilatrale entrane une bouche oblique ovalaire par dviation du menton vers le ct paralys louverture buccale et une atrophie musculaire des rgions temporale et masstrine. La mastication reste possible mais celle-ci est impossible dans les paralysies bilatrales imposant une alimentation liquide. c) La colonne viscro-motrice est situe sur le flanc interne de ce que serait le sulcus limitans et l'extrieur des deux colonnes prcdentes. Elle comprend plusieurs localisations dont la principale se situe au niveau de la moelle allonge : - le noyau cardio-pneumo-entrique du X. Ce noyau est galement appel noyau moteur dorsal du X. Ce dernier noyau est situ sur le plancher du V4 au niveau du trigone du X et les fibres de ce noyau assurent les fonctions cardio-respiratoires et digestives du systme parasympathique thoraco-abdominal. Il existe une subdivision somatotopique de linnervation viscrale dans ce noyau. - Il existe des fibres viscro-motrices se destinant aux glandes salivaires (sous mandibulaire, parotide et sublingual) assurant leur scrtion. Ces fibres viscro-motrices naissent d'un noyau salivaire. (Il existe d'autres noyaux parasympathiques qui ne seront pas dtaills).

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d) les colonnes de la sensibilit et du systme sensoriel, l'extrieur de ce que serait le sulcus limitans et dans l'angle latral du V4 : - le noyau gustatif de Nageotte ou noyau gustatif du tractus solitaire. Ce noyau situ au niveau de la moelle allonge reoit des fibres de plusieurs nerfs crniens. Il reoit par l'intermdiaire du nerf intermdiaire de Wrisberg (ou VII bis) les fibres gustatives de la muqueuse des 2/3 antrieurs de la langue dans sa partie suprieure. La partie moyenne reoit par l'intermdiaire du nerf vague (X) la sensibilit gustative de l'piglotte et sa partie infrieure reoit la sensibilit gustative de la muqueuse du 1/3 postrieur de la langue par l'intermdiaire du nerf glosso-pharyngien (IX). Ainsi le got n'est reprsent que par une seule colonne dans le tronc crbral mais il est vhicul par 3 nerfs crniens diffrents en fonction de la localisation par rapport aux papilles de la langue : en avant le VII bis, en arrire le IX et le X. - les deux noyaux cochlaires ou noyaux du VIIIc situs la jonction bulbo-pontique du plancher du V4 reoivent l'audition par l'intermdiaire du nerf cochlaire. Puis linformation auditive parcourt les deutoneurones dans le tronc crbral en formant le lemnisque latral et fait relais dans les colliculi infrieurs. La synthse des voies auditives est dcrite dans la systmatisation du cerveau (fig 6.18). Une atteinte de lorgane de laudition ou du nerf cochlaire entrane une hypoacousie ou une surdit priphrique dont lexamen clinique a pour but de dterminer limportance et le niveau anatomique de la lsion. Lutilisation dun diapason (preuve de Rinne et de Weber) et la ralisation dun audiogramme de Wegel permet de diffrentier : - les surdits de transmission par atteinte de loreille moyenne (bouchon de crumen, otite) : la conduction arienne des sons est dficiente alors que la conduction osseuse est normale. Lhypoacousie prdomine sur les frquences basses, lpreuve de Rinne est ngative (perception osseuse des vibrations du diapason appliqu sur la mastode plus longue que la perception arienne devant le pavillon de loreille), le Weber est latralis du ct atteint (perception des vibrations du ct atteint lorsque le diapason est appliqu sur le vertex), - les surdits de perception par atteinte de loreille interne (intoxication aux aminosides, labyrinthites) ou du nerf cochlaire (neurinome du VIIIc, infections VZV, oreillons) : les 2 conductions sont atteintes. Lhypoacousie prdomine sur les frquences aigus, lpreuve de Rinne reste positive (perception osseuse infrieure la perception arienne), le Weber est latralis du ct sain. - les surdits mixtes (au cours de lvolution de lotospongiose par exemple). Dans les atteintes centrales (cause vasculaire, tumorale), le dficit auditif est moins net que dans les atteintes priphriques. Il saccompagne alors dautres signes neurologiques. Ltude des potentiels voqus auditifs est alors trs utile pour mettre en vidence une lsion se situant au niveau du tronc crbral.

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- le groupe des noyaux vestibulaires ou noyaux du VIIIv qui reoit par l'intermdiaire du nerf vestibulaire l'quilibration et le sens de l'orientation de la tte dans l'espace. La systmatisation des voies vestibulaires est dcrite dans le chapitre sur le cervelet (archeocerebellum, fig 4.2). Latteinte du systme vestibulaire se traduit par un ensemble de signes cliniques dont le principal est le vertige. Il saccompagne trs frquemment de nauses, vomissements, pleur, sueurs et bradycardie. Une atteinte du labyrinthe (maladie de Mnire par exemple), du nerf (compression par un neurinome du VIIIc) ou des noyaux vestibulaires (syndrome de Wallenberg voir la vascularisation du tronc crbral) entrane un syndrome vestibulaire priphrique dont la smiologie diffre du syndrome vestibulaire central par atteinte des connexions centrales des noyaux vestibulaires (sclrose en plaques, tumeurs) : - syndrome vestibulaire priphrique : la symptomatologie est pure et le syndrome est harmonieux. Le vertige est intense, rotatoire, trs pnible. La station debout peut tre impossible et, si elle lest, on observe une dviation de laxe du corps et des index tendus horizontalement du ct ls (signe de Romberg vestibulaire). La marche se fait en toile si on demande au patient de marcher alternativement en avant et en arrire les yeux ferms. Le nystagmus (oscillation involontaire rythmique et conjugue des globes oculaires) est horizonto-rotatoire et bat du ct oppos la lsion (secousse rapide vers le ct sain). Le nystagmus sexplique par latteinte labyrinthique : chaque labyrinthe exerce un effet tonique sur le systme oculo-moteur par lintermdiaire du faisceau longitudinal mdial qui tend dvier le regard vers le ct oppos. Le dficit dun labyrinthe produit une dviation conjugue des yeux vers le ct ls. Si le patient est inconscient, la dviation nest pas corrige. Si le patient est conscient, la dviation des yeux tend tre corrige : la dviation des yeux est brusquement interrompue par une secousse rapide vers le ct sain (rappel). La rptition des secousses lentes (dviation des yeux) et des secousses rapides (rappels) constitue le nystagmus. Il apparat le plus souvent dans le regard latral mais peut se voir dans le regard de face. - syndrome vestibulaire central : la symptomatologie est atypique, mal dfinie. Les vertiges et les troubles de lquilibre sont moins francs. Le nystagmus est vertical dans les lsions pdonculaires, horizontal dans les protubrantielles, rotatoire dans les bulbaires, voire multidirectionnel (sens variable selon la direction du regard) ou retractorius par lsion de la substance grise priacqueducale (SG situe autour de laqueduc du msencphale).

- le noyau sensitif du V ou colonne sensitive du nerf trijumeau reoit la sensibilit de l'hmiface homolatrale Ce noyau sensitif s'organise en une longue colonne grise bulbopontique qui reoit les fibres des premiers neurones (ou protoneurones) dont les corps cellulaires se trouvent dans le ganglion trigminal. Ces protoneurones vhiculent la sensibilit de l'hmiface homolatrale. Les axones des deuximes neurones (dont les corps cellulaires constituent le noyau sensitif du V) rejoignent soit le lemnisque mdial pour la sensibilit picritique, soit le faisceau spino-thalamique latral pour la sensibilit thermo-algsique.

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La sensibilit parvient au tronc crbral par l'intermdiaire de trois racines : - la sensibilit de l'tage suprieur de la face (front) et la corne chemine par le nerf ophtalmique de Willis (ou V1), - la sensibilit de l'tage moyen de la face chemine par le nerf maxillaire (ou V2), - la sensibilit de la partie infrieure de la face chemine par le nerf mandibulaire (ou V3) qui vhicule galement en sens inverse les fibres motrices destination des muscles masticateurs. Ainsi l'atteinte du V entrane une anesthsie de l'hmiface homolatrale avec une anesthsie cornenne. Il existe ainsi un risque de kratite (inflammation de la corne) par abolition du rflexe cornen. En effet, la stimulation de la corne entrane normalement un reflexe dont la voie affrente est le V1 (sensibilit) et la voie effrente est le VII (clignement de la paupire). Ainsi, dans les cas d'abolition de ce reflexe par lsion de la voie affrente sensitive, il existe un risque de kratite parce que le sujet ne ressent pas la douleur due l'irritation cornenne. La nvralgie essentielle du trijumeau est une douleur aigu et brutale, en clair, qui se localise dans un territoire du V (le plus souvent le V2), voluant par accs de frquence variable et dclenche par une zone gachette ou un mouvement du visage. La cause est le plus souvent un conflit vasculo-nerveux entre le V et lartre crbelleuse suprieure. La dcompression vasculaire microchirurgicale du V codifie par Gardner et Jannetta peut tre propose en cas dchec du traitement mdical. Une thermocoagulation du ganglion de Gasser peut aussi tre ralise afin dobtenir une hypoesthsie de la zone douloureuse mais elle expose une anesthsie dfinitive dans le territoire concern (risque de kratite par anesthsie cornenne par exemple) ou une paralysie masticatrice par atteinte de la branche motrice. - la sensibilit des nerfs mixtes (IX, X et XI). Le nerf glosso-pharyngien (IX) : le IX vhicule galement la sensibilit gnrale (tactile, thermique, et douloureuse) du 1/3 postrieur de lhmilangue et de lhmipharynx homolatraux. Il existera donc un dfaut de la sensibilit de la moiti homolatrale des rgions concernes dans latteinte du IX en plus des troubles moteurs et vgtatifs. Une atteinte du IX se traduit par des troubles moteurs de la dglutition (dysphagie) principalement des solides par paralysie du muscle constricteur du pharynx qui permet la dglutition pharynge. Le patient a limpression davoir un gosier trop troit et que les aliments ne passent pas. Les fausses routes vers le larynx entranent aussi des quintes de toux. Lexamen du voile du palais permet de confirmer le dficit : au repos, le voile du palais est abaiss du ct de la paralysie alors que si on demande au patient de prononcer les voyelles a ou e, le muscle constricteur suprieur du pharynx se dplace vers le ct sain comme un rideau qui se ferme : cest le signe du rideau de Vernet. Le rflexe nauseux est aboli du ct paralys par atteinte de la sensibilit gnrale et la sensibilit gustative du 1/3 postrieur de la langue est abolie surtout pour les sensations amres. Latteinte du contingent vgtatif du nerf entrane une diminution de la scrtion salivaire par la parotide, un dfaut de contrle de la tension artrielle et de la frquence cardiaque (risque de chute de la TA, de bradycardie et de syncope). Une atteinte isole du IX est exceptionnelle. Elle sassocie en gnral dautres atteintes : syndrome de Wallenberg (voir vascularisation du tronc crbral), paralysie labioglosso-larynge au cours de lvolution dune sclrose latrale amyotrophique, syndrome de
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Vernet ou syndrome du foramen jugulaire (trou dchir postrieur) associant une atteinte du IX, X et XI par une tumeur par exemple. La nvralgie essentielle du glosso-pharyngien est une douleur paroxystique, atroce, localise dans la rgion de langle de la mchoire la base de la langue et irradiant vers loreille et lamygdale dclenche par les mouvements de dglutition et par la stimulation dune zone gachette dans la rgion amygdalienne. Un conflit vasculo-nerveux avec lartre crbelleuse postro-infrieure en est gnralement responsable. Le nerf pneumogastrique (X) reoit la sensibilit gnrale de lhmilarynx, de lhmipharynx et de lhmivoile homolatraux. Une atteinte du X se traduit par une anesthsie vlo-pharyngo-larynge pouvant tre lorigine de fausses routes alimentaires par perte du rflexe tussigne. Les signes moteurs se traduisent par des troubles de la dglutition par paralysie des muscles du pharynx infrieur qui permettent le deuxime temps de la dglutition pharynge : les liquides ont tendance refluer vers le nez. La voix est sourde et nasonne si latteinte pharynge prdomine ou bitonale pour latteinte de lhmilarynx (aphonie pour une atteinte bilatrale). A lexamen, le voile est asymtrique, la luette est attire du ct sain, la corde vocale du ct paralys est en adduction et immobile. Latteinte du contingent vgtatif se traduit par une tachycardie voire une diarrhe, une gne respiratoire. Lexcitation du X entrane une bradycardie, une broncho-constriction, des spasmes et une augmentation des scrtions oesophagienne, gastrique et intestinale. Le nerf de la XIe paire ou nerf accessoire (ou nerf spinal) est un nerf part puisqu'il possde deux racines : - une racine mdullaire dont les fibres naissent de la corne ventrale des premiers mylomres de la moelle pinire cervicale. Cette racine monte le long de la moelle cervicale pour participer la constitution du XI. Ces fibres sont destination des muscles cphalogyres: muscles trapze et sterno-clido-mastodien (SCM) induisent une rotation de la tte vers le ct oppos. La contraction bilatrale des SCM entrane une flexion de la tte. - une racine bulbaire nat de la partie infrieure du noyau ambigu et va rejoindre par l'intermdiaire des nerfs laryngs et des nerfs rcurrents l'hmilarynx homolatral. Cette racine rejoint en fait le X dont elle constitue une racine accessoire et intervient aussi dans la dglutition. Une atteinte du XI se traduit par des signes moteurs type de paralysie des muscles sterno-clido-mastodien et trapze : la paralysie du sterno-clido-mastodien entrane latrophie du muscle quon peut observer lors de la rotation contrarie de la tte (absence de contraction du muscle du ct atteint). La paralysie du trapze se manifeste par une chute de lpaule et par une exagration du creux sus-claviculaire du ct paralys sur un malade debout de face. Latteinte de la branche interne issue de la racine bulbaire se manifeste par des signes cliniques indissociables dune atteinte du X type de dysphonie avec voix bitonale par paralysie de l'hmilarynx homolatral, dysphagie par atteinte pharynge et tachycardie par atteinte vgtative.

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2 Les centres supra-segmentaires (fig 3.8 3.11) Les centres supra-segmentaires du tronc crbral sont localiss la partie haute de ce dernier. Ce sont des noyaux de substance grise qui servent de relais entre la substance grise du cerveau et la moelle pinire. Ils interviennent pour la plupart dans les voies descendantes extrapyramidales et les voies crbelleuses.

1) les noyaux du tectum : ils sont au nombre de 4, ce sont les colliculi suprieurs et infrieurs situs la face postrieure du msencphale. - Les colliculi infrieurs (ou tubercules quadrijumeaux postrieurs) reoivent le 2me neurone (ou deutoneurone) vhiculant les impressions cochlaires (audition) en constituant dans le tronc crbral le lemnisque latral (ou ruban de Reil latral) situ latralement au lemnisque mdial. De ce noyau les impressions cochlaires inconscientes donnent lieu la formation d'ordres moteurs rflexes qui redescendent vers les tages infrieurs par un faisceau tectospinal crois (par exemple tourner la tte vers le ct de la stimulation auditive ce reflexe utilise une voie affrente : nerf cochlaire, et une voie effrente : nerf spinal), tandis que les impressions conscientes se dirigent par le bras du colliculus infrieur vers le corps gnicul mdial (thalamus) o elles font relais avant de rejoindre le cortex crbral temporal (aires auditives du gyrus temporal transverse de Heschl) (fig 6.18). - Les colliculi suprieurs (tubercules quadrijumeaux antrieurs) reoivent des fibres rflexes optiques des tractus optiques par l'intermdiaire des corps gniculs latraux et des bras des colliculi suprieurs. Ils sont impliqus dans les rflexes pupillaires (taille de l'iris), d'accommodation, et d'oculomotricit grce aux relais avec les noyaux des nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) (fig 6.17). En rsum ces noyaux du tectum du msencphale sont des centres rflexes souscorticaux, interposs en drivation sur les voies optiques et cochlaires. Ce sont des centres rflexes qui fournissent des rflexes automatiques par l'intermdiaire de faisceaux tectospinaux vers les tages infrieurs (moelle pinire, tronc crbral). 2) le noyau rouge : il sera dtaill avec le cervelet. 3) l'olive bulbaire : situe la face antro-latrale de la moelle allonge, c'est un relais entre cervelet et moelle pinire. Son fonctionnement ne sera pas dtaill mais il intervient dans les voies crbelleuses. En effet l'olive a un rle dans la coordination des mouvements.

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4) la substance noire ou substantia nigra ou locus niger : c'est un noyau msencphalique en forme de lame qui spare les pdoncules crbraux en avant, du tegmentum msencphalique en arrire. La substance noire est forme de cellules volumineuses pigmentes en noir et constitue un relais trs important sur les voies extrapyramidales corticale et sous corticale. Son fonctionnement et son intgration dans les mouvements associs aux mouvements volontaires seront dtaills avec le fonctionnement des noyaux gris centraux du diencphale (fig 6.21).

5) la substance rticule ou formation rticulaire (fig 3.12) : la rticule est un ensemble de cellules nerveuses regroupes en noyaux disperss tous les tages du tronc crbral et rpandus dans toute son paisseur. La rticule apparat comme un centre majeur dans la rgulation du systme veillesommeil et dans la rgulation de l'ensemble des rflexes du tronc crbral. Elle peut tre grossirement organise en trois courants : un courant mdial, un courant central, un courant latral. - La rticule latrale : elle reoit des affrences de toute nature qui viennent de tout le systme nerveux central : cerveau, moelle pinire, cervelet et tronc crbral lui-mme. Elle apparat comme le systme de rception. Suivant le point de dpart, on dterminera par exemple un faisceau cortico-rticulaire, spino-rticulaire. Ce dernier regroupe en particulier toutes les voies sensitives ascendantes provenant de la moelle pinire destination du tronc crbral et vhiculant les sensibilits nociceptives (thermo-algsiques). Cette rticule latrale se projette ensuite vers des noyaux composant la rticule centrale et mdiane (noyau du raph) formant ainsi un systme successif de filtres. - Les rticules centrale et mdiane reoivent les informations filtres par la rticule latrale et mettent des effrences activatrices ou inhibitrices en fonction du niveau d'o elles partent. Les influences ascendantes vers le thalamus et vers le cortex crbral proviennent essentiellement des rgions suprieures pontique et msencphalique de la rticule centrale. Elles participent la constitution du faisceau mdial du tlencphale qui constitue ainsi le grand systme rticulaire activateur ascendant ncessaire l'veil et la vigilance. En effet lorsque la rticule est excite par des influx sensoriels ou corticaux, lorganisme est brutalement mis en tat dveil ncessaire lattention et la rception. Les projections de ce faisceau mdial du tlencphale sont multiples et une lsion de ce systme rticulaire ascendant entrane des troubles importants de la vigilance et de l'veil ainsi que du couple veil-sommeil. Cette fonction dveil peut tre observe sur le trac lectroencphalographique. Les lsions de la rticule peuvent tre responsable d'tats comateux sans lsion crbrale proprement parler. Ainsi c'est dans cette formation rticulaire que sige la conscience, base de toute activit idatoire de l'encphale.

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Les influences peuvent tre galement locales, vers le tronc crbral lui-mme : vers les centres respiratoire et cardio-vasculaire (le noyau moteur dorsal du X). La rticule intervient donc dans la rgulation du systme neurovgtatif par l'intermdiaire de ses influences locales : rgulation de la respiration, de la frquence cardiaque, de la pression artrielle Enfin les influences peuvent tre descendantes, activatrices (ou facilitatrices) ou inhibitrices par l'intermdiaire d'un faisceau rticulo-spinal. Les noyaux rticulaires msencphaliques sont plutt activateurs du tonus et de la motricit alors que les noyaux rticulaires bulbo-pontiques sont plutt inhibiteurs. Une lsion de ce systme rticulaire descendant entrane des troubles du tonus musculaire : ainsi une rigidit de dcrbration se manifestant par une attitude en opisthotonos, occlusion serre des mandibules, attitude irrductible des membres suprieurs en extension, hyperpronation, adduction alors que les membres infrieurs sont fixs en extension et flexion plantaire. Cette rigidit de dcrbration peut apparatre soit par lsion du systme rticulaire descendant bulbo-pontique inhibiteur avec libration du tonus, soit par inhibition des affrences modratrices corticales par lsion msencphalique (inhibition de l'inhibition = activation).

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LE CERVELET
Le cervelet est une volumineuse masse nerveuse mdiane, dvelopp en arrire du tronc crbral, pesant 140 150 gr en moyenne et qui a les dimensions suivantes : largeur 10 cm, hauteur 6 cm, paisseur 5 cm. Le cervelet est situ avec le tronc crbral dans la fosse crbrale postrieure et il est uni la moelle allonge par les pdoncules crbelleux infrieurs, au pont par les pdoncules crbelleux moyens et au msencphale par les pdoncules crbelleux suprieurs. Les pdoncules crbelleux contiennent toutes les fibres affrentes et effrentes au cervelet. Le cervelet ferme le IVme ventricule en arrire avec le voile mdullaire suprieur (ou valvule de Vieussens) et le voile mdullaire infrieur (ou valvule de Tarin).

I Morphologie externe (fig 3.2 3.4, 3.7 et 4.1) :


Le cervelet a 3 faces : une face antrieure qui surplombe le IVme ventricule, une face postro-suprieure en contact avec la tente du cervelet et au-dessus les hmisphres crbraux, une face postro-infrieure qui est moule dans les fosses crbelleuses de l'os occipital. Chacune de ces faces comprend des sillons concentriques transversaux qui dcoupent le cervelet en lobes, lobules, lames et lamelles. De plus il existe une autre division, si l'on compare le cervelet un papillon ailes tales: - le corps mdian ou vermis qui correspond au corps du papillon et, - les deux lobes latraux ou hmisphres crbelleux qui correspondent aux ailes tales du papillon. A chaque subdivision vermienne correspond un lobe au niveau des hmisphres spars par des sillons et 2 fissures principales (fissure primaire et fissure postro-latrale). Le cervelet possde un cortex crbelleux de surface et des fibres constituant la substance blanche (SB) en profondeur, sous corticale. Cette SB nat des corps cellulaires des neurones du cortex crbelleux de surface. Ainsi l'organisation de ce cervelet est identique celle du cerveau avec la substance grise externe et la substance blanche interne. Il existe dans la profondeur de la substance blanche des structures fondamentales internes appeles noyaux profonds crbelleux dans lesquels font relais les voies fonctionnelles du cervelet. Ces noyaux crbelleux profonds sont au nombre de 3 paires : - le noyau dentel, - le noyau fastigial (ou noyau du fate) et - le noyau interpos constitu lui-mme du noyau globuleux et du noyau emboliforme. Ainsi le cervelet est organis par un cortex crbelleux de surface, des fibres constituant la substance blanche par lesquelles transitent les voies crbelleuses sous corticales, et des noyaux crbelleux profonds qui sont des amas de substance grise dissmins dans la substance blanche.

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II Embryologie et organisation fonctionnelle :


Pour ce qui concerne l'embryologie, on rappelle seulement que le cervelet est un driv de l'ectoderme, dvelopp partir du tube neural et situ en drivation. Le cervelet n'est pas concern par les sensations conscientes, mais il influence tout le nvraxe de faon indirecte par l'intermdiaire des noyaux du tronc crbral. A l'organisation prcdente purement descriptive, on prfrera regrouper le cervelet en trois units fonctionnelles bien diffrentes :

1) L'archeo-cerebellum : ou vestibulo-cerebellum, c'est le lobe flocculo-nodulaire. Il regroupe donc le nodulus qui appartient au vermis et les deux flocculi de part et d'autre appartenant aux hmisphres crbelleux. C'est une structure trs ancienne dans le dveloppement des espces, il est rattach au systme vestibulaire et donc l'quilibre statique par rapport la pesanteur et la fixation du regard en fonction de la position de la tte par les connexions du systme vestibulaire avec les noyaux des muscles oculomoteurs. 2) Le paleo-cerebellum : il apparat au cours de la phylogense aprs l'archeocerebellum, avant l'apparition des membres. C'est le lobe antrieur (lobule central, culmen, uvula, pyramide, lobule quadrangulaire) qui reoit les influx priphriques proprioceptifs des tenso-rcepteurs par l'intermdiaire des faisceaux spino-crbelleux. Ce lobe antrieur rgule le tonus musculaire des muscles ncessaires la station debout et donc la posture. On peut le considrer comme un cerveau "proprioceptif". Il est appel galement spino-cerebellum. 3) Le neo-cerebellum : c'est le lobe postrieur. C'est la partie la plus jeune dans le dveloppement des espces puisqu'il est charg de la coordination de la motricit volontaire et automatique. Il est donc en relation troite avec le cortex crbral par l'intermdiaire de relais : les noyaux pontiques. Par l'intermdiaire de ces noyaux, il reoit donc les grandes voies cortico-crbelleuses issues du cortex du tlencphale controlatral. Il reprsente ainsi l'appareil de modulation de la motricit volontaire.

Pour chacune de ces trois divisions, on dcrit une systmatisation qui consiste en l'tude des voies crbelleuses qu'on dveloppera selon un mme plan : 1) les affrences qui vont de la priphrie vers le cortex crbelleux, 2) le relais intermdiaire partir du cortex crbelleux vers les noyaux profonds, 3) les voies effrentes partir des noyaux crbelleux profonds vers la priphrie.

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III Systmatisation :
A - L'archeo-cerebellum ou vestibulo-cerebellum ou lobe flocculo-nodulaire (fig4.2) : 1) Les affrences : elles sont vestibulaires partir des canaux semi-circulaires de l'oreille interne et par l'intermdiaire du nerf vestibulaire ou VIIIv. Le corps cellulaire de ce premier neurone est situ dans le ganglion vestibulaire (ou ganglion de Scarpa). La partie priphrique de ce neurone apporte les renseignements de l'oreille interne vers le ganglion de Scarpa et la partie centrale achemine ces renseignements vers le tronc crbral et le cervelet. Ainsi ce premier neurone sensoriel se destine la fois au tronc crbral : les noyaux vestibulaires, et au cervelet : le lobe flocculo-nodulaire. Ces affrences parviennent au cervelet par l'intermdiaire du pdoncule crbelleux infrieur homolatral. 2) Le relais vers les noyaux profonds : partir du lobe flocculo-nodulaire et parfois mme partir des noyaux vestibulaires du tronc crbral, un relais se fait avec le noyau fastigial du mme ct situ en profondeur dans la substance blanche du cervelet. 3) Les voies effrentes : partir du noyau fastigial naissent les voies effrentes. Le corps cellulaire constitue le noyau fastigial et l'axone de ce neurone la voie effrente. Celle-ci passe en sens inverse de la voie affrente dans le pdoncule crbelleux infrieur pour gagner soit nouveau les noyaux vestibulaires du tronc crbral ralisant ainsi une boucle vestibulocrebello-vestibulaire, soit le tronc crbral et la moelle pinire constituant ainsi les faisceaux vestibulo-spinaux. Un relais est galement souvent prsent dans la rticule du tronc crbral puisqu'il ne s'agit pas d'un systme hautement spcifique. A partir de cette rticule naissent des faisceaux rticulo-spinaux descendants. Ces voies effrentes sont homolatrales de faon prdominante. Ces faisceaux descendants vestibulo- et rticulo-spinaux se destinent la moelle pinire : aux zones de la corne antrieure de la SG de la moelle pinire correspondant aux muscles du tronc et aux extenseurs impliqus dans le maintien de l'quilibre. Il existe des connexions troites entre les noyaux vestibulaires du tronc crbral et 1) les noyaux des muscles oculomoteurs d'une part (par l'intermdiaire du faisceau longitudinal mdial) et 2) les neurones des muscles du cou d'autre part, permettant la coordination trs prcise entre appareil vestibulaire, muscles moteurs de l'il et muscles du cou. Cette coordination assure la fixation de l'objet mme au cours des mouvements de la tte. Une atteinte de ce systme entrane des troubles de l'quilibre et de la marche : ainsi, la station debout, le sujet carte les jambes pour amliorer cet quilibre et carte les bras du tronc : c'est l'largissement du polygone de sustentation. Au niveau du coup-de-pied, on observe la contraction incessante du tendon du muscle jambier antrieur : danse des tendons. Avec des enjambes courtes et irrgulires, la marche s'effectue comme celle d'un homme ivre : marche ataxique. Ces troubles ne sont pas aggravs par l'occlusion des yeux (absence de signe de Romberg). Par ailleurs, il existe un nystagmus et une instabilit de fixation du regard.

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B - Le paleo-cerebellum ou spino-cerebellum ou lobe antrieur (fig4.3) : 1) Les affrences : ce sont les affrences proprioceptives inconscientes vhicules par : - le faisceau spino-crbelleux dorsal de Flechsig (direct) pour les membres infrieurs et la partie infrieure du tronc, - le faisceau cuno-crbelleux, quivalent du prcdent pour les membres suprieurs et la partie suprieure du tronc, - le faisceau spino-crbelleux ventral de Gowers (crois) pour renseigner sur le niveau d'activit des systmes contenus dans les rseaux interneuronaux de la moelle pinire. Les faisceaux spino-crbelleux dorsal et cuno-crbelleux parviennent au lobe antrieur du cervelet du mme ct par l'intermdiaire du pdoncule crbelleux infrieur. Le faisceau spino-crbelleux ventral crois au niveau de la moelle pinire parvient au lobe antrieur du cervelet toujours du mme ct aprs avoir crois la ligne mdiane une deuxime fois dans le msencphale. Cette voie gagne le cervelet par le pdoncule crbelleux suprieur dont les fibres croisent toujours. Ainsi les affrences spino-crbelleuses sont homolatrales, soit directes, soit aprs avoir crois deux fois la ligne mdiane (une fois dans la moelle pinire et une fois dans le msencphale). 2) Le relais intermdiaire : partir du cortex du lobe antrieur un relais vers les noyaux crbelleux profonds se fait : noyau fastigial et noyau interpos (noyau globuleux et emboliforme) homolatraux. 3) Les voies effrentes : elles sont de deux types : - A partir du noyau fastigial, on retrouve les voies effrentes de l'archeo-cerebellum : faisceau vestibulo-spinal, faisceau rticulo-spinal destination des muscles du tronc et extenseurs. - A partir du noyau interpos, un axone se destine au noyau rouge du msencphale controlatral par l'intermdiaire du pdoncule crbelleux suprieur qui croise (dcussation de Wernekinck). Le noyau rouge msencphalique contient des neurones dont les axones constituent la voie effrente rubro-spinale destination de la moelle pinire (un relais par la rticule ralise la voie rubro-rticulo-spinale). Cette voie croise nouveau la ligne mdiane par le pdoncule crbelleux suprieur et gagne la moelle pinire : influence les motoneurones de la corne antrieure de la substance grise de la moelle pinire correspondant aux muscles flchisseurs. Ainsi il existe de nombreux croisements mais au total les affrences et les effrences restent homolatrales. L'atteinte de ce systme rflexe spino-crbello-spinal entrane des troubles de l'quilibre, de la marche et une hypotonie prdominance axiale par dfaut du tonus de posture du mme ct de la lsion.

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C Le neo-cerebellum ou lobe postrieur (fig 4.4) : 1) Les affrences : celles-ci viennent du cortex crbral moteur (aires motrice et prmotrice) et du lobe temporal qui relaient dans un premier temps dans les noyaux du pont du mme ct (faisceaux fronto-pontin d'Arnold et temporo-pontin de Trck-Meynert). A partir de ces noyaux pontiques, le deuxime neurone gagne le lobe postrieur du cervelet controlatral par l'intermdiaire des pdoncules crbelleux moyens. L'affrence est donc croise pour la plupart. 2) Le relais : un neurone intermdiaire fait le relais entre le cortex crbelleux de ce lobe postrieur et le noyau crbelleux profond impliqu dans ce systme : le noyau dentel homolatral. 3) Les effrences : partir du noyau dentel, les effrences sont principalement ascendantes : vers le thalamus controlatral par le pdoncule crbelleux suprieur (dcussation de Wernekinck). Puis partir du thalamus un autre relais retourne au cortex moteur ralisant ainsi une boucle crbro-crbello-crbrale de contrle du mouvement (le cerveau contrle que la coordination s'effectue correctement). Cervelet et cerveau se contrlent ainsi mutuellement. Une petite partie se destine au noyau rouge controlatral par l'intermdiaire des pdoncules crbelleux suprieurs. A partir de ce noyau rouge l'effrence croise nouveau la ligne mdiane pour regagner la moelle pinire soit directement, soit indirectement par l'intermdiaire de la rticule du tronc crbral et constitue ainsi deux faisceaux, un faisceau rubro-spinal et un faisceau rubro-rticulo-spinal destination de la zone de substance grise de la moelle pinire correspondant aux muscles flchisseurs. Il s'agit d'une voie crbrocrbello-spinale qui accompagne la voie cortico-spinale volontaire (ou voie pyramidale).

L'atteinte de ce systme entrane des troubles de la coordination des muscles se manifestant : - dans l'espace : hypermtrie (le mouvement va trop loin), dysmtrie (le mouvement manque son but) et asynergie (dcomposition du mouvement volontaire par dfaut de simultanit). On recherche cette incoordination aux membres suprieurs par lpreuve du doigt sur le nez et aux membres infrieurs par celle du talon sur le genou. - dans le temps : dyschronomtrie (retard l'initiation ou l'arrt du mouvement), tremblement intentionnel ou postural (par trouble de la continuit de la contraction musculaire), adiadococinsie (impossibilit d'effectuer des mouvements rpts opposs comme par exemple les marionnettes) par anomalie de la coordination des muscles agonistes et antagonistes, - dysarthrie (voie scande et explosive), marche ataxique et troubles de l'criture.

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- une hypotonie due au dficit de la contraction des muscles antagonistes qui est retarde et diminue. Celle-ci est mise en vidence par la manuvre de Stewart-Holmes (la flexion contre-rsistance de l'avant-bras sur le bras entrane, lorsque l'examinateur lche inopinment le membre, la poursuite du mouvement de flexion et la main du patient vient heurter sa poitrine) et par l'existence de rflexes osto-tendineux pendulaires.

Le cervelet joue donc un rle important : - (1) dans la rgulation de ladaptation posturale par larcheo- et le paleocerebellum dont latteinte se traduit par un syndrome crbelleux statique , - (2) dans la rgulation des mouvements volontaires des membres par le neocerebellum dont latteinte se traduit par un syndrome crbelleux cintique .

Bien que la voie cortico-ponto-crbello-dentato-rubro-spinale (crbro-crbellopinale) soit croise, il faut garder l'esprit que toutes les voies crbelleuses sont homolatrales. Ainsi une atteinte du cervelet, quelque soit la structure, donne des signes cliniques du mme ct du corps (hmicorps homolatral). La voie no-crbelleuse provenant du cortex crbral et transitant par une drivation constitue par le cervelet est en fait une boucle de contrle du tonus des groupes musculaires agonistes et antagonistes.

(NB : l'organisation microscopique du cervelet et l'olive bulbaire ne seront pas traits. On cite simplement que l'olive bulbaire reoit ses informations extrapyramidales motrices par l'intermdiaire du faisceau central de la calotte et se projette son tour sur le cervelet par les fibres olivo-crbelleuses)

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VASCULARISATION DU TRONC CRBRAL ET DU CERVELET

1 - Les artres vertbrales (fig 5.1) :


Chaque artre vertbrale nat de l'artre sous-clavire correspondante puis s'enfonce dans un canal osseux situ dans les apophyses transverses des vertbres cervicales partir de la 6me vertbre cervicale. Elles remontent ensuite vers le crne en contournant les masses latrales de l'atlas et pntrent dans le crne par le trou occipital. Les deux artres vertbrales s'unissent pour donner l'artre basilaire la jonction bulbo-pontique. Une asymtrie de taille entre les deux artres vertbrales est trs frquente. Dans son trajet intracrnien, l'artre vertbrale donne des collatrales qui sont par ordre de naissance de bas en haut : le rseau des artres spinales postrieures, les artres crbelleuses postro-infrieures (PICA : posterior inferior cerebellar artery), l'artre spinale antrieure et des branches perforantes.

2 - L'artre basilaire :
L'artre basilaire nat de la runion des deux artres vertbrales la jonction bulbopontique et chemine la face antrieure du pont. Elle se termine en bifurcation en formant les deux artres crbrales postrieures l'tage msencphalique aprs avoir donn plusieurs branches collatrales : les artres crbelleuses antro-infrieures (AICA), les artres crbelleuses suprieures (ACS) et des branches perforantes paramdianes, circonfrentielles courtes et longues.

3 - Les artres crbrales postrieures :


Les artres crbrales postrieures sont les branches terminales de l'artre basilaire. Elles contournent le pdoncule crbral en surcroisant le III qui se trouve ainsi coinc entre au-dessus l'artre crbrale postrieure et en dessous l'artre crbelleuse suprieure. Puis aprs avoir contourn les pdoncules crbraux, les artres crbrales postrieures se destinent la face interne des lobes temporaux et occipitaux de l'encphale. Les artres crbrales postrieures distribuent des branches au tronc crbral tout au long de leur trajet (branches perforantes circonfrentielles courtes ainsi qu'une artre colliculaire destination du tectum c'est dire des colliculi et des corps gniculs associs). Les artres crbrales postrieures sont relies par les deux artres communicantes postrieures aux artres carotides internes.

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La moelle allonge (fig 5.2)

Les deux artres vertbrales donnent chacune des branches qui sont, d'amont en aval : - les deux artres spinales postrieures qui se placent la face postrieure de la moelle pinire, - les deux artres crbelleuses postro-infrieures (PICA) qui se dirigent latralement et en arrire vers la partie infrieure du cervelet, - les deux artres spinales antrieures qui se rejoignent la face antrieure et dans le sillon mdian antrieur de la moelle pinire, se dirigent vers le bas pour vasculariser la partie antrieure de la moelle pinire. Ces trois branches collatrales et les artres vertbrales participent la vascularisation de la moelle allonge : bien qu'il y ait des superpositions de territoires vasculaires on peut "grossirement" dcouper la moelle allonge en territoires vasculaires avec : - une premire tranche mdiane vascularise par l'artre spinale antrieure et qui comprend le faisceau cortico-spinal, le lemnisque mdian (sensibilits proprioceptive consciente et picritique), le noyau du XII et les noyaux du raph (rticule mdiane). - une deuxime tranche plus latrale vascularise par l'artre vertbrale elle-mme et comprend l'olive bulbaire, la rticule centrale, le noyau cardio-pneumo-entrique du X (noyau moteur dorsal du X). - une tranche latrale aux prcdentes vascularise par la PICA et comprend les faisceaux spino-thalamique et spino-crbelleux ainsi que le noyau ambigu. En fait c'est l'artre de la fossette latrale du bulbe, branche de la PICA, qui vascularise cette portion. Enfin la partie infrieure des pdoncules crbelleux infrieurs est vascularise par l'artre spinale postrieure.

Le pont (fig 5.2)


Le pont est vascularis par l'artre basilaire par l'intermdiaire de branches collatrales paramdianes, de branches circonfrentielles courtes, de branches circonfrentielles longues. L'artre basilaire donne naissance plusieurs autres branches collatrales dont l'artre crbelleuse antro-infrieure (AICA) destination du pdoncule crbelleux moyen et une partie des hmisphres crbelleux du mme ct, l'artre labyrinthique destination de l'oreille interne qui chemine dans le conduit auditif interne avec le paquet nerveux vestibulocochlo-facial. A la partie suprieure, l'artre basilaire donne naissance l'artre crbelleuse suprieure qui contourne le tronc crbral pour vasculariser la majeure partie du cervelet du mme ct.

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Le msencphale (fig 5.3)


Le msencphale est vascularis par la terminaison de l'artre basilaire et par ses deux branches terminales : les artres crbrales postrieures. Les deux artres crbrales postrieures et l'artre basilaire donnent des branches perforantes para-mdianes et des branches circonfrentielles courtes. L'artre colliculaire nat partir des artres crbrales postrieures et contourne le msencphale latralement pour vasculariser le tectum, c'est-dire les quatre colliculi.

Dductions cliniques : LES SYNDROMES ALTERNES L'existence d'une thrombose (oblitration) d'une branche artrielle collatrale du systme vertbro-basilaire entrane un syndrome neurologique dficitaire appel syndrome alterne, constitu d'une atteinte d'un nerf crnien du mme ct de la thrombose associe une hmiplgie ou une hmianesthsie controlatrale. Il s'agit d'un accident vasculaire crbral ischmique propre au tronc crbral. - Au niveau de la moelle allonge, la thrombose unilatrale de l'artre de la fossette latrale du bulbe, branche de la PICA, induit un syndrome alterne appel syndrome de Wallenberg (syndrome sensitif alterne). Le syndrome de Wallenberg dbute par un grand vertige, une cphale postrieure, des vomissements, parfois un hoquet, et associe : du ct de la lsion : une anesthsie de l'hmiface avec anesthsie de la corne, un syndrome crbelleux, un syndrome vestibulaire, une paralysie du pharynx, du larynx et du voile du palais par lsion du noyau ambigu, un syndrome de Claude-Bernard-Horner du ct oppos la lsion : une hmianesthsie dissocie de type spino-thalamique (thermo-algique) (respectant donc la sensibilit picritique et proprioceptive consciente). La thrombose d'une artre paramdiane du bulbe entrane une hmiplgie croise respectant la face (par atteinte du faisceau pyramidal) et une paralysie directe de l'hmilangue avec amyotrophie par atteinte homolatrale du XII (syndrome de Dejerine). La thrombose d'une artre vertbrale peut donner (si l'artre controlatrale alimente l'artre basilaire) une hmiplgie et hmianesthsie croise et du ct de la lsion : un syndrome crbelleux, un syndrome de Claude-Bernard-Horner et des troubles de la dglutition (syndrome de Babinski-Nageotte).

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- Au niveau du pont, la thrombose unilatrale d'une branche circonfrentielle courte de l'artre basilaire donne un syndrome moteur alterne appel le syndrome de Millard-Gbler qui associe une paralysie faciale homolatrale de type priphrique et une hmiplgie controlatrale de l'hmicorps : hmiplgie croise des membres. La thrombose d'une branche circonfrentielle longue entrane plutt une symptomatologie avec syndrome crbelleux : "hmiplgie crbelleuse" associant un syndrome crbelleux pur homolatral la lsion et une hmiplgie controlatrale, ou plus complexe un syndrome protubrantiel suprieur de type Raymond et Cestan associant un syndrome crbelleux et une paralysie de latralit du regard du ct ls et du ct controlatral : une hmiplgie, des mouvements involontaires choro-athtosiques et des anomalies de la sensibilit. Le syndrome de Foville associe une paralysie des mouvements oculaires de latralit du regard vers le ct atteint et une hmiplgie controlatrale. Le syndrome de Foville est du une thrombose d'une branche paramdiane de l'artre basilaire et entrane une atteinte du VI du ct de la lsion (paralysie de labduction du globe oculaire homolatral) et une atteinte du faisceau longitudinal mdian. Une paralysie de ladduction du globe oculaire controlatral s'associe alors la paralysie de labduction du globe oculaire homolatral. - Au niveau du msencphale, le syndrome de Weber associe une paralysie oculomotrice homolatrale par paralysie du III associe une hmiplgie controlatrale. Ce syndrome est du une thrombose unilatrale des branches perforantes du msencphale. L'atteinte isole du noyau rouge donne une paralysie du III homolatral et, soit des mouvements involontaires choro-athtosiques controlatraux (syndrome de Benedikt), soit une hmiasynergie controlatrale (syndrome de Claude).

AUTRES SYNDROMES
La thrombose complte de l'artre basilaire est un accident brutal, dramatique, qui peut se rencontrer par exemple chez des jeunes patientes prenant des contraceptifs oraux avec des facteurs de risques vasculaires associs (tabac +++). Cette thrombose entrane la phase initiale un coma avec des signes orientant vers une lsion du tronc crbral : syndrome pyramidal bilatral, paralysie des nerfs crniens avec des troubles oculomoteurs, mouvements pendulaires des yeux Une fois passe la phase aigu le syndrome rsiduel peut tre celui d'un "locked-in syndrome" qui se manifeste par une vigilance normale alors que le patient ne peut ni parler ni bouger ses membres, seule la motilit oculaire verticale est conserve Une ischmie transitoire bilatrale du territoire vertbro-basilaire se traduit par un "drop-attack" : drobement brutal des 2 membres infrieurs, de dure brve, sans vertige ni trouble de la conscience (par exemple lors d'une rotation rapide de la tte) Le syndrome de Parinaud est une paralysie de la verticalit du regard (paralysie du regard vers le haut et le bas) et de la convergence. Il signe une souffrance de la rgion msencphalique haute (rgion prtectale) par exemple par une tumeur de la rgion pinale ou une hydrocphalie sus-tentorielle par blocage au niveau de laqueduc du msencphale.

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LE CERVEAU

I EMBRYOLOGIE (fig 6.1)


Le cerveau est l'ensemble des drivs de la vsicule crbrale antrieure (ou vsicule rostrale ou prosencphale) de l'embryon qui se divise vers le 36me jour en diencphale et en deux vsicules tlencphaliques (ou tlencphale). La particularit des vsicules tlencphaliques est un enroulement en arrire autour d'un axe transversal passant par la fosse latrale et l'insula, aboutissant la constitution des hmisphres crbraux droit et gauche. Cet enroulement en demi-cercle entrane avec lui toutes les structures tlencphaliques profondes telles que le noyau caud et les ventricules latraux. Le tlencphale est donc accol au diencphale. Le diencphale reprsente le "cur" de l'encphale comprenant les noyaux gris centraux. Le tlencphale constitue les hmisphres crbraux et le cortex crbral proprement parler. Il existe une cavit mdiane au sein du diencphale appele IIIme ventricule (V3) qui communique latralement avec deux autres cavits : les ventricules latraux, par l'intermdiaire des foramen interventriculaires (ou trous de Monro). Ces ventricules latraux reprsentent les cavits ventriculaires tlencphaliques c'est dire les cavits ventriculaires des hmisphres crbraux. Le V3 communique avec le V4 par l'intermdiaire de l'aqueduc du msencphale (ou aqueduc de Sylvius). Ces cavits ventriculaires contiennent le liquide ventriculaire secrt par les plexus chorodes.

II MORPHOLOGIE EXTERNE DU CERVEAU (fig 6.2 6.7)


Le cerveau comprend donc deux hmisphres runis par le diencphale et des commissures. Chez l'adulte, le cerveau pse environ 1350 grammes chez l'homme et 1250 g chez la femme. Le poids dfinitif est atteint l'ge de 20 ans et diminue ensuite avec la snescence. Le poids du cerveau n'a aucun rapport avec l'intelligence mais semble dpendre du poids corporel (les individus de grande taille ont souvent un encphale plus lourd). Le cerveau prsente une face latrale convexe, une face infrieure aplatie rpondant la base du crne et une face mdiale plane. Le ple antrieur est dit frontal, le ple postrieur est dit occipital. La surface du cerveau prsente des circonvolutions limites par des scissures et des sillons. Ces scissures et sillons sont diviss en sillons principaux primaires, en sillons secondaires et en sillons tertiaires. Certains sillons sont inconstants. Ces sillons permettent de dlimiter des aires corticales fonctionnelles. Ainsi le cortex crbral se plisse pour occuper une surface accrue.

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Sur la face latrale on peut distinguer quatre grands lobes : lobes frontal, parital, temporal et occipital. A ces quatre lobes on peut ajouter un cinquime lobe : le lobe limbique sur la face interne (ou face mdiale) du cerveau et l'insula (au fond de la scissure latrale de Sylvius).

A Le lobe frontal.
Il est situ en avant de la scissure centrale (ou scissure de Rolando), au-dessus de la scissure latrale (ou scissure de Sylvius). Il est trs volumineux (40% du cerveau). 1 - Les sillons : Sur la face latrale, en avant de la scissure de Rolando se trouve le sillon prcentral partir duquel partent vers l'avant 2 sillons parallles branchs en T : les sillons frontaux suprieur et infrieur. A partir de la scissure de Sylvius se dtachent deux sillons formant un V ouvert vers le haut : le sillon horizontal et le sillon vertical. A la face interne, on retrouve la scissure de Rolando qui forme une empreinte. La scissure calloso-marginale spare en haut le lobe frontal d'en bas le gyrus cingulaire qui appartient au grand lobe limbique. Cette scissure calloso-marginale se poursuit en arrire vers le lobe parital et remonte vers la face suprieure de l'hmisphre. 2 - Circonvolutions (ou gyri) : Entre la scissure de Rolando et le sillon prcentral (pr-rolandique) se trouve le gyrus prcentral (circonvolution frontale ascendante ou FA) qui correspond au centre de la motilit volontaire, rflchie, but prcis. Il existe un pli de passage entre le lobe frontal en avant et le lobe parital en arrire cheval sur la scissure centrale. Le pli de passage situ sur la face latrale au-dessus de la scissure latrale s'appelle l'opercule rolandique et celui situ sur la face mdiale s'appelle le lobule paracentral. En avant du sillon prcentral se trouve le lobe prfrontal qui lui-mme se divise en un gyrus frontal suprieur au-dessus du sillon frontal suprieur (premire circonvolution frontale ou F1), en un gyrus frontal moyen (deuxime circonvolution frontale ou F2) entre les deux sillons frontaux et en un gyrus frontal infrieur (troisime circonvolution frontale ou F3). Le gyrus frontal infrieur est lui-mme subdivis en trois parties par les sillons horizontal et vertical en V : en arrire du sillon vertical : le pied de F3, entre les 2 sillons : le cap de F3 et en avant du sillon horizontal : la partie orbitaire de F3.

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A cette organisation structurelle descriptive on peut rattacher une division fonctionnelle puisqu'il existe des aires corticales fonctionnelles au niveau du lobe frontal (fig 6.6) : 1) La rgion prcentrale est le sige de l'aire motrice primitive ou aire 4 de Brodmann (voir page suivante pour les aires de Brodmann). Ce cortex moteur qui contient les cellules pyramidales de Betz est l'origine de la voie motrice pyramidale (faisceau cortico-spinal et faisceau cortico-nuclaire). Il s'agit d'une zone hautement fonctionnelle et diffrencie constitue donc d'un cortex spcifique et trs fonctionnel.

2) La rgion prmotrice constitue elle-mme de plusieurs aires : - l'aire 6 de Brodmann en avant de laire 4. Cette aire 6 qui s'tend sur toute la face latrale du lobe frontal constitue la partie postrieure des trois circonvolutions frontales. Cette aire 6 participe la formation de la voie pyramidale mais aussi la voie motrice extrapyramidale : faisceau fronto-ponto-crbelleux d'Arnold destination du nocerebellum. - laire 8 situe en avant cheval sur F1 et F2. L'aire 8 est dsigne comme l'aire oculomotrice frontale qui entrane un mouvement conjugu des yeux et dans certains cas de la tte. La stimulation entrane une dviation des yeux et de la tte vers le ct oppos : motricit oculo-cphalogyre. La motricit oculocphalogyre volontaire emprunte le faisceau cortico-nuclaire (faisceau gnicul) destination des noyaux oculomoteurs et du noyau du XI. L'aire 8 gauche est dite dextrogyre et l'aire 8 droite est dite lvogyre. - laire de Broca situe au niveau du pied et du cap de F3 (aires 44 et 45 de Brodmann). Ce centre effecteur du langage ou centre du langage parl ne s'observe que du ct gauche, c'est--dire du ct de l'hmisphre dominant chez les droitiers et chez la grande majorit des gauchers. Cette aire de Broca est exceptionnellement du ct droit. - A la face interne du lobe frontal (occupant la rgion de l'aire 6) se trouve une autre zone fonctionnelle importante : l'aire motrice supplmentaire (AMS). Elle correspond l'aire corticale o le mouvement volontaire est programm, prpar et initi. En effet, les influx nerveux naissent de cette aire avant de faire relais dans les aires motrices 4, 6 ou 8.

3) Le cortex prfrontal : situ en avant des aires motrice et prmotrice. Il se divise en 3 parties : - partie latrale : implique dans les fonctions cognitives, lattention, la mmorisation, le jugement et le choix dune rponse, - partie mdiale : implique dans la rgulation de la motivation, - partie orbitaire ou ventrale : implique dans la vie motionnelle et la thymie.

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Dductions physiologiques : 1) Le lobe frontal comprend 2 rgions fonctionnelles bien distinctes : - une rgion frontale postrieure motrice - une rgion frontale antrieure : le cortex prfrontal. Le cortex prfrontal a de multiples connexions rciproques avec les aires sensorielles associatives temporales, paritales, occipitales (cest dire des informations labores) et avec les circuits limbiques limpliquant dans les sentiments, lattention, la mmoire et les processus olfactifs. Il est galement connect avec le systme nerveux vgtatif et avec les noyaux gris centraux. La plupart des fonctions du lobe frontal sont regroupes sous le terme de fonctions excutives cest dire la mise en uvre des actions par anticipation,le choix des buts atteindre, la planification, la slection dune rponse et linhibition dautres rponses, la surveillance du droulement des actions et la vrification. Toutes ces actions sont ncessaires llaboration dune stratgie, la programmation des actions et la rsolution des problmes. 2) Notion de DOMINANCE : la conscience est lie au cortex crbral. Seuls les stimuli sensoriels conduits jusqu'au cortex deviennent conscients. Le langage est une facult spcifiquement humaine. Chez l'individu, le langage est li l'intgrit de certaines aires corticales qui en rgle gnrale ne se situent que sur un seul hmisphre : l'hmisphre gauche appel hmisphre dominant ou majeur. Ceci est vrai chez les droitiers et chez la plupart des gauchers (les 2/3). Chez ces derniers, l'hmisphre dominant peut cependant tre le droit ou les 2. La prdominance d'une main sur l'autre ne permet pas de conclure avec certitude la dominance de l'hmisphre controlatral. L'hmisphre droit est spcialis dans la perception et l'orientation spatiales, la reconnaissance des visages et les motions. 3) Les aires de Brodmann (fig 6.6 et 6.7) : A la surface de l'hmisphre se constitue initialement lors de la formation embryonnaire une couche cellulaire paisse qui se subdivise ensuite en 6 couches (couche molculaire, couche granulaire externe, couche des cellules pyramidales, couche granulaire interne, couche ganglionnaire et couche polymorphe). C'est le nocortex ou isocortex. En dpit du dveloppement uniforme de dpart, le nocortex possde des variations considrables en fonction des rgions considres et on peut ainsi distinguer des zones de structure diffrente : les aires corticales. Dans les diffrentes aires, la morphologie et l'organisation des diverses couches peuvent tre trs variables : la taille des cellules peut varier ou la population cellulaire peut tre domine par un type de cellules dtermin. La dlimitation des aires corticales en fonction de ces critres s'appelle la cytoarchitectonie. Elle permet de reconstruire la surface de l'hmisphre des rgions la manire d'une carte gographique. Cette carte a t tablie en 1900 par Korbinian Brodmann. Le dveloppement important des couches granulaires est caractristique des aires de projection (cortex sensitif, auditif, visuel). Dans le cortex moteur, les couches granulaires sont atrophies au profit des couches des cellules pyramidales voire mme absentes (cortex agranulaire).
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La coloration de la myline et des cellules du nocortex fait apparatre une disposition verticale en colonnes. Ces colonnes cellulaires verticales sont des units fonctionnelles s'tendant travers toute l'paisseur du cortex. Pour les aires corticales de projection par exemple, chaque colonne est une zone circonscrite par des cellules sensorielles dont la stimulation se rpercute toujours sur l'ensemble de la colonne correspondante Cette organisation cellulaire est la base de l'organisation fonctionnelle du nocortex crbral. 4) Il existe une reprsentation du corps humain au niveau de l'aire motrice primitive (fig 6.8). Cette reprsentation somatotopique de l'hmicorps humain controlatral s'organise de la faon suivante : membres infrieurs situs la face interne (lobule paracentral), l'hmitronc au niveau de la partie suprieure de FA puis le membre suprieur et surtout les doigts et la main qui occupent la zone la plus grande soit le 1/3 moyen de FA. A la partie infrieure (opercule rolandique) est reprsente l'hmiface controlatrale avec en dessous la langue, le larynx et le pharynx. Cette reprsentation somatotopique dessine ainsi un homunculus moteur dcrit par Penfield et Rasmussen en 1937. Ainsi les parties du corps dont la musculature effectue les mouvements les plus diffrencis occupent des zones particulirement grandes. La stimulation d'une zone corticale prcise peut entraner un mouvement dans la zone de l'hmicorps correspondant controlatral. Dductions cliniques : - La destruction des aires motrices provoque une paralysie de l'hmicorps controlatral (hmiplgie) prdominant dans le territoire concern correspondant l'homunculus de Penfield. Si la lsion concerne la face interne (mdiale) de l'hmisphre (lobule paracentral), l'hmiplgie est dite prdominance crurale (membre infrieur). Une lsion bilatrale du lobule paracentral peut induire une paraplgie mimant une lsion mdullaire. Si la lsion concerne la face latrale de l'hmisphre, l'hmiplgie est dite prdominance brachiofaciale. Si la lsion concerne l'opercule rolandique uniquement, le sujet prsente alors une paralysie faciale "centrale" avec une dysarthrie (difficult articuler). - La dcharge hypersynchrone des neurones des aires motrices peut donner des symptmes type de crise d'pilepsie partielle motrice. La crise somato-motrice ou crise Bravais-Jacksonienne se traduit par des clonies qui dbutent une partie du corps et, soit restent localises, soit s'tendent progressivement tout l'hmicorps. - La destruction des centres ou de la voie oculo-cphalogyre entrane une dviation conjugue de la tte et des yeux vers le cot atteint par abolition de la fonction de dextro ou de lvogyrie de l'hmisphre atteint. On dit alors que le "malade regarde sa lsion". Une lsion bilatrale entrane une paralysie du regard dans toutes les directions avec une paralysie dissocie de la motilit oculaire : la motilit volontaire est affecte alors que l'automatisme de la fixation oculaire est exalt (fixation spasmodique de Holmes). Au contraire, la crise d'pilepsie partielle simple de type adversive entranant une dviation conjugue de la tte et des yeux est due la dcharge synchrone des neurones de l'aire oculo-motrice frontale controlatrale.

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- La destruction de l'aire motrice supplmentaire entrane une perte de l'initiation du mouvement de l'hmicorps controlatral voire de la parole en cas de lsion gauche avec rcupration habituelle secondaire. - La destruction de l'aire de Broca entrane une aphasie motrice pure appele aussi anarthrie de Pierre Marie. Laphasie de Broca est caractrise par une rduction du langage (aphasie non fluente) alors que la comprhension est peu perturbe. Les patients sont incapables de construire des mots, de les articuler alors que la musculature de la phonation n'est pas paralyse et de les crire. Pour certains auteurs dont Pierre Marie, l'aphasie de Broca comporte des troubles prdominants de l'expression du langage auxquels s'associent des troubles de la comprhension tant auditive que visuelle. - Les lsions des aires prfrontales associatives sont responsables de manifestations dsignes sous le terme de syndrome frontal. Les informations ne sont plus analyses selon une observation intelligente et attentive. Les troubles de la personnalit sont au premier plan constituant la personnalit frontale. Ils correspondent des troubles de lhumeur. Dans les lsions du cortex orbitaire, lhumeur est exalte, euphorique, expansive avec tendance la niaiserie et la purilit. Elle peut prendre une allure maniaque ralisant alors la MORIA avec plaisanteries sottes ou caustiques, souvent rotiques et grossires, jeux de mots, calembours et pitrerie. Les modifications du caractre se traduisent par une perte du sens de la convenance, du tact, de la pudeur, de lautocritique avec un conduite instinctive modifie (boulimie, polyphagie, dsintrt sexuel ou au contraire hypersexualit et exhibitionnisme). Un comportement psychopathique peut aussi tre obsev. Dans les lsions du cortex prfrontal latral, lhumeur est dpressive, caractrise par une inertie, un adynamisme, une aboulie, une perte dinitiative, une lenteur idatoire et motrice par perte de llan psychique, une indiffrence avec batitude et placidit motionnelle (absence de douleur morale). Dans les lsions bifrontales internes, une apathie profonde peut tre observe avec lextrme un mutisme akintique. La perte des influences inhibitrices de ces rgions prfrontales mdianes peut aussi tre responsable dun comportement durination ou de dfcation dans des endroits inappropris, laissant le patient totalement indiffrent ses actes. Les troubles de la programmation des actes moteurs ralisent une difficult mener des actions squentielles selon un programme fix en raison de persvrations et dadhrence la tache prcdente. Les difficults attentionnelles sont trs prsentes, dues la distractibilit et la contamination de la tche en cours par des interfrences venant de lenvironnement. Il en rsulte ainsi une perte de lautonomie des comportements : le patient devient esclave des incitations extrieures qui lattirent irrsistiblement. Un comportement dimitation peut sobserver o le patient effectue les mmes gestes que lexaminateur : cest un acte conscient et volontaire , le patient pense quil doit faire la mme chose alors quil nen reoit pas la consigne. A lextrme, le comportement dutilisation apparat comme une dpendance physique aux stimulations de lenvironnement : il saisit et manipule les objets qui se trouvent sa porte ou qui pntrent dans son environnement (aimantation), il prend la main de lexaminateur qui stimule sa paume et tout effort dextraction accentue la prhension : cest le rflexe de prhension force ou grasping reflexe

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Dans les lsions frontales, mme importantes, le quotient intellectuel est normal et les performances psychomtriques sont satisfaisantes. Le lobe frontal nest donc pas le sige de lintelligence mais il y participe. La leucotomie consiste en une section chirurgicale des fibres frontales. Elle a t utilise dans le traitement des tats d'agitation des fous furieux et des algies importantes. Ce traitement avait pour rsultat la tranquillisation et l'indiffrence des patients : les patients continuaient percevoir leurs douleurs mais ne se sentaient plus dranges par elles aprs l'intervention.

B Le lobe parital.
Le lobe parital est situ en arrire de la scissure centrale de Rolando et au-dessus de la scissure de Sylvius. Le lobe parital communique en arrire avec les lobes temporal et occipital par une zone appele le carrefour temporo-parito-occipital. 1 - Les sillons : En arrire de la scissure de Rolando se trouve le sillon postcentral ou sillon postrolandique sur lequel est branch en T le sillon intra-parital. 2 - Les circonvolutions : Entre le sillon central et le sillon postcentral se trouve le gyrus postcentral ou circonvolution paritale ascendante ou PA. Ce sont les aires 3, 1, 2 de Brodmann. C'est le centre rcepteur de la sensibilit gnrale. Au-dessus du sillon intra parital se situe le lobule parital suprieur (P1 ou aire 5) et au-dessous le lobule parital infrieur (P2 ou aire 7). En dessous de P2 se situe le gyrus supramarginalis (aire 40) qui rpondrait au schma corporel (image de notre propre corps enfouie dans notre conscience) et le gyrus angulaire (aire 39). A la face interne du cerveau, la circonvolution paritale ascendante constitue le lobule paracentral parital qui rpond en avant au lobule paracentral frontal (reprsentation des membres infrieurs). En arrire de cette rgion, le prcuneus s'tend jusqu' la scissure parito-occipitale limitant les lobes parital et occipital la face interne.

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Dductions physiologiques : - La circonvolution paritale ascendante reoit la sensibilit de l'hmicorps controlatral par l'intermdiaire du thalamus (fig 3.13). Ce cortex parital est fondamentalement diffrent du cortex frontal puisqu'il s'agit d'un cortex rcepteur et peu effecteur, l'oppos du cortex frontal. Les couches granulaires sont trs dveloppes au contraire des couches pyramidales. La projection des sensibilits suit un ordre somatotopique : l'homunculus sensitif est un peu diffrent de l'homunculus moteur. Cependant le principe reste identique avec une reprsentation des parties corporelles controlatrales au niveau de zones corticales dtermines : l'aire de projection du membre infrieur se situe la face interne avec les organes gnitaux, le tronc est trs peu reprsent, les rgions cutanes dont la sensibilit est la plus diffrencie (main et face) occupent des zones de projection trs grande et la quasi-totalit de PA. La cavit buccale se dispose la partie tout infrieure, en dessous de l'aire de la face. La circonvolution paritale ascendante est une aire sensitive primaire, diffrencie, hautement fonctionnelle, spcifique. La sensibilit cutane superficielle se projette sur l'aire 3, la sensibilit profonde sur l'aire 2. L'aire 2 enregistre de faon continue la position les mouvements des membres et est donc en contact troit avec les aires motrices frontales par l'intermdiaire de fibres d'association en U. L'aire 1 apparat comme une aire associative entre les aires 3 et 2. - Le lobe parital participe aussi la voie pyramidale : une lsion de la PA donne exceptionnellement une hmianesthsie controlatrale sans troubles moteurs. En fait, la voie pyramidale (cortico-spinale et cortico-nuclaire) serait constitue pour 30% de fibres issues des aires prmotrices, 40% des aires motrices et 40% des aires paritales (3, 1, 2, 5 et 7) : pour commander les mouvements, le cortex doit connatre la position du corps dans lespace. - Comme pour le lobe frontal, on observe dans le lobe parital un gradient passant d'une activit lmentaire analytique trs spcifique (sensibilit et motricit) situe dans la PA une activit globale, symbolique, gnosique vers les rgions du carrefour. Cependant la direction de l'axe de ce gradient (vers larrire) est inverse celui du lobe frontal (vers lavant). Ce cortex sensitif permet 1) la connaissance spatiale, 2) l'apprciation des diffrences d'intensit des stimuli tactiles, thermiques et douloureux et 3) la reconnaissance des ressemblances et des diffrences de forme, poids, consistance et volume. L'aire 5 interviendrait plutt dans l'apprciation des mouvements et l'aire 7 dans la somesthsie, la fixation et la poursuite visuelles. Ensemble, elles sont responsables de la strognosie : facult didentifier des objets par la palpation. Les aires 39 et 40 occupant le carrefour temporo-parito-occipital sont plus dvolues l'activit gestuelle et au langage : le lobe parital gauche est dominant pour le langage et le lobe parital droit pour l'activit praxo-gnosique. Ces dernires sont des aires associatives c'est--dire des aires d'intgration, d'laboration, de programmation, de schmas. Ainsi les aires associatives paritales apportent les praxies c'est--dire les facults d'effectuer des gestes volontaires (en l'absence de troubles de la motricit et de la coordination), et elles apportent galement les gnosies c'est--dire les facults d'identifier les donnes du monde extrieur l'aide des organes des sens (en l'absence de troubles des perceptions lmentaires). Ces aires associatives correspondent l'aire tactognosique de Lhermitte.

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Dun point de vue architectonique et fonctionnel, le lobe parital est divis en 3 zones: 1 - la PA constitue l'aire rceptrice des diffrentes sensibilits (cortex somato-sensitif) 2 - les aires 5 et 7 constituent l'aire o s'laborent les sensations brutes 3 - les aires 39 et 40 permettant la reconnaissance des objets par le tact et une partie du langage pour l'hmisphre gauche. Le cortex parital situ entre cortex visuel et tactile joue donc un rle particulier dans la gense de la perception tridimensionnelle. Dductions cliniques : 1) Les troubles sensitifs : agnosies tactiles L'atteinte des sensibilits lmentaires (tact, thermo-algsie, kinesthsie) entranant une hmianesthsie controlatrale constitue le syndrome de Djerine et Mouzon. Il serait du en fait une interruption des projections sensitives sur le cortex parital (aires 3, 1, et 2). L'atteinte des aires 5 et 7 est l'origine du syndrome de Verger-Djerine qui se caractrise par l'intgrit des sensations lmentaires mais par une importante difficult reconnatre la matire (duret, poids, temprature, rugosit) : ahylognosie; ou la forme, le volume des objets : amorphognosie. L'atteinte de l'aire tactognosique (aires 39 et 40) entrane une astrognosie pure sans dficit de l'analyse de la matire et de la forme : agnosie tactile ou asymbolie tactile. Le malade ne peut pas reconnatre l'objet qu'il tient dans sa main. 2) Les ngligences : agnosies spatiales Lagnosie spatiale unilatrale correspond lincapacit de porter son attention et dengager une action au niveau de lhmiespace controlatral la lsion ou de lhmicorps correspondant. Lespace intress est le plus souvent gauche, cest--dire que ce sont les lsions de lhmisphre mineur droit qui provoquent les ngligences. Dans les formes massives, il y a une ngligence absolue de tout ce qui se passe gauche du patient : il ncrit pas partir de la gauche sur une feuille, ne lit pas pas la gauche dune page, prend ce qui est plac sa droite, ne prte pas attention lobservateur situ sa gauche et sadresse seulement celui de droite La ngligence intresse galement la reprsentation mentale de lespace : il ne dcrit que la moiti droite dun endroit quil connat. La ngligence spatiale concerne aussi le schma corporel : hmiasomatognosie (mconnaissance d'un hmicorps), ngligence de l'hmicorps controlatral, anosognosie (mconnat le trouble hmicorporel), anosodiaphorie (indiffrence vis--vis du dficit). Ces troubles ralisent le syndrome d'Anton-Babinski. Une extinction sensitive ou une hmiakinsie (sous-utilisation motrice spontane de lhmicorps) peuvent aussi tre observes. La ngligence spatiale unilatrale appartient la pathologie de lhmisphre mineur : en particulier, le lobule parital infrieur droit.
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Pour l'hmisphre majeur : les troubles de la somatognosie affectent les 2 hmicorps : autotopoagnosie (impossibilit de localiser et de dsigner une partie de son corps), agnosie digitale (incapacit de dnommer ses doigts ou ceux de l'examinateur), indistinction droitegauche.

3) Les apraxies : Une lsion du lobe parital peut entraner une apraxie c'est--dire une impossibilit d'accomplir volontairement un geste usuel en l'absence de paralysie, de troubles de la sensibilit et de troubles intellectuels. Apraxie ido-motrice par lsion du gyrus supramarginalis (aire 40) : cette apraxie concerne les gestes simples nimpliquant pas dobjet rel : impossibilit de faire le salut militaire, le signe de croix, un pied de nez, prter serment, planter un clou, couper avec des ciseaux, envoyer un baiser avec la main). Cette perturbation concerne les actes intentionnels et rflchis : par exemple le patient ne peut pas faire le salut militaire sur commande mais il le fait de faon automatique si, militaire lui-mme, il rencontre un suprieur. L'apraxie ido-motrice est unilatrale gauche chez le droitier par lsion droite ou bilatrale si elle est conscutive une lsion gauche. Apraxie idatoire ou apraxie des gestes plus complexes avec manipulation dobjets rels comme par exemple allumer une bougie avec une boite dallumettes mis disposition, verser de leau dans une bouteille laide dun entonnoir. Elle est due une lsion du gyrus angulaire (aire 39) de l'hmisphre dominant gauche. Apraxie constructive est lincapacit de construire : impossibilit de dessiner des figures en 2 ou 3 dimensions par exemple. Elles tmoigne dune lsion paritale et peut se voir dans latteinte de lun ou lautre hmisphre. Apraxie de l'habillage par lsion paritale droite (impossibilit d'enfiler son pantalon, mettre sa chemise, nouer sa cravate).

4) Les troubles sensoriels : Une ataxie peut tre observe par hmianesthsie profonde. Un dficit du champ visuel li l'atteinte de la lvre suprieure des radiations optiques situes en profondeur du lobe parital peut tre galement observ : quadranopsie infrieure controlatrale.

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C - Le lobe temporal.
Le lobe temporal est situ en dessous de la scissure de Sylvius c'est--dire au-dessous des lobes frontal et parital et est situ en avant du lobe occipital. Il possde 5 circonvolutions (T1 T5). Les sillons et les circonvolutions : A la face latrale on peut visualiser deux sillons parallles la scissure de Sylvius : le sillon temporal suprieur (ou sillon parallle) et le sillon temporal infrieur dlimitant ainsi trois circonvolutions temporales : - le gyrus temporal suprieur ou T1 (1re circonvolution temporale) au-dessus du sillon temporal suprieur - le gyrus temporal moyen ou T2 entre les deux sillons temporaux - le gyrus temporal infrieur ou T3 en dessous du sillon temporal infrieur. A la face infrieure, il n'y a pas de dmarcation nette entre le lobe temporal en avant et le lobe occipital en arrire. On peut distinguer : - latralement le sillon occipito-temporal qui spare T3 de T4 (gyrus occipito-temporal), - le sillon collatral qui spare T4 de T5 (gyrus parahippocampique). Lhippocampe constitue la partie la plus interne de T5 et est spare du gyrus parahippocampique proprement dit par le sillon de lhippocampe. Le gyrus parahippocampique se coude en avant pour former l'uncus (ou crochet) de l'hippocampe.

Dductions physiologiques : - A la face latrale du lobe temporal se situent les aires auditives primaire et secondaire (aires 41 et 42), sur chaque hmisphre, au niveau de la partie suprieure de T1. Ces aires auditives se poursuivent en profondeur dans la scissure latrale et correspondent aux circonvolutions temporales transverses de Heschl. Elles reoivent les radiations auditives qui prennent origine dans le corps gnicul mdial. Il s'agit d'une aire corticale sensorielle, spcifique, rceptrice. - L'aire de Wernicke est lautre aire principale du langage. Elle est situe dans l'hmisphre gauche dominant la partie postrieure de la face externe de T1. Elle correspond laire 22 au sens restreint du terme, en arrire et au dessous des aires auditives. Laire de Wernicke ne peut cependant pas tre dissocie du gyrus supramarginalis (aire 40) et du gyrus angulaire (aire 39) car cest une aire d'intgration des mots et d'interprtation des paroles parles ou entendues, dencodage du langage crit et lu. Cette aire du langage est une aire auditive associative rceptrice par opposition l'aire frontale motrice du langage (ou aire de Broca).

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- A la face interne, l'hippocampe participe la mmoire. - Le reste du lobe temporal est un cortex associatif, peu spcifique. Cependant on admet que ce cortex temporal joue un rle dans la disponibilit consciente ou inconsciente du pass et des vnements vcus. Ainsi ce n'est que grce aux expriences vcues dans le pass que nous sommes capables de juger et d'interprter correctement des impressions nouvelles d'o un rle voisin de celui de la mmoire. Le lobe temporal se prsente comme la structure permettant l'individu de prendre conscience de son existence par rapport lui-mme, au monde extrieur, dans le pass et le prsent. La stimulation du lobe temporal peut entraner une impression de dj vu ou de dj vcu. On peut qualifier le cortex temporal de cortex interprtatif.

Dductions cliniques : - Les troubles sensoriels : Des illusions auditives lmentaires ou complexes peuvent se produire alors que laudition est normale dans les lsions irritatives des aires auditives. Dans les lsions destructrices : une agnosie auditive dans les lsions gauches peut tre observe (absence didentification du sens des mots alors que laudition, le langage parl, la lecture et lcriture sont normales. Dans les lsions droites : agnosie musicale ou amusie. Seule une lsion bilatrale du gyrus de Heschl entrane une surdit corticale. Un dficit du champ visuel li l'atteinte de la lvre infrieure des radiations optiques situes en profondeur du lobe temporal peut tre aussi observ : quadranopsie suprieure controlatrale. - Les troubles du langage : L'aphasie de Wernicke se manifeste par une dficience du langage spontan : les mots sont dforms, pris les uns pour les autres. Cest une aphasie fluente caractrise par une logorrhe, une intoxication par le mot, des paraphasies (dformation des mots ou utilisation dun mot pour un autre), une jargonaphasie : le langage est incomprhensible. La logorrhe est telle quil est difficile dinterrompre le patient, de le canaliser et donc de linterroger. La comprhension est massivement atteinte et peut saccompagner dune alexie et dune agraphie. L'excution des ordres simples est aussi perturbe. - L'pilepsie temporale : Les crises comitiales partielles simples peuvent concerner le cortex auditif (hallucinations auditives), le cortex temporo-occipital (hallucinations visuelles complexes ou mtamorphopsie et illusion de mouvement), le cortex de Wernicke (mots dforms, impossibilit totale de parler, phrases amputes), le cortex interne (impression de dj vu ou de dj vcu, de jamais vu, d'tranget, de dsorientation, d'pisodes de la vie passe, d'hallucinations mnsiques).

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D Le lobe occipital.
Lobe occipital est situ la partie postrieure du cerveau et son relief principal se situe sa face interne : c'est la scissure calcarine, profonde, dont les berges constituent l'aire principale de rception des images visuelles : aire strie (aire visuelle primaire ou aire 17). Elle est dite strie car l'examen microscopique, elle se prsente comme un cortex stri du fait de la division de la couche IV granulaire interne en 3 sous-couches. L'aire 17 est encadre par les aires parastrie (aire 18) et pristrie (aire 19). Ainsi l'aire visuelle primaire sur laquelle se projettent les radiations optiques de Gratiolet se trouve entoure des aires visuelles secondaires d'association o s'effectue l'intgration des sensations visuelles permettant la reconnaissance des objets et des symboles. Le lobe occipital est spar sur sa face mdiale du lobe parital par la scissure paritooccipitale. Le cuneus est situ entre la scissure calcarine et la scissure parito-occipitale. Dductions physiologiques : Deux types de neurones constituent les aires stries : les cellules simples et les cellules complexes. Les cellules simples ragissent des bandes lumineuses troites, des bandes sombres sur fond clair et des limites droites entre clair et sombre. Certaines cellules simples ne ragissent qu' des bandes horizontales, d'autres qu' des bandes verticales ou obliques. Les cellules simples ne sont excites que par un seul champ de cellules de la rtine. Les cellules complexes sont excites par de nombreuses cellules simples et par des bandes lumineuses mobiles parcourant la rtine. Dans les aires 18 et 19, plus de la moiti des cellules sont des cellules complexes ou hypercomplexes impliques dans la perception des formes. Les informations visuelles cheminent de la rtine aux corps gniculs latraux puis laire strie et font ensuite lobjet dun traitement spar pour la forme, la couleur et le mouvement au niveau des aires extrastries. Il existe une reprsentation particulire de la vision qui sera dtaille avec les voies optiques et appele visuotopie. Dductions cliniques : La stimulation du cortex visuel entrane la perception d'tincelles ou d'clairs lumineux et la stimulation des aires 18 et 19 produit la perception de silhouettes et de figures. La ccit corticale : cest labolition de la vision secondaire une destruction du cortex visuel primaire et des radiations optiques. Il sagit dune ccit totale avec souvent disparition de la capacit dvoquer des images visuelles. Une vague perception de lumire ou du mouvement peut persister. Les couleurs sont absentes dans les rves. Il ny a aucune anomalie du fond dil ni des reflexes photomoteurs. Lassociation dune ccit corticale et dune anosognosie constitue le syndrome dAnton o le malade refuse dadmettre quil est aveugle.

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Les agnosies visuelles : cest lincapacit daccder la reconnaissance de certaines informations visuelles en labsence de tout autre trouble sensoriel, daphasie ou de trouble intellectuel. Lagnosie visuelle est une perception dpouille de sa signification . Elle peut tre associe une agnosie tactile ou auditive. Les agnosies visuelles concernent les objets, les images, les couleurs, les physionomies. Laphasie optique se voit dans les lsions occipitales gauches : le patient reconnat lobjet, le dcrit (par substitution verbale par exemple) mais ne peut le dnommer. Sur prsentation sonore ou tactile, lobjet peut cependant tre nomm. La prosopagnosie : cest lincapacit du patient reconnatre les visages familiers (famille, ami, personnalit publique voire son propre visage). Elle est due une lsion temporo-occipitale droite.

E Le carrefour temporo-parito-occipital
Dductions cliniques : - Syndrome du carrefour de l'hmisphre dominant : c'est le syndrome de Gerstmann qui associe une indistinction droite-gauche, une acalculie, une agraphie, une agnosie digitale. - Syndrome parito-occipital droit du droitier : associe une apraxie constructive, une apraxie de l'habillage, une agnosie spatiale unilatrale gauche, des troubles de la mmoire topographique et de l'orientation.

F Le lobe limbique.
Dcrit par Broca en 1878, le lobe limbique forme un anneau de cortex crbral autour du seuil de l'hmisphre. Il est constitu : 1) du gyrus cingulaire situ autour du corps calleux et en dessous de la scissure calloso-marginale 2) du gyrus parahippocampique. 3) Ces 2 structures sont relies en avant par l'aire sous-calleuse et en arrire par l'isthme du gyrus cingulaire. La partie antrieure de cet anneau contient le cortex olfactif primaire. Le systme limbique comprend une portion olfactive et une portion non-olfactive.

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Le gyrus cingulaire est un cortex associatif peu diffrenci qui participe avec le gyrus parahippocampique la mmoire. Le lobe limbique est particulirement dvelopp chez les vertbrs infrieurs puisqu'il reoit de multiples informations dont les informations olfactives par l'intermdiaire du bulbe et des bandelettes olfactives constituant le rhinencphale. Ce cortex ancien demeure dvelopp chez certains vertbrs suprieurs comme le chien mais il rgresse chez l'homme chez lequel le rle de l'olfaction a considrablement diminu. Ce complexe annulaire de la face mdiale de l'hmisphre influence aussi l'hypothalamus et le systme nerveux vgtatif (par l'intermdiaire du fornix, de la strie terminale, du faisceau olfacto-hypothalamo-tegmental, de la strie mdullaire). Le systme limbique joue un rle important dans les processus vitaux primitifs tels que l'alimentation, la digestion, la reproduction destins la survie de l'individu et de l'espce. Ces processus s'accompagnent d'une teinte affective ce qui permet de qualifier le systme limbique de "cerveau affectif" ou cerveau motionnel ou cerveau viscral.

G L'insula.
L'insula est profondment enfouie dans la scissure latrale (de Sylvius) et est recouverte par les autres parties hmisphriques appeles opercules. La configuration de l'insula est triangulaire et est constitue de 5 circonvolutions (I1 I5). La stimulation du cortex insulaire, sans pouvoir tre systmatise, voque une fonction viscro-sensible et viscro-motrice : il en rsulterait un pristaltisme gastrique modifi (acclr ou ralenti suivant la rgion concerne), des nauses et des vomissements, des sensations pigastriques ou hypogastriques, des sensations gustatives, des besoins de dfcation. Lorsque ce cortex est impliqu dans une pilepsie complexe pharmaco-rsistante, l'ablation chirurgicale de l'insula permettant la gurison de l'pilepsie n'entrane aucun dficit fonctionnel.

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III MORPHOLOGIE INTERNE DU CERVEAU


Comme le cervelet, le cerveau est constitu par des formations grises centrales et une substance blanche abondante revtue par un cortex tlencphalique qui dessine des scissures et des circonvolutions dcrites dans la morphologie externe. La mise en place des principaux lments de la morphologie interne s'effectue au mieux sur deux coupes : -l'une horizontale de Flechsig (fig 6.9) et l'autre vertico-frontale de Charcot (fig 6.10). Cette tude dcrit : 1 les noyaux gris centraux; 2 les fibres de la substance blanche; 3 les ventricules du cerveau. 1 - Les noyaux gris centraux : Les noyaux gris centraux sont des formations grises sous-corticales (sous le cortex) o font relais les voies sensitivo-sensorielles conscientes. Le thalamus est le centre de ralliement avant leur rpartition sur les aires rceptrices corticales et sur les voies motrices extrapyramidales. Les voies motrices extrapyramidales, en parallle des voies motrices conscientes directes (faisceaux cortico-spinal et cortico-nuclaire), sont charges des mouvements automatiques. a) Le thalamus : Le thalamus est le grand centre sensitif vers lequel convergent toutes les voies sensitives et sensorielles. Il centralise tous les influx ascendants, les trie et les rpartit vers les aires corticales intresses. C'est un centre d'intgration. Il est situ de part et d'autre du IIIme ventricule et est entour du noyau caud. Le thalamus a une forme ovode, long de 4 cm, a un grand axe oblique en avant et en dedans. Sa face mdiale rpond ainsi au IIIme ventricule, sa face suprieure rpond en dedans au fornix, en haut au ventricule latral et en dehors au noyau caud qui s'entoure autour de lui. La face latrale est spare du noyau lenticulaire par la capsule interne. La face postrieure est renfle et forme le pulvinar qui surplombe le tectum. Le pulvinar est form des corps gniculs mdiaux (corps genouills internes) qui reoivent les fibres sensorielles de l'audition et par les corps gniculs latraux (corps genouills externes) qui reoivent les fibres sensorielles de la vision. La face infrieure du thalamus rpond l'hypothalamus. Le thalamus est lui-mme form d'une multitude de noyaux qui chacun ont une valeur fonctionnelle diffrente. Le thalamus est en fait un complexe nuclaire et chaque noyau prsente des connexions avec une rgion corticale dtermine : ce sont les zones de projection corticales du thalamus par l'intermdiaire des radiations thalamiques. Inversement, les rgions corticales se projettent sur les noyaux thalamiques correspondants, ralisant ainsi un circuit neuronal qui comporte un axe cortico-thalamique et un axe thalamo-cortical. Les neurones du thalamus transmettent des influx au cortex et sont leur tour influencs par des influx provenant des rgions corticales correspondantes. La fonction d'une rgion corticale ne peut pas tre considre sans la fonction du noyau thalamique correspondant et inversement.

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L'ensemble de ces fibres de projections thalamiques et les fibres issues des diverses aires corticales se runissent la manire d'un ventail et ralisent en profondeur du cortex une sorte de "couronne rayonnante" : la corona radiata. Ainsi le thalamus reoit des informations la fois ascendantes de la moelle pinire, du cervelet et du tronc crbral et descendantes du cortex crbral pour les projeter nouveau vers les aires corticales correspondantes.

b) Le corps stri : Il est form par deux masses ganglionnaires d'origine diffrente : - une masse d'origine diencphalique : le globus pallidus ou pallidum (lui-mme constitu d'une partie interne et d'une partie externe) - une masse ddouble d'origine tlencphalque : le putamen et le noyau caud. Le putamen et le pallidum sont fusionns pour former un noyau : le noyau lenticulaire. Le noyau caud : est un noyau moteur ayant la forme d'un fer cheval entour autour du thalamus et au contact du ventricule latral. On lui dcrit une tte, un corps et une queue. La tte du noyau caud est intimement unie au noyau lenticulaire par un pont d'union putamino-caud. Latralement le noyau caud est en rapport troit avec la capsule interne. Le noyau lenticulaire (pallidum et putamen) : il a la forme d'une pyramide triangulaire base latrale et sommet interne. Il est uni au noyau caud par un pont d'union (fibres putamino-caudes). Sa face latrale rpond l'insula et la scissure latrale. La face interne correspond au genou de la capsule interne ainsi que sa face suprieure. La face infrieure rpond une rgion sous lenticulaire et distance T5. Le corps stri constitue un "cerveau moteur primitif" reli aux voies sensitives inconscientes et soumis au contrle du cortex crbral. C'est un centre de la motricit semivolontaire et automatique c'est--dire non-consciente.

c) Les autres noyaux gris centraux du cerveau : Ce sont les autres noyaux relais extrapyramidaux ayant un rle semblable celui du corps stri : noyau subthalamique (ou corps de Luys), le noyau rouge et la substantia nigra (locus niger ou substance noire) qui sont deux noyaux msencphaliques. Le fonctionnement des ces relais extrapyramidaux sera vu ultrieurement. A ces relais extrapyramidaux ont peut galement rattacher les centres vgtatifs suprieurs : l'hypothalamus.

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2 - Les fibres de la substance blanche. Entre le cortex crbral et les noyaux gris centraux se dispose une couche importante de substance blanche. On distingue trois types de systmes de fibres : les fibres de projection, les fibres d'association et les fibres commissurales. a) Les fibres de projection : elles tablissent une communication entre le cortex crbral et les centres sous-corticaux. Elles peuvent tre ascendantes c'est--dire qu'elles se terminent dans le cortex. Ce sont les fibres thalamo-corticales; les radiations optiques et les radiations auditives pour les principales. Mais elles peuvent tre galement descendantes : elles se dgagent ainsi des diverses aires corticales, se runissent la manire d'un ventail et constituent la capsule interne. La capsule interne apparat donc comme un lieu de convergence de toutes les fibres issues du cortex destination des tages infrieurs (sous-tentoriel et moelle pinire). De petites lsions capsulaires peuvent donc entraner une symptomatologie neurologique "bruyante". Sur une coupe horizontale, la capsule interne apparat forme d'un bras antrieur et d'un bras postrieur runis par un genou. Chaque rgion de la capsule interne est constitue de fibres provenant d'aires crbrales bien prcises. Par exemple le bras antrieur est travers par la voie fronto-pontique. Il existe une somatotopie dans la capsule interne. b) Les fibres d'association (fig 6.11) : elles unissent diverses rgions corticales et ont une longueur trs variable. Soit elles sont courtes en U et unissent deux circonvolutions voisines, soit elles s'organisent en faisceaux d'association plus longs pour unir divers lobes du cerveau. Le cingulum qui parcourt le gyrus cingulaire est un important faisceau d'association de multiples aires corticales avec le gyrus cingulaire. Il existe de multiples faisceaux d'association bien individualiss et unissant des rgions corticales bien prcises : le faisceau longitudinal suprieur (entre lobes frontal et occipital), le faisceau longitudinal infrieur (entre lobes temporal et occipital), faisceau uncin (entre lobes temporal et frontal) c) Les fibres commissurales : elles unissent les deux hmisphres (fig 6.11). Ce sont : - le corps calleux (commissure nopalliale) : il existe une organisation des fibres commissurales l'intrieur du corps calleux. Les aires crbrales corticales d'un hmisphre communiquent avec les aires crbrales de l'autre cot, soit de faon homologue (mme rgions : par exemple aire 4 gauche et aire 4 droite), soit de faon htrologue (rgions distinctes : aire 4 gauche et PA droite par exemple). Dductions cliniques : Syndrome de disconnexion calleuse : la section du corps calleux n'entrane pas de modification de la personnalit ni de l'intelligence. La vie est normale et ce n'est qu' lexamens attentif des systmes tactile et visuel que les dficits sont dmasqus :

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En effet, les informations venant du champs visuel gauche sont intgres au niveau de lhmisphre droit qui est lui-mme connect aux zones de langage de lhmisphre gauche (majeur) par le corps calleux. La sensibilit tactile de la main gauche est galement enregistre dans l'hmisphre droit. Dans les cas de disconnexion interhmisphrique par lsion calleuse, le sujet droitier ne peut plus lire que les informations du champ visuel droit et les objets perus par le champ visuel gauche ne peuvent pas tre dfinis verbalement : anomie visuelle gauche. Par ailleurs, la main droite peut bouger pour attraper un objet plac dans le champ visuel droit (intgr dans le cortex occipital visuel gauche) mais elle ne peut pas si lobjet est plac dans le champ visuel gauche (intgr dans le cortex visuel droit) car linformation visuelle ne peut pas franchir le corps calleux pour rejoindre les rgions corticales motrices gauches. Il existe aussi une anomie tactile unilatrale gauche (les informations tactiles de lobjet plac dans la main gauche gagnent lhmisphre droit permettant de lidentifier mais elles ne sont pas transfres aux aires du langage de lhmisphre gauche rendant ainsi sa dnomination impossible) et une anomie auditive gauche. De mme, les mouvements d'un membre ne peuvent pas tre rpts par le membre controlatral car l'hmisphre correspondant ignore les influx envoys par l'hmisphre controlatral. - la commissure blanche antrieure (ou commissure palopalliale) unit des rgions corticales provenant des 2 lobes temporaux, limbiques, mais aussi des structures olfactives. - le fornix (ou commissure archipalliale) unit les deux hippocampes et les deux corps mamillaires.

3 - Les ventricules crbraux (fig 6.12 et 6.13) Ils sont au nombre de trois l'tage sustentoriel : le IIIme ventricule (V3), diencphalique, mdian et les ventricules latraux (VL), tlencphaliques. La capacit gnrale des ventricules crbraux est d'environ 25 cm3. Le liquide ventriculaire d'aspect "eau de roche" occupe les cavits ventriculaires et est secrt par les plexus chorodes. Il s'coule vers le IVme ventricule (V4) par l'aqueduc du msencphale (ou aqueduc de Sylvius) puis la communication avec les espaces sous-arachnodiens est ralise par l'ouverture mdiane du V4 (trou de Magendie). L'ensemble des cavits ventriculaires est tapiss par l'pendyme qui est constitu d'une seule couche de cellules pendymaires unies de faon tanche. Les plexus chorodes sont constitus d'un ensemble tourment de villosits vasculaires provenant des artres chorodiennes et qui pntrent l'intrieur des cavits ventriculaires. Le liquide ventriculaire est secrt de faon active, continue et constante travers les parois vasculaires et l'pendyme. Ainsi par jour environ 500 ml de liquide ventriculaire sont secrts dans les cavits ventriculaires par les plexus chorodes. Ce liquide ventriculaire contient peu de protines et ne contient pas de cellule. Aprs avoir regagn les espaces sous-arachnodiens, le liquide crbro-spinal issu du liquide ventriculaire sera rabsorb dans le systme de drainage veineux de l'encphale par l'intermdiaire des villosits arachnodiennes (ou granulations de Pacchioni) et par les gaines nerveuses radiculaires au niveau rachidien.

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a) Le IIIme ventricule (V3) : il communique avec les ventricules latraux par les foramen interventriculaires (ou trous de Monro) et avec le V4 par l'intermdiaire de l'aqueduc du msencphale. Il a une forme rectangulaire. Ses faces latrales comportent deux secteurs essentiellement : un secteur suprieur thalamique, un secteur infrieur hypothalamique. Le V3 est donc bord par d'importants noyaux vgtatifs appartenant l'hypothalamus. En avant, il est ferm par la lame terminale. b) Les ventricules latraux (VL) : ils ont une forme en fer cheval parce qu'ils ont suivi l'enroulement des vsicules tlencphaliques lors de la formation de l'embryon. On dcrit une corne frontale situe dans la profondeur du lobe frontal, une corne temporale situe dans la profondeur du lobe temporal et une corne occipitale beaucoup plus petite situe dans la profondeur du lobe occipital. Le carrefour ventriculaire est situ latralement et constitue le lieu de runion des trois cornes ventriculaires. Les 2 cornes frontales sont spares par le septum lucidum (ou septum pellucidum). Dductions cliniques : Il existe ainsi deux compartiments de liquide crbro-spinal : un compartiment interne, profond, ventriculaire de scrtion et un compartiment externe, superficiel, sous arachnodien de rsorption. Le passage de l'un l'autre est libre. L'infection du liquide crbro-spinal est une mningite. L'infection du liquide ventriculaire est une ventriculite. Lorsque les voies de communication entre les ventricules ou entre les systmes interne et externe sont bloques, le liquide crbro-spinal s'amasse sous pression dans les ventricules entranant une hydrocphalie par blocage : c'est l'hydrocphalie non communicante ou hydrocphalie obstructive. Lorsque ce sont les voies de rsorption qui sont bloques (par exemple par un feutrage des villosits arachnodiennes la suite d'une mningite ou d'une hmorragie sous arachnodienne), l'hydrocphalie est alors dite communicante. Le scanner et l'IRM reprsentent actuellement les moyens radiologiques d'investigation des ventricules crbraux et ont remplac les encphalographies gazeuses (injection d'air) ou ventriculographies (injection de produit hydrosoluble radio-opaque). L'existence d'une hydrocphalie clinique et radiologique peut ncessiter de pratiquer une drivation du liquide ventriculaire par un tuyau en silicone : ce sont les drivations ventriculaires externes (provisoires, en cas d'urgence ou d'infection seulement), les drivations ventriculo-pritonales (vers le pritoine), ventriculo-atriale (vers l'oreillette droite du cur), ventriculo-pleurale (vers la plvre). La ventriculocisternostomie endoscopique est la ralisation dun orifice (stomie) au moyen dun endoscope crbral sur le plancher du V3 permettant de faire communiquer lespace endoventriculaire (V3) et lespace sous-arachnodien en avant du tronc crbral. Cet orifice permet de "court-circuiter" laqueduc du msencphale et le V4 dans les hydrocphalies obstructives : le liquide ventriculaire schappe alors par lorifice.

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IV LES RAPPORTS DU CERVEAU

Ce sont surtout les mninges crniennes (fig 6.14). L'hypophyse sera vue avec la systmatisation de l'hypothalamus. 1 - La dure mre : Elle tapisse toute la face interne du crne et se confond avec le prioste la face externe. Sur sa surface cheminent les artres mninges dont les principales sont les branches de l'artre mninge moyenne. La dure mre adhre la bote crnienne mais il existe des zones plus facilement dcollables dans la rgion temporale : zone dcollable de GrardMarchant. Une fracture temporale peut sectionner une artre mninge et un hmatome peut se constituer entre l'os et la dure-mre, dans cette zone dcollable. Cet hmatome va ensuite comprimer le cerveau. C'est le classique hmatome extra-dural qui ralise l'urgence neurochirurgicale par excellence. Il existe des cloisons constitues par des replis de cette dure mre : la faux du cerveau entre les deux hmisphres crbraux qui s'arrte un peu au-dessus du corps calleux et la tente du cervelet qui spare donc le crne en un espace sustentoriel et un espace soustentoriel. Sous la dure mre se trouve l'espace sous-dural dans lequel peut se collecter l aussi un hmatome le plus souvent par arrachement veineux : hmatome sous-dural (bbs secous et traumatismes des sujets ags) 2 - L'arachnode : elle tapisse donc la dure mre en profondeur et est spare de cette dernire par l'espace sous-dural. Sous l'arachnode circule le liquide crbro-spinal. Elle ralise donc l'tanchit de ce dernier. Les granulations arachnodiennes de Pacchioni sont des bourgeons sous-arachnodiens rattachs celles-ci et qui font issue dans le systme veineux de l'encphale. C'est par ces granulations arachnodiennes que le liquide crbrospinal est en partie rsorb. Le feutrage de ces granulations peut aboutir la constitution d'une hydrocphalie par excs de liquide crbro-spinal (dfaut de rsorption). 3 - La pie mre : c'est une lame porte-vaisseaux qui est colle la surface de l'encphale. Lorsqu'une artre crbrale se rompt la surface du cerveau elle entrane une hmorragie dans le compartiment sous-arachnodien, c'est--dire o se trouve le LCS : c'est une hmorragie sous-arachnodienne (ou hmorragie mninge). Ces hmorragies sousarachnodiennes peuvent se produire dans les cas de rupture d'une malformation artrielle de type anvrisme intracrnien.

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V - SYSTMATISATION DU CERVEAU
Nous tudierons successivement la systmatisation des voies motrices, des voies optiques, des voies auditives, des voies olfactives, des circuits de la mmoire, du corps stri, et de l'hypothalamus.

1 - Les voies motrices.


a) la voie pyramidale (fig 6.15) Le faisceau cortico-spinal et le faisceau cortico-nuclaire (ou gnicul) reprsentent la voie motrice volontaire. C'est par ces 2 voies que le cortex crbral contrle les centres moteurs sous-corticaux en exerant d'une part une modration et une inhibition et d'autre part une excitation continue tonique favorisant les mouvements rapides et brusques. Les fibres de la voie pyramidale prennent naissance au niveau des aires prcentrales (aires 4, 6) mais aussi pour 40% au niveau des aires paritales (3, 1, 2, 5, 7). Les fibres traversent la capsule interne, apparaissent en superficie au niveau du msencphale avec les voies cortico-pontiques pour former les pdoncules crbraux. - Les fibres cortico-nuclaires se terminent dans les noyaux moteurs des nerfs crniens controlatraux : les noyaux oculomoteurs III, IV, VI ; le noyau moteur du V (masticateur), les noyaux du VII, du XII et le noyau ambigu. Une partie des fibres rejoignent la partie caudale du noyau du VII homolatral. - Les fibres cortico-spinales croisent la ligne mdiane (pour 80% d'entre elles) au niveau de la dcussation des pyramides pour former le faisceau pyramidal latral (ou crois). Il existe une reprsentation somatotopique dans ce faisceau : les fibres du membre suprieur sont internes et celles du membre infrieur sont latrales. Les fibres homolatrales constituent le faisceau pyramidal ventral (ou direct). Celles-ci croisent la ligne mdiane pour atteindre le ct controlatral par la commissure blanche de la moelle pinire. La majeure partie des fibres pyramidales se termine dans la zone intermdiaire, au contact de neurones intermdiaires entre les cornes ventrale et dorsale. Les influx pyramidaux ont un effet activateur sur les neurones des muscles flchisseurs et un effet inhibiteur sur les neurones des muscles extenseurs. b) le systme moteur extrapyramidal La motricit est influence par de nombreuses autres rgions et voies que la rgion prcentrale et la voie pyramidale. C'est le systme moteur extrapyramidal. Ce systme regroupe des noyaux : striatum (putamen et noyau caud), pallidum, noyau subthalamique, noyau rouge, substantia nigra ; et des centres d'intgration : cervelet, thalamus, rticule, noyaux vestibulaires.

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Les voies de ce systme sont nombreuses. - Les voies affrentes sont issues du cervelet vers le noyau rouge par le faisceau dentato-rubrique et vers le thalamus, du cortex vers le striatum et le noyau rouge, du systme vestibulaire. - Les voies effrentes sont constitues principalement du faisceau central de la calotte qui s'tend du msencphale vers l'olive bulbaire (puis les influx sont transmis au cervelet par des fibres olivo-crbelleuses), des faisceaux rubro-spinal, rticulo-spinal, vestibulospinal. Ce systme a un rle d'assistance qui facilite de faon inconsciente tous les mouvements conscients : lors de l'excution d'un mouvement volontaire par un membre, d'autres groupes musculaires des autres membres et du tronc sont activs de faon concomitante permettant le maintien de l'quilibre et de l'attitude du corps. Ces actions musculaires d'accompagnement ne sont ni volontaires ni conscientes mais elles sont ncessaires tout mouvement coordonn. Le systme extrapyramidal facilite et harmonise les influx qui suivent la voie motrice commune.

c) la voie motrice finale commune La voie finale commune de tous les systmes moteurs est reprsente par la grande cellule de la corne ventrale et son axone . La majeure partie des voies n'atteint pas directement les neurones de la corne ventrale de la substance grise de la moelle pinire mais des neurones intermdiaires. Ces derniers activent ou inhibent directement les motoneurones ou se branchent sur les voies rflexes unissant rcepteurs musculaires et motoneurones. La corne ventrale n'est donc pas un simple relais mais un centre d'intgration part entire assurant la rgulation de la motricit. Les voies descendantes peuvent tre classes en 2 groupes en fonction de leur action : les voies stimulant les muscles flchisseurs et celles qui activent les muscles extenseurs. - La voie pyramidale et la voie rubro-spinale (et rubro-rticulo-spinale) activent les neurones de muscles flchisseurs et inhibent les neurones des muscles extenseurs : mouvements fins et prcis de la main et des doigts par exemple o les flchisseurs prdominent. - La voie vestibulo-spinale et la voie rticulo-spinale (rticule du pont) inhibent les neurones des muscles flchisseurs et stimulent les neurones des muscles extenseurs : systme de lutte contre la pesanteur, maintien de l'quilibre et de l'attitude du corps.

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2 - Les voies optiques.


a) Les voies visuelles (fig 6.16) se composent de trois neurones successifs : - Le 1 neurone est reprsent par la cellule bipolaire de la rtine qui transmet les influx des rcepteurs (cnes et btonnets) vers les grandes cellules ganglionnaires de la rtine. - Le 2 neurone est form par les grandes cellules ganglionnaires de la rtine dont les axones se runissent pour donner naissance au nerf optique (II paire de nerfs crniens) et qui rejoignent le thalamus (corps gniculs latraux). - Le 3 neurone se trouve dans le corps gnicul latral du thalamus. De celui-ci partent les axones vers le cortex visuel occipital en formant les radiations optiques de Gratiolet. Le croisement des nerfs optiques constitue le chiasma optique. Ce chiasma optique est une formation propre l'homme et aux tres dous de la fonction binoculaire. A partir du chiasma optique les fibres prennent le nom de tractus optique (ou bandelette optique) jusqu'aux corps gniculs latraux, aprs avoir contourn les pdoncules crbraux du msencphale. - Le chiasma optique correspond au croisement des fibres optiques issues des deux hmirtines nasales (qui rpondent aux deux hmi-champs visuels temporaux). Les fibres issues des deux hmi-rtines temporales ne croisent pas la ligne mdiale et restent du mme ct. Les fibres issues de la macula croisent pour la moiti et restent homolatrales pour l'autre moiti. - Le tractus optique droit contient les fibres des 2 hmirtines droites c'est dire de la rtine temporale de l'il droit et de la rtine nasale de l'il gauche (soit l'hmichamp visuel gauche). Ces fibres directes et croises du tractus optique rejoignent ensuite le corps gnicul latral du mme ct. Il existe donc une organisation des axones des cellules ganglionnaires de la rtine dans les voies visuelles. - A partir du corps gnicul latral, les fibres du troisime neurone vont gagner la scissure calcarine du lobe occipital en formant les radiations optiques. Au sein de ces radiations optiques il existe galement une organisation des fibres. Cette organisation des fibres optiques se maintient de la rtine jusqu'au cortex crbral visuel constituant ainsi la visuotopie : Dans le nerf optique, l'organisation des fibres des cellules ganglionnaires de la rtine se fera de la faon suivante (si on divise le champ visuel en quatre quadrants suprieur, infrieur, nasal et temporal) - dans la moiti externe se placent les fibres du champ rtinien temporal (champ visuel nasal) et, - dans la moiti interne se placent les fibres du champ rtinien nasal (champ visuel temporal).

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- il existe galement une inversion dans le sens supro-infrieur puisque les fibres issues du champ rtinien suprieur (champ visuel infrieur) se placent dans la partie suprieure du nerf optique, vice-versa pour le champs rtinien infrieur (champ visuel suprieur). - le faisceau maculaire (vhiculant les informations provenant de la macula) occupe le centre du nerf optique. Au niveau des tractus optiques, l'organisation des fibres n'est pas faite au hasard avec dans la partie centrale, les fibres maculaires et dans la partie priphrique, les fibres issues du reste du champ visuel. Dans la moiti externe se placent les fibres recueillant les influx des deux quadrants visuels suprieurs controlatraux c'est--dire les quadrants rtiniens infrieurs homolatraux des deux yeux (quadrants rtiniens infrieurs nasal de l'il oppos et temporal de l'il du mme ct). La moiti interne reoit les fibres des deux quadrants visuels infrieurs homolatraux c'est--dire les deux quadrants rtiniens suprieurs homolatraux des deux yeux (quadrants rtiniens suprieurs nasal de l'il oppos et temporal de l'il du mme ct). Au niveau des corps gniculs latraux, il existe galement une organisation des fibres. La particularit ce niveau est la reprsentation surdimensionne de la macula au dtriment du reste du champ visuel. Ce champ maculaire est galement prpondrant dans lorganisation visuotopique des radiations optiques pour reprsenter finalement plus des 2/3 du cortex visuel sur les berges de la scissure calcarine. Au niveau des radiations optiques, le champ maculaire se situe plutt dans les 3/5 du milieu de celles-ci. La partie suprieure des radiations optiques qui chemine dans le lobe parital reprsente les quadrants visuels infrieurs du ct oppos et la partie infrieure des radiations optiques qui chemine dans le lobe temporal reprsente les quadrants visuels suprieurs de l'autre ct. Le nombre total des fibres optiques est valu 1 million. Les fibres issues de la rgion maculaire o l'acuit visuelle est maximale (2 mm de diamtre au niveau de la rtine) occupent de loin la plus grande partie du cortex visuel. Les autres rgions rtiniennes ont une fonction visuelle attnue : "on voit avec toute la rtine, mais on regarde avec la macula". Les impressions visuelles ont une transmission homo et htro-latrale, mais celles de l'il droit ne se superposent pas exactement celles de l'il gauche. Ce lger dcalage produit la sensation de relief. L'aire strie (aire visuelle crbrale) de l'hmisphre gauche reoit les fibres des hmirtines gauches conduisant les informations du champ visuel droit. La main droite et le champ visuel droit sont donc reprsents tous les deux au niveau de l'hmisphre gauche dominant. Chaque hmisphre regarde donc vers le ct du corps qu'il commande.

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Dductions cliniques. De cette organisation des voies visuelles on dduira un certain nombre de syndromes : - la section d'un nerf optique entrane une ccit monoculaire puisquaucun des champs rtiniens du mme il nest transmis au cortex visuel. - une compression du milieu du chiasma optique (par exemple par une tumeur de l'hypophyse - macroadnome hypophysaire extension suprasellaire - qui se situe juste en dessous) entranera une compression des fibres qui croisent et donc une atteinte des deux champs visuels temporaux (ou deux champs rtiniens nasaux) : c'est l'hmianopsie bitemporale. - un lsion du tractus optique entrane une atteinte des deux champs visuels de l'autre ct. Ainsi l'atteinte du tractus optique droit entrane une perte du champ visuel temporal de l'il gauche et du champ visuel nasal de l'il droit. Les deux hmi-champs visuels controlatraux la lsion (ici gauche) sont atteints ralisant l'hmianopsie latrale homonyme. - la compression des radiations optiques se fait soit par le dessous (par exemple tumeur crbrale temporale), soit par le dessus (lsion crbrale paritale). L'atteinte de la partie infrieure des radiations optiques entrane une quadranopsie latrale homonyme suprieure par atteinte des deux quadrants visuels suprieurs du ct oppos (quadrant visuel suprieur temporal de l'il gauche et quadrant visuel nasal suprieur de l'il droit pour une atteinte des radiations optiques temporales droites). Une compression de la partie suprieure des radiations optiques entrane une quadranopsie latrale homonyme infrieure par atteinte des deux quadrants visuels infrieurs de l'autre ct (quadrant visuel temporal infrieur de l'il gauche et quadrant visuel nasal infrieur de l'il droit pour les radiations optiques paritales du ct droit). - la lsion des deux cortex visuels entrane une ccit centrale dite corticale (voir cortex occipital).

b) Les voies pupillaires et de l'accommodation (fig 6.17) La vision implique une rgulation continue due aux variations de la luminosit et de la distance des objets. Cette rgulation demande des modifications continues du diaphragme et de la lentille : la rgulation de la luminosit s'effectue par la dilatation ou le rtrcissement de la pupille (voie pupillaire) et la mise au point de la vision par la variation de la courbure du cristallin (voie d'accommodation). Lors de la vision de loin, la courbure de la surface du cristallin est peu marque et les 2 axes visuels sont parallles. La vision de prs ncessite une forte courbure de la surface du cristallin entranant une convergence des 2 axes visuels qui se croisent la distance de l'objet fix. C'est la contraction du muscle ciliaire qui va dtendre les fibres de la zonula et dtendre la capsule du cristallin qui s'arrondit. La contraction du muscle ciliaire se fait donc lors de la vision de prs et il est spontanment dcontract pour la vision l'infini.

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Il s'agit d'une voie rflexe et, comme tous les rflexes, elle est constitue d'une voie affrente, d'un relais intermdiaire et d'une voie effectrice. - La voie affrente est ralise par les axones des cellules ganglionnaires de la rtine qui vont former le nerf optique, croiser pour la moiti d'entre elles au niveau du chiasma et constituer le tractus optique jusqu'aux corps gniculs latraux. Certaines de ces fibres quittent les corps gniculs latraux pour rejoindre le msencphale o elles font relais dans les colliculi suprieurs. - Le relais est ralis par un deuxime neurone partir des colliculi suprieurs vers un autre relais constitu par un noyau des nerfs crniens : le noyau d'Edinger-Westphall du III qui est un noyau vgtatif parasympathique appartenant au complexe du noyau oculomoteur commun. Il faut noter que ce relais peut croiser la ligne mdiane entre les deux colliculi. Les 2 noyaux sont unis entre eux par l'intermdiaire de la commissure blanche postrieure situe dans le msencphale en arrire de l'aqueduc du msencphale. - La voie effectrice est constitue par les neurones du noyau axones cheminent par le nerf oculomoteur commun vers le prganglionnaires) puis les fibres postganglionnaires naissent destination du muscle sphincter de l'iris (voie pupillaire) (accommodation). Dductions cliniques. Ainsi une impression visuelle (par exemple on claire la rtine avec une lumire) entrane un rflexe qui chemine par le nerf oculomoteur commun jusqu'au muscle sphincter de l'iris pour entraner une constriction de l'iris : rflexe photomoteur. Lorsqu'on claire la rtine on obtient un myosis (diminution du diamtre de la pupille). A l'inverse, dans le noir, la pupille est dilate par absence d'information visuelle : la pupille est en mydriase. Le rflexe photomoteur est bilatral c'est dire que la pupille de l'il non-clair se rtrcit aussi : c'est le rflexe consensuel. Une paralysie du III (par compression de la face interne du lobe temporal dans lengagement crbral temporal par exemple) se traduit par une paralysie du globe et une mydriase aractive de l'il du mme ct (l'clairement de la rtine n'entrane pas de rflexe photomoteur). Par contre le rflexe consensuel est conserv : l'il controlatral passe en myosis. Au contraire, une section du nerf optique peut entraner une mydriase aractive de l'il homolatral par dfaut d'informations visuelles (si l'il controlatral ne reoit pas d'informations visuelles) et il n'y a pas de rflexe consensuel : la pupille de l'il controlatral ne se modifie pas. Par contre si on claire l'il controlatral suppos sain, le rflexe consensuel oppos entrane un myosis de la pupille de l'il avec section du II. Cette situation peut se rencontrer dans les traumatismes crnio-encphaliques graves avec coma o le malade ne peut pas participer l'examen. L'examen attentif de ces rflexes peut orienter le diagnostic vers un coma avec engagement temporal ou vers un coma avec compression ou section du nerf optique par lsion traumatique. d'Edinger-Wesphall. Les ganglion ciliaire (fibres du ganglion ciliaire et du muscle ciliaire

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3 - Les voies auditives (fig 6.18)


La voie auditive est constitue par une chane de plusieurs neurones. - L'organe rcepteur est constitu par les cellules cilies de l'pithlium du canal cochlaire ou organe de Corti. - Le corps cellulaire du premier neurone (protoneurone) est dans le ganglion de Corti dont l'axone forme le nerf cochlaire (VIII c). - Le deuxime neurone (deutoneurone) a son corps cellulaire situ dans les noyaux cochlaires du tronc crbral (au niveau de la jonction bulbo-pontique). Les axones de ces neurones croisent la ligne mdiane pour former le lemnisque latral (ruban de Reil latral) qui se place latralement dans le tronc crbral et se termine dans le colliculus infrieur du msencphale. - Dans ce colliculus infrieur se situe le corps cellulaire du troisime neurone qui : soit fait un nouveau relais dans le corps gnicul mdial du thalamus du mme ct, soit croise nouveau la ligne mdiane et fait relais dans le colliculus infrieur controlatral ou dans le corps gnicul mdial du thalamus controlatral. - Les axones des neurones constituant les corps gniculs mdiaux rejoignent le cortex auditif : le gyrus temporal transverse de Heschl (aires 41 et 42) situ la partie suprieure du gyrus temporal suprieur, en formant les radiations auditives. Les voies auditives prsentent au cours de leur trajet un certain nombre de croisements qui permettent au cortex auditif de recevoir des influx des 2 cochles. A contrario, il existe une reprsentation bilatrale des sons recueillis par une seule oreille. Cette reprsentation est ingale et est la base de la strophonie permettant la localisation des sons dans l'espace. Il existe une organisation spatiale des fibres conduisant les diffrentes frquences des sons tout au long des voies auditives (depuis l'organe rcepteur jusqu'au cortex auditif) la manire des voies motrices pyramidales et des voies visuelles : il s'agit de la tonotopie. Enfin, il faut noter qu'il existe de nombreux relais des voies auditives avec d'autres structures, en particulier la rticule du tronc crbral, les noyaux oculo-cphalogyres (III, IV, VI et XI) l'origine de rflexes (par exemple regarder vers le ct o on entend le bruit). De mme il existe de nombreuses relations entre le cortex auditif de reconnaissance des sons et d'autres aires corticales (aires du langage, aires visuelles). Une lsion du nerf cochlaire et/ou de l'oreille interne d'un ct conduit une surdit homolatrale. Une lsion bilatrale des mme structures conduit une cophose. Une lsion unilatrale des voies et/ou du cortex crbral n'entrane pas de baisse d'acuit auditive mais peut tre un dfaut de localisation des sons dans l'espace.

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4 - Les voies olfactives (fig 6.19)


Le lobe olfactif primitif comprend chez l'homme 4 parties : le bulbe olfactif, son tractus et ses stries olfactives, et les aires olfactives corticales. - L'pithlium olfactif (organe rcepteur) n'occupe chez l'homme qu'une petite partie suprieure des cavits nasales. Les prolongements de ces cellules sensorielles ou cellules de Schultze (qui reprsentent en pratique un premier neurone bipolaire dont la dendrite courte constitue la partie rceptrice et l'axone la fibre centripte) se groupent en faisceaux : les filets olfactifs qui traversent les orifices de la lame crible de l'ethmode. - Le bulbe olfactif est appliqu sur la lame crible de l'ethmode. Il contient les corps cellulaires des 2 neurones de la voie sensorielle dont les axones constituent le tractus olfactif. Ces axones, pour la plupart, utilisent la strie olfactive latrale pour rejoindre l'aire olfactive latrale. La strie olfactive mdiale reoit d'autres axones destination de l'aire olfactive mdiale et du bulbe olfactif controlatral. - L'aire olfactive latrale est l'aire olfactive primaire. Elle se situe au niveau de l'uncus de l'hippocampe et comprend en profondeur le noyau amygdalien (ou corps amygdalode). Les projections du noyau amygdalien sont multiples : 1) par la strie terminale (trajet le long du sillon sparant le noyau caud et le thalamus) vers l'hypothalamus, 2) vers le thalamus puis le lobe frontal, 3) vers le tronc crbral plus accessoirement. - L'aire olfactive mdiale est situe la face mdiale de l'hmisphre. Elle comprend l'aire sous-calleuse et en arrire le gyrus paraterminal. Ces rgions corticales entrent en connexion secondairement avec l'hypothalamus et la substance rticule du tronc crbral (par l'intermdiaire de faisceaux tels que la strie mdullaire, le faisceau olfacto-hypothalamotegmental). L'aire olfactive mdiale intervient dans l'apprciation subjective des odeurs par ses relations intimes avec les autres structures limbiques intervenant dans les phnomnes motifs.

5 - Les circuits de la mmoire (fig 6.20)


Les circuits mnsiques sont multiples. Le circuit principal (et le mieux connu) a son point de dpart la face interne du lobe temporal : l'hippocampe qui se comporte comme un grand centre d'intgration des informations multisensorielles de la totalit du cortex crbral. Toutes les informations convergent vers cette structure o l'information est traite. Puis cette information chemine par l'intermdiaire du fornix (ou trigone) jusqu'au corps mamillaire (tubercule mamillaire) appartenant l'hypothalamus postrieur. De l, l'information est projete vers le thalamus antrieur puis du thalamus antrieur vers le gyrus cingulaire. Du gyrus cingulaire, l'information sensorielle a le choix entre 1) gagner le cortex crbral pour y tre intgre et imprime (conscience) ou 2) cheminer par l'intermdiaire du cingulum (grand faisceau d'association qui parcourt le gyrus cingulaire) vers l'hippocampe et fermer le circuit (rtrocontrle sur l'hippocampe).

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Ainsi ce circuit possde une voie d'entre constitue par l'hippocampe et une voie de sortie constitue par le gyrus cingulaire et le cingulum. Ce circuit porte le nom de circuit hippocampo-fornico-mamillo-thalamo-cingulaire de Papez (1929). Ce circuit de Papez un rle d'intgration des faits nouveaux vers le cortex crbral pour une mise en mmoire. Le cortex crbral est donc le sige de la mmoire de fixation avec stockage des faits anciens. A noter que le fornix est constitu d'un corps fornical form de la runion des 2 piliers postrieurs. Ces piliers postrieurs constituent aussi par leur runion la commissure fornicale (psalterium) faisant communiquer les 2 gyrus parahippocampiques. En avant le corps du fornix se divise en 2 piliers antrieurs (ou colonnes du fornix) participant la constitution du toit du foramen interventriculaire de Monro et se terminant dans les corps mamillaires.

Dductions cliniques : La destruction bilatrale de l'hippocampe (encphalite herptique, traumatisme crnien, infarctus bilatraux, anoxie), les tumeurs crbrales affectant le circuit de Papez de faon bilatrale (gliome bithalamique, gliome fronto-calleux en "aile de papillon", lymphome crbral priventriculaire, tumeur hypophysaire ou craniopharyngiome avec extension suprieure vers les colonnes du fornix) ou la lsion bilatrale des corps mamillaires (complication carentielle de l'alcoolisme chronique grave) entrane une perte de la mmorisation. Alors que les souvenirs anciens restent conservs, les vnements nouveaux ne peuvent tre retenus : amnsie antrograde. Il en rsulte un ensemble de symptmes ralisant le syndrome de Korsakoff. Ce syndrome associe dans sa forme typique une ttrade symptomatique : 1) Une amnsie antrograde : aucune information nouvelle n'est acquise. Tous les vnements vcus sont oublis au fur et mesure. C'est l'oubli mesure. Les souvenirs anciens ne sont pas affects mme s'il existe souvent un trouble de l'vocation de souvenirs. Les connaissances gnrales sont galement conserves. 2) Des fabulations : pour combler les lacunes mnsiques, le malade tente de rpondre aux questions poses en utilisant des souvenirs anciens dtachs de leur contexte. 3) Des fausses reconnaissances : des personnes totalement inconnues sont reconnues comme familire. Le malade croit revivre une situation ancienne dans un lieu familier. 4) Une dsorientation temporo-spatiale conscutive aux troubles mnsiques. Dans ce syndrome typique, on n'observe pas de trouble de la vigilance ni dtrioration intellectuelle. Le jugement et le raisonnement sont corrects si la mmoire n'a pas intervenir. L'association de ce syndrome avec une polynvrite dans le cadre d'une intoxication alcoolique ralise la psycho-polynvrite de Korsakoff. Dans la maladie d'Alzheimer entranant une dmence progressive, on observe la phase initiale des troubles mnsiques portant sur les faits rcents alors que les faits anciens sont relativement bien conservs (date de naissance, de mariage, de naissance des enfants). Les lsions (bilatrales) prdominent dans les cornes d'Ammon de l'hippocampe vhiculant l'information sensorielle vers le fornix (dgnrescence neuro-fibrillaire et plaques sniles).

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6 - Le corps stri (fig 6.21)


Interpos en pleine substance blanche sous-corticale entre le cortex et le tronc crbral, le corps stri comprend deux masses grises : 1 - le noyau caud 2 - le noyau lenticulaire qui regroupe le putamen et le pallidum (globus pallidus). Le corps stri intervient dans les mouvements automatiques ou semi-volontaires et le contrle du tonus. Au plan phylognique, il constitue avec le thalamus sensitif et l'hypothalamus vgtatif un ensemble fonctionnel : le palencphale (surtout trs actif chez les vertbrs infrieurs). Le corps stri reprsente le centre effecteur de cet ensemble. Avec le dveloppement du nencphale chez les mammifres apparat la voie pyramidale, seul support de la motricit volontaire. Le rle du corps stri reste alors dvolu aux activits automatiques ou semivolontaires. Au plan embryologique le globus pallidus drive du diencphale, tandis que le noyau caud et le putamen sont des formations d'origine tlencphalique. Initialement putamen et noyau caud constituaient un noyau unique qui a t disloqu par la pntration des fibres de la capsule interne lors du dveloppement. A ce corps stri, on rattache le noyau sub-thalamique (corps de Luys) en raison de ses connexions troites avec le pallidum. La disposition de ces diffrents noyaux et leurs rapports se font au mieux sur une coupe frontale de Charcot. Putamen et noyau caud constituent le striatum que l'on considre comme le centre rcepteur et le globus pallidus constitue le centre effecteur du systme. a) Les affrences stries : les affrences proviennent essentiellement 1) du cortex crbral (fibres cortico-stries), 2) du thalamus (fibres thalamo-stries) et 3) de la substance noire (fibres nigro-stries). En effet le noyau caud et le putamen reoivent des informations de la totalit du cortex homolatral et plus particulirement du cortex moteur. Ces affrences sont homolatrales mais galement controlatrales par l'intermdiaire du corps calleux. Ainsi l'aire 4 se projette de faon bilatrale sur le noyau caud et sur le putamen. Secondairement le noyau caud se projette sur le putamen qui constitue la convergence dfinitive des affrences. Les fibres cortico-stries utilisent un neurotransmetteur facilitateur : le glutamate. b) Les effrences du striatum : elles gagnent le globus pallidus : ce sont les voies strio-pallidales qui utilisent un neurotransmetteur inhibiteur : le GABA (ou acide gammaamino-butyrique). Les fibres strio-pallidales se terminent sur le pallidum externe. Paralllement ces voies strio-pallidales il existe des voies strio-nigriques c'est--dire du striatum vers la substance noire, le plus souvent inhibitrice. En retour, la substance noire se projette vers le striatum, qu'elle inhibe par la dopamine. c) Les affrences pallidales : elles proviennent essentiellement du striatum. Cependant le pallidum externe se projette sur le noyau sub-thalamique qui, en retour, envoie des fibres sur le pallidum interne. La transmission est inhibitrice par l'intermdiaire du GABA. Ainsi le

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pallidum externe se projette indirectement sur le pallidum interne par l'intermdiaire du noyau sub-thalamique. d) Les effrences du pallidum : le globus pallidus constitue le centre effecteur principal du corps stri et ses projections sont multiples et ubiquitaires. En effet, le segment interne (ou mdial) du pallidum se projette sur le thalamus (fibres pallido-thalamiques) puis retourne au cortex crbral, bouclant ainsi la boucle. Le pallidum exerce un contrle inhibiteur sur le thalamus par l'intermdiaire du GABA. Le pallidum se projette galement sur l'hypothalamus (fibres pallido-hypothalamiques) assurant ainsi la rgulation des centres autonomes pendant l'activit musculaire. Le pallidum se projette aussi sur les centres effecteurs extrapyramidaux comme le noyau rouge et la rticule. L'anatomie fonctionnelle du corps stri apparat donc comme une succession de boucles soit inhibitrices soit activatrices de contrle qui permettent ainsi la rgulation du mouvement.

Dductions cliniques : Parmi les systmes moteurs impliqus dans la posture et le mouvement, le corps stri intervient dans la programmation, l'initiation du mouvement avant son excution et dans les ajustements posturaux. Toute lsion anatomique ou fonctionnelle du corps stri ou de ses connexions donne lieu un syndrome extrapyramidal domin par des mouvements anormaux et des troubles du tonus. - La maladie de Parkinson se caractrise par un tremblement rgulier de repos touchant les extrmits, une hypertonie et une akinsie. Elle rsulte d'une lsion dgnrative de la voie nigro-strie dopaminergique. Elle s'accompagne d'une hyper activit strie et d'une hypoactivit pallidale. - L'atteinte primitive du striatum entrane des mouvements anormaux du type chore (mouvements rapides involontaires) ou des mouvements d'athtose (mouvements lents de reptation). - L'hmiballisme est du une lsion du noyau sub-thalamique controlatral. Ce sont des mouvements anormaux d'une grande brutalit affectant principalement la racine des membres. La motricit est influence par de nombreuses rgions et voies autres que la rgion prcentrale et la voie pyramidale. Ces rgions sont rsumes par le terme de systme moteur extrapyramidal qui comprend outre le corps stri et le noyau subthalamique : le noyau rouge, la substance noire, et des centres d'intgration comme le cervelet, le thalamus, la rticule, les noyaux vestibulaires. Lors de l'excution d'un mouvement volontaire par un membre, d'autres groupes musculaires des autres membres et du tronc sont activs de faon concomitante. Cette rgulation vise le maintien de l'quilibre statique et de l'attitude du corps permettant ainsi l'excution correcte du mouvement. Ces actions musculaires se rduisent le plus souvent une augmentation du tonus ou un relchement musculaire. Ces derniers ne sont ni
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volontaires ni conscients. Ils sont cependant ncessaires tout mouvement coordonn. Tous ces mouvements sont contrls par le systme extrapyramidal qui fonctionne comme un systme d'assistance facilitant de faon inconsciente tous les mouvements conscients.

7 - L'hypothalamus (fig 6.22 et 6.23)


Bien que de volume trs rduit, puisqu'il ne reprsente que 0,5% du volume de l'encphale humain, l'hypothalamus demeure un centre vgtatif de la plus haute importance de la rgion diencphalique. Il constitue le centre de contrle de l'activit viscrale, de rgulation de la temprature interne du corps, et il est par ailleurs dot d'un pouvoir de neuroscrtion faisant de lui un centre endocrine troitement li l'hypophyse. L'hypothalamus est galement impliqu dans la production et la rgulation des comportements alimentaires, de la prise de boisson, dans les comportements de la vie affective et motionnelle de l'individu, les activits de dfense et de reproduction de l'espce, le fonctionnement cardiaque, la circulation et la respiration, le rythme du sommeil et de l'veil. L'hypothalamus est form par les parois latrales du IIIme ventricule, situ au-dessous du sillon hypothalamique qui le spare du thalamus. Le plancher de l'hypothalamus s'tend depuis la rgion chiasmatique en avant jusqu'au corps mamillaire en arrire. Latralement, l'hypothalamus rpond la berge mdiale de la capsule interne. En se basant sur une organisation fonctionnelle, on distingue habituellement trois rgions dans un plan antro-postrieur : - l'hypothalamus antrieur situ dans la rgion supra-optique (au-dessus du chiasma optique) - l'hypothalamus moyen form par la rgion du tuber qui contient les noyaux du mme nom et en arrire, - l'hypothalamus postrieur form par la rgion mamillaire qui contient les corps mamillaires. L'hypothalamus antrieur et moyen se caractrise par une fonction endocrine de neuroscrtion grce leur relation avec l'hypophyse, tandis que l'hypothalamus postrieur participe la mmoire par l'intermdiaire du fornix et du noyau thalamique antrieur. Chaque rgion hypothalamique comprend de nombreux noyaux diffrents : par exemple le noyau supra-chiasmatique situ juste au-dessus du chiasma pourrait intervenir dans les rythmes circadiens, c'est--dire les rythmes lis au jour et la nuit. a) Les affrences : elles sont multiples et ubiquitaires : cortex crbral, noyaux gris centraux, hippocampe, rticule du tronc crbral, moelle pinire

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b) Les effrences : ce sont surtout des connexions rciproques aux affrences auxquelles on ajoute des connexions avec l'hypophyse : L'hypothalamus antrieur (rgion supra-optique) est connect par l'intermdiaire de la tige hypophysaire (ou tige pituitaire) la post-hypophyse ou neuro-hypophyse (faisceau supraoptico-hypophysaire). Cette post-hypophyse assure la scrtion dans le sang de l'hormone anti-diurtique (ADH ou vasopressine) qui entrane une rabsorption maximale de l'eau filtre au niveau des reins. Un dficit en ADH entrane un diabte insipide (syndrome polyuro-polydipsique). La post-hypophyse assure galement la scrtion de l'ocytocine dans le sang. La rgion moyenne (rgion du tuber) de l'hypothalamus stimule la production d'hormones par l'hypophyse antrieure (ou ant-hypophyse ou adnohypophyse). L'hypothalamus secrte des substances qui cheminent par la tige pituitaire (faisceau tubro-infundibulaire) pour aller stimuler les hormones hypophysaires : ce sont les Releasing Factors. La stimulation de l'hypophyse par ces Releasing Factors entrane la production d'hormones par l'hypophyse : hormone de croissance ou growth hormone (GH), hormones gonadotrophines (FSH et LH), hormone thyrotrope (TSH) qui stimule la scrtion d'hormones thyrodiennes par la thyrode, hormone corticotrope (ACTH) qui stimule la production d'hormones strodes par la surrnale, la prolactine (induit la lactation). Il existe ainsi deux voies hypothalamo-hypophysaires qui correspondent la subdivision de l'hypophyse en un lobe antrieur (adnohypophyse) et en un lobe postrieur (neuro-hypophyse). Dduction fonctionnelle : L'hypothalamus est le centre sous cortical en chef de rgulation des activits vgtatives sympathique et parasympathique permettant une rponse coordonne assurant le maintien des conditions internes adquates de l'organisme. Il intervient aussi dans les mcanismes complexes de reproduction et de sexualit. L'organisation fonctionnelle de l'hypothalamus peut tre considre comme une comptition entre deux zones : - une rgion hypothalamique "antrieure" qui contrle les activits parasympathiques. La stimulation de cette rgion induit une rponse vagale caractrise par une diminution de la frquence cardiaque et de la pression artrielle, de vasodilatation priphrique, une augmentation du dsir alimentaire, de miction et de dfcation. C'est le versant trophotrope prdominance cholinergique, mis en jeu pendant les oprations de mtabolisme, de rgnration, de digestion, de sommeil et d'vacuation. On y trouve aussi le centre de la satit et les dispositifs de lutte contre l'hyperthermie centrale.

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- un hypothalamus "postrieur" contrle les rponses sympathiques. La stimulation de cette rgion induit une augmentation des activits mtaboliques et somatiques en relation avec des situations de performance, d'urgence et d'action donc de stress (acclration de la frquence cardiaque, lvation de la pression artrielle, du rythme et de l'amplitude de la respiration). C'est le versant ergotrope et dynamogne prdominance noradrnergique. On y trouve galement le centre de la faim dont sa mise en jeu induit une qute alimentaire. Cette rgion intervient galement dans les mcanismes de lutte contre le froid (vasoconstriction artrielle ).

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VASCULARISATION ARTRIELLE DU CERVEAU

Le cerveau est trs richement vascularis. Le dbit sanguin crbral (quantit de sang qui traverse le cerveau chaque minute) est en effet de 750 ml/mn soit 15% du dbit cardiaque. Le cerveau est irrigu par 4 grandes artres : les 2 artres carotides internes, et les 2 artres vertbrales (fig 7.1). - Les 2 artres vertbrales naissant des 2 artres sous-clavires et se runissent en avant du tronc crbral pour donner l'artre basilaire qui, son tour, va se diviser en deux branches terminales : les artres crbrales postrieures. - Les 2 artres carotides internes naissent de la bifurcation carotidienne dans le cou : les artres carotides communes droite et gauche se divisent en 2 artres carotides interne et externe. L'artre carotide commune droite nat du tronc artriel brachiocphalique qui luimme vient de la portion horizontale de la crosse aortique. L'artre carotide commune gauche nat directement de cette portion horizontale de l'aorte. Aprs avoir pntr le crne, les artres carotides internes abandonnent immdiatement une branche collatrale : lartre ophtalmique destine au globe oculaire, puis elles donnent successivement 2 autres branches : lartre communicante postrieure et l'artre chorodienne antrieure, et se divisent enfin en une artre crbrale antrieure et une artre crbrale moyenne. Le systme artriel carotidien et le systme artriel vertbro-basilaire s'unissent au niveau de l'isthme du cerveau pour former le cercle artriel de la base ou polygone de Willis. En effet, les artres communicantes postrieures unissent de part et d'autre l'artre crbrale postrieure l'artre carotide interne. Dautre part, les artres crbrales antrieures sont galement unies entre elles par l'artre communicante antrieure. Ainsi se forme un cercle artriel ferm la base du cerveau. Les anastomoses d'un systme l'autre sont cependant souvent faibles et on considre dans des conditions normales que chaque hmisphre est vascularis par la carotide interne et l'artre crbrale postrieure homolatrales. A partir de ce cercle artriel de la base, 3 systmes artriels crbraux sont ainsi constitus : les artres crbrales antrieures et moyennes dpendant de la carotide interne et l'artre crbrale postrieure dpendant du systme vertbro-basilaire (fig 7.2 7.4). La vascularisation artrielle est de type terminal, sans supplance. Il existe nanmoins un certain degr anastomotique entre les 3 systmes mais toute interruption du courant sanguin dans une artre distale entranera la mort cellulaire dans le territoire qui dpend de cette artre : cest le ramollissement crbral. A ces 3 systmes artriels crbraux on rattache l'artre chorodienne antrieure.

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1 - L'artre crbrale antrieure : Elle abandonne de nombreuses branches collatrales sur son trajet et vascularise principalement : la face mdiale du cortex crbral frontal et parital, le bord suprieur des circonvolutions frontales et paritales de la face latrale du cerveau, les 4/5 antrieurs du corps calleux, les piliers antrieurs du fornix et l'hypothalamus. 2 - L'artre crbrale moyenne (ou artre sylvienne) : Elle chemine dans la scissure latrale (ou valle sylvienne). Elle abandonne de nombreuses branches collatrales superficielles qui vont irriguer la face latrale du cerveau : cortex frontal, parital et temporal. Les branches profondes (artres lenticulo-stries) participent la vascularisation du noyau lenticulaire et de la partie antrieure de la capsule interne. La partie suprieure des radiations optiques est galement prise en charge par l'artre crbrale moyenne. 3 - L'artre crbrale postrieure : Elle vascularise les pdoncules crbraux du msencphale, la partie postrieure du thalamus et la partie distale du corps calleux. Son territoire cortical comprend la face infrieure du lobe temporal et la quasi-totalit du lobe occipital avec le cortex visuel. La partie infrieure des radiations optiques est vascularise par les branches de l'artre crbrale postrieure. 4 - L'artre chorodienne antrieure : Elle abandonne des branches destination des bandelettes optiques, des hippocampes et des structures corticales temporales internes, des noyaux gris : pallidum interne et thalamus antrieur, du bras postrieur de la capsule interne.

Dductions cliniques : L'occlusion brutale d'une artre par un caillot (thrombus) ou un embol entrane la destruction du tissu crbral dans le territoire de la vascularisation. C'est l'accident vasculaire crbral ischmique dfinitif. La cause la plus frquente de ces occlusions est lathrome carotidien qui se situe le plus souvent au niveau de lorigine de lartre carotide interne dans le cou. En effet, les plaques d'athrome sy constituent par accumulation progressive de substances lipidiques au niveau de lendartre associe une prolifration conjonctive : cest l'athrosclrose dont les facteurs de risque essentiels sont l'hypertension artrielle, le diabte, le tabac, l'hypercholestrolmie, la sdentarit, lobsit. Ces plaques d'athrome s'effritent et des embols d'athrome peuvent partir en priphrie dans le systme carotidien jusqu' ce que le calibre du vaisseau soit suffisamment petit pour bloquer l'embol. Ce phnomne est beaucoup plus rare dans le territoire vertbro-basilaire.

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- La thrombose de l'artre crbrale antrieure peut entraner des troubles de la conscience (ischmie de l'hypothalamus), une hmiplgie controlatrale prdominance crurale (territoire cortical mdial correspondant aux membres infrieurs), une dviation des yeux et de la tte du ct ls : "on dit que le malade regarde sa lsion" (par destruction d'une partie de l'aire 8 oculo-cphalogyre); si la thrombose est bilatrale : un syndrome frontal, une paraplgie, des troubles de la conscience. - La thrombose de l'artre crbrale moyenne peut entraner une hmiplgie controlatrale prdominance brachio-faciale par ischmie du territoire cortical latral correspondant aux aires de la face et du membre suprieur (cette hmiplgie peut cependant tre globale et proportionnelle en cas d'atteinte de la capsule interne), une dviation des yeux et de la tte du ct ls (par le mme mcanisme que prcdemment), une hmianesthsie controlatrale tous les modes, une hmianopsie latrale homonyme (amputation de la moiti du champ visuel de l'autre ct de la lsion), et en cas de lsion de l'hmisphre dominant : une aphasie de production de type Broca ou une aphasie de comprhension de type Wernicke ou une aphasie globale. - La thrombose de l'artre crbrale postrieure peut entraner des troubles de la conscience si cette thrombose est trs proximale par ischmie du msencphale, mais le plus souvent elle induit des troubles visuels par ischmie du cortex visuel : hmianopsie latrale homonyme, une hmianesthsie controlatrale tous les modes par lsion du cortex parital et, en cas de lsion de l'hmisphre dominant une aphasie de comprhension de type Wernicke. Les thromboses bilatrales de l'artre crbrale postrieure peuvent entraner une ccit corticale (le cerveau n'intgre pas les images que les nerfs optiques lui transmettent) et une amnsie par ischmie tendue du lobe temporal. - La thrombose de l'artre chorodienne antrieure peut entraner une hmiplgie proportionnelle par ischmie de la capsule interne et des troubles visuels type d'hmianopsie latrale homonyme. - La thrombose occlusive de lartre carotide interne peut se manifester par un syndrome sylvien (hmiplgie brachio-faciale, hmianesthsie, hmianopsie latrale homonyme, aphasie sil sagit de lhmisphre dominant. Lassociation ce syndrome hmisphrique dune ccit du ct de la thrombose est caractristique : syndrome optico-pyramidal. Lobstruction de lorigine de lartre carotide interne permet souvent en fait une rinjection de son territoire par un contre-courant sanguin dans lartre ophtalmique. Il existe en effet des anastomoses entre les artres carotides interne et externe dans lorbite : lartre ophtalmique est unie des branches de lartre faciale ne de lartre carotide externe. Linversion du flux sanguin dans lartre ophtalmique observ en chographie-doppler est donc un signe indirect docclusion de lorigine de lartre carotide interne.

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VASCULARISATION VEINEUSE DU CERVEAU

Les veines crbrales prsentent des variations considrables dans leur trajet et destination rendant leur systmatisation dlicate. De plus il n'est pas rare de trouver plusieurs petits vaisseaux la place d'une veine importante et vice versa. Une particularit commune toutes les veines : elles ne possdent pas de valvules. Les veines crbrales s'organisent en 2 groupes : - les veines superficielles qui se drainent dans les sinus veineux dure-mriens, - les veines profondes qui dversent leur sang dans la grande veine crbrale de Gallien.

1 - Les veines superficielles : Elles drainent le sang des hmisphres crbraux. On peut nouveau les diviser en un groupe veineux suprieur et un groupe veineux superficiel. a) les veines suprieures : elles collectent le sang des lobes frontal et parital vers le sinus longitudinal suprieur. Elles cheminent dans l'espace sous-arachnodien puis brivement dans l'espace sous-dural. b) les veines crbrales infrieures : elles collectent le sang du lobe temporal et occipital vers le sinus caverneux, le sinus transverse ou le sinus ptreux suprieur. La plus importante est la veine crbrale moyenne superficielle la surface de la scissure latrale.

Les veines crbrales suprieures et infrieures sont unies par des veines anastomotiques : - la veine anastomotique suprieure de Trolard entre veine crbrale moyenne superficielle et sinus longitudinal suprieur (la veine centrale de Rolando cheminant dans la scissure centrale peut assurer aussi cette communication), - la veine anastomotique infrieure de Labb entre veine crbrale moyenne superficielle et sinus transverse.

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2 - Les veines profondes : Elles drainent le sang du diencphale et des structures profondes des hmisphres. Il existe des anastomoses entre le rseau veineux superficiel et profond mais les veines crbrales profondes dversent leur sang dans la grande veine crbrale de Galien. - La grande veine crbrale de Galien est un tronc veineux court constitu de la confluence de 4 veines : les 2 veines crbrales internes et les 2 veines crbrales basales de Rosenthal. Elles peuvent aussi recevoir d'autres affluences du cervelet et du lobe occipital. - La veine crbrale interne est forme de la runion de 3 veines au niveau du foramen interventriculaire de Monro : la veine du septum lucidum, la veine thalamo-strie et la veine chorodienne. Elle draine le sang du pallidum, des corps stris, des rgions dorsales du thalamus et de la substance blanche adjacente. - La veine crbrale basale de Rosenthal est forme de la confluence de la veine crbrale antrieure et de la veine crbrale moyenne profonde. Les rgions et structures draines sont vastes : 2/3 antrieurs du corps calleux et circonvolutions adjacentes, insula, hypothalamus, parties basales du thalamus, chiasma optique

3 - Les sinus veineux duraux : La grande veine crbrale de Galien rejoint le sinus sagittal (longitudinal) infrieur pour former le sinus droit qui chemine dans la tente du cervelet. La runion du systme veineux profond et superficiel se fait dans le confluent des sinus ou Torcular ou pressoir d'Hrophile. Celui-ci est donc form de la runion du sinus droit et du sinus sagittal (longitudinal) suprieur (auquel se joint le sinus occipital) en regard de la protubrance occipitale externe. Puis le sang veineux se divise en 2 trajets symtriques : les sinus transverses (ou latraux), puis les sinus sigmodes avant de quitter le crne par le foramen jugulaire pour former la veine jugulaire interne. Les sinus duraux transverses reoivent des lobes occipitaux et temporaux, la veine de Labb et le sinus ptreux suprieur.

Les sinus caverneux sont situs de chaque ct de la selle turcique et sont relis entre eux par les plexus coronaires. Ils sont traverss par le nerf abducens (VI) et lartre carotide interne. On trouve aussi contre la paroi externe les nerfs III, IV et nerf ophtalmique de Willis (V1). Cest un important carrefour veineux anastomotique qui reoit entre autres les veines ophtalmiques.

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Dductions cliniques : - Les veines superficielles peuvent tre soumises des traumatismes pendant leur trajet sous-dural. Ces veines tendues entre le cortex et la dure-mre sont aussi appeles veines cortico-durales en "pont" (bridging veins). En cas d'branlement du crne : traumatisme crnien du sujet ag ou des sujets ayant une atrophie crbrale anormale mettant en tension ces veines (alcoolisme par exemple), syndrome des enfants secous, dclration brutale des accidents de la voie publique, elles peuvent se dchirer ou se rompre au niveau de leur point d'amarrage dural crant ainsi un saignement dans l'espace sous-dural : c'est l'hmatome sous-dural. - Les veines crbrales peuvent galement se thromboser (sujet souvent jeune, parfois contexte de maladie inflammatoire) : c'est la thrombo-phlbite crbrale. Si la veine thrombose est dominante ou situe dans une rgion hautement fonctionnelle ou s'il s'agit d'un sinus veineux dural, la thrombose peut entraner un dficit neurologique par infarcissement veineux de la zone draine et/ou une pilepsie dans un contexte de cphales. La thrombose brutale du 1/3 postrieur du sinus sagittal suprieur ou du Torcular peut aussi entraner la mort par dme crbral. - La rupture dun anvrisme de lartre carotide interne dans le sinus caverneux entrane une exophtalmie pulsatile douloureuse du ct de la rupture par turgescence du sinus caverneux et des veines ophtalmiques due lartrialisation ou la thrombose du rseau veineux, une ophtalmoplgie (paralysie oculomotrice) par compression des nerfs oculomoteurs qui cheminent dans le sinus caverneux. Ce syndrome peut saccompagner galement dune baisse de la vision. Il sagit dune fistule carotido-caverneuse. Ce phnomne peut galement se produire aprs un traumatisme crnien trs violent.

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BIBLIOGRAPHIE

Bossy J. Neuro-anatomie. Springer Verlag. Cambier J. Abrg de Neurologie. Masson. Carpenter MB, Sutin J. Human neuroanatomy. Williams & Wilkins. Delmas A. Voies et centres nerveux. Masson. De Recondo J. Smiologie du systme nerveux. Du symptme au diagnostic. Flammarion. Gil R. Abrg de Neuropsychologie. Masson. Haines DE. Neuroanatomy.An atlas of structures, sections, and systems. Williams & Wilkins. Kahle W, Leonhardt H, Platzer W. Anatomie, volume 3 : systme nerveux. Flammarion. Nieuwenhuys, Voogd, Van Huijzen. The human central nervous system. Springer Verlag.

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