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Gastroentrologie Clinique et Biologique (2008) 32, 620631

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

MISE AU POINT

Prise en charge chirurgicale du cholangiocarcinome


hilaire rscable
Surgical management of resectable hilar
cholangiocarcinoma
J.-M. Regimbeau a,, D. Fuks a, D. Chatelain b, M. Riboulot c,
R. Delcenserie d, T. Yzet e
a

Service de chirurgie digestive et viscrale, CHU Amiens Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens, France
Service danatomopathologie, CHU Amiens Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens, France
c
Service danesthsie-ranimation, CHU Amiens Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens, France
d
Service dhpatogastroentrologie, France
e
Service de radiologie, CHU Amiens Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens, France
b

Disponible sur Internet le 12 juin 2008

Rsum Le pronostic du cholangiocarcinome du hile est sombre, mme aprs rsection


R0 (marges de rsection histologiquement saines), avec une survie de lordre de 20 %
cinq ans. De nouvelles prises en charge pr- et peropratoire sont apparues rcemment,
comme limagerie biliaire fonde exclusivement sur la cholangiographie par imagerie par
rsonance magntique (IRM) ou le drainage biliaire la carte et non systmatique. Aprs
clioscopie exploratrice, prcdant une ventuelle embolisation portale droite, une stratgie
opratoire standardise avec rsection droite prfrentielle demble R0, sans dissection
de la convergence biliaire suprieure, est souvent propose. La thrapie photodynamique
noadjuvante pourrait diminuer la taille de la tumeur et ainsi amliorer la marge de rsection,
critre majeur de survie long terme.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Summary Hilar cholangiocarcinoma is a cancer with a poor long-term survival rate (20% at ve
years), even after curative resection (R0: surgical margins free of tumour). Recent advances
have been made in the preoperative management of these patients: clinical imaging, such as
magnetic resonance cholangiography, biliary drainage according to the type of hilar obstruction or laparoscopic assessment before portal vein embolization. Extended hemihepatectomy
has recently been recognized as the standard curative treatment for hilar bile-duct cancer
with concomitant resection of the portal-vein bifurcation as a radical resective procedure.
Neoadjuvant-photodynamic therapy could be a new approach to treating hilar cholangiocarcinoma decreasing tumour margins, which is a major prognostic factor.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Auteur correspondant.
Adresse e-mail : regimbeau.jean-marc@chu-amiens.fr (J.-M. Regimbeau).

0399-8320/$ see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
doi:10.1016/j.gcb.2008.04.027

Prise en charge chirurgicale du cholangiocarcinome hilaire rscable

Introduction
Le cholangiocarcinome du hile atteignant le canal hpatique
commun et la convergence biliaire ou tumeur de Klatskin est
un adnocarcinome biliaire appartenant aux cholangiocarcinomes extrahpatiques. Cette tumeur reprsente moins
de 3 % de tous les cancers digestifs, avec une incidence
denviron 2000 nouveaux cas par an en France et 6 % des
hpatectomies [1,2]. Son incidence a augment au cours
des 30 dernires annes dans les pays occidentaux [3,4].
Son pronostic spontan est sombre, car il est diagnostiqu
le plus souvent un stade volu. La mortalit spontane
30 jours est de 30 % pour les stades III et IV [5]. La mdiane de
survie est de 96 jours chez les patients ayant une tumeur de
plus de 3 cm [6]. La rsection carcinologique avec marges de
rsection histologiquement saines (R0) reste la seule option
a vise curative avec des survies de 25 30 % cinq ans
[79]. Elle sadresse une minorit de patients, en raison
de la complexit des rapports anatomiques au niveau du hile
et de lextension au moment du diagnostic. Elle est donc justie, malgr une morbidit globale de 50 % et une mortalit
de 10 % [2,7,8].
Sa prise en charge diagnostique est simplie par
la cholangiographie par imagerie par rsonance magntique (cholangio-IRM) et est de moins en moins invasive
(diminution des drainages biliaires et disparition de
lartriographie). La clioscopie exploratrice permet
de rserver une prise en charge propratoire invasive
(ventuel drainage, embolisation portale) des patients
slectionns.

Modalits dextension du cholangiocarcinome


du hile
Lextension du cholangiocarcinome du hile le long des voies
biliaires du hile peut se faire de fac
on longitudinale ou verticale.

Extension longitudinale
Lextension microscopique au-del des signes cholangiographiques de tumeur est frquente et dtermine le
caractre R1, marges de rsection macroscopiquement
saines mais histologiquement envahies, de la rsection.
Lextension longitudinale consiste en une extension supercielle muqueuse et une extension sous-muqueuse et qui
comprend lenvahissement des plexus nerveux priartriels caractristiques du cholangiocarcinome [8]. Chez 62
patients oprs dun cholangiocarcinome du hile, Sakamoto
et al. ont prcis les relations entre la forme macro-

621

scopique et les modalits et la frquence de lextension


tumorale vers les marges de rsection (Tableau 1) [10].
Lextension muqueuse moyenne tait de 20 mm. Lextension
sous-muqueuse moyenne tait de 6 mm et infrieure
10 mm chez 83 % des patients. Il nexistait pas de corrlation
entre ce type dextension et la forme macroscopique du cholangiocarcinome. Au total, la marge moyenne de rsection
tait de 5,9 mm et 16 % des patients avaient un envahissement de la marge de rsection. Aprs un suivi de 33 mois,
cinq patients ont eu une rcidive locale : la taille moyenne
de leur marge de rsection tait de 0,9 mm contre 1,3 mm
dans le groupe sans rcidive locale. Une rcidive locale a t
observe chez 18 % des patients ayant une marge de rsection infrieure 2,5 mm, 10 % chez ceux ayant une marge de
rsection entre 2,5 et 5 mm et 0 % lorsque la marge de rsection tait suprieure 5 mm. Ces rsultats ont t conrms
par Ebata et al., qui ont analys 80 pices de rsection avec
marges macroscopiquement saines, mais histologiquement
envahies (R1) [11]. En thorie, une marge de rsection de
plus de 20 mm est prfrable pour les formes papillaires [9]
(Tableau 1).

Extension verticale
Cette extension se fait vers le foie droit et gauche, mais
galement vers lavant et larrire (segments I, IV). Par
cette voie denvahissement direct, le pdicule hpatique
est envahi : la veine porte au niveau de sa bifurcation et
lartre hpatique (surtout la branche droite), le plancher
(segment I) et le plafond du hile (segment IV).
La ncessit dune hpatectomie, dune lymphadnectomie du pdicule hpatique et parfois dune rsection
reconstruction vasculaire sexplique par les diffrents
modes dextension du cholangiocarcinome. La ncessit
dune rsection du segment I et sa technique ont t
publies par Nimura et al. [12]. Sugiura et al. ont rapport
une survie cinq ans des patients ayant eu rsection du segment I de 46 % (12 % en labsence de rsection du segment I)
[13].

Bilan propratoire en cas de suspicion de


cholangiocarcinome du hile
Limagerie du cholangiocarcinome est complexe, mais
essentielle au diagnostic compte tenu de la difcult
obtenir une conrmation cytologique et histologique propratoire. Elle est galement indispensable pour valuer
lextension tumorale et ainsi dterminer la rscabilit de
la tumeur, dont le pronostic est li au geste chirurgical.

Tableau 1 Relation entre forme macroscopique et mode dextension tumoral [10].


Relationship between macroscopic form and type of tumoral invasion.
Extension tumorale

Papillaire (%)

Nodulaire (%)

Nodulaire inltrative (%)

Inltrative (%)

Muqueuse (27 %)
Supercial spreadinga
Sous-muqueuse (73 %)

100
40
0

88
13
12

4
13
22

4
3
96

Le supercial spreading correspond une extension muqueuse de plus de 20 mm.

622
Le bilan sorganise le plus souvent chez un patient qui
a un ictre avec une dilatation des voies biliaires intrahpatiques sans dilatation de la voie biliaire principale
lchographie. Ce bilan diagnostique et dvaluation doit
idalement tre pratiqu avant tout drainage biliaire au
sein, ou en relation troite, avec une quipe chirurgicale
entrane la chirurgie hpatique.

Bilan diagnostique
Lchographie est encore systmatiquement effectue. Elle
conrme, et localise, environ 90 % des obstructions biliaires,
en montrant une dilatation isole des voies biliaires intrahpatiques. Elle ne visualise que rarement la tumeur biliaire,
notamment si celle-ci est inltrante. La cholangio-IRM
avec cholangiographie (CRM) est actuellement lexamen
de choix en cas dobstruction biliaire, quelle conrme et
localise dans 95 % des cas [14,15]. La tomodensitomtrie
(TDM) spirale est lexamen ralis en premire intention
[16,17]. La tomographie par mission de positons au F18uorodsoxyglucose (TEP) a une sensibilit et une spcicit
infrieure 20 % en cas de cholangiocarcinome inltrant et
des faux positifs sont possibles en cas de cholangite sclrosante primitive ou de maladie granulomateuse, mais surtout
en cas de prothse biliaire en place [1822]. La cholangiographie percutane transhpatique directe ou rtrograde
endoscopique ne devrait tre effectue que dans le cadre
dun drainage biliaire ou de prlvements tumoraux compte
tenu du risque dangiocholite [23]. Au terme du bilan, le
diagnostic de cholangiocarcinome est suspect, lobtention
dune preuve histologique du cancer doit tre discute et le
caractre rscable de la lsion doit tre tabli.

La preuve histologique du cancer


La preuve du cancer en situation curative, hors carcinose,
est souvent difcile obtenir dans ces cancers caractriss
par une inltration sous-muqueuse canalaire biliaire [23,24]
car la tumeur est petite, le plus souvent peu visible, les voies
biliaires sont dilates et la cytologie-brossage peu able
(rentabilit diagnostique de lordre de 30 %). Une cytologie ngative nexclut pas un cholangiocarcinome du hile
[23,2528]. Il est donc propos aux patients (rscables en
particulier), une prise en charge invasive et des hpatectomies majeures, associes une forte morbimortalit, sans
preuve histologique dans plus de la moiti des cas. Dans
les annes 1990, jusqu 15 % des lsions rsques pour
suspicion de cholangiocarcinome du hile taient des lsions
bnignes [29]. Depuis lapparition de lIRM et du scanner
multibarette, le pourcentage des lsions bnignes opres
pour suspicion de cholangiocarcinome du hile est de 5 % [30].
Des facteurs prdictifs de malignit dune lsion du hile responsable dun syndrome de Klatskin ont t individualiss. Il
sagit dune atteinte des canaux biliaires secondaires, dune
atteinte vasculaire et dune atrophie [30]. Dans environ 5 %
des cas, sur lexamen histologique de la pice opratoire,
la suspicion de cancer biliaire tait inrme : il sagissait
dune stnose inammatoire (pancratite chronique, cholangite sclrosante primitive), dune stnose postopratoire
ou dune tumeur bnigne [29,31]. Lobtention dune preuve
histologique ou cytologique doit tre discute au cas par cas

J.-M. Regimbeau et al.


avant chirurgie vise curative et vite dans la majorit
des cas compte tenu du risque dessaimage tumoral le long
du trajet de ponction [32]. Par ailleurs, le traitement des
diagnostics diffrentiels des stnoses malignes du hile est
le plus souvent chirurgical, la prise en charge endoscopique
dans ces situations de lsions bnignes donnant des rsultats
dcevants long terme [33].

Bilan dextension
LIRM avec angio-IRM, la TDM thoracoabdominopelvienne
avec reconstructions analysent systmatiquement :
latteinte biliaire : niveau de lobstacle en haut et en
bas, libert des branches des segments VIII et IV (valeur
du scanner pour lanalyse ne de latteinte des canaux
secondaires) [34,35] ;
latteinte vasculaire artrielle et portale : importance
dune branche gauche de lartre hpatique venant de la
coronaire stomachique ou dune branche droite provenant
de lartre msentrique suprieure ou dun envahissement de lartre hpatique gauche pour les tumeurs
prdominance droite (lartriographie na plus vritablement dindication) ;
le parenchyme hpatique : envahissement tumoral,
mtastase controlatrale, atrophie, ralisation dune
volumtrie ;
lenvahissement ganglionnaire, pritonal et extrahpatique [23,24,36,37].
La tomographie par mission de positons dtecte environ 50 70 % des mtastases, dont environ 30 % sont
mconnues par les autres examens [1820]. Cependant,
lextension mtastatique est rare au moment du diagnostic
(1020 %), hormis lextension pritonale [23,24], qui
nest actuellement correctement value par aucun
examen dimagerie, de mme que les mtastases hpatiques supercielles et les adnopathies locorgionales.
Plusieurs tudes ont montr lintrt de la laparoscopie dans la dtection de ces atteintes mconnues
[38,39]. Lchoendoscopie permet une ventuelle ponction
dadnopathies [40].

Classications
Les classications actuellement disponibles sont imparfaites. La classication de Bismuth [41] renseigne
exclusivement sur lextension biliaire de la lsion en
deux dimensions (Fig. 1) (importance de latteinte des
voies biliaires des segments IV et VIII pour la distinction
stades II/III/IV). Les classications TNM (Tableau 2) et AJCCS
sont dpendantes des rsultats anatomopathologiques et
peu utilisables en propratoire. Une quipe a tabli
une classication prdictive de rscabilit, accessible
en propratoire, base sur latteinte biliaire, vasculaire
artrielle et portale ipsi- ou controlatrale et la prsence
dune atrophie hpatique ipsi- ou controlatrale (trois
stades de 1 3). Cette classication est corrle au taux
de rscabilit, au taux de rsection R0 et la survie [42].

Prise en charge chirurgicale du cholangiocarcinome hilaire rscable

623

Tableau 2 Classication TNM du cholangiocarcinome


hilaire (2002).
TNM classication of hilar cholangiocarcinoma.
T tumeur primitive
Tx
T0
Tis
T1
T2
T3
Figure 1 Classication de Bismuth. Type I : tumeur du canal
hpatique commun nenvahissant pas la bifurcation hilaire ;
type II : tumeur envahissant la bifurcation hilaire ; type III :
tumeur envahissant la bifurcation hilaire et la premire bifurcation du canal hpatique droit (type IIIa) ou du canal hpatique
gauche (type IIIb) ; type IV : tumeur multicentrique ou envahissant les bifurcations des canaux hpatiques droit et gauche.
Bismuth classication. Type I: tumor of the common bile duct
without invasion of the hilar bifurcation; type II: tumor invasion of the hilar bifurcation; type III: tumor invasion of the
hilar bifurcation and the rst bifurcation of the right-bile duct
(type IIIa) or the left-bile duct(type IIIb); type IV: multicentric
tumor or tumor invasion of the bifurcations of the right-and
left-bile ducts.

Critres de rscabilit et contre-indication

T4

N adnopathies rgionales
Nx
N0
N1

Vaisseaux voies biliaires volume hpatique


rsiduel
La rscabilit doit tre value rapidement avant toute
opacication ou drainage biliaire (linammation pouvant
gner cette valuation). Elle se juge avant tout sur
lassociation dune atteinte vasculaire controlatrale
latrophie hpatique si elle existe [4245]. Lextension
bilatrale aux canaux secondaires biliaires nest pas formellement une contre-indication [7,46], mais il faut tenir
compte de lexistence habituelle dune inltration tumorale
sous-muqueuse, 1 2 cm au-del de lextension dlimite
par les examens radiologiques (R0 non ralisable).
Lembolisation portale (le plus souvent droite) permet
de faire diminuer la morbimortalit des hpatectomies
sur foie cholestatique [47,48]. Cest dans cette indication que le volume de foie rsiduel ncessaire prvisible
aprs hpatectomie droite est le plus important apprcier
par TDM (3545 %). Cependant, Nagino et al. ont montr, chez huit patients oprs pour cholangiocarcinome du
hile par trisegmentectomie droite aprs drainage biliaire
et embolisation, que le volume rsiduel tait infrieur
30 % chez 50 % des patients, sans mortalit opratoire [49].
Enn, il arrive que la rscabilit ne puisse tre afrme
dnitivement quau cours de lexploration chirurgicale
[23,24].

M mtastases
M0
M1

Tumeur primitive ne
pouvant tre value
Absence de tumeur
primitive dcelable
Carcinome in situ
Tumeur limite la paroi
des canaux biliaires
Tumeur envahissant la
paroi des canaux biliaires
Tumeur envahissant le
foie, la vsicule biliaire,
le pancras et/ou lune
des branches de la veine
porte ou de lartre
hpatique
Tumeur envahissant lune
des structures suivantes :
tronc de la veine porte ou
ses 2 branches, lartre
hpatique commune ou
dautres structures
adjacentes (clon,
estomac, duodnum,
paroi abdominale)
Adnopathies rgionales
ne pouvant tre values
Absence dadnopathies
rgionales mtastatiques
Mtastases ganglionnaires
rgionales
Absence de mtastases
distance
Mtastases distance

N1 : ganglions du hile, cystique et pricholdociens.


N1: hilar, cystic and pericholedocian lymph glands.
N2 : ganglions priportaux, priduodnaux pripancratiques,
cliaques et msentriques suprieurs.
N2: periportal, periduodenal, peripancreatic, celiac and superior mesenteric lymph nodes.
Para-aortiques : ganglions prlevs du tronc cliaque lartre
msentrique infrieure sur la face antrieure et droite/gauche
de laorte et de la veine cave infrieure.
Para-aortic: lymph node samples from the celiac trunk of the
inferior mesenteric artery on the anterior side and right/left
side of the aorta and the inferior vena cava.

Ganglions
La prsence de ganglions lymphatiques suspects, du fait de
leur taille et leur localisation, est un problme de pratique
courante important. Les ganglions rgionaux correspondent
aux ganglions N1 (hile, cystique et pricholdociens) et N2
(priportaux, priduodnaux pripancratiques, cliaques
et msentriques suprieurs) de la classication TNM. Les

624
ganglions para-aortiques correspondent aux ganglions prlevs du tronc cliaque lartre msentrique infrieure sur
la face antrieure et droite/gauche de laorte et de la veine
cave infrieure. Pour certains, lenvahissement de ganglions
rgionaux correspond une contre-indication la rsection [43], pour dautres, seuls les ganglions para-aortiques
contre-indiquent la rsection, principalement en raison du
faible nombre de survivants rels long terme dans ce
groupe [50]. Cependant, la taille du ganglion nest pas prdictive de lexistence dune mtastase (de petits ganglions
peuvent tre mtastatiques et linverse, les gros ganglions
sont souvent ractionnels) [51] et limagerie nest pas prdictive du risque de mtastase ganglionnaire. En effet, la
taille suprieure 10 mm dun ganglion a une sensibilit de
14 37 %, une spcicit de 60 85 %, une valeur prdictive
positive de 17 83 % et une valeur prdictive ngative de
34 82 % pour le diagnostic denvahissement mtastatique
[43,52,53]. La rsection est la seule possibilit de survie
long terme.
Nimura et al. ont analys la frquence, la localisation
et limpact pronostique de lenvahissement ganglionnaire
chez 110 patients rsqus pour cholangiocarcinome du hile
avec lymphadnectomie tendue aux ganglions rgionaux
et para-aortiques (2652 ganglions prlevs) [12]. Quarantesept pour cent (n = 52) des patients taient N0, 36 % des
patients (n = 39) avaient des ganglions rgionaux positifs
(pricholdociens, 42 %) et 17 % des patients (n = 19) des
ganglions rgionaux et para-aortiques positifs. La survie
trois et cinq ans tait respectivement de 55 et 30 % pour
les 52 patients N0, 32 et 15 % pour les 39 patients avec
adnopathie rgionale positive et de 12 et 12 % pour les 19
patients avec adnopathie para-aortique positive. Parmi les
19 patients ayant des ganglions para-aortiques envahis, 12
patients avaient des ganglions macroscopiquement suspects
et sept avaient des ganglions jugs normaux en peropratoire et la survie cinq ans tait respectivement de 28 et
0 % avec une mdiane de survie de 22 mois versus sept mois.
Cinq patients N+ taient survivants cinq ans. Il nexistait
pas de corrlation entre la prsence de ganglions sur le
bilan morphologique propratoire et le statut postopratoire pN+. Les auteurs concluaient que la survie dans le
groupe N+ et la prsence de survivants rels cinq ans justiait la rsection. Au total, surtout chez un patient jeune,
la seule prsence de ganglions suspects sur le bilan morphologique, dont on ignore le statut, ne doit pas tre une
contre-indication la rsection (Fig. 2).

Place de la clioscopie
Lexploration clioscopique, ralisable mme en cas
dictre, chez les patients ayant un cholangiocarcinome
du hile peut tre systmatique ou rserve des patients
chez qui une prise en charge invasive de type drainage/embolisation portale est dcide [38,54,55]. Goere
et al. ont analys, chez 39 patients conscutifs ayant un
cholangiocarcinome (20 cholangiocarcinomes hilaires, 11
cholangiocarcinomes intrahpatiques et huit cholangiocarcinomes de la vsicule biliaire), lintrt de la clioscopie
aprs un bilan comportant scanner hlicodal et pour 90 %
des patients une IRM [39]. Chez 14 des patients (36 %),
la clioscopie a permis de trouver une contre-indication

J.-M. Regimbeau et al.


opratoire : hpatiques pritonale (11) et mtastases
hpatique (cinq). Lors de la laparotomie, neuf patients
(37 %) avaient une tumeur non rscable en raison dune
extension locorgionale trop importante (atteinte vasculaire ou ganglionnaire). Le rendement de la clioscopie
pour le diagnostic de hpatiques pritonale et de mtastase hpatique tait respectivement de 92 et 71 % et tait
nul pour latteinte vasculaire ou ganglionnaire. Le plus faible
rendement de la clioscopie tait pour les cholangiocarcinomes hilaires [39].

Prise en charge propratoire procdures


ayant pour but de faciliter lexrse
Drainage biliaire
Faut-il drainer ?
Pour certains, le drainage est un dogme, renforc par un
rationnel cohrent : normalisation du taux de bilirubine,
diminution de la morbidit et la mortalit leves des
hpatectomies (notamment majeures) sur foie cholestatique [8,43,56,57] et, dans certains cas, obtention dune
histologie propratoire endobiliaire.
En cas dictre obstructif, le drainage propratoire
na pas montr son utilit [58,59]. De plus, le drainage
peut entraner plusieurs complications (essaimage tumoral,
angiocholite, pancratite, hmorragie) et une hospitalisation plus longue [5860]. Par ailleurs, la cholangio-IRM
donne des informations semblables sans risque infectieux.
De systmatique, extensif et bilatral, limit au
foie restant, le drainage biliaire propratoire est devenu
optionnel et rserv des patients slectionns. Le drainage
biliaire doit tre vit avant valuation de la rscabilit et
avant rsection vise curative. Il doit tre rserv aux
cas dangiocholite grave, de dnutrition svre ou dictre
majeur et ancien (bilirubinmie suprieure 200 M), ou
dabsence datrophie/hypertrophie. Son indication ne doit
tre pose quaprs concertation avec lquipe chirurgicale et doit sintgrer dans une stratgie propratoire,
au cours de laquelle il doit drainer le futur foie restant et prcder une ventuelle embolisation portale du
foie rsquer [6164]. Il doit tre con un centre
expert possdant les comptences en endoscopie et en
radiologie interventionnelle, qui doivent frquemment tre
utilises successivement ou simultanment, notamment en
cas de tumeurs prihilaires complexes. Limagerie postdrainage a un intrt primordial, car elle permet de prciser
lextension tumorale parenchymateuse, mal value initialement, en raison de la dilatation des voies biliaires intrahpatiques. Enn, lindication dun traitement noadjuvant
de type photothrapie dynamique pourrait tre discute
lavenir chez les patients ayant une indication au drainage
[65].
Mode de drainage biliaire
Le type de prothse biliaire (plastique ou mtallique couverte) a t tudi concernant les stnoses noplasiques
de la voie biliaire principale dans plusieurs sries [66,67] :
il ny avait pas de diffrence signicative entre prothses
plastique et mtallique en terme de succs technique,
defcacit, de complications, de survie ou de qualit de

Prise en charge chirurgicale du cholangiocarcinome hilaire rscable

625

Figure 2 Cholangiocarcinome du hile droit tendu au segment IV. Prsence dadnopathies rtropancratiques au scanner de
12 mm. Volume lobe gauche/foie total = 28 % et ratio foie gauche/poids = 0,5. Drainage biliaire et embolisation portale (volume lobe
gauche/foie total postembolisation portale = 38 %), puis trisegmentectomie droite (pT3N0R0, embols vasculaires et prinerveux). A :
scanner abdominal avec injection de produit de contraste : bilan initial : lsion parenchymateuse du hile droit tendu au segment IV ;
B : scanner abdominal avec injection de produit de contraste aprs embolisation portale : adnopathies para-aortiques de 12 mm ;
C : pice opratoire : lsion sclreuse, blanchtre dveloppe au sein du hile ; D : examen anatomopathologique (coloration hmalun
phloxine safran 10) : ganglion avec lsions de lymphadnite rsorptive, hyperplasie folliculaire et histiocytose sinusale. Prsence
de vacuoles optiquement vides lipidiques au sein des sinus, macrophages phagocytant ces vacuoles (ches).
Right-hilar cholangiocarcinoma invading segment IV. Presence of 12 mm retropancreatic adenopathies on the scan. Volume of the
left lobe/total liver = 28% and ratio left liver/weight = 0.5. Biliary drainage and portal embolization (left lobe volume/total liver
postportal embolization = 38%), then right trisegmentectomy (pT3N0R0, vascular and perinervous embols). A: Contrast-enhanced
abdominal scan: initial work-up: parenchymatous lesion of the right-hilar bile duct invading segment IV; B: contrast-enhanced
abdominal scan after portal embolization: 12 mm para-aortic adenopathies; C: tissue sample: white, sclerotic lesion in the hilus;
D: anatomopathological study (hemalun-phloxin-saffron stain 10): lymph with resorptive lymphadenitis, follicular hyperplasia
and sinus histiocytosis. Presence of lipidic vacuoles that appear empty in the sinus, with macrophages phagocyting these vacuoles
(arrows).

vie. En revanche, il existait un avantage des prothses


mtalliques en terme de rcidive de lobstruction biliaire
(et donc du nombre de procdures endoscopiques) et du
cot global. Nanmoins, les prothses biliaires mtalliques
sont responsables dune pdiculite inammatoire parfois
importante pouvant gner le geste opratoire dans le cadre
dune chirurgie vise curative [68].
La voie dabord dpend du site et de lextension des
lsions, les mthodes endoscopiques permettent la mise en
place dune prothse pousse rtro travers lobstacle
noplasique partir de la papille ; la mise en place est
dautant plus facile que le niveau suprieur de lobstacle
est plus bas. Les mthodes radiologiques sont en revanche
quelquefois plus faciles utiliser pour les obstacles hauts

situs. Notre choix va un drainage biliaire endoscopique


(prothse plastique) en priorit : surtout gauche pour des
lsions sparant tous les segments du foie droit, ou pour
une lsion bas situe en nopaciant que ce qui va tre
drain (opacication faible pression).
Au total, le drainage biliaire doit tre ralis la carte,
cest--dire rserv des patients slectionns, au mieux
endoscopique et du foie qui reste.

Embolisation portale
Lembolisation portale a pour but dhypertrophier le
futur foie restant, (le lobe gauche le plus souvent et

626
le secteur postrieur du foie plus rarement, lorsque le
volume de celui-ci est infrieur 30 % la volumtrie TDM
[48,50,6971]. Associe un drainage biliaire du futur foie
restant, elle permet dintervenir en labsence de cholestase
et daugmenter les rserves hpatiques fonctionnelles,
avec pour objectif de diminuer la mortalit et la morbidit
postopratoires [48,50,69,70]. Le dlai sparant le drainage biliaire de lembolisation portale et celui sparant
lembolisation portale de la rsection hpatique est en
moyenne de 46 jours (extrmes : 1486) [64].

Complications lies une prise en charge


interventionnelle propratoire
La prise en charge interventionnelle propratoire dun
patient ayant un cholangiocarcinome du hile, cest-dire drainage biliaire et/ou embolisation portale peut
tre complique [58]. Bartoli et al. ont rapport les
complications lies au drainage biliaire et lembolisation
portale propratoire chez 17 patients ayant un cholangiocarcinome intrahpatique, du hile ou de la voie biliaire
principale, jug rscable aprs investigations morphologiques [72]. Douze patients ont eu un drainage biliaire (neuf
drainages percutans et trois drainages endoscopiques) et
six patients ont eu une embolisation portale. Cinq gestes
invasifs (33 %) ont entran une ou plusieurs complications
et une contre-indication pour la chirurgie dans deux cas
(12 %) : pancratite aigu grave et thrombose portale
tronculaire [60].

Technique de la stratgie opratoire


Il ny a pas dindication une chimiothrapie, radiothrapie ou radiochimiothrapie noadjuvante ou adjuvante en
dehors dessais thrapeutiques.

Buts et principes
Seule la rsection chirurgicale avec des marges R0 permet
des survies prolonges. Elle doit toujours tre discute.
Elle comprend, au minimum, la rsection de la voie biliaire
principale et de la convergence avec lymphadnectomie
des ganglions rgionaux. Lintrt dun curage tendu au
rtroduodnopancras, voire plus, nest pas montr [73]. Le
caractre R1 de la rsection une importance pronostique
majeure. Lexploration chirurgicale avec examens histologiques extemporans des tranches de section biliaires est
donc essentielle.
La rsection du segment I est recommande, car ses
canaux biliaires sont envahis dans prs de 90 % des cas en
raison de ses rapports avec le hile [12,42,43,56,57,74]. Il
est ncessaire de le rsquer galement, le plus souvent
pour des raisons de drainage biliaire.
Le choix du type de rsection hpatique est guid
par lexistence dune dysmorphie hpatique et/ou dune
atteinte vasculaire unilatrale et par lextension biliaire
[7,64]. La rsection, conseille en prsence dune lsion
de type I, se limite la rsection de la voie biliaire principale. Pour des lsions types II, III, IV, il faut associer une
hpatectomie qui permet daugmenter le pourcentage de

J.-M. Regimbeau et al.


marges R0, la survie actuarielle cinq ans et le nombre
de patients survivants rels cinq ans [7,8,75]. Il existe
actuellement une volution vers une standardisation de la
rsection hpatique au mieux droite. En effet, pour des raisons techniques, lhpatectomie droite est plus facile que
la gauche, la veine porte gauche est facilement rparable,
la rsection du segment I est plus facile aprs hpatectomie
droite que gauche, lembolisation portale droite est facile
et la longueur du canal hpatique gauche est anatomiquement plus grande. De plus, pour des raisons carcinologiques,
la branche de lartre hpatique est distance de la voie
biliaire principale linverse de la branche droite, le plafond et le plancher de la convergence sont rsqus lors
dune hpatectomie droite tendue au segment IV, le principe de la rsection carcinologique des tumeurs du hile est
plus facile et la longueur du canal hpatique gauche est
anatomiquement plus grande [76].

Principe de la rsection carcinologique des


tumeurs du hile
Le principe de la rsection carcinologique des tumeurs du
hile sans aucune dissection des lments de la convergence
biliaire, rsection demble R0, a t introduit par Neuhaus et al. en 1999 ( Neuhaus concept ) [7] et actualis
par Nagino et al. en 2006 sous le nom de trisegmentectomie droite anatomique [49]. Lintervention commence par
la dissection des lments du pdicule hpatique au dessus
du duodnum permettant la libration de la branche gauche
de lartre hpatique qui part gauche du rcessus de Rex,
la dissection du tronc de la veine porte et la section du
choldoque avec examen extemporane de la tranche de
section. La convergence biliaire suprieure nest pas aborde. La dissection des lments glissoniens gauches dbute
droite du rcessus de Rex [49] par un contrle du canal
hpatique gauche, puis de la branche gauche de la veine
porte, aprs contrle des branches pour le I. La convergence
portale est rsque anastomose entre la branche portale
gauche et le tronc porte de la veine porte. Labsence de surmorbimortali lie ce geste premier de rsection veineuse
a t mise en vidence par Kondo et al. [77]. Puis, le canal
hpatique gauche est sectionn le plus gauche possible,
technique de Nagino et al. avec libration du bord suprieur
du rcessus de Rex faisant gagner de la distance biliaire [49],
sur un ou deux canaux (il est alors impossible daller plus
gauche) (Fig. 3). Ce type de rsection est thoriquement
applicable lors dune trisegmentectomie gauche (dissection
partir du sillon de Rouvire). En raison de labsence de
bnce sur la survie, une rsection artrielle hpatique
est exceptionnellement effectue [44,7779].

Une prise en charge anesthsique particulire


La frquence des pisodes dangiocholite postopratoire
doit faire discuter une antibioprophylaxie peropratoire diffrente de celle adopte en situation standard et adapte
secondairement aux prlvements biliaires peropratoires
[80,81]. Par analogie avec la chirurgie pancratique,
chez les patients candidats une duodnopancratectomie cphalique et drains en propratoire, il existe un
risque signicativement plus lev dinfection biliaire chez

Prise en charge chirurgicale du cholangiocarcinome hilaire rscable

627

Figure 3 Cholangiocarcinome du hile droit tendu au segment IV. Atrophie droite avec volume lobe gauche/foie total = 38 % et ratio
foie gauche/poids = 0,8. Pas de drainage biliaire, malgr bilirubine 10 N. Trisegmentectomie droite anatomique (pT3N1R0, 4 mm de
marge, embols vasculaires et prinerveux). A : IRM hpatique (T2) : bilan initial : lsion du hile droit avec atrophie parenchymateuse ;
B : section de la branche biliaire gauche, gauche du rcessus de Rex, sans dissection des lments de la convergence ; C : pice
opratoire : lsion sclreuse, blanchtre dvelopp au sein du hile (che blanche large). Visualisation du canal hpatique gauche
et la terminaison des canaux des segments II et III (che noire ne).
Right-hilar cholangiocarcinoma extending into segment IV. Right atrophy with left lobe volume/total liver = 38% and ratio left
liver/weight = 0.8. No biliary drainage, despite bilirubin at 10 N. Right anatomical trisegmentectomy (pT3N1R0, 4 mm margins,
vascular and perinervous embols). A: hepatic MRI (T2): rst work-up: right-hilar lesion with parenchymatous atrophy; B: section of
the left-bile duct, to the left of the Rex recessus without resection of the convergeing elements; C: anatomopathological sample:
white-sclerotic lesion in the hilar-bile duct (large white arrow). Visualisation of the left-bile duct and the end of the ducts of
segments II and III (thin black arrow).

les patients drains. Lentrocoque doit tre couvert par


amoxicillineacide clavulanique plutt que cphalosporines. De plus, lorsque linfection biliaire est documente,
le patient doit avoir un traitement antibiotique curatif et
non plus une antibiothrapie prophylactique [82].

Rsultats
Morbimortalit
Les hpatectomies effectues dans le cadre du cholangiocarcinome sont celles associes la plus forte morbidit
(45 %) et mortalit (0 20 %), principalement lors des hpatectomies majeures, des foies de cholestase parfois infects
par le drainage et des gestes biliaires [7,8,49,75]. Les principales complications sont langiocholite et linsufsance

hpatocellulaire, complications dont la frquence a t


diminue par lembolisation portale.

Facteurs prdictifs survie


Aprs rsection, la survie cinq ans est de lordre de 20 %
(survie mdiane : 12 24 mois) [21,56,8388]. Le premier
site de rcidive est local au niveau de lanastomose. Le
caractre R1 de la rsection divise la mdiane de survie par
deux (neuf 24 mois contre 19 44 mois) et diminue la
survie cinq ans (0 12 % contre 19 57 %) [42,56,57,64,89].
Cette notion renforce limportance de la stratgie chirurgicale du R0 demble [7,49] et de lassociation une
hpatectomie [8,75]. Lenvahissement ganglionnaire (survie
cinq ans infrieure 5 %), prinerveux et portal est
galement de mauvais pronostic [53,64,88]. Lextension

628
vasculaire, qui est un facteur pronostic indpendant de
non-rscabilit et de survie cinq ans [4245], est galement un facteur pronostic. La forme histologique papillaire
est de meilleur pronostic [90,91].
noter que le type de la lsion selon la classication de
Bismuth nest pas un facteur prdictif de survie [7,49,75].

Traitement noadjuvant
Les traitements noadjuvants sont frquemment impossibles, du fait de lictre et de laltration de ltat
gnral. Il nexiste pas dessai randomis de chimiothrapie, radiothrapie ou radiochimiothrapie noadjuvante.
Des essais non randomiss sur de petits effectifs ont suggr un bnce de la radiochimiothrapie noadjuvante
chez des patients slectionns, en terme de rponse pathologique parfois complte et de taux de rsection R0 [92].
Une tude de phase II a montr une rponse tumorale locale
suivie dune rsection chirurgicale R0 aprs thrapie photodynamique chez sept patients [65]. Du fait de la difcult
du traitement chirurgical des cholangiocarcinomes du hile
reposant sur le caractre R0 de la rsection, cette stratgie
noadjuvante par thrapie photodynamique mrite dtre
dveloppe. Ce traitement utilis en palliatif a amlior
signicativement la qualit de vie et la survie (493 jours
versus 98 jours ; p < 0,0001) par rapport au drainage prothtique biliaire bilatral seul dans un essai randomis chez 39
patients atteints de cholangiocarcinome prihilaire avanc
[5,93]. Cependant, les donnes sur la thrapie photodynamique sont actuellement trs limites et concernent des
patients trs slectionns. Des tudes prospectives randomises plus large chelle sont encore ncessaires pour dterminer plus prcisment sa place dans la stratgie thrapeutique des patients atteints dun cholangiocarcinome du hile.

Transplantation hpatique
Aprs transplantation hpatique pour cholangiocarcinome
rscable ou non rscable, les taux de survie cinq ans
sont de lordre de 25 30 %, mais la majorit des patients
rcidivent dans les deux ans [94100]. Les exentrations
sus-msocoliques suivies de la transplantation hpatique
et du bloc duodnopancratique (cluster) sont associes
une lourde mortalit priopratoire et sont pratiquement
abandonnes aujourdhui [65,95]. Le cholangiocarcinome,
dvelopp sur cholangite sclrosante, reste cependant
une indication valide de la transplantation hpatique
[101]. Les rsultats intressants en terme de survie aprs
transplantation hpatique et aprs certains protocoles de
radiochimiothrapie noadjuvants pour des cholangiocarcinomes hilaires pris en charge un stade prcoce ont
pousss certaines quipes sorienter vers cette stratgie.
Des travaux rcents, notamment de lquipe de la Mayo
clinic, ont montr des bons rsultats chez 78 patients trs
slectionns (masse tumorale infrieure 3 cm, absence
de mtastases intra- ou extrahpatiques, absence de
biopsie transpritonale, absence de geste de rsection
antrieure) avec une association de radiochimiothrapie
suivie dune transplantation hpatique [102]. Dans les
diffrentes sries, la survie globale moyenne un et cinq
ans est respectivement de 90 et de 74 % [102106].

J.-M. Regimbeau et al.

Conclusion
Des nouvelles tendances se dgagent dans la prise en charge
pr- et peropratoire du cholangiocarcinome du hile avec
un drainage biliaire la carte et non systmatique et une
imagerie biliaire fonde exclusivement sur la cholangio-IRM.
Une classication prdictive de rscabilit, accessible en
propratoire, adapte de celle de Jarnagin et al. [42] et
couple lexploration clioscopique devrait permettre
daider la dcision de prise en charge (embolisation portale, laparotomie exploratrice) de patients slectionns.
Une stratgie opratoire standardise avec rsection droite
prfrentielle, sans dissection de la convergence biliaire
suprieure, demble R0 semble privilgier. La thrapie
photodynamique noadjuvante pourrait amliorer la survie
long terme.

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