ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 21-490-A-20 17-023-A-46

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Amaurose monoculaire transitoire

V Biousse R s u m . La ccit monoculaire transitoire ou amaurose fugace consiste en une
MG Bousser baisse de lacuit visuelle strictement monoculaire et transitoire, durant de quelques
secondes quelques minutes, et secondaire un dfaut de perfusion brutal et temporaire du
globe oculaire. Ses caractristiques cliniques et les signes et symptmes associs
permettent de la diffrencier des autres causes de baisse dacuit visuelle transitoire telles
que les clipses visuelles de ldme papillaire, les crises subaigus de glaucome par
fermeture de langle, locclusion de la veine centrale de la rtine, les troubles du film
lacrymal, lhyphma, les drusen de la papille, ou les tumeurs orbitaires. Le principal
mcanisme des ccits monoculaires transitoires est embolique ; un mcanisme
hmodynamique est possible mais beaucoup plus rare. Il existe alors parfois une
rtinopathie de stase veineuse ou un syndrome dischmie oculaire traduisant une mauvaise
tolrance de lhypoperfusion oculaire. Le plus souvent, la ccit monoculaire transitoire est
secondaire une stnose athromateuse de lorigine de lartre carotide interne
homolatrale. Elle peut tre due de nombreuses autres affections telles quune dissection
de lartre carotide interne, la maladie de Horton, une cardiopathie emboligne, une
coagulopathie, une migraine rtinienne... Il est frquent quaucune cause ne soit mise en
vidence, notamment chez les sujets jeunes, un spasme de lartre centrale de la rtine
tant alors voqu. En raison du risque de survenue dun infarctus rtinien (3 % par an) ou
crbral (8 % par an) aprs un pisode de ccit monoculaire transitoire, il est ncessaire de
prendre en charge ces patients comme le sont ceux qui prsentent un accident ischmique
transitoire crbral.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction Caractristiques cliniques

Le terme amaurose transitoire signifie trouble visuel transitoire . Il est
habituellement utilis pour dcrire une baisse dacuit visuelle monoculaire
transitoire dorigine vasculaire ischmique. Nanmoins, ses causes sont
multiples et la survenue dune amaurose transitoire doit conduire une
enqute tiologique trs pousse. Cette revue traite des troubles visuels
transitoires strictement monoculaires et dorigine vasculaire. Ils sont
habituellement qualifis de ccit monoculaire transitoire ou amaurose
fugace .
La ccit monoculaire transitoire consiste en une baisse de lacuit visuelle
strictement monoculaire et transitoire secondaire un dfaut de perfusion brutal
et temporaire du globe oculaire. Le plus souvent, il sagit dune ischmie
rtinienne (artre centrale de la rtine) ; plus rarement, lischmie concerne la
totalit du globe oculaire (artre ophtalmique) ou est limite au nerf optique
(artres ciliaires postrieures). Dans plus de la moiti des cas, elle est secondaire
une stnose athromateuse de lorigine de lartre carotide interne, mais elle
peut tre due de nombreuses autres affections. Cest un symptme important
dans la mesure o la ccit monoculaire transitoire peut tre annonciatrice dune
baisse dacuit visuelle dfinitive, dun infarctus crbral ou mme parfois dun
risque accru de dcs de cause vasculaire.
Valrie Biousse : Chef de clinique-assistant.
Marie-Germaine Bousser : Chef de service.
Service de neurologie, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France.
Elsevier, Paris
La ccit monoculaire transitoire est dinstallation trs rapide, souvent
dcrite comme un flou visuel, une ombre, un rideau occultant de haut en
bas le champ visuel dun seul il. Nanmoins, cette description quasi
pathognomonique ne se rencontre quune fois sur quatre. Plus souvent, le
dbut est soudain, avec amputation complte ou parfois partielle
(altitudinale infrieure ou suprieure) du champ visuel (60 % des cas). Les
progressions latromdianes ou de bas en haut sont plus rares (5-10 %).
La rcupration se fait en gnral en sens inverse de linstallation. Elle est
parfois accompagne de phnomnes visuels positifs, tels que des
sensations visuelles colores ou des photopsies [38, 43]. Parfois, la ccit
monoculaire transitoire napparat que lorsque le patient regarde une
lumire vive, lors dun exercice physique, ou aprs les repas ; certains
dcrivent une impression de persistance des images lors de lexposition
une lumire [4, 5, 20, 31, 38]. Cest le cas dans certaines stnoses serres ou
occlusions de la carotide interne saccompagnant dune mauvaise
circulation collatrale et dune rduction de la perfusion du globe oculaire
o toute augmentation de la demande mtabolique provoque une ccit
monoculaire transitoire. Les pisodes de ccit monoculaire transitoire
sont en gnral brefs, durant de 2 30 minutes. Marshall et Meadows, en
1968 [33] , ont tudi 67 patients ayant fait une ccit monoculaire
transitoire, parmi lesquels 51 (76 %) avaient totalement rcupr en
moins de 30 minutes et 29, en moins de 5 minutes. Le plus souvent, les
pisodes se rptent, mais avec une frquence trs variable, allant de
plusieurs dans la mme journe un ou deux par an, voire moins.
Certaines caractristiques cliniques des ccits monoculaires transitoires

sont fonction de leur mcanisme ; Wray en a donc propos une

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Biousse V et Bousser MG. Amaurose classification en quatre types, selon leur mcanisme prsum (tableau I) [4].
monoculaire transitoire. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-490-A-20, Mais cette classification nest gure utilise car elle repose sur des nuances
Neurologie, 17-023-A-46, 1999, 10 p.
smiologiques trs inconstantes.

150 438 EMC [279]

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17-023-A-46 Neurologie

Tableau I. Classification des ccits monoculaires transitoires (CMT) selon leur mcanisme (daprs [4]).
Caractristiques de la CMT Type I Type II Type III Type IV
Dbut Brutal Moins rapide Brutal Brutal
Amputation du champ visuel Totale ou partielle Totale ou partielle Totale ou contraction progressive Comme types I, II ou III
Perte concentrique du champ
visuel (hypovascularisation
chorodienne)
Baisse dacuit visuelle Ccit totale le plus souvent Perte de la vision des contrastes, Photopsies Alternance des deux yeux
Impression dun rideau tir de haut photopsies, CMT provoque par Scotome scintillant
en bas lorthostatisme, les lumires vives,
les efforts, les repas
Dure Secondes ou minutes Minutes ou heures Minutes Toute dure
Rcupration Complte Habituellement complte Complte Complte
Douleur Non Rare Frquente Non
Mcanisme Occlusion de lartre centrale de la Hmodynamique Occlusion par spasme ?
rtine, dune de ses branches ou
des artres ciliaires postrieures
tiologie Embole artriel rtinien Syndrome dischmie oculaire Spasme primitif (?) Idiopathique
Artrite (maladie de Horton) Occlusion carotidienne Migraine rtinienne (?) Anticorps antiphospholipides
frquents (?)
Examen du fond dil Embole visible dans le tronc ou une Rtinopathie de bas dbit Spasme du tronc de lartre cen- Normal
(pendant lpisode de CMT) branche de lartre centrale de la Syndrome dischmie oculaire trale de la rtine ou dune de ses
rtine branches

Tableau II. Aspects possibles du fond dil au cours (ou distance) dune ccit
monoculaire transitoire dorigine vasculaire ischmique.
Papille et rtine normales
Embole rtinien
Occlusion dune branche de lartre centrale de la rtine (embole ou spasme)
Infarctus rtinien hmorragies
Nodules dysoriques
Rtinopathie de bas dbit
Occlusion de la veine centrale de la rtine
dme papillaire (ischmie de la tte du nerf optique)
Examen ophtalmologique. Fond dil
Lorsquun patient est examin pendant un pisode de ccit monoculaire
transitoire, ce qui est rarissime, il est possible de constater une mydriase
aractive homolatrale (lie une ischmie ciliaire et irienne) ou un
phnomne de Marcus-Gunn homolatral (phnomne de dsaffrentation
pupillaire). Le fond dil peut tre normal, mais aussi montrer un spasme, un
embole ou un courant granuleux dans le tronc de lartre centrale de la rtine
ou dans ses branches ; il existe parfois des signes traduisant une ischmie
rtinienne chronique (rtinopathie de stase veineuse) ou un dme papillaire
suggrant une ischmie de la tte du nerf optique (tableau II). Fisher [18, 19] a
t le premier dcrire le passage demboles fibrinoplaquettaires dans les
artres rtiniennes chez un patient faisant des ccits monoculaires
transitoires rcidivantes et les associer une stnose athromateuse de la
carotide interne homolatrale. La dcouverte dun embole dans le tronc ou
une branche de lartre centrale de la rtine est dun intrt majeur ; en effet,
cela permet non seulement daffirmer le mcanisme embolique de la ccit
monoculaire transitoire, mais galement den suspecter lorigine, en fonction
de laspect de lembole lexamen du fond dil (tableau III) [5, 34, 38].Au cours
de la maladie de Horton, lischmie du nerf optique (antrieure surtout, ou
postrieure) peut tre rvle par des pisodes de ccit monoculaire
transitoire qui se rptent souvent sur un court laps de temps. Lexamen du
fond dil montre alors un dme papillaire sil sagit dune ischmie de la
tte du nerf optique (neuropathie optique ischmique antrieure aigu), mais
est initialement normal sil sagit dune ischmie de la partie postrieure du
nerf optique (neuropathie optique postrieure).
Autres signes
Les pisodes de ccit monoculaire transitoire restent le plus souvent isols,
mais peuvent parfois saccompagner de cphales et/ou dun accident
ischmique crbral (hmiplgie controlatrale, aphasie...) [1, 4, 8, 9, 38, 44]. La
Tableau IV. Causes damaurose transitoire douloureuse.
Dissection de lartre carotide interne homolatrale
Syndrome dischmie oculaire
Artrite temporale de Horton
Crise de glaucome aigu par fermeture de langle iridocornen
Migraine rtinienne (diagnostic dlimination)
notion de cphales et/ou douleurs priorbitaires associes aux pisodes de
ccit monoculaire transitoire peut orienter le diagnostic (tableau IV). En
effet, la prsence de douleurs doit notamment faire voquer le diagnostic de
dissection de la carotide interne homolatrale, particulirement sil sagit dun
sujet jeune et sil existe un signe de Claude Bernard-Horner du mme ct ;
chez un sujet g, la recherche dun glaucome par fermeture de langle ou
dune artrite temporale de Horton est imprative. Lartrite temporale de
Horton doit tre particulirement suspecte si sajoutent la cphale, une
altration de ltat gnral, une paralysie oculomotrice, une claudication
intermittente de la mchoire ou un syndrome inflammatoire.
Diagnostic diffrentiel
Lorsquun patient se plaint dune baisse brutale et brve de lacuit visuelle
dun il, il est souvent difficile a posteriori de savoir sil sest effectivement
agi dun trouble monoculaire ou dune hmianopsie latrale homonyme.
Lorsque le patient a pens fermer alternativement les yeux pendant lpisode
et vrifier quun il tait aveugle et lautre normal, il ny a pas dambigut.
De mme, lorsquil dcrit un rideau ou un voile obscurcissant la vision
de haut en bas, le trouble est presque srement monoculaire. Dans les autres
cas, le doute peut persister.
Lorsque la description de la ccit monoculaire transitoire est typique, il ny
a gure dautres diagnostics voquer.
Les clipses visuelles de ldme papillaire sont en gnral bilatrales, trs
brves (quelques secondes) et dclenches par les mouvements de la tte ou
par les efforts [38] (fig 1).
Les amauroses des crises de glaucome par fermeture de langle iridocornen
saccompagnent de violentes douleurs oculaires mais restent de diagnostic
difficile car leur brivet ne permet en gnral pas dexaminer le patient pendant
la crise ; cest la rptition des pisodes douloureux, la constatation dun angle
iridocornen troit, voire dune mydriase ou dune hypertonie oculaire si le
patient est examin pendant la crise, qui permettent daffirmer le diagnostic. Les
pisodes damaurose transitoire surviennent classiquement lorsque le patient est
dans une pice sombre ou bien le soir, alors que la pupille se dilate favorisant
ainsi le blocage de langle iridocornen chez un sujet prdispos [38].

Tableau III. Caractristiques des emboles rtiniens.

Nature de lembole Aspect au fond dil Origine de lembole
Cholestrol (plaque de Hollenhorst) Emboles jaune-orange, brillants, rfringents. Multiples dans 70 % Athrome de la carotide interne ou de la crosse de laorte
des cas
Occluent la totalit de la lumire artrielle + engainement artriel leur
contact
Souvent situs au niveau dune bifurcation artrielle
Mobiles dun examen lautre
Plaquettes-fibrine Emboles blanc-gris, ples, mobiles, souvent multiples Thrombus mural (athrome carotidien ou aortique),
et tags dans la lumire artrielle et distaux thrombus intracardiaque
Calcium Embole blanc, mat, fix, habituellement unique. Dans le segment Valve cardiaque calcifie (aortique ou mitrale) ; calcification sur
proximal des branches de lartre centrale de la rtine, parfois dans le athrome
tronc de lartre ou au niveau de la papille
Talc, farine Emboles multiples jaune chamois, rfringents Injection de drogues intraveineuses (hrone impure,
comprims crass)
Graisse Taches colores multiples Fracture avec embolie graisseuse
Hmorragies, nodules dysoriques
Tumoral Emboles blanc-gris, souvent multiples Myxome de loreillette gauche
Infectieux Taches blanches, multiples (taches de Roth) Endocardite bactrienne candidose

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Neurologie 17-023-A-46

1 dme papillaire bilatral secondaire une hyper-

tension intracrnienne et rvl par des clipses visuel-
les binoculaires.

B
2 Tumeur orbitaire rtro-
oculaire rvle par des amau-
roses transitoires survenant
lectivement lorsque la patiente
regardait vers la gauche.
A. dme papillaire mo-
dr au niveau de lil
droit. Lacuit visuelle est
normale.
B. chographie orbitaire
montrant la tumeur rtro-
oculaire.
C. Scanner orbitaire mon-
trant la tumeur rtro-
C oculaire droite.
A

3 Occlusion de la veine centrale de la rtine rvle par des pisodes de ccit monocu-
laire transitoire.
A. Fond dil au stade des ccits monoculaires transitoires : il existe quelques hmor-
ragies superficielles le long de la veine temporale infrieure qui est modrment dilate.
A B
B. Fond dil quelques jours plus tard alors quil existe une baisse dacuit majeure. Les
hmorragies rtiniennes sont diffuses et laspect docclusion de la veine centrale de la rtine
est maintenant classique.

Les amauroses transitoires des tumeurs intraorbitaires, rtro-oculaires,
sont trs rares et volontiers reproduites lors du regard extrme dans une
direction donne [38]. La prsence dune exophtalmie homolatrale et
dune hyperhmie papillaire au fond dil suggre ce diagnostic (fig 2A,
B, C).
Locclusion de la veine centrale de la rtine peut rarement tre rvle par des
pisodes rpts de ccit monoculaire transitoire provoqus par un
ralentissement transitoire du flux sanguin dans lartre centrale de la rtine,
secondaire locclusion brutale de la veine centrale [7, 38]. Lexamen du fond
dil fait le diagnostic en montrant la dilatation des veines et des hmorragies
rtiniennes diffuses (fig 3A, B).
Les nvrites optiques inflammatoires provoquent des baisses de lacuit
visuelle beaucoup plus durables, pouvant cependant sexacerber
transitoirement leffort (phnomne dUhthoff) [38].

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larmoiement exagr en cas dobstruction des voies lacrymales... ; dans toutes

ces situations, le flou visuel disparat lorsque le patient frotte son il [38]
(tableau V).

Mcanismes

Emboles
Le principal mcanisme des ccits monoculaires transitoires est embolique ;
ce sont les observations de Fisher qui ont permis de dmontrer que la
4 Drusen de la papille r- migration de matriel embolique dans la circulation rtinienne pouvait
vles par des pisodes rp- provoquer une ccit monoculaire transitoire [18, 19]. Les emboles sont situs,
ts damaurose transitoire de
lil gauche.
soit dans lartre centrale de la rtine, soit dans lartre ophtalmique et
proviennent le plus souvent de la carotide interne homolatrale : un thrombus
se forme sur une plaque dathrome et peut se fragmenter et tre le dpart
Tableau V. Diagnostic diffrentiel des ccits monoculaires transitoires dorigine dembolies dans la circulation ophtalmique (fig 5, 6). Des emboles dans
vasculaire ischmique. lartre centrale de la rtine ou ses branches sont parfois visibles au fond
Trouble visuel bilatral dil, au cours ou distance des pisodes de ccit monoculaire transitoire
Hmianopsie latrale homonyme (tableau III) [26, 35]. Dans la grande majorit des cas (80 %), ce sont des emboles
clipses visuelles lies un dme papillaire chronique (hypertension intracr- de cholestrol (plaques de Hollenhorst), jaunes et brillants, nentranant pas
nienne)
dobstruction complte de lartriole rtinienne, et dont la caractristique
Trouble visuel unilatral
Crises subaigus de glaucome par fermeture de langle principale est lengainement de lartriole leur contact (fig 7). Ils doivent
Tumeur intraorbitaire (amaurose transitoire lors de la mobilisation du globe oculaire) faire rechercher une plaque dathrome au niveau de la carotide interne ou de
Drusen de la papille la crosse de laorte. Parfois, il sagit demboles plaquettaires ou
Colobome papillaire, staphylome myopique
Phnomne dUhthoff au cours dune neuropathie optique
fibrinoplaquettaires blanchtres, gnralement fugaces (fig 8). Plus rarement,
Hyphmas rcidivants il sagit demboles calciques provenant dune plaque dathrome ou dune
Anomalies du film lacrymal (syndrome des) valve cardiaque calcifie (fig 9). Les emboles rtiniens secondaires une
Kratocne endocardite, une injection intraveineuse de drogue (corps tranger, talc...)
ou une embolie graisseuse sont exceptionnels.
Les drusen du nerf optique ou des dysplasies constitutionnelles de la papille
telles que les colobomes ou les staphylomes myopiques peuvent galement Origine hmodynamique
provoquer des baisses dacuit visuelle transitoires [38] (fig 4).
Plus rarement, des hmorragies spontanes et rcidivantes dans la chambre Un mcanisme hmodynamique est possible, mais beaucoup plus rare,
antrieure (hyphma) peuvent entraner des baisses dacuit visuelle requrant la fois une stnose carotidienne serre (> 75 %) ou une occlusion,
monoculaire et transitoire simulant des ccits monoculaires et une circulation collatrale insuffisante via le polygone de Willis ou surtout
transitoires [28, 38]. la carotide externe (fig 10). Les pisodes de ccit monoculaire transitoire
Enfin, des flous visuels monoculaires et transitoires sont galement dorigine hmodynamique sont en gnral provoqus par le passage en
frquemment signals par les patients ayant un kratocne ou prsentant une orthostatisme, lexercice physique, lexposition une lumire vive, le passage
anomalie du film lacrymal telle quun syndrome sec oculaire ou un de la pnombre la lumire, ou les repas [4, 5, 10, 20, 32, 36, 38, 42] ; ils sont alors

A B C D

5 Stnose athromateuse de lartre carotide interne : mcanisme embolique.

Un thrombus se forme sur une plaque dathrome, peut se fragmenter et tre le dpart dembolies
dans la circulation ophtalmique.
A. Plaque dathrome lorigine de la carotide interne.
B. Perte de la continuit intimale (rupture de la plaque dathrome avec formation dune
ulcration).
C. Agrgation de plaquettes et de fibrine au niveau de lulcration. Des emboles fibrinopla-
quettaires peuvent se dtacher.
D. Un thrombus se forme sur la plaque ulcre.
E. Des fragments de la plaque dathrome (emboles de cholestrol) et du thrombus (emboles
fibrinoplaquettaires) partent dans la circulation carotidienne et vont occlure une branche
distale oculaire ou crbrale.
E F F. Le thrombus peut parfois occlure la carotide interne son origine.

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7 Embole de cholestrol, situ au niveau dune bifurcation dune branche de lartre

centrale de la rtine.

6 Lartre ophtalmique est une branche de lartre carotide interne. Une lsion athro-
mateuse situe, soit lorigine de la carotide interne, soit au niveau du siphon carotidien, soit
au niveau de lartre ophtalmique, peut entraner une ischmie du globe oculaire ou de la
rtine homolatrale.

monoculaires du ct de la stnose carotidienne mais peuvent, titre

exceptionnel, tre bilatraux. La prsence dun souffle carotidien homolatral
est galement trs vocatrice dune stnose carotidienne serre. Ces lments
sont cependant rarement prsents et seules les investigations
complmentaires permettent dobjectiver ou dliminer une stnose
carotidienne. Il est alors impratif de rechercher une rtinopathie de bas dbit,
voire un syndrome dischmie oculaire traduisant une mauvaise tolrance de
lhypoperfusion oculaire [4, 5, 10, 14, 36, 38, 42] (fig 11). Des baisses transitoires
dacuit visuelle ont galement t rapportes chez des patients ayant des
malformations artrioveineuses volumineuses, dveloppes aux dpens
dune branche terminale de la carotide interne ou de lartre ophtalmique
homolatrale et pour lesquelles un phnomne de vol vasculaire a t voqu
[6, 12, 38].

Enfin, un spasme de lartre centrale de la rtine ou de ses branches a t

constat plusieurs reprises lors dpisodes de ccit monoculaire
transitoire, surtout chez des sujets jeunes, sans que la cause puisse en tre
prcise [15, 47].
Au cours de lartrite temporale de Horton, les ccits monoculaires
transitoires sont plus souvent secondaires une atteinte inflammatoire 9 Embole calcifi situ dans le segment proximal de lartre centrale de la rtine.
localise des artres vascularisant le nerf optique (artres ciliaires
postrieures) et la chorode qu une artrite touchant lartre centrale de la
rtine ou lartre ophtalmique [22, 24] (fig 12A). La mise en vidence dune fait des pisodes de ccit monoculaire transitoire est donc trs vocatrice du
ischmie chorodienne sur langiographie la fluorescine dun patient ayant diagnostic de maladie de Horton (fig 12B).

8 Embole fibrinoplaquettaire dans

une branche de lartre centrale de la
rtine. Lembole est mobile et migre
du tronc de lartre centrale de la r-
tine vers la priphrie.

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17-023-A-46 Neurologie

10 Stnose athromateuse de lartre carotide interne : mcanisme hmodynamique.

Une stnose serre ou locclusion de la carotide interne provoque linversion du flux sanguin
dans lartre ophtalmique qui est alimente par les branches de la carotide externe. Ce
phnomne est souvent lorigine dun phnomne de vol de la circulation destine au
globe oculaire au profit de la circulation crbrale.
1. Artre crbrale antrieure ; 2. artre crbrale moyenne ; 3. artre communicante
antrieure ; 4. artre carotide interne ; 5. artre carotide commune ; 6. artre temporale
superficielle ; 7. artre ophtalmique ; 8. artre supraorbitaire ; 9. artre supratrochlaire ;
10. artre palpbrale mdiale ; 11. artre dorsale du nez ; 12. artre palpbrale latrale ;
13. artre angulaire ; 14. artre lacrymale ; 15. artre faciale transverse ; 16. artre maxil-
laire ; 17. artre mninge moyenne ; 18. artre faciale ; 19. artre carotide externe.

Causes

Athrome
Les stnoses et occlusions athromateuses de lorigine de lartre carotide
interne homolatrale constituent de trs loin la premire cause de ccit
monoculaire transitoire (60 80 % des cas) [5, 37, 39] (fig 13). Chez un patient
ayant des facteurs de risque vasculaires et dont les investigations ne mettent
pas en vidence de stnose carotidienne, il est impratif de rechercher une
plaque athromateuse de la crosse de laorte dont la responsabilit dans la
survenue daccidents ischmiques crbraux et galement rtiniens est B
maintenant bien dmontre [25]. 12 Neuropathie ischmique antrieure aigu rvle par des pisodes de ccit mono-
culaire transitoire dans le cadre dune artrite temporale de Horton.
A. Fond dil montrant un dme papillaire associ des petites hmorragies.
Autres tiologies B. Angiographie la fluorescine mettant en vidence une hypoperfusion choro-
dienne trs vocatrice du diagnostic de maladie de Horton.

La deuxime tiologie est constitue par les embolies dorigine cardiaque

11 Rtinopathie de stase veineuse

chez un homme de 50 ans ayant des
ccits monoculaires transitoires pro-
voques par le passage en orthosta-
tisme.
A. Fond dil (il gauche) mon-
trant la rtinopathie de stase vei-
neuse.
B. Artriographie crbrale
conventionnelle montrant la st-
nose serre (90 %) athroma-
teuse de lartre carotide interne
A B gauche son origine.

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Ophtalmologie AMAUROSE MONOCULAIRE TRANSITOIRE
Neurologie
B C
A B
14 Dissection spontane de la carotide interne gauche rvle par des ccits monoculai-
res transitoires survenant lors du passage en orthostatisme et dcrites comme un rideau de
pluie . La patiente avait galement un signe de Claude Bernard-Horner homolatral et des
douleurs priorbitaires.
A. chodoppler carotidien montrant la stnose de la carotide interne et lhmatome de
paroi (flches) caractristique dune dissection.
(environ 20 % des cas) [4, 8, 9, 37, 38]. Enfin, il faut garder lesprit dautres causes
plus rares, mais relevant souvent dun traitement spcifique, telles que :
les dissections de lartre carotide interne qui entranent des pisodes de
ccit monoculaire transitoire particuliers par lassociation frquente une
cphale, algie faciale ou cervicalgie homolatrale, et un signe de Claude
Bernard-Horner [5, 11, 37, 38] (fig 14) ;
les artrites infectieuses et inflammatoires, notamment la maladie de
Horton lorigine de ccits monoculaires transitoires rptitives sur un court
laps de temps (parfois plus de dix dans une mme journe) chez un sujet de
plus de 60 ans, requrant une corticothrapie dextrme urgence [22, 23]
(fig 12) ;
les troubles hmatologiques et notamment le syndrome dhyperviscosit
sanguine (gammapathie), mais galement les hypercoagulabilits (syndromes
myloprolifratifs, drpanocytose, autres coagulopathies) peuvent tre
lorigine dune hypoperfusion du globe oculaire responsable de ccit
monoculaire transitoire ou bien dune thrombose in situ dune artre
vascularisant le globe oculaire [4, 8, 9, 38]. Les anticorps antiphospholipides sont
galement impliqus, en particulier chez les sujets jeunes [16]. Nanmoins, leur
signification reste incertaine et labsence de standardisation des mthodes de
dosage et du seuil de positivit de ces anticorps explique probablement les
discordances qui existent quant la frquence de ces anticorps.
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13 Occlusion athromateuse de lartre carotide interne rvle par un pisode de
ccit monoculaire transitoire ayant dur 30 secondes, chez un homme de 65 ans ayant
de multiples facteurs de risque vasculaires.
A. chographie couleur carotidienne montrant locclusion lorigine de la carotide
interne.
B. Doppler montrant le retentissement de locclusion carotidienne sur lartre
ophtalmique qui est nulle.
C. Artriographie crbrale conventionnelle confirmant locclusion athroma-
teuse lorigine de la carotide interne.
C
B. Imagerie par rsonance magntique (coupe axiale, squence T1) confirmant la dissection
en montrant un hypersignal en croissant en rapport avec lhmatome de paroi au sein de
la carotide interne gauche.
C. Angiographie par rsonance magntique montrant labsence de flux dans la carotide
interne gauche (flche), ainsi que lhmatome de paroi (ttes de flches).
Migraine rtinienne
Il est frquent de ne pas trouver de cause ces pisodes de ccit
monoculaire transitoire, notamment chez les sujets jeunes [37, 38, 44] .
Certains voquent alors lhypothse dune migraine rtinienne [46], surtout
lorsque se surajoutent la baisse de lacuit visuelle, des phnomnes
positifs type de points brillants, zig-zag, toiles ou clairs lumineux et
bien sr, des cphales dallure migraineuse. Toutefois, ces phnomnes
positifs, si caractristiques de la migraine ophtalmique (dys-
fonctionnement occipital bilatral), sont rares dans la migraine rtinienne
qui demeure un diagnostic dlimination.
Devenir des patients
Le risque de complications chez les patients ayant eu une ccit
monoculaire transitoire est fonction de ltiologie : dans tous les cas, le
risque majeur est une baisse dacuit visuelle irrversible par infarctus de
la rtine ou du nerf optique. Les patients ayant une lsion carotidienne ou
une cardiopathie emboligne ont en outre un risque daccident
ischmique crbral et un taux de mortalit plus levs que dans la
population gnrale de mme ge [30, 38].
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17-023-A-46
Baisse dacuit visuelle dfinitive
Son risque est mal connu et trs variable dune srie lautre. En effet, Fisher
lestimait 42 % [18, 19], tandis que Marshall et Meadows [33] nont constat une
baisse dacuit visuelle dfinitive que chez neuf des 80 patients (11 %) quils
ont suivis durant 3 mois plus de 10 ans. Il semble que lon puisse estimer ce
risque environ 3 % par an chez les patients ayant une stnose athromateuse
de la carotide interne homolatrale.
Accident vasculaire crbral
Le risque de survenue dun infarctus crbral est beaucoup mieux connu,
mme si peu dauteurs ont tudi sparment le devenir des patients ayant eu
des ccits monoculaires transitoires, et celui de patients ayant eu des
accidents ischmiques transitoires crbraux. Il semble que le pronostic des
ccits monoculaires transitoires soit bien meilleur : Marshall et Meadows,
en 1968 [33], ont tudi prospectivement 80 patients ayant eu des pisodes de
ccit monoculaire transitoire isole : au bout de 6 ans de suivi, le risque de
survenue dun accident ischmique crbral tait seulement de 1,4 % par an.
Ces chiffres ont t confirms par Hurwitz et al, en 1985 [27], qui comparaient
dans une tude prospective le devenir de 93 patients ayant eu des pisodes de
ccit monoculaire transitoire isole et celui de 212 patients ayant eu des
accidents ischmiques transitoires crbraux. Le risque dinfarctus crbral
7 ans tait significativement infrieur chez les patients qui avaient eu des
ccits monoculaires transitoires (14 % contre 27 % respectivement). Ces
donnes ont t confirmes rcemment par ltude NASCET [43] (North
American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial) dans laquelle le
devenir de 59 patients ayant eu une ccit monoculaire transitoire (ge moyen
61,5 ans) a t compar celui de 70 patients (ge moyen 66,9 ans) ayant eu
un accident ischmique transitoire hmisphrique. Tous taient porteurs
dune stnose de lartre carotide interne homolatrale suprieure 70 % non
opre. Le risque de survenue dun infarctus crbral homolatral 2 ans aprs
tait de 16,6 % 5,6 % aprs une ccit monoculaire transitoire, tandis quil
tait de 43,5 % 6,7 % aprs un accident ischmique transitoire
hmisphrique, confirmant ainsi le bien meilleur pronostic des accidents
ischmiques transitoires rtiniens par rapport aux accidents ischmiques
transitoires crbraux.
Le risque de survenue dun infarctus crbral est troitement li lge des
patients : ainsi, dans ltude de Tippin et al [47] portant sur 83 patients de moins
de 45 ans, aucun na eu dinfarctus crbral. Ceci concorde avec ltude de
Marshall et Meadows [33], dans laquelle les cinq patients qui ont eu un
infarctus crbral avaient plus de 50 ans, et avec la srie de Poole et Ross
Russell [41], dans laquelle aucun des patients de moins de 50 ans na eu
dinfarctus crbral.
Mortalit
Le taux de mortalit des patients ayant eu une ccit monoculaire transitoire est
plus lev que dans la population gnrale. Il est principalement d des
affections cardiaques, notamment aux infarctus du myocarde, et est valu 20
30 % 5 ans. Il ne semble pas significativement diffrent de celui des patients
ayant fait un accident ischmique transitoire crbral [4, 5, 8, 9, 10, 27, 30, 38, 39, 43].
Ccits monoculaires transitoires
du sujet jeune
Il est frquent, chez les sujets jeunes, quaucune cause ne soit mise en
vidence, si bien que ces ccits monoculaires transitoires sont souvent
qualifies didiopathiques. Elles ont, dans toutes les tudes, un pronostic
particulirement bon puisque la trs grande majorit de ces patients na ni
baisse dacuit dfinitive ni infarctus crbral [4, 15, 16, 37, 38, 40, 44, 47]. En effet, ds
1968, Eadie et al [17] dcrivaient 12 patients dont la moyenne dge tait de
29,5 ans ; cinq avaient moins de 21 ans et quatre taient migraineux. Le bilan
tiologique (comprenant une artriographie crbrale) tait ngatif chez la
totalit des patients et aucun dentre eux na eu dinfarctus rtinien ou crbral
durant les 5 annes de suivi. Appleton et al [3] rapportrent, en 1988, les
observations de cinq adolescents ayant des ccits monoculaires transitoires
rcidivantes pour lesquelles aucune tiologie navait pu tre mise en
vidence. Tous eurent un excellent pronostic. Le mcanisme le plus souvent
voqu pour expliquer ces ccits monoculaires transitoires est celui de
spasme artriel [15, 37, 38, 47] ; la migraine est volontiers suggre en raison de la
description frquente par ces jeunes patients de phnomnes visuels positifs
tels que des damiers ou des clairs lumineux et du profil volutif de ces ccits
monoculaires transitoires qui durent en gnral plusieurs minutes,
apparaissant et disparaissant progressivement [4, 8, 9, 47]. Cependant, Digre et
al [16] ont dcrit six adultes de moins de 34 ans ayant des ccits monoculaires
transitoires rcidivantes et chez qui des titres levs danticorps
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Ophtalmologie
Neurologie
anticardiolipines ont t mis en vidence. Ainsi, mme si le pronostic des
ccits monoculaires transitoires des sujets jeunes semble bon, il est impratif
de ne retenir le diagnostic de spasme artriel ou de migraine rti-
nienne quaprs avoir limin toutes les autres affections lorigine de
ccits monoculaires transitoires et aprs avoir vrifi labsence danticorps
antiphospholipides [8, 9].
Prise en charge des patients
En raison du risque de survenue dun infarctus rtinien (3 % par an) ou
crbral (8 % par an) aprs un pisode de ccit monoculaire transitoire, il est
essentiel de prendre en charge ces patients comme le sont ceux qui prsentent
un accident ischmique transitoire hmisphrique. Un arbre dorientation
diagnostique est propos, soulignant la ncessit dinvestigations rapides
(fig 15). Linterrogatoire et lexamen ophtalmologique permettent le plus
souvent de distinguer les troubles visuels transitoires secondaires une
pathologie oculaire ou orbitaire des vritables ccits monoculaires
transitoires.
La prsence dun syndrome inflammatoire biologique chez un sujet g
oriente immdiatement vers une artrite temporale de Horton ; linstitution
dune corticothrapie forte dose par voie intraveineuse en extrme urgence
permet le plus souvent dviter une ccit dfinitive [23].
Lchodoppler cervical est fondamental car il permet de mettre en vidence
une stnose de la carotide interne homolatrale (le plus souvent
athromateuse chez les sujets gs, et secondaire une dissection chez les
sujets jeunes). Il permet dans le mme temps dexaminer le sens du flux au
niveau de lartre ophtalmique, qui donne des renseignements prcieux sur le
caractre hmodynamique ventuel des ccits monoculaires transitoires
[5, 37]. Le doppler transcrnien donne alors des informations sur ltat de la
circulation intracrnienne (flux dans les artres sylviennes) et lexistence dun
ventuel retentissement hmodynamique intracrnien dune stnose
carotidienne extracrnienne. Lorsque les ccits monoculaires transitoires ont
un caractre hmodynamique et quil existe un retentissement
hmodynamique intracrnien, il est souvent fondamental de laisser le patient
en dcubitus strict (voire la tte plus basse que les pieds) pour viter un
infarctus oculaire ou hmisphrique secondaire un bas dbit [5].
En labsence de cause carotidienne, une chographie cardiaque
transsophagienne est ralise afin de rechercher une cardiopathie
emboligne et un athrome de la crosse de laorte [5, 25, 37, 38].
Si tous ces examens restent ngatifs, il est justifi de rechercher un trouble de
la coagulation, la prsence danticorps antiphospholipides, ou une affection
hmatologique, qui peuvent galement tre rvls par des ccits
monoculaires transitoire isoles [8, 9]. Un scanner avec injection ou une
imagerie par rsonance magntique avec gadolinium seront effectus pour
exclure une pathologie de lapex orbitaire telle quune malformation
vasculaire.
Enfin, il arrive que les ccits monoculaires transitoires restent inexpliques,
notamment chez les sujets jeunes. En gnral, une angiographie par rsonance
magntique est alors effectue la recherche dune varit plus rare
dartriopathie carotidienne telle quune dissection (qui peut ne pas tre
visible lchodoppler lorsquelle est haut situe) ou une dysplasie
fibromusculaire (parfois difficile diagnostiquer en angiographie par
rsonance magntique) [37].
Traitement
Il est fonction de leur mcanisme et de leur tiologie : il est maintenant bien
dmontr que les patients ayant une stnose athromateuse de la carotide
interne doivent tre mis sous antiplaquettaires [1, 13, 33, 43, 44] ; une
endartriectomie carotidienne est justifie dans les stnoses suprieures
70 % mais na pas de bnfice pour les stnoses de degr moindre [1, 2, 13, 20, 33,
43, 44] . Les ccits monoculaires transitoires secondaires une dissection
carotidienne justifient le plus souvent un traitement anticoagulant pendant
plusieurs mois [11]. Il en est de mme pour celles dorigine cardiaque, dont le
traitement est avant tout celui de la cardiopathie sous-jacente [9, 38]. Lattitude
est beaucoup moins claire lorsquil sagit de ccits monoculaires transitoires
survenant chez un sujet jeune et dont le bilan tiologique est ngatif : sil est
parfois justifi de proposer un traitement anticoagulant au long cours en cas
de dtection de taux levs danticorps antiphospholipides, il nen est pas de
mme lorsque les taux sont faibles ou lorsque tous les examens sont ngatifs.
Le plus souvent, on se contente dun traitement antiplaquettaire par aspirine,
considrant que cest la fois un bon moyen de prvenir dventuels accidents
thromboemboliques rtiniens et que cest galement un bon traitement de
fond de la migraine... [8, 9, 44]. Les inhibiteurs calciques ont galement t
essays avec succs chez un petit nombre de patients jeunes ayant des ccits
monoculaires transitoires dont le mcanisme prsum tait un spasme
artriel [47].
Ophtalmologie AMAUROSE MONOCULAIRE TRANSITOIRE 21-490-A-20
Neurologie 17-023-A-46

Ccit monoculaire transitoire

Examen ophtalmologique en urgence

Fond d'il normal ou montrant : Examen ophtalmologique anormal :

- une embolie artrielle
- une occlusion d'une branche de l'artre
centrale de la rtine
- une rtinopathie de bas dbit
- un dme papillaire (ischmie de la tte
du nerf optique)
Accident ischmique transitoire artriel :
- rtinien (artre centrale de la rtine)
- du nerf optique (artres ciliaires postrieures courtes)
- ou du globe oculaire (artre ophtalmique)
- hypertonie oculaire (glaucome aigu par
fermeture de l'angle iridocornen)
- hyphma
- syndrome sec oculaire
- dcollement de rtine
- occlusion de la veine centrale de la rtine
- dme papillaire
- exophtalmie, trouble oculomoteur
Pathologie oculaire ou orbitaire

En urgence

Recherche de facteurs de risque vasculaires

Recherche de signes d'artrite temporale de Horton
Examen neurologique (signes hmisphriques)
Examen cardiovasculaire (auscultation des carotides)
Vitesse de sdimentation et protine C-ractive

ge > 60 ans
Bilan carotidien : Signes gnraux d'artrite temporale
- chodoppler cervical et transcrnien Syndrome inflammatoire biologique
- angio-IRM ou scanner hlicodal
( + angiographie crbrale conventionnelle selon le terrain)
Artrite temporale de Horton

Artre carotide interne normale

Rechercher d'autres causes : Stnose ou occlusion de l'artre carotide

- chographie cardiaque transsophagienne interne homolatrale :
+ recherche de troubles du rythme - athrome carotidien
- bilan d'hmostase - dissection carotidienne
- anticorps antiphospholipides - dysplasie fibromusculaire
- recherche de maladie auto-immune - artrite radique
- artrites autres (Takayashu...)

Cardiopathie emboligne
Athrome de la crosse de l'aorte
Coagulopathie (hmostase, pathologie hmatologique,
drpanocytose, gammapathie monoclonale)
Maladie auto-immune (Lupus, syndrome de Gougeret-Sjgren...)
Anticorps antiphospholipides
Spasme de l'artre centrale de la rtine
Migraine rtinienne
15 Arbre dcisionnel rsumant la conduite tenir devant une amaurose transitoire.

Rfrences

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