I-8-115

bis
Immunologie Déficit immunitaire

Déficit immunitaire héréditaire (DIH)

1/5000 naissances
80 % sont diagnostiqués avant l’âge de 20 ans
les plus fréquents : 70 % affectent l’immunité humorale
les plus graves : 20 % affectent la fonction cellulaire T

Composantes du système Signes révélateurs

immunitaire Infections +++
Fréquence et gravité
Immunité innée Récidive
Localisation inhabituelle
Polynucléaires
Nature des germes
Monocytes
Macrophages
Déficit immunitaire familial connu
Cellules NK
Facteurs du complément
Manifestations non infectieuses
Diarrhée chronique
Immunité adaptative Dissémination d’un vaccin vivant (bécégite)
Lymphocytes T Lymphomes et cancers épithéliaux digestifs
Lymphocytes B
Production d’anticorps
Examens complémentaires
Première intention
NFS-plaquettes + frottis sanguin
Dosage pondéral des immunoglobulines sériques (IgG, A, M)
Sérologies vaccinales
IDR à la tuberculine si vaccination par le BCG faite
Radiographie thoracique : ombre thymique
Les 10 signes d’alertes chez
l’enfant Seconde intention
Phénotypage lymphocytaire
1- 1- > 8 infections / an Dosage du CH 50
2- 2- > 2 sinusites / an Etude fonctionnelle des lymphocytes T
3- 3- Traitement antibiotique > 2 mois Etude fonctionnelle des polynucléaires
4- 4- Cassure de la courbe de
croissance staturo-pondérale
5- 5- > 2 pneumonies / an Différents types de DIH
6- 6- Fièvre élevée récurrente
7- 7- Nécessité d’un traitement Déficit de l’immunité innée
antibiotique IV Neutropénie chronique centrale
8- 8- > 2 infections sévères par an Granulomatose septique chronique
9- 9- Après l’âge de 1 an, infection
fongique persistante (bouche ou Déficit de l’immunité cellulaire
peau) Déficit immunitaire combiné (DIC) : lymphopénie T
10- 10- Immunodéficience familiale Déficit immunitaire combiné sévère (DICS) : absence de lymphocytes T

Déficit de la production d’anticorps

Déficit de l’immunité humorale : lymphopénie B
Maladie de Bruton : absence de lymphocytes B et agammaglobulinémie
Déficits immunitaires commun variable

Déficit de la régulation des réponses immunitaires (troubles de l’homéostasie)

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