Livret Internes Pneumoped Trousseau 2014

Pneumologie
Pédiatrique
Livret des internes
Hôpital Armand Trousseau

Pneumologie pédiatrique
Centre de Référence des Maladies Respiratoires Rares
Centre de Référence et de Compétence pour la Mucoviscidose
Pr. Annick CLEMENT
Version 2014
Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 1

Mise à jour octobre 2013. L’utilisation de ce protocole dans un autre service engage la seule responsabilité des prescripteurs de ce service.
Table des matières
REPERTOIRE TELEPHONIQUE...............................................................................................................4
ARRET CARDIORESPIRATOIRE .............................................................................................................9

MEDICAMENTS D’URGENCE ..............................................................................................................11
ANATOMIE .........................................................................................................................................15
CONSTANTES (NORMES) ...................................................................................................................17
FORMULES DIVERSES .........................................................................................................................19
BILAN ALLERGOLOGIQUE ..................................................................................................................21

BILAN ALLERGOLOGIQUE ..................................................................................................................21
NORMES BACTERIOLOGIQUES SIGNIFICATIVES ...............................................................................24
BILAN IMMUNITAIRE .........................................................................................................................25
BILAN MARTIAL..................................................................................................................................27
GAZ DU SANG ET EXPLORATIONS FONCTIONNELLES RESPIRATOIRES ............................................28
ECHOGRAPHIE CARDIAQUE ...............................................................................................................31
ENDOSCOPIE BRONCHIQUE ..............................................................................................................33
PONCTION PLEURALE ........................................................................................................................36
CALENDRIER VACCINAL 2013 ............................................................................................................41

CORTICOTHERAPIE EN BOLUS ...........................................................................................................44
CORTICOTHERAPIE AU LONG COURS ................................................................................................46
DEPARASITAGE ..................................................................................................................................49
DRP EN CAS DE RHINITE NEONATALE ...............................................................................................50
G6PD : LISTE DES MEDICAMENTS INTERDITS ...................................................................................51
HYPERTENSION PULMONAIRE : TRAITEMENTS ................................................................................52
IMMUNOGLOBULINES : PERFUSION .................................................................................................53
METHADONE : SEVRAGE EN MORPHINIQUE ....................................................................................54
OXYGÉNOTHÉRAPIE ...........................................................................................................................55
SYNAGIS® (PALIVIZUMAB).................................................................................................................59
TAMIFLU® OSELTAMIVIR ...................................................................................................................60
VENTILATION NON INVASIVE ............................................................................................................61
VITAMINE D .......................................................................................................................................72
APNEES DU SOMMEIL ET TROUBLES RESPIRATOIRES NOCTURNES CHEZ L’ENFANT ......................75
ASTHME..............................................................................................................................................80
ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE ..................................................................................................................91
BRONCHITES CHRONIQUES / DYSKINESIES CILIAIRES PRIMITIVES ..................................................93
BRONCHIOLITE ...................................................................................................................................95
COQUELUCHE .....................................................................................................................................98
DYSPLASIE BRONCHOPULMONAIRE .................................................................................................99
CHYLOTHORAX .................................................................................................................................102
HEMOPTYSIE ....................................................................................................................................104
MALADIE DE RENDU OSLER .............................................................................................................106
MUCOVISCIDOSE .............................................................................................................................108
PLEUROPNEUMONIES .....................................................................................................................132
PNEUMOPATHIES AIGUES INFECTIEUSES .......................................................................................135
PNEUMOPATHIE PARENCHYMATEUSE DIFFUSE ............................................................................139
PNEUMOTHORAX ............................................................................................................................143
SYNDROME THORACIQUE AIGU .....................................................................................................144
TUBERCULOSE ..................................................................................................................................146
NOTES ...............................................................................................................................................160
ADRESSES INTRANET - INTERNET ....................................................................................................165

Répertoire téléphonique
Standard : 01 44 73 74 75 ou #9
Renvoi d’appel, attente : R + N° poste
ARRET CARDIAQUE : 7777

Hospitalisation: Fax 36322 ARC RespiRare et Muco
Internes 38289 Fax 35482
Poste de soins 36747 35263-36248
Le Phare 36671
Salle de réunion Guy Tournier 36772 Programmation :
Labo 35357 Blanche 36911
Cadre infirmier (A.Vithilingum) 38295 Stéphanie 38673
Psychologue (Alexia) 36547 Virginie 38102
Assist sociale (Magali Aderno) 36271 Adélaïde 35108
Géraldine 38640
HDJ Véronique 38103
Interne 38477
Poste de soins 36104-36119 Kiné :
Infirmière d’endoscopie 38308 Kiné 36045
Cadre infirmier (Alex Apatout) 38300 Kiné de garde 38018
Kiné CRCM 38671
Médecins :
Dr Caroline Perisson 38573-35363 Diététicienne :
Dr Jessica Taytard 38711-35363 Diététicienne 36151
Dr Guillaume Thouvenin 38294-35265 Françoise Sarrio 38556
Dr Nadia Nathan 38293-36553 Sandrine Yadan 38554
Dr Harriet Corvol 38290-35255 Biberonnerie 36303
Dr Guillaume Aubertin 38292-35449
Dr AlineTamalet 38698 EFR : Fax 36336
Pr Annick Clément 38288-36083 Accueil/RDV 36134
Secrétariat 36332
Secrétariat : Fax 36718 GDS 36814
Isabelle Lestrade 36668 Dr Nicole Beydon 38518
Nathalie Le Gouill 36618 Dr Michèle Boulé 36231
Dr Nicole Beydon 38518
Consultations : Fax 36635 Dr Hoda Guillo 38142
Accueil 38310-37821
RDV (centrale téléphonique)
0144736910
CRCM :
Infirmières 38301-36877
Secrétariat (Patricia Caron) 36183

Laboratoires Trousseau: Pharmacie :
Biochimie 36894 Interne 38345
Labo de garde 36700 Guichet 38441
Test de la sueur 38188
Hématologie 36723-36399 Radiologie et Médecine nucléaire :
Hémostase 36371-38183 Fax Radio 35298
Bactériologie 36643-38354 Fax écho 35392
Médecin bacterio 36143 Fax TDM-IRM 36511
Virologie et PCR mycoplasme 37900-36581 Rendez vous 36624-36483-36124
Anatomo-pathologie 36182 Accueil 36122-36958
Toxicologie/dosages ATB 36343 Salle d’interprétation 36660
Banque du sang 36029-36529 Radio au lit 38202
Centre de tri 36260 Echographie 36644
PCR coqueluche (R.Debré) Scanner 36991
01.40.03.57.92 IRM 36592
Labo BK (St Antoine) 82909-82913 Scintigraphie 36180
Laboratoires immunologie : Explorations fonctionnelles neuro

Dosage pondéral Ig (bioch Trs) 36894 Brissot (PEA/PEV/PES/ERG/EMG) 35487-36783
Typage lymphocytaire(CEDINck) Labrouste (idem + EEG/polysomno) 36452
01.44.49.58.96 Fax 36804
NBT test (Immuno Bichat) PEA 38059-38059
01.40.25.85.21
Complément (Immuno HEGP)
01.56.09.39.86
Immuno (St Antoine) 82275
Laboratoires mucoviscidose :
ECBC (bacterio Trs) 36643
Séro aspergillaire (St Antoine) 82784
Doasage ATB (Toxico Bichat)
01.40.25.80.07
Dosage ATB (Toxico St Antoine)
01.40.01.14.69
HbA1c (Bioch St Antoine)
01.49.28.22.32
Fluorémie (St Louis)
01.42.49.94.46
Dépistage néonatal muco (AFDPHE)
01.44.49.44.91
Génétique : 35295
Dr Estelle Escudier 38163
Brossage ciliaire 35244
Génétique clinique
A.Afenjar 35484-38177

Cardiologie
Accueil 36488 Néphrologie
Dr Tillous-Borde 36729 Consultation 36346
Fax 35267 Poste de soins 36454
Tim Ulinski 38317
Centre de l’asthme Bilal Aoun 38525
Secrétariat 36847 CCA 38701
Accueil/RDV 36838
Pr Jocelyne Just 38302 Neurologie
Dr Nathalie Guillemot 38291-35363 Consultation 36575-36556
CCA (Dr Flore Amat) 38303 Poste de soins 36971-35359
Secrétariat 37436
Chirurgie/Anesthésiste Avis neuro 38278
Poste de soins/cadre 36561/38353 CCA neuro 38355
Soins continus de chirurgie 36159
Consultation chirurgie 36851-36580 ORL Fax 36579
Bloc 38391-36080 Consultation 37567
Salle de réveil 36932
Anesthésiste : avant 17h : 38392 Ophtalmologie 36589
après 17h : 38915 (Fax=36626)
Consultation anesthésie 36596
Michelle Larroquet 38995 Pédiatrie Générale
Secrétariat M. Larroquet 36580 Poste de soins 36757
Consultation 36010
Dermatologie 36220 Béatrice Quinet (PH) 38319-36214
CCA 38045-38715
Endocrinologie 36447-36346-36473 Internes 38446
Test synacthène 35308
Réanimation
Gastro-entérologie Secrétariat 36065-38078
Secrétariat 36765 Senior 38079
Consultation 37821 Interne 38080
Poste de soins 36033 Unité néonatale 36164
CCA gastro-entérologie 38284-38269 Unité pédiatrique 36264
Béatrice Dubern (PH) 38305 Unité de Soins Continus 35129
pH-métrie 38311-36024 (fax : 36973)
UFAP
Hématologie Dr Annequin 38918
Consultation 36346 Bénédicte Lombart 38365 / 0685292498
Poste de soins 36842-36802-37617
Arnaud Petit 38257 Urgences et service porte
CCA 38258-38270 Médecin régulateur 38411-36875
Lits-portes 38347-36113-36444
Néonatalogie
Consultation 36191
Poste de soins 36337
Avis néonat, Pédiatre maternité 38067

Urgences vitales

Arrêt cardiorespiratoire
- Premiers gestes en cas de suspicion d’ACR :
Sécuriser
Stimuler
Alerter un autre soignant pour organiser la prise en charge
AVANT L ’ARRIVEE DU REANIMATEUR
PREMIER SOIGNANT DEUXIEME SOIGNANT
* Assurer la liberté des voies aériennes * Contacter la réanimation au 7777

Mettre la tête en légère Identité de l'appelant
hyperextention Lieu exact
Aspirer : vider l’estomac et Enfant en arrêt cardio-respiratoire,
enlever la SNG age et poids
Garder la bouche ouverte Gestes effectués et évolution
Dégager tout corps étranger
* Préparation du matériel
* Rechercher des signes de respiration
Approcher le chariot d’urgence
spontanée : voir, écouter, sentir
Préparer le matériel d’oxygénation :
* Ventiler en oxygène pur à l’ambu : 5 masque, valve, ambu ou ballon
insufflations Installer l’oxymètre et le scope si non
présent initialement
* Rechercher des signes de vie pendant 10
secondes : gesticulation spontanée, * En l’absence de signes de vie :
coloration des téguments, mouvements Mettre une planche sous l’enfant
respiratoires Assurer le massage cardiaque
externe au rythme 15/2
TROISIEME SOIGNANT
* Préparation de l’Adrénaline
Ampoule à 1 mg/ml.
Dilution : 1 ampoule (1 ml) + 9 ml sérum physiologique.
- 0,01 mg/kg soit 0,1 ml/kg IV
A répéter toutes les 3 à 5 minutes

Mise à jour mars 2013. L’utilisation de ce protocole dans un autre service engage la seule responsabilité des prescripteurs de ce service.
MASSAGE CARDIAQUE EXTERNE
A commencer en l’absence de signes de vie après 5 insufflations à l’ambu
ENFANT SUR UNE PLANCHE OU UN PLAN DUR
* Chez le nouveau-né : * Chez le nourrisson :

1/3 inférieur du sternum 1/3 moyen du sternum
Deux pouces croisées l’un sur deux doigts placés
l’autre en empaumant le thorax transversalement
120/min 100/min
Chez l’enfant :
1/3 inférieur du sternum
comprimer avec une main
80-100/min

Médicaments d’urgence
Posologie habituelle ou initiale

DILUTION
MEDICAMENT Présentation ► Soit en volume selon la
(concentration)
dilution
ADRENALINE 1mg/1ml Adrénaline 1ml + Sérum phy 10μg/kg = 0,01mg/kg

Epinéphrine 9ml ► soit 0,1 ml/kg
(0,1mg/ml) IV-IO bolus toutes les 3-5 min +
rinçage
ATROPINE 0,25mg/1ml Atropine 1ml+ Sérum phy 1,5ml 10-20μg/kg = 0,01-0,02mg/kg

Atropine sulfate (0,1mg/ml) ► soit 0,1-0,2 ml/kg
IVL (sans dépasser 2 ampoules
(0,5mg))
BICARBONATE 5mEq/10ml Pure 1mEq/kg

Bicarbonate 4,2% (0,5mEq/ml) ► soit 2 ml/kg
IVL
CALCIUM 1g/10ml Gluconate de Ca 10ml En urgence 5mg/kg en Ca++

Gluconate de Ca 10% (9,1mg (0,22mMmol) de
Ca++/ml) ► soit 0,5 ml/kg de gluconate de
Ca dilué avec 5ml/kg de G5
Toujours le diluer en en IVL de 10 min
périphérique au 1/10° avec G5 Puis 50mg/kg/j en Ca++
car risque de nécrose si
extravasation ► soit 5 ml/kg/j de gluconate de
Ca dilué dans la perfusion au
1/10°
en continu à la SE
DILANTIN 250mg/5ml Dilantin 5ml + Sérum phy 45ml 15mg/kg

Phénytoine sodique (5mg/ml) ► soit 3 ml/kg
IVL de 30 min
DIPRIVAN 200mg/20ml Pure 3-5mg/kg

Propofol (10mg/ml) ► soit 0,3-0,5 ml/kg
IVL de 30 s
GARDENAL 40mg/2ml Gardénal 5ml + Sérum phy Nouveau né : 20mg/kg

Phénobarbital 15ml ► soit 4 ml/kg
(5mg/ml) Nourrisson et enfant : 15mg/kg
200mg/4ml Gardénal 4ml + Sérum phy ► soit 3 ml/kg

36ml IVL de 30 min (risque de nécrose
(5mg/ml) si extravasation)

DILUTION
MEDICAMENT Présentation ► Soit en volume selon la
(concentration)
dilution
HYDROCORTISONE 100mg HSHC poudre + Sérum phy 2ml Choc septique 20mg/kg
Hémissucinate (50mg/ml) ► soit 0,4 ml/kg
d’hydrocortisone IVD
HYPNOVEL 5mg/ml Hypnovel 1ml + Sérum phy 9ml 0,05mg/kg

Midazolam (0,5mg/ml) ► soit 0,1 ml/kg
IVL de 3 min
LASILIX 20mg/2ml Pure 1mg/kg

Furosémide (10mg/ml) ► soit 0,1 ml/kg
IVL de 3 min
LOXEN 10mg/10ml Loxen 6ml + G5% 4ml 1μg/kg/min = 0,001mg/kg/min

Nicardipine (0,6mg/ml) ► soit 0,1 ml/kg/h
en continu à la SE
NARCAN 0,4mg/1ml Narcan 1ml + Sérum phy 3ml 10μg/kg = 0,01mg/kg

Naloxone (0,1mg/ml) ► soit 0,1 ml/kg
IV-IM
NORADRENALINE 8mg/4ml Noradré 1,5ml + Sérum phy 0,1μg/kg/min
Norépinéphrine 48,5ml ► soit 0,1 ml/kg/h
(0,06mg/ml) en continu à la SE
RIVOTRIL 1mg/1ml Rivotril 1ml + Solvant 1ml Dose de charge Etat de mal
Clonazépam (0,5mg/ml) 0,05mg/kg
► soit 0,1 ml/kg
IVL de 10 min
SALBUMOL FORT 5mg/5ml Salbumol 3ml + Sérum phy 2ml 1μg/kg/min = 0,001mg/kg/min
Salbutamol (0,6mg/ml) ► soit 0,1 ml/kg/h
en continu à la SE
STRIADYNE 20mg/2ml Pure Première dose : 1mg/kg

Triphosadénine (10mg/ml)
► soit 0,1 ml/kg
en IV flash (ne pas dépasser 1
ampoule (10mg)) + rinçage
Deuxième dose : 2mg/kg
► soit 0,2 ml/kg

en IV flash (ne pas dépasser 2
ampoules (20 mg)) + rinçage

MEDICAMENT Présentation DILUTION ► Soit en volume selon la
(concentration) dilution
SULFATE MAGNESIUM 0.15mg/1ml 40mg/kg (max 2g) dilués dans

100ml de NaCl 0,9%
en IV 20 minutes
VALIUM 10mg/2m Valium 1ml + G5% 19ml Enfant : 0,2-0,3mg/kg

Diazépam (0,25mg/ml) ► soit 0,8-1,2 ml/kg
en IVL de 5 min (ne pas dépasser
1 ampoule (10mg))
Nourrisson : 0,5mg/kg
► soit 2 ml/kg
en IVL de 10 min (risque apnée)
(NB : Valium en IR utiliser
ampoule pure
0,5mg/kg=0,1ml/kg)
XYLOCAINE 1% 200mg/20ml Pure Trouble du rythme : 1mg/kg
Lidocaïne (10mg/ml) ► soit 0,1 ml/kg
chlorhydrate en IVL de 1-2 min

Généralités

Anatomie
ARBRE BRONCHIQUE
SEGMENTATION PULMONAIRE
Lobe supérieur droit
Lobe supérieur gauche

D G G D
Lobe moyen
Lobe inférieur droit
Lobe inférieur gauche

Vue antérieure Vue postérieure
Lobe supérieur droit
Lobe supérieur gauche

Arrière Avant Avant Arrière
Lobe moyen
Lobe inférieur droit
Lobe inférieur gauche

Poumon droit Poumon gauche
Vue latérale Vue latérale

RAPPORTS VASCULAIRES
Coeur et poumons humains, face antérieure (d'après L. Testut, Anatomie humaine). - 3, trachée-
artère. - 4, oreillette droite. 5, ventricule droit. - 6, oreillette gauche. - 7, ventricule gauche. - 8, aorte.
- 9, carotide gauche. - 10, sous-clavière gauche. - 11, tronc brachio-céphalique. - 12, veine cave
supérieure. - 13, artère pulmonaire. - 14, veines pulmonaires.

Constantes (normes)
NORMES DE FC
NORMES DE TA

NORMES DE FR
Naissance 6 mois 1 an 2 – 4 ans 6 – 8 ans 10 – 12 14 – 16
ans ans
FR / min 60 40 30 25 20 20 16

Formules diverses
Surface corporelle
< 1an : (4P + 7) / (90 +P)
> 1an : racine carrée [(P x T) / 3600]
P en kg, T en cm
Transfusion de culot globulaire

Vol (ml) = (Hb désirée – Hb patient) x P (kg) x 4
Max 25 ml/kg, à passer en 4h
Transfusion plaquettaire
1 unité / 5 kg à passer en débit libre
QT corrigé = QT (sec) / racine carrée [RR (sec)]

(1mm = 0,04 sec)
Natrémie corrigée = Na + [(Gly - 5) / 3]
Calcémie corrigée = Ca + [(40 – Alb) / 40]

Explorations

Bilan allergologique
ATTENTION : différencier sensibilisation et allergie (signes cliniques) !
TESTS CUTANES ALLERGIQUES = PRICK TESTS

Recommandés en première intention
Plus fiables après 6 mois, voire 2 ans
A discuter en cas de symptômes anaphylactiques (service spécialisé)
Technique
Arrêt des anti-histaminiques avant les tests :
- 1 semaine avant : anti-histaminiques de 2ème génération (Zyrtec®, Xyzall®, Aérius®,
Clarytine®, Virlix®, Polaramine®, Primalan®, Atarax®)
- 4 à 8 semaines avant : Histamal®, Tinset®, Zaditen®
Arrêt des corticoïdes oraux au mieux 48 heures avant. Pas d’arrêt des corticoïdes inhalés.
Allergènes dilués voire allergène natif pour les allergies alimentaires, disposés en peau saine,
idéalement sur l’avant-bras (le dos est possible), en gouttelettes espacées de 2 cm minimum
+ témoin positif (histamine 10 mg/ml) + témoin négatif (glycérol 50%). Piquer l’épiderme
perpendiculairement avec une aiguille standardisée Stallerpointe® (une aiguille par
allergène). Absorber la solution sans essuyer après au moins 1 min.
Lecture 15 min après : diamètre transversal de la papule.
Prick-tests à faire en priorité en l’absence d’orientation
Avant 3 ans Après 3 ans

Alimentaires Lait de vache (natif)
Œuf
Morue
Arachide
Soja
Noisette
Pneumallergènes Acariens Acariens
Chat Chat
Chien Chiens
Pollens 5 graminées Pollens 5 graminées
Bétulacées
Herbacées
Moisissures (Alternaria)
Blatte
Interprétation
Test positif si papule ≥ 3 mm par rapport au témoin négatif ou >150% du témoin positif
Tests ininterprétables : - Papule ≥3 mm pour le témoin négatif : dermographisme
- Papule<3 mm pour le témoin positif : anergie

TESTS SANGUINS
Les tests multiallergéniques de dépistage

Tests de première intention (dépistage) indiqués en l’absence d’orientation clinique
spécifique, lorsque les tests cutanés ne peuvent être réalisés :
Ex : Fx5® (blanc d’œuf, lait de vache, poisson, blé, arachide, soja), Phadiatop® (acariens d1,
dactyle, alternaria), Trophatop®
Si positifs : l’enquête allergologique doit être poursuivie.
RAST (IgE spécifiques)

Pneumallergènes Acariens d1 dermatophagoides Pteronyssinus D Pter
d2 dermatophagoides Farinae D Far
Moisissures m6 alternaria
m3 aspergillus
Pollens Graminées g3 dactyle pelotonné
g6 phléole des prés
Herbacées w1 ambroisie
w6 armoise
Bétulacées t3 bouleau
Fagacées t7 chêne
Animaux e1 chat squames
e5 chien squames
e3 chenal poils et squames
e6 cobaye
e84 hamster
e82 lapin
e70 plumes d’oies
e78 plumes de perruches
Allergènes Oeuf f1 blanc d’œuf
alimentaires f75 jaune d’œuf
f232 ovalbumine
f233 ovomucoïde
Lait f2 lait de vache
f76 alphalactalbumine
f77 bêtalactoglobuline
f78 caséine
Poisson f3 poisson, morue
Fruits à f13 Arachide recombinant rArah2
coque f17 Noisette
f256 Noix
f202 Noix de cajou
Autres f89 Moutarde
f14 Soja
f84 Kiwi
Insectes i1 venin d’abeille
i3 venin de guêpe vespula
I6 blatte germanique

Sensibilisations croisées
Tropomyosines Crevettes
PR 10 Bet v1 like Bouleau, noisette, cerise, pomme, arachide, soja, céleri
LTP Pêche, cerise, noisette, armoise, maïs, pomme
Parvalbumines Carpe, morue
Chitinases Latex, avocat
Profilines Bouleau, frêne, phléole, latex
Polcalcines Bouleau, phléole
Ole e 1-like Olivier, frêne, plantain

Normes bactériologiques significatives
A l’exception de la mucoviscidose ou autres BPCO (cf)
1 seul germe et
Bactérie>105 pour ECBC
Bactérie>104 pour aspiration bronchique per endoscopique
Bactérie>103 pour prélèvements protégés

Bilan immunitaire
IMMUNITE HUMORALE
- Dosage pondérale des Ig G, A, M

- Dosage des sous classes d'Ig G si > 2 ans
- Anticorps vaccinaux (D,T,P si dernière vaccination datant de moins de 1 an sinon
revacciner et faire dosage 1 mois après)
- Anticorps vaccinaux particuliers selon le contexte : Pn, Méningocoque, HI
- Allohémagglutinines de groupe
IMMUNITE CELLULAIRE
Général
- Numération formule sanguine
- Typage lymphocytaire
- Tests de prolifération aux mitogènes (PHA, Concanavaline) et aux antigènes
(Tuberculine, Tétanos, Candidine) => Sur RDV, Laboratoire d’Immuno Necker 01 44 49
50 88, feuille de demande à remplir
- IDR à la tuberculine 10 UI si enfant vacciné
Etude des PNN

- NBT test => Sur RDV, mercredi et vendredi, Immunohémato Bichat 01 40 25 85 21
- Chimioluminescence et chimiotactisme du PNN => même laboratoire
AUTO-IMMUNITE
- C3, C4, CH50
- Facteur Rhumatoïde / Latex Waaler Rose
- FAN
- AC anti-DNA natif
- AC anti-cytoplasme des PNN (ANCA)
- AC anti-plaquettes
- AC anti-phospholipides (anti-cardiolipine et anti-coagulant circulant de type lupique)
- Bilan thyroïdien (T3l, T4l et TSHus)
- AC anti-tissus : AC anti-mitochondrie de type 2 et 5, AC anti-muscle lisse, AC anti-
membrane basale, AC anti-gliadine (IgG et IgA), AC anti-réticuline, AC anti-
endomysium, AC anti-microsome

VALEURS NORMALES DU TYPAGE LYMPHOCYTAIRE
Lymphocytes 0-1 an 1-2 ans 2-6 ans 6-12 ans >12 ans
(/mm3)
LT CD3 3900-9000 3600-8900 2300-5400 1900-3700 1400-3300
LT CD4 2500-5900 2100-6200 1400-3700 1200-2600 1000-2200
LT CD8 500-1700 620-2000 490-1300 370-1100 330-920
LB CD19 300-3000 720-2600 390-1400 270-860 110-570
LNK CD16/56 160-950 180-920 130-720 100-480 70-480
VALEURS NORMALES DES IMMUNOGLOBULINES

IgG(g/l) IgA(g/l) IgM(g/l)
Nouveau-né 8,5 - 13,5 0 – 0,5 0,06 – 0,16
1 – 3 mois 2,7 – 5,3 0,02 – 0,22 0,36 – 0,56
4 – 8 mois 2,8 – 6,8 0,1 – 0,58 0,4 – 0,84
9 – 12 mois 4,2 – 8 0,16 – 0,68 0,5 – 0,98
1 – 2 ans 5,3 – 10,1 0,34 – 0,78 0,54 – 1,06
2 – 3 ans 6,1 – 10,7 0,46 – 1,1 0,54 – 1,14
3 – 5 ans 6,8 – 11,8 0,66 – 1,34 0,5 – 1,14
6 – 8 ans 7 – 12,6 0,78 – 1,62 0,66 – 1,18
9 – 11 ans 8,3 – 14,3 1,02 – 1,94 0,68 – 1,28
12 – 15 ans 10,5 – 14,9 1,16 – 2,28 0,88 – 1,72
> 15 ans 9,2 – 14,8 1,42 – 2,62 0,88 – 1,84
Normales des sous-classes d’IgG

IgG1(g/l) IgG2(g/l) IgG3(g/l) IgG4(g/l)
Nouveau-né 4,35 – 10,84 1,43 – 4,53 0,27 – 1,46 0 – 0,47
1 – 3 mois 2,18 – 4,96 0,4 – 1,67 0,04 – 1,23 0 – 0,33
4 – 8 mois 1,43 – 3,88 0,23 – 1,47 0,04 – 1 0 – 0,14
9 – 12 mois 2,86 – 6,8 0,3 – 3,27 0,13 – 0,8 0 – 0,65
1 – 2 ans 3,8 – 9,1 0,26 – 1,45 0,15 – 0,65 0 – 0,69
2 – 3 ans 3,6 – 13 0,35 – 1,65 0,13 – 0,7 0 – 1,3
3 – 5 ans 3,5 – 12 0,25 – 1,45 0,12 – 0,76 0 – 0,73
6 – 8 ans 3,8 – 12,3 0,27 – 2,75 0,16 – 1 0 – 1,6
9 – 11 ans 4,95 – 11 0,5 – 4,6 0,18 – 0,84 0 – 0,93
12 – 15 ans 5 – 13,5 1 – 3,6 0,23 – 0,72 0,06 – 1,95
> 15 ans 4 – 9,75 0,6 – 5,9 0,18 – 0,8 0,06 – 1,6

Bilan martial
D’après De Montalembert, Archives de Pediatrie 2012;19:295-304

Gaz du sang et explorations
fonctionnelles respiratoires
Gaz du sang
Les GDS sont faits en artériel ou capillaire artérialisé (CI : choc, hypothermie, moins de 10
jours de vie car shunts)
NB : pour une mesure sous air, l’O2 doit être arrêté au moins 20 min avant
Difficultés d’interprétation :
- Blocage respiratoire ou apnée : peuvent entrainer jusqu’à 50 mmHg d’hypercapnie
- Hyperventilation ou pleurs : entraînent chez le sujet suffisant respiratoire hyperoxémie et
hypocapnie et chez le sujet (limite) insuffisant respiratoire hypoxémie et hypercapnie
- Artérialisation insuffisante (débit sanguin médiocre) : entraîne une contamination veineuse du
prélèvement (baisse de la PaO2 et augmentation moindre de la PaCO2
Normes de PaO2 :
Age Valeur moyenne Intervalle

(mmHg) (mmHg)
10 jours – 2 mois 70 60 - 80
2 – 10 mois 75 65 - 85
10 mois - 2 ans 80 70 - 90
2 – 4 ans 85 75 – 95
4 – 7 ans 88 78 - 98
7 – 10 ans 92 82 - 102
> 10 ans 95 85 - 105
Normes de PaCO2 : 35 -45 mmHg

EFR
SPIROMETRIE LENTE ET FORCEE
Volumes pulmonaires
Syndrome restrictif :
- Diminution de la CPT (définition)
- Souvent, diminution de la CV en rapport
- Selon l’étiologie et le stade de gravité, la
CRF est ou non diminuée
Distension :
- Augmentation du VR ou du VR/CPT
(définition)
- Souvent, augmentation de la CRF
- Rarement en pédiatrie, augmentation de la
CPT
- Gaz piègés =CRFPl –CRFHe > ~15-20%
La distension dynamique (déplacement du
niveau de repos par l’obstruction
bronchique) est réversible, la distension
statique (réduction de force élastique du
poumon par l’emphysème) ne l’est pas
Courbes débits-volumes
Syndrome obstructif :
- Diminution du VEMS/CV
- Augmentation de la résistance respiratoire, pulmonaire
totale ou des voies aériennes
- Prédomine sur les petites bronches si atteinte
préférentielle du DEM 25, du DEM 50 ou du DEM25-75
Réversibilité aux beta-2-mimétiques si augmentation du

VEMS et/ou de la CVF de 12% (et 200ml si CV > 3 litres),
pour les débits distaux selon leur variabilité

MECANIQUE VENTILATOIRE
Mesure de la CDyn dynamique et des RPT
Conditions de réalisation :
Impossible si oxygénodépendance
Prémédication : Hypnovel® IR pour les moins de 2 ans et Atarax® PO entre 2 et 6 ans
Positionnement : endormi et allongé pour les moins de 2-3 ans + masque nasal, assis sur une
tierce personne entre 2-3 et 6 ans (embout + filtre + pince-nez)
A jeun pour la mécanique ventilatoire (sonde oesophagienne)
CDyn dynamique diminuée si :

- obstruction bronchique distale
- atteinte de la compliance pulmonaire (pathologie interstitielle)
TRANSFERT DU CO
DLCO / TLCO
Diminué dans les pathologies alvéolo-interstitielles mais dépend du volume de mesure, de
l’épaisseur de la membrane alvéolo-capillaire, du lit capillaire pulmonaire, du taux
d’hémoglobinémie.
KCO
Diminué dans les pathologies alvéolo-interstitielles, indépendamment de la réduction du
volume pulmonaire
Techniques de mesure
- technique de l’apnée (référence)
- technique de la réinspiration (rebreathing) à l’étude, problème de dépendance au
régime ventilatoire lors de la mesure et normes non validées.

Echographie Cardiaque
Téléphone I.Tillous-Borde : 01 71 73 84 44
Téléphone cathétérisme cardiaque CHU Necker : 01 44 49 43 57
Fraction de raccourcissement : 28 – 42 %
Valeurs normales en mm chez l’enfant selon la taille (d’après Echographie Pédiatrique et

Fœtale, P.Acar, Edition Masson) :
Taille (âge) DTD SIV PP OG AO
(extrêmes) (limite sup.) (limite sup.)
45 16 (12-22) 2,4 (4) 2,3 (3,9) 11 8,3
55 20 (15-25) 3 (4,5) 2,7 (4,4) 13 10
75 (1 an) 25 (20-30) 3,8 (5,4) 3,7 (5,3) 16 13
85 28 (23-32) 4,3 (5,2) 4,1 (5,8) 17 15
100 (4 ans) 31 (26-36) 4,9 (6,4) 4,7 (6,4) 19 17
120 (7 ans) 36 (30-41) 5,6 (7,1) 5,4 (7,1) 21 20
140 40 (34-45) 6,2 (7,1) 6,1 (7,8) 23 22
160 43 (38-48) 6,9 (8,5) 6,8 (8,5) 25 24
180 47 (41-52) 7,5 (9,1) 7,4 (9,1) 27 26
DTD : diamêtre télédiastolique du VG ; SIV : septum interventriculaire ; PP : paroie

postérieure du VG ; OG : oreillette gauche ; AO : aorte
Critères échographiques d’un canal artériel hémodynamiquement significatif :

- CA : Taille CA > 2mm
Flux de type artériel et de faible vélocité
Canal artériel > 1,6 mm et hémorragie pulmonaire
- Signes d’hyperdébit pulmonaire : OG dilatée ou OG/AO>1,4
Vélocité moy dans les branches pulmonaires > 35cm/s
Vélocité max du flux diastolique APG > 20cm/s
- Vol diastolique : flux diastolique nul ou inversé dans l’aorte descendante, le tronc cœliaque,
l’artère cérébrale antérieure ou une artère rénale.

Signes évocateurs d’une HTAP à l’échographie cardiaque :
- Pression artérielle pulmonaire moyenne ≥ 25 mmHg
- Vélocité maximale de la fuite tricuspide > 2,8 m/s
- Courbure septale plate ou paradoxale et vélocité moyenne de l’ITV < 15 m/s
- Index d’excentricité >1
Algorithme de prise en charge d’une HTP chez un enfant bronchodysplasique :

Endoscopie bronchique
ORGANISATION
Les fibroscopies ont lieu les lundi - mercredi - vendredi matins
Les prélèvements ciliaires peuvent se faire uniquement les lundi ou mercredi
Remplir la demande de fibroscopie
Inscrire l’enfant sur AGENDA
Faire une pré-hospitalisation
CHECK LIST AVANT LA FIBROSCOPIE BRONCHIQUE

• Jeûne de 6 heures
• Imagerie thoracique récente
• Examiner l’enfant
• Recueil de consentement signé
• +/- Prescrire un aérosol de Salbutamol si asthme symptomatique
• En cas de facteurs de risques hémorragiques : contrôler le bilan d’hémostase et les
plaquettes.
PREMEDICATION
Moins de 2 mois : pas de prémédication. Uniquement du saccharose, 0,2 à 0,3 ml en salle
d’endoscopie
De 2 à 5 mois en intra-rectal : Hypnovel® 0,3 mg/kg + Atropine® 0,02 mg/kg
> 6 mois en intra-rectal : Hypnovel® 0,4mg/kg (max 10mg) + Atropine® 0,02 mg/kg
CHOIX DU FIBROSCOPE
Diamètre Diamètre canal Diamètre minimal de
Age Fibroscope
externe opérateur la sonde d’intubation
Avant 3 mois PENTAX 8V 2,8mm 1,2mm SIT n°3,5
PENTAX 10V 3,5mm 1,2mm SIT n°5
3 mois à 10 ans FUJINON EB470 P

3,8mm 1,2mm
FUJINON EB530 P
A partir de 10 OLYMPUS P40 4,9mm 2,2mm SIT n°6
ans FUJINON EB470 S 4,9mm 2mm
+ ne pas oublier le raccord en Y si patient intubé en réanimation

PRISE DE PHOTOS / VIDEOS
Photos
Fibroscopes OLYMPUS et PENTAX
Sur l’imprimante SONY appuyer sur « CAPTURE » puis quand l’image est satisfaisante,
appuyer sur « PRINT »
Fibroscopes FUJINON
Bouton photo sur l’endoscope. C’est l’opérateur qui déclenche la photo
1er appui : capture
2ème appui : impression
Vidéos
Allumer le lecteur –enregistrement SONY Photo
Vérifier qu’il y a un DVD en place
Appui sur :
REC pour enregistrer
STOP pour arrêter l’enregistrement
PREV pour retour en arrière
PLAY pour lire + mettre l’écran en mode Y/C avec la touche « input »
LAVAGE BRONCHO-ALVEOLAIRE
Nature et quantité de liquide injecté
Volume de sérum physiologique total à injecter = 10 % de la CRF
A diviser 6 seringues de volumes égaux + 2 ml dans chaque seringue
correspondant à l’espace mort.
NB : Enfants de moins de 3 mois : volume total max = 60 ml
3000
2900
2800
2700
2600
2500
2400
2300
2200
2100
2000
1900
1800
1700
CRF (mL)
1600
1500
1400
1300
1200
1100
1000
900
800
700
600
500
400
300
200
100
0
60 70 80 90 100 110 120 130 140 150 160 170 180 190
Taille (cm)

Cellularité normale chez l’enfant :
< 500 000 cellules/ml

80 - 95% de macrophages
10 - 15 % de lymphocytes
1 - 5 % de PN (+ élevé chez le nourrisson < 1 an)
0 à 0,2 % d’éosinophiles
S’il existe une lymphocytose >10%, il est utile de faire un typage des sous populations
lymphocytaires (CD3, CD4, CD8) et de leur degré d’activation (CD25).
Principales colorations / marquages:

- Coloration de Pearls : colore en bleu les sidérophages (macrophages chargés de fer) =>
hémosidérose. Calcul d’un score de GOLDE (normal <30)
- Coloration PAS pour rechercher un matériel amorphe lipoprotéinacé (protéinose
alvéolaire)
- Marquage CD1a : marquage des histiocytes => normal <5% des macrophages
PRISE EN CHARGE DES COMPLICATIONS PER-ENDOSCOPIQUES
Saignement per-endoscopique
Maintenir l’endoscope en place jusqu’à l’arrêt du saignement
Mettre en décubitus latérale du coté du saignement
Aspirer à distance de la lésion
Instiller localement du sérum adrénaliné dilué à 1mg/1ml ou de sérum salé
isotonique glacé
En 2ème intention : instillation locale de 1mg de Terlipressine (GLYPRESSINE®)

Ponction pleurale
MATERIEL PRET SUR LE CHARIOT MOBILE
MATERIEL DE PONCTION
- 1 plateau propre
- 1 flacon de Biseptine®
- Champs stériles non troués (2 minimum)
- Cathlons pour ponctions non sécurisés : taille 14G (orange), 16G (gris), 18G (vert) et 20G
(rose), 1 boite de chaque
- Compresses stériles (6 sachets minimum)
- Seringues (5ml, 10ml, 20ml, 50ml), au moins 5 de chaque
- Robinets 3 voies (2 au minimum) avec petit prolongateur
- Pansements type Mépore®
- 1 récipient avec règlette permettant de quantifier la quantité de liquide ponctionnée
- Tubes secs roses pour les examens, 5 au minimum
- Tubes héparinés verts pour les examens, 2 au minimum
- 1 tube type ECBU pour les examens
- 1 tube transparent conique bouchon bleu (BK)
- Haricots (risque de vomissements sous Méopa®)
- 1 boite à aiguilles souillées
TENUES
- 1 sachet de surblouses
- 1 boite de masques
- 1 boite de charlottes
- Gants stériles : taille 6.5, 7 et 7.5 (2 paires de chaque)
AUTRES
- 1 flacon de solution hydro-alcolique
- 1 chariot mobile
- Le présent classeur avec les différentes feuilles d’examens de laboratoire
Il est très important de vérifier le contenu du chariot après chaque utilisation pour
anticiper les ponctions à venir.

PROCEDURE DE REALISATION DE LA PONCTION PLEURALE
1) Repérage échographique indispensable :

a. En présence du médecin qui ponctionne
b. Position de l’enfant assise, main homolatérale sur la tête
c. Application de crème EMLA® sur le point de repérage (en général au niveau
de l’espace intercostal situé sous l’omoplate) et pose de Tegaderm® (à
préférer au patch)
2) Ponction pleurale à réaliser dans la salle de ponction. Si la ponction est réalisée

dans la chambre, le chariot d’urgence doit être à proximité
3) Personnels requis : 3 personnes minimum

a. 1 infirmière pour servir
b. 1 personne pour tenir l’enfant et le masque de MEOPA® (aide soignant)
c. 1 médecin qui ponctionne
4) Prémédication de l’enfant :
a. 15 minutes avant
b. Hypnovel IR 0.4 mg/kg et Nubain IR 0.4 mg/kg
c. Si voie veineuse, préférer une prémédication IVL30 minutes par Nubain 0.2
mg/kg et Hypnovel 0.1 mg/kg
5) Position de l’enfant :
a. Position assise, dos au médecin qui ponctionne
b. Main homolatérale maintenue sur la tête
c. 1 oreiller sur les genoux de l’enfant pour son confort
6) Déroulement de la ponction pleurale:

a. Ensemble des personnes présentes équipés de masques et de charlottes
b. Médecin qui ponctionne et infirmière qui sert équipés d’une surblouse
c. 1ère désinfection de la zone de ponction réalisée par l’infirmière
d. Inhalation de MEOPA® par l’enfant pendant la préparation du matériel
e. Préparation du matériel sur le chariot mobile
i. Désinfecter le chariot mobile
ii. Mettre les gants stériles
iii. Placer un champs stérile non troué sur le chariot mobile
iv. Choisir le cathlon en fonction de la taille de l’enfant
v. Adapter une seringue de 10ml sur le robinet 3 voies
vi. Préparer des compresses stériles imbibées de Biseptine® et des
compresses sèches
vii. Préparer des seringues et le pansement
f. Réalisation de la ponction pleurale :

i. 2ème désinfection de la zone de ponction
ii. Changer de gants

iii. Ponctionner TOUJOURS EN ASPIRATION à l’aide du cathlon non
sécurisé dans l’espace intercostal repéré, juste au dessus de la cote
inférieure
iv. Dès l’aspiration de liquide pleurale, ne plus enfoncer l’aiguille et
pousser le cathlon jusqu’à la garde et ensuite retirer l’aiguille
v. Maintenir le système clos en obstruant le cathlon laissé en place à
l’aide du pouce de la main gauche, le temps de connecter la seringue
(préalablement adaptée au robinet 3 voies) au cathlon
7) Utiliser les premières seringues de liquide pleural pour remplir les 6 tubes secs et le
pot type ECBU destinés aux analyses en laboratoire (cf. feuille récapitulative des
différents examens demandés)
8) Retirer ensuite le maximum de liquide pleural, en prenant soin de bien quantifier la

quantité totale de liquide ponctionnée (à l’aide du pot gradué)
9) Penser à bien fermer le robinet 3 voies du coté borgne à chaque changement de

seringue
10) Lorsque la ponction est terminée, retirer le système toujours en aspiration et

comprimer immédiatement avec une compresse sèche avant de poser le
pansement compressif.
11) Contrôler la radiographie thoracique au lit pour vérifier l’absence de pneumothorax

RECAPITULATIF DES DEMANDES D’EXAMENS BIOLOGIQUES REALISABLES SUR
PONCTION PLEURALE
DEMANDE TUBE FEUILLE SACHET TRANSPORT
BACTERIOLOGIE: 1 tube sec rose 1 bactériologie standard Bleu Transport normal
- Standard 1 tube hépariné
vert 1 bactériologie saint
- Mycobacterie antoine (+bon Transparent
1 tube conique d’externalisation)
bleu
VIROLOGIE: 2 tubes secs roses 1 feuille, Jaune Transport ou
- PCR mycoplasme Virologie type PCR conservation (we et
- Virothèque (pas de sérologie) jours fériés) à 4°C
BIOCHIMIE: 1 tube sec rose 1 feuille de biochimie Vert Transport normal
- LDH (pas de pot à urines standard Si recherche de
- Protéine ni à PL), glucose et/ou pH,
- pH Si recherche de faire un tube
- Glucose glucose et/ou pH, hépariné vert et
- Cholestérol total, faire un tube transporter dans
triglycérides, hépariné vert et l’heure au labo
chylomicrons transporter dans
l’heure au labo
CYTOLOGIE 1 tube sec rose 1 feuille d’hématologie Rouge Transport et
(compte cellulaire) conservation normal
ANATOMO-PATHOLOGIE 1 pot à urine ou 1 feuille Argent Transport rapide ou
tube à PL (au moins d’anatomopathologie dans la glace
5 ml) (recherche de cellules
anormales)

Traitements

Calendrier vaccinal 2013
TABLEAUX SYNOPTIQUES-BEH N°14/15 2013

VACCINATION ANTIPNEUMOCOCCIQUE
Pour l’ensemble des enfants jusqu’à l’âge de 2 ans :
- les enfants âgés de 2 à 6 mois : une dose de vaccin conjugué 13-valent à 2 mois et à 4
mois avec une dose de rappel à 11 mois ;
- les enfants âgés de 7 à 11 mois non vaccinés antérieurement : deux doses de vaccin
conjugué 13-valent à deux mois d’intervalle et un rappel un an plus tard ;
- les enfants âgés de 12 à 23 mois non vaccinés antérieurement : deux doses de vaccin
conjugué 13-valent à au moins deux mois d’intervalle.
Pour les prématurés et les nourrissons à risque élevé d’infection invasive à

pneumocoque (pneumopathie chronique, déficit immunitaire, …) : une dose de
vaccin conjugué 13-valent à 2, 3 et 4 mois avec un rappel à l’âge de 11 mois.
Pour les enfants à risque élevé d’infection invasive à pneumocoque âgés de 2 ans à
moins de 5 ans (soit 59 mois au plus), non vaccinés antérieurement : deux doses de
vaccin conjugué 13-valent40 à deux mois d’intervalle suivies d’une dose de vaccin
polyosidique 23-valent41 au moins deux mois après la deuxième dose de vaccin 13-
valent.
Pour les adultes à risque élevé d’IIP et les enfants à risque élevé d’infection invasive
à pneumocoque âgés de 5 ans et plus : une dose de vaccin polyosidique 23-valent41.
L’utilité de la revaccination nécessite une réévaluation qui fera l’objet d’un avis
ultérieur du HCSP.
VACCINATION ANTIGRIPPALE
primovaccination
Enfants 6 à 36 mois : ½ dose 0,25 ml : 2 injections à 4 semaines d’intervalle

Enfants 36 mois à 8 ans : 1 dose 0,5 ml :2 injections à 4 semaines d’intervalle
Enfants > 8 ans : 1 dose 0,5 ml : 1 seule injection
2ème vaccination ou antécédent d’infection par le virus grippal
Enfants 6 à 36 mois : ½ dose 0,25 ml : 1 injection

Enfants > à 36 mois : 1 dose 0,5 ml : 1 injection

CONTRE INDICATIONS VACCINALES EN CAS DE CORTICOTHERAPIE PAR BOLUS
OU CORTICOTHERAPIE FORTE DOSE
BCG
Fièvre jaune
Grippe vivant atténué
ROR
Varicelle
La corticothérapie inhalée ou administrée localement n’est pas une contre-indication aux

vaccins vivants atténués lorsqu’elle n’est pas associée à un autre traitement
immunosuppresseur.
Chez les patients traités par corticothérapie à une posologie ≤ 10mg/j d’équivalent-
prednisone (≤ 2mg/kg/j chez l’enfant), et ne recevant pas de traitement immunosuppresseur
et/ou de biothérapie, la vaccination par un vaccin vivant peut être réalisée.
Pour des posologies supérieures à 10mg/j d’équivalent-prednisone (> 2mg/kg/j chez
l’enfant) : la vaccination reste possible seulement si la corticothérapie est prescrite depuis
moins de 2 semaines (sauf pour les « bolus » de corticoïdes qui contre-indiquent
l’administration d’un vaccin vivant durant les 3 mois qui suivent).

Corticothérapie en bolus
BOLUS DE CORTICOIDES IV
A programmer en HDJ si possible
AVANT LE BOLUS
Examen clinique pour éliminer une virose active (si doute PCR virale nasale)
Constantes (TA++)
Examens :
o K+ et glycémie à jeun la veille en ville ou le matin en urgence
o BU si hyperglycémie (>1,26g/l = 7mM)
Si nécessaire : déparasitage (cf)
- Si hypokaliémie : annuler le bolus du jour, supplémenter en potassium.

Bolus le lendemain si kaliémie normalisée.
- Si hyperglycémie avec glycosurie, avis du chef de salle et prévoir une Hb glyquée +/- avis
endocrino pour l’hospitalisation suivante.
BOLUS
Bolus de Méthylpredisone = Solumedrol® :
300 mg/m²/j pendant 3 jours de suite
Soit environ 10mg/kg (Max 500 mg) à perfuser sur 6 heures dans 50 ml de sérum
physiologique
SURVEILLANCE
Scope pendant le bolus avec : TA, FC toutes 20 minutes et SaO2, température, FR toutes les
4 heures.
- Si HTA (3 mesures) : Loxen® et contrôle après 30 min. Si TA toujours élevée, avis chef de
salle. Prévoir le bolus suivant dans du G5%
MESURES ASSOCIEES
Régime pauvre en sel et en sucres rapides pendant la durée du bolus PO
Bactrim® prophylactique (à poursuivre après l’arrêt des bolus jusqu’à obtenir un
typage lymphocytaire normal (T CD4 >1000)).

BOLUS DE CORTICOIDES PO
A discuter au cas par cas, en relais des bolus IV, au domicile
Solupred® 3 à 4mg/kg/j en une prise par jour PO pendant 3 jours toutes les 4 semaines
Max 60-80mg/j selon le poids
MESURES ASSOCIEES :
Pas d’IPP systématiques, pas de supplémentation calcique / vit D / Potassium
systématique
Régime pauvre en sel et en sucres rapides pendant la durée du bolus PO
Poursuivre le Bactrim® jusqu’à obtenir un typage lymphocytaire normal (T CD4
>1000).
SURVEILLANCE :
Bilan évolutif de la pathologie sous-jacente 3 mois après le début des bolus PO, puis selon
évolution avec au minimum des EFR et GDS

Corticothérapie au long cours
TRAITEMENTS ADJUVANTS D’UNE CORTICOTHERAPIE PROLONGEE
Conseils diététiques (sel, sucre rapide, évaluation apports calciques, aliments riches en
calcium, équivalence produits laitiers)
Calcium (calcium Sandoz® : sachet ou cp effervescent de 500mg)
<20Kg : ½ sachet ou ½ cp/j
>20Kg : 1 sachet ou 1 cp /j
Vitamine D : exemple : Uvestérol D® 1 dose n°1/j quelque soit le poids en dehors d’une
insuffisance rénale ou Uvedose® 1 dose / 3-4 mois PO.
Bactrim® (prévention de la pneumocystose)

20 à 30 mg/kg/j, 3 jours par semaine, max 800mg x 3 /semaine
Le Bactrim pourra être arrêté après l’arrêt de la corticothérapie au long cours si les
lymphocytes T4 au typage lymphocytaire sont supérieurs à 1000/mm3
SURVEILLANCE D’UNE CORTICOTHERAPIE AU LONG COURS

Poids, taille (courbe) +++
Pression artérielle à chaque consultation
Ionogramme sanguin, glycémie, glycosurie
Examen ophtalmologique/an
Age osseux /2ans
Densitométrie osseuse /2ans (R Debré) à partir de 8 ans
Bilan P, Ca, PTH, Vitamine D /an
Calciurie 1 à 2 fois /an avec calcul du rapport Ca / créatinine
Si rapport anormal : faire échographie rénale
âge Ca/créatinine urinaire (95ème

percentile)
< 7mois 0,86 mg/mg
2,42 mmol/mmol
7 à 18 mois 0,60 mg/mg
1,69 mmol/mmol
19 mois à 6 ans 0,42 mg/mg
1,18 mmol/mmol
adultes 0,22 mg/mg
0,61 mmol/mmol

CAT EN CAS DE FIEVRE CHEZ UN ENFANT SOUS CORTICOTHERAPIE
1) Poursuivre la corticothérapie en cours
2) Traitement :
- si T° entre 38 et 39°C :
Hydrocortisone PO en 3 prises : 20mg/m2//jour
Après normalisation de la température, diminuer les doses progressivement par paliers de 2
jours
- si T°>à 39°C :
Hydrocortisone PO en 3 prises : 40mg/m2/jour
Après normalisation de la température, diminuer les doses progressivement par paliers de 2
jours
3) En cas de vomissements :
Traitement sous forme injectable : hémisuccinate d’hydrocortisone (HSHC) sous cutané ou
IV : 20mg / m2 / jour à renouveler toutes les 4 à 6 heures en fonction de l’état clinique.
Puis relais per os : hydrocortisone 20 mg / m2 / jour et diminution progressive des doses par
paliers de 2 jours
PROTOCOLE DE SEVRAGE D’UNE CORTICOTHERAPIE PROLONGEE

Réduction jusqu’à la dose d’entretien minimale
Baisse par palier d’environ 5mg (ou 10% de la dose antérieure) tous les 10-15 jours jusqu’à la
dose de 10 mg/m2/j d’équivalent hydrocortisone (dose équivalente à la sécrétion
physiologique) soit environ 2 mg/m2/j de Cortancyl ou de Solupred
5mg d’hydrocortisone = 1mg de prednisone/prednisolone = 0,18mg de bétaméthasone =
0,8mg de méthylprednisolone
Risque augmenté de blocage de l’axe corticotrope en cas d’utilisation de bétaméthasone au
long cours (demi-vie longue).
Sevrage définitif
L’insuffisance surrénalienne survenant à l’arrêt d’une corticothérapie prolongée doit être
prévenue. Le risque existe après un traitement même peu prolongé d’1 à 2 mois à fortes
doses. Elle peut être liée à une atrophie de la surrénale ou à une non reprise de la sécrétion
d’ACTH endogène.
Supplémentation par hydrocortisone : quand la décroissance atteint 2 mg/m2/j de
Cortancyl ou de Solupred
Test au Synacthène® : 15 jours après l’arrêt des corticoïdes, ou 6 mois après l’arrêt
des bolus pour évaluer les possibilités de réponse de la surrénale : consult endoc au
35308 : dosage du cortisol plasmatique à 8h le matin et à 1h après administration IM
de Synacthène® immédiat

TABLEAU D’EQUIVALENCE DES CORTICOÏDES :
Activité anti- Activité Equivalence Demi-vie

inflammatoire minéralo- de doses biologique
corticoïde (heures)
Hydrocortisone 1 1 20 mg 8-12
Cortisone 0.8 0.8 25 mg 8-12
Prednisolone* 4 0.8 5 mg 12-36
Méthylprednisolone 5 0.5 4 mg 12-36
Triamcinolone 5 0 4 mg 12-36
Bétaméthasone 25 0 0.75 mg 36-54
Dexaméthasone 25 0 0.75 mg 36-54
Cortivazol 60 0 0.3 mg > 60

Déparasitage
DEPARASITAGE AVANT CORTICOTHERAPIE : PREVENTION ANGUILLULE
MALIGNE
Zentel® : cp à 400mg ou suspension buvable à 4 %
400 mg x 1/j, quelque soit le poids chez enfant > 2 ans pendant 3 jours
+/- Fluvermal® : cp à 100mg ou suspension buvable à 20 mg/ml
100 mg x 2 /j, quelque soit le poids pendant 3 jours
+/- Flagyl® : cp à 250 mg, 500 mg ou suspension buvable à 4 %
30 à 40 mg/kg/j en 3 prises pendant 5 jours
BILAN PARASITAIRE
NFS : éosinophilie +++

IgE totales
RAST Aspergillaire
Antigénémie aspergillaire : nombre d’arcs de précipitation
Sérologies
o Aspergillaire
o Larva migrans
o Anguillulose
o Trichinose
o Distomatose
o Filariose
o Toxocarose
o Hydatidose
o Echinococcose alvéolaire
o Bilharzioses (Schistosoma sp)
Parasito des selles : recherche de :
o Anguillulose
o Ascaris
o Ankylostome
o Trichinosis
o Taenia Saginata et Solium
LBA : recherche de :
o Ascaris
o Anguillulose
o Filariose
o Aspergillus

DRP en cas de rhinite néonatale
1. NaCl 10% : 10 ml
Eau stérile : 50 ml
Bicarbonate 14‰ : 10 ml
Lavage des fosses nasales 6 fois par jour
En cas de picotements importants, rajouter 20 ml d’eau stérile
2. Adrénaline : 1 mg
Sérum physiologique : 10 ml
3 gouttes 3 fois par jour

G6PD : liste des médicaments interdits
Contre-indiquée
• Acide nalidixique • Sulfafurazol
• Dapsone • Sulfaguanidine
• Nitrofurantoine • Sulfaméthoxazole (voies orale et
• Noramidopyrine / Métamizole sodique injectable)
• Rasburicase • Sulfasalazine
• Sulfadiazine (voie orale) • Triméthoprime (voies orale et injectable)
Déconseillée (sauf situation particulière) en raison
de cas observés d’hémolyse aiguë Lévofloxacine (voies orale et injectable)
• Chloroquine • Norfloxacine (voie orale)
• Ciprofloxacine (voies orale et injectable) • Phytoménadione (vitamine K1)
• Dimercaprol • Spiramycine (voies orale et injectable)
• Glibenclamide • Sulfadiazine (voie locale)
Utilisation possible après analyse des données • Nitroprussiate*
disponibles (littérature et pharmacovigilance)* • Norfloxacine (voie ophtalmique)*
• Bleu de méthylène (voies buccale • Ofloxacine (voies ophtalmique et
et ophtalmique)* auriculaire)*
• Bupivacaïne* • Para-aminosalicylate de sodium
• Chloramphénicol* (voie ophtalmique) (PAS)*
• Ciprofloxacine (voies ophtalmique • Phénazone (voie auriculaire)*
et auriculaire)* • Phénylbutazone*
• Colchicine* • Phénytoïne*
• Diéthylamine* • Probénécide*
• Dihydroquinidine* • Proguanil*
• Dimenhydrinate* • Propylène glycol*
• Doxorubicine* • Pyriméthamine*
• Fève de Saint -Ignace* • Quinidine*
• Isoniazide (voies orale et injectable)* • Streptomycine*
• Lévodopa* • Succimer*
• Méfloquine* • Thiamphénicol*
• Monoxyde d’azote* • Trihexyphénidyle*
Morpholine* • Trinitrine*
Déconseillée (sauf situation particulière) en raison • Hydroxychloroquine
de l’appartenance à une classe pharmacologique à • Loméfloxacine
risque, ou d’un risque potentiel d’hémolyse • Moxifloxacine
• Acide pipémidique Ofloxacine (voies orale et injectable)
• Carbutamide • Péfloxacine (voies orale et injectable)
• Enoxacine • Phénazone (voie locale)
• Fluméquine • Prilocaïne
• Glibornuride • Quinine
• Gliclazide • Sulfacétamide
• Glimépiride • Sulfadoxine
• Glipizide • Sulfaméthizol
Déconseillée à posologie élevée Bénorilate

• Acide acétylsalicylique • Carbasalate calcique
• Acide ascorbique • Paracétamol
* substances actives pour lesquelles différentes listes disponibles sur internet (Centres Régionaux de
Pharmacovigilance, Association Vigifavisme) mentionnaient une précaution d’emploi ou une contre-indication.
L’évaluation de ces substances a montré qu’il n’existait pas de risque identifié d’hémolyse chez les sujets
déficitaires en G6PD.

Hypertension pulmonaire : traitements
REVATIO® SILDENAFIL
Prescription :
Comprimé à 20 mg (Révatio®) ou seringue préparée par la pharmacie à la dilution 10 mg/ml
(sildénafil).
Doses usuelles à l’initiation du traitement : 1 mg/kg/4h
Enfant <20kg : 10 mg x3/jour
Enfant >20kg : 20 mgx3/jour
Dose maximales : 2 mg/kg/4h.
Surveillance systématique par fond d’œil.
Décroissance :
Lorsque les pressions pulmonaires sont basses et l’hémodynamique stabilisée.
Avec un gaz du sang capillaire artérialisé et une échographie cardiaque hebdomadaire.
Poids < 5kgs :

- 1.5mg/kg/6h pendant 2-3 jours
- 1mg/kg/6h pendant 2-3 jours
- 0.5mg/kg/6h pendant 2-3 jours puis arrêt
Poids > 5kgs : décroissance de 25% de la dose par pallier.
TRACLEER® BOSENTAN
Prescription :
Comprimé à 32 mg (Tracleer®) ou gélule fabriquée par la pharmacie (Bosentan).
Doses usuelles à l’initiation du traitement : 1 à 2 mg/kg/12h.
Bilan pré-thérapeutique :
- Numération formule sanguine (hémoglobine)
- Bilan hépatique (cytolyse)
Surveillance
- NFS mensuelle les 4 premiers mois, puis trimestrielle
- Bilan hépatique mensuel et 15 jours après chaque augmentation de doses
Décroissance :
Diminution progressive de la posologie : demi dose pendant 3 à 7 jours puis arrêt.

Immunoglobulines : perfusion
TEGELINE : 0,5 à 1 g/kg à adapter en fonction du taux d'IgG résiduel et de la dose utilisée
lors de la perfusion précédente.
Administration par voie intraveineuse lente continue sur 6 heures environ toutes les 3 à 4
semaines
Surveillance stricte pendant la perfusion: TA, fièvre, céphalées, tachycardie, frissons, malaise
En cas d'anomalie clinique, arrêt de la perfusion et avis du chef de salle.
Bilan pré-Tégélines :
IgG : pour déterminer la dose de la perfusion suivante (taux résiduel souhaité entre 6 et 10
g/l)
Prémédication : selon tolérance de la perfusion précédente :

Perfalgan : 15 mg/kg IVL 30 min 15 min avant le bolus
Polaramine ½ à 1 ampoule IVL 15min avant le bolus
Si besoin : HSHC 0.5 à 1 mg/kg IVD

Méthadone : sevrage en morphinique
Prescription :
- Initiée en réanimation pour les patients ayant reçu plus de 7 jours de Fentanyl à doses >
5µg/kg/h.
- Première dose à H0, H12, H24 puis 1/24h
Présentation Méthadone® : sirop 1 ml = 1,33mg (5mg/3,75ml ou 10mg/7,5ml)
Dose : Morphine (mg/kg/j) = 0,36 x Fentanyl (µg/kg/h)
Dose de départ de Méthadone (mg/kg) = 0,3 x Morphine (mg/kg/j) = 0,12 x Fentanyl
(µg/kg/h)
Décroissance de 10 à 20% par jour à partir de la 4ème dose. Le score de Finnegan doit rester
entre 0 et 7.
SCORE DE FINNEGAN
SIGNE / SYMPTOME SCORE
Cris Aigus 2
Incessants 3
Sommeil Calme pendant moins d'1 heure après le biberon 3
Calme pendant moins de 2 heures après le 2
biberon
Calme pendant moins de 3 heures après le 1
biberon
Réflexe de Moro Exagéré 2
Hyperactif 3
Trémulations Provoquées faibles 1
Provoquées sévères 2
Non provoquées faibles 3
Non provoquées sévères 4
Hypertonie 2
Convulsions 5
Bâillements fréquents 1
Excoriations 1
Sueurs 1
Hyperthermie Iinférieure à 38,5°C 1
Supérieure à 38,5°C 2
Signes respiratoires Encombrement nasal 1
Eternuements 1
Respiration nasale bruyante 2
FR> 60/min 1
FR>60/min et signes de lutte 2
Succion, Succion excessive 1
alimentation Difficultés alimentaires 2
Régurgitations 2
Vomissements en jet 3
Selles Molles 2
Liquides 3

Oxygénothérapie
OXYGENOTHERAPIE AIGUE
La valeur normale de la SpO2 durant le sommeil est > 92%. En fonction de l’âge, moins
de 10% du temps de sommeil est passé à une valeur de :
- SpO2 < 91% jusqu’à 1 an
- SpO2 < 92% de 1 à 10 ans
- SpO2 < 93% de 10 à 20 ans.

OXYGENOTHERAPIE LONGUE DUREE
En cas de mesure de SaO2 non fiable :

L’oxygénothérapie est indiquée si la PaO2 est < 60 mmHg.
Les valeurs cibles à atteindre sont une PaO2 > 70 mmHg à l’éveil et 62 mmHg au sommeil ou
au biberon.

Cas Particuliers :
Mucoviscidose
L’oxygénothérapie est indiquée si :
- la SpO2 moyenne pendant le sommeil est < 90%
- ou le temps de sommeil passé avec une SpO2 < 90% est supérieur à 10%
- ou il existe une HTAP.
Dans toutes les autres pathologies pulmonaires chroniques (dont les DBP)
Chez les enfants <2 ans, l’oxygénothérapie est indiquée si :
- la SpO2 moyenne est < 93% pendant le sommeil ou à l’éveil,
- ou le temps de sommeil passé avec une SpO2 < 90% est supérieur à 5%,
Chez les enfants de plus de deux ans, l’oxygénothérapie est indiquée si :

- la SpO2 moyenne pendant le sommeil est < 90%,
- ou le temps de sommeil passé avec une SpO2 < 90% est supérieur à 10%,
Surveillance après la sortie de l’hôpital
1 mois après la sortie : un enregistrement de SpO2 nocturne est recommandé avec, en

fonction de la pathologie, une évaluation de la capnie.
Puis au minimum semestriellement chez un enfant stable.
Toute modification du débit d’O2 doit être évaluée par un nouvel enregistrement.
Arrêt de l’oxygénothérapie à l’éveil et/ou au sommeil

Envisagé lorsque la SpO2 est supérieure ou égale aux valeurs cibles avec un débit minimal
d’oxygène (0.1 L.min-1 chez le nourrisson, 0.5 L.min-1 sinon) à l’éveil et/ou au sommeil.
L’existence d’une HTAP contre indique le sevrage en O2.
L’arrêt de l’oxygénothérapie est évalué par un enregistrement de la SpO 2 en air ambiant au

plus tard après une semaine et par l’évolution clinique. Un second enregistrement un mois
plus tard est recommandé. Les enregistrements de la SpO2 sont effectués en milieu
hospitalier ou à domicile.

SOURCES D’OXYGENE

Synagis® (palivizumab)
Indications : AMM
1. Enfants âgés de moins de 6 mois au début de la période épidémique, nés à un

terme ≤ 32 semaines et à risque particulier du fait de séquelles respiratoires dont la
sévérité est attestée par une oxygénodépendance > 28 jours en période néonatale
2. Enfants de moins de 2 ans au début de la période épidémique, anciens prématurés
nés à un terme ≤ à 32 semaines et à risque particulier du fait de séquelles respiratoires
dont la sévérité est attestée par oxygénodépendance > 28 jours en période néonatale
qui ont nécessité un traitement pour affection respiratoire prolongée au cours des 6
derniers mois
3. Enfants âgés de moins d’un an atteints d’une cardiopathie congénitale
hémodynamiquement significative non opérée, traitée de façon palliative ou
partiellement réparée
Galénique /préparation
1 flacon à 50 ou 100 mg
Diluer dans de EPPI afin d’obtenir une concentration finale de 100 mg/ml sans agiter le
flacon
Conservation de +2°C à +8°C (3h après reconstitution)
Posologie/modalités d’administration :
Par voie IM à la face antéro-externe de la cuisse
Injecter maximum 1ml par cuisse à chaque fois
15mg/kg x 1 /mois pendant 5 mois (octobre à février inclus)
Planification des Synagis :

Teléphoner en consultation pneumo (IDE coordinatrice 38310)

Tamiflu® oseltamivir
En cas de signes de grippe (fièvre supérieure à 39°, courbatures, toux) débuter après avis
médical :
Traitement curatif : 2 fois la dose unitaire par jour pendant 5 jours
En cas de contact avec un patient ayant une grippe H1N1 prouvée, débuter après avis
médical :
Traitement préventif : 1 fois la dose unitaire par jour pendant 10 jours
Dose unitaire par jour

0-5 mois : 2 à 3 mg /kg
6-11 mois : 3 mg /kg
1-12 ans :
< 15 kg: 30 mg
>15-23 kg: 45 mg
> 23-40 kg: 60 mg
> 40 kg: 75 mg
13 ans et plus : 75 mg
Recommandations pour la préparation extemporanée d’une solution buvable de Tamiflu®

(patients de moins de 10 kg).
Utiliser une gélule de Tamiflu® 75 mg pour la préparation extemporanée de la solution buvable.
Verser 7,5 ml d’eau à l’aide d’une seringue de 10 ml dans un petit récipient (bol, verre,…).Ouvrir délicatement
la gélule de Tamiflu® au dessus du récipient et verser toute la poudre. L’ensemble doit être mélangé pendant
environ 2 minutes avec la seringue. Il est possible qu’il reste des petites particules en suspension qu’il n’est pas
nécessaire d’éliminer. La concentration de Tamiflu® ainsi obtenue est de 10 mg par ml de solution. Aspirer le
volume nécessaire de la solution avec la seringue.
Pour masquer le goût amer du produit, il est fortement conseillé de mélanger le volume prélevé dans un
second récipient avec une petite quantité d’eau sucrée ou d’aliments sucrés (par exemple compote). Veiller à
ce que tout le volume de ce mélange soit entièrement administré à l’enfant.
Cette préparation doit être immédiatement utilisée après reconstitution.
Ne pas réutiliser, ni conserver cette préparation extemporanée, ni la préparer à l’avance y compris en milieu
hospitalier en l’absence de données sur la stabilité et les conditions éventuelles de conservation.

Ventilation non invasive
Indications :
- hypoventilation alvéolaire (hypercapnie +/- hypoxémie) nocturne
- augmentation du travail (effort) respiratoire
- chez l’enfant neuromusculaire, 2 indications formellement reconnues = exacerbation
respiratoire avec hospitalisation en réanimation, hypercapnie diurne.
2 types : Pression Positive Continue (PPC) ou Ventilation Non Invasive (VNI) qui regroupe
tous les autres modes de ventilation.
Mise en route : selon l’âge et la compliance du patient, elle se fait en hôpital de jour ou en
hospitalisation de quelques jours. Elle doit être progressive, dans une attitude ferme mais
souple.
Modes ventilatoires :
- Barométrique
o PPC = pression fixe quel que soit le moment du cycle respiratoire
o VNDP = ventilation nasale à 2 niveaux de pression (Aide inspiratoire +/-
pression expiratoire, avec fréquence minimale et parfois volume de sécurité
minimal). Certains appareils délivrent une aide inspiratoire variable (réglages
d’une valeur minimale et d’une valeur maximale) afin d’atteindre le volume
cible. On règle également la pente (rapidité avec laquelle la pression est
délivrée dans les voies respiratoires), la rampe (augmentation progressive de
la pression pour atteindre la pression déterminée), le temps inspiratoire ou le
rapport I/E.
- Volumétrique : délivrance d’un volume cible quel que soit la pression utilisée par la
machine. Ce mode ventilatoire est de moins en moins utilisé dans notre équipe.
Systématiquement prévoir des fuites ou une valve expiratoire afin d’éliminer le gaz
carbonique. En pratique : circuit simple à valve si masque industriel, ou ajout d’une valve
plateau entre le circuit et la valve en cas de masque moulé.
Circuit double rarement utilisé.
Quelques repères pour débuter une ventilation

Modes barométriques plus souvent utilisés. Bien choisir l’interface.
Pression Positive Continue : 6 – 8 cm d’eau même pour les plus petits
Ventilation en 2 niveaux de pression : aide inspiratoire de 10 à 14 cm d’eau, pression
expiratoire de 0 à 8 cm d’eau, en respectant un écart d’au moins 6 cm d’eau avec l’aide
inspiratoire. Si besoin, volume cible de 10ml/kg.
Fréquence et trigger inspiratoire variables, adaptés à la synchronisation, au confort et à
l’âge de l’enfant. Pente le plus souvent raide.

Interfaces
Le choix de l’interface est primordial dans le projet de ventilation

Âge < 2 ans ou Âge ≥ 2 ans ou
Poids < 10 kg Poids ≥ 10 kg
Ventilation avec fuites Ventilation sans fuites

Masque moulé Masque moulé
Echec Echec
enfant Enfant > 7-8 ans
Masque nasal Embouts narinaires Masque nasal
Echec
Echec
Masque facial Masque facial
Problèmes liés à l’interface

A rechercher systématiquement :
- Fuites non intentionnelles +++ (principale cause d’échec de la ventilation)
- Escarres
- Rétromaxillie
- Déformation liée à un appui prolongé (ex bosses frontales)
La surveillance (tolérance de la machine/de l’interface, observance) se fait en

hospitalisation et au domicile du patient (à organiser avec le prestataire), entre autres par
enregistrement des échanges gazeux nocturnes (cf. chapitre sommeil).
Quelques exemples de machines de PPC

Indications
- Pathologies obstructives ORL (malacies, sténoses, etc.)
- Syndrome d’apnées obstructives du sommeil
S9, RESMED
Fonctionne en PPC fixe, de 4 à 20 cmH2O
S9 auto, RESMED
Fonctionne en mode autopiloté : la PPC est variable entre une valeur minimale et maximale,
réglées par les médecins, en fonction des évènements respiratoires)
Ce mode est uniquement applicable aux enfants dont le poids est supérieur à 30kg.

Réservoir à
remplir
avec de
l’eau stérile
Branchement
machine avec
raccord O2
Raccord O2
Si arrêt de l’oxygène, penser à retirer le raccord !!! (sinon création de fuites sur le circuit)
Dévérouillage : Maintenir enfoncé 3 secondes
PR One, RESPIRONICS
Réservoir à
remplir
avec de
l’eau stérile

Bouton de Bouton de rampe
commande rotatif.
Bouton poussoir.
Pression de 4 à 20 cmH2O
Même montage que précédemment pour le racord à oxygène.
Dévérouillage : appui simultané sur les 2 boutons.
Quelques exemples de machines de VNI
Indications
- Pathologies neuro musculaires
- Pathologies obstructives et pulmonaires
ELISEE 150, RESMED
Ventilateur support de vie +4kg.

Ventilation Barométrique/Volumétrique en ventilation Invasive/Non Invasive.
Volume courant de 50ml à 2500ml.
Autonomie jusqu’à 12h.
Courbes de tendances et évènements intégrés.
Ecran avec dalle tactile
Bloc expiratoire interchangeable

circuit simple / double
Sortie d’insufflation

Montage pour circuit simple à valve :
1 2 3
1 : commande de valve expiratoire (tuyau qui part de la valve).

2 : prise de pression proximal (tuyau qui part de la branche inspiratoire du circuit, proche de
l’interface, et qu’il faut couper à son extrémité pour l’adapter sur la machine).
3 : branche inspiratoire (diamètre 22mm).
Attention : bouton marche/arrêt sur le côté de la machine !
TRILOGY100, RESPIRONICS
Ventilateur support de vie +5 kg, Vt min 50ml

PEP minimale à 4 cmH2O.
Carte mémoire permettant d’obtenir les données d’observance et de ventilation.
Déverrouillage : appui prolongé

sur alarme + bouton de défilement
vers le bas
Montage (ici avec circuit à valve) :

BIPAP A40, RESPIRONICS
Déverrouillage et réglages idem que pour la TRILOGY

Ventilateur support de vie +20 kg.
Vt min 200ml
PEP minimale à 4 cmH2O
VIVO50, BREAS

Monitoring plus étendu : courbes et les tendances de ventilation en direct sur l’écran, le co2
expiré du patient ainsi que la surveillance de la saturation et du pouls.
Autonomie de 12h.
Déverrouillage : appui simultané sur (+) et (-).

PB560, COVIDIEN

Ventilation invasive ou non invasive
Modes volumétriques uniquement réalisable à valve
Autonomie total environ 18h.
Courbes de ventilation et tendances sur l’écran
TOUJOURS brancher le circuit avant d’allumer la machine, pour qu’ele reconnaisse le type de
circuit (double/simple).

Montage avec circuit simple :
Commande de la valve
Prise de pression proximale
Prise de pression proximale
Commande de la valve
Appuyer sur bouton marche (touche en bas à gauche) pour la mise en route de la ventilation.
(Afin de sécuriser l’arrêt de la ventilation, il faut régler « Arrêt alarme volontaire » sur OUI dans
le menu configuration )
Pour stopper la ventilation, maintenir appuyer 3 s la touche marche, puis confirmer l’arrêt
volontaire avec un appui sur . Appuyer à nouveau deux fois sur pour effacer l’alarme
visuelle.
Déverrouillage : appui simultané sur (+) et (-) pendant 6 sec, jusqu’à disparition de la clef sur
l’écran.

Quelques conseils de réglage
- Mode volumétrique :
Vt = 10-15ml/kg
- Mode barométrique :
Niveau AI : plus il est haute, plus la décharge des muscles respiratoires est importante.
Sujet sain = 8 cmH2O. Mucoviscidose = on commence à 10 cmH2O puis, si nécessaire,
augmentation par palier de 2 jusqu’à un maximum de 20 cmH2O.
NB : pour toute prescription de VNI, l’ordonnance doit être faxée au prestataire en charge
de la ventilation, et une copie doit TOUJOURS être conservée dans le classeur médical.

SURVEILLANCE DES ECHANGES GAZEUX NOCTURNES
Appareil disponible dans le service : SENTEC

Mesure de la pression transcutanée CO2 (PtcCO2), SaO2 et fréquence cardiaque.
Remplissage de la
bouteille de gaz (à
l’arrière de l’appareil
But :
- Surveillance des patients sous PPC ou VNI
- Dépistage des anomalies des échanges gazeux nocturnes en cas de symptomatologie
évocatrice de troubles du sommeil (SAOS, surveillance des patients neuromusculaires).
Utilisation :
Appareil branché le soir dans la chambre du patient, et déchargé le lendemain matin (au
LABO).
L’appareil NE DOIT JAMAIS ETRE DEBRANCHE !
Avant de placer l’appareil dans la chambre, penser à vérifier : le nombre de jours avant le
changement de membrane (tous les 42 jours) / le remplissage de la bouteille de gaz
(indiqués en bas de l’écran principal d’accueil).
Le capteur est placé soit à l’oreille (à l’aide du clip), soit sous le talon (ou sous la clavicule)
chez les enfants plus petits.
Gel contact entre le capteur et la peau (à placer dans la chambre avec le matériel).
Feuille de surveillance dans la chambre à remplir par l’infirmière de nuit.

Résultats :
Données déchargées sur l’ordinateur du laboratoire de VNI.
Logiciel VStat (protocole disponible au labo).
Penser à effacer les données de tendance après avoir déchargé le SENTEC.
NB : la PtcCO2 est considérée comme normale jusqu’à 50mmHg (PCO2 physiologiquement

plus élevée en transcutané qu’en capillaire artérialisé).

Vitamine D
Doses recommandées d’après le comité de nutrition de la SFP (Archives de Pediatrie
2012;19:316-328) :
- nourrisson allaité : 1000 à 1200 UI/j ;
- enfant moins de18 mois, recevant un lait enrichi en vitamine D : complément de
600 à 800 UI/j ;
- enfant moins de 18 mois recevant un lait de vache non enrichi en vitamine D : 1000
à 1200 UI/j ;
- enfant de 18 mois à 5 ans et adolescent de 10 à 18 ans : 2 doses de charge
trimestrielle de 80 000 à 100 000 UI en hiver (novembre et février).
- En présence d’un risque particulier (forte pigmentation cutanée ; absence
d’exposition au soleil estival ; affection dermatologique empêchant cette exposition ;
port de vêtements très couvrants en période estivale ; malabsorption digestive,
cholestase, insuffisance rénale, syndrome néphrotique ; certains traitements
[rifampicine ; traitement antiépileptique: phénobarbital, phénytoine] ; obésité ;
régime aberrant [végétalisme]), il peut être justifié de poursuivre la supplémentation
toute l’année chez l’enfant de 1 à 5 ans et chez l’adolescent, et de la maintenir entre
5 et 10 ans. Dans certaines situations pathologiques, les doses peuvent être
augmentées. Si nécessaire, le dosage de la 25(OH) vitamine D guidera la prescription
de vitamine D.

Maladies

Apnées du sommeil et troubles
respiratoires nocturnes chez l’enfant
Quelques chiffres
Ronflements simples (sans complication) : environ 10 %
SAOS : 3 à 4 %
Quelques définitions
Apnée : interruption complète du débit aérien dans les voies aériennes supérieures
Hypopnée : interruption partielle du débit aérien dans les voies aériennes supérieures
Spécificités pédiatriques
Augmentation physiologiques des apnées avec l’âge et augmentation avec la
privation du sommeil (faire attention à l’hygiène du sommeil +++)
Compliance des VAS de l’enfant > adulte donc moins d’apnées et plus d’hypopnées
Seuil d’éveil de l’enfant > adulte donc moins de micro-éveils
DONC moins d’hypoxémie et moins de fragmentation
DONC moins de somnolence mais plus de troubles neuro-comportementaux
Mécanismes et étiologies
1. Obstacles anatomiques (cadre osseux/parties molles)
a. Formations lymphoïdes (amygdales, végétations, langue, voile) = principale
étiologie
b. Malformation cranio-maxillo-faciale, disproportion osseuse, malocclusion
dentaire
c. Obésité, graisse péripharyngée
2. Obstacles dynamiques : hypotonie des muscles péripharyngés, laryngomalacie
3. Commande ventilatoire : centrale, neuro-musculaire, syndromique (Prader-Willy)

Symptomatologie clinique du SAOS
Signes nocturnes Signes diurnes
• Ronflements fréquents, sonores • Réveils difficiles

• Irrégularités respiratoires, apnées • Céphalées matinales
• Respiration difficile (paradoxale) • Respiration buccale
• Respiration buccale (bouche • Rhinite chronique, infections répétées
sèche) VAS
• Sommeil agité • Troubles du comportement, agitation
• Réveils nocturnes • Irritabilité
• Hypersudation • Somnolence diurne
• Position anormale de sommeil • Troubles de l’attention, de la mémoire
• Enurésie secondaire • Troubles de l’appétit, de la croissance
Consultation pour troubles du sommeil

1. Vérifier l’hygiène du sommeil
a. Heure de coucher, d’endormissement, de lever
b. Durée et efficacité des siestes
c. Prise de toxiques, médicaments, excitants
2. Examen complet de l’enfant
a. Comorbidités
b. Age, poids, taille, IMC
c. Facteurs prédisposants dento-faciaux, examen endo-buccal/visage
d. Développement cognitif, retard mental, hyperactivité motrice
e. Dépister les autres signes non évocateurs de SAOS
Score de Friedman Score de Mallampati modifié

Correspond à la taille des amygdales (de 0, Correspond au volume de la langue de I à IV
non indiqué sur ce schéma, à 4)

Examen des 3 tiers du visage Profil d’Izard : cis-, ortho- ou transfrontal
Ici : hypoplasie massif facial moyen Ici : cis-frontal
Enregistrement du sommeil
1. Choix de l’examen
Paramètres enregistrés Polysomnographi Polygraphie
e (PSG) ventilatoire (PV)
• Etats veille – sommeil
EEG, EMG mentonnier, EOG X
• Signaux cardio-respiratoires
Débit respiratoire X X
(pression nasale, thermistance ±
microphone) X X
Effort respiratoire
(ceintures thoraco-abdominales ± pression
sus-sternale ± EMG intercostaux, grands
droits ± ondes de pouls ± TempsTransitPouls) X X
Echanges gazeux et ECG
(SpO2, PetCO2 ou PtcCO2 ± PtcO2)
• Autres ± ±
Capteur de position et actimètre ± ±
EMG jambiers, vidéo IR
2. Réalisation de l’examen
L’examen de référence est la PSG (en hospitalisation) car elle permet d’analyser la
structure du sommeil, sa fragmentation et l’efficacité du sommeil mais l’examen est
contraignant en termes de coût (humain, économique) et de délai de réalisation.
Durée minimale de l’enregistrement

- Nuit : durée > 4 - 6 heures dont plusieurs périodes de sommeil REM
- Sieste : > 2 cycles de sommeil avec > 10% de sommeil REM

3. Analyse des données
AASM 2012 RPC SFRMS
Critères américains Recommandations françaises
Apnée obstructive Diminution du flux > 90 % Arrêt du flux respiratoire
pendant > 2 cycles > 3s chez le nourrisson
> 5s chez l’enfant
Hypopnée Diminution du flux > 30 % Diminution du flux > 50 %

pendant > 2 cycles OU
ET micro-éveil, éveil ou désat ≥ 3% Diminution du flux ≥ 30 % et
micro-éveil, éveil ou désat ≥ 4%
Apnée centrale Diminution du flux > 90 % idem
pendant > 2 cycles
ET micro-éveil, éveil ou désat ≥ 3%
OU
Diminution du flux > 90 % pendant
> 20 secondes
4. Résultats de l’examen du sommeil

a. Etude du sommeil
i. Durée, fragmentation et efficacité
ii. Structure avec pourcentages et répartition N1, N2, N3, REM
iii. Fréquence des évènements selon les stades
b. Evènements respiratoires
i. Index d’apnées AO, AM, AC (IA), durée des apnées
ii. Index d’hypopnées (IH)
iii. Index de désaturation, SpO2 minimale et temps < 90%
iv. ± PtcCO2 éveil, sommeil et temps > 50 mmHg si enregistremebnt de la
capnie et Index de ronflements si microphone
c. Valeurs normales et sévérité du SAOS
IAO < 1/h Temps avec SpO2 < 90% < 10 %
IAHO < 1.5/h Index de désaturations < 1.4/h
SpO2 moyenne > 92% Index de micro-éveils < 10/h
IAHO Sévérité du SAOS

Entre 1.5 et 5 /h Léger
Entre 5 et 10 / h Modéré
> 10 / h Sévère

Principes thérapeutiques
1. Moyens thérapeutiques
a. Chirurgie ORL : Adénoïdectomie, amygdalectomie, autre
b. Traitement médical : Montelukast et Corticothérapie nasale
c. Traitement orthodontique : sens transversal (dysjonction du maxillaire
supérieur) > sens frontal (avancée mandibulaire)
d. Rééducation musculaire oro-faciale
e. Pression Positive Continue
2. Stratégie thérapeutique
La chirurgie ORL, en cas d’hypertrophie des amygdales et des végétations, est toujours
réalisée de première intention, sauf en cas de contre-indication. Les symptômes sont
toujours améliorés mais on peut constater jusqu’à 30% de récidive dans la première
année qui suit la chirurgie, notamment en cas de comorbidité associée.
Le traitement médical peut être une alternative en cas d’obstruction modérée et de

symptomatologie modérée. Il doit être maintenu au moins 3 mois. En cas d’inefficacité,
la chirurgie doit être envisagée. Le traitement médical peut être utilisé en cas de SAOS
léger à modéré persistant après la chirurgie.
En cas d’anomalie de l’articulé dentaire, un traitement orthodontique peut être envisagé

dès 5 ans environ et repose généralement sur l’utilisation d’un dysjoncteur du maxillaire
supérieur.
La mise en place d’une PPC, généralement transitoire dans le SAOS de l’enfant sans
comorbidité associée, est nécessaire en cas de SAOS sévère ou de retentissement important.

Asthme
CRISE D’ASTHME
FACTEURS DE GRAVITE DE LA CRISE D’ASTHME
Crise légère Crise modérée Crise sévère

(≥1 critère) (≥1 critère)
Murmure
Vésiculaire présent présent diminué ou absent
Sibilants oui oui rares

modéré (tirage marqués (+/- battement des ailes du
Signes de lutte absent intercostal/sus sternal) nez)
impossibilité finir une phrase ou
Parole normale fait des phrases compter jusqu'à 10
Activité normale diminuée impossible
Emphysème SC absent absent présent

> 2ans FR> 60; 2-5ans FR >40; > 5ans
FR (/mn) normale augmentée FR>30
DEP (si pratiqué) conservé 50-75% Théorique <50% Théorique
SaO2 en AA > 95% 90-95% <90%
Besoin en O2 0 <6L/min Cyanose, O2 > 6L/min
Réponse β2 conservée conservée faible

Troubles présent (tachycardie, hypotension : 3-
hémodynamiques 5ans 68/36;
(TA mmHg) absent absent 7-8ans 78/41; 10-11ans 82/44)
pCO2 / basse normo-hypercapnie

TRAITEMENT DE LA CRISE D’ASTHME
EVALUATION DE LA CRISE :
FDR/ATCD, clinique +/- DEP
Crise d’asthme légère Crise d’asthme modérée Crise d’asthme sévère
O2 QSP SpO2>=94%
β 2+ nébulisé mini 3 en
1 heure
β 2+ nébulisé min 3 en 1 Corticoïdes systémiques
β2+ nébulisé 1 à 3 heure
nébulisations ou en +/- Atrovent 1 aérosol/2
Corticoïdes oraux si FDR Seconde intention
chambre d’inhalation d’AAG terbutaline SC, sulfate
de Mg, remplissage
selon HD
EVALUATION après 1 heure
Succès :
DEP>80% Réponse insuffisante : Pas de réponse :
SaO2>94% 50%<DEP<70% Persistance des signes
Pas de détresse SaO2<94% cliniques
respiratoire Détresse respiratoire Patient à haut risque
Examen clinique persistante DEP<50%
normal
Intensifier B2+ : 2e
série
RETOUR A DOMICILE Ajout Atrovent HOSPITALISATION
Corticoïdes si non
donnés
Ttt de consolidation
O2 nasal pour SaO2>92%
2 agonistes inhalés à doses
EVALUATION (sommeil), 94%(éveil)
décroissantes 1 semaine
à H1 pour Aérosols Ventoline +/-
+/- corticoïdes PO 3 à 5 jours
Réévaluer le Ttt de fond +/- RDV en
décision Atrovent : 1 aérosol sur 2
consultation
hospitalisation Corticoïdes 3 à 5 jours
Remise d’un plan d’action Hypercapnie : avis réa

POSOLOGIES
Les aérosols s’effectuent sous 6 l/mn d’O2, ne pas diluer.

Ventoline <16kg : nébulisation 2,5 mg/2,5ml, >16kg nébulisation 5 mg/2,5ml
1 bouffée pour 2 kg de poids (min 5 bouffées max 10 bouffées) en chambre
d’inhalation
Atrovent 1 ampoule un aérosol sur 2 (forme pédiatrique : 1 ampoule=0,25 mg, forme
adulte >20kg 1 ampoule=0,5 mg)
Bricanyl (2 ml=5 mg) : 0,1 à 0,2 mg/kg/nébulisation (max : 5 mg)
Corticoïdes : si indication, le plus tôt possible.

Solupred 2 mg/kg/j (cp orodispersibles à 5 et 20 mg) équivalent Célestène 15 gouttes/kg/j
Solumédrol 1mg/kg puis 0,5 mg/kg/6h IV ; la voie injectable n’a pas de supériorité par
rapport à la voie orale et doit être réservée aux enfants incapables d’ingérer le traitement
(vomissements, troubles de conscience)
Médicaments injectables autres :

Terbutaline Bricanyl SC 10 µg/kg
Sulfate de Magnésium 40 mg/kg (max 2 g) IVL 20 mn (réanimation prévenue).
Salbutamol IV (en Réanimation) 0,5 à 1 µg/kg/mn
Adrénaline : indication : crise d’asthme avec anaphylaxie : 10µ/kg en SC
COMPLICATIONS RESPIRATOIRES AIGUES DE LA CRISE D’ASTHME
Troubles ventilatoires
Pneumomédiastin / Pneumothorax
Emphysème sous-cutané
INDICATIONS RADIO DE THORAX
Crise d’asthme inaugurale, crise d’asthme modérée ne s’améliorant pas après 3

nébulisations, crise d’asthme sévère ou compliquée, fièvre, ou crépitants à l’auscultation
Attention : devant un début brutal et une crise inaugurale, rechercher un syndrome de

pénétration et ne pas hésiter à faire une radio inspi + expi pour éliminer le CORPS
ETRANGER.

BILAN D’ASTHME
Asthme du NRS
- Radio thorax de face en inspiration
- +/- Bilan sanguin : NFS, bilan martial
- +/- Prick tests ou tests multi-allergéniques de dépistage
Asthme de l’enfant
- Radio thorax
- Prick-Tests +/- RAST
- EFR (au moins une fois/an)
- Dans un second temps ou en fonction du contexte
o Scanner thoracique (injecté si suspicion d’arc vasculaire anormal)
o pHmétrie
o Test de la sueur
o Consultation ORL +/- nasofibroscopie
o Exploration de l’immunité : Dosage des IgG, IgA, IgM ; sérologies vaccinales;
sous classes des Ig après 2 ans
o Echographie cardiaque
o Etude de la déglutition : TOGD de déglutition et étude dynamique de la
déglutition, +/- EMG de la déglutition
o Endoscopie bronchique +++
VALEUR THEORIQUE DU DEP CHEZ L’ENFANT :
Taille en cm DEP
100 110
110 145
120 185
130 225
140 270
150 320
160 375
170 435
180 495

TRAITEMENT DE FOND DE L’ASTHME
LES MEDICAMENTS DU TRAITEMENT DE FOND
1) Corticoïdes inhalés
A répartir au début du traitement en deux doses quotidiennes, et possibilité d’une
seule prise quotidienne une fois le contrôle obtenu.
Doses quotidiennes de corticoïdes inhalés (µg) :
Faible dose
Dose moyenne Forte dose
béclométhasone spray 100 à 250
250 à 500 > 500
béclométhasone nébulisé 800 1600
budésonide spray 200 à 400 400 à 600 > 600
budésonide nébulisé 1000 2000
fluticasone spray 100 à 200 200 à 400 >400
500 µg de béclométhasone = environ 250 µg de fluticasone
2) Bronchodilatateurs de longue durée d’action

AMM à partir de 4 ans, toujours sous forme combinée +++ associée à un corticoïde
inhalé
3) Antileucotriène
montélukast (Singulair®)
Indications :
- Asthme induit par l’exercice ou asthme intermittent à persistant léger en alternative
aux corticoïdes inhalés en l’absence d’exacerbation sévère dans l’année et
d’altération fonctionnelle, après l’âge de 6 ans
- Asthme persistant modéré ou non contrôlé, en association avec des corticoïdes
inhalés, dès l’âge de 6 mois
4) A part : Théophylline
Euphylline LA® gélules à 50mg, 100mg, 200mg.
Dilatrane 1% sirop
Dose : 10 mg/kg/j en 2 prises pour les formes LA, en 3 à 4 prises pour le Dilatrane. En
cas de fièvre : diminuer les doses de moitié.
Utilisé exceptionnellement pour les asthmes très sévères, résistants à un traitement

maximal par aérosothérapie, et après bilan exhaustif à la recherche de facteurs
aggravants (ph-métrie, fibroscopie bronchique). Toujours en traitement adjuvant.
Théophyllinémie résiduelle à J4. Ne pas chercher à être en zone thérapeutique,
l’essentiel est de ne pas être en zone toxique. Théophyllinémie attendue entre 8 et 20
µg/ml.
5) Omalizumab (Xolair®)
Anticorps monoclonal humanisé produit par technique d’ADN recombinant, se fixant

de manière sélective aux IgE humaines.

Indication : à partir de 6 ans, asthme non contrôlé malgré un traitement par
corticoïdes inhalés à forte dose et un β2agoniste inhalé à longue durée d’action, avec
au moins un test cutané positif ou un dosage d’IgE spécifique positif à un
pneumallergène perannuel.
Modalités pratiques
- Sur ordonnance d’exception (bleue), médicament disponible en pharmacie de ville
- Demande de prise en charge à 100% à faire si non faite
- Prescription initiale hospitalière Injection sous-cutanée, uniquement par un
professionnel de santé
Les 4 premières injections SC seront réalisées en HDJ avec une surveillance clinique
pendant 2 heures après l’injection
Détermination du dosage de Xolair®

- Seringues pré-remplies disponibles en deux dosages : 150mg (1ml) et 75mg (0,5ml)
- Dose et fréquence déterminées au début du traitement en fonction du taux initial
d’IgE totales et du poids du patient
Après une interruption du traitement

- Moins de 1 an : dose à administrer sur la base du taux d’IgE sériques mesuré lors de
la détermination de la dose initiale
- Plus de 1 an : réaliser un nouveau dosage des IgE sériques totales
Poids (kg) 20- 25- 30- 40- 50- 60- 70- 80- 90- 125-
IgE(UI/ml) 25 30 40 50 60 70 80 90 125 150
30-100 75 75 75 150 150 150 150 150 300 300
100-200 150 150 150 300 300 300 300 300 450 600
200-300 150 150 225 300 300 450 450 450 600 375
300-400 225 225 300 450 450 450 600 600 450 525
400-500 225 300 450 450 600 600 375 375 525 600
500-600 300 300 450 600 600 375 450 450 600
600-700 300 225 450 600 375 450 450 525
700-800 225 225 300 375 450 450 525 600
800-900 225 225 300 375 450 525 600
900-1000 225 300 375 450 525 600
1000- 225 300 375 450 600
1100
1100- 300 300 450 525 600 Pas de données disponibles
1200 pour établir une
1200- 300 375 450 525 recommandation de posologie
1300
1300- 300 375 525 600
1500
Administration SC toutes les 4 semaines

Administration SC toutes les 2 semaines

Evaluation de l’efficacité du traitement
Evaluation après 4 mois de traitement sur le contrôle de l’asthme (et le VEMS après
12 ans)
- Répondeur : poursuite du Xolair* (3 ans le plus souvent) et envisager diminution
progressive de la corticothérapie inhalée
- Non répondeur : arrêt
Le taux d’IgE totales ou des RAST n’est pas un marqueur de réponse : le contrôle de
leur dosage au cours du traitement n’est pas utile
Prescription des injections en ambulatoire (à partir de la 5 ème injection)

- Prescription d’une pompe sous cutanée si le volume d’injection est trop important :
CHRONO Super PID + Seringues CRN CRONO 10 et 20 ml (livrées par le
prestataire)
- Set de perfusion pour injection sous-cutanée
- Aiguilles (pompeuses)
- Compresses non stériles
- Biseptine , solution hydroalcoolique, Remove pour le retrait du pansement
protecteur de l’Emla , pansements individuels, collecteur à déchets
coupants/tranchants, poubelle DASRI
DISPOSITIFS
CHEZ L’ENFANT, JAMAIS DE SPRAY DIRECTEMENT DANS LA BOUCHE
Chambres d’inhalation
Le nourrisson étant placé assis sur les genoux de ses parents, il faut successivement :
1. Désobstruer les voies aériennes supérieures (DRP au sérum physiologique,
mouchage)
2. Secouer le spray (pour mélanger le produit)
3. Enlever le capuchon
4. Placer le spray dans l’orifice de la chambre d’inhalation
5. Appliquer le masque facial sur le visage de façon hermétique pour éviter les fuites et
essayer de tenir la chambre horizontalement
6. Délivrer une bouffée (1 dose à la fois)
7. Faire respirer l’enfant calmement pendant environ 10 cycles respiratoires en
s’assurant du mouvement des valves de l’embout buccal (permettent de contrôler la
bonne administration du produit : elles se mobilisent à l’inspiration et à l’expiration
de l’enfant)
8. Si 2 bouffées sont nécessaires, recommencer à partir de l’item 2.

A partir de 4-5 ans l’inhalation peut se faire sans le masque, avec l’embout buccal (boucher
le nez, faire respirer l’enfant calmement sans gonfler les jours)
Vortex® Aerochamber®
Ablespacer®
Babyhaler®
TipsHaler®
Nébuliseur
Il doit être pneumatique pour les traitements à visée bronchique (les ultrasoniques sont
pour les pathologies ORL).
Exemple : Compresseur Pari Boy SX Nébuliseur + Pari LC Sprint SP avec masque adapté ou
embout buccal
Inhalateurs de poudre sèche et systèmes autodéclenchés (après 6 ans)
Technique :
Agiter l’AD (pas nécessaire pour inhalateurs), enlever le capuchon
Soulever le levier (AD), armer le dispositif (inhalateur)
Souffler en dehors pour vider ses poumons
Mettre le dispositif verticalement en bouche (lèvres fermées sur l’embout)
Inspirer lentement et profondément (déclenchement automatique) pour les AD
auto-déclenchés, vite et profondément pour les inhalateurs de poudre sèche
Apnée de 5 à 10 sec, rabaisser le levier.
Reboucher

Médicaments disponibles :
AD auto-déclenchés : Airomir®, Qvar®
Inhalateurs de poudre sèche :
- Turbuhaler®, Diskus®, Diskhaler®
- Gélules à percer : Foradil®, Miflonil®, Miflasone®
- Diskus : Flixotide Diskus®, Sérétide Diskus®
- Turbuhaler: Bricanyl® (terbutaline 500µg), Pulmicort TH®, Symbicort®
- Novolizer: Novopulmon®, Ventilastin®
Remarques
Le produit peut ne pas être ressenti (goût).
L’expiration dans le dispositif peut humidifier et obstruer l’embout buccal
Le marqueur rouge des inhalateurs indique la vacuité. Le bruit de
« sable »correspond au produit anti-humidité contenu dans le dispositif et non au
médicament

DECISION THERAPEUTIQUE EN FONCTION DU DEGRE DE
CONTROLE DE L’ASTHME
D’après GRAPP 2008 et GINA 2011
Sur les 4 dernières semaines
Asthme contrôlé
Contrôle partiel
Tous les items sont Asthme non contrôlé
Au moins un item
nécessaires
Symptômes diurnes aucun >2/semaine

Limitation des
aucune oui
activités >=3 items du
Symptômes contrôle partiel
aucun oui
nocturnes présents n’importe
β2 de secours aucun >2/semaine quelle semaine
VEMS/DEP normal <80%
Exacerbations aucune >=1 dans l’année 1 crise/mois
Rechercher la dose
Discuter un
minimale efficace Changer de palier
ACTION changement de
après 3 mois de thérapeutique
palier thérapeutique
contrôle
Niveaux de traitements
Pour tous les niveaux : éducation thérapeutique et contrôle de l’environnement

Avant de changer de niveau vérifier la technique d’inhalation, l’observance et éliminer un
diagnostic différentiel.
Niveau 1 Niveau 2 Niveau 3 Niveau 4 Niveau 5

β2 courte durée d’action en traitement de secours
Un parmi Un parmi Au moins Niveau 4 +
CSI dose
CSI faible dose Test aux
CSI faible dose moyenne à
+ B2LA corticoïdes
forte + B2LA
OPTIONS
CSI dose
THERAPEU- Pas de
moyenne à
TIQUES traitement
forte +/- Omalizumab
Antileucotriènes
CSI faible dose antileucotriènes (anti-IgE)
+
antileucotriènes

TEST AUX CORTICOIDES
Indications
Chez l’enfant après 6 ans, en cas de non contrôle de l’asthme malgré de fortes doses de
corticoïdes inhalés (au-delà de 800 à 1000 µg/j d’équivalent budésonide), asthme évolué
avec atteinte importante aux EFR (débits < 50-70% VA)
Objectif : identifier les phénotypes chez qui il est licite d’augmenter la corticothérapie
inhalée, et des phénotypes « non-répondeurs » avec obstruction fixée (réversibilité partielle
ou complète de l’obstruction, remodeling)
Modalités
- Arrêter les corticoïdes inhalés
- Posologie : 2 mg/kg (maximum 60 mg) en 1 prise le matin pendant 10 jours
- EFR à J0 et J 10-15 avec étude de la réversibilité aux 2 mimétiques et GDS
Résultats/ interprétation
Réponse positive définie par:
- Contrôle des symptômes
- Amélioration du VEMS d’au moins 12% et d’au moins 200 ml
Conduite à tenir selon les résultats du test

Si test positif : majoration des CI
Si test négatif : asthme « corticorésistant » : rechercher un diagnostic différentiel ou facteur
aggravant dans asthme ; évocateur d’obstruction fixée : pas d’intérêt de majorer la
corticothérapie inhalée.

Atresie de l’œsophage
On distingue 5 types d'atrésie de l'oesophage (classification de Ladd et de Gross).
Type Description Schéma
Type I (Ladd)
Type A (Gross) Aucun des culs de sac
oesophagien n'est relié à la
trachée artère.
Atrésie de l'oesophage sans
Les deux culs de sac sont
fistule
souvent très éloignés (plus de 4
vertèbres)
(7 à 10 %)
Type II (Ladd) Le cul de sac oesophagien

Type B (Gross) supérieur présente une fistule
avec la trachée artère. Le cul de
Atrésie de l'oesoophage avec sac oesophagien inférieur est
fistule dépourvu de fistule.
(1%) C'est une forme très rare

d'atrésie de l'oesophage
Type III (Ladd) Une fistule relie le cul de sac

Type C (Gross) inférieur à la trachée artère.
Atrésie de l'oesophage avec La distance entre les deux culs

fistule de sac est en général inférieure
à 2 ou 3 vertèbres.
(80 à 85 %)
C'est une variante du type III.

Type IV (Ladd)
Type C (Gross)
La fistule du cul de sac inférieur
est située au niveau de la
Atrésie de l'oesophage avec carène de la trachée, voire de la
fistule bronche droite mais à une
bronche.
(4 %)

Type V (Ladd)
Type D (Gross) Il existe deux ou plusieurs
fistules entre le cul de sac
Atrésie de l'oesophage avec supérieur et la trachée, et entre
fistule le cul de sac inférieur et la
trachée.
Les deux culs de sac sont en
( 2 à 3%)
général à proximité.

Bronchites chroniques / dyskinesies
ciliaires primitives
BILAN ETIOLOGIQUE
ETIOLOGIES BILAN
Pour tous Arbre généalogique
TDM thorax
EFR, GDS
Echo cœur (HTAP, malformations ?)
Mucoviscidose Test de la sueur
+/- génétique de CFTR (5ml sur EDTA, Biochimie)
DBP
Séquelles d’inhalations répétées TOGD avec étude de la déglutition
Atrésie de l’œsophage pH-métrie
Diastème laryngé +/- Fibroscopie ORL sous AG si signes évocateurs
Troubles de déglutition +/- EMG de déglutition
RGO sévère
Séquelle de virose ou d’infection Sérologie Mycoplasme
pulmonaire
Dyskinésie ciliaire primitive Situs inversus ?
NO nasal
Brossage et biopsie bronchique et/ou nasale
(après 10j d’ATB)
Consultation ORL, nasofibroscopie +
audiogramme
Echo rénale (kystes ?)
Consultation ophtalmo (rétinite ?)
Génétique DCP (5ml sur EDTA et 5ml sur ACD ou
héparine, Génétique Trousseau)
Déficit immunitaire Bilan immunitaire (cf chapitre)
Déficit en α1-antitrypsine Dosage de l’α1-antitrypsine
+/- génétique de l’ α1-antitrypsine (5ml sur EDTA,
Biochimie)
PRISE EN CHARGE PERI-OPERATOIRE DES LOBECTOMIES POUR DDB
TRAITEMENT PRE-CHIRURGICAL
- ATB IV : Rocephine® ou adaptée à l’ECBC 8 jours
- Nébulisation β2-mimétiques et Atrovent® 3 à 4 fois par jour si composante spastique
- Kiné 2 fois par jour
Mieux le malade est préparé, meilleures seront les suites.

TRAITEMENT POST-CHIRURGICAL
- Traitement de la douleur: Prodafalgan®, Nubain®
- Nébulisations si composante spastique
- Poursuivre l’antibiothérapie au minimum per os (IV si RP anormale) 48h
- Poursuivre Kiné intensive
Ablation des fils de thoracotomie à J15 post op et des fils du drain J15 après ablation du
drain
Sortie avec RDV chirurgien à 1 mois post-op et RDV avec médecin entre 15 jours et 1 mois.

Bronchiolite
CRITERES D’HOSPITALISATION
*Terrain : Age < 6 semaines ; Prématurité < 34 SA, Age corrigé < 3 mois ; Cardiopathie,
pathologie pulmonaire chronique ; Immunodépression
*Mauvaise tolérance clinique : Aspect toxique ; FR>60/min ; signes de lutte majeurs ;
Cyanose, sueurs, Sat < 94%
*Complications d’emblée : Apnée ; Deshydratation < 5%, troubles digestifs ; Trouble de
ventilation étendu à la Rx Thorax
*Problème social : Difficultés psychosociales, Barrière de la langue, Eloignement du domicile
sans moyen de locomotion
EXAMENS COMPLEMENTAIRES en cas d’hospitalisation
Radio thorax de face systématique

PCR virale sur aspiration naso-pharyngée systématique (avant 11h) :
Grippe A, Grippe B, VRS
Parainfluenzae 1, 2, 3, Métapneumovirus
Adénovirus en culture
NFS, CRP si fièvre
Gaz du sang si signe de gravité, épuisement
TRAITEMENT
- Isolement respiratoire++ : Isolement, lavage des mains, désinfection des surfaces, port du
masque, informations aux parents et à l'entourage
- Proclive dorsal 30°C
- O2 par lunettes nasales pour SaO2 entre 95 et 99%
- DRP et aspirations nasopharyngées itératives en particulier avant l’alimentation
- Kinésithérapie respiratoire
- Alimentation : fonction de la clinique

FR<40/min et/ou Sat > FR = 40-60/min, Sat < FR>60/min, Sat < 90%,
90% 90%, malaise lors de malaise lors de la NEDC
l’alimentation
Signes de lutte discrets à Signes de lutte Signes d’épuisement,
modérés modérés à sévères se malaise, pauses
majorant lors de respiratoires
Prise alimentaire > ½ l’alimentation Vomissements itératifs
quantités Prise alimentaire < ½
quantités 2 fois de
suite
Alimentation orale Repos digestif
NEDC ou NEDD
fractionnée épaissie Perfusion B46
0-3 mois : 8 tétées- 0-3 mois : 8 nutritions de 0-3 mois : 150 mL/kg/j
biberons/jour 1h30 / 3h 4-9 mois : 120 mL/kg/j
4-9 mois : 6 tétées- 4-9 mois : 6 nutritions de 2h
biberons/jour / 4h
NEDD : 24h/24
= réévaluation et tentative de désescalade /12h
Quantités moyennes consommées Laits :

en fonction de l’âge (à titre indicatif) :
Si allaitement maternel : à poursuivre ; si
Age Quantités (mL/j) besoin, tirer le lait
8-15 jours 500 0-5 mois : Nutrilon AR 1er âge
15 jours-1 mois 550-650 6-12 mois : Nutrilon AR 2e âge
2 mois 700-750
3 mois 750-800
4-5 mois 850-900
6-9 mois 950-1000
-Aérosols :
Sérum salé hypertonique (nébulisation de 4 mL de NaCl 5.85%)

1 aérosol au SAU : si efficacité, à poursuivre en hospitalisation / 6h
Arrêt si mauvaise tolérance (quinte de toux itérative, désaturation)
Β2 mimétique (Ventoline 2.5 mg)

Pas d’indication en 1ere intention
Si 3ème épisode, ou auscultation très spastique, sous contrôle médical (surtout si < 3 mois)
A poursuivre ensuite toutes les 4 à 6 heures si efficacité

- Antibiothérapie :
Si Fièvre>38.5°C pendant 48 heures

Otite moyenne aigue
Pathologie pulmonaire ou cardiaque sous jacente
Foyer radiologique
Elévation de la CRP et/ou des PNN
SURVEILLANCE
- Scope : fréquence cardiaque, fréquence respiratoire, SaO2

- Constantes: FC, FR, TA, température
- Signes de lutte
- Alimentation, transit
- Poids: 1 fois par jour (courbe de poids++)
- Vérifier la chambre : système d’aspiration fonctionnel, lunettes O2, ambu à prescrire
(systématique si < 6 semaines et en fonction de la clinique)

Coqueluche
DIAGNOSTIC
Clinique
PCR coqueluche dans les sécrétions nasales
PAS de sérologie
NFS : hyperlymphocytose
RT : le plus souvent normale
PRISE EN CHARGE
H° systématique avant 3 mois pour : *surveillance cardiorespiratoire
*maintien de l’état nutritionnel
*prévenir les surinfections et les séquelles respiratoires
Isolement respiratoire (arrêt de la contagiosité après 3j d’antibiotique)
Ambu dans la chambre
DRP si besoin
CI kinésithérapie respiratoire
Biberons +/- alimentation entérale
Scope, feuille de surveillance des quintes
TRAITEMENT
Antibiothérapie: AZITHROMYCINE 20mg/kg/j (dose max 500mg/j) pendant 3 jours
*Sujets contacts = Cf contact étroit (fratrie, parents, personnes vivant sous le même toit)
Antibiothérapie : AZITHROMYCINE 20mg/kg/j (dose max 500mg/j) pendant 3 jours
SI enfant, adolescent vacciné depuis plus de 5 ans, adulte vacciné depuis plus de 5 ans ou
non vacciné, femme enceinte, pathologie respiratoire
Rattrapage vaccinal (si vaccin>5ans) : Boostrix® ou Repevax®
*Si contact occasionnel : mise à jour des vaccins
PREVENTION
Calendrier vaccinal :
Vaccin acellulaire DTCaHibPolio (Infanrix quinta® ou hexa®) : M2, M4, M16-18
Rappel à 6 ans et 11-13 ans par dTCaPolio (Tétravac®, Infanrix tetra®)
Rappel à l’âge adulte par dTcaPolio (Repevax®, Boostrix®)
Politique de prévention : vacciner les jeunes parents, la mère juste après l’accouchement
NB : chez l’adulte, le délai minimal séparant une vaccination dTPolio et le vaccin tétravalent
dTcaPolio peut être ramené à 2 ans.

Dysplasie bronchopulmonaire
Définition (d’après Jobe et Al., AJRCCM 2001)
- Oxygénodépendance supérieure à 28 jours de vie (Test de Walsh : incapacité à maintenir une

SpO2 ≥90% en air ambiant pendant au moins 30 minutes)
- Critères de gravité selon l’âge gestationnel (en semaine d’aménorrhée) :
Age gestationnel < 32 SA > 32 SA
Période Terme corrigé de 36 SA ou retour à 56 jours d’âge post-natal ou retour à

d’évaluation domicile domicile
DBP lègère Air ambiant
DBP modérée FiO2 <30%
DBP sévère FiO2 >30%
Check list à l’arrivée de l’enfant dysplasique de la réanimation :
- Logiciel e-R
- Gazs du sang capillaire artérialisé
- Echographie cardiaque
- Courbe de croissance staturo-pondérale et avis diététicienne (38554)
- Avis neurologique dès le sevrage complet en méthadone (cf. chapitre), courbe de PC
- Bilan de prématurité : EEG +/- IRM cérébrale, PEA, PEV, fond d’oeil
- Vaccinations
- Portage BMR (écouvillon anal systématique à l’arrivée)
- Situation sociale (discussion de la prise en charge en SSR (dossier Margency/Montreuil))
Traitements :
Nébulisations (cf. chapitre)

Antihypertenseur pulmonaire (cf. chapitre)
Méthadone (cf. chapitre)
Prise en charge diététique :

- alimentation hypercalorique (Infatrini simple ou Energy®)
- sevrage progressif de la nutrition entérale si possible
* stimulation de l’oralité initialement

* puis alimentation orale diurne libre au biberons la journée, associée à une nutrition
entérale continue, nocturne exclusivement et apportant 50-75% des besoins
* courbe de croissance pondérale journalière
* suivi diététique (38554)
* suivi gastro-entérologue (Dr.Dubern 38305 ou Dr.Lemale 38269)
Ferrostrane (protocole néonatalogie) :

Ferrostrane
- Prescription : 1 cuillère mesure = 5 ml = 34 mg
- Posologie usuelle: 5 mg/kg/j
Uvestérol ADEC : 1 ml par jour
Diurétiques
- Spironolactone (Aldactone®)
Prescription : comprimés à 25-50-75 mg ou gélules fabriquées par la pharmacie
Posologie usuelle: 3 mg/kg/j jusqu’à 20 mg/kg/jour
Ionogramme sanguin avant et 15 jours après introduction ou augmentation de doses
Diminution progressive avec des paliers de 3 jours car risque d’effet rebond si arrêt brutal.
- Hydrochlorothiazide (Esidrex®)
Prescription : comprimés à 25 mg ou gélules fabriquées par la pharmacie
Posologie usuelle: 1-2 mg/kg/j
Ionogramme sanguin et calcémie dans la semaine qui suit l’introduction, puis régulièrement
Diminution progressive avec des palliers de 3 jours.
Oxygénothérapie nasale (d’après les recommandation GRAPP 2012)

- Indication chez le nourrisson broncho-dysplasique :
* SpO2 moyenne <93% (sommeil ou éveil)
* et/ou >5% du sommeil avec SpO2 <90%
* et/ou HTAP
- Valeurs cibles :
* > 92% en l’absence d’HTAP
* > 94% si HTAP
- Prescriptions (prestataire)
* interface : lunettes « nourrisson », débit max 2 L/min
* source selon le débit d’oxygène, fixe et de déambulation (cf. chapitre)
* durée minimale de 3 mois
- Surveillance :
* enregistrement de SpO2 nocturne dans le mois qui suit la sortie
* puis enregistrement de SpO2 nocturne au moins semestrielle
- Sevrage :
* indication si :
cliniquement stable (bonne croissance staturo-pondérale/développement psychomoteur),
SpO2 supérieures aux valeurs cibles
et en l’absence d’HTAP
* mode : progressive par pallier de 0,1 L/min
* surveillance : enregistrement de SpO2 nocturne dans le mois qui suit la diminution
- Arrêt de l’oxygénothérapie :

* indication si :
cliniquement stable (bonne croissance staturo-pondérale/développement psychomoteur),
SpO2 supérieures aux valeurs cibles
et en l’absence d’HTAP
avec un débit minimal de 0,1 L/min
* sevrage d’abord diurne, puis nocturne
progressif, par tranche de 2 à 4 fois 30 à 60 minutes par jour, d’abord à l’éveil au repos, puis à
l’effort (prises des biberons) et pendant les siestes (oxymètre de pouls, enregistrement de SpO2
diurne si nécessaire)
* Surveillance
Contrôle d’un enregistrement de SpO2 nocturne 1 semaine puis 1 mois après l’arrêt de l’oxygène
Maintien du matériel à domicile pendant au moins 1 mois
VNI (cf. chapitre)
Check list de sortie :

- Clinique : poids, taille, PC à la sortie avec courbes dans le dossier
- Dossier e-R complété (détails des antécédents/diagnostic/vaccinations)
- Ordonnances de sortie
- Prise en charge à 100% et demande d’entente préalable si oxygénothérapie >3 mois
- Vaccinations à jour (habituelles, anti grippale pour les >6mois et l’entourage, anti
pneumococcique enfants à risque)
- RDV de suivi :
* RDV pneumo (médecin référent) dans les 15 jours après la sortie
* RDV Synagis (cf. chapitre)
* RDV gastro (si nutrition entérale)
* RDV neuro +/- CAMSP de proximité
* Examens éventuels

Chylothorax
Le canal thoracique se jette habituellement dans la veine cave supérieure à sa jonction avec la
sous-clavière. Il est situé dans le médiastin, à proximité de l’aorte et l’œsophage. Il est situé à
gauche dans 60% cas, à droite dans 20% cas, et bilatéral dans 20% cas.
ETIOLOGIES
Tumorale (50%)
- Lymphome ++
Post-traumatique (25%)
- Post-chirurgical ou pose de KT ou accidentelle (AVP…)
Autres (15%)
- Lymphagiomes et lymphangiomatose kystique
- Maladie de Gorham (prolifération intra osseuse non maligne du tissu vasculaire entrainant
une ostéolyse massive et parfois associée à un chylothorax 17% cas)
- Lymphagiectasies congénitales isolées, diffuses +/- associées à des cardiopathies
- Plus rarement : sarcoïdose, hypothyroïdie, tuberculose pulmonaire, filariose
Idiopathique (<10%)
DIAGNOSTIC
Le diagnostic est posé grâce à l’analyse du liquide pleural :

- lactescent
- Exsudat
- Biochimie : triglycérides > 1,1g/L, présence de chylomicrons
- Cytologie : lymphocytes matures (<5% de cellules immatures et absence de cellules
anormales)
Bilan étiologique et du retentissement :

- NFS (lymphopénie)
- Bilan hépatique et pancréatique
- Albumine (fuite dans la lymphe)
- Hémostase (carence en vitamine K)
- Vitamines A, D, E
- Bilan lipidique
- Dosage pondéral des immunoglobulines (fuite dans la lymphe)
- Selon orientation étiologique :
o Sérologies EBV, CMV, VIH
o Bilan thyroïdien
o Tubertest +/- quantiféron
- Radio de thorax, TDM thoracique injecté après ponction pleurale (quantification de
l’épanchement, élargissement du médiastin, lymphangiectasies, syndrome interstitiel,
aspect osseux) +/- après ingestion de crème fraîche 4 à 6h avant.
- Radio de squelette (anomalies kystiques du Gorham)
- Dans un second temps et selon l’âge :
o Lymphangio-IRM
o Lymphographie (ne se fait quasiment plus)
TRAITEMENT
- Etiologique (si tumoral)

- Symptomatique
o Ponctions pleurales itératives en fonction de la symptomatologie respiratoire
o Régime sans TG à chaînes longues (lait Monogen®) + supplémentation en AG
essentiels (acides gras à chaîne moyenne passant directement dans la circulation
portale) et vitamines liposolubles
o Si échec : nutrition parentérale exclusive
o Supplémentation en Ig (hypogammaglobulinémie et lymphopénie), et prévention
du risque d’infection par le pneumocystis carinii.
- En seconde intention :
o Octréotide (3 à 5 gamma/kg/h IVC, expériences rapportées jusqu’à 50 gamma/kg/h
avec surveillance de la glycémie (risque d’hyperglycémies). Efficacité discutée)
o Geste chirurgical (dérivation pleuro-péritonéal,drainage, ligature du canal
thoracique, pleurodèse, pleurectomie)
o Si une prolifération vasculaire est retenue, des traitements par IFNγ, Zometa®
(biphosphonate à action anti-angiogénique) ont été essayés.
- Suivi :
o EFR, imagerie, NFS et bilan lipidique + IgGAM
o Toute vaccination ou geste chirurgical peut redéclencher une poussée de
chylothorax

Hémoptysie
BILAN ETIOLOGIQUE ET RETENTISSEMENT
- NFS, Réticulocytes
- Hémostase
- Groupe, Rhésus, RAI
- Bilan martial
- Rx thorax et TDM thoracique
- +/- tubages gastriques (anapath, recherche de sidérophages)
- Fibroscopie bronchique
o Bactériologie standard + mycoplasme + BK
o LBA avec score de GOLDE
- EFR avec mécanique ventilatoire et TLCO, GDS
- Consultation ORL (épistaxis ? plaie buccale ?)
- Consultation gastro (hématémèse ?)
- ECBC
- IDR + BK tubages
- BU avec protéinurie et hématurie
- Bilan d’auto-immunité
o Sérologie maladie coeliaque (IgA anti-transglutaminases +++, IgG anti-
transglutaminases, IgG et IgA anti endomysium et anti gliadine
o RAST PLV
o ANCAc et ANCAp (= MPO et PR3)
o FAN, Ac anti-DNA natifs
o Ac anti-CCP, FR
- Si besoin : artériographie
TRAITEMENT D’URGENCE
- CI aux AINS, anticoagulants

- Scope, voie veineuse, ambu dans la chambre
- +/- transfusion CG (cf)
- Si hémoptysie abondante : transfert en Réa et Glypressine® : 1 mg IVDL toutes les 4 heures.
Risque de nécrose cutanée au point de ponction. Contrôle ionogramme sanguin (risque
d’hyponatrémie) et TA/5min pendant l’injection (si HTA> 16mmHg, Adalate® SL 5 à 10mg.
CAS PARTICULIER DE LA MUCOVISCIDOSE / DDB:

- Arrêt des traitements inhalés,
- Cure d'antibiotiques intraveineuse.
BILAN DE SUIVI

- NFS, Réticulocytes
- Bilan martial
- Rx thorax et/ou TDM thoracique
- EFR avec mécanique ventilatoire et TLCO, GDS
- Bilan d’auto-immunité A REPETER +++
o Sérologie maladie coeliaque (IgA anti-transglutaminases +++, IgG anti-
transglutaminases, IgG et IgA anti endomysium et anti gliadine
o RAST PLV
o ANCAc et ANCAp (= MPO et PR3)
o FAN, Ac anti-DNA natifs
o Ac anti-CCP, FR

Maladie de rendu osler
PNDS 2009
DIAGNOSTIC
Le diagnostic clinique de la maladie de Rendu-Osler repose sur les critères de Curaçao qui
associent :
les épistaxis spontanées et répétées ;
les télangiectasies cutanées ou muqueuses, dont les sièges habituels sont les lèvres, la
langue, les doigts,;
l’existence d’au moins un sujet apparenté au premier degré avec un diagnostic de maladie
de Rendu-Osler, le diagnostic devant être établi en utilisant les mêmes critères ;
l’existence de MAV viscérales :
o pulmonaires,
o hépatiques,
o cérébrales et/ou spinales,
o digestives…
Le diagnostic clinique est :

certain si au moins 3 critères coexistent ;
suspecté ou possible si 2 critères sont constatés ;
peu probable si 1 seul critère est présent.
Trois gènes responsables de la maladie de Rendu-Osler sont actuellement connus :

_ l'endogline (ENG), qui code pour un corécepteur du TGF-b ;
_ le gène ALK-1, qui code pour un des dimères du récepteur du TGF-b dans les cellules
endothéliales ;
_ le SMAD 4, responsable d’un phénotype plus rare associant maladie de Rendu-Osler et polypose
juvénile chronique (< 4 % des cas).
Les 2 premiers gènes (ENG et ALK-1) sont responsables à eux seuls d’environ 90 % des cas.
Transmission DA
BILAN INITIAL
Des MAV pulmonaires

- Rx thorax
- Echographie coeur de contraste à partir de l’âge de 5 ans ;
- TDM thorax volumique en coupes fines étudié en MIP si l’échographie cardiaque de contraste est
en faveur d’un shunt
Des anomalies vasculaires hépatiques
Il n’est pas justifié actuellement de proposer une échographie et un Doppler hépatique de
dépistage chez l’enfant et l’adolescent.
Des anomalies vasculaires cérébrales et spinales
- IRM cérébrale et spinale
Des anomalies vasculaires digestives
- selon signes d’appel
BILAN DE SUIVI
Des MAV pulmonaires

Si le dépistage initial est négatif, mêmes modalités tous les 5 ans.
Si positif, suivi /an
Des anomalies vasculaires hépatiques
Si signes cliniques
- Echo doppler / an
- Echo cœur avec mesure du débit cardiaque /an
Des anomalies vasculaires cérébrales et spinales
- si elle est normale avant l’âge de 6 mois, l’IRM de dépistage des MAV cérébrales et spinales peut
être répétée chez l’enfant à l’âge de 6 ans en l’absence de symptomatologie clinique, ou plus tôt
devant des signes neurologiques.

Mucoviscidose
BILAN INITIAL, BILAN ANNUEL
Bilan initial Bilan annuel

Test de la sueur x
Génétique de CFTR pour
l’enfant et ses parents, x
consultation génétique
Diagnostique
Recherche de m155A>G
(mutation de susceptibilité à x
la toxicité des aminosides)
Elastase fécale x Si suffisant pancréatique
x
NFS x
Hémostase x x
Ionogramme sanguin avec
x x
calcémie
CRP x
Bilan hépatique complet:
ASAT, ALAT, GGT, PAL, x x
bilirubine
Vitamines A, E, D (25-OH) x x
Chromatographie des AG
Biologique x x
essentiels (à jeun)
Fer sérique et ferritine x x
IgG, A, M Une fois après 2 ans
IgE totales, RAST x
Bilan aspergillaire (RAST m3,
x
sérologie)
Albumine/préalbumine x x
Ionogramme urinaire sur une
x x
miction
Stéatorrhée des 24 heures Si stagnation pondérale
HGPO + HbA1c Systématique après 10 ans
Radio de thorax de face
x x
Age du premier scanner à
Scanner thoracique discuter au cas par cas, en
général vers 5 ans, puis
Iconographie
tous les 2-3 ans
Echographie hépato-biliaire
x x
Densité minérale osseuse par A partir de 10 ans (8 ans si
absorptiométrie BMI<90% et /ou
biphotonique FEV1<50% ou ATCD de
fracture) puis tous les 5
ans si Z-score>-1, tous les
2 ans si -1<Z-score<-2
et/ou ATCD de fracture
et/ou glucocorticoïdes par
voie systémique en
continu
ECBC quantitatif si possible, à
Bactériologie défaut écouvillonnage x x
oropharyngé
Recherche de Mycobactéries x
Infirmière coordinatrice x x
Présentation des
Kinésithérapeute x x
différents
Assistante sociale x x
interlocuteurs
Psychologue x x
Diététicienne x x
EFR A partir de 4 ans
+ audiogramme si
Consultation ORL +/-
aminosides)
Consultation
x x
gastro-entérologue
Consultation
En prépuberté
d’endocrinologie
Suivi habituel
Tous les mois jusqu’à 2 ans avec poids, taille, périmètre crânien, ECBC; puis tous les 3 mois
Tous les ans: bilan annuel

INFECTION A PSEUDOMONAS AERUGINOSA
DEFINITIONS
Primo-colonisation : présence de Pseudomonas Aeruginosa (PA) dans l’arbre bronchique

mais sans signe clinique ou sérologique d’infection
Primo-infection : primo-colonisation associée à des signes cliniques ou sérologiques
d’infection (au moins 2 sérologies positives en l’absence d’ECBC positif).
Colonisation chronique: présence de PA dans l’arbre bronchique pendant au moins 6 mois
avec 3 cultures positives à au moins un mois d’intervalle, sans signe clinique ou sérologique
d’infection.
Infection chronique : colonisation chronique associé à des signes cliniques ou sérologiques
d’infection.
ECBC à considérer comme positif quelle que soit la quantification

Sérologie positive à partir de 2 arcs
Attention : en pratique, la sérologie anti Pseudomonas est parfois très positive alors que l’on n’en
retrouve pas dans l’ECBC faire une endoscopie bronchique et discuter d’un traitement si le
patient est sévère, ou si l’aspiration bronchique et/ou le LBA sont/est positif(s), ou si sérologie
positive à au moins 2 reprises.
CONDUITE À TENIR
JAMAIS de MONOTHERAPIE CONTRE PSEUDOMONAS AERUGINOSA

Primocolonisation
o Ciflox® : PO pendant 3 semaines + Colimycine® ou Tobi® aérosol (ou Tobi
Podhaler®) 1 mois/2 pendant 6 mois.
Si échec : cure IV
Primo-infection
Cure d’antibiotiques IV : bithérapie pendant 15 jours (parfois 21) :
o β-lactamines : ex ceftazidime (Fortum®)
o Et Aminoside : ex tobramycine (Nebcine®)
Puis relais par aérosol d’antibiotiques pendant 6 mois :
o Tobi® ou Tobi podhaler® AMM 5 ans, 300 mg matin et soir par cycle de 28 jours, un
mois sur 2 pendant 6 mois
o Colimycine® < 2 ans 1 MU x 2/j, >2 ans 2 MU x 2/j, par cycle de 28 jours, un mois sur
2 pendant 6 mois
o En cas d’infection chronique on peut alterner les 2 (un mois/2) sans arrêt
o Compresseur Pari Boy avec Nébuliseur Pari LC + , ou e-Flow pour la Tobi (selon âge
et tolérance)
Infection ou colonisation chronique à Pseudomonas aeruginosa :

Traitement des exacerbations par voie IV pendant 15 jours : bithérapie IV 15 jours
En cas de colonisation chronique :
- Cure IV systématique tous les 3 mois [choix de l’antibiotique selon antibiogramme et
efficacité clinique des cures précédentes : lactamine + aminoside (amikacine ou
tobramycine)] avec des antibiotiques en aérosols entre les cures intraveineuses
- Macrolide au long cours :
Zithromax® : pas d’effet bactéricide mais semble diminuer la virulence du pyo et avoir un effet
anti-inflammatoire : 250 mg (< 40 kg) à 500 mg (> 40 kg) 3 fois par semaine
- Ciflox® PO : les seuls antibiotiques oraux actifs sur Pseudomonas aeruginosa. Possibilité de
faire un relais per os après une cure dont l’efficacité n’aurait pas été franche ou en en intercure si
patient sévère, combiné avec antibiotique en aérosol (JAMAIS DE CIFLOX EN MONOTHERAPIE)
Si Pseudomonas aeruginosa résistant :

Imipénème = Tienam® ou Meroponeme (spectre proche de celui du Tienam®)
Pipéracilline-tazobactam = Tazocilline®
Cure IV à adapter selon colonisation habituelle, antibiogramme et efficacité clinique ; ne
pas hésiter à demander avis en bactério sur l’association la plus rentable
Colymicine® IV (recours exceptionnel)

INFECTION A STAPHYLOCOCCUS AUREUS
INFECTION A STAPHYLOCOCCUS AUREUS METI-S
Seuil de traitement : >10^5 UFC/ml, et/ou signes cliniques importants (pas de traitement
systématique même si inoculum important en l’absence de signes cliniques)
Traitement de 1e intention :
Antibiothérapie PO
amoxicilline-acide clavulanique : 80 mg/kg/j pendant 15 jours (max 3g/j),en 3 prises
Alternative : Bactrim® à éviter (sélection de variants)
Pristinamycine (Pyostacine®) 50 mg/kg/j en 2 prises pendant 15 jours après 6 ans
Association acide fusidique 30 à 60 mg/kg/j en 2 à 3 prises + cloxacilline
(Orbénine®) 150 mg/kg/j en 3 prises
En cas d’allergie aux pénicillines : association rifampicine + acide fusidique possible
Co-infection Staphylocoque aureus et Haemophilus influenzae

Haemophilus Influenzae ne doit être traité que si >10^5 et signes cliniques ; sinon cf ci-dessus
Antibiothérapie PO
amoxicilline-ac clavulanique (Augmentin®), 15 jours
ou
C3G (Orelox®) 15 jours
INFECTION A STAPHYLOCOCCUS AUREUS METI-R (MRSA)
Prévalence actuelle de 20% !

Il s’agit d’une infection nosocomiale.
En ambulatoire : les patients porteurs d’un MRSA, ne doivent pas consulter le même jour que les
autres patients
En hospitalisation des mesures d’isolement strict du patient et d’hygiène (médicale et infirmière)
extrêmement rigoureuse doivent être respectées.
Traitement:
Optimal :
PO : association pristinamycine + rifampicine (20 à 30 mg/kg/j en 2 prises) pendant 15 j
Cure IV : vancomycine ou teicoplanine en association avec aminoside (Gentamycine) si Genta-S,
pendant 15 j
Alternative : (fosfomycine, linézolide) à discuter avec les bactériologistes
Remarques :
Ac. fucidique, rifampicine, aminoside ne doivent jamais être utilisés en monothérapie
Ne pas hésiter à discuter avec les bactériologistes de l’option thérapeutique

AUTRES GERMES
BURKHOLDERIA CEPPACIA
Germe multi-résistant
Transmission inter-humaine +++ isolement strict
Associé à un risque plus grand d’HTAP et CI théorique à la greffe pulmonaire
Antibiothérapie à adapter à l’antibiogramme Avis bactério +++
ALCALIGENES XYLOSOSIDANS
Gram -, germe opportuniste
Pouvoir pathogène ?
A traiter si dégradation clinique
Germe multi-résistant plurithérapie nécessaire pendant 15 jours, à toujours discuter avec un

bactériologiste :
STENOTROPHOMONAS MALTOPHILIA
Gram -, germe opportuniste responsable d’infections nosocomiales.
Pouvoir pathogène ?
Si c’est le seul pathogène retrouvé, il vaut mieux le traiter :
Germe multi-résistant plurithérapie nécessaire pendant 15 jours, à toujours discuter avec un
bactériologiste

MUCOVISCIDOSE : ANTIBIOTIQUES IV
Nom de Nom Posologie Nbre Solvant (ml) Doses Quantité Vente

spécialité générique mg/kg/j injection- Na=NaCl 0.9% adulte / flacon H:hôpital
Durée /jour V:ville
Β lactamines
Azactam® Aztreonam 200 3 – 30’ Na 9 à 12g 1g H
50-100 ml/g
Bristopen® Oxacilline 200 3 – 30’ Na 2à3g 0.5 g H
100 1g
Claforan® Cefotaxime 200 3 – 30’ Na 100 6g 0,5-1g H
Claventin® Ticarcilline 500 3 – 30’ Na 15 g 5g et 3g H
Ac clavulanique a.c. = 20 1g / 20ml 1.5g
Fortum® Ceftazidime V
Discontinu 200 3 - 30’ Na 12 g 0.25 g
Continu 100 -150 IV continue 100 12 g 0.5 g -1 g
Dose de charge : (2x12h)
60 à 100mg/kg
(max 2g)
Orbénine® Cloxacilline 50-100 3-1h Na 100 1g H
Pyocefal® Cefsulodine 200 3 – 30’ Na 6g 0.5 g H

100 1 g et 2 g
Rocephine® Ceftriazone 75 15’ ou IVD Na 2g 250 mg V
40 0.5,1,2 g
Tazocilline® Piperacilline 300 3 – 30’ Na 12 g 2g V
Tazobactam Dose de charge: 100 (50-150) 4g
2g si adulte
Ticarpen® Ticarcilline 500 3 – 30’ Na 15 g 1g V

100 2 g et 5 g
Tiénam® Imipénème 100 3 – 60’ Na 4g 250 mg H
5mg / mL 500 mg
Quinolones
Ciflox® Ciprofloxacine 10 3 – 60 200mg / 100ml / 400 mg 200 mg H
400 mg
Aminosides
Amiklin® Amikacine 35 1 – 60’ Na 900 à 50 mg H
500mg / 200mL 1200 mg 250 mg
500 mg
Nebcine® Tobramycine 15 1 – 30’ Na 300 à 25 mg V
Prévoir Nebcinémie J4 50 400 mg 75 mg
(ok si <2µg/mL)
Gentalline® Gentamycine 5 1- 30’ Na 160 mg 10mg-40 mg V
1 mg/1 ml 80 mg- 160 mg
Autres
Fosfocine® Fosfomycine 200 3 – 4h Na 12 g 1g H
100 4g
Synercid® Quinupristine- 7.5 3- 60’ Glu H
dalfopristine 100 KTC

Targocid® Teicoplanine 10 1 inj /12 h (J1) Na 100 mg H
puis 1/24h 600mg 200 mg
30' 100 400 mg
Vancocine® Vancomycine 50 4 – 1h ' Na 100 2g 500 mg H
Zyvoxid® Linezolide Prédilué 2mg/ml 1,2 Poche de H
< 12 ans NFS à J3 et J10 30 3 inj-30 à120’ 300mL =
> 12 ans max 10-14j de TT 1,2g 2 inj 600mg
MUCOVISCIDOSE : ANTIBIOTIQUES EN AEROSOL
Nom de spécialité Dilution Vente

Nom générique Posologie (sérum physio) Durée H:hôpital
V:ville
Colimycine® 1 à 2 millions U x 2 4 - 6 ml 10 min V
= Colistine < 2 ans: 1 million x 2
TOBI® 300 mg x 2 4 - 6 ml 10 min V
= Tobramycine (>6ans)
TOBI podhaler 4 gélules de 28mg x 2
Nebcine® 300 mg x 2 4 – 6 ml 10 mn V
= Tobramycine < 2 ans: 150 mg x 2
Amiklin® 500 mg x 2 4 – 6 ml 10 mn H
= Amikacine

MUCOVISCIDOSE : ANTIBIOTIQUES PO
Nom de Nom générique Doses

spécialité mg/Kg/j adultes/ jour Présentation
Par ordre alphabétique
poudre :125 ,250 mg/ml
Alfatil® Cefaclor 30 en 3 fois 1.5 g
cp : 250 mg
poudre : 100,250 mg/ml
Augmentin® Amoxicilline +
Sachet : 250 , 500 mg
Ac clavulanique 100 en 3 fois 4à6g
cp : 500 mg
poudre : 200 mg/c.mes
Bactrim® Sulf+Trimétr 50 - 60 en 3 fois 800 mg x 3
cp : 100 , 400, 800 mg
poudre:125,250,500 mg
Cefaperos® Ceftazidime 50 en 2 fois 1.5 g
gel : 500 mg
cp : 250 mg, 500 mg, 750 mg
Ciflox® Ciprofloxacine 20 en 2 fois 1.5 g
sup.buvable = 500mg/5ml
poudre : mg/c.mes
125 , 250 , 500 mg
Clamoxyl® Amoxicilline 100 en 3 fois
4à6g Sachet :125 , 250 mg
Cp : 250 , 500 mg , 1 g
25 en 3 fois Gel : 75, 125, 250mg
Dalacine® Clindamycine 2.4 g
poudre : 100 mg/c.mes 2ml et 250

Fucidine® Ac. fucidique 75 en 3 fois
1.5 g mg/cmes5ml-- cp : 250 mg
>8 ans cp : 100 mg
5 en 2 fois
Minocyne® Minocycline 200 mg
Orbénine® Cloxacilline 50 en 2 fois 1g x 2 Gel = 500mg
Cp : 100
Orelox® Cefpodoxime 8 en 2 fois
400 mg susp (dose poids)
sachets 40.100 mg
Oroken® Cefixime 8 en 2 fois 400 mg cp 200 mg
susp Nrs.Enf (grad/poids)
Pyostacine® Pristinamycine 75 en 2 fois 3g cp : 250,500 mg
poudre : 100 mg/c.mes

Rifadine® Rifampicine 15 - 20 en 2 fois 600 mg
cp : 300 mg
Sachet : 125 mg
Zinnat® Cefuroxime
50 en 2 fois 750 mg Susp buv : 125 mg/cm
Cp : 125, 250,500 mg
Gr/susp buv 100mg/5ml
<12 ans : 30 en 3 fois Cp=600mg
Zyvoxid® Linezolide 1,2g
>12 ans : 1,2g en 2 fois Faire NFS à J3 et J10
Max 10 à 14 jours de tttt

MUCOVISCIDOSE : ASPERGILLOSE BRONCHO-PULMONAIRE (ABPA)
CRITERES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES D’ABPA
Diagnostic : 7 critères majeurs ou 6 critères mineurs et 2 critères mineurs
Critères majeurs :
- Clinique : bronchospasme
- Infiltrats pulmonaires labiles à la RP
- DDB proximales à la RP
- Hyperéosinophilie > 500/mm3
- IgE totales > 1000 UI/ml
- IgE spécifiques m3 positifs
- Prick Test Aspergillus fumigatus positif en lecture immédiate
- Sérologie aspergillaire : précipitines > 2 arcs
Critères mineurs
- Aspergillus dans l’ECBC
- Moules bronchiques
- Test cutané Aspergillus fumigatus positif en lecture retardée
TRAITEMENT
Corticothérapie orale
2 mg/kg/jour pendant 15 jours à 3 semaines
Puis décroissance progressive pendant 3 à 6 mois (cf chapitre « corticothérapie au long cours »)
Attention à l’effet orexigène et à la prise de poids : adaptation de la posologie du Créon +++
Itraconazole (Sporanox®) durée non consensuelle, en principe au moins 6 mois

Présentation/Galénique
Gélules à 100 mg ou Solution buvable 10 mg/ml (1cm=10ml) –moins bien tolérée au niveau
digestif-
Prescription initiale et annuelle hospitalière
Posologie :
Chez l’enfant : 5 mg/kg/jour (en deux prises à partir de 200 mg/j), max 200 mg x 2/j
- solution buvable : en dehors des repas (attendre au moins 1 heure)
- gélule : immédiatement après un repas
Suivi thérapeutique :
Concentration au pic à l’instauration du traitement, H4 après la prise, pour évaluer l’absorption
Concentration résiduelle (Cmin) à l’équilibre vers J15 de traitement
Laboratoire de toxicologie CHU Bichat tél 01 40 25 80 07
Surveillance
Bilan hépatique (mais peu d’effet hépatotoxique)
Interactions médicamenteuses à surveiller :

- Augmente les concentrations d’antihistaminiques H1, de simvastatine, de
benzodiazépines (midazolam, triazolam), de ciclosporine, de digoxine.
- Concentrations circulantes d’itraconazole réduites par certains inducteurs enzymatiques,
certains antiépileptiques et la rifampicine.
Risque d’insuffisance surrénalienne si association itraconazole / corticothérapie inhalée (diminue
la synthèse de corticoïdes endogènes).
NB : pas de régime sans sel dans la mucoviscidose : risque de déshydratation hyponatrémique
INDICATIONS THERAPEUTIQUES
ABPA avérée :
Corticothérapie +++
+ Itraconazole
Si échec : discuter Xolair
Stigmates cliniques et biologiques d’ABPA incomplets :

Itraconazole seul pour réduire la charge antigénique et le passage à l’ABPA avérée.
EFFICACITE THERAPEUTIQUE
NFS (éosinophilie)IgE totales et RAST m3 (sauf si Xolair), sérologie aspergillaire, aspergillus dans
ECBC tous les mois.

MUCOVISCIDOSE : INFECTIONS A MYCOBACTERIES ATYPIQUES
5 à 20% des mucoviscidoses. La corticothérapie inhalée au long cours et en particulier le Flixotide®

serait un facteur de risque.
DIFFERENTS TYPES DE MYCOBACTERIES ATYPIQUES
Les plus fréquents :

- Mycobacterium avium : surtout chez l’adulte, moins sévère, croissance lente.
- Mycobacterium abcessus +++ : surtout chez l’enfant, plus sévère, croissance rapide.
Autres : Mycobacterium xénopi, chelonae, fortitium
METHODES DIAGNOSTIQUES
Dépistage :
- Examen direct et culture (à spécifier sur la demande d’ECBC) : au moins 1 fois/an, avec
identification du génotype
- Sérologie A60 (laboratoire de bactériologie Necker) : marqueur diagnostique et
pronostique
TRAITEMENT
Indications thérapeutiques Avis bactério +++ pour les modalités de traitement
- Au moins 2 ECBC ou tubages gastriques positifs

- et aggravation clinique sans autre cause
- et/ou Mycobacterium abcessus
Forme sévère : 12 à 18 mois

Cure IV de 3 semaines en moyenne: Tienam® ou Cefoxitine + Amiklin®
+ Traitement oral par Zeclar®
+ Aérosols d’Amiklin® 500 mg x 2/jour pendant 3 à 6 mois
Remarque : le traitement oral et inhalé est poursuivi au moins 6 à 12 mois après négativation de
l’ECBC
Forme peu sévère :

Zeclar 18 mois + Aérosols d’amiklin 500 mg x 2/j 3 à 6 mois

MUCOVISCIDOSE : MESURES D’HYGIENE AU QUOTIDIEN
L’ensemble de ces mesures contribue à réduire le risque de surinfection ou de colonisation mais

ne permet pas de le supprimer.
Se laver les mains (savon liquide en distributeur plutôt que savonnette)

après être passé aux toilettes
avant d’aller à table
avant et après une séance de kinésithérapie (parent ou professionnel)
avant et après chaque soin (nébulisation)
Traquer l’eau stagnante

bien sécher la brosse à dent après usage (faire tremper 1 fois/semaine dans un verre ½ cac
d’eau de javel)
éviter les gants de toilette et les éponges
éviter les jouets retenant l’humidité (sifflet), les humidificateurs
changer l’eau des vases toutes les 48 heures (+ quelques gouttes eau de javel)
proscrire les aquariums ouverts ou bocaux à poissons et tortues
Prendre garde aux concentrations de bactéries aux sources d’eau

laisser couler l’eau du robinet quelques instants avant utilisation
rabattre le couvercle des toilettes avant déclencher la chasse d’eau
javelliser 1 fois par semaine les siphons (toilettes, lavabos, baignoires, éviers)
Laver soigneusement à l’eau les fruits et les légumes consommés crus
Baignades
autorisées en mer et en piscine municipale si accord du médecin référent (au cas par cas),
éviter les jacuzzi, pataugeoires, les pédiluves, les piscines privées, les mares, les étangs et
les bébés nageurs
Ne pas exposer les enfants au tabac +++
Si travaux avec poussière (cloisons) éviter la présence de l’enfant (Aspergillus)
Eviter un mode de garde en collectivité avant un an si cela est difficile préférer les crèches
respectant les tranches d’âge
Réduire l’exposition allergénique peluches lavables, éviter les animaux…
Limiter aux contraintes des soins les contacts entre les patients

MUCOVISCIDOSE: MESURES D’ISOLEMENT SPECIFIQUES EN CAS
D’HOSPITALISATION
Mesures d’hygiène “standard” en cas de colonisation à S aureus Méti S et Pseudomonas

aeruginosa sensible
Isolement de type “contact” en cas de colonisation à SAMR, Pseudomonas aeruginosa R, S

Maltophilia et A xylosoxidans:
- mesures d’hygiène “standard”
- + port d’une surblouse à usage unique, de masque chirurgical à lanières et de gants en cas
de soins rapprochés
- Pour les patients: il est recommandé de ne pas serrer la main, ni embrasser le personnel
soignant ou d’autres patients; les sorties de la chambre pour raison de confort sont
limitées et se font avec un masque à lanières
- Signalétique “isolement septique de type contact” sur la porte de la chambre
Colonisation à B Cepacia: même chose que ci-dessus mais port d’une surblouse à usage unique
pour tous les soins et les sorties de la chambre pour raisons de confort sont interdites.
Fiche signalétique spécifique en fonction de la colonisation dans le tiroir “Hygiène Muco” du

poste de soins, à intégrer dans le dossier infirmier dès l’admission du patient

MUCOVISCIDOSE : DESHYDRATATION HYPONATREMIQUE
Faire un ionogramme urinaire sur une miction si possible avant toute perfusion pour éliminer une
insuffisance surrénale aiguë.
Apport en eau : 3 l/m2 /jour
Apport en sodium : besoins de base + ΔNa(=déficit en Na)

Besoins de base : 4 à 5 meq/kg/j, et 6 meq/kg/j si chaleur.
ΔNa (meq/l) : (Na souhaitée – Na observée) x P(kg) x 0,6
En pratique :
Perfusion de base avec B 46 + rajouter en Y la quantité de NaCl nécessaire pour obtenir les apports
totaux souhaités en eau et NaCl.
Apporter la moitié des apports souhaités en NaCl en Y dans les 4 à 6 1ères heures puis recontrôler
le ionogramme.
1g de NaCl = 17 meq
B46 : 3 g = 51meq /l de NaCl
NaCl 5,85 % : 1 ml = 1 meq
NaCl 20 % : 1 ml= 3,4 meq
En cas d’hypokaliémie <3 meq/l:

Uniquement si diurèse conservée+++
Ajouter KCl IV 0,5 à 1 meq/kg en 4-6 h à ajouter dans le B46.
Contrôle ionogramme sanguin à H6 et adapter les apports selon les résultats et selon les pertes
surajoutées (diarrhée, vomissement).
Si kaliémie normalisée à H6, arrêt de la supplémentation en KCl +++.
1 g de KCl = 13,5 meq

KCl 7,46 % : 1 meq =1 ml
A la sortie recommandation aux parents et à l’enfant :

Bien saler l’alimentation, boissons abondantes
Supplémenter en NaCl (sachet ou gélules de 1g=17 meq)) à raison de 3 meq/kg/j en
période estivale (2 gelules x 3 /j chez les grands).
Si besoin, supplémenter en K pendant quelques jours (0,5 à 1 meq/kg/j) par gluconate
de K H3® santé (10 meq/cas et 3,3 meq/cac) ou DiffuK® gelules (8 meq de K /gel)
Pas de régime sans sel chez enfants atteints de mucoviscidose

Exemple
Enfant de 22 Kg. SC = 0,85 m2
Ionogramme sanguin : Na=125, K=2,6
Volume à apporter : 3 l/m2/jour soit 2545 ml/24h soit un débit de 106 ml/h
Quantité NaCl à apporter :
Besoins de base = 5 meq/kg/24h = 110 meq/24h
ΔNa (meq/l) : (135 – 125) x 22 x 0,6 = 132
=> soit 242 meq /24 h
En pratique :
2545 ml de B46 apportent 130 meq de NaCl. Il reste à apporter 112 meq en Y soit 33 ml de NaCl à 20%
dont la moitié sera à passer dans les 6 1ères heures soit 56 meq= 16 ml en 6h soit un débit de 2,6 ml /h
Quantité de KC à apporter : 1 meq/kg = environ 20 meq = 20 ml en 6 h soit un débit de 3,3 ml/h
Contrôle du ionogramme sanguin à H6 et adapter les apports selon les résultats et selon les pertes
surajoutées (vomissement, diarrhée)
MUCOVISCIDOSE : TRAITEMENT DE L’ILEUS STERCORAL
1) Mucomyst (1 ampoule pour nébulisation à 1g) dilué dans 20 ml de jus d’orange : 5 ml x 4/j
PO + Huile de Paraffine (15 ml) + augmenter les doses de Créon si nécessaire
2) Si échec : donner ½ préparation colique per os à renouveler une fois si besoin :
- KLEAN-PREP : 70 ml/kg en 4 heures : une 1/2 dose en 2 h, une pause pendant 2 heures, puis
une ½ dose en 2 heures. Si refus de boire : le passer par sonde naso-gastrique.
3) Si échec : contacter le radiologue pour lavement aux hydrosolubles

MUCOVISCIDOSE : DESOBSTRUCTION A L’UROKINASE D’UN KT CENTRAL OU D’UN
SITE IMPLANTABLE
Indication : occlusion veineuse provoquée par un thrombus en formation ou récemment formé
Remarques :
- Un cathéter qui ne reflue pas n'est pas forcément bouché
- L'aiguille doit être changée avant d'envisager la désobstruction d'une chambre
Manœuvres simples :
- vérifier l’absence de plicature sur le trajet du cathéter oud es tubulures
- mobiliser le cou de l’enfant
- vérifier que la pompe est fiable
- accélérer le débit de perfusion sur prescription médicale
- faire un contrôle radiologique de la position du cathéter
- si échec : essai de rinçage à l’héparine, si échec injection d’urokinase
CONTRE – INDICATIONS
- Allergie à l'urokinase
- Antécédent d'accident cérébral
- Hémorragie en cours ou risque d'hémorragie
- Trouble de l'hémostase
- Insuffisance rénale ou hépatique
- Intervention chirurgicale ou biopsie récente
- Cathéters épicutanéo-caves chez le NN (« nouilles »)
MATERIEL POUR LA DESOBSTRUCTION
- Urokinase®, flacon 2ml= 100 000 UI, prendre 1 ml (50 000 UI) à diluer dans 9 ml de sérum
physiologique soit 1 ml =5000 UI
- Un bouchon stérile type Vygon® 89100
- 3 aiguilles de gros calibre
- 1 robinet à 3 voie
- compresses stériles
- 3 ampoules sérum physiologique
- 1 seringue de 2 ml pour la première dilution de l'urokinase
- 2 seringues de 10 ml (1 pour la deuxième dilution de l'urokinase et 1 pour le rinçage)
- 1 seringue de 5 ml (1 pour l’injection d’Urokinase diluée)
- 1 flacon d'Hibitane® et 2 champs stériles.
Si chambre implantable :
- 1 aiguille de Hubert est nécessaire pour réfection du pansement
PROCEDURE POUR UN KT CENTRAL
- Prélever 1 ml de la deuxième dilution (1ml = 5000 UI) avec une seringue de 5 ml

- Clamper et ouvrir le cathéter, vérifier l'absence de dépôt de fibrine dans son embout. Si la
lumière est obstruée, utiliser un cathlon court sans le mandrin pour enlever le dépôt de
fibrinogène puis injecter directement l'Urokinase® dans le cathéter après l'avoir déclampé.
- Fermer son embout avec un bouchon type Vygon®.
PROCEDURE POUR UNE CHAMBRE IMPLANTABLE
- Désinfection cutanée, antisepsie de la peau

- Adapter l'aiguille de Hubert sur la seringue et purger le montage
- Prendre 1.5 ml de la dilution d'Urokinase (1ml=5000UI) dans une seringue de 5 ml ou de 2
ml
- Prendre ses repères et injecter comme pour un rinçage
- Si du liquide perle au niveau du point d'injection ou des infiltrations se font autour du site
implantable, ne pas insister
- Fixer l'aiguille de Hubert
- Fermer l'embout avec un bouchon (en pression positive)
DANS LES DEUX CAS
- Laisser agir l’Urokinase® 60 minutes

- Aspirer, contrôle du reflux sanguin à la fin de l'opération et ré-aspirer le maximum
d'urokinase injectée
- Rincer le KT ou la chambre avec 10 à 15 ml de sérum phy, si le site implantable ou le
cathéter sont fermés
- Clamper le KT, réadapter la ligne de perfusion, ne pas laisser de dépôts sanguins dans le
robinet de l'embout du KT, ils favorisent les risques infectieux. Si le robinet à trois voies, le
filtre ou la ligne de perfusion sont douteux, les changer.
EN CAS D’HEMORAGIE OU DE SURDOSAGE
Utiliser sur prescription médicale :

- Exacyl® (acide tranexamique) en IVL à la dose de 20 mg/kg
- Trasylol® en IVL à 50 ml/1.73 m2

MUCOVISCIDOSE : PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE ET OSSEUSE
PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE
Extraits pancréatiques
A prendre systématiquement au début de chaque repas.
Nourrisson : Kinder Créon (1 mesure = 5000 UI lipase), sous ATU, 5000 à 10 000 UI/kg/j (max
100 000 UI/j) à répartir avant chaque tétée (en général 2000 à 4000 UI/120 ml de lait)
Enfant : Créon 12000 et 25000 UI lipase : 6000 à 10 000 UI/kg/j à répartir selon les repas (max
100 000 UI/j) : en général 1000 UI/kg/j avant repas, 500 UI/kg/j avant collation.
A adapter en fonction du transit et/ou d’inconfort digestif (ballonnement abdominal, douleurs
abdominales…)
En cas de maldigestion persistante malgré des doses maximales, indication des IPP dans le but de
renforcer l’action des extraits pancréatiques en réduisant l’acidité gastrique (Mopral®: 20 mg/j si
poids < 20kgs ; 40mg/j si poids > 20 kgs).
Supplémentation en Vitamines et autres

Vitamines liposolubles à double posologie (à adapter en fonction des dosages)
A prendre APRES le Créon
Besoins quotidiens recommandés en vitamine D entre 400 et 2000 UI/j avant 1 an, entre 800 et
5000 UI/j ensuite
Dose quotidienne à adapter en fonction du dosage plasmatique au moins annuel pratiqué
idéalement à la fin de l’hiver, objectif 25OH D >30 ng/ml. En cas d’augmentation de la dose
prévoir contrôle 3 mois plus tard. Penser à vérifier l’observance.
Doses maximales recommandées : < 1 an 2000 UI/j, 1-10 ans 4000 UI/j, >10 ans 10 000 UI/j
Si taux < 30 ng/ml doubler les doses, < 20 ng/ml une ampoule Uvedose 100 000 UI/trimestre, < 10
une ampoule Uvedose/sem pendant 4 semaines, sous surveillance de la calciurie (risque de
néphrocalcinose) (Ca/créat<2)
Les doses usuelles sont les suivantes :
Uvestérol ADEC 2 ml / jour (à garder même si supplémentation Vit A et E)
Vitamine A en plus si ADEC insuffisant:

o A313 caps (50 000UI)
1 capsule par semaine (+/- pompeuse et seringue) à augmenter si besoin
Vitamine E :
o Ephynal solution buvable (1ml = 100mg), sous ATU
< 1an : 50mg/j = 0,5ml/j
> 1an : 100mg/j = 1ml/j
o Ephynal 2 cp de 4 à 10 ans
o TOCO 500 caps (500mg)
> 10ans : 1gel/j

Fer en cas de carence déterminée
A prendre APRES le Créon
10 mg/kg/j
- Ferrostrane (5ml = 34mg)
- Fumafer (1g = 33mg) et cp à 66mg
- Tardyferon (cp à 80mg)
NaCl
Supplémentation en NaCl par des ampoules de NaCl 5.85% (1ml = 1mmol), 1g = 17mmol pendant
toute la période où l’enfant reçoit exclusivement du lait y compris l’allaitement maternel. Puis,
bien saler l’alimentation
< 1 an : 5 mmol/kg/j = 0,3g/kg/j

1-5 ans : 4 mmol/kg/j = 0.2 g/kg/j
> 5 ans : besoins de base + 20-40 mmol/j = 1-2 g/j
Surtout si alimentation sein exclusif et en période chaude ou fièvre en raison des besoins accrus
en eau et sodium
Oligoéléments
En cas de carence démontrée
Zinc : 10 – 20 mg/j
Sélénium : 50-150 µg/j
EVALUATION DE L’ETAT NUTRITIONNEL
Critères cliniques
Poids, Taille avec mesure de 2 indices :
o Taille pour l'âge (%) : TpA = T actuelle 100/ T moyenne attendue pour l'âge
o Rapport du poids pour la taille (%) : PpT = P actuel 100 / P moyen attendu pour
l'âge statural.
Croissance staturo-pondérale
Etat de la peau et des phanères, retard pubertaire
Dénutrition Aiguë (PpT en %) Chronique (TpA en %)

Grade 0 (normale) > 90 > 95
Grade 1 (mineure) 80-90 90-95
Grade 2 (modérée) 70-80 85-90
Grade 3 (sévère) < 70 < 85
Mesures biologiques
protéines plasmatiques: albumine, préalbumine.
micronutriments : fer sérique, Zinc, Cuivre, Vitamines A, D, E, K
Statut minéral osseux : dosage de la 25OH vitamine D (objectif taux sérique > = 30ng/ml)
Indications des biphosphonates

Glucocorticoïdes par voie systémique > 3 mois et ATCD de fracture et/ou DMO Z score<-2DS
Patients greffés ou en attente de greffe et Z score < - 2 DS
A tout moment revoir ré-entraînement à l’effort, renforcement de la prise en charge respiratoire,
traitement d’un retard pubertaire, d’un diabète, d’un hypogonadisme

MUCOVISCIDOSE : DEPISTAGE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT DU DIABETE
Groupe de travail Diabète de la Société Française de la Mucoviscidose, Janvier 2010
DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC
La prévalence du diabète chez les patients atteints de mucoviscidose :

- 9 % entre 5 et 9 ans
- 43 % au-delà
Le risque est associé à l’insuffisance pancréatique exocrine (et aux génotypes correspondants).
Globalement l’évolution n’est pas « linéaire », de la normalité au diabète à travers les différents
stades de l’intolérance glucidique.
DEPISTAGE
Le dépistage doit être systématique tous les 2 ans à partir de l’âge de 10 ans, annuel à partir de 16
ans.
Quelque soit l’âge, il doit être réalisé en cas de :
Cassure de la courbe de croissance staturo-pondérale
Perte de poids inexpliquée
Dégradation inexpliquée de l’état respiratoire ou d’apparition d’une dépendance vis-à-vis
des antibiotiques
Polyurie – polydipsie
TEST DIAGNOSTIQUE : HGPO
CRITERES DIAGNOSTIQUES DES ANOMALIES DE LA TOLERANCE GLUCIDIQUE (American Diabetes Association,

1998)
Glycémie à jeun Glycémie à 2h

Normale < 1,1 g/l ou 6,1 mmoles/l < 1,4 g/l ou 7,8 mmoles/l
> 1,4 g/l ou 7,8 mmoles/l
Intolérance au glucose < 1,26 g/l ou 7 mmoles/l
< 2 g/l ou 11,1 mmoles/l
Diabète sans
< 1,1 g/l ou 6,1 mmoles/l > 2 g/l ou 11,1 mmoles/l
hyperglycémie à jeûn
Diabète avec
> 1,26 g/l ou 7 mmoles/l > 2 g/l ou 11,1 mmoles/l
hyperglycémie à jeûn
- L’HGPO est le test de référence pour le dépistage du diabète à réaliser en état clinique stable :
prise de 1,75 g/kg de glucose dans 300 mL d’eau (maximum 75 g) avec mesure des glycémies à
T0 et T120 min (à jeun de la veille, repos strict pendant la durée du test)
- La glycémie aléatoire et l’hémoglobine glyquée ne sont pas utilisées pour le dépistage (mais
pour la surveillance du diabète avéré).
- Le holter glycémique est probablement intéressant mais il n’est pas toujours disponible en
pratique courante et sa place dans le diagnostic reste à évaluer.
PRISE EN CHARGE ET TRAITEMENT DU DIABETE
HGPO DE TYPE INTOLERANCE GLUCIDIQUE :
Pour ces patients la prise en charge repose sur deux mesures principales :
* la diététique : augmentation de la fréquence des consultations avec la diététicienne (plus d’une
fois par an) pour adapter les mesures diététiques suivantes:
- limiter les sucres simples en prise isolée
- privilégier les collations mixtes
- maintenir ou augmenter les apports énergétiques en fonction du poids.
* l’encouragement et le renouvellement de l’incitation à l’activité physique.
La consultation avec le médecin diabétologue n’est pas systématique à ce stade, elle se fera en
fonction de la décision du médecin référent du patient.
Contrôle des glycémies capillaires à domicile : uniquement dans certaines conditions cliniques :
- exacerbation bronchique
- corticothérapie générale
- alimentation entérale nocturne
Ces contrôles seront réalisés à domicile pendant 48h avec contrôle systématique avant et deux
heures après chaque repas.
HGPO DE TYPE DIABETIQUE :
1 - La décision de traitement:
La prise en charge diététique sera adaptée selon les mêmes modalités que dans la situation
précédente avec éducation thérapeutique formalisée
La décision de mise en route d’un traitement spécifique sera guidée par les mesures suivantes :
- Réalisation de cycles glycémiques à domicile avec des contrôles en pré et post-prandial
matin midi et soir pendant 48h ou holter glycémique pour les centres qui en disposent.
- Contrôle de l’hémoglobine glyquée quatre fois par an.
- Contrôle de l’HGPO à 1 an si le patient n’est pas traité
La mise en route du traitement apparaît formelle dans les situations suivantes, quel que soit l’âge
du patient :
- Hémoglobine glyquée supérieure à 7%
- Cycle glycémique pathologique
- Dégradation nutritionnelle
- Dégradation respiratoire
En dehors de ces situations chaque cas sera discuté avec le médecin diabétologue référent.
2 - Le traitement :
Il est variable en fonction de l’âge du patient :

- en situation pédiatrique il n’a pas été possible de dégager de consensus sur l’utilisation des
antidiabétiques oraux ou de l’insuline, ni sur un schéma d’insulinothérapie. Des enquêtes
complémentaires sont à prévoir avant de proposer un schéma de traitement consensuel.
- Chez les patients adultes en état clinique stable, la tendance est plutôt de débuter un
traitement par anti-diabétiques oraux sans qu’il y ait un réel consensus sur cette attitude.
Par contre le traitement sera modifié pour l’insuline en cas de dégradation nutritionnelle
ou respiratoire, ou de majoration de l’hémoglobine glyquée.
Le schéma de traitement insulinique est proposé d’abord en bolus aux repas puis adapté
ensuite en fonction de la surveillance clinique et biologique et de l’avis du référent
diabétologue.
3 - La surveillance :
Elle concerne tous les patients avec :
- une consultation spécialisée avec le diabétologue : annuelle ou en fonction de l’équilibre
du diabète pour les adultes, semestrielle pour les enfants.
- un FO annuel.
- une micro albuminurie annuelle.
Il n’y a pas d’indication de recherche systématique de macro-angiopathie pour les patients adultes
sauf en cas de facteurs de risque associés.

Pleuropneumonies
BILAN INITIAL, PRISE EN CHARGE
TOLERANCE CLINIQUE
Fréquence respiratoire, signes de lutte, SpO2, oxygénodépendance
Fréquence cardiaque, tension artérielle
Fièvre
BILAN BACTERIOLOGIQUE ET INFECTIEUX

NFS, Ionogramme sanguin, albumine, CRP, hémocultures répétées
PCR virales nasales, PCR Mycoplasme
Gaz du sang capillaire artérialisé
BILAN RADIOLOGIQUE
Radiographie de face
Echographie pleurale pour repérage pré ponction pleurale (en présence du médecin ; en position
assise, main homolatérale sur la tête ; pose d’Emla® au point de ponction)
=> ponction envisagée si épanchement > 1cm, pas ou peu de cloisons
+/- Echographie cardiaque pour recherche épanchement péricardique associé (si forme sévère
et/ou streptocoque du groupe A) ou si pleurésie persistante à J10
PONCTION PLEURALE exploratrice et évacuatrice (cf chapitre dédié)

Noter la quantité de liquide évacué et l’aspect macroscopique
Envoyer du liquide en :
o Hématologie pour numération cellulaire et analyse cytologique
o Anatomopathologie
o Bactériologie : examen direct, culture, BK, Ag solubles pneumocoque
o Virologie, PCR mycoplasme
o Biochimie : pH, LDH, glucose, protides, lipides (Cholestérol, TG si liquide chyleux)
TRAITEMENT
Germes responsables :
– Streptococcus pneumoniae (50-70%)
– Staphylococcus aureus (10-20%)
– Streptococcus pyogenes (streptocoque du groupe A) (7-20%)
A LA PHASE AIGUE
* ANTIBIOTHERAPIE :
Cefotaxime/Claforan® par voie IV : 200 mg/kg/jour en 4 injections (30 minutes)
Rifamycine/Rifadine® par voie IV ou PO (privilégier la voie PO dès que prise alimentaire possible) :
20 mg/kg/jour en 2 injections (1 heure)

+/- Azithromycine/Zithromax® PO : 20mg/kg/j 3 jours si PCR mycoplasme positive
Durée : 15 jours (minimum 10 jours)
Arrêt possible quand CRP < 50 mg/L et amélioration clinique, si possible avec apyrexie (> 48h)
*TRAITEMENTS ANTALGIQUES :
Paracétamol (15 mg/kg toutes les 6 heures) en systématique (PO ou IV)
Nalbuphine/Nubain® (0.2 mg/kg toutes les 4 à 6 heures) si douleur malgré le paracétamol (en
systématique les premiers jours)
*TRAITEMENTS ASSOCIES :
Si hypoalbuminémie < 20g/l :
Albumine/Albumine 20%® 1g/kg en perfusion IVL 4h à diluer dans la même quantité de G5%
(surveillance scope et TA)
+/- Lasilix 0,5 à 1mg/kg IVL 30 minutes
Si plaquettes > 1 000 000/mm3 ou si épanchement péricardique :

Aspirine/Aspegic® dose antiagrégante 100mg/jour
Si Hb<7g/dl ou <8g/dl avec oxygénodépendance traînante ou importante : transfusion de CG +/-

Lasilix
*SURVEILLANCE
Clinique : Fièvre, auscultation pulmonaire, oxygène, EVA, prise alimentaire
Paraclinique : Bilan biologique (NFS, albumine, CRP) à J5, J10, J15
Radiographie du thorax à J5 et J15 (avant la sortie)
Echograpie cardiaque à J10 si persistance de la fièvre/épanchement
*DRAINAGE CHIRURGICAL (à discuter avec les chirurgiens, Michèle Larroquet au 38995)

A réserver aux formes sévères : sepsis incontrôlé, insuffisance respiratoire sévère, troubles
hémodynamiques avec déviation médiastinale
A LA SORTIE
*ANTIBIOTHERAPIE ORALE :
Amoxicilline/Clamoxyl® 150 mg/kg/jour en 3 prises (bien spécifier la forte dose sur
l’ordonnance++)
A adapter à l’antibiogramme si germe retrouvé
Relai per os si CRP<50 mg/l et apyrexie.

Sortie possible avec 24h d’antibiothérapie orale sans complication
Durée : 4 semaines
*KINESITHERAPIE RESPIRATOIRE d’ampliation et de posture à discuter
*DISPENSE DE SPORT le premier mois
EVOLUTION, SUIVI
EVOLUTION HABITUELLE
Persistance de pics fébriles pluriquotidiens la première semaine, apyrétique vers J8-J10
généralement
Amélioration biologique avec décroissance de la CRP habituellement
Amélioration radiologique après 15j -3 semaines minimum
CONSULTATION
M1 avec l’interne de pneumologie : clinique, radiologique ; valider l’arrêt du traitement
antibiotique
M3 avec le sénior : clinique (statique rachidienne++), radiologique
M6 avec le sénior : clinique, radiologique ; discuter le scanner thoracique en l’absence de
normalisation de la radiographie (malformation sous-jacente ?)

PNEUMOPATHIES AIGUES INFECTIEUSES
GENERALITES
BACTERIOLOGIE
- Virus : 43% (VRS, Para Influenza, Influenza, Rhinovirus)

- Bactéries extracellulaires : 20 à 40%
- Streptococcus pneumoniae : 24% avec 33% de souches résistantes
- Staphylococcus aureus : nourrisson surtout <1 an
- Bordetella pertussis (coqueluche) : < 4 mois ou > 7-8 ans si absence de rappel
- Haemophilus. influenzae (HI) : rare depuis la vaccination Hib, souches β lactamases dans
55% des cas
- Bactéries intracellulaires :
- Mycoplasma pneumoniae : 12% (>2 ans +++), co-infection 2-3%
- +/- Chlamydae pneumoniae
Coinfection virale/bactérienne présente dans 16 à 30% des pneumopathies
CLINIQUE
DIAGNOSTIC
- Clinique : syndrome infectieux, anomalies auscultatoires

- Radiologique : foyer de condensation alvéolaire
- Complication : abcès, pleurésie

PRISE EN CHARGE
EVALUER LA TOLERANCE
- Clinique : polypnée, détresse respirtoire, syndrome infectieux, tolérance alimentaire

- Echanges gazeux : SpO2 et gaz du sang
- Radiologique: déviation du médiastin, complication (abcès, pleurésie)
- Terrain à risque : drépanocytose, ancien prématuré, mucoviscidose, BPCO, immunodépression
ou corticothérapie orale prolongée à forte dose, malformation pulmonaire.
CRITERES D’HOSPITALISATION
- Terrain à risque, âge< 6 mois

- Aspect toxique, mauvaise tolérance de la fièvre
- Signes respiratoires : signes de lutte marqués, saturation <92%, hypercapnie
- Signes digestifs : vomissements, prise des médicaments impossible
- Signes radiologiques : épanchement pleural, abcès
BILAN
- Radiographie du thorax de face

- NFS, ionogramme sanguin, CRP, hémocultures
- PCR mycoplasme
- PCR virales, ECBC
- Selon contexte : IDR, ponction pleurale, fibroscopie bronchique (penser au corps étranger devant
des pneumopathies récidivantes ou une atélectasie)
TRAITEMENT
D’après AFSSAPS , Antibiotic therapy in general and current practice in lower respiratory tract infections in adults and
children, Med Mal Infect 2005
ANTIBIOTIQUES
D’après recommandations AFSSAPS 2005 (antibiothérapie par voie générale en pratique courante dans les infections
respiratoires basses)
< 3 ans :
*Amoxicilline/Clamoxyl® en première intention : 80 à 100mg/kg/j en 2 ou 3 prises ; 150mg/kg/j si
suspicion de PSDP
Formes galéniques : Sirop 125mg/5mL, Sirop 250mg/5mL, Sirop 500mg/5mL, Gélules 500mg, Cp
orodispersible 1g
*Si allergie bénigne à la pénicilline sans contre indication aux céphalosporines : Céphalosporine de
3ème génération (Ceftriaxone/Rocéphine®) par voie injectable (IM/IV)
*Si allergie grave à la pénicilline avec contre-indication aux céphalosporines : Hospitalisation pour
antibiothérapie parentérale adaptée
> 3 ans :
*argument en faveur d’un pneumocoque : Amoxicilline/Clamoxyl® 80 à 100mg/kg/j (max 3g/j) en
2 ou 3 prises
*arguments en faveur d’un germe atypique : macrolide en première intention :
Azithromycine/Zithromax® 20mg/kg/j en 1 prise (max 500mg/j)
Formes galéniques : sirop (dose poids), cp 250mg, cp 500mg
*si allergie aux beta-lactamines avec contre-indication : Pristinamycine/Pyostacine® 50mg/kg/j en
2 ou 3 prises
Formes galéniques : cp 250mg, cp 500mg sécable
Si suspicion pneumopathie d’inhalation, trouble de la déglutition :

Amoxicilline + Acide clavulanique/Augmentin® 80mg/kg/j si per os, 100mg/kg/j si IV
Formes galéniques : sirop (dose poids), cp 500mg, sachet 1g
Durée des traitements :

Pneumocoque => 10 jours
Atypique => 3 jours si azithromycine, 14 jours si autre macrolide
Germe anaérobie => 10 jours
TRAITEMENTS ASSOCIES
Antipyrétiques
Hydratation par perfusion si prise alimentaire impossible
Oxygénothérapie
Kinésithérapie respiratoire

SURVEILLANCE
Réévaluation clinique à 48-72h :

Critère d’évaluation : FIEVRE
-persistance de la fièvre et aggravation clinique++ : Rx Thorax pour éliminer complication et

discuter hospitalisation
-pas d’amélioration clinique sous amoxicilline : switch pour macrolide en monothérapie
-pas d’amélioration clinique sous macrolide : attendre encore 48h si pas de signe d’aggravation
Radiographie du thorax de face 6 semaines après la fin du traitement, à montrer au médecin

traitant++
NB : Penser au corps étranger devant les pneumopathies récidivantes dans le même territoire (≥3)
ou une pneumopathie n’évoluant pas favorablement.

Pneumopathie parenchymateuse diffuse
BILAN DE PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE AIGUE
- Radiologiques :
Radio de thorax de face +/- TDM thorax
- Biologiques :
Sérologies : Mycoplasme, Chlamydiae (pneumoniae, psittachi), Légionelle, Ureaplasma
urealitycum (si nouveau-né), CMV, EBV, Adénovirus
PCR virale nasale complète
PCR Mycoplasme
IgE totales, RAST (dont m3), Sérologies poumon de fermier, aviaire, éleveurs d’oiseaux, sérologie
aspergillaire
Discuter sérologie VIH
- Fibroscopie bronchique avec LBA

- Cytologie, populations lymphocytaires T4, T8
- Infectieux : bactériologie (PCP+++), virologie, PCR chlamydiae, PCR mycoplasme, PCR
Légionelle, mycologie (aspergillus), parasitologie
- Sidérophages, score de GOLDE
- Précipitines anti-aviaires et éleveurs d’oiseaux (selon interrogatoire)

BILAN DE PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE CHRONIQUE
Etiologie Sang LBA Autres Biopsies

suspectée (à discuter)
Pour tous NFS avec VGM Viro TDM thoracique Poumon
(macroctose ?), Bactério Echo cœur (HTAP)
CRP, VS, PCR EFR avec
Ionogramme, Mycoplasme mécanique
calcium, bilan Recherche ventilatoire
hépatique et rénal d’aspergillus GDS
Sérologies +/- travail
mycoplasme, respiratoire
chlamydiae, EBV,
CMV, adénovirus
Sérothèque
Sarcoïdose ECA Hématologie IDR (anergie) Glandes
Vit D (calcitriol Cytologie : ECG, Echo coeur salivaires,
1,25(OH)D3) T4/T8 (nle <2) Consultation foie,
ophtalmo (uvéite) adénopathie,
Génétique : NOD2 poumon
Pathologie du PSA Génétique :
surfactant A congeler en SFTPA1, SFTPA2,
anapath SFTPB, SFTPC,
ABCA3, TITF1,
Anomalie des Recherche Télomérases
télomères tendance (TERT/TERC),
neutropénie, longueur des
thrombopénie, télomères
Electrophorèse Hb Myélogramme
(persistance HbF) (dysmyélopoïèse)
Hypersensibilité IgE totales, Précipitines
RAST anti-aviaires
Sérologies poumon
de fermier, aviaire,
éleveurs d’oiseaux
Pneumonie IgE, RAST, sérologie
chronique à aspergillus, ANCA,
éosinophiles Ac anti MPO et
PR3, sérologies
parasitaires, typage
lymphocytaire avec
recherche de clone
T, bilan BK

Hémosidérose Réticulocytes Pearls, Score Anapath :
Sérologie maladie de GOLDE (nle Tubages
coeliaque <30-50) gastriques
IgE totales (sidérophages)
RAST PLV
ANCA, Ac anti MPO
et PR3, Typage HLA
Histiocytose Osmolarité CD1a (nle Rx de squelette, Peau,
<5%) Osmolarité u poumon, os
Cs dermato
Maladie Chromatographie Macrophages Chromatographie Foie,
métabolique des AA spumeux des AA urinaires poumon
Avis neuro, gastro
Maladie de FAN, Ac anti DNA Hématologie Iono u, Organe
système natifs, ANCA, Latex Cytologie : Protéinurie, atteint,
WR, Ac anti CCP, Ac T4/T8 Calcium/Créat poumon
anti muscle lisse, urinaire
Ac anti membrane
basale
glomérulaire, CIC,
C3 C4 CH50,
Coombs
Déficit Sérologie VIH Anapath : PCP
immunitaire Bilan immunitaire
(cf)
Inhalations, Macrophages pH-métrie Poumon
RGO spumeux TOGD + déglu
EMG de
déglutition
Endoscopie ORL
Stades radiologiques de sarcoïdose :

Stade I : ADP médiastinales isolées hilaires
bilatérales et symétriques interbronchiques non
compressives
Stade II : ADP médiastinale + atteinte interstitielle
Stade III : Atteinte interstitielle isolée
Stade IV : Fibrose pulmonaire

SD D’HEERFORDT
Uvéite+ parotidite bilatérale avec paralysie faciale + fièvre
SD DE LÖFGREN
Anergie tuberculinique + fièvre+ arthralgie + érythème noueux + adénopathies médiastinales

Pneumothorax
Bilan :
- TDM thorax
- α1-antitrypsine
- Echo cœur et consultation ophtalmo si signes d’hyperlaxité ou ATCD familial de maladie de
Marfan ou Ehlers Danlos
Contre-indications :
Immédiates : Méopa, ventilation au masque
A la sortie : - Sport : jusqu’au retour à la paroi
- Instruments à vent : 1an
- Avion : 1an
- Plongée : A VIE
PNEUMOTHORAX
Évaluer la TDM thoracique dès que le

tolérance parenchyme est analysable
Absence de DR DR modérée DR aiguë PNO bilatéral
+/- Exsufflation à Bulles pulmonaires

l’aiguille Normal
ou malformation
+/- drainage
chirurgical
Poumon à la paroi PNO persistant

à J15
Hospitalisation
Surveillance clinique et
radiologique
Sortie Thoracoscopie
Consultation à 10-15j avec +/- Exérèse =
une radio de thorax agrafage de bulle
+/- abrasion

Syndrome thoracique aigu
DEFINITION
Drépanocytose SS ou SC
Fièvre
Douleur thoracique
Anomalie récente sur la RP
ETIOLOGIES
Embolie graisseuse à point de départ infarctus osseux (os longs, côtes, sternum, rachis) : le
plus fréquent, symptômes respiratoires dans les heures et/ou les jours qui suivent une crise
vaso-occlusive osseuse
Hypoventilation alvéolaire quelle qu’en soit l’origine
Infection pulmonaire : rarement démontrée
Oedème pulmonaire lésionnel (embolie graisseuse) ou cardiogénique (surcharge sur coeur
drépanocytaire)
Thrombose pulmonaire (rare)
BILAN A L’ARRIVEE
Clinique :
- Température, FR, FC, SaO2, TA,
- Douleur thoracique, douleur osseuse (EVA, EDIN)
- Splénomégalie +++ (nourrisson surtout)
Examens complémentaires
Groupe, Rhésus, RAI ++
NFS, iono, CRP
Bilan infectieux (Hémocultures, mycoplasme ++)
GDS ++
RP
CAT A L’ARRIVEE
Réhydratation IV (max 2L/m² 1,73)

Antalgiques (cf protocole douleur)
Béta lactamine + macrolide
Transfusion si chute Hb < 2 g/dl par rapport au taux de base ++++ surtout si signes cliniques de
gravité (hypoxémie, anomalies RP évolutives, bilatérales ou extensives)
Kiné respiratoire d’hyperventilation alvéolaire (min x3/jour)

SURVEILLANCE
Scope : SaO2, FC, FR, TA, température

La douleur persistante et la fièvre sont des signes de gravité
Surveiller la persistance d’une ampliation thoracique suffisante
GDS au moindre doute, surtout si aggravation clinique
Hb et CRP, quotidiens au début
RP quotidienne au début
Messages :
L’indication de la transfusion sanguine est très large,
Surveillance clinique pluriquotidienne

Tuberculose
DEPISTAGE
Examen clinique (dossier ePneumo, consultation/hospitalisation BK)
• Origine ethnique
• Antécédent familial ou personnel de tuberculose maladie
• Notion de voyage en zone endémique, dates et durée
• Vaccination par BCG (photocopie du carnet de santé)
• Cicatrice de vaccination (localisation, mesure du diamètre transversal en mm)
• Cas index : bacillifère, caverne, tuberculose résistante (récupérer compte-rendu
d’hospitalisation et antibiogramme)
• Contact étroit et régulier défini par :
– Période de contagiosité :
• 3 mois avant le diagnostic
• Début de la toux
– Proximité de contact: distance de conversation
– Durée du contact: temps de contact cumulé > 8heures
– Conditions de logement (dors dans la même chambre que le cas index ?)
• Niveau de protection sociale (CMU, AME)
Radiographie thoracique (RP) face et profil
Intradermoréaction à la tuberculine (IDR)
TEST TUBERCULINIQUE : Arrêté et JO de Juillet 2004

Intradermo-réaction = Tubertest® (Aventis, Pasteur, MSD) (d’après monographie Widal)
Modalités :
• Flacon de 1 ml = 10 doses
• Solution injectable
• 5 UI = 0,1 ml
• Avec une seringue de 1 ml graduée au 10ème de ml
• sur la face antérieure de l’avant-bras, strictement intradermique (peau d'orange à
l’injection).
• Si la technique d’injection n’est pas correcte, on peut recommencer immédiatement sur
l’autre avant-bras.
• Ne pas utiliser d’Emla® ni d’alcool.
• Entourer le site d’injection avec un stylo
• Ne pas utiliser de pansement au-dessus de la piqûre
• Ne pas gratter ni laver avec du savon
• Le flacon ouvert doit être utilisé au cours de la même séance ou jeté.

• Conservation entre +2°C - +8°C à l’abri de la lumière
• Ne pas congeler
Lecture :
• Lecture à 72 heures. (mesure de l'induration et non pas de la rougeur : diamètre
transversal en mm).
• Ne pas noter « négative », mais le nombre de mm.
• Le numéro du lot, la date du test, la date de la lecture, et le résultat sont notés dans le
carnet de santé avec signature et tampon : carnet santé page 95
TABLEAU 1 : interprétation de l’IDR

TABLEAU 2 : ALGORITHME DECISIONNEL devant contage tuberculeux chez un
enfant immunocompétent et vacciné par le BCG (d’après C.Delacourt, Revue des
Maladies Respiratoires 2011) :
NB : risque fort d’infection = cas index bacillifère et/ou caverne, contact étroit, terrain
particulier (immunodépression, …)
CHIMIOPROPHYLAXIE
Indications (recommandations 2003) :
Indication 1 :
• Enfant <2ans
• Contact étroit avec cas index
• Et examen clinique, RP normale, IDR négative (selon tableau 1)
Indication 2 :
• Enfant >2ans
• chez sujet à risque (cas index bacillifère et/ou caverne, contact étroit, terrain particulier)
• IDR intermédiaire (entre 10 et 15 mm chez sujet vacciné)
• avec examen clinique et radiographie pulmonaire normale par ailleurs
Modalités :
• Bithérapie par isoniazide et rifampicine pendant 3 mois
• Surveillance avant la fin de traitement par examen clinique, IDR et RP

INFECTION TUBERCULEUSE LATENTE (ITL)
Diagnostic :
• Contact étroit avec cas index
• Et examen clinique normal (absence de symptôme)
• Et RP normale
• Et IDR positive ou virage IDR (selon tableau 1)
• Et ELIMINER la tuberculose maladie par 3 BK tubages négatifs au direct et en culture
Examens para cliniques (prélèvements le matin à jeun) :

- NFS, VS
- ASAT, ALAT, ãGT
- 3 tubages gastriques (cf.infra)
- RP de face et profil
- TDM thoracique avec injection si doute radiologique ou si thymus important (< 5 ans)
Traitement :
• Bithérapie par isoniazide et rifampicine pendant 3 mois
• Déclaration obligatoire et notification (cf. infra)
• Dépistage de l’entourage
• Prise en charge à 100% pendant 6 mois
Surveillance :
– ASAT, ALAT, GGT à J10
– Consultation tous les mois
– Radio thoracique à la fin du traitement
– Consultation si signes de mauvaise tolérance médicamenteuse : nausées,
vomissements, asthénie, anorexie, douleurs abdominales. Contrôler alors le bilan
hépatique.

TUBERCULOSE MALADIE
Examen clinique (cf.supra)
Examens paracliniques :
• NFS, VS
• Urée, Créatinine
• ASAT, ALAT, ãGT, bilirubine
• Acide urique
• Fer sérique
• Sérologie hépatite A, B, C et HIV (avec accord des parents)
• Quantiféron®
– Chez l’enfant > 5 ans
– service d’immunologie CHU Pitié Salpétrière : 01 42 17 79 30
– lors de réalisation d’IDR ou à la lecture IDR le même jour
– tous les jours sauf le vendredi et le week-end
– prévoir un acheminement rapide
• Tubages gastriques le matin à jeun (cf. protocole dans les originaux partagés)
– 3 jours consécutifs pour la recherche BK du lundi au jeudi
– Volume minimum de 5 ml
– Tube conique à vis stérile de 50 ml
– Transport <2h au laboratoire (ou conservation à 4°C)
– A envoyer immédiatement à CH Saint Antoine du lundi au jeudi (Unité de
bactériologie – Pr G.Arlet - Batiment Robert André 7ème étage) avec demande
spécifique (cf.documents partagés)
– Examen direct : coloration à l’auramine (microscope fluorescence), si positif,
coloration de Ziehl Nielsen (microscopie optique)
– Culture en milieu liquide MGIT (microscope fluorescence) : délai du résultat définitif
de 56 jours
– Gene Xpert uniquement réalisé si BK tubage positif
– Résultats au 82913 de 9h à 15h
– Médecin responsable : Véronique Lalande (82909)
• Fibroscopie bronchique si atteinte parenchymateuse ou à visée bactériologique : recherche
une compression, un granulome et recherche de BK (tubage gastrique post-fibroscopie,
PCR BK)
• RP face et profil
• Scanner thoracique (chez l'enfant de < 5 ans)
• Echographie abdominale et rénale
• Echographie cardiaque si maladie pulmonaire étendue
• Fond d’œil, avec vision des couleurs si traitement par éthambutol
• BU,
– si leucocyturie, recherche BK dans les urines
– sur prélèvement du matin 3 jours consécutifs
– volume de 20-50 ml
• Ponction lombaire si < 2 ans ou si signes neurologiques ou miliaire tuberculeuse :
– 10 gouttes en tube conique stérile
– A envoyer au CH Saint Antoine
• Scanner cérébral ou IRM cérébrale si < 1 an ou signes neurologiques ou miliaire
tuberculeuse
Antibiothérapie des formes simples (cf. tableau infra) :
• Durée du traitement: 6 mois
• Phase initiale : trithérapie par isoniazide, rifampicine et pyrazinamide pendant 2 mois
• Phase entretien : bithérapie par isoniazide et rifampicine pendant 4 mois
• Si type adulte (adolescent) : quadrithérapie isoniazide, rifampicine, pyrazinamide,
ethambutol
2 mois puis isoniazide et rifampicine 4 mois
Antibiothérapie des tuberculoses ostéoarticulaires et neuroméningées :

• Durée du traitement: 12 mois
• Phase initiale : quadrithérapie par isoniazide, rifampicine, pyrazinamide et éthambutol
pendant 2 mois
• Phase entretien : bithérapie par isoniazide et rifampicine pendant 10 mois
Antibiothérapie des miliaires tuberculeuses :

• Durée du traitement: 9 à 12 mois
• Phase initiale : quadrithérapie par isoniazide, rifampicine, pyrazinamide et éthambutol
pendant 2 à 3 mois
• Phase entretien : bithérapie par isoniazide et rifampicine pendant 6 à 9 mois
Antibiothérapie monorésistante : décision collégiale avec experts
Antibiothérapie des tuberculoses multirésistantes :

Définition = résistance à isoniazide et rifampicine
• Décision collégiale : toujours consulter les experts au staff TB MDR du CHU Pitié
Salpetrière, CNR mycobactéries, Service Pr. Jarlier (Nicolas VEZIRIS ou Christine BERNARD
au 01.42.16.20.83)
• Durée du traitement: 24 mois (au moins 12 moins après la négativation des cultures)
– Phase initiale de 8 mois au moins dont au moins 6 mois avec antibiotique IV
– 3-4 mois selon la gravité de la maladie mais éventuellement plus
– Phase d’entretien de 20 mois au moins
• Au moins 5 molécules dont au moins 2 bactéricides selon antibiogramme du patient ou du
cas index
• Adaptée à l’antibiogramme du patient, ou le cas échéant, du cas index
• Surveillance mensuelle des BK tubages
Corticothérapie :
• Indications discutées:
– Méningite tuberculeuse
– Péricardite tuberculeuse
– Réaction paradoxale (IRIS)
– Granulomes tuberculeux obstructifs > 50%
– Laryngite tuberculeuse
– Tuberculose urinaire
• Contre-indications :
– Granulomes paratrachéaux (risque de fistulisation)

• Modalité :
– Cortancyl® per os 1 à 2 mg/kg/jour pendant 15 jours
– Puis, décroissance progressive sur 15-21 jours
Avis ORL pour indication du laser si granulome obstructif persistant malgré la corticothérapie
ISOLEMENT
• Modalités pratiques (cf. protocoles du CLIN dans les originaux partagés)
– Patient seul dans la chambre
– Signalétique sur la porte de la chambre
– Masque FFP2 et surblouse pour l’ensemble des personnes qui rentrent dans la
chambre
– Information du patient et de son entourage
– Déplacement limité du patient en dehors de sa chambre, avec port de masque
chirurgical
– Aérer la chambre régulièrement avec la porte de chambre fermée
• Situation à risque de contagiosité :

– Tuberculose pulmonaire ou laryngée
– Toux
– Présence de bactéries à l’examen microscopique ou en culture
– Association à des procédures provocantes la toux :
• Fibroscopie
• intubation
• aérosols
• expectoration induite
• Durée de la contagiosité après la mise au traitement antituberculeux :

– Si direct négatif, isolement non nécessaire
– Si direct positif, minimum 15 jours avec 3 nouveaux BK tubages
• Lever l’isolement (sortie de service) si BK tubages négatifs sur 3
prélèvements
• Ne pas lever l’isolement pendant hospitalisation !
• Jusqu’au résultat des directs, sauf si situation à risque de MDR (pays à
risque, VIH, traitement antérieur) car il faut attendre les cultures
– TB MDR : lever l’isolement si culture BK négative !

NE PAS OUBLIER pour ITL et tuberculose maladie
Signalement immédiat nominatif après information des parents

• En contactant directement le CLAT du département du domicile du cas
(http://www.splf.org/s/spip.php?article448)
• En contactant l’ARS (tel : 0 825 811 411, fax : 01 44 02 06 76, email : ars75-
alerte@ars.sante.fr)
• Dans les 48h qui suivent le diagnostic
• Formulaire type (cf.documents partagés)
Notification anonyme
• En contactant le médecin de l’ARS d’Ile de France (cf.supra)
• Formulaire type (cf. documents partagés ou
https://www.formulaires.modernisation.gouv.fr/gf/cerfa_13351.do)
Prise en charge à 100% :

• pour TB : 2 ans
• pour ITL : 6 mois
Dépistage de l’entourage
ATU si isoniazide sirop à faxer à la pharmacie au 36987 (cf. documents partagés)
Autre lien utile : Autre lien utile :

- http://www.invs.sante.fr/Dossiers-thematiques/Maladies-infectieuses/Maladies-a-
declaration-obligatoire/Tuberculose/Comment-signaler-et-notifier-la-tuberculose
- CAFDA (44 rue Planchat, Paris 20, 01 45 49 10 16) :
http://www.quiaccueillequi.org/fiches/fiche.php?id=487&from=%2Ffiches%2Fardt.php%
3Fardt%3D20
- Info service migrants (01 53 26 52 82) : http://vosdroits.service-public.fr/R12121.xhtml

SURVEILLANCE :

MEDICAMENTS DISPONIBLES
Molécules Mode d’action Présentation Posologie (mg/kg/j)
Isoniazide (H) Bactéricide Cp 50 et 150 mg 10 (10-15)
(Rimifon®) Sirop 1ml = 10mg sur (maximum 300 mg)
ATU*
Rifampicine (R) Bactéricide Susp buvable 100mg/5ml 15 (10-20)
(Rifadine®) Gélules 300 mg (maximum 600 mg)
Pyrazinamide (Z) Bactéricide Cp 500 mg, 35 (30-40)
(Pirilène®) (maximum 2 000 mg)
Ethambutol (E) Bactériostatique Cp sécables 400 mg 20 (15-25)
(Myambutol®) (maximum 2 500 mg)
Streptomycine (S) Bactéricide IV 15
(Streptomycine®) Ampoule à 1g (maximum 1000 mg)
R + H (Rifinah®) Par comprimé
(Adultes et H 150 mg
enfants>6ans) R 300 mg
R + H + Z (Rifater®) Par comprimé :
(Adultes et H 50 mg
enfants>6ans) R 120 mg
Z 300 mg
Amiklin (Amikacine®) Faire le dosage : pic entre 15
20-30 mg/L et résiduel en 1 prise par jour
IVL1h
(maximum 1000 mg)
Cycloserine gélules** Gélules 250 mg (ATU*) 15-20
15j de traitement puis en 1 prise par jour
dosage résiduel (maximum 1000 mg)
Tendance à cumulation
Ethionamide Cp 250 mg (ATU*) 15-20
(Trecator®)** en 2 prises par jour
(maximum 1000 mg/j)
PASER** Sachet 4g (ATU*) 150
en 2 prises par jour
(maximum 12000
mg/j)
Au milieu du repas
avec jus de fruits
Lévofloxacine Gélules 15-20
Faire le dosage pic et en 2 prises par jour
résiduel (maximum 750 mg/j)
A distance de produits
laitiers
Linezolide (Zyvoxid®) Susp buvable 100mg/5ml 10
Faire le dosage pic et en 1 prises par jour
résiduel (maximum 300 mg/j)
*cf originaux partagés dans le partage du service
**Supplémentation par Bécilan® 250mg/5ml, 1-2 mg/kg/jour per os en 1 prise par jour
EFFETS INDESIRABLES DES ANTI-TUBERCULEUX CLASSIQUES
Majeurs :
Hypersensibilité généralisée Tous
Hépatite toxique avec ictère H, R, Z
Polynévrite sensitive H
Névrite optique rétro bulbaire E
Anurie aiguë, anémie hémolytique, purpura R, S
Mineurs :
Anorexie R, H, Z, E
Nausées R, H, Z, E
Douleurs gastriques R, H, Z, E
Dysesthésie plantaire H
Euphorie, insomnie H
Arthralgies Z
H= isoniazide, R= rifampicine, Z= pyrazinamide, E =ethambutol
Si cytolyse hépatique < 3N :

- Pas d’adaptation de dose
- Surveillance rapprochée des transaminases tous les 10-15 jours
Si cytolyse hépatique > 3N symptomatique ou > 5N :

- arrêt du traitement antituberculeux (H, R, Z)
- réintroduction du traitement quand cytolyse <2N :
o en premier R, puis E, puis H
o pas de réintroduction de Z
o durée du traitement prolongée à 9 mois
CAS PARTICULIER DES ANTITUBERCULEUX MDR :
Dosages médicamenteux pic et résiduel indispensables (cf.infra)
Amiklin :
- effets secondaires :
o neuropathie périphérique
o toxicité rénale
o toxicité auditive : surveillance auditive avant, pendant et après traitement
- surveillance biologique : fonction rénale
Cyclosérine
- effets secondaires :
o troubles visuels
o symptômes psychiatriques
o surdité
o syndrome de Steven-johnson
- surveillance biologique : dosage de médicament (possible cumulation (cf ATU))
Ethionamide
- effets secondaires
o hépatite
o intolérance digestive
o hypothyroïdie
- surveillance biologique : TSH, T3, T4, glycémie (cf ATU)
PASER
- contre indication : allergie à aspirine
o Hépatite
o Intolérance digestive
- surveillance biologique : TSH, T3, T4 hémogramme bilan hépatique (cf ATU)
Lévofloxacine
o photosensibilité
o tendinites
o hépatite
o arythmie/QT long
- surveillance biologique : NFS, plaquettes, bilan hépatique, créatinine (cf.Vidal)
Linezolide
o insuffisance médullaire
- surveillance biologique : NFS, plaquettes, bilan hépatique, alpha-foetoprotéine, LDH, CPK,
lipase, glycémie, ionogramme sanguin avec calcémie et protidémie (cf.Vidal)
Dosage antibiotique (Cf feuille St Joseph):

- le matin, sur tube sec, dans la glace
- avec lettre d’externalisation
- CHU Saint-Joseph, 185 rue Raymond Losserand 75674 Paris Cedex 14
- Résultats : 01 44 12 36 38
- Résiduel avant l’injection ou prise
- Pic :
o 1h après le début de la perfusion pour les aminosides (bras opposé)
o 10-15 minutes après la fin de la perfusion pour les autres antibiotiques
o 3h après l’isoniazide/rifampicine et éthambutol

VACCINATION BCG
Vaccination recommandée pour les sujets à risque (2006):
• Originaire d’une zone d’endémie
• Voyage >1 mois dans une zone d’endémie
• Parents originaires d’une zone d’endémie
• Patients vivants en Ile de France et en Guyane
• Antécédents familiaux de tuberculose
• Conditions socio-économiques défavorables
• Demande parentale
• Professionnels des secteurs sanitaire et social
Contre indication si :
• Immunodépression
• Doute sur infection VIH (mère séropositive)
• Corticothérapie
• Cancer
• Dermatose extensive
BCG SSI intradermique® (Aventis Pasteur MSD) (selon Widal) :

1 flacon de vaccin reconstitué contient 1 ml (Cf vidal)
• correspondant à 10 doses pour adulte et enfant âgé de 12 mois et plus (0,1 ml)
• ou 20 doses pour enfant de moins de 12 mois (0,05 ml)
• Sans IDR au préalable si <3 mois

• Injection intra dermique à la face externe du bras, jonction 1/3 moyen et 1/3 supérieur
• 0.05 ml si <1an
• 0.1 ml si >1 an
• Conservation entre +2° et +8° à l’abri de la lumière
• Ne pas utiliser d’EMLA
• Si antiseptique alcoolique, laisser évaporer avant d’injecter
• Flacons à utiliser dans les 4h
Effets indésirables locaux < 4/10 000 doses chez enfants <1 an
• Ecoulements => pansement sec
• Ulcérations
• Abcès > 3 cm => aspiration avec une aiguille fine à discuter
• Ganglions satellites => ponction si suppuré>3cm
=> exérèse si fistulisation
Effets indésirables systémiques : bécégites exceptionnelles (1.35/1 000 000 doses)

• Déclaration au centre régional de pharmacovigilance (CH Fernand Widal, Tél : 01 40 05 43
34 ; Fax : 01 40 35 76 28 ; e-mail : pharmacovigilance.fwd@lrb.aphp.fr)
• Formulaire disponible sur le lien suivant ou dans le partage du service :
http://www.centres-pharmacovigilance.net/decla/index.html

SITES INTERNET UTILES :
http://www.toutsurlatuberculose.fr
http://www.sante.fr/
http://www.eurotb.org/
http://www.has-sante.fr/
http://www.sante.gouv.fr
http://www.invs.sante.fr

Notes

Notes

Notes

Notes

Notes

Adresses intranet - internet
Intranet Trousseau: http://portail-cms.aphp.fr/trs/?page=public
Agenda : http://o-agenda-h1:7777/AGENDA_AGP2TRS/LoginAction.do
Mediweb : http://164.1.9.109:7778/MEDIWEB_TRS/Login.do
PACS : http://164.1.160.140/
e-pneumo : http://verglas.trs.ap-hop-paris.fr/epneumo/gestion_site/index.php
e-muco : http://verglas.trs.ap-hop-paris.fr/web_crcm_trs/gestion_site/
e-Respirare: https://erespirare.u707.jussieu.fr/gestion_site/
Vidal : http://vidal.aphp.fr/home.html
Aide au codage : http://taurus.unine.ch/icd10?term=&select=0#select


Livret Internes Pneumoped Trousseau 2014

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Pneumologie

Hôpital Armand Trousseau

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 1

ARRET CARDIORESPIRATOIRE .............................................................................................................9

BILAN ALLERGOLOGIQUE ..................................................................................................................21

CALENDRIER VACCINAL 2013 ............................................................................................................41

ADRESSES INTRANET - INTERNET ....................................................................................................165

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 3

ARRET CARDIAQUE : 7777

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 4

Laboratoires immunologie : Explorations fonctionnelles neuro

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 5

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 6

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 8

AVANT L ’ARRIVEE DU REANIMATEUR

PREMIER SOIGNANT DEUXIEME SOIGNANT

* Assurer la liberté des voies aériennes * Contacter la réanimation au 7777

A répéter toutes les 3 à 5 minutes

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 9

ENFANT SUR UNE PLANCHE OU UN PLAN DUR

* Chez le nouveau-né : * Chez le nourrisson :

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 10

Posologie habituelle ou initiale

ADRENALINE 1mg/1ml Adrénaline 1ml + Sérum phy 10μg/kg = 0,01mg/kg

ATROPINE 0,25mg/1ml Atropine 1ml+ Sérum phy 1,5ml 10-20μg/kg = 0,01-0,02mg/kg

BICARBONATE 5mEq/10ml Pure 1mEq/kg

CALCIUM 1g/10ml Gluconate de Ca 10ml En urgence 5mg/kg en Ca++

DILANTIN 250mg/5ml Dilantin 5ml + Sérum phy 45ml 15mg/kg

DIPRIVAN 200mg/20ml Pure 3-5mg/kg

GARDENAL 40mg/2ml Gardénal 5ml + Sérum phy Nouveau né : 20mg/kg

200mg/4ml Gardénal 4ml + Sérum phy ► soit 3 ml/kg

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 11

HYPNOVEL 5mg/ml Hypnovel 1ml + Sérum phy 9ml 0,05mg/kg

LASILIX 20mg/2ml Pure 1mg/kg

LOXEN 10mg/10ml Loxen 6ml + G5% 4ml 1μg/kg/min = 0,001mg/kg/min

NARCAN 0,4mg/1ml Narcan 1ml + Sérum phy 3ml 10μg/kg = 0,01mg/kg

STRIADYNE 20mg/2ml Pure Première dose : 1mg/kg

► soit 0,2 ml/kg

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 12

SULFATE MAGNESIUM 0.15mg/1ml 40mg/kg (max 2g) dilués dans

VALIUM 10mg/2m Valium 1ml + G5% 19ml Enfant : 0,2-0,3mg/kg

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 13

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 14

Lobe supérieur gauche

Lobe inférieur droit

Lobe inférieur gauche

Lobe supérieur droit

Lobe supérieur gauche

Lobe inférieur droit

Lobe inférieur gauche

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 15

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 16

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 17

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 18

Transfusion de culot globulaire

QT corrigé = QT (sec) / racine carrée [RR (sec)]

Natrémie corrigée = Na + [(Gly - 5) / 3]

Calcémie corrigée = Ca + [(40 – Alb) / 40]

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 19

Protocole de Pneumologie Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau. 20

TESTS CUTANES ALLERGIQUES = PRICK TESTS

Prick-tests à faire en priorité en l’absence d’orientation

Avant 3 ans Après 3 ans