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Le syndrome de Gilles
LECTURE RAPIDE
P. Oswald
Coordination rdactionnelle:
M. Deveux
Critres diagnostiques
Le SGT est repris dans le DSM-IV
dans les Troubles habituellement diagnostiqus pendant la premire
enfance, la deuxime enfance ou ladolescence, ct des autres tics: tic
moteur ou vocal chronique, tic transitoire et tic non spcifi. Les critres
diagnostiques du SGT sont repris dans
le tableau 1. Malgr ces critres, le
diagnostic du SGT reste difficile. Les
mcanismes tiologiques fondamentaux
du syndrome sont en grande partie
inconnus, ainsi que leur lien exact avec
les symptmes observs. Il nexiste pas
de consensus quant au noyau symptomatologique type, do lhtrognit
des descriptions rencontres dans la littrature.
Par ailleurs, les critres du DSM-IV
sont sujets dimportantes controverses.
Adulte (adult) Gilles de la Tourette, maladie (tourette syndrome) Tic (tic disorders)
Trouble dficitaire attention avec hyperactivit (attention deficit disorder with hyperactivity) Trouble dpressif (depressive disorder)
Trouble obsessionnel compulsif (obsessive-compulsive disorder)
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patient care
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lement situe dans une partie trs localise du corps, comme la gorge ou les
paules. En gnral, les tics phoniques,
tels les reniflements, la toux ou les
raclements de gorge, suivent les tics
moteurs de plusieurs annes. Les tics
restent principalement centrs dans la
partie suprieure du corps, mme
sils peuvent thoriquement toucher
nimporte quelle partie de celui-ci.
Dans la plupart des cas, les symptmes
connaissent un pic dintensit vers 1014 ans et rgressent progressivement par
la suite. Pourtant, des formes svres de
SGT peuvent persister et mme apparatre lge adulte.
La survenue des tics est typiquement pisodique. Ces pisodes se caractrisent pas des intervalles souvent stables au cours de la journe, de la
semaine, voire de lanne. Il nest donc
pas rare de voir des intervalles de plusieurs semaines sans manifestation. Par
contre, le nombre et la complexit des
tics peuvent fortement varier dans le
temps, compliquant srieusement le
diagnostic.1 Enfin, si les tics sont souvent provoqus par un tat de stress ou
de tension, ils peuvent galement tre
exacerbs par diffrents stimuli, certains
mots par exemple.
Formes svres
Les formes extrmes de SGT, associant des manifestations auto-agressives
et des propos coprolaliques, obscnes
ou racistes, se retrouvent dans moins de
15% des cas. Encore plus rarement, on
rencontre des manifestations fortement
suggestives dun diagnostic de SGT,
telles la copropraxie, lcholalie, lchopraxie ou la palilalie.
Diagnostic diffrentiel
Le praticien confront un patient
anim de mouvements involontaires
doit recourir au diagnostic diffrentiel.
Le tableau 2 reprend les diffrents types
de mouvements quil est possible de
rencontrer en consultation de psychiatrie. Ds la premire description de la
Maladie des Tics, Gilles de la Tourette
relevait la capacit des patients de rprimer certains tics, la diffrence des
sujets atteints de la chore de
Sydenham. Le chorique accomplit ses
mouvements devant le public; le
tiqueur le fait dans la coulisse, notait
Oddo en 1899.
LECTURE RAPIDE
Ta b l e a u 1
Prvalence et pidmiologie
Les premires tudes pidmiologiques denvergure ont rapport des
prvalences peu leves. Dans une
population pdiatrique, Bruun voquait par exemple une prvalence de
5/10 000.2 Plus rcemment, les vastes
valuations pidmiologiques, conduites par Costello et al.3 et par Mason et
Neuropsychiatrie
Ta b l e a u 2
Pronostic
Certains auteurs ont rapport la
diminution des tics en tant que tels avec
lge mais la persistance, voire lexacerbation, des troubles du comportement.11 Ce dernier point pose la question des facteurs prdictifs de persistance et de rmission du SGT lge
adulte. Corbett et al. ont montr un
plus mauvais pronostic en cas de tics des
mouvements des membres infrieurs
ou de coprolalie.12 Saphiro et al. rapportent que les formes familiales de
SGT sont associes un pronostic
moins svre.13 Nanmoins, la comorbidit psychiatrique semble tre un lment essentiel, en particulier le trouble
dficitaire de lattention/hyperactivit
(TDAH) et le trouble obsessionnelcompulsif (TOC). Leur valuation pr-
Mouvements anormaux
Tics
Mouvements brusques, souvent strotyps et itratifs, intressant des groupes de muscles synergiques
dans une ou plusieurs parties du corps.
Mouvements choriformes
Dystonies
Mouvements athtosiques
Mouvements hmiballiques
Mouvements extrmement brusques de grande amplitude, prdominant la racine des membres, qui sont
projets en dehors et en avant avec une tendance
la flexion et lenroulement sur son axe.
Mouvements myocloniques
Syncinsies
LECTURE RAPIDE
Psychopathologie et conditions
psychiatriques associes
Une valuation psychiatrique la
recherche de conditions associes nous
semble essentielle dans le SGT. Ce sont
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Ta b l e a u 3
Thmes obsessionnels
Contamination
(poussire, microbes)
Anxit majeure
Sexualit
Violence
Religion
Agressivit
Ordre et symtrie
Compulsions
Lavage
Souvent prodromes:
anxit autonomique,
sentiment de culpabilit (?)
Vrification
Ordre et symtrie
Rptition
Comptages
Apparition de novo (?)
Tonalit de lhumeur
Egosyntonique (?)
Egodystonique (?)
Trouble Obsessionnel-Compulsif
(TOC). La prvalence sur la vie du
TOC est estime entre 2 et 3% de la
population gnrale. Gilles de la
Tourette, dans ses premires descriptions, notait dj la prsence des symptmes quon qualifie aujourdhui
dobsessionnels-compulsifs. 18 Depuis
lors, les tudes ont confirm cette
comorbidit, estime 30% des patients
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Neuropsychiatrie
lments tiologiques
Neurobiologie et neurochimie.
Aucune lsion crbrale nest observable chez les patients avec SGT.
Toutefois, les donnes issues de la
neuroimagerie structurelle et fonctionnelle montrent clairement limplication
des circuits fronto-stris reliant le cortex frontal et les noyaux gris centraux.43
Ces structures font partie dune vritable boucle comprenant des structures
corticales et sous-corticales, travers les
ganglions de la base et le thalamus. Les
projections corticales sur le striatum
sont de deux types, structurellement
similaires mais neurochimiquement
diffrents: les striosomes et la matrice.21
Schmatiquement, un dsquilibre
mtabolique entre ces deux compartiments pourrait tre la base de lapparition des tics, par une certaine incapacit rprimer ceux-ci.
Sur le plan biochimique, le SGT
semble se caractriser par une dysfonction des systmes dopaminergiques,
mme si ces hypothses nont pu tre
dmontres en imagerie fonctionnelle.
Une modulation anormale de lactivit
de la boucle cortico-striatale se ferait
donc par une dysfonction dopaminergique. Cette hypothse est prliminaire
mais elle est comparable aux thories
impliquant les mmes circuits dans le
TDAH et le TOC.
LECTURE RAPIDE
LECTURE RAPIDE
Le traitement,
une approche multimodale
Une approche globale du patient est
ncessaire. Comme indiqu plus haut,
lvaluation doit tre complte, investiguant les conditions psychiatriques
comorbides, si possible par un entretien
psychiatrique structur. Le traitement
multimodal comprend des lments
psychoducatifs, psychothrapeutiques
et mdicamenteux.
En donnant des informations au
patient et sa famille, la psychoducation a pour objectifs damliorer la
comprhension de la maladie, de permettre la dtection des facteurs prodro5
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Ta b l e a u 4
Sulpiride ***
Tiapride ***
Amilsupride *
Antipsychotiques atypiques
Risperidone ***
Olanzapine **
Quetiapine *
Agonistes adrnergiques
Clonidine ***
Guanfacine **
Agonistes dopaminergiques
Pergolide ***
Selegiline **
Psychostimulants
Methylphenidate **
Antidpresseurs - Tricycliques
Desipramine **
Clomipramine *
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Commentaires
Rfrences
Neuropsychiatrie
Antagonistes dopaminergiques
Inhibiteurs slectifs
de la recapture de la srotonine
Fluoxetine *
Fluvoxamine *
Benzodiazpines
Clonazpam **
Commentaires
Rfrences
Certaine efficacit dans les comorbidits OC. Pas damlioration dans une tude randomise double aveugle vs. placebo
Quelques cas rapports damlioration des SOC. Exacerbation
des tics et des SOC galement rapporte
Autres traitements
mdicamenteux *
Nicotine, buspirone, toxine botulinique, delta 9-tetrahydrocannabinol (THC), mdications antibiotiques et antivirales, opiacs (tramadol, codine, propoxyphne), naltrexone, naloxone.
Traitements pharmacologiques.
Le traitement mdicamenteux est
complexe. Jusqu prsent, aucune
tements de premier choix.46 Les antipsychotiques atypiques, et particulirement la rispridone, constituent une
alternative intressante et tendent se
retrouver en premire ligne dans le
SGT. Ensuite, on peut tenter un traitement base de clonidine et envisager
ladjonction de clonazpam. En cas de
TDAH, les psychostimulants doivent
tre prescrits, mme en prsence de tics.
Les premires tudes ont montr une
augmentation de la frquence et de
lintensit des tics sous psychostimulants, mais nont pas t confirmes
dans les derniers essais cliniques contrls en double aveugle.Au contraire, une
certaine amlioration a mme t
note.
Dans le TOC, les antidpresseurs
tricycliques ont montr des rsultats
apprciables et peuvent tre utiliss en
premire intention.
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Figure
Non
Oui
Lgre modre:
approche non
mdicamenteuse
Svre: approche
multimodale.
Traitement mdicamenteux
Amlioration ou stabilisation
Disparition
Non
Neuropsychiatrie
Rfrences:
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accompagne dcholalie et de coprolalie. Archives de
Groupes dentraide:
Ainsi quil est mentionn dans larticle,
des associations de patients existent
en Belgique. Elles peuvent apporter un
soutien non ngligeable au patient
dans la prise en charge et la gestion
de sa maladie.
Association Belge Francophone du
Syndrome Gilles de la Tourette,
URL: http://home.tiscali.be/atef0005/