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G i l l e s d e l a To u r e t t e

Le syndrome de Gilles

de la Tourette de lenfance lge adulte:


un point de vue psychiatrique
Les premires descriptions cliniques de tics
complexes remontent au dbut du 19 e sicle
avec la dsormais clbre marquise de Dampierre,
dont le cas fut dcrit en 1825 par Jean Itard
dans son Mmoire sur quelques fonctions
involontaires des appareils de la locomotion,
de la prhension et de la voix. Toutefois, cest
soixante ans plus tard quun lve de Charcot, un
certain Gilles de la Tourette, publie une tude sur
une affection nerveuse caractrise par
lincoordination motrice accompagne dcholalie
et de coprolalie. Il rapporte neuf cas semblables
de patients prsentant des tics moteurs, qualifis
de Maladie des Tics. Celle-ci sera rapidement
rebaptise en Syndrome de Gilles de la Tourette
(SGT).

ourette, jusqu sa mort en


1905, considrait que le
syndrome observ correspondait un trait hystrique.
Rapidement rfute, cette conception a
cd la place une tiopathognie biologique, accrdite par la capacit des
neuroleptiques rduire lintensit et la
frquence des tics. Ce dualisme doit
pourtant tre rediscut. Les avances les
plus rcentes en gntique, en imagerie
et en pidmiologie, permettent de
reconsidrer le SGT comme une
pathologie neurodveloppementale aux
articulations neurologique et psychiatrique. Dans le cadre de notre revue,
nous nous arrterons sur les aspects
diagnostiques du SGT, sur les plus
rcentes thories tiopathogniques et
enfin nous envisagerons le traitement
dun point de vue psychiatrique.

LECTURE RAPIDE

P. Oswald
Coordination rdactionnelle:

M. Deveux

Diagnostic du SGT: les critres du


DSM-IV sont sujets controverse
et les mcanismes tiologiques du
syndrome restent en grande partie
inconnus de mme que leur lien
exact avec les symptmes observs. Les premiers symptmes se
manifestent vers lge de 5 ou 7
ans, sous forme de tics; ils connaissent un pic dintensit entre 10 et
14 ans et rgressent par la suite.
Pourtant, des formes svres de
SGT peuvent persister et mme
apparatre lge adulte.
La survenue des tics est typiquement pisodique mais le nombre
et la complexit de ceux-ci
peuvent fortement varier
dans le temps.

Critres diagnostiques
Le SGT est repris dans le DSM-IV
dans les Troubles habituellement diagnostiqus pendant la premire
enfance, la deuxime enfance ou ladolescence, ct des autres tics: tic
moteur ou vocal chronique, tic transitoire et tic non spcifi. Les critres
diagnostiques du SGT sont repris dans
le tableau 1. Malgr ces critres, le
diagnostic du SGT reste difficile. Les
mcanismes tiologiques fondamentaux
du syndrome sont en grande partie
inconnus, ainsi que leur lien exact avec
les symptmes observs. Il nexiste pas
de consensus quant au noyau symptomatologique type, do lhtrognit
des descriptions rencontres dans la littrature.
Par ailleurs, les critres du DSM-IV
sont sujets dimportantes controverses.

Adulte (adult) Gilles de la Tourette, maladie (tourette syndrome) Tic (tic disorders)
Trouble dficitaire attention avec hyperactivit (attention deficit disorder with hyperactivity) Trouble dpressif (depressive disorder)
Trouble obsessionnel compulsif (obsessive-compulsive disorder)
1

patient care
JUIN 2005

G i l l e s d e l a To u r e t t e

Critres Diagnostiques du Syndrome de Gilles de la Tourette


(DSM-IV)
A. Prsence de tics moteurs multiples et dun ou plusieurs tics vocaux, un moment
quelconque au cours de lvolution de la maladie mais pas ncessairement de
faon simultane.
B. Les tics surviennent de nombreuses reprises au cours de la journe (gnralement
par accs), presque tous les jours ou de faon intermittente pendant plus dune
anne durant laquelle il ny a jamais eu dintervalle sans tics de plus de trois mois
conscutifs.
C. La perturbation entrane une souffrance marque ou une altration significative du
fonctionnement social, professionnel, ou dans dautres domaines importants.
D. Dbut avant lge de 18 ans.
E. La perturbation nest pas due aux effets physiologiques directs dune substance
(p.ex. stimulants) ni une affection mdicale gnrale (p.ex. chore de Huntington
ou encphalite virale).

Pour le DSM-IV, il est par exemple


ncessaire de prsenter la fois des tics
moteurs multiples et au moins un tic
vocal. Cette conception oppose les
deux types de tics alors que de nombreux auteurs considrent les tics
vocaux, au mme titre que la toux,
comme des manifestations phoniques
et donc motrices. Jankovic suggre
dviter le terme de tic vocal et de le
remplacer par celui de tic phonique
car les manifestations concernes ne
sont pas spcifiquement produites par
les cordes vocales.1 En outre, le critre
de souffrance marque ou daltration
significative du fonctionnement pose
problme dans les populations non
cliniques.
Description
Gnralement, les plaintes commencent vers lge de 5 ou 7 ans, avec
principalement des clignements des
paupires, accompagns ou non dun
blpharospasme, ou dautres tics
faciaux. Nos patients voquent ds cet
ge des sensations prmonitoires: ils ressentent en effet le besoin de sortir
leurs tics ou de les vacuer pour soulager une sensation marque doppression ou de tension somatique, habituelpatient care
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lement situe dans une partie trs localise du corps, comme la gorge ou les
paules. En gnral, les tics phoniques,
tels les reniflements, la toux ou les
raclements de gorge, suivent les tics
moteurs de plusieurs annes. Les tics
restent principalement centrs dans la
partie suprieure du corps, mme
sils peuvent thoriquement toucher
nimporte quelle partie de celui-ci.
Dans la plupart des cas, les symptmes
connaissent un pic dintensit vers 1014 ans et rgressent progressivement par
la suite. Pourtant, des formes svres de
SGT peuvent persister et mme apparatre lge adulte.
La survenue des tics est typiquement pisodique. Ces pisodes se caractrisent pas des intervalles souvent stables au cours de la journe, de la
semaine, voire de lanne. Il nest donc
pas rare de voir des intervalles de plusieurs semaines sans manifestation. Par
contre, le nombre et la complexit des
tics peuvent fortement varier dans le
temps, compliquant srieusement le
diagnostic.1 Enfin, si les tics sont souvent provoqus par un tat de stress ou
de tension, ils peuvent galement tre
exacerbs par diffrents stimuli, certains
mots par exemple.

Formes svres
Les formes extrmes de SGT, associant des manifestations auto-agressives
et des propos coprolaliques, obscnes
ou racistes, se retrouvent dans moins de
15% des cas. Encore plus rarement, on
rencontre des manifestations fortement
suggestives dun diagnostic de SGT,
telles la copropraxie, lcholalie, lchopraxie ou la palilalie.
Diagnostic diffrentiel
Le praticien confront un patient
anim de mouvements involontaires
doit recourir au diagnostic diffrentiel.
Le tableau 2 reprend les diffrents types
de mouvements quil est possible de
rencontrer en consultation de psychiatrie. Ds la premire description de la
Maladie des Tics, Gilles de la Tourette
relevait la capacit des patients de rprimer certains tics, la diffrence des
sujets atteints de la chore de
Sydenham. Le chorique accomplit ses
mouvements devant le public; le
tiqueur le fait dans la coulisse, notait
Oddo en 1899.

LECTURE RAPIDE

Ta b l e a u 1

Les tudes pidmiologiques font


dfaut dans la population adulte
mais la prvalence du SGT est plus
leve chez les hommes que chez
les femmes. Le pronostic serait
plus mauvais en cas de tics des
mouvements des membres infrieurs ou de coprolalie; il serait par
contre moins svre pour les formes familiales de SGT.

Prvalence et pidmiologie
Les premires tudes pidmiologiques denvergure ont rapport des
prvalences peu leves. Dans une
population pdiatrique, Bruun voquait par exemple une prvalence de
5/10 000.2 Plus rcemment, les vastes
valuations pidmiologiques, conduites par Costello et al.3 et par Mason et

Neuropsychiatrie

Ta b l e a u 2

Pronostic
Certains auteurs ont rapport la
diminution des tics en tant que tels avec
lge mais la persistance, voire lexacerbation, des troubles du comportement.11 Ce dernier point pose la question des facteurs prdictifs de persistance et de rmission du SGT lge
adulte. Corbett et al. ont montr un
plus mauvais pronostic en cas de tics des
mouvements des membres infrieurs
ou de coprolalie.12 Saphiro et al. rapportent que les formes familiales de
SGT sont associes un pronostic
moins svre.13 Nanmoins, la comorbidit psychiatrique semble tre un lment essentiel, en particulier le trouble
dficitaire de lattention/hyperactivit
(TDAH) et le trouble obsessionnelcompulsif (TOC). Leur valuation pr-

Mouvements anormaux
Tics

Mouvements brusques, souvent strotyps et itratifs, intressant des groupes de muscles synergiques
dans une ou plusieurs parties du corps.

Mouvements choriformes

Mouvements brusques, variables, non rptitifs et


rapides, prdominant aux extrmits, au tronc et
la face.

Dystonies

Mouvements soutenus imposant certains segments


de membre ou une partie du corps des attitudes
extrmes de contorsion.

Mouvements athtosiques

Oscillations lentes entre des attitudes extrmes


dhyperextension et de flexion ralisant un aspect de
reptation, prdominant aux extrmits et la face.

Mouvements hmiballiques

Mouvements extrmement brusques de grande amplitude, prdominant la racine des membres, qui sont
projets en dehors et en avant avec une tendance
la flexion et lenroulement sur son axe.

Mouvements myocloniques

Contractions musculaires brusques, brves, involontaires


et non synergiques, gnratrices ou non dun dplacement segmentaire.

Syncinsies

Exagration de lhypertonie de tout un membre, voire


de tout lhmicorps loccasion dun mouvement
volontaire. Se dit aussi dun mouvement involontaire
accompagnant un mouvement volontaire.

coce est essentielle, en particulier dans


le cadre du TOC, dont les symptmes
sont rarement rapports de manire
spontane par les patients.

LECTURE RAPIDE

al.4 dans des populations denfants gs


de 11 13 ans, ont montr des prvalences allant jusqu 2,9%. Dans lenseignement spcial, les prvalences sont
plus importantes, allant jusqu 26%
selon une tude de Kurlan et al.5
Chez ladulte, les tudes font dfaut
mme si lon sait, comme on la voqu
plus haut, que les symptmes rgressent
avec lge mais persistent dans certains
cas. La prvalence est plus leve chez
les hommes que chez les femmes, dans
un rapport de 3 4 pour 1. Burd et al.
estimrent la prvalence 0,22/10 000
chez les femmes et 0,77/10 000 chez
les hommes.6 Deux tudes valuant la
prsence du SGT dans larme isralienne ont estim la prvalence
4,28/10 000.7,8 Dans un population
psychiatrique hospitalire, Eapen et al.
ont diagnostiqu 6 patients avec des
tics probables dans un chantillon de
200 sujets.9
Le syndrome est prsent dans toutes
les cultures, groupes ethniques et classes
sociales. Quelques tudes suggrent un
dterminisme culturel de la coprolalie,
moins frquente au Japon (4%) quen
Occident.10

Les comorbidits du SGT comprennent essentiellement le Trouble


Dficitaire de lAttention/
Hyperactivit (TDAH), le Trouble
Obsessionnel-Compulsif (TOC) et
les Troubles anxieux et dpressifs.
La connaissance de ces conditions
associes est essentielle car cellesci guident le traitement et le choix
ventuel dun mdicament.

Psychopathologie et conditions
psychiatriques associes
Une valuation psychiatrique la
recherche de conditions associes nous
semble essentielle dans le SGT. Ce sont

elles qui, en grande partie, vont guider


le traitement et le choix ventuel dun
mdicament. Les dbats entre spcialistes sont pres pour considrer les problmes comportementaux comme
partie intgrante ou non du SGT. Ce
sont dailleurs bien souvent ces conditions associes qui poussent la consultation chez le spcialiste. Plusieurs tudes de grande qualit se sont attaches,
laide dchelles standardises, les
valuer, dabord chez lenfant et tout
rcemment chez ladulte.

Trouble Dficitaire de lAttention/


Hyperactivit (TDAH). Depuis plus
de trente ans, il est admis que de nombreux enfants qui dveloppent un SGT
prsentent dabord des caractristiques
comportementales sapparentant au
TDAH, en particulier dans les sphres
attentionnelles et dimpulsivit plutt
que dans lhyperactivit motrice. Par
3

G i l l e s d e l a To u r e t t e

Ta b l e a u 3

Diffrences entre trouble obsessionnel-compulsif (TOC),


comportement obsessionnel-compulsif (SOC) et syndrome de
Gilles de la Tourette (SGT)
TOC et SOC purs

SGT avec TOC ou SOC

Thmes obsessionnels

Contamination
(poussire, microbes)
Anxit majeure

Sexualit
Violence
Religion
Agressivit
Ordre et symtrie

Compulsions

Lavage
Souvent prodromes:
anxit autonomique,
sentiment de culpabilit (?)

Vrification
Ordre et symtrie
Rptition
Comptages
Apparition de novo (?)

Tonalit de lhumeur

Egosyntonique (?)

Egodystonique (?)

Adapt de Robertson (2000)

ailleurs, Singer et al. ont montr que ce


sont les symptmes de TDAH qui
contribuent aux troubles du comportement et aux difficults scolaires des
enfants avec SGT.14 Le TDAH, estim
entre 21 et 90% dans les populations
cliniques atteintes dun SGT, reprsente
la condition comorbide la plus frquente dans le SGT.15
Aucune tude na clairement montr un plus mauvais pronostic en cas de
TDAH comorbide. Il est nanmoins
clairement tabli quun TDAH durant
lenfance prdispose un comportement antisocial lge adulte.16,17
Les liens entre TDAH et SGT sont
donc complexes et ncessitent de plus
amples investigations quant leurs relations tant phnomnologiques qutiologiques.

Trouble Obsessionnel-Compulsif
(TOC). La prvalence sur la vie du
TOC est estime entre 2 et 3% de la
population gnrale. Gilles de la
Tourette, dans ses premires descriptions, notait dj la prsence des symptmes quon qualifie aujourdhui
dobsessionnels-compulsifs. 18 Depuis
lors, les tudes ont confirm cette
comorbidit, estime 30% des patients
patient care
JUIN 2005

avec SGT. Une revue exhaustive de la


question est disponible dans la littrature.19 De leur ct, Shapiro and
Shapiro nont pu mettre en vidence
un lien TOC-SGT.20 Leckman et al.
ont rcemment montr que la prsence
de tics dans lenfance et ladolescence
prdisait la svrit dun TOC lge
adulte.21
Dans les populations adultes, les
tudes sont plus rares. Apter et al., valuant pour le SGT une population de
militaires israliens, ont montr que 5
(42%) des 12 sujets avec SGT prsentaient des symptmes obsessionnelscompulsifs (SOC) natteignant pas les
critres DSM-IV du TOC.8
La symptomatologie du TOC et des
SOC semble diffrente selon quils se
prsentent seuls ou quils accompagnent un SGT (tableau 3). Certains
traits OC semblent donc constitutifs
du SGT et pourraient faire partie du
mme phnotype; ils pourraient tre la
consquence de lexpression des mmes
gnes. Cet argument est renforc par les
donnes de Pauls et al. qui ont montr
une augmentation de prvalence des
SOC chez les parents de premier degr
de sujets atteints de tics.22

Troubles anxieux et dpressifs.


ct du TDAH et du TOC, dautres
lments psychopathologiques sont trs
frquents dans le SGT. Les troubles
anxieux et affectifs en font partie. Dans
un large chantillon de 431 patients
avec SGT, 31,6% rapportaient une
anxit qualifie dextrme et 32,7%
une labilit motionnelle excessive.23
Dans un groupe de 103 patients avec
SGT, 30% prsentaient, en excluant le
TOC, des critres de troubles anxieux
comprenant le trouble anxieux gnralis, le trouble panique ou des phobies.24 Dans les tudes cas versus
contrles, les taux de prvalence au
cours de la vie sont significativement
plus levs dans les groupes avec SGT.25
Les tudes se sont galement accumules pour faire de la dpression et des
symptmes dpressifs une affection
importante dans le contexte du SGT.
Depuis Ferrari et al.,26 on sait que le
risque de dpression est majeur dans le
SGT, particulirement chez les adultes,
qui prsentent par dfinition une volution plus longue.
Lapparition de symptmes dpressifs constitue bien souvent la rgle dans
les maladies chroniques et stigmatisantes mais elle peut tre due au traitement
mdicamenteux, souvent base de
neuroleptiques.19 Dans ce dernier cas, la
dpression est considre comme une
condition secondaire. Dun point de
vue gntique, Pauls et al.27 nont pas
pu mettre en vidence un lien entre
SGT et dpression, lien qui irait
lencontre dune conception gntique
uniciste des deux conditions.
Enfin, certaines tudes ont mis en
vidence une prvalence plus leve de
troubles bipolaires chez les patients avec
SGT.28,29
tiologie: les rsultats de la recherche gntique plaident en faveur
de lassociation de plusieurs

Neuropsychiatrie

facteurs rpartis sur lensemble du


gnome et dlments environnementaux. Les hypothses quant au
rle jou par des facteurs infectieux et immunologiques dans lapparition du SGT nont pas encore
t prouves de manire vidente.
Les donnes issues de la neuroimagerie structurelle et fonctionnelle
montrent limplication des circuits
fronto-stris reliant le cortex frontal et les noyaux gris centraux. Sur
le plan biochimique, le SGT pourrait
tre caractris par une dysfonction
des systmes dopaminergiques.

lments tiologiques

Gntique. Il est maintenant clair


que le SGT prsente des aspects gntiques. Durant ces dernires annes,
6 tudes familiales ont apport la
preuve dune influence gntique dans
lapparition dun SGT.30 Au niveau
molculaire, certains polymorphismes
de gnes codant pour les rcepteurs de
la dopamine (DRD2 et DRD4) ont
montr une association statistiquement
significative avec le SGT31,32 mais ces
tudes nont pas t rpliques. En ce
qui concerne les tudes de liaison gntique, aucune zone chromosomique ne
montra une quelconque preuve de liaison dans le cadre du Tourette Association
International Consortium on Genetics
(TSAICG).33 Plus rcemment, des
modifications intressantes furent nanmoins trouves sur le chromosome
19,34 sur le chromosome 11,35 sur le
chromosome 736 et sur le chromosome
17.37 Enfin, plusieurs translocations ont
montr un lien avec le SGT.38
Lensemble de ces rsultats ne plaide
donc pas pour une transmission impliquant un seul gne, responsable de la
maladie, mais pour une tiologie complexe associant plusieurs facteurs rpartis sur tout le gnome et des lments
environnementaux.

jumeaux monozygotes tendent partager un SGT mais la corrlation natteint


que 80%. Des facteurs environnementaux sont donc impliqus: complications durant la grossesse, poids la naissance et traumatismes prcoces au cours
de la vie pourraient avoir une
influence.39 Toutefois, lattention des
chercheurs sest particulirement focalise sur les agents infectieux. Au dpart
des observations historiques montrant
le dveloppement de troubles moteurs
chez certains enfants atteints de rhumatisme articulaire aigu, une recherche des
facteurs infectieux et immunologiques
dans le SGT a t lance. Swedo et al.40
ont dvelopp le concept de Paediatric
Autoimmune Neuropsychiatric Disorders
Associated with A beta-haemolytic
Streptococcal Infections (PANDAS) pour
dcrire certaines formes de SGT, dont
les symptmes semblent provoqus par
un streptocoque et dans lesquelles les
anticorps attaqueraient les ganglions de
la base. Cependant, ces hypothses restent spculatives et nont pas encore t
prouves de manire vidente. Certains
auteurs ont rapport des amliorations
sous acyclovir41 et lventuelle implication de Borrelia Burgdorferi, agent de la
maladie de Lyme.42

Neurobiologie et neurochimie.
Aucune lsion crbrale nest observable chez les patients avec SGT.
Toutefois, les donnes issues de la
neuroimagerie structurelle et fonctionnelle montrent clairement limplication
des circuits fronto-stris reliant le cortex frontal et les noyaux gris centraux.43
Ces structures font partie dune vritable boucle comprenant des structures
corticales et sous-corticales, travers les
ganglions de la base et le thalamus. Les
projections corticales sur le striatum
sont de deux types, structurellement
similaires mais neurochimiquement
diffrents: les striosomes et la matrice.21
Schmatiquement, un dsquilibre

mtabolique entre ces deux compartiments pourrait tre la base de lapparition des tics, par une certaine incapacit rprimer ceux-ci.
Sur le plan biochimique, le SGT
semble se caractriser par une dysfonction des systmes dopaminergiques,
mme si ces hypothses nont pu tre
dmontres en imagerie fonctionnelle.
Une modulation anormale de lactivit
de la boucle cortico-striatale se ferait
donc par une dysfonction dopaminergique. Cette hypothse est prliminaire
mais elle est comparable aux thories
impliquant les mmes circuits dans le
TDAH et le TOC.

LECTURE RAPIDE

LECTURE RAPIDE

Facteurs environnementaux. Les

Traitement: le SGT requiert une


approche multimodale comprenant
des lments psychoducatifs,
psychothrapeutiques et mdicamenteux. Le traitement pharmacologique est essentiellement guid
par les comorbidits psychiatriques
et ncessite souvent lassociation
de plusieurs molcules. Sur le plan
neurochirurgical, la stimulation
crbrale profonde est tente
depuis quelques annes mais elle
doit encore faire la preuve de son
efficacit sur un large chantillon.

Le traitement,
une approche multimodale
Une approche globale du patient est
ncessaire. Comme indiqu plus haut,
lvaluation doit tre complte, investiguant les conditions psychiatriques
comorbides, si possible par un entretien
psychiatrique structur. Le traitement
multimodal comprend des lments
psychoducatifs, psychothrapeutiques
et mdicamenteux.
En donnant des informations au
patient et sa famille, la psychoducation a pour objectifs damliorer la
comprhension de la maladie, de permettre la dtection des facteurs prodro5

G i l l e s d e l a To u r e t t e

Ta b l e a u 4

Traitements mdicamenteux du Syndrome de Gilles de la Tourette (SGT)


Antagonistes dopaminergiques
Antipsychotiques typiques
Halopridol ***
Pimozide ***

Sulpiride ***
Tiapride ***
Amilsupride *
Antipsychotiques atypiques
Risperidone ***

Olanzapine **

Quetiapine *
Agonistes adrnergiques
Clonidine ***

Guanfacine **
Agonistes dopaminergiques
Pergolide ***
Selegiline **
Psychostimulants
Methylphenidate **

Antidpresseurs - Tricycliques
Desipramine **
Clomipramine *

patient care
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Commentaires

Rfrences

Plusieurs tudes vs placebo. Incidence leve deffets


secondaires
Efficacit comparable lhalopridol (moins deffets
secondaires?), value dans plusieurs tudes contrles

Shapiro et al., 1988; 1989. Sallee


et al., 1997.
Ross and Moldofsky, 1978.
Regeur et al., 1986. Shapiro et al.,
1989. Sallee et al., 1984.
Robertson et al., 1990.
George et al., 1993.
Chouza et al., 1982. Eggers et al.,
1988.
Trillet et al., 1990.

Plusieurs tudes vs placebo. Amlioration des SOC


comorbides?
Plusieurs tudes vs placebo. Peu deffets indsirables
cognitifs
Quelques cas rapports
Efficacit dmontre vs placebo. Efficacit identique
vs clonidine et pimozide, suprieure sur SOC ?
Profil deffets secondaires avantageux.
Efficacit rapporte dans quelques cas. Efficacit suprieure
dans tude en double aveugle vs pimozide. Efficacit
dmontre vs placebo dans tude pilote sur symptmes
agressifs
Quelques cas rapports. Une tude ouverte encourageante

Bruggeman et al., 2001. Gaffney


et al., 2002. Dion et al., 2002.

Efficacit prouve dans plusieurs tudes en double-aveugle vs


placebo. Quelques tudes ngatives. Intrt en cas de TDAH
comorbide. Effets secondaires: sdation, dpression, bradycardie
Plusieurs tudes positives. Intrt en cas de TDAH comorbide.
Effets secondaires: sdation, cphales

Mc Keith et al., 1981. Borison et


al., 1983. Leckman et al., 1991.
Goetz et al., 1987. Singer et al.,
1995.
Chappell et al., 1995.

Deux tudes randomises vs placebo positives.

Lipinski et al., 1997.


Gilbert et al., 2003.
Feigin et al., 1996.

Une tude randomise vs placebo positive chez des patients


prsentant un SGT associ un TDAH

Onofrj et al., 2000.


Budman et al., 2001.

Mukkades and Abali, 2003.

Usage controvers dans le SGT associ au TDAH. Plusieurs


tudes ont associ le mthylphnidate lexacerbation des
tics. Les derniers essais vs placebo ont remis en cause ces
conceptions, avec souvent une diminution des tics. Traitement
considrer uniquement en cas de comorbidit avec TDAH
invalidant

Freeman et al., 1997. Castellanos


et al., 1997. Tourette's Syndrome
Study Group, 2002. Kurlan, 2003.

Efficacit dmontre sur les tics et le TDAH comorbide dans 2


essais randomiss vs clonidine et vs placebo
Quelques cas rapports damlioration dans le SGT avec TOC
comorbide

Singer et al., 1995. Spencer et al.,


2002.
Iancu et al., 1995

Neuropsychiatrie

Antagonistes dopaminergiques
Inhibiteurs slectifs
de la recapture de la srotonine
Fluoxetine *
Fluvoxamine *
Benzodiazpines
Clonazpam **

Commentaires

Rfrences

Certaine efficacit dans les comorbidits OC. Pas damlioration dans une tude randomise double aveugle vs. placebo
Quelques cas rapports damlioration des SOC. Exacerbation
des tics et des SOC galement rapporte

Scahill et al., 1997.

Intrt court terme et en association (?).


Gestion des troubles anxieux

Gonce and Barbeau, 1977.


Merikangas et al., 1985.
Goetz, 1992.

Autres traitements
mdicamenteux *
Nicotine, buspirone, toxine botulinique, delta 9-tetrahydrocannabinol (THC), mdications antibiotiques et antivirales, opiacs (tramadol, codine, propoxyphne), naltrexone, naloxone.

McDougle et al., 1993; 1994.

Robertson, 2000 ; JimenezJimenez and Garcia-Ruiz, 2001;


Mller-Vahl, 2002.

*** Efficacit soutenue par plusieurs essais thrapeutiques randomiss


** Efficacit soutenue par essais contrls limits
* Efficacit soutenue par donnes non contrles

miques et damliorer la gestion du


stress, facteur primordial dexacerbation des tics.
Le soutien psychothrapeutique est
galement indispensable. Il investiguera
les problmes destime de soi, les rpercussions psychosociales et la vie familiale. Plusieurs types de techniques
psychothrapeutiques ont montr une
certaine efficacit dans le SGT.
Willhelm et al.44 ont compar deux
groupes traits par psychothrapie de
soutien ou par habit reversal, un traitement comportemental structur qui
associe gestion personnelle des symptmes et relaxation. Cette dernire
technique a amlior significativement
ltat des patients. Les associations de
patients peuvent galement apporter
un soutien important. Dans les cas
lgers modrs, sans conditions psychiatriques associes, ces interventions
sont bien souvent suffisantes et dispensent du recours la mdication.

Traitements pharmacologiques.
Le traitement mdicamenteux est
complexe. Jusqu prsent, aucune

molcule ne sest impose comme traitement unique de premire ligne du


SGT. Les tudes contrles en double
aveugle sont rares mais ont montr une
efficacit relative de la plupart des
psychotropes: antipsychotiques typiques
et atypiques, antidpresseurs, benzodiazpines et mme psychostimulants.
En pratique clinique, il est souvent
ncessaire dassocier plusieurs molcules pour atteindre une rmission des
plaintes. Une brve revue des mdicaments efficaces dans le SGT est expose
dans le tableau 4. Plusieurs revues
exhaustives du sujet sont disponibles
dans la littrature.19,45,46 Nous insistons
particulirement sur le fait que le traitement mdicamenteux est avant tout
guid par les conditions associes. Si ces
dernires sont invalidantes, elles doivent
tre considres en priorit. Bien souvent, la gestion correcte dun TDAH ou
dun TOC permet la diminution des
tics. Un algorithme reprenant les diffrentes tapes de la prise en charge est
expos dans la figure.
En cas de SGT pur, le pimozide et
le sulpiride peuvent constituer les trai-

tements de premier choix.46 Les antipsychotiques atypiques, et particulirement la rispridone, constituent une
alternative intressante et tendent se
retrouver en premire ligne dans le
SGT. Ensuite, on peut tenter un traitement base de clonidine et envisager
ladjonction de clonazpam. En cas de
TDAH, les psychostimulants doivent
tre prescrits, mme en prsence de tics.
Les premires tudes ont montr une
augmentation de la frquence et de
lintensit des tics sous psychostimulants, mais nont pas t confirmes
dans les derniers essais cliniques contrls en double aveugle.Au contraire, une
certaine amlioration a mme t
note.
Dans le TOC, les antidpresseurs
tricycliques ont montr des rsultats
apprciables et peuvent tre utiliss en
premire intention.

Traitements chirurgicaux. Quelques


cas de lobotomie prfrontale ont t
rapports chez des patients rsistants.47
Ces techniques sont heureusement
abandonnes lheure actuelle. Depuis
7

G i l l e s d e l a To u r e t t e

Figure

Algorithme de traitement du Syndrome de Gilles de la Tourette


valuation du SGT - Examen mental Gnral
(Questionnaire structur)

Mise en vidence dune comorbidit invalidante?

Non

Oui

Intensit des symptmes du SGT?

Lgre modre:
approche non
mdicamenteuse

Svre: approche
multimodale.
Traitement mdicamenteux

Prise en charge prioritaire des comorbidits


(approches psychothrapeutiques
et mdicamenteuses):
TDAH
TOC
Troubles affectifs et anxieux

Amlioration des symptmes comorbides?


Si insuffisante
Oui

valuation de lintensit des tics

Amlioration ou stabilisation

1999, la stimulation crbrale profonde


est tente.Aprs stimulation thalamique
bilatrale, on a pu mettre en vidence
une rgression nette des tics et des
SOC. Cette technique prometteuse ne
peut actuellement tre considre que
dans certains cas extrmes et doit
encore faire la preuve de son efficacit
dans des chantillons plus larges.
Conclusion
Depuis les simples tics faciaux jusquaux comportements complexes et
impressionnants, le SGT est une pathopatient care
JUIN 2005

Disparition

Non

Aggravation: revoir traitement


et envisager approche combine du SGT
et de la condition associe

logie fascinante. La recherche reste


indispensable pour mieux valuer et
comprendre ce trouble marqu par une
importante htrognit tiologique
et clinique, modle dun syndrome
neuropsychiatrique dveloppemental.
Depuis quelques dcennies, les tudes
dmontrent que le SGT saccompagne
trs frquemment de conditions psychiatriques associes. Mme si les liens
tiologiques restent difficile tablir
entre elles, Il est indispensable dvaluer
correctement lensemble des pathologies associes avant toute dcision th-

rapeutique. Assez paradoxalement, ce


sont les comorbidits qui guideront le
traitement. Inscrire le SGT aux confins
de la neurologie et de la psychiatrie
permet un retour aux intuitions du
Docteur de la Tourette, qui situait le
syndrome dans le champ du psychisme.

Le Dr Pierre Oswald est psychiatre en formation


lHpital Erasme et collaborateur scientifique au
Fonds National de la Recherche Scientifique
(FNRS).

Neuropsychiatrie

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Groupes dentraide:
Ainsi quil est mentionn dans larticle,
des associations de patients existent
en Belgique. Elles peuvent apporter un
soutien non ngligeable au patient
dans la prise en charge et la gestion
de sa maladie.
Association Belge Francophone du
Syndrome Gilles de la Tourette,
URL: http://home.tiscali.be/atef0005/