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ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-044-B-10

17-044-B-10

Amyotrophies focales
G Serratrice R s u m . Les amyotrophies focales, frquentes en pratique, sont souvent de
diagnostic difficile. On distingue, selon leur point de dpart, diffrentes ventualits.
Les atteintes musculaires pures sont rares. Il sagit dagnsies (en particulier des muscles
pectoral et thnariens), datrophie des masses paravertbrales et de myosites
inflammatoires (polymyosites localises ou localisations multifocales des myosites
inclusions).
Les atteintes des troncs nerveux sont frquentes et aisment reconnues, traumatiques,
compressives, inflammatoires. Un cas particulier est celui des neuropathies focales
diabtiques.
Les atteintes plexulaires ressortissent des causes trs diverses : traumatiques, tumorales,
cte cervicale. La nvralgie amyotrophiante de lpaule a une individualit. Elle est sparer
de diverses causes familiales datrophie de lpaule.
Ltiologie radiculaire est frquente et de causes diverses.
Les atteintes mdullaires sont varies. Parmi elles, le statut des atrophies monomliques est
discut.
Enfin, les amyotrophies dorigine crbrale ou syndrome de Silverstein sont exceptionnelles.

Introduction conserv. Sa contraction est indemne. Parfois une cause locale antrieure est
mise en vidence, surtout linjection locale de cortisone ou chez les
Une amyotrophie est dite focale lorsquelle est localise un muscle ou un diabtiques dinsuline.
groupe de muscles [21, 37]. Une telle topographie exclut les amyotrophies
La panniculite nodulaire lipoatrophiante [23] dbute par des nodules
localises mais distribues symtriquement (par exemple une amyotrophie
inflammatoires voluant par pousses, laissant des zones lipoatrophiques de
pronire bilatrale, une atrophie des muscles des deux paules), lexception
des amyotrophies paravertbrales focalises sur les muscles spinaux. En localisation distale et dextension progressive. La graisse disparat
revanche, elle nexclut pas les amyotrophies multifocales, cest--dire totalement, laissant voir un rseau veineux et le muscle sous-jacent. Il sagit
distribues, selon des territoires dissmins, divers muscles ou groupes de dune ncrose graisseuse progressive, dorigine vraisemblablement
muscles. dysimmune, mais pas dune amyotrophie.
Plusieurs modes de classification sont possibles. Le premier est une Les phacomatoses sont souvent lorigine de zones atrophiques des membres
classification topographique (atrophie des muscles de la jambe, de la cuisse, auxquelles participent les tissus sous-cutans et en particulier les vaisseaux,
du tronc, de la main, de lpaule, ventuellement dune hmiface). Il est avec une dysplasie artrielle ou veineuse ou une angiomatose sous-cutane.
galement envisageable dopposer les atrophies dun muscle, dun groupe de La sclrodermie localise, si lon excepte certaines formes de myosite focale
muscles et de muscles dissmins. Une classification tiologique spare les sclrodermique, saccompagne, de mme, de zones datrophie musculaire,
formes traumatiques, mcaniques, inflammatoires ou infectieuses, sous-jacentes la lsion cutane.
vasculaires, mtaboliques, congnitales. La classification prsente ici Enfin, les ruptures musculaires sont un cas particulier. Survenant aprs un
numre, dans un but de simplicit, selon leur point de dpart, les atteintes effort brusque, connu ou mconnu, elles sigent souvent sur le biceps brachial
dorigine musculaire, tronculaire, plexulaire, radiculaire, mdullaire ou ou le quadriceps. Elles se traduisent par une perte du relief musculaire formant
centrale. une sorte de coup de hache . la contraction, les deux bouts rompus
Reconnatre une amyotrophie focale est parfois malais. Les erreurs les plus scartent, et seul le reste du muscle, si une portion profonde est respecte, se
communes tiennent aux lipodystrophies et aux phacomatoses. Il est courant contracte normalement. Tardivement, un certain degr damyotrophie peut
que des patients consultent avec le diagnostic damyotrophie localise, compliquer la rupture. Lchographie musculaire affirme le diagnostic sil en
surtout de la fesse ou de la cuisse, plus rarement de lpaule ou de labdomen, est besoin.
alors que la lsion est limite la graisse sous-cutane. La morphologie est
souvent en entonnoir . Parfois la lsion est plus tendue, et labsence de
graisse sous-cutane se rpartit sur plusieurs centimtres avec des contours
bords nets. Cependant, le muscle sous-jacent est normal. Son volume est Atteintes musculaires pures
Elles sont rares.

Georges Serratrice : Professeur de neurologie, centre hospitalier universitaire de La Timone, Agnsies musculaires
Elsevier, Paris

1, chemin de lArme-dAfrique, 13005 Marseille, France.


Les agnsies musculaires sexpriment par labsence ou par linsuffisance de
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Serratrice G. Amyotrophies focales. dveloppement dun muscle : trapze, sternoclidomastodien, triangulaire
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-044-B-10, 1998, 8 p.
des lvres et autres. Certaines localisations sont moins rares.
17-044-B-10 AMYOTROPHIES FOCALES Neurologie

Agnsie du grand pectoral Absence des muscles abdominaux


Elle est rarement totale. Il sagit le plus souvent dune hypoplasie Labsence des muscles abdominaux caractrise le syndrome du ventre
prdominant sur le chef infrieur du muscle. Une agnsie du petit pectoral pruneau (prune belly) et donne un aspect pliss la peau de labdomen. Le
est frquemment associe. La gne fonctionnelle est trs modre, portant dfaut de contraction de ces muscles expliquerait les autres lments du
essentiellement sur la rotation interne. syndrome : hydronphrose avec mga-uretre, cryptorchidisme.
Lagnsie pectorale est tantt isole, tantt intgre dans le cadre dun Ces diverses anomalies de dveloppement musculaire sont dorigine
syndrome de Poland [17] associant des malformations de la main homolatrale, embryologique et sinstallent ds les premires semaines de la vie ftale. De
plus souvent du ct droit, et plus frquente chez lhomme. Ces la premire la septime semaine, une masse de cellules msenchymateuses
malformations sont de trois degrs. fusiformes comporte les prcurseurs des myoblastes prsomptifs. Rien ne
Le type I est une syndactylie avec brachyphalangie de la deuxime phalange distingue ces derniers des autres cellules msenchymateuses, si ce nest un
des quatre derniers doigts. Cette anomalie, la plus frquente, atteint surtout le aspect plus fusiforme. Ils ne sont pas capables de fusion ni de production de
mdius. protines contractiles. Secondairement, ils deviennent myoblastes et ont un
Le type II est une syndactylie avec biphalangie par absence de la deuxime aspect effil, contenant de nombreux ribosomes synthtisant les protines
phalange. Ce type est plus rare. contractiles. La prolifration des myoblastes devient intense. Les vnements
Le type III est lectrodactylie ou absence de doigts. La plus rare, cette forme de transcription ncessaires la cytodiffrenciation dbutent. La fusion est
est marque par labsence totale ou subtotale des doigts mdians. Aux alors possible. ce stade, les cellules msenchymateuses sont donc
malformations de la main sajoutent des malformations diverses : surtout pluripotentielles, produisant aussi bien du tissu conjonctif que des
absence ou agnsie de la glande mammaire et du mamelon homolatraux, myoblastes. Cest alors que surviennent des maladies locales du msoderme
atrophie du sternum, absence de cartilages costaux, anomalies des expliquant la fois lagnsie dun ou de plusieurs muscles, et parfois larrt
dermatoglyphes, rarement malformation globale du membre suprieur. Enfin, de dveloppement dune partie correspondante du corps. Une ncrose focale
une leucose aigu serait parfois associe. embryonnaire rendrait compte des structures multiples atteintes et de leur
rpartition focale dans laplasie des muscles thnariens.
Aplasie des muscles thnariens
Laplasie des muscles de lminence thnarienne, parfois mconnue, rpond Atrophie des muscles paravertbraux
cependant une smiologie vocatrice, associant une hypoplasie musculaire Ces formes, mal classes nosologiquement, comportent une atrophie et une
localise, des anomalies osseuses et vasculaires. Souvent, laplasie est faiblesse des muscles paravertbraux dorsolombaires. On les nomme parfois
dcouverte lors dun examen systmatique, parfois loccasion dentorses myopathies axiales, ou camptocormie, ou syndrome de la colonne
rcidivantes de la premire articulation mtacarpophalangienne pour vertbrale flchie (bent spine syndrome) [35]. Elles diffrent de la chute de la
lesquelles le diagnostic de syndrome du canal carpien a t pos. Laffection tte en avant (dropped head syndrome) qui comporte habituellement peu
est plus frquente dans le sexe fminin. Lamyotrophie est souvent datrophie musculaire.
unilatrale, parfois bilatrale. Il sagit dun aplatissement diffus de lminence
Le dbut est progressif chez un adulte ou un sujet g, marqu par la chute du
thnarienne alors que les espaces interosseux sont normaux. Les mouvements
tronc en avant lors de la station debout et la marche. Cette attitude
dopposition et, un moindre degr, dabduction sont limits, mais le dficit
cyphotique est rductible en dcubitus. Lexamen montre souvent un pli
des muscles du pouce est souvent masqu par des mouvements
cutan longitudinal au-dessus des muscles paravertbraux atrophiques. Le
compensateurs essentiellement dus au long flchisseur et aux extenseurs du
scanner musculaire met en vidence une hypodensit des masses
pouce. La gne fonctionnelle est minime. La dysplasie prdomine sur
paravertbrales dont le contour est respect. La biopsie des muscles
lopposant et le court abducteur du pouce. Le court flchisseur, surtout son
paravertbraux est habituellement de technique difficile, et les rsultats sont
chef superficiel, est quelquefois atteint. En revanche, ladducteur est
peu significatifs et variables : altrations inflammatoires parfois, lsions de
constamment pargn. Cette slectivit pourrait voquer un trouble de
type myopathique, anomalies mitochondriales. De ce fait, la nature mme du
linnervation : on sait que le court abducteur, lopposant et le chef superficiel
syndrome est en discussion bien que le terme de myopathie axiale soit parfois
du court flchisseur du pouce sont innervs par le nerf mdian, alors que
retenu.
ladducteur et le chef profond du court flchisseur du pouce le sont par le nerf
cubital. Cependant, aucun signe de dnervation nest prsent, et les vitesses
de conduction motrice et sensitive du nerf mdian sont normales. Myosites inflammatoires primitives focales
Labsence de pouls radial est un lment frquent et oriente tort vers un
syndrome de la traverse thoracobrachiale, surtout si une cte cervicale est Polymyosites focales
associe. Les polymyosites localises sexpriment plus souvent par une tumfaction
Latteinte osseuse, constante, porte surtout sur le scaphode, le trapze, le musculaire que par une atrophie [30]. On connat cependant des cas de myosites
premier mtacarpien et les phalanges du pouce. Le scaphode peut tre absent, inflammatoires primitives focales avec amyotrophie localise [4, 14]. Ces
mais il est le plus souvent dform : diminu de volume, aminci avec formes sigent surtout sur le quadriceps. On signale aussi une atrophie
disparition de son tubercule. Le trapze est hypoplasique avec quelquefois associe des muscles de lavant-bras et du long supinateur [4] dans laquelle la
une forme allonge inhabituelle. Les diaphyses du premier mtacarpien et des gne fonctionnelle est modre, llectromyogramme (EMG) comporte des
phalanges du pouce sont amincies. Dans certains cas, les anomalies plus aspects myognes et des fibrillations, la biopsie montre des signes
tendues intressent la stylode radiale. Cette topographie voque une atteinte inflammatoires, et la corticothrapie entrane une discrte amlioration,
distale du rayon radial qui comprend radius, scaphode, trapze, premier surtout biologique, avec diminution des activits de la cratine-kinase
mtacarpien et phalanges du pouce. srique. Lamyotrophie reste toujours localise. Sont galement connues [14]
La coexistence de malformations musculaires, nerveuses et vasculaires est des amyotrophies du membre suprieur, proximal ou distal, et de la loge
signale au cours des anomalies osseuses du rayon radial [23, 31] , dont antroexterne de la jambe. Dans ces cas, la biopsie du muscle symtrique tait
lhypoplasie de lminence thnarienne reprsente une forme mineure. La normale [14]. Enfin, une atrophie monomlique sobserve galement.
fonction dopposition du pouce dfinit, dans la hirarchie animale, lexistence
de la main : les animaux incapables dopposition ont des extrmits Myosites inclusions
suprieures et non des mains. Lhypoplasie de lminence thnar pourrait Les myosites inclusions, de dfinition morphologique (vacuoles bordes en
reproduire chez lhomme des dispositions anatomiques habituelles aux microscopie optique sur la biopsie musculaire, inclusions de 18 nm de
espces infrieures. diamtre en microscopie lectronique), sexpriment souvent au dbut par une
amyotrophie focale, asymtrique. Dans ces cas, la localisation certains
Aplasie des muscles scapulaires muscles dune amyotrophie asymtrique a une grande valeur diagnostique,
Une aplasie du trapze ou du rhombode est prsente dans le syndrome de en particulier le quadriceps, les extenseurs ou flchisseurs des doigts, les
Sprengel, associe une surlvation de lomoplate et une faiblesse des muscles de la loge antroexterne de la jambe et le sternoclidomastodien [24].
muscles de lpaule. Les masses musculaires sont souvent rtractes, fixant Plus tardivement, une extension distale et proximale survient.
la tte dans une attitude de torticolis. Parfois, diverses formations voisines Certaines formes ralisent des amyotrophies asymtriques et multifocales.
participent la malformation, ce qui voque une dysplasie rgionale. Ces formes sont frquentes. Une faiblesse et une atrophie musculaires

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progressives atteignent progressivement le biceps, le long supinateur, les osseux supracondylien, lacertus fibrosus dans lminence des pronateurs,
extenseurs du poignet dun ct, les muscles proniers, mais aussi les muscles arcade de Frohse tirant le nerf interosseux postrieur).
de la ceinture pelvienne. Chez dautres patients, un dficit proximal est Les ctes cervicales saccompagnent parfois damyotrophies
associ une faiblesse et une atrophie distale asymtriques. Dans de rares thnariennes [19]. Ces amyotrophies sont encore dites atrophies thnariennes
cas, il sagit dune atteinte isole du quadriceps ou dune atrophie dun partielles de Wilson. Cette dnomination rend compte de la slectivit
sternoclidomastodien. particulire de latrophie pour le versant externe de lminence thnar, car
Un tel tableau chez un homme adulte est assez vocateur en raison de la lente sont surtout atteints les muscles opposant et abducteur. Latrophie est uni- ou
et inluctable progression du dficit, de la rpartition multifocale de latrophie bilatrale. Elle entrane peu de gne fonctionnelle, au maximum quelques
et de la frquente coexistence dune arflexie. Cependant, un diagnostic paresthsies deffort. La radiologie met en vidence la cte cervicale. La
diffrentiel peut se poser cliniquement, notamment avec certaines mme valeur doit tre accorde une apophysomgalie de C7. Ces formes
neuropathies motrices, par exemple les neuropathies avec bloc de conduction sont dexcellent pronostic. Elles saggravent peu. De ce fait, il ne convient
et anticorps antigangliosides, au cours desquelles la topographie de latteinte pas de les oprer, dautant que les rsultats de ces interventions sont trs
musculaire peut galement tre multifocale. Les anomalies des vitesses de alatoires.
conduction nerveuse montrant des blocs persistants et llvation des titres
Au cours de lhypersensibilit congnitale des troncs nerveux la
danticorps rectifient alors le diagnostic.
pression [ 3 , 1 5 ] (neuropathies tomaculaires ou allantodiennes [ 2 9 ] ),
Les amyotrophies focales myognes sont en dfinitive rares et correspondent lhypermylinisation, bien que diffusment rpartie, a une expression focale
plus souvent des anomalies de dveloppement qu des lsions musculaires par compression dans les dfils, et dans le cadre de ces atteintes focales, il
primitives. nest pas rare que des amyotrophies localises persistent aprs lpisode
paralytique. Reconnatre leur origine est possible lorsque lon a la notion
dpisodes tronculaires rcidivants (prdominant sur les troncs nerveux
Atteintes des troncs nerveux distaux, favoriss par un facteur postural, indolents et en gnral rgressifs),
Latteinte dun ou de plusieurs troncs nerveux est, par des mcanismes trs dun facteur familial (avec une transmission de type autosomique dominant).
divers, lorigine datrophies focales marques morphologiquement par des Lamyotrophie squellaire est surtout frquente dans le territoire cubital.
signes de dnervation : fibres anguleuses se runissant en petits groupes, LEMG est un lment important du diagnostic. Des tracs de dnervation
fibres en cibles, puis tardivement rinnervation avec groupement des fibres sont prsents dans les territoires dficitaires, parfois tendus des territoires
de mme type. voisins, surtout dans les muscles distaux. Les activits spontanes tmoignant
dune dgnrescence axonale sont prsentes dans ces formes
amyotrophiques. Les vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive
Neuropathies traumatiques sont diminues, tmoignant de laltration de la gaine de myline. La
Le traumatisme entrane des lsions nerveuses de trois degrs dintensit : diminution sige lectivement dans les dfils anatomiques. Laugmentation
neurapraxie, axonotmsis, neurotmsis. Seuls les deux derniers modes sont des latences distales motrices dans les nerfs mdians contraste avec une
lorigine dune amyotrophie, car la neurapraxie est une dmylinisation augmentation moindre dans les nerfs cubitaux. La latence des ondes F,
focale simple nentranant pas de dnervation et rcuprant en 3 10 affecte par les lsions segmentaires, quelle que soit leur rpartition sur le
semaines. motoneurone, est augmente aux quatre membres.
Laxonotmsis survient surtout aprs crasement, overdose chez un Un paississement mylinique focal en forme de petites saucisses
toxicomane ou anesthsie. Lexemple le plus frquent est la paralysie radiale (tomacules ou allantodes) est visible sur les coupes transversales du nerf,
par compression dans la gouttire humrale. La dmylinisation focale prlev par biopsie. La gaine de myline, trs paissie, est concentrique,
sassocie une lsion axonale qui respecte lpinvre avec dgnrescence parfois latralise par rapport laxone quelle entoure avec de nombreuses
wallrienne, fibrillations, potentiels lents positifs en 2 semaines. La boucles redondantes externes, fusionnes ou apposes, formant des spirales,
rcupration est variable. avec un nombre variable de lamelles. En microscopie lectronique,
Le neurotmsis rsulte dune section ou dun dchirement avec interruption lhypermylinisation est visible sous forme dpaississements concentriques
plus ou moins complte selon trois degrs, de laxone, de la lame basale, du de myline compacte, avec de nombreux enroulements de boucles
tissu connectif, entranant une dgnrescence wallrienne. La rgnration redondantes, souvent monstrueuses, fusionnant progressivement [28].
est peu efficace. Une croissance axonale anarchique est lorigine de Actuellement, on prfre une biopsie nerveuse une tude de gntique
syncinsies ou de nvromes. molculaire qui met en vidence une dltion de 1,5 mgabase sur le
Les lsions traumatiques sont souvent mixtes en cas de lacration, de chromosome 17, le produit gnique anormal tant la protine mylinique
compression, dtirement et de lsions dues au froid. Les faisceaux nerveux PMP22.
sont endommags des degrs divers : dmylinisation focale avec bloc de
conduction, dgnrescence wallrienne, altration de la permabilit Prise au pige dans les dfils
vasculaire, dme endoneural, hmorragie de lendonvre et de lpinvre.
Lexemple le plus caractristique est la compression du nerf mdian. Son
La rcupration dpend de ltendue du traumatisme nerveux. Les
atteinte entrane parfois une atrophie lective des muscles de lminence
amyotrophies dfinitives sont souvent importantes et correspondent
thnarienne. Il peut sagir dune fonte musculaire profonde portant sur
parfaitement au territoire dinnervation, accompagnes ou non de troubles
sensitifs ou autonomes selon le tronc nerveux atteint. lopposant, le court flchisseur et le court abducteur. Il peut aussi bien sagir
dun simple mplat, ce qui sexplique par une innervation commune avec le
cubital. lexamen, lopposition et labduction sont surtout diminues. Le
Compressions et constrictions nerveuses pouce est vers en lgre adduction. Lamyotrophie est surtout marque par
une atteinte prcoce du court abducteur et de lopposant. Elle est souvent
Les compressions nerveuses provoquent une distorsion de la myline qui se
prcde par des troubles sensitifs. En fait, la smiologie est variable et cette
rtracte le long des internodes. La dgnrescence wallrienne entrane une
variabilit est fonction de plusieurs facteurs. Dabord, dans une compression
atrophie axonale distale avec dgnrescence rtrograde. Le tissu connectif
nerveuse, les fibres superficielles sont les plus atteintes et elles protgent les
endo- et prineural spaissit avec dme et prolifration collagnique. Le
fibres profondes qui restent intactes. De plus, les fibres myliniques de grand
rle de lischmie est incertain. La compression, pression continue dune zone
diamtre sont moins rsistantes la pression que les fibres de petit calibre.
localise, la constriction, rduction de calibre due aux tissus adjacents,
Cette notion explique la prcession des paresthsies. Les signes orientant sur
lentrapment [10] ou prise au pige , distorsion mcanique par une bande
lorigine carpienne de latrophie sont parfois trs modrs. La provocation de
fibreuse ou des tunnels ostofibreux, sont trois mcanismes diffrents.
paresthsies par pression, percussion ou mobilisation du poignet est
inconstante. La manuvre du garrot a une faible valeur. Le signe de Koppel
Anomalies congnitales et Thomson est parfois prsent. Il sagit de limpossibilit de rotation de la
Des anomalies congnitales diverses sont facteurs de prise au pige : premire phalange du pouce dans la manuvre dopposition. On ne doit pas
musculaires (flchisseurs des doigts, lombricaux, muscle pitrochlen), attendre la constance danomalies lectrophysiologiques. En effet, la
bandes fibreuses (ligament de Struthers, dont le point de dpart est un peron diminution de la vitesse de conduction motrice implique une invagination de

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la gaine de myline recouvrant les nuds de Ranvier. Or lexprimentation confusion clinique quant la dure des symptmes, la symtrie, limportance
montre que la force de compression doit dpasser 100 mm de mercure pour de latteinte distale et des troubles sensitifs, la prsence ou labsence de
que cette invagination se produise. douleur, limportance de lamaigrissement. Aussi, le terme damyotrophie
Les formes familiales amyotrophiantes du syndrome du canal carpien diabtique est-il remplac par celui de neuropathie motrice proximale [1].
saccompagnent datrophie thnarienne souvent bilatrale [ 3 6 ] . La Cette neuropathie survient chez des adultes ayant dpass la cinquantaine,
transmission est de type autosomique dominant, mais ces formes nont pas avec un degr variable de dure et de svrit du diabte (qui parfois mme
t tudies du point de vue gntique. est rvl par la neuropathie) et la prsence ou labsence dautres
Des causes derreurs sont connatre dans le diagnostic damyotrophie du complications.
syndrome du canal carpien, en particulier lexistence damyotrophies Le dbut est parfois brutal, en 1 ou 2 jours, parfois subaigu, constitu en 1 ou
postcarpiennes en relation avec un syndrome acromdian, ces cas comportant plusieurs semaines. Lamyotrophie unilatrale est le signe majeur (ce qui
habituellement une atrophie et des fasciculations dues une compression, justifiait le terme damyotrophie diabtique), suivant de 2 3 semaines une
souvent professionnelle, de la branche thnarienne du nerf mdian. faiblesse musculaire focale. Lamyotrophie porte sur le quadriceps,
Des compressions multiples portant sur plusieurs niveaux du nerf mdian, liliopsoas et ladducteur de la cuisse. Larflexie rotulienne est
dcrites sous le nom de syndrome de double crush, pourraient rendre compte proportionnelle limportance de latrophie. Les muscles de la loge
de certains checs de la chirurgie. Dans ces cas, on doit rechercher une postrieure de la cuisse et les gastrocnmiens sont atteints dans la moiti des
compression en amont, par exemple sur une racine ou sur un plexus, dont cas. Les consquences fonctionnelles sont linstabilit du genou, une
lorigine est souvent un traumatisme antrieur. difficult au maintien de la station debout et la marche, une gne particulire
dans les marches descalier.
Autant les amyotrophies thnariennes en relation avec une atteinte du nerf
mdian sont frquentes et importantes, autant les atrophies dorigine cubitale Bien que certains cas aient t rapports comme neuropathie fmorale [8, 12],
sont modres, entranant surtout une perte de ladduction du pouce on estime habituellement que latteinte proximale est plus globale (plexulaire
extriorise par le signe de Froment. ou radiculaire) avec une atrophie du psoas et de ladducteur innerv par le nerf
obturateur.
Une forme damyotrophie focale originale a rcemment t observe chez un
sportif dont la musculature dveloppe avait comprim, lors des exercices La douleur est quasi constante, profonde, permanente, svre, exacerbe la
rpts, le nerf du vaste externe, lorigine dune atrophie de ce muscle. nuit avec une composante de brlure. Parfois, elle dbute dans la rgion
lombaire ou dans la fesse ou stend de la hanche au genou. Malgr son
La paralysie isole du grand dentel est sparer de la nvralgie
intensit, son pronostic est favorable. Elle ne saccompagne habituellement
amyotrophique de lpaule. Les principaux caractres sont le dbut aigu,
pas de signes sensitifs objectifs.
aprs une priode douloureuse de 8 10 jours, la constitution dune gouttire
scapulothoracique avec affaissement du moignon de lpaule, effacement des On spare parfois deux groupes selon la coexistence ou non dune
creux axillaire et sous-claviculaire, diminution de labduction-rotation de polyneuropathie sensitive [38]. Dans la premire ventualit, le dbut est plus
lomoplate, douleur la pression du nerf, lunion de la ligne axillaire et du progressif, lamyotrophie, bien quasymtrique, est bilatrale, la perte de
quatrime espace intercostal, et la tnacit frquente des troubles. Lvolution poids est plus importante, le diabte est insulinodpendant,
est habituellement progressive et chronique. Le mcanisme semble en tre llectrophysiologie montre une dnervation des muscles paravertbraux,
une compression des origines du nerf dans la traverse du scalne moyen ou tous caractres qui sont absents dans les formes sans polyneuropathie.
une compression du nerf son passage sur la deuxime cte. La cause Bien quune origine myogne ait t souponne, lEMG montre une
habituellement invoque est une pression prolonge sur lpaule par le port dnervation, la vitesse de conduction est rduite dans le nerf fmoral.
dune charge, ou encore une bursite par atteinte de la bourse sous-scapulaire Dans lensemble le pronostic est favorable et la rcupration survient en 1
ou serratoscapulaire. On conoit cependant que des formes spontanment 2 ans.
rgressives de cette neuropathie mcanique les aient fait parfois inclure dans Lorigine de cette neuropathie est mal connue. Les autopsies, rares, montrent
le cadre des amyotrophies nvralgiques de lpaule. des micro-infarctus dans la portion proximale des troncs nerveux portant sur
La paralysie douloureuse isole du nerf sus-scapulaire est lorigine dune les faisceaux de petit diamtre, en relation avec une occlusion des petits
amyotrophie bifocale. Aux douleurs des fosses sus- et sous-pineuses pouvant vaisseaux de lpinvre. Une origine ischmique de la neuropathie apparat
irradier vers le cou, sassocient une amyotrophie et un dficit des muscles sus- trs probable et vrifie par biopsie des nerfs sensitifs [18].
et sous-pineux, dont lvolution, ici encore, est prolonge, latrophie
musculaire pouvant tre dfinitive. Ladduction croise des bras exalte la Neuropathies des intercostaux
douleur. Cest le cross-body adduction test. Ce syndrome est d une
Elles sont essentiellement douloureuses et comportent peu damyotrophie. Au
compression du nerf sus-scapulaire dans lchancrure coracodienne ; il
maximum, une dnervation est prsente dans les muscles intercostaux.
appartient donc la pathologie des dfils, ce que peut confirmer la
Parfois une atrophie et surtout une laxit des muscles de labdomen
diminution des douleurs par infiltration danesthsiques locaux et de
entranent, surtout en position debout, une dformation ipsilatrale de celui-
corticodes. Ce test thrapeutique justifie, si la symptomatologie se prolonge,
ci [7]. Une dnervation des muscles paraspinaux est quasi constante. Une
la libration chirurgicale du nerf.
origine ischmique est probable.
Les autres formes de neuropathie par prise au pige sexpriment plus par des
troubles sensitifs ou moteurs que par une amyotrophie. Neuropathies diabtiques par compression ou prise au pige
Identiques aux autres neuropathies de ce type, elles sont frquentes au cours
Neuropathies focales diabtiques du diabte, portant surtout sur les nerfs mdian et cubital.
Diverses neuropathies focales ou multifocales surviennent au cours du Enfin, sont rapprocher des neuropathies diabtiques amyotrophiantes, les
diabte sucr. ct des mononeuropathies crniennes, se situent des formes amyotrophiques des neuropathies ischmiques focales qui sont des
neuropathies des intercostaux, les neuropathies motrices proximales vasculites des petites artres, lorigine de dgnrescence centroaxonale.
asymtriques, les neuropathies par compression par prise au pige. Ces
atteintes surviennent chez des diabtiques adultes ou gs avec un diabte Infection, inflammation, dysimmunit
ancien. De ce fait, une smiologie polyneuropathique, sensitivomotrice ou
autonome, coexiste parfois. Dans lensemble, le pronostic de ces formes Les neuropathies zonateuses sont lorigine damyotrophies unilatrales, en
focales est plutt favorable, avec une rcupration plus ou moins complte. particulier des muscles de la main, correspondant au territoire de lruption et
survenant quelques jours aprs elles. Une algoneurodystrophie est souvent
associe. La rcupration est lente, fonction de la remylinisation. Chez un
Neuropathie motrice proximale
mme sujet, le degr damyotrophie peut varier considrablement parmi les
Ce terme gnral prfrable celui, ambigu, souvent utilis d amyotrophie muscles innervs par la mme racine motrice. En cas datteinte des derniers
diabtique [1, 13], runit les formes symtriques, non envisages ici, et les nerfs intercostaux dorsaux, une atteinte focale des muscles de la paroi
formes asymtriques. Le terme damyotrophie diabtique [11] correspondait abdominale se traduit par lamincissement en bande unilatrale des muscles
une faiblesse et une amyotrophie asymtriques avec arflexie dans des abdominaux, et par une dformation oblique de labdomen en position
diabtes rcents. Mais des observations trs diverses ont cr une certaine debout.

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Neurologie AMYOTROPHIES FOCALES 17-044-B-10

Les neuropathies par infection par le virus de limmunodficien humaine Les paralysies obsttricales du plexus brachial sont actuellement rares. La
(VIH) sont souvent multifocales, mais plus sensitives que motrices. Les raison en tait lie dune part la taille du ftus, dautre part lutilisation
neuropathies virus HTLV-1 (human T-cell lymphoma virus) sont plus dinstruments de dlivrance. Latteinte la plus frquente, de type Duchenne-
souvent amyotrophiantes. Erb, entrane une atrophie des muscles innervs par la 5 e et la 6e racine
La lpre est lorigine damyotrophies focales, soit au cours de la lpre cervicale. Les lsions apparaissent immdiatement aprs la naissance. Il est
tuberculode atteignant les nerfs mdian et cubital (avec une atrophie de type plus rare dobserver une atteinte plexulaire totale ou plexulaire infrieure. La
Aran-Duchenne, trs vocatrice si elle sassocie des mutilations digitales) croissance du membre suprieur est souvent retarde, la taille du membre
ou sciatique poplit externe, soit au cours de la lpre lpromateuse, en diminue, le pouls de faible amplitude.
particulier dans le territoire cubital.
Diverses neuropathies dysimmunes sont lorigine damyotrophies focales, Plexus lombosacr
en particulier dans leurs formes axonales. Au cours de la priartrite noueuse
et des vasculites ncrosantes, lamyotrophie, obissant une topographie Il est moins souvent le sige de lsions traumatiques car il est profond et bien
tronculaire, sassocie des troubles sensitifs. Les squelles trophiques sont protg, linverse du plexus brachial. Lorsquun traumatisme grave du
frquentes. bassin se produit, latteinte du plexus est noye parmi dautres atteintes
Les formes les plus importantes sont les neuropathies multifocales avec blocs viscrales, en particulier urinaires ou intestinales. Latteinte plexulaire peut
de conduction persistants [6]. Plus frquentes, et chez lhomme, elles dbutent tre mconnue si les muscles adducteurs et fessiers ne sont pas examins, et
souvent avant 45 ans. Latteinte motrice est paralytique ou amyotrophique ou le diagnostic peut tre celui dune simple atteinte sciatique.
les deux. Elle sige dans le territoire dun tronc nerveux : mdian, cubital, Seuls les traumatismes chirurgicaux sont relativement frquents. Ils
radial au membre suprieur, prdominance distale, quoiqu la main elle soit entranent, par un mcanisme mal connu, des lsions du plexus lombosacr.
souvent confluente sans topographie tronculaire. Au membre infrieur, elle Ainsi, lors dune hystrectomie, une plexopathie se constitue parfois avec
porte surtout sur le nerf sciatique poplit externe avec une amyotrophie atteinte de la face antrieure de la cuisse. Elle est due tantt un tirement ou
pronire. Des cas dhmiatrophie linguale sont connus. Crampes et une compression des filets nerveux par un carteur plac dans la rgion du
fasciculations sont frquentes. Les rflexes tendineux sont diminus ou psoas, tantt, et cest le cas lors des hystrectomies vaginales, par
abolis. Il ny a pas de troubles sensitifs. Ltude des vitesses de conduction compression du crural, en particulier si la patiente est dans une attitude cuisses
nerveuse montre des blocs de conduction sur les nerfs moteurs, tmoignant flchies et en rotation externe. De mme, la chirurgie de larticulation de la
dune dmylinisation focale. Les titres danticorps anti-GM1 sont souvent hanche est parfois en cause. La rcupration se fait en quelques mois ou en
levs [22]. Les immunoglobulines par voie veineuse entranent dans beaucoup quelques annes. Lors des accouchements, le plexus lombosacr peut
de cas une amlioration de la paralysie et de lamyotrophie avec cependant galement tre atteint.
des rcidives [2]. De rares plexopathies lombosacres postradiques entranent une amyotrophie
de la cuisse ou de la jambe avec myokymies.
Atteinte des plexus
Une atteinte plexulaire est trs frquemment le point de dpart dune Tumeurs
amyotrophie focale, dans des circonstances trs diverses.
Diverses compressions tumorales sont susceptibles dentraner une
amyotrophie focale, en particulier atrophie des muscles de la main en cas de
Plexopathies traumatiques syndrome de Pancoast-Tobias li un cancer de lapex pulmonaire.
Elles sont surtout importantes pour le plexus brachial. Un hmatome du psoas, aprs traitement anticoagulant, est lorigine dune
amyotrophie douloureuse du quadriceps.
Plexus brachial
Les traumatismes ouverts ont t observs surtout en temps de guerre, les
Compressions chroniques
lsions de la rgion sus-claviculaire atteignant les troncs primaires suprieur
et moyen. Inversement, les lsions de la rgion sous-claviculaire ou de Certaines sont lorigine damyotrophies focales. Une amyotrophie de la
laisselle portent surtout sur le tronc primaire infrieur ou sur le tronc main survient dans certains cas de compression du dfil cervicobrachial,
secondaire du plexus brachial. Ces dernires sont habituellement plus graves dont le diagnostic doit toujours tre examin avec rserve car cette cause est
en raison de lsions importantes des gros vaisseaux lorigine dhmorragies rare, contrairement une opinion commune, et est justiciable dune ablation
elles-mmes compressives. Lamyotrophie est importante et souvent de la premire cte. Elle diffre des amyotrophies thnariennes en relation
dfinitive. avec une cte cervicale, qui ne ncessitent pas de traitement chirurgical.
Les traumatismes ferms sont le plus souvent causs par une longation du
plexus. La rpartition des lsions dpend en grande partie de la position du
membre suprieur lors de laccident. Ainsi, les traumatismes qui abaissent Plexites inflammatoires
brutalement le moignon de lpaule tout en cartant la tte et le cou du ct
oppos, comme par exemple au cours dune chute de motocyclette, lsent la Elles sont surtout frquentes sur le plexus brachial.
5e et la 6e racine cervicale. Cest la raison la plus commune des paralysies
partielles du plexus brachial dorigine traumatique. Lorsque le bras est en Atteintes secondaires
abduction lors de la chute, ce sont surtout la 7e et la 8e cervicale ainsi que la
1re racine dorsale qui sont mises en tension. Lorsque se produit une traction Une amyotrophie scapulaire par atteinte du plexus brachial sobserve dans des
du bras en abduction, la lsion porte sur le territoire de la 8e cervicale et de la infections trs diverses, quil sagisse dinfections locales comme un panaris
1re dorsale. Les fractures et les luxations sont galement lorigine de lsions ou une infection du membre suprieur, ou dinfections distance, notamment
importantes du plexus brachial. En particulier les luxations de lpaule sont amygdaliennes ou dentaires. La tuberculose et la syphilis, rares,
lorigine de lsions du plexus infrieur qui peut tre tir, comprim, provoqueraient une thrombose de la veine sous-clavire. Parmi les autres
contusionn ou lacr. Les fractures de la grande tubrosit sont souvent en causes infectieuses, sont retenir la mononuclose infectieuse et la
cause. Les lsions de la partie infrieure du plexus brachial (paralysie de toxoplasmose. Au cours des toxicomanies, linjection intraveineuse dhrone
Dejerine-Klumpke) comportent une paralysie assez globale de la main avec est lorigine de douleurs et de dficit, principalement dans les muscles
amyotrophie mdiocubitale et volution vers une main en griffe . innervs par le tronc suprieur et le tronc antro-interne du plexus brachial.
En matire darrachement, on spare les lsions du plexus lui-mme de celles Les paralysies vaccinales ou sriques du plexus brachial sont rares.
des racines cervicales. Le pronostic est plus grave si larrachement a port sur Lantitoxine ttanique administre titre prventif est la moins rare, mais
les racines. dautres varits de srothrapie sont galement susceptibles dentraner ce
Les plexopathies postanesthsiques sont peu atrophiantes. Les plexopathies type datteinte. La smiologie, survenant 3 10 jours aprs linjection de
radiques entranent souvent une amyotrophie de la main homolatrale avec srum est faite de douleurs importantes, de dficit et datrophie, notamment
fasciculations par dgnrescence wallrienne distale. dans le territoire de la partie suprieure du plexus brachial. Latteinte est uni-

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ou bilatrale. Elle ne se fait pas forcment du ct o le srum a t inject. Atteintes radiculaires


Quant aux neuropathies vaccinales, elles apparaissent soit aprs la premire
injection, soit plus souvent aprs la seconde ou la troisime injection. La De trs nombreuses amyotrophies focales unilatrales ressortissent la lsion
vaccination en cause est surtout antityphodique, antivariolique ou dune racine nerveuse. Il va de soi que toute compression aigu ou chronique
antittanique. La vaccination antigrippale est parfois invoque. dune racine motrice est susceptible de causer ce type datteinte. Les plus
frquentes sont les compressions discales et les tumeurs surtout bnignes,
Nvralgie amyotrophiante de lpaule neurinomes, mningiomes. La topographie de lamyotrophie, lassociation de
symptmes et de signes radiculaires, la neuro-imagerie permettent
La nvralgie amyotrophiante de lpaule ou syndrome de Parsonage et habituellement le diagnostic.
Turner [39] est de loin la plus frquente. Elle survient surtout chez ladulte entre Au membre infrieur, une amyotrophie persistante, en gnral unilatrale,
25 et 50 ans. Lhomme est atteint deux fois plus souvent que la femme. Dans souvent confluente, associe une arflexie achillenne et parfois des
la moiti des cas, aucun facteur apparent nest dcel. Dans lautre moiti des troubles trophiques cutans, survient au cours de certaines dysraphies :
cas, un pisode traumatique ou infectieux prcde le dbut, de 3 semaines mningocles, anomalies de la queue de cheval et/ou filum terminale, vestiges
1 mois. Une douleur scapulaire aigu apparat brutalement, souvent la nuit ou msenchymateux, lipomes.
au rveil, localise la rgion de lpaule, irradiant souvent au bras, parfois
lavant-bras, dans la rgion cervicale. Elle est parfois bilatrale. La douleur
est intense, diurne et principalement nocturne, lorigine dune insomnie, Atteintes mdullaires
profonde, lancinante. Elle subit parfois des recrudescences, notamment lors
des mouvements du membre suprieur. Sans transition aprs 1 2 semaines De ce cadre sont exclues arbitrairement les amyotrophies localises
mais parfois avec une courte priode de chevauchement, la douleur fait place secondaires des lsions cervicales, mylopathies ou radiculomylopathies
une paralysie et une amyotrophie dun ou de plusieurs muscles de lpaule, cervicarthrosiques, tumeurs mdullaires par exemple.
qui se constituent souvent en moins de 15 jours, parfois en 3 semaines ou plus.
La paralysie, flasque, est de type priphrique, avec une amyotrophie Sclrose latrale amyotrophique dbut focal
dinstallation rapide dont la distribution est lective, les muscles le plus
souvent concerns tant le grand dentel, le deltode, les sus- et sous-pineux, Il est frquent que le dbut dune sclrose latrale amyotrophique soit marqu
galement le biceps et le triceps. Dautres muscles sont plus rarement atteints, par une atrophie prcdant la faiblesse. Les topographies le plus souvent
en particulier le trapze, le rhombode, le sous-scapulaire, le grand pectoral et rencontres sont une atrophie thnarienne, ou thnarienne et interosseuse
le sternoclidomastodien, parfois latrophie se localise des muscles voluant vers une main dAran-Duchenne, une atrophie jambire avec
distance de lpaule, notamment le brachial antrieur [32]. Lamyotrophie est steppage progressif, parfois une amyotrophie plus ou moins tendue des
muscles de lpaule. Parfois, une amyotrophie distale du membre infrieur
souvent massive, et le dcollement de lomoplate, parfois dcel par un
devient proximale et ralise une atrophie monomlique. Le diagnostic est
proche, est dans certains cas rvlateur. Les fasciculations sont rares. Une
habituellement facilit par la rapidit dvolution, la coexistence de crampes,
hypo- ou une arflexie dans la topographie correspondant la paralysie sont
de fasciculations, dhyperrflexie, et la diffusion de la dnervation sur lEMG.
frquentes. La rgression survient spontanment dans un dlai de lordre de
6 mois, sans squelles souvent, mais parfois incomplte, laissant dans environ
10 20 % des cas persister le dficit dun muscle, principalement le grand Amyotrophie de la syringomylie
dentel [25].
Elle reste parfois unilatrale et mme asymtrique lorsquelle se bilatralise.
Les formes familiales de nvralgie amyotrophiante rpondent une Elle porte sur les muscles interosseux, thnariens et hypothnariens, voluant
transmission autosomique dominante. Elles dbutent galement par une vers une main en griffe . La coexistence darflexie et de troubles
phase douloureuse suivie damyotrophie scapulaire. Les muscles atrophis sensitivotrophiques suspendus, et limagerie de la moelle cervicale
sont essentiellement les muscles proximaux innervs par le tronc suprieur permettent le diagnostic.
du plexus brachial. Lvolution se fait sur des semaines et des mois.
Lamyotrophie saccompagne parfois de fasciculations. Une lente
amlioration apparat en 1 ou 2 ans. Cette longueur dvolution diffrencie Amyotrophie unilatrale de la diastmatomylie
les formes familiales des formes sporadiques qui sont habituellement plus Une amyotrophie distale unilatrale extension proximale dun membre
rapides dans la rgression. De mme, les rechutes et rcidives sont frquentes. infrieur est associe un raccourcissement du membre, des troubles
Une atteinte des membres infrieurs dans le territoire du plexus lombosacr sensitivotrophiques unilatraux comportant parfois un mal perforant
constitue exceptionnellement de vritables plexopathies lombosacres. Des plantaire. Une hypertrichose localise, prsente dans la moiti des cas, est
atteintes bilatrales sont galement signales. Llment le plus hautement vocatrice. Elle forme une touffe de poils en triangle lombaire
caractristique des formes familiales est la prsence de dysmorphies, base suprieure, avec pigmentation cutane sous-jacente. Un peron osseux
picanthus, bec-de-livre, syndactylie et surtout hypotlorisme. Des facteurs mdian est visible sur les radiographies. La mylographie met en vidence un
tiologiques sont parfois mis en vidence : infectieux, vaccinaux. La cne terminal abaiss et surtout une duplication mdullaire asymtrique, le
circonstance le plus frquemment signale est la grossesse. Le plus souvent, ct atrophique tant ipsilatral lamyotrophie.
cest aprs laccouchement, quelques heures ou quelques jours aprs, que
sinstalle lpisode de douleur scapulaire suivi rapidement de paralysie.
Poliomylite antrieure aigu
Laccouchement lui-mme sest habituellement droul dans des conditions
normales. Le diagnostic de ces formes familiales doit imprativement tre fait La poliomylite antrieure aigu est lorigine des amyotrophies les plus
avec celui dune varit assez proche cliniquement : lhrdopathie varies dans leur topographie. Aprs la phase initiale, elles se fixent,
tomaculaire du plexus brachial [27] qui sinscrit dans le cadre des neuropathies lorigine de dformations. Elles saccompagnent darflexie, de
hrditaires avec hypersensibilit la pression. Ces formes diffrent fasciculations et de tracs de dnervation sur lEMG.
sensiblement bien quelles rpondent galement une transmission de type Le syndrome postpoliomylitique [16], dont lexpression topographique est
autosomique dominant, lie une dltion du chromosome 17. Les atteintes diverse, se traduit souvent par une amyotrophie focale, se constituant de
du plexus brachial ne sont, au contraire des prcdentes, que lexpression longues annes aprs la priode initiale. On doit remarquer que lappellation
localise de latteinte plus diffuse signale prcdemment. Le dbut se fait ancienne de poliomylite antrieure chronique tait ne de la constatation
souvent le matin au rveil, favoris par une posture anormale ou par un facteur selon laquelle une atrophie musculaire progressive pouvait apparatre chez
professionnel. Latteinte, habituellement strictement indolore, saccompagne un sujet atteint, de nombreuses annes auparavant, de poliomylite antrieure
au maximum de paresthsies. Lamyotrophie de lpaule tmoigne le plus aigu. Toutefois, le concept damyotrophie postpoliomylitique tardive sest
souvent dune atteinte plexique, de topographie haute C5-C6 ou encore de actuellement modifi. ct des formes type de poliomylite chronique,
topographie globale. La rgression se fait de faon plus ou moins complte en sont dcrits des tableaux proches de la sclrose latrale amyotrophique, mais
quelques semaines ou quelques mois. Le caractre familial, labsence de dvolution plus lente, ou encore des formes segmentaires, soit localises au
douleurs et la notion dpisodes antrieurs permettent habituellement le territoire initialement atteint, soit le dbordant, soit mme portant sur un
diagnostic [33]. territoire symtrique ralisant une ou des amyotrophies focales.

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Neurologie AMYOTROPHIES FOCALES 17-044-B-10

Lge moyen de survenue du premier pisode est 5 ans, celui du second est montre un aplatissement antropostrieur ou antrolatral de la moelle,
45 ans, aprs un intervalle libre de plusieurs dizaines dannes. Lvolution exagr par la flexion et surtout plus marqu du ct de lamyotrophie. Enfin,
des formes ressemblant la maladie de Charcot est environ deux fois plus les images de rsonance magntique nuclaire comportent un largissement
lente que celle de la sclrose latrale amyotrophique, avec des chiffres de lespace pidural postrieur prdominant dans la rgion cervicale
moyens de 8,7 ans. Les formes focales paraissent plutt voluer vers la infrieure et attribu une hypothtique congestion du plexus veineux
stabilisation aprs quelques mois. pidural. Cette origine mdullaire a t confirme dans de rares cas autopsis :
La nature du syndrome postpoliomylitique est en discussion. Il ne sagit pas aplatissement de certains segments de la moelle cervicale, rarfaction des
dune reviviscence virale. Lhypothse dun remaniement permanent des cornes antrieures de la moelle, atrophie des racines antrieures. Lorigine
units motrices devenant insuffisantes est souleve. Ces formes sont sparer pourrait en tre non pas une dgnrescence, mais une compression des
du syndrome musculosquelettique de cause mcanique survenant chez artres irriguant la corne antrieure de la moelle, lors de la flexion de la tte.
danciens poliomylitiques, ne provoquant pas damyotrophie neurogne. Mais ceci demande confirmation. Selon certains [5], la maladie dHirayama est
un syndrome pouvant relever dun mcanisme prcis, en particulier dune
neuropathie anticorps antigangliosides. Les immunoglobulines par voie
Amyotrophies monomliques dorigine veineuse ont t efficaces dans ces derniers cas.
vraisemblablement spinale
Leur statut nest pas dfinitivement tabli [34]. Certaines amyotrophies Tphromalacie des cornes antrieures de la moelle
monomliques prdominant chez le sujet jeune sont rattaches une origine
spinale et considres comme des expressions monomliques de maladie du Ce concept ancien dfinit une forme bnigne encore appele atrophie
motoneurone [20]. Ces formes sont parfois dites maladie dHirayama. La thnarienne diffuse non volutive des sujets gs . Cette atrophie se retrouve
marque clinique de cette dernire est une amyotrophie trs focalise sous diverses dnominations dans la littrature : atrophie isole non
oblique unilatrale, ou prdominance unilatrale, stendant du bord progressive des petits muscles de la main de Pierre Marie et Foix,
cubital de lavant-bras au-dessous du coude aux muscles interosseux et amyotrophie thnarienne non volutive du vieillard de Jean Lhermitte,
hypothnariens. La faiblesse musculaire prdomine sur les extenseurs des tphromalacie des cornes antrieures de la moelle, atrophie thnarienne
doigts, surtout des derniers doigts, et les flchisseurs du poignet tandis que la partielle de Wartenberg. Ce type datrophie, isole et indpendante de tout
pronation est respecte. Il ny a pas ou peu de troubles sensitifs. Les rflexes signe neurologique, est communment attribu une atteinte localise des
sont habituellement prsents. Lamyotrophie est franchement monomlique cornes antrieures de la moelle, qui sont le sige dune rarfaction neuronale.
dans plus de la moiti des cas. Elle stend parfois aux muscles de la main LEMG met en vidence des aspects neurognes. Toutefois, certains de ces
controlatrale mais ne devient jamais symtrique. Un tremblement fin, rapide cas auraient une origine carpienne.
et dissoci des doigts survient lextension du membre suprieur. Une
discrte smiologie autonome est parfois associe : troubles vasomoteurs
particulirement dclenchs par le froid, syndrome de Claude Origine crbrale
Bernard-Horner.
Lvolution se fait souvent en deux phases. Le dbut est insidieux, chez un De telles formes sont exceptionnelles. Parfois dites syndrome de Silverstein,
sujet jeune, par une faiblesse des doigts et une atrophie de la main et de elles se manifestent par une amyotrophie dune main conscutive une
lavant-bras, sans facteur dclenchant apparent. Laugmentation progresse atteinte du lobe parital. Elles sont interprtes comme des amyotrophies
trs lentement, avec souvent une importante faiblesse des doigts. Son transsynaptiques [26]. La lsion initiale est ischmique ou mtastatique.
importance est variable selon les patients. Le processus parat parfois se
stabiliser en 1 3 ans, parfois en quelques annes.

Les examens complmentaires apportent quelques arguments en faveur dune
atteinte de la corne antrieure de la moelle [5]. LEMG montre une dnervation Ainsi apparat la complexit et la diversit des amyotrophies focales. Il
avec des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive normales. est des cas o la focalisation est vritablement anarchique (par
Parfois la dnervation est prsente dans des muscles cliniquement sains, exemple la poliomylite antrieure aigu, la neuropathie multifocale
notamment le long supinateur, le biceps, le deltode et surtout le triceps. Elle avec blocs de conduction, la myosite inclusions). Dautres fois, elle
est galement frquente du ct sain en labsence de toute amyotrophie. Les est segmentaire (atrophie monomlique). Le plus souvent, elle est
membres infrieurs sont toujours indemnes. Le liquide cphalorachidien est rgionale et soulve alors dimportantes questions de diagnostic
normal avec parfois une lgre hyperprotinorachie. Lpreuve de diffrentiel : amyotrophie de lpaule (syndrome de Parsonage et
Queckenstedt est normale, sauf aprs hyperflexion de la nuque qui entrane Turner, paralysie plexique, atteinte srique, paralysie du grand
un retard dlvation de pression. Une biopsie du muscle grand palmaire a dentel), amyotrophie thnarienne (canal carpien, sclrose latrale
parfois montr des aspects neurognes caractristiques : petites fibres amyotrophique, syndrome du dfil thoracobrachial, cte cervicale),
anguleuses, groupement de fibres de mme type. Les examens amyotrophie quadricipitale (compression du crural, diabte),
neuroradiologiques, surtout dynamiques, feraient apparatre un aplatissement amyotrophie pronire (neuropathie compressive, dystrophie distale).
de la moelle cervicale en hyperflexion, attribu un dplacement en avant de Parfois enfin, elle se limite un seul muscle (agnsie, myosite focale).
la dure-mre postrieure. Ceci entranerait une compression de la moelle sur Dans tous les cas, au-del du diagnostic, il convient de sparer les
le corps vertbral, en particulier de la 6 e cervicale, visible sur une formes dvolution bnigne ou svre et dindividualiser celles
mylographie opaque. De mme, le scanner X avec injection de mtrizamide justiciables dune thrapeutique mdicale ou chirurgicale.

Rfrences

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Rfrences
[1] Asbury AK. Proximal diabetic neuropathy. Ann Neurol 1977 ; [15] Madrid R, Bradley WG. The pathology of neuropathies with [28] Serratrice G, Pellissier JF, Pouget J. Hereditary liability to
2 : 179 focal thickening of the myelin sheat (tomaculous neuropa- pressure palsies. In : Recent advances in neuromuscular
[2] Azulay JP, Blin O, Pouget J, Boucraut J, Bill-Turc F, Carles thy). J Neurol Sci 1975 ; 25 : 415-448 diseases. London : Churchill Livingstone, 1991 : 17-27
G et al. Intravenous immunoglobulin treatment in patient with [16] Miranda-Pfeilsticker B, Figarella-Branger D, Pellissier JF, [29] Serratrice G, Pellissier JF, Pouget J, Gastaut JL, Benaim LJ
motor neuron syndromes associated with anti-GM1 antibod- Serratrice G. Le syndrome postpoliomylitique tardif. Rev et al. Les neuropathies allantodiennes (tomaculaires).
ies. A double blind, placebo controlled studies. Neurology Neurol 1992 ; 148 : 355-361 tude de vingt-trois cas. Sem Hop Paris 1987 ; 63 :
1994 ; 44 : 429-432 2353-2363
[17] Poullin P, Toussirot E, Schiano A, Serratrice G. Formes com-
[3] Behse F, Buchthal F, Carlens F et al. Hereditary neuropathy pltes et formes dissocies du syndrome de Poland (5 cas).
with liability to pressure palsies: electrophysiological and his- [30] Serratrice G, Pellissier JF, Schiano A, Pouget J. Neuf cas de
Rev Rhum Mal Osteoartic 1992 ; 59 : 114-120 polymyosites segmentaires. Sem Hop Paris 1984 ; 60 :
topathological aspects. Brain 1972 ; 95 : 777-794
[18] Sad G, Goulon-Goeau C, Lacroix C, Moulonguet A. Nerve 3189-3191
[4] Bharucha NE, Mogan-Hughes JM. Chronic focal polymyosi-
tis in the adult. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981 ; 44 : biopsy findings in different patterns of proximal diabetic neu- [31] Serratrice G, Pouget J. Laplasie de lminence thnar : une
419-425 ropathy. Ann Neurol 1994 ; 35 : 559-569 forme partielle et terminale de dysplasie du rayon radial : six
[5] Bill-Turc F, Bill J, Azulay JPH, Padovani R, Serratrice G. [19] Serratrice G. Thenar amyotrophies. New aspects. New diag- observations. Presse Med 1986 ; 15 : 193-196
La maladie dHirayama. Maladie ou syndrome ? Rev Neurol nosis. In : Plaxe HJ, Matto AA eds. New Frontieres that influ-
[32] Serratrice J, Pouget J. Nvralgie amyotrophiante du bra-
1996 ; 152 : 20-26 ence disease and rehabilitation. Int Rehabilit Med 1983 :
chial antrieur. Rev Neurol 1998 (sous presse)
196-200
[6] Bouche P, Moulonguet A, Ben-Younes-Chennoufi A, Adams
D, Bauman N, Meininger V et al. Multifocal motor neuropa- [20] Serratrice G. Spinal monomelic amyotrophy. In : Rowland [33] Serratrice G, Pouget J, Pellissier JF. Des formes familiales
thy with conduction block. A study of 24 patients. J Neurol LP ed. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron du syndrome de Parsonage et Turner aux hrdopathies to-
Neurosurg Psychiatry 1995 ; 59 : 38-44 diseases. New York : Raven Press, 1991 : 169-171 maculaires du plexus brachial. Rev Rhum Mal Osteoartic
1985 ; 52 : 625-629
[7] Boulton AJ, Angus E, Ayyar DR, Weiss R. Diabetic thoracic [21] Serratrice G. Focal forms of degenerating disorders. In : Re-
polyradiculopathy presenting as abdominal swelling. Br Med cent advances in neuromuscular diseases. London : Chur- [34] Serratrice G, Pouget J, Pellissier JF. Les atrophies monom-
J 1984 ; 289 : 798 chill Livingstone, 1991 : 55-60 liques chroniques. tude nosologique de 25 cas. Rev Neu-
[8] Calverley JR, Mulder DW. Femoral neuropathy. Neurology rol 1987 ; 143 : 201-210
[22] Serratrice G. Motor Neuropathies and antigangliolipid anti-
1960 ; 10 : 963 bodies. Clin Exp Neurol 1993 ; 30 : 25-32 [35] Serratrice G, Pouget J, Pellissier JF. Bent spine syndrome.
[9] Cavanagh NP, Yates DA, Sutcliffe J. Thenar hypoplasia with J Neurol Nurosurg Psychiatry 1996 ; 60 : 51-54
[23] Serratrice G. Distal lipoatrophy. Muscle Nerve 1994 ; 17 :
associated radiological abnormalities. Muscle Nerve 1979 ;
2 : 431-436 1489-1490 [36] Serratrice G, Roger J, Guastalla B, Saint-Jean JC. Amyotro-
[24] Serratrice G, Askanas V. Myosites inclusions. Encycl Med phies thnariennes familiales dorigine carpienne. Rev Neu-
[10] Dawson DM, Hallet M, Millender LW. Entrapment Neuropa- rol 1985 ; 141 : 746-749
thies. Boston : Little Brown, 1983 : 1-307 Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-190-A-05, 1996
[11] Garland HT. Diabetic amyotrophy. Br Med J 1955 ; 2 : 1287 [25] Serratrice G, Baudoin D, Pouget J, Blin O, Guieu R. Formes [37] Stewart JD. Focal peripheral neuropathies. Amsterdam : El-
typiques et atypiques de nvralgies amyotrophiantes de sevier, 1987 : 1-421
[12] Goodman JI. Femoral neuropathy in relation to diabetes mel-
litus: report of 17 cases. Diabetes 1954 ; 3 : 266 lpaule : 86 cas. Rev Neurol 1992 ; 148 : 47-50 [38] Subramony SH, Wilbourn AJ. Diabetic proximal neuropathy.
[13] Gregerson G. Diabetic amyotrophy: a well-defined syn- [26] Serratrice G, Gastaut JL, Pellissier JF, Baret J, Roux H, Car- Clinical and electromyographic studies. J Neurol Sci 1982 ;
drome? Acta Med Scand 1969 ; 185 : 303 touzou G. Amyotrophies et dpopulations neuronales dori- 53 : 293
gine encphalique. Rev Neurol 1975 ; 131 : 185-192 [39] Vighetto A, Grand C, Confavreux CH, Aimard G. Le syn-
[14] Lederman RJ, Salanga VD, Wilbourn AJ, Hanson MR, Du-
dley AW. Focal inflammatory myopathy. Muscle Nerve [27] Serratrice G, Pellissier JF. Plexopathies brachiales dorigine drome de Parsonage et Turner et ses frontires (29 cas).
1984 ; 7 : 142-146 tomaculaire. Rev Neurol 1987 ; 143 : 841-843 Rev Neurol 1988 : 144 : 494-498

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