ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-167-A-30

17-167-A-30

Aspects neurologiques des pathologies

psychiatriques
JP Luaut R s u m . Les aspects neurologiques des pathologies psychiatriques ont des
O Saladini significations diverses. Malgr sa prsentation neurologique impressionnante, la catatonie
parat constituer une rponse non spcifique de lencphale de nombreuses agressions.
Sa signification fonctionnelle loppose aux aspects dficitaires durables des psychoses.
La ralit dune entit dficitaire prcoce est de nouveau dfendue dans le cadre de la
schizophrnie et cest surtout dans cette forme que sobserveraient des symptmes
neurologiques. Bien que disparates, ils paraissent traduire lexistence dune vulnrabilit de
lencphale. Celle-ci pourrait correspondre des atteintes crbrales diverses, ant- ou
prinatales, se rvlant lge adulte (hypothse neurodveloppementale). Cependant, la
schizophrnie dfinie en tant qu encphalopathie statique est conteste, et lvolution
pjorative des troubles serait, pour certains, en rapport avec un processus dgnratif.
Ltude des volutions dficitaires tardives des schizophrnies, mais galement des troubles
de lhumeur, redevient ainsi dactualit. Une autre voie de recherche parat prometteuse qui,
partant de symptmes (ou syndromes) communs aux pathologies neurologiques et
psychiatriques, va rechercher en quoi ces symptmes pourraient correspondre au dficit de
fonctions physiologiques et ventuellement rpondre une pathognie commune. Des
troubles tels que les dlires didentification des personnes (DIP), les troubles obsessionnels
compulsifs (TOC), les hallucinations sensorielles sont des candidats cette approche
neuropsychiatrique transnosologique.

Introduction dorganicit crbrale dmontre et sur des symptmes psychopathologiques

Une rflexion sur les aspects neurologiques des pathologies psychiatriques
amne immdiatement se poser la question, plus dlicate quil y parat, de la
dfinition des termes employs, cest--dire du domaine respectif des deux
spcialits.
Une premire rponse est lie lhistoire et considre les maladies
neurologiques comme des pathologies dfinies que lon a progressivement
dgages du champ imprcis des maladies nerveuses . Cet aspect dfini
des pathologies neurologiques rsulte dune correspondance cohrente et
rgulire entre une symptomatologie, qui a t fixe, et une tiopathognie,
dans ses aspects lsionnels et/ou physiopathologiques. Mais plusieurs raisons
ne permettent pas de considrer les pathologies psychiatriques simplement
comme des affections en attente dune dfinition prcise. La plus forte rsulte
du fait quil sagit de troubles de lesprit et que ceux-ci ont toujours paru
dpendre troitement de facteurs psycho-socio-gntiques de milieu, offrant
par l des schmas de comprhension et de soins psychologiques.
Le champ de la psychiatrie, tel quil stait dlimit depuis plusieurs
dcennies, reposait schmatiquement sur un critre ngatif : labsence
Jean-Pierre Luaut : Ancien chef de clinique-assistant, praticien hospitalier, service de
psychiatrie gnrale, secteur 26G02, centre hospitalier gnral, BP 1002, 26102 Romans
cedex, France.
Olivier Saladini : Ancien interne des Hpitaux, praticien hospitalier titre provisoire, service
de psychiatrie gnrale, secteur 26G02, centre hospitalier, BP 30, 26241 Saint-Vallier cedex,
France.
Elsevier, Paris
propres qui taient, et restent, troitement lis dans lesprit de la plupart des
psychiatres des conceptions de psychogense. La mise en vidence, ces
dernires annes, danomalies crbrales lsionnelles et/ou fonctionnelles au
cours de la plupart des pathologies psychiatriques vraies est en train de
bouleverser la distinction traditionnelle entre le domaine de la neurologie et
celui de la psychiatrie. La dichotomie organique versus fonctionnel est
maintenant dpasse et nombre de psychiatres assistent avec inquitude au
changement de statut de certains troubles qui sont dj passs dans le champ
de la neurologie (pilepsie, dmences) o y basculent, par exemple, la
maladie des tics, la dyslexie, lautisme mme.
Certaines pathologies psychiatriques consacres revtent des aspects
neurologiques qui ont toujours suscit lintrt des psychiatres attirs par la
tradition empiriste-mcaniste [25]. Un choix sera fait dans cet article au profit
des troubles les plus graves, ceux dont on peut imaginer par simple bon sens
quils reposent sur une atteinte crbrale stable, et seront prsents en priorit
les travaux portant sur les grandes psychoses, nous limitant aux formes de
ladulte.
Lchec relatif de la psychiatrie biologique , qui recherchait des marqueurs
dentits, tait prvisible car tous les cliniciens savent quil nexiste en
psychiatrie aucune symptomatologie pathognomonique caractrisant les
entits. Une nouvelle voie parat prometteuse qui, partant cette fois de
symptmes (ou syndromes) bien choisis, va rechercher dans une perspective
transnosologique, et typiquement neuropsychiatrique, en quoi ces symptmes
pourraient reprsenter le dficit de capacits comportementales et
fonctionnelles physiologiques [25] ; nous en verrons quelques exemples.
Enfin, nous naborderons pas le problme de lhystrie, mme si en pratique

ce sont les aspects neurologiques que rencontrent en priorit les neurologues.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Luaut JP et Saladini O. Aspects Il sagit en effet de troubles pseudo-neurologiques (au mme titre que les
neurologiques des pathologies psychiatriques. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), troubles simuls) qui ne relvent pas en tant que tels dune pathologie
Neurologie, 17-167-A-30, 1999, 6 p.
crbrale mais de mcanismes purement psychologiques : la conversion,
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limitation, etc. La superposition de comportements hystriques lensemble
des pathologies psychiatriques et neurologiques tant par ailleurs une ralit
quotidienne.
Un syndrome neuropsychiatrique : la catatonie
Le groupe de symptmes runis en 1874 par Kalhbaum sous ce vocable, qui
signifie folie tonique , a bien rsist au temps et les classifications actuelles,
CIM 10, DSM IV (diagnostic and statistical manual of mental disorders), en
reprennent la description classique ; toutefois, sa situation au sein de la
nosologie a bien chang. La catatonie runit comme symptmes une
immobilit motrice pouvant aller jusqu la stupeur, avec mutisme plus ou
moins complet (le malade reposant comme un gisant ou tant fig dans des
postures qui sont parfois surprenantes). lexamen, on constate une rigidit
qui est de type oppositionniste (ngativisme) avec parfois la classique
flexibilit cireuse et le maintien des attitudes imposes (catalepsie). On inclut
dans la catatonie la possibilit paradoxale dune activit motrice incoercible
avec des dambulations impulsives et un cortge de signes que lon
rassemble, dans la terminologie franaise, sous le nom de discordance (nous
les examinerons en dtail ultrieurement). Ltat gnral peut se trouver
altr, secondairement du fait des difficults de lalimentation, de
complications du dcubitus ou dinfections, ou bien en raison de lexistence
demble dun drglement neurovgtatif (tachycardie, sueurs profuses,
variations tensionnelles, fivre centrale) pouvant raliser une forme maligne,
parfois mortelle. linverse, la catatonie peut tre transitoire, cdant
(actuellement aprs traitement) au bout de quelques jours et ne jamais se
reproduire. Dans dautres cas, on verra le malade prsenter des pisodes
rcurrents de catatonie priodique .
La catatonie a, par la suite, t incorpore par Kraepelin (1898) dans le cadre
de la dmence prcoce (DP) dont elle constituait lune des formes cliniques,
les deux autres tant lhbphrnie et la dmence paranode. Cette
incorporation a t maintenue par Bleuler lorsquil dcrivit en 1911 la
dementia prcox ou groupe de schizophrnies , si bien que ce trouble a
pendant longtemps t considr comme appartenant exclusivement au cadre
de cette psychose. Cependant, plusieurs auteurs, dont Baruk [3], ont toujours
soutenu le caractre non spcifique de la catatonie qui peut apparatre au cours
dun grand nombre de troubles mentaux ou en rponse des atteintes diverses
du systme nerveux (il sagit donc dun syndrome). Des travaux rcents et
concordants ont rattribu la majorit des cas de catatonie une pathologie
de lhumeur, ce que le DSM IV a reconnu puisquil en fait un lment de
spcification de ces troubles. Toutefois, des cas de catatonie symptomatique
ont toujours t rgulirement publis, soit la suite datteintes diverses de
lencphale, soit indirectement lors daffections mdicales gnrales
(noplasiques, toxiques, infectieuses, parasitaires). Scheepers et al [33] en
concluent que la catatonie nappartient ni au champ de la neurologie ni celui
de la psychiatrie, mais que sa ralit neuropsychiatrique indique que la
division entre la neurologie et la psychiatrie nest quune affaire de concept.
La possibilit dobserver ce syndrome psychomoteur, dallure si
neurologique, la suite datteintes dfinies de lencphale, a depuis
longtemps conduit certains neurologues ou psychiatres organicistes lui
chercher une origine lsionnelle. En ralit, une revue de la littrature
dmontre que les affections neurologiques responsables sont de localisation
et de nature trs diverses et les quelques cas explors rcemment en imagerie
morphologique ou fonctionnelle ne permettent de dcouvrir ni localisation
lsionnelle ni localisation fonctionnelle unique. On soulignera galement
labsence de lsion neuropathologique spcifique lors des formes malignes
vrifies.
Les discussions sur la pathognie de la catatonie, du moins dans sa forme
maligne, ont t relances, depuis lintroduction des neuroleptiques, par
lanalogie que lon peut faire entre cette forme et le syndrome malin des
neuroleptiques (SMN). Ce syndrome, qui a t trs tt dcrit, doit associer,
selon les critres du DSM IV, lapparition dune rigidit musculaire et dune
temprature leve lors dun traitement neuroleptique, au moins deux signes
dune srie de dix comprenant des troubles de la conscience (mutisme,
confusion, coma), des modifications cardiovasculaires et vgtatives
(tachycardie, tension artrielle labile, sueurs profuses) et des signes
biologiques (hyperleucocytose et augmentation de la cratine kinase). Il sagit
donc dun tableau trs proche de celui de la catatonie pernicieuse et certains
lestiment mme indiffrenciable. partir de cette similitude, on a incrimin
le mcanisme dun blocage dopaminergique au niveau des noyaux gris et de
lhypothalamus. Toutefois, le rle de la dopamine est loin dtre tabli car
dautres substances que les neuroleptiques ont t mises en cause. On a ainsi
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Neurologie
dcrit rcemment des SMN lors de larrt brutal de divers
antiparkinsoniens [6]. Lexistence dune pathognie biochimique unique
nimpliquant quun neuromdiateur est donc douteuse.
Finalement, de nombreux auteurs sont prts considrer le SMN comme une
catatonie maligne induite et en faire une raction non spcifique au stress [37].
Cette position tait dj celle que dfendait Baruk propos de la catatonie
quil considrait comme une raction de dfense de la personnalit face des
agressions diverses. Ainsi ce syndrome psychomoteur, loin dtre vocateur
dune atteinte neurologique dfinie, se trouverait proche dun phnomne
aussi peu spcifique mais aussi mdical que la confusion mentale. Enfin, on
ne pourra pas manquer de rapprocher cette conception de la catatonie de celle
que Widlcher a propose pour le ralentissement dpressif (dont lexpression
majeure est la stupeur) et qui, selon lui, aurait galement une finalit
adaptative [38].
Dmences psychiatriques prcoces
En 1863, Kalhbaum attira lattention sur une nouvelle maladie mentale
aboutissant rapidement un tat dmentiel quil nomma pour cette raison
hbphrnie, folie de la jeunesse (mme si cest son disciple Hecker que
lon doit, en 1871, sa description classique). Lhbphrnie reprsenta par la
suite, et jusqu nos jours, le concept de DP, cette entit ayant t pargne
par la rvision de Bleuler qui, terme, ft disparatre le terme de DP. La CIM
10 conserve cette forme clinique de schizophrnie qui implique lexistence
dun pronostic mdiocre ; parmi les critres diagnostiques, il nest pas fait
mention dune dtrioration intellectuelle mais de lapparition prcoce de
signes ngatifs dont un moussement des affects, une perte de la volont
et un trouble du cours de la pense entranant un comportement sans objet,
non orient vers un but. Le DSM IV, en revanche, ne mentionne plus ce terme
qui est plus ou moins remplac par celui de schizophrnie de type dsorganis.
Des signes de discordance motrice (cf infra) caractrisent galement ces
formes.
La disparition du terme de DP sexplique par deux raisons :
par le fait que le concept de dmence tel que nous lutilisons dsignait dj
des dmences corticales, voluant partir du prsenium vers une dtrioration
progressive inluctable et reposant sur des critres neuropathologiques
prcis ;
par le fait que la DP ne rpondait aucune de ces caractristiques.
Le succs durable du concept de schizophrnie, la maladie vedette des
psychiatres, provient prcisment, notre avis, de labandon du critre
neurologique de dmence et de son remplacement par un critre
proprement psychopathologique : la dissociation mentale (Spaltung), cest-
-dire une dislocation des associations. Pour Bleuler, cette dissociation
reprsentait un symptme fondamental (sans tre ncessairement un
symptme primaire qui, pour lui, traduisait directement lorigine organique
de laffection). La dissociation pouvait aussi se manifester au cours des
symptmes secondaires, pour lui psychognes, constituant lessentiel de la
symptomatologie apparente, et qui se trouvaient donc accessibles la
psychothrapie. Le succs prodigieux et lextension dmesure du concept
de schizophrnie dcoulent peut-tre de ces prmisses et de labsence de
critres neuropathologiques, ce qui avait galement abouti la cration du
concept de psychose fonctionnelle . Mais si la majorit des psychiatres se
sont rapidement accords pour estimer que les dficits intellectuels prsents
par ces malades navaient pas les caractres dune dmence vraie mais taient
lis des dficits dordre affectif , certains nacceptaient pas labandon de
la DP qui reprsentait pour eux une affection naturelle, au profit dune
schizophrnie dont les symptmes neurologiques pouvaient se rsoudre
selon les conceptions de Bleuler des explications psychologiques. Cest
dans cet tat desprit que Dide et Guiraud introduisirent en 1922 le terme
dathymhormie [13], non pas tant pour remplacer celui de DP quils estimaient
fcheux que pour tenter dempcher lintroduction du terme de
schizophrnie qui avait pour eux le tort de reposer sur des bases
psychologiques et non cliniques, et dutiliser de faon inadmissible la
conception psychogne de la psychanalyse. Le concept dathymhormie, dont
lusage est rest limit notre pays, et qui signifie la perte de llan vital et de
laffectivit, reprsentait pour ses auteurs le noyau fondamental dune
maladie dont ils situaient, suite leurs travaux antrieurs, la cause dans
linvolution lective de cellules situes dans la rgion sous-optique et
probablement au niveau du locus niger . Par l mme, ils rejetaient lorigine
corticale de laffection, critiquant notamment les constatations
neuropathologiques de Klippel et Lhermitte. Mme si les lsions
Neurologie ASPECTS NEUROLOGIQUES DES PATHOLOGIES PSYCHIATRIQUES
cytodystrophiques neurovgtatives de Dide nont jamais t confirmes,
le mrite de ces auteurs a t dorienter les travaux futurs vers le diencphale
et vers la recherche dun dficit moins intellectuel que motivationnel. Le
concept dathymhormie sera par la suite utilis par Guiraud pour dsigner
lhbphrnie, et on peut regretter que cet auteur (et bien dautres), attir par
lallure neurologique de la catatonie et de lhbphrnie, ait cru utile de les
runir pour former un concept hybride : lhbphrnocatatonie, alors quil
sagit probablement de deux troubles de nature compltement diffrente.
Il est remarquable que le terme dathymhormie, tel que dcrit par Dide et
Guiraud, ait t repris en 1988 par Habib et Poncet [17] pour dsigner les
consquences comportementales dune atteinte lacunaire des noyaux stris ;
ce syndrome sintgre dans un trouble gnral de laction qui a perdu son
caractre spontan alors que les mmes actes sont parfaitement excuts sur
stimulation extrieure. Ce dernier point rejoint le concept de perte de lauto-
activation psychique (PAP) introduit ds 1981 par Laplane et al [24] comme
consquence dune interruption bilatrale de lun des circuits cortico-sous-
cortico-corticaux isols ces dernires annes et appel boucle limbique.
Dans la conception initiale de Laplane et al, la PAP ressemblait beaucoup au
syndrome hbphrnocatatonique et pouvait en constituer un modle
approch. Toutefois, Laplane et Dubois ont estim rcemment [23] que la PAP
ne pouvait pas sassimiler au concept dathymhormie, tel que dfendu par
Habib et Poncet, puisque les malades qui en sont atteints ne sont finalement
pas privs daffectivit et, quen consquence, leur tat mental ne peut pas
tre celui des schizophrnes dont laffectivit serait arase ou pervertie .
Mme sil ny a quune parent entre les deux types de troubles (hbphrnie
versus athymhormie ou PAP), on doit accorder une grande valeur heuristique
la constatation que des troubles comportementaux graves et durables
pourraient tre raliss par des lsions sous-corticales minimes mais dont la
nocivit provient de leur localisation un goulot dtranglement de fibres
nerveuses au niveau des noyaux gris, et probablement au retentissement
fonctionnel cortical de ces lsions. linverse de ces constatations cliniques
prcises, signalons ici, parmi les nombreuses hypothses impliquant des
localisations crbrales qui sont rgulirement proposes propos de la
schizophrnie essentielle, une interprtation neuropsychologique intgrative
reposant sur un modle gnral du systme limbique et des noyaux gris [16].
Cette interprtation est reprsentative du caractre hautement spculatif de
nombre de ces travaux et notamment de tous ceux qui sont consacrs la
recherche des critres biologiques permettant de dfinir cette entit dont la
ralit mme est discute [7].
Lextension dmesure quavait pris le concept de schizophrnie a amen
dans les annes 1970 restreindre son acception grce lutilisation de
critres diagnostiques inspirs des travaux de Schneider, en mme temps que
des tudes dimensionnelles introduisaient la notion dune bipolarit opposant
signes ngatifs et positifs. Cette dichotomie sera par la suite conteste par des
auteurs comme Liddle [26] qui introduiront une troisime dimension : le
facteur dsorganisation. Malgr les arguments dvelopps, dautres auteurs,
notamment la suite des travaux de Carpenter et al [8], croient toujours
lexistence, au sein de la schizophrnie, dune entit dficitaire
symptomatologie ngative primaire (cest--dire excluant le rle de la
dpression et leffet des neuroleptiques) survenant chez des sujets ayant eu
avant lclosion de leur trouble des difficults dadaptation, dont le dbut est
insidieux et lvolution continue aboutissant une invalidation sociale. Ces
formes seraient la consquence danomalies crbrales, dites
neurodveloppementales, dont tmoigneraient des soft signs neurologiques
et des troubles de la poursuite oculaire.
Ce tableau clinique ne nous parat pas trs loign de lhbphrnie des
classiques avec cette notion admise par tous que plus le dbut est prcoce et
torpide, plus lvolution est grave, ce que lon retrouve au maximum dans les
rares schizophrnies dbut infantile (avant 12 ans) rcemment rapportes.
Ainsi, malgr la rvision de Bleuler qui a fait disparatre le terme de DP, il
semble bien que la schizophrnie, en tant que syndrome, puisse admettre une
sous-forme dficitaire de pronostic redoutable, quelle que soit la faon dont
on la nomme.
Discordance, mouvements anormaux,
soft signs
Nous avons vu comment Bleuler avait runi le groupe des schizophrnes sur
le critre fondamental de dissociation. Vers la mme poque en France,
Chaslin tudiait la discordance qui signifie au niveau smiologique labsence
daccord entre, par exemple, la mimique, lmotion (ou lhumeur) et le dlire,
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ou entre le langage et lintelligence. En mme temps, il isolait le groupe des
folies discordantes qui comprenait quatre types dont la folie discordante
motrice. Les folies discordantes de Chaslin seront assimiles la
schizophrnie, et cela par Bleuler lui-mme qui crit : si le terme de Chaslin
(folie discordante) avait dj exist, jaurai pu tout aussi bien le choisir ( la
place de celui de schizophrnie) . Ce terme de discordance va demeurer dans
la terminologie franaise mais, comme le souligne Lanteri-Laura [22], au prix
dune modification de sens puisquil va tre assimil celui de dissociation et
quil va constituer un signe quasi pathognomonique de schizophrnie. Il reste
encore de nos jours la caractristique essentielle de la symptomatologie
schizophrnique pour les psychiatres franais. Cest lintrieur dune
discordance motrice qua t range toute une srie de symptmes
disparates daspect neurologique qui ont t dcrits trs tt au cours de la
catatonie, puis repris dans la description de la DP et de la schizophrnie. Il
sagit du manirisme, de postures et de gestes inappropris ou bizarres,
parfois strotyps, de mouvements anormaux divers titre de balancements
ou dallure chorique, dclats de rire ou de larmes immotivs, de
dambulations souvent marques par lambivalence et le ngativisme (le
malade, par exemple, sloignant quand on lui demande dapprocher). Au
niveau du visage on peut constater des tics, des grimaces, des mouvements
anormaux des yeux. Des altrations de la parole et du langage peuvent tre
notes type dintonations brusques, de mussitation, de barrages , etc.
Daprs la CIM 10, ces signes peuvent tre associs la rigidit de la catatonie
mais ils figurent surtout parmi les critres de lhbphrnie.
La prsence danomalies lexamen clinique neurologique chez les
schizophrnes a t observe trs tt, leur frquence est estime entre 50 et
65 % par certains auteurs [19]. Dun point de vue clinique, on oppose les soft
signs qui sont des anomalies neurologiques qui ne peuvent pas tre mises en
relation avec une rgion crbrale spcifique, et les hard signs qui, eux,
donnent des indications sur les rgions crbrales affectes. On dcrit
essentiellement parmi les soft signs :
des anomalies de coordination motrice (troubles de lquilibre,
dysadiadococinsie) ;
des anomalies sensitives : dysfonctionnement des aires dintgration
sensorielle (extinction bilatrale, astrognosie, graphesthsie) ;
des signes extrapyramidaux ;
un grand nombre dautres anomalies retrouves de faon inconstante et
correspondant une microsmiologie qui est prendre avec toute la prudence
ncessaire.
Malgr un certain nombre de difficults mthodologiques, les recherches sur
la schizophrnie tentent actuellement de corrler les soft signs la
symptomatologie ngative (hbphrnie, formes dficitaires) plutt qu la
symptomatologie positive (dlire et hallucinations) et ceci indpendamment
des traitements neuroleptiques.
Il est intressant de remarquer que ltude de ces symptmes et de ces signes
a t pendant longtemps nglige et que certains dentre eux, les dyskinsies
buccofaciales, ont pu tre nis comme manifestations spontanes de la
schizophrnie (ou des affections ranges sous ce terme) et uniquement
considrs comme des dyskinsies tardives (DT) induites par les
neuroleptiques. Actuellement, des travaux concordants [30] retrouvent de tels
mouvements anormaux au niveau du visage, mais galement au niveau du
tronc et des membres, chez des malades jamais traits par neuroleptiques, et
surtout sil sagit de malades gs et chroniques. Par ailleurs, Pourcher et
al [31], examinant des psychotiques jeunes traits par neuroleptiques faible
dose, dcouvrent que des DT surviennent dautant plus que les malades
prsentent des anomalies lexamen neurologique, lesquelles indiqueraient
une atteinte crbrale occulte. De nombreux auteurs tablissent galement
une correlation entre dyskinsies tardives et signes dficitaires de psychose.
Le rle des neuroleptiques dans la survenue des DT a t largement tudi et
certains auteurs faisant la synthse des prcdentes constatations, ont estim
quils pourraient agir en tant que rvlateurs dune dgnrescence possible
du systme dopaminergique li au vieillissement.
La question se pose ainsi de la spcificit de ce symptme et de la discordance
motrice, par rapport au diagnostic de schizophrnie. Rappelons dj que pour
Chaslin, la discordance pouvait sobserver dans dautres entits (par exemple
au cours de la paralysie gnrale) et que des symptmes de ce type, cest--
dire non systmatiss, peuvent se voir au cours de certaines dmences, de
mme que chez des dbiles, des autistes, parfois enfin au cours de maladies
neurologiques parfaitement dfinies, mais pas nimporte lesquelles.
Il est intressant de signaler ici une volution rcente concernant le statut des
aspects psychiatriques des affections neurologiques. Ces aspects qui, il y a
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17-167-A-30 ASPECTS NEUROLOGIQUES DES PATHOLOGIES PSYCHIATRIQUES
peu de temps, taient considrs comme ressemblant aux affections
psychiatriques essentielles (on parlait par exemple de schizophrenia like
psychosis), sont maintenant dsigns comme des troubles psychiatriques
secondaires (par rapport aux formes essentielles ou primaires ). Une
revue de la littrature sur les schizophrnies secondaires que lon observe
(avec une grande frquence) lors de certaines leucodystrophies [27], a montr
que la cl du diagnostic de schizophrnie reposait sur la prsence de cette
discordance motrice (manirisme, mouvements anormaux divers, grimaces,
rires immotivs, etc). Cette mme constatation a t faite dans une autre tude
consacre aux formes schizophrniques de la maladie de Huntington dont on
sait quelles peuvent prcder de plusieurs annes la chore proprement
dite [29]. Enfin, de nombreuses affections touchant les noyaux gris, telle la
maladie de Wilson, comprennent des mouvements anormaux qui
saccompagnent aussi curieusement de troubles mentaux de type
schizophrnique. partir de ces constatations, il a t estim que la valeur
localisatrice de la discordance motrice tait faible mais quelle indiquait au
moins la probabilit dune atteinte sous-corticale au sens large [27]. On peut
ainsi penser que ces schizophrnies secondaires ont valeur de modle vis--
vis de la sous-forme dficitaire essentielle (si tant est quelle existe).
Dmences psychiatriques tardives
Les classiques avaient une conception des maladies mentales troitement
inspire du modle neurologique ou plutt lsionnel qui tait celui de la
premire maladie mentale qui avait t dfinie, savoir la paralysie gnrale
(cest partir delle que la catatonie a t dcrite). Ce mme modle de
dmence organique a non seulement t appliqu lhbphrnie, qui est
devenue la DP, mais lensemble des maladies mentales dont on croyait
lvolution dmentielle tardive inluctable. Le terme de vsanie, qui dsignait
initialement toutes les maladies mentales, stait ainsi spcialis pour
dsigner cette volution. Une telle conception a rapidement t abandonne
en mme temps que lon assistait la disparition de ce terme.
Des travaux rcents concernant le devenir long terme des schizophrnes
mais galement des malades atteints de troubles thymiques, nous paraissent
devoir redonner de lactualit cette question. Certes, lhbphrnie, on la
vu, nest pas une dmence au sens actuel du terme mais lvolution des formes
dficitaires prcoces est rarement favorable et cela malgr tous les moyens
mis en uvre. Nombre de ces schizophrnes vieillissent mal, ils perdent leur
autonomie et bien que leurs troubles aigus soient teints, ils doivent tre
prcocement dirigs vers des institutions type maison de retraite (o ils ne
posent en gnral aucun problme de maintien). On a longtemps cherch si ce
dclin avait les caractristiques dune dtrioration intellectuelle habituelle.
Plusieurs travaux rcents et concordants [32] liminent cette possibilit, ce qui
ne veut pas dire que le dclin des schizophrnes ne pourrait pas tre
accompagn par des dficits cognitifs et/ou motionnels dune autre nature.
Ainsi il a t constat la longue une dtrioration slective du langage chez
des schizophrnes chroniques [35].
Les tudes longitudinales sur le devenir des schizophrnes sont revenues
lordre du jour en raison de lenjeu thorique considrable que reprsente la
validation ou non de lhypothse tiopathognique de la schizophrnie
actuellement la plus dfendue : lhypothse neurodveloppementale [18].
Celle-ci postule lexistence datteintes trs prcoces du systme nerveux
central (ant- ou prinatales), dorigines diverses (virales, traumatiques,
carentielles) dont les consquences se rvleraient tardivement
ladolescence et qui laisseraient des anomalies cytoarchitectoniques ou des
microlsions que lon pourrait parfois constater en imagerie crbrale
morphologique sous forme danomalies diverses, dont des dilatations
ventriculaires. Lhypothse neurodveloppementale repose aussi sur
laffirmation que les anomalies crbrales dcouvertes sont prcoces et
stables. Or, cette conception de la schizophrnie en tant quencphalopathie
statique est conteste et dautres travaux qui dcouvrent, sous leffet de
lge, une discrte majoration de certaines de ces anomalies morphologiques,
notamment de latrophie corticale, supposent en consquence la possibilit
concomitante dune dtrioration cognitive. Cette volution clinique vers la
dtrioration, quand on lobserve, ne correspond pas en tout cas un
processus dgnratif de type Alzheimer car la grande majorit des travaux
neuropathologiques raliss chez les schizophrnes ne retrouvent pas la
prsence de la gliose, caractristique de la dgnrescence [9].
Nous naborderons pas ici les analogies qui existent sur de nombreux plans
entre la schizophrnie et la dmence de type Alzheimer (DTA), pour rappeler
simplement que la DTA est par excellence une affection neuropsychiatrique,
ce dont tmoigne limportance des troubles psychotiques, parfois prcoces,
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Neurologie
que lon y rencontre (et redcouvre). La DTA rpond des critres
neuropathologiques indiscutables mais ce nest pas le cas du concept gnral
de dmence qui repose, pour la plupart des neurologues, sur un paradigme
cognitif . Ce dernier est actuellement contest ; ainsi, pour Tatossian, cest
lanosognosie et surtout la perte de lautoagnosie qui pourraient constituer
le vritable critre de la dmence [36]. Ce point de vue original amne lauteur
se demander si un meilleur prototype de dmence ne serait pas reprsent
par les dmences frontotemporales, ce qui permettrait, a posteriori, de
rhabiliter le choix par Kraepelin du terme de DP...
La discussion sur lvolution cognitive long terme des schizophrnes est
depuis longtemps engage, en revanche, peu de travaux actuels concernent
lavenir des malades atteints de troubles de lhumeur rcurrents, et lide
mme dune volution dtriorative chez ces malades semble avoir t perdue
de vue. Pourtant, une rflexion sur les caractristiques des dpressions des
personnes ges et sur le concept de pseudodmence devrait amener
reprendre ce problme.
La dlimitation clinique de la pseudodmence dorigine psychiatrique,
surtout dorigine dpressive, est relativement rcente mme si la ralit de ces
faits tait connue de longue date (cest Wernicke qui, pour la premire fois,
partir de 1900, introduisit le terme de pseudodmence). Il sagit dun tableau
dallure dmentielle, dorigine dpressive, survenant habituellement partir
du prsenium, marqu par sa rversibilit et par labsence de processus
neuropathologique sous-jacent [1].
Cette ralit clinique constitue lune des rares modalits de dmence curable
et la recherche dune dpression sous-jacente chez tout dment un peu
particulier est maintenant voque systmatiquement. Le caractre particulier
de ces dmences de la dpression provient de leur profil
neuropsychologique qui les apparente beaucoup plus la dmence sous-
corticale (ou fronto-sous-corticale) qu la DTA [1]. Ceci constitue dj une
piste intressante concernant les troubles cognitifs de la dpression, par
ailleurs trs tudis, notamment de celle des personnes ges. Dans cette
population, des travaux rcents ont dcouvert, particulirement au cours des
formes endognes, et en priode euthymique, des dysfonctionnements
frontaux ou fronto-sous-corticaux [ 4 ] . De plus, plusieurs tudes
catamnestiques ont dmontr que nombre des pseudodmences voluent
terme vers des dmences vraies, ce qui amne considrer la dpression (et
langoisse) sous-jacente comme une manifestation prcoce de la dmence et
rapprocher les pseudodmences dorigine dpressive :
des nombreux cas de dmences (non rversibles) forme initialement
dpressive ;
des dpressions des personnes ges qui se manifestent souvent par des
troubles cognitifs marqus.
Les rapports entre dpression et dmence sont ainsi complexes et intriqus.
On les saisira mieux si on admet que la dpression, qui est un tat clinique
transitoire, peut tre sous-tendue par des altrations crbrales fonctionnelles
et lsionnelles (ce que la plupart des auteurs acceptent) mais quelle pourrait
aussi voluer, lors de ses rcurrences, vers des modifications crbrales non
rversibles. Dans une tude longitudinale [28], il a t constat que dix malades
sans antcdent ayant prsent la cinquantaine des tats dpressifs typiques
dvolution initialement favorable sous traitement, mais rcurrents, avaient
volu une douzaine dannes plus tard en moyenne vers une dtrioration de
type frontale. Tous ces malades avaient eu une tomoscintigraphie lHMPAO
(hxamthylpropylne amine oxime lie au 99mTc) qui avait dcouvert une
hypoperfusion antrieure frontotemporale prdominance gauche, et il a t
suppos que des lsions sous-corticales au sens large taient lorigine du
trouble de la perfusion crbrale par lintermdiaire du mcanisme de la
diaschisis. titre dhypothse supplmentaire, il a t suggr que celle-ci
ayant perdu avec le temps sa rversibilit, la dysthymie initialement
fonctionnelle et transitoire avait volu vers une pathologie lsionnelle et
stable.
Approche neuropsychiatrique symptomatique
Toute une srie de troubles situs en marge de la neurologie et de la
psychiatrie (pathologie des confins) peuvent bnficier de ce fait des
connaissances acquises lintrieur des deux spcialits avec lavantage
supplmentaire quune approche transnosologique, partir de quelques
symptmes choisis, pourrait permettre de se dbarrasser du carcan reprsent
par certaines entits complexes (nous pensons la schizophrnie). Cette
dmarche est familire aux cliniciens, cest celle qui part de cas individuels
parfaitement tudis et qui utilise toutes les mthodes dexploration de
Neurologie ASPECTS NEUROLOGIQUES DES PATHOLOGIES PSYCHIATRIQUES
lencphale disponibles. Mais elle repose sur un certain nombre de prmisses
quil importe de prciser. Elle implique quune atteinte crbrale est
ncessaire et que celle-ci va interfrer avec une fonction crbrale dfinie qui
repose, selon un postulat de la neuropsychologie cognitive, sur un processus
modulaire et squentiel o la tche accomplir se fait selon des units
indpendantes les unes des autres. Bien entendu, les malades, quils soient
grossirement crbrolss comme le sont les malades neurologiques, ou de
faon discrte et subtile comme le sont les malades psychiatriques atteints de
troubles idiopathiques, seront explors de la mme faon.
Dlires didentification des personnes
Ils appartiennent aux delusional misidentification syndromes (DMS) des
Anglo-Saxons et ont de ce point de vue une valeur paradigmatique car ils
peuvent sobserver de faon identique aussi bien chez des malades
crbrolss (traumatisme crnien, dmence) que lors des psychoses
essentielles o ils ont t dcrits. Ils concernent en effet une fonction crbrale
dfinie, celle de la reconnaissance dautrui et de la mmoire des visages, pour
laquelle on dispose dun corpus de connaissances considrable, dont des tests
pouvant permettre de dfinir le ou les loci dfaillant(s) de la chane de
traitement. Le syndrome de Capgras, chef de file des DIP, pourrait tre
considr de ce point de vue comme une dissociation neuropsychologique
puisque les malades mconnaissent lidentit dun proche alors que la
reconnaissance formelle parat conserve (ils affirment avoir affaire un
double ou un sosie, un jumeau). Le syndrome de Capgras et les DMS
constituent ainsi un champ dapplication privilgi pour une nouvelle
discipline : la neuropsychiatrie cognitive [11]. Ltude de ces syndromes (ou
symptmes) est dj bien avance [15].
Troubles obsessionnels compulsifs
Ils sont galement de bons candidats ce type dapproche. Considrs jusqu
ces dernires annes comme dorigine nvrotique et relevant dinterprtations
psychodynamiques, on leur reconnat de plus en plus des bases
neurobiologiques et mme lsionnelles. On souligne ici la redcouverte par
Laplane et al [24] que des symptmes obsessionnels peuvent sobserver au
cours des lsions des noyaux gris. Limportance des travaux actuels sur les
TOC acquis est non seulement davoir constat que des phnomnes
obsessionnels pouvaient sobserver au cours des lsions des noyaux gris mais
galement lors de lsions situes dautres niveaux, ce qui fait penser quil y
a alors interruption dun circuit anatomique (que lon suppose tre aussi lune
des boucles cortico-sous-cortico-corticales rcemment identifies).
Mais les TOC acquis ou symptomatiques, ou secondaires, sont-ils de mme
nature que les formes idiopathiques ou primaires ? La question ne peut pas
tre rsolue a priori. La dmarche logique est dexplorer les malades de la
mme faon. Ainsi Berthier et al [5] comparant sur les plans smiologique,
neuropsychologique et en imagerie crbrale treize malades ayant des TOC
acquis un groupe contrle de formes idiopathiques, ne dcouvrent pas de
grandes diffrences sur les plans smiologique et neuropsychologique
(cortge de dficits cognitifs), les treize malades ayant des TOC acquis ont un
examen neurologique anormal mais cest aussi le cas de trois malades du
groupe idiopathique. Il nest donc pas actuellement possible dassimiler les
deux types de TOC mais au moins de sappuyer sur les formes
symptomatiques pour clairer la complexit des formes essentielles.
La prsence de TOC au cours de la maladie des tics de Gilles de la Tourette,
est maintenant communment admise et atteindrait des chiffres de 50 75 %.
Cette frquence parat excessive et semble due lintgration, en tant que
TOC, de ruminations obsdantes et de phnomnes adaptatifs secondaires
la maladie. Nanmoins, de nombreux travaux sont consacrs cette
association morbide dans lhypothse o existeraient des anomalies
anatomiques ou biochimiques communes, ou une mme base gntique [21].
Hallucinations sensorielles
Elles ne sont bien sr pas spcifiques des pathologies psychiatriques et
sobservent aussi bien (parfois selon des modalits cliniques diffrentes) lors
17-167-A-30
de certaines atteintes crbrales localises (temporales, occipitales),
lsionnelles ou dysfonctionnelles. Des tudes actuelles sur les hallucinations
acousticoverbales et visuelles pourraient permettre de les intgrer des
modles fonctionnels concernant le langage et la vision, et peut-tre de
dcouvrir aux formes acquises et aux formes essentielles une pathognie
commune. Dans une srie de travaux, des auteurs anglais [12, 20] constatent,
grce un protocole ingnieux en imagerie par rsonance magntique (IRM)
fonctionnelle, aprs une stimulation sensorielle (voix humaine, flash
lumineux), que la rponse du cortex impliqu dans la modalit hallucinatoire
(cortex temporal gauche ou visuel) est spcifiquement inhibe quand le
malade est en priode hallucinatoire. Ceci traduirait une comptition entre la
perception externe normale et une perception interne hallucinatoire,
lesquelles seffectueraient sur les mmes zones. Ces travaux rejoindraient la
constatation quil existe une diminution de volume du lobe temporal suprieur
gauche chez des schizophrnes souffrant dhallucinations auditives [2] et dun
trouble formel de la pense [34] . Il sagit l dun des rares rsultats,
rgulirement reproduits, des tudes gnrales sur la schizophrnie.
Une autre voie de recherche concerne les hallucinations (habituellement de
type hallucinosique mais parfois trs labores) des sujets prsentant des tats
de dsaffrentation sensorielle. On connat le syndrome de Charles Bonnet
des personnes ges souffrant dune baisse de lacuit visuelle, le membre
fantme des amputs, les hallucinations auditives, souvent musicales mais
parfois verbales des malades gs ayant une hypoacousie. Or, plusieurs
travaux dcouvrent lexistence de dficits auditifs priphriques chez des
malades prsentant des hallucinations auditives, quil sagisse de malades
atteints de DTA [10] ou de psychose hallucinatoire chronique [14].
Des aspects neurologiques peuvent tre observs dans la plupart des
pathologies psychiatriques essentielles. Ils orientent rarement vers
une localisation lsionnelle ou dysfonctionnelle mais indiquent plutt
une vulnrabilit de lencphale que lon pense tre due des
squelles dagressions anciennes ou des facteurs gntiques. Le
vieillissement crbral pourrait ajouter un effet dltre
supplmentaire mais la ralit dune dtrioration spcifique au cours
des psychoses (schizophrnie et psychose maniacodpressive) reste
trs discute. Le rle de latteinte crbrale dans certaines de ces
pathologies (lors des atteintes dficitaires prcoces des psychoses)
parat actuellement prpondrant par rapport aux facteurs psycho-
socio-gntiques du milieu ; nanmoins, lexemple de la catatonie doit
mettre en garde contre un rductionnisme excessif rpondant au
modle neurologique simple de type lsionnel. Ce syndrome
typiquement fonctionnel oriente plutt vers une atteinte non spcifique
de lencphale, lorigine de laquelle on peut incriminer le stress et
voquer le rle des facteurs immunologiques.
Le progrs des neurosciences devrait amener une meilleure
comprhension des affections psychiatriques mais, ds prsent, et
dans une perspective plus clinique, la position charnire de certains
symptmes situs entre la neurologie et la psychiatrie (pathologie des
confins) offre un champ dapplication privilgi pour une
neuropsychiatrie en pleine renaissance. Le retour cette discipline
viterait cette bascule, que nous avons voque, de certaines
pathologies psychiatriques dans le champ de la neurologie, ce qui
risquerait daboutir labandon par les psychiatres de ces pathologies.
Un tel abandon serait regrettable car ces troubles, mme si on dfinit
de mieux en mieux leur base matrielle, sont indissolublement lis
des aspects motionnels (les ractions face au handicap) et
relationnels qui constitueront pour longtemps une cible essentielle de
la thrapeutique. Reconnatre les maladies mentales comme tant des
maladies de lencphale, cest--dire abandonner le postulat dune
psychiatrie brainless , ne pourrait pas se traduire par un retour
une neurologie mindless , galement dpasse.
Rfrences
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17-167-A-30 ASPECTS NEUROLOGIQUES DES PATHOLOGIES PSYCHIATRIQUES
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