NÉPHROPATHIE LUPIQUE

Diagnostic
« Oh mais faut dire que c'est extra ça !"

! Indication PBR si lupus

• Hématurie + protéinurie > 0,5 g/j
• Ou protéinurie isolée > 1 g/j
• Ou insuffisance rénale

ATTEINTE RÉNALE % Clinique Pronostic Traitement

I - Rein N en MO excellent Abstention
- Dépôts immuns mésangiaux en IF

II GN mésangiale 15 % O excellent Abstention

- Dépôts immuns mésangiaux ± hématurie
- Hypercellularité mésangiale ± protéinurie

III GN proliférative FOCALE 25% hématurie correct CTC

- < 50% glomérules protéinurie 20 % ±
- Prolifération ENDO ± extracapillR ± SN évoluent en Endoxan®
- Dépôts immuns diffus mésangiaux et ± IR classe IV ou Imurel®
sous-endothéliaux ou Cellcept®
- ± thrombi intracapillaire
IV GN proliférative DIFFUSE 50% hématurie Réservé CTC
- > 50 % glomérules protéinurie (survie rénale ±
- Idem SN fréquent = 70 % à 5 ans) Endoxan®
± IR ou Imurel®
ou Cellcept®
V GN EXTRAMEMBRANEUSE 10 % ± hématurie bon ± CTC
- Peu ou pas de prolifération protéinurie Endoxan®
endocapillaire SN très ou Imurel®
fréquent ou Cellcept®
ou Ciclosporine
VI GN SCLÉROSANTE IRC IR terminale Préparation à la
- Stade cicatriciel d’une classe III ou IV dialyse
- > 90 % glomérules sclérosés
 NÉPHROPATHIES VASCULAIRES
Classification (SAPL peut les donner toutes) Éléments communs
• MICRO :
• Aigues :
! • HTA ++++
• MAT
• HTA maligne
! • Protéinurie modérée
• Maladie des embols de cristaux cholestérol
• Chroniques : • Hématurie modérée

• MACRO :
• Néphroangiosclérose !!
• Aigues : • IRénale :
• Infarctus rénal / thrombose vaisseaux rénaux • Sévère
• Péri-artérite noueuse (PAN) • Rapide
• Chroniques :
• Sténose artère rénale

MAT
Définition
• Occlusion artérioles par microthrombi fibrineux
! • ANÉMIE HÉMOLYTIQUE MÉCANIQUE
• THROMBOPÉNIE de consommation
• Atteinte viscérale (cérébrale et rénale++)
SHU typique
• Post-diarrhée de l’enfant :
• E.coli O157:H7, shigelle, salmonelle
• Début brutal, épidémie (été)
• Dysentérie, fièvre, IRA anurique
• PAS PBR !
• PCR selles = shigatoxine ++
• PEC sympto et évolution favorable

HTA maligne
• PAD ≥ 130 mmHg + SHU atypique congénital
• FO = Rétinopathie stade 3/4
• Retentissement viscéral :
• Déficit en ADAMTS 13
• Encéphalopathie hypertensive, AVC • Déficit en régulateur du complément
• OAP, IDM, DA
• IRA
! • Bio :
Auto-immune
• HypoK = hyperaldostéronisme 2ndR • Lupus, SAPL
• Protéinurie • Sclérodermie
• Anémie + thrombopénie
! • Étiologie :
• HTA essentielle négligée ++ Autres
• HTA rénovasculaire • K
• Glomérulonéphrite, PAN

•
!
URGENCE médicale : (cf.)
•
•
VIH, grippe H1N1
Médocs : CT+++, ciclosporine, tacrolimus
• Pré-éclampsie ++

Biologie PBR
• Anémie hémolytique mécanique : • PAS si SHU typique
• Normocytaire, régénérative • Pas si diagnostic évident +++
• Hapto effondrée
• FROTTIS = schizocytes ++

•
!
Thrombopénie périphérique Diagnostic étiologique
! • Atteinte rénale :
• PCR Shigatoxine dans les selles
• HTA • HTA maligne : FO, ECG, Tropo, Rx Thorax
• IRA • Dosage ADAMTS 13
• Hématurie, protéinurie • Complémentémie
• Sérologie VIH +++
PEC commune SHU typique
• SYMPTOMATIQUE IRA • HOSPIT en USI/réa
! • TRANSFUSION de : ! • CI absolue ATB et ralentisseurs du transit !!

• CGR : si anémie mal tolérée • Symptomatique seul :

• PFC : si hémorragie • CGR
• CI absolu en cas de PTT • Anti-hypertenseurs
• +/- EER si anurie > 24-48h

! Etiologique autres
• HTA maligne : antihypertenseur IV
! • Médocs : ARRÊT + CI à vie
! • Autres :
• CTC
• PFC
• EP
• Eculizumab

HTA maligne
Diagnostic d'HTA maligne PEC
• PAD ≥ 130 mm Hg +
! • HOSPIT en URGENCE
• Rétinopathie stade 3/4 • MEJPV +++
• Retentissement viscéral :
• Encéphalopathie hypertensive
!!
• OAP • Sympto :
• IDM • ANTI-HYPERTENSEURS IV :
• DA • Inhibiteur calcique
• IR rapidement progressive • Centraux
• Réhydratation IV :
• Hypovolémie efficace
• SAUF OAP +++
Bilan • HypoK
• Bio : !!
• Hypokaliémie :
• Hyperaldostéronisme 2ndR ! • PEC complications :
• = Natriurèse d'hyperpression et
• EER si besoin
• MAT
hypovolémie efficace
!!
! • En URGENCE sans retarder la PEC : !!
• FO
• ECG • Surveillance :
• Tropo • TA horaire (pas de baisse trop
• Rx Thorax rapide)
• TDM cérébrale pour éliminer un AVC • Diurèse
!! • Ausculation, ECG ++
• Iono sang et urinaire
• CI PBR si HTA non contrôlée ++++++
 Maladie des embols de cholestérol
Blue toe syndrom Bilan
• Rupture athérome et migration de cristaux : • Bio :
• Reins • IRA sans protéinurie ni hématurie
• Rétine • Hyperéosinophilie
• MI • Hypocomplémentémie
• SNC • LDH élevés
• Synd inflammatoire
• Mésentère
! ! • Diagnostic : embols de cholestérol :
• FDR CV +++ / ATHÉROME
! • FD :
• FO : cristaux visibles
• Biopsie livedo
• GESTE ENDO-VASCULAIRE • PBR : fantômes de cholestérol
• CHIRURGIE AORTIQUE
• AVK, AAP

•
!
Clinique :
PEC
• INTERVALLE LIBRE 3 sem • ARRÊT anticoagulant et AAP
• IR rapidement progressive • CI tout nouveau geste À VIE ++
• Sauf MEJPV
• HTA exacerbée
• Livedo, purpura nécrotique ! • STATINE IV +/- CTC
• Diarrhée, ischémique mésentérique
• Myalgies, rhabdomyolyse ! • Sympto : IRA et lésions cutanées
• AIT, AVC
• AEG !!
• PEC FDR CV

Thrombose veineuse rénale

Clinique Bilan en URGENCE
• DL lombaire brutale • ELIMINER EP associée ++++
• HÉMATURIE MACRO • Echo-doppler rénale
• LDH élevés • NFS, urée, créat
• +/- EP
! • Pas d’IR:
• Bilan thrombophilie

• Sauf bilatérale ou néphropathie

!! PEC
• HOSPIT en URGENCE :
• Etio : • ANTICOAGULATION EFFICACE
• Thrombophilie • HBPM
• SN / GEM +++ • Relais AVK

 

 Sténose artère rénale
Clinique PEC
• Médicale ++ :
• 2 étiologies : • IEC si unilatérale
• Athéromateuse ++ BASIC

! • Fibrodysplasie (sujet jeune) ! •

•

REVASCULARISATION :
• Clinique : • Dilatation par artériographie +/-
• FDR CV +++ endoprothèse
• HTA rénovasculaire : sévère, résistante • CI :
• Bonne réponse aux IEC ++ • Taille rein < 8 cm
• Asymétrie de taille des reins • Protéinurie > 1g/24h
• Souffle vasculaire lombaire • Indications :
• OAP flashs ++ • HTA résistante
• Rétinopathie hypertensive
!! •
•
OAP flashs récidivants
Fibrodysplasie ++
• Complication :
• IRA fonctionnelle sous IEC = bilatérale +++ • Embols de cholestérol ++

Bilan
!
!
• Bio :
• !
!
Hypokaliémie :
• Hyperaldostéronisme 2ndR !
!
• Diagnostic :
!
• Echo doppler artères rénales
• Angio-TDM !
• Angio-IRM !
• Artériographie rénale (thérapeutique) !
• Scintigraphie
!
• KT veineux pour dosage étagé rénine
!
!
!
Infarctus rénal
Mécanismes Bilan
• EMBOLIQUE : FA, endocardite +++ • Diagnostic :
• THROMBOSE : • Echo-doppler rénale
• Athérome • Scintigraphie rénale
• Thrombophilie • AngioIRM / angio-scan rénal
• Artériographie => thérapeutique ++
• Polyglobulie
• Post angioplastie ! • Etio :
• DA étendue aux artères rénales
• TRAUMA • ETT + ETO
• ECG, Holter-ECG
• NFS, créat, bilan thrombophilie

Clinique
• DL lombaire brutale PEC
• HÉMATURIE MACRO • En URGENCE :
• HTA BRUTALE, sévère • REVASCULARISATION :
• OAP • Angioplastie par artériographie
• LDH élévés +++
! +/- endoprothèse
ANTICOAGULATION EFFICACE
• Pas IR, sauf bilatérale ou néphropathie ! •
•

Sympto
 PAN
Péri-artérite noueuse Bilan
! • Étio :
• Imagerie :
• Anévrysmes sacciformes artères
•
•
Idiopathique 70%
VHB 30%
!
! • Signe rénaux :
• Histo :
• CI PBR (risque hémorragique)
• Biopsie cutanée, muscu, nerveuse
• Infarctus rénaux • Angéite nécrosante
• HTA maligne
• IR progressive
• Hématurie micro
! • Signes extra-rénaux : PEC
• Fièvre, AEG • VHB : antiviral +/- CTC, IS
• DL abdos aiguës
• Arthralgies, myalgies
! • Non VHB :
• Livedo, nodules • CTC
• ORCHITE • + aziathioprine ou
• AOMI cyclophosphamide si formes graves
• AVC, sciatique poplité externe

!
!
Autres
!
Néphroangiosclérose « bénigne »
! !
• FDR : !
• HTA sévère et ancienne !
• Mal contrôlée / non compliance !
• HVG
!
! • Race noire
!
! !
• Diagnostic d’élimination = faisceau arguments : !
• HTA ancienne mal équilibrée
!
• Protéinurie faible
• PAS hématurie !
• Petits reins harmonieux !
• Rétinopathie hypertensive au FO !
• HVG !
• IRC lentement progressive !
• Doppler : index de résistance élevé > 0,7
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
 MYÉLOME MULTIPLE DES OS
! Généralités
• Prolifération maligne de plasmocytes pouvant sécréter une Ig
• 70 ans ++
• Prédisposition = MGUS :
• 10% des MGUS développent un myélome
• Tous les myélomes avaient un MGUS

Clinique Diagnostic diff

• AEG • MGUS
• DL osseuses symptomatiques • Ig monoclonales autres (cf.)
! • Signes de compression médullaire ++++ ! • Waldenström (IgM)

• Hypercalcémie ++ • Autres K :
! • Absence synd tumoral ++
• Métas osseuses
• K primitif os

Critères diagnostiques : 2/3 nécessaires

• PIC MONOCLONAL à IEPP, IEPU

• ou chaînes légères libres sériques à la NÉPHÉLÉMÉTRIE

•
!
MYÉLOGRAMME : > 10% PLASMOCYTES dystrophiques +++
!
•
!
LACUNES OSSEUSES à L’EMPORTE PIÈCE :
• Rx squelette corps entier
• IRM rachis complet + bassin
• Géodes sans liséré périphérique condensant (tjrs !!!)
• CI TDM avec inj +++

Myélome sans pic = VS N Formes cliniques

!! • MM à chaînes légères :
• Pas de pic +++
• MM à CHAÎNES LÉGÈRES :
• Hypogammaglobulinémie +++
• K et L
• Atteinte rénale + fréquente
!! • Néphélémétrie ++
•
!
Myélome condensant = synd POEMS :
!! • Polynévrite
• Organomégalie
• MM NON sécrétant • Endocrinopathie
!! • Monoclonal pic
• Hyperpigmentation cutanée (Skin)
• MM NON excrétant • Lésions osseuses ostéocondensantes
!! •
!
! • MM activité cryoglobuline : •
Leucémie plasmocytaire
!
Plasmocytome solitaire :
• Cryoglobulinémie • Tumeur plasmocytaire unique
• Pic possible
• Evolution possible vers myélome
 Complications
Complications « CRAB » Insuffisance rénale
• Hypercalcémie
• Tubulopathie = dépôt chaînes légères :
! • IRC
• Cylindres myélomateux (NCM)
• Facteurs favorisants +++ :
! • Anémie
• Déshydratation
• Hypercalcémie

•
!
Fractures osseuses malignes :
• pH urinaire acide
• PdC iodés / AINS / IEC
• Infections
• Compression médullaire +++
!! ! • Glomérulaire :
• Hypogamma :
• Amylose AL ++
• Synd de Randall, cryo
• Inf germes encapsulés ++
!! ! • Fonctionnelle : hyperCa + déshydratation
• Ig monoclonale : ! • Interstitielle :
• Hyperviscosité
• Cryoglobulinémie • Néphrocalcinose : hyperCa
• Amylose AL • Pyélonéphrite à répétition

Urgences thérapeutiques Anémie

• HYPERCALCÉMIE maligne • IM
• Hémodilution
• COMPRESSION médullaire
• IRC
• INSUFFISANCE RÉNALE sévère • Iatrogène

Pronostic
!

Score ISS +++ Autres Stade 3 - S & D

• Stade I : • CARYOTYPE ++ : !
• Albumine > 35 • Del 13q • Calcémie > 3

•
• b2 microglob < 35
Stade II :
• Del 17p ! • Lésions osseuses ≥ 3

•
• Ni l’un ni l’autre
Stade III :
•
•
CRP
LDH
! • Hb < 8,5 g/dL
• Âge
• b2 micro > 55
 PEC
Indications Etiologique
• Stade I : • CT :
• Abstention • Thalidomide / Revlimid = immunomodulateurs et
• Surveillance antiangiogéniques
! • Stade II et III :
• Velcade = inhibiteur du protéasome
!
• CT • Melphalan
• Autogreffe de CSH

Sympto
! • HyperCa :
• Hyperhydratation alcaline
• Bisphophonates IV (Zometa)
• CTC si diagnostic +

• IRC :
!
• Préventif +++ :
• CI inj PdC iodés +++
• CI médocs néphrotoxiques
• Hydratation +++
! • Anémie :
• Transfusions
• EPO

•
!
DL osseuses :
• Antalgiques majeurs
• Bisphosphonates
• CTC
• RT externe

•
!
Compression médullaire :
• Laminectomie en urgence
• RT si épidurite

•
!
Infections :
• VACCINATION GERMES ENCAPSULÉS
• Ig IV polyvalentes :
• Hypogamma + infections récidivantes
!!
• Synd hyperviscosité : confusion, HTA, thrombose, troubles vision
• Urgence
• EP
• Ttt myélome

Critères de réponse Suivi

• EPP
• Partielle :
• Diminution de 50% Ig monoclonale • Néphélémétrie
• et/ou 90% excrétion urinaire chaînes légères

•
!
Complète :
• Disparition Ig monoclonale !
• Myélogramme N !
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
 ANOMALIES DU BILAN DU POTASSIUM

Hyperkaliémie
> 5 mM
!
"La tête pointue du grand-père élargit le ventre du curé"

Signes Causes
• Troubles digestifs
• Neuromusculaires : • EXCÈS D’APPORTS :
• Paresthésies, faiblesse, paralysie MI • Supp K
!! • Aliments riches en K+ (banane, choco)

• GRAVITÉ = signes ECG :

!
• Ondes T pointues et amples • BAISSE EXCRÉTION rénale :
• Allongement du PR • IRA / IRC +++
• QRS larges • ISA
• TV / FV (formes sévères) • IATROGENE ++++ :
• ARRÊT cardiaque • Antialdostérone
• IEC – ARA 2
• AINS
• Cyclosporine, tacrolimus
PEC en URGENCE après ECG !! • Héparine
• Hypoaldostéronisme
!
• Moyens :
• Scope, VVP !
• ARRÊT hyperkaliémiants ++++ • TRANSFERT vers LEC :
• Et bradycardisants
! • Gluconate de Calcium IV
•
•
ACIDOSE MÉTABOLIQUE +++
LYSE CELLULAIRE :
! • Transfert K+ vers IC :
• Rhabdomyolyse
• Synd de lyse tumorale
• Hémolyse massive
• INSULINE-GLUCOSE : • Brûlure étendue
• G30% + 30UI en 30 min • Hémorragie dig sévère
• ALCALINISATION si acidose : • Revascularisation post op
• Bicarbonate de Na
• SAUF SI OAP +++
! • MÉDICAMENTS +++ :
• B2mim
! • BB-
• Digitaliques
• Elimination surcharge en K :
• DIURÉTIQUE de l’anse : SI OAP
! • Exercice physique intense
• KAYEXALATE® – en IR
• +/- EER
!!
! • Indications : URGENCE ABSOLUE ++ :
• Hyperkaliémie menaçante :  

• > 7 et/ou signes ECG :
• EER dès que possible
• DÉFIBRILLATEUR prêt
 Hypokaliémie
< 3,5 mM
!
" T'aplatis Hugh Grant sous cette tornade "

Signes Causes
! • Cardiaques
• CARENCE d’apport :
• Musculaires :
• ANOREXIE MENTALE
• Crampes, myalgies, faiblesse, parésie • VOMISSEMENTS
• Nutrition artificielle
• Dig :
• Constipation, iléus !•
! • Rénaux (si chronique) :
PERTES :
• DIG : K U < 20 mM
• PUPD (résistance tubulaire à l’ADH) • DIARRHÉES ++
• Alcalose métabolique • Fistules digestives
• N. interstitielle chronique • RÉNALES : K U > 20 mM :
! • Gravité = signes ECG :
• + HTA :
• Hyperaldostéronisme
• Ondes T aplaties 2ndR :
• Onde U • HTA maligne
• Sous-décalage ST • STÉNOSE
• TDR ventriculaire : ESV, TV, FV ARTÈRE RÉNALE
• Torsades de pointe • Hyperaldostéronisme
• ARRÊT IR :
• Adénome Con
• Hyperplasie des
surrénales
• Sans HTA :
PEC en URGENCE après ECG !! • Diurétiques :
• Thiazidiques
• Scope, VVP • De l’anse ++
• ARRÊT HYPOKALIEMIANTS +++ • VOMISSEMENTS +
• Diurétiques alcalose métabolique
• ß2-mim • Néphropathies
• Hypomagnésémies
• Insuline
• Bicarbonate !!
• ARRÊT INDUCTEURS DE TDC • TRANSFERT LEC vers LIC :
• Macrolides
! • ALCALOSE métabolique
• INSULINE (acidocétose diab)
• Supp K+ : • B2-MIMÉTIQUES :
• IVSE +++ KCl ou dilué • Salbutamol
• Orale • Stress, phéochromocytome
! • Supp Magnésium ++
• Stimulation hématopoïèse :
• Acide folique ou vit B12
! • Anémie mégaloblastique
! • LA
• G-CSF
• Surveillance :
• Thyrotoxicose
• KALIÉMIE • Paralysie périodique familiale
• ECG
• VEINE PERFUSÉE (veinotoxicité)
 ANOMALIES DE BILAN DU SODIUM
! Compartimts liquidiens : 20/40/60
• EC = 20 %
• IC = 40 %
• Eau totale = 60 %

Osmolalité plasmatique
• N = 285 mosm/kg
• Osm = Na x 2 + glycémie (mmol/L)

Évaluation des compartiments

• EC : poids, FC, TA, Hte, protides
• IC : osmolalité => Na ++

Déshydratation EC
BILAN SODÉ NÉGATIF
Perte iso-osmotique => DEC pure => Osm et Na N

Pertes sodées Signes cliniques

• EXTRArénales (Na U < 20) : • HYPOTA, TACHYCARDIE
• Dig : • PERTE DE POIDS
• Vomissements, diarrhées • PLI CUTANÉ
• Cutanée : • Hypotonie des globes occulaires
• Exsudation (brûlure, bulles) • Soif
• Anomalie sueur (mucoviscidose)
! • RÉNALES (Na U > 20) :
• Néphropathies : Hémoconcentration
• Levée d’obstacle • Hyperprotidémie > 75 g/L
• Reprise de diurèse après NTA
• N interstitielles • Hématocrite > 50%
• Défaut réabsorption tubulaire : • IRA fonctionnelle
• Polyurie osmotique • Alcalose métabolique de contraction
• Diabète
• Hypercalcémie
• Diurétiques
• ISA Diagnostic étiologique
• Mannitol
! • e
• Extra-rénales :
• Oligurie < 400ml/24h
3 secteur :
• Péritonites • Na U effondrée :
• Occlusion • Na/K U < 1
• PA • NaU < 20
• Rhabdomyolyse • Urines concentrées :
• Urée U/P > 10
• Créat U/P > 30
• Créat/urée P > 100
PEC symptomatique • Osm U > 500
!!
• NaCl isotonique (9°/oo) :
• 1kg de poids = 1L de NaCl à 9g/L • Rénales :
! • 50% déficit corrigé en 6h
• Diurèse N
• Na U élevée :
! • Adaptation à la fonction cardiaque !!
• Na/K U > 1
• NaU > 20
! • Surveillance :
• Urines non concentrées
• Urée U/P < 10
• TA, FC • Créat U/P < 30
• Diurèse • Créat/urée P < 100
• OAP ++
 Hyperhydratation EC
Oedèmes ++
BILAN SODÉ POSITIF = rétention iso-osmotique

Étiologies Physiopathologie
• 3 causes les + fréquentes : • Hypoprotidémie = baisse P onco :
• Insuffisance cardiaque • IHC
• Cirrhose • Cachexie
• Fuite digestive ou rénale
!!
• SN ! • Augmentation P hydrostatique :
• Insuffisance cardiaque
• Autres : • Rétention sodée rénale
• GNA ! • HYPOVOLEMIE EFFICACE +++
• IRA et IRC qd apports sel > capacité
excrétion
• Dénutrition sévère
• Entéropathies exsudatives
• Grossesse PEC
• VD
• RESTRICTION SODÉE +++
!!
Diagnostic clinique ++ • DIURÉTIQUES :
• De l’anse
• Oedèmes • Thiazidiques :
• +/- anasarque • durée d’action + longue
• Prise de poids • Epargneurs de K+
• Surcharge : HTA, OAP

Déshydratation IC
Hyperosmolalité ++
Bilan hydrique négatif => Hypernatrémie

Physiopathologie Diabète insipide = PUPD +++

• ADH régulée par : • Épreuve de RESTRICTION HYDRIQUE :
• Osmolalité plasmatique • HOSPIT, surveillance médicale
• Volume plasmatique • Osm U NON augmentée
! • Soif inopérante : !• • Test ADH (MINIRIN)

• Anomalie centres de la soif ou osmo- CENTRAL => positif = post-hypophyse

récepteurs hypothalamiques • Trauma hypophysaire
• Perte d’eau : • Post-op (adénome hypophysaire)
• Baisse ADH = central • Ischémie (Synd de Sheehan)
• Baisse sensibilité rénale ADH • Néoplasie cérébrale
• Granulome hypophysaire :
• Sarcoïdose
• Histiocytose
Signes cliniques • Infection : méningite, ME
• Idiopathique
•
•
Soif ++++
Sécheresse des muqueuses
!!
• PUPD si cause rénale +++
! • Troubles neuro = GRAVITÉ :
• NÉPHROGÉNIQUE => négatif = rein
• Acquis
• Hypercalcémie
• Confusion • Levée d’obstacle
• Troubles cs, coma • Médicamenteux :
• Convulsions • Diurétiques
• Lithuim
• Amphotéricine B
• IRC :
Signes bio • N. interstitielle
• Posm > 300 mosm/L • Amylose
• Na > 145 mM • Sjögren
!

PEC sympto
! • Vitesse de correction :
• 1 mEq/L/h jusqu’à 145 mM
• 10 mM/j
! • RISQUE = OEDÈME CÉRÉBRAL +++++
! • Déficit en eau :
• 60 % x poids x ([Natrémie/140] – 1)
 Hyperhydratation IC
Hypo-osmolalité +++
Bilan hydrique positif => Hyponatrémie

Physiopathologie Sécrétion inappropriée d’ADH

• Capacité maximale rénale : • Sécretion hypothalamique :
• 900 mosm apports = 15 L éliminés • SNC
! • Hypo-osmolalité :
• Pulmonaires :
• PNP
• Capacité rénale dépassée • DRA
• Pouvoir de dilution altérée : • BK, cancers, asthme...
• IR • PEEP
• Hypersécrétion ADH • Synd nauséeux importants
• Médicaments +++ :
• ISRS (fluoxétine ++)
• Carbamazépine
Signes cliniques • Post-op
• Absence de soif
! • Sécrétion néoplasique ectopique :
• +/- dégout de l’eau
! • Troubles neuro =
• CBPC +++
• K prostate, CCR
• Lymphome
• Oedème cérébral +++ ! • Endocrinopathies :
• Hypothyroïdie
• ISC
Signes bio • HyperPRL +++
•
•
Posm < 270 mosm/kg
Na < 135 mM
! • Médicaments : potentialisent ADH :
• Sulfamides hypo
• Théophylline
FAUSSES hypoNa = osm N ou augmentée ! • Apport exogène d’ADH ou analogues :
• Hyperglycémie +++
• Hyperprotidémie
• DDAVP (desmopressine)
• Ocytocine
• Hypertriglycéridémie
• Mannitol, éthylène glycol, éthanol, méthanol…

!
 PEC sympto
• Vitesse de correction :
• 1 mEq/L/h
   
! ! • RISQUE = myélinolyse centro-pontine
! !
! • Excès en Eau =
! • 60 % x poids x ([Na /140] – 1)
!
!
Calcul déficit / gain hydrique
• DEC :
• Déficit EC = 20% x Poids x (Hte - 0,45)/0,45
! • DIC :
• Déficit en eau = 60% x Poids x (Na - 140)/140
! • HIC :
• Excès d’eau = 60% x Poids x (Na - 140)/140
!!
• Déficit en sodium = (0,6 x poids N x 140) – (0,6 x poids actuel x Na actuelle)

Physio
Na ADH
• Osmolalité :
• Capacité dilution urines = 20-1200 mosm/kg
• Toutes les molécules mesurées présentes ds
1 kg d’eau ! • Stimuli non osmotiques :
• IC = EC
• Tout chgt entraîne des mvts d’eau • Hhypovolémie
! • Osmolarité :
• DL
• Nausées
• Morphiniques
• Toutes les molécules mesurées présentes ds
1L d’eau !
! • Osmolalité efficace : ! • Apports hypotoniques / SIADH = hypoNa

• Hypertonie EC => diminution volume cellulaire

• Ttes les molécules qui ne diffusent pas
librement ds 1 L d’eau (= pas de prise en ! • Hypotonie EC => augmentation volume
compte de l’urée)
cellulaire

Régulation stock de Na Régulation stock d’eau

! • Apports en sel
! • Aldostérone :
! • Soif si hyperNa ou hypovolémie

• ADH :
• Réabsorption au niveau tubulaire • Réabsorption d’eau libre en tubulaire
• Diminution perfusion rénale : • Hyperosmolalité plasmatique :
• Hypovolémie • HyperNA ++
• Bas débit cardiaque
• voire sténose artères rénales

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!
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 ACIDOSE ET ALCALOSE MÉTABOLIQUES

Acidoses métaboliques
HCO3 < 22
TA = Na – Cl – HCO3 = 12 +/- 4

!
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 Alcaloses métaboliques
HCO3 > 24

Clinique 2 mécanismes
• GDS : • Perte d’acides +++ :
• Élévation des bicarbonates • Digestive : vomissements, aspiration
! • Signes : !! • Rénale : diurétiques

• Aucun, hypoventilation rarement

• Troubles non Sp : synd confusionnel, • Accumulation rénale d’alcalins souvent
tétanie, hypoK sur ECG associée à perte acides :
! • Éléments de gravité :
• Déficit en Cl ou K+
• + rare : excès MRCTC, excès d’apports
• HypoK +++

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!
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 NÉPHROPATHIE DIABÉTIQUE
!
Épidémio
ère
• 1 cause d’IRC
• 90 % des DT2
• Facteurs génétiques et environnementaux

Histoire naturelle
Classification

Stade Délai Atteinte Symptômes Histo

1 - Hyperfiltration Hypertrophie rénale

Elévation DFG
Hypertrophie
glomérulaire
2 2-5 Lésions silencieuses Asympto
ans

3 5 - 10 Néphropathie Microalbuminurie Expansion

ans débutante 30-300 mg/24h mésangiale

4 10 - 20 Néphropathie Protéinurie Nodules de Wilson

ans avérée HTA Lésions artérioles
IRC
SN

5 > 20 IRC IRCT Fibrose interstitielle

ans terminale Destruction glomérules
(pains à cacheter)

DT1
! • NÉPHROPATHIE = RÉTINOPATHIE
• IRC = évolution systématique :
• > 5 ans : microalbuminurie
• > 10 ans : néphropathie diabétique = SN impur
• > 20 ans : IRC T

DT2
! • Souvent présente au diagnostic
! • PAS TOUJOURS de rétinopathie
! • Autres néphropathies souvent associées :
• Néphroangiosclérose +++
• Obstacle, infection, néphrotoxiques …
• Glomérulopathie (sujets âgés)
 Examens complémentaires
Dépistage Bilan si avérée
• Microalbuminurie : • Histo = PBR :
• Précoce ++ • Cf. tableau
• DT1 : après 5 ans d’évolution
• DT2 : dès le diagnostic !
• Puis 1x/an • Complications IRC (cf.)
!! !
• Créat • ECHO-DOPPLER rénale :
! • Protéinurie des 24h
• Sténose artérielle rénale
BILATÉRALE à éliminer +++ :
• AVANT IEC (CI)

! PAS de PBR (diagnostic présomptif)

• Diabète > 5 ans

• Rétinopathie diabétique

• Pas hématurie

• Pas IR rapidement progressive

• Pas SN explosif

• Pas signes extra-rénaux

PEC
Multidisciplinaire ++

Préventif ATTENTION
• Equilibre glycémique ++
• DFG < 30 mL/min = CI ABSOLUE AUX
! • PEC FDR CV +++ :
ADO +++++
• Risque surdosage
• IEC ou ARA2 si HTA • Biguanides = acidose lactique
• Sulfamides = hypoglycémie

Néphropathie diabétique avérée IRCT

• Néphroprotection : cf. • RISQUE CV élevé ++++
• IEC
• Objectif = protéinurie < 0,5 g/24h
! • Préparation à la dialyse :
! • Contrôle TA :
• Dès 20-25 mL/min
• Un peu plus tôt que chez les
• Restriction sodée non-diabétiques !!
• Diurétiques de l’anse si hyperK ++
• Objectif = TA < 140/90
! • Transplantation rénale
! • Contrôle FDR CV :
• Statine
• Aspirine
• Arrêt TABAC
! • Sympto
! • Complications IRC (cf
 INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË
Définitions Signes indirects !
• IRA =
• Baisse brutale DFG • Créat ant N
• Augmentation créat
• < 6 mois
• Reins taille N ou augmentée
! • Oligurie =
• Pas anémie

• < 500 ml/24h ou < 20 ml/h • Pas hypocalcémie

Physiopathologie

IRAO = post-rénale IRAF = pré-rénale

• Obstacle :
! • Diminution flux sanguin rénal
• Bilatéral ou rein unique
! • Augmentation Pu :
! • Parenchyme intact

• Hypoperfusion = stimulation :
• Annulation Puf => blocage filtration • SRAA : Rénine => Aldostérone
glomérulaire • Système Σ
• Redistribution flux sanguin rénal • Sécrétion ADH
• Perte gradient cortico-médullaire
nécessaire à l’effet de l’ADH
! • Conséquences :
• Vasoconstriction artériole efférente =
maintien de la pression de filtration malgré
chute du débit sanguin
IRA parenchymateuse • Réabsorption tubulaire proximale
• Réabsorption distale Na (aldostérone)
• NTA : • Réabsorption eau (ADH)
• Ischémique • Oligurie : pauvre en Na, riche en K,
• Toxique concentrée et acide

! • Choc ++
• Glomérulonéphrite aiguë
• Néphrite interstitielle aiguë
• Néphropathie vasculaire aiguë
!!
• IEC / ARA2 (bloqueurs du SRAA) :
• Bloque la VC artériole efférente
• AINS :
• Vasodilatation artériole afférente
ATTENTION
• GLOBE VÉSICAL ???

 


IR

Gravité ?
Hyperkaliémie
Acidose EER en URGENCE
OAP

ÉCHO rénale
Reins de taille N

IRA
DCPC Cavités pyélocalicielles FINES

IRAO Iono urinaire

Dérivation
U/P urée > 10 U/P urée <10
urines
U/P créat > 30 U/P créat < 30
en URGENCE
Na/K U < 1 Na/K U > 1
+++

IRAF IRA organique

• DEC NTA (80%+++) Synd

• ICardiaq • Choc
• Cirrhose • Toxiques
• Rhabdomyolyse
• SN
• IEC +/- ARA II

Interstitielle Glomérulaire Vasculaire

2 IRA + anémie 3 IRA + hypocalcémie

• Rhabdomyolyse
• SHU
• Synd lyse tumorale
• Choc hémorragique
• PA grave
 IRAO
!
!
!
!
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!
!
!
!

PEC
! • Dérivation des urines en URGENCE :
• Obstacle bas :
• Sondage vésical
• KT sus-pubien
• Obstacle haut :
• Sonde JJ
• NPC
! • Prévention synd de levée d’obstacle :
• Compensation volumique de diurèse
!!
• Retour fonction rénale N en qqs jours
 IRAF
!

PEC
! • Restauration VOLÉMIE efficace

• RÉHYDRATATION :
!
• Estimer quantité volume perdu = poids
• Sérum salé isotonique
!!
! • Surveillance :
• Poids, FC, TA
• Diurèse, iono U
 IRAP
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!
Rhabdomyolyse Médicaments
! • Hyperkaliémie
! • IRAF :
• Hyperphosphorémie • IEC, ARA2
• Hyperuricémie • AINS
•
•
Hypocalcémie
CPK > 10N
! • NTA :
• Myoglobinurie • AINS
• Natriurèse < 20 • Aminosides, amphotéricine B
! • PEC : ! • PdC

• Hydratation abondante • NIA immuno-allergique :

• Alcalinisation urines = bicarbonate de • Pénicillines, C3G, sulfamides
sodium • AINS

!
! ATTENTION
!
! • Rhabdomyolyse :

! • Rare indication consensuelle

ALCALINISATION +++
!
!
!
 Prévention
Prévention tubulopathie PdC Prévention NTA
• Sujets à risques :
! • Sujets à risque :
• Diabétiques • Infection grave
• IRC • Choc
• Insuffisants cardiaques • Chir lourde
• MM des os
! • PdC iodé
• Âgés, diabétiques, athérome, IR
• Prévention :
• ARRÊT AINS et diurétiques
! • DIURÈSE + maintien VOLÉMIE :
• ARRÊT ADO +++ • HYPER HYDRATATION
• Hydratation correcte • +/- Alcalinisation des urines (bicar)
• Alcalinisation :
• Eau de vichy
! • Apports adaptés en fonction de :
• Bicarbonate de sodium • Poids
• Faible concentration • OMI
• Limitation de la quantité inj • Bilan entrées – sorties

!
Prévention néphrotoxicité médocs
!
• Aminosides !
• Cisplatine
!
! • Amphotéricine B
!
• Dosage résiduels ++ !
• Adaptation des doses !
• Hydratation ++
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
 INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE

Généralités
Définition Causes fréquentes
• N vasculaires
• > 3 mois
• N diabétique
• DFG < 90mL/min/1,73m3 • N glomérulaires chroniques
• PKR

! Dépistage annuel sujets à risque

• HTA
• Diabète
• > 60 ans
• Néphrotoxiques
• Obésité
• IU, lithiases à répétition
• Obstacle des voies urinaires
• MAI, maladie de système
• ATCD fam IRC

Diagnostic positif
Interrogatoire Paraclinique
• Anamnèse : • Critère morpho :
• ATCD fam • Taille reins < 10 cm
• Dédifférenciation cortico-médullaire
• ATCD hématurie, leucocyturie, protéinurie
• Créat antérieure
•
!
Critère bio :
• Rétinopathie diabétique • DFG antérieur à 3 mois
• Anémie normocytaire arégénérative
• Hypocalcémie, hyperphosphorémie
• Acidose métabolique hyperchlorémique
 Diagnostic étiologique
Obstacle des voies urinaires N glomérulaire
• Clinique : • Anamnèse :
• Touchers pelviens • ATCD fam

•
!
Paraclinique :
• ATCD perso : LED, diabète, sarcoïdose,
amylose…
• Echographie rénale et voies urinaires • Hématurie, protéinurie
• RPM ! • Synd glomérulaire :
• Protéinurie > 1 g/24h (> 50% alb)
• +/- hématurie
N interstitielle • (PBR si possible)

• Anamnèse :
• ATCD IU
• Prise de néphrotoxiques N vasculaire
! • Synd interstitielle : • Anamnèse :
• Protéinurie < 1g/24h • HTA ancienne et mal contrôlée
• Leucocyturie aseptique • FDR CV ++
• Acidose hyperchlorémique à TA N • IRA sous IEC ou ARA2
• Absence d’HTA
•
!
Synd vasculaire :
• Abolition de pouls, souffle
• Rétinopathie au FO
N héréditaire • Echo-doppler des artères rénales +++
• Anamnèse :
• Arbre généalogique ++
! • Les + fréquentes :
• PKR
!
• Alport

PEC facteurs de progression

Protéinurie, HTA, FDR CV

Néphroprotection +++ Prévention IRA +++

• Cf. tableau
• ARRÊT des néphrotoxiques :
• AINS, produits de contraste iodés, …
!!
• Contrôle stricte TA :
• Objectif :
• TA < 140/90 mmHg
• Anti-hypertenseur :
• IEC
• Régime désodé
• +/- diurétiques de l’anse

•
!
Contrôle protéinurie :
• Objectif :
• ProtU < 0,5 g/24h
• Restriction protidique modérée
!!
• PEC FDR CV +++
• Equilibre glycémique strict
• ARRÊT du tabac
• Activité physique
• PEC dyslipidémie
 Complications
CV +++ Troubles phosphocalciques et osseux
• HTA +++ :
• Caractéristiques :
• Régime désodé
• Hyperparathyroidie secondaire
• IEC + diurétiques

•
!
Athérome accélérée
• Déficit en vit D hydroxylée
• Hypocalcémie

•
!
Cardiaque :
• Hyperphosphorémie (défaut excrétion)
!
• Maladie osseuse rénale :
• Calcifications valves et coronaires
• Ostéoporose 2ndR : déficit en vit D
• Cardiopathie urémique
• Ostéite fibreuse : hyperPTH
• Péricardite urémique
• PEC :
!
• APPORTS CALCIQUES > 1 g/j
• Supp 25OH D3 (Uvédose)
Acidose métabolique • Restriction apports en phosphore
• COMPLEXANTS du phosphore
• Prévention : alcalinisation
• Bicarbonate de Na
•
!
Objectifs :
• ou eau de Vichy

•
!
Objectif : bicarbonatémie > 22 mM
• Calcémie et phosphorémie N
• PTH modérément augmentée

Hématologiques Troubles HE
• Rétention HS :
• ANÉMIE normochrome normocytaire
• Régime désodé
arégénérative :
• Ttt si Hb ≤ 10
•
!
HyperK favorisée par :
• Bilan + supp CARENCE MARTIALE
• Acidose métabolique
• EPO recombinante en SC
• Médicaments hyperK :
• Objectif : Hb 10-12 g/dl ++++

•
!
Hémostase :
• IEC, ARA2
• AINS
• Diurétiques épargneurs : CI
• CI HBPM si DFG < 30 ml/min

•
!
Déficit immunitaire :
• Ttt :
• Limitation des apport en K+
• Correction acidose
• Vaccinations grippe et VHB
• Kayexalate en IR

Métaboliques !
• Hyperuricémie (crises de goutte ++)
• Dyslipidémie
• Dénutrition
• Hypogonadisme
 Traitement de suppléance
Techniques Planification
• Transplantation rénale • Information +++
• Hémodialyse => FAV • Vaccination VHB
• Dialyse péritonéale • Préservation du capital veineux + FAV

Contre indications Informations

! • HD
• Hémodialyse :
• En centre lourd, 3x/sem
• aucune
!! • En unité de dialyse médicalisée
• En autodialyse
• A domicile
• DP :
• Péritoine inutilisable !!
• Chir abdo majeure
• Péritonite • Transplantation rénale (préemptive parfois) :
• Donneur vivant apparenté
• DÉNUTRITION
• Donneur cadavérique
• HYPOALBUMINÉMIE

Grossesse
• Possible si :
• DFG > 40
• Protéinurie < 1 g/L
• TA équilibrée

•
!
Médicaments :
• ARRÊT IEC/ARA 2 avant grossesse
• HBPM si synd néphrotique < 20 g/dL
• Aspirine
 NÉPHROPATHIES INTERSTITIELLES

Aiguës
Hors NTA et tubulopathie myélomateuse

!
! Définition
!
! • Atteinte interstitium :
! • Oedème interstitiel
! • Infiltrat cellulaire (leucocytes)
• +/- NTA associée
!
IRA organique ++ Causes
• IRA
! • Infectieuses :
• +/- protéinurie tubulaire < 1 g/24h • PNA
• +/- leucocyturie • Leptospirose
•
•
+/- hématurie (parfois macro)
+/- éosinophilurie si cause médicamenteuse
!
! • Signes associés à la cause +++
• Immuno-allergiques :
• AINS
• BÉTA-LACTAMINES
• Sulfamides
• Allopurinol
• Thiazidiques
Évolution ! • Dysimmunitaires :
• Risque IRC selon : • SARCOÏDOSE
• Retard diagnostic • Goujerot Sjögren
• Possibilités de ttt ! • Hémopathies malignes :
• LA
• Lymphome
! !
! • Toxiques :

! • herbes chinoises
• champignons : cortinaires
!
!
!
!
 Chroniques
Définition IRC organique
! • Atteinte interstitium :
• IRC lentement progressive
• Fibrose interstitielle • +/- protéinurie tubulaire < 1 g/24h
• Atrophie tubulaire • +/- leucocyturie
• +/- infiltration interstitielle (leucocytes) • Pas hématurie
• Silencieuses +++
• Imagerie rénale ++++

Causes Causes (suite)

! • PYÉLONÉPHRITE CHRONIQUE :
! • Toxiques :
• Lithiase • Médicaments :
• Infection urinaire chronique + • Lithium
anomalie anatomique • Ciclosporine
• BK rénale • Aspirine

•
!
Urologique :
• Plomb ou cadmium
• Herbes chinoises
• REFLUX vésico-urétéral
• Obstacle chronique :
!!
• Lithiase
• HBP ou K prostate •
!
Hématologiques :
• Tumeur vésicale • Tubulopathie myélomateuse (NCM)
• Fibrose rétro-péritonéale • Drépanocytose

• Métaboliques :
! !!
• Néphrocalcinose :
• Acidose tubulaire distale •
!
Héréditaires :
• Hyperparathyroidie IR • PKR
• Hypercalciurie • Néphronophtise
• Hyperoxalurie IR
• Hypokaliémie chronique

!
!
!
!
!
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!
!
 NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES
Syndrome glomérulaire
Signes rénaux Signes extra-rénaux à rechercher ++++
• Protéinurie > 1 g/24h (dont >50% alb) • Généraux : AEG, fièvre
• Hématurie : • Peau : PURPURA, livedo
• Micro : cylindres hématiques • Ostéo-artic : ARTHRALGIES, myalgies
• Macro : sans caillots •
! • +/- 3 autres associés :
•
Pulm : dyspnée, toux, HÉMOPTYSIE
ORL : épistaxis, RHINOT-SINUSITE
• Neuro : multinévrite
• HTA
• OMI • Abdo : diarrhées sanglantes
• IR : aiguë ou rapidement progressive ou • Autres : ATCD fam, surdité
chronique

Bilan immuno selon tableau Comment raisonner ?

• FAN et anti-ADN natifs 1) QUEL SYNDROME ?
• FR - SN
• ANCA - SNA
• Anti-MBG (mb basale glomérulaire) - GNRP
• Cryoglobulinémie - SH
• EPP et EPU
2) QUELLE HISTOLOGIE ?
• Complément
• Dosage pondéral Ig 3) QUELLE ETIOLOGIE ?
• Sérologie VHB, VHC, VIH - IR = idiopathique
- 2ndR
PBR = diagnostic histo
• PAS chez enfant si : SN pur / SNA (cf.)
• Modalités :
• HOSPIT + percutanée +/- contrôle écho + sous AL
• ECBU stérile, en absence de CI
! • Complications : 4-10%
• Hématurie macroscopique, RAU sur caillotage
• Hématomes
• Fistules artério-veineuses
! • CI :
• ATROPHIE rénale ou rein unique
• HTA mal contrôlée
• Anticoagulant, AAP
• Troubles hémostase
• Kystes / K du rein
• Infection urinaire haute

PEC Surveillance
• Sympto : • Clinique
• Néphroprotection : ralentir progression • Poids ++, TA
• CI néphrotoxiques ++++ • OMI
• ANTIPROTÉINURIQUE : • Biologie
• Régime HYPOPROTIDIQUE en • Créat + DFG
absence de dénutrition • Protéinurie des 24h
• Anti-protéinurique : • Iono
• IEC et/ou ARA2 • Albuminémie
• Objectif : < 0,5 g/24h • Bilan lipidique
• ANTI-HYPERTENSEURS : • GAJ si CTC
• Régime HYPOSODÉ • Immuno-marqueurs
• Diurétiques en 1ère intention • ECBU : sédiment urinaire (hématurie)
• Objectif : TA < 140/90 • Natriurèse et urée urinaire
• Diurétiques si OMI
• PEC FDR CV +++
! Evolution
! •
• Très variable :
Étio :
• Très lente (néphropathies à IgA)
• cf. • Destruction en qqs sem (GNRP)
• Prono excellent (LGM cortico-sensible)
! • Facteurs pronostiques :

! • Cliniques :
• H
• Stade IR au diagnostic
• HTA
• Protéinurie
• Histo :
• Glomérules atteints
• Sclérose
• Fibrose
• Vasculaires
 SN

LGM
Lésions glomérulaires minimes Evolution LGM idiopathique
• Enfant ++
! • Très cortico-sensible
• Idiopathique +++ ou 2ndR
! •
•
Rémission
Rechute à l’arrêt = CTC-dépendance
• Clinique :
• SN PUR ++
! • CTC résistance :
• Début brutal • Echec après 12 sem
• OEDÈMES EXPLOSIFS +++ DL abdo
! • PBR :
• PBR À FAIRE ++
• HSF ??
• Systématique chez adulte
• NON faite chez enfant si tous ces critères
présents :
• SN pur LGM secondaires
• Âge entre 1-11 ans
• PAS ATCD fam néphropathie • Médicaments :
• PAS signes extra-rénaux • AINS, IFN
• Complément sérique N • Hémato :
! • Histologie = RIEN au MO
• Lymphome Hodgkin ++
• Hémopathies

PEC CTC-dépendance ou rechute

• LGM IR :
• Sympto du SN : cf. • CTC IV :
• CTC per os : • Bolus IV pdt 4 sem
• Puis réévaluation à 4 sem
• 6 mois
• Décroissance + mesures associées !
! • Ciclosporine :
• En absence CI ++++
• LGM 2ndR :
• Idem ! • Cyclosphosphamide :
• Ttt étiologique +++
• Risque stérilité ++

GEM

Clinique PEC
• SN impur • Sympto du SN (cf.)
• Complications TEV +++: • Néphroprotection

! • THROMBOSE VEINES RÉNALES ++, EP ++ ! • ANTICOAGULATION EFFICACE :

• PBR : • Albumine < 20 g/L
• MO :
• PAS DE PROLIFÉRATION
! • Etiologique

•
•
IF :
MBG spiculée sur versant externe ! • PAS d’immunosupp en 1ère intention
• DÉPÔTS EXTRAMB IgG et C3

GEM 2ndR « j’aime quand le bébé met ses six draps »

• K SOLIDES
• LES
• VHB, VHC
• Médicaments : SCALP (Captopril, AINS, Lithium, D-Pénicilinamine)
• Sarcoïdose, Syphilis, Drépanocytose
 HSF
Hyalinose segmentaire et focal Evolution
• Étiologies : • Primitive : pronostic bon, risque d’IRC
• Idiopathique
• IRC :
• 2ndR :
• Enfants 25% / adultes 70%
• HIVAN ++
• Terminale en 5 à 20 ans
• Obésité
• Récidive sur greffon rénal +++
• Réduction néphronique (uropathies
• CTC-résistance ++
obstructives, agénésie rénale...)
• Drépanocytose
• Médocs

•
!
Clinique :
PEC
• SN impur • Sympto du SN (cf.)
• Néphroprotection
! • Protéinurie importante et non sélective
!
• PBR :
! • Etio :
• Primitive : CTC
• MO : Dépôts hyalins + sclérose • 2ndR :
• FOCALE (certains glomérules) • HIVAN = ARV
• SEGMENTAIRE (partie du glomérule) • Drépano, réduction néphro =
• IF : RIEN
• Dépôts IgM et C3 • Obésité = perte de poids

!
Syndrome hématurique
Maladie de Berger ++ Autres néphropathies à IgA
• H jeune ++ • Cirrhose
• Découverte fortuite ++ (médecine du travail) • Purpura rhumatoïde
! • Hématurie macroscopique récidivante néphro :
•
•
SPA
MICI
• Sans caillots ni DL
• Infection ORL récente ++
! • Syndrome d’Alport :
! • Autres signes :
• Héréditaire
• Signes associés : surdité, anomalies
• SN impur ophtalmo
• GNRP
• HTA
• IRC
• IgA sérique augmentés : 50% Facteurs mauvais pronostic
• Complément sérique N ++
! • PBR
•
•
H
Début adulte
• HTA
• MO : • Protéinurie > 1g/24h
• PROLIFÉRATION cellulaire • IRC
mésangiale • PAS hématurie
• IF : • Histo = fibrose ++, vasculaires
• DÉPÔTS MÉSANGIAUX IgA et C3

PEC
• Sympto du SN (cf.)
• Néphroprotection
! • Etio :
• CTC
• IS
• Transplantation
 GNRP
URGENCE ++++++

1) Glomérulopathie + IR rapidement progressive Bilan en URGENCE

• PAS DE SIGNES CLINIQUES
• Complément C3, C4, CH50
• ANCA, FAN, anti-DNA natifs
• PROTEINURIE glomérulaire + HEMATURIE micro ou macro • Cryoglobulinémie
• CRÉAT x2 en moins de 3 mois • Sérologies VIH, VHB, VHC
• PBR en URGENCE +++
• Retentissement :
2) Signes extra-rénaux ++++ • K+, GDS
• TDM SANS PdC
• Généraux : AEG, fièvre
• Peau : PURPURA, livedo
• Ostéo-artic : ARTHRALGIES, myalgies
• Pulm : dyspnée, toux, HÉMOPTYSIE HIA + GNRP
• ORL : épistaxis, RHINOT-SINUSITE • Goodpasture
• Neuro : multinévrite • Wegener
• PAM
• Abdo : diarrhées sanglantes
• Cryoglobulinémie
• Autres : ATCD fam, surdité • LED

!
PBR

MO
• NÉCROSE anses CAPILLAIRES
• CROISSANTS = PROLIFÉRATION EXTRA-capillaire

IF

Dépôts LINÉAIRES IgG sur MBG Dépôts GRANULEUX PAS de dépôts

= = =
GNRP TYPE I GNRP TYPE II GNRP TYPE III

Avec ou sans atteinte pulmonaire • ENDOCARDITE !!!

!
Synd de GOODPASTURE
•
•
Cryoglobulinémie (VHC)
Purpura rhumatoïde
ou • Légionellose
Néphropathie des anti-MBG
• LED
• K, médocs

ANCA positifs

Pas de granulome GRANULOMES GRANULOMES

Pas d’asthme Pas d’asthme
ASTHME sévère
pANCA cANCA
Hyperéosinophilie
(MPO) (PR3)

POLYANGÉITE Polyangéite Churg et

MICROSCOPIQUE granulomateuse Strauss
(WEGENER)
Triade : ORL - poumon -
rein
PEC
• URGENCE en HOSPIT
! • Evaluer tolérance :
• Maladie causale :
• HIA : hémoptysie, dyspnée, détresse respi,...
• Autres : neuro, cardiaque
• Indication EER en Urgence :
• Anurie
• HyperK+
• OAP
• Acidose métabolique sévère
! • Sympto :
• PEC hyperK+
• Oxygénothérapie
! • Etio :
• Goodpasture :
• CTC en URGENCE :
• Bolus IVD fortes doses
• Relais per os + mesures associées
• Cyclophosphamide IV (Endoxan) :
• Prévenir ou stopper une atteinte pulmonaire
• Pas de récupération rénale, pas d'intérêt si fibro bronchique N
• Vascularites à ANCA :
• Idem +
• EP :
• IR sévère (créat > 500)
• Atteinte viscérale

Synd néphritique aigu

GNA post-infectieuse Hypocomplémentémie
! • IRA : transitoire ++++ (persiste dans GNRP)
! • GNA post-infectieuse
! • Post-streptococcique ++ : J15-21
•
•
Endocardite inf
LES
• Endocardite infectieuse ++ • Cryoglobulinémie mixte
! • Indication PBR : •
(VHC++)
Certaines GNMP
• Adulte
• Signes extra-rénaux
• Absence d’épisode infectieux récent
• Persistance à distance
! • PBR :
Bilan
• Complément C3, C4, CH50
• MO = prolifération ENDOCAPILLAIRE cellulaires
• HÉMOCS = éliminer EI++
• IF = dépôts granuleux de C3 ou « humps »
!! •
•
ASLO
ANCA, FAN, DAN natif
! • Critères diagnostiques autres :
• Cryoglobulinémie
• Sérologies VHB, VHC
• HYPOCOMPLÉMENTÉMIE ++

PEC !
• SYMPTOMATIQUE ++
! • Pronostic excellent dans forme post-strepto :
• Guérison sans séquelles : enfants 90 % et adultes 80 %
• Infection doit être éradiquée et récidives prévenues !!
 Amyloses
Clinique Diagnostic histologique
! • Définition :
• Biopsie :
• Dépôts tissulaires de protéines amyloïdes • BGSA +++
• EXTRACELLULAIRES • BGSO (graisse sous-ombilicale)
• Colorées par le ROUGE-CONGO • Rectum (biopsie profonde)
!! • PBH
• PBR en dernière intention +++
• Signes rénaux : ! • Histo :
• SN intense ++ :
• MO :
• IR non constante
• PAS hématurie, ni HTA • Rouge Congo = dépôts
• AUGMENTATION TAILLE REINS amyloïdes glomérulaires
• Acidose tubulaire et glycosurie • IF :
!! • Chaîne légère monoclonale

• Signe extra-rénaux :
• AEG
• HypoTA orthostatique Bilan
• HSMG et cholestase anictérique • Etio :
• Macroglossie • IEPP, EPU
• Neuropathie périph • Myélogramme ++
• Troubles hémostase primaire ! • Extension :
• Diarrhée
• ECG, Holter-ECG
• CMH restrictive +++ • ETT
• MAUVAIS PRONOSTIC ++ • IRM cardiaque
• Tropo, BNP
• BHC

Etiologies PEC
• Atteinte cardiaque = 1ère cause de décès
• AA acquises : maladies inflammatoires
• PR
! • Sympto :
• MICI • SN (cf.)
• LED • NÉPHROPROTECTION :
• Goujerot • CI néphrotoxiques ++++
• K rein • CI SCAN AVEC INJECTION ++
• Infections prolongées (ostéomyélite)
! • AA héréditaires :fièvre méditerranéenne familiale
! • EER si besoin

!! !! • Etio : cf.

• AL :
• Autres localisations :
• MM des os
• Arrêt anti-hypertenseur ++
• MGUS
• PM si atteinte cardio
• Waldenström

!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
 POLYKYSTOSE RÉNALE
! Épidémio et génétique
! Fréquente = 1/1 000, 1ère néphropathie héréditaire
! Transmission autosomique DOMINANTE, pénétrance variable
!
! Deux gènes impliqués : PKD1 (85 %) et PKD2 (15 %)

Diagnostic
• HTA
• GROS REINS MULTIKYSTIQUES
• DL lombaires
• Hématurie macroscopique : LITHIASE ou hémorragie kystique
• INFECTION DE KYSTE
• IRC
!
• Critères diagnostic :
• ÉCHOGRAPHIE rénale (confirmation diag ou enquête fam) :
• GROS REINS à contours déformés
• KYSTES MULTIPLES et bilatéraux
• ± polykystose hépatique
• HISTOIRE FAMILIALE : arbre généalogique = père-fils, tte génération

Atteinte rénale de la PKRAD Dépistage familiale chez enfants

• HTA vers 30-40 ans • À 18-20 ans
• IRC • CRÉATININÉMIE + ÉCHO RÉNALE
• Sans protéinurie ni hématurie (sauf complications)
• IRCT vers 50-70 ans
• PNA ++
• Lithiases rénales ++ PEC thérapeutique
! • Kystiques : • BOISSON ++ : 2 l/j
• Hémorragie intra-kystique • Prévention lithiases
• TDM sans inj !!
• Infection de kyste !
• Hémocs + et ECBU - • HTA (cible <130/80 mmHg)
• Ttt par FQ ou Bactrim 4 à 6 sem • Ttt symptomatique IRC
• Ttt complications :
• Lithiases
Atteinte extra-rénale de la PKRAD • Infections kyste
! • KYSTES HÉPATIQUES :
!
• Préparation à l’hémodialyse et/ou à la
• Fréquents, + tardifs que kystes rénaux
transplantation
• + souvent asympto, parfois HMG
• Pas de perte de fonction hépatique
! • Manifestations non kystiques extra-rénales :
• ANÉVRYSMES des ARTÈRES CÉRÉBRALES : !
• Indications aux dépistage : !
• ATCD familiaux !
• Symptomatologie
!
• Bilan pré-op d'une chir lourde
• Métier à risque !
• Angio-IRM !
• Prolapsus mitrale !
• Hernie inguinale
• Diverticulose colique !
!
 HYPERCALCÉMIE
Diagnostic : Ca N = 2,2 - 2,6 mM 2 diagnostics devant hyperCa vraie
!
• Hypercalcémie > 2,6 • Hyperparathyroïdie Iaire : 90%
!
• Calcémie corrigée +++ :
• Hypercalcémie maligne

• Ca corr = Ca mes + (40-alb) x 0,02

!
• Hypercalcémie SEVERE > 4,5 mM
Examens à visée étiologique
• Bilan phosphocalcique complet
• PTH plasmatique, 25-OH D3
• EPP
2 hormones régulant Ca • Calciurie des 24h
• NFS, pq
• PTH et vit D
• Iono, créat, urée, DFG
• Absorption digestive
• Fixation osseuse
• Excrétion rénale

Manifestations cliniques
HyperCa aiguë HyperCa chronique
! • Troubles digestifs si calcémie > 3 mM :
! • Lithiases rénales :
• N/V • Hyperparathyroïdie IR ++
! • Troubles neuropsychiques : •
!
IRC :
• Asthénie, troubles de l’humeur • Hypercalciurie prolongée =
• Syndrome confusionnel néphrocalcinose

! • Coma (sévère) ! !
• Troubles tubulaires rénaux : • CV :
• PUPD • Dépôts calciques :
• DEC, IRA fonctionnelle • Artères coronaires
! • Troubles CV : •
• RAC
Augmentation du risque CV ++
• HTA
• ECG +++ =
• Tachycardie
• Raccourcissement du QT
!
• Allongement PR
• TDR
 Étiologies
Hyperparathyroïdie IR Hypercalcémie maligne
! • PTH ÉLEVÉE ou N (inadaptée) ++
• Synd paranéoplasique : PTH-rp
• Rein, Poumon, Pancréas ++, ORL
! • Métastases osseuses : SPPORT
Autres ! • MM des os (++)
• SARCOÏDOSE / granulomatoses :
• Absorption intestinale du Ca ++++

•
!
Iatrogènes (cf.)
! • Immobilisation prolongée
Médicaments hypercalcémiants
!
! • Endocrinopathies :
•
•
Vitamine A et D
LITHIUM
• Hyperthyroïdie • Théophylline
• Phéochromocytome • Lait, Calcium
• ISC • Oestrogènes
! • Familiales : !! • Diurétiques THIAZIDIQUES

• Hypercalcémie hypocalciurique
familiale « Haliday te file les œufs durs cassés »
• Hypercalcémie familiale bénigne

PEC
Dans tous les cas : hydratation +++

Symptomatique ou > 3 mM

• HOSPIT en URGENCE
! • ARRET TTT HYPERCALCEMIANTS
• ARRET DIGITALIQUES et HYPOKALIEMIANTS (TDR)
! • Ttt sympto en URGENCE :
• Hyperhydratation ++ IV
• Biphosphonates IV
• Calcitonine IV
!!
• Sévère > 4,5 mM et/ou signes à l’ECG :
• EER en URGENCE +++
• Notamment : anurie, OAP, acidose, etc.

!
 HYPOCALCÉMIE
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
Hypocalcémie aiguë
Signes fonctionnels Physique
! • Digestifs :
! • Manoeuvre de Trousseau :
• Constipation • Hypertonie main et doigts lors du
! • Neuromusculaires : ! gonflage tensiomètre

• Paresthésies distales membres sup • Signe de Chovsteck :

• Fasciculations, contractures • Contraction joue après percussion du N
• Crampes musculaires facial en temporal
• Spasme laryngé
• Tétanie •
!
ECG :
• Convulsions ++ • QT long ++++ (> 44ms)
• +/- HTIC • BAV, bradycardie
• FV

Étiologies
Hypoparathyroïdie Hypovitaminose D (liposoluble)
• POST-OP +++ : • Carence d’apport / d’exposition solaire
• Thyroïdectomie large ++ • IRC
• Radique +++ • Malabsorption
• Infiltration : • Insuffisance pancréatique exocrine
• Amylose • Cholestase chronique
• Hémochromatose
• Métastases
• Maladie de Biermer
• Candidose cutanée chronique Hypomagnésémie
• OH chronique
• Malabsorption

Transfert vers tissus mous

! • Iatrogènes :
• Cisplatine
• IRA • Diurétiques
• PA • IPP
• Syndrome de lyse
• Hyperphosphatémie
• Infection grave
 PEC
Si signes ECG Sinon
• HOSPIT en URGENCE
• Supp vitamine D 1-alpha-OH per os
! • ARRET TTT HYPOCALCÉMIENTS
! • Supp calcique per os
• En URGENCE :
• Gluconate de Calcium ++ IVD ! • Objectif :
• Puis IVSE
• Veinotoxicité ++ • Ca = 2 - 2,1

!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
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!
!
!
!
!
!
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!
!
 SYNDROMES OEDÉMATEUX
Définitions Définitions
• Anasarque = oedèmes généralisés + • De «surcharge» = HEC
épanchements des séreuses • Localisés = inflammatoires / veineux /
lymphatiques

Physiopathologie

Manifestations cliniques et biologiques

Oedèmes localisés Oedèmes généralisés
! • Unilatérales OU asymétriques
• Bilatéraux et symétriques, blancs, mous,
! • Parfois inflammatoires, durs, douloureux,
•
indolores, déclives, prenant le godet
Voire anasarque
• Prenant moins bien le godet voire cartonnés
! • Signes de maladie post-phlébitique ou
variqueuse associée Examens biologiques
• NFS, pq, CRP
• Iono, urée, créat
• BU, protéinurie des 24h
Signes de gravité • Albuminémie
• Hépato : BHC
• OAP • Cardio : BNP, ECG, Rx Thorax, ETT
•
•
Epanchement des séreuses
Anasarque
!!
• Hémodilution : hématocrite et protidémie bas
• HIC : hypoNa si balance hydrique > bilan sodé
!
 Orientation diagnostique
Oedèmes localisés Oedèmes généralisés
! • INSUFFISANCE VEINEUSE :
• CARDIAQUE :
• IVD ou globale
• TVP et séquelles
• Maladie variqueuse !
! • IHC :
• Cirrhose
• MÉDICAMENTS :
• INHIBITEURS CALCIQUES !
! •
• RÉNALE :
• SN
Pathologie inflammatoire locale :
• IRC
• Erysipèle
• Algodystrophie ! •
• Piqûre d’insecte, trauma, allergie DÉNUTRITION :
! • !
• Hypoalbuminémie
OBSTACLE LYMPHATIQUE :
• Grossesse : pré-éclampsie
• K avec envahissement ggr
• Filariose ! • Œdèmes cycliques idiopathiques
• Femme en période d’activité génitale

Traitement
Restriction sodée Augmentation de l’élimination du sodium
! • Régime hyposodé : • DIURÉTIQUES DE L’ANSE :
• < 6 g/j
! • PAS restriction hydrique sauf :
• Furosémide :
• Dose augmentée si fonction rénale altérée
• IV si œdèmes majeurs ou résistants aux diurétiques
• HypoNA per os
• ou IRC terminale • Lasilix : 20 à 500 mg PO ou IV
!!
Surveillance •
!
Diurétiques d’action distale =
! • Poids < 1 kg/j
• SYNERGIE avec les diurétiques de l’anse seulement !
• Thiazidiques :
• Diurèse • Si résistance au traitement par furosémide au long
• Natriurèse des 24h cours

•
!
Tolérance :
• Antialdostérones :
• Epargneurs de potassium
• IRA : créat • CI si IR sévère
• Kaliémie ++++,
natrémie
 PROTÉINURIE ET SN
!
Protéinurie
N = 100 - 150 mg/24h

BU : quantitative Protéinurie des 24h

• Détection : • N < 0,15 g/24h
• Protéinurie > 0,1 g/L
• PAS chaînes légères Ig
! • Anormal si > 0,3 g
! • N ou non significatif :
! • Estimation = protéinurie / créatininurie :
• Absence • N < 0,15
• Traces ou 1+ (< 0,3 g/L) • Anormal si > 0,2
! • Anormal :
!
• Hématurie ou pyurie => gêne interprétation
• 2+ (~1g/L) ; 3+ (~3g/L)

Analyse qualitative
• EPU :
• Glomérulaire > 1g/24h :
• SÉLÉCTIVE
• > 50 % albumine
• SN pur à LGM ou néphrose idiopathique
• Non sélective :
• < 50% albumine
• Toutes néphropathies possibles
• Tubulaires < 2 g/24h :
• Réabsorption tubulaire proximale anormale
• Rarement isolées (synd de Fanconi)
• Accompagne souvent protéinuries glomérulaires non sélectives
• De surcharge = excès dans le sérum de
• Protéine anormale (chaîne légère – MM, amylose AL) => IEPU

•
!
• Protéine normalement absente : Hb, myoglobine (rhabdomyolyse)

Microalbuminurie pathologique :
• 30 - 300 mg/24h
• Atteinte glomérulaire
• Glomérulopathie diabétique débutante => 1x/an chez DT1 ou DT2
• Risque CV élevé ++
• Diminue sous IEC ou ARA 2
 Syndrome néphrotique
Définition Physiopathologie
! • Strictement biologique : • Perméabilité capillaire glomérulaire :
• Protéinurie > 3 g/24h • MBG anormale
• Hypoalbuminémie < 30 g/L

•
!
SN pur si :
• Perte charges négatives de la MBG
• Cellules glomérulaires anormales
• Dépôts protéines dans les glomérules
•
•
PAS hématurie microscopique
PAS HTA
!!
• PAS IR organique
! • SN impur si :
• Albuminurie :
• Fuite > synthèse hépatique
• Hypoalbuminémie
• Au moins 1 présent • OMI +++

Complications aiguës
Rétention hydro-sodée MTEV
• Prise de poids • Fuite urinaire facteurs coagulation

! • OMI mous blancs déclives ! • Anticoagulation curative si thrombose :

• Traitement : • Aussi longtemps que SN persiste +++
• RESTRICTION HYDRO - SODÉE • INR entre 2 et 3

! • DIURÉTIQUE
• Prophylaxie :
!
• Surveillance : • ARRÊT FDR
• Poids ++ • AVK curative : alb < 20 g/L ++++
• Diurèse et natriurèse

Infections bactériennes IRA

• Germes encapsulés ++ (perte urinaire IgG): • Fonctionnelle
• Pneumocoque • Hypovolémie :
• Streptocoque • Déplétion hydrosodée brutale
• Méningocoque • Diurétiques

! • Haemophilus
! • NTA
•
•
VACCINATIONS ++++
Ig IV si infections récidivantes
! • Thrombose veines rénales

IRC Dyslipidémie
• Favorisée par : • LDL-C élevé
• HTA • HyperTG

! • PU persistante par échec ttt ! • PEC :

• Néphroprotection : cf. • STATINE si > 6 mois
• Contrôle des CPK ++

Retard de croissance
• SN chronique de l’enfant
• CTC ++
• Prévention :
• Régime normoprotidique
• Réduire CTC
• +/- IS (ciclosporine)
 Diagnostic étiologique
Biologie PBR indispensable SAUF
• Glycémie • Enfant :
• Complémentémie • 1 à 11 ans
• Bilan phosphocalcique • SN pur
• BHC • Pas signes extra-rénaux
•
•
ECA
FAN
! • Diabétique : cf.
•
•
Anti-DNA natifs
Sérologies VIH, VHB, VHC, syphilis
! • Suspicion d’amylose : BGSA / BGSO +++

!! • Cryoglobulinémie ! • Glomérulopathie héréditaire :

• Connue et identifée ds famille
• > 45 ans : EPP/EPU (MM) • Aucun ttt spécifique

PBR = diagnostic histo

• Modalités :
• HOSPIT
• Percutanée +/- contrôle écho + sous AL
• Décubitus ventral, patient non obèse
• INFORMATION, consentement
• En absence de CI
• Bilan pré :
• Echographie rénale et voies urinaires
• ECBU stérile
• Hémostase, groupe sanguin
! • CI :
• ATROPHIE rénale ou rein unique
• HTA mal contrôlée
• Anticoagulant, AAP, AINS (<10j)
• Troubles hémostase
• Kystes / K du rein / hydronéphrose
• Infection urinaire haute
!!
• Complications : 4-10%
• Hématurie macroscopique, RAU sur caillotage
• Hématomes
• Fistules artério-veineuses