Approche neurophysiologique

du tremblement

Emmanuelle Apartis

Unité de Neurophysiologie, Hôpital Saint-Antoine

& CRICM, Pitié-Salpêtrière, Paris

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 1

Définition du tremblement

 Activité rythmique, involontaire entraînant une

oscillation régulière d’une partie du corps autour d’un
point d’équilibre (E)

A
E

A = axe de l’articulation

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 2

Objectifs de l’exploration
neurophysiologique du tremblement

 Aider à définir le mouvement anormal

- Myoclonies vs tremblement
- Anomalies dystoniques
 Donner une orientation étiologique
 Implications thérapeutiques

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 3

Aider à définir le mouvement anormal

TREMBLEMENT MYOCLONIES

Activité rythmique, involontaire Secousses musculaires

entraînant une oscillation régulière involontaires brèves soudaines
d’une partie du corps autour d’un entraînant un déplacement unique à
point d’équilibre. partir d’un point de départ.

DYSTONIE

Posture anormale
Au repos ou dans le mouvement
Associé à des myoclonies ou à un
tremblement

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 4

Donner une orientation étiologique

-Tremblement parkinsonien
- Tremblement essentiel
- Tremblement orthostatique
- Tremblement physiologique exagéré
- Tremblement psychogène
- Tremblement dystonique
- Tremblement cortical

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 5

Les méthodes électrophysiologiques
d’analyse du tremblement

 Polygraphie EMG de surface et accélérométrie

 Transformée de Fourier

 Analyse de Cohérence

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 6

Accélérométrie

 Dérivée première de la vitesse

 Dérivée seconde du déplacement

Appréciation de la fréquence, de la rythmicité et de l’amplitude du tremblement.

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 20156 7

Electromyographie de surface couplée à
l’accélérométrie

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 8

 FFT: Fast Fourier Transformation

15,8 Hz

Power spectrum. Channel D

-0.5

-1

-1.5

-2

10
log
-2.5

-3

0 1 2 3 4 5
-3.5
Temps (sec)
1 sec -4
0 5 10 15 20 25
Hz
30 35 40 45 50

0 50Hz

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 9

Cohérence: étude des oscillateurs couplés

Noyau
profond

Muscle 1 Muscle 2

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 10

 Cohérence:
Etude des oscillateurs couplés
Courbes
de cohérence

a
1
b
Coherency B&C
1

0.9

0.8

a 0.7

2 0.6

Cohérent

Value
0.5

0.4

b 0.3

0.2

0.1

0
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20
Hz

a
3 b
Coherency D&E
1

0.9

0.8
Non
a 0.7

0.6

4 cohérent

Value
0.5

0.4

b
0.3

0.2

0.1

0
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20
Hz

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 11

 Tremblement orthostatique primaire : une activité
rythmique cohérente entre tous les muscles

Köster B, Ann Neurol, 1992;45(3):384-388

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 12

 Tremblements ou myoclonies ?

Myoclonies distales Tremblement essentiel

EMG

Acc

FFT

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 13

 Conduite de l’examen polygraphique du tremblement

 Analyse élémentaire
 Activité rythmique, fréquence, régularité
 Synchronie ou alternance
 Durée des bouffées

 Circonstances d’apparition ou d’activation

 Tremblement : repos, posture, intention, orthostatisme, effet du
calcul mental, de l’émotion, distractibilité, tâche motrice précise

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 14

Mode d’activation
 Tremblement de repos

 Survenue au relâchement musculaire complet

 Disparition lors de la contraction

 Tremblement d’attitude

 Survenue dans le maintien d’une attitude

 Disparition au repos

 Tremblement d’action

 Survenue dans le maintien d’une attitude

 Augmente lors du mouvement volontaire, d’autant plus qu’il
nécessite un effort de visée et de précision

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 15

 1 : segment distal

Repos
2 : segment moyen
3 : segment proximal

Coussin

Posture
3
1
2

Action
3
1
2

Intention
Cible
1

3
2

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2015 16

 REPOS ATTITUDE INTENTION
Parkinsonien

Parkinsonien mixte

Physiologique
exagéré

Tremblement essentiel

Tremblement lésionnel du tronc cérébral

Tremblement psychogène

Tremblement
cérébelleux
04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2013 17
E Apartis, CP Jedynak, Tremblements, EMC, Neurologie 1700-A-10, 2013
 Fréquence
du
tremblement

Deuschl et al., Consensus statement of the movement

disorders society on tremor, Mov Disord 1998:
13(suppl 3):2-23

04/02/2016 18
DU MA Paris / Tremblements / 2016
Durée des bouffées

 20-50 ms : tremblement cortical et orthostatique

 70-180 ms : Autres tremblements

dB (ms)

180

70

3 6 Fréquence (Hz)

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 19

 Tremblements médicamenteux
P: Tremblement de type parkinsonien
PH : Exagération du tremblement physiologique
M: Myoclonies

Neuroleptiques (+ Sibelium, Agréal, Primpéran, Vésadol) P

Tétrabénazine P
Réserpine P
Antidépresseurs tricycliques PH
Antidépresseurs sérotoninergiques PH, M
Théophylline PH
Bronchodilatateurs b2-stimulants PH
Adrénaline PH
Caféine PH
Dopamine PH
Antioestrogènes (tamoxifène) PH
Progestérone (médroxyprogestéronactate) PH, P
Glucocorticoïdes PH, M
Hormones thyroïdiennes PH
Valproate PH, P
Perhexiline PH, P
Amiodarone PH
Mexiletine, procaïnamide PH
Lithium PH, P, M
Cytostatiques M
04/02/2016 DU MA
Immunosuppresseurs (ciclosporine A)Paris / Tremblements / 2013 M 20
E Apartis, CP Jedynak, Tremblements, EMC, Neurologie 1700-A-10, 2013
 Tremblement de repos

Coussin

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 21

 Extenseurs du carpe

Fléchisseurs du carpe

Court abducteur du pouce

Accéléromètre

Repos

Tremblement
de repos parkinsonien

Repos Extension du poignet

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 22

 Tremblement d’action

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 23

Tremblement physiologique exagéré

 Tremblement fin postural des deux membres supérieurs

 Fréquence : 8-12 Hz

Hyperactivité
beta-adrénergique
(1) Anxiété +
(2) Thyrotoxicose +
(3) Phéochromocytome +
(4) Hypoglycémie +
(5) Sevrage alcoolique +
(6) Bronchodilatateurs (2-stimulants) +
(7) Exercice -
(8) Fatigue -

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 24

Oscillation mécanique
 Fréquence de résonance
mécanique d’une articulation :

Fréquence =  K / I

 K : déterminée par le tonus

musculaire.
 I : inertie dépendant du poids
exercé sur l’articulation.

Doigt: 25 Hz
Poignet : 8 -10 Hz
Coude : 3 - 4 Hz
Epaule: 0,5 - 2 Hz
D’après Hallett, 1998

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 25

Implication de boucles réflexes :
La boucle spinale du réflexe myotatique

Étirement passif Flexion réflexe

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 26

Tremblements à oscillateur central

 Tremblement parkinsonien
 Tremblement essentiel
 Tremblement orthostatique

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 27

 Tremblement d’action

Biceps

Extenseur du carpe

Fléchisseur du carpe

Accéléromètre

Mouvement

Tremblement essentiel
04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 28
 Tremblements orthostatiques

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 29

 Tremblement orthostatique primaire
 Interrogatoire
Quelques secondes à quelques minutes après le passage en
orthostatisme
 Instabilité

 Tremblement des membres inférieurs

 Sensation de tension musculaire

 Obligeant à s’asseoir ou à prendre appui

 Soulagés par la marche

 Examen clinique
 Frémissement palpable ou audible
 Muscles durs et tendus
 Marche et examen neurologique normaux

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 30

 Tremblement orthostatique primaire :

Enregistrement des membres inférieurs

Vaste externe D

Vaste externe G

Jambier ant D

Jambier ant G

Lever 1 sec Orthostatisme

14-18 Hz
20-30 ms
Hyper-synchrone

Marche sur place 31

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 31

 Tremblement orthostatique primaire

16 Hz 30 ms
Quadriceps D

Quadriceps G

0 1 2 3 4 5
Temps (sec)

1 sec
Emmanuelle Apartis, Service de Physiologie, Hôpital Saint-Antoine, Paris

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2015 32

 15,8 Hz Tremblement orthostatique primaire
Quadriceps D

Power spectrum. Channel E

-1

16 Hz
-1.5

-2
10
log

-2.5 Coherency D&E

1

0.9
-3

0.8

-3.5 0.7
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50
Hz
0.6
15,8 Hz Quadriceps G

Value
0.5

Power spectrum. Channel D

0.4
-0.5

0.3
-1
0.2

-1.5
0.1

-2 0
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20
10
log

Hz
-2.5

-3
0 20 Hz

-3.5
Analyse de cohérence
-4
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 D versus G
Hz

0 50 Hz
04/02/2016 Fréquences (FFT)
Impasses évitées

 Troubles psychiatriques
 Troubles vestibulaires
 Dysfonction cérébelleuse

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 34

Diagnostic différentiel

Tremblements Myoclonies
en orthostatisme en orthostatisme

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 35

 Tremblement en orthostatisme

 Interrogatoire proche du TO
 tremblement plus souvent ressenti
 instabilité moins fréquente
 possibilité de persistance à la marche
 Signes neurologiques, troubles de la marche associés
 Electrophysiologie
 Fréquence plus lente : 4 à 12 Hz
 Durée des bouffées plus longue (jusqu’à 130 ms)
 Causes
 Maladie de parkinson
 Hydrocéphalie, lésions du tronc cérébral IMAGERIE
 Tremblement essentiel évolué

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 36

Tremblement orthostatique lent dans la
maladie de Parkinson idiopathique

90 ms
4.8 Hz

3 4 5 6 7 8
Time (sec) 1 sec

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2013 37

 *
Vastus lateralis L 200 µV

Tibialis anterior L 200 µV

Gastrocnemius L 200 µV

Acc 2 mV 5 mV

1s 1s

Repos Repos, puis dorsiflexion du pied*

5 Hz, 90 ms, pattern alternant

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 38

 Délai de réémergence du tremblement : 9 sec

Vastus lateralis L 200 µV

Tibialis anterior L 200 µV

Gastrocnemius L 200 µV

Acc 5 mV

1s

Orthostatisme

5.2 Hz, 90 ms

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2015 39

 Myoclonies en orthostatisme
 Interrogatoire proche du TO
 tremblement ou secousses souvent ressentis
 instabilité fréquente
 persistance fréquente à la marche
 Signes neurologiques associés
 Electrophysiologie
 Causes
 Maladie de parkinson (Leu, 2007)
 Sujet âgé (Glass, 2007)
 Autres affections neurodégénératives (Glass 2007 et observations
personnelles)
 Alzheimer, atrophie multisystématisée, démence à corps de Lewy

Leu-Semenescu, Mov Disord, 2007; Glass, Neurology, 2007)

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 40

 Myoclonies en orthostatisme
dans une maladie de Parkinson juvénile
30 ms
60 ms 12 Hz
QuadricepsDD
Quadriceps

Quadriceps G
Quadriceps G

37 38 39 40 41 42
Temps (sec)

1 sec
Emmanuelle Apartis, Service de Physiologie, Hôpital Saint-Antoine, Paris

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 41

 12 Hz
Quadriceps D
Myoclonies en orthostatisme
Power spectrum. Channel D
-0.8

-1

-1.2

-1.4

-1.6
10
log

-1.8

-2

-2.2
Coherency D&E
-2.4 1

-2.6 0.9
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50
Hz 0.8

0.7

11 Hz 12 Hz 15 Hz
Quadriceps G 0.6

Value
0.5

Power spectrum. Channel E

0.4
-1.6

0.3
-1.8
0.2

-2 0.1

0
-2.2 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20
Hz
10
log

-2.4

-2.6 0 20 Hz
-2.8

-3
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50
Analyse de cohérence
Hz D versus G

0 Fréquences 50 Hz
04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2013 42
 Anomalies polygraphiques dans la dystonie

 Renforcements toniques et spasmes

(durée > 500 ms).
 Co-contraction entre muscles agoniste et
antagoniste
 Overflow
 Asymétrie des muscles rotateurs du cou

plus tr
m

dys

DU MA Paris / Tremblements / 2016 43

Repos Bretteur

tr tr
m m

dys Ataxie télangiectasie dys

– forme adulte
m
Biceps 500 µV

s s s m m

ECR 500 µV

m m
s
FCR 500 µV

m
t
s
******
m
FDI 500 µV

Acc 10 mV

1s

Polymyographic recordings of the upper limb obtained from patient #12 (c) at rest and #9 (d) during
voluntary postural maintenance (shoulder abduction, elbow flexion and wrist extension) demonstrate
several EMG component of dystonia, namely spasms (s) and tonic activity (t, dotted line, FCR), mixed with
brief disorganized dystonic myoclonus (m, bursts length range : 26-140 ms – c,d) and with a bout of
regular dystonic tremor (*, bursts mean length 105 ms; frequency 6,5 Hz - d).

DU MA Paris / Tremblements / 2016

Tremblement cervical
Couples rotateurs (SCM/splénius) D et G

Tremblement Tremblement Tremblement

dystonique essentiel parkinsonien

Tremblement irrégulier Tremblement régulier Tremblement régulier

Tremblement asymétrique Tremblement symétrique Tremblement symétrique
Parfois présent au repos Absent au repos Présent au repos
Persiste à la rotation Persiste à la rotation Arrêt à la rotation
Myoclonies Pas de myoclonies
Co-contractions Alternance D/G conservée Alternance D/G conservée
Renforcements toniques Fréquence plus lente qu’au MS Fréquence identique au MS
Asymérie dans la rotation Augmente au calcul mental

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 45

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 46
 Assis Assis, calcul mental

Right SCM 100 µV

Left SCM 100 µV

Right splenius 100 µV

1s
Left splenius 100 µV

Rotation D Rotation G

1s

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 47

 A

SCM D
Right SCM

Fléchisseur D
Right FCR

Acc Index D
Right Index Acc

5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
Time (sec)

5,37 Hz 5,37 Hz
5,37 Hz
B -1
Power spectrum
Right SCM C -0.5
Power spectrum
Right FCR D 1
Coherency
Right SCM / FCR

0.9
-1.5 -1
0.8

0.7
-2 -1.5
0.6

Value
10

10

-2.5 -2 0.5
log

log

0.4
-3 -2.5
0.3

0.2
-3.5 -3
0.1

-4 -3.5 0
0 5 10 15 20 25 0 5 10 15 20 25 0 5 10 15 20 25
Hz Hz Hz

SCM D Fléchisseurs D Cohérence SCM/FCR

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 48

 Assis sans appui, tête dans l’axe

SCM D

SCM G

4 Hz, 100 ms
Splénius D

Splénius G

1 seconde

Tremblement dystonique tr
m

DU MA Paris / Tremblements / 2016

dys 49
 Rotation D active Rotation G active

SCM D

SCM G
4 Hz

Splénius D

Splénius G
1 seconde 1 seconde

Tremblement dystonique cervical

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 50
 Tremblement neuropathique

1. Neuropathies démyélinisantes > axonales

2. Neuropathies à IgM, Charcot Marie Tooth, PRNC

3. TE-like mais:
Fréquence 4-11 Hz
Plus lente en distal qu’à la racine : pas toujours

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 51

 Objectif

Trouver des arguments

de diagnostic positif

Pas de gold Standard

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 52

 Un protocole simple d’enregistrement
du tremblement psychogène
• Matériel
– 4 voies de polygraphie
– Côté exploré: EMG couple extenseurs / fléchisseurs du carpe et Acc
– Côté opposé: EMG extenseurs
– Un métronome
– 1 bracelet de 1 kg

• Tests
– Repos, posture et flexion/extension du carpe
– Compte à rebours
– Epreuves motrices controlatérales
• Ecriture dans l’espace, poing-paume-tranche
• Battement sur table en fréquence imposée (2 Hz et 3 Hz)
– Adjonction d’une charge

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2013 53

Spontaneous frequency variability

Parkinsonian
rest tremor

Essential tremor

Psychogenic tremor

O'Suilleabhain PE, Matsumoto JY. Time frequency analysis of tremors. Brain 1998;121:2127-2134

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 O ’Suilleabhain, Brain 1998 54

 Frequency entrainment

Parkinsonian
rest tremor

Psychogenic
tremor

Voluntary contralateral
Spontaneous
rhythmic tapping

O'Suilleabhain PE, Matsumoto JY. Time frequency analysis of tremors. Brain 1998;121:2127-2134

O ’Suilleabhain, Brain 1998

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2015 55
 Test d’entrainement positif

3,5 Hz Épreuve de battement rythmique volontaire G Après l ’épreuve

guidé par un métronome

500 µV
Extenseurs du poignet G

Extenseurs du poignet D 500 µV

Fléchisseurs du poignet D 500 µV

5,8 Hz 3,5 Hz 3,2 Hz

10 mV
Accéléromètre D

1 seconde 1 seconde

56
 Critères électrophysiologiques
du tremblement psychogène

1. Variabilité de fréquence
 > 1,5 Hz pour un même segment et une même condition

2. Entraînement de fréquence par le mouvement volontaire

3. Interruptions du tremblement par les manœuvres de distraction

4. Augmentation d’amplitude lors de l’adjonction d’une masse
5. Perturbation des épreuves motrices compétitives par le
tremblement

L’excluent : fréquence > 12 Hz, durée des bouffées inférieure à 50 ms

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 57

Influence du tremblement psychogène
sur le temps de réaction (TR)

Latence moyenne des temps de réaction simple (ms)

MPI TE T Psy T Imité

Repos 261 236 234 224

Tremblement 252 232 300* 273*

Dual task interférence in psychogenic tremor, Kumru et al., Mov Disord 2007

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 58

 Finalement,
quand faut-il enregistrer un tremblement ?
 Tremblement ou myoclonies
 Tremblement postural chez un épileptique (myoclonies corticales, TE
ou tremblement toxique)
 Authentifier un tremblement de repos (de novo ou sur un tremblement
essentiel ancien)
 Tremblement psychogène ou organique
 Suspicion de tremblement orthostatique
 Tremblement du chef

PARTENARIAT DE LA DECISION THERAPEUTIQUE

04/02/2016 DU MA Paris / Tremblements / 2016 59