Maladie de Horton

Cours de Médecine Interne

Etudiants DCEM2
Année universitaire 2018 – 2019
Dr Abdallahi Nagi
 Plan

• Introduction
• Physiopathologie
• Présentation clinique
• Diagnostic
• Traitement
 Introduction

• Artérite ( vascularite ) inflammatoire à cellules géantes, primitive.

• Touchant les artères de gros calibre des personnes âgés de plus de 50 ans.
• Prédomine sur les branches de la carotide externe et notamment sur les artères à destinée ophtalmique.
• Rare 10 à 20 cas / 100000 habitants de plus de 50 ans.
• Repose, dans sa forme typique sur la triade symptomatique:
- Céphalées
- Fièvre et AEG
- atteinte articulaires : PPR.
• avec un syndrome inflammatoire biologique.
 Introduction ( suite )

• Grave si atteinte :
- Ophtalmique
- Vasculaire cérébrale
- Agressive de l’aorte
 physiopathologie

• ACG classée vascularite des gros vaisseaux mais aussi des moyens et petits calibres:
- Temporale, ophtalmique, occipital et vertébral, aortique sous-clavière et iliaque.
• Inflammation touche les 3 tuniques ( transmurale ) avec granulome à cellules géantes.
• Inflammation a l’origine de la sténose de l’artère et donc de l’ischémie.
• La pathogénie fait intervenir une dysrégulation de l’immunité associé à des facteurs génétiques et
environnementaux.
 Physiopathologie (suite )

• âge et le sexe féminin sont des facteurs de risque de la ACG.

• Ces signes cliniques reflètent l’atteinte de la temporale et autres vaisseaux de moyens calibre de la tête.
- troubles visuels
- céphalées
- claudication de la mâchoire et paresthésies du cuire chevelu.
 Présentation clinique

• Signes généraux :
- Fièvre
- Fatigue
- Anorexie
- Perte de poids
• Céphalées dans 72% des cas temporales ou occipitales récentes ou récemment modifiées.
• Signes de PPR dans 58%.
• Claudication de la mâchoire.
 Présentation clinique ( suite )

• Nécrose de la langue est pathognomonique de la AGC.

• Aspect tortueux de la temporale avec Induration, diminution ou disparition du pouls.
• Souffle artériels : Carotides, membres supérieurs.
• Troubles visuels :
- Diplopie.
- Amputation brutale partielle ou complète, transitoire ou définitive du champs visuel.
 Bilan Paraclinique

Anémie et thrombocytose inflammatoires.

VS et CRP élevée.
PAL et ASAT.
BAT gold standard du diagnostic.
Echo-doppler de l’artère temporale.
Angioscanner de l’arc aortique.
F.O et angiographie à la fluorescéine des artères ophthalmiques.
 Diagnostic

• Les critères de ACR revisés en 2016 /

1. Age de plus de 50 ans.
2. Céphalées ou douleurs céphaliques ( à la palpation ), troubles visuels, PPR, Claudication de la mâchoire,
nécrose de la langue.
3. Anomalies temporales et/ou artères éxtra-craniennes non athéromateuses
4. VS supérieure à 50 et CRP supérieure à 10.
5. BAT anormale et/ou imagerie anormale ( Echo-doppler, Angioscanner et PET scan ).
• Le diagnostic est retenu en presence de 3 ou plus des critères avec une Se de 93% et une Spe de 92%.
 Traitement

• Corticothérapie :
- Rapidement efficace à instaurer devant toute suspicion ( ne pas attendre les résultats de la BAT ).
- 50% rechutent , la plupart guérissent.
- la dose de corticoïde : 0.7 mg /kg/jour pdt 4 semaines puis réduction de 10 mg toutes les 2 semaines
jusqu'à 20 mg puis 2.5 mg toutes les 2 à 4 semaines jusqu’à 10 mg puis 1 mg tous les 1 à 2 mois tant qu’il n’y a
pas de rechute avec une durée moyenne de 2 ans
- Effets indésirables fréquent ( diabète, ostéoporose myopathie et psychose ) d’où l’intérêt de:
- epargneurs cortisoniques ( Tocilisumab, cyclosporine, azathioprine et méthotrexate ).
- Aspirine, calcium, vitamine D et IPP.