Sarcoïdose pulmonaire: Diagnostic et traitement

DR D. MOUNGUENGUI
Pneumologue. Maître Assistant CAMES
INTRODUCTION

• Granulomatose systémique.pas d’étiologie

• Diagnostic:uvéite +ADP M ou Sy Lofgren +ADP
• Immunodépressive périphérique
• Contre indications :V. vivants et OPEX
• 7/100000 hts en France.
• 8fois plus (Antilles,Caraïbes, Afrique)
• Adultes jeunes (25-40)
• Evolution spontanément favorable ou par poussées
vers IRCR sur 10-20 ans
• Traitement :corticoïdes non systématique
Anatomo-physiopathologie

• Le granulome = ensemble de cellules

• ¢ epitheliales fusiformes +corps astéroïde
• ¢ géantes
• Petits lymphocytes en peripherie
• le granulome>tissu conjonctif
bronchiquePeribronchovasculaire,espaces sous pleu-raux,cloisons
inter-lobulaire
Anatomo-physiopathologie

• Le granulome :
• sécrète l’ECA
• hydroxylation en 1 VIT D
• Afflux LyT(cd4etcd3)+IL2,IL1+macrophage et radicaux libres en cas
d’activité
• Immunodépression en périphérie : IDR -
• Rapport cd4/cd8 >1
• Causes de formation du granulome ?
Circonstances de découverte

• RX thoracique systématique >> 50%

• Syndrome de LÖfgren >>10%
• AEG >> exceptionnel
• Localisations extra-pulmonaires >>25-30%
Manifestations médiastino-pulmonaires

• 1- Chroniques:svt asym.sinon toux, dyspnée,sibilants,Lofgren

• Classent la maladie en 4 types Rx
• Scanner HR indispensable
• Type I : ADP médiastinales (DIA9-12et14)
• Type II : ADP + anomalies pulmonaires
• Type III :Type II sans ADP
• Type IV :fibrose pulmonaire. Distorsion vx
Manifestations médiastino-pulmonaires

• 2-Aigues:
• Se voient à n’importe quel stade
• Granulomatose pulmonaire diffuse avec IRA et TVR + baisse de TLCO
• Profusion intra-bronchique de granulomes avec dyspnée,wheesing et
TVO.Evolue vers sténoses bronchiques cicatricielles multiples.
Manifestations extra-pulmonaires
• 1-Rénales: néphrocalcinose >> IR
• 2-Cardiaques:TR de conduction > mort subite
• 3-Neurologiques :méningite Ly,convulsion
• 4-Oculaires :uvéite antérieur subaigüe ou syndrome
de Heerfordt:P +F+ uvéite
• 5-Hépatiques :80% (hist) 20% chol et cyt
• 6-hematologiques:anémie H,thrombopénie
• 7-ostéo-articulaires:arthralgies ou arthrites des
grosses articulations.Géodes très rare
Manifestations extra-pulmonaires
• 8-endocriniennes et métaboliques: diabète
insipide,hypercalcémie,thyroïde(rare)
• 9-VAS + gles salivaires: obstruction nasale
(cornets),parotidite(sécheresse buccale)
• 10-spléniques + ADP :hypersplénisme
• 11-cutanées : érythème noueux,sarcoïdes, lupus pernio
Diagnostic positif

• Evoqué d’emblée devant:

• Uvéite et ADP médiastinales
• Syndrome de LÖfgren et ADP
• Sinon association de plusieurs critères
• Cliniques, biologiques, immunologiques RX et
histologiques(fibroscopie,mediastino scopie ou autre biopsie) diapo
19-21
Diagnostic différentiel

• Type I: BK, lymphome, cancer bronchique amylose, infections

bactériennes
• Types II et III: BK, cancer, wegner
• type IV : BK, cancer, pneumocystose, viroses, vascularites,
connectivites
• histologie :autres GEGC
Evolution

• Type I : 50-70% de guérison après une à deux

poussées (sujet caucasien,S <2 ans)
• 10-30% >>> forme chronique
• COMPLICATIONS
• BPCO +DDB(traction) >BBS endobronchique
• HTAP :atteinte peri-broncho-vx
• Greffe aspergillaire hémoptysie
• Fibrose aux LS >> TVR + baisse du TLCO
Pronostic

• Bon pronostic :début par syndrome de Löfgren et type I

asymptomatique
• Mauvais pronostic :début après 40 ans, type II et plus, race
noire,évolution>2ans, localisation extra-pulmonaires graves, syn-
drome obstructif
Traitement

• Critères d’activité : signes cliniques, anomalies RX évolutives, baisse

CV ou TLCO <80%, haussse de ECA alvéolite lympocytaire >14%,
hyper-fixation(gallium)
• But :stabiliser la maladie
éviter les formes graves
améliorer la qualité de vie
Traitement

• Moyens: corticoïdes 0.5mg/kg jusqu’à DEM. Pas de

calcium. Ivermectine
• Methotrexate si cortico-resistance:
10-15mg/semaine+speciafoldine.efficacité
retardée(6mois).Durée environ 2ans. NFS
• Anti-paludeen de synthèse: plaquenil 200mg/j effet
rétardé 3-6mois.>>peau
• Azanthioprine 150mg/j forme rénale
• Thalidomide:50-200mg/j >>peau. Contraception
• Autres: cyclophosphamide,antiTNF(peau), AINS
transplantation pulmonaire
Traitement

• Indications
• Abstention: pas d’activité, type I et II asynp
• Corticoïdes si activité ou atteinte organe N
• pas de vit D ni calcium. Bipho + RSS + K
• Syndrome de L : AINS
• Methtrexate si cortico-resistance
• Peau: AIS sinon,Thalidomide et plaquenil
• Imurel : forme rénale grave
• Transplantation pulmonaire si fibrose
Durée du TTT et Surveillance

• Traitement pendant 2 ans

• Tous les 3 mois si traitement
• Tous les 6 mois si maladie non active
• Éléments de surveillance:clinique, biologique, RX,GDS,EFR
• Pas OPEX ni vaccins vivants
• reclassement professionnel
Conclusion

• Maladie polymorphe sans étiologie

• Immunodépresseur périphérique
• Evolution imprévisible
• Grave dans la race noire et au stade IV
• Traitement suspensif
• Prise en charge psychologique +++
• Pas de vaccins vivants.Pas OPEX