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INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

www.laconferencehippocrate.com

Cas Clinique
Julien LENGLET

Janvier 2010
DITORIAL
LInstitut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat du groupe de recherche SERVIER,
contribue la formation des jeunes mdecins, et en particulier la prparation au concours
de lInternat depuis 1982. Cette dmarche repose sur deux lments cls : une mthode de
travail rigoureuse, et la consultation de documents de rfrence, dsormais disponibles
gracieusement sur internet. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis 25 annes (16 majors
du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves
Classantes Nationales depuis 2004) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement
dispens par les confrenciers Paris, Lyon, Marseille, et Lille, dans chaque spcialit mdicale
ou chirurgicale.
Lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate propose dsormais une rubrique de cas
cliniques mensuels, rpondant aux objectifs pdagogiques du deuxime cycle des tudes
mdicales, et qui a pour but doptimiser votre prparation aux Epreuves Classantes Nationales,
en vous permettant de vous familiariser avec la docimologie de lpreuve.
Nous esprons vivement que ces cas cliniques vous seront pleinement profitables et nous
vous souhaitons bon courage et bonne chance !

Walid Amara, Alain Combes


et toute l'quipe pdagogique de lInstitut la Confrence Hippocrate.

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite.


Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique,
disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues
par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs
Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

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LINSTITUT LA CONFRENCE HIPPOCRATE

ORGANISE

Deux Epreuves
Classantes Nationales blanches (ECN)
Les samedi 09 et dimanche 10 janvier 2010
Les samedi 13 et dimanche 14 mars 2010
Ces preuves se drouleront simultanment Paris
et dans les facults de mdecine suivantes :
Amiens, Angers, Besanon, Bordeaux, Brest, Caen, Clermont-Ferrand,
Dijon, Lille, Limoges, Lyon, Marseille, Montpellier, Nancy, Nantes, Nice,
Poitiers, Reims, Rennes, Saint-tienne, Strasbourg, Toulouse, Tours
G Chaque ENC blanches comportera 4 preuves de 3 heures chacune :

Samedi : 9h00 / 12h00 - 14h00 / 17h00


Dimanche : 9h00 / 12h00 - 14h00 / 17h00
3 preuves de 3 dossiers transversaux.
1 preuve de Lecture Critique dArticle.
G Corrigs dtaills distribus aux tudiants lissue des preuves.
G Classement National de lensemble des candidats sous 15 jours sur internet :
www.laconferencehippocrate.com
G Le concours de janvier 2010 constituera lpreuve de slection pour le tour
de Printemps de la Confrence Hippocrate Paris :
Tour de printemps, en fvrier-mars-avril (12 confrences) :
1 confrence par semaine avec 5 dossiers pluridisciplinaires et transversaux
Ouverture des inscriptions sur Internet en novembre 2009
Pour toute information : 01 47 07 13 46
Paris : 01 47 07 13 46
Lille : 03 20 12 06 03
Lyon : 04 78 54 21 05
Marseille : 04 91 22 69 77

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Dossier internet

DOSSIER INTERNET
Un homme de 32 ans se prsente aux urgences de lhpital en dbut de soire. Il se plaint, depuis
quelques jours, dun dme atteignant lensemble de la face, ayant initialement dbut par un
simple gonflement des paupires bilatral. Cet dme sassocie, depuis ce matin, des douleurs
cervicales diffuses et une cphale tenace et rebelle aux antalgiques (paractamol).
Lors de linterrogatoire, le patient vous explique tre asthnique depuis maintenant presque un mois.
Il a perdu lapptit et il est pass de 70 kg (pour 180 cm) 63 kg environ. Il a de plus en plus de
mal maintenir son activit professionnelle dans une grande entreprise de conseil, ce qui linquite
beaucoup.
Il dcrit par ailleurs lapparition dun prurit froce depuis 2 semaines, pour lequel il applique des
crmes mollientes sans succs.
Il fume un paquet de cigarettes par jour depuis lge de 17 ans.
Il ny a pas dautre antcdent mdical ou chirurgical, personnel ou familial. Le patient vit seul,
est clibataire, sans enfant et na voyag quaux Etats-Unis au cours de lanne coule.
A lexamen physique :
TA 125/75 pouls 90/min temprature 37,3C - SaO2 en air ambiant 98 %.
dme cervical manifeste, associ lapparition de veines superficielles la partie suprieure
du thorax et des jugulaires turgescentes.
Comblement bilatral des creux sus-claviculaires.
Auscultation pulmonaire : discret wheezing.
Polyadnopathies sous mandibulo-jugulo-carotidiennes de 1 cm de diamtre en moyenne,
indolores, fermes. Les creux inguinaux sont libres.
Pas dhpatosplnomgalie.
Des lsions de prurigo imptiginises sur le tronc et les deux membres suprieurs sans signe de
dermatose sous-jacente.
Le reste de lexamen est sans particularit, lexamen neurologique est normal.

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Dossier internet

QUESTION N 1
A quoi correspond le syndrome cervical dcrit par le patient ? Sur quels arguments ? Quel(s)
lment(s) manque(nt)-il pour que ce syndrome soit complet ?

QUESTION N 2
Devant le tableau clinique prsent par le malade, quelles sont les principales hypothses tiologiques
que vous devez voquer ce stade ? Donnez les lments en faveur de chacune dentre elles.
Hirarchisez vos rponses.

QUESTION N 3
Quel bilan paraclinique prescrivez-vous en urgence ? Dans quels buts ?

QUESTION N 4
Une partie des rsultats des examens raliss revient comme suit :
NFS : 9,4 g/dL dhmoglobine, VGM : 71 8000 GB/mm3 dont 75 % de PNN, frottis normal,
245.000 plaquettes/mm3.
Ionogramme sanguin : Na : 139 K : 4,0 Cl : 100 Ca : 2,45 Ure 3,0 Cratininmie : 75M.
ASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubinmie totale : normaux.
TP, TCA : normaux.
Dans lattente des rsultats du reste du bilan paraclinique, rdigez la prescription que vous mettez
immdiatement en uvre.

QUESTION N 5
Quelques jours plus tard, le compte-rendu anatomopathologique dune biopsie de ganglion sousmandibulaire droit objective la prsence de grandes cellules noyaux multilobs de type Reed Sternberg au sein dun infiltrat ractionnel sclronodulaire.
Quel diagnostic final retenez-vous ? Comment lannoncez-vous au patient ?

QUESTION N 6
Vous prescrivez une polychimiothrapie type dAdriamycine (anthracycline) Blomycine
Vincristine Dacarbazine (agent alkylant).
Citez les principaux effets secondaires attendus avec ce traitement. Avec quelles molcules allezvous pouvoir prvenir les nauses chimio-induites ?

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CORRIGE DU DOSSIER
QUESTION N 1
G Syndrome cave suprieur :............................................................................................ 2
dme face + partie suprieure du thorax ................................................................1
Dbut par un dme palpbral bilatral ....................................................................1
Circulation veineuse collatrale thoracique................................................................2
Douleurs cervicales, cphales.....................................................................................1
G

Compliqu dune compression trachale dbutante (wheezing) .................................2

Il manque, pour que le tableau soit complet :


Cyanose de la face .........................................................................................................2

QUESTION N 2
G Maladie de Hodgkin :.....................................................................................................3
Adnopathies mdiastinales, syndrome cave suprieur .............................................1
Terrain : adulte jeune..................................................................................................nc
Altration de ltat gnral ...........................................................................................1
Polyadnopathies cervicales non inflammatoires / indolores ....................................2
Prurit sine materia........................................................................................................1
G

Cancer bronchopulmonaire primitif :...........................................................................2


Notamment cancer petites cellules : .......................................................................nc
* altration de ltat gnral ....................................................................................nc
* tabagisme 15 PA....................................................................................................1

Lymphome malin non hodgkinien ...............................................................................2

Mdiastinal : .................................................................................................................nc
Lymphome B grandes cellules
Lymphome T lymphoblastique (les + frquents avec cette prsentation)
Lymphome anaplasique

Autres tumeurs malignes : ...........................................................................................nc


Tumeurs germinales localisation mdiastinale
Thymome malin
Sarcomes

Hirarchisation : maladie de Hodgkin en 1re hypothse cite ..................................1

QUESTION N 3
G A vise diagnostique :...................................................................................................nc
Radiographie thoracique de face et de profil : ............................................................3
* la recherche dune masse tumorale mdiastinale compressive ........................1
* la recherche dune dviation compression trachale......................................1
* la recherche dune tumeur pulmonaire primitive .............................................1
TDM thoracique avec et sans IV : ...............................................................................4
* en labsence dinsuffisance rnale (pas de point si non prcis).......................nc
* prcise les rapports de la tumeur avec la trache ...............................................nc
* et les troncs veineux supra-cardiaques ................................................................nc
NB : cet examen suffit poser lindication dune anticoagulation, voire dune prothse
cave suprieure.
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Dossier internet
G

A la recherche de signes de gravit :


Echo-doppler des vaisseaux cervico-thoraciques : .....................................................1
* recherche dune thrombose cave suprieure constitue ....................................nc
Recherche dun syndrome de lyse tumorale : .............................................................2
* LDH..........................................................................................................................1
* uricmie ....................................................................................................................1
* calcmie et phosphatmie .......................................................................................2
* kalimie...................................................................................................................nc
* cratininmie + ure plasmatiques .....................................................................nc

A vise tiologique :
Biopsie ganglionnaire...................................................................................................2
En urgence ....................................................................................................................1
Pour examen anatomopathologie et immunohistochimique ...................................nc

Bilan du terrain :
NFS ...............................................................................................................................1
Ionogramme sanguin, cratininmie + ure ..............................................................1
Bilan hpatique...........................................................................................................nc
Hmostase : TP, TCA ...................................................................................................1
ECG ...........................................................................................................................NC

NB : en dehors de lurgence, ds le lendemain, il faut raliser :


* TDM abdomino-pelvienne injecte
* TEP-TDM
* Biopsie osto-mdullaire
* Une CRP, un fibrinogne, une EPP
* Un bilan pr-thrapeutique (ETT avant les anthracyclines, etc.)
* Un cryoconservation de sperme (CECOS)
* Srologie HIV 1+2
aprs accord du patient
systmatique devant tout lymphome
modifie lattitude thrapeutique / le pronostic
QUESTION N 4
G Hospitalisation en unit de soins intensifs ...................................................................1
G

En urgence ......................................................................................................................1

Voie veineuse priphrique ..........................................................................................nc

Anticoagulation efficace hypocoagulante : ................................................................3


En urgence, pour viter/limiter la thrombose des troncs veineux supracardiaquesnc
Hparine non fractionne ..........................................................................................nc
Bolus de 5000 UI IVD ..................................................................................................1
Puis 30.000 UI IVSE / 24h............................................................................................1
Dure : jusqu rsolution du syndrome cave suprieur (chimiothrapie) ...............1

NB : si corticothrapie cite = ZERO la question


Il faut imprativement viter la corticothrapie avant davoir obtenu le diagnostic
histologique
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G

Antalgiques adapts lEVA pour traiter les cphales : .............................................1


Palier I maintenu
Adjonction dun palier II

Traitement de limptigo :
Antibiothrapie per os / par voie gnrale...................................................................1
Active sur le staphylocoque........................................................................................nc
Pnicilline M (Orbnine cloxacilline) ......................................................................2
En labsence dallergie la pnicilline.........................................................................1
Alternative si allergie : pristinamycine pyostacine..................................................1
Antiseptique sur les lsions........................................................................................nc
Isolement contact : contagiosit ..................................................................................1
SAT VAT....................................................................................................................1

Mesures associes :
Position assise ou demi-assise +++ .........................................................................nc
Oxygnothrapie selon la tolrance clinique et les gaz du sang...............................nc
Surveillance :
* gnrale : pouls, tension artrielle, temprature, diurse....................................1
* SaO2 / dyspne , frquence respiratoire car compression trachale ...................1
Efficacit :
* EVA .........................................................................................................................nc
* TCA la 4me heure ...............................................................................................1
* cible entre 2 et 3.......................................................................................................1
* lsions cutanes......................................................................................................nc
Tolrance :
* surveillance des plaquettes 2 fois par semaine......................................................2
* ractions allergiques aux antibiotiques ...............................................................nc

QUESTION N 5
G

Diagnostic positif :
Maladie de Hodgkin .....................................................................................................2
De type sclronodulaire................................................................................................2

Annonce par le mdecin rfrent du patient.................................................................1

Dispositif dannonce :
1er temps : temps mdical :..........................................................................................2
* annonce du diagnostic...........................................................................................nc
* annonce du compte-rendu de la RCP...................................................................1
* finalisation du projet personnalis de soin ...........................................................1
* consentement/accord du patient demander .......................................................1
2me temps : accompagnement soignant :..................................................................2
* prcise les modalits thrapeutiques ...................................................................nc
* identification des besoins en accompagnement social/psychique ....................nc
3me temps : accs aux soins de support.....................................................................2
4me temps : articulation avec la mdecine de ville...................................................2
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QUESTION N 6
G Effets secondaires communs la majorit des chimiothrapies :
Cytopniant aplasiant ................................................................................................1
Emtisant ......................................................................................................................1
Alopciant .....................................................................................................................1
Oligo-azoospermiant ....................................................................................................1
Carcinogne-leucmogne .........................................................................................nc
G Toxicits spcifiques :
Adriamycine : toxicit cardiaque cumulative .............................................................2
Blmycine : fibrose pulmonaire irrversible, cumulative ..........................................2
Vinblastine :................................................................................................................nc
* toxicit hpatique minime ....................................................................................nc
* polyneuropathie sensitivo-motrice ........................................................................2
Dacarbazine : ..............................................................................................................nc
* leucmie secondaire.................................................................................................2
G

Prvention des nauses chimio-induites :


Utilisation dun stron / inhibiteur de la 5HT3 : .....................................................nc
* ondasetron (Zophren)..............................................................................................1
Antineurokinine 1 : aprpitant (Emend) ....................................................................1
Corticodes ....................................................................................................................1

nc = non cot
Total................................................100 points

Rfrence programme Epreuves Classantes Nationales 2004 :


I-1-1 :
La relation mdecin-malade. Lannonce dune maladie grave. La formation du patient atteint de maladie chronique. La personnalisation de la
prise en charge mdicale.
I-7-87 :
Infections cutano-muqueuse bactriennes et mycosiques.
I-10-141 :
Traitement des cancers : chirurgie, radiothrapie, chimiothrapie, hormonothrapie. La dcision thrapeutique multidisciplinaire et linformation du malade.
I-10-164 :
Lymphomes malins.
I-11-175 :
Prescription et surveillance dun traitement anti-thrombotique.
II-324 :
Opacits et masses intra-thoraciques.

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