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ANEMIES SOMMAIRE
1. INTRODUCTION 2. DIAGNOSTIF DIFFERENTIEL 3. ANAMNESE 4. EXAMEN CLINIQUE 5. EXAMENS COMPLEMENTAIRES 6. STRATEGIES THERAPEUTIQUES 7. LES POINTS PLUS IMPORTANTS A RETENIR 8. REFERENCES
ANEMIES
1 INTRODUCTION
Lanmie est diagnostique et traite par le mdecin de premier recours dans plus de 80% des cas, cest pourquoi il doit tre capable de reconnatre les diffrents cas danmie au moyen de tests simples. Lincidence de lanmie dans la population gnrale est denviron 1.5%, avec un taux de prvalence chez la personne ge de 2.9 pour les hommes et 3.3 pour les femmes. Lanmie carentielle en fer est de loin la plus frquente avec plus de 1,5 milliards dtre humains dans le monde. Lanmie est dfinie par une diminution dun des principaux marqueurs caractrisant les globules rouges: nombre (GR exprime la totalit des globules rouges par rapport un volume dfini dans le sang total ; nombre tot. /l), lhmatocrite (Hct: reflte le pourcentage dans le sang total des globules rouges ou le taux dhmoglobine (Hb). Dans la pratique, seul le taux dhmoglobine est important, car il est le reflet de loxygne apport aux tissus. Lanmie se dfinit par une diminution du taux dHb: chez lhomme adulte : Hb <130g/L, chez la femme adulte Hb < 120g/L (tableau 1). Homme Hmoglobine : Hmatocrite : Erythrocytes : MCV (Ht/GR) : MCHC (Hb/GR): Rticulocytes <136 <0.39 (40-52) < 4.3 82- 98 fL 320-360 g/L < 60 G /L 60-100 G /L >120 G /L Tableau 1 : valeurs hmatologiques normales La demi-vie des GR est normalement de 90-120 jours. 1% des GR circulant sont renouvel chaque jour. Laltration de cet quilibre par la destruction acclre (hmolyse, hypersplnisme), la perte excessive (hmorragie) ou par la diminution de la production (carence, mylodysplasie) est traduite par lapparition dune anmie. En rponse cette dernire, la production drythropotine par les reins est augmente et celle-ci peut multiplier lrythropose par un facteur de 8. Femme <120 g/L 0.36 (37-47) % <3.5 idem idem a. hyporgnrative a. partiellement rgnrative a. rgnrative x 10.E12/L
2 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Lanmie peut tre dorigine centrale = primaire (carence vitaminique, envahissement mdullaire) ou priphrique = secondaire (hmorragie ou hmolyse). Les rticulocytes sont essentiels pour classifier et investiguer une anmie. Leur nombre est calcul en valeur absolue : GR (G/L) x rtis (%) Les anmies se classent en fonction de leur origine centrale ou priphrique et dans les anmies hypo(r)gnratives laide des indices rythrocytaires. Ces dernies dfinissent la taille du globule rouge (MCV) et sa chromie qui reflte la concentration en Hb (MCHC) (tableau 2). Si les rticulocytes sont abaisss (<60 G /L) il sagit dune anmie hyporgnrative, cest-a-dire sur dficit de production mdullaire (ou encore centrale ). Si les rticulocytes sont levs (>120g/L), il sagit dune anmie
rgnrative soit sur saignement soit sur destruction (hmolyse). Dans ce cas la production mdullaire est augmente. Lvaluation dune anmie se fait donc laide de : 3 paramtres : Hb, GR, Hct 3 indices rythrocytaires : MCV, MCH, MCHC nombre des rticulocytes
Lutilisation des indices simpose pour dlimiter le diagnostic diffrentiel de lanmie. Cependant, ce moyen montre des limites en cas danmie dorigine mixte.
3 ANAMNESE
Lanamnse et le contexte clinique permettent, la plupart du temps, de dterminer la cause. Une dmarche stratgique rigoureuse vite des examens complexes ou inutiles. A lanamnse, il faut tenir compte : des habitudes alimentaires, de la consommation des mdicaments (y compris les automdications), des saignements antrieurs, des maladies concomitantes, de lanamnse familiale et lorigine ethnique, et des examens pralables dj effectus. La rapidit de linstallation de lanmie influence la svrit des symptmes. Une anmie installe progressivement est trs bien tolre. Les symptmes cliniques sont dus essentiellement lhypoxie tissulaire et non spcifique: fatigue, adynamie, dyspne leffort, baisse de concentration et des performances physiques, palpitations, vertiges, orthostatisme, angor, souffle systolique (souffle fonctionnel), claudication intermittente.
4 EXAMEN CLINIQUE
Certains signes sont plus spcifiques dune forme danmie : Pleur avec ictre : anmie hmolytique, anmie secondaires une hpatopathie Kolonychie (ongles creux), stomatite angulaire, alopcie et aphtes: anmie ferriprive Glossite et atrophie de la langue : dficit de vit B12 Neuropathie, dmence : dficit de B12 ou acide folique, stade avanc Splnomgalie : hmolyse, syndrome mylo- lympho-prolifratif Douleurs osseuses. : anmie falciforme, mylome
5 EXAMENS COMPLEMENTAIRES
5.1 Hmogramme
Lorsque lHb est infrieure la norme, on mesure dabord les indices rythrocytaires : MCH, MCHC. Puis, le nombre des rticulocytes qui indique une origine priphrique (spoliation, hmolyse) ou centrale (carentielle, aplasie mdullaire ou rythrode avec des rticulocytes <60 G/l). Les valeurs de lrythropotine sont utile seulement en cas danmie chronique sur insuffisance rnale (Hb < 100g/L) afin dinstaurer un traitement substitutif ou son suivi (tableau 1). Selon la diffrentiation morphologique des anmies les indices rythrocytaires (MCV, MCHC) prsente le premier lment diagnostic pour le mdecin de premier recours (tableau 2).
Anmie microcytaire hypochrome : MCV Anmie ferriprive Anmie inflammatoire Anmie sidroblastique Congnitale Mdicamenteuse Syndrome mylodysplasique Thalassmie Hmoglobinopathies (Hb C, Hb E)
(< 320g/L)
Anmies normocytaires normochrome : MCV , MCHC normaux Rgnratives Hmorragie aigu Anmies hmolytiques Hypo rgnratives Inssuffisance Rnale (Clearance <30ml/min) Anmies inflammatoires (infectieuse, tumorale, immune) Hypothyrodie Atteinte mdullaire (aplasie, infiltration) Erythroblastopnie Anmie macrocytaire : MCV (> 98fl) Carence en Vit B12 et/ou dacide folique Mdicamenteuse /toxique (Alcool, anovulants, barbiturate, colchicine, pyrimthamine, trimthoprime, azathioprine, zidovudine Anmie pernicieuse (A. de Biermer) Anmie macrocytaire scondaire dune maladie hmatologique S. mylodysplasique Anmie aplastique Anmie macrocytaire sans maladie hmatologique Hpatopathie chronique Hypothyrodie Tableau 2 : diagnostic diffrentiel des anmies
Hmoglobinopathies : prsence des drpanocytes dans lanmie falciforme. Atteinte centrale: la prsence des prcurseurs (mylmie, rythroblastes) dans le sang priphrique indique une lsion de la barrire hmato mdullaire.
5.6 Hmoglobinopathies
Elles sont plus frquentes dans les populations dorigine mditerranennes, africaines et asiatique. Le diagnostic se fait par lectrophorse de lhmoglobine, le dosage de HbF, HbA, HbS, ainsi la recherche gntique de la -/-thalassmie. Lexclusion dune anmie ferriprive, cause la plus frquente de lanmie microcytaire, est dterminer avant les investigations. Lanmie hmolytique chronique, la prsence des microcytes (MCV <70
fl.) avec une ferritine normale, font suspecter une thalassmie. Lanmie falciforme est la forme prdominante en Afrique tropicale (20-40% des porteurs htrozygotes) avec une HbS qui prcipite lorsquelle est prive doxygne, transformant des rythrocytes et provoquant des infarcissements par obstruction.
6 STRATEGIES THERAPEUTIQUES
6.1 Anmie ferriprive
Lvaluation du manque en fer est utile pour juger la dure du traitement PO en sachant que seulement 10% de la dose donne par os /jour est absorbe: Manque de fer( mg)= Hb cible (140 ou 120 selon sexe) Hb mesure x 255 Le fer est donn sous forme de sulfate (mieux absorb). La dose est de 200mg/j jeun avec de la vitamine C afin dacclrer son absorption. En cas deffet secondaire (nauses, diarrhe, constipation ou crampes abdominales), le fer peut tre donn aprs le repas. La formule sanguine est contrler aprs 10 jours de traitement pour sassurer de laugmentation des rticulocytes. La substitution est efficace quand la ferritine augmente 50g/l. Le fer peut tre donn IV lors dune intolrance au fer PO, dune interaction avec dautres mdicaments ( IPP, ttracyclines) ou dune malabsorption intestinale (maladie cliaque, Crohn). Le fer i.v. sera administr sous forme de saccharate, par exp. Ferinject 200mg i.v.d. maximum 3x/sem ou en perfusion sur 15 minutes (dose maximale/sem = 1000 mg ou 15 mg/kg) avec surveillance cardiaque, conduisant une normalisation de la valeur de lHb chez env. 80% des patients. On calcule le dficit en fer pour une substitution IV de manire suivante: Poids corporel (kg) x ( Hb cible -Hb mesure g/dl) x 2,4 + 500 mg Seulement 20-30% des patients bnficient dun traitement lrytropotine, rserv des cas de non-rponse au fer IV seul. combin avec de
Lanmie chronique avec insuffisance rnale est due une production diminue de lEPO rnale qui perturbe lhomostasie extravasculaire et conduit des FR cardio-pulmonaire supplmentaires ( coronaropathie, HTA, dclin fonctionnel), ceci tant plus frquente chez les personnes ges. La substitution est indique en cas danmie symptomatique (ncessitant des transfusions sanguines) si la ferritine est normale ou leve et la vitamine B12 normale. Si elles sont abaisses, il convient dabord de corriger le dficit en fer ou vitamine. Lrythropotine peut tre administre SC La valeur cible dHb est de 110 g/L. Si un dficit de fer est associ, il faut le substituer.
8 REFERENCES
1. Frewin R, Henson A. ABC of clinical haematology: iron deficiency anaemia. BMJ 1997; 314:360-3 2. Duffy T. Evaluation of anaemia in an adult and adolescent. Current practice of medicine 1999; 973-86 3. Little DR. Ambulatory management of common forms of anaemias. Amer Fam Physician 1999; 59:1598-604 4. Abrahamson SD; Abrahamson N.Comment uncommon anaemias. Amer Fam Physician 1999;59:51-8 5. Snow Ch. Laboratory diagnosis of vitamin B12 and folate deficiency. Arch Int Med 1999; 159:289-98 6. Price EA, Schrier SL. Anemia in the elderly: introduction. Semin Hematol. 2008 Oct;45(4):207-9. 7. Schaefer RM, Huch R, Krafft A; Anaemia Working Group. Recommandations actuelles pour le traitement de lanmie ferriprive Rev Med Suisse. 2007 Apr 4;3(105):874-80 8. P. Rufenacht S. Mach-Pascual A. Iten Hypovitaminose B12: challenge diagnostique et thrapeutique Rev Med Suisse. 2008 Oct 15;4(175):2212-4, 2216-7 9. L.Graf, M Korte. Diagnostic diffrentiel de lanmie, St.Gall, Continuous Medical Education, 2009;38-41 10. Peghini PE, Fehr J Diagnostic tiologique des anmies 1re et 2me partie, Forum Med Suisse. 2002;2(37):857-861 et (38):880-888 11. Weiss G, Goodnough LT. Anemia of chronic disease, N Engl J Med. 2005 Mar 10;352(10):1011-23 12. Marsden PA. Treatment of anemia in chronic kidney disease--strategies based on evidence. N Engl J Med. 2009 Nov 19;361(21):2089-90. Epub 2009 Oct 30. 13. Les anmies : dmarches stratgiques. Atelier du Service de Mdecine de Premier Recours, Hpitaux Universitaires de Genve, K. Delessert, 2005
Anmie hypergnrative
Bilan hmolytique bilirubinenon conj,LDH, Hblibre, haptoglobine
Anmiehypognrative MCV
8298fL normocytaire normochrome
Hmorragieaigu
SU
>98fL marocytaire
COOMBStest
COOMBSpositif (Hmolyseauto immune) COOMBSngatif (Hmolysenon immune)
FragmentsGR prsents?
consultation
Hmolyseextra vasculaire
pasdeHb libre, pasdeHb urinaire, Bilanimmun:aggl.ac chaudes(Ig M),
OUI
Thrombocytopnie ?
Oui: congnit al
Anmietumorale
NON: acquis e
Hmol.intra vasculaire
microsphrocytes, Hblibre,Hb urinaire B.immun:aggl.ac froids (Ig G),
OUI: Microangio pathies (HIV ,Cancer) NON: Macroangio pathies (valves mcaniques, thrombose,
HypovitaminoseB12 Manqueacide folique Sy.mylodysplas. Grossesse Hpatopathie alcoolique Hypothyrodie Mdicaments (Phentone, TMP/SMX, MTX,autres)
Algorithme B : Evaluation de lanmie hyporgnrative selon les indices rythrocytaires (modle le plus utilis en mdecine ambulatoire)
Hb <136g/L(H), Hb <120g/L(F) MCV <82fL hypochrome microcytaire, elliptocytes (df.enfer), 8298fL normocytaire normochrome, anisocytose (A.mixed)
N crat (clear.) <30:EPO >30:adCRP
abaiss
lv
Rticulocytes VitB12: N/lev Retic <60 g/L,hypo Retic >120 g/L,hyper Thrombocytes
Ponction lombaire
DD:
abaiss
Consultationspcialise Consultationspcialise
Date de la premire dition: 1998, Ch.de Pree et Ph.Bris Dates de mises jour: 2000 :M. Tajeddin, K.Samii et H.Stalder 2002 : K.Samii, M.Tajeddin et H.Stalder Mai 2010: T.Huber-Gieseke, M-C.Kramer, S.Mach-Pasqual