I- Introduction

Inflammation sans suppuration

partie du cerveau ; rare, svre .
Atteinte mninge+++++ (mningo-encphalite) + /- atteinte mdullaire (encphalomylite).
aigus (+++) ou subaigus.
lsions irrversibles importantes du SNC .
urgence diagnostique et thrapeutique
substance grise :polio encphalite ;blanche :leucoencphalite ;les deux :panencphalite
premire cause
virus de la famille des herps.
Lencphalite herptique sporadique, fatale , +frquente
Autre cause : virus rabique, Arbovirus, Entrovirus, virus de la rougeole et des oreillons.
Deux mcanismes physiopathologiques :
virmie
infection directe du tissu crbral. .
Voie neuronale :HSV ;rage
.
encphalites aigus postinfectieuses, au dcours dun pisode infectieux
( substance blanche).
Clinique : -syndrome confusionnel
- obnubilation au coma.
- crises dpilepsie
- signes dficitaires
-atteinte des nerfs crniens.
Evoluant avec fivre
Diagnostic : lEEG, TDM, LIRM ; PL( atteinte mninge associe) biopsie crbrale ( cas
inhabituels )
Problme de diagnostic tiologique
multiplice virus en cause
PCR dans le LCR est lexamen cl.
Attension dgc differentiel (tat de mal fbrile, thrombophlbite crbrale).
Le pronostic fonction de ltiologie, prcocit du diagnostic, du traitement,
cependant mortalit et squelles leves .
Le traitement est fonction de ltiologie, urgent (encphalite herptique), pas de traitement
curatif ( lE rabique).
II Diagnostic
Stratgie diagnostique selon:
1/Interrogatoire :
lge, cas similaire , profession, voyages en zone dendmie, contacts avec des
animaux , collectivit, les habitudes sexuelles)
Mode de dbut aigue ou subaigue.
La dure dvolution .
Le statut vaccinal.
ATCD personnels.
2/Examen clinique :
Examen neurologique :
Etat de conscience, score de Glasgow.
Syndrome Encphalitique :
Troubles de conscience . crises convulsives . signes de focalisation
Troubles du comportement. Troubles neurovgtatifs , Troubles psychiatriques :
Syndrome mning : fonctionnel et physique
Troubles vasomoteurs :
Signes accompagnateurs : ruption cutane, parotidite, herpes
Elments cliniques dorientation tiologique :
Manifestations respiratoires : adnovirus, myxovirus, paramyxovirus

Signes cutans : Rougeole, rubole, varicelle, entrovirus,

Syndrome mononuclosique EBV, VIH, CMV
Sjour Outre-mer rcent : arboviroses (fivre de la valle du Rift, West-Nile, encphalite
japonaise), fivres hmorragiques virales
Le syndrome infectieux :
Critres de gravits :
Aggravation progressive du coma .
Des troubles respiratoires .
Des troubles vgtatifs .
Les troubles mtaboliques.
Des signes dhypertension intracrnienne
Pathologie sous-jacente susceptible de se dcompenser.
Etat de choc.
signe de gravit
ranimation.
3/Examens para cliniques :
Examen de niveau1:
a)La PL :
Etude du LCR
cytologie, biochimie du LCR.
scanner crbral si signes de focalisation ou dHTIC, de convulsions, dun dme papillaire (
fond dil)
Macroscopiquement : liquide clair hypertendu eau de roche
Cytologie :
normal ou pliocytose ( lymphocytes)
Biochimie du LCR :
normoglycorachique ; lvation modre de la protinorachie < 1 g/l
Dosage de linterfron gamma (HSV)
b) EEG : indicateur prcoce et sensible. .
phase aigu, gravit des anomalies lEEG sont formelles ;pas corrlation avec l'tendue de
la maladie.
rapide amlioration de l'EEG indique un bon pronostic.
TDM crbrale : Peut exclure une autre cause .
Montre :oedme crbral ; Un effet de masse ;hmorragie mninge
ischmie crbrale ; lsions anciennes
d) IRM crbrale : plus sensible et spcifique dans un dlai bref que lEEG et la TDM
b)PCR : liquide cphalorachidien (A la recherche HSV 1 et 2. VZV )
Examen de niveau 2 :
PCR dans le LCR pour entrovirus, CMV, EBV, adenovirus,HHV6.
Srologie dans le LCR.
Examens de niveau 3 : PCR la recherche de virus de : Oreillon, EBV Ebstein Barr,
Cytomgalovirus, Grippe, Encphalite rabique, Entrovirus, Encphalite VIH, Flavivirus,
Parainfluenzae Rougeole, Rubole West Nile, ..
III Diagnostic tiologique :
1/ Encphalite herptique
Dfinition :
Encphalite ncrotique et hmorragique des lobes fronto-temporaux due lHSV1
urgence diagnostic et thrapeutique, volution spontane est gravissime, 80% de mortalit, et
squelles graves.
Touche lenfant et ladulte jeune immunocomptent
Clinique : caractris par un polymorphisme clinique

dbut rapide moins de 48heures ; contexte fbrile constant.

Laltration de la conscience est constante : Obnubilation jusquau coma .
Des troubles du comportement et de la personnalit.
Des hallucinations olfactives, visuelles, auditives, ou gustatives, voire psychosensorielles,
traduisent le dysfonctionnement des structures temporales.
Une aphasie et troubles de la mmoire.
Des crises dpilepsie souvent inaugurales.
Des signes focaux (hmiparsie, hmianopsie) .
Evolution si traitement prcoce
favorable
complications et squelles
en absence du TRT
mortelle
Facteurs pronostiques ;
PCR quantitative : Hypothse dune rplication virale crbrale
Dlai de mise en route dAciclovir : facteurs prdictifs de dcs.
Age >30 ans.
Glasgow <6
Evolution>4 j
Taux levs dINF associ des lsions crbrales svres et squelles neurologiques.
Immunodpression.
Diagnostic:
PL liquide discrtement hypertendu, clair ou xanthochromique, normale initialement. La
protinorachie discrtement leve avec pliocytose ( lymphocytes) (entre 100 et 500/mm3)
et parfois dhmaties.
EEG activit priodique uni- ou bilatrale sur les drivations temporales, avec un rythme de
fond comportant des ondes lentes. Et peut tre normal.
La TDM crbrale : normale ou lsions temporofrontales, .
LIRM crbrale+ prcoce, 48 premires heures, sensibilit infrieure la PCR,
IRM normale nlimine pas le diagnostic.
PCR-HSV trs utile et rapide, mee gnome de HSV, dont la sensibilit et la spcificit de 96
et 99 %.
Des faux ngatifs
prlvements prcoces( 72 premires heures)
PL hmorragique
aprs 5 7 jours de traitement antiviral.
Le TRT : Lacyclovir 15 mg/kg toutes les 8 H en IV pendant 21 jours +TRT adjuvant.
2/Encphalite rabique
Lagent causal : virus rabique (lyssavirus,) ARN.
Incubation : silencieuse, 31 90 j. ou plus courte, infrieure 7 jours, (enfants ; morsures
graves ; zones richement innerves), prolonge, suprieure 1 an.
Priode prodromique
Brve, de 2 10 j, douleurs ou paresthsies (sensation de brlure, de froid,
dengourdissement, de fourmillements) de la rgion mordue.
Parfois prurit zone morsure.
AEG, fivre inconstante, ou 38-39 C, asthnie, malaise, toux, dyspne ;anorexie, nauses,
vomissements, diarrhe, cphales, vertige(non spcifique).
ou anxit, tristesse, irritabilit, insomnie, des cauchemars
voquer le DGC.
Priode dtat deux formes cliniques :
Forme spastique : rage furieuse classique 70 % .
troubles du comportement, hyperactivit, hallucinations, hydrophobie( stimulus sensoriel,
tactile, auditif ou oculaire)
spasmes des voies arodigestives suprieures douloureux,
bloquant la respiration.

+arophobie, dysphagie et salivation abondante.

priodes dagitation ou dobnubilation ou des priodes de normalit.
phase aigu de 2 7 j, puis coma et dcs par paralysie du systme cardiorespiratoire (1
semaine).
Attension :DGC ttanos, accs pernicieux palustre, delirium tremens,...
Forme paralytique rage muette ; tranquille, 30 % .
L hydrophobie et l arophobie ; paresthsies de la rgion mordue ; paralysie flasque avec
arflexie, puis paraplgie ou quadriplgie, voire mylite transverse ou paralysie ascendante (
Guillain Barr).
La mort : paralysie respiratoire (- de 14 j).
Attension :DGC poliomylite ou botulisme .
Une forme dmentielle, exceptionnelle
Le diagnost : biologique. fiable et rapide,par mee de lantigne rabique et lisolement du
virus ;en cultures cellulaires :inclusions spcifiques : les corps de Negri
PCR : salive et LCR.
pronostic :la mort
Traitement : pas de traitement .
3/Encphalite VIH
Lagent causal : rtrovirus.
Dfinition : plusieurs origines, VIH +++.stades variables de lID
Clinique : Manifestation tardive, dbut insidieux avec syndrome dpressif, troubles de
mmoire, ralentissement idomoteur, troubles de la concentration et de lattention.
puis syndrome dmentiel , troubles cognitifs, troubles du comportement (apathie,
indiffrence, isolement), troubles de lquilibre, ttraparsie, myoclonies ou crises
convulsives. troubles de conscience . crises convulsives ; troubles neurovgtatifs
pronostic : grave avec dcs .
Diagnostic:
LCR : mningite lymphocytaire CD8+.
La charge virale +++ LCR plasma
LEEG : ralentissement global
Le scanner : leucopathie, prise de contraste pri-vasculaire.
lIRM : atrophie crbrale et atteinte diffuse multifocale sous-corticale de la substance
blanche .
TRT : ARV , bonne diffusion mninge
4/ Rougeole :
Lagent causal : morbillivirus famille des Paramyxoviridae.
Dfinition : 3 types de lER :
1)Encphalite ou encphalomylite aigu post infectieuse
tout ge, en moyenne vers 5 ans. lsion spcifique vasculaire et pri vasculaire, phnomnes
immunologiques.
contemporaine de l'infection ;pas de facteur de prdisposition.
signes cliniques :aigus, 3 6 j aprs l'ruption ; prcder l'ruption, ou plus tardive vers le
7e-9e jour).
se manifeste par : recrudescence de la Tet par des signes neurologiques : Trouble de la
vigilance : somnolence, obnubilation puis coma
Crises convulsives( tat de mal).
Et signes focaux plus rares : syndrome pyramidal , paralysie d'un ou plusieurs nerfs crniens.
Parfois encphalomylite : troubles sphinctriens surtout, paraparsie ou paraplgie, Babinski
bilatral isol ou troubles sensitifs.
fluctuantes.

L'volution favorable en qq j, aggravation rapide ( troubles vgtatifs)

Squelles :neuropsychologiques donc difficults scolaires , pilepsie , dficit moteur.
isolement viral ngatif,
pas de traitement .
Diagnostic:
PL : mningite ; pliocytose ;lymphocytes ; hyperalb modre , immunoglobulines poly
clonales.
EEG surcharge lente delta polymorphe ample, diffuse et continue,
Le scanner crbral normal. plages hypodenses cortico-sous-corticales, atrophie corticale
de mauvais pronostic.
IRM crbral hyper signaux T2 de la substance blanche.
Les srologies srum : apparition ou monte du taux des anticorps IgG et IgM.
LCR : inconstante, prcoce et transitoire.
2)Pan encphalite sclrosante subaigu de Van Bogaert (PESS)trs rare.
en moyenne 8 ans aprs , ge moyen de 11 ans.
La notion de rougeole n'est pas toujours retrouve
dbut insidieux : troubles de la personnalit , modifications du comportement , difficults
scolaires,dgradation mentale progressive ; atteinte aphasique-apraxique-agnosique.
en 2 3 mois : pilepsie ( des mouvements anormaux : myoclonies {chutes brves,
involontaires de la tte, tout le corps}, ou enfin crises pileptiques gnralises ou partielles).
dgradation motrice plus tardive : syndrome pyramidal et extrapyramidal, rigidit de
dcrbration, syndrome pseudobulbaire, dmence svre.
parfois pseudotumoral avec HICet des signes d'atteinte focale.
ou troubles visuels : ccit , .
Diagnostic :
L'EEG : complexes d'ondes lentes amples, strotyps, priodiques, toutes les 10 secondes ,
paralllement aux mouvements anormaux. anomalies paroxystiques, pointes ou pointes-ondes
gnralises ou multifocales.
Le scanner crbral normal au dbut.tardivement,'atrophie crbrale et parfois des lsions
hypodenses de la substance blanche.
L'IRM hyper signaux en T2 dissmins, corticaux et dans la substance blanche.
Les srologies rougeoleuses IgG trs levs ( srum et LCR ).
L'examen ophtalmologique rtinite papillaire, ou atrophie optique.
L'volution : dcs en 2 ans (de 6 mois 6 ans). volutions prolonges, priodes de
stabilisation
Les traitements aucun curatif
3)Encphalite aigu retarde
+++ maladie noplasique : immunosuppresseurs ;-sujets normaux.
dbut brutale 2 6 mois aprs par des crises pileptiques, troubles neurologiques :
hmiparsie, troubles d'quilibre , altration de la conscience , choriortinite
Diagnostic:
L'EEG anomalies lentes bilatrales ; activit de pointes lentes priodiques unilatrales ou
asymtriques ; ct oppos aux myoclonies .
Le scanner normal, lsions hypodenses focales.
L'IRM anomalies de signal, surtout noyaux gris ou cortex.
Le LCR normal ; pliocytose modre.
Srologie :ascension Ac IgG srum et LCR.
L'volution svre, dcs, squelles.
Traitement : pas de traitement curatif .

5/ Rubole :
Lagent causal : Famille des Togaviridae, Genre Rubivirus, Virus ARN
Clinique :
Incubation de 16 18 jours ; pas de particularit clinique.
Polyradiculonvrites de svrit variable ; parfois mningo-encphalite
Nvrite optique, panencphalite progressive ;mylopathie.
le diagnostic :
EEG : ralentissement diffus.
Srologie : anticorps ruboliques (IgM et IgG) sang.
La mee du virus, par culture cellulaire, ELISA du LCR : anticorps IgM srum et LCR
Evolution : Affection grave ;si survie rcupration sans squelles.
Traitement pas de traitement curatif .
Prvention vaccination.
6/ Varicelle-zona :
Lagent causal : le VZV est un Herpesviridae dermo-neurotrope,
Dfinition : Les atteintes neurologiques ( ractivations) rares et grave.
deux terrains : ladulte jeune immunodprim( VIH) et le sujet g .
infarctus crbral, dmylinisation et ncrose priventriculaire
Clinique :
1/Encphalites aigus :
5e et 7e j de linfection, ( avant l'ruption, aprs sa disparition), pas de spcificit clinique.
priode de fivre, cphales et vomissements, puis troubles de la conscience, crises
convulsives et signes neurologiques divers( signes de localisation, syndrome pyramidal,
syndrome extrapyramidal, atteinte des paires crniennes).
Chez le lID(VIH)atteinte neurologique plus tendue, plus svre .
Diagnostic:
LCR ++ normale, parfois hyper lymphocytose, sans anomalies biochimiques. Elvation des
anticorps type IgM et IgG de virus VZV
EEG est altr, non spcificique.
Au scanner lsions hypodenses, symtriques.
En IRM :hyposignaux en T1 et d'hypersignaux en T2, noyaux gris centraux et la substance
blanche.
La PCR LCR
L'volution pjorative ; mortalit 5 25 %, squelles 15 %.
Le TRT : Lacyclovir intraveineux 15 mg/kg toutes les 8 h pdt 10 jrs
2/Ataxies et crbellites cpc classique.
9e jour de l'ruption,ou inaugurale.
premier signe de l'atteinte encphalique, ou isole( volution favorable en 10 j sans TRT)
Le traitement : symptomatique .
7/ Oreillons :
Lagent causal : famille des Paramyxoviridae, genre Rubulavirus.
tropisme du VO pour les structures neuromninges( premire dans les atteintes extra
glandulaires).
Clinique :
Mningo-encphalite et encphalite :
10 % des mningites avec prsentation clinique variable fait :
Syndrome mning mineur.
Troubles de la vigilance avec risque de coma
Crise convulsive, surtout chez les jeunes enfants

Atteinte des nerfs crniens ( IIe, IIIe, Ve, VIe, VIIe, IXe paires crniennes)
Atteinte de l'audition : nvrite de la VIII ou labyrinthite avec vertiges, nystagmus, ataxie
vestibulaire, audiogramme+++ squelles auditives (atteinte de l'oreille interne).
Diagnostic : pliocytose lymphocytaire suprieur 20elts/mm3 hyperprotinorachie ;
tomodensitomtrie normale
Le diagnostic clinique .
Le Virus Ourlien : salive, urines, LCR, plus rarement du srum
Evolution : squelles surtout en post pubertaire et chez l'adulte, arriration mentale, atteinte
des nerfs crniens.
Traitement symptomatique
8/ Epstein-Barr (EBV) :
Lagent causal : EBV famille des Herpesviridae.
Dfinition : mningite lymphocytaire banale .
Clinique : encphalite frquemment focale avec des signes neurologiques de localisation.
tableau de rhombencphalite ou de crbellite. polyradiculonvrite.
Le diagnostic : srologie sang et LCR, PCR du LCR,
l'EEG activit lente diffuse ou focale.
Lvolution spontanment favorable
Le traitement nest pas codifi.
9/ Cytomgalovirus :
Lagent causal : CMV famille des Herpesviridae.
Dfinition : Exceptionnellement symptomatique chez le sujet immunocomptent
Clinique :
Lencphalite micronodulaire diffuse : souvent insidieuse et dvolution subaigu, patients
trs immunodprims.
apathie avec confusion et somnolence , signes focaux et troubles mnsiques, syndrome
dpressif ;Atteintes des paires crniens
hyponatrmie trs frquente, reflet dune scrtion inapproprie dADH,
Diagnostic :diagnostic virologique difficile car la culture du LCR est peu sensible.
PL : polynoclose PNN non altrs, hypoglycorachie et hyperprotinorachie.
PCR positif que dans 1/3 des cas
LIRM normale ou atrophie, rehaussement des mninges, lsions focales nodulaires .
la ventriculoencphalite aigu. frquemment associe une myloradiculite et comporte :
confusion, troubles de vigilance, paralysies des nerfs crniens et un nystagmus.
Dans de rares cas,forme pseudo tumorale, trs trompeuse,avec HIC.
Evolution mouvais pronostic chez les sidiens .
Traitement ganciclovir et/ou le foscarnet, ganciclovir, 5 mg/kg/12 h, ou foscarnet, 90
mg/kg/12 h en perfusion dune heure minimum, 3 4 semaines.
10/ Grippe :
Lagent causal : virus influenza , famille des Orthomyxoviridae,
Dfinition : complication rare
Clinique :
Les signes neurologiques : le jour ou le lendemain des signes grippaux.
trois groupes principaux:
Les convulsions : les jeunes enfants ; pas de coma ou de parsie ; courante.
Le coma ou la parsie avec ou sans convulsions, LCR normal ou pathologique.
des atteintes crbelleuses.
Diagnostic :
LEEG : souffrance crbrale ; lments de focalisation et des signes irritatifs.

IRM crbrale non spcifique ou lsions crbrales multifocales , thalamiques bilatrales(

lencphalite aigu ncrosante de lenfant).
Le diagnostic spcifique culture virale et dtection antignique :prlvement nasopharyng,
srologie virale sur srum, RT-PCR sur srum, prlvement nasopharyng ou LCR.
Traitement symptomatique +Oseltamivir (tamiflu) : gel 75mg deux fois par jour pdt 5 j
11/ Entrovirus :
Agent causal :
Encphalites
plus rares que les mningites, squelles neurologiques frquentes et plus graves.
dpression gnralise des fonctions neurologiques.
fivre 38 et 40 C, toux, myalgies, infection des voies ariennes suprieures.
Le dbut des signes neurologiques brutal : confusion, lthargie, irritabilit, faiblesse
musculaire ; coma ou tat de mal pileptique gnralis
lataxie crbelleuse : poliovirus stt ; coxsackie A4 et A9, coxsackie B et chovirus 1, 7 et 9.
Diagnostic recherche du virus au niveau du LCR ou serologie .
Traitement : Les Ig sriques :nouveau-ns ; immunodprims
Prophylaxie : vaccination
12- Flavivirus
le virus West Nile et le virus de lencphalite japonaise (EJ).
autres :le virus de lencphalite de Saint-Louis , le virus de lencphalite de Murray Valley et
fivre jaune, dengue :encephalite 2plan
Le virus EJ : endmique en Asie, 30 000 50 000 cas dencphalite et 10 000 dcs par an,
enfant de moins de 15 ans et ladulte non immuniss (voyageurs).
Le rservoir naturel : oiseaux sauvages. Lhomme hte accidentel, contamin par piqre de
moustiques. transmission interhumaine possible (transplantation dorganes, transfusion
sanguine, ou par voie transplacentaire).
la plupart des cas asymptomatique ou syndrome pseudo grippal.
Latteinte neurologique ds 1 % des cas
Trois types de tableaux neurologiques.
Encphalite aigue : la plus frquente . troubles de la vigilance, crises convulsive hypertension
intracrnienne, ataxie, atteinte des paires crniennes et des mouvements anormaux
(principalement un syndrome parkinsonien akintorigide
Le pronostic rserv , des squelles neurologiques dans 50 65 % des cas.
Diagnostic :
LIRM anomalies de signal en T2, diffuses ou localises ; noyaux gris centraux des thalamus
ou du tronc crbral.
EEG perturb, aspcifique.
Ltude du LCR mningite lymphocytaire ( prdominance de polynuclaires possible),
protinorachie modrment leve, glycorachie normale.
=mise en vidence dAc spcifiques de type IgM : sang et LCR.
PCR , sensibilit moindre.
La virmie est ngative.
Aucun traitement curatif

DIAGNOSTIC FIFFERENTIEL
Formes cliniques particulires de sclrose en plaques : pseudotumorales
encphalopathie aigu et/ou de dficit focal pseudovasculaire.

Le diagnostic : biopsie crbrale strotaxique.

Le traitement :fortes doses de corticodes et les immunosuppresseurs.
Autres leucoencphalopathies
Certaines maladies systmiques (neurosarcodose,
lupus, Behcet), les vascularites primitives ou secondaires du SNC, les lymphomes du SNC,
les leucoencphalopathies vasculaires, toxiques ou encore infectieuses
Mningite lymphocytaire: listeria monocytogenes, mningite bactrienne dcapite (aprs
un traitement antibiotique inadapt), tuberculeuse, fongique ou virale.
Encphalopathie para-infectieuse (ou toxi-infectieuse).
Encphalopathie mtabolique (apyrxie sans modification cellulaire du LCR le plus
souvent).
Abces crbral, empyme, hmatome sousdural, autre processus expansif.
Noplasie (par exemple les leucmies) avec atteinte des mninges
IV- Conclusion :
dfi diagnostic. Espoir de techniques diagnostiques plus performantes
envisager des thrapeutiques spcifiques .