GLIOSARCOME PRIMITIF : A PROPOS D'UNE OBSERVATION

AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE

M. LOUALICH ,Y. YOUSFI , A. BELARBI
Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques CHU DOUERA, ALGERIE

Introduction :
Le gliosarcome (GS) est une variante rare du glioblastome (GBM) wild type (1,8 à 8% de l’ensemble des tumeurs
gliales), caractérisée par un phénotype biphasique associant un contingent glial de type glioblastome (rarement
de type oligodendrogliome, épendymome ou sub-ependymome) et un contingent sarcomateux par
dédifférenciation des éléments gliaux(1–3). Son diagnostic est facilité par la combinaison de coloration spéciales
et immuno-histochimiques(4) L’âge moyen de survenue de cette tumeur varie de 40 à 60 ans avec un sexratio
homme/femme de 1,8/1 (2). L’origine monoclonale ou bi-clonale de cette tumeur reste débattue(5). Sa prise en
charge chirurgicale repose sur une exérèse chirurgicale la plus complète possible suivie de radio-chimiothérapie. Fig1: Prolifération gliale de haut grade
Fig2: Astrocytes atypiques et
Bien que son pronostic soit similaire au GBM classique, son évolution est greffée de métastases systémiques. pléomorphes HEx20
HEx10

Observation :
Patiente de 55 ans présentant un déficit neurologique gauche et un syndrome d’hypertension intracrânienne.
L’IRM :
processus tumoral intra axial frontal droit mesurant 64/46 mm d’aspect hétérogène en hyper T2, hyper T2 FLAIR
et hypoT1, contenant des foyers hémorragiques et des zones de nécroses rehaussé de manière hétérogène après
injection de gadolinium. Présence d’un important œdème péri lésionnel de type vasogénique.
Une large exérèse chirurgicale de la tumeur a été réalisée.
Macroscopie :
Fig3: Prolifération endothéliocapillaire Fig4:Prolifération biphasique avec
multiples fragments tumoraux d’aspect beige cérébroide HEx20 contingent glial et contingent
Microscopie : sarcomateux
prolifération gliale de haut grade (Fig1) d’aspect hétérogène infiltrant massivement le parenchyme cérébral. Elle HEx10
est faite de secteurs gliaux composés d’astrocytes atypiques et pléomorphes disposés en massifs denses (Fig2).
A ce niveau la vascularisation est de type endothéliocapillaire (Fig3).D’autre part cette prolifération réalise un
aspect sarcomateux (Fig4) avec présence d’une composante cellulaire fusiforme (GFAP négative) (Fig
5)accompagnée par une vascularisation sarcomateuse. Présence de nombreux foyer de nécrose (palissadique et
ischémique).(Fig7)
Immunohistochimie :
GFAP : positivité cytoplasmique diffuse des secteurs gliaux et négativité des secteurs d’aspect sarcomateux.
Fig5: Foyers sarcomateux Fig6: Foyers sarcomateux
Olig2 : positivité nucléaire hétérogène des secteurs gliaux(Fig8) et sarcomateux(Fig9). HEx20
HEx10
ATRX : non perdu (Fig10), IDH1 : Négative,(Fig11)
P53 : positivité nucléaire <10%, (Fig12)
Caldesmone : positivité cytoplasmique hétérogène des secteurs sarcomateux (Fig13)
CD34 : positivité membranaire des secteurs vasculaires sarcomateux. (Fig14)
Desmine : négative.
Ki67 : 70 % de cellules engagées dans le cycle cellulaire.
Diagnostic retenu :
Gliosarcome de grade IV de siège frontal droit (OMS 2016).
Discussion
Le gliosarcome (GS) est une tumeur maligne primitive rare du système nerveux central. Initialement décrit par
Fig7: Nécrose palissadique Fig8: Olig2 ;Positivité nucléaire des
Strobe en 1895 comme GBM d’aspect biphasique, puis par Feigin en 1955 comme un GBM ou les vaisseaux ont HEx4 secteurs gliaux
acquis un aspect de sarcome (cas de notre observation). Il est actuellement défini comme une variante du GBM
wild type. Il représentant 2% de tous les GBM . L’âge d’apparition est similaire à celui du GBM classique avec une
moyenne d'âge de 52 an. De rares cas ont été rapportés chez les enfants. Les hommes sont plus fréquemment
affectés (il s’agit d’une femme pour ce cas).
Les GS sont essentiellement de localisation supratentorielles, temporales dans plus de 65% des cas. Les
localisations au niveau de la fosse cérébrale postérieure et la moelle épinière sont rares. La symptomatologie est
polymorphe en fonction de la zone atteinte.
L’imagerie est variable selon la prédominance des composantes histologiques.
Macroscopiquement lorsque le contingent mésenchymateux est prédominant le GS peut simuler l’aspect d’une Fig10: ATRX non perdu
métastase ou d’un méningiome quand celui-ci est attachée à la dure-mère. Fig9: Olig2;Positivité nucléaire hétérogène
des secteurs sarcomateux
Histologiquement la composante mésenchymateuse peut être de type fibrosarcome, liposarcome ou sarcome
musculaire. La double composante tissulaire est clairement mise en évidence par l’immunomarquage GFAP. Des
lésions de métaplasie malpighienne ou glandulaire peuvent s’y associer (absente dans notre observation).
L’histogenèse du GS est obscur et controversée, du fait du manque de critères diagnostiques.il est considéré
comme une tumeur de collision avec une composante astrocytaire distincte et une composante sarcomateuse
indépendante qui prend naissance à partir des vaisseaux proliférants.
L’évolution : le pronostic reste sombre, cependant la survie est meilleure pour les formes à composante
sarcomateuse prédominante. L’évolution se fait vers la récidive comme les GBM classiques mais également vers
les métastases extra-neurales.
Fig12:P53 positivité nucléaire
Conclusion Fig11: IDH1 négative
<10%,

Le gliosarcome est une tumeur cérébrale à double composante gliale et sarcomateuse. Le tableau clinique est
polymorphe, les données de l’imagerie (TDM, IRM) sont évocatrices. La confirmation du diagnostic est
histologique basée sur les données morphologiques, histochimiques et immuno-histochimiques. Le traitement
est essentiellement chirurgical. Le pronostic est lié étroitement à la qualité d’exérèse.
Bibliographie
1. Kleinschmidt-DeMasters BK, Rodríguez FJ, Tihan T, Burger PC, Scheithauer BW, Ersen A, et al., éditeurs. Diagnostic pathology: neuropathology: get full access and
more at ExpertConsult.com. Second edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. 805 p. (Diagnostic pathology).
2. WHO classification of tumours of the central nervous system. Revised 4th edition. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, éditeurs. Lyon: International Agency Fig14:CD34 ;positivité membranaire
Fig13 :Caldesmone; positivité
for Research on Cancer; 2016. 408 p. (World Health Organization classification of tumours). des secteurs vasculaires sarcomateux
3. Brat DJ, Perry A. Astrocytic and Oligodendroglial Tumors. In: Practical Surgical Neuropathology: A Diagnostic Approach [Internet]. Elsevier; 2018 [cité 15 févr 2019]. p. cytoplasmique des secteurs
91-123. Disponible sur: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/B9780323449410000060 sarcomateux
4. Love S. Greenfield’s Neuropathology. : 1988.
5. Pardo J, Murcia M, García F, Alvarado A. Gliosarcoma: A rare primary CNS tumor. Presentation of two cases. Reports of Practical Oncology & Radiotherapy. juill
2010;15(4):98-102.