Sclérodermie

Sclérodermie

Morphea , l'une des multiples formes de sclérodermies

Données clés
Spécialité Immunologie et dermatologie
Classification et ressources externes
CIM-10 L94.0-L94.1, M34
CIM-9 701.0 710.1
MedlinePlus 000429
 Mise en garde médicale

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Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu
conjonctif d'étiologie inconnue qui ont en commun une induration et un changement
d'aspect de la peau ». Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se
distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de
bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions
sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui
affectent aussi les organes internes.
Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l'IRM révèle souvent
des « anomalies de signal » indiquant des troubles musculosquelettiques1 et même chez
des patients asymptomatiques1. Ces troubles varient selon le sous type clinique1.
 Autre forme de sclérodermie, caractérisées par un grand nombre de petites taches foncées sur la peau, sur le bras gauche d'un patient

Le Syndrome de Raynaud est associé à certaines sclérodermies

Exemple de symptôme cutané de la maladie (Sclérodermie systémique dans ce cas) sur la peau des doigts)

Les sclérodermies ne semblent pas contagieuses. Elles pourraient avoir une composante
génétique car quelques cas "familiaux" sont rapportés par la littérature2. « Il y a de fortes
présomptions que plusieurs gènes soient impliqués et puissent provoquer la maladie à la
faveur de conditions environnementales, chimiques ou virales2. » Certains métiers
semblent prédisposer à cette maladie (certains ouvriers de l'industrie, mineurs,
sculpteurs)3 ce qui invite à évoquer un lien avec l'inhalation de silice libre4, lien reconnu
par l'ANSES en 20195. En 1753, la maladie fut décrite pour la première fois par le docteur
de l'Hôpital des Incurables de Naples, Carlo Curzio6.

Sommaire

• 1 Mécanismes et description

• 2 Typologie

• 2.1 Forme localisée et cutanée

• 2.2 Forme CREST

• 2.3 Forme généralisée

• 2.4 Formes chéloïdiennes (ou nodulaires)

• 2.5 Autres formes frontières

• 2.6 Associations pathologiques

• 3 Prévalence

• 4 Évolution

• 5 Diagnostic

• 6 Risque de cancer associé

• 7 Traitement

• 8 Notes et références

• 9 Voir aussi

• 9.1 Articles connexes

• 9.2 Liens externes

Mécanismes et description[modifier | modifier le code]

Les sclérodermies sont des maladies qui semblent liées à une accumulation
du collagène et à un épaississement de la matrice extracellulaire, ce qui provoque une
atteinte des vaisseaux de petit calibre qui deviennent fibreux au niveau de leur paroi. Plus
profondément dans le réseau capillaire on constate une fibrose progressive accompagnée
d'une ischémie. « Une activation endothéliale pourrait être à l’origine de ce processus
avec augmentation de l’expression de molécules d’adhésion endothéliales (VCAM-1,
ICAM-1 et selectine E) et recrutement de lymphocytes qui produisent des cytokines pro-
fibrosantes (TGF-β, IL-4 et IL-6) et pro-inflammatoires. Le TGF-β augmente la production
de collagène, de fibronectine et de protéoglycanes par les myofibroblastes, et diminue la
production de protéases (MMP1 et MMP9), qui sont responsables de la dégradation du
collagène ».

Il peut s'agir de maladies auto-immunes qui, dans leurs formes localisées, provoquent des
indurations cutanées et une modification de couleur et d'aspect de la peau. Les petites
lésions (en gouttes ou en plaques) peuvent régresser spontanément après quelques
années sans séquelles graves.
La lésion s'étend parfois de manière linéaire (sclérodermie en bande ou sclérodermie
linéaire7). les bandes sont généralement assez bien délimitées, formant un tissu ferme
 (difficile ou impossible à pincer) de couleur claire à blanc nacré, bordées par un liseré de
couleur pourpre chez les individus à peau claire. La lésion peut aussi prendre l'aspect d'un
coup de sabre qui aurait déformé un visage (dépression/enfoncement de la peau le long
de la lésion). Quand la maladie apparait précocement, elle peut déformer les membres,
les doigts et/ou la main8 ou le crâne (avec amincissement de la boîte crânienne sous les
lésions9 et le visage10,11.
Les changements de couleur et texture de la peau et de structures sous-jacentes peuvent
dans les cas de sclérodermie frontopariétales suivre sur le corps les lignes de Blaschko12.

Typologie[modifier | modifier le code]
Forme localisée et cutanée[modifier | modifier le code]
Elle est caractérisée par

• une atteinte clinique apparemment limitée à la peau, avec des lésions qui peuvent être
planes ou déprimées ;
• l'absence de sclérodactylie ;
• l'absence de syndrome de Raynaud ;
• l'absence d’atteinte microvasculaire (à la capillaroscopie).
Les organes internes ne sont pas touchés, sauf dans le cas de la scléro-atrophie de
Degos qui est classée parmi les sclérodermies localisées, mais touche néanmoins
également souvent le système musculaire des membres13. Cette forme est assez
fréquente chez l'enfant et touche plutôt les membres inférieurs13.
Forme CREST[modifier | modifier le code]
C'est une forme limitée de sclérodermie, CREST reprenant les initiales des quatre
pathologies associées :

1. calcinose (C) : de petites masses calcifiées apparaissent sur la peau, avec parfois des
ulcères en regard des saillies osseuses des pieds et mains ;
2. Syndrome de Raynaud (R) : les artérioles des doigts (de mains/pieds) se contractent au
froid, entraînant une chute de la vascularisation (ischémie digitale paroxystique, associée
à une succession de pâleur et de cyanose (⇒ coloration gris-bleuté des doigts).
Inversement un réchauffement trop brusque induit une coloration rouge vif des doigts avec
une douleur. Parfois, seuls deux ou trois doigts de chaque main sont affectés par ce
syndrome (qui peut aussi annoncer - mais pas systématiquement - une sclérodermie
généralisée ou systémique ;
3. Trouble œsophagique (E) : un déficit de péristaltisme nuit à la digestion. Il est mesuré par
manométrie œsophagienne (prise de la pression à l’intérieur de l’œsophage) et se traduit
par une dysphagie (gène quand le patient avale les aliments) ;
4. Une sclérodactylie (S) : rigidification de la peau qui peut prendre l'aspect d'un parchemin
impossible à pincer. Les doigts deviennent plus fins puis se déforment (flexion
irréductible), alors qu'une télangiectasie peut aussi toucher le visage, les mains ou les
pieds.
5. Télangiectasies (T)

Forme généralisée[modifier | modifier le code]

Elle est dite « généralisée » ou « systémique » (sclérodermie systémique, qui peut
notamment être due à une exposition chronique à des particules de silice5) Elle peut
attaquer de nombreux autres organes que la peau et notamment le cœur
(coronaropathie), les poumons, le rein (néphropathie vasculaire) ou encore le tractus
gastro-intestinal ; dans ces derniers cas le pronostic vital est en jeu, car aucun traitement
efficace n'existe actuellement.
Formes chéloïdiennes (ou nodulaires)[modifier | modifier le code]
Cela est rare, mais dans les formes cutanées localisées, comme dans les formes
systémiques, des éléments nodulaires peuvent apparaître alors que la maladie évolue ;
avec ou sans bandes scléreuses, avec un aspect atypique « bigarré » (zones pigmentées
alternant avec des zones dépigmentées, avec la présence de nodules, observées chez
des hommes adultes14. De tels nodules ont été signalés dans la littérature médicale
dès 1884 (par Addisson). Ils peuvent parfois se manifester dès le début de la
manifestation de la dermatose14. Dans ces cas, la sclérodermie est dite « chéloïdienne »
ou « nodulaires ».
Autres formes frontières[modifier | modifier le code]
• Les connectivites mixtes : elles associent des signes de sclérodermie, de lupus
érythémateux disséminé et de dermatomyosite.
Le syndrome de Sharp en est l'expression la plus simple, incluant un syndrome de
Raynaud, d'arthralgie des mains, des doigts d'apparence « boudinée »,
des mégacapillaires, et des anticorps antiribonucléoprotéine ;
• le syndrome de Shulman ; c'est une fasciite qui infiltre le derme profond et
les aponévroses, avec rétraction tendineuse progressive et d'éosinophilie, mais sans
syndrome de Raynaud et sans aucune manifestation viscérale. Il conduit parfois à
une aplasie médullaire grave ;
• la « sclérodermie du diabétique » : elle est caractérisée par l'évolution chronique et
bénigne d'infiltrations du cou et des membres, très souvent œdémateuses et parfois
dyschromiques ;
• le MMTC, syndrome de Cléopâtre et autres syndromes sclérodermiformes d'origine
médicamenteuse et/ou toxique : c'est un syndrome toxicologique invalidant proche de la
sclérodermie ; il est caractérisé par des fortes douleurs musculaires associées à
une éosinophilie (taux anormal de globules blancs et des sclérodermies. Il affecte à la fois
les muscles et le squelette.
Les empoisonnements peuvent être d'origine médicamenteuse15 avec par exemple une
sclérose cutanée au site d’injection de vitamine K1 par voie intramusculaire16, ou
de pentazocine, ou plus rarement de véritables sclérodermies systémiques17,18,19,20,21.
Les empoisonnements peuvent aussi être environnementaux19 et notamment d'origine
alimentaire ; le cas le plus massif et connu est celui du syndrome de l'huile toxique SHT à
Madrid en 1981, catastrophe sanitaire qui en raison de la diffusion d'une huile frelatée
vendue comme huile alimentaire a fait environ 20 688 victimes dont — suivant les
décomptes — de 370 à 835 sont mortes22,23. Un autre exemple connu est celui
du syndrome éosinophilie–myalgie lié au L-tryptophane et on a plus récemment démontré
l'existence d'une dermopathie fibrosante néphrogénique induite par
le gadolinium notamment utilisé comme agent de contraste pour la radiographie, en
particulier chez des patients ayant une insuffisance rénale chronique. Il est à craindre que
les patients victimes de fuites d'implants de silicone puissent aussi être victimes de
troubles iatrogènes de ce type24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34.
• « syndrome de chevauchement » (épaississement de la peau associé à une faiblesse
musculaire) comme la sclérodermatomyosite (pouvant être confondue avec
une polymyosite.
Associations pathologiques[modifier | modifier le code]
Ce sont (en lien avec le syndrome de Reynolds)

• le syndrome de Gougerot-Sjögren ;
• la thyroïdite d'Hashimoto ;
• la cirrhose biliaire primitive.
S
a
u
t
e
r

l
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rn
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vc
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ge
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tc
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