Construire une démarche scientifique

Reference: Livre p. 240

Exercice 15
Ressource : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4524922/

Critères de réussite de la réponse :

 Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (SICA) est une anomalie du développement sexuel
caractérisée par la présence d'organes génitaux externes féminins chez un individu de caryotype 46,XY dont
les testicules sont normalement développées mais en position abdominale et qui ne répond pas aux
androgènes à des taux adaptés à l'âge.

 La présentation typique est une aménorrhée primaire chez une adolescente.

 Le SICA peut aussi se manifester dans l'enfance par une hernie inguinale.
 Lors de la puberté, le développement de la poitrine est plus ou moins normal, mais la pilosité pubienne et
axillaire est inexistante ou sommaire.

 Les organes génitaux externes féminins sont normaux, mais les organes génitaux internes féminins sont
absents.

 Le SICA peut être suspecté fortuitement lorsqu'il y a discordance entre le sexe chromosomique identifié en
période prénatale (XY) et le phénotype féminin à la naissance, ou devant un antécédent de hernie inguinale
chez une sœur ainée, ou à l'âge adulte, devant l'apparition d'une tumeur pelvienne.
 La testostérone, comme toute autre hormone, se fixe sur un récepteur qui lui est spécifique et ceci est
possible grâce à une forme tridimensionnelle qui comporte un site complémentaire de la forme de
l’hormone et permettant la fixation de l’hormone et son action.
 La fixation de la testostérone sur les récepteurs spécifiques est quasiment nulle chez une personne atteinte
de SICA.

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