10/04/2022

Maladie à IgG4 & TINU

Dominique Guerrot
Service de Néphrologie CHU Rouen

DIU Rein et Maladies de Système – Mars 2022

Maladie à IgG4

1
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Perugino CA et al. Nature Reviews Rheumatol 2020

Incidence 1/30000

2
 10/04/2022

Perugino CA et al. Nature Reviews Rheumatol 2020

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

3
 10/04/2022

Lanzillotta M et al. BMJ 2020 Perugino CA et al. Nature Reviews Rheumatol 2020

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

4
 10/04/2022

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

Arguments paracliniques du diagnostic

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

10

5
 10/04/2022

Boffa JJ et al. Presse Med 2020 Lanzillotta M et al. BMJ 2020

11

Tableau de Néphropathie Interstitielle Aiguë

beta globulines

chaines dÕIg transferrine Albumine

a1G

12

6
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Boffa JJ et al. Presse Med 2020

13

14

7
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15

Perugino CA et al. Nature Reviews Rheumatol 2020

16

8
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17

Infiltrat
lympho-
plasmocytaire
dense IgG4+

Fibrose Phlébite IgG4+/IgG

storiforme

Deshpande V et al. Modern Pathol 2012

18

9
 10/04/2022

Deshpande V et al. Modern Pathol 2012

19

Poser le diagnostic d’IgG4-RD

1 2 3
Exclusion des
Atteinte principaux Critères
compatible diagnostics diagnostiques
d’un organe
différentiels

20

10
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21

Poser le diagnostic d’IgG4-RD

1 2 3
Exclusion des
Atteinte principaux Critères
compatible diagnostics diagnostiques
d’un organe
différentiels

22

11
 10/04/2022

23

Poser le diagnostic d’IgG4-RD

1 2 3
Exclusion des
Atteinte principaux Critères
compatible diagnostics diagnostiques
d’un organe
différentiels

24

12
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> 20 points

25

26

13
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Poser le diagnostic d’IgG4-RD

1 2 3
Exclusion des
Atteinte principaux Critères
compatible diagnostics diagnostiques
d’un organe
différentiels

Spécificité : 97%
Sensibilité : 82 %

27

Boffa JJ et al. Presse Med 2020

28

14
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Prolifération B et T → Plasmocytes IgG4+

Perugino CA et al. Nature Reviews Rheumatol 2020

29

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

30

15
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Clones B autoréactifs: Autoantigènes identifiés

Koneczny I et al. Autoimmunity Reviews 2020

31

IgG4-RD néphrotique : GEM ? +++

Koneczny I et al. Autoimmunity Reviews 2020

32

16
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Consensus / Traitement de l’IgG4-RD

Sensibilité aux stéroïdes +++

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

33

Suivre l’évolution sous traitement

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

34

17
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Consensus / Traitement de l’IgG4-RD

Risque de rechute (40-50%) !

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

35

Lanzillotta M et al. BMJ 2020

36

18
 10/04/2022

37

TINU syndrome

38

19
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Présentations du TINU

Bilan insuffisance
Uvéite : brûlures
rénale, parfois
oculaires, flou
après tableau de
visuel
virose banale

TINU ?

39

Tableau classique au diagnostic

• DFGe moyen 27 ml/min

• Protéinurie d'ordre tubulaire 78% (médiane 0,52 g/24h)
• Leucocyturie aseptique 70%

• Hypokaliémie 44%
• Hypophosphatémie 21%
• Glycosurie normoglycémique 29%
• Syndrome de Fanconi 20%

• Hématurie microscopique 39%

Legendre M et al. Medicine 2016

40

20
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TINU avec présentation ophtalmo

Age jeune

2F / 1H

Uvéite bilatérale
subaiguë / chronique

Tableau N interstitielle

SUN working group Am J Ophtalmol 2021

41

Particularité si PBR réalisée (1/3)

Plus âgés

DFG plus altéré…

SUN working group Am J Ophtalmol 2021

42

21
 10/04/2022

SUN working group Am J Ophtalmol 2021

43

Clive DM et al. AJKD 2017

44

22
 10/04/2022

Clive DM et al. AJKD 2017

45

Tableau de Néphropathie Interstitielle Aiguë

beta globulines

chaines dÕIg transferrine Albumine

a1G

46

23
 10/04/2022

47

Histologie du TINU

• Infiltrat inflammatoire polymorphe, riche en

lymphocytes (+/- plasmocytes, macrophages, PE)

• Populations lymphocytaires T > B

• Granulomes non caséeux souvent présents, parfois

gigantocellulaires, devant alors notamment faire
éliminer une sarcoïdose…

48

24
 10/04/2022

Histologie du TINU

• Tubules proximaux particulièrement altérés (tubulite,

nécrose tubulaire, parfois entourées de couronnes de
cellules mononucléées)

• IF généralement négative

• PBR tardive : fibrose interstitielle non spécifique ++

49

Clive DM et al. AJKD 2017

50

25
 10/04/2022

51

Caplash S et al. Am J Ophtalmol Case Rep 2018

52

26
 10/04/2022

En l’absence de granulome éliminer Sjögren ++ et IgG4

53

Différencier histologie TINU vs IgG4-RD

PC IgG4+
Infiltrat T Fibrose
storiforme

54

27
 10/04/2022

Traitement du TINU ? … pas de RCT

• Corticothérapie ? Evolution DFG à 1 an ?

7 : Bolus MP + CTC

p = NS

28 : CTC

41 patients
6 : Pas de ttt

Legendre M et al. Medicine 2016

55

Traitement du TINU ? … pas de RCT

• Corticothérapie ? Evolution DFG à 1 an ?

7 : Bolus MP + CTC

28 : CTC

D DFG signif
41 patients
6 : Pas de ttt

Legendre M et al. Medicine 2016

56

28
 10/04/2022

Traitement du TINU ? … pas de RCT

• Corticothérapie ?

7 : Bolus MP + CTC

• 0,5 à 1 mg/kg/j initialement

28 : CTC • Durée moyenne 8 mois
• Sans autre ttt IS

41 patients
6 : Pas de ttt

Legendre M et al. Medicine 2016

57

Traitement du TINU ? … pas de RCT

• Corticothérapie ?

7 : Bolus MP + CTC

• 0,5 à 1 mg/kg/j initialement

28 : CTC • Durée moyenne 8 mois
• Sans autre ttt IS

41 patients
6 : Pas de ttt

58

29
 10/04/2022

Traitement du TINU ? … pas de RCT

• Corticothérapie ?

7 : Bolus MP + CTC

Rechutes rénales 10%

28 : CTC
Rechutes uvéite 46%

41 patients
6 : Pas de ttt

Legendre M et al. Medicine 2016

59

Evolution du TINU

Cohorte avec DFG moyen au diagnostic = 27 ml/min

Corticothérapie

DFG moyen à 12 et 18 mois = 75 ml/min

Legendre M et al. Medicine 2016

60

30
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61

62

31
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Maladie à IgG4 & TINU

Dominique Guerrot
Service de Néphrologie CHU Rouen

DIU Rein et Maladies de Système – Mars 2022

63

32