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ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-035-N-10

17-035-N-10

Hypertension intracrnienne
B Irthum
JJ Lemaire

R s u m . Lhypertension intracrnienne (HIC) est dfinie par lexistence dune pression


intracrnienne suprieure 15 mmHg de faon durable.
Les signes cliniques rvlant une HIC sont, avant tout, des cphales rebelles aux
antalgiques, des vomissements en jet et des troubles visuels (dme papillaire, diplopie).
De nombreuses situations peuvent, en clinique, aboutir une HIC plus ou moins rapidement
volutive et difficile traiter : processus expansifs intracrniens, traumatismes
cranioencphaliques graves, lsions vasculaires crbrales, hydrocphalies, infections...
La dcompensation dune HIC comporte des phnomnes globaux dorigine essentiellement
ischmique, ainsi que des complications dues des engagements, vritables hernies
crbrales internes, lorsquil stablit des gradients de pression entre les diffrentes loges
intracrniennnes.
Lapparition dune HIC rsulte de linflation dun ou plusieurs des trois secteurs intracrniens
(parenchyme crbral, volume sanguin crbral, liquide crbrospinal), non ou mal
compense par les mcanismes tampons qui peuvent rgulariser cette modification.
Les traitements sont, avant tout, tiologiques, mais souvent associs aux moyens qui
agissent en favorisant la rduction du secteur liquidien et/ou sanguin (mannitol, diurtiques,
barbituriques, hypocapnie provoque, drivation liquidienne externe).

Introduction
Le concept dhypertension intracrnienne (HIC) intresse les neurologues et
neurochirurgiens depuis la fin du sicle dernier, la suite des premires
observations de Monro et Kellie sur les proprits physiques de la cavit
crnienne et de son contenu. Les observations de Cushing montrrent dj un
des aspects de la relation entre la pression artrielle systmique et lHIC.
Cest surtout partir des mesures continues de la pression intracrnienne
(PIC) inities par Janny, en 1950, puis longuement dtailles dans les
observations de Lundberg, quont pu tre faites les corrlations entre les
symptmes cliniques et lvolution dune HIC. Une somme importante de
travaux exprimentaux et cliniques a t ralise au cours des 30 dernires
annes, permettant de prciser la physiopathologie et de codifier les tapes
thrapeutiques de lHIC svre, notamment en matire de traumatologie
crnienne.

Aspects cliniques

Elsevier, Paris

Ils diffrent souvent par leur prsentation en tableaux symptomatiques


dpendant du mode de constitution de lHIC, sans que la gravit clinique soit
vritablement en rapport avec les valeurs absolues de la PIC. Les signes
dHIC peuvent voluer sur un mode aigu ou subaigu, menaant rapidement la
vie du patient par les consquences mcaniques que la lsion causale cre sur
le tronc crbral, alors que les valeurs de la pression ne sont pas toujours trs
leves. linverse, certaines situations cliniques dHIC peuvent voluer sur
plusieurs semaines, voire plusieurs mois, avec des chiffres de PIC pouvant

Bernard Irthum : Professeur, neurochirurgien des Hpitaux.


Jean-Jacques Lemaire : Professeur, neurochirurgien des Hpitaux.
Service de neurochirurgie, hpital Fontmaure, centre hospitalier universitaire de ClermontFerrand, 63407 Chamalires cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Irthum B et Lemaire JJ. Hypertension
intracrnienne. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-035-N-10, 1999, 8 p.

slever de faon paroxystique au voisinage de la pression artrielle


systmique, sans que les signes cliniques ne paraissent trs inquitants.
Il est classique de sparer les signes dHIC, dite compense, et ceux qui
appartiennent aux complications volutives que reprsentent les engagements
crbraux.

Hypertension intracrnienne compense


Les signes essentiels de lHIC sont les cphales, les vomissements en jet et
les troubles visuels.

Cphales
Elles sont particulires par leur rythme, apparaissant volontiers en fin de nuit,
dvolution rcente sur quelques semaines, souvent intermittentes mais
tendant saggraver avec lvolution de laffection. La localisation est plus
volontiers fronto-orbitaire ou occipitale, sans que cela traduise une
localisation lsionnelle.
Ces cphales peuvent avoir un caractre positionnel, rvl quelquefois par
une posture de la tte qui dclenche ou intensifie laccs douloureux ; ce
caractre positionnel est vocateur dune lsion intraventriculaire
partiellement mobile, pouvant exercer un mcanisme de clapet sur les voies
dcoulement du liquide cphalorachidien (syndrome de Bruns). Le
changement de position du malade apporte, quelquefois, une amlioration
clinique rapide.
Ces cphales peuvent avoir une intensit moyenne cdant aux antalgiques
mais, dans les formes volues, elles sont rebelles aux antalgiques, y compris
les morphiniques. leur acm, elles peuvent tre soulages par les
vomissements qui les accompagnent souvent.
Notons enfin que les cphales peuvent tre absentes, ou minimes, dans
certaines formes dHIC.

Vomissements
Ils accompagnent frquemment les cphales ; ils sont classiquement dcrits
comme survenant en jet, sans nauses. Ils peuvent tre au premier plan de la
symptomatologie, notamment chez lenfant, dans le cas des tumeurs de fosse
postrieure pouvant orienter tort vers une pathologie digestive.

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HYPERTENSION INTRACRNIENNE

Troubles visuels
Les plus frquents sont en rapport avec une diplopie horizontale due une
paralysie uni- ou bilatrale du VIe nerf crnien qui na aucune valeur
localisatrice. Plus rare est latteinte dun IIIe nerf crnien, en dehors de toute
lsion compressive due un engagement.
Une baisse dacuit visuelle est exceptionnelle, mais lapparition dclipses
visuelles intermittentes peut traduire une menace dischmie du nerf optique
dans les cas dHIC voluant depuis plusieurs semaines ou mois ( loppos,
certaines papillites avec dme papillaire sexpriment par une baisse rapide
de lacuit visuelle). Ces phnomnes intermittents prcdent une baisse
rapide, et souvent dfinitive, de la vision.
Lexamen ophtalmoscopique rvle, assez souvent, un dme papillaire
lorsquune HIC a volu sur plusieurs jours ; celui-ci associe un flou des bords
de la papille une surlvation de sa surface priphrique. Dans les formes
svres sassocient des exsudats blanchtres le long des vaisseaux
pripapillaires et des hmorragies en flammches dorigine veineuse.
Ldme papillaire est rarement observ chez le sujet g et chez le
nourrisson dont le crne est expansible. La longue volution dun dme
papillaire conduit linstallation progressive dune atrophie optique,
caractristique par la pleur de la papille qui devient blanchtre, bords plus
nets, et qui saccompagne dune baisse souvent irrversible de lacuit
visuelle.

Neurologie

Lexamen oculaire montre des pupilles de petite taille, souvent punctiformes,


sur lesquelles le rflexe photomoteur est difficile apprcier.
La respiration se modifie avec apparition de pauses et de soupirs profonds,
puis dun rythme de Cheyne-Stokes.
Le stade de souffrance msencphalique comporte un coma avec ractivit
motrice en dcrbration bilatrale, une altration du rythme respiratoire
comportant des oscillations de Cheyne-Stokes ou une acclration de la
frquence avec une ventilation superficielle ; les pupilles sont en position
intermdiaire non ractives. Le rflexe oculovestibulaire est altr (rponse
en dviation tonique lente du ct de la stimulation).
Le stade pontique comporte une respiration rapide et superficielle ; les
pupilles sont en position intermdiaire non ractives ; le rflexe
oculovestibulaire est aboli, la ractivit motrice devient plus faible, les
extrmits peuvent tre flasques.
Le stade bulbaire comporte un ralentissement du rythme respiratoire avec des
phases dapne et de gasping ; les pupilles sont dilates, aractives la
stimulation lumineuse ; il apparat une baisse de la tension artrielle.

Engagement temporal

Signes de dcompensation de lhypertension


intracrnienne

Il rsulte du dplacement de la cinquime circonvolution temporale dans la


partie latrale de lincisure tentorielle, comprimant la partie latrale du
pdoncule crbral homolatral et le nerf oculomoteur qui merge de la face
ventrale du pdoncule pour rejoindre le toit du sinus caverneux.
Le dbut est marqu par une dilatation pupillaire homolatrale, avec
attnuation du rflexe photomoteur ; ce stade, la conscience peut rester
normale ; une hmiparsie peut tre apparente.
Le stade de souffrance msencphalique est constitu dune triade
symptomatique caractristique comportant une mydriase paralytique
homolatrale lengagement, un trouble de vigilance allant de lobnubilation
au coma, ainsi quun trouble moteur sous forme dune hmiparsie ou dune
hmidcrbration controlatrale. Dans certains cas, il existe une hmiparsie
homolatrale rsultant dune souffrance du pdoncule crbral controlatral
refoul contre le bord libre de la tente du cervelet.
Les stades protubrantiel et bulbaire se droulent selon la mme
symptomatologie que dans lengagement central.
Une asymtrie du tonus musculaire axial peut tre observe, se rsumant le
plus souvent une attitude dinclinaison latrale et dhyperextension de la
tte.

Phnomnes cliniques

Engagement des amygdales crbelleuses dans le trou occipital

Ils sont intermittents, contemporains dondes de pression spontanment


rsolutives, se manifestant dabord par une asthnie intense, puis un trouble
de vigilance qui saccompagne dune rsolution du tonus musculaire
entranant la chute, et de trmulations des quatre membres sans mouvements
cloniques. Sassocient des troubles respiratoires et quelquefois une
bradycardie puis, au bout de quelques minutes, la conscience rapparat avec
une rsolution complte des symptmes ; ces accs appels crises anoxoischmiques [8] sont distinguer dune comitialit. Ils peuvent se reproduire
plusieurs reprises au cours de la journe, quelquefois accompagns dune
pousse hypertensive et dun accs de rougeur faciale.
Ces formes spontanment rsolutives sont assez rares ; mais de tels accidents
de dcompensation peuvent produire un coma rapidement progressif dont la
gravit peut, en quelques heures, saccompagner de signes dirrversibilit
(coma aractif avec arflexie du tronc crbral). Ces signes sont en rapport
avec des phnomnes ischmiques globaux provoqus par la baisse de la
pression de perfusion crbrale.

Il peut se manifester par des crises toniques postrieures : ce sont des accs de
contracture axiale avec attitude en opisthotonos, spontans ou dclenchs par
des stimuli nociceptifs chez des patients dont la conscience est quelquefois
peu altre ; ces accs sont de dure brve, avec une symptomatologie
rversible. Un nystagmus peut tre observ, mais il ny a pas danomalie des
rflexes pupillaires.

Lsions encphaliques

Contenant

Elles peuvent, sous leffet de gradients de pression, crer des dplacements,


gnralement dans le sens rostrocaudal, dcrits sous le terme dengagements
crbraux. Ces engagements associent, des degrs divers, des troubles de la
vigilance, des perturbations des ractions motrices et des troubles
neurovgtatifs.

Il sagit de la bote crnienne, rigide, inextensible chez ladulte, et du canal


rachidien. Cette enceinte est tapisse de la dure-mre, inextensible au niveau
crnien. La dure-mre rachidienne peut modifier sa contenance car elle nest
pas en permanence son remplissage maximal, du moins en dcubitus
horizontal. Chez lenfant, la bote crnienne peut rester ouverte au niveau des
fontanelles jusqu lge de 18 mois, et donc se dilater de manire importante.

Autres signes
Dautres signes, moins vocateurs cependant, peuvent tre observs dans
lvolution dune HIC. Des acouphnes, uni- ou bilatraux, type de
grsillements ou de bourdonnements, ainsi que des phases de vertiges ou
dinstabilit apparaissant de faon paroxystique, surviennent en dehors de
toute atteinte spcifique des voies cochlovestibulaires.
Des troubles psychiques comportant irritabilit, modification du caractre,
difficults dadaptation scolaire chez lenfant, ont t observs dans les cas
o lHIC volue sur une priode prolonge, quelquefois de faon fluctuante.
Des modifications vasomotrices du visage peuvent tre constates, avec des
accs de pleur ou, linverse, un flush intense ; ces signes peuvent
saccompagner de modifications tensionnelles dans le sens dune pousse
hypertensive ou dune bradycardie.

Engagement central
Il rsulte du dplacement du diencphale travers lincisure tentorielle
(foramen ovale de Pacchioni) sous leffet de lsions expansives bilatrales des
loges hmisphriques.
Plusieurs niveaux de souffrance fonctionnelle du tronc crbral ont t dcrits
en fonction de regroupements de symptmes [42].
Le stade de souffrance diencphalique comporte un trouble de vigilance allant
de la somnolence la torpeur, puis au coma souvent accompagn de
phnomnes de grattage de la rgion du nez ou de la rgion pubienne.
Il apparat des troubles du tonus musculaire type dhypertonie, des ractions
de dcortication puis de dcrbration la stimulation douloureuse.
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Physiopathologie
Quel que soit le mcanisme qui engendre une HIC, celle-ci rsulte, in fine, de
laugmentation de volume du contenu de lenceinte durale craniorachidienne
(EDCR), donc de la perte de lhomostasie des volumes.

Enceinte durale craniorachidienne

Contenu
Trois secteurs sont individualisables, le nvraxe, le systme vasculaire et
lenceinte ventriculo-sous-arachnodienne (EVSA) qui contient le liquide
crbrospinal (LCS). Le nvraxe occupe environ 70 80 % de lensemble.
Le volume sanguin est de 32 58 mL pour un cerveau moyen de 1 400 g [19].
Le volume du LCS est de 140 mL, dont 23 mL pour les ventricules, 37 mL
pour les espaces sous-arachnodiens (ESA) crniens, et 80 mL dans les ESA
rachidiens [27]. Le LCS circule en permanence des ventricules vers ses
principaux sites de rsorption crniens et rachidiens, avec un dbit global
moyen de 0,35 mL/min [17].

Neurologie

HYPERTENSION INTRACRNIENNE

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Rgulation des volumes et des pressions


Physiologie
La PIC de rfrence est mesure dans le LCS [20] . Cest une pression
instantane, relative par rapport la pression atmosphrique, exprime en
mmHg, mesure en dcubitus horizontal, tte dans laxe du rachis [5]
(1 mmHg = 1,36 cmH2O, 1 cmH2O = 0,735 mmHg, 1 Pa (SI) = 1 N/m2 =
0,0075 mmHg ; en pratique, la valeur en mmHg 75 % de la valeur affiche
par certains manomtres en cm dH2O). Dans ces conditions, la valeur
physiologique, quel que soit le site de mesure du LCS, est comprise entre 5 et
15 mmHg chez ladulte. Chez le nourrisson, les valeurs sont comprises entre
2,4 et 4,2 mmHg [53] . Du point de vue statique, dans les conditions de
rfrences, la pression est la mme dans toute lEDCR. Lors de la
verticalisation, debout ou assis, il se cre un gradient de pression
craniorachidien quasiment proportionnel la hauteur de la colonne deau
reprsente par la hauteur de lEDCR, la PIC devient alors ngative [7]. La loi
de Monro-Kellie [26] (volume du nvraxe + volume sanguin + volume du LCS
= constante) permet de comprendre que la stabilit de la PIC ncessite que
toute variation de lun des composants doit tre compense par lun ou les
deux autres. ct de ces phnomnes statiques, il existe des oscillations
permanentes de la PIC se limitant, pour lessentiel, celles,
cardiovasculorespiratoires, transmises par le secteur vasculaire. Il sagit de
londe de pouls, des mouvements respiratoires et dondes plus lentes dont la
priode est infrieure 20 secondes : les ondes de Mayer. Dautres brves
variations physiologiques de PIC se rencontrent frquemment, lors de la toux
et des efforts glotte ferme. Toutes ces variations sont transmises quasi
directement au LCS qui, incompressible, les transmet dans lEVSA avec des
phnomnes de rsonance.

Physiopathologie
Quelle que soit ltiologie de lHIC, deux paramtres vont influer sur
limportance de celle-ci : le volume et la vitesse dinstallation du processus
causal. Si leffet volume est vident, leffet temps est plus complexe.
Globalement, plus la variation volumique est lente, plus lEDCR sadaptera
en fonction des trois tampons volumiques, parenchyme, sang et LCS,
auxquels il faut ajouter la possible expansion du fourreau dural, et aussi du
crne chez le nourrisson. Le parenchyme crbral peut prter de leau
extracellulaire et/ou intracellulaire, mais avec un dbit trs faible. Le LCS
peut prter du volume, en fonction de ses capacits de circulation-rsorption.
Le secteur vasculaire intra- et pricrbral, veineux essentiellement car le plus
facilement compressible, peut cder trs rapidement du volume ; la
vasomotricit artrielle peut aussi, dans certaines circonstances, participer
ladaptation volumique. Les proprits de ces tampons peuvent se modifier,
en termes de dbit et de volume, selon ltiologie de lHIC et son importance.
La relation pression-volume (P/V) de lEDCR (fig 1) suit une relation
exponentielle bien connue [26]. Cette courbe, que lon peut assimiler celle de
la compliance, permet dillustrer la tolrance de lEDCR aux variations
volumiques : plus on se rapproche de la portion ascendante, plus les risques
de dcompensation sont grands. Lindice le plus couramment utilis pour
valuer le niveau de compliance est lindex pression-volume dont la valeur
physiologique est de 25 mL [33]. Il correspond la pente de la courbe P/V
lorsque lon reprsente les pressions sur une chelle semi-logarithmique
(fig 1).

Relations pression intracrnienne-circulation crbrale


Trois relations concernant la pression de perfusion crbrale (PPC), le dbit
sanguin crbral (DSC) et la consommation en O2 (cerebral metabolic rate,
CMRO 2 ), peuvent les rsumer. In fine, lapport doxygne et, plus
globalement, le mtabolisme cellulaire, ultime fonction prserver lors dune
HIC, seraient les paramtres les plus intressants prendre en compte ; ils
sont en cours dvaluation en clinique par des techniques de monitorage
intraparenchymateux de pression partielle en O2 [52] et de microdialyse [25].

Pression de perfusion crbrale


Cest la diffrence entre la pression artrielle (PA cerveau) et la pression
veineuse (PVcerveau) dans lenceinte crnienne. En pratique, chez un patient
en dcubitus horizontal, on assimile la PAcerveau la pression artrielle
moyenne (PAM) priphrique, et la PVcerveau la PIC (le gradient PICPVcerveau tant considr comme ngligeable), on peut donc crire que la PPC
PAM-PIC. Sa valeur infrieure limite chez ladulte est comprise entre 70 et
80 mmHg [46]. Elle pourrait, dans certaines circonstances, notamment en
labsence de vasospasme et en connaissant la PAM, tre value par doppler
transcrnien [9].

Dbit sanguin crbral


Cest un facteur dterminant dans la pathognie de lHIC. Sa valeur globale
physiologique est de 54 (+/-12) mL/min/100 g de cerveau [12] .

1 Exemple semi-schmatique
de
relation
pression/volume
(P/V)
dans lenceinte craniorachidienne. En haut, courbe P/V ; en bas, reprsentation de lindex P/V (PVI)
dans lEVSA (chelle
semi-logarithmique pour
la pression intracrnienne
[PIC]) : le PVI a, dans cet
exemple, une valeur de
20 mL (une inflation brutale de 20 mL provoquerait une augmentation par
dix de la valeur initiale de
la PIC).

Physiologiquement, lautorgulation tamponne les variations de PAM,


maintenant le dbit stable en modifiant les rsistances vasculaires crbrales
(RVC) du secteur artriel [24], pour des valeurs de PPC comprises entre 50 et
150 mmHg [6, 17]. Une loi simple rend compte de ce phnomne : DSC =
PPC/RVC. La connaissance de ltat de fonctionnement de lautorgulation,
dans des conditions dHIC svre, est dun grand intrt pour ajuster les
traitements [23, 50, 51]. Un travail rcent semble permettre denvisager le
monitorage de lautorgulation partir dindex tirs du doppler transcrnien
quantifiant ltat vasomoteur [9]. Le secteur veineux est souvent nglig et,
pourtant, il na pas quun simple rle passif, capacitif, car il a une certaine
possibilit de rgulation active de son volume [2]. Le deuxime grand facteur
de rgulation du DSC est la pression partielle artrielle en CO 2 dont
laugmentation cre une vasodilatation [17]. Comme pour lautorgulation, la
connaissance de la ractivit au CO2 est importante pour adapter les
traitements de lHIC [35, 55]. En pratique, la vasoractivit crbrale englobe
principalement la sensibilit au CO2 et lautorgulation, qui peuvent tre
dcouples [14]. Une vasodilatation lie lautorgulation pourrait expliquer
les ondes lentes de PIC [16, 45].

Mtabolisme crbral
Il peut tre mesur par calcul de la CMRO2, qui est physiologiquement
couple au DSC. CMRO2 = DAVO2 (diffrence artrioveineuse en O2) x
DSC. Elle est directement mesure par tomographie par mission de positron
(TEP) mais son reflet indirect, lactivit crbrale, peut tre fourni par
llectroencphalogramme (EEG). Les tudes du mtabolisme
(consommation en O2 , production de lactate, microdialyse de certains
produits de lactivit mtabolique cellulaire) sont utiles lvaluation des
consquences ischmiques de lHIC [40].

Principaux mcanismes de lhypertension


intracrnienne
Augmentation du volume sanguin crbral
voque de longue date, elle serait secondaire une vasodilatation artrielle
par perte dautorgulation [26]. En pratique, sur le scanner, il nest pas possible
de diffrencier le mcanisme du gonflement crbral (brain swelling)
dorigine vasculaire ou par dme. Seule la mesure du volume sanguin
crbral peut laffirmer, mais les diverses mthodes utilisables (TEP scanner,
scintigraphie crbrale lHMPAO, xnon SPECT, scanner au xnon...) ne
sont pas des techniques de routine. En fait, cest souvent la prsence dun
hyperdbit, ou hyperhmie, valuation trs indirecte de laugmentation
volumique, qui est mesure au lit du patient. Plusieurs mthodes sont
utilisables en clinique pour mesurer cette hyperhmie : tude focale par
mesure de vitesse circulatoire et permettant un monitorage (doppler
transcrnien et laser doppler), ou tude globale, sans monitorage, par la
mthode de Kety et Schmidt, la thermodiffusion, le scanner au xnon, la TEP.
Les rsultats sont dinterprtation dlicate, dune part cause des difficults
techniques, et dautre part cause du caractre souvent non univoque des
informations fournies. Lhyperthermie provoque aussi une lvation de la
PIC par un mcanisme qui aboutit une augmentation du volume sanguin
crbral.
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HYPERTENSION INTRACRNIENNE

Neurologie

Augmentation en volume du parenchyme crbral


Les processus expansifs (hmatome, contusion, ramollissement...) ne posent
pas de problme diagnostique avec le scanner. En pratique, le scanner permet
de diffrencier ldme diffus, lorigine du swelling, de ldme focal
prilsionnel. Tous les types ddmes se rencontrent selon ltiologie et la
physiopathologie [39]. Dans le cas particulier du traumatisme crnien, une
tude de limagerie par rsonance magntique (IRM) du contenu en eau du
cerveau a montr que ldme crbral serait le principal facteur du brain
swelling chez ladulte [36].

Augmentation du volume du liquide crbrospinal


Extrmement frquente, elle est due plusieurs mcanismes qui peuvent tre
associs. Il sagit souvent dun obstacle ventriculaire (hmatome, processus
expansif) lorigine dhydrocphalie obstructive. Les processus expansifs
importants (focaux ou diffus) et les engagements peuvent, par leur effet de
masse, crer un blocage des citernes et/ou des ESA pricrbraux gnant la
circulation du LCS. Lhydrocphalie non obstructive est frquente, lors dune
hmorragie sous-arachnodienne ou de processus inflammatoires mnings.
Lhyperscrtion de LCS est exceptionnelle (papillome des plexus
chorodes).

Consquences de lhypertension intracrnienne


Lultime consquence de lHIC est lanoxie cellulaire, prcde de
lischmie. En amont, des mcanismes mtaboliques et mcaniques induits
par lHIC, souvent indissociables, saggravent mutuellement.

Troubles de la circulation crbrale


Lhyperpression intratissulaire et la distorsion des vaisseaux plus importants
compromettent le DSC qui seffondre lorsque la PIC atteint le niveau de PA.
Lvolution de lischmie conduit lanoxie, locale ou diffuse. Celle-ci peut
tre transitoire, survenant lors de grandes ondes lentes de PIC ; cest aussi,
lorsque les mcanismes tampons sont dpasss, la cause finale de la mort
crbrale dont le signe artriographique est larrt circulatoire.

Consquences mtaboliques
Toute baisse du DSC, lorsque lextraction dO2 est maximale, peut faire
chuter la CMRO2, mais il existe dautres circonstances o lapport dO2 est
perturb indpendamment du DSC. Ces dernires sont susceptibles
daggraver lischmie : baisse de la PaO2, augmentation majeure des besoins
en O2 (crise dpilepsie)...

2 Tomodensitomtrie avec injection de


contraste : coupe passant par lincisure
tentorielle montrant, du ct gauche, lengagement temporal qui refoule lartre crbrale postrieure dans son trajet latropdonculaire, provoqu par un processus
expansif temporoparital gauche.

quun dplacement du septum interventriculaire tmoignant dun engagement


sous la faux du cerveau. En cas dengagement temporal, les coupes passant
par lincisure tentorielle montrent le refoulement latral du tronc crbral et
la cinquime circonvolution enclave dans la partie latrale du foramen,
occupant la citerne latropdonculaire (fig 2). Les lsions expansives de la
fosse postrieure remplissent ou compriment le quatrime ventricule dont les
orifices dcoulement peuvent tre obstrus, expliquant la constitution dune
dilatation ventriculaire sus-tentorielle avec, comme premier signe, un
largissement des cornes temporales. Les contusions traumatiques
hmisphriques bilatrales se manifestent initialement par une rduction
importante de la taille des ventricules latraux et du troisime ventricule,
quelquefois rduit une simple fente ; plus tardivement, les citernes
latropdonculaires seffacent sous leffet de lengagement central.

Imagerie par rsonance magntique


Elle apporte peu darguments supplmentaires pour prciser lexistence dune
HIC. Elle napparat pas ncessaire pour le bilan dune HIC. Cependant,
lorsquelle est ralise, les coupes coronales prcisent avec beaucoup plus de
nettet les modifications anatomiques des structures axiales sous leffet des
engagements. Les lsions ischmiques et hmorragiques du tronc crbral
compliquant lengagement sont nettement mieux visualises avec cet
examen.

Phnomne de Cushing
Cest une pousse dhypertension artrielle priphrique provoque par une
dcharge catcholaminergique dorigine centrale, secondaire une ischmie
de la partie haute du tronc crbral [49]. Cette dernire est, en rgle gnrale,
due un engagement crbral compliquant lHIC, mais il peut sagir dun
trouble circulatoire pur (ischmie, infarctus pdonculaire).

Radiographies du crne

Ondes lentes de pression intracrnienne

Elles ne sont plus demandes aujourdhui devant une situation voquant


lHIC ; mais la dcouverte, sur des clichs ventuellement raliss pour
dautres raisons, dune distension des sutures chez le nourrisson, ou
dimpressions digitiformes sur la vote du crne chez lenfant plus g,
apporte des arguments pour une HIC ancienne.

Seules les plus lentes et les plus amples sont menaantes lorsquelles
entranent une chute de la PPC, et aggravent ou provoquent des engagements.

lectroencphalogramme

Engagements
Ils sont provoqus par les gradients de pression dans lEDCR. Les proprits
viscolastiques du cerveau expliquent les dformations lentes quil subit sous
leffet des gradients intraparenchymateux (processus expansifs) aggravs par
des blocages cisternaux, ce qui provoque une hernie de parenchyme au travers
des principaux orifices ostoduraux (incisure tentorielle, foramen magnum,
orifice sous-falcique). La hernie crbrale provoque une compression des
structures de proximit (parenchyme, nerf, artre, veine) qui, souvent,
aggrave lHIC.

Examens complmentaires
Limagerie est surtout utile pour expliquer lorigine de lHIC sans pouvoir
prjuger de limportance de celle-ci.
La mesure de la PIC nest quexceptionnellement ralise en cas dimagerie
normale. Elle est plus souvent ralise pour suivre lvolution dune HIC, tout
particulirement en traumatologie crnienne, et pour adapter les moyens
thrapeutiques aux valeurs de la pression.

Tomodensitomtrie (TDM) crnienne


Elle rvle, bien sr, les lsions expansives encphaliques et ldme
prilsionnel qui les accompagne le plus souvent. Les lsions hmisphriques
provoquent souvent un effet de masse sur les structures ventriculaires, ainsi
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Il nest utile que lorsquil se produit des phnomnes paroxystiques, comme


des crises anoxo-ischmiques pour lesquelles le diagnostic diffrentiel peut
se poser avec une comitialit ; dans ces cas, au moment de la perte de
connaissance, il est classique dobserver un ralentissement de type thtadelta bihmisphrique, dont la survenue est corrle avec la rduction de la
perfusion crbrale.

Mesure de la pression intracrnienne


Elle nest plus ncessaire au diagnostic dHIC lorsquil existe des signes
cliniques ou scanographiques vidents. En revanche, elle garde tout son
intrt dans les quelques cas difficiles de suspicion dHIC, et surtout pour la
surveillance des patients en grande HIC, principalement des traumatiss
crniens graves.

Mthode
La simple mesure instantane par ponction lombaire, aprs avoir limin le
risque dengagement, peut tre ralise en routine dans un service non
spcialis. Ds lors que la valeur de PIC est strictement suprieure
15 mmHg (en position de rfrence, chez un sujet calme), on peut considrer
quil y a HIC. Les enregistrements continus sont rservs aux services
spcialiss et utilisent un accs au systme ventriculaire, aux ESA
pricrbraux ou au parenchyme crbral. Quelques rares situations
(suspicion dHIC dite bnigne ou dhydrocphalie communicante haute
pression) peuvent ncessiter un enregistrement continu de brve dure (30

Neurologie

HYPERTENSION INTRACRNIENNE

17-035-N-10

4 Tomodensitomtrie sans injection de


contraste ralise j1. Enfant de 5 ans victime
dun traumatisme crnien grave. Coupe passant par les cornes frontales et le carrefour
ventriculaire montrant un collapsus ventriculaire typique dun brain swelling.

intraventriculaires peuvent quelquefois donner des signes dHIC


paroxystiques se rsolvant par un changement de position du corps, ce qui
peut voquer un phnomne obstructif intermittent ; lHIC est, dans ce cas,
dautant plus brutale quelle est due un obstacle plus ou moins complet
lcoulement du LCS.
Dune manire gnrale, les tumeurs de la fosse postrieure, quelles soient
dveloppes dans les hmisphres crbelleux ou sur la ligne mdiane, sont
prcocement et presque exclusivement rvles par des signes dHIC, car
elles interfrent rapidement avec les voies dcoulement du LCS, crant une
hydrocphalie obstructive.

Traumatismes crniens
3 Extrait denregistrement de pression intracrnienne (PIC) (dure : 1 heure et 8 minutes) ralis en unit de soins intensifs chez un traumatis crnien grave. De haut en bas :
courbe de PIC (mmHg), courbe de pression artrielle priphrique (mmHg), courbe de flux
sanguin crbral local (unit arbitraire de flux) et courbe de pression de perfusion crbrale
(mmHg). Prsence dondes lentes de PIC spontanes alors que la PIC moyenne est
normale (9,8 mmHg).

60 minutes) par ponction lombaire. Il existe plusieurs types de capteurs selon


le mode de transduction (pizolectrique, miroir-fibre optique) et selon le site
anatomique o la mesure est ralise (parenchymateux, ventriculaire,
liquidien extracrnien, pidural, voire sous-dural et/ou sous-arachnodien).
Dans limmense majorit des cas, le choix du capteur de pression devrait
dpendre essentiellement de laccs aux ventricules, en privilgiant le
drainage. Les dispositifs les plus rcents, situs lextrmit distale du drain
ventriculaire, permettent une mesure continue tout en drainant le LCS. Le
monitorage de la PIC introduit les notions de valeur moyenne, donde de
pression, et donc de dure. Lanalyse des courbes de PIC permet, en fonction
du matriel employ, le calcul rtrospectif des valeurs moyennes et des
tendances, ainsi que ltude des ondes lentes.

Ondes lentes de pression intracrnienne


Elles sont connues de longue date [20, 32] ; il sagit des ondes A ou en plateau,
des ondes B (frquence dominante de 1 onde/min) et C (frquence dominante
de 6 ondes/min), qui peuvent tre envisages plus globalement sous laspect
frquentiel [28]. Elles sont dorigine vasculaire. Si les ondes A sont toujours
pathologiques, les ondes B et C peuvent se rencontrer physiologiquement et
leur dtection ne signe pas une situation de dcompensation. Le plus souvent,
les ondes lentes, en particulier les plus lentes et les plus amples, apparaissent
lorsque la PIC moyenne est leve, mais dans certains cas, sur un trac de PIC
moyenne normale, elles permettent de caractriser lexistence dune HIC
(fig 3).

tiologie
Tumeurs intracrniennes
Elles constituent un groupe daffections dont les signes initiaux ne sont pas
toujours dus une HIC. Les tumeurs gliales malignes sont plus souvent en
cause, en raison de limportance de la rupture de la barrire
hmatoencphalique et de ldme prilsionnel qui les accompagne ; il en
est de mme pour les mtastases. Certains mningiomes atteignent un volume
important sans crer dHIC, car le volume tumoral est cd trs
progressivement par le refoulement du parenchyme et lcrasement du
systme ventriculaire. linverse, dautres mningiomes, souvent de petite
taille, entours dune importante zone ddme diffusant dans le parenchyme
crbral, sont rvls par des signes dHIC rapidement volutifs. Les tumeurs

Traumatismes crniens graves


Ils sont une cause dHIC trs frquente (plus de 50 % des cas selon Miller),
mme lorsque laspect initial de la TDM est peu inquitant, voire normal.
LHIC est le principal facteur de mortalit [34].
Certes, les hmatomes extradural, sous-dural aigu et intracrbral, par
laugmentation rapide de volume intracrnien quils crent, entranent une
HIC rapidement dcompense. Les foyers de contusion se compliquent
ddme vasognique et de transformation hmorragique, responsables
deffets de masse croissants au cours des premiers jours. Des infarctus
dmateux, isols ou multiples, peuvent se constituer au cours de lvolution
et provoquer ou aggraver lHIC. Comme autres causes, on peut encore citer
lhmorragie mninge et les troubles de circulation du LCS.
Un aspect particulier de gonflement crbral avec petits ventricules est
frquemment observ chez lenfant (fig 4) et un peu plus rarement chez
ladulte ; il est gnralement associ une augmentation importante de la PIC.

Hmatome sous-dural chronique


Mme bilatral, il nest pas toujours accompagn dHIC car sa constitution,
lentement progressive, chasse le mme volume de LCS chez des sujets gs
au cerveau atrophique. Cependant, chez le jeune, il se rvle beaucoup plus
frquemment par des signes dHIC.

Causes vasculaires
Elles sont reprsentes, au premier chef, par les hmatomes
intraparenchymateux. Leur volume et leur localisation se combinent pour
crer une HIC plus ou moins bien tolre. Celle-ci volue dans le temps avec
une tendance lentement dgressive [41], mais leffet de masse est souvent
accentu, au cours des 15 premiers jours, par un dme prilsionnel. Les
hmatomes du cervelet sont mal tolrs lorsquils ont plus de 3 cm de
diamtre, en raison de leur effet de masse sur les voies dcoulement du LCS.
Les hmatomes thalamiques, mme de petit volume, peuvent, lorsquils sont
rompus dans le troisime ventricule, provoquer un obstacle aigu au passage
du LCS dans laqueduc de Sylvius, se manifestant par une HIC aigu.
Les infarctus artriels peuvent, lorsquils sont tendus, se comporter comme
des lsions expansives en raison de ldme vasognique qui les infiltre ;
cest le cas de certains ramollissements sylviens massifs et, trs souvent, des
infarctus crbelleux dont lvolution se complique dengagements
ncessitant une rsection chirurgicale du tissu infarci [1, 15, 21, 44] . La
transformation hmorragique dun infarctus est une autre cause classique
daggravation brutale de ltat clinique dans laquelle lHIC joue une part
importante.
Les thrombophlbites crbrales, lorsquelles intressent les sinus duraux
principaux (sinus latraux et sinus sagittal suprieur), entranent une gne
lcoulement du LCS, dont la rpercussion est quelquefois cliniquement une
page 5

17-035-N-10

HYPERTENSION INTRACRNIENNE

HIC isole et importante (type HIC bnigne). Elles se compliquent souvent


dinfarctus veineux, pouvant tre bilatraux, voire hmorragiques, ce qui
majore encore lHIC.
Lhmorragie mninge saccompagne frquemment dune HIC sa phase
aigu par trouble de la circulation du LCS, avec, comme signe TDM,
lapparition trs prcoce dune dilatation ventriculaire ; elle est due, avant
tout, labondance de lhmorragie qui colmate les citernes et les sillons,
gnant lcoulement du LCS vers les aires de rsorption de la convexit, et
quelquefois aussi le passage de sang intraventriculaire. Cet obstacle
lcoulement de LCS est gnralement transitoire, cdant lorsque le sang a
t rsorb.
Ldme aigu crbromning compliquant une hypertension artrielle
maligne nest aujourdhui plus quexceptionnellement observ. Laspect du
fond dil est souvent vocateur par les signes vasculaires rtiniens de
lhypertension artrielle associs un dme de stase.

Troubles de la circulation-rsorption
du liquide crbrospinal

Hypertension intracrnienne bnigne [13]


Cest une affection dont lexpression clinique est souvent purement
ophtalmologique (dme papillaire), dont la physiopathologie reste encore
mal prcise.

Traitements
Traitement tiologique
Il sera toujours privilgi : vacuation dun hmatome, dun infarctus la
phase dmateuse, exrse dune tumeur, traitement dune hydrocphalie
aigu. Lindication est le plus souvent porte en urgence, en prsence de
troubles de la vigilance mme discrets ou fluctuants, vocateurs alors dondes
lentes de pression.

Traitements symptomatiques

Ils se manifestent essentiellement par une hydrocphalie, et plus rarement par


laccumulation de LCS sous forme dhydromes pricrbraux.
Chez ladulte et lenfant crne ferm, les signes cliniques dHIC peuvent
tre rvlateurs de lhydrocphalie lors dun pisode de dcompensation
favoris par un traumatisme crnien ou une hmorragie mninge.
Lexistence dune macrocrnie permet de rattacher lpisode aigu une
hydrocphalie ancienne quilibre (ou arrte). Cest ainsi le cas de certaines
stnoses de laqueduc de Sylvius, ou dhydrocphalies communicantes
associes une mylomningocle.
Chez le nourrisson, le tableau clinique est marqu avant tout par
laugmentation rapide du primtre crnien, le bombement de la fontanelle,
la turgescence des veines crniennes et laspect du regard en coucher de
soleil ; ces signes traduisent une hydrocphalie active, souvent rapidement
volutive en ce qui concerne la taille des ventricules mesure en TDM.
Lorigine de lhydrocphalie peut tre malformative, inflammatoire
postmningitique, posthmorragique ou, dans certains cas rares, due une
hyperscrtion du LCS par un papillome du plexus chorode du ventricule
latral.
Les hydromes pricrbraux sont frquemment observs dans lvolution des
traumatismes crniens graves de localisation essentiellement frontale,
volontiers bilatraux mais quelquefois unilatraux, entranant alors un effet
de masse sur lhmisphre sous-jacent. Ces lsions ne sont pas toujours
constates dans un contexte voquant lHIC. Cependant celle-ci peut tre
suspecte devant le caractre volutif des images et lapparition dun dme
papillaire.
Les kystes arachnodiens hmisphriques ne sont pas spontanment
lorigine dune HIC mais peuvent se dcompenser sous forme daccs aigus
dHIC, lorsquils se compliquent dune rupture sous-durale ou dune
hmorragie intrakystique.

Mdicaux

Infections crbrales et mninges

Positionnement en proclive 30, tte dans laxe du corps

Elles sont souvent responsables dune HIC dont les caractres cliniques
compliquent une smiologie encphalique focale.
Les abcs du cerveau se comportent comme des processus expansifs
intracrbraux, constitus dune cavit purulente entoure dune importante
zone ddme diffusant dans la substance blanche ; la ponction de labcs
permet souvent de faire cder transitoirement lHIC, mais la rgression de
ldme ne se produit que beaucoup plus lentement, sous leffet du traitement
mdical.
Parmi les encphalites virales, les encphalites herptiques, qui affectent
avec prdilection les lobes temporaux, peuvent se compliquer dune raction
dmateuse importante, responsable deffets de masse, et dHIC ncessitant,
dans certains cas, une exrse chirurgicale dcompressive sur le lobe temporal
atteint.
Chez lenfant, une forme particulire dencphalite virale, associe des
lsions de statose hpatique (syndrome de Reye-Johnson) [ 3 , 2 2 ] ,
saccompagne frquemment ddme crbral responsable dune HIC
importante.
Les mningites bactriennes, plus particulirement chez le nourrisson, se
compliquent frquemment de cloisonnements mnings, responsables dun
trouble de circulation du LCS se manifestant par une hydrocphalie active
avec HIC.
Certaines mningoradiculites dorigine virale, dont linfection par le virus
de limmunodficience humaine (VIH), sont responsables dune HIC
chronique avec dme papillaire, peut-tre due aux modifications
cytologiques et lhyperprotinorachie qui altrent la rsorption du LCS [43].

Il amliore lHIC mais son intrt clinique est controvers [48].

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Neurologie

Le maintien, ou le rtablissement, des fonctions vitales reprsente la mesure


de base. Le contrle de facteurs gnraux de lutte contre lischmie [4] est
recommand pour limiter les effets dltres de lHIC : PA systolique >
90 mmHg, PaO2 > 60 mmHg, hmoglobinmie normale.
Plusieurs thrapeutiques sont proposes pour traiter lHIC et pour limiter la
souffrance crbrale due aux lsions initiales et secondaires. Dans lidal, ces
traitements seront choisis en fonction des mcanismes
physiopathologiques [39].

Mannitol
Cest le traitement de choix de premire intention. Son mcanisme daction
le plus connu est leffet osmotique par appel deau du secteur extravasculaire,
mais il semblerait, compte tenu de sa vitesse daction (quelques minutes),
quil agisse plutt en rduisant le volume sanguin crbral par
vasoconstriction [54]. Il est recommand de lutiliser de manire discontinue
(mannitol 25 % : 0,5 1,5 g/kg toutes les 4 6 heures) sur une dure de 3 ou
4 jours. Compte tenu de son effet osmotique, notamment diurtique, il est
ncessaire de surveiller lquilibre hydrolectrolytique. Le glycrol peut aussi
tre utilis par voie orale (glycrol 50 % : 1 1,5 g/kg toutes les 4
6 heures).

Hypocapnie modre (PCO2 30 mmHg)


Elle diminue le volume sanguin intracrbral par vasoconstriction, si la
ractivit au CO2 est conserve. Lhyperventilation assiste continue,
provoquant une hypocapnie svre, nest pas recommande mais peut tre
utilise ponctuellement, ventuellement de manire manuelle, pour juguler
une onde de pression menaante, avec ou sans signe dengagement clinique.

Corticodes
Ils nont dintrt que pour les tumeurs avec dme crbral
(mthylprednisolone per os 32 64 mg, injectable 120 ou 240 mg ;
dexamthasone 24 mg ; ttracosactide 1 mg) en attendant le traitement
tiologique, ou dans un but palliatif.

Diurtiques
Le furosmide (40 ou 80 mg toutes les 4-6 heures), a un effet modr sur
lHIC mais potentialise leffet du mannitol. Lactazolamide nest prescrit
que dans le cas particulier de lHIC bnigne.

Sdation, voire curarisation


Elle est ncessaire pour les patients agits, limitant les pousses dHIC. De
mme, les neuroleptiques peuvent tre utiliss pour limiter les crises
neurovgtatives. Les antalgiques sont souhaitables pour encadrer les actes
de nursing en unit de soins intensifs. La prvention des crises dpilepsie est
utile, car elles sont toujours accompagnes dune pousse dHIC.

Barbituriques (penthotal 30 60 mg/kg)


Ce sont des traitements de deuxime intention. La baisse de PIC tant
secondaire la baisse de la demande mtabolique, ils sont surtout indiqus

Neurologie

HYPERTENSION INTRACRNIENNE

lorsque lactivit lectroencphalographique est conserve. La chute de PA


quils provoquent limite souvent leur utilisation.

Chirurgicaux
Drivations du LCS
Si le ventricule est accessible la ponction, un drainage ventriculaire externe
doit tre mis en place dans des conditions dasepsie chirurgicale. Il permet,
la fois, de traiter lHIC et de mesurer la PIC ; ce sera donc le moyen de choix
lorsque lon dcide de surveiller la PIC. Le niveau du drainage sera rgl sur
les valeurs physiologiques de PIC et adapt au dbit de recueil du LCS. La
mthode est limite par le collapsus ventriculaire, qui peut tre voqu sur la
monte rapide de la PIC intraventriculaire, mais qui est, en rgle gnrale,
diagnostiqu au scanner. Le drainage est laiss en place, en moyenne, entre
4 et 10 jours, avec lobjectif dun sevrage ds que possible pour limiter les
risques infectieux. Le drainage du LCS par voie lombaire peut tre propos
dans les trs rares cas o il ny a pas de risques dengagement [29].

De deuxime intention
Plusieurs mthodes sont proposes pour, dune part, augmenter le volume de
lenceinte crnienne et/ou rduire le volume du parenchyme crbral :
crniectomie (bifrontale, bitemporale), duroplastie (plastie dlargissement,
scarification du feuillet dural externe), lobectomie (frontale, temporale). Ces
techniques, plus ou moins dlabrantes, peuvent traiter efficacement lHIC, et
en particulier lengagement crbral [30] . Toute la difficult repose sur
lindication qui doit tenir compte du pronostic fonctionnel li aux lsions
crbrales et gnrales. Elles sont rserves lchappement aux autres
traitements, et dcides au cas par cas.

Moyens de surveillance

17-035-N-10

Tomodensitomtrie
Elle fournit des informations indirectes montrant les lsions susceptibles de
provoquer une HIC (processus expansif = obstacle lcoulement du LCS),
les signes dengagement (ligne mdiane, citernes de la base, incisure
tentorielle, foramen magnum), lexpansion du cerveau (paisseur du manteau
crbral, aspect des sillons de la convexit) et le volume des ventricules. La
ralisation dun scanner au cours de la surveillance dune HIC doit tre
discute soigneusement, en dehors de lapparition de signes dengagement
et/ou dun chappement au traitement de lHIC. En effet, le transfert de ces
patients est souvent lorigine dune pousse dHIC, parfois mme dune
dcompensation.

Spcialiss
Monitorage de la pression intracrnienne
Il nest pas question, le plus souvent, de faire le diagnostic dHIC, mais
surtout de poser lindication du traitement de lHIC et dassurer son suivi. Les
valeurs seuils instantanes le plus souvent proposes, au-del desquelles un
traitement doit tre dbut, sont de 20 ou 25 mmHg [4]. Miller [37] a propos
quun traitement soit dbut lorsquelle est suprieure ou gale 25 mmHg
pendant plus de 2 minutes. Bien que des quipes ne considrent pas le
monitorage de la PIC comme un lment de surveillance et de guide
thrapeutique ncessaire la prise en charge des traumatiss crniens graves,
les recommandations de la Brain Trauma Foundation [4] considrent que son
indication est justifie pour les patients ayant un scanner anormal et un score
de Glasgow infrieur ou gal 8 aprs les premires mesures de ranimation.
Ceux qui ont un scanner normal mais qui ont deux ou trois des lments
suivants sont aussi justiciables du monitorage : ge suprieur 40 ans,
ractivit motrice non adapte la stimulation douloureuse ou PA systolique
infrieure 90 mmHg.

Monitorage de la pression de perfusion crbrale


Courants
Surveillance clinique
Elle comporte lanalyse du diamtre pupillaire, de la frquence cardiaque, des
variations de PA, des troubles vasomoteurs cutans, des rflexes du tronc
crbral et de la diurse. Ils sont analysables mme chez des sujets comateux,
sous sdation, voire curarisation. Les stimulations nociceptives et sensorielles
trop importantes, pouvant dclencher des ondes lentes dHIC, doivent tre
vites.

Lintrt du monitorage de la PPC (fig 3) lors dHIC dcoule de sa dfinition


(cf supra). En fait, le traitement visant maintenir une PPC normale, par des
drogues vasopressives et inotropes, peut se concevoir aussi en dehors dHIC,
ds lors quil y a un risque ischmique. Chez les traumatiss crniens graves,
les tudes bases sur ladaptation du traitement en fonction de la PPC nont
pas compltement dmontr lintrt de cette approche. Nanmoins, la Brain
Trauma Foundation, sappuyant sur les travaux de Rosner, suggre quun
traitement visant restaurer une PPC normale soit ralis ds quelle est
infrieure 50-60 mmHg chez ladulte [4].

Rfrences

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HYPERTENSION INTRACRNIENNE

Neurologie

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