CLASSIFICATION DES

VASCULARITES.
ACTUALITES DE LARTERITE A
CELLULES GEANTES
Loc Guillevin
Hpital Cochin, Paris
Versailles, 3 dcembre 2016

2nd Chapel Hill Consensus Conference 2012

LES NOUVEAUTES DE CHAPEL HILL

ANCA
C-ANCA (anti-PR3)
P-ANCA
(anti-MPO)

THE CHAPEL HILL NOMENCLATURE

Ncrose du scalp: cette manifestation est

associe un mauvais pronostic global
de la maladie de Horton.

PATHOGENIE
DC dans Adventice
au stade immature

PATHOGENIE

Activation des DC
Recrutement activation des LT

PATHOGENIE

Polarisation des LT

PATHOGENIE
Recrutement/activation des MP
Remodelage vasculaire

IL-6 ET MALADIE DE HORTON

Elvation de la concentration srique corrle lactivit de la maladie

IL-6 contrle la balance Th17/Treg 2 qui est implique dans la MH 3-5

Th0

Th0

IL-6
Treg

IL-6

Th17

Non Trait
1-Roche NE et al. Arthritis Rheum 1993;36:1286-94
2-Bettelli E et al. Nature 2006;441:235-6
3-Deng J et al. Circulation;121:906-15
4-Terrier B et al. Arthritis Rheum 2012; in press
5-Samson M et al. Arthritis Rheum 2012: in revision

Treg

Th17
Trait

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Manifestations
oculaires

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Signes oculaires au dbut
Diplopie, vision trouble 10%
Perte transitoire de la vision 3%
Ccit 6%
Machado, Arthritis Rheum 1988,31: 745

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Manifestations oculaires
la phase dtat
Diplopie, vision trouble 13%
Perte de vision transitoire 6%
Ccit 12-19%
Machado, Arthritis Rheum 1988,31: 745

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Manifestations oculaires
En cas de ccit, la rcupration est
improbable
Corticodes et/ou anticoagulants
(mme fortes doses) ne sont pas ou
partiellement efficaces
Machado, Arthritis Rheum 1988,31: 745

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Biopsie de
lartre temporale

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Biopsie de lartre temporale
Unilatrale en premire intention
1.5 2.5 cm
Bilatrale en cas de ngativit
Peut tre oriente par les ultra-sons

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Impact de longueur de BAT

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Lcho-doppler, un substitut la
biopsie ?
halo :
spcificit de 100% / diagnostic

halo, stnose ou occlusion :

sensibilit de 95% / histologie
test de dpistage ?
Schmidt et al., 227 patients, 524 contrles

Artrite temporale (transversale)

normal (transversale)

Artrite temporale (longitudinale)

normal (longitudinale)

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Extension de
latteinte vasculaire

ARTERITE A CELLULES GEANTES

LACG est une maladie artrielle
diffuse
Elle peut se localiser toutes les
branches de laorte
utrus, rate..

GIANT CELL ARTERITIS

IRM

GIANT CELL ARTERITIS

With courtesy
of Daniel Blockmans

Giant cell viasculitis

Control

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Le long terme

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Aortites
Laortite est rare mais sousdiagnostique
Elle peut tre observe au moment
du diagnostic mais plus frquemment
lorsque les corticodes sont diminus
ou arrts.

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Aortites
Les anvrysmes aortiques sont
dtects par la radio thoracique dans
1/3 des cas
une radio thoracique annuelle +/cho coeur doit tre prescrite
annuellement
Le scanner ou lIRM peuvent aussi

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Aortites
Le syndrome de larche aortique:
stnoses bilatrales des artres sousclavires, axillaires et vertbrales
Rarement associ aux anvrysmes
aortiques
3.4 15% des patients avec ACG

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Aortites
Anvrysmes de laorte
20.000 autopsies, 443 anvrysmes
(2.15%) dont 30 dus une ACG
Habituellement, seule la partie
initiale de laorte est intresse

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Aortites
Anvrysmes de laorte thoracique:
RR 17.4
Aorte abdominale: RR 2.4

ARTERITE A CELLULES GEANTES

STEROIDES
Dose intiale 0.7 1 mg/kg
Durant 1 mois
Puis dose dcroissante progressive
Dose < 7,5 mg/j, 6 mois
Dure optimale: 12 18 mois
Quelques auteurs recommandent 6
mois

ARTERITE A CELLULES GEANTES

Bolus de corticodes
Dans les formes svres
Signes oculaires
Dose de 120 500 mg/bolus

ARTERITE A CELLULES GEANTES

IMMUNOSUPPRESSEURS
Mthotrexate
Rsultats controverss (ngatifs
pour G Hoffmann Arthritis Rheum
2002,46: 1309 et positifs pour Javer
Ann Int Med 2001, 134: 106
Dose: 15 mg/semaine

EPARGNE CORTISONIQUE ET
HORTON
LE TOCILIZUMAB (Roactemra)
anti-IL6
essai contrls prospectifs
un essai suisse
un essai international (GIACTA)
Objectif : pargne cortisonique. Contrle de
la maladie sans corticodes?

EPARGNE CORTISONIQUE ET
HORTON
LE TOCILIZUMAB (Roactemra)
Les deux essais montrent lefficacit
du tocilizumab
Les corticodes peuvent tre
diminus, voire arrts
Aprs un an (recul de lessai Suisse):
la moiti des malades rechute

ARTERITE A CELLULES GEANTES

CONCLUSION
Une maladie bien connue? NON
La pathognie est diffrente de celle des
vascularites ncrosantes
LACG est une artrite diffuse qui
intresse les artres de gros et de moyen
calibre
Le traitement devrait tre revu en

Hpital Cochin
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