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Thème
Réalisé par:
BENACER Kenza
HAMOUR Yasmine
RABHI Basma
sommaire
1. INTRODUCTION
INTRODUCTION
La régulation se fait
par mécanisme de
rétrocontrôle (feed-
back)
La TSH contrôle la
synthèse et la
sécrétion des
hormones
thyroïdiennes :
triiodothyronine (T3)
L'hypothalamus : et thyroxine (T4).
Sécrète la TRH qui
agit directement sur
les cellules
antéhypophysaires
sécrétant la TSH
Action des hormones thyroïdiennes
hypothyroïdie
Hypothyroïdies
Hypothyroïdies congénitales
congénitales permanentes
transitoires
Chez prématuré : souvent présentant un
Primaires
syndrome de détresse respiratoire, apnées.
•Dysgénésies (ectopie, agénésie, (Disparait en
hypoplasie, hémiagénésie ) quelques semaines).
•Troubles de l’hormonosynthèse Carence en iode sévère:
•Résistance à la TSH • Une hypothyroïdie même légère chez une
femme enceinte résultera en une atteinte du
Périphériques potentiel psycho-intellectuel de son enfant et ce
en l’absence chez celui-ci
Résistance aux hormones thyroïdiennes
d’un dysfonctionnement thyroïdien
(mutation TRß)
- Anomalie du transport des hormones
thyroïdiennes
•La mère a transmis à son enfant,
pendant la grossesse, une substance
Nocive, qui va empêcher temporairement
le bon fonctionnement de la glande
thyroïde.
3. AUTRES CAUSES :
- Administration d'agents antithyroïdiens: antithyroïdiens de
synthèse.
- Irradiation cervicale (maladie de Hodgkin).
- Affections s'accompagnant d'un dépôt anormal intrathyroïdien :
responsable d'une atrophie du tissu
thyroïdiens et d'hypothyroïdie :
· Bêta thalassémie homozygote.
· Cystinose.
- Syndrome néphrotique (fuite urinaire d'hormones thyroïdiennes et
de leurs protéines porteuses).
- Insuffisance rénale terminale.
L’hypothyroïdie est-elle génétique
Période néonatale
Persistance de l'ictère physiologique néonatal.
Hypotonie axiale
É largissement de la fontanelle antérieure.
Fontanelle postérieure encore ouverte et trop
large (sup à 1 cm).
Taille de naissance inférieure à la normale
avec un poids normal ou supérieur à 4.000 g.
Retard d'émission du méconium.
Dans les premières semaines de vie
Hypothermie inf à 36°.
Macroglossie, Troubles de la succion et de la
déglutition. (fausses routes fréquentes).
Raucité du cri.
Difficultés respiratoires : respiration nasale,
bruyante.
Constipation, ballonnement abdominal.
Hypotonie axiale / Hernie ombilicale.
Comportement anormal : enfant trop sage, qui
dort trop.
Après 3 mois d'évolution
o Hypotonie musculaire
Radiologiques
une
Le densification
retard de la maturation osseuse les
dysgénésie
un retard
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exagérée
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L’imagerie
●
● - Étiologies des
ictères prolongés :
microsphérocytose
héréditaire, ictère au ●
dysmorphie
lait maternelle,
maladies craniofaciale :
métaboliques Trisomie 21
●
● - Constipation :
mégacôlon
congénital
TRAITEMENT
Présentation :
· Gouttes = 1 goutte = 5
microgrammes.
· Comprimes = 25, 50, 75,
100 microgrammes.
· Amp inj = 1 cc = 200 ug :
en cas voie per os
impossible : 75 % dose
orale.
Surveillance
La prescription de
thyroxine doit être
poursuivie
COMMENT toute la vie.
CONSERVER
LE MÉDICAMENT
Le traitement
Le traitement
À l’abri de la lumière et doit être
doit être
au réfrigérateur adapté à
quotidien.
(+4°C) quand il s’agit de chaque enfant
gouttes.
Aucune précaution n’est
à prendre pour les
comprimés
Evolution
1. Croissance staturo-pondérale :
- Le rattrapage statural est complet lorsque
l'enfant est traité avant 2 ans, incomplet si le
traitement est entrepris après 4 ans.
2. Maturation osseuse :
- Récupération dans les 3 ans dans plus des 3/4
des cas.
3. Pronostic mental :
- lié à la précocité du traitement.
- Résultats médiocres : souvent retard
psychomoteur ± important
- Moins de 50% des enfants ont un QI normal,
1 sur 3 une débilité.
DÉPISTAGE NÉONATAL
Méthodes :
La TSH et les hormones
thyroïdiennes ne traversent pas le
placenta
Dépistage, selon les pays, par le
dosage de la T4 ou de la TSH.
Dosage de la TSH: Méthode
adoptée en Europe; spécificité
excellente, au 5ème jour de vie
(dépistage systématique non
pratiqué en Algérie)
Conclusion