La Revue Du Praticien-Maladies Et Grands Syndromes

Endocrinologie
Q 220
1261 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Cest latteinte du champ visuel prcise lappareil de
Goldman ou la primtrie automatise qui voque le
diagnostic devant une quadranopsie temporale suprieure
ou, un stade plus tardif, devant une hmianopsie
bitemporale. Cependant, les troubles du champ visuel
peuvent tre moins typiques : scotome, hmianopsie
temporale suprieure priphrique et paracentrale,
simple agrandissement de la tache de Mariotte, etc.
3. Apoplexie hypophysaire
Ce tableau, plus rare, dbute brutalement par des cphales
violentes, un syndrome mning, parfois une paralysie
oculomotrice (par compression des nerfs crniens passant
dans le sinus caverneux), un syndrome confusionnel
voire un coma, des troubles visuels par compression
chiasmatique aigu. Limagerie faite en urgence permet
le diagnostic en montrant un adnome en voie de ncrose
ou dhmorragie.
Imagerie tumorale hypophysaire
Les radiographies de face et de profil de la selle turcique
ne sont plus utilises.
1. Scanner crbral
Les microadnomes sont des lsions intrasellaires de
moins de 10 mm de diamtre, visibles partir de 3 4 mm,
qui peuvent augmenter le volume global de lhypophyse,
faire bomber son bord suprieur qui apparat alors
convexe, faire dvier latralement la tige pituitaire dans
le sens oppos de la lsion et saccompagner dun amin-
cissement localis du plancher sellaire en regard de
ladnome (signes indirects).
Les macroadnomes (adnomes hypophysaires de plus
de 10 mm de diamtre) agrandissent le volume de la
selle turcique. Le scanner permet danalyser les
expansions latrales, suprieures et infrieures de la
tumeur.
2. Imagerie par rsonance magntique (IRM)
Cest maintenant lexamen de rfrence qui tend
remplacer le scanner.
Microadnomes (fig. 1) : ils apparaissent sous la forme
dune image arrondie, homogne, discrtement hypo-
intense en T1 par rapport lhypophyse saine. En T2, ils
peuvent tre hypo-, iso- ou plus souvent hyperintenses.
Aprs injection, le microadnome apparat hypo-intense
au reste de lhypophyse qui prend le contraste de faon
homogne en T1. Des signes indirects (v. scanner) peuvent
aider. Les clichs dynamiques permettent danalyser la
diffrence de prise de contraste de ladnome (retarde)
par rapport lhypophyse saine.
Dcouverte devant un syndrome
tumoral
Syndrome tumoral hypophysaire clinique
1. Cphales
Elles sont classiquement rtro-orbitaires.
2. Troubles visuels par compression
des voies optiques
Ils sont responsables dune gne visuelle, dune
impression de voile devant les yeux, dune difficult
fixer un point ou dune sensation quil manque un mot
la lecture. Lacuit visuelle est le plus souvent normale
du fait de labsence datteinte du champ visuel central ;
parfois elle est diminue en cas de lsions trs volumineuses,
ngliges. Lexamen du fond dil est normal le plus souvent.
Adnome hypophysaire
PR Philippe CHANSON
Service dendocrinologie et des maladies de la reproduction, hpital de Bictre, 94275, Le Kremlin-Bictre Cedex.
Les adnomes hypophysaires, tumeurs
bnignes dveloppes aux dpens de lhypophyse,
peuvent tre responsables de 3 grands types
de signes :
un syndrome tumoral hypophysaire, rvl
par des troubles visuels (lis la compression,
par ladnome, du chiasma optique, situ
quelques millimtres au-dessus de lhypophyse)
ou des cphales, ou par un syndrome caverneux,
ou, fortuitement, loccasion dune imagerie
de la rgion hypothalamo-hypophysaire faite
pour une raison indpendante (incidentalome
hypophysaire) ;
des syndromes dhyperscrtion hormonale
(hyperprolactinmie, ou acromgalie secondaire
une hyperscrtion dhormone de croissance,
ou encore hypercorticisme secondaire
une hyperscrtion dadrnocorticotrophine
hypophysaire (ACTH) venant stimuler
la production surrnale de cortisol, ou enfin,
plus rarement, hyperthyrodie secondaire
une hyperscrtion dhormone thyrotrope
(TSH) par un adnome thyrotrope) ;
enfin, un syndrome dinsuffisance
anthypophysaire, portant gnralement
sur toutes les hormones hypophysaires
(panhypopituitarisme).
Ces 3 grands cadres pathologiques sont souvent
associs.
Points Forts comprendre
Macroadnomes (fig. 2) : ils sont dfinis par leur
taille, suprieure 10 mm de diamtre. Ils apparaissent
gnralement iso-intenses au reste du parenchyme crbral
en T1 avant injection et hyperintenses par rapport au
reste du parenchyme crbral aprs injection.
On tudie lventuelle expansion suprasellaire en haut
vers la citerne opto-chiasmatique (contact ventuel avec
le chiasma optique qui peut tre comprim, refoul voire
lamin, ou avec les bandelettes optiques ou les nerfs
optiques), ventuellement vers le 3
e
ventricule. On analyse
lextension infrieure vers le sinus sphnodal, lexpansion
latrale vers le sinus caverneux.
Diagnostics diffrentiels en imagerie
Craniopharyngiome intrasellaire : le craniopharyngiome
apparat souvent sous la forme dune masse htrogne
composantes multiples : tissulaire, kystique, hmorra-
gique. En T1, il est en hypo- ou en hypersignal, en T2 en
hypersignal souvent associ un hyposignal. Les calci-
fications ne sont pas vues en IRM mais au scanner.
Mningiome intrasellaire : une condensation anormale de
los en regard de la lsion est bien visible au scanner. La
prise de contraste est intense en IRM. La dure-mre voi-
sine de la tumeur est souvent paissie et prend de faon
trs intense le contraste. Laspect spicul de la dure-
mre accole la lsion est caractristique.
Autres tumeurs ou infiltrations : mtastases, sarcodose,
histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune
Dcouverte devant un syndrome
dhyperscrtion
Hyperprolactinmie
Cest une pathologie frquente (1 1,5%des adultes) amenant
dcouvrir un adnome hypophysaire (adnome prolactine
ou adnome dune autre nature responsable dune hyper-
prolactinmie dite de dconnection). Mais, dans la majorit des
cas, cette hyperprolactinmie est dorigine mdicamenteuse.
AD NOME HY P OP HYS AI R E
Microadnome hypophysaire apparaissant sous forme
d'une zone hypo-intense dans la partie droite de l'hypophyse
aprs injection de gadolinium en IRM (squences pondres
T1, coupes coronales) [flche]. L'hypophyse normale (AH)
est hyperintense aprs injection de gadolinium.
1
Macroadnome hypophysaire en IRM, squences pondres en T1, aprs injection de gadolinium, coupes frontales (A) et
coronales (B). La tumeur arrive pratiquement au contact du chiasma optique (CO) en haut et envahit le sinus sphnodal en bas.
2
AH AH
CO CO
CO CO
en rapport avec une macroprolactinmie , cest--dire
des agrgats de prolactine, perturbant le dosage et donnant
ce rsultat de fausse hyperprolactinmie. La chromato-
graphie de la prolactine permet de corriger lerreur de
dosage (on ne doit tenir compte que de la prolactine
monomrique).
2
e
tape : si la ralit de lhyperprolactinmie est
confirme : carter les hyperprolactinmies de cause
gnrale et les hyperprolactinmies dorigine mdi-
camenteuse.
1. Signes amenant chercher
une hyperprolactinmie
Chez la femme, la galactorrhe, spontane, ou plus
souvent (80 % des cas) uniquement provoque, nest
significative que si elle est faite de liquide lactescent et
survient distance du post-partum. La dcouverte dune
galactorrhe nest pas synonyme dhyperprolactinmie :
la grande majorit des femmes consultant pour une
galactorrhe ont mme une prolactinmie normale.
Toutefois toute galactorrhe impose un dosage de pro-
lactine (PRL) (10% des femmes hyperprolactinmiques
ont une galactorrhe isole sans troubles des rgles).
Perturbations du cycle menstruel ou infertilit: lamnorrhe
est le signe le plus frquent : plus de 90% des femmes ayant
une hyperprolactinmie ont une absence totale de rgles
(amnorrhe) ou une oligomnorrhe (< 4 cycles par an)
et, dans la moiti des cas, des irrgularits menstruelles ou
un allongement progressif des cycles (spaniomnorrhe)
avaient t nots dans les mois ou annes prcdents.
Lhyperprolactinmie, en inhibant de faon plus ou
moins complte la scrtion pulsatile de GnRH hypo-
thalamique et, par voie de consquence, la scrtion de
LH et de FSH, perturbe lovulation et le dveloppement
du corps jaune. Il existe souvent une baisse de la libido
et parfois une dyspareunie lie la scheresse vaginale.
Parfois, les rgles sont bien rgulires et le tableau clinique
se limite une anovulation (5% de cas environ) avec courbe
de temprature plate, absence de scrtion de progestrone
et strilit (20% des infertilits dorigine hormonale sont
lies une pathologie de la prolactine). Tout trouble des rgles,
type damnorrhe ou doligoamnorrhe, toute infertilit
justifient donc un dosage plasmatique de la prolactine.
Chez lhomme, lhyperprolactinmie peut provoquer
une galactorrhe ou une gyncomastie (rare). Plus fr-
quemment, elle est lorigine de troubles sexuels : baisse
de la libido, voire troubles de lrection. En fait, ces
signes sont souvent ngligs par le patient ou son mdecin
et, si cest une tumeur volumineuse qui est lorigine de
lhyperprolactinmie, cest plus souvent un syndrome
tumoral (troubles visuels par compression du chiasma
optique, cphales...) qui amne suspecter le diagnostic.
Quoi quil en soit, lexploration dun hypogonadisme
chez lhomme impose un dosage de prolactine.
Dans les 2 sexes, long terme, la persistance dune
hyperprolactinmie, du fait des consquences de lhypo-
gonadisme, est responsable dune dminralisation osseuse
et dun risque dostoporose.
2. Stratgie diagnostique
Lhyperprolactinmie, lorsquelle dpasse 20 ng/mL
chez lhomme comme chez la femme, impose une stra-
tgie diagnostique assez strotype (rsume fig. 3).
1
re
tape : vrifier la ralit de lhyperprolactinmie :
un dosage immunoradiomtrique (IRMA) de la prolacti-
nmie dans un laboratoire dhormonologie spcialis est
indispensable.
Parfois, alors quil nexiste aucun symptme en rapport
avec une hyperprolactinmie, le dosage de prolactine
(fait de faon systmatique ) trouve une valeur leve,
Endocrinologie
Hyperprolactinmie
Vrifier le chiffre de prolactine
Pas de traitement
hypoprolactinmiant
Traitement de la cause
ou arrt du mdicament
hyperprolactinmiant
Grossesse ? (hCG) Mdicaments ? (v. tableau)
Hypothyrodie priphrique ? (TSH) Insuffisance rnale
Micro-adnome
Macroprolactinome
non
oui
non
non
non
< 200 ng/mL
non
> 200 ng/mL
Imagerie
hypothalamo-hypophysaire
(scanner ou IRM)
Tumeur volumineuse
de la rgion hypothalamo-
hypophysaire
Prolactine
Macroprolactinome ?
ou tumeur non prolactinique
+ hyperprolactinmie
de dconnection ?
Stratgie diagnostique en cas dhyperprolactinmie
3
La grossesse (dosage -hCG), lhypothyrodie priphrique
(dosage de TSH, cause classique mais rare dhyperpro-
lactinmie), linsuffisance rnale chronique sont facilement
cartes.
Un interrogatoire soigneux doit permettre enfin de sassurer
de labsence de prise mdicamenteuse susceptible dlever
la prolactinmie (tableau I). Lhyperprolactinmie peut
dpasser 200 (voire 350) ng/mL, en particulier chez les
patients traits par neuroleptiques-retard.
3
e
tape : envisager la possibilit dune tumeur de la
rgion hypothalamo-hypophysaire. Le scanner hypo-
physaire ou mieux, une IRM permettent de dcouvrir
des lsions tumorales de taille trs variable.
Il peut sagir dun microadnome intrasellaire (diamtre
< 10 mm), souvent intrahypophysaire ; la prolactinmie
est alors modrment augmente, entre 30 et 100 ng/mL.
loppos, lexamen neuroradiologique peut rvler une
volumineuse tumeur de la rgion hypophysaire, comprimant
parfois le chiasma optique (et imposant alors la ralisation
dun examen du champ visuel et la mesure de lacuit
visuelle). Cette volumineuse tumeur peut correspondre :
un macroadnome prolactine ou macroprolactinome ;
une tumeur dune autre origine, non prolactinique (
point de dpart hypophysaire ou hypothalamique)
associe une hyperprolactinmie de dconnexion
hypothalamo-hypophysaire !
La distinction entre ces 2 causes est difficile :
en cas de tumeur non prolactinique avec hyperprolac-
tinmie de dconnexion, la prolactinmie nest jamais
suprieure 150-200 ng/mL et le test la TRH est
gnralement positif (cest--dire que la prolactinmie
augmente de plus de 100% aprs TRH) ;
alors quen cas de prolactinome, la prolactine est fonction
de la masse tumorale (si elle est > 150-200 ng/mL,
cest obligatoirement un prolactinome, mais si elle est
< 150-200 ng/mL, ce peut tre un prolactinome comme
une tumeur non prolactinique !) et le test la TRH est
gnralement ngatif ;
lvaluation des autres fonctions hypophysaires est
indispensable en cas de lsion hypophysaire tumorale
(v. paragraphe Insuffisance ant-hypophysaire ).
Acromgalie (excs dhormone
de croissance, growth hormone, GH)
1. Syndrome dysmorphique de lacromgalie
Il peut amener voquer le diagnostic. Les extrmits
(mains, pieds) sont largies, en battoir , les doigts
sont largis, paissis, boudins, la peau de la paume des
mains et de la plante des pieds est paissie. Le patient a d
faire largir bague ou alliance et a chang de pointure de
chaussures (fig. 4).
strognes
Antihypertenseurs
Rserpine
Alpha-mthyldopa
Vrapamil
Neuroleptiques
Phnothiazine
Butyrophnones
Benzamide substitu
Thioxanthne
Anti-mtiques
Mtoclopramide
Mtopimazine
Dompridone
Antidpresseurs imipraminiques
Opiacs
Morphine
Mthadone
Anti-H2
Cimtidine
Antituberculeux
Isoniazide
Mdicaments hyperprolactinmiants
TABLEAU I
Extrmits largies chez lacromgale.
4
Patient acromgale.
5
Le visage est caractristique :
le nez est largi, paissi. Les
pommettes sont saillantes, le
front bomb, les lvres
paisses, les rides sont mar-
ques. Il existe une tendance
au prognathisme (fig. 5).
La comparaison avec des
photographies antrieures
met en vidence la transfor-
mation lente, insidieuse sur
plusieurs annes ( lanam-
nse, les premiers troubles
absence de freinage de la GH lors de lhyperglycmie
provoque par voie orale (HGPO), complte ventuel-
lement par un dosage dinsulin-like growth factor-I (IGF-I).
En cas dacromgalie, la GH reste suprieure 1 ng/mL
et mme gnralement suprieure 2 ng/mL aprs
hyperglycmie provoque par voie orale. On note mme
parfois une rponse paradoxale de la GH (stimulation).
La concentration plasmatique dIGFI est augmente, au-
dessus des valeurs normales pour lge.
Une rponse anormale type de stimulation de la GH
est observe au cours du test la TRH (25 % des cas).
5. Bilan complmentaire
Une fois le diagnostic tabli, on ralise :
un bilan tumoral, afin de mettre en vidence si ladnome
responsable de lhyperscrtion est un microadnome
ou un macroadnome ;
un retentissement fonctionnel hypophysaire de la tumeur,
afin de vrifier si ladnome nest pas responsable
dune altration associe des autres fonctions hypo-
physaires (v. paragraphe Insuffisance ant-hypophysaire).
un bilan du retentissement de lacromgalie, la
recherche des complications de la maladie.
Hypercorticisme (ou syndrome
de Cushing)
Le syndrome de Cushing est lensemble des manifesta-
tions cliniques et biologiques engendres par un excs
chronique de glucocorticodes. En dehors des causes
iatrogniques (corticothrapie) les adnomes hypophy-
saires corticotropes (maladie de Cushing) sont la cause la
plus frquente de syndrome de Cushing.
1. Tableau clinique
Il fait voquer le diagnostic (fig. 6). Les anomalies
morphologiques sont acquises (comparaison avec des
de la maladie remontent gnralement 5 10 ans aupa-
ravant) ce qui explique que lentourage ou le mdecin trai-
tant nont rien remarqu.
Si lacromgalie est ancienne, les dformations peuvent
aussi toucher le reste du squelette : cyphose dorsale,
sternum projet en avant, voire exceptionnel aspect du
polichinelle.
2. Signes fonctionnels et gnraux
Il sagit de sueurs, surtout nocturnes, malodorantes,
cphales (que ladnome hypophysaire en cause soit
volumineux ou non), paresthsies des mains voire
authentique syndrome du canal carpien, douleurs articu-
laires pouvant conduire consulter.
Lasthnie est frquente ; il existe parfois un syndrome
dpressif. Une hypertension artrielle est trouve chez
prs de 1 acromgale sur 2. Le patient (ou surtout son
entourage !) se plaint parfois dun ronflement nocturne
et linterrogatoire de lentourage amne parfois vo-
quer un authentique syndrome dapnes du sommeil
avec pauses respiratoires nocturnes et hypersomnie diurne
quil faut authentifier par une polysomnographie.
3. Complications rvlatrices de lacromgalie
Complications cardiovasculaires : hypertrophie myo-
cardique (septum et paroi postrieure du ventricule
gauche) lchographie avec parfois simple dysfonction-
nement diastolique (trouble de la compliance) et dbit
cardiaque basal augment (syndrome hyperkintique)
sont constants. Si latteinte cardiaque volue, se constitue
un tableau dinsuffisance cardiaque congestive, responsable
de signes fonctionnels survenant dabord leffort puis
permanents. Les complications cardiovasculaires sont la
premire cause de mortalit des patients acromgales.
Larthropathie acromgalique priphrique touche
typiquement les grosses articulations : genoux, paules,
mains, poignets et hanche. Les arthralgies sont de
rythme mcanique mais aussi parfois inflammatoire.
la radiographie, les interlignes articulaires sont largis,
on note la prsence dostophytes exubrants, dossi-
fications des insertions tendineuses. Le rhumatisme
acromgalique touche surtout le rachis : lombalgies de
type mcanique le plus souvent avec, la radio, la
classique spondylose dErdheim (coules ostophytiques
antrieures et latrales des corps vertbraux, aspect
biconcave des vertbres et concavit exagre du mur
vertbral postrieur.
Le diabte ou lintolrance au glucose sont frquents.
Un syndrome dapnes du sommeil est prsent dans plus
de 1/3 des cas. Les apnes sont de type obstructif ou mixte.
Autres : les goitres, souvent multinodulaires, sont
frquents. Des polypes du clon sont trouvs de faon
plus frquente (coloscopie rgulire)
4. Diagnostic de lhyperscrtion de lhormone
de croissance
Il repose sur le dosage de GH, dont la scrtion chez le
sujet normal est variable dans le nycthmre. Le dia-
gnostic repose donc sur la mise en vidence dune
Endocrinologie
Hypercorticisme.
6
photographies antrieures).
Les signes spcifiques sont les
signes secondaires leffet
catabolique des glucocorti-
codes : lamyotrophie prdomi-
ne au niveau des ceintures et
de labdomen et peut tre res-
ponsable dune fatigabilit
la marche. Elle est parfois dis-
crte (manuvre du tabouret).
Latrophie cutane et sous-
cutane est responsable dune
lenteur la cicatrisation. La
peau (mains) est amincie. Des
ecchymoses surviennent au
moindre choc (signe trs spci-
fique). Les vergetures cutanes,
sont larges (> 1 cm), pourpres,
orientes horizontalement sur
les flancs et la racine des
membres ou disposition
radiaire dans la rgion mammaire et priombilicale.
La peau du visage est rythrosique, congestive
avec varicosits et tlangiectasies.
Les autres signes ne sont pas spcifiques : la
prise pondrale est modre, gnralement dune
dizaine de kilogrammes et prsente une topographie
particulire, faciotronculaire (modification de la
rpartition des graisses) respectant les extrmits.
Le visage devient arrondi, bouffi avec une hyper-
trophie des boules de Bichat. On note un comblement
des creux sus-claviculaires et un aspect en bosse
de bison au niveau de la nuque et une augmentation
du rapport taille/hanche. Enfin, cette obsit
contraste avec une amyotrophie des membres.
Les symptmes dhyperandrognie se limitent
gnralement un hirsutisme modr (duvet
de la lvre suprieure, poils fins parsems au
niveau du menton, bauche de favoris) et une
sborrhe du visage et du cuir chevelu avec des
lsions acniques.
Des dmes des membres infrieurs sont parfois
nots.
2. Autres manifestations cliniques
Lostoporose est le plus souvent asymptomatique
(ostodensitomtrie), mais parfois responsable
de fractures pathologiques, volontiers costales ou
vertbrales.
Les troubles gonadiques peuvent tre prsents :
spaniomnorrhe voire amnorrhe secondaire,
sans bouffes de chaleur chez la femme ; baisse
de la libido, impuissance chez lhomme.
Lhypertension artrielle est gnralement modre.
Les troubles psychiatriques sont de nature
variable type dirritabilit, anxit, insomnie
nocturne, tendance dpressive. Exceptionnellement,
le tableau psychiatrique est aigu type de psychose
hallucinatoire et tendance suicidaire.
3. Anomalies biologiques non spcifiques
Lintolrance aux hydrates de carbone est frquente,
le diabte sucr est plus rare. La numration for-
mule sanguine (NFS) peut objectiver une hyper-
leucocytose polynuclaires neutrophiles avec
relative lymphopnie. Une alcalose hypokalimique
est parfois rencontre. Une hypercalciurie modre
parfois responsable de lithiases est parfois note.
4. Diagnostic biologique : affirmer
lhypercorticisme (fig. 7)
Mise en vidence de la scrtion excessive de
cortisol : le dosage plasmatique du cortisol matinal
est peu utile (chevauchement des valeurs normales
et de celles rencontres dans le syndrome de
Cushing). Une cortisolmie normale le matin
nlimine pas le diagnostic.
La mesure du cortisol libre urinaire (CLU) est
lexamen de choix car elle permet dapprcier
indirectement la quantit de cortisol produit sur
Stratgie diagnostique en cas dhypercorticisme.
7
Vrifier lhypercorticisme
par freinage standard
la dexamthasone
IRM normale micro-
adnome*
Freinage fort Dex ngatif positif*
Test la CRH ngatif positif*
Test la mtopirone ngatif positif*
Cortisol libre urinaire lev
Freinage minute ngatif
Cortisol 0 h > 1,8 g/dL
Pas dhypercorticisme
Scrtion ectopique
dACTH
Hypercorticisme ?
Cortisol libre urinaire et (ou) freinage minute
et (ou) cortisol minuit
Cortisol libre urinaire normal
Freinage minute positif
Cortisol 0 h < 1,8 g/dL
Dosage dACTH
Hypercorticisme prouv
non
ACTH normal ou lev
non
ACTH bas
IRM hypophysaire
Freinage fort Dex
Test la CRH
Test la mtopirone ()
Hypercorticismes
ACTH-indpendants
(adnomes surrnaliens,
corticosurrnalomes malins)
Maladie de Cushing
(adnome corticotrope)
*En cas de doute (IRM normale + tests discordants) : cathtrisme des sinus ptreux.
Stratgie dexploration paraclinique : le test de freinage
minute la dexamthasone est propos en 1
re
intention.
Il est particulirement utile pour liminer un syndrome
de Cushing devant des signes non spcifiques.
Chez des patients observants, on peut envisager de raliser
en 1
re
intention le dosage du cortisol libre urinaire. Dans
les autres cas, on rserve cette investigation aux patients
non rpondeurs lors du test de freinage minute.
Le test de freinage faible est utilis pour confirmer le
diagnostic dhypercorticisme.
5. Diagnostic tiologique : affirmer lorigine
hypophysaire de lhypercorticisme (fig. 7)
Lhypercorticisme est-il ou non ACTH-dpendant ?
Lhypercorticisme tant tabli [freinage ngatif, absence
de rythme nycthmral du cortisol plasmatique et (ou)
cortisol libre urinaire lev], la 1
re
tape de lenqute
tiologique consiste tablir si lhypercorticisme dpend
ou non de lACTH. Cette tape repose sur le dosage de
lACTH plasmatique. Une ACTH effondre est en effet
vocatrice dun syndrome de Cushing dorigine surrnalienne
(adnome ou corticosurrnalome malin). Elle impose
alors la ralisation dun scanner abdominal. Des concen-
trations dACTH dans les valeurs normales (non effondres
en prsence dun hypercorticisme) ou leves sont en
faveur dun hypercorticisme ACTH-dpendant.
Si le syndrome de Cushing est ACTH-dpendant,
comment affirmer quil est en rapport avec un adnome
hypophysaire corticotrope (et liminer une scrtion
ectopique dACTH) ? Cette tape peut tre particulirement
difficile, car les adnomes corticotropes responsables de la
maladie de Cushing sont gnralement de petite taille (micro-
adnomes). Leur mise en vidence lIRM peut donc tre
impossible. De plus, les tumeurs neuro-endocrines (TNE)
non hypophysaires responsables dune scrtion ecto-
pique dACTH sont parfois, elles aussi, de trs petite taille
et difficiles mettre en vidence avec les moyens radiolo-
giques conventionnels (carcinodes occultes ). Dans la
mesure o les concentrations dACTH sont souvent dans
les mmes zones au cours des 2 pathologies, il faut souvent
avoir recours des tests plus sophistiqus (tableau II).
lensemble du nycthmre (doit tre faite sur plusieurs
jours conscutifs car la scrtion peut tre fluctuante dun
jour lautre).
Rupture du rythme circadien de scrtion du cortisol :
le dosage du cortisol minuit, moment o la concentration
est physiologiquement minimale est plus discriminatif
que le dosage de cortisol le matin mais ne peut tre
ralis que dans le cadre dune hospitalisation. Une cortiso-
lmie minuit infrieure 1,8 g/dL (50 nmol/L) limine
un hypercorticisme ; linverse, une cortisolmie
minuit suprieure 7,2 g/dL (200 nmol/L) laffirme.
Perte du rtrocontrle des glucocorticodes exognes
sur la scrtion dACTH hypophysaire et donc de
cortisol (freinages ngatifs) : il existe plusieurs moda-
lits de freinage surrnalien. Elles utilisent un gluco-
corticode de synthse trs puissant, la dexamthasone
qui nest pas reconnue lorsque lon dose le cortisol dans
le sang ou dans les urines.
Le test de freinage minute est le plus simple et peut
tre fait en ambulatoire.
La cortisolmie est mesure le matin entre 6 et 8 h aprs
la prise orale de 1 mg de dexamthasone la veille 23 h.
Ce test permet de dpister la trs grande majorit des
syndromes de Cushing (grande sensibilit) mais sa sp-
cificit est moins satisfaisante, des faux positifs (cest-
-dire un freinage ngatif) survenant chez 10 20 % des
sujets indemnes de syndrome de Cushing.
Le seuil de cortisol au-del duquel le freinage est considr
comme ngatif est variable selon les quipes (5 g/dL
(140 nmol/L) 1,8 g/dL (50 nmol/L). Plus le seuil
choisi est bas, plus la sensibilit du test augmente, mais
plus la spcificit diminue. Dans la logique du dpistage,
un seuil bas (1,8 g/dL, 50 nmol/L) se justifie.
Le test de freinage faible (souvent appel freinage
standard ) seffectue en recueillant les urines pour
la mesure du cortisol urinaire pendant 48 h ; le recueil
se poursuit pendant les 48 h suivantes cependant quune
dose de 0,5 mg de dexamthasone est administre toutes
les 6 h (soit 2 mg/j pendant 2 j). Un cortisol libre urinaire
infrieur 10 g/j le dernier jour du test limine le
syndrome de Cushing.
Endocrinologie
Tests ou examens Maladie de Cushing Scrtion ectopique dACTH
IRM hypophysaire Microadnome (1 fois/2) Normale (1 fois/2) Normale
Test de freinage fort par la dexamthasone Partiellement positif Ngatif
(2 mg toutes les 6 h pendant 2 j)
Test la CRH Rponse exagre de lACTH et du cortisol Pas de rponse de lACTH et du cortisol
Test la mtopirone Positif (explosif) Ngatif
Cathtrisme des sinus ptreux Gradient dACTH - sinus ptreux/veine Pas de gradient dACTH sinus
+ injection de CRH pour dosage priphrique : augment ptreux/veine priphrique
dACTH simultan dans le sinus ptreux
et dans une veine priphrique
Explorations dun syndrome de Cushing ACTH-dpendant
TABLEAU II
6. Pseudo-Cushing par hypercorticisme
fonctionnel
Le stress intense, les dpressions svres et psychoses,
lalcoolisme activent laxe corticotrope et saccompa-
gnent dune rsistance relative et rversible aux gluco-
corticodes.
Ils sont marqus par une lvation modre du cortisol
libre urinaire et un test de freinage minute (voire un test
de freinage standard) ngatif. Cela peut tre lorigine
de problmes diagnostiques, en particulier chez les
sujets dpressifs et thyliques, lorsque la symptomatologie
clinique est compatible avec le syndrome de Cushing
(pseudo-syndrome de Cushing).
Un faisceau darguments cliniques (analyse critique des
symptmes) et paracliniques tels que le test dhypogly-
cmie insulinique permettent de sorienter (une rponse
de laxe corticotrope est prsente dans les pseudo-
syndromes contrairement au syndrome de Cushing).
Surtout, lpreuve du temps et la rvaluation clinique et
biologique des patients distance, ventuellement aprs
mise en route dun traitement psychotrope adapt ou
aprs sevrage alcoolique, permet souvent de trancher
(v. Pour approfondir).
Dcouverte devant un tableau
dinsuffisance anthypophysaire
La prsence dun adnome hypophysaire peut tre
lorigine dune insuffisance anthypophysaire. Le dia-
gnostic est rendu difficile par le fait que son dbut est
souvent insidieux.
Aspect clinique chez ladulte
Laspect clinique de linsuffisant anthypophysaire global
(panhypopituitarisme) est caractristique. Le facis est
ple, un peu vieillot . La dpigmentation des aroles
mammaires et des organes gnitaux externes est constante.
La peau est mince, froide, sche. Les rides, au niveau du
front et de la partie externe des orbites, sont fines. Il
existe une dpilation complte au niveau des aisselles et du
pubis (sujets de moins de 60 ans) conscutive labsence
dandrognes surrnaliens et gonadiques.
Signes propres aux dficits de chaque
fonction hypophysaire
1. Signes lis linsuffisance gonadotrope
Chez lhomme, linterrogatoire, on note une disparition
de la libido, une impuissance. lexamen, la pilosit du
visage est rarfie, les testicules sont parfois petits et
mous la palpation. Le patient est gnralement infertile.
Chez la femme, lamnorrhe, prcde parfois dirr-
gularits menstruelles classiquement sans bouffes de
chaleur est un signe extrmement frquent. La patiente
est gnralement infertile. La carence en stradiol est
responsable dune atrophie des muqueuses vaginales et
vulvaires responsable dune dyspareunie.
Dans les 2 sexes, lhypogonadisme prolong provoque
une dminralisation osseuse.
Lorsque le dficit est apparu avant la pubert, au tableau
clinique prcdent sassocie la prsence dun impubrisme
(absence de pubert) ou dun retard pubertaire (voire
dun retard de croissance si le dficit a dbut dans
lenfance).
2. Signes lis au dficit corticotrope
Le dficit corticotrope est responsable dune asthnie
importante et dune tendance lhypotension. Un amai-
grissement est souvent not, associ une anorexie. Le
dficit en cortisol est responsable dun dficit de la no-
glucogense hpatique et donc dun risque dhypoglycmie.
Inversement, la couche glomrule de la surrnale qui
est sous le contrle de laxe rnine-angiotensine est peu
affecte par le dficit en ACTH; il ny a, par cons-
quent, pas de dficit svre en aldostrone. Il ny a donc
pas de perte de sel ni de tendance lhyperkalimie et
lacidose lors des dficits corticotropes, contrairement
aux insuffisances surrnales primitives. De mme, lhypo-
natrmie observe dans les insuffisances hypophysaires
est une hyponatrmie de dilution non associe un
dficit volmique et donc sans insuffisance rnale
fonctionnelle, contrairement ce qui est observ dans la
maladie dAddison. Le dficit corticotrope tant parfois
trs bien tolr, il nest alors dcouvert que lors de
lvaluation hormonale dun patient atteint dune lsion
hypothalamo-hypophysaire. Cependant, le dficit cortico-
trope peut mettre la vie en danger dans la mesure o le
patient perd sa rponse vasopressive au stress, en parti-
culier infectieux, traumatique ou chirurgical, quil dve-
loppe des hypoglycmies et quune hyponatrmie peut
apparatre.
3. Signes en rapport avec le dficit thyrotrope
Le dficit thyrotrope entrane une carence en hormones
thyrodiennes dintensit variable, mais trs souvent moins
svre que celle observe au cours des hypothyrodies
priphriques. Les signes dhypothyrodie sont par
consquent dintensit modre.
4. Signes lis au dficit somatotrope
Chez ladulte, labsence de scrtion de GH na pas de
consquence clinique vidente, sauf une diminution de la
masse musculaire et de la force musculaire, une tendance
ladiposit abdominale, une fatigue, et une diminution
de la qualit de vie. Des travaux rcents suggrent aussi
que le dficit en hormone de croissance est associ une
surmortalit cardiovasculaire. Lorsque le dficit en hor-
mone de croissance est associ un dficit corticotrope,
les risques dhypoglycmie sont majors.
Chez lenfant, le dficit en hormone de croissance est res-
ponsable dun retard de croissance. Les accidents hypo-
glycmiques chez lenfant atteint de dficits somatotropes
et corticotropes sont trs frquents et souvent rvlateurs.
Bilan hypophysaire fonctionnel
1. Dficit corticotrope
Les tests de rfrence pour la mise en vidence dun
dficit corticotrope sont le test la mtopirone et lhypo-
glycmie insulinique.
Test la mtopirone : en cas de dficit corticotrope,
le test la mtopirone est ngatif (absence dlvation
du compos S au-dessus de 10 g/dL).
Hypoglycmie insulinique : en cas dinsuffisance
corticotrope, le cortisol ne slve pas au-del de 20 g/dL
(550 nmol/L), condition que la glycmie au cours de
lhypoglycmie insulinique se soit abaisse moins de
2,2 mmol/L (0,40 g/L) mais une hypoglycmie est parfois
difficile obtenir chez lobse. Elle est contre-indique
en cas dinsuffisance coronaire et de comitialit.
Dautres tests plus simples sont parfois utiliss:
dosage de la cortisolmie 8 h : une cortisolmie 8 h,
suprieure 20 g/dL (550 nmol/L), limine le dia-
gnostic dinsuffisance surrnale. Une cortisolmie
infrieure 3 g/dL (83 nmol/L), affirme de faon
certaine linsuffisance surrnale.
Entre ces 2 valeurs, la sensibilit et la spcificit de ce
dosage sont mdiocres, ce qui explique quun test
dynamique est indispensable dans la majorit des cas ;
test au Synacthne immdiat 250 g : il est considr
comme positif (affirmant lintgrit corticotrope) si la
cortisolmie dpasse 20 g/dL (550 nmol/L). En fait,
la validit de ce test est remise en question en particulier
dans la priode postopratoire immdiate ou chez les
patients souffrant dinsuffisance corticotrope partielle
car il peut tre faussement positif ;
test la CRH (100 g i.v.) avec des prlvements pour
dosages du cortisol est simple, ralisable en dehors de
toute hospitalisation. Une valeur de cortisolmie > 20 g/dL
(550 nmol/L) indique une fonction cortisolique normale.
Il est peu utilis du fait de son cot.
2. Dficit thyrotrope
Le dficit en TSH ne peut pas tre mis en vidence par
un dosage de TSH (concentrations de TSH le plus sou-
vent normales chez les patients ayant une authentique
hypothyrodie secondaire un dficit thyrotrope).
Le test la TRH noffre pas non plus dintrt diagnostique
pour prciser lexistence dune insuffisance thyrotrope
(des rponses de TSH la TRH de tous les types sont
observes : absence de rponse, rponse normale ou
rponse ample).
Le seul dosage permettant rellement de faire le dia-
gnostic dhypothyrodie dorigine hypothalamo-hypo-
physaire est donc la mise en vidence dune diminution
de la concentration plasmatique de T4 libre sans lvation
de celle de TSH. La mesure de la T3 libre est moins utile
car elle est frquemment normale.
3. Dficit gonadotrope
Chez la femme, avant la mnopause, le diagnostic dune
insuffisance gonadotrope est essentiellement clinique :
amnorrhe ou oligomnorrhe, associes des signes de
Endocrinologie
dprivation strognique (baisse de la libido, scheresse
vaginale, dyspareunie, etc.). Typiquement, lstradiol
plasmatique est bas, alors que les gonadotrophines, en
particulier la FSH ne sont pas leves (parfois basses, ou
dans les valeurs normales ). Les tests dynamiques
(test la LH-RH) ont peu dintrt : la rponse peut tre
faible, normale ou exagre, en fonction de la profondeur
du dficit.
Chez la femme aprs la mnopause, le diagnostic est
fait sur le dosage basal des gonadotrophines : elles sont
basses ou dans les valeurs des femmes en priode dactivit
gnitale alors quon les attend leves chez la femme
mnopause.
Chez lhomme, le diagnostic dhypogonadisme hypo-
gonadotrophique est fait sur la prsence de troubles
sexuels (baisse de la libido) associs une concentration
basse de testostrone sans lvation des gonadotrophines
(en particulier de FSH) qui sont basses ou dans les
valeurs normales .
Lhyperprolactinmie peut, en soi, tre responsable
dun dficit gonadotrope fonctionnel par effet direct de
lhyperprolactinmie sur les neurones GnRH. Dans ce cas,
la correction de lhyperprolactinmie permet de restaurer
une fonction gonadotrope et donc gonadique normale.
4. Dficit somatrope
Le dficit en hormone de croissance chez lenfant est
prsent devant un retard de croissance et une absence de
rponse adquate la stimulation de lhormone de crois-
sance par diffrents tests, en particulier hypoglycmie
insulinique.
Chez ladulte, le dficit en hormone de croissance est
probablement le plus frquent de tous les dficits hypo-
physaires, puisquil est prsent ds quune au moins des
autres hormones anthypophysaire est dficiente. Faire
le diagnostic de dficit en hormone de croissance na
rellement dintrt que dans lhypothse de la mise en
route dun traitement par hormone de croissance chez
ladulte. Si ce traitement est envisag, il faut pouvoir
disposer des rsultats dau moins 2 tests de stimulation
de lhormone de croissance. Les tests gnralement
recommands chez ladulte sont lhypoglycmie insuli-
nique ou le test associant GH-RH (1 g/kg i.v.) avec
arginine (0,5 g/kg i.v.) ou encore le test la clonidine.
Si la rponse de lhormone de croissance est infrieure
3 g/L aprs hypoglycmie insulinique, le dficit en
hormone de croissance peut justifier un traitement par
hormone de croissance.
5. Fonction lactotrope
Le plus souvent, la concentration de PRL est soit normale
soit leve par diminution du tonus dopaminergique
inhibiteur (par exemple en prsence dune tumeur pro-
voquant une dconnexion hypothalamo-hypophysaire
ou dune atteinte hypothalamique avec diminution des
stocks de dopamine).
Une fois le diagnostic dinsuffisance anthypophysaire
confirm, limagerie permet de faire le diagnostic
dadnome hypophysaire. I
Un adnome hypophysaire avec expansion
suprasellaire peut comprimer le chiasma
optique et donner des troubles visuels type
dhmianopsie bitemporale.
LIRM est lexamen de rfrence et met
en vidence soit un microadnome (< 10 mm
de diamtre) soit un macroadnome (> 10 mm).
Lhyperprolactinmie est souvent secondaire
un adnome prolactine mais elle peut aussi
tre conscutive la prise de mdicaments
ou la prsence dune tumeur non prolactinique
comprimant la tige pituitaire (hyperprolactinmie
de dconnexion).
Le diagnostic dacromgalie suspect
cliniquement repose sur labsence de freinage
de lhormone de croissance moins de 1 ng/mL
aprs preuve dhyperglycmie provoque
par voie orale et sur le dosage dIGF-I.
La dcouverte dun hypercorticisme (syndrome
de Cushing), prouv par laugmentation
du cortisol libre urinaire et (ou) la prsence
dun cortisol minuit > 1,8 g/dL
et (ou) le freinage ngatif, impose un diagnostic
tiologique reposant sur lACTH : si lACTH
est leve ou normale (non effondre), il peut
sagir dun adnome hypophysaire ACTH
(maladie de Cushing) ou dune scrtion
ectopique dACTH.
Une insuffisance anthypophysaire doit tre
recherche chez tout patient ayant un adnome
hypophysaire. Du point de vue hormonal,
le diagnostic repose sur une absence de rponse
satisfaisante du cortisol et de la GH aux tests
de stimulation et sur une baisse de la T4 libre
et des strodes sexuels (testostrone
chez lhomme, stradiol chez la femme),
sans lvation de la TSH et des gonadotrophines.
Points Forts retenir
Chanson P, Young J. Endocrinologie. Paris : Doin, 2000.
POUR EN SAVOIR PLUS
Hypercorticisme iatrognique
Lhypercorticisme iatrognique se manifeste par des signes cliniques tout
fait comparables ceux de lhypercorticisme endogne, quil sagisse
dune tumeur surrnale produisant du cortisol ou dun hypercorticisme
par maladie de Cushing et hyperscrtion dACTH responsable dune
hyperstimulation de la surrnale.
Lobsit facio-tronculaire, lrythrose faciale, la peau fine, fragile, les
ecchymoses faciles, lhypertension artrielle, le dmasquage dun diabte
prexistant sont les signes habituels de lhypercorticisme iatrognique.
Cest le plus souvent linterrogatoire qui permet de faire le diagnostic
diffrentiel avec lhypercorticisme endogne.
Lhypercorticisme iatrognique est dautant plus important que la cortico-
thrapie a t prolonge et forte dose. Nanmoins, une sensibilit
particulire de certains individus peut contribuer lapparition dun
hypercorticisme iatrognique net alors mme que la corticothrapie a
t donne faible dose pendant une dure relativement courte.
Parmi les corticothrapies responsables dun hypercorticisme iatrognique,
les corticothrapies par voie orale sont bien sr les premires en cause.
Nanmoins, des corticothrapies par voie locale, voire par voie inhale,
peuvent tre lorigine dauthentiques hypercorticismes iatrogniques,
surtout lorsque les patients utilisent des corticodes en automdication
(topiques par voie percutane, corticodes inhals, corticodes par
voie nasale en cas datopie, etc.).
En prsence dun hypercorticisme, il faudra donc traquer la prise de
corticodes mme apparemment banale ou considre comme telle
par le patient.
Le diagnostic de lhypercorticisme iatrognique, en complment de
linterrogatoire qui reste capital, repose sur la mise en vidence dune
concentration de cortisol plasmatique basse et dune concentration
plasmatique dACTH effondre, contrastant avec limportance du
tableau clinique.
En effet, gnralement, les dosages de cortisol ne reconnaissent pas la
plupart des corticodes administrs par voie orale ou par voie
topique. Cependant, il faut rester mfiant : certains corticodes peu-
vent tre reconnus tort comme du cortisol par certains dosages
moins spcifiques, donnant donc un faux diagnostic dhypercorticisme
endogne. Dans ces cas, lassociation dune cortisolmie leve un
ACTH bas fait voquer lorigine basse de lhypercorticisme, mais la
mise en vidence de surrnales normales au scanner surrnalien (sans
image dadnome surrnal ou de corticosurrnalome) redresse le
diagnostic. La recherche, linterrogatoire, dune prise de corticodes,
souvent sous-estime par le patient, permet de confirmer le diagnostic.
Le problme diagnostique est plus difficile en cas de prise inavoue de
corticodes, le recours un service spcialis est alors bien souvent
indispensable.
POUR APPROFONDIR
des douleurs par le seul fait dimaginer le mouvement. Les dia-
gnostics positifs et diffrentiels restent toutefois surtout laffaire
dautres spcialits que la neurologie.
NOSOLOGIE
Lhtrognit des prsentations cliniques et radiologiques des
algodystrophies lorigine de lclatement des patients dans
diverses spcialits peut tre illustre par les trs nombreuses
dnominations que cette pathologie a reues (syndrome de
Sudeck, dystrophie sympathique rflexe, ostoporose transi-
toire, ostoporose migratrice, etc.), la dernire en date tant celle
de syndrome douloureux rgional complexe de type 1, ne se
distinguant du syndrome douloureux rgional complexe de type 2
(auparavant appel causalgie) que par labsence dans lalgodys-
trophie dune lsion des troncs nerveux priphriques.
PIDMIOLOGIE
Lincidence et la prvalence des algodystrophies restent mal
connues du fait de labsence de critres consensuels pour ce
diagnostic, parfois galvaud. Les tudes ont surtout port sur
les formes vues en milieu chirurgical (les plus frquentes) o les
chiffres varient de 1 3 % pour les interventions sur canal
carpien, et de 2 30 % pour les fractures de Pouteau-Colles.
FACTEURS DCLENCHANTS
On ne retrouve un facteur favorisant que dans 75 % des cas. Il
na pas t confirm que le terrain psychologique pouvait faciliter
la survenue dune algodystrophie, laquelle perturbe par contre
le psychisme des individus du fait des douleurs et du handicap
parfois majeur quelle engendre. Il est par contre probable que
des vnements de vie stressants jouent un rle facilitant dans
le dclenchement dune algodystrophie.
L
e diagnostic dalgodystrophie ne doit pas
tre port par excs devant toute douleur
des membres mal comprise, associe
une hyperfixation scintigraphique (mme sil existe sans doute
beaucoup dalgodystrophies a minima). De nombreuses patho-
logies, plus graves (dont certaines tumeurs osseuses), ou devant
relever de traitements rapidement efficaces (arthrites ou enth-
sites) ne doivent pas tre confondues avec une algodystrophie.
Le diagnostic doit rester avant tout clinique, et tre fond sur la
prsence dun mlange en proportions variables de trois types
de signes : une douleur disproportionne avec le stimulus induc-
teur (hyperpathie ou allodynie) ; des signes vasomoteurs
(dme, troubles thermiques) et (ou) des troubles de la suda-
tion ; des troubles trophiques cliniques (capsules, tendons, tissus
sous-cutans) pouvant stendre los des piphyses (respon-
sables de lostopnie mouchete parfois associe). Lintrt des
examens paracliniques (qui ne doivent pas se limiter aux radio-
graphies et la scintigraphie, et comporter IRM ou scanner en
cas de doute dans les formes osseuses, et des explorations
vasculaires dans les formes avec signes vasomoteurs) est
surtout de rechercher des diagnostics diffrentiels ou des
pathologies associes lalgodystrophie (comme certaines
fissures osseuses, ou certains spasmes artrio-veineux respon-
sables de tableaux dischmie subaigu des extrmits). Cette
combinaison variable des signes cliniques explique la diversit
des formes cliniques du syndrome rgional complexe de type 1
(nouvelle appellation pour lalgodystrophie) et la dispersion des
patients dans diverses spcialits : orthopdie, rducation, rhu-
matologie, mdecine vasculaire, neurologie, units dalgologie,
qui ne voient pas toutes les mmes formes cliniques du spectre
de pathologies baptises algodystrophies. Mme si les signes
osseux ou vasculaires peuvent tre au premier plan de la pr-
sentation clinique, les diverses formes cliniques dalgodystrophie
restent avant tout des pathologies neurologiques, dont la physio-
pathologie fait intervenir des dysfonctionnements en cascade,
tant des nerfs priphriques que de la moelle et (ou) du cortex.
Cela explique la possibilit de myoclonies, tremblements et
mme dystonies, ainsi que dans de rares cas la reproduction
I-00-Q000
Algodystrophie
D
r
Jean-Marie Berthelot
Service de rhumatologie, Htel-Dieu, centre hospitalier universitaire, 44093 Nantes-Cedex 01
jeanmarie.berthelot@chu-nantes.fr
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
I I-Q221
777
Diagnostiquer une algodystrophie.
Objectifs
ref7_berthelot_777_81 8/04/05 15:32 Page 777
778
Limmobilisation (notamment dans des pltres trop serrs)
peut suffire induire un tableau dalgodystrophie, mme dans
des modles animaux et en labsence de tout traumatisme ou
intervention chirurgicale pralable. Labsence de mobilit dun
membre, surtout si celui-ci est laiss trs durablement en posi-
tion dclive, peut induire un tableau clinique proche.
Cela explique pourquoi de rares cas dalgodystrophies relvent
dune origine psychiatrique ou dune pathomimie la recherche
de bnfices secondaires, comme par exemple dans certains
contextes militaires ou professionnels. Dans le syndrome de
Secrtan, les troubles trophiques souvent monstrueux sont entre-
tenus par des traumatismes auto-infligs.
Le rle de limmobilisation, surtout quand celle-ci rsulte dune
douleur, pourrait expliquer le rle parfois dclenchant dinfec-
tions articulaires ou juxta-articulaires (pasteurellose, tubercu-
lose, etc.), dinfarctus du myocarde, ou de diverses pathologies
neurologiques comme les accidents vasculaires crbraux (o la
frquence des algodystrophies reste toutefois assez faible).
Le rle de limmobilisation pourrait tre encore plus capital
dans les algodystrophies faisant suite un traumatisme ou une
chirurgie, circonstances dclenchantes les plus frquentes
(mme si dans ces contextes de minimes lsions des nerfs pri-
phriques peuvent aussi participer linduction du trouble).
Inversement une rducation trop intensive ou trop prcoce,
aprs chirurgie, pourrait aussi en favoriser la survenue.
La responsabilit de la prise de certains traitements comme
les barbituriques, ou de certains troubles endocriniens, reste
valider par des tudes prospectives.
Des tableaux proches des algodystrophies des hanches peu-
vent survenir en fin de grossesse.
La prvalence des algodystrophies pourrait tre plus grande
dans certaines varits de tubulopathies rnales avec fuite de
phosphore (en rapport avec la mutation de certains canaux
ioniques).
Des cas dalgodystrophies extensives ont t rapports pr-
cdant de peu la dcouverte dun cancer, notamment du petit
bassin, mais la frquence de ce phnomne reste faible.
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Douleur
La douleur des algodystrophies, constante sur le nycthmre,
est mal limite, dbordant en gnral le territoire dun seul nerf
priphrique. Elle rpond la dfinition de lhyperpathie (dou-
leur exagre par rapport lintensit du stimulus nociceptif) ou
de lallodynie (perception dune douleur aprs application dun
stimulus normalement non douloureux). Une douleur exagre
lappui est quasi constante, et rend compte dun vitement de
celui-ci, lequel peut prenniser la stase veineuse, encore aggrave
par le fait que la douleur est exacerbe par la simple mobilisation
en dcharge. Il sagit dune douleur profonde, sourde, trs dplai-
sante, lorigine dun fort retentissement affectif et (ou) psycho-
logique. Si la douleur est au centre de ce syndrome, elle peut toute-
fois paradoxalement manquer, comme dans certains tableaux de
troubles trophiques distance dune chirurgie. Ceux-ci ne peuvent
tre rangs dans le cadre dune algodystrophie que du fait de la
prsence de rtractions capsulo-ligamento-tendineuses et de signes
radiologiques caractristiques.
Troubles vasomoteurs et de la sudation
On les remarque surtout aux extrmits. Une hypersudation
est trs frquente chez ladulte cest un des signes les plus vo-
cateurs dalgodystrophie, surtout la phase froide . Lhyper-
sudation est moins frquente chez lenfant. Un dme pouvant
prendre le godet est parfois constat au dbut, mais le plus souvent
la peau est tendue et luisante, avec soit rougeur et hyperthermie
(phase chaude), soit aspect ple et hypothermie (phase froide).
I I-Q221
Algodystrophie
QUEST-CE QUI PEUT TOMBER LEXAMEN ?
Une jeune lle de 14 ans, particulirement
maigre et souffrant dune amnorrhe pri-
maire, a fait une entorse de larrire-
pied gauche au cours dune rception au
sol, lors dune comptition de gymnas-
tique. Malgr labsence de signes francs
de fracture, un pltre bien serr a t
confectionn aux urgences de lhpital
local, mais il na pas t prescrit de traite-
ment anticoagulant. Six semaines plus
tard lablation du pltre, les douleurs
sont encore plus vives quaprs sa chute.
La cheville, mais aussi lensemble du pied
jusquaux orteils sont gons, et doulou-
reux mme lefeurement. Le ballant du
mollet est conserv. La moindre mobili-
sation du pied dclenche des douleurs, et
la patiente ne se dplace plus quavec des
bquilles en laissant sa jambe gauche pen-
dante et sans appui durant toute la jour-
ne. La peau commence devenir froide
et cyanose, et on palpe difcilement le
pouls pdieux gauche. Il ny a pas dhy-
persudation franche. Une scintigraphie
osseuse est ralise qui xe davantage sur
le pied droit que sur le pied gauche. Les
radiographies ne montrent toujours pas
de fracture vidente, mais un aspect dmi-
nralis du pied et du tarse.
quels sont les signes qui vont plutt
contre le diagnostic de phlbite ?
quels sont les arguments pour le
diagnostic dalgodystrophie ?
quels sont les facteurs favorisants
potentiels dalgodystrophie ?
quels autres examens complmentaires
pourraient tre sollicits ? et pourquoi ?
Voici une srie de questions qui, partir dun exemple de cas clinique,
pourrait concerner litem algodystrophie .
lments de rponse dans le numro suivant.

779
Les troubles de la microcirculation cutane peuvent tre parfois
tels quon peut noter des bulles ou des phlyctnes, ou un aspect
de pied glac avec disparition des pouls priphriques (spasme
artriel du fait dune exacerbation du rflexe veino-artriel).
Troubles trophiques
Ils apparaissent de manire diffre et concernent, dune part
les os, dautre part les capsules, ligaments et tendons juxta-
articulaires, et mme la peau, ces deux atteintes ntant pas tou-
jours corrles.
La rtraction des plans musculo-aponvrotiques et des capsules
est au premier plan dans certaines varits dalgodystrophies
comme le syndrome paule-main, lui-mme de nosologie proche
des capsulites rtractiles de lpaule. De telles rtractions capsu-
laires sont moins faciles reconnatre dans dautres articulations
(jusquaux doigts). Des rtractions durables des tendons peuvent
aussi se fixer, particulirement gnantes pour le tendon dAchille,
le tendon rotulien (ascension de la rotule, lorigine dun flessum
de genou et dun syndrome rotulien), ou la main (clenched-fist
syndrome). Une atrophie musculaire ne concerne que les formes
les plus svres.
On peut aussi noter une atrophie sclrodermiforme de la peau,
une dpilation, et des modifications des ongles (secs et cassants).
Les troubles trophiques des piphyses osseuses, dcrits au
chapitre radiographie, peuvent tre quantifis plus finement par
la ralisation de densitomtries osseuses, rarement utile en pra-
tique courante.
Troubles neurologiques
Ils se rsument souvent une fatigabilit musculaire et de
discrtes parsies, difficiles distinguer dun dfaut de mobili-
sation li la douleur ou lenraidissement capsulo-ligamentaire.
On peut toutefois aussi enregistrer quelques dysesthsies, et noter
une discrte hypoesthsie superficielle, profonde ou thermique,
qui peut parfois affecter tout un hmicorps (anomalies de fonc-
tionnement du cortex cortical secondaire au syndrome). On peut
parfois noter aussi des tremblements dattitude ou des mouve-
ments incontrlables lors de certains gestes, en rapport avec une
dsinhibition du cortex moteur, et, trs rarement, des dystonies
distales (le plus souvent en flexion).
HISTOIRE NATURELLE
DES ALGODYSTROPHIES
Lvolution habituelle se fait en une phase dite chaude durant
laquelle les troubles de la microcirculation (dont tmoigne en
scintigraphie lintensit de la fixation ds les temps prcoces)
induisent un dme et une lvation de la chaleur locale. Une
hypersudation est souvent prsente, mais ce stade les signes
trophiques ne sont pas marqus.
Aprs un dlai de quelques semaines quelques mois, survient
une phase dite froide o ldme rgresse et o les tguments
deviennent froids (la scintigraphie enregistrant un dfaut de fixation).
Les signes trophiques se prcisent et sont souvent au premier
Le diagnostic ne doit pas tre fait sur la scintigraphie,
qui nest par ailleurs pas indispensable, dautant quelle
peut rester normale, ou quelle peut ne montrer quune
hypofixation. Une hyperfixation scintigraphique aux trois
temps est vocatrice (notamment lorsquelle fixe sur
dautres articulations du mme membre) mais nest pas
spcifique dune algodystrophie.
Les algodystrophies sont avant tout des pathologies
neurologiques, dont la physiopathologie varie selon
les patients, et fait intervenir des dysfonctionnements
en cascade, tant des nerfs priphriques que de la moelle
et (ou) du cortex. Cela explique la possibilit
de tremblements, de myoclonies, voire de dystonies
ou dhypoesthsies hmicorporelles.
Le suffixe de sympathique ne doit plus tre employ,
puisquau contraire un moindre tonus sympathique
est le plus souvent constat dans le membre touch
la phase chaude (expliquant lhyperfixation
scintigraphique) durant laquelle les blocs sympathiques
ne sont pas plus efficaces que les placebos (voire
aggravent les douleurs et (ou) les signes vasomoteurs).
Le moindre tonus sympathique des phases chaudes
a toutefois pour consquence une hypersensibilit
des rcepteurs adrnergiques aux catcholamines
surrnaliennes, qui pourrait rendre compte de linstabilit
thermique de la zone touche.
Le diagnostic du syndrome douloureux rgional complexe
de type 1 (nouvelle appellation des algodystrophies)
ne devrait tre voqu quen prsence dun mlange
en proportions variables de trois types de signes :
1 une douleur disproportionne avec le stimulus
inducteur (hyperpathie ou allodynie) ; 2 des signes
vasomoteurs (dme, anomalies de la microcirculation avec
troubles thermiques) et (ou) des troubles de la sudation ;
3 des troubles trophiques cliniques (capsules, tendons,
tissus sous-cutans) ou radiologiques (ostopnie
mouchete prdominant dans los sous-chondral).
Il est essentiel de ne pas mconnatre une autre
pathologie. Imagerie par rsonance magntique
et tomodensitomtrie peuvent aider diagnostiquer
un processus tumoral (lymphomes, mtastases,
ostome ostode), des fissures osseuses,
des arthrites/enthsites parfois lorigine de volumineux
dmes, ou dautres causes de gonflements
pri-articulaires avec signes vasomoteurs.
POINTS FORTS
retenir
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. 781)
plan, mais les troubles de la sudation peuvent persister. Lvolution
peut se faire parfois demble vers une forme froide , notam-
ment chez lenfant ou ladolescent. Mme aprs disparition de la
douleur, des squelles fonctionnelles peuvent persister.
780
Aprs 3 ans, une perte des amplitudes articulaires (rtraction
des capsules ou du tissu sous-cutan) est plus la rgle que lexception.
On note galement souvent une perte de force au membre suprieur.
Toutefois la rgression des douleurs et de la gne jusqu un niveau
acceptable se fait en quelques mois seulement dans 80 % des cas.
FORMES CLINIQUES
Selon la topographie
Les algodystrophies touchent souvent plusieurs articulations
dun mme membre, mais des atteintes bascule peuvent tre
rencontres. Les algodystrophies peuvent ne concerner quune
zone dune articulation, notamment au genou. On parle alors de
formes parcellaires ou partielles, de surcrot parfois migratrices.
Aux mains, seuls un deux rayons peuvent tre concerns (formes
radiaires). Des atteintes rachidiennes ou des articulations axiales
ont t dcrites, mais elles sont soit exceptionnelles, soit des
erreurs de diagnostic.
Selon le mode dexpression prdominant
Dans les formes o la douleur prdomine sur les troubles vaso-
moteurs et trophiques, le tableau est celui dune douleur neuro-
pathique. Dans les formes o les troubles trophiques osseux pr-
dominent sur les troubles vasomoteurs, de nombreuses pathologies
rhumatologiques doivent tre limines. Dans les formes o les
troubles vasomoteurs sont au premier plan, une artriopathie
peut tre voque, surtout dans certaines formes demble froides
dalgodystrophie avec fort rflexe veino-artriel. Enfin, dans les
formes avec tremblements ou dystonies, ces troubles sont souvent
imputs dabord diverses pathologies neurologiques voire psy-
chiatriques.
APPORT DES EXAMENS COMPLMENTAIRES
Radiographies
Laspect radiologique le plus vocateur dalgodystrophie est
une dminralisation piphysaire prdominant dans la rgion
sous-chondrale o elle prend un aspect irrgulier, floconneux ou
pommel (godes de petites tailles plus souvent que de grandes
tailles) [Fig. 1]. Elle peut rester discrte. Le cartilage est respect.
Scintigraphie au
99m
Tc
Un de ses principaux mrites est de mettre parfois en vidence
une hypervascularisation infraclinique darticulations de voisinage,
laquelle est un argument supplmentaire en faveur du diagnostic
(fig. 2) [en se rappelant toutefois que dautres pathologies, dont
les rhumatismes inflammatoires, peuvent raliser des aspects
semblables]. la phase chaude, lhyperfixation aux trois temps
tmoigne de louverture des shunts artrio-veineux avec hyper-
permabilit capillaire (temps vasculaire et tissulaire) qui concerne
galement los, sige dun hyper-remodelage (temps osseux).
la phase froide une hypofixation est note au deux premiers
temps, la fixation osseuse pouvant toutefois rester leve du fait
du remodelage acclr de los sous-chondral, lequel peut aussi
favoriser la survenue de fractures par insuffisance osseuse.
IRM
Lutilit principale de lIRM est dliminer au mieux dans les
cas douteux la possibilit dun diagnostic diffrentiel, quil sa-
gisse dune pathologie grave (mtastase, lymphome) ou plus bni-
gne (enthsite/arthrite, fissure osseuse associe un dme
mdullaire). Lintrt de lexamen pour le diagnostic positif est
moindre pour plusieurs raisons. Tout dabord les troubles tro-
phiques ne concernent pas toujours los, et sont difficiles ana-
lyser dans les parties molles (frquence des faux positifs, notam-
ment en squences avec annulation de graisse). Ensuite lIRM
doit tre ralise dans une phase active de lalgodystrophie et
tre centre sur la zone touche, laquelle peut tre de petite
taille dans les formes migratrices. Enfin, les squences T1 et T2
ne sont pas toujours assez sensibles pour mettre en vidence
ldme intra-osseux (y compris aprs injection de gadolinium),
et il faut demander au radiologue de raliser des squences avec
annulation du signal graisseux (squences STIR ou Sat-Fat). LIRM
peut montrer alors un dme intra-osseux limites floues, pou-
vant stendre vers la mtaphyse, mais restant maximal dans la
rgion piphysaire. Un panchement intra-articulaire est possi-
ble, mais le cartilage est respect.
Examens vasculaires
Doppler, angioscintigraphie et plthysmographie sont surtout
utiles pour rechercher la conjonction dautres acrosyndromes,
voire liminer une artriopathie aigu dans les formes demble
froides dalgodystrophie avec fort rflexe veino-artriel.
I I-Q221
Algodystrophie
Aspect radiologique dalgodystrophie
(trs volue) de lensemble du pied gauche.
Dminralisation trs marque, prdominant
dans les rgions piphysaires, avec aspect floconneux
au niveau du tarse.
Figure 1
781
Examens neurophysiologiques
Ceux-ci restent encore du domaine de la recherche, car il sagit
essentiellement de techniques dtudes fonctionnelles de lactivit
crbrale qui objectivent des anomalies de la reprsentation cor-
ticale sensorielle et motrice des territoires concerns par lalgo-
dystrophie, et parfois une leve des inhibitions motrices.
Biologie
Les examens biologiques sont en principe normaux. La consta-
tation dun syndrome inflammatoire impose la recherche dun
diagnostic diffrentiel ou dune pathologie intrique.
DIAGNOSTICS DIFFRENTIELS
Des tableaux cliniques trs proches de lalgodystrophie, et tou-
chant surtout les articulations portantes des membres infrieurs
(chevilles et genoux surtout) peuvent tre rencontrs distance
dune greffe chez des patients devant prendre la suite de celle-ci
des traitements immunosuppresseurs inhibant la calcineurine
(ciclosporine). Les douleurs ne durent souvent que 3 6 mois, les
symptmes pouvant tre partiellement soulags par des traitements
vasodilatateurs (inhibiteurs calciques).
Sinon, et selon la prsentation clinique, il faut liminer :
dans les formes avec signes rhumatologiques au premier plan,
les nombreuses pathologies osseuses ou articulaires suscepti-
bles dinduire des douleurs apparemment disproportionnes avec
hyperfixation scintigraphique (tumeurs osseuses, ostomes
ostodes, impactions osseuses aprs contusion, fissures de fati-
gue, ostoncrose, ostites, arthrites, enthsites, tendinites,
entorses, etc.) ;
MINI TEST DE LECTURE
Le diagnostic se fait essentiellement
sur la scintigraphie.
Les algodystrophies sont des pathologies de los
plus que du systme nerveux.
Les blocs sympathiques ont bien dmontr
leur supriorit par rapport aux placebos.
Les patients ont un profil psychologique particulier
avant mme le dbut de lalgodystrophie.
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
On retrouve toujours un facteur favorisant.
Limmobilisation peut tre un facteur favorisant
ou aggravant.
La douleur est limite au territoire dun seul nerf.
La rtraction des parties molles peut concerner
les tendons.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
R p o n s e s : A : F , F , F , F / B : F , V , F , V / C : V , V , V , V .
Un tremblement dattitude peut tre constat.
Les algodystrophies peuvent tre froides demble,
notamment chez lenfant.
Lvolution est favorable en moins dun an
dans la majorit des cas.
LIRM en squence T1 et T2 peut rester normale
dans des algodystrophies typiques.
4
3
2
1
C / VRAI OU FAUX ?
Aspect scintigraphique dalgodystrophie trs
volutive. Mme patient que la figure 1. Hyperfixation
(aux 3 temps) touchant plusieurs sites du pied gauche
(vue de trois quarts postrieure) [une fixation du genou
homolatral tait galement note].
Figure 2
dans les formes avec signes vasculaires prdominants, les
pathologies de la microcirculation, et (ou) des veines ou artres
(notamment dans les formes froides avec spasme artriel) ;
dans les formes avec signes neurologiques, les autres causes
de tremblements, dyskinsies ou dystonies ;
dans les formes o lhyperpathie est au premierplan, les autres
causes de douleurs neuropathiques, dont de nombreuses neuro-
pathies priphriques.
VOLUTION
Elle est trs variable selon les cas et la topographie des atteintes
(le pronostic tant bien meilleur en proximal quen distal, notamment
la hanche). Une gurison avec quelques squelles trophiques
type denraidissement survient dans 90 % des cas environ dans
un dlai de 6 mois 2 ans en gnral, mais des dures nettement
plus longues peuvent se rencontrer. Un petit nombre dalgodys-
trophies se prennisent malgr tous les traitements entrepris,
et peuvent conduire des escalades thrapeutiques, avec des
procds souvent non valids. I
R
Q

2
2
1
21 7
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS SYNDROMES
Q 222
Anmie par carence martiale
P
r
Michel Leporrier, D
r
Amlie Seguin
Service hmatologie, CHU Clemenceau, 14033 Caen.
leporrier-m@chu-caen.fr
L
anmie par carence en fer reprsente plus du tiers des cas
danmie en pratique mdicale. Ce type danmie nest
quune consquence gnralement tardive dune carence
en fer, svre et prolonge. Le trouble pathologique qui doit
tre explor et trait est la carence en fer elle-mme. La com-
prhension de ce type danmie exige que des repres prcis du
mtabolisme normal et pathologique du fer soient connus.
TAPES DE LA CARENCE EN FER
ET DE LANMIE QUI EN RSULTE
La carence en fer rsulte dun dsquilibre entre apports, utilisa-
tion, et pertes de fer. Quelle quen soit la cause, elle volue par phases.
La premire phase est une dpltion progressive du fer de
rserve sans retentissement sur lrythropose. Cette tape est
dautant plus courte que le stock de fer est limit (cas des femmes
rgles et des nourrissons), dautant plus longue quil est
excessif (cas des surcharges et notamment de lhmochromatose
gntique). Les modifications biologiques caractristiques
dune dpltion en fer simple sont la diminution progressive
du taux de ferritine srique, et un moindre degr laugmenta-
tion de la synthse de la transferrine (dautres modifications sont
identifiables, mais sont peu utilises pour le diagnostic en rou-
tine, notamment le taux srique du rcepteur de la transferrine).
Lpuisement du fer de rserve induit une phase drythro-
pose sidroprive, marque par un dficit de synthse de
lhmoglobine. La synthse dhmoglobine, apparente au stade
des rythroblastes polychromatophiles, a un effet de rgulation
ngative sur les mitoses de ces cellules : un dfaut dhmoglobi-
nisation (quelle quen soit lorigine) entrane des mitoses addi-
tionnelles de ces cellules et donc une microcytose. Cette modifi-
cation nest pas immdiatement apparente dans le sang, car
les hmaties microcytaires ne se substituent que progres-
sivement aux hmaties normales (la dure de vie des hmaties
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une anmie par carence martiale.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi
du patient.
POINTS FORTS
> Cest la carence en fer qui est pathologique.
Lanmie microcytaire nen est que le symptme.
> Le caractre microcytaire de lanmie rsulte dun
processus drythropose sidroprive tal dans
le temps : il nest apparent quaprs de longs mois
de carence.
> Les rserves en fer physiologiques sont prcaires chez
les femmes rgles, les nourrissons, les populations
dshrites qui constituent donc les terrains dlection
de cette varit danmie.
> Les explorations hmatologiques sont limites
la pratique de lhmogramme : le mylogramme nest
daucune utilit en cas danmie microcytaire.
> Une microcytose nest pas synonyme de carence en fer :
une raction inflammatoire chronique, un syndrome
thalassmique ont la mme expression hmatologique.
Le dosage du fer srique, de la transferrine, et de la ferritine
permet de distinguer ces situations (tableau 1).
comprendre
Variations du fer srique et de ses
protines de liaison en pathologie
Tableau 1
Fer srique
Transferrinmie
Ferritinmie
Normal ou c
b
ccc
c (24 h*)
c
b
Normal ou b
Normale
b
CARENCE
EN FER
ANMI E
I NFLAMMATOI RE
SYNDROMES
THALASSMI QUES
*signe prsent en moins de 24h.
ref_Leporrier_217/223 6/02/04 11:33 Page 217
21 8
est de 120 jours) : le volume globulaire moyen calcul par les
automates de numration reste longtemps dans des limites nor-
males, et sa diminution nest significative quaprs plusieurs
mois. On peut cependant dceler un contingent minoritaire
dhmaties microcytaires par lexamen dun frottis de sang au
microscope. De mme, les automates de numration traduisent
ce phnomne par une dispersion largie de la courbe des volu-
mes, exprime par la valeur arbitraire dite RDW (red cell distri-
bution width, ou largeur de la courbe de distribution des volu-
mes). Ce signe nest pas spcifique dune microcytose, mais il est
un indice extrmement sensible danisocytose.
Lanmie microcytaire ne devient apparente que si la phase
prcdente se prolonge (tableau 2). Ainsi, les modifications
caractristiques dune anmie microcytaire par carence en fer
sont lentes et progressives. Il en est de mme de leur correction,
qui exige plusieurs mois sous traitement.
SYMPTOMATOLOGIE
Les circonstances rvlatrices sont trs polymorphes. Au
stade de dpltion isole en fer, les signes cliniques de carence
sont gnralement peu apparents : ils se limitent une diminu-
tion des performances physiques, par exemple chez des athltes
de haut niveau. Les critres diagnostiques de la dpltion isole
en fer sont rsums sur le tableau 2. Les autres signes dpen-
dent de la svrit de la carence, et sont en relation avec
la carence en fer elle-mme ou avec lanmie qui en rsulte.
Une carence en fer svre a ses signes propres, mais ceux-ci
sont le fait de carences graves et prolonges : ongles fragiles
dont la courbure est inverse et devient concave (kolonychie),
glossite, ulcrations des commissures labiales (rhagades ou per-
lche), atrophie des muqueuses et notamment de lsophage
(anneaux de striction) responsable dune dysphagie (syndrome
de Plummer-Vinson). On peut observer un dysfonctionnement
du centre de lapptit conduisant des comportements alimen-
taires compulsifs dont lexemple le plus dmonstratif est la pica :
les patients portent leur bouche des substances diverses, sans
valeur nutritive, par exemple de la glace (pagophagie), des che-
veux (trichophagie), de la terre (gophagie : cette dernire est
davantage un symptme quune cause de carence en fer).
Biologiquement, on peut observer une augmentation mod-
re des plaquettes sanguines (de 500 000 800 000/mm
3
).
Chez le petit enfant, on incrimine la carence en fer dans des
troubles du dveloppement cognitif et psychomoteur. En ralit,
il est trs difficile de faire la part de ce qui revient cette
carence, dautres carences (affectives et nutritionnelles) gn-
ralement associes dans un environnement socio-conomique
prcaire, voire des comorbidits aggravantes, par exemple
le saturnisme.
Lanmie par carence en fer est dans un premier temps nor-
mocytaire puis progressivement microcytaire. Pour des raisons
mthodologiques de mesure par les automates de numration,
labaissement du volume globulaire moyen (VGM) au-dessous de
80 m
3
(traduisant la microcytose) est plus net que celui de
labaissement de la concentration corpusculaire en hmoglo-
bine au-dessous de 32 % (exprimant lhypochromie). Ces deux
modifications ont la mme signification : elles expriment le dfi-
cit de synthse en hmoglobine (tableau 2).
Lanmie est dinstallation progressive et gnralement tol-
re jusqu des seuils dhmoglobine souvent impressionnants.
La pleur (mieux apprcie lexamen des paumes ou du voile du
palais) nest vidente que lorsque labaissement du taux dhmo-
globine est important. Lasthnie est frquemment allgue.
Ladaptation cardiaque leffort est limite (dyspne, tachycardie)
en raison dune augmentation permanente du dbit cardiaque au
repos, phnomne compensateur de toute anmie importante.
DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC POSITIF
Il repose sur la mise en vidence dune anmie (hmoglobine
13 g/dL chez lhomme, 12 g/dL chez la femme, 11 g/dL
chez la femme enceinte), progressivement microcytaire (VGM
80 m
3
), argnrative, associe des signes de carence en
fer (tableau 2). Labaissement du taux dhmoglobine est varia-
ble, celui du VGM pouvant tre infrieur 60 m
3
.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
Une anmie microcytaire dpend dune insuffisance dhmo-
globinisation des hmaties. Hormis la carence en fer, deux autres
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
volution des critres biologiques dune carence en fer
Tableau 2
Fer srique (mol/L)
Transferrine (mol/L)
Saturation de la transferrine (%)
Ferritine (ng/L)
Hmoglobine (g/dL)
VGM (
3
)
Microcytes (frottis)
NORMALE
13 28
50 70
20 40
30 300
12 17 g/dL
80 100
Absents
CARENCE EN FER I SOLE
Normal
Augmente
15 20
Abaisse
Normale
Normal
Absents
RYTHROPO SE SI DROPRI VE
Bas
Augmente
15
Abaisse
Normale
Normal
Minoritaires
ANMI E PAR CARENCE EN FER
Bas
Augmente
15
Effondre
Abaisse
Abaiss
Majoritaires
21 9
mcanismes peuvent tre en cause : une maladie inflammatoire
chronique et un syndrome thalassmique.
1. Anmie des syndromes inflammatoires
chroniques
Cette varit danmie (appele anemia of chronic disorders
en anglais) dpend dun trouble de lutilisation du fer, squestr
dans le systme macrophage et indisponible pour lrythro-
pose, bien quil ny ait pas de carence. Le mcanisme dpend
aussi dune inhibition drythropose par les cytokines (tumor
necrosis factor), et dune insuffisance relative de la synthse
drythropotine (EPO) rnale : taux dhmoglobine gal,
lEPO plasmatique augmente moins dans lanmie inflamma-
toire que dans lanmie par carence en fer.
Lanmie inflammatoire a les mmes traits hmatologiques
que lanmie dune carence en fer. Habituellement, le taux dh-
moglobine y est rarement infrieur 9 g/dL, et la microcytose
reste plus discrte (VGM rarement infrieur 70 m
3
). Elle peut
en tre distingue par les modifications opposes du taux de
transferrine srique (qui diminue) et de la ferritine (qui aug-
mente), et par le contexte infectieux inflammatoire ou nopla-
sique. Cependant, si une raction inflammatoire et une carence
en fer coexistent, les signes biologiques propres la premire
prennent le dessus, de telle sorte quil est pratiquement impossi-
ble daffirmer ou dinfirmer une ventuelle carence en fer dans
un tel contexte. Le traitement par le fer est inefficace dans le cas
dune anmie inflammatoire.
2. Syndromes thalassmiques
Linsuffisance de synthse dhmoglobine est lie un dfaut
de synthse dune des chanes de globine (nombreux mcanis-
mes molculaires). Les plus communes en Europe sont les dfi-
cits des chanes , suivies des formes et des hmoglobines
Lepore. La frquence gnique des -thalassmies a un gradient
Sud-Nord : elle atteint jusqu 30 % des sujets dans certaines
populations de la plaine du P (rgion de Ferrare) et en Sardai-
gne. Lhistoire des invasions militaires (guerre des Gaules) et des
migrations civiles explique la prsence de ces mutations jus-
quau nord de lEurope. En France, on estime leur frquence dans
la population gnrale 3 % dans le midi mditerranen, 1 %
dans les rgions du Nord.
Les syndromes thalassmiques majeurs sont rares. Leur dia-
gnostic est gnralement vident ds la premire enfance
(forme -homozygote ou maladie de Cooley : hmoglobine entre
5 et 7 g/dL ; VGM 65 m
3
; splnomgalie rapidement volumi-
neuse ; troubles de croissance) voire ds la naissance (-thalas-
smies svres : hmoglobinose H, anasarque ftoplacentaire).
Les syndromes thalassmiques mineurs engendrent une
anmie modre (hmoglobine 9 12 g/dL), et surtout une
microcytose variable et parfois trs marque (VGM 60
80 m
3
). Le nombre dhmaties est parfois accru (pseudo-poly-
globulie microcytaire). Le diagnostic est voqu sur la constata-
tion dune microcytose sans carence en fer (ferritine normale).
Llectrophorse des hmoglobines est caractristique dans les
formes -htrozygotes (augmentation dHbA2 entre 3 et 6 %).
Elle peut tre moins dmonstrative si coexiste une carence en
fer qui masque laugmentation dHbA2, et doit donc tre identi-
fie, explore pour son propre compte et corrige avant dvo-
quer le diagnostic de thalassmie. Dans les formes mineures,
le profil de migration est normal : le diagnostic est voqu sur
lexistence de cas familiaux, et en dernier ressort sur lvaluation
du rapport chanes /chanes dans les rticulocytes sanguins
(laboratoires hautement spcialiss).
Il va de soi que la prescription de fer est incohrente et inoprante dans
le cas dune thalassmie (sauf sil existe une carence en fer associe).
3. Microcytose sans anmie
Une carence en fer chez un sujet atteint de polyglobulie
(quelle quen soit la cause) entrane une microcytose sans
anmie. Lorsquelle dpend dune dpltion en fer induite par sai-
gnes, cette situation doit tre respecte, car elle est conforme
lobjectif du traitement. En dehors de cette circonstance, elle doit
tre explore au mme titre quune anmie car, encore une fois,
cest lorigine de la carence en fer qui doit tre dcele et traite.
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Une carence en fer dpend schmatiquement de 4 groupes
de causes : saignement chronique, carence dapport, malabsorp-
tion, augmentation des besoins. Dautres causes sont exception-
nelles, et ne doivent tre envisages quen labsence des causes
ci-dessus. La frquence respective de ces causes varie selon
lge, le sexe, le contexte socio-conomique, et lenqute tiolo-
gique doit en tenir compte. Lorsquun saignement est en cause,
il sagit de saignements chroniques ou subaigus, mais toujours
prolongs. Rares sont les cas o leur origine nest pas utrine ou
digestive : les pistaxis, les pisodes hmaturiques ne sauraient
tre mis en cause que sils sont frquents et abondants (cas des
pistaxis de la maladie de Rendu-Osler, dhmaturies itratives
chez un hmophile ou lors dune polykystose rnale). La conduite
du diagnostic est diffrente chez un adulte et un enfant.
1. Chez une femme entre pubert et mnopause
La vulnrabilit face la carence en fer est largement expli-
que par les rgles et les grossesses. Linterrogatoire destin
apprcier ces facteurs doit tre prcis : date des premires
rgles, priodicit des cycles, dure des rgles, valuation de
leur abondance (frquence des changes, existence de caillots),
influence des mthodes de contraception (la contraception
stroprogestative rduit les mnorragies en relation avec un
trouble hormonal ou dhmostase ; linverse, les dispositifs
intra-utrins les accroissent).
On fait prciser le nombre des grossesses, leur volution
normale ou pathologique, incluant les interruptions.
Sur ce terrain, des facteurs additionnels, qui isolment
nauraient gure dimpact, peuvent aggraver la carence : rgimes
alimentaires amaigrissants, dons du sang, consommation excessive
de th ou de caf (les tannins quils contiennent ralentissent
labsorption du fer).
Ces facteurs de carence en fer suffisent expliquer la majo-
rit des cas constats chez des femmes rgles. Lexistence de
220
mnorragies (et a fortiori de mtrorragies) incite poursuivre
les explorations par un examen gyncologique approfondi. En
labsence danomalie gyncologique vidente, il faut vrifier
lhmostase primaire (temps de saignement, numration de pla-
quettes) : la maladie de Willebrand, une thrombopnie latente ne
se manifestent parfois que par ce seul symptme.
2. Quand voquer un saignement digestif ?
Cette orientation est systmatique chez lhomme et chez
la femme mnopause. Chez une femme non mnopause, ces
explorations sont entreprises si les facteurs de carence voqus
ci-dessus sont peu convaincants, si la carence se manifeste
nouveau malgr leur correction, ou sil existe des troubles digestifs.
La nature et lordre des explorations sont orients par
le contexte et lge. Les lsions bnignes saignent plus volon-
tiers de manire aigu et intermittente, alors que le saignement
distillant est surtout le fait de lsions malignes ulcres.
Lobsession est videmment la dcouverte dune lsion nopla-
sique, quelle soit gastrique, colique, (plus rarement du grle).
La dcision dexplorer le tube digestif ne doit pas tre base
ici sur les rsultats de la recherche de sang dans les selles : posi-
tive, elle ne fait que confirmer cette ncessit, ngative, elle
nexclut pas un saignement intermittent.
Cette enqute doit tre complte : colonoscopie jusqu
la valvule ilo-ccale, fibroscopie so-gastro-duodnale, transit
baryt du grle. Lors de la fibroscopie haute, on nomettra pas
deffectuer une biopsie de muqueuse duodnale qui vitera da-
voir refaire cet examen si se dessine lhypothse dune malab-
sorption (voir plus loin). Selon les rsultats de cette enqute
digestive, certains piges doivent tre vits. Lun est dattribuer
une lsion peu saignante la responsabilit du saignement :
la hernie hiatale ne saigne que complique dune sophagite
peptique, les diverticules coliques quassocis des lsions dan-
giodysplasie. Un autre pige est dincriminer une explication trop
apparente et domettre de terminer les explorations : naccepter
quavec rticence le saignement hmorrodaire, la prise danti-
inflammatoires comme causes exclusives de saignement. Finale-
ment, une exploration sans lsion identifiable nest pas ngative : les-
sentiel est, rptons-le, de ne pas laisser voluer un cancer digestif.
3. Quand et comment voquer une malabsorption ?
Sont en cause les malabsorptions du grle proximal dont
la principale est latrophie villositaire par intolrance au gluten.
Elle se constitue ds le premier ge, lors de lintroduction des
farines (surtout de bl cet ge). Aprs quelques mois, les cour-
bes de croissance staturale puis pondrale stagnent, une diar-
rhe apparat, typiquement graisseuse (statorrhe), labdomen
est distendu, lenfant triste. La carence en fer, constante, nest
pas au premier plan et encore moins isole : elle ne constitue
donc pas une circonstance de diagnostic.
En revanche, certaines formes voluent de faon latente pen-
dant la croissance et ladolescence, et sont dceles chez
ladulte gnralement par une carence symptomatique dune
malabsorption du grle proximal : ostomalacie (calcium,
vitamine D), carence en folates ou en fer.
Ce diagnostic est dautant plus vraisemblable que la carence
en fer est constate chez une adolescente ou une jeune femme
nullipare, dont les rserves en fer prcaires avant la pubert ont
t puises ds les premires rgles. Dans ce contexte, la pr-
sence de corps de Jolly (petits fragments de noyau rsultant de
lexpulsion incomplte du noyau lors de ltape terminale de
la maturation de lrythroblaste acidophile) est vocatrice.
Normalement, les hmaties qui en contiennent en sont dbar-
rasses lors de leur(s) passage(s) splnique(s). Ils persistent en
cas dhyposplnisme tel quon peut lobserver notamment en
cas de maladie cliaque.
La malabsorption nentrave que partiellement lefficacit des
sels de fer oraux. Cependant, la mdiocre efficacit du traite-
ment martial est habituelle. La prsence danticorps sriques
anti-endomysium et anti-transglutaminase de classe IgA est un
argument supplmentaire. Finalement, le diagnostic repose sur
latrophie villositaire totale ou partielle de la muqueuse duod-
nale prleve lors dune fibroscopie haute.
4. Carences nutritionnelles
Elles constituent une cause majeure de carence en fer dans les
pays pauvres. Elles sont rarement une cause directe de carence en
fer dans les pays dvelopps, sauf dans des circonstances prcises :
elles peuvent en effet rsulter de rgimes dexclusion obsessionnels
(par exemple un rgime lact exclusif ou prpondrant) ou dune
authentique anorexie mentale. Les dsquilibres nutritionnels cons-
tituent cependant un facteur aggravant dune carence latente,
notamment chez des jeunes femmes cumulant une vie familiale et
professionnelle et ngligeant certains repas faute de temps.
5. Dons du sang
Une dpltion martiale importante chez les donneurs rgu-
liers est observe chez 8 % des sujets masculins, 17 % des fem-
mes non rgles, 30 % des femmes rgles (1 mL de sang
contient 0,5 mg de fer).
6. Augmentation des besoins
Deux circonstances illustrent ce mcanisme de carence.
La plus frquente est la grossesse, au cours de laquelle un traite-
ment prventif est aujourdhui consensuel. Une autre circons-
tance est celle des traitements par lEPO (insuffisants rnaux,
prparation au don du sang en vue dautotransfusion program-
me) : les rserves en fer sont souvent insuffisantes pour
accompagner laugmentation drythropose et lefficacit de
la stimulation rythropoitique est alors entrave.
7. Autres causes de carence en fer
Elles sont rares ou exceptionnelles en pratique mdicale courante.
Certaines parasitoses hmatophagesendmiques ou cosmopolites
provoquent un saignement digestif, o la consommation
de sang a pu tre quantifie par des mthodes isotopiques :
0,03 mL/ver/jour pour Necator americanus, 0,2 mL/ver/jour
pour lankylostome.
Un saignement digestif distillant de mcanisme inconnu est incri-
min dans des cas dhyposidrmie, voire danmie par carence
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
221
volution du stock de fer
Le stock de fer dont di spose un organi sme vol ue au l ong de
lexistence.
LAu cours de la vie intra-utrine, il se constitue par un transfert
materno-ftal au prorata de lexpansion du volume sanguin ftal.
Ce transfert est ngligeable lors du premier trimestre, saccrot au
second, et culmine lors du troisime. terme, lenfant a constitu un
stock de fer de 75 mg/kg (50 mg/kg dans lhmoglobine, 25 mg/kg en
rserve dans les hpatocytes et les macrophages) aux dpens de sa mre.
LAprs la naissance, lapport de fer dpend de la nutrition. Labsorption
digestive du fer est maximale dans le duodnum et le jjunum
proximal. La capacit dabsorption entrocytaire est inversement
proportionnelle la charge en fer de ces cellules. La biodisponibilit
du fer alimentaire varie selon leur tat de rpltion et la nature des
aliments, entre 5 et 15 % des ingesta. Le fer des protines animales
(hminique) a le meilleur coefficient dabsorption.
LPendant les premiers mois, le nourrisson est soumis une alimentation
exclusivement puis principalement lacte, pauvre en fer (0,4 mg/L
dans le lait de vache, 0,7 mg/L dans le lait maternel). Les laits en
poudre (arrt du 11 janvier 1994) sont prpars partir de lait de
vache dont la composition est modifie pour les rapprocher de celle
du lait maternel (laits dits materniss) et enrichie en fer (par litre de
lait reconstitu : 5 8 mg dans les laits de premier ge, 7 14 mg
dans les laits de suite). Ces laits sont donc mieux adapts quautrefois
aux besoins en fer du nourrisson (2 mg/kg/j) qui triple son poids de
naissance et sa masse rythrocytaire (30 mL/kg) la premire anne.
Ils ne sont cependant accessibles qu des nourrissons levs dans un
milieu socio-conomique favorable, leur cot tant plus lev que
celui du lait de vache. Ainsi, le nourrisson puise gnralement dans
ses rserves en fer pour assurer son expansion rythropotique et
le stock de fer stagne pendant cette priode : il est de lordre de 50
mg/kg la fin de la premire anne.
LPass cette priode, la dentition et la maturation digestive permettent
une alimentation proche de celle dun adulte, et notamment laccs
aux aliments riches en fer : protines animales (viandes, foie),
crales(farine de bl), lgumes surtout secs.
Au cours de la croissance, les apports de fer supplent normalement
lvolution du volume sanguin.
LCette situation se stabilise la pubert. Chez le garon, les besoins
en fer sont alors minimes, les apports compensant largement
les pertes physiologiques quotidiennes (production des phanres,
desquamation cutane : 0,5 1 mg/jour chez un adulte). En revanche,
les femmes ont des besoins en fer qui restent physiologiquement
importants en raison des rgles (50 mL de sang soit 25 mg de fer par
cycle, soit 1 mg/jour de pertes physiologiques supplmentaires), et
plus encore des grossesses (en moyenne 500 mg/grossesse : 250 mg
pour le ftus, 250 mg pour les saignements de laccouchement et de
la dlivrance).
La grande prcarit du stock de fer chez les nourrissons et les
femmes entre pubert et mnopause fait de ces cas un terrain dlection
pour le dveloppement dune anmie par carence en fer.
Mtabolisme du fer
Les atomes de fer nexistent jamais ltat libre dans lorganisme : leur
proprit de gain ou perte dun lectron (passage de ltat divalent
ltat trivalent, et inversement), en font des producteurs de radicaux
libres extrmement toxiques (lintoxication aigu massive est mortelle
en quelques heures par ncrose tissulaire, notamment hpatocytaire). Deux
protines sont impliques dans les mouvements du fer :
la transferrine ou sidrophiline, et la ferritine.
LLa transferrine est la protine de transport entre entrocytes et
cellules utilisant ou stockant le fer. Cest une -2 globuline synthtise
par le foie, exprimant un polymorphisme gntique (30 variants chez
lhomme) ; 1 mg de transferrine peut fixer 1,25 g de fer. Son taux srique
normal est de 2 g/L, ce qui reprsente une capacit de transport de
50 70 mmol de fer par litre de srum (capacit totale). ltat
normal, elle nest sature qu 20-40 %. Ainsi, la concentration du fer
srique normale est de 13 28 mol/L (sidrmie). La quantit de fer
li la transferrine dans le sang est une fraction ngligeable du stock
de fer.
La rgulation de la synthse de transferrine est dpendante de ltat
du stock de fer intracellulaire. La synthse augmente en cas de dpltion
en fer. En revanche, les tats inflammatoires diminuent cette synthse
(tableau 1).
La transferrine est capte par les cellules utilisant le fer (hpatocytes,
rythroblastes) par un rcepteur membranaire (CD71). La transferrine
internalise libre le fer la faveur dun pH intracellulaire acide (5,5).
La transferrine est relargue en circulation, le fer immdiatement stock
dans le cytoplasme au sein de la ferritine.
La synthse du rcepteur de la transferrine prsent sur la membrane
est module par le stock de fer : elle augmente en cas de carence,
diminue en cas de surcharge. On peut doser ce rcepteur sous forme
soluble dans le srum (valeurs normales : 2 8 mg/L).
LLa ferritine est une protine de stockage intracellulaire du fer. Elle est
constitue par un assemblage de 24 sous-units de type H ou L (pour
heavy et light) en proportions variables selon le tissu (isoferritines).
Dans le cytoplasme, cette protine sert de matrice o sincrustent les
atomes de fer (4 500/molcule de ferritine), constituant des
sidrosomes. Ceux-ci sont dcelables dans les cellules stockant le fer
par la coloration de Perls sous forme de fins granules cytoplasmiques.
Cette mthode a longtemps prvalu pour lapprciation du stock de
fer intracellulaire. Elle est supplante, en routine clinique, par
le dosage de la ferritine srique.
La ferritine est en effet prsente dans le srum. Sa concentration
(normale : 30 300 g/L) y est parallle ltat des rserves en fer
intracellulaire. Chaque g/L quivaut 8-10 mg de fer intracellulaire en rserve
(non hminique). Cette relation nest valide quen dehors de tout tat
inflammatoire ou dhpatopathie. La ferritine intra-rythrocytaire est un
bon reflet des stocks, mais son dosage exige un sang frachement prlev
et une sparation des leucocytes, ce qui en limite lusage en routine.
222
en fer chez des athltes coureurs pied subissant un entranement
intensif. Le mcanisme de ce saignement semble li une ischmie
splanchnique contemporaine de leffort.
Une hmolyse intravasculaire chronique et prolonge entrane une
dpltion martiale par hmosidrinurie chronique. Ce phnomne
a t signal dans quelques cas dhmoglobinurie paroxystique
nocturne (maladie de Marchiafava Micheli), ou dhmolyse mca-
nique chronique avec schizocytose avec les premires valves pro-
thtiques cardiaques (valves de Starr). La qualit des matriaux
des modles actuels a fait disparatre cette complication.
Les hmorragies alvolaires pulmonaires peuvent constituer une
squestration sanguine importante si elles sont rcidivantes
comme dans lhmosidrose pulmonaire idiopathique de lenfant
ou le syndrome de Goodpasture.
La fuite de fer urinaire par transferrinurie est le fait de grands
syndromes nphrotiques.
Les saignements provoqus constituent une varit de pathomi-
mie dcrite sous le nom de syndrome de Lasthnie de Ferjol,
nom de lhrone dune nouvelle (Une histoire sans nom) de Bar-
bey dAurevilly qui se faisait saigner en se piquant les mamelons.
Les cas sont presque exclusivement des femmes exerant une
profession de sant et entretenant une relation perverse avec le
corps mdical : par les soustractions de sang dissimules, elles
tirent satisfaction de lembarras diagnostique dans lequel elles
plongent le mdecin. Leur complaisance accepter les investi-
gations est tout fait remarquable comme lest lingniosit des
modalits de soustraction sanguine. La relation mdicale nest
poursuivie que tant que le mdecin est dupe ou feint de ltre. Le
pronostic est difficile apprcier, car ces patientes changent
souvent de mdecins, dhpital, ou sont perdues de vue.
8. Carences en fer chez le nourrisson et lenfant
Lenqute tiologique chez un enfant est restreinte
quelques causes, dont certaines ont dj t voques plus haut
(saignements itratifs dune angiomatose de Rendu-Osler,
maladie cliaque, hmosidrose pulmonaire idiopathique).
Chez un nourrisson, la carence peut dcouler de la prmaturit,
la gmellit (lun des deux jumeaux gnralement transfuse
lautre et nat avec une anmie par spoliation).
Chez le nourrisson et le petit enfant, il faut voquer le saignement
dun diverticule de Meckel, dont le diagnostic est difficile et peut
tre tay par la captation du
99
TC lorsquil est tapiss dune
muqueuse de type gastrique (cas le plus frquent). Une autre
cause de saignement propre lenfant est lintolrance aux proti-
nes du lait de vache. Ce diagnostic est voqu devant un syndrome
diarrhique avec entropathie exudative. Le saignement digestif
est interrompu 3 4 jours aprs lexclusion du lait de vache.
TRAITEMENT
Il est men diffremment selon quil est curatif ou prventif.
TRAITEMENT CURATIF
Il est bas sur le traitement de la cause et celui du dficit en fer.
1. Traitement de la (ou des) cause(s)
Il implique que tous les facteurs de carence ont t identifis
et quils soit tous accessibles un traitement. Cest loin dtre
toujours le cas. Il est souvent facile de contrler labondance
des rgles quelle que soit la cause de la polymnorrhe, de
rduire les dons de sang, de rquilibrer un rgime, de pratiquer
lexrse dune lsion digestive hmorragique bien identifie et
isole. Il est plus difficile dobtenir de certains patients larrt de
toute prise danti-inflammatoires non strodiens, la stricte
observance dun rgime sans gluten. Il est illusoire dinterrompre
dfinitivement le saignement dangiomes digestifs diffus
(maladie de Rendu-Osler), dune angiodysplasie colique ou dune
colite inflammatoire. Les carences en rapport avec une anorexie
mentale, ou des saignements provoqus posent des problmes
de prise en charge encore plus difficiles.
2. Traitement du dficit
Il est bas sur ladministration de fer. La voie orale convient
dans la quasi-totalit des cas. En termes de tolrance et deffica-
cit, le sel de fer optimal est ferreux, se dissocie rapidement et
compltement dans les conditions de pH acide de lestomac, et
reste sous forme soluble dans le duodno-jjunum suffisam-
ment longtemps pour y tre convenablement absorb. La bio-
disponibilit est meilleure si le sel de fer est pris jeun, par
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
Prparations de fer disponibles en thrapeutique (prparations polyvitaminiques,
associations danti-anmiques et complments nutritionnels exclus)
Tableau 3
SEL DE FER
Ascorbate ferreux
Chlorure ferreux
Fdrate ferreux
Fumarate ferreux
Gluconate ferreux
Sulfate ferreux
Hydroxyde ferrique-saccharose
VOI E DADMI NI STRATI ON
Orale
Orale
Orale
Orale
Orale
Orale
Intraveineuse
SPCI ALI TS
ascofer
Fer UCB
Ferrostrane
Fumafer comprims Fumafer poudre
Tothma
Fero-grad Tardyfron
Venofer
CONCENTRATI ON UNI TAI RE EN FER MTAL
33 mg/glule
50 mg/5 mL (ampoules buvables)
34 mg/5 mL (sirop)
66 mg/comprim ; 33 mg/dose
50 mg/10 mL (ampoules buvables)
105 mg/comprim ; 80 mg/comprim
100 mg/5 mL (ampoules injectables)
223
exemple une heure avant un repas. La dose optimale exprime
en fer-lment est de 2 3 mg/kg/jour. Le tableau 3 indique
le contenu en fer des principaux sels de fer. Les formulations
homopathiques sont inappropries.
La dure du traitement est fonction de la svrit du dficit
et du caractre complet ou incomplet du contrle de sa (ses)
cause(s) : schmatiquement, chez un adulte, le dficit combler
pour corriger le taux dhmoglobine et reconstituer des rser-
ves convenables est de 1 3 g selon limportance de lanmie.
Tenant compte dun rendement par absorption de lordre de
10% des sels de fer per os, dune dose maximale tolrable de 100
200 mg/jour, le traitement ne parvient combler le dficit que
sil est prolong entre 3 et 6 mois dans la majorit des cas.
Il nest pas ncessaire den surveiller biologiquement lefficacit
avant la fin de cette priode. La crise rticulocytaire souvent all-
gue est gnralement modeste ou inapparente lorsquon corrige un
dficit en fer. Au terme de ce traitement, la normalisation de lhmo-
gramme (y compris du VGM) et lobtention dun taux de ferritine nor-
mal attestent dune correction convenable.
Les effets secondaires sont la coloration des selles en noir.
Les troubles digestifs (pigastralgies, sensation de distension
abdominale, diarrhe, constipation) traduisent une intolrance
muqueuse gastrique ou intestinale lie aux sels de fer. Ils sont
exceptionnellement assez prononcs pour justifier larrtdu trai-
tement, dautant que la seule alternative est la voie parentrale.
La voie parentrale nest rellement justifie que dans certai-
nes situations peu frquentes en pratique : hmodialyse chro-
nique (les pertes sanguines des circuits sont compenses par
une administration veineuse en fin de sance), manifestations
dintolrance digestive absolue (exceptionnelles), et discuter
au cas par cas. La seule forme parentrale actuellement disponi-
ble est administre par perfusion intraveineuse ce qui requiert
une hospitalisation de courte dure.
TRAITEMENT PRVENTIF
Il sadresse toutes les situations o la carence est prvisible.
Au cours de la grossesse, laugmentation des besoins est
compense par une supplmentation la dose de 1 mg/kg/jour
partir du dbut du deuxime trimestre.
Chez les donneurs de sang, une dose de 1 2 mg/kg/jour pen-
dant le mois qui suit chaque don compense la soustraction de
fer. La mme attitude est recommande pendant 6 8 semaines
au dcours dinterventions chirurgicales ayant provoqu une
spoliation sanguine importante et incompltement compense
(hmodilution normovolmique).
Chez les nourrissons, les laits actuels de premier ge et de
suite dispensent dun apport de fer supplmentaire. Celui-ci
peut simposer si lallaitement est maternel (3 5 mg/kg/jour :
les prsentations en sirop ou solut buvable sont pratiques).
En prvision dun traitement par EPO, un apport de fer est
recommand pour obtenir le plein effet de cette cytokine, sur-
tout sil y a une carence en fer latente. B
POINTS FORTS
>Toute carence en fer doit tre explore, et sa ou ses causes
identifie(s) : chez un adulte, il est possible quelle rvle
un cancer digestif latent ; chez une femme, elle rsulte
le plus souvent de pertes de fer lies aux rgles
abondantes, aux grossesses rptes.
>Le traitement par le fer ne doit tre entrepris quavec
la preuve dune carence en fer (il est incohrent et
inefficace en cas danmie microcytaire inflammatoire
ou de syndrome thalassmique).
>Pour tre efficace, un traitement martial curatif doit tre
prescrit une posologie suffisante (2 mg/kg/jour) et
prolonge (3 6 mois en moyenne).
>Un traitement prventif est utile au cours de la grossesse,
chez les nourrissons, les donneuses de sang, avant un
traitement par rythropotine.
retenir
A / VRAI OU FAUX ?
Une anmie microcytaire dpend
toujours dun stock de fer insuffisant.
Un taux bas de ferritine plasmatique
traduit toujours un stock de fer
insuffisant.
Lhyposidrmie signe la carence
en fer.
B / VRAI OU FAUX ?
tout ge et dans les 2 sexes, une
alimentation riche en fer vite une
carence en fer.
1
3
2
1 Toute anmie microcytaire justifie
un traitement martial prolong.
Une anmie par carence en fer peut
tre normocytaire.
C / QCM
Un ou plusieurs des examens suivants
sont inutiles pour lexploration diagnos-
tique (tiologique) dune anmie par
carence en fer :
Mylogramme.
lectrophorse de lhmoglobine.
2
1
3
2
Urographie intraveineuse.
Dosage de lantigne spcifique
de la prostate (PSA).
Examen cytobactriologique
des urines.
5
4
3
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : F , V , F / B : F , F , V / C : 1 , 2 , 3 , 4 , 5 .
DJ PARU DANS LA REVUE
Physiologie et pathologie du fer
Monographie
(Rev Prat 2000 ; 50 [9] : 941-91)
Dermatologie
Partie II Q 223
TUMEURS VASCULAIRES
Hmangiome infantile
Lhmangiome infantile (appel encore capillaire, lobul)
est une tumeur vasculaire bnigne, banale, prsente chez
10 % des nourrissons. Lhmangiome atteint 3 7 filles
pour 1 garon. Plus il est grave et plus il touche les filles.
1. Physiopathologie
Lhmangiome infantile est caractris par une croissance
postnatale assez brutale et une rgression secondaire
lente. La phase de croissance correspond une prolif-
ration endothliale avec nocapillarogense rsultant
dun trouble de la balance entre facteurs dangiogense
et danti-angiogense. La rgression correspond un
processus dapoptose. On a aussi soulign la parent
dimmunoractivit des capillaires de lhmangiome et
des microvaisseaux du placenta.
Sur des chantillons durines, le suivi de lvolution du
facteur dangiogense bFGF (basic fibroblast growth
factor), montre une production excessive corrle avec
la phase de croissance de lhmangiome. La production
seffondre lorsquun traitement est efficace, et en phase
de rgression spontane. Ce marqueur biologique ne
slve pas au cours des malformations vasculaires,
mme les plus volutives.
2. Aspects cliniques et volution
Lhmangiome est, dans plus de 80% des cas, une lsion
petite (< 2 cm). Les aspects communs dhmangiomes
de petite taille sont : un aspect tubreux rouge (la fraise) ;
une forme sous-cutane pure (bosse sous une peau
normale) ; une forme mixte (en uf poch de Lister),
la plus frquente (fig. 1, 2 et 3). La pousse dmarre
aprs la naissance et dure de quelques semaines 8 ou
10 mois. La lente rgression dure des annes (3 8 ou
10 ans). Aprs rgression il peut subsister des tlangiec-
tasies, un rsidu fibro-adipeux, une peau dyschromique
ou inlastique et en excs.
Dans des formes graves par leur extension, leur sige
ou une localisation viscrale, cest gnralement entre
0 et 3 mois que les complications surviennent, et que des
dcisions thrapeutiques sont prendre rapidement.
Un certain nombre daspects alarmants dhmangiomes
justifient une surveillance particulire.
Les localisations de la barbe (fig. 4) sont haut
risque de localisation larynge associe symptomatique
(dtresse respiratoire).
Des associations de malformations structurales et
dhmangiomes cphaliques sont observes avec une
frquence encore imprcise: il y a eu dabord la description
Angiomes
Classer et diagnostiquer les types dangiomes
LInternational Society for The Study of Vascular
Anomalies (ISSVA) classe les anomalies
vasculaires (anciens angiomes ) en 2 groupes :
les tumeurs vasculaires et les malformations
vasculaires. Cette classification repose
sur les donnes cliniques, histologiques,
radiologiques et hmodynamiques connues.
Un travail international de rflexion est conduit
par le Workshop on Vascular Anomalies,
tous les 2 ans, depuis 1976.
Les tumeurs rsultent de la prolifration
dun type cellulaire de lenvironnement
vasculaire, la cellule endothliale le plus souvent,
parfois un autre type cellulaire.
Les malformations vasculaires rsultent
dune altration localise du dveloppement
des vaisseaux.
Utiliser bon escient les outils de diagnostic
Lutilisation systmatique et globale
des diverses techniques modernes utiles
au diagnostic dun angiome (chographie,
doppler couleur, scanner, imagerie par rsonance
magntique, angiographies, et histologie) est
inutilement coteuse et pnible pour le malade.
Dans 90 95 % des cas lexprience permet
un diagnostic prcis cliniquement.
Lutilisation de telle ou telle mthode
radiologique, ou de la biopsie, est alors dcide
en fonction du diagnostic voqu
et de ses implications thrapeutiques.
Traitement
Lapproche des 2 groupes dangiomes
est radicalement diffrente.
La chirurgie peut tre utile dans les 2 cas.
Les traitements pharmacologiques sont utiles
pour les tumeurs vasculaires graves mais ne
changent pas lvolution des malformations
vasculaires.
L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 3 , 5 3
899
Consultation des angiomes
Service de neuroradiologie interventionnelle
Hpital Lariboisire
75475 Paris Cedex 10
odile.enjolras@lrb.ap-hop-paris.fr
Dr Odile ENJOLRAS
ref_enjolras 4/04/03 14:30 Page 899
du PHACE (S) syndrome. Cet acronyme anglais dsigne
le regroupement danomalies de la fosse postrieure,
avec des hmangiomes cphaliques (souvent tendus),
des anomalies artrielles intra- et extracrniennes, une
cardiopathie ou une coarctation de laorte, des dfauts
de lil (eye) et du nerf optique et des anomalies du
sternum (fissure, raph, absence). Il y a aussi un risque
de vascularite crbrale occlusive progressive avec
infarctus crbraux.
Les autres situations rellement alarmantes chez le
nouveau-n sont une localisation palpbro-orbitaire
occlusive, une atteinte faciale diffuse, un envahissement
prinal tendu rapidement ulcr sous les couches, une
atteinte larynge sous-glottique, des localisations hpa-
tiques, une forme miliaire cutane profuse laissant
craindre des localisations viscrales.
3. Diagnostic
Seules les formes sous-cutanes posent un problme de
diagnostic clinique. Lchographie couple au doppler
couleur permet le diagnostic dans des mains entranes
diffrencier lhmangiome, tumeur richement artrialise,
des malformations artrioveineuses.
Limagerie par rsonance magntique (IRM) donne des
images assez caractristiques : en T1 une tumeur de
signal intermdiaire avec des vaisseaux rapides, en T2
un hypersignal global dans une masse bien limite.
LIRM visualise des extensions profondes (ex. : orbite).
Certains examens complmentaires sont dcids en
fonction de symptmes cliniques (ex. : exploration ORL
par fibroscopie en cas dhmangiome en barbe, mme
en labsence de symptomatologie respiratoire ; suivi des
fonctions visuelles en cas de lsion palpbrale et orbitaire;
chographie hpatique systmatique dans les formes
miliaires, et dautant plus sil existe un gros foie, mme
si lenfant est asymptomatique). Lhistologie montre des
lobules denses de capillaires aux lumires souvent vir-
tuelles en phase de prolifration. Mais on a trs rarement
besoin de la biopsie dans un but de diagnostic.
Lhmangiome infantile pose peu de problmes de dia-
gnostic diffrentiel. Seules les formes profondes, sous une
peau normale, font hsiter avec une malformation lympha-
tique, ou une tumeur infantile dautre nature (rhabdomyo-
sarcome embryonnaire, fibrosarcome congnital, etc.).
4. Traitement
Les traitements des formes alarmantes sont le plus sou-
vent pharmacologiques.
La corticothrapie gnrale reste le traitement de
choix pour les hmangiomes alarmants qui menacent
une fonction ou risquent de laisser des squelles esth-
tiques graves. Les doses restent discutes : au minimum
2 mg/kg/j de prednisone ou de prednisolone, une phase
dattaque prolonge (rarement moins de 2 mois), une
baisse lente (en gnral sur 2 3 mois). Les effets secon-
daires sont ceux des fortes corticothrapies : facis
cushingode, stagnation staturale, hypertension artrielle,
rares cas de cardiomyopathie hypertrophique, rares
problmes infectieux, suppression surrnale. Les taux
de rponses dans notre exprience sont de 30 % de
rponses excellentes avec arrt de la pousse et franche
rgression sans rebond, 40 % de rponses douteuses
avec arrt de la pousse mais rgression lente sur des
annes (comme cela se produit sans traitement au cours
de lvolution naturelle dun hmangiome non trait) et
30 % dchecs avec poursuite de la pousse mme en
augmentant les doses jusqu 4 ou 5 mg/kg/j.
Autres traitements pharmacologiques : linterfron
2a (Roferon) ou 2b (Introna), et plus rcemment la
vincristine sont proposs dans des situations dhman-
giome grave aprs chec des corticodes le plus souvent.
La toxicit de ces traitements limite leur emploi ces
cas, mais leur efficacit est grande et depuis leur intro-
duction on ne dplore presque plus aucun dcs li
cette pathologie.
Chirurgie, place des lasers : dans certains cas une
chirurgie prcoce ou un traitement par lasers mdicaux sont
indiqus. Les lasers pulss colorant sont utiles pour les
hmangiomes trs minces en dbut de prolifration et
dans certains cas dhmangiomes ulcrs. Le renouveau
dune chirurgie prcoce (paupires) est en partie li
des progrs techniques (bistouris lectroniques type
cavitron ou dissectron).
La prise en compte plus importante de limpact mo-
tionnel et du retentissement psychosocial amne aujour-
dhui traiter en phase de croissance des lsions dh-
mangiome juges autrefois petites et quon aurait
laiss rgresser spontanment. Cela gnre aussi des
demandes de rparation de squelles mineures.
ANGI OME S
900
Hmangiome tubreux.
1
Hmangiome mixte.
2
Hmangiome en barbe avec
atteinte sous-glottique.
4
Hmangiome sous-cutan.
3
MALFORMATIONS VASCULAIRES
Toutes confondues, elles touchent moins de 1 % de la
population. Elles peuvent ne constituer quun prjudice
esthtique cutan modr ou tre graves. Leur gravit
peut tre lie lanomalie vasculaire elle-mme, par
exemple du fait de son sige ou de son extension, ou elle
peut tre le fait danomalies associes ou de complica-
tions secondaires (neurologiques, cardiaques, orthop-
diques, selon les cas).
Les malformations vasculaires sont prsentes pour toute
la vie (elles ne rgressent jamais) et la rpartition est de
une fille pour un garon. Elles sont classes, sur la base
de critres hmodynamiques et histologiques, en mal-
formations flux lent (capillaires, veineuses ou lympha-
tiques) et malformations flux rapide (artrio-
veineuses). Toutes les combinaisons lsionnelles sont
possibles. Certaines de ces lsions sinscrivent dans des
syndromes ponymes (syndrome de Klippel-Trenaunay,
syndrome de Parkes Weber, syndrome de Sturge-Weber,
etc.) ou dans des dysmorphoses complexes (syndrome
Prote, syndrome de Bannayan, etc.).
Malformations capillaires
Deux groupes de lsions capillaires se diffrencient : les
angiomes plans et les tlangiectasies.
1. Angiomes plans
Physiopathologie/tiologie : peu prs rien nest
compris de ltiologie de cette hyperplasie des nappes
capillaires superficielles.
Aspects cliniques et volution : langiome plan
(tache de vin ou malformation capillaire) est un des
angiomes les plus frquemment observs chez le
nouveau-n. Il est prsent la naissance, localis ou
diffus, et de sige ubiquitaire. Sa couleur est intense la
naissance, puis il plit un peu les toutes premires
semaines et la couleur se stabilise. Langiome plan peut
devenir hyperplasique et mme nodulaire aprs la
pubert, sur le visage (fig. 5). Il peut tre marqueur dun
syndrome plus complexe.
Des exceptions : lembolisation thrapeutique est rali-
se essentiellement en cas d hmangiome hpatique
volumineux compliqu de dfaillance cardiaque. Mais
lhpatomgalie associe aux hmangiomes du foie
nest pas en soi une indication formelle de traitement :
ce nest quen cas de retentissement sur le cur et sur
ltat gnral du nouveau-n quun traitement mdical
ou une embolisation thrapeutique sont proposs pour
hter la rgression des lsions.
La radiothrapie na plus aucune indication ici.
Autres tumeurs vasculaires infantiles
1. Hmangiomes congnitaux
Il sagit de tumeurs vasculaires rares, pleinement dve-
loppes in utero, sans croissance postnatale, et qui vont
rgresser rapidement, spontanment, en une anne envi-
ron. Certaines de ces lsions sont dtectes par chogra-
phie et doppler prnatals, ds le 4
e
mois de grossesse.
Plusieurs aspects cliniques existent : plaque infiltre
ronde avec halo ple, tumeur violace ou ple, compor-
tant parfois au centre, la naissance, une cicatrice ou
une crote linaire. Il existe une certaine htrognit
histologique.
La difficult est de ne pas se laisser trop facilement ras-
surer par un diagnostic dhmangiome congnital, et de
laisser voluer une tumeur maligne congnitale (rhabdo-
myosarcome, fibrosarcome) ou de mconnatre une
lsion bnigne diffrente (myofibromatose infantile). En
cas de doute il faut faire une biopsie ou raliser, si elle
est possible, lexrse demble.
2. Syndrome de Kasabach-Merritt
Il est exceptionnel et trs grave. Il ne complique pas un
hmangiome infantile mais se greffe spcifiquement
sur un hmangio-endothliome kaposiforme (HEK) ou
un angiome en touffes (AT). Ces tumeurs vasculaires,
dindividualisation plus rcente, peuvent tre cong-
nitales ou se dvelopper ultrieurement (plutt infantiles
cependant). Elles ne sont pas toujours associes
au syndrome de Kasabach-Merritt (SKM). Elles offrent
des diffrences histologiques et en immunophnotypage
avec lhmangiome infantile. Le syndrome de Kasabach-
Merritt entrane une masse tumorale pourpre ou violace,
la fois ecchymotique et inflammatoire. Les anomalies
biologiques associes sont une thrombopnie profonde
(souvent moins de 10 000 plaquettes/mm
3
), un taux
bas de fibrinogne et des taux levs de D dimres.
Les traitements sont defficacit incertaine (corticodes,
interfron , vincristine, ticlopidine + aspirine, pento-
xyphylline). Lembolisation thrapeutique ou lexrse
totale peuvent tre proposes dans certains cas.
Il ne faut pas confondre le syndrome de Kasabach-
Merritt avec les coagulopathies associes aux malfor-
mations veineuses ou lymphatiques (substratum: une
malformation flux lent ; thrombopnie moins svre ;
traitement diffrent : v. plus loin).
Dermatologie
901
Angiome plan facial
hyperplasique.
5
Malformation capillaire
cutane faciale et syn-
drome de Sturge-Weber :
un angiome plan facial
plus ou moins tendu mais
touchant toujours laire
trigmine haute V1,
(front et paupire sup-
rieure) peut, dans environ
10 % des cas, sassocier
des anomalies oculaires
du mme ct (angiome
chorodien, glaucome) et
une malformation vascu-
laire de la pie-mre, homo-
latrale aussi. Celle-ci est
bien visualise tt dans la vie grce lIRM avec injec-
tion de gadolinium. Elle est cause dpilepsie et de
troubles moteurs controlatraux, ainsi que de dficit
intellectuel variable. Les signes oculaires et neurolo-
giques peuvent tre prsents ds la priode nonatale et
ncessiter une prise en charge en urgence.
Macromlie congnitale et malformations vasculaires
complexes et combines dun ou plusieurs membres :
plusieurs situations cliniques sont possibles :
des angiomes plans diffus dun membre avec macro-
mlie congnitale non aggrave ensuite ;
lassociation dangiomes plans, de grosses varices (veine
marginale externe de cuisse) et de vsicules lympha-
tiques sur un membre hypertrophi : cest le syndrome
de Klippel-Trenaunay, prsent ds la naissance mais
dont les symptmes (allongement du membre) vont
saccentuer au cours de la croissance (fig. 6) ;
Les traitements sont longs (nombreux passages ncessaires)
et la rponse est variable selon lpaisseur de langiome
plan. Une grande surface atteinte est un facteur dchec
ou de limitation du rsultat. Le traitement est ralis soit
aprs anesthsie locale avec la crme Emla, soit sous
anesthsie gnrale.
Les formes faciales associes des hypertrophies osseuses
(maxillaires) asymtriques entranant des bances
ncessitent une prise en charge en orthodontie/chirurgie
orthognathique.
2. Tlangiectasies
tiologie : dans un certain nombre de formes familiales
une mutation gntique responsable est connue.
Aspects cliniques et volution: les tlangiectasies sont
rouges, ponctuelles, ou linaires, parfois groupes
(bouquets ou volutes).
Si un piderme hyperkratosique les surmonte on parle
dangiokratomes.
Divers syndromes ont comme signe cutan des tlan-
giectasies :
La maladie de Rendu-Osler, ou tlangiectasie hrditaire
hmorragique, est transmission autosomique dominante;
2 gnotypes sont actuellement connus (mutations de
lendogline ou dALK-1). Le risque est li aux hmorragies
secondaires aux tlangiectasies des muqueuses, nasales
notamment, et lexistence de malformations artrio-
veineuses pulmonaires, hpatiques ou du systme nerveux
central.
La Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)
combine des marbrures violaces, des tlangiectasies et
des dpressions cutanes pourpres et fragiles. Quelques
anomalies, orthopdiques en particulier, sont associes.
Les formes monomliques sont plus frquentes que les
formes diffuses.
Lataxie-tlangiectasie est familiale et rcessive auto-
somique, lie une mutation du gne ATM. Elle associe
une immunodficience humorale (IgA), un risque de
tumeurs malignes (sein) et de lymphomes et leucmies.
Lataxie et les tlangiectasies faciales sont prsentes
chez presque tous les patients.
Le diagnostic est clinique, la biopsie rarement nces-
saire (sauf dans certains syndromes).
Le seul diagnostic diffrentiel qui se pose est la masto-
cytose type de telangiectasia macularis perstans (pour
les tlangiectasies essentielles dissmines).
Traitement : les tlangiectasies sont souvent trs am-
liores par les traitements par lasers (lasers colorant
pulss et lasers KTP).
Malformations lymphatiques
1. Physiopathologie
Il sagit de troubles de la circulation de la lymphe et de
la vasculogense lymphatique (hypoplasie/aplasie). On
sait peu de chose sur leur origine. Des lymphdmes
congnitaux familiaux, de transmission autosomique
dominante, sont lis une mutation du VEGFR3.
ANGI OME S
902
Syndrome de Klippel-Trenaunay : lallongement de
jambe na pas t contrl par une piphysiodse trop tardive
(cicatrices du genou).
5
cas, exceptionnel, un
gros membre rouge et
chaud, un lymphdme
et des fistules artrio-
veineuses : cest le
syndrome de Parkes
Weber. Les complica-
tions orthopdiques
(allongement de mem-
bre, lyses osseuses) et
cutanes (ulcrations,
hmorragies) sont
parfois svres. Il peut
exister une dfaillance
cardiaque.
Lembolisation thra-
peutique des fistules
artrio-veineuses est
parfois propose.
ces 3 situations bien particulires sajoute le syndrome
Prote, avec hypertrophies de membres asymtriques,
au hasard , tumeurs bnignes (lipomes, lymphan-
giomes) et hamartome pidermique verruqueux
linaire. Les angiomes plans y sont profus et intens-
ment rouges la naissance ; ils sattnuent spontanment
en 2 3 ans.
Le diagnostic dangiome plan est clinique. La biopsie
est exceptionnellement ncessaire, de mme le doppler.
Parmi les diagnostics diffrentiels (rares) retenons les
formes rythmateuses de dbut de certaines sclro-
dermies localises, et les formes dormantes de malfor-
mations artrioveineuses.
Traitement : les lasers sont la technologie la plus
approprie pour traiter les angiomes plans (en dtruisant
une partie de ce rseau capillaire trop riche et trop dilat).
Les lasers pulss colorant sont les plus efficaces. Ils ne
comportent pratiquement pas de risques de cicatrices.
4. Traitements
Sclrothrapie itrative des kystes, et (ou) chirurgie sont
difficiles.
Une coagulopathie chronique de consommation peut
tre associe aux malformations lymphatiques tendues,
elle relve de lhparinothrapie.
Malformations veineuses
1. Physiopathologie/tiologie
Il existe de rares familles de malformations veineuses
cutanes et muqueuses transmission autosomique
dominante (2 % de toutes les malformations veineuses).
Le gne en cause, localis en 9p 21-22, encode le rcepteur
endothlial tyrosine kinase TIE2 .
Divers aspects sont observs :
lymphdme pur (pied, jambe, main, bras) ;
malformation lymphatique microkystique, avec vsi-
cules transparentes en frai de grenouille. Certaines
Dermatologie
903
Malformation lymphatique
microkystique avec semis de vsi-
cules claires.
7
Malformation lymphatique macrokystique axillaire et
brachiale.
8
sont noirtres du fait
dhmorragies, et
dautres sont hyper-
kratosiques. De
telles lsions ont t
dcrites sous le nom
de lymphangiome
circonscrit (fig. 7) ;
malformation lym-
phatique macrokys-
tique volumineuse,
encore appele
hygroma kystique :
plus frquente en
rgion cervicale ou
axillaire (fig. 8) o
le dpistage in utero
est possible ds le
deuxime trimestre ;
malformations lym-
phatiques tendues
et combines macro-
et microkystiques,
infiltrant la rgion
faciale, le tronc ou
un membre.
Quelques syndromes rares comportent des malfor-
mations lymphatiques :
syndrome de Turner et syndrome Noonan, avec lym-
phdmes ;
syndrome de Njolstad, avec lymphdmes et lym-
phangiectasie pulmonaire ;
syndrome dAagenaes, avec lymphdme et cholestase;
syndrome de Hennekam, avec dysmorphie, lymph-
dmes et lymphangiectasie intestinale.
3. Diagnostic
Le diagnostic de malformation lymphatique est facilit
par limagerie moderne : chographie, scanner ou IRM
mettent en vidence des poches liquidiennes plus ou
moins grosses.
Histologiquement un rseau de fentes et poches vascu-
laires vides de sang dissque les tissus. Des amas de
lymphocytes juxtavasculaires sont frquents, et des
lymphocytes peuvent tre trouvs dans les lumires.
Le diagnostic diffrentiel se pose surtout pour les
formes macrokystiques et plutt dans le sens dun excs
de diagnostic de malformation lymphatique devant des
tumeurs kystiques infantiles, certaines malignes.
Les malformations
veineuses se traduisent
par une tumfaction
molle, compressible, en
gnral non douloureuse,
sous une peau ou une
muqueuse nettement
bleue (fig. 9). La temp-
rature locale est normale.
Le volume augmente
avec llvation de la
pression veineuse locale
(position dclive, effort
physique, cris ou pleurs)
et saffaisse en situation
inverse. Des phlbolithes
(calcifications rondes)
sont palps. Souvent la
malformation veineuse
nest quune nappe bleue
discrte chez le petit
enfant. Elle se dveloppe
et paissit peu peu.
Malformation veineuse :
couleur bleue typique.
9
Des pisodes douloureux sont la consquence de phno-
mnes de thrombose spontane localise. Les malforma-
tions veineuses intressent le plus souvent la peau, les
muqueuses et les tissus mous, mais aussi les viscres
(tube digestif, vessie). Outre les douleurs, elles crent
un prjudice esthtique. Elles saggravent lentement au
cours de la vie et surtout de lenfance.
Quelques syndromes complexes rares comportent des
malformations veineuses :
syndrome de Bean cutano-digestif ;
syndrome de Maffucci, o des anomalies veineuses
cutanes sont associes une prolifration tumorale
(hmangio-endothliome cellules fusiformes) et o
il existe des enchondromes, altrant la forme des os et
susceptibles de dgnrer ;
glomangiomes et glomangiomatose cutane : une lsion
bien particulire o les vaisseaux veineux anormaux
comportent de faon irrgulire des couches de cellules
actine-positives dans leur paroi. Cette forme est
familiale, transmission autosomique dominante,
et lie une mutation du gne glomuline.
3. Diagnostic
Le meilleur examen est lIRM qui montre des nappes et
des poches en hypersignal intense sur les squences
pondres en T2 (fig. 10). Les radiographies simples
Au dbut la malformation artrio-veineuse se manifeste
par un aspect de faux angiome plan congnital ou de
faux hmangiome en rgression, plus chaud que la peau
avoisinante ou battant la palpation. La lsion devient
peu peu une masse de plus en plus rouge, chaude, battante,
avec parfois un frmissement (thrill) la palpation (fig. 11).
De grosses veines de drainage sinueuses stendent pro-
ANGI OME S
904
montrent les phlbolithes
(excellent indicateur du
diagnostic de malformation
veineuses). Le scanner peut
tre utile pour visualiser des
lsions osseuses de malfor-
mation(s) veineuse(s).
Histologiquement, les mal-
formations veineuses sont
constitues de fentes vascu-
laires, souvent de grande
taille et tortueuses qui for-
ment un rseau qui dissque
le tissu hte.
Le principal diagnostic diff-
rentiel, cause de la couleur
bleue, est le nvus bleu de
Ota ou de Ito, mais aussi cer-
tains mlanomes malins
nodulaires.
4. Traitement
Le traitement stale sur des annes et commence ds
quil y a gne, douleurs, distorsion des traits ou retentis-
sement dentaire la face. Il combine des gestes de
sclrothrapie percutane (utilisant des agents puissants
comme lthanol pur ou ml de lEthibloc) et de la
chirurgie rparatrice.
Une coagulation intravasculaire localise (CIVL)
chronique est parfois associe, avec fibrinogne bas et
D-dimres levs ; elle relve dun traitement base
dhparines de bas poids molculaire.
Malformations artrio-veineuses
Ce sont les plus rares, mais aussi les plus dangereuses
des malformations vasculaires. Elles correspondent aux
anciens anvrismes artrio-veineux ou cirsodes. En
principe, prsentes ds lenfance, elles peuvent rester
longtemps dormantes. Le passage une forme active
grave semble pouvoir tre dclench par un traumatisme,
parfois minime, par une tentative de traitement chirurgical
partiel ou une embolisation, ou par une modification
hormonale (pubert, grossesse).
1. Causes
On les suppose lies un dysfonctionnement de voies
contrlant la diffrenciation, la maturation et ladhsion
des cellules des parois vasculaires.
IRM montrant la malformation
veineuse intramusculaire et arti-
culaire en hypersignal T2 intense.
10
gressivement des
territoires initialement
normaux. La surface
est fragile. Des crotes,
des ulcrations, des
saignements peuvent
survenir.
Un certain nombre de
syndromes comportent
des malformations
artrio-veineuses :
syndrome de Parkes Weber avec gigantisme monom-
lique, lymphdme, risque cardiaque ;
syndrome de Cobb cutano-vertbro-spinal avec
risque de paraplgie ;
syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc ou de Wyburn-
Mason, avec malformation artrio-veineuse faciale et
oculo-crbrale, et complications type de crises
convulsives, hmiplgie, ccit.
3. Diagnostic
Le diagnostic est confirm par les examens, et en premier
lieu lexamen chographie doppler montrant une aug-
mentation de la vitesse circulatoire avec prsence de
fistules artrio-veineuses. Lartriographie localise les shunts
et une opacification veineuse trop prcoce (fig. 12). Le
scanner peut tre ncessaire pour rechercher des lyses
osseuses (malformation artrio-veineuse des membres)
et lIRM pour visualiser linvasion tissulaire par les
vaisseaux rapides artriels et veineux.
La gravit des malformations artrio-veineuses peut
tre due leur retentissement cardiaque (augmentation
Malformation artrio-veineuse
faciale volue avec hmorragies
conjonctivales.
11
Artriographie de malformation
artrio-veineuse du scalp montrant
la zone fistuleuse.
12
du dbit cardiaque
par effet shunt :
2 % des cas) et la
surveillance par
chographie car-
diaque est conseille
dans les cas de mal-
formation artrio-
veineuse tendues.
Histologiquement, la
lsion est constitue
de vaisseaux de taille
trs varie, avec des
communications
directes entre des
vaisseaux darchitec-
ture plutt artrielle
et des veines.
Le diagnostic diffrentiel est tabli au dbut avec lan-
giome plan, rarement avec des lsions inflammatoires
dermatologiques ou encore radiologiquement avec des
tumeurs contenant des fistules artrio-veineuses.
4. Traitement
Les traitements des malformations artrio-veineuses
sont particulirement difficiles. La meilleure option est
lembolisation thrapeutique suivie dans les 24 48 h de
chirurgie dexrse large avec reconstruction. Elle nest
pas toujours possible ou esthtiquement acceptable. Les
embolisations seules ne sont dans la majorit des cas
que des traitements palliatifs, mme avec des matriaux
considrs comme dfinitifs . I
Dermatologie
905
Ne plus parler des angiomes en gnral :
il ny a rien de commun (en clinique
et dans la prise en charge du diagnostic
et du traitement) entre tumeurs
et malformations vasculaires.
Se rappeler que bon nombre de tumeurs
vasculaires infantiles bien sr la plus banale
lhmangiome, mais aussi la plupart
des hmangiomes congnitaux rgressent
souvent spontanment.
Diffrencier les malformations vasculaires
flux lent (capillaires, veineuses
et lymphatiques) pour lesquelles les bilans
sont limits et non invasifs, des malformations
artrio-veineuses o des bilans complexes
sont ncessaires.
Se souvenir que cette distinction
entre malformations flux lent et flux
rapide se retrouve en thrapeutique :
on peut habituellement traiter
progressivement, et par retouches successives,
des malformations flux lent.
Il faut viter ce type dapproche
avec une malformation artrio-veineuse
qui risque de sen trouver stimule.
Diner PA, Petit F, Soupre V et al. Exrse prcoce des hman-
giomes de la face : nouvelle technique par ultrasons.Ann Dermatol
Venereol 1998 ; 125 : 605-7.
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POUR EN SAVOIR PLUS
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RFRENCES
UNIVERSITAIRES
N 7
Publication bimensuelle de formation mdicale continue
Tribune
La protonthrapie:
une technique dirradiation
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L. Chabanne, D. Rigal
Une rforme
sous lAncien Rgime
J.-M. Chabot
Protection sociale
A.-L. Le Faou
Colopathie fonctionnelle
P. Ducrott
Contraception
C. Quereux
Mningites infectieuses
et mningo-encphalites
chez lenfant
et chez ladulte
J.-P. Stahl
Lithiase urinaire
B. Dussol, . Lechevallier
ISSN 0035-2640
1er avril 2003
Avant-propos
. Quoix
Classication et pathognie
. Brambilla, S. Lantuejoul, N. Sturm
pidmiologie
A.-J. Sasco
Diagnostic
V. Westeel
Cancer petites cellules
J.-L. Pujol, X. Quantin, W. Jacot, J.-M. Boher,
O. Molinier, P. Godard
Carcinome bronchiolo-alvolaire
M. Wislez, J. Cadranel, B. Milleron
Traitement des cancers
non petites cellules
P.-J. Souquet
Complications aigus
J.-P. Sculier, . Quoix
Cancers secondaires
B. tienne-Mastroanni, G. Freyer, J.-F. Cordier
Pour la pratique
B. Lebeau
Cancers
broncho-pulmonaires
D rF . V a y l e t
TOME 53
Retrouvez les annonces
carrires sant
de La Revue du Praticien
sur son site Internet
www.33docpro.com
PARTIE II
Q 224
Appendicite de lenfant et de ladulte
P
r
Xavier Barth, D
r
Olivier Monneuse
Service durgence chirurgicale viscrale, hpital Edouard Herriot, place dArsonval, 69437 Lyon Cedex
xavier.barth@chu.lyon.fr
Il sagit dune inflammation aigu de lappendice, organe de type
lympho-pithlial appendu la base du ccum.
RAPPEL ANATOMIQUE
Lappendice est un diverticule implant au bord postro
interne du ccum, environ 3 cm en dessous de la valvule ilo-
ccale, au point de jonction des 3 bandelettes longitudinales du
ccum. Sa longueur est variable, en moyenne de 8 10 cm.
Sa vascularisation, de type terminal, est assure par la bran-
che appendiculaire de lartre ilo-bicco-appendiculo-colique,
terminaison de lartre msentrique suprieure.
Sa situation dfinitive rsulte de la rotation de lanse ombili-
cale primitive ainsi que de laccroissement du bourgeon ccal
qui va progressivement gagner la fosse iliaque droite. Le ccum
va donc successivement occuper lhypocondre gauche au
3
e
mois de la vie ftale, lhypocondre droit au 4
e
mois, enfin
la fosse iliaque droite. Cette rotation de lanse intestinale
primitive peut sarrter prmaturment, expliquant les varia-
tions topographiques du ccum et de lappendice :
dans 70 % des cas lappendice est en position latro-
ccale interne, intrapritonale, se projetant sur la paroi au
niveau du point de Mac Burney mi-distance entre lpine
iliaque antro-suprieure et lombilic.
lappendice rtro-ccal remonte en arrire du ccum, en
position sous-pritonale ;
lappendice pelvien plonge dans le pelvis, au contact de
la vessie et de la sphre gnitale de la femme ;
lappendice sous-hpatique est situ dans lhypocondre
droit, sous la pointe du foie droit ;
lappendice msocliaque se situe au milieu des anses
grles, dans la rgion pri-ombilicale, appendu un ccum flottant ;
plus rarement lappendice peut tre en position latro-
ccale externe ou rtro-ilale.
PIDMIOLOGIE
Cette affection reprsente lune des urgences chirurgicales les
plus frquentes (300 000 interventions en France chaque anne,
soit 40 % des interventions abdominales) et se voit surtout entre
POINTS FORTS
> Une appendicite aigu peut se voir tout ge.
> Labsence de corrlation anatomo-clinique rend souvent
le seul diagnostic clinique alatoire, des formes cliniques
majeures pouvant reflter des formes anatomiques
mineures et inversement : ainsi que le soulignait Henri
Mondor : On devrait apprendre dire les appendicites
et non lappendicite .
> Le diagnostic clinique peut tre trs difficile par suite du
polymorphisme de son expression clinique et des localisations
variables de lappendice dans la cavit abdominale.
> Le dveloppement de limagerie (chographie et tomo-
densitomtrie) permet daffirmer le diagnostic et dviter
les appendicectomies inutiles, autrefois frquentes (jusqu
40 % des cas) et dont le nombre est en constante diminution.
> Le diagnostic dappendicite impose une intervention
immdiate. Il ny a pas de traitement mdical de
lappendicite aigu dont lvolution spontane est
imprvisible et peut aboutir en quelques heures une
perforation et une pritonite.
> La clioscopie permettait initialement de rsoudre
les incertitudes diagnostiques et le problme des appendicec-
tomies inutiles. Il faut cependant garder lesprit que, si
peu invasive soit-elle, elle reste une intervention chirurgicale,
et le dveloppement de limagerie a rduit sa valeur
diagnostique, sauf en cas de doute persistant entre une
pathologie appendiculaire et une pathologie annexielle.
comprendre
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une appendicite chez lenfant et chez ladulte.
Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge.
771
Ref_Barth_771 27/04/04 16:12 Page 771
772
10 et 60 ans, lacm se situant dans lenfance et ladolescence.
Les personnes ges sont peu atteintes (4 % des malades ont
plus de 60 ans). Les 2 sexes sont galement atteints.
TIOLOGIE
Lobstruction de la base de lappendice par un stercolithe, ou
plus rarement par des dbris vgtaux ou des parasites,
explique la majorit des appendicites aigus. Favorise par
la stase intestinale et par le vase clos anatomique quest lappen-
dice, elle entrane une pullulation microbienne intraluminale et
les germes vont atteindre les diffrentes couches de la paroi
appendiculaire.
Cette obstruction peut galement tre provoque par une
hypertrophie des structures lymphodes sous-muqueuses de
lappendice, expliquant la survenue dappendicites contemporai-
nes dinfections de la sphre rhino-pharynge avec des recru-
descences saisonnires.
Lobstruction appendiculaire peut ajouter ses effets au mca-
nisme prcdent, entranant des ulcrations muqueuses qui
favorisent la dissmination des germes ou, plus rarement, expli-
quer elles seules la survenue dune ncrose appendiculaire
totale ou segmentaire.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Lappendicite catarrhale se caractrise par une dilatation des
vaisseaux de la sreuse, un dme du mso et quelques exsu-
dats fibrineux. Lappendice est rouge et turgescent, histologi-
quement les follicules sont hypertrophis et les diverses cou-
ches paritales sont infiltres de polynuclaires.
Lappendicite suppure ou pyo-appendice correspond un
appendice augment de volume, sous tension, et parfois en
battant de cloche, dont les parois sont paissies et friables,
recouvertes de fausse membrane, avec un contenu luminal
purulent. lhistologie on note des ulcrations de la muqueuse
une infiltration leucocytaire et des micro-abcs de la paroi
appendiculaire.
Lappendicite gangreneuse est verdtre, ncrotique par plaque,
trs friable et malodorante. Lpanchement de voisinage est lou-
che, ftide et franchement septique. Histologiquement, il existe
des signes de ncrose et dinfection entranant une destruction
progressive de tous les lments de la paroi appendiculaire.
Lappendicite perfore est laboutissement de la forme suppu-
re par clatement ou de la forme gangreneuse par sphacle.
La perforation est plus ou moins franche, lenticulaire ou totale.
Cette perforation aboutit une pritonite qui peut tre dif-
fuse demble ou le plus souvent localise dans la fosse iliaque
droite. Les exsudats fibrineux vont favoriser les accolements
avec dautres organes (piploon, anses grles) pour limiter lin-
fection en isolant le foyer appendiculaire du reste de la cavit
abdominale.
Cest alors le passage au plastron appendiculaire, au centre
duquel se trouve lappendice qui peut subir une fonte purulente
et constituer un abcs appendiculaire. Ce dernier peut secondai-
rement se rompre dans la cavit pritonale et entraner une
pritonite gnralise ou se fistuliser spontanment dans un
viscre ou la peau.
DIAGNOSTIC CLINIQUE
FORME TYPIQUE
Elle ne pose gure de problme diagnostique : il sagit de
linflammation dun appendice en position iliaque droite, chez un
adulte jeune. Le tableau se constitue en quelques heures.
1. Signes fonctionnels
Ils sont domins par une douleur dapparition brutale et
dintensit croissante, vive, continue, lancinante, type de br-
lure ou de dchirure, sigeant dans la fosse iliaque droite (aprs
avoir parfois commenc dans la rgion pri-ombilicale ou lpi-
gastre), irradiant vers la cuisse droite, parfois exacerbe par
la toux, leffort, linspiration profonde. Les vomissements sont
alimentaires puis bilieux, et ne soulagent pas les douleurs. Une
constipation sy associe depuis le dbut de la crise.
2. Examen clinique
Ltat gnral est conserv, dans un contexte fbrile autour
de 38 38,5 C, le pouls est acclr autour de 100 110 min.
Lexamen physique, la langue est saburrale, labdomen
respire normalement. La fosse iliaque droite est le sige dune
hyperesthsie cutane, sa palpation entrane une douleur pro-
voque nette au point de Mac Burney ( mi-distance entre
lombilic et lpine iliaque antro-suprieure) avec gnrale-
ment une dfense localise. Les signes de Blomberg (douleur au
relchement de la fosse iliaque droite) et de Jacob (douleur de
la fosse iliaque droite lors du relchement de la fosse iliaque
gauche) tmoignent dune irritation pritonale dbutante.
Le toucher rectal du cul-de-sac de Douglas dclenche une dou-
leur du ct droit. Les orifices herniaires et les aires ganglionnai-
res sont libres, lexamen uro-gnital est normal.
FORMES CLINIQUES
1. Formes symptomatiques
Les formes frustes se caractrisent par des signes dappel
moins nets, plus progressifs ou trompeurs. La douleur peut tre
masque par un antalgique, son sige peut tre au dbut
pri-ombilical. Les vomissements sont souvent remplacs par
un simple tat nauseux. Le transit peut tre conserv, voire
diarrhique notamment chez lenfant, la fivre peut tre
absente ou masque par une antibiothrapie aveugle.
loppos, les formes graves demble correspondent un
tableau de pritonite primitive par perforation appendiculaire
en un temps : les douleurs sont trs vives et diffuses, associes
des vomissements abondants et un arrt total du transit. Ltat
gnral saltre en quelques heures avec un facis pritonal
(cernes sous les yeux, nez pinc, teint gristre) et une hyper-
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thermie 39-40 C. Labdomen ne respire pas malgr une
polypne, la palpation rvle une contracture abdominale
gnralise, les touchers pelviens sont trs douloureux.
2. Formes selon le terrain
Lappendicite du nourrissonse voit surtout pendant la 2
e
anne et
son diagnostic est souvent tardif. Le tableau est celui dune gastro-
entrite fbrile avec diarrhes et vomissements, fivre 38 C,
mtorisme abdominal diffus. Lexamen est difficile, lenfant doit
tre rassur et il faut attacher une grande valeur la douleur de
la fosse iliaque droite la palpation. Dans sa forme toxique,
le tableau clinique est impressionnant chez un nourrisson prostr
ou agit, ltat gnral gravement altr (facis ple et cyanos,
yeux excavs, extrmits livides, pouls filant, hypothermie, oligurie),
contrastant avec un examen abdominal pauvre.
Lappendicite de lenfant est volontiers atypique, notamment
dans un contexte de rhinopharyngite associe des douleurs
abdominales et une fivre 39-40 C, lappendicite effective
sinscrivant dans le cadre dune raction lymphode gnralise.
Ailleurs, lanalyse durines peut tre trompeuse, montrant la pr-
sence dactone qui nest que la consquence prcoce des
vomissements et de la dshydra-tation chez certains enfants
maigres lquilibre hydro-lectrolytique instable.
Lappendicite du vieillard peut, ct de la forme typique, se
manifester par un tableau docclusion fbrile, ou surtout par un
tableau torpide pseudotumoral avec des troubles digestifs sub-
aigus ou chroniques (constipation, intolrance digestive) et une
fbricule vesprale, lexamen clinique met en vidence une masse
aux contours mal limits et peu douloureuse de la fosse iliaque droite.
Lappendicite de la femme enceinte est de diagnostic difficile
partir du 4
e
mois : la douleur est plus haute et latrale, sous-
costale ou lombaire droite, les signes paritaux abdominaux sont
peu marqus et doivent tre recherchs en dcubitus latral gau-
che, et labsence de signe dinfection urinaire est de grande valeur.
Chez le sujet sous corticothrapie, ou immunodprim, la douleur est
attnue, la fivre souvent absente, les ractions paritales diminues.
3. Formes topographiques
Lappendicite rtroccale se manifeste par des douleurs
sigeant dans la fosse lombaire droite plutt que dans la fosse
iliaque droite, irradiant vers la racine de la cuisse et la fesse,
saccompagnant dun psotis sous forme dune flexion de
la cuisse sur le tronc traduisant lirritation du psoas. Les vomis-
sements sont souvent absents et le transit normal. Lexamen cli-
nique, en dcubitus latral gauche, met en vidence une douleur
provoque postrieure, dans la fosse lombaire, sus- et rtro-
iliaque accentuant la flexion de la hanche, avec parfois une
dfense du carr des lombes, alors que la fosse iliaque droite est
libre et le toucher rectal normal. Il nest pas rare de trouver
la prsence de quelques hmaties ou leucocytes lanalyse durines.
Lappendicite pelvienne entrane une douleur abdominale
basse, sus-pubienne droite, associe des vomissements ou des
nauses ainsi qu des signes daccompagnement vsicaux
(dysurie, pollakiurie, tnesme vsical, voire rtention durine) et
rectaux (diarrhes, preintes, tnesme). lexamen, la fosse
iliaque droite est libre, mais il existe une dfense et une douleur
sus-pubienne provoque la palpation. Les touchers pelviens
sont primordiaux, rveillant une douleur intense droite et ne
dcelant pas danomalie de la sphre gnitale chez la femme.
En labsence de traitement, lappendicite pelvienne peut voluer
vers la constitution dun abcs du Douglas, avec le risque
douverture dans le rectum, le vagin ou la vessie.
Lappendicite sous-hpatique comporte une douleur haut
situe, dans lhypocondre droit, avec localement une douleur
provoque et une dfense sous lauvent costal.
Lappendicite msocliaquese traduit par une douleur pri-ombi-
licale associe des troubles du transit et des vomissements
abondants. Elle volue rapidement vers un tableau docclusion
fbrile du grle, avec un abdomen mtoris et diffusment dou-
loureux, les touchers pelviens restant souvent ngatifs.
Lappendicite herniaire correspond linflammation dun appen-
dice contenu dans un sac herniaire, le plus souvent inguinal.
La scne dbute par une douleur progressive au niveau dune her-
nie souvent anciennement connue. lexamen clinique, la hernie
nest souvent quimparfaitement rductible, avec des signes locaux
dinflammation (peau rouge et luisante).
Lappendicite gauche est exceptionnelle, correspondant un
clon droit non accol ou plus rarement encore un situs inversus.
4. Formes volutives
Lvolution ne peut tre durablement favorable, mme si par-
fois la crise initiale cde au traitement mdical. De redoutables
complications ultrieures rendent lintervention imprative.
Pritonite appendiculaire : Lextension de linfection toute
la sreuse pritonale, constituant une pritonite gnralise, est
la complication majeure qui menace lvolution de toute crise dappen-
dicite aigu. Elle peut se manifester de diffrentes manires:
lsous forme dune pritonite purulente primitive : la douleur
inaugurale est en coup de poignard et ltat gnral rapide-
ment altr. Lexamen clinique met en vidence une contrac-
ture abdominale gnralise, dont certains caractres pour-
ront permettre de retrouver lorigine appendiculaire
(le maximum des signes se situe dans la fosse iliaque droite).
Il sy associe des vomissements et une hyperthermie autour
de 39 C. LASP ne montre pas de pneumopritoine ;
lsous forme dune pritonite putride : laltration rapide de
ltat gnral domine le tableau clinique avec un facis
plomb, un pouls rapide et filant, une diarrhe putride et des
douleurs abdominales violentes, lexamen clinique montrant
un mtorisme abdominal discret sans contracture ni dou-
leur aux touchers pelviens, le malade restant le plus souvent
apyrtique ou simplement sub-fbrile ;
lsous forme dune pritonite progressive en un temps, voluant
dun seul tenant aprs la crise appendiculaire initiale: les signes
fonctionnels persistent et saggravent, la temprature slve
39-40 C et ltat gnral saltre, la douleur provoque lexa-
men clinique stend rapidement toute la cavit abdominale
avec une contracture vraie extensive, le toucher rectal montre
une douleur trs vive du cul-de-sac de Douglas ;
lsous forme dune pritonite en 2 temps : aprs une rmission
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trompeuse des symptmes initiaux ( accalmie tratresse de
Dieulafoy), parfois favorise par une antibiothrapie intempes-
tive, il apparat brusquement au 3
e
ou 4
e
jour une douleur brutale
diffusant lensemble de labdomen ainsi quune contracture
gnralise et une altration rapide de ltat gnral.
Plastron appendiculaire : Dans dautres cas, la crise appendicu-
laire initiale, surtout lorsquelle est mconnue ou nglige, va
voluer en 3 ou 4 jours vers la constitution dun plastron appen-
diculaire. Les signes initiaux persistent ou sattnuent sans tou-
tefois disparatre, le transit reprend mal, ltat gnral nest pas
satisfaisant et la fosse iliaque droite reste spontanment sensi-
ble. La palpation met en vidence le plastron sous forme dun
emptement profond de la fosse iliaque droite blindant la paroi
abdominale, douloureux, mal limit, mat la percussion, sten-
dant de faon excentrique autour du point de Mac Burney et par-
fois accessible aux touchers pelviens.
En labsence de traitement adapt, le plastron appendiculaire
volue vers la constitution dun abcs appendiculaire.
Abcs appendiculaire : les douleurs deviennent pulsatives et
insomniantes, lilus paralytique se confirme, la fivre
devient oscillante, le facis se creuse et devient terreux,
le plastron stend et se ramollit en son centre. En labsence
de drainage chirurgical prcoce, labcs peut souvrir spontan-
ment soit la peau (fistule entro-cutane pyostercorale), soit
dans un viscre creux (clon, rectum, ilon, vessie), soit enfin
dans la grande cavit pritonale, ralisant une redoutable
pritonite appendiculaire en 3 temps.
EXAMENS COMPLMENTAIRES
DONNES BIOLOGIQUES
La vitesse de sdimentation est leve de mme que la pro-
tine C-ractive . La numration formule sanguine montre une
hyperleucocytose franche, suprieure 12 000/mm
3
, prdo-
minance de polynuclaires.
RADIOGRAPHIE DE LABDOMEN SANS PRPARATION
Le clich simple de labdomen est normal une fois sur deux.
Il peut mettre en vidence une discrte aro-ilie (signe de Char-
les Clavel), sans pneumopritoine ni niveau liquide, ou de faon
plus vocatrice lexistence dun stercolithe appendiculaire sous
la forme dune image de 5 20 mm de diamtre de tonalit cal-
cique se projetant dans la fosse iliaque droite.
CHOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE
Elle sest dabord impose chez lenfant et elle constitue
aujourdhui lexamen de rfrence au moindre doute clinique, sa
sensibilit et sa spcificit tant suprieures 90 % dans les
meilleures sries surtout si lon utilise des sondes de haute fr-
quence dau moins 7,5 MHz.
Elle permet le plus souvent de visualiser lappendice, de pr-
ciser sa position iliaque ou ectopique, et de vrifier labsence
dautre anomalie abdomino-pelvienne (ilon, sphre gnitale de
la femme et arbre urinaire notamment).
Lappendice pathologique apparat comme une structure
tubulaire borgne une extrmit et sabouchant dans le ccum,
dont la paroi est paissie (suprieure 3 mm) et le calibre augment
(suprieur 6 mm), incompressible et douloureuse au passage de
la sonde. Il peut sy associer une infiltration de la graisse pri-ccale,
un panchement liquidien de voisinage, la prsence dun stercolithe
sous forme dune image chogne avec cne dombre.
Lchographie trouve ses limites chez les patients obses,
lorsque lintensit des douleurs gne lexamen quand lappen-
dice est perfor ou en position anormale (en particulier rtro-
ccale), ou enfin quand seule la pointe de lappendice est patho-
logique. linverse, les faux positifs concernent une anse digestive,
une pathologie tubaire ou une simple raction inflammatoire de
lappendice au contact dun foyer infectieux de voisinage.
TOMODENSITOMTRIE
Le scanner abdomino-pelvien est utile sil existe un doute dia-
gnostique et que lappendice na pas t visualis lchogra-
phie. Il peut tre demand en premire intention chez le malade
obse, ballonn ou ascitique.
Sa sensibilit varie entre 87 et 100 %, sa spcificit entre
89 et 97 %, avec des valeurs prdictives positives et ngatives
variant entre 93 et 100 %.
Compte tenu de sa moindre disponibilit, de lirradiation et du
cot quil engendre, il semble prfrable de ne lenvisager que
lorsque le diagnostic nest pas assur aprs lchographie.
1. Piges urinaires
Ils justifient la ralisation systmatique dune analyse
durines devant tout syndrome appendiculaire et le recours
lchographie au moindre doute.
Dans la colique nphrtique, le caractre paroxystique des
douleurs, lagitation du malade, les signes urinaires daccompa-
gnement et labsence de fivre doivent attirer lattention. Lexis-
tence dune hmaturie microscopique et dune atonie du haut
appareil urinaire droit lchographie aide au diagnostic.
La pylonphrite aigu est un diagnostic important, surtout
chez la femme enceinte, (douleurs lombaires, brlures miction-
nelles, pyurie). La leucocyturie peut ntre quintermittente.
Lhydronphrose congnitale ou acquise comporte un emp-
tement lombaire, confirme par lchographie.
2. Piges gyncologiques
Ils imposent un dosage des HCG plasmatiques et le recours sys-
tmatique une chographie abdomino-pelvienne devant tout syn-
drome appendiculaire chez la femme en priode dactivit gnitale.
La salpingite est un diagnostic difficile, surtout si elle est uni-
latrale droite. On recherche des pertes vaginales, une douleur
basse, une dysmnorrhe, une tumfaction tubaire douloureuse
au toucher vaginal, des HCG plasmatiques positifs, lexistence
dune tumfaction annexielle unilatrale contrastant avec un
utrus non gravide lchographie.
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La grossesse extra-utrine au stade de prrupture est reconnue
devant un retard de rgles, des mtrorragies ou des pertes brun
spia, des lipothymies, un emptement annexiel douloureux au
toucher vaginal, un test de grossesse positif, lexistence en
chographie dune tumfaction annexielle unilatrale contras-
tant avec un utrus non gravide.
La torsion ou la rupture dun kyste ovarien comporte une
douleur pelvienne aigu et brutale, sans fivre, une annexe
pathologique lchographie avec le plus souvent un panche-
ment liquidien pelvien.
Le syndrome du 14
e
jour comporte une douleur pelvienne
provoque par la rupture dun follicule ovarien, qui entrane un
minime panchement pelvien.
3. Piges hpato-biliaires
La colique hpatique, une cholcystite aigu dbutante, une
hpatite dans sa phase prictrique, peuvent voquer tort une
appendicite sous-hpatique. Lchographie et les donnes du
bilan biologique prennent ici toute leur valeur.
4. Pige gastro-duodnal
Une perforation ulcreuse peut se manifester par une dou-
leur et une dfense initialement localises dans la fosse iliaque
droite. Lexistence dun pneumopritoine radiologique, la cons-
tatation chographique dun panchement intra-abdominal et
de bulles gazeuses contrastant avec un appendice sain aident
redresser le diagnostic.
5. Pige ilo-msentrique
Linvagination peut simuler en tous points une appendicite et
il faut attacher une grande valeur la notion de crises paroxys-
tiques et dune entrorragie, la vacuit de la fosse iliaque
droite contrastant avec un boudin dinvagination emptant
le flanc ou lhypocondre droit et que reconnat lchographie.
Lilite terminale de Crohn, sa phase inaugurale, est recon-
nue lchographie, si ncessaire complte par un scanner.
Linflammation dun diverticule de Meckel se manifeste par
un tableau typique dappendicite aigu. Lorsque les examens
radiologiques lont mconnue, elle doit tre recherche syst-
matiquement en cours dintervention ds lors que laspect
macroscopique de lappendice nexplique pas le tableau clinique.
Ladnite msentrique simule une appendicite aigu et il
faut rechercher systmatiquement des manifestations pharyngo-
oculaires associes. Lchographie met en vidence des adno-
pathies msentriques contrastant avec un appendice sain.
On discute plus rarement une tuberculose ilo-ccale, une
typhlite, un kyste du msentre, un ambome, des adnopa-
thies noplasiques
6. Pige colique
Le cancer du ccum, ou du clon ascendant, se discute
surtout chez ladulte au-del de 40 ans. La notion de troubles du
transit et de mlnas associs un amaigrissement depuis
quelques semaines ou mois fait voquer le diagnostic, confirm
un scanner puis par une coloscopie totale avec biopsies.
Le syndrome appendiculaire sexplique gnralement par une
ectasie ccale douloureuse en amont de la stnose colique no-
plasique, mais il faut cependant connatre la possibilit dune
authentique appendicite aigu en amont de lobstruction tumorale.
La sigmodite diverticulaire aigu, lorsquelle intresse une
longue boucle sigmodienne, peut simuler sy mprendre une
appendicite aigu, les signes cliniques dappel pouvant prdomi-
ner droite. Lchographie et le scanner redressent le diagnostic.
7. Pige appendiculaire
La mucocle bnigne provient de lobstruction de la lumire
et conduit lappendicectomie simple. La tumeur carcinode de
lappendice explique la ncessit dexaminer soigneusement
toute pice dappendicectomie.
8. Piges propres lenfant
Les pneumopathies entranent souvent un tableau doulou-
reux abdominal associ des vomissements et une dfense.
Le facis vultueux et les battements des ailes du nez font
demander une radiographie pulmonaire, elle est systmatique
devant tout syndrome douloureux abdominal btard chez lenfant.
Des pathologies infectieuses telles quune rougeole sa
phase prruptive, un rhumatisme articulaire aigu, une mnin-
gite, peuvent prendre un masque pseudo-appendiculaire.
Le purpura rhumatode peut se rvler par un syndrome
appendiculaire, quelques jours ou quelques semaines avant
lapparition de ses signes cutans et articulaires.
Citons enfin loxyurose appendiculaire, les tumeurs rnales
ou les lymphomes dbut pseudo-appendiculaire.
TRAITEMENT
PRISE EN CHARGE INITIALE
Le traitement est chirurgical et doit tre aussi prcoce que
possible : cest lappendicectomie, avec ou sans enfouissement
de la base appendiculaire. Lintervention est ralise sous anes-
thsie gnrale. Elle peut tre faite :
lsoit par clioscopie, qui permet lexrse de lappendice et
la toilette pritonale dans 90 95 % des cas. En cas de diffi-
cult technique en cours dintervention ou lorsquil existe
demble une pritonite volue, avec de nombreuses fausses
membranes cloisonnant la cavit pritonale, une conversion
en laparotomie est ncessaire. Cette voie permet avant tout
une exploration complte de la cavit abdominale, autorise
au prix dun abord limit lexrse dappendices en position
ectopique difficile et le traitement de lsions volues ;
lsoit par laparotomie : une courte incision de Mac Burney dans
la fosse iliaque droite est gnralement suffisante et peut tre
agrandie en cas de difficult trouver ou extraire lappen-
dice. Lorsquil existe une pritonite gnralise, une laparoto-
mie mdiane constitue lalternative un abord clioscopique,
permettant une toilette pritonale complte et soigneuse,
lablation des fausses membranes source dabcs intrapri-
tonaux rsiduels ou docclusion postopratoire, une entrovidange
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776
rtrograde sil sy associe un ilus rflexe important.
Chaque fois que lappendice est suppur avec un panche-
ment de voisinage louche ou franchement purulent, il est pru-
dent de raliser un prlvement bactriologique peropratoire
et de laisser en place en fin dintervention un drainage passif de
la fosse iliaque droite et du cul-de-sac de Douglas (lame).
Ds lors, si en cours dintervention lappendice apparat sain
et nexplique pas le tableau clinique, il est prudent de vrifier
lilon terminal la recherche dune diverticulite de Meckel, ainsi
que la sphre gnitale, chez la femme. Une antibiothrapie
large spectre (type amoxicilline et mtronidazole ou ofloxacine)
pendant au minimum 5 jours est de mise dans les formes suppu-
res, un simple flash antibiotique peropratoire suffit dans les
autres cas. Lalimentation peut tre reprise trs rapidement
dans les formes bnignes, avec une dure de sjour hospitalier
de 3 5 jours. Dans les formes suppures, lalimentation est
rintroduite plus progressivement aprs la reprise du transit
intestinal, et la dure de sjour sera de 8 12 jours en labsence
de complication postopratoire. Dans tous les cas, une prven-
tion des complications thrombo-emboliques est assure.
Le rsultat est gnralement excellent, la faible mortalit
(moins de 1 pour 1 000) relevant surtout des formes compliques
ou de tares associes.
COMPLICATIONS
La morbidit est de lordre de 2 %.
Complications immdiates sans gravit :
lLabcs de paroi se traduit par une rascension thermique aprs
quelques jours dapyrexie, et lapparition de signes inflammatoires
au niveau de la cicatrice. La dsunion super-ficielle de la plaie op-
ratoire entrane un retour rapide la normale.
lLabcs rsiduel de la fosse iliaque droite ou du cul-de-sac de
Douglas entrane la rapparition dune douleur, dun ilus
rflexe et de signes infectieux. Mis en vidence par lchogra-
phie ou le scanner, il justifie une antibiothrapie large spec-
tre et le plus souvent un drainage radiologique percutan ds
lors que son plus grand diamtre dpasse 3 4 cm.
Complications immdiates graves
lLa pritonite postopratoire: autour du 5
e
jour postopratoire,
chez un malade allant bien jusque l, survient brusquement
un tat fbrile 3940 C, le pouls sacclre,
le facis saltre, des douleurs abdominales apparaissent avec
lexamen clinique des signes pritonaux francs. Lors de
la rintervention qui simpose en urgence, on ne dcouvre
gnralement pas de lchage du moignon, mais un panche-
ment purulent et des fausses membranes.
lLe lchage du moignon entre le 4
e
et le 7
e
jour, entrane une pri-
tonite stercorale conduisant une rintervention immdiate.
lLocclusion postopratoire prcoce se traduit par labsence de
reprise du transit au-del du 5
e
jour, dans un contexte souvent
fbrile, et doit conduire pratiquer un scanner la recherche
dun abcs intrapritonal rsiduel. La survenue dune occlu-
sion secondaire, mme prcoce et chez un malade ayant
initialement repris son transit, correspond un accident
mcanique justifiant une entrolyse.
lUne fistule stercorale, toujours possible lorsque la ligature de
la base appendiculaire a t pratique au sein de tissus trs
inflammatoires, peut sextrioriser par un orifice de drainage
ou par la plaie opratoire, lors de la reprise du transit.
En labsence de complication intrapritonale, elle sassche
rapidement sous traitement mdical, sa persistance au-del
de 15 jours devant conduire rechercher un obstacle colique daval.
lLes accidents thrombo-emboliques et les hmorragies
digestives hautes de stress sont toujours possibles, mme
chez le sujet jeune et lenfant.
Complications distance. distance, la morbidit est essentiel-
lement reprsente par la survenue :
ldune occlusion du grle par bride, parfois jusqu 30 ans
aprs lappendicectomie : le risque cumul est de 0,41 %
au-del de 4 semaines, de 0,63 % au-del de 1 an et de 1,30 %
au-del de 30 ans ;
ldune ventration squellaire, favorise par une suppuration
initiale de la paroi et lobsit du malade. B
POINTS FORTS
> Le diagnostic dappendicite aigu nest pas toujours ais
dans la mesure o son expression clinique est trs
variable et les piges diagnostiques nombreux.
Le recours assez systmatique limagerie a permis
depuis 10 ans de rduire considrablement le nombre
dappendicectomies inutiles et de reconnatre dautres
pathologies prenant un masque appendiculaire.
> La clioscopie ne saurait le plus souvent remplacer
une chographie ou un scanner vise diagnostique ;
elle permet en revanche la ralisation de la plupart des
appendicectomies au prix dun abord mini-invasif.
retenir
POUR EN SAVOIR PLUS
Appendicite : Recommandations et rfrences mdicales
ANDEM Feuill Radiol, 1997 ; 37 : 393-415
Appendicectomie laparoscopique chez ladulte
Bouillot JL, Aouad K, Alamowitch B et al.
Chirurgie 1998 ; 123 : 263-70
Suspicion dappendicite aigu. Intrt de lexamen tomo-
densitomtrique hlicodal. tude prospective chez 100 patients
Bouillot JL, Ruiz A, Alamowitch B et al.
Ann Chir 2001 ; 126 : 427-33.
Lappendicite aigu et ses complications postopratoires,
propos dune srie de 8 738 cas
Cortesi N, Manenti A, Rossi A, Zanni C, Barberini G, Gibertini G
J Chir 1985 ; 122, 10 : 577-9.
Lchographie abdomino-pelvienne en cas de suspicion
dappendicite aigu : valuation prospective chez ladulte
Crombe A, Weber F, Gruner L, Martins A, Fouque P, Barth X
Ann Chir 2000 ; 125 : 57-61
Appendicectomie par voie clioscopique. Rflexions partir
dune srie homogne de 906 cas
Grandjean JP, Arefiev A Ann Chir 1999 ; 53 : 280-4
Ref_Barth_771 27/04/04 16:12 Page 776
Les trs rares gouttes avec uricmie infrieure 416 mol/L
pourraient tre expliques par un dficit en inhibiteurs de la
cristallisation.
Deux notions trs importantes dcoulent des points prcdents :
presque tous les goutteux, hommes ou femmes, non traits ont
une uricmie suprieure 416 mol/L. Cette valeur est diffrente
de la normale statistique, dfinie par 2 carts types au-dessus
de la moyenne qui, elle, varie en fonction du sexe et de lge. La
valeur moyenne de luricmie est plus leve chez lhomme que
chez la femme jusqu la mnopause. Aprs la mnopause, luri-
cmie de la femme rejoint celle de lhomme, ce qui est expliqu
par la carence en strognes et par la perte de leur effet urico-
surique. Ces variations de luricmie moyenne en fonction du
sexe et de lge expliquent quil soit plus facile de dvelopper une
hyperuricmie pour un homme ou pour une femme ge que
pour une femme jeune, ce qui est en accord avec lpidmiologie
de la goutte ;
lhyperuricmie ne dfinit pas la goutte : elle nen est quun facteur
de risque. Elle est assez frquente et le plus souvent asympto-
matique dans la population gnrale. Le risque de goutte augmente
cependant avec le degr et la dure de cette hyperuricmie.
2-Mtabolisme de lacide urique
Lacide urique est, chez lhomme, le produit de dgradation
terminal des purines dont la source provient de lalimentation ou
de la dgradation de lADN des cellules de lorganisme. Une autre
source est la synthse de purines (ou purinosynthse de novo).
Trois enzymes doivent tre connues dans ce processus (fig. 1).
La phosphoribosyl-pyrophospho-synthtase est implique dans
lune des premires tapes de cette synthse. Un excs dactivit
de cette enzyme est la cause de quelques gouttes hrditaires.
LHGPRT permet de rutiliser lhypoxanthine pour la purino-
synthse et dviter ainsi sa transformation en acide urique.
Son dficit est lorigine de gouttes svres et trs rares. La
D
eux types principaux de microcristaux
peuvent causer des arthrites. Il sagit de
lurate monosodique (UMS), responsable
de la goutte, et du pyrophosphate de calcium
dihydrat (PPCD), en cause dans la chondrocalcinose articulaire.
Dans ces deux cas, la mise en vidence des microcristaux patho-
gnes dans le liquide articulaire est un lment cl du diagnostic.
Les phosphates de calcium basiques, dont la forme la plus connue
est lapatite, sont surtout en cause dans une pathologie pri-
articulaire, les tendinobursites calciques, qui sont les formes les
plus frquentes des rhumatismes apatitiques.
GOUTTE
pidmiologie
La prvalence de la goutte est estime 1 % dans le monde
occidental. Elle touche surtout lhomme de plus de 40 ans et cest
le rhumatisme inflammatoire le plus frquent chez lhomme
adulte. La femme est essentiellement affecte aprs la mno-
pause avec une frquence majore de gouttes secondaires.
Physiopathologie
1 - Hyperuricmie et goutte
La goutte est dfinie par la prcipitation de cristaux durate
monosodique dans les articulations, lie un excs dacide urique,
acide faible, qui, aux conditions de pH neutre de lorganisme,
est principalement sous forme durate. Le produit de solubilit
de lurate monosodique dans le plasma est atteint pour une
uricmie de 416 mol/L. Au-del de ce chiffre, le risque de
cristallisation de lurate monosodique augmente avec le degr
dhyperuricmie. La cristallisation est trs lente et un long
temps dhyperuricmie est donc habituellement ncessaire au
dveloppement de la goutte. Ainsi, dans les dficits en hypo-
xanthine guanine phosphoribosyl-transfrase, qui sont lorigine
de trs fortes hyperuricmies ds la naissance, les premires
crises de goutte napparaissent gnralement que vers 18/20 ans.
I-00-Q000
Arthropathie microcristalline
P
r
Thomas Bardin
Fdration de rhumatologie, hpital Lariboisire, 75010 Paris
thomas.bardin@lrb.aphp.fr
II-Q225
91 1
Diagnostiquer une arthropathie microcristalline.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
Objectifs
ref8_bardin 25/04/05 15:23 Page 911
91 2
xanthine-oxydase catalyse les deux dernires tapes de la
formation dacide urique ; cest la cible de lallopurinol, mdicament
hypo-uricmiant.
Lexcrtion rnale est la principale voie dlimination de la-
cide urique. Lurate est presque entirement ultrafiltr dans
le glomrule, et est ensuite lobjet de transferts tubulaires, dont
le bilan global est une forte rabsorption, puisque seuls 8
10 % de lurate filtr est trouv dans les urines. Llimination
intestinale intervient plus modestement. Lacide urique excrt
dans lintestin est dgrad par luricase des bactries de la flore
intestinale.
3-Gouttes secondaires (tableau 1)
Lhyperproduction dacide urique, lie un accroissement du
catabolisme cellulaire, peut tre responsable de goutte si elle
est suffisamment prolonge. Lhyperuricmie des hmopathies
chroniques (polyglobulie, splnomgalie mylode, leucmie my-
lode chronique) se complique quelquefois de goutte. Les anmies
hmolytiques chroniques, comme la drpanocytose, saccompa-
gnent dune hyperuricmie par augmentation de lrythropose
et souvent diminution de lurico-limination rnale par ncrose
papillaire, et sont une cause classique de goutte. Les hyperuri-
cmies aigus causes par la lyse tumorale induite par les chimio-
thrapies des hmopathies et tumeurs sont trop courtes pour
induire une goutte, mais elles exposent au risque de lithiase
urique qui doit tre prvenue. Laugmentation de la dgradation
de lATP ou le dfaut de rgnration de lAMP augmente la dgra-
dation de lAMP en acide urique. La glycognose hpatique de
type I par dfaut de glucose-6-phosphatase se complique souvent
dune goutte survenant entre 10 et 20 ans et exceptionnellement
rvlatrice. Lintolrance au fructose, par dficit en fructose-1-
phosphate-aldolase, induit aussi une augmentation de lAMP
et une hyperuricmie, source de goutte. Dans ces 2 maladies,
lexcrtion rnale dacide urique est aussi diminue du fait dune
hyperlactacidurie.
II-Q225
Schma trs simplifi de la purinosynthse de novo. PRPP : phosphoribosyl-pyrophosphate ; HGPRT : hypoxanthine
guanine phosphoribosyl-transfrase.
Figure 1
HGPRT
Acide adnylique
Acide isonisique
5 phospho
Ribose
pyrophosphate
Ribose
5 phosphate
Adnine
Hypoxanthine
Xanthine Acide urique
Guanine Acide guanylique
HGPRT
Acides nucliques
Acides nucliques
PRPP synthtase
Xanthine oxydase
Hmopathies
Glycognose hpatique
de type 1
Intolrance au fructose
Insuffisance rnale
Nphropathie uratique
familiale
Hypothyrodie
Mdicaments :
diurtiques thiazidiques
furosmide
acide tacrynique
ciclosporine
tacrolimus
Principales causes des gouttes
secondaires
Tableau 1
ref8_bardin 25/04/05 15:23 Page 912
deux. Lexcrtion fractionne de lacide urique (rapport de la clai-
rance de lacide urique la clairance de la cratinine) est plus
basse que ne le voudrait luricmie chez 90 % des goutteux,
tmoignant dun trouble de lurico-limination rnale et dune
incapacit augmenter lexcrtion en urate en rponse une
charge en purines. La suralimentation aggrave lhyperuricmie
idiopathique. Il existe aussi une corrlation entre luricmie et le
poids corporel, dont le mcanisme passe par lhyperscrtion
dinsuline qui augmente la rabsorption tubulaire rnale dacide
urique. Les autres lments du syndrome dhyperinsulinisme :
hypertension artrielle, diabte non insulinodpendant, intol-
rance au glucose, hypertriglycridmie, sont souvent prsents
dans la goutte primitive commune. Ils doivent y tre recherchs
et traits.
91 3
Parmi les causes de dfaut durico-limination rnale, on reconnat :
linsuffisance rnale : elle induit prcocement une diminution
de lexcrtion urinaire durate et une hyperuricmie. La goutte peut
ainsi tre secondaire linsuffisance rnale, particulirement
lorsque celle-ci a une longue dure dvolution et est de type tubulo-
interstitiel, o le trouble de lurico-limination est marqu :
nphropathie des analgsiques, polykystose rnale, nphropathie
sur obstacle, nphropathie saturnine, qui se complique trs souvent
de goutte. La nphropathie uratique familiale, qui touche autant
lhomme que la femme, est une maladie rare, dont la premire
manifestation est une hyperuricmie et une goutte, suivie dune
HTA et dune insuffisance rnale. Dans la majorit des familles
explores, la maladie a t rattache une mutation du gne de
luromoduline (ou protine de Tamm et Horsfall). Le diagnostic est
voquer devant une goutte de lhomme ou de la femme jeunes ;
linsuffisance thyrodienne : elle peut se compliquer de goutte.
Les hormones thyrodiennes ont un effet uricosurique et lopo-
thrapie substitutive diminue luricmie ;
les gouttes mdicamenteuses : elles sont dues la prise chronique
de mdicaments diminuant lexcrtion urinaire dacide urique. Celles
dues aux diurtiques touchent souvent des femmes ges, traites
au long cours pour une hypertension artrielle, et sont parfois
responsables de la constitution insidieuse darthropathies uratiques et
de tophus des doigts. Les inhibiteurs de la calcineurine (ciclosporine,
tacrolimus) sont lorigine des gouttes des transplants dorgane
(cur et rein surtout). Il sagit de gouttes souvent svres et tophaces,
qui peuvent se dvelopper aprs seulement quelques mois ou
annes de transplantation. Laspirine faible dose (jusqu 2 g/j)
augmente lgrement luricmie ; la pyrazinamide et lthambutol
laugmentent beaucoup plus, mais ne sont gnralement pas donns
suffisamment longtemps pour provoquer la goutte.
4-Gouttes primitives
Les gouttes enzymopathiques constituent moins de 1 % des
gouttes primitives ; elles touchent lhomme et se traduisent par
une hyperuricmie > 600 mol/L et une goutte prcoce, trs
souvent prcde de lithiase urique due une hyperuricurie
marque (gnralement >6 000 mol/L). Lactivit des enzymes
en cause peut tre mesure dans les globules rouges.
Lhyperactivit de la PRPP synthtase, dont le gne est sur le
chromosome X, est rapporte dans une dizaine de familles, et
peut sassocier une surdit de perception.
Le dficit en HGPRT, galement li lX, peut tre incomplet,
lorigine dune goutte enzymopathique de lhomme jeune, sans
signe neurologique, ou presque complet, alors responsable du
syndrome de Lesh et Nyhan, qui touche de jeunes garons et est
domin par une encphalopathie svre avec arriration mentale,
choro-athtose et automutilations par morsure des lvres et
des doigts, secondairement associe une goutte svre.
La goutte primitive commune est, dans la grande majorit des
cas, lie une hyperuricmie idiopathique, sans mcanisme enzy-
matique identifiable. Ces gouttes sont souvent familiales. Lhyper-
uricmie peut y tre lie une hyperproduction dacide urique,
une diminution de son excrtion rnale, ou lassociation des
Lexamen du liquide articulaire permet le diagnostic
darthropathie microcristalline par la mise en vidence
des cristaux pathognes au microscope lumire polarise.
La goutte est lie la cristallisation durate de sodium
dans les articulations. Le produit de solubilit de lurate
de sodium dans le plasma est atteint pour une uricmie
de 416 mol/L, et la grande majorit des goutteux
ont une uricmie suprieure ce chiffre, retenu
comme la valeur suprieure de la normale.
Luricmie peut tre leve en dehors de la goutte. Elle peut
tre normale ou basse au moment dune crise de goutte.
Laccs de goutte atteint gnralement un homme
dge mr, souvent obse ; il est de dbut brutal, touche
presque toujours une articulation du pied, surtout
la mtatarso-phalangienne du gros orteil, est marqu
par une inflammation trs intense, avec rougeur
des tguments sensible la colchicine.
Le traitement hypo-uricmiant est indiqu dans la goutte
rcidivante, ou tophace, ou avec manifestations rnales.
La frquence de la chondrocalcinose augmente avec lge.
Elle est trs rare avant 60 ans.
Les accs de pseudogoutte touchent souvent le genou.
Cest la cause la plus frquente darthrite aigu du sujet g.
La chondrocalcinose peut tre diagnostique
par lidentification des microcristaux de pyrophosphate
de calcium dihydrat dans le liquide articulaire ou par
la mise en vidence des calcifications cartilagineuses
et mniscales, surtout par la radiographie des genoux.
Lhmochromatose et lhyperparathyrodie primitive sont
deux causes importantes de chondrocalcinose articulaire.
Les calcifications apatitiques sont gnralement
pri-articulaires et touchent des femmes jeunes.
Le tendon du supra-spinatus est le sige le plus frquent.
Ces calcifications sont le plus souvent asymptomatiques,
mais elles peuvent induire des accs aigus ou des douleurs
chroniques.
POINTS FORTS
retenir
R
Q

2
2
5
ref8_bardin 25/04/05 15:23 Page 913
91 4
Clinique
1 - Goutte aigu
Le premier accs de goutte survient habituellement chez
lhomme entre 35 et 55 ans. La femme est rarement touche avant
la mnopause. Les crises dbutent le plus souvent au pied mais
peuvent, au cours de lvolution, stendre dautres articulations.
La crise de goutte peut survenir spontanment ou suivre un facteur
dclenchant : intervention chirurgicale, maladie intercurrente,
traumatisme ou microtraumatisme li une marche prolonge,
au port de chaussures inadaptes, cart alimentaire ou alcoolique,
ou encore instauration dun traitement hypo-uricmiant.
Dans les cas typiques, il sagit dune monoarthrite aigu,
dbut trs brutal, de la mtatarsophalagienne du gros orteil.
Larticulation est rouge pivoine, chaude, dmatie, avec diffusion
frquente des signes inflammatoires au dos du pied, extrmement
douloureuse, immobilisant le patient et le privant de sommeil. La
fivre est frquente, parfois leve ; la vitesse de sdimentation
et le taux srique de la protine C-ractive (PCR) sont augments.
Spontanment, linflammation cde en 5 10 jours, avec desqua-
mation cutane. Elle est trs sensible aux anti-inflammatoires et
la colchicine. Cette sensibilit la colchicine est assez spcifique
et peut constituer un argument de diagnostic dans les cas douteux.
La crise de goutte peut tre atypique par son sige. Dautres
articulations que la mtatarso-phalangienne du gros orteil peuvent
tre touches, parfois ds la premire crise (10 20 % des cas) et trs
souvent au cours de lvolution. Les articulations du pied et la cheville
sont les plus souvent atteintes, suivies des genoux, des mains et
des coudes (bourse olcranienne surtout). Les paules, les hanches
et le rachis ne sont quexceptionnellement touchs. La polyarthrite
goutteuse est trs rarement inaugurale, mais elle peut sobserver
au cours de lvolution. La goutte aigu peut aussi intresser le tendon
dAchille, les tendons prirotuliens ou ceux des extenseurs des orteils
ou des doigts, ou encore la bourse olcranienne. Linflammation
peut tre suraigu, pseudo-phlegmoneuse, ou encore attnue.
2-Arthropathies uratiques
Les arthropathies uratiques sont lies aux destructions causes
par les dpts uratiques articulaires. Elles apparaissent habi-
tuellement tardivement, aprs plusieurs annes de goutte aigu
mal traite, en mme temps que les tophus, et sigent aux mmes
articulations que frappe avec prdilection la goutte aigu. Clini-
quement, elles se signalent par des douleurs mcaniques et une
diminution progressive de la mobilit des articulations atteintes,
qui sont en outre souvent bosseles par des tophus de voisinage.
Radiologiquement, on note des godes et rosions piphysaires,
correspondant des dpts uratiques radiotransparents. Plus
tardivement, un pincement de linterligne et une ostophytose
marginale apparaissent. En labsence de traitement les destructions
articulaires peuvent devenir trs svres et tre lorigine dune
impotence marque, surtout de la marche.
3-Tophus
Les dpts uratiques sous-cutans ou tophus sigent surtout
au pavillon de loreille (hlix et gouttire sparant lanthlix de
lhlix), dans la rgion olcranienne, et au pied (gros orteil, talon,
tendon dAchille, dos du pied), plus rarement aux mains, prs des
articulations des doigts ou parfois dans les pulpes.
II-Q225
Un homme de 45 ans, hospitalis en chi-
rurgie, souffre de douleurs du genou et
du gros orteil droits. Ces douleurs ont
dbut brutalement le soir prcdent,
deux jours aprs une intervention de
cholcystectomie sous clioscopie, et sont
trs vives, entranant linsomnie. Le patient
pse 90 kg et mesure 1,72 m. Il a un taba-
gisme de 20 paquets-annes, boit occa-
sionnellement du vin et quotidiennement
de la bire. Lintervention de cholcystec-
tomie a t dcide au dcours dun pi-
sode de colique hpatique ayant fait
dcouvrir une lithiase vsiculaire. Lcho-
graphie abdominale a permis de voir aussi
des reins de taille normale, sans dilatation
des voies excrtrices. Le patient est trait
pour une HTA depuis 3 ans par lassocia-
tion dun diurtique thiazidique et dun
inhibiteur de lenzyme de conversion de
langiotensine. Il na jamais souffert de ses
articulations auparavant.
Lexamen montre un gros orteil droit
rouge, chaud, gon, trs douloureux
spontanment et la moindre tentative
de mobilisation. Le genou droit est
chaud et le sige dun panchement. La
courbe de temprature montre un dca-
lage thermique depuis la veille au soir
avec une temprature oscillant entre
38 et 38,9 C. La cicatrice de clioscopie
est propre et labdomen est normal. Le
transit abdominal et lalimentation orale
ont t repris la veille sans problme. Les
aires ganglionnaires sont libres. La TA est
17/9. Le reste de lexamen est sans par-
ticularit.
Le bilan propratoire montrait un hmo-
gramme normal, une cratinine 90
mol/L, un bilan hpatique normal.
Quels diagnostics voquez-vous ?
Parmi les examens pratiquer, quel
est celui capable de trancher le plus
rapidement le problme diagnostique ?
Le diagnostic retenu est celui de crise
de goutte. Quels sont les lments du cas
clinique compatibles avec ce diagnostic ?
Quel traitement symptomatique
prescrivez-vous ?
Luricmie est mesure 520 mol/L.
Quelles mesures thrapeutiques proposerez-
vous au dcours de la crise ?
pourrait concerner litem Arthropathie microcristalline .
lments de rponse dans un prochain numro.
ref8_bardin 25/04/05 15:23 Page 914

91 5
4-Manifestations rnales
La lithiase urique est favorise par lhyperuricurie, la rduction
de la diurse qui augmente la concentration dacide urique dans
lurine, et la diminution du pH urinaire qui transforme lurate en
acide urique, beaucoup moins soluble. Cest une lithiase radio-
transparente, qui peut se signaler par des coliques nphrtiques.
La nphropathie goutteuse est devenue trs rare depuis lre
des traitements hypo-uricmiants. Elle est de survenue tardive
et se signale par une faible protinurie, une hypertension artrielle
et une insuffisance rnale progressive. Elle est due des dpts
uratiques interstitiels profonds, dans la mdullaire, peu accessibles
la biopsie rnale. Lhypertension artrielle et des lsions de
pylonphrite chronique secondaire lobstruction calculeuse
des voies excrtrices peuvent jouer un rle aggravant.
Diagnostic
Les arguments en faveur du diagnostic daccs goutteux sont
le terrain (homme dge mr, souvent obse), le dbut brutal de
laccs, sa localisation au gros orteil, limportance de linflam-
mation, sa sensibilit la colchicine, la prsence ventuelle de
tophus, lexistence dantcdents daccs antrieurs, ou la notion
de goutte familiale. Luricmie est gnralement leve, au-dessus
de 416 mol/L, mais elle peut tre normale, surtout au moment
des crises (rpter le dosage distance). Lexamen du liquide
articulaire est trs important dans lexploration dune mono-
arthrite aigu, car il permet le diagnostic de certitude des deux
principales causes : arthrite microcristalline et arthrite septique.
Dans le cas dune arthrite goutteuse du gros orteil, la ponction
articulaire est difficile et inutile mais, ailleurs, elle permet dana-
lyser le liquide articulaire, souvent trs inflammatoire, riche en
cellules (> 2 000/mL), et qui contient des microcristaux durate
de sodium identifiables par lexamen du liquide au microscope
lumire polarise (fig. 2 4, tableau 2). Lexamen bactriologique
du liquide (direct et par cultures) est ngatif. Il doit tre syst-
matiquement ralis, car lassociation arthrite microcristalline-
arthrite septique est possible. Les radiographies articulaires sont
non contributives dans la goutte aigu. La coexistence drosions
ou godes piphysaires, dune raction constructrice et dune
conservation de linterligne est vocatrice darthropathie uratique.
volution
Lvolution spontane de la goutte est variable. Souvent, les
accs tendent se rpter quelques mois dintervalle et s-
tendre dans leur localisation ; les arthropathies uratiques et les
Schma
dun microscope lumire
polarise compense.
Le dispositif comprend
2 filtres polarisant
la lumire, cest--dire
ne la laissant passer que
dans un plan, situs de part
et dautre de la prparation
examiner. Lorsque
les plans autoriss par
ces 2 filtres sont placs
90 lun de lautre,
la lumire ne passe pas.
Si la prparation contient
un cristal birfringent,
cest--dire dviant
la lumire, le cristal
va apparatre brillant
sur fond noir. Lorsquon
introduit le compensateur,
celui-ci, par ses effets
de dviation et de retard
de certains composants
de la lumire donne
alors un fond rouge.
Les microcristaux, en
fonction de leurs proprits
optiques, vont apparatre
jaunes ou bleus selon
leur orientation.
Figure 2
Cristaux durate monosodique
en lumire polarise.
Les cristaux, fortement birfringents,
apparaissent trs brillants sur le fond noir.
Figure 3
R
Q

2
2
5
Cristaux durate monosodique
observs en lumire polarise
compense dans un liquide articulaire.
Noter la forme en aiguille et la couleur
jaune lorsque les cristaux sont parallles
laxe du compensateur (marqu
par un trait noir) et bleus lorsquils sont
perpendiculaires cet axe, ce qui
caractrise la birfringence ngative.
Figure 4
Analyseur
Compensateur
Platine porte-objets tournante
Polarisateur
Source lumineuse
ref8_bardin 25/04/05 15:23 Page 915
91 6
tophus apparaissent au bout de 10 ou 20 ans. Mais lvolution
peut tre plus svre et rapide, surtout en cas de dbut prcoce,
avant 30 ans ou de goutte des transplants ; linverse, certaines
gouttes sont bnignes, ne se manifestant que par des accs aigus
espacs de plusieurs annes.
Traitement
1 - Accs aigus
La colchicine est trs efficace sur linflammation goutteuse,
surtout lorsquelle est donne prcocement, dans les 12 premires
heures de laccs. Elle est prescrite raison dun comprim de 1 mg
toutes les 2 heures au dbut, sans dpasser la posologie maximale
autorise de 4 mg/j. Une fois lamlioration obtenue, la posologie
quotidienne est progressivement diminue jusqu gurison. Elle
est rduite en cas dinsuffisance rnale. La colchicine donne souvent
de la diarrhe, qui survient habituellement au moment o lin-
flammation dcrot, si bien que la rduction de posologie quelle
impose nempche pas le contrle de larthrite, mais il arrive quelle
soit assez importante pour obliger larrt du mdicament.
Les anti-inflammatoires non strodiens sont trs efficaces, prescrits
la dose maximale autorise, ventuellement en association avec
la colchicine. Les cortisoniques et lACTH sont efficaces, mais ils
exposent au risque de cortisono-dpendance, un rebond tant possible
larrt. Ils sont de ce fait rservs aux contre-indications des anti-
inflammatoires et de la colchicine.
2-Prvention des accs goutteux
La prescription de 1 mg par jour de colchicine permet de
rduire la frquence des accs de goutte ; on lutilise pendant
les premiers mois du traitement hypo-uricmiant. Dans les rares
cas dintolrance, une petite dose danti-inflammatoire non st-
rodien (AINS) peut tre prescrite avec le mme effet.
3-Traitement de fond
Les points les plus importants du rgime antigoutteux sont une
restriction calorique visant lamaigrissement progressif des
obses, et lviction des alcools forts et de la bire, trs riche en
purines. Les poissons, fruits de mer et viandes sont limits, la
consommation des laitages encourage. Ce rgime peut suffire
dans les gouttes bnignes, mais il est rarement bien suivi.
Le traitement hypo-uricmiant vise gurir la goutte par la dis-
solution des dpts uratiques, qui est obtenue en abaissant au
long cours luricmie en dessous de 357 mol/L. Tant que la dis-
solution des cristaux nest pas complte, il existe un risque daccs
goutteux, favoris par la dsagrgation des amas cristallins qui
libre des cristaux dans les articulations. Les malades doivent
tre avertis de cet inconvnient transitoire du traitement hypo-
uricmiant et de la ncessit de ne pas interrompre ce traitement.
Durant les premiers mois, une prvention des crises par 1 mg/j
de colchicine doit tre instaure, et ce durant dautant plus de
temps sil sagit dune goutte tophace, dont les dpts uratiques
peuvent mettre plusieurs annes disparatre. Le maintien dune
uricmie basse permet terme la disparition des accs, la fonte
des tophus et lamlioration des arthropathies uratiques. Pour
tre efficace, le traitement hypo-uricmiant doit tre instaur
vie, afin de maintenir une uricmie de moins de 357 mol/L, son
interruption entranant frquemment une rcidive de la maladie.
Le principal mdicament hypo-uricmiant est lallopurinol, inhibiteur
de la xanthine oxydase, disponible en comprims de 100, 200, et
300 mg, dont lefficacit augmente avec la dose. Il est prescrit
la posologie initiale de 100 mg/jour, que lon augmente si besoin
aprs quelques jours jusqu obtention dune uricmie < 357 mol/L.
La posologie doit tre rduite en cas dinsuffisance rnale. Lallo-
purinol peut produire des intolrances cutanes qui doivent faire
arrter dfinitivement le traitement. Trs rarement, il est lori-
gine dun syndrome dhypersensibilit, qui peut tre mortel et
comprend une dermatose grave (syndrome de Lyell ou de Stevens-
Jonhson) pouvant sassocier une hpatite, une fivre leve,
une insuffisance rnale aigu. Ce syndrome est favoris par les
posologies leves, linsuffisance rnale et les antcdents dinto-
lrance cutane au mdicament.
Les uricosuriques exposent la lithiase urique et ne doivent
pas tre utiliss en cas dhyperuricurie ou dantcdent de lithiase
urique. Leur prescription, qui augmente luricurie, doit tre associe
des boissons abondantes, afin de maintenir une diurse impor-
tante, et au maintien dun pH urinaire au-dessus de 6, de manire
rduire le risque de lithiase. Lutilisation des uricosuriques sest
considrablement rduite et ils ne sont plus utiliss que dans les
intolrances lallopurinol. Le probncide nest disponible quen
pharmacie hospitalire. Il est inefficace en cas dinsuffisance
rnale. La benzbromarone est un uricosurique beaucoup plus
puissant, mais du fait de la survenue dhpatites toxiques, sa
prescription ne peut actuellement se faire quaprs obtention
dune autorisation transitoire dutilisation auprs de lAgence
franaise de scurit sanitaire des produits de sant (AFSSAPS).
En raison de leurs risques thrapeutiques, les traitements
hypo-uricmiants sont rservs aux gouttes svres, cest--dire
rcidivantes court terme, ou avec tophus et arthropathies ura-
tiques, ou encore avec lithiase urique. Les gouttes bnignes sont
traites par le seul rgime, ou lviction dun mdicament hyper-
uricmiant tel quun diurtique. Lhyperuricmie asymptomatique
nest pas actuellement une indication du traitement hypo-uricmiant.
II-Q225
Forme aiguilles quadrilatres
ou btonnets
Birfringence forte faible
Sens de la ngative positive
birfringence
URATE PYROPHOSPHATE
Critres didentication
des microcristaux dans le liquide
articulaire
Tableau 2
ref8_bardin 25/04/05 15:23 Page 916
91 7
CHONDROCALCINOSE ARTICULAIRE
pidmiologie
La chondrocalcinose articulaire est due lincrustation des carti-
lages articulaires ou des fibro-cartilages par du pyrophosphate
de calcium dihydrat. Sa frquence radiographique augmente
avec lge. Avant 60 ans, la chondrocalcinose est rare et sa dcou-
verte doit particulirement faire rechercher une forme familiale ou
secondaire. Aprs 60 ans, sa frquence peut tre estime environ
1 2 % chez les sujets de 60 70 ans, 6 8 % entre 70 et 80 ans
et 20 30 % aprs 80 ans ; elle dpasse 30 % aprs 90 ans.
Aspects cliniques
1 - Forme asymptomatique
La chondrocalcinose est trs souvent asymptomatique et dex-
pression purement radiographique.
2-Arthrite aigu et pseudogoutte
Les microcristaux de pyrophosphate de calcium dihydrat
peuvent tre lorigine darthrites aigus. Dans la population
gnrale, ces crises de pseudogoutte semblent environ deux fois
moins frquentes que les accs goutteux. Mais chez les sujets
gs, la chondrocalcinose est la cause la plus frquente darthrite
aigu. Les accs sont parfois dclenchs par un traumatisme,
par diverses maladies aigus, dont linfarctus du myocarde, ou
par des interventions chirurgicales, et notamment par la chirurgie
parathyrodienne. Laccs est habituellement mono-articulaire et
touche souvent le genou. Plus rarement, il sagit dune oligoarthrite.
Linflammation articulaire cde habituellement en quelques jours
et encore plus rapidement sous traitement.
3-Polyarthrite chronique
La chondrocalcinose prend parfois la forme dune polyarthrite
chronique pouvant simuler de prs une polyarthrite rhumatode,
dautant plus quil existe gnralement un syndrome inflammatoire
biologique important et que le srum de patients gs peut contenir
des facteurs rhumatodes, habituellement cependant faibles taux.
Lge des patients, en rgle gnrale lev, lexistence dantcdents
daccs aigus vocateurs dune pathologie microcristalline, le
caractre volontiers fluctuant et non synchrone des diverses atteintes
articulaires doivent faire voquer le diagnostic. Les radiographies
montrent gnralement les calcifications cartilagineuses, mais
aussi labsence dostoporose sous-chondrale souvent remplace
par une ostocondensation parfois parseme de godes et parfois
associe une ostophytose alors que les rosions typiques de
la polyarthrite rhumatode sont absentes.
4-Arthropathies dgnratives
Radiologiquement, ces arthropathies ressemblent larthrose,
car une ostosclrose sous-chondrale et une ostophytose sassocient
au pincement de linterligne. Les godes sous-chondrales sont
frquentes, pouvant prendre laspect de microgodes multiples
parsemant les zones dostosclrose sous-chondrale ou tre trs
volumineuses. Ces arthropathies chroniquestouchent les genoux
et les hanches, mais aussi des articulations habituellement par-
gnes par larthrose : chevilles, paules, poignets, articulations
mtacarpo-phalangiennes.
5-Arthropathies destructrices
Les arthropathies destructrices de la chondrocalcinose sont
caractrises par une destruction de los sous-chondral. La des-
truction articulaire, notamment la hanche, peut tre rapide, et
le tableau clinique peut se rapprocher des arthroses destructrices
rapides. Les arthropathies destructrices de la chondrocalcinose
touchent surtout le sujet g et ont une nette prdominance
fminine. Elles sont souvent multiples et peuvent tre lorigine
dune invalidit importante. Les genoux, les paules, les hanches,
les poignets et le rachis en sont les siges les plus frquents.
6-Hmarthroses
Des hmarthroses, parfois rcidivantes, peuvent venir compliquer
le cours des arthropathies dgnratives ou destructrices de la
chondrocalcinose.
7- Arthropathies rachidiennes
Les dpts discaux de pyrophosphate de calcium se traduisent,
radiologiquement, par une opacit htrogne priphrique du
disque bord externe convexe ou, plus rarement, intressent
tout lespace intervertbral ou le nucleus pulposus. Ces calcinoses
discales sont le plus souvent asymptomatiques, mais elles peuvent
aussi causer des accs douloureux rachidiens.
Diagnostic
1 - Diagnostic positif
Le diagnostic de chondrocalcinose est tabli devant la mise
en vidence des microcristaux de pyrophosphate de calcium
dihydrat dans le liquide articulaire ou la dmonstration radio-
graphique de lincrustation calcique du cartilage.
Dans le liquide articulaire, les microcristaux sont de forme qua-
drangulaire et ont une birfringence faible et positive en lumire
polarise compense (fig. 2 et 5, tableau 2). Le liquide, pauci-
cellulaire dans les arthropathies dgnratives et destructrices,
est riche en cellules dans les arthrites aigus ou subaigus. La
ngativit des recherches bactriologiques doit tre systmati-
quement vrifie, car larthrite septique constitue un diagnostic
diffrentiel important.
Les clichs radiologiques les plus utiles la mise en vidence
des calcifications cartilagineuses sont les radiographies des
genoux, du bassin, des poignets et des paules. Aux genoux, les
dpts calciques dans les cartilages articulaires sont responsa-
bles dopacits linaires parallles aux extrmits osseuses. Les
dpts mniscaux se traduisent par des opacits triangulaires
dont la base est tourne vers lextrieur de larticulation. Les radio-
graphies des genoux permettent le diagnostic chez 85 90 % des
cas. La radiographie du bassin peut montrer une incrustation du
R
Q

2
2
5
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91 8
fibrocartilage pubien ou, plus rarement, une calcification des
cartilages coxo-fmoraux ou du bourrelet cotylodien. Aux poi-
gnets, les dpts sigent dans le ligament triangulaire du carpe
ou dans les articulations du carpe, notamment dans linterligne
entre le pyramidal et le semi-lunaire.
2-Diagnostic tiologique
Une hmochromatose et une hyperparathyrodie primitive
doivent tre recherches par une mesure du fer srique et de la
saturation de la transferrine, de la calcmie et de la phosphormie.
Lhypomagnsmie chronique, telle quen ralise le syndrome de
Gitelman, lhypercalcmie hypocalciurique familiale et lhypo-
phosphatasie sont des causes plus rares. Goutte et chondrocal-
cinose peuvent tre associes. Lapparition dune chondrocalci-
nose peut suivre un traumatisme sportif ou chirurgical ; elle est
alors limite larticulation traumatise. Elle peut tre familiale ;
elle est alors souvent svre et prcoce.
Traitement
Les accs aigus sont courts par lvacuation du liquide et
les anti-inflammatoires non strodiens. En cas de contre-indication,
une injection cortisonique intra-articulaire ou une cortisonothrapie
parentrale peuvent tre efficaces. La colchicine, raison de 1 mg/j,
permet une diminution de la frquence des crises et est indique
dans la prvention des arthrites aigus rcidivantes. Les poly-
arthrites chroniques sont justiciables des anti-inflammatoires
non strodiens. Les synoviorthses isotopiques peuvent tre utiles
dans les formes chroniques et dans les hmarthroses rcidivantes.
Le traitement des arthropathies dgnratives et des arthropathies
destructrices fait appel aux traitements symptomatiques et la
chirurgie prothtique, lorsquils ne sont plus efficaces.
RHUMATISME APATITIQUE
pidmiologie
Les microcristaux dapatite se dposent essentiellement dans
les bourses et tendons priarticulaires. Le sige le plus frquent
est le tendon du sus-pineux o une calcification est dcelable
par la radiographie chez 2 3 % de la population adulte, le plus
souvent chez des femmes ges de moins de 40 ans.
Physiopathologie
Les dpts apatitiques peuvent tre favoriss par llvation
du produit phosphocalcique srique, comme ce peut tre le cas
dans linsuffisance rnale terminale ou lintoxication la vita-
mine D. Le plus souvent cependant, ces tests biologiques sont
normaux. Dautres facteurs gnraux, notamment gntiques,
semblent intervenir lorsque les calcifications sont multiples.
Les facteurs locaux expliquent la localisation lective du dpt
calcique dans le tendon du sus-pineux, quelques millimtres
de son insertion trochitrienne. Ces facteurs peuvent tre micro-
traumatiques ou vasculaires, ce site tendineux tant mal vascu-
laris, ce qui peut favoriser sa dgnrescence calcique.
II-Q225
Cristaux de pyrophosphate
de calcium dihydrat observs en lumire
polarise compense dans un liquide
articulaire. Noter la forme quadrangulaire
des cristaux et leur couleur bleue lorsquils
sont parallles laxe du compensateur
(marqu par un trait noir), et jaune lorsquils
sont perpendiculaires cet axe,
ce qui caractrise la birfringence positive.
Figure 5
Chondrocalcinose. Radiographie
du genou de face, mniscocalcinose externe
dessinant le triangle base externe
dun mnisque sublux : chondrocalcinose
prenant la forme dune opacit linaire,
parallle los sous-chondral du
compartiment interne.
Figure 6
Calcification du sus-pineux.
Radiographie de lpaule de face.
Figure 7
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91 9
Aspects cliniques
Les calcifications tendineuses sont le plus souvent asympto-
matiques.
Elles peuvent causer des accs aigus, qui surviennent lorsque la
calcification induit une raction cellulaire inflammatoire, p. ex. lors
de sa migration dans une bourse sreuse de voisinage. Laccs
le plus frquent sige lpaule, ralisant le tableau dpaule hyper-
algique accompagnant la migration de la calcification dans la bourse
sreuse sous-acromio deltodienne : douleur trs aigu, dbut
brutal, empchant toute mobilisation du bras, et responsable dune
attitude dite des traumatiss du membre suprieur, bras en
charpe ou maintenu par la main oppose, parfois accompagne
de fivre. Dautres sites peuvent tre intresss, notamment les
petites articulations des mains ou des pieds, les disques inter-
vertbraux ou le muscle long du cou. Dans tous ces cas, le tableau
clinique est celui dune douleur et dune inflammation vives (qui
touche parfois la premire mtatarso-phalangienne du gros orteil,
posant le problme du diagnostic diffrentiel avec une arthrite
goutteuse, peu probable sil sagit dune femme jeune).
Parfois enfin, ces calcifications sont responsables de douleurs
chroniques, l encore surtout lpaule, ou de polyarthralgies
lorsque les calcifications sont multiples.
Exceptionnellement, les cristaux apatitiques peuvent entraner
une arthrite aigu, de diagnostic difficile, car les microcristaux nesont
pas identifiables en microscopie optique, du fait de leur petite taille.
Ces cristaux ont aussi t incrimins dans la gense darthro-
pathies destructrices, notamment lpaule, chez des sujets gs.
Diagnostic
Le diagnostic de priarthrite apatitique repose sur le terrain,
souvent une femme jeune, la connaissance daccs antrieurs,
car les accs sont volontiers rcidivants, et surtout la radiogra-
phie la recherche de calcifications apatitiques, typiquement
denses, homognes, arrondies, sans corticale osseuse, sigeant
surtout lpaule, dans le tendon du sus-pineux, ou la han-
che dans la rgion paracotylodienne ou paratrochantrienne.
Au cours dune crise aigu, la calcification responsable peut avoir
disparu avant la ralisation de radiographie et il faut savoir en
rechercher dans dautres sites, paule oppose et hanches sur-
tout. L encore, le principal diagnostic diffrentiel est larthrite
septique, imposant au moindre doute une enqute bactriolo-
gique, notamment par ponction de larticulation atteinte.
Traitement
Les crises aigus sont traites par les AINS pleines doses,
ou la cortisonothrapie doses moyennes (20 30 mg/j de pred-
nisone, rapidement diminus) ou encore les injections cortiso-
niques locales. La colchicine peut tre prescrite raison de 1 ou
2 mg/j pour diminuer la frquence des crises, lorsquelles rci-
divent court terme. Les douleurs chroniques peuvent relever
de lablation des calcifications, qui se fait gnralement par
ponction radioguide, plus rarement par chirurgie arthroscopique
ou conventionnelle. I
Dans la goutte, luricmie est gnralement trouve
suprieure 416 mol/L.
Une uricmie >416 mol/L dfinit la goutte.
Une uricmie >520 mol/L dfinit la goutte.
Au cours des crises de goutte, luricmie
est toujours >416 mol/L.
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
La posologie maximale autorise de colchicine
est de 4 mg/j.
Le traitement le plus recommandable de laccs
goutteux est la prednisone, raison de 30 mg/j.
Le traitement hypo-uricmiant doit maintenir
luricmie en dessous de 357 mol/L.
Lallopurinol est le principal mdicament
hypo-uricmiant.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
R p o n s e s : A : 1 / B : 1 , 3 , 4 / C : 1 , 3 , 4 .
Parmi les affections suivantes, lesquelles sont des causes
de chondrocalcinose ?
Hyperparathyrodie primitive.
Hyperthyrodie.
Hmochromatose.
Hypomagnsmie. 4
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C / QCM
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Pneumologie
Q 226 (2
de
partie)
Prvalence
La prvalence cumule (pourcentage de sujets qui ont
ou ont eu de lasthme) est la suivante :
6 12 % chez lenfant ;
10 12 % chez les adolescents de 13-14 ans (les
garons sont plus frquemment touchs que les filles,
le rapport variant de 1,5 3) ;
4 8% chez ladulte.
La prvalence a augment au cours des dernires dcen-
nies, comme en tmoignent quelques chiffres : entre
1979 et 1987, augmentation de 30 % aux tats-Unis
(essentiellement dans les populations socialement
dfavorises noires et hispaniques) ; augmentation en
Finlande (frquence de lasthme double chez les
conscrits entre 1965 et 1989) ; en France, augmentation
de la prvalence chez les 20-24 ans de 4 plus de 10 %
entre 1966 et 1982).
Les asthmes de lenfant et de ladulte jeune sont le plus
souvent allergiques, ils sont aussi moins frquemment
svres que ceux de ladulte plus g.
Mortalit
Elle serait environ de 3 4/100 000 habitants (1 500
2 000 morts par an en France), toutes tranches dge
confondues. Laugmentation de la mortalit concerne
surtout les sujets de plus de 65 ans (la pertinence du
diagnostic dasthme bas sur les certificats de dcs
reste sujette discussion). En revanche, une surmortalit
chez ladolescent asthmatique est observe.
Retentissement social et cot
Lasthme est responsable de :
25 % de lensemble des absentismes scolaires ;
1 % des cots mdicaux dans les pays dvelopps,
avec en 1998 : 4,42 (29 F)/mois pour un asthme
intermittent, 12,35 (81 F) pour un asthme persistant
lger, 22,11 (145 F) pour un asthme persistant
modr et 32,47 (213 F) pour un asthme persistant
svre (rapport CREDES, 2000).
Facteurs de risques
Lasthme est un syndrome multifactoriel et htrogne
(fig. 1).
Les facteurs de risques peuvent tre groups sous 3 rubriques
distinctes.
Dfinition
Lasthme est une maladie inflammatoire chronique des
voies ariennes ; de nombreuses cellules y jouent un
rle, en particulier les mastocytes, les osinophiles, les
lymphocytes T. Chez des sujets susceptibles, cette
inflammation provoque des symptmes qui sont gnra-
lement associs une obstruction bronchique dintensit
variable, partiellement rversible spontanment ou sous
leffet dun traitement. Cette inflammation peut entraner
dans un certain nombre de cas une hyperractivit bron-
chique de nombreux stimulus.
Deux remarques dcoulent de cette dfinition.
On intgre lasthme des entits aussi diffrentes que
les asthmes allergiques intermittents typiques, lasthme
avec trouble ventilatoire obstructif permanent, difficile
distinguer de la bronchopneumopathie chronique
obstructive (BPCO) forme spastique, des asthmes
professionnels complexes, des asthmes associs des
maladies gnrales de type vascularite.
Tout ce qui siffle nest pas asthme. Lhyperractivit
bronchique non spcifique peut se retrouver en dehors de
lasthme et tre lie de multiples facteurs dclenchants.
pidmiologie
Lasthme est une maladie frquente, la plus courante des
maladies chroniques parmi les enfants dge scolaire.
Asthme de ladulte
PR Frdric DE BLAY
Service de pneumologie, Les hpitaux universitaires de Strasbourg, hpital Lyautey, 67091 Strasbourg Cedex.
La physiopathologie de lasthme est complexe ;
elle repose sur une inflammation bronchique
et une anomalie du systme nerveux autonome
qui interagissent entre elles.
Le diagnostic est parfois difficile et ncessite
la prise en compte de donnes cliniques
et la ralisation dexamens paracliniques, dont
les preuves fonctionnelles respiratoires.
Le pronostic de lasthme au long cours
est difficile tablir. Latopie est un facteur
de risque de la prennisation de lasthme.
Le traitement de fond est dsormais clairement
dfini par un consensus international.
Cependant, lobservance du traitement au long
cours est faible, do la ncessit dune ducation
des patients asthmatiques.
1. Terrain gntique
Le caractre hrditaire de lasthme a t dmontr ds
les premires tudes familiales et de jumeaux :
pas de parents asthmatiques : 11,5 % des sujets devien-
nent asthmatiques ;
1 parent est asthmatique : 30 % deviennent asthma-
tiques ;
2 parents sont asthmatiques : 50 % deviennent asth-
matiques.
Les gnes candidats pour expliquer le caractre hrdi-
taire de lasthme sont :
gne de la rponse immune spcifique de lallergne
(dsquilibre de liaison entre un type HLA particulier
et la sensibilisation un allergne ; rle de HLA DR2
(DW2) ;
gne de la rponse IgE (gnes de lIL4 sur le chromo-
some 5q) ;
gne codant le rcepteur -adrnergique (galement
localis sur le chromosome 5).
Il y a interaction probable de plusieurs gnes de suscepti-
bilit avec les facteurs environnementaux.
Lhtrognit des formes cliniques de lasthme reflte
vraisemblablement lhtrognit gntique.
2. Facteurs de risques endognes
Le terrain atopique tmoigne de la prdisposition
caractre hrditaire observe chez certains sujets se
sensibiliser par voie muqueuse vis--vis dallergnes de
lenvironnement, avec production dIgE spcifiques.
Cependant le rle unique des allergnes dans lacquisition
du terrain atopique chez un nouveau-n nest pas encore
confirm.
Linfluence de facteurs hormonaux, psychologiques,
digestifs (v. formes cliniques particulires et formes
tiologiques) intervient.
3. Facteurs de risques exognes
Allergnes : lexposition un allergne chez un patient
qui y est sensibilis augmente le risque dhyperractivit
bronchique non spcifique et dasthme (cela a t dmontr
pour les allergnes dacariens, de chat, de chien, de pollens,
de blattes et dun certain nombre dallergnes professionnels).
Pollution atmosphrique : son rle aggravant sur
lasthme est reconnu.
Tabagisme : le tabagisme passif augmente lintensit
et la frquence des crises dasthme (chez lenfant, il
existe une relation dose-effet).
Le tabagisme actif augmenterait la frquence de rappa-
rition de lasthme chez danciens asthmatiques atopiques.
Facteurs mtorologiques: lair froid et sec, et le brouillard
peuvent augmenter lhyperractivit bronchique.
Virus : limportance des virus dans le dclenchement de
lasthme est variable avec lge [rle du virus respiratoire
syncytial (VRS) chez lenfant, facteurs dclenchants viraux
dans des cas dasthme survenant chez les sujets gs).
Physiopathologie
Elle est complexe car elle fait intervenir des mcanismes
divers. Cependant, lasthme est une maladie inflammatoire
des bronches associe une obstruction variable et (ou) per-
sistante des bronches et une hyperractivit bronchique.
Il existe galement une anomalie du systme nerveux
autonome qui intervient tant dans linflammation que
lobstruction bronchique et lhyperractivit bronchique
non spcifique.
Donnes anatomopathologiques
de linflammation bronchique
1. Anomalies histologiques
Au long cours : elles sont variables selon le degr de
svrit de lasthme, et ont t caractrises par des
tudes autopsiques de patients dcds en tat de mal
asthmatique, et lanalyse de biopsies bronchiques chez
des asthmatiques ayant des profils de svrit variable
(lger, modr ou svre).
On dcrit ainsi :
perte de la ciliature bronchique ;
destruction irrgulire de la couche pithliale ;
pseudo-paississement de la membrane basale (dpt
de fibres collagnes et multiplication du nombre des
myofibroblastes) ;
infiltrations cellulaires du chorion (osinophiles, lympho-
cytes activs) ;
hypertrophie du muscle lisse ;
hyperplasie des glandes muqueuses ;
bouchon muqueux intrabronchique constitu de mucus
et de dbris intraluminaux dosinophiles.
AS T HME DE L ADULT E
Facteurs de risque de lasthme.
1
Polluants microbiologiques
chimiques, allergniques
environnement extrieur,
intrieur, professionnel,
tabac
eosinophil cationic protein, MBP pour major basic pro-
tein). Ces protines basiques ont une activit cytotoxique
directe sur les cellules du revtement bronchique.
Les lymphocytes infiltrent chez lasthmatique de faon
quasi constante la lamina propria, et parfois lpithlium.
Il sagit essentiellement de lymphocytes T auxiliaires de
type Th2, scrtant des cytokines qui contrlent la synthse
des IgE (IL4, IL13), et le chimiotactisme et la prolifration
et (ou) la diffrenciation et lactivit locale dautres cellules
impliques dans lasthme, telles que les osinophiles (IL3,
IL4, IL5, GM-CSF), les basophiles et les mastocytes
(IL3, IL4, IL5, GM-CSF). Certaines cytokines interviennent
aussi par linduction de molcules dadhsion au niveau
de lpithlium bronchique et de lendothliumvasculaire.
Les macrophages peuvent chez lasthmatique infiltrer
la muqueuse bronchique et prsenter des marqueurs
membranaires de monocytes (donc frachement drivs
du sang) et des marqueurs dactivation (HLA-DR). Ils
jouent vraisemblablement un rle dans lamplification
et la prennisation de la crise dasthme, et la survenue
de ractions retardes par la scrtion de mdiateurs
chimiotactiques et de mdiateurs cytotoxiques.
Les polynuclaires neutrophiles sont retrouvs dans
les suites immdiates dtats inflammatoires, avec
hyperractivit bronchique, induits par lexposition
lozone, certains agents professionnels ou survenant
aprs tests de provocation allergniques.
3. Principaux mdiateurs
De nombreux mdiateurs impliqus (v. supra) ont t mis
en vidence dans les biopsies bronchiques, le lavage
broncho-alvolaire (LBA), lexpectoration induite, le
sang, et parfois les urines.
Une description analytique de tous les mdiateurs est
indique dans le tableau I.
Obstruction bronchique
Un muscle lisse entoure lensemble des voies ariennes.
Sa contraction est responsable dun trouble ventilatoire
diffus, dintensit variable et rversible soit spontanment,
soit sous leffet de drogues telles que les 2-mimtiques
(les plus efficaces), les vagolytiques ou la thophylline
(et ses drivs).
Elle repose sur :
lhypertrophie musculaire (pour un stimulus donn, la
contraction induite entrane un rtrcissement plus
important), qui entrane une rduction du calibre de la
bronche et une augmentation de sa ractivit ;
contractilit anormale (non reconnue par tous) ;
altration des rcepteurs membranaires des cellules
musculaires lisses, dorigine constitutionnelle ou
induite par les mdiateurs de linflammation (par
exemple : nombre, affinit, accessibilit) ;
le systme nerveux autonome qui module la contraction.
Lobstruction bronchique touche lensemble des voies
ariennes (donnes autopsiques de sujets dcds dasthme).
Lobstruction bronchique de lasthmatique peut conduire
Notons que les 4 premires anomalies peuvent tre
prcoces et ont t observes dans des asthmes dbutants
et (ou) de gravit lgre, et que les 3 dernires ont t
frquemment observes chez des asthmatiques trs volus
et (ou) dcds dasthme.
En phase aigu, on observe :
un dme de la muqueuse : il comporte une composante
vasculaire (dilatation des capillaires sous-muqueux,
qui peut se constituer et disparatre rapidement) et une
infiltration cellulaire polymorphe ;
une scrtion endobronchique : elle rsulte dextrava-
sation vasculaire et hyperscrtion des glandes mucus,
scrtions fluides plus ou moins paisses (par dperdition
deau, la formation de vritables bouchons muqueux
pouvant obstruer les bronchioles).
2. Anomalies cellulaires
De nombreuses cellules sont impliques dans linflam-
mation bronchique constate chez lasthmatique.
Les mastocytes infiltrent la muqueuse bronchique tout
au long du tractus respiratoire; ils sont plus nombreux chez
lasthmatique, et souvent dgranuls. Ils prdominent dans
la sous-muqueuse bronchique, sous la membrane basale
de lpithlium bronchique et proximit des structures
vasculaires et des glandes sous-muqueuses ; on les
retrouve aussi en situation intra-pithliale. Ce sont les
cellules starters de la raction IgE-dpendante. Les mas-
tocytes ont en effet pour caractre principal de possder
leur surface des rcepteurs pour lIgE, chaque masto-
cyte tant capable de fixer plusieurs milliers de mol-
cules IgE. Aprs activation par lallergne, les masto-
cytes librent un large ventail de mdiateurs prforms
(histamine) et noforms (mdiateurs lipidiques telle la
prostaglandine PGD2), qui exercent un effet broncho-
constricteur direct ou interviennent dans la raction
inflammatoire par leur action vasorgulatrice, ou par
leur pouvoir attractant vis--vis dautres cellules ; les
mastocytes scrtent aussi diffrentes cytokines. Ils sont
responsables de la rponse bronchique immdiate lors
de lexposition lallergne.
Polynuclaires osinophiles : la possibilit dune
osinophilie sanguine et la prsence frquente dosino-
philes et (ou) de leurs scrtions dans lexpectoration
sont connues de longue date. Ils infiltrent de manire
quasi constante la muqueuse bronchique, quil y ait ou non
une composante allergique. Aprs test de provocation
allergnique, on observe, principalement chez les patients
qui dveloppent une rponse tardive (aprs 6 h), une
lvation concomitante de losinophilie locale. Ils sont
parfois situs entre les cellules pithliales, proches de
la membrane basale, ou au contact des vaisseaux (ce qui
suggre leur passage rcent travers lendothlium).
Laugmentation de leur nombre peut tre due un afflux
de cellules sanguines ou une augmentation de leur
survie. Certaines cytokines libres par les cellules pith-
liales, telles que le GM-CSF, ont la proprit de les attirer, de
les activer et de prolonger leur survie. Les osinophiles
librent des mdiateurs lipidiques bronchoconstricteurs
(LTC4, PAF) et des protines cytotoxiques (ECP pour
Pneumologie
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dclin du VEMS (volume respiratoire maximal par
seconde) suprieur celui du sujet normal.
Anomalies du systme nerveux autonome
Les principales voies nerveuses impliques dans la rgu-
lation de la bronchomotricit sont indiques dans la fig. 2.
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Principales voies nerveuses impliques dans la bronchomotricit.
Daprs Advenier et al., Lettre du Pharmacologue, 1993.
2
Elles font intervenir :
le systme nerveux parasympathique cholinergique
(mdiateur : actylcholine) ;
le systme nerveux sympathique adrnergique
(mdiateurs : adrnaline, noradrnaline) ;
le systme non adrnergique non cholinergique
(mdiateurs : plusieurs peptides, vasoactive intestinal
peptide (VIP), substance P, calcitonine gene related
peptide (CGRP).
1. Systme nerveux parasympathique
cholinergique
Cest le plus important systme de contrle du tonus
bronchique et des scrtions bronchiques.
Il a une action bronchoconstrictrice.
Les voies effrentes empruntent le nerf vague jusquau
relais ganglionnaire situ dans la paroi bronchique. Les
fibres post-ganglionnaires courtes rejoignent les cellules
musculaires lisses et les glandes.
VOIES
AFFRENTES
VOIES
EFFRENTES
SYSTME
NERVEUX
CENTRAL
Au niveau ganglionnaire, la libration dactylcholine
est module par des fibres adrnergiques et aussi par des
neuropeptides du systme non adrnergique, non choli-
nergique (NANC) librs in situ, donc modulation du
tonus cholinergique par les deux autres composants de
linnervation des voies ariennes.
Les voies affrentes des rflexes cholinergiques proviennent
de terminaisons situes sous les jonctions serres de
lpithlium bronchique (irritant receptors et fibres C) ;
elles proviennent galement de rcepteurs situs dans le
nez et le larynx.
2. Systme nerveux sympathique adrnergique
Cette innervation existe essentiellement au niveau des
glandes sous-muqueuses et des vaisseaux artriels bron-
chiques ; elle est peu prsente au niveau du muscle lisse
bronchique.
Il met en jeu des rcepteurs -adrnergiques de type 2,
bronchodilatateurs, prsents sur un grand nombre de
cellules pulmonaires : muscle lisse bronchique, cellules
pithliales, cellules glandulaires ; des rcepteurs -adr-
nergiques sont aussi prsents au niveau du muscle lisse
(1-excitateur bronchoconstricteur et 1-inhibiteur
bronchodilatateur). Il existe une fonction -adrnergique
qui agit par le biais des rcepteurs excitateurs qui pourrait
sopposer au systme -adrnergique. Par ailleurs, les cat-
cholamines circulantes (adrnaline) semblent jouer un
rle dans la rgulation du tonus des voies ariennes
(effet bronchodilatateur).
3. Systme non adrnergique
non cholinergique (NANC)
Il comprend la fois :
une composante bronchorelaxante NANC inhibiteur
mdie par les fibres cheminant dans le nerf vague,
dont les mdiateurs sont le vasoactive intestinal peptide
(VIP), le peptide histidine methionine (PHM) et le NO;
et une composante bronchoconstrictrice NANC excitateur
mdie par les fibres C amyliniques, librant de la
substance P, et dautres tachychinines. Cette stimulation
des fibres C provoque la libration de neurokines partir
des terminaisons stimules, mais aussi par un rflexe
court avec conduction antidromique, rflexe daxone.
Les neurokines provoquent contraction du muscle lisse,
vasodilatation, scrtion de mucus, activation des cellules
de linflammation, et sont ainsi responsables dune
inflammation neurogne.
De nombreux stimulants peuvent provoquer la libration
des neurokines : fume de cigarette, irritants chimiques,
mdiateurs.
Au total, les anomalies du systme nerveux autonome
peuvent tre en cause dans lasthme :
par augmentation du systme excitateur (cholinergique,
-adrnergique, systme non adrnergique, non choli-
nergique excitateur) ;
par diminution du systme inhibiteur (-adrnergique,
non adrnergique ; non cholinergique inhibiteur).
Les donnes actuelles sont en faveur dun mcanisme
complexe avec des interractions entre les diffrents
composants du systme nerveux autonome, une interaction
avec les mdiateurs (inflammatoires ou neurognes) et
une variabilit des anomalies dun asthmatique lautre.
Cette hypothse est souligne par le fait que lactivit
thrapeutique des anticholinergiques tels que latropine
et le bromure dipratropium est modeste.
Linflammation bronchique et les anomalies du systme
nerveux autonome et neuromdiateur conduisent une
obstruction bronchique variable et une hyperractivit
bronchique non spcifique.
Hyperractivit bronchique non spcifique
Le tableau II rsume les diffrents agents et mthodes
pour valuer lhyperractivit bronchique non spcifique.
1 / Inhalation dagonistes :
actylcholine
carbachol
mthacholine
histamine
2 / Exercice
3 / Hyperventilation isocapnique lair froid et sec
4 / Inhalation de solution hypo- ou hypertonique
5 / Inhalation dautres agonistes et agents
pharmacologiques :
srotonine
adnosine
prostaglandines, kinines, leucotrines
-bloquants (propranolol)
SO
2
Agents et mthodes dvaluation
de lhyperractivit bronchique
TABLEAU II
L hyperractivit bronchique non spcifique est explore
habituellement par des tests dinhalation la mtacholine
ou lhistamine permettant la dtection de la concentration
(PC20) ou de la dose (PD20) de mtacholine ou dhista-
mine qui induit une chute de 20 % du VEMS (fig. 3).
Des courbes dose-rponse peuvent tre tablies pour
dfinir la ractivit bronchique.
De nombreux facteurs peuvent influencer la rponse aux
mdiateurs (carbachol ou histamine), en particulier lag-
graver : infection virale, inhalation de polluants tels que
lozone ou le SO
2
, inhalation dagents responsables
dasthme professionnel, inhalation dune dose massive
dirritants, exposition aux allergnes (augmentation de
lhyperractivit bronchique non spcifique en post-
saisonnier pour les allergiques aux pollens).
Elle constitue dans une certaine mesure une valuation
indirecte de la svrit de lasthme et de son amlioration.
Elle est une aide au diagnostic positif dasthme en cas
de symptmes atypiques (toux spasmodique, dyspne
sans vritable paroxysme).
La dyspne est surtout expiratoire : inspiration brve et
expiration difficile, bruyante et sifflante.
Le rythme respiratoire est ralenti : classique bradypne,
mais qui peut tre remplace par polypne lors dune
crise svre.
Lexamen du thorax rvle : la mise en jeu des muscles
respiratoires accessoires ; une distension ; une faible
amplitude des mouvements respiratoires ; une sonorit
augmente la percussion.
Les signes auscultatoires sont :
le plus souvent de nombreux rles bronchiques de
tous types (sifflements aigus, ronchus et gros rles
bulleux ralisant le classique bruit de pigeonnier) ;
parfois seulement des sibilances fines et diffuses
rveilles par la toux ;
une diminution du murmure vsiculaire.
lexamen cardiovasculaire, les bruits du cur sont
normaux, avec tachycardie modre et pression artrielle
peu modifie.
Phase catarrhale : la crise atteint son paroxysme en
30 60 min ; lhyperscrtion et le bronchospasme font
obstacle au passage du flux arien et donnent naissance
au symptme cardinal de lasthme, savoir les sifflements
expiratoires, perus spontanment par le malade, par
son entourage, et par le mdecin qui lausculte.
Aprs une dure variable, on assiste lapaisement pro-
gressif de la crise et lapparition de lexpectoration: tantt
caractristique (peu abondante, muqueuse paisse, moule
en petits fragments denses ressemblant des perles grises
ou des grains de tapioca , classique crachat perl de
Laennec), tantt sromuqueuse et abondante, tantt
muco-purulente, si lasthme est vieilli et surinfect.
Lexamen radiologique pratiqu au cours de la crise
montre : hyperclart des 2 champs pulmonaires, dia-
phragmes bas bloqus en position inspiratoire, ctes
horizontales, absence dobscurcissement expiratoire.
Aprs la crise survient une sensation de fatigue, et une
polyurie en fin de crise est assez frquente.
Les signes ngatifs sont importants : absence de fivre,
tat gnral normal, pas de douleur thoracique, pas de
cyanose (sauf si crise svre).
Au total, on peut rsumer la crise dasthme un
paroxysme spontan de dyspne sifflante nocturne. La
question Avez-vous une respiration sifflante la nuit ?
est un temps essentiel de linterrogatoire.
4. volution immdiate
Il y a plusieurs possibilits :
rsolution complte ; le lendemain, lauscultation est
libre (possibilit cependant de mettre en vidence des
anomalies fonctionnelles avec distension, syndrome
obstructif, hyperractivit bronchique non spcifique) ;
ultrieurement, le profil volutif est variable selon les
malades (frquence et intensit des crises trs disparates) ;
trs frquemment : persistance de sibilances, surtout
en expiration force ;
rptition des crises pendant 24 h ou plus, pouvant
voluer vers lattaque dasthme ;
aggravation plus brutale aboutissant lasthme aigu grave.
Elle nest pas spcifique de lasthme, et peut tre pr-
sente dans dautres situations cliniques telles que les rhi-
nites allergiques, la bronchopneumophatie chronique
obstructive, les transplantations pulmonaires, les affections
interstitielles diffuses.
Elle a une composante gntique (plus frquemment
retrouve chez les ascendants denfants asthmatiques
que chez les ascendants denfants non asthmatiques),
gnes candidats de lhyperractivit bronchique non
spcifique : prs des rgions codant certaines cytokines,
du rcepteur -adrnergique
Tableaux clinique de lasthme
Crise dasthme
Il sagit de la forme typique survenant dans lasthme du
sujet jeune dans sa forme intermittente dyspne paro-
xystique (dcrite par Laennec).
1. Prodromes
Ils sont variables : cphales, coryza (ternuements,
prurit nasal et rhinorrhe), prurit cutan localis, quel-
quefois quintes de toux.
2. Notion de causes provocatrices
Il peut sagir de changements de temprature, inhalation
dun allergne, inhalation dun irritant (fume, poussire,
odeur forte), rire prolong, effort, crise de survenue
souvent nocturne.
3. Priode dtat
Phase sche: aprs quelques quintes de toux, la respiration
devient sifflante, le malade est ple, couvert de sueur et
anxieux, assis sur son lit ou debout, les bras appuys sur
un meuble ou le rebord dune fentre, les muscles respi-
ratoires tendus avec tirage sus-sternal et intercostal.
Pneumologie
Courbe dose-rponse lhistamine permettant dtudier
la ractivit bronchique. La PD20 (dose provenant de 20 %
de diminution du VEMS) est corrle la svrit de la
maladie asthmatique.
3
0
10
0,001 0,01 0,1 1,0 10
20
30
Dose (mol)
Svre
Modr
Faible
Normal
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V
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(
%
)
40
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60
Formes cliniques
1. Selon lge
Asthme de lenfant (v. Rev Prat 2001 ; 51 : 2157-64).
Asthme de ladulte : il sagit dun asthme de lenfance
qui se poursuit ou dun asthme qui apparat lge adulte.
La frquence des asthmes non allergiques est plus grande.
Lasthme peut survenir aprs la mnopause.
Asthme du sujet g : lapparition dun asthme vrai
est relativement rare. Le diagnostic dasthme de novo
aprs 65 ans ne doit tre pos quaprs avoir cart les
diffrents diagnostics diffrentiels.
Trachite spasmodique : elle se manifeste par des
quintes de toux de type plus ou moins coquelucheuse,
associes souvent des sibilances, de survenue presque
toujours vespro-nocturne.
Toux mono-symptomatique : vritable quivalent
dasthme chez lenfant, il sagit dune toux sche, le
plus souvent nocturne (soit toux nue sans sibilances, soit
toux avec sifflements intrathoraciques accompagne
quelquefois de rhinorrhe), ou parfois seulement toux
survenant leffort.
Asthme asymptomatique : certains patients se disent
asymptomatiques alors que leur obstruction bronchique
est svre, parce quils ne sont pas conscients de la gravit
de leur dyspne ou parce quils veulent minimiser leurs
symptmes.
Asthme instable : il se caractrise par une grande
variation de lobstruction bronchique dans le temps, avec
parfois dgradation rapide (variation du dbit de pointe
> 20% pendant le nycthmre). Ces asthmes instables sont
lune des causes frquentes des asthmes aigus graves.
Asthme dyspne continue : il sagit dune forme
dasthme svre observ le plus souvent chez ladulte
(peut-tre une forme volutive de lasthme), se caract-
risant par des crises qui se rptent plus ou moins rgu-
lirement, avec persistance dun tat dyspnique inter-
critique et dun trouble ventilatoire obstructif.
Asthme deffort : la crise de dyspne sibilante se
dclenche larrt de leffort (5 10 min plus tard). Elle
peut aussi tre dclenche quelquefois lors de leffort, prin-
cipalement lorsque celui-ci est effectu dans lair froid et
sec ( distinguer dune dyspne deffort). Lasthme deffort
est frquent chez lenfant asthmatique (dans 3 cas sur 4).
Asthme saccompagnant dun tat fbrile : il conduit
voquer :
un asthme avec infection bronchique ou pulmonaire ;
une alvolite allergique extrinsque ;
un syndrome de Churg et Strauss (vascularite systmique
avec osinophilie, importante altration de ltat gnral
associe, manifestations extrarespiratoires, cutanes
et neurologiques).
3. Formes selon la gravit
Crise dasthme typique (voir description prcdente).
Attaque dasthme : les crises se sont succdes sans
relche pendant une dure variable de une plusieurs
semaines, spares par un calme imparfait, et entranant
souvent une insomnie. Non traite ou mal traite, lattaque
dasthme peut aboutir lasthme aigu grave.
Asthme aigu grave: lasthme aigu grave est une urgence
mdicale qui met en jeu le pronostic vital.
On peut dfinir lasthme aigu grave comme une crise
dasthme dvolution inhabituelle, dinstallation aigu
ou progressive, ne ragissant pas au traitement habituel-
lement efficace et pouvant voluer vers un tableau din-
suffisance respiratoire aigu.
Ltat de mal asthmatique, pour certains, correspond une
crise dvolution inhabituelle associe une hypoxie et
normo- ou hypercapnie, mais cette association nest en
fait quun critre de lasthme aigu grave.
Tout asthme aigu prsentant un signe de gravit doit tre
considr comme un asthme aigu grave et doit entraner
une conduite adapte.
Lasthme aigu grave peut correspondre galement 3 types
de tableaux :
une obstruction bronchique svre qui saggrave pro-
gressivement sur un temps plus ou moins long : cest
une attaque dasthme qui volue vers le classique tat
de mal asthmatique avec puisement et acidose respi-
ratoire ;
lasthme trs instable avec dimportantes variations
des dbits de pointe dans la journe > 30 %, qui peut
se compliquer dune dcompensation brutale ;
la crise qui survient brutalement, dvolution suraigu
dans des dlais trs courts : correspond ce quon
peut appeler lanaphylaxie bronchique.
Lasthme aigu grave est favoris par un certain nombre
de facteurs :
un asthme instable (tableau III) ;
des antcdents dasthme aigu grave (intubation) ;
2 hospitalisations ou consultations aux urgences dans
lanne prcdente ;
1 hospitalisation ou consultation aux urgences dans le
mois prcdent ;
une corticothrapie orale au long cours ou en cours de
sevrage.
Augmentation de la frquence des crises,
devenant pluriquotidiennes
Gne respiratoire retentissant sur les activits
quotidiennes
Moindre sensibilit des crises aux 2-agonistes
Augmentation de la consommation mdicamenteuse
(2-agonistes, corticodes)
Aggravation progressive de lobstruction bronchique,
value par le dbit expiratoire de pointe
Grandes variations diurnes du dbit expiratoire
de pointe > 20 %
Critres dasthme instable
TABLEAU III
4. Quelques formes cliniques particulires
Lasthme professionnel (environ 10 % des asthmes)
est caractris par :
la cause : exposition des substances dorigine bio-
logique (animales ou vgtales) ou exposition des
agents chimiques (voir facteurs tiologiques) ;
la clinique : pisode de dyspne sibilante aggrave
pendant le travail, disparition des troubles larrt du
travail (mais parfois seulement aprs un arrt prolong
de lexposition) ; prennisation de lasthme possible,
surtout en labsence dviction;
le diagnostic: enqute environnementale professionnelle,
investigations immunologiques, mesures fonctionnelles
pendant le travail et en priode de congs, tests de
provocation spcifiques ;
la profession et le milieu de travail les plus souvent
impliqus : boulangers, industries utilisant des iso-
cyanates (polyurthanes), milieu de la coiffure, du
bois, des personnels de sant (latex)
Asthme et aspirine : 10 % des malades asthmatiques
seraient intolrants laspirine (aggravation de la rhinite
ou de lasthme). Le syndrome de Fernand Widal se
caractrise par une association de rhinite, de polypose,
dintolrance laspirine et dasthme perannuel volontiers
svre, parfois corticodpendant.
Asthmes avec infiltrats pulmonaires osinophiles
tels que rencontrs dans :
Certains facteurs dclenchants sont identifiables et
pourraient tre prvenus par une ducation approprie :
asthme prmenstruel ;
intolrance laspirine et aux anti-inflammatoires non
strodiens ;
exposition allergnique majeure (Alternaria, blattes) ;
infection virale ;
tat psychiatrique particulier : labilit motionnelle ;
-bloquants.
Dautres facteurs sont moins accessibles lducation:
facteurs socio-dmographiques : adolescents, adultes
jeunes ; conditions socio-conomiques dfavorises ;
barrire linguistique ;
alcoolisme, tabagisme ;
limitation des capacits intellectuelles ;
dni de la maladie ;
non-observance du traitement et des rendez-vous ;
maladie psychiatrique.
Cependant, les asthmes aigus graves peuvent survenir
de faon inopine et brutale chez un patient duqu,
quelle que soit la svrit.
Classification de la svrit selon GINA : elle figure
dans le tableau IV.
Certains ajoutent un 5
e
degr de gravit : asthmatique
dont le traitement de fond ncessite une corticothrapie
systmique continue ou cumule > 3 g/an, ou rare cas
dasthme corticorsistant (ce dernier groupe reprsente
moins de 5 % de lensemble des asthmatiques).
Pneumologie
Caractristiques cliniques avant le traitement
Symptmes Symptmes nocturnes Dbit expiratoire de pointe
Palier 4
(svre persistant) Permanents Frquents 60 % des valeurs prdites
Activit physique limite Variabilit > 30 %
Palier 3
(modr persistant) Quotidiens > 1 fois par semaine > 60 % < 80 %
Utilisation quotidienne des valeurs prdites
de 2-sympathomimtiques Variabilit > 30 %
Les crises perturbent
les activits normales
Palier 2
(lger persistant) 1 fois pas semaine > 2 fois par mois 80 % des valeurs prdites
mais < 1 fois par jour Variabilit de 20 30 %
Palier 1
(intermittent) < 1 fois par semaine 2 fois par mois 80 % des valeurs prdites
Asymptomatique et dbit Variabilit < 20 %
expiratoire de pointe normal
entre les crises
La prsence de lune des caractristiques de svrit suffit placer un patient dans cette catgorie.
Les patients nimporte quel niveau de svrit mme asthme intermittent peuvent prsenter des crises graves.
Classification de la svrit de lasthme
TABLEAU IV
laspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA)
caractrise par des infiltrats labiles, des bronchectasies
proximales, une osinophilie leve, une sensibilisation
IgE mdie Aspergillus fumigatus (tests cutans et
RAST positifs), des prcipitines (IgG) positives pour
A. fumigatus, voluant par phases de rmission et
dexacerbation ;
le syndrome de Churg et Strauss (vascularite) : asthme
svre corticodpendant, altration de ltat gnral,
manifestations cutanes, musculaires, neurologiques
(multinvrite) ;
la pneumopathie chronique idiopathique osinophiles
(syndrome de Carrington) pouvant saccompagner
dasthme.
Diagnostic
lments cliniques
1. Antcdents
Il peut sagir dantcdents :
familiaux: manifestations asthmatiques ou allergiques
(eczma, eczma constitutionnel, urticaire, dme de
Quincke, coryza spasmodique) ;
personnels dpisode infectieux inaugural, ou dant-
cdents allergiques.
2. Recherche des arguments en faveur
du diagnostic tiologique de lasthme
Ce sont :
lge dapparition des premires crises : lasthme
allergique est frquent chez lenfant et ladulte jeune,
lasthme apparaissant dans la 2
e
moiti de la vie est le
plus souvent un asthme non allergique ;
la prcision concernant lenvironnement (caractre de
lhabitat, prsence danimaux domestiques, environ-
nement professionnel) ;
leffet des mesures dviction (amlioration en altitude,
effet des changements de domicile).
lments paracliniques
1. Radiographie pulmonaire
Elle peut montrer des signes de distension au cours de la
crise, permet de dceler une complication pleuro-
parenchymateuse (pneumothorax, pneumomdiastin,
pneumopathie associe, trouble ventilatoire systmatis
li des bouchons muqueux, infiltrat osinophiles) et
permet aussi dliminer une composante organique
(obstacle trachal ou bronchique).
Le scanner peut tre utile dans les asthmes ayant une
longue volution : recherche de dilatation des bronches,
demphysme.
2. Analyse des gaz du sang artriel
lors de la crise dasthme
Elle peut montrer une hypoxie (pas de corrlation absolue
entre le degr dobstruction bronchique et lhypoxie) ; la
capnie est abaisse, normale ou augmente (relation
entre la gravit du syndrome obstructif et laugmentation
de la capnie).
Dans la crise banale, la mesure de la saturation doxygne
par oxymtrie du pouls est suffisante.
Dans les formes volues, elle est utile pour apprcier le
degr de linsuffisance respiratoire.
3. preuves fonctionnelles respiratoires
Elle doivent tre entreprises chez tout asthmatique, quelle
que soit la svrit :
elles permettent daffirmer le trouble ventilatoire
obstructif rversible et (ou) variable dans le temps
(diminution du rapport de Tiffeneau, volume expiratoire
maximal par seconde (VEMS)/capacit vitale (CV),
augmentation du volume rsiduel) ;
elles permettent de guider la prise en charge thrapeu-
tique ;
en dehors des crises, la fonction respiratoire peut tre
normale dans le cas dasthmes intermittents ;
dans lasthme vieilli, le syndrome obstructif est seule-
ment partiellement rversible, les stigmates de distension
toujours prsent avec augmentation du volume rsiduel
et du rapport volume rsiduel (VR)/capacit pulmonaire
totale (CPT).
4. Mesure rgulire du dbit de pointe
grce des appareils portables
Une diminution de plus de 20% par rapport la valeur
thorique signe une obstruction bronchique. Cependant,
la sensibilit du dbit expiratoire de pointe pour apprcier
un syndrome obstructif est plus faible que celle du volume
respiratoire maximal par seconde.
5. Tests de bronchodilatation: recherche
de la rversibilit de lobstruction bronchique
Aprs inhalation de -mimtiques (salbutamol ou tertu-
baline, administrs par arosols doseurs), la mise en vi-
dence dune amlioration du VEMS 15%, apparaissant
aprs 5 10 minutes indique un test positif.
Aprs inhalation de drivs atropiniques de synthse, la
bronchodilatation est moins rapide (elle ne survient
quaprs 30 min).
Aprs mise en uvre dun traitement par corticodes par
voie gnrale raison de 0,5 1 mg/kg/j quivalent
prednisone, pendant 7 15 jours : les preuves fonction-
nelles respiratoires avant et aprs traitement peuvent
montrer une amlioration du VEMS, qui peut tre un
lment de diagnostic diffrentiel, avec la BPCO (bron-
chite chronique obstructive) si absence de normalisation
du VEMS.
Certaines rponses intermdiaires sont cependant
encourageantes pour la mise en route dun traitement
corticode et bronchodilatateur.
6. Tests de bronchoconstriction provoque
La recherche dune hyperractivit bronchique non
spcifique aux mdiateurs cholinergiques (ou leffort)
est capitale chez un patient asymptomatique ou prsentant
4. valuation de lenvironnement allergnique
Collecte et identification des pollens permettent dtablir
les calendriers polliniques, la disposition des mdecins
et du grand public.
Dans lhabitat domestique, lvaluation de la quantit
dans la poussire domestique des allergnes dacariens
peut tre pratiqu par lAcarex-test.
tiologie
Facteurs immuno-allergiques
Lorigine immuno-allergique est voque par le terrain,
linterrogatoire, les rsultat des tests cutans et des examens
biologiques, ltude environnementale, et plus rarement
des tests de provocation.
1. Asthme pollinique
Vingt 70 % des allergies polliniques peuvent entraner
de lasthme. Les manifestations les plus habituelles sont
les rhino-conjonctivites qui peuvent prcder lasthme :
pour la famille des btulaces (noisetier, aulne en
janvier-fvrier, bouleau) en mars-avril ;
pour la famille des olaces (frne) en mars-avril ;
pour la famille des cupressaces : cyprs de janvier
mars (principalement dans le Sud de la France) ;
pour les gramines (responsables du classique rhume
des foins) de la mi-mai la mi-juillet ;
pour larmoise et lambroisie (valle du Rhne) : au
milieu et la fin de lt.
2. Asthme aux acariens
Les acariens sont les plus frquents des aroallergnes
responsables dasthme et de rhinite allergiques ; 60 70 %
des asthmes allergiques de lenfant sont associs une
sensibilisation aux acariens. Cest un asthme essentiel-
lement perannuel.
3. Asthme aux protines animales provenant
danimaux domestiques ou de compagnie
Cest une des causes majeures dallergie.
Les animaux le plus souvent responsables sont le chat
(30%), le chien (10 %), le cheval (2-3%). Lasthme aux
allergnes animaux peut tre prcd par une rhino-
conjonctivite. Les relations de cause effet sont faciles
tablir lorsque lapparition des symptmes est imm-
diate et bruyante aprs le contact avec un animal.
Cependant, lexposition aux allergnes de chat et de
chien existe en dehors de la prsence de lanimal
(crche, salle de classe).
4. Blattes
Elles peuvent tre plus rarement responsables dasthme.
Lallergie aux blattes touche prfrentiellement les
populations asthmatiques dfavorises en Amrique du
Nord et en France. Les blattes colonisent les cuisines et
les rserves alimentaires.
des signes atypiques avec une exploration respiratoire
fonctionnelle normale.
Recherche dune hyperractivit bronchique spci-
fique (en cas dasthme allergique ou dasthme profes-
sionnel). On peut distinguer 2 types de tests :
les tests de provocation aux pneumallergnes courants
(ralisation trs peu frquente) ;
les tests ralistes pratiqus dans lasthme professionnel
(plus frquemment raliss pour affirmer le diagnostic).
7. Examen ORL
Il recherche un foyer infectieux ORL ou stomatologique
dont lradication sera ncessaire par une radiographie
des sinus, ventuellement complte par tomodensito-
mtrie et un examen de la muqueuse en rhinoscopie
(couleur lilas des rhinites vasomotrices, mise en viden-
ce de polypes).
Autres examens
1. Examen fibroscopique
Il sert essentiellement liminer une cause mcanique
de dyspne inspiratoire (tumeur, corps tranger, stnose
trachale).
2. Hmogramme
La mise en vidence dune osinophilie plus de
400/mm
3
, mais surtout suprieure 1-1,5 G/L, peut
orienter vers diffrentes formes tiologiques de lasthme
(syndrome de Churg et Strauss par exemple).
3. Techniques de mise en vidence dune cause
allergique
Les tests cutans permettent lexploration facile de
lune des cellules cibles de la raction allergique : le
mastocyte cutan porteur dIgE spcifiques qui dgranule
aprs introduction de lextrait allergnique. Cest lexamen
de rfrence pour le diagnostic tiologique dune allergie
respiratoire.
Les principaux allergnes tests sont les allergnes des
acariens, les allergnes danimaux (chat, chien, ron-
geurs), les allergnes des pollens (gramines, arbres,
composes), les allergnes des blattes, des moisissures.
Les tests cutans sont interprtables 10 15 min aprs
lintroduction de lallergne : (papule dmateuse, ry-
thme priphrique et prurit). Certains mdicaments
peuvent inhiber les ractions immdiates, notamment
les antihistaminiques (habituellement pendant 48 h).
Les tests in vitro ont pour but de dtecter les IgE totales
ou spcifiques dun ou de plusieurs allergnes, ainsi que
les IgE fixes aux cellules, en particulier les basophiles.
Le dosage des IgE sriques spcifiques doit tre interprt
en fonction des donnes cliniques. Ces dosages sont
onreux et devraient tre rservs aux cas discordants
ou difficiles.
Les dosages unitaires vis--vis dallergnes multiples
apportent une rponse qualitative positive ou ngative. Ils
constituent des tests de dpistage de lallergie respiratoire.
Pneumologie
5. Asthme aux moisissures
Lincidence de la sensibilisation aux moisissures varie
(< 10%). Il est souvent difficile den dmontrer la res-
ponsabilit en raison de facteurs saisonniers pas toujours
vidents et de la difficult didentifier les moisissures et
leurs allergnes.
6. Allergnes responsables dasthme professionnel
Ils proviennent soit danimaux (rongeurs), soit de substances
dorigine vgtale (farines) ou de produits chimiques (iso-
cyanates). Le latex est un des allergnes responsables
dasthme professionnel (prs de 12 % des sensibilisations,
et 2,5% dasthmes en milieu hospitalier).
7. Trophallergnes
Certains allergnes alimentaires peuvent tre responsables
de manifestations respiratoires (rhinite et asthme).
Facteurs infectieux
Limportance des virus dans le dclenchement des crises
dasthme est reconnue :
avant lge de 2 ans, le rle du virus respiratoire syn-
cytial (VRS) ;
chez lenfant, les virus para-influenz, les Rhinovirus
et ventuellement Mycoplasma pneumoni, peuvent
galement tre impliqus ;
chez ladulte, le virus de la grippe est plus souvent en
cause.
Facteurs endocrines
Principalement chez la femme, lasthme peut tre rythm
par des phnomnes de la vie gnitale :
recrudescence prmenstruelle ;
phase mnopausique concidant parfois avec le dbut
dun asthme svre ou laggravation dun asthme pr-
existant ;
la grossesse a une influence sur le cours de lasthme (50 %
pas de modification, 25% aggravation, 25 % amlioration).
Facteurs psychologiques
Certaines crises graves et subites surviennent aprs un
choc motionnel violent.
Les facteurs psychologiques, difficiles tudier, sont
une source potentielle de difficults thrapeutiques.
Facteurs mdicamenteux
Peuvent intervenir :
aspirine : syndrome de Fernand Widal (v. supra) ;
-bloquants : per os, ils peuvent rvler lasthme chez
un sujet ayant un terrain prdispos ;
inhibiteurs de lenzyme de conversion : ils provoquent
des toux et majorent lhyperractivit bronchique non
spcifique ;
sulfites (employs dans le conditionnement de certains
mdicaments).
Facteurs digestifs et alimentaires
Le reflux gastro-sophagien serait plus frquent chez
lasthmatique que dans une population normale ; il pourrait
aggraver lasthme.
Lallergie alimentaire comme facteur dclenchant de
lasthme est surtout note chez lenfant (eczma associ,
aliments responsables : essentiellement le lait).
Les sulfites utiliss dans de nombreux aliments en tant
que conservateurs et dans la prparation de certains
mdicaments peuvent intervenir.
Asthme intrinsque
Dans un certain nombre de cas, il est impossible de trouver
une cause ou des facteurs favorisant lasthme : cest
lasthme dit intrinsque. Il sagit en gnral dun asthme
ayant dbut lge adulte, touchant prfrentiellement
les femmes de plus de 40 ans, qui peut tre demble grave
et corticodpendant.
volution, pronostic
Le pronostic est trs difficile tablir.
La disparition ladolescence des asthmes de lenfance
est loin dtre la rgle.
Les antcdents dasthme aigu grave ou dtat de mal
asthmatique doivent faire redouter les rcidives.
Les asthmes tardifs avec trouble ventilatoire obstructif
permanent (TVO) sont de diagnostic diffrentiel difficile
avec la BPCO non asthmatique (surtout en cas de taba-
gisme et dexposition environnementale antrieure). Ils
peuvent conduire linsuffisance respiratoire chronique.
Diagnostic diffrentiel
Certaines affections peuvent tre confondues avec lasthme.
Les causes mcaniques sont reprsentes par de rares
cas de compression (goitre, adnopathies), corps tranger,
tumeur de la trache, stnoses postintubation et post-
trachotomie.
Les causes cardiovasculaires sont le plus souvent des
crises de dyspne de ldme pulmonaire aigu ou subaigu
(au cours duquel il existe parfois une authentique hyper-
ractivit bronchique). Les aspects trompeurs dembolie
pulmonaire formes spastiques sont exceptionnels.
La BPCO composante spastique se caractrise par des
conditions diagnostiques diffrentes (tableau clinique de
bronchite chronique post-tabagique, dyspne deffort
progressive dans lemphysme, bronchorrhe ancienne
dans le cas de dilatations des bronches) et une rversibilit
incomplte sous 2-mimtiques et sous corticodes.
Les dyspnes psychognes ralisent diffrents tableaux
parfois pris pour de lasthme :
crises doppression respiratoire des anxieux (intrt des
tests bronchiques de provocation, mettant en vidence
une hyperractivit bronchique non spcifique) ;
syndrome de dysfonctionnement des cordes vocales
(adduction brutale des cordes vocales linspiration
qui peut tre mise en vidence par laryngoscopie indi-
recte ou fibroscopie) ;
Traitement
Mdicaments
Les mdicaments doivent tre utiliss selon les recom-
mandations internationales (tableau V).
syndrome dhyperventilation : il survient dans un
contexte psychologique particulier avec phnomnes
danxit et diverses manifestations associes (cardio-
vasculaires, neurologiques). Peut tre associ une
dyspne asthmatiforme vritable.
Pneumologie
Prventif au long cours Action brve
Palier 4*
(svre persistant) Traitement quotidien : Bronchodilatateur action brve :
corticodes inhals : 800 2 000 g ou plus, et 2-sympathomimtique inhal la demande
bronchodilateur action prolonge : en fonction des symptmes
soit un 2-sympathomimtique inhal action
prolonge et (ou) de la thophylline libration
prolonge et (ou) comprims ou sirop
de 2-sympathomimtiques action prolonge, et
comprims ou sirop de corticodes au long cours.
Palier 3
(modr persistant) Traitement quotidien : Bronchodilatateur action brve :
corticodes inhals 500 g et, si ncessaire : 2-sympathomimtique inhal la demande
bronchodilatateur action prolonge : en fonction des symptmes.
soit un 2-sympathomimtique inhal action Ne pas dpasser 3 4 prises par jour.
prolonge, thophylline libration prolonge,
ou comprims ou sirop 2-sympathomimtique
action prolonge (les 2-sympathomimtiques
action prolonge peuvent apporter un contrle
des symptmes plus efficace lorsquon les ajoute
une dose faible ou moyenne de corticodes, par
rapport une augmentation de la dose de corticodes)
envisager un complment par antileucotrines,
particulirement pour les patients sensibles
laspirine et pour prvenir un bronchospasme
induit par un exercice.
Palier 2*
(lger persistant) Traitement quotidien : Bronchodilatateur action brve :
corticode inhal, 200 500 g, ou cromoglycate ou 2-sympathomimtique inhal la demande
ndocromil ou thophylline libration prolonge. en fonction des symptmes.
On peut envisager les anti-leucotrines Ne pas dpasser 3 4 prises par jour.
mais leur place dans le traitement na pas t
parfaitement dtermine.
Palier 1
(intermittent) Pas ncessaire. Bronchodilatateur action brve :
2-sympathomimtique inhal la demande
en fonction des symptmes mais moins
de 1 fois par semaine.
Lintensit du traitement dpendra
de la gravit de la crise.
2-sympathomimtique ou cromoglycate avant
un exercice ou une exposition des allergnes.
* Remarque propos de la posologie des corticodes : les posologies indiques sont pour le bclomtasone dipropionate (liste des principaux mdicaments
de lOMS). Dautres prparations ont une efficacit quivalente mais il faut adapter la posologie car les corticodes inhals ne sont pas quivalents sur la base
dun microgramme (g) ou dune bouffe.
Note du traducteur : en France, les antagonistes des rcepteurs des leucotrines sont indiqus :
en traitement addidif chez les patients ayant un asthme persistant lger modr insuffisamment contrl par corticothrape inhal et chez les 2 mimtiques
action immdiate et de courte dure administrs la demande ils napportent pas un contrle clinique suffisant de lasthme ;
en prvention de lasthme induit par leffort.
Les traitements prfrs sont indiqus en caractres rouges. Lducation des patients est primordiale chaque palier.
Traitement de lasthme (adultes et enfants gs de plus de 5 ans)
TABLEAU V
Palier infrieur
Revoir le traitement tous les 3 6 mois. Si le contrle est stable
pendant au moins 3 mois, une rduction graduelle du traitement
par palier est possible.
Palier suprieur
Si le contrle nest pas atteint, envisager le palier suprieur. Mais en premier
lieu : revoir la technique de traitement du patient, lobservance et le contrle
environnemental (viction des allergnes ou dautres facteurs dclenchants).
Lobservance moyenne de la prise des mdicaments

selon les rcommandations est de 30%, do limportance
de lducation des patients sur lintrt du suivi du trai-
tement au long cours.
1. Bronchodilatateurs
Les 2-mimtiques sont des bronchodilatateurs puis-
sants par action directe sur la fibre musculaire lisse
bronchique (avec inhibition de la dgranulation masto-
cytaire).
On distingue :
les 2 courte dure daction (4 6 h) actifs sous
forme inhale, intraveineuse (iv), sous-cutane (sc) ou
un moindre degr per os ;
les 2 longue dure daction (12 h et plus) actifs par
voie inhale et (ou) per os.
Il faut privilgier la voie dadministration arienne car elle
reprsente toujours le meilleur rapport efficacit/tolrance.
Le traitement de la crise dasthme aigu comporte un
2-mimtique courte dure daction, sous forme inhale
(2 bouffes renouveler 2 reprises au besoin sur 1 h,
toutes les 20 min), administrer de prfrence par linter-
mdiaire dune chambre de mlange pour faciliter lad-
ministration ou pour dlivrer des doses unitaires plus
fortes. En cas dchec, on recourt un 2-mimtique
sous forme nbulise ou sous-cutane : 1 ampoule
administrer immdiatement et renouveler toutes les
4, 6 ou 8 h en fonction du produit.
Le traitement de lasthme chronique comporte des 2-
agonistes inhals de courte dure daction la demande
comme traitement symptomatique (salbutamol, terbutaline,
pirbutrol). Toutefois, ce traitement symptomatique par
les 2 est rapidement insuffisant dans les asthmes per-
manents o il doit tre associ un traitement anti-
inflammatoire continu. En cas de rsultats insuffisants,
un 2-mimtique longue dure daction est introduit : le
salmtrol est utilis la posologie usuelle de 2 bouffes
de 25 g 2 fois/jour, ou le formtrol la mme indication
la posologie de 2 x 1 bouffe/jour.
Ces 2-mimtiques de longue dure daction ne constituent
pas un traitement de la crise.
Limportance actuelle de ladministration par spray
doseur rend obligatoire de sassurer de leur prise correcte :
50 % des patients ne savent pas coordonner inspiration
et dclenchement du spray dose ; il est alors prfrable
dutiliser une chambre dinhalation ou dautres dispositifs
qui vitent la synchronisation inspiration/dclenchement
de lappareil (Autohaler), systme poudre (Diskhaler,
Turbuhaler, Diskus). Les effets indsirables des 2-mim-
tiques sont en rgle, modrs : cphales, tremblements,
tachycardie, troubles du rythme.
La thophylline, employe essentiellement comme
bronchodilatateur, possde dautres proprits extra-
bronchiques. Elle nest indique que dans les asthmes non
contrls par des doses correctes danti-inflammatoires
et de 2-mimtiques.
Les doses efficaces sont habituellement chez ladulte de
7 12 mg/kg/j, sans dpasser habituellement 800 mg/j.
La surveillance du traitement (dosage de thophyllinmie
en dbut de traitement) est indispensable en raison de la
faible marge de tolrance et de lextrme variabilit du
mtabolisme individuel de la thophylline.
Les signes dintolrance sont : cphales, insomnie,
nervosit, troubles du comportement chez le vieillard,
tremblement des extrmits, tachycardie sinusale,
troubles du rythme, nauses, pesanteur pigastrique.
Les anticholinergiques disponibles actuellement sont des
inhibiteurs non spcifiques des rcepteurs muscariniques
et exercent donc leur action au niveau de lensemble des
3 types de rcepteurs.
Ce sont des bronchodilatateurs moins puissants que les
2-agonistes.
Ils sont indiqus dans les asthmes svres, en association
avec les autres bronchodilatateurs et les anti-inflammatoires.
Lassociation des anticholinergiques et des 2-agonistes
est synergique.
2. Anti-inflammatoires
Les glucocorticodes sont les mdicaments anti-
inflammatoires les plus efficaces dans le traitement de
lasthme.
Leur mode daction a pour corollaire un dlai daction
qui ne se manifeste que 2 heures aprs ladministration
des corticodes et qui provoque :
la redistribution des cellules inflammatoires et linhi-
bition de leur activit ;
linhibition de la vasodilatation inflammatoire et des
scrtions glandulaires ;
la restauration de la sensibilit des 2-rcepteurs aux
catcholamines.
Ils diminuent lhyperractivit bronchique non spcifique.
La corticothrapie par voie gnrale (orale ou parentrale),
en traitement continu, doit tre exclusivement rserve
aux patients prsentant un asthme permanent svre
insuffisamment contrl par les corticodes inhals forte-
ment doss.
Leur prise au long cours nest pas justifie en labsence
damlioration patente. Ils doivent tre associs des
traitements bronchodilatateurs prescrits doses efficaces.
Les corticodes inhals constituent la pierre angulaire
des traitements au long cours de lasthme (v. consensus
international). Lorsque le sevrage de la corticothrapie
est impossible, lutilisation conjointe de formes orales et
inhales permet parfois un contrle plus efficace de
lasthme et la rduction des doses administres par voie
orale.
Lorsquau cours dun traitement au long cours les formes
arosols savrent insuffisantes, il faut nouveau avoir
recours de courtes priodes de corticothrapie orale.
Il ny a pas deffet dose pour les corticodes inhals, ce
qui signifie quun asthme permanent lger et (ou) modr
qui nest pas stabilis sous 1 000 g pour le premier ou
2 000 g pour le 2
e
de corticodes inhals, impose
laddition dun bronchodilatateur plutt que laugmenta-
tion des doses de corticodes inhals.
Des complications classiques de la corticothrapie par
voie gnrale peuvent tre observes lors du traitement
et lors de la diminution des doses et du sevrage.
Pour les corticodes inhals :
les effets systmiques ne sont observs chez ladulte
quau-del de 1 500 2 000 g/j, avec un risque dinsuf-
fisance surrnale sinon clinique, du moins biologique ;
parmi les effets locaux, raucit de la voix, candidose
bucco-pharynge, peuvent tre vites par rinage de
la bouche aprs chaque prise, toux dirritation occa-
sionnelle ;
en ce qui concerne leffet des corticodes sur la crois-
sance osseuse, aucun travail na pu montrer de faon
dfinitive leffet dltre des corticodes inhals aux
doses normalement prescrites.
Cromones : le cromoglycate disodique est un driv de
lacide cromone-2-carboxylique dont lactivit essentielle
consiste inhiber de faon prventive la libration de
mdiateurs prforms ou noforms lorsque les cellules
de la raction inflammatoire sont actives.
Le ndocromil a une capacit dinhibition de la raction
inflammatoire bronchique.
Ces 2 mdicaments ont leur place lorsque la cortico-
thrapie inhale nest pas requise. Ils diminuent lhyper-
ractivit bronchique spcifique et non spcifique. Ils
sont actuellement peu utiliss chez ladulte.
Antileucotrines : les leucotrines librs dans lasthme
ont un effet bronchoconstricteur et inflammatoire. Les
inhibiteurs de la synthse des antileucotrines et les
mdicaments antagonistes de leurs rcepteurs spcifiques
peuvent donc contribuer amliorer lasthme. Ils sont
administrs per os (montlukast).
Leurs effets anti-inflammatoires ne sont pas aussi
importants que ceux des corticodes (quivalents des
cromones). Ils devraient permettre, chez les malades
rpondeurs , de diminuer la posologie quotidienne
des corticodes inhals. Ils sadressent essentiellement
au traitement de lasthme permanent lger ou modr et
ne sont pas le traitement de la crise aigu dasthme.
Dsensibilisations spcifiques
La dsensibilisation spcifique est considre comme un
des traitements de fond de certains asthmes allergiques.
Les indications gnrales sont les suivantes :
lasthme doit tre essentiellement de nature allergique,
sous-tendue par un mcanisme allergique de type IgE ;
la preuve de la relation asthme-exposition un allergne
doit tre donne (avant de dsensibiliser un malade
asthmatique un allergne donn, il faut avoir la preuve
de la responsabilit de cet allergne dans le dclen-
chement des manifestations respiratoires) ;
lviction de lallergne en cause doit tre insuffisante
pour calmer les symptmes. Lviction de lallergne
responsable, lorsquelle est possible doit toujours tre
essaye avant toute indication de dsensibilisation;
la dsensibilisation, qui est un traitement de fond,
nest pas indique sil nexiste que quelques crises
dasthme isoles dans lanne, rpondant bien un
traitement symptomatique ponctuel et peu contraignant
pour le malade ;
lasthme doit tre stabilis (la dsensibilisation ne
peut sentreprendre que si lasthme a t stabilis par
un traitement symptomatique appropri) ;
le malade doit tre observant et accepter les contraintes.
Ainsi, les indications sont possibles lorsquil existe une
pathologie lie une allergie aux acariens ou aux pollens.
viction des allergnes
Lviction des allergnes doit tre le traitement de premire
intention dans lasthme allergique quand le rle de laller-
gne est dmontr dans les symptmes dasthme. Pour les
allergnes dacariens, les procdures sont relativement
claires : housse anti-acariens autour du matelas et viction
globale de tous les rservoirs de poussire guide par
des tests domestiques dexposition. I
Pneumologie
Dfinition : lasthme est une maladie inflammatoire
chronique des voies ariennes dans laquelle
de nombreuses cellules jouent un rle, en particulier
les mastocytes, les osinophiles, les lymphocytes T.
Chez des sujets susceptibles, cette inflammation
provoque des symptmes.
Lasthme est un syndrome multifactoriel
et htrogne dans lequel interviennent : les facteurs
gntiques (quand 2 parents sont asthmatiques
50% de leur descendance est asthmatique) ;
les facteurs de risques endognes o latopie
est un facteur essentiel ; les facteurs de risques
exognes comme les allergnes de lenvironnement
domestique.
La physiopathologie de lasthme, complexe,
se manifeste par une hyperractivit bronchique
non spcifique, une obstruction bronchique
consquence dune inflammation chronique
des bronches et dune anomalie du systme
nerveux autonome.
Le diagnostic de lasthme, parfois difficile
(ce qui explique le sous-diagnostic
de cette maladie), repose sur la conjonction
de donnes obtenues par linterrogatoire,
par la mise en vidence dune obstruction
bronchique rversible ou dune hyperractivit
bronchique non spcifique.
Une des principales complications de lasthme
est lasthme aigu grave, qui est favoris par certains
facteurs : asthme instable, hospitalisation
prcdente pour attaque dasthme, corticothrapie
au long cours ou sevrage, terrain psychiatrique
particulier, milieu socio-conomique dfavoris,
contexte psychiatrique.
Le traitement de la crise dasthme fait appel
essentiellement aux 2-mimtiques. Le traitement
de fond de la maladie asthmatique associe
un traitement mdicamenteux clairement dfini
selon le consensus international dont la pierre
angulaire est la corticothrapie inhale,
et en cas dorigine allergique lviction des
allergnes et ventuellement une dsensibilisation.
Pdiatrie
Q 226
Trois tapes sont indispensables au diagnostic : linter-
rogatoire; lexamen physique se focalisant particulirement
sur les voies ariennes suprieures, le thorax et la peau ;
les preuves fonctionnelles respiratoires.
Dautres examens complmentaires peuvent tre ncessaires
pour liminer des diagnostics diffrentiels, identifier des
facteurs dclenchants, et tablir le niveau de svrit.
Prsentations cliniques
Le diagnostic dasthme est le plus souvent facilement
voqu devant des pisodes intermittents de dyspne, de
wheezing et (ou) de toux, survenant plus volontiers la
nuit ou le matin au rveil. La notion dexacerbations
rcurrentes est capitale, souvent dclenches par des
allergnes, des infections virales, lexercice ou linhalation
de polluants. La disparition des symptmes, soit sponta-
nment, soit laide de bronchodilatateurs, est un bon
argument diagnostique. Dans certaines circonstances,
les facteurs dclenchants peuvent tre responsables
dune bronchoconstriction svre mettant la vie de lenfant
en danger.
Le diagnostic dasthme peut ainsi tre considr partir
de 5 questions :
Lenfant a-t-il prsent un ou plusieurs pisodes de
wheezing ?
Lenfant a-t-il une toux chronique nocturne ?
Leffort dclenche-t-il de la toux ou des sifflements ?
Lenfant tousse-t-il, a-t-il des sifflements ou une
oppression thoracique aprs exposition des pneu-
mallergnes ou des polluants ?
Les infections ORL de lenfant se transforment-elles
en bronchites ou tranent-elles plus de 10 jours ?
Arguments diagnostiques
Une fois voqu cliniquement, le diagnostic peut tre
confort par les donnes cliniques et paracliniques
rsumes dans le tableau I. Les examens complmen-
taires sont domins par lexploration allergologique et
par lexploration fonctionnelle respiratoire.
1. Exploration allergologique
Lexploration allergologique est une tape importante
dans la prise en charge dun enfant asthmatique, puis-
quune sensibilisation est dtecte chez environ 80 %
des enfants asthmatiques dge scolaire. Il existe une
relation directe entre allergie et prcocit de lasthme, et
entre allergie et svrit de lasthme chez lenfant.
La nomenclature des actes de biologie mdicale (arrt
du 19/10/94) stipule que la premire tape de lexploration
allergique est reprsente par un interrogatoire soigneux
Lasthme constitue la premire maladie chronique de
lenfant, et sa prvalence est estime autour de 10 %.
Dans trois quarts des cas, il apparat avant lge de 5 ans.
Sa frquence relle est encore plus importante, la moiti
environ des enfants avec symptmes dasthme nayant
pas de diagnostic dasthme reconnu par un mdecin.
La dfinition actuelle de lasthme souligne plusieurs
points essentiels :
lasthme est une maladie chronique inflammatoire des
voies ariennes, avec activation de types cellulaires
particuliers, comme les lymphocytes et les polynu-
claires osinophiles ;
linflammation amplifie la ractivit bronchique
diffrents stimulus et occasionne, chez des sujets pr-
disposs, des symptmes cliniques ;
les symptmes sont associs une limitation variable
et rversible des dbits ariens.
Lensemble de ces points conditionne lattitude diagnos-
tique et thrapeutique de lasthme de lenfant.
Diagnostic
Pour tablir un diagnostic dasthme, il faut sassurer que :
des symptmes dobstruction des voies ariennes sont
prsents ;
lobstruction des voies ariennes est au moins en partie
rversible ;
les diagnostics diffrentiels ont t exclus.
Asthme de lenfant
PR Christophe DELACOURT
Service de pdiatrie, Centre hospitalier intercommunal de Crteil, 94010 Crteil.
Lasthme, premire maladie chronique
de lenfant, reste encore frquemment
non reconnu et donc mal pris en charge.
Ltape diagnostique comprend toujours
un interrogatoire et un examen clinique
soigneux ainsi quune radiographie de thorax.
Les explorations fonctionnelles respiratoires
sont systmatiques ds que lenfant peut les
raliser (environ 3 ans). Le bilan allergologique
est galement systmatique, sauf chez le nourrisson
o ses indications sont plus cibles.
Des manifestations asthmatiformes peuvent
rvler dautres affections que lasthme.
Certains signes recueillis lors du bilan initial
peuvent orienter vers ces diagnostics diffrentiels
et motiver dautres explorations complmentaires.
La vigilance doit tre particulirement renforce
chez le nourrisson.
et la ralisation de tests cutans. Les tests cutans doivent
donc tre prfrs aux tests multiallergniques in vitro qui
sont loin de fournir toutes les indications apportes par une
exploration cutane complte. Lidentification par tests
cutans des allergnes responsables dune sensibilisation
permet en effet de cibler les mesures dviction et dadapter
au mieux les thrapeutiques en fonction de lexposition.
La sensibilit des tests multiallergniques in vitro chez
le jeune enfant semble infrieure celle des tests cutans.
La prsence de tests cutans positifs tmoigne dune
sensibilisation allergnique, mais naffirme pas la res-
ponsabilit de lallergne dans les symptmes. Des tests
cutans positifs ne sont donc pas par eux-mmes une
indication une dsensibilisation, et leur interprtation
doit toujours tre associe un interrogatoire prcis et
confronte lhistoire clinique : caractre saisonnier ou
non des manifestations, circonstances de dclenchement,
conditions dhabitat et denvironnement
2. Explorations fonctionnelles respiratoires
Ds que lenfant peut raliser facilement des explorations
fonctionnelles respiratoires (EFR), ces dernires doivent
faire partie du bilan diagnostique dun asthme.
Le choix des tests fonctionnels raliser dpend de lge
de lenfant. Chez lenfant dge scolaire (> 6 ans), la coop-
ration est en rgle gnrale suffisante pour obtenir une
mesure de la capacit vitale ainsi que des dbits maximaux
gnrs lors dune expiration force (courbe dbit-volume).
Parfois, lenfant peut se montrer incapable de raliser
des manuvres dexpiration force, et seule la mesure de la
rsistance des voies ariennes ou du systme respiratoire
permet alors dapprcier de faon non invasive le degr
dobstruction bronchique. Diffrentes techniques sont
utilisables : plthysmographie corporelle, interruption
du dbit arien, oscillations forces.
valuation de lobstruction basale des voies ariennes
et de sa rversibilit : le VEMS (volume expir maximal
en 1 s) obtenu lors dune expiration force est le paramtre
de rfrence pour dfinir une obstruction des voies
ariennes et sa rversibilit. Un abaissement du coefficient
de Tiffeneau (VEMS/capacit vitale) au-dessous de 80%
est considr comme anormal. Un test de bronchodilatation
avec un 2-mimtique inhal est systmatique lors du bilan
initial, permettant de dmasquer un syndrome obstructif
lger, avec VEMS en apparence correct, au-dessus de 80 %
de la thorique, mais samliorant significativement
aprs 2-mimtique. Les critres de rversibilit ont t
dfinis essentiellement chez ladulte. Selon les recom-
mandations internationales, lobstruction est dite signifi-
cativement rversible lorsque la valeur de base du VEMS
samliore dau moins 12 % aprs bronchodilatateur. Ce
critre a comme inconvnient dtre dpendant de la
valeur de base et, de ce fait, de pouvoir conclure une
rversibilit significative pour de faibles variations de
volume lorsque le VEMS de base est bas. Lexpression de
la rversibilit en pourcentage damlioration par rapport
la valeur prdite (VEMSpost-VEMSpre/VEMStho)
permet dtre plus indpendant de la valeur initiale du
VEMS. La valeur seuil est fixe 10 % pour cet indice,
qui semble plus sensible et spcifique chez lenfant, o il
est indpendant de lge, de la taille et du VEMS initial.
Les critres dobstruction basale ou de rversibilit utiliss
pour les mesures de rsistance sont moins bien dfinis.
Mesure de la ractivit bronchique : la recherche
dune hyperractivit bronchique (HRB) est utile lorsque
lasthme est suspect et que les mesures fonctionnelles
de base sont normales. Diffrents agents non spcifiques
peuvent tre utiliss (mtacholine, histamine). Le test
est dit positif lorsque le VEMS baisse dau moins 20 %.
Lorsque seules des mesures de rsistances sont possibles,
les seuils sont moins bien dfinis. Chez lenfant, la baisse
de la PO
2
transcutane au cours du test de provocation
est galement un bon moyen de mesurer lhyperractivit
bronchique, le seuil tant le plus souvent fix une baisse
dau moins 15 mmHg.
Si labsence dhyperractivit bronchique plaide contre
le diagnostic dasthme, sa prsence ne permet pas daf-
firmer le diagnostic. Lhyperractivit bronchique peut
tre associe dautres situations (mucoviscidose, prma-
turit, dysplasie broncho-pulmonaire, infections virales) et
observe en dehors de toute symptomatologie respiratoire.
Quand demander des explorations fonctionnelles
respiratoires ? Les principales indications sont rsumes
dans le tableau II. Elles doivent systmatiquement faire
partie du bilan initial dun asthme, la prsence dun
trouble ventilatoire obstructif basal tmoignant dun
asthme persistant, modr ou svre. Une fois le traitement
entrepris, les explorations fonctionnelles respiratoires
AS T HME DE L E NF ANT
Arguments cliniques
pisodes survenant plus souvent la nuit
ou le matin au rveil
exacerbations rcurrentes, souvent dclenches
par des allergnes, des infections virales, lexercice
ou linhalation de polluants
disparition des symptmes aprs inhalation
de bronchodilatateurs
terrain atopique personnel et (ou) familial :
rhinites et conjonctivites allergiques
dermatite atopique
osinophilie des scrtions bronchiques
symptmes ayant prcd lasthme :
manifestations respiratoires suprieures rcidivantes
laryngites rptes
toux spasmodique
Arguments paracliniques
bilan allergologique avec tests cutans positifs
IgE sriques totales leves ou mieux,
prsence dIgE spcifiques
exploration fonctionnelle respiratoire :
recherche dune hyperractivit bronchique
apprciation de la rponse aux bronchodilatateurs
lments dorientation en faveur
du diagnostic dasthme chez lenfant
TABLEAU I
Pour exploiter la mesure du dbit expiratoire de pointe,
la technique de ralisation doit tre parfaite. Elle doit
donc tre montre et parfaitement reproduite lors de la
prescription. Elle doit ensuite tre vrifie chaque
consultation de surveillance. Une technique optimale nest
obtenue qu partir de 5-6 ans. La valeur de rfrence
pour chaque enfant dpend de sa taille, mais elle est sur-
tout reprsente par sa meilleure performance, en lab-
sence dobstruction des voies ariennes.
3. Autres examens
Plusieurs autres affections peuvent simuler des manifes-
tations dasthme (tableau III). Ces faux asthmes sont
le plus souvent identifis avant lge scolaire, mais il
faut nanmoins rester vigilant tout ge et savoir reprer
les signes devant lesquels un autre diagnostic que lasthme
doit tre voqu (tableau IV).
permettent de vrifier soit leur normalisation si elles
taient initialement perturbes, soit labsence de dt-
rioration si elles taient initialement normales. Une
apparente stabilit clinique ne signifie pas forcment
une normalit des fonctions respiratoires. La persistance
dune obstruction intercritique des voies ariennes, malgr
une stabilit clinique, doit faire renforcer le traitement
de fond, et un contrle de la normalisation des fonctions
respiratoires doit tre effectu 2 3 mois aprs les modi-
fications thrapeutiques.
Lors de ces contrles fonctionnels respiratoires au cours
du suivi de lasthmatique, les thrapeutiques ne doivent
pas tre interrompues avant les explorations fonction-
nelles respiratoires puisquil sagit de vrifier lefficacit
du traitement de fond.
La mesure du dbit expiratoire de pointe : un outil
complmentaire des explorations fonctionnelles respi-
ratoires : en dehors du laboratoire, la mesure du dbit
expiratoire de pointe (DEP) permet la mise en vidence
de la limitation des dbits ariens et de son caractre
variable et rversible. Il sagit donc dune mesure
importante dans une dmarche diagnostique la
recherche dun asthme. Trois profils de mesures doivent
faire voquer un asthme :
la valeur de base du dbit expiratoire de pointe aug-
mente de plus de 15 % 15 20 min aprs linhalation
dun 2-mimtique courte action;
une variation de plus de 20 % est observe entre les
mesures du dbit expiratoire de pointe le matin au
rveil et 12 h plus tard. Si le patient nutilise aucun
bronchodilatateur dans la journe, la variation accep-
table est ramene 10% ;
la valeur de base du dbit expiratoire de pointe diminue
de plus de 15 % aprs 6 min de course ou dexercice.
Pdiatrie
Bilan initial de lasthme
estimation de la svrit
Surveillance dun asthmatique cliniquement stable
explorations fonctionnelles respiratoires
tous les 6 mois pour un asthme svre
tous les ans pour les asthmes non svres
systmatiques avant dcroissance thrapeutique
Surveillance dun asthmatique instable
et (ou) avec obstruction des voies ariennes
explorations fonctionnelles respiratoires 2 3 mois
aprs le renforcement thrapeutique
Indications et frquence des preuves
fonctionnelles respiratoires
dans la prise en charge au long cours
des enfants asthmatiques
TABLEAU II
Obstacles dynamiques
laryngomalacie
trachomalacie
bronchomalacie
Obstacles mcaniques intrinsques
stnoses trachale ou bronchique
corps tranger
Obstacles mcaniques extrinsques
anomalies des arcs aortiques
malformation kystique
adnopathies (tuberculose)
Autres affections
mucoviscidose
reflux gastro-sophagien
dysplasie broncho-pulmonaire
cardiopathie congnitale avec shunt gauche-droite
dyskinsies ciliaires
pathologie dinhalation (fausse route, fistule so-trachale)
squelles de virose svre
dficits immunitaires
Diagnostic diffrentiel de lasthme
TABLEAU III
persistance de signes intercritiques (dyspne, encombrement)
symptmes frquents et svres
absence damlioration sous traitement anti-asthmatique
retentissement staturo-pondral
troubles du transit
stridor
fausses routes frquentes
antcdents respiratoires nonataux
anomalie(s) sur la radiographie de thorax
Signes devant faire liminer
les diagnostics diffrentiels de lasthme
TABLEAU IV
Des clichs pulmonaires en inspiration et expiration forces
doivent systmatiquement tre raliss lors du bilan initial
dun asthme. Toute anomalie radiologique constitue un
signe dinquitude. Certains signes vidents (syndrome
alvolo-interstitiel, cardiomgalie) sont suffisamment
dmonstratifs pour orienter lenfant demble vers un
centre spcialis. Il faut toutefois tre vigilant vis--vis
danomalies radiologiques moins caricaturales, mais qui
doivent tout autant ncessiter des explorations compl-
mentaires, le plus souvent en milieu spcialis : distension
thoracique ; syndrome bronchique marqu, touchant les
lobes suprieurs ; bouton aortique droite ; dviation de
la trache vers la gauche ; signes dobstruction (atlectasie,
emphysme), parfois rvls uniquement sur le clich
en expiration.
Lorsquun signe dinquitude est prsent, clinique ou
radiologique, et notamment lorsque la rponse aux
traitements anti-asthmatiques nest pas nette, le bilan
doit comprendre, outre les examens habituels du bilan
dasthme dtaills plus haut (exploration du terrain
atopique, explorations fonctionnelles respiratoires),
divers examens pulmonaires adapts en fonction des
affections suspectes. Ces examens sont :
Le test de la sueur pour diagnostiquer la mucoviscidose
a des indications trs larges. Il doit notamment tre
prescrit ds que des symptmes, mme minimes (toux,
encombrement bronchique), persistent entre les pi-
sodes de wheezing ou que la radiographie de thorax
montre un syndrome bronchique et (ou) une distension
thoracique. Il est videmment ncessaire sil existe un
retentissement staturo-pondral ou des troubles du transit
associs.
Lendoscopie bronchique tient dsormais une place
essentielle dans le diagnostic des apparents faux
asthmes . En effet, elle permet de dpister les obstructions
mcaniques (compression extrinsque, granulome, stnose,
corps tranger) et dynamiques (malacies) des voies
ariennes. Elle peut visualiser une fistule so-trachale.
Elle permet des prlvements vise microbiologique.
Les amliorations techniques autorisent galement
dsormais la ralisation de prlvements en fibroscopie
souple pour tude ciliaire.
Lorsquil existe des signes cliniques de reflux gas-
tro-sophagien, aucun examen complmentaire nest
ncessaire avant un traitement anti-reflux dpreuve. Par
contre, en labsence de symptmes vocateurs, une
pHmtrie peut se justifier lorsque la rponse aux traite-
ments anti-asthmatiques est mdiocre.
Lexamen ORL spcialis est souvent utile lorsque les
manifestations bronchiques saccompagnent de symp-
tmes ORL chroniques. Il permet galement de prciser
la dynamique larynge (malacie) ou lexistence de signes
dinflammation larynge (notamment de la margelle
postrieure) pouvant voquer un reflux.
Dautres explorations complmentaires peuvent tre
justifies, comme par exemple une tomodensitomtrie
thoracique. Leur prescription ncessite en rgle un avis
spcialis pralable.
Particularits du nourrisson
1. Dfinition
Le diagnostic dasthme du nourrisson repose actuelle-
ment sur la dfinition suivante : tout pisode dyspnique
avec sibilants qui se reproduit au moins 3 fois avant
lge de 2 ans, quels que soient lge de dbut, lexistence
ou non de stigmates datopie et la cause apparemment
dclenchante. Cette dfinition, bien quarbitraire et donc
imparfaite, a lavantage dviter de mconnatre le dia-
gnostic, et donc les retards de prise en charge.
2. Dmarche diagnostique
La possibilit de faux asthmes est beaucoup plus impor-
tante chez le nourrisson que chez le grand enfant. La
recherche de signes atypiques doit donc tre particuli-
rement vigilante cet ge.
Par ailleurs, les tests cutans sont peu sensibles chez le
nourrisson asthmatique. Leur prescription systmatique
nest pas justifie mais doit plutt tre rserve aux
situations suivantes :
diagnostic dasthme incertain (encombrement persistant,
rponse incomplte au traitement anti-asthmatique) et
recherche de signes datopie, paralllement aux autres
explorations complmentaires ;
asthme du nourrisson, avec suspicion clinique de facteurs
dclenchants allergiques ;
asthme du nourrisson, avec environnement riche en
allergnes.
Enfin, les techniques ncessaires aux explorations fonction-
nelles respiratoires chez le nourrisson ne sont disponibles
que dans peu de centres spcialiss. Leur prescription en
routine nest donc pas possible.
Prise en charge dun asthme
de lenfant en dehors des crises
Une fois le diagnostic dasthme tabli, une srie dactions
doit tre entreprise pour permettre une prise en charge
optimale de lenfant asthmatique et de sa famille.
valuer le degr de svrit pour mieux
adapter les traitements
Les classifications actuelles prennent en compte non
seulement la frquence des pisodes dyspniques, mais
aussi leur chronologie (asthme nocturne ou non), leur
retentissement sur les activits et les fonctions respiratoires.
Cest donc au terme dun interrogatoire assez prcis
(tableau V) et de la ralisation dexplorations fonctionnelles
respiratoires que lasthme est class en intermittent, per-
sistant lger, persistant modr ou persistant svre (fig. 1).
Cette valuation va permettre de fixer les indications
thrapeutiques.
1. Traitements de fond
Principes : le traitement de lasthme a pour objectifs
de permettre lenfant de mener une vie normale, la
fois sur les plans physique et scolaire, et dobtenir une
Le traitements mdicamenteux dpend de la svrit
de lasthme. Seul lasthme intermittent ne ncessite pas
de traitement mdicamenteux de fond, mais uniquement
la prise occasionnelle de bronchodilatateurs lors de la
survenue de symptmes. Ds que lasthme est au moins
lger, un traitement mdicamenteux de fond est nces-
saire, reposant toujours, au minimum, sur un traitement
anti-inflammatoire inhal. Le plus souvent, le traitement
est dbut par de faibles doses (500 g/j) de corticodes
inhals, sauf si lasthme est demble svre (800-1 000 g/j).
Les bronchodilatateurs inhals longue dure daction
ne doivent pas tre prescrits sans traitement anti-inflam-
matoire associ. Ils sont indiqus lorsque la corticothrapie
inhale faible dose na pas permis dobtenir un bon
quilibre de lasthme ou demble, lorsque lasthme est
svre. Ils sont aussi trs utiles lorsque les gnes lef-
fort sont frquentes. Les antileucotrines ont des indica-
tions trs superposables celle des bronchodilatateurs
longue dure daction. Des travaux sont toutefois encore
ncessaires pour prciser lintrt respectif de ces 2 classes
de mdicament chez lenfant.
Les diffrentes tapes de lescalade thrapeutique sont
reprsentes par la fig. 2. Lorsquun bon contrle de
lasthme est obtenu, une diminution
progressive des traitements est pos-
sible. Les intervalles de temps res-
pecter avant denvisager une diminu-
tion thrapeutique ne sont pas
clairement dtermins. Ils doivent
tre le plus court possible lorsque le
traitement est source potentielle def-
fets secondaires [corticodes oraux ou
corticodes inhals trs fortes doses
(>1 000 g/j)]. Dans les autres cas,
une priode de parfaite stabilit dau
moins 3 6 mois parat raisonnable
avant denvisager une dcroissance
thrapeutique.
Apprendre lenfant et sa famil-
le les techniques dinhalation et
choisir celle qui est le plus adapte
lge de lenfant et ses capacits :
plusieurs systmes dinhalation, la
fois pour les bronchodilatateurs et les anti-inflamma-
toires, sont disponibles. Le systme choisi doit tre
adapt aux capacits techniques dexcution de lenfant
(fig. 3). partir de 6 ans, lenfant est thoriquement
capable dutiliser la plupart des systmes dinhalation.
Seul larosol-doseur simple ne peut tre propos avant
8 ans, du fait de la ncessit dune parfaite coordination
entre le dclenchement de la dose et linspiration
profonde. Cette coordination reste dailleurs souvent
mauvaise bien aprs 8 ans.
En termes defficacit clinique, aucune diffrence na
pu tre dmontre entre ces systmes, sous rserve de
leur bonne utilisation. Lessentiel pour le praticien est
donc de toujours sassurer du bon maniement du systme
choisi, non seulement lors de la prescription initiale,
mais galement chaque visite de surveillance.
normalisation des fonctions respiratoires. Les traitements
mdicamenteux vont souvent reprsenter la pierre angu-
laire pour raliser ces objectifs, mais ils sont loin de
constituer les seules mesures ncessaires. Dautres
actions doivent tre entreprises systmatiquement, quelle
que soit la svrit initiale de lasthme :
contrle optimal de lenvironnement, avec limitation de
lexposition aux allergnes et lutte contre le tabagisme
passif ;
ducation de lenfant et de sa famille, permettant une
bonne comprhension de la maladie, une meilleure
observance des traitements et une adaptation optimale
des thrapeutiques en cas de crise ;
surveillance rgulire par le mdecin traitant, avec
ncessit de consultations spcialises ds que lasthme
est svre.
Pdiatrie
Frquence des crises
frquentes (au moins mensuelles), rares
(moins dune fois par trimestre) ou intermdiaires
Frquence des symptmes en dehors des crises
toux ou sifflements diurnes : frquents (pluri-quotidiens),
rares (moins dune fois par semaine) ou intermdiaires
toux ou sifflements nocturnes : frquents (quotidiens),
rares (moins de 3 fois par mois) ou intermdiaires
Retentissement sur les activits
toux ou sifflements lexercice, sans gne ressentie ?
toux ou sifflements gnant la pratique sportive ?
dispense de sport lie lasthme ?
absentisme scolaire li lasthme ?
lments rechercher
par linterrogatoire pour valuer
la svrit de lasthme
TABLEAU V
Stades de svrit de lasthme. La prsence dun seul critre suffit faire classer
lasthme un stade de svrit suprieur.
1
Intermittent
Lger
Modr
Svre
Symptmes diurnes > 1/semaine

Symptmes nocturnes > 2/mois
DEP > 20 %
Symptmes diurnes continus
Symptmes nocturnes frquents
Limitation des activits physiques
VEMS 60 %
Symptmes diurnes > 1/jour
Symptmes nocturnes > 1/semaine
Gne lors des activits physiques
VEMS < 80 % ou DEP > 30 %
Apprendre lenfant et sa famille reconnatre les
diffrents facteurs dclenchants ou les signes annon-
ciateurs dune crise dasthme permet dviter une crise
par un renforcement prophylactique du traitement.
Les facteurs dclenchants sont trs variables dun enfant
lautre. Les plus frquemment retrouvs sont : les
infections virales ; les allergnes aroports ; lexercice ;
les motions et le stress ; les polluants domestiques
(tabac) ou atmosphriques.
Les diffrents lments orientant vers tel ou tel facteur
dclenchant doivent tre systmatiquement recherchs.
La responsabilit des allergnes alimentaires est plus
rarement retrouve mais elle ne doit pas tre mconnue.
Tout symptme buccal associ (picotement, prurit, gon-
flement des lvres) doit faire rechercher ces agents aller-
gniques. Laspirine est rarement en cause chez lenfant.
La reconnaissance des facteurs dclenchants propres
lenfant permet didentifier les situations risque et
donc de proposer des attitudes prventives adaptes.
Conduite tenir devant une crise
Lorsquune crise dasthme survient, lapprciation de sa
svrit est un lment capital, car porter le diagnostic
de crise dasthme svre impose en rgle gnrale le
transfert de lenfant en milieu hospitalier. Une crise
dasthme doit tre considre comme svre lorsquelle
se prolonge ou saggrave, en dpit dun traitement initial
bien conduit. La mesure du dbit expiratoire de pointe
doit tre ralise chaque fois que possible (enfants de
plus de 6 ans). Elle occupe une place essentielle, la
fois dans lapprciation de la svrit de la crise et dans
lvaluation de lefficacit des bronchodilatateurs. Les
signes de svrit doivent tre systmatiquement recher-
chs lors de lvaluation initiale dune crise dasthme,
notamment chez les enfants haut risque de crise svre
(tableau VI). Certains renseignements sont galement
indispensables recueillir devant une crise dasthme aigu :
facteurs dclenchants apparents de la crise, dure de la
crise, droulement des crises antrieures, traitements dj
proposs lenfant et leur efficacit, traitement de fond,
mdicaments dj donns lenfant pour la crise actuelle.
Attitude devant une crise non svre
Les examens complmentaires sont le plus souvent
inutiles. Seule la radiographie de thorax peut tre nces-
saire sil existe lauscultation des signes en foyer.
Le traitement repose sur ladministration de bronchodi-
latateurs inhals. Plusieurs tudes ont montr que lad-
ministration de bronchodilatateurs inhals laide dune
chambre dinhalation pouvait avoir la mme efficacit
que des nbulisations dans les crises moyennes, condition
que soit donn un nombre de bouffes suffisant : 1 bouffe
par 2 4 kg de poids, sans dpasser 10 bouffes.
En labsence damlioration aprs 3 administrations
rptes de bronchodilatateurs inhals, la prise de corti-
codes oraux (2 mg/kg en une prise) devient ncessaire.
Escalade mdicamenteuse dans lasthme de lenfant. Le
traitement doit tre initi ltape correspondant la svrit
de lasthme (colonnes de gauche).
2
Choix des mthodes dinhalation selon lge de lenfant.
3
arosol-doseur
inhalateur
de poudre
arosol-doseur
+ chambre dinhalation
arosol-doseur
autodclench
Bonne coopration
Dbit inspiratoire
30 L/min
Coordination
main-poumons
Faible
coopration
Pas de coopration
arosol-doseur
+ chambre dinhalation
+ masque facial
nbulisation
en labsence
damlioration
ou
ou
8-9 ans 5-6 ans 2-3 ans
I
n
t
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n
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L
g
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M
o
d
r
e
Augmentation
si mauvais
contrle
malgr
bonne
observance
et bonne
technique
dinhalation
Diminution
par paliers
lorsquun
bon contrle
de lasthme
est obtenu
R
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c
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n
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a
b
l
e
2mimtiques courte action

la demande
Corticodes inhals faibles doses

(500 ug/j)
(ventuellement : cromone en 1
re
intention)
+ 2mimtiques courte action
la demande
Corticodes inhals faibles doses

(500 ug/j)
+ 2mimtiques inhals longue dure
ou
antileucotrines
la demande
Corticodes inhals fortes doses

(800-1500 ug/j)
+ 2mimtiques inhals longue dure
antileucotrines
Thophylline retard per os
la demande
Addition de corticodes oraux

Pdiatrie
Attitudes thrapeutiques devant une crise dasthme. Les diffrents stades de svrit de la crise sont prsents verticalement.
Aprs une prise en chargr initiale, diffrente selon le stade de svrit, lvolution immdiate (amlioration, absence damlioration
nette ou aggravation) va conditionner lescalade thrapeutique.
4
PAS DE SIGNE DE GRAVIT INITIALE CRISE SVRE CRISE TRS SVRE
Retour domicile
Traitement 2 inhal
Retour domicile
Traitement 2 inhal
Corticodes oraux
(2 mg /kg pendant 3 j)
Surveillance
hospitalire 24 h
+
corticodes oraux : 2 mg/kg
Si a dj reu des corticodes :
complter jusqu 2 mg/kg
+
anti-cholinergique
Ipratropium (0,5 mg/dose)
+
2 sous-cutan
7-10 g/kg (0,15-0,2 mL/kg)
+
mthylprednisolone i.v. : 2 mg/kg
+
corticodes oraux : 2 mg/kg
+
anti-cholinergique
+
2 sous-cutan
+
discuter corticothrapie i. v.
+
anti-cholinergique
+
poursuite du mthylprednisolone
i.v. (0,5 mg/kg/6 h)
+
discuter avec ranimateur
salbutamol i.v.
+
corticodes oraux
2 sous-cutan
Atrovent
+
Atrovent
+
2 sous-cutan
+
+
discuter avec ranimateur
salbutamol i.v.
+
Atrovent
+
+
transfert en ranimation
salbutamol i.v.
Traitement demble
3 nbulisations 20 minutes dintervalle, avec O2 6 L/min
Mme si a dj reu des bronchodilatateurs en ville
salbutamol 0,5 % : 0,03 mL/kg (min = 0,3 mL max = 1 mL)
ou terbutaline : 1 2 gouttes/kg (min = 8 gouttes max = 1 dosette)
Nouvelle srie de 3 nbulisations 2
Nouvelle srie de 3 nbulisations 2
Amlioration
SaO
2
95 % dbit expiratoire de pointe 80 % thorique
Pas damlioration nette
Aggravation
Corticothrapie i.v.
mthylprednisolone : 2 mg/kg puis 0,5 mg/kg/6 h
M M M
valuation clinique avant chaque nbulisation valuation complte chaque heure :
dbit expiratoire de pointe, SaO
2
, pouls, frquence respiratoire
Labsence damlioration nette dans les 2 3 h qui suivent
la prise de corticodes oraux impose, dans tous les cas,
une prise en charge hospitalire.
Attitude devant une crise avec signes
de svrit
Une prise en charge hospitalire des crises avec signes
de svrit est presque toujours ncessaire, au moins
durant quelques heures. Seules les crises initialement
svres mais samliorant spectaculairement avec une
disparition totale de la gne, peuvent ne pas tre hospita-
lises.
Certains examens complmentaires deviennent ncessaires.
La mesure de la capnie, le plus souvent par gazomtrie
artrielle (ou capillaire artrialise) est indispensable.
Une normocapnie constitue dj un signe dalarme, car
elle tmoigne dune obstruction quasi complte des voies
ariennes. Lhypoxie est constante, mais de moindre
valeur dalarme que la capnie; pH et bicarbonates valuent
limportance de lacidose et une ventuelle composante
mtabolique associe.
Les autres examens complmentaires ne doivent pas
retarder la mise en route du traitement : radiographie de
thorax la recherche dune complication, numration
formule sanguine, ionogramme sanguin la recherche
de troubles de lhydratation ou dune hypokalimie.
Ladministration de corticodes est systmatique. La
voie orale est souvent suffisante dans les crises svres.
La voie intraveineuse peut se justifier demble en cas
de crise trs svre ou en cas de vomissements de len-
fant. Ladministration de 2-mimtiques inhals doit
tre rpte et peut tre accompagne de bronchodilata-
teurs sous-cutans. Les formes les plus svres, rsistant
ces mesures initiales, bnficieront de ladministration
de salbutamol intraveineux en soins intensifs ou dans un
service proche dune ranimation. Ladjonction datropi-
niques nbuliss (bromure dipratropium) aux premires
nbulisations de 2-mimtiques inhals permet une
bronchodilatation plus efficace dans les crises svres
de lenfant. Lensemble de la prise en charge thrapeutique
est rsum dans la fig. 4.
Reconnatre les complications
de la crise dasthme
Les troubles de ventilation tmoignent de lhyper-
scrtion bronchique et de la stase dans les voies
ariennes. Ils se traduisent par une atlectasie ou par un
emphysme obstructif et sont le plus souvent rversibles
sous bronchodilatateurs et kinsithrapie.
Un pneumomdiastin peut survenir par rupture alvo-
laire. Lair passe ainsi dans les tissus privasculaires
alvolaires, dans 1 5 % des crises, et gagne le hile et le
mdiastin. Il est suspect devant une dtrioration brutale
de ltat respiratoire, et est affirm par lexistence dun
emphysme sous-cutan au niveau cervical ou thora-
cique antrieur. Il est visible sur les clichs du thorax
sous la forme dhyperclarts linaires bordant les
contours cardiaques. Son traitement est celui de la crise
dasthme.
Un pneumothorax est le plus souvent la consquence
dun pneumomdiastin, lair ayant gagn la plvre vis-
crale partir du hile. Il est vacu sil est important ou
mal tolr. I
Les indications thrapeutiques dcoulent
du degr de svrit de lasthme. Le traitement
de fond repose sur une corticothrapie inhale
dont la dose minimale efficace doit toujours
tre recherche. Les techniques dinhalation
doivent tre adaptes lge de lenfant,
et la qualit de leur excution doit tre vrifie
chaque consultation.
Le traitement de la crise dasthme repose
sur ladministration de 2-mimtiques inhals
ou nbuliss. Une corticothrapie systmique
doit tre adjointe en cas de crise svre.
de Blic J,Scheinmann P.Progrs en pdiatrie:Lasthme.Vlizy : Doin, 1995.
Labb A, Dutau G. Lasthme du nourrisson et du petit enfant.Vlizy :
Arnette Initiatives Sant, 1998.
Paupe J, Scheinmann P, de Blic J. Allergologie pdiatrique (2
e
dition).
Paris : Mdecine Sciences Flammarion, 1994.
Recommandations dites par le National Heart, Lung, and Blood
Institute (NHLBI) et lOrganisation mondiale de la sant (OMS).
http://www.ginasthma.com
POUR EN SAVOIR PLUS
Crise svre
difficults dlocution
polypne = 40/min
pouls = 120/min
dbit expiratoire de pointe 50% thorique
ou meilleure valeur personnelle
non-rponse aux bronchodilatateurs
Crise trs svre
dbit expiratoire de pointe 33% thorique
ou meilleure valeur personnelle
cyanose ou SaO
2
< 92%
abolition du murmure vsiculaire
bradycardie ou hypotension
fatigue ou puisement ; sueurs
agitation ou diminution du niveau de conscience
valuation de la svrit dune crise
dasthme chez lenfant
TABLEAU VI
Pneumologie
Q 227
Dfinition, svrit, physiopathologie
Dfinition
La broncho-pneumopathie chronique obstructive est une
affection caractrise par une rduction non totalement
rversible des dbits expiratoires. La rduction des
dbits est en gnral progressive et associe une
rponse inflammatoire anormale des poumons des
particules ou gaz toxiques inhals.
Le diagnostic doit tre voqu chez tout patient qui a des
symptmes de toux, expectoration ou de dyspne et (ou)
une exposition des facteurs de risque. Souvent ces
signes peuvent prcder de nombreuses annes le dve-
loppement dune obstruction bronchique en sachant que
certains individus avec toux et expectoration nauront
jamais dobstruction bronchique.
La prsence dun volume expiratoire maximum en
1 seconde (VEMS) infrieur 100 % de la thorique
associe un rapport VEMS sur capacit vitale force
(CVF) ou rapport de Tiffeneau infrieur 70% confirme
la prsence dune rduction des dbits expiratoires. Cette
rduction des dbits nest pas compltement rversible
sous 2-mimtiques et (ou) corticodes.
Classification de la gravit
Une classification en 4 stades en fonction de la limitation
des dbits expiratoires est propose (tableau I) en sachant
que les relations entre obstruction et symptmes sont impar-
faites. Bronchectasie, mucoviscidose, tuberculose ou asthme
compliqus de limitation des dbits expiratoires ne font pas
partie de la broncho-pneumopathie chronique obstructive.
Pathognie
La broncho-pneumopathie chronique obstructive est
caractrise par une inflammation chronique pulmonaire
et notamment bronchique. Il existe une accumulation de
macrophages, de lymphocytes T (de faon prdominante
CD8+) et de polynuclaires neutrophiles (fig. 1 et 2).
Ces cellules actives relarguent une varit de mdiateurs
comprenant le leucotrine B4 (LTB4), linterleukine 8
(IL-8), le tumour necrosis factor (TNF-) et dautres
capables de lser les structures pulmonaires et (ou) de
maintenir une inflammation neutrophilique (fig. 1). En
plus de cette inflammation, 2 autres processus jouent
La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO)
est un problme majeur et mconnu de sant publique
dans le monde. Cette maladie reprsentera en 2020 la
3
e
cause de dcs dans le monde et la 5
e
affection par
lincapacit quelle induit, compte tenu de laggravation
de lpidmie tabagique et du vieillissement de la population
mondiale. La gravit de la situation a conduit lOrganisation
mondiale de la sant (OMS) et le National Heart Lung
and Blood Institutes (NHLBI), proposer une initiative
globale pour le diagnostic, la prise en charge et la pr-
vention de la broncho-pneumopathie chronique obstructive.
Cette initiative nomme GOLD pour Global initiative
for chronic Obstructive Lung Disease, publie en 2001,
sert de base cette question en tenant compte du caractre
francophone et dvelopp de nos pays.
Compte tenu de labsence de thrapeutique efficace pour
prvenir le dclin acclr de la fonction respiratoire des
broncho-pneumopathies chroniques obstructives, la pr-
vention et la lutte contre le tabagisme doit tre une
priorit des politiques de sant.
Bronchopneumopathie
chronique obstructive
DR Brengre COLTEY
1
, DR Sylvie LANTUJOUL
2
, PR Christophe PISON
1
1. Dpartement de mdecine aigu spcialise, pneumologie, hpital Michalon, CHU de Grenoble, BP 217, Universit J. Fourier, 38043 Grenoble Cedex 9.
2. Service de pathologie cellulaire
La broncho-pneumopathie chronique obstructive
(BPCO) est un problme majeur de sant
publique dans le monde puisquelle reprsentera
en 2020 la 3
e
cause de dcs.
Le diagnostic doit tre voqu chez chaque
patient qui a des symptmes de toux,
expectoration ou de dyspne et (ou) une exposition
des facteurs de risque (tabagisme). Ce diagnostic
est confirm par une spirographie.
est caractrise par une inflammation chronique
bronchique marque par une accumulation
de macrophages, de lymphocytes T et de poly-
nuclaires neutrophiles. Deux autres processus
jouent trs probablement un rle important :
le dsquilibre de la balance antiprotases
protases et le stress oxydatif.
Compte tenu de labsence de thrapeutique
efficace pour prvenir le dclin acclr
de la fonction respiratoire des broncho-
pneumopathies chroniques obstructives,
la prvention et la lutte contre le tabagisme
doivent tre une priorit des politiques de sant.
De la trache jusquaux bronchioles de plus de 2 mm de
diamtre, des cellules inflammatoires infiltrent lpithlium.
Il existe une augmentation de taille des glandes muqueuses
et du nombre des cellules mucus responsables dune hyper-
scrtion de mucus. Dans les petites voies ariennes de moins
de 2 mm de diamtre, linflammation par des cycles rpts
dagression et de cicatrisation conduit une obstruction
fixe par un remodelage de la paroi bronchique (fig. 2).
La destruction du parenchyme pulmonaire est typique de
lemphysme centrolobulaire. Les bronchioles respiratoires
et les espaces ariens distaux sont dilats et dtruits (fig. 2).
B RONCHOP NE UMOPAT HI E CHRONI QUE OB S T RUCT I V E
Stade Caractristiques
0 : risque de
spiromtrie normale, symptmes chroniques : toux, expectoration
I : lgre
VEMS/CVF < 70 %
et VEMS 80 % thorique
avec ou sans symptmes chroniques
II : modre
VEMS/CVF < 70 % et 30 % VEMS < 80 % thorique
avec ou sans symptmes chroniques
IIA : 50 % VEMS < 80 % thorique
IIB : 30 % VEMS < 50 % thorique
III : svre
VEMS/CVF < 70 % et VEMS < 30 % thorique
ou la prsence dune insuffisance respiratoire* ou dune insuffisance
cardiaque droite
* PaO
2
< 8 kPa, avec ou sans PaCO
2
> 6,7 kPa lair ambiant au niveau de la mer.
VEMS : volume expiratoire maximum en 1 s.
CVF : capacit vitale force.
Classification de la broncho-
pneumopathie chronique obstructive
en fonction de la svrit
TABLEAU I
Pathognie de la rduction des dbits expiratoires au cours de la broncho-pneumopathie chronique obstructive, daprs Barnes P.J.
1
Protases
Fume
de cigarette
Macrophages
alvolaires
Polynuclaires
neutrophiles
Destruction
des cloisons
alvolaires
(emphysme)
Huperscrtion
de mucus
(bronchite
chronique)
Inhibiteurs
de protases
Elastases
des neutrophiles,
Cathepsines,
mtallo protinases
de la matrice
Facteurs chimiotactiques
des neutrophiles
Cytokines (IL-8, CXC chimiokines)
Mdiateurs lipidiques (LTB4)
Lymphocyte
CD8
?
A Aspect histologique dun poumon normal : vue centre
sur une bronchiole respiratoire () et des alvoles libres
(hmatoxyline-osine-safran, x 100).
B Aspect histologique de bronchiolite du fumeur, avec
fibrose de la paroi bronchiolaire (flche) et lumires alvolaires
encombres de macrophages tatous (), associ une dila-
tation bronchiolo-alvolaire marque (aspect demphysme
centrolobulaire) (hmatoxyline-osine-safran, x 200).
2
trs probablement un rle important : le dsquilibre de

la balance antiprotases-protases et le stress oxydatif.
Cette inflammation pulmonaire est secondaire linhalation
de fume de cigarette mais aussi dautres particules et
gaz toxiques chez des patients susceptibles .
Anatomopathologie
Les anomalies caractristiques de la broncho-pneumopathie
chronique obstructive sigent dans les voies ariennes centrales,
distales, le parenchyme et la vascularisation pulmonaire.
plus ges. Cette prvalence varie travers les pays
selon la consommation de tabac. En France, en fonction des
habitudes tabagiques, on pense quenviron 2600000 per-
sonnes souffrent de broncho-pneumopathie chronique
obstructive. cet gard, une pidmie majeure se confirme
dans les pays sous-dvelopps.
2. Morbidit
La morbidit augmente avec lge ; elle est plus marque
chez lhomme que chez la femme. On considre que 13 %
des lits dhospitalisation sont occups par ces patients
aux tats-Unis.
3. Mortalit
La broncho-pneumopathie chronique obstructive est la
4
e
cause de mortalit dans le monde, la 5
e
en France, et
il est prvu quelle sera la 3
e
en 2020 dans le monde.
Elle concerne les personnes de plus de 45 ans.
Poids conomique et social
Le poids conomique de la broncho-pneumopathie
chronique obstructive est considrable. Cest la 3
e
cause
darrt de travail en France. Le cot est la fois direct et
indirect. Le cot direct est estim 50 % du cot total
aux tats-Unis, reprsent par les sjours hospitaliers.
Si on considre lincapacit, on peut mesurer le poids de
ce problme de sant publique en additionnant les
annes perdues par mort prmature et celles avec inca-
pacit ajuste pour la svrit du handicap. En utilisant ce
marqueur, la broncho-pneumopathie chronique obstructive
sera la 5
e
cause dincapacit en 2020 dans le monde aprs
les maladies ischmiques cardiaques, les dpressions
graves, les accidents de la circulation et les accidents
vasculaires crbraux.
Facteurs de risque
Les facteurs de risque sont lis lhte et lenvironnement ;
leurs interactions sont responsables de lexpression de la
maladie.
1. Facteurs gntiques
Dix 20% des fumeurs dveloppent une broncho-pneumo-
pathie chronique obstructive. Cela suggre des facteurs
lis lhte. Les femmes semblaient moins frappes par
la maladie, mais lheure o le tabagisme fminin
rejoint celui des hommes, certaines tudes montrent une
susceptibilit accrue des femmes la fume de cigarette.
De nombreux gnes sont probablement impliqus dans
le risque de dvelopper une broncho-pneumopathie
chronique obstructive en rponse linhalation de fume
de cigarette : cest ce quon appelle un trait complexe.
Un exemple de facteur de risque gntique rare est
reprsent par les dficits en -1-antitrypsine de type ZZ
ou nul, responsables dun emphysme panlobulaire prcoce
avec un dclin trs acclr de la fonction respiratoire
chez les fumeurs voire chez les non-fumeurs. Dautres
gnes ou polymorphismes gntiques ont t recherchs
Ces lsions sigent prfrentiellement dans les lobes
suprieurs dans les formes modres, et peuvent concerner
lensemble du poumon dans les formes svres avec une
destruction du lit capillaire pulmonaire. Un dsquilibre
de la balance antiprotases-protases, rsultat dinteractions
entre des facteurs gntiques (par exemple un dficit en
-1-antitrypsine) et des facteurs environnementaux
(particules et gaz toxiques inhals), est considr comme le
mcanisme principal des lsions destructrices demphysme.
Le stress oxydatif, autre rsultat de linflammation neutro-
philique, contribue aussi ces lsions.
Les vaisseaux artriels pulmonaires voient leur paroi
spaissir, dabord au niveau de lintima, puis au niveau,
de la mdia par laccumulation de cellules musculaires
lisses et de cellules inflammatoires (fig. 2).
Physiopathologie
Les modifications anatomopathologiques rendent compte
des changements caractristiques de la broncho-pneumo-
pathie chronique obstructive : hyperscrtion de mucus,
dysfonction ciliaire, limitation des dbits expiratoires,
distension pulmonaire, anomalies des changes gazeux,
hypertension pulmonaire et cur pulmonaire.
Lhyperscrtion de mucus et la dysfonction ciliaire sont
responsables de la toux et de lexpectoration chronique.
Elles peuvent prcder de nombreuses annes lapparition
des autres signes.
La limitation des dbits expiratoires, mesure par la
spirographie, marque de la broncho-pneumopathie
chronique obstructive, est responsable de la dyspne.
Elle est lie lobstruction fixe qui est responsable
dune augmentation des rsistances des voies ariennes.
Le rle de la rupture des attaches alvolaires qui permet
louverture des petites voies ariennes dans la limitation
des dbits est plus modeste.
Dans la broncho-pneumopathie chronique obstructive
svre, les anomalies des petites voies ariennes, la
destruction parenchymateuse et les lsions vasculaires
sont responsables de la dfaillance de lhmatose et plus
tard dune hypercapnie, dune hypertension pulmonaire
et dun cur pulmonaire.
pidmiologie
Donnes pidmiologiques
Les donnes proviennent des pays dvelopps. Ces donnes,
difficiles obtenir, sous-estiment grandement la morbidit,
la mortalit et ainsi la charge que la broncho-pneumopathie
chronique obstructive reprsente pour les collectivits.
1. Prvalence
En 1990, lenqute mene sous les auspices de lOMS
(Organisation mondiale de la sant) et la Banque mondiale
rapportait des chiffres de prvalence mondiale de
93,4/100 000 pour lhomme et 73,3 pour la femme. Ces
chiffres globaux sous-estiment la ralit chez les personnes
Pneumologie
et associs un risque accru de broncho-pneumopathie
chronique obstructive : polymorphisme de la rgion
promotrice du gne du TNF-, polymorphisme du gne
de lhydrolase poxyde microsomiale.
Lhyperractivit bronchique, trait complexe, est un facteur
de risque de la broncho-pneumopathie chronique obstructive.
L encore, ce trait rsulte de linteraction de facteurs
gntiques et environnementaux. On connat mal le
mcanisme daction de lhyperractivit bronchique
dans le dveloppement de la broncho-pneumopathie
chronique obstructive.
Des anomalies de la croissance pulmonaire, initialement
contractes pendant lenfance, et aggraves par les
expositions pendant lenfance permettraient didentifier
des sujets risques de broncho-pneumopathie chronique
obstructive.
2. Facteurs environnementaux
Les fumeurs de cigarette par rapport aux non-fumeurs
ont un risque accru de dvelopper une broncho-pneumo-
pathie chronique obstructive et de dcder de cette
affection (fig. 3). Les fumeurs de pipe et de cigare ont
un risque accru, mais moindre que les fumeurs de cigarette.
On rappelle que tous les fumeurs ne dveloppent pas
une broncho-pneumopathie chronique obstructive, ce
qui souligne le rle de facteurs gntiques. Le tabagisme
passif contribue la maladie, de mme que le tabagisme
pendant la grossesse influe sur le dveloppement pulmo-
naire du ftus, facteur de risque son tour de broncho-
pneumopathie chronique obstructive.
Poussires professionnelles et gaz toxiques : quand
les expositions sont suffisamment intenses ou prolonges,
les poussires dorigines professionnelles, les produits
chimiques sous forme de vapeurs, fume, irritants peuvent
provoquer une broncho-pneumopathie chronique obstructive,
indpendamment du tabagisme et aussi en synergie avec
le tabagisme. Ce type dexpositions peut participer
laccroissement de lhyperractivit bronchique.
Pollution extrieure et domestique : des niveaux levs
de pollution urbaine sont dangereux pour les personnes
ayant des maladies cardiaques ou respiratoires. Le rle
de la pollution dans la gense de la broncho-pneumopathie
chronique obstructive est moins clair et, en tout cas
beaucoup plus modeste que la fume de cigarette. Le
rle de la combustion de la biomasse pour la cuisine et
le chauffage dans des habitations mal ares est admis
comme facteur de risque de broncho-pneumopathie
chronique obstructive.
Une infection svre respiratoire pendant lenfance est
un autre facteur de risque de symptmes respiratoires et de
baisse des volumes et dbits respiratoires lge adulte.
Statut socio-conomique : il existe une relation inverse
entre le risque de dvelopper une broncho-pneumopathie
chronique obstructive et le statut socio-conomique sans
que lon sache si cela reflte une exposition certains
facteurs de risque, tels une exposition accrue une
pollution extrieure et (ou) domestique, la promiscuit,
une nutrition inadquate ou encore dautres facteurs
relis.
Diagnostic
Symptmes
Le diagnostic de broncho-pneumopathie chronique obs-
tructive doit tre voqu chez tout patient qui prsente :
une toux intermittente ou quotidienne, rarement nocturne
uniquement ; ce symptme peut manquer ;
une expectoration ;
une dyspne daggravation progressive, persistante,
aggrave par les efforts et lors des infections bronchiques
(cest le symptme cl qui conduit consulter et qui est
responsable dincapacit et danxit pour le patient) ;
des sifflements et une oppression thoracique, signes
non spcifiques et variables ;
une histoire dexposition des facteurs de risques
connus : tabac en premier lieu, poussires et produits
chimiques dorigine professionnels, fumes lies au
chauffage et la cuisson des aliments.
Analyse des antcdents
et histoire de la maladie
Pour chaque patient suspect de broncho-pneumopathie
chronique obstructive, les points suivants sont relevs :
exposition des facteurs de risque ;
antcdents familiaux de broncho-pneumopathie
chronique obstructive et de maladies respiratoires
chroniques ;
antcdents, avec recherche dune histoire dasthme,
dallergie, de sinusite, de polypes nasaux, dinfections
respiratoires dans lenfance et autres affections respi-
ratoires ;
recherche de co-morbidits : cardiopathie, affections de
lappareil locomoteur aggravant la limitation dactivit ;
histoire des symptmes de la broncho-pneumopathie
chronique obstructive, des exacerbations et des ven-
tuelles hospitalisations ;
traitements reus et leur pertinence (tableaux II et III) ;
Rle du tabagisme sur le dclin de la fonction respiratoire
(daprs Fletcher et Peto, 1977). En moyenne, il existe un
excs de dclin annuel de 18 mL du volume expiratoire maxi-
mum en 1 s (VEMS) chez les fumeurs sensibles au tabac.
3
20 ans 40 ans 60 ans
V
E
M
S

(
l
i
t
r
e
s
)
Fumeurs trs sensibles au tabac
Fumeurs sensibles au tabac
Anciens fumeurs
Non-fumeurs
Pneumologie
Mdicament Spcialit Voie inhale Voie orale Dlai daction
DCI pharmaceutique posologie par prise/ posologie/prise/j (min)/dure
n prise-j/max* daction (h)
2-agonistes action brve
salbutamol Ventoline AD 100-200 g/1-4 /16 quelques min 4-6 h
Spror AD idem idem
Ventodisk, poudre 200-400 g/1-4 /16 idem
Buventol Easyhaler, poudre 100-200 g/1-4 /16 idem
Asmasal Clickhaler poudre 100-200 g/1-4 /16 idem
Ventoline 0,5% 5 000 -10000 g/nbul. idem
sol. pour inhalation par nbuliseur rpter en fonction
efficacit et tolrance
Ventoline 5 mg/2,5 mL idem idem
sol. pour inhalation par nbuliseur
pirbutrol Maxair AD, auto dclench 200-400 g/1-4/12 idem
terbutaline Bricanyl AD 250-500 g/1-4/16 idem
Bricanyl Turbuhaler 500 g/1-4/8 idem
Bricanyl 5 mg/2 mL 5000-10000 g/nbul. idem
rpter en fonction idem
2-agonistes longue action
bambutrol Oxol 10 mg 10-20 mg soir 30 min/24 h
terbutaline Bricanyl LP 5 mg 5 mg x 2/j 30 min/8-10 h
formotrol Foradil 12 g poudre 12 g/2/4 1-3 min/12 h
salmtrol Srvent AD 25-50 g/2/4 15 min/12 h
Srvent Diskus 50 g/2/4 idem
Anticholinergiques
ipratropium Atrovent AD 20-40 g/1-4/16 3 min/4-6 h
bromide Atrovent solution 500 g/nbul. idem
pour inhalateur/nbuleur rpter en fonction
oxitropium Tersigat AD 100-200 g/1-3/6 idem
bromure
Association de broncho-dilatateurs
salbutamol/ Combivent AD (100-20 g) x 2/1-4/15 3 min / 4-6 h
pratropium
bromide
fnotrol/ Bronchodual AD (50- 20 g) x 2 / 1-4 / 16 idem
pratropium Bronchodual poudre 100- 40 g / 1-4 / 8 idem
bromide
Mthylxanthines
Aminophylline Dilatrane LP, 10 mg/kg/j 30 min/10-12 h
Euphylline LA, Tdralan LP
Tholair LP, Thostat LP en 2 prises
Xanthium LP en 1 prise 30 min / 20-24 h
Aminophylline Renaudin, inj. 5 mg/kg dose de charge en 30 min, puis 0,6 mg/kg/h en perfusion continue
* : nombre de doses maximales par jour ; AD : arosol-doseur.
Traitements broncho-dilatateurs utiliss
dans la broncho-pneumopathie chronique obstructive
TABLEAU II
retentissement sur la vie du patient : activits, vie pro-
fessionnelle, revenus, vie familiale, niveau danxit
et de dpression;
contexte social et familial ;
possibilits de rduire les facteurs de risques, notam-
ment larrt du tabagisme.
Examen physique
Les signes cliniques dobstruction (distension thoracique,
allongement du temps expiratoire avec pincement des
lvres, recrutement des muscles inspiratoires accessoires,
diminution du segment trachal sus-sternal signe de
Campbell, rtrcissement du diamtre transversal thora-
cique linspiration signe de Hoover) sont tardifs, peu
sensibles et peu spcifiques. Le retentissement cardiaque
(signes dinsuffisance cardiaque droite), une perte de
poids, une myopathie des membres sont recherchs.
Mesure de lobstruction bronchique
Tout patient prsentant des symptmes ou risque
devrait bnficier dune spiromtrie. Cet examen com-
porte la mesure du VEMS, de la capacit vitale force et
Mdicament, DCI Spcialit Voie inhale Voie orale/IV
pharmaceutique posologie par prise/ posologie/j
n prises - j/max**
Corticodes inhals
dipropionate de Bcotide AD 250-500 g/2-4/2 mg
bclomthasone Bclone AD idem
Spir AD idem
Maxair autodclench 200-400 g/2-4/2,4 mg
Qvar AD 100-200 g/2-4/0,8 mg
Nexxair AD idem
Bclojet
Asmabec Clickhaler, poudre 100-500 g/2-4/2 mg
Bemedrex Easyhaler, 200-400 g/2-4/1,6 mg
poudre 250-500 g/2-4/2 mg
flunisolide Bronilide AD 100-400 g/2-4/1,6 mg
budsonide Pulmicort AD idem
Pulmicort Tubuhaler
fluticasone Flixotide AD 125-500 g/2-4/2 mg
Flixotide Diskus idem
Association de corticodes inhals et 2-agonistes longue action
budnoside/formotrol Symbicort Turbuhaler 200-400 6-12 g/1-2
200/6 g
fluticasone/salmtrol Srtide Diskus 100-500 50 g/2
100-500 50 g
Corticodes par voie orale
prednisone Cortancyl 0,5 mg/kg/j x 8-10 j
prednisolone Solupred idem
mthylprednisolone Mdrol 0,4 mg/kg/j x 8-10 j
Corticodes par voie injectable
mthylprednisolone Solu-Mdrol 0,5-1 mg/kg/j x 8-10 j
Mthylprednisolone
* : les corticodes inhals nont pas dautorisation de mise sur le march (AMM) dans la broncho-pneumopathie chronique obstructive.
Nanmoins, dans les formes avec obstruction rversible (augmentation de 15 % du VEMS et au minimum de 200 mL), ils peuvent tre prescrits
de mme en cas dexacerbations frquentes dans le but de les espacer.
** : dose cumule maximale journalire en mg.
Traitements corticodes utiliss dans les troubles obstructifs rversibles*
TABLEAU III
dun jour lautre, surtout nocturnes ou au petit matin.
Une atopie est souvent prsente, de mme quune rhinite
ou un eczma. Une histoire familiale existe. Lobstruction
est rversible.
Dautres affections sont liminer :
linsuffisance cardiaque congestive avec ses fins rles
crpitants dans les bases, cardiomgalie et dme
pulmonaire la radiographie pulmonaire, restriction
et absence dobstruction sur les explorations fonction-
nelles respiratoires ;
les bronchectasies caractrises par une expectoration
purulente et abondante, une infection bronchique
frquente, des ronchi, un hippocratisme digital ;
limagerie thoracique montre les dilatations bronchiques
et lpaississement des parois bronchiques ;
la bronchiolite oblitrante dbute chez le patient plus
jeune, non tabagique, avec histoire de polyarthrite
rhumatode ou dexposition des fumes toxiques ; la
tomodensitomtrie (TDM) met en vidence des images
en mosaque en expiration;
la panbronchiolite diffuse frappe la plupart du temps
des patients masculins dorigine japonaise, non-
fumeurs, avec une histoire de sinusite ; limagerie
thoracique met en vidence de petites opacits nodulaires
centrolobulaires avec des signes de distension.
Prise en charge et volution
Les objectifs dune prise en charge effective de la broncho-
pneumopathie chronique obstructive sont de :
prvenir la progression de la maladie ;
amender les symptmes ;
augmenter la tolrance leffort ;
amliorer ltat de sant ;
prvenir et traiter les complications ;
prvenir et traiter les exacerbations ;
rduire la mortalit.
Ces objectifs devraient tre atteints avec le minimum
deffets secondaires en sachant que cela est difficile,
compte tenu de la frquence des comorbidits. Les rapports
risque/bnfice pour le patient et cot/efficacit pour la
collectivit doivent tre apprcis. Les patients devraient
tre identifis plus prcocement (encore que lon ne
connaisse pas clairement les bnfices dun dpistage
en population gnrale ou chez les fumeurs). Cette
maladie ralise un vritable handicap avec une dficience
dorigine respiratoire qui se complique dincapacit,
puis de dsavantage social avec une participation rapide-
ment systmique (fig. 4).
volution et surveillance
1. Surveillance de la progression de la maladie
et de la survenue de ses complications
Le dclin de la fonction respiratoire progresse malgr
les traitements. Les symptmes et la survenue de com-
plications sont surveills de mme que la fonction
le calcul du rapport de Tiffeneau avant et aprs inhalation de
bronchodilatateurs. Un VEMS post-bronchodilatateur < 80 %
de la thorique et un rapport VEMS/CVF < 70 % qui
persiste aprs un traitement corticode confirment une
obstruction bronchique non totalement rversible et per-
mettent le diagnostic de broncho-pneumopathie chronique
obstructive. Lapprciation de la svrit de la maladie
dpend du niveau dobstruction bronchique (tableau I).
Explorations complmentaires
pour les broncho-pneumopathies
chroniques obstructive stades II et III
1. Test de rversibilit aux bronchodilatateurs
Il est utile pour liminer un asthme de connatre la
meilleure valeur de VEMS du patient pour faire un
pronostic et guider le traitement. Un test ngatif ne
prjuge pas dune amlioration symptomatique des
patients sous bronchodilatateurs au long cours.
2. Test de rversibilit aux corticodes
Longtemps ralis de faon empirique avec des corticodes
par voie systmique la dose de 1 0,5 mg/kg sur 10 15 j,
les recommandations actuelles GOLD proposent de le
faire de faon plus simple par corticodes inhals sur 3
6 semaines. La rversibilit est dfinie par une augmen-
tation dau moins 200 mL ou 15 % de la valeur avant
traitement du VEMS, en plus de leffet propre des broncho-
dilatateurs.
Elle est utile pour le diagnostic diffrentiel. La tomo-
densitomtrie thoracique nest pas recommande en
routine. Toutefois, elle permet de mettre en vidence la
prsence demphysme. Cet examen est utile en cas de
doute diagnostique, de discussion de chirurgie de bulle
ou de rduction de volume.
4. Mesure des gaz du sang artriel
Elle est pratique si le VEMS est < 40 % de la thorique,
en cas de signes dinsuffisance respiratoire aigu ou
dinsuffisance cardiaque droite (cyanose, dmes des
chevilles, turgescence des jugulaires). La mesure de la
saturation en oxygne (SaO
2
) transcutane est moins
fiable que celle des gaz du sang. Linsuffisance respiratoire
est reconnue sur une PaO
2
< 8 kPa (60 mmHg) associe
ou non une PaCO
2
> 6 kPa (45 mmHg).
5. Recherche dun dficit en -1-antitrypsine
Elle est faire chez des patients de moins de 45 ans ou
en cas dhistoire familiale marque. Une enqute familiale
est alors ncessaire avec des conseils appropris.
Lasthme est le grand diagnostic diffrentiel. Le dbut
de lasthme est en gnral beaucoup plus prcoce, sou-
vent pendant lenfance. Les symptmes sont variables
Pneumologie
respiratoire. Lexploration fonctionnelle respiratoire est
faite tous les 2 ans pour le stade 0, annuellement pour
les stades I, IIA et semestriellement pour les stades IIB
et III. Quand le VEMS est < 40 % de la thorique, on
surveille les gaz du sang artriel. La mesure de la pression
artrielle pulmonaire napporte rien de plus compare
la PaO
2
en pratique clinique.
2. Surveillance du traitement
chaque consultation, un inventaire prcis des mdications,
dose, observance, technique dinhalation, lefficacit
pour contrler les symptmes et les ventuels effets
secondaires des traitements sont relevs.
3. Prise en compte de lhistoire des exacerbations
La frquence, la svrit, la cause probable des exacer-
bations sont values. Laugmentation du volume de
lexpectoration, sa purulence, laggravation de la dyspne
sont notes. Laugmentation dutilisation des broncho-
dilatateurs, des corticodes, des antibiotiques permet
dapprcier les exacerbations de la broncho-pneumopathie
chronique obstructive. Les hospitalisations, les sjours
en soins intensifs, voire lintubation sont relevs.
4. Prise en compte des comorbidits
La possibilit de survenue daffections concomitantes
doit tre connue : cancer bronchique, tuberculose,
apnes du sommeil, insuffisance cardiaque gauche.
Rduire les facteurs de risques
1. Prvention et sevrage du tabagisme
Une politique de lutte contre le tabagisme avec des pro-
grammes de lutte antitabagique et des messages rpts
de non-tabagisme par tous les canaux possibles doit tre
promue. La lgislation anti-tabac doit tre applique
dans les lieux publics, au travail et dans les coles. Cest
laffaire de tous et notamment des personnels de sant.
Larrt du tabac est le seul moyen, la fois simple, efficace
et conomique, pour rduire le risque de dvelopper une
broncho-pneumopathie chronique obstructive et pour
stopper sa progression lorsquelle est prsente. Les
recommandations pour larrt du tabagisme ont t
mises jour en 2000 par lUS Public Health Service.
Ce rapport recommande une approche en 5 tapes (tableau IV).
En dehors de circonstances particulires (contre-indications
mdicales, fumeurs de moins de 10 cigarettes par jour,
adolescents, femmes enceintes), un traitement pharmaco-
logique est recommand lorsque les conseils ne sont pas
suffisants pour arrter le fumeur (tableau IV). Les pro-
duits de substitution de la nicotine sous diffrentes
formes (gomme, patch transcutan, comprim sublingual,
spray) amliorent le taux de succs long terme. De la
mme manire, les antidpresseurs bupropion et nortrip-
tyline par voie orale permettent ce type de rsultat avec
un effet additif avec le remplacement de nicotine.
La dficience dorigine respiratoire se complique de
manifestations systmiques qui rendent compte leur tour
dune incapacit et dun dsavantage social.
4
Identifier systmatiquement tout fumeur chaque visite.
Mettre en place des procdures qui permettent de vrifier
ce point pour chaque patient chaque visite.
Encourager fortement chaque fumeur stopper
dune manire claire, dtermine et personnalise.
Apprcier la volont du fumeur darrter rapidement
cest--dire dans le mois.
Aider le patient arrter en lui remettant un plan darrt,
en lui donnant des conseils pratiques, en proposant une
aide sociale, en recommandant lusage de mdicaments
pour le sevrage sauf exception (v. le texte), en remettant
des documents explicatifs.
Organiser un rendez-vous de suivi, soit en personne soit
tlphonique.
Stratgies pour aider le patient
qui souhaite arrter de fumer
TABLEAU IV
2. Expositions professionnelles
Bien que le nombre de sujets ne soit pas connu, beaucoup
de maladies respiratoires professionnelles pourraient
tre rduites ou mieux contrles travers diffrentes
stratgies visant diminuer la quantit de particules et
de gaz inhals. Cela relve de la prvention primaire et
secondaire par la surveillance des personnes potentiellement
exposes.
3. Pollution domestique et extrieure
Lobjectif est de diminuer la charge globale daro-
contaminants domestiques et extrieurs par une analyse
cas par cas. En cas dpisodes de pollution, les patients
sont invits rester chez eux et viter les efforts
importants. Une mention particulire doit tre faite
concernant le chauffage et la cuisine au bois. Une venti-
lation adquate est encourage.
BPCO : maladie systmique
Handicap
Dficience Systmique
Qualit de vie Morbidit Mortalit
Incapacit Dyspne Fatigabilit
Fonction
pulmonaire
Fonction
musculaire
Locale
daction est bien moins coteux que les formes longue
dure daction, mais moins simple prendre. Ces derniers
amliorent ltat de sant de ces patients de mme que
les anticholinergiques pris 4 fois par jour. La thophylline
est aussi efficace, mais compte tenu dun index thrapeu-
tique plus troit, on lui prfre les bronchodilatateurs inhals.
Les associations mdicamenteuses permettent dobtenir
une bronchodilatation quivalente ou accrue avec moins
deffets secondaires. Lassociation de bromure dipratropium
et de 2-agonistes brve dure daction permet dobtenir
une broncho-dilatation accrue et plus prolonge sans
tachyphylaxie.
Certains patients disent tre amliors par de fortes
doses de bronchodilatateurs dlivrs par nbulisations
domicile. Il est recommand, dans ce cas, denregistrer
lamlioration moyenne des dbits expiratoires de pointe
(DEP) sur 2 semaines et de poursuivre uniquement en cas
damlioration objective. En routine, ce type de traitement
nest pas conseill.
Les corticodes inhals, comme les bronchodilatateurs,
sont incapables de rduire le dclin acclr de la fonction
respiratoire de ces patients. Ils sont recommands uni-
quement sil existe une amlioration significative du
VEMS ou en cas dexacerbations itratives dans les
broncho-pneumopathies chroniques obstructives parvenues
aux stades IIB et III. Leurs effets et leur tolrance long
terme ne sont pas connus dans cette affection.
Un test aux corticodes systmiques pendant 2 semaines
0,5 1 mg/kg est recommand par plusieurs socits
savantes alors que cest un mdiocre prdicteur des
bnfices long terme des corticodes inhals dans ce
contexte. Ainsi, il est actuellement recommand de faire
un test de 6 semaines 3 mois avec des corticodes inhals
pour identifier les ventuels bnficiaires au long cours
de ce type de traitement.
Les corticodes oraux au long cours sont non seulement
inefficaces mais dangereux dans cette affection avec un
risque accru de dcs.
Autres traitements pharmacologiques : la vaccination
automnale contre la grippe est recommande, car elle peut
diminuer de 50% les formes graves et la mortalit lie
la grippe. La vaccination anti-pneumocoque contre les
23 srotypes est souvent faite, mais le niveau de preuve
est moins bon, compar la vaccination anti-grippale.
La substitution par l1-antitrypsine, traitement trs
coteux, est recommande chez les patients jeunes avec
un dficit svre.
Les antibiotiques ne sont pas utiliss en dehors des
exacerbations.
Les mucolytiques sont utiliss en cas dexpectoration
trs adhrente.
La N-actylcystine (agent anti-oxydant) a montr son
intrt en diminuant la frquence des exacerbations et
peut donc tre utilise dans cette situation. Son utilisation
gnralise dpendra des essais en cours.
Pour les immunomodulateurs, une seule tude a montr
une diminution de la svrit et non de la frquence des
exacerbations, de telle sorte que ces traitements ne sont
pas recommands en routine.
Prendre en charge la broncho-
pneumopathie chronique obstructive stable
La prise en charge est fonction de la svrit de laffection
et de la rponse aux traitements proposs. Elle se fait
tape par tape en fonction des symptmes, du niveau
dobstruction bronchique, de la frquence et de la gravit
des exacerbations, des complications de la maladie, des
comorbidits, et de ltat gnral du patient. La mise en
uvre des traitements dpend aussi du niveau dducation
du patient et de sa motivation.
1. ducation
Lducation ne modifie pas les dficiences mais amliore
les comptences du patient, sa capacit faire face son
handicap et finalement son tat de sant. Elle amliore
les rsultats des programmes darrt du tabac, lapplication
des directives, la gestion des exacerbations et permet
une meilleure prise en charge des formes volues de la
maladie et de la fin de vie.
Cette ducation peut avoir lieu lors des consultations,
visites la maison, en externe et lors des programmes de
rhabilitation respiratoire par les professionnels de
sant. Elle est adapte aux besoins, lenvironnement
social du patient et ses capacits intellectuelles. Elle
est conue pour amliorer la qualit de vie du patient et
devrait comprendre :
larrt du tabagisme ;
des informations de base sur la broncho-pneumopa-
thie chronique obstructive ;
des informations sur les traitements ;
une amlioration des capacits dautogestion du patient ;
les stratgies pour diminuer la dyspne ;
les circonstances o le patient doit demander de laide ;
lautogestion et les dcisions prendre lors des exacer-
bations ;
une rflexion sur la fin de vie.
2. Traitement pharmacologique
Ces traitements visent prvenir et contrler les symp-
tmes, rduire la frquence et la svrit des exacerba-
tions, amliorer la tolrance leffort et globalement
amliorer ltat de sant. ce jour, aucun traitement en
dehors de larrt du tabac nest susceptible denrayer le
dclin acclr de la fonction respiratoire, ce qui nest
pas contradictoire avec lusage des traitements vise
symptomatiques.
Les bronchodilatateurs sont importants comme trai-
tement symptomatique (tableau II). Ils sont utiliss la
demande, ou sur une base rgulire. La courbe dose-
rponse sur le VEMS est relativement plate, quel que
soit le bronchodilatateur utilis. Les effets secondaires
sont prvisibles, dpendants de la dose et brefs pour la
voie inhale. Trois classes mdicamenteuses sont utilises :
les 2-agonistes, les anticholinergiques, les mthylxan-
thines et les associations. Le choix dpend de la rponse
du patient. Ils amliorent tous lincapacit leffort sans
modifier ncessairement de faon significative le VEMS.
Un traitement rgulier par les 2-agonistes brve dure
Pneumologie
Les antitussifs sont contre-indiqus.
Les vasodilatateurs inhibent la vasoconstriction hypoxique
et peuvent donc dgrader les changes gazeux.
Les stimulants respiratoires (doxapram ou almitrine) ne
sont pas recommands.
Les narcotiques sont contre-indiqus. La morphine nest
pas recommande dans le traitement de la dyspne de la
broncho-pneumopathie chronique obstructive sauf chez
quelques patients sensibles cette molcule. La codine et
les autres narcotiques analgsiques sont contre-indiqus.
Le ndocromil et les antileucotrines ne sont pas recom-
mands, de mme que les thrapeutiques parallles.
3. Traitement non pharmacologique
Rhabilitation: son objectif est de rduire les symptmes
et damliorer la qualit de vie en augmentant la tolrance
leffort. Pour cela, on tient compte du dconditionnement
leffort, de lisolement social ventuel, des troubles de
lhumeur, de la fonte musculaire et de la perte de poids.
Quel que soit le stade de svrit, les patients bnficient
de la rhabilitation. Ces effets peuvent tre maintenus
aprs un seul programme de rhabilitation. Ces bnfices
sont obtenus par des programmes conduits aussi bien
dans un centre quen externe ou domicile. Idalement,
la rhabilitation respiratoire est conduite par une quipe
multidisciplinaire et comporte un rentranement leffort,
des conseils dittiques et une ducation pour la sant.
Lvaluation initiale devrait comprendre ces 5 points :
une observation complte du patient ;
une spiromtrie avant et aprs broncho-dilatateur ;
une valuation de la capacit leffort ;
une mesure de la qualit de vie et de la dyspne ;
une apprciation de la force musculaire des muscles res-
piratoires et de celle des membres infrieurs (optionnel).
Les 3 premiers points sont indispensables pour envisager
une rhabilitation, les 3 derniers pour en juger les bnfices.
Oxygnothrapie : ladministration doxygne plus de
15 h par jour amliore non seulement la survie des
patients en insuffisance respiratoire chronique par broncho-
pneumopathie chronique obstructive, mais aussi la poly-
globulie ventuelle, lhypertension pulmonaire, la tolrance
leffort et ltat mental. Lindication doxygnothrapie
au long cours concerne les patients avec une broncho-
pneumopathie chronique obstructive en stade III avec
une PaO
2
< 7,3 kPa (55 mmHg) en tat stable ou avec
une SaO
2
88 % quel que soit le niveau de PaCO
2
,
ceux avec une PaO
2
comprise entre 7,3 kPa (55 mmHg)
et 8 kPa (60 mmHg) ou une SaO2 89 % sil existe une
hypertension pulmonaire, des dmes des membres
infrieurs lis une insuffisance cardiaque droite, ou
une polyglobulie > 55 %.
Lobjectif de loxygnothrapie est dobtenir au mini-
mum une PaO
2
8 kPa (60 mmHg) ou une SaO
2
90 %.
La prescription doit prciser la source doxygne, la
dure, le dbit au repos, leffort et pendant le sommeil.
Ventilation assiste : il nexiste pas de donnes per-
mettant de retenir un rle la ventilation assiste dans
le traitement des broncho-pneumopathies chroniques
obstructives stables.
Traitements chirurgicaux: la chirurgie des bulles
demphysme volumineuses peut amliorer la dyspne et
la fonction respiratoire chez des patients soigneusement
slectionns.
La rduction de volume pulmonaire chez les patients
ayant une distension importante ne peut tre recommande
large chelle, malgr des rsultats encourageants,
avant les rsultats des tudes contrles en cours.
La transplantation pulmonaire amliore la capacit
fonctionnelle et la qualit de vie chez des patients slec-
tionns avec broncho-pneumopathie chronique obstructive
sans contre-indication une immunosuppression pro-
longe. Les critres de transplantation comprennent un
VEMS < 25 % de la thorique et (ou) une PaO
2
< 7,3
8 kPa (55 60 mmHg) et (ou) une PaCO
2
> 6,7 kPa
(50 mmHg) et (ou) une hypertension pulmonaire secon-
daire malgr un traitement mdical optimis.
Prise en charge des exacerbations
Au cours des broncho-pneumopathies chroniques obs-
tructives, les exacerbations de la maladie sont frquentes
et responsables dune charge considrable pour la col-
lectivit. On considre que la plupart sont dues une
infection et la pollution arienne. Nanmoins, le rle
prdominant des infections bactriennes est controvers.
Le diagnostic diffrentiel doit liminer une pneumonie,
une pousse dinsuffisance cardiaque gauche, un pan-
chement pleural, une embolie pulmonaire et des arythmies.
1. Diagnostic et apprciation de la gravit
Laugmentation de la dyspne est le symptme principal
de lexacerbation. Elle est souvent accompagne de sif-
flements, doppression thoracique, dune augmentation
de la toux, de lexpectoration avec une purulence marque,
et de fivre. Ces 3 derniers signes voquent linfection
comme facteur dclenchant. Il peut exister aussi dautres
symptmes moins spcifiques, comme une sensation de
malaise, une insomnie, une hypersomnolence diurne,
une fatigue et une confusion. Une baisse de la tolrance
leffort, de la fivre, ou de nouvelles anomalies radio-
logiques peuvent annoncer une exacerbation.
Lapprciation de la gravit repose sur une observation
du patient incluant son histoire, les vnement rcents,
les traitements reus, les donnes de lexamen physique
et des examens complmentaires quand ils sont disponibles.
Les critres du tableau V permettent de savoir qui
admettre lhpital, voire aux soins intensifs.
Ainsi, un dbit expiratoire de pointe < 100 L/min ou un
VEMS < 1 L sont les tmoins dune exacerbation svre.
lhpital, une PaO
2
< 8 kPa (60 mmHg) indique une
insuffisance respiratoire. De plus, une PaO
2
< 6,7 kPa
(50 mmHg), une PaCO
2
> 9,3 kPa (70 mmHg), un
pHa < 7,30 engagent le pronostic vital et ncessitent une
admission aux soins intensifs.
La radiographie pulmonaire est ncessaire au diagnostic
diffrentiel. Llectrocardiogramme (ECG) est utile pour
le diagnostic dune hypertrophie ventriculaire droite, une
arythmie ou un pisode ischmique. En cas de suspicion
Bronchodilatateurs (tableau II) : une augmentation
des doses ou de la frquence est souvent ncessaire,
voire la nbulisation la demande pendant la dure de
lexacerbation. On peut adjoindre un anticholinergique.
Corticodes : 40 mg de prednisolone/j pendant 10 j par
voie orale permettent de raccourcir la dure de lexacer-
bation et de restaurer la fonction pulmonaire plus vite
sans modifier lhistoire naturelle de la maladie. Cette cure
courte est indique notamment en cas de VEMS < 50%
de la thorique.
Antibiotiques : ils sont rservs aux patients avec une
aggravation de la dyspne, une augmentation de la dyspne,
de lexpectoration et de sa purulence. Ils doivent tre
actifs sur Streptococcus pneumoni, Hmophilus
influenz et Moraxella catarrhalis.
3. Prise en charge hospitalire
Le risque de dcs au cours dune exacerbation de broncho-
pneumopathie chronique obstructive est li au dvelop-
pement dune acidose respiratoire, lexistence de
co-morbidits et au besoin dune ventilation assiste.
Lhospitalisation dun patient ayant une broncho-pneumo-
pathie chronique obstructive svre est souvent ncessaire
lors dune exacerbation. Une prise en charge complte de
tels patients domicile est difficile ; une alternative est
reprsente par une valuation initiale hospitalire aux
urgences et ensuite une prise en charge domicile renforce.
Tous les patients prsentant les critres du tableau V
devraient bnficier dune valuation hospitalire, quitte
les renvoyer rapidement domicile sous couvert dune
assistance et dune surveillance renforce domicile.
lhpital, la premire chose faire est de dbuter une
oxygnothrapie contrle et dvaluer le risque vital
(tableau V). Sil existe un risque vital, le patient est
admis aux soins intensifs.
Oxygnothrapie contrle : pierre angulaire du trai-
tement hospitalier des exacerbations, elle est en gnral
dlivre par des lunettes ou une sonde nasale. Lobjectif est
dobtenir une SaO
2
> 90% et une PaO
2
> 8 kPa (60 mmHg).
Le risque est reprsent par lapparition ou une aggravation
insidieuse dune hypercapnie. Un contrle des gaz du
sang doit tre donc ralis 30 min aprs le dbut de cette
oxygnothrapie pour sassurer de labsence dune
hypercapnie significative ou dune acidose respiratoire.
Bronchodilateurs : les 2-mimtiques brve dure
daction par voie nbulise sont recommands (tableau II).
En labsence de rponse rapide, un anticholinergique est
associ dans ces nbulisations malgr des donnes
controverses sur lintrt de cette association.
Lutilisation de laminophylline est possible par voie
orale ou intraveineuse. Lamlioration est modeste en
gnral. Une surveillance des taux sriques est indispensable
compte tenu du risque dintoxication dans ce contexte.
Corticodes : ladjonction de corticodes par voie orale
ou IV est recommande. La dose exacte nest pas
connue, mais 30 40 mg de prednisolone sur 10 j parat
un compromis raisonnable entre efficacit et scurit. Il
nest pas justifi de donner de plus fortes doses ou un
traitement prolong.
dembolie pulmonaire, on se sert de la probabilit clinique
pr-test, des D-dimres, de lcho-doppler des veines
des membres infrieurs et de la tomodensitomtrie spirale
avec injection si ncessaire (la scintigraphie pulmonaire
a peu dintrt, en raison des troubles de ventilation et
perfusion prsents ltat basal dans la broncho-pneu-
mopathie chronique obstructive).
La prsence dune expectoration purulente est suffisante
pour poser une indication dantibiothrapie. Les bactries les
plus souvent en cause sont Streptococcus pneumoni,
Hmophilus influenz et Moraxella catarrhalis. Ce
nest quen cas dchec de lantibiothrapie initiale
quune tude microbiologique de lexpectoration (ECBC)
sera ralise.
Les tests biochimiques comprennent lanalyse des lectro-
lytes et de la glycmie.
2. Prise en charge domicile
Il existe un intrt croissant pour la prise en charge
domicile des exacerbations des broncho-pneumopathies
chroniques obstructives, voire la fin de vie des ces
patients. Le problme du moment de lhospitalisation
reste la principale difficult.
Pneumologie
Indications dhospitalisation
augmentation importante ou brutale de la dyspne
histoire de broncho-pneumopathie chronique
obstructive svre
apparition de nouveaux signes physiques tels
la cyanose ou des dmes des membres infrieurs
chec du traitement mdical initial domicile
une ou des comorbidits significatives
apparition darythmie cardiaque
grand ge
manque dentourage au domicile
Indications dadmission aux soins intensifs
dyspne svre rpondant de faon insuffisante
aux traitements durgence
confusion, lthargie, coma
hypoxmie persistante ou saggravant (PaO
2
< 6,7 kPa,
50 mmHg) ou une hypercapnie svre ou saggravant
(PaCO
2
> 9,3 kPa, 70 mmHg), ou acidose svre
ou saggravant (pH < 7,30) malgr loxygno-thrapie
et la ventilation non-invasive
Indications dhospitalisation
lors dune exacerbation
dune broncho-pneumopathie
chronique obstructive et pour une
admission aux soins intensifs
TABLEAU V
Antibiotiques : v. plus haut.
Assistance respiratoire : les objectifs principaux de
lassistance respiratoire sont de diminuer la morbidit et
la mortalit, et damender les symptmes :
ventilation non invasive : les tudes contrles ont
clairement montr un taux de succs de 80 %, une
amlioration du pH, une baisse de la PaCO
2
, une
rduction dans les 4 h de la dyspne et de la dure
dhospitalisation. Plus important, il existe une diminu-
tion du taux dintubation et de dcs. Les indications et
les limites de la ventilation non invasive sont rsumes
dans le tableau VI ;
ventilation mcanique avec intubation. Elle est indi-
que en cas darrt respiratoire, de dyspne svre
avec recrutement des muscles accessoires et respiration
paradoxale, de frquence respiratoire suprieure
35/min, de somnolence, dtat mental altr, de com-
plications cardiovasculaires (hypotension, choc, insuf-
fisance cardiaque), dhypoxmie mettant en jeu le
pronostic vital (PaO
2
infrieur 5,3 kPa, 40 mmHg ou
PaO
2
/FiO
2
< 200 mmHg), une acidose svre (pH < 7,25)
et une hypercapnie (PaCO
2
> 8 kPa, 60 mmHg),
dautres complications (problmes mtaboliques, sepsis,
pneumonie, embolie pulmonaire, barotraumatisme,
panchement pleural massif), un chec de la ventilation
non-invasive.
Lutilisation de la ventilation mcanique dpend de la
rversibilit probable du facteur prcipitant et des souhaits
du patient. Cest la raison pour laquelle, quand cela est
possible, un choix clair du patient sur ses souhaits en la
Indications
2 critres au moins doivent tre prsents :
dyspne modre svre avec lutilisation des muscles
respiratoires accessoires avec une respiration abdominale
paradoxale
acidose respiratoire modre svre (pH 7,30-7,35)
et hypercapnie (PaCO
2
entre 6 et 8 kPa, soit 45-60 mmHg)
frquence respiratoire > 25/min
Contre-indication
1 seul critre suffit :
arrt respiratoire
instabilit cardiovasculaire (hypotension, arythmies
cardiaque, infarctus du myocarde)
somnolence, tat mental altr, non-coopration du patient
risque lev dinhalation, scrtions abondantes
ou adhrentes
chirurgie rcente faciale ou gastro-intestinale
traumatisme cranio-facial, anomalies fixes
naso-pharynges
obsit extrme
Indications et contre-indications
la ventilation non-invasive au cours
des exacerbations des broncho-
pneumopathies chroniques obstructives
TABLEAU VI
Radiographie pulmonaire de face et 2 coupes de tomo-
densitomtrie thoracique passant par la crosse de laorte et
les bases pulmonaires chez un patient porteur dun emphysme
post-tabagique parvenu au stade dune obstruction bronchique
svre.
5
matire peut tre trs utile dans ces circonstances. En
fait, la mortalit des patients ventils avec broncho-
pneumopathie chronique obstructive nest pas suprieure
celle des patients ventils sans broncho-pneumopathie
chronique obstructive .
Le sevrage de ces patients peut tre difficile ; la meilleure
mthode en la matire est sujette dbats. Le point
important est de sappuyer sur des procdures. La
ventilation non invasive a montr son intrt dans ce
contexte en termes de dure de sjour en soins
intensifs, dincidence de pneumonies nosocomiales, de
survie 60 j.
Autres mesures : ladministration de soluts avec
une surveillance troite de la balance hydrique est essen-
tielle, de mme quun support nutritionnel si le patient
ne peut manger. La prvention de la maladie thrombo-
embolique est faite par hparine de bas poids molculaire.
Une kinsithrapie est faite en cas dencombrement
bronchique, datlectasies, dexpectoration abondante
(> 25 mL/j).
Sortie de lhpital et suivi : le patient sort lorsquil est
capable de marcher dans sa chambre, quil na plus
besoin de broncho-dilatateurs trs frquemment (< 4 h),
quil peut manger et dormir sans tre rveill par des
accs de dyspne, quil est stable cliniquement et gazo-
mtriquement plus de 12 24 h, quil ou ses proches
matrisent les traitements, que les modalits de suivi ont
t tablies, que lquipe hospitalire, la famille et le
patient pensent que les choses vont bien se passer
domicile.
Le patient est revu sous 4 6 semaines. La dcision
doxygnothrapie est possible la sortie sans quon puisse
ce stade savoir si elle est ncessaire au long cours.
La prvention des rcidives doit tre envisage : vacci-
nations, ducation, connaissance des mdications, rha-
bilitation, utilisation des thrapeutiques rputes rduire
le nombre des exacerbations. Une valuation sociale de
la situation est faite ainsi que les moyens de lamliorer
si le patient reste trs handicap.
Pneumologie
(BPCO) est une affection caractrise par une
rduction des dbits expiratoires non totalement
rversible. La rduction des dbits est en gnral
progressive et associe une rponse inflammatoire
anormale des poumons des particules ou gaz
toxiques inhals.
Au cours de la BPCO, il existe un dclin acclr
de la fonction respiratoire avec un excs de baisse
du volume expiratoire maximum en 1 seconde
denviron 20 mL supplmentaire par an.
Aucune thrapeutique ne peut ralentir le dclin
en dehors de larrt du tabagisme. Les broncho-
dilatateurs amliorent lincapacit; les corticodes
inhals nenrayent pas la chute du volume
expiratoire maximum en 1 seconde ;
les corticodes systmiques doivent tre vits
au long cours. La rhabilitation respiratoire
permet de rduire les symptmes et damliorer
la qualit de vie en augmentant la tolrance
leffort. Les exacerbations de la maladie sont
frquentes et responsables dune charge
considrable pour la collectivit.
Conclusion
La broncho-pneumopathie chronique obstructive est un
vritable problme de sant publique dont la charge pour
la socit va malheureusement saccrotre fortement
dans les annes venir. Une lutte claire et structure
contre le tabagisme est de la responsabilit des pouvoirs
publics et des professionnels de sant entre autres. Un
effort tout particulier dans le domaine de la recherche
fondamentale et clinique doit tre fait pour rduire cette
pidmie grandissante. I
L
a cirrhose est laboutissement dun ph-
nomne inflammatoire chronique du foie
conduisant une accumulation de fibrose
et une modification de larchitecture du foie
(fig. 1). La dfinition de la cirrhose est anatomo-
pathologique : cest lexistence dune fibrose
annulaire avec des nodules de rgnration. Cest une affection
diffuse du foie et habituellement irrversible. Elle peut tre micro-
ou macronodulaire. Cette anomalie architecturale du foie conduit
3 consquences :
une insuffisance hpatocellulaire lie la diminution du nombre
dhpatocytes et leur mauvaise vascularisation ;
un obstacle du flux sanguin portal entranant en amont du foie une
hypertension portale (HTP) avec formation de voies de drivation
notamment, de varices sophagiennes qui peuvent saigner ;
un tat prcancreux prdisposant lapparition dun carci-
nome hpatocellulaire (CHC) aprs 10 20 ans dvolution.
En France, la prvalence de la cirrhose est de lordre de 1 500
2 500 cas par million dhabitants et lincidence est de 150
200 nouveaux cas par an et par million dhabitants. Elle est
responsable denviron 15 000 dcs par an en France.
DIAGNOSTIC
Diagnostic histologique
Le diagnostic de certitude dune cirrhose est fond sur lexa-
men anatomopathologique dun fragment de foie montrant lexis-
tence dune dsorganisation de larchitecture du foie par une
fibrose annulaire entourant des nodules de rgnration (fig. 2).
La biopsie hpatique est presque toujours possible :
soit par voie transparitale en labsence de contre-indication (les
principales contre-indications sont lexistence dune ascite abon-
dante ou de troubles de lhmostase : plaquettes < 60 G/L, temps de
Quick < 50 %, allongement isol du temps de cphaline activ, TCA) ;
soit par voie transveineuse, qui permet galement la prise des
pressions sus-hpatiques. Il existe typiquement une hypertension
portale (HTP) post-sinusodale avec un gradient de pression sus-
hpatique suprieur 5 mmHg.
I-00-Q000
Cirrhose et complications
P
r
Gilles Pelletier
Service des maladies du foie et de lappareil digestif, hpital de Bictre, 94275 Le Kremlin-Bictre
gilles.pelletier@bct.ap-hop-paris.fr
I I-Q228
1 1 35
Diagnostiquer une cirrhose.
Dcrire les principes de la prise en charge au long cours.
Objectifs
Biopsie hpatique avec coloration
au trichrome montrant la fibrose en vert :
fibrose annulaire et nodule de rgnration
(photo : T. Lazure).
Figure 2
Aspect de cirrhose en laparoscopie
(photo : J.-P. tienne).
Figure 1
ref_pelletier_cc2 27/05/05 15:38 Page 1135
1 1 36
Un prlvement hpatique trop petit (10 mm) ou trs frag-
ment peut mconnatre une cirrhose, notamment macronodulaire.
La biopsie hpatique peut aussi apporter des informations
sur la cause de la cirrhose et son activit.
Diagnostic de probabilit
Un diagnostic trs probable de cirrhose est souvent obtenu
par lexamen clinique et quelques examens complmentaires sim-
ples sans avoir recours la biopsie hpatique. Cest souvent le
cas des cirrhoses volues, voire compliques. Cependant, lexa-
men clinique peut tre pris en dfaut, et la biologie peut tre
normale en cas de cirrhose inactive et non complique.
1. Circonstances de dcouverte
Elles sont trs variables. Citons, parmi les plus frquentes :
lors du suivi dune hpatopathie chronique ; loccasion dune
complication ou de la greffe dun carcinome hpatocellulaire ;
dcouverte fortuite dune anomalie biologique (thrombopnie
par exemple).
2. Examen clinique
Il peut montrer : un foie dur bord tranchant, rgulier ; des
signes dinsuffisance hpatocellulaire (angiomes stellaires, ry-
throse palmaire, ongles blancs, ictre, encphalopathie hpa-
tique) ; des signes dhypertension portale (circulation veineuse
collatrale pigastrique, splnomgalie, ascite).
3. Examens complmentaires
Les tests enzymatiques du bilan hpatique ne sont pas
des arguments pour lexistence dune cirrhose, mais leur per-
turbation tmoigne de la cause de la cirrhose. Par contre, dau-
tres tests apportent des arguments en faveur de la cirrhose :
baisse du temps de Quick, du facteur V, de lalbuminmie en
faveur dune insuffisance hpatique ; thrombopnie en faveur
dun hypersplnisme ; hypergammaglobulinmie, voire bloc bta-
gamma (fig. 3) sur llectrophorse des protides.
La fibroscopie peut montrer des signes dHTP (varices so-
phagiennes, gastropathie) et lchographie abdominale des
signes dHTP et une dysmorphie hpatique.
Scores biologiques de cirrhose
Pour remplacer la biopsie hpatique, diffrents scores com-
binant diverses variables biologiques ont t proposs (p. ex. le
FibroTest). Ces scores restent valider dans des populations
diverses et en fonction des diffrentes tiologies de la cirrhose.
Diagnostic tiologique
Les principales causes de la cirrhose en France sont indiques
dans le tableau 1. Lalcool reste de trs loin la cause principale ;
il favorise aussi la survenue dune cirrhose chez les malades ayant
une hpatite C.
I I-Q228
Les complications de lhypertension por-
tale, dont la premire cause est la cirrhose,
viennent de faire lobjet dune confrence
de consensus (Paris, 4-5 dcembre 2003).
Il existe ainsi un document de rfrence
sur la prise en charge de multiples com-
plications de la cirrhose qui est une source
idale pour rdiger des sujets dexamen.
Sont particulirement dtailles : la prise
en charge prventive et curative des
hmorragies digestives ; le traitement de
lascite, du syndrome hpatornal, des
atteintes pleuro-pulmonaires (sujets par
ailleurs transversaux) qui peuvent donc
volontiers inspirer un dossier pour les
preuves classantes nationales (ECN).
Le texte complet est disponible dans
Gastroentrologie clinique et biolo-
gique 2004 , supplment II (texte
court : 2004 ; 28 : B318-B323) ou sur
le site de lAssociation franaise pour
ltude du foie (www.meditis.net/grou-
pes/afef). G
La cirrhose reste un sujet trs classique et riche en complications pouvant
satisfaire aux objectifs actuels de transversalit.
lectrophorse des protides typique
dune cirrhose alcoolique. Hypoalbuminmie,
hypergammaglobulinmie avec bloc bta-gamma.
Figure 3
Protines sriques 73 g/L
Protinogramme srique
Albumine 38,2 %
Soit 27,9 g/L
Alpha 1 Globulines 2,5 %
Soit 1,9/L
Alpha 2 Globulines 5,8 %
Soit 4,2 g/L
Bta-Gamma Globulines 53,5 %
Soit 39,1 g/L
(p. ex. le sevrage complet et dfinitif dune cirrhose alcoolique), le
pronostic est bon. Mais les malades sont toujours exposs au risque
de dvelopper un carcinome hpatocellulaire (CHC).
Dans une trs grande srie de cas de cirrhose de causes
varies, lincidence de dcompensation de la cirrhose tait de
lordre de 10 % par an, et la survie 6 ans des malades ayant
compliqu leur cirrhose tait de lordre de 20 %.
Des scores valuant la gravit dune cirrhose ont t proposs.
Le plus utilis est celui de Child-Turcotte modifi par Pugh (tableau
2). Parmi les autres scores, le MELD score (model for endstage
liver disease) est particulirement utilis par les transplanteurs.
COMPLICATIONS
La prise en charge des complications de la cirrhose doit comprendre
la complication elle-mme, mais aussi le facteur favorisant son
aggravation qui doit tre recherch systmatiquement.
Ascite
1. Physiopatologie
Laccumulation de liquide dans la cavit pritonale est une
complication frquente de la cirrhose et rsulte dune cascade
dvnements hmodynamiques secondaires linsuffisance
hpatique et lHTP. La vasodilatation splanchnique entrane
une hypovolmie systmique et une activation compensatrice
de diffrents systmes vasoconstricteurs neuro-hormonaux
conduisant une rtention hydrosode. Le liquide en excs va
se localiser dans la cavit pritonale du fait de lHTP.
2. Caractristiques
Lascite est plus ou moins abondante : de lascite minime mise
en vidence par lchographie, lascite abondante qui peut
entraner un inconfort important voire une gne respiratoire. Le
diagnostic est souvent facile devant une augmentation du volume
de labdomen et une matit dclive des flancs.
1 1 37
Les arguments en faveur des 3 principales causes sont :
pour lorigine alcoolique : la forte consommation dalcool, la forte
augmentation du volume globulaire moyen et de la gamma-GT
samliorant au sevrage, une augmentation modre des ASAT
suprieure aux ALAT, des lsions de foie alcoolique sur la biopsie
hpatique ;
pour le virus de lhpatite C (VHC) : la srologie positive et
laspect histologique ;
pour le virus de lhpatite B (VHB) : le diagnostic est facile si la
rplication virale persiste avec prsence dAgHBs et dADN du VHB
dans le srum. Si le diagnostic est fait la phase inactive, le malade
peut tre porteur uniquement des anticorps anti-HBc et anti-HBs.
volution et score de gravit
On considre habituellement quune fois constitue, une cir-
rhose est dfinitive. Cependant, des observations suggrent qua-
prs traitement de la cause, la fibrose peut rgresser dans cer-
tains cas : cela a t observ au cours de la maladie de Wilson, de
lhmochromatose, de la cirrhose biliaire secondaire ou de la cir-
rhose virale. Il sagit alors de cirrhoses jeunes non compliques.
La survenue dune complication au cours dune cirrhose marque
un tournant dans lvolution de la maladie ; elle est un lment
pjoratif. Cependant, si un traitement tiologique peut tre ralis
Alcool . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 75 %
Virus de lhpatite C (VHC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 25 %
Virus de lhpatite B (VHB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 %
Autres causes dont : . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 %
hmochromatose gntique
hpatite auto-immune
cirrhose biliaire primitive
maladie de Wilson
dficit en 1-antitrypsine
cirrhose biliaire secondaire
Principales causes de cirrhose
de ladulte en France
Tableau 1
Ascite Absente Modre Tendue
Encphalopathie Absente Modre Invalidante
Bilirubine (mol/L) < 35 35 50 > 50
Albumine (g/L) > 35 28 35 < 28
TP (%) > 50 40 50 < 40
NOMBRE DE POI NTS 1 2 3
Score de Child-Turcotte
modi par Pugh
Tableau 2
R
Q

2
2
8
La cirrhose est laboutissement dun processus
inflammatoire chronique du foie.
La dfinition de la cirrhose est histologique mais son
diagnostic peut tre fortement suspect sur lexamen clinique,
quelques examens biologiques, et lendoscopie digestive.
Les 3 consquences majeures de la cirrhose sont :
linsuffisance hpatique, lhypertension portale et le risque
de cancrisation, quelle que soit la cause de la cirrhose.
Devant toute aggravation de la cirrhose, son facteur
dclenchant doit tre recherch et trait.
Des traitements prventifs efficaces existent pour
certaines complications.
POINTS FORTS
retenir
Total : A = 5 ou 6 ; B = 7 9 ; C > 9.
1 1 38
Lascite doit tre ponctionne pour rechercher ses caract-
ristiques et dpister une infection. Habituellement, chez le malade
atteint de cirrhose, elle est pauvre en protides (moins de 20 g/L)
et en cellules (moins de 200 lments/L, surtout constitus de
cellules msothliales).
3. Complications
Labondance de lascite peut entraner une dtresse respira-
toire ; des hernies paritales, notamment ombilicale, peuvent s-
trangler ou se rompre ; un hydrothorax peut tre prsent.
Une infection du liquide dascite est habituellement spontane,
favorise par une concentration en protides trs faible (moins de
10 g/L), monobactrienne (le plus souvent un germe Gram nga-
tif, E. coli reprsentant environ la moiti des cas). Linfection doit
tre suspecte devant des douleurs abdominales et de la fivre,
mais aussi devant toute aggravation inexplique de la cirrhose
(encphalopathie, insuffisance rnale). Le meilleur critre dia-
gnostique est un nombre de polynuclaires neutrophiles 250/L.
La culture du liquide dascite nest pas toujours positive, mais len-
semencement direct de flacons dhmoculture par le liquide das-
cite au lit du malade a permis daugmenter sa sensibilit. Les
cphalosporines, lassociation amoxicilline-acide clavulanique
et les quinolones sont les antibiotiques de rfrence. Linfection
du liquide dascite est une complication trs grave. Dans les
annes 1980, la mortalit hospitalire tait de lordre de 50 %. Elle
a baiss depuis, mais elle doit faire discuter une transplantation
hpatique. Plus rarement, linfection dascite est secondaire un
foyer septique intra-abdominal ou une perforation digestive. Le
caractre secondaire de linfection dascite est difficile dmon-
trer, mais il doit tre suspect en cas dinfection polymicrobienne
ou dabsence damlioration rapide sous antibiotique.
Lascite rfractaire, prsente chez environ 10 % des malades,
est impossible contrler. Sa dfinition a t le sujet de plusieurs
runions de consensus. Lascite rfractaire regroupe maintenant
lascite rsistante aux diurtiques, lascite intraitable du fait de com-
plications du traitement (notamment hyponatrmie, insuffisance
rnale et encphalopathie) et lascite rcidivant court terme.
4. Traitement de lascite
Lobjectif est la disparition de lascite, surveille sur la perte
de poids. Les moyens sont :
le repos au lit na pas fait la preuve de son efficacit et nest
pas recommand ;
le rgime hyposod est ncessaire ; il ne doit pas tre trop res-
trictif (2 3 g de sel/jour) pour ne pas aggraver lanorexie et la
dnutrition, trs frquentes. La restriction hydrique nest indique
quen cas dhyponatrmie, en labsence dinsuffisance rnale ;
les diurtiques : la spironolactone est le diurtique de premire
intention utilis doses croissantes de 75 300 mg/jour en lab-
sence de contre-indication (hyponatrmie svre, insuffisance
rnale, encphalopathie). Le furosmide peut tre rajout (40
120 mg/jour). Le but est une perte de poids denviron 500 g/jour ;
les ponctions vacuatrices sont galement efficaces, mais au-
del de 5 L un remplissage par albumine humaine (environ 20 g
pour 3 L vacus) est ncessaire pour prvenir une dysfonction
circulatoire.
Le rgime sans sel est ncessaire dans le traitement de las-
cite. En cas dascite modre, les diurtiques sont indiqus.
Lorsque lascite est abondante, les ponctions vacuatrices sont
plus rapidement efficaces et entraneraient moins de complica-
tions que les diurtiques (sous rserve de lexpansion volmique
associe) ; un traitement diurtique dose modre est ensuite
prescrit pour viter la raccumulation rapide de lascite.
Lascite rfractaire tmoigne de la svrit de la cirrhose avec
une survie de lordre de 50 % 1 an. Elle conduit rpter les
ponctions vacuatrices. Le shunt pritono-jugulaire et le TIPS
(transjugular intrahepatic portosystemic shunt) ont une certaine
efficacit sur lascite, mais namliorent pas la survie. En fait,
seule la transplantation hpatique est efficace, mais elle nest
ralisable en pratique que chez une minorit de malades.
Le traitement de lascite comprend aussi le traitement de la
cause de la cirrhose ou de son aggravation quand il est possible.
Syndrome hpatornal
Le syndrome hpatornal est une insuffisance rnale fonc-
tionnelle compliquant une cirrhose dcompense avec ascite. Il
en existe 2 types : le type 1 est une insuffisance rnale aigu de
mauvais pronostic (survie mdiane de 15 jours) et le type 2 d-
volution lente (survie mdiane = 6 mois). Sa prvalence est de
4 10 % chez les malades hospitaliss pour ascite.
1. Physiopathologie
Du fait de lhypertension portale (HTP) et de lhypovolmie sys-
tmique, il existe une vasoconstriction notamment rnale. Au stade
ultime, la vasoconstriction rnale intense conduit une hypoper-
fusion rnale et une diminution de la filtration glomrulaire.
2. Diagnostic
Les critres majeurs sont une rduction de la filtration glo-
mrulaire (cratininmie 130 mol/L, clairance 40 mL/min),
labsence dautre cause dinsuffisance rnale (choc, sepsis, hypo-
volmie, mdicaments), labsence dargument pour une cause
organique (protinurie 0,5 g/j, chographie rnale normale),
labsence de rponse une expansion volmique (1 500 cm
3
de
srum physiologique). Les malades ont typiquement une diurse
et une natriurse abaisses et une hyponatrmie.
3. Traitement
Le traitement idal est la transplantation hpatique. Cepen-
dant, en attendant sa ralisation ou en cas de contre-indication,
des traitements ont t proposs :
vasoconstricteurs : la terlipressine associe une expansion
volmique par albumine pendant 5 15 jours, permet une am-
lioration de la fonction rnale dans 40 60 % des cas et semble
amliorer la survie. La noradrnaline parat galement efficace ;
le TIPS semble avoir aussi une efficacit sur linsuffisance
rnale et sur la survie si linsuffisance hpatique nest pas trop
svre.
I I-Q228
1 1 39
Hmorragie digestive
Lhmorragie digestive est une complication frquente et
grave de la cirrhose. Cest la 2
e
cause de mortalit des malades
atteints de cirrhose. La gravit de lhmorragie digestive est
indissociable de la gravit de la cirrhose. Le dcs li lh-
morragie digestive nest pas souvent d la perte sanguine
initiale, mais la rcidive hmorragique prcoce et aux autres
complications de la cirrhose favorises par lhmorragie
(infection, encphalopathie, insuffisance rnale, insuffisance
hpatique).
1. Physiopathologie
La majorit des hmorragies digestives compliquant une
cirrhose est lie lhypertension portale (HTP) : rupture de vari-
ces sophagiennes (40 75 % des hmorragies selon les sries)
[fig. 4], plus rarement rupture
de varices gastriques ou sai-
gnement de gastropathie
hypertensive. La rupture
de varices sophagien-
nes survient presque
toujours en cas de
varices sophagien-
nes de grande taille et
lorsque le gradient de
pression sus-hpatique
dpasse 12 mmHg.
2. Diagnostic
Le diagnostic dhmorragie digestive est habituellement
facile devant lextriorisation de lhmorragie (hmatmse
dans plus de 50 % des cas). Parfois, elle est rvle par une
encphalopathie hpatique. Le diagnostic de la cause de lh-
morragie repose sur la fibroscopie digestive haute en urgence.
Cette fibroscopie doit tre ralise dans de bonnes conditions
: chez un malade ranim, ventuellement intub sil existe des
troubles de la conscience, et aprs injection intraveineuse de
250 mg drythromycine pour vider lestomac (plutt que les
lavages gastriques).
3. Mesures thrapeutiques non spcifiques
Les mesures de ranimation comprennent lvaluation hmo-
dynamique et la pose en urgence dune ou mieux deux voies vei-
neuses priphriques. Le remplissage vasculaire doit maintenir
une pression artrielle moyenne de lordre de 80 mmHg. Lexcs
de remplissage favorise la rcidive hmorragique. La transfusion
de concentrs rythrocytaires vise atteindre un hmatocrite
entre 25 et 30 %.
Une infection associe doit tre recherche (notamment de
lascite) et lintrt dune antibioprophylaxie systmatique est
valid (par exemple norfloxacine 400 mg x 2/jour).
4. Traitement spcifique de la rupture
de varices sophagiennes
Deux types de traitement ont fait la preuve de leur efficacit :
les traitements vasoactifs : la terlipressine (1 2 mg i.v./4 h),
la somatostatine (250 g/h en perfusion) et loctrotide (25 g/h
en perfusion). Le traitement doit tre prolong 2 5 jours ;
les traitements endoscopiques : sclrose et ligature las-
tique. La ligature lastique doit tre prfre, car elle entrane
moins de complications.
Il est recommand de commencer le plus tt possible une sub-
stance vasoactive lorsque le diagnostic de rupture de varices
sophagiennes est probable, lendoscopie tant ralise ds que
possible. Si lhmorragie persiste lendoscopie, une ligature est
recommande. Si lhmorragie est arrte, lutilit de la ligature
nest pas dmontre.
En cas de persistance ou de rcidive prcoce, un nouveau trai-
tement endoscopique est indiqu. En cas dchec, la pose dun
TIPS doit tre discute en fonction de la gravit du patient.
5. Prvention des ruptures de varices sophagiennes
Primaire (avant toute hmorragie) : une fibroscopie doit tre
ralise chez tout malade atteint de cirrhose pour dpister des
varices sophagiennes susceptibles de saigner : varices de grade
II ou III, signes rouges. En cas de varices sophagiennes grade
II ou III, un traitement prventif de la rupture est indiqu : -blo-
quants non cardioslectifs ou ligature. Etant donn sa simplicit
et son moindre cot, les -bloquants sont recommands en pre-
mire intention.
Prophylaxie secondaire (ou de la rcidive) : les -bloquants et
la ligature sont les 2 options thrapeutiques. En cas dchec, un
TIPS doit tre envisag. Une transplantation hpatique doit tre
discute.
6. Rupture de varices gastriques
Les varices gastriques sont la consquence de lhypertension
portale et leur prvalence est de lordre de 25 %. Leur rupture est
plus rare, mais plus svre que la rupture de varices sophagien-
nes. On distingue les varices cardiales qui sont la continuit des
varices sophagiennes, et les varices fundiques. En cas de rup-
ture, la prise en charge est semblable celle dune rupture de vari-
ces sophagiennes, sauf pour le traitement endoscopique des vari-
ces fundiques qui doit tre une obturation par colle chimique.
7. Gastropathie dhypertension portale
La gastropathie congestive est trs frquente en cas de cir-
rhose, mais les hmorragies sont rares et peu svres. la phase
aigu, les mdicaments vasoactifs peuvent tre utiliss. Les
-bloquants sont indiqus en prophylaxie secondaire.
Elle doit tre distingue des ectasies vasculaires antrales, plus
rares et qui pourraient bnficier dun traitement par laser argon.
R
Q

2
2
8
Varices sophagiennes en fibroscopie
(photo : J. Fritsch).
Figure 4
1 1 40
Ictre
Lapparition dun ictre chez un malade atteint de cirrhose
tmoigne habituellement de laggravation de linsuffisance hpa-
tique. La cause de cette aggravation est souvent lie la mal-
adie qui a caus la cirrhose : poursuite de lintoxication alcoo-
lique voire hpatite alcoolique en cas de cirrhose alcoolique,
ractivation virale en cas dhpatite virale Laggravation peut
galement tre secondaire une hmorragie digestive, un sep-
sis ou la greffe dun carcinome hpatocellulaire. Plus rarement,
lictre (qui est alors principalement d laugmentation de la
bilirubine non conjugue) est li une hmolyse pour dforma-
tion de la membrane des hmaties (acanthocytose).
Devant la survenue dun ictre, on doit donc rechercher le fac-
teur dclenchant mais aussi liminer une cause intercurrente
dictre.
Le traitement sera tiologique. En cas dinsuffisance hpa-
tique svre, ne samliorant pas avec le traitement causal, une
transplantation hpatique doit tre voque.
Encphalopathie hpatique
Lencphalopathie hpatique est lensemble des manifestations
neuropsychiques lies linsuffisance hpatocellulaire et favorises
par les drivations porto-systmiques. Son mcanisme nest pas
compltement lucid. Elle semble due des substances neuro-
toxiques produites par lintestin qui ne sont plus dtruites par le foie
du fait de linsuffisance hpatique et des anastomoses porto-caves.
Lammoniac semble jouer un rle, mais il ny a pas de paralllisme
entre lammonimie et la svrit de lencphalopathie hpatique.
Lencphalopathie est souvent aigu provoque par un fac-
teur favorisant : hmorragie digestive, infection (notamment das-
cite), administration de neuro-sdatifs, dsordres hydrolectro-
lytiques. Plus rarement, lencphalopathie hpatique est
spontane et plus ou moins chronique, tmoignant dune insuf-
fisance hpatique svre ou de drivations porto-caves larges
(spontanes, aprs chirurgie ou TIPS).
Lencphalopathie hpatique volue en 3 stades de gravit
croissante avec une variation dans le temps importante carac-
tristique de cette complication.
stade I : modification du sommeil, lenteur didation ; lexa-
men astrixis ou flapping tremor ;
stade II : confusion et astrixis ;
stade III : coma calme sans signe de localisation.
Il existe souvent un signe de Babinski bilatral.
En cas de doute diagnostique, llectro-encphalogramme
peut apporter des arguments en faveur : anomalies non spci-
fiques avec ralentissement, parfois ondes triphasiques assez par-
ticulires lencphalopathie hpatique.
Le traitement est celui du facteur dclenchant. En cas den-
cphalopathie spontane, une transplantation hpatique doit
tre discute.
Carcinome hpatocellulaire (CHC)
Toute cirrhose, quelle que soit sa cause, peut se compliquer
de CHC. Lincidence en est de lordre de 1 4 % par an. Il est
souvent multifocal par mtastases intrahpatiques ou dgn-
rescence multiple. Il existe 2 grands modes de rvlation :
le CHC symptomatique, de grande taille avec souvent enva-
hissement porte ou sus-hpatique : le CHC favorise la dcom-
pensation de la cirrhose qui tait souvent mconnue. Les possi-
bilits thrapeutiques se rsument souvent au traitement
symptomatique ;
le CHC asymptomatique, de petite taille, dcouvert par le dpis-
tage systmatique (par chographie surtout) chez un malade
ayant une cirrhose connue. On peut alors discuter selon les cas
une rsection, une destruction percutane par alcoolisation ou
radiofrquence, ou mieux dune transplantation hpatique quand
elle est possible. Il existe un certain consensus pour nenvisager
la transplantation quen cas de tumeur unique < 5 cm ou bifocale
< 3 cm sans extension vasculaire ni extrahpatique.
Complications pleuro-pulmonaires
1. Hydrothorax hpatique
Cest un panchement pleural survenant chez un malade
atteint de cirrhose en labsence de toute pathologie cardio-pul-
monaire. Cest en fait de lascite, forme dans le pritoine, qui
remonte dans la plvre, habituellement droite, par des brches
diaphragmatiques spontanes. Le diagnostic est fait par la ponc-
tion qui retrouve un liquide comparable celui de lascite. Le dia-
gnostic peut tre difficile car lascite est souvent peu importante
contrairement labondance de lhydrothorax, voire peut para-
tre cliniquement absente. En cas de doute, linjection dun radio-
isotope dans le pritoine et son suivi permettent daffirmer lori-
gine pritonale de lhydrothorax. Le traitement de lhydrothorax
est dabord celui dune ascite, avec ponction vacuatrice limite
2 L (pour viter ldme de rexpansion). En cas de rcidive,
un TIPS ou une transplantation doivent tre discuts.
2. Syndrome hpato-pulmonaire
Cest lassociation la cirrhose dune hypoxmie ( 70 mmHg),
dun gradient alvolo-artriel doxygne 20 mmHg et dune
vasodilatation pulmonaire. Il survient chez 5 % des malades
atteints de cirrhose. Le diagnostic est suspect devant une
dyspne avec hypoxmie majore par lorthostatisme. Il est
tabli par la mise en vidence de la vasodilatation et des
shunts par lchocardiographie avec une preuve des micro-
bulles et la scintigraphie pulmonaire de perfusion. Le traitement
comprend loxygnothrapie et la discussion dune transplan-
tation hpatique.
3. Hypertension porto-pulmonaire
Il existe dans ce cas une pression artrielle pulmonaire
25 mmHg avec une pression capillaire pulmonaire 15mm Hg
et une rsistance vasculaire pulmonaire 120 dynes.s.cm
5
. Elle
sobserve chez 2 5 % des cirrhotiques. La dyspne apparat
quand la pression artrielle pulmonaire dpasse 40 50 mmHg.
Le diagnostic repose sur lchocardiographie puis le catht-
risme droit. Le traitement comprend larrt des -bloquants et
I I-Q228
1 1 41
lessai de la prostacycline. Une transplantation hpatique peut
tre discute si lhypertension pulmonaire nest pas trop leve
(pas de consensus sur le seuil).
Autres complications
Citons, parmi les autres complications possibles :
les infections : elles sont frquentes notamment aprs une
hmorragie digestive. Parmi les plus frquentes citons linfec-
tion du liquide dascite, des voies urinaires et des poumons. Bac-
trimies et septicmie sont souvent associes. Si les germes en
cause sont souvent des bacilles Gram ngatif, dautres bact-
ries peuvent tre mises en vidence ;
les complications hmatologiques : lanmie est frquente, sou-
vent polyfactorielle. Leucopnie et thrombopnie sont gale-
ment frquentes et souvent lies lhypersplnisme ;
les complications endocriniennes : lintolrance au glucose est
frquente mais le diabte insulino-dpendant plus rare. Insuffi-
sance gonadique, amnorrhe, gyncomastie sont frquentes.
PRISE EN CHARGE AU LONG COURS
DES MALADES ATTEINTS DE CIRRHOSE
Cirrhose non complique
Le traitement tiologiqueest essentiel, car le contrle de la cause
de la cirrhose a une influence majeure sur lvolution. Si le pro-
cessus causal est supprim, on assiste souvent une amlioration
des fonctions hpatiques. Le malade reste cependant expos au
risque dhmorragie digestive et de carcinome hpatocellulaire.
Le dpistage des varices sophagiennes par une fibroscopie
digestive haute est indispensable, car nous avons vu quil y avait
indication un traitement prophylactique par -bloquants en cas
de varices sophagiennes de grade II ou plus. En leur absence,
une endoscopie de contrle doit tre rpte tous les 3 ans.
Le dpistage du carcinome hpatocellulaire (CHC) ne fait pas luna-
nimit sur son intrt, ni sur ses modalits. La plupart des hpato-
logues recommandent de raliser une chographie tous les 6 mois.
Lintrt du dosage simultan de l-ftoprotine est discut.
En cas de cirrhose alcoolique, le dpistage des complications du
tabagisme souvent associ est ncessaire (examen ORL, radio-
graphie du thorax).
Prcautions mdicamenteuses : certains mdicaments sont for-
tement dconseills : aspirine et anti-inflammatoires non st-
rodiens (risques hmorragique et dinsuffisance rnale) ; amino-
sides (insuffisance rnale) ; sdatifs (risque dencphalopathie
hpatique).
Dittique : en cas de cirrhose compense, il ny a pas de rgime
particulier. Seul lalcool est dconseiller quelle que soit la cause
de la cirrhose.
Ltat nutritionnel doit tre valu, les dnutritions tant fr-
quentes.
Vaccins : la plupart des hpatologues recommandent une vac-
cination contre les virus des hpatites A ou B si les malades ne
sont pas immuniss.
Place de la transplantation hpatique
La transplantation hpatique est thoriquement le meilleur
traitement de la cirrhose, car elle corrige linsuffisance hpatique
et lHTP, et elle supprime le risque de carcinome hpatocellulaire.
Cependant, la morbidit et la mortalit ne sont pas ngligeables.
La survie 5 ans aprs transplantation hpatique pour cirrhose
de ladulte est de lordre de 70 %. Le gain maximal de survie par
rapport lvolution spontane est obtenu chez les malades ayant
une cirrhose grave, stade C de Child-Pugh, mais cest aussi chez ces
malades que la mortalit pri-opratoire est la plus leve. Latransplan-
tation hpatique doit donc tre discute avant le stade vraiment
terminal, en tenant compte du dlai dattente qui peut dpasser 1 an.
En pratique, la transplantation hpatique est discute en cas de
survenue de complications ou daggravation importante de linsuf-
fisance hpatique, dautant plus quil ny a pas de traitement tiologique
possible ou que ce traitement est inefficace. Parmi les indications
frquentes, citons lascite rfractaire, lencphalopathie spontane. I
Lascite de cirrhose est habituellement
pauvre en protides.
Linfection du liquide dascite est habituellement
due la perforation dun ulcre gastro-duodnal.
Linfection du liquide dascite est diagnostique
sur un nombre de polynuclaires neutrophiles > 250/L
dans le liquide dascite.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Le risque de rupture de varices sophagiennes est li
leur taille.
La prvention de la rupture de varices sophagiennes
est base sur la rduction de lacidit gastrique.
La prescription systmatique dantibiotiques est
recommande au cours des hmorragies digestives
des cirrhoses.
Au cours de lhemorragie digestive par rupture de
varices sophagiennes, un traitement vasoactif par
noradrnaline est indiqu.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les signes suivants observs chez un alcoolique
chronique, quels sont ceux qui suggrent lexistence
dune cirrhose ?
Une maladie de Dupuytren.
Une rythrose palmaire.
Une spnomgalie.
Une augmentation de transaminases ASAT.
Une baisse du temps de prothrombine. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : V , F , V / B : V , F , V , F / C : 2 , 3 , 5 .
R
Q

2
2
8
Hpato-gastro-entrologie
Partie II Q 229
DIAGNOSTIC
Prsentation clinique
La prpondrance fminine de laffection est bien tablie
(2 femmes pour 1 homme). La situation clinique habituelle
est donc celle dune femme qui consulte pour des douleurs
abdominales chroniques, associes des troubles du
transit, une constipation, une diarrhe ou alternance des
deux. Le diagnostic est tabli en gnral entre 30 et 40 ans,
mais lge rel de dbut des symptmes est habituellement
plus prcoce. Un dbut plus tardif de la symptomatologie,
vers 50-60 ans, est plus rare.
La douleur est le matre symptme du syndrome de
lintestin irritable et le principal motif de consultation,
avec le ballonnement abdominal. Dans les dfinitions,
elle doit tre chronique et voluer depuis au moins 3 mois
(tableau I). Classiquement type de spasme, elle sige
L
a colopathie fonctionnelle, encore appele
trouble fonctionnel intestinal (TFI) ou surtout
syndrome de lintestin irritable (SII), est une
affection frquente, dont la prvalence dans la popula-
tion gnrale se situe entre 4 20 %, en fonction des
critres de dfinition qui sont adopts. Si laffection
nengage pas le pronostic vital, elle occasionne une
importante demande de soins, car elle altre significati-
vement et de faon chronique la qualit de vie des
malades qui en souffrent. Des progrs rcents sont
intervenus dans la comprhension de la physiopatho-
logie des symptmes ouvrant de nouvelles perspectives
thrapeutiques.
Colopathie fonctionnelle
La colopathie fonctionnelle (ou mieux,
le syndrome de lintestin irritable)
est une maladie multifactorielle impliquant
une hypersensibilit viscrale et des anomalies
de la motricit grlo-colique, influences
par les stress et des facteurs psychologiques.
Il nexiste aucun marqueur biologique
spcifique : le syndrome de lintestin irritable
demeure donc un diagnostic dexclusion,
reposant en particulier sur la normalit
de la coloscopie longue.
Les examens diagnostiques doivent tre
limits au maximum pour viter dentretenir
la demande de malades souvent
trs consommateurs de soins.
ct des traitements classiques actuels
(antispasmodiques, laxatifs, anti-diarrhiques),
le dveloppement de mdicaments agissant
sur la sensibilit viscrale est lobjet
de la recherche thrapeutique actuelle.
Une prise en charge psychologique est
particulirement ncessaire chez les malades
exposs des stress rguliers ou ayant dans
leur histoire des vnements de vie douloureux.
Dpartement dhpato-gastroentrologie et de nutrition
CHRU, hpital Charles-Nicolle
76031 Rouen Cedex
philippe.ducrotte@chu-rouen.fr
Pr Philippe DUCROTT
773
Critres de Manning (1978)
Douleur abdominale chronique depuis au moins 6 mois asso-
cie au moins 2 des signes suivants :
douleur soulage par la dfcation
augmentation de la frquence des selles au dbut des douleurs
selles plus liquides quand douleurs
distension abdominale
mucus dans les selles au moins 25 % du temps
vacuation incomplte au moins 25 % du temps
Critres de Rome II (1999)
Douleur ou inconfort de labdomen survenu(e) au moins pendant
12 semaines au cours des 12 derniers mois, en association avec
au moins 2 des 3 caractristiques suivantes :
soulagement par la dfcation
changement de frquence des selles (augmentation ou rduction)
changement de consistance des selles (plus dures ou plus
molles)
* Entre 1978 et 1999, les critres se sont modifis du fait de lintroduction
dune notion de dure et de frquence de survenue minimales des symptmes
pour le diagnostic de syndrome de lintestin irritable. Les critres actuels
(Rome II) slectionnent un sous-groupe de malades, souffrant dun syndrome
de lintestin irritable plus svre par rapport aux malades identifis par les
critres de Manning, qui visaient davantage distinguer les patients souffrant
dune pathologie fonctionnelle de ceux porteurs dune affection organique.
Critres diagnostiques du syndrome
de lintestin irritable*
TABLEAU I
ref_ducrotte 27/03/03 10:27 Page 773
le plus souvent au niveau des fosses iliaques, droite et
(ou) surtout gauche ou de lhypogastre. Elle peut tre
aussi de topographie pigastrique, se localiser dans lun
des deux hypocondres ou dessiner le cadre colique. La
douleur est volontiers matinale (douleur rveille-matin)
ou post-prandiale et disparat la nuit. Son volution est
souvent intermittente, par crises de quelques heures
quelques jours. Elle est classiquement soulage par
lmission de gaz et (ou) de selles, augmente par le
stress ou une anxit et elle est calme par les priodes
de repos, notamment les vacances. Souvent, les malades
dcrivent une douleur plus diffuse, en gnral type de
brlure, quasi continue, pouvant exister la nuit, mme
pendant le sommeil, qui est gnralement perturb chez
ce type de malades.
Le second grand motif de consultation est le ballonne-
ment abdominal qui est parfois difficile diffrencier
dune douleur. Ce ballonnement peut tre une simple
gne qui rend pnible le port de vtements ajusts, en
particulier aprs les repas. Au maximum, il sagit dune
tension permanente, difficilement supportable. Comme la
douleur, le ballonnement est souvent transitoirement
amlior par lmission de gaz et (ou) de selles.
Les autres grands types de symptme caractrisant le
syndrome de lintestin irritable sont les troubles du
transit. Dans les critres de dfinition actuels (Rome II),
ils doivent survenir au moins pendant 25 % du temps
(tableau I). La constipation, classiquement dfinie par
un nombre de selles hebdomadaires infrieur 3, est la
plus habituelle. Elle peut tre entrecoupe de selles
liquides vocatrices dune fausse diarrhe car prcdes
par lmission de scybales, bouchon de selles dures.
La diarrhe est habituellement faite de plusieurs selles
liquides, uniquement diurnes, souvent matinales et post-
prandiales. Le besoin imprieux et la prsence de rsidus
alimentaires, notamment vgtaux, sont 2 lments qui,
avec la survenue post-prandiale, caractrisent une diarrhe
de type moteur. Une alternance diarrhe-constipation est
galement possible.
Lassociation ncessaire dune douleur abdominale
et dun trouble du transit pour dfinir le syndrome de
lintestin irritable permet de le distinguer de la consti-
pation fonctionnelle idiopathique indolore et de la diarrhe
fonctionnelle indolore, qui sont considres comme des
entits physiopathologiques diffrentes.
La symptomatologie fonctionnelle peut senrichir de
signes digestifs hauts et de symptmes extradigestifs qui
sont lists dans le tableau II.
Conduite diagnostique pratique
La clinique et notamment linterrogatoire jouent un rle
important pour le diagnostic de syndrome de lintestin
irritable qui est voqu sur 3 arguments : existence de
troubles digestifs chroniques voluant depuis au moins
3 mois, absence daltration de ltat gnral (en parti-
culier absence damaigrissement) et normalit de lexa-
men clinique.
Lexamen clinique est habituellement sans particularit.
La palpation abdominale peut rveiller la douleur,
notamment au niveau des fosses iliaques. Un segment
colique douloureux (corde colique) est parfois perceptible
dans la rgion sigmodienne. La sensation pnible de
ballonnement contraste souvent avec un abdomen plat.
En labsence de marqueur biologique spcifique, le syn-
drome de lintestin irritable, voqu sur la clinique,
demeure un diagnostic dlimination, tabli sur la norma-
lit des explorations complmentaires. La difficult du
clinicien est darriver liminer certains diagnostics en
vitant une cascade dexamens complmentaires dont le
cot nest pas ngligeable et qui entretiennent limportante
demande de soins de la part de malades souvent trs
anxieux. La liste des principales affections pouvant
simuler un syndrome de lintestin irritable est donne
dans le tableau III.
Quelques tests biologiques simples (numration et formule
sanguines, vitesse de sdimentation, protine C-ractive)
peuvent tre utiles pour aider la dcision de raliser ou
non des explorations morphologiques. Un examen parasito-
logique des selles, ralis sur 3 jours non conscutifs,
est galement pertinent dans le cadre dun premier bilan
des symptmes. Le diagnostic dlimination du syndrome
de lintestin irritable repose avant tout sur la normalit
de la coloscopie qui doit tre pratique de principe au-del
de 50 ans, surtout en cas dantcdent familial de cancer
ou de polype colique, mais aussi en cas daggravation ou
de modification de la symptomatologie douloureuse
abdominale et (ou) des troubles du transit. Il est par
contre inutile de pratiquer de 1
re
intention une coloscopie
chez un sujet jeune (20 30 ans) sans antcdent familial
particulier de pathologie intestinale.
COL OPAT HI E F ONCT I ONNE L L E
774
Symptmes digestifs hauts
pyrosis
pesanteur pigastrique post-prandiale
sensation de vidange gastrique ralentie
satit prcoce
Symptmes extradigestifs
gyncologiques :
dysmnorrhe, dyspareunie, baisse de la libido
urinaires :
mictions imprieuses, pollakiurie, brlures urinaires
avec examen cytobactriologique des urines (ECBU) ngatif
musculaires :
fibromyalgie, dorsalgies
Autres :
asthnie, cphales
Manifestations extra-intestinales au cours
du syndrome de lintestin irritable
TABLEAU II
Troubles de la motricit
Les troubles du transit et les perturbations de lvacuation
rectale suggraient lexistence de troubles de la motricit.
Des perturbations motrices ont t dcrites la fois au
niveau de lintestin grle et du clon avec, dans certaines
situations, la dmonstration dune concidence entre
anomalies motrices et symptmes. La dmonstration de
troubles non limits au clon rend la terminologie
colopathie fonctionnelle impropre et explique lintro-
duction du terme syndrome de lintestin irritable .
Au niveau de lintestin grle, les troubles de la motricit
concernent la fois la motricit interdigestive et post-
prandiale. Ils ont t surtout observs chez les malades
diarrhiques. La motricit interdigestive normale du
grle se caractrise par la survenue cyclique de complexes
moteurs migrants, dont llment le mieux identifi est
la phase III, train dondes propages le long du grle et
qui propulse le contenu luminal sur une grande distance.
Chez les malades souffrant dun syndrome de lintestin
irritable avec diarrhe, les phases III sont plus nombreuses
et 2 fois plus souvent propages jusque dans lilon.
Cette incidence accrue des phases III a t une des expli-
cations apportes au raccourcissement du temps de
Au terme des explorations morphologiques (coloscopie
et chographie abdominale le plus souvent), il est gale-
ment important dviter le pige dattribuer les symp-
tmes dun syndrome de lintestin irritable des lsions
organiques asymptomatiques, comme une lithiase vsi-
culaire asymptomatique ou une diverticulose colique.
Ltude des mcanismes physiopathologiques (v. infra)
na pour linstant pas dmontr son utilit pour amliorer
la prise en charge des patients.
PHYSIOPATHOLOGIE
Beaucoup de travaux rcents ont eu pour objectif de
mieux comprendre le mcanisme physiopathologique
des symptmes dans le but de proposer au malade un
traitement adapt. Ces tudes ont permis de faire voluer
la comprhension de la physiopathologie du syndrome
de lintestin irritable et douvrir rcemment de nouvelles
perspectives thrapeutiques. Laccent avait t mis initia-
lement sur les troubles de la motricit. Actuellement, les
troubles de la sensibilit viscrale avec un dysfonction-
nement des relations entre tube digestif et cerveau (le
gut-brain axis des Anglo-Saxons) sont mis en avant.
775
Syndrome de lintestin irritable tumeur colique ou rectale rectorragies coloscopie (avec biopsies)
+ diarrhe ou constipation tat gnral altr
Syndrome de lintestin irritable hyperthyrodie thyrotoxicose T4, TSH ultrasensible
+ diarrhe
carcinome mdullaire tumeur cervicale calcitoninmie
de la thyrode + adnopathies
syndrome carcinode flushs, cardiopathie, srotoninmie
signes respiratoires 5 HIAA urinaires
mdicaments anamnse : laxatifs,
antibiotiques
maladie de Crohn arthrites coloscopie
uvite transit du grle
rythme noueux
Syndrome de lintestin irritable intolrance au lactose rgime sans lactose
+ diarrhe et ballonnement test respiratoire
maladie cliaque statorrhe biopsie duodnale
hyposidrmie Ac anti-gliadine
Ac anti-endomysium
rgime sans gluten
Principaux diagnostics diffrentiels discuter devant un tableau
de syndrome de lintestin irritable
TABLEAU III
Type de syndrome
de lintestin irritable
Autres causes
envisager
Signes
associs
Tests
diagnostiques
Exemple de salves de contractions rythmiques ralisant
un rythme minute sur un trac manomtrique duodno-jjunal
au cours du syndrome de lintestin irritable. Ce type danomalie
motrice, parfois dclench par le stress, peut tre associ
un inconfort abdominal.
1
Dans le clon, les anomalies motrices sont moins nettes.
Aucune anomalie des ondes lentes et de la motricit
basale na t clairement identifie. Les perturbations
motrices coliques sobservent surtout aprs la prise dun
repas. Par rapport un groupe contrle, certains patients
atteints de syndrome de lintestin irritable, en particulier
les diarrhiques, ont une rponse motrice rectosigmodienne
lalimentation plus marque et (ou) anormalement pro-
longe. Inversement, dautres malades ont plutt une
rponse colique lalimentation anormalement faible.
Avec lalimentation, le stress peut tre un second facteur
dclenchant des troubles de motricit. Des salves de
contractions jjunales, comparables celles de la fig. 1,
ont t observes lors denregistrements ambulatoires,
pendant des priodes de stress. Leur survenue a t
souvent contemporaine de douleurs abdominales. De
telles anomalies ne sont pas spcifiques dun sous-
groupe de syndrome de lintestin irritable. Comme au
niveau du grle, le stress, en particulier lorsquil est
psychologique, stimule davantage la motricit colique
au cours du syndrome de lintestin irritable que dans
une population contrle.
Rcemment, des troubles moteurs susceptibles dexpliquer
la rtention des gaz intestinaux ont t mis en vidence
chez beaucoup de patients souffrant dun syndrome de
lintestin irritable, lors dpreuves de perfusion intestinale.
Ces preuves taient ralises avec un mlange gazeux
compos dazote, de gaz carbonique et doxygne dans
des proportions comparables celles calcules dans le
sang veineux. Lors de ces preuves, la rtention gazeuse
reproduisait la sensation de distension abdominale
signale spontanment par les malades.
Les troubles de la motricit digestive ne peuvent rsumer
la physiopathologie du syndrome de lintestin irritable.
Leur prsence est inconstante tout comme leur conci-
dence avec les symptmes, notamment les douleurs
abdominales. De plus, les mdicaments destins corriger
ces troubles moteurs peuvent amliorer les troubles du
transit mais nont en gnral quune faible efficacit sur
les douleurs abdominales.
Troubles de la sensibilit
Laccent a donc t mis sur les troubles de la sensibilit
viscrale au cours du syndrome de lintestin irritable.
Chez quelques malades, essentiellement des constips,
il sagit dune hyposensibilit. Mais les troubles de la
sensibilit impliqus dans la physiopathologie du syn-
drome de lintestin irritable sont avant tout reprsents
par une hypersensibilit viscrale qui parat jouer un
rle cl dans la gense de la douleur. Elle concernerait
au moins 60 % des malades.
Lhypothse physiopathologique de lhypersensibilit
est dj ancienne : elle avait t avance ds 1973 par la
dmonstration que la distension rectale avec un ballon-
net dclenchait une douleur chez 55 % des patients souf-
frant dun syndrome de lintestin irritable alors que le
mme volume de distension ntait peru douloureusement
que par 6 % des contrles. Des tudes plus rcentes ont
776
transit oro-ccal observ chez les malades diarrhiques
alors quen cas de syndrome de lintestin irritable avec
constipation, le temps de transit est soit non diffrent,
soit plus lent que celui des sujets contrles. Les autres
phnomnes moteurs grliques vocateurs dun syndrome
de lintestin irritable sont de courtes salves de contractions,
rythmiques, survenant typiquement toutes les minutes
(rythme minute) [fig. 1] et des contractions ilales de
grande amplitude et propages dans le ccum. De telles
contractions ilales sont contemporaines dans plus de 60 %
des cas de crampes abdominales (fig. 2).
D
J
1
J
2
Priode dinconfort abdominal
J
3
1min
50 mmHg
Exemple de contractions ilales de grande amplitude qui
peuvent tre associes la survenue de crampes abdomi-
nales au cours du syndrome de lintestin irritable.
2
I
2
I
3
I
4
C
Crampes abdominales
50 mmHg
1 min
galement sagir dune hyperexcitabilit des neurones
de la corne postrieure de la moelle amplifiant les messages
sensitifs dorigine digestive ou, comme le suggrent les
nouvelles techniques dimagerie crbrale fonctionnelle,
dun trouble de lintgration des messages sensitifs
dorigine digestive au niveau central, supra-spinal (fig. 4).
Dans lhypersensibilit priphrique, les mastocytes
paritaux digestifs, situs au contact des terminaisons
sensitives, semblent jouer un rle cl. Par le biais de
mdiateurs comme lhistamine, la srotonine ou cer-
taines cytokines, ces mastocytes abaisseraient le seuil de
sensibilit des neurones affrents. Dans certains cas,
limplication des mastocytes dcoulerait dune inflam-
mation muqueuse initiale. Chez lhomme, 20 30 % des
patients souffrant dun syndrome de lintestin irritable
voient leurs symptmes apparatre dans les suites dune
gastro-entrite aigu. Linflammation favoriserait
lhypersensibilit par 2 mcanismes : le recrutement
de rcepteurs nociceptifs habituellement silencieux, la
sensibilisation des mastocytes prsents au contact des
terminaisons nerveuses sensitives digestives. Les stress
psychologiques pourraient tre un second facteur contri-
buant lapparition dun syndrome de lintestin irritable
post-infectieux.
Paralllement, les nouvelles techniques dimagerie fonc-
tionnelle (PET-scan, imagerie par rsonance magntique
fonctionnelle) ont apport des arguments pour une com-
posante, au moins partiellement centrale, supra-spinale
lhypersensibilit. Lors dune distension rectale, certaines
zones corticales comme la rgion limbique et cingulaire
antrieure sactivent davantage chez les malades atteints
de syndrome de lintestin irritable que chez les tmoins,
confirm quune hypersensibilit existe chez une majorit
de malades souffrant de syndrome de lintestin irritable
(fig. 3) et quil sagit dune hypersensibilit vraie
puisque labaissement du seuil douloureux lors dun test
de distension sobserve indpendamment de toute modi-
fication des proprits mcaniques de la paroi digestive.
La topographie plus large et (ou) inhabituelle de la zone
douloureuse lors des distensions, par rapport celle
dcrite par des tmoins, a t un argument supplmentaire
en faveur dun trouble sensitif.
Le trouble de la sensibilit concerne spcifiquement la
sensibilit viscrale. En effet, il nexiste pas dhypersen-
sibilit somatique au cours du syndrome de lintestin
irritable. Les stimulations lectriques intraluminales ou
transcutanes sont perues de faon non diffrente entre
syndrome de lintestin irritable et contrles. Lhyper-
sensibilit viscrale nest pas constamment limite au
seul tube digestif. Ainsi, une prvalence anormalement
leve dhyperractivit bronchique un stimulus inhal
a t mise en vidence au cours du syndrome de lintestin
irritable.
Lhypersensibilit est-elle caractristique dun profil
symptomatique particulier de syndrome de lintestin
irritable ? La rponse nest pas dfinitive mais lhyper-
sensibilit, en particulier rectale, serait plutt le fait du
syndrome de lintestin irritable forme diarrhique o
la sensation de gaz, de besoin exonrateur ou dinconfort
survient, lors de la distension du rectum par un ballon,
pour des volumes plus faibles. linverse, le seuil de
sensibilit rectale la distension serait plus haut dans les
syndromes de lintestin irritable avec constipation que
chez les sujets contrles.
Lorigine de lhypersensibilit demeure mal comprise.
Plusieurs mcanismes, ventuellement associs, sont
envisags (fig. 4). Il pourrait sagir dun processus nerveux
priphrique, avec une sensibilisation des neurones affrents
primaires de la paroi digestive et la mise en jeu de rcepteurs
nociceptifs paritaux normalement silencieux. Il pourrait
777
Perception Douleur
Diffrences dans les seuils de perception et de douleur
lors des distensions entre malades souffrant dun syndrome
de lintestin irritable () et sujets sains (). Les figures
indiquent le nombre de sujets symptomatiques (perception
dune distension, douleur) pour les diffrents volumes.
3
10
8
6
4
2
0
200 400 600mL
10
8
6
4
2
0
200 400 600mL
Reprsentation schmatique des voies nerveuses affrentes sympa-
thiques dorigine digestive, qui sont essentielles pour la transmission
des messages nociceptifs. Le premier neurone fait relais au niveau de la
corne postrieure de la moelle. Le second neurone monte dans le faisceau
spinothalamique controlatral pour atteindre les zones corticales. Les
fibres affrentes vagales empruntent le trajet du nerf pneumogastrique
et projettent sur le noyau du tractus solitaire, via le ganglion plexiforme.
4
Relais au niveau
de la corne postrieure
de la moelle pinire
Intgration
centrale
du message
sensitif digestif
Neurone affrent primaire
Peau
Viscre
en mme temps quexiste un dfaut dactivation des aires
crbrales normalement impliques dans linhibition de
la douleur. De plus, les patients avec syndrome de lintestin
irritable prsentent un phnomne danticipation de la
rponse douloureuse qui les conduit rapporter une
sensation douloureuse pour des stimulus de moindre
intensit que les sujets normaux.
Trouble moteur et sensitif ?
Il est probablement simpliste de nenvisager que les
seuls troubles sensitifs pour interprter la physiopatho-
logie du syndrome de lintestin irritable, sans prendre en
compte les anomalies de la motricit. En effet, du fait
des interrelations entre motricit et sensibilit, des
troubles de la sensibilit pourraient expliquer certains
troubles moteurs et vice versa. Ainsi, des phnomnes
moteurs, comme les phases III jjunales ou les salves de
contractions de la fig. 1, peuvent occasionner une douleur
ou un simple inconfort, par le biais de lhyperpression
localise quils entranent. Inversement, en raison des
boucles sensitivo-motrices qui coordonnent le fonction-
nement digestif, lhyperexcitabilit des affrences sensi-
tives peut dclencher des ractions motrices anormales,
inhibitrices ou excitatrices. Une sensibilit excessive
aux lipides a ainsi t rcemment mise en avant pour
expliquer la rponse motrice gastrocolique excessive
dont souffrent certains patients avec syndrome de
lintestin irritable.
Influence des troubles psychologiques
Les aspects psychologiques du syndrome de lintestin
irritable ne peuvent tre oublis mme si la prvalence
des troubles psychiatriques au cours du syndrome de
lintestin irritable reste dbattue. Il est tabli quelle est
suprieure celle de la population gnrale dans le
groupe des patients atteints dun syndrome de lintestin
irritable qui consultent trs rgulirement. Dautre part,
une nvrose dangoisse ou phobique, un tat dpressif
sont des facteurs significativement associs une plus
grande svrit des symptmes et une moins bonne
rponse au traitement. Il en est de mme pour lexposition
des vnements stressants. Du fait des liens qui existent
entre cerveau et systme nerveux entrique, le terrain
psychologique interfre avec la perception et lintgration
des informations sensitives dorigine digestive, en main-
tenant notamment un tat dhypervigilance ces stimulus.
La conception physiopathologique actuelle du syndrome
de lintestin irritable est rsume dans la fig. 5. Il sagit
dune maladie multifactorielle qui implique la fois des
troubles de la sensibilit, des pertubations de la motricit
et des facteurs psychologiques qui modulent lexpression
clinique des troubles sensitifs et (ou) moteurs ainsi que
leur vcu et qui conditionnent limportance du recours
aux soins.
TRAITEMENT
Il sagit dune tape souvent dcevante pour le clinicien.
Les moyens thrapeutiques sont mdicamenteux ou
psychologiques. Les gurisons ou les amliorations
spectaculaires durables sont minoritaires.
Moyens thrapeutiques mdicamenteux
1. Mdicaments effet antalgique
Antispasmodiques : la logique de leur utilisation est
la relation potentielle entre troubles moteurs digestifs et
douleur abdominale. Ils demeurent le traitement de
premire intention mme si les essais cliniques nont
pas constamment observ une supriorit thrapeutique
par rapport leffet placebo qui, dans cette affection,
atteint 30 40 %. Certains antispasmodiques sont associs
des anxiolytiques (Librax, Vsadol). Parmi les anti-
spasmodiques, seuls le chlorhydrate de mbvrine
(Duspatalin), le bromure de pinavrium (Dicetel) et la
trimbutine (Dbridat) se sont rvls suprieurs au
placebo. Le phloroglucinol (Spasfon) est surtout employ
pour traiter les accs douloureux paroxystiques par la
recherche dune dose minimale, facilite par lutilisation
de suspension buvable.
Les pansements gastro-intestinaux base dargile
(ex. : Bedelix, Smecta) font partie des moyens mdica-
menteux possibles mme si leur efficacit relle demande
tre confirme.
Les mdicaments agissant sur la sensibilit viscrale :
cette approche pharmacologique est la plus rcente et la
plus prometteuse, depuis la dmonstration dune hyper-
sensibilit viscrale chez prs de 50% des malades souf-
frant dun syndrome de lintestin irritable. Lutilisation
dantidpresseurs tricycliques (Laroxyl,Tofranil) faibles
778
Reprsentation schmatique de la conception actuelle de
la physiopathologie du syndrome de lintestin irritable avec
les interrelations entre troubles sensitifs, troubles moteurs et
facteurs psychologiques (selon M. Delvaux).
5

++ ++
Douleur
Infection
Stress Anxit
Dfaut dintgration
Niveau SNC
Inflammation : mdiateurs
Nutriments Mtabolites
Allergie alimentaire
Hormones
Anomalies
motrices
Hypersensibilit
viscrale
anxiolytiques ou des antidpresseurs, doses faibles
peuvent tre utiles pour leurs effets psychologiques,
cette fois, et non antalgiques.
Indications thrapeutiques
Limportant est dcouter et de rassurer le patient, en lui
faisant comprendre quil est cru malgr labsence de donnes
objectives et que ses symptmes (notamment sa douleur)
sont perus comme bien rels. Les antispasmodiques et
un traitement des troubles du transit correspondent, pour
linstant, au schma thrapeutique de 1
re
intention, qui
peut tre suffisant. Larrive des mdicaments action
sensitive viscrale pourra modifier cet tat de fait.
Chez les malades ayant des symptmes anciens, chez
ceux exposs rgulirement des stress psychologiques
(notamment dans leur travail) et ceux ayant dans leur
histoire des vnements de vie majeurs douloureux
(divorce, deuil, histoire dabus sexuel qui est identifie
chez prs des 30 % des malades), ce traitement de
1
re
intention est souvent seulement transitoirement efficace.
Chez de tels malades, chez qui la symptomatologie
correspond souvent une demande daide pour un impor-
tant mal de vivre (les mots de ventre ), une prise en
charge psychologique et le recours des antidpresseurs
ou des anxiolytiques, sont alors ncessaires. I
doses apporte, chez certains malades, un bnfice rel,
avec des effets secondaires limits. Leffet symptomatique
des inhibiteurs de la recapture de la srotonine demeure
peu document. La recherche pharmacologique actuelle,
base sur le rle des mastocytes et de la srotonine dans
la gense de lhypersensibilit, conduit envisager luti-
lisation dantagonistes des rcepteurs 5HT-3 (alostron,
cilanstron) ou dagonistes 5HT-4 partiels (tegaserod)
de la srotonine pour soulager les malades. Dautres
mdicaments comme des antagonistes des tachykinines
sont galement lessai.
2. Mdicaments rgularisant le transit
Les laxatifs cherchent favoriser le transit et (ou)
ramollir les selles pour faciliter leur expulsion. Les
laxatifs base de polythylne glycol (Forlax, Movicol,
Transipeg) et les laxatifs osmotiques base de lactulose
(Duphalac, Importal) sont les plus employs. Cette
dernire classe, comme les mucilagineux base de
gomme (Spagula, Transilane) peut majorer la sensation
de ballonnement abdominal.
Les antidiarrhiques sont essentiellement des opiacs
synthtiques de type lopramide (Arestal, Imodium) qui
agissent en inhibant la motricit et en augmentant la
capacit du tube digestif stocker les liquides.
3. Traitement du ballonnement abdominal
Aucun mdicament na fait la preuve de son efficacit
sur ce symptme. Un essai thrapeutique peut tre fait
avec des mdicaments contenant des agents comme le
charbon ou le polysilane, non toxiques et peu onreux.
Utilit dun rgime ?
Il nexiste aucun argument formel pour proposer dexclure
tel ou tel type daliment pour soulager les symptmes.
Lenrichissement en fibres a comme seul effet damliorer
une constipation, sans modifier la douleur. Aux doses
efficaces (15 g de fibres par jour) cet enrichissement peut
avoir des effets dltres trs nets avec une majoration
du ballonnement abdominal. Il convient donc dtre prudent
dans les recommandations dittiques et dencourager
un rgime le plus large possible afin dviter notamment
un rgime dexclusion, trop strictement suivi par des
malades obsessionnels et aboutissant des troubles
nutritionnels.
Prise en charge psychologique
Dans cette maladie multifactorielle, o le systme ner-
veux central joue un rle important, notamment dans la
gense de lhypersensibilit, cette approche ne peut tre
nglige. Ses rsultats sont encore trs mal valus, mais
quelques essais suggrent quelle pourrait augmenter le
nombre de malades amliors par le traitement mdica-
menteux. Lhypnose, la relaxation, la sophrologie, des
entretiens avec un(e) psychologue, la participation un
groupe de parole pour verbaliser les difficults motion-
nelles et (ou) affectives, sont autant dalternatives. Des
779
La connaissance de la physiopathologie
du syndrome de lintestin irritable a progress,
notamment avec lexploration possible des voies
de la sensibilit viscrale.
La prise en charge actuelle du syndrome
de lintestin irritable repose essentiellement
sur la qualit de la relation mdecin-malade
et sur seulement quelques mdicaments
rellement efficaces.
Le dveloppement de mdicaments agissant
sur la sensibilit viscrale et le recours
une prise en charge comportementale
dans les cas les plus svres de syndrome
de lintestin irritable, sont les deux volutions
importantes actuelles.
Frexinos J, Denis P, Allemend H, Allouche S, Los F, Bonnelye G.
tude descriptive des symptmes fonctionnels digestifs dans la popu-
lation gnrale franaise. Gastroenterol Clin Biol 1998 ; 22 : 789-91.
Lemann M, Coffin B, Chollet R, Jian R. La sensibilit viscrale. Mthodes
dtudes et implications physiopathologiques. Gastroenterol Clin Biol
1995 ; 19 : 270-81.
POUR EN SAVOIR PLUS
Neurologie
Q 230
moteur, voire dun syndrome de dsaffrentation, ou
lorsque le trouble de la perception est isol (dsorienta-
tion temporo-spatiale, troubles mnsiques).
Dun point de vue schmatique, on peut sparer 2 types
de troubles de la conscience : ceux dus une dpression
des hmisphres crbraux, et ceux dus des lsions ou
la dpression des mcanismes activateurs du tronc
crbral. Cette distinction doit tre utilise avec pruden-
ce, car des lsions diffuses peuvent affecter lencphale
dans son ensemble ou bien retentir secondairement sur
les structures diencphaliques et profondes.
Orientation diagnostique
Le droulement du raisonnement doit identifier le
trouble de la vigilance et carter paralllement ce qui
nest pas un coma, puis en valuer la gravit et les
ventuelles consquences. La dmarche du diagnostic
tiologique doit initialement prendre en compte le
niveau de souffrance crbrale et prciser le site dven-
tuelles lsions nerveuses. La prsence de ces dernires
spare formellement les comas dorigine neurologique
des autres causes (mtaboliques ou toxiques). Ltape
ultrieure prcisant les mcanismes sappuie sur les
donnes des examens complmentaires neurologiques et
gnraux.
Laffirmation du coma est en rgle aise chez un patient
qui repose les yeux ferms et nexcute aucun ordre.
La disparition, la diminution ou linadaptation de la
perceptivit verbale ou la menace, et des ractions
dveil, dorientation et de la ractivit nociceptive ou
vgtative sont caractristiques ; elles permettent le plus
souvent de dpister les faux comas. Il peut alors sagir
de situation bien diffrentes de par leur gravit. Le raison-
nement neurologique suit plusieurs tapes successives
avant datteindre le diagnostic de coma non traumatique.
1
re
tape : liminer ce qui nest pas
un trouble de la vigilance
Simulation : affirmer la simulation ncessite une
grande prudence et justifie de poursuivre la surveillance
et parfois la ralisation dexplorations complmentaires.
tat hystrique : la notion de terrain, la prsentation
(clignement des paupires frquent, rsistance louver-
ture des yeux) orientent demble. Ltude des rflexes
oculomoteurs permet de les distinguer nettement du
coma : pupilles de taille normale et ractives, globes
oculaires fixes dans les mouvements de la tte, prsence
dun nystagmus aux preuves caloriques, et lectroenc-
phalogramme (EEG) normal. Enfin, le rveil est souvent
Le coma est un trouble primitif de la vigilance, et la
consquence dune atteinte des mcanismes activateurs
responsables de lveil. Il est dfini par une abolition de
lveil spontan, atteignant de faon simultane lveil
cortical (responsable des phnomnes conscients) et
lveil comportemental (ractivit non spcifique).
Ainsi, le coma est un trouble global de lveil et non
lexagration du sommeil, qui est lui-mme un phno-
mne actif. Paralllement, il existe une diminution de la
sensibilit aux stimulations et une moins bonne adapta-
tion des rponses produites.
La runion de ces deux conditions, absence de rception
et aractivit, est ncessaire pour faire le diagnostic de
coma et permettre de diffrencier les tats o le patient
conscient est incapable de ragir, du fait dun dficit
Coma non traumatique
DR Thierry MOULIN
Service de neurologie, centre hospitalier universitaire 25000 Besanon.
Le coma est une abolition pathologique
de la conscience entranant une perte des fonctions
de relation (conscience, motilit, sensibilit)
avec conservation initiale de la vie vgtative.
Il nest pas immdiatement rversible
par stimulation, contrairement au sommeil.
Un coma peut rsulter schmatiquement :
dune lsion neurologique localise atteignant
directement la formation rticule (lsion
du tronc crbral), ou indirectement,
par compression (processus expansif
sous-tentoriel ou engagement temporal) ;
dune souffrance crbrale diffuse
(mtabolique, toxique, post-critique, etc.).
La recherche de signes de localisations
lsionnelles est primordiale.
Lanalyse de loculomotricit est un temps
important, en raison de la proximit
entre les voies et centres oculomoteurs
et la substance rticule activatrice.
Les risques du coma sont doubles,
lis la cause (hypoglycmie, encphalite,
intoxication oxycarbone) et lis
la situation rsultant du coma (insuffisance
respiratoire, collapsus, infection).
Le traitement est la fois tiologique
et symptomatique. Sa mise en uvre
est urgente en raison de la fragilit des neurones
et de lirrversibilit de la mort neuronale.
Tout coma est une urgence vitale; il pose demble
un problme pronostique et tiologique, et
impose une conduite systmatique et rigoureuse.
soudain, hors stimulation nociceptive. La recherche
dune intoxication volontaire doit toujours tre effectue.
Il sagit aussi dun diagnostic dlimination.
Lhypersomnie (syndrome de Picwick) est, par dfinition
pour le sommeil, rversible lors de fortes incitations
verbales ou nociceptives. Quant au sujet obse, il sendort
tout moment et en tout lieu lorsque lattention nest pas
sollicite. Sy associe une insuffisance respiratoire et une
hypoventilation alvolaire responsable dune hypercapnie.
Le locked-in syndrome ou syndrome de dsaff-
rentation motrice se traduit par une quadriplgie avec
des paralysies partielles des mouvements oculaires.
Dans sa forme typique, seuls les mouvements de verti-
calit et des paupires persistent, et les mouvements de
latralit sont abolis. Ainsi, un code gestuel peut tre
aisment tabli avec le sujet, ce qui revient affirmer
que le patient est conscient. Il existe, malgr tout, une
atteinte svre du tronc crbral de niveau protubrantiel,
avec intgrit des hmisphres crbraux et de la partie
haute du tronc crbral. Lorigine la plus frquente est
un accident vasculaire crbral (AVC) ischmique par
occlusion du tronc basilaire.
2
e
tape : la vigilance nest pas normale
Le mutisme akintique : le terme reste imprcis par
rapport une ralit complexe. Le sujet ne bouge pas, ne
parle pas spontanment ou sous incitation, les stimulus
douloureux sont sans effet, mais on constate certains
signes dveil : les yeux sont ouverts, il existe une
bauche de poursuite visuelle plus ou moins oriente, et
le clignement la menace est prsent. Toutefois, aucun
contact verbal ou gestuel ne peut tre tabli. Ce tableau
sobserve lors de lsions hmisphriques profondes ou
mdianes, de lsions bicingulaires, ou lors dhydro-
cphalies aigus.
Ltat vgtatif se distingue du coma et du mutisme
akintique par lexistence dun tat de veille contrastant
avec une perte totale des fonctions cognitives intgra-
tives. Le patient ouvre les yeux une stimulation verbale,
des cycles veille-sommeil sont constats, et les fonctions
vgtatives sont assures spontanment. Cet tat suit
lvolution dun coma ou est le terme volutif ultime
dune dmence.
3
e
tape : le coma sinscrit dans le cadre
dun traumatisme
Le coma traumatique est en fait le problme le plus diffi-
cile liminer lorsque les circonstances de survenue ne
sont pas connues. Il faut rechercher systmatiquement
une plaie du scalp, une ecchymose (orbitaire ou masto-
dienne en particulier), une otorragie ou une rhinorrhe.
Linterrogatoire de lentourage peut parfois mettre en
vidence la notion capitale dintervalle libre (trouble de
vigilance apparaissant secondairement aprs un trauma-
tisme crnien, mme apparemment bnin). Un scanner
crbral avec fentre osseuse est toujours justifi en cas
de doute.
Mthodes danalyse du coma
Anamnse
Linterrogatoire de lentourage (famille, tmoins et per-
sonnes ayant pris en charge le patient) est une tape
fondamentale. On doit rechercher tout particulirement
la notion dantcdents neurologiques, dpilepsie, de
diabte, dinsuffisance hpatique, rnale ou respiratoire,
dthylisme, dtat dpressif et de tentative de suicide,
de troubles psychiatriques, de prises mdicamenteuses
habituelles ou occasionnelles, et de toxicomanies.
Il est impratif de prciser : le mode dinstallation du
coma (soudain ou progressif), le contexte de survenue
(o, quand, comment ?), les modalits volutives
initiales (horaire prcis, interrogatoire des diffrents
intervenants) et des prodromes ventuels (malaises,
cphales, vomissements, fivre, dficit neurologique,
transitoire ou non).
Examen physique gnral
Avant tout examen, on doit vrifier et assurer la libert
des voies respiratoires et lquilibre hmodynamique.
On recherche systmatiquement : une hyperthermie et
des signes de dshydratation, une hypertension artrielle
(HTA), une odeur anormale de lhaleine, des signes
datteinte viscrale (palpation abdominale, auscultation
cardiaque, pulmonaire, examen des tguments et des
orifices de la face), et une morsure de langue.
Examen neurologique et ophtalmologique
Lexamen neurologique, dans ces conditions, comporte
4 temps particuliers, dicts par la smiologie spcifique
des troubles de conscience. Ces 4 temps sont :
lexamen de la profondeur de ltat de conscience ;
lexamen du type de respiration ;
lexamen des yeux (pupilles et mouvements oculaires) ;
lexamen de la motricit.
1. Examen de la profondeur du trouble
de conscience
Elle peut tre apprcie par diverses classifications, la
plus utilise tant le score de Glasgow, qui distingue la
perceptivit (rponse verbale) et les ractivits (spcifique,
la douleur et vgtative). Lexamen de la perceptivit,
utilisant le langage pour ses consignes, nest pas valable
si le sujet prsente, lvidence, des troubles phasiques.
Les preuves doivent se faire dans lordre suivant.
Ltude de la perceptivit est teste successivement
par lexcution dun ordre crit ou un ordre complexe
(enchanement de 2 actions successives), situation
temps-espace, excution dun ordre verbal ; enfin,
lexistence du clignement la menace est valu et not
(prsent ou aboli).
Ltude de la ractivit teste lexistence ou labsence de
la raction dveil (ouverture des yeux) et de la raction
dorientation (orientation de la tte et des yeux), face
COMA NON T R AUMAT I QUE
On dfinit ainsi :
la respiration de Cheyne-Stokes : respiration priodique
faisant alterner phase dhyperpne croissante puis
dcroissante et dapne ;
lhyperpne neurogne : respiration soutenue, rgu-
lire, rapide (> 17 cycles/min) ;
la respiration apneustique, avec pauses en inspiration
prolonge et force ;
la respiration ataxique : rythme irrgulier avec
pauses irrgulires pouvant conduire facilement
lapne durable ou dfinitive ;
le syndrome dOndine, qui correspond une perte
complte de la respiration automatique par lsions
aigus des centres respiratoires bulbaires.
Naturellement, les 3 derniers stades doivent conduire rapi-
dement la mise en place dune ventilation artificielle.
3. Examen des yeux
Il sagit dun temps essentiel, qui doit souvent tre analys
rapidement aprs avoir constat les troubles de lveil et,
si possible, avant toute intervention thrapeutique ris-
quant de masquer lanalyse. Il permet trs souvent
dapprcier le stade de souffrance globale, et surtout
dorienter le diagnostic sur le caractre lsionnel ou non
de latteinte neurologique. Une rvaluation rgulire
est la rgle dans le cadre de la surveillance.
Cet examen comporte plusieurs tapes qui analysent
motricit extrinsque et intrinsque selon des modalits
automatiques et rflexes.
Lexamen des paupires : on recherche une occlusion
imparfaite unilatrale ; dans le cadre dune paralysie
faciale, labolition unilatrale du clignement la menace
constitue un signe de localisation hmisphrique.
Ltude des pupilles : toute anomalie traduit un
dsquilibre du tonus sympathique ou parasympathique.
Le diamtre est mesur et compar, et les rflexes photo-
moteurs directs et consensuels (indirects) la lumire
sont recherchs. On parle de mydriase pour une dilatation
et de myosis pour un rtrcissement (tableau II).
un stimulus simple, sonore ou lumineux. On note lou-
verture des yeux : spontane, au bruit, la douleur ou non.
On value la meilleure rponse motrice : dclenche par
la stimulation verbale ou douloureuse. La stimulation
douloureuse est effectue par pincement du mamelon,
ou pression forte dun rebord osseux (crte tibiale ou
rebord sourcilier). Cette recherche est particulire aux
troubles de conscience ; elle est une tape fondamentale
permettant danalyser la fois la profondeur et le stade
du coma, et galement une atteinte permettant de localiser
le processus lsionnel. On obtient :
soit un mouvement adapt : la main (ou plus gnrale-
ment le membre) cherche viter le stimulus ;
soit un mouvement inadapt ractionnel, soit unilatral
ou parfois bilatral : le membre suprieur se met en
pronation-extension (phnomne denroulement) et le
membre infrieur en extension-flexion plantaire. Il
sagit du strotype moteur dit de dcrbration, tra-
duisant une souffrance du tronc crbral sa partie
haute ; le membre suprieur se met en triple flexion, le
membre infrieur en extension et flexion plantaire. Il
sagit du strotype moteur dit de dcortication, tra-
duisant une souffrance hmisphrique tendue, le plus
souvent bilatrale et (ou) diencphalique ;
soit enfin, une absence de mouvement.
La stratification de ltat normal au stade maximal est
alors la suivante : obit un ordre oral ; oriente moins
deux endroits aprs stimulation la douleur ; raction
dvitement ; strotype de dcortication ; strotype de
dcrbration.
On y adjoint une valuation de la ractivit vgtative
la stimulation douloureuse avec les rflexes vgtatifs
(dilatation pupillaire, ractions vasomotrices, variation
respiratoire et du rythme cardiaque). Leur disparition est
le tmoin dun coma profond.
2. Mouvements respiratoires
On value leur rythme, leur rgularit, leur amplitude et
la prsence de pauses (tableau I).
Neurologie
Type de respiration Localisation Signification particulire
Cheynes-Stokes
Hyperventilation neurogne centrale
Apneustique
Ataxique
Syndrome dOndine
Souffrance hmisphrique bilatrale
ou diencphalique
Souffrance msencphalique
ou protubrantielle haute
Souffrance protubrantielle infrieure
Souffrance bulbaire globale
Lsion aigu des centres respiratoires
bulbaires
Secondaire une lsion neurologique
ou lors dune dpression toxique
ou mtabolique
Rarement observe
Souvent rencontre au cours
dun accident vasculaire crbral
du tronc crbral
Prcde les gasps et larrt respiratoire
Mningite et abcs Listeria
Rarement au cours dun accident
vasculaire crbral
Description et signification des anomalies respiratoires
TABLEAU I
Les mouvements oculaires extrinsques
On apprcie tout dabord la position spontane des
globes oculaires :
dans un plan horizontal, un strabisme externe oriente
vers une paralysie du III, un strabisme interne vers
une paralysie du VI ;
dans un plan vertical, une dviation oblique (skew
deviation) voque une lsion du tronc crbral ;
une dviation conjugu du regard et rductible lors
des mouvements oculo-cphaliques horizontaux
constitue un signe de localisation en cas de lsion
hmisphrique (dviation du ct de la lsion).
Cependant, une dviation du regard peut aussi traduire
une crise pileptique adversive (le plus souvent du
ct oppos dune lsion hmisphrique). Exception-
nellement, en cas de lsion protubrantielle, la dvia-
tion se fait du ct oppos la lsion mais elle est
irrductible.
Les mouvements spontans des globes oculaires (errance
du regard, mouvements alternatifs horizontaux ou verti-
caux) ou automatiques (poursuite paradoxale du doigt
de lobservateur, chez un sujet prsum comateux) sont
rechercher. Dans ce dernier cas, la persistance de mouve-
ments de poursuite indique que le sujet nest quapparem-
ment comateux, et quil est atteint dun locked-in syndrome.
Les mouvements derrance correspondent un dplacement
latral lent et conjugu des globes dans un sens, puis
dans lautre. Ils traduisent lintgrit fonctionnelle de la
protubrance et du pdoncule (siges des voies de la
latralit du regard).
Le signe de la rvrence (ocular bobbing) se traduit par
un abaissement rapide des globes, suivi dune pause,
puis dune lvation lente ; il traduit une lsion protub-
rantielle bilatrale (souvent hmorragique).
Les opsoclonies sont des mouvements rapides, anar-
chiques, conjugus ou non, comme une bille de flipper ;
ils traduisent une souffrance du tronc crbral ou du cervelet.
Une dviation force des yeux vers le bas signe une
atteinte thalamique ou sous-thalamique.
Mouvements provoqus et rflexes: loculomotricit
rflexe est bien souvent la seule motricit qui persiste.
Les rflexes oculo-cphaliques (ROC) sont recherchs
par mobilisation passive de la tte (aprs avoir limin
une lsion du rachis cervical). Aprs rotation latrale
gauche et droite ou flexion et extension du cou, on
obtient normalement un dplacement conjugu des
globes oculaires, en sens contraire du mouvement imprim
la tte. Il sagit du phnomne dit des yeux de poupe.
Les rflexes vestibulo-oculaires (ROV) sont recherchs
par irrigation des conduits auditifs externes (aprs avoir
vrifi lintgrit des tympans). En pratique, la tte flchie
de 30, lirrigation deau froide entrane, aprs un temps
de latence, une dviation horizontale ipsilatrale du
regard. Une stimulation simultane bilatrale leau
froide entrane un abaissement des globes, une stimula-
tion leau chaude, une lvation. En pratique, leur
tude est rserve en seconde intention lorsquun doute
existe sur le niveau lsionnel, puisque les renseignements
obtenus par les rflexes oculo-cphaliques et les rflexes
vestibulo-oculaires sont de mme nature.
Type Localisation Signification particulire
Mydriase unilatrale suprieure
6 mm aractive
Mydriase bilatrale aractive
Pupilles en position moyenne
(4 5 mm) ou dilates (6 mm)
aractives
Hippus ou variation spontane
de taille de la pupille
Myosis modr (2 3 mm), ractif
Pupilles punctiformes (myosis serr)
Souffrance du contingent
parasympathique du nerf oculomoteur
commun (III) ipsilatral
Souffrance irrversible du systme
nerveux central
Souffrance msencphaIique
(pdoncule, tectum ou tegmentum)
Tectum msencphalique
Souffrance diencphalique
Souffrance protubrantielle
Hernie de luncus temporal
(engagement temporal)
Lsions massives du tronc crbral.
Parfois, prsentes en cas danoxie aigu
et de certains comas toxiques rversibles
(intoxications atropiniques, barbituriques,
hypothermies)
Engagement central,
lorsquil est bilatral
Au cours de nombreuses encphalopathies
mtaboliques ou toxiques
Lsion protubrantielle tendue
ou au cours dune intoxication
aux opiacs
Description et signification des anomalies pupillaires
TABLEAU II
diffuses le diagnostic est facile ; focalises, il faut alors
savoir les rechercher attentivement sur un membre
(main, pied) ou lhmiface (commissure labiale), car
elles peuvent tre le seul tmoin dun tat de mal pi-
leptique. Plus rarement, il sagit dun astrixis (chute
soudaine dun segment de membre par perte du tonus).
Un syndrome mning doit tre systmatiquement
recherch.
5. Examen ophtalmoscopique
Il est toujours pratiqu sans utiliser de collyre mydriatique.
Il permet de dpister en particulier un dme papillaire,
une rtinopathie hypertensive, des hmorragies et des
exsudats pripapillaires.
Regroupement des donnes
et examens complmentaires
lments cliniques dorientation
Au terme de ce premier examen, il faut raliser une va-
luation de la profondeur du coma par lintermdiaire de
lchelle de Glasgow qui permet un suivi plus objectif
indpendant de lobservateur (tableau III).
Paralllement, une synthse doit tre ralise pour valuer
la fois le stade de souffrance et la prsence dlments
permettant de prciser le niveau lsionnel ventuel.
Cette tape est essentielle pour orienter les examens
complmentaires neurologiques (imagerie, lectroenc-
phalogramme, ponction lombaire, etc.) et gnraux. Une
prise en considration du contexte est ncessaire (condition
de survenue, antcdents, examen gnral, syndrome
mning, fivre). Ds les premiers gestes de ranimation
assurs, le scanner crbral doit tre ralis en urgence
pour organiser la hirarchisation tiologique si :
il existe une concordance entre le stade de souffrance
et les signes de localisation, une lsion structurale du
systme nerveux central est en cause ;
on observe, au contraire, une discordance entre le
stade de souffrance et des signes diffus et symtriques
sans localisation prcise, souvent, la cause la plus probable
est mtabolique ou toxique, et dautant plus quil
nexiste aucun lment localisateur neurologique.
A contrario, un certain nombre dlments sont directement
vocateurs dune encphalopathie mtabolique ou toxique :
dbut progressif, troubles moteurs non spcifiques et
diffus, de dficit bilatral, parfois asymtrique mais
variable; mouvements anormaux ; tremblement irrgulier ;
astrixis ; myoclonies multifocales ; absence datteinte de
loculomotricit. loppos, dans certains cas (hypo-
glycmie), des signes de localisation trompeurs
comme une hmiparsie, un signe de Babinski peuvent
sobserver.
Les lments cliniques orientent vers le diagnostic prcis,
et les examens particuliers sont raliss en fonction dun
contexte particulier, tel que le contexte fbrile ou un
syndrome mning (ces derniers lments pouvant parfois
tre pris en dfaut ou linverse masqu) (v. Pour approfondir).
La normalit des ces rflexes horizontaux et verticaux
traduit lintgrit fonctionnelle du tronc crbral jus-
quau niveau du msencphale.
Labsence de tout rflexe traduit une lsion structurale
svre du tronc crbral, en rgle irrversible, ou une
dpression fonctionnelle majeure dans le cadre dune enc-
phalopathie mdicamenteuse, toxique ou mtabolique. Elle
a gnralement une signification pronostique pjorative.
Lors de latteinte du systme oculo-moteur, on retrouve :
une ophtalmoplgie lmentaire (III, VI), ou une ophtalmo-
plgie de fonction type ophtalmoplgie internuclaire
(lsion du faisceau longitudinal mdian), ou une paralysie
de la latralit dorigine protubrantielle, ou de la verti-
calit, dorigine msencphalique.
Le rflexe cornen se recherche en effleurant le limbe
cornen avec un coton ce qui entrane normalement un
clignement de la paupire. Labolition unilatrale est un
signe de localisation prcieux au niveau protubrantiel
ipsilatral. Labolition bilatrale est un signe de profondeur
du coma (dpression svre du tronc crbral). Lorsque
le rflexe provoque un mouvement de diduction de la
mchoire vers le ct oppos la stimulation (rflexe
corno-ptrygodien), il tmoigne dune souffrance de
la partie haute du tronc crbral.
4. Motricit
Elle a dj t teste lors de lanalyse de la ractivit
pour en permettre son valuation. Ce temps particulier a
aussi pour objectif de rechercher et de localiser une
atteinte lsionnelle. On tudie les mmes possibilits que
chez le sujet conscient, avec des mthodes particulires.
Les rponses motrices adaptes sont apprcies selon la
qualit du geste (prcision, rapidit) qui vise loigner
la stimulation douloureuse.
Force segmentaire :
des membres : on demande au sujet de serrer la main
sil est perceptif, ou lon apprcie la possibilit de
retrait la stimulation douloureuse de la main ou du pied.
de la face : manuvre de Pierre Marie et Foix o lon
appuie sur les 2 mastodes pour obtenir un rictus rac-
tionnel pouvant rvler une asymtrie.
Tonus :
de repos : mobilisation passive des membres la
recherche dune hypertonie (dcortication, dcrbration,
v. supra) ou, linverse, dune rsolution musculaire ;
axial : mobilisation de la nuque (valuation galement
dun syndrome mning) ;
postural des membres : manuvre de Ramiste o on
laisse tomber le membre suprieur ou infrieur sur le
plan du lit, ce qui permet dapprcier une hypotonie.
Mouvements :
rflexes : rflexes ostotendineux, rflexes du triple
retrait, rflexe cutan plantaire ;
automatiques : mchonnements et dglutitions auto-
matiques ;
volontaires spontans : ils sont possibles avec des troubles
de conscience superficiels (obnubilation) ;
anormaux : il sagit le plus souvent de myoclonies,
tmoignant dune crise pileptique. Lorsquelles sont
Neurologie
Spontane
Ouverture spontane
des yeux avec respect
des cycles veil/sommeil
Au bruit
la parole
la douleur
Provoque par un stimulus
nociceptif appliqu
sur les membres ou le tronc
Jamais
Oriente
Le malade a conscience
de lui et de lenvironnement
Confuse
Conversation possible
mais signes de confusion
et de dsorientation
Inapproprie
Mots comprhensibles
mais conversation impossible
Incomprhensible
Mots incomprhensibles
(gmissements, grognements)
Rien
Obit
Obit un ordre oral
Oriente
au moins 2 endroits
(le mouvement tend
faire disparatre
la cause de la stimulation ;
rponse oriente)
vitement
Pas de rponse oriente,
mais raction dvitement
avec flexion du coude
Dcortication
Membre suprieur
en flexion-pronation lente
Membre infrieur en extension
Dcrbration
Membre suprieur en rotation
interne et hyperextension
Membre infrieur en extension
et flexion plantaire
Rien
Indications des examens
complmentaires
Certains examens biologiques sont systmatiques :
hmogramme, ionogramme, glycmie, bandelette uri-
naire, alcoolmie.
Un scanner crbral doit tre pratiqu lorsquil existe
une notion ou des signes de traumatisme, une suspicion
dhmorragie mninge en prsence de signes de locali-
sation, chez lthylique dont ltat ne samliore pas, et
devant un coma sans cause retrouve.
Llectroencphalogramme apprcie la profondeur
du coma, permet de suivre lvolution des troubles de la
vigilance. Il peut montrer des signes de comitialit et
orienter le diagnostic tiologique (encphalite herp-
tique, encphalopathie hpatique ou mtabolique).
La ponction lombaire est indique en cas de coma
fbrile, ventuellement aprs la ralisation en urgence
dun scanner crbral, sil existe des signes de localisation,
et en cas de syndrome mning.
Les potentiels voqus peuvent avoir une valeur pro-
nostique et permettent de suivre lvolution.
Dautres investigations sont pratiques selon les lments
dorientation tirs de lanamnse ou de lexamen : dosage
de lammonimie, dosages hormonaux, hmocultures,
gaz du sang, dosage de CO, recherche de toxiques dans
le sang et les urines.
Mesures durgence
Initialement
Elles visent tout dabord assurer au cerveau, qui
fonctionne en glycolyse arobie, sans rserve, un apport
satisfaisant en oxygne et en glucose. Le patient comateux
est menac par lasphyxie aigu (dpression respiratoire
ou inhalation) et une dfaillance circulatoire.
Il faut imprativement :
assurer la libert des voies respiratoires (enlever les
dentiers). Lintubation et la ventilation artificielle sont
parfois ncessaires demble ;
poser une voie dabord avec un cathter veineux ;
prlever du sang pour les examens de routine et pour
la recherche de toxiques (alcoolmie, barbiturique,
benzodiazpine, carbamate ou en fonction du contexte) ;
administrer 50 mL dune solution de srum glucos
30% en intraveineux pour liminer un coma hypo-
glycmique ;
Ouverture des yeux (pts) Rponse verbale (pts) Meilleure rponse motrice (pts)
chelle de Glasgow*
TABLEAU III
4 5 6
5
4
3
2
1
4
3
2
1
3
2
1
* Elle correspond un nombre de points prenant en compte louverture des yeux, la rponse verbale
et la rponse motrice.
5. Contrle intestinal et vsical
Il est ncessaire de contrler la diarrhe secondaire
lalimentation par sonde gastrique et la prescription
dantiacides prventifs associs une corticothrapie
ventuelle et de dpister dventuels fcalomes. Les
soins de vessie reposent sur lutilisation dun Pnilex
chez lhomme ou dune sonde urinaire demeure pour
valuer les apports.
6. Yeux et bouche
Les lsions cornennes sont prvenues en maintenant
les paupires closes ou en instillant des gouttes de
larmes artificielles (2 gouttes dans chaque il une ou
plusieurs fois par jour). La cavit buccale doit tre
nettoye rgulirement.
7. Sdation du malade
Dans de nombreuses causes mtaboliques et intoxica-
tions mdicamenteuses, une agitation peut survenir, qui
ncessite la prescription dune phnothiazine comme la
chlorpromazine (Largactil). I
dans lhypothse dune encphalopathie de Wernicke,
donner 100 mg intraveineux de thiamine pour prvenir
une carence aigu en vitamine B1 lors de ladminis-
tration de srum glucos ;
lorsquon souponne une overdose en opiacs : naloxone
(Narcan) 0,4 mg intraveineux toutes les 5 10 min,
jusquau retour de la conscience. Chez les toxicomanes
et les malades sous opiacs, penser un syndrome de
manque ou de sevrage. La dure daction de la
naloxone est plus courte que celle de la mthadone, et
des injections rptes sont ncessaires.
Prise en charge secondaire
1. Fonction circulatoire
Sont raliss : une surveillance lectrocardiographique,
de la frquence cardiaque (FC), de la pression artrielle,
voire de la pression veineuse centrale (PVC) toute les
30 min, un apport suffisant en liquides pour maintenir la
pression sanguine et assurer une perfusion crbrale,
myocardique et rnale adquate. Dans les premiers
temps, au moins, une surveillance cardiaque sous moni-
toring est ncessaire.
2. Ventilation
Elle consiste :
assurer une oxygnation suffisante, et prvenir les
infections et lencombrement des voies respiratoires
ainsi que lhypercapnie ;
mettre en place et fixer une canule souple de dimension
approprie ;
aspirer frquemment le nasopharynx et la bouche ;
installer le malade en dcubitus latral, le cou en
lgre extension et la face sur le ct, tourne vers le
matelas.
mettre en place un tube endotrachal, lorsque la ven-
tilation nest pas satisfaisante ;
poser une sonde gastrique par le nez pour vacuer le
contenu gastrique, amliorer la ventilation et viter
lencombrement bronchique ;
contrler les gaz du sang aussi souvent quil est
ncessaire, afin dtre certain que la ventilation est
correcte.
3. Peau
Il est ncessaire de retourner le patient toutes les heures
ou toutes les 2 heures. Il faut vrifier que les draps sont
correctement tendus, protger les saillies osseuses pour
prvenir la formation descarres et utiliser un matelas
pression variable.
4. Alimentation
Initialement, lalimentation se fait par voie intraveineuse
puis par une sonde gastrique, en association avec des
vitamines B1-B6.
Neurologie
Lvaluation initiale du coma et la surveillance
sont assurs par lchelle de Glasgow.
Lexamen de loculomotricit (en particulier
rflexe) a un intrt dans la discussion
tiologique.
La recherche de signes de localisation
neurologique est systmatique.
Un scanner crbral est ralis en cas de doute.
Les grands cadres nosologiques sont
neurologiques, infectieux, toxiques,
mtaboliques et endocriniens.
Quatre urgences thrapeutiques sont voques
devant tout coma : hypoglycmie, coma fbrile,
coma traumatique et coma neurologique.
Il est essentiel de ne pas mconnatre lassociation
de causes associes, y compris traumatiques.
Plum F, Posner JB. Diagnostic de la stupeur et des comas. Paris :
Masson, 1987.
Masson C, Hnin D, Masson M. Comas. Encycl Med Chir (Paris,
France), Neurologie 17-023-A10, 1993.
POUR EN SAVOIR PLUS
1 / Coma et signes de localisations neurologiques
focaliss : les plus frquents
Hmatome intracrbral ou crbro-mning
Dbut soudain, marqu par une hypertension intracrnienne (HIC)
aigu (cphale, vomissements), avec un dficit focalis (moteur le
plus souvent), et un coma progressif.
Indications chirurgicales limites, discutes en cas daggravation
inluctable, initiale ou secondaire.
Tableau dinondation ventriculaire avec coma profond demble,
troubles vgtatifs graves, convulsions et contractures ; volution
habituellement mortelle en quelques heures.
Le dbut est soudain, le patient souvent g, et le scanner crbral
essentiel.
Hmorragie de la fosse postrieure
Hmatome du cervelet, qui ncessite un diagnostic prcoce (souvent
volution en 2 temps, clinique crbelleuse puis coma retard de
quelques heures) et un traitement neurochirurgical urgent [vacuation
et (ou) drainage ventriculaire].
Hmatome du tronc crbral : de pronostic souvent trs grave demble.
Il ncessite la ralisation dun scanner crbral et le transfert en neuro-
chirurgie.
Infarctus de la fosse crbrale postrieure dorigine artrielle
Coma initialement associ aux signes datteintes du tronc crbral
(infarctus ponto-msencphalique).
Infarctus dmateux du cervelet dvolution en 2 temps (clinique
crbelleuse initiale puis coma retard de quelques heures ou
jours).
Ncessite souvent un traitement neurochirurgical [dcompression
et (ou) drainage ventriculaire].
Il ncessite la ralisation dun scanner crbral, la recherche dune
hydrocphalie aigu et un avis neurochirurgical.
Infarctus crbral hmisphrique dorigine artrielle
Coma inaugural et rsolutif, rare mme en cas dinfarctus massif ;
secondaire parfois un mcanisme embolique (souvent associ
une crise comitiale gnralise).
Habituellement, un intervalle libre spare la constitution soudaine
du dficit neurologique (moteur, sensitif et intellectuel), et le coma
(toujours secondaire un dme crbral et engagement tem-
poral ou central, ou parfois avec hmorragie secondaire).
Il ncessite la ralisation dun scanner crbral (souvent rpter avec
les modifications cliniques) et la recherche dune embolie cardiaque.
Hmorragie mninge
Squence vocatrice : cphale aigu, vomissement, coma agit, et
syndrome mning.
Diagnostic : scanner et ponction lombaire (PL).
Transfert en milieu neurochirurgical.
Il ncessite la ralisation dun scanner crbral
Tumeur crbrale
dme papillaire au fond dil (FO).
Coma progressif aprs une phase pralable avec une hypertension
intracrnienne, des signes dficitaires daggravation progressive, et
des convulsions ventuelles aggravant les troubles de la vigilance.
Diagnostic par le scanner crbral (masse intracrbrale) et dia-
gnostic de probabilit pour la nature de la tumeur.
Une imagerie par rsonance magntique est ralise en 2
de
intention.
focaliss : plus rares ou piges
Encphalopathie hypertensive
Coma prcd de cphales, vomissements et dficits neurologiques
hmisphriques souvent bilatraux (ccit corticale). Crises pileptiques
frquentes aggravant les troubles de la vigilance (tat de mal pileptique
frquent).
Perte de la capacit dautorgulation crbrale entranant un dme
crbro-mning aigu.
Hypertension artrielle maligne du sujet jeune (phochromocytome),
clampsie, glomrulonphrite aigu.
Fond dil : rtinopathie hypertensive majeure.
Rduction durgence des chiffres tensionnels (pronostic).
Il ncessite un scanner crbral. La ponction lombaire est contre-indique.
Cest une urgence diagnostique tiologique. Le traitement doit tre
dbut.
Hmatome sous-dural
Recherche parfois ngative de signes de localisations neurologiques
chez le sujet g, avec notion de chutes frquentes, trait par anti-
coagulation.
Scanner crbral impratif, recherche de signes spcifiques en cas
dhmatomes isodenses (effacement des sillons corticaux, trait de
fracture en fentrage osseux).
Thromboses veineuses crbrales
Rares et souvent ngliges.
Coma associ un tableau dhypertension intracrnienne, des dficits
neurologiques bascule et des crises pileptiques partielles et
gnralises.
dme papillaire au fond dil.
Implications thrapeutiques avec les anticoagulants.
Elles imposent une imagerie par rsonance magntique, une angio-MR
veineuse et la recherche dune thrombophilie.
Coma pileptique
Phase post-critique, habituellement rsolutive en quelques minutes,
suivie dune phase confusionnelle ; la dcouverte dun dficit post-
critique et dune morsure latrale de langue, sont les autres l-
ments significatifs du diagnostic.
Un lectro-encphalogramme percritique est ralis.
tat de mal pileptique : souvent limit un coma non ractif avec
quelques myoclonies parcellaires ; peut aussi prendre la forme de
crises subintrantes.
Traitement antipileptique i.v. urgent
Rechercher une cause neurologique ou gnralise.
focaliss : contexte fbrile
Mningite purulente
Coma demble.
Cliniquement : raideur mninge, signe de Kernig et de Brudzinski
ou fivre, doivent conduire une ponction lombaire en urgence.
Causes souvent dues des pyognes (pneumocoque, mningo-
coque), parfois tuberculeuses.
Diagnostic : le liquide cphalo-rachidien, mme sanglant, doit tre
mis en culture.
POUR APPROFONDIR
Neurologie
Abcs crbral
Diagnostic suspect devant des signes de localisation hmisphrique,
hypertension intracrnienne et crises pileptiques.
Syndrome infectieux associ ; il peut manquer ; rechercher une
porte dentre (ORL, pulmonaire).
Ponction lombaire contre-indique.
Scanner vocateur, avec effet de masse et prise de contraste en
couronne. Limagerie par rsonance magntique affine le diagnostic.
Indications thrapeutiques: antibiothrapie et (ou) vacuation chirurgicale.
Caractres multiples des abcs en cas de toxoplasmose (chez un
sujet immunodprim).
Mningo-encphalite
Suspecte sur le mode dinstallation subaigu dune hypertension
intracrnienne, de signes dficitaires et de crises pileptiques.
Normalit du scanner autorisant la ponction lombaire et rvlant la
plocytose et lhyperprotinorachie.
Diagnostic de probabilit secondaire avec scanner et imagerie par
rsonance magntique.
Diagnostic de certitude par identification de lagent infectieux.
tiologie :
mningo-encphalite herptique, avec atteinte bitemporale en
rgIe, anomalies llectroencphalogramme et ncessit dun
traitement antiviral au moindre doute ;
listriose neuro-mninge, avec signes de localisation du tronc crbral
(micro-abcs) et mningite aigu liquide clair.Antibiothrapie urgente;
mningo-encphalite tuberculeuse (contexte et culture) ;
mningo-encphalite parasitaire, rare, voquer selon le contexte :
accs palustre chez un patient revenu dune zone dendmie et non
couvert par la chimiothrapie ou dune zone de paludisme rsistant;
diagnostic par frottis, goutte paisse, traitement par quinine i.v.;
mningo-encphalite mycosique, chez un patient immunodprim :
cryptococcose et candidose, diagnostic par tude spcifique du
liquide cphalo-rachidien (encre de Chine, srologie).
Infarctus crbral hmisphrique secondaire
une endocardite infectieuse
Coma inaugural et rsolutif, rare mme en cas dinfarctus massif ; un
mcanisme embolique peut parfois lexpliquer (souvent associ
une crise comitiale gnralise).
Frquence de transformation hmorragique.
Contexte fbrile Souffle cardiaque.
Une chocardiographie et des hmocultures sont ralises.
4 / Coma sans signe de localisation neurologique :
causes mtaboliques
Coma hypoglycmique
Variabilit clinique : coma profond avec convulsions, hypothermie,
Babinski bilatral, sueurs profuses, mais aussi crises comitiales focalises
ou gnralises, dficits neurologiques focaliss, troubles du com-
portement et confusion pralables.
Antcdents rechercher imprativement : insulinothrapie, intoxi-
cations diverses (en particulier thylique), voire maladie pancratique,
surrnale ou hpatique.
preuve thrapeutique par glucos hypertonique i.v. (prlvement
sanguin pralable pour rechercher une glycmie effondre mais
inconstant) est ralise en urgence.
Squelles neuropsychiques lourdes (encphalopathie hypoglycmique
quivalente lanoxie).
Coma hyperglycmique
Phase prodromale frquente, pr-coma secondaire des erreurs
dittiques, thrapeutiques ou un vnement intercurrent (infection,
traumatisme), chez un patient trait par insuline.
Parfois inaugural et rvlateur du diabte.
Coma progressif ; dshydratation massive ; odeur actonmique de
lhaleine ; respiration de Kussmaul.
Risques volutifs : principalement collapsus, hypothermie, mais aussi
hypokalimie et hypoglycmie secondaires en cas derreurs de ranimation.
Le diagnostic est confirm par les examens sanguins et urinaires.
Coma urmique
Survient au cours dune insuffisance rnale chronique
Coma calme, faisant suite une phase de confusion avec somnolence
progressive.
Signes associs : pleur, myosis, dyspne de Cheynes-Stockes, mani-
festations motrices, myoclonies, astrixis, fasciculations, crises comi-
tiales gnralises.
Traitement par dialyse.
Le diagnostic est confirm par les examens sanguins.
Coma hpatique
Habituellement au cours dune cirrhose connue, et aprs hmorragie
digestive, infection, erreur dittique ou thrapeutique (diurtique,
sdatifs).
Parfois, complication dune hpatite grave, virale ou toxique. Prcd dune
phase de pr-coma avec confusion et torpeur, astrixis et hypertonie.
Coma calme, avec hyperventilation frquente, ictre et haleine
particulire (foetor hepaticus).
Au cours des hpatites, volution frquente vers la mort.
Au cours des cirrhoses, soit terme volutif, ou 1
er
pisode dune srie
de comas rgressifs.
Hyperammonimie constante ; non-indicateur de gravit.
causes mtaboliques plus rares
Encphalopathie respiratoire
Survient par dcompensation dune insuffisance respiratoire chronique
(bronchopathie ou pneumopathie chronique).
Facteurs dclenchants : infection, traumatisme, ou lors de ladministration
de sdatifs.
Somnolence progressive puis coma calme avec souvent des myoclonies
ou un astrixis.
Diagnostic et traitement selon gazomtrie artrielle raliss en
urgence.
Comas endocriniens
Coma myxdmateux
Survenant au cours dune hypothyrodie nglige ; dclench par le
froid et la gravit (tendance lhypothermie et au collapsus).
Traitement spcifique par T3 en i.v.
Coma addisonien
Exagration des phnomnes observs en cas de pousse dinsuffisance
surrnale aigu ; consquence du dficit hormonal, mais aussi de
lhyponatrmie et de lhypoglycmie associes ( traiter).
Coma par hypopituitarisme
Conjugue les effets de linsuffisance thyrodienne et de linsuffisance surrnale.
Ils ncessitent le dosage de la cortisolmie,T3 T4 et le traitement en urgence.
POUR APPROFONDIR (SUITE)
Coma par troubles ioniques
Coma, de profondeur variable, parfois agit et associ des phnomnes
convulsifs aprs une phase prodromique (troubles du comportement,
tat confusionnel).
Hypernatrmie et hyperosmolarit : dficit dapport hydrique, avec
charge osmolaire trop importante, au cours dune ranimation i.v..
Chez le diabtique, le coma hyperosmolaire est particulirement grave.
Hyponatrmie et hypo-osmolarit.
Acidose lactique avec trou anionique.
Hypercalcmie.
Coma anoxique
Cliniquement : hypertonie, rigidit de dcrbration, fivre, crise
comitiale, mouvements involontaires.
Survient en particulier au cours des arrts cardiaques (anoxie ischmique),
et au cours dinsuffisances respiratoires aigus (embolie pulmonaire).
Diagnostic parfois difficile dans un contexte danesthsie ou de
ranimation.
Pronostic selon ltendue des lsions du cortex et des noyaux gris centraux.
Coma par trouble de la rgulation thermique
Cliniquement, coma calme.
Hypothermie : coma profond, par exposition au froid, souvent asso-
ci des intoxications diverses, en particulier chez le sujet g.
Mme un tat de mort apparente peut tre rversible aprs
rchauffement.
Hyperthermie : coup de chaleur ou effort musculaire exagr.
Traitements par rhydratation et refroidissement externe.
intoxications mdicamenteuses
Intoxication par les barbituriques
Prcde souvent dune phase brieuse et de confusion progressive,
avec toujours un risque daggravation soudaine.
Coma profond, calme, avec hypotonie et arflexie osto-tendineuse,
parfois myosis.
Troubles vgtatifs frquents (dpression respiratoire et apne,
encombrement tracho-bronchique, collapsus).
Diagnostic affirm par lidentification du toxique (liquide gastrique,
urines, sang).
Lavage gastrique possible mais seulement chez un sujet parfaitement
vigilant ou aprs intubation.
Intoxication par les narcotiques
Myosis serr, nauses et vomissements orientent vers un toxicomane
ou un malade douloureux chronique.
Risque majeur dapne et de collapsus.
Le traitement repose sur Anexate i.v.
Intoxication par les atropiniques
Phase confuso-onirique prcdente, survenue dun coma avec
mydriase aractive.
Coma lger, avec des convulsions et des signes atropiniques associs
(mydriase aractive, parsie vsicale, tachycardie sinusale). Le diagnostic
est confirm par un dosage des toxiques.
Risques majeurs : troubles de conduction intraventriculaire et
dfaillance cardiaque aigu.
Ncessite : intubation, ventilation, monitorage, surveillance lectro-
cardiographique, et mesure de la pression veineuse centrale.
puration du toxique par une diurse osmotique neutre.
Intoxication par le lithium
Encphalopathie myoclonique, voluant vers un coma convulsif.
Diagnostic par le dosage de la lithimie.
Intoxication par les antidpresseurs tricycliques,
benzodiazpines ou carbamates
Cause la plus frquente des intoxications volontaires.
Coma calme et hypotonique.
Dpression respiratoire habituellement modre.
Risques majeurs : collapsus dvolution simple avec les benzodiazpines
mais compliqu de dfaillance circulatoire aigu avec les carbamates.
Le diagnostic est confirm par le dosage des toxiques.
Traitement symptomatique habituel (intubation, ventilation, diurse
osmotique neutre).
Intoxication par les phnothiazines
Coma profond, calme, avec hypotension artrielle et hypothermie.
Hyperthermie possible, avec agitation et contractures.
Intoxication par les salicyls
Survenant tout particulirement chez lenfant.
Coma agit, souvent convulsif, avec hyperpne, hyperthermie,
hypersudation et rythrose, et signes de dshydratation.
Diagnostic affirm par les ractifs urinaires et le dosage sanguin.
volution aprs une phase dalcalose respiratoire, par la survenue
dune acidose mtabolique, secondaire.
Traitement par diurse alcaline.
autres types dintoxications
Coma thylique
Chez lalcoolique, rechercher systmatiquement les autres causes
de coma associes (hypoglycmie, hypothermie).
Coma calme sans caractristique particulire.
Diagnostic par alcoolmie trs leve.
Complications majeures : hypoglycmie, anoxie et collapsus.
Coma oxycarbon
D un appareil de chauffage domestique (charbon, gaz), parfois
volontaire.
Coma profond, souvent hypertonique, avec rflexe osto-tendineux
(ROT) vifs et signe de Babinski bilatral ; convulsions avec crises
dhypertonie.
Caractristiques : facis vultueux, coloration rose des tguments
puis phlyctnes aux points de pression dans les formes graves.
volution vers un encombrement bronchique, un dme aigu
pulmonaire et un collapsus.
Diagnostic affin par le dosage de lHbCo.
Traitement par oxygnothrapie (rversibilit de la fixation du CO
sur lhmoglobine).
Intoxication accidentelle
Principaux produits domestiques et professionnels : fluorures
alcalins, thylne glycol, organophosphors, trichlorthylne et
drivs.
Cliniquement, souvent prcd de symptmes crbelleux et coma
progressif.
Outre les mesures de ranimation habituelles, chacune de ces
intoxications justifie des mesures particulires.
Neurologie
Q 231
Envahissement tumoral, ou plus rarement infection de
voisinage, sont lorigine des pidurites, qui peuvent se
compliquer de phnomnes ischmiques.
Diagnostic clinique
1. Diagnostic positif
Seul un diagnostic prcoce peut amliorer le pronostic
des compressions mdullaires. Les douleurs radiculaires
et (ou) rachidiennes sont souvent inaugurales. Parfois ce
seront des troubles moteurs radiculaires ou mdullaires,
des troubles cordonaux postrieurs ou plus rarement des
troubles mictionnels.
Typiquement, le syndrome de compression mdullaire
associe les signes suivants.
Le syndrome rachidien traduit la souffrance du canal
rachidien ostodiscoligamentaire et tmoigne dune
lsion extradurale. Il est inconstant mais lorsquil existe,
il est dune grande valeur localisatrice. Il peut se rvler
par une douleur rachidienne localise spontane, perma-
nente, fixe. Parfois, cest la palpation ou la percussion
dune apophyse pineuse lors de la dcouverte de signes
neurologiques qui va rvler une douleur vocatrice.
Enfin, il peut sagir dun enraidissement dun segment
vertbral ou dune dformation rachidienne.
Le syndrome lsionnel traduit la souffrance de la racine
comprime, avec une douleur ayant un trajet en bande
radiculaire, vive, amplifie par toute augmentation de la
pression intra-cranio-rachidienne lors defforts de toux,
dternuements, de dfcation ou de la mobilisation. La
persistance ou laugmentation nocturne est vocatrice
dune origine infectieuse ou tumorale.
Des paresthsies ou une hypo-esthsie dans le territoire
correspondant et (ou) une atteinte motrice avec amyo-
trophie ou parfois des fasciculations peuvent sy associer.
Le rflexe ostotendineux correspondant est aboli ou,
signe de grande valeur smiologique, invers.
Le syndrome sous-lsionnel traduit la souffrance des
voies mdullaires ascendantes et descendantes. Discret,
voire absent au dbut, il intresse initialement les
membres infrieurs puis a une volution ascendante du
fait de la rpartition somatotopique des fibres nerveuses
Compression mdullaire
non traumatique
Physiopathologie
Tout processus expansif se dveloppant dans le canal
rachidien peut provoquer une souffrance de la moelle,
des racines rachidiennes, mais galement des vaisseaux
mdullaires, dont latteinte peut aggraver de faon irr-
versible une compression mdullaire (v. Pour approfondir).
Ainsi, toute compression mdullaire dvolution pro-
gressive peut saggraver brutalement la faveur dune
ischmie des structures mdullaires. La smiologie des
compressions mdullaires dpend du sige en hauteur et
en largeur de la compression par rapport la moelle et
leur profil volutif est troitement li la nature du
processus compressif.
Les lsions compressives sont extradurales ou intradurales.
linverse de la dure-mre crnienne, la dure-mre
rachidienne nadhre pas aux parois du canal rachidien,
ce qui dlimite un espace pidural occup par une graisse
abondante et par les plexus veineux intrarachidiens.
Compression mdullaire
non traumatique et syndrome
de la queue de cheval
PR Grard SAD, DR Aissatou SIGNATE
Service de neurologie, centre hospitalier universitaire de Bictre, 94275 Le Kremlin-Bictre Cedex.
Toute compression mdullaire constitue
une urgence diagnostique et doit conduire
dans la plupart des cas une laminectomie
dcompressive avant linstallation de lsions
mdullaires dfinitives.
Il en est de mme du syndrome de la queue
de cheval qui traduit la souffrance des racines
situes au-dessous du cne terminal
et dont la symptomatologie est uniquement
priphrique. Son traitement est galement
le plus souvent chirurgical.
Dans ces 2 situations, cest limagerie
par rsonance magntique qui a supplant
toutes les autres mthodes dimagerie permettant
de confirmer le diagnostic et didentifier
une cause dans la majorit des cas.
au sein de la moelle pinire. En effet, les fibres issues
des mtamres sacrs sont les plus externes linverse,
les fibres cervicales sont les plus internes au sein des
faisceaux spinothalamiques et pyramidaux.
Le syndrome sous-lsionnel associe 3 ordres de symp-
tmes :
des troubles sensitifs subjectifs, des paresthsies type
de ruissellement froid ou brlant, des douleurs cordo-
nales postrieures, typiquement en tau, limpression
de marcher sur du coton, un signe de Lhermitte
consistant en une dcharge lectrique parcourant le
rachis et les membres la flexion du cou tmoignant
dune atteinte des cordons postrieurs au niveau de la
moelle cervicale ;
des troubles sensitifs objectifs qui consistent en une
perturbation du sens de position des gros orteils, une
hypopallesthsie. Cest surtout la mise en vidence
dun niveau sensitif qui signe latteinte mdullaire
mais qui ne donne pas forcment le niveau de la
compression. Cependant, au cours de lvolution, le
niveau sensitif du syndrome sous-lsionnel tend
rejoindre celui du syndrome lsionnel ;
des troubles moteurs : il peut sagir dune simple
fatigabilit la marche, puis de drobements des
membres infrieurs et enfin dune vritable claudication
mdullaire indolore. Aux membres suprieurs, il peut
sagir dune maladresse, dune difficult excuter
les mouvements fins des doigts, dun lchage des
objets. Lexamen retrouve un dficit moteur plus ou
moins net, prdominant sur les extenseurs aux membres
suprieurs et sur les flchisseurs aux membres inf-
rieurs. Les rflexes ostotendineux sont vifs, exagrs,
polycintiques, diffuss. Un signe de Babinski uni- ou
bilatral est retrouv. Tous ces signes traduisent latteinte
pyramidale. Fait essentiel et dune grande valeur dia-
gnostique, cette hypervivacit des rflexes dans le
segment sous-lsionnel contraste avec labolition dun
rflexe au niveau lsionnel et leur normalit au niveau
sus-lsionnel. Enfin des troubles gnito-sphinctriens,
discrets au dbut, consistant en une dysurie, des fuites
urinaires en rapport avec des mictions par regorgement,
une impuissance et une constipation, sont rechercher
systmatiquement linterrogatoire.
2. Diagnostic topographique
Sur un plan transversal, on peut distinguer :
les compressions antrieures : la prdominance des
troubles moteurs associs un syndrome pyramidal
contraste avec labsence ou la pauvret des troubles
sensitifs pouvant mimer une maladie de Charcot ;
les compressions postrieures : lataxie proprioceptive
est au premier plan pouvant voquer une sclrose
combine de la moelle ou un tabs ;
les compressions latrales : dans les formes typiques,
elles ralisent le syndrome de Brown-Squard associant
du ct de la lsion un syndrome pyramidal et cordonal
postrieur et du ct oppos une hypo-esthsie thermo-
algique. Souvent, le tableau clinique est incomplet
mais trs vocateur, avec une mono- ou hmiparsie
spinale homolatrale la lsion, une hypo-esthsie
controlatrale, sans signes sensitifs profonds ;
les lsions intramdullaires ne ralisent pas proprement
parler des compressions : elles sont caractrises par
la prsence dun dficit sensitif suspendu et dissoci
dallure syringomylique, avec souvent des signes
moteurs suspendus dallure priphrique et un syndrome
sous-lsionnel pyramidal.
Formes topographiques en hauteur :
compressions cervicales hautes : un syndrome rachidien
sous la forme de douleurs cervicales est frquent. Des
formes trompeuses peuvent rsulter de lsions se
dveloppant proximit du trou occipital avec une
hydrocphalie secondaire au blocage de lcoulement
du liquide cphalo-rachidien (LCR) et une atteinte des
derniers nerfs crniens par compression bulbo-
mdullaire. Latteinte des deux premiers segments
cervicaux peut se traduire par une hypo-esthsie dans
le territoire du trijumeau;
compressions cervicales basses : le syndrome lsionnel
est franc, volontiers sous la forme dune nvralgie
cervico-brachiale associe ou non un dficit moteur
amyotrophiant et arflexique dans le territoire radicu-
laire intress. Souvent, seule existe labolition dun
rflexe ostotendineux qui est alors dune trs grande
valeur localisatrice ;
compressions dorsales : au niveau lsionnel, les douleurs
en hmiceinture ou en ceinture sont trs caractristiques.
Lors des compressions mdullaires dorsales basses et
lombaires hautes, les rflexes cutano-abdominaux
correspondants sont abolis (suprieurs : T8, moyens :
T12, infrieurs : L1) ;
compression du cne terminal : les troubles gnito-
sphinctriens sont prcoces et marqus. Ils sassocient
un dficit moteur flasque des membres infrieurs
avec abolition des rflexes ostotendineux mais dont
lassociation un signe de Babinski bilatral est trs
vocatrice.
3. Diagnostic diffrentiel
Les atteintes mdullaires non compressives ne comportent
pas en principe de syndrome rachidien ou lsionnel. On
distingue : la sclrose en plaques, latteinte mdullaire
non compressive la plus frquente. Elle survient volontiers
chez un sujet jeune, et seules les pousses inaugurales ou
les formes progressives posent un problme diagnostique.
Limagerie par rsonance magntique (IRM) mdullaire
et crbrale confirme le diagnostic en mettant en vidence
des hypersignaux multiples sur les squences T2.
La sclrose latrale amyotrophique associe des signes
centraux et priphriques sans troubles sensitifs. Elle
peut tre confondue avec une compression mdullaire
cervicale lente.
Les sclroses combines de la moelle comportent une
atteinte pyramidale et une atteinte cordonale postrieure.
Elles se rencontrent dans les carences en vitamine B12,
le plus souvent dans le cadre dune anmie de Biermer.
Les autres diagnostics diffrentiels sont les mylites virales
et inflammatoires autres que la sclrose en plaques.
COMP R E S S I ON M DUL L AI R E NON T R AUMAT I QUE E T S Y NDROME DE L A QUE UE DE CHE VAL
4. Radiographies du rachis
Elles peuvent apporter des renseignements incompa-
rables en visualisant des anomalies osseuses orientant
vers certaines causes. Elles comprennent des clichs de
face, profil et trois quarts.
5. Autres examens
Ils sont demands en fonction du contexte. La scintigra-
phie osseuse tudie lextension mtastatique dans les
pathologies tumorales tout comme la radiographie de
thorax, lchographie abdominale et le scanner thoraco-
abdominal. Lartriographie mdullaire nest ralise
que dans le bilan propratoire de certaines tumeurs
intramdullaires.
tiologie
1. Causes extradurales
Elles touchent les vertbres, les disques intervertbraux
et (ou) le tissu pidural.
Les tumeurs vertbrales et (ou) pidurales mtasta-
tiques sont les plus frquentes tumeurs du rachis. Elles
surviennent le plus souvent chez un adulte de plus de
50 ans. Leur localisation est surtout dorsale, mais elles
sont parfois pluritages. Les douleurs osseuses sont
trs frquemment au premier plan. Des douleurs radicu-
laires sy associent au dbut, puis des signes neurolo-
giques dficitaires surviennent. Les cancers du poumon
reprsentent la 1
re
cause de mtastases rachidiennes
chez lhomme alors que chez la femme le cancer du sein
arrive en tte. Les autres cancers impliqus sont ceux de
la prostate, du rein, de la thyrode, de la peau, les can-
cers digestifs et les hmopathies malignes. Les mta-
stases vertbrales peuvent tre rvlatrices dun cancer
(10 20 %) ou en mailler lvolution (80 90%). Les
radiographies standard rvlent une ostolyse avec ou
sans tassement vertbral (vertbre en galette ) ou une
ostocondensation (vertbre divoire trs vocatrice
de cancer prostatique). Dans prs de 50 % des cas une
lsion unique vertbrale est retrouve. Limagerie par
rsonance magntique confirme le diagnostic, value
lextension tumorale intra et extrarachidienne, prcise le
degr de compression radiculo-mdullaire et rvle
lexistence ventuelle de lsions multiples. Au sein du
corps vertbral, la localisation secondaire apparat en
hyposignal T1 par rapport lhypersignal habituel de la
spongiose osseuse, et en hypersignal T2. Linjection de
gadolinium rehausse la tumeur.
Les tumeurs vertbrales primitives bnignes surviennent
essentiellement avant lge de 18 ans. Les plus frquentes
sont les hmangiomes qui sont des tumeurs trs hmor-
ragiques. Plus rares encore, les autres tumeurs rachidiennes
bnignes : tumeurs cellules gantes, granulomes osi-
nophiles, kystes anvrismaux, les ostomes ostodes,
les chondromes et ostochondromes.
Les tumeurs vertbrales primitives malignes surviennent
plus frquemment chez ladulte que chez lenfant,
lexception du sarcome dEwing.
Examens complmentaires
Limagerie par rsonance magntique mdullaire est
lexamen de choix pour le diagnostic de compression
mdullaire. Cependant, lorsquelle nest pas disponible
ou en cas de contre-indication (pacemaker), de difficults
techniques (matriel dostosynthse du rachis responsable
dartfacts), la mylographie garde toute sa place dans
cette indication.
1. Imagerie par rsonance magntique mdullaire
Cest un examen non invasif, le seul qui permet de
visualiser directement la moelle pinire. Elle permet
aussi lexploration des mninges, des espaces piduraux
et du rachis ainsi quune tude dans plusieurs plans de
lespace. Les images T1 montrent la moelle entoure par
le liquide cphalo-rachidien qui apparat en hyposignal.
Sur la squence T2, le liquide cphalorachidien apparat
en hypersignal et la souffrance mdullaire se traduit par
un hypersignal mdullaire. Les tumeurs intramdullaires
dforment la moelle et ont un signal diffrent par rapport
au tissu sain. Linjection de gadolinium prcise les zones
vascularises ou de rupture de la barrire hmato-
mdullaire et permet de distinguer dme pritumoral et
tumeur. Dans la pathologie vertbrale et extramdullaire,
elle prcise lextension en hauteur mais aussi en largeur
vers les espaces piduraux des tumeurs extramdullaires.
2. Mylographie
Elle explore la moelle sur toute sa hauteur et prcise le
sige de la compression. Elle ncessite linjection dun
produit de contraste par voie sous-occipitale, la ponction
lombaire pouvant aggraver les signes cliniques. Elle
permet de prlever simultanment du liquide cphalo-
rachidien qui peut apparatre xanthochromique en cas de
dissociation albumino-cytologique importante. En cas
de terrain allergique, une prmdication est ncessaire.
Elle met en vidence un arrt de la progression du produit
de contraste daspect parfois vocateur de la cause : arrt
cupuliforme dans les processus intraduraux extramdul-
laires, arrt daspect peign ou en bec de flte dans les
processus extraduraux. Ces derniers lorsquils sont lat-
raliss donnent un cartement de la colonne opaque des
parois du canal rachidien. Lorsque le blocage est complet,
la mylographie ne montre que le niveau suprieur de la
compression. Le scanner permet alors de prciser le
niveau infrieur de la compression car malgr le blocage
complet lors de la mylographie, une petite partie du
liquide passe en dessous de la compression permettant
un contraste suffisant pour le scanner (myloscanner).
Ce nest quen cas de blocage complet au scanner quest
indique la mylographie par voie lombaire. Les
tumeurs intramdullaires se traduisent par un aspect
dlargissement de la moelle.
3. Scanner rachidien
Il permet lexploration fine des structures osseuses dun
segment rachidien. Il est guid par le syndrome lsionnel
retrouv lexamen clinique ou les donnes de limagerie
par rsonance magntique de la mylographie.
Neurologie
Le mylome multiple est la plus frquente. Les localisations
rachidiennes sobservent au cours de la maladie dans 25
50 % des cas. Le rachis dorsal est le plus frquemment
touch et les lsions sont ostolytiques. Le plasmocytome
solitaire est plus rare et prdomine galement au niveau
du rachis dorsal.
Lostosarcome est la tumeur maligne osseuse primitive
la plus frquente aprs les mylomes mais la localisation
rachidienne est rare. Dans prs de 50% des cas, il complique
une maladie de Paget, une dysplasie fibreuse ou une
radiothrapie. Il touche ladulte jeune.
Le chondrosarcome, tumeur dorigine cartilagineuse
prsente des calcifications punctiformes intratumorales
caractristiques.
Parmi les autres tumeurs malignes, on peut citer le
chordome qui drive de la notochorde, les localisations
primitives des lymphomes non-hodgkiniens, les hmangio-
pricytomes, les angiosarcomes et les fibrosarcomes.
Spondylodiscites et (ou) pidurites infectieuses :
lagent infectieux responsable est le Staphylococcus
aureus dans plus de la moiti des cas. Les bacilles gram
ngatifs arrivent en 2
e
position. Les spondylodiscites
sont parfois associes une pidurite. Le mode dinfection
de lespace pridural peut se faire par dissmination
hmatogne dun foyer infectieux distance volontiers
cutan, par propagation directe partir dune spondylo-
discite ou par une inoculation septique (toxicomanie
intraveineuse, geste invasif rachidien ou postopratoire).
Les bords vertbraux ont radiologiquement un aspect
grignot. Limagerie par rsonance magntique permet
un diagnostic prcoce de spondylodiscite sous la forme
dun hypersignal sur les squences pondres en T2 du
disque atteint et des corps vertbraux adjacents, dun
hyposignal T1 du disque et des plateaux. Le mal de Pott
ou spondylodiscite tuberculeuse survient avec prdilection
chez les sujets immigrs et les immunodprims ainsi
que dans les milieux sociaux dfavoriss.
Les hernies discales sont secondaires une usure
du disque intervertbral et peuvent tre mdianes ou
latrales. Leur sige est le plus souvent cervical et elles
peuvent alors entrer dans le cadre dune mylopathie
cervicarthrosique. Larthrose cervicale atteint plus de la
moiti des individus aprs lge de 50 ans mais la
mylopathie cervicarthrosique demeure rare en compa-
raison. Cependant, elle reprsente laffection mdullaire
la plus frquente aprs 40 ans. Elle est favorise par
lexistence dun canal cervical constitutionnellement
troit. Cliniquement, elle est caractrise par la combi-
naison varie de trois ordres de symptmes : une raideur
et une douleur cervicale, des douleurs brachiales et des
paresthsies des mains, une paraparsie spastique et une
instabilit la marche. Les radiographies standard
sont essentielles, permettant la visualisation de la
dgnrescence arthrosique, une approximation rapide
de la taille du canal rachidien, la mise en vidence dun
spondylo- ou rtrolisthsis pouvant majorer une
troitesse canalaire. Nanmoins, seule limagerie par
rsonance magntique mdullaire objective la souffrance
mdullaire.
Les hernies discales cervicales peuvent survenir en
dehors de tout contexte arthrosique, chez des sujets
jeunes notamment, loccasion defforts violents ou la
suite dun traumatisme direct du rachis, plongeon en
particulier, ou manipulations vertbrales. Les hernies
thoraciques sont rares.
La maladie de Paget peut tre lorigine dune com-
pression mdullaire par le biais dune augmentation du
volume vertbral.
La polyarthrite rhumatode peut entraner une dislo-
cation atlodo-axodienne et rarement tre lorigine
dune compression mdullaire cervicale haute.
2. Causes intradurales
Causes intradurales extramdullaires : la plupart du
temps, il sagit de tumeurs bnignes, souvent rvles
par des radiculalgies, se prsentant cliniquement sous la
forme dune compression latrale de la moelle dvolution
lente :
les neurinomes, ou schwannomes, sont les plus frquents
dans cette catgorie topographique. Ils se dveloppent
partir des cellules de Schwann, le plus souvent partir
dune racine sensitive, ce qui expliquent leur rvlation
habituelle par une douleur radiculaire. Le terrain est
ladulte jeune autour de la quarantaine. Ils peuvent
tre retrouvs tous les niveaux du rachis et dans 15
20 % des cas ils ont une extension extradurale tra-
vers le trou de conjugaison ralisant laspect classique
de neurinome en sablier. Radiologiquement, cela se
traduit par llargissement du trou de conjugaison sur
les clichs de trois quarts. Les neurinomes peuvent
entrer dans le cadre dune neurofibromatose surtout
lorsquils sont multiples. Limagerie par rsonance
magntique rvle une lsion arrondie ou oblongue,
iso-intense T1, hyperintenseT2 et rehausse par le
gadolinium;
les mningiomes, dvelopps partir des mninges,
prdominent en rgion thoracique haute et la jonction
crnio-rachidienne. Ils sont plus frquents chez la
femme surtout aprs 60 ans. Le scanner montre une
lsion lgrement hyperdense souvent le sige de
calcifications et fortement rehausse par le contraste.
En imagerie par rsonance magntique, les mningiomes
apparaissent en isosignal T1 avec un fort rehaussement
par le gadolinium et ne sont pas toujours faciles
distinguer de neurinomes intracanalaires ;
les lipomes du cne et du filum terminale sintgrent
souvent dans le cadre dun spina bifida. Dans 75 %
des cas, il sagit de lipomes du cne dont lexrse
chirurgicale est difficile et fonctionnellement risque ;
les mtastases intradurales sont beaucoup plus rares
que les mtastases extradurales.
Les causes intramdullaires sont essentiellement
tumorales :
les pendymomes reprsentent environ 35% des tumeurs
intramdullaires et sont le plus souvent bnins. Leur
localisation est le plus souvent cervicale mais du fait
de leur croissance lente ils peuvent tre tendus sur
plusieurs segments mdullaires. Limagerie par rsonance
gliomes, et les gangliocytomes. On peut rencontrer
exceptionnellement des mtastases intramdullaires,
des lymphomes mdullaires, des hmangioblastomes
dans le cadre dune maladie de Von Hippel Lindau.
Les cavernomes sont de vritables harmatomes vascu-
laires. Leur localisation mdullaire est rare. Ils peuvent
se rvler lors dun saignement et leur aspect limagerie
par rsonance magntique est caractristique.
Principes gnraux du traitement
1. Chirurgie dcompressive
Quelle que soit la cause de la compression, une laminec-
tomie dcompressive est raliser en cas de diagnostic
prcoce afin dviter un dficit neurologique irrversible.
Si lamlioration fonctionnelle est souvent excellente
sur le syndrome sous-lsionnel lorsque celui-ci nest pas
trop svre, elle lest nettement moins sur les atteintes
motrices radiculaires du syndrome lsionnel. La lami-
nectomie dcompressive est discuter lorsque le diagnostic
est tardif, la rcupration tant incertaine, ou lorsque le
pronostic vital est mauvais.
2. Rducation
Elle est indispensable, quelle que soit la cause. La lutte
contre les escarres et la maladie thromboembolique ga-
lement.
3. Traitement tiologique
Chirurgie :
tumeurs : lexrse des tumeurs extramdullaires est
aussi complte que possible. Labord chirurgical des
tumeurs intramdullaires est plus dlicat avec risque
de lsions du tissu nerveux. Une embolisation est par-
fois ncessaire avant la chirurgie en cas de tumeur trs
vascularise. Ltude histologique est indispensable
pour dcider du traitement complmentaire ;
pathologie mcanique : la chirurgie des hernies discales
est techniquement beaucoup plus aise, tout comme
celle des mylopathies cervicarthrosiques et du canal
lombaire troit ;
pathologie infectieuse : le traitement chirurgical des
spondylodiscites est discut et repose en fait sur lanti-
biothrapie adapte au germe en cause.
Radiothrapie : systmatique vise curative dans les
tumeurs malignes osseuses ou pidurales, elle nest ralise
dans le cas des tumeurs bnignes quen cas dexrse
insuffisante. Pour les tumeurs intramdullaires, elle est
limite aux tumeurs de haut grade. Elle nest parfois
utilise qu vise antalgique palliative. Elle expose au
risque non ngligeable de mylite post-radique qui survient
aprs un intervalle libre, parfois plusieurs annes aprs
le traitement.
Chimiothrapie : elle est indique dans le traitement
de certaines tumeurs.
Antibiothrapie : cest le traitement spcifique des
pidurites et des spondylodiscites infectieuses.
magntique permet den prciser la localisation exacte
et rvle dans prs de 80 % des cas une composante
kystique. Le traitement est chirurgical ;
les autres tumeurs gliales sont beaucoup moins fr-
quentes que les pendymomes et sont reprsentes par
les astrocytomes, les oligodendrogliomes, les ganglio-
Neurologie
Neurinome : formation arrondie de signal homogne,
situ entre larc postrieur de C1 et la lame de C2, prsentant
une composante canalaire intradurale refoulant la molle
sans lenvahir et une composante extradurale.
2
IRM mdul-
laire (squence
sagittale T2) :
compression
mdullaire cervicale
par une hernie
discale C3, C4.
Noter au niveau
de la compression
la disparition de
lhypersignal T2
du LCR et lhyper-
signal intram-
dullaire tmoin
de la souffrance
mdullaire.
1
Syndrome de la queue de cheval
Diagnostic positif
1. Symptomatologie
Un syndrome de la queue de cheval peut tre rvl par :
des douleurs radiculaires de topographie L4, L5 et
(ou) S1 pouvant revtir laspect dune sciatalgie ou
dune cruralgie. Leur caractre bilatral ou pluriradi-
culaire est particulirement vocateur. Les douleurs
prinales ou gnitales sont moins typiques ;
des paresthsies peuvent tre associes aux douleurs
ou isoles, touchant les fesses, les membres infrieurs
et le prine, permanentes ou dclenches par les
efforts physiologiques ;
paresthsies et douleurs peuvent sintgrer dans le
cadre dune claudication de la queue de cheval dcrite
par Verbiest, typique des stnoses du canal lombaire.
Elle se caractrise par lapparition au bout dun certain
primtre de marche de douleurs type de tiraillement
ou de fourmillements la face postrieure des cuisses
et des jambes sans topographie radiculaire nette. Ces
manifestations empchent la poursuite de la marche
et disparaissent aprs un court repos. Le patient est
parfois soulag par la position penche en avant.
Lexamen clinique reste pauvre voire normal ;
des troubles vsicosphinctriens et gnitosexuels
sont constants, souvent rvlateurs ou au 1
er
plan. Ils
consistent en une rtention urinaire avec fuites par
regorgement, une perte de la sensation de besoins, une
incontinence anale ou une constipation opinitre et
une impuissance.
2. Examen physique
Lexamen clinique va rvler diffrents degrs datteinte.
Le syndrome complet associe des troubles moteurs de
type priphrique, cest--dire un dficit moteur avec
arflexie, hypotonie et tardivement amyotrophie, ralisant
une paraplgie flasqueainsi quune anesthsie ou hypo-
esthsie tous les modes ne remontant pas au-dessus du
niveau de L2. Lanesthsie en selle est caractristique
intressant le prine, les organes gnitaux externes, et la face
interne des cuisses avec abolition des rflexes prinaux.
Les formes incompltes sont surtout des formes de
dbut trompeuses. Il peut sagir dun hmisyndrome de
la queue de cheval avec une hmi-anesthsie en selle,
une monoparsie sans troubles sphinctriens du fait de
latteinte dimidie. Ailleurs, devant un dficit moteur
discret monoradiculaire, une arflexie tendineuse plus
diffuse doit conduire la recherche dune anesthsie de
la rgion prinale tmoignant ainsi de latteinte pluri-
radiculaire. Les formes basses se traduisent par des dou-
leurs du sacrum et du prine, une anesthsie en selle et
des troubles gnito-sphinctriens. Rappelons encore que
dans le cadre dun canal lombaire troit, le syndrome de
la queue de cheval peut navoir quune expression purement
fonctionnelle. Certaines formes chroniques lies une
malformation congnitale sont rvles tardivement,
devant une dformation orthopdique des pieds ou des
troubles sphinctriens. Il est donc indispensable de
rechercher dans toutes ces circonstances une anesthsie
en selle, une hypotonie des releveurs, une abolition des
rflexes prinaux, un rsidu post-mictionnel.
Limagerie par rsonance magntique a, l encore,
une place prpondrante dans le diagnostic topogra-
phique et tiologique.
Le scanner rachidien permet la mesure du canal
rachidien et ltude de son contenu; il est parfois ralis
en 1
re
intention lorsquil nest pas possible deffectuer
une imagerie par rsonance magntique.
La saccoradiculographie, relativement invasive, est
de moins en moins ralise de premire intention. Elle
permet de confirmer lexistence dune compression.
Les radiographies standard, tout comme au cours des
compressions mdullaires, restent indispensables.
La ponction lombaire est ralise le plus souvent au
cours de la saccoradiculographie. Elle peut aggraver les
troubles et met habituellement en vidence une dissociation
albuminocytologique.
Llectromyogramme est surtout utile dans le diagnostic
diffrentiel.
Les autres examens, tels les examens biologiques, la
scintigraphie osseuse, lchographie abdominale et le
scanner thoraco-abdominal sont raliss en fonction du
contexte.
Polyradiculonvrite, polynvrite : il ny a pas troubles
sphinctriens et il existe souvent une atteinte des membres
suprieurs.
Atteinte plexique lombosacre tumorale infiltrative
ou postradique.
Compression du cne mdullaire : la symptomato-
logie est parfois difficile distinguer de celle de la
queue de cheval, mais ici, la paraplgie flasque se
distingue par lexistence dun signe de Babinski associ
et latteinte possible du psoas qui nest classiquement
pas touch dans le syndrome de la queue de cheval en
raison de innervation par la racine L1. En ralit, il
existe souvent une compression associe du cne et de
la queue de cheval.
Troubles gnito-sphinctriens : il est exceptionnel
que des troubles urinaires isols ou une impuissance
isole soient en rapport avec un syndrome de la queue
de cheval.
tiologie
1. Causes rachidiennes extradurales
Les hernies discales sont les causes les plus fr-
quentes de syndrome de la queue de cheval et peuvent
lorsquelles sont latralises, raliser un hmisyndrome
de la queue de cheval. On retrouve souvent linter-
rogatoire un pass de lombosciatalgies chroniques. Le
dbut est aigu, sous la forme dune sciatique ou sur
un mode pluriradiculaire frquemment latralis.
Limagerie par rsonance magntique confirme la
compression radiculaire et met parfois en vidence le
caractre exclu de la hernie. Les radiographies simples
du rachis lombaire mettent en vidence des signes de
discarthrose.
Le canal lombaire troit (v. supra).
Les traumatismes du rachis lombosacr sont respon-
sables de compression des racines de la queue de cheval
par le biais de fragments osseux et dont le pronostic
dpend de la rapidit de leve de la compression.
Les spondylodiscites et (ou) pidurites infectieuses
qui se caractrisent par lapparition dans un contexte
fbrile de douleurs lombaires intenses, puis dun syndrome
de la queue de cheval. La porte dentre est cutane au
niveau des membres infrieurs et retrouve 1 fois sur 2.
La symptomatologie peut tre moins bruyante lorsquil
sagit dun mal de Pott, en particulier la fivre est souvent
absente.
Les mtastases vertbrales ou pidurales : les cancers
rencontrs sont les mmes que ceux rencontrs lors des
compressions mdullaires.
Tumeurs primitives : la plus frquente est le chor-
dome sacr, souvent trs volumineux et rcidivant aprs
exrse.
Hmopathies malignes.
2. Causes intradurales
Les tumeurs les plus frquentes de la queue de cheval
sont les neurinomes. Les pendymomes dont la loca-
lisation la queue de cheval est la plus frquente avec
parfois des formes gantes. Les autres tumeurs sont
rares. Il sagit de mningiomes, de tumeurs congnitales
entrant dans le cadre de processus dysraphiques, de
mtastases intradurales et sous-arachnodiennes, de
kystes pidermodes.
Processus non tumoraux:
mningoradiculites : les causes les plus classiques
sont la syphilis, linfection par le cytomgalovirus
(CMV) au cours du sida, la maladie de Lyme, le zona
sacr dont le diagnostic peut tre difficile, en particu-
lier chez la femme o lruption zostrienne nest pas
toujours facile mettre en vidence ;
les malformations artrioveineuses sont rares, ainsi
que les hmatomes extraduraux et les arachnodites.
Traitement
Il repose sur la dcompression chirurgicale, le traite-
ment tiologique (chimiothrapie, antibiothrapie) et le
traitement symptomatique qui est essentiel quelle que
soit la cause (kinsithrapie, prvention des complica-
tions de dcubitus, sondage urinaire).
Le risque de troubles gnito-sphinctriens squellaires
est important. I
Neurologie
Il est essentiel de porter le diagnostic
de compression mdullaire et de syndrome
de la queue de cheval prcocement
avant lapparition de troubles neurologiques
irrversibles.
Le pronostic fonctionnel dpend de la prcocit
du diagnostic, de la rapidit de la dcompression
et du processus en cause. Le pronostic
gnral dpend de la cause et de ses possibilits
de traitement.
Les causes de compression mdullaire
et de syndrome de la queue de cheval
sont domines par la pathologie mcanique
discale et tumorale, en particulier
les mtastases rachidiennes.
Rappel anatomique
La moelle pinire est en continuit avec le tronc crbral et stend
du trou occipital au bord suprieur de la deuxime vertbre lombaire,
o elle se termine par le cne mdullaire. Elle est situe au sein du
canal rachidien. La moelle est enveloppe par la dure mre qui se
prolonge jusquau sacrum. Du fait dune croissance plus rapide de la
colonne vertbrale par rapport la moelle pinire au cours de la vie
embryonnaire, il existe un dcalage entre vertbres et mtamres
mdullaires. Ainsi, le cul de sac dural ne contient plus que les racines
lombaires et sacres dont lensemble, lexception de la premire
racine lombaire, constitue la queue de cheval. Toujours en raison de
cette ingalit de croissance, les 31 racines rachidiennes issues de la
moelle pinire ont un trajet de plus en plus oblique au fur et mesure
que lon sloigne du niveau cervical. Chaque racine rachidienne assure
linnervation priphrique dun dermatome et dun myotome prcis.
La vascularisation de la moelle est sous la dpendance de 3 axes
principaux : laxe spinal antrieur donne des branches artrielles
intramdullaires qui irriguent les deux tiers antrieurs de la moelle
alors que les deux axes spinaux postrieurs assurent la vascularisation
artrielle du tiers postrieur de la moelle. Ces 3 axes spinaux sont
eux-mmes aliments par des artres radiculo-mdullaires. La queue
de cheval est constitue des 2
e
, 3
e
, 4
e
et 5
e
paires de racines lombaires,
des 5 paires de racines sacres et de la paire de racines coccygiennes
qui descendent agglutines autour du filum terminale, formation
fibreuse qui relie le cne terminal au coccyx.
POUR APPROFONDIR
Decq P, Kravel Y. Neurochirurgie. Paris : Ellipses, 1995 : 395-422.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
Partie II Q 232
1. Sborrhe
Elle est la consquence dune hyperscrtion de sbum
par les glandes sbaces. La scrtion sbace est dclen-
che et entretenue par la testostrone et les andrognes
dorigine surrnale. Les glandes sbaces possdent un
quipement enzymatique qui permet de transformer ces
andrognes en dihydrotestostrone. La dihydrotestostrone
a pour effet daugmenter le volume des glandes sbaces
et surtout de stimuler de manire importante la production
de sbum.
2. Kratinisation infundibulaire
Les lsions lmentaires de lacn se dveloppent au
sein de follicules particuliers, appels follicules sbacs.
Ils forment des poils duveteux rudimentaires, mais com-
portent de volumineuses glandes sbaces polylobes
qui se dversent dans un canal collecteur commun :
linfundibulum. En cas dacn, on observe une kratinisa-
tion de cet infundibulum, ce qui aboutit son obstruction
et la formation dun comdon ou dun microkyste.
Latteinte lective des follicules sbacs explique la
localisation des lsions lmentaires de lacn : elles se
situent dans le visage, sur le dcollet et dans le haut du
dos, zones o sont normalement localiss ces follicules.
3. Flore microbienne
Le principal germe en cause dans lacn est Propioni-
bacterium acnes qui est une bactrie anarobie facultative
que lon trouve plus souvent dans les microkystes que
dans les comdons. Lacn ne doit toutefois pas tre
considre comme une maladie infectieuse proprement
dite ; le rle des bactries est surtout pro-inflammatoire.
Examen clinique
Lacn survient lors de la pubert. Elle apparat quelque-
fois ds 8 9 ans chez les filles, chez qui lvolution
peut se faire jusqu lge de 22 25 ans ; chez les
garons, lacn se manifeste en gnral de 12 20 ans.
Son diagnostic est clinique et se fait sur la prsence
dune sborrhe associe des comdons et des micro-
kystes.
La sborrhe donne la peau un aspect gras, luisant,
surtout sur le nez, le front, les joues et la rgion thora-
cique suprieure. Cette sborrhe peut tre malodorante
si elle est intense.
Les comdons ou points noirs correspondent de
petits bouchons de kratine situs dans les follicules
ACN
pidmiologie-physiopathologie
Lacn est une maladie trs frquente qui affecte environ
90% des adolescents. Le phnomne dbute la pubert,
lors de la production dandrognes, principalement de
testostrone, qui induisent une hyperscrtion sbace.
Les autres facteurs intervenant dans la gense de lacn
sont la kratinisation infundibulaire et la flore micro-
bienne cutane.
Dermatoses faciales
Acn, rosace, dermatite sborrhique
Lacn est une dermatose trs frquente,
qui touche les follicules sbacs du visage
et du tronc. Elle dbute la pubert
lors de la production dandrognes
qui est responsable dune hyperscrtion
sbace. De plus, lhyperkratinisation
de la partie haute des follicules pilosbacs
induit une accumulation de sbum et de kratine
dans ces follicules, ce qui favorise la prolifration
de Propionibacterium acnes.
La rosace est une dermatose bnigne moins
frquente, probablement lie une anomalie
primitive de la vascularisation faciale.
Elle se caractrise par un rythme
tlangiectasique des joues, du nez, du front
et du menton associ parfois des bouffes
vasomotrices. Elle peut se compliquer de pousses
de papulo-pustules voire de rhinophyma.
La dermatite sborrhique est une dermatose
bnigne prdominance faciale qui touche
surtout les adultes jeunes de sexe masculin.
Elle se manifeste par la prsence de plaques
rythmato-squameuses prdominant
dans les sillons naso-gniens, la lisire du cuir
chevelu et sur les sourcils, associes un tat
pelliculaire du cuir chevelu.
Clinique dermatologique
Hpitaux Universitaires de Strasbourg
67091 Strasbourg Cedex
Ml : bernard.cribier@chru-strasbourg.fr
Dr Claudine MARQUART-ELBAZ,
Dr Bernard CRIBIER
sbacs. On peut les exprimer par pression des doigts ou
laide dun tire-comdons, mais ils sliminent aussi
spontanment. Ils prdominent dans les zones grasses.
Les microkystes ou points blancs sont des papules
blanches de 2 3 mm de diamtre sigeant aussi dans
les zones grasses surtout sur les joues et le menton. Ils
correspondent laccumulation de sbum et de kratine
dans la partie haute dun follicule sbac dont lorifice
est obstru. Ils sont coloniss par des bactries. Ils peuvent
souvrir vers la surface cutane et voluer alors comme
des comdons ou se rompre en profondeur et induire
ainsi des phnomnes inflammatoires qui se manifestent
cliniquement par des papules ou des pustules.
Les papules sont des lsions inflammatoires de moins
de 10 mm de diamtre. Elles proviennent de la rupture
de microkystes ou sont conscutives une inflammation
prifolliculaire dense. Les papules acniques sont des
levures rouges, parfois douloureuses, qui se rsorbent
ou se transforment en pustules (fig. 1).
Les pustules sont des petites lsions en relief conte-
nu purulent blanc-jaune.
Les nodules ont le mme aspect clinique que les papules
mais sont de plus grande taille; ils sont souvent douloureux.
De plus, ils ont une volution suppurative et cicatricielle.
Leur prsence est considre comme un signe dacn grave.
Acne fulminans (acne conglobata aigu, fbrile et
ulcreuse) : cest lacn la plus grave. Elle prdomine
chez les hommes. Elle comporte de nombreux nodules
inflammatoires et suppuratifs et saccompagne de
signes gnraux : fivre, myalgies, arthralgies, altra-
tion de ltat gnral, hyperleucocytose. Elle peut tre
dclenche par lintroduction dun traitement par
isotrtinone.
Acn inverse (ou ttrade acnique) : cette forme
dacn associe une acne conglobata, des suppurations
des rgions pileuses axillaires, gnitales et prino-
fessires dvolution parfois dlabrante (maladie de
Verneuil), des sinus et des kystes pilonidaux du sillon
interfessier et des lsions folliculaires suppuratives
volution cicatricielle du cuir chevelu.
Acn nonatale : elle est transitoire et due aux andro-
gnes dorigine maternelle.
Acns mdicamenteuses : ces acns ont un aspect
monomorphe, surtout papuleux et pustuleux. Les mdi-
caments incrimins sont : andrognes anabolisants, stro-
progestatifs, corticodes, tuberculostatiques (isoniazide,
rifampicine, thionamide), vitamine B12, barbituriques,
hydantones, sels de lithium, halognes (bromure, iodure),
immunosuppresseurs.
Acns exognes : elles sont lies lutilisation dhuiles
minrales comdognes ( boutons dhuile des mca-
niciens), aux expositions certains hydrocarbures ou
lapplication de certains cosmtiques.
Acn fminine tardive : la survenue ou la reprise
dune acn entre 30 et 40 ans doit faire prescrire un bilan
hormonal si elle saccompagne dautres symptmes tels
quun hirsutisme, une alopcie dallure androgntique,
une strilit, des perturbations du cycle menstruel ou
une prise de poids.
Rhumatisme acnique : il peut accompagner une
acn et se localise de manire caractristique aux articu-
lations sacro-iliaques ou sternoclaviculaires, plus rare-
ment aux membres. Il a t dcrit par les rhumatologues
sous le terme de SAPHO associant pustulose, hyper-
ostose et ostite.
Rosace (v. infra).
Dermatite priorale : il sagit de lsions papulo-
pustuleuses lies une corticothrapie locale ou labus
de cosmtiques, prdominant dans la partie basse du
visage. Il ny a pas de comdons.
Sarcodose micronodulaire : elle se manifeste par
lapparition plus ou moins brutale de petites levures,
jauntres la vitropression, affectant le visage, le thorax
et les paules. En cas de doute, la biopsie cutane
permet de trancher.
Folliculites pityrosporiques du dos : ce sont des
papules folliculaires du dos avec des pustules mais sans
comdons, favorises par limmunodpression. Elles
ne touchent pas le visage.
DE R MATOS E S F ACI AL E S : ACN , ROS AC E , DE R MAT I T E S B OR R H I QUE
Acn papulo-pustuleuse du front.
1
Formes cliniques
Acn rtentionnelle : elle associe une sborrhe de
nombreux comdons et microkystes.
Acn papulo-pustuleuse : en plus de la sborrhe, des
comdons et des microkystes, il y a des papules et des
pustules.
Acne conglobata : cest la plus frquente des acns
dites graves. Elle a une volution cicatricielle. Toutes les
lsions lmentaires sont prsentes. Elle atteint le visage,
le cou, le tronc, les fesses et les racines des membres.
Les nodules laissent des cicatrices dprimes donnant
dans le visage un aspect grl et sur les paules des
cicatrices nodulaires et des chlodes. Les kystes laissent
sourdre un contenu malodorant.
ment, aprs 1 mois de traitement puis renouvel tous les
mois. Une surveillance des transaminases, du cholest-
rol total et des triglycrides est aussi indique avant le
traitement et aprs le 1
er
mois.
Hormonothrapie : lassociation strognes-actate
de cyprotrone (Diane 35) apporte parfois un bnfice
thrapeutique alors que les autres pilules, base dstro-
progestatifs, favorisent lacn.
ROSACE
pidmiologie
La rosace touche les sujets des 2 sexes, dge moyen,
peau claire. Elle est beaucoup moins frquente que
lacn. Sa frquence est estime 10 % en Sude et
elle reprsenterait 2 3 % des consultations chez les
dermatologues franais. Quelques cas pdiatriques sont
dcrits. La rosace dbute en gnral aprs lge de
25 ans.
Physiopathologie
Les signes lmentaires de la rosace cutane et oculaire
aux phases de dbut sont de nature vasculaire : bouffes
vasomotrices, tlangiectasies, rougeur permanente du
visage. Lexamen histologique montre aux stades initiaux
des altrations des capillaires superficiels et un dme
du derme. De plus, la rosace est associe de manire
significative aux migraines, qui sont aussi une maladie
vasculaire. Ces modifications pourraient tre lies une
anomalie primitive du retour veineux dans la veine
faciale. La composante vasculaire nexplique toutefois
pas les lsions inflammatoires qui pourraient tre cons-
cutives la libration de facteurs pro-inflammatoires
lors de la stase veineuse ainsi qu la colonisation des
lsions par des parasites folliculaires (Demodex follicu-
lorum).
Examen clinique
On dcrit 4 stades cliniques la rosace, mais la maladie
peut dbuter demble un stade avanc.
Stade I : elle se manifeste par des bouffes vasomotrices
paroxystiques du visage et du dcollet (flushs), dclenches
par lingestion dalcool ou daliments chauds, ou encore
par une augmentation brutale de la temprature ambiante.
Il sy associe parfois un larmoiement ou une hyperhmie
conjonctivale.
Stade II : il sagit dun rythme permanent du visage
associ des tlangiectasies : cest lrythrocouperose
localise aux pommettes, au front, sur le nez et le
menton. Les lsions sont en gnral bilatrales et sym-
triques. Lrythrose peut saccompagner dun dme
dur, permanent.
Traitement
1. Conseils dhygine
Il faut viter de presser les comdons et de manipuler les
autres lsions dacn. Les soins antiseptiques sont
dconseills tout comme lapplication de cosmtiques
trop gras, potentiellement comdognes.
2. Traitement local
Le traitement local varie selon le type dacn :
acn rtentionnelle (comdons et microkystes) :
application de rtinodes topiques (trtinone comme
Effederm ou Locacid, ou isotrtinone) le soir aprs la
toilette ;
acn inflammatoire (papules et pustules) : application
le soir dun rtinode et le matin de peroxyde de ben-
zoyle (Eclaran) ou dun antibiotique local comme
lrythromycine (Eryfluid, rythrogel). Sil y a peu de
lsions rtentionnelles et inflammatoires, on peut se
contenter dune monothrapie par peroxyde de ben-
zoyle, par un antibiotique local ou par ladapalne
(Differine) qui a des proprits kratolytiques et anti-
inflammatoires.
Le traitement local ne permet pas une gurison dfinitive
mais a peu deffets indsirables : les rtinodes induisent
un desschement cutan quon peut amliorer par
lapplication de crmes hydratantes ; le peroxyde de
benzoyle est parfois responsable deczma de contact ;
les antibiotiques locaux, en slectionnant des germes
rsistants, peuvent provoquer lapparition de folliculites
germes gram-ngatifs. Ces effets secondaires sont
rares et le plus souvent bnins.
3. Traitement gnral
Antibiothrapie per os : elle repose sur les cyclines.
Elle est indique dans lacn papulo-pustuleuse non
cicatricielle prdominance faciale. Le traitement est
prescrit pour un minimum de 3 mois la dose de 100 mg/j
pour la doxycycline (Tolexine) ou la minocycline
(Minocyne). Les cyclines ne doivent tre associes ni
une antibiothrapie locale, ni aux rtinodes per os.
Rtinodes per os : lisotrtinone (Roaccutane) est
indique dans lacn nodulokystique, dans lacne
conglobata et dans lacn rsistante aux antibiotiques
per os. La posologie varie de 0,5 1 mg/kg/j. Le traite-
ment est poursuivi au moins 4 mois jusqu atteindre
une dose totale de 120 150 mg/kg. Cest lorsquon est
parvenu cette dose totale quon peut esprer une
gurison dfinitive ; il y a toutefois des rechutes dans
20 40% des cas.
Lisotrtinone induit une scheresse cutano-muqueuse
importante que lon prvient par lapplication de crmes
hydratantes sur les lvres et le visage, voire par linstil-
lation de larmes artificielles.
La surveillance du traitement est trs rglemente : la
contraception est obligatoire chez les femmes traites :
elle doit tre dbute 1 mois avant linstauration du
traitement et poursuivie 1 mois aprs son arrt. Un test
de grossesse doit tre ralis avant le dbut du traite-
Dermatologie
Stade III ou rosace papulo-pustuleuse : ce stade, en
plus de lrythrocouperose, lvolution, trs chronique, se
fait par pousses de lsions papuleuses et pustuleuses
dont le nombre est trs variable (fig. 2).
Stade IV ou lphantiasis facial : il ne concerne
presque que les hommes. Le volume du nez est aug-
ment (rhinophyma), la peau est rouge et paisse, les
orifices des glandes sbaces sont dilats. En gnral, le
rhinophyma sassocie une rosace papulo-pustuleuse
typique.
Formes cliniques
La rosace granulomateuse se manifeste surtout chez
la femme entre 20 et 50 ans par des papules, jauntres
la vitropression. Au microscope, ces lsions correspondent
des granulomes qui seraient induits par la prsence de
Demodex.
La rosace fulminante ou pyoderma faciale survient
brutalement chez des femmes jeunes, aprs une impor-
tante sborrhe du visage. Elle se manifeste par des
papules et des pustules qui confluent pour former des
placards inflammatoires. Il peut sy associer de la fivre
ou des arthralgies.
La rosace strodienne : lapplication prolonge
de corticodes sur le visage entrane leur arrt une
rosace dite strodienne, mme en labsence de rosace
pralable.
Complications
Complications oculaires : latteinte oculaire est fr-
quente dans la rosace, surtout chez les hommes. Elle se
manifeste par un prurit ou une sensation de scheresse
ophtalmique. Elle se complique de conjonctivites pou-
vant entraner des ulcres sclrocornens, de blpha-
rites, dinflammation des glandes de Meibomius, dpi-
sclrites et de chalazions.
Folliculites germes gram-ngatifs.
Apparition de carcinomes basocellulaires ou spino-
cellulaires sur des rhinophymas.
Acn (v. supra)
Lupus rythmateux : certaines rosaces peuvent tre
distribues en loup facial mais il y a alors une notion
de bouffes vasomotrices, une atteinte de la rgion
mdiofaciale et des papulo-pustules qui nexistent pas
dans le lupus.
Dermatite priorale : cette affection touche princi-
palement les femmes et se manifeste par des lsions
papuleuses de la rgion pribuccale. Elle est souvent
lie lapplication de dermocorticodes ou labus de
cosmtiques.
Dermatite sborrhique (v. infra).
La polyglobulie primitive ou lalcoolisme chronique
peuvent induire une rythrose permanente du visage.
Traitement
1. Traitements physiques
La couperose peut tre traite par lectrocoagulation
ou par laser colorant puls. Pour le rhinophyma,
on a recours la chirurgie, la cryothrapie ou au
laser CO
2
.
2. Traitements locaux
Jusquau stade III, la rosace peut tre traite par des
applications biquotidiennes de mtronidazole en gel ou
en crme (Rozex). Les corticodes locaux de mme que
les collyres contenant des corticodes sont contre-indiqus
malgr leur efficacit apparente car ils induisent une
corticodpendance difficilement rversible.
3. Traitement gnral
Le traitement de rfrence est lantibiothrapie par les
cyclines. On prescrit en gnral la doxycycline (Tolexine)
la dose de 100 mg/j pendant 6 semaines 3 mois. Ce
traitement est souvent associ au mtronidazole en
topique que lon poursuit aprs larrt de lantibiothrapie.
Les cyclines sont indiques dans les atteintes ophtalmiques.
Les cures dantibiotiques napportent pas de gurison
dfinitive : il sagit dun traitement vise symptomatique
qui doit souvent tre rpt. Les rcidives sont frquentes.
En cas dchec des cyclines, on peut proposer le mtro-
nidazole per os.
DERMATITE SBORRHIQUE
Examen clinique
La dermatite sborrhique est une maladie chronique et
rcidivante. Elle touche surtout les hommes de 18 40 ans,
saggrave lors dun stress et durant les priodes humides
et froides mais samliore en t et lors des expositions
solaires. Cette forme clinique de dermatite sborrhique
est la plus typique. Elle se manifeste par des plaques
Rosace papulo-pustuleuse.
2
tre rvlatrice dune infection par le VIH; il faut donc
proposer un dpistage dans le cas dune dermatite sbor-
rhique trs profuse ou dintensit inhabituelle.
Physiopathologie
La dermatite sborrhique apparat dans les rgions
sborrhiques, en particulier dans le visage, et est am-
liore par les traitements limitant lexcrtion sbace
comme lisotrtinone (Roaccutane). Ces arguments
permettent dincriminer le rle favorisant du sbum. Les
rgions atteintes sont aussi celles o la densit de
Malassezia furfur, levure normalement prsente sur la
peau, est la plus importante. Bien quil ne sagisse pas
dune infection fongique proprement parler, le rle de
Malassezia furfur est crucial dans la dermatite sbor-
rhique ; la plupart des traitements ont donc pour but de
diminuer la colonisation levurique.
Psoriasis des rgions sborrhiques ou sbopsoriasis :
le diagnostic diffrentiel davec une dermatite sbor-
rhique est trs difficile et peut mme savrer impossible.
Cest lapparition de lsions psoriasiques typiques sur
les coudes, les genoux et latteinte unguale qui permet
de trancher.
Dermatite atopique de la tte et du cou: elle se mani-
feste par des lsions eczmatiques croteuses du visage,
du cou, du cuir chevelu et du haut du tronc chez un sujet
atopique. Ces malades ont plus souvent des prick-tests
positifs pour Malassezia furfur que les atopiques sans
dermatite de la tte et du cou.
Dermatite mixte de la face : cette dermatose associe
des symptmes de rosace et de dermatite sborrhique.
Traitement
Dans les tats pelliculaires simples, on conseille 2
3 lavages hebdomadaires du cuir chevelu avec des
shampoings la pyrithione de zinc ou la piroctone
olamine. En ce qui concerne la dermatite sborrhique
du visage et du tronc, on conseille une toilette quotidienne
avec un savon ou un gel la pyrithione de zinc et un
traitement local consistant en des applications 1 ou
2 fois/jour dun topique contenant un driv imidazol
comme le ktoconazole (Ktoderm), le bifonazole
(Amycor) ou la ciclopiroxolamine (Mycoster). Une
forme galnique particulire de ktoconazole a une
autorisation de mise sur le march (AMM) spcifique
pour la dermatite sborrhique : il sagit du gel mous-
sant, appliqu 2 fois par semaine pendant 1 mois. Dans
les formes graves ou rsistantes, on peut avoir recours
un traitement per os par ktoconazole 200 mg/j pen-
dant 4 6 semaines (Nizoral).
rythmateuses, recouvertes de petites squames grasses
qui se dtachent facilement (fig. 3). Elle se localise sur-
tout dans les sillons naso-gniens, la lisire du cuir
chevelu, la partie interne des sourcils et dans les par-
ties concaves de loreille externe. Elle peut aussi
atteindre le pli du menton et la glabelle. Ces lsions sont
parfois prurigineuses.
Formes cliniques
tat pelliculaire du cuir chevelu (pityriasis simplex) :
le cuir chevelu est recouvert de petites squames qui se
dtachent facilement. Ces squames sont parfois grasses
et alors plus adhrentes.
Dermatite sborrhique du tronc : sur le tronc, la
dermatite sborrhique se manifeste par des plaques
rythmateuses, circines, bordure squameuse. Elle se
localise prfrentiellement dans la rgion mdiothora-
cique antrieure.
Dermatite sborrhique du nouveau-n : elle apparat
la 2
e
semaine de vie et se manifeste par des crotes
jauntres grasses, frquentes sur le cuir chevelu (crotes
de lait). Ces crotes peuvent atteindre la face. La maladie
peut voluer vers une atteinte bipolaire avec simultan-
ment des lsions du visage et une dermite du sige voire
vers une atteinte diffuse de toute la peau : cest lrythro-
dermie de Leiner-Moussous. La dermatite sborrhique
du nourrisson est dans la majorit des cas sans gravit,
mais elle peut annoncer lapparition dun psoriasis ou
dune dermatite atopique.
Facteurs favorisants
En dehors du stress, lalcool et les neuroleptiques favorisent
lapparition des dermatites sborrhiques. Cette dermatose
est aussi plus frquente chez les sujets atteints de maladie
de Parkinson ou chez les personnes infectes par le virus
de limmunodficience humaine (VIH). La dermatite
sborrhique est beaucoup plus grave au cours du sida :
elle est plus tendue et rsistante aux traitements habi-
tuels. Lapparition dune dermatite sborrhique peut
Dermatologie
Dermatite sborrhique.
3
La dermatite sborrhique du nouveau-n ne ncessite
pas de traitement : on peut ventuellement prescrire du
ktoconazole en topique. Les corticodes locaux sont
dconseills en raison du risque de corticodpendance et
deffet rebond larrt. La dermatite sborrhique
volue par pousses, parfois favorises par le stress ; il
faut donc souvent rpter les traitements si les malades
sont gns. I
Lacn touche des sujets jeunes, se localise
surtout dans les rgions grasses du visage
et se manifeste par une sborrhe, des comdons,
des microkystes, des papulo-pustules
et des nodules. Son traitement est local
dans les formes mineures : rtinodes locaux,
peroxyde de benzoyle, antibiotiques locaux.
Les formes plus graves ncessitent
la prescription dantibiotiques per os (cyclines)
voire de rtinodes per os.
La rosace se prsente sous la forme
dune rythrocouperose puis de placards
rythmateux recouverts de pustules,
prdominant sur les parties convexes du visage ;
on la soigne par du mtronidazole en topique et
des cyclines per os.
La dermatite sborrhique affecte surtout
les hommes jeunes, se localise plutt
dans les plis du visage ainsi que dans les sourcils
et la lisire du cuir chevelu et se traite par les
drivs imidazols en topiques, voire per os.
Grosshans E. Acns. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris),
Dermatologie, 12-490-A-10, 1996, 10 p.
Cribier B. Rosace. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris),
Dermatologie, 98-825-A-10, 2000, 8 p.
Grosshans E. La dermatite sborrhique. In : Saurat JG, Grosshans E,
Laugier P, Lachapelle JM (eds). Dermatologie et vnrologie.
3
e
d. Paris : Masson, 1999 : 786-90.
POUR EN SAVOIR PLUS
1 693
L
es diabtes sucrs peu-
vent tre responsables
de multiples complica-
tions parmi lesquelles on dis-
tingue traditionnellement :
les complications mtaboliques aigus (acidoctose diabtique,
dcompensation hyperosmolaire et, chez les patients traits,
hypoglycmie) qui ne seront pas envisages ici ; les complications
dites dgnratives ou chroniques qui sont lies lhyperglycmie
chronique, en particulier la microangiopathie (atteinte des petits
vaisseaux responsable de la rtinopathie, la nphropathie, la
neuropathie) et la macroangiopathie (atteinte des gros troncs
artriels), cette dernire galement favorise par les autres
facteurs de risque cardiovasculaires ; dautres complications,
favorises par lhyperglycmie comme les infections, les neuro-
pathies aigus, les complications rhumatologiques.
Des tudes pidmiologiques et dintervention thrapeu-
tique ont permis de dcrire lhistoire naturelle des complications
et lefficacit du contrle glycmique dans la prvention des
complications. Il sagit en particulier du Diabetes Control and
Complications Trial (DCCT) men chez 1 500 patients ayant
un diabte de type 1 (DT1) et de lUnited Kingdom Prevention
Diabetes Study (UKPDS), ralise chez plus de 4000 patients
ayant un diabte de type 2 (DT2). Dans ces 2 tudes les patients
ont t suivis prospectivement et les effets du contrle glyc-
mique sur la survenue et lvolution des complications ont t
analyss.
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer
un diabte chez lenfant
et chez ladulte.
Identifier les situations
durgence et planifier
leur prise en charge.
Argumenter lattitude
thrapeutique et planifier
le suivi du patient.
Dcrire les principes
de la prise en charge
au long cours.
POINTS FORTS
> Les complications que dveloppent long terme les patients diabtiques
sont les mmes quelle que soit la cause du diabte.
Quelques particularits pidmiologiques et smiologiques dpendent de lge
et des facteurs de risque associs.
> La physiopathologie des complications nest pas clairement tablie. Le phnomne
de glycation non enzymatique joue un rle essentiel.
> La microangiopathie est extrmement dpendante du niveau et de la dure
de lhyperglycmie; la macroangiopathie lest aussi mais de faon moins exclusive.
> La frquence, la svrit et lvolution des complications sont influences
par les autres facteurs de risque vasculaire et des facteurs gntiques.
> Les complications sont longtemps asymptomatiques, jusquau stade, souvent
irrversible, de complications des complications ; il faut donc les prvenir
et les dpister pour les traiter prcocement.
> Les complications sassocient entre elles chez un mme patient, ce qui rend difficile
la prise en charge et le traitement et ncessite le recours plusieurs spcialistes
entre lesquels il est indispensable dassurer une bonne coordination.
comprendre
Diabte sucr de type 1 et 2
de lenfant et de ladulte
3
e
partie : Complications du diabte
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS SYNDRMES
Q 233
P
r
Jos Timsit, D
r
Danile Dubois-Laforgue
Service dimmuno-diabtologie, hpital Cochin, 75014 Paris
jose.timsit@cch.ap-hop-paris.fr
ref_timsit_1693 10/10/03 16:00 Page 1693
1 694
MICROANGIOPATHIE
RTINOPATHIE DIABTIQUE
1. pidmiologie
La rtinopathie diabtique est une complication quasi-obli-
gatoire du diabte: aprs 30 annes dvolution tous les patients
ont une rtinopathie, au moins dans une forme minime. Aprs
quelques annes dvolution du diabte, lincidence annuelle de
la rtinopathie (apparition de nouveaux cas) est constante.
Lanciennet et le niveau de lhyperglycmie en sont les deux
principaux facteurs de risque, auxquels sajoutent lhypertension
artrielle (HTA), surtout facteur de progression, peut-tre aussi
le tabagisme et les hyperlipidmies. La rtinopathie dbute avec
le diabte. Contrairement des notions anciennes ( pas de rti-
nopathie avant 5 ans danciennet ) des formes minimes de
rtinopathie peuvent tre objectives par des examens sensi-
bles (angiographie rtinienne) chez la majorit des patients
avant 5 annes dvolution. En revanche, les formes les plus gra-
ves (rtinopathie prolifrante, v. infra) sont devenues rares chez
les patients suivis et traits correctement. Trois situations com-
portent un risque daggravation rapide dune rtinopathie pr-
existante: la pubert, la correction brutale dun dsquilibre gly-
cmique important et, particulirement, la grossesse.
2. Aspects cliniques
On dcrit schmatiquement la rtinopathie en trois stades
successifs auxquels sajoute une forme particulire: la maculopathie
dmateuse. Des classifications plus prcises ont t tablies
des fins dtudes cliniques (classification de lEarly Treatment
Diabetic Retinopathy Study [ETDRS] par exemple).
Le premier stade, dit de rtinopathie dbutante se caractrise
par la prsence de microanvrysmes des vaisseaux rtiniens,
dhiscence de la paroi capillaire; cette lsion est caractristique
de la rtinopathie diabtique; ces microanvrymes peuvent
sassocier des micro-hmorragies punctiformes. Le nombre et la
localisation des microanvrismes et la prsence de troubles de
permabilit permettent de grader cette rtinopathie dbutante.
Au stade ultrieur apparaissent des phnomnes dischmie
rtinienne, lis des occlusions capillaires. Des plages systmatises
de la rtine ne sont plus perfuses. Cette ischmie se traduit par
des nodules cotonneux tmoignant de ldme de fibres rti-
niennes ischmiques, des anomalies veineuses, des anomalies
microvasculaires intrartiniennes (AMIR). Dans sa forme svre
cette rtinopathie est dite pr-prolifrante . En effet, la rtine
lutte contre lischmie en scrtant des facteurs de croissance
vasculaire, comme le vascular endothelial growth factor (VEGF),
pour dvelopper une circulation collatrale.
La rtinopathie prolifrative est caractrise par la formation de
no-vaisseaux dans et en avant du plan de la rtine dans le vitr.
Ces vaisseaux sont fragiles et peuvent se rompre spontanment,
lorigine dune hmorragie intravitrenne. Jusqu cette com-
plication, la rtinopathie est totalement asymptomatique et ne
peut donc tre diagnostique que par un examen systmatique du
fond dil. Les hmorragies du vitr se nettoient spontanment,
MALADIES ET GRANDS
SYNDRMES
Complications du diabte
mais leur rptition est source de complications graves qui peu-
vent conduire la ccit, en particulier les cicatrices rtractiles qui
peuvent provoquer un dcollement de rtine dans la rgion
maculaire. La prolifration de novaisseaux peut aussi atteindre
langle irido-cornen et tre responsable dun glaucome no-
vasculaire, et liris (rubose irienne). Jusqu lavnement du
laser, ces complications de la rtinopathie prolifrative taient la
principale cause de ccit chez les patients diabtiques.
La rtinopathie dmateuse constitue une forme particulire
de rtinopathie. Elle peut survenir tous les stades de la rtino-
pathie classique et son volution est indpendante. Elle est
trs sensible, dans les 2 sens, aux niveaux de glycmie et de pression
artrielle. Elle est plus frquente chez les sujets gs, donc au
cours du DT2. Elle se caractrise par des phnomnes dhyper-
permabilit capillaire, responsables dune extravasation de
srum et de lipoprotines (ces dernires responsables dexsudats).
La constitution dun dme maculaire se traduit par une baisse de
lacuit visuelle. Lorsque cet dme est chronique, il sorganise
en logettes fibreuses: cest ldme maculaire cystode, prati-
quement irrversible. La maculopathie dmateuse est devenue
la premire cause de ccit due au diabte.
3. Diagnostic de la rtinopathie diabtique
La rtinopathie est totalement asymptomatique (sauf
dme maculaire) jusquau stade des complications de ses for-
mes les plus graves. Le diagnostic repose donc sur un dpistage
systmatique comportant un examen ophtalmologique, annuel
au minimum, ventuellement plus frquent lorsquil existe des
lsions ou une situation risque: diabte mal quilibr, qui-
libration brutale dun diabte trs dsquilibr, pubert, a
fortiori grossesse. Cet examen doit tre complet, dautant que la
cataracte et le glaucome chronique sont aussi plus frquents
chez les patients diabtiques. Il doit comporter systmatique-
ment un examen du fond dil aprs dilatation ou en utilisant
les camras non mydriatiques (qui devraient faciliter le dpis-
tage large chelle), ventuellement une angiographie la
fluorescine. Cet examen est le plus souvent bien support et
na aucune contre-indication, en dehors de lexceptionnelle
allergie la fluorescine. Son indication est pose par lophtal-
mologiste pour prciser la svrit des lsions ou dcider dun
traitement.
4. Traitement de la rtinopathie
Le traitement de la rtinopathie diabtique est avant tout
prventif, reposant sur lobtention dun contrle glycmique
aussi proche que possible de la normale. Dans le DCCT et
lUKPDS une diminution de 10 %, en valeur relative, de lhmo-
globine glyque (HbA1c) tait associe une rduction relative
du risque de rtinopathie de lordre de 35%, sans effet seuil. De
mme, un contrle tensionnel strict rduit le risque de progres-
sion de la rtinopathie, particulirement des formes dma-
teuses. Aucun autre traitement na fait la preuve de son effica-
cit prventive ce jour. Chez les patients qui ont une
rtinopathie pr-prolifrative svre, et a fortiori une rtino-
pathie prolifrative, lobtention dun bon contrle glycmique
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doit tre progressive et en coordination troite avec la surveillance
ou le traitement ophtalmologique (risque daggravation).
Le pronostic de la rtinopathie prolifrative a t transform
par le laser qui permet en photocoagulant lensemble de la pri-
phrie rtinienne (photocoagulation panrtinienne) de brler
les no-vaisseaux et dinactiver la production locale de facteurs
de croissance. Ce rsultat nest pas obtenu sans inconvnients
(perte de la vision nocturne, trouble de la vision des couleurs,
ventuellement baisse transitoire de lacuit lorsque le traite-
ment doit tre appliqu rapidement) mais il prserve long
terme la vision maculaire. Ses indications et son application sont
affaire dophtalmologistes spcialiss. Une bonne information
du patient et un suivi troit sont indispensables. Certaines formes
de rtinopathie pr-prolifrantes svre peuvent justifier le
mme traitement. Le traitement de ldme maculaire est difficile
et repose sur une photocoagulation localise (focale ou en
grille primaculaire), dont lefficacit est inconstante.
La chirurgie est quelquefois ncessaire pour raliser une
vitrectomie (hmorragie rcidivante du vitr), dissquer des voi-
les fibreux qui tirent sur la rtine, mettre plat la rtine. Une
intervention sur la cataracte peut tre ncessaire, ne serait-ce
que pour pouvoir surveiller correctement le fond dil.
NPHROPATHIE
1. pidmiologie
Contrairement la rtinopathie diabtique, aprs 30 annes
dvolution du diabte la nphropathie ne touche que 40 %
des patients, mme mal quilibrs. Lpidmiologie et lhistoire
naturelle de la nphropathie diabtique ne sont bien connues
que dans le DT1. En effet, dans cette situation, le dbut du dia-
bte peut tre dat avec assez de prcision, les patients sont
jeunes et nont, le plus souvent, aucun facteur confondant asso-
ci lhyperglycmie. Au contraire, les patients qui ont un DT2
sont plus gs, ont souvent une hypertension artrielle associe
(source de nphroangiosclrose) et le dbut de la maladie dia-
btique est difficile prciser.
Les facteurs de risque de la nphropathie sont lhyperglycmie,
lHTA ou les antcdents familiaux dHTA, le tabagisme, lhyperli-
pidmie. La grossesse est source daggravation, le plus souvent
rversible, de la nphropathie. Une susceptibilit gntique,
encore mal connue, explique pourquoi tous les patients ne sont
pas atteints. Le pic dincidence (nouveaux cas) de la nphropa-
thie, dfinie sur la prsence dune protinurie macroscopique, se
situe environ 15 ans aprs le dbut du diabte; au-del lincidence
est beaucoup plus faible sans cependant sannuler. Au cours du
DT1, la frquence de la nphropathie diabtique a rgulirement
dcru dans les dernires dcennies, probablement du fait de la-
mlioration du contrle glycmique. linverse, au cours du DT2,
peut-tre parce que le traitement de la macroangiopathie a am-
lior la survie des patients, le nombre de nouveaux cas dinsuffi-
sance rnale associe au diabte augmente.
Il faut souligner quindpendamment du risque dinsuffi-
sance rnale lexistence dune nphropathie diabtique est un
marqueur de risque cardiovasculaire accru.
2. Aspects cliniques
Au cours du DT1, lhistoire naturelle de la nphropathie a t
dcrite en cinq stades.
Stade 1: hypertrophie-hyperfonction, caractris par une hyper-
filtration glomrulaire associe une augmentation de la taille des
reins et, en histologie, de celle des glomrules. Ces anomalies, contem-
poraines de la dcouverte du diabte, sont directement dpendantes
de lhyperglycmie et rgressent en quelques semainesavec sa correction.
Stade 2: silencieux, durant quelques annes; aucune anomalie
nest observe sauf, chez certains patients, la persistance dune
hyperfiltration glomrulaire dont la signification reste floue.
Stade 3: nphropathie dbutante (ou incipiens), caractrise
par laugmentation de lexcrtion urinaire dalbumine (EUA) qui
devient pathologique au del de 30 mg/24 h (ou 20 g/min sur
un recueil minut, ou 20 mg/L sur un chantillon). Cest la mise
au point de dosages sensibles de lalbuminurie (microalbuminurie)
qui a permis didentifier ce stade prcoce. condition que cette
anomalie soit vrifie sur plusieurs recueils urinaires, en lab-
sence de cause derreur (activit physique intense avant le pr-
lvement, infection urinaire) elle a une forte valeur prdictive du
risque dvolution vers le stade suivant. Paralllement laug-
mentation de lEUA, la pression artrielle slve progressive-
ment. La filtration glomrulaire est normale ce stade.
Stade 4: nphropathie dite clinique, dfinie arbitrairement par
une protinurie > 300mg/24 h (200g/min, 200mg/L). La pro-
tinurie augmente progressivement, ventuellement jusquau
syndrome nphrotique. Une hypertension artrielle est constante.
La filtration glomrulaire commence dcrotre.
Stade 5: insuffisance rnale chronique. La diminution de la fil-
tration glomrulaire se fait vitesse constante, de lordre de
1 mL/min par mois en labsence de traitement efficace. Des tudes
prospectives conduites sur de petits nombres de patients suggrent
quen labsence de traitement efficace le dlai qui spare lappa-
rition de la protinurie de linsuffisance rnale terminale est de
lordre de sept ans en moyenne.
Au cours du DT2 les aspects cliniques sont moins strotyps.
Chez certains patients la nphropathie volue comme au cours du
DT1. Chez dautres, parce qu la nphropathie diabtique sassocie
souvent une nphroangiosclrose due lHTA, une insuffisance
rnale peut sinstaller alors que la protinurie reste modre.
3. Diagnostic de la nphropathie
Au cours du DT1, le diagnostic est en gnral ais grce au
dosage de la microalbuminurie, de la protinurie et de la crati-
ninmie qui doivent faire partie du bilan annuel minimum de tout
patient diabtique. La nphropathie sassocie, dans limmense
majorit des cas, une rtinopathie qui tmoigne de latteinte
microvasculaire. La biopsie rnale nest donc quexceptionnellement
ncessaire, en cas datteinte rnale prcoce ou isole, daggravation
rapide et inexplique dune insuffisance rnale, ou datypie
comme par exemple la prsence dune hmaturie. Lorsquelle
est pratique, la biopsie rnale montre un paissisement des
membranes basales glomrulaires, une hypertrophie du msan-
gium et dans les formes volues une sclrose glomrulaire,
nodulaire (glomrulosclrose de Kimmelstiel-Wilson) ou diffuse.
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Au cours du DT2, le diagnostic est moins facile parce que la
nphroangiosclrose modifie la symptomatologie, que la
nphropathie survient frquemment en labsence de rtinopa-
thie et que dautres lsions peuvent tre en cause. Des tudes his-
tologiques systmatiques ont montr quaux lsions de nphro-
pathie diabtique peuvent sassocier des lsions sans rapport
avec le diabte. Lindication de la biopsie rnale relve donc, au
cas par cas, dun avis spcialis. La recherche, par chographie-
doppler ou angio-IRM, dune stnose uni- ou bilatrale des art-
res rnales doit tre systmatique chez les patients qui ont un
DT2, une HTA svre et une insuffisance rnale. Elle peut
conduire un geste de revascularisation et doit rendre trs pru-
dent dans lutilisation des inhibiteurs de lenzyme de conversion
du fait du risque dinsuffisance rnale aigu et dhyperkalimie.
Lexistence dune nphropathie diabtique ne doit pas faire
ngliger les autres causes datteinte rnale qui peuvent sasso-
cier chez un patient diabtique, en particulier les infections, une
insuffisance rnale sur obstacle, la prise de mdicaments
nphrotoxiques, les examens radiologiques utilisant les produits
de contraste, une ncrose papillaire. Ces situations doivent tre
vites ou prvenues (ducation du patient) et systmatique-
ment recherches en cas daggravation dune insuffisance
rnale jusque-l stable.
4. Prise en charge et traitement
Le traitement de la nphropathie diabtique est avant tout
prventif : il repose sur lobtention dun bon contrle glyc-
mique. Le DCCT a montr quune rduction relative de 10 % de
lHbA1C saccompagne dune diminution relative de 30 % du
risque dapparition ou de progression de la nphropathie, au
moins aux stades prcoces.
Au stade de nphropathie dbutante (microalbuminurie patho-
logique), plusieurs tudes prospectives ont montr quau cours
du DT1, un traitement par les inhibiteurs de lenzyme de conver-
sion, par les antagonistes spcifiques des rcepteurs de langio-
tensine 2 (sartans), ou par certains inhibiteurs calciques (diltia-
zem) a un effet freinateur sur lvolution vers les stades
ultrieurs de la nphropathie. Ce traitement est donc systmati-
quement indiqu lorsque la prsence dune microalbuminurie
est confirme chez un patient ayant un DT1, mme en labsence
dHTA. On dispose de moins de donnes au cours du DT2 mais
les tudes rcentes confirment les effets nphroprotecteurs des
sartans. Chez les patients ayant un DT2 et un risque vasculaire
lev les IEC et les sartans ont de plus un effet prventif sur les
accidents cardiovasculaires.
Au stade de protinurie et dinsuffisance rnale chronique
il existe toujours une HTA dont le traitement est puissamment
efficace pour ralentir lvolution. Les objectifs tensionnels doi-
vent tre trs stricts, infrieurs 130/80 mmHg (en fait le plus
bas possible). Tous les mdicaments sont efficaces mais de
tels objectifs sont trs difficiles atteindre et imposent le plus
souvent le recours des associations multiples dans lesquel-
les les IEC (ou les sartans), les -bloqueurs (qui ne sont pas
contre-indiqus chez les patients diabtiques), les diurtiques,
les inhibiteurs calciques sont utiliss. La prescription, le
maniement et la surveillance de ces traitements justifient une
surveillance spcialise par un nphrologue. Le nombre de
prises mdicamenteuses et les effets secondaires sont des
limites une bonne observance et lducation thrapeutique
est essentielle.
NEUROPATHIES DIABTIQUES
Tous les nerfs peuvent tre lss par lhyperglycmie chro-
nique; divers tableaux cliniques peuvent tre observs, domins
par la polynvrite, les mononvrites, la neuropathie vgtative.
La physiopathologie des neuropathies est mal connue mais on
classe la plupart des neuropathies dans les complications de
microangiopathie.
1. Polyneuropathie sensitivomotrice
Cest la forme la plus classique de neuropathie diabtique:
elle est trs frquente (pratiquement 100 % des patients) lors-
quelle est recherche par des tests sensibles. Typiquement,
cest une polynvrite prdominance sensitive, touchant les
membres infrieurs et associant une abolition des rflexes
osto-tendineux (surtout les achillens), des troubles de la
sensibilit picritique, apprcis par le seuil de perception dun
monofilament, de la sensibilit thermo-algique, source de
lsions ngliges par le patient (en particulier brlures), et de la
sensibilit profonde, en particulier sensibilit vibratoire ou
pallesthsie tudie par le seuil de perception du diapason. Des
troubles subjectifs peuvent dominer le tableau: paresthsies
(fourmillements, engourdissement, sensation de gangue) ou
douleurs, en particulier, sensation de brlures des pieds ou
douleurs profondes des mollets qui peuvent tre trs pnibles.
Latteinte motrice est gnralement discrte. En labsence de
bon contrle glycmique, lvolution se fait de faon ascen-
dante. Latteinte des membres suprieurs est rare. La gravit
de la neuropathie tient essentiellement aux complications
osto-articulaires, trophiques et aux lsions infectieuses (v. Pied
diabtique). Le diagnostic de la polynvrite repose sur lexamen
clinique ; llectromyogramme est inutile sauf dans les cas
douteux.
La polynvrite diabtique peut prendre laspect dune neuro-
pathie aigu douloureuse des membres infrieurs de survenue
brutale, volontiers rvlatrice du diabte ou prcoce dans son
volution, caractrise par des douleurs trs pnibles et sou-
vent associe une altration profonde de ltat gnral (amai-
grissement massif).
2. Mononvrites
Elles sont favorises par le dsquilibre glycmique, en parti-
culier la cruralgie, les atteintes oculomotrices (III et VI), latteinte
du fmoro-cutan (mralgie paresthsique), latteinte du
mdian au canal carpien, du sciatique poplit externe au col
du pron. Une autre cause doit toujours tre cherche avant
de retenir le diabte comme tiologie. Lvolution est le plus
souvent favorable, spontanment ou grce lobtention dun
contrle glymique proche de la normale.
MALADIES ET GRANDS
SYNDRMES
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3. Autres formes
La neuropathie douloureuse thoraco-abdominale est une forme
de neuropathie sensitive touchant le tronc et caractrise par des
douleurs trs pnibles dclenches par leffleurement. Elle est souvent
associe un amaigrissement massif et une neuropathie vgtative.
4. Neuropathie vgtative
La neuropathie vgtative ou autonome est galement trs
frquente lorsquon utilise des tests sensibles pour la rechercher.
Elle est beaucoup plus rarement symptomatique mais dans ce
cas elle sassocie aux autres complications du diabte et a une
signification pronostique pjorative. Les diffrentes atteintes de
la neuropathie vgtative sassocient souvent entre elles et
une neuropathie priphrique.
Neuropathie autonome cardiaque: elle peut comporter une tachy-
cardiepermanente (lsion du vague), une disparition de la variabilit
physiologique de la frquence cardiaque en rponse divers tests
(respiration profonde, manuvre de Valsalva). Lhypotension ortho-
statique est une complication qui peut tre invalidante. La neuro-
pathie cardiaque est associe un risque accru de mort subite.
Latteinte digestive peut comporter:
L une gastroparsie: ralentissement de la vidange gastrique
des aliments liquides et surtout solides se manifestant par une
sensation de plnitude gastrique, un clapotement gastrique,
des vomissements jeun contenant des aliments ingrs la
veille, voire des pousses dintolrance alimentaire absolue
qui sont une indication formelle lhospitalisation. La gastro-
parsie peut se rvler par une instabilit glycmique (hypo-
glycmie post-prandiale prcoce, hyperglycmie tardive). Son
diagnostic repose sur les symptmes cliniques, la fibroscopie
qui montre une stase gastrique, le transit gastrique isotopique;
l une diarrhe motrice par atteinte du grle, voluant par pousses
au cours desquelles les selles sont trs nombreuses et vocatri-
ces lorsque post-prandiales prcoces ou nocturnes. Une pullula-
tion microbienne est souvent associe, dont le traitement
amliore la diarrhe;
l une constipation chronique, par atteinte colique.
Latteinte vsicale se manifeste par une diminution de la vidange
avec au dbut un allongement des intervalles mictionnels, un
rsidu post-mictionnel puis la constitution dune distension vsicale
chronique source de stase et dinfections basses et ascendantes.
Le diagnostic repose sur lchographie vsicale pr- et post-
mictionnelle et sur les preuves urodynamiques.
Dysrection: la neuropathie vgtative peut tre implique dans
les troubles sexuels observs chez lhomme. Ces troubles sont en
fait souvent multifactoriels et leur prise en charge justifie un avis
spcialis. Des troubles sexuels sont galement dcrits chez la femme.
Troubles sudoraux: anhidrose des membres infrieurs, favorisant
les lsions dhyperkratose des pieds; hypersudation de la partie
haute du corps, en particulier crises sudorales post-prandiales.
Le traitement des diffrentes formes de neuropathie est difficile.
Les formes douloureuses sont traites par les antalgiques, certains
antidpresseurs (amitriptyline), certains anti-pileptiques
(carbamazpine, clonazpam). La gastroparsie peut tre amliore
par les modificateurs de la motricit digestive (dompridone
[Motilium], rythromycine) qui est un analogue structural de la
motiline. Les pousses de gastroparsie sont amliores par
lobtention dun contrle glycmique strict.
MACROANGIOPATHIE
PARTICULARITS
La macroangiopathie nest pas spcifique du diabte. Les aspects
cliniques et la prise en charge des complications de macroangiopathie
(maladie coronaire, artriopathie des membres infrieurs, atteinte
vasculaire crbrale) ne seront donc pas dtaills ici. La macro-
angiopathie est toutefois plus frquente chez les diabtiques et
le diabte imprime des particularits ce groupe de complications.
1. pidmiologie
Au cours du DT1, la macroangiopathie nest pas au premier
plan des complications, car les patients sont jeunes et nont pas
de facteur de risque cardiovasculaire associ. Dans ce contexte,
le risque absolu de mortalit cardiovasculaire est faible; il est
cependant multipli par 2 chez lhomme, par 4 chez la femme
par rapport une population non diabtique, plus encore chez
les patients qui ont une nphropathie diabtique.
Les donnes pidmiologiques concernent essentiellement
le DT2, au cours duquel les complications de macroangiopathie
sont au contraire prpondrantes:
Linsuffisance coronaire, lischmie myocardique silencieuse,
linsuffisance cardiaque, les accidents vasculaires crbraux
sont 2 3 fois plus frquents chez les hommes diabtiques et 3
5 fois plus frquents chez les femmes diabtiques. Le risque
relatif dartrite des membres infrieurs est de 4 pour les hom-
mes diabtiques et de 6 pour les femmes diabtiques; le risque
damputation est multipli par 10 20. Globalement, la mortalit
cardiovasculaire est multiplie par un facteur 2 3 chez les
patients diabtiques. Cette augmentation des risques est iden-
tique, que la population de rfrence soit haut ou bas risque
cardiovasculaire. Les patients qui ont une nphropathie consti-
tuent un sous-groupe trs haut risque, multipli par 10, et ce
ds le stade de microalbuminurie pathologique.
Les complications de macroangiopathie sont prcoces: dans les
10 ans qui suivent le diagnostic de DT2, 15 % environ des
patients font un infarctus du myocarde (IDM).
Les complications de macroangiopathiesont lies la multiplicit
des facteurs de risque prsents dans le cadre du syndrome X
ou syndrome plurimtabolique. Lhyperglycmie est cependant
un facteur de risque cardiovasculaire indpendant, plus puissant
que les autres facteurs de risque (tabagisme, hypercholestro-
lmie, hypertension artrielle) et mme que lassociation de
2 dentre eux. Il existe une relation linaire, sans effet seuil, entre
le niveau moyen de glycmie (ou dHbA
1c
) et le risque cardiovas-
culaire. Une augmentation du risque cardiovasculaire sobserve
mme pour des anomalies minimes de la tolrance au glucose
(intolrance ou hyperglycmie modre jeun) ce qui indique
que les objectifs glycmiques, en matire de prvention cardio-
vasculaire doivent tre trs stricts.
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Indpendamment des facteurs de risque associs, le diabte peut
tre responsable de la maladie vasculaire par lintermdiaire de la
dyslipidmie diabtique (augmentation des VLDL et des particules
LDL petites et denses, particulirement athrognes), danomalies
de lhmostase prothrombognes (augmentation du fibrinogne,
du facteur von Willebrand, de linhibiteur de type 1 de lactivateur
tissulaire du plasminogne, TPAI1), dune dysfonction endothliale
(anomalies de production de loxyde nitrique), et de faon plus
gnrale par les processus de glycation.
2. Particularits de la maladie coronaire
La maladie coronaire est plus frquente et plus grave chez les
patients diabtiques. Le risque cardiovasculaire en gnral et
coronarien en particulier (IDM, mort coronaire) dun patient dia-
btique qui na pas fait dIDM est pratiquement le mme que
celui dun patient non diabtique qui a dj fait un IDM. Les
patients diabtiques doivent donc tre considrs, en termes de
risque et de prise en charge des facteurs de risque associs,
comme en situation de prvention secondaire.
LIDM peut tre silencieux , diagnostiqu sur un ECG syst-
matique, ou indolore, rvl par des troubles digestifs non spci-
fiques, une insuffisance cardiaque, un trouble du rythme, un accident
vasculaire embolique. LIDM est plus tendu chez les diabtiques
et se complique plus frquemment dinsuffisance cardiaque; la
mortalit prcoce est augmente, en particulier avant mme ladmis-
sion en unit de soins intensifs. la phase aigu de lIDM lhyper-
glycmie est un facteur de risque indpendant de surmortalit.
Dans cette situation, un traitement par perfusion dinsuline et de
glucose, suivi dune insulinothrapie sous-cutanependant au moins
3 mois, rduit la mortalit immdiate et moyen terme, par rapport
au maintien du traitement antrieur par antidiabtiques oraux.
Lischmie myocardique est plus souvent silencieuse (absence
dangor) chez les patients diabtiques, ce qui explique lattitude
actuelle dun dpistage systmatique, au moins chez les sujets qui
cumulent plusieurs facteurs de risque. LECG de repos est trop
peu sensible, et divers tests sont utiliss: preuve deffort, scinti-
graphie myocardique sensibilise par leffort et (ou) linjection
de dipyridamole, chographie de stress. Lorsque ces tests sont
positifs une coronarographie est ncessaire, en tenant compte de
la fonction rnale, pour confirmer le diagnostic, prciser lanatomie
des lsions et poser lindication dun geste de revascularisation,
en sachant que le risque de restnose est galement accru chez
les patients diabtiques.
3. Prvention de la macroangiopathie
au cours du diabte
Les donnes disponibles suggrent, plutt que dmontrent, leffet
bnfique du contrle glycmique sur la prvention des compli-
cations cardiovasculaires. Les objectifs actuellement retenus
sont de maintenir lHbA
1c
en dessous de 6,5%, ce qui est difficile
obtenir dans le long terme. Parmi les traitements de lhypergly-
cmie, la metformine a des effets bnfiques propres, en termes
de risque cardiovasculaire, qui vont au-del de son action hypo-
glycmiante (effet sur la coagulation, diminution de linsulinmie,
moindre prise de poids). Cependant, les monothrapies ne sont
efficaces que transitoirement et lassociation de plusieurs mdi-
caments puis le recours linsulinothrapie sont ncessaires
pour maintenir le contrle glycmique.
Le contrle de lhypertension artrielle est trs efficace pour
rduire les complications cardiovasculaires dans leur ensemble,
maladie coronaire et accidents vasculaires crbraux en parti-
culier. Les objectifs tensionnels doivent tre les plus bas possible,
car la relation pression artrielle-macroangiopathie est continue,
linaire, et sans effet seuil (pas de courbe en J, contrairement
ce qui avait t suspect). Tous les mdicaments sont efficaces,
en particulier les -bloqueurs, les diurtiques, les inhibiteurs de
lenzyme de conversion, les sartans, mais des associations de 3
mdicaments ou plus sont ncessaires chez la majorit des
patients pour atteindre les objectifs.
Le traitement des hyper- ou dyslipidmies est galement essentiel.
Toutes les tudes dintervention ont montr que les diabtiques
bnficient de la mme rduction relative du risque cardiovasculaire
que les sujets non diabtiques, et donc dune rduction du risque
absolu suprieure. Les objectifs viss sont trs bas, mme en pr-
vention primaire: moins de 1,00g/L pour le cholestrol LDL et moins
de 1,50g/L pour les triglycrides. Les statines sont puissamment
efficaces pour abaisser le cholestrol ; les fibrates sont particuli-
rement efficaces dans le traitement de la dyslipidmie du diabte.
Lassociation de ces deux classes dhypolipmiants, logique, est
actuellement limite par le risque de rhabdomyolyse.
Le sevrage du tabagisme, la prescription de doses prventives
daspirine (100 250 mg/j) font galement partie des mesures
de prvention.
Le diabtique de type 2 est ainsi conduit prendre un nombre
lev de mdicaments et suivre un rgime strict pour une affection
qui reste le plus souvent asymptomatique. Cette situation est
difficilement supportable dans le long terme et souligne limpor-
tance de lducation thrapeutique et du soutien psychologique.
4. Cardiopathie diabtique
Linsuffisance cardiaque de cause non ischmique, ou en tout
cas sans rapport direct avec des lsions des gros troncs, est une
complication frquente du diabte. Elle est multifactorielle,
secondaire lhypertension artrielle, des lsions de la micro-
circulation, des altrations de la contractilit et de la relaxation.
5. Artriopathie des membres infrieurs
Elle est plus frquente chez les patients diabtiques; les lsions
distales sont frquentes. La claudication intermittente douloureuse
peut tre absente du fait dune neuropathie associe, aussi lexamen
clinique systmatique des artres de jambe doit-il faire partie de
lexamen de tout patient diabtique. La survenue de lsions tro-
phiques est un facteur de mauvais pronostic (v. infra).
6. Accidents vasculaires crbraux
Ils sont galement plus frquents et de moins bon pronostic chez
les patients diabtiques. Les lsions stnosantes des carotides
sont plus frquentes. Comme la phase aigu de lIDM, lhyper-
glycmie est un facteur de mauvais pronostic lors dun accident
vasculaire crbral.
MALADIES ET GRANDS
SYNDRMES
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POINTS FORTS
> Le contrle glycmique freine la survenue
des complications vasculaires des diabtes.
Le traitement de tous les facteurs de risque vasculaire
est essentiel dans une prise en charge globale.
> Le dpistage prcoce des complications du diabte
repose sur un bilan complet, au minimum annuel,
qui comporte un examen ophtalmologique incluant
celui du fond dil, une mesure de la microalbuminurie
et de la cratininmie, une mesure de la pression artrielle,
un examen clinique des nerfs des membres infrieurs,
un contrle de ltat podologique, un examen
cardiovasculaire clinique et un ECG. Un dpistage
de lischmie myocardique doit tre fait chez les patients
qui cumulent les facteurs de risque vasculaire.
> Les patients qui ont une neuropathie
et (ou) une artriopathie des membres infrieurs
sont haut risque de complications podologiques
graves et doivent bnficier dune ducation prventive
spcifique et dune surveillance accrue.
> Le pronostic de la rtinopathie a t transform
par le laser, celui de la nphropathie par le traitement
acharn de lhypertension artrielle. Toutes les classes
dantihypertenseurs peuvent tre utilises
chez les patients diabtiques. Les IEC ont dmontr
leur efficacit pour freiner lvolution
de la nphropathie dbutante, au moins au cours du DT1.
> Les patients diabtiques bnficient autant, voire plus,
que les sujets non diabtiques de tous les traitements
efficaces en termes de prvention cardiovasculaire.
Les IEC et les sartans ont des effets cardioprotecteurs
dmontrs au cours du DT2.
retenir
Les lsions composante ischmique ou mixte sont encore
plus difficiles traiter. La prsence dune lsion ischmique justifie
toujours une exploration angiographique la recherche de lsions
revascularisables par angioplastie ou pontage, y compris des
pontages distaux, pour limiter la zone de ncrose et hter la
cicatrisation.
Les complications podologiques sont catastrophiques pour les
patients et pour la socit (cots normes). Elles sont souvent la
consquence de ngligences successives: ngligence des conseils
de prvention (chaussage, hygine, inspection rgulire des
pieds, soins traumatisants), ngligence par le patient des
petites lsions parce quelles sont indolores, ngligence quelque-
fois par les mdecins (retard la prise de conscience de la gravit).
Il est donc particulirement important didentifier les patients
risque qui doivent bnficier dune ducation prventive. Enfin, toute
plaie du pied chez un patient diabtique risque (neuropathie et
[ou] artriopathie) doit tre considre comme une urgence.
PIED DIABTIQUE
Les pieds sont des organes trs haut risque chez les
patients diabtiques qui ont des complications de micro- et de
macroangiopathie. Le risque damputation est multipli par 10
20 chez les patients diabtiques par rapport la population non
diabtique. La moiti des amputations actuellement ralises le
sont chez des sujets diabtiques. La ncessit de recourir une
amputation majeure a une signification pronostique svre
(50 % de dcs 5 ans), car elle tmoigne de ltat volu de
lensemble des complications.
On distingue schmatiquement deux types de complications
podologiques: celles qui sont la consquence dune neuropathie
sans participation vasculaire majeure, dont lexemple type est le
mal perforant plantaire, et celles qui sont la consquence de las-
sociation dune neuropathie et de lartriopathie responsable de
gangrnes. Dans les 2 cas linfection vient compliquer les lsions
trophiques. Des complications infectieuses pures (cellulites) peuvent
galement survenir sur des lsions dintertrigo ou donyxis.
La physiopathologie du mal perforant plantaire fait interve-
nir la neuropathie qui explique le caractre insensible donc
nglig des plaies, et participe via les troubles de sensibilit
profonde aux troubles de la statique du pied (affaissement de
la vote plantaire, cration de points dappui anormaux). Dans
leur forme majeure, ces lsions sont responsables de losto-
arthropathie diabtique o larchitecture du tarse est compl-
tement dtruite (pied cubique de Charcot). La prsence de
zones dhyperkratose plantaire et un chaussage mal adapt
(frottements) sont responsables de dcollements superficiels
qui se fistulisent et sinfectent. Les plans sous-cutans puis los
et (ou) les articulations sont rapidement atteints par linfection.
Le diagnostic du mal perforant plantaire repose sur le
contexte et laspect clinique qui est souvent faussement rassu-
rant. La lsion est indolore. Le bilan des lsions comporte des
prlvements bactriologiques profonds raliss au cours de
lexploration de la plaie (recherche dun contact osseux), une
radiographie la recherche dune ostite, ventuellement
rpte ou complte par une scintigraphie, le scanner ou lIRM,
car les signes radiologiques sont en retard, et un examen art-
riel clinique et une chographie doppler.
La spcificit des soins et leur caractre multidisciplinaire
justifie une prise en charge en milieu spcialis. Le traitement
comporte une mise en dcharge systmatique (suppression
de lappui, prolonge grce des chaussures adaptes) jus-
qu cicatrisation, ce qui peut ncessiter des mois, une antibio-
thrapie, des soins locaux ventuellement complts par un
geste chirurgical qui doit rester chaque fois que possible
limit. La vaccination antittanique doit tre vrifie ou
refaite.
La prvention des rcidives est essentielle, reposant sur
lducation, les soins podologiques rguliers, lutilisation
dorthses, de semelles ou de chaussures orthopdiques pour
dcharger les points dappui pathologique; malgr ces mesures,
les rcidives sont frquentes.
ref_timsit_1693 10/10/03 16:00 Page 1699
1 700
COMPLICATIONS RHUMATOLOGIQUES
Certaines atteintes rhumatologiques, bien que non spci-
fiques, sont plus frquentes chez les patients diabtiques que
dans la population gnrale : il sagit en particulier de la capsulite
rtractile, de la maladie de Dupuytren, des doigts ressaut, du
syndrome du canal carpien. Cette liste est en fait loccasion de
souligner que les infiltrations de corticodes ne sont pas contre-
indiques chez les patients diabtiques, mais quelles justifient
une surveillance mtabolique accrue (autosurveillance) et une
adaptation du traitement, car elles sont source de dsquilibre
glycmique transitoire.
Le syndrome de limitation de mobilit articulaire, proba-
blement d la glycation du collagne, est spcifique du diabte.
Il se traduit par un enraidissement des articulations, bien visible
la main (chiroarthropathie). Il tmoigne dun diabte mal
quilibr de faon chronique et sassocie aux complications de
microangiopathie.
INFECTIONS
Toutes les infections sont plus frquentes chez les patients
dont le diabte est mal quilibr. On peut citer en particulier la
pylonphrite aigu qui justifie un traitement parentral au
moins initialement, les infections cutanes, la parodontopa-
thie, les mycoses gnitales, volontiers rvlatrices, souvent
rcidivantes.
Certains tableaux infectieux graves sont observs de faon
quasi-exclusive chez des patients diabtiques :
l pylonphrite emphysmateuse, le plus souvent due une
infection par E. coli et se caractrise par des lsions ncro-
tiques extensives associes un choc septique ;
l otite externe ncrosante, qui fait suite des manuvres
endaurales et se caractrise par la constitution dun granu-
lome du conduit auditif qui volue vers une ostite du tympa-
nal qui peut se rvler par une paralysie faciale. P. ruginosa
est le germe le plus souvent en cause. B
MALADIES ET GRANDS
SYNDRMES
A / VRAI OU FAUX ?
La suspicion de nphropathie diabtique
impose toujours une biopsie rnale.
Les inhibiteurs de lenzyme de conversion
de langiotensine ont un effet nphro-
protecteur dmontr dans la nphropathie
diabtique ds le stade de nphropathie
dbutante (microalbuminurie pathologique).
Au cours du diabte de type 2, la survenue
dune insuffisance rnale peut tre rap-
porte une nphropathie diabtique
uniquement lorsquelle fait suite un
syndrome nphrotique.
Le traitement de lhypertension artrielle
est trs efficace pour freiner la dgradation
de la fonction rnale chez les patients
qui ont une nphropathie diabtique.
B / VRAI OU FAUX ?
La survenue dune maladie coronaire est
indpendante du degr dhyperglycmie
chez les patients qui ont un diabte de
type 2.
Dans la prvention primaire ou secon-
daire des accidents cardiovasculaires,
le traitement de lhyperlipidmie est aussi
2
1
4
3
2
1
(voire plus) efficace chez les patients
diabtiques que dans la population non
diabtique.
Du fait du caractre frquemment silen-
cieux de la maladie coronaire un dpis-
tage systmatique est propos chez les
patients qui cumulent les facteurs de
risque vasculaire.
C / QCM
Parmi les affections neurologiques sui-
vantes lesquelles peuvent tre dues au
diabte?
Polyradiculonvrite sensitivomotrice.
Paralysie du nerf moteur oculaire externe.
Polyneuropathie prdominance sensitive.
Sclrose combine de la moelle.
Paraparsie spastique.
5
4
3
2
1
3
M I N I T E S T
R p o n s e s : A : F , V , F , V / B : F , V , V / C : 2 , 3
DEJ PARUS DANS LA REVUE
Diabte de type 2
Monographie
(Rev Prat 2003; 53 [10] : 1067-117)
au long cours
Monographie
(Rev Prat 2001 ; 51 [16] : 1755-805)
15 20 % des diabtiques
ont une ischmie myocardique
silencieuse
Carri D
(Rev Prat Med Gen 2002; 16 [589] :
1528-32)
Diabte de type 2:
tous les facteurs de risque
cardiovasculaires doivent
tre corrigs
Passa P
(Rev Prat Med Gen 1999; 13 [456] :
666-8)
QUESTIONS DEJ PARUES
de lenfant et de ladulte :
1
re
partie : diabte sucr de type 1
N 9 du 1
er
mai 2003
2
e
partie : Diabte sucr de type 2
N 13 du 15 septembre 2003
Remerciements : Les auteurs remercient le D
r
David Boutboul
pour sa contribution la rdaction de cet article.
ref_timsit_1693 10/10/03 16:00 Page 1700
Endocrinologie
Partie II Q 233 (1/3)
200000 personnes, soit 15% des diabtiques. Lincidence
du diabte de type 1 avant lge de 15 ans serait de
7,8 nouveaux cas pour 100 000 habitants et par an. Elle
survient habituellement avant lge de 35 ans, avec un
pic ladolescence mais peut survenir en fait tout ge
et touche autant lhomme que la femme.
Il ny a pas dpidmie de diabte de type 1 au mme
titre que lpidmie annonce de diabte de type 2, mais
une augmentation dune anne sur lautre de lincidence
denviron 4 %, surtout chez lenfant.
PHYSIOPATHOLOGIE
Le diabte de type 1 correspond une carence absolue
en insuline par destruction des cellules -pancratiques.
Il en existe 2 sous-types :
diabte de type 1 auto-immun, encore appel diabte
de type 1 A, de loin le plus frquent. Cest la forme
classique, dont les facteurs physiopathologiques sont
dcrits ci-dessous. Elle inclut le diabte de type 1 lent
(LADA pour latent auto-immune diabetes of the adult),
dcrit plus loin;
diabte de type 1 idiopathique non auto-immun, encore
appel diabte de type 1 B. Il sagit dun cadre noso-
logique mal dfini, correspondant tous les diabtes
brutalement insulinoprives mais non auto-immuns o
nest retrouv aucun des anticorps dirigs contre les
cellules . Ce cadre inclut notamment le diabte du
sujet africain, originaire du Sud-Sahara (v. Formes
cliniques) et le diabte MODY 3.
Prdisposition gntique
Contrairement au diabte de type 2, o les antcdents
familiaux de diabte sont souvent retrouvs dans 95 % des
cas de diabte de type 1, ce dernier survient au sein dune
famille apparemment indemne. Pourtant une prdisposition
gntique existe bien, comme le prouve le risque accru
en cas dapparent ou de gmellit (tableau I).
Une lsion avec les antignes dhistocompatibilit a t
note depuis longtemps : les porteurs HLA DR 3 et DR 4
ainsi que DQ B1 0302 sont risque accru de diabte.
Inversement les antignes DR2, DQ W1-2 et DQ B10602
seraient protecteurs. Beaucoup dautres gnes sont pro-
bablement impliqus, notamment le gne de linsuline,
faisant au total du diabte de type 1 une maladie typi-
quement multignique.
L
e diabte de type 1 ne reprsente que 10 15%
des diabtes. Sil ne pose donc pas les problmes
de sant publique du diabte de type 2, il constitue
une maladie plus lourde prendre en charge que les
diabtes de type 2 pour le mdecin comme pour le
patient, tant sur le plan psychologique que technique.
Il correspond au diabte juvnile ou maigre des
anciennes classifications symptomatiques, et galement
au diabte insulinodpendant de la classification thra-
peutique qui prvalait jusqu ces dernires annes. Il
est caus par une destruction des cellules dorigine
auto-immune aboutissant une carence absolue en insuline
qui, lorsque le potentiel insulinoscrtoire passe en dessous
de 10 20 %, se manifeste par une hyperglycmie.
La dfinition de lOrganisation mondiale de la sant
(OMS) actuelle du diabte sapplique bien sr pour le
diabte de type 1 comme pour le diabte de type 2, mme
sil est rare que le diagnostic soit fait des glycmies
proches des seuils de dfinition.
PIDMIOLOGIE
La prvalence du diabte de type 1 varie suivant les
pays, avec un gradient nord-sud en Europe. La prva-
lence en France est plus basse que dans la plupart
des pays europens : 0,38 %, ce qui reprsente environ
Diabte sucr de type 1
Le diabte de type 1 est une maladie chronique,
peu symptomatique (sauf hypoglycmies)
mais contraignante pour le patient.
Il sagit, dans sa forme la plus frquente,
dune maladie auto-immune du pancras endocrine.
Le but majeur du traitement est, en amliorant
au mieux la glycmie, de rduire le risque
de complications microvasculaires.
Service de diabtologie
Htel-Dieu
jean-louis.selam@wanadoo.fr
Pr Jean Louis SELAM
995
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 995
Facteurs environnementaux
Ces facteurs expliqueraient au moins 50 % de la patho-
gnie puisque plus de la moiti des paires de jumeaux ne
sont pas concordantes. De nombreux virus, par exemple
celui de la rubole congnitale o la prvalence du diabte
est de 20 %, et de nombreux toxiques ont t suspects
comme facteurs (et non simplement dclencheurs) du
diabte de type 1, mais aucun na fait sa preuve formelle.
Processus auto-immun
Les cellules sont infiltres (insulite) puis dtruites
par les lymphocytes helpers CD 4 et les lymphocytes
cytotoxiques CD 8 ainsi que par les cytokines.
On peut dtecter au moins un anticorps circulant dans
85% des cas : anticorps anti-lots (ICA), anticorps anti-
GAD, anticorps anti-IA2 (phosphatases membranaires)
et anticorps anti-insuline. Ces anticorps sont les tmoins
circulants de la raction auto-immune sans tre les facteurs
causaux: le diabte de type 1 est une maladie du lympho-
cyte T. Le processus auto-immun sinstalle sur plusieurs
annes avant, et se prolonge plusieurs annes aprs lap-
parition du diabte (fig. 1). Dans 15 % des cas on note,
associs au diabte de type 1, soit une autre maladie
auto-immune, soit au moins des anticorps spcifiques
dorganes (thyrode notamment).
Glucotoxicit
Alors que lhyperglycmie modre stimule la scrtion
dinsuline, une hyperglycmie majeure aggrave le dficit
insulaire. Un cercle vicieux dficit insulaire-hyperglycmie-
cytotoxicit sinstalle et aggrave le phnomne auto-immun.
Il justifie lutilit dun contrle glycmique strict le plus
tt possible dans la maladie diabtique.
SIGNES CLINIQUES ET DIAGNOSTIC
Prsentation clinique
1. Dans les cas habituels
Le dbut est rapide voire explosif. Sur quelques
semaines sinstalle un syndrome dit cardinal car asso-
ciant 4 symptmes majeurs : polyurie de lordre de 3 4
L/24 h, polydipsie, polyphagie inconstante, mais qui,
lorsquelle existe, contraste avec un amaigrissement,
signe majeur, de 4 10 kg sur 1 2 mois. Cet amaigris-
sement saccompagne dune asthnie grave. Rarement
exprims mais pouvant tre retrouvs linterrogatoire,
DI AB T E S UCR DE T Y P E 1 DE L E NF ANT E T DE L ADULT E
996
Risque %
Population gnrale 0,2 0,4
Apparent au 1
er
degr
la mre 3
au pre 5
HLA DR3 DR4 7
Apparent 1
er
degr avec HLA identique 12
Apparent 1
er
degr avec HLA identique 16
et DR3 ou DR4
2 parents diabtiques 30
Jumeaux 30 50
Jumeaux avec HLA DR3 ou DR4 70
Risque de diabte de type 1 en France
TABLEAU I
Histoire naturelle du diabte sucr (DID : diabte insulinodpendant).
1
des troubles visuels transi-
toires peuvent exister, cor-
respondant des troubles
de la rfraction lis aux
changements dosmolarit
des liquides intraoculaires.
Ces troubles sont transi-
toires et disparaissent en
quelques jours aprs cor-
rection de lhyperglycmie.
Lexamen clinique est
pauvre mais peut constater
une fonte musculaire, sur-
tout visible sur les quadri-
ceps, et plus rarement une
hpatomgalie de statose.
Les anomalies biologiques
associent une hyperglyc-
mie suprieure 3 g/L, une
glycosurie massive, une
ctonurie et une hyper-
triglycridmie.
10 %
C
A
P
A
C
I
T
D
E
S
C
R
T
I
O
N
I
N
S
U
L
I
N
I
Q
U
E
PRDISPOSITION
GNTIQUE
INSULITE
SILENCIEUSE
DIABTE
PRCLINIQUE
DIABTE PATENT
PEPTIDE C +
PRDISPOSITION
GNTIQUE
AGRESSION EXTRIEURE
SIGNES
MTABOLIQUES
PRCOCES
SIGNES DAUTO-IMMUNIT
DIABTE
PEPTIDE C
0 5 ANNES
100 %
HYPERGLYCMIE
DID RMISSION
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 996
la tolrance glucose reste dtriore, et surtout la rechute
inluctable aprs 6 12 mois. Ces rmissions, notes
habituellement dans moins de 25 % des cas, pourraient
survenir avec une frquence beaucoup plus grande
lorsque linsulinothrapie est intensive et prcoce, peut-
tre grce la suppression prcoce du phnomne de
glucotoxicit. La plupart des diabtologues conviennent
que, mme pendant cette phase de rmission, un
traitement insulinique a minima doit tre maintenu.
Au cours des premires annes du diabte, linsulino-
scrtion rsiduelle favorise une quilibration relative-
ment facile de celui-ci par de faibles doses dinsuline
( 0,5 U/kg/j). Les taux de peptide C, si mesurs,
confirmeraient le caractre non totalement insulinoprive
du diabte (stade diabte dit peptide C positif).
Plus les annes passent, plus le diabte devient peptide
C ngatif et difficile quilibrer. En France, seulement
30 % des diabtiques ont un contrle glycmique moyen
(hmoglobine glycosyle 7,5 %) satisfaisant.
2. Dans certains cas
Le diagnostic peut tre plus tardif, au stade de ctose,
voire de cto-acidose, ou au contraire plus prcoce, au
stade dhyperglycmie asymptomatique, dcouverte par
exemple lors dun bilan de sant chez un individu jeune.
Labsence de signe clinique pourrait faire voquer le
diabte de type 2. La survenue chez un individu jeune
non obse doit toujours faire rechercher le diabte de
type 1 infraclinique.
lextrme, le diagnostic dun diabte de type 1 peut
tre prclinique lors dune enqute gntique dans la
fratrie. Plus les auto-anticorps sont nombreux (ICA,
anti-GAD, anti-IA 2, anti-insuline) plus la prdiction
positive est forte, pouvant atteindre pratiquement 60
100 %, 5 ans lorsque les anticorps sont associs et le
groupe HLA prdisposant.
Le diagnostic positif est simple lorsquun tel tableau
clinique survient chez un sujet non obse g de moins
de 35 ans et sassocie une ctose.
Si un de ces 3 critres manque, il est justifi de rechercher
les auto-anticorps et une prdisposition par groupage HLA .
3. Dans toutes les formes non typiques
En particulier, chez le sujet g, dautres causes de diabte
doivent tre recherches (tableau II). Il faut notamment
liminer un diabte de type 2 pouvant survenir un ge
relativement jeune et pas toujours chez un sujet en net
surpoids. Dans quelques cas, la symptomatologie du
dbut peut tre bruyante et donner le change pour un
diabte de type 1, notamment en cas de dcompensation
initiale loccasion de stress par exemple infectieux, et (ou)
en cas dhyperglycmie majeure favorise notamment
par labus de boissons sucres. Le syndrome cardinal est
alors prsent, mme sil est un peu moins net que dans le
diabte de type 1 typique. Une ctose voire une acido-
ctose inaugurale nest pas impossible, elle est lie une
inhibition fonctionnelle des cellules par une hypergly-
cmie majeure (glucotoxicit). Il faut dautre part savoir
liminer les diabtes pancratiques : pancratite chro-
nique thylique non avoue (par la recherche des calcifi-
cations pancratiques labdomen sans prparation),
cancer du pancras par lchographie voire le scanner
abdominal qui doit tre gnreux chez le sujet g,
hmochromatose par le bilan ferrique systmatique
devant tout diabte de type 1 dbutant. Il faut aussi
rechercher les diabtes endocriniens, en particulier
hyperthyrodie par lexamen clinique du cou et le dosage
de la TSH, liminer les diabtes iatrogniques (tableau II).
VOLUTION
Histoire naturelle du diabte de type 1
Dans les jours qui suivent le diagnostic, aprs la mise en
place du traitement insulinique, peut survenir une rmis-
sion partielle (besoins insuliniques < 0,5 U/kg) ou totale
(sevrage insulinique ). Il ne sagit pas dune gurison, car
Endocrinologie
997
1 / Diabte pancratique
pancratectomie totale
cancer du pancras
pancratite chronique calcifiante thylique
hmochromatose
mucoviscidose
2 / Diabte endocrinien
acromgalie
hypercorticisme
phochromocytome
hyperthyrodie
glucagonome
somatostatinome
3 / Diabte iatrognique
corticodes
-2 stimulants
diurtiques hypokalimiants
progestatifs de synthse de type norstrodes
antiprotases
diasoxyde
interfron
4 / Diabtes gntiques monogniques
MODY (pour Maturity-onset diabetes of young people)
diabte mitochondrial
insulinorsistance extrme par anomalie des rcepteurs de
linsuline ou anomalie post-rcepteurs
diabte lipoatrophique
Autres formes de diabte,
en dehors du diabte de type 1,
de type 2 et du diabte gestationnel
TABLEAU II
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 997
Ce degr dquilibre est effectivement variable suivant
les sujets et peut aller du diabte le plus stable, quoique
rarement sans malaise hypoglycmique, au diabte le
plus instable (v. Formes cliniques).
Facteurs de dsquilibre
Ils sont trs nombreux (tableau III).
Les facteurs les plus difficiles mettre en vidence sont
de nature psycho-ducative. Ils dpendent de lge (les
adolescents sont trs difficiles quilibrer car ils
acceptent mal leur maladie), des habitudes alimentaires (les
troubles du comportement alimentaire type grignotage
ou boulimie peuvent tre exacerbs par la maladie), du
mode de vie plus ou moins rgulier ou erratique (la
rgularit dans les horaires dinjection et de repas est
une condition majeure du bon quilibre), de lentourage
familial et professionnel, surtout de ltat psychologique
du patient avant la maladie et au moment de lapparition
du diabte, la faon dont la maladie lui a t initialement
prsente. Une ducation insuffisante, une prsentation
minimisant trop ou au contraire dramatisant trop les
risques et les contraintes, un accompagnement psycho-
logique insuffisant, et il faut bien le dire aussi des traits
caractriels propres chaque patient (aptitude se
prendre en charge, confiance en soi, etc.) peuvent aboutir
un mauvais travail de deuil avec une pseudo accep-
tation de la maladie et un refus des contraintes. Ce tra-
vail de deuil passe par les tapes classiques : dni, rvol-
te, marchandage, dpression, enfin acceptation active.
Une prise en charge initiale personnalise avec un
contrat thrapeutique clair prcoce est ncessaire.
FORMES CLINIQUES
Diabte de type 1 lent (LADA)
Il sagit dun vritable diabte de type 1 auto-immun
mais installation tardive et progressive. De ce fait, il
se rvle souvent un ge relativement tardif et peut
voquer cliniquement un diabte de type initialement
non insulinodpendant. Linsulinodpendance survient
aprs 5 10 ans. Selon ltude UKPDS (United
Kingdom Prospective Diabetes Study), jusqu 10 % des
diabtiques de type 2 de tout ge, et environ 25 % avant
lge de 45 ans seraient en fait des diabtiques de type 1
lent. Il sagit en gnral de sujets plus jeunes et moins
obses que les diabtiques de type 2 classiques. Surtout,
les anticorps sont prsents, en particulier anti-GAD
et anti-insuline. Un diagnostic prcis avant le stade
de linsulinodpendance permettrait une prise en
charge plus adapte, avec notamment une instauration
prcoce et sans hsitation de linsulinothrapie ds que
ncessaire.
Diabte de type 1 B
Encore appel Bush diabetes (littralement diabte de la
savane), il touche le sujet dorigine africaine sub-saharienne
ainsi que les sujets afro-amricains. La physiopathologie
prcise reste dterminer, mais labsence danticorps
circulant exclut tout phnomne auto-immun, et une
participation gntique est probable. Le dbut clinique
est explosif, tout fait semblable celui du diabte de
type 1 A. Une apparente rmission sinstalle rapidement
et peut se prolonger avec totale insulino-indpendance
semblable au type 2, sur des priodes allant jusqu 10 ans.
Le diabte devient ensuite typiquement insulinoprive. Il
ne sagit bien sr pas de la forme la plus frquente du
diabte dans ces rgions, o le diabte de type 1 et 2 reste
prdominant.
Diabte instable
Forme extrme du diabte de type 1 dsquilibr, il est
dfini par la survenue dpisodes cto-acidosiques et (ou)
dhypoglycmies svres rptes entranant des hospita-
lisations multiples et prolonges. Avec une telle dfinition,
sa frquence est trs faible, de lordre de 3/1000.
La forme cto-acidoses rcurrentes est plus frquente
que la forme hypoglycmies svres ou que la forme
mixte. Elle touche prfrentiellement la jeune femme.
Le mcanisme est presque toujours dordre psycho-
logique, mme si celui-ci nest souvent pas apparent :
manipulation volontaire ou involontaire, trouble du
comportement alimentaire grave.
Le bilan, rduit au minimum, doit cependant liminer
une gastroparsie infraclinique (transit isotopique), une
endocrinopathie (thyrode surrnale hypophyse), une
infection occulte. Il peut tre complt par la recherche
danticorps anti-insuline, et anti-gliadine (maladie
cliaque mconnue).
998
Peur des hypoglycmies
Peur de grossir
Non-acceptation de la maladie
Non-acceptation des contraintes techniques
ducation thrapeutique diabtologique insuffisante
carts dittiques
Erreurs dans la technique dinjection (incluant schma
dinsuline inadapt et injection en zone de lipodystrophie)
Erreurs dans la technique de contrle glycmique
Stress rpt
Non-respect des horaires dinjection
Non-respect des horaires de repas
Objectif glycmique non connu ou trop lev
Existence dun facteur hyperglycmiant secondaire
(hyperthyrodie, infection occulte, problme dentaire)
Patient manipulateur
Principales causes de dsquilibre
hyperglycmique
TABLEAU III
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 998
plus parfaite possible et ce ds le stade de la conception,
la prise en main mixte par une quipe diabto-obsttricale
exprimente et disponible. Dans la plupart des cas,
laccouchement peut avoir lieu par les voies naturelles
quasiment au terme.
Les effets principaux de la grossesse sur le diabte sont :
baisse physiologique de lhmoglobine glyque denviron
0,5 point, lie lanmie et lhmodilution physiologique,
laugmentation souvent brutale et importante des besoins
en fin de grossesse, le risque daggravation de la rtino-
pathie justifiant une surveillance ophtalmologique prcise
et une photocoagulation si ncessaire avant ou mme
pendant la grossesse, et le risque daggravation de la
nphropathie, qui constitue en fait souvent une contre-
indication de la grossesse. La seule contre-indication
absolue est linsuffisance coronaire.
Les principaux effets du diabte sur la grossesse sont le
risque de malformation ftale toujours prsent quoique
trs voisin du risque normal si le diabte est rcent et
parfaitement quilibr, le risque de macrosomie, rduit,
mais non totalement par le meilleur quilibre glycmique,
le retard de maturation ftale qui pose problme en cas
daccouchement anticip, le risque dhypertension et
prclampsie, le risque dhypoglycmie nonatale. Les
hypoglycmies diabtiques, mme profondes, ne seraient
pas nocives pour le ftus, au contraire des cto-acidoses,
mme modres.
La prise en charge doit tre rigoureuse : la plupart des
femmes diabtiques se plient de bonne grce une auto-
surveillance glycmique accrue, des objectifs glycmiques
stricts (glycmies jeun 0,9 g/L, glycmies post-
prandiales 1,2 g/L), obtenus grce une insulino-
thrapie optimise par multi-injection ou pompe. Le suivi
diabto-obsttrical est au moins mensuel. Lallaitement
est encourag mme si les concentrations en glucose du
lait maternel varient avec lquilibre glycmique.
3. Mnopause
Lhormonothrapie substitutive nest pas contre-indique.
Elle est mme particulirement indique chez la diab-
tique, chez qui le risque ostoporotique est plus lev
que la normale.
COMPLICATIONS
Seules seront voques dans ce chapitre les complications
mtaboliques aigus et en particulier celles survenant de
faon prfrentielle chez le diabtique de type 1: cto-
acidose et hypoglycmie.
Cto-acidose diabtique
1. Dfinition
La cto-acidose (plutt que acidoctose) se dfinit par
lassociation dune hyperglycmie ( 2,5 g/L) dune
ctonmie positive ou ctonurie ++, dun pH sanguin
veineux < 7,25 ou artriel < 7,3, ou de bicarbonate
Le diabte instable est une forme grave de diabte : les
complications microvasculaires y sont plus frquentes
ainsi que la mortalit. La prise en charge est difficile :
lescalade technologique est nuisible, inutile et mme
dangereuse. Lquipe diabtologique rduite un minimum
de personnes exprimentes comportera notamment une
aide psychologique, mme si celle-ci na pas fait ses
preuves. En effet, la gurison survient dans la moiti des
cas aprs une dizaine dannes dvolution, loccasion
dun changement de mode de vie, moins quune com-
plication ou un accident ne soit survenu entre temps.
Diabte de lenfant et de ladolescent
Les pics dge de survenue se situent entre 5 et 8 ans et
11 et 14 ans. Linsulinopnie est plus profonde, les anti-
corps plus souvent positifs que chez ladulte. Le dbut
est souvent plus brutal et peut amener des erreurs de
diagnostic du fait de la prsence de signes digestifs ou
dun syndrome abdominal aigu.
Les pisodes de cto-acidoses sont frquents et quelque-
fois rvlateurs. La correction du dsquilibre doit tre
lente pour viter ldme crbral frquent chez lenfant.
Les hypoglycmies sont, elles aussi, frquentes. Lorsquelles
sont symptomatiques, elles peuvent prendre un aspect
dramatique avec hypoglycmies nocturnes et convulsions,
trs traumatisantes pour lenfant et lentourage. Malgr ce
caractre, elles sont en gnral sans consquence y compris
sur le dveloppement crbral, bien que les donnes
soient contradictoires et pas toujours rassurantes chez
lenfant de moins de 5 ans.
Le diabte nonatal est rarissime mais peut ncessiter
lutilisation de traitements exceptionnels comme la
pompe insuline.
La priode de ladolescence est difficile avec mauvaise
acceptation, grande difficult dquilibre, et augmentation
des besoins en insuline pendant la pubert dau moins 50 %.
Le passage du diabtologue-pdiatre au diabtologue
dadulte reste un moment dlicat.
Contrairement ce qui a t prconis il y a quelques
annes, la recherche de la quasi-normoglycmie est bien sr
imprative et le rgime libre nest plus lordre du jour.
Diabte au fminin
1. Contraception
Les stroprogestatifs sont contre-indiqus, sauf si le
diabte est rcent, bien quilibr, et seulement sur une
priode courte. Les progestatifs forts, drivs des st-
rodes sont eux aussi contre-indiqus. Les progestatifs
faibles continus ou discontinus ainsi que les moyens
mcaniques (prservatifs, strilet) sont prconiser.
2. Grossesse
Le pronostic est devenu quasi normal ces dernires
annes grce des recommandations comme la program-
mation dune grossesse tt dans la vie de la diabtique
avant toute complication, lquilibration glycmique la
Endocrinologie
999
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 999
plasmatique < 15 mEq/L. Le coma vrai, au sens nosologique
du terme, est rare (moins de 10 % des cto-acidoses).
Lincidence de cette complication a nettement dcru ces
dernires annes et se situe 2 et 4 % par an et par patient.
2. tiologie
La cto-acidose diabtique est secondaire soit un dficit
absolu en insuline, inaugural du diabte de type 1 (10 % des
cas) ou par arrt volontaire ou non de linsulinothrapie,
soit un dficit relatif en insuline par ajout au diabte
dun facteur augmentant les besoins en insuline
(infarctus du myocarde, infection, corticothrapie).
Dans 25 % des cas cependant, aucune cause ne peut tre
retrouve.
3. Physiopathologie
Mtabolisme glucidique : le dficit en insuline entrane
une noglucogense hpatique accrue, lexcs dacides
gras circulants rduit la captation priphrique du glucose.
Mtabolisme lipidique : la lipolyse est trs fortement
accrue avec production en excs des 3 corps ctoniques,
acto-actate, acide -hydroxybutyrique et actone.
Lexcs dions H
+
entrane une fuite urinaire de sel et de
potassium ainsi quune sortie du potassium intracellulaire
vers les milieux extracellulaires.
Mtabolisme hydro-ionique : les vomissements et la
diurse osmotique lis au glucose entranent des pertes
hydriques massives qui sajoutent aux pertes sodes et
potassiques.
4. Diagnostic
La phase de ctose sans acidose sinstalle sur plusieurs
heures voire plusieurs jours. Elle associe un syndrome
cardinal aggrav et des troubles digestifs vocateurs de
ctose: nauses, douleurs abdominales, anorexie, crampes.
la phase de cto-acidose sajoutent 3 symptmes
majeurs : dyspne de Kussmaul, troubles de la conscience
gnralement limits un tat stuporeux ou une confusion,
rarement un coma hypotonique calme, et une dshydra-
tation mixte prdominance extracellulaire. Les autres
symptmes sont lhypothermie relative dacidose, une
vasodilatation faciale et, classiquement, une odeur ac-
tonique pomme reinette de lhaleine, mais surtout
des symptmes abdominaux, quelquefois au premier plan.
Le diagnostic est rapidement obtenu par la recherche de
corps ctoniques sur bandelettes urinaires (ou bandelettes
sanguines, voire dosage plasmatique au laboratoire en
labsence durines). La glycmie sur bandelette dpasse
3 g/L. Lacidose est identifie par les bicarbonates et le
pH veineux. Lionogramme sanguin montre une pseudo-
hyponatrmie compensant lhyperosmolarit de lhyper-
glycmie. Pour calculer la natrmie corrige, il faut
ajouter 1,6 mmol/g de glycmie au-dessus de la normale.
Une valeur leve de la natrmie corrige indique une
dshydratation intracellulaire associe et une forme mixte
de coma diabtique (cto-acidose + hyperosmolarit).
La kalimie est gnralement normale ou leve alors
quen fait le pool potassique global est rduit. Pour
lvaluer, il faut enlever 1 mmol/L par 0,1 point de pH en
dessous de 7,4. Les autres signes biologiques sont : une
cratininmie modrment leve par insuffisance rnale
fonctionnelle, une hmoconcentration, une hyperlipi-
dmie qui peut tre majeure, une hyperleucocytose
mme en labsence dinfection, une augmentation non
spcifique des enzymes pancratiques, hpatiques et
cardiaques. De ce fait, ces derniers ne devraient tre
demands quen cas de forte orientation.
5. Premiers gestes
Ils doivent comporter, outre le bilan clinique et bio-
logique ci-dessus, un lectrocardiogramme avec moni-
toring continu, et une valuation de la gravit qui
impose lhospitalisation en ranimation : sujet g,
pH < 7, kalimie < 4 ou > 6 mmol/L, coma profond,
instabilit tensionnelle, non-reprise de la diurse aprs
3 h de ranimation, vomissements incoercibles. Certains
examens ne doivent pas tre systmatiques : sondes
gastrique, sauf si vomissements, sonde urinaire sauf si
absence de diurse aprs 3 heures, bilan infectieux et
enzymes sauf si orientation, cathter central sauf si
dsordre majeur.
La clinique comme la biologie peut tre trompeuse
(v. supra). Des diagnostics comme une urgence abdo-
minale, un infarctus du myocarde, une insuffisance
rnale aigu, une insuffisance surrnale aigu, et une
infection peuvent tre ports tort ou au contraire tre
mconnus.
Les autres comas diabtiques sont facilement limins,
mme si le coma hyperosmolaire peut tre associ
(forme mixte). La cto-acidose alcoolique, complication
de lalcoolisme aigu ne saccompagne pas dhyper-
glycmie. La ctose dite de jene , par exemple dans
le cadre de vomissements, ne saccompagne pas
dacidose.
7. volution
La rgression rapide sous traitement est la rgle en 24
48 heures, sauf chez le sujet g ou dbilit. Les compli-
cations iatrogniques redouter sont ldme crbral
par baisse trop rapide de losmolarit plasmatique, et
la surcharge hydrosode, chez le sujet g et en cas
dinsuffisance cardiaque ou rnale.
8. Traitement prventif
Les rgles ducatives que tout diabtique de type 1 doit
connatre sont :
savoir faire une recherche dactone en cas de glyc-
mie > 2,5 g/L;
connatre les signes dhyperglycmie et de ctose ;
savoir se supplmenter en insuline rapide toutes les
2 3 heures en prsence dune hyperglycmie avec
ctose dbutante ;
ne jamais arrter son insuline mme en cas dinapp-
tence, de nauses, ou de vomissements, et donc aussi
maintenir ses apports glucidiques sous forme liquide
et fractionne.
1000
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 1000
des symptmes correspondants dysautonomiques avec
pour consquence une non-perception de lhypoglyc-
mie et risque accru dhypoglycmie svre (fig. 2).
3. Signes et symptmes
Signes classiques : ils peuvent tre dysautonomiques
(anciennement appels adrnergiques) : sueurs, palpitations,
tremblements, faim; neuroglycopniques : troubles de la
concentration de la parole, de la coordination motrice et
pseudo-brit ou non spcifiques : fatigue, cphale,
paresthsies, pribuccales, diplopie ; voire atteindre le
stade du coma : il sagit dun coma brutal, agit avec
sueurs, syndrome pyramidal, convulsions et signes neu-
rologiques diffus ou focaliss.
lments permettant dorienter le diagnostic : linstal-
lation rapide, le caractre souvent strotyp des signes
pour un mme patient, la correction rapide mais dcale
de 10 15 min aprs la prise de sucre sont trs vocateurs.
Lentourage peut aussi aider au diagnostic en notant :
nervosit, somnolence, fixit du regard, incohrence
verbale, agressivit.
4. Frquence
Les diabtiques de type 1 sous bon contrle glyc-
mique moyen (Hba1c autour de 7%) prsentent gn-
ralement 3 5 hypoglycmies modres par semaine
auxquelles il faut ajouter les hypoglycmies nocturnes,
trs frquentes vers 3 h du matin, et le plus souvent ne
rveillant pas le patient.
Les hypoglycmies svres doivent pouvoir tre vites
chez tout diabtique mme en traitement intensif, mme
si ltude des DCCT (Diabetes Control and Complications
Trial) a montr une frquence dpisodes de 62% par an
et par patient dans le groupe trait de faon intensive,
soit un triplement par rapport au groupe nayant pas
reu de traitement intensif.
9. Traitement curatif
Linsuline, rapide ou ultra-rapide, est administre la
seringue lectrique intraveineuse dbit constant (10
15 U/h) et ce tant que dure la cto-acidose, cest--dire
en pratique jusqu lobtention de lensemble des critres
suivants : sujet conscient et capable de salimenter ;
glycmies stabilises entre 2 et 2,5 g/L; ionogramme
normalis avec rserve alcaline atteignant au moins
25 mEq/L. Une ctonurie rsiduelle est frquente.
La recharge volumique calcule au mieux sur la perte de
poids ( laquelle on ajoute 1,5 L/24 h) est assure par 4
7 L de srum sal isotonique au perfuseur lectrique. La
moiti est passe dans les 8 premires heures. La reprise
de la diurse dans les 3 heures, au moins de 50 cm
3
/h,
est un critre de surveillance crucial, de mme que
lauscultation pulmonaire. Les apports potassiques sont
administrs par voie intraveineuse, si possible la
seringue lectrique, et ajusts grce des kalimies
rptes. La dose est de 1 2 g/h, sauf si la kalimie est
suprieure 6 mEq/L. un certain moment de la rani-
mation, des apports glucoss intraveineux doivent tre
rintroduits pour maintenir la glycmie 2,5 g/L : le sal
est alors remplac par du glucos sal et une perfusion de
glucose, plus concentre et pure, est place en Y pour
ajuster finement la glycmie sans modifier le dbit
calcul de la ligne veineuse principale.
Hypoglycmies
Les hypoglycmies sont malheureusement le prix
payer quasi obligatoire dun bon quilibre moyen. Elles
sont donc frquentes, pluri-hebdomadaires, souvent mal
vcues par le patient et surtout lentourage, mais excep-
tionnellement dangereuses.
1. Dfinition
Elle associe en principe des signes cliniques (hypogly-
cmies modres [malaises classiques] ou svres
[besoin dune tierce personne pour resucrage oral] ou
coma [hospitalisation ou injection de glucose IV ou
glucagon]) et une glycmie < 0,6 g/L.
Mais il existe des hypoglycmies asymptomatiques,
(biologiques ou non perues), et des hypoglycmies
pour des taux plus levs chez les diabtiques en hyper-
glycmie chronique.
2. Physiopathologie
Mme si les besoins nergtiques des cellules corticales
crbrales sont quasiment exclusivement couverts par le
glucose, le risque de lsions cellulaires en cas dhypo-
glycmies est rarissime et ncessite la conjonction dune
hypoglycmie 0,2 g/L pendant plus de 2 heures sur
cerveau fragilis (enfant, vieillard vasculaire).
Un glucostat hypothalamique rgle le seuil de dclen-
chement de la contre-rgulation hormonale et sympto-
matique non cognitive. Ce seuil peut sabaisser en cas
dhypoglycmies rptes (maladaptation crbrale),
entranant diminution et retard de la contre rgulation et
Endocrinologie
1001
Hirarchie des seuils de contre-rgulation en fonction du degr de
contrle glycmique.
2
Glycmie (mmol/L)
5
4
3
2
1
Diabte insulino-dpendant
Traitement conventionnel
(hypoglycmie rares)
Diabte insulino-dpendant
Traitement intensifi
(hypoglycmie frquentes)
Utilisation crbrale
du glucose
Adrnaline+ systme
nerveux sympathique
Adrnaline+ systme
nerveux sympathique
Troubles cognitifs
+symptmes
perception
Symptmes + perception
Signes EEG
Troubles cognitifs
Signes EEG
Coma Coma
Utilisation crbrale
du glucose
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 1001
5. Causes
Elles sont souvent multiples et intriques. Les causes
les plus frquentes sont : un repas saut, insuffisant ou
retard ; un exercice physique non programm ou sans
adaptation des doses ; un schma ou une dose dinsuline
inappropris.
Les autres causes sont plus rares : gastroparsie dia-
btique ; insuffisance rnale ; insuffisance hormonale ;
peur obsessionnelle de la moindre hyperglycmie avec
injections supplmentaires et souvent surdosage notam-
ment en insuline rapide ; alcool en dehors des repas ;
certains mdicaments (thoriquement) comme les
inhibiteurs de lenzyme de conversion, les fibrates,
les -bloquants.
6. Complications
Certaines sont surestimes ou fausses :
mortalit : exceptionnelle (v. supra) ;
aggravation de la microangiopathie : relle mais transi-
toire sur les rtinopathies dbutantes, relle et plus
dfinitive sur les rtinopathies avances ;
morbidit coronaire : contrairement une opinion
classique, lhypoglycmie ne dclenche pas dpisode
coronaire et le contrle strict de la glycmie au cours de
linfarctus du myocarde rduit la mortalit coronaire ;
prise de poids : en fait lie linsulinothrapie inten-
sifie, via la disparition de la glycosurie plus qu la
frquence des hypoglycmies associes.
Les vrais dangers de lhypoglycmie sont :
la peur de lhypoglycmie qui incite le patient se
maintenir en hyperglycmie ;
le risque dhypoglycmie grave chez le sujet g
vasculaire ou alcoolique avec possibles squelles
crbrales ;
les rares situations ou sports risque pouvant entraner
des problmes traumatiques.
7. Traitement
Traitement curatif :
si le sujet est conscient, le resucrage doit tre immdiat
par 15 g de sucre (3 morceaux ou 1 petit verre de
Coca-Cola, soda ou jus de fruit en bote). Le resucrage
supplmentaire ne simpose quaprs 20 30 min si
les symptmes et lhypoglycmie persistent ;
si le sujet est inconscient ou incapable de salimenter,
une ampoule de glucagon (Glucagen, NovoNordisk),
peut tre administre par lentourage par voie sous-
cutane ou intramusculaire, mais la technique la plus
rapide, si une veine est accessible, est linjection de
50 cm
3
de glucos 30 %.
Traitement prventif : il est bas sur lducation des
patients : connaissance des symptmes et des causes
dhypoglycmies, techniques de resucrage, adaptation
des doses en cas de repas ou activit inhabituelle, identi-
fication dhypoglycmies de nuit, accroissement de
lautocontrle glycmique, mais aussi optimisation
ventuelle du schma insulinique avec fractionnement,
et utilisation des analogues ultra-rapides.
TRAITEMENT
Principes gnraux
Lducation thrapeutique est fondamentale comme
dans toute maladie chronique. Il sagit de transfrer des
connaissances mais surtout de modifier des comporte-
ments et donc dobtenir lacceptation relle du patient. Il
faut dabord identifier des ventuelles causes de blocage :
socioprofessionnelles, difficults de communication ou
fausse croyance de sant. Il faut ensuite savoir pratiquer
un enseignement interactif vitant lengagement morali-
sateur ou menaant mais aussi la banalisation ou le refus
dinformation. Il faut ensuite dfinir des objectifs thra-
peutiques, personnaliss, ngocis et accepts, tenant
compte des contraintes et des risques (multipiqres,
autosurveillance, hypoglycmies, etc.). Avec les objectifs
de rduction du risque cardiovasculaire (v. Diabte de
type 2), ces objectifs dfinissent un vritable contrat
thrapeutique (tableau IV).
1002
Glycmie avant repas 0,8 1,2 g/L
Glycmie aprs repas 1,2 1,8 g/L
Glycmie jeun 1 1,3 g/L
Hmoglobine A1c 6,5 7,5 %
Hypoglycmie modre 0 5/semaine
Hypoglycmie svre 0
Objectifs glycmiques dun programme
dinsulinothrapie intensifie
TABLEAU IV
Depuis que ltude DCCT a clairement montr le bn-
fice, long terme, dune insulinothrapie intensifie
capable de rduire lhmoglobine A1c environ 7 %
(rduction de 50 75 % du risque de microangiopathie,
augmentation de la dure de vie de 5 ans, augmentation
de la dure de vie sans complication de 15 ans si le bon
quilibre est maintenu sur toute une vie), lobjectif de
bon contrle glycmique au moyen dune insulinothra-
pie dite intensifie sapplique quasiment tous les
diabtiques, sauf les sujets non observants (adolescents)
et les sujets gs chez qui le risque microvasculaire nest
plus une proccupation.
Le succs thrapeutique dpend beaucoup des patients
eux-mmes, de leur degr de motivation, de leur nergie
et de leurs priorits, mais aussi du diabtologue qui,
outre les contre-attitudes ducatives dj mentionnes,
ne doit pas toujours chercher rpondre au dsquilibre
par lescalade thrapeutique mais plutt par la recherche
de la cause, souvent psychologique et (ou) alimentaire.
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 1002
fond dil idalement au verre 3 miroirs. Lexamen
direct laide de lentilles ou les photographies automa-
tises sont plutt des examens de dpistage. Langiographie
fluorescinique nest obligatoire que pour prciser des
lsions et guider le traitement par laser.
Le reste du bilan annuel inclut dosage des lipides, de la
cratinine, de la microalbuminurie et recherche dinfection
urinaire.
Traitement insulinique
Il constitue le traitement principal du diabte de type 1.
Il sagit dun traitement vie et uniquement palliatif. La
recherche dune induction dimmunotolrance par petites
doses dinsuline, tout comme les essais dimmuno-
intervention, restant du domaine de la recherche.
1. Diffrentes varits dinsuline
Linsuline disponible en France est actuellement recombi-
nante, fabrique par gnie gntique et donc strictement
identique linsuline humaine, sauf pour les insulines
analogues (v. infra). Les additifs (agents isotoniques comme
le glycrol, tampons, conservateurs ) varient suivant les
marques. Toutes les insulines sont maintenant concentres
100 U/mL. Les insulines diffrent essentiellement par
leur dure daction. On distingue les insulines ultra-
rapides, (analogues rapides) de dure daction 3 5 heures,
les insulines rapides de dure daction 4 8 heures,
toutes 2 capables de couvrir les besoins prandiaux, les
insulines intermdiaires ou semi-retard comme linsuline
NPH de dure daction 9 16 h, dont leffet retard est
apport par le protamine, et les insulines retard ou lentes
comme linsuline ultra lente de dure daction 24 heures,
dont leffet retard est apport par la cristallisation de
linsuline et le zinc. Ces insulines permettent de couvrir
les besoins interprandiaux ou basaux notamment noc-
turnes (tableau V).
Surveillance du traitement
1. Autosurveillance glycmique
Elle est fondamentale car les besoins insuliniques varient
dun jour lautre et quelquefois de faon imprvisible
chez un mme patient. Elle permet au patient de surveiller
son diabte, dadapter ses doses, davoir une ide de son
quilibre moyen et de grer les situations durgence.
Lautosurveillance urinaire se limite une recherche
dactonurie matinale ou au moins en cas dhyperglycmie.
Lautosurveillance glycmique doit tre pratique au
moins 4 fois par jour (en pr-prandial et au coucher) et
de temps en temps 3 heures du matin et aprs les repas
(1 2 h aprs, suivant que linsuline prandiale est une
insuline ultra-rapide ou rapide). Les lecteurs glycmiques
sont de plus en plus petits, simples et rapides mais restent
relativement imprcis ( 15 % par rapport une glycmie
de laboratoire). Les reports des rsultats sur un carnet de
surveillance sont une contrainte malheureusement ncessaire.
2. Surveillance mdicale
Un suivi mdical spcialis est ncessaire un rythme
au moins trimestriel. Le dosage de la fraction la plus
spcifique de lhmoglobine (Hba1c) est donc lui aussi
trimestriel. Il ne faut retenir que les mthodes spcifiques
(HPLC pour High pressure liquid chromatography, DCA
2000, utilisant des anticorps monoclonaux) dont les normalits,
alignes sur le standard de ltude DCCT, sont de 4 6 %.
Avec ces mthodes, les seules causes derreurs sont les
anmies, linsuffisance rnale et les hmoglobinopathies.
LHba1c refltant lquilibre des 2 3 mois prcdents,
est le meilleur (mais probablement pas le seul indicateur)
du risque de complication microvasculaire.
Un examen ophtalmologique complet doit tre pratiqu
au moins une fois par an avec dilatation pupillaire,
mesure de lacuit visuelle aprs correction, mesure de
la pression oculaire, examen la lampe fente, et surtout
Endocrinologie
1003
Type dinsuline Dbut (min) Maximum deffet (h) Dure daction (h)
Insuline rapide
rapide 30 45 2 4 4 8
ultra-rapide 10 20 1 2 3 5
Insuline NPH et Detemir* 90 2 9 15
Insuline retard
insuline ultra-lente 120 15 28
Glargine* 24
Mlange dinsuline
Humalog mix 50 10 20 2 5 7
mlange moins de 50 % danalogue rapide 10 20 2 9 15
mlange moins de 50 % de rapide 30 45 2 4 9 15
* prochainement commercialise
Cintique daction des insulines
TABLEAUV
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 1003
2. Facteurs intervenant sur la rsorption
sous-cutane
Ils peuvent modifier sensiblement la vitesse et la dure
daction des insulines.
Profondeur de linjection : une injection trop profonde
peut atteindre la zone musculaire et entraner une absorp-
tion plus rapide erratique et douloureuse. Cest le cas
notamment chez lhomme jeune non obse. Linjection
devra tre faite aprs pincement de la peau en vitant
notamment les bras. Des aiguilles courtes de 8 ou 6 mm
peuvent viter ce problme.
Zone dinjection : pour les insulines rapides, labsorption
est plus rapide dans labdomen que dans la cuisse. Il faut
donc conserver une mme localisation pour une mme insu-
line tout en vitant de piquer exactement au mme endroit.
Ces facteurs, et dautres non identifis, expliquent une
variabilit intra-individuelle de laction de linsuline
pouvant aller jusqu 50 %.
3. Vecteurs
Les seringues ont pratiquement t remplaces par
les stylos insuline, seringues prremplies soit rutili-
sables (utilisant des cartouches dinsuline) soit jetables.
Ces stylos existent pour toutes les insulines sauf linsuline
ultra-lente. Ils sont plus pratiques et plus prcis que les
seringues, mais ils nautorisent pas de mlange extem-
poran et demandent une certaine formation pratique.
Linsuline peut aussi tre administre par pompe
portable en infusion continue et sous-cutane.
Malgr une taille rduite celle dun tlphone portable,
les pompes constituent aux yeux de beaucoup de patients
une contrainte visible supplmentaire. Les injections
sont vites mais le cathter sous-cutan abdominal doit
tre rinsr tous les 3 jours environ. Seulement 5 % des
diabtiques de type 1 sont quips de pompes en France.
Linsuline, gnralement analogue rapide, particulire-
ment soluble et stable dans les pompes, est administre
sous forme dun dbit basal prprogrammable de lordre
de 1 U/h et dune dose instantane (bolus) au moment
des repas. La prprogrammation du dbit basal permet
une grande souplesse dans la dfinition du profil insuli-
nique, notamment la nuit. Lindividualisation totale du
bolus par rapport au basal et son dclenchement volont
permettent au patient de choisir lopportunit et lheure de
ses repas. Lquilibre glycmique est meilleur que sous
multi-injections (environ 0,4 % dhmoglobine A1c)
avec une rduction de 25 % de la variabilit des glycmies
et donc des hypoglycmies, et une rduction de 15 % des
doses dinsuline. Les indications, compte tenu des contraintes
et du cot lev (3 817 ), sont limites aux patients
motivs, dj sous insulinothrapie intensifie et insuffi-
samment quilibrs (hmoglobine glycosyle leve et
[ou] hypoglycmies svres rptes). Les indications
pour convenances personnelles ne sont pas reconnues en
France. Dautres indications sont plus rares (insulino-
rsistance extrme, allergie linsuline, diabte nonatal)
ou discutables (grossesse, neuropathie hyperalgique)
car un mme rsultat peut tre obtenu moindre cot
par multi-injections. Les contre-indications sont celles
de linsulinothrapie intensifie : patient non motiv,
non observant, nacceptant pas les contraintes, rtinopa-
thie non stabilise. Il faut y ajouter les troubles psycholo-
giques majeurs et les handicaps visuels qui rendent
difficile la manipulation de la pompe.
4. Schmas dinsuline
Ils doivent tre choisis suivant lacceptation du patient et les
objectifs viss. Le schma idal serait un bolus prandial par
insuline ultra-rapide et une couverture basale par insuline
lente capable de tenir 24 heures en fournissant une
concentration stable, ce qui nest pas le cas de la NPH
mais qui pourrait tre celui danalogues lents, commer-
cialiss en France prochainement (Glargine et Detemir).
En rgle gnrale, plus linsuline est fractionne, plus
elle utilise les insulines dactions courtes, plus le rsultat
est reproductible.
5. Doses dinsuline
Elles sont trs variables dun sujet lautre, en moyenne
de 0,5 1 U/kg/j. Ces doses dinsuline varient chez un mme
patient, en particulier linsuline rapide. Les patients doivent
donc apprendre adapter leurs doses dinsuline en fonction
des rsultats des glycmies rcentes mais aussi du moment
de linjection et des rsultats anticips de la journe, tenant
compte de leur activit physique et des ventuels change-
ments alimentaires (insulinothrapie dite fonctionnelle).
6. Effets secondaires
Leffet secondaire principal est le risque dhypoglycmie
(v. paragraphe correspondant). La prise de poids est
frquente sous insulinothrapie mais ne doit pas dpas-
ser 3 5 kg. Elle est une consquence de la rduction
de la glycosurie par lamlioration glycmique et dans
un moindre degr, de leffet anabolisant de linsuline.
Le risque dallergie linsuline, en fait le plus souvent
aux diffrents composants, notamment, est rarissime
mais de traitement difficile. Le risque de lipodystrophie
se limite, avec les insulines actuelles, aux lipohypertrophies,
consquences dinjections rptes au mme endroit.
Cette hypertrophie constitue des bosses sous-cutanes
visibles et palpables.
Traitement non insulinique
1. Accompagnement du patient
Laccompagnement, le soutien psychologique et les
consultations rapproches ont fait la preuve de leur effi-
cacit dans cette maladie difficile supporter seul.
2. Exercice physique
Sil nest pas obligatoire, il est recommander pour tous les
diabtiques, la fois pour ses effets gnraux et cardio-
vasculaires bnfiques et pour la rduction de la glycmie
et de linsulinorsistance. Il faut privilgier les activits
dendurance (au moins 3 fois par semaine, 20 30 min). Il faut
insister sur le risque important dhypoglycmie au cours
ou au dcours de lexercice physique, former le patient
une adaptation des doses ( rduire dau moins 30 %) et
la prise de 15 g de glucides toutes les 30 min dexercice.
1004
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 1004
3. Alimentation
Elle ne doit tre ni totalement libre (sauf rares patients
trs comptents et motivs), ni contraignante. Elle doit
tenir compte du poids du sujet, de son activit physique,
de ses habitudes alimentaires, de ses interdits et de ses
contraintes sociales ou professionnelles.
La quantit de glucides, de lordre de 50 55 % de la
ration calorique, peut varier dans certaines proportions
dun jour lautre si le patient sait adapter ses doses
dinsuline mais, sauf sous pompe, doit respecter des
horaires prcis. Tous les glucides, y compris les sucres
purs, peuvent tre consomms, mais il faut favoriser les
glucides complexes (haricots, etc) moins hyperglyc-
miants (index glycmique plus faible) que des glucides
comme le pain ou les pommes de terre.
Le vin en quantit modre est possible, les dulcorants
doivent tre conseills, les produits allgs utiliss. Les
collations interprandiales en fractionnant lalimentation
peuvent aider un meilleur quilibre glycmique mais
ne sont pas obligatoires. Elles permettent aussi de parer
aux situations dintolrance gastrique en remplaant les
repas par des collations liquides fractionnes. I
Le diabte de type 1 a beaucoup chang
daspect ces 20 dernires annes au bnfice
du diabtique, grce notamment au laser
rtinien et aux progrs en insulinothrapie
et en autosurveillance.
Il reste cependant pour linstant une maladie
incurable, dont il faut savoir prendre en charge
la dimension chronique.
Les complications mtaboliques et dgnratives
sont moins frquentes mais nont pas disparu.
Le soutien de lentourage et du mdecin,
dabord psychologique, lducation thrapeutique
la plus avance possible, et dautres aides extrieures
comme les associations de diabtiques sont des
composantes essentielles dans la prise en charge.
Slama G, Selam JL, Reach G. Le diabte In : Godeau P, Herson S,
Piette JC (eds).Trait de Mdecine 1 vol. Paris : Mdecine-Sciences
Flammarion, 1999 : 1453-73.
Selam JL. Le traitement du diabte insulino-dpendant. Encycl Med Chir
(Elservier, Paris), Endocrinologie-Nutrition, 10-366R30, 1999, 10 p.
Selam JL. Diabte de type 1 Complications mtaboliques aigus
Diabte de type 2. In : Perlemuter L, Collin de lHortet G, Selam
JL (eds). Diabte et maladies mtaboliques. Paris : Masson, 2000.
Selam JL. Complications mtaboliques aigus du diabte sucr (acido-
ctose, hypoglycmie, hyperosmolarit, acidose lactique) : tiologie,
physiopathologie, diagnostic. Traitement durgence de lacidoctose
avec la posologie mdicamenteuse. Rev Prat 2000 ; 50 : 443-50.
Grimaldi A, Sachon C, Bosquet F. Les diabtes : comprendre pour
traiter. Ed Medicales internationales, 1995.
POUR EN SAVOIR PLUS
1005
es journes marquent
lavnement de la mdecine
gnrale comme spcialit.
Elles ont un double objectif :
proposer une formation
mdicale originale adapte
lexercice quotidien gnraliste ;
promouvoir la mdecine
gnrale dans sa spcificit
et sa diversit.
C
Avec la participation du CNGE,
de FORM-UNOF, de lACFM, de MG FORM,
de la SFMG, de la SFTG, de l'AMI FORM,
du Groupe Repres, dIFED-MG,
de la Socit mdicale Balint
et la collaboration de la Fdration
des amicales des mdecins de Paris
et de lISNAR.
Manifestation soutenue par :
2
es
Journes
Nationales
deMdecine
Gnrale
de La Revue du Praticien-
Mdecine Gnrale
11 et 12 octobre 2003
Cap 15, Paris 15
e
ref_selam 24/04/03 15:05 Page 1005
1 463
PARTIE II
Q 233
2
e
partie : Diabte sucr de type 2
L
e diabte de type 2 (80 90 %
des diabtes des pays occiden-
taux)pose un problme majeur
de sant publiquepar le nombre de
patients atteints, et surtout par ses
complications vasculaires qui en
font la gravit : 70 % des causes de
dcs sont coronaires ou vasculaires.
Il correspond lancien diabtede la
maturit et au diabte non insulino-
dpendant (DNID)de la classification
de lOMS qui a prvalu jusquen 1998. Cest une maladie chronique
multifactorielle qui rsulte la fois dune prdisposition gntique et
de facteurs denvironnement. Cest aussi un syndrome, qui regroupe des
affections diverses lies des susceptibilits gntiques diffrentes,
et dont le commun dnominateur est une hyperglycmie chronique respon-
sable de complications micro-et macrovasculaires et dune neuropathie.
Le traitement a pour objectif de rduire lincidence des complications
et damliorer la qualit de la vie, en corrigeant lhyperglycmie et
les facteurs de risque vasculaire associs, comme lont montr
des tudes dintervention rcentes.
Le diabte est, selon lOMS, une hyperglycmie chronique, dfinie
par une glycmie jeun 1,26 g/L (7 mmol/L) 2 reprises,et (ou) 2 g/L
(11 mmol/L) un moment quelconque de la journe ou 2 h aprs
charge orale de 75 g de glucose (test non recommand pour le dia-
gnostic). Le diagnostic de diabte de type 2 est port sur son
dbut aprs 40 ans, avec excs pondral ou obsit, des antc-
dents familiaux, une hyperglycmie modre (souvent < 2 g/L jeun),
une absence de ctose, la prsence dune hypertensionet (ou) dune
dyslipoprotinmie, et a posteriori sur la non-ncessit de recourir
linsuline durant lanne qui suit le diagnostic.
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer un diabte
chez lenfant et chez ladulte.
durgences et planifier
Dcrire les principes de la
prise en charge au long cours.
POINTS FORTS
> Le diabte de type 2 est une maladie multifactorielle, due des facteurs lis
lenvironnement et des facteurs hrditaires. La prvention ne peut sadresser
actuellement quaux facteurs environnementaux. Les connaissances les concernant ont
progress au cours des dix dernires annes. La modification en profondeur
des habitudes de vie, avec la lutte contre lobsit et la sdentarit (alimentation,
activit physique) ont une part importante dans la prise en charge. Ces mesures sont
les seules dont lefficacit et linnocuit en prvention primaire ont t prouves.
Sur elles repose la lutte contre la flambe pidmique attendue de ce diabte de type 2.
De mme, elles constituent un des aspects primordiaux de la prise en charge
du diabte avr. Lducation du patient et son entourage, ds la dcouverte du diabte,
est un temps indispensable du traitement.
> Le caractre progressif et longtemps asymptomatique de la maladie est un facteur
de gravit. Le diagnostic est port tardivement, des complications sont dj prsentes
qui tmoignent du temps perdu. Un dpistage prcoce et cibl sur les sujets
risque , facilit par la simplicit et le faible cot du dosage de la glycmie jeun
permet de normaliser 5 10 ans plus tt la glycmie, et de raliser ainsi la prvention
primaire des complications, et probablement denrayer laggravation de lhyperglycmie.
> Le traitement simultan et intensif, avec des objectifs prcis et une dmarche pas pas,
la fois du diabte proprement dit et des facteurs de risque cardiovasculaire souvent
associs (hypertension artrielle, dyslipoprotinmies et anomalies de lhmostase), a fait
la preuve de son efficacit pour la prvention primaire et secondaire des complications
et dans la diminution de la mortalit directement imputable celles-ci.
comprendre
P
r
Pierre-Jean Guillausseau
Service de mdecine B, hpital Lariboisire et facult de mdecine Lariboisire-Saint-Louis,
universit Paris 7-Denis Diderot, 75475 Paris Cedex 10
pierre-jean.guillausseau@lrb.ap-hop-paris.fr
rdp 13-Guillausseau_cc 5/09/03 16:11 Page 1463
1 464
PIDMIOLOGIE
Elle revt actuellement une allure pandmique touchant les
pays industrialiss et les pays en voie de dveloppement, du fait
dune urbanisation croissante, dune occidentalisation du mode de
vie et du vieillissement de la population. Le nombre de diabtiques
dans le monde tait de 135 millions en 1995, de 150 en 2000 et
atteindra 235 en 2025, si des mesures de prvention primaire ne
sont pas mises en place. La prvalence varie selon les pays, les
conditions de vie et les ethnies. En 1998, elle tait chiffre en
France (Caisse nationale dassurance maladie, Cnam) 3,06 % de
la population, prs de 2 millions de patients, gs en moyenne de
63 ans et avec un sex-ratio de 1,04. La prvalence est plus leve
dans les rgions du Centre, du Sud-Est et les dpartements et
territoires doutre-mer que dans les rgions du Nord et de lOuest.
Lincidence (nombre de nouveaux patients pris en charge) est de
3,2 % pour les annes 1998-2001, soit environ 100/100 000 par an.
Le diabte de type 2 survient habituellement aprs 40 ans. La pr-
valence slve avec lge, dpasse 10 % aprs 65 ans et 15 %
aprs 75 ans. Les formes de lenfant correspondent, en gnral,
des formes monogniques, mais actuellement, des formes
communes apparaissent chez ladolescent, du fait des conditions
denvironnement, obsit et inactivit notamment.
Il faut complter lpidmiologie du diabte par celle de ses
complications coronaires et vasculaires. Les diabtiques de type 2
reprsentent actuellement 30 40 % des patients hospitaliss
en units de soins intensifs de cardiologie, de maladies vasculaires
et daccidents vasculaires crbraux.
PHYSIOPATHOLOGIE
ANOMALIES MTABOLIQUES
LOMS dfinit le diabte de type 2 comme lassociation variable
dune diminution de linsulinoscrtion et de linsulinosensibilit .
Il rpond deux anomalies: une dysfonction insulaire et une insulino-
pnie (lies des facteurs hrditaires et congnitaux), et une
insulinorsistance (lie lenvironnement et rvlatrice de lano-
malie prcdente). Dans cette maladie htrogne, la place
respective des diffrents facteurs peut varier dune forme et
dune famille lautre, mais la prsence du dficit insulaire est
constante: il nexiste pas de diabte sans insulinopnie.
1. Anomalies de linsulinoscrtion
Elles sont multiples : anomalies dynamique (disparition de la
pulsatilit de la scrtion basale), cintique (perte de la phase
prcoce de linsulinoscrtion aprs glucose), qualitative (scrtion
en excs de pro-insuline), quantitative (insulinopnie relative
puis absolue) et progressive (aggravation de linsulinopnie avec
le temps). La capacit dinsulinoscrtion est rduite de 50 % lors
du diagnostic et sabaisse 35 % 6 ans plus tard (UKPDS, United
Kingdom Prospective Diabetes Study, v. Pour approfondir). Ce
tarissement progressif explique lvolution vers linsulinothrapie
(diabte insulinoncessitant) dans 50 % des cas dans un dlai
moyen de 10 ans. La dysfonction insulaire sobserve ds les stades
initiaux, et chez les apparents au 1
er
degr, lment en faveur dune
prdisposition gntique. Une origine congnitale a t voque
sur lexistence de corrlation entre petit poids de naissance et
dveloppement ultrieur dun diabte, qui suggre le rle dune
hypotrophie ftale et dune insuffisance de dveloppement des
cellules lie une dnutrition in utero.
2. Dficit de linsulinosensibilit
Linsulinorsistance est une diminution de la sensibilit linsuline
des tissus cibles laction de linsuline (muscle, tissu adipeuxet foie)
mise en vidence par la technique du clamp normoglycmique
hyperinsulinmique. Des tudes ont montr quelle pouvait prcder
le dbut du diabte. Les situations dans lesquelles elle sobserve
sont physiologiques : grossesse (diabte gestationnel), vieillissement
(augmentation de la frquence du diabte avec lge), et [ou]
lies lenvironnement (excs pondral, sdentarit, diminution
des dpenses de thermorgulation).
3. Interaction de linsulinopnie
et de linsulinorsistance
Une obsit nentrane habituellement pas de diabte, car la
cellule adapte son dbit laugmentation des besoins. En
revanche, quand existe en mme temps une incapacit gn-
tique ou congnitale augmenter linsulinoscrtion, un diabte
apparat (v. figure). Ce phnomne est appel absence de com-
pensation par les cellules . Les besoins en insuline augmentent
dans dautres situations, qui peuvent rvler le diabte : scr-
tion en excs dhormones hyperglycmiantes (acromgalie, glu-
cagonome, hypercorticisme, phochromocytome), prise de
mdicaments : corticodes, strognes, diurtiques thiazidiques.
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Diabte sucr de type 2 de lenfant et de ladulte
Interaction des facteurs qui conduisent aux diffrentes
formes de diabte de type 2.
gauche : formes monogniques, lies une insulinopnie
isole. droite, formes communes de diabte de type 2, lies
linteraction entre une insulinopnie dorigine gntique et
(ou) lie une dnutrition ftale, et une diminution de la sensi-
bilit tissulaire laction de linsuline, principalement secondaire
aux conditions denvironnement.
Figure
Obsit, sdentarit
Facteurs
gntiques
Obsit simple
Intolrance au glucose
+
Facteurs environnementaux
Facteurs gntiques
insulinosensibilit
insulinoscrtion
Hypotrophie
ftale
Formes monogniques
de diabte de type 2
Formes communes
de diabte de type 2
1 465
Gnotypes et phnotypes cliniques des 6 varits connues de MODY
Tableau 1
Gne HNF-4 glucokinase HNF-1 IPF-1 HNF-1 NeuroD1 ou 2 ?
Dbut adolescence enfance adulte adulte adolescence variable
Particularits diabte seuil rnal agnsie polykystose
nonatal du glucose du pancras rnale,
(homozygote) (homozygote) insuffisance
rnale
Microangiopathie ++ rare +++ ? ? variable variable
Traitement SHN, insuline rgime, SHN, insuline SHN insuline insuline variable
exercice, SHN
Frquence France < 1 % 63 % 20 % < 1 % < 1 % < 1 % 15 %
(Grande-Bretagne) (5 %) (20 %) (65 %) (1 %) (1 %) (1 %) (10 %)
(80 % Japon)
HNF : hepatic nuclear factor ; IPF-1 : insulin promoter factor 1 ; SHN : sulfonylures.
FORMES CLINIQUES ET GNTIQUES
Les formes monogniques ne reprsentent que 5 10 % et
sont lies un dficit isol de linsulinoscrtion, avec une insulino-
sensibilit normale. Les formes communes ou polygniques, les
plus frquentes, sont dfinies par dfaut , faute de marqueur
gntique spcifique.
1. Formes monogniques et syndromiques
(10 % des cas )
Diabte de type MODY (ou Maturity Onset Diabetes of the Young) :
le MODY est caractris par une transmission autosomique
dominante, une pntrance leve, et un ge de dbut prcoce,
avant 25 ans. Le MODY 2, premier isol (1992) est d diffrentes
mutations du gne de la glucokinase et reprsente 2 % des
diabtiques de type 2 dorigine europenne. La glucokinase
catalyse la premire tape du mtabolisme intracellulaire du
glucose (phosphorylation en glucose-6-phosphate) et contrle
le catabolisme du glucose dans la cellule et lhpatocyte. Du
fait dune glucokinase pas ou peu active, la cellule est incapable
de reconnatre lhyperglycmie, et le seuil glycmique de scr-
tion de linsuline est suprieur la normale. Le MODY2 est une
forme avec hyperglycmie modre, daggravation lentement
progressive, peu complique. Le MODY 1 (premier dcrit clini-
quement) est d des mutations dun gne codant un facteur de
transcription hpatique, HNF4. Cette forme est rare, le mca-
nisme molculaire conduisant au diabte est mal connu. Le
MODY 3, d des mutations du gne codant HNF1, autre
facteur de transcription insulaire et hpatique, correspond
25 30 % des diabtes non insulinodpendants dbut pr-
coce. Il est responsable dun diabte svre, avec un dbut
symptomatique, et devient rapidement insulinodpendant. Il est
caractris par limportance et la frquence des complications
micro- et macrovasculaires, dont la svrit en rapport avec
celle de lhyperglycmie. Dautres formes de MODY ont t
dcrites, mais elles nexpliquent pas la totalit des diabtes
phnotype MODY (MODY X, tableau 1). De nouvelles dcouvertes
sont donc prvoir.
Le diabte mitochondrial ou MIDD(Maternally inherited diabetes
and deafness) : isol en 1992, il est d une mutation ponctuelle
de lADN mitochondrial en position 3243 (ARN de transfert de la
leucine), avec une insulinopnie isole et une insulinosensibilit
normale. Il est caractris par la transmission maternelle, un
dbut prcoce (en moyenne 35 ans), des manifestations associes:
surdit (100 %), altration de lpithlium pigmentaire rtinien
ou dystrophie maculaire (85 %), atteintes musculaire et neuro-
logique (50 %). Les complications rtiniennes sont rares, contrastant
avec une atteinte rnale svre par nphropathie mitochondriale.
Dautres mutations ponctuelles ou des dltions associes un dia-
bte ont t dcrites, notamment chez lenfant. Le diabte li la
mutation 3243 reprsente 1 2 %des diabtes de type 2 en France.
2. Formes polygniques ou communes
(90 %des cas)
Il sagit daffections multifactorielles dues des facteurs
inns et acquis, linsulinorsistance venant dvoiler le dficit de
linsulinoscrtion gntiquement transmis (figure). Le phnotype
comporte un excs pondral dans 80 % des cas, une frquence
leve de facteurs de risque (hypertension artrielle [HTA] ; dyslipo-
protinmies) et une morbidit et mortalit cardiovasculaires
svres.
Facteurs gntiques : lhypothse dune origine gntique
repose sur des donnes pidmiologiques : concordance leve
des paires de jumeaux homozygotes (80 90 % contre 40 50 %
pour les paires htrozygotes), frquence leve en prsence dan-
tcdents familiaux (50 % si les 2 parents sont atteints, 25 30 %
pour un apparent au premier degr, rapprocher des 3 % de la
population gnrale). La recherche des mutations en cause est
fonde sur la mthode des gnes candidats et le criblage du
gnome. La premire mthode consiste chercher une associa-
tion entre la transmission de la maladie et des mutations ou des
polymorphismes de gnes codant des protines impliques dans
linsulinoscrtion : amyline, glucokinase, insuline (VNTR), pro-
hormone convertase 2, rcepteurs du glucagon, de la sous-unit
K
+
ATP
, des sulfonylures, de linsuline, ou dans linsulinosensibilit
et la rgulation du mtabolisme nergtique: substrat 1 du rcepteur
MODY 1 MODY 2 MODY 3 MODY 4 MODY 5 MODY 6 MODY X
1 466
de linsuline (IRS-1), glycogne-synthase musculaire, protine
RAS, FABP2, protine phosphatase 1, rcepteur 3-adrnergique,
PPAR). La 2
e
mthode, le criblage du gnome (gnome scan)
repose sur ltude de cohortes importantes de familles. Les rsul-
tats sont dcevants, avec une seule association trouve ce jour
(gne de la calpane 10 dans la population amricano-mexicaine).
Les rgions du gnome associes au diabte de type 2 varient en
effet selon les populations tudies, ce qui souligne le caractre
htrogne de la maladie, et de sa nature polygnique. Le diabte
de type 2 pourrait tre li lassociation de mutations ou de poly-
morphismes de gnes mineurs , comme le suggrent les
modles de souris transgniques.
Facteurs denvironnement : les conditions denvironnement
actuelles, sdentarit et alimentation occidentale diminuent
la sensibilit des tissus cibles laction de linsuline. Les dpenses
dactivit physique (professionnelles, domestiques, ludiques) et
de thermorgulation sont rduites. Lexcs pondral, avec rpar-
tition abdominale des graisses, relve aussi de laugmentation
des apports en calories, en graisses, en sucres simples, en boissons
sucres ou alcooliques, dont les apports sont excdentaires et
disproportionns aux besoins. La prvalence de lobsit augmente
chez ladulte et chez lenfant. Linsulinorsistance qui en rsulte
conduit augmenter les besoins en insuline, et lorsque les capacits
dinsulinoscrtion sont dpasses, apparat une hyperglycmie
modre jeun puis un diabte. Cet enchanement nest pas une
fatalit comme lont montr les rsultats dtudes dintervention
de prvention primaire.
SIGNES CLINIQUES ET DIAGNOSTIC
PRSENTATION CLINIQUE
Dans la majorit des cas, le diabte de type 2 est asymptoma-
tique, dcouvert lors dun dosage de la glycmie systmatique
(mdecine du travail, bilan propratoire, bilan de sant,
contexte pathologique autre). Dans 80 % des cas existe un
excs pondral (indice de masse corporelle ou IMC 27 kg/m
2
)
ou une obsit (IMC 30 kg/m
2
), de rpartition androde (rap-
port taille sur hanches 1). Lexamen clinique est par ailleurs
normal, en dehors des complications (50 % lors du diagnostic).
Le diagnostic est tardif, car les lsions rtiniennes prsentes lors
du diagnostic tmoignent que 7,5 ans en moyenne (0-15 ans) se
sont couls depuis le dbut de lhyperglycmie. Un dpistage
(dosage de la glycmie aprs 8 h de jene) doit tre ralis chez
tout individu aprs 45 ans ( refaire tous les 3 ans sil est normal),
et plus tt et plus souvent chez les sujets risque: antcdents
familiaux au 1
er
degr, excs pondral et obsit, antcdents de
diabte gestationnel ou denfant de poids de naissance 4 kg
terme, HTA, hypertriglycridmie, antcdents dintolrance au
glucose ou dhyperglycmie modre jeun.
Dans un nombre limit de cas, le diabte de type 2 est dcouvert
devant des signes dhyperglycmie (polyurie, polydypsie, asthnie,
amaigrissement), un prurit, des infections cutanes ou muqueuses(bala-
nite, vulvo-vaginite responsable de prurit vulvaire), voire une com-
plication cardiaque ou vasculaire, ou une rtinopathie diabtique.
FORMES DE DBUT
La glycorgulation normale est dfinie par une glycmie
jeun infrieure 1,10 g/L (6 mmol/L) et 2 h aprs glucose, inf-
rieure 1,40 g/L (7,8 mmol/L). Le diabte est prcd par des
anomalies de la glycorgulation : hyperglycmie modre jeun
(glycmie jeun 1,10 g/L et < 1,26 g/L) ou intolrance au glucose
si lon ralise une hyperglycmie provoque orale (glycmie 2 h
aprs 75 g de glucose 1,40 et < 2 g/L). Ces formes sont dpourvues
de signe clinique. Elles comportent un double risque : volution
vers un diabte de type 2 dans 50 % des cas avec un recul de 5 ans
et augmentation du risque cardiovasculaire, intermdiaire entre
celui du diabte et des sujets normoglycmiques. Elles relvent
des mesures de contrle intensif des habitudes de vie.
DIABTE GESTATIONNEL
Il est observ pour la premire fois au cours dune grossesse et
est li laugmentation des besoins en insuline qui dcompense la
dysfonction insulaire. Le dpistage (glycmie 1 heure aprs 50 g
de glucose) est ralis entre le 6
e
et le 7
e
mois. Sil est positif
(glycmie 1,40 g/L), le diagnostic est confirm par un test complet :
dosage de la glycmie jeun, puis 1, 2 et 3 h aprs charge orale de
100 g de glucose (normales : jeun < 1,05 g/L; 1 h < 1,90; 2 h < 1,65;
3 h < 1,45). Le diagnostic est tabli si 2 des 4 glycmies sont sup-
rieures la normale. Le diabte gestationnel ncessite un rgime
contrl en glucides et en calories (sans descendre en dessous de
30 kcal/kg de poids idal), complt ventuellement par une
insulinothrapie ; 50 % des femmes atteintes dun diabte gesta-
tionnel voluent vers un diabte dfinitif en 5 10 ans.
FAUX DIABTES DE TYPE 2
La recherche de signes dauto-immunit (anticorps anti-cellules
dlots, anti-GAD 65 et anti-Ia2) est ngative. Leur positivit tmoi-
gnerait dun diabte de type 1 de ladulte ou Latent Autoimmune
Diabetes in Adult (LADA) qui reprsente en France 3 4 % des cas.
Des signes associs comme une surdit, une transmission mater-
nelle et une dystrophie maculaire orientent vers un diabte mito-
chondrial, un dbut prcoce, un poids normal et une transmission
autosomique dominante vers un MODY, une mlanodermie et une
hpatomgalie associes vers une hmochromatose. Des diabtes
secondaires sont voqus devant des signes prsents lexamen
clinique (acromgalie, hypercorticisme, glucagonome, hyperaldos-
tronisme, phochromocytome). Un diabte peut rvler une pan-
cratite chronique (thylisme, douleurs, diarrhe avec statorrhe,
calcifications pancratiques) ou un cancer du pancras (labsence
dantcdents familiaux et dexcs pondral, les douleurs avec ou
sans amaigrissement conduisent au dosage du dosage du CA 19.9
et lexamen tomodensitomtrique du pancras).
HISTOIRE NATURELLE ET VOLUTION
Une fois install, le diabte a une tendance laggravation,
explique par une diminution progressive de linsulinoscrtion,
alors que linsulinosensibilit reste stable. Cette rduction est
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
1 467
secondaire aux phnomnes de gluco-et de lipotoxicit vis vis de
la cellule . Cest dire limportance de traiter prcocement et aussi
parfaitement que possible lhyperglycmie. Cette aggravation
conduit une augmentation progressive de la riposte thrapeu-
tique (modification des habitudes de vie, antidiabtiques oraux en
monothrapie puis en association, insulinothrapie standard puis
intensive). Le problme du pronostic long terme est celui de la
prvention des complications micro- et surtout macrovasculaires.
COMPLICATIONS : PARTICULARITS
DU DIABTE DE TYPE 2
COMPLICATIONS VASCULAIRES
Les complications microvasculaires et la neuropathie ont le
mme aspect que celles des autres formes de diabtes. Dans le dia-
bte de type 2, une rtinopathie est prsente dans 20 % des cas
lors du diagnostic. Lvolution vers une rtinopathie prolifrante
est plus rare que dans le type 1, la frquence dun dme maculaire
(responsable de chute de lacuit visuelle voire de ccit) est plus
importante. La glomrulopathie diabtique peut revtir le mme
mode volutif que celle du type 1, mais une atteinte rnale par
nphro-angiosclrose le plus souvent peut tre prsente ds le dia-
gnostic (20 30 % des cas), du fait de lhypertension artrielle. Les
facteurs corriger en prvention primaire et secondaire sont lhyper-
glycmie et lhypertension artrielle.
Les complications macrovasculaires sont trs frquentes, et
reprsentent 60 % des causes de dcs pour linsuffisance
coronaire, 10 % pour les accidents vasculaires crbraux, et sont
responsables dune rduction de 10 ans de la dure de vie. Le
risque relatif par rapport aux non-diabtiques est de 2 pour les
vnements coronaires chez lhomme et de 3 chez la femme, de
2 3 pour les accidents vasculaires crbraux et de 7 pour lart-
riopathie des membres infrieurs. Les facteurs corriger en pr-
vention primaire et secondaire sont lhyperglycmie et les fac-
teurs de risque vasculaire associs : hypertension artrielle (40
50 % des cas), dyslipoprotinmies (60 80 % des cas),
hyperagrgabilit et hyperactivit plaquettaires in vivo et in
vitro, diminution de la fibrinolyse. Les diabtiques de type 2 pr-
sentent une augmentation des triglycrides et une diminution
du HDL cholestrol dans la plupart des cas, une augmentation
du LDL cholestrol, et des altrations qualitatives des lipoproti-
nes (augmentation des LDL petites et denses et de loxydabilit
des LDL). Lensemble de ces facteurs reprsente autant de cibles
thrapeutiques corriger au mme titre que lhyperglycmie.
Les complications du pied diabtique sont proches de celles
observes dans le diabte de type 1, le pronostic tant plus grave
du fait de lge des patients et de lsions artrielles plus svres.
COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS
1. Acidoctose
Elle peut sobserver dans le diabte de type 2 en cas de
carence insulinique absolue (longue dure dvolution) ou de
carence relative, par affection aigu intercurrente, vasculaire ou
infectieuse. Certaines formes de diabte de classification difficile,
non immunologiques sobservent chez des patients africains ou
asiatiques, rvles par une pisode dacidoctose (ou dhype-
rosmolarit). Lquilibre glycmique peut tre ensuite obtenu et
maintenu durant des annes sans insuline, avec parfois rcidive
de pousses transitoires dinsulinodpendance et dacidoctose.
2. Coma hyperosmolaire
Le coma hyperosmolaire, li une dshydratation svre, peut
tre inaugural. Son pronostic est svre, avec une mortalit de
20 40 %. Les facteurs tiologiques sont lge (> 80 ans), une
infection aigu, ladministration de diurtiques, dhydantones ou
de corticodes, une absence de surveillance et dhydratation (mau-
vaise accessibilit aux boissons : patient seul, dment). La prven-
tion repose sur la surveillance attentive de ltat dhydratation des
patients gs fbriles et sur le maintien dapports corrects. Aprs
une phase dinstallation de quelques jours , le tableau clinique est
celui dun tat de dshydratation cellulaire et extracellulaire
majeure (avec polyurie paradoxale), hypotension voire collapsus,
altration profonde de la vigilance avec signes neurologiques
focaliss et possibles crises convulsives gnralises ou focali-
ses, sans signes dacidoctose. Les signes biologiques associent
hyperglycmie majeure (> 6 g/L), hyperosmolarit (> 350 mosm/L,
calcule selon la formule [Na + 13] x 2 + glycmie en mmol/L,
N 300 mmosm/L), hmoconcentration, et absence dacidose. Le
traitement est conduit en unit de soins intensifs, aprs mise en
conditions (voie veineuse centrale, prvention des complications
de dcubitus), sous surveillance clinique horaire (vigilance, diu-
rse, pouls, pression artrielle, temprature, glycmie capillaire),
ECG et biologique (cratininmie, ionogramme sanguin, en parti-
culier kalimie). Il comporte, outre le traitement de la maladie cau-
sale, une rhydratation parentrale progressive et prudente avec
6 10 L de solut isotonique au cours des premires 24 h (solut
sal initialement puis solut glucos lorsque la glycmie est au
dessous de 2,50 g/L), apports en potassium, insulinothrapie
continue la seringue lectrique (5 10 units/heure [U/h] au
dbut), adapte sur les glycmies capillaires horaires), prvention
des thromboses par hparine de bas poids molculaire. La morta-
lit est lie la maladie causale et de possibles complications :
collapsus, dme crbral, hypokalimie et ses consquences
cardiaques, thromboses artrielles et veineuses, infections.
Aprs lpisode aigu, le diabte pourra ne ncessiter quun trai-
tement par antidiabtiques oraux, voire uniquement un rgime.
3. Acidose lactique
De pronostic svre (mortalit de 30 50 %), elle peut survenir
chez un patient trait par metformine. Les facteurs tiologiques
sont soit une production en excs de lactates, soit une accumula-
tion de lactates, soit les deux. Sa prvention repose sur le respect
absolu des contre-indications de la metformine : insuffisance
rnale (calcul de la clairance de la cratinine chez le sujet g par
la formule de Cockcroft), administration de produits de contraste
radiologique iods, alcoolisme aigu ou chronique, insuffisance
cardiaque, choc hypovolmique, ischmie tissulaire, infections
respiratoires aigus et chroniques, anesthsie gnrale ou loco-
rgionale. Le dbut peut comporter une asthnie, des douleurs
1 468
diffuses et intenses musculaires, thoraciques ou abdominales
qui doivent conduire larrt immdiat de la metformine. Le
tableau constitu comporte un tat de choc avec hypotension
ou collapsus, une polypne dacidose. Les troubles de la vigi-
lance sont inconstants et tardifs. Le diagnostic biologique
repose sur la constatation dune acidose mtabolique, avec un
trou anionique* (> 16 mEq/L), combl en partie par les lactates (>
7 mmol/L, N < 1). La glycmie est normale ou peu leve, la
ctose est absente. Le traitement repose sur la restauration de
ltat hmodynamique, ladministration de soluts alcalins, et un
recours lhmodialyse dans la majorit des cas.
*(Na + K) Cl + bicarbonates + 12 mEq/L pour les protides.
4. Hypoglycmie
Les diabtiques de type 2 traits par insulinoscrtagogues et
surtout par insuline sont exposs des hypoglycmies. Le tableau
clinique, qui va du malaise avec fringale et sueurs en fin de matine
ou surtout en fin daprs-midi au coma profond, est dpourvu de
spcificit, exception faite du seuil dapparition des signes cliniques
dalarme qui pourrait tre plus lev que chez les non-diabtiques.
Devant des manifestations vocatrices dhypoglycmie, le dosage
de la glycmie capillaire permet daffirmer ou dinfirmer leur nature.
Chez les patients traits par insulinoscrtagogues, les facteurs
favorisants sont la prise de sulfonylures dure de vie longue
(glibenclamide, carbutamide, glipizide GTS), lge avanc, linsuffisance
rnale, le jene (interrompre le traitement ou perfuser en glucose),
un exercice physique inhabituel, des interactions mdicamenteuses
(metformine, insuline, inhibiteurs de lenzyme de conversion de langio-
tensine, sulfamides antibactriens, antiarythmiques, -bloquants,
fibrates, antivitamines K, psychotropes) et la prise dalcool. La
prvention des accidents repose sur le choix du mdicament,
lducation des patients et la vrification de la compatibilit entre
eux des traitements, surtout si les prescripteurs sont multiples.
SURVEILLANCE
La surveillance de dure indfinie va porter sur des lments
cliniques et biologiques.
quilibre mtabolique : poids, glycmie capillaire (matin et soir,
2 fois par semaine) ; et au laboratoire : glycmie jeun et HbA
1c
tous les 3 mois.
Examen et recherche des complications :
Lexamen clinique tous les 3 4 mois, avec examen des pieds,
prise de la pression artrielle, recherche de complications,
vrification de lobservance et de la tolrance du traitement ;
Lbilan annuel avec :
examen clinique avec recherche de signes fonctionnels car-
diaques et vasculaires, examen du cur, palpation des pouls,
auscultation des trajets artriels; examen neurologique avec dter-
mination de la sensibilit superficielle au monofilament-nylon, de
la sensibilit vibratoire au diapason, rflexes ostotendineux ;
examens biologiques : glycmie, HbA
1c
, cratininmie (calcul
de la clairance de la cratinine par la formule de Cockcroft),
microalbuminurie et protinurie/24 h, dosage du cholestrol total,
HDL et LDL cholestrol et triglycrides, bandelette urinaire
la recherche dune infection ;
examen ophtalmologique avec mesure de lacuit visuelle, du
tonus, fond dil (angiographie fluorescinique non systmatique),
et recherche de cataracte, complter si besoin par un OCT
(tomographie optique en cohrence) pour valuer un dme
maculaire, et un champ visuel si hypertonie oculaire ;
examens cardiovasculaires: ECG de repos (une preuve deffort
la recherche dune ischmie myocardique silencieuse est
recommande au-del de 50 ans en prsence de facteurs de
risque vasculaire associs et [ou] dune autre atteinte artrielle),
examen cho-doppler des troncs artriels cervico-cphaliques
et des artres des membres infrieurs, enregistrement de la
pression artrielle sur 24 h pour dpister une HTA ou juger de
lefficacit dun traitement antihypertenseur.
TRAITEMENT
TRAITEMENT PRVENTIF
Trois tudes contrles ont montr que la pratique rgulire dune
activit physique supplmentaire dintensit modre (1/2 h/j)associe
un contrle de lalimentation permettait de rduire de prs de 60 %
lvolution de lintolrance au glucose vers un diabte de type 2
avr. Ces mesures doivent tre appliques aux parents au 1
er
degr
des diabtiques de type 2 et en cas dintolrance au glucose et dhyper-
glycmie modre jeun. La mise en uvre dune politique de
sant lchelon de la population, et ce ds lcole, permettra seule
dinverser la tendance pidmique actuelle du diabte de type 2.
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
VARI ATI ON DU RI SQUE ( %) P
[groupe de trai tement i ntensi f
vs groupe conventi onnel ]
Objectifs composites
vnements lis c 12 0,029
au diabte
Dcs lis au diabte c 10 0,34
Infarctus du myocarde c 16 0,052
Complications c 25 0,0099
microvasculaires
Objectifs simples
Aggravation c 21 0,015
de la rtinopathie
Microalbuminurie c 33 0,000054
Protinurie c 43 0,036
Doublement c 74 0,0028
de la cratinine
* La diffrence entre les HbA
1c
moyennes des 2 groupes tait de 0,9 %
(rsultats de lUKPDS).
Comparaison de la frquence
des complications pendant 10 ans
de suivi entre un groupe de patients
soumis un quilibre glycmique strict
et un groupe tmoin*
Tableau 2
1 469
TRAITEMENT CURATIF
1. Objectifs
Les rsultats des tudes de prvention des complications
micro-et macrovasculaires, en particulier ceux de lUKPDS
(v. Pour approfondir et tableau 2), ont permis de codifier la prise
en charge thrapeutique. Le traitement est multifactoriel
(hyperglycmie, hypertension, dyslipoprotinmies, tabac) et
comporte des objectifs thrapeutiques stricts (recommandations
de lAgence nationale daccrditation et dvaluation en sant
[Anaes]).
Le traitement de lhyperglycmie a pour objectif la normogly-
cmie, cest--dire un taux dHbA
1c
< 6,5 %. Il comporte, dans un
1
er
temps, une modification des habitudes de vie, (alimentation,
activit physique). Dans un 2
e
temps, si ces mesures sont insuffi-
santes, des mdicaments leur sont associs, antidiabtiques
oraux seuls puis en association et insuline ensuite, si besoin.
Lefficacit du traitement repose sur lobservance thrapeutique,
ce qui ncessite une ducation diabtologique spcialise, au
mieux par une quipe dducation multidisciplinaire (mdecin,
infirmire, ditticienne) rpte rgulirement dans le temps.
Lautosurveillance des glycmies capillaires peut tre une aide
la motivation des patients.
2. Modification des habitudes de vie
La prescription dittique est fonction de linterrogatoire ali-
mentaire, du poids, de lge, de lactivit professionnelle et phy-
sique du patient. En raison de la frquence de lexcs pondral,
il sagit le plus souvent dune rduction des apports caloriques.
Lobjectif nest pas un retour un poids normal mais la perte
de 5 7 % du poids thorique, raisonnable, ralisable et suffi-
sant amliorer les anomalies mtaboliques. En termes quali-
tatifs, la ration nergtique comprend 50 55 % de glucides,
avec rduction des glucides indice glycmique lev au profit
des sucres indice faible (fculents), augmentation des lgu-
mes et des fruits (antioxydants) et des fibres. Les lipides sont
rduits 20 % de la ration, avec diminution des graisses dori-
gine animale, riches en acides gras saturs, au profit des lipides
dorigine vgtale et du poisson. Les apports en sel sont
contrls.
Laugmentation de lactivit physique est indispensable. Le
principe est daugmenter lactivit physique de loisirs, les
activits domestiques, et les dpenses lies la locomotion. La
nature, la dure (1/2 heure au minimum), lintensit, et la
frquence (tous les jours si possible) des activits conseilles
sont fonction de lge, de lentranement, et des gots du patient.
La mise en uvre est progressive, aprs avoir limin dven-
tuelles pathologies associes (hypertension, insuffisance coro-
naire, problmes locomoteurs). La prfrence va plus des acti-
vits dendurance (marche rapide, jogging) qu des activits de
rsistance, en privilgiant les activits portes (cyclisme, ski de
fond, natation) qui prservent lappareil locomoteur.
Dans la majorit des cas, ces mesures sont appliques pendant
6 mois au moins et poursuivies seules tant que lHbA
1c
reste
infrieure 6,5 %. Exception cette rgle : un patient initiale-
ment trs hyperglycmique, dont le poids est normal ou
diminu, ncessite la mise en uvre rapide dun traitement
antidiabtique oral.
3. Traitement mdicamenteux
Si lHbA
1c
est suprieure ou gale 6,5 % 2 examens suc-
cessifs, les antidiabtiques oraux sont indiqus, en dehors de la
grossesse et de leurs contre-indications propres. Cinq classes
dantidiabtiques oraux sont disponibles : insulino-scrtago-
gues (sulfo-nylures hypoglycmiantes et glinides), insulino-
sensibilisateurs (metformine et glitazones), inhibiteurs des
-glucosidases intestinales. La prvention long terme des
complications micro- et macrovasculaires nest dmontre que
pour les sulfonylures et la metformine (UKPDS).
Les insulinoscrtagogues stimulent linsulinoscrtion en
potentialisant leffet du glucose sur la cellule . Ils se lient un
rcepteur membranaire spcifique SUR1 coupl au canal potas-
sique dpendant de lATP, KIR6,2. Des tudes comparatives ont
montr que lefficacit long terme sur la glycmie des diff-
rents drivs tait sensiblement la mme. Le choix est guid par
la possibilit de monoprise quotidienne (observance optimale),
et par la raret des hypoglycmies, principal effet secondaire
des insulinoscrtagogues. Ils ont un effet complmentaire celui
de la metformine, des inhibiteurs des -glucosidases intestinales,
et des glitazones.
VARI ATI ON DU RI SQUE P
( groupe i ntensi f vs
groupe conventi onnel ) %
Objectifs combins
vnements lis c 24 0,0046
au diabte
Dcs lis au diabte c 32 0,019
Infarctus du myocarde c 21 0,13
Accidents vasculaires c 44 0,013
crbraux
Insuffisance c 55 0,0043
cardiaque
Complications c 37 0,0092
microvasculaires
Objectifs simples
Aggravation c 34 0,038
de la rtinopathie
Microalbuminurie c 13 0,33
Diminution c 47 0,0036
de la vision
* La diffrence de pression artrielle et moyenne entre les 2 groupes
tait respectivement de 10 mm pour la systolique et de 5 mmHg pour
la diastolique, avec un suivi moyen de 8,4 ans (rsultats de lUKPDS).
Comparaison de la frquence
des complications entre un groupe
de patients soumis un quilibre tensionnel strict
et un groupe non quilibr sur un plan tensionnel*
Tableau 3
1 470
Les insulinosensibilisateurs (metformine et glitazones) : la metfor-
mine diminue la glycmie en rduisant la production hpatique
de glucose (inhibition de la noglucogense) et en augmentant le
captage du glucose, et diminue les triglycrides en rduisant la lipog-
nse. Son action lchelon molculaire pourrait sexercer via une
protine kinase active par lAMP, lAMPK (AMP-activated protein
kinase), par inhibition de la chane respiratoire. Les effets secondaires
sont des troubles digestifs (bnins mais frquents: anorexie, nauses,
vomissements, diarrhe) et lacidose lactique, par accumulation dacide
lactique due linhibition de la noglucogense. Cette complication
est rare avec la metformine mais grave: la mortalit est de 30 50 %.
La metformine agit de manire complmentaire aux insulinoscrta-
togues, aux glitazones et linsuline.
Les glitazones (pioglitazone, roziglitazone), insulinosensibili-
sateurs purs, agissent en activant des rcepteurs nuclaires, les
PPAR. En monothrapie, leur activit hypoglycmiante est plus
faible que celle des sulfonylures et de la metformine et ils ne
sont utiliss quen association avec ceux-ci. Les effets secondai-
res sont une rtention hydrosode responsable de prise de
poids, ddmes et danmie par hmodilution, avec risque
daggravation dune insuffisance cardiaque (contre-indications :
insuffisance cardiaque connue, stades New York Heart Associa-
tion[NYHA] I IV, insuffisance hpatique, taux dALAT 2,5 fois
la limite suprieure de la normale). Une surveillance des trans-
aminases doit tre ralise rgulirement. Les glitazones agissent
de manire complmentaire aux insulinoscrtatogues, la
metformine et aux inhibiteurs des -glucosidases.
Les inhibiteurs des -glucosidases (acarbose, miglitol), actifs
surtout sur la glycmie postprandiale, retardent labsorption des
glucides en inhibant les -glucosidases intestinales. Leurs effets
secondaires sont digestifs (jusqu 50 % des cas) : flatulence,
mtorisme, diarrhe. Ils ont un effet complmentaire celui de
linsuline, des insulinoscrtagogues et de la metformine.
Le choix dune des classes thrapeutiques pour la primothrapie
initiale repose sur les recommandations de lANAES:
Len prsence dun surpoids (IMC 27) et en labsence de
contre-indications : metformine ;
Lpoids normal (IMC < 27 kg/m) : sulfonylure, glinide, metformine,
ou inhibiteur des -glucosidases, selon les contre-indications
ventuelles et limportance de lhyperglycmie.
La conduite du traitement est ensuite guide par le taux
dHbA
1c
, dose tous les 3 mois.
Lassociation insulino-scrtagogue-metformine est indique
si lune ou lautre de ces classes en monothrapie dose maximale
ne permet pas un taux dHbA
1c
< 6,5 %.
Chez un patient trait par lassociation insulinoscrtagogue-
metformine dose maximale, et dont lHbA
1c
est comprise entre
6,5 et 8 %, le maintien des antidiabtiques oraux ou le passage
linsuline sera discut cas par cas en fonction des avantages et
des inconvnients de chaque traitement.
Linsulinothrapie a pour indication un taux dHbA
1c
> 8 %,
dabord en association avec les antidiabtiques oraux (injection
dinsuline intermdiaire au coucher) puis seule (2 injections par
jour dun mlange analogue ultra-rapide-insuline intermdiaire,
puis, si besoin, traitement intensif par multi-injections).
TRAITEMENT DES FACTEURS DE RISQUE ASSOCIS
Ce traitement est aussi indispensable que celui de lhyperglycmie
pour prvenir les complications micro- et surtout macrovasculaires.
1. Hypertension artrielle
Lobjectif tensionnel, 135/80 mmHg au repos, a t dfini dans le
diabte de type 2 grce aux tudes dintervention. Le traitement
comporte initialement un inhibiteur de lenzyme de conversion de
langiotensine (ou un sartan), associ dans un deuxime temps,
selon les rsultats, dautres classes: bloqueurs des canaux calciques,
-bloquants, diurtiques, hypotenseurs centraux. LUKPDS a
montr quune normalisation tensionnelle tait ralisable au
long cours (tableau 3) grce lassociation de 2, 3 ou 4 mdica-
ments dans la majorit des cas.
2. Traitement des dyslipoprotinmies
Il comporte aussi des objectifs thrapeutiques : concentration
de LDL-cholestrol fixe entre < 1,6 et < 1 g/L en fonction de diffrents
paramtres (ge, sexe, facteurs de risque cardiovasculaire associs,
antcdents familiaux dathrome prcoce, HDL-cholestrol),
concentrations de triglycrides < 1,5 g/L chez lhomme et < 1 chez
la femme. En premire intention, les statines sont indiques lorsque
le LDL-cholestrol seul est augment, un fibrate est indiqu en pr-
sence dune augmentation des triglycrides et dune diminution
du HDL-cholestrol. Lassociation statine-fibrate nest pas valide.
3. Tabagisme
Cest le 3
e
facteur de risque corriger avec pour objectif une
interruption totale et dfinitive. Des consultations antitabac,
une assistance psychologique et des substituts nicotiniques
augmentent la frquence du sevrage. B
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
POINTS FORTS
> La comprhension des mcanismes, en particulier
le rle des facteurs lis lenvironnement a progress
au cours des dernires dcennies.
La modification en profondeur des habitudes de vie
(alimentation, activit physique) ainsi que lducation
du patient et son entourage, ds la dcouverte du diabte,
ont une part importante dans sa prise en charge.
Ces mesures sont aussi efficaces en prvention primaire.
> Le caractre progressif et longtemps asymptomatique
aggrave le pronostic. Le diagnostic est port aprs une
volution silencieuse de 7 ans dhyperglycmie en moyenne ;
ce qui doit inciter au dpistage prcoce chez les sujets
risque, notamment les apparents, ds lge de 35-40 ans.
> Le traitement conjoint et intensif de lhyperglycmie,
et des facteurs de risque cardiovasculaire frquemment
associs (hypertension artrielle, dyslipoprotinmies
et anomalies de lhmostase) permet de prvenir en partie
et de rduire la gravit des complications long terme.
retenir
1 471
A / VRAI OU FAUX ?
Le diagnostic du diabte repose sur 2
glycmies jeun suprieures ou gales
1,26 g/L.
Le diabte de type 2 peut rester longtemps
mconnu, car asymptomatique.
Le dosage de lHbA
1c
remplace le dosage
de la glycmie jeun pour faire le dia-
gnostic du diabte.
B / VRAI OU FAUX ?
Le risque de dvelopper un diabte de
type 2 est plus important sil existe des
antcdents de diabte de type 2.
Les formes monogniques, en particulier
le MODY, sont les plus frquentes.
Le diabte de type 2 associe un dficit
de linsulinoscrtion et un dficit de
linsulinosensibilit.
3
2
1
3
2
1
C / QCM
Parmi les propositions suivantes, indiquez
celle(s) qui sapplique(nt) au traitement
initial dun patient en excs pondral
(index de masse corporelle [IMC] suprieur
ou gal 27 kg/m
2
) atteint de diabte
de type 2
Restriction des apports alimentaires
en calories et en graisses.
Augmentation de lactivit physique
journalire.
Prescription dun antidiabtique oral
demble.
Prescription de metformine en cas dchec
des modifications des habitudes de vie
poursuivies pendant 3 6 mois (en
dehors des contre-indications).
Prescription dinsuline en cas dchec
des modifications des habitudes de
vie poursuivies pendant 3 6 mois.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T
Le diabte non insulinodpendant
Guillausseau PJ, Benhamou PY, Chanson P et al.
(Paris : Ellipses, 1997)
Le livre de linterne en endocrinologie
et maladies mtaboliques
Lubetzki J, Chanson Ph, Guillausseau PJ
(Paris : Flammarion Mdecine-Sciences,
2000)
Suivi du patient diabtique de type 2
lexclusion du suivi des complications
Recommandations de lANAES
(Diabet Metab 1999 ; 25 [Suppl. 2])
Traitement mdicamenteux
du diabte de type 2
Recommandations de lAFSSPS.
Recommandations, texte long
et argumentation
(Diabet Metab 1999 ; 25 [Suppl. 6])
Diabte de type 2 :
le point sur le diagnostic,
la classification et la pathognie
Guillausseau PJ, Virally ML,
Mauvais-Jarvis F et al.
(Sang Thromb Vaiss 2000 ; 12 : 658-66)
Prvention primaire du diabte
de type 2
Guillausseau PJ, Laloi-Michelin M,
Delaval-Molko A
(Sang Thromb Vaiss 2001 ; 13 : 567-72)
Pour approfondir
LUKPDS
Le principe de la recherche du meilleur quilibre glycmique possible, cest--dire
une HbA
1c
infrieure 6,5 %, est fond sur les rsultats de lUKPDS (tude prospective
britannique du diabte de type 2). Dans cette tude multicentrique, 3 867 diabtiques
de type 2 de dcouverte rcente ont t randomiss en deux groupes : un groupe
de strict quilibre glycmique trait par sulfonylures et (ou) insuline (objectif : HbA
1c
normale < 6 %), et un groupe mal quilibr (objectif : absence de signes cliniques
dhyperglycmie). Une diffrence de lHbA
1c
moyenne de 0,9 % entre les 2 groupes durant
les 10 annes de suivi sest accompagne dune rduction significative de la frquence
des complications micro-, et moindre titre macrovasculaires (tableau 2). Ltude
glycmique a t double dune tude dintervention tensionnelle randomise comparant
chez les 1 148 patients hypertendus de la cohorte prcdente leffet dun strict contrle
de la pression artrielle celui dun contrle insuffisant. Une normalisation de la pression
artrielle (en moyenne 144-82 mmHg) permet de prvenir et de rduire de manire
importante la frquence des dcs et des complications (tableau 3).
R
p
o
n
s
e
s

:
A
:

V
,

V
,

F

/

B
:

V
,

F
,

V

/

C
:

1
,

2
,

4
.
VOIR AUSSI
Le diabte de type 2
Monographie
(Rev Prat 2003 ; 53 [10] : 1067-112)
Complications du diabte au long cours
Monographie
(Rev Prat 2001 ; 51 [16] : 1757-805)
15 20 % des diabtiques ont
une ischmie myocardique silencieuse
Carri D
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [589] : 1528-32)
Pied du diabtique : sastreindre
lexaminer chaque consultation
Chauchard MC, Cousty-Pech F, Martini J,
Haniare-Broutin H
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [588] : 1473-76)
Comment choisir un antidiabtique oral ?
Duly-Bouhanick B
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [573] : 658-9)
Peut-on prvenir le diabte de type 2
par une modification du style de vie ?
Partouche H
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [578] : 946-7)
Il y a trop de diabtiques de type 2
mconnus en France !
Passa P
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [563] : 208-9)
Diabte de type 2 : le dpister est simple
Passa P
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [564] : 247-9)
Diabte de type 2 :
les rgles du traitement
Passa P
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [565] : 292-5)
Plan diabte 2002. Campagne
de dpistage du risque de lsion
des pieds chez les diabtiques
Passa P, ALFEDIAM, ANCRED, CNGE, GFPD,
ALFEDIAM paramdicale.
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [588] : 1477-8)
Diabte de type 2 :
quand et comment le mdecin gnraliste
doit-il prescrire linsuline ?
Selam JL, Duhot D
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [587] : 1404-6)
Q 233
Diabte sucr de type 1 de lenfant
et de ladulte
Selam JL
(Rev Prat 2003 ; 53 [9] : 995-1005)
Q 234
de 70 ans, sans diffrence de sexe. La frquence de
laffection et laccroissement de lesprance de vie en
font un rel problme de sant publique.
Environ 20% des diverticuloses deviennent symptomatiques.
Ce chiffre est probablement amen augmenter avec le
vieillissement actuel de la population. Le mode dentre
dans la phase active de la maladie est variable : douleurs,
pousse infectieuse dvolution favorable ou complication
chirurgicale demble.
La rduction de lapport en fibres du rgime alimentaire
occidental est trs probablement en cause dans cette
volution. Le dveloppement de diverticules apparat li
laugmentation des pressions intraluminales coliques
secondaires au ralentissement du temps de transit et la
rduction du bol fcal induit par ce type de rgime. La
diminution de lactivit physique et les rgimes riches
en graisse, viande rouge et sucres raffins sont des facteurs
de risques supplmentaires.
Lsions anatomiques
Le diverticule est la lsion de base de la maladie diverti-
culaire (fig. 1). Cest un diverticule acquis, de pulsion,
se formant dans une zone de faiblesse de la paroi
colique, au point de pntration des vaisseaux courts du
clon, en bordure des Tnia coli. Il pntre dans la
graisse du msoclon ou se dveloppe sur le bord libre
du clon, la muqueuse tant alors directement au contact
du pritoine. Les diverticules sont essentiellement sig-
modiens (90% des cas), stendant au clon gauche (30 %)
ou tout le clon (14%). Ils pargnent toujours le rectum.
Leur taille varie de quelques millimtres plusieurs centi-
mtres, avec un diamtre moyen de 10 mm.
La surinfection dun diverticule provoque par limpaction
de matires fcales dans la hernie muqueuse est le stade
initial de la pousse de sigmodite. Les phnomnes
inflammatoires locaux autour du diverticule infect (pri-
sigmodite) sont susceptibles de dclencher une cascade
dvnements qui caractrisent les complications infectieuses
de la diverticulose. La survenue dun abcs au contact dun
diverticule ou en raison dune perforation de celui-ci peut
former une pseudotumeur inflammatoire, voluer vers un
abcs de taille plus importante ou se perforer en pritoine
libre conduisant la pritonite dont on distingue la forme
purulente et la forme stercorale, selon le type dpanche-
ment constat lors de lintervention chirurgicale.
Diagnostic dune diverticulose
colique et dune sigmodite
Donnes pidmiologiques
et physiopathologiques
La prvalence de la diverticulose, en forte augmentation
dans les pays industrialiss, est estime 40-55% dans
les populations mode de vie occidental, ce qui en fait
laffection colique actuellement la plus frquente. Elle
reste rare dans les pays en voie de dveloppement, avec
une prvalence infrieure 5 %. La frquence de la
diverticulose et de ses complications augmente avec
lge : exceptionnelle chez le jeune, elle touche 16% des
40-50 ans, et plus de 50 % des personnes ges de plus
Diverticulose colique
et sigmodite
DR Christine TISON
1
, DR ric FRAMPAS
2
, DR Jrome BAROUK
3
, PR Paul-Antoine LEHUR
1
1. Clinique chirurgicale II,
2. Radiologie, ple signaux et images,
3. Hpato-gastro-entrologie, ple digestif, CHU de Nantes, 44093 Nantes.
La maladie diverticulaire colique
est une affection acquise, frquente, lie
la prsence de diverticules sur le clon.
Le diverticule colique est une hernie
de la muqueuse travers les couches musculaires
coliques, qui fait saillie hors de la paroi
et communique avec la lumire digestive
par un collet. Le sige prfrentiel des diverticules
est le clon sigmode.
Le terme diverticulose colique (sigmodienne)
sapplique aux formes non compliques
de la maladie diverticulaire ; le terme
sigmodite diverticulaire (ou diverticulite)
est attribu aux complications infectieuses lies
linflammation prisigmodienne.
La gravit de ces complications varie :
inflammation simple, abcdation ou pritonite
(par diffusion au contact dun diverticule infect
ou par perforation en pritoine libre).
Dautres complications peuvent se rencontrer :
fistule interne entre un diverticule et un viscre
creux de voisinage (vessie, vagin, intestin grle),
hmorragie digestive basse dorigine diverticulaire
parfois svre, stnose inflammatoire ou cicatricielle
responsable docclusion colique.
Diagnostic de la diverticulose colique
1. Formes asymptomatiques
La majorit des diverticuloses coliques sont asympto-
matiques. Elles sont observes au cours dinvestigations
morphologiques indiques pour dautres motifs, par
exemple lors de coloscopies pour dpistage de cancers
colorectaux (fig. 2).
Environ 20 % des patients dveloppent des symptmes
peu spcifiques : douleurs de la fosse iliaque gauche ou
de lhypogastre, ventuellement soulages par lmission
de gaz ou la dfcation, ballonnements abdominaux,
modifications du transit, que les explorations morpho-
logiques rapportent une diverticulose. Ces manifestations
sont trs proches de celles du syndrome du clon irritable.
Lexamen clinique retrouve une douleur la palpation
en fosse iliaque gauche, une corde sigmodienne sensible.
Le bilan biologique est normal. Le clich dabdomen
sans prparation (ASP) est normal. Le lavement baryt
visualise les diverticules, les dnombre, et prcise leur
topographie (fig. 3). La coloscopie est indispensable
pour liminer une autre lsion colique et (ou) rectale,
notamment un cancer.
DI V E RT I CUL OS E COL I QUE E T S I GMO DI T E
Diverticule colique, lsion de base de la maladie diverti-
culaire du clon. A : vu de profil. B : vu de face.
Le diverticule se dveloppe dans les zones de faiblesse de la
paroi colique, au point de pntration des vaisseaux, sur le
bord des bandelettes longitudinales. Il communique avec la
lumire colique par lintermdiaire dun collet que longent
des artrioles intramurales destines la sous-muqueuse
colique. Extrieurement, la surface du clon apparat jalonne
de petites excroissances sessiles, arrondies, qui contiennent
parfois un stercolithe. La paroi, trs fine, du diverticule est
compose de la muqueuse et de la musculaire muqueuse, que
recouvre le pritoine sur le bord antimsocolique du clon.
1
B
A
Aspect de diverticules non compliqus en coloscopie.
Sur un clon bien prpar, on observe les orifices ou collets
des diverticules (d) en zone de muqueuse saine (LC : lumire
colique vue en enfilade). Certains peuvent contenir des
dbris stercoraux. Le sigmode est souvent rtrci, difficile
insuffler, et la charnire rectosigmodienne spastique.
2
Lavement baryt dans la diverticulose colique.
Le diverticule, vu de face, a laspect dune surdensit arrondie,
se projetant dans la lumire colique. Le diverticule de profil
apparat en image daddition se projetant en dehors de la
lumire colique laquelle il est reli par un pdicule bien
individualis (flche). Le contour est arrondi et rgulier.
Certains diverticules contiennent un stercolithe qui lui donne
un aspect en cocarde (toile). En cas dinflammation ou ddme,
le diverticule peut ne pas tre inject par la baryte, donnant
un aspect en spicule. On peut observer galement sur le lave-
ment baryt des modifications coliques (hypersegmentation
ou rtrcissement centr de la lumire digestive).
3
Diagnostic de la sigmodite
et de ses complications
La diverticulose colique, connue ou non, se complique
dans 10 25% des cas. Les complications infectieuses
sont les plus frquentes.
1. Sigmodite diverticulaire aigu
La pousse aigu de sigmodite diverticulaire survient
prfrentiellement chez lhomme ou la femme, souvent
en surcharge pondrale, de plus de 50 ans avec 2 pics de
frquence : entre 50 et 60 ans, et aprs 80 ans. Dans un
quart des cas cependant, le patient a moins de 50 ans. La
pousse est trs frquemment rvlatrice de la diverticulose.
Sa survenue serait favorise par la prise danti-inflam-
matoires non strodiens (AINS).
Diagnostic clinique et biologie : la douleur abdominale,
symptme le plus frquent et le plus prcoce, sige dans
la fosse iliaque gauche dans la moiti des cas. En fonction
de la position de la boucle sigmodienne, elle peut aussi
tre hypogastrique, sous-ombilicale mdiane, dans le
flanc gauche, ou encore dans la fosse iliaque droite o
elle donne un tableau vocateur dappendicite aigu. La
douleur est habituellement modre, continue, sans irra-
diation, mode de dbut variable, et de dure suprieure
24 h. Elle saccompagne dun tat occlusif avec nauses
et vomissements, et danorexie. La diarrhe, lmission
de glaires ou de sang dans les selles sont rares, mais sp-
cifiques de la pousse de sigmodite, tout comme une
pollakiurie, un tnesme vsical. Un tiers des patients a
des antcdents de douleurs identiques. La fivre est
prsente, 38-38,5 C sans signes de choc septique.
lexamen, labdomen respire, mais il est ballonn. Une
douleur provoque et une dfense de la fosse iliaque et
Scanner abdomino-pelvien avec opacification digestive aux produits hydrosolubles dilus et injection vasculaire de produit
de contraste iod (en labsence dallergie ou de prise dantidiabtiques oraux).
A Le diagnostic de pousse de sigmodite diverticulaire est port sur des anomalies de la graisse pricolique (densification ou
infiltrat) et (ou) la prsence dair extradigestif (intra- ou extrapritonal) et (ou) un paississement des msos (flche) et (ou) un
abcs ou collection, avec un paississement de la paroi colique sans modification de la lumire intestinale. Multiples
diverticules (toile).
B Labcs prisigmodien apparat sous la forme dune collection liquidienne contenant des clarts gazeuses (toile) associe
une infiltration de la graisse (flche). Possibilit ici de drainage percutan cho- ou scanoguid.
C Le diagnostic est ici celui dune pelvi-pritonite sur sigmodite diverticulaire perfore. On identifie un paississement parital
tendu associ de multiples diverticules. Extravasation dair et de produit de contraste (toile). Abcs pelviens cloisonns
(flches).
4
du flanc gauche sont retrouves la palpation. Une
masse palpable est trs vocatrice. Le toucher rectal
retrouve rarement une douleur gauche et une masse. Il
existe une hyperleucocytose polynuclaires neutro-
philes et un syndrome inflammatoire biologique.
Examens morphologiques : lASP est peu contributif.
Le lavement opaque nest plus pratiqu de 1
re
intention en
raison des performances diagnostiques de lchographie
et du scanner abdominal. Lchographie en raison de sa
simplicit est lexamen de 1
re
intention qui recherche un
paississement hypo-chogne de la paroi colique suprieur
5 mm, linflammation pridiverticulaire, la prsence dun
abcs, et limine les diagnostics diffrentiels : colique
nphrtique, pylonphrite, complication annexielle. Le
scanner abdominal est lexamen de rfrence (fig. 4). Il
permet daffirmer le diagnostic de pridiverticulite
colique avec une sensibilit de 90 %. La coloscopie nest
pas indique et peut tre dangereuse en priode inflam-
matoire aigu.
2. Abcs prisigmodien
La constitution dun abcs au contact du diverticule infect
est une complication grave de la maladie diverticulaire.
Labcs peut tre constitu ds le premier avis mdical,
ou survenir en cours dvolution dune pousse de sigmodite
en dpit dun traitement mdical bien conduit. Les douleurs
spontanes sont accentues et stendent, lilus rflexe
plus marqu associ une constipation, un arrt des gaz,
la fivre plus leve 39 C. Les signes locaux voluent
vers la contracture localise. Une masse ou un plastron
inflammatoire mal limit avec emptement peut tre palp(e)
dans la fosse iliaque gauche. Lhyperleucocytose est impor-
tante, 20 000 lments/mm
3
. Le diagnostic de certitude
repose sur les donnes du scanner abdominal (fig. 4B).
A B C
3. Pritonite aigu dorigine diverticulaire
Cest la complication la plus grave de la sigmodite, et la
plus grave des pritonites. Elle rpond diffrents mca-
nismes : perforation en pritoine libre dun diverticule,
pritonite par diffusion ou rupture intrapritonale dun
abcs pridiverticulaire. La gravit du tableau clinique
est fonction de la nature de la pritonite (purulente ou
stercorale), de son degr dextension intra-abdominale
(localise pelvienne ou gnralise), et de lge et du
terrain du patient chez qui survient cette complication.
Cliniquement, cest un tableau pritonal : les douleurs
sont intenses, continues, dbut brutal ou dinstallation
rapide, abdominales diffuses (mais maximales en sous-
ombilical). Elles saccompagnent de nauses, de vomis-
sements, dune diarrhe ou dun arrt des matires et
des gaz, de signes urinaires plus rares, mais vocateurs.
La fivre est 38-39 C. Le patient est ple, asthnique.
Des signes de choc septique sont rechercher. lexamen,
la douleur provoque est gnralise tout labdomen
ou sous-ombilicale, avec contracture plus ou moins
localise. La douleur est retrouve aux touchers pelviens.
LASP peut montrer un pneumopritoine, la grisaille diffuse
dun panchement avec des niveaux hydro-ariques
docclusion grle, mais le diagnostic de certitude repose
sur les donnes du scanner abdominal (fig. 4C). Il permet
dliminer dautres causes de syndrome pritonal : une
perforation dorgane creux, notamment colique dautre
origine (tumorale, radique, traumatique) ; un infarctus
du msentre ou une pancratite ncrosante. Il distingue
surtout une pousse svre de sigmodite pouvant simuler
une pritonite, dont le traitement serait mdical en premire
intention.
4. Fistule interne
Cest un mode de gurison de labcs pridiverticulaire
qui svacue vers un organe creux. Le patient est vu
pour des manifestations chroniques en rapport avec
lorgane victime de la fistule.
Fistule sigmodo-vsicale : le patient signale lmission
de gaz par la verge lors des mictions (pneumaturie) et
parfois de matires (fcalurie). Il existe une infection
urinaire rptition. La fistule est le plus souvent difficile
mettre en vidence. La notion de diverticulite et la
normalit de la vessie en cystoscopie suffisent porter
le diagnostic.
Fistule sigmodo-grle : elle peut se manifester par un
syndrome occlusif grle ou au contraire une diarrhe
abondante, mais est plus souvent dcouverte de faon
fortuite lors du traitement chirurgical au dcours dune
pousse importante de sigmodite. Une anse grle adhre
la pseudotumeur inflammatoire de la sigmodite dans
laquelle elle sest fistulise.
Fistule sigmodo-vaginale : elle se traduit par lmis-
sion de gaz et de selles par le vagin, le plus souvent chez
une femme hystrectomise. Comme pour la fistule
sigmodo-vsicale, la mise en vidence de la fistule est
difficile et nest pas indispensable la prise en charge
chirurgicale.
5. Hmorragie digestive basse dorigine
diverticulaire
Elle se manifeste par une vacuation de sang rouge et de
caillots par lanus, dbutant et sarrtant de faon brutale,
sans autre manifestation digestive. Rare, elle est parfois
grave en raison de labondance habituelle du saignement,
responsable dun tat de choc. Il est souvent difficile de
localiser le saignement et daffirmer son origine diverti-
culaire, la principale source de confusion tant langio-
dysplasie du clon droit. Le diagnostic repose sur les
donnes de lendoscopie digestive haute et basse : en
priode non hmorragique, la mise en vidence de
caillots dans un diverticule ou dun vaisseau visible
signe le diagnostic. En cas de saignement actif ou rci-
divant, lartriographie digestive est indique. Si le dbit
de lhmorragie est suprieur 0,5 mL/min, lartrio-
graphie slective msentrique suprieure et infrieure
peut localiser le site hmorragique en montrant une
extravasation du produit de contraste dans la lumire
digestive. Larrt du saignement est le plus souvent
spontan.
6. Occlusion colique par stnose sigmodienne
Un syndrome occlusif de type colique peut se rencontrer
dans 2 circonstances au cours de la sigmodite diverticulaire :
en priode aigu o ltat occlusif (complet ou partiel)
li la stnose inflammatoire de la lumire digestive est
frquent, et au stade de squelles lorsque les pousses
rptes ont conduit la constitution dune stnose
fibreuse. Dans ce dernier cas, le tableau clinique est celui
dune aggravation progressive de troubles du transit
avec ventuelle alternance de diarrhe et constipation.
Le lavement baryt montre typiquement une stnose
longue raccordement progressif avec le clon sain en
regard dune zone diverticulaire, associe un paissis-
sement des plis coliques. La coloscopie avec biopsies est
indispensable pour affirmer le diagnostic et distinguer la
stnose dune lsion tumorale.
Identification des situations
durgence et planification
de leur prise en charge
Les situations durgence dans la sigmodite diverticulaire
concernent principalement les complications infectieuses
et hmorragiques de la maladie.
Pousse aigu de sigmodite
diverticulaire
Les formes peu svres ne justifient pas une hospitalisation,
au contraire des formes plus graves comportant notamment
des signes dirritation pritonale ou survenant chez un
patient g ou immunodprim. Lors de la prise en charge
ambulatoire, on recommande un arrt de lalimentation
solide jusqu rsolution des signes, une antibiothrapie
par voie orale couvrant les germes anarobies et les
bacilles gram-ngatifs (Augmentin 1 g x 3/j) pendant
Hmorragie digestive basse dorigine
diverticulaire
Labondance habituelle du saignement conduit hospi-
taliser le patient et le transfuser en fonction des don-
nes de la numration globulaire et des pertes digestives
(en moyenne, 4 units de sang). En cas de persistance ou
de rcidive du saignement, obligeant des transfusions
plus importantes, une tentative de traitement endosco-
pique (lectrocoagulation ou injection sclrosante) peut
se discuter. Une rsection chirurgicale colique plus ou
moins tendue peut tre ncessaire en cas de saignement
non contrl.
Argumentation de lattitude
thrapeutique et planification
du suivi du patient
Diverticulose colique
1. Formes asymptomatiques
Chez les sujets sains et dans la diverticulose asympto-
matique, un rgime enrichi en fibres, notamment riche en
composants insolubles de fibres (cellulose), la rduction
des apports en protines dorigine animale, une hydratation
correcte, et une activit physique suffisante auraient un
rle protecteur. Ces mesures hygino-dittiques sont
recommander de faon gnrale dans une dmarche de
sant publique.
Le traitement de la diverticulose colique symptomatique se
rsume au traitement des symptmes que sont les douleurs
et les ballonnements : antalgiques et antispasmodiques.
Les antispasmodiques et les anticholinergiques auraient
une action sur les symptmes en diminuant les contractions
musculaires. Le glucagon, par relaxation musculaire
lisse, aurait galement une efficacit sur les douleurs. La
recommandation classique dviter fruits et lgumes
ppins dans la diverticulose ne repose sur aucune donne
scientifique.
Formes compliques de la maladie
diverticulaire
Aprs une 1
re
pousse de sigmodite aigu voluant favora-
blement sous traitement mdical, la ralisation dune colo-
scopie complte sur un clon bien prpar est indispensable
pour liminer une autre affection. Les conseils hygino-
dittiques dcrits ci-dessus sont alors suivre. Aucune
antibiothrapie ou dsinfection intestinale au long cours na
prouv son efficacit dans la prvention des rcidives.
On estime quun tiers des patients rcidive de faon plus
ou moins prcoce. Un traitement conservateur est
nouveau indiqu en labsence de complications.
chaque nouvelle pousse cependant, le taux de rponse
au traitement mdical diminue et le risque de complication
grave augmente. Il est ainsi recommand denvisager un
7 j, et des antalgiques. Lamlioration survient habituelle-
ment en 2 4 j, permettant la ralimentation progressive
du patient. En cas dhospitalisation, le patient est perfu-
s (glucos 5% + 4g NaCl + 2g KCl sur voie veineuse
priphrique) et laiss jeun. Une aspiration nasogas-
trique est mise en place en cas de syndrome occlusif. Le
traitement comporte des antalgiques (Prodafalgan 2 g
x 3/j morphine 5 mg x 4/j si besoin, glace sur le
ventre), un traitement antibiotique par voie intraveineuse
(Augmentin 1 g x 3/j + Flagyl 500 mg x 3/j + Nebcine
75 mg x 2/j), une prvention des complications thrombo-
emboliques (calciparine 0,3 mL/j). Le pouls, la tension
artrielle, la temprature et une valuation de la douleur
sur chelle visuelle analogique sont relevs toutes les 4 h.
Sous traitement, la pousse de sigmodite aigu peut
samender. Les critres de succs du traitement conser-
vateur sont la disparition des signes cliniques, douleurs
notamment, et la normalisation de la leucocytose.
Abcs prisigmodien
Le traitement initial est identique celui de la pousse
aigu. Lantibiothrapie est adapter aux rsultats des
prlvements bactriologiques. Lvolution peut tre
favorable sous traitement mdical seul. Un drainage
cho- ou scanoguid est parfois ncessaire en cas de
collection importante et accessible. Efficace dans 80 %
des cas, il permet dviter un traitement chirurgical en
urgence. Celui-ci reste cependant ncessaire en cas
dinefficacit du drainage et de persistance de labcs,
se traduisant par labsence damlioration clinique et
biologique. Dans ce contexte septique, lintervention
recommande comporte la rsection du sigmode, la
fermeture du moignon rectal et la confection dune
stomie iliaque gauche (opration de Hartmann). La
rsection-anastomose protge peut galement se discuter
en fonction des conditions locales et de ltat gnral du
patient. Des interventions de drainage par voie clio-
scopique des abcs prisigmodiens sont parfois possibles,
vitant ainsi ltape de la stomie.
Pritonite aigu dorigine diverticulaire
Le traitement est ici chirurgical, prcd et complt par
une ranimation qui vise corriger lhypovolmie et les
troubles hydro-lectrolytiques, et dbuter une antibio-
thrapie probabiliste secondairement adapte aux rsultats
bactriologiques des prlvements peropratoires. Les
objectifs du traitement sont de traiter le sepsis intra-
pritonal et de supprimer la source de contamination.
Lintervention, mene par une grande laparotomie,
comporte un lavage abondant de la cavit pritonale,
la rsection du sigmode (selon Hartmann ou avec ana-
stomose protge) et la mise en place dun drainage
abdominal. La gravit de ces pritonites engage le pro-
nostic vital, les facteurs de risque tant lge, le terrain
valu par le score de lAmerican society of anesthesio-
logy (ASA), le dlai de prise en charge, ltat de choc.
traitement chirurgical aprs un 2
nd
pisode infectieux
srieux ayant ncessit une hospitalisation pour prvenir
ce risque. La colectomie est ralise distance de lpisode
infectieux pour limiter les phnomnes inflammatoires.
Le geste men par laparotomie ou par voie clioscopique
comporte la rsection-anastomose en un temps du
sigmode et du clon descendant inflammatoire, sans
quil soit ncessaire de rsquer la totalit du clon
diverticulaire en amont du sigmode. Lanastomose
manuelle ou agrafe porte sur le haut rectum. Les risques
de cette chirurgie en situation lective sont trs faibles.
Le risque de rcidive de diverticulite est infrieur 10 %.
Chez un sujet de moins de 50 ans ou chez des patients
risque infectieux lev (traitements immunosuppresseurs
au long cours par exemple), un traitement chirurgical
prophylactique peut tre propos ds la 1
re
pousse,
mettant ainsi le patient labri des risques volutifs de la
maladie diverticulaire. En cas de 1
re
pousse complique
dabcs ou de fistule, lattitude sera identique.
Si une opration de Hartmann a t ralise en urgence,
le rtablissement de continuit peut tre envisag dans les
3 6 mois (si lge et le terrain du patient le permettent)
et aprs bilan colorectal. I
La diverticulose colique est frquente partir
de 50 ans, le plus souvent paucisymptomatique,
et de traitement dittique et mdical.
Les complications de la maladie diverticulaire
sont domines par les problmes infectieux
et peuvent tre graves. Elles justifient une prise
en charge mdico-chirurgicale. Le scanner
abdominal est lexamen de rfrence
dans le diagnostic en urgence des complications
infectieuses.
La coloscopie distance de lpisode aigu
est indispensable pour liminer un cancer
colique associ.
La rsection-anastomose par laparotomie
ou clioscopie est le traitement chirurgical
lectif de la maladie diverticulaire, envisager
de faon prventive aprs une 2
de
pousse
de diverticulite ou une 1
re
pousse grave
ou survenant sur un terrain risque.
En urgence, lopration de Hartmann
ou la rsection-anastomose protge, encadres
par une ranimation adapte, sont les traitements
privilgier.
La prise en charge de cette affection
bnigne, mais potentiellement grave en raison
de ses complications, doit tre adapte lge
et au terrain du patient.
Benchimol D, Domergue J. Chirurgie de la maladie diverticulaire sigmo-
dienne. Rapport au 102
e
congrs franais de chirurgie. Monographie de
lassociation franaise de chirurgie.1 vol.Rueil-Malmaison : Arnette,195 p.
Diverticulose colique et ses complications. Monographie. Rev Prat1995 ;
45 : 945-96.
POUR EN SAVOIR PLUS
1 259
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 235
pilepsie de lenfant et de ladulte
2
e
partie pilepsie de ladulte
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer les principales
formes dpilepsie de ladulte.
durgence et planifier
Dcrire les principes de la prise
en charge au long cours.
POINTS FORTS
> Les pilepsies sont des syndromes caractriss par la rptition moyen
ou long terme de crises pileptiques.
> Lpilepsie nest pas une maladie, mais un ensemble de syndromes pileptiques
qui peuvent tre causs par une prdisposition hrditaire ou par nimporte
quel processus pathologique affectant le cerveau.
> La rptition spontane des crises moyen ou long terme distingue
les syndromes pileptiques des crises pileptiques survenant
isolment ou en salves au cours dun processus aigu, tel le sevrage dalcool
chez un alcoolique chronique.
comprendre
sont dcrites ; elles sont caractrises par leurs symptmes
cliniques et lectro-encphalographiques. Par dfinition, les crises
pileptiques sont brves ; nanmoins, elles peuvent se prolonger
plus de 30 minutes et constituer alors un tat de mal pileptique.
CLASSIFICATION
La classification des crises pileptiques et des pilepsies est
dveloppe dans le tableau 1.
1. Crises partielles ou focales versus crises
gnralises
Crises gnralises demble : une crise est dite gnralise
lorsquelle implique demble des aires tendues, corticales
et sous-corticales, des deux hmisphres crbraux. Les
symptmes cliniques peuvent comporter une modification plus
ou moins profonde de la conscience (parfois isole telle que
dans les absences), et des phnomnes moteurs bilatraux
(parfois discrtement asymtriques ou sans troubles de la
conscience tels que dans les crises myocloniques). Llectro-
encphalogramme (EEG) critique et intercritique est caractris
par des dcharges de pointes, pointes-ondes ou polypointes-
ondes bilatrales, synchrones et symtriques.
CRISES PILEPTIQUES
ET PILEPSIE-MALADIE
En France, des enqutes pidmiologiques estiment entre
300 000 et 500 000 le nombre de patients traits lheure
actuelle pour une pilepsie.
Une crise pileptique est une manifestation neurologique
paroxystique provoque par lhypersynchronisation et lhyper-
activation soudaines et transitoires dun groupe de neurones
crbraux. Dans les conditions de fonctionnement normal, les
neurones sont organiss en rseaux complexes, en tat dquilibre
permanent entre des mcanismes excitateurs et inhibiteurs. La
crise survient lorsque certains de ces rseaux chappent aux
processus de contrles physiologiques, en raison soit dune per-
turbation du fonctionnement de certains canaux ioniques trans-
membranaires, soit de connexions synaptiques aberrantes, soit
dun dficit de la neuromdiation inhibitrice mdie par lacide
gamma-aminobutyrique (GABA), soit dun excs de la neuro-
mdiation excitatrice mdie par le glutamate. En fonction de la
topographie et du nombre de neurones participant la
dcharge pileptique, de multiples formes de crises dpilepsie
P
r
Edouard Hirsch
1
, D
r
Marie-Paola Valenti
1
, P
r
Philippe Ryvlin
2
1. Service de neurologie, CHU Hpital civil, 67091 Strasbourg Cedex
2. Hpital Neurologique et Neurocardiologie, 69000 Lyon
Edouard.Hirsch@chru-strasbourg.fr
ref_hirsch_p1259-1267 29/06/04 16:41 Page 1259
1 260
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
pilepsie de ladulte
Crises focales ou partielles : une crise est dite focale lorsquelle
prend naissance dans une portion limite du cortex dun hmisphre
crbral. Les symptmes cliniques critiques dpendent du rle
fonctionnel des aires corticales impliques, et sont donc variables.
Les manifestations EEG critiques et intercritiques sont habituelle-
ment localises, latralises, asymtriques ou asynchrones.
Crises partielles secondairement gnralises : une crise focale
peut se propager, gagner peu peu lensemble des neurones des
deux hmisphres, et donc se gnraliser secondairement.
tats de mal pileptiques : cest une urgence mdicale. Ils sont dfinis
par la rptition bref dlai de crises pileptiques, avec persistance,
pendant la phase intercritique dune altration de la conscience et
(ou) de signes neurologiques d puisement neuronal des aires corti-
cales impliques dans les dcharges pileptiques. On comprend
ainsi quil puisse en thorie y avoir autant de varits smiologiques
dtats de mal pileptiques que de crises pileptiques.
2. pilepsies idiopathiques versus pilepsies
symptomatiques
Les pilepsies idiopathiques sont encore appeles primaires, ou
fonctionnelles. Elles dbutent chez des enfants, des adolescents
ou des adultes normaux. Le bilan neuroradiologique et biologique
est dpourvu danomalie. Elles apparaissent habituellement sur un
terrain familial ou gntique prdispos et sont habituellement
lies au dveloppement : elles apparaissent un ge donn et
disparaissent dans certains cas lors de la maturation crbrale.
Ces pilepsies sont le plus souvent de bon pronostic. Les traite-
ments sont habituellement efficaces (fig. 1).
Les pilepsies symptomatiquessont encore appeles secondaires
ou lsionnelles. Elles rsultent dune lsion crbrale fixe ou vo-
lutive. Lexistence de lsions est suspecte en raison danomalies
de lexamen neurologique et neuropsychologique. Ces lsions sont
objectives par les examens neuroradiologiques, ou affirmes
par les rsultats des examens biologiques ou anatomopatho-
logiques. Les pilepsies symptomatiques peuvent saggraver avec
le temps ou se stabiliser. Leur rponse thrapeutique est
souvent moins bonne, et leur pronostic plus rserv.
Les pilepsies cryptogniques sont prsumes symptoma-
tiques. Cette dnomination inclut toutes les pilepsies qui ne
correspondent aucune forme dpilepsie idiopathique connue,
et qui surviennent sans que les examens complmentaires
puissent mettre en vidence une lsion causale.
EXAMEN CLINIQUE ET EXAMENS
COMPLMENTAIRES
Le diagnostic de crises pileptiques repose avant tout sur linter-
rogatoire. Lexamen clinique et les examens complmentaires
sont nanmoins indispensables pour orienter le diagnostic
tiologique et affirmer le type de syndrome pileptique en cause.
1. Interrogatoire du patient et des tmoins
Linterrogatoire minutieux doit faire prciser les circonstances
dclenchantes, le mode de dbut, le droulement, la dure, les
modalits du rveil, les phnomnes post-critiques et les ant-
cdents mdicaux.
Les circonstances dclenchantes doivent tre dcrites avec
minutie. Chaque dtail est important pour affirmer le diagnostic
positif ou diffrentiel (horaires de survenue, facteur favorisant).
Mode de dbut Symptme initial : typiquement brutal, le dbut
voire la totalit de la crise peuvent tre marqus par des symp-
tmes sensoriels, moteurs, ou psychiques que le patient peut
secondairement relater.
Droulement : typiquement strotyp, il doit tre prcis par
les ventuels tmoins.
Dure : de quelques secondes plusieurs minutes, la dure
dune crise est souvent surestime.
Phnomnes post-critiques : les constatations lors du rveil sont
capitales analyser : squelles traumatiques de chute, perte des
urines, morsure latrale de la langue, dficit moteur transitoire,
confusion, aphasie, cphales, nauses, vomissements, douleurs
musculaires. La dure prolonge de la confusion post-critique
reprsente un des lments diagnostique les plus robustes dans
le cadre des crises associes une perte de connaissance.
Antcdents mdicaux personnels et familiaux : les antcdents
personnels (convulsion fbrile dans lenfance, traumatisme
crnien svre, mningite, souffrance nonatale, intoxication
exogne chronique, prises mdicamenteuses) ou familiaux (pi-
lepsie ventuelle) permettent souvent dorienter le diagnostic
tiologique.
2. Examen clinique
Immdiatement aprs la crise, lexamen neurologique cherche
mettre en vidence un dficit post-critique transitoire (dficit
moteur ou sensitif localis, hmianopsie, aphasie, etc.), vocateur
dun dbut partiel. Plus distance, il recherche des signes de
localisation tmoignant dune lsion permanente.
CLASSI FI CATI ON TOPOGRAPHI QUE ET TI OLOGI QUE
DES SYNDROMES PI LEPTI QUES
pilepsies gnralises non idiopathiques (lsionnelles)
pilepsies gnralises idiopathiques
(non lsionnelles, lies l'ge, gntiques)
pilepsies focales non idiopathiques (lsionnelles)
pilepsies focales idiopathiques
(non lsionnelles, lies l'ge, gntiques)
Classication des crises et des pilepsies
Tableau 1
CLASSI FI CATI ON SMI OLOGI QUE ET TOPOGRAPHI QUE
DES CRI SES PI LEPTI QUES
Crises gnralises
aires tendues, corticales et sous-corticales, bilatrales et symtriques
non-convulsives (rupture de contact et inhibition motrice)
convulsives (contraction tonique et/ou secousses myocloniques)
Crises focales ou partielles
rgion limite du cortex d'un seul hmisphre
simples (conscience prserve)
complexes (conscience altre)
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lectroencphalogramme (EEG) : il sagit dun examen syst-
matique, raliser devant toute pilepsie. Pratiqu pendant une
crise, il est le plus souvent dmonstratif, mme sil est parfois
dinterprtation difficile en raison dartefacts lis aux mouve-
ments et lagitation du patient. Il recueille des modifications
transitoires de dure et damplitude variable.
LEEG post-critique immdiat ou lEEG intercritique pratiqu
distance de la crise peuvent confirmer le diagnostic lorsquils
recueillent des anomalies transitoires pathologiques : pointes,
ondes front raide, complexes de pointes-ondes. Ces anomalies
peuvent tre bilatrales et symtriques, enregistres sous toutes
les lectrodes, ou focalises enregistres sous quelques lectrodes
dun seul hmisphre. Ces anomalies typiques sont soit sponta-
nes, soit provoques par diverses preuves de stimulation:
flash lumineux rythmiques (stimulation lumineuse intermit-
tente), hyperventilation, sommeil, privation de sommeil, etc.
LEEG intercritique est parfois moins dmonstratif lorsquil
nenregistre que des anomalies peu spcifiques, tel un foyer
dondes lentes. Parfois lEEG intercritique est normal, ce qui
nlimine cependant pas le diagnostic dpilepsie.
Neuroradiologie : la tomodensitomtrie, ou scanner X, avant et
aprs injection de produit de contraste, et surtout limagerie par
rsonance magntique, ou IRM, permettent un diagnostic prcis
des lsions intracrniennes responsables de crises pileptiques.
Dans les pilepsies idiopathiques, les examens neuroradio-
logiques sont normaux et considrs comme inutiles dans les
syndromes les plus typiques.
Biologie : certaines crises pileptiques sont symptomatiques
de troubles mtaboliques, dintoxication exogne chronique ou
de maladies infectieuses. Un bilan biologique sanguin et un examen
du liquide cphalorachidien (LCR) orients peuvent tre nces-
saires, parfois complts par une biopsie de peau ou de muscle.
Principe de classification des syndromes pileptiques.
Figure 1
CRISES PILEPTIQUES
GNRALISES
CRISES GNRALISES TONICO-CLONIQUES
Clinique : les crises gnralises tonico-cloniques durent
environ une minute. La crise a un dbut brutal marqu par un cri,
une perte de connaissance totale et une chute violente,
lorigine de contusions ou de blessures.
Elle se droule en 4 phases successives : phase tonique marque
par une contraction intense des muscles des membres, phase
clonique caractrise par la survenue dune salve de brves
secousses musculaires, brusques, gnralises, synchrones,
affectant la face et les membres, phase post-critique associant
un coma profond peu ractif et une hypotonie musculaire
gnralise. La respiration reprend, de faon bruyante, en raison
de la longueur de lapne et de lhyperscrtion salivaire et
bronchique (respiration stertoreuse ou stertor), le rveil est pro-
gressif. Le patient est confus, dsorient, exceptionnellement
agressif. Il peut se plaindre dasthnie, de nauses, de douleurs
musculaires et de cphales.
EEG : la crise tonico-clonique saccompagne dune longue
dcharge gnralise et symtrique de pointes et de pointes-
ondes. LEEG post-critique immdiat peut recueillir un ralentis-
sement ou un aplatissement diffus.
AUTRES CRISES GNRALISES CONVULSIVES
1. Crises gnralises myocloniques
Clinique : secousses musculaires brves, violentes, bilatrales
et symtriques dont le patient garde le souvenir, de dure variable
allant dune fraction de seconde 2 3 secondes.
EEG : dcharges de pointes-ondes brves, gnralises, sym-
triques, diffuses (fig. 2).
IDIOPATHIQUE
PARTIELLE
PARTIELLES
Absence
de lenfant
Myoclonique
juvnile
Grand mal du rveil
Absence
de ladolescent
GNRALISE
NON IDIOPATHIQUE
12
ans
1 m
ois
Partielle de la lecture
Convulsions
nonatales
bnignes
Encphalopathie
myoclonique prcoce
West
Dravet
Syndrome de Lennox-Gastaut
Myoclonique
bnigne
Rolandiques
Occipitales
Landau-Kleffner
P.O.C.S Doose
2
ans
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MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
pilepsie de ladulte
2. Crises gnralises toniques
Clinique : contraction musculaire soutenue, non vibratoire,
durant de quelques secondes 1 minute ; altration de la cons-
cience ; troubles vgtatifs.
EEG : dcharge de polypointes damplitude croissante ; pas
dondes lentes ou de pointes-ondes (fig. 3).
CRISES GNRALISES NON CONVULSIVES
OU ABSENCES
Clinique : les absences consistent en une suspension brve de
la conscience avec interruption des activits en cours. Le patient
a le regard vide, fixe ; il ne rpond pas et parat fig. Elles durent
de 5 20 secondes. Ds la fin de labsence, lenfant reprend son
activit ou son discours, au moment exact o il les avait inter-
rompus. Le dbut et la fin de labsence sont brusques. Lamnsie
de la crise est complte. Lenfant peut parfois tre conscient dun
trou , dun passage vide .
EEG : dcharge bilatrale, synchrone et diffuse de pointes-
ondes rgulires et rythmiques de 2,5 4 cycles par seconde
pendant chaque absence. La frquence des absences et leur
sensibilit lhyperventilation permettent den observer lors de
tout EEG prolong de 20 30 minutes (fig. 4 A et B).
CAUSES DES PILEPSIES AVEC CRISES
GNRALISES
1. Crise isole
Une crise gnralise isole ne constitue pas une pilepsie-
maladie, mais le plus souvent un piphnomne dune pathologie
intercurrente, et doit faire rechercher : trouble mtabolique,
intoxication chronique (alcool, anxiolytiques) et surtout un
sevrage, maladie infectieuse, pathologie vasculaire, trauma-
tisme crnien, etc.
Myoclonies contemporaines
des polypointes gnralises.
(DD : deltode droit, DG : deltode gauche)
Figure 2
2. pilepsies gnralises idiopathiques
Les critres diagnostiques sont rsums dans le tableau II.
Les examens neurologique, neuropsychologique et neuro-
radiologiques sont normaux. Le dveloppement psychomoteur
est le plus souvent normal.
pilepsie-absence de lenfant : dbutant dans lenfance (2-8 ans),
crises pluriquotidiennes, sans autre type de crise. Lvolution est
favorable sous traitement adapt avec gurison dfinitive le plus
souvent avant ladolescence, sans rechute larrt du traitement.
FP1-C3
C3-T3
T3-01
01-CZ
FP2-C4
C4-T4
T4-02
02-CZ
DD
DG
FP1-C3
C3-T3
T3-01
C3-CZ
FP2-C4
C4-T4
T4-02
02-CZ
DD
DG
ECG
Crise tonique.
Figure 3
Critres diagnostiques des pilepsies
gnralises idiopathiques
Tableau 2
Caractristiques cliniques
Dbut dans l'enfance ou dans l'adolescence
tat neurologique et neuropsychologique sous-jacent normal
Bilan neuroradiologique normal
Pas d'antcdent personnel notable
Possibles antcdents familiaux d'pilepsie idiopathique
Caractristiques des crises
Absences typiques, myoclonies gnralises et crises
tonico-cloniques uniquement
Survenant peu aprs le rveil, ou lors des priodes de fatigue
et de stress
Favorises par l'hyperventilation ou les stimulations lumineuses
Smiologie EEG
Rythme de fond normal
Dcharges rgulires, bilatrales, lors de l'endormissement,
de l'veil, de l'hyperventilation ou des stimulations lumineuses
Pointes-ondes et polypointes-ondes
volution
Favorable
Contrle des crises par le traitement
Insertion scolaire et familiale normale
Polypointes
Polypointes gnralises
Contraction tonique
Myoclonies
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pilepsie-absence de ladolescent : dbut vers ladolescence,
crises pluri-hebdomadaires, elle est associe de rares crises
tonico-cloniques. Lvolution est favorable sous traitement
adapt avec rechutes frquentes larrt du traitement.
pilepsie myoclonique juvnile : dbutant vers ladolescence,
elle est caractris par des myoclonies brves, frquentes (pluri-
hebdomadaires plurimensuelles), par de rares crises tonico-
cloniques, survenant peu aprs le rveil, surtout en priode de
manque de sommeil. Lvolution est favorable sous traitement
adapt, avec des rechutes frquentes larrt du traitement.
pilepsie grand mal du rveil : dbutant vers la pubert, caract-
rise par des crises tonico-cloniques isoles ; sans autre type de
crises, les crises surviennent peu aprs le rveil, surtout en
priode de manque de sommeil, aggraves par des prises
dalcool. Lexamen neurologique, neuropsychologique et neuro-
radiologique est normal. Lvolution est favorable en fonction de
lhygine de vie (rythme veille-sommeil rgulier, etc.) et du trai-
tement, mais les rechutes sont frquentes larrt du traitement.
3. pilepsies gnralises non idiopathiques
Lpilepsie est la consquence dune pathologie neurologique
prexistante. Mme en dehors des crises, il existe des dficits
neurologiques ou neuropsychologiques. La tomodensitomtrie
(TDM) ou lIRM met en vidence des lsions. LEEG intercritique
retrouve en permanence des altrations plus ou moins diffuse.
Les syndromes de West et de Lennox-Gastaut dbutent dans
lenfance, mais les crises persistent habituellement lge
adulte.
CRISES PILEPTIQUES FOCALES
OU PARTIELLES
SMIOLOGIE
La smiologie des crises partielles est polymorphe. Elle
dpend de la topographie initiale de la dcharge pileptique et
de sa propagation. Les crises pileptiques partielles ne saccom-
pagnent pas obligatoirement dune perte de connaissance
totale. Les lments vocateurs sont un dbut et une fin
brusques, une dure brve, habituellement moins de 2 3 minutes
(toujours < 5 10 min, sauf quand les crises se rptent en salves
rapproches ou tat de mal pileptique), une symptomatologie
strotype chez un mme patient, un droulement dans le
temps permettant dvoquer une propagation anatomique
logique. Lorsque la crise pileptique nat et reste focalise dans
une aire corticale primaire, elle saccompagne de symptmes
lmentaires, sans modification majeure du contact. Lorsque la
FP1-C3
C3-T3
T3-01
C3-CZ
FP2-C4
C4-T4
T4-02
02-CZ
FP1-F3
F3-C3
C3-P3
P3-01
FP1-F7
F7-T3
T3-T5
FZ-CZ
CZ-PZ
FP2-C4
C4-P4
P4-02
FP2-F8
F8-T4
T4-T6
T6-02
ECG
A : absence, pointes ondes gnralises 3 cycles/s.
B : absence, dbut et fin brusque de la dcharge gnralise.
Figure 4
A
B
Principaux symptmes cliniques
observs au cours des crises focales
en fonction de la localisation
de la zone pileptogne
Tableau 3
TYPE DE CRI SES ZONE PI LEPTOGNE
Motrices
Mouvements localiss unilatraux Aire motrice primaire rolandique
Crise adversive (rotation tte, Aire motrice supplmentaire
corps, posture anormale) ou aire prfrontale
Sensitivo-sensorielles
Paresthsies localises Aire sensitive primaire paritale
Illusions auditives Aire auditive primaire temporale
Illusions visuelles Aire visuelle primaire occipitale
Illusions olfactives Uncus de l'hippocampe
ou aire frontale postro-infrieure
Illusions gustatives Opercule rolandique
Illusions vertigineuses Cortex parital (et temporal)
Crises vgtatives Rgions temporales internes
ou cortex insulaire
Crises aphasiques Cortex frontal ou temporal dominant
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MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
pilepsie de ladulte
crise pileptique nat ou se propage des aires corticales asso-
ciatives impliques dans les fonctions intellectuelles et la
conscience, elle se traduit par des symptmes moteurs, sensoriels
ou psychiques labors avec modification ventuelle du niveau
de conscience. Les symptmes, vgtatifs (gne pigastrique),
psychiques (angoisse), automatismes complexes (pdalage)
peuvent tre trompeurs. Le caractre strotyp des crises doit
faire voquer le diagnostic de crise pileptique focale (tableau 3).
Toutes les crises partielles peuvent secondairement voluer
vers une crise gnralise. Le diagnostic diffrentiel entre les
pilepsies avec crise partielle secondairement gnralise et
celles avec crise gnralise demble repose sur linterrogatoire,
les antcdents personnels et familiaux, les donnes de lEEG
intercritique et les rsultats des examens radiologiques.
Pendant la crise, lEEG se caractrise par lapparition dune
dcharge plus ou moins focalise mais en gnral latralise. La
dcharge est constitue de pointes ou dondes rythmiques de
frquence et damplitude variables.
CAUSES DES PILEPSIES AVEC CRISES
PARTIELLES
1. pilepsies partielles idiopathiques
Ces syndromes sont frquents ; ils reprsentent sans doute
prs de 25 % des pilepsies de lenfant. Les crises strotypes,
apparaissant frquemment lors du sommeil, anomalies EEG
intercritiques type de pointes et de pointes-ondes, survenant
sur un rythme de fond normal, fortement augmentes au cours
du sommeil, et dvolution favorable avec gurison systma-
tique avant ladolescence (fig. 5).
2. pilepsies partielles symptomatiques
Elles sont secondaires des lsions focales dont certaines
peuvent tre gntiquement dtermines (phacomatoses p. ex.).
Les lsions acquises, plus frquentes, peuvent sinstaller avant
la naissance (malformation du dveloppement cortical) ou plus
ou moins tardivement aprs laccouchement (infections, accidents
vasculaires, traumatismes, tumeurs, etc.). Ce sont les plus fr-
quentes des pilepsies de ladulte (tableau 4). Les crises nappa-
raissent souvent que plusieurs mois ou annes aprs la constitution
de la lsion anatomique.
Elles sont classes en fonction de leur topographie (pilepsies
frontales, temporales, paritales, occipitales, etc.) et en fonction
de la nature des lsions (pilepsies tumorales, vasculaires, post-
infectieuses, etc.) [tableau 5 ].
TRAITEMENT
GNRALITS
1. Qui traiter et quand dbuter le traitement ?
Le traitement ne doit tre dbut que lorsque lpilepsie est
certaine et suffisamment documente dun point de vue clinique
et dun point de vue neurophysiologique. La mise en route dun
traitement antipileptique dpreuve est une option quil faut
presque toujours viter. Lorsque le diagnostic dpilepsie nest
pas certain, mieux vaut temporiser et rvaluer le problme
distance.
Devant une premire crise dpilepsie, la mise en route dun
traitement antipileptique nest pas systmatique. Il peut en
effet sagir dune crise isole, survenue en raction un contexte
pileptogne transitoire, quil faut sefforcer didentifier et de
traiter de faon prventive, au coup par coup. linverse,
lorsque la crise inaugurale sintgre dans un syndrome pilep-
Pointe-ondes focales intercritiques, pilepsie focale
idiopathique de lenfant.
Figure 5
Critres diagnostiques des pilepsies
focales symptomatiques
Tableau 4
Caractristiques cliniques
Survenue tout ge (y compris chez l'adulte g)
Possible dficit neurologique ou intellectuel permanent
Anomalies neuroradiologiques focales
Antcdents personnels vocateurs (grossesse, accouchement,
affections neurologiques, traumatismes, etc...)
Caractristiques des crises
Crises focales parfois secondairement gnralises
Frquentes ou rares en fonction de l'tiologie
Survenant souvent en salves
Smiologie EEG
Rythme de fond asymtrique
Dcharges polymorphes, irrgulires, focalises, latralises ou
bilatrales
Ondes lentes, pointes, pointes-ondes
volution
Variable en fonction de l'tiologie
Pharmacorsistance dans 25 30 % des cas
Fp1 Fp2
F7 F3 Fz F4
F8
A1
A2
T3
T4
C3 C4
Cz
Pg1 Pg2
T5
T6
P3 Pz P4
O1 O2
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tique bien dfini ou traduit une lsion hautement pileptogne,
la rcidive des crises est quasiment certaine, et il semble
inutile dattendre la seconde crise pour instaurer un traitement
chronique.
Lors de la mise en route dun traitement, le patient ou ses
parents doivent tre informs de la nature de la maladie, des
prcautions en cas de crise, des rgles lmentaires dhygine
de vie, de la lgislation pour la conduite des vhicules et des
effets secondaires possibles du traitement. Le type exact dpi-
lepsie doit tre autant que possible prcis, et le pronostic
annonc. Il est capital que chaque terme soit clairement expliqu.
4. Critres defficacit du traitement
Le seul critre defficacit est la disparition des crises, en lab-
sence deffets secondaires. Dans 50 % des cas, le traitement de
premire intention permet un contrle complet des crises.
5. Quand diminuer et arrter le traitement ?
Un traitement antipileptique est prescrit pour une dure
minimale de 2 ans. La dure relle du traitement dpend du
pronostic et donc du type de syndrome pileptique en cause.
En fonction de leur ractivit pharmacologique, on distingue
trois types dpilepsie :
Principales causes des pilepsies
focales symptomatiques
Tableau 5
Lsions squellaires non volutives
Accidents vasculaires crbraux
Traumatismes crniens
Infections crbrales
Sclrose de l'hippocampe
Malformations corticales congnitales
Dysplasies gntiquement dtermines
Exposition maternelle des agents
toxiques, infectieux ou radio-actifs
Anoxie ou ischmie foetale
Phacomatoses
Sclrose tubreuse de Bourneville
Angiomatose de Sturge-Weber
Neurofibromatose
de Von Recklinghausen
Malformations vasculaires
Anvrysmes artriels
Malformations artrio-veineuses
Cavernomes
Tumeurs intracrniennes
Mningiomes
Astrocytomes
Glioblastomes
Oligodendrogliomes
Mtastases
l pilepsies pharmaco-sensibles : les crises sont bien
contrles et lpilepsie gurit rapidement sans
squelles, et sans risque de rechutes. Les principaux
syndromes pharmacosensibles sont des pilepsies
idiopathiques. Certaines pilepsies focales sympto-
matiques peuvent aussi tre trs sensibles aux
mdicaments et ne jamais rcidiver aprs le sevrage ;
l pilepsies pharmaco-ncessitantes : les crises sont
bien contrles, mais le risque de rechute lors du
sevrage est important. Nanmoins, aprs un dlai
de 2 5 annes sans crise, une rduction puis un
arrt complet du traitement peuvent tre envisags.
Ce programme darrt du traitement doit tre ta-
bli aprs information claire du patient, et jamais
contre sa volont. La dcroissance de la posologie
doit tre progressive, stalant sur 12 24 mois.
Une surveillance EEG rgulire peut alors tre mise
en route afin de prvoir les ventuelles rcidives ;
l pilepsies pharmaco-rsistantes : malgr un traitement
logiquement conduit, les crises persistent, plus ou
moins attnues. Les thrapeutiques ne sont, de
ce fait, jamais interrompues dans ces formes inva-
lidantes, qui correspondent certaines pilepsies
symptomatiques gnralises ou focales.
2. Comment dbuter le traitement ?
Le traitement dbute toujours par une monothrapie. Le
choix de la monothrapie initiale dpend du type de crise, de la
tolrance et du profil dactivit respectifs des mdicaments.
Le traitement doit tre introduit progressivement, par paliers
de 7 15 jours, afin dviter les effets sdatifs lis une dose
initiale trop importante, les allergies potentialises par lintro-
duction trop rapide de certains antipileptiques. En gnral, la
dose souhaite est atteinte en 3 10 semaines. Les posologies
doivent tre modules en fonction de lge et du poids.
3. Comment surveiller le traitement ?
Les donnes cliniques suffisent. La mesure des taux sanguins
est nanmoins indique chez les patients suspects de mau-
vaise observance, signalant des effets indsirables, ou souffrant
dune insuffisance rnale ou hpatique. Les taux sanguins aident
galement programmer une augmentation de posologie. Pour
certains mdicaments, il peut tre utile de surveiller la numration-
formule sanguine (NFS), les tests hpatiques, ou lionogramme.
6. Mdicaments antipileptiques
Ils agissent soit au niveau des membranes et des canaux
ioniques, soit au niveau des neuromdiateurs inhibiteurs ou excita-
teurs. Schmatiquement, ils diminuent le fonctionnement hyper-
synchrone et hyperexcitable des rseaux neuronaux pileptiques.
En pratique courante, une dizaine de classes de mdicaments
est couramment utilise en France (tableau 6).
Lorsque cela est possible, il faut prfrer les formes en comprims
aux sirops, ainsi que les formes libration prolonge : carbama-
zpine (Tgrtol LP), valproate de sodium (Dpakine chrono).
Les benzodiazpines (diazpam [Valium], clonazpam [Rivotril],
clobazam [Urbanyl]) sont utilises en urgence pour juguler un
tat de mal, ou pendant des priodes transitoires pour bloquer
une recrudescence des crises. Les benzodiazpines sont efficaces
sur tous les types de crises (absences, myoclonies, crises tonico-
cloniques et crises partielles), mais leur effet antipileptique
sattnue habituellement en quelques mois et disparat souvent
compltement aprs 6 mois. Ils nont pas dindication dans le
traitement au long cours.
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CONDUITE PRATIQUE DU TRAITEMENT
DEVANT UNE PILEPSIE DBUTANTE
1. pilepsie gnralise idiopathique
Le traitement de premire intention est le valproate ou la
lamotrigine. La dure du traitement varie en fonction du
syndrome.
Le valproate induit une sdation forte dose. Chez lenfant,
cet effet sdatif peut poser des problmes de concentration et
dattention, qui sont habituellement minimes. Des effets secon-
daires gnraux ont galement t dcrits (hpatotoxicit ou
pancratite extrmement rares). Enfin, le valproate peut induire
un tremblement, une alopcie, une prise de poids pouvant tre
gnants, en particulier chez ladolescente.
La lamotrigine (Lamictal) est efficace sur les absences et les
crises tonico-cloniques. Son efficacit sur les myoclonies est dis-
cute. La lamotrigine nest pas sdative, mais elle fait courir un
risque faible de syndrome dhypersensibilit (cutan, hpatique,
hmatologique, rnale..).
Si le valproate ou la lamotrigine en monothrapie ne sont pas
efficaces ; ils peuvent tre associs, mais cela ncessite une
introduction trs progressive de la lamotrigine en raison du
rique dhypersensibilit.
En deuxime intention, lthosuximide (Zarontin) est propos
chez les enfants ou les adolescents ayant des absences ; il peut
parfois favoriser lapparition des crises tonico-cloniques.
Le topiramate (Epitomax) et le lvtiractam (Keppra) sont
deux nouveaux antipileptiques efficaces sur les crises focales,
ils pourraient galement tre efficaces dans les pilepsies gn-
ralises idiopathiques.
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
pilepsie de ladulte
2. pilepsie gnralise symptomatique
Le valproate, la lamotrigine, le topiramate, le lvtiractam
sont souvent utiliss en association en raison du caractre phar-
macorsistant des crises traites en monothrapie .
3. pilepsie focale idiopathique
Dans les pilepsies partielles bnignes de lenfant, il est parfois
possible, lorsque les crises sont rares et brves, de dcider de ne
pas traiter. Si un traitement est prescrit, les posologies sont faibles.
4. pilepsie focale non idiopathique
Devant une pilepsie focale symptomatique ou prsume
symptomatique, la carbamazpine (Tgrtol) est souvent le
mdicament de premire intention. Chez ladulte, elle est utilise
des doses de 800 1 600 mg/kg, soit 2 4 comprims de
Tgrtol LP 400. La dure du traitement est toujours de plu-
sieurs annes (au moins 5 ans le plus souvent). Le Tgrtol peut
induire des effets sdatifs, des sensations vertigineuses, une
hyponatrmie ou une neutropnie modre, banale consquence
dune marginalisation des globules blancs. Les rares effets
secondaires graves sont une hypersensibilt ou des aplasies
mdullaires exceptionnelles. Loxcarbazpine (Trileptal) est un
cto analogue du Tgrtol. Il a une efficacit quivalente mais
serait mieux tolr. Ces 2 mdicaments sont des inducteurs
enzymatiques et sont susceptibles dinterfrer avec la contra-
ception orale et les anti-vitamine K. Les autres mdicaments
utiliss de premire intention sont la lamotrigine, la gabapentine,
le valproate. Ces 3 mdicaments ne sont pas inducteurs enzy-
matiques et sont donc plus adapts en cas de contraception
orale ou de traitement par anti-vitamine K.
Spectre dactivit et utilisation des antipileptiques chez ladulte
Tableau 6
ANTI PI LEPTI QUES
PREMI RE
I NTENTI ON
ABSENCES
MYOCLONI ES
TONI CO
CLONI QUES
PARTI ELLES
PALI ER
( POSO. /J)
POSOLOGI E
( MI N-MAX. /J)
Valproate Oui ++ ++ + 250 mg 500-3000 mg
Ethosuximide Non + - - 250 mg 500-1000 mg
Carbamazpine Oui - ++ ++ 100-200 mg 600- 1600 mg
Oxcarbazpine Oui - ++ ++ 150-300 mg 900-3000 mg
Lamotrigine Oui + ++ ++ 25-50 mg 100-600 mg
Gabapentine Oui - + + 300-400 mg 1200-3600 mg
Topiramate Non ? + + 25-50 mg 100-600 mg
Levetiracetam Non ? + + 500 mg 1000-3000 mg
Phnobarbital Oui - + + non ncessaire 50-150 mg
Phnytone Oui - + ++ non ncessaire 200-300 mg
Tiagabine Non - +/- + 5 mg 30-50 mg
Vigabatrin Non - +/- + 250 mg 1000- 3000 mg
Premire intention : la molcule peut tre utilise en monothrapie de premire intention. Palier poso./j : dose initiale et aux augmentations par palier tous les 7-15 j
permettant d'atteindre une dose minimale efficace en monothrapie. Posologie (min-max/j) : dose minimale efficace et maximale tolre chez ladulte.
(+ : efficace sur ce type de crise ; : inefficace sur ce type de crise ; ? : donne insuffisante)
ref_hirsch_p1259-1267 29/06/04 16:41 Page 1266
1 267
En 2
e
intention sont utiliss le topiramate (Epitomax), la
phnytone (Di-Hydan), le Gardnal, le lvtiractam (Keppra), la
tiagabine (Gabitril) et le vigabatrin (Sabril).
Dans un tiers des cas, lpilepsie apparat pharmacorsistante
lensemble des traitements pris en monothrapie ou en asso-
ciation. Cette situation doit amener une consultation spcialise
en vue dun ventuel traitement chirurgical. Celui-ci permet une
gurison dfinitive des crises focales chez plus des deux tiers
des patients, et permet de rduire la surmortalit associe aux
pilepsies pharmacorsistantes.
Dans certains cas (tumeurs, angiomes), le traitement chi-
rurgical de la lsion causale est indispensable, mme lorsque les
crises sont bien contrles pharmacologiquement.
5. Traitement des tats de mal pileptiques
La stratgie thrapeutique durgence est guide par des prin-
cipes fondamentaux :
l les crises convulsives doivent tre contrles le plus vite
possible et toujours avant la 30
e
minute ;
l les mdicaments doivent tre injects par voie veineuse et
doses suffisantes, aprs une mesure de la glycmie et un
apport de glucose intraveineux ;
l le traitement de 1
re
intention comporte linjection combine
et simultane dune benzodiazpine (Valium ou Rivotril)
dont laction est immdiate mais brve, et de phnytone
(Dilantin) ou fosphnytone (Prodilantin), dont laction est
retarde mais prolonge ;
l en cas dchec de cette thrapeutique combine, linjection
dun anesthsique : thiopental (Nesdonal), propofol (Diprivan)
est ralise au prix dune sdation et dune dpression respi-
ratoire qui impose une intubation ;
l les tats de mal secondaires un sevrage antipileptique
ragissent souvent la rintroduction du produit sevr. I
POINTS FORTS
> Il ny a pas une, mais des pilepsies rpondant
des syndromes lectro-cliniques de pronostic
et de traitement diffrents. Lidentification
du type clinique de crise pileptique est ltape
initiale du diagnostic positif.
Les crises pileptiques diffrent selon leur origine
topographique.
> Llectro-encphalogramme est le seul examen
complmentaire contribuant au diagnostic positif
de crise pileptique.
> Lenqute tiologique dpend des explorations
neuro-radiologiques.
> Le traitement repose sur une information adapte
et sur des mdicaments antipileptiques prescrits
selon des rgles bien prcises. Le traitement mdical
contrle environ 70 % des pilepsies.
Les pilepsies focales pharmacorsistantes doivent
faire envisager un traitement chirurgical.
retenir
A / VRAI OU FAUX ?
Les pilepsies gnralises
idiopathiques de ladolescent
gurissent spontanment
avant la pubert.
doivent tre traites
par la carbamazpine.
associent des crises de type
absences et (ou) myoclonies
et (ou) tonico-cloniques.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Les pilepsies focales
symptomatiques peuvent tre
traites par la carbamazpine.
symptomatiques gurissent toujours
spontanment avant la pubert.
symptomatiques doivent faire
rechercher une lsion corticale.
Des myoclonies bilatrales
synchrones sont habituellement
observes dans les pilepsies
focales symptomatiques.
4
3
2
1
C / QCM
Un traitement chirurgical dune pilepsie
focale est envisager aprs :
Dfinition de la smiologie
lectro-clinique des crises
par linterrogatoire
du patient et de lentourage
et des enregistrements EEG-vido.
Une IRM morphologique
haute rsolution.
valuation neuropsychologique
et psychiatrique.
Quelques semaines de traitement
si les crises ne sont pas supprimes
par une premire monothrapie.
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , F , V / B : V , F , V , F / C : 1 , 2 , 3 .
pilepsie
Monographie
(Rev Prat 2005 ; 55 : paratre)
Cphales et crises d'pilepsie
partielle
Grimaud L, Gayraud D, Viallet F
(Rev Prat Med Gen 2003 ; 16 [630] : 1465)
DJ PARU
pilepsie de lenfant et de ladulte. 1
re
partie : pilepsie de lenfant.
Rev Prat 2004 ; 54 (10) : 1109-14.
ref_hirsch_p1259-1267 29/06/04 16:41 Page 1267
1 1 09
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 235
pilepsie de lenfant et de ladulte
1
re
partie pilepsie de lenfant
D
r
Jean-Michel Pedespan
Unit de neuropdiatrie, CHU Pellegrin, 33076 Bordeaux Cedex
jean-michel.pedespan@chu-bordeaux.fr
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer les principales formes
dpilepsie de lenfant.
Identifier les situations durgence
et planifier leur prise en charge.
Argumenter lattitude thrapeutique
et planifier le suivi du patient.
Dcrire les principes de la prise
en charge au long cours.
POINTS FORTS
Parmi les pilepsies de lenfant, on distingue les formes :
idiopathiques : dpendantes de lge, sans lsion anatomique, qui gurissent

spontanment, ayant une prdisposition gntique connue ou suppose ;
symptomatiques : mise en vidence dune lsion en imagerie ;
cryptogniques : imagerie normale mais symptomatologie clinique

et (ou) lectrique en faveur dune lsion.
comprendre
une distribution bimodale particulire. Les taux sont levs dans
la tranche dge comprise entre 0 et 10 ans et maximaux pen-
dant la 1
re
anne de vie (entre 75 et 250 pour 100 000 habitants
par an). Cette incidence dcrot progressivement partir de
la 10
e
anne de vie.
PHYSIOPATHOLOGIE
Les neurones ont une activit lectrique qui correspond
des modifications de leur potentiel de membre lies des
mouvements dions au travers de canaux spcifiques. Les flux
de calcium (Ca
++
) et sodium (Na
+
) produisent une dpolarisation
de la cellule qui devient hyperexcitable. Les flux de potassium
(K
+
) et de chlore (Cl
) entranent une hyperpolarisation la rendant

moins excitable. Louverture des canaux est soit voltage-dpendante
(Ca
++
, K
+
, Na
+
), soit lie laction dun neurotransmetteur (Cl
).
Lacide gamma-aminobutyrique (GABA) est un neurotransmet-
teur inhibiteur qui se fixe sur des rcepteurs GABA-A et GABA-B
qui contrlent les canaux Cl
et K
+
. Le glutamate est un neuro-
mdiateur excitateur qui se fixe sur des rcepteurs NMDA
(N-mthyl-D-aspartate), AMPA (alpha-amino-3-hydroxy-5-mthyl-
4-isoxazole) et kanate. ltat basal, il existe un quilibre entre
excitation et inhibition. Diffrents rseaux neuronaux rgulent
le niveau dexcitation de la cellule.
L
pilepsie est un ensemble de situations cliniques produites
par la synchronisation excessive de populations de neurones.
Le plus souvent, cet tat saccompagne de crises pileptiques
dont la rptition dfinit la maladie pileptique. Lpilepsie est
une maladie chronique qui peut tre brve et bnigne chez lenfant,
se limitant quelques semaines. Les rgions corticales sont le
plus souvent concernes mais, chez lenfant, les structures sous-
corticales, les noyaux gris centraux, le thalamus peuvent tre
lorigine de dcharges paroxystiques anormales.
On distingue les pilepsies idiopathiques qui, par dfinition,
apparaissent en dehors dune lsion crbrale et sont lies une
prdisposition gntique connue ou suppose. Parmi les pilep-
sies symptomatiques et cryptogniques, les causes les plus fr-
quemment rencontres sont les squelles danoxo-ischmie, les
maladies mtaboliques, les malformations corticales, les infections
et traumatismes.
PIDMIOLOGIE
Lpilepsie chez lenfant est laffection neurologique chronique
la plus frquente aprs les cphales. Sa prvalence est estime
6,8 pour 1 000. Son incidence varie selon les tudes entre
17 et 136 pour 100 000 habitants et par an. La distribution des
taux dincidence spcifique de lpilepsie en fonction de lge est
ref_pedespan_p1109-14 17/06/04 17:46 Page 1109
1 1 1 0
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
pilepsie de lenfant
DIAGNOSTIC
ANAMNSE
Elle doit orienter vers un syndrome pileptique et repose sur
lanalyse trs soigneuse des symptmes cliniques prsents lors
de la crise ou son dbut. La dfinition du type des crises est un
temps essentiel du diagnostic.
Les crises partielles dbutent en un point localis du cortex et
se manifestent initialement par des crises focales. Elles sont
simples quand elles ne saccompagnent pas dun trouble de la
conscience. Elles sont complexes quand existe une perturbation
de la conscience au dbut ou au dcours de la crise.
Le diagnostic dun syndrome pileptique doit tenir compte :
de lge de survenue des premires crises ; de leur type (chute,
sursaut, manifestation motrice, sensitive avec ou sans rupture
de contact) ; des circonstances de survenue (sommeil, veil,
photosensibilit).
EXAMEN CLINIQUE
Il doit comporter :
l ltude du dveloppement psychomoteur ;
l la courbe de croissance cphalique la recherche dune
microcphalie ou dune macrocphalie ;
l lexamen du rachis la recherche dune malformation ;
l lexamen des membres la recherche dune paralysie ;
l lexamen de la peau et des phanres : taches caf au lait,
achromiques, angiome plan facial ;
l la recherche de signes de surcharge viscrale : splnomgalie,
hpatomgalie ; la mesure de la pression artrielle.
Un lectroencphalogramme (EEG) doit tre ralis devant toute
manifestation paroxystique dont la description voque une origine
pileptique. Diffrents types denregistrements peuvent tre
raliss : EEG standard et intercritique. Cest lexamen le plus facile
raliser, le moins coteux, qui doit tre effectu avec une preuve
dhyperpne et une stimulation lumineuse intermittente.
Les enregistrements polygraphiques (respiration, cur, EEG
avec lectromyogramme [EMG]) peuvent tre utiles dans certains
cas de diagnostic difficile avec myoclonies.
Les enregistrements vidographiques (vido-EEG) sont parti-
culirement utiles lorsque les manifestations sont frquentes,
brves, polymorphes ou que lEEG intercritique est normal.
Limagerie repose sur deux types de techniques utilises
dans le diagnostic des pilepsies de lenfant :
l limagerie par rsonance magntique nuclaire encphalique
(IRM) permet dexplorer lanatomie du cerveau selon diff-
rentes incidences ;
l limagerie fonctionnelle est surtout utilise pour dterminer
la topographie du foyer dune pilepsie ou lorsque limagerie
conventionnelle est normale. Elle utilise ltude du dbit
sanguin crbral aprs injection intraveineuse dun traceur
(tomographie monophotonique) ou la tomographie par
mission de positons.
SYNDROMES PILEPTIQUES
PILEPSIES IDIOPATHIQUES
1. pilepsies partielles idiopathiques
Elles sont dpendantes de lge, sans lsion anatomique,
gurissant le plus souvent spontanment avant ladolescence,
indpendamment de la smiologie et de la frquence des crises.
Les critres cliniques communs sont labsence de dficit
neurologique ; labsence de dficit intellectuel ; lhistoire familiale
dpilepsie, en particulier de type idiopathique ; le dbut des crises
aprs 18 mois ; les crises habituellement rares et brves, parfois
frquentes au dbut de lvolution, mais pendant une courte
priode, avec une bonne rponse au traitement ; les crises de
symptomatologie variables dun patient lautre, mais identiques
chez un sujet donn ; labsence de troubles du dveloppement
neurologique ou cognitif au cours de lvolution.
PI LEPSI ES PARTI ELLES I DI OPATHI QUES
pilepsie bnigne pointes centro-temporales
pilepsie occipitale bnigne
pilepsie primaire de la lecture
pilepsie psychomotrice bnigne
PI LEPSI ES GNRALI SES I DI OPATHI QUES
pilepsie myoclonique bnigne
pilepsie-absence de lenfant
pilepsie-absence de ladolescent
pilepsie myoclonique juvnile
pilepsie avec crises grand mal du rveil
Classication des pilepsies
idiopathiques
Tableau 1
Les critres lectroencphalographiques sont la persistance
dune activit de fond normale ; lorganisation normale du som-
meil ; les anomalies paroxystiques focales ; laugmentation de la
frquence des anomalies focales pendant le sommeil sans
aspect continu.
Lpilepsie partielle pointes centrotemporales est la forme la
plus commune des pilepsies partielles idiopathiques de lenfant.
Elle se manifeste essentiellement par des crises sensitivo-motrices
intressant surtout la face et la bouche (crises oropharynges),
pouvant se gnraliser, survenant essentiellement pendant le
sommeil ou au rveil. Les signes les plus caractristiques sont
un dbut par des paresthsies unilatrales intressant la langue,
lintrieur des joues, les gencives, auxquelles succdent des clonies
unilatrales de la face et de la bouche entranant un arrt de la
parole ou anarthrie et une sialorrhe. Dans la veille, les crises
sont le plus souvent brves et hmifaciales. Lge de dbut se
situe entre des extrmes compris entre 2 et 13 ans avec un pic de
frquence entre 9 et 10 ans et une prdominance masculine. La
gurison intervient habituellement avant lge de 16 ans.
1 1 1 1
LEEG met en vidence des pointes lentes focales de grande
amplitude, survenant en bouffes, tandis que le rythme de fond
est normal. La ralisation dune imagerie est coteuse et inutile
dans les formes typiques.
Lpilepsie occipitale bnigneappartient au groupe des pilepsies
partielles idiopathiques quand elle dbute entre 4 et 8 ans, com-
portant essentiellement des crises motrices avec phnomnes
oculaires versifs et vomissements. On doit distinguer cette forme
bnigne de la forme dvolution plus svre, qui apparat la fin
de la premire dcennie, se manifeste par des pisodes damaurose,
des phosphnes et dont les crises ne sont contrles que dans
60 % des cas.
Le diagnostic peut tre difficile avec certains accs de
migraine basilaire, des crises occipitales survenant dans un
contexte lsionnel ou associes des calcifications dans un
contexte de malabsorption.
Lpilepsie primaire de la lecture est caractrise par des crises
provoques par la lecture, le plus souvent haute voix, dbutant
par des secousses de la mchoire, pouvant se gnraliser si la
lecture est poursuivie. Les enfants atteints de ce type dpilepsie
ont un dveloppement normal de leurs acquisitions scolaires. Le
dbut se situe autour de lge de 12 ans.
Lpilepsie frontale bnigne est caractrise par des crises diur-
nes, brves, avec une rupture de contact saccompagnant par-
fois de postures dystoniques, de manifestations vgtatives, de
crises nocturnes avec gnralisation secondaire.
Lpilepsie psychomotrice bnigne est caractrise par des crises
smiologie affective, avec terreur, comportement de peur sou-
daine, associ des mouvements de mchonnement, de dglu-
tition. Les pisodes surviennent le jour comme la nuit. Des crises
oro-faciales sont parfois dcrites. Laspect des anomalies
lectroencphalographiques est trs proche de celui observ
dans lpilepsie partielle pointes centrotemporales.
2. pilepsies gnralises idiopathiques
Dans ce type dpilepsies, toutes les crises sont gnralises
demble, avec comme expression lectroencphalographique
une dcharge gnralise, bilatrale, synchrone et symtrique.
Ces syndromes sont dfinis par le type des manifestations cliniques
prdominantes : myoclonies, absences, crises gnralises tonico-
cloniques.
Les myoclonies sont des secousses musculaires brves,
segmentaires, bilatrales et symtriques, qui prdominent
aux membres suprieurs, bras et ceintures scapulaires. Elles
sont conscientes, survenant de faon isole ou rarement
groupes en salves, et durent plusieurs minutes. Plus rarement,
elles sont asymtriques ou peuvent constituer un tat de mal.
Leur intensit est variable, allant de la sensation de dcharge
brve celle de secousse, jusqu la chute quand les secousses
sont massives.
Les absences sont caractrises par une suspension de la
conscience de dure brve, en moyenne une dizaine de
secondes, avec un dbut et une fin brusques. Elles peuvent tre
isoles ou saccompagner de myoclonies, de manifestations
vgtatives, dnursie diurne secondaire. Les myoclonies
peuvent intresser seulement les paupires, ce qui constitue
une variante des absences simples. Elles peuvent intresser les
membres suprieurs, et portent le nom d absences myo-
cloniques , dvolution beaucoup moins favorable le plus sou-
vent. Elles peuvent tre pri-orales, avec une volution inter-
mdiaire. Enfin, il existe des crises comportant un clignement
des paupires et une rvulsion des yeux avec une trs brve
rupture du contact (1 2 s).
Les pilepsies-absences de lenfant sont caractrises par des
crises dbutant entre 2 et 10 ans, chez des enfants ayant un
dveloppement normal. Les absences se manifestent par des
ruptures de contact et sont pluriquotidiennes. Elles peuvent tre
isoles ou sassocier des composantes cloniques, toniques,
atoniques, automatiques, vgtatives.
LEEG met en vidence des dcharges de pointes-ondes
bilatrales, synchrones 3 Hz spontanes ou favorises par lhyper-
pne, plus rarement par la stimulation lumineuse intermittente.
Les facteurs qui prdisposent leur persistance sont le dbut
des absences aprs 8 ans, le sexe masculin, la rponse mdiocre
au premier traitement, les anomalies du rythme de fond et la
photosensibilit.
Les pilepsies-absences de ladolescent sont identiques celles
de lenfant et dbutent au moment de la pubert. La traduction
lectroencphalographique est souvent diffrente de celle
constate dans les absences de lenfant. LEEG met en vidence
des polypointes-ondes et des pointes-ondes bilatrales synchrones
de frquence plus rapide : 3,5 4 Hz.
Lpilepsie myoclonique juvnile dbute entre 12 et 18 ans avec
une rpartition gale entre les 2 sexes. Elle se caractrise par
des accs de secousses myocloniques bilatrales, isoles ou
rptitives, arythmiques ou irrgulires, survenant principale-
ment au rveil. Des crises gnralises et des absences sont
associes dans un tiers des cas aux myoclonies. Laspect lectro-
encphalographique est trs significatif avec des dcharges de
polypointes-ondes ou des pointes-ondes rgulires dont la sur-
venue est favorise par la privation de sommeil, la stimulation
lumineuse intermittente, la fermeture des yeux et lhyperpne.
Lvolution est favorable au prix dun traitement par le valproate
avec une rechute quasi constante larrt du traitement, quelle
que soit la priode de stabilisation. Pour certaines familles, le
gne de cette pilepsie a t localis sur le chromosome 6p par
des tudes de liaison sur de grandes familles, pour dautres sur le
chromosome 15p.
Lpilepsie avec crises grand mal du rveil apparat le plus souvent
pendant la 2
e
dcennie, mais elle peut se rencontrer chez lenfant
et ladolescent. Les crises surviennent surtout aprs le rveil,
plus rarement en fin daprs-midi. Des absences ou myoclonies
peuvent aussi se rencontrer. Le manque de sommeil est trs fr-
quemment en cause parmi les facteurs dclenchants. La photo-
sensibilit est frquente.
PILEPSIES SYMPTOMATIQUES
ET CRYPTOGNIQUES
Elles peuvent tre lies de multiples causes qui sont
dtailles dans le tableau 2.
1 1 1 2
LTAT DE VEILLE
1. Syncopes et lipothymies
Les syncopes se traduisent par une chute avec une brve perte
de connaissance dont le mcanisme est li une diminution du dbit
sanguin crbral qui peut elle-mme tre en rapport soit avec
une bradycardie extrme, soit avec un effondrement des rsistances
priphriques. Les facteurs dclenchants sont un choc motionnel,
une peur, unedouleur vive Lhypotension orthostatique est rare-
ment en cause chez lenfant. Dans le cadre des syncopes dorigine
cardiaque, la smiologie est lemporte-pice, sans prodrome,
les troubles du rythme sont souvent en cause (bloc auriculo-
ventriculaire, tachycardie supraventriculaire, syndrome du QT long).
Au cours des lipothymies, la phase prodromique est plus nette.
Survient un malaise vident, traduit selon les cas par une sensation
de vertige, chaleur, sueurs, nauses, pleur : la perte de tonus est
plus progressive permettant dviter une chute brutale. Le dia-
gnostic de ces diffrents accs repose sur un interrogatoire bien
conduit. Si lanamnse est suffisamment vidente, lEEG est inutile.
2. Mouvements anormaux
Les tics se traduisent par des mouvements brusques, rsultant
de la contraction involontaire dun plusieurs groupes musculaires
qui reproduisent un geste intempestif et sans but. Le sujet peut
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
pilepsie de lenfant
volontairement linterrompre. Les tics nont pas de caractre
rythmique et sont en rgle gnrale faciles distinguer des
mouvements convulsifs pileptiques. Leur survenue est extr-
mement banale chez le garon avant lge de 10 ans.
Les mouvements choro-athtosiques sont gnralement trs
diffrents des crises pileptiques. Cependant, la confusion est
possible dans le cadre de lexceptionnelle choro-athtose
paroxystique kinsignique qui volue par accs comportant
des mouvements dystoniques de lensemble du corps. Latteinte
des membres infrieurs peut entraner la chute, mais le sujet
demeure parfaitement conscient.
Certaines dyskinsies trs inquitantes, avec fixit anormale
du regard, dystonie cervicale, peuvent sobserver aprs prise de
mtoclopramide (Primpran). Cette circonstance est facile
mettre en vidence.
3. Manifestations hystriques
(crises psychogniques et pathomimie)
Chez lenfant plus g, surtout chez ladolescente, on peut
observer la survenue de phnomnes de type hystrique. La
crise peut tre remarquablement ralise, surtout sil existe des
pilepsies dans lentourage du sujet. En fait, ce diagnostic est
surtout difficile chez les adolescents pileptiques qui peuvent
mimer les symptmes dune crise. La bonne tolrance des
crises (absence de blessure, aucun retentissement sur le plan
vgtatif malgr une allure parfois gnralise), leur caractre
anormalement prolong et leur rsistance aux traitements
doivent attirer lattention. La normalit de lEEG permet pendant
la crise de confirmer dfinitivement la nature non pileptique
du phnomne.
AU COURS DU SOMMEIL
Les terreurs nocturnes sont plus faciles distinguer. Elles
correspondent de brefs pidoses dveil partiel survenant lors
de la phase de sommeil lent, gnralement en dbut de nuit. Cet
veil brutal saccompagne dagitation (mouvements dsordonns,
pleurs, cris) et dune activation importante du systme nerveux
autonome (tachycardie, acclration du rythme respiratoire).
Lenfant est insensible la voix, au rconfort. La dure de lpisode
est variable et lenfant nen garde aucun souvenir. Les terreurs
nocturnes sont trs banales entre 2 et 6 ans ; elles ne ncessitent
en rgle gnrale aucun traitement. Il faut rassurer les parents
ainsi que la fratrie.
Le somnambulisme se dfinit par une dambulation nocturne
inconsciente survenant lors dun veil incomplet du sommeil
lent. Lenfant somnambule a une activit motrice limite,
automatique ; il est capable de rpondre certaines questions,
certains ordres. Il faut viter les facteurs dangoisse, la
privation de sommeil. Une bonne description de lpisode
permet de le rattacher sa cause. LEEG de veille et de sommeil
est normal.
La dystonie paroxystique nocturne se traduit par la prsence de
spasmes toniques de dure variable (15 45 s), accompagns de
modification du rythme cardiaque et respiratoire. La vido-EEG
est importante pour la distinguer des pilepsies frontales.
Causes dpilepsies symptomatiques
et cryptogniques
Tableau 2
Malformations crbrales
malformations corticales hydrocphalie malformative
tendues ou localises : hamartomes
lissencphalie, pachygyrie, agnsie calleuse
dysplasies kyste arachnodien
Maladies gntiques et aberrations chromosomiques :
fragilit du chromosome X cytopathies mitochondriales
trisomie 21 chromosome 20 en anneau
syndrome dAngelman
Syndromes neurocutans
maladie de Bourneville : angiomatose
taches achromiques de Sturge-Weber
neurofibromatose : avec angiome plan facial
taches caf au lait de territoire trigmin
Pathologie infectieuse ou inflammatoire
du systme nerveux central
mningites bactriennes, encphalites, abcs
Pathologie traumatique, vasculaire, tumorale
squelles circulatoires traumatismes crniens
de lanoxo-ischmie tumeurs crbrales
malaise grave du nourrisson
sont runis, le traitement dbute toujours par une monothrapie :
valproate, lamotrigine dans les pilepsies gnralises, carba-
mazpine dans les pilepsies partielles.
Lutilisation dun mdicament anti-pileptique nest pas syst-
matiquement justifie chez certains enfants atteints dpilepsies
bnignes (pilepsie pointes centrotemporales). Les traitements
dpreuve sont proscrits. Il est ncessaire dintgrer les crises
dans le cadre dun syndrome pileptique prcis. Un traitement anti-
pileptique ne doit jamais tre instaur sur des anomalies lectro-
encphalographiques isoles sauf situations exceptionnelles.
CHOIX DU TRAITEMENT
Il existe chez lenfant une grande variabilit du mtabolisme
des anti-pileptiques et de leurs interactions mdicamenteuses.
Le choix du traitement anti-pileptique chez lenfant dpend
du type de syndrome pileptique concern ; du spectre daction
de la molcule ; des ventuels effets secondaires sur les fonc-
tions cognitives ; des conditions sociales, de lentourage familial,
de lexprience du prescripteur, du mode de vie de lenfant.
Lefficacit du traitement sapprcie sur des lments cliniques
et sur lEEG. LEEG sorti du contexte clinique est sans valeur.
Le dosage thrapeutique na aucun intrt pour quilibrer
une monothrapie. Il est indiqu en cas de mtabolisme particulier
hpatique ou rnal ; de polythrapie comportant des hydantones ;
daggravation de lpilepsie ou dabsence de contrle afin de
sassurer de lobservance du traitement.
PRISE EN CHARGE PSYCHOLOGIQUE
Elle est essentielle et concerne lenfant et sa famille. Les
contraintes dun traitement sont trs difficilement supportes
chez lenfant et ladolescent. En effet, la marginalisation scolaire,
sociale, familiale peut tre dstabilisante pour lquilibre dun enfant
pileptique justifiant une aide psychothrapeutique adapte.
Dans tous les cas, des explications prcises et adaptes per-
mettent dviter les faux checs du traitement. Linstauration
progressive du traitement est un lment majeur de la bonne
acceptation du mdicament. B
POINTS FORTS
> Le diagnostic du syndrome pileptique repose sur lge
de survenue des premires crises ; le type de crises ;
leur caractre partiel ou gnralis ; lexistence
de myoclonies, ou dabsences ; la composante motrice,
sensitive ou sensorielle et les circonstances de survenue.
> Le choix du traitement dpend du type de crises,
du syndrome pileptique ; du spectre daction
de la molcule ; des ventuels effets secondaires.
> Lefficacit du traitement est apprcie par les lments
cliniques et encphalographiques.
retenir
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. suivante)
IDENTIFIER LES SITUATIONS DURGENCE
ET PLANIFIER LEUR PRISE EN CHARGE
TAT DE MAL CONVULSIF
Il se caractrise par la rptition des crises sur un intervalle
de temps trs bref avec la persistance dune altration de la
vigilance entre les pisodes.
1. Mesures gnrales
Elles ont pour objectif :
ldassurer la permabilit des voies ariennes suprieures ;
ldassurer une oxygnation optimale ;
lde rechercher une hypoglycmie ;
lde prlever pour un dosage ultrieur des traitements anti-
pileptiques chez un pileptique connu ;
lla mise en place dun abord veineux ;
lla surveillance hmodynamique continue.
2. Mesures spcifiques
Elles reposent sur linjection dune ampoule de diazpam par
voie rectale (0,5 mg/kg), rpter en cas dchec une seule fois.
En cas dchec : clonazpam en perfusion continue 0,1 mg/kg
ou fosphnytone 15 mg/kg quivalent phnytone en dose de
charge IV pendant 20 minutes, puis 5 mg/kg toutes les 8 heures.
Si les crises persistent aprs 20 minutes : on a recours au
phnobarbital la posologie de 20 mg/kg.
CONDUITE TENIR EN URGENCE
DEVANT UNE PREMIRE CRISE
Les antcdents personnels et familiaux sont recherchs,
susceptibles dorienter vers une cause.
Lexamen clinique permet la prise de la pression artrielle, de
la temprature, lexamen de la peau : taches achromiques,
taches caf au lait, la recherche dun dficit neurologique ou
dun retard intellectuel.
Une ponction lombaire est ralise devant toute convulsion
fbrile avant 1 an et lorsquune cphale aigu a prcd la crise.
Les examens biologiques demands sont : glycmie, calcmie,
lectrolytes, fonctions rnale et hpatique.
Un EEG est ralis distance de lpisode de crise , et lindica-
tion de limagerie dpend de lexamen clinique et des rsultats
de lEEG.
PRISE EN CHARGE THRAPEUTIQUE
DBUT DU TRAITEMENT
Un traitement anti-pileptique est instaur chez lenfant
pileptique quand les crises sont certaines, identifies et dcrites
par lenfant ou son entourage, en saidant des enregistrements
vidographiques quand le diagnostic est incertain, quand plusieurs
types de crises ou de manifestations neurologiques sont dcrits
ou associs. Quand les arguments lectrocliniques dun traitement
1 1 1 3
PARATRE
pilepsie de lenfant et de ladulte 2
e
partie : pilepsie de ladulte.
1 1 1 4
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
pilepsie de lenfant
A / VRAI OU FAUX ?
Les pilepsies idiopathiques sont lies
une prdisposition gntique.
Lpilepsie-absences de lenfant appartient
aux pilepsies partielles idiopathiques.
Lpilepsie partielle pointes centrotemporales
est toujours dvolution bnigne.
Les absences de lenfant sont de meilleur pronostic
que les absences qui dbutent ladolescence.
Le traitement de lpilepsie myoclonique juvnile
peut tre arrt aprs 2 annes sans crise.
Les dosages de traitements doivent tre
rguliers au cours dune monothrapie
pour pilepsie gnralise idiopathique.
B / QCM
Parmi les signes suivants lesquels appartiennent
lpilepsie-absencesde lenfant ?
Bnigne, disparat dans 90 % des cas
avant ladolescence.
Lge de dbut entre 3 et 8 ans est de bon pronostic.
La prsence danomalies du rythme
de fond sur llectroencphalogramme (EEG)
nest pas un facteur pjoratif.
La photosensibilit est une caractristique
lectroencphalographique de lpilepsie-absences
de lenfant.
Le valproate est le traitement indiqu en premire
intention.
5
4
3
2
1
6
5
4
3
2
1
Convulsions et pilepsies
de lenfant
Monographie
(Rev Prat 1999 ; 49 [14] : 1498-545)
pilepsie de ladulte
Monographie
POUR EN SAVOIR PLUS
Les pilepsies de lenfant
(Paris ; John Libbey Eurotext, 1997)
pilepsies
Thomas P, Arzimanoglou A
(Paris : Masson, 2000, 2
e
ed)
R p o n s e s : A : V , F , F , V , F , F / B : 1 , 2 5
Les acteurs du systme
de soins franais
Les institutions et organismes
responsables de la politique de sant
Tous les organismes qui interviennent dans la conception,
le fonctionnement et ladministration du systme de
sant, prsents dans cet ouvrage :
Les pouvoirs publics, les instances et organismes
nationaux
Les organismes dassurance maladie
Les instances reprsentant le monde de la sant
Les instances rgionales et locales
Les adresses utiles
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Qui fait quoi
dans le systme de sant ?
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Bruno Keller est journaliste, spcialis dans les questions
de politique de sant et de protection sociale.
168 pages
28 TTC
1 805
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 236
Fibrillation atriale
P
r
Jean-Yves Le Heuzey, D
r
Olivier Paziaud
Service de cardiologie A, Hpital europen Georges Pompidou, 75208 Paris Cedex 15
jean-yves.leheuzey@hop.egp.ap-hop-paris.fr
L
a fibrillation atriale, autre-
fois appele fibrillation
auriculaire, est le plus fr-
quent des troubles du rythme.
Elle rsulte dune activation
lectrique anarchique avec de
multiples circuits de microren-
tres lintrieur des oreillettes. La
consquence en est une inefficacit hmodynamique avec un risque de
thrombose et dembolies. Par ailleurs, il en rsulte une irrgularit totale
(l arythmie complte ) des ventricules.
DIAGNOSTIC
SIGNES FONCTIONNELS
Le plus souvent, la fibrillation atriale est dcouverte locca-
sion de palpitations. Le deuxime signe fonctionnel, par ordre de
frquence, est la dyspne.
De nombreux autres signes fonctionnels peuvent rvler la
fibrillation, mais il peut galement sagir dune dcouverte syst-
matique sur un lectrocardiogramme. Parmi ces autres signes
fonctionnels on peut citer la fatigue, les vertiges, la sensation de
malaise gnral, la sensation dincapacit faire les efforts
autrefois raliss, les sueurs nocturnes, la dcompensation
dune insuffisance cardiaque jusque-l contrle, les lipothymies,
rarement. Ce nest plus que rarement que la fibrillation atriale
est rvle par une complication comme une insuffisance car-
diaque chez un patient qui nen avait absolument pas aupara-
vant ou surtout la survenue dun accident thrombo-embolique,
lischmie dun membre par exemple, ou un accident vasculaire
crbral ischmique.
DEUX FORMES DISTINGUER
La prise en charge et la conduite tenir sont diffrentes selon
la tolrance de cette fibrillation atriale. Il peut sagir dune
fibrillation mal tolre qui place immdiatement le patient dans
une situation durgence. Celle-ci est envisage dans le chapitre
suivant. Trs souvent la fibrillation est bien tolre, ne stant
manifeste qu loccasion dun des symptmes, parfois
mineurs, cits plus haut, voire mme loccasion dune dcou-
verte systmatique suite une auscultation ou une prise de
pouls rvlant un rythme irrgulier, soit enfin lors de la ralisa-
tion dun lectrocardiogramme systmatique pour un bilan pr-
opratoire par exemple.
DIAGNOSTIC LECTROCARDIOGRAPHIQUE
Il existe une arythmie complte avec une irrgularit des
POINTS FORTS
>La fibrillation atriale est le plus frquent des troubles du rythme. Son incidence crot
rgulirement. Elle est surtout frquente partir des 6
e
et 7
e
dcennies.
>La proportion de population ge augmentant rapidement dans les pays occidentaux,
la prvalence de la fibrillation atriale est de plus en plus leve.
>Elle constitue un facteur de mauvais pronostic, surtout du fait du risque thrombo-
embolique auquel elle est associe.
>Son diagnostic est relativement facile, mais sa prise en charge thrapeutique est complexe.
Il est un certain nombre de certitudes qui habitaient autrefois le thrapeute propos du
traitement de la fibrillation atriale. Beaucoup de ces certitudes ont t rcemment remises
en cause suite de grands essais. Il ny a pas une fibrillation atriale unique mais de
nombreux tableaux cliniques qui peuvent inclure une fibrillation, ce qui implique des prises
en charge thrapeutiques qui peuvent tre trs diffrentes dun patient lautre.
comprendre
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une fibrillation
atriale ; identifier les
situations durgence et planifier
leur prise en charge ; argumenter
lattitude thrapeutique et
planifier le suivi du patient.
ref16_Le Heuzy_1805 30/10/03 12:29 Page 1805
1 806
ventriculogrammes. Les ondes P habituelles de dpolarisation
auriculaire sont remplaces par des ondes F irrgulires (fig. 1),
trs rapides, de 400 600/min, damplitude faible mais variable.
On parle alors de fibrillation grosses ou petites mailles selon la
quantit et la zone de myocarde atrial actives. La cadence des
ventriculogrammes dpend de ltat de la conduction dans le
nud auriculo-ventriculaire et de lquilibre vagosympathique.
Les complexes QRS sont en rgle gnrale fins mais un bloc
de branche prexistant ou fonctionnel peut les largir.
Lorsque la fibrillation est intermittente, il est important den
faire la preuve par des lectrocardiogrammes enregistrs en
urgence, rpts. On peut galement demander au patient de
porter un systme type enregistreur dvnements dclench
par lui-mme ( R test ), ou de longue dure (enregistrement
Holter).
Lorsquil sagit dune fibrillation paroxystique, le rythme
sinusal se rtablit entre les crises. Il est alors souvent possible
denregistrer des extrasystoles auriculaires, parfois nombreuses
et en salves. Certains aspects des atriogrammes en rythme
sinusal sont aussi considrer avec des ondes P larges et cro-
chetes pouvant traduire un trouble du rythme intra- ou inter-
atrial. (fig. 1).
BILAN FAIRE
La dcouverte dune fibrillation atriale impose la ralisation
dun bilan qui, outre le bilan standard, doit comporter un cho-
cardiogramme. Il est indispensable de faire cet examen qui
recherche une cardiopathie sous-jacente pouvant expliquer la
survenue de la fibrillation. Il tente galement dapprcier le
retentissement, en termes de contractilit myocardique ventri-
culaire, de la fibrillation. Cette contractilit peut en effet tre
altre du fait de la seule fibrillation si celle-ci a dur suffisam-
ment longtemps sans que le diagnostic ait t port. Lchocar-
diogramme apprcie galement la taille de loreillette gauche
qui peut tre dilate uniquement du fait de la fibrillation elle-
mme.
Par ailleurs, il est indispensable de raliser un dosage des
hormones thyrodiennes, la fibrillation atriale tant un mode de
rvlation possible dune hyperthyrodie. On aura bien entendu
galement recherch des signes cliniques comme tremblement
fin des extrmits, diarrhe, fatigabilit.
La ralisation dune radiographie thoracique standard doit
galement faire partie du bilan effectu lors de la dcouverte
dune fibrillation atriale.
Dautres examens plus sophistiqus peuvent parfois tre
raliss mais ne font pas partie du bilan standard : preuve def-
fort (qui pourrait tre utile pour rechercher une tiologie isch-
mique ou pour avoir la certitude de la possibilit de prescription
de certains mdicaments antiarythmiques), enregistrement
Holter (notamment pour avoir une
ide de la frquence cardiaque en
fibrillation durant le nycthmre),
chocardiographie transsopha-
gienne (pour vrifier la vacuit de
loreillette avant une cardioversion)
ou encore exploration lectro-
physiologique endocavitaire.
TIOLOGIE
Lincidence annuelle de la fibrilla-
tion atriale augmente avec lge,
passant de moins de 0,1 % 40 ans
plus de 1,5 % chez les femmes de
plus de 80 ans et plus de 2 %chez les
hommes de plus de 80 ans.
La fibrillation atriale peut tre
associe de nombreuses situations pathologiques cardiaques
ou extracardiaques. La cause peut tre une situation aigu
transitoire ou, linverse, un processus sous-jacent permanent
lui-mme volutif. Dans certains cas, la fibrillation atriale appa-
rat comme isole, sans cause dcelable.
1. Fibrillation de cause aigu
La fibrillation peut tre en rapport avec une cause aigu et
temporaire : chirurgie, principalement cardiaque, infarctus du
myocarde, pricardite et myocardite, embolie pulmonaire.
Il faut absolument penser dpister une hyperthyrodie dont
la fibrillation peut tre le rvlateur. Enfin, lalcoolisme aigu est
une cause non rare. Ce syndrome a t baptis holiday heart
syndrome par les Anglo-Saxons, la fibrillation atriale pouvant
survenir dans les heures suivant lingestion de boissons alcooli-
ses en grande quantit.
Le plus souvent, la fibrillation atriale survient sur une cardio-
pathie et nombreuses sont celles qui peuvent tre associes :
valvulopathies, avant tout mitrales, cardiopathie ischmique,
hypertension artrielle et ce dautant plus quil existe une hyper-
trophie ventriculaire gauche.
La place de lhypertension artrielle dans la fibrillation atriale
est de plus en plus grande, la plupart des sries actuellement
tudies dans les pays industrialiss comprennent un nombre
trs important de patients hypertendus, de lordre de 50 75 %.
Les cardiomyopathies primitives sont galement de grandes
pourvoyeuses de fibrillation atriale. Dans certains cas, seul
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Fibrillation auriculaire
Trac lectrocardiographique 12 drivations dun patient en fibrillation atriale.
Figure 1
I
I
III
II
a VR
a VL
V 1 V 4
V 5 V 2
V 3 V 6 a VF
Vitesse : 25 mm / sec Membre : 10 mm / mV Precd : 10 mm / mV 50 ~ 0, 15 - 40 Hz
ref16_Le Heuzy_1805 30/10/03 12:29 Page 1806
1 807
le vieillissement peut tre en cause, probablement du fait dune
fibrose progressive de loreillette qui va aboutir la cration de
multiples circuits de microrentres. La plupart des cardiopa-
thies congnitales peuvent galement tre responsables de
fibrillation atriale.
2. Fibrillation sans cardiopathie sous-jacente
En labsence de cause retrouve la fibrillation atriale peut
tre dfinie comme isole (lown atrial fibrillation des Anglo-
Saxons). Il est toujours difficile de laffirmer, dans la mesure o
lvolution peut contredire le diagnostic initial de fibrillation iso-
le. La frquence relle de ces formes isoles, dans la population
globale des fibrillations atriales, est difficile dterminer dans la
mesure o les chiffres sont trs dpendants du recrutement de
chacun des centres qui les publie. On peut lestimer probable-
ment aux environs de 20 30 %.
3. Rle du systme nerveux autonome
Il peut jouer un rle, non pas en tant que cause mais en tant
que facteur dclenchant. La fibrillation atriale peut tre de
dclenchement vagal, loccasion du repos, du sommeil, aprs
des repas, notamment copieux et bien arross. Ces fibrillations
vagales surviennent volontiers sans quil y ait de cardiopathie
sous-jacente. linverse, les fibrillations catcholergiques sur-
viennent plus frquemment lors des efforts, des motions, de la
prise de caf. Elles rentrent plus volontiers dans le cadre des
fibrillations avec cardiopathie sous-jacente, notamment les car-
diopathies ischmiques.
MCANISMES
De nombreux travaux ont t raliss pour essayer de
dterminer le mcanisme prcis des fibrillations atriales. Ce
point est dvelopp plus particulirement par la suite (v. Pour
approfondir 1).
On a longtemps pens que le mcanisme principal tait lexis-
tence de multiples circuits de microrentres. On sest aperu,
par la suite, que mme si ce mcanisme tait habituellement
rencontr in fine, le facteur initial pouvait tre diffrent. On a,
en effet, rcemment dmontr que lexistence de foyers dauto-
matisme anormal dans les veines pulmonaires pouvait tre
lorigine des fibrillations atriales.
PRONOSTIC
La fibrillation atriale a longtemps t considre comme une
arythmie bnigne. On sait maintenant que la prsence dune
fibrillation grve le pronostic vital si elle nest pas correctement
traite.
Le risque est de deux types : celui de lvolution vers une
insuffisance cardiaque et surtout le risque thrombo-embolique.
Lvolution vers linsuffisance cardiaque est rare, mais possible.
Elle est surtout le fait de fibrillations rapides qui seraient pas-
ses inaperues et auraient entran une altration progressive
de la fonction ventriculaire gauche. Cette possibilit est mani-
feste, comme le dmontre lvolution favorable dun certain
nombre de patients, considrs initialement comme ayant des
cardiomyopathies primitives et qui voient leur tat samliorer
aprs cardioversion et rtablissement du rythme sinusal.
Le risque thrombo-embolique est la complication la plus
importante (v. Pour appronfondir 2). Il est tout fait variable
selon lexistence ou non dune cardiopathie sous-jacente et selon
le type de cette cardiopathie. Ce risque concerne 2 5 % des
patients qui ont une fibrillation sans cardiopathie, pour atteindre
20 % chez ceux qui ont une fibrillation associe une cardiopa-
thie. Les embolies observes peuvent tre des embolies distales
des membres infrieurs, mais plus souvent il sagit daccidents
ischmiques crbraux, survenant parfois de faon rptitive et
aboutissant des lsions de leuco-araose.
SITUATIONS DURGENCE
Dans la trs grande majorit des cas, la fibrillation atriale est
bien tolre, permettant une mise en place progressive des stra-
tgies thrapeutiques. Cependant, dans quelques cas, une situa-
tion durgence se prsente, principalement chez les patients qui
avaient une cardiopathie sous-jacente et pour lesquels la perte
de la systole atriale aggrave encore la condition hmodyna-
mique et conduit linsuffisance cardiaque aigu. Il sagit le plus
souvent dune insuffisance cardiaque gauche avec dme ou
sub-dme pulmonaire, parfois dune insuffisance cardiaque
globale avec signes droits associs.
Lessentiel du traitement doit tre le ralentissement de la
frquence cardiaque. Ce simple facteur permet trs souvent
damliorer la situation. On utilise les digitaliques pour obtenir
ce ralentissement. Mme sils nont pas montr defficacit dans
la rduction de la fibrillation atriale, les digitaliques (digoxine
intraveineuse) permettent le ralentissement et lamlioration
fonctionnelle. Il est souvent galement ncessaire dassocier
des diurtiques, en prenant garde dviter lhypokalimie iatro-
gnique.
Il convient aussi danticoaguler le patient. Dans ces condi-
tions, il sagit dun patient hospitalis et il est possible de lui pres-
crire de lhparine intraveineuse, sil ntait pas anticoagul
auparavant. Le relais est ensuite repris par de lhparine sous-
cutane puis des antivitamines K, si cest ncessaire (v. infra).
Il faut rappeler que, pour le moment, les hparines de bas poids
molculaire nont pas dautorisation de mise sur le march dans
lindication fibrillation atriale.
Dans la majorit des cas, ces traitements vont permettre une
amlioration fonctionnelle suffisante, afin que le patient ne soit
gard en soins intensifs ou en hospitalisation que quelques
jours. La stratgie thrapeutique ultrieure est la mme que
celle concernant les fibrillations atriales bien tolres.
ATTITUDE THRAPEUTIQUE
Comme prcis prcdemment, lessentiel des problmes
poss par la fibrillation atriale est dordre thrapeutique. En
effet, des attitudes thrapeutiques taient admises par tous
ref16_Le Heuzy_1805 30/10/03 12:29 Page 1807
1 808
depuis trs longtemps, bases sur des consensus et des habitu-
des. Le dveloppement de la mdecine base sur les preuves et
la ralisation rcente de certains grands essais ont fait reconsi-
drer certaines de ces positions.
CARDIOVERSION
Il y a plusieurs moyens dobtenir le retour en rythme sinusal
chez un patient qui est en fibrillation atriale : la cardioversion
pharmacologique ou la cardioversion lectrique. Dans les deux
cas, il est ncessaire danticoaguler le patient. Le risque dembo-
lie de rgularisation est faible mais nanmoins rel. Deux attitu-
des peuvent tre retenues : soit la mise sous anticoagulant par
antivitamines K en exigeant un INR au moins gal 2 pendant 3
semaines, soit la ralisation dune chocardiographie transso-
phagienne afin de rechercher la prsence dun caillot intra-auri-
culaire. Les deux stratgies ont t compares dans le cadre de
lessai ACUTE, aucune des deux na montr une supriorit
indiscutable. Dans la plupart des cas, on recommande donc
dinstaurer un traitement anticoagulant par antivitamines K en
le prolongeant pendant au moins 3 semaines avant de raliser la
cardioversion. Sil est ncessaire de rduire plus rapidement,
une chocardiographie transsophagienne est ralise avant
la cardioversion.
Concernant la cardioversion chimique, plusieurs mdica-
ments antiarythmiques de classe I ou III peuvent tre efficaces.
Tous nont pas lautorisation de mise sur le march dans cette
indication en France.
Le moyen pharmacologique le plus utilis actuellement est
lemploi damiodarone. Ce mdicament ayant une demi-vie de
lordre de 3 semaines, il est ncessaire de prescrire des doses de
charge afin davoir une efficacit dans un temps suffisam-
ment bref. Il avait t prconis des doses de lordre de 30 mg/kg
en une prise mais il est prfrable de ne donner des doses de ce
type que sur une priode dune semaine environ. On peut envi-
sager 20 comprims dans la semaine (par exemple 6 puis 5, puis
4, puis 3, puis 2, puis 1). Le but de cette dose de charge progres-
sive est davoir une meilleure scurit, dans la mesure o le
seul risque de ce type de traitement est la rduction dune
fibrillation atriale en un rythme sinusal qui serait trs lent chez
un sujet ayant un dysfonctionnement sinusal sous-jacent.
Il est habituel dassocier des digitaliques lamiodarone, mais
il a t montr que ceux-ci navaient pas defficacit directe pour
la rduction de la fibrillation atriale. Lorsque ce traitement phar-
macologique ne permet pas le rtablissement du rythme sinu-
sal, il est ncessaire de programmer une cardioversion par choc
lectrique externe. Celle-ci ne pourra tre faite qu 3 condi-
tions : avoir une kalimie normale, avoir une anticoagulation suf-
fisamment efficace avec un INR au moins gal 2 et, enfin, avoir
arrt les digitaliques depuis un temps suffisamment long pour
permettre leur limination (en pratique une huitaine de jours est
suffisante). Cette cardioversion est ralise par un choc lec-
trique externe fait sous anesthsie gnrale. Lutilisation de dfi-
brillateurs biphasiques a amlior le taux de succs qui est glo-
balement de lordre de 90 %. Les chances de rduction de la
fibrillation atriale sont dautant plus importantes que cette
dernire est rcente. Au-del dun dlai de 6 mois un an, le taux
de succs de cette cardioversion diminue notablement.
Il est parfois possible, en cas dchec, de programmer une
nouvelle cardioversion avec une prparation pharmacologique,
par exemple par lamiodarone. On a longtemps considr quil
tait souhaitable de faire 3 cardioversions avant de renoncer
maintenir le rythme sinusal si des rechutes survenaient. Les
opinions ce sujet ont t modifies, notamment aprs les
rsultats de ltude AFFIRM (v. infra).
CONTRLE DE LA FRQUENCE
En cas dchec de cardioversion, le patient reste en fibrilla-
tion atriale permanente. Cette fibrillation est souvent assez mal
tolre sur le plan symptomatique dans les premiers jours ou
semaines suivant le passage en fibrillation. Par contre, dans les
mois qui suivent, il est habituel que la tolrance samliore. Il est
cependant souvent ncessaire de prescrire au patient un mdi-
cament ralentisseur afin damliorer cette tolrance. On utilise
communment pour cela les digitaliques ; par exemple, un demi
comprim de digoxine ou de digitaline par jour. Des doses sup-
rieures dun comprim par jour, sont souvent excessives chez les
sujets gs. Dans la plupart des cas, la thrapeutique digitalique
permet davoir un bon contrle de la frquence cardiaque au
repos, mais celle-ci sacclre trop leffort, gnant les patients.
Cest alors que lon peut associer des -bloquants ou des inhibi-
teurs calciques ralentisseurs comme le vrapamil ou le diltia-
zem. Il est bien vident que chez ces patients en fibrillation
atriale permanente il est ncessaire de maintenir lanticoagula-
tion (v. infra).
THRAPEUTIQUE DU MAINTIEN
DU RYTHME SINUSAL
Si la cardioversion a pu rtablir le rythme sinusal, il est nces-
saire de le maintenir grce aux mdicaments antiarythmiques.
Ces mdicaments ont un index thrapeutique troit, cest--dire
quils ont un rapport bnfice/risque relativement faible. Ils doi-
vent donc tre prescrits dans le respect scrupuleux de leurs
contre-indications.
On utilise surtout les antiarythmiques de classe I et de classe
III. Parmi les antiarythmiques de classe I se trouvent principale-
ment le flcanide et la propafnone. Ils sont contre-indiqus en
cas dinsuffisance cardiaque et (ou) dinsuffisance coronaire. Les
antiarythmiques de classe III sont reprsents par le sotalol,
-bloquant dou de proprits antiarythmiques de classe III et
par lamiodarone. Le sotalol comporte un risque de torsades de
pointes et lamiodarone un risque de dysthyrodie et de fibrose
pulmonaire. Il convient galement de surveiller la fonction
hpatique lors de la prescription damiodarone.
Le choix du mdicament antiarythmique est principalement
fonction de lexistence ou non dune cardiopathie sous-jacente.
Lorsquil ny en a pas on peut utiliser les antiarythmiques de
classe I. Sil y en a une, le choix se rsume le plus souvent au sotalol
ou lamiodarone.
Pour choisir le premier mdicament, on peut se baser sur
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
ref16_Le Heuzy_1805 30/10/03 12:29 Page 1808
1 809
lventuelle orientation vagale ou catcholergique du dclen-
chement. La figure 2 reprsente lalgorithme du choix de ces
mdicaments antiarythmiques. (v. fig. 2)
RDUIRE OU RALENTIR ?
Il y a de nombreux avantages thoriques pour penser que le
maintien du rythme sinusal puisse tre bnfique : il rtablit la
systole auriculaire, lui permettant de jouer son rle ; il permet
une hmodynamique optimale, vite lvolution vers la tachy-
cardiomyopathie et le remodelage lectrophysiologique,
amliore les symptmes et la qualit de vie. Cependant, comme
prcis plus haut, les mdicaments utiliss pour ce maintien
peuvent avoir un certain nombre deffets dltres. Ces consid-
rations font quil a t ralis rcemment un grand essai intitul
Atrial Fibrillation Follow-up Investigation of Rhythm Manage-
ment (AFFIRM) qui a randomis les deux stratgies. Les patients
avaient un ge moyen de 69 ans, ils avaient au moins un facteur
de risque de morbidit ou de mortalit comme une hypertension
artrielle, une cardiopathie sous-jacente ou des antcdents
daccident ischmique transitoire ou daccident vasculaire cr-
bral. Ils ont t suivis 3 ans et demi en moyenne. Le rsultat glo-
bal de ltude montre quil ny a pas plus de survivants dans le
groupe qui a t remis en rythme sinusal. Les conclusions de
lessai ont donc t que la stratgie de respect de la fibrillation
atriale et de simple contrle de la frquence cardiaque pouvait
tre choisie en premire intention. Dans la pratique, les rsultats
de cet essai ne doivent pas faire abandonner toute cardioversion
mais doivent faire viter les cardioversions rptitives chez des
patients qui ont tous les risques de rechuter, cest--dire ceux qui
ont les facteurs cits plus haut.
Cette tude a galement quelques limites et ne peut rpon-
dre toutes les questions. Elles concernent notamment les
patients jeunes sans cardiopathie sous-jacente pour lesquels il
reste probablement ncessaire de maintenir le rythme sinusal
pour viter que la fibrillation devienne permanente et passe la
chronicit. De mme, lessai ne peut rpondre rellement au
choix de la stratgie chez les insuffisants cardiaques (v. Pour
approfondir 3).
INTRT DES ANTICOAGULANTS DANS
LE TRAITEMENT DE LA FIBRILLATION ATRIALE
Le risque thrombo-embolique de la fibrillation atriale est rel.
Un certain nombre dessais faits il y a une dizaine dannes, ont
clairement prcis les indications du traitement anticoagulant
dans la fibrillation atriale. Ces essais : AFASAK, BAATAF, SPAF,
CAFA, SPINAF, EAFT, ont montr que les antivitamines K, avec
un INR cible compris entre 2 et 3, taient capables de diminuer la
morbi-mortalit. Ces mdicaments entranent un risque accru
dhmorragie, mais il sagit souvent dhmorragie mineure.
linverse, ils permettent une rduction trs significative des
accidents emboliques, si bien que le bilan global est positif.
Les antivitamines K rduisent globalement ce risque denvi-
ron 70 %. Contrairement ce que lon pensait auparavant,
ils sont surtout utiles chez les sujets ayant des facteurs de
CARDIOPATHIE SOUS-JACENTE ?
si chec : amiodarone
Algorithme du choix du traitement antiarythmique pour le maintien du rythme sinusal.
Figure 2
+ pacemaker ?
si chec :
amiodarone + autre -bloquant
amiodarone sotalol
dclenchement
vagal
pas dorientation
flcanide
propafnone
cibenzolline
dysopyramide
quinidine
-bloquant
propafnone
sotalol
dclenchement
cathcholergique
flcanide
disopyramide
si chec : amiodarone + classe Ic si chec : ablation
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1 81 0
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Pour approfondir
1 / Mcanisme
Lexplication physiopathologique classique pour
la cration dune fibrillation atriale est lexis-
tence de multiples rentres. Une oreillette a
tendance tre vulnrable, cest--dire dclen-
cher facilement de la fibrillation atriale, sil existe
une longueur donde abaisse. La longueur
donde est le produit de la priode rfractaire
par la vitesse de conduction. Dans les oreillet-
tes pathologiques, les priodes rfractaires ont
tendance se raccourcir, la vitesse de conduc-
tion diminuer. Il en rsulte donc une diminu-
tion de la longueur donde. Dautres facteurs ent-
rent en ligne de compte, comme la masse
critique (plus loreillette est grosse, plus le risque
de fibrillation est important) et leffet du sys-
tme nerveux autonome. En effet, les stimula-
tions catcholergiques ont tendance aug-
menter les foyers dautomatisme qui peuvent
tre lorigine des arythmies atriales et
le systme parasympathique a tendance dimi-
nuer les priodes rfractaires et la vitesse de
conduction.
Rcemment, un lment nouveau a t
apport dans la comprhension du mca-
nisme de la fibrillation atriale : un certain
nombre de patients ont des foyers anormaux
dans les veines pulmonaires qui sont lori-
gine dextrasystoles qui, si elles sont nom-
breuses et prcoces, peuvent tre lorigine
de la dsynchronisation en fibrillation. La
fibrillation atriale est distinguer des tachy-
cardies atriales, qui correspondent en gn-
ral des foyers ectopiques, et des flutters
auriculaires qui correspondent en gnral
des macrorentres.
Une fois que la fibrillation atriale est instal-
le, elle a tendance induire une diminution
des priodes rfractaires qui va elle-mme
tre un facteur darythmie. On considre
alors que la fibrillation engendre la
fibrillation, du fait de ce remodelage lectro-
physiologique.
2 / Risque thrombo-embolique
de la fibrillation atriale
Lenqute de Framingham a montr que le
risque de mortalit double au cours de la
fibrillation atriale permanente par rapport
une population gnrale en rythme sinu-
sal. Par ailleurs, un malade sur 5 qui dve-
loppe un accident vasculaire crbral sur
fibrillation atriale dcdera dans les suites
et le risque relatif de dcs est 2 3 fois
suprieur celui des accidents vasculaires
crbraux en rythme sinusal.
Lincidence des accidents vasculaires cr-
braux emboliques et le risque relatif global
varient respectivement, selon les sries, de
1,8 5 % et de 4 7,5 %, toutes formes
confondues de fibrillation atriale.
Parmi les cardiopathies, les valvulopathies
rhumatismales sont les plus embolignes ;
nanmoins, les autres cardiopathies le sont
galement puisquelles multiplient le risque
embolique par 5,5.
Il nexiste quun seul groupe de patients qui,
en ltat actuel de nos connaissances, a un
risque thrombo-embolique trs faible : cest
le groupe des sujets jeunes, (moins de 60 ans),
dont le cur est qualifi de sain. Cest par-
fois difficile prciser dans la mesure o une
fibrillation atriale, qui peut tre considre
comme isole au dbut de lvolution, peut
voir apparatre ensuite des co-morbidits
associes.
Enfin, contrairement ce que lon pensait
auparavant, la fibrillation paroxystique nest
pas forcment moins emboligne que la
fibrillation permanente. Tout dpend, en fait,
du terrain sur lequel la fibrillation survient et
de lexistence de facteurs de risque dembo-
lie (ge suprieur 65 ans, sexe fminin,
prsence dune cardiopathie sous-jacente,
y compris une hypertension, grosse oreillette
lchographie).
3 / Fibrillation atriale
et insuffisance cardiaque
Ces deux pathologies sont actuellement trs
souvent rencontres en cardiologie et leur
incidence crot rapidement. Leur prvalence
est plus importante chez les sujets gs. Les
rapports entre fibrillation atriale et insuffi-
sance cardiaque sont complexes. En effet,
lun peut venir compliquer lautre dans de
nombreuses situations. Un patient insuffi-
sant cardiaque qui dveloppe une fibrillation
atriale voit son pronostic sassombrir. Par
ailleurs, la fibrillation atriale complique sou-
vent lvolution de nombreux malades insuf-
fisants cardiaques.
linverse, chez un certain nombre de
patients, lvolution de la fibrillation atriale
va se faire vers linsuffisance cardiaque. Ce
sont ces cas que lon a dnomms tachy-
cardiomyopathie . Linsuffisance cardiaque
survient principalement du fait de la fr-
quence cardiaque trop leve. Lirrgularit
des cycles ventriculaires participe galement
laltration de la fonction hmodynamique.
On se trouve donc en prsence dun couple
type luf et la poule . Dans certains cas,
la rduction dune fibrillation atriale permet
damliorer linsuffisance cardiaque chez des
patients initialement considrs comme
ayant une cardiomyopathie dilate. Lasso-
ciation dune fibrillation atriale et dune insuf-
fisance cardiaque pose galement de grosses
difficults thrapeutiques. En effet, chez ces
patients, les antiarythmiques de classe I sont
contre-indiqus. Seulement lamiodarone et,
un moindre degr, le sotalol peuvent tre
utiliss. Labsence de preuve quant la
meilleure stratgie retenir fait quun essai,
baptis AF-CHF, est actuellement en cours
de ralisation. Il est du mme type que les-
sai AFFIRM, mais il nenrle que des insuffi-
sants cardiaques. Ses rsultats, qui ne sont
pas attendus avant 2005, montreront peut-
tre quelle est la meilleure stratgie chez ces
patients.
VOIR AUSSI
La fibrillation auriculaire. 1 Vol.
Le Heuzey J.Y.
Louis Pariente Ed., Paris 1997
La fibrillation atriale.
Le Heuzey J.Y. et al.
Rev Prat 2002 ; 52 : 1293-1342
ref16_Le Heuzy_1805 30/10/03 12:29 Page 1810
risque, notamment les sujets gs. Il faut donc traiter les sujets
gs par les antivitamines K et non par laspirine. En effet, laspi-
rine, dans ces diffrents essais, a montr un effet bnfique
mais avec une simple rduction du risque denviron 40 %. On a
donc tendance actuellement la rserver aux sujets qui ont
moins de risque embolique, cest--dire principalement les
sujets les plus jeunes.
AUTRES MTHODES THRAPEUTIQUES
DANS LA FIBRILLATION ATRIALE
Comme dit prcdemment, le traitement de la fibrillation
atriale est difficile. Ces limites thrapeutiques impliquent que
de nombreuses autres propositions ont t faites pour tenter
damliorer la prise en charge de ces patients. Il sagit de la sti-
mulation, de la dfibrillation, de la chirurgie et de lablation.
1. Stimulation
Il a t propos dimplanter des stimulateurs cardiaques pour
traiter la fibrillation atriale. Globalement, les rsultats sont dce-
vants. Cette thrapeutique peut tre efficace dans certains cas
particuliers, comme celui de patients pour lesquels une brady-
cardie trs marque est lorigine du dclenchement des crises.
Limplantation du stimulateur, en vitant cette bradycardie, peut
parfois avoir un effet favorable. Il en va de mme pour certains
patients chez lesquels les troubles de conduction jouent un
grand rle dans la prsence dune vulnrabilit atriale et donc le
dclenchement des crises. Il est possible, en implantant un sti-
mulateur cardiaque avec une sonde auriculaire gauche et une
sonde auriculaire droite, de resynchroniser les deux oreillettes.
Cet abord, sduisant dans la thorie, na pas confirm son intrt
sur des tudes grande chelle.
Enfin, dans certains cas, la fibrillation atriale rsulte de la
dsynchronisation de troubles du rythme initiaux comme un
flutter ou une tachycardie atriale. Dans ces cas particuliers, lim-
plantation dun stimulateur capable de raliser des stimulations
antitachycardiques dans loreillette, comme le stimulateur
AT500, peut tre intressante. Cet appareil est actuellement en
cours dvaluation.
2. Dfibrillation
Des tentatives de ralisation dun dfibrillateur auriculaire
automatique ont t faites. Un certain nombre dappareils ont
t poss il y a quelques annes. Le dveloppement est
maintenant interrompu. Lobstacle principal est celui de la dou-
leur induite par le choc. Il persiste actuellement sur le march
des doubles dfibrillateurs capables de dfibriller la fois les
ventricules et les oreillettes. Leurs indications sont trs particu-
lires, concernant des patients chez qui un dfibrillateur ventri-
culaire est indiqu et chez lesquels il peut galement tre int-
ressant de traiter la fibrillation atriale.
3.Chirurgie
Il a t propos, il y a quelques annes, la ralisation dinter-
ventions dites du labyrinthe. Ces interventions consistent seg-
menter loreillette de faon contraindre linflux un trajet par-
ticulier pour viter les circuits de rentre. Cette technique a t
par la suite simplifie, consistant principalement en un isole-
ment des veines pulmonaires. Ce geste peut tre fait par un cou-
rant de radiofrquence ou une cryothrapie. Les indications
principales concernent les patients qui sont oprs pour une
pathologie cardiaque particulire, par exemple mitrale, chez
lesquels il peut tre intressant de raliser ce geste pour viter
lvolution ultrieure dune fibrillation atriale.
1 81 1
A / VRAI OU FAUX ?
La fibrillation atriale est le plus
frquent des troubles du rythme.
Le plus souvent la fibrillation
atriale est dcouverte loccasion
de palpitations.
La principale cause de la fibrillation
atriale est constitue par les valvulopathies
aortiques.
B / VRAI OU FAUX ?
Il est toujours prfrable de tenter une
cardioversion devant une fibrillation
atriale vue pour la premire fois.
1
3
2
1
Langioplastie transluminale.
Le laser intra-circulaire.
La chirurgie.
Lablation du tissu des veines
pulmonaires.
La stimulation.
5
4
3
2
1
Il est toujours prfrable de faire
prcder la cardioversion par une
chographie transsophagienne.
La stratgie du contrle de la frquence
cardiaque repose principalement sur
lamiodarone.
La trs grande majorit des fibrillations
atriales ncessite un traitement anticoa-
gulant.
C / QCM
Parmi les mthodes thrapeutiques
suivantes, laquelle ou lesquelles ont
t proposes dans le traitement de la
fibrillation atriale ?
4
3
2
R p o n s e s : A : V , V , F , / B : F , F , F , V / C : 3 , 4 , 5 .
DJ PARUS DANS LA REVUE
Fibrillation atriale
Monographie
(Rev Prat 2002 ; 52 [12] : 1293-342)
Fibrillation auriculaire :
quand prescrire les AVK ?
Brembilla-Perrot B
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [572] :
633-6)
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1 81 2
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
POINTS FORTS
> La fibrillation atriale est relativement aise reconnatre.
> Elle peut survenir dans lhistoire clinique de
pratiquement toutes les cardiopathies.
> Les problmes quelle pose sont surtout thrapeutiques :
- on croyait auparavant tout savoir sur la stratgie
adopter ; le doute est maintenant plus important,
- les 2 stratgies, rduire ou ralentir, peuvent se discuter
chez des patients qui sont souvent trs diffrents les
uns des autres,
- la stratgie de maintien du rythme sinusal sapplique
principalement aux sujets qui ont peu de facteurs de
risque de rechute et pour lesquels larythmie est
symptomatique,
- la stratgie de contrle de la frquence sapplique
surtout aux patients qui ont de gros risques de rechute
aprs cardioversion et qui sont asymptomatiques,
- la ncessit dun traitement anticoagulant est
imprative, les patients qui en bnficient le plus tant
ceux qui ont le risque thrombo-embolique le plus
important.
retenir
4. Ablation
Lablation par radiofrquence est une technique qui a t pro-
pose la fin des annes 1980. Elle consiste en la ralisation
dune cautrisation lextrmit dun cathter mis en place par
voie transcutane. Il a t rcemment dmontr que certaines
fibrillations avaient pour origine des foyers anormaux dans les
veines pulmonaires. La ralisation dune ablation dans les veines
pulmonaires permet parfois la suppression de larythmie. Cette
technique, qui ncessite un cathtrisme transseptal, est
rserver aux patients pour lesquels un chec du traitement
mdicamenteux a t observ.
On peut aussi, dans certains cas particuliers, faire une abla-
tion de la jonction auriculo-ventriculaire. Le patient a alors un
bloc auriculo-ventriculaire complet qui ncessite la mise en
place dun stimulateur cardiaque. Cette technique peut, dans
certains cas, apporter des bnfices, mais elle doit tre rserve
aux patients pour lesquels toutes les autres solutions thrapeu-
tiques ont chou.
Il faut bien comprendre que, malgr la multiplicit de ces nou-
velles techniques proposes, elles ne concernent, globalement,
quun nombre trs faible de patients. Limmense majorit des
malades atteints de fibrillation atriale relve du traitement
mdicamenteux. B
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La Revue du Praticien-Mdecine Gnrale . . . . . . . . . . . . 99

e
Panorama du Mdecin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
e
La Revue du Praticien + RDP Mdecine Gnrale . . . . . 145

e
La Revue du Praticien + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . . 128

e
RDP Mdecine Gnrale + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . 99

e
La Revue du Praticien + Mdecine Gnrale + Panorama 155

e
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Pathologie de lappareil locomoteur
Q 238
On entend par extrmit infrieure du radius sa portion
mtaphyso-piphysaire distale (fig. 1). Elle sarticule en
dedans avec la tte de lulna et distalement avec la partie
latrale du condyle carpien (scaphode et lunatum).
Lextrmit infrieure du radius appartient la fois
larticulation du poignet proprement dte et celle des 2 os
de lavant-bras ; son intgrit conditionne le fonctionnement
normal de ces 2 articulations. Cette intgrit concerne
non seulement les surfaces articulaires, mais aussi la
gomtrie mtaphyso-piphysaire. Celle-ci est dfinie
par 3 paramtres (fig. 2) : linclinaison frontale ou coronale
(normalement comprise entre 15 et 30), linclinaison
sagittale (normalement comprise entre 5 et 10), et la
variance ulnaire ou niveau de lextrmit distale de la
tte ulnaire par rapport lextrmit distale et mdiale du
radius (normalement le radius ne doit pas tre plus court
de plus de 2 mm par rapport lulna). Les consolidations
Fracture de lextrmit infrieure
du radius chez ladulte
PR Guillaume HERZBERG
Service de chirurgie orthopdique, membre suprieur, hpital douard Herriot, 69437 Lyon Cedex 03.
Lextrmit infrieure du radius est une pyramide
quadrangulaire forme dos spongieux arolaire
entour dune corticale paisse en avant
et mince en arrire : une compression par chute
sur la main produira angulation mais surtout
comminution et raccourcissement du fait
dun crasement sur le condyle carpien plus
rsistant.
Dun point de vue fonctionnel, lextrmit
infrieure du radius appartient autant
au poignet qu larticulation des deux os
de lavant-bras. Cest pourquoi le principe
du traitement de ces fractures est de rtablir
sa gomtrie et ses surfaces articulaires lorsque
les besoins fonctionnels du patient le justifient.
Cette fracture est une des plus frquentes
et survient tout ge ; il est essentiel dadapter
le traitement aux besoins fonctionnels du patient.
Le rsultat du traitement des fractures
dplaces dpend de la comprhension
des traits de fracture et des dplacements :
ceux-ci tant souvent masqus
par des superpositions, il faut penser raliser
des clichs sous traction, sous anesthsie
si ncessaire.
Lextrmit infrieure
du radius correspond
la rgion mtaphyso-
piphysaire de cet os.
Elle appartient la
fois larticulation du
poignet et celle des
2 os de lavant-bras.
1
Gomtrie normale de lextrmit infrieure du radius.
A Radiographie de face (1 : angle dinclinaison frontale ;
3 : variance ulnaire) ; B Radiographie de profil (2 : angle
dinclinaison sagittale).
2
A
3
2
1
B
en position vicieuse de lextrmit infrieure du radius
[cals vicieux articulaires et (ou) extra-articulaires] auront
des consquences fonctionnelles parfois trs invali-
dantes sur les mouvements du poignet mais trs souvent
aussi sur la pronosupination des 2 os de lavant-bras.
Les fractures de lextrmit infrieure du radius sont parmi
les plus frquentes (environ 10% de toutes les fractures).
Elles atteignent avec une frquence comparable toutes
les tranches dge. Le mcanisme, lnergie cintique mise
en jeu, le terrain, les besoins fonctionnels du patient, la
densit osseuse, sont donc trs variables. Les possibilits
thrapeutiques sont trs nombreuses. On oppose classi-
quement les fractures de lextrmit infrieure du radius
survenant chez lhomme jeune la suite dun traumatisme
haute nergie celles qui surviennent chez la femme
ge ostoporotique la suite dun traumatisme faible
nergie. Quoi quil en soit, du fait de laugmentation du
nombre de sujets gs encore trs actifs, la tendance thra-
peutique actuelle est de rtablir lanatomie le plus fid-
lement possible par la chirurgie dans la plupart des fractures
dplaces, et de naccepter une consolidation en position
vicieuse que chez le sujet g dont les besoins fonctionnels
sont faibles. On retiendra que le choix du traitement doit
accorder une place trs importante au terrain.
Mcanisme
Quil sagisse dun traumatisme haute nergie (acci-
dent de parachute, de moto, de voiture, ou chute dun
lieu lev) ou dune banale chute de hauteur dhomme,
le mcanisme des fractures de lextrmit infrieure du
radius rsulte de laction de forces produites par le poids
du corps sur le poignet (fig. 3). Celles-ci associent angu-
lation, compression et torsion. La main tant fixe au sol
par limpact de la chute, le dme carpien dense rsiste
mieux la compression que lextrmit infrieure du
radius ; cette dernire, recevant une soudaine angulation,
compression et (ou) torsion gale au poids du corps (ou
plus si lnergie est importante) par lintermdiaire de la
partie proximale du membre suprieur, vient scraser
contre le carpe. La direction des traits de fractures
dpend de la position de la main et de lavant-bras au
moment de limpact (pronation ou supination de lavant-
bras, flexion ou extension, inclinaison radiale ou ulnaire
du poignet). Le traumatisme peut crer un spectre
lsionnel trs vaste allant dune fracture bnigne non
dplace une vritable explosion de lextrmit
infrieure du radius associe des lsions rgionales.
La fracture peut tre pure (articulaire parcellaire,
extra-articulaire ou extra-intra-articulaire) ou associe
des lsions des articulations radio-ulnaire et radio-
carpienne. Si lon excepte les fractures articulaires
parcellaires, la comminution est une caractristique
quasi-constante des fractures dplaces de lextrmit
infrieure du radius. Elle est dautant plus importante
que lnergie est plus leve ou que los est plus osto-
porotique. Elle est plus frquente en arrire quen avant,
car la corticale est normalement plus mince du ct
dorsal de los. Elle est responsable dune perte de hauteur
de lextrmit infrieure du radius par impaction osseuse.
Il en rsulte un raccourcissement relatif du radius par
rapport lulna qui peut crer en soi un trouble du fonc-
tionnement radio-ulnaire distal. Les fractures dplaces
associent donc des degrs divers angulation sagittale,
frontale et raccourcissement. Pour obtenir un rsultat
anatomique, le traitement doit prendre en considration
chacun de ces dplacements lmentaires.
Diagnostic
Examen clinique
Il est suspect dans chacune des circonstances sus-
dcrites lorsquun patient se plaint, la suite dune
chute, dune douleur du poignet avec impotence fonc-
tionnelle et attitude antalgique en lgre flexion ; lins-
pection recherche un dme et une dformation (aspect
en dos de fourchette si langulation sagittale se fait
vers larrire, ou au contraire en ventre de fourchette
si celle-ci se fait vers lavant). Louverture cutane en
regard du foyer de fracture est trs rare mais augmente le
degr durgence de la lsion. On demande systmatiquement
au patient sil ressent des paresthsies dans le territoire
sensitif du nerf mdian, dont la pulpe de lindex est le
meilleur tmoin ; leur existence est rare mais rvle une
compression du nerf mdian lie au dplacement et
augmente le degr durgence du traitement. Le fait
devra tre mentionn sur lobservation mdicale.On
profitera de linterrogatoire pour se faire une ide des
besoins fonctionnels du patients. En labsence de com-
plications vasculo-nerveuses ou cutanes immdiates, il
convient dimmobiliser provisoirement le poignet dans
une attelle et de confier le patient au chirurgien ortho-
pdiste. Lexamen des poignets doit faire partie de lexamen
de tout polytraumatis chez lequel une fracture de lex-
trmit infrieure du radius pourrait passer inaperue du
fait dautres lsions plus videntes.
F R ACT UR E DE L E XT R MI T I NF R I E UR E DU R ADI US CHE Z L ADULT E
Le mcanisme des fractures de lextrmit infrieure du
radius rsulte de laction de forces compressives produites au
cours dune chute par le poids du corps sur le poignet.
3
est classiquement utilis pour dsigner cette association.
En fait, en 1894, avant la dcouverte des rayons X,
Marchant avait dcrit une fracture du radius distal
grand dplacement externe avec issue de la tte ulnaire
travers une ouverture cutane. La stylode ulnaire tait
intacte. Une fracture associe de la tte ou du col de lul-
na distal est aussi possible (fig. 6).
Radiographies
De simples radiographies de face et de profil permettent
daffirmer le diagnostic, dliminer dautres lsions
rgionales (par exemple luxation du poignet, qui donne un
tableau clinique similaire avec toutefois un emptement
plutt quune dformation du poignet) et de noter ou
suspecter des lsions associes du ct ulnaire ou carpien.
On note aussi la densit osseuse de lextrmit infrieure
du radius, car la qualit de los a des consquences sur
les choix thrapeutiques. Il est tout fait licite de demander
des radios du ct oppos sil est sain.
La lecture attentive des clichs permet le plus souvent
de classer la fracture dans lune des 3 grandes catgories
suivantes par lanalyse du ou des traits fracturaires (la
classification de la fracture est importante car le pronostic
et le traitement en dpendent) [fig. 4] :
fracture articulaire parcellaire, de la stylode radiale,
marginale antrieure ou postrieure ;
fracture extra-articulaire dplacement postrieur (de
Pouteau-Colles) ou antrieur (de Goyrand-Smith) ;
fracture extra-intra-articulaire dplacement post-
rieur ou antrieur.
Les fractures dplacement postrieur sont de loin les
plus frquentes. Une fois les traits analyss, la fracture
est classe en dplace ou non dplace en utilisant les
3 index de la gomtrie de lextrmit infrieure du radius
et en observant ses surfaces articulaires. Un raccourcisse-
ment de plus de 2 mm par rapport lulna, une inclinaison
coronale en dehors de la zone tolrable 15 30, une
inclinaison sagittale en dehors de la zone tolrable 5 10
dfinissent le dplacement extra-articulaire. Un dcalage
de plus de 1 mm sur lune des surfaces articulaires dfinit
le dplacement articulaire. Parfois, le degr de comminution
et le nombre de fragments sont tels que la lecture des clichs
ne permet pas de classer la fracture du fait des superpo-
sitions. Si une rduction est choisie, on profite de
lanesthsie locale ou locorgionale pour raliser des
clichs sous traction qui dsimpacteront la fracture et
permettront son analyse et sa classification (fig. 5).
Les rapports radio-ulnaires, radiocarpiens et des os de
la 1
re
range du carpe entre eux sont galement tudis,
surtout chez le sujet jeune, afin de rechercher un cart
anormal faisant suspecter lassociation dune lsion
ligamentaire. Lexistence dune luxation radio-ulnaire
associe ou dune fracture associe de la base de la stylode
ulnaire fait suspecter une rupture du ligament triangulaire
radio-ulnaire qui lui est attach. Le nom de Grard Marchant
Les lsions associes radio-ulnaires distales sont frquentes.
a) dislocation radio-ulnaire distale ; b) fracture associe de la stylode
ulnaire ; c) fractures de la tte et du col de lulna.
6
Classification des fractures de lextrmit infrieure du radius.
4
La traction permet des
radiographies qui analysent
mieux les traits de fracture.
5
Articulaires parcellaires Extra-articulaires Extra- intra-articulaires Sens du dplacement
AR AV
A B C
M
M
Traitement
En labsence de rduction, lvolution spontane dune
fracture de lextrmit infrieure du radius dplace se
fait presque toujours vers la consolidation en position
vicieuse (cal vicieux) en 6 semaines avec des consquences
fonctionnelles nfastes sur les mouvements du poignet
et de lavant-bras. La pseudarthrose dune fracture de
lextrmit infrieure du radius est en effet trs rare, car
los est spongieux, bien vascularis. Actuellement, un cal
vicieux nest accept que chez le vieillard ostoporotique
aux faibles besoins fonctionnels pour lequel le rapport
risques-bnfices du traitement ne penche pas en faveur
dun traitement plus agressif.
Dans toutes les autres tranches dge, et dautant plus
que le sujet est plus jeune, le but du traitement est de
rtablir la gomtrie de lensemble mtaphyse-piphyse
du radius distal et de corriger tout dcalage des surfaces
articulaires radio-ulnaire et radiocarpienne. En effet,
toute consolidation vicieuse de lextrmit infrieure du
radius dsorganise larticulation radio-ulnaire distale et
retentit sur la pronosupination des 2 os de lavant-bras.
Toute consolidation avec dcalage articulaire entraine
arthrose et douleurs en quelques mois, que ce soit au niveau
de la radio-carpienne (douleurs en flexion-extension) ou
la radio-ulnaire (douleurs en pronosupination). Il faut se
souvenir que la compression a cr une impaction du
foyer de fracture ; la rduction comporte une dsimpaction
de los spongieux qui cre un vide postrductionnel ;
lun des buts essentiels du traitement est dempcher la
rcidive de limpaction en tayant ou en comblant ce vide.
Le traitement seffectue sous anesthsie gnrale ou,
mieux, locorgionale par bloc axillaire. Lindispensable
traction dans laxe quil comporte peut tre ralise
manuellement ou se faire par lintermdiaire de doigtiers
japonais et dun contrepoids plac au-dessus du coude flchi.
Mthodes
1. Traitement orthopdique
Immobilisation pltre sans rduction : cette mthode
sadresse aux fractures non dplaces. Elle est encore
parfois utilise aussi pour une fracture dplace impacte
chez un sujet g faibles besoins fonctionnels : on veut
viter la dsimpaction et le vide fracturaire qui suivrait
la rduction et on accepte alors le cal vicieux compte tenu
du terrain. Une attelle pltre est mise en place pour
3 semaines et lautorducation des doigts est immdiate.
Rduction puis immobilisation pltre : la rduction
associe traction dans laxe, correction des bascules
sagittale et frontale, puis maintien de la rduction obtenue
par un pltre (brachio-antibrachio-palmaire si lon veut
bloquer la pronosupination du fait de lsions radio-
ulnaires distales, ou simplement antibrachial) laissant le
pouce et les doigts longs libres. Ceux-ci doivent tre
automobiliss trs rapidement par le patient pour viter
linstallation dune raideur. Le coude est libr la
3
e
semaine, et une manchette pltre ou en rsine est
porte jusqu la 6
e
semaine. Une rducation fait suite
lablation du pltre. Des contrles radiographiques
auront t pratiqus 8 jours, 3 semaines et 6 semaines.
2. Traitement chirurgical
Il ne sadresse quaux fractures dplaces. Les traitements
chirurgicaux sont varis car aucun dentre eux ne peut
assurer lui seul de manire constante la rduction de
tous les dplacements ; il est donc frquent de devoir
associer plusieurs mthodes. Leur mise en uvre ne chan-
ge pas le dlai de consolidation, qui reste de 6 semaines,
mais rduction et maintien de la rduction sont optimi-
ss ; les dplacements secondaires sont moins frquents et
moins importants sils se produisent. Le principe des traite-
ments chirurgicaux est une rduction sous contrle radio-
graphique suivie de fixation par matriel dostosynth-
se. Le comblement de vide post-rductionnel est parfois
ralis par greffe osseuse ; lutilisation de substituts
osseux la place des greffons osseux en est encore au
stade des essais thrapeutiques.
Lembrochage percutan corrige bien les angulations
postrieures : il peut ponter le foyer de fracture
(embrochage extrafocal) ou sintroduire dans le foyer
pour faire levier sur le fragment infrieur (embrochage
intrafocal). Deux ou 3 broches sont ncessaires.
La mise en place dune plaque antrieure par chirurgie
ciel ouvert corrige bien les dplacements antrieurs.
Lusage dun fixateur externe arrim par des fiches visses
dans la diaphyse du radius en proximal et dans le 2
e
mta-
carpien en distal permet dobtenir une distraction int-
ressante du foyer de fracture et corrige bien les raccour-
cissements importants : la distraction ne doit pas tre
exagre et doit toujours permettre lenroulement complet
des doigts dans la paume.
La rduction et la fixation foyer ouvert, avec greffe
osseuse ventuelle, doivent parfois tre utilises quel
que soit le sens du dplacement si les autres mthodes
paraissent insuffisantes. La fixation fait alors appel aux
matriels prcdemment cits ou des vis ou des
plaques visses.
La rduction et la fixation sous arthroscopie sont intres-
santes pour les fractures articulaires parcellaires : la rduction
peut ainsi se faire au millimtre prs avec visualisation directe
sur un cran de tlvision et contrle radioscopique.
Indications
1. Fractures non dplaces
On ralise une immobilisation pltre pour 3 6 semaines ;
la complication rare mais classique de cette forme clinique
est la rupture secondaire du tendon du muscle long exten-
seur du pouce cisaill dans son canal sur le trait de fracture.
Le patient doit tre inform de cette ventualit.
2. Fractures dplaces
Les indications dpendent du terrain et du type anatomique
de la fracture. Nous indiquerons loption thrapeutique
la plus frquente dans les fractures dplaces.
Fractures extra-articulaires : si le dplacement est
postrieur (fracture de Pouteau-Colles), le traitement est
parfois orthopdique mais le plus souvent ralis par
brochage percutan (fig. 9).
Si le dplacement est antrieur (fracture de Goyrand-
Smith), le traitement fait appel une ostosynthse par
plaque antrieure
Fractures extra-intra-articulaires : on retiendra que la
plaque antrieure corrige bien les dplacements antrieurs,
les broches corrigent bien les dplacements postrieurs,
et le fixateur externe corrige bien le raccourcissement. Il
faut souvent associer plusieurs mthodes (fig. 10). On a
recours une greffe spongieuse ou corticospongieuse,
voire un substitut osseux chez le sujet g en cas de
vide important rsultant de la dsimpaction dune com-
minution importante.
Quel que soit le type de fracture, des lsions ligamentaires
radio-ulnaires ou radiocarpiennes associes sont traites
par brochage des pices osseuses intresses. Limmo-
bilisation permettant la cicatrisation ligamentaire est de
6 semaines et ne modifie donc pas la dure du traitement
de la fracture elle-mme.
Fractures articulaires parcellaires : marginale externe
dtachant un gros fragment de stylode radiale : brochage
percutan ou sous contrle arthroscopique (fig. 7) ; mar-
ginales antrieure (fig. 8) ou postrieure : ostosynthse
foyer ouvert par vissage ou plaque visse.
Fracture articulaire parcellaire de la stylode radiale et
son traitement.
7
Fracture extra-articulaire dplacement postrieur et
son traitement.
9
Fracture extra-intra-articulaire dplacement postrieur
et son traitement.
10
3. Complications
Lexistence dune ouverture cutane est rare ; elle
entrane un risque septique et ncessite un lavage soigneux
au bloc opratoire. Si louverture est punctiforme, le
traitement rejoint celui dune fracture ferme aprs lavage.
Si louverture laisse prsager une perte de substance, si
celle-ci est vidente ou saccompagne dune dvascula-
risation, le traitement associe la mise en place dun fixateur
externe et un geste secondaire ou immdiat de couverture.
Fracture articulaire parcellaire marginale antrieure et
son traitement.
8
Lexistence dun syndrome carpien aigu demande une
rduction urgente pour lever la compression. Parfois,
une ouverture du canal carpien peut tre envisage, mais
ce geste nest pas anodin en terme de rducation post-
opratoire de lenroulement des doigts et la dcision
doit tre soigneusement pese.
Le dplacement secondaire prcoce nest pas rare et
les patients doivent en tre informs ds le dpart. Elle
est la consquence indirecte de la comminution. Cest la
raison pour laquelle les clichs de contrle sont pratiqus
J8 et J21. Un dplacement secondaire impose une
rduction itrative suivie dune fixation qui doit se faire
foyer ouvert partir de la 3
e
semaine.
Lalgodystrophie est une complication srieuse sinstal-
lant insidieusement dans les semaines qui suivent le trai-
tement. Elle comporte des douleurs diffuses rgionales
atteignant les doigts, un dme, une raideur et une
ostoporose progressives. Elle est plus frquente chez
les femmes. La scintigraphie au techntium 99 confirme
le diagnostic. Le traitement est essentiellement kinsi-
thrapique. Un traitement prcoce par des injections de
calcitonine peut donner des rsultats intressants.
Lvolution, mme traite, est malheureusement souvent
longue, sur plusieurs mois.
Les ruptures de tendons extenseurs peuvent sobserver
dans 2 circonstances : soit aprs brochage percutan,
soit dans des fractures trs peu dplaces qui crent une
marche descalier acre au niveau du tunnel osto-
fibreux du tubercule de Lister (saillie osseuse de la face
dorsale du radius distal autour de laquelle se rflchit le
tendon long extenseur du pouce).
Complications de la consolidation osseuse : les pseu-
darthroses sont exceptionnelles ; elles sont traites par
greffe osseuse. Les cals vicieux sont encore trop fr-
quents. Ceux-ci sont dautant mieux tolrs que le sujet
est plus g et moins actif mais ils peuvent reprsenter
une gne majeure chez un jeune (fig. 11). la gne
fonctionnelle et douloureuse dj voque peut sajouter
un syndrome carpien secondaire qui voluera pour son
propre compte sur le plan neurologique. On se contente-
ra souvent de louverture du canal carpien chez un sujet
sdentaire g. Chez un jeune, le traitement osto-arti-
culaire du cal vicieux est ncessaire. Il dpend de sa
forme anatomique selon une classification superposable
celle des fractures fraches : un cal extra-articulaire
sera trait par ostotomie et greffe pour rtablir la longueur
du radius et retrouver des rapports radio-ulnaires satis-
faisants. Un cal articulaire simple demandera une osto-
tomie-rduction. Un cal extra- et intra-articulaire sera
trait par ostotomie mais sa composante articulaire
demande souvent une arthrodse radiocarpienne partiel-
le car larthrose sest en gnral rapidement installe.
Quel que soit le type de cal vicieux, un traitement spci-
fique est ncessaire pour rtablir la pronosupination,
soit par raccourcissement de lulna, soit par arthroplastie
radio-ulnaire distale. I
Les fractures de lextrmit infrieure
du radius se rpartissent en 3 catgories
dont le pronostic et le traitement diffrent :
fractures articulaires simples, extra-articulaires,
extra- et intra-articulaires. La 3
e
catgorie
est la plus frquente. Le terme fracture
de Pouteau-Colles dsigne uniquement
les fractures extra-articulaires dplacement
postrieur.
Le traitement des fractures de lextrmit
infrieure du radius vise reconstituer
une anatomie la plus normale possible, mme
chez les sujets gs compte tenu de la demande
fonctionnelle croissante dans cette tranche dge.
Si une chirurgie est ncessaire, on retient que la
bascule antrieure est bien corrige par plaque
visse antrieure, la bascule postrieure par
brochage, et un raccourcissement important
par fixateur externe.
La complication tardive la plus frquente est
reprsente par les cals vicieux qui ncessitent
un traitement chirurgical sils sont mal tolrs.
Duparc J,Valtin B. Fractures de lextrmit infrieure du radius. In :
Tubiana R. Trait de chirurgie de la main, tome 2. Paris : Masson,
1984 : 692-722.
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Fractures du radius distal de ladulte. Cahiers denseignement de la
SOFCOT, sous la direction de Y. Allieu. Paris : Expansion
Scientifique Publications, 1998 : 1-13.
Herzberg G, Joudet T, Garret J, Boissier F.Traitement des squelles
des fractures du radius distal au niveau de larticulation radio-
ulnaire distale. In : Fractures du radius distal de ladulte. Cahiers
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Expansion Scientifique Publications, 1998 : 260-71.
Nonnenmacher J, Chardel P. Traitement des fractures rcentes et
anciennes de lextrmit infrieure de lavant-bras. Paris : ditions
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Orthopdie - Traumatologie 1995 : 39-42.
Saillant G, Kuntz F, Lemoine J. Les fractures de lextrmit infrieure
des deux os de lavant-bras. Montpellier : Sauramps Mdical, 1995.
POUR EN SAVOIR PLUS
Cal vicieux de face et de profil. Noter langulation et le
raccourcissement majeurs du radius.
11
Partie II Q 239
Diagnostic
Interrogatoire
1. lments indpendants du traumatisme
ge, sexe.
Autonomie vis--vis de la marche (score de Parker :
tableau), vie domicile ou en institution.
pidmiologie
Les fractures de lextrmit suprieure du fmur (FESF)
reprsentent un problme majeur de sant publique dans
tous les pays, avec un cot important pour le systme de
sant (entre 2 et 3 milliards de francs/an), une mortalit
(10 000 dcs/an) et une morbidit importantes (1
re
cause
de placement en maison de retraite ou en long sjour).
Lincidence annuelle actuelle en France est de 1/1 000
habitants/an soit environ 50 000 60 000 fractures par an.
Les prvisions tablent sur un doublement de lincidence
annuelle en 2050, certains auteurs parlent dune incidence
multiplie par 5 soit entre 100 000 et 250 000 fractures
par an pour la France.
La rpartition globale, indpendamment de lge, est de
3 femmes pour 1 homme. Les femmes sont surtout
atteintes aprs 60 ans dans le cadre de chutes simples
domicile, les hommes avant 50 ans dans le cadre dacci-
dents de la voie publique vitesse leve.
Lge moyen de survenue dune fracture de lextrmit
suprieure du fmur est de 80 ans.
Fracture de lextrmit
suprieure du fmur
chez ladulte
DR Jean GRIMBERG
1
, PR Bernard AUGEREAU
2
1. Service de chirurgie orthopdique et traumatologique, CH Meulan, 78150 Meulan.
2. Service de chirurgie orthopdique et traumatologique, hpital europen Georges-Pompidou, 75015, Paris.
Les fractures de lextrmit suprieure
du fmur sont les fractures les plus frquentes
chez les patients gs. Leur incidence
augmente rgulirement avec le vieillissement
de la population.
Elles sont lorigine dune surmortalit
et dune morbidit importantes.
Leur traitement est chirurgical et vise
chez le patient g une reprise immdiate
de lappui pour viter les complications
de dcubitus.
Le traitement prventif de lostoporose
et des chutes est encore peu utilis et devrait
pouvoir limiter laugmentation du nombre
de ces fractures dans lavenir.
Sans Avec Avec laide Impossible
difficult canne dune tierce
personne
lintrieur de la maison
3 2 1 0
Sortir de la maison
3 2 1 0
Aller faire des courses
3 2 1 0
Score de mobilit de Parker
TABLEAU
Principaux antcdents mdicaux, chirurgicaux et gyn-
cologiques chez la femme (notamment mnopause prcoce).
Antcdents familiaux de fracture ostoporotique.
tat mental valu selon le score MMSE (mini mental
state examination) [v. Pour approfondir].
Tabagisme et alcoolisme chronique.
Prise mdicamenteuse, notamment mdicaments psy-
chotropes ou agissant sur la sphre cardiovasculaire.
2. Circonstances du traumatisme
Elles permettent de distinguer 2 cas diffrents : chute de sa
hauteur chez une personne ge de sexe fminin dans la
trs grande majorit des cas ; plus rarement, accident de
la voie publique haute nergie chez lhomme jeune.
Les signes fonctionnels se rsument une douleur,
constante, inguinale ou trochantrienne, parfois fessire
ou diffuse priarticulaire, associe une impotence
fonctionnelle du membre infrieur concern, empchant
la marche dans la plupart des cas. Dans de rares cas,
limpotence fonctionnelle est suffisamment faible pour
autoriser un appui qui reste douloureux.
Linterrogatoire est complt, titre pranesthsique,
par la recherche dune notion dallergie et de lheure de
la dernire ingestion alimentaire.
Examen physique
1. Inspection
Dans les fractures dplaces, il existe un raccourcissement
apparent du membre infrieur associ une rotation
externe de celui-ci. Ces dformations sont associes une
adduction, plus rarement une abduction du membre,
fonction de la position de celui-ci lors de la chute.
Les fractures non dplaces ou engrenes en valgus ne
donnent lieu aucune dformation apparente du
membre infrieur.
2. Palpation
Dans les fractures dplaces o la dformation est
typique, elle ne sert qu valuer ltat vasculo-nerveux
du membre infrieur, notamment la recherche dune
artriopathie oblitrante.
Dans les fractures non dplaces sans dformation appa-
rente, la sollicitation en rotation du membre infrieur,
parfois associe la percussion du talon, rveille la
douleur inguinale ou priarticulaire.
3. Examen gnral
Il recherche chez le patient g des fractures associes de
mme mcanisme, notamment au membre suprieur (poignet,
paule) et dautres pathologies, notamment cardiovascu-
laires.
Chez le patient jeune victime dun accident de la voie
publique, lexamen systmatique du crne, du rachis, du
thorax, de labdomen, du bassin, des autres membres
permet de reconnatre dautres lsions dans le cadre
ventuel dun polytraumatisme.
Les radiographiques permettent daffirmer le diagnos-
tic.
Il faut obtenir les radiographies suivantes : bassin de
face et hanche traumatise de face et en profil chirurgical
(ou dArcelin).
Dans de rares cas o les radiographies standard sont
normales et o les circonstances cliniques restent voca-
trices du diagnostic, un scanner hlicodal avec recons-
truction en mode bidimensionnel ou une scintigraphie
osseuse au techntium 99m confirment la fracture.
Une radiographie de thorax nest utile qu titre prop-
ratoire au-del de 40 ans, sauf en cas de traumatisme
thoracique associ.
Les autres examens complmentaires seront prescrits
dans le cadre dune consultation de pranesthsie.
Classification des fractures de lextrmit
suprieure du fmur (FESF)
Les radiographies permettent dtablir une classification
essentielle pour la prise en charge thrapeutique et le
pronostic.
1. Fractures transcervicales
La classification la plus utilise reste celle de Garden
qui distingue :
type I : trait horizontal, fracture engrene en valgus ou
en coxa valga, les traves osseuses de la tte fmorale
sont verticalises par rapport celles du reste du col
fmoral sous-jacent ;
type II : fracture non dplace, parfois mal visible.
Cest dans ce type de fractures que le scanner ou la
scintigrapie se rvlent le plus utiles ;
type III : trait vertical, fracture dplace en coxa vara,
les traves osseuses cphaliques sont horizontalises
par rapport aux traves cervicales. Il existe un certain
degr de comminution et dengrnement postrieur
mais un contact entre tte et col est encore prsent ;
type IV: trait vertical, dplacement important, la tte
fmorale est totalement dsolidarise du col fmoral
et a repris des rapports normaux avec lactabulum.
F R ACT UR E DE L E XT R MI T S UP R I E UR E DU F MUR CHE Z L ADULT E
Fracture transcervicale de type Garden IV.
1
souvent mdiale et (ou) postrieure, parfois latrale.
La rduction est difficile et instable.
Fractures sous-trochantriennes : le trait de fracture
principal est situ sous le petit trochanter. Il est parfois
associ une fracture diaphysaire ralisant alors une
fracture trochantro-diaphysaire.
3. Cas particuliers
Chez le patient jeune, limportance du traumatisme peut
conduire dautres lsions : fracture de la diaphyse
fmorale, fracture de la tte fmorale, luxation de
hanche, fracture de lactabulum.
Un scanner avec reconstruction bi- voire tridimensionnel
permettra, aprs la rduction dune ventuelle luxation
de hanche associe, de prciser au mieux le nombre, la
taille et lorientation des fragments osseux en cas de
fracture cphalique ou actabulaire.
Conduite thrapeutique
En urgence
Deux situations seulement justifient une thrapeutique en
urgence :
1. Luxation de hanche
La rduction doit tre effectue dextrme urgence, au
mieux dans les 6 h suivant le traumatisme, au bloc
opratoire sous anesthsie gnrale, afin de diminuer
le risque de ncrose avasculaire de la tte fmorale.
Le patient doit tre prvenu en propratoire: de lexistence
ventuelle dune atteinte nerveuse, le plus souvent scia-
tique, qui sera consigne par crit devant tmoins avant
toute anesthsie ; de la ncessit ventuelle dune interven-
tion chirurgicale pour lever un obstacle la rduction ou
pour stabiliser une luxation incoercible.
2. Fracture transcervicale dplace
Garden III ou IV du patient de moins de 65 ans
La rduction et lostosynthse avant la 6
e
h tentent de
diminuer le taux de ncrose avasculaire de la tte fmorale
(v. infra).
Traitement curatif
Les buts sont diffrents selon lge du patient :
avant 65 ans : la restitution de lanatomie est une
priorit aux dpens de la remise en appui ;
aprs 80 ans : la reprise de lappui immdiat doit primer ;
entre 65 et 80 ans : tout dpend de lge physiologique
du patient.
1. Fractures transcervicales
Types Garden I et II : quel que soit lge, le traitement
repose sur lostosynthse sans rduction, au bloc opratoi-
re, sous anesthsie gnrale ou locorgionale et contrle
radiologique par amplificateur de brillance. Elle fait appel
divers types de matriels, vis ou vis-plaques, dont lutilisa-
tion prfrentielle dpend des coles.
Les traves osseuses cphaliques sont parallles aux
traves cervicales mais dcales vers le bas. (fig. 1).
2. Fractures du massif trochantrien
De nombreuses classifications ont t dcrites. La pratique
quotidienne retient 3 groupes (fig. 2).
Fractures trochantriennes stables :
basi-cervicales ou cervico-trochantriennes : excep-
tionnelles, o le trait de fracture est la jonction entre
col fmoral et mtaphyse ;
pertrochantriennes stables : le trait de fracture est
oblique, situ en zone mtaphysaire une hauteur
variable entre grand et petit trochanter. Il ny a toutefois
Fracture pertrochantrienne instable.
3
Fractures du massif trochantrien. Classification simplifie.
2
pas de comminution mtaphysaire mdiale, latrale
ou postrieure ; la rduction est stable.
Fractures trochantriennes instables (fig. 3) : il existe
un certain degr de comminution mtaphysaire, le plus
Fracture
pertrochantrienne stable
Fracture
pertrochantrienne instable
Fracture
sous-trochantrienne
Certains proposent un traitement fonctionnel, reposant
sur labsence dappui pendant 2 mois, dont le principal
risque est le dplacement secondaire : il doit tre logi-
quement rserv aux patients en bon tat gnral, plutt
jeunes, capables de marcher sans appui avec des cannes
anglaises pendant toute la dure du traitement.
Types Garden III et IV :
avant 65 ans : rduction de la fracture et ostosynthse par
vis-plaque, dans les 6 h suivant le traumatisme. Les
patients en mauvais tat gnral, obses ou porteurs de
polypathologies bnficieront plutt dune arthroplastie
intermdiaire de hanche;
aprs 80 ans : arthroplastie de hanche.
Le choix du type darthroplastie dpend de lesprance de
vie du patient :
patient grabataire ou esprance de vie infrieure
2 ans : arthroplastie monobloc cimente (prothse tige
pleine de Moore) ;
patient marchant, esprance de vie suprieure 2 ans :
arthroplastie modulaire bipolaire dite intermdiaire
(fig. 4) ;
pour certains, en cas desprance de vie suprieure 10
ans, une arthroplastie totale de hanche (prothse totale de
hanche) est indique. Elle est obligatoire en cas darthro-
se associe, ce qui est rare.
Entre 65 et 80 ans : le choix dpend de ltat gnral du
patient :
patient en bon tat gnral, maigre, actif : rduction et
ostosynthse;
patient en mauvais tat gnral, obse, sdentaire: arthro-
plastie intermdiaire.
2. Fractures du massif trochantrien
La rduction et lostosynthse restent la rgle chez le
patient en bon tat gnral.
Le matriel utilis dpend du type de fracture et des
coles. On peut retenir :
les fractures pertrochantriennes stables : rduction
et ostosynthse par vis-plaque dynamique (fig. 5) ;
les fractures pertrochantriennes instables: ostosynthse
centromdullaire (fig. 6) ou vis-plaque dynamique ;
les fractures sous-trochantriennes : ostosynthse
centromdullaire.
Certains auteurs prconisent une arthroplastie interm-
diaire massive de hanche cimente en cas de fracture
trs instable avec os ostoporotique chez un patient g
ou peu susceptible de marcher en appui partiel.
3. Traitement non chirurgical
Un certain nombre de thrapeutiques associes au traite-
ment chirurgical sont indispensables :
prvention des complications thrombo-emboliques
par hparine de bas poids molculaire, avec relais par
antivitamines K chez le patient jeune, en association
avec des bas de contention;
antibioprophylaxie priopratoire ;
analgsie postopratoire ;
compensation des pertes sanguines ;
apports caloriques adapts ltat nutritionnel du
patient ;
soins de nursing chez le patient g pour viter les
complications de dcubitus ;
rducation immdiate la marche en appui complet
chez le patient g avec stimulation des muscles fessiers ;
retour rapide dans le milieu prcdent, si possible au
domicile.
4. Surveillance
Elle est la fois clinique, biologique et radiologique.
Clinique, elle repose sur la surveillance postopratoire
immdiate de la cicatrice, des drainages ventuels, de
ltat des mollets, des points dappuis, de la temprature,
de lintensit de la douleur, de la frquence cardiaque et
respiratoire.
Biologique, il sagit de la surveillance dune part des
pertes sanguines par la pratique postopratoire rgulire
dune numration formule sanguine (NFS) ; dautre part
du traitement anticoagulant par la surveillance bihebdo-
madaire de la numration plaquettaire en cas de traite-
ment par hparine de bas poids molculaire, de lINR
(international normalized ratio) en cas de traitement par
antivitamine K par voie orale.
Chez la femme, la frquence des infections urinaires
conduit la pratique dun examen cytobactriologique
urinaire au moindre doute clinique (rtention, oligurie,
brlures).
Radiologique, des radiographies rgulires de la
hanche de face et de profil permettent de dpister les
complications et de surveiller la qualit de la consolidation
osseuse en cas dostosynthse.
Arthroplastie intermdiaire de hanche.
4
Traitement prventif
Il peut tre primaire, visant viter lapparition des
facteurs favorisant les fractures ; ou secondaire de
manire viter la survenue dune nouvelle fracture.
Il sadresse donc aux deux facteurs reconnus pour favo-
riser les fractures : lostoporose et les chutes.
1. Traitement prventif primaire
de lostoporose
Lacquisition dune structure osseuse de bonne
qualit repose sur 2 lments : dune part un apport
suffisant en calcium et en vitamine D par lalimentation
et lexposition raisonne au soleil; dautre part la pra-
tique rgulire dexercices physiques stimulant pour la
croissance et la consolidation osseuse.
Ces lments sont particulirement importants en phase
prpubertaire lorsque los acquiert une grande part de sa
densit finale.
Enfin, la limitation de la consommation dalcool et la
suppression du tabac sont essentiels.
Aprs la mnopause, sont recommands un apport
vitamino-calcique suffisant, lexercice physique rgulier,
dviter tabac et alcool. Il existe un consensus sur le
bnfice du traitement hormonal substitutif (THS) de la
mnopause, traitement stroprogestatif qui diminue
lincidence des fractures lorsquil est correctement
administr.
Il ny a pas de consensus sur la dure optimale du traite-
ment qui doit tre administr pendant plusieurs annes.
Aprs 75 ans, la supplmentation en calcium (1 1,5 g/j)
et en vitamine D (800 1 000UI/j) a montr son efficacit
chez les femmes ges vivant en institution en rduisant
de 25 % le taux des fractures de lextrmit suprieure
du fmur.
La poursuite dune activit physique minimale est indis-
pensable (marche pied, gymnastique).
2. Traitement prventif secondaire
de lostoporose
Le traitement hormonal substitutif peut tre employ chez
les patientes jeunes (avant 60 ans). Les biphosphonates
peuvent tre employs pour les patientes plus ges
entre 60 et 75 ans sous rserve de labsence deffets
secondaires et dune observance prolonge.
Aprs 75 ans, le traitement repose sur un apport vitamino-
calcique suffisant, la conservation dune activit phy-
sique minimale comme la marche.
Pour toutes les tranches dges, labstention est la rgle
suivre pour le tabac et lalcool.
3. Traitement prventif des chutes
Les facteurs de risque de chutes sont nombreux (v. Pour
approfondir 2).
La prvention primaire repose sur lamnagement des
conditions dhbergement pour viter les chutes (sup-
ports de la marche, suppression des obstacles), le
traitement des pathologies favorisantes (troubles neurosenso-
riels, cardiaques), un apport nutritionnel suffisant, la prven-
tion des polymdications potentiellement dltres (tranquilli-
Ostosynthse centromdullaire.
6
Fracture pertrochantrienne stable ostosynthse
par vis-plaque dynamique.
5
sants, somnifres, hypotenseurs), une activit physique mini-
male (marche, gymnastique collective).
La prvention secondaire repose sur le port de protec-
tions de hanche qui semble diminuer lincidence des
fractures de lextrmit suprieure du fmur chez les
patients gs hospitaliss en institution. Le port de ce
type de protection semble plus difficile pour les patients
domicile, o lobservance est mdiocre.
volution Complications Pronostic
Mortalit
Il existe une surmortalit au-del de 70 ans de 20 30%
1 an, de 15 % 5 ans.
Un certain nombre dlments sont statistiquement
associs cette surmortalit.
Les 3 lments les plus importants sont : laltration de
ltat mental, la perte dautonomie value selon le
score de Parker et lexistence dune pathologie associe,
notamment respiratoire ou cardiovasculaire.
Dautres lments sont aussi en cause : lge lev, le sexe
masculin, la survenue de complications postopratoires,
un dlai de prise en charge chirurgicale suprieur 48 h.
Par contre, lintervention chirurgicale en elle-mme ne
diminue pas la mortalit mais attnue la morbidit.
Morbidit
Les fractures de lextrmit suprieure du fmur sont la
1
re
cause de placement en maison de retraite ou en long
sjour et plus de 2/3 des patients ne regagnent pas leur
domicile lissue de lhospitalisation en chirurgie et en
centre de rducation.
Les complications sont lorigine dun surcot important
essentiellement li lallongement de la dure de sjour
en milieu hospitalier.
Complications
1. Complications gnrales indpendantes
de la fracture
Ce sont les classiques complications de dcubitus. Elles
concernent la peau (escarres) ; lappareil respiratoire
(encombrement bronchique et surinfections respiratoires) ;
lappareil circulatoire (dcompensation dune insuffisance
cardiaque chronique, phlbite et embolie pulmonaire) ;
lappareil urinaire (infections) ; le comportement (syndrome
de glissement).
2. Complications lies la fracture
Fractures du massif trochantrien: les complications
les plus frquentes sont le cal vicieux li un dfaut de
rduction peropratoire; le dmontage du matriel dosto-
synthse li un dfaut technique de positionnement du
matriel dostosynthse, une obsit, une ostoporose
importante. Sepsis et pseudarthrose sont plus rares.
Fractures transcervicales
Aprs ostosynthse :
la ncrose avasculaire de la tte fmorale est la com-
plication la plus frquente, survenant surtout dans les
types Garden IV (40 %) et III (15 20 %), mais nest
pas absente dans les types I et II (10 20 %).
Elle peut tre asymptomatique mais elle se traduit le
plus souvent par la rapparition dune douleur pri-
articulaire plus ou moins lie la marche, progressive-
ment croissante, aprs un intervalle libre sans douleur.
Radiologiquement, les signes sont retards par rapport
la clinique. Plusieurs situations sont possibles :
radiographies normales, dissection sous-chondrale
localise ralisant le signe du croissant ou de la coquille
duf, perte de la sphricit de la tte fmorale sans
pincement articulaire, enfin coxarthrose avec pincement
de linterligne articulaire.
En labsence de signes radiologiques, le diagnostic
repose sur la scintigraphie au techntium 99m qui
montre une hypofixation entoure parfois dune zone
de revascularisation hyperfixante. Limagerie par
rsonance magntique (IRM) nest utile quen labsence
de matriel dostosynthse mtallique, ce qui est
rarement le cas : elle montre un aspect en cocarde
caractristique et son intrt rside surtout dans la
quantification spatiale de limportance de la ncrose.
Le traitement dpend de limportance de la ncrose et
de lge et repose le plus souvent sur une arthroplastie
intermdiaire ou totale de la hanche ;
la pseudarthrose du col fmoral est la complication la plus
frquente aprs lostoncrose (10 15 %). Elle est lie une
erreur technique et (ou) une qualit osseuse dfaillante.
Cliniquement, la persistance dune douleur lappui
sans intervalle libre voque le diagnostic.
Radiologiquement, le diagnostic est voqu devant
une chambre de mobilit autour du matriel dosto-
synthse, un dmontage de lostosynthse, une rupture
du matriel dostosynthse qui sont des signes indirects ;
une condensation des berges du foyer de fracture, la
persistance du trait de fracture qui sont des signes directs.
Tomographies et surtout scanner hlicodal avec reconstruc-
tion bidimensionnelle permettent daffirmer le diagnostic.
Le traitement dpend de lge et de lexistence dune
ncrose associe, ventualit toujours possible. Chez
le patient jeune (< 50 ans) en labsence de ncrose, on
peut proposer une reprise de lostosynthse associe
de manire variable une greffe osseuse et (ou) une
ostotomie fmorale de rorientation du trait de fracture.
Chez le patient g (> 50 ans), larthroplastie interm-
diaire de hanche est la solution la plus rapide permet-
tant une reprise dappui immdiate ;
dmontage de lostosynthse : li un dfaut tech-
nique ou un dfaut dindication (patient trop g, os
ostoporotique).
Aprs arthroplastie de hanche : les complications spci-
fiques sont la luxation prothtique, rarement rcidivante
et la cotylodite, usure cartilagineuse de lactabulum en
face dune cupule darthroplastie intermdiaire, enfin le
descellement fmoral qui est exceptionnel.
Complications non spcifiques : le sepsis est une com-
plication grave avec des consquences sur la mortalit et
la morbidit chez le patient g.
Les fractures fmorales priprothtiques ou sous le
matriel dostosynthse ne sont pas rares et posent par-
fois de difficiles problmes thrapeutiques. I
Lincidence des fractures de lextrmit
suprieure du fmur est de 1/1 000 habitants/an
en France et reprsente un cot conomique,
social et humain lev.
Le diagnostic voqu aprs une chute banale
devant un raccourcissement et une rotation
externe typique du membre infrieur est confirm
par la radiographie qui permet de distinguer
entre fractures du massif trochantrien et fractures
transcervicales.
Le traitement est chirurgical et dpend du type
de fracture et de lge du patient.
Lostosynthse est la rgle chez le patient
de moins de 65 ans quel que soit le type de fracture
transcervicale, et dans les fractures du massif
trochantrien quel que soit lge. Larthroplastie
intermdiaire de hanche sadresse aux fractures
transcervicales dplaces du patient g.
Les complications sont soit lies ltat gnral
du patient, soit au type de chirurgie effectu
et sont dautant plus frquentes que le patient
est g, atteint de pathologies multiples
et dun os particulirement ostoporotique.
Le traitement prventif est celui des chutes
et celui de lostoporose. Ce dernier repose sur
lacquisition dune masse osseuse importante
ds lenfance, en particulier pour le sexe fminin,
par un apport suffisant en vitamine D et en calcium
et un exercice physique adapt lge qui doivent
tre poursuivis tout au long de la vie. Un traitement
hormonal substitutif sadresse aux patientes
mnopauses jusqu 60 ans. Les autres traitements
prventifs (biphosphonates) ont fait la preuve
de leur efficacit sur la diminution du taux
de fractures, mais le rapport cot/efficacit
du traitement nest pas bien connu. Seul
ce traitement prventif est susceptible de diminuer
lincidence de ces fractures dans lavenir.
Vichard Ph. Fractures trochantriennes et sous-trochantriennes.
Cahiers denseignements de la SOFCOT n
o
69. Paris : Expansion
Scientifique Franaise, 1999.
Simon P. Choix thrapeutique dans les fractures du col fmoral de
ladulte. In: Confrences denseignement 1999. Cahiers denseignement
de la SOFCOT n 70. Paris : Expansion Scientifique Publications ;
1999 : 121-38.
POUR EN SAVOIR PLUS
1 / Score MMSE (Mini mental state examination)
Je vais vous poser quelques questions pour apprcier comment
fonctionne votre mmoire. Les unes sont trs simples, les autres un
peu moins. Vous devez rpondre du mieux que vous pouvez.
Orientation
Quelle est la date complte daujourdhui ?
Si la rponse est incorrecte ou incomplte, poser les questions dans
lordre suivant :
/ En quelle anne sommes-nous ?
/ En quelle saison ?
/ En quel mois ?
/ Quel jour du mois ?
/ Quel jour de la semaine ?
Je vais vous poser maintenant quelques questions sur lendroit o
nous nous trouvons.
/ Quel est le nom de lhpital o nous sommes ?
/ Dans quelle ville se trouve-t-il ?
/ Quel est le dpartement dans lequel est situe cette ville ?
/ Dans quelle province est situ ce dpartement ?
/ quel tage sommes-nous ?
Question 6 : quand le sujet vient dune autre ville, se contenter de
lhpital de la ville (car le nom de lhpital peut ne pas tre connu du
patient). Si lexamen est ralis en cabinet, demander le nom du
mdecin.
Question 8 : quand le nom du dpartement et de la rgion (Nord)
sont identiques, demander : dans quel pays ce dpartement est-il
situ ?
Apprentissage
Je vais vous donner 3 mots. Je voudrais que vous me les rptiez
et que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderai
tout lheure.
/ cigare
/ fleur
/ porte
Rptez les 3 mots.
Attention et calcul
Comptez partir de 100 en retirant 7 chaque fois.
/ 93
/ 86
/ 79
/ 72
/ 65
POUR APPROFONDIR
COMPTER 1 POINT
PAR RPONSE EXACTE
DATE : .................................
NOM DU PATIENT .........
Pour tous les sujets, demander dpeler le mot MONDE lenvers :
EDNOM. Le score correspond au nombre de lettres dans la bonne
position mais il ne doit pas tre pris en compte dans le score total.
Rappel
Quels taient les 3 mots que je vous ai demand de rpter et de
retenir tout lheure ?
/ cigare
k/ fleur
k/ porte
Langage et praxie constructive
k/ Montrer un crayon. Quel est le nom de cet objet ?
k/ Montrer une montre. Quel est le nom de cet objet ?
k/ coutez bien et rptez aprs moi :
pas de MAIS, de SI, ni de ET.
k / Poser une feuille de papier sur le bureau, la montrer au sujet en
disant : coutez bien et faites ce que je vais vous dire : prenez le
papier dans la main droite
k/ Pliez-le en 2
k/ Jetez-le par terre
k / Tendre une feuille de papier sur laquelle est crit en gros carac-
tres FERMEZ LES YEUX et dire au sujet : Faites ce qui est crit
k/ Tendre au sujet une feuille de papier et lui demander : Voulez-vous
recopier ce dessin ?
Compter 1 point si tous les angles sont prsents et si les figures se
coupent sur 2 cts diffrents.
k/ Voulez-vous mcrire une phrase, ce que vous voulez mais une
phrase entire ?
Cette phrase doit tre crite spontanment.
Elle doit contenir un sujet, un verbe et avoir un sens.
SCORE (0 30)
2 / Facteurs de risque de chute
Lis lenvironnement du patient : notamment conditions de vie :
clairage, obstacles la marche (tapis, marches, meubles de petite taille).
Directement lis au patient :
troubles neurosensoriels lis au vieillissement : troubles de la vue,
diminution des rflexes proprioceptifs, dmence, accident vasculaire
crbral, maladie de Parkinson;
polymdication lorigine dune hypotension orthostatique (anti-
hypertenseurs, psychotropes, antidiabtiques, antiparkinsoniens) ;
dnutrition et (ou) dshydratation, faiblesse musculaire lie lge ;
faiblesse de lactivit physique, qui favorise par ailleurs lostoporose;
trouble du rythme ou de la conduction cardiaque.
21
22
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31
1 829
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 237
Fractures chez lenfant
Particularits pidmiologiques, diagnostiques et thrapeutiques
POINTS FORTS
> Lenfant nest pas un adulte en miniature.
> Los de lenfant a des caractristiques particulires
(porosit, lasticit, prioste pais) qui expliquent
lexistence de types de fractures particuliers.
> Les fractures de lenfant sont troitement lies
la croissance. Celle-ci joue un rle dans le type
de fractures (dcollements piphysaires),
dans le diagnostic (linterprtation des radiographies
tant conditionne par le stade de lossification),
dans le traitement (grande place du traitement
orthopdique), dans lvolution (possibilits de remodelage,
mais aussi de lsions des zones de croissance).
> Il ne faut pas tout attendre de la croissance et rester
trs rigoureux dans le traitement et la surveillance
long terme.
comprendre
D
r
Corinne Bronfen, P
r
Jean-Franois Mallet, P
r
Pierre Delmas
Service de chirurgie pdiatrique, CHU de Caen, 14033 Caen Cedex 5
bronfen-c@chu-caen.fr
CARACTRISTIQUES BIOMCANIQUES
Los de lenfant est diffrent de celui de ladulte :
L il est plus poreux avec un cortex arolaire. La rupture se fait
en plusieurs temps arole par arole ;
L il est moins minralis que los de ladulte, donc moins rsistant
la compression ;
L il est plus hydrat donc plus plastique et plus lastique. Lnergie
du traumatisme est tale dans le temps ;
L il est recouvert dune gaine prioste qui est trs paisse et
bien vascularise.
COMPORTEMENT DU SQUELETTE APRS FRACTURE
1. Consolidation
La consolidation des fractures diaphysaires de lenfant reproduit
le phnomne de formation de los. Comme chez ladulte, los se
rpare lui-mme en refaisant de los, dabord un tissu osseux primaire,
ensuite remplac par un tissu osseux secondaire lamellaire. La
iOBJECTIFSi
Expliquer les particularits pidmiologiques,
diagnostiques et thrapeutiques des fractures de lenfant,
en insistant sur celles qui sont lies la croissance.
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
DVELOPPEMENT DU SQUELETTE DE LENFANT
Le dveloppement du squelette de lenfant commence pendant
la vie embryonnaire (6
e
semaine), se poursuit tout le long de
lenfance et se termine lors de la fermeture des cartilages de
conjugaison. Il sagit dune ossification endochondrale, avec une
phase msenchymateuse, une phase cartilagineuse, une phase
osseuse. Le point dossification primaire au niveau de la diaphyse
va former la majeure partie de los. Il persiste aux 2 extrmits
de los du tissu cartilagineux non ossifi (chondro-piphyses) avec
les points dossification secondaire.
CHONDRO-PIPHYSE ET SA VASCULARISATION
La chondro-piphyse est constitue par lpiphyse qui va
sossifier par lintermdiaire du noyau secondaire dossification,
spare de la mtaphyse par le cartilage de croissance ou de
conjugaison encore appel physe, entour de la virole prichondrale
faisant suite au prioste. Le cartilage de conjugaison est vascula-
ris par les vaisseaux piphysaires dont la vascularisation est ter-
minale et les vaisseaux priphriques de la virole prichondrale.
Sur lautre versant, la vascularisation mtaphysaire lorsquelle
pntre dans la zone de croissance provoque lossification.
Le cartilage de croissance est organis en 4 couches de lpi-
physe vers la mtaphyse. La partie proche de lpiphyse est la zone
de nutrition, de reproduction et dancrage. La partie proche de
la mtaphyse est la zone de maturation et de destruction cellulaire
o seffectue lossification qui succde la calcification.
Toutes les piphyses nont pas le mme potentiel de croissance.
Les piphyses fertiles se situent prs du genou et loin du coude.
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1 830
consolidation osseuse de lenfant et de ladolescent est plus facile
et plus rapide que celle de ladulte puisque les cellules et les stimu-
lus indispensables lostogense sont toujours en place.
2. Remodelage et correction daxe aprs fracture
Le remodelage osseux dpend essentiellement du prioste
qui assure ce remodelage par appositions priostes dans la
concavit et rsorption osseuse dans la convexit. Ce processus
est beaucoup plus important chez lenfant que chez ladulte, car
le prioste est trs actif. Cela aboutit progressivement un dpla-
cement relatif du cal fracturaire vers laxe mcanique de los. La
correction daxe est assure par les cartilages de croissance
adjacents. Le cartilage de croissance tend sorienter perpendi-
culairement laxe mcanique de los considr. Cela se produit
par une croissance asymtrique. Les facteurs influenant le
remodelage sont :
L lge : avec une capacit considrable de remodelage des
fractures obsttricales (fig. 1) ;
L le segment osseux : le membre infrieur a plus de capacit de
correction angulaire que le membre suprieur ;
L le sige de la fracture sur los concern : proximit du cartilage
de croissance le plus fertile ;
L le plan lectif de langulation rsiduelle : la correction est maxi-
male dans le plan prfrentiel de mouvement des articulations
adjacentes. Ainsi au membre infrieur, la correction des flessum
et des recurvatum est bonne. La correction dans le plan frontal
(varus, valgus) est moins bonne. Il ny a pas de correction des
cals en rotation.
3. Stimulation de croissance
La survenue dune fracture sur un os en croissance est lori-
gine dune stimulation de la croissance. Ce phnomne dure environ
2 ans et peut atteindre 30 mm. Le processus est maximal au
niveau du fmur.
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
FORMES CLINIQUES
DCOLLEMENTS PIPHYSAIRES
ET TRAUMATISMES DE LA CHONDRO-PIPHYSE
Au terme habituel de dcollement piphysaire qui ne reflte
quune partie des lsions de la zone de croissance, il faut prfrer
le terme de traumatisme ou fracture de la chondro-piphyse. Ces
lsions reprsentent 20 % des fractures de lenfant. Elles sont
particulirement frquentes entre 10 ans et la fin de la croissance,
mais on peut les voir chez le tout-petit. Chez lenfant, les ligaments
et les capsules articulaires sont plus solides que la jonction pi-
physo-mtaphysaire. Les dcollements piphysaires sont donc
plus frquents que les entorses. Les fractures de la chondro-
piphyse peuvent tre graves par leurs squelles :
L piphysiodses correspondant une fermeture prmature du
cartilage de conjugaison entranant un arrt total ou partiel,
symtrique ou asymtrique de la croissance ; responsable de
dviations axiales, raccourcissements, dformations articu-
laires ;
L ncroses piphysaires pour certaines localisations o la vas-
cularisation de lpiphyse est terminale (extrmit suprieure
du fmur et du radius).
Trois types de lsions peuvent se voir : sparation, section,
crasement de la chondro-piphyse.
La sparation de la chondro-piphyse de la mtaphyse correspond
le mieux au terme de dcollement piphysaire. La sparation se
produit au niveau du front dossification (zone hypertrophique du
cartilage de croissance). Le pronostic est bon quand il ny a pas
dinterruption de la vascularisation piphysaire. Une immobili-
sation pltre aprs rduction orthopdique est suffisante.
Les sections de la chondro-piphyse coupent celle-ci longitudi-
nalement. Ce type de lsion provoque une fracture articulaire et une
communication entre vaisseaux mtaphysaires et piphysaires
Fracture obsttricale de lhumrus.
Figure 1
RADIOGRAPHIE INITIALE ANGULATION ACCEPTE DANS LIMMOBILISATION RAXATION AU RECUL DE 1 AN
ref_mallet 21/10/04 16:37 Page 1830
1 831
avec solution de continuit (fermeture prcoce de la plaque de
croissance) entre os piphysaire et mtaphysaire. Ce pont dpi-
physiodse constitu au niveau de la cicatrice du cartilage de
croissance est susceptible de gnrer un trouble de croissance si
son volume est important. Ces lsions doivent tre rduites anato-
miquement, le plus souvent foyer ouvert chirurgicalement. Cette
rduction exacte va permettre de reconstituer larticulation et la zone
de croissance, et de rduire le plus possible la taille du pont dpi-
physiodse pour quil nait pas de retentissement sur la croissance.
Les crasements de la physe sont des traumatismes complexes
souvent associs aux autres lsions. Leur diagnostic nest pas
facile, voire impossible en urgence. Le mcanisme de laccident
peut faire suspecter un crasement du cartilage de croissance
(compression, crasement, chute dun lieu lev). Le diagnostic
est souvent rtrospectif devant lapparition dune piphysiodse.
De nombreuses classifications des lsions traumatiques de la
chondro-piphyse existent, ayant un intrt diagnostique, thra-
peutique et pronostique. La classification de Salter et Harris est
facile utiliser (fig. 2 et 3).
Devant tout traumatisme de la chondro-piphyse, il faut pr-
venir les parents du risque de squelles (piphysiodse) et ta-
blir une surveillance rgulire des enfants jusqu la 2
e
anne
aprs laccident.
AVULSIONS OU ARRACHEMENTS APOPHYSAIRES
Une apophyse est une protubrance osseuse qui reoit lattache
dun tendon ou dun muscle. Chez lenfant, les apophyses sont
spares de los par un cartilage de croissance. Lapophyse ne
contribue pas la croissance en longueur de los. Quand le point
dossification apophysaire apparat dans la seconde enfance ou
dans ladolescence selon sa localisation, la plaque de croissance
cartilagineuse devient fragile, cest entre ce moment et la date
de fermeture de la physe que les avulsions vont se produire. Cest
une contraction musculaire brutale souvent vide qui provoque
larrachement lors dune pratique sportive.
Toutes les apophyses peuvent tre avulses. Ces arrachements
sont frquents au niveau du bassin (12 16 ans) : pine iliaque
antro-suprieure, infrieure, ischion, petit trochanter. Au niveau
du genou, lavulsion de la tubrosit tibiale antrieure peut emporter
une partie du plateau tibial ; elle rompt lappareil extenseur et
son traitement est chirurgical. Au niveau du coude, lavulsion de
lpicondyle mdial se produit plus tt, partir de 4 ans, et doit
tre recherche dans toutes les luxations du coude de lenfant.
FRACTURES DIAPHYSAIRES ET MTAPHYSAIRES
SPCIFIQUES LENFANT
Les tassements en motte de beurre sont engendrs par la com-
pression de los. Ils se produisent autour de la mtaphyse parti-
culirement chez les jeunes enfants. Ils donnent la radiographie
un aspect pliss, paissi en bourrelet de la mtaphyse (fig. 4).
Les incurvations traumatiques de los ou fractures plastiques
sont des lsions du trs jeune enfant. Elles se voient surtout au
niveau de lulna et de la fibula. Los sincurve sans aucune fracture
corticale. Comme il ny a pas de vraie fracture, il ny a pas de re-
modelage.
Lsions traumatiques de la chondro-piphyse :
classification de Salter et Harris.
Figure 2
SALTER 1
SALTER 3
SALTER 4
SALTER 5
SALTER 2
Cest une sparation
pure. Habituelle pendant
les 5 premires annes
de la vie. Son pronostic
est bon, sa seule gravit
tant les interruptions
de la vascularisation
de la chondro-piphyse
dans certaines localisations.
Cest une sparation
emportant un fragment
mtaphysaire.
Cest la plus frquente
des lsions
de la chondro-piphyse.
Lextrmit infrieure
du radius est la localisation
la plus frquente.
La fracture
est intra-articulaire.
Cest une section qui passe
par la chondro-piphyse
et se termine en sparant
la partie adjacente
de la jonction
piphyso-mtaphysaire.
Cest une section verticale
piphyso-mtaphysaire.
Cest une fracture articulaire.
Le pronostic est souvent
mauvais.
Cest un traumatisme
en compression, rare.
ref_mallet 21/10/04 16:37 Page 1831
1 832
Les fractures en bois vert se produisent quand los subit une
angulation suprieure aux limites de son inflexion. Cest une fracture
incomplte. Au moment de la fracture, il y a des dplacements
importants, mais le rappel lastique des parties
molles amliore la position.
La fracture sous-prioste dite en cheveux
est une fracture souvent spirode, non dplace
grce au manchon priost. Elle touche volontiers
le tibia chez le petit enfant.
FRACTURES OBSTTRICALES
Ce sont des fractures qui se produisent lors
de laccouchement. Elles surviennent lors des
accouchements difficiles par voie basse, mais
aussi par csarienne. Les facteurs de risque
sont les poids de naissance levs, les anomalies
de prsentation, ces dystocies entranant des
manuvres forces. Elles sont le plus souvent
diaphysaires, mais il peut exister des dcolle-
ments piphysaires. La plus frquente est celle
de la clavicule.
FRACTURES DANS LE CADRE
DE MALTRAITANCES
Certaines fractures doivent faire voquer
une maltraitance. Les indices qui sont en faveur
de fractures non accidentelles doivent tre
connus des mdecins, faire rechercher dautres
signes de maltraitance et conduire son signa-
lement. On trouve des atteintes orthopdiques
dans 30 50 % des cas de maltraitance, 10 % de
tous les traumatismes de lenfant au-dessous de
2 ans et 25 % de toutes les fractures de lenfant
au-dessous de 3 ans sont dus aux brutalits.
Doivent faire voquer la maltraitance en
tenant toujours compte du contexte : des frac-
tures dges diffrents, chez les nourrissons des
fractures piphysaires et mtaphysaires, chez
les petits enfants et les nourrissons, des dcol-
lements piphysaires Salter 1 et 2 avec aspect
de fractures en coin mtaphysaire quand lpi-
physe nest pas encore ossifie (coude). Un
aspect de cal hypertrophique flou traduit lancien-
net des fractures et leur mobilisation quoti-
dienne (fig. 5). Les fractures diaphysaires sont
plus frquentes, mais moins spcifiques. Elles ont laspect de
fractures accidentelles. Elles sont suspectes avant lacquisition
de la marche, lorsquelles sont bilatrales (deux diaphyses hum-
rales), lorsquelles sont sous-priostes avec appositions pri-
ostes. Les cals vicieux, les cals hypertrophiques, les hmatomes
sous-priosts, les fractures de ctes parfois dj consolides,
trs rares chez le petit enfant doivent rendre vigilant. Les fractures
du crne, du rachis (tassements des corps vertbraux) sont frquentes
et suspectes. Les signes associs sont rechercher : aspect gnral,
cicatrices cutanes, ecchymoses cutanes, alopcies.
Le rle du mdecin devant ce type de lsions vues en urgence
ou a fortiori en consultation est de suspecter la maltraitance et
dengager les mesures ncessaires protger lenfant. Il faut, lors
du bilan, voquer les diagnostics diffrentiels :
scorbut, rachitisme, leucmies et autres troubles
hmatologiques et de la coagulation, pseudar-
throses congnitales du tibia et surtout fragilits
osseuses constitutionnelles qui prtent souvent
confusion. Ces diagnostics diffrentiels sont
importants connatre tant sont lourdes les
consquences familiales dun diagnostic de mal-
traitance port par excs.
Le mdecin a lobligation deffectuer un signa-
lement la justice ou aux services comptents,
que le tableau soit vocateur ou simplement
douteux. Cest une obligation lgale.
FRACTURES PATHOLOGIQUES
Ce sont des fractures survenant sur un os
remani par un processus pathologique. Elles
existent chez ladulte, mais certaines causes
sont spcifiques lenfant. Labsence de dia-
gnostic de ces fractures peut conduire des
erreurs thrapeutiques parfois dramatiques. Il
faut donc toujours analyser la trame osseuse
la recherche dune anomalie sous-jacente et
senqurir des antcdents de fractures. Le
processus osseux pathologique peut tre soit
localis, soit d une maladie gnralise.
1. Fractures sur anomalies localises
Au moindre doute, il faut raliser une biopsie
avant de traiter la fracture.
Les tumeurs ou dystrophies bnignes caract-
ristiques chez lenfant sont :
L le kyste osseux essentiel : la localisation
humrale suprieure est trs caractristique
et ne ncessite pas de biopsie. Il faut cepen-
dant en surveiller lvolution ;
L les fibromes non ossifiants (tibia infrieur) ;
L les lsions de dysplasies fibreuses (lsions
lytiques daspect gomm) doivent faire
rechercher dautres localisations ;
L les kystes anvrismaux sont un diagnostic
diffrentiel des kystes osseux essentiels.
Les tumeurs malignesles plus frquentes sont les ostosarcomes
et les sarcomes dEwing. Il faut les diagnostiquer avant traitement.
On peut rattacher ces lsions localises les pseudarthroses
congnitales (jambe et clavicule).
2. Fractures pathologiques sur fragilits
osseuses constitutionnelles
Il sagit daffections constitutionnelles du squelette (osto-
chondrodysplasies) entranant des fractures rptition. La forme
la plus frquente est lostogense imparfaite.
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Dcollement
piphysaire Salter 2
de lextrmit
infrieure du radius,
le plus frquent.
Figure 3
ref_mallet 21/10/04 16:37 Page 1832
1 833
PARTICULARITS DES FRACTURES
DU RACHIS DE LENFANT
Les traumatismes du rachis de lenfant sont rares : moins de
1 % de lensemble des traumatismes en pdiatrie. Le rachis cervical
est particulirement expos : 30 50 % des cas. Il y a une pr-
dominance des fractures du rachis cervical suprieur (apophyse
odontode, fractures bipdiculaires de la 2
e
vertbre cervicale)
chez le petit enfant. Les lsions neurologiques sont rares. Il existe
chez lenfant des troubles neurologiques par lsions mdullaires
sans lsions visibles sur les radios : SCIWORA (spinal cord injury
without radiographic abnormalities). Lavulsion du listel marginal
au niveau lombaire (fracture partielle du plateau sacr osto-
cartilagineux) spcifique au grand enfant simule un tableau de
hernie discale post-traumatique.
PARTICULARITS PIDMIOLOGIQUES
Les lsions squelettiques reprsentent 10 15 % de tous les trau-
matismes de lenfant. Une tude sudoise portant sur 8 682 enfants
de 0 16 ans pendant une priode de 30 ans a trouv une inci-
dence annuelle des fractures de 21,2 pour mille. Le risque davoir
une fracture pendant lenfance est de 42 % pour les garons et
de 27 % pour les filles ; 2,1 % de tous les enfants ont au moins
une fracture par an.
On note deux pics de frquence des fractures : 2 ans et entre
11 et 14 ans. Les fractures de la chondro-piphyse sont excep-
tionnelles avant 5 ans. Leur frquence est la plus importante
entre 12 et 17 ans. Jusqu 3 ans il y a une haute incidence des
fractures dues des traumatismes non accidentels (maltraitance).
Les accidents de sport reprsentent, quel que soit lge, 11 %
de lensemble des accidents de lenfant et deviennent la 1
re
cause
aprs lge de 12 ans. Les traumatismes des membres reprsentent
lessentiel de la traumatologie sportive.
Fracture
en motte de beurre
de la mtaphyse
infrieure du radius.
Figure 4
Dcollement piphysaire de lhumrus
infrieur dj ancien avec cal osseux daspect
flou dans le cadre dune maltraitance.
Figure 5
Chez lenfant, contrairement ladulte, latteinte du membre
suprieur est plus frquente (3 fois plus) que latteinte du membre
infrieur. Le radius est los le plus souvent fractur, tout parti-
culirement son extrmit infrieure, puis la clavicule et les
phalanges.
Au membre infrieur, les diffrents segments sont galement
concerns, avec une atteinte prdominante de la partie distale.
Les fractures de la chondro-piphyse reprsentent 20 % des
fractures. Il sagit de Salter 2 dans 70 % des cas. Les fractures
multiples sont rares (3,6 %), de mme que celles du rachis (1 %).
Les fractures ouvertes ont une incidence de 2,9 %, les fractures
itratives (rcidivante sur le mme site dans la 1
re
anne) de 1 %.
PARTICULARITS DIAGNOSTIQUES
Elles reposent sur la difficult de linterrogatoire dun petit
enfant et sur les particularits radiologiques dues lossification
du squelette.
CLINIQUE
Elle est surtout particulire chez le petit.
Linterrogatoire est difficile chez le tout-petit. Il faudra saider
de linterrogatoire des parents qui nont pas toujours t tmoins
de laccident. Le sige exact de la douleur est incertain quand le
traumatisme nest pas majeur et que la fracture nest pas dplace.
Lexamen clinique est mthodique, tenant compte des pleurs,
sur un enfant rassur : fonction, palpation prcise comparative
pour localiser la douleur dune fracture non dplace. En cas de
fracture dplace, il se borne rechercher les complications quil
faut noter et dont il faut prvenir les parents : ouverture ou contusion
cutane, interruption vasculaire (coloration, pouls distaux), lsions
neurologiques (chez le tout-petit ou lenfant trs douloureux, il est
toujours possible dobtenir de petits mouvements distaux en le
rassurant, mais on ne peut pas compter sur lexamen de la sensi-
bilit). En cas denfant polytraumatis ou polyfractur, lexamen et
la prise en charge immdiate tiennent compte de toutes les lsions.
De 1
re
intention, cest la radiographie de face et de profil prenant
les articulations sus- et sous-jacentes. Elle doit tre tudie avec
soin en connaissant les variantes dues lossification de lenfant.
ref_mallet 21/10/04 16:37 Page 1833
1 834
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
POINTS FORTS
> Les piphyses nont pas toutes le mme potentiel
de croissance : croissance la plus importante
prs du genou, loin du coude (piphyses fertiles).
> Les zones de croissance chez lenfant
sont le sige de traumatismes spcifiques :
les dcollements piphysaires.
> Classification de Salter et Harris des dcollements
piphysaires : Salter 1 et 2, sparation de la zone
de croissance de bon pronostic ; Salter 3 et 4,
section de la zone de croissance, fractures articulaires
de mauvais pronostic (piphysiodses) ;
Salter 5, compression.
> La croissance permet en fonction de lge la correction
de certains dfauts de rduction sauf la rotation.
> Ne jamais oublier lexistence de fractures
non accidentelles : maltraitance.
retenir
Les clichs comparatifs ont peu dintrt sauf au niveau du coude
o lossification secondaire est complexe. Les trois quarts sont
dune grande utilit dans les fractures complexes de cheville du
grand enfant. Dans les traumatismes avec douleur, impotence et
trait de fracture non vu sur le clich initial, il faut refaire la radio
au 10
e
jour la recherche du trait alors visible dune fracture
sous-prioste (tibia).
Lchographie a un intrt chez le tout-petit pour explorer les
piphyses cartilagineuses. Elle peut montrer les hmatomes sous-
priosts.
La tomodensitomtrie en reconstruction 2D et 3D peut avoir
un intrt pour les fractures du cotyle, du rachis, et les dcolle-
ments piphysaires de cheville.
LIRM permet de bien voir les surfaces articulaires et dexplorer
dans les fractures du rachis les disques et laxe mdullaire.
Les arthrographies du coude sous anesthsie gnrale peuvent
tre utilises pour lexploration des lsions de la chondro-piphyse
du tout-petit.
Les complications vasculaires seront explores par chographie
doppler ou artriographie.
Il se pose ici plus souvent que chez ladulte.
Quand il ny a pas de trait de fracture visible initialement, avec
les ostomylites (valeur de la prise de temprature systma-
tique dans ces cas et du bilan biologique la recherche de signes
inflammatoires), les tumeurs dbutantes (intrt de refaire les
radios distance).
Avec les pseudarthroses congnitales : jambe, clavicule ( droite).
PARTICULARITS THRAPEUTIQUES
Le but du traitement des fractures chez lenfant est dobtenir la
consolidation et de restaurer une fonction et une reprise de croissance
normales en tant le moins invasif possible et en utilisant les par-
ticularits de la consolidation et du remodelage chez lenfant.
ACCUEIL ET TRAITEMENT ANTALGIQUE
Il faut demble rassurer lenfant et calmer sa douleur. En cas
de fracture, la sdation de la douleur est obtenue avant tout par
limmobilisation de la fracture : attelle cotonne. On y associe des
antalgiques. Le MEOPA (mlange quimolaire oxygne, protoxyde
dazote) peut tre utilis aux urgences en cas de pltres avec
petite rduction ou modification de la position.
Cependant, les antalgiques ne doivent pas masquer une com-
plication : syndrome de loge, escarre ou compression sous pltre.
Les parents doivent recevoir les informations ncessaires la
comprhension du diagnostic et du traitement, ils doivent tre
prvenus demble des complications immdiates et des squelles
distance.
TRAITEMENT ORTHOPDIQUE
Cest le traitement adapt car il ny a pas, chez lenfant, dinconv-
nients une immobilisation prolonge (peu dankylosesarticulaires).
Le traitement orthopdique est un vrai traitement, trs
exigeant dans sa ralisation et sa surveillance (compressions,
syndrome de loge, documents de surveillance donns aux
parents). Des pltres avec ou sans rduction sont confectionns
dans la position de stabilit de la fracture. Les dplacements
secondaires doivent tre recherchs par un suivi radiologique
rgulier. Des tractions colles sont galement utilises (fractures
du fmur).
Il faut tenir compte dans les choix thrapeutiques des possi-
bilits de remodelage. Cependant la possibilit de remodelage
ne justifie en aucun cas un traitement orthopdique inadapt
ou mal conduit, mais peut permettre dviter un traitement
chirurgical ou une ostosynthse.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Le traitement chirurgical doit tre rserv chez lenfant aux
cas o il va donner de meilleurs rsultats que le traitement ortho-
pdique ou bien faciliter la vie, la scolarit ou les soins donns
lenfant.
Le matriel dostosynthse doit pargner les zones de crois-
sance. Seules des broches fines peuvent traverser le cartilage
de conjugaison.
Lostosynthse avec abord pour obtenir une rduction parfaite
est indique dans les fractures de la chondro-piphyse avec
atteinte articulaire (Salter 3 et 4).
Lostosynthse est utilise prfrentiellement en cas de
polytraumatismes ou de polyfractures pour faciliter la prise en
charge, pour les fractures survenant sur certains terrains patho-
logiques pour viter limmobilisation prolonge source dosto-
porose et pouvant faire perdre dfinitivement les acquisitions
motrices de lenfant : fragilits osseuses constitutionnelles, maladies
neuromusculaires.
ref_mallet 21/10/04 16:37 Page 1834
1 835
LECMES (embrochage centromdullaire lastique stable) utilise
de grandes broches souples centromdullaires. La stabilit repose
sur le cintrage des broches. Il peut tre utilis pour pratiquer une
osthosynthse des fractures diaphysaires du fmur partir de
6 ans, mais aussi les autres diaphyses (2 os de lavant-bras).
TRAITEMENTS ASSOCIS
Les thromboses tant exceptionnelles chez lenfant sans facteur
de risque (pathologie gnrale ou antcdents familiaux), on nutilise
pas de traitement anticoagulant avant la fin de ladolescence. Il
faut cependant rester vigilant lors de la surveillance.
En cas de fracture ouverte, les rgles de lantibiothrapie sont
les mmes que chez ladulte.
SURVEILLANCE
Les fractures de lenfant ncessitent une surveillance radio-
logique long terme (2 ans).
Il faut prvenir les parents des risques de troubles de croissance
et dpiphysiodse. Limportance des modifications lies la
croissance contre-indique toute consolidation mdico-lgale
avant un dlai de 2 ans suivant le traumatisme. I
POUR EN SAVOIR PLUS
Croissance en orthopdie pdiatrique
Dimglio A
Montpellier : Sauramps mdical, 2
e
dition, 1991
Le rachis en croissance
Dimglio A, Bonnel F
Springer-Verlag. France, 1990
Les fractures des membres chez lenfant
Monographie du Groupe dtude en orthopdie pdiatrique
Dirige par Clavert JM et Mtaizeau JP
Fractures de lenfant
Monographie du Groupe dtude en orthopdie pdiatrique
Dirig par Clavert JM, Kaerger C, Lascombes P, Ligier JN,
Mtaizeau JP
Guide illustr des fractures des membres de lenfant
Chrestien P, de Billy B
A / VRAI OU FAUX ?
Le traitement chirurgical
est le traitement de choix chez lenfant.
Lostosynthse avec abord
pour obtenir une rduction parfaite
est indique dans les fractures
de la chondro-piphyse avec atteinte
articulaire.
Le traitement anticoagulant
est systmatique chez lenfant
lors de limmobilisation des membres
infrieurs.
3
2
1
C / QCM
Parmi ces types de traumatismes, lesquels
sont spcifiques lenfant ?
Dcollement piphysaire.
Fractures comminutives.
Fractures en bois vert.
Fractures en motte de beurre.
Fractures pathologiques.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , V , F / B : F , V , F , V / C : 1 , 3 , 4 .
B / VRAI OU FAUX ?
Le remodelage de los de lenfant :
Permet de corriger les cals vicieux
rotatoires.
Est important proximit du cartilage
de croissance le plus fertile.
Permet de ne pas rduire
chirurgicalement les fractures
articulaires dplaces.
Est dautant plus important
que lenfant est jeune.
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Lincapacit motrice constitue
la part dominante du handicap
dans lhmiplgie acquise de ladulte.
Lindex de Barthel value mieux
que la MIF limportance quantitative
du handicap dans lhmiplgie
acquise de ladulte.
Un hmiplgique qui tient sa canne
par la main valide ne le fait que parce
quil ne peut faire autrement.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Une dyslexie dveloppementale
saccompagne dun apprentissage
difficile au-del de lcrit, le calcul
oral par exemple.
Un dyslexique dveloppementale
na de manifestation dincapacit
que pour la langue crite ;
il na pas de perturbation sociale.
Toute difficult dapprentissage
de la lecture est une dyslexie.
3
2
1
C / QCM
Les facteurs les plus importants dans
lvaluation dun handicap visuel sont :
La ractivit pupillaire.
La couleur irienne.
Lge dinstallation de la dficience.
La finesse du pouvoir sparateur.
La qualit de la fixation du regard.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , F , F / B : F , F , F / C : 3 , 4 , 5 .
QUESTION 49 (v. p. 1821)
ref_mallet 21/10/04 16:37 Page 1835
La myopie prdispose la survenue dun glaucome angle ouvert
pour des raisons encore mal connues et multiplie le risque par
trois.
Les facteurs vasculairestels que la migraine, les acrosyndromes,
lhypotension artrielle sont rechercher particulirement dans
les glaucomes dits pression normale.
La prise de corticostrodes par voie gnrale ou locale pr-
dispose lHTIO et au glaucome.
Des maladies et des chirurgies oculaires, des traumatismes,
des infections peuvent entraner un glaucome chronique dit alors
secondaire.
PHYSIOPATHOLOGIE
Hypertonie intra-oculaire
LHTIO est conscutive une augmentation de la rsistance
lcoulement de lhumeur aqueuse. Cette rsistance, principale-
ment au niveau du trabculum dans sa partie juxta-canaliculaire
(ou cribriforme), est le sige dune sclrose progressive.
Neuropathie optique glaucomateuse
Ltiopathognie de la neuropathie optique glaucomateuse
reste encore prciser.
Plusieurs hypothses ont t proposes : selon lhypothse
mcanique, sous linfluence de lhypertonie oculaire se produit
un tirement et un cisaillement des fibres nerveuses au niveau
de la lame crible. linverse, lhypothse vasculaire suppose
une dfaillance des artres terminales drives de la chorode
qui irriguent la rgion de la papille optique. Cette dfaillance serait
lie un dfaut dautorgulation ou une lsion vasculaire pri-
mitive locale ou systmique. Secondairement, des mcanismes
dexcito-toxicit et dapoptose conduisent la mort des cellules
ganglionnaires.
L
es glaucomes chroniques sinscrivent dans
un cadre nosologique de pathologies ayant
en commun une neuropathie optique d-
volution chronique et progressive, associant
des anomalies de la papille optique, des altrations du champ
visuel subsquentes et dont le principal facteur de risque reconnu
est lhypertonie intra-oculaire (HTIO). Le glaucome chronique
angle ouvert, encore appel glaucome primitif angle ouvert
(GPAO), est la forme la plus frquente.
PIDMIOLOGIE
Incidence et prvalence
Les glaucomes sont la deuxime cause de ccit lgale chez
ladulte dans le monde aprs la cataracte, et la deuxime aprs
la dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) dans les pays
dvelopps.
Lincidence est estime dans une population blanche 1,45 nou-
veaux cas pour 10 000 en moyenne, mais celle-ci augmente avec
lge (6/10 000 cas dans la tranche 55/65 ans et 20/10 000 cas
dans la tranche 75/85 ans).
La prvalence est de 2 % dans la population caucasienne de
plus de 40 ans, soit environ un peu moins de un million de per-
sonnes en France et 80 millions de personnes dans le monde, dont
la moiti qui signore, faute de dpistage. Elle augmente nettement
avec lge pour atteindre 3,5 % dans la tranche 75/85 ans.
Ces chiffres de prvalence et dincidence sont multiplier par
3 ou 4 au sein dune population noire.
Facteurs de risque
Lhypertension intra-oculaire est le principal facteur de risque.
Les antcdents familiauxsont frquemment relevs dans cette
pathologie (20 30 %) et plusieurs mutations gntiques ont
dj t identifies.
Lorigine ethnique : le GPAO est plus frquent chez les sujets
mlanodermes, il y est plus prcoce, plus svre, mais aussi plus
difficile traiter.
I I - Q240
Glaucome chronique
D
r
Stphane Arnavielle, P
r
Alain Bron
Service dophtalmologie, CHU hpital gnral, 21000 Dijon
alain.bron@chu-dijon.fr
I I-Q240
903
Diagnostiquer un glaucome chronique.
Objectifs
ref8_bron_cc 25/04/05 15:27 Page 903
904
DIAGNOSTIC POSITIF
Clinique
1 - Signes fonctionnels
Le GPAO est une pathologie totalement asymptomatique, sauf
en cas datteinte importante du champ visuel.
La circonstance de dcouverte la plus frquente est encore
fortuite, loccasion dune mesure systmatique de la pression
intra-oculaire (PIO), lors dune consultation de routine, plus rare-
ment loccasion dune complication.
Linterrogatoire doit sattacher dpister les principaux fac-
teurs de risque.
2-Signes physiques
Lexamen est bilatral et comparatif.
Lacuit visuelle est conserve jusqu un stade
ultime. Lil est calme, blanc et indolore. La corne
est claire, la chambre antrieure est profonde et la
pupille normalement ractive.
La mesure de la pression intra-oculaire : la tono-
mtrie par aplanation reste de nos jours la technique
de rfrence. On utilisera soit le classique tono-
mtre par contact, de Goldmann, annex la lampe
fente aprs instillation danesthsique et de fluores-
cine, soit le tonomtre non-contact air puls. La PIO
moyenne a t statistiquement tablie 15 2,5 mmHg
dans nos populations. Par consquent, il a t commun-
ment admis que lhypertonie intra-oculaire se dfinissait par
une valeur de PIO suprieure 21 mmHg (2 carts types au-
dessus de la moyenne). La PIO nest pas invariable chez un mme
sujet, mais soumise de nombreuses fluctuations que sont, entre
autres, le nycthmre et lpaisseur cornenne centrale. Une
valeur de PIO chez un mme sujet doit toujours tre confronte
lpaisseur cornenne centrale et interprte en fonction de
lheure. On retiendra que lhypertonie oculaire nest pas synonyme
de glaucome.
La gonioscopie visualise langle irido-cornen et seffectue sur
une pupille non dilate, laide dun verre de contact un ou plu-
sieurs miroirs, aprs anesthsie cornenne. Le degr douver-
ture de langle est mesur en identifiant les structures anato-
miques angulaires (darrire en avant : lanneau de Schwalbe, le
trabculum, lperon sclral, la bande ciliaire et la racine de
liris). Le degr de pigmentation de langle et le caractre convexe,
plan ou concave de liris sont galement valus. Dans le GPAO,
il est classiquement ouvert, relativement pigment, et le plan
irien lgrement convexe en avant.
Lanalyse clinique du disque optique est un temps capital de lexa-
men,; elle seffectue sur une pupille pas ncessairement dilate,
laide dun verre non-contact ou dun verre trois miroirs. Lexca-
vation papillaire est la dpression observe au sein du disque optique,
cet espace laiss libre par la disparition des fibres optiques et de leur
tissu de soutien (fig. 1). Pour lapprcier on retiendra en pratique le
rapport excavation/disque (cup/disk), rapport linaire entre le dia-
mtre de lexcavation et celui du disque optique. Ce rapport doit tre
corrl la taille du disque qui varie de faon importante dans la
population. Il svalue surtout sur laxe vertical car lexcavation glau-
comateuse se dveloppe essentiellement en hauteur. Au dbut,
lamincissement de lanneau neurortinien samorce dans le secteur
temporal de la papille sous la forme dencoches, agrandissant lex-
cavation qui prend peu peu une forme ovalaire grand axe verti-
cal, dcale en temporal. Simultanment, lexcavation volue en pro-
fondeur. un stade avanc, lanneau neurortinien disparat
progressivement, creusant dans la papille une excavation en chau-
dron souligne par un rejet nasal des vaisseaux. Lexcavation devient
totale, pargnant uniquement lanneau sclral en priphrie.
Parmi les signes daccompagnement, la pleur
papillaire est un signe moins spcifique des
glaucomes. Les hmorragies du disque sont
gnralement en flammches et superfi-
cielles, pripapillaires sur le trajet
des fibres optiques. Elles sont labi-
les et rcidivantes, corrles avec
des encoches du bord neurortinien.
Le dficit des fibres optiques rti-
niennes pripapillaires se traduit par
une diminution de la striation carac-
tristique des faisceaux daxones des
cellules ganglionnaires qui convergent
vers le disque. Il peut exister une atrophie
parapapillaire.
II- Q240
Glaucome chronique
Papille dun il gauche
chez un patient glaucomateux.
Figure 1
1 - valuation de latteinte fonctionnelle
La primtrie blanc-blancpermet le relev du champ visuel et a pour
triple objectif didentifier les dficits primtriques, den valuer la
profondeur et den apprcier lvolutivit au cours de relevs
successifs. Le relev du champ visuel seffectue aprs correction
de lamtropie sur une pupille non dilate, et se dcline en deux
modalits : la primtrie cintique de Goldmann, totalement
manuelle, utilisant un stimulus projet sur une coupole hmisph-
rique et dplac par loprateur de la priphrie vers le centre ; la
primtrie statique automatise assiste par un ordinateur (fig. 2)
mettant en uvre un programme spcifique. lheure actuelle, la
primtrie automatise est devenue lexamen de rfrence dans
lexploration de la neuropathie glaucomateuse pour des raisons de
reproductibilit, de sensibilit et de standardisation. un stade de
dbut, on individualise trois types de dficits : un ressaut nasal la
limite des 30 centraux dans un hmichamp, traduisant une atteinte
Anneau neurortinien
Excavation
Disque optique
ref8_bron_cc 25/04/05 15:27 Page 904
La primtrie bleu-jaune et le FDT: le premier utilise un stimulus bleu
sur un fond jaune et augmente ainsi la sensibilit de la primtrie
automatise, le second explore une population de cellules ganglion-
naires (la voie magno-cellulaire) qui serait touche plus prcocement.
2-valuation de latteinte structurale
Divers procds peuvent objectiver des altrations structurales
du disque optique et des fibres visuelles au stade prprimtrique.
Les photographies du disque et des fibres optiquessont utiles pour
montrer des dficits qualitatifs et en suivre lvolution. Dautres
techniques ont t dveloppes pour quantifier les mmes dficits:
ce jour, 3 types danalyseurs automatiss sont disponibles :
la tomographie cohrence
optique (OCT) fournit des plans de
coupes autour de laxe de la papille
pour valuer lpaisseur et le
volume du disque et de la couche
des fibres ;
lophtalmoscopie laser confocal
(HRT) ralise des coupes frontales
successives de la papille pour une
reconstruction dans lespace de
lexcavation et de lanneau neuro-
rtinien ;
la polarimtrie balayage laser
(GDX) permet de mesurer lpaisseur
des fibres optiques pripapillaires
par quadrant horaire.
R
Q

2
4
0
905
de lanneau neurortinien dans sa portion temporale, une asym-
trie de la sensibilit rtinienne entre les hmichamps suprieur et
infrieur et un scotome paracentral isol, situ dans un hmi-
champ et jouxtant le point de fixation. un stade plus avanc, on
observe souvent un scotome arciforme sigeant dans laire de
Bjerrum (entre 10 et 30 du point de fixation) dcrivant un ven-
tail autour du point de fixation et correspondant un dficit fas-
ciculaire complet. Le stade trs volu du glaucome ralise un
rtrcissement concentrique du champ visuel. Celui-ci, qualifi
dagonique, traduit lpargne dun fin faisceau de fibres macu-
laires. partir de ce stade seulement, lacuit visuelle diminue de
manire significative.
Le champ visuel tudie
la sensibilit rtinienne
diffrentielle des
points diffrents.
G
Le croquis en haut,
droite est
une reprsentation
en chelle de gris.
G
Celui de gauche donne
les valeurs absolues
en dcibels de la
sensibilit rtinienne
des zones rtiniennes
testes.
G
En dessous, la colonne
de gauche compare
les donnes du patient
un groupe tmoin
appari en ge.
G
La colonne de droite
affiche les diffrences
entre chaque point
test et la moyenne de
la sensibilit rtinienne.
valuation du champ visuel automatis
chez le patient glaucomateux.
Figure 2
l
w
ref8_bron_cc 25/04/05 15:27 Page 905
906
Ces techniques dimagerie constituent un document initial et
volutif capital chez tout patient suspect ou atteint de glaucome,
mais ne dispensent pas des examens prcdemment dcrits. Des
tudes en cours prciseront la place exacte de ces analyseurs
dans la prise en charge de la neuropathie optique glaucomateuse.
3-Autres examens spcialiss
La mesure de la pachymtrie cornenne ultrasonore est trs
utile pour linterprtation de la PIO.
1 - Glaucomes secondaires
Ils reprsentent 15 20 % des glaucomes et se dclinent en
2 variantes :
les glaucomes secondaires angle ouvert par obstacle trab-
culaire : ce sont principalement les glaucomes cortisoniques,
post-traumatiques et ceux engendrs par des dbris cellulaires
(hmaties, cellules cristalliniennes) ;
les glaucomes secondaires par fermeture de langle o lob-
stacle se situe en amont du trabculum: ce sont avant tout les
glaucomes uvitique, phacomorphique (par gonflement cristal-
linien) et novasculaire.
2-Glaucome primitif par fermeture de langle
Si la forme aigu est aisment reconnue par sa symptomato-
logie bruyante, la forme chronique cause par des crises sub-
aigus spontanment rsolutives est certainement sous-estime.
Formes cliniques
1 - Glaucome pigmentaire
Il sagit dune variante du glaucome chronique angle ouvert
reprsentant environ 1 % des glaucomes en Occident. Il touche
avec prdilection ladulte jeune de sexe masculin et myope. Il sur-
vient dans le cadre dun syndrome de dispersion pigmentaire. Le
pigment (la mlanine) provient de lrosion chronique de la
convexit postrieure de liris sur les fibres zonulaires. Lexamen
biomicroscopique met en vidence des dpts pigmentaires sur
la face postrieure de la corne, dans lhumeur aqueuse et sur le
trabculum et, de ce fait, une atrophie irienne transilluminable.
2-Glaucome exfoliatif
Il reprsente galement une variante du glaucome primitif
angle ouvert associant en plus un syndrome exfoliatif. Le glaucome
est provoqu par la dispersion dans le segment antrieur dun
matriel fibrillaire qui se dpose sur liris, le cristallin, le trabculum
II- Q240
Glaucome chronique
Une patiente de 65 ans vous est adresse
en consultation pour un avis concernant
un rtrcissement concentrique de son
champ visuel dapparition lentement
progressive. Cette patiente vous dit pr-
senter de banales migraines depuis
longtemps et une tendance lhypo-
tension artrielle. Dans ses antcdents
familiaux, elle se souvient de son pre
aveugle voquant lpoque une vague
histoire de tension dans lil . Elle ne
dit ressentir aucune douleur mais tre
de plus en plus gne dans la vie de tous
les jours.
Quelles sont les causes de ce type de
dcit du champ visuel ?
Quelle hypothse diagnostique rete-
nez- vous dans le cas prsent ? Devant
quels arguments ?
Que recherchez-vous lexamen clinique
en faveur de votre diagnostic ?
Aprs un examen plus approfondi,
vous retrouvez une tension oculaire
26 mmHg aux deux yeux. Devant la
constatation isole de cette hypertonie
pouvez-vous conclure un glaucome ?
Sinon, de quels facteurs correctifs de la
PIO devez-vous tenir compte pour lap-
prcier au mieux ?
Quels examens paracliniques demandez-
vous pour conforter votre diagnostic ?
Classez-les en examens fonctionnels et
structuraux.
Quelles sont vos options thrapeu-
tiques ? Pour laquelle opteriez-vous en
premire intention ?
La patiente vous demande si votre trai-
tement va la gurir. Que lui rpondez-vous ?
Un rtrcissement concentrique du champ
visuel peut voquer une rtinopathie pig-
mentaire, une intoxication aux anti-pi-
leptiques ou une atteinte glaucomateuse.
Un glaucome devant lge, des antc-
dents migraineux et une tendance lhypo-
tension artrielle qui constituent des risques
vasculaires. Les possibles antcdents fami-
liaux sont prendre en compte galement.
Un angle irido-cornen ouvert, et une
atteinte glaucomateuse de la papille (dimi-
nution de lanneau neurortinien, des
hmorragies, une excavation augmente).
Non, car le glaucome se dnit par
une atteinte de la papille et des dcits
du champ visuel indpendamment de la
pression intra-oculaire. La mesure de
lpaisseur cornenne permet dapprcier
au mieux la valeur estime de la pression
rgnant lintrieur de lil.
Les examens fonctionnels sont le
champ visuel principalement.
Les examens de la structure sont limage-
rie de la tte du nerf optique et des bres
optiques par le HRT2, lOCT et le GDx.
Il faut abaisser la pression intra-oculaire
facteur de risque reconnu des glaucomes. A
priori le traitement mdical est indiqu
demble.
On ne gurit pas dun glaucome, tout
au plus on le contrle (analogie avec le
diabte). G
pourrait concerner litem Glaucome chronique .
lments de rponse
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907
et le corps ciliaire. Il survient essentiellement chez les sujets gs
de plus de 70 ans avec une rpartition gographique nette dans
les pays scandinaves. Cest une forme de glaucome fortement
hypertonique o lassociation une cataracte est frquente.
3-Glaucome pression normale (ou maladie
de von Graefe)
Il revt une gravit particulire, car cest un diagnostic pos
devant une papille dallure glaucomateuse, ou devant des dficits
primtriques donc au stade de neuropathie optique glaucoma-
teuse. La PIO reste dans les normes statistiques. Le glaucome
pression normale est souvent retrouv chez des sujets de plus
de 60 ans prsentant un terrain vasculaire.
VOLUTION ET PRONOSTIC
La neuropathie optique glaucomateuse est un vritable continuum
de signes, comme lillustre la figure 3.
Lvolution est chronique et insidieuse. En labsence de traitement,
la baisse dacuit visuelle survient au moment o la neuropathie
optique glaucomateuse est irrversible et constitue de longue date.
Lorsque la baisse dacuit visuelle est traite efficacement, les lsions
et lvolution sont stabilises, mais en aucun cas la neuropathie
optique glaucomateuse ne doit tre considre comme gurie.
La frquence de suivi dun glaucome chronique bien quili-
br est gnralement semestrielle.
TRAITEMENT
Objectifs
Atteindre la pression-cible: seul le traitement visant rduire
le niveau de la PIO celui de la pression-cible a t valu comme
R
Q

2
4
0
HTIO GLAUCOME CCIT
Processus
dapoptose
Perte axonale
et neuronale
Dficits
primtriques
Ccit
Modifications
indtectables
du nerf
optique
Modifications
dtectables
du nerf
optique
Progression
des
altrations du
champ visuel
Facteurs
de risque
Asymptomatique Symptomatique
volution de la neuropathie optique glaucomateuse.
Figure 3
Lhypertonie intra-oculaire ne dfinit pas le glaucome,
mais demeure le principal facteur de risque
de la neuropathie optique glaucomateuse.
Le GPAO est une pathologie asymptomatique
silencieuse et potentiellement ccitante,
ne retentissant pas sur lacuit visuelle son dbut.
Les glaucomes sont un vritable problme de sant
publique vu laugmentation de lesprance de vie,
ncessitant un dpistage dans la population de plus de 40 ans.
POINTS FORTS
retenir
bnfique. En effet, la PIO subit des variations interindividuelles,
on prfre alors parler de pression-cible , notion qui soppose
la dfinition statistique de PIO normale. La pression-cible cor-
respond, pour un individu donn, un seuil au-del duquel la perte
neuronale dpasserait la perte physiologique.
Contrler les facteurs de risque si possible.
Prserver la qualit de vie : les effets indsirables des traitements
mdicaux et chirurgicaux ainsi que leur cot sont considrer dans
une maladie chronique car ils conditionnent lobservance des patients.
La neuroprotection : lavenir de la thrapeutique antiglauco-
mateuse se situe peut-tre dans cette voie.
Moyens
1 - Traitements mdicaux
Ce sont les collyres hypotonisants antiglaucomateux qui agissent
selon divers mcanismes daction: augmentation de lcoulement
dhumeur aqueuse et (ou) diminution de la production (v. tableau).
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908
II- Q240
Glaucome chronique
Molcules
Contre-
indications
Effets
secondaires
Analogues
des prostaglandines
Latanoprost : Xalatan
Travoprost : Travatan
Prostamides
Bimatoprost : Lumigan
Uvites
Hyperhmie conjonctivale
Allongement des cils
Hypertrichose
Pigmentation irienne
dme maculaire
Uvite antrieure
Pilocarpine :
Isopto-Pilocarpine
Cphales
Myosis
Effet accomodatif
Non slectifs :
Timolol : Timoptol, Timbak,
Ophtim
Avec activit
sympathomimtique :
Cartolol : Cartol

1
slectifs
Btaxolol : Betoptic
Asthme - BPCO - bradycardie
sinusale - bloc auriculo-
ventriculaire (contre-indications
absolues pour les -bloquants
non slectifs)
Bronchospasme
Bradycardie - arythmie
Syncope
Insuffisance cardiaque
Voie locale :
Dorzolamide : Trusopt
Brinzolamide : Azopt
Voie systmique
actazolamide : Diamox
Voie locale et systmique :
allergie aux sulfamides
Voie systmique : insuffisance
rnale, hypokalimie
Voie locale :
brlures oculaires
Voie gnrale : paresthsies
Asthnie, myopie transitoire,
hypo-acousie, troubles
intestinaux, effets secondaires
des sulfamides
MDI CAMENT AUGMENTANT L COULEMENT
DE L HUMEUR AQUEUSE
Dri vs
des prostagl andi nes
et prostami des
Parasympathomi mti ques -bl oquants
I nhi bi teurs de l anhydrase
carboni que
DI MI NUTI ON DE LA PRODUCTI ON
D' HUMEUR AQUEUSE
Traitement antiglaucomateux
Tableau
Certaines combinaisons thrapeutiques antiglaucomateuses
ont un effet additif sur la PIO par un mode daction proche et
permettent de rduire le nombre dinstillations.
2-Mesures physiques
La trabculoplastie (ou trabculo-rtraction) au laser seffec-
tue laide dun verre de contact et aprs anesthsie topique.
Elle consiste engendrer des brlures punctiformes au niveau
du trabculum. Le mcanisme daction est mal connu. Le taux
de russite de cette technique a t estim 50 % 5 ans, puis
diminue de 10 % par an (on parle alors dchappement).
Cyclo-affaiblissement transsclral au laser diode : une sonde
branche un laser diode est applique sur la sclre en regard
des procs ciliaires afin de dtruire ceux-ci et diminuer ainsi la
production dhumeur aqueuse. Il se ralise sous anesthsie loco-
rgionale au bloc opratoire. Soixante pour cent de bons rsultats
tonomtriques sobservent 1 an avec cependant un retraitement
ncessaire dans la moiti des cas.
3-Traitements chirurgicaux
La chirurgie filtrante pntrante (trabculectomie) est le
traitement chirurgical de choix du GPAO. La trabculectomie
consiste crer une fistule protge entre la chambre antrieure
et les espaces sous-conjonctivaux, par la rsection, sous un volet
sclral, dune portion du trabculum.
La chirurgie filtrante non perforante (sclrectomie profonde et
viscocanalostomie), technique, introduite plus rcemment, revient
rsquer uniquement le mur interne du canal de Schlemm o
sexerce la rsistance lexcrtion de lhumeur aqueuse, sous un
volet sclral.
Ces deux techniques sont ralises au bloc opratoire, sous
anesthsie locorgionale.
La trabculectomie, bien qumaille de complications
(hypotonie, hypothalamie, uvite et endophtalmie, cataracte),
conserve un taux de succs de 90 % 2 ans. La chirurgie
filtrante non perforante avec des rsultats similaires est encore
en valuation, car plus rcente.
La principale cause dchec de la chirurgie filtrante est lie
la fibrose sous-conjonctivale cicatricielle excessive qui obture la
fistule et bloque le drainage de lhumeur aqueuse. Ce phnomne
peut tre prvenu par lutilisation dantimtabolites (mitomycine
C et 5 fluorouracile) appliqus directement au contact de la sclre,
sur le site opratoire, chez les patients risque (sujets jeunes,
mlanodermes).
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909
Indications
Le schma thrapeutique traditionnel privilgie en premire
intention les traitements mdicaux.
Les analogues des prostaglandines et prostamides repr-
sentent, ce jour, le traitement de premire intention, suivis de
prs par les -bloquants.
On privilgie pour des raisons dobservance une monothrapie,
mais les collyres peuvent au besoin sassocier entre eux sous la
forme dune association, dune bithrapie, ou au maximum dune
trithrapie.
Les traitements physiques ont des indications bien dfinies :
la trabculoplastie est rserver au traitement des glaucomes
exfoliatifs et pigmentaires et la cyclodestruction celui des glau-
comes rfractaires.
Lindication opratoire se pose traditionnellement en cas
dchec du traitement mdical.
Il ny a pas de conduite strotype en ce qui concerne le
traitement des glaucomes. Chaque patient doit tre considr
au cas par cas en fonction des facteurs de risque, du niveau
pressionnel, de lexcavation glaucomateuse et des altrations
primtriques. I
R
Q

2
4
0
Les glaucomes sont la deuxime cause de ccit
lgale dans le monde.
Les glaucomes impliquent toujours une hypertonie
oculaire.
Lexcavation papillaire samorce dabord dans le
quadrant temporal du disque optique.
La gonioscopie apprcie lpaisseur cornenne,
facteur correctif de la PIO.
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Un ressaut nasal est un signe primtrique prcoce
datteinte glaucomateuse.
Le trabculum est le sige de la production dhumeur
aqueuse.
Les analyseurs automatiss du disque et des fibres
remplacent aujourdhui la primtrie.
Les drivs des prostaglandines diminuent la
production dhumeur aqueuse.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les signes suivants, lequel ou lesquels appar-
tiennent au tableau du glaucome chronique angle
ouvert ?
Une hypothalamie et une semi-mydriase arflexique.
Une excavation papillaire grand axe horizontal.
Une volution progressive et insidieuse.
Une hmianopsie latrale homonyme au champ
visuel.
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : V , F , V , F / B : V , F , F , F / C : 3 . Sympathomimtiques
nonslectifs : pinphrine
2-agonistes :
Apraclonidine : Iopidine
Brimonidine : Alphargan
Sympathomimtique
non slectif : fermeture de l'angle
2-agonistes : prise d'IMAO
Somnolence
Raction allergique
Scheresse buccale
Timolol - pilocarpine : Timpilo
Timolol - Latanoprost :
Xalacom
Agoni stes adrnergi ques Associ ati ons
MCANI SME MI XTE
Glaucomes
Briend B, Jallet G,
Cochereau I
(Rev Prat 2001 ; 51 [20] :
2193-201)
Traitement
des glaucomes
Bron A
(Rev Prat 2001 ; 51 :
2198-201)
Savoirs utiles ;
les glaucomes en pratique
Bron A
Paris : Meditext, 2003
Les glaucomes
Bechetoille A
Angers : 1997,
Japperenard
Syndicat national
des ophtalmologistes
franais
Site Internet du SNOF
www.snof.org
Pour en savoir plus
ref8_bron_cc 25/04/05 15:27 Page 909
1 483
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 241
Goitre et nodule thyrodien
POINTS FORTS
> Le nodule thyrodien se dfinit comme une tumfaction
dveloppe au sein de la glande thyrode, et le goitre
comme une augmentation du volume global
de la thyrode.
> Le diagnostic de ces deux pathologies thyrodiennes
ncessite la ralisation dun examen clinique complt
par une chographie cervicale et une scintigraphie
thyrodienne liode 123 en cas de dysthyrodie.
> Les risques sont la possibilit dun cancer thyrodien,
la compression trachale et (ou) rcurrentielle
et la majoration de volume de la glande thyrode.
> Les questions principales sont :
Existe-t-il des signes de dysthyrodies ?
Le patient consulte-t-il suite la dcouverte dune
grosse thyrode ?
Y a-t-il des lments suspects ?
comprendre
D
r
Christine Moisan, P
r
Andr Aurengo, D
r
Laurence Leenhardt
Service de mdecine nuclaire, groupe hospitalier La Piti-Salptrire, 75651 Paris Cedex 13
aurengo@wanadoo.fr
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer un goitre et nodule thydrodien.
DFINITIONS ET PIDMIOLOGIE
DFINITIONS
1. Nodule thyrodien
La frquence du nodule thyrodien rencontre dans la popu-
lation gnrale est de 4 7 % pour les nodules palpables et de
30 50 % lors des dcouvertes fortuites en chographie. Le
risque de malignit est de 4 %.
Il se dfinit comme une tumfaction dveloppe au sein dune
thyrode de taille et de consistance normales, ou prsent au sein
dune thyrode augmente de volume mais homogne (goitre
simple), ou au sein dun goitre multinodulaire.
Le risque volutif rside en une ventuelle malignit de ces
nodules (96 % sont bnins). Le dveloppement rcent de la
cytoponction a permis une avance diagnostique, mais ne permet
pas dliminer la malignit du nodule avec une totale certitude.
En cas de doute, une confirmation histologique est ncessaire
obtenue par la ralisation dune chirurgie thyrodienne.
2. Goitre thyrodien
Un goitre est dfini par une augmentation globale du volume
du corps thyrode, quelle quen soit la nature. Un goitre simple
est une hypertrophie du corps thyrode, de nature bnigne, non
inflammatoire, sans dysthyrodie.
Le goitre diffus correspond des lsions diffuses, homog-
nes. lintrieur de cette classe, on peut distinguer : le goitre
parenchymateux (souvent rencontr chez lenfant, ferme, form
de petites vsicules, pauvres en collode) et le goitre collode
(rnitent, de consistance molle, constitu de vsicules dilates
remplies de collode).
Le goitre nodulaire correspond une hypertrophie de la
glande, focalise sous forme de nodules. On distingue : le goitre
nodulaire hyperplasique, le goitre nodulaire parenchymateux et
le goitre nodulaire collode.
PIDMIOLOGIE
Le goitre est laffection thyrodienne la plus frquente, en
particulier chez la femme.
Le goitre se prsente comme une affection tantt spora-
dique, tantt endmique.
On parle dendmie goitreuse lorsque au sein dune zone go-
graphique, plus de 10 % des enfants de 6 12 ans ont un goitre.
Cette pathologie atteint au moins 200 millions dindividus sur la
plante et sa cause principale est la carence iode alimentaire
chronique. Les apports recommands en iode alimentaire sont
dau moins 100 g par jour chez ladulte et 150 200 g par jour
chez la femme enceinte ou allaitant. La prvalence du goitre est
influence par le sexe et lge. Elle augmente rgulirement
jusqu la priode pubertaire, partir de laquelle elle est plus
leve chez les femmes que chez les hommes.
On parle de goitre sporadique quand cette pathologie touche
moins de 10 % de la population adulte ou infantile dune mme
rgion. Le goitre sporadique domine en Occident et dans les
pays qui assurent une prophylaxie efficace par liodation des
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1 484
aliments (sel, eau, pain). La prvalence du goitre en France semble
actuellement infrieure 10 % avec de fortes variations rgio-
nales. Le goitre sporadique survient plus souvent chez la femme.
Les facteurs gntiques jouent un rle important, ce qui
explique la frquence des antcdents familiaux. La transmission
du goitre sporadique seffectuerait sur le mode autosomique
rcessif.
PHYSIOPATHOLOGIE
ET VOLUTION
PHYSIOPATHOLOGIE DES NODULES
Outre les facteurs classiques que sont la TSH (thyrostimu-
line hormone) et liode, dautres facteurs de rgulation comme
lactivation des protines stimulantes ou la surexpression de
ces mmes protines interviennent. La phase de multiplication
et la noangiogense qui accompagnent la prolifration des
thyrocytes sont la rsultante de cooprations intercellulaires
complexes.
PHYSIOPATHOLOGIE DES GOITRES
1. Facteurs de la goitrigense
La TSH est le principal facteur de croissance de la thyrode.
Dautres facteurs sont impliqus dans la gense du goitre.
Les principaux facteurs de la goitrigense sont : la carence
iode, des facteurs alimentaires (chou, rutabaga, chou-fleur,
navet, manioc, millet, fve, lentille, oignon, ail), des mdicaments
(antithyrodiens de synthse, lithium), les troubles incomplets de
lhormonogense, des facteurs gntiques et des facteurs
physiologiques (pubert, grossesse, allaitement).
2. Goitre endmique
Chez ladulte, le goitre endmique est une maladie adapta-
tive qui se dveloppe en rponse un apport iod insuffisant.
Quand cet apport est anormalement bas, une scrtion
approprie dhormones thyrodiennes peut encore tre main-
tenue grce une scrtion accrue de TSH qui stimule la
glande (et en particulier le captage de liodure) entranant un
goitre. La TSH est requise pour linstallation dun goitre, mais
non pour son maintien qui fait intervenir dautres facteurs de
stimulation comme lhormone de croissance (growth hor-
mone [GH]).
3. Goitre sporadique
Le dveloppement du goitre est ractionnel diffrents fac-
teurs qui entravent la production hormonale. La concentration
en iode (quantit diode par gramme de tissu) est habituelle-
ment diminue dans les goitres sporadiques. Une baisse de la
scrtion hormonale entrane une scrtion hypophysaire rac-
tionnelle de TSH. Cette hyperscrtion de TSH entrane une pro-
lifration des cellules thyrodiennes suivie dune augmentation
de la synthse hormonale.
VOLUTION
1. Goitres
Schmatiquement, laugmentation du volume du corps thy-
rode est initialement homogne et rpond une hyperplasie
dpendante de la TSH, puis devient htrogne avec apparition
quasi constante de nodules qui ont une croissance et une
fonction plus ou moins autonomes lgard de la TSH.
Les complications des goitres qui en dcoulent sont :
l lhyperthyrodie : soit basedowienne, soit par goitre multi-
nodulaire toxique ;
l lhypothyrodie due une thyrodite auto-immune associe ;
l le cancer se dveloppant sur un nodule froid ;
l linflammation (strumite) sur goitre ancien dans un contexte
fbrile ;
l la compression lie au volume du goitre, surtout en cas de
goitre plongeant (dont le bord infrieur se projette plus de
2 cm sous la fourchette sternale).
2. Nodules
Lvolution naturelle des nodules solides est la propension
crotre lentement au cours des annes, avec un risque de malignit
de lordre de 4 %.
Les kystes liquidiens rgressent soit spontanment, soit
aprs cytoponction vacuatrice. Dans dautres cas, ils rcidivent
et ncessitent une prise en charge chirurgicale.
DIAGNOSTIC
INTERROGATOIRE
Cest le premier lment de la dmarche diagnostique.
On prcisera les antcdents personnels : lorigine ethnique, le
mode alimentaire (absorption de substances goitrignes), les
maladies susceptibles de retentir sur le fonctionnement thyro-
dien (maladie virale), les traitements et examens subis, lven-
tualit de signes de compression (dysphagie, dyspne, gne cer-
vicale, dysphonie), la recherche dune surcharge iode pouvant
gner lexploration de la thyrode (scanner avec injection de pro-
duit de contraste datant de moins de 2 mois, urographie intra-
veineuse, amiodarone, etc.), les antcdents de maladie thyro-
dienne ou de chirurgie thyrodienne.
Pour les nodules, on prcise les antcdents personnels de
nodules ou de radiothrapie dans lenfance, et les antcdents
familiaux de nodules, de goitres multinodulaires (GMN), de cancers
thyrodiens, dendocrinopathies (phochromocytome ; hyper-
parathyrodie).
Linterrogatoire doit par ailleurs insister sur lorigine go-
graphique et lexistence de maladies thyrodiennes dans la
famille.
Lhistoire de la maladie doit tre dtaille afin de prciser la
date dapparition du goitre ou du nodule, de noter leur volution
ou leur caractre douloureux. Elle recherche des signes de com-
pression (certains goitres trs volumineux peuvent entraner
une dysphagie, voire un syndrome cave suprieur).
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
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1 485
EXAMEN CLINIQUE
Le nodule peut tre visible linspection, ascensionnant la
dglutition. la palpation, en se plaant derrire le patient, lindex
et le majeur des deux mains en crochet, on peut individualiser les
nodules en prcisant leur caractre comme dcrit ci-dessus. On
peut aussi examiner le patient en dcubitus dorsal o certains
nodules, en particulier bas situs, remontent la dglutition.
Lexamen est complt par la palpation des aires ganglionnaires
cervicales.
La palpation doit recueillir les donnes suivantes :
l la thyrode normale a une consistance lastique et rgulire ;
sil existe un goitre, il peut tre mou, ferme, dur, bossel, irr-
gulier ou nodulaire.
Dans le cas de nodule, on prcise sil sagit dun nodule isol,
mobile lors de la dglutition, au sein dun corps thyrode
normal (il faut prciser le sige, le volume, la consistance, la
sensibilit, les limites du nodule) ou de nodules multiples au
sein dun goitre multinodulaire (il faut essayer den prciser le
nombre et les caractristiques cliniques) ;
l la thyrode est mobile la dglutition et ne souffle pas ;
l lanalyse des chanes ganglionnaires peut retrouver des ad-
nopathies la palpation ;
l lensemble des donnes de la palpation est reprsent sur un
schma.
1. Biologie thyrodienne
Une TSH leve confirme lhypothyrodie. Le dosage des anti-
corps anti-thyrodiens (anti-peroxydase et anti-thyroglobuline)
peut tre utile pour tayer le diagnostic de pathologie auto-
immune.
On dose aussi la thyrocalcitonine pour rechercher un ven-
tuel cancer mdullaire.
2. chographie cervicale
Technique : ltude comprend des coupes transversales et
longitudinales de chaque lobe et de listhme, et lanalyse de la
vascularisation de la glande. Lchographie est de plus en plus
souvent ralise, par un oprateur entran, et ce devant tout
nodule cliniquement palpable. Elle permet de dterminer les cara-
ctristiques des nodules : le nombre, le sige, la taille exacte,
lchognicit (hypochogne, isochogne et hypercho-
gne) ; lchostructure (homogne ou htrogne), la nature
(solide ou liquide), la prsence de calcifications, la vascularisation.
Elle renseigne aussi sur ltat du parenchyme restant et
permet de visualiser lexistence de ganglions cervicaux jugulo-
carotidiens.
Rsultats : en cas dhypothyrodie, lchographie peut confirmer
lexistence dun goitre et donner les caractristiques chogra-
phiques typiques (en particulier montrant une thyrode globuleuse
hypochogne, htrogne). Elle distingue de plus les nodules
des pseudo-nodules constats dans les maladies auto-immunes
comme la maladie de Hashimoto.
3. Cytoponction
La cytoponction directe est effectue si le nodule thyrodien
est palpable et la cytoponction choguide en cas de nodule non
palpable. Ltape ultrieure consiste en la ralisation dune
cytoponction directe ou choguide, ralise en fonction des
caractristiques scintigraphiques ou chographiques.
4. Scintigraphie
Elle ralise une image anatomo-fonctionnelle et quantifiable
de la thyrode laide de traceurs radioactifs (iode 123 [123I] ou
techntium 99m [99mTc]).
Liode 123 renseigne sur le captage et lorganification de
liode, ce qui permet une quantification de la fixation et la
dtermination du caractre homogne ou non de la fixation.
Les contre-indications de la scintigraphie sont la grossesse et
lallaitement. Elle doit tre ralise en premire partie de cycle
chez la femme en priode dactivit gnitale, entre le 1
er
et le
12
e
jour ou sous contraception efficace. Son interprtation est
totalement fausse chez un patient en surcharge iode.
La scintigraphie na pas dindication dans les goitres diffus, car
elle na aucune valeur pronostique ni dinfluence sur la conduite
tenir. Elle rvlerait uniquement une fixation diffuse et homo-
gne du traceur. On ralise une scintigraphie si et seulement si
il existe des nodules supra-centimtriques palpables ou visualiss
sur lchographie.
CONDUITE TENIR
1. Patient consultant pour une hypothyrodie
Le patient est conduit consulter devant lapparition dasthnie,
de prise de poids, de constipation, de frilosit.
Le diagnostic est clinique et biologique. Linterrogatoire doit
rechercher des signes fonctionnels dhypothyrodie ainsi que
dventuels antcdents familiaux. Le goitre ou les nodules sont
alors dcouverts la palpation ou lors dune chographie. Le
clinicien recherche des antcdents dirradiation dans lenfance,
la prise de traitement et lorigine gographique.
On retrouve diffrentes entits tiologiques :
Thyrodite de Hashimoto : le goitre est le plus souvent ferme,
symtrique et indolore. Le traitement consiste en ladministration
de L-thyroxine. La surveillance est uniquement biologique (TSH
annuelle aprs avoir atteint leuthyrodie biologique par des
doses appropries de LT4) ;
Goitre endmique par carence iode :il sagit dun goitre diffus observ
dans une rgion prvalence goitreuse leve. Lvolution est lente.
Le traitement est le plus souvent mdical (hormonothrapie sub-
stitutive par L-thyroxine). Le traitement prophylactique repose
sur une augmentation des apports iods alimentaires (sel) ;
Troubles de lhormonogense rvlation tardive : les lments
principaux du diagnostic sont les antcdents familiaux de goitre
et un antcdent personnel de goitre ancien souvent depuis lenfance.
Ces anomalies relvent dun suivi en centre spcialis ;
Goitre mdicamenteux avec hypothyrodie : surdosage en anti-
thyrodiens de synthse, surcharge iode par amiodarone ou
produit de contraste iod, sel de lithium, autres mdicaments
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1 486
comme hydantones, phnylbutazone, interfron. Si le traitement
incrimin nest pas indispensable, il faut linterrompre, mais dans
le cas contraire, il faut traiter cette hypothyrodie par hormono-
thrapie substitutive, avec la surveillance habituelle.
2. Patient consultant pour une hyperthyrodie
Les signes physiques dhyperthyrodie doivent tre recherchs
permettant de retrouver un goitre ou un nodule lexamen clinique
ou linspection.
La biologie confirme le diagnostic (TSH basse). Le dosage des
hormones thyrodiennes (T4 libre ventuellement complte
par le dosage de T3 libre) nest demand quen complment. Le
dosage de liodurie des 24 heures est parfois ncessaire pour
dceler une surcharge iode. Les anticorps anti-rcepteurs de
TSH (TRAK) sont demands en cas de suspicion de maladie de
Basedow.
La scintigraphie thyrodienne est dans ce cas souvent utile ;
elle est justifie lorsquil existe une hyperthyrodie, la recherche
dun goitre multinodulaire toxique, ou lorsquun nodule isol est
retrouv la palpation faisant alors voquer lventualit dun
nodule toxique. Elle visualise les zones hyper-, iso- ou hypo-
fixantes corollaires des nodules palps ou visualiss lcho-
graphie.
Goitre diffus et homogne associ une hyperthyrodie : il sagit
le plus souvent dune maladie de Basedow. Le goitre est
lastique et vasculaire, homogne la palpation. Des signes
cliniques doivent orienter vers le diagnostic : exophtalmie,
myxdme prtibial, vitiligo, acropathie. La prsence danticorps
anti-rcepteurs de la TSH (TRAK) est caractristique bien que
non constante, ainsi que laspect lchographie-doppler cou-
leur montrant un goitre hypochogne, htrogne, extrme-
ment vascularis avec augmentation des vitesses circulatoires.
La scintigraphie (qui nest pas indispensable si le diagnostic est
vident sur les signes cliniques, chographiques et biologiques)
montre une image symtrique, bilatrale et homogne. Lasso-
ciation hyperthyrodie, goitre et exophtalmie signe la maladie
de Basedow. Lattitude thrapeutique est celle du traitement de
lhyperthyrodie (antithyrodiens de synthse pendant un an,
et en cas de rcidive iode radioactif ou thyrodectomie sub-
totale) [fig. 1].
Nodule avec hyperthyrodie : il sagit dun adnome toxique o
la scintigraphie visualise un nodule dit chaud avec extinction
du parenchyme adjacent thyrodien. Trois attitudes thrapeu-
tiques sont possibles (chirurgie, iode radio-actif, antithyrodiens
de synthse). Les indications sont fonction de lge du patient,
du volume du goitre, des contre-indications et de la tolrance
cardiaque [fig. 2].
Nodules multiples au sein dun goitre multinodulaire et signes
dhyperthyrodie : suspicion de goitre multinodulaire toxique.
Lchographie met en vidence un volumineux goitre multi-
nodulaire avec une hypervascularisation souvent focale. La
scintigraphie montre une fixation trs htrogne du traceur
avec des plages hypofixantes. Lattitude adopte est souvent
chirurgicale, sauf en cas de refus du patient ou de facteur de
comorbidit.
Thyrodite subaigu de De Quervain : souvent prcde dune
infection virale ORL, elle est caractrise par la douleur cervicale
et lacclration de la vitesse de sdimentation (VS). Le traitement
est purement symptomatique contre la douleur (aspirine, anti-
inflammatoires non strodiens [AINS]). La gurison est spontane
aprs une phase transitoire dhypothyrodie.
Autres causes : elles doivent tre prises en charge en milieu
spcialis : thyrotoxicose induite par une surcharge iode (sup-
pression de la cause, essai du propylthiouracile, corticothrapie),
exceptionnels adnomes TSH et syndrome de rsistance aux
hormones thyrodiennes.
3. Le patient consulte
pour une grosse thyrode
Goitre simple : il est frquent chez la femme jeune en priode
pubertaire. Il est modr, homogne, indolore, non compressif,
euthyrodien. Aucun examen nest ncessaire, hormis ventuel-
lement une chographie de dpart, permettant de le mesurer,
et un dosage de TSH pour sassurer de leuthyrodie.
Nodule isol ou goitre multinodulaire : la dcouverte du goitre est
souvent faite loccasion dun examen clinique systmatique ou
dune consultation de mdecine du travail ou incidemment lors
dun examen dimagerie cervicale (doppler).
La gne cervicale peut tre nulle ou correspondre au mini-
mum une sensation de pression cervicale. Elle peut rvler un
goitre volumineux, responsable dune dviation de la trache ou
dune dysphonie.
Scintigraphie
liode 123 :
nodule toxique.
Figure 2
Scintigraphie
liode 123 : maladie
de Basedow.
Figure 1
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
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1 487
Les circonstances de dcouverte des nodules sont semblables
celles des goitres : tumfaction dcouverte par le patient, le
mdecin gnraliste ou du travail, dcouverte de nodules lors
dune chographie-doppler des troncs supra-aortiques systma-
tiques ralise loccasion dun bilan cardiovasculaire ou dune
chographie cervicale ralise pour gne cervicale, bilan dextension
lors de la recherche dun cancer primitif rvl par des mtastases
viscrales.
On peut se trouver devant deux tableaux distincts : nodule
apparemment isol ou goitre multinodulaire. Les premiers examens
pratiquer sont une chographie et un dosage de TSH.
Kystes : si lchographie montre un kyste, une scintigraphie est
inutile ; lattitude dpend alors de la taille du kyste et de son vo-
lution. Les petits kystes sont simplement surveills par cho-
graphie, les gros peuvent conduire une ponction vacuatrice
sous traitement frnateur.
Nodule plein et TSH normale : si lchographie montre un nodule
plein et que la TSH est normale (nodule simple) on pratique une
scintigraphie qui peut rvler :
l un nodule non extinctif : le nodule est hyperfixant mais nteint
pas le parenchyme adjacent. On met en place une simple sur-
veillance annuelle clinique et biologique. Le risque dvolution
vers un adnome toxique justifie un dosage annuel de la TSH ;
l un nodule isofixant : il justifie une simple surveillance annuelle
(chographie et dosage de TSH) ;
l un nodule froid : il peut sagir dun adnome ou, dans 5
8 % des cas, dun cancer thyrodien. Selon laspect chogra-
phique et la taille du nodule, on complte ou non le bilan par
une ponction cytologique directe ou choguide. Selon les
cas, la prise en charge est chirurgicale (forte suspicion
chographique, volution rapide, ponction douteuse ou
confirmant la malignit) ou une simple surveillance cho-
graphique suffit. Il est rare quun traitement frnateur soit
indiqu (soit le nodule est stable et le traitement est inuti-
le, soit il grossit et il est souvent prfrable de loprer).
En cas de modification de taille ou de consistance, un
contrle histologique est recommand [fig. 3].
Goitre multinodulaire : lchographie peut enfin montrer un goitre
multinodulaire dans un contexte deuthyrodie. Elle permet
daffiner les donnes cliniques et de mesurer le goitre en mesu-
rant lpaisseur, la largeur et la hauteur de chaque lobe, de pr-
ciser lchognicit des lobes, de rechercher et de caractriser
les nodules (sige, dimensions, chognicit, vascularisation),
danalyser la vascularisation globale par une tude doppler couleur,
danalyser le retentissement trachal et dexplorer les aires gan-
glionnaires cervicales essentiellement jugulo-carotidiennes.
La prise en charge de ces goitres repose sur une surveillance
chographique tous les 12 18 mois. Les recommandations
usuelles sont dviter toute surcharge iode. Lattitude chirurgicale
est envisager en cas de goitre compressif. La tomodensitom-
trie cervico-mdiastinale en propratoire permet de visualiser
un goitre plongeant et de rechercher des signes compressifs
trachaux.
Le seul intrt de la scintigraphie est de pouvoir dpister des
nodules prtoxiques.
Aspect chographique dun nodule bnin.
Figure 3
Aspect chographique vocateur dun nodule cancreux.
Figure 4
Nodules suspects de malignit : ces lments peuvent avoir
plusieurs origines : la clinique (nodule dur rapidement progressif
associ des adnopathies, antcdents dirradiation cervicale;
compression rcurrentielle), lchographie (nodule isol, solide,
hypochogne, mal limit, microcalcifications, nodule de plus
de 30 mm, adnopathies cervicales suspectes, vascularisation
intranodulaire au doppler couleur), la cytologie (suspecte ou
douteuse).
La spcificit de la scintigraphie est trop faible pour considrer
quun nodule froid est rellement suspect ; cest le cas de la plupart
des nodules. En revanche, un nodule chaud nest jamais cancreux.
Ce faisceau darguments cliniques, chographiques, cyto-
logiques et scintigraphiques ncessitent une confirmation his-
tologique. Si la suspicion de malignit est confirme, une prise
en charge spcialise est ncessaire (en gnral : thyrodectomie
totale, traitement complmentaire par liode radioactif, traite-
ment frnateur et surveillance rgulire) [fig. 4]. I
ref_moisan 1/09/04 15:21 Page 1487
1 488
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Pathologie de la thyrode
Monographie
Comment explorer un nodule thyrodien ?
Schlumberger M, Baudin
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [569] : 481-2
POUR EN SAVOIR PLUS
Nodules du corps thyrodien
Lger AF
EMC (Elsevier, Paris). Endocrinologie-Nutrition, 10009 A10, 1996
Recommandations de lANAS.
La prise en charge diagnostique du nodule thyrodien
www.anaes.fr
Imagerie thyrodienne
Leenhardt L, Dupasquier-Diaevsky L, Aurengo H, Aurengo A
EMC (Elsevier, Paris). Endocrinologie-Nutrition, 10-002-F-10, 1999
POINTS FORTS
> La pathologie thyrodienne nodulaire ou goitreuse est
extrmement frquente. Tout sujet de plus de 50 ans
doit systmatiquement bnficier dun examen clinique
du corps thyrode.
> Un bilan biologique minimal (TSH) doit tre ralis suite
la dcouverte dun nodule ou dun goitre.
> Lchographie cervicale permet le diagnostic de goitre
et la caractrisation fiable des nodules.
> La scintigraphie occupe une place de moins en moins
prpondrante.
> Tout nodule supracentimtrique, hypochogne, solide
doit bnficier dune cytoponction.
> La surveillance ultrieure sera assure par
des chographies rgulires.
> La cytoponction de nodule thyrodien est le meilleur
examen de diagnostic de la malignit et permet
de slectionner les patients oprer.
> Lobjectif principal est de ne pas mconnatre un cancer
thyrodien et de traiter tout risque compressif que peut
entraner un goitre.
retenir
A / VRAI OU FAUX ?
Le goitre endmique est d
une carence iode.
La TSH inhibe la croissance du tissu
thyrodien..
Les nodules thyrodiens sont le plus
souvent dvolution lente.
B / VRAI OU FAUX ?
Le scanner cervical est le principal
examen dimagerie raliser
pour explorer lextension locale
des nodules thyrodiens.
1
3
2
1
La cytoponction thyrodienne
est inutile lorsquil sagit dun goitre
homogne.
Le dosage de la TSH est ralis
devant tout goitre multinodulaire.
C / VRAI OU FAUX ?
Un goitre diffus et homogne associ
une hyperthyrodie correspond le plus
souvent une maladie dHashimoto.
Un nodule chaud isol est le plus
souvent de nature tumorale.
2
1
3
2
Une palpation des aires ganglionnaires
cervicales est indique en cas
de nodule thyrodien.
La cytoponction choguide permet
dans tous les cas de confirmer
avec certitude le diagnostic de cancer
de la thyrode.
Un nodule chaud non extructif est
le plus souvent bnin.
5
4
3
R p o n s e s : A : V , F , V / B : F , V , V / C : 3 , 5 .
en ligne
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PARTIE II
Q 242
Hmochromatose
P
r
Yves Deugnier
Service des maladies du foie et Centre de dpistage de lhmochromatose gntique, CHU Pontchaillou, 35033 Rennes.
yves.deugnier@univ-rennes1.fr
HMOCHROMATOSES GNTIQUES
Les hmochromatoses gntiques (galement dnommes
idiopathiques, hrditaires, primitives, ou simplement, hmo-
chromatoses) sont des affections de transmission autosomique
dont le spectre va de la simple prdisposition gntique au
tableau historique de cirrhose bronze avec diabte. Avec une
prvalence de 0,2 0,9 % dans les populations dorigine euro-
penne, elles sont parmi les maladies gntiques les plus
frquentes.
HMOCHROMATOSE HFE1
Lhmochromatose HFE1 est une maladie de transmission
autosomique rcessive. Elle rend compte, elle seule, de la quasi-
totalit des tableaux phnotypiques dhmochromatose.
1. Gntique et physiopathologie
Le gne HFE1 code une protine qui est exprime dans de
nombreux tissus dont lintestin proximal, lieu dabsorption du fer.
La protine HFE1 est susceptible de se lier avec, dune part
la 2-microglobuline et, dautre part le rcepteur de la transferrine.
La premire liaison lui est indispensable pour migrer vers la sur-
face membranaire, alors que la seconde lui permet de participer
la rgulation de lentre cellulaire du fer.
Une mutation majeure, C282Y, et de nombreuses mutations
mineures ont t dcrites.
La mutation C282Y (substitution G A en position 845 de
lexon 4 du gne et remplacement dune tyrosine par une cys-
tine en position 282 de la protine) a pour effet dempcher
la formation du complexe 2-microglobuline-HFE1. La protine
HFE1 ne pouvant migrer vers la membrane plasmique ne peut
plus exercer son rle physiologique. Il sensuit une hyperabsorp-
tion digestive du fer avec, pour consquences immdiates, une
hypersaturation de la protine de transport plasmatique du fer,
la transferrine, et lapparition dun fer non li la transferrine qui
pntre aisment dans les parenchymes. Seule lhomozygotie
est associe lhmochromatose-maladie avec, toutefois, une
pntrance incomplte, notamment chez la femme.
Les mutations mineures ne modifient pas ou peu les capacits
de migration de la protine HFE1 et son aptitude interagir avec
POINTS FORTS
> Les hmochromatoses gntiques de mme expression
phnotypique (surcharge viscrale en fer) sont maintenant
associes aux anomalies de diffrents gnes (HFE1,
rcepteur de la transferrine, hepcidine, ferroportine).
> Lhmochromatose HFE1 est une affection frquente
(0,2 0,9 % de la population), lie lhomozygotie pour
la mutation C282Y sur le gne HFE1 dont la protine est
implique dans la rgulation de labsorption digestive du fer.
> La maladie est caractrise par une hyperabsorption
digestive de fer do rsulte une hypersaturation de
la transferrine responsable de lmergence dun fer non
li la transferrine. Cette forme de fer rend compte de
la surcharge viscrale. Des facteurs denvironnement et,
vraisemblablement, des facteurs gntiques additionnels
non encore identifis modulent limportance de la surcharge
et son expression clinico-biologique.
> Les tableaux raliss vont de la simple prdisposition
gntique la classique cirrhose bronze avec diabte,
cardiomyopathie et arthropathie.
> La mise disposition du test HFE1 (recherche
de la mutation C282Y) simplifie considrablement
la dmarche diagnostique des surcharges en fer.
> En labsence dhomozygotie C282Y, les surcharges sont
en rgle gnrale secondaires et lies, le plus souvent,
une hpatosidrose dysmtabolique associe au syndrome
dinsulino-rsistance).
comprendre
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une hmochromatose.
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670
le rcepteur de la transferrine. La mutation H63D est la plus
commune avec une frquence alllique leve de lordre de 15 20 %.
Les mutations C282Y et H63D sont exclusives lune de lautre
(elles ne coexistent pas sur un mme chromosome). Elles peu-
vent cependant tre simultanment prsentes chez un mme
individu, la premire sur lun des gnes HFE1, et la seconde sur
lautre. Cette configuration correspond une htrozygotie
composite dont la pntrance est extrmement faible.
2. Histoire naturelle
Dans une premire phase, laffection est totalement quies-
cente. Puis apparaissent des perturbations biologiques isoles,
en rgle gnrale vers la deuxime dcennie : augmentation du
coefficient de saturation de la transferrine (test le plus prcoce
et le plus sensible) et de la sidrmie, puis lvation progressive
de la ferritine srique. Dans une troisime phase, le plus souvent
partir de 35-40 ans chez lhomme et de 45-50 ans chez
la femme, apparaissent les signes cliniques, puis les compli-
cations viscrales.En ralit, les formes pauci-, mono-, voire
asymptomatiques sont la rgle en raison de lexpressivit trs
variable de la maladie (notamment chez la femme chez qui les
formes asthniques et articulaires dominent), et de la frquente
intervention de cofacteurs mettant en avant une expression vis-
crale privilgie (comme les formes hpatiques chez lhomme),
du caractre de plus en plus prcoce du diagnostic li une
meilleure connaissance de la maladie et la systmatisation des
bilans biologiques systmatiques et des enqutes familiales.
3. Expression clinique
Altration de ltat gnral : la fatigue chronique est un des pre-
miers symptmes de la maladie.
Atteinte cutnao-phanrienne. Il sagit :
ldune mlanodermie brun gristre prdominant au niveau
des zones dcouvertes, des mamelons et des organes gni-
taux externes et parfois associe un aspect icthyosique des
bras et des jambes ;
ldune leuconychie (ongles blancs) et dune kononychie
(ongles plats).
Atteinte osto-articulaire : volontiers rvlateurs, notamment
chez la femme, les signes osto-articulaires ne sont pas corrls
limportance de la surcharge en fer. Lorsquils sont isols ou prdo-
minants, ils exposent un retard diagnostique de plusieurs annes.
lAtteinte articulaire. Les lsions articulaires de lhmochromatose
engagent gravement le pronostic fonctionnel. Les petites articula-
tions distales sont particulirement concernes (notamment, les
mtacarpophalangiennes et les interphalangiennes proximales
des deuximes et troisimes doigts dont latteinte se traduit par le
signe vocateur de la poigne de main douloureuse). Dautres arti-
culations peuvent tre touches (dont les poignets, les chevilles et,
plus rarement, les hanches, les genoux et les paules). Les sympt-
mes consistent en des arthralgies de rythme plutt inflammatoire,
voluant par pousses avec, dans 5 10 % des cas, des accs aigus
pseudo-goutteux. Dans les formes volues, les articulations sont
dformes et limpotence fonctionnelle peut devenir majeure.
Radiologiquement, diminution de lespace articulaire, ostopathie
sous-chondrale kystique, sclrose et ostophytose sassocient
diversement. Des lsions de chondrocalcinose sont prsentes
dans 1/4 des cas.
lAtteinte osseuse. Il sagit dune ostopnie, gnralement
latente, qui peut tre responsable de fractures rachidiennes,
le plus souvent asymptomatiques.
Atteinte hpatique. Elle se traduit par une hpatomgalie qui
peut tre majeure dans les formes volues et est caractrise par:
lsa prdominance classique en lobe gauche ;
lun bilan hpatique peu perturb voire normal, lanomalie
la plus frquente tant une augmentation, au maximum dun
facteur 3, du taux srique des ALAT;
lla raret, en labsence de cofacteurs hpatotoxiques, de
linsuffisance hpatocellulaire et de lhypertension portale
(mme lorsquil y a cirrhose) ;
lle risque majeur de survenue dun cancer primitif du foie
(carcinome hpatocellulaire surtout) qui apparat ds quest
constitue une cirrhose et qui persiste mme chez le sujet
correctement trait.
Atteintes endocriniennes
lDiabte. Il sagit dun diabte classique, vite insulino-requrant,
li principalement la diminution de la scrtion dinsuline
sous leffet de la surcharge des cellules du pancras.
lHypogonadisme. Il sexprime chez lhomme par une diminution
de la libido, voire une impuissance, une atrophie testiculaire, et
une dpilation. Il sagit dun hypogonadisme hypogonadotrope
li des dpts sidriques dans les cellules gonadotropes et
traduit par une diminution de la testostronmie. Chez
la femme, le fertilit nest pas altre, et la mnopause quon
disait prcoce dans les anciennes sries ne semblepas anticipe.
Atteinte cardiaque. Le plus souvent, elle se limite des anomalies
chocardiographiques (hyperchognicit cardiaque, augmenta-
tion de volume du ventricule gauche sans paississement parital
et diminution de la fraction djection ventriculaire gauche).
Dans les formes volues, elle se traduit par des troubles du
rythme cardiaque ( type de fibrillation auriculaire, de tachycardie
supraventriculaire paroxystique, de flutter auriculaire ou de bloc
auriculo-ventriculaire) et (ou) une insuffisance cardiaque
congestive (gros cur radiologique, dysfonction systolique
globale en chocardiographie et hyposignal cardiaque en IRM).
Autres atteintes et associations pathologiques
lInfections. Une relation de causalit entre surcharge en fer
(et [ou] son traitement par chlateur) et certaines infections,
particulirement Yersinia enterolitica, Vibrio vulnificus et
mucor a t suggre.
lCarences vitaminiques. Une hypovitaminmie A et C est
classique au cours de lhmochromatose mais na, en rgle
gnrale, aucune traduction clinique.
4. Diagnostic
Suspect devant la perturbation du bilan martial srique, et
plus particulirement une augmentation de la saturation de
la transferrine, le diagnostic dhmochromatose est prsent
facilement pos par la recherche de la mutation C282Y sans
avoir recours systmatiquement la biopsie hpatique.
Hmochromatose
671
Bilan martial srique
lSidrmie et saturation de la transferrine. Une sidrmie
suprieure 30 mmol/L et une saturation de la transferrine
au-del de 45 % sont la rgle au cours de lhmochromatose.
Il sy associe une hypotransferrinmie modre. Dans les for-
mes les plus exprimes, la sidrmie excde volontiers
35 mmol/L alors que la saturation de la transferrine est rapi-
dement totale. Il faut toutefois connatre la possibilit de faux
ngatifs en cas de syndrome inflammatoire associ, et les fr-
quents faux positifs en rapport avec une hmolyse dans
le tube de prlvement, une lyse cellulaire (cytolyse hpa-
tique, hmolyse, myolyse) et (ou) une maladie hpatique
(lvation de la saturation de la transferrine par dficit de
synthse hpatique de la transferrine).
La saturation de la transferrine demeure le meilleur test
dorientation diagnostique et de dpistage de lhmochro-
matose. tel point quen labsence de syndrome inflamma-
toire et hors la situation dun dpistage systmatique,
la normalit de la saturation de la transferrine permet
dcarter le diagnostic.
lFerritinmie. La ferritinmie est bien corrle au stock en fer
de lorganisme. Au cours de lhmochromatose, elle dpasse
frquemment 500 ng/mL chez la femme et 1000 ng/mL chez
lhomme. Il faut toutefois connatre sa possible normalit
dans les formes non ou faiblement surcharges, et ses fr-
quents faux positifs (consommation excessive dalcool, syn-
drome polymtabolique, lyse cellulaire, syndrome inflamma-
toire et syndromes dactivation macrophagique, tumeurs,
maladie de Gaucher et syndrome hyperferritinmie-
cataracte peuvent tre responsables dune hyperferritinmie
en labsence de tout excs de fer).
Recherche de la mutation C282Y. En situation de suspicion de
surcharge en fer, cette recherche est indique si et seulement
si la saturation de la transferrine est leve. Elle implique
lobtention dun consentement crit et la tenue dune consultation
de conseil gntique.
En cas dhomozygotie C282Y, le diagnostic dhmochroma-
tose gntique est certain.
Un bilan prthrapeutique simpose alors, qui comporte au
minimum: un examen clinique la recherche des diverses mani-
festations de la maladie), une dtermination de la glycmie
jeun, une numration formule sanguine et un lectrocardio-
gramme. Dautres examens peuvent savrer ncessaires en
fonction du contexte.
Biopsie hpatique. Chez lhomozygote C282Y, la biopsie
hpatique na plus dintrt que pronostique dans le but didenti-
fier une ventuelle cirrhose dont la prsence modifierait la prise
en charge ultrieure en raison du risque de carcinome hpato-
cellulaire qui lui est associ. Il a t dmontr que les homo-
zygotes C282Y, dont le foie ntait pas augment de volume,
la ferriti-nmie infrieure 1 000 ng/mL et le taux srique des
ASAT normal, navaient jamais de fibrose en pont ni de cirrhose.
La biopsie hpatique est donc rserve ceux qui ne runissent
pas ces trois critres. La moiti dentre eux prsentent une
cirrhose (ou une fibrose en pont).
IRM hpatique. Le fer induit un hyposignal dont lintensit
est proportionnelle limportance de la surcharge. LIRM rem-
place donc avantageusement la biopsie pour quantifier, si
besoin, lexcs de fer, et permet surtout de dceler dventuelles
lsions (pr)noplasiques qui apparaissent en hypersignal relatif
(par absence de fer leur niveau).
Ostodensitomtrie osseuse. En raison de la frquence de
lostoporose au cours de lhmochromatose, il est recommand
de raliser une ostodensitomtrie osseuse chez les sujets hmo-
chromatosiques (notamment les femmes de plus de 40 ans).
En labsence dhomozygotie C282Y, le diagnostic dhmochro-
matose gntique est peu vraisemblable et ne peut tre retenu
quaprs avoir successivement : authentifi la surcharge en fer par
un examen IRM ou une biopsie hpatique ; cart une cause non
hmochromatosique de surcharge en fer (v. infra) ; et, si possible,
recherch et dmontr le caractre familial de la surcharge.
5. Traitement
Traitement curatif
lTraitement de la surcharge. Les phlbotomies demeurent
le traitement de rfrence de lhmochromatose.
Il sagit de soustractions sanguines de 400 500 mL par
sance ; ces sances sont hebdomadaires dans une premire
phase jusqu lobtention dune ferritinmie infrieure 50 ng/L
et dune normalisation du coefficient de saturation de la trans-
ferrine. Cette phase peut durer de quelques semaines plus de
2 ans, en fonction de limportance de la surcharge initiale. Elle
est suivie dune phase dentretien qui dure vie. Une phlboto-
mie tous les mois tous les 4 mois suffit gnralement.
Leur tolrance est en rgle gnrale excellente. Elle est
value par la prise de la pression artrielle avant et aprs
chaque soustraction sanguine et une numration formule sanguine
mensuelle pendant le traitement dattaque et semestrielle pen-
dant la phase dentretien.
Leur efficacit est excellente en termes de survie; totale vis--vis
de lasthnie, de la mlanodermie et de latteinte cardiaque ;
dissocie dans le domaine hpatique (rgression de la cytolyse
et de lhpatomgalie, mais persistance dun risque de cancer
hpatique ds lors quune cirrhose est installe) ; incomplte
voire alatoire vis--vis des manifestations articulaires, du
diabte et de lhypogonadisme.
Des mesures associes peuvent tre utiles. Il nest pas certain
quun rgime pauvre en fer soit, long terme, bnfique. La con-
sommation de th (qui rduit labsorption intestinale de fer) peut
tre conseille. La constatation dune macrocytose peut motiver
la mise sous acide folique.
lTraitement des complications. Le traitement des complications
hpatiques est le mme que dans toute hpatopathie chronique
(jusqu la transplantation hpatique). Un sevrage total en bois-
sons alcoolises pendant la phase dattaque est recommand.
Les complications extrahpatiques rclament une prise en
charge classique sous rserve de certaines prcautions.
La supplmentation vitaminique C doit tre vite en dbut
de traitement dpltif, car elle peut prcipiter la dcompensation
cardiaque. Le traitement de lhypogonadisme peut faire appel
672
aux andrognes (administration par voie transcutane et
doses physiologiques, les autres formes dandrognothrapie
tant suspectes daggraver le risque de cancer hpatique).
Il convient dviter le recours aux digitaliques (troubles du
rythme) et aux corticodes (diabte et ostopnie).
Traitement prventif
lPrvention de la surcharge. Lors du dpistage familial, la loi
stipule que cest au probant de contacter ses apparents pour
les informer dun cas dhmochromatose dans la famille et les
engager bnficier dun dpistage.
Pour les adultes apparents au 1
er
degr (parents, fratrie
et descendants), le dpistage doit tre phnotypique
(recherche de signes cliniques et biologiques de surcharge
en fer) et, si possible, gnotypique (recherche de la mutation
C282Y). En effet, dune part les anomalies du bilan martial
sont frquentes en dehors de lhmochromatose et, dautre
part lexpressivit de la maladie est trs variable. Pour les
enfants du probant, il est recommand soit dattendre lge
de 18 ans pour engager le dpistage, soit de proposer un test
HFE au conjoint afin de prciser leur risque dtre hmo-
chromatosiques.Les consquences thrapeutiques varient en
fonction du gnotype.
Pour les homozygotes C282Y, en labsence danomalie du
bilan martial, une surveillance biologique annuelle est mise en
place. En cas dlvation isole de la saturation de la transfer-
rine, il est dusage, en France, de dbuter le traitement dpltif.
videmment, lenqute est poursuivie dans la descendance du
sujet dpist.
Pour les htrozygotes C282Y, en labsence danomalie du
bilan martial, peuvent tre rassurs et librs de toute sur-
veillance. Le gnotypage du conjoint est souhaitable de faon
dpister un ventuel risque dhomozygotie dans la descendance.
Les sujets indemnes, en labsence danomalie du bilan
martial, peuvent tre rassurs et librs de toute surveillance.
lPrvention des complications.En cas de cirrhose constitue
et mme si le patient est correctement trait, il est indis-
pensable de mettre en place un dpistage semestriel du
carcinome hpatocellulaire par chographie et dosage
de l-ftoprotinmie.
En cas dostoporose, un traitement classique (rgime,
vitamine D, et calcium) est mis en uvre afin de prvenir des
complications fracturaires.
AUTRES HMOCHROMATOSES HFE
Il sagit daffections exceptionnelles.
Lhmochromatose HFE2 ou hmochromatose juvnile,
transmise sur un mode autosomique rcessif, est lie lanomalie
dun gne localis en 1q24. Elle sexprime, chez ladolescent ou
le jeune adulte, par une insuffisance gonadotrope, une insuf-
fisance cardiaque et une cirrhose qui rpondent bien un vigou-
reux traitement par phlbotomies.
Lhmochromatose HFE3 a t dcrite dans quelques familles
mditerranennes. Transmise selon un mode autosomique rces-
sif, elle est lie la mutation du gne du rcepteur 2 de la transferrineet
ralise un tableau superposable celui de lhmochromatoseHFE1.
Lhmochromatose HFE4 semble un peu plus frquente que
les prcdentes. Transmise selon un mode autosomique domi-
nant, elle est lie une mutation du gne de la ferroportine loca-
lis en 2q32 et dont la protine assure la sortie cellulaire du fer,
notamment au niveau des macrophages. Elle est la cause dune
surcharge mixte, hpatocytaire et kupffrienne, biologiquement
caractrise par une forte hyperferritinmie et un coefficient de
saturation de la transferrine normal ou peu augment. Les phl-
botomies sont parfois mdiocrement tolres.
Enfin, des tableaux proches de celui de lhmochromatose
juvnile ont t rapports dans des familles prsentant une
mutation du gne de lhepcidine, polypeptide dorigine principa-
lement hpatique et fortement impliqu, aux cts dHFE1, dans
la rgulation de labsorption digestive du fer.
SURCHARGES EN FER NON HMOCHROMATOSIQUES
Elles sont le fait de troubles hrditaires du mtabolisme du
fer ainsi que de surcharges acquises dites secondaires.
1. Troubles hrditaires
Parmi ces affections exceptionnelles, lacruloplasminmie
hrditaire est la moins rare et la mieux dfinie. Il sagit dune
maladie autosomique rcessive de lge adulte, caractrise par
une surcharge parenchymateuse touchant le foie, le pancras
(diabte) et le systme nerveux central (rtinite pigmentaire,
syndrome extrapyramidal et troubles des fonctions suprieures
jusqu la dmence), traduite par une hyperferritinmie fer
srique et saturation de la transferrine basse et lie une muta-
tion du gne de la cruloplasmine responsable dune a- ou hypo-
cruloplasminmie de valeur diagnostique. Elle se rvle lge
adulte, gnralement par un diabte. Les soustractions sangui-
nes induisent rapidement une anmie, si bien que le seul espoir
thrapeutique rside dans ladministration dun chlateur du fer.
2. Surcharges acquises
Apport excessif en fer. Quelle que soit sa voie dadministration,
lapport rgulier et prolong de fer peut tre responsable dune
surcharge en fer et induire un tableau phnotypique proche de
celui de lhmochromatose.
Syndrome mtabolique (insulinorsistance). Lhpatosidrose
dysmtabolique est actuellement la cause la plus commune de
surcharge en fer, mais son mcanisme demeure mystrieux.
Elle se dfinit par lassociation dune surcharge hpatique en
fer inexplique et dun contexte dysmtabolique, associant sur-
poids (avec rpartition androde des graisses) et (ou) dyslipid-
mie (hypertriglycridmie, essentiellement) et (ou) intolrance
aux hydrates de carbone, voire diabte non insulino-dpendant.
La saturation de la transferrine est normale ou peu augmente,
alors que lhyperferritinmie est constante et toujours plus
importante que ne le voudrait la seule surcharge, laquelle
savre mixte (hpatocytaire et kupffrienne), discrte ou mod-
re (100 mol/g pour une normale 35).
Dans plus de la moiti des cas coexiste une statose, voire une
hpatite statosique parfois avec cirrhose, ce qui motive des
indications assez larges de la biopsie hpatique chez ces sujets.
Hmochromatose
673
Le traitement repose sur la prise en charge des anomalies
mtaboliques et un court programme de phlbotomies visant
abaisser la ferritinmie autour de 100 ng/mL.
Maladies chroniques du foie. La prsence danomalies du bilan
martial au cours des hpatopathies chroniques de toutes causes
(alcool, virus, insulino-rsistance) est trs frquente.
Au cours des hpatopathies non cirrhotiques, le problme est
souvent celui dune hyperferritinmie saturation de la trans-
ferrine normale ou peu augmente.
Au cours des cirrhoses, quelle quen soit la cause, un tableau
pseudo-hmochromatosique est frquent, associant mlanoder-
mie, hypogonadisme, diabte, hyperferritinmie, augmentation
de la saturation de la transferrine (par hypotransferrinmie
secondaire linsuffisance hpatocellulaire) et surcharge hpa-
tique en fer (par captation hpatocytaire du fer non lie la trans-
ferrine). Dans ces cas, il est ncessaire de disposer dune recher-
che de la mutation pour faire la part entre une hmochromatose
gntique et une surcharge en fer secondaire ltat de cirrhose.
Maladies hmatologiques.
Porphyrie cutane tardive. La porphyrie cutane tardive
(PCT) est lie une diminution de lactivit de luroporphyrino-
gne dcarboxylase. Cette enzyme de la chane de synthse de
lhme est inactive de faon rversible par un processus fer-
dpendant. La PCT est marque par des signes cutans type
de photosensibilit, de fragilit pidermique et de bullose.
Lexpression clinique de la maladie requiert lintervention de
cofacteurs (alcool, prise dstrognes, hpatopathie ou fer). De
fait, une hpatosidrose mixte et souvent peu marque est
retrouve dans 60 70 % des cas de PCT. La dpltion martiale
par soustractions sanguines rgulires conduit lextinction des
manifestations cutanes de la maladie, mme chez les patients
indemnes de surcharge hpatique en fer.
Dysrythroposes. Les dysrythroposes peuvent
induire, avant toute transfusion, une surcharge en fer par hyper-
absorption digestive de fer ractionnelle ltat drythro-
pose inefficace qui les caractrise. Ce type de surcharge mime
biologiquement et histologiquement lhmochromatose, si bien
que le diagnostic nen est parfois fait que devant lapparition
dune anmie aprs quelques soustractions sanguines.
Le plus souvent, le diagnostic hmatologique est connu, et
le patient trait par transfusions quand se dmasque la sur-
charge en fer. Au cours de la thalassmie majeure qui demeure
la cause la plus frquente de surcharge secondaire en fer, lhype-
rabsorption de fer et les besoins transfusionnels concourent
la constitution prcoce de la surcharge. B
POINTS FORTS
> Les surcharges en fer sont gntiques (hmochromatoses)
ou secondaires.
> Lhmochromatose HFE1 se caractrise par dune lvation
prcoce de la saturation de la transferrine (test diagnostique)
puis la constitution dune surcharge viscrale en fer peuvent
conduire la cirrhose bronze avec diabte et cardiomyopathie.
> voqu devant une lvation de la saturation
de la transferrine, le diagnostic repose sur la mise
en vidence dune homozygotie C282Y.
> Le traitement repose sur des phlbotomies rgulires
qui prservent le pronostic vital. En cas de cirrhose
constitue, le risque de cancer primitif du foie impose
la mise en place dun dpistage chographique semestriel.
Une enqute phnotypique, et si possible gnotypique,
doit tre propose aux apparents au premier degr de
tout homozygote C282Y.
> Les surcharges secondaires en fer sont
essentiellement iatrogniques (supplmentation orale
excessive, transfusions), mtaboliques (hpatosidrose
dysmtabolique), hpatiques (cirrhoses) et hmatologiques
(porphyrie cutane tardive, dysrythroposes).
retenir
Gntique et physiopathologie de lhmochromatose
Brissot P, Lain F, Moirand R, Loral O
(Rev Prat 2000 ; 50 [9] : 972-6)
Diagnostic et traitement des hmochromatoses gntiques
Moirand R, Guillygomarch A, Brissot P, Deugnier Y
(Rev Prat 2000 ; 50 [9] : 977-82)
Surcharges en fer : quand rechercher une mutation ?
Deugnier Y, David V
(Rev Prat Med Gen 2003 ; 17 [617] : 820-3)

674
Hmochromatose
A / VRAI OU FAUX ?
La personnalit du sujet souffrant
est prendre en compte dans la
relation mdecin-malade.
La relation mdecin-malade peut
tre de style paternaliste, scienti-
fique ou adaptatif.
Lchelle de dpression de Beck
permet dvaluer la personnalit
dun sujet.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Lducation thrapeutique concerne
les actions de prvention secondaire
une fois la maladie installe.
Lducation thrapeutique peut tre
ralise dans le cadre des maladies
bipolaires.
Lducation thrapeutique
permet dtablir un partenariat
avec le patient.
3
2
1
C / QCM
La confrontation une maladie soma-
tique peut se compliquer :
Dune dpression.
Dune psychose ractionnelle brve.
Dun tat de stress post-traumatique.
Dun trouble anxieux.
Dune schizophrnie.
5
4
3
2
1
R
p
o
n
s
e
s

:

A
:

V
,

V
,

F

/

B
:

V
,

V
,

V

/

C
:

1
,

2
,

3
,

4
.
A / VRAI OU FAUX ?
La normalit de la saturation de
la transferrine en labsence de
syndrome inflammatoire permet
dcarter formellement le diagnostic
dhmochromatose gntique HFE1.
La biopsie hpatique demeure
indique chez lhomozygote C282Y
en cas de ferritinmie suprieure
1 000 et (ou) de cytolyse.
Aprs lge de 50 ans, une surveillance
semestrielle par chographie est
imprative chez tout sujet
hmochromatosique, mme trait.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
De 1 5 personnes sur 1 000 sont
homozygotes pour la mutation
C282Y dans la population gnrale
franaise.
La pntrance de lhomozygotie
C282Y est complte.
Le but du traitement de lhmo-
chromatose HFE1 est dobtenir et
de maintenir la ferritinmie entre
100 et 200 ng/mL.
C / QCM
Appariez les chiffres et les lettres :
Hpatosidrose dysmtabolique.
a
3
2
1
Homozygotie C282Y
Acruloplasminmie
Mutation du gne de la ferroportine.
Syndrome hyperferritinmie-cataracte.
Absence de surcharge viscrale en fer.
Anomalies neurologiques.
Surcharge prdominance
macrophagique.
Surcharge modre et mixte.
Surcharge prdominance
parenchymateuse.
5
4
3
2
1
e
d
c
b
R p o n s e s : A : V , V , F / B : V , F , F / C : 1 e , 2 c , 3 d , 4 a , 5 b .
QUESTION 242
A / VRAI OU FAUX ?
Lapparition ddme des membres
infrieurs est prcde dune prise
de poids de 3 5 kg.
Un panchement pleural est associ
un transudat.
Le lymphdme est la principale
cause ddme des membres
infrieurs.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Ldme des membres infrieurs est
une manifestation prcoce de linsuf-
fisance cardiaque globale.
Au cours de la cirrhose, les dmes
des membres infrieurs sont provo-
qus par une hyperalbuminmie.
Devant les dmes des membres
infrieurs, la prsence dune
hypertension artrielle et dune
protinurie la bandelette oriente
vers une origine rnale.
3
2
1
C / QCM
Parmi les mdicaments suivants, lequel
ou lesquels sont responsables dd-
mes des membres infrieurs ?
Inhibiteurs calciques.
Anti-inflammatoires non strodiens.
Hormones minrales corticostrodes.
strognes.
Interleukine 2.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : V , V , F / B : F , F , V / C : 1 , 2 , 3 , 4 , 5 .
Gyncologie Obsttrique
Q 243
doublis dont la survenue sera note sur le calendrier
du cycle. Lexistence de signes daccompagnement, tels
que douleurs pelviennes, leucorrhes, mastodynies,
troubles digestifs, sera prcise.
Examen gyncologique : lexamen au spculum vrifie
lorigine endo-utrine du saignement et lintgrit de la
filire gnitale basse, et en particulier du col utrin. Le
toucher vaginal apprcie le volume, la forme, la consis-
tance et le caractre douloureux ou non de lutrus. Il
explore les culs-de-sac latraux et postrieurs pour
rechercher une masse annexielle, une douleur ou un
emptement, un cri du Douglas .
Examens complmentaires : aucun examen ne doit
tre prescrit de faon systmatique ; il doit sintgrer
dans le cadre dune dmarche diagnostique rflchie.
Chaque examen ralis doit rpondre une question
prcise et apporter une avance vers la connaissance du
diagnostic. Nanmoins, un certain nombre dexamens
est ralis dans la plupart des cas :
un bilan sanguin vise apprcier le retentissement du
saignement, lexploration de lhmostase [numration
formule sanguine, plaquettes, temps de saignement
(TS), taux de prothrombine (TP), taux de cphaline
kaolin (TCK)], et rechercher lexistence dune
grossesse [gonadotrophine (HCG) plasmatique] ;
lchographie prolonge lexamen clinique chaque fois
quune pathologie intra-abdominale ou intra-utrine
est voque. Elle sera ralise par voie sus-pubienne
abdominale avec une vessie pleine, et par voie vaginale
avec une vessie vide ;
dautres examens sont prescrits selon le contexte
clinique : hystrosalpingographie si une lsion tubaire
ou intra-utrine est voque ; hystroscopie ambula-
toire diagnostique pour rechercher ou confirmer une
lsion intra-utrine ; dosages hormonaux ; courbes de
temprature
Orientation tiologique
Priode prpubertaire
1. Origine vulvaire
Lie un traumatisme accidentel ou des svices
sexuels, elle impose alors, outre le traitement de lh-
morragie, une prise en charge psychologique et lgale.
Conduite tenir
Une hmorragie gnitale est dfinie par un saignement
extrioris par la vulve, anormal par son abondance et (ou)
par son moment de survenue pendant le cycle ovarien.
Mesures urgentes prendre : apprcier limportance
de lhmorragie et son retentissement sur les constantes
vitales (pouls, tension artrielle, coloration des tguments
et muqueuses, valuation de ltat de conscience). En
cas de ncessit, il faut prlever en urgence un bilan
sanguin [groupe Rhsus, NFS (numration formule
sanguine), hmostase complte, examens vise pr-
opratoire), effectuer une quilibration hydrolectro-
lytique et remplir le secteur vasculaire par des macro-
molcules, ds que possible, avec du sang transfus.
Interrogatoire : aprs avoir not lge, les antcdents
mdicaux, chirurgicaux et obsttricaux de la patiente, il
devra prciser le type de saignement (mnorragies,
mtrorragies ou mnomtrorragies), lanciennet,
labondance et lvolution dans le temps des saigne-
ments. Un calendrier prcis des pisodes hmorragiques
en fonction du cycle ovarien devra tre tabli.
Lexistence danomalies du cycle menstruel devra tre
recherche, ainsi que la prise dun traitement progestatif
ou stroprogestatif, avec ventuellement la notion
Hmorragie gnitale
chez la femme
PR Peter VON THEOBALD
Service de gyncologie obsttrique, centre hospitalier rgional et universitaire, 14033 Caen Cedex.
Les hmorragies gnitales chez la femme peuvent
trouver leur origine dans la filire gnitale
chaque niveau : le vagin, le col ou lendomtre.
Les causes sont traumatiques (vulve, vagin) ;
infectieuses (vagin, endomtre, trompes) ;
tumorales (vagin : Distilbne ; col : cancer ;
endomtre : polype, hyperplasie, myome
sous-muqueux, cancer) ; hmatologiques
(anomalie de la coagulation) ou iatrogniques
(prescription dstrognes ou de progestatifs).
Une grossesse, notamment extra-utrine,
est envisager chez toute femme en priode
dactivit ovarienne.
Seulement lorsque toutes ces causes
ont t limines, on peut parler dhmorragie
fonctionnelle.
2. Origine vaginale
Lhmorragie peut tre due une infection vaginale
chez la petite fille. Linterrogatoire retrouve la notion de
leucorrhes rptes avec des traitements successifs.
Lexamen clinique, souvent difficile, met en vidence
une vulve inflammatoire et un hymen intact, laissant
souvent sourdre du pus. Il est le plus souvent impossible
de faire un examen au spculum de vierge et encore moins
un toucher vaginal. Linfection peut tre bactrienne ou
spontane, lie un problme dhygine ou la prsence
dun corps tranger intravaginal (il de poupe, capuchon
de stylo, fragment de mousse). Souvent un examen
sous anesthsie gnrale avec laide dune fibre optique
(hystroscope) est ncessaire pour faire le diagnostic et
extraire le corps tranger. Linfection est aussi volontiers
parasitaire, lie une oxyurose dont le diagnostic se fait par
le scotch test . Les autres causes dhmorragie dori-
gine vaginale sont exceptionnelles : adnose vaginale du
dithylstilbestrol (DES) syndrome, tumeur du vagin.
3. Origine utrine
On peut penser une pubert prcoce devant le dvelop-
pement prmatur de caractres sexuels secondaires
prcdant le saignement. Les dosages du taux dstradiol
et de follicule stimulating hormone (FSH) confirmeront
le diagnostic. Il ne faut nanmoins pas ngliger la possi-
bilit dune pseudo-pubert prcoce, lie une tumeur
ovarienne scrtant des strognes, comme les tumeurs
de la granulosa. Une chographie pelvienne vrifie la
normalit des ovaires. Les tumeurs du col et de lendo-
mtre sont plus quexceptionnelles avant la pubert.
4. Origine iatrognique
Le traitement par de lthinylstradiol dune infection
vaginale de la petite fille, prescrit pour modifier le pH
vaginal et renforcer la trophicit de la muqueuse, peut
provoquer une hmorragie de privation. Linterrogatoire
minutieux permet de retrouver la prescription en cause.
Suspicion de grossesse
Bien que la grossesse ait t exclue par lintitul de la
question, il convient tout dabord de sassurer de lab-
sence de grossesse chez toute femme en ge de procrer.
Linterrogatoire recherche la date des dernires rgles, la
notion de rgles anormales, lexistence de petits signes
de grossesse tels que nauses, vertiges et mastodynies,
la prsence de douleurs abdominales, qui ne sont gn-
ralement pas accompagnes de douleurs pelviennes.
Lexamen clinique recherche un col lilas daspect gravide
lexamen avec le spculum, un utrus augment de
volume, ramolli au toucher vaginal. Un dosage de lHCG
plasmatique et une chographie, ventuellement renouvels,
permettront de diffrencier les 3 situations suivantes.
1. Grossesse volutive
Elle peut donner lieu des mtrorragies fonctionnelles
lors du 1
er
trimestre. Au spculum, le col est ferm. Le
toucher vaginal peroit un utrus de taille en rapport
avec la dure de lamnorrhe. Le col est impntrable
par le doigt. LHCG plasmatique est positif, et si le taux
est suprieur 1 000 UI, lchographie par voie vaginale
montre la prsence dun sac ovulaire intra-utrin. Une
simple prescription de repos suffit gnralement pour
que tout rentre dans lordre. La vitalit embryonnaire
sera vrifie ultrieurement par une nouvelle chographie.
2. Grossesse extra-utrine
On note la prsence habituelle de douleurs pelviennes
unilatrales, irradiant vers lpaule gauche, paroxystiques.
Des douleurs la dfcation et des lipothymies peuvent
tre associes, voquant un hmopritoine dbutant. Le
saignement est classiquement spia, peu abondant. Au
spculum, le col est ferm, daspect gravide. Le toucher
vaginal (trs prudent) retrouve un utrus plus petit que
ne le voudrait lge de la grossesse (sil est connu), une
douleur, et parfois une masse latro-utrine douloureuse
ou seulement un emptement dun cul-de-sac latral. La
pression dans le cul-de-sac postrieur peut dclencher
une douleur violente appele cri du Douglas , en cas
dhmopritoine. La palpation abdominale recherche une
douleur sus-pubienne, voire une dfense. Lchographie
permet daffirmer labsence de sac intra-utrin si le taux
dHCG plasmatique est suprieur 1000 UI. Dans ce cas,
si la possibilit dune expulsion complte est cliniquement
limine, le diagnostic de grossesse extra-utrine est
affirm. Si le taux dHCG est infrieur 1 000 UI, il
convient de rpter ce dosage toutes les 48 heures
(temps normal de doublement) et de pratiquer une nou-
velle chographie lorsquil dpasse les 1 000 UI. Cela
bien sr seulement si le contexte clinique le permet.
Laccentuation de la symptomatologie (douleurs, constantes
vitales, signes dhmopritoine cliniques ou chogra-
phiques) doit conduire la prise en charge chirurgicale
immdiate. Le traitement de la grossesse extra-utrine
consiste selon lexistence et la gravit de lhmorragie
interne soit pratiquer une clioscopie, qui confirme le
diagnostic et ralise un traitement conservateur (salpingo-
tomie, aspiration de la grossesse) ou radical (salpingectomie),
soit traiter mdicalement par le mthotrexate, inject
en intramusculaire.
3. Fausse couche spontane
Linterrogatoire retrouve une notion dexpulsion de
matriel ou de caillots, accompagne de douleurs type
de contractions utrines. Au spculum, le col est ouvert
et des dbris ovulaires sont parfois encore prsents dans
le col ou le vagin. Le toucher vaginal constate un col
permable au doigt et un utrus souvent contract. Le
taux dHCG est positif et va dcrotre progressivement
dans les jours suivants. Lchographie peut constater la
vacuit de la cavit utrine si lexpulsion a eu lieu dans
sa totalit. Parfois, lexpulsion nest pas complte et du
matriel intra-utrin est objectiv, sans quon puisse
toujours affirmer lchographie si ce qui reste dans la
cavit est du matriel ovulaire ou des caillots sanguins.
En cas dhmorragie abondante, un curetage vacuateur
complmentaire en urgence est de rigueur. Dans les
H MOR R AGI E G NI TAL E CHE Z L A F E MME
prescrits pour prparer une intervention chirurgicale,
afin darrter les mnorragies et ainsi rtablir un taux
dhmoglobine normal, et pour diminuer le volume et la
vascularisation des myomes.
3. Adnomyose
Cest linvasion focale bnigne du myomtre par lendo-
mtre, comportant par dfinition des glandes endomtriales
et du chorion cytogne. Elle est aussi dnomme endo-
mtriose interne en raison du caractre ectopique de
lendomtre, bien quil ny ait aucun lien entre ladno-
myose et lendomtriose pritonale. La pathognie de
cette affection est inconnue. Ladnomyose est frquente
chez les multipares de plus de 40 ans. Elle peut tre
associe dautres affections utrines frquentes cet ge,
comme les fibromes. Cliniquement, la patiente prsente
des mnorragies allant croissant, souvent associes
une algomnorrhe, des douleurs pelviennes en dehors
des rgles, voire une dyspareunie. Il nexiste aucun
signe spcifique de ladnomyose lexamen clinique.
On peut trouver une hypertrophie utrine lie une
myomatose associe. Parfois la pression sur lutrus est
douloureuse ; ce signe est le seul qui puisse dans ce
contexte faire voquer ladnomyose, bien que peu sp-
cifique. Les examens complmentaires utiles ici sont
lchographie, qui peut montrer des images lacunaires
inhomognes dans le myomtre sous-endomtrial, et
lhystrosalpingographie, qui met en vidence des signes
directs (diverticules du fond et des cornes utrines) ou
indirectes (rigidit et angulation des cornes utrines en
cornes de taureau ou en parasol ). Lhystroscopie
ne peut voir les formes discrtes. Dans les formes
svres, les cryptes dadnomyose seront vues en dbut
de cycle sous la forme dun petit orifice entour dune
hypervascularisation. Parfois on voit des petits nodules
bleuts par transparence de la muqueuse. Les progrs de
lIRM (imagerie par rsonance magntique) pourraient
dans un futur proche contribuer amliorer la pertinence
du diagnostic de cette affection. Le traitement mdical
de ladnomyose est dcevant. Latrophie des foyers
dadnomyose est parfois obtenue par un traitement pro-
gestatif par voie orale fortes doses, mais au prix def-
fets secondaires importants. La mise en place dun dis-
positif intra-utrin dlivrant un progestatif localement
sur lendomtre est une alternative sduisante, mais dont
lefficacit est loin dtre constante. La chirurgie est
souvent le seul recours. Lhystroscopie opratoire peut
raliser une endomtrectomie ; le taux de succs sur les
mnorragies de ladnomyose nest malheureusement
que de 60 %. Lhystrectomie totale avec conservation
des annexes est le traitement le plus efficace.
4. Trouble de la coagulation sanguine
Celle-ci peut tre lorigine de mnorragies. Ce trouble
peut tre acquis, comme les thrombopnies, priphriques
(purpura thrombopnique idiopathique) ou centrales
(intoxications, hmopathies, aplasie mdullaire). Il peut
tre li un trouble de la coagulation plasmatique,
comme les hypoprothrombinmies (antivitamines K,
autres cas, il est souvent prfrable de surveiller clini-
quement la patiente jusqu expulsion complte, et de ne
raliser le curetage que si cette expulsion ne survient pas.
Mnorragies isoles
1. Immaturit de laxe hypothalamo-
hypophyso-ovarien
Ce peut tre le cas chez la jeune fille pendant les premiers
cycles suivant les premires rgles. Cliniquement, on
retrouve des signes de dysmnorrhe importants, avec
algomnorrhe intense. Il convient ici dliminer un
trouble de lhmostase par linterrogatoire (existence
dhmorragies lors de coupures, pistaxis), par un temps
de saignement, un bilan de la coagulation plasmatique et
une numration des plaquettes. Le traitement consiste
prescrire des antiprostaglandines ou une pilule contra-
ceptive stroprogestative minidose.
2. Myome sous-muqueux
Il sagit dune tumeur bnigne hormonosensible, dve-
loppe aux dpens du myomtre, et dont la croissance
a lieu vers la cavit utrine, repoussant la muqueuse
endomtriale. Il peut tre unique ou associ dautres
fibromes de siges divers (sous-muqueux, sous-sreux
ou interstitiel). Cliniquement, il sagit volontiers dune
patiente ayant la quarantaine, se plaignant de mnorragies
isoles, sans douleurs, de sang rouge, avec des caillots.
Lexamen avec le spculum est peu productif. Le toucher
vaginal peut trouver un utrus augment de volume ou
dform par des fibromes interstitiels ou sous-sreux.
Mais le volume et la morphologie peuvent tre parfaitement
normaux si le myome sous-muqueux est isol. Le dia-
gnostic repose sur lchographie, lhystrosonographie
(chographie avec injection intra-utrine de srum physio-
logique pour apprcier les contours de la cavit utrine,
normalement virtuelle) et lhystroscopie. Lhystro-
salpingographie a t abandonne dans cette indication
par la plupart des praticiens. Le myome sous-muqueux
est ainsi visualis. On note sa taille, sa localisation
(antrieur, postrieur, latral, isthmique ou fundique),
ainsi que sa profondeur dinsertion dans le myomtre, ce
qui permet de dcider du traitement. Un fibrome unique
de moins de 4 cm de diamtre, pdicul dans la cavit ou
sessile, mais dont lquateur est dans la cavit utrine,
peut gnralement tre rsqu par hystroscopie avec
une anse diathermique. Lorsque les myomes sont mul-
tiples (plus de trois), lorsque le fibrome est plus intersti-
tiel que sous-muqueux (que son quateur est situ dans
le myomtre) ou quand il existe de nombreux autres
fibromyomes sous-sreux et interstitiels associs, il faut
plutt recourir une myomectomie par laparotomie ou
une embolisation. Le traitement mdical nest pas ici
dun grand secours. Les progestatifs prescrits en 2
e
partie
de cycle sont inefficaces. Les hmostatiques comme
Exacyl ou Dicynone et les antiprostaglandines ont un
effet palliatif. Les analogues de lhormone LH-RH
(luteinizing hormone-realising hormone)sont parfois
cirrhoses), ou tre constitutionnel, comme la maladie de
Willebrand. Il sagit ici de rgles trs abondantes, voire
hmorragiques, sans aucun autre signe gyncologique
associ. Le diagnostic repose sur linterrogatoire, qui
recherche les antcdents personnels et familiaux de
coagulopathie ou simplement de saignements anormaux
(rgles, pistaxis, coupures). Une exploration des para-
mtres plasmatiques de lhmostase et la ralisation
dun temps de saignement confirment le diagnostic et
permettent un traitement tiologique.
5. Prsence dun dispositif intra-utrin
au cuivre
Il entrane habituellement une augmentation du volume
et de la dure des rgles. Parfois ce phnomne peut aller
jusqu lhypermnorrhe, voire jusquaux mnorragies. Il
faut alors dabord sassurer de labsence de toute autre
tiologie : coagulopathie, myome sous-muqueux, adno-
myose. Le strilet est retir et les rgles doivent redevenir
normales, pour que la responsabilit du dispositif intra-
utrin puisse tre incrimine. Si cest le cas, il faut
recourir un autre type de contraception ou proposer un
strilet dlivrant un progestatif in situ.
Mtrorragies ou mnomtrorragies
avant 20 ans
1. Immaturit de laxe hypothalamo-
hypophysaire
Chez la jeune fille, pendant les premiers cycles suivant
les premires rgles, le seuil de rtrocontrle hypo-
physaire et hypothalamique nest pas encore rgl ni
stabilis. Une insuffisance de scrtion de LH-RH est
frquente. Cliniquement, on retrouve des cycles irrguliers
soit trs longs (plusieurs mois), soit trs courts (de 2 ou
3 semaines), soit une alternance des deux. Lassociation
des rgles trs abondantes (hypermnorrhe) ou au
contraire une spaniomnorrhe, des priodes dam-
norrhe ou des signes de dysmnorrhe avec algomnor-
rhe, est frquente. Lexamen gyncologique est parfois
difficile. Il consiste examiner les organes gnitaux
externes, en prcisant lintgrit de lhymen. Un examen
avec un spculum de vierge, si lhymen est intact, permet
de prciser ltat du vagin et du col utrin, pour liminer
une adnose vaginale lie la prise de Distilbne par la
mre pendant la grossesse. Le toucher vaginal est alors
remplac par un toucher rectal, qui prcise la taille de
lutrus et lintgrit des annexes. La normalit de lexamen
clinique est gnralement suffisante pour liminer une
cause organique et retenir le diagnostic de pathologie
fonctionnelle. En cas de doute, on peut prescrire une
courbe thermique, qui montrera lexistence de cycles
anovulatoires et de phases lutales courtes. Une cho-
graphie pelvienne est propose si une anomalie utrine
ou annexielle est suspecte. Le traitement consistera
prescrire une pilule contraceptive stroprogestative
minidose.
2. Causes inflammatoires et infectieuses
Un ectropion cervical congestif ou infect peut tre
lorigine dun saignement survenant volontiers aprs un
rapport. Ce saignement est isol, sans douleur associe.
Le diagnostic est fait lors de lexamen avec le spculum,
qui visualise la lsion. Le traitement consiste dsinfecter
localement par des ovules antibiotiques puis, si besoin,
faire une lectrocoagulation de lectropion. Une endo-
mtrite peut aussi entraner des mtrorragies, particuli-
rement si elle est lie la rtention de matriel ovulaire,
suite une fausse couche spontane ou provoque, ou dans
le post-partum. Le tableau clinique comporte lassociation
de mtrorragies, de fivre et de douleurs pelviennes.
Linterrogatoire retrouve la notion de grossesse et dex-
pulsion (voire de curetage). Le spculum met en vidence
un col encore ouvert, laissant sourdre un mlange de
sang et de pertes purulentes, dans des proportions
variables selon limportance de linfection. Le toucher
vaginal palpe un gros utrus ramolli, trs douloureux
la mobilisation. Les culs-de-sac latraux peuvent aussi
tre empts et douloureux. Le bilan sanguin comporte
outre les examens vise propratoire une numration
formule sanguine (montrant une hyperleucocytose), une
vitesse de sdimentation (qui est acclre), et un dosage
de lHCG plasmatique. Des prlvements bactriologiques
sont faits dans le vagin. Une chographie pelvienne est
ralise pour apprcier le volume du contenu utrin et
ltat des annexes (un panchement intrapritonal
rtro-utrin et une collection liquidienne intratubaire
signent une salpingite associe). Le traitement comporte
dabord une double antibiothrapie, de 24 48 heures,
puis un curetage aspiratif doux et prudent (car risque
majeur de perforation utrine et de squelle sous forme
de synchie utrine). Lantibiothrapie est ensuite pour-
suivie au moins pendant 15 jours. Lorsquune salpingite
ou une pelvipritonite est suspecte, une clioscopie
diagnostique est ralise dans le mme temps opratoire,
pour confirmer le diagnostic, raliser des prlvements
bactriologiques et ventuellement drainer les pyosalpinx.
Lorsque linfection gnitale haute nest pas secondaire
une rtention trophoblastique, il sagit du cadre des
maladies sexuellement transmissibles. Fivre, douleurs
pelviennes, leucorrhes accompagnent de faon variable
les mtrorragies. Linterrogatoire recherche la notion de
partenaires multiples, de rapport contaminant, dantcdents
personnels de maladies sexuellement transmissibles
(herps, condylomes, salpingites). Lexamen clinique
retrouve des signes de vaginite et de colpite au spculum,
et des leucorrhes purulentes dans le vagin. La mobili-
sation utrine est douloureuse. Lutrus est ici de taille et
de consistance normales. Les culs-de-sac sont souvent
douloureux, voire combls. La prsence dune masse
annexielle douloureuse signe labcs tubaire ou tubo-
ovarien. Lchographie recherche un panchement rtro-
utrin, une collection liquidienne intratubaire. Le bilan
sanguin (y compris le dosage du taux dHCG plasmatique)
est le mme que dans le post abortum. On y ajoutera
nanmoins des srologies du VIH (virus de limmuno-
dficience humaine), des hpatites B et C, et de la syphilis.
avec le spculum lorsquil est accouch par le col (attention
au polype sentinelle , associ dautres dans la cavit),
il est le plus souvent intracavitaire et seulement accessible
aux examens complmentaires. Lchographie montre
un paississement localis de lcho endomtrial, et
lhystrosonographie peut montrer linsertion du polype.
Lhystroscopie diagnostique ambulatoire est lexamen
le plus fiable pour confirmer le diagnostic, puisquelle
permet la vision directe de la cavit. Le traitement est
lablation du polype : par bistournage simple sil est
accouch par le col, par curetage biopsique ou encore
mieux hystroscopie opratoire sil est intracavitaire.
Lexploration de la cavit et lexamen histologique sont
indispensables car le polype peut tre associ dautres
lsions, telles que les myomes, lhyperplasie ou le cancer
de lendomtre.
Lhyperplasie de lendomtre est une pathologie lie
lhyperstrognie relative. Une succession de cycles
anovulatoires, des corps jaunes de mauvaise qualit,
avec une scrtion progestative insuffisante en phase
lutale, entranent une lvation du rapport stradiol sur
progestrone et aboutissent une stimulation dysharmo-
nieuse de la croissance de lendomtre, qui spaissit
de faon irrgulire et saigne. Il sagit de mtrorragies
survenant plus volontiers chez des patientes ayant la
quarantaine, pendant la priode de la prmnopause.
Linterrogatoire retrouve une irrgularit des cycles
menstruels, des mastodynies, une prise de poids et des
dmes par rtention hydrique. Lexamen avec le spculum
peut constater les mtrorragies et la normalit du col
utrin. Au toucher vaginal, on peut parfois constater
dautres lsions associes lies lhyperstrognie,
comme les fibromes. Le diagnostic repose sur lcho-
graphie, ventuellement lhystrosonographie et lhystro-
scopie diagnostique ambulatoire qui mettent en vidence
une augmentation de lpaisseur de lendomtre. Lhystro-
salpingographie, de moins en moins utilise dans cette
indication, montre des images de gros plis spars par des
sillons fins ou des clarts ovalaires multiples contour
rgulier. Le traitement est lablation de lendomtre par
un curetage biopsique ou par hystroscopie, afin de pou-
voir raliser un examen anatomopathologique de la
muqueuse. Lhyperplasie est alors seulement confirme
et classifie en simple, glandulo-kystique, polypode ou
atypique (cette dernire est un stade prcancreux).
Lassociation dautres lsions utrines est possible,
notamment au cancer de lendomtre. Le traitement de
lhyperplasie de lendomtre est le traitement de lhyper-
strognie relative : une prescription de progestrone
en 2
e
partie de cycle du 15
e
au 25
e
jour du cycle
(fig. 1).
4. Hmorragies fonctionnelles
Lors de lovulation, il peut exister des saignements
gnitaux de faible abondance, rouges ou ross, de courte
dure (dune journe ou deux). Ils sont aiss diagnos-
tiquer car ils surviennent le jour de lovulation, quil est
possible de dterminer par la courbe thermique (en
gnral au 14
e
jour du cycle). Ils sont souvent accompagns
Une clioscopie doit tre propose pour confirmer le
diagnostic, effectuer les prlvements bactriologiques
intrapritonaux avant le dbut de lantibiothrapie, et
drainer dventuels abcs tubaires ou ovariens. Le traite-
ment antibiotique double sera prescrit pour une dure
de 3 semaines. Le (ou les) partenaire(s) sexuel(s) doit
(doivent) autant que possible subir un prlvement
bactriologique et tre trait(s).
3. Causes traumatiques
Dfloration et traumatisme sexuel peuvent tre des
causes de saignement gnital. Linterrogatoire et lexamen
gyncologique permettent aisment de poser le diagnostic.
Aucun examen complmentaire nest habituellement
ncessaire, si ce nest un bilan pranesthsique pour les
patientes requrant une rparation chirurgicale.
entre 20 et 40 ans
1. Causes inflammatoires et infectieuses
Il sagit dectropion, dendomtrite et de salpingite
(v. supra).
2. Cancer du col utrin
Classiquement, il sagit dune patiente se plaignant de
mtrorragies peu abondantes dclenches par un rapport
sexuel. Il doit cependant tre voqu systmatiquement
devant des mtrorragies isoles, sans douleur ni trouble
du cycle. Linterrogatoire senquiert du dernier frottis
cervical de dpistage, dantcdents dinfections sexuel-
lement transmissibles (herps, condylomes, salpingites).
Lexamen avec le spculum visualise parfois la lsion,
sous la forme dune tumeur bourgeonnante ou dune
ulcration du col. Latteinte des culs-de-sac vaginaux est
value et consigne dans le dossier. Une biopsie doit
alors tre ralise. Parfois, la lsion est infraclinique ou
intracervicale. Un frottis est ralis et un examen colpo-
scopique doit tre demand, afin de visualiser la tumeur
et de faire une biopsie dirige. Le toucher vaginal appr-
cie la taille du col et du corps utrin, et la souplesse des
culs-de-sac vaginaux. Un toucher rectal sera effectu
pour juger de latteinte des paramtres. Le bilan dextension
(si le cancer est confirm) comporte au minimum une
chographie pelvienne, rnale et hpatique, une radio-
graphie pulmonaire, une cystoscopie et une rectoscopie.
Une urographie intraveineuse ou un uroscanner sont
souvent pratiqus. LIRM semble trs intressante pour
apprcier lextension locale de la tumeur, et sa gnrali-
sation dans cette indication nest freine que par la dis-
ponibilit insuffisante de cet quipement en France. Le
traitement dpend du stade ; il sagit le plus souvent
dune prise en charge radiothrapique et chirurgicale.
3. Lsions de lendomtre
Le polype de lendomtre est une tumeur bnigne de
la muqueuse, responsable de mtrorragies dabondance
et de dure variables. Parfois visible lors de lexamen
dune douleur unilatrale modre et brve, due la
rupture folliculaire. Ces saignements ne ncessitent
aucun traitement. Une contraception stroprogestative
les supprime, ainsi que la douleur ovulatoire.
Des mtrorragies prmenstruelles bruntres de plus
en plus abondantes peuvent prcder de quelques jours
les rgles normales. Elles sont isoles ou associes des
mastodynies. Lexamen clinique est normal. La courbe
thermique montre un plateau court traduisant une insuf-
fisance lutale. Le traitement consiste en la prescription
de progestrone, du 15
e
au 25
e
jour du cycle.
Les mtrorragies postmenstruelles, prolongeant les
rgles et les faisant traner en longueur sous forme de
spotting bruntre peu abondant, doivent tout dabord
faire rechercher une lsion intracavitaire. Si ce bilan est
normal, on peut voquer une insuffisance strognique
en dbut de cycle, ralisant en quelque sorte une atrophie
de lendomtre. Le traitement sera une prescription
dstrognes les 10 premiers jours du cycle ou une
contraception orale stroprogestative.
de 40 ans la mnopause
1. Troubles du cycle ovarien
Dans la priode prcdant la mnopause, il existe souvent
une alternance de priodes de dfaillance ovarienne ra-
lisant un tableau de mnopause (amnorrhe et bouffes
de chaleur), avec des priodes dinsuffisance lutale lie
un corps jaune scrtant une quantit insuffisante de
progestrone. Llvation du rapport stradiol sur pro-
gestrone ralise alors une hyperstrognie relative. Les
cycles sont irrguliers. Il existe souvent une dysmnorrhe.
Des mtrorragies fonctionnelles surviennent comme il
est dcrit ci-dessus. Des lsions utrines hormonosen-
sibles, comme les fibromes, les polypes, lhyperplasie
muqueuse et le cancer de lendomtre, peuvent se dve-
lopper. Lexistence de saignements anormaux pendant
cette priode doit faire pratiquer un examen gynco-
logique complet et un bilan complmentaire en fonction
de la clinique.
2. Lsions de lendomtre
Polype de lendomtre (v. supra).
Hyperplasie de lendomtre (v. supra)
Cancer de lendomtre : son diagnostic est anatomo-
pathologique. La patiente a des mtrorragies dabondance
variable, en tout point semblables celles dcrites pour
lhyperplasie ou le polype de lendomtre. Le pic de fr-
quence du cancer de lendomtre est situ entre lge de
55 et de 59 ans, mais les femmes de moins de 50 ans
reprsentent plus de 20 % des cancers de lendomtre.
Lhyperstrognie est le principal facteur de risque ;
quelle soit iatrognique (traitement hormonal substitutif
de la mnopause sans progestatif) ou lie lobsit, la
mnopause tardive, la pubert prcoce, linsuffisance
lutale ou des tumeurs scrtant des strognes de
lovaire. Lhypertension et le diabte sont des maladies
souvent associes ce terrain. Linterrogatoire recherche
lanciennet des mtrorragies et lexistence de pathologies
associes. Le spculum montre lintgrit du col utrin
et labsence de lsion vaginale (mtastase). Le toucher
vaginal value la taille de lutrus, sa consistance et
cherche une masse annexielle associe (cancer ovarien
concomitant ou mtastase). Le toucher rectal vrifie les
paramtres. Lchographie peut montrer des images
intra-utrines de taille variable, pouvant faire voquer
un polype, une hyperplasie ou mettre en vidence une
tumeur plus importante, occupant la cavit et stendant
au myomtre. Le doppler couleur permet daffirmer le
caractre hypervascularis de la lsion. Ltat des ovaires
sera not. Lhystrosalpingographie, de moins en moins
utilise dans cette indication, montre des images de
soustractions lacunaires contours volontiers irrguliers,
localiss ou diffus. Lhystroscopie diagnostique montre
une tumeur intracavitaire hypervascularise. Elle en
prcise la taille, la localisation et ltendue. Une biopsie
dendomtre ou un curetage biopsique permettent le
diagnostic et la dtermination du grade histologique. Le
bilan dextension comporte une cystoscopie, une
rectoscopie, une chographie pelvienne, rnale et
hpatique, et une radiographie pulmonaire. LIRM a pris
une place de plus en plus importante dans lapprciation
gauche : hyperplasie de lendomtre chez une femme de 47 ans. Endomtre pais (16 mm). Vue en chographie abdominale.
droite : mme patiente en chographie par voie vaginale. On constate la prsence dune image circonscrite, pouvant faire voquer
un polype associ lhyperplasie.
1
myome sous-muqueux: le traitement peut ici consister
simplement arrter le traitement hormonal substitutif
(THS). Ainsi, le myome ne saignera plus et satrophiera
progressivement. Si larrt nest pas envisag, on peut
essayer un traitement en continu sans hmorragie de
privation, puisquil sagit ici de mnorragies. En cas
dchec, la chirurgie (rsection hystroscopique ou
hystrectomie) est le seul recours (fig. 2) ;
adnomyose : elle pose le mme problme aprs la
mnopause que le myome sous-muqueux. Un traitement
hormonal substitutif sans rgles en continu est le plus
souvent la bonne solution ;
polype de lendomtre : pathologie frquente dcrite
ci-dessus, il doit, particulirement aprs la mnopause,
substitue ou non, faire voquer un cancer de lendo-
mtre et indiquer une exrse de la lsion par curetage
biopsique ou hystroscopie opratoire pour analyse
anatomopathologique ;
hyperplasie endomtriale : cette cause de mtrorragies
dcrite plus haut est plus rare aprs la mnopause. Elle
peut tre due un mauvais quilibre du traitement
substitutif entranant une imprgnation strognique
excessive ou une prolifration anormale de lendomtre.
Dans tous les cas, le cancer de lendomtre doit tre
voqu et un curetage biopsique ou une hystroscopie
opratoire doivent tre indiqus. Si lhistologie affirme
la bnignit de lendomtre, le traitement hormonal
substitutif doit tre modifi : diminution de lapport
strognique ou augmentation des apports progestatifs ;
atrophie de lendomtre : le saignement par atrophie
est assez rare sous traitement hormonal substitutif.
Cliniquement, il sagit le plus souvent de saignements
peu abondants mais prolongs, sans douleur ni mastodynie.
Lexamen clinique voit une vulve et une muqueuse
vaginale atrophiques. Le toucher vaginal peroit un
utrus de taille normale. Lchographie montre labsence
de lsion intra-utrine et mesure une paisseur endo-
mtriale trs fine. Lhystroscopie diagnostique ambula-
toire, si elle est pratique, confirme laspect atrophique
de lendomtre. Le traitement consiste en laugmentation
de la posologie des strognes.
de lenvahissement en profondeur dans le myomtre et
dans le pelvis si la sreuse est dpasse. Le traitement
fait appel la chirurgie et la radiothrapie, selon le
stade tumoral, le grade histologique et ltat gnral de
la patiente.
Atrophie iatrognique : il sagit dune cause assez
frquente et souvent mconnue. La frquence des troubles
lis lhyperstrognie, quil sagisse de troubles fonc-
tionnels (mastodynies, mtrorragies fonctionnelles) ou
de lsions hormonosensibles (fibromes, hyperplasie,
adnomyose), fait quune femme sur 4 de cette classe
dge est traite par des progestatifs. Or parfois, ces hor-
mones dpassent leur but et provoquent une atrophie de
lendomtre. Cliniquement, celle-ci se manifeste par des
saignements dabord peu abondants, volontiers bruntres
(spotting) postmenstruels et isols. Pas de douleur, pas
de mastodynie. Linterrogatoire retrouve la prise de pro-
gestatif, volontiers 21 jours par mois, depuis de nombreux
mois ou annes. Lexamen clinique est normal. Lcho-
graphie montre un endomtre trs fin et limine toute
lsion intra-utrine. Avant de recourir une solution
chirurgicale trop souvent radicale, il faut savoir penser
devant ce tableau et tenter en premier lieu darrter le
traitement progestatif, de prescrire 1 3 cycles artificiels
afin de rgnrer lendomtre, puis de reprendre le
traitement progestatif une posologie moins leve
(15 jours par mois, par exemple).
3. Cancer du col
(v. supra)
Postmnopause
1. Avec traitement hormonal substitutif
Cancer de lendomtre : tout saignement aprs la
mnopause, quelle soit substitue ou non, doit faire
envisager ce diagnostic.
Autres lsions utrines : dans la mesure o la mno-
pause est substitue, toutes les lsions hormonosensibles
peuvent continuer se dvelopper :
gauche : myome sous-muqueux refoulant lendomtre.
droite : mme patiente avec une injection intra-utrine de srum physiologique (hystrosonographie). On voit le refoulement
de la paroi postrieure de la cavit utrine par le myome.
2
Cancer du col : il peut encore survenir aprs la mno-
pause. La prise dun traitement hormonal substitutif
nest pas un facteur favorisant.
Oubli du traitement hormonal : il est suspecter
devant tout saignement sous traitement hormonal substi-
tutif. Loubli dune dose peut dclencher une mini-
hmorragie de privation. Linterrogatoire fera le diagnostic.
Mais il ne faut pas passer ct dune lsion utrine.
2. Sans traitement hormonal substitutif
Cancer de lendomtre : cest la premire cause
rechercher devant tout saignement gnital chez la
femme mnopause non substitue.
Atrophie de lendomtre : cause rare, cest ici un
diagnostic dlimination, aprs avoir cart le cancer. Le
traitement consiste en ladministration de quelques
cycles artificiels qui rtabliront une trophicit correcte
et feront cesser les saignements.
Cancer du col (v. supra). I
Linterrogatoire est le temps le plus important
de lexamen dans linvestigation des hmorragies
gnitales de la femme.
Lge et le type de saignement (mno-
ou mtrorragies) hirarchisent demble
les investigations : il ny a que 5 diagnostics
possibles pour les mnorragies, 3 diagnostics
possibles avant 20 ans, etc.
Le calendrier de survenue des saignements
et les troubles associs relevs linterrogatoire
restreignent encore les possibilits.
Lansac J, Lecomte P. Gyncologie pour le praticien. Simep SA.
Papiernik E, Rozenbaum H, Bellach-Allart J. Gyncologie. Paris :
Mdecine Sciences, Flammarion.
POUR EN SAVOIR PLUS
1 709
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 244
Hmorragie mninge
P
r
Daniel Le Gars, D
r
Patrick Toussaint
Service de neurochirurgie, CHU Nord, 80054 Amiens Cedex 1
daniel.le-gars@wanadoo.fr
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une hmorragie mninge.
Identifier les situations durgence et planifier
POINTS FORTS
> Lhmorragie mninge ou hmorragie
sous-arachnodienne est due lirruption de sang
dans les espaces sous-arachnodiens.
> Dans plus de 80 % des cas, lhmorragie mninge
est due la rupture dun anvrisme artriel situ
sur le cercle artriel de la base du cerveau.
> Les formes graves avec coma demble
sont de diagnostic facile, mais de mauvais pronostic.
> La forme type, sans troubles de la conscience,
de gravit apparente moindre, est de diagnostic
quelquefois plus difficile et parfois tardif : toute cphale
dapparition brutale et intense saccompagnant
dun syndrome mning est, jusqu preuve du contraire,
une hmorragie mninge.
> Lhospitalisation simpose pour raliser en urgence
un scanner sans injection de contraste qui confirme
lhmorragie mninge.
> Lhmorragie mninge est une urgence dautant plus
grande quil sagit dune forme en apparence cliniquement
non inquitante, car cest dans ces formes quune prise
en chargeprcoce permet dobtenir les meilleurs rsultats :
lorientation en milieu neurochirurgical est imprative.
> Les explorations radiologiques visualisant les vaisseaux
intracrniens (artriographie, angioscanner, angio-IRM)
montreront lexistence ou non dun anvrisme artriel.
> Seule la prise en charge ds le saignement permet
dviter un nouveau saignement souvent cliniquement
plus grave et de plus mauvais pronostic et de prvenir
et (ou) de traiter les deux autres complications :
lhydrocphalie aigu et lischmie crbrale retarde
par vasospasme.
comprendre
TIOLOGIE
RUPTURE DUN ANVRISME ARTRIEL
SACCULAIRE INTRACRNIEN
Elle est lorigine de plus de 80 % des hmorragies mninges.
1. Localisation
Cet anvrisme sige dans 95 % des cas sur la partie antrieure
du cercle artriel de la base du cerveau (polygone de Willis), et
dans les 5 % restants sur le systme vertbro-basilaire ; 20 %
des patients auront des anvrismes multiples. Les localisations
les plus frquentes sont lartre communicante antrieure, la
bifurcation de lartre crbrale moyenne (artre sylvienne), et
la portion terminale de lartre carotide interne.
2. Anatomie pathologique
La paroi dune artre crbrale comporte un adventiceexterne,
une mdia faite de fibres musculaires lisses, une limitante lastique
interne, et un endothlium. Il ny a pas de limitante lastique
externe la diffrence des artres priphriques. Le sac anvris-
mal prsente une zone de raccordement ou collet, le sac pro-
prement dit et le fond du sac, zone fragile et sige habituel de la
rupture. La plupart des anvrismes artriels sacculaires sont de
petit diamtre (80 % < 12 mm). On parle danvrisme gant au-
del de 25 mm de diamtre (2 % des anvrismes). La paroi de
lanvrisme ne comporte plus de mdia ni de limitante lastique
interne et son endothlium est fragment. Cette structure explique
laugmentation possible de volume de lanvrisme et son volution
vers la rupture.
3. Lsion congnitale ou acquise ?
Il est admis que lanvrisme artriel sacculaire est de nature
acquise avec des facteurs prdisposants.
Les arguments pour une origine congnitale sont :
L la description de dfects de la mdia au voisinage des
bifurcations artrielles ;
L le dveloppement danvrismes au niveau de reliquats artriels
embryonnaires ;
ref_legars_cris 8/10/04 11:48 Page 1709
1 71 0
L le risque major dtre porteur dun anvrisme chez les
apparents au premier degr (9 contre 1 % dans la population
gnrale) ; les anvrismes sont associs frquemment
certaines maladies hrditaires comme la polykystose rnale
(8 % de porteurs danvrisme) ;
L la frquence des anvrismes multiples (20 %).
Les arguments pour une origine acquise sont :
L lextrme raret des anvrismes chez lenfant ;
L des cas parfaitement documents de survenue dun an-
vrisme chez des patients ayant eu auparavant des examens
ngatifs et la constatation frquente peropratoire de lexis-
tence dun petit anvrisme en voie de formation au voisinage
dun anvrisme opr ;
L lassociation avec dautres facteurs de risques vasculaires,
notamment lHTA.
4. pidmiologie
Lhmorragie mninge reprsente 5 % des accidents vas-
culaires crbraux, mais en est la premire cause avant 50 ans
et entrane 1/4 des dcs dorigine crbrovasculaire. Son pic de
frquence est entre 40 et 60 ans. Lincidence des anvrismes
est de 1 %. Un sujet porteur sur deux fera une hmorragie
mninge, soit une incidence de 5 10/100 000 individus. Les
formes familiales ne sont plus considres comme exception-
nelles (v. Pour Approfondir).
HMORRAGIE MNINGE IDIOPATHIQUE
Il sagit des hmorragies mninges bilan tiologique nga-
tif. Elles reprsentent 15 % des hmorragies mninges, et en
frquence, le deuxime groupe.
AUTRES HMORRAGIES MNINGES
Les hmorragies mninges traumatiques relvent du dia-
gnostic diffrentiel. Les anvrismes post-traumatiques sont
exceptionnels.
Les causes rares ou exceptionnelles sont rsumes dans le
tableau 1.
VOQUER CLINIQUEMENT
LHMORRAGIE MNINGE
FORME TYPIQUE SANS TROUBLES DE CONSCIENCE
La cphale est la manifestation essentielle :
L dinstallation brutale ;
L dintensit extrme, dcrite en un coup de poignard ou lim-
pression de quelque chose qui clate dans la tte ;
L de localisation parfois prcise, pouvant orienter vers le ct
du saignement mais vite diffuse ;
L parfois accompagne au dpart dun bref trouble de la cons-
cience, voire dune crise comitiale ;
L lhoraire de dbut sera soigneusement prcis, car il est le
temps zro de la prise en charge ;
L un effort est assez souvent not lorigine des cphales
(effort sportif, dfcation, rapport sexuel).
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Hmorragie mninge
Causes rares dhmorragies
mninges
Tableau 1
Il est fondamental de sassurer quil sagit bien du premier
pisode, et quil ny a eu aucun pisode analogue les jours ou
semaines prcdents (parfois abusivement tiquet sinusite,
migraine, grippe ) : est-on bien en prsence dun premier
saignement et non dune rcidive ?
La notion dantcdents familiaux dhmorragie mninge
est systmatiquement recherche.
Le syndrome mning a une intensit, apprcie par la
raideur de nuque, qui peut tre modre au tout dbut.
Photophobie, intolrance au bruit, nauses et vomissements
sont souvent prsents.
La recherche des signes de focalisation est le plus souvent
ngative.
Les manifestations neurovgtatives sont pour la plupart
engendres par la dcharge catcholaminergique induite par
lhmorragie mninge : lhypertension artrielle (HTA) est
CAUSES REMARQUES
Dissection Essentiellement au niveau
artrielle de lartre
vertbrale intradurale
Anvrismes infectieux Sigeant sur les artres distales
( mycotiques ) Endocardite
Rupture dun angiome Plutt lorigine dhmatomes
crbral (malformation intracrbraux. Un anvrisme
artrio-veineuse ou MAV) sacculaire de flux peut tre associ
en amont
Fistule artrio-veineuse Donne plutt des hmatomes
durale drainage veineux intracrbraux ou sous-duraux
cortical
Angiome (MAV) Surtout dans la localisation
de la mlle pinire cervicale
Cervicalgies importantes
Thrombophlbite Essentiellement lorigine dinfarctus
crbrale hmorragiques corticaux (HM localise
dans les sillons corticaux)
LIRM fait le diagnostic
Anvrisme fusiforme Dolichotronc basilaire athromateux
HM en fosse postrieure
Pathologies systmiques Artrites inflammatoires : lupus,
panartrite noueuse
Hmoglobinopathie : drpanocytose.
Toxicomanie Cocane, amphtamine
Tumorales Tumeurs crbrales primitives, mtastases,
macro-adnome hypophysaire
(apoplexie hypophysaire)
Troubles de la coagulation Donnent surtout des hmatomes
et accidents des traitements intracrbraux ou sous-duraux
anticoagulants
1 71 1
souvent prsente et pose le problme dune HTA prexistante
ventuellement mconnue. Des troubles du rythme cardiaque
et des troubles de la repolarisation lECG peuvent se rencont-
rer. La prsence dune fbricule modre, dcale dans le
temps, est frquente et risque dgarer vers une mningite.
Sur le plan biologique, on note : lvation des globules
blancs, hyperglycmie, hypovolmie avec hyponatrmie souvent
diffres de quelques jours.
Ltat cardiaque antrieur, la notion dune HTA prexistante
et son traitement, un traitement antiagrgeant ou anticoagulant
sont des facteurs importants rechercher. Un mauvais tat
respiratoire associ une surcharge pondrale est un facteur
pjoratif comme dans toute pathologie vasculaire crbrale.
Lge va intervenir dans la dcision des examens complmentai-
res et la dcision thrapeutique : si 70 ans semble une limite
suprieure raisonnable une prise en charge agressive, lge
physiologique et le degr dactivit ou de dpendance sont des
paramtres amenant nuancer la limite dge.
AUTRES FORMES SANS TROUBLES
DE LA CONSCIENCE
1. Hmorragie mninge avec signes
de localisation
Un dficit moteur se voit en cas dhmatome associ une
hmorragie mninge dans les anvrismes sylviens ou fait dis-
cuter lhypothse dun re-saignement. La prsence dune
atteinte du nerf oculomoteur (3
e
paire) partielle ou totale
(mydriase, ptosis, strabisme interne) est trs vocatrice de la
rupture dun anvrisme carotidien au dpart de lartre com-
municante postrieure.
2. Hmorragie mninge a minima
ou pistaxis mninge
Il nexiste aucun syndrome prmonitoire de lhmorragie
mninge. Une hmorragie mninge a minima peut se tradui-
re, au moins au tout dbut, par labsence de syndrome mnin-
g et des cphales relativement minimes.
On sattachera donc toujours faire prciser le dbut brutal
de la cphale et son intensit initiale souvent insupportable.
Le caractre minime des signes nenlve rien la gravit du
diagnostic et les risques de complications sont identiques.
Certains signes peuvent aider au diagnostic : fbricule,
lombalgie retarde avec parfois sciatique traduisant lirritation
locale par sdimentation du sang dans le cul-de-sac lombo-
sacr.
3. Hmorragie mninge rvle
par un nouveau saignement
Devant une suspicion dhmorragie mninge, linterroga-
toire cherche soigneusement dans les jours ou les semaines
prcdant lexistence dun pisode analogue nglig.
Cela se traduit presque toujours par des signes cliniques
accentus ou lexistence de signes moteurs dficitaires cor-
respondant un hmatome intraparenchymateux ou des
manifestations ischmiques retardes.
chelles cliniques de la WFNS
(World Federation of Neurological Surgeon)
et de Hunt et Hess
Tableau 2
GRADE CHELLE DE LA WFNS CHELLE DE HUNT ET HESS
FORMES AVEC TROUBLES DE LA CONSCIENCE
Plus spectaculaires et en apparence plus urgentes, elles
posent peu de problmes diagnostiques. Il sagit dun coma
dont lanamnse voque lorigine neurologique et vasculaire :
dbut brutal, notion dune cphale inaugurale ou dune crise
dpilepsie. On fera prciser lexistence dun coma demble ou
aprs un intervalle libre, et la prsence de signes de focalisation
(dficit moteur), de gravit neurologique (mydriase, dcrbra-
tion ou dcortication) ou neurovgtative (dme aigu pulmo-
naire neurogne) : cest dire limportance de la feuille remplie
lors de la prise en charge mdicalise (chelle clinique des
hmorragies mninges, tableau 2).
Une sdation tant le plus souvent mise en route la phase
prhospitalire, le malade nest ni interrogeable ni examinable
sur le plan neurologique. Il faut donc dcider, en fonction des
rsultats des examens complmentaires, darrter les mdica-
ments anesthsiques afin dexpertiser le patient pour dcider
du traitement et baucher un pronostic :
L soit un rveil rapide survient, correspondant une probable
crise comitiale et on se retrouve dans la situation de la
forme type ;
L soit le patient reste dans un tat grave, et le plus souvent,
sauf hmatome compressif oprer ou hydrocphalie trai-
ter, le problme est celui dune ranimation symptomatique
sans indication thrapeutique spcialise durgence.
0 Anvrisme non rompu anvrisme non rompu
I Pas de dficit moteur asymptomatique
Glasgow = 15 raideur de nuque minime
lgres cphales
II Pas de dficit moteur cphales modres
Glasgow = 14-13 svres
raideur de nuque
pas de dficit
III Dficit moteur somnolence
Glasgow = 14-13 confusion
dficit lger
IV Dficit moteur stupeur
prsent ou absent hmiparsie
Glasgow = 12-7 troubles vgtatifs
V Dficit moteur coma profond
prsent ou absent dcrbration
Glasgow = 6-3
1 71 2
HMORRAGIE MNINGE TRAUMATIQUE
OU NON TRAUMATIQUE ?
Il sagit dune question parfois difficile rsoudre : un trauma-
tisme crnien peut, lui seul, donner une hmorragie mninge,
mais une hmorragie mninge non traumatique peut, par le
malaise quelle induit, parfois entraner un vritable traumatisme.
Linterrogatoire du patient, de son entourage ou du personnel
mdicalis qui la pris en charge est capital. Lexamen clinique
cranio-facial la recherche de stigmates traumatiques est soi-
gneusement effectu. Si, aprs les examens complmentaires,
le doute persiste, la conduite tenir est celle dune hmorragie
mninge non traumatique.
CONFIRMER LE DIAGNOSTIC
DHMORRAGIE MNINGE
SCANNER
Toute suspicion dhmorragie mninge impose un scanner en
urgence. Ralis sans injection de produit de contraste, le scanner
est dautant plus performant quil est fait au plus prs de lhmor-
ragie : les phnomnes de rsorption sanguine font chuter sa
fiabilit ds le 3
e
jour (de plus de 95 % le 1
er
jour 75 % le 3
e
jour).
Il montre lhmorragie mninge sous forme dune hyper-
densit dans tout ou partie des citernes de la base. Le scanner
peut tre difficile interprter en cas dhmorragie mninge
vue tard ou en cas dhmorragie mninge minime, car la faible
augmentation de densit des citernes va se traduire par leur
isodensit au parenchyme crbral : elles deviennent invisibles, et
ne montrent plus lhyperdensit hmatique classique de lhmor-
ragie mninge. Une hmorragie mninge autre que cisternale,
et en particulier localise aux sillons corticaux, doit voquer une
cause diffrente de la rupture dun anvrisme artriel sacculaire
classique (tableau 1).
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Hmorragie mninge
Grade de Fisher : importance
scannographique de lhmorragie mninge
Tableau 3
GRADE DE FI SHER SCANNER
HM avec hmatome
intra-temporal droit.
Rupture danvrisme sylvien.
Figure 3
Pas dhmorragie mninge visible
Hmorragie mninge cisternale en couche
fine (< 1 cm)
Hmorragie mninge cisternale en couche
paisse (> 1 cm)
Hmatome intra-crbral et (ou) inondation
ventriculaire
1
2
3
4
HM minime,
avec lgre hyperdensit
des citernes.
Figure 1
SCANNER SANS INJECTION SCANNER SANS INJECTION SCANNER SANS INJECTION
HM de moyenne
importance, nette hyperdensit
des citernes.
Figure 2
Lhmorragie mninge peut diffuser dans les cavits ventri-
culaires ou sassocier un hmatome intracrbral : cest lhmor-
ragie mningo-crbrale. Laugmentation du volume ventriculaire
traduit une hydrocphalie aigu. Lexistence de zones dischmie
crbrale ne se voit qu distance de lhmorragie mninge ou
en cas de diagnostic fait au stade de la rcidive.
Il ny a pas de paralllisme entre ltat clinique du patient et
labondance scanographique de lhmorragie mninge. Celle-ci,
value par le grade de Fisher (tableau 3), est en revanche bien
corrle au risque dhydrocphalie et de vasospasme avec
ischmie crbrale retarde.
La localisation de lanvrisme peut parfois tre pronostique
sur la localisation de lhmorragie mninge ou dun hmatome
intracrbral associ.
Le scanner sans injection peut tre complt demble par
un angioscanner avec injection diode et reconstruction 3D des
vaisseaux afin de visualiser lanvrisme.
Une hmorragie mninge pri-msencphalique isole
autour de la partie haute du tronc crbral est rencontre dans
50 % des hmorragies mninges idiopathiques.
1 71 3
PONCTION LOMBAIRE
Elle ne doit tre pratique quen cas de scanner normal et de
doute clinique persistant sur lexistence dune hmorragie
mninge, jamais en premire intention.
Le problme se pose peu la phase aigu o le scanner est
pratiquement toujours positif, mais peut se poser devant une
hmorragie mninge vue tardivement. La ponction lombaire
peut mme tre ngative en cas dhmorragie mninge minime
dans les 12 premires heures.
Faire une ponction lombaire pour suspicion dhmorragie
mninge est un acte auquel il faut rflchir : dans des mains
entranes, on estime 20 % le risque de ponction lombaire
traumatique, ce qui dans ce contexte va srieusement compli-
quer le diagnostic. Un liquide uniformment ros dans les trois
tubes est un critre classique dhmorragie mninge, mais
non absolument fiable. Le caractre xanthochromique du liquide
cphalo-rachidien (LCR) est plus convaincant mais suppose une
ponction lombaire faite quelques heures aprs le dbut de
lhmorragie mninge. Le dosage des pigments de dgradation
de lhmoglobine, la spectrophotomtrie du LCR, la ponction de
celui-ci en latrocervicale sont des possibilits de rattrapage.
En cas de scanner normal, lintrt de la ponction lombaire
est de faire le diagnostic diffrentiel entre une hmorragie
mninge, une mningite et les cphales aigus dites mdicales,
de type migraine.
AUTRES EXAMENS
Le fond dil (FO) a peu dintrt, mme avant la ponction
lombaire puisque le scanner a t fait : il peut montrer des
hmorragies pripapillaires par diffusion de lhmorragie
mninge le long des gaines des nerfs optiques exceptionnelle-
ment lorigine dhmorragies du vitr (syndrome de Terson).
Limagerie par rsonance magntique (IRM) na pas dtrn
le scanner, mais elle peut permettre un diagnostic dhmorragie
mninge en cas de scanner ngatif la phase aigu en utili-
sant des squences particulires (squence FLAIR, pour fluid
attenuated inversion recovery), car le sang frais nest pas visible
sur les squences classiques. Cest une alternative la ponction
lombaire ou un moyen de corriger une ponction lombaire trau-
matique.
CONDUITE TENIR EN URGENCE
Elle comporte des mesures mdicales adaptes la gravit
de ltat clinique. Paralllement, un contact est pris avec une
structure neurochirurgicale pour avis et dans la grande majorit
des cas pour un transfert en urgence.
PATIENT CONSCIENT
Les principes gnraux sont les suivants :
L traiter la cphale par des antalgiques de niveau 2 ou 3
(il ny a pas dantalgiques spcifiques de la cphale de
lhmorragie mninge) ;
L traiter une ventuelle agitation et langoisse lie la patho-
logie (diazpam) ;
L ne traiter une ventuelle HTA que si les chiffres sont indis-
cutablement levs en se souvenant quune HTA transitoire
est banale dans les 48 premires heures ; il faut privilgier
la perfusion crbrale ;
L veiller une hydratation correcte pour viter toute hypovolmie
nfaste au maintien de la perfusion crbrale et corriger une
ventuelle hyponatrmie ;
L mettre le patient sous antagoniste calcique (nimodipine,
Nimotop) par voie veineuse dans le but de diminuer frquence
et gravit du vasospasme ;
L ne traiter lpilepsie quen cas de crises rptes. Il ny a pas
dindication un traitement prventif.
PATIENT COMATEUX
Les bases de la ranimation sont les suivantes :
L assurer une ventilation correcte par lintubation et la venti-
lation assiste ;
L mettre en route une sdation pour assurer une neuropro-
tection et une bonne adaptation ventilatoire ;
L maintenir une pression de perfusion crbrale correcte : sur-
veillance et maintien de la pression artrielle, remplissage
pour maintenir la volmie (surveillance de la pression veineuse
centrale) ; corriger dventuels dsordres hydro-lectrolytiques
(hyponatrmie) ;
L prescrire un traitement antagoniste calcique (nimodipine) ;
L lattitude vis--vis de lpilepsie est la mme que chez le
malade conscient.
TROUVER LA CAUSE
DE LHMORRAGIE MNINGE
Ce temps commence ds larrive en milieu neurochirurgical,
idalement dans les 24 heures suivant lhmorragie mninge
si le malade est en bon tat neurologique, plus tard si le malade
est en tat grave sauf en cas dhmatome intracrbral com-
pressif o une indication chirurgicale urgente peut quelquefois
tre retenue.
Il repose encore lheure actuelle sur lartriographie
conventionnelle, mais court terme langioscanner et (ou) langio-
IRM vont prendre une place de plus en plus grande. Les 4 axes
artriels destine encphalique sont explors compte tenu de
la frquence des anvrismes multiples (20 %).
ARTRIOGRAPHIE POSITIVE
Elle montre un ou plusieurs anvrismes. Trois localisations sont
frquentes : lartre communicante antrieure, lartre sylvienne,
et lartre carotide interne la naissance de la communicante
postrieure. Dautres localisations sont plus rares : artre crbel-
leuse postro-infrieure, terminaison du tronc basilaire, artre
pricalleuse, sur la carotide interne au dpart de lartre ophtal-
mique, la terminaison de la carotide interne. On recherche un
ventuel spasme des artres crbrales.
1 71 4
ARTRIOGRAPHIE NGATIVE
La rgle est alors de faire un deuxime bilan artriographique,
pour certains assez prcocement (une semaine), pour dautres
distance (1 mois). Ce deuxime bilan se discute dans les hmorragies
mninges primsencphaliques trs souvent idiopathiques. Il
peut tre remplac par un angioscanner ou une angio-IRM.
Moins de 3 % de ces deuximes bilans montrent un anvrisme
invisible initialement.
COMPLICATIONS DES HMORRAGIES
MNINGES
Trois complications sont possibles :
L la rcidive du saignement, dont la gravit clinique, la morbidit
et la mortalit suprieures un premier saignement justifient
lurgence du diagnostic de lhmorragie mninge et de la
recherche dun anvrisme et de son traitement dans les
meilleurs dlais (idalement entre J0 et J3) ;
L lhydrocphalie aigu, souvent fonction de la gravit clinique
(tableau 2) et (ou) de labondance scanographique de lhmor-
ragie (tableau 3) ;
L lischmie crbrale retarde par vasospasme apparaissant
le plus souvent partir du 5
e
jour aprs le saignement.
Les hmorragies mninges idiopathiques de bon pronostic
sont presque toujours pargnes par ces complications.
Les donnes sur lvolution naturelle des hmorragies mnin-
ges par rupture danvrisme montrent que le risque de rcidive
du saignement est de 4,8 % le premier jour puis de 1,5 % par jour
la premire semaine. Le risque cumul est de 15 18 % J15,
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Hmorragie mninge
35 % J30 (mortalit de 50 %), 50 % J30 (mortalit de 70 %).
Le risque diminue ensuite pour tre de 3 % par an contre moins
de 1 % chez un patient porteur dun anvrisme mais nayant
jamais fait dhmorragie mninge.
Ces chiffres soulignent lurgence du diagnostic de lhmorragie
mninge et de son origine anvrismale. Si le nouveau saignement
nentrane pas le dcs rapide, on note souvent des signes cliniques
plus graves, la prsence plus frquente dun hmatome intra-
crbral associ lhmorragie mninge de mme que lexis-
tence dune hydrocphalie ou de signes dischmie crbrale
retarde : le pronostic aprs traitement est plus mauvais, tant
sur le plan de la mortalit que sur celui des squelles.
La prsence de sang dans les espaces sous-arachnodiens va
gner la circulation et la rsorption du liquide cphalo-rachidien :
cest une hydrocphalie aigu, intressant tout le systme ventri-
culaire (hydrocphalie ttraventriculaire). Le risque dhydro-
cphalie (15 20 % des hmorragies mninges dorigine an-
vrismale) est corrl au grade clinique et labondance scano-
graphique de lhmorragie mninge, notamment linondation
ventriculaire. Lhydrocphalie augmente la pression intracr-
nienne, et donc diminue la pression de perfusion crbrale favo-
risant lischmie. Elle peut tre prsente ds la phase initiale de
lhmorragie mninge, mais est le plus souvent dcale de
quelques jours. Le diagnostic repose sur le scanner initial et (ou)
la surveillance scanographique ultrieure. Cliniquement, elle
peut rester asymptomatique, ne justifiant quune surveillance
simple ou se traduire pas une dgradation de la vigilance. Un
drainage ventriculaire externe peut faire passer un cap. Une
drivation ventriculo-pritonale interne par valve est ncessaire
si lhydrocphalie persiste. Il est prfrable de traiter lhydro-
cphalie une fois lanvrisme exclu, en raison du risque de
Anvrisme sylvien droit (flches).
Figure 4
ANGIOGRAPHIE CONVENTIONNELLE
Anvrisme de lartre communicante antrieure ().
Figure 5
ANGIO-IRM
1 71 5
Deux mthodes peuvent tre utilises : la chirurgie classique et
lembolisation par les techniques de radiologie interventionnelle.
La chirurgie est la technique la plus ancienne : aprs cranio-
tomie, sous microscope opratoire, lanvrisme est dissqu, et
un ou plusieurs clips sont poss sur le collet de lanvrisme. Un
hmatome associ peut tre vacu. Un nettoyage des citernes,
toujours partiel, est effectu.
Lembolisation par voie endovasculaire consiste monter
par voie artrielle fmorale des spires mtalliques lectrodta-
chables (coils) pour exclure lanvrisme par lintrieur.
Les principes de base du traitement sont que chaque cas doit
tre discut de faon multidisciplinaire entre neurochirurgien
et radiologue interventionnel, et que le choix de la technique ne
doit pas retarder le traitement. Certains cas relvent plus de la
chirurgie : prsence dun hmatome vacuer, localisation syl-
vienne de lanvrisme, collet anvrismal large, anvrisme gant ;
dautres relvent de la radiologie interventionnelle : localisation
de lanvrisme au systme vertbro-basilaire, anvrisme de
lartre communicante antrieure, collet anvrismal troit, ce
qui diminue le risque de migration des coils dans les artres
daval. La solution endovasculaire est sduisante chaque fois
quelle est possible, vitant la craniotomie. Quelle que soit la
technique utilise, un anvrisme ne peut tre considr comme
tant dfinitivement trait que quand son exclusion de la
circulation est totale.
POINTS FORTS
> Une cphale brutale et violente doit faire voquer
une hmorragie mninge. Lhoraire de cette cphale
doit tre imprativement prcis, car il marque le dbut
de la prise en charge qui est une urgence.
> Linterrogatoire sassure quil ne sagit pas dun nouveau
saignement.
> La pratique dun scanner est une urgence absolue.
La ponction lombaire nest rserver quau patient
scanner ngatif.
> Les formes sans anvrisme dites idiopathiques sont
de bon pronostic.
> La rapidit de la prise en charge et du traitement
a pour but de prvenir la rcidive de saignement
et de dpister la survenue dune hydrocphalie aigu
et dune ischmie crbrale retarde.
> Le pronostic de lhmorragie mninge par rupture
danvrisme reste redoutable, et le rsultat
du traitement chirurgical ou endovasculaire
est fonction du grade clinique de dpart : lurgence
est dautant plus grande que ltat du malade
nest en apparence pas cliniquement inquitant.
retenir
rcidive du saignement li la dpltion du liquide cphalo-
rachidien. Avec ou sans hydrocphalie aigu, une hydrocpha-
lie chronique peut sinstaller dans les mois ou annes suivant
une hmorragie mninge.
Lischmie crbrale retarde par vasospasme peut apparatre
partir du 5
e
jour, et le risque existe dans les 15 premiers jours
suivant lhmorragie mninge. On incrimine la toxicit des produits
de dgradations du sang dans les espaces sous-arachnodiens
qui va altrer les parois artrielles et entraner un vasospasme.
Ce spasme reste asymptomatique. Il est alors dpist par le doppler
transcrnien qui fait partie des examens de surveillance de lhmor-
ragie mninge : la vitesse circulatoire moyenne augmente
notamment dans les artres sylviennes (> 120 cm/s). Le vasospasme
peut entraner des phnomnes ischmiques crbraux diffus ou
focaux, sans forcment de rapport avec la localisation de lan-
vrisme. Cliniquement, surviennent une agitation, une dgradation
de la vigilance, puis dans les formes graves un coma pouvant
conduire au dcs. La survenue de signes de localisation (dficit
moteur, aphasie) est souvent au dbut transitoire, ce qui est
faussement rassurant. Lapparition de signes dischmie au
scanner est retarde : cest sur la clinique et le doppler que le
traitement doit tre dcid. Il consiste renforcer la ranimation,
et dans les cas graves mettre en route une ranimation lourde.
La poursuite des inhibiteurs calciques (nimodipine), le maintien
dune volmie et dune tension artrielle correctes (voire aug-
mentes) et le traitement dune hypertension intracrnienne
(drainage dune ventuelle hydrocphalie) sont les mesures de
base. Le recours la classique triple H-thrapie (hypervolmie,
hypertension artrielle, et hmodilution) est devenu moins frquent.
Le recours une sdation vise neuroprotectrice associe la
ventilation artificielle est souvent ncessaire. Langioplastie art-
rielle et la perfusion intra-artrielle de papavrine sont parfois
utilises. La survenue, au 5
e
jour, de cette complication est un nouvel
argument pour le traitement prcoce des anvrismes qui permettrait
de nettoyer chirurgicalement les citernes du sang quelles
contiennent, dviter de traiter lanvrisme en priode de spasme,
et de permettre daugmenter la pression artrielle et la volmie
chez un malade mis labri dun nouveau saignement.
Il nest pas toujours ais de distinguer les consquences dune
ischmie crbrale retarde dune complication ischmique lie
au traitement de lanvrisme.
TRAITEMENT
DE LHMORRAGIE MNINGE
PAR RUPTURE DANVRISME
Il est rarement urgent, sauf en cas dhmatome intracrnien
compressif o le traitement sera chirurgical avec un pronostic
souvent mauvais. Il est fait idalement avant le 5
e
jour, en raison
du risque de vasospasme et dautant plus prcocement que ltat
clinique est favorable afin de limiter le risque de nouveau sai-
gnement Dans les formes comateuses, lattente dune amlio-
ration ou tout au moins dune stabilisation fait souvent diffrer le
traitement.
1 71 6
CONCLUSION
Lhmorragie mninge reste une affection redoutable quand
un anvrisme en est lorigine. Seul un diagnostic fait en urgence,
sur la clinique et le scanner, va permettre une orientation
immdiate en milieu neurochirurgical.
Un quart 1/3 des patients vont dcder subitement ou avant
toute prise en charge hospitalire.
Parmi les patients hospitaliss, 1/3 vont mourir avant tout
traitement en raison de la gravit initiale ou dun nouveau sai-
gnement prcoce : ces malades vont voluer vers un tat de
mort crbrale justifiant la poursuite de la ranimation afin de
permettre denvisager chez des sujets encore jeunes les prl-
vements dorganes pour greffe dans le respect de la lgislation.
Parmi les 2/3 restants, 1/3 vont rester dpendants et 2/3
retrouveront leur autonomie (ce qui ne veut pas dire pour
autant une vie normale, notamment en labsence frquente
dvaluation des problmes cognitifs et comportementaux).
La qualit du rsultat final est directement fonction du
grade clinique initial (tableau 2) : dans le groupe de malades en
grades I III, 80 % seront indpendants et 5 % dcderont
aprs traitement ; dans les groupes IV et V, moins de 10 %
seront indpendants et 25 % dcderont. I
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Hmorragie mninge
Pour approfondir
1 / Risque familial
La question de lhrdit de lanvrisme
est frquemment pose par le patient ou
son entourage. Autrefois considre
comme rare, la notion danvrisme fami-
lial na rien dexceptionnel. On retrouvait
dans la littrature une prvalence de 6
20 %. Une tude rcente a montr une
prvalence de 9 % chez les parents au
premier degr de plus de 30 ans dun
sujet ayant fait une rupture danvrisme,
contre moins de 1 % dans le reste de la
population. Le risque de rupture serait de
2 4 fois plus lev en cas de forme fami-
liale. En cas de rupture danvrisme, et
surtout sil y a dj un ou plusieurs cas
familiaux, on proposera la ralisation, aux
parents au premier degr, dune angio-
IRM qui est lexamen le moins agressif et
le plus pertinent.
2 / Anvrisme de dcouverte fortuite
Les progrs de la radiologie (scanner, IRM)
et la multiplication de ces examens amnent
la dcouverte frquente et fortuite da-
nvrismes. En prsence dune pathologie
potentiellement grave et mortelle sans
signes prmonitoires permettant dannoncer
une prochaine rupture mais dont le traite-
ment nest pas dpourvu de risque, quelle
conduite tenir ? On pensait, faute dtudes,
que le risque de saignement tait de lordre
de 1 % par an. Une tude rcente ramne le
taux de saignement 0,05 % par an pour
les anvrismes de diamtre < 10 mm, 1 %
pour ceux de diamtre compris entre 10 et
25 mm et 6 % pour les anvrismes gants.
Le risque de saignement pour les petits an-
vrismes monte 0,5 % chez les patients
ayant dj fait une hmorragie mninge
partir dun autre anvrisme. Ces donnes
sont confronter dautres paramtres
(ge, facteurs de risques telle une HTA) pour
donner une information claire au patient
et dcider ou non du traitement.
DEJ PARU DANS LA REVUE
Urgences neurologiques
Monographie
(Rev Prat 2000 ; 50 [18] : 1989-2036)
POUR EN SAVOIR PLUS
Hmorragies mninges
Seiller N, Apostu IV, Pavy-Le-Traon A,
Arrue P, Lagarrigue J, Geraud
(EMC [Paris : Elsevier] Neurologie,
17-152-A-10, 2002, 17p)
Les anvrismes intracrniens
Castel JP (In : Decq Ph, Kravel Y (eds).
Neurochirurgie. Ellipses Ed.
AUPELF/UREF, ch. 45 : 450-60.)
gauche
anvrisme carotido-
ophtalmique (flches)
sur une artriographie
conventionnelle.
Figure 6
ANVRISME FAMILIAL ET ANVRISME DE DCOUVERTE FORTUITE
droite,
aprs traitement
par embolisation
par coils (*).
2281
PARTIE II
MALADIE ET GRANDS
SYNDROMES
Q 245
Hernie paritale
chez lenfant et ladulte
POINTS FORTS
> Une hernie est lissue dun diverticule pritonal
(le sac herniaire) pouvant contenir des viscres
travers un orifice naturel ou un point de faiblesse
de la paroi abdominale. Le sac herniaire communique
avec la grande cavit pritonale par une portion
rtrcie appele le collet herniaire.
> Le contenu du sac herniaire est le plus souvent
reprsent par les organes mobiles intra-abdominaux.
> Une hernie survient spontanment ou aprs un effort
physique intense. Elle peut tre congnitale ou acquise.
> Les hernies de laine de lenfant sont des lsions
congnitales rsultant de la persistance du canal
pritono-vaginal.
> La principale complication dune hernie
est ltranglement herniaire qui est une urgence
chirurgicale. La strangulation du viscre herni
au niveau du collet conduit en quelques heures
la ncrose irrversible.
> La premire cause docclusion chez lenfant
est ltranglement herniaire.
comprendre
Dr Jean-Marc Catheline
1
, Dr Virginie Fouquet
2
1. Service de chirurgie gnrale et digestive (Pr J. Bnichou), hpital Avicenne, 93000 Bobigny
2. Service de chirurgie pdiatrique viscrale et urologique (Pr Y. Aigrain), hpital Robert-Debr, 75019 Paris.
jean-marc.catheline@avc.ap-hop-paris.fr
femme, le canal inguinal, appel canal de Nuck, contient le liga-
ment rond qui stend depuis lannexe jusqu la grande lvre. On
distingue une paroi antrieure, qui prsente dans sa partie
mdiale lanneau inguinal superficiel, et une paroi postrieure, qui
prsente dans sa partie latrale lanneau inguinal profond.
Lanneau inguinal superficiel, en forme de tente triangulaire
creuse dans laponvrose du muscle oblique externe, est limit
par des piliers qui sont des faisceaux de cette aponvrose. Lanneau
inguinal profond est creus dans la paroi postrieure de la rgion
inguino-fmorale. Cet anneau est travers chez lhomme par le
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une hernie inguinale de lenfant et de ladulte.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier
PIDMIOLOGIE
Les hernies, dont la prvalence est de 3 5 % chez ladulte,
constituent une des affections chirurgicales les plus rpandues.
Les hernies inguinales sont de loin les plus frquentes (90 %).
Viennent ensuite les hernies crurales (5 %) et les hernies ombi-
licales (3 %) ; les hernies de la ligne blanche sont exceptionnelles.
Les hernies affectent plus souvent lhomme que la femme (3 pour 1,
tous types de hernies confondus). Chez lhomme, la hernie inguinale
est la plus frquente (30 hernies inguinales pour 1 crurale) ; chez
la femme, la hernie inguinale et la hernie crurale ont la mme
prvalence.
Chez lenfant, la prvalence est de 2 5 %, beaucoup plus fr-
quente chez le garon (90 % des cas), ainsi que chez lenfant n
prmaturment. Les hernies inguinales reprsentent 95 % des
hernies de lenfant. Cette pathologie est souvent asymtrique,
beaucoup plus frquente droite (60 % des cas) qu gauche
(25 % des cas). Elles sont bilatrales dans 15 % des cas.
ANATOMIE
CANAL INGUINAL
Le canal inguinal est un tunnel qui traverse obliquement la
paroi abdominale antrieure. Chez lhomme, il contient le cordon
spermatique form principalement par les vaisseaux testiculaires
et le canal dfrent. Le cordon est engain dans une vagination
du fascia transversalis et des 2 faisceaux du crmaster. Chez la
ref_catheline 21/12/04 15:59 Page 2281
2282
cordon spermatique. La paroi postrieure de la rgion inguino-
fmorale est un plan musculo-aponvrotique dessinant un cadre
qui nest obtur que par le fascia transversalis. La partie la plus
profonde de cette paroi postrieure est forme par le pritoine
(fig. 1, 2 et 3).
CANAL CRURAL
Il contient lartre fmorale, la veine fmorale, et des vais-
seaux lymphatiques. Le canal crural souvre en haut dans la fosse
iliaque par un orifice appel anneau crural (fig. 2 et 3).
OMBILIC
La ligne blanche prsente ce niveau un orifice, lanneau ombi-
lical, recouvert vers lavant par un tissu adipeux et par la peau.
Vers larrire, lanneau ombilical prsente, en son bord infrieur,
des cordons fibreux qui sont des vestiges des artres ombilica-
les et de louraque. Le bord suprieur de lanneau ombilical est
le sige du ligament rond, vestige de la veine ombilicale. Il est
recouvert par le fascia fibreux ombilical et par du pritoine.
FORMES CLINIQUES
TIOPATHOGNIE
Il existe 2 types de hernies : congnitales et acquises.
1. Hernies congnitales
Elles sont caractrises par la persistance complte ou incom-
plte du canal pritono-vaginal alors que le fascia transversalis
est de bonne qualit. Ce canal met en communication le pritoine
et la vaginale testiculaire.
Chez lenfant et ladulte jeune, la hernie peut tre associe
des formations vestigiales telles que le kyste du cordon, le kyste
de lpididyme, et lhydrocle de la vaginale.
Chez la petite fille, le contenu herniaire est rarement digestif ou
piploque, mais dans la majorit des cas reprsent par lovaire.
Les hernies congnitales se rencontrent chez le nourrisson,
lenfant, ladolescent, et chez ladulte jeune. Dans ce cas, la hernie
tait connue depuis lenfance ou tait inapparente ; elle se rvle
lors defforts sportifs.
2. Hernies acquises
Encore appeles hernies de faiblesse, elles sont dues la fai-
blesse musculaire et aponvrotique chez ladulte et le vieillard.
Elles sont plus frquentes chez lhomme. La faiblesse musculo-
aponvrotique est lie lge, la sdentarit, lobsit, et aux
grands amaigrissements. La survenue dune hernie est favorise
par lhyperpression abdominale lie une insuffisance respira-
toire, en particulier la bronchite chronique et la toux qui lac-
compagne. Lhyperpression abdominale est galement favorise
par la constipation, la dysurie de ladnome prostatique, les efforts
physiques, la grossesse, et lascite du cirrhotique. Certains efforts
violents peuvent entraner lapparition dune hernie pouvant
soulever des difficults mdico-lgales si la hernie est dclare
dans le cadre dun accident de travail.
MALADIE ET GRANDS
SYNDROMES
Hernie paritale chez lenfant et ladulte
Aponvrose
du grand oblique
Tendon
conjoint
Cordon
spermatique
Arcade
crurale
Fascia transversalis
Zone dmergence des hernies inguinales
Cordon spermatique
i
n
d
i
r
e
c
t
e
s
d
i
r
e
c
t
e
s
Ligament
inguinal
Artre iliaque
externe
Veine iliaque
externe
pine iliaque
antro-suprieure
Anneau
inguinal profond
Anneau crural
(fmoral)
Ligament inguinal
Veine iliaque
externe
Artre
pigastrique
Artre
iliaque
externe
Zone dmergence
des hernies crurales
(fmorales)
Vue antrieure du canal inguinal.
Figure 1
Vue antrieure de la rgion inguino-fmorale.
Figure 2
Vue postrieure de la rgion inguino-fmorale.
Figure 3
2283
FORMES TOPOGRAPHIQUES
1. Hernies inguinales
Elles sont dveloppes dans le canal inguinal au-dessus de la
ligne de Malgaigne, ligne virtuelle tendue de la crte iliaque
antro-suprieure lpine du pubis.
Les hernies obliques externes suivent le trajet du cordon dans
le canal inguinal. Elles reprsentent toutes les hernies congnitales
et une partie des hernies acquises chez ladulte. Elles se dvelop-
pent vers les bourses chez lhomme et les grandes lvres chez
la femme (fig. 4).
Les hernies directes, trs frquentes, sont le type mme des
hernies de faiblesse. Elles sont situes en dedans du pdicule
pigastrique (fig. 5).
2. Hernies crurales (ou fmorales)
Elles sont situes au-dessous de la ligne de Malgaigne. Elles
passent par lorifice crural, en dedans des vaisseaux fmoraux.
Elles se compliquent souvent dtranglement. Parfois difficiles
mettre en vidence, elles doivent tre recherches avec attention
sous le pannicule adipeux (fig. 6).
3. Hernie ombilicale de ladulte
Il sagit dune hernie acquise par distension de lorifice ombi-
lical initialement ferm. Cest une hernie de faiblesse quon ren-
contre surtout chez lobse, le cirrhotique, et le sujet g. Elle tend
devenir volumineuse et irrductible. Chez le cirrhotique, elle
saccompagne dune ascite sous tension, compliquant celle-ci ; la
peau tendance samincir, sexcorier puis se rompre avec issue
dascite en abondance. Le risque majeur est linfection dascite.
4. Hernie ombilicale de lenfant
Il sagit dune hernie au travers de lanneau ombilical. Vestige
de la hernie physiologique de lembryon, lanneau ombilical est un
orifice fibreux ou passent, chez le ftus, les vaisseaux ombilicaux
et louraque. Le pritoine forme le sac herniaire, qui contient une
anse intestinale ou de lpiploon. Le plus souvent lanneau est
large, et le risque dtranglement est minime.
FORMES SELON LE CONTENU
Les organes de voisinage, en particulier ceux qui sont mobiles,
peuvent se rencontrer dans le sac. Le plus souvent on retrouve
lpiploon et lintestin grle ; plus rarement le clon si la hernie
se situe du ct gauche. La vessie peut tre le contenu dune
hernie directe trs large collet. Elle peut donner lieu des troubles
urinaires. Exceptionnellement, la hernie peut contenir un diver-
ticule de Meckel (hernie de Littr) ou lappendice. Chez la petite
fille, la hernie peut contenir un ovaire ; son trajet est inguinal.
DIAGNOSTIC
FORME NON COMPLIQUE
Le diagnostic de hernie est clinique. Une hernie simple est
indolore, rductible, impulsive leffort et la toux.
Hernie inguinale indirecte (oblique externe).
Figure 4
Hernie
Cordon
spermatique
Hernie
Cordon
spermatique
Hernie inguinale directe.
Figure 5
Hernie
Vaisseaux
fmoraux
Hernie crurale (fmorale).
Figure 6
V
.
D
E
L
V
A
L
2284
Une hernie simple est peu symptomatique. Elle se rvle, le
plus souvent, par une voussure indolore. Les hernies volumineuses
non compliques peuvent tre responsables dun dsagrment
esthtique, et parfois de douleurs modres ou dune sensation
de pesanteur, surtout en fin de journe.
2. Signes physiques
Le patient est examin dabord en position debout, ce qui
permet plus facilement lextriorisation de la hernie, puis en
position couche.
Quel que soit le sige de la hernie, trois signes permettent
la fois de diagnostiquer aisment une hernie et daffirmer lab-
sence de complications : lexistence dune voussure indolore, sa
rductibilit, et son impulsivit leffort et la toux.
Si le collet est au-dessus de la ligne de Malgaigne, la hernie
est inguinale ; sil est au-dessous, la hernie est crurale. Lexamen
dune hernie crurale est plus facile sur un malade couch, cuisses
replies en adduction.
Sil sagit dune hernie inguinale, lindex de lexaminateur coiff
du scrotum peut remonter vers lanneau inguinal superficiel entre
les piliers du muscle oblique externe. Ainsi la hernie peut tre
rduite, mais elle rapparat lors des efforts de toux. La hernie
inguinale est dite oblique externe si son trajet est oblique en haut
et en dehors, paralllement la ligne de Malgaigne et cela jus-
qu lorifice profond du canal inguinal. Elle est situe en dehors
du pdicule pigastrique. Une hernie inguinale est directe si elle
positionne en dedans du pdicule pigastrique.
Une hernie inguinale peut galement tre mixte, la fois
oblique externe et directe.
La traduction clinique dune hernie de lovaire est une fausse
adnopathie mobile, asymptomatique, situe dans la rgion ingui-
nale et de la grande lvre.
3. Examen gnral
Il est indispensable de rechercher une hernie inguinale ou
crurale controlatrale et dapprcier la solidit du reste de la
paroi abdominale. Lexamen doit rechercher une hernie ombi-
licale, une hernie de Spiegel (situe au bord externe du muscle
grand droit), une hernie de la ligne blanche, et un diastasis des
muscles droits.
Des facteurs favorisants comme une dysurie, une broncho-
pathie chronique obstructive, ou une constipation chronique
doivent tre recherchs. Les antcdents de chirurgie herniaire
sont prciss. Les activits sportives et professionnelles du
patient sont mentionnes, dans la mesure o celles-ci entrent
en ligne de compte pour le choix de la technique opratoire, et
dans le cadre de la prise en charge dun accident de travail. Afin
de rechercher une cause favorisant lhyperpression abdominale
(telle une tumeur digestive), des examens spcifiques comme
une coloscopie ou une chographie pelvienne sont parfois nces-
saires avant denvisager la cure chirurgicale dune hernie.
Le plus souvent, le diagnostic clinique de hernie ne pose aucun
problme. Le diagnostic diffrentiel dune hernie de laine peut
se poser avec un lipome ou une adnopathie inguinale, un kyste
MALADIE ET GRANDS
SYNDROMES
du cordon, une ectopie testiculaire, ou une hydrocle vaginale.
Nanmoins, une hernie inguinale peut tre associe lune de
ces affections.
Quant la hernie de lovaire chez la petite fille, son extriori-
sation peut tre intermittente ou permanente, mais la diff-
rence de la hernie du petit garon, il ne faut pas tenter de la
rduire, car ce geste peut endommager lovaire (risque de torsion
dovaire).
HERNIE TRANGLE
1. Diagnostic
La hernie trangle est une urgence chirurgicale. Il sagit de
la constriction brutale et permanente dun viscre lintrieur
du sac. Tout tableau clinique docclusion impose la palpation sys-
tmatique des orifices herniaires la recherche dune hernie
trangle. Lagent dtranglement est le collet pritonal pour les
hernies inguinales ; lanneau crural pour les hernies crurales ; et
lanneau ombilical pour les hernies ombilicales.
Ltranglement complique une hernie connue ou mconnue.
Les signes fonctionnels associent des douleurs vives et spontanes,
et des vomissements. Larrt des matires et des gaz est plus
tardif. lexamen, on note une voussure dure et tendue au niveau
dun orifice herniaire. Surtout, la hernie est douloureuse la
palpation. La douleur est maximale au niveau du collet. La hernie
est irrductible, non impulsive leffort et la toux. En labsence
de traitement chirurgical, un syndrome occlusif se constitue. Les
examens dimagerie se limitent aux clichs dabdomen sans pr-
paration recherchant les niveaux hydro-ariques sur les clichs
debout.
2. Formes cliniques
Les hernies crurales stranglent souvent. Les formes qui se
rvlent par un tranglement sont frquentes. Lagent dtran-
glement est lanneau crural, petit et inextensible. La douleur se
situe la racine de la cuisse. La frquence de cette complication
rend obligatoire la cure prventive de toute hernie crurale
diagnostique.
Les hernies inguinales stranglent plus rarement. Il sagit
surtout des hernies congnitales obliques externes. Le risque est
plus faible pour les hernies directes, car il ny a pas de collet vrai.
Lagent dtranglement est lanneau pritonal du collet.
Lengouement herniaire est un pisode bref de douleurs et
dirrductibilit, suivi dune rduction souvent difficile, rarement
spontane. Il a la mme valeur pronostique que ltranglement
et doit donc faire poser lindication opratoire dans les plus brefs
dlais.
Le pincement latral est plus frquent dans les hernies cru-
rales. Il sagit dun pincement du bord anti-msentrique de lanse
intestinale pouvant se compliquer de ncrose et de perforation.
Le diagnostic est difficile, car souvent il ny a pas de hernie vi-
dente lexamen clinique.
Le phlegmon herniaire complique un tranglement mconnu
ou nglig. Il sagit dune ncrose et de linfection de lanse tran-
gle. Mais il ny a pas de pritonite du fait dun barrage adh-
rentiel au niveau du collet.
2285
Ltranglement herniaire peut tre la premire manifestation rv-
lant une hernie de lovaire. Il ralise une tumfaction inguinale ou
inguino-labiale douloureuse et inflammatoire, fixe et irrductible.
TRAITEMENT
HERNIE NON COMPLIQUE
Le bandage herniaire doit tre proscrit, car il entrane des
lsions cutanes et favorise ltranglement. Le traitement dune
hernie est chirurgical. Il peut se faire sous anesthsie gnrale,
sous rachianesthsie ou mme sous anesthsie locale. Il com-
prend la rsection du sac herniaire et la rfection paritale.
1. Chez ladulte
Hernie inguinale : on pratique une suture paritale si le malade
est jeune et si les lments anatomiques sont solides. La tech-
nique de suture de rfrence est lintervention de Shouldice. Elle
associe la suture du fascia transversalis et labaissement du tendon
conjoint sur larcade crurale.
On choisit une technique de rparation paritale avec mise en
place dune prothse non rsorbable si les lments anatomiques
sont affaiblis (ce qui est trs frquent lors des hernies acquises) ou
sil sagit dune rcidive. Une prothse peut tre pose par voie
inguinale (intervention de Lichtenstein) ou par abord postrieur pr-
pritonal notamment, sil sagit dune hernie inguinale bilatrale.
Dans ce cas, lintervention peut tre effectue par vidochirurgie
ou par voie mdiane conventionnelle (intervention de Stoppa).
Hernie crurale : si les lments anatomiques sont solides, on
pratique une suture paritale sans mise en place de prothse. La
technique chirurgicale de rfrence est lintervention de Mac Vay
qui consiste abaisser le tendon conjoint sur le ligament de
Cooper. On choisit une technique avec mise place dune prothse
si les lments anatomiques sont affaiblis.
Hernie ombilicale : lintervention consiste fermer lanneau
ombilical avec conservation de lombilic ou omphalectomie (rsec-
tion de lombilic) selon le volume de la hernie.
2. Chez lenfant
Hernie inguinale : le traitement est toujours chirurgical quel que
soit lge de lenfant. Il sagit dune incision inguinale associe ou
non une incision de laponvrose du muscle grand oblique. Il
faut ensuite dissquer le sac herniaire pour le librer des l-
ments du cordon spermatique (vaisseaux et canal dfrent). La
portion proximale du sac herniaire est alors dissque jusqu
lorifice profond o le sac herniaire est ligatur. La fermeture
paritale est effectue plan par plan. Il ne faut pas oublier de vri-
fier en fin dintervention la bonne position intrascrotale du tes-
ticule. Le traitement dune hernie de lovaire est identique, sans
oublier de vrifier sa position intra-abdominale avant de fermer
le sac herniaire.
Hernie ombilicale : lintervention consiste fermer lanneau
ombilical avec conservation de lombilic. La majorit des hernies
ombilicales rgressent avant lge de 3 ans. Il faut donc attendre
la 3
e
anne de lenfant avant dintervenir.
HERNIE TRANGLE
1. Chez ladulte
Il sagit dune urgence chirurgicale. Il ne faut pas rduire
manuellement la hernie en raison du risque de perforation dune
anse ncrose lors de cette manuvre dangereuse.
Le traitement chirurgical est prcd dune ranimation
hydro-lectrolytique et dune aspiration digestive continue.
Lors de lintervention chirurgicale, il est dterminant dvaluer
la vitalit de lanse intestinale trangle. Si elle reprend un aspect
normal aprs la leve de ltranglement, on peut alors effectuer
sa rintgration. Si lintestin est douteux ou ncros, il faut pro-
cder une rsection intestinale. Une laparotomie exploratrice
par voie mdiane est parfois ncessaire si labord inguinal est
insuffisant pour explorer le tube digestif. Il ne faut jamais effectuer
une rparation paritale avec mise en place dune prothse lors
du traitement chirurgical dune hernie trangle.
2. Chez lenfant
La plupart du temps, la rduction manuelle est possible aprs
avoir calm lenfant (bain chaud) et lui avoir administr un myo-
relaxant (diazpam [Valium] en intrarectal). Lhospitalisation
aprs rduction est alors indispensable, la cure de la hernie ayant
lieu le lendemain. Si la rduction est impossible, un traitement
chirurgical en urgence est ralis. Il sagit de la mme technique
chirurgicale que lors dune intervention programme froid.
En ce qui concerne la hernie contenant un ovaire trangl, les
tentatives de rductions manuelles sont inutiles et risquent mme
de le blesser. Lintervention simpose en urgence afin de pouvoir
sauver lovaire. I
POUR EN SAVOIR PLUS
Principes de base de la chirurgie
inguino-scrotale de lenfant
Vergnes P, Bondonny JM
(Arch Fr Pediatr 1985 ; 41 : 3-6)
Anatomie chirurgicale des hernies de laine
Plissier E
EMC, Techniques chirurgicales - Appareil digestif,
40-105, 2000, 9p
Hernies de laine de ladulte
Wind P, Chevrel JP
EMC, Gastro-entrologie, 9-050-A-10, 2002, 10p
Le traitement chirurgical des hernies de laine
Houdard CL, Stoppa R
Paris : Masson, 1984
DJ PARU DANS LA REVUE
Hernies abdominales
Monographie
(Rev Prat 2003 ; 53 [15] : 1637-89)
(v. MINI TEST DE LECTURE, page suivante)
POINTS FORTS
> Le diagnostic dune hernie est purement clinique.
Aucun examen complmentaire nest justifi.
> Une hernie non complique est indolore, rductible,
impulsive la toux et leffort.
> Une hernie inguinale est situe au-dessus
de la ligne de Malgaigne et une hernie crurale
est situe au-dessous de celle-ci.
Une hernie inguinale congnitale est oblique
externe, situe en dehors du pdicule pigastrique.
Une hernie inguinale acquise est directe,
situe en dedans du pdicule pigastrique.
> La hernie inguinale est trs frquente chez lhomme.
> Le traitement des hernies est chirurgical.
> Toute hernie comporte un risque imprvisible
dtranglement.
> Une hernie trangle est douloureuse, irrductible,
et non impulsive la toux.
> La principale complication des hernies
est ltranglement, et son traitement est une urgence
chirurgicale.
> Devant toute occlusion, il faut toujours examiner
les orifices herniaires la recherche dune hernie
trangle.
> La premire cause docclusion chez lenfant
est ltranglement herniaire.
> Toute hernie trangle chez la petite fille
comporte non seulement un risque digestif
mais aussi gonadique.
retenir
2286
MALADIE ET GRANDS
SYNDROMES
A / VRAI OU FAUX ?
La premire cause docclusion intestinale
chez lenfant est ltranglement herniaire.
La majorit des hernies ombilicales chez lenfant
rgressent avant lge de 3 ans.
Le traitement dune hernie trangle
avec tranglement de lintestin grle comprend
toujours une rsection intestinale et la rfection
paritale.
Ltranglement herniaire peut tre la premire
manifestation dune hernie contenant un ovaire
chez la petite fille.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Chez lhomme, la hernie crurale est la hernie
la plus frquente.
Une hernie inguinale est directe si situe
en dedans du pdicule pigastrique.
Une hernie inguinale peut tre mixte, directe
et indirecte.
Il est souhaitable de mettre en place
une prothse lors de la rparation paritale
dune hernie trangle.
4
3
2
1
C / QCM
Parmi les signes suivants, lesquels appartiennent
au tableau clinique dune hernie trangle ?
Voussure dure et tendue au niveau dun orifice
herniaire.
La hernie tait jusqualors connue, ou mconnue.
La hernie trangle est indolore la palpation.
Elle est rductible.
Elle nest pas impulsive la toux.
6
5
3
2
1
R p o n s e s : A : V , V , F , V / B : F , V , V , F / C : 1 , 2 , 5 .
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qui est un prototype de maladie auto-immune dominante humo-
rale. Deuximement, le R-TSH peut tre le sige de mutations
activatrices, habituellement sporadiques, rsultant en un hyper-
fonctionnement indpendant de la TSH ou autonome , du tissu
mut. Ces deux grandes causes conduisent une activation focale
ou diffuse de lhormonogense, aisment visible en scintigraphie
(fig. 1), o la fixation sera normale ou leve en dpit dune valeur
effondre de la TSH.
La destruction de vsicules thyrodiennes caractrise les thy-
rotoxicoses lsionnelles. Celles-ci rsultent le plus souvent dune
atteinte infectieuse, physique, iatrogne ou auto-immune. Ce
second groupe htrogne de maladies est caractris par un
contraste scintigraphique diminu de faon approprie leffondre-
ment physiologique du taux de la TSH, en rponse llvation
de la concentration plasmatique des HT relargues. Un trouble
local du captage peut se surajouter ce mcanisme gnral. Sur
le plan thrapeutique et pronostique enfin, il est important de spa-
rer les causes transitoires et permanentes et les volutions mono-
phasiques (hyperthyrodie permanente) ou multiphasiques, comme
une squence : hyper-, puis eu-, puis hypothyrodie) [tableau 1].
Diagnostic
1. Smiologie gnrale
Les signes cliniques varient avec ltiologie, lge du sujet, lim-
portance de lhyperscrtion, lexistence dune comorbidit,
notamment cardio-vasculaire, enfin. Le syndrome complet asso-
cie des signes gnraux, des signes cardiaques regroups sous
le terme de cur hyperkintique, des troubles neuropsychiques
et de la thermorgulation, des signes musculaires, des signes
endocriniens (tableau 1). Les signes cliniques ont essentiellement
t colligs pour la maladie de Basedow, la plus frquente des
hyperthyrodies, qui ralise dans sa forme typique un syndrome
assez vocateur. En cas de rcidive, il est habituel que les patients
rapportent le mme profil smiologique.
DIAGNOSTIC
Dfinition
Lhyperthyrodie peut tre dfinie comme un tat dhyper-
mtabolisme, impliquant une ou des cibles cellulaires des hormones
thyrodiennes (HT), secondaire une synthse et une scrtion
excessives de thyroxine (T4) ou de triiodothyronine (T3), par tout
ou partie de la glande thyrode. Beaucoup utilisent le terme plus
large de thyrotoxicose qui dsigne les tats dhypermtabolisme
secondaire une lvation indsirable des hormones libres, sans
prjuger de leur provenance. Les causes de thyrotoxicose sans
hyperthyrodie sont domines par les thyrodites et la prise exces-
sive dHT ou de leurs agonistes.
Au niveau hypophysaire, la T3 provient pour lessentiel dune
dsiodation in situ de la T4. Loccupation des rcepteurs nuclaires
de la cellule thyrotrope par la T3 entrane une inhibition de la
transcription de la TSH (thyroid stimulating hormone). Ce phno-
mne de rtrocontrle ngatif est la base du diagnostic biolo-
gique de lhyperthyrodie : toute imprgnation hypophysaire
excessive en HT saccompagne dune chute de la scrtion puis
de la concentration plasmatique de TSH. ct des hyperthyrodies
cliniquement patentes, existent de nombreuses situations carac-
trises par une diminution isole du taux de la TSH (0,1 0,6 mU/L)
et une valeur normale des hormones libres thyrodiennes en lab-
sence de signe clinique dtectable. Cette situation, dnomme
hyperthyrodie subclinique, est nanmoins associe une mor-
bidit spcifique cardio-vasculaire notamment aprs 60 ans et,
de faon plus controverse, osseuse.
tiologie
Lhyperscrtion des HT rsulte le plus souvent dune activation
pathologique du rcepteur de la TSH (R-TSH) ou dune destruction
de vsicules thyrodiennes responsable dun relargage inappropri
dHT dans la circulation gnrale. Lactivation du R-TSH connat
son tour deux grandes causes. En premier lieu, la stimulation du
R-TSH par un autoanticorps caractrise la maladie de Basedow,
I-00-Q000
Hyperthyrodie
D
r
Jrme Clerc, D
r
Herv Monpeyssen
Service de mdecine nuclaire, hpital Cochin, universit Paris V, 75679 Paris Cedex 14
jerome.clerc@cch.ap-hop-paris.fr
I I-Q246
1 369
Diagnostiquer une hyperthyrodie.
Objectifs
1 370
2. Formes cliniques
Chez le sujet go dominent les varits autonomes, la smio-
logie est moins riche et ne constitue le motif de consultation que
dans 25 % des cas. Trois signes cliniques sont nanmoins retrouvs
chez plus de 50 % des patients gs : lamaigrissement, des signes
gnraux et neuropsychiques comme lapathie, la dpression,
lanorexie, la confusion et enfin une tachycardie ou des signes
cardio-vasculaires. Les signes cardio-vasculaires vocateurs sont
lapparition dun trouble du rythme, essentiellement une arythmie
complte par fibrillation auriculaire, des signes dinsuffisance
cardiaque dbit cardiaque prserv voire lev, peu sensible
au traitement digitalo-diurtique, laggravation dune insuffisance
coronaire enfin. Lostoporose doit faire voquer le diagnostic
aprs 60 ans, dans les deux sexes.
Pendant la grossesse, lchographie montre un retard de crois-
sance intra-utrin, une tachycardie, une cardiomgalie et un goitre
bien visible au 3
e
trimestre. La cause la plus frquente est une
maladie de Basedow maternelle ancienne ou volutive, car les
anticorps stimulant le R-TSH sont des IgG passant la barrire pla-
centaire. Chez le nouveau-n, on observe une irritabilit, des cris,
de linsomnie, une tachycardie, une hypertension artrielle, par-
fois un amaigrissement, une acclration de la maturation osseuse.
Les signes peuvent apparatre distance de laccouchementsi la mre
recevait des antithyrodiens avant ce dernier. Les hyperthyrodies
du nouveau-n peuvent tre svres et doivent tre traites
nergiquement en milieu spcialis. Elles sont rsolutives en
moins de 12 semaines lorsquil sagit dune maladie de Basedow
dorigine maternelle. Chez lenfant, lhyperthyrodie est rare avant
10 ans et doit faire voquer un syndrome de McCune-Albright
associant une dysplasie osseuse, des taches caf au lait et une
pubert prcoce, ou de rares mutations germinales du rcepteur
de la TSH. Aprs 10 ans, la maladie de Basedowreprend la premire
place tiologique et se particularise par des troubles du comporte-
ment, une chute de lattention scolaire, une acclration de la
vitesse de croissance et une avance de maturationosseuse. Le goitre
et la tachycardie sont presque constamment retrouvs dans les
causes auto-immunes. Chez la fillette, la pubertpeut tre diffre.
Il existe des formes endocrinienneset on doit voquer une hyper-
thyrodie devant une infertilit, des troubles menstruels avec
dysovulation, voire une amnorrhe secondaire, des fausses couches
spontanes. Chez lhomme, on peut rencontrer une gyncomastie,
une infertilit, une chute de la libido.
Diagnostic biologique
Toute suspicion clinique doit conduire au dosage de la TSH
plasmatique qui est le test le plus sensible pour diagnostiquer
une hyperthyrodie. On doit galement doser la TSH lorsque la
palpation cervicale montre un goitre ou un nodule thyrodien,
mme si les signes de lhyperthyrodie ne sont pas vidents cli-
niquement. La plupart des nodules thyrodiens et des goitres
autonomes sont habituellement asymptomatiques tant que les
hormones libres sont normales ou que la TSH est 0,05 U/mL.
I I-Q246
Hyperthyrodie
Contraste diffus
ou homogne
Fixation
(
123
I, %)
Fixation
(
123
I, %)
La scintigraphie permet de sparer les hyperthyrodies dues une vritable hyperscrtion o la fixation est prserve des hyperthyrodies
fixation basse ou thyrotoxicoses. Lhyperscrtion hormonale peut rsulter dune activation du rcepteur de la TSH par un autoanticorps
(maladie de Basedow) responsable dune fixation diffuse et intense (30 90 % en 123I) de toute la glande (A). Dans les hyperthyrodies auto-
nomes (B), une mutation activatrice du rcepteur de la TSH est responsable de lhyperscrtion. Seules les zones autonomes sont alors visi-
bles en scintigraphie, sous forme de nodules hyperfonctionnels ou de plages hyperplasiques, focales ou dissmines dans la glande. La fixa-
tion est moins leve (5 20 %) dans ces hyperthyrodies puisque seule une partie de la glande est hyperfonctionnelle. Les thyrotoxicoses
(C) sont caractriss par une fixation basse (< 5 %) et rpondent le plus souvent une atteinte lsionnelle du thyrocyte, caractristique des
thyrodites, dont les causes sont nombreuses.
Classification
scintigraphique des grandes
varits dhyperthyrodie.
Figure 1
A
MUTATION DU RCEPTEUR DE LA TSH
Contraste focal
ou htrogne
ATTEINTE LSIONNELLE : THYRODITE
ANTICORPS ANTI-RCEPTEUR DE LA TSH
100
90
80
60
50
40
30
20
10
5
0
B
C
100
90
80
60
50
40
30
20
10
5
0
100
90
80
60
50
40
30
20
10
5
0
2. Imagerie
Les indications de limagerie dans le domaine de lhyperthyrodie
ont t rcemment publies dans le guide de bonne pratique des
examens dimagerie 2005 (tableau 4). Devant une maladie de
Basedow typique, lchographie peut apporter des renseigne-
ments suffisants au diagnostic. Toutefois, chaque fois que le dia-
gnostic nest pas certain, en cas de nodule, de prsentation aty-
pique, de formes frustes (T4 libre < 30 pM/L), dabsence de goitre,
dhyperthyrodie dans un contexte de surcharge iode, avant trai-
tement radical (chirurgie,
131
I), il est prfrable dassocier une scinti-
graphie. Il est galement recommand de prescrire une scintigraphie
en cas de nodule, lorsque la TSH est infrieure 0,6 mU/L.
La scintigraphie de lhyperthyrodie, ralise avec de l
123
I
(10 MBq) ou dfaut avec le
99m
Tc (70 MBq), ralise une image
en deux dimensions de la distribution de la concentration radio-
active intrathyrodienne. L
123
I donne un meilleur contraste et
autorise une quantification plus fine du captage (ou fixation
thyrodienne) que le
99m
Tc. Cest un examen faiblement irradiant,
R
Q

2
4
6
1 371
En pratique clinique, la constatation dune TSH basse (0,1 mU/L)
mesure avec une mthode de 2
e
ou 3
e
gnration suffit affirmer
le diagnostic, dans le contexte. Lorsque la TSH est mesure entre
0,1 mU/L et 0,6 mU/L on peut voquer une hyperthyrodie sub-
clinique ou dautres causes. Parmi ces causes, il faut connatre
les traitements par les corticodes, la dopamine et ses agonistes,
la somatostatine, ou des affections comme la dpression, les
maladies svres non thyrodiennes et lhypothyrodie dorigine
centrale. Le contexte et les examens complmentaires de seconde
intention sont indispensables pour sparer ces causes multiples
qui appellent inconstamment une dcision thrapeutique.
Le dosage de la thyroxine libre (T4 libre) est utile pour quantifier
le niveau de lhyperscrtion. Lorsque la TSH est basse mais que
la T4 libre est normale, on peut prescrire de 2
nde
intention un
dosage de T3 libre. Les hyperthyrodies avec scrtion prfren-
tielle de T3 correspondent certaines hyperthyrodies autonomes,
aux carences iodes, la prescription excessive de T3. Lintrt
des autres dosages est voqu avec le diagnostic tiologique.
Il repose sur lanamnse, lexamen clinique et les examens
complmentaires : biologie et imagerie.
1. Arguments cliniques
Les arguments et signes cliniques ayant une orientation tio-
logique sont rapports dans les tableaux 2 et 3. La maladie de
Basedow peut tre affirme cliniquement (fig. 2) devant lassocia-
tionde signes dhyperthyrodie, dun goitre, prsent dans 60 80 %
des cas, alors typiquement homogne et hypervasculaire, dune
ophtalmopathie (50 %) ou de signes cutans spcifiques (< 5 %).
Certains dosages, orients par la clinique, sont utiles au diagnostic
tiologique. Les atteintes auto-immunes thyrodiennes saccom-
pagnent de la scrtion dautoanticorps dirigs contre la thyro-
peroxydase (ATPO), la thyroglobuline (ACTG), ou le rcepteur de la
TSH. Les anticorps ATPO et ACTG sont prsents dans toutes les
atteintes auto-immunes thyrodiennes. Les anticorps stimulants
dirigs contre le R-TSH, caractrisent la maladie de Basedow. Ils
sont doss en routine par une mthode indirecte (TSI ou TRAK),
qui donne une valeur positive dans plus de 90 % des cas. Les ATPO
sont galement souvent positifs dans la maladie de Basedow, mais
refltent davantage lauto-immunit cellulaire caractristique
des thyrodes lymphocytaires. Les thyrodites de De Quervain
saccompagnent dun syndrome inflammatoire (VS > 50, CRP leve),
alors que celui-ci est absent dans les autres causes de thyrodites.
Les rares hyperthyrodies iatrognes ou factices peuvent bnficier
dun dosage de la thyroglobuline qui est alors normale ou basse.
Ce dosage est inutile dans les autres cas, car la thyroglobuline
slve dans la plupart des maladies thyrodiennes bnignes.
Une surcharge iode peut tre mesure sur liodurie des 24 h
ou sur simple chantillon. Lorsque le sujet a pris de lamiodarone,
llvation est constante et majeure, de sorte que le dosage a
peu dintrt. Si la fixation scintigraphique est anormalement
basse en labsence de cause vidente, le dosage de liodurie est
en revanche recommand.
Toute suspicion clinique dhyperthyrodie doit conduire
un dosage de la TSH.
Les formes typiques de maladie de Basedow
et de thyrodite subaigu de De Quervain ne ncessitent
souvent quune confirmation biologique et chographique.
Dans les autres cas, le recours la biologie spcialise
et la scintigraphie thyrodienne est ncessaire.
Le traitement de la maladie de Basedow non nodulaire
repose sur une prescription prolonge dantithyrodiens
de synthse ou sur l
131
I, notamment en cas de rcidive.
Les hyperthyrodies autonomes augmentent avec
le vieillissement de la population et se prsentent
plus souvent comme des goitres autonomes diffus,
plus ou moins nodulaires, que comme des nodules toxiques.
Le caractre volutif insidieux mais permanent de ces
hyperthyrodies incite un diagnostic et un traitement
radical prcoces, car celles-ci sont pourvoyeuses de
morbidit cardio-vasculaire.
Les thyrodites lsionnelles sont souvent dvolution
bnigne, multiphasique et transitoire. Elles rpondent
de nombreuses causes, domines par la thyrodite
de De Quervain.
En cas dhyperthyrodie avec surcharge iode,
la scintigraphie permet un diagnostic tiologique fiable
et oriente le traitement spcifique : glucocorticodes
(hyperthyrodie induite par lamiodarone) ou antithyrodiens
(hyperthyrodie aggrave par liode).
Les possibilits diagnostiques et thrapeutiques sont
considrables dans le domaine de lhyperthyrodie
et les formes volues ou compliques devraient rester
exceptionnelles.
POINTS FORTS
retenir
1 372
I I-Q246
Hyperthyrodie
Hyperthyrodies contraste prserv (80 %) :
Hyperthyrodies auto-immunes (60 %)
Maladie de Basedow Auto-immunit Multiphasique Transitoire TSI (> 90 %), F
123
I > 30 %
Forme mixte Basedow-Hashimoto Auto-immunit Multiphasique Transitoire ATPO, TSI, F
123
I > 15 %
Hyperthyrodies autonomes (25 %)
NTA toxique Autonomie Continu Permanent Nodule chaud extinctif
Autonomie multifocale et diffuse
goitre multi-nodulaire toxique Autonomie Continu Permanent NTA multiples
goitre autonome diffus Autonomie Continu Permanent Hyperplasie, micronodules
Hyperthyrodies contraste diminu (20 %)
Thyrodite subaigu de De Quervain Virale Multiphasique Transitoire Douleur, fivre, CRP
Thyrodite du post-partum Auto-immunit Multiphasique Transitoire 3
e
mois ATPO+
Thyrodite subaigu lymphocytaire Auto-immunit Multiphasique Transitoire Sporadique ATPO+
Thyrodite induite par lamiodarone Iatrogne Biphasique Transitoire F
123
I < 5% - CT normal
Hyperthyrodie aggrave par liode Mixte* Selon tiologie F
123
I > 5% - diffus ou focal
(auto-immunit
ou autonomie)
TYPE TI OLOGI E VOLUTI ON REMARQUES
tiologie des hyperthyrodies communes
Tableau 1
Signes gnraux
Amaigrissement ou polyphagie sans prise de poids 54-80 %
Asthnie 50-88 %
Polyuro-polydipsie 50 %
Thermophobie, hypersudation, mains moites, fbricule 40-80 %
Prurit (maladie de Basedow) 10-30 %
Signes cardiaques : cur hyperkintique
Tachycardie, palpitations, erthisme 70-96 %
cardiovasculaire
Dyspne deffort 70 %
Troubles du rythme (AC/FA) 10-30 %
Signes neuro-psychiques
Nervosit, irritabilit, troubles du sommeil, 90 %
labilit motionnelle, apathie
Rflexes vifs, tremblements fin des extrmits 40-70 %
Acclration du transit, diarrhe 20-35 %
Signes musculaires
Fatigabilit musculaire 70 %
Myopathie proximale (signe du tabouret) 10-30 %
ou intercostale (dyspne paritale), amyotrophie 20-45 %
Rtraction palpbrale
Atteinte endocrinienne
Gyncomastie
Ostoporose
Spanio- voire amnorrhe secondaire
SI GNES ET SYMPTMES FRQUENCE
Smiologie gnrale
de lhyperthyrodie
Tableau 2
Lvolution peut tre multiphasique (hyper eu hypo, etc.) ou continue et lhyperthyrodie permanente ou transitoire.
TSI : thyroid stimulating immunoglobulins (anticorps anti-R-TSH).
F
123
I : fixation de l
123
I 120 minutes (normale 12 6 % en euthyrodie; en prsence dune TSH < 0,1 mU/L, la valeur seffondre en dessous de 4 % chez le sujet normal).
ATPO : anticorps anti-thyroperoxydase. TG : thyroglobuline. NTA : nodule thyrodien autonome. CRP : protine C ractive. * Dans les hyperthyrodies aggraves
par liode, lamiodarone est le plus souvent en cause ; la maladie sous-jacente est soit une maladie de Basedow mconnue, soit une varit dautonomie.
Interrogatoire
Contexte dauto-immunit Basedow
personnel ou familial
volution multiphasique Basedow, thyrodites tous types
Survenue aprs un stress Basedow
Survenue aprs une grossesse Thyrodite du post-partum,
Basedow
Prise dhormones thyrodiennes Hyperthyrodie iatrogne,
(ou dagonistes) factitia
pisode fbrile, cervicalgies Thyrodite de De Quervain
ascendantes
Troubles du rythme, AC/FA Hyperthyrodie autonome
(tous types)
ge > 60 ans, goitre, carence iode Goitre autonomis
Radiothrapie, cytokines, Thyrodites spcifiques
amiodarone
Examen cervical
Goitre ferme, vasculaire Basedow
Thyrode ferme indolente, Thyrodites auto-immunes,
irrgulire Basedow
Thyrode douloureuse Thyrodite de De Quervain
Nodule unique ou multiple (goitre) Nodule autonome, goitre
nodulaire toxique
Goitre irrgulier, ge > 60 ans Goitre nodulaire
et secondairement toxique
Thyrode normale Factitia, surdosage
en thyroxine ou agonistes T4
CLI NI QUE ORI ENTATI ON DI AGNOSTI QUE
Orientation clinique tiologique
devant une hyperthyrodie
Tableau 3
15 %
( trans/perm) ( mode)
1 373
Hyperthyrodie Scintigraphie Indiqu (A) La scintigraphie est lexamen de rfrence pour distinguer
les grandes varits cliniques dhyperthyrodie :
maladie de Basedow, goitre nodulaire et secondairement toxique,
thyrodites (subaigus et auto-immunes), hyperthyrodie
avec surcharge iode
Elle apporte des informations morphologiques et fonctionnelles
sur dventuels nodules et permet dindiquer un traitement par
131
I
chographie Indiqu (C) Lchographie est utile pour prciser linventaire nodulaire
et guider la thrapeutique. Couple au doppler, lchographie peut
orienter le diagnostic tiologique de lhyperthyrodie
Goitre plongeant Scintigraphie Indiqu (C) En prsence dun goitre plongeant, lchographie et la scintigraphie
chographie permettent de visualiser lextension rtrosternale et didentifier
dventuelles zones autonomes
PROBLME CLI NI QUE EXAMEN D I MAGERI E RECOMMANDATI ON
(GRADE)
COMMENTAI RES
Indications de limagerie dans le domaine de lhyperthyrodie
Tableau 4
trs reproductible et considr comme le test de rfrence pour
le typage tiologique des hyperthyrodies. Le captage de liode
dpend, ltat normal, du taux de la TSH et de lintgrit du paren-
chyme glandulaire. Ainsi, tout contraste observable en prsence
dune valeur effondre de la TSH indique que le rcepteur est
activ par un autre mcanisme : anticorps anti R-TSH (maladie
de Basedow), ou mutation activatrice du rcepteur (varits auto-
nomes). La scintigraphie de la maladie de Basedow (fig. 3) per-
met dapprcier le volume thyrodien, souvent augment, et mon-
tre une image hypercontraste de faon diffuse, car toutes les
vsicules sont actives par les TSI. En quantification, la fixation
est suprieure 30 % 120 minutes (
123
I), alors que la valeur
attendue chez le sujet normal serait < 3 % pour un taux de TSH
effondr. Le contraste est homogne dans les formes typiques
ou htrognes, car il existe frquemment des formes mixtes,
intriques avec une maladie de Hashimoto. Dans les hyperthy-
rodies autonomes, la scintigraphie montre le lieu de lhyper-
scrtion (fig. 4). Il peut sagir dun nodule thyrodien autonome,
hypercontrast (ou chaud ) associ une visibilit diminue
nulle du parenchyme sain extranodulaire, en rapport avec la
diminution de la TSH ou phnomne d extinction scintigra-
phique . On peut aussi voir plusieurs nodules hyper- (ou hypo-
contrasts), caractrisant les goitres multi-(htro)-nodulaires
toxiques. Enfin, chez les patients gs, on peut voir des goitres
contraste diffus et htrogne, non ncessairement nodulai-
res, correspondant aux goitres secondairement toxiques. La fixa-
tion est habituellement normale ou discrtement abaisse (7
15 % 120 minutes en
123
I), dans la pathologie autonome, une
valeur nanmoins inapproprie la valeur effondre de la TSH.
Dans les pays en carence iode (apports < 100 g/j) la prvalence
des hyperthyrodies autonomes est leve (> 50 %). La mesure
de la fixation thyrodienne permet alors un diagnostic prcoce
de lautonomie de fonction. On ralise une mesure de fixation
aprs administration courte dhormones thyrodiennes. Une
valeur suprieure 3 %, en prsence dune TSH < 0,1 U/mL,
affirme le diagnostic et permet dindiquer un traitement pr-
Le guide des bonnes pratiques en imagerie mdicale 2005 est disponible sur les sites des socits dimagerie (www.sfr-radiologie.asso.fr ou www.sfbmn.org).
ACTG : autoanticorps dirig contre la thyroglobuline
ATPO : autoanticorps dirig contre la thyroperoxydase
thyrodienne.
ATS : antithyrodiens de synthse (carbimazole,
mtimazole, PTU)
Goitre : augmentation du volume glandulaire
(> 18 mL chez ladulte en France)
Hashitoxicose : nologisme driv de langlais hashitoxicosis
dsignant les pousses de thyrotoxicose de la maladie
de Hashimoto. La xation est habituellement diminue
HII : hyperthyrodie induite par liode
HT : hormones thyrodiennes
R-TSH : rcepteur humain la TSH situ sur la mem-
brane basale du thyrocyte
MB : maladie de Basedow
NTA : nodule thyrodien autonome (adnome hyper-
scrtant li une mutation auto-activatrice du R-TSH)
NTA toxique : ou adnome toxique. Hyperthyrodie
secondaire laugmentation volumique dun NTA.
Thyrodites : groupe daffections thyrodiennes
caractrises par une inammation composante
lymphocytaire dorigine auto-immune (maladie
de Hashimoto, de Basedow, thyrodite subaigu
lymphocytaire et du post-partum), granulomateuse
(virales, De Quervain), polymorphe (physiques, iatrognes),
granulophile (thyrodite septique). Le contraste
scintigraphique est habituellement diminu.
GLOSSAIRE
R
Q

2
4
6
1 374
I I-Q246
Hyperthyrodie
Aspects scintigraphiques des hyperthyrodies auto-immunes.
Figure 3
A Maladie de Basedow associant typiquement un goitre (volume > 18 mL) de contraste diffus et homogne avec une
hyperfixation intense mesure ici 78 % 123 minutes (
123
I).
B Hyperthyrodie nodulaire ; notez le contraste diffus et la fixation leve signant une maladie de Basedow avec nodule
non fonctionnel dominant droit. Il est clair que le nodule nest pas responsable de lhyperthyrodie.
C Hyperthyrodie diffuse non nodulaire contraste htrogne et fixation modrment leve (23 % 120 minutes)
caractristique dune varit mixte Basedow-Hashimoto.
D Thyrodite du post-partum en phase dtat. Le contraste est bas de faon approprie la faible concentration de
TSH (TSI < 0).
A B C D
Aspects cliniques de la maladie de Basedow.
Figure 2
A Goitre homogne souvent ferme, indolent et vasculaire.
B Exophtalmie endocrinienne avec au minimum un clat du regard et une rtraction palpbrale, souvent suprieure.
C Hippocratisme digital dorigine basedowienne ou acropathie.
D Myxdme pr-tibial ralisant une atteinte dermo-pidermique, rouge violac, ne prenant pas le godet, symtrique.
A
GOITRE
B
EXOPHTALMIE
C
HIPPOCRATISME DIGITAL
D
MYXDME
ventif, notamment aprs lge de 60 ans. Les thyrodites ont une
smiologie assez univoque la phase dtat o limage a un
contraste et une fixation effondrs.
Lchographie est un examen simple, non irradiant, mais qui
peut manquer de reproductibilit et de spcificit, notamment
en pratique de routine. On utilise des sondes de haute frquence
(8 13 MHz) garantissant une bonne rsolution spatiale et une
tude doppler. Lchographie de la maladie de Basedow (fig. 5)
permet dapprcier le volume thyrodien et lexistence de nodu-
les associs. On trouve souvent un goitre de volume modr (20
60 mL) qui intresse les deux lobes et listhme. Lhypochog-
nicit glandulaire, rapporte aux muscles pr-thyrodiens, est
constante mais dintensit variable dans les formes dbutantes.
Lchostructure est finement rticule, en rayons dabeilles ;
les contours de la glande sont rguliers et bossels, surtout la
partie postrieure de la glande. En mode doppler, la vascularisation
est augmente donnant une image parfois qualifie de thyroid
inferno . En doppler puls, les vitesses systoliques sont aug-
mentes, dpassant souvent 1 m/s (N : 0,10 0,40 m/s) alors quelles
nexcdent pas 0,6 mm/s dans les thyrodites. Dans les thyrodites
lymphocytaires et du post-partum, le volume est normal et le
parenchyme est hypochogne, de faon diffuse ou segmentaire.
Cet aspect est assez gnral dans les thyrodites de toutes causes
et les hyperthyrodies induites par liode. En cas de nodule(s),
lchographie permet daccder un inventaire prcis et peut
runir des arguments indirects pour une formation autonome,
comme une hyper-vascularisation au doppler ou une atrophie
du tissu extranodulaire.
78 % 54 % 23 % 5 %
1 375
les hyperthyrodies non nodulaires incompltes ou mal classes
et de faon controverse comme test prdictif de gurison avant
arrt des antithyrodiens.
Lvolution de la maladie de Basedow est variable. En
moyenne, on assiste une seule pousse chez 50 % des patients.
Celle-ci dure 12 18 mois, qui est la dure empirique recom-
mande pour traiter avec les antithyrodiens de synthse.
Environ 15 % des patients ont une maladie volution
chronique, notamment les formes juvniles. Les autres patients
connatront plusieurs pousses, en labsence de traitement
radical. Lophtalmopathie basedowienne et lhyperthyrodie sont
associes demble dans 40 % des cas, mais latteinte oculaire
peut prcder (20 %) ou survenir plus tardivement (40 %). Sa
svrit nest pas corrle au degr de lhyperthyrodie.
TSG : thyrodite subaigu granulomateuse ou thyrodite
de De Quervain.
TSI : thyroid stimulating immunoglobulin (autoanticorps
activant le R-TSH)
TSL : thyrodite subaigu lymphocytaire
(thyrodite auto-immune sans goitre, hors contexte
du post-partum).
TSH : thyroid stimulating hormone (hormone
hypophysaire stimulant la cellule thyrodienne)
TSH-2G, TSH-3G : dosage de TSH dit de deuxime
ou troisime gnration (cf. en savoir plus)
TRAK, TRAK recombinant : mthode indirecte
de dosage des TSI, utilise en routine clinique
et reposant sur la mesure de linhibition de liaison
in vitro un rcepteur porcin (N < 10 mU/L)
ou recombinant humain (N < 2 mU/L).
GLOSSAIRE (suite) Particularits diagnostiques en fonction
des causes
1. Maladie de Basedow (Graves disease)
La plus frquente des hyperthyrodies (> 60 %), la maladie
de Basedow (MB), est une maladie auto-immune large pr-
dominance fminine (8/1). Elle a un caractre familial (on
trouve 15 % de pathologie auto-immune thyrodienne dans la
parent), est associe certains groupes HLA comme HLA
B8-DR3 (RR x 3,4) tandis que DR5 est associ la maladie de
Hashimoto et aux thyrodites lymphocytaires. Elle est favori-
se au niveau individuel par le stress et au niveau dune popu-
lation par la variation rapide des apports iods moyens. Clini-
quement, elle est caractrise par lassociation dun goitre,
dune hyperthyrodie et dune ophtalmopathie. Lophtalmopa-
thie (fig. 6) associe elle-mme une exophtalmie, des signes
inflammatoires de lil et des annexes, une atteinte muscu-
laire essentiellement extrinsque, rarement, enfin, une atteinte
du nerf optique. Une ophtalmopathie isole ou unilatrale
impose un examen tomodensitomtrique (TDM) et un avis sp-
cialis. La dermopathie rare (2 %) mais spcifique, associe
un myxdme pr-tibial et une acropathie ralisant un hip-
pocratisme digital.
Certaines formes cliniques sont de diagnostic plus dlicat :
hyperthyrodie fruste ou patente sans signe daccompagnement,
formes sans goitre, formes mixtes Basedow-Hashimoto souvent
peu symptomatiques et dvolution plus courte, maladie de Base-
dow survenant sur un goitre nodulaire ancien.
Le dosage des TSI est relativement coteux et a un intrt
limit dans les formes typiques. Il est par contre recommand
lors de la grossesse, si la mre a t traite par chirurgie ou
131
I
et, bien sr, en cas de maladie volutive pour prvenir une hyper-
thyrodie ftale par transfert placentaire. Il est surtout utile dans
Aspects scintigraphiques des hyperthyrodies autonomes.
Figure 4
A Nodule thyrodien autonome droit apparaissant hypercontrast ( chaud ) sur limage. TSH : 1,58 mU/L
(N : 0,3 3,5 mU/L), expliquant la visibilit du lobe gauche ; absence dextinction scintigraphique.
B Nodule thyrodien autonome toxique. Le taux effondr de TSH (0,08 mU/L) explique que le lobe droit ne soit plus
visible.
C Goitre multinodulaire toxique ralisant une autonomie multifocale faite de plusieurs nodules autonomes.
D Goitre secondairement toxique ralisant une autonomie diffuse ou dissmine . La fixation est moins leve
(12 %) que dans une maladie de Basedow, mais est inapproprie la TSH (0,02 mU/L). Notez un petit nodule gauche
hypofonctionnel associ (flche jaune).
A B C D
R
Q

2
4
6
2. Nodule thyrodien autonome (Autonomously
functioning thyroid nodule)
Le nodule thyrodien autonome rsulte dune mutation spo-
radique auto-activatrice, en croissance (nodule) et en fonction
(hyperscrtion locale), du R-TSH ou de la protine Gs (syndrome
de McCune-Albright). Il reprsente 5 15 % des hyperthyrodies,
mais son incidence diminue dans les pays o la prophylaxie de la
carence iode est effective. Il est ainsi devenu assez rare aux tats-Unis
et au Japon (iodurie 200 g/j) mais reste assez frquent en Europe.
Sa croissance est lente mais continue, avec une longue phase pr-
clinique o la TSH est strictement normale. La scintigraphie est
le seul test capable didentifier un nodule thyrodien autonome qui
se prsente dans 90 % des cas comme un nodule hypercontrast
euthyrodien. Il sagit trs rarement dun cancer (< 0,5 %), de sorte
que son exploration cytologique est peu utile.
mesure quil grossit, lhyperscrtion augmente et le nodule
devient toxique (synonyme dhyperthyrodie) lorsque son volume
dpasse 10 15 mL. La frquence actuarielle de passage la toxicit
est de 4 % par an, mais quelques nodules peuvent se ncroser,
autorisant un retour transitoire vers une fonction normale. Une
simple surveillance annuelle de la TSH est suffisanteau dbut, puis
lindication dun traitement radical est pose ds lors que la TSH
est mesure < 0,2 mU/L, ou plus prcocement (< 0,6 mU/L) en cas
de comorbidit vasculaire, afin de prvenir un trouble du rythme
cardiaque, malheureusement encore trop souvent rvlateur.
3. Goitre multi-(htro)-nodulaire toxique
(Plummers disease)
Les nodules thyrodiens autonomes peuvent tre solitaires
ou multiples au sein dun goitre, frquemment associs dans ce
dernier cas des nodules non fonctionnels, dfinissant les goitres
multi-htro-nodulaires. Au-del dune certaine masse autonome
globale rpartie au sein du goitre, sous forme de nodules de taille
variable, on assiste au dveloppement progressif dune hyper-
1 376
I I-Q246
Hyperthyrodie
thyrodie. Labaissement de la TSH prcde toujours llvation des
hormones libres qui signe un retard diagnostique prjudiciable. La scin-
tigraphie fait linventaire des zones autonomes qui se manifestent
par un contraste focal prserv alors que la TSH est basse. Lcho-
graphie fait linventaire exhaustif des nodules, fixants et non fixants.
Cette pathologie frquente survient lectivement dans les
zones de carence iode et chez ladulte aprs 60 ans. Lvolution
est habituellement lentement continue vers une aggravation.
Les complications cardio-vasculaires, parfois rvlatrices, et
celles lies au goitre, augmentation de volume et cancer poten-
tiel, sil existe des nodules non fonctionnels, conduisent un
traitement radical, volontiers chirurgical ou une irradiation par
131
I un ge plus avanc.
4. Goitres secondairement toxiques ou hyperthyrodies
autonomes diffuses (disseminated autonomy)
Il sagit dune pathologie frquente du sujet g, mais mal
connue, caractrise par lexistence dun goitre ancien au sein
duquel se dveloppent des zones autonomes, micronodulaires
ou hyperplasiques, responsables de linstauration insidieuse dune
thyrotoxicose. La scintigraphie montre un contraste diffus et
htrogne avec une fixation prserve mais, l encore, inap-
proprie la valeur de TSH. Lexistence de macronodules auto-
nomes nest pas requise au diagnostic de cette varit, qui relve
dun traitement radical, volontiers isotopique (
131
I).
5. Causes rares des hyperthyrodies
Elles relvent davis spcialis.
Lhyperplasie toxique diffuse familiale est une forme rare dhyper-
thyrodie autonome secondaire une mutation germinale
activatrice du R-TSH. Lhyperthyrodie peut sexprimer ds la
naissance ou plus tardivement, et associe un goitre diffus hors
contexte dauto-immunit clinique et biologique. La mutation du
R-TSH peut tre dtecte sur les lymphocytes circulants.
Aspects chographiques des hyperthyrodies.
Lchographie-doppler permet de mesurer le volume glandulaire et didentifier dauthentiques nodules ou des formations
hyperplasiques pseudo-nodulaires.
A1 Maladie de Basedow : notez laspect hypochogne du parenchyme.
A2 lacclration des vitesses circulatoires au-del de 1 m/s est trs vocateur de maladie de Basedow.
A3 Aspect dhypervascularisation au doppler couleur (thyroid inferno).
B Nodule thyrodien autonome toxique : ces nodules ont une chostructure variable, hypochogne, htrogne
ou mixte et sont souvent hypervasculaires.
Figure 5
A1 A2 A3 B
1 377
1 / Cardiothyrose (10-20 %) Aprs 50 ans, cardiopathie
sous-jacente
Troubles du rythme (70 %) Paroxystiques puis permanents
ESA, ESV, TSV TSV : Bouveret ou flutter
auriculaire 2/1
TAC/FA Rversible si dapparition rcente
Fibrillation auriculaire Risque thromboembolique
Insuffisance cardiaque Complication svre, favorise
par la TAC/FA
Insuffisance globale
prdominance droite
Dbit cardiaque prserv
Insuffisance coronaire Aggravation ou rvlation
dun angor prexistant
Maladie thromboembolique Embolies artrielles, crbrales
dans 50 %, parfois ltales
Facteur de risque : AC/FA,
insuffisants cardiaques,> 60 ans
2 / Myopathie
Amyotrophie proximale Parfois impotence des 4 membres
Syndrome pseudo- Dysphonie, dysphagie,
myasthnique du carrefour fausses routes
pharyngo-laryng
3 / Crise aigu thyrotoxique Urgence de ranimation
avec 10 % de mortalit
Atteinte cardiaque Tachycardie majeure, TSV, FA,
TV, mort subite
Insuffisance cardiaque, collapsus
Hyperthermie, sueurs > 40 C
Troubles neuromoteurs Agitation, dlire
Atteinte pseudo-myopathique,
quadriplgie
Coma vigile
Signes gnraux Vomissements, diarrhe,
dshydratation majeure
Douleurs abdominales
4 / Signes psychiatriques
Syndromes confusionnels
tats dlirants Bouffe dlirante, accs maniaques
ou mlancoliques
TYPE REMARQUES
Formes graves et compliques
de la thyrotoxicose
Tableau 5
ESA : extrasystoles auriculaires ; ESV : extrasystoles ventriculaires ; TSV :
tachycardie supraventriculaire ; TAC/FA : tachyarythmie par fibrillation
auriculaire ; TV : tachycardie ventriculaire.
R
Q

2
4
6
Certaines formes tardives et sporadiques existeraient chez ladulte.
Les rares hyperthyrodies hypothalamo-hypophysaires sont
suspectes devant lexistence dune hyperthyrodie clinique et
dune lvation des hormones libres thyrodiennes contrastant
avec une valeur non effondre de la TSH. On parle alors de syn-
drome inappropri de scrtion de TSH qui rpond deux causes :
les adnomes thyrotropes et les rsistances hypophysaires aux
HT. Ladnome thyrotrope est individualis lIRM et peut tre
pur ou associ dautres scrtions anthypophysaires. Lhyper-
scrtion de TSH est responsable de lhyperthyrodie, souvent
modre, associant un goitre hyperplasique qui est hyperfixant
en scintigraphie. La rsistance aux HT est secondaire une muta-
tion du rcepteur hypophysaire la T3 responsable dun dfaut
de mise en jeu du rtrocontrle. Lexploration radiologique est
ngative et le diagnostic molculaire permet daffirmer le dia-
gnostic. Durant le premier trimestre de la grossesse, on peut observer
une thyrotoxicose gravidique, lhyperemesis gravidarium, rap-
porte une hyperscrtion de -HCG qui est un agoniste faible du
R-TSH. Cette thyrotoxicose non auto-immune les TSI sont nga-
tifs se caractrise par des vomissements svres, un amai-
grissement, une gurison en 2 3 mois. Enfin, il existe des hyper-
thyrodies par hyperscrtion tumorale de -HCG (tumeurs
trophoblastiques).
6. Thyrotoxicoses non iatrognes
La thyrodite subaigu de De Quervain ou thyrodite subaigu
granulomateuse (TSG) est une maladie transitoire inflammatoire
du corps thyrode survenant dans un contexte dinfection virale
rcente. Elle a une prpondrance fminine et survient par petites
pidmies. Sur le plan diagnostique, elle associe une fivre presque
constante, parfois isole, un syndrome pseudo-grippal, puis une
atteinte thyrodienne avec des douleurs cervicales dbut assez
brutal, irradiant vers la mchoire ou les oreilles. Secondairement,
une thyrotoxicose modre survient, consquence dune lyse
vsiculaire responsable dun relargage dhormones prformes.
La palpation montre une thyrode ferme, sensible, parfois pseudo-
nodulaire. Il existe un syndrome inflammatoire marqu (VS > 50).
Lchographie montre un corps thyrode trs hypochogne. La
scintigraphie montre un contraste faible (phase de dbut) nul
(phase dtat), en fonction de la valeur rsiduelle du taux de TSH.
La gurison est habituelle en 3 mois avec un retour ad integrum
une morphologie et une fonction normales. Dans moins de 5 %
des cas, une hypothyrodie squellaire peut sinstaller.
Certaines thyrodites auto-immunes se manifestent par une
phase dhyperthyrodie transitoire fixation basse. La thyro-
dite du post-partum (TPP) et sa variante sporadique, la thyro-
dite subaigu lymhocytaire (TSL), ont une volution bi- ou mul-
tiphasique et ralisent des thyrotoxicoses modres, indolentes,
non fbriles. Le corps thyrode est souvent normal ou un peu
augment de volume, de constance ferme, non nodulaire. La
TPP survient dans les 3 mois suivant laccouchement et rgresse
habituellement avant le 6
e
mois. Le bilan dauto-immunit (ATPO)
se positive souvent secondairement. Ces affections sont suscep-
tibles dvoluer vers lhypothyrodie, terme, ou de rcidiver
1 378
voire dvoluer vers dautres affections auto-immunes thyro-
diennes. Enfin, la maladie de Hashimoto peut prsenter des
pousses volutives ralisant une thyrotoxicose transitoire et
indolente sur goitre, souvent mal nomme sous le nologisme
de hashitoxicose , dans un contexte dauto-immunit connu ou
patent (ATPO positifs).
7. Thyrotoxicoses iatrognes et mdicamenteuses
Le surdosage en hormones thyrodiennes est probablement la
cause la plus frquente de thyrotoxicose iatrogne. Le traitement
est souvent donn vise frnatrice pour tenter de contenir
la croissance de nodules bnins ou pour substituer une hypo-
thyrodie rpute transitoire. Lanamnse, la normalisation du
dosage de la TSH aprs larrt ou la simple rduction de posologie
redressent le diagnostic. Certaines prises dagonistes thyrodiens
sont dlibres mais non avoues dans le cadre dun comporte-
ment nvrotique ou compulsif (thyrotoxicose factice) ou relvent
du charlatanisme chez des patients en surcharge pondrale.
Les cytokines (interfron, interleukine 2) prescrites vise
thrapeutique (infection par le virus de lhpatite C, cancers du
rein...) sont susceptibles dentraner des hyperthyrodies, qui sont
dans 1/3 des cas des maladies de Basedow et dans 2/3 des cas
des thyrodites subaigus, survenant trs souvent chez des patients
ayant une thyrodite lymphocytaire chronique asymptomatique.
La scintigraphie spare ces deux varits. En cas de fixation
basse, il sagit dune thyrodite lsionnelle auto-immune provoque
par lexpression des antignes de classe II induite par linterf-
ron. Le retour la normale, aprs arrt de la cytokine, est la rgle
en troismois. Toutefois, si le dosage des ATPO est lev au dbut
du traitement, une volution vers lhypothyrodie dfinitive est
possible.
La radiothrapie, externe et rarement interne (
131
I), peut sac-
compagner dune thyrotoxicose modre transitoire dans les
semaines suivant lirradiation. Lapparition dune hypothyrodie
secondaire dpend de la dose dlivre et du volume irradi. Elle
reste rare sous 40 Gy et en cas dirradiation partielle de la glande.
Lalcoolisation thrapeutique des nodules autonomes entrane
souvent une pousse thyrotoxique modre et transitoire.
Les surcharges iodes iatrognes (amiodarone, produits de
contraste iods, antiseptiques iods) ou environnementales peuvent
rvler une hyperthyrodie mconnue (hyperthyrodie aggrave
par liode ou de type 1) ou crer une thyrodite lsionnelle authen-
tique, notamment avec lamiodarone (hyperthyrodie induite par
liode ou de type 2). La scintigraphie l
123
I spare ces deux groupes
morbides et permet de prdire le traitement appropri (fig. 7).
La prise en charge est spcialise.
I I-Q246
Hyperthyrodie
Ophtalmopathie endocrinienne.
Figure 6
A Exophtalmie symtrique modre dcouvrant la sclrotique. Le degr de lexophtalmie se mesure lexophtalmomtre
de Hertel ou par examen TDM.
B Asynergie oculo-palpbrale ou signe de De Graefe. On observe un retard dabaissement physiologique des paupires
dans le regard vers le bas, laissant dcouvrir la sclrotique.
C Atteinte de la motilit extrinsque par myosite inflammatoire, responsable dune limitation des mouvements des
globes et de diplopie. Les atteintes prdominent sur le muscle droit infrieur et droit interne.
D Exophtalmie vue de profil, hyperhmie cornenne avec dbut ddme conjonctival ou chmosis.
E Exophtalmie maligne engageant le pronostic visuel. Exophtalmie et krato-conjonctivite majeures responsables dune
fixit du globe. Une atteinte du nerf optique est redouter ce stade.
C D E
A
B
1 379
Stratgie diagnostique
Lorsque la clinique porte le diagnostic de maladie de Basedow
(hyperthyrodie, goitre homogne clinique, exophtalmie ou dermo-
pathie), on prescrit un dosage de TSH (prouver lhyperthyrodie)
et de T4 libre (la quantifier), une NFS (liminer une contre-indication
aux antithyrodiens de synthse). Le dosage des TSI est peu utile,
sauf si la forme est incomplte. Beaucoup recommandent dad-
joindre une imagerie, chographie dans les formes typiques, qui
permet daccder aux formes cliniques relevant souvent dun
traitement ou dun pronostic spcifiques.
Lorsque la clinique nest pas typique dune maladie de Basedow
ou dune thyrodite subaigu de De Quervain, il faut un avisspcialis
et une scintigraphie. Dans les hyperthyrodies diffuses fixation
prserve, il sagit souvent dune maladie de Basedow (TSI + ou fixa-
tion est > 20 %) ou dune autonomie diffuse (TSI -, fixation< 20 %),
dune varit mixte Basedow-Hashimoto (ATPO +++ et contraste
htrogne), dune surcharge iode diminuant le captage de
liode (fixation < 20 %). Dans les hyperthyrodies fixation basse
(< 5 %), il faut suspecter une thyrodite, et demander une vitesse
de sdimentation et une chographie. Si lvolution nest pas la
gurison 3 mois, il faut reconsidrer le diagnostic et deman-
der une scintigraphie et un dosage des ATPO.
FORMES GRAVES OU COMPLIQUES
Il peut sagir dune hyperthyrodie mal tolre en raison de lge
ou dune comorbidit cardio-vasculaire, dune cardiothyrose,
de formes trs hyperscrtantes, dune crise aigu thyrotoxique,
ou de formes volutives prolonges pouvant tre redoutables
par leur retentissement musculaire et cardiaque.
Les principales complications des formes graves ou compli-
ques sont rapportes dans le tableau 5.
La crise aigu thyrotoxique est redoutable et impose une
hospitalisation urgente en ranimation mdicale. Son pronostic
peut tre rserv, notamment si le patient est fragilis ou sil
existe une pathologie cardiaque sous-jacente. Les circonstances
favorisantes sont labsence ou linsuffisance de traitement dune
hyperthyrodie svre, notamment avec surcharge iode, les
traitements radicaux (chirurgie, l
131
I) des hyperthyrodies svres
chez des patients non ou mal prpars, un stress mdico-chirurgical
intercurrent.
Les cardiothyroses sont relativement frquentes et domi-
nes par les troubles du rythme et notamment larythmie com-
plte par fibrillation auriculaire (AC/FA). LAC/FA est une cause
classique de lhyperthyrodie qui doit tre voque, notamment
chez le sujet jeune. Le risque relatif de dvelopper une AC/FA
est de 3,1 ds lors que le taux de la TSH est infrieur ou gal
0,1 mU/L.
La constatation dune AC/FA impose une anticoagulation effi-
cace immdiate qui doit tre maintenue jusqu radication de
lhyperthyrodie. La cardiothyrose peut tre une cause dem-
bolie systmique et daccidents vasculaires crbraux, y compris
chez le sujet dge moyen. La dure de limprgnation thyro-
toxique est sans doute autant en cause que la svrit de lhyper-
thyrodie au moment du diagnostic. Un traitement radical de
lhyperthyrodie est alors indispensable.
R
Q

2
4
6
Hyperthyrodie avec surcharge iode.
Dans le type 2 ou hyperthyrodie induite, le corps thyrode est normal
et la thyrotoxicose est secondaire une atteinte lsionnelle du thyro-
cyte par lamiodarone. Cette complication survient dans environ 15 %
des cas. Le contraste et la fixation sont effondrs (A). Le traitement de
rfrence est la corticothrapie (1 mg/kg/j). Dans le type 1, la thyrode est
anormale et une surcharge iode, de lamiodarone ou un produit de
contraste iod, vient aggraver une hyperthyrodie mconnue ou sub-
clinique. La scintigraphie montre un contraste focal (autonomie, C) ou
diffus (maladie de Basedow, B), en dpit de la surcharge iode. Les anti-
thyrodiens de synthse sont ici actifs, puis il faudra discuter une chi-
rurgie ou de l
131
I, moyen terme.
Figure 7
Corticothrapie
Hyperthyrodie
induite par liode
(type 2)
Hyperthyrodie
aggrave par liode
(type 1)
Basedow
Autonomie MF
Antithyrodiens
Chirurgie
131
I, distance
A B
C
1 380
BASES DU TRAITEMENT
ET DE LA SURVEILLANCE
Le diagnostic tiologique, la tolrance clinique ou le degr de
lhyperscrtion, le caractre transitoire ou permanent, enfin,
dterminent la thrapeutique.
Le traitement symptomatique est largement indiqu. Les
-bloqueurs sont rapidement et remarquablement actifs sur le
syndrome adrnergique, quils peuvent parfois masquer la
phase diagnostique. On prescrit souvent du propranolol (1/2 x 2
3 ou 4 cp/j doss 40 mg, monitorer sur la frquence cardiaque),
sous rserve de ses contre-indications. Il inhibe de plus la conver-
sion hpatique T4 T3, cette dernire tant lhormone biolo-
giquement la plus active (x 2 4 compare la T4). Dans les for-
mes graves, on peut utiliser la voie i.v. en milieu hospitalier (1
5 mg de propranolol/6 heures ) ou lesmolol (100 g/kg/min). On
adjoint souvent un anxiolytique (diazpam ou analogue) et on pres-
crit le repos dans les formes svres, compliques ou avec amyotro-
phie. Le sport est contre-indiqu durant la phase thyrotoxique et
I I-Q246
Hyperthyrodie
tant que le capital musculaire nest pas revenu la normale. Les
thyrodites subaigus relvent dun traitement antalgique par les
salicyls (3 g/j) ou les corticodes (prednisone ou quivalent 0,5
1 mg/kg/j) dans les formes trs algiques ou hyperscrtantes.
Dans ce dernier cas, il faut diminuer trs progressivement (sur 1
3 mois) la corticothrapie en fonction de lvolution clinique et
du taux de T4 libre.
Parmi les agents thrapeutiques spcifiques (tableau 6), trois
sont largement utiliss dans le domaine de lhyperthyrodie : les
antithyrodiens de synthse (ATS), l
131
I, la chirurgie. Les anti-
thyrodiens de synthse et l
131
I ne sont utilisables que dans les
hyperthyrodies contraste preserv (tableau 1).
Maladie de Basedow
Le traitement habituel, en France, est une cure premire danti-
thyrodiens de synthse pour une dure cumule de 18 mois. Le
carbimazole ou le mthimazole sont presque toujours prescrits
de premire intention. On commence le traitement avec une dose
dattaque variant de 10 20 mg de carbimazole (hyperthyrodie
Antithyrodiens Carbimazole Inhibent lorganification Mineurs (10%) : allergie cutane,
de synthse (No-Mercazole, cp 5 et 20 mg) et le couplage de liode (urticaire, rashs), nauses, vomissements
Mthimazole sur la thyroglobuline Modrs (2 5 %) : hpatites toxiques, ictre,
(Basdne, cp 25 mg) Le PTU inhibe en outre arthralgies, myalgies, fivre, leucopnie
Propylthiouracile** la conversion T4 T3 transitoire ou progressive (> 4 000 lments
(PTU, cp 50 mg) Les antithyrodiens ne sont pas et > 1 000 PNN)
indiqus en cas de fixation Svres (1 ) :
scintigraphique basse agranulocytose se manifestant
par une angine aigu fbrile
syndrome lupique
Contre-indications :
Antcdent allergique modr ou svre
Leuconeutropnie (< 1 000 PNN/mm
3
)
Iode radioactif (
131
I) Maladie de Basedow : 60 80 Gy Rduction du parenchyme cibl Hypothyrodie dans les hyperthyrodies
Autonomie : 80 150 Gy diffuses (5 20 % un an, 4 %/an par la suite)
Contre-indiqu durant la grossesse
Chirurgie Subtotale dans Rduction du parenchyme Hypothyrodie en cas de geste subtotal
les hyperthyrodies diffuses Hypoparathyrodie (maladie de Basedow)
Lobectomie en cas Divers : paralysie rcurrentielle
de NTA solitaire ou du nerf laryng suprieur
Iode stable (
127
I) Solution de Lugol fort (5 %) Inhibition de lorganification, Exceptionnel (rashs)
X XXX gouttes par jour de lexpression du NIS, chappement possible aprs 15 jours
de la scrtion des hormones Aggrave les hyperthyrodies autonomes
MOYENS
THRAPEUTI QUES
NOM/POSOLOGI E* MODE DACTI ON EFFETS SECONDAI RES
Traitements spciques de lhyperthyrodie
Tableau 6
* La posologie par comprim a un effet thrapeutique comparable (5 mg de carbimazole valent environ 50 mg de PTU). Les posologies maximales usuelles sont
de 80 mg pour le carbimazole, 200 mg pour le mthimazole, 600 mg pour le PTU. Les posologies dentretien de 2,5 20 mg de carbimazole (ou quivalent).
** Le PTU, antithyrodien de rfrence aux tats-Unis, nest disponible que sur commande dans les officines franaises.
1 381
fruste), 40 60 mg (hyperthyrodie ouverte) voire 80 mg (forme
svre). Il faut surveiller lhmogramme au dpart, puis au moins
tous les 15 jours pendant les six premires semaines, car ils ont
une toxicit sur la ligne granuleuse. Il peut sagir dune agranu-
locytose, rare mais classique, se manifestant par une angine aigu
fbrile, dont la possible survenue doit tre signifie au patient,
et qui impose la ralisation immdiate dune NFS et larrt du
traitement jusquaux rsultats du laboratoire. La leucopnie pro-
gressive justifie, quant elle, une surveillance initiale espace
de la NFS et larrt du mdicament ds lors que le compte des
neutrophiles est infrieur 1 000 lments/mm
3
. La surveillance
endocrinienne repose sur le dosage de la T4 libre 4 semaines
pour adapter rapidement la posologie du carbimazole la baisse,
vers une dose dentretien situe entre 5 et 20 mg. Les contrles
ultrieurs (TSH) sont plus espacs (2 3 mois) et permettent
dadapter la posologie du carbimazole. On diminuera (augmen-
tera) de 5 20 mg/j en cas de normalisation voire dhypothy-
rodie (dhyperthyrodie). En fin de traitement, une posologie effi-
cace < 10 mg de carbimazole/j est souvent retrouve chez les
patients qui seront sevrables (50 %). Certains auteurs prconi-
sent une coprescription au long cours de carbimazole dose blo-
quante (> 20 mg) et de L-thyroxine pour corriger lhypothyrodie
iatrogne. En cas de rechute prcoce ou tardive, on a recours
l
131
I, traitement de plus en plus prn dans les hyperthyrodies
mme de novo, notamment outre-Atlantique. En effet, le taux de
rechutes lev (50 %) et la survenue frquente dune hypothy-
rodie terme dans la maladie de Basedow incitent un traite-
ment radical prcoce. Le traitement par
131
I date des annes 1950 ;
il est trs efficace, peu onreux et simple excuter. Il consiste
en la prise per os ou par voie i.v. dune activit calibre de 80
600 MBq d
131
I pour dlivrer une dose absorbe de 60 100 Gy
la thyrode. On peut choisir une dose ablative (> 90 Gy), qui
entrane une hypothyrodie dlibre vers le troisime mois, ou
choisir une prescription visant maintenir une fonction rsi-
duelle stable (60 80 Gy), au moins transitoirement, en effec-
tuant une valuation dosimtrique. ce niveau de dose, 60 %
des patients ont une fonction normale un an, mais une hypo-
thyrodie tardive apparatra avec une frquence actuarielle de
4 %/an. Le traitement est ambulatoire et rserv aux mdecins
nuclaires qui grent galement les recommandations de radio-
protection. La seule contre-indication l
131
I est la grossesse vo-
lutive. L
131
I agit en 2 3 mois de sorte quil est souvent prescrit
chez un patient euthyrodien recevant de faibles doses dantithy-
rodiens (5 20 mg dquivalent carbimazole). On peut galement
administrer l
131
I directement chez un patient jeune ayant une
hyperthyrodie modre (T4 libre < 30 pmol/L). En cas dchec
dune premire cure d
131
I (T4 libre leve), on peut traiter de nou-
veau vers le 6
e
mois.
La chirurgie est rserve aux goitres volumineux des sujets
dge moyen et aux formes nodulaires o existe un risque de carci-
nome. Les patients doivent tre prpars par les antithyrodiens
pour tre oprs en euthyrodie. Lorsque le goitre est vasculaire,
on prescrit souvent de liode stable, sous forme de solution de
Lugol, qui a un effet rapide antithyrodien et de rduction de la
vascularisation intraglandulaire. Le Lugol peut devenir inefficace
par chappement thrapeutique dans les 2 12 semaines suivant
son introduction, et sa prescription relve dindications spcialises.
Le traitement de lophtalmopathie est hyperspcialis et
repose sur des traitements symptomatiques : la corticothrapie
dans les formes svres et avec myopathie ; la radiothrapie
externe des orbites ; la chirurgie de dcompression ou de recons-
truction.
Hyperthyrodie autonome
Le traitement du nodule thyrodien autonome toxique repose
sur l
131
I (formes de volume modr) ou la chirurgie (gros volume).
Le risque dhypothyrodie aprs
131
I est faible, car le parenchyme
sain est protg de lirradiation du fait de leffondrement de la
TSH. On utilise des doses plus leves (100 200 Gy), car le
nodule thyrodien autonome est moins radiosensible que le tissu
de la maladie de Basedow. La chirurgie consiste en une lobo-
isthmectomie rgle. La fonction rsiduelle repose sur le lobe
sain ; elle est gnralement normale succdant parfois une
courte phase dhypothyrodie. Limagerie propratoire est
importante, car le geste doit tre tendu au lobe controlatral
en cas datteinte nodulaire associe sur lautre lobe. La tendance
raliser un traitement prcoce des nodules autonomes, mme
R
Q

1
4
2
Dans lhyperthyrodie, la frilosit est constante.
Le diagnostic dhyperthyrodie repose en 1
re
intention
sur le dosage de la TSH, de la T4 et de la T3 libre.
Le syndrome inflammatoire biologique est spcifique
de la thyrodite de De Quervain.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
La scintigraphie thyrodienne permet de diffrencier
maladie de Basedow et thyrotoxicose.
Liodurie des 24 h est effondre en cas de traitement
par la cordarone.
Le scanner cervical complte lexploration
radiologique de tout nodule thyrodien.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
propos de la maladie de Basedow :
Cest une maladie auto-immune mdie
par les lymphocytes T.
Elle saccompagne toujours dophtalmopathie.
Elle nest pas obligatoirement associe un goitre
thyrodien.
Elle peut coexister avec une thyrodite de Hashimoto.
Elle volue de faon chronique dans la majorit des cas. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , V / B : V , F , F / C : 3 , 4 .
1 382
I I-Q246
Hyperthyrodie
au stade pr-toxique (TSH < 0,6 mU/L) se dveloppe, car ils sont
responsables de complications cardiaques facilement vitables.
En cas de goitre multinodulaire toxique, on prconise souvent
une chirurgie bilatrale qui rgle demble tous les problmes
au prix dune substitution vie par la L-thyroxine (1,5 g/kg/j).
Chez les patients gs, on peut prescrire de l
131
I aprs avoir
limin par une cytologie le risque de laisser en place un cancer
diffrenci.
Enfin, l
131
I est galement utile pour le traitement vise rduc-
trice des goitres volumineux et souvent autonomiss des patients
plus gs, pour qui le risque opratoire nest pas ngligeable.
On donne habituellement, en ambulatoire, une activit denviron
740 MBq, renouvelable tous les trois mois, jusqu lamlioration
clinique.
Hyperthyrodies et surcharge iode
La surcharge iode est souvent secondaire une prescription
damiodarone. Ce mdicament, trs lipophile, a une limination
plasmatique trs lente, trois mois un an, posant parfois des
problmes thrapeutiques difficiles. Son arrt est toujours imp-
ratif et sa rintroduction prohibe en labsence de traitement
radical intercurrent (chirurgie,
131
I). Les hyperthyrodies induites
par lamiodarone relvent de la corticothrapie (1 mg/kg/j de
prednisone), dans les formes mal tolres ou dune surveillance
avec traitement par les -bloqueurs, sinon. Dans le premier cas,
on ajuste la diminution progressive de la corticothrapie en dosant
la T4 libre tous les 8 15 jours, puis de faon plus espace. La
normalisation intervient en quelques semaines, mais elle peut
tre plus longue obtenir. Dans les formes svres ou trs pro-
longes pouvant engager le pronostic, on peut avoir recours
une thyrodectomie totale dite mtabolique.
Les hyperthyrodies aggraves par lamiodarone ou dautres
surcharges iodes ont un contraste prserv, de sorte que les
antithyrodiens de synthse, inhibiteurs de lorganification, sont
actifs. On prescrira des posologies leves, 60 80 mg de car-
bimazole, ou 500 600 mg de PTU ce dernier tant intressant
si la T3 libre est leve, car le PTU a un effet inhibiteur sur la
conversion de la T4 vers la T3. terme, un traitement radical
simpose, souvent une ablation isotopique par
131
I, chez ces patients
fragiles. I
La thyrode
In : Leclre J, Orgiazzi J,
Rousset B, Schlienger JL,
Wmeau Jl, diteurs
Des concepts la pratique
clinique. 2
e
dition
Elsevier : 2001
Dysthyrodies frustes :
quand faut-il traiter ?
Schlienger JL, Sapin R
(Rev Prat Med Gen 1999;13
[452]:390-5)
Pathologie de la thyrode
Monographie
(Rev Prat 2005;55 [2]:135-94)
www.thyrolink.com
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La Revue du Praticien + Mdecine Gnrale + Panorama 159
Nphrologie Urologie
Partie II Q 247
Frquence et ge
La frquence varie selon la dfinition utilise. On
distingue :
lhypertrophie bnigne de la prostate microscopique
(hypertrophie des glandes prostatiques lexamen
microscopique) : 80% des hommes de plus de 50 ans
en ont ou en auront une ;
lhypertrophie bnigne de la prostate chirurgicale
(troubles mictionnels svres ou complications justifiant
le traitement chirurgical ou endoscopique de lhyper-
trophie bnigne de la prostate). Selon les tudes et les
pays, 10 40 % des hommes seront oprs un jour
sils atteignent lge de 80 ans. En France, chaque
anne, 70 000 patients sont oprs pour hypertrophie
bnigne de la prostate. Cest le 2
e
geste chirurgical
aprs la chirurgie pour cataracte.
Facteurs favorisants
Lhypertrophie bnigne de la prostate est moins fr-
quemment observe chez les Asiatiques. Ni lalimentation,
ni la sexualit, ni le tabac ne la favorise. ce jour, aucun
lien na t mis en vidence avec le cancer : lhypertrophie
bnigne de la prostate ne favorise pas le cancer. En
revanche, les 2 pathologies peuvent coexister.
ANATOMOPATHOLOGIE
Le volume dune prostate normale chez lhomme jeune
(fig. 1) est de 20 mL. La prostate est compose dune
zone de transition situe de part et dautre de lurtre
prostatique. La zone priphrique enveloppe la zone de
transition et lurtre. Le dveloppement de lhypertrophie
bnigne de la prostate se fait partir de la zone de transition.
Son hypertrophie modifie la gomtrie de la prostate
(fig. 2).
Macroscopie
1. Types dhypertrophie bnigne de la prostate
Trois types dhypertrophie bnigne de la prostate
peuvent tre distingus selon leur gomtrie :
lhypertrophie bnigne de la prostate bilobe (fig. 3) :
laugmentation de volume des 2 lobes de la prostate est
parfaitement symtrique. Cest la forme la plus frquente ;
PIDMIOLOGIE
Lhypertrophie bnigne de la prostate (HBP) ou
adnome est la plus frquente des pathologies
urologiques. Sa prise en charge est le pain quotidien
de lurologue.
Hypertrophie bnigne
de la prostate
La majorit des hommes de plus de 50 ans
a une hypertrophie bnigne de la prostate
(HBP) mais ne sen plaint pas.
Il ny a pas de relation entre le volume
de lHBP et limportance des symptmes.
Les symptmes irritatifs de lHBP ne sont pas
dorigine prostatique mais dorigine vsicale.
La raction de la vessie peut tre diamtralement
oppose : soit hyperactivit, soit hypotonie.
LHBP est un adnomyofibrome.
Chacune des 3 grandes classes de mdicaments
est adapte chacune des 3 composantes
histologiques. Il nest pas possible de prdire
la classe thrapeutique la plus adapte
chaque HBP. Seule, la chirurgie permet,
a posteriori, de connatre exactement
la composition histologique.
Lobstruction urtrale prostatique a une double
origine: statique et dynamique. Le relchement
de la pression intraprostatique amliore
lcoulement de lurine, facilite le travail
de la vessie et diminue les symptmes.
Hypertrophie bnigne de la prostate et cancer
peuvent cohabiter. LHBP ne favorise pas
le cancer. Le traitement chirurgical de lHBP
ne met pas labri de la survenue ultrieure
dun cancer.
Service durologie
Centre hospitalier Lyon-Sud
69475 Pierre-Bnite Cedex
marian.devonec@chu-lyon.fr
Pr Marian DEVONEC
429
ref_devonec 10/02/03 9:57 Page 429
HY P E RT ROP HI E B NI GNE DE L A P ROS TAT E
430
chographie prostatique par voie endorectale chez un
homme jeune.
En haut Coupe frontale oblique (FO) passant par lurtre
sus-montanal (U) [au-dessus du verumontanum]. Le rectum
est en bas, la vessie en haut (minuscule rsidu). La prostate a
une forme de chtaigne. La bande noire qui part du col vsical
au verumontanum correspond au sphincter lisse intraprostatique.
Ce sphincter entoure lurtre dont la lumire nest pas visible.
La zone de transition (ZT), situe de part et dautre de lurtre,
est peu dveloppe. La zone priphrique (ZP) est prdominante.
En bas Coupe sagittale (S) passant par la ligne mdiane.
Le rectum est en bas, lapex droite, la vessie en haut. On
retrouve le sphincter intraprostatique qui va du col vsical au
verumontanum. Au niveau de celui-ci, arrivent les canaux
jaculateurs (CE) qui rejoignent lurtre. Le sphincter stri est
situ juste en dessous de la prostate. Il ny a pas de solution de
continuit nette entre lapex de la prostate et le sphincter stri.
1
Coupe transverse ( gauche) et coupe sagittale ( droite)
reprsentant les modifications gomtriques entranes par
lhypertrophie bnigne prostatique en comparaison avec une
prostate normale : le diamtre transverse change peu ; par
contre le diamtre antro-postrieur et la hauteur augmentent
significativement.
2
chographie endorectale: comparaison dune prostate nor-
male et dune hypertrophie bnigne prostatique (forme bilobe).
En haut Coupes frontale oblique (FO) et sagittale (S)
dune prostate normale. Le volume total est de 19,1 mL. La
forme triangulaire est caractristique.
En bas Coupes frontale oblique (FO) et sagittale (S) dune
hypertrophie bnigne de la prostate. Le volume total est de
43,3 mL. Laugmentation du diamtre antro-postrieur et
de la hauteur est caractristique. La forme est ronde.
3
chographie par voie sus-pubienne (SP) : important
rsidu post-mictionnel chez un patient au stade de rtention
vsicale chronique incomplte par hypertrophie bnigne de
la prostate. Lurine est anchogne. Un lobe mdian (LM)
fait protrusion lintrieur de la vessie. La prsence dun
diverticule (D) paravsical traduit la faiblesse du dtrusor.
4
rgulation vgtative que les autres fibres musculaires
lisses de lorganisme. Lhypertonie de ces fibres contribue
galement lobstruction.
Le traitement a donc 2 cibles : la composante statique et
la composante dynamique. La composante statique est
sensible aux mdicaments qui diminuent le volume de la
glande par manipulation hormonale ; cette composante
est supprime par la chirurgie classique ou endoscopique.
La composante dynamique est, quant elle, sensible aux
mdicaments -bloquants qui, en relchant les fibres
musculaires lisses prostatiques, diminuent la pression
sur lurtre et, dans le mme temps, les troubles mictionnels.
Consquences de lobstruction
sur la voie excrtrice urinaire
Elles sobservent chacun des tages de la voie excrtrice
urinaire.
1. Au niveau de lurtre et du col de la vessie
La compression mcanique est directement responsable
des troubles mictionnels lis la difficult dvacuation
de lurine.
2. Au niveau de la vessie
Face lobstacle, la vessie peut ragir de 2 faons
radicalement opposes :
soit sa paroi shypertrophie : elle est responsable de
signes dits irritatifs lis lhyperactivit du muscle
dtrusor ;
soit sa paroi satrophie : les fibres musculaires lisses
forces se distendent et satrophient. La force de la
contraction vsicale et la force du jet urinaire diminuent.
En thorie, on considre que la vessie ragit dabord
en shypertrophiant avant de baisser les bras et de
se distendre. En pratique, ce schma nest toujours pas
respect.
3. Au niveau des reins
Une urtrohydronphrose toujours bilatrale et sym-
trique peut tre observe en cas dhypertrophie du
dtrusor, responsable dune compression urtrale bila-
trale au niveau du trajet intramural de chacun des
uretres. Lurtrohydronphrose peut aussi sexpliquer
par la dilatation urtrale bilatrale puis pylique,
secondaire un reflux vsico-rnal en amont dune
vessie distendue.
volution et fluctuations
La maladie a pour caractristique dvoluer au fil
des mois par pousses, avec alternance de priodes
o les mictions sont difficiles et de priodes o les
mictions sont plus faciles voire normales. Le mme
phnomne peut tre observ sur 24 h (mictions difficiles
la nuit ou le matin et quasiment normales pendant la
journe).
lhypertrophie bnigne de la prostate du lobe mdian
(fig. 4) : lhypertrophie des glandes prostatiques sest
dveloppe uniquement sur la ligne mdiane au
niveau de la partie postrieure de lurtre prostatique.
Le lobe mdian remonte en arrire et au-dessus du col
de la vessie ;
lhypertrophie bnigne de la prostate trilobe : elle
associe une augmentation de volume des 2 lobes avec,
en plus, la prsence dun 3
e
lobe, un lobe mdian.
Environ 20 % des patients oprs prsentent cette
forme anatomique.
2. Nodule adnomateux
Cest lentit anatomique qui caractrise lhypertrophie
bnigne de la prostate. Laspect nodulaire est bien
visible lexploration chographique de la prostate et
la coupe de la pice dadnomectomie.
3. Volume de lhypertrophie
Le volume moyen de la prostate des patients oprs pour
hypertrophie bnigne de celle-ci est de 50 mL en
France. Il ny a pas de relation entre le volume de
lhypertrophie bnigne de la prostate et limportance des
symptmes. En consquence, le volume ne doit pas tre
pris en compte dans la dcision doprer. Ce sont les
symptmes qui guident la prise en charge thrapeutique.
4. Zone de transition, point de dpart
de lhypertrophie
Lhypertrophie glandulaire se dveloppe au niveau de la
zone de transition partir des glandes pri-urtrales
situes de part et dautre de lurtre (pour rappel, le cancer
se dveloppe, quant lui, prfrentiellement au niveau de
la zone priphrique qui entoure la zone de transition).
Ainsi le tissu hypertrophi repousse en premier lurtre
quil comprime. La zone priphrique est progressivement
lamine et refoule vers lextrieur.
Microscopie
lexamen microscopique, lhypertrophie bnigne de la
prostate est un adnomyofibrome, cest--dire qui associe
un contingent glandulaire, un contingent musculaire et
un contingent collagne. Lappellation traditionnelle
adnome est un abus de langage.
PHYSIOPATHOLOGIE
Mcanisme de lobstruction prostatique
Lobstruction de lurtre prostatique par lhypertrophie
bnigne de la prostate a une double origine : statique et
dynamique. Le tissu excdentaire dvelopp lintrieur
de la capsule prostatique, dont llasticit est limite, est
responsable dune compression mcanique de lurtre.
Par ailleurs, les fibres musculaires lisses du contingent
myomateux de lhypertrophie sont soumises la mme
Nphrologie Urologie
431
PHYSIOLOGIE
Rle de la prostate
Elle secrte un liquide prostatique qui contient des lments
nutritifs pour les spermatozodes tels que zinc et le PSA
(prostate specific antigen) qui est lenzyme de liqufaction
du sperme.
La majeure partie du PSA est excrte par les acinus et
est limine dans le sperme, le reste passe dans la circu-
lation sanguine et ainsi peut tre dos.
Rle des hormones sur la prostate
La testostrone participe au dveloppement et au fonc-
tionnement normal de la prostate. Elle est transforme
en dihydrotestostrone (DHT) par la 5 -rductase
prsente au niveau des cellules prostatiques. Au plan
thrapeutique, les inhibiteurs de la 5 -rductase entranent
une rduction du volume des glandes prostatiques.
Une aromatase transforme la testostrone en stradiol
au niveau des cellules prostatiques. Lhypertrophie
bnigne de la prostate pourrait tre la consquence dun
dsquilibre entre le rapport stradiol/dihydrotestostrone
au niveau des acinus prostatiques. Les facteurs de croissance,
EGF (epidermal growth factor), FGF (fibroblast growth
factor), jouent certainement un rle dans le dveloppement
de lhypertrophie bnigne de la prostate. Leur mcanisme
daction est probablement intriqu avec celui des hormones.
Les inhibiteurs de facteurs de croissance pourraient tre
la prochaine classe de mdicaments dans le traitement de
lhypertrophie bnigne de la prostate.
CLINIQUE
La maladie volue classiquement en 3 stades. Toutefois,
comme prcis plus haut, certains patients en resteront
toujours au stade du prostatisme. La majorit voluera
lentement mais progressivement par pousses vers les
autres stades.
Stade de prostatisme
Il apparat le plus souvent partir de la cinquantaine
et sinstalle de faon progressive insidieuse sur une ou
plusieurs annes.
On distingue des signes obstructifs et des signes irritatifs.
Les signes obstructifs traduisent la compression de
lurtre et la gne lcoulement de lurine ou dysurie.
Le patient se plaint de retard lmission du jet, dun jet
faible, de miction par -coups ou en plusieurs temps (le
patient fait une 2
e
miction quelques minutes aprs la 1
re
),
dmission de gouttes retardataires (coulement de
quelques millilitres durine aprs la fin de la miction.
Les efforts de pousses pour vacuer lurine sont parfois
responsables dautres troubles : pousses hmorrodaires,
prolapsus anal, mission involontaire de gaz ou de
matires, hernie inguinale.
Les signes irritatifs traduisent la raction de la vessie
au-dessus de lobstacle prostatique.
Lhypertrophie de la prostate peut tre responsable
dune hypertrophie du muscle dtrusor, et de son hyper-
activit. Le patient se plaint alors dimpriosit : envie
duriner de survenue brutale et pressante. La compliance
vsicale diminue, les mictions sont plus frquentes :
cest la pollakiurie. Elle est diurne avec une sensibilit
au froid, au stress. La pollakiurie nocturne sinstalle avec
un plusieurs levers la nuit, parfois toutes les heures.
Lhypertonie vsicale est responsable de la sensation de
pesanteur sus-pubienne : le patient sent sa vessie.
Selon la raction de la vessie, hyperactivit ou hypo-
activit, les symptmes du patient ont une dominante
irritative ou obstructive. Limportance des signes fonction-
nels peut tre chiffre objectivement grce lutilisation
de score de symptmes tels que lIPSS (International
prostatic symptom score) et dune chelle de qualit de vie.
2. Examen clinique
Le toucher rectal permet daffirmer le diagnostic : il met
en vidence laugmentation du volume de la glande. Il
est ralis selon lhabitude de loprateur, chez un
patient soit en position de dcubitus dorsal ou latral ou
en position genu-pectorale. Lexamen ralis avec lindex
permet daffirmer laugmentation du volume de la glande.
Lestimation du volume dpend de lentranement de
lexaminateur. Le toucher apprcie galement la consistance
de la glande : elle est souple. La surface est lisse, les
contours bien limits, les 2 lobes sont bien perus avec
un sillon mdian. Pour chacun de ces paramtres, le toucher
value en permanence les 2 lobes, lun par rapport
lautre : lexamen des 2 lobes est symtrique.
3. Bilan
Il est ralis par un urologue auquel le patient est adress
avec le rsultat du bilan biologique demand par le
mdecin traitant.
Lurologue confirme le diagnostic et apprcie le reten-
tissement de lhypertrophie bnigne prostatique par
2 examens : la dbitmtrie urinaire et lchographie
rno-vsico-prostatique.
La dbitmtrie urinaire (fig. 5) mesure automatique-
ment la force du jet urinaire, le volume urin, la dure de
la miction. Lexamen nest interprtable que si le volu-
me urin est suprieur 150 mL. Ainsi, le patient doit
tre adress en consultation avec une vessie pleine. Le
dbit maximal normal est suprieur 15 mL/s. On
considre que la gne est faible pour un dbit maximal
compris entre 10 et 15 mL/s, modre entre 7 et 10 mL/s,
forte en dessous de 6 mL/s. Il ny a pas toujours de
relation entre limportance des signes fonctionnels et le
dbit urinaire. Le dbit maximal peut tre normal
lorsque la vessie est hyperactive.
432
Bilan biologique : le dosage de PSA est indispensable
lors du bilan initial de lhypertrophie bnigne de la
prostate. Il est trs souvent augment. La quantit de
PSA scrte en cas dhypertrophie bnigne de la prostate
est moins importante que lors dun cancer. Le taux est
interprt en fonction du volume prostatique (v. supra).
Lhypertrophie bnigne de la prostate produit plus de
PSA libre que le cancer. Le rapport PSA libre/total est
suprieur 0,15 dans lhypertrophie bnigne de la prostate.
Au stade du prostatisme simple, la cratininmie est
normale. Lexamen bactriologique de lurine montre
une urine strile sauf en cas de complication infectieuse.
Bilan radiologique : il est peu utilis voire abandonn ;
lurographie intraveineuse nest pas ncessaire selon les
Rfrences mdicales opposables (RMO).
Lvolution vers le stade de rtention chronique sans
distension se fait de faon lente et progressive. Cette
volution se fait par pousses avec la succession de
priodes de mictions difficiles et de priodes o les mictions
semblent normales.
Stade de rtention vsicale chronique
sans distension
Les signes fonctionnels sont plus marqus quau stade
prcdent. Le nombre de levers nocturnes est plus
important, lintervalle entre les mictions est plus court,
le jet est plus faible et dispers, difficile diriger. Le
patient peroit une sensation de vidange vsicale incom-
plte. Il urine le plus souvent en 2 temps.
lexamen clinique, la palpation abdominale et le toucher
bimanuel peuvent mettre en vidence un rsidu post-
mictionnel de lordre de 50 300 mL. Une matit sus-
pubienne peut tre perue la percussion aprs la miction.
Lchographie par voie sus-pubienne permet la mesure du
volume du rsidu aprs miction, le diagnostic dun ventuel
diverticule (fig. 4) ou dune lithiase vsicale (fig. 7).
Lexploration chographique est ralise aprs la
dbitmtrie. Lurologue explore successivement la vessie,
les reins et la prostate. Au stade prostatisme simple, il
ny a pas de rsidu aprs miction. Un paississement du
dtrusor peut tre not (fig. 6). Lexploration des reins
montre labsence de dilatation des 2 voies excrtrices.
Lexploration de la prostate par voie endorectale confirme
le diagnostic dhypertrophie par la mesure du volume
prostatique total. Chez ladulte jeune, il est de 20 mL.
En cas dhypertrophie, le volume prostatique total varie
de 20 120 mL. Lchographie endorectale prcise la
gomtrie de lhypertrophie : bilobe, trilobe ou unilobe
(lobe mdian isol). Lidentification dun lobe mdian
est souvent synonyme dobstruction svre. On propose
la leve dobstacle plus rapidement chez les patients qui
en sont porteurs. La densit de PSA est infrieure 0,15
dans lhypertrophie bnigne de la prostate. En cas de
doute, des biopsies choguides de la prostate seront
ralises.
Nphrologie Urologie
433
Dbitmtrie urinaire chez lhomme.
En haut Chez un homme jeune : miction rapide en 10 s, courbe
symtrique, dbit maximal : 21,9 mL/s (normale 15 mL/s).
En bas Chez un homme de 50 ans souffrant de troubles
mictionnels lis une hypertrophie bnigne prostatique :
miction longue en 70 s, courbe irrgulire, dbit maximal
nettement diminu (4,3 mL/s). Aprs intervention chirurgicale,
endoscopique ou classique, le mme homme peut obtenir
une dbitmtrie quivalente celle dun homme jeune,
condition que son dtrusor soit rest comptent.
5
chographie de la vessie par voie sus-pubienne.
Lpaisseur de la paroi vsicale est difficile apprcier, sauf
en cas dpaississement anormal : il est modr gauche,
majeur droite, avec une vessie myocarde .
6
chographie sus-pubienne: important rsidu post-mictionnel
avec lithiase vsicale : image hyperchogne de la base vsicale
avec cne dombre caractristique.
7
Stade de la rtention vsicale chronique
avec distension
Le rsidu post-mictionnel a augment, devenant sup-
rieur la capacit fonctionnelle de la vessie normale. La
voie excrtrice haute est dilate. ce stade, les fuites durine
par regorgement sont caractristiques. Linsuffisance rnale
sinstalle progressivement.
COMPLICATIONS
Elles sont la consquence de lobstruction responsable
de stase urinaire favorisant linfection et pouvant gner la
filtration glomrulaire. Les plus frquentes sont la rtention
aigu durine, linfection urognitale et lhmaturie
macroscopique.
Rtention aigu
La rtention aigu durine est douloureuse ; elle peut
tre observe tous les stades de lvolution. La douleur
est proportionnelle au degr de rpltion vsicale et au
tonus de la vessie. Le patient ne parvient pas uriner et
met avec peine quelques gouttes. Il ne peut rester en
place. Lenvie douloureuse est permanente et croissante.
Lexamen clinique met en vidence un globe vsical
linspection. La percussion est douloureuse : la matit
sus-pubienne est caractristique. Le drainage urinaire
doit tre ralis en urgence pour soulager le patient, par
sondage ou par drain sus-pubien.
Infections
Les infections de lappareil gnital (prostate, pididymite)
sont plus frquentes que les infections urinaires (cystite
ou pylonphrite). La prostatite aigu est souvent res-
ponsable dune rtention aigu durine.
Hmaturie macroscopique
Lhypertrophie bnigne de la prostate est souvent respon-
sable dhmaturie macroscopique par rupture dune varice
de la muqueuse vsicale ou urtrale la surface de ladnome.
Diverticule
Le diverticule vsical (fig. 4) est une hernie de la
muqueuse vsicale travers les fibres musculaires de la
paroi vsicale distendue. Le diagnostic est facilement
ralis par chographie sus-pubienne. Lorsque le diver-
ticule reprsente un volume significatif, gnant la vidange
vsicale, il est trait par voie endoscopique ou par voie
chirurgicale sus-pubienne dans le mme temps que
lnuclation de lhypertrophie bnigne de la prostate.
Lithiase vsicale
La stase urinaire favorise la lithiase (fig. 7). Lchographie,
labdomen sans prparation et la cystoscopie en permettent
le diagnostic. La lithiase est traite par voie endoscopique
ou chirurgicale en mme temps que lhypertrophie bnigne.
Insuffisance rnale
Selon lanciennet et le degr de lobstruction, linsuffi-
sance rnale est rversible ou non. Elle est uniquement
observe au stade de rtention vsicale chronique complte
avec distension. Le drainage dun globe de plusieurs
litres fait courir le risque dhmaturie a vacuo et dune
pollakiurie de lever dobstacle pouvant ncessiter un
rquilibrage ionique chez un patient g.
Le plus frquent est celui de maladie du col vsical ou
sclrose du col. Le rtrcissement de lurtre et la vessie
neurologique sont rares. Il faut toujours se mfier dun
cancer de la vessie associ une hypertrophie bnigne
de la prostate.
Maladie du col vsical ou sclrose du col
Le tableau clinique est identique celui de lhypertrophie
bnigne de la prostate. Le diagnostic de maladie du col
vsical se fait par limination : au toucher rectal et
lexploration chographique, le volume prostatique est
normal, voisin de 20 mL.
Rtrcissement de lurtre
Lvolution clinique peut tre identique celle de lhyper-
trophie bnigne de la prostate. La notion dantcdent
durtrite gonococcique, de traumatisme mcanique de
lurtre direct ou indirect (par fracture du bassin) ou la
notion de mise en place de sonde demeure font voquer
une stnose de lurtre. Lexploration de lurtre par
fibroscopie, par chographie prinale ou urtrocysto-
graphie rtrograde et mictionnelle permet de prciser le
sige, le degr, et ltendue de la stnose.
Dysurie des vessies neurologiques
La dysurie peut avoir comme origine un dfaut de
contraction vsicale ou un asynchronisme entre la
contraction de la vessie et louverture du sphincter stri.
Latteinte neurologique peut tre priphrique par neu-
ropathie diabtique ou spina bifida ou dorigine centrale
par lsion de la moelle pinire ou accident vasculaire
crbral. Ces patients peuvent aussi prsenter une
hypertrophie bnigne de la prostate.
434
Les extraits de plantes : ce sont le Pygeum africanumet
le Serenoa repens. Leur but est de diminuer linflammation
et ldme intraprostatique. Leur effet objectif est
modeste. Ils nont pas deffet secondaire.
3. Rsection endo-urtrale
Par voie endoscopique, elle consiste dcouper partir
de lurtre prostatique lhypertrophie bnigne par
copeaux successifs. La cavit creuse lintrieur de la
prostate supprime lobstacle. Elle communique directement
avec la vessie (fig. 8). Le geste est ralis sous anesthsie
gnrale ou, plus souvent, sous rachianesthsie.
Les complications possibles sont la chute descarres
vers le 10
e
jour postopratoire, le rtrcissement de
lurtre rtromatique ou bulbaire, lpididymite, trs
rarement lincontinence par blessure du sphincter stri.
Chez un patient opr, ljaculation se fait dans la cavit
prostatique ouverte sur la vessie. Ljaculation est dite
rtrograde , elle tmoigne de la ralisation dune
rsection complte de lhypertrophie bnigne de la
prostate. Leffet objectif sur les symptmes et le dbit
urinaire est excellent. Une repousse adnomateuse
peut tre observe chez 10 % des patients 10 ans aprs
lintervention.
Pollakiurie dun cancer de la vessie
Une hmaturie macroscopique chez un patient suivi
pour hypertrophie bnigne de la prostate nexclut pas la
possibilit de tumeur de vessie. Une fibroscopie doit
tre systmatiquement ralise.
Certains cancers de la vessie ne se manifestent que par
une pollakiurie sans hmaturie macroscopique. Cest
souvent le cas des carcinomes in situ. Un examen cyto-
logique la recherche de cellules cancreuses dans
lurine et une fibroscopie suivie dune hospitalisation
pour biopsies de la muqueuse vsicale permettent le
diagnostic.
Cancer de la prostate
Le cancer de la prostate nest responsable dun tableau
de prostatisme qu un stade avanc dvolution locale.
Frquemment, ce sont les troubles mictionnels, en relation
avec une hypertrophie bnigne prostatique, qui amnent
faire le diagnostic de cancer de faon fortuite, soit du
fait dun toucher rectal anormal, soit en raison dun
PSA anormalement lev.
TRAITEMENT
Moyens
Larsenal thrapeutique est riche, il va de la surveillance
la chirurgie.
1. Hygine de vie et surveillance
Le respect dune hygine de vie et la simple surveillance
sont une vritable option thrapeutique : on conseille au
patient dviter la prise inconsidre dalcool, les mets
pics, les trajets prolongs en voiture.
2. Mdicaments
Ils appartiennent 3 grandes classes thrapeutiques.
Les inhibiteurs de la 5 -rductase : le finastride
bloque la transformation de testostrone en dihydrotes-
tostrone, forme biologiquement active. Le finastride
diminue le volume de la glande et fait chuter le PSA de
50%. Leffet objectif est modeste. Le finastride a comme
effet secondaire une possible modification de la libido et
du volume de ljaculat.
Les -bloquants sont nombreux : lalfuzosine, la
tamsulosine, la doxazosine. Ils ont pour but de diminuer
la compression urtrale en relchant la musculature lisse
de lhypertrophie bnigne de la prostate. Ils diminuent
lhyperactivit vsicale en agissant au niveau de la zone
rflexogne de la base vsicale. Leur effet objectif est
modeste. Ils ont pour effet secondaire une hypotension
orthostatique. La posologie ne doit pas tre dpasse et
pour certaines molcules, la dose doit tre progressive
pour prvenir lhypotension orthostatique.
Nphrologie Urologie
435
chographie endorectale : comparaison chographique
avant et aprs chirurgie endoscopique pour hypertrophie
bnigne de la prostate.
gauche Coupes frontales oblique (FO) et sagittale (S) avant
rsection : adnome de forme circulaire, volume total : 72 mL.
droite Mme patient, coupes frontales oblique (FO) et
sagittale (S) 3 mois aprs rsection : nette diminution du
volume total de 72 10 mL, diminution du diamtre antro-
postrieur et de la hauteur, cavit prostatique nettement visible,
bien symtrique, stendant du col vsical au verumontanum.
8
4. Adnomectomie sus-pubienne
(opration de Millin, de Freyer)
Lorsque le volume total de la prostate est suprieur 80 mL,
lurologue peut choisir la voie haute pour raliser une
nuclation en bloc de lhypertrophie bnigne (fig. 9).
Les complications sont les mmes que celles de la rsec-
tion endo-urtrale avec, en plus, celles de la chirurgie
classique. Ljaculation rtrograde est aussi observe.
Les rsultats de la chirurgie classique sont lgrement
suprieurs ceux de la chirurgie endoscopique.
5. Techniques peu ou non invasives
Elles coagulent le tissu prostatique par la chaleur induite
soit par micro-ondes : cest la TMTU (thermothrapie
micro-onde transurtrale), soit par radiofrquences, cest la
technique dite de TUNA (transurethral needle ablation).
La TMTU a lavantage de pouvoir tre administre aprs
simple instillation dans lurtre dun gel anesthsique
local. Elle ne ncessite pas de bilan anesthsique pr-
opratoire ni de passage au bloc opratoire. Par contre,
le TUNA ncessite un bilan anesthsique propratoire
puisquil est ralis sous rachianesthsie au bloc.
Labsence de saignement, le caractre atraumatique,
labsence djaculation rtrograde sont attrayants. Leffet
objectif de ces 2 techniques se situe entre celui des
2 grandes armes thrapeutiques : nettement suprieur
celui des mdicaments mais infrieur celui de la
chirurgie endoscopique classique qui reste la rfrence.
Indications
En dehors des complications qui sont des indications
formelles dintervention endoscopique ou chirurgicale
classique, le traitement de ladnome est le plus souvent un
traitement de confort, adapt lge et au terrain du patient.
1. Surveillance simple avec conseils hygino-
dittiques
Cest lattitude thrapeutique prconise chez les patients
jeunes. Les troubles mictionnels lis lhypertrophie
bnigne de la prostate sobservent parfois ds 40 ans.
Lhomme jeune est rticent une prise mdicamenteuse
quotidienne pour des annes.
2. Traitement mdicamenteux
Il est souvent propos titre dessai et poursuivi ou non
en fonction de leffet thrapeutique observ par le
patient. De principe, les rfrences mdicales opposables
recommandent de ne pas associer plusieurs classes th-
rapeutiques. Une tude rcente dmontre la complmen-
tarit des classes thrapeutiques et un bnfice thrapeu-
tique avec lassociation des 2 classes thrapeutiques.
3. Dcision de leve dobstacle
Soit par traitement endoscopique ou chirurgical, cette
dcision est prise dans 3 circonstances : la survenue
dune complication, devant laggravation progressive
des symptmes et de linconfort malgr un traitement
mdicamenteux bien suivi, ou encore la dcompensation
de la vessie au stade de rtention vsicale chronique.
4. Techniques non invasives
Elles sont indiques chez les hommes jeunes qui ne sou-
haitent pas prendre un mdicament quotidiennement et
pendant des annes ; les patients gs, fragiles, chez qui
lon souhaite viter le traumatisme dune anesthsie et dune
opration, peuvent aussi en bnficier en cas de compli-
cations lies lhypertrophie bnigne de la prostate. I
436
Le bilan de lhypertrophie bnigne
de la prostate est ralis par lurologue
qui value les symptmes, ralise la dbitmtrie
et le bilan chographique.
Lhmaturie macroscopique par rupture
de varices prostatiques et une cystite
amicrobienne peuvent masquer la prsence
dune tumeur de vessie. Elles imposent
une fibroscopie avant dtre mises sur le seul
compte de lhypertrophie bnigne de la prostate.
La maladie du col vsical est un diagnostic
dexclusion : les symptmes sont les mmes
que ceux de lhypertrophie bnigne de la prostate
mais le volume prostatique est normal.
Il ny a pas de classe mdicamenteuse
suprieure une autre, mais des patients
diffrents par la composition histologique
de leur prostate et le comportement
de leur vessie face lobstacle prostatique.
Les indications formelles dintervention
chirurgicale sont la dcompensation de la vessie
et la survenue de complications.
Les autres indications sont de confort,
laisses lapprciation de chaque patient
avec son mdecin et son urologue.
La rsection endo-urtrale ne rend pas
impuissant mais elle entrane une jaculation
rtrograde, qui est un signe de qualit
du geste opratoire. La cavit prostatique,
ouverte en permanence, communique
avec la cavit vsicale.
chographie endorectale : comparaison avant et aprs
adnomectomie chirurgicale par voie sus-pubienne.
gauche Avant chirurgie, coupes frontales oblique et
sagittale : hypertrophie bnigne prostatique, volume total :
102 mL, forme ronde.
droite 3 mois aprs intervention, coupe frontale oblique
chez le mme patient, le volume nest plus que de 30,2 mL, la
forme est triangulaire, la cavit parat de taille infrieure
celle observe aprs rsection endo-urtrale (fig. 8). La paroi
de la cavit est souple ; la cavit va souvrir au moment de la
miction et de ljaculation.
9
Endocrinologie
Q 248 (1
re
partie)
le myxdme qui est une infiltration de la peau, du
tissu sous-cutan, et des muqueuses par une substance
mucode riche en polysaccharides acides. Il affecte les
tguments (visage arrondi, traits paissis, joues souffles,
paupires bouffies et translucides, tronc infiltr, com-
blement des creux sus-claviculaires, jambes largies
en poteau, mains et pieds paissis, doigts boudins),
les muqueuses (voix rauque et grave, locution ralentie,
ronflement nocturne, hypo-acousie), les phanres (che-
veux rarfis, secs et cassants, rarfaction de la queue
des sourcils, des pilosits axillaire et pubienne, ongles
friables, cassants). On en rapproche lemptement
musculaire, avec parfois hypertrophie pseudo-athltique,
en dpit de la faiblesse musculaire et des crampes ;
le syndrome dhypomtabolisme se traduit par les
manifestations suivantes : prise de poids discrte en
dpit de lanorexie (pas dobsit), asthnie physique,
psychique et intellectuelle, frilosit, hypothermie,
hypocrinie, oligodipsie, bradycardie, assourdissement
des bruits du cur, hypotension artrielle inconstante
ou parfois hypertension, diminution de la vitesse circula-
toire et du dbit cardiaque, constipation, ralentissement
moteur et idatoire.
Partout, la peau est froide, sche, ichtyosique, dune pleur
jauntre avec xanthodermie, coloration carotinmique
des paumes de mains, et par contraste rythrocyanose
des lvres et des pommettes.
Les formes incompltes ou trompeuses sont de dia-
gnostic plus difficile.
Les formes frustes se rsument quelques manifestations
isoles : asthnie, crampes musculaires, constipation,
alopcie, prise de poids, hypercholestrolmie. Chacun
de ces signes doit conduire de principe lexploration
hormonale.
Les formes asymptomatiques sont trs frquentes,
dcouvertes par une augmentation strictement isole de
la thyroid stimulating hormone.
Les formes trompeuses sont multiples.
Formes cardiaques : elles se traduisent par une dyspne
deffort, des prcordialgies (par pricardite, rarement
par angor survenant surtout secondairement sous traite-
ment substitutif). llectrocardiogramme, on observe
bradycardie, bas voltage des complexes rapides, altrations
de la repolarisation (ondes T aplaties ou inverses, sous
dnivellation de ST). La radiographie thoracique montre
un largissement de la silhouette cardiaque (par pricardite
ou infiltration myocardique). Lchocardiographie
dcouvre un dcollement pricardique postrieur ou un
panchement plus diffus, un paississement myocardique.
De tels tableaux peuvent simuler linsuffisance cardiaque,
une atteinte coronaire ou une pricardite dune autre origine.
tiopathognie
La carence en hormones thyrodiennes rduit la production
nergtique, la consommation doxygne, et les diffrents
mtabolismes. Elle augmente le cholestrol et favorise
lathrogense. Elle enrichit la peau et le tissu sous-
cutan en mucopolysaccharides acides (myxdme).
Les hypothyrodies rencontres chez ladulte peuvent tre:
primitivement thyrodiennes (protothyrodiennes) :
soit congnitales (par athyrose, ectopie, anomalie de
la biosynthse hormonale, soit acquises (lsionnelles
ou fonctionnelles, transitoires ou dfinitives) ;
dorigine haute, hypothalamo-hypophysaire, sintgrant
dans le cadre des hypopituitarismes.
On nenvisagera ici que les hypothyrodies protothyro-
diennes acquises de ladulte.
Diagnostic
Diagnostic positif
1. Signes cliniques
Dans la forme complte, lapparence des patients
infiltrs, au teint cireux, aux cheveux ternes et clairsems,
et se plaignant dune voix grave et ralentie, de fatigue,
de frilosit est demble vocatrice du diagnostic.
La carence prolonge en hormones thyrodiennes dter-
mine 2 types principaux danomalies :
Hypothyrodie de ladulte
PR Jean-Louis WMEAU
Clinique endocrinologique Marc Linquette, CHU 59037 Lille.
Lhypothyrodie dsigne lhypofonctionnement
thyrodien. Elle est responsable dun tat
dhypomtabolisme, expression de la carence
en hormones thyrodiennes.
Lhypothyrodie est frquente et sa prvalence
chez ladulte est estime entre 0,5 et 2%.
Elle prdomine largement dans le sexe fminin,
notamment au-del de lge de la mnopause.
Longtemps asymptomatique, elle est dinstallation
lente et insidieuse. Sa mconnaissance expose
lathrome. Lauto-immunit reprsente
la principale cause.
Mais une enqute tiologique est toujours
indispensable avant que ne soient affirms
son caractre dfinitif et lopportunit
dune thrapeutique substitutive dfinitive.
Formes digestives : elles peuvent tre pseudo-occlusives
avec mgadolichoclon.
Formes anmiques : lanmie est normochrome, macro-
cytaire, parfois hypochrome, microcytaire (par carence
martiale), trs rarement mgalocytaire (par maladie de
Biermer associe).
Formes musculaires : elles sont pseudomyotoniques,
pseudomyositiques.
Formes neuropsychiques et neurologiques : elles ralisent
des tableaux de neuropathie priphrique, de polyradi-
culonvrite avec dissociation albuminocytologique,
syndrome crbelleux avec manifestations vertigineuses,
tats dpressifs, confusionnels ou dlirants.
Formes gyncologiques : elles entranent mnomtrorragies
(par insuffisance lutale), galactorrhe isole [du fait de
laction lactogne de la TSH (thyroid-stimulating hor-
mone)], syndrome amnorrhe-galactorrhe (par hyper-
prolactinmie fonctionnelle) saccompagnant parfois
dhypertrophie pseudo-adnomateuse de lhypophyse.
Formes avec anasarque : elles se traduisent par des
dmes, pleursie et ascite.
Formes mtaboliques : elles se caractrisent par hyper-
cholestrolmie, hyponatrmie dilutionnelle, hyper-
uricmie, hypercalcmie (plutt chez les enfants et en
dbut de traitement).
2. Explorations complmentaires
Apprciation du retentissement priphrique : la
diminution du mtabolisme basal et lallongement de
lachillo-rflexogramme, examens classiques, ne sont
plus pratiqus. On peut apprcier leffet de la carence
hormonale par diffrents marqueurs : hypercholestrol-
mie avec augmentation prfrentielle de la fraction athro-
gne (augmentation du LDL-cholestrol, augmentation
de lapo-B), parfois hypertriglycridmie, macrocytose
[volume globulaire moyen (VGM) > 98
3
], augmentation
de la cratine phosphokinase (CPK) [fraction MM],
parfois des transaminases, de la myoglobine, de la crati-
nine (par rhabdomyolyse), diminution de lostocalcine,
de lenzyme de conversion de langiotensine I, de la sex
binding protein.
Modification de ltat hormonal : typiquement, on
constate une diminution des hormones T4 et T3 totales, ou
des formes libres (FT4, FT3), et laugmentation de la TSH.
Cependant diffrents degrs dhypothyrodie existent
(tableau).
Les hypothyrodies protothyrodiennes peuvent donc
tre dpistes par le seul dosage de la TSH, ventuellement
quantifies par la mesure de la FT4. La mesure de la T3
est inutile au diagnostic.
1. Clinique
Lhypothyrodie peut tre voque tort du fait de lhypo-
mtabolisme ou de linfiltration chez les sujets anmiques,
carencs, obses, diabtiques anciens multicompliqus ,
dmatis.
2. Biologique
Un abaissement isol de T3 (syndrome de basse T3) par
diminution de la dsiodation priphrique de T4 en T3
sobserve dans diffrentes circonstances : insuffisance
hpatique, insuffisance rnale, dprivation calorique et
glucidique, maladies aigus et chroniques retentissant
sur ltat gnral ; chez le ftus et dans le sang du cordon,
traitement par propranolol, dexamthasone ou amiodarone.
Une hypothyroxinmie peut tre constate lors des trai-
tements par T3 ou Triac, la prise dhydantones (inducteurs
enzymatiques), les maladies gnrales gravissimes.
La prsence danticorps anti-T3 et (ou) anti-T4 est sus-
ceptible dabaisser artificiellement le dosage de T4 et
(ou) T3 (technique utilisant un seul anticorps).
Une augmentation de TSH sans hypothyrodie primitive
est constate au cours des adnomes thyrotropes, des
syndromes de rsistance aux hormones thyrodiennes,
lors des traitements par lamiodarone, dans certaines
hypothyrodies hautes dorigine hypothalamique, certains
artfacts de dosage.
La recherche de la cause de lhypothyrodie se fonde sur
des arguments :
cliniques (tat de la loge thyrodienne, svrit et
anciennet des signes, traitements antrieurs vise
thyrodienne, prise de mdications ou daliments
riches en iode) ;
paracliniques (recherche des anticorps antithyrodiens,
surtout anti-TPO et anti-Tg, dosage de liodurie, tude
de la fixation de liode radioactif).
1. Si la loge thyrodienne est vide
On voque plusieurs possibilits.
Linvolution thyrodienne spontane est laboutissement
dune thyrodite auto-immune forme atrophiante. Elle
survient surtout chez la femme aprs la mnopause,
mais aussi chez les sujets jeunes et chez lhomme. La
prsence des anticorps antithyrodiens circulants est
habituelle. La scintigraphie et lchographie, qui rvlent
des reliquats thyrodiens, nont gure dutilit pour le
diagnostic. Lassociation dautres maladies auto-
immunes est frquente (v. Pour approfondir).
HY P OT HY RO DI E DE L ADULT E
FT4 FT3 TSH
Sujet normal
Degr 1
Degr 2
Degr 3
N
N
N
N
N
Degrs dhypothyrodie
TABLEAU
volution
Les formes volues et ngliges handicapent le sujet au
plan moteur, idatoire et sensoriel. Lhypothyrodie peut
se compliquer.
Complications cardiaques et vasculaires
Il sagit dhypertension artrielle (HTA) soit prcoce (par
bloc acquis de la 11--hydroxystrode-dshydrognase),
soit tardive (favorise par lathrome), dinsuffisance cir-
culatoire crbrale, tamponnade (responsable de dfaillan-
ce cardiaque aigu), dinsuffisance coronaire (sous forme
dangor ou dinfarctus), de troubles du rythme, se rvlant
surtout la faveur de linstauration de lhormonothrapie
substitutive, ce qui conduit recommander dune part la
mise en route du traitement avec la plus grande prudence,
dautre part le dpistage prcoce de lhypothyrodie
avant linstallation de lsions athromateuses.
Complications digestives
Elles se traduisent principalement par une lithiase biliaire,
ou une occlusion intestinale.
Coma myxdmateux
Il est hypothermique (jusqu 30 C), hypoxmique
(bradypne, pauses respiratoires par obstruction pharynge),
hyponatrmique (par dilution), hypotension artrielle
avec risque de collapsus.
Pronostic
Il est fonction de la cause (puisque certaines formes
rgressent spontanment), de la qualit et de la prcocit de
la prise en charge diagnostique et thrapeutique.
Principes de traitement
Il a pour but de compenser la carence des hormones
thyrodiennes lorsque celle-ci est prolonge et ne rpond
pas un traitement tiologique.
Mdications utilisables
Plusieurs mdications hormonales sont disponibles :
LT4 : Levothyrox : comprims 25, 50, 75, 100, 125, 150 g
L. Thyroxine: comprims 100 g et gouttes (1 goutte = 5 g)
La dose habituelle est de 100 g chez la femme, 150 g
chez lhomme.
LT3: Cynomel : comprims 25 g. La dose habituelle
est de 50 100 g.
LT4+LT3 : Euthyral : 100 g de T4 + 20 g de T3.
Indications
Hypothyrodies dfinitives (involutions thyrodiennes,
suites des thyrodectomies totales, de traitement par liode
radioactif ou de radiothrapie, maladie de Hashimoto).
Les suites immdiates des thyrodectomies totales ou
subtotales, les suites lointaines des traitements isotopiques
ou radiothrapiques, sont des causes dhypothyrodie
avec loge thyrodienne vide.
Les ectopies thyrodiennes congnitales se rvlent parfois
tardivement : le tissu thyrodien ectopique est parfois
palpable, toujours dtectable en scintigraphie.
On observe aussi des hypothyrodies par rsistance la
TSH: mutations ponctuelles du gne codant le rcepteur
de TSH (surtout dans le domaine extramembranaire),
altration des protines de liaison Gs (au cours des pseudo-
hypoparathyrodies).
2. Si la loge thyrodienne est occupe
par un goitre
La thyrodite de Hashimoto est le premier diagnostic
voqu devant une hypothyrodie acquise avec goitre.
Lhypertrophie thyrodienne est diffuse, trs ferme (de la
consistance du caoutchouc), indolore. Lvolution, lente
et chronique, aboutit inluctablement une hypothyrodie
aprs plusieurs mois ou annes. On observe des titres
levs danticorps anti-Tg et surtout anti-TPO. La fixation
de liode 123 ou du techntium est htrogne, comme
mite. En chographie, le parenchyme est hypo-chogne,
trs htrogne, discrtement hypervasculaire.
Dans les thyrodites subaigus, le goitre est douloureux,
empt, limites floues, saccompagnant dhyper-
thermie. Lhypothyrodie sinstalle aprs un pisode
thyrotoxique initial. La rgression spontane sobserve
en quelques semaines. La vitesse de sdimentation rythro-
cytaire est trs leve. Il ny a gure danticorps anti-
thyrodiens.
Les thyrodites silencieuses surviennent aprs environ
5 % des accouchements, et lhypothyrodie survient
au-del du 4
e
-5
e
mois, au dcours dune phase thyro-
toxique prcoce. On observe des taux levs danticorps
antithyrodiens.
Lenvahissement thyrodien massif par un lymphome ou
un pithlioma est rarement responsable dhypothyrodie.
Des circonstances thrapeutiques, nutritionnelles ou
gnrales favorisent la goitrigense et lhypothyrodie :
mdications : antithyrodiens de synthse, sels de lithium,
cytokines (interfron, interleukine 2), antituberculeux,
rsorcinol en application locale ;
aliments : chou, rutabaga (goitrine), manioc (thiocyanate),
algues (iode) ;
surcharges iodes : agents de contraste radiographique,
antidiarrhiques, antitussifs, antirhumatismaux, amio-
darone (qui dtermine soit un trouble acquis de
lorganification, soit une atrophie dfinitive) ;
carences iodes svres : crtinisme endmique ;
perte en hormones : syndrome nphrotique.
Enfin, des anomalies congnitales de la biosynthse
hormonale de rvlation tardive sont possibles : absence
de captage de liode, dfaut dorganification (la survenue
dans un contexte familial avec surdi-mutit voque le
syndrome de Pendred), dfaut de condensation des iodo-
tyrosines en iodothyronines, dfaut de protolyse de la
thyroglobuline, dfaut de dsiodation.
Endocrinologie
Le traitement substitutif est prescrit vie. La posologie
initiale et laugmentation du traitement sont dautant
plus faibles que le sujet est g, lhypothyrodie ancienne
et svre. Le traitement est surveill au plan clinique ;
ladaptation de la TSH est lente, et sa dtermination
nest recommande quau-del de 6 semaines aprs
ladoption de la posologie dentretien. Celle-ci est ordi-
nairement proche de 1,6 g/kg/j. Le but du traitement est
dobtenir la normalisation de la TSH (proche de 1 mU/L).
Une fois obtenu cet objectif, un contrle de la seule TSH
aprs 6 mois, puis annuellement, est recommand.
Il faut se mfier des interfrences possibles : rduction
de labsorption intestinale par les pansements digestifs,
les sels de fer et le calcium, la colestyramine; augmentation
de la clairance mtabolique de lhormone par les inducteurs
enzymatiques (barbituriques). La grossesse, comme
les traitements stroprogestatifs, accroissent les besoins
en hormones thyrodiennes.
En cas de survenue dangor ou de troubles du rythme :
classiquement, la poursuite du traitement tait contre-
indique ( tre myxdmateux ou ne pas tre ) ; en
ralit, il faut rduire ou interrompre au moins tempo-
rairement le traitement. La reprise de celui-ci peut tre
envisage avec prudence en hospitalisation, sous sur-
veillance monitorise, sous couvert de mdications
vise coronaire et (ou) antiarythmiques (-bloquants,
drivs nitrs, calcium-bloqueurs, voire amiodarone).
Dans certaines formes rebelles, on peut tre amen
raliser une exploration angiographique et un pontage
coronaire avant linstauration du traitement hormonal.
Autres situations :
les hypothyrodies induites par liode impliquent larrt
de lintoxication, et dans les formes svres et prolonges
(amiodarone) un traitement substitutif est possible par
lhormone thyrodienne ;
larrt du lithium nest pas indispensable si ltat
psychiatrique le justifie, associ lhormonmie
thyrodienne. I
HY P OT HY RO DI E DE L ADULT E
Lhypothyrodie nest pas une maladie,
mais un tat dhypofonctionnement
de la thyrode dont les causes sont rechercher.
Le myxdme est lexpression cutane
et muqueuse des carences en hormones
thyrodiennes svres et prolonges.
Lhypothyrodie longtemps prolonge
est athrogne.
Laugmentation de la TSH constitue largument
le plus prcieux du diagnostic.
Lauto-immunit reprsente la principale
cause de la maladie.
Le traitement substitutif est le plus souvent
prescrit vie, posologie adapte.
La normalisation du taux de la TSH constitue
le critre dquilibre de la maladie.
Thyrodite auto-immune
Lauto-immunit reprsente le principal mcanisme impliqu dans les
hypothyrodies.
Les auto-anticorps anti-thyroglobuline (anti-Tg) et anti-
thyroproxydase (anti-TPO) nont sans doute pas de rle patho-
gne direct. En revanche, ils interviennent dans la cytotoxicit cellulaire
dpendante de lanticorps qui, en liaison avec la lymphocytotoxicit
directe et lapoptose, sont responsables des altrations lsionnelles
du parenchyme thyrodien. Exceptionnellement peut tre voqu le
rle danticorps anti-rcepteur de TSH (anticorps bloquants).
Les arguments en faveur de lorigine auto-immune dune
hypothyrodie sont :
cliniques : concidence dun vitiligo, dune canitie, dune autre maladie
auto-immune endocrine (insuffisance surrnale, gonadique, diabte
insulinoprive) ou gnrale (polyarthrite rhumatode, Biermer, maladie
cliaque, syndrome de Gougerot-Sjgren), hrdit de maladie
auto-immune ;
biologiques : prsence de titres accrus danticorps antithyrodiens,
surtout anti-TPO, parfois anti-Tg, rarement anti-rcepteur de TSH ;
groupe tissulaire HLA A1 B8 DR3 DR4 DR5 DQ7 ;
cytologiques : abondance de lymphocytes, de plasmocytes, de leuco-
cytes par ponction laiguille fine du parenchyme ;
chographiques : aspect globalement hypo-chogne ou finement
htrogne du parenchyme thyrodien.
Lhypothyrodie est rare dans les polyendocrinopathies auto-
immunes de type 1 ( dbut dans le jeune ge, et surtout marque
par une hypoparathyrodie, une insuffisance surrnale, un hypogonadisme,
une candidose, sans liaison avec HLA et favorise par une mutation
dun gne localis sur le bras court du chromosome 21). Elle est
frquente dans les polyendocrinopathies auto-immunes de type 2
(prdominant chez la femme, apparaissant partir de 20 40 ans,
sassociant dautres maladies endocrines ou gnrales, liaison avec
les groupes HLA, DR3 DR4 surtout).
Les diffrentes expressions des thyrodites lymphocytaires conduisant
prcocement ou tardivement lhypothyrodie sont :
la thyrodite lymphocytaire forme atrophique (classique thyrose
involutive ) ;
la thyrodite lymphocytaire forme hypertrophique (thyrodite de
Hashimoto) ;
la thyrodite lymphocytaire des adolescents ;
la thyrodite silencieuse du post-partum ;
la thyrodite auto-immune asymptomatique (sans goitre et sans
dysfonction thyrodienne) se marquant simplement par la prsence
danticorps antithyrodiens et justifiant le dosage annuel de la TSH ;
la thyrodite lymphocytaire lie lamiodarone, au lithium, aux
cytokines (interfron , interleukine 2, GMCSF), post-radique.
POUR APPROFONDIR
Leclere J, Orgiazzi J, Rousset B, Schlienger B,Wmeau JL. La thyrode,
2
e
dition. Paris : Elsevier, 2001.
Hypothyrodies. Monographie. Rev Prat 1998 ; 48 : 1986-2036.
POUR EN SAVOIR PLUS
Endocrinologie
Q 248 (2
de
partie)
Diagnostic
Diagnostic positif
1. Signes cliniques
Tout nouveau-n devrait tre reconnu malade sans
tenir compte du dpistage nonatal : les mensurations de
la naissance sont normales, mais la dissociation staturo-
pondrale qui sinstalle doit alerter ; la croissance pondrale
est, plus ou moins, conserve et la croissance staturale est
diminue (laccroissement moyen normal est de 4 cm/mois).
Le primtre crnien se dveloppe lentement.
La clinique runit : lictre nonatal, jug banal car il est
apparu aprs un intervalle libre, sa dure et son intensit
tant variables. Le cri est bref et rauque, son mission
prcde dune grimace. La respiration peut tre brve,
bruyante et embarrasse en dcubitus dorsal. Les lvres
et les extrmits sont cyanoses ; la dglutition aggrave
la dyspne quand il existe un goitre. La chevelure no-
natale est abondante. Le visage est infiltr, la peau est
froide, marbre, sche, et desquame au niveau des pieds,
des jambes, des lombes et des paules. Labdomen est
distendu et la hernie ombilicale existe dans presque tous les
cas. Lenfant est hypotonique, la gesticulation spontane
est pauvre. Le crne prsente une large fontanelle ant-
rieure et une fontanelle postrieure anormalement per-
mable. Les sutures crniennes sont larges. Le goitre est
rare et habituellement peu volumineux.
Les symptmes tmoignant dun hypomtabolisme sont
prsents ds les premires semaines. Ils vont saccentuer
et se complter avec le temps. Ce sont : lhypothermie
nonatale, les difficults respiratoires initiales, et la
prise des repas longue et difficile. Lenfant sendort, il
ne finit pas ses biberons et il dort lheure du suivant.
Cet enfant qui dort beaucoup est considr comme anor-
malement sage. Il est constip ; cela est dautant plus
vocateur avec une alimentation provenant du lait
maternel.
Il existe des signes osseux: les os de la base du crne sont
densifis ; sur le clich de face, les rebords orbitaires
densifis donnent un aspect de loup. Sur le clich de
profil, on voit dans la rgion occipito-paritale de nom-
breux os wormiens. Les vertbres sont densifies : les
vertbres lombaires L1 et L2 sont cuniformes. Les os
courts sont le sige dune image en cocarde, avec un
double liser priphrique. Si lenfant est n terme, les
Physiopathologie
La carence en T4 agit diffremment selon lge de lenfant.
In utero, elle entrave la multiplication des neuroblastes
lors des 8-12 semaines ; la naissance, elle minore la
multiplication des cellules et des connexions nerveuses,
en mme temps quelle inhibe la croissance staturo-
pondrale. La premire multiplication se fait sous le
contrle des hormones maternelles, la seconde grce
celles de lenfant. La carence hormonale entrane aussi
un hypomtabolisme aussi vident que chez ladulte, le
ralentissement touchant toutes les fonctions vitales.
Lhypothyrodie du nouveau-n est avant tout primitivement
thyrodienne (protothyrodienne) : 85% des formes dys-
gntiques (ectopie : 55%, athyrose: 30%) ; les troubles
de lhormonogense (rcessif autosomique) reprsentent
15%. Plus tard, les formes acquises sont avant tout auto-
immunes, parfois mtaboliques ou lsionnelles. Les formes
secondaires (hypothalamo-hypophysaires) sintgrent
dans les hypopituitarismes multiples ; il existe quelques
cas isols, lis des mutations de la TSH (thyroid-stimu-
lating hormone) [sous-units bta].
Hypothyrodie
de lenfant
PR Jean-Edmond TOUBLANC
Consultation de pdiatrie, groupe hospitalier Cochin-St-Vincent de Paul, 75674 Paris Cedex 14.
Lhypothyrodie est un hypofonctionnement
thyrodien, particulirement proccupant
chez lenfant car la thyroxine joue un rle
dcisif dans la croissance et la diffrenciation
crbrale. Chez lui, le dbut est prnatal
dans les formes congnitales svres.
Le dpistage nonatal na pas fait compltement
disparatre la maladie car des formes congnitales
peuvent chapper au dpistage nonatal
et des formes acquises surviennent ensuite
une date variable.
La frquence issue du dpistage est denviron
un cas pour 3 500 4 000 naissances ; il existe
une large prdominance fminine pour les formes
congnitales (troubles de lhormonogense
exclus) et les formes acquises.
Une enqute tiologique est indispensable,
pour confirmer le caractre permanent
de laffection, qui dbouche sur un traitement vie.
radios du squelette du membre infrieur permettent de
dater le retard osseux partir de la prsence et de la
taille des points fmoral infrieur, tibial suprieur et
cubodien. Les mtaphyses sont barres dune bande
claire qui prend toute sa valeur quand les points du
genou sont prsents.
Si le diagnostic nest pas fait lors du premier mois, le
tableau clinique va se complter : le visage infiltr
deviendra caractristique, avec un retard psychomoteur
(irrversible) et une hypotonie qui sera au premier plan ; le
retard statural saggravera lui aussi, avec des signes osseux
de dysgnsies des piphyses, dites muriformes (aspect
fragment).
Les aspects suivants sont ceux quil faut dornavant
reconnatre chez lenfant de 3 4 ans pour les plus
jeunes. Depuis la mise en place du dpistage dans les
pays dvelopps, la plus frquente des maladies endo-
criniennes a pratiquement disparu, sauf des pathologies
importes chez des enfants ns dans les pays o le dpis-
tage nexiste pas encore ou des maladies congnitales
rvlation tardive ayant chapp au dpistage. Enfin, il
sajoute un contingent datteintes acquises, largement
domin par la pathologie auto-immune.
En dehors des formes importes, on ne retrouve plus
laspect caractristique du nourrisson dj voqu.
Dsormais, les signes qui conduisent au diagnostic sont
le retard statural, de gravit variable et conditionn par
lanciennet de lhypothyrodie ; ce titre, il peut tre
inconstant. Le niveau de lge osseux est trs en retard,
compar au retard statural exprim en ge statural ;
il peut permettre une approche de la date du dbut de
lhypothyrodie. Lobsit est aussi dautant plus
marque que la maladie est ancienne. Lassociation
retard statural/obsit doit voquer une pathologie endo-
crinienne. Les signes neuropsychiques peuvent tre en
avant. Il ne sagit videmment pas de dbilit puisque la
priode nonatale a t normale, mais de difficults sco-
laires, dun manque didation et de comprhension,
particulirement en mathmatiques ; plus jeune, cest un
ralentissement des acquisitions. Dautres signes sont
aussi vocateurs : les troubles des phanres, la constipa-
tion, la pilosit, lhypersomnie. Plus tard, chez ladoles-
cent(e), limpubrisme viendra sassocier aux signes
prcdents.
Les formes incompltes ou trompeuses sont de
diagnostic plus difficile. Le tableau peut tre trs
discret, et les signes de lhypothyrodie frustes : cest le
nanisme thyrodien pur, o seul le dosage systmatique
des hormones thyrodiennes permet de le rattacher sa
cause. Leur dosage est donc systmatique pour tout
retard statural.
Limpubrisme nest pas toujours la rgle, et une grande
varit de troubles des rgles est possible, domine par
des mtrorragies. On a aussi dcrit des situations para-
doxales de prcocits pubertaires, avec une macro-
orchidie chez le garon. Des hmorragies gnitales
peuvent faire dcouvrir lhypothyrodie chez des
fillettes.
Il existe des formes localisation cardiaque, avec une
pricardite reconnaissable par une radio du thorax et une
chographie (v. Forme de ladulte , Rev Prat 2002 ;
52 : 423-6.).
Dans les formes anmiques, lanmie macrocytaire est
prsente ds les premires semaines de vie.
Les formes avec pathologie musculaire sont plus rares
que chez ladulte. Lhypertrophie musculaire pseudo-
athltique se voit exceptionnellement. Il tait classique
de voir des formes digestives avec constipation opinitre
et mgadolichoclon. Les formes avec troubles de rsis-
tance aux hormones thyrodiennes associent des signes
dhypothyrodie et dhyperthyrodie.
2. Explorations
La mesure du retentissement priphrique prcise
ltat du cholestrol et des triglycrides, du niveau de
lhmoglobine et du volume globulaire moyen, et dans
certaines formes composante musculaire, les enzymes
musculaires. Les facteurs de croissance : IGF1 (insuline-
like growth factor one) et lhormone de croissance sont
bas, corrls la profondeur de lhypothyrodie.
Les modifications hormonales confirment le diagnostic
et montrent laugmentation de la TSH, la baisse de la T4
(totale ou libre) et le niveau variable de la T3, peu utile
cet ge. Parfois laugmentation modre de la TSH avec
une T4 (libre ou totale), la limite infrieure de la normale,
dfinit lhypothyrodie compense.
Cliniquement, on peut voquer une trisomie 21 (retard
statural, surcharge pondrale et retard psychomoteur) ;
la dysmorphie est diffrente, mais lassociation des
2 affections est frquente. Ces 3 symptmes se retrouvent
aussi dans la pseudo-hypoparathyrodie, mais lhypo-
thyrodie y est souvent associe. De mme, on peut
voquer dautres pathologies associant la mme triade
(par exemple, le syndrome de Prader-Willi), mais en
pratique cela ne se pose pas.
Biologiquement, la prmaturit saccompagne dune
hypothyroxinmie TSH normale, proportionnelle
limportance de la prmaturit.
Laugmentation isole de la TSH ne se voit en pdiatrie
quau cours des rsistances aux hormones thyrodiennes
ou lors de prsence danticorps htrophiles.
Il repose sur la palpation de la loge thyrodienne, qui
peut alors dcouvrir soit une loge vide (ectopie ou
athyrodie, congnitale ou acquise), soit une thyrode en
place plus ou moins hypertrophie (trouble de lhormono-
synthse ou thyrodite chronique). Le diagnostic biolo-
gique repose sur ltude des anticorps antimicrosomiaux
et antithyroglobuline, et sur le taux de thyroglobuline.
En cas de glande en place, une scintigraphie, avec test
au perchlorate, est ncessaire.
HY P OT HY RO DI E DE L E NF ANT
Un contrle systmatique de ces anticorps et un suivi
longitudinal en cas de positivit doivent faire partie du
suivi de ces patients.
Des maladies gnrales avec implication thyrodienne,
telles quune maladie mitochondriale (maladie de
Kearns-Sayre), enzymatique (maladie de Fabry) ou
lysosomiale (la cystinose). Dans limmunodficience
acquise, les perturbations biologiques thyrodiennes
sont au premier plan, apparaissant ainsi comme un mar-
queur dvolutivit.
Lhypothyrodie est possible au cours du suivi des
enfants ayant t traits pour pathologie maligne. On
peut ici envisager la maladie de Hodgkin, les leucmies
aigus lymphoblastiques, les lymphomes, les traitements
pour cancers crbraux et le conditionnement pour une
transplantation de moelle osseuse.
Au cours de linsuffisance rnale chronique, des
anomalies de la fonction thyrodienne ont t dcrites.
Anomalies de la scrtion
de la thyroid-stimulating hormone
Des hypothyrodies secondaires (dorigine hypophysaire)
ou tertiaires (dorigine hypothalamique) sont exception-
nellement isoles et sont, en rgle, vues dans le contexte
dune insuffisance anthypophysaire complexe, acquise
surtout de faon tumorale mais aussi gntique.
Ces hypothyrodies sont relativement modres. Les signes
cliniques sont modestes, noys par les autres manifesta-
tions de linsuffisance hypophysaire, et les taux circu-
lants dhormones thyrodiennes sont peu abaisss. Le test
au thyroid-stimulating hormone-releasing factor permet
de faire la distinction entre les formes secondaires et
tertiaires, avec une rponse abaisse de la TSH dans le
premier cas, et une rponse ample dans le second.
Complications
Le retentissement sur le psychisme et la croissance ne
fait que saggraver si le traitement est tardif.
Complications staturales
Les formes dont le diagnostic est fait en priode prpuber-
taire peuvent se compliquer dune petite taille, du fait
dun dveloppement pubertaire acclr lors de lintro-
duction du traitement, qui pose le problme dun traitement
freinateur de la pubert.
Complications psychiques
Auparavant, les formes reconnues tardivement saccom-
pagnaient dune dbilit plus ou moins svre, parallle
la gravit de la maladie et au retard du diagnostic. Avec
le dpistage la dbilit a disparu ; cependant les formes
traites tt (autour dun mois) peuvent avoir quelques
retentissements mineurs : troubles dapprentissage des
mathmatiques, troubles du langage crit ou parl,
troubles de la motricit fine ou de la spatialisation.
tiologie
Pathologies thyrodiennes
1. Hypothyrodies primitives
lge du grand enfant, la thyrodite chronique est
la cause la plus frquente (40%), avec un pic de frquence
lge pubertaire (il existe aussi des formes dbutant
plus tt) qui ne diffre pas des 2 autres causes cong-
nitales envisages aprs. Deux aspects sont possibles :
avec goitre, ou au contraire, avec atrophie thyrodienne. La
positivit des anticorps (anti-TPO ou antithyroglobuline)
est habituellement franche. Il existe des formes euthy-
rodiennes, marques seulement par un goitre, qui voluent
avec le temps vers une hypothyrodie ; elles imposent
une surveillance, si ce nest un traitement. Lchographie
prcise laspect htrogne ou homogne, et la prsence
ou labsence de nodules. Elle permet de calculer le volume
et servira de document de dpart pour une surveillance
ultrieure. Par contre, toutes les formes avec atrophie
sont marques par une hypothyrodie majeure (v. Pour
Approfondir).
Lectopie vient ensuite (33 %), avec un ge moyen de
rvlation autour de 8 ans. Il sagit dun retard statural,
parfois isol ; parfois de gros nodules peuvent gnrer
une dysphagie. Ces formes ont chapp au dpistage.
Les troubles de lhormonogense chappent eux
aussi au dpistage. De gravit souvent plus marque que
lectopie, ils se rvlent plus tt, vers 4 ans en moyenne.
La frquence nest que de 15% cet ge.
Les athyroses, qui taient toutes en moyenne reconnues
avant 3 ans, ne sont rappeles que pour la forme.
Ce nest quen rgion dendmie que lon voquera
le goitre par carence iode.
Les causes mdicamenteuses sont ngligeables chez
lenfant.
2. Hypothyrodies secondaires
Elles reprsentent les cas rsiduels et sont donc globalement
trs rares (10 %). Elles surviennent dans le suivi dune
pathologie dj connue, ayant un impact direct ou indirect
du fait du traitement sur la thyrode.
La pathologie chirurgicale de la thyrode est bien sr
la premire cause envisageable, avant tout au cours du
cancer de la thyrode, ou dans le cas de chirurgie totale
ou subtotale pour goitre multinodulaire ou de maladie
de Basedow, dans laquelle le volume du parenchyme
restant insuffisant entrane lhypothyrodie. Lirradiation
par liode 131, peu utilise chez ladolescent comparati-
vement ladulte, est donc une cause rare.
Au cours du diabte insulinodpendant, elle tmoigne
de la grande frquence de lauto-immunit thyrodienne,
qui peut gnrer une thyrodite clinique, isole ou associe
aux polyendocrinopathies, avec atteinte cutano-
muqueuse par le Candida (APECED).
Les dysgnsies gonadiques : syndromes de Turner
ou de Klinefelter ; dans ces affections, un taux lev
danticorps antithyrodiens est frquent, mais le passage
une thyrodite clinique est plus rare lge pdiatrique.
Endocrinologie
Dpistage
Depuis 1979, tout nouveau-n bnficie dun dpistage
nonatal de laffection; celui-ci a transform labord de la
maladie. En France comme dans la plupart des pays, le
dosage de la TSH a t prfr celui, pourtant direct, de la
thyroxine, car il est beaucoup plus sensible et gnre moins
de faux positifs. Le prlvement a lieu au talon, nettoy
lther, le sang capillaire tant recueilli sur du papier buvard.
On doit pratiquer le dpistage au 3
e
jour de vie. La mesure
de la TSH se fait par une mthode immunofluoromtrique
ou radio-immunologique. Le taux de rappel est actuelle-
ment fix 25 mU/L de sang, de 25 40 mU/L de sang
pour un contrle sur papier et > 40 mU/L de sang pour le
rappel lhpital. Actuellement, la reconnaissance de la
maladie et la mise en route du traitement se font en moyenne
10 j de vie. La frquence de lhypothyrodie en Europe, en
Amrique du Nord et au Japon est semblable. Elle se situe de
1/3 000 1/4 000 naissances. Il existe des variations lies
lorigine ethnique, notamment une moindre frquence chez
les populations de souche africaine.
ct des formes permanentes, il faut aussi tenir compte
des faux positifs (enfants normaux lors du contrle).
Leur frquence est de 0,03 %. Il existe par ailleurs des
formes transitoires, particulirement chez le prmatur. Plus
importante connatre est la frquence des faux ngatifs
(enfants hypothyrodiens mconnus par le dpistage), lis
des causes multiples, souvent humaines ; leur nombre est
voisin de 5 cas par an en France, quil faut reconnatre
par le diagnostic clinique, comme avant le dpistage.
Traitement
Mdicaments disponibles : la L thyroxine, propose en
gouttes et dose 150 g/mL (soit 30 gouttes/mL = 5
g/goutte) ; cette solution, du fait de sa thermolabilit, doit
tre conserve + 4 C au maximum. Propos en comprims :
le Levothyrox, dos 25, 50, 75, 100, 125, 150, 175 et
200 g, et la L thyroxine, dose 100 g par comprim.
Chez le nouveau-n dpist, la posologie dattaque est
variable, avec les gouttes de 8 g /kg/24 h, alors quailleurs
quen France, des doses suprieures ou gales 10 /kg/24h
sont recommandes pour les comprims. Lors de la mise
en route du traitement, il est recommand de normaliser la
thyroxine libre en 2 semaines et la TSH au plus tard en
4 semaines, la thyroxine libre ne devant pas dpasser
40 pmol/L. Les contrles sont bimensuels, puis trimestriels
les 2 premires annes.
La posologie tendance baisser avec lge, celle du grand
enfant devenant identique celle de ladulte : 2,5 g/kg/24 h
(tableau). Le risque dhypercalcmie aprs lintroduction
du traitement de LT4 fera prescrire des doses de vitamine D
limites 400 UI/j durant les premiers mois de vie.
La surveillance ultrieure du traitement est clinique :
croissance et maturation osseuse, qui doivent tre normales,
et surtout biologique: la TSH et de T 4 libre, values ensuite
2 fois par an, doivent demeurer dans les valeurs normales
par une adaptation de la posologie.
En cas de surcharges iodes prinatales, le traitement
substitutif est indiqu pendant quelques mois. I
HY P OT HY RO DI E DE L E NF ANT
ge LT4 (g/j) g/kg/j
0-6 mois 25-50 7-9
6-12 mois 50-75 6-7
1-5 ans 75-100 5-6
6-12 ans 100-150 4-5
> 12 ans 100-200 2-3
Dose en fonction de lge,
de LT4 en solution
TABLEAU
En priode nonatale, lhypothyrodie
est une maladie : malformation ou trouble
gntique de la synthse hormonale.
Le retard psychomoteur et statural tait
son expression classique ; le dpistage a fait
disparatre la plus grande partie de ces formes,
mais pas toutes (formes avec intervalle libre),
et le diagnostic clinique demeure dactualit.
Chez le grand enfant, la pathologie se rapproche
de celle de ladulte (lauto-immunit devenant
la cause principale).
Le traitement substitutif vie doit tre surveill
par dosages rguliers de TSH et T4L. La qualit
du traitement est directement corrle la qualit
du rsultat final.
Toublanc JE. Hypothyrodie nonatale (clinique, volution intellectuelle,
traitement et dpistage). In : La thyrode (2
e
dition). De la physiologie
cellulaire aux dysfonctions, des concepts la pratique. Rdacteurs :
Leclre J, Orgiazzi J, Rousset B, Schlienger JL, Wmeau JL. Paris :
Elsevier ; 2001 : 527-39.
POUR EN SAVOIR PLUS
Hypothyrodie malformative
Lhypothyrodie malformative reconnat une origine multifactorielle.
Gntique : dmontre par le rle du sexe et certaines variations
ethniques ; cependant, lexistence de formes familiales de troubles de
la morphogense est limite 2 %, ce qui est un argument pour une
transmission mendlienne incomplte. La gntique molculaire a
rcemment fourni des avances en reprant des anomalies du gne
du rcepteur de la TSH ou en invoquant des mutations de gnes dorgano-
gense (les gnes TTF1,TTF2 et PAX8). Dans les ectopies, les hypoplasies
ou les athyroses auto-immunes, on a mis en avant, dans 50 % des cas,
des anticorps cytotoxiques ou bloquant la croissance cellulaire.
Environnementale : il existe des facteurs toxiques ou des infections
virales, mais il ny a pas, de faon vidente, de variations saisonnires.
Les gnes responsables des diverses tapes de lhormonogense sont
maintenant explorables : NIS (symporteur Na-iode : captation de liode) ;
PDS (S. de Pendred, transfert de liode) ;TPO (organification de liode et
couplage des iodotyrosines/yls) ; gne de la thyroglobuline, dsiodase, etc.
POUR APPROFONDIR
421
PARTIE II
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Q 249
Insuffisance aortique
P
r
Christophe Tribouilloy
1
, D
r
Thomas Goissen
1
, P
r
Claude Le Feuvre
2
1. Service de cardiologie B, CHU Sud, 80054 Amiens Cedex 1
2. Service de cardiologie, hpital Necker, Paris
tribouilloy.christophe@chu-amiens.fr
DIAGNOSTIQUER UNE INSUFFISANCE AORTIQUE
PHYSIOPATHOLOGIE
Limportance de linsuffisance aortique (IA) augmente avec
la taille de la dhiscence valvulaire, la diffrence des pres-
sions diastoliques entre laorte et le ventricule gauche (VG) et
la dure de la diastole.
Le retentissement fonctionnel est li la rapidit dinstalla-
tion de lIA : plusieurs annes dans lIA chronique, quelques
semaines, voire quelques jours dans lIA aigu.
LIA chronique entrane une surcharge volumtrique diasto-
lique (le ventricule gauche reoit en diastole le volume diasto-
lique normal qui arrive de loreillette gauche, auquel sajoute
le volume rgurgit qui provient de laorte) lorigine dune dila-
tation progressive du VG et dune augmentation du volume
djection systolique (fig. 1). Cette augmentation du travail
cardiaque entrane une hypertrophie du VG. Aprs plusieurs
annes dvolution survient une diminution de la contractilit de
celui-ci et de la fraction djection avec lvation de la pression
tldiastolique, augmentation des diamtres du VG et insuffi-
sance ventriculaire gauche (fig. 2). Laugmentation du volume
djection aortique, responsable dune possible dilatation de
laorte ascendante, explique les pressions systoliques intra-
aortique leves et lhyperpulsatilit artrielle. La fuite aortique
explique la diminution de la pression artrielle diastolique
et llargissement de la diffrentielle tensionnelle. Il peut exister
une insuffisance coronaire fonctionnelle (artres coronaires
normales) secondaire laugmentation des besoins myo-
cardiques en oxygne et la chute de la pression aortique
diastolique.
Linsuffisance aortique aigu ne laisse pas suffisamment de
temps au VG pour sadapter. Une surcharge volumtrique et
baromtrique sinstalle brutalement sur un VG peu ou pas dilat.
Linsuffisance ventriculaire gauche, quand lIA est volumineuse,
survient rapidement par augmentation franche de la pression
tldiastolique du VG malgr une tachycardie ractionnelle
qui diminue le temps de rgurgitation diastolique, mais aussi
le dbit cardiaque.
DIAGNOSTIC POSITIF
1. Circonstances de dcouverte
Lors dexamens systmatiques : lIA chronique modre est
habituellement asymptomatique et dcouverte devant un souf-
fle diastolique. Parfois, certains examens para-cliniques, tels que
llectrocardiogramme (ECG) ou la radiographie de thorax,
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une insuffisance aortique.
POINTS FORTS
> Linsuffisance aortique correspond un dfaut de
coaptation des sigmodes aortiques en diastole lorigine
dun reflux anormal de sang de laorte ascendante vers
le ventricule gauche. Cette surcharge volumtrique
entrane une augmentation du travail ventriculaire gauche
et du volume djection systolique ventriculaire gauche.
> On spare deux cadres nosologiques, linsuffisance
aortique aigu et linsuffisance aortique chronique.
> Les causes les plus frquentes sont les dystrophies du
tissu conjonctivo-lastique et lendocardite infectieuse
dans les pays industrialiss et le rhumatisme articulaire
aigu dans les pays en voie de dveloppement.
> LIA volumineuse est une affection grave en raison de
son retentissement sur le ventricule gauche (risques
dinsuffisance cardiaque et de mort subite) et dendocardite.
De plus, les atteintes dystrophiques touchant laorte
thoracique peuvent se compliquer de dissection de laorte
ascendante. Lchocardiographie-doppler est lexamen
paraclinique cl. Le traitement curatif est chirurgical.
comprendre
Ref04/04_Tribouilloy_421 11/03/04 12:09 Page 421
422
conduisent aussi, par des signes indirects de retentissement de
lIA sur le VG, suspecter cette origine.
Par des signes fonctionnels : lIA chronique volumineuse, long-
temps parfaitement tolre, peut tre responsable dune dysp-
ne deffort (principal symptme), plus rarement de crises angi-
neuses deffort ou spontanes et de palpitations. Linsuffisance
cardiaque apparat tardivement.
Par des complications multiples qui peuvent tre classes en
3 groupes :
les consquences de la surcharge volumtrique ventricu-
laire gauche : ldme aigu du poumon, linsuffisance ventricu-
laire gauche, voire globale, et la mort subite (rare) par trouble du
rythme ventriculaire;
lendocardite infectieuse;
la dissection aortique.
Lors dune chocardiographie ralise pour une autre raison(fig. 3)
2. Diagnostic clinique
Le souffle dIA est diastolique, souvent holodiastolique, peru
au niveau des 3
e
et 4
e
espaces intercostaux gauches, en latro-
sternal. Il est doux, hum et aspiratif, mieux peru lorsque
le patient est en position assise, pench en avant et en expiration
force. Ce souffle est distinguer de celui dune insuffisance pul-
monaire, peru au 2
e
espace intercostal gauche. Un souffle systo-
lique aortique daccompagnement li la majoration du volume
djection aortique est souvent peru au 2
e
espace intercostal
droit, irradiant dans les vaisseaux du cou. Il peut aussi exister un
galop protodiastolique (B3) en faveur dune altration de la fonc-
tion VG, un pistol shot msosystolique (claquement du jet sys-
tolique vigoureux sur la paroi aortique calcifie) et la pointe, un
roulement protodiastolique de Foster et (ou) tldiastolique de
Flint (traduisant la gne louverture de la grande valve mitrale
provoque par le jet de rgurgitation ).
la palpation, le choc de pointe est dvi en dehors et surtout
en bas, tmoignant de la dilatation ventriculaire gauche. Il est
parfois particulier par son caractre tal et vigoureux, ralisant
le classique choc en dme.
Les signes artriels priphriques dIA volumineuse associent
un largissement de la pression artrielle diffrentielle avec un
minima effondr et une hyperpulsatilit artrielle avec des pouls
amples et bondissants : danse des artres du cou linspection,
pouls capillaire. Le reste de lexamen sattache valuer le reten-
tissement de lIA sur le VG, en particulier les signes dinsuffisance
cardiaque gauche, et rechercher des lments orientant vers
une ventuelle cause de lIA. La recherche dune autre valvulopa-
thie associe est systmatique.
LIA aigu volumineuse se traduit par une insuffisance ventri-
culaire gauche avec dme aigu pulmonaire. Le souffle diasto-
lique est souvent associ un souffle systolique daccompagne-
ment et un galop protodiastolique.
DIAGNOSTIC DE SVRIT
1. Clinique
Lapparition de symptmes est un signe majeur de svrit.
La dyspne deffort (langor ou linsuffisance ventriculaire gauche
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
IA:
consquences
sur le flux
IA:
consquences
sur le flux
En diastole,
le flux de l'IA
s'ajoute
au flux
transmitral
La consquence
est
l'augmentation
du VES
IA
IA
Dilatation
du VG
-
Augmentation
d'paisseur
des parois
Augmentation
de la masse
myocardique
Insuffisance aortique : consquences sur les flux.
IA : insuffisance aortique ; VES : volume djection systolique.
Figure 1
Insuffisance aortique : consquences anatomiques.
IA : insuffisance aortique ; VG : ventricule gauche.
Figure 2
423
sont plus rares) accompagne, chez le patient souffrant dune IA
chronique, lapparition de la dysfonction ventriculaire gauche,
vritable tournant volutif de la maladie. Si linterrogatoire laisse
planer le moindre doute, il est logique de raliser une preuve
deffort pour mieux valuer la gne fonctionnelle. Les autres cri-
tres de svrit clinique sont : une pression artrielle diastolique
infrieure 50 mmHg, une diffrentielle tensionnelle suprieure
100 mmHg et une franche hyperpulsatilit artrielle.
2. lectrocardiogramme (peut tre normal)
Il est normal dans lIA aigu (hormis une possible tachycardie
ractionnelle) et dans lIA chronique modre. Il nest modifi
que dans lIA volumineuse, avec une surcharge ventriculaire
gauche initialement diastolique (augmentation de lamplitude
des QRS avec ondes T positives dans les drivations latrales),
puis aprs plusieurs annes dvolution, une surcharge systo-
lique avec inversion des ondes T en latral (fig. 4).
3. Radiographie de thorax (peut tre normale)
La dilatation du VG (arc infrieur gauche) avec cardiomgalie
nest trouve que dans lIA chronique volumineuse. Larc sup-
rieur droit est augment en cas de dilatation de laorte ascen-
dante (fig. 5). On peut retrouver des signes de stase pulmonaire.
Enfin, on dcrit classiquement en scopie lhyperpulsatilit
cardio-aortique (mouvement en sonnette).
4. chocardiographie doppler
Cest lexamen essentiel dans lvaluation et la surveillance de
lIA. Il permet de confirmer le diagnostic et de quantifier la fuite,
de prciser son retentissement sur le VG et sur les pressions pul-
monaires, danalyser son mcanisme, de rechercher une dilata-
tion de laorte ascendante et des lsions valvulaires ou de laorte
ascendante associes.
Lchocardiographie en mode TM retrouve des vibrations
diastoliques sur le septum ou la grande valve mitrale (fluttering
diastolique), et quantifie le degr de dilatation (mesure des dia-
mtres ventriculaires gauches) et dhypertrophie ventriculaire
gauche ainsi que la fonction systolique du VG (fig. 6).
Les paramtres doppler permettent la quantification de lIA
(v. Pour approfondir).
Lchocardiographie transsophagienne est utile chez les
patients peu chognes par voie transthoracique, ou lorsquil
existe une suspicion dendocardite ou de dissection aortique.
5. Isotopes
Lvaluation de la fraction djection systolique du VG est
faite classiquement par chocardiographie. Il peut tre intres-
sant de confirmer les rsultats par une valuation de la fraction
djection du VG par mthode isotopique, notamment chez les
patients peu chognes.
6. Exploration hmodynamique,
angiographie-coronarographie
Lexploration hmodynamique et angiographique permet
de quantifier lIA et les pressions pulmonaires, de prciser
VD
AO
VG
OG
Insuffisance aortique en chocardiographie doppler
couleur.
Figure 3
DI
DII
DIII
aVR
aVL
aVF
V1
V3
V2
V4
V6
V5
ECG dans une insuffisance aortique chronique
svre et ancienne : hypertrophie ventriculaire gauche de
type diastolique.
Figure 4
Radiographie de thorax de face dun patient
porteur dune insuffisance aortique svre dans le cadre
dune maladie annulo-ectasiante : cardiomgalie avec dila-
tation ventriculaire gauche et dbord de larc suprieur droit.
Figure 5
424
le retentissement ventriculaire gauche, et de rechercher des
lsions associes.
Elle est indique lorsquun remplacement valvulaire aortique
est envisag (IA volumineuse avec retentissement ventriculaire
gauche en chocardiographie-doppler), lorsquil existe un doute
en chocardiographie-doppler sur la svrit de la rgurgita-
tion, ou sur sa responsabilit dans une dysfonction ventriculaire
gauche.
Elle comprend :
un cathtrisme droit avec mesures des pressions pulmo-
naires, de la pression capillaire et du dbit cardiaque ;
une ventriculographie et un cathtrisme gauches avec
calcul des volumes tldiastoliques, tlsystoliques et de la frac-
tion djection etdtermination des pressions aortique et tl-
diastolique du VG;
une angiographie sus-sigmodienne qui permet de recher-
cher un anvrisme de laorte thoracique et de quantifier lIA selon
lextension et la tonalit du jet diastolique rgurgitant dans le VG;
une coronarographie, qui sera ralise de manire syst-
matique si la chirurgie est envisage chez les patients avec
risque de maladie coronaire surajoute (en particulier chez
lhomme aprs 40 ans, la femme aprs 50 ans ou en cas dangor
et [ou] de facteurs de risque dathrosclrose).
7. Bilan propratoire
Si une indication chirurgicale est envisage, le bilan prop-
ratoire se compose dun bilan biologique complet, dun bilan
doprabilit la recherche de maladies associes (comportant
des preuves fonctionnelles respiratoires) et dun bilan infec-
tieux (en particulier ORL et stomatologique).
1. Insuffisance aortique chronique
Dystrophie du tissu conjonctivo-lastique : cest la cause la plus
frquente dIA chronique dans les pays industrialiss. LIA peut
tre isole, sur valves myxodes, ou le plus souvent associe un
anvrisme de laorte ascendante, comme dans la maladie
annulo-ectasiante (fig. 7) ou le syndrome de Marfan (dilatation
de lanneau aortique et de laorte thoracique avec lsions de
mdiancrose kystique). Elle peut alors se compliquer de dissec-
tion de laorte ascendante.
Rhumatisme articulaire aigu : son incidence diminue dans les
pays industrialiss. LIA est habituellement chronique. Les
lsions associent une rtraction valvulaire et une fusion com-
missurale. Un rtrcissement aortique et (ou) une atteinte
mitrale sont souvent associs.
Cardiopathie congnitale : lIA peut tre secondaire une malfor-
mation de lorifice aortique (bicuspidie aortique, rtrcissement aor-
tique congnital), un anvrisme du sinus de Valsalva, une com-
munication interventriculaire (syndrome de Pezzi-Laubry) ou un
anvrisme congnital du septum interventriculaire membraneux.
Autres causes : lIA peut tre associe un rtrcissement
calcifi idiopathique, un remaniement valvulaire aortique dans
un contexte de maladie inflammatoire (syphilis, spondylarthrite
ankylosante, polyarthrite rhumatode) ou un traumatisme
thoracique (dchirure sigmodienne).
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
1 - DTDVG = 70 mm
2 - DTSVG = 40 mm
1
1
2
X
Coupe en chocardiographie en mode TM du
ventricule gauche chez un patient porteur dune insuffisance
aortique significative. Diamtre tldiastolique ventriculaire
gauche (DTDVG) mesur 70 mm, diamtre tlsystolique
(DTSVG) 40 mm.
Figure 6
DIAMTRE AO = 77 mm
VG
AO
OG
Maladie annulo-ectasiante avec dilatation anvrysmale
majeure de laorte ascendante au niveau des sinus de
Valsalva, o le diamtre a t mesur 77 mm (normale
40 mm). AO : aorte ; VG : ventricule gauche ; OG : oreillette
gauche.
Figure 7
2. Insuffisance aortique aigu (ou subaigu)
Endocardite infectieuse : cest la cause la plus frquente des IA
aigus ou subaigus. Elle survient le plus souvent sur une valvu-
lopathie aortique prexistante. Les lsions associent alors des
vgtations sigmodiennes et une destruction valvulaire par
ulcration ou perforation dune ou plusieurs valvules (fig. 8). Elle
peut survenir galement sur une prothse aortique, responsa-
ble alors de diverses complications, comme une dsinsertion de
prothse ou une dchirure, ou encore une perforation de
cuspide dune bioprothse.
Dissection aortique : lIA est frquente dans les dissections de
laorte ascendante par dilatation de lanneau aortique et (ou)
prolapsus dune sigmode qui prend attache sur le segment cliv
de la paroi aortique. Devant une douleur thoracique, lapparition
dun souffle dIA non connu, a une grande valeur diagnostique
en faveur de la dissection aortique.
Traumatisme thoracique.
LMENTS DE PRONOSTIC
Les facteurs de mauvais pronostic de lIA chronique sont :
lexistence de signes fonctionnels svres (angor ou insuf-
fisance cardiaque) ;
une dilatation ventriculaire gauche importante et (ou) une
altration de la fonction systolique du VG;
lassociation une coronaropathie ou un anvrisme de
laorte ascendante.
Le pronostic de lIA aigu est fonction :
de limportance et de la rapidit de survenue de linsuffi-
sance ventriculaire gauche ;
de la cause (endocardite, dissection aortique) ;
du terrain;
de la rapidit de lintervention chirurgicale quand lIA est
mal tolre.
ATTITUDE THRAPEUTIQUE ET SUIVI
Dans tous les cas, la prvention de lendocardite infectieuse
dans lIA est imprative.
Le traitement chirurgical (remplacement valvulaire) doit tre
ralis en urgence dans lIA aigu massive avec dfaillance
hmodynamique.
Dans lIA chronique volumineuse, lindication opratoire doit
tre pose ds lapparition des signes fonctionnels (dyspne,
angor), ou parfois avant, au stade asymptomatique sur des crit-
res de mauvaise tolrance ventriculaire gauche.
La chirurgie de lIA consiste en un remplacement valvulaire
aortique par valve mcanique (ncessit dun traitement anti-
coagulant vie) ou par bioprothse (risque de dgnrescence
tardive). Le choix entre bioprothse et valve mcanique est
fonction dune ventuelle contre-indication au traitement anti-
coagulant (risque hmorragique, absence de surveillance),
de lge du patient (valve mcanique avant 70 ans), de son
esprance de vie et de son dsir aprs lavoir inform.
VD
VG
AO
OG
Grosse vgtation aortique (flche ; 18 3 mm) en
chocardiographie. AO : aorte ; VG : ventricule gauche ; VD :
ventricule droit ; OG : oreillette gauche.
Figure 8
POINTS FORTS
> Les tiologies principales dIA sont les dystrophies du
tissu conjonctivo-lastique et lendocardite infectieuse
dans les pays industrialiss, le rhumatisme articulaire
aigu dans les pays en voie de dveloppement. Le diagnostic
est fait par la clinique, confirme par lchocardiographie-
doppler. Ce dernier est lexamen cl permettant de
quantifier la fuite, de prciser son retentissement sur
le VG, danalyser son mcanisme et de rechercher une
dilatation anvrysmale de laorte ascendante.
> La dcision thrapeutique se base principalement sur
les symptmes et sur les signes de mauvaise tolrance
ventriculaire gauche en chocardiographie, ainsi que sur
le volume de laorte ascendante. Le traitement curatif est
chirurgical.
LIA chronique volumineuse, longtemps bien tolre, doit
tre opre (remplacement valvulaire) ds lapparition des
signes fonctionnels ou, en labsence de symptmes,
devant des critres de mauvaise tolrance ventriculaire
gauche. Une dilatation anvrismale de laorte ascendante
associe, quelle que soit la svrit de lIA, peut justifier
la chirurgie (remplacement valvulaire et de laorte ascendante)
dans le but de prvenir une dissection aortique aigu.
Le traitement de lIA aigu volumineuse avec
insuffisance cardiaque repose sur le remplacement
valvulaire aortique en urgence.
Dans tous les cas, les mesures classiques de prvention
de lendocardite sont de rgle.
retenir
425

Une dilatation anvrismale de laorte ascendante, comme
dans le syndrome de Marfan ou la maladie annulo-ectasiante,
mme si lIA est modre, peut justifier une intervention de Ben-
tall. Elle prvient une dissection aortique aigu, complication
particulirement grave qui met en jeu le pronostic vital. Il sagit
dun remplacement de laorte ascendante par un tube de Dacron
(avec rimplantation des coronaires dans le tube) associ un
remplacement valvulaire aortique par prothse.
En prsence dune IA volumineuse non chirurgicale, on peut
proposer un traitement vasodilatateur (inhibiteurs de lenzyme
de conversion ou inhibiteur calcique type dihydropyridine) pour
rduire limportance de la dilatation et retarder lheure chirurgicale.
En prsence dune dilatation de laorte ascendante (maladie
annulo-ectasiante et syndrome de Marfan essentiellement) et
quel que soit le stade de lIA, un traitement -bloquant a un intrt
dans la prvention de la dissection aortique.
PLANIFIER LE SUIVI
Le suivi consiste en des consultations cardiologiques annuelles
puis semestrielles, comportant principalement un examen cli-
nique complet avec un interrogatoire policier la recherche
dventuels symptmes (en cas de doute, penser lintrt
dune preuve deffort) et une chocardiographie doppler la recher-
che de critres dindication opratoire (v. Pour approfondir). B
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
426
A / VRAI OU FAUX ?
Linsuffisance aortique chronique est
responsable dune surcharge volu-
mtrique sur le ventricule gauche.
Linsuffisance aortique chronique est
longtemps bien tolre.
La dyspne deffort est le principal
signe fonctionnel rencontr dans
linsuffisance aortique chronique.
B / VRAI OU FAUX ?
Llectrocardiogramme et la radio-
graphie de thorax peuvent tre nor-
maux en cas dinsuffisance aortique.
Le traitement curatif de
linsuffisance aortique est mdical.
Lchocardiographie-doppler est
lexamen complmentaire cl dans
3
2
1
3
2
1
lvaluation et la surveillance dune
insuffisance aortique.
Lapparition de symptmes justifie
lindication opratoire dans linsuffi-
sance aortique volumineuse.
C / QCM
Parmi les signes suivants, lesquels
appartiennent au tableau clinique de
linsuffisance aortique ?
Un souffle diastolique.
Une diminution de la diffrentielle
tensionnelle.
Une hyperpulsatilit artrielle.
Une dyspne deffort.
Une cyanose.
5
4
3
2
1
4
R p o n s e s : A : V , V , V / B : V , F , V , V / C : 1 , 3 , 4 .
Valvulopathies cardiaques de ladulte
Monographie
(Rev Prat 2000 ; 50 [15] : 1639-92)
Dissections aortiques
Wolf JE, Eicher JC, Rezazadeh-Bourdariat K
(Rev Prat 2002 ; 52 [10] : 1084-8)
Syndrome de Marfan
Jondeau G, Delorme G, Guiti C
(Rev Prat 2002 ; 52 [10] : 1089-93)
POUR EN SAVOIR PLUS
Les cardiopathies valvulaires acquises
Jean Acar, Christophe Acar
Paris : Flammarion Mdecine-Sciences, 2000)
Cardiologie. 3
e
dition revue et augmente
Vacheron Andr, Le Feuvre Claude,
Di Matteo Jean
Paris : Expansion scientifique publications,
1999
Pour approfondir
Les arguments doppler en faveur
dune IA volumineuse sont :
au doppler couleur : un diamtre du jet
lorigine 6 mm ;
au doppler puls : une vitesse tldias-
tolique 0,18 m/s dans laorte thoracique
descendante en aval de lartre sous-clavire
gauche, une fraction de rgurgitation
40 % et un volume rgurgit par bat-
tement 60 mL ;
au doppler continu : un temps de demi-
dcroissance (PHT) du gradient de pression
350 ms ou pente de dcroissance 3 m/s.
Les critres chocardiographiques
dindication opratoire sont :
devant une IA chronique svre sans dila-
tation de laorte ascendante :
une dilatation VG importante : diamtre
tlsystolique VG suprieur 55 mm (et
[ou] diamtre tldiastolique VG sup-
rieur 75 mm) ou, pour certains auteurs,
un diamtre tlsystolique VG index
suprieur 25 mm/m
2
;
une fraction djection VG 50 % (ou
quand la fraction de raccourcissement
chute en dessous de 30 % ).
Devant une IA chronique, mme modre,
avec dilatation anvrysmale de laorte
ascendante (atteinte dystrophique)
quand le diamtre de laorte ascendante
dpasse 50 55 mm (prvention de la
dissection aortique) ; quand le diamtre
de laorte ascendante se majore rapide-
ment au cours du suivi chocardiogra-
phique (par exemple de plus de 5 mm en
moins d1 an).
Des antcdents familiaux de dissection
aortique incitent aussi oprer plus pr-
cocement.

Cardiologie Pathologie vasculaire
Q 250
Linsuffisance cardiaque est une maladie de la
personne ge et mme trs ge. Lge moyen des patients
hospitaliss est de 76 ans et, comme lindique la fig.1,
la frquence crot avec lge : 73 % des patients ont plus
de 70 ans. Le vieillissement de la population franaise
prvisible pour les dcennies venir est indiqu dans le
tableau I (se souvenir que le vieillissement dmogra-
phique volue sous leffet combin de la natalit, de la
mortalit et des flux migratoires).
Ce vieillissement, associ une amlioration de la survie
des patients pris en charge pour infarctus du myocarde
et hypertension artrielle, explique que linsuffisance
Classiquement, linsuffisance cardiaque se dfinit comme
lincapacit de la pompe cardiaque assurer, dans des
conditions normales, le dbit de sang ncessaire aux
besoins de lorganisme. Aujourdhui, linsuffisance
cardiaque est considre comme une maladie gnrale
neuro-hormonale o dominent les consquences nfastes
de la stimulation du systme nerveux sympathique et du
systme rnine-angiotensine-aldostrone. Les cons-
quences neuro-hormonales de la dysfonction cardiaque
sont importantes comprendre et retenir car elles sont
la base du traitement mdical actuel de linsuffisance
cardiaque.
Insuffisance cardiaque: problme
de sant publique
Les donnes pidmiologiques sur linsuffisance car-
diaque en France sont encore insuffisantes, mais les
estimations (extrapoles des tudes nord-amricaines)
sont de lordre dune cohorte de 600 000 insuffisants
cardiaques, avec environ 80 000 nouveaux cas chaque
anne. Ltude des hospitalisations pour insuffisance
cardiaque en Lorraine au cours de lanne 1994 donne
une incidence moyenne de 23 pour 100 000 habitants/an.
Insuffisance cardiaque
de ladulte
DR Jean-Nol TROCHU, PR Jean-Brieuc BOUHOUR
Ple thoracique et cardiovasculaire, Clinique cardiologique des maladies vasculaires, CHU de Nantes, 44093 Nantes.
Linsuffisance cardiaque est la dfaillance
de la pompe cardiaque, aboutissement
dune altration du myocarde
ou dune surcharge mcanique secondaire
un obstacle ou une surcharge volumtrique.
La prvention et le traitement de la cause
peuvent diminuer la frquence de la maladie.
Linsuffisance cardiaque dcompense
est une vritable maladie hormonale secondaire
la dfaillance de la pompe. Le dsquilibre
est domin par la stimulation du systme
nerveux sympathique et celui du systme
rnine-angiotensine-aldostrone.
Le traitement de linsuffisance cardiaque repose
sur les donnes physiopathologiques ; il comporte
en 1
re
intention les inhibiteurs de lenzyme
de conversion de langiotensine (IEC),
et en 2
de
intention les bloquants -adrnergiques.
ge des 1 058 patients hospitaliss en France pour insuffisance
cardiaque (daprs Cohen-solal A, Eur Heart J 2000 ; 21 : 763-9).
1
50
2
7
-
4
0
4
0
-
5
0
5
0
-
6
0
6
0
-
6
5
6
5
-
7
0
7
0
-
7
5
7
5
-
8
0
8
0
-
8
5
8
5
-
9
0
9
0
-
9
5
9
5
-
1
0
0
0
100
150
200
Nombre
ge
2000 2005 2025
Plus de 65 ans (millions)
7 (13%) 9 (15%) 12,5 (20 %)
Plus de 80 ans
1,8 2,2 2,8
Vieillissement prvisible
de la population franaise
TABLEAU I
Daprs Holstein J, Rev Prat 1997; 11 : 25.
cardiaque soit en pleine croissance et quelle ncessite
une implication de plus en plus grande du mdecin
gnraliste dans sa prise en charge.
Linsuffisance cardiaque est une maladie grave, plus
grave que le cancer lorsquelle a ncessit une premire
hospitalisation, puisque la mortalit 1 an est de 45%.
La fig. 2 illustre clairement cette gravit. Il faut se souvenir
que la moiti des patients meurt dinsuffisance cardiaque
progressivement rfractaire au traitement et que lautre
moiti meurt subitement.
I NS UF F I S ANCE C AR DI AQUE DE L ADULT E
Mortalit des 66547 cossais hospitaliss pour insuffisance
cardiaque entre 1986 et 1995 (daprs McIntyre K et al.,
Circulation 2000 ; 102 : 1126-31).
2
Linsuffisance cardiaque devrait tre retarde ou
prvenue en prenant en charge efficacement chez
ladulte jeune ses 2 causes principales :
la maladie artrielle coronaire, qui est responsable de
presque la moiti des insuffisances cardiaques. Les
facteurs de risque de lathrosclrose sont connus
mais trop souvent insuffisamment corrigs. Lors dune
hospitalisation pour insuffisance cardiaque : 77 % ont
une dyslipidmie, 57% sont tabagiques et 26 % ont un
diabte (enqute en Lorraine) ;
lhypertension artrielle touche 8 millions de Franais,
dont 40% aprs 65 ans. Si sa prise en charge est insuf-
fisante, lhypertrophie myocardique volue vers linsuf-
fisance cardiaque.
Linsuffisance cardiaque est une maladie coteuse,
environ 1% des dpenses de sant. Selon une estimation
pour lanne 1993 (tableau II), ses cots ambulatoires
annuels taient estims 1,1 milliard de francs tandis
que les cots des hospitalisations taient de 6,2 milliards
de francs, soit plus de 85% du cot total de la prise en
charge de linsuffisance cardiaque.
Compte tenu du vieillissement de la population et du dve-
loppement de nouvelles thrapeutiques efficaces, mais
coteuses, le poids conomique de linsuffisance cardiaque
va saggraver. Actuellement, se dveloppent des expriences
de prise en charge pluridisciplinaire en rseaux de soins
pour privilgier le maintien domicile et lefficacit
thrapeutique. Ces innovations sont dautant plus impor-
tantes que linsuffisant cardiaque est une personne ge
avec de nombreuses maladies associes (tableau III).
100
80
60
40
20
0
1 mois
20%
45%
77%
88%
1 an 5 ans 10 ans
Cots Milliards de francs
Ambulatoires 1,04
consultations 0,49
examens 0,09
mdicaments 0,56
Hospitaliers 6,23
Total 7,27
Cots mdicaux de linsuffisance
cardiaque (milliards de francs)
pour lanne 1993
TABLEAU II
Maladie %
Alzheimer, dmence 36
Diabte 23
Anmie 20
Bronchopneumopathie chronique obstructive 19
Syndrome dpressif 17
Cancer 9
Maladie de Parkinson 4
Nphropathie chronique (dialyse) 1
Maladies les plus frquemment
associes linsuffisance cardiaque
chez les personnes ges
TABLEAU III
Daprs Lvy E, Arch Mal Cur-Pratique 2000 ; 86 : 9.
Daprs Gambani G, Am Heart J 2000 ; 139 : 85.
Principales causes de linsuffisance
cardiaque
La plupart des maladies cardiovasculaires aboutissent
linsuffisance cardiaque, mais 2 causes dominent et sont
rechercher systmatiquement (tableau IV) : la maladie
coronaire et lhypertension artrielle.
La maladie coronaire est le plus souvent vidente par
le pass dangine de poitrine ou de crise hyperalgique
dinfarctus du myocarde, mais il faut se souvenir que
linfarctus peut tre indolore, notamment chez les diabtiques,
et retrouv sous forme dondes Q de ncrose llectro-
cardiogramme (ECG) enregistr de manire systmatique,
par exemple avant une intervention chirurgicale.
la phase aigu de linfarctus du myocarde, linsuffisance
ventriculaire gauche est habituelle, plus ou moins svre
selon ltendue de la ncrose et de celle du myocarde
sidr , cest--dire peu ou pas contractile malgr un
gauche diastolique par rigidit excessive de la paroi ventri-
culaire dont le temps de relaxation est allong. Trs souvent,
lhypertension saccompagne dune ischmie myocardique
qui, si elle nest pas symptomatique, nest pas recherche
systmatiquement par des investigations chez ces per-
sonnes ges (se souvenir quil faut savoir limiter les
recherches tiologiques systmatiques en fonction de
lge et des implications thrapeutiques escomptes).
Les cardiomyopathies sont la 3
e
cause dinsuffisance
cardiaque. Il sagit des maladies primitives ou secondaires
du myocarde que lon classe en 3 groupes : dilate,
hypertrophique et restrictive. La forme dilate est la plus
frquente, caractrise par une dilatation-hypocinsie
diffuse du ventricule gauche ou des 2 ventricules,
conduisant plus ou moins rapidement linsuffisance
cardiaque congestive chronique. Elle est plus frquente
chez lhomme, favorise par lalcoolisme chronique.
Cette notion est importante retenir car linsuffisance
cardiaque peut tre rversible par le sevrage. La forme
familiale sobserve dans 20 40 % des cas. Pour tre
reconnue, elle impose une enqute familiale systmatique.
De la forme dilate, nous rapprocherons la myocardite
aigu et subaigu dont la reconnaissance clinique est
loin dtre vidente. Parfois son diagnostic est facile, si
linsuffisance cardiaque complique brutalement une
maladie infectieuse (virale, bactrienne, mycosique ou
parasitaire) ou la prise dune substance toxi-allergique.
Certaines formes fulminantes entranent en quelques
heures un choc cardiognique ncessitant dextrme
urgence une perfusion intraveineuse dinotropes positifs,
et souvent une assistance circulatoire mcanique. Le plus
souvent, la myocardite est subaigu, non diagnostique
sa phase initiale, et responsable dune dyspne deffort
progressive jusqu linsuffisance cardiaque congestive.
ce stade, le diagnostic, aprs examens complmentaires,
reste hsitant entre cardiomyopathie dilate dbutante
ou forme de passage entre myocardite subaigu et cardio-
myopathie dilate. La biopsie endomyocardique est
propose pour rechercher les lsions inflammatoires
myocardiques qui accompagnent la dgnrescence des
cardiomyocytes.
Dautres cardiomyopathies sont rares et secondaires
des maladies spcifiques qui touchent le myocarde :
elles peuvent tre mtaboliques, endocriniennes, neuro-
musculaires, systmiques, toxiques (en particulier lal-
coolisme chronique, ladriamycine). Il faut se souvenir
que lhyperthyrodie est cause ou facteur aggravant
dune insuffisance cardiaque. Parfois secondaire la
prise damiodarone comme antiarythmique, elle doit
tre reconnue cliniquement et traite rapidement.
Les valvulopathies sont la 4
e
cause de linsuffisance
cardiaque. Lapparition des premiers symptmes de lin-
suffisance cardiaque (dyspne deffort, dme aigu du
poumon) est importante prendre en compte dans le
suivi de ces patients, car ces symptmes conduisent
discuter lindication opratoire.
Le rtrcissement aortique serr, dont la surface est
infrieure 0,6 cm
2
est la valvulopathie la plus frquente
chez la personne ge. Son diagnostic est assur par
flux sanguin coronaire normal. La crise de dyspne
aigu (dme aigu du poumon) peut camoufler la douleur
de linfarctus du myocarde qui est reconnu llectro-
cardiogramme imprativement enregistr en urgence au
cours de tout dme aigu du poumon.
Dans lischmie chronique, il faut sattacher rechercher
ltendue de myocarde dit hibernant , cest--dire
hypokintique au repos du fait de lischmie persistante
mais totalement rversible aprs la leve de lischmie.
Cette notion est importante connatre car elle est la
base des tests diagnostiques dischmie rversible (scinti-
graphie myocardique ou chocardiographie de stress)
conduisant la coronarographie et des gestes de revas-
cularisation myocardique. Cest un exemple de traitement
tiologique de linsuffisance cardiaque.
Enfin, certaines cardiopathies ischmiques se prsentent
comme des insuffisances cardiaques en apparence pri-
mitives : elles sont indolores et il nexiste pas dantcdent
dinfarctus du myocarde. Elles correspondent des stnoses
coronaires pluritronculaires, souvent accessibles un
geste de revascularisation. Seule la coronarographie peut
les reconnatre, elle est donc indique chez les adultes
en insuffisance cardiaque mal explique.
Lhypertension artrielle est trs frquente dans la
seconde moiti de la vie et son traitement, bien codifi
aujourdhui, est insuffisamment appliqu. Chez les per-
sonnes ges, elle est frquemment responsable ddme
aigu du poumon avec, lchocardiographie, un ventricule
gauche non dilat, une fraction djection normale et
une hypertrophie myocardique concentrique (parfois
asymtrique prdominant sur la partie haute du septum
interventriculaire). Il sagit dune insuffisance ventriculaire
1 / Maladie coronaire
infarctus du myocarde
ischmie chronique
2 / Hypertension artrielle
3 / Cardiomyopathies
dilates, hypertrophiques, restrictives
myocardites aigus
maladies spcifiques du myocarde
4 / Valvulopathies
rtrcissement aortique serr
insuffisance mitrale
insuffisance aortique
5 / Autres causes plus rares
troubles du rythme et de la conduction
causes par augmentation chronique du dbit cardiaque
certaines cardiopathies congnitales vieillies
cur pulmonaire chronique
pricardites constrictives
Principales causes
de linsuffisance cardiaque
TABLEAU IV
lauscultation et lcho-doppler cardiaque. Son traitement
est le remplacement valvulaire prothtique, raisonnable-
ment accessible mme un ge trs avanc.
Linsuffisance mitrale et linsuffisance aortique ncessitent
une intervention prcoce dans les formes aigus (rupture
de cordage mitral, endocardite infectieuse) sinon, il
faut intervenir avant que la dysfonction ventriculaire soit
trop volue. Le suivi rgulier de ces patients simpose
pour poser temps lindication opratoire.
Le rtrcissement mitral protge le ventricule gauche mais
lve les pressions dans loreillette gauche et les capillaires
pulmonaires, entranant une dyspne deffort ou paroxys-
tique, type dme aigu du poumon. Il est devenu trs rare
en France, en dehors de personnes migres risque
(Afrique du Nord). Son diagnostic est auscultatoire,
complt par lcho-doppler cardiaque transthoracique
et transsophagien. Sil est serr avec des valvules
souples, il est trait par valvuloplastie percutane, sinon
il ncessite un remplacement valvulaire prothtique.
Les autres causes plus rares sont recherches en
fonction du contexte clinique : les cardiopathies ryth-
miques causant ou aggravant une insuffisance cardiaque.
Les tachycardies supraventriculaires chroniques et la
fibrillation auriculaire avec tachyarythmie peuvent
induire elles seules une insuffisance cardiaque rversible
par suppression du trouble rythmique. Il faut cependant
tre prudent avant de parler de gurison , car certaines
cardiomyopathies dilates se rvlent par un trouble du
rythme et continuent voluer, certes plus lentement,
malgr la suppression de celui-ci.
Par ailleurs, certains blocs auriculo-ventriculaires complets
avec rythme dchappement trs lent infrieur 40 batt/min,
peuvent provoquer ou aggraver une insuffisance cardiaque
qui ncessite limplantation dun stimulateur cardiaque.
Les causes qui entranent une lvation chronique du
dbit cardiaque sont rares, mais il est important de les
reconnatre car elles sont souvent accessibles un traite-
ment tiologique : les anmies chroniques, les fistules
artrio-veineuses priphriques, la maladie de Paget avec
les microfistules dans les zones osseuses hyperactives, le
bribri cardiaque li lavitaminose B1.
Il existe des cardiopathies congnitales dites vieillies ,
cest--dire retrouves chez des adultes et parfois totalement
mconnues. La plus frquente, bien que rare, est la com-
munication interauriculaire. Suspecte lors de la dilatation
de loreillette droite la radiographie thoracique et de lhy-
pertrophie ventriculaire droite llectrocardiogramme,
elle est affirme par lcho-doppler cardiaque transtho-
racique, complt par la voie transsophagienne pour
visualiser la communication entre les 2 oreillettes.
Dautres cardiopathies congnitales rpares dans len-
fance conduisent des insuffisances cardiaques lge
adulte. Elles ncessitent une prise en charge par un cardio-
logue spcialiste de ces cardiopathies.
Le cur pulmonaire chronique correspond aux insuf-
fisances cardiaques droites secondaires aux maladies
chroniques de lappareil respiratoire, qui entranent une
hypertension artrielle pulmonaire prcapillaire (en
amont des capillaires pulmonaires). Son diagnostic est
en rgle vident lorsque les signes cliniques de linsuffi-
sance cardiaque droite apparaissent au cours de la
surveillance de la broncho-pneumopathie chronique, de
lasthme, de lemphysme, de linsuffisance respiratoire
restrictive, des fibroses pulmonaires, des embolies pulmo-
naires rcidivantes, de lhypertension pulmonaire primitive.
La prvention et le traitement de la cause respiratoire
peuvent retarder ou limiter lhypertension pulmonaire
responsable de la dfaillance ventriculaire droite.
La pricardite constrictive est rare, mais importante
reconnatre, car elle peut souvent tre gurie par pricar-
dectomie chirurgicale. Depuis la baisse de frquence de
la tuberculose, elle est souvent fibreuse et idiopathique.
Il faut y penser chez un patient ayant un tableau dinsuf-
fisance cardiaque droite pure avec une silhouette cardiaque
de taille normale la radiographie thoracique. Lcho-
doppler cardiaque prcise le diagnostic, le scanner thora-
cique visualise lpaississement du pricarde.
Lenqute tiologique doit tre mene selon le contexte
clinique et selon les possibilits thrapeutiques escomptes.
Chez les personnes ges ou trs ges, le mdecin doit
habituellement se limiter aux examens indispensables et
non dangereux, tels que lchocardiographie dont lindi-
cation doit tre systmatique (tableau V).
1 / Radiographie thoracique
La silhouette cardiaque est en rgle augmente (rapport
cardio-thoracique > 0,50) sauf dans les insuffisances
cardiaques diastoliques et la constriction pricardique
2 / lectrocardiogramme ( holter-ECG)
Il dtecte les cardiopathies rythmiques
3 / chocardiographie +++ ( test de stress)
Il permet de distinguer les insuffisances cardiaques
fonction systolique altre des insuffisances cardiaques
fonction systolique conserve.
Il affirme les valvulopathies, les thrombus intracavitaires
4 / Scintigraphie myocardique
Avec lchographie de stress, elle permet de connatre
l'ischmie et la viabilit myocardique
5 / Coronarographie ( cathtrisme cardiaque
droit et gauche)
Elle permet daffirmer avec certitude lorigine isch-
mique de linsuffisance cardiaque
6 / Biologie (selon l'orientation clinique)
Bilan thyrodien (T3, T4, TSH ultrasensible)
Ferritinmie, vitamine B1
7 / Biopsie endomyocardique (selon orientation clinique)
Recherche des maladies de surcharge, des myocardites
En pratique : les examens utiles
pour lenqute tiologique
chez un insuffisant cardiaque
TABLEAU V
de rles crpitants dans les 2 champs pulmonaires tandis
que la toux produit une expectoration mousseuse, sau-
mone. Les bruits du cur sont rapides, peu audibles,
avec parfois un bruit de galop et un souffle systolique
apexien dinsuffisance mitrale. Les gestes thrapeutiques
doivent tre immdiats : injection intraveineuse dun
diurtique de lanse, par exemple 40 mg de furosmide
associs 3 mg de chlorhydrate de morphine, pour calmer
la douleur et langoisse, suivie dune perfusion de trinitrine
intraveineuse la dose de 1 ou 2 mg/h. Linhalation doxy-
gne est souhaitable ds que possible avec une sonde
nasale. La surveillance dun tel patient est difficile
domicile. Le plus souvent, le Service mobile des
urgences (SMUR) est appel et le patient hospitalis.
Lautre forme dinsuffisance cardiaque aigu est le
choc cardiognique qui est une dfaillance cardio-
circulatoire mettant rapidement en jeu le risque vital.
Ici, toutes les minutes comptent pour reconnatre la
gravit de la situation et mettre en route le traitement.
Le patient est ple, couvert de sueurs ; la peau est froide,
marbre et cyanose ; le pouls est filant, la tension
imprenable ; les bruits du cur sont assourdis, en rgle
trs rapides. La cause cardiaque la plus frquente est
linfarctus du myocarde massif, la tachycardie ventriculaire
soutenue, le flutter ou la fibrillation auriculaire fr-
quence ventriculaire trs rapide, lembolie pulmonaire
massive, la dissection aigu de laorte, la myocardite
fulminante
Lhospitalisation immdiate simpose.
Diagnostic de linsuffisance cardiaque
chronique
Linsuffisance cardiaque apparat le plus souvent insi-
dieusement, et son dbut est difficile dater. La dyspne
et lasthnie sont les 2 symptmes quil faut rechercher
linterrogatoire.
La dyspne est progressive leffort, la marche rapide
ou en cte, la monte des escaliers. Son apprciation
est subjective et tient compte du mode de vie habituel du
patient. Dans les formes avances, la dyspne de repos
apparat la nuit, obligeant dormir assis (le nombre
doreillers est un indicateur du degr de cette dyspne,
appele orthopne, cest--dire une dyspne permanente
accentue par le dcubitus qui augmente le retour veineux
vers le cur).
Lasthnie et la fatigue sont des indicateurs de linsuffisance
cardiaque. Lies la baisse du dbit cardiaque priphrique,
elles doivent tre prises en compte au mme titre que la dyspne.
La svrit de ces symptmes est value linterrogatoire
et elle est codifie selon la classification fonctionnelle
de la NYHA (New York Heart Association) qui, malgr sa
subjectivit, est encore utilise en routine pour mesurer
la gravit de linsuffisance cardiaque. Quatre classes
sont distingues (fig. 3) :
classe I : aucune gne pour les activits courantes ;
classe II : gne modre pour les activits courantes ;
classe III : gne importante pour les activits courantes ;
classe IV: gne permanente avec dyspne de repos.
Principaux mcanismes
Les principales causes de linsuffisance cardiaque peuvent
tre classes, non par leur frquence, mais par le mcanisme
principal engendrant linsuffisance cardiaque. Cette
classification est utile connatre, car elle permet de
comprendre comment sadapte le cur selon le ou les
mcanismes en jeu.
Surcharge volumtrique des insuffisances valvulaires
(et des fistules artrio-veineuses) conduisant un volume
systolique anormalement lev pour maintenir le dbit
cardiaque en dpit du volume rgurgit. Llvation de
la pression tldiastolique du ventricule augmente la
tension paritale diastolique, accrot en srie les myofibrilles,
dilate la cavit, dnomme hypertrophie excentrique.
Surcharge baromtrique de lhypertension artrielle
et du rtrcissement aortique pour le ventricule gauche :
la tension paritale systolique augmente et accrot les
myofibrilles en parallle conduisant une hypertrophie
concentrique avec paississement de la paroi.
Dfaut de contractilit myocardique : le dfaut est
habituellement secondaire lischmie ou la ncrose
myocardique lie la maladie coronaire. Dans les autres
cas, elle est soit inconnue (myocardiopathie dilate primi-
tive) soit en rapport avec un processus toxique, infectieux,
gntique
Obstacle au remplissage ventriculaire : cest un mca-
nisme inhabituel mais qui doit tre reconnu car souvent
accessible un traitement tiologique : rtrcissement
mitral ou tricuspide, infiltration myocardique (amylose,
hmochromatose), constriction pricardique.
Tachycardie chronique diminuant le remplissage
diastolique ventriculaire.
Reconnaissance de linsuffisance
cardiaque et de ses formes cliniques
Reconnaissance des formes aigus
dinsuffisance cardiaque
Les formes aigus sont importantes reconnatre car
elles sont des urgences mdicales.
La forme la plus frquente est ldme aigu du
poumon (OAP) qui traduit la dfaillance brutale du cur
gauche, plus prcisment du ventricule gauche (sauf le
rare cas du rtrcissement mitral). Le plus souvent la
nuit, le mdecin est appel en urgence car brutalement,
aprs un grsillement laryng, le patient ressent une
dyspne de plus en plus intense, angoissante, lobligeant
se lever. Il asphyxie, tousse, ressent une impression
de chape de plomb sur la poitrine. Il est ple, plus ou
moins cyanos, respire rapidement et superficiellement ;
son facis exprime langoisse, son nez est pinc, le
pouls est rapide, faible, rgulier ou non. La pression
artrielle est souvent basse et pince, parfois leve ;
lauscultation pulmonaire retrouve une mare montante
Les facteurs plus objectifs de la gravit de linsuffisance
cardiaque sont dcrits plus loin.
Les autres symptmes de linsuffisance cardiaque sont :
lhpatalgie deffort, impression de gne douloureuse
de lhypocondre droit cdant au repos, pouvant orienter
tort vers une affection digestive ;
les troubles de la mmoire, la confusion mentale,
lanxit et la tendance dpressive, frquentes chez les
personnes ges, en partie lies la baisse du dbit
crbral, mais aussi au retentissement psychologique
des limitations imposes par la maladie.
Les signes physiques sont domins par la polypne
superficielle, parfois remplace par une bradypne expi-
ratoire avec rles pulmonaires sibilants et expectoration
visqueuse (asthme cardiaque) si un bronchospasme est
associ aux signes congestifs de linsuffisance car-
diaque. En prsence dune crise dasthme chez ladulte,
le mdecin doit donc systmatiquement rechercher les
signes voquant une insuffisance cardiaque. Les dmes
des membres infrieurs attirent demble lattention
sils sont importants, typiquement blancs, mous, indo-
lores, symtriques, gardant lempreinte du doigt qui le
comprime (signe du godet). Sils sont discrets, il faut les
rechercher aux chevilles par la pression du doigt ou au
niveau des lombes et des cuisses chez la personne alite.
Dans les formes graves de linsuffisance cardiaque droite
ou globale, les dmes peuvent se gnraliser sous
forme dun tableau danasarque associant ascite dans
labdomen, panchements pleuraux Dans les formes
chroniques, les dmes des membres infrieurs se com-
pliquent de stase lymphatique et de lsions dhypodermite
conduisant des dmes indurs et violacs.
En prsence ddmes des membres infrieurs, le
mdecin doit distinguer ceux dorigine cardiaque, tels
que nous venons de les dcrire, des autres grandes
causes, telles que la cirrhose hpatique, le syndrome
nphrotique, linsuffisance veineuse
Examen clinique
Il doit comprendre :
lapprciation du choc de la pointe du cur par la
palpation : il est souvent abaiss et dvi en dehors de
la ligne mdio-claviculaire, tal sur 2 doigts, avec
sensation tactile du bruit de galop = double soulvement
de la pointe du cur) ;
lauscultation cardiaque recherche la prsence dun
bruit de galop protodiastolique (= B3) ou galop de
sommation (= B3 + B4) si le rythme cardiaque est
sinusal. Les bruits du cur sont souvent assourdis. Il
peut tre entendu un souffle systolique apexien, doux,
peu intense, en faveur dune insuffisance mitrale
secondaire une dilatation de lanneau mitral et un
manque de cooptation des valvules. Lauscultation
cardiaque permet parfois aussi de retrouver la cause
de linsuffisance cardiaque, en particulier le souffle
systolique du rtrcissement aortique ;
lexamen du cur est complt par la recherche du
signe de Harzer (palpation des battements du ventricule
droit sous lappendice xiphode), la palpation du bord
infrieur du foie, mou et sensible, la percussion de son
bord suprieur et la mesure de la flche hpatique.
Lexamen du foie est complt par la recherche dun
reflux hpato-jugulaire en comprimant doucement
avec le poing lhypocondre droit, le patient respirant
tranquillement en position semi-assise. La turgescence
spontane des veines jugulaires est, dailleurs, un bon
signe dinsuffisance cardiaque droite, sauf chez les
sujets maigres ;
Pouvez-vous monter un tage
sans vous arrter ?
ou
marcher 500 m dun pas alerte
sur terrain plat ?
ou
jardiner, ratisser, dsherber ?
ou
danser le slow ?
Pouvez-vous prendre une
douche sans vous interrompre ?
ou
marcher tranquillement
sur 500 m plat ?
ou
faire votre lit ?
ou
tendre du linge ?
pouvez-vous monter un tage
en portant un enfant de 1 an
et plus sans vous interrompre
(10 kg et plus) ?
ou
porter une bouteille
de butane pleine (35 kg) ?
ou
faire 1/2 h de jogging ?
ou
bcher, faire du ski,
du vlo, du foot, du tennis ?
tes-vous oblig de vous arrter
quand vous vous habillez ?
ou
tes-vous gn
pour respirer en mangeant ?
Pouvez-vous descendre un escalier sans vous arrter ?
Questionnaire standardis (Pr Gibelin) pour dterminer
la classe fonctionnelle de linsuffisance cardiaque selon la
classification NYHA (New York Heart Association).
3
NON OUI
NON OUI NON
Classe III
Classe I Classe II
OUI
NON OUI
Classe III Classe IV
OUI NON
Lhypertension touche loreillette droite et les veines
caves, expliquant la turgescence des veines jugulaires,
lhpatomgalie, le reflux hpato-jugulaire, lascite, les
dmes des membres infrieurs, laugmentation de la
bilirubinmie, des transaminases sriques, de la gamma-
glutamyl transpeptidase (GT) puis de la baisse du taux
de prothrombine.
Linsuffisance cardiaque globale correspond la
dfaillance des 2 ventricules aprs que llvation de la
pression pulmonaire sest transmise des capillaires aux
artres pulmonaires entranant linsuffisance du ventricule
droit. Les accidents paroxystiques de linsuffisance car-
diaque gauche laissent place la dyspne permanente,
lasthnie, les dmes priphriques, loligurie, les
troubles psychiques, et parfois la cachexie, la respiration
de Cheyne-Stokes
Insuffisance cardiaque systolique
ou diastolique ?
La ralisation dun chocardiogramme au dcours dune
pousse dinsuffisance cardiaque doit tre systmatique
car, outre la possibilit de retrouver la cause de linsuffi-
sance cardiaque (ex. : une valvulopathie), il permet de
reconnatre le type systolique ou diastolique de linsuf-
fisance cardiaque (fig. 5).
lexamen des poumons recherche un panchement
pleural, les rles crpitants, humides, inspiratoires,
bilatraux, prdominant aux bases ; parfois, comme
nous lavons vu, on peut entendre des rles sibilants
expiratoires ;
le pouls est souvent rapide, la pression artrielle peut
tre basse et pince.
Insuffisance cardiaque : gauche,
droite ou globale ?
Linsuffisance cardiaque gauche est secondaire la
dfaillance du ventricule gauche. Cest la plus frquente,
puis les 2 causes principales de linsuffisance cardiaque
lischmie myocardique secondaire la maladie coronaire
athrosclreuse et lhypertension artrielle retentissent sur
le ventricule gauche. En amont du ventricule gauche
insuffisant, la pression slve dans loreillette gauche,
puisque dans les capillaires pulmonaires ; elle entrane une
exsudation dans linterstitium, puis dans les alvoles
pulmonaires lorsque la pression capillaire atteint ou
dpasse 30 mmHg. Lexsudation liquidienne brutale
dans les alvoles pulmonaires est responsable de ldme
aigu du poumon, lexsudation interstitielle et pleurale
explique la dyspne et les images pleuro-pulmonaires
la radiographie thoracique (fig. 4).
Clich thoracique. Insuffisance cardiaque congestive par
cardiomyopathie dilate. Cardiomgalie (rapport cardio-
thoracique = 0,64) et redistribution vasculaire pulmonaire
vers les sommets.
4
Le rtrcissement mitral entrane une forme particulire
dinsuffisance cardiaque gauche, puisque la pression
auriculaire gauche et capillaire pulmonaire slve tandis
que la fonction ventriculaire gauche est prserve
(attention ! cest une insuffisance cardiaque gauche sans
insuffisance ventriculaire gauche).
Linsuffisance cardiaque droite pure est rare, car
elle est secondaire aux causes pulmonaires qui lvent
la pression artrielle pulmonaire sans modifier la pression
capillaire pulmonaire et la fonction du ventricule gauche.
chocardiographie transthoracique. Insuffisance car-
diaque congestive par cardiomyopathie dilate. Coupe para-
sternale grand axe. Dilatation ventriculaire gauche (dia-
mtre 71 mm), parois ventriculaires fines. Coupe TM
montrant une hypokinsie septale et infrieure avec altra-
tion svre de la fonction systolique.
5
Linsuffisance cardiaque de type systolique repr-
sente environ 60 % des insuffisances cardiaques ; elle
est secondaire une dilatation-hypocinsie du ventricule
gauche o la fraction djection calcule est infrieure
50 % (45% pour certains) alors quelle est normalement
suprieure ou gale 60-65%. Cest donc la forme la plus
frquente lie aux squelles des infarctus du myocarde,
lischmie myocardique, la cardiomyopathie dilate
Linsuffisance cardiaque de type diastolique reprsente
environ 40 % des insuffisances cardiaques ; elle explique
la survenue dinsuffisance cardiaque gauche souvent
aigu chez des personnes ges, alors que lchocardio-
gramme ne trouve que peu ou pas de dysfonction systolique
du ventricule gauche. Elle est due une anomalie de la
relaxation du ventricule gauche qui explique llvation
de la pression de remplissage. Sa cause habituelle est
lhypertension artrielle mal contrle par le traitement
mdical, associe ou non une cardiopathie ischmique.
Dautres causes sont plus rares : amylose, hmochromatose,
cardiomyopathies hypertrophiques
Il faut retenir quhabituellement, les 2 anomalies
sont associes : hypertrophie-dilatation ventriculaire
avec troubles du remplissage et de ljection. La recon-
naissance du type systolique et (ou) diastolique de lin-
suffisance cardiaque est importante connatre car si la
stratgie thrapeutique est base sur des preuves dans la
dysfonction systolique, par contre celle de la dysfonction
diastolique isole est empirique.
Insuffisance cardiaque dbit abaiss,
conserv, augment ?
Dans la majorit des cas, linsuffisance cardiaque abaisse
le dbit cardiaque. Cest le cas des cardiopathies isch-
miques, hypertensives, des cardiomyopathies dilates.
Rarement, le dbit cardiaque est conserv, voire mme
augment. Il faut rechercher les mcanismes responsables
dont les plus frquents sont lanmie chronique, lhyper-
thyrodie, une fistule artrio-veineuse, une maladie de
Paget, un bribri cardiaque (avitaminose B1).
Facteurs dclenchants ou aggravants
dune pousse dinsuffisance cardiaque
Il est important de connatre les principales causes de
rechute dinsuffisance cardiaque et de les supprimer par
lducation du patient, car elles expliquent de nom-
breuses hospitalisations. Ces facteurs indiqus dans le
tableau VI sont encore domins par les erreurs hygino-
dittiques et labsence dobservance du traitement qui
relvent essentiellement de lducation thrapeutique.
Marqueurs de gravit
Nous avons vu, plus haut, la gravit de linsuffisance
cardiaque chronique. Dans la forme aigu, le pronostic
vital est en jeu immdiatement, ce qui ncessite le dbut
du traitement sur place et lappel des services mobiles
pour transfrer le patient lhpital.
Dans la forme chronique, la gravit est apprcie sur un
faisceau de marqueurs du pronostic rsums tableau VII.
Erreurs hygino-dittiques
Efforts physiques excessifs
Apports exagrs en sel et (ou) liquidiens
Non-observance du traitement
Infection broncho-pulmonaire
Troubles du rythme : accs de fibrillation auriculaire
Troubles de la conduction auriculo-ventriculaire :
bradycardie
HTA mal contrle
Hyperthyrodie
Embolie pulmonaire
Endocardite infectieuse
Cardio-dpresseurs :
antiarythmiques
-bloquants posologie inadquate
Transfusions ou perfusions hydrosodes
Facteurs dclenchants
de linsuffisance cardiaque,
expliquant les taux levs
de rhospitalisations
TABLEAU VI
Dure de lvolution clinique
Antcdents de syncopes
Classe fonctionnelle NYHA
Radiographie thoracique : index cardio-thoracique
chocardiogramme :
diamtre tldiastolique du ventricule gauche
fraction djection
Degr dhypertension pulmonaire
Ergomtrie :
pic de la consommation doxygne
test de marche 6 min
Holter-ECG :
extrasystoles ventriculaires polymorphes
tachycardie ventriculaire non soutenue
Biologie :
hyponatrmie
altration de la fonction rnale et (ou) hpatique
noradrnalinmie
BNP (brain natriuretic peptide)
Principaux marqueurs de gravit
de linsuffisance cardiaque chronique
TABLEAU VII
Physiopathologie
Connatre la conception moderne de la physiopathologie
de linsuffisance cardiaque (fig. 6) est indispensable
pour comprendre la stratgie thrapeutique.
Quel que soit le mcanisme qui conduit la dysfonction
ventriculaire gauche (ischmie, ncrose, surcharge volu-
mtrique ou baromtrique), il y a une phase de compen-
sation asymptomatique marque par ce qui est appel le
remodelage ventriculaire, se traduisant habituellement par
une hypertrophiedilatation cavitaire parallle la baisse
de la fraction djection. Ce remodelage dltre entrane
une adaptation neuro-hormonale domine par la stimula-
tion du systme nerveux sympathique, celle du systme
rnine-angiotensine-aldostrone, celle de la fonction
endothliale, celle du systme arginine-vasopressine et la
libration de cytokines telles que le TNF1 (tumor necrosis
factor). Cette adaptation neuro-hormonale est responsable
dune vasoconstriction qui accrot le travail cardiaque, et
dune rtention hydrosode. La stimulation des systmes
antagonistes, en particulier la scrtion des peptides natriur-
tiques auriculaires (facteur atrial natriurtique, FAN) ou
ventriculaires (BNP) est impuissante pour contrecarrer les
systmes vasoconstricteurs.
la phase de dcompensation symptomatique apparaissent
la dyspne, la fatigue, les dmes : cest le tableau de
linsuffisance cardiaque chronique o la mort peut sur-
venir pour partie gale par dfaillance de la pompe ou
subitement par arythmie ventriculaire.
Aujourdhui, la stratgie du traitement mdical de linsuffi-
sance cardiaque est base sur ce schma physiopathologique.
Malgr son caractre subjectif, la classe fonctionnelle
de la NYHA reste un marqueur pronostique incontour-
nable. Selon les grandes tudes de mortalit par insuffi-
sance cardiaque traite par les inhibiteurs de lenzyme
de conversion (IEC), la mortalit 1 an est la suivante :
en classe II : 18 % ;
en classe III : 23 %
en classe IV : 59 %.
Le diamtre tldiastolique du ventricule gauche suprieur
60 mm, sa fraction djection infrieure 20%, le pic
de consommation doxygne infrieur 14 mL/min/m
2
,
lhyponatrmie infrieure 135 mmol/L, la noradrnali-
nmie suprieure 600 pg/mL, llvation du BNP
(brain natriuretic peptide) et celle de lendothline sont de
bons marqueurs du pronostic de linsuffisance cardiaque
chronique, surtout sils sassocient entre eux.
La mortalit est, pour moiti, lie la dfaillance cardiaque
rfractaire et, pour moiti, lie la mort subite par arythmie
ventriculaire maligne qui est trs difficile prvoir,
dautant plus quelle nest pas lie la svrit de la
dfaillance cardiaque. Les marqueurs les plus sensibles
de la mort subite sont nanmoins : les antcdents de
syncope ou darrt circulatoire rcupr, les extrasystoles
ventriculaires nombreuses et polymorphes, ou les salves
de tachycardie ventriculaire non soutenue au holter
lectrocardiographique.
Le bilan pronostique est prvoir chaque anne, ou plus
souvent si linsuffisance cardiaque devient rfractaire au
traitement mdical, surtout chez les personnes de moins
de 65 ans chez qui lindication dune transplantation
cardiaque se discute.
Physiopathologie de linsuffisance cardiaque.
6
Maladie coronaire
Hypertension
Cardiomyopathie
Valvulopathie
Arythmies
Dysfonction
venticulaire
gauche
Dilatation
venticulaire
gauche
+
hypertrophie
+
fraction
djection
basse
Mort
Dfaillance
de la pompe
Remodelage
Symptmes
dyspne
fatigue
dmes
Vasoconstriction Rtention hydrosode
Insuffisance
cardiaque
chronique
Facteurs neuro-hormonaux
Stimulation sympathique
Stimulation du systme rnine-angiotensine-aldostrone
Dysfonction endothliale (scrtion dendothline)
Stimulation du systme arginine-vasopressine
Scrtion de cytokines (TNF-)
Scrtion de peptides natriurtiques vasodilatateurs
dose de furosmide injecte en 2 min est de lordre de
40 60 mg. Laction dbute aprs 5 min et est maximale
en 30 min ;
paralllement linjection de diurtique, ladministration
intraveineuse de 3 5 mg de sulfate de morphine est
trs utile pour abaisser les pressions pulmonaires et
lutter contre lanxit. Dans les formes moins svres,
la voie sous-cutane ou intramusculaire la dose de
8 15 mg peut tre prfre. En cas dintolrance, le
recours aux antagonistes morphiniques ne doit pas
souffrir de dlai ;
le 3
e
geste est la mise en place dune perfusion intra-
veineuse de vasodilatateur veineux, soit de la trinitrine,
en dbutant la dose de 5 10 g/min (0,3-0,6 mg/h),
soit le nitroprussiate la mme posologie, qui peut
tre augmente toutes les 5 min en fonction de la dyspne
et de la surveillance de la pression artrielle systolique
quil faut maintenir autour de 100 mmHg ;
linhalation dun mlange gazeux riche en oxygne
simpose ds que possible, associ une ventilation
spontane en pression expiratoire positive au masque
en cas de rsistance au traitement mdicamenteux.
Le traitement de linsuffisance cardiaque chronique
par dysfonction systolique a 2 objectifs essentiels : am-
liorer le pronostic et la qualit de vie.
Dans les formes habituelles, il comporte des conseils
hygino-dittiques et une prescription mdicamenteuse
adapte dans le temps. Dans les formes svres et
rfractaires, une hospitalisation simpose pour rajuster
la stratgie thrapeutique.
Recommandations hygino-dittiques
Linsuffisance cardiaque compense par le traitement est
compatible avec le maintien dactivits physiques rgu-
lires. Chez les sujets les plus jeunes, une radaptation
cardiaque leffort dans un centre de radaptation est
bnfique au point de vue symptomatique, mais ce qui
compte le plus est la poursuite au long cours de cet
entranement physique adapt, de lordre de 70 % de la
capacit maximale thorique leffort dendurance.
Chez les personnes ges, lessentiel est le maintien de
lautonomie, dune marche quotidienne, et de sorties
adaptes.
Lalimentation est un point trs important des recom-
mandations. Lessentiel est la restriction des apports en
sel pour limiter la rtention hydrosode et viter les
hospitalisations pour rechute dinsuffisance cardiaque.
On conseille la suppression de la salire sur la table et
celle daliments trs sals (consigns dans le tableau
IX). Il est capital dduquer, comme nous le verrons
plus loin, le patient connatre le contenu en sel des
aliments pour que son alimentation journalire ne
dpasse pas 5 6 g dans les formes habituelles, 3 4 g
dans les formes svres.
Les apports liquidiens peuvent tre normaux, de lordre
de 1,5 L/24 h, sauf en cas danasarque o la restriction
hydrique transitoire est de lordre de 750 mL/24 h.
Traitement
Les moyens thrapeutiques sont nombreux et doivent
tre adapts chaque cas particulier. Il faut se souvenir
que linsuffisance cardiaque sobserve surtout chez des
personnes de plus de 70 ans ayant de nombreuses comorbi-
dits. La prudence simpose chaque ajout thrapeutique
ainsi que la recherche dun effet iatrognique.
La prvention et le traitement de la cause sont des
impratifs car, appliqus en temps voulu, ils sont sus-
ceptibles dviter ou de retarder linsuffisance cardiaque.
Les principaux gestes prventifs ou curatifs dont il faut
se souvenir sont rsums dans le tableau VIII.
Contrler lhypertension artrielle et rduire
lhypertrophie myocardique
Corriger les facteurs de risque artriels : tabac, diabte,
dyslipidmie, surcharge pondrale
Traiter ou viter lischmie-ncrose myocardique :
revascularisation myocardique par angioplastie coronaire
ou pontage, fibrinolyse trs prcoce la phase aigu
dun infarctus du myocarde
Corriger les valvulopathies par plastie ou prothse
Corriger les malformations cardiaques congnitales
Traiter une hyperthyrodie, un trouble du rythme
ou de la conduction, corriger une anmie
Sevrage dune intoxication thylique chronique
Prvention et traitement tiologique
TABLEAU VIII
Lefficacit du traitement de la dysfonction ventricu-
laire gauche asymptomatique est prouve, tout particu-
lirement dans le postinfarctus du myocarde. La pres-
cription dinhibiteurs de lenzyme de conversion de
langiotensine est indique si une dysfonction ventriculaire
est mise en vidence sur lchocardiogramme ou la
-angiocardiographie.
Lorsque la dysfonction ventriculaire gauche est
purement diastolique, sans dilatation cavitaire ni altra-
tion significative de la fraction djection, il ny a pas de
recommandations thrapeutiques bases sur des preuves.
Le traitement est celui de la cause : hypertension artrielle,
ischmie myocardique.
Les diurtiques sont utiliss pour supprimer les signes
congestifs, puis interrompus ou diminus car il ne faut
pas trop abaisser la pression de remplissage ventriculaire.
Le traitement de ldme aigu du poumon est une
urgence qui ne souffre aucun dlai :
le 1
er
geste est linjection intraveineuse dun diurtique
de lanse qui abaisse lhyperpression pulmonaire puis
dclenche trs rapidement une diurse hydrosode. La
tensine I en angiotensine II, puissant vasoconstricteur
artriel, et la synthse de laldostrone qui accrot la
rtention hydrosode. Plusieurs grandes tudes rando-
mises ont dmontr leur efficacit pour rduire la mortalit
(32 40 %) et amliorer la qualit de vie. Le tableau X
rsume la liste des inhibiteurs de lenzyme de conversion
ayant lautorisation de mise sur le march (AMM) pour
linsuffisance cardiaque.
Le traitement doit tre mis en route progressivement,
en dbutant par une faible dose et en diminuant, si pos-
sible, la posologie du diurtique. Toutes les 2 3 semaines,
la dose est augmente en ambulatoire, sous contrle de
la pression artrielle, de la cratininmie et de liono-
gramme sanguin. La dose optimale est la plus forte
prconise, avec une bonne tolrance clinique et
biologique. Les incidents iatrogniques les plus
frquents sont la toux chronique, lhypotension sympto-
matique, parfois linsuffisance rnale favorise par la
dshydratation.
Les antagonistes des rcepteurs A1 de langiotensine
peuvent aujourdhui tre utiliss en cas dintolrance aux
inhibiteurs de lenzyme de conversion, notamment en
cas de toux chronique. Le losartan (Cozaar) la dose de
50 mg/j a montr une efficacit similaire celle de 150 mg
de captopril.
-bloquants adrnergiques
Autrefois contre-indiqus dans linsuffisance cardiaque,
ils sont devenus la seconde classe thrapeutique aprs les
inhibiteurs de lenzyme de conversion dans le traitement
au long cours. De grandes tudes randomises ont
dmontr une diminution de 30 67 % de la mortalit.
Leffet bnfique est en relation avec lattnuation de la
toxicit des catcholamines et de lactivation du systme
sympathique, conduisant un ralentissement de la
frquence cardiaque et, secondairement, une amlio-
ration de la fraction djection.
Diurtiques
Leur utilisation est indispensable pour lutter contre la
rtention hydrosode lors des pousses congestives.
Dans la pratique courante, ce sont les diurtiques de
lanse qui sont utiliss : furosmide (Lasilix) per os la
dose de 40 120 mg en une prise matinale ou bumtanide
(Burinex) la dose de 1 6 mg. La diurse hydrosode
est rapide et importante. Elle ncessite une surveillance
clinique (dshydratation, hypotension) et biologique
(hypokalimie, lvation de la cratininmie) dautant
plus que la personne est ge. Lorsque la pousse
congestive est contrle, la posologie du diurtique est
progressivement abaisse la plus petite dose ncessaire,
car il provoque lactivation du systme rnine-angiotensine-
aldostrone engendrant un cercle vicieux.
Lorsque le diurtique de lanse forte posologie (500 mg
de furosmide par exemple) ; ne contrle pas la rtention
hydrosode, il peut tre associ une dose modre de
diurtique thiazidique (25 mg dhydrochlorothiazide par
exemple) pendant quelques jours en milieu hospitalier et
sous contrle de la diurse, de la cratininmie et de
lionogramme sanguin.
Dans les formes svres, il a t dmontr que lutilisation de
la spironolactone, qui est un anti-aldostrone (Aldactone
la posologie de 12,5 mg 50 mg) amliorait la survie de
30%. La spironolactone favorise la diurse et a lavantage de
retenir le potassium, mais expose au risque dhyperka-
limie, obligeant une surveillance hebdomadaire de
lionogramme sanguin et de la cratininmie au cours
des premires semaines de traitement.
Inhibiteurs de lenzyme de conversion
Les inhibiteurs de lenzyme de conversion de langio-
tensine I en angiotensine II reprsentent aujourdhui
le traitement mdical de 1
re
intention de linsuffisance
cardiaque. Ils empchent la transformation de langio-
Charcuterie, y compris les jambons
Viandes et poissons sals, fums, schs
Plats de viande cuisins du commerce
Crustacs et coquillages
Biscuits secs, apritif, chips
Pain et biscottes ordinaires
Produits en conserve
Fromages, beurre sal
Cpres, cornichons, moutarde, mayonnaise du commerce
Potages en sachets, sel de cleri
Eaux minrales sales
Aliments viter ou consommer
aprs avoir calcul la ration
en sel journalire
TABLEAU IX
Gnrique Spcialit Dose initiale Dose optimale
(dose en mg) (mg) (mg)
Captopril Lopril (25 50) 6,25 150 en 3 prises
Captolane (25 50)
Cilazapril Justor (0,5 1 1,5) 0,5 2,5 en 1 prise
nalapril Renitec (5 20) 2,5 20 en 1 prise
Fozinopril Fozitec (10 20) 5 40 en 1 prise
Lisinopril Zestril (5 20) 2,5 20 en 1 prise
Prinivil (5 20)
Perindopril Coversyl (2 4) 2 4 en 1 prise
Quinapril Acuitel (5 20) 5 40 en 1 prise
Korec (5 20)
Inhibiteurs de lenzyme de conversion
ayant lAMM pour le traitement
TABLEAU X
telles lamlodipine et la flodipine a un effet neutre et
peut tre prescrite pour une pathologie causale (angine
de poitrine, hypertension artrielle).
Antithrombotiques
Ils peuvent tre utiles chez linsuffisant cardiaque, mais
il ny a pas de consensus ce sujet. Il ny a pas dtude
sur lemploi des antiagrgeants plaquettaires et celles
sur les antivitamines K sont discordantes. Actuellement,
on estime quun traitement anticoagulant pour maintenir
lINR (international normalized ratio, cest--dire le
pourcentage du taux de prothrombine corrig dun facteur
correspondant au degr dactivit de la thromboplastine
utilise pour le test) entre 2 et 3 est conseill en cas dali-
tement prolong, de fibrillation auriculaire, de fraction
djection ventriculaire gauche infrieure 20%, dan-
tcdent daccident thromboembolique, dectasie de
loreillette gauche, de contraste spontan intracavitaire
lchocardiogramme.
Antiarythmiques
Ils sont contre-indiqus dans linsuffisance cardiaque,
car ils augmentent la mortalit. Seule lamiodarone peut
tre utilise la dose de 200 400 mg/j, car une mta-
analyse des essais thrapeutiques randomiss est en
faveur dune rduction de lordre de 20 25 % de la
mortalit, au prix dun accroissement de 120 124 %
des complications iatrogniques domines par les radio-
lucites, les dysthyrodies, les pneumopathies intersti-
tielles Il faut donc tre prudent avant de prescrire
lamiodarone au long cours. En cas de fibrillation auri-
culaire permanente, la cardioversion doit tre essaye,
car le retour en rythme sinusal est bnfique (la contraction
auriculaire contribue 20 % du dbit cardiaque chez les
sujets sains, et plus en cas dinsuffisance cardiaque.
Les arythmies ventriculaires symptomatiques (syncopes,
arrt circulatoire rcupr) sont lindication de la pose
dun dfibrillateur automatique implantable.
lectrostimulation
Sil apparat une bradycardie par bloc auriculo-ventriculaire
complet ou un syndrome dalternance bradycardie-
tachycardie par maladie de loreillette, une stimulation
cardiaque au long cours est indique.
Plus rcemment (encore en valuation thrapeutique)
sest dveloppe la stimulation cardiaque biventriculaire
(multisite) pour resynchroniser lactivation des 2 ventricules
lorsquil existe un bloc de branche gauche complet, associ
ou non un allongement de la conduction auriculo-ventri-
culaire (environ 15% des insuffisants cardiaques) (fig. 3).
Insuffisance cardiaque chronique rfractaire
Progressivement au cours de lvolution, et malgr un
traitement mdical bien adapt, surviennent de nouvelles
pousses congestives mme en dehors des facteurs
dclenchants cits dans le tableau VIII. Lhospitalisation
est habituellement ncessaire.
Lintroduction du traitement -bloquant doit tre prudente
et progressive, uniquement chez des patients en tat clinique
stable depuis 6 semaines sous enzyme de conversion et
diurtiques. Les prcautions sont prcises dans lAMM
obtenue ce jour pour 2 -bloquants seulement : le carv-
dilol (Kredex) et le bisoprolol (Cardensiel, Cardiocor).
La dose test du carvdilol (Kredex) est de 3,125 mg sous
surveillance pendant 3 h de la frquence cardiaque qui
doit rester suprieure 50 batt/min, de la pression artrielle
(pression systolique suprieure 85 mmHg. Un lectro-
cardiogramme doit tre enregistr ; le patient est revu en
consultation 3 7 j plus tard. La posologie est augmente
par paliers espacs dau moins 15 j et avec une sur-
veillance de 2 h (paliers de 6,25 mg, 12,5 mg et 25 mg)
pour atteindre la plus haute dose tolre. La prescription
est dune prise matin et soir. Le traitement est institu
par un mdecin cardiologue ou interniste, mais le renou-
vellement des prescriptions relve du mdecin gnraliste.
Les principaux effets secondaires sont la bradycardie,
lhypotension artrielle symptomatique et laggravation
transitoire de linsuffisance cardiaque.
La dose test du bisoprolol (Cardensiel, Cardiocor) est de
1,25 mg sous surveillance mdicale de 4 h; si la dose est
bien tolre, la posologie est augmente chaque semaine
2,5 mg, 3,75 mg puis 5 mg. cette dose, les paliers sont
allongs 1 mois avec des posologies de 7,5 mg puis 10 mg.
Le bisoprolol peut avoir les mmes effets secondaires
que le carvdilol. Il se prescrit en 1 seule dose le matin.
Tonicardiaques digitaliques
Ils constituent essentiellement la digoxine un traitement
classique de linsuffisance cardiaque lorsquil existe
une fibrillation auriculaire non rductible ; par contre,
leur utilisation, lorsque le rythme cardiaque est sinusal,
est plus limite depuis quil a t montr que, sils am-
liorent la symptomatologie fonctionnelle, ils namliorent
pas la survie des patients.
La posologie habituelle de la digoxine est de 0,250 mg
par jour en une prise, voire 0,125 mg chez les personnes
ges. Le dosage srique de la digoxine nest pas indis-
pensable, sauf lorsque des signes dintoxication (nauses,
vomissements, diplopie, extrasystoles ventriculaires,
tachysystolie auriculaire) font craindre un surdosage.
Le taux dit thrapeutique de la digoxinmie se situe
entre 1 et 2 ng/mL.
Drivs nitrs
Ils peuvent tre associs au traitement prcdant, surtout
dans les cardiopathies ischmiques, ou lors dune intol-
rance aux inhibiteurs de lenzyme de conversion. Une
forte posologie journalire est conseille mais elle expose
une accoutumance.
Inhibiteurs calciques
Ils ne sont pas un traitement de linsuffisance cardiaque.
Le vrapamil et, un moindre degr, le diltiazem sont
mme contre-indiqus, tandis que la nouvelle gnration
dobutamine (agoniste 1 et 2 adrnergique) la dose
de 2,5 10 g/kg/min ;
dopamine (agoniste des rcepteurs dopaminergiques)
la dose de 2,5 et 5 g/kg/min ;
noximone (inhibiteur de la phosphodiestrase) la
dose de 5 15 g/kg/min).
Lassistance circulatoire mcanique peut tre ncessaire
en cas dinsuffisance cardiaque trs svre mettant en
jeu le pronostic vital immdiat chez une personne
devant bnficier ultrieurement dune transplantation
cardiaque ou, exceptionnellement, pouvant gurir
comme dans le cas dune myocardite suraigu.
Lassistance ventriculaire peut tre ventriculaire gauche
seule ou biventriculaire. Son efficacit est remarquable,
mais 2 grandes complications sont redouter : les infections
nosocomiales et les complications thromboemboliques.
Transplantation cardiaque
Malgr la pnurie de dons dorganes, elle reste aujour-
dhui lintervention la plus efficace contre linsuffisance
cardiaque irrductible, malgr un traitement optimal
chez un sujet jeune, volontaire et bien inform. Son
indication repose sur un bilan cardiaque prcis et un
bilan gnral exhaustif la recherche de contre-indications
rsumes dans le tableau XI. La mortalit priopratoire
est infrieure 10 % et la survie 1 an et 5 ans est de 80 et
66 % selon le Registre international des transplantations
cardiaques. La poursuite du traitement immunosuppres-
seur et la surveillance rgulire sont les contraintes dun
meilleur rsultat long terme.
lectrocardiogramme. Myocardiopathie dilate. Prsence dun bloc de branche gauche (largeur du
QRS = 204 ms) et dun bloc auriculo-ventriculaire du 1
er
degr (PR = 240 ms). Ce type danomalies lectro-
cardiographiques est responsable dune dsynchronisation de la contraction ventriculaire et auriculaire
et peut participer laltration du dbit cardiaque. La resynchronisation des contractions ventriculaires
et auriculaires par la stimulation biventriculaire donne des rsultats fonctionnels satisfaisants, mais reste
actuellement en valuation clinique pour dterminer son intrt pronostique.
7
ge physiologique suprieur 65 ans
Hypertension artrielle pulmonaire fixe (rsistances
pulmonaires > 320 dynes/cm
-5
/s, malgr linhalation
doxyde nitrique (NO)
Maladies infiltratives du myocarde (amylose)
ou systmiques avec atteintes svres dautres organes
Insuffisance respiratoire svre et irrversible
Insuffisance rnale chronique sauf dans lhypothse
dune double transplantation cardio-rnale
Cirrhose hpatique dcompense
Diabte insulinodpendant sil est associ une altration
svre dun autre organe
Maladie infectieuse volutive
Cancer. En cas de gurison le risque de rechute sera valu
Maladie thromboembolique volutive
Obsit svre
Ostoporose svre
Maladie psychiatrique svre, conduite addictive
non sevre, instabilit psychosociale
Principales contre-indications
la transplantation cardiaque
TABLEAU XI
La dose des diurtiques de lanse peut tre majore
125-500 mg/24 h de furosmide (voie orale ou intra-
veineuse). Le recours aux inotropes positifs en perfusion
intraveineuse est frquent pendant quelques jours :
Linsuffisance cardiaque est une maladie de plus
en plus frquente chez les personnes ges.
Elle peut tre retarde, voire mme vite par
une prvention de ses deux principales causes :
la maladie coronaire et lhypertension artrielle.
Elle doit tre traite au long cours de manire
optimale, avec un suivi rgulier.
Aprs une pousse congestive traite
par diurtiques et drivs nitrs, le traitement
de 1
re
intention est un inhibiteur de lenzyme
de conversion de langiotensine.
Linsuffisance cardiaque. Ann Cardiol Angeiol 2001 ; 50: 5-73.
Trochu JN, Langlard JM, Le Marec H. Myocardiopathies : signes,
volution, traitement. Rev Prat 2001 ; 51 : 681-93.
Komajda M, Bouhour JB, Amouyel P et al. Observatoire de la prise
en charge de linsuffisance cardiaque en ambulatoire. Arch Mal
Cur 2001 ; 94 : 257-61.
POUR EN SAVOIR PLUS
Savoir que linsuffisance cardiaque est un problme
de sant publique
Connatre les principales causes
Savoir hirarchiser les causes en fonction de la frquence
Connatre les diffrents mcanismes
Savoir interroger, examiner, apprcier le degr de gravit
Savoir rechercher les facteurs de dcompensation
Savoir quand demander un avis cardiologique
Comprendre lapport de lchocardiogramme, du bilan
hmodynamique et de la coronarographie pour prciser
le mcanisme et dtecter une cause curable
Savoir surveiller et traiter une insuffisance cardiaque aigu
Savoir surveiller et traiter une insuffisance cardiaque
chronique
Savoir duquer et conseiller en fonction de la svrit
Connatre les principes du traitement dune insuffisance
cardiaque rfractaire au traitement mdical
Objectifs proposs par le Collge
des enseignants de cardiologie
TABLEAU XII
Suivi et organisation des soins
Linsuffisance cardiaque est une maladie chronique
dvolution progressive et irrmdiable si le facteur
tiologique na pas t supprim.
La motivation du patient se prendre en charge est donc
primordiale. Elle se dveloppe par une connaissance de
la maladie, de son traitement et de la prvention des
rechutes.
Les Anglo-Saxons ont dvelopp, depuis une dizaine
dannes, une organisation des soins privilgiant lduca-
tion thrapeutique, et une prise en charge pluridiscipli-
naire de linsuffisance cardiaque. Le mode dorganisa-
tion est actuellement exprimental en France, dans le
cadre de rseaux de soins. Le suivi habituel dun insuffi-
sant cardiaque ncessite une consultation cardiologique
mensuelle auprs du mdecin gnraliste, et un contrle
semestriel ou annuel par le cardiologue. Lessentiel est
doptimiser le traitement, cest--dire :
surveiller chaque jour lquilibre pondral (dtection
des dmes infracliniques) ;
rduire la consommation de sel ;
maintenir des activits physiques rgulires ;
utiliser la dose maximale tolre denzyme de conversion ;
utiliser les plus faibles doses possibles de diurtique ;
introduire le traitement -bloquant en situation clinique
stable et ajuster la posologie optimale selon les recom-
mandations.
La rponse aux objectifs proposs par les enseignants de
cardiologie (tableau XII) doit permettre de prendre en
charge correctement les insuffisants cardiaques qui vous
seront confis. I
Q 251
Linsuffisance mitrale par dgnrescence fibro-
lastique montre des valves fines et pellucides sans
excs dtoffe valvulaire.
Llongation des cordages et leur paississement est
lorigine de ruptures de cordages. Une dilatation de
lanneau est souvent associe, parfois des calcifications
annulaires.
Complications
Elles sont de frquence variable (rcemment estime
1,5 %), favorises par un paississement valvulaire
suprieur 5 mm. Ces patients sont particulirement
exposs lendocardite dOsler, linsuffisance mitrale
svre par rupture de cordages amenant la chirurgie
(notamment chez lhomme dge mur), aux troubles du
rythme, voire la mort subite, tandis que laugmentation
de lincidence des accidents crbraux ischmiques du
sujet jeune (embolies plaquettaires formes sur la valve
myxode) est discute. Mais les formes bnignes prdo-
minent.
Insuffisance mitrale rhumatismale
Elle est plus rare aujourdhui en raison de la prvention
du rhumatisme articulaire aigu. Elle associe rtraction
valvulaire (prdominant sur la petite valve) et atteinte
des cordages (raccourcis, paissis, fusionns). Elle
accompagne le plus souvent une stnose mitrale.
Insuffisances mitrales ischmiques
Elles sont de mcanismes multiples ou intriqus : atteinte
ischmique dun pilier, de la paroi ventriculaire o il est
insr (anvrisme), ou simple dilatation ventriculaire
gauche post-infarctus. Elles peuvent tre aigus (dys-
fonction paroxystique de pilier postrieur lors dune
crise angineuse, rupture de pilier, rare, en phase aigu
dinfarctus infrieur) et sont alors souvent massives et
rvles par un dme aigu pulmonaire, ou chroniques
(dysfonction dun pilier postrieur pris dans la cicatrice
dun infarctus, dilatation/dformation ventriculaire)
mieux tolres.
Insuffisances mitrales oslriennes
La greffe bactrienne survient en gnral sur une anomalie
prexistante. Les insuffisances mitrales sont dues aux
lsions ulcro-vgtantes, mais surtout aux possibles
perforations valvulaires ou rupture de cordages, sources
dinsuffisances mitrales volumineuses souvent aigus et
mal tolres.
tiologie
Insuffisances mitrales dystrophiques
ou dgnratives
Elles sont les plus frquentes (2,4 % de la population).
Ce sont les premires causes dinsuffisances mitrales
chirurgicales. Elles seraient plus frquentes chez la
femme jeune ou lhomme de la cinquantaine. Elles sont
dues une protrusion (prolapsus) systolique de tout ou
partie dun (le plus souvent le postrieur) ou des 2 feuillets
valvulaires dans loreillette gauche (OG), visible en
chocardiographie. En chographie (en vue parasternale),
toute protrusion de plus de 2 mm dune partie de la valve
dans loreillette gauche signe le prolapsus valvulaire
mitral (PVM) ; on parle parfois de ballonnisation en
chographie lorsque le point de coaptation valvulaire ne
recule pas dans loreillette gauche en systole.
Formes anatomiques
On distingue 2 formes anatomiques.
Linsuffisance mitrale par dgnrescence myxode ou
maladie de Barlow (encore appele prolapsus classique)
prsente un paississement valvulaire par infiltration
mucode et excs de tissu. Elle est parfois familiale, due
des mutations gntiques sur le chromosome X.
Insuffisance mitrale
PR Albert HAGGE
Service de cardiologie C, hpital europen Georges-Pompidou, 75908 Paris Cedex 15.
Linsuffisance mitrale (IM) est dfinie
par lexistence dune rgurgitation de sang
du ventricule vers loreillette gauche en systole.
Les mcanismes et tiologies de lincomptence
valvulaire sont nombreux, en raison
de la complexit de la mcanique mitrale,
qui dpend de la qualit des feuillets
valvulaires, mais aussi de lanneau mitral,
des cordages, des piliers et du myocarde
sur lequel ils sont insrs.
Elle peut tre totalement asymptomatique,
mme lorsquelle est importante (cest le cas
des insuffisances mitrales chroniques) ou tre
lorigine dun dme pulmonaire brutal
(cest le cas des insuffisances mitrales aigus).
Lchographie doppler cardiaque joue
aujourdhui un rle majeur
dans les diagnostics positifs, de svrit,
diffrentiel et tiologique et permet de rgler,
au mieux, en fonction des symptmes,
le traitement mdical et ventuellement
le moment et le type de chirurgie (conservatrice
par plastie ou remplacement valvulaire).
Les autres causes dinsuffisance mitrale ne seront pas
discutes. Nous nous contenterons de les prsenter.
Insuffisances mitrales fonctionnelles
Elle sont frquentes, en gnral modres et asympto-
matiques, dues la dilatation des cavits cardiaques
gauches observes dans de nombreuses cardiopathies
volues (ischmiques, hypertensives, dilates, des
insuffisances aortiques importantes). Cette dilatation
entrane une distension de lanneau mitral (source de
dfaut de coaptation valvulaire) et un loignement des
piliers mitraux (source de tension sur les cordages
empchant le jeu valvulaire normal). Leur importance
varie avec le degr de distension ventriculaire sous
traitement, diurtique notamment.
Causes rares dinsuffisances mitrales
organiques
Il sagit de :
linsuffisance mitrale des cardiomyopathies hypertro-
phiques obstructives (lies la dformation valvulaire
lors de la cration de lobstacle dynamique, dimportance
corrle au degr de lobstruction, en gnral modres) ;
linsuffisance mitrale post-commissurotomie mitrale
percutane pour stnose mitrale (dchirure valvulaire
lors du gonflement du ballonnet), souvent importante
et ncessitant un remplacement valvulaire urgent ;
linsuffisance mitrale des maladies de systme, par
infiltration des valves (amylose, lupus, polyarthrite
rhumatode) ou des fibroses endomyocardiques ;
linsuffisance mitrale des dystrophies conjonctives
diffuses (Marfan).
Physiopathologie
Le retentissement dune insuffisance mitrale dpend de
limportance de la fuite et de son caractre aigu (dans ce
cas loreillette gauche na pas eu le temps de se dilater et
ne peut amortir laugmentation des pressions damont,
do la mauvaise tolrance) ou chronique (dans ce cas,
loreillette gauche sest progressivement dilate et amortit
llvation des pressions damont due une rgurgitation
importante, do la tolrance parfois prolonge des insuf-
fisances mitrales volumineuses). Linsuffisance mitrale
importante diminue le dbit cardiaque, diminution
accentue par la perte de la systole auriculaire lors du
passage en fibrillation auriculaire (FA), qui marque
souvent un tournant volutif de la maladie.
Retentissement damont
1. Insuffisances mitrales aigus
Le modle en est la rupture de cordages des insuffisances
mitrales dgnratives. Les insuffisances mitrales aigus
sont mal tolres. Loreillette gauche qui est peu ou pas
dilate namortit pas laugmentation des pressions due
la rgurgitation brutale, et celle-ci se rpercute brutalement
sur les vaisseaux pulmonaires, donnant une lvation
systolique importante de londe de pression capillaire
pulmonaire (onde V), rpercute en amont sur la
pression artrielle pulmonaire.
2. Insuffisances mitrales chroniques
Ce sont les plus frquentes et les mieux tolres. Le
reflux sanguin entrane, lorsque linsuffisance mitrale
est assez importante, une dilatation progressive de
loreillette gauche (source darythmies atriales), une
lvation modre de la pression capillaire pulmonaire,
notamment deffort (dyspne deffort) avec amortissement
de londe V.
Retentissement daval
Le ventricule gauche se dilate car il reoit en supplment
chaque diastole le sang ayant rgurgit lors de la systole
prcdente (surcharge volumtrique). Cette dilatation
permet pendant longtemps (loi de Franck-Starling) de
maintenir un volume djection aortique correct en dpit
de la rgurgitation, par augmentation de la contractilit
(augmentant la fraction djection [FE] du ventricule
gauche), lensemble permettant de limiter la baisse du
dbit cardiaque. plus long terme, cependant, la dilatation
importante aggrave la fuite (par distension de lanneau
mitral) et entrane des dgts histologiques, avec dimi-
nution de la fraction djection et du dbit cardiaque,
irrversibles mme aprs correction chirurgicale de la
fuite. Il faut noter que les indices de contractilit (fraction
de raccourcissement chographique, FE) surestiment la
fonction ventriculaire gauche dans linsuffisance mitrale,
ljection tant facilite car se faisant en partie vers une
cavit basse pression, loreillette gauche. Ainsi dans ce
cas, la fraction djection diminue en gnral aprs
rparation chirurgicale de linsuffisance mitrale.
Diagnostic
Les symptmes dpendent de limportance et du caractre
aigu ou chronique de la fuite.
Signes fonctionnels
Linsuffisance mitrale peut tre totalement asympto-
matique, de dcouverte systmatique, ce qui est toujours
le cas lorsque elle est peu importante et souvent lors-
quelle est modre.
Le premier signe clinique peut tre :
une dyspne deffort, qui nest en gnral franche que
dans les insuffisances mitrales chroniques volues
ou les insuffisance mitrale aigus ;
un dme pulmonaire brutal parfois associ une
douleur thoracique pseudo-angineuse (insuffisance
mitrale aigu par rupture de cordages) ;
des palpitations rvlant un trouble du rythme atrial
(fibrillation auriculaire).
I NS UF F I S ANCE MI T R AL E
et des arcs infrieur droit et moyen gauches (hypertrophie
des oreillette et auricule gauche) avec ventuels signes
dhypertension artrielle pulmonaire. Le cur peut tre de
taille normale dans les insuffisances mitrales aigus avec
expansion systolique de loreillette gauche peu dilate.
chographie doppler cardiaque
Cest lexamen cl du diagnostic positif, de svrit
(pour dtecter les complications et suivre lvolution du
retentissement et de limportance de la fuite), diffrentiel
et tiologique. Il a un rle dterminant dans la recherche
de lsions associes (autres valves) et pour poser lindi-
cation du moment et du type de chirurgie. La quantification
des insuffisances mitrales reste cependant difficile en
labsence de mthode de rfrence idale. Elle doit associer
chocardiographie temps-mouvement (TM) et bidimen-
sionnelle (2D), doppler puls, continu et couleurs, le
plus souvent complts par une chocardiographie tran-
ssophagienne (ETO) lorsquune chirurgie est envisage.
Il est facile en doppler couleur, qui code en couleurs les
vlocits rapides du flux systolique rgurgitant dans
loreillette gauche (fig. 1). Le doppler continu enregistre
les vlocits leves de la fuite.
Plus rarement, il sagit :de prcordialgies atypiques
dans le prolapsus valvulaire mitral ; dun choc cardio-
gnique, apanage des insuffisances mitrales aigus du
post-infarctus ; dune fivre rvlatrice dune endocardite
dOsler.
Signes dexamen
La palpation recherche une dviation gauche du
choc de pointe et un frmissement systolique.
Lauscultation est essentielle. Le souffle holosystolique
de rgurgitation est classique et souvent isol, maximum
la pointe, irradiation axillaire, mieux entendu en
dcubitus latral gauche, le plus souvent, en jet de
vapeur, rarement rude ou musical. Un B3 suivi dun court
roulement est habituel dans les insuffisances mitrales
importantes (dus au passage dune grande quantit de
sang au travers de lorifice auriculo-ventriculaire venant
frapper un ventricule dilat). Lintensit du souffle nest
quimparfaitement corrle la gravit de la fuite.
Le click msotlsystolique, de haute frquence, parfois
multiple, voque le prolapsus valvulaire mitral. Il est
souvent suivi dun souffle exclusivement ou prdominance
mso-tlsystolique ou tlsystolique, en jet de vapeur,
parfois musical. Dans les insuffisances mitrales par pro-
lapsus du feuillet postrieur, le maximum du souffle systo-
lique est endapexien avec irradiation ascendante vers le
bord gauche sternal.
Le reste de lexamen, souvent pauvre, recherche des
arguments pour une tiologie (dformation thoracique et
[ou] antcdents familiaux du prolapsus valvulaire mitral,
antcdents streptococciques des insuffisances mitrales
rhumatismales, coronaropathie dans les insuffisances
mitrales ischmiques, fivre dans les insuffisances mitrales
oslriennes), et un retentissement pulmonaire (crpitants)
ou droit (hpatomgalie avec reflux hpato-jugulaire,
dmes mallolaires) des insuffisances mitrales volues.
lectrocardiogramme
Il peut tre normal dans les insuffisances mitrales peu
importantes ou modres comme dans les insuffisances
mitrales aigus. Lhypertrophie auriculaire gauche et
lhypertrophie ventriculaire gauche, avec surcharge du
type diastolique, sont classiques dans les insuffisances
mitrales importantes. La fibrillation auriculaire est
inconstante et se voit dans les insuffisances mitrales
chroniques volues ou dans les insuffisances mitrales
aigus.
Il oriente ventuellement vers une tiologie : ischmique
(anomalies de la repolarisation, infarctus), prolapsus
valvulaire mitral (ondes T ngatives en drivations infro-
latrales).
Radiographie thoracique
Elle montre dans les insuffisances mitrales chroniques
importantes une cardiomgalie avec saillies de larc
infrieur gauche (par hypertrophie ventriculaire gauche)
chocardiographie transsophagienne. Fuite mitrale en
doppler codage couleur (VG: ventricule gauche ; OG: oreillette
gauche). La zone de convergence (PISA) correspond
lacclration du flux, code en couleurs en amont de la valve.
1
Il est ais entre des mains entranes, liminant facilement
devant un souffle systolique une stnose aortique, un
souffle innocent (absence de lsions organiques), un
shunt intracardiaque
3. Diagnostic tiologique
Lexamen permet aisment de diffrencier insuffisances
mitrales fonctionnelles (structure normale de lappareil
mitral) et organiques. Les anomalies de structure sont
plus ou moins facilement mises en vidence par lexamen
bidimensionnel transthoracique, mais lchographie
transsophagienne permet le plus souvent de dbrouiller
les cas difficiles.
Dans les insuffisances mitrales chroniques :
prolapsus valvulaire mitral, avec typiquement une
protrusion (> 2 mm) dune partie plus ou moins tendue
du ou des corps valvulaires dans loreillette gauche,
valves myxodes (paississement valvulaire) ou pellucides
(feuillets fins) [fig. 2 et 3] ;
4. Diagnostic de svrit
Limportance de la fuite est juge sur plusieurs para-
mtres.
Les caractristiques du jet de linsuffisance mitrale :
lextension du jet en doppler couleur ne donne quune
estimation imparfaite de limportance de la fuite, car
elle est fonction aussi du gradient de pression ventriculo-
atrial qui augmente les vitesses rgurgitantes. Ainsi, une
insuffisance mitrale aigu importante donne un jet de
petite taille dont les vitesses sont limites par llvation
brutale de la pression de loreillette gauche. Le diamtre
du jet lorigine en doppler couleur serait plus fiable.
Ltude de la zone de convergence du jet en amont de la
valve en doppler couleur (appele aussi PISA pour
proximal isovelocity surface area) permet, couple la
mesure des vlocits du jet en doppler continu, lvaluation
de paramtres essentiels comme la surface de lorifice
rgurgitant ou le dbit rgurgit (v. Pour en savoir plus).
Le retentissement damont est plus facile et plus
fiable valuer que les indices prcdents : dilatation
atriale gauche importante des insuffisances mitrales
chroniques svres (absente dans les insuffisances
mitrales aigus), inversion du flux dans les veines pulmo-
naires en systole, lvation de la pression artrielle
pulmonaire systolique value partir de la mesure de
la vlocit de linsuffisance tricuspide, dilatation des
cavits droites dans les insuffisances mitrales chro-
niques volues.
Retentissement daval : ltat du ventricule gauche est
fondamental. Dans les insuffisances mitrales modres,
celui-ci est souvent normal. Dans les insuffisances
mitrales importantes, il est dilat (sauf dans les insuffi-
sances mitrales aigus) et hypercintique, avec augmen-
tation de la fraction de raccourcissement en chographie
TM et de la fraction djection en chographie 2D.
Dabord adaptatifs, ces phnomnes peuvent devenir
dltres car ils dtruisent la structure du myocarde normal
avec apparition dune diminution de ses proprits
chocardiographie transthoracique. Vue parasternale
grand axe du ventricule gauche. Prolapsus des 2 feuillets
mitraux dans loreillette gauche (LV : ventricule gauche ; LA :
oreillette gauche ; RV : ventricule droit).
2
chocardiographie transsophagienne. Prolapsus des 2
feuillets valvulaires dans loreillette gauche, avec paississe-
ment valvulaire net.
3
insuffisance mitrale rhumatismale, avec souvent stnose
mitrale associe, fusion commissurale, rtraction/pais-
sissement des cordages ;
insuffisance mitrale ischmique : pilier dense fibreux
acontractile pris dans un infarctus postrieur.
Dans les insuffisance mitrale aigus :
rupture de cordages avec visualisation du (ou des)
cordage(s) rompu(s) [fig. 4 ] ;
rupture du pilier postrieur ;
endocardite bactrienne.
chocardiographie transsophagienne. Rupture de cor-
dage du feuillet postrieur mitral, prolabant dans loreillette
gauche sur un prolapsus valves fines.
4
linsuffisance mitrale grce la classification de Sellers,
ainsi que lvaluation de la fraction djection du ventri-
cule gauche.
La fraction rgurgite est estime partir du cath-
trisme droit et de langiographie : < 40%, linsuffisance
mitrale est modre, > 40%, elle est svre.
volution
Elle dpend du caractre aigu ou chronique de la fuite et
de son importance. Une insuffisance mitrale importante
chronique peut tre longtemps bien tolre alors quune
insuffisance mitrale modre aigu peut tre mal tolre
demble. Une insuffisance mitrale modre chronique
rester asymptomatique toute la vie. Une insuffisance
mitrale importante peut se compliquer dinsuffisances
ventriculaires gauche et droite (demble dans 10% des
cas). La fibrillation auriculaire aggrave linsuffisance
cardiaque; elle est source potentielle daccidents thrombo-
emboliques (mais ceux-ci sont peu frquents en raison
du lavage auriculaire par la rgurgitation). Cest un
tmoin du retentissement des insuffisances mitrales
chroniques. Lendocardite infectieuse menace tout
patient porteur dinsuffisance mitrale non fonctionnelle
et cette menace justifie la prvention systmatique de
lendocardite dOsler chez ces patients. La rupture de
cordage est toujours possible, souvent mal tolre du
fait de laggravation brutale de la fuite. Les insuffisances
mitrales aigus post-infarctus sont souvent mortelles par
choc cardiognique en dpit du traitement chirurgical
urgent. La mort subite reste exceptionnelle par troubles
du rythme ventriculaires (insuffisances mitrales trs
volues ou certains prolapsus valvulaire mitral).
La prvention de lendocardite infectieuse simpose
pour toutes les insuffisances mitrales non fonction-
nelles.
Les insuffisances mitrales peu importantes ou mod-
res asymptomatiques ne ncessitent le plus souvent
pas dautre traitement.
Les insuffisances mitrales modres symptoma-
tiques ncessitent un rgime peu sal et ventuellement
des diurtiques dont lefficacit est souvent spectaculaire
sur les symptmes.
Les insuffisances mitrales chroniques importantes
justifient la mise sous diurtiques, ventuellement associs
des vasodilateurs artriels ou mixtes (inhibiteurs de
lenzyme de conversion, nitrs) qui diminuent limportance
de la rgurgitation (mais dont lintrt long terme nest
pas connu), et doivent faire discuter de la chirurgie.
Celle-ci simpose pour les insuffisances mitrales sympto-
matiques. Elle doit se discuter pour les insuffisances
mitrales pauci-symptomatiques en fonction des donnes
cliniques (ge < 75 ans), du retentissement de la rgurgi-
tation (troubles du rythme, dilatation chographique
contractiles, irrversibles mme aprs rparation chirur-
gicale de linsuffisance mitrale. La dilatation ventriculaire
gauche et la diminution de la fraction djection sont
dailleurs les 2 paramtres du pronostic postopratoire.
Recherche de complications (intrt de lchographie
transsophagienne) :
Il sagit de vgtations oslriennes, rupture de cordages,
thrombus intra-atrial ou intra-auriculaire gauches
(fibrillation auriculaire).
Holter lectrocardiographique
Il nest pas indispensable, mais peut savrer utile pour
rattacher des palpitations ou une lipothymie des
troubles du rythme auriculaires frquents (extrasystoles,
fibrillation auriculaire paroxystique), ou ventriculaires,
plus rares, qui sont le fait des insuffisances mitrales
chroniques importantes volues, avec dilatation ventri-
culaire gauche (extrasystoles parfois polymorphes ou en
salves) ou du prolapsus valvulaire mitral mme avec
insuffisance mitrale modre. Dans ce dernier cas, il
faut connatre la possibilit, rare, de mort subite par
troubles du rythme ventriculaire soutenus.
preuves deffort
Elles ne sont pas systmatiques. Elles ont pour but de
rechercher des troubles du rythme deffort en prsence
de lipothymies (lectrocardiogramme deffort dans les
insuffisances mitrales du prolapsus valvulaire mitral),
ou dobtenir des lments de discussion de lindication
opratoire dans les insuffisances mitrales chroniques
importantes pauci-symptomatiques, par les mesures de
la consommation doxygne leffort (VO
2
) et de la
fraction djection isotopique deffort.
Cathtrisme cardiaque
Les cathtrismes cardiaques, gauche et droit, pour valuer
le retentissement hmodynamique de la fuite, ne sont
indiqus que dans les insuffisances mitrales importantes
pour discussion dun geste chirurgical ventuel. Il sont
en gnral complts par une angiographie ventriculaire
gauche qui visualise la fuite et par une coronarographie
(systmatique en propratoire aprs 45 ans chez lhomme
et 60 ans chez la femme) pour dtecter les lsions coro-
naires ponter dans le mme temps opratoire.
Le cathtrisme gauche recherche une lvation de la
pression tldiastolique ventriculaire gauche, signe
dinsuffisance mitrale importante mal tolre.
Le cathtrisme droit peut montrer la prsence dun
ressaut systolique sur la courbe de pression capillaire
pulmonaire (onde V), surtout dans les insuffisances
mitrales svres, notamment aigus. Il chiffre llvation
des pressions pulmonaires et la diminution du dbit
cardiaque.
Langioventriculographie gauche montre le passage
de produit de contraste dans loreillette gauche et permet
dvaluer de manire semi-quantitative en 4 grades
ventriculaire gauche > 45 mm en systole, fraction
djection < 60%) et de laggravation de ces paramtres
sur les chographies successives, ventuellement des tests
deffort, et des donnes hmodynamiques, le but tant
doprer avant lapparition dune dgradation ventriculaire
gauche irrversible.
Les insuffisances mitrales aigus importantes justifient
en gnral un traitement chirurgical immdiat (post-
infarctus) ou diffr (rupture de cordages) aprs les
mesures symptomatiques immdiates (diurtiques,
nitrs en intraveineux).
Les troubles du rythme auriculaire justifient, en cas
de fibrillation auriculaire, le ralentissement du rythme
par digitaliques, un traitement antiarythmique curatif et
ventuellement prventif et les anticoagulants.
Les troubles du rythme ventriculaire du prolapsus
valvulaire mitral peuvent ncessiter un traitement spci-
fique, -bloquant voire dfibrillateur implantable.
Le traitement chirurgical doit privilgier la plastie
mitrale (avec souvent pose dun anneau prothtique),
notamment en cas de prolapsus valvulaire mitral, dautant
plus si le sujet est jeune, la valve peu remanie, linsuffi-
sance mitrale pure et isole, loreillette gauche peu dilate
et le rythme sinusal. Le pronostic postopratoire dpend
essentiellement du degr daltration de la fonction ventri-
culaire gauche propratoire. Il est meilleur aprs plastie
que remplacement prothtique. Les rsultats en sont
aujourdhui souvent excellents et elle permet de se passer
des anticoagulants au long cours. Le remplacement
valvulaire fait appel une prothse mcanique (avec
anticoagulation indispensable au long cours) ou biolo-
gique (avec risque de dgnrescence) ; le choix entre
ces 2 matriaux dpend de lge, du sexe, du degr de
dilatation de loreillette gauche, du rythme sinusal ou
pas, et de lexistence dventuelles contre-indications au
traitement anticoagulant. I
Acar J. Cardiopathies valvulaires acquises. Paris : Flammarion
Mdecine Sciences.
POUR EN SAVOIR PLUS
Les causes des insuffisances mitrales
organiques sont domines par les causes
dgnratives, ischmiques et rhumatismales.
Le retentisssement hmodynamique (lvation
des pressions damont avec dyspne deffort)
est fonction de limportance de la fuite
et de son caractre aigu ou chronique. Une fuite
importante chronique est parfois trs bien tolre
car la dilatation progressive atriale gauche permet
damortir llvation des pressions damont
quelle entrane.
Il est cependant capital denvisager la chirurgie
avant lapparition dune atteinte de la fonction
ventriculaire gauche, grce au suivi chographique
de la dilatation ventriculaire et de la fraction
djection.
Les complications des rgurgitations chroniques
sont essentiellement lendocardite dOsler,
la fibrillation auriculaire et linsuffisance
cardiaque gauche qui ragit spectaculairement
aux diurtiques. Les insuffisances mitrales
aigus, le plus souvent par rupture de cordages
valvulaires bien visible en chographie
transsophagienne, entranent une brusque
lvation des pressions damont en labsence
de dilatation atriale et souvent un dme
pulmonaire.
Le traitement radical des fuites importantes
fait appel la plastie chirurgicale conservatrice,
mthode de choix lorsquelle est possible
car de meilleur pronostic long terme,
ou au remplacement valvulaire.
Indices ultrasoniques en faveur dune insuffisance
mitrale importante chirurgicale
chographie TM :
diamtre tlsystolique ventriculaire gauche > 45 mm.
chographie 2D:
fraction djection ventriculaire gauche < 60%.
Doppler puls :
fraction de rgurgitation > 40%, acclration (> 1,2 m/s) du flux
antrograde diastolique mitral, inversion systolique du flux veineux
pulmonaire.
Doppler continu:
lvation de la pression pulmonaire systolique (sur le flux dinsuffisance
tricuspide).
Doppler couleurs :
planimtrie du jet rgurgitant (> 8 cm
2
), largeur du jet son origine
(> 6 mm), et partir de ltude de la zone de convergence : orifice
rgurgitant > 30 mm
2
, volume rgurgit > 50 mL, fraction de rgurgi-
tation > 40 %.
POUR APPROFONDIR
81
PARTIE II
Q 252
Insuffisance rnale aigu Anurie
D
r
Marie-Alyette Costa de Beauregard, P
r
ric Rondeau
Hpital Tenon, 4 rue de la Chine, 75970 Paris
eric.rondeau@tnn.ap-hop-paris.fr
DIAGNOSTIQUER LINSUFFISANCE
RNALE AIGU
DFINITION
Linsuffisance rnale aigu (IRA) se dfinit comme la baisse,
le plus souvent brutale, importante et rversible, de la filtration
glomrulaire. La diurse peut tre normale, mais elle peut aussi
tre trs diminue ou nulle, en labsence de rtention aigu
durine. La diurse est alors infrieure 500 mL/24 h ou 20
mL/h et lon parle danurie ou doligoanurie.
PRINCIPAUX MCANISMES
PHYSIOPATHOLOGIQUES
Le dbit de filtration glomrulaire (DFG) dpend de plusieurs
paramtres physiques et peut tre modlis par la formule : DFG
= DP Kf, o DP reprsente la pression efficace de filtration, et
Kf un coefficient de filtration. DP est la diffrence de pression
entre le capillaire glomrulaire et la chambre urinaire du glo-
mrule Pu, corrige des pressions oncotiques. La pression
du capillaire glomrulaire dpend du flux sanguin Q et de
la diffrence entre les rsistances des artrioles affrentes et
effrentes glomrulaires. Kf est un coefficient de filtration qui
intgre la permabilit du capillaire glomrulaire et la surface de
filtration.
On distingue trois grands types dinsuffisance rnale aigu,
selon les mcanismes physiopathologiques mis en jeu.
1. Insuffisance rnale aigu fonctionnelle,
ou pr-rnale
Elle est lie une diminution du flux sanguin rnal et de
la pression de perfusion rnale (baisse de DP et [ou] de Q).
Lhypoperfusion rnale active la synthse et la scrtion de
rnine par lappareil juxtaglomrulaire, et donc la formation
dangiotensine II et la scrtion daldostrone. Paralllement,
lhypovolmie et lhypotension artrielle activent le systme
sympathique priphrique et la scrtion dADH. Lurine excrte
est donc peu abondante, pauvre en sodium, riche en potassium
et acide, et trs concentre en osmoles, et plus particulirement
en ure. La rabsorption deau par le tubule collecteur saccom-
pagne dune rabsorption passive dure, expliquant laugmen-
tation plus importante de lure plasmatique que de la cratinine
au cours des insuffisances rnales aigus fonctionnelles.
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une insuffisance rnale aigu et une anurie.
POINTS FORTS
> Linsuffisance rnale aigu correspond la baisse brutale
de la filtration glomrulaire.
> Les consquences mtaboliques, acidose et hyperkalimie
essentiellement, peuvent tre rapidement mortelles.
> Trois grands types dinsuffisance rnale aigu sont
possibles :
fonctionnelle ou pr-rnale, rapidement rversible quand
la perfusion rnale est restaure ;
obstructive ou post-rnale galement rapidement
rversible la leve de lobstacle ;
organique par lsion dune ou plusieurs structures
intra-rnales.
> Les tats de choc et les produits toxiques sont les premires
causes dinsuffisance rnale aigu organique, par
ncrose tubulaire aigu : linsuffisance rnale aigu peut
gurir mais la mortalit de ces formes est denviron 50 %;
> Lhmodialyse intermittente ou lhmodiafiltration
continue permet de contrler les troubles mtaboliques
de linsuffisance rnale aigu en attendant
la rcupration de la fonction rnale.
comprendre
ref*_Rondeau_81_8 26/01/04 16:28 Page 81
82
2. Insuffisance rnale aigu obstructive,
ou post-rnale
Elle est due un obstacle sur la voie excrtrice ou intratubu-
laire rnale (baisse de DP par augmentation de Pu). En cas
dobstacle sur la voie excrtrice, linsuffisance rnale aigu
napparat que si lobstacle est bilatral ou sil survient sur
un rein unique. Lobstacle peut tre incomplet, et nest donc pas
toujours associ une anurie. Une polyurie hypotonique
est mme observe dans certains cas, par diabte insipide
nphrognique.
3. Insuffisances rnales aigus
parenchymateuses
Elles sont dues des lsions anatomiques des diffrentes
structures du rein : les plus frquentes sont les ncroses tubulai-
res aigus, mais linsuffisance rnale aigu peut aussi compliquer
les nphropathies interstitielles, glomrulaires ou vasculaires
aigus.
Au cours des ncroses tubulaires aigus, les 2 grands
mcanismes le plus souvent en cause et souvent associs,
sont lun ischmique li un choc, lautre toxique. Lischmie
va aboutir des modifications du mtabolisme intracellulaire
des cellules pithliales tubulaires. La ncrose des cellules
pithliales tubulaires est la principale lsion anatomique,
alors que les vaisseaux, les glomrules et linterstitium sont
habituellement normaux. Paradoxalement, le flux sanguin
rnal est constamment et durablement diminu au cours des
ncroses tubulaires aigus (NTA) constitues, et la filtration
glomrulaire est effondre, moins de 10 % de la valeur nor-
male. Ces modifications hmodynamiques, sans traduction
anatomique, tmoignent dune vasoconstriction intrarnale
pr- et post-glomrulaire majeure et dune augmentation de
la pression intratubulaire (baisse de DP, baisse de Q, augmen-
tation de Pu), qui rsulte de laccumulation intratubulaire de
dbris cellulaires ncross et de cellules desquames de la
membrane basale tubulaire. Lanurie, qui accompagne les for-
mes les plus svres de NTA, est due la baisse importante de
la filtration glomrulaire et la rtrodiffusion de lurine tra-
vers lpithlium ls.
Linsuffisance rnale aigu des autres formes datteintes
rnales obit des mcanismes diffrents : ainsi, au cours des
glomrulonphrites ou des microangiopathies thrombotiques,
la baisse du Kf semble jouer un rle prdominant, essentielle-
ment par baisse de la surface de filtration. Au cours des nphri-
tes interstitielles aigus, ldme intrarnal qui augmente la
pression intrarnale semble jouer un rle prdominant en dimi-
nuant le flux sanguin et la pression de filtration glomrulaire. Au
cours des rhabdomyolyses ou des hmolyses massives, la prci-
pitation intratubulaire de myoglobine ou dhmoglobine est
implique dans linsuffisance rnale aigu.
MANIFESTATIONS CLINIQUES ET BIOLOGIQUES
SANGUINES ET URINAIRES
Il faut les analyser et les hirarchiser afin de permettre de faire
le diagnostic des diffrentes formes dinsuffisance rnale aigu.
1. Insuffisance rnale
Elle est affirme devant une augmentation de lure plasma-
tique et de la cratininmie. Elle est aigu si :
la fonction rnale tait normale auparavant ;
les reins sont de taille normale ;
il ny a ni anmie ni hypocalcmie.
2. Signes distinctifs des IRA fonctionnelles
et des IRA organiques ou obstructives
Ils sont donns dans le tableau 1. Il existe parfois des situa-
tions dinterprtation difficile. Ainsi, au cours des IRA fonction-
nelles, la natriurse persiste, avec un rapport Na+/K+ urinaire > 1,
quand la cause de lhypovolmie est due une perte rnale de
sodium par hypo-aldostronisme, par nphrite interstitielle, ou
sous leffet des diurtiques.
3. Cliniquement
Les IRA fonctionnelles se voient au cours :
ldes dshydratations extracellulaires importantes, avec hypo-
tension artrielle, tachycardie, pli cutan, perte de poids, et
hmoconcentration avec augmentation de lhmatocrite et
des protides sanguins ;
ldes bas dbits sanguins de linsuffisance cardiaque
congestive, des dcompensations dmato-ascitiques des
cirrhoses, et du syndrome nphrotique. Dans ces formes, lhy-
povolmie relle ou efficace est associe une hyperhy-
dratation extracellulaire avec dmes des membres inf-
rieurs, prise de poids, et parfois hmodilution.
Linsuffisance rnale aigu obstructive doit tre voque devant :
ldes antcdents de lithiase urinaire, de cancers digestifs ou
utrins, de tumeur prostatique ou de vessie ;
lun dbut marqu par une douleur lombaire uni- ou bilatrale
ou une hmaturie macroscopique avec caillots ;
l lexamen, un blindage pelvien au toucher vaginal ou au tou-
cher rectal ;
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Signes distinctifs entre insufsance
rnale aigu fonctionnelle et
insufsance rnale aigu organique
Tableau 1
SI GNES I RA F I RA O
Ure plasmatique augmente augmente
Cratininmie
normale ou
augmente
peu augmente (300 mol/L)
Fe Na+ 1 % 1 2 %
Na+/K+ urinaire 1 1
U/P ure 10 10
U/P cratinine 30 30
U/P osmolaire 2 2
ref*_Rondeau_81_8 26/01/04 16:29 Page 82
83
lles IRA obstructives sont affirmes par la mise en vidence
dune dilatation des cavits pylocalicielles lchographie
rnale. La dilatation est bilatrale, ou unilatrale sur un rein
fonctionnellement ou anatomiquement unique.
4. Insuffisances rnales aigus organiques
Elles sont le plus souvent lies une ncrose tubulaire aigu
(80 % des cas).
Lanalyse syndromique est essentielle pour reconnatre le
type datteinte rnale et doit prendre en compte les signes cli-
niques uronphrologiques et le syndrome urinaire (tableau 2).
Une fois le diagnostic syndromique tabli, le diagnostic tiolo-
gique peut tre envisag. Celui-ci repose sur lanalyse des signes
cliniques extra-rnaux associs, le contexte tiologique, et les
examens complmentaires.
SAVOIR DISTINGUER LINSUFFISANCE RNALE
AIGU DE LINSUFFISANCE RNALE CHRONIQUE
Schmatiquement, de nombreux points opposent ces 2 entits
(tableau 3). Il est parfois difficile de trancher, lorsque la fonction
rnale antrieure nest pas connue. Des pisodes dinsuffisance
rnale aigu peuvent survenir chez des patients ayant une IRC,
par exemple aprs injection de produits de contraste iods. Lin-
suffisance rnale aigu peut tre associe une anmie, en cas
dhmolyse aigu ou de choc hmorragique, causes de lIRA.
La calcmie peut diminuer rapidement au cours des IRA dues
une rhabdomyolyse. linverse, des reins de taille normale
ou augmente peuvent se voir dans certaines formes dIRC
(diabte, mylome, polykystose). Seule latrophie rnale bilatrale
permet daffirmer le caractre chronique de lIRC.
ARGUMENTER LES PROCDURES DIAGNOSTIQUES
Labdomen sans prparation (ASP), lchographie rnale,
lurographie intraveineuse (UIV), le scanner, lartriographie,
la ponction-biopsie rnale (PRB) sont les examens effectuer
imprativement.
LASP est utile pour reprer un ou plusieurs calculs radio-opaques,
en cas dIRA obstructive. Il permet aussi de mesurer la taille des
reins, la taille normale tant de 11 13 cm sur le grand axe, qui-
valent 3 vertbres et demie. Des gros reins de 14 cm et plus
sont frquents au cours des NTA.
Lchographie rnale est indispensable dans lvaluation dune IRA
pour dterminer la taille et lchognicit des reins et pour
rechercher une dilatation des cavits pylocalicielles en cas
dobstacle ou un cne dombre lithiasique.
LUIV nest plus pratique aujourdhui, car elle entrane un risque
de toxicit supplmentaire li aux produits de contraste. En cas
de besoin, une urographie par imagerie par rsonance magn-
tique (uro-IRM) aprs injection de gadolinium peut permettre de
visualiser les voies excrtrices.
Le scanner rnal peut tre utile pour le diagnostic des IRA obs-
tructives lorsquune infiltration rtropritonale tumorale ou
fibreuse est suspecte. Il peut tre utile aussi pour rechercher
des abcs intrarnaux au cours des pylonphrites bilatrales
svres ou une infiltration lymphomateuse. Il comporte le risque
daggravation de lIRA lie la toxicit des produits de contraste
iods.
Diagnostic syndromique des insufsances rnales aigus parenchymateuses
Tableau 2
SI GNES NTA NI A NGA NVA
HTA non non oui oui
dmes non non oui non
Protinurie
2 g/j 2 g/j
2 3 g/j
variable
Hmaturie
non non oui non
microscopique
Hmaturie
non possible possible possible
macroscopique
Leucocyturie non oui non non
Infection urinaire non possible non non
Principaux signes distinctifs entre
insufsance rnale aigu
et insufsance rnale chronique
Tableau 3
SI GNES I RA I RC
Anmie absente prsente
Hypocalcmie absente prsente
Atrophie
rnalebilatrale
absente prsente
Pricardite absente possible
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84
Lartriographie est rarement indique au cours des IRA: elle peut
tre faite en cas de suspicion de thrombose ou dembolie des
artres rnales, ou pour rechercher une ncrose corticale au
cours des micro-angiopathies thrombotiques svres ou aprs
choc septique et coagulation intravasculaire dissmine (CIVD).
La ponction-biopsie rnale (PBR) a des indications prcises au
cours de lIRA. Schmatiquement, elle doit tre faite :
lchaque fois que le tableau diffre de celui dune ncrose tubu-
laire aigu et que sont voques une nphropathie glomru-
laire, vasculaire ou interstitielle ;
ldevant un tableau de NTA, la PBR doit aussi tre faite prco-
cement lorsque les circonstances dapparition ne sont pas
videntes (pas de cause reconnue), ou plus tardivement
lorsque la fonction rnale na pas commenc rcuprer
4 5 semaines aprs lapparition de linsuffisance rnale aigu.
Dans tous les cas, la PBR expose au risque dhmorragie,
et les prcautions habituelles doivent tre prises : bon contrle
de lhypertension artrielle, absence de trouble de lhmostase,
reprage chographique des reins, exprimentateur entran.
En cas de troubles de lhmostase, la PBR peut tre faite par voie
transjugulaire dont les risques hmorragiques semblent moind-
res que par voie percutane et le rendement diagnostique
quivalent.
CONNATRE LES PRINCIPALES CAUSES DES
IRA ET DISCUTER LE DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
EN TENANT COMPTE DE LPIDMIOLOGIE
1. Principales causes dIRA fonctionnelles
Elles sont listes dans le tableau IV. LIRA fonctionnelle est
immdiatement rversible quand le flux sanguin rnal est
restaur. Mais si lischmie rnale nest pas corrige, des lsions
de ncrose tubulaire peuvent sinstaller, lIRA devenant alors
organique.
Au cours des dshydratations extracellulaires, lIRA et loli-
goanurie sont favorises par la prise dinhibiteurs de lenzyme
de conversion de langiotensine I, seuls ou associs aux diur-
tiques et aux anti-inflammatoires non strodiens.
2. Principales causes dIRA obstructives
Elles sont listes dans le tableau 5.
Chez le sujet jeune, les obstacles sont essentiellement dorigine
lithiasique, avec des lithiases oxalocalciques radio-opaques. La migra-
tion calculeuse bilatrale simultane est exceptionnelle. LIRA peut
survenir en cas dobstruction sur un rein unique. Chez le sujet g, les
causes tumorales prdominent : cancer de la prostate chez lhomme,
cancer du col de lutrus chez la femme, tumeur de vessie dans les
2 sexes. La fibrose rtropritonale primitive ou liposclrose idiopa-
thique est rare. En revanche, la compression urtrale par envahis-
sement mtastatique rtropritonal est frquente et de mauvais
pronostic.
3. Principales causes dIRA parenchymateuses
Elles sont listes dans le tableau 6.
Les ncroses tubulaires reprsentent environ 80 % de toutes les
IRA organiques. Elles se voient essentiellement aprs un tat de
choc et (ou) la prise de mdicaments ou produits nphro-
toxiques. Les formes les plus svres sont oligo-anuriques, mais
la majorit des NTA actuellement sont diurse conserve.
La PBR nest pas pratique dans ces formes dIRA. Aprs une
phase dIRA de 2 3 semaines, la fonction rnale rcupre
progressivement pour revenir ltat antrieur. La prvention
est souvent possible et doit tre applique.
Les glomrulonphrites rapidement progressives doivent tre
reconnues prcocement, car ce sont des urgences thrapeu-
tiques. Le bilan immunologique (dosage des anticorps anti-
cytoplasme des polynuclaires, des facteurs anti-nuclaires, du
complment srique) et la PBR doivent tre pratiqus rapide-
ment. Il sagit habituellement de glomrulonphrites ncrosan-
tes et extracapillaires, dans le cadre de vascularites ncrosan-
tes, ou de glomrulonphrites prolifratives endo- et
extracapillaires dans le cadre du lupus, de cryoglobulinmie
mixte, ou de purpura rhumatode. Associe des hmoptysies
et des hmorragies intra-alvolaires, il faut voquer un syn-
drome de Goodpasture et rechercher des anticorps anti-mem-
brane basale glomrulaire.
Nphropathies vasculaires. Elles touchent les artres de petits
calibres et les capillaires dans :
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Principales causes dinsufsances rnales aigus
obstructives
Lithiases urinaires :
calcul unilatral sur rein fonctionnel unique
Pathologie tumorale :
cancer de la prostate
cancer du col utrin
tumeur de vessie
cancer du rectum, de lovaire, de lutrus
mtastases rtropritonales.
Pathologie inflammatoire :
fibrose ou liposclrose rtropritonale
Tableau 5
Principales causes dinsufsances rnales aigus
fonctionnelles
Dshydratation extracellulaire :
pertes cutanes (sudation, brlure) ou digestives (vomissements,
diarrhe, fistules)
pertes rnales : traitement diurtique excessif, polyurie osmotique
du diabte dcompens nphrite interstitielle chronique,
insuffisance surrnale
Hypovolmie relle ou efficace :
syndrome nphrotique svre
cirrhose hpatique dcompense
insuffisance cardiaque congestive
Tableau 4
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85
lle syndrome hmolytique et urmique (SHU) avec hyper-
tension artrielle (HTA), anmie hmolytique rgnrative
de type mcanique (prsence de schizocytes), augmenta-
tion des LDH, baisse de lhaptoglobine, et thrombopnie
sans signe de CIVD (fibrinogne et taux de prothrombine
[TP], normaux). Le syndrome hmolytique et urmique est
la premire cause dIRA chez le nourrisson ; il est plus rare
chez ladulte. Les principales causes sont donnes dans
le tableau 6. La biopsie, lorsqu elle est possible, montre des
lsions de microangiopathie thrombotique : gonflement
endothlial, dpts clairs sous-endothliaux, et microthrom-
boses dans les artrioles rnales mais aussi dans les capillai-
res glomrulaires. Les formes svres peuvent se compli-
quer de ncrose corticale et dinsuffisance rnale
chronique ;
lles embolies de cholestrol : lIRA est associe des signes
cutans avec ncrose distale pri-unguale et livedo. Elle sur-
vient chez un sujet athromateux, aprs une artriographie
ou une manuvre endovasculaire, ou lors dun traitement
anticoagulant. Elle peut tre associe une hyperosin
ophilie et une hypocomplmentmie. La PBR montre les
emboles de cristaux de cholestrol et la raction inflamma-
toire et fibreuse privasculaire.
Dans les artres de gros calibre, embolies, thromboses ath-
romateuses, dissection des artres rnales peuvent aussi se
compliquer dIRA. Douleur lombaire, hmaturie macroscopique
et fivre, augmentation des LDH sont vocatrices. Lartrio-
graphie confirme le diagnostic et peut prcder langioplastie
percutane.
APPRCIER LA GRAVIT ET LE PRONOSTIC
DE LINSUFFISANCE RNALE AIGU
IDENTIFIER LES SIGNES DE GRAVIT IMPOSANT
DES DCISIONS THRAPEUTIQUES IMMDIATES
LIRA peut entraner des complications graves potentielle-
ment mortelles. Elles motivent lhospitalisation durgence et
le transfert en ranimation selon la gravit. Elles sont au nombre
de quatre :
1. Hyperkalimie
Elle est due principalement la baisse de scrtion tubulaire
de potassium, plus frquente dans les formes anuriques. Elle est
aggrave par le relargage du potassium intracellulaire dans
la circulation (acidose mtabolique, rhabdomyolyse, hmolyse,
syndrome de lyse tumoral) ou encore par la prise de certains
mdicaments (anti-aldostrone, IEC, anti-AT1R, trimtoprime-
sulfamthoxazole).
La kalimie doit tre dose systmatiquement et il faut faire
un lectrocardiogramme la recherche de modifications lec-
triques : ondes T amples pointues et symtriques, et surtout
troubles de conduction. Le risque darrt cardio-circulatoire est
alors majeur, et le traitement de lhyperkalimie doit tre dbut
immdiatement.
Les principaux traitements de lhyperkalimie et leurs
modes daction sont prsents dans le tableau 7. Il faut arrter
les mdicaments hyperkalimiants et supprimer les apports
potassiques.
Ncroses tubulaires aigus :
Chocs :
septique
hypovolmique
hmorragique
anaphylactique
cardiognique
Toxicit des :
aminosides
produits de contraste iods
anti-inflammatoires non strodiens
cysplatine
amphotricine B
plus rarement des cphalosporines, des sul-
famides, de laciclovir, de la ciclosporine A
et du tacrolimus
Prcipitation intratubulaire :
sulfamides, crixivan
chanes lgres dimmunoglobulines
(mylome)
Nphrites interstitielles aigus :
Infectieuses :
ascendantes (pylonphrites aigus)
hmatognes
Immuno-allergiques :
sulfamides
ampicilline, mticilline
fluoroquinolones.
Toxiques :
colistine
Nphropathies glomrulaires aigus :
glomrulonphrite aigu postinfectieuse
glomrulonphrite rapidement progressi-
ve, endo- et extracapillaire :
lupus, cryoglobulinmie, maladie de Berger,
syndrome de Goodpasture
glomrulonphrite ncrosante
et extracapillaire :
maladie de Wegener, polyangite
microscopique
Nphropathies vasculaires aigus :
Syndrome hmolytique et urmique :
post infectieux
post-partum
mdicamenteux : mitomycine C, ciclosporine
A, clopidogrel
idiopathique, sporadique ou familial
sur nphropathie prexistante : nphroan-
giosclrose, glomrulonphrite chronique,
nphropathie lupique, sclrodermie, nphri-
te radique
Embolies de cholestrol :
thromboses et embolies des artres rnales
Principales causes dinsufsances rnales aigus parenchymateuses
Tableau 6
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86
2. Acidose mtabolique
Elle est frquente et le plus souvent modre au cours des
IRA o elle est due laccumulation dacides faibles organiques
et minraux et la diminution de lacidurie (acidose tubulaire).
Laccumulation dacides faibles entrane la prsence dun trou
anionique.
Dans certains cas, lacidose peut tre plus importante
(tableau 8).
Dans la majorit des cas, il ny a pas lieu de traiter lacidose
mtabolique la phase aigu (v. Pour approfondir 1). Lapport de
bicarbonates est justifi lorsque lacidose mtabolique est asso-
cie une hyperkalimie menaante, en cas de perte de bicarbo-
nates (diarrhe) ou ventuellement en cas dapparition dune
acidose mixte (puisement du patient qui narrive plus com-
penser en hyperventilant, en particulier au cours des acidocto-
ses diabtiques). On peut avoir recours linjection intravei-
neuse de solutions de bicarbonate de sodium isotonique (1,4 %)
ou, exceptionnellement, mlaire ou semi-mlaire (8,4 % ou 4,2 %).
On a recours lpuration extra-rnale (EER) si linjection de
bicarbonates est impossible (surcharge hydrosode), au cours
des tats de choc avec acidose lactique ou en cas dintoxication
(thylne glycol).
3. tat de choc
Il peut tre lorigine de lIRA. Il peut compliquer une hyperka-
limie avec trouble de conduction, bradycardie et incomptence
myocardique, un dme aigu du poumon (OAP) asphyxique, ou
plus rarement une acidose mtabolique svre (pH < 7).
4. Hyperhydratation
Une hyperhydratation intracellulaire (hyponatrmie) est
frquente, souvent modre et sans consquence clinique.
Cest une hyponatrmie de dilution par apport excessif deau
alimentaire ou parfois iatrogne (apport inappropri de solut
hypotoniques).
Lhyperhydration extracellulaire se traduit cliniquement par
une HTA et la prsence ddmes dclives, qui peuvent tre
associs des panchements sreux (plvres, pricarde).
Elle peut se compliquer ddme aigu pulmonaire. La surcharge
hydrosode apparat surtout au cours de certaines nphropa-
thies glomrulaires et vasculaires aigus. Elle est plus rare au
cours des tubulopathies, sauf en cas dapport excessif de liquides
de remplissage.
Le traitement est bas sur les diurtiques de lanse PO ou IV,
ventuellement en continu. En labsence de rponse au traite-
ment diurtique, ou en cas dOAP menaant, il faut avoir recours
lEER.
SAVOIR EXPLIQUER LES PRINCIPALES
COMPLICATIONS DE LA MALADIE
Le dcs : la mortalit au cours de lIRA est en moyenne de
50 % toutes causes confondues. Cette mortalit reste stable
depuis 30 ans malgr les progrs thrapeutiques. Elle est lie
la maladie causale (choc septique ou hmorragique, convul-
sions, insuffisance respiratoire, grand traumatisme), et au ter-
rain sur lequel survient lIRA : sujet g, maladies coronaires
sous-jacentes, insuffisance respiratoire, diabte, cancers. Elle
est aussi lie aux complications secondaires de la ranimationet
en particulier aux infections nosocomiales : septicmie sur
cathter, pneumopathie, dnutrition.
Les complications mtaboliques propres lIRA, telles que
lacidose mtabolique et lhyperkalimie sont rapidement
contrles par lhmodialyse qui peut tre ncessaire en
urgence. Lhypervolmie et ldme pulmonaire sont souvent
la consquence dun remplissage vasculaire excessif et ncessi-
tent parfois le recours lultrafiltration. plus long terme, lIRA
expose au risque de dnutrition par dfaut danabolisme et sou-
vent hypercatabolisme azot.
Les infections nosocomiales sont un risque permanent et
ncessitent une prvention scrupuleuse.
Les hmorragies digestives sont aujourdhui prvenues par
les traitements anti-acides prophylactiques.
Les complications cardiovasculaires : phlbite, embolie pul-
monaire, infarctus du myocarde, accident vasculaire crbral
sont favorises par lalitement, les variations tensionnelles, et
lhypoxmie.
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Principaux traitements de lhyperkalimie
Tableau 7
TRAI TEMENT
Kayexalate
Diurtiques de lanse
Gluconate de Ca++
Insuline et glucose
Bicarbonates
puration extra rnale
MODE DACTI ON
Rsine changeuse dion : change 1 2 mmol de K+/g de rsine
dans la lumire digestive.
Favorisent llimination urinaire du K+
Antagoniste du K+, amliore la conduction
Fait entrer le K+ dans les cellules
Fait entrer le K+ dans les cellules
puration du K+
DLAI DACTI ON
1 4 h
1 4 h
quelques min
30 min 1 h
0 min 1 h
ds les 15 premires min
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EXPLIQUER LHISTOIRE NATURELLE
DE LA MALADIE, TRAITE ET NON TRAITE,
ET LES FACTEURS DE PRONOSTIC
LIRA a spontanment, en labsence de traitement, un mau-
vais pronostic avec une mortalit proche de 100 %, essentielle-
ment par acidose et hyperkalimie, qui peuvent tre rapidement
mortelles.
Grce lpuration extrarnale, quelle que soit la mthode,
le pronostic des formes non compliques a t transform. En
labsence de complications, lvolution habituelle des IRA par NTA
est caractrise par une phase dinsuffisance rnale, oligoanu-
rique ou non, puis aprs un dlai de 1 3 semaines, une reprise pro-
gressive de la fonction rnale, correspondant la rcupration de
lintgrit de lpithlium tubulaire. La cratininmie diminue
alors spontanment pour revenir la normale en 4 6 semaines.
Les facteurs du pronostic rnal sont la fonction rnale
antrieure et le type de lIRA, les tubulopathies aigus guris-
sant sans squelles contrairement aux autres atteintes ; les
facteurs du pronostic vital sont le choc septique initial,
le nombre de dfaillances viscrales associes l insuffi-
sance rnale aigu, les complications et le terrain sur lequel
survient lIRA.
PRINCIPES DE TRAITEMENT
ET SURVEILLANCE DE LINSUFFISANCE
RNALE AIGU
TRAITEMENT DE LIRA FONCTIONNELLE
1. Par dshydratation extracellulaire
et hypovolmie
Le traitement des IRA fonctionnelles par hypovolmie est
la restauration dune volmie efficace. En cas de pertes hydro-
sodes, on saide, pour estimer la quantit de volume perdu, du
poids, de la pression veineuse centrale, voire du cathtrisme
artriel, ou de lchographie cardiaque et de la veine cave.
La rhydradation se fait par du solut sal isotonique ou hypoto-
nique (au moins 4 g de NaCl/L) en intraveineuse. Dans les IRA
peu svres, une rhydratation orale (rgime sal et boissons
abondantes) peut suffire.
La surveillance est base sur la courbe de poids, la frquence
cardiaque, la pression artrielle, la reprise de la diurse et liono-
gramme urinaire pour observer la disparition des signes dhype-
raldostronisme secondaire.
2. IRA fonctionnelle avec dmes
LIRA du syndrome hpato-rnal est rarement rversible, et
souvent le patient dcde des consquences de la cirrhose. On
peut toutefois tenter une expansion volmique, ventuellement
par de lalbumine (albuminmie < 20 g/L), associe des diur-
tiques de lanse.
Au cours des syndromes nphrotiques, surtout lorsque
lhypoalbuminmie est profonde, la perfusion dalbumine et
lutilisation de diurtiques permettent la fois de corriger
lhypovolmie efficace et de faire perdre les dmes.
LIRA fonctionnelle secondaire linsuffisance cardiaque
peut tre corrige par le traitement de linsuffisance cardiaque.
3. Cas particulier des inhibiteurs de lenzyme
de conversion et des anti-inflammatoires
non strodiens
Les IRA secondaires la prise dinhibiteurs de lenzyme de
conversion ou dinhibiteurs des rcepteurs AT1 se corrigent
dans la majorit des cas larrt du traitement. Il y a souvent,
en plus, une part de dshydratation (prise concomitante de diu-
rtiques, pisode de dshydratation aigu) quil faut corriger.
Parfois ces IRA se compliquent de NTA ou dinsuffisance rnale
irrversible, en particulier chez les sujets risque dj insuffi-
sants rnaux.
Les insuffisances rnales fonctionnelles secondaires
la prise dAINS rgressent, elles aussi larrt du traitement.
MTHODES DE REMPLISSAGE ET INDICATION
DES TRAITEMENTS DIURTIQUES
Au cours de lIRA organique, une hypovolmie risque de
retarder la reprise de la fonction rnale, et le maintien dune diu-
rse efficace facilite la prise en charge du patient en permettant
parfois dviter lpuration extrarnale sans limiter les apports,
en particulier nergtiques.
Les apports hydrosods sont adapts en fonction de la
courbe de poids, de lapparition ddmes, du bilan des entres
et des sorties (diurse et natriurse, pertes digestives). nou-
veau, on peut saider de la pression veineuse centrale et des
pressions artrielles pulmonaires, ainsi que de lchographie
cardiaque transthoracique ou transsophagienne.
Les soluts de remplissage utiliss sont principalement
les cristallodes et les collodes. Parmi ceux-ci, il est prfrable
dviter lhydroxythylstarch (Elohes) qui pourrait augmenter
le risque de NTA, en particulier chez le transplant rnal et chez
les patients en choc septique.
Si le patient reste oligurique alors que la volmie est satisfai-
sante, lutilisation de diurtiques de lanse permet parfois de res-
taurer une diurse efficace.
Acidose mtabolique importante
Insuffisance rnale aigu toxique : thylne glycol
(acidose oxalique)
Au cours des tats de choc septiques, cardiogniques
ou mixtes (acidose lactique)
Acidoctose diabtique avec insuffisance rnale
aigu fonctionnelle
Pertes digestives de bicarbonates (insuffisance rnale aigu fonc-
tionnelle secondaire une diarrhe)
Insuffisance rnale aigu obstructive
Tableau 8
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88
PRVENTION DE LIRA
1. Prvention de la NTA chez les sujets risque
Cest le cas de patients prsentant une infection grave, un
tat de choc ou dans les suites de chirurgie lourde notamment
cardiaque ou aortique avec clampage de laorte sus rnale, en
particulier chez les sujets gs, diabtiques, athromateux,
ayant dj une insuffisance rnale. Le traitement prventif
repose sur le maintien dune volmie efficace et dune diurse.
2. Prvention de la tubulopathie liode
Linjection de produits iods est contre indique en cas de
mylome et chez les diabtiques traits par biguanides. Elle doit
tre vite chez le diabtique, ou linsuffisant rnal. Si linjection
diode ne peut tre vite, il est indispensable den prvenir
la toxicit par la perfusion de solut sal hypotonique : 0,45 %
1 mL/kg/h pendant les 12 heures prcdant lexamen et dans les
douze heures suivant lexamen. Il faut ajouter un diurtique de
lanse si ncessaire (insuffisance cardiaque, diurse insuffi-
sante). La N-actyl cystine PO le jour avant et le jour de linjec-
tion diode pourrait avoir un effet bnfique.
3. Nphrotoxicit mdicamenteuse
La posologie journalire des aminosides doit tre adapte
la fonction rnale. En cas de prescription prolonge (plus de
48h), la dose journalire doit tre adapte aux taux rsiduels. La
dshydratation et la prise de diurtiques aggravent le risque de
nphrotoxicit. Les mmes prcautions dhydratation, ventuel-
lement associe une diurse force, doivent tre prises pour
tous les mdicaments nphrotoxiques (amphotricine B, Cysplatyl).
4. IRA secondaires la prise dIEC,
dinhibiteurs des AT1R
Ces traitements doivent tre prescrits avec prudence chez
le sujet g et chez les patients risque vasculaire. Il faut syst-
matiquement rechercher un souffle abdominal et au moindre
doute rechercher une stnose des artres rnales qui contre-
indiquerait ces traitements. Les AINS sont contre-indiqus chez
linsuffisant rnal chronique.
5. Prvention du syndrome de lyse
Au cours des rhabdomyolyse ou des lyses tumorales importan-
tes (spontanes ou aprs chimiothrapie des leucmies aigus,
des lymphomes, des cancers anaplasiques petites cellules princi-
palement), la NTA doit tre prvenue par une hydratation massive
avec diurse force. On alcalinisera les urines au cours des rhab-
domyolyses, mais pas au cours des syndromes de lyse tumorale
car cela augmente le risque de prcipitation de cristaux de
phosphate de calcium. Linjection prcoce duricase intraveineuse
permet dviter lhyperuricmie des syndromes de lyse tumorale.
TRAITEMENT DE LIRA ORGANIQUE
Le traitement est symptomatique et prventif des complications:
de trs nombreux mdicaments sont limins en partie ou totale-
ment par le rein. Il faut donc systmatiquement penser adapter
les posologies chez linsuffisant rnal ;
la prvention des hmorragies digestives repose sur les anti-H2,
les inhibiteurs de la pompe proton et les pansements gastriques
(essentiellement le sucralfate). Le plus souvent lalimentation PO
ou entrale peut suffire prvenir le risque hmorragique.
Un apport calorique et azot suffisant est ncessaire pour viter
que le patient puise dans ses rserves (catabolisme azot),
et permet de diminuer le risque de certaines complications :
hmorragie digestive, retard de cicatrisation, pisodes infec-
tieux. Pour les patients sdats, on utilisera de prfrence
la voie entrale. En pratique, les apports doivent tre de 20 40
cal/kg/j et 0,2 0,3 g/kg/j dazote.
En dehors des indications urgentes dj discutes, la dialyse est
indique en cas de persistance de linsuffisance rnale pour en
prvenir les complications. Lobjectif est une ure plasmatique
infrieure 30 mmol/L pendant toute la priode dIRA. La pre-
mire sance de dialyse doit tre courte (2 heures) dautant plus
que le taux dure est lev (60 mmol/L ou plus).
Les principales mthodes disponibles sont lhmodialyse
intermittente, lhmodiafiltration continue, la biofiltration
(v. Pour approfondir 2) et la dialyse pritonale qui est peu uti-
lise chez ladulte. Toutes ces mthodes, sauf la dialyse prito-
nale, ncessitent un traitement anticoagulant base dhpa-
rine ou dHBPM pour viter la coagulation du sang dans
le circuit extracorporel. Sil existe une contre-indication
au traitement anticoagulant, on aura recours des rinages
itratifs du circuit. B
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
POINTS FORTS
> Devant toute insuffisance rnale aigu il faut liminer
un obstacle sur les voies excrtrices en pratiquant
systmatiquement un ASP et une chographie rnale,
ainsi quune insuffisance rnale aigu fonctionnelle par
lanamnse, lexamen clinique et lionogramme urinaire.
> Il faut systmatiquement rechercher des complications
qui sont des urgences thrapeutiques et doivent motiver
lhospitalisation voire le transfert en ranimation.
Ce sont principalement lhyperkalimie (faire un ECG
systmatiquement) et lOAP, surtout si le patient est
anurique, ainsi que ltat de choc.
> Il faut connatre certaines rgles de prescription :
Penser liminer une stnose de lartre rnale ou
une athrosclrose rnale avant de prescrire des IEC.
Chez le patient diabtique ou insuffisant rnal chronique,
linjection diode doit tre motive et prcde dune
hydratation suffisante (par du srum sal),
La prescription de mdicaments nphrotoxiques doit
tre adapte lge, au poids, la fonction rnale et
aux taux rsiduels (aminosides), en veillant maintenir
une hydratation correcte du patient.
retenir
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Nphrologie - Urologie
Q 253
pidmiologie
Il existe d importantes disparits dans la frquence de
linsuffisance rnale chronique comme dans ses causes
selon les rgions considres, en partie lies aux profils
dge des populations tudies, au gradient Nord-Sud
des facteurs de risque cardiovasculaires incluant le diabte
et les nphropathies vasculaires, et aux facteurs de
risque spcifiques des populations des DOM-TOM.
Incidence et prvalence
Les donnes sur linsuffisance rnale chronique terminale
sont assez prcises, les patients tant identifis par lentre
en dialyse. partir dune incidence de linsuffisance
rnale chronique terminale de 100 par million dhabitants
(pmh) et dune prvalence de 600 par million dhabitants
en moyenne, la tendance est laugmentation rgulire
denviron 4% par an de la prvalence de linsuffisance
rnale chronique terminale (IRCT) ncessitant un traite-
ment de supplance. La frquence de linsuffisance rnale
chronique non dialyse dans la population franaise est
plus difficile apprcier : lincidence apparente, mesure
partir des consultations nphrologiques, serait de 260 par
million dhabitants, et lincidence relle est vraisembla-
blement double.
Causes
1. Chez ladulte
Au cours des 20 dernires annes, en France comme
dans les pays industrialiss, on assiste une rgression
des insuffisances rnales chroniques secondaires aux
nphropathies glomrulaires, domines par la nphropathie
IgA (maladie de Berger), au profit des nphropathies
secondaires au diabte, et aux affections vasculaires
dont lhypertension artrielle, qui concernent maintenant
chacune au moins 20% des adultes arrivant en dialyse.
Paralllement, lge dentre en dialyse slve, avec
une mdiane 65 ans. Par exemple, la rpartition des
nphropathies causales chez 1000 adultes pris en dialyse
pendant lanne 1998 en le-de-France est la suivante :
glomrulonphrites : 20%; nphrites interstitielles : 12%;
nphro-angiosclrose : 23 %; nphropathie diabtique
type 1 : 6 %; type 2 : 15 %; polykystose rnale : 8 %;
autres maladies hrditaires : 1%; maladies systmiques :
6 %; cause indtermine : 6%.
2. Chez lenfant
Les causes dinsuffisance rnale chronique chez lenfant
sont domines par les uropathies malformatives (40 %),
Insuffisance rnale chronique
PR Maurice LAVILLE
Service de nphrologie, hpital douard-Herriot, Lyon.
Le syndrome insuffisance rnale chronique
(IRC) est d une altration irrversible
des fonctions rnales, potentiellement secondaire
toutes les nphropathies. La fonction dexcrtion
tant prdominante (en termes d homostasie)
et aisment mesurable, cest sur la mesure
du dbit de filtration glomrulaire (DFG)
que reposent les critres permettant le diagnostic
et la dfinition des stades de linsuffisance
rnale chronique.
Lentit insuffisance rnale chronique recouvre
un ensemble dtats pathologiques en relation
avec laltration plus ou moins profonde
des diffrentes fonctions, glomrulaires
et tubulaires, du rein. Son ventail clinique
stend de linsuffisance rnale chronique
dbutante asymptomatique et dont la smiologie
et le traitement ne sont pas diffrents
de ceux de la nphropathie causale,
linsuffisance rnale chronique terminale
dont le traitement par dialyse et transplantation
est indispensable la survie.
Il sagit dune affection volutive, qui tend
saggraver spontanment. Les changements
pidmiologiques des causes dinsuffisance
rnale chronique vers une prpondrance
des nphropathies secondaires (diabte,
nphropathies vasculaires) dont lvolution
est prvisible, la reconnaissance des facteurs
daggravation spontane et notamment du rle
de lhypertension artrielle, et lapparition
de nouveaux traitements dits nphroprotecteurs
comme les inhibiteurs de lenzyme de conversion,
ou permettant de compenser le dficit
de certaines fonctions du rein (drivs
de la vitamine D, rythropotine), ont modifi
considrablement la prise en charge
de ces patients dans le sens d une stratgie
dintervention prcoce, active, multifactorielle,
reposant sur des niveaux de preuve levs
selon les recommandations de lAgence nationale
daccrditation et d valuation (ANAES).
L objectif de cette prise en charge est double :
ralentir la progression de l insuffisance rnale
chronique vers la dialyse ; reconnatre et traiter
ses complications afin damliorer les rsultats
des traitements de supplance.
les nphropathies hrditaires (30%) notamment la nphro-
nophtise, les syndromes nphrotiques congnitaux, le
syndrome dalport dans sa forme rcessive, la cystinose,
les nphropathies glomrulaires (25%), le syndrome hmo-
lytique et urmique (5%). Lincidence et la prvalence en
sont moindres que chez ladulte : incidence 10 par million
dhabitants avant 16 ans, et prvalence 30 par million
dhabitants.
Physiopathologie
Altration des fonctions dexcrtion
Laltration des fonctions dexcrtion sentend aussi
bien en termes de diminution des capacits dexcrtion,
quen termes de dfaut de rgulation et ventuellement
de pertes urinaires excessives de substances exognes
ou produites par lorganisme. Globalement, les mca-
nismes dadaptation permettent longtemps le maintien
des quilibres hydro-lectrolytiques : lexcrtion est
quantitativement maintenue par une diminution de la
rabsorption tubulaire qui compense la diminution de la
charge filtre. Mais les capacits dadaptation aux varia-
tions des apports et des pertes lies aux modifications de
lenvironnement sont dautant plus rduites que linsuf-
fisance rnale chronique est svre. Sont concerns au
premier plan leau et les lectrolytes, et les dchets azots.
1. Eau et lectrolytes
Eau: trs tt, apparat une polyurie surtout nocturne,
lie une rduction prcoce du pouvoir de concentration
maximale des urines. La diminution du pouvoir de dilu-
tion des urines est tardive, aussi une surcharge hydrique
nest rencontre quau stade terminal de linsuffisance
rnale chronique.
Sodium: lquilibre sod est maintenu, face une
diminution de la charge filtre de sodium, par une diminu-
tion de la rabsorption tubulaire au niveau des nphrons
intacts, sous leffet dune diurse osmotique et du facteur
atrial natriurtique. En revanche, la diminution de la
capacit globale de rabsorption du sodium saccompagne
dune perte incompressible de lordre de 30 mmol/j.
Une surcharge hydrosode peut survenir en cas dapport
sod excessif, ou une dpltion hydrosode en cas dapport
insuffisant.
Potassium: jusquau stade prterminal de linsuf-
fisance rnale chronique (dbit de filtration glomrulaire
>10 mL/min), laugmentation de la scrtion dans le
canal collecteur lie lactivit de la Na-K-ATPase et
lhyperaldostronisme, jointes une augmentation de
lexcrtion fcale de potassium, maintiennent une kalimie
normale. Une hyperkalimie dangereuse peut survenir la
faveur dune erreur dittique (apport de potassium), de
prise mdicamenteuse (diurtique pargneur de potassium,
inhibiteur de lenzyme de conversion de langiotensine...),
dune acidose, ou dun pisode catabolique aigu.
Ions H
+
: une accumulation dions H
+
responsable
dune acidose mtabolique ne survient que pour un dbit
de filtration glomrulaire infrieur 20 mL/min. Elle est
due au dfaut dexcrtion des anions (sulfates, phosphates,
et anions organiques), une rduction de la scrtion
proximale dammoniac et de la rabsorption des bicar-
bonates, compenss par une augmentation de la scrtion
dions H
+
par le canal collecteur (acidit titrable). La
compensation de lacidose mtabolique met en jeu les
tampons osseux.
Phosphore : la rtention de phosphore stimule la
scrtion parathyrodienne (parathormone), qui diminue
la rabsorption tubulaire du phosphore. Une hyperphos-
phormie permanente est nanmoins invitable au stade
dinsuffisance rnale svre.
2. Dchets azots
La quantit dure limine quotidiennement dans les
urines est proportionnelle aux apports alimentaires en
protines, et permet de les valuer aisment : 5 mmol
dure urinaire correspondent lingestion de 1 g de
protines. Llvation de la concentration sanguine permet
daugmenter la charge filtre : chaque niveau de dbit de
filtration glomrulaire (DFG), correspond une concen-
tration stable qui rsulte de lquilibre entre excrtion et
production. Cette concentration peut slever transitoire-
ment sous leffet dune augmentation de production par
surcharge en protines ou lors dun tat catabolique, ou
dune diminution dexcrtion lie une dshydratation
qui rduit le dbit urinaire et augmente la rabsorption
tubulaire de lure.
La cratinine est produite exclusivement par le muscle.
Sa concentration srique dpend de la masse musculaire,
et du dbit de filtration glomrulaire. Elle est peu
influence par lapport protidique alimentaire ou le cata-
bolisme. Comme pour lure, llvation de la concen-
tration srique permet de maintenir la charge filtre afin
dquilibrer production et excrtion quotidiennes. Sy
ajoute une scrtion tubulaire de cratinine, dpendante de
la concentration srique, et quantitativement importante
(jusqu 30% de la cratinine urinaire) pour un dbit de
filtration glomrulaire infrieur 30 mL/min.
Altration des fonctions endocrines
1. rythropotine
Lanmie observe chez les insuffisants rnaux chro-
niques a une origine multifactorielle. Cependant, le
facteur majeur est la diminution de la production dry-
thropotine (EPO) par les cellules de linterstitium
rnal. Le dficit en rythropotine est variable selon les
nphropathies, plus prcoce dans les atteintes inter-
stitielles, et au contraire tardif dans les polykystoses.
Les autres facteurs danmie sont la diminution de la
survie des globules rouges, la carence martiale, linhi-
bition de lrythropose par les toxines urmiques
dialysables, la malnutrition et dautres carences (par
exemple, dficit en folates ou vitamine B12), et les
effets des cytokines produites lors des tats inflamma-
toires chroniques.
I N S U F F I S A N C E R N A L E C H RO N I Q U E
2. Nphropathie initiale
La vitesse de progression de linsuffisance rnale chro-
nique, apprcie sur la perte annuelle de dbit de filtration
glomrulaire, est trs variable selon les nphropathies :
de 2 mL/min/an pour les nphropathies interstitielles
chroniques, plus de 10 mL/min/an pour la nphropathie
diabtique. Certaines glomrulonphrites, dites rapidement
progressives, et responsables de phnomnes inflammatoires
intenses au sein du parenchyme rnal, peuvent conduire
linsuffisance rnale chronique terminale en quelques
semaines.
En gnral, les nphropathies qui progressent le plus
vite sont celles qui saccompagnent dune protinurie
abondante et dune hypertension artrielle. La protinurie
est, par elle-mme, un facteur de glomrulosclrose, et sa
rduction notamment par le traitement antihypertenseur,
reprsente un objectif thrapeutique part entire.
3. Facteurs surajouts
De nombreux facteurs peuvent aggraver linsuffisance
rnale chronique : il est important de noter que cette
aggravation nest pas toujours rversible; elle lest dautant
moins que linsuffisance rnale chronique est svre.
Au premier plan, les toxicits mdicamenteuses, directes
ou indirectes, incluant les antibiotiques nphrotoxiques
(aminosides), les produits de contraste iods, les inhibiteurs
de lenzyme de conversion dose inadapte, et la dshy-
dratation induite par un traitement diurtique ou une
dpltion sode excessifs. Une lvation de la cratinine
srique en dbut de traitement antihypertenseur efficace
est habituelle, elle peut tre tolre si elle ne dpasse pas
20 %, en raison des effets bnfiques du traitement sur
la progression de linsuffisance rnale chronique et le
risque cardiovasculaire.
Les autres facteurs dhypoperfusion rnale, insuffisance
ventriculaire gauche et stnose de lartre rnale, doivent
tre recherchs en cas dvolution imprvue de linsuffi-
sance rnale chronique, au mme titre quun obstacle
urinaire ou une infection ascendante.
Diagnostic
Circonstances de dcouverte
Les manifestations cliniques sont rarement lorigine
du diagnostic dinsuffisance rnale chronique, sauf si
elles rvlent la dcompensation terminale dune insuf-
fisance rnale chronique mconnue, ou si elles sont
lexpression de la nphropathie causale (hmaturie,
dmes). Le diagnostic dinsuffisance rnale chro-
nique est un diagnostic biologique, do limportance de
la dfinition de seuils reprsentatifs pour les paramtres
biologiques mesurs en pratique courante, dfinition qui
est galement centrale dans la mise en uvre des
mesures de dpistage et dans linterprtation des tudes
pidmiologiques.
Lorsque le diagnostic dinsuffisance rnale a t affirm
sur les critres ci-dessous, son caractre chronique
sappuie sur un faisceau darguments :
2. Vitamine D
Lostodystrophie rnale (ODR) rsulte des perturbations
du mtabolisme phosphocalcique induites par linsuffisance
rnale chronique : dficit de synthse de la vitamine D
active par dfaut de lhydroxylation en 1- du 25-(OH)D
3
(calcidiol transform en calcitriol), auquel sassocient
une hyperparathyrodie, et les consquences osseuses de
lacidose mtabolique. Les taux sanguins de parathormone
slvent trs tt au cours de linsuffisance rnale chro-
nique, ds que le dbit de filtration glomrulaire sabaisse
au-dessous de 80 mL/min. Lhyperparathyrodie est la
consquence dune rtention de phosphore, dune hypo-
calcmie et dune rduction des taux plasmatiques de
calcitriol, videntes pour une clairance de la cratinine
< 40 mL/min. Les atteintes osseuses de type ostomalacie
et ostopathie adynamique, favorises par laccumulation
osseuse daluminium ou de fer, le diabte, la cortico-
thrapie, la carence en vitamine D, la parathyrodectomie,
sont rares avant le stade dpuration extrarnale.
3. Systme rnine-angiotensine
Au stade dinsuffisance rnale chronique, la plupart des
nphropathies saccompagnent dune stimulation de la
production de rnine, et dun hyperaldostronisme
secondaire qui contribue, avec la rtention sode, lhyper-
tension artrielle. Seule la nphropathie diabtique,
aprs de nombreuses annes dvolution du diabte,
peut saccompagner dun hypoaldostronisme, associ
la neuropathie vgtative, et qui favorise lapparition
dune hyperkalimie.
Consquences des adaptations
fonctionnelles et facteurs de progression
1. Progression spontane
Les adaptations fonctionnelles la rduction de la
masse nphronique, globalement favorables au maintien
de lhomostasie, saccompagnent au niveau de chaque
nphron restant de modifications de lhmodynamique
glomrulaire et des fonctions tubulaires, qui contribuent
terme la progression spontane de linsuffisance
rnale chronique. Au niveau glomrulaire, lhyperfiltration
rsulte dune lvation de la pression capillaire, qui aug-
mente le passage transmembranaire et laccumulation
intraglomrulaire de protines plasmatiques, facteur de
glomrulosclrose. Au niveau tubulaire, la surcharge
fonctionnelle impose chaque nphron, notamment en
termes de rabsorption deau, saccompagne de lhyper-
trophie de certains segments tubulaires, et contribue au
dveloppement de la fibrose interstitielle.
Lhypertension artrielle aggrave les anomalies de
lhmodynamique glomrulaire, et constitue le facteur
majeur de progression de linsuffisance rnale chronique.
Les facteurs alimentaires conditionnent en partie les
adaptations fonctionnelles et leurs consquences : un
apport excessif en protines responsable dune hyper-
filtration, voire, chez lanimal, un apport excessif en
phosphore ou une restriction hydrique chronique, aggra-
vent la progression de linsuffisance rnale chronique.
anamnestiques : volution des dosages antrieurs de
cratinine srique ;
morphologiques : taille rduite (< 10 cm) et laspect
ddiffrenci du cortex, voire les irrgularits du
contour des reins en chographie ;
biologiques : anmie normocytaire, hypocalcmie.
En labsence de ces lments, toute insuffisance rnale
doit tre considre de principe comme une insuffisance
rnale aigu, et faire lobjet des investigations tiologiques
appropries en vue de la mise en uvre prcoce dun
traitement spcifique. Cette attitude est justifie notamment
par le souci de ne pas laisser voluer une glomrulo-
nphrite rapidement progressive qui peut conduire en
quelques semaines une insuffisance rnale terminale.
Linsuffisance rnale est dfinie par une diminution du
dbit de filtration glomrulaire. La valeur normale
mesure par les mthodes de rfrence (clairances de
linuline, du Cr
51
-EDTA, de liothalamate) est de
120 30 mL/min/1,73 m
2
. En pratique, on mesure le
dbit de filtration glomrulaire par la clairance de la
cratinine, au mieux avec recueil minut des urines sur
3 heures. Lestimation par la formule de Cockroft (tableau I)
est plus commode, et vite les erreurs lies au recueil
des urines sur 24 heures. Le simple dosage de cratinine
srique ne permet pas didentifier une insuffisance rnale
chronique dbutante. En effet :
la relation entre le dbit de filtration glomrulaire et la
cratinine srique nest pas linaire. Le caractre
exponentiel de cette relation explique que la cratinine
reste encore dans les limites normales alors que le
dbit de filtration glomrulaire est diminu de faon
pathologique ;
la cratinine srique dpend du dbit de filtration glo-
mrulaire et de la masse musculaire. Son lvation
sera dautant plus tardive que la masse musculaire est
faible, ce qui est le cas chez le sujet g et chez la
femme. Do lintrt de dfinir des seuils de cratinine
plasmatique diffrents selon le sexe.
Chez lenfant, le diagnostic repose sur lestimation du
dbit de filtration glomrulaire par la formule de Schwartz
(tableau III), avec les mmes seuils rapports 1,73 m
2
.
I NS UF F I S ANCE R NAL E CHRONI QUE
Dbit de filtration glomrulaire =
(140 ge) x poids (chez la femme, multiplier le rsultat par 0,85)
cratininmie x 0,814
ge en annes, poids en kg, cratininmie en mol/L.
Formule de Cockroft et Gault
TABLEAU I
Il faut noter que la formule de Cockroft tend sous-estimer
le dbit de filtration glomrulaire dans ses valeurs leves,
et le surestimer dans ses valeurs basses : linsuffisance
rnale est affirme lorsque le dbit de filtration glom-
rulaire est infrieur 80 ml/min (tableau II).
DFG (clairance Cratininmie (mol/L) Formule
de linuline) Hommes Femmes de Cockroft
(mL/min/1,73 m
2
) (mL/min)
80 118,6 6,2 92,1 3,2 61,96,0
60 139,0 9,5 104,1 6,8 53,25,4
30 193,7 20,6 156,4 13,4 36,93,3
Correspondances dbit de filtration
glomrulaire (DFG), cratininmie,
formule de Cockroft
TABLEAU II
Dbit de filtration glomrulaire =
K x taille/cratinine
avec :
K = 29 chez le nouveau-n prmatur ;
K = 40 chez le nouveau-n terme, et avant 1 an ;
K = 49 entre 2 et 12 ans ;
K = 49 pour les filles de 13 21 ans ;
K = 62 pour les garons de 13 21 ans.
Formule de Schwartz
TABLEAU III
Lestimation du dbit de filtration glomrulaire na pas
seulement pour intrt de fournir une valeur statique
dfinissant le stade de linsuffisance rnale chronique
auquel se situe le patient. Cette estimation doit tre
rpte rgulirement, afin dvaluer la vitesse de pro-
gression de linsuffisance rnale chronique par le calcul
de la perte annuelle de dbit de filtration glomrulaire.
La dcroissance du dbit de filtration glomrulaire est
en rgle linaire, ce qui permet de dpister la survenue
de facteurs intercurrents daggravation, et dvaluer les
effets du traitement.
Linsuffisance rnale chronique peut tre dcouverte
dans le cadre de la surveillance rgulire dune nphro-
pathie identifie, ou dune affection gnrale retentisse-
ment rnal potentiel (diabte, hypertension artrielle).
Dans ces deux cas, le diagnostic tiologique est simple,
encore faut-il ne pas mconnatre le rle de facteurs
intercurrents daggravation dpists par une cassure de
la courbe dvolution du dbit de filtration glomrulaire
Elle peut se rvler brutalement par un dme pulmo-
naire aigu loccasion dune surcharge hydrosode ou
dune pousse hypertensive. Lhypertrophie ventriculaire
gauche est un facteur indpendant de dcs des insuffi-
sants rnaux chroniques dbutant la dialyse.
Lathrome est le premier facteur de mortalit des
patients en insuffisance rnale chronique traits par
dialyse ou transplantation, lorigine daccidents isch-
miques coronaires et crbraux, dartriopathie des
membres infrieurs. Les lsions cardiaques et vasculaires
sont frquemment calcifies. Lathrome est favoris par
une augmentation de LDL- triglycrides, VLDL et Lp(a)
par dfaut de catabolisme des VLDL, et une diminution
du HDL-cholestrol. Ces anomalies peuvent tre observes
prcocement au cours de linsuffisance rnale chronique.
En labsence dtudes spcifiques, la prise en charge des
troubles lipidiques de linsuffisance rnale chronique
na pas de spcificit, en dehors dune moins bonne
tolrance musculaire (crampes) des mdicaments hypo-
cholestrolmiants.
La pricardite ne sobserve que chez les patients au
stade terminal de linsuffisance rnale chronique, ou
chez les dialyss. Souvent asymptomatique, et dpiste
par lchographie cardiaque, elle peut aussi se rvler
par des douleurs thoraciques ou une tamponnade. Elle
doit tre traite par soustraction liquidienne en dialyse,
voire par drainage chirurgical.
2. Complications hmatologiques
Lanmie est normochrome normocytaire, par dficit
en rythropotine. Elle nest patente que pour un dbit
de filtration glomrulaire infrieur 50 mL/min, et est
souvent aggrave par une carence martiale et (ou) une
tendance hmorragique favorise par les anomalies pla-
quettaires avec allongement du temps de saignement,
une hyperparathyrodie, voire un traitement par enzyme
de conversion de langiotensime. Habituellement bien
tolre en raison de son installation progressive, lanmie
est responsable dune fatigabilit accrue, et peut aussi
favoriser lexpression clinique dune insuffisance ventri-
culaire gauche ou dun athrome coronaire. Elle est un
facteur dhypertrophie ventriculaire gauche, et associe
un risque accru dinsuffisance cardiaque et de mortalit.
Il existe des anomalies des fonctions leucocytaires
portant sur les cellules phagocytaires et les lympho-
cytes. Limmunit mdiation cellulaire est diminue et
les patients en insuffisance rnale chronique sont exposs
un risque accru dinfections bactriennes et virales.
Les plaquettes sont en nombre normal, mais lhmo-
stase primaire (adhsion et agrgation) est altre avec
pour consquence un allongement du temps de saignement,
et une tendance hmorragique.
3. Complications digestives
Dapparition tardive, elles comportent des troubles du
got, une anorexie, des nauses et des vomissements.
Lodeur ammoniacale de lhaleine ne sobserve quau
stade dinsuffisance rnale chronique terminale. La
scrtion acide est augmente, gastrites et ulcres gastro-
mesur, ou estim par des dosages rguliers de cratinine
srique: nphrotoxicit mdicamenteuse, obstacle urinaire,
ou stnose artrielle rnale rechercher particulirement
chez les patients diabtiques et (ou) athromateux.
Linsuffisance rnale chronique peut tre dcouverte
fortuitement, sur les rsultats dun bilan biologique de
routine. Dans ce cas, lvaluation initiale doit comporter
une analyse soigneuse des antcdents mme lointains
(examens scolaires, service militaire, mdecine du travail),
et la recherche systmatique dlments dorientation
vers :
une nphropathie glomrulaire : protinurie abondante
(> 1,5 g/24 h, a fortiori syndrome nphrotique), hma-
turie microscopique, petits reins aux contours rguliers
en chographie ;
une nphropathie interstitielle : lithiase ou infections
urinaires, protinurie modre, leucocyturie, anomalies
lectrolytiques (acidose, hypokalimie), reins aux
contours irrguliers ;
une nphropathie vasculaire : hypertension artrielle,
autres localisations athromateuses (coronaires, caro-
tides, aorto-iliaques), protinurie < 1,5 g/24 h, reins
aux contours irrguliers.
Sur ces lments initiaux, seront dfinies les indications
dexplorations invasives (ponction-biopsie rnale, artrio-
graphie), en fonction du bnfice thrapeutique attendu
des interventions (traitement tiologique dune glom-
rulonphrite rapidement progressive, angioplastie dune
stnose de lartre rnale, leve dobstacle). Cest dire
que ces explorations sont particulirement justifies
lorsque linsuffisance rnale chronique est encore
modre (dbit de filtration glomrulaire 30 mL/min)
ou lorsquon a la notion dune dgradation rapide et
rcente de la fonction rnale. Dans le cas contraire, o
linsuffisance rnale chronique saccompagne demble
des manifestations cliniques de ses complications, il est
exceptionnel que la biopsie rnale, par ailleurs non
dpourvue de risques sur de petits reins remanis, permette
dtablir un diagnostic tiologique dbouchant sur un
traitement spcifique.
Diagnostic des complications
1. Complications cardiovasculaires
Lhypertension artrielle est due une stimulation du
systme rnine angiotensine aldostrone, une hyper-
activit sympathique, et un dfaut dexcrtion sode.
Elle est plus frquente au cours des nphropathies glo-
mrulaires (80 %) et vasculaires, de la polykystose, et
des insuffisances rnales svres : 85% des patients au
stade de prdialyse sont hypertendus. Lhypertension
artrielle est un des principaux facteurs de progression
de linsuffisance rnale chronique, et le facteur de risque
le plus important pour les complications cardiaques et
vasculaires des patients dialyss.
Lhypertrophie ventriculaire gauche, observe chez
la majorit des patients en insuffisance rnale chronique
terminale, est secondaire lhypertension et lanmie.
duodnaux sont frquents. Ces troubles contribuent
lanmie, la dnutrition, et aux effets secondaires des
mdicaments.
4. Complications nutritionnelles
La malnutrition concerne en France 30 % des dialyss.
Elle sinstalle progressivement avant le dbut du traite-
ment de supplance, car la dtrioration de la fonction
rnale saccompagne dune diminution spontane de
lapport alimentaire calorique et protidique. Avant toute
prescription caractre restrictif, il convient donc de
sassurer par un recueil des urines de 24 heures, que les
apports en sel et en protines dpassent effectivement
les apports recommands : la quantit dure en mmol/24 h
divise par 5 donne une valuation des apports proti-
diques en g/j. Lapparition dune dnutrition, ventuelle-
ment lie une restriction protidique trop svre ou
une rduction spontane des apports nergtiques, doit
tre recherche par des paramtres cliniques (poids,
index de masse corporelle, masse et force musculaires)
et biochimiques (surtout albumine plasmatique).
5. Complications endocriniennes
Les perturbations hormonales sont nombreuses et peuvent
correspondre :
une modification des taux plasmatiques sans effets cli-
niques comme pour les hormones thyrodiennes (T3) ;
une modification du mtabolisme des hormones
limines en partie par le rein; notamment linsuline
exogne, dont les doses doivent tre adaptes lal-
longement de la demi-vie, et les catcholamines dont
les taux plasmatiques sont augments ;
le plus souvent, une rsistance priphrique, post-
rcepteur, leffet des hormones comme linsuline
avec intolrance glucidique, et lhormone de croissance
avec retard de croissance chez lenfant.
En outre, la diminution de scrtion des strognes chez
la femme et de la testostrone chez lhomme, associe
une hyperprolactinmie, sont lorigine danomalies
des cycles menstruels, dune diminution de la fcondit,
et dune impuissance.
6. Complications osto-articulaires
Le tableau dostodystrophie rnale rsulte de lassociation
des degrs variables, dune ostite fibreuse secondaire
lhyperparathyrodie et dune ostomalacie secondaire
au dficit en calcitriol. Elle associe des signes cliniques
(douleurs osseuses), biologiques (hypocalcmie, hyper-
phosphormie, augmentation des phosphatases alca-
lines, lvation de la parathormone), et radiologiques
(signes dhyperparathyrodie et dostomalacie). Des
dpts de cristaux dans les tissus mous, les tissus pri-
articulaires (chondrocalcinose), la peau (prurit), et le systme
cardiovasculaire peuvent se produire quand le produit
phosphocalcique est lev.
7. Complications neuromusculaires
Les troubles neuromusculaires, essentiellement lis une
neuropathie priphrique sensitive (crampes nocturnes,
paresthsies, impatiences motrices) sajoutent lanmie,
la dnutrition, aux anomalies osto-articulaires, aux
hospitalisations rptes, et aux effets indsirables ven-
tuels des traitements, pour induire une sdentarit et un
dconditionnement physique , limitant lactivit pro-
fessionnelle et sociale, et eux-mmes sources de com-
plications. Plus tardivement, apparat une neuropathie
motrice prdominant aux membres infrieurs, dpiste
en lectromyographie par une vitesse de conduction
nerveuse infrieure 40 m/s, et qui reprsente une indi-
cation de dbut des dialyses.
Les complications neurologiques centrales napparaissent
quaux stades terminaux dune insuffisance rnale chro-
nique mconnue et non traite par dialyse : troubles de
conscience, convulsions, voire coma urmique. Dans la
plupart des cas, ces troubles relvent dune encphalo-
pathie hypertensive, de dsordres lectrolytiques (hypo-
natrmie), et surtout dune intoxication mdicamenteuse.
8. Iatrognie mdicamenteuse
Une condition essentielle la prescription dans linsuffisance
rnale chronique est la connaissance de llimination
rnale du mdicament, et (ou) du risque dinterfrence
avec la fonction rnale, afin dadapter le schma thra-
peutique et de prvoir une surveillance approprie de la
fonction rnale. Les surdosages mdicamenteux sont
frquents, parfois rvlateurs de linsuffisance rnale
chronique (sulfamides hypoglycmiants, psychotropes).
Le rein, en cas dinsuffisance rnale chronique est parti-
culirement expos aux effets toxiques des mdicaments
en raison des phnomnes adaptatifs la rduction
nphronique :
le maintien du dbit sanguin saccompagne dune
perte de lautorgulation rnale, qui rend la filtration
glomrulaire plus directement dpendante des variations
de lhmodynamique systmique et des mdiateurs
vaso-actifs locaux. Do les consquences nfastes
dune baisse brutale de la pression artrielle par un
inhibiteur de lenzyme de conversion de langiotensine,
ou dune interfrence brutale avec les prostaglandines
anti-inflammatoires non strodiens (AINS) ;
la surcharge mtabolique de lpithlium tubulaire le
rend particulirement sensible des concentrations
leves de substances nphrotoxiques filtres, ou
laggravation de lischmie mdullaire par les produits
de contraste iods.
Traitement
Linsuffisance rnale chronique est une maladie chro-
nique volutive, et son traitement doit tre envisag dans
une perspective stratgique avec pour but de ralentir la
progression vers linsuffisance rnale chronique terminale
(prvention secondaire), de prvenir ou de limiter les
complications et les facteurs de risque associs linsuf-
fisance rnale chronique (prvention tertiaire), et de
mettre en place les conditions de succs du traitement de
supplance. Le traitement conservateur doit ainsi inter-
2. Traitement des complications
Dittique et activit : lapport deau doit tre de 1
3 litres par jour : les patients doivent boire leur soif
de faon avoir une diurse de lordre de 1,5 2 litres
par jour. Une restriction hydrique peut entraner une
aggravation de linsuffisance rnale chronique.
Lapport sod sera de lordre de 4 g par jour, augment
en cas de perte de sel, rduit en cas dhypertension art-
rielle, ddmes ou dapport de bicarbonate.
En dessous dun dbit de filtration glomrulaire de
25 mL/min, sinstalle une acidose mtabolique par
accumulation dacides inorganiques. Du bicarbonate de
sodium (2 4 g en glules ou eau bicarbonate) est
prescrit si la rserve alcaline est 20 mmol/L, avec
surveillance de la pression artrielle du fait de lapport
de sodium.
En cas dhyperkalimie rsistante, sont prescrites des
rsines changeuses dions (Kayexalate).
Lapport nergtique doit tre dau moins 30 kcal/kg/24 h,
et lapport protidique adapt au stade de linsuffisance
rnale chronique et la mthode de traitement de
supplance utilise. Lorsque le dbit de filtration glo-
mrulaire est compris entre 55 et 25 mL/min, un apport
de protines de 0,8 g/kg/j doit tre conseill aux patients
atteints de nphropathie. Lorsque le dbit de filtration
glomrulaire est infrieur 25 mL/min, il est utile de
rduire les apports 0,6 g/kg/j. Des apports infrieurs
ncessiteraient une supplmentation en acides amins
essentiels. Ladhsion la restriction de lapport en
protines peut tre aisment contrle en mesurant
lure urinaire.
Une activit physique rgulire doit tre conseille, au
besoin sous couvert dune prescription de kinsithrapie
adapte.
Traitement de lhypertension artrielle : lexcs de
risque cardiovasculaire observ au cours de linsuffisance
rnale chronique est particulirement important dans le
diabte et les nphropathies vasculaires, mais les autres
causes dinsuffisance rnale chronique y contribuent
galement du fait de lhypertension, des anomalies lipi-
diques secondaires linsuffisance rnale chronique et,
a fortiori, aux protinuries chroniques, et de facteurs
plus spcifiques comme lanmie et les anomalies phos-
phocalciques.
Le traitement antihypertenseur est indispensable. En
termes de progression de linsuffisance rnale chro-
nique, il est souhaitable que le traitement comporte un
inhibiteur de lenzyme de conversion, surtout sil existe
une protinurie > 1 g/24 h. En labsence dtudes spci-
fiques sur le risque cardiovasculaire des insuffisances
rnales chroniques, lobjectif du traitement repose sur
les rsultats obtenus dans lhypertension artrielle
essentielle et les donnes sur la progression de linsuf-
fisance rnale chronique.
Traitement de lostodystrophie rnale : les troubles
du mtabolisme phosphocalcique doivent tre corrigs
trs prcocement en portant une attention particulire au
contrle des apports en phosphore ds que le dbit de
venir ds le diagnostic de linsuffisance rnale chronique
selon les critres dfinis plus haut, et doit tre poursuivi
et adapt tout au long de la vie du patient insuffisant
rnal chronique.
La valeur du dbit de filtration glomrulaire permet de
dfinir 3 stades volutifs de linsuffisance rnale chronique:
50 80 mL/min : insuffisance rnale chronique dbu-
tante dont la cause doit tre connue et les facteurs de
progression contrls ;
30 50 mL/min : insuffisance rnale chronique modre.
Les complications cliniques sont modestes en dehors
de lhypertension artrielle, les complications biologiques
dbutent, et le traitement conservateur doit tre mis en
uvre ;
10 30 mL/min : insuffisance rnale chronique svre.
Le retentissement viscral doit en tre prcis et les
mesures thrapeutiques mises en uvre. Cest pendant
cette priode quune information sur les traitements
de supplance doit tre faite et que la prparation ces
traitements doit commencer. Les complications mta-
boliques sont videntes, leurs manifestations cliniques
encore modestes. La posologie des mdicaments
limination urinaire doit tre soigneusement adapte ;
< 10 mL/min : insuffisance rnale chronique terminale.
Le recours aux traitements de supplance simpose.
Traitement conservateur
1. Traitement de la progression de linsuffisance
rnale chronique
Il existe des preuves de niveau A (essais contrls ran-
domiss et mta-analyses) qui dmontrent que le traite-
ment visant ralentir la progression de linsuffisance
rnale chronique est efficace, et ce dautant plus quil
est mis en uvre prcocement. Une protinurie abondante
est un critre majeur dvolutivit, comme lhypertension
artrielle. Les lments de ce traitement sont :
le maintien dune pression artrielle 130/85 mmHg
chez tous les patients, et 125/75 mmHg lorsque la
protinurie dpasse 1 g/24 h. Une monothrapie anti-
hypertensive est rarement suffisante pour atteindre cet
objectif, et un diurtique est toujours utile pour lutter
contre la rtention sode ;
lutilisation prfrentielle des inhibiteurs de lenzyme de
conversion, chez les insuffisants rnaux non diabtiques
dont la protinurie dpasse 1 g/24 h, et chez les diab-
tiques ds le stade de micro-albuminurie ;
le maintien dun apport alimentaire en protines entre
0,8 et 1 g/kg/j ;
larrt du tabac ;
la prvention des nphrotoxicits mdicamenteuses
ou environnementales.
Lvaluation rpte de la fonction rnale rsiduelle est
indispensable pour apprcier la vitesse de progression
de linsuffisance rnale chronique ainsi que les effets
des traitements mis en uvre. Un traitement bien
conduit diminue de moiti le risque de progression vers
linsuffisance rnale chronique terminale.
filtration glomrulaire est infrieur 80 mL/min: rduction
de lapport de phosphore, et apport de calcium. La prvention
de lhyperparathyrodie implique la normalisation de la
phosphormie (l,l-l,5 mmol/L) et de la calcmie
(2,3-2,6 mmol/L), et le maintien des taux de parathor-
mone entre 2 et 3 fois la valeur normale.
Lorsque la clairance de la cratinine est < 30 mL/min,
le contrle de la phosphormie doit tre assur par la
dittique et les chlateurs du phosphore : essentiel-
lement carbonate de calcium, la dose de 3 6 g/j.
Ils permettent de normaliser la calcmie, mais il faut
aussi apporter de la vitamine D : 1-alpha-calcidiol
(Un-Alfa : 0,25-1 g/j), ou 1,25(OH)2D3 ou calcitriol
(Rocaltrol : 0,25-0,5 g/j). La correction de lacidose
est un lment essentiel de la prvention de losto-
dystrophie rnale.
Traitement de lanmie et vaccination contre lhpa-
tite B : les premires tapes de la prvention sont la
rduction des prlvements sanguins, le traitement
dune carence en fer, en acide folique ou en vitamine
B12. Puis, si lhmoglobine reste infrieure 100 g/L,
ou si la tolrance de lanmie est mdiocre, y compris
chez les patients non dialyss, lrythropotine
(Eprex, Recormon) est prescrite la dose de 50
150 units/kg/semaine. Cette posologie est adapte sur
6 8 semaines sous couvert de la surveillance clinique
(pression artrielle) et biologique (numration formule
sanguine, fer srique, saturation).
Les transfusions doivent tre vites (risque dim-
munisation anti-HLA gnant une greffe ultrieure) et
si impratives, elles sont constitues de sang dleu-
cocyt.
Le risque dinfection chronique par les virus des hpa-
tites B et C impose une vaccination contre lhpatite B
ds le diagnostic dinsuffisance rnale chronique. On
utilise des vaccins recombinants en augmentant la dose
et en rptant les injections jusqu obtenir un taux pro-
tecteur danticorps anti-HBs (> 50 mUI/L).
Traitement de supplance
Le traitement de supplance, instaur au stade terminal
de linsuffisance rnale chronique, permet dsormais
une survie prolonge : le recul est actuellement de 30 ans
pour la dialyse, 25 ans pour la transplantation. Il existe
deux grands types de dialyse: hmodialyse et dialyse
pritonale, avec pour chacune diffrentes modalits
pratiques (v. Pour approfondir 1, et 2).
Quelle que soit la technique choisie, la dialyse consiste
en la ralisation dchanges au travers une membrane
semi-permable entre le sang du patient traiter et un
liquide de dialyse de composition connue. Les changes
concernent les petites molcules (par diffusion), les
moyennes molcules (par convection), les liquides
(ultrafiltration). Il y a donc correction de la fonction
dlimination, incomplte, plus ou moins slective, plus
ou moins intermittente, mais non des fonctions endo-
crines.
Un traitement dittique et mdicamenteux est ncessai-
rement associ. Le rgime va tre modifi par rapport
celui de linsuffisance rnale chronique non dialyse.
Les traitements de lostodystrophie, de lhypertension
et des anomalies mtaboliques, sont adapts chaque
patient. Un traitement par rythropotine recombinante
est ncessaire chez la grande majorit des patients
dialyss.
Ce traitement doit tre conu comme lalternance
de priodes faisant appel aux diverses mthodes,
chacune avec ses propres contraintes. Linformation et
la prparation des patients ces diverses possibilits
thrapeutiques doivent tre dbutes lorsque la cratini-
nmie est 300 mol/L ou ds que le dbit de filtration
glomrulaire est 20 mL/min, afin de donner au
patient le choix dun programme de traitement adapt
son mode de vie. Secondairement (cratininmie
500 mol/L) est programme la prparation phy-
sique. Elle permet la ralisation dune fistule artrio-
veineuse quelques semaines avant la mise en hmodialy-
se ou la pose dun cathter de dialyse pritonale 15
30 jours avant le dbut du traitement. Le suivi mdical
de linsuffisant rnal chronique dialys nest pas fonda-
mentalement diffrent de ce quil tait avant le stade de
la dialyse. Le bilan de prtransplantation en vue de lins-
cription sur liste dattente peut tre dbut (v. Pour
approfondir 3).
Le traitement de supplance doit tre commenc :
devant des signes cliniques du syndrome urmique
(troubles digestifs, asthnie, surcharge hydrosode)
rsistant au traitement conservateur ;
devant des signes biologiques (hyperkalimie, acidose
mtabolique non contrle, ure 40 mol/L, dbit
de filtration glomrulaire 10 mL/min). Il ny a pas
de chiffre de cratininmie dcisif pour la dialyse
puisque celle-ci dpend de la masse musculaire.
Les contre-indications sont rares et se rsument actuel-
lement en la dtrioration des fonctions suprieures
(indpendamment du syndrome urmique). Le dsir du
patient et lavis de lentourage sont une aide prcieuse
la dcision de dialyse. I
ANAES. Intrt et rle dun suivi nphrologique avant le stade
de lpuration extra-rnale. Nphrologie 1997;18 : 211-8.
Monographie Insuffisance rnale chronique . Rev Prat 2001.
Jungers P, Choukroun G, Robino C et al. pidmiologie de linsuf-
fisance rnale terminale en le-de-France : enqute cooprative
prospective en 1998. Nphrologie 2000; 21 : 239-46.
POUR EN SAVOIR PLUS
Le diagnostic de linsuffisance rnale chronique
est souvent trop tardif, notamment chez les populations
les plus exposes, si lon se fie au seul dosage
de la cratinine srique. Lestimation du dbit
de filtration glomrulaire par la formule de Cockroft
est indispensable.
Un diagnostic tardif retarde dautant la mise
en uvre des traitements efficaces sur la nphropathie
causale et sur les facteurs de progression.
Ces traitements permettent actuellement de diminuer
de moiti le risque dinsuffisance rnale chronique
terminale. La prise en charge doit donc tre dbute
ds que la fonction rnale est rduite de 50%, soit
pour une cratininmie encore subnormale : environ
140 mol/Lchez lhomme, et 115 mol/L chez la femme.
Lhypertension artrielle est un facteur majeur
de progression de linsuffisance rnale chronique,
et de complications cardiovasculaires : elle doit tre
traite avec une rigueur accrue et des cibles
manomtriques bien dfinies : moins de 130/80 mmHg.
La protinurie est une cible thrapeutique
part entire : une protinurie suprieure 1 g/L
est un facteur de progression, qui doit tre trait
par inhibiteur de lenzyme de conversion
de langiotensine (IECA) avec une cible manomtrique
125/75 mmHg.
Les complications de linsuffisance rnale chronique
sinstallent insidieusement, prcdes par des anomalies
mtaboliques quil faut identifier et corriger. Cest la
condition sine qua non pour rduire les comorbidits
et amliorer la qualit de vie de ces patients.
Une attention particulire doit tre porte
ltat nutritionnel et aux conseils dittiques :
un apport excessif (plus de 1 g/kg/j) aggrave
la progression de linsuffisance rnale chronique,
mais de nombreux patients arrivent dnutris
au stade dinsuffisance rnale chronique terminale.
Une insuffisance rnale chronique stable peut tre
dcompense irrversiblement par des interventions
diagnostiques ou thrapeutiques inopportunes :
la prvention de la nphrotoxicit repose
sur lvaluation de la fonction rnale, labstention
de mdicaments nphrotoxiques, une prparation
spcifique ladministration de produits de contraste
iods lorsquelle est ncessaire.
Les traitements de supplance de linsuffisance rnale
chronique sont envisags quand la clairance
de la cratinine approche 10 mL/min/1,73 m
2
ou plus
tt en cas de complications. Ils comportent 3 modalits
complmentaires : lhmodialyse itrative, la dialyse
pritonale et la transplantation rnale.
Une information prcoce des patients et une prparation
mdicale et psychologique spcifique sont les garants
du succs de ces mthodes et de la rhabilitation
socioprofessionnelle des patients.
Ces traitements ont une efficacit remarquable
et rendent possible une survie de longue dure des
patients en insuffisance rnale chronique terminale.
tant donn que les principaux facteurs de mortalit
en dialyse sont les affections cardiovasculaires
et la dnutrition, la survie en dialyse est dautant
plus prolonge que le patient a t pris en charge
un stade prcoce de linsuffisance rnale chronique.
1 / Hmodialyse
Ici, lpuration est extracorporelle. Au sein de lhmodialyseur, se
trouve la membrane semi-permable qui spare deux compartiments
dans lesquels se fait une double circulation, de sang et de dialysat
permettant les changes.
Lhmodialyse ncessite :
un abord vasculaire : habituellement une fistule artrio-veineuse
(FAV). La fistule artrio-veineuse est une anastomose sous-cutane
dune artre et dune veine. Il sagit le plus frquemment de
lanastomose, ralise sous anesthsie locale, de lartre radiale
avec la veine radiale, au poignet, afin daugmenter le dbit sanguin
dans le rseau veineux;
une membrane de dialyse dfinie par sa nature, sa surface, sa
biocompatibilit, sa permabilit leau et aux diverses substances,
sa structure au sein de lhmodialyseur ;
un circuit sanguin extracorporel avec ligne, pompe, et systme de
dcoagulation;
un circuit de dialysat fabriqu de faon extemporan par un gnrateur ;
des appareils de contrle continu des 2 circuits.
Lhmodialyse est un traitement intermittent, raison de 3 sances
par semaine dune dure de 4 5 heures chacune. Diffrentes modalits
pratiques sont ralisables : dialyse domicile, autodialyse pour les
patients autonomes ne pouvant se dialyser domicile, dialyse en
centre pour sujets non autonomes.
Les contre-indications sont essentiellement les risques hmorra-
giques, et dintolrance cardiovasculaire. En effet, les complications en
cours de sance sont lies des incidents sur le circuit sanguin extra-
corporel (thrombose, hmorragie, embolie gazeuse), des incidents
cardiovasculaires (hypotension, troubles du rythme), des manifestations
dintolrance (crampes, allergies aux membranes). Peuvent survenir
en outre des thromboses et des infections de labord vasculaire.
Lapport protidique est largi 1,2 g/kg/j. Lapport en potassium reste
limit 2 g/j. Les apports en eau et en sel dpendent de la diurse
rsiduelle et de la pression artrielle : pas plus de 500 mL et 2 g NaCl
en cas danurie.
2 / Dialyse pritonale
Cest une dialyse continue : la membrane pritonale, trs vasculari-
se, permet les changes entre le sang et le dialysat infus dans la cavi-
t abdominale et renouvel plusieurs fois par jour. Les changes se
font par diffusion et ultrafiltration la faveur dun gradient osmotique,
induit par des concentrations plus ou moins importantes de glucose
ou autres soluts osmotiques.
La dialyse pritonale ncessite :
un abord pritonal, le cathter, accs permanent la cavit pos en
milieu chirurgical, sous anesthsie locale ou gnrale ;
des poches plastiques souples de 2 litres voire 3 litres contenant un
dialysat hyperosmolaire ;
des systmes de connexion performants entre cathter et poches
limitant au maximum le risque infectieux.
Aprs un apprentissage rigoureux, le patient, ventuellement assist
par une infirmire domicile, effectue 3 4 changes de dialysat par
jour selon la fonction rnale rsiduelle. Lintroduction du liquide se
fait par gravit, elle est suivie dune stase de quelques heures, puis
dune vidange par gravit. Le renouvellement du dialysat peut tre
automatis, notamment en vue dune dialyse nocturne. Les avantages
sont la simplicit technique de la mthode, lautonomie, le maintien
dune diurse rsiduelle. La dialyse pritonale est devenue la principale
technique de dialyse domicile.
POUR APPROFONDIR
Les contre-indications sont essentiellement labsence de fonction
rnale rsiduelle (anurie), les antcdents de chirurgie abdominale
septique (adhrences pritonales), les dhiscences importantes de
paroi abdominale, linsuffisance respiratoire chronique, lincapacit
assurer correctement les manipulations du cathter. Les principales
complications sont en effet les infections pritonales (traites par
voie intrapritonale), et les complications mcaniques (hernies). Le
risque de dnutrition dcoule des fuites protidiques dans le dialysat et
de lanorexie induite par labsorption de glucose. Linsuffisance de
dialyse sera juge sur la (r)apparition du syndrome urmique : la
clairance totale de la cratinine, rnale et pritonale, doit rester
> 60 litres par semaine.
Le rgime est hyperprotidique pour compenser les pertes dans le
dialysat: 1,5 g/kg/jour. En cas de pritonite, la ration protidique doit
tre accrue 2 g/kg/jour Les apports alimentaires en eau, sodium,
potassium, phosphore restent contrls, ainsi que les apports en
sucres rapides, du fait de labsorption pritonale du glucose du
dialysat (environ 60 g par 24 h).
3 / Transplantation
Tout patient en insuffisance rnale chronique terminale peut tre
candidat une transplantation rnale.
Lvaluation du receveur a pour buts :
de dpister les contre-indications la transplantation (anesthsie,
chirurgie, traitement corticode et immunosuppresseur), ou les
problmes (nphropathie rcidivante, uropathie malformative)
susceptibles de demander un traitement spcifique avant ou aprs
la greffe, voire une transplantation multi-organes (rein et cur,
poumons, foie, ou pancras). Les contre-indications absolues la
transplantation rnale sont les maladies systmiques en activit
(lupus rythmateux dissmin, maladie de Wegener), les cancers
rcents ou volutifs (moins de 5 ans de rmission complte), une
srologie du virus de limmunodficience humaine (VIH) positive.
Les contre-indications relatives sont les hpatites B et C, les maladies
neuropsychiatriques altrant lobservance du traitement, lulcre
gastroduodnal en pousse, les infections bactriennes ou parasitaires ;
de dfinir les conditions immunologiques guidant le choix du don-
neur. Le greffon doit tre compatible en termes de groupe sanguin
ABO, le plus possible en groupage HLA. Mme une compatibilit
totale ne permet pas de se passer de traitement immunosuppresseur.
La prsence danticorps anti-HLA prforms, la suite de grossesses
ou de transfusions, voire dune transplantation antrieure, induit un
risque de rejet immdiat, et impose une slection rigoureuse du
donneur. Un dernier contrle (cross-match entre lymphocytes du
donneur et srum du receveur) est ralis juste avant la transplantation.
Le donneur peut tre un donneur vivant (parent, frre ou sur). Le
donneur bnficie dun bilan complet afin de sassurer que la nphrec-
tomie naura pas de consquence prvisible sur son tat de sant
ultrieur. Actuellement, la pnurie dorganes suscite un regain
dintrt pour ce type de greffe.
La majorit des transplantations rnales en France sont ralises avec
des reins prlevs chez des donneurs en tat de mort crbrale,
nayant pas fait connatre de leur vivant leur opposition un prlvement
dorgane. Les greffons sont attribus aux patients inscrits sur une liste
dattente gre par ltablissement franais des greffes (EFG), selon
lappariement avec lge du donneur, les compatibilits ABO et HLA,
et la dure dattente. En 1998, 5344 patients taient inscrits sur cette
liste, 1883 ont pu bnficier dune greffe.
Habituellement, le malade est dabord trait par dialyse puis trans-
plant. Les enfants sont autant que possible transplants demble. Un
mme patient peut bnficier de plusieurs transplantations successives.
La greffe dun seul rein est suffisante. Sauf indications particulires, les
reins propres sont laisss en place. Le greffon est plac habituellement
dans la fosse iliaque droite. La reprise de diurse est le plus souvent
immdiate, sauf ncrose tubulaire aigu secondaire lischmie du
greffon. La cratinine se stabilise moins de 150 mol/L dans les 5 premiers
jours. Une reprise temporaire de lhmodialyse peut tre ncessaire.
Le but du traitement immunosuppresseur est de prvenir le rejet. Il
associe, selon des schmas varis, les corticostrodes, lazathioprine
(Imurel) ou le mycophnolate moftil (Cellcept), la ciclosporine
(Noral) ou le tacrolimus (Prograf). Les anticorps anti-lymphocytaires
polyclonaux ou monoclonaux sont utiliss par priodes courtes, en
prvention ou en traitement du rejet.Tous ces mdicaments, outre le
risque infectieux li limmunosuppression, ont de nombreux effets
secondaires. La survie des greffons 1 an est de 90 %. La reprise de
lactivit habituelle est autorise ds le 3
e
mois. Une grossesse est
envisageable lorsque la fonction rnale est stabilise la fin de la pre-
mire anne.Actuellement, certains patients vivent depuis plus de 20 ans
avec leur greffon. La mortalit tardive est le fait de complications cardio-
vasculaires, carcinologiques, ou hpatiques.
POUR APPROFONDIR
D
finie par limpossibilit
pour le systme respi-
ratoire de maintenir
normaux les gaz du sang au
repos, linsuffisance respi-
ratoire chronique (IRC)
touche une importante popu-
lation dans notre pays, avec
65 000 patients traits
domicile (dont 75 % sous
oxygnothrapie au long
cours et 25 % sous ventila-
tion mcanique).
En trs grande majorit reprsente
par linsuffisance respiratoire chronique
obstructive secondaire aux broncho-
pneumopathies chroniques obstructives
(BPCO), linsuffisance respiratoire chro-
nique voit actuellement crotre la part
lie la grande obsit et aux maladies
neuromusculaires. Seule la prvention
des affections causales permettra
dinflchir la courbe inquitante par sa
progression du nombre des patients pris
en charge.
PHYSIOPATHOLOGIE
Il est important, en pratique, de com-
prendre que ltat dinsuffisance respira-
toire chronique est secondaire deux
mcanismes rencontrs de faon soit isole,
soit intrique :
Lla dfaillance de lchangeur gazeux
parenchymateux dune part ;
Let la dfaillance de la pompe ventilatoire
dautre part (fig. 1).
Dfaillance de lchangeur
gazeux parenchymateux
Elle ralise typiquement une insuffisance
respiratoire chronique hypoxmique.
1. MCANISMES
Linadquation ventilation/perfusion
est ici le principal mcanisme responsable
de lhypoxmie secondaire leffet shunt
(effet court-circuit ) du fait de la moindre
exposition de la ventilation alvolaire (et donc
de lO
2
) la perfusion pulmonaire provenant
du ventricule droit, qui peut tre conscutif :
L la rduction de la ventilation alvolaire
lie aux remaniements bronchiolo-
alvolaires (bronchiolite distale et
emphysme centrolobulaire) caract-
risant les BPCO parvenues au stade de
linsuffisance respiratoire chronique
obstructive (fig. 2) ; linhalation dO
2
faible dbit permet de corriger ce type

dhypoxmie ; ce phnomne conduit, au
fil de lvolution de la maladie, la cration
dun nombre de plus en plus lev dunits
de bas rapport ventilation/perfusion ;
L la prsence dune altration de la dif-
fusion alvolocapillaire des gaz secondaire
une atteinte interstitielle (comme
typiquement dans la fibrose pulmonaire) ;
linhalation dO
2
fort dbit permet
encore de corriger lhypoxmie secondaire ;
L lexistence dun shunt vrai, anatomique,
o la ventilation alvolaire (et donc lO
2
)
ne rencontre pas la perfusion alvolaire
(fig. 3). Ladministration dO
2
100 % ne
permet pas de corriger ce type dhypoxmie.
Dans ces situations, le taux de la pression
partielle artrielle en gaz carbonique
(PaCO
2
) demeure normal ou diminu du fait
dune hyperventilation compensatrice
tant que celle-ci est mcaniquement possible ;
ensuite apparat une hypercapnie en rapport
1 255
partie ii
MALADI ES ET GRANDS SYNDROMES
Q 254
Insuffisance respiratoire chronique
D
r
Antoine Cuvelier, P
r
Jean-Franois Muir
Service de pneumologie, unit de soins intensifs respiratoires, CHU de Rouen, 76031 Rouen Cedex
Jean-Francois.Muir@chu-rouen.fr
iPOINTS FORTSi
> Linsuffisance respiratoire chronique (IRC)
se dfinit comme limpossibilit pour le systme
respiratoire de maintenir normaux les gaz
du sang au repos. Ce diagnostic repose donc
obligatoirement sur la mesure des gaz du sang.
> LIRC est un syndrome o ltude des antcdents,
de lanamnse et lexamen clinique permettent,
dans la majorit des cas, dorienter le diagnostic
tiologique.
> LIRC rpond schmatiquement 2 grands
mcanismes : linsuffisance de lchangeur
de gaz parenchymateux pulmonaire
et linsuffisance de la pompe ventilatoire.
> Lidentification des mcanismes de lIRC
dtermine lattitude thrapeutique reposant
sur loxygnothrapie (atteinte
de lchangeur parenchymateux)
et la ventilation assiste (patients relevant
surtout dune insuffisance de la pompe
ventilatoire), ou des 2 options thrapeutiques
en cas de mcanisme intriqu.
> Lexistence dune IRC expose le patient
au risque dinsuffisance respiratoire aigu
(IRA) source dune importante morbidit
et mortalit.
comprendre
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer
une insuffisance
respiratoire
chronique.
Argumenter
lattitude thrapeutique
et planifier le suivi
du patient.
Dcrire les principes
de la prise en charge
au long cours.
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1255
avec une hypoventilation alvolaire sur-
ajoute (v. infra). En effet, le gaz carbonique
(20 fois plus diffusible que loxygne) nest
susceptible de saccumuler dans de telles
conditions physiopathologiques qu un
stade trs avanc de la maladie.
Lhypoventilation alvolaire (v. infra)
peut tre aussi lorigine dune hypoxmie ;
elle gnre une augmentation de la PaCO
2
(sanguine) et donc, mcaniquement, une
rduction de la PAO
2
(alvolaire), et donc
de la PaO
2
.
1 256
MALADI ES ET GRANDS
SYNDROMES
Physiopathologie de linsuffisance respiratoire chronique.
Figure 1
Effet shunt. Lalvole 2 est hypo-
ventil : le sang qui le traverse est incom-
pltement hmatos et vient polluer le sang
bien hmatos au sortir de lalvole 1.
Cest leffet shunt ou effet court-circuit
(VA : ventilation alvolaire ; Q : dbit car-
diaque ; les chiffres sont donns titre
indicatif). Le sang quittant ces deux alvoles
est appauvri en O
2
: cest lhypoxmie.
Figure 2
Dfaillance de lchangeur
Dtrioration des changes gazeux
marque par une hypoxmie
Hypoventilation alvolaire marque
par une hypercapnie
Shunt anatomique ( gauche). Une fraction du dbit cardiaque ne rencontre pas
( shunte ou court-circuite) les alvoles : cest le shunt anatomique (Qs).
Diagramme de Davenport. Les 2 traits en gras dlimitent ainsi 4 zones :
1 = acidose ventilatoire dcompense ; 2 = alcalose mtabolique dcompense ;
3 = acidose mtabolique dcompense ; 4 = alcalose ventilatoire dcompense ;
5 = acidose mixte ; 6 = alcalose mixte.
Les courbes curvilignes correspondent, de gauche droite, des niveaux dcroissants de
PaCO
2
de 80 8 mmHg.
Figure 3
VA1 = 3,2 L/min
VA2 = 0,8 L/min
Q1 = 2,5 L/min
Q2 = 2,5 L/min
VA1 = 3,2 = 1,28
Q1 2,5
VA2 = 0,8 = 0,32
Q2 2,5
VA = 4,0 L/min
Q = 5,0 L/min
Qs

2. APPLICATION THRAPEUTIQUE
Il nexiste pas, dans lorganisme, de rserve
en O
2
, sauf une quantit trs rduite dans la
capacit rsiduelle fonctionnelle (somme
du volume rsiduel et du volume de rserve
expiratoire). Le seul moyen efficace est
daugmenter la teneur en O
2
de lair inspir,
appele aussi fraction inspire en O
2
(FIO
2
),
ltat physiologique gale 20,9 %, ce qui
augmente la pression en O
2
de lair inspir
(PIO
2
) [formule 1], et donc de la PaO
2
.
Formule 1 : PIO
2
= FIO
2
(PB 47)
Dfaillance de la pompe ventilatoire
1. MCANISMES
La prsence dune hypercapnie signe
lexistence dune hypoventilation alvolaire ;
en effet, le niveau de PaCO
2
est inversement
proportionnel la ventilation alvolaire (VA)
[formule 2 ].
Formule 2 : PaCO
2
= K VCo
2
/ VA
Devant une hypercapnie chronique, lana-
lyse de cette formule invite rechercher la
cause de la rduction de la ventilation alvo-
laire (VA) au niveau des structures assurant
la dynamique du soufflet thoracique (fig. 1).
Dfaillance de la pompe ventilatoire
40
30
10
8
20
10
6,8 6,9 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 7,6 7,7 7,8 7,9 8,0 pH
80 70 60 50 40 30 20 HCO
3
(mEq/L)
A
lc
a
lo
s
e
r
e
s
p
ir
a
t
o
ir
e
n
o
n
c
o
m
p
e
n
s
e
Alcalose mtabolique
non compense
Acidose mtabolique
non compense
A
c
id
o
s
e
r
e
s
p
ir
a
t
o
ir
e
n
o
n
c
o
m
p
e
n
s
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1256

La diminution de la ventilation alvo-
laire peut tre conscutive une diminution
de la commande ventilatoire, une alt-
ration de la conduction entre les centres
respiratoires et leffecteur thoracique,
une atteinte des muscles respiratoires,
une augmentation de la charge impose
par la paroi thoracique (ces mcanismes
pouvant tre isols ou associs).
Lexamen clinique permet le plus souvent
didentifier la pathologie responsable qui
intervient donc par une rduction de la
ventilation alvolaire susceptible de sac-
centuer en priode nocturne, ou par une
diminution de lefficacit de cette ventilation
alvolaire (comme dans lIRCO o lespace
mort physiologique est lev).
Lvaluation du ou des mcanisme(s)
responsable(s) de cette rtention hyper-
capnique peut sappuyer sur 2 tests simples :
L lvaluation de la somme PaCO
2
+ PaO
2
permet daffirmer une hypo-
ventilation alvolaire si elle est
130 mmHg ;
L la ralisation dune preuve dhyper-
ventilation qui va permettre de vrifier
si les centres sont capables de rpondre
la stimulation volontaire en termes
de commande, et si leffecteur ventila-
toire est capable de rpondre cette
stimulation.
Le niveau de PaCO
2
est alors > 45 mmHg ;
lacidose gazeuse dorigine respiratoire
conscutive laccumulation de gaz carbo-
nique est compense ltat chronique par
llvation des bicarbonates plasmatiques
(qui peut atteindre, en fonction du degr
dhypercapnie associe, des valeurs souvent
> 30 mmol/L). Le pH est ainsi maintenu
dans des valeurs physiologiques entre
7,38 et 7,42.
Il sagit donc dune acidose ventilatoire
compense (fig. 3) o llvation des
bicarbonates plasmatiques permet daf-
firmer la chronicit de lhypercapnie
responsable.
2. APPLICATION THRAPEUTIQUE
Laffirmation dune hypoventilation
alvolaire permet de guider au mieux les
indications thrapeutiques qui reposent sur
la ventilation artificielle : laugmentation
de la ventilation alvolaire ainsi induite
permet de corriger la PaCO
2
.
DIAGNOSTIC POSITIF
Circonstances de dcouverte
1. DIAGNOSTIC EN DEHORS
DUN PISODE DE DCOMPENSATION
AIGU (CAS LE PLUS FRQUENT)
Il repose dans les formes typiques sur
la reconnaissance :
Ldun syndrome respiratoire associant
une accentuation de la dyspne deffort
(qui peut saggraver au point dtre
prsente au repos avec tirage des muscles
respiratoires accessoires) et une cyanose
lie laugmentation des taux dhmo-
globine rduite, dintensit variable et
inconstante. Cette dernire peut tre
en effet absente en raison dune anmie
associe, ou au contraire intense, du fait
de la svrit de lhypoxmie causale,
et (ou) de lexistence dune polyglobulie
secondaire cette mme hypoxmie ;
Ldun syndrome prsentation neuro-
logiqueinconstant, associant insomnie
nocturne, cphales matinales, asthnie
permanente, voire hypersomnolence
diurne qui tmoigne en fait dune hypo-
ventilation alvolaire renforcement
nocturne ; la prsence dune hyper-
sudation renforcement nocturne
peut tre le premier signe vocateur
dune hypercapnie associe ;
Ldun syndrome cardiovasculaire,
constitu de signes dinsuffisance car-
diaque droite (dmes des membres
infrieurs, turgescence des jugulaires)
et inconstant.
2. DIAGNOSTIC AU (D)COURS
DUN PISODE DE DCOMPENSATION AIGU
Cette ventualit est moins frquente.
Les signes en seront dcrits dans le chapitre
spcifique.
Caractrisation de linsuffisance
respiratoire chronique
Elle repose sur la mesure des gaz du
sang, ralise par ponction radiale le plus
souvent (on peut utiliser la voie capillaire
au lobe de loreille, ou la ponction fmorale
lorsque la voie radiale nest pas accessible).
Le prlvement artriel doit tre analys
rapidement afin de garder sa fiabilit.
En pratique, on affirme linsuffisance
respiratoire chronique lorsque la pression
partielle en O
2
du sang artriel (PaO
2
) est
< 60 mmHg au repos avec une saturation
artrielle en oxygne (SaO
2
) < 90 %. La
saturation peut tre estime par oxymtrie
transcutane, mais il est important de
raliser un prlvement artriel pour
affirmer linsuffisance respiratoire chro-
nique. En cas dhypoxmie, une poly-
globulie associe (ractionnelle) en
caractrise la vraisemblable chronicit.
La PaCO
2
peut tre normale, diminue,
ou leve en fonction de ltiologie. Lors-
quelle est leve (> 45 mmHg), elle sassocie
une lvation des bicarbonates plasma-
tiques, la normalit du pH caractrisant
alors lexistence dune acidose ventilatoire
compense. Llvation du taux de bicar-
bonates caractrise rtrospectivement
dans un tel contexte la chronicit de lhyper-
capnie.
Le niveau dhypoxmie et dhypercapnie
ventuellement associe permet de
caractriser la svrit de linsuffisance
respiratoire chronique en cause.
Il est important de sassurer de la per-
manence de la perturbation gazomtrique ;
en effet, ces modifications gazomtriques
peuvent tre ponctuelles (lies un encom-
brement, un bronchospasme) ; il est donc
ncessaire de contrler, au bout dune
quinzaine de jours, la constance de cette
anomalie par un nouveau prlvement
vise gazomtrique.
Un examen clinique complet, associ
un complment de bilan paraclinique, et
confront aux donnes de linterrogatoire
(antcdents et anamnse) permettent
deffectuer le diagnostic diffrentiel et
dorienter rapidement, dans la majorit
des cas, le diagnostic tiologique .
Il ne se pose en fait que devant des
tableaux frustes ou dissocis.
lments cliniques
La cyanose pose en thorie le problme
de son type : central, en rapport avec une
hypoxmie effective (fig. 4), ou priphrique
1 257
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1257
conscutive, p. ex., un syndrome cave
suprieur. La clinique et lexamen radiogra-
phique thoracique permettent de redresser
rapidement le diagnostic dans cette dernire
hypothse (dautant que les gaz du sang sont
alors le plus souvent normaux).
En cas dhypoxmie svre, un shunt
anatomique peut tre discut ; celui-ci
sera rapidement cart devant labsence
de signes vocateurs dune cardiopathie
congnitale cyanogne et grce lapport
de lchocardiographie associ un test
aux macromolcules.
La dyspne chronique est dlucidation
parfois plus dlicate, posant le problme
de sa cause pulmonaire ou cardiaque ,
dautant que les 2 sont souvent intriques
avec lge actuel frquemment lev des
insuffisants respiratoires chroniques.
Lorientation tiologique est alors fonde
sur les antcdents, lanamnse et les
donnes de la clinique et des examens
complmentaires (radiographie thora-
cique, profil gazomtrique, lectrocardio-
gramme, chographie cardiaque).
Les dyspnes dites dorigine psycho-
gne sont plus aisment dpistes.
La prsence de troubles de la vigilance
diurne doit tre confronte la possibilit de
causes spcifiquement neuropsychologiques.
lments paracliniques
Cest le diagnostic diffrentiel des anomalies
gazomtriques : la prsence dune hypercapnie
compensatrice dune alcalose mtabolique est
tabliedaprs lanalyse gazomtrique et le
contexte clinique et thrapeutique.
1 258
MALADI ES ET GRANDS
SYNDROMES
Il est guid par les donnes de linter-
rogatoire (antcdents, anamnse), de
lexamen clinique, et du bilan paraclinique
(exploration fonctionnelle respiratoire
[EFR], gaz du sang), et facilit par la
connaissance de la physiopathologie de
linsuffisance respiratoire chronique.
Apport de linterrogatoire
La mise en vidence dun tabagisme
ancien avec prsence dune BPCO de
stade 0 (bronchite chronique avec toux
et expectoration), dun asthme ancien
corticodpendant, dune maladie neuro-
musculaire, dantcdents traumatiques
thoraciques et (ou) mdullaires, dune
profession expose (silice, amiante)
constitue des lments importants
dorientation.
Apport de lexamen clinique
Le diagnostic tiologique est souvent
vident ds linspection devant une dis-
tension thoracique, une obsit morbide,
une maladie neuromusculaire, une
dformation thoracique, la prsence de
squelles mutilantes post-chirurgicales
thoraciques (thoracoplastie).
Lexamen clinique permet aussi dvaluer
la svrit de linsuffisance respiratoire
chronique par la cotation de la dyspne,
lestimation du tirage des muscles respi-
ratoires accessoires (sternoclidomastodiens,
intercostaux), la dtection dun signe de
Hoover (incursion inspiratoire basi-
thoracique) et (ou) dune respiration para-
doxale abdominale (incursion intrathora-
cique abdominale) , la prsence de signes
dinsuffisance cardiaque droite, ou la
svrit des signes dhypoventilation
alvolaire.
Lauscultation thoracique est prcieuse
ce stade (crpitants des bases en cas de
fibrose, rles bronchiques ou, linverse,
diminution bilatrale du murmure vsicu-
laire en cas de bronchopneumopathie
chronique obstructive). Dans les insuffisances
respiratoires chroniques dorigine neuro-
musculaire, la dyspne est volontiers
discrte, voire absente.
Apport des examens paracliniques
1. BILAN INITIAL
Les examens complmentaires doivent
comporter, en parallle de la mesure des
gaz du sang, une radiographie thoracique
(de face en inspiration et expiration forces
avec un clich de profil), un lectrocardio-
gramme et un bilan sanguin (numration
formule sanguine [NFS] pour recherche
dune anmie et, linverse, dune poly-
globulie secondaire lhypoxie et dune
hyperleucocytose polynuclose tmoin
dune infection sous-jacente, et iono-
gramme plasmatique), ainsi quune EFR
avec mesure du volume rsiduel permettant
detyper linsuffisance respiratoire chronique
en cause (obstructive, restrictive, ou mixte).
La confrontation de ce premier bilan
avec les donnes cliniques et linterrogatoire
permet de prciser le diagnostic de lin-
suffisance respiratoire chronique dans la
grande majorit des cas.
2. AUTRES EXAMENS
Ils permettent daffiner ltiologie ou
dclaircir les mcanismes physiopatho-
logiques en cause.
Lexamen tomodensitomtrique prcise
latteinte parenchymateuse en cas dinsuf-
fisance respiratoire chronique par atteinte
de lchangeur pulmonaire (dilatation des
bronches, emphysme, pneumopathie inter-
stitielle chronique volue vers la fibrose).
Des EFR plus labores sont parfois utiles.
La ralisation dpreuves deffort (preuve
de marche de 6 min, ou test dexercice sur
bicyclette ergomtrique ou tapis roulant),
la mesure de la capacit de diffusion de
loxyde de carbone et des rsistances des
voies ariennes sont souvent utilises en
cas datteinte parenchymateuse prdomi-
nante lorigine de linsuffisance respira-
toire chronique.
Les enregistrements poly(somno)gra-
phiques sont de plus en plus souvent
effectus pour prciser le comportement
ventilatoire nocturne, la recherche daccs
apniques et hypopniques (obstructifs
et [ou] centraux), dpisodes de dsaturation
nocturne en O
2
, dune hypoventilation
alvolaire nocturne dont la connaissance
permet de guider le diagnostic physiopatho-
logique et donc le traitement spcifique.
Cyanose chez un patient souffrant
dune bronchopneumopathie chronique
obstructive au stade du cur pulmonaire
chronique.
Figure 4
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1258
La mesure de la rgulation de la venti-
lation, ltude de la commande neuro-
musculaire de la ventilation (stimulation
magntique du phrnique et lectromyo-
gramme diaphragmatique), les mesures
des pressions maximales inspirapoires et
expiratoires concernent plutt les insuffi-
sances respiratoires chroniques en rapport
avec une insuffisance de la pompe venti-
latoire.
Lchocardiographie et ventuellement
lexploration hmodynamique sont utilises
pour valuer le degr dhypertension
artrielle pulmonaire (HTAP) pouvant
tre associe. En effet, les consquences
de cette hypoxmie tissulaire qui frappe
tous les tissus de lorganisme sont domi-
nes par le dveloppement dune HTAP
secondaire conscutive la muscularisa-
tion des artrioles prcapillaires bien
documente en cas dinsuffisance respi-
ratoire chronique obstructive, entranant
une lvation des rsistances artriolaires
pulmonaires, do une hypertrophie ventri-
culaire droite et une insuffisance cardiaque
droite.
Lenqute gntique prend toute son
importance en cas datteinte neuromus-
culaire.
lissue de ce bilan, il est possible de
classer, sur un plan physiopathologique,
le mcanisme (prdominant) en cause,
cest--dire sil sagit dune insuffisance
respiratoire chronique par dfaillance de
lchangeur gazeux parenchymateux, ou
secondaire une dfaillance de la pompe
ventilatoire.
Synthse tiologique (tableau)
Le profil gazomtrique mesur en air
ambiant et au repos permet avec les don-
nes cliniques et anamnestiques ainsi
que lEFR de cerner la physiopathologie
de linsuffisance respiratoire chronique
et donc sa cause.
1. HYPOXMIE SANS HYPERCAPNIE
Il sagit dune insuffisance respiratoire
chronique secondaire une dfaillance
de lchangeur gazeux parenchymateux.
Lexamen clinique, les antcdents
(tabagisme) et lexploration fonctionnelle
respiratoire permettent didentifier les
causes les plus frquentes :
1 259
LEFR montre la prsence dun syndrome
obstructif. La majorit des patients ont
une insuffisance respiratoire chronique
obstructive (IRCO) conscutive laggra-
vation de la BPCO causale. Lasthme
dyspne continue est une cause beaucoup
moins frquemment rencontre lheure
actuelle. Il est retrouv dans moins de 10 %
des cas chez les patients asthmatiques
graves corticodpendants de longue date
o sajoute, latteinte bronchique propre-
ment dite, une myopathie iatrognique
lie lutilisation prolonge des corticodes.
Ces 2 maladies ralisent un syndrome
obstructif pur (rapport volume expiratoire
maximal par seconde [VEMS]/capacit
vitale [CV] diminu, peu modifiable sous
bronchodilatateur -mimtique) associ
une distension thoracique variable.
En ce qui concerne les BPCO, le tableau
clinique typiquement rencontr est celui
des BPCO de type B forme bronchitique
prdominante, caractrise par une toux et
une expectoration anciennes, une tendance
plthorique et lapparition relativement pr-
coce de signes de cur pulmonaire chro-
nique avec dme des membres infrieurs.
On retrouve en tomodensitomtrie des
lsions emphysmateuses de type centro-
lobulaire, post-bronchitique prdominant
aux apex.
Les BPCO de type A, forme emphy-
smateuse prdominante, caractrisent
des patients plutt maigres, trs distendus,
relativement peu bronchorrhiques, mais
trs dyspniques, avec expiration caract-
ristique lvres pinces. Ces patients, dont
les gaz du sang sont longtemps normaux
au repos voluent ensuite vers une symp-
tomatologie domine par une dyspnesv-
re au moindre effort et souvent au repos,
avec apparition dune hypoxmie en fin
dvolution. Linsuffisance cardiaque droite
est gnralement tardive. La distension est
trs importante, et le scanner montre des
signes demphysme diffus (plutt de type
panlobulaire, prdominant plutt aux bases).
LEFR montre un syndrome restrictif
pur. Il sagit alors dune pneumopathie
interstitielle chronique volue vers la
fibrose (fibrose interstitielle diffuse
idiopathique ou secondaire, pneumoconiose
volue. La prsence dune dyspne deffort
puis de repos avec polypne, dune cyanose,
de rles crpitants bilatraux, lhippocra-
tisme digital inconstant, des donnes radio-
graphiques et tomodensitomtriques
confirment aisment le diagnostic. On
retrouve aussi un syndrome restrictif pur
(VEMS/CV normal, capacit pulmonaire totale
diminue), un effondrement de la capacit
de diffusion de loxyde de carbone, et une
hypoxmie souvent svre (< 50 mmHg)
avec hypocapnie ractionnelle.
LEFR montre un syndrome mixte. Il
sagit souvent de patients porteurs de dila-
tations des bronches, de squelles de
tuberculose associes une BPCO ou,
plus rarement, de patients souffrant de
mucoviscidose.
On observe toujours, au stade dinsuffi-
sance respiratoire chronique, une hypoxmie
franche laquelle sassocie une hypercapnie
damplitude variable dans le temps en
fonction du degr dencombrement et de
la qualit du drainage bronchique.
tiologie des insuffisances respiratoires
chroniques traites domicile par ventilation artificielle
Tableau
TYPE D I RC TI OLOGI E
Restrictives
paritales cyphoscoliose, squelles de tuberculose
neuromusculaires squelles de poliomylite, myopathies, squelles traumatiques cervicales,
sclrose latrale amyotrophique, paralysie diaphragmatique bilatrale
centrales syndrome obsit/hypoventilation
Obstructives BPCO, asthme dyspne continue
Mixtes dilatation des bronches, association de squelles de tuberculose
et dune BPCO, mucoviscidose
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1259
1 260
MALADI ES ET GRANDS
SYNDROMES
2. HYPOXIE ET HYPERCAPNIE
Il sagit dune insuffisance respiratoire
chronique par dfaillance de la pompe
ventilatoire.
Prsence dun syndrome restrictif pur
lEFR. La spirographie met en vidence
typiquement un syndrome restrictif pur
(rapport VEMS/CV normal, diminution de
la capacit pulmonaire totale). Il existe
une hypoxmie (souvent plus discrte
que dans la dfaillance de lchangeur
parenchymateux), avec hypercapnie
patente signant la prsence dune hypo-
ventilation alvolaire. La PaCO
2
est leve
dans les dformations thoraciques ou les
atteintes paritales secondaires des
processus mutilants cicatriciels. En cas de
myopathie ou de maladie neuromusculaire,
une faible lvation de la PaCO
2
est dj
un signe dalerte et peut correspondre des
diminutions trs prononces de la capacit
vitale ce stade souvent largement < 50 %
dans les myopathies par exemple.
Paralllement aux lments prcdents,
la radiographie thoracique permet de
confirmer lexistence dune dformation
thoracique (scoliose, cyphose, cyphoscoliose,
squelles de tuberculose, squelles chirur-
gicales). Dans linsuffisance respiratoire
neuromusculaire, une rduction du volume
pulmonaire avec surlvation bilatrale
des diaphragmes est mise en vidence. La
radiographie thoracique confirme lexis-
tence de lsions mutilantes pleuro-paren-
chymateuses, essentiellement dans le cadre
des squelles de tuberculose. En cas dob-
sit importante, on observe souvent une
surlvation bilatrale des coupoles dia-
phragmatiques, une cardiomgalie et une
hypervascularisation pulmonaire.
Le scanner thoracique est surtout
ncessaire en cas de squelles pleuro-
parenchymateuses et de dformations
thoraciques, afin de prciser ltat du
parenchyme pulmonaire et de documenter
lexistence dventuelles bronchectasies
localises souvent frquentes au contact
des lsions pleurales cicatricielles post-
tuberculeuses.
Lvaluation polysomnographique est
utile afin de quantifier lhypoxmie nocturne
par la mesure simple dune oxymtrie trans-
cutane enregistre pendant le sommeil
ou, mieux, lanalyse polygraphique venti-
latoire qui enregistre tous les signaux
ventilatoires et qui peut tre associe
lenregistrement des paramtres neuro-
logiques constituant la dfinition de la
polysomnographie. Ces techniques facilites
par lutilisation de moniteurs portatifs
informatiss permettent de quantifier
lhypoxmie nocturne et lexistence dune
hypoventilation alvolaire nocturne qui
peut tre en partie aggrave dans cer-
tains cas par la coexistence dapnes noc-
turnes obstructives ou centrales.
Prsence dun syndrome obstructif. Il
sagit communment dune forme volue
de BPCO de type B (post-bronchitique)
avec hypoxmie parfois svre, associe
une hypercapnie avec acidose ventilatoire
compense. La prsence dune hypercapnie
caractrise un degr de svrit suppl-
mentaire en rapport avec une hypoventilation
alvolaire (lie aux mauvaises conditions
gomtriques de fonctionnement des
muscles respiratoires face une charge
respiratoire accrue du fait de lobstruction
et la distension thoracique ventuelle-
ment associe).
Prsence dun syndrome mixte. Il
associe dans des proportions variables
un syndrome obstructif et un syndrome
restrictif et se voit essentiellement dans
les squelles de tuberculose compliques
dune BPCO, ou dans une BPCO associe
une obsit, et aussi chez les malades
atteints de dilatations des bronches et de
mucoviscidose. La part respective de lob-
struction et de la restriction pulmonaire
guidera les indications thrapeutiques.
Le scanner thoracique est un lment
important du bilan complmentaire.
PRONOSTIC ET RISQUES
VOLUTIFS
Le risque volutif majeur de linsuffisance
respiratoire chronique est linsuffisance
respiratoire aigu (IRA) dont il faut essayer
de prvenir la survenue. Lnsuffisance
respiratoire aigu, dcompensation dun
quilibre jusque-l conserv, est dclenche
par certains facteurs relativement uni-
voques : surinfection, encombrement
broncho-pulmonaire, apparition dun
trouble du rythme cardiaque, embolie
pulmonaire, ou un vnement exogne :
intoxication aigu, surdosage en mdicament
dpresseur respiratoire (antalgique,
sdatif, antitussif) ou bronchoconstricteur
(-bloquant), traumatisme, notamment
thoracique, intervention chirurgicale
rcente.
Le diagnostic dnsuffisance respiratoire
aigu peut alors se faire dans 2 situations
(fig. 5).
Apparition dune dtresse
respiratoire dvolution rapide
Cela invite rechercher un accident
barotraumatique (pneumothorax), lap-
parition dun trouble paroxystique du
rythme cardiaque, un encombrement
massif, ou une embolie pulmonaire. Dans
ces cas, le diagnostic est vident avec un
patient en grande dyspne, cyanos,
obnubil (voire comateux), avec parfois
apparition de pauses cardiaques et (ou)
de pauses respiratoires (de mauvais pro-
nostic si aucune assistance respiratoire
efficace nest rapidement mise en place).
Au maximum, le patient prsente un arrt
cardiorespiratoire justifiant une ressusci-
tation durgence avec ventilation endo-
trachale demble. Les gaz du sang
retrouvent alors une hypoxmie svre
(PaO
2
< 50 mmHg), une hypercapnie parfois
extrme (les niveaux > 100 mmHg ne sont
pas exceptionnels) avec acidose ventilatoire
aigu dcompense (pH < 7,30, bicarbonates
plasmatiques levs).
Dcompensation progressive
Une cause dclenchante infectieuse
est le plus souvent retrouve. On constate
alors une accentuation de la dyspne
deffort, puis lapparition dune dyspne
de repos, laccentuation de la cyanose et
lapparition de troubles de conscience
avec parfois encphalopathie respiratoire
(astrixis). Lacidose ventilatoire dcom-
pense est prsente galement (on est
parfois frapp par la bonne tolrance
relative de niveaux levs de PaCO2 chez
certains patients. La ventilation dite non
invasive (car nayant pas recours labord
endotrachal [masque nasal ou facial]) est
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1260
alors trs efficace avec, en cas dchec, le
recours une ventilation invasive avec
intubation endotrachale.
On en rapproche, un degr plus
modr, lapparition de signes dhypo-
ventilation alvolaire nocturne qui doit attirer
lattention chez un patient jusque-l indemne
de cette symptomatologie (cphales
matinales, aggravation de lasthnie diurne,
baisse de la vigilance, hypersomnolence
diurne et insomnie nocturne). Lapparition
dune hypersudation doit faire voquer
une pousse hypercapnique.
Dans ces 2 dernires ventualits, le
patient doit tre pris en charge en milieu
spcialis pour traitement de la ou des
causes dclenchantes (si elles sont mises
en vidence) et surtout mise en place dune
assistance respiratoire comportant au
minimum une oxygnothrapie continue
faible dbit, voire une assistance ventila-
toire en cas de dtrioration gazomtrique
et apparition dune acidose ventilatoire
dcompense avec PaCO
2
leve, bicar-
bonates plasmatiques normaux ou discrte-
1 261
ment levs, pH bas < 7,38. Le traitement
repose alors sur la mise en place, parall-
lement au traitement de la cause dclen-
chante, dune ventilation artificielle par-
fois mene durant les premiers jours 24
h/24, utilisant prfrentiellement la ven-
tilation non invasive par masque nasal ou
facial. Ce nest quen cas dchec de cette
ventilation non invasive quest mise en
place une ventilation endotrachale par
sonde dintubation. Dans ces 2 circons-
tances, le patient sera orient en milieu
spcialis de ranimation ou de soins
intensifs respiratoires.
Le pronostic dune premire dcom-
pensation asphyxique est gnralement
bon si celle-ci est prise temps ; le plus
souvent, ces patients quitteront le secteur
de ranimation avec un quipement
dassistance ventilatoire comportant une
oxygnothrapie au long cours domicile,
voire une assistance ventilatoire au
masque. Dans les formes les plus graves,
lorsque lintubation na pu tre vite, il
peut avoir t ncessaire de recourir une
trachotomie pour obtenir le sevrage du
respirateur, laquelle est parfois maintenue
au long cours avec ventilation assiste, au
minimum nocturne, mais dont la dure
quotidienne varie selon les causes de
linsuffisance respiratoire chronique.
ET PLANIFICATION
DU SUIVI DU PATIENT
Moyens
1. PRVENTION DES AFFECTIONS CAUSALES
Elle consiste en la lutte antitabac, le
contrle de lobsit, le conseil gntique etc.
2. TRANSPLANTATION PULMONAIRE
Dans certaines formes dinsuffisance
respiratoire chronique (BPCO, fibrose pul-
monaire, mucoviscidose) on peut proposer
un traitement radical de linsuffisance
respiratoire chronique constitu par la trans-
plantation pulmonaire uni- ou bipulmonaire
Insuffisance respiratoire chronique en insuffisance respiratoire aigu
tat critique demble
oui non
Ventilation endotrachale
Trachotomie + ventilation
domicile par trachotomie
Relais par VNI
Discuter VNI au long cours
et (ou) O
2
selon ltiologie de lIRC
Essai de sevrage
chec
chec
selon les cas discuter
Succs
Extubation
Succs
Algorithme dcisionnel en cas dinsuffisance respiratoire aigu chez un insuffisant respiratoire chronique.
Figure 5
Ventilation non invasive (VNI)
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1261
qui nest propose que dans des condi-
tions particulires trs slectives tant
donn la pnurie actuelle de greffons.
3. CHIRURGIE DE RDUCTION
DE VOLUME PULMONAIRE
Elle peut amliorer significativement
ltat respiratoire de certaines BPCO dis-
tendues, mais ses indications sont portes
au cas par cas chez les patients ultra-
slectionns.
4. TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Le traitement de linsuffisance respira-
toire chronique repose avant tout sur des
moyens essentiellement symptomatiques
visant compenser lhypoxmie et
corriger, au moins partiellement le niveau
dhypercapnie, afin de rduire les hospi-
talisations au long cours pour dcompen-
sation, amliorer la qualit et lesprance
de vie. En cas dinsuffisance respiratoire
chronique constitue, est ainsi discut,
devant le caractre chronique de la dt-
rioration gazomtrique, vrifie moins
15 jours dintervalle, lintrt dune assis-
tance ventilatoire au long cours (oxygno-
thrapie et assistance ventilatoire mcanique
domicile qui peuvent tre prescrites iso-
lment ou en association selon les cas).
1 262
MALADI ES ET GRANDS
SYNDROMES
Indications et modalits (fig. 6)
1. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
CHRONIQUE OBSTRUCTIVE
Critres de prescription :correspondant
une dfaillance de lchangeur paren-
chymateux de gaz, la prescription relve en
premire intention dune oxygnothrapie
au long cours domicile (OLD).
Chez les patients atteints de BPCO
qui est de trs loin la premire cause
dinsuffisance respiratoire chronique
obstructive , la discussion dune oxygno-
thrapie au long cours domicile seffectue
en cas dapparition de signes de dgrada-
tion cardiorespiratoire (dcompensa-
tions de plus en plus frquente ; aggrava-
tion de la dyspne ; dtrioration de la
qualit de vie ; prsence ddmes des
membres infrieurs signant lexistence
dune insuffisance cardiaque droite).
Lefficacit de loxygnothrapie au long
cours domicile en termes desprancede
vie et de rduction des pisodes de
dcompensation a t dmontre sous
rserve dune dure quotidienne dinha-
lation de 15 h/24 h au minimum, sommeil
inclus, chez les patients rpondant aux
critres suivants :
LPaO
2
est < 55 mmHg ;
LPaO
2
comprise entre 55 et 60 mmHg
quand sont prsents un ou plusieurs
des lments suivants : dsaturation
nocturne en oxygne, notion dune
hypertension artrielle pulmonaire
prcapillaire, polyglobulie, signes cli-
niques de cur pulmonaire chronique
avec notamment oedmes des membres
infrieurs.
Loxygnothrapie au long cours
domicile est aussi prescrite en cas de
fibrose pulmonaire.
2. MODALITS PRATIQUES
On commence le plus souvent par une
oxygnothrapie simple la lunette qui
requiert des dbits doxygne relativement
faibles (de lordre de 0,5 1,5 L/min) dont
on vrifie lefficacit sur une preuve
dinhalation de 1/2 h 1 h sur les gaz du
sang ;on essaie dobtenir une SaO
2
sous
O
2
92 % (correspondant une PaO
2
60 mmHg), compatible avec un transport
en O
2
vers les tissus priphriques optimal.
Chez les sujets galement hypercapniques,
une lvation modre de la PaCO
2
satellite
de loxygnothrapie est tolrable chez le
patient en tat stable.
Discussion dune assistance respiratoire chez un insuffisant respiratoire chronique.
Figure 6
Restrictive
Ventilation
au masque nasal
Ventilation domicile
par trachotomie
Poursuite de la ventilation
au masque nasal
chec Succs
Obstructive
Oxygnothrapie
de longue dure
Ventilation
au masque nasal
Poursuite de loxygno-
thrapie de longue dure
Succs
Succs
chec
chec
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1262
Ds lors, grce un formulaire de demande
dentente pralable spcifique, est prescrite
linstallation de la source doxygne, consti-
tue chez les sujets peu ounon ambulatoires,
par les concentrateurs doxygne qui
fonctionnent sur lnergie lectrique. Ces
appareils, dun maniement simple, fiable,
conomique ont linconvnient dtre peu
adapts au dplacement du patient et dtre
relativement bruyants. Ils sont nanmoins
trs rpandus lheure actuelle. Lorsque
le sujet souhaite garder des possibilits de
dambulation (ou lorsque les dbits ncessaires
sont > 4 L/min), on propose une source doxy-
gnothrapie liquide (se composant dun
rservoir fixe rempli par le fournisseur
doxygne tous les 10 15 jours en fonction
de sa consommation quotidienne et dune
rserve portative doxygne, dont les derniers
exemplaires se sont beaucoup miniaturiss
avec une autonomie satisfaisante de lordre
de 10 h faible dbit). Les cylindres gazeux
ne sont plus utiliss quen tant que source
de secours ou parfois de dambulation
avec une autonomie bien sr beaucoup plus
rduite que les sources liquides.
Ces sources seront adaptes quant
leur choix en fonction du dbit ncessaire
chez un patient donn ; cest ainsi que les
patients atteints de fibrose pulmonaire
volontiers trs hypoxiques auront le plus
souvent besoin de dbits > 4 5 L/min
contrls par gazomtrie artrielle.
3. SURVEILLANCE
Le suivi de ces patients sous oxygno-
thrapie est assur avec une frquence
au minimum semestrielle, voire trimes-
trielle chez certains. Ce suivi guettera les
lments de dtrioration clinique tant
sur le plan respiratoire (accentuation de
la dyspne) que cardiaque (apparition de
troubles du rythme, ddmes des membres
infrieurs incoercibles) ou neurologique
(apparition de signes dencphalopathie
respiratoire ou de troubles de la vigilance
diurne). Plus de 50 000 malades sont
actuellement quips domicile dune
oxygnothrapie au long cours. La mainte-
nance technique des appareillages utiliss
et le rapprovisionnement des sources
liquides ou gazeuses sont assurs par les
prestataires spcialiss domicile, quils
soient publics (associatifs) ou libraux.
1 263
4. PLACE DE LA VENTILATION
DOMICILE
Dans lIRCO, les indications de la ventilation
domicile (VAD) ne vivent que des checs
de loxygnothrapie ; gnralement, elle
est propose en dehors dune Iinsuffisance
respiratoire aigu chez des patients avec
IRCO volue, hypoxique et hypercapnique,
instable, sujette de frquents pisodes
de dcompensation, hypoxiques et hyper-
capniques, et (ou) au dcours immdiat
dune insuffisance respiratoire aigu ayant
ncessit une ventilation mcanique, dont
le sevragesest rvl impossible.
Insuffisance respiratoire
chronique restrictive
En rapport avec une dfaillance de la
pompe ventilatoire, elle relve de la mise
en place dune ventilation mcanique
domicile au long cours.
1. CRITRES DE PRESCRIPTION
Les indications de la ventilation
domicile sont clairement tablies en cas
dinsuffisance respiratoire chronique res-
trictive dont elle amliore la
qualit de vie et en permettant
au patient, dans certaines cau-
ses, de retrouver une activit
normale le jour (grande obsi-
t, squelles tuberculeuses,
dformations thoraciques).
Le signe dalerte est la dt-
rioration de ltat clinique avec
apparition de signes dhypoven-
tilation alvolaire nocturne.
Les niveaux gazomtriques
permettant dvoquer la mise
en place dune ventilation non
Patient sous ventilation non
invasive (masque nasal).
Figure 7
invasive sont reprsents par la prsence
dune PaCO
2
> 45 mmHg ou saggravant
rgulirement malgr la prise en charge
ralise par ailleurs. Chez les myopathes,
lindication de la ventilation est pose
lorsque la capacit vitale chute en des-
sous de 50 % des thoriques, quelle que
soit la gazomtrie artrielle ou, a
fortiori, si une hypercapnie commence
apparatre. Lorsque lhypercapnie est
prsente, la capacit vitale est souvent
< 40 % des valeurs thoriques. Dans dautres
cas, la ventilation domicile est dcide
au dcours dun pisode asphyxique.
2. MODALITS PRATIQUES (FIG. 7)
Dans ces cas o lappareillage est effectu
en dehors dun pisode asphyxique, le patient
est convoqu en hospitalisation de semaine
pour ducation thrapeutique (formation
lutilisation de lappareillage du patient
et de ses proches ainsi que de lutilisation
du masque nasal et de sa fixation). La venti-
lation devra tre utilise la nuit et toutes
les nuits et parfois prolonge en priode
diurne ; en fonction des causes de linsuffisance
respiratoire chronique, il pourra tre indis-
pensable dadjoindre cette ventilation
nocturne, une oxygnothrapie diurne,
voire une oxygnothrapie supplmentant
le respirateur lui-mme.
La meilleure indication de la ventilation
au long cours domicile est linsuffisance
respiratoire restrictive paritale ou
neuromusculaire. Ce nest quen cas d-
chec de la ventilation non invasive que
peut tre discute une ventilation au long
cours par trachotomie (fig. 8), celle-ci
tant ralise le plus souvent au cours dune
pousse dinsuffisance respiratoire aigu.
Patient cyphoscoliotique ventil par tra-
chotomie.
Figure 8
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1263
3. ASPECTS TECHNIQUES
La ventilation domicile seffectue
par lintermdiaire dun masque nasal
ou, plus rarement, de canules nasales.
Le respirateur utilis est dun type varia-
ble ; on privilgie un respirateur dit
volumtrique chez les patients atteints
de maladie neurologique ou de myopathie
et lorsque lautonomie est infrieure
12 h/24 h. Le patient devra ensuite tre
rgulirement suivi avec ralisation de
contrles gazomtriques rguliers au
long cours. Chez certains de ces patients,
une ventilation trs prolonge sur le
nycthmre sera ncessaire ; partir de
15 heures de ventilation nasale, on recom-
mande la ventilation par trachotomie.
Certains patients sont dpendants 24
h/24 h de leur appareil ; un respirateur de
secours est alors ncessaire en plus du
respirateur quils utilisent habituellement
pour se ventiler.
CONCLUSION
Linsuffisance respiratoire chronique
est une maladie frquente imposant une
prise en charge soigneuse et coteuse
1 264
MALADI ES ET GRANDS
SYNDROMES
A / VRAI OU FAUX ?
La prsence dune dyspne deffort signe
la prsence dune insuffisance respiratoire
chronique.
La rduction de la capacit pulmonaire
totale dfinit la prsence dun syndrome
restrictif.
La diminution du volume expiratoire maxi-
mal par seconde (VEMS) caractrise
lexistence dun syndrome obstructif.
B / VRAI OU FAUX ?
Lexistence dune dyspne deffort per-
sistante chez un patient souffrant dune
BPCO impose linstauration dune oxy-
gnothrapie au long cours domicile.
La ralisation dune gazomtrie artrielle
est indispensable au diagnostic positif dune
insuffisance respiratoire chronique.
Dans linsuffisance respiratoire chronique
obstructive, la prescription dune oxygno-
thrapie nocturne au long cours est suffisante.
3
2
1
3
2
1
C/ QCM
Parmi les signes suivants, lesquels sont
en rapport avec une hypoventilation
alvolaire nocturne ?
Dyspne.
Cphales matinales.
Sueurs.
Qualit du sommeil mdiocre.
Hypersomnolence diurne.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T
iPOINTS FORTSi
> Deux mcanismes schmatiques parfois intriqus expliquent linsuffisance
respiratoire chronique : la dfaillance de lchangeur parenchymateux
dont le marqueur biologique est lhypoxie, et la dfaillance de la pompe
ventilatoire, source dhypoventilation alvolaire, dont le marqueur
biologique est lhypercapnie.
> Le diagnostic est avant tout clinique, reposant sur la recherche
dune accentuation de la dyspne, dune cyanose, de signes
dhypoventilation alvolaire nocturne.
> Lexploration fonctionnelle respiratoire permet de typer linsuffisance
respiratoire chronique en cause : BPCO, fibrose, obsit, squelles
tuberculeuses, maladie neuromusculaire, une dformation thoracique.
> Les insuffisances respiratoires chroniques de cause parenchymateuse
relvent plutt dune oxygnothrapie au long cours domicile, alors
que les insuffisances respiratoires chroniques par atteinte de la pompe
ventilatoire constituent lindication de choix de la ventilation mcanique
au long cours, surtout assure maintenant par la ventilation non invasive.
retenir
VOIR AUSSI
Guides pratiques destins
aux patients : Oxygnothrapie
Ventilation par trachotomie
Ventilation non invasive.
(disponibles gratuitement
auprs de lANTADIR,
66, bd St-Michel, 75006 Paris)
Linsuffisance respiratoire
Perret C
(documentation Geigy.
Acta Clinica 1 vol. 1966 ; 4 : 96 pp)
DJ PARUS DANS LA REVUE
Monographie
(Rev Prat 2001 ; 51 : 1057-113)
IV
e
Congrs de pneumologie
de langue franaise
Maitre B
Nice, du 26 au 29 janvier 2000
(Rev Prat Med Gen 2000 ;
14 [498] : 885-95)
R p o n s e s : A : F , V , F / B : F , V , F / C : 2 , 4 , 5 .
imposant lutilisation dun matriel doxy-
gnothrapie et parfois aussi dassistance
ventilatoire au long cours domicile.
Cette prise en charge instrumentale est
associe la poursuite du traitement
mdicamenteux adapt la cause de
linsuffisance respiratoire chronique. La
prvention des surinfections et larrt
dfinitif du tabac constituent des lments
prventifs capitaux permettant de rduire
les accs de dcompensation et les pousses
dexacerbation de la maladie causale. Les
vaccinations antigrippale et antipneumo-
coccique seront systmatiques.
ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1264
Endocrinologie
Q 255
Parfois, la maladie dAddison peut tre diagnostique
lors dune dcompensation aigu, souvent favorise par
une affection intercurrente.
Les manifestations les plus frquentes sont lasthnie
deffort avec fatigabilit croissante dans la journe, la
faiblesse gnralise, la lassitude, lanorexie et lamaigris-
sement (tableau I). Lamaigrissement est li lanorexie et
la dshydratation.
Insuffisance surrnale primitive
(maladie dAddison)
Dans linsuffisance surrnale dorigine priphrique le
cortex surrnal est la glande primitivement atteinte dont la
destruction entrane une baisse des 3 types de strodes :
glucocorticodes, minralocorticodes et andrognes
surrnaliens. Les manifestations cliniques pourront donc
tre en rapport avec la dficience de chaque type de
strodes. La baisse du rtrocontrle ngatif du cortisol
entrane une augmentation des taux plasmatiques dACTH.
Diagnostic positif
1. Manifestations cliniques
Dans la forme complte, le diagnostic est en gnral
facile. Cependant, linstallation des manifestations cliniques
est souvent insidieuse, avec une aggravation progressive
de la symptomatologie compose initialement de signes
partiels et non spcifiques rendant le diagnostic difficile.
Insuffisance surrnale
DR Jrme BERTHERAT
Service des maladies endocriniennes et mtaboliques, hpital Cochin, 75014 Paris.
Linsuffisance surrnale primitive est secondaire
la destruction du cortex surrnal entranant
un dficit en glucorticodes, minralocorticodes
et andrognes surrnaliens conduisant
une lvation des taux dadrnocorticotrophine
(ACTH) sanguins associe la mlanodermie.
Linsuffisance surrnale secondaire (ou dficit
corticotrope) est secondaire la baisse des taux
circulants dACTH conduisant latrophie
du cortex surrnal responsable dun dficit
en glucorticodes et andrognes surrnaliens.
Les manifestations cliniques et biologiques
sont souvent de dbut insidieux en rapport
avec la baisse du cortisol (asthnie)
ou de laldostrone (hypotension artrielle,
hyponatrmie, hyperkalimie).
Les dosages de cortisol sanguin ou urinaire
de base sont souvent en dfaut pour le diagnostic
dinsuffisance surrnale lente alors que les tests
dynamiques sont trs performants.
Le traitement substitutif repose sur lapport
de glucocorticode associ dans linsuffisance
surrnale primitive un minralocorticode.
La dcompensation aigu dune insuffisance
surrnale est une urgence vitale.
Manifestation %
Asthnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
Amaigrissement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
Anorexie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . > 90
Troubles digestifs (nause, douleurs,
troubles du transit, vomissement) . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Mlanodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Hypotension artrielle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80-90
Got pour le sel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15-20
Douleurs musculaires et (ou) articulaires . . . . . . . . 5-15
Hyponatrmie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85-90
Hyperkalimie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60-65
Hypercalcmie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5-10
osinophilie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Anmie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20-40
Manifestations cliniques et biologiques
de linsuffisance surrnale primitive
TABLEAU I
Dans la forme complte sont souvent aussi observs :
une mlanodermie : pigmentation bruntre de la peau
et des muqueuses prdominant sur les zones dcouvertes,
les zones de frottement, les plis, les cicatrices apparues
aprs linsuffisance surnalienne. Les ongles peuvent
prsenter des stries pigmentes et la muqueuse buccale
tre le sige de taches ardoises. La mlanodermie est
secondaire llvation des taux dACTH et affirme
lorigine primitive de linsuffisance surrnale ;
lasthnie physique qui saccompagne souvent dune
asthnie psychique avec dpression, voluant parfois
dans les formes svres vers des troubles des fonctions
suprieures et parfois la confusion ;
lhypotension artrielle, le plus souvent orthostatique
avec sensations vertigineuses ; la pression artrielle
est en gnral la limite infrieure de la normale.
Lhypotension est secondaire la dpltion volmique
lie la carence en aldostrone ;
les troubles digestifs : nause, douleur abdominale,
diarrhe ou constipation, qui peuvent se majorer et
sassocier des vomissements lors de la survenue
dune dcompensation aigu ;
la dpilation axillaire et pubienne, frquente chez la
femme et lamnorrhe qui peut se voir dans 25% des
cas. Lasthnie sexuelle (baisse de la libido, impuissance)
est frquente chez lhomme ;
des douleurs musculaires et articulaires diffuses,
possibles et parfois trompeuses ; elles rpondent trs
bien au traitement substitutif ;
le got pour le sel, la fivre, lhypoglycmie.
2. Biologie
Un certain nombre danomalies non spcifiques peuvent
tre mises en vidence sur les examens de biologie standard.
Les troubles ioniques sont en rgle modrs en dehors
des dcompensations aigus : tendance lhyponatr-
mie, lhypochlormie, et lhyperkalimie. La rserve
alcaline est la limite infrieure de la normale. La
natriurse des 24 h est leve (fuite sode, responsable
de lhyponatrmie, en particulier dans les formes no-
natales avec perte de sel).
La glycmie jeun est basse. La numration formule
sanguine peut montrer une discrte anmie normocytaire,
une osinophilie modre accompagnant une leuco-
neutropnie.
3. Biologie hormonale
Les dosages hormonaux permettent dtablir le diagnostic
dinsuffisance surrnale et den prciser lorigine primitive
(fig. 1).
Le dosage de cortisolurie na pratiquement pas dintrt
dans cette indication. En effet, il existe un recouvrement
important entre les sujets normaux et les patients atteints
dinsuffisance surrnale pour les valeurs basses de la
normale.
I NS UF F I S ANCE S UR R NAL E
Stratgie du diagnostic dune insuffisance surrnale lente.
1
Cortisolmie : base > 100 ng/mL
Pic aprs Synacthne > 210 ng/mL
Eucortisolisme
Corticothrapie rcente
Pas dargument clinique
pour une pathologie
hypophysaire : substituer
et rvaluer 4-6 mois
Rnine/aldostrone
TDM surrnalien
+ explorations biologiques
(anticorps anti-surrnale)
ou gntiques en fonction
du contexte
Pas de corticothrapie
Exploration endocrinienne
hypophysaire,
IRM hypothalamo-
hypophysaire
Suspicion dinsuffisance surrnale lente
Cortisolmie de base et aprs Synacthne immdiat
Cortisolmie : base < 100 ng/mL
Pic aprs Synacthne < 210 ng/mL
Insuffisance surrnale
ACTH lve (mlanodermie)
Insuffisance surrnale primitive
ACTH inadapte (normale ou basse)
Insuffisance surrnale secondaire
Lorsque Thomas Addison dcrivit linsuffisance surrnale,
la destruction surrnale bilatrale dorigine tuberculeuse
tait la cause la plus frquente. Actuellement, la cause
auto-immune (rtraction corticale des surrnales) est
lorigine de 70 90 % des cas dinsuffisance surrnale
primitive dans les pays occidentaux (tableau II).
Le dosage de cortisolmie de base 8 h le matin peut
apporter des informations utiles mais nest pas toujours
suffisant pour affirmer ou infirmer linsuffisance surrnale.
Le dosage de la cortisolmie mesurant le cortisol total, il
faut savoir se mfier des affections modifiant sa protine
porteuse, ou transcortine. En effet, seul le cortisol libre,
fraction minoritaire de la cortisolmie, est biologiquement
actif. Une lvation des strognes (lors de la grossesse
ou sous contraception stroprogestative) saccompagne
dune augmentation de la transcortine et donc de la
cortisolmie. Dans ce cas, le dosage de la cortisolmie
peut surestimer la fonction glucocorticode et conduire
mconnatre une insuffisance surrnale. La mesure du
cortisol salivaire, qui nest constitu que de la fraction
libre du cortisol, permet alors dviter cet cueil.
Mme en respectant ces prcautions, le dosage de la
cortisolmie de base le matin 8 h est cependant rarement
suffisant pour valuer correctement la fonction cortico-
trope. 8 h, la cortisolmie est son niveau maximal et la
fourchette normale est comprise entre 100 et 200 ng/mL.
Un taux suprieur 210 ng/mL carte la possibilit
dune insuffisance surrnale. Un taux effondr, infrieur
40 ng/mL, signe linverse une insuffisance. Un taux
compris entre 40 et 100 ng/mL est trs en faveur de ce
diagnostic, mais na pas une spcificit suffisante pour
laffirmer. Par ailleurs, un sujet prsentant une insuf-
fisance surrnale partielle peut avoir une cortisolmie
8 h du matin dans les limites de la normale.
Le test de stimulation au Synacthne immdiat, de
ralisation simple, est certainement lexploration de choix.
Il consiste administrer une ampoule (250 mg) de ttra-
cosactide (ACTH1-24) par voie intramusculaire (ou intra-
veineuse si contre-indication). La cortisolmie est prleve
avant linjection et 1 h aprs. Chez le sujet prsentant une
fonction surrnale normale, la cortisolmie est suprieure
210 ng/mL aprs injection de ttracosactide. La rponse
doit sinterprter en valeur absolue et non pas en pourcen-
tage daugmentation. Cette stimulation est largement
supraphysiologique, et la posologie de 250 mg dACTH1-
24 entrane une stimulation maximale de la capacit de
scrtion de cortisol. La sensibilit du test au Synacthne
dans linsuffisance surrnale primitive est optimale.
Le dficit en minralocorticode est valu par le
dosage en position couche de laldostrone plasmatique
et de la rnine plasmatique (ou de lactivit rnine plas-
matique). Une baisse de laldostrone, associe une
lvation de la rnine, traduit le dficit en aldostrone.
Le dosage daldostronurie a peu dintrt dans cette
indication.
Une fois le diagnostic dinsuffisance surrnale pos par les
explorations prcdentes, le dosage dACTH plasmatique
permettra daffirmer son origine primitive. LACTH
tant un peptide facilement dgradable, le prlvement
doit tre rapidement techniqu. Un prlvement correc-
tement dos objective constamment une lvation des
taux dACTH, mme lors dune insuffisance surrnale pri-
mitive partielle ou dbutante. Cette augmentation est
donc aussi un marqueur trs sensible, mais elle doit tou-
jours tre interprte en fonction de la cortisolmie.
Endocrinologie
Auto-immune
isole
polyendocrinopathie auto-immune de type 1 (enfant,
hypoparathyrodie, candidose)
polyendocrinopathie auto-immune de type 2
(Hashimoto, Basedow, diabte de type 1)
Infections
tuberculose
virus de limmunodficience humaine et sida
histoplasmose
Coccidio-idomycose
syphilis, trypanosiomase
Mtastase bilatrale
poumon
sein
lymphome
mlanome
estomac, clon, etc.
Amylose
Ncrose ou hmorragie bilatrale des surrnales
Iatrogne
surrnalectomie bilatrale
anticortisoliques de synthse : OpDDD, mtopirone,
aminogluttimide
ktoconazole forte dose, tomidate
inducteurs enzymatiques : rifampicine, phnytone
Gntiques non auto-immunes
dficit enzymatique (21 hydroxylase, 11 -hydroxylase,
3 -hydroxylase, 17 -hydroxylase, StAR)
facteur de transcription : SF-1, DAX-1
adrnoleukodystrophie (lie lX, importante rechercher
chez le garon)
rcepteur de lACTH
triple A
tiologie de linsuffisance
surrnale primitive
TABLEAU II
1. Rtraction corticale auto-immune
Elle est associe la prsence danticorps anti-surrnale
(souvent dirigs contre la 21 hydroxylase) et des surrnales
de petite taille (atrophique) au scanner. Linsuffisance
surrnale auto-immune est associe dans prs de la moiti
des cas une autre atteinte auto-immune, en particulier
endocrine : vitiligo, diabte de type 1, dysthyrodie auto-
immune (Basedow, Hashimoto) sont classiques dans la
polyendocrinopathie auto-immune de type II rencontre
plutt chez ladulte, alors que lhypoparathyrodie, les
candidoses chroniques et lhypogonadisme primaire
sont souvent prsents dans la polyendocrinopathie auto-
immune de type I dbutant chez lenfant. Il est impor-
tant, en cas dassociation hypothyrodie-insuffisance
surrnale, de substituer le dficit en glucocorticode
avant de mettre en route la substitution de lhypothyrodie
pour ne pas risquer dinduire une dcompensation aigu
de linsuffisance surrnale.
2. Tuberculose surrnale
Elle est secondaire la dissmination de linfection
partir dun foyer actif, en rgle uro-gnital. Latteinte
doit tre bilatrale pour entraner un dficit surrnal.
Les surrnales sont habituellement petites et souvent
calcifies au scanner.
3. Autres causes infectieuses dinsuffisance
surrnale primitive
Ce sont : le virus de limmunodficience humaine (VIH),
les mycoses (histoplasmose et coccidio-idomycose), la
syphilis, la trypanosomiase.
4. Mtastases bilatrales
Mtastases du poumon, du sein, de lestomac, du clon,
mlanome, lymphome, bien que rarement rvlateurs,
doivent systmatiquement tre recherchs par un scanner
surrnalien.
5. Hmorragie ou ncrose bilatrale des surrnales
Elles sont retrouves dans le syndrome de Waterhouse-
Friderichsen lors des infections mningocoque chez
lenfant, le syndrome des antiphospholipides
6. Pathologies de surcharge
Par exemple, lamylose.
7. Toxique ou iatrognie
Ltomidate (anesthsique), le ktoconazole forte
dose, la suramine (antifongique), peuvent entraner une
insuffisance surrnalienne iatrognique. Les inducteurs
enzymatiques (rifampicine, phnytone, barbiturique)
augmentent le catabolisme du cortisol et peuvent aggraver
une insuffisance surrnale partielle. Les anticortisoliques :
OpDDD, mtopirone, aminoglutthimide.
8. Causes gntiques importantes en pdiatrie
Le dficit en 21-hydroxylase ( bloc enzymatique ,
autosomique rcessif) est le plus frquent. Il est respon-
sable du tableau dhyperplasie congnitale des surrnales
avec insuffisance en gluco- et minralocorticode associe
un excs dandrognes surrnaliens pouvant conduire
dans les formes compltes une virilisation dun ftus
fminin.
Les dficits touchant les autres enzymes du mtabo-
lisme des strodes sont plus rares (11-hydoxylase,
17-hydoxylase, 3-hydroxylase ; StAR autosomique
rcessif) de mme que les mutations du gne du facteur
de transcription SF-1 et DAX-1 (hypoplasie des sur-
rnales associe un hypogonadisme hypogonadotrope
li lX).
Ladrnoleukodystrophie est responsable dune insuf-
fisance surrnale lie lX, associe des troubles
neurologiques et doit tre recherche chez le garon.
Rsistance ladrnocorticotropine : autosomique
rcessif li dans 40% des cas une mutation du rcepteur
de ladrnocorticotropine (ACTH), avec en rgle pr-
servation de la fonction minralocorticode.
Triple A (achalasie, alacrymie, Addison) : autosomique
rcessif li la mutation du gne Aladin.
Certaines cytopathies mitochondriales.
Insuffisance surrnale secondaire
(dficit corticotrope)
La baisse des taux dACTH entrane une diminution de
la scrtion du cortisol et des andrognes surrnaliens,
avec, dans la majorit des cas, conservation de la scrtion
daldostrone. Lorsque la baisse des taux dACTH se
prolonge au-del de 10 15 jours le cortex surrnal
satrophie (secondairement la perte de leffet tro-
phique de lACTH).
Diagnostic positif
1. Manifestations cliniques
Dans lensemble, les signes cliniques du dficit cortico-
trope sont assez similaires ceux de linsuffisance
surrnale primitive. Le tableau clinique est cependant
souvent moins franc et certains signes lis la carence
en aldostrone sont absents.
Les signes lis la carence en glucocorticode sont
prsents dans le dficit corticotrope : asthnie, fatigabilit
physique et psychique, douleurs articulaires ou muscu-
laires
La mlanodermie est bien videmment absente puisque
la scrtion dACTH est rduite. linverse, une pleur
peut tre observe.
La dshydratation est absente et les signes digestifs ou
lhypotension artrielle sont plus rares.
2. Biologie
Un certain nombre danomalies non spcifiques peuvent
se voir dans le dficit corticotrope.
Lhypoglycmie est plus souvent prsente que dans
linsuffisance surrnale primitive, en particulier en cas
de pan-hypopituitarisme avec dficit en GH associ.
Le dosage du cortisol sanguin (et parfois salivaire)
lors dun test au Synacthne immdiat est donc aussi
lexamen de choix pour explorer un dficit corticotrope.
La ralisation et linterprtation du test sont identiques
ce qui est dcrit plus haut pour linsuffisance surrnale
primitive. Une rponse normale du cortisol au
Synacthne immdiat requiert une trophicit correcte du
cortex surrnal. Un sujet prsentant un dficit cortico-
trope aura une baisse des taux circulants dACTH. Cette
baisse entrane en 2 3 semaines une atrophie surrnale.
De plus, laction de lACTH est requise pour lexpression
de son propre rcepteur. Une surrnale atrophique ne
sera alors pas capable de rpondre suffisamment au
Synacthne immdiat, justifiant lintrt de ce test pour
explorer un dficit corticotrope. Contrairement linsuf-
fisance surrnale primitive o le test au Synacthne a
une sensibilit parfaite, il prsente certaines limites dans
Les anomalies de la NFS et de la glycmie sont compa-
rables celles de linsuffisance surrnale primitive.
Lhyperkalimie est par contre absente et lhyponatrmie
peut sobserver par dilution. Le mcanisme de lhypona-
trmie est donc diffrent de linsuffisance surrnale
primitive o la carence en aldostrone entrane une fuite
sode avec dshydratation. Dans le dficit corticotrope,
lhyponatrmie est lie une dilution secondaire une
scrtion inadapte de vasopressine ou ADH lie la
carence en glucocorticode. Lhyponatrmie dans ce cas
rpond trs bien la substitution en hydrocortisone.
3. Biologie hormonale
Dans le dficit corticotrope, les dosages de base de cortisol
sanguin, salivaire ou urinaire prsentent les mme limites
que pour lexploration dune insuffisance surrnale
primitive (fig. 2).
Endocrinologie
Axe hypothalamo-hypophyso-surrnal ou axe corticotrope normal.
2
lexploration dune insuffisance
corticotrope. En effet, la sensibi-
lit du test au Synacthne imm-
diat nest pas de 100 % dans les
dficits corticotropes. En parti-
culier chez les patients prsentant
un dficit partiel, une rponse
normale peut tre observe.
Environ 5 10 % des dficits
corticotropes risquent dtre
mconnus si certaines prcau-
tions ne sont pas prises dans
linterprtation du test. Ainsi, il
est aussi important de bien ana-
lyser la cortisolmie 8 h prleve
sur la base du test. Si cette der-
nire est infrieure 100 ng/mL
et que le pic de rponse au
Synacthne immdiat est la
limite de la normale, il faut
savoir voquer la possibilit dun
dficit partiel ou rcent et pour-
suivre les explorations.
Dans les situations o linter-
prtation des explorations laisse
un doute sur un possible dficit
corticotrope et quil existe des
arguments cliniques pour une
insuffisance surrnale dorigine
haute, 2 tests de stimulation glo-
bale de laxe corticotrope peuvent
tre raliss : lhypoglycmie
insulinique et le test la mtopi-
rone. Ces explorations sont habi-
tuellement considres comme
les preuves de rfrence pour
les dficits corticotropes. Leurs
effets indsirables et la sur-
veillance mdicale quelles
imposent limitent leur utilisation
des situations particulires. Ils
SURRNALE
HYPOTHALAMUS :
CRH
AVP
HYPOPHYSE :
ACTH
Cortisol
Andrognes (DHA)
Aldostrone
(contrle par lACTH
en aigu et le systme
rnine-angiotensine)
+
+
sont habituellement contre-indiqus chez les sujets
prsentant une pathologie cardiaque ou neurologique
et chez le sujet g. Lhypoglycmie insulinique consiste
administrer par voie intraveineuse 0,1 UI/kg dinsuline
ordinaire. Une hypoglycmie significative (< 0,4 g/L)
saccompagne chez le sujet normal dune lvation
de la cortisolmie au-dessus de 200 ng/mL. Le test la
mtopirone court utilis pour explorer une suspicion
de dficit corticotrope consiste administrer 30 mg/kg
de mtopirone minuit. Ce mdicament inhibe lactivit
de la 11-hydroxylase qui transforme le compos S
(11-dsoxycortisol) en cortisol. La baisse du cortisol
rduit le rtrocontrle ngatif sur lhypothalamo-hypo-
physe et stimule la scrtion dACTH, stimulant alors la
synthse des strodes situs en amont de la 11-
hydroxylase. Lors du test court, le compos S prlev
8 h du matin slve au-dessus de 70 ng/mL.
Enfin, le test la CRH peut tre propos pour explorer
un dficit corticotrope. Ladministration de 100 g en
intraveineux de CRH humaine de synthse entrane,
chez le sujet normal, une augmentation rapide dau
moins 50 % des taux plasmatiques dACTH et de 30 %
des taux de cortisol. Le test de stimulation la CRH
prsente moins deffets indsirables que les prcdents
tests, mais il sagit dun faible stimulus de laxe cortico-
trope, et son interprtation est parfois dlicate. Pour ces
raisons, et aussi pour son cot lev, il a peu de place en
routine dans lexploration de linsuffisance surrnale.
Le dosage dACTH na pas dindication pour le diagnostic
de dficit corticotrope. Il existe un grand recouvrement
entre les sujets prsentant une insuffisance surrnale
secondaire et ceux prsentant une intgrit de laxe cor-
ticotrope. Le dosage dACTH manque donc la fois de
sensibilit et de spcificit pour le diagnostic de dficit
corticotrope. Il peut cependant tre utile au diagnostic
tiologique dune insuffisance surrnale en prcisant
une origine secondaire (ACTH non leve, cest--dire
basse ou normale, donc inadapte) ou primaire (ACTH
leve).
1. Corticothrapie : cause la plus frquente
dinsuffisance corticotrope
Le rtrocontrle ngatif exerc par les glucocorticodes
au niveau hypothalamique puis hypophysaire explique
linhibition de laxe corticotrope lors dune cortico-
thrapie. Si cette inhibition est constante durant le
traitement par corticode, elle est rapidement rversible
chez la plupart des patients aprs larrt du traitement.
Aucun paramtre ne permet cependant de prdire avec
certitude la survenue dune insuffisance surrnale
secondaire durable aprs corticothrapie. Pour cette
raison, lors de larrt dune corticothrapie, il est nces-
saire denvisager la possibilit dune insuffisance sur-
rnale, en particulier aprs une corticothrapie suprieure
20 mg/j dquivalent prednisone pendant au moins
3 semaines. Un patient ayant dvelopp un syndrome de
Cushing clinique sous corticothrapie doit particulire-
ment tre considr comme risque de dvelopper un
dficit corticotrope son arrt (tableau III).
Corticothrapie (cause la plus frquente)
Correction dun hypercorticisme endogne
(syndrome de Cushing)
Tumeurs hypothalamo-hypophysaires
adnome hypophysaire
craniopharyngiome
mningiome
gliome hypothalamique
mtastases hypothalamo-hypophysaires
hamartome
germinome
kyste pidermode, arachnodien
chordome
tumeur dAbrikossof
cancer primitif de lhypophyse
Lsions non tumorales
ncrose hypophysaire
syndrome de Sheehan
hypophysite lymphocytaire pseudo-tumorale
selle turcique vide : hernie de larachnode dans la selle
turcique pouvant parfois saccompagner de dficits ant-
hypophysaires
granulomatose : sarcodose, histiocytose, tuberculose,
syphilis
anvrisme de la carotide interne
hmocromatose
abcs hypophysaire
anomalie congnitale de la ligne mdiane
irradiation hypothalamo-hypophysaire
chirurgie hypothalamo-hypophysaire
traumatisme
Gntiques
prcurseur de lACTH : gne de la POMC
facteur de transcription Prop-1 (hypopituitarisme)
facteur de transcription T-Pit
Proconvertase PC-1
tiologie de linsuffisance surrnale
secondaire (dficit corticotrope)
TABLEAU III
une infection ou de la fivre). En cas de troubles digestifs
avec vomissements, ou de patient jeun pour une
chirurgie, ou un examen complmentaire : ncessit de
raliser les apports par voie injectable (hydrocortisone
injectable 100 mg en intramusculaire).
La surveillance du traitement se fait essentiellement sur
la clinique (bien-tre du patient, poids stable, chiffres
tensionnels normaux, attnuation voire disparition de la
mlanodermie). Il nexiste pas de paramtre hormonal
de surveillance du traitement par lhydrocortisone.
Ainsi, lors dune maladie dAddison, lACTH plasma-
tique reste leve alors que il ny a plus de stigmate de
dficit. En revanche, la kalimie et le taux de rnine
plasmatique normaux sont des marqueurs dune bonne
substitution minralocorticode.
Insuffisance surrnale aigu
Il sagit dune complication grave de linsuffisance sur-
rnale primitive, plus rarement du dficit corticotrope,
mettant en jeu le pronostic vital. Linsuffisance surrnale
aigu est donc une urgence mdicale dont le traitement
doit tre mis en uvre le plus rapidement possible.
Il peut sagir de la dcompensation dune insuffisance
surrnale chronique, connue ou pas, loccasion dun
stress (infection, traumatisme, chirurgie). Un rgime
sans sel, larrt brutal dune corticothrapie au long
cours ou un traitement diurtique peuvent aussi tre des
facteurs dclenchants. Plus rarement, cest la survenue
dune ncrose ou hmorragie bilatrale des surrnales
qui entrane une insuffisance surrnale aigu dans un
contexte particulier : mningite fulminante mningo-
coque (syndrome de Waterhouse-Friderichsen) chez
lenfant ; mise en route dun traitement anticoagulant ou
troubles de la coagulation (priode postopratoire,
insuffisance cardiaque, maladie thrombo-embolique,
syndrome des antiphospholipides).
Manifestations cliniques
Linstallation de la dcompensation aigu dune insuffi-
sance surrnale peut tre progressive, sur plusieurs
jours, ou brutale. Le patient prsente alors une majoration
importante des symptmes de linsuffisance surrnale
lente avec anorexie, nause, vomissement, douleurs
digestives, asthnie intense, puis syndrome confusionnel
et coma en labsence de traitement adapt. Lhypotension
artrielle est secondaire la dshydratation (avec perte
de poids valuer) et peut conduire au collapsus, princi-
palement dans linsuffisance surrnale primitive. La
dshydratation est avant tout secondaire la carence en
minralocorticodes et lhypotension est en gnral le
problme majeur de la dcompensation aigu. La fivre
peut tre observe en rapport avec la carence en gluco-
corticode, mais doit faire rechercher une infection
(ventuel facteur dclenchant ne pas mconnatre et
traiter).
Dautres traitements mdicamenteux, comme lactate
de mgestrol, peuvent aussi freiner laxe corticotrope.
Enfin, la correction dun syndrome de Cushing, quelle
que soit sa cause, peut entraner un dficit corticotrope.
2. Causes de panhypopituitarisme
Elles peuvent toutes entraner un dficit corticotrope
associ une atteinte anthypophysaire partielle ou glo-
bale : tumeurs sellaires (adnome hypophysaire, cranio-
pharyngiome, mningiome) ; pathologie infiltrative
(sarcodose) ; syndrome de Sheehan ; chirurgie hypothalamo-
hypophysaire ; radiothrapie (tableau III). Cela souligne
limportance de raliser une exploration hypophysaire
morphologique par IRM (imagerie par rsonance magn-
tique) et un examen ophtalmologique avec tude du
champ visuel lors de la dcouverte dun dficit cortico-
trope associ une autre atteinte ant- ou post-hypophysaire
ou un dficit corticotrope isol ne sexpliquant pas faci-
lement par une corticothrapie. Certaines formes de
panhypopituitarisme avec dficit corticotrope sont dorigine
gntique (mutation du facteur de transcription hypo-
physaire Prop-1).
Le dficit isol en ACTH peut tre idiopathique, avec
souvent la difficult dliminer une corticothrapie
antrieure, et serait parfois dorigine auto-immune.
Certaines formes rares de dficit corticotrope isol sont
dorigine gntique : mutation du gne de la POMC
(prcurseur de lACTH) associant dficit corticotrope,
obsit chez des sujets roux ; mutation du facteur de
transcription T-Pit ou encore mutation de la proconvertase
PC-1 participant la maturation de la POMC.
Traitement
Un traitement substitutif, le plus souvent vie en dehors
du dficit corticotrope isol post-corticothrapie, est
instituer. Lducation du patient est importante.
Dans linsuffisance surrnale primitive, une substitution
en glucocorticode et minralocorticode est en rgle
ncessaire, alors que dans le dficit corticotrope la sub-
stitution glucocorticode est le plus souvent suffisante.
Le remplacement en glucocorticode se fait par lhydro-
cortisone la posologie de 20 30 mg/j chez ladulte.
La posologie est habituellement fractionne en 2 prises,
matin et midi, pour mimer le rythme nycthmral du
cortisol (par ex. : hydrocortisone 10 mg: 2 comprims le
matin et 1 comprim midi).
Le remplacement en minralocorticode se fait par la
9-fluorohydrocortisone ; 50 100 g de 9a-fluorohy-
drocortisone (comprims 10 et 50 g, pharmacie
centrale des hpitaux) en une prise par jour suffisent
chez ladulte.
Une ducation du patient est ncessaire pour prvenir la
survenue de dcompensation aigu (ne jamais inter-
rompre son traitement, port dune carte daddisonien,
pas dutilisation abusive des diurtiques ni des laxatifs,
pas de rgime sans sel, doublement de la posologie
dhydrocortisone chaque fois que survient une agression
qui pourrait dcompenser linsuffisance, en particulier
Endocrinologie
Biologie
Lors de la dcompensation dune insuffisance surrnale
primitive le ionogramme sanguin montre une hyponatrmie
constante et une hyperkalimie. Le ionogramme urinaire
sur chantillon montre une natriurse leve inadapte,
une baisse de la kaliurse. Lure sanguine est augmente
(insuffisance rnale fonctionnelle). Il existe habituellement
une acidose mtabolique, une hyperosinophilie, parfois
une hypoglycmie et plus rarement une hypercalcmie.
La cortisolmie prleve avant mise en route du traitement
est basse, donc tout fait inadapte pour un sujet en stress
majeur. LACTH est leve chez un sujet prsentant une
insuffisance surrnale primitive, en particulier chez un sujet
non substitu auparavant. Il est important que les prl-
vements pour dosages hormonaux soient raliss rapidement
pour ne pas retarder la mise en route du traitement.
Traitement
La mise en route du traitement de linsuffisance surrnale
aigu doit tre immdiate ds quil existe des arguments
cliniques pour ce diagnostic chez un patient prsentant
une insuffisance surrnale lente dj connue ou quil
existe une forte suspicion clinique dinsuffisance surrnale
aigu. Le traitement doit tre en particulier dbut sans
attendre confirmation du diagnostic par les rsultats
hormonaux. Lvolution rapidement favorable de la clinique
et des troubles ioniques est en pratique souvent la
confirmation la plus rapide du diagnostic.
Le but du traitement initial est la correction de lhypo-
tension artrielle et des troubles ioniques. Il repose donc
sur la rhydratation par du srum sal et le traitement
substitutif forte dose.
1. Rhydratation
1 2 L de srum sal 0,9% (srum physiologique)
doivent tre administrs rapidement en 1 2 h; ensuite
(ou ds le dbut si hypoglycmie), 3 5 L de srum glu-
cos 5 % sur les 24 premires heures. Il nest pas ajou-
t de potassium tant que lhyperkalimie persiste.
Ces apports sont adapts la surveillance de ltat
dhydratation, le poids, la pression artrielle et la tol-
rance cardiopulmonaire.
2. Traitement hormonal substitutif
Lapport en glucocorticode est essentiel. Il repose sur
lhmisuccinate dhydrocortisone, 100 mg IV et 100 mg IM
au dpart, puis 100 mg IM toutes les 6 8 h. Les doses
sont progressivement dgressives et on repasse au traitement
substitutif habituel vers le 4
e
-5
e
jour. Aux fortes doses
du traitement initial, lhydrocortisone exerce aussi une
action minralocorticode.
La substitution minralocorticode par lactate de
dsoxycorticostrone (Syncortil) la dose de 5 10 mg
toutes les 24 h par voie intramusculaire.
Il est aussi important de traiter la cause de la dcompen-
sation aigu si une infection (antibiothrapie) ou toute
pathologie mdicale ou chirurgicale aigu est mise en
vidence.
Chez les patients prsentant une insuffisance surrnale
lente connue et substitue, la prvention par ladaptation
du traitement hormonal [augmentation des doses et (ou)
administration par voie parentrale] lors de toute pathologie
aigu, stress ou intervention chirurgicale ou exploration
invasive est essentielle. I
Les manifestations cliniques de linsuffisance
surrnale lente sont dinstallation insidieuse
et les plus frquentes sont : asthnie,
amaigrissement, hypotension artrielle,
troubles digestifs.
Le dosage de la cortisolmie de base
et aprs injection de Synacthne immdiat
permet de faire le diagnostic dinsuffisance
surrnale primitive et secondaire.
Les taux dACTH plasmatiques sont levs
dans linsuffisance surrnale primitive et lis
la mlanodermie alors quils sont bas
ou normaux (donc inadapts) dans linsuffisance
surrnale secondaire.
Les causes les plus frquentes dinsuffisance
surrnale primitive chez ladulte sont :
auto-immune, infectieuse (tuberculose)
et noplasique.
La cause dinsuffisance surrnale secondaire
la plus frquente est la corticothrapie.
La dcompensation aigu dune insuffisance
surrnale lente primitive est une urgence vitale
au cours de laquelle sont observs des troubles
digestifs, une hypotension voire un collapsus,
une asthnie extrme, parfois une confusion
ou un coma, et une hyponatrmie
avec une hyperkalimie.
Le traitement de linsuffisance surrnale
lente repose sur lapport de glucocorticode
(hydrocortisone 20 30 mg/j chez ladulte)
et lors dune cause primitive de minralocorticode
(9-fluoro-hydrocortisone 50 100 g/j
chez ladulte) au long cours et de prcautions
importantes pour prvenir la dcompensation aigu.
Mosnier-Pudar H, Bertagna X.Arrt dune corticothrapie. Quand ?
Comment ? Rev Prat, 1993, 7 : 18-26.
Mosnier-Pudar H, Paoli V, Luton JP. Insuffisances surrnales. Encycl
Md Chir (Paris), Endocrinologie-Nutrition, 1005 A10, 1991, 14.
Bertherat J. Corticothrapie et fonction surrnale. Encycl Med
Chir (Paris). Endocrinologie-Nutrition, 10-015-A-20, 2002.
POUR EN SAVOIR PLUS
Endocrinologie
Rappel de physiologie
Le cortex surrnal synthtise 3 types de strodes (fig. 3) : les gluco-
corticodes (par ex. : le cortisol), les minralocorticodes (par ex. :
laldostrone) et les andrognes (par exemple la dhydropiandrostrone).
La scrtion de cortisol par la corticosurrnale est contrle par
lhormone hypophysaire ACTH (corticotropine). LACTH est un
peptide de 39 amino-acides scrt par la cellule corticotrope qui
stimule aussi la scrtion des andrognes surrnaliens (principale-
ment la dhydropiandrosterone). En administration aigu lACTH
joue aussi un rle dans le contrle positif de laldostrone. Cette der-
nire est cependant en physiologie principalement rgule par le sys-
tme rnine-angiotensine. LACTH est rgule par de multiples hor-
mones, le contrle central de la synthse et scrtion dACTH
sexerant principalement par les peptides hypothalamiques CRH (cor-
ticotrophin-releasing hormone) et AVP (argine vasopressine ; fig. 2). CRH
comme AVP stimulent la scrtion dACTH. La CRH exerce proba-
blement le rle essentiel dans ce contrle. Le cortisol inhibe la fois
la CRH et lAVP au niveau hypothalamique et lACTH hypophysaire,
constituant ainsi une boucle de rtrocontrle ngative de laxe corti-
cotrope. Lors dune baisse des taux circulants de cortisol lACTH est
donc stimule. ct de son rle stimulant sur la scrtion des st-
rodes lACTH est aussi ncessaire au maintien de la trophicit du
cortex surrnal. En labsence dACTH est observe une atrophie cor-
ticosurrnale portant principalement sur la fascicul et la rticul qui
synthtisent les glucocorticodes et les andrognes.
POUR APPROFONDIR
5
PREGNENOLONE
5
17-OH PREGNENOLONE DEHYDROEPIANDROSTERONE
5
ANDROSTENEDIOL
PROGESTERONE 17-OH PROGESTERONE
4
ANDROSTENEDIONE TESTOSTERONE
DEOXYCORTICOSTERONE (DOC) DEOXYCORTISOL (S) ESTRONE ESTRADIOL
CORTICOSTERONE (B) CORTISOL (F)
18-OH CORTICOSTERONE
ALDOSTERONE
Synthse des strodes.
3
IV 3HSD
17-OH
V
17-HSO 17-20
LYASE
17-OH
V
17-HSC
17-HSO
17-20
LYASE
VI
ENZYME DE CLIVAGE
DU CHOLESTROL (SCC)
CHOLESTROL
II 21-OH
III 11-OH
IV 3HSD IV 3HSD IV 3HSD
I + II 21-OH
III 11-OH
18-OH
18-OXIDASE
MINRALOCORTICODES
STRODES SEXUELS
GLUCOCORTICODES
Stomatologie
Partie II Q 256
32 dents soit 8 dents par quadrant (incisives centrale et
latrale, canine, 1
re
et 2
e
prmolaires, 1
re
et 2
e
molaires
et 3
e
molaire dite dent de sagesse). De la mme faon,
on numrotera les dents de 11 18 pour les dents dfini-
tives du quadrant suprieur droit, 21 28 au quadrant
suprieur gauche, 31 38 au quadrant infrieur gauche
et 41 48 au quadrant infrieur droit, de msial en
distal (tableau II). un ge intermdiaire, on parlera
de denture mixte.
Rappelons que la dentition correspond lruption des
dents sur arcade.
LSIONS DE LORGANE DENTAIRE
Chaque forme clinique dtaille ci-aprs peut survenir
demble brutalement ou faire suite une des formes
cliniques qui la prcdent.
Caries
On distingue les caries de lmail et de la dentine (dentinite).
La carie de lmail est la plus frquente des maladies de
la dent. Cest une tache blanche crayeuse lisse ou brune
noirtre tranchant sur le blanc brillant de lmail des
surfaces lisses ou des anfractuosits de la dent. Elle est
le plus souvent insensible ; linspection et la palpation
la sonde (rugosit locale) permettent le diagnostic.
Superficielle, la carie de la dentine ou dentinite se mani-
feste par des sensations dsagrables lingestion daliments
sucrs ou acides ; cela sajoutent des douleurs au chaud
et froid ds lors quelle est plus profonde. Lexamen
retrouve une cavit gristre dans une dentine ramollie.
Le diagnostic peut tre prcis par un test de vitalit
(douleur de la pulpe vivante la stimulation thermique,
mcanique ou lectrique), transillumination, clich
radiographique rtroalvolaire (voire panoramique) qui
en prcise la profondeur et lextension.
Les hypothses tiologiques sont nombreuses : facteurs
alimentaires (glucides dont les produits de dgradations
acides dtruisent lmail), facteurs bactriens (plaque
dentaire fourmillant de germes dont les streptococcus
mutans), facteurs gntiques (hrdit, habitudes ali-
mentaires), facteurs hormonaux (caries des hypothyro-
dies et hypoparathyrodies), facteurs salivaires quils
soient immunologiques (IgA protecteurs des caries),
pHmtriques (un pH acide favorisant les caries) ou
quantitatifs (caries des xrostomies dorigine mdica-
menteuse, dgnrative, post-radique).
L
a dent est compose de 2 parties : la couronne et
la racine avec, entre les 2, le collet. La couronne,
gnralement lextrieur de la gencive, possde
une portion externe dure ou mail, une partie inter-
mdiaire plus tendre ou dentine, et une cavit interne ou
chambre pulpaire qui contient les ramifications du
paquet vasculonerveux. La racine, sous la gencive et
dans los maxillaire, possde de mme un desmodonte
superficiel (attache de la dent lalvole osseux par les
fibres de Sharpey), de la dentine intermdiaire et un
canal dentaire lieu de passage de la veine, de lartre et
du nerf dentaires.
La gencive comporte une gencive libre, une gencive
attache au collet de la dent et une gencive para-alvolaire
spare de los alvolaire par le prioste.
Chaque couronne prsente un bord libre ou une face
occlusale (dite face triturante au contact des aliments),
et 4 faces (distale, msiale, vestibulaire, linguale la
mandibule ou palatine au maxillaire). Les incisives et
canines sont monoradicules alors que prmolaires et
molaires prsentent respectivement deux et trois racines
plus ou moins fusionnes.
La denture lactale de lenfant de moins de 6 ans comporte
20 dents, soit 5 par quadrant (incisive centrale, incisive
latrale, canine et 2 molaires). Chaque dent est numrote
selon son quadrant (chiffre des dizaines) et sa position
de msial en distal (chiffre des units) : dents 51 55
pour le quadrant suprieur droit, 61 65 au suprieur
gauche, 71 75 l infrieur gauche et 81 85 linfrieur
droit (tableau I). La denture dfinitive de ladulte comporte
Du fait de ltroit rapport anatomique
de la dent avec son parodonte, nous comprenons
que lsions dentaires et gingivales puissent tre
intimement lies.
Ltude des lsions dentaires passera par ltude
des lsions carieuses, des pulpopathies,
des desmodontites et de leurs consquences
(sinusites et cellulites dentaires).
Clinique de chirurgie maxillofaciale et stomatologie
Hpital de La Piti-La Salptrire
Ml : blandine.ruhin5@libertysurf.fr
Dr Blandine RUHIN, Pr Jacques-Charles BERTRAND
Lsions dentaires et gingivales
Le traitement prventif des caries passe
par un dpistage scolaire (ds 3 ans),
une consultation dentaire annuelle, un
brossage dentaire de qualit (de toutes
les faces dentaires, de la gencive vers la
dent, horizontalement sur les faces tritu-
rantes, sans violence ni force excessive,
aprs les 3 repas, pendant 3 min, laide
dune brosse dent de duret moyenne,
soie et jets dentaires pouvant le complter),
suppression de lingestion de sucres et
drivs en dehors des repas, ralisation
de scellements plastiques occlusaux
(rsine synthtique de scellement des
puits et fissures des dents saines, pour
prvenir la formation de caries), vacci-
nation ltude contre le streptococcus
mutans, apport de fluor (par voie gnrale
sintgrant alors dfinitivement la dent
lors de sa minralisation lors de la
fluorisation des eaux de distribution
publique ou lapport quotidien de 1 mg
de sels fluors, ou par voie topique lors
de lemploi du dentifrice ou du gel fluor
des protocoles post-irradiations sur des
dents minralises).
Le traitement curatif des caries passe
dabord par une exrse des tissus den-
taires caris (la plus conomique possible,
sans plaie pulpaire, par outils rotatifs,
aboutissant une cavit propre) puis par
un comblement de la perte de substance
par un matriau appropri (amalgame
dargent-tain-mercure-cuivre-zinc faci-
le et peu coteux mais sujet controver-
se compte tenu de la prsence de mercu-
re, ciment de silicate, rsine composite
rsistante et esthtique, inlays par bloc
dor ou de cramique). Le traitement
rtablit ainsi la forme, la fonction et la
dentinogense (par stimulation pulpaire
du fait du coiffage dentinaire et du fond
de cavit).
Pulpopathies
1. Inflammations de la pulpe
vivante
Il peut sagir dune exposition de la pulpe
du fait dune fracture coronodentaire ou
de lvolution dune carie de la dentine
(douleurs provoques la palpation pulpaire
ou au test thermique). Elle est rversible.
Lhypermie pulpaire correspond une
exposition pulpaire plus importante qui
ragit plus durablement la stimulation
mcanique ou thermique. Ces deux stades
sont rversibles gurissant aprs le trai-
L S I ONS DE NTAI R E S E T GI NGI VAL E S
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drainage).
3. Desmodontite chronique
De dcouverte le plus souvent fortuite, elle correspond
une mortification pulpaire, atteinte ligamentaire et pr-
sence dun tissu de granulation (granulome) apical. De
consistance molle, ce granulome dpourvu de coque
peut tre visualis sur un clich radiographique ; il peut
induire une dformation ou une perforation de la corti-
cale osseuse, voire grandir pour devenir un kyste apico-
dentaire (fig. 1). Il existe alors trois possibilits thra-
peutiques : conservatrice (traitement de la dent et
surveillance), chirurgicale conservatrice (traitement de la dent,
rsection apicale et exrse du kyste) ou chirurgicale
tement de la carie causale.
La pulpite aigu sreuse ou rage de dents correspond
une invasion microbienne de la pulpe du fait dune
cavit profonde avec dentine ramollie recouvrant la pulpe
sous-jacente. Des douleurs provoques et spontanes
coexistent.
Une pulpite purulente se manifeste par une altration
gnrale du patient, un facis tourment, des douleurs
insomniantes rsistant aux multiples antalgiques. Ces
douleurs sont localises, spontanes, violentes, durables
et pulsatiles. Lintroduction dune sonde induit une douleur
insupportable puis une douleur passagre. Seule louverture
de la chambre pulpaire en urgence permet de la calmer.
La pulpite chronique est soit ulcreuse (ulcration de la
partie dnude de la pulpe), soit hypertrophique (proli-
fration exubrante du tissu pulpaire ou polype) ou
dgnre (asymptomatique, elle est atrophique, grais-
seuse, fibreuse, odontoblastique ou calcique).
Le traitement de ces atteintes pulpaires consiste en une
pulpectomie avec obturation endocanalaire.
2. Mortifications pulpaires
Mortifications non infectieuses : la cause peut tre trau-
matique (section ou crasement vasculonerveux), irrita-
tive chimique caustique, antiseptique ou obturatrice
(composites et silicates trop prs de la pulpe). Le tableau
est silencieux, voluant vers la gangrne pulpaire.
Mortifications infectieuses ou gangrnes : linvasion
microbienne exogne aboutit la ncrose et la fonte
pulpaire. La dent reste silencieuse mais prend une colo-
ration gristre marque. Louverture de la pulpe dgageant
une odeur putride est caractristique. Le traitement passe
par une pulpectomie et une obturation endocanalaire.
partir de ces mortifications dentaires infectes, peut se
manifester une infection locale, rgionale ou distance,
soit directement, soit des suites de la formation dun
granulome inflammatoire lapex de la dent.
Desmodontites ou monoarthrites
1. Desmodontite aigu sreuse
Elle se manifeste par une douleur spontane, continue,
lancinante provenant de la dent causale et irradiant au
territoire facial du trijumeau. Cette douleur est exacerbe
par la percussion axiale, le chaud et le dcubitus, mais
soulage par le froid. Le patient rapporte la sensation de
dent longue . Linspection retrouve une gencive
rouge, tumfie ; la dent est mobile et douloureuse surtout
la percussion mais les tests de vitalit pulpaire sont
ngatifs. Le traitement comporte une mise en infracclusie
par meulage (suppression de tout contact avec les dents
antagonistes), une conservation de la dent par traitement
pulpaire, une couverture antibiotique et anti-inflammatoire.
2. Desmodontite aigu suppure
Elle correspond une exacerbation du tableau prcdent
avec apparition dune collection suppure. Le traitement
peut tre conservateur ou radical (avulsion de la dent et
Stomatologie
Panoramique dentaire rvlant une carie dlabrante de
la couronne de la dent 36, une desmodontite (largissement
du ligament desmodontal) et un granulome apicodentaire
lorigine dune cellulite dentaire suppure (fig. 2).
1
radicale (avulsion de la dent et exrse du kyste).
Sinusites dorigine dentaire
Il sagit essentiellement de sinusite maxillaire du fait
des rapports troits des apex des molaires et prmolaires
maxillaires avec le sinus maxillaire. Elles sont plus souvent
chroniques quaigus.
La sinusite maxillaire aigu se manifeste par des signes
fonctionnels unilatraux (douleur augmente par la
dclivit et la toux, coulement unilatral purulent ftide) ;
inspection et palpation retrouvant parfois un dme jugal
et une pression douloureuse. La rhinoscopie antrieure
retrouve un coulement purulent au mat moyen. Lincidence
radiographique de Blondeau rvlera un niveau liquide
voire un comblement complet de la cavit devenue
opaque. Lorigine dentaire est suspecte ds lors que
lon retrouve la notion de douleur de pulpite ou de desmo-
dontite : la dent responsable est gnralement une 2
e
pr-
molaire ou une molaire, plus rarement la 1
re
prmolaire, la
canine ou la dent de sagesse. Lexamen des gencives
recherchera une dformation ou une douleur la pression.
Bien plus frquente, la sinusite maxillaire chronique se
manifeste par de rares et discrtes douleurs, une rhinorrhe
unilatrale purulente et ftide ; la cacosmie subjective
est un bon signe dorientation. Inspection et palpation
sont souvent ngatives. Plus que la rhinoscopie antrieure,
la rhinoscopie postrieure retrouve du pus sur la queue
dun cornet moyen ou dans le cavum. La radiographie
rvlera un voile ou une opacit franche dun sinus
maxillaire. Lorientation dentaire est donne par lunila-
tralit de lcoulement ftide, la cacosmie subjective,
lantcdent de douleurs dentaires, ddme facial ou la
notion de travaux dentaires. Un panoramique dentaire
coupl un dentascanner maxillaire confirmeront alors
le diagnostic et orienteront le traitement. noter les
possibles complications des sinusites maxillaires dorigine
dentaire : extension homolatrale aux autres sinus, com-
plications respiratoires (laryngites, trachites, bronchites),
ostite circonscrite ou diffuse, cellulite vestibulaire
suprieure ou palatine ou nasognienne, cellulite orbitaire,
thrombophlbite du sinus caverneux, mningite, abcs
crbral et septicmie.
Le traitement passe par un drainage sinusien (irrigation
lavage par drain dAlbertini) et le traitement des dents
en cause (pulpectomie et traitement endocanalaire) suivi
si ncessaire dun curetage sinusien avec rsection apicale;
les complications faisant lobjet dune prise en charge
adapte.
Une forme particulire de sinusite dorigine dentaire est
reprsente par la sinusite chronique conscutive la
prsence de pte dobturation canalaire ayant fil dans
le sinus. Souvent bien tolre, ces corps trangers intra-
sinusiens peuvent favoriser le dveloppement de sinusites
chroniques, aspergillaires notamment. Le traitement
ncessitera lexrse du corps tranger par endoscopie
ou chirurgie.
Cellulites dorigine dentaire
Il sagit dune propagation de linfection aux riches tissus
celluleux de la face partir dun foyer infectieux dentaire
(monoarthrite aigu ou chronique, pricoronarite de
dent de sagesse). noter demble quil faut de principe
y interdire la prescription danti-inflammatoires strodiens
ou non qui contrarient les dfenses normales de lorga-
nisme contre le processus infectieux et peuvent en exa-
cerber et favoriser sa diffusion. Elles imposent la rali-
sation dun bilan biologique (numration sanguine,
bilan de coagulation, vitesse de sdimentation) et radio-
graphique (rtroalvolaire et panoramique dentaire et
parfois clich pulmonaire et examen tomodensitom-
trique cervicothoracique).
1. Formes volutives
Formes aigus : les cellulites sreuses correspondent
un stade dbutant de cellulite caractris par un
dme localis et un comblement des sillons par tension
muqueuse. Associ aux antibiotiques, le traitement local
peut tre conservateur avec parage pulpaire, reprise du
traitement endocanalaire, rsection apicale si ltat de la
dent le permet ; sinon lavulsion simpose.
Les cellulites suppures se caractrisent par des signes
gnraux francs (fivre, asthnie, douleurs lancinantes
irradiantes non jugules par la prise de nombreux antal-
giques), une haleine ftide, un trismus (constriction
rflexe des mchoires), la prsence dune tumfaction
fluctuante (collection purulente) [fig. 2]. Lvolution
peut se faire vers une autogurison par fistulisation
muqueuse ou cutane spontane, vers une chronicisa-
tion en ltat ou vers une aggravation par diffusion. Le
traitement est chirurgical (anesthsie locale ou gnrale
selon le degr de trismus et limportance de la collec-
tion) avec une incision-drainage et la primordiale extra-
ction de la dent en cause. Il sera encadr dantalgiques et
dantibiotiques par voie veineuse puis orale.
Les cellulites gangreneuses sont moins frquentes et
correspondent une ncrose locale des tissus. La palpa-
tion rvle des crpitations gazeuses caractristiques ; la
ponction ramne un pus bruntre avec manation de gaz.
Formes chroniques : elles font suite aux prcdentes
et se caractrisent par une absence de signes gnraux
mais aussi par la prsence dune tumfaction circonscrite
mamelonne vieillie dont la peau en regard est violace.
La cellulite actinomycosique est devenue exceptionnelle.
2. Formes topographiques
Formes circonscrites : elles occupent la rgion anato-
mique dont elles portent le qualificatif : cellulite gnienne
haute pour les prmolaires suprieures et basse pour les
molaires et dents de sagesse mandibulaires (fig. 1 et 2) ;
nasognienne pour la canine suprieure ; labiale sup-
rieure, infrieure et labiomentonnire pour les incisives ;
cellulite palatine sous-prioste ; cellulite masstrine,
parotidienne, temporale, buccale sus- ou sous-mylo-
hyodienne, intermaxillomandibulaire, pharyngomandi-
bulaire ou encore cellulite ptrygomandibulaire (juxta-
amygdalienne dEscat). Elles imposent une prise en
charge chirurgicale en urgence : incision-drainage, lame
de Delbet pour permettre les irrigations lavages, extrac-
tions des dents en cause, couverture antibiotique et
antalgique approprie.
Formes diffuses : elles ont une volution rapide et
rapidement fatale, tant donn la virulence marque et la
faiblesse de limmunocomptence du sujet. La diffusion
Cellulite suppure aigu circonscrite gnienne infrieure
gauche dorigine dentaire (dent 36 en cause sur la fig. 1) :
tumfaction fluctuante correspondant la collection purulente
rgionalise.
2
peut tre cervicale parapharynge et prilarynge (rythme
en capeline dont on note les limites pour la surveillance),
mdiastinale, pricardique et pritonale. Son diagnostic
impose un bilan tomodensitomtrique qui prcise lex-
tension de la diffusion infectieuse et guide le geste chirur-
gical. Elle ncessite une prise en charge ranimatoire et
chirurgicale rapide : corticothrapie des troubles respira-
toires ; intubation ou trachotomie (compression larynge,
dme laryng, chute linguale) ; oxygnothrapie
renforant les dfenses tissulaires ; antibiothrapie
doses efficaces ; anticoagulant (prvention de la thrombo-
phlbite faciale) ; alimentation par sonde gastrique ou
perfusion et surtout drainage et lavage chirurgicaux. Ce
dernier comprend : une extraction des dents en cause ;
un curetage osseux ; des dcollements sous-priosts
larges ; des drainages transfixiants buccocervicaux; et la
mise en place de large lame de Delbet pour la ralisation
pluriquotidienne dirrigation-lavage la Btadine.
Enfin, selon les espaces anatomiques atteints, le draina-
ge peut imposer la participation des quipes thoracique
et (ou) digestive.
De linfection focale linfection
distance
Un foyer infectieux aigu ou chronique dentaire (dent
mortifie ou granulome) peut tre responsable dune
bactrimie lorigine dune greffe infectieuse distance.
Lorigine dentaire des greffes oslriennes est atteste par
la similitude des germes retrouvs dans les 2 foyers
infectieux. Aussi, tout porteur dune valvulopathie, tout
immunodprim, tout candidat une greffe, une trans-
plantation, une prothse vasculaire ou orthopdique doit
imprativement faire lobjet dun bilan dentaire afin
dviter les risques infectieux distance.
Enfin, le rapport entre certaines pathologies (pelades,
rhumatismes, fbricules au long cours) et les foyers
infectieux dentaires ne peut tre affirm que lors de la
franche amlioration de ces pathologies ds lradication
des foyers infectieux dentaires.
LSIONS GINGIVALES
Ce sont, dune part les gingivites (en tant que maladie de
nature inflammatoire ou dgnrative affectant le tissu
gingival du parodonte soutenant la dent), et dautre part
toutes les lsions de la muqueuse buccale susceptibles
de siger au niveau de la gencive.
Gingivites
1. Formes cliniques des gingivites
Elles sont recenses dans les tableaux III et IV. Nous
nen dtaillerons que certaines.
La gingivite marginale chronique (fig. 3) est une inflam-
mation de la gencive marginale dont le diagnostic passe
par lobservation et le sondage du sillon gingival. Elle se
Stomatologie
Infections bactriennes :
dorigine buccale
spcifique : tuberculose, syphilis, imptigo, scarlatine
Infections virales
communes de lenfant : rougeole, rubole,
mononuclose, varicelle, herps
sida
Infections mycotiques
candidoses, histoplasmoses, actinomycoses
Infections parasitaires
toxoplasmoses
Gingivites et parodontopathies
dorigine infectieuse
Lsions de la gencive
inflammation isole :
gingivite marginale
gingivite diffuse gnralise
gingivite hypertrophique
inflammation avec destruction muqueuse superficielle :
gingivite ulcroncrotique
gingivostomatite herptique
gingivite desquamative
ulcrations buccales
Lsions gingivo-osseuses
parodontite chronique habituelle
parodontite aigu juvnile
abcs parodontal
Classification des atteintes
parodontales
Gingivite marginale chronique.
3
TABLEAU III
TABLEAU IV
caractrise par une hyperhmie de la gencive devenant
rouge violac, un saignement provoqu au brossage, la
prsence de plaque et de tartre sous-gingival mais lab-
sence de rsorption osseuse. Linflammation peut rendre
la gencive dmateuse.
La gingivite ulcro-ncrotique est une inflammation
de la plaque. Sus-gingival, il est de couleur crme ; sous-
gingival, il est brun ou noir.
Les troubles de lruption dentaire expliquent la survenue
dune gingivite. Ce peut tre :
une folliculite expulsive : infection dorigine buccale
se propageant au follicule dentaire la faveur dune
ulcration traumatique de la muqueuse buccale. La
muqueuse est localement inflammatoire et le bourgeon
dentaire primitif est rapidement expuls laissant
ensuite place un bourgeon charnu temporaire ;
des accidents de la premire dentition : prurit gingivo-
dentaire du nourrisson, gingivite inflammatoire localise
(gencive rouge, tumfie, luisante et douloureuse avec
salivation excessive et signes gnraux) ;
des accidents des dents permanentes : kyste folliculaire
druption avec tumfaction gingivale bleutre rnitente,
indolore en regard des 1
re
et 2
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molaires en phase rupti-
ve.
Plus souvent, lruption de la 3
e
molaire peut entraner
une pricoronarite ou un kyste pricoronaire. La pri-
coronarite se caractrise par une douleur rtromolaire
vive irradiant dans loreille avec signes gnraux, un
lger trismus, une dysphagie, une inflammation gingivale
dont la pression peut laisser sourdre un liquide sro-
purulent. La gingivostomatite qui lui succde atteint
toute lhmiarcade correspondante ; elle peut prendre
une forme rythmateuse, rythmatopultace, ulc-
reuse ou ulcromembraneuse. Les kystes pricoronaires
sont des kystes folliculaires sinsrant sur le collet dune
dent incluse nayant pas fait ruption (tumfaction
arrondie recouverte de muqueuse saine, parfois bleute,
liquide, fluctuante douverture parfois spontane avec
image claire radiographique autour de la dent encore
incluse).
Issus de la carie dentaire et de ses complications infectieuses,
on peut aussi observer :
une gingivite interseptale : la prsence de caries entrave
la mastication et entrane une stagnation alimentaire
du ct cari lorigine de lsions du septum inter-
dentaire ;
une gingivite par desmodontite (v. lsions dentaires) :
la muqueuse en regard de la dent atteinte apparat
congestionne et dmatie. En labsence de traitement,
une tumfaction arrondie de la rgion apicale sinstalle,
voluant vers la fluctuation sous-muqueuse et la suppu-
ration par fistulisation;
des gingivites traumatiques causes par des dlabrements
de couronnes dentaires ou des prothses mal adaptes :
rosions et ulcrations chroniques muqueuses dont le
diagnostic diffrentiel avec un carcinome pidermode
de la muqueuse buccale est parfois difficile ;
des priodontites cervicales : le tartre dentaire sus-
gingival puis sous-gingival en est la cause. Il sagit
dune congestion de la gencive trs localise au collet
des dents entartres.
Dautres facteurs locaux peuvent sassocier aux facteurs
prcdents et expliquer certaines gingivites : prothses
mal adaptes, traumatisme occlusal, respiration buccale,
tabagisme, allergie aux colorants et rsine, brossage trop
Gingivite ulcroncrotique.
4
aigu avec ncrose des papilles et odeur ftide caract-
ristique (fig. 4).
La parodontite chronique de ladulte concerne deux tiers
de la population des degrs variables. On y retrouve
souvent des spirochtes, des Bacterodes gingivalis et
Eikenella corrodens. Cest une extension de linflammation
de la gencive los sous-jacent avec formation de poches
parodontales, rsorption de los, suppuration, saignement
au sondage et atteinte radiographique de los et, plus
ou moins long terme, perte spontane de la dent.
La parodontite aigu juvnile a une incidence variant
de 0,1 4 % selon les tudes. Il sagit dune discrte
inflammation gingivale avec une perte osseuse rapide et
importante, surtout au niveau des groupes incisifs et
premires molaires du sujet jeune entre 10 et 20 ans. Les
lsions osseuses radiologiques concernent le plus souvent
la crte osseuse des incisives et premires molaires. La
flore bactrienne y est spcifique (Actinobacillus actino-
mycetem comitans) ; les formes familiales saccompagnent
de dysfonctions leucocytaires.
Labcs parodontal ou parulie est une inflammation
purulente localise du parodonte, dapparition soudaine,
avec douleur et inflammation localises. Il peut voluer
vers la chronicit.
2. Facteurs tiologiques des gingivites
Facteurs tiologiques locaux : le facteur tiologique
essentiel est la plaque dentaire (ensemble des micro-
organismes et de leur substrat adhrant aux surfaces
dentaires). Cette dernire a une activit glycolytique et
protolytique, avec variation du pH des couches profondes.
Le tartre est directement issu de la plaque et contient
aussi des microorganismes qui librent toxines et
enzymes. Son irrgularit de surface facilite ladhrence
La gingivite hypertrophique la ciclosporine Aatteint
essentiellement les papilles interdentaires qui sont rose
ple et fermes. Elle apparat 3 4 mois aprs le traite-
ment. Lhypertrophie la nifdipine (Adalate) commence
ds les premiers jours de traitement et rgresse en 3 mois ;
elle est soit molle avec un liser gingival rythmato-
hmorragique soit ferme lobule ;
les facteurs endocriniens peuvent tre physiologiques
ou pathologiques.
Durant la priode pubertaire, les facteurs hormonaux
changent la tolrance de lhte vis--vis de la plaque
dentaire, et contribuent linflammation gingivale.
Durant la grossesse (du 2
e
au 8
e
mois) ou lors de la prise
de certains contraceptifs progestatifs oraux, les taux levs
de progestrone contribuent la permabilit vasculaire
et lhypervascularisation locale conduisant une gingivite
hypertrophique. On observe alors une gencive hypertro-
phique rouge vif, de consistance molle et friable saigno-
tante, ou une pseudotumeur ferme indolore (pulis gra-
vidique, fig. 6). la mnopause, et en cas dinsuffisance
thyrodienne et parathyrodienne, on rencontre plus souvent
des gingivopathies dgnratives de type gingivite des-
quamative. Lhyperthyrodie induit une gingivite hyper-
trophique ; les gingivostomatites de lhyperthyrodie
vigoureux, bruxisme par stress ou anxit.
Facteurs tiologiques gnraux: les maladies infectieuses
ont t recenses dans le tableau III.
Les infections bactriennes sont reprsentes par limptigo
(ulcrations gingivales streptococciques et staphylococciques
avec lsions cutanes associes), la rare tuberculose
(ulcration fond caseux avec adnopathie satellite) ou
le chancre syphilitique dont la localisation gingivale est
classique.
Les lsions gingivales virales peuvent tre vsiculeuses :
vsicules sur fond rythmateux avec papille gingivale
rouge et dmatie sans ncrose papillaire, dans la gingivo-
stomatite herptique. Dans la varicelle et le zona, les
vsicules apparaissent sur fond dnanthme, voluent vers
des rosions douloureuses disparaissant sans cicatrices,
avec une sectorisation trigmine pour le zona. Syndrome
main-pied-bouche et herpangine atteignent trs rarement
la gencive. Les viroses de lenfance (rougeole, rubole,
scarlatine) donnent le plus souvent une gingivite ry-
thmateuse non spcifique associe dautres signes
cliniques qui orientent le diagnostic.
Les facteurs gnraux non infectieux peuvent aussi
expliquer certaines gingivopathies :
les facteurs environnants sociaux et gographiques
jouent un rle vident (ducation, habitudes alimen-
taires, mode de vie) ;
les facteurs gntiques : aucune tude na pu tablir de
relation vidente entre origine ethnique, sexe et gingivo-
pathie. Certaines malformations fibreuses congnitales
peuvent aboutir une fibrose gingivale gnralise ;
les facteurs nutritionnels (avitaminoses ; dficiences en
sels minraux, en protines ; excs dhydrate de carbone).
Hyperplasie et hyperkratose se rencontrent dans les
carences en vitamines A et C. Les lsions ncrotiques
se voient en cas de carences en folates ;
les facteurs mdicamenteux : lhypertrophie gingivale
la diphnylhydantone (Di-Hydan) apparat chez le
jeune de moins de 25 ans, 2 3 semaines aprs le dbut
du traitement et rgresse en 4 mois environ aprs son
arrt. Elle commence aux secteurs antrieurs des
2 maxillaires, puis se gnralise, ferme et rose (fig. 5).
Stomatologie
Hypertrophie gingivale mdicamenteuse la phnyldi-
hydantone (Di-Hydan).
5
pulis gravidique 4 mois de grossesse.
6
sont favorises par la respiration buccale et la macro-
glossie.
Les diabtiques ont gnralement une gingivite banale mais
tenace, rcidivant avec des rsorptions gingivales mar-
ques.
Les maladies sanguines : en cas de leucmies aigus, du fait
de linfiltration blastique, on retrouve une coloration
rouge bleut de la gencive, une hypertrophie dmateuse
diffuse, des ulcrations et des ncroses gingivales. En cas
danmie, la gencive est ple et la langue inflammatoire.
En cas daplasies mdullaires, les signes gnraux accom-
pagnent les lsions ulcroncrotiques. Dautres hmo-
pathies (carence en vitamine B12 ou maladie de Biermer,
lymphomes, histiocytose X) peuvent se manifester
sous forme dune gingivite rythmateuse dans leur
forme dbutante. Dans leur forme plus volutive, les histio-
cytoses langerhansiennes (granulome osinophile, syndrome
de Hand-Schller-Christian de ladulte jeune, ou maladie
de Letterer-Siwe du nourrisson), induisent une atteinte
gingivale dallure parodontopathique avec des atteintes
gingivales diffuses et des ostolyses alvolaires svres.
Enfin, les troubles de la crase sanguine (hmophilie,
thrombopnie, surdosage mdicamenteux) peuvent
induire des saignements gingivaux diffus.
Les maladies gnrales (destruction gingivale et cmentaire
des sclrodermies, gingivite hyperplasique de llphantiasis
ou fibromatose idiopathique).
3. Traitement
Le traitement des gingivo-parodontopathies consiste
dabord en llimination de la cause lorsquil sagit dune
affection gnrale. On sattache ensuite liminer la
plaque dentaire (action mcanique dun brossage efficace).
On a aussi recours la dtersion de la plaque dentaire et
des poches parodontales par leffet chimique des antibio-
tiques (macrolides ou ttracyclines) et leffet antiseptique
des bactricides (de type chlorhexidine). Ensuite, il
sagit dliminer tous les facteurs tiologiques locaux
associs (dtartrage, polissage, extractions stratgiques,
limination des prothses irritantes, ajustement occlusal,
orthodontie, contention temporaire). Enfin, un geste
chirurgical adapt permet une limination des poches et
une correction des lsions gingivales et osseuses : curetage
chirurgical, gingivectomie biseau externe, chirurgie
mucogingivale, lambeaux locaux de recouvrement, chi-
rurgie osseuse par ostoplastie, ostoectomie, greffes
osseuses et membranes.
Autres lsions gingivales
1. Lsions physiologiques
Le leucdme est frquent et concerne plus volontiers
les sujets noirs. Lpithlium paissi et dmati ralise
un aspect opalescent blanc gristre qui peut se voir la
face vestibulaire des gencives.
Les granulations jaunes de Fordyce (glandes sbaces
htrotopiques) peuvent siger dans la gencive rtromo-
laire et donner un parterre de points jaunes en relief
intramuqueux.
2. Lsions blanches
Elles peuvent faire suite une irritation (mcanique,
chimique, thermique ou plus rarement galvanique)
lorigine dune kratose gingivale cicatricielle.
Le lichen plan des gencives atteint surtout le versant
vestibulaire de la gencive attache, proche des collets
dentaires : il se prsente sous la forme quiescente dun
rseau (fig. 7) mais le plus souvent sous forme drythme
atrophique avec bulles et rosions.
Le lupus rythmateux peut donner des lsions blanches
gingivales sous forme dun fin liser kratosique avec
de courtes stries radies, mles de tlangiectasies.
Cest au cours du muguet (ou candidose aigu pseudo-
membraneuse) que les efflorescences blanchtres appa-
raissent aprs une phase rythmateuse pure. Plus rarement
gingivales, ces macules blanches se dtachent facile-
ment labaisse-langue, laissant apparatre une surface
rouge sans rosion.
Lichen plan gingival (liser blanc en rseau).
7
Maladie de Kaposi chez un patient atteint du sida.
8
3. Lsions pigmentes
Le mlanome malin constitue une tache brune ou bleu noir,
souvent polychrome, indolore, aux limites irrgulires,
lgrement saillantes, de la gencive dun sujet g.
La maladie de Kaposi, au cours du sida en particulier,
peut se manifester par une lsion gingivale pigmente
rouge sombre ou violace. Lhistologie retrouve une
prolifration vasculaire, des cellules fusiformes et une
colorations de Perls des pigments hmosidriniques (fig. 8).
Les pigmentations peuvent tre ethniques ou congnitales
(40 % des sujets noirs) : plages homognes ardoises ou
bruntres de la gencive adhrente.
La mlanose des fumeurs est une hyperactivit mlano-
(maladie de Crohn, rectocolite hmorragique), dune
maladie de Behet, dune hmopathie (neutropnie,
agranulocytose, neutropnies cycliques) ou de carences
(en vitamine B12, folates, fer), dune tuberculose ou
dun sida (fig. 10).
Les rosions traumatiques peuvent correspondre une
dchirure muqueuse en regard dun foyer de fracture de
lalvole osseux ; les ulcrations traumatiques sont
bords irrguliers blancs dmatis, halo blanc de
kratose, base souple et fond fibrineux.
Un carcinome pidermode peut se manifester par une
ulcration de la gencive mais la clinique oriente le
diagnostic (facteurs de risque, forme et bords irrgu-
liers, bords verss et fond bourgeonnant, saignement
au contact, induration, adnopathie satellite). Une biop-
sie de confirmation diagnostique simpose alors (fig.
11).
Dautres ulcrations uniques restent exceptionnelles
dans leur localisation buccale et plus encore gingivale
(la syphilis primaire, la syphilis tertiaire, la tuberculose,
la lymphorticulose bnigne dinoculation, la cytom-
galovirose, lhistoplasmose).
Stomatologie
Tatouage gingival ethnique chez un patient mlanoderme.
9
Carcinome pidermode gingival.
11
Aphte gant de la gencive attache de la dent 24 dun
patient porteur du virus du sida.
10
Lsions vsiculeuses de type zona gingival et maxillaire
suprieur droit, chez un patient g immunodprim.
12
cytaire induite par la nicotine qui sige sur les papilles et
la gencive.
Les tatouages peuvent tre iatrogniques par introduction
accidentelle ou volontaire de corps trangers dans la
gencive (amalgame, migration dun cne dargent). Il
peut sagir dun tatouage ethnique physiologique (fig. 9)
ou traditionnel gingival par scarification (minraux,
charbon). Il peut aussi sagir de tatouage intramuqueux
de reprage ralis en vue dune radiothrapie.
4. rosions et ulcrations
Les aphtes concernent plus rarement la gencive que le
reste de la muqueuse buccale. La lsion lmentaire en
est la mme : ulcration ronde ou ovalaire de moins de
1 cm, douloureuse, bords rguliers, entoure dun halo
rouge, fond plat fibrineux blanc jauntre. Dans sa
forme commune, il est isol et volue vers la gurison
en 8 j sans laisser de cicatrice. Les lments peuvent tre
multiples, de trs petite taille (forme miliaire) ou plus
rarement gants (taille > 1 cm, douleur intense et cicatrice
rsiduelle). Certaines ulcrations aphtodes peuvent
constituer le signe rvlateur dune maladie digestive
5. Lsions vsiculeuses
Les viroses vsiculeuses (herps, varicelle, zona, herpan-
gine et syndrome main-pied-bouche) donnent des petits
bouquets de vsicules rapidement confluantes, voluant
trs vite vers des ulcrations (par destruction du toit)
dont le contexte clinique roriente le diagnostic (fig. 12).
6. Lsions bulleuses
Elles peuvent tre aigus, traumatiques (mcaniques,
thermiques, lectriques), infectieuses, caustiques (denti-
frice au lauryl sulfate de sodium) ou entrer dans le cadre
dun rythme polymorphe (bulle jonctionnelle qui
respecte normalement la gencive), dun syndrome de
Steven-Johnson ou dun syndrome de Lyell.
Elles peuvent tre chroniques congnitales : pidermo-
lyses bulleuses, lymphangiome. Elles peuvent tre chro-
niques acquises auto-immunes : pemphigus vulgaire
(bulle intra-pithliale), pemphigode bulleuse (bulle
jonctionnelle), pemphigode cicatricielle (bulle jonc-
7. Tumeurs gingivales
Outre le carcinome pidermode dj voqu initiale-
ment (fig. 11), certaines tumeurs peuvent intresser la
gencive. Le lymphome malin non hodgkinien se prsen-
te comme une tumeur congestive, sans induration, das-
pect pseudo-inflammatoire pouvant tre confondu avec
une pulis, un abcs ou une pricoronarite. Un nodule
muqueux gingival bien circonscrit et parfois ulcr peut
tre une tumeur salivaire dveloppe partir dune glan-
de salicaire accessoire. I
Charon JA, Joachim F, Sandele Ph, Dorange C, Rivault A, Suzuki JB.
Classifications des maladies parodontales. ditions techniques.
Encycl Med Chir (Paris-France). Stomatologie et odontologie, 23-
441-A-10, 1993, 6p.
Gaillard A. Cellulites et fistules dorigine dentaire. Encycl Med Chir
(Paris-France). Stomatologie, 23-033-A-10, 1989, 12p.
Piette E, Reychler H.Trait de pathologie buccale et maxillofaciale.
Bruxelles : De Boeck Universit, 1991 : 1309-29.
Szpirglas H, Ben Slama L. Pathologie de la muqueuse buccale. Paris :
ditions scientifiques et mdicales Elsevier. EMC, 1999, 308 p.
POUR EN SAVOIR PLUS
La carie dentaire constitue un point de dpart
infectieux ne pas ngliger ; partir delle,
les choses peuvent voluer, de proche en proche,
bas bruit, de faon gravissime jusqu engager
le pronostic vital. Une cellulite dentaire
est une urgence diagnostique et thrapeutique.
Il ne faut pas prescrire danti-inflammatoires
strodiens ou non strodiens dans ces tableaux
inflammatoires et infectieux qui refltent
dj une mauvaise rponse immunitaire devant
lagressivit du germe.
Une lsion gingivale constitue une atteinte
toute superficielle du parodonte: elle doit alarmer
le praticien sur lexistence dun trouble dentaire
sous-jacent ou dune pathologie gnrale
physiologique, iatrognique ou pathologique
accessible au traitement.
Bulle gingivale dune pemphigode bulleuse (signe de la
pince permettent de lever le toit de la bulle).
13
tionnelle) ou lichen bulleux. Le diagnostic passe par la
clinique (ge, localisation, signe de la pince en cas de
dcollement jonctionnel) (fig. 13), le cytodiagnostic de
Tzanck (cellules acantholyses du pemphigus vulgaire)
et immunofluoresence directe (dpts intercellulaires
dIgG et C3 dans les dcollements intra-pidermique,
dpts jonctionnels dermo-pidermiques dIgG et C3
dans les pemphigodes bulleuses) et immunofluorescence
indirecte (anticorps circulants).
Ces maladies peuvent tout autant laisser des ulcrations
post bulleuses : lenqute clinique est, l aussi, essen-
tielle pour le diagnostic.
Nous remercions le docteur Henri Szpirglas, dpartement de pathologie de
la muqueuse buccale de la clinique de stomatologie et chirurgie maxillofaciale
(hpital de La Piti-La Salptrire, Paris) pour liconographie de cet article.
Q 257
le ligament crois postro-interne (LCP), oblique en
haut, en avant et en dedans. Il soppose aux mouvements
de translation postrieure.
Tous 2 se croisent dans lespace intercondylien.
Les 2 points dangle, postro-interne et postro-externe,
sont un ensemble de formations qui constituent de vritables
verrous postro latraux.
La totalit de ces lments intervient dans la stabilisation
du genou dans tous les plans : sagittal, frontal et rotatoire.
Il faut insister sur le rle prpondrant du pivot central,
lment cl de la stabilit, et sur celui du plan externe,
compte tenu des contraintes en varus lies lhypermo-
bilit physiologique du compartiment externe et la
composante varisante en charge, surtout sil existe un
genu varum constitutionnel.
2. Mnisques
Ce sont 2 fibro-cartilages, interne et externe, sparant
les espaces fmoro-tibiaux et insrs, par leurs cornes sur
le tibia (linterne de forme plus ouverte que lexterne).
Outre leurs cornes, on leur dcrit des segments postrieur,
moyen et antrieur. Ils sont triangulaires la coupe. Leur
bord axial est libre dans larticulation et leur base fixe
sur les lments latraux, surtout pour le mnisque
interne, le mnisque externe tant de plus chancr par le
passage du tendon du poplit. Ils prsentent 2 portions :
lune, priphrique, vascularise et susceptible de cica-
trisation, lautre, axiale et avasculaire. Ils sont mobiles
dans larticulation, davant en arrire, avec une course
plus longue pour lexterne (12 mm) que pour linterne
(6 mm). Ils sont en position de recul lorsque le genou est
flchi et savancent lors de lextension.
Leur rle est double : ils participent la stabilisation du
genou et rpartissent les contraintes en compression, ce
qui explique les consquences des mniscectomies.
Lsions ligamentaires rcentes
Cest lentorse du genou et il convient, demble, den
faire le diagnostic exact de gravit. Classiquement, on
entendait par entorse grave toutes les lsions comportant
une rupture ligamentaire. En fait, tout dpend du ligament
ls : seules les lsions du pivot central et, un moindre
Lsions ligamentaires et mniscales
du genou
Rappel anatomique et physiologique
Les surfaces articulaires du genou ne prsentent pas
dembotement rciproque. Toute la stabilit repose sur
le complexe mnisco-ligamentaire.
1. Ligaments du genou
Le plan ligamentaire interne stend sur toute la face
mdiale de larticulation. Son lment principal est le
ligament collatral mdial qui comporte un plan superficiel,
fmoro-tibial, et un plan profond qui prend relais sur le
mnisque interne ainsi trs fix. Il soppose aux contraintes
en valgus.
Le plan ligamentaire externe comprend en superficie
le hauban que reprsente le fascia lata et en profondeur,
en avant, les formations antro-externes, en arrire, le
ligament collatral latral, qui va du fmur la tte du
pron, restant distance du mnisque externe. Il soppose
aux contraintes en varus.
Le pivot central du genou, form des 2 ligaments croiss :
le ligament crois antro-externe (LCA), oblique en
haut, en arrire et en dehors. Il soppose aux mouvements
de translation antrieure et aux contraintes en rotation
interne du tibia sous le fmur ;
Lsions ligamentaires
et mniscales du genou
et de la cheville
DR Jean-Franois KOUVALCHOUK
Service de chirurgie orthopdique et de traumatologie du sport, hpital Foch, 92150 Suresnes.
Ces lsions, trs diffrentes tout point de vue,
ont en commun outre leur frquence, notamment
lors de la pratique sportive, le risque de mettre
en jeu lavenir de larticulation: court terme,
indolence et stabilit ; long terme, dgnrescence
arthrosique.
Cest dire que, dans tous les cas, le traumatisme
initial doit faire lobjet dun diagnostic de gravit
trs prcis, grce un examen clinique complet,
aid dune imagerie complmentaire bien choisie,
afin que le traitement soit adapt, seul moyen
dviter rcidives et complications.
degr, les lsions externes sont considres comme
graves : non traites elles risquent dentraner la dstabi-
lisation du genou.
1. Mcanismes et symptomatologie
Toute contrainte dpassant les limites de rsistance du
ligament entrane longation puis rupture en fonction du
mcanisme vulnrant. Rarement, il sagit dun mcanisme
pur, frontal ou sagittal, mais presque toujours une com-
posante rotatoire sy ajoute, que ce soit en valgus-
flexion-rotation externe (intressant le plan mdial et le
pivot central) ou varus-rotation interne (rupture isole
du ligament crois antro-externe ou plan externe et
pivot central). La symptomatologie initiale est faite de
douleurs, mais leur intensit na que peu de valeur pour
le diagnostic de gravit. Par contre, une notion de cra-
quement et une sensation immdiate dinstabilit ont
une grande valeur dorientation.
2. Examen clinique
Bien que souvent difficile dans les circonstances dun
accident rcent, du fait de la douleur et des ractions de
dfense, il doit permettre de parvenir demble poser
le diagnostic de gravit.
Linterrogatoire senquiert du mcanisme quil est le
plus souvent possible de reconstituer et qui va orienter
vers les structures susceptibles dtre lses, ainsi que
sur les signes immdiats.
Linspection recherche des traces dimpact cutan qui
peuvent renseigner sur le sens du traumatisme et dven-
tuelles ecchymoses, de grande valeur localisatrice.
La palpation recherche des points douloureux sur les
trajets ligamentaires et un panchement articulaire par le
choc rotulien. Si celui-ci existe, une ponction simpose,
avec toutes les rgles dasepsie indispensables : la prsence
de sang pur est un argument quasi certain dune lsion
grave. De plus, lvacuation de lpanchement calme la
douleur et facilite la suite de lexamen.
Ltude des mouvements anormaux est le temps essentiel.
Elle doit tre effectue avec grande douceur, mais mme
dans le contexte dune lsion rcente on doit chercher :
des mouvements de latralit en valgus, tmoignant
dune lsion mdiale, ou en varus, tmoignant dune
lsion latrale. Limportance de la laxit permet de
sparer une lsion priphrique pure (mouvements de
faible amplitude) ou une lsion associe du pivot
central (grande amplitude) ;
le test de Lachmann, signe essentiel car pathognomonique
dune lsion du pivot central et notamment du ligament
crois antro-externe. Il se recherche sur le genou
lgrement flchi en empaumant dune main lextrmit
infrieure du fmur et de lautre lextrmit suprieure
du tibia et en pratiquant des mouvements doux antro-
postrieurs. Toute laxit suprieure au ct sain affirme
la lsion du pivot central, vritable dfinition de len-
torse grave.
Les autres tests ne peuvent, en pratique, tre raliss.
Mais sur lensemble des donnes de cet examen clinique,
le diagnostic de gravit doit pouvoir tre fait.
Les radiographies standard sont toujours obligatoires
la recherche notamment dune fracture des plateaux
tibiaux. De plus, elles peuvent mettre en vidence une
avulsion de linsertion tibiale dun ligament crois ou de
la tte du pron, signant la solution de continuit du
ligament. Parfois, une petite caille antro-externe au
niveau de lextrmit suprieure du tibia (fracture de
Segond) [fig.1] est le signe typique dun mcanisme
L S I ONS L I GAME NTAI R E S E T M NI S C AL E S DU GE NOU E T DE L A CHE V I L L E
Radiographie standard.
Fracture de Segond.
1
Rupture du ligament
crois antro-externe.
2
Limagerie par rsonance magntique (IRM) est le
meilleur examen pour dfinir exactement les lsions,
mniscales ou ligamentaires, mais elle nest indispensable
que dans certains cas, notamment sil se pose une indi-
cation chirurgicale demble.
4. Diagnostic de gravit
Au terme de lexamen, il doit tre possible dtablir un
diagnostic prcis et de sparer :
les lsions bnignes (sans rupture ligamentaire) o il
ny a pas de mouvements anormaux, mais simplement
une douleur locale la palpation ;
les lsions de gravit moyenne avec une discrte laxit
frontale, en se rappelant toutefois que les lsions
externes sont toujours potentiellement plus graves que
les lsions internes ;
les lsions graves (rupture du pivot central ou lsions
associes, centrales et priphriques) en rappelant la
valeur fondamentale du signe de Lachmann.
En pratique, les lsions graves les plus frquentes sont la
rupture isole du ligament crois antro-externe et
lassociation ligament crois antro-externeplan interne.
Ce nest donc quau prix dune analyse parfaite quun
traitement bien adapt peut tre envisag.
5. Traitement
Il dpend la fois du type de la lsion ligamentaire et
du contexte propre du bless.
en rotation interne force
responsable dune rupture
du ligament crois antro-
externe (fig. 2).
1. Dcompensation
Elle survient sil existe des accidents dinstabilit du
genou rptitifs responsables : de lsions mniscales,
interne ou externe ; de laggravation des lsions ligamen-
taires en tache dhuile, les structures, jusque-l intactes,
se dcompensant progressivement, puisquil faut rappeler
linterdpendance de toutes les formations ligamentaires
pour la stabilisation du genou ; dune arthrose fmoro-
tibiale. Ces entorses rptition ne doivent pas tre tolres,
car il sagit dun vritable cercle vicieux qui ne peut tre
rompu que par la stabilisation chirurgicale le plus tt
possible.
2. Examen clinique
Il est facile, car distance de laccident le bless sexamine
aisment. Le but est dtablir un diagnostic lsionnel
prcis grce la recherche des mouvements anormaux
qui vont tester lensemble des structures ligamentaires.
Dans le plan frontal, les mouvements de valgus pour
tester le plan interne et de varus pour le plan externe.
Dans le plan sagittal, sur le genou en subextension, le
test de Lachmann ; sur le genou flchi 80 : le tiroir
antrieur, tous 2 pour tester le ligament crois antro-
externe ; le tiroir postrieur se voit en examinant les
2 genoux de profil flchis 90, le tibia ct ls tant
en position de recul, tmoignant de la lsion du ligament
crois postro-interne.
Dans le plan rotatoire, par ltude des mouvements
de tiroir en rotation interne puis externe du tibia qui vont
tester les points dangle postro-interne et postro-externe.
Il faut aussi rechercher le ressaut antro-externe,
signe pathognomonique dune lsion du ligament crois
antro-externe, dont la rupture libre la rotation interne
du tibia sous le fmur (signe de Lemaire ou pivot shift).
Le ressaut est d au passage brutal du sommet de la
convexit du plateau externe sous celle du condyle
externe dans les mouvements de flexion-extension, le
tibia tant plac en rotation interne par lintermdiaire
du pied. En extension, le plateau tibial externe se subluxe
vers lavant et se replace en position normale en flexion,
le passage dune position lautre provoquant une sen-
sation de ressaut identique la sensation du bless lors
de ses accidents dinstabilit.
En pratique, la laxit chronique la plus frquente est
secondaire une lsion ancienne du ligament crois
antro-externe ; on parle alors dune laxit chronique
antrieure. Mais il faut insister sur la particulire gravit
des lsions postrieures et postro-externes qui sont les
plus difficiles traiter.
Ils sont ici indispensables.
Les radiographies standard, de face en charge, de
profil et en incidence fmoro-patellaire, recherchent un
pincement fmoro-tibial, surtout interne, qui serait la
preuve dune arthrose. Une incidence de face en position
de schuss est plus sensible pour montrer un pincement
articulaire dbutant. La gonomtrie permet dtudier
laxe frontal et mesure un ventuel genu varum.
Les lsions ligamentaires internes : selon leur gravit,
elles relvent soit dun simple traitement physiothrapique,
soit, en cas de rupture complte, dune immobilisation
en orthse articule pour 6 semaines avec rducation. Il
ny a pas dindication chirurgicale.
Les lsions du ligament crois antrieur : on sait
maintenant quil ny a aucune possibilit de cicatrisation
quel que soit le type de traitement. Lindication thra-
peutique dpend du contexte.
Dans la plupart des cas, cest le traitement fonctionnel
qui est choisi avec appui partiel et rducation immdiate.
Mais, il nest pas possible de savoir demble si,
terme, le genou restera stable ou sil voluera vers une
laxit chronique. Cest dire que la surveillance ultrieure
devra tre trs prcise.
Sil sagit dun bless jeune et sportif assidu ou pratiquant
les sports dits de pivot contact , un traitement chirur-
gical par plastie ligamentaire se justifie mais il ny
aucune urgence vraie le raliser, puisque, de toute
faon, la technique chirurgicale est identique celle qui
est envisage pour les laxits chroniques. La date
dpend en fait de la disponibilit du bless, compte tenu
des obligations lies lintervention et la rducation
postopratoire.
Sil existe une avulsion de linsertion tibiale des ligaments
croiss ou de celle du ligament collatral latral sur la
tte du pron, lostosynthse doit tre pratique le
plus tt possible.
Les lsions du ligament crois postrieur : sauf en cas
davulsion osseuse, il ny a pas dindication chirurgicale.
Dans les autres cas, une immobilisation de 6 semaines
en genouillre dextension doit tre mise en place.
Les lsions complexes externes sont, de toutes, les
plus graves, associant lsion du pivot central et du plan
ligamentaire externe et postro-externe. Lintervention
est ncessaire le plus tt possible pour raliser une plastie
du pivot central et la suture des lments externe et
postro-externe. Sauf exception, comme aprs toute chi-
rurgie ligamentaire, il ne doit pas y avoir dimmobilisation
stricte, mais demble, la mobilisation est permise, le
genou tant immobilis en orthse entre les sances de
rducation.
6. Suivi du bless
Dans tous les cas, le bless est trs troitement surveill.
court terme, notamment pour autoriser la reprise des
activits sportives. Il faut surtout insister sur la sur-
veillance dun bless prsentant une rupture du ligament
crois antro-externe et trait fonctionnellement, afin de
ne pas le laisser voluer vers une laxit chronique.
long terme, pour dpister temps une ventuelle
lsion mniscale et une arthrose.
Laxits chroniques
Cest le risque majeur, consquence dans presque tous
les cas dun traitement insuffisant de la lsion initiale et
dune surveillance ultrieure insuffisante.
Larthrographie recherche une lsion mniscale.
Limagerie par rsonance magntique (fig. 3) a
lavantage, outre dtre un examen non invasif, dtudier
mnisques et ligaments.
Lsions mniscales isoles
Elles surviennent en dehors de toute lsion ligamentaire.
Elles intressent la partie axiale, non vascularise des
mnisques, et ne peuvent donc cicatriser.
1. Lsions mniscales internes
Ce sont les plus frquentes ; elles sont habituellement
trs strotypes.
Anatomiquement, le mnisque interne est trs fix
aux structures priphriques et, physiologiquement, le
compartiment interne est plus serr et moins mobile que
lexterne, do la frquence des lsions internes.
Deux mcanismes sont responsables : extension brutale
du genou en charge, ou mouvement de rotation externe
du tibia. Le mnisque est alors coinc entre fmur et
tibia et na pas le temps davoir son avance physiologique.
Anatomopathologie : presque toujours, la rupture
initiale se situe au niveau du segment postrieur sous
forme dune fente longitudinale, partir de laquelle,
mesure daccidents ultrieurs, faute de pouvoir cicatriser,
elle va sagrandir vers lavant, jusqu former une languette
qui se luxe dans lchancrure intercondylienne (anse de seau).
On peut ainsi classer la lsion du stade I, initial, au stade III.
Les autres formes de lsion sont plus rares : transversale
ou horizontale.
La symptomatologie dpend du stade. Le dbut est
marqu par une douleur et parfois un panchement arti-
culaire dhydarthrose. Quand existe une anse de seau,
linterposition mniscale peut provoquer un blocage
vrai, avec limitation de lextension. Lorsque la rupture
est complexe, au stade ultime, la symptomatologie est
faite de sensations dinstabilit, de douleurs chroniques
et dpanchements articulaires.
Linterrogatoire reconstitue mcanisme initial et
volution des symptmes.
La palpation recherche un panchement articulaire
par le choc rotulien. ventuellement, une ponction
retrouve une hydarthrose.
Les signes spcifiques sont :
la manuvre de Oudard (cri du mnisque) qui se
recherche en plaant un doigt au niveau de linterligne
interne sur le genou flchi et en exerant un mouvement
dextension : une douleur provoque est retrouve
proche de lextension complte ;
la manuvre de Mac Murray qui recherche douleur
et sensation de coincement en provoquant des mouve-
ments de rotation en passant de la flexion lexten-
sion ;
le grinding test dAppley : manuvre identique, mais
sur le patient en dcubitus ventral.
Par ailleurs, il ny a aucune laxit du genou, prouve par
labsence de mouvements anormaux.
Examens complmentaires : larthrographie est un
examen de trs grande valeur. La rupture mniscale est
prouve par le passage du liquide opaque dans la lsion.
Limagerie par rsonance magntique est un examen de
rfrence, encore quil faille se mfier dimages dg-
nratives, frquentes partir dun certain ge.
Dsinsertion mniscale interne.
3
4. Traitement :
plasties ligamentaires
Ds lors quune laxit
chronique existe, marque
par des accidents din-
stabilit rptition, le
traitement chirurgical
simpose, seul moyen
dviter laggravation
inluctable. Elle est tou-
jours due la lsion du
pivot central et, surtout,
du ligament crois antro-
externe. Toute intervention
pour laxit chronique doit
en comporter la rfec-
tion au moyen dune
plastie ligamentaire.
Les plasties du ligament crois antro-externe sont
ralises le plus souvent par 2 techniques : le transplant
libre du tiers mdian du ligament rotulien transpos
avec une baguette osseuse chacune de ses extrmits
(intervention dite de Kenneth Jones), ou au moyen
des tendons des demi-tendineux et droit interne disposs
en 4 faisceaux (DI-DT). Ces transplants sont fixs par
des vis dinterfrence dans les tunnels osseux afin de
reconstituer une anatomie normale. Elles sont ralises
en chirurgie conventionnelle ou, plus souvent mainte-
nant, sous arthroscopie. Il ny a pas de diffrence
terme, seule compte la reconstitution aussi anatomique
que possible du ligament crois antro-externe. cette
plastie intra-articulaire peut tre ajoute une plastie
extra-articulaire externe anti-ressaut ralise partir
dune bandelette de fascia lata.
Les plasties du ligament crois postro-interne sont
dindication beaucoup plus rare. Elle sont ralises,
selon les mmes principes, par un transplant libre de
ligament rotulien ou de tendon quadricipital.
Les plasties externes et postro-externes sont de
ralisation plus difficile et de rsultats plus alatoires.
Elles utilisent une longue bandelette de fascia lata qui
reconstitue les lments lss.
Les plasties internes sont dindication trs rare. Elles
se font par remise en tension de lappareil ligamentaire
interne ou en utilisant les tendons de la patte doie.
Dans tous les cas, le genou est ensuite protg par une
orthse avec mobilisation immdiate.
Les rsultats sont habituellement trs bons pour les plasties
du ligament crois antro-externe, plus alatoires pour
les plasties postrieures et externes. Mais tous sont dautant
meilleurs que lindication est porte prcocement et que
le traitement est complet, reposant sur une analyse
lsionnelle prcise.
mniscectomie, mme partielle.
Lsions ligamentaires de la cheville
Les entorses de la cheville sont les plus frquents des
traumatismes ligamentaires puisquon les estime
1 accident pour 10 000 personnes par jour, toute gravit
confondue, dont 1 sur 5 est une lsion grave, et dont
50% environ laisseront des squelles. Cest dire limpact
socio-conomique que cela reprsente. Toutefois, une
entorse, mme grave, bien traite ne doit pas entraner
de squelles. Tout traumatisme de la cheville doit faire
lobjet dun examen complet pour mettre en uvre un
traitement adapt.
Rappel anatomique et physiologique
Contrairement au genou, la tibio-tarsienne est une arti-
culation embote : lastragale forme un tenon encastr
entre les malloles. En dedans, la mallole interne est
courte et large, alors que la mallole externe est longue
et mince. La pince mallolaire est maintenue par les
ligaments tibio-proniers infrieurs unissant tibia et
pron. Sur les malloles sinsrent les ligaments latraux :
en dedans, le ligament latral interne (ou ligament del-
todien), large lame triangulaire base infrieure ; en
dehors, le ligament latral externe en 3 faisceaux: antrieur
(prono-astragalien antrieur), moyen (prono-calcanen),
postrieur (prono-astragalien postrieur).
Physiologiquement, lastragale est donc stabilis latra-
lement. Les mouvements dversion sont vite bloqus
par le contact de la mallole externe ; toute contrainte
excessive est un mcanisme de fracture. Par contre, les
mouvements dinversion sollicitent immdiatement le
ligament latral externe (LLE), lastragale schappant
sous la mallole interne. Cest le mcanisme de lentorse.
On comprend ainsi la trs nette prdominance des
lsions ligamentaires externes.
Enfin, il faut se rappeler que lastragale est plus large en
avant quen arrire. La pince mallolaire doit donc
scarter en flexion dorsale du pied et se resserrer en
flexion plantaire pour que la stabilit soit toujours assure.
Lintgrit de larticulation tibio-pronire infrieure est
ncessaire une cinmatique normale de la cheville.
De ces notions schmatiques dcoulent les lments
ncessaires la comprhension des traumatismes liga-
mentaires de la cheville et de leurs squelles potentielles.
Entorses externes
Ce sont les plus frquentes (91 %) ; elles sont dfinies
par la lsion dun ou plusieurs faisceaux, allant de la
simple longation la rupture complte, sachant que le
traumatisme intresse dabord le faisceau antrieur,
donc le plus souvent ls. La lsion du faisceau moyen
intervient ensuite dans les traumatismes plus graves. Le
faisceau postrieur est exceptionnellement atteint.
1. Mcanisme et symptomatologie
2. Lsions mniscales externes
Elles sont nettement moins frquentes et moins stro-
types.
Le mnisque externe est moins fix et dans un compar-
timent plus mobile : cela explique la moindre frquence,
car le mnisque a plus de facilit pour chapper au
phnomne de coincement, et les diffrents types de
lsion.
Tous les mcanismes lsionnels peuvent sobserver,
mais une composante rotatoire est presque toujours prsen-
te.
Anatomopathologie : on ne peut ici dcrire de stades,
mais simplement diffrents types de lsions. Il peut
sagir de ruptures longitudinales ou transversales. Mais,
une forme est particulirement frquente : la rupture
horizontale, responsable dun kyste qui sextriorise
au niveau de linterligne externe, permettant un diag-
nostic ais.
Symptomatologie : le blocage du genou est rare.
Presque toujours, il sagit de douleurs chroniques du
compartiment externe, parfois accompagnes dpan-
chement articulaire. Cest dire que le diagnostic clinique
est plus difficilement voqu.
Lexamen clinique reprend les mmes lments que
pour le mnisque interne. Une manuvre spcifique a
t dcrite par Cabot : le genou du ct ls est flchi, et
le talon pos sur le genou oppos, ce qui ouvre le com-
partiment externe. Un doigt est plac sur linterligne, et
le genou est progressivement tendu en faisant glisser
le talon sur la crte tibiale oppose. Lorsque le genou
est proche de lextension, une douleur est retrouve sous
le doigt.
Arthrographie et imagerie par rsonance magntique
apportent les renseignements ncessaires. Mais, il faut
savoir que les lsions postrieures sont parfois difficiles
analyser, compte tenu de la prsence de lhiatus poplit :
passage du tendon du poplit qui chancre linsertion
priphrique du mnisque et qui peut gner linterprtation
des images.
3. Traitement
Le consensus est gnral : cest la mniscectomie la plus
partielle possible sous arthroscopie. Les suites sont habi-
tuellement trs simples pour les mniscectomies internes,
avec reprise dune vie quotidienne normale en quelques
jours et reprise du sport en 3 semaines. Elles sont souvent
un peu plus longues pour les mniscectomies externes.
4. Squelles des mniscectomies
Compte tenu du rle des mnisques, notamment dans la
rpartition des contraintes fmoro-tibiales, toute mnis-
cectomie est dommageable terme pour le genou. Cest
surtout vrai pour les mniscectomies internes du fait des
contraintes plus importantes sur le compartiment interne
cause des composantes varisantes en charge, surtout
sil existe un genu varum constitutionnel. Cest la raison
pour laquelle toute mniscectomie totale est contre-indi-
que sauf en cas de ncessit absolue. Larthrose du
genou est la consquence quasi inluctable de toute
Cest toujours un mcanisme dinversion qui est respon-
sable, portant le pied en varus, flexion plantaire et rotation
interne. La symptomatologie initiale est faite de douleur,
mais son intensit ne peut tre un argument de gravit.
Par contre, une notion de craquement est de trs grande
valeur, de mme quun gonflement immdiat prmallolaire
externe. Limpotence immdiate est aussi prendre en
compte, et limpossibilit dun appui rel est un lment
certain de gravit.
2. Examen clinique
Linterrogatoire reconstitue traumatisme et signes
immdiats.
Linspection recherche gonflement et ecchymoses
pr- et sous-mallolaires externes.
La palpation sattache retrouver les points douloureux,
non seulement sur les trajets ligamentaires, mais aussi
en regard des malloles, de la mdio-tarsienne, de larticu-
lation tibio-pronire infrieure et des tendons proniers
en rtromallolaire.
La recherche des mouvements anormaux est difficile
dans le contexte dune lsion rcente, notamment pour
le varus, du fait de la douleur et des ractions de dfense.
Toutefois, la recherche dun tiroir antrieur est souvent
possible car moins douloureuse : une main empaume le
talon et repose sur le plan de la table, alors que lautre
main appuie davant en arrire sur le squelette jambier.
Cette manuvre est comparative et, en cas dentorse
grave, on peroit un mouvement de recul du tibia du
ct ls.
Les radiographies ne sont pas toujours ncessaires,
selon ce que lon nomme les rgles dOttawa.
Les rgles dOttawa reposent sur lexamen clinique.
Les radiographies ne sont justifies que : sil existe des
points douloureux en regard des pointes des malloles et
sur les 6 premiers centimtres de leur bord postrieur, ou
sur la base de la stylode du 5
e
mtatarsien ou sur le
tubercule du scaphode ; si le bless na pu faire 2 pas
successifs normaux immdiatement aprs laccident et
au moment de la consultation.
Ces rgles sappliquent aux blesss gs de 15 60 ans.
Elles ont t valides par diffrentes tudes et permettent
dviter environ 20 % de radiographies inutiles.
Les radiographies standard doivent tre compltes :
2 radiographies de face : en rotation neutre puis en
rotation interne de 15, afin de dgager la totalit du
dme de lastragale, possible sige de fractures osto-
chondrales (fig. 4) ;
radiographie de profil, pour dgager la marge post-
rieure du tibia et suivre le bord postrieur de la mallole
externe ;
oblique externe du tarse pour dgager le mdio-pied et
la base du 5
e
mtatarsien.
Les radiographies en position force devraient mettre
en vidence la laxit par la mesure de la bascule astraga-
lienne.
En fait, dans le cadre dune entorse rcente, elles nont
aucune valeur ltat de veille du fait de ne pouvoir les
raliser valablement en raison de la douleur et des rac-
tions de dfense. Leur manque, prouv, de fiabilit leur
enlve toute indication.
Imagerie de seconde intention : lchographie et
limagerie par rsonance magntique permettent ltude
exacte des lsions ligamentaires. Mais, en pratique, leur
justification est rare, car sauf cas trs particulier, les
rsultats ninflueront pas sur la conduite thrapeutique.
Le scanner a des indications indiscutables si lon suspecte
une fracture ostochondrale du dme astragalien ou de
lapophyse externe de lastragale, puisque leur existence
peut entraner un traitement chirurgical.
4. Traitement
Il dpend de la gravit de la lsion et de lexistence ou
non de fractures associes.
Lentorse bnigne ou de gravit moyenne ne tou-
chant que le faisceau antrieur relve dune courte stabili-
sation antalgique (orthse ou strapping, condition que
celui-ci soit ralis selon des rgles strictes) avec rdu-
cation prcoce et physiothrapie.
Lentorse grave doit tre parfaitement traite. On a le
choix entre : limmobilisation stricte par botte pltre de
6 semaines suivie de rducation ; la suture chirurgicale,
mais avec linconvnient de ncessiter anesthsie et hos-
pitalisation, et le risque ventuel de nvrome cicatriciel,
le traitement par orthse et rducation prcoce. Cest
actuellement le traitement de choix. Encore faut-il quil
soit parfait : maintien de lorthse pour 6 semaines,
dlai de la cicatrisation conjonctive.
Dans tous les cas, la rducation est un lment fonda-
mental : renforcement des proniers latraux, verseurs
du pied donc stabilisateurs actifs, et travail de la proprio-
ceptivit sur plateaux instables.
Les fractures ostochondrales associes reprsentent
le vritable lment de gravit dune entorse et, ce
Radiographie standard. Fracture
de langle du dme de lastragale.
4
rptition. Examen clinique et radiographies en position
force en apportent la preuve. Le traitement ne peut tre
que chirurgical par plasties ligamentaires, selon 2 types
de techniques :
ligamentoplastie par le peroneus brevis le plus souvent
prlev sur la moiti de son paisseur, avec linconv-
nient dutiliser un muscle stabilisateur actif ;
remise en tension de lappareil ligamentaire avec
rinsertion trans-osseuse, technique plus anatomique.
Lsions ligamentaires internes
Elles sont presque toujours associes une fracture de la
mallole externe. Elles font suite un mouvement
dversion force du pied (valgus et rotation externe).
1. Formes isoles
Douleur, tumfaction et ecchymoses sont sous-mallolaires
internes. On ne doit pas rechercher de mouvements anor-
maux tant quune radiographie na pas limin de fracture.
Les radiographies sont toujours indispensables, ralises
selon les 4 incidences dj prcises.
Sil existe un cart entre mallole interne et joue interne de
lastragale, une interposition ligamentaire doit tre sus-
pecte, et le traitement chirurgical simpose pour suture.
Sinon, un traitement par orthse et rducation suffit.
2. Association une fracture mallolaire externe
Il sagit alors de lquivalent dune fracture bimallolaire
traiter comme telle et sortant donc du cadre des
entorses de la cheville.
Lsions de larticulation prono-tibiale
infrieure
Elles ne sont pas rares, mais trop souvent mconnues.
Leur gravit est relle pouvant laisser de lourdes squelles
du fait du diastasis tibio-pronier : instabilit et arthrose.
1. Mcanismes et symptomatologie
Le mcanisme est une rotation externe force du pied.
Lastragale heurte la mallole externe, et le traumatisme
entrane la dchirure des ligaments tibio-proniers inf-
rieurs et de la membrane interosseuse, provoquant dans
les formes graves un diastasis tibio-pronier.
La douleur est immdiate, mais limpotence fonctionnelle
dpend de la gravit de la lsion.
2. Clinique
Linterrogatoire reconstitue le mcanisme et la sympto-
matologie immdiate.
Linspection retrouve un gonflement antrieur. Ltude
de la marche est trs rvlatrice : lors du pas porteur,
lappui est impossible dans les formes graves, alors que
la douleur sattnue ds que le pied quitte le sol.
La palpation recherche 3 signes : la douleur provoque
la palpation de lespace tibio-pronier ; la rotation
externe force dclenche la douleur : Kleiger test ; la
pression des 2 os de la jambe mi-hauteur reproduit la
titre, tout doit tre fait pour les diagnostiquer immdia-
tement et adapter le traitement.
Les fractures ostochondrales de lastragale sont dter-
mines par le mcanisme en varus et dues au contact
avec les malloles. Elles se situent :
au niveau du dme dans sa partie externe. Cest une
mince caille faite de cartilage articulaire et dun petit
fragment osseux sous-chondral. Elles ne peuvent tre
mises en vidence que par des radiographies en
rotation interne du pied, seul moyen de dgager
langle supro-externe du dme. Elles voluent sou-
vent, en labsence de traitement, vers la pseudarthrose,
lorigine dun corps tranger articulaire. La seule
attitude logique est lintervention pour faire lablation
du fragment et, dans le mme temps opratoire, suturer
les ligaments lss ;
au niveau de lespace interne, par contact de la joue
interne de lastragale avec la mallole tibiale. Ce sont
des lsions par impaction provoquant parfois de mul-
tiples petits fragments ostochondraux. L encore, la
toilette articulaire est le meilleur moyen dviter les
squelles ultrieures.
Les fractures de lapophyse externe de lastragale,
quand elles sont volumineuses, emportent les surfaces
articulaires de la joue externe de lastragale et de la
sous-astragalienne. Si elles sont dplaces, elles entranent
une dsorganisation articulaire, source de raideur puis
darthrose. Elles sont visibles sur les radiographies standard
si les clichs sont bien faits, mais seul le scanner en
permet lanalyse exacte. En fonction du volume et du
dplacement, le traitement consiste en une immobilisation
pltre ou en une intervention pour synthser un gros
fragment unique ou exciser les fragments dune fracture
comminutive.
5. Squelles
Bien traite, lentorse de cheville, mme grave, ne doit
pas laisser de squelles. Si elles existent, elles sont
presque toujours la ranon dun traitement insuffisant.
Les squelles douloureuses sont les plus frquentes,
soit sous forme de douleurs aigus, simulant blocage ou
instabilit et dont sont responsables corps trangers arti-
culaires ou para-articulaires, noys dans les ligaments
latraux, soit sous forme dune symptomatologie dou-
loureuse chronique, avec 3 causes principales :
paississement cicatriciel antro-externe, comblant la
gouttire prmallolaire et source de conflit, voire de
limitation des amplitudes ;
lsion ostochondrale dystrophique du dme astragalien;
arthrose, terme ultime des squelles, le plus souvent
localise au niveau de la partie interne du dme, force
dimpaction lors des traumatismes en inversion rptitifs.
Radiographies standard, imagerie par rsonance magn-
tique, et surtout arthroscanner sont indispensables pour
en faire lanalyse exacte.
Le traitement dpend du type de la lsion: il est chirur-
gical dans la plupart des cas, par arthroscopie ou en
chirurgie conventionnelle.
Les laxits chroniques se traduisent par des entorses
douleur : squeeze test de Hopkinson.
En revanche, il ny a aucun signe dentorse tibio-tarsienne.
Les radiographies sont indispensables pour tayer le
diagnostic de gravit, recherchant un diastasis tibio-
pronier et une avulsion des tubercules dinsertion des
ligaments.
chographie, imagerie par rsonance magntique ou
scanner peuvent complter lenqute, en cas de besoin.
4. Traitement
Les formes bnignes relvent simplement dun appui
partiel pendant quelques jours.
Les formes graves doivent tre traites chirurgicalement
pour rtablir lanatomie de la syndesmose, le plus souvent
par vissage tibio-pronier. Lostosynthse doit tre
enleve la 6
e
semaine afin de ne pas compromettre la
mobilit de larticulation tibio-pronire, indispensable
la cinmatique de la cheville. I
Quil sagisse dentorse du genou
ou de la cheville, la cohrence du traitement
repose sur le diagnostic de gravit de la lsion
initiale. Celui-ci ne peut tre tabli
que par un examen clinique rigoureux, complt
par des examens complmentaires adapts.
Rien nest plus dommageable pour lavenir
du bless quun traitement initial mal conduit.
Les rsultats dun traitement initial bien
conduit sont bons mais le traitement des
squelles est difficile et les rsultats alatoires.
Lentorse du genou ou de la cheville met en jeu
lavenir fonctionnel de larticulation,
avec comme terme ultime larthrose.
Q 258
cholestrol est indispensable la formation de la lithiase
cholestrolique, mais elle nest pas suffisante. Il faut en
plus la prsence de facteurs favorisant la nuclation ou
le dfaut de facteurs anti-nuclants pour que se forment
les cristaux. Si diffrents candidats ont t proposs, ces
facteurs ne sont pas clairement identifis.
Enfin, il faut du temps pour passer du stade de micro-
cristaux celui de calculs macroscopiques. La stase de
la bile dans une vsicule biliaire peu mobile joue alors
un rle important.
2. pidmiologie
La prvalence de la lithiase cholestrolique est trs
variable dun pays lautre. Elle est trs rare en Afrique
(< 1 %) et peut atteindre 70 % chez les Indiens
dAmrique. En Europe, elle est de lordre de 10%. Les
principaux facteurs de risque sont indiqus dans le
tableau. Les principaux facteurs sont lge et le sexe. La
prvalence de la lithiase est trs faible avant 20 ans
et augmente progressivement pour atteindre 25 % vers
60 ans. Globalement la prvalence est 2 fois plus leve
chez la femme que chez lhomme.
Physiopathologie et pidmiologie
Les calculs qui se forment dans la vsicule biliaire sont
cholestroliques ou pigmentaires noirs, les calculs qui
se forment dans la voie biliaire principale ou dans le foie
sont habituellement pigmentaires bruns.
Lithiase cholestrolique
Cest la lithiase vsiculaire la plus frquente en Europe
(environ 80%).
1. Formation des calculs de cholestrol
Le cholestrol est un des principaux constituants de la
bile. Or, il est insoluble dans leau. Sa solubilisation
dans la bile est assure par la formation de micelles avec
les acides biliaires et les phospholipides. Le cholestrol
forme le noyau hydrophobe des micelles, entour
dacides biliaires et de phospholipides. La quantit de
cholestrol transporte par ce systme est limite et
dpend des concentrations dacides biliaires et de phos-
pholipides. Les proportions des 3 composants des
micelles peuvent tre reprsentes sur un triangle qui-
latral qui permet de dfinir une zone micellaire dans
laquelle le cholestrol est en solution. En dehors de cette
zone, la bile est sursature en cholestrol. Le cholestrol
en excs est alors solubilis dans des vsicules de phos-
pholipides, formes dune bicouche de phospholipides o
sintercalent des molcules de cholestrol. Ces vsicules
sont instables et ont tendance fusionner, entranant
progressivement la formation de cristaux de cholestrol
qui est le stade initial de la formation des calculs de
cholestrol, ou nuclation. La sursaturation de la bile en
Lithiase biliaire et complications
PR Gilles PELLETIER
Service des maladies du foie et de lappareil digestif, hpital de Bictre, 94275 Le Kremlin-Bictre Cedex.
La lithiase biliaire est dfinie par la prsence
de calculs dans les voies biliaires. (Le terme
lithiase doit donc rester au singulier).
Les calculs se forment habituellement
dans la vsicule biliaire. Les symptmes
et les complications surviennent quand
le ou les calculs migrent vers le cystique
et ventuellement la voie biliaire principale
(VBP). Beaucoup plus rarement, les calculs se
forment dans la VBP ou le foie : cette formation
est alors souvent favorise par un facteur de
stase biliaire et dinfection chronique (stnose
biliaire, papille intra- ou para-diverticulaire).
ge
Sexe fminin
Obsit
Hrdit
Grossesses multiples
Hypertriglycridmie
Perte rapide de poids
Absence dexercice physique
Un rgime hypercalorique, riche en glucides
Certains mdicaments : fibrates, octrotide
Facteurs de risque de la lithiase
cholestrolique
TABLEAU
Autres lithiases
1. Lithiase pigmentaire noire
En Occident, les calculs pigmentaires noirs ne reprsentent
que 10 20 % des calculs vsiculaires. Ils sont forms
de sels de calcium de bilirubine. Ils se forment par pr-
cipitation de bilirubine non conjugue, insoluble dans
leau, en excs dans la bile. Les facteurs de risque prin-
cipaux sont lhyperhmolyse chronique et la cirrhose.
2. Lithiase pigmentaire brune
Les calculs sont alors forms de bilirubinate de calcium.
Leur formation est lie lhydrolyse de la bilirubine
conjugue par les btaglucorunidases bactriennes. Elle
sobserve principalement dans les voies biliaires intra-
hpatiques et dans la voie biliaire principale en cas de
stnose ou danomalie congnitale. Lexistence dun
diverticule au niveau ou autour de la papille favoriserait
aussi sa formation.
3. Lithiase mdicamenteuse
Exceptionnellement, des mdicaments excrts dans la
bile peuvent y prcipiter. Cela a t rapport pour la
ceftriaxone (Rocphine), la glafnine (qui nest plus
commercialise) et le dipyridamole (Persantine, Clridium).
Diagnostic
Lithiase vsiculaire non complique
1. Symptmes
En dehors des complications, la douleur biliaire est le
seul symptme attribuable la lithiase vsiculaire. Elle
est couramment appele colique hpatique , bien que
ce nom soit mal choisi : en effet, la douleur biliaire nest
habituellement pas une colique mais une douleur continue,
et elle nest pas hpatique mais biliaire.
La douleur biliaire est due la mise sous tension brutale
des voies biliaires quand un calcul se bloque, habituelle-
ment lorigine du canal cystique ou au niveau de la
papille. La douleur biliaire est une douleur intense qui
atteint rapidement son maximum. Elle dure dune quin-
zaine de minutes plusieurs heures. Au del de 6 h, il
faut craindre la survenue dune complication (cholcys-
tite, pancratite). Elle sige plus souvent lpigastre (2
fois sur 3) que dans lhypocondre droit. Rarement, la
douleur est postrieure ou dans lhypocondre gauche.
Elle irradie souvent vers lomoplate ou lpaule droite,
plus rarement en arrire. Une fois installe, la douleur est
habituellement continue. Elle sarrte progressivement,
mais parfois brutalement. La douleur biliaire saccom-
pagne souvent de vomissements. Si le malade est exami-
n pendant la crise, la palpation est habituellement dou-
loureuse, mais sans dfense, et peut entraner un blocage
respiratoire, ce qui constitue le signe de Murphy. Le
signe de Murphy nest pas spcifique de la douleur
biliaire.
Du fait de son sige pigastrique haut, la douleur biliaire
peut faire discuter une douleur coronaire et, en cas de
vomissements abondants, une occlusion haute.
Par contre, les troubles dyspeptiques ou les migraines,
souvent lorigine de la dcouverte des calculs, ne sont
pas en rapport avec la lithiase vsiculaire.
2. Histoire naturelle de la lithiase vsiculaire
Elle est maintenant bien connue, grce la publication
dtudes prospectives amricaines et italiennes. La plupart
des malades ayant des calculs vsiculaires sont et vont
rester asymptomatiques. Chez un malade asymptomatique,
la probabilit de survenue, dans les 15 ou 20 ans qui suivent,
dune douleur biliaire ou dune complication est respec-
tivement denviron 20 et 5 %. Les complications sont
souvent prcdes de douleurs biliaires simples.
3. Diagnostic de la lithiase vsiculaire
non complique
Lexamen dimagerie de premire intention est lcho-
graphie abdominale. Les calculs apparaissent comme
des images hyperchognes mobiles avec un cne
dombre (fig. 1). La sensibilit de lchographie pour le
diagnostic de lithiase vsiculaire est de lordre de 98%
pour des calculs de plus de 2 mm, avec une excellente
spcificit si laspect est typique.
Les calculs vsiculaires peuvent tre visibles au niveau de
lhypocondre droit sur les radiographies dabdomen sans
prparation sils sont suffisamment riches en calcium (10
30% des cas). Ils peuvent tre vus galement lors de tomo-
densitomtries ou dimageries par rsonance magntique
(IRM) abdominales, mais ses examens nont habituellement
pas dintrt en cas de lithiase vsiculaire non complique.
L I T HI AS E B I L I AI R E E T COMP L I C AT I ONS
chographie : lithiase vsiculaire. Structure hyper-
chogne intravsiculaire avec cne dombre.
1
Complications de la lithiase vsiculaire
1. Cholcystite aigu
La cholcystite aigu est une inflammation vsiculaire
secondaire lobstruction du collet vsiculaire ou du
canal cystique par un calcul. Cette obstruction entrane
une distension vsiculaire douloureuse, puis au bout de
quelques heures un dme et une inflammation de la
paroi vsiculaire. Sil ny a pas dinfection du contenu
vsiculaire, il sagit dun hydrocholcyste. Mais le plus
souvent il y a infection par des germes dorigine intestinale
et le contenu devient purulent : cest la cholcystite
aigu suppure. En labsence de traitement, lvolution
se fait vers une pyocholcystite, la ncrose de la paroi
vsiculaire, puis la formation dun abcs sous-hpatique,
une pritonite biliaire ou une fistule bilio-digestive.
3. Lithiase de la voie biliaire principale
La lithiase de la voie biliaire principale est due habi-
tuellement la migration dun ou plusieurs calculs
vsiculaires. Trs rarement cest une lithiase intrahpa-
tique qui a migr. La lithiase de la voie biliaire principale
peut parfois se former sur place. Il faut alors un facteur
de stase et dinfection chronique: stnose de la voie biliaire
principale, anastomose bilio-digestive, diverticules duo-
dnaux pri-ampullaires. La lithiase de la voie biliaire
principale devient symptomatique quand elle se bloque
au niveau du sphincter dOddi. Elle peut migrer sponta-
nment dans le duodnum.
La prsentation clinique de la lithiase de la voie
biliaire principale est trs variable, allant de langio-
cholite grave avec tat de choc la dcouverte fortuite.
Typiquement, la lithiase de la voie biliaire principale se
manifeste par la triade de Charcot, avec dans lordre :
douleur de type biliaire, puis fivre, puis ictre. En fait,
la triade nest prsente au complet que dans environ 40 %
des formes symptomatiques. Ses 3 composantes peuvent
tre prsentes isolment ou associes. Linfection bact-
rienne germes de type digestif est quasi constante et
habituellement polymicrobienne. Cette infection de la
voie biliaire principale (appele angiocholite), est souvent
lorigine de bactrimies et peut tre trs svre ralisant
une septicmie avec choc septique, insuffisance rnale.
loppos, la lithiase de la voie biliaire principale peut
tre pauci- ou asymptomatique et tre dcouverte par
exemple loccasion dune cholangiographie peropratoire
lors dune cholcystectomie pour lithiase vsiculaire
symptomatique. Ainsi, une lithiase de la voie biliaire
principale est trouve au cours denviron 12 % des chol-
cystectomies pour lithiase et est inattendue dans environ
1 tiers des cas.
Dans les formes symptomatiques, il existe souvent
une hyperleucocytose et quasi constamment une aug-
mentation des tests hpatiques. Les anomalies des tests
hpatiques ne sont pas spcifiques et ont un profil
variable : elles peuvent tre surtout de type cholestatique
(augmentation de la bilirubine conjugue, des phosphatases
alcalines et de la GGT pour gamma-glutamyl trans-
peptidase), parfois les transaminases sont trs leves
mimant une hpatite aigu. Souvent les anomalies biologiques
sont de type mixte. La normalit des tests hpatiques au
moment des symptmes rend trs improbable une lithiase
de la voie biliaire principale. Lassociation une nette
augmentation de lamylasmie ou de la lipasmie est
vocatrice mais rare. En cas de forme fbrile, nous avons
dj signal la frquence dhmocultures positives.
Les examens biologiques ntant pas spcifiques, la sus-
picion clinique de lithiase de la voie biliaire principale
doit tre confirme par limagerie. Lchographie abdo-
minale est le premier examen demand, mais il ne
montre le ou les calculs que dans environ 50% des cas.
Il existe souvent une dilatation des voies biliaires, mais
elle peut manquer, si bien que lchographie peut paratre
normale, hormis la prsence dune lithiase vsiculaire
(sa prvalence leve dans la population lui enlve beau-
coup de valeur diagnostique). Si les tableaux cliniques et
Le diagnostic de cholcystite aigu est avant tout
clinique. Le tableau clinique dbute par une douleur
biliaire qui va se localiser dans lhypocondre droit et se
prolonger plus de 6 h. La douleur gne la respiration. La
temprature slve 38-39 C. lexamen, il existe
une dfense de lhypocondre droit.
Le diagnostic est confirm par lchographie abdo-
minale. Elle constate typiquement une vsicule dis-
tendue avec un paississement de la paroi (> 4 mm) avec
ventuellement un aspect de double contour d une
couche hypochogne (fig. 2). Un calcul bloqu dans
le collet peut tre vu, et le passage de la sonde sur la
vsicule est douloureux. La sensibilit et la spcificit
de lchographie pour le diagnostic de cholcystite
aigu sont de lordre de 95 %. Il faut cependant se
rappeler que la paroi vsiculaire peut tre paissie
en cas dhpatite virale aigu, dascite et dhypopro-
tidmie.
Il ny a pas dexamen biologique spcifique. Une poly-
nuclose nuclaire est frquente. Lexistence danomalies
biologiques hpatiques voque une lithiase de la voie
biliaire principale associe ou une pdiculite.
chographie : cholcystite aigu lithiasique. Paroi
vsiculaire paissie et ddouble. Calcul vsiculaire avec
cne dombre.
2
2. Cholcystite chronique
La cholcystite chronique est une inflammation chro-
nique de la paroi vsiculaire. Elle est due une obstruc-
tion incomplte ou intermittente du canal cystique. Elle
peut aussi constituer les squelles dune cholcystite
aigu rsolutive. Elle peut voluer vers une sclrose
atrophique. Trs rarement les parois fibreuses se calci-
fient et entranent lapparition dune vsicule porcelaine
visible sur les radiographies dabdomen sans prpara-
tion et qui se cancrise frquemment. En dehors dun
antcdent franc de cholcystite aigu, il sagit surtout
de douleurs biliaires rptes. Lchographie montre une
vsicule de petite taille aux parois paissies contenant
des calculs. Lexamen peut tre difficile en cas de vsi-
cule sclro-atrophique.
biologiques sont vocateurs, il faut donc avoir recours
des examens dimagerie plus performants :
la tomodensitomtrie est un peu plus performante que
lchographie pour le diagnostic de lithiase de la voie
biliaire principale, mais sa sensibilit reste mdiocre. Les
performances de la tomodensitomtrie spirale quipe
de multi-barrettes restent valuer dans cette indication;
la cholangiographie rtrograde endoscopique a longtemps
t lexamen de rfrence : elle consiste en linjection
rtrograde des voies biliaires grce un duodnoscope
vision latrale introduit dans le 2
e
duodnum (fig. 3).
Elle ne se conoit plus que dans un 1
er
temps dun
geste thrapeutique (v. plus loin) en raison de la
ncessit dune anesthsie gnrale et de ses risques
infectieux et de pancratite ;
la cholangio- ou bili-IRM est lexamen le plus pro-
metteur. Les squences trs pondres en T2 permettent
un examen des liquides stagnants, donc des voies
biliaires (fig. 5). Grce aux progrs techniques, sa
sensibilit et sa spcificit pour le diagnostic de lithiase
de la voie biliaire principale dpassent 90 %. Cet examen
non invasif pose actuellement le problme de son
accessibilit rapide ;
signalons enfin la cholangiographie peropratoire
maintenant habituellement ralisable sous clioscopie
dont la sensibilit et la spcificit sont de lordre de 95 %.
Le choix de lexamen dimagerie performant doit sintgrer
dans la stratgie thrapeutique et sera discut au chapitre
Traitement .
4. Pancratite aigu
La lithiase biliaire est, avec lalcool, la cause la plus fr-
quence de pancratite aigu. Elle est dcrite au chapitre
Pancratite . Seule sera discute ici la recherche de
ltiologie lithiasique de la pancratite.
Des critres clinico-biologiques en faveur de lorigine
lithiasique dune pancratite ont t recherchs et des
scores prdictifs ont t proposs, notamment le score
de Blamey. Les principaux critres retenus sont le sexe
fminin, un ge suprieur 50 ou 55 ans, une franche
lvation de la bilirubine, des transaminases, de lamy-
lasmie. En fait ces critres sont peu sensibles et peu
spcifiques. En augmentant le seuil des valeurs biologiques,
on augmente la spcificit mais au dtriment de la sensi-
bilit. Inversement, la normalit des tests biologiques
hpatiques au moment de la crise rend trs improbable
une origine biliaire.
En ce qui concerne limagerie, les performances de
lchographie, mdiocres comme on la vu pour le dia-
gnostic de lithiase de la voie biliaire principale, sont
gnes par la frquence de lilus accompagnant la pan-
cratite. Lcho-endoscopie reste lexamen le plus per-
formant. La cholangio-IRM est prometteuse mais na
pas t value dans ce contexte.
Cholangiographie rtrograde : calculs dans la voie biliaire
principale.
3
cho-endoscopie : lithiase de la voie biliaire principale.
Structure hyperchogne avec cne dombre dans la voie
biliaire principale (flche).
4
lcho-endoscopie (fig. 4) est actuellement lexamen
le plus performant avec une sensibilit et une spcificit
proches de 100%, mais elle ncessite une anesthsie
gnrale et un oprateur entran ;
Cholangio-IRM : lithiase de la voie biliaire principale.
Deux lacunes dans la voie biliaire principale.
5
Ltude microscopique de la bile a ainsi t le 1
er
examen
utilis pour diagnostiquer la microlithiase. La mthode
de recueil de la bile est importante : les meilleurs rsultats
sont obtenus partir de la bile vsiculaire, ce qui impose
une mthode de prlvement invasive (ponction vsiculaire
ou cholangiographie rtrograde). Lanalyse de la bile
obtenue par tubage duodnal, aprs stimulation de la
contraction vsiculaire, est moins sensible. Le caractre
invasif du prlvement et la disparition du march du
stimulus hormonal ont fait abandonner cette technique
au profit de lcho-endoscopie.
En effet, lcho-endoscopie permet un trs bon examen
du contenu vsiculaire quand la sonde est positionne
dans le duodnum. Elle rend possible la dtection de
petites structures lithiasiques dans la vsicule et la voie
biliaire principale, structures qui avaient t mconnues
par lchographie transparitale ou la cholangiographie
rtrograde. Une tude a montr que la sensibilit de
lcho-endoscopie pour le diagnostic de microlithiase
tait suprieure celle de ltude microscopique de la
bile. Lcho-endoscopie est donc actuellement lexamen
de rfrence pour ce diagnostic.
Lithiase intrahpatique
La lithiase intrahpatique se dfinit par la prsence de
calculs dans les voies biliaires en amont de la convergence
biliaire principale.
1. Physiopathologie
Les calculs intrahpatiques peuvent provenir de la vsicule
biliaire ou se former sur place : ils sont alors favoriss
par lexistence dune stase (stnose, dilatation) et (ou)
dune infection chronique (anastomose bilio-digestive)
et sont habituellement pigmentaires bruns.
La lithiase intrahpatique est rare en France et sobserve
chez des malades ayant des malformations des voies
biliaires (maladie de Caroli par exemple), des antcdents
traumatiques ou danastomose bilio-digestive. Elle est
plus frquente en Asie, notamment en Chine, pour des
raisons encore inconnues (rle de certains parasites ?).
2. Clinique
La lithiase intrahpatique se manifeste surtout par des
accs fbriles associs des douleurs abdominales. Un
ictre peut survenir sil y a migration dun calcul dans la
voie biliaire principale. Il y a un risque dapparition de
cholangiocarcinome, et aussi de cirrhose biliaire secon-
daire dans les formes diffuses.
Les tests hpatiques sont perturbs, surtout les phosphatases
alcalines et la GGT.
Le diagnostic repose sur limagerie. Lchographie peut
faire le diagnostic, surtout quand les voies biliaires sont
dilates, permettant de bien voir une ou des images
hyperchognes avec cne dombre. La tomodensitomtrie
peut tre utile, mais cest surtout lopacification directe
des voies biliaires par voie transhpatique ou rtrograde
Finalement, en cas de pancratite aigu, lexistence
dune lithiase vsiculaire et dune franche lvation des
transaminases rend probable lorigine lithiasique. Sa
preuve sera apporte au mieux par une cho-endoscopie
en urgence si ncessaire.
5. Fistules biliaires externes
Elles rsultent dune inflammation de la paroi vsiculaire
et dun accolement la paroi dun organe de voisinage.
Les calculs vsiculaires sont souvent volumineux.
Il peut sagir dune fistule bilio-digestive le plus souvent
cholcysto-duodnale, plus rarement cholcystocolique.
Un volumineux calcul vsiculaire pass dans le grle
travers la fistule peut entraner un ilus biliaire, le calcul
se bloquant souvent au niveau de la valvule ilo-ccale.
La prsence dune arobilie chez un malade en occlusion
doit faire voquer le diagnostic en propratoire
Il peut sagir aussi de fistules cholcysto-choldo-
ciennes. Un gros calcul bloqu dans le collet vsiculaire
peut entraner une compression de la voie biliaire principale
(syndrome de Mirizzi) puis une fistule entre la vsicule
et la voie biliaire principale.
6. Cancer de la vsicule biliaire
Il existe un lien entre la lithiase vsiculaire et la survenue
de cancer de la vsicule biliaire, probablement par le
biais dune cholcystite chronique. Le cancer survient
presque toujours aprs 60 ans. Lincidence annuelle du
cancer de la vsicule chez les malades ayant une lithiase
vsiculaire est de lordre de 0,02 pour 1000. Elle ne justifie
donc pas une cholcystectomie prventive chez tous les
malades ayant une lithiase vsiculaire.
Microlithiase vsiculaire
La microlithiase pose dabord le problme de sa dfinition.
Ce terme a initialement t utilis pour dcrire des structures
lithiasiques de trs petite taille, indtectables par les examens
dimagerie habituels, en particulier lchographie trans-
paritale. Le terme microlithiase a ensuite t utilis par
les radiologues pour dcrire des petits calculs la limite
de la dtection chographique. Nous retiendrons ici la
dfinition initiale seule reconnue sur le plan international.
Notamment, pour voquer le diagnostic de microlithiase, il
faut exiger une chographie abdominale de bonne qualit.
Ce diagnostic de microlithiase est discut chez des
malades qui ont des douleurs caractristiques de douleurs
biliaires ou qui font des tableaux cliniques et biolo-
giques trs vocateurs de migration lithiasique (angio-
cholite, pancratite), alors que lchographie transparitale
ne montre pas de lithiase. Ltude microscopique de la
bile de ces malades retrouve frquemment la prsence
de microcristaux de cholestrol ou des granules de bilirubine
qui sont les tapes initiales de la formation des calculs.
La cholcystectomie ralise chez des malades dont les
symptmes sont caractristiques et qui ont des micro-
cristaux dans leur bile, permet trs souvent de retrouver
dans la bile vsiculaire des petits calculs millimtriques
et fait disparatre les symptmes.
qui permettait un diagnostic certain, et aussi de faire
une cartographie exhaustive des voies biliaires et diden-
tifier dventuels facteurs favorisants (stnose, dilatation).
Dsormais, la cholangio-IRM doit lui tre prfre car
elle permet dobtenir des images similaires sans tre
invasive, notamment sans risque de surinfecter la bile.
Traitement
Lithiase vsiculaire asymptomatique
Les confrences de consensus franaise et amricaine, et
les recommandations franaises sont concordantes: il ne faut
pas traiter les malades ayant une lithiase vsiculaire asymp-
tomatique, quels que soient le nombre et la taille des calculs.
Il y a quelques situations particulires o une cholcystectomie
prventive a t propose en raison dun terrain prdisposant
des complications graves, mais pour lesquelles aucune
recommandation na pu tre faite en labsence de donnes
scientifiques : il sagit des malades devant tre transplants,
des diabtiques ou des insuffisants cardiaques.
De mme il ny a pas de consensus sur lindication
dune cholcystectomie incidente, cest--dire de faire
lablation dune vsicule biliaire lithiasique loccasion
dune laparotomie ralise pour une autre indication.
La seule exception consensuelle labstention thra-
peutique est lexceptionnelle vsicule porcelaine en
raison du risque lev de cancrisation.
Lithiase vsiculaire symptomatique,
non complique
La survenue de douleurs biliaires est une indication
traiter la lithiase vsiculaire. Rappelons que les troubles
dyspeptiques ne sont pas des symptmes lis la lithiase
biliaire et quils ne sont donc pas une indication son
traitement.
Le traitement de rfrence de la lithiase vsiculaire
symptomatique est la cholcystectomie clioscopique.
Il ny a plus dindication au traitement mdical dissolvant,
associ ou non la lithotritie extracorporelle.
Cholcystite aigu
Le traitement de la cholcystite aigu est la cholcystectomie
en urgence sous couverture antibiotique. Plus linter-
vention sera prcoce, plus elle sera techniquement facile,
plus la probabilit de la raliser sous laparoscopie sera
grande, plus la morbidit sera faible, et plus la dure
dhospitalisation sera brve. La mortalit de la chol-
cystectomie durgence pour cholcystite aigu est main-
tenant infrieure 5 % et elle est lie aux facteurs de
risque associs, notamment cardio-respiratoires.
Lantibiothrapie sera la plus prcoce possible et sera
continue en priopratoire. Lantibiothrapie probabiliste
est base sur lamoxicilline associe lacide clavulanique
(Augmentin, Ciblor) ou la ciprofloxacine (Ciflox)
associe au mtronidazole (Flagyl).
En cas de risque opratoire trs lev, un drainage
vsiculaire sous contrle chographique peut permettre
de contrler lpisode infectieux et deffectuer une
cholcystectomie distance de lpisode aigu si ltat
du malade sest amlior.
Lithiase de la voie biliaire principale
Il est admis que toute lithiase de la voie biliaire principale
doit tre traite (en raison du risque dangiocholite et de
pancratite). Actuellement, il existe plusieurs mthodes de
traitement possible, sans recommandation consensuelle,
ce qui explique un certain flou dans le choix thrapeutique.
1. Mthodes
Il y en a 3 principales :
la chirurgie classique par laparotomie qui comprend
la cholcystectomie, la cholangiographie et lextraction
des calculs par voie transcystique ou par choldocotomie;
la chirurgie par laparoscopie : depuis lintroduction
de la cholcystectomie sous laparoscopie, certaines
quipes chirurgicales ont tent de raliser, sous laparo-
scopie, les mmes explorations et traitements que
sous laparotomie. Une conversion en laparotomie est
pratique en cas de difficults techniques ;
la sphinctrotomie endoscopique comprend la section
diathermique du sphincter dOddi puis lextraction
des calculs de la voie biliaire principale laide dins-
truments introduits dans le canal oprateur dun
duodnoscope. Des complications habituellement peu
svres surviennent dans environ 8 % des cas : hmor-
ragie, pancratite, perforation rtropritonale, infection.
Une cholcystectomie laparoscopique peut tre ralise
secondairement.
Lorsque ces 3 mthodes sont appliques par des quipes
entranes, elles donnent toutes de bons rsultats avec
une faible morbidit et une mortalit lie lge et aux
tares associes.
2. Indications
Jusquau dbut des annes 1990, le traitement tait prin-
cipalement chirurgical (laparotomie) et les indications
de la sphinctrotomie endoscopique taient les malades
risque opratoire lev, les angiocholites graves et la
lithiase restante aprs cholcystectomie. Lintroduction
de la cholcystectomie par laparoscopie a entran une
extension importante des indications de la sphinctrotomie
endoscopique aux sujets jeunes risque opratoire
faible, associe une cholcystectomie laparoscopique.
Cest le traitement le plus rpandu en France en 2000. la
fin des annes 1990, le traitement tout laparoscopique
a commenc se rpandre, mais reste rserv certaines
quipes entranes. En labsence de consensus actuel sur
le choix des mthodes thrapeutiques, pour les malades
faible risque opratoire et vsicule en place, notre pro-
position est la suivante : la mthode la mieux matrise
un endroit donn doit tre propose au malade ; si les
3 mthodes sont disponibles avec le mme niveau dex-
pertise, la prfrence doit aller au traitement chirurgical
des voies biliaires. Des techniques de dsobstruction ont
t dveloppes, avec en particulier de fins cholangio-
scopes permettant de fragmenter les calculs laide de
sonde de lithotritie intracorporelle. Ces cholangioscopes
peuvent tre introduits par voie endoscopique ou trans-
hpatique. Le traitement doit tre discut et ralis avec
la collaboration des endoscopistes, des radiologues
interventionnels et des chirurgiens.
Sil sagit dune forme localise, associe une anomalie
biliaire, le plus raisonnable est de raliser une rsection
hpatique limite sil ny a pas de risque opratoire important.
Dans les formes plus diffuses, la dsobstruction doit tre
obtenue par la collaboration des radiologues et des endo-
scopistes interventionnels au prix de gestes complexes et
souvent rpts. Dans les formes volues, une trans-
plantation hpatique peut tre discute. I
pour les malades de moins de 60 ans ayant leur vsicule
en place en raison des incertitudes sur le suivi trs long
terme de la sphinctrotomie endoscopique qui entrane
une perte dfinitive de la fonction oddienne.
Par ailleurs, la sphinctrotomie endoscopique reste le
traitement de rfrence pour les malades risque opratoire
lev, les angiocholites graves quel que soit lge, et les
lithiases restantes.
3. Stratgie diagnostique et thrapeutique
Le choix de lexamen de confirmation de la lithiase de
la voie biliaire principale doit dpendre du choix du
traitement de cette lithiase si elle est confirme.
Ainsi, sil y a indication dune cholcystectomie chez un
malade faible risque opratoire et que le chirurgien a
une bonne expertise de la chirurgie laparoscopique,
cest la cholangiographie peropratoire qui permettra de
confirmer ou non la lithiase de la voie biliaire principale
associe. Les examens propratoires sont inutiles.
Par contre, si chez le mme malade, le choix du traitement
de la lithiase de la voie biliaire principale est endoscopique,
il vaudra mieux confirmer la lithiase de la voie biliaire
principale en propratoire par une cholangio-IRM ou
une cho-endoscopie pour viter une cholangiographie
rtrograde et une sphinctrotomie endoscopique inutiles.
Chez le sujet g risque opratoire lev, si le diagnostic
est cliniquement trs probable, il est raisonnable de raliser
demble une cholangiographie rtrograde avec sphinc-
trotomie endoscopique. Une cholcystectomie ne sera
ralise secondairement que si ltat gnral le permet.
Lithiase intrahpatique
Le traitement de la lithiase intrahpatique doit, si possible,
comporter aussi le traitement de lanomalie biliaire qui a
favoris son apparition sous peine dune rcidive rapide.
Le traitement peut tre complexe, notamment dans les
formes diffuses et touchant les voies biliaires priph-
riques. Le traitement doit tre prcd par un bilan prcis
de lextension de la lithiase et des ventuelles anomalies
Lhistoire naturelle de la lithiase vsiculaire est
maintenant bien connue. La lithiase vsiculaire
asymptomatique expose un faible risque
de symptmes et de complications : il y a un
consensus pour ne pas la traiter.
Les annes 1990 ont vu le dveloppement trs
rapide de la chirurgie laparoscopique permettant
de raliser presque toutes les cholcystectomies
froid et en urgence, et mme de traiter dans
certains cas la lithiase de la voie biliaire principale.
Les succs de la laparoscopie ne doivent
pas conduire une extension des indications
de la cholcystectomie.
Buffet C, Pelletier G, Prat F. Lithiase biliaire. Paris : Doin, 2000.
POUR EN SAVOIR PLUS
Nphrologie Urologie
Partie II Q 259
Les autres types de lithiase urinaire sont les calculs
dacide urique (10%), les calculs infectieux (5%) et des
calculs rares (cystine, xanthine, mdicamenteuses).
Le traitement curatif des calculs urinaires a fait de grands
progrs avec lacquisition, durant ces 20 dernires
annes, de techniques urologiques efficaces et de moins
en moins invasives. La lithiase calcique qui est idio-
pathique dans 90 % des cas est favorise par des facteurs
mtaboliques comme lhypercalciurie. La correction de
ces facteurs mtaboliques est la base du traitement
mdical prventif.
DIAGNOSTIC
Diagnostic clinique
1. Manifestations cliniques dune lithiase
urinaire complique
La lithiase urinaire complique se manifeste habituellement
par une colique nphrtique (CN) ou, plus rarement, par
une infection urinaire.
La colique nphrtique rsulte de lengagement dun
calcul dans le bassinet ou luretre, ce qui entrane une
obstruction aigu plus ou moins complte de la voie
excrtrice.
La douleur sexplique par la mise en tension de la capsule
du rein par laugmentation brutale de pression dans les
cavits rnales et dans luretre au-dessus de lobstacle,
et par les contractions spasmodiques de luretre qui
lutte contre lobstacle.
Linterrogatoire retrouve souvent un facteur dclenchant
(qui a favoris la mobilisation du calcul dans la voie
excrtrice) : voyage en voiture ou en train ; effort physique
inhabituel ; restriction hydrique ou, linverse, cure de
diurse.
La douleur de la colique nphrtique est habituellement
type de torsion, avec un dbut brutal, demble extrme
et trs intense. Elle sige dans la fosse lombaire ou langle
costo-vertbral avec une irradiation antro-infrieure
vers la racine de la cuisse et les organes gnitaux
externes (bourses, grandes lvres).
Les signes associs sont :
lagitation, du fait de limpossibilit pour le malade de
trouver une position antalgique ;
digestifs : nauses, vomissements, constipation du fait
de lilus rflexe ;
urinaires : pollakiurie, impriosits, dysurie (surtout si
le calcul est dans le segment juxtavsical de luretre) ou
rtention aigu (enclavement du calcul dans lurtre).
L
a lithiase urinaire est une affection trs frquente,
puisquelle affecte environ 10% de la population
dans les pays industrialiss. En France, 5 10 mil-
lions de personnes feront une lithiase durant leur vie. De
plus, cette affection est rcidivante avec 50 % de rcidive
5 ans en labsence de traitement prventif.
La lithiase de calcium reprsente plus de 80% des lithiases
urinaires. Sa prvalence est en augmentation probablement
du fait de facteurs nutritionnels (en particulier laug-
mentation de la consommation de protines animales).
Lithiase urinaire
La lithiase urinaire, en particulier la lithiase
constitue majoritairement de calcium, affecte
10 % de la population dans les pays dvelopps.
Cette prvalence leve engendre un cot
socio-conomique important. De plus,
elle a spontanment tendance rcidiver.
La lithiase urinaire expose parfois le malade
un risque infectieux grave ; toutefois
son volution est le plus souvent bnigne,
et elle nest quune cause marginale
dinsuffisance rnale chronique.
La lithiase calcique est une affection
multifactorielle en rapport avec des facteurs
gntiques et environnementaux, en particulier
nutritionnels. Laugmentation actuelle
de sa frquence sexplique en partie par le fait
quil sagit dune maladie de la plthore lie,
entre autres, une consommation excessive
de protines animales. Facteurs nutritionnels
et gntiques favorisent la sursaturation urinaire
pour les sels de calcium. La correction
des facteurs environnementaux, en particulier
le faible volume de la diurse, est la base
du traitement prventif.
Le traitement curatif des calculs urinaires
a bnfici des progrs considrables de lurologie,
en particulier de la lithotritie.
1. Service de nphrologie et hmodialyse
Hpital de la Conception, 13385 Marseille Cedex 05
2. Service durologie et de transplantation rnale
Hpital Salvator, 13274 Marseille Cedex 09
bdussol@mail.ap-hm.fr
Pr Bertrand DUSSOL
1
, Pr ric LECHEVALLIER
2
799
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 799
Lvolution sans traitement se fait par une succession de
crises douloureuses durant quelques heures, suivies de
priodes de rmission spontane au cours desquelles
persiste un fond douloureux lombaire.
Il ny a pas de fivre, et lexamen clinique est ngatif
avec un abdomen souple et des touchers pelviens normaux.
Les signes de gravit doivent tre recherchs :
une fivre > 38 C qui traduit une rtention durine
purulente au-dessus de lobstacle. Les risques sont
labcs du rein et la septicmie dorigine urinaire ;
une anurie, qui rvle un obstacle bilatral ou le plus
souvent unilatral chez un patient ayant un rein
unique anatomique ou fonctionnel. Il sagit dune
insuffisance rnale aigu obstructive ;
un tat de mal nphrtique : il sagit de la persistance
douloureuse aigu ou de la rptition frquente des
crises malgr un traitement mdical bien conduit
(restriction hydrique, anti-inflammatoires). Cet tat
sobserve en cas dhyperhydratation pendant la crise
(boissons, perfusion, urographie intraveineuse). Le
risque est la rupture de la voie excrtrice (disparition
des douleurs, dfense lombaire et pritonale, fivre
38,5 C).
Ces 3 signes de gravit ncessitent une prise en charge
urologique pour une ventuelle drivation urinaire en
urgence.
Le diagnostic diffrentiel de la colique nphrtique en
rapport avec un calcul urinaire comporte des affections
rnales et extrarnales.
Parmi les affections rnales : syndrome de la jonction
pylo-urtrale, infarctus rnal, pylonphrite aigu.
Parmi les affections extrarnales :
affections gnitales : torsion du cordon spermatique,
torsion ovarienne, grossesse extra-utrine et salpingite ;
affections digestives : appendicite aigu, occlusion
digestive, colite, pancratite aigu ;
affections neurologiques : sciatalgie, nvralgie lom-
baire, zona.
En cas de doute diagnostique, les examens radiologiques
(scanner abdomino-pelvien) permettront daffirmer le
diagnostic.
Les autres manifestations de la lithiase urinaire
complique sont linfection des urines et linsuffisance
rnale chronique par nphropathie interstitielle chronique.
Infection des urines : tout calcul urinaire, quelle que soit
sa nature, peut tre responsable dune infection urinaire.
Celle-ci peut tre asymptomatique (bactriurie bacille
gram-ngatif) ou symptomatique. Linfection urinaire
est systmatique dans les calculs de struvite (v. infra).
Les symptmes sont : la pylonphrite aigu lithiasique
(v. supra) qui peut se compliquer dabcs du rein et
de choc septique et la septicmie point de dpart
urinaire.
Insuffisance rnale chronique par nphropathie intersti-
tielle chronique : complication rare de la maladie lithia-
sique en rapport avec une obstruction prolonge et sou-
vent silencieuse de la voie excrtrice associe une
infection plus ou moins permanente des urines.
2. Manifestations cliniques de la lithiase
urinaire non complique
Elles sont dues un calcul qui nest pas engag dans la
voie excrtrice et qui nest pas la cause dinfection. Le
calcul peut tre responsable de douleurs, dhmaturie ou
de leucocyturie, mais il peut tre asymptomatique.
Latence clinique : la prvalence des calculs asympto-
matiques est leve. Les calculs sont mis en vidence sur
des examens radiologiques abdomen sans prparation
(ASP), chographie, scanner demands pour une autre
cause. Cette latence clinique peut tre accompagne
dmission spontane de calcul.
Douleurs : en dehors de la colique nphrtique,
certaines douleurs ont t rattaches lexistence dun
calcul urinaire en labsence dobstruction de la voie
excrtrice. Ces douleurs sont en gnral atypiques : elles
sont sourdes, lancinantes, dvolution chronique, et
isoles. Elles sigent dans langle costo-lombaire ou
sont irradies dans les organes gnitaux externes ou
dans la rgion ombilicale.
Hmaturie : un calcul peut entraner une hmaturie
macroscopique ou microscopique par action mcanique.
Lhmaturie macroscopique est typiquement une
hmaturie leffort (marche, automobile). Lhmaturie
peut tre isole ou associe dautres signes urinaires.
Diagnostic radiologique
Plusieurs examens radiologiques peuvent faire le
diagnostic de lithiase urinaire.
1. Abdomen sans prparation de face, couch
Il fait le diagnostic des calculs radio-opaques (calculs
calciques, lithiases de struvite et cystinique).
Le diagnostic diffrentiel comporte les calcifications de
lappareil urinaire non lithiasiques (tuberculose, bilharziose,
parois de kystes) et les calcifications extra-urinaires
(adnopathies, lithiase vsiculaire, calcifications pan-
cratiques, kystes hydatiques) [fig. 1 et 2].
2. chographie de lappareil urinaire
Lchographie est trs performante et non invasive pour
le diagnostic de lithiase rnale ou pylique, et de luretre
rtrovsical ou du mat. Un calcul va apparatre comme
une image hyperchogne avec cne dombre postrieur.
Elle est particulirement utile pour les calculs clairs la
radio. Par contre lchographie est peu fiable pour estimer
la taille du calcul et pour sa localisation prcise.
Lchographie visualise aussi les calculs situs dans la
vessie et dans luretre pelvien rtrovsical mais pas
ceux situs dans luretre lombaire ou iliaque.
3. Urographie intraveineuse
Elle est de nos jours pratiquement abandonne pour le
diagnostic de lithiase urinaire. Le calcul apparat comme
une image lacunaire cerne par le produit de contraste.
Lobstruction se traduit par un retard de scrtion du
L I T HI AS E UR I NAI R E
800
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 800
La cytobactriologie urinaire retrouve parfois des cristaux
dacide urique ou doxalate de calcium. Ils nont aucune
valeur pathologique et ne renseignent pas sur la nature dune
lithiase associe. Par contre, des cristaux de cystine ou de
struvite sont trs vocateurs dune lithiase de mme nature.
ARGUMENTER LATTITUDE THRAPEUTIQUE
ET PLANIFIER LE SUIVI DU PATIENT
La prise en charge thrapeutique de la lithiase urinaire
comporte 2 volets : le traitement urologique des calculs
urinaires en place et le traitement mdical prventif de
la rcidive.
Traitement urologique des calculs
urinaires en place
1. Traitement de la colique nphrtique
Une colique nphrtique non complique ne ncessite
pas lhospitalisation. Cependant lintensit de la douleur
conduit souvent le mdecin adresser le malade aux
urgences pour faciliter le traitement antalgique.
produit de contraste et par une dilatation de la voie
excrtrice. Sauf doute diagnostique, elle ne doit pas tre
ralise en urgence : le rein peut tre non scrtant et il y
a un risque de rupture de la voie excrtrice (fig. 3).
En revanche, elle est utile pour le bilan de lithiases
rcidivantes la recherche dune anomalie urologique
(v. infra maladie de Cacchi-Ricci) et avant le traitement
urologique des calculs pour apprcier ltat de la voie
excrtrice (fig. 4).
4. Tomodensitomtrie de lappareil urinaire
(uroscanner)
Luroscanner hlicodal sans injection est trs performant
car il dtecte tous les calculs (mme les calculs clairs la
radio) en particulier les calculs urtraux non visualiss
par les autres techniques. Il est surtout indiqu en urgence
en cas de doute diagnostique avec une pathologie abdo-
minale.
Diagnostic de la nature du calcul
La dtermination de la nature de la lithiase urinaire est
trs importante car le bilan et le traitement sont trs
diffrents dun type chimique de lithiase lautre.
La nature de la lithiase est au mieux dtermine par
lanalyse chimique du calcul sil a t mis, ou si le calcul
a pu tre rcupr aprs traitement urologique. En pratique,
cette situation idale nest pas toujours rencontre.
Laspect radiologique est trs important :
les lithiases radio-opaques sont habituellement calciques ;
les lithiases claires la radio sont de nature urique ;
les lithiases coralliformes (moulant les cavits rnales)
sont habituellement de struvite.
Cependant il existe des piges :
une lithiase radio-opaque peut tre de struvite ou de
cystine ;
certaines lithiases calciques de petite taille ne sont
pas visibles lASP et peuvent faire porter tort le
diagnostic de lithiase claire la radio ;
des lithiases coralliformes peuvent tre de cystine ou
doxalate de calcium.
Nphrologie Urologie
801
ASP : lithiase calcique bilatrale.
1
UIV: colique nphrtique
droite avec dilatation importante
des cavits.
3
ASP : calcul coralliforme du rein droit.
2
Maladie de Cacci-Ricci
du ple suprieur du rein
droit.
4
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 801
Le traitement de la colique nphrtique repose, en Europe,
sur les anti-inflammatoires non strodiens (AINS). Leur
efficacit sexplique par la baisse de la filtration glom-
rulaire secondaire au blocage de la synthse des prosta-
glandines, ce qui diminue le volume urinaire et donc la
pression dans la voie excrtrice. La restriction hydrique
suit le mme but. Les Amricains utilisent toujours la
morphine et ses drivs avec une efficacit comparable
celle des AINS.
Le traitement de la colique nphrtique comporte :
la restriction hydrique. Elle doit tre poursuivie tant
que le calcul est situ dans le bassinet ou luretre,
mme si les douleurs ont cd ;
les AINS par voie parentrale (par exemple ktoprofne
Profnid 1 3 amp/j en IM ou IV) avec relais per os
aprs sdation.
Les antalgiques et les antispasmodiques sont prescrits
en cas de contre-indication aux AINS.
Il faut surveiller la diurse et la temprature. Les urines
sont tamises pour rcuprer le calcul en cas dmission.
Le bilan initial comporte la cytobactriologie urinaire, le
pH urinaire, une cratininmie, une calcmie, une phospho-
rmie, une uricmie. LASP face couch et lchographie
rnale et rtrovsicale permettent de visualiser le calcul.
2. Traitement curatif des calculs urinaires
Ce traitement fait appel diffrentes techniques uro-
logiques. Actuellement la lithotritie extracorporelle est
la technique la plus utilise.
Les moyens du traitement urologique sont les suivants.
La lithotritie extracorporelle (LEC) utilise des ondes de
Les indications de la nphrolithotomie percutane sont
les calculs rnaux volumineux (> 20 mm). Les compli-
cations sont les hmorragies, linfection ou la plaie dun
organe de voisinage.
La chirurgie conventionnelle est de moins en moins
utilise. Les calculs rnaux sont extraits aprs ouverture
du bassinet (pylotomie) ou du parenchyme rnal
(nphrotomie). Les calculs urtraux sont extraits par
incision urtrale (urtrotomie). Dans tous les cas, les
urines sont draines transitoirement par une nphro-
stomie ou par une sonde urtrale (type sonde double J).
La dure dhospitalisation est denviron 7 jours.
Les indications sont les calculs coralliformes du rein, les
calculs volumineux enclavs dans luretre et les checs
des autres techniques. Les complications sont paritales
(infection, hmatome), thrombo-emboliques et urologiques
(stnoses urtrales).
Lurtroscopie est lintroduction dans luretre par les
voies naturelles dun urtroscope. Elle est ralise par
voie rtrograde aprs intubation du mat urtral vsical.
Lurtroscope permet lemploi de matriel pour frag-
menter les calculs. La dure dhospitalisation est en
moyenne de 2 jours.
Les indications sont les calculs urtraux bas situs et de
taille moyenne (< 15 mm).
Les complications sont les traumatismes urtraux
(plaies, stnoses) et les infections urinaires.
Autres traitements endo-urologiques : il sagit de traite-
ments complmentaires qui peuvent optimiser les rsultats
du traitement urologique des calculs urinaires.
Les sondes double J sont des sondes urtrales qui
sarriment dans luretre. Elles sont mises en place et
enleves par voie endoscopique. Elles peuvent tre
laisses en place 6 mois. Les 2 indications principales
sont le drainage de luretre :
en cas de calcul urtral ;
avant lithotritie pour faciliter llimination des fragments
de calcul.
La nphrostomie percutane est un drainage antgrade
des cavits rnales. Elle consiste en la mise en place
dun drain de petit diamtre sous anesthsie locale et
sous contrle chographique aprs ponction percutane des
cavits rnales. Elle peut tre laisse en place plusieurs
semaines. Ce drain permet de raliser une opacification
antgrade de la voie excrtrice (urtro-pylographie
antgrade).
Les indications sont les obstructions urtrales quelle
que soit leur nature. En cas dobstruction calculeuse, la
nphrostomie percutane facilite la migration urtrale
du calcul. La nphrostomie permet linstillation de produits
pour dissoudre in situ certains calculs (alcalinisation des
calculs dacide urique par exemple).
Les indications du traitement urologique dpendent
du nombre, de la taille, de la localisation et surtout de la
nature chimique (connue ou suppose) du ou des calculs ;
des manifestations cliniques (patient asymptomatique,
douleurs) ; du patient (ge, comorbidit, activit
professionnelle) ; des habitudes de lurologue et du
plateau technique dont il dispose.
802
Traitement par lithotritie
extracorporelle.
5
choc cres par un gn-
rateur extracorporel pour
fragmenter le calcul (fig. 5).
Le reprage du calcul se
fait par chographie. Les
indications sont les calculs
rnaux de moins de 20 mm
et les calculs urtraux de
moins de 10 mm. Le taux
de succs est de 70%. Un
calcul situ dans le calice
infrieur ou dans des cavits
rnales dilates sont des
causes dchec de la litho-
tritie extracorporelle .
Les complications de la lithotritie extracorporelle sont la
colique nphrtique due llimination des fragments et
lhmaturie macroscopique.
La nphrolithotomie percutane (NLPC) permet par
voie endoscopique lextraction des calculs des cavits
rnales. Elle est ralise au bloc opratoire. Lintervention
consiste, aprs ponction des cavits rnales par voie
lombaire, dilater le trajet de ponction pour permettre
lintroduction du matriel de chirurgie endoscopique.
Les calculs sont alors extraits sous contrle de la vue.
Les calculs les plus volumineux sont fragments par
lithotritie avant leur extraction. La dure dhospitalisation
est de 3 jours. Le taux de succs est de 80%.
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 802
Cas particuliers : chez la
femme enceinte, les calculs
sont traits aprs laccou-
chement. En attendant, les
urines sont drives par
sonde double J ou nphro-
stomie percutane.
Chez lenfant, les indica-
tions de la lithotritie extra-
corporelle doivent tre
prudentes pour minimiser
dventuels dgts rnaux
sur un parenchyme fragile.
En urgence, un traitement urologique est indiqu dans
3 situations cliniques : la colique nphrtique fbrile ; la
colique nphrtique anurique ; ltat de mal nphrtique-
rupture importante de la voie excrtrice.
Il existe 2 possibilits thrapeutiques :
la monte dune sonde dans luretre. Ce geste se fait
au bloc opratoire sous anesthsie gnrale ;
la nphrostomie percutane. Ce geste se fait en salle
radiologie sous anesthsie locale. Il est surtout propo-
s en cas dobstacle complet avec cavits trs dilates.
En dehors de lurgence, les options thrapeutiques sont,
par ordre dagressivit croissante : la surveillance, la
lithotritie extracorporelle, la nphrolithotomie percutane
et la chirurgie conventionnelle. En pratique, laspect
radiologique (calculs radio-opaques ou clairs la radio)
est le premier lment de la dcision thrapeutique.
Dans tous les cas, une anomalie urologique de la voie
excrtrice (stnose) doit tre recherche par lurographie
intraveineuse et traite afin dviter les complications
du traitement et la rcidive du calcul. De mme une
infection urinaire et un trouble de la crase sanguine doivent
tre dpists et traits avant toute manuvre urologique.
Traitement urologique des calculs radio-opaques : il
dpend de leur taille (tableau I).
Les calculs rnaux complexes ou de grande dimension
(> 25 mm) doivent tre traits par nphrolithotomie per-
cutane suivie de sances de lithotritie extracorporelle
pour les fragments rsiduels ventuels.
La chirurgie ouverte est limite aux calculs coralli-
formes avec de nombreuses ramifications.
Les calculs urtraux de moins de 6 mm sont traits
mdicalement, car ils sont spontanment mis dans prs
de 80 % des cas. Les calculs de plus de 6 mm se traitent
par lithotritie extracorporelle ou urtroscopie.
Traitement urologique des calculs clairs : il sagit en
principe de calculs dacide urique qui peuvent se dissoudre
avec lalcalinisation systmique (v. infra, traitement
mdical de la lithiase urique) ou lalcalinisation in situ
aprs mise en place dune sonde de nphrostomie.
En cas dchec de lalcalinisation, le traitement urologique
est quivalent celui des calculs radio-opaques avec la
lithrotitie extracorporelle comme traitement de 1
re
intention
chaque fois quelle est possible.
Quel que soit le traitement, la surveillance avant et aprs
traitement urologique se fait par lASP et lchographie
rnale tous les 6 mois.
Nphrologie Urologie
803
Taille du calcul 6 mm de 7 15 mm 15 20 mm > 20 mm
Traitement
de 1
re
intention
Surveillance
ou lithotritie
extra-corporelle
en cas
de symptme
Lithotritie
extracorporelle
Lithotritie
extracorporelle
ou
nphrolithotomie
percutane
Nphrolithotomie
percutane
Traitement des calculs rnaux en fonction de leur taille
TABLEAU I
La nphrolithotomie percutane est rarement possible
car le matriel est peu adapt aux tailles pdiatriques. La
chirurgie conventionnelle est donc souvent indique.
Traitement mdical prventif
de la rcidive
1. Traitement mdical de la lithiase calcique
La lithiase calcique est constitue doxalate de calcium
pur ou assez souvent dun mlange doxalate et de
phosphate de calcium.
Physiopathologie de la lithiase calcique : les bilans
biologiques de base en 1
re
intention (1
er
pisode) et en
2
e
intention (pour les lithiases rcidivantes) sont indiqus
dans les tableaux II et III. Ces bilans permettront
dliminer une tiologie la lithiase calcique. Les
formes secondaires sont rares (tableaux IV et V).
Sang : calcium, phosphore, acide urique, albumine,
ionogramme, rserve alcaline, cratinine
Urines des 24 h : calcium, acide urique, ionogramme,
ure et cytobactriologie
Analyse chimique simple du calcul
Schma dexploration de 1
re
intention
de la lithiase calcique
TABLEAU II
Sang : PTH, 1-25 diOH Vit D (calcitriol)
Urines des 24 h : oxalate, citrate
Enqute dittique (par ditticienne spcialise)
Ostodensimtrie lombaire et fmorale en cas
dhypercalciurie
Analyse des calculs par spectrophotomtrie infrarouge
* En plus des examens cits dans le tableau II.
Schma dexploration approfondie
des lithiases calciques rcidivantes*
TABLEAU III
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 803
La cause la plus frquente est lhyperparathyrodisme
primaire dont le diagnostic nest pas facile dans sa
forme normocalcmique. Le diagnostic repose sur
laugmentation de la parathormone en prsence dune
hypercalcmie. Dautres affections peuvent se compliquer
dune lithiase calcique : sarcodose, acidose tubulaire
distale, ostolyse maligne, hyperoxalurie primaire
Pour la lithiase calcique idiopathique, 3 types de facteurs
de risque ont t identifis :
lexistence dantcdents familiaux de la maladie ;
les anomalies urologiques responsables de la stagnation
des urines ;
les facteurs de risque mtaboliques qui augmente la
concentration des urines en oxalate de calcium. En
effet une lithiase doxalate de calcium se dveloppe
dans le tractus urinaire si la concentration en oxalate
de calcium (on parle de sursaturation) dpasse la
solubilit de ce sel.
Cinq facteurs contribuent la sursaturation urinaire en
oxalate de calcium : la dilution insuffisante des urines ;
lhypercalciurie; lhyperoxalurie; lhyperuricurie; lhypo-
citraturie.
noter que le pH na aucun rle dans la lithiase doxalate
de calcium.
La mise en vidence de ces anomalies justifie le bilan
qui doit tre pratiqu chez tout malade lithiasique. De
mme, le traitement mdical prventif de la lithiase
visera normaliser lexcrtion urinaire de ces lments.
Les anomalies urologiques qui favorisent la formation des
calculs rnaux sont multiples : rein en fer cheval,
diverticules caliciels ou pyliques, urtrocle
Lectasie canaliculaire prcalicielle ou maladie de Cacchi
et Ricci doit tre individualise de par sa frquence et
son rle tiologique important dans la lithiase calcique.
Il sagit dune affection congnitale bnigne lorigine
dune dilatation des tubes collecteurs dune ou plusieurs
papilles sur 1 ou 2 reins. Le diagnostic est fait luro-
graphie intraveineuse qui visualise un aspect peign
des pyramides rnales. Les calculs sont situs en
position prcalicielle avant de tomber dans la voie
excrtrice. Cette anomalie est chez certains patients le
seul facteur de risque de lithiase.
Les facteurs de risque mtaboliques sont les suivants.
La dilution insuffisante des urines est le principal facteur
de risque de lithiase calcique. Une diurse trop faible
tmoin dun apport liquidien insuffisant favorise la
lithiase pour 2 raisons : elle augmente la concentration
urinaire de loxalate de calcium ; elle augmente le temps
de temps de migration de lurine dans le nphron ce qui
favorise la cristallisation.
Pour une raison inconnue, les malades lithiasiques ont
souvent un volume de diurse plus bas que les sujets sains.
Lhypercalciurie est dfinie par une calciurie suprieure
0,1 mmol/kg/j. Cest une anomalie trs frquente
affectant environ 50 % des sujets lithiasiques. Une
hypercalciurie peut relever de diffrentes causes qui
sont rsumes dans le tableau IV. Le plus souvent chez
le patient lithiasique, elle est idiopathique sans cause
dcelable.
La physiopathologie de lhypercalciurie idiopathique est
inconnue. Il sagit dune anomalie multifactorielle avec
des facteurs gntiques et nutritionnels. Les facteurs
gntiques sont bien mis en vidence par le caractre
familial de lanomalie. La transmission pourrait tre
autosomique dominante. Les facteurs nutritionnels
lorigine dun hypercalciurie sont :
804
Hypercalciuries secondaires une hypercalcmie
hyperparathyrodie primaire, sarcodose et autres
granulomatoses, hypervitaminose D, ostolyse maligne,
hypercalcmie humorale maligne, immobilisation,
syndrome de Burnett, traitement par gels daluminium
Hypercalciuries sans hypercalcmie mais de cause connue
formes normocalcmiques daffections hypercalcmiantes
(hyperparathyrodie primaire, immobilisation, acromgalie)
hypercalciuries secondaires :
origine osseuse : syndrome de Cushing,
corticothrapie prolonge, acidose mtabolique,
hyperthyrodie, phochromocytome, ostoporose volutive,
maladie de Paget
fuite rnale de calcium: acidose tubulaire, diurtiques
de lanse, lithium
excs dapport : traitement par calcium ou vitamine D
Hypercalciurie sans cause retrouve : hypercalciurie
idiopathique
Causes des hypercalciuries
(> 0,1 mmol/kg/j)
TABLEAU IV
Excs de production doxalate
dficit enzymatique congnital : hyperoxalurie primitive
de type I ou II
excs dapport de prcurseurs : vitamine C,
thylne glycol, piridoxylate
Excs dapport ou dabsorption digestive
hyperoxalurie entrique : diarrhe chronique,
maladie de Crohn, maladie cliaque, prolifration
bactrienne, rsection ilale
rgime riche en oxalate et en protines
rgime pauvre en calcium (< 800 mg/j)
Hyperoxalurie idiopathique
Causes des hyperoxaluries
TABLEAUV
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 804
Diurse 2 3 L/j
Calciurie < 0,1 mmol/Kg/j
ou < 3,5 mmol/L
Oxalurie < 0,45 mmol/j ( ), < 0,5 mmol/j ( )
ou < 0,3 mmol/L
Uricurie < 4,5 mmol/j ( ), < 4,8 mmol/j ( )
ou < 2 mmol/L
Citraturie > 1,5 mmol/L
Natriurse < 150 mmol/j
Ure urinaire < 6 mmol/kg/j
NB : Ces objectifs sont donns en excrtion urinaire sur 24 h
et en concentration (certains malades ayant du mal recueillir leur urine
sur toute une journe).
rabsorption rnale des bicarbonates). Une hypocitratu-
rie est dite idiopathique si aucune de ces causes nest
mise en vidence ; toutefois cette situation est rare et
doit faire imprativement liminer une acidose tubulaire
fruste.
Traitement mdical prventif de la lithiase oxalo-
calcique : lorsque le bilan tiologique dune lithiase
calcique a mis en vidence une tiologie, le traitement
de la lithiase est celui de sa cause (cure chirurgicale dun
hyperparathyrodisme primaire, corticothrapie en cas de
sarcodose, traitement dune hyperoxalurie entrique).
En cas de lithiase idiopathique, le traitement vise nor-
maliser les facteurs mtaboliques.
Principes gnraux du traitement mdical :
il doit toujours tre prcd par un bilan la recherche
des anomalies mtaboliques qui sont prsentes chez
prs 90% des lithiasiques calciques ;
il doit tre poursuivi longtemps, voire vie ;
il doit tre adapt lvolutivit de la maladie lithiasique.
En effet, lintervention dittique et (ou) mdicamenteuse
sera dautant plus importante que la maladie est plus
volutive ;
il comporte obligatoirement la cure de diurse condition
sine qua non de la prvention de la rcidive. Les
objectifs du traitement mdical sont donns dans le
tableau VI.
lapport calcique ; un apport trop lev (> 1 g/j) lve
la calciurie par augmentation de labsorption digestive ;
lapport sodique augmente la calciurie par diminution
de la rabsorption rnale ;
lapport en protines animales augmente la calciurie
en favorisant la libration de calcium par los.
Ces facteurs nutritionnels ne se compliquent dhypercal-
ciurie que sil existe un dysfonctionnement des organes
impliqus dans la rgulation du bilan calcique cest--dire
los (rsorption osseuse excessive) et (ou) le tube digestif
(augmentation de labsorption digestive) et (ou) le rein
(dfaut de rabsorption). Lostodensitomtrie est parfois
utile pour apprcier la balance calcique des malades
lithiasiques hypercalciuriques :
les malades prsentant une dminralisation doivent
maintenir un apport calcique normal (1 g/j) et restreindre
lapport protique ;
les malades sans dminralisation peuvent bnficier
dun restriction des apports en calcium (mais pas en
dessous de 800 mg/j, v. infra).
Lhyperoxalurie est dfinie par une oxalurie suprieure
0,45 mmol/j chez la femme et suprieure 0,5 mmol/j
chez lhomme. Lhyperoxalurie relve de diffrentes
causes, toutefois elle est le plus souvent idiopathique
(tableau V). Lhyperoxalurie idiopathique du lithiasique,
retrouve dans environ 10 % des cas, est souvent modre
(de 0,5 0,8 mmol/j). Des facteurs nutritionnels et endo-
gnes seraient impliqus dans sa pathognie. Sur le plan
nutritionnel les rgimes riches en oxalate et en protines
animales augmentent loxalurie. De mme une dite
pauvre en calcium est associe une lvation de loxalurie
car le calcium complexe loxalate dans la lumire digestive.
Cest pour cette raison que lapport en calcium ne doit
jamais tre infrieur 800 mg/j.
Lhyperuricurie est dfinie par une uricurie suprieure
4,5 mmol/j chez la femme et suprieure 4,8 mmol/j
chez lhomme. Lhyperuricurie est un facteur de lithiase
calcique car elle augmente la sursaturation de loxalate de
calcium. Elle est retrouve chez 20 % des lithiasiques
calciques, parfois cest le seul facteur tiologique mis en
vidence. Lorigine de lhyperuricurie chez le lithiasique
calcique est multifactorielle : rgime riche en purines et
en protines animales et anomalies du mtabolisme de
lacide urique.
Lhypocitraturie est dfinie par une citraturie infrieure
1,5 mmol/j dans les 2 sexes. Lhypocitraturie est un
facteur de risque de lithiase calcique car le citrate aug-
mente la solubilit du calcium en formant avec le calcium
un complexe trs soluble. Elle est retrouve dans une
proportion variable de patients de 5 20% selon les sries.
Le citrate, produit du mtabolisme du glucose, est utilis
par le rein des fins nergtiques. Son utilisation rnale
est augmente dans toutes les situations caractrises
par un pH intracellulaire acide, le rein mtabolisant
alors le citrate en bicarbonate. Une hypocitraturie est
observe en cas dacidose mtabolique ou respiratoire,
dhypokalimie, de diarrhe, de rgimes riches en pro-
tines (les protines tant la source de dchets acides)
ou en sodium (car lexpansion volmique diminue la
Nphrologie Urologie
805
Objectifs du traitement
de la lithiase calcique
TABLEAUVI
La dilution des urines diminue le risque de lithiase sur-
tout au-del de 2 L/j de diurse. Cela signifie un volume
de boisson quivalent voire suprieur en cas de pertes
hydriques digestives ou cutanes (travail en atmosphre
chaude, activits physiques intenses).
Les boissons doivent tre rparties rgulirement sur
toute la journe pour maintenir leffet prventif sur la
lithogense. La boisson la plus recommandable est leau
quelle soit minrale ou du robinet.
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 805
Le traitement de lhypercalciurie repose en premier lieu
sur des mesures dittiques visant normaliser lapport
en calcium. Lapport recommand est de 800 1 000 mg/j.
Un apport infrieur 800 mg/j est nfaste, car il favorise
lhyperoxalurie et lostoporose chez certains malades.
linverse, pour les patients consommant plus de 1 000 mg/j
de calcium, il faut ramener lapport dans la fourchette
recommande. Le calcium absorbable par le tube digestif
na que 2 sources : lait/laitages et eaux de boissons.
partir de ces lments il faut assurer la ration calcique
(tableaux VII et VIII).
Traitement de lhyperuricurie: dans un 1
er
temps, il convient
demployer les mesures dittiques qui sont bases sur la
suppression des aliments riches en purines et sur le rgime
hypoprotidique, les protines animales tant une source
majeure de purines (tableau X). Ce nest quen cas dchec
quun traitement par allopurinol (Zyloric) est prescrit.
806
100 mg de calcium sont apports par :
80 mL de lait
2/3 dun yaourt, 3 petits-suisses
80 g de fromage blanc frais
7 15 g de fromages ptes dures (trs riches en calcium)
30 60 g de fromages ptes molles
Teneur en calcium des produits laitiers
TABLEAUVII
Boissons
cacao, chocolat, th, caf soluble, vin blanc
Lgumes
pinards, rhubarbe, oseille, fenouil, cresson, cleri, asperges,
betteraves, patates douces
Fibres alimentaires
son de bl, son de riz, fibres de soja et de mas
Fruits
groseilles, framboises, figues, cacahutes
Divers
moutarde, vitamine C
Aliments riches en oxalate
TABLEAU IX
Volvic : 10 Eaux de ville : 60 120
Evian : 80 Perrier/Badoit : 150
Thonon : 100 Vittel Grande Source : 210
Vichy Clestins : 100 Contrexville : 450
Teneur en calcium des eaux de boissons
(en mg de calcium par litre)
TABLEAUVIII
Abats
Ris de veau, rognons, foie de veau, cervelle
Protines animales
viandes, volailles, charcuterie, anchois, sardines, hareng,
thon, truite, coquillages
Aliments riches en acide urique
TABLEAU X
Le traitement dittique de lhypercalciurie passe aussi par :
la rduction de lapport sod (6 g/j) ;
la rduction de lapport en protine animale (1 g/kg/j) ;
cette mesure tant trs importante car lapport proti-
dique favorise aussi lhyperoxalurie, lhyperuricurie et
lhypocitraturie ;
la rduction calorique en cas de surpoids ou dobsit ;
la rduction de lapport en sucres dabsorption rapide
(car linsuline augmente la calciurie).
En cas dchec de la dittique, on peut avoir recours aux
diurtiques thiazidiques en association avec lamiloride
qui diminuent la calciurie. Les effets secondaires
(hyperuricmie, asthnie, dysrection, hypokalimie)
limitent cependant leur utilisation.
La correction dune hypercalciurie est, avec laugmentation
de la diurse, un objectif prioritaire dans le traitement
prventif de la lithiase calcique.
Le traitement de lhyperoxalurie (tableau IX) est essen-
tiellement dittique. Pour la rduire, il convient de
rduire la consommation des aliments riches en oxalate et
de maintenir un apport en calcium minimal de 800 mg/j.
Traitement de lhypocitraturie : la correction dune hypo-
citraturie passe par les rgimes alcalinisants (riches en
fruits et lgumes, pauvres en protine animale) ou par
une augmentation de lapport en citrate sous forme de
jus de fruits ou sous forme mdicamenteuse. On peut
augmenter la citraturie soit par la consommation rgu-
lire de jus de citrons ou doranges (100 mL/j) soit par le
citrate tripotassique (prparation magistrale).
Indications du traitement mdical de la lithiase
calcique idiopathique : les indications dpendent des
rsultats du bilan tiologique et de lvolutivit de la
maladie lithiasique. Lvolutivit sapprcie sur dif-
frents critres :
frquence des pisodes lithiasiques. On peut parler de
lithiase volutive au-del de 2 calculs en 4 ans ;
lithiase ayant justifi ou pas dun traitement urolo-
gique y compris une lithotritie extracorporelle ;
prsence ou absence danomalies congnitales ou
acquises de la voie excrtrice favorisant la formation
des calculs (maladie de Cacchi et Ricci par exemple) ;
prsence ou absence danomalies mtaboliques.
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 806
lithiase rsulte essentiellement dun excs dacidit des
urines (pH 5) dont lorigine est indtermine. Dans ce
type de lithiase urique, luricmie et luricurie sont normales.
Le traitement prventif de la lithiase urique repose sur
lalcalinisation des urines. En effet, lacide urique
devient trs soluble ds que le pH du milieu dpasse 6.
Lalcalinisation des urines peut tre obtenue par la dilu-
tion des urines et lapport dalcalins. La dilution des
urines diminue la concentration des protons. Le volume
de diurse doit donc tre augment autour de 2 L/j, avec
rpartition des boissons pendant la journe pour viter
les pics dacidit urinaire, en particulier la nuit.
Lalcalinisation des urines peut tre obtenue par diffrents
moyens :
eau de Vichy;
bicarbonates de sodium ou de potassium (prparation
magistrale la posologie de 2 6 g/j) ;
citrate tripotassique (prparation magistrale la poso-
logie de 4 8 g/j).
Le malade doit assumer une autosurveillance de son pH
urinaire laide de bandelettes ractives. Lobjectif est
de maintenir le pH urinaire entre 6 et 7. Le traitement
prventif est remarquablement efficace si le pH est
maintenu dans cette fourchette.
3. Physiopathologie et traitement mdical
prventif de la lithiase de struvite
Une lithiase de struvite (lithiase dinfection ou lithiase
phospho-ammoniaco-magnsienne) est toujours en
rapport avec une infection urinaire par un germe
urasique. Les germes en cause sont des Proteus, des
Klebsielles, des Providencia ou des staphylocoques. Ces
germes scrtent une urase qui va modifier la compo-
sition de lurine. Il en rsulte une alcalinit des urines
favorisant la prcipitation du phosphate, de lammo-
niaque et du magnsium.
Le traitement est essentiellement chirurgical. Il vise
radiquer compltement le ou les calculs en place. Cet
objectif nest pas toujours atteint car les calculs de
struvite sont souvent corallifomes, ce qui rend difficile
leur extraction complte. Llimination totale des
calculs est indispensable, car linfection urinaire ne
pourra tre radique qu cette condition.
Le traitement mdical repose sur la dilution des urines et
sur lantibiothrapie prventive des infections urinaires.
Laugmentation de la diurse est souhaitable, car elle
diminue la concentration urinaire en struvite et prvient
les infections urinaires. Lantibiothrapie prventive
doit tre adapte au germe mis en vidence au moment
du traitement urologique du calcul. Elle doit tre prolonge
afin dobtenir une radication stable de linfection.
prventif de la lithiase cystinique
La lithiase cystinique est la seule manifestation clinique
dune maladie hrditaire transmission autosomique
rcessive se traduisant par un dfaut de rabsorption
tubulaire rnal de la cystine. La cystine est peu soluble
dans lurine et va prcipiter sous forme de calcul.
Devant une lithiase faible potentiel volutif, un rgime
comme dcrit dans le tableau XI doit permettre dviter
la rcidive. Ce nest que devant des critres de lithiase
volutive que seront associes ce rgime les mesures
mdicamenteuses visant rduire telle ou telle anomalie
mtabolique.
Le suivi est essentiellement clinique. Le suivi biologique
dpendra des constatations initiales.
Les rsultats du traitement prventif sont excellents
puisque, sil est bien conduit environ 90% des malades
voient leur maladie steindre.
prventif de la lithiase urique
La lithiase urique reprsente environ 10 % des calculs
urinaires. Elle est claire la radio, son diagnostic a t
facilit par lapport de lchographie et du scanner de
lappareil urinaire.
La lithiase urique est parfois secondaire une augmen-
tation de la concentration urinaire en acide urique
(hyperuricmie avec hyperuricurie). Cest le cas dans
les lithiases uriques secondaires la maladie goutteuse
ou des affections hmatologiques avec renouvellement
cellulaire rapide (lymphomes, syndromes mylopro-
lifratifs, cancers traits par chimiothrapie). Le
traitement repose sur la dilution des urines et sur
lallopurinol (Zyloric).
Le plus souvent, la lithiase urique est primitive sans
cause connue. Le terrain habituel est lhomme g en
surpoids mais sans antcdent de goutte. Dans ce cas, la
Nphrologie Urologie
807
Boissons
2 3 L/j (eaux minrales ou du robinet)
Calories
40 kcal/kg/j (ou rgime amaigrissant si surpoids)
Protines
1 g/kg/j (50 % sous forme de protine lacte,
50 % sous forme de protine carne)
Calcium
800 mg/j (eaux de boissons, lait, produits laitiers)
Sodium
6 g/j (ne pas resaler les plats)
Purines
limiter les aliments riches en purines
Oxalate
limiter les aliments riches en oxalate
Citrate
jus de citron (100 mL/j)
Rgime adapt tout patient atteint
de lithiase oxalo-calcique
TABLEAU XI
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 807
Les calculs de cystine sont radio-opaques, souvent multiples
et volumineux, parfois coralliformes. La maladie commence
dans lenfance ou chez ladulte jeune. La frquence des
accidents lithiasiques en fait une affection invalidante.
Certains malades dveloppent une insuffisance rnale
chronique, consquence des pisodes obstructifs et des
multiples traitements urologiques. Le diagnostic repose
sur lanalyse dun calcul ou sur le dosage urinaire de la
cystine.
Le traitement prventif de la lithiase cystinique vise
diminuer la concentration des urines en cystine. Les
moyens possibles sont :
la dilution des urines, mais le volume urinaire nces-
saire pour diminuer la concentration en cystine est
lev (3 5 L/j). Il est donc rarement atteint ;
le rgime hypoprotidique, car il diminue lapport en
mthionine, prcurseur de la cystine. Ce rgime nest
pas indiqu chez lenfant ;
le rgime sans sel, car il diminue lexcrtion urinaire
de cystine ;
lalcalinisation des urines augmente la solubilit de la
cystine (pH > 7,5).
En cas dchec de ces traitements, la prescription de
D-pnicillamine qui favorise la solubilisation de la
cystine est indique. I
808
La principale manifestation clinique
de la lithiase est la colique nphrtique
dont le traitement repose sur la restriction
hydrique et sur les anti-inflammatoires
non strodiens.
Le diagnostic de lithiase repose de nos jours
sur labdomen sans prparation et lchographie
de lappareil urinaire. Lurographie intraveineuse
est rserve au bilan pr-thrapeutique
avant prise en charge urologique et au bilan
tiologique de lithiases rcidivantes.
Lanalyse chimique du calcul est fondamentale
car le bilan et la prise en charge prventive
des rcidives dpendent du type chimique
de lithiase.
Le traitement curatif des lithiases en place
dans lappareil urinaire fait appel surtout
la lithotritie extracorporelle
ou la nphrolithotomie percutane.
La lithiase de calcium reprsente plus de 80%
des calculs. Elle est idiopathique
dans plus de 90 % des cas. Les facteurs
de risque de la maladie sont de 3 types :
antcdents familiaux, anomalies urologiques
de la voie excrtrice comme lectasie canaliculaire
prcalicielle et les anomalies mtaboliques
comme lhypercalciurie ou lhyperoxalurie.
Associe la cure de diurse qui est la pierre
angulaire du traitement, la correction
de ces facteurs par la dittique
et par les mdicaments permet dviter
la rcidive. Ainsi il est possible de corriger
une hypercalciurie par un rgime adapt
et par les diurtiques thiazidiques.
Le second type de lithiase en frquence
est la lithiase urique. Son traitement curatif
et prventif repose sur lalcalinisation
des urines. La lithiase cystinique
dont le traitement est complexe doit tre pris
en charge par le spcialiste.
Lithiase urinaire oxalocalcique idiopathique. In : Berland Y, B.
Dussol B (eds). Nphrologie pour lInterne tome 2. Paris : Elsevier,
1999 : 233-68.
Lithiase calcique : aspects nphrologiques et urologiques. B. Dor,
B. Dussol. Encyclopdie Mdico-Chirurgicale (Paris-France),
Nphrologie-Urologie, 18-104-A-40, 1998, 12p.
La lithiase infectieuse. In : Berland Y, Dussol B (eds). Nphrologie
pour linterne, tome 2. Paris : Elsevier, 1999 : 269-84.
La lithiase urique. In : Berland Y, Dussol B (eds). Nphrologie pour
linterne ; tome 2. Paris : Elsevier, 1999 : 285-306.
La lithiase cystinique. In : Berland Y, B. Dussol B (eds). Nphrologie
pour linterne ; tome 2. Paris : Elsevier, 1999 : 307-21.
POUR EN SAVOIR PLUS
en ligne
*
*
sur son site internet www.33docpro.com
ref_dussol 27/03/03 11:42 Page 808
Algies articulaires : surtout en cas datteinte des membres inf-
rieurs : coxopathie pagtique, atteinte fmoro-tibiale (arthrose
mdiale sur genu varum). La distinction avec les douleurs osseuses
nest pas toujours aise. En cas de localisation rachidienne, il est
souvent impossible de faire la part de ce qui revient latteinte
osseuse ou la souffrance discale.
Dformations osseuses : incurvation du tibia en lame de sabre,
aspect en parenthses des fmurs, hypertrophie du crne
(changement de casquette, intrt de la mesure du primtre
crnien) et du massif facial (leontiasis ossea), de la clavicule, par-
fois dos des membres suprieurs (radius et humrus, lulna tant
rarement concerne). Parfois sans traduction clinique pendant
des annes, ces dformations retentissent insidieusement sur
les structures avoisinantes et peuvent se compliquer datteintes
orthopdiques ou neurologiques.
Arthropathies pagtiques des membres infrieurs (coxopathie et
gonarthrose secondaire) : elles constituent une complication fr-
quente. Rsultant de la dformation et de la plasticit de los
pagtique, elles sont lorigine de douleurs mcaniques. Cest la
radiographie qui permet den reconnatre la nature pagtique.
L
a maladie osseuse de Paget est une
ostopathie focalise qui atteint soit
plusieurs os (formes polyostotiques les
plus frquentes), soit un seul (formes monostotiques). Elles se
caractrise par un dysfonctionnement des ostoclastes et une
augmentation de la rsorption osseuse avec, secondairement,
une augmentation de la formation osseuse ; ce remaniement
excessif et anarchique du tissu osseux dsorganise la structure et
la morphologie des pices osseuses touches, qui se dforment,
shypertrophient (pouvant ainsi comprimer des structures avoi-
sinantes) et se fragilisent.
DIAGNOSTIC
La maladie, plus frquente chez lhomme que chez la femme
(entre 1,5 et 2 hommes pour une femme) est trs rarement dcou-
verte avant lge de 40 ans, mais peut dbuter avant cet ge. Sa
frquence varie dun pays lautre : 2 4 % dans la population
franaise aprs 40 ans, plus de 8 % dans le Lancashire en Grande-
Bretagne ; laffection est en revanche trs rare au Japon. Sa cause
exacte est inconnue (v. Encadr).
Manifestations cliniques
Elles dpendent du nombre et de la localisation des atteintes
osseuses, de leur retentissement sur les articulations et les struc-
tures avoisinantes, de lactivit de la maladie.
Elle peut rester asymptomatique (dans environ 40 % des cas)
et ntre dcouverte que de manire fortuite lors dun examen
biologique ou sur un clich radiographique ralis dans un autre
objectif.
Ailleurs, elle se traduit par des symptmes, voire dans 10 %
des cas environ par une complication svre (compression neuro-
logique ou mdullaire, arthropathie volue, fracture). Les mani-
festations de la maladie sont les suivantes.
Douleurs osseuses : douleurs des os longs, parfois nocturnes
et pulsatiles, aggraves par la percussion, cphales pulsatiles
en cas datteinte du crne, douleurs lies des fissures osseuses
des tibias ou des fmurs.
I-00-Q000
Maladie de Paget osseuse
P
r
Maurice Audran
Service de rhumatologie et INSERM EMI 0335, Facult de mdecine et CHU dAngers, 49033 Angers Cedex 01
MaAudran@chu-angers.fr
I I-Q260
327
Diagnostiquer une maladie de Paget osseuse.
Objectifs
Ltiologie virale (paramyxovirus et en particulier le virus de
la rougeole) constitue une hypothse possible sappuyant sur
des rsultats de biologie molculaire. Laugmentation de la
production dIL-6 mise en vidence dans la moelle et le plasma
pourrait jouer un rle sur la formation des ostoclastes.
On suppose aussi lintervention de facteurs gntiquescar
15 30 % des patients pagtiques ont un parent atteint par
laffection et une parent de 1
er
degr multiplie le risque par 4.
On sintresse par ailleurs un ventuel gne de susceptibilit
sur le chromosome 18q et des mutations du gne RANK.
QUELLE TIOLOGIE ?
ref_audrancc 8/02/05 10:47 Page 327
328
Fissures dans la convexit des os longs : souvent douloureuses,
pouvant se complter par des fractures, du tibia ou du fmur,
parfois inaugurales, dont laspect radiographique transversal, en
coupe-cigare , est bien particulier ;
Complications neurosensorielles : elles sont svres et constituent
toute la gravit de certaines atteintes :
surdit progressive, de transmission ou mixte, en cas dat-
teinte du rocher ;
lsions encphaliques en cas datteinte de la base du crne
avec impression basilaire, platybasie, hydrocphalie, cphales,
troubles psychiques, atteinte pyramidale ou crbelleuse, inconti-
nence urinaire, parfois tat dmentiel ;
compression mdullaire, lorigine dune paraparsie ou
dune paraplgie, surtout dans les localisations dorsales.
Dautres signes peuvent tre relevs : augmentation de la tem-
prature cutane en regard des os superficiels, dilatation veineuse
sur les tempes et le front, lsions cutanes eczmatiformes la
face antrieure des tibias, bruit de pot fl la percussion
en cas datteinte crnienne volue
Augmentation du dbit sanguinde los pagtique : elle peut rare-
ment raliser un shunt vasculaire et induire une insuffisance
cardiaque haut dbit.
Dgnrescence cancreuse(en rgle gnrale un ostosarcome) :
elle est trs rare mais de pronostic redoutable malgr les progrs
de la chimiothrapie.
Examens biologiques
Le diagnostic est facilit par la constatation danomalies bio-
logiques tmoignant du remaniement cellulaire osseux excessif :
Llvation des phosphatases alcalines totales (PA), tmoigne de
lactivit des ostoblastes, bien corrle au niveau dactivit de
la maladie et son extension (en labsence datteinte hpatique).
Ce marqueur est trs utile pour le suivi du traitement. Les PA
peuvent tre normales dans les formes monostotiques ou peu
tendues, ou dans les formes teintes ; un taux normal ne
permet donc pas dliminer le diagnostic.
On dispose actuellement du dosage de la fraction osseuse
spcifique des phosphatases alcalines (PAO) ; ce dosage, plus
spcifique et plus coteux aussi, doit tre rserv aux formes
monostotiques ou peu tendues de laffection o il est intres-
sant en raison de sa meilleure sensibilit. Le dosage de losto-
calcine na ici aucun intrt.
La mesure de lexcrtion urinaire de lhydroxyprolinurie a long-
temps t utilise pour valuer lactivit de rsorption ; on y
recourt moins souvent en raison de la possibilit de doser des
marqueurs de la rsorption plus sensibles, plus spcifiques et
plus commodes : doxypyridinoline, N- et C-tlopeptides urinaires
et sriques dont llvation est corrle lactivit et lextension
de la maladie.
Dautres anomalies peuvent tre constates :
hypocalcmie ou, plus rarement, hypercalcmie ;
lvation de la PTH dans formes polyostostiques du sujet
g, souvent carenc en calcium et vitamine D (taux bas de
25 OH vit D).
Examens radiographiques
Lsions lmentaires permettant le diagnostic positif et diffrentiel :
hypertrophie, dformation osseuse, paississement de los
pagtique, parfois allongement ;
aspect fibrillaire, anarchique, grossier des traves ;
alternance de plages dostolyse et de condensation ;
ddiffrenciation cortico-mdullaire : porosit de la corticale,
paississement des traves.
Aspects volutifs, schmatiquement distingus en 3 phases :
phase dostolyse, se traduisant par une plage de dminrali-
sation sur le crne ou un front de rsorption primaire sur les os longs ;
phase mixte, la plus frquente, associant ostolyse et foyers
de condensation : aspect ouat , floconneux ;
phase de sclrose, avec prdominance de la condensation osseuse.
Aspects particuliers
Lostoporose circonscrite (le plus souvent au crne) : une ou
deux plages de dminralisation (frontale, paritale ou occipitale)
stendant dans le temps, laissant place au bout de quelques annes
un aspect mixte, floconneux, avec tardivement une hypertrophie
du diplo. Parfois aspect d enfoncement du crne autour du
trou occipital avec impression basilaire, avec platybasie.
Latteinte des vertbres: prdominance de latteinte lombaire,
puis dorsale moyenne ; un stade de dbut, aspect possible de
vertbre d ivoire ; plus tard vertbre en cadre avec largis-
sement antro-postrieur et parfois affaissement ; on note latteinte
du corps et de larc postrieur.
Latteinte du bassin pose un problme difficile de diagnostic
diffrentiel avec le cancer de la prostate, pouvant parfois
ncessiter le recours la biopsie osseuse...
Le front de rsorption (image en flamme ) sur les os longs
progresse de 1 cm par an. Latteinte de la fibula ou de lulna est
rare. On peut observer des fissures dans la convexit en cas
dincurvation, parfois une fracture transverse.
Diagnostics radiologiques diffrentiels :
lsions osseuses diffuses, mixtes : dysplasie fibreuse des os,
parfois hyperparathyrodie secondaire ;
lsions condensantes diffuses : mtastases osseuses de cancer
de la prostate ;
ostocondensation localise, vertbre ivoire : maladie
de Hodgkin, mtastase osseuse de cancer viscral ;
I I-Q260
La maladie de Paget se manifeste par des douleurs
osseuses, articulaires ou neurologiques, mais parfois
asymptomatique elle peut tre dcouverte de manire
fortuite. Le diagnostic repose sur lobservation
dune lvation plus ou moins marque des marqueurs
biochimiques du remodelage osseux et en particulier
des phosphatases alcalines totales.
On dispose avec les bisphosphonates dun traitement
efficace de la maladie ; ces mdicaments administrs
per os ou par voie IV rduisent lactivit des ostoclastes,
peuvent normaliser les marqueurs biochimiques et parfois
restaurer dans les sites atteints une structure lamellaire.
POINTS FORTS
retenir
329
aspect grillag dune vertbre : angiome vertbral
(atteinte du corps vertbral) ;
lsion ostolytique isole : tumeur cellules gantes, cancer,
sarcome
Anomalies histologiques
En cas datteinte du bassin, on pratique une biopsie iliaque laide
dun trocart sous anesthsie locale, et ralise une tude en micro-
scopie optique et lectronique. On observe dans les zones touches :
une irrgularit de la structure du tissu osseux, daspect peign
et non plus lamellaire, une juxtaposition anarchique des ostons avec
disposition en mosaque des lignes cmentantes ;
la prsence de trs nombreux ostoclastes (10 100 fois la
normale), multinucls (100 noyaux parfois), gants (jusqu 200m),
engags dans une activit excessive de rsorption... ;
un nombre accru dostoblastes et une augmentation de losto-
formation : augmentation du volume ostode (hyperostodose),
vitesse de minralisation normale ou augmente ;
une fibrose des espaces mdullaires avec hypervascularisation
du tissu osseux.
Scintigraphie osseuse
Cest un examen irremplaable dans lvaluation initiale dune
maladie de Paget. Elle permet de :
localiser les atteintes et donc caractriser lextension de la
maladie en vitant de radiographier le squelette entier . La
maladie concerne avec prdilection le secteur axial du squelette
(pelvis : 70 % des cas ; rachis lombaire : 50 %, thoracique : 40%),
les fmurs (50 %) et le crne (40 %). Les formes polyostotiques
sont les plus frquentes (9/10), touchant en moyenne 6 os/malade;
caractriser les zones risque exposant le plus aux com-
plications : crne, rachis, rgions juxta-articulaires des membres
infrieurs (hanche, genou notamment), fixation tendue sur les
diaphyses fmorale et/ou tibiale ;
vrifier la concordance entre un site douloureux et une
localisation pagtique (fig. 1 et 2).
Radiographie davant-bras.
Hypertrophie et dformation de lextrmit distale
du radius, front de rsorption progressant
vers la partie proximale, paississement
cortical, aspect grossier de la trame osseuse,
arthrose radiocarpienne dans un cas datteinte
pagtique du radius.
Figure 1
Scintigraphie osseuse corps entier.
Forme polyostotique de maladie de Paget, permettant
de localiser les diffrentes atteintes pagtiques : crne, pelvis,
radius, fmur, tibia, arrire-pied.
Figure 2
ARGUMENTER LATTITUDE THRAPEUTIQUE
ET PLANIFIER LE SUIVI DU TRAITEMENT
Le but est de calmer les douleurs osseuses, normaliser le
remaniement osseux, prvenir les complications.
Mdicaments
Les bisphosphonates occupent de loin la 1
re
place dans le
traitement. Ils agissent en freinant lactivit des ostoclastes ;
leur action est prolonge. On les utilise per os ( distance des repas
en raison de la faible absorption intestinale et de linterfrence
avec le calcium alimentaire) ou par voie parentrale.
Ltidronate (Didronel
) est de moins en moins utilis. la dose

de 5 10 mg/kg/j pendant 6 mois, il rduit denviron 40 % lac-
tivit de la maladie. Sa dure daction est variable. forte dose
(plus de 10 mg/kg/j) et en traitement prolong, il expose des
troubles de la minralisation osseuse et un risque de douleurs
osseuses et de fractures.
Les nouveaux produits sont plus efficaces et ont en particulier
un effet antalgique significatif sur les douleurs osseuses.
Le tiludronate (Skelid
) administr per os (400 mg/jour) 3mois,

rduit de 60 % lactivit de laffection, la normalise dans 35 %
des cas. Son action se prolonge en moyenne 14 mois.
Le pamidronate (Ardia
) par voie parentrale, en perfusion

de 3 fois 60 mg par cure de 3 jours, rduit de faon durable (14mois
en moyenne) lactivit de los pagtique, normalise les PA dans
30 80 % des cas.
FACE ANTRIEURE FACE POSTRIEURE
R
Q

2
6
0
330
Le risdronate (30 mg/jour per os pendant 2 mois) diminue
de 60 70 % le taux des PA et les normalise dans 75 % des cas
dans une tude contrle (dans moins de 15 % dans le groupe
tidronate).
Les calcitonines ne sont pratiquement plus jamais utilises ;
moins efficaces que les bisphosphonates, elles ncessitent des
injections quotidiennes, souvent mal tolres.
Il faut toujours corriger une carence en calcium ou en vitamine D
(1 g/j de calcium, ingr distance de la prise ventuelle du
bisphosphonate) et en vitamine D (800 UI/j), car la forte demande
en calcium du tissu osseux (et la dficience dapport en calcium
et en vitamine D frquente chez le sujet g) exposent une
hypocalcmie avec raction parathyrodienne secondaire.
Bilan prthrapeutique
La dcision de traiter ou non une maladie de Paget implique
un bilan initial :
valuation des symptmes, fonctionnels ou objectifs,
recherche de complications ;
mesure de lactivit de la maladie : taux des phosphatases
alcalines totales (avec gamma-GT pour liminer une atteinte
hpatique) ou osseuses, ventuellement un (nouveau) marqueur
de rsorption, valuation de la fonction rnale (cratininmie) ;
ralisation dune scintigraphie osseuse corps entier
indispensable pour dterminer en une fois toutes les loca-
lisations pagtiques, y compris les sites asymptomatiques
cliniquement ;
analyse radiographique qualitative de ces sites : ostoporose
circonscrite du crne, front de rsorption agressif sur un fmur,
atteinte dbutante dun corps vertbral
Critres de dcision
Les douleurs osseuses, les cphales, les complications neuro-
sensorielles, linsuffisance cardiaque haut dbit, complications
des formes actives de la maladie de Paget sont des indications
reconnues et valides du traitement par les nouveaux biphos-
phonates.
Avant chirurgie osseuse, une cure de biphosphonates est indi-
que pour rduire le risque hmorragique.
Dans les formes asymptomatiques, dcouvertes fortuitement
loccasion dun examen biologique (lvation des phosphatases
alcalines) ou radiographique, il semble licite de prendre en compte
pour discuter lindication du traitement :
lge du malade (moins de 70 ans) ;
lexistence de localisations pagtiques risque ;
le taux des PA en fonction du caractre mono- ou polyos-
totique de laffection ;
le type des anomalies radiographiques qui peut conforter
lopportunit de traiter prcocement : ostopo-
rose circonscrite du crne, front de rsorption
dbutant et agressif sur un fmur, atteinte dbu-
tante dun corps vertbral ltage dorsal
linverse, chez un patient asymptomatique,
labstention thrapeutique et une surveillance
rgulire se justifient quand le patient est trs g, les marqueurs
du remaniement dans les limites de la normale, les lsions non
menaantes (ilion, sacrum, cte).
Complications rversibles
Le ralentissement efficace de lactivit de la maladie de Paget
rduit les douleurs osseuses, les cphales.
Les algies(arthralgies priphriques, lombalgies) dues larthrose
secondaire la maladie de Paget ne sont que partiellement et
irrgulirement amliores. Elles ncessitent en rgle gnrale des
thrapeutiques complmentaires (antalgiques, anti-inflammatoires,
repos relatif, utilisation dune canne), orthopdiques (chirurgie de
correction, prothse) ou physiothrapiques.
Les fissures osseusessymptomatiques sont rarement soulages
par le traitement mdical, qui nentrane dailleurs quexceptionnel-
lement leur consolidation. Le repos est conseill. Une ostotomie
de correction peut savrer ncessaire. Le traitement des fractures
est chirurgical.
Le traitement peut stabiliser latteinte auditive mais ne permet
quexceptionnellement de la faire rgresser, dautant quelle peut
tre lie dautres causes chez le sujet g
Le traitement des complications neurologiques mdullaires ou
priphriques doit tre dabord mdical ; les biphosphonates de
nouvelle gnration par voie parentrale sont en effet lorigine
dune amlioration rapide et souvent trs spectaculaire. Le trai-
tement de lhydrocphalie donne des rsultats variables ; une
chirurgie de drivation complmentaire est souvent ncessaire,
mais certains troubles peuvent ne pas rgresser.
Les biphosphonates amliorent linsuffisance cardiaque haut
dbit, lhypercalcmie.
Principes de suivi
court terme le suivi est clinique, sur lvolution des symptmes
fonctionnels et objectifs.
moyen terme, 3 6 mois aprs la fin du traitement (priode
du nadir), le taux des PA permet de dterminer le degr de
rponse au traitement ; une baisse de 25 % est considre signi-
ficative, mais le but est de normaliser les marqueurs.
Ultrieurement, une mesure des phosphatases alcalines tous les
6 moissuffit dtecter une reprise volutive. La constatation dune
rcidive de plus de 25 % au-dessus du nadir aprs traitement
justifie une nouvelle cure.
En pratique courante, il nest pas ncessaire de rpter la scinti-
graphie osseuse (examen irradiant), sauf dans certains cas par-
ticuliers (atteinte monostotique).
Le suivi radiographique dun site prcis peut se justifier tous les
ans ou tous les 2 ans. On suit plus particulirement lvolution dune
arthropathie symptomatique, rsistant au traitement, une lsion
diaphysaire fmorale ou tibiale, le devenir dune
ostoporose circonscrite du crne
Au fil des cures, un patient peut devenir rsistant
(rponse incomplte, voire absence de rponse)
un biphosphonate ; il faut alors changer de
molcule. I
I I-Q260
Pathologie osseuse de hanche
Orcel P
(Rev Prat 2002 ; 52 [6] : 621-6)
Pour en savoir plus
DIAGNOSTIC
Clinique
Le diagnostic de la maladie de Parkinson est clinique et impose
une dmarche diagnostique strotype (tableau 1) dont la premire
tape est lidentification de la triade symptomatique akinsie,
rigidit et tremblement de repos.
Lakinsie est caractrise par un retard linitiation du mou-
vement et des anomalies de son excution : diminution de la
vitesse (bradykinsie) et de lamplitude (hypokinsie). Lakinsie
touche un membre ou un segment de membre, mais peut sex-
primer travers une fatigue prcoce, une mimique fige (hypo-
mimie), une rduction de lamplitude du balancement dun bras,
de lcriture (micrographie), voire des difficults la marche.
La rigidit du parkinsonien est plastique, dite en tuyau de plomb
(le membre garde la position qui lui est imprime). Elle peut cder
par -coups (phnomne de la roue dente) et prdomine au
niveau du segment distal du membre.
Le tremblement de repos, initialement asymtrique, touche un ou
plusieurs membres, plus rarement le menton et la langue (mais
pargne le chef). Le tremblement est lent (4 6 Hz), prsent au repos,
ou lors de la marche. Il disparat lors du mouvement volontaire,
et son amplitude est augmente par le calcul mental ou lmotion.
Les signes associs : la sialorrhe est parfois prcoce et tmoigne
de lextension au systme nerveux autonome, des lsions du tronc
crbral, lhyperscrtion sbace (aspect luisant du visage) et
des accs dhypersudation ou des troubles vasomoteurs sont fr-
quents. Enfin, les rflexes tendineux sont normaux, le rflexe
naso-palppral est exagr, voire inpuisable, et une attitude
gnrale en flexion est souvent prsente.
Le diagnostic de la maladie de Parkinson est clinique et ne
ncessite pas dexamen complmentaire. Il est affirm devant :
un syndrome akinto-rigide et (ou) tremblant, initialement
TIOLOGIE
La maladie de Parkinson (MP) est une affection
dgnrative, dont les principaux signes rsultent
de la perte progressive de linnervation dopa-
minergique nigro-striatale. Sa prvalence est de 1,5 % ; elle aug-
mente avec lge de 0,6 % (65 69 ans) 3,5 % (85 89 ans). La
maladie atteint autant lhomme que la femme. Dans la majorit
des cas, laffection est sporadique, mais il existe des cas familiaux
(10 15 % des cas de maladie de Parkinson).
Lsions neuronales
La perte des neurones dopaminergiques est variable : massive
(70 80 %) dans la substance noire pars compacta (qui forme
la part principale de la voie nigro-striatale), intermdiaire (40
50 %) dans la rgion mdioventrale, et pri-rtrorubrale du ms-
encphale (aire tegmento-ventrale). En dehors du msencphale,
des neurones dopaminergiques de la rtine (rgion fovale) et
du cortex sont atteints de manire variable.
Des lsions de neurones non dopaminergiques, neurones
noradrnergiques du locus cruleus, adrnergiques des rgions
C1 et C3 de la medulla oblongata, srotoninergiques du raph,
cholinergiques dunucleus basalisde Meynert et du noyau pdonculo-
pontin sont galement prsentes. Ces lsions dintensit variable,
selon les patients, sont responsables de signes cliniques compliquant
lvolution tardive de la MP.
La prsence de corps de Lewy, inclusions cytoplasmiques osi-
nophiles dans la substance noire, le locus cruleus, le noyau dorsal
du X et le nucleus basalis de Meynert, est lun des critres nces-
saires au diagnostic histopathologique de la MP.
Cause de la mort neuronale
Les hypothses dune origine toxique (p. ex. les pesticides) ou
gntique ont t successivement avances pour expliquer lorigine
de la MP, mais la cause de la mort neuronale reste inconnue. Les
rgions affectes sont le sige entre autres dun stress oxydatif
(par production de radicaux libres), dune agrgation anormale de
protines pathologiques, dune altration du mtabolisme mito-
chondrial, de phnomnes inflammatoires et dune apoptose.
I-00-Q000
Maladie de Parkinson
D
r
Jean-Luc Houeto
Service de neurologie, CHU de Poitiers, BP 577, Poitiers Cedex
j.l.houeto@chu-poitiers.fr
II-Q261
1 1 29
Diagnostiquer une maladie de Parkinson.
Dcrire les principes de la prise en charge au long cours.
Objectifs
ref_houeto 27/05/05 16:02 Page 1129
1 1 30
asymtrique, linstallation progressive des symptmes, la fran-
che amlioration apporte par le traitement dopaminergique, et
labsence de critre dexclusion+++ (tableau 1).
Formes cliniques
Les formes inaugurales : forme asthnique, forme avec une
dpression inaugurale, forme pseudo-rhumatologique avec des
douleurs, et forme dystonique (chez le sujet jeune) sont impor-
tantes connatre, car souvent trompeuses.
Les formes familiales sont rares et reprsentent environ 10 %
des cas de maladie de Parkinson. Actuellement, 9 rgions gn-
tiques et (ou) gnes sont mis en cause dans les formes familiales.
Parmi ces dernires, les plus frquentes sont : une forme de trans-
mission autosomique dominante appele PARK1, lie une muta-
tion sur le gne (chromosome 4) de l-synucline (dbut des
symptmes avant 45 ans) ; une forme de transmission autoso-
mique rcessive (PARK2), par mutation dun gne (chromosome
6) qui code une protine de fonction inconnue, la parkine
(dbut des symptmes avant 30 ans, volution indolente).
Aucun examen complmentaire nest ncessaire pour le dia-
gnostic. La dmarche diagnostique strotype, rsume dans
le tableau 1, permet de reconnatre les signes ou symptmes dun
syndrome parkinsonien qui nest pas une maladie de Parkinson.
Labsence damlioration claire sous traitement dopaminergique
et (ou) la prsence dun ou de plusieurs signes atypiques (dysau-
tonomie svre et prcoce, syndrome pyramidal, troubles de
loculomotricit, apraxie, chutes prcoces, atteinte cognitive
prcoce) sont des signes dalerte plaidant contre le diagnostic
de maladie de Parkinson. Des examens complmentaires ne sont
ncessaires qu ce stade (examens urodynamique, neuro-
psychologique, oculographique, IRM encphalique) et orientent
alors vers une autre affection (tableau 2).
Une mention particulire doit tre faite pour les causes toxiques
(intoxications au monoxyde de carbone, au manganse, lhrone,
la cocane et aux neuroleptiques). La prise de neuroleptique,
II-Q261
Reconnatre le syndrome parkinsonien
bradykinsie et au moins un des signes parmi les suivants :
rigidit
tremblement de repos
instabilit posturale non explique par une atteinte primitive
visuelle, vestibulaire, crbelleuse ou proprioceptive
Absence de signes ou symptmes atypiques suivants
antcdents daccidents vasculaires crbraux (AVC) rpts
et progression par -coups
antcdents de traumatismes crniens rpts
antcdent document dencphalite
crises oculogyres
traitements neuroleptiques durant les premiers symptmes
rmission prolonge
signes strictement unilatraux aprs 3 ans dvolution
paralysie supranuclaire du regard
syndrome crbelleux
dysautonomie svre et prcoce
dmence svre et prcoce
signe de Babinski
tumeur crbrale ou hydrocphalie communicante sur le scanner
absence damlioration sous forte dose de L-dopa
exposition au MPTP*
Critres volutifs positifs en faveur du diagnostic
dbut unilatral
volution progressive
amlioration significative (> 70 %) par la L-dopa du ct
unilatralement atteint
mouvements choriques intenses induits par la L-dopa
sensibilit la L-dopa pendant 4 ans au moins
dure dvolution suprieure 9 ans
Critres diagnostiques de la maladie
de Parkinson
Tableau 1
la dmarche du diagnostic clinique, avec
les tapes caractristiques que sont : li-
dentication du syndrome parkinsonien,
lnonc des critres du diagnostic positif
et des critres dalerte plaidant contre le
diagnostic de maladie de Parkinson ;
savoir noncer que le diagnostic de la
maladie de Parkinson est clinique ;
connatre les principaux diagnostics dif-
frentiels avec une mention particulire
pour la maladie de Wilson (curable) et les
mdicaments susceptibles de provoquer
un syndrome parkinsonien ;
chez un patient chez qui le diagnostic
de MP est tabli, savoir noncer les prin-
cipes du traitement initial en fonction de
lge et connatre les diffrentes classes de
mdicaments antiparkinsoniens, leurs
effets secondaires et leurs principes de
prescription en fonction de lge du stade
volutif et des formes cliniques ;
connatre le principe de thrapeutique
non mdicamenteuse, comme la stimula-
tion crbrale profonde bilatrale haute
frquence du noyau subthalamique ;
savoir noncer les complications volu-
tives provoques par le traitement et cel-
les indpendantes du traitement ;
chez un patient parkinsonien confus,
proposer une conduite thrapeutique.
Plusieurs aspects de cette question peuvent faire lobjet dun dossier
lexamen national classant (ENC) :
* MPTP : mthyl-phnyl-ttrahydropyridine (driv de lhrone qui donne des
syndromes parkinsoniens dorigine toxique, mimant les caractristiques neuro-
pathologiques de la maladie de Parkinson. La MPTP est maintenant administre
aux animaux de laboratoire qui servent de modle dtude exprimentale de
la maladie de Parkinson).
ref_houeto 27/05/05 16:02 Page 1130
PRINCIPES DU TRAITEMENT INITIAL
Le traitement de la maladie de Parkinson est uniquement sympto-
matique ; il consiste remplacer la dopamine manquante par un
analogue (L-dopa) ou par un produit en mimant leffet (agoniste
dopaminergique).
La L-dopa : de tous les traitements antiparkinsoniens disponibles,
la L-dopa est la plus efficace pour amliorer les symptmes car-
dinaux de la maladie. Elle est transforme en dopamine par la
dopa-dcarboxylase et agit sur les rcepteurs post-synaptiques
(principalement de type D1 et D2). La dopamine est ensuite mta-
bolise par auto-oxydation par la monoamine-oxydase B (MAOB)
et par la catchol-o-mthyl-transfrase (COMT). La L-dopa est
associe un inhibiteur priphrique de la dopa-dcarboxylase,
variable selon les spcialits pharmaceutiques (la bensraside
pour le Modopar, et le carbidopa pour le Sinemet). Les inhibiteurs
de la dopa dcarboxylase limitent la conversion priphrique de
la L-dopa en dopamine, vitant ainsi une plus grande svrit
des effets secondaires digestifs (nauses vomissements), et
cardio-vasculaires (hypotension).
Les agonistes dopaminergiques reprsentent la 2
e
classe mdi-
camenteuse la plus efficace aprs la L-dopa. Les agonistes dopa-
minergiques, partagent les mmes effets secondaires que la L-dopa.
Ils agissent directement au niveau des rcepteurs post-synaptiques
striataux et linverse de la L-dopa ne subissent pas de conversion
ou de stockage au niveau pr-synaptique du neurone nigro-striatal.
Leur usage est contre-indiqu aprs 70 ans. On distingue les drivs
ergots (dont le chef de file est la bromocriptine ou Parlodel) des
drivs non ergots (dont le chef de file est le ropinirole ou
R
Q

2
6
1
1 1 31
souvent mconnue par le patient lui-mme, doit tre recherche
avec application (anti-mtiques : Primpran, Vogalne ; sdatifs :
Thralne, Noctran ; traitement des bouffes de chaleur : Agral ;
traitement des colopathies fonctionnelles : Vsadol ; antivertigineux :
Siblium ; etc.). Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique,
en rgle gnrale, ne rpond pas la L-dopa et ne cde que plusieurs
semaines, ou mois, aprs larrt du neuroleptique. Plus rarement,
la prise de neuroleptique peut alors rvler une MP incipiens.
Enfin, un syndrome parkinsonien (en particulier tremblant)
chez un sujet jeune doit faire rechercher une maladie de Wilson.
Il sagit dune affection autosomique rcessive, lorigine dune
surcharge en cuivre avec des lsions hpatiques (hpatite aigu,
cirrhose) et du systme nerveux central (manifestations psychia-
triques, dystonie segmentaire et surtout faciale donnant le classique
facis sardonique, dysphagie, trouble cognitif). Le diagnostic
repose sur la prsence de dpts cornens de cuivre (anneau de
Kayser-Fleicher), la diminution de la cruloplasmine srique,
laugmentation de la cuprurie, la prsence danomalie limagerie
au niveau des noyaux gris centraux (hypersignaux T2) et, en cas
de doute, laccumulation de cuivre sur la pice de biopsiehpatique.
La maladie de parkinson est lie la dgnrescence
de la voie nigro-striatale lorigine dune carence en dopamine.
Les symptmes cardinaux sont lakinsie, la rigidit
et le tremblement (signe inconstant).
Le diagnostic est clinique et repose sur lassociation :
dun syndrome akinto-rigide et (ou) tremblant, initialement
asymtrique, dinstallation progressive, franchement
amlior par le traitement dopaminergique, en labsence
de signes atypiques.
La pierre angulaire du traitement mdical reste la L-dopa.
Les complications volutives comportent
des manifestations lies aux traitements dopaminergiques
(fluctuations des performances motrices, dyskinsies
provoques par la L-dopa) et des manifestations
indpendantes du traitement (troubles cognitifs, de la marche,
de lquilibre et dysarthrie) tmoins de la constitution
de lsions neuronales non dopaminergiques.
POINTS FORTS
retenir
Atrophie Mdiocre Dysautonomie prcoce
multisystmatise et svre, signes pyramidaux,
hypophonie svre,
signes crbelleux
Paralysie Nulle Instabilit posturale et chutes
supranuclaire prcoces, rigidit axiale,
progressive syndrome frontal, signes
pyramidaux, syndrome
pseudo-bulbaire, paralysie
supranuclaire de la verticalit
Dgnrescence Nulle Syndrome akinto-rigide
cortico-basale unilatral fix svre, apraxie,
troubles sensitifs, signes
pyramidaux, dysarthrie svre
Dmence corps variable Hallucinations prcoces
de Lewy et rcurrentes, dtrioration
cognitive prcoce
avec fluctuations prononces
dans lattention et lveil
comportemental, chutes
rptes, syncopes, perte
de conscience transitoire
Binswanger Nulle Multiples AVC, volution par
(encphalopathie -coups, troubles cognitifs,
athrosclrotique) pyramidaux, pseudo-bulbaires,
troubles de la marche
MALADI ES RPONSE
LA L-DOPA
CARACTRI STI QUES
CLI NI QUES
Caractristiques cliniques des
syndromes parkinsoniens atypiques
Tableau 2
Daprs la confrence de consensus, Maladie de Parkinson, critres diagnostiques
et thrapeutiques, 3 mars 2000, Revue neurologique, Masson.
ref_houeto 27/05/05 16:02 Page 1131
1 1 32
Requip). Ils se caractrisent par une dure daction plus longue
que celle de la L-dopa, une efficacit comparable au stade pr-
coce de la maladie et une moindre efficacit au stade tardif.
Les anticholinergiques possdent un effet symptomatique. Ils
agissent par antagonisme des rcepteurs muscariniques striataux,
et sopposent lhyperactivit cholinergique relative, prsente
dans le striatum aprs la perte de neurone nigro-stri. Les anti-
cholinergiques sont habituellement proposs dans les formes
tremblantes. Outre leurs effets atropiniques (scheresse buccale,
constipation, trouble de laccommodation, rtention durine) ils
sont associs un risque particulirement important de trou-
bles cognitifs (trouble de la mmoire et confusion mentale), et
ne sont pas recommands chez le sujet g.
Les modalits du traitement initial ont fait lobjet dune conf-
rence de consensus et sont rsumes dans le tableau 3.
VOLUTION
Dans une phase initiale, dune dure moyenne de 5 6 ans, le
patient parkinsonien bnficie dune bonne, voire dune excel-
lente, rponse aux traitements dopaminergiques : cest la lune
de miel . Puis surviennent des complications qui seront sources
de handicap, certaines tant provoques par les traitements
dopaminergiques (fluctuations des performances motrices et
dyskinsies provoques par la L-dopa), alors que dautres compli-
cations rsultent de ladjonction de lsions non dopaminergiques
(troubles de la marche et de lquilibre, troubles cognitifs).
Complications motrices lies
la dopathrapie
Elles sont dautant plus svres que la maladie a dbut chez
un patient jeune (avant 50 ans). Elles rsultent de la conjonction
de la svrit de la dnervation nigro-striatale et dune stimulation
irrgulire et pulsatile des rcepteurs dopaminergiques. Il sagit
de fluctuations des performances motrices et de mouvements
anormaux involontaires (dyskinsies) provoques par la L-dopa
(tableau 4). Dans les fluctuations motrices, ltat moteur du
patient devient troitement dpendant de la demi-vie des trai-
tements dopaminergiques administrs, il passe de ltat parkin-
sonien ( off ) ltat non parkinsonien ( on ) plus ou moins
brutalement (tableau 4). Les dyskinsies sont des mouvements
anormaux prsents : en phase de sevrage mdicamenteux (dys-
tonie de off ) ; en dbut et fin deffet de traitement dopami-
nergique (dyskinsies diphasiques ou dites de dbut et fin de
dose ) ; en priode daction optimale du traitement (dyskinsies
de milieu de dose).
Le traitement mdical des complications motrices provoques
par la L-dopa est indiqu dans le tableau 4. Lchec du traitement
mdical chez un patient jeune, qui prsente des complications
motrices svres, en absence de complications psychiatriques
et cognitives, doit faire proposer un traitement par stimulation
crbrale bilatrale haute frquence du noyau subthalamique.
Le principe consiste implanter des lectrodes par voie stro-
II-Q261
Pas de traitement mdicamenteux si
absence de handicap
absence de retentissement fonctionnel
Proposer, la kinsithrapie, la relaxation, etc.
Dans tous les cas, administrer la dose minimale efficace
avant 60 ans
sous couvert de dompridone
privilgier les agonistes dopaminergiques ++
combinaison dagoniste et de dose la plus faible possible
de L-dopa (introduite dans un second temps)
anticholinergiques si tremblement prdominant (facultatif)
amantadine
entre 60 ans et 65 ans
sous couvert de dompridone
combinaison dagoniste et de L-dopa ou L-dopa seule
aprs 70 ans :
viter les anticholinergiques, lamantadine, les agonistes
dopaminergiques
prfrer la L-dopa en monothrapie, sous couvert de dompridone
Principes du traitement initial
de la maladie de Parkinson
Tableau 3
Daprs la confrence de consensus : Maladie de Parkinson, critres diagnostiques
et thrapeutiques, 3 mars 2000, Revue neurologique, Masson.
Schma dun dispositif de stimulation profonde.
Figure

V
.

D
E
L
V
A
L
ref_houeto 27/05/05 16:02 Page 1132
1 1 33
Retard ou absence deffet
dune dose, en post-prandial
Akinsie de fin de dose
(retour plus ou moins progressif
ltat akintique aprs leffet
du traitement mdicamenteux)
Effet on/off (irruption
inopine dune phase off )
Dyskinsies de milieu de dose
(mouvements choriques souples,
dansants, non douloureux
touchant des extrmits)
Dystonie douloureuse matinale
du rveil (crispation douloureuse
du gros orteil, ou dun membre)
Dyskinsies de dbut
et (ou) de fin de doses
(mouvements dystoniques,
balliques, douloureux, mobiles,
parfois violents)
Diffrer les repas
de 30 60 min, de la prise
de L-dopa.
Arrt des anticholinergiques
Fractionner le traitement
par L-dopa
Adjonction
ou augmentation
des agonistes (si < 65 ans)
ou
Adjonction dun ICOMT
la L-dopa (++ si > 70 ans)
L-dopa libration prolonge
L-dopa en formulation
dabsorption rapide
Apomorphine** en sous-cutan
(stylo)
L-dopa libration prolonge ( ?)
Rduction des doses unitaires
de L-dopa et fractionnement
Adjonction ou renforcement
des doses dagonistes
Adjonction damantadine
L-dopa en formulation
dabsorption rapide
( effet starter )
Apomorphine en sous-cutan
L-dopa libration prolonge
la veille au coucher
Favoriser un bon sommeil
Hospitalisation en milieu
spcialis
Rduction des doses de L-dopa,
renforcement des agonistes
et fractionnement du traitement
ou
Perfusion continue
dapomorphine
ou
Chirurgie (stimulation du noyau
subthalamique)
TYPE DE COMPLI CATI ON PRI NCI PE DE TRAI TEMENT
Complications motrices lies
aux traitements dopaminergiques
et principes de traitement
Tableau 4
Dpression
Hallucinations
Psychoses dopaminergiques
Dmence parkinsonienne
Traitement antidpresseur
Prudence avec les effets
anticholinergiques
des antidpresseurs tricycliques
Traitement spcifique
de lanxit associ si ncessaire
Relaxation, soutien
psychologique
Si chec ou forme svre,
lectro-convulsivothrapie++
respecter si modres
et bien critiques
Si grave et non critiques
(v. traitement des psychoses)
Hospitalisation en milieu
spcialis
Sassurer du bon quilibre
hydro-lectrolytique,
et de labsence de complication
infectieuse
(facteur dclenchant++)
Suspendre toute mdication
non indispensable
Arrter dans lordre :
anticholinergiques
IMAO B
ICOMT
agonistes dopaminergiques
L-dopa au niveau minimal,
mais pas darrt++
Traitement neuroleptique
spcifique = clozapine
(Leponex, cp 25 mg,
6,25 50 mg/j ; surveillance
de lhmogramme)
Diminution des doses
de traitement dopaminergique,
au minimun ncessaire
Pas darrt de traitement ++.
Rechercher dautres causes
de dmence ++
TYPE DE COMPLI CATI ON PRI NCI PE DE TRAI TEMENT
Complications neuropsychiatriques
observes dans la maladie de Parkinson
et principes de traitement
Tableau 5
Daprs la confrence de consensus, MP, critres diagnostiques et thrapeutiques,
3 mars 2000, Revue neurologique, Masson.
ICOMT : inhibiteur de la catchol-o-mthyl transfrase (entacapone), augmente
la biodisponibilit de la L-dopa, et prolonge leffet du traitement.
Apomorphine : agoniste dopaminergique puissant dadministration sous-cutane,
effet rapide (5-10 min) mais de brve dure (environ 45 min).
Daprs la confrence de consensus, MP, critres diagnostiques et thrapeutiques,
3 mars 2000, Revue neurologique, Masson.
IMAO B : inhibiteurs de la monoamine-oxydase B (slgiline et drivs), trai-
tements comportants des effets antiparkinsoniens.
ICOMT : inhibiteur de la catchol-o-mthyl transfrase (entacapone), augmente
la biodisponibilit de la L-dopa, et prolonge leffet du traitement.
R
Q

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taxique dans le noyau pour y dlivrer un courant continu laide
dun stimulateur (comparable un stimulateur cardiaque) dispos
en sous-pectoral (figure).
Complications motrices lies aux lsions
non dopaminergiques
Ces complications sont observes plus tardivement et sont
insensibles aux traitements mdicamenteux. Il sagit principale-
ment de troubles de la marche (freezing ou enrayage cintique
ou dfaut de mise en route du mouvement), de troubles de la
dglutition avec dysphagie, de la parole (palilalie), et de troubles
de lquilibre avec chutes.
Autres complications
Il sagit de troubles dysautonomiques (hypotension ortho-
statique, constipation, sialorrhe), de troubles du sommeil
(insomnies, somnolence diurne, cauchemars, rves veills) et
de complications neuropsychiatriques (tableau 5) avec une
dpression, inaugurale (30 % des cas) ou plus tardivement dans
lvolution de la maladie (30 65 % des cas), danxit plus ou
moins svre, dhallucinations, habituellement visuelles (favori-
ses par le traitement dopaminergique), voire de vritable tat
psychotique, annonant ou accompagnant une dmence par-
kinsonienne. I
II-Q261
Les lsions de la maladie de Parkinson comportent
uniquement une dnervation nigro-striatale.
Le diagnostic de maladie de Parkinson
est essentiellement clinique.
Les dyskinsies provoques par le traitement
constituent les symptmes moteurs tardifs
de la maladie de Parkinson.
Dans la maladie de Parkinson les troubles
de la marche, de lquilibre, et de la phonation
sont classiquement dinstallation prcoce.
Parmi les signes cliniques suivants, quels sont
ceux dont la prsence plaide contre le diagnostic
de maladie de Parkinson dbutante ?
Akinsie et rigidit segmentaire asymtrique
ractive la L-dopa.
Tremblement postural bilatral touchant le chef.
Chutes prcoces au cours de lvolution.
Troubles gnito-sphinctriens avec insuffisance
rectile.
Trouble cognitif avec hallucination spontane.
Devant un syndrome parkinsonien akinto-hypertonique
et tremblant asymtrique, chez un sujet g de 46 ans
(qui se dit gn dans la vie quotidienne), quelles sont
vos propositions thrapeutiques ?
Traitement neuroprotecteur par vitamine B6.
Traitement par L-dopa, en premire intention.
Traitement par anticholinergique dose efficace.
Traitement par agoniste dopaminergique.
Stimulation crbrale profonde haute frquence
des noyaux subthalamiques.
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2
1
A / VRAI OU FAUX ?
B / QCM
C / QCM
R p o n s e s : A : F , V , F , F / B : 2 , 3 , 4 , 5 / C : 3 , 4 .
Confrence de consensus,
maladie de Parkinson,
critres diagnostiques
et thrapeutiques
3 mars 2000
Revue neurologique,
Masson
La maladie de Parkinson
dition Acanthe-Masson,
1998
Monographie
(Rev Prat; 2005:55:714-50)
Pour en savoir plus
en ligne
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Neurologie
Q 262
Physiopathologie
La cphale migraineuse serait due la stimulation du
systme trigmino-vasculaire par un mcanisme dinflam-
mation neurogne lequel est gnr par des facteurs neuro-
gnes et (ou) vasculaires. Les neurones sensitifs ont, en
effet, la double proprit de transmettre linformation noci-
ceptive et de librer des peptides partir de leurs termi-
naisons dendritiques ce qui gnre une inflammation strile.
Laura migraineuse rpond vraisemblablement un
mcanisme de dpression corticale propage.
1. Systme trigmino-vasculaire
Les terminales dendritiques du trijumeau et un moindre
degr de C2 tapissent les mninges et les branches des
artres mninges. Ces fibres convergent principale-
ment vers le ganglion de Gasser qui met un axone
cheminant dans le nerf trijumeau. Celui-ci sarticule
avec un 2
e
neurone situ au niveau du nucleus trigeminalis
caudalis. Ce 2
e
neurone sarticule au niveau du thalamus
avec un 3
e
neurone destine corticale. Chemin faisant,
il reoit des affrences en particulier de neurones de la
substance grise aqueducale.
2. Inflammation neurogne
La stimulation exprimentale des neurones du trijumeau
entrane une libration rtrograde de protines et de
polypeptides algognes (neurokinine A, substance P,
CGRP pour calcitonine gene related peptide) qui stimulent,
leur tour, le systme trigmino-vasculaire. Ces sub-
stances peuvent tre aussi libres sous linfluence de
facteurs circulants. Enfin, la synthse de NO, puissant
vasodilatateur, joue certainement un rle important.
Linflammation neurogne se traduit par une vasodilatation,
une extravasation des protines plasmatiques, des modi-
fications histologiques (dgranulation des mastocytes,
vacuolisation des cellules endothliales) et une libration
de srotonine plaquettaire. Elle se propagerait localement
par un rflexe daxone. La dpression corticale propage
induit elle aussi une inflammation neurogne.
3. Dpression corticale propage
Il sagit dun processus de dpression de lactivit lectrique
et mtabolique du cortex crbral des mammifres. Elle
peut tre induite par lapplication focale de nombreux
stimulus physiques ou chimiques. Elle se dplace sur le
cortex crbral de quelques millimtres par minute. Sa
survenue pourrait tre favorise par des anomalies gn-
tiques membranaires ou mitochondriales, comme le laisse
supposer le fait que certaines migraines hmiplgiques
familiales sont lies une anomalie chromosomique
Sous ce titre se trouvent runis des affections dfinies,
telles que la migraine, lalgie vasculaire de la face, la
nvralgie essentielle du trijumeau, et un ensemble de
conditions qui peuvent entraner secondairement des
douleurs de la face (nvralgie symptomatique du trijumeau,
glaucome, sinusite, trouble de larticul dentaire).
Migraine
pidmiologie
La prvalence de la migraine (% de sujets rpondant aux
critres de lInternational Headache Society, IHS, v. infra)
dans la population gnrale est de lordre de 12,5 % avec
un rapport femmes/hommes de 3,8. Son pic de frquence
se situe entre 20 et 60 ans. Pour les 3 quarts des migraineux,
la frquence des crises est suprieure ou gale 1 par mois.
Avant larrive des triptans, le nombre annuel de jours de
travail perdus tait estim entre 1 et 10, selon les migraines,
et le cot 1% de lensemble des dpenses de sant.
Migraine et algie de la face
PR Alain AUTRET, Karl MONDON
Service de neurologie, CHU, hpital Bretonneau, 37044 Tours.
La cphale de la migraine est une mise
en jeu inapproprie dun systme douloureux
intracrnien.
Cette mise en jeu fait intervenir le systme
nociceptif trigmino-vasculaire, stimul
par un mcanisme dinflammation neurogne.
On peut considrer que son dclenchement
est engendr par une sommation de facteurs
qui agissent par un effet de seuil variable
selon les individus.
Lalgie de la face correspond de multiples
conditions pathologiques.
Les unes sont dfinies et sans substratum
lsionnel :
lalgie vasculaire de la face est une affection
dont la smiologie est prcise, le retentissement
sur la qualit de la vie dsastreux et le cot
pour la socit majeur ;
la nvralgie essentielle du trijumeau a une
smiologie aussi prcise. Son traitement mdical
est souvent efficace, mais peut tre amlior par
une intervention neurochirurgicale non anodine.
Les autres algies faciales sont symptomatiques
dune affection neurologique, ophtalmologique,
ORL ou stomatologique.
(chromosome 19) au niveau dun gne codant pour un canal
calcique et quune mitochondriopathie, la MELAS
(mytochondrial myopathy encephalopathy lactic acidosis
and stroke like episodes) saccompagne daccs migrai-
neux.
Clinique
La migraine est une maladie cre par la rptition des
crises de migraine.
1. Description des crises
LIHS a fait uvre utile en dfinissant strictement les
crises de la migraine, ce qui permet un langage commun
et prcis.
La migraine sans aura comprend au moins 5 crises
remplissant les critres suivants : de 4 72 h, la douleur
prsente 2 des caractres suivants : unilatrale, modre
(permettant les activits) ou intense (empchant les
activits), pulsatile, augment lors de la marche. Elle est
associe au moins un des 2 signes suivants : nause ou
vomissement, phono- ou photophobie, ou labsence de
pathologie intracrnienne.
Ces crises sont parfois prcdes par des symptmes
prmonitoires : modification du caractre (irritabilit,
dpression, hyperactivit), de lapptit, troubles de la
concentration, photo- ou phonophobie.
Elles peuvent obliger le patient interrompre ses activits,
se coucher dans le calme et le noir. Ailleurs, elles sont
compatibles avec une activit dont lefficacit est moindre.
Dans 2 tiers des cas, la crise dure une journe. Les
formes prolonges ne sont pas rares.
Les patients en fin de crise dorment volontiers et prouvent
un relatif bien-tre.
Laura migraineuse, selon lIHS, est dfinie par au
moins 5 crises de ce type, la survenue dun dficit neuro-
logique dinstallation progressive durant plus de 4 min
et moins de 60 min, une possible succession dautres
signes neurologiques de mme profil volutif, lapparition
de cphales migraineuses moins de 60 min aprs laura.
Laura la plus frquente est visuelle (migraine ophtalmique).
Celle-ci dbute progressivement par des phosphnes
plus ou moins localiss, associs un scotome plus ou
moins marqu au travers duquel le sujet peut voir de
faon dforme, dont les limites peuvent stendre pro-
gressivement. Les bords en sont gnralement brillants,
onduls ou en lignes brises. Il sagit rarement dune
hmianopsie latrale homonyme. Les manifestations
visuelles plus labores sont exceptionnelles.
Les autres auras sont plus rares. On peut retenir par
ordre de frquence : les paresthsies progressives qui
affectent le plus souvent un hmicorps ; les manifestations
neuro-psychologiques. Il peut sagir dune simple diffi-
cult de concentration, de troubles du langage de nature
aphasique avec troubles de la comprhension et (ou) de
lexcution (manque du mot, paraphasies phonmiques),
dun trouble de la mmoire de fixation pouvant prsenter
toutes les caractristiques dun ictus amnsique. Laura
basilaire correspond des dficits dans le territoire du
tronc basilaire devant associer, selon la classification de
lIHS, au moins 2 des symptmes suivants : atteinte des
2 champs nasaux et temporaux des 2 yeux, dysarthrie,
vertige, bourdonnement doreilles, hypoacousie, diplopie,
ataxie, paresthsies bilatrales, parsie bilatrale,
trouble de la vigilance.
Les auras hmiplgiques surviennent dans le contexte
trs particulier de la migraine hmiplgique familiale,
affection autosomique dominante. Leur existence dans
les autres formes de migraine est discute.
Dune faon gnrale, les dficits se succdent dans le
temps, avec une progression lente de plusieurs dizaines
de minutes, ce qui peut correspondre lextension de la
dpression corticale propage.
2. Profil volutif
Les migraines peuvent dbuter dans lenfance o les
crises sont particulires par lintensit des signes dac-
compagnement qui peuvent garer le diagnostic. Le
dbut aprs la pubert est le plus frquent.
La frquence des crises est trs variable dun sujet
lautre et au cours de la vie dun mme patient. La moiti
des migraineux a entre 1 4 crises par mois.
Les crises deviennent souvent moins intenses aprs la
soixantaine. cet ge, on note aussi la frquence des
auras sans cphales.
3. Dmarche diagnostique
Il convient de rechercher de faon systmatique avec le
patient les facteurs dclenchants afin quil en ait pleinement
conscience pour les viter (situation mal vcue, stress,
anxit de base), hormonaux (rgles) ; alimentaires
(graisse et chocolat, sauces, vin et alcool forts, fromage
ferment ou jene) ; atmosphriques (vent, temps
couvert, week-end) ; sensoriels (odeurs, bruits, lumire).
Il y a rarement un horaire prcis au dbut des crises,
nanmoins certains migraineux ont des crises dbut
nocturne.
Celles-ci se rptent un rythme variable chez un mme
individu souvent en relation avec les pisodes hormo-
naux et les problmes psychologiques.
Lexamen neurologique est strictement normal. On
recherche des facteurs favorisants mdicaux : hypertension
artrielle, problme ophtalmologique, sinusite chronique,
pathologie cervicale authentifie par des torticolis ou
des pisodes de nvralgie cervico-brachiale, une raideur
ou des points douloureux lexamen.
Si le tableau est typique (au moins 5 crises), la migraine
isole et lexamen neurologique rigoureusement normal,
aucune imagerie nest ncessaire. Cependant, certains
proposent des investigations si les crises sont toujours
du mme ct.
Deux diagnostics sont liminer.
La cphale symptomatique est quotidienne, rcente
ou inhabituelle. Elle doit mener la recherche de signes
focaux lexamen neurologique, la prescription dune
imagerie avec injection, la recherche dun syndrome
MI GR AI NE E T AL GI E DE L A F ACE
2. Traitement de fond
Celui-ci est discut en fonction de la frquence et de
lintensit, mais surtout de la gne cre par les crises.
On peut saider dun calendrier sur lequel le sujet note
ses crises. Parmi les traitements qui ont prouv une
efficacit lors dtudes contrles, on peut proposer les
suivants.
Les -bloquants sans activit inotrope positive (chef
de file, le propanolol) sont particulirement indiqus
lorsque les sujets sont anxieux ou hypertendus. Les
inconvnients sont cardiovasculaires et asthmatiques.
Les anti-srotonines sont efficaces, leur choix est
fonction des contre-indications : pizotifne qui risque de
faire prendre du poids, oxotrone, mthysergide qui a
une bonne efficacit mais doit tre arrt un mois tous
les 6 mois et qui contre-indique la prescription de triptan
en raison du risque de vasoconstriction.
Les autres traitements sont :
les anti-inflammatoires non strodiens (AINS) [napro-
syne, ibuprofne, flurbiprofne, fniprofne et acide
mfnamique dont les inconvnients sont gastriques et
qui sont contre-indiqus chez les porteuses de strilet] ;
lamitryptiline (Laroxyl) faible dose est particulire-
ment indique si coexistent des cphales de tension ;
la flunarizine (anti-calcique) peut induire des signes
extra-pyramidaux;
lacide valproque qui na pas lautorisation de mise
sur le march (AMM) dans cette indication.
Parmi les autres traitements de fond, on peut retenir : la
dihydro-ergotamine, lindoramine (agoniste partiel),
laspirine, le vrapamil.
En rgle gnrale, un traitement de fond doit tre prescrit
dose progressive et valu au plus tt aprs 3 mois. Un
contrat doit tre propos au patient qui doit bien com-
prendre que le traitement de fond ne supprime pas les
crises, mais en rduit la frquence et lintensit. Il
importe de ne pas associer 2 traitements de fond.
3. Traitement des crises
Il existe de nombreux anti-migraineux efficaces. Une
procdure pas pas doit tre prconise pour que
chaque migraineux trouve son meilleur traitement. Les
incidences conomiques de ce traitement doivent tre
prises en compte.
Les antalgiques simples sont laspirine (500 mg ou 1 g
dont le risque est la gastro-toxicit dpendante de la
dose) et le paractamol (500 mg ou 1 g).
Les anti-inflammatoires non strodiens (naprozine,
ibuprofne, acide tolfenamique) sont remarquablement
efficaces. Le risque est galement gastro-toxique.
Les analgsiques de classe 2 sont le dextropropoxifne
et la codine qui est souvent associe aux antalgiques
simples sous diverses formes, trs efficaces.
Les anti-migraineux spcifiques sont les suivants :
la dihydroergotamine, par voie nasale ou parentrale
(intramusculaire, intraveineuse lente) ;
le tartrate dergotamine en comprim ou en suppositoire
associ la cafine pour des raisons de biodisponibilit;
le risque est lutilisation abusive entranant un ergotisme ;
inflammatoire et mme une ponction lombaire, ven-
tuellement prcde dun fond dil. Les causes sont
multiples (v. Pour approfondir).
La cphale de tension pisodique est une affection
dont la prvalence est trs leve (20 40%).
Cliniquement, elle soppose point par point la cphale
migraineuse. En effet, elle est diffuse, dintensit lgre,
rarement modre, rarement associe des nauses,
rarement associe des phono- ou photophobie.
Sa dure varie de 30 min 7 j. Elle survient sur un terrain
anxio-dpressif. Elle peut tre ou non associe une tension
des muscles pricervicaux (do son nom).
5. Formes cliniques
Laura sans cphale est un phnomne trs frquent,
en fait assez mconnu. Ce phnomne peut tre gnant et
est souvent mal vcu par les sujets. Il ny a pas de possibilit
thrapeutique actuellement. Il sagit le plus souvent de
phnomnes visuels isols. Plus rarement, ceux-ci sac-
compagnent de paresthsies, de troubles de la concen-
tration, de confusion ou de troubles de la mmoire.
Dans les migraines catamniales, les crises sont uni-
quement dclenches par les rgles et ont une relation
chronologique trs fixe avec celles-ci. Elles durent sou-
vent plusieurs jours. Elles justifient un traitement parti-
culier (v. infra). Elles peuvent survenir au cours de
cycles artificiels. La physiopathologie retenue est la
chute du taux dstrogne.
Ltat de mal migraineux est la condition pathologique
induite par la rptition court terme des crises. Il peut
poser, lorsquil survient pour la 1
re
fois, un problme
diagnostique difficile devant faire liminer, surtout chez
lenfant, une urgence abdominale en raison des vomisse-
ments et une hmorragie mninge ou une hypertension
intracrnienne. Un scanner avec injection, un fond dil
soigneux peuvent tre utiles. Un scanner normal ne permet
pas dliminer une phlbite crbrale ni un syndrome de
pseudotumeur. Une imagerie et une angiographie par
rsonance magntique peuvent tre utiles.
La migraine transforme est la chronicisation de
migraines pisodiques qui deviennent quotidiennes. On
constate parfois une perte des caractres migraineux des
cphales. Un abus dantalgiques est trs souvent associ.
Il participe la prennisation du tableau car le sevrage
est souvent efficace.
Traitement
Il a 3 volets.
1. Prise en charge psychothrapeutique
La migraine peut tre lexpression somatique dun
mal-tre psychique.
La 1
re
tape est de tenter den faire prendre conscience
aux migraineux (psychothrapie cognitive). Puis il faut
le sensibiliser la ncessit relle de prendre les moyens
dune meilleure hygine de vie psychologique. Les
migraineux peuvent tre aids par la pratique dactivits
rgulires relaxantes adaptes au cas par cas.
Neurologie
les triptans per os (sumatriptan, zolmitriptan, naratriptan)
ou par voie nasale (sumatriptan) ou par voie sous-
cutane (sumatriptan), cette dernire forme ayant un
cot trs lev ; ils sont contre-indiqus chez la femme
enceinte, le malade coronarien et en cas de traitement
de fond par le mthysergide ou la dihydroergotamine.
Dune faon gnrale, les crises doivent tre traites tt.
Classiquement, les triptans doivent tre proposs la fin
de laura. Ces mdicaments peuvent tre associs des
anti-mtiques (mtoclopramide) et des tranquillisants.
4. Traitements particuliers
Le traitement de ltat de mal migraineux ncessite
un isolement dans le calme et la pnombre.
Une perfusion doit tre pose pour les administrations
de traitements intraveineux. Les protocoles sont variables
associant des anti-migraineux spcifiques (dihydroergo-
tamine 0,5 mg en intraveineuse lente, triptans per os ou
sous-cutan), des anti-mtiques (mtoclopramide 10 mg),
des sdatifs (chlorpromazine intraveineux, benzodiazpines
per os) et, dans les cas rsistants, des anti-inflammatoires
non strodiens en intraveineux, des morphiniques et des
corticodes.
Dans les migraines catamniales, ladministration
dstrognes, sous forme de gel, 2 4 j avant les rgles
pendant une dure de 7 10 j environ est bnfique.
Chez lenfant, pour les crises, le paractamol et
libuprofne ont une efficacit prouve, linverse du
sumatriptan. Laspirine pourrait entraner lexceptionnel
syndrome de Reye.
Il ny a pas dtude prouvant lefficacit dun traitement
de fond.
Algie vasculaire de la face
Il sagit dune cphale trs diffrente de la migraine,
principalement par sa localisation faciale unilatrale, sa
survenue priodique et quotidienne, ses signes vgtatifs
daccompagnement, la gravit de son retentissement sur
la vie quotidienne et son cot thrapeutique. Elle touche
principalement les hommes (60 90 %) et dbute vers
lge de 30 ans.
Profil volutif
Les crises ont un dcours temporel particulier. Elles
dbutent souvent par des priodes (cluster) durant les-
quelles elles surviennent quotidiennement. Les priodes
durent de quelques semaines 2 mois et se rptent
1 2 fois par an. Aprs plusieurs annes, la priodicit
peut sestomper et laisser place une forme chronique
dans laquelle les crises surviennent quotidiennement.
Dans un quart des cas, la forme chronique apparat
demble. Pendant ces priodes, les crises surviennent
la frquence de une tous les 2 j 8/j. Il existe souvent un
horaire relativement fixe leur survenue et lon note
une prdominance nocturne. La dure des crises varie de
15 180 min.
Caractristiques
La douleur est trs svre, continue, empchant toute
activit. Elle peut induire une agitation chez le sujet qui
a vritablement tendance se cogner la tte contre les
murs .
Elle est unitalrale, orbitaire ou sus-orbitaire ou temporale,
habituellement toujours du mme ct.
Signes associs
On trouve des signes vgtatifs ncessaires au diagnostic :
injection conjonctivale, larmoiement, congestion ou
coulement nasal, transpiration du front, myosis, ptsis
ou dme palpbral.
Lexamen neurologique et limagerie sont tout fait
normaux.
Durant les priodes, les sujets ont un tat danxit
important avec une raction dpressive plus ou moins
marque.
Traitement
1. Traitement prventif
Seul le mthysergide a fait lobjet dtude contrle et a
dmontr son efficacit. Cependant, il contre-indique la
prise de sumatriptan et doit tre interrompu 1 mois tous
les 6 mois. Par ailleurs, on a pu proposer le vrapamil
qui est en cours dvaluation contrle, le tartrate dergo-
tamine, le pizotifne et le lithium.
2. Traitement curatif
Le traitement dmontr efficace est le sumatriptan par
voie sous-cutane. Son cot doit faire rechercher
dautres thrapeutiques.
Cest ainsi que, occasionnellement, on obtient des
succs avec les triptans par administration nasale (spray
de sumatriptan), par la dihydroergotamine en adminis-
tration intramusculaire ou intraveineuse lente 1 mg ou
nasale.
La respiration doxygne pur 7 L/min pendant
15 min entrane une nette amlioration dans de nom-
breux cas.
Nvralgie du trijumeau
Lusage diffrencie les nvralgies essentielles sans cause
retrouve des nvralgies symptomatiques. Dans ces
dernires, la symptomatologie est moins paroxystique et
lexamen neurologique et limagerie peuvent tre anor-
maux.
La distinction sest estompe entre ces 2 cas dans la
mesure o il est clairement dmontr que les nvralgies
essentielles peuvent tre la consquence directe ou indi-
recte de zones de contact entre le nerf trijumeau et des
lments vasculaires.
3. Traitement mdical
Il est reprsent par la carbamazpine qui est toujours
dactualit.
Elle doit tre donne dose progressive pour atteindre
une posologie efficace. Il ne faut pas dpasser le niveau
dintolrance recherch par les signes classiques (ataxie,
troubles des fonctions suprieures).
Il se trouve que de nombreux autres anti-convulsivants
ont une efficacit dmontre mais nont pas lautorisa-
tion de mise sur le march dans notre pays (lamotrigine,
gabapentin, phnytone, oxcarbazpine, ....).
Il est indiqu en cas dintolrance ou dchec du traite-
ment mdical.
Deux techniques sont possibles :
la lsion des fibres nociceptives au niveau du ganglion
de Gasser est une technique historique qui consistait
en linjection dalcool de glycrol ce niveau. Elle est
maintenant abandonne de mme que la neurotomie
rtro-gassrienne ;
la technique prfre actuellement est la thermolyse
du ganglion de Gasser qui lse prfrentiellement les
fibres de petit calibre nociceptives.
La leve dun conflit vasculo-nerveux au niveau de la
fosse postrieure entre le trijumeau et les branches des
artres crbelleuses, par interposition de matriel bio-
logique ou synthtique, entrane trs souvent une cessa-
tion des douleurs. Cette intervention remarquablement
efficace est associe au risque de toute intervention neuro-
chirurgicale sur la fosse postrieure et par consquent
tire ses indications de lchec dun traitement mdical
bien conduit. I
Nvralgie essentielle du trijumeau
1. pidmiologie
La prvalence est de lordre de 0,1 0,2 pour 100 000
avec une rpartition 1 homme pour 2 femmes. Lge du
dbut est la cinquantaine.
2. Clinique
Les caractristiques de la douleur sont hautement
vocatrices. Celle-ci est unilatrale, limite au seul terri-
toire du trijumeau dans une ou plusieurs de ses branches
division, trs brve en dcharge lectrique, rptitive.
Elle peut tre aussi dcrite comme un coup de poignard
ou une brlure, extrmement intense entranant une
grimace (do le nom de tic douloureux) trs souvent
dclenche par lattouchement dune zone gchette,
parfois mise en jeu au cours dactivits quotidiennes
(parler, mcher, se laver, se brosser les dents).
Le dcours temporel est particulier. Les paroxysmes se
succdent par salves rptitives, rparties de faon trs
variable dans la journe. Elles peuvent se regrouper par
priode de dure variable.
En ce qui concerne les donnes de lexamen et de
limagerie, lexamen neurologique est normal. Langio-
graphie par rsonance magntique nuclaire peut montrer
des zones de contact entre des branches des artres
crbelleuses suprieures et le trijumeau. Le scanner et
limagerie par rsonance magntique (IRM) sont nor-
maux ainsi que le liquide cphalo-rachidien.
Nvralgie symptomatique du trijumeau
1. Donnes cliniques
Classiquement, la douleur est moins caractristique. Il
existe un fond douloureux entre les accs.
Lexamen neurologique ainsi que limagerie peuvent
tre anormaux: abolition du rflexe cornen, hypoesth-
sie, dficit moteur dans le territoire du V, signes et symp-
tmes tmoignant dune atteinte rgionale du systme
nerveux en un point quelconque du trajet du V (intra-
axial, citerne prpontique, partie infrieure du sinus caver-
neux, face).
2. tiologie
Toutes les lsions proximit du V peuvent entraner
une nvralgie symptomatique. On peut citer plus parti-
culirement : la sclrose en plaques ; une compression
par un processus occupant de lespace au niveau de la
citerne prpontique neurinome du V ou du VIII,
mningiome, anvrisme gant, zona du ganglion gnicul ;
une pathologie du sinus caverneux ; une pathologie
parotidienne sinusite ou dentaire chronique ; une
vascularite des vasa nervorum (collagnose).
On a dcrit des douleurs faciales chroniques, dtiologie
stomatologique ou ORL, qui pouvaient donner lieu
ultrieurement une symptomatologie caractristique
des nvralgies du trijumeau.
Neurologie
Le respect des critres du diagnostic de migraine
est ncessaire pour viter les investigations
multiples, assurer une efficacit maximale
au traitement de fond et au traitement des crises.
La migraine est une maladie psychosomatique
(cest--dire que les facteurs psychologiques
participent labaissement du seuil), qui justifie
toujours des proccupations psychothrapeutiques.
Laura migraineuse rpond vraisemblablement
un dysfonctionnement cortical singulier
se rapprochant de la dpression corticale propage.
Le diagnostic diffrentiel qui doit absolument
tre reconnu est la cphale symptomatique.
Toute cphale quotidienne, rcente
ou inhabituelle, doit induire une procdure
de recherche tiologique.
tiologie et symptomatologie des cphales
symptomatiques
Hypertension intracrnienne
Clinique
Outre le caractre quotidien, rcent ou inhabituel, des cphales on note:
leur maximum en fin de nuit ;
leur association des vomissements, sans effort, qui les calment, et
un syndrome neuro-psychologique dhypertension intracrnienne
(modification rcente du caractre, apragmatisme, aboulie, au maximum
trouble de la vigilance).
lexamen, on peut trouver : un dme au fond dil, dans ce
contexte une paralysie du VI peut ne pas avoir de valeur localisatrice.
Causes remarquables dans ce contexte de prsentation
cphalalgique prdominante
Traumatique :
contusion crbrale ;
hmatome sous-dural chronique.
Infectieuse :
phlbite infectieuse (ou aseptique) des sinus crbraux;
encphalite pr-suppurative ;
abcs du cerveau.
Tumorale
Une tumeur, quel quen soit le type, peut entraner une hypertension
intracrnienne par :
son propre volume ;
une pousse ddme intra- ou pri-tumoral ;
une occlusion des voies dcoulement du liquide cphalo-rachidien;
une occlusion vasculaire ;
un saignement intra-tumoral.
Vasculaire :
pousse dmateuse sur infarctus hmisphrique tendu ou du
cervelet ;
hmatome ;
thrombose aseptique des sinus crniens.
Toxique
Les encphalopathies mdicamenteuses peuvent saccompagner ddme
crbral.
Par trouble de lhydrodynamique du liquide cphalo-rachidien
Celui-ci peut induire une hypertension intracrnienne par divers
mcanismes :
dcompensation dune hydrocphalie de lenfance ;
stnose de laqueduc de Sylvius dorigine tumorale ou infectieuse,
phase volutive dune hydrocphalie pression normale.
Syndromes mnings
La prsence dans le liquide cphalo-rachidien dlments trangers
ou en quantit inhabituelle peut entraner des cphales. Celles-ci
peuvent occuper le devant de la scne clinique.
Clinique
Outre le caractre quotidien, rcent ou inhabituel, des cphales, on
note lassociation des douleurs de la nuque et (ou) du rachis, lexa-
gration des cphales lors des tentatives dantflexion, lassociation
une photophobie, des vomissements, classiquement en jet qui les
calment, plus rarement une constipation.
lexamen, on recherche une raideur de la nuque, des troubles vaso-
moteurs, en gnral rares.
Causes :
les hmorragies mninges quelle quen soit la cause peuvent avoir
un dbut insidieux et induire peu de raideur rachidienne :
les mningites dues un germe de virulence attnue :
chez limmunocomptent : tuberculose, brucellose, borelliose,
spirochtose, syphilis, virus neurotropes,
chez limmunodprim : mycose, toxoplamose ;
les formes mninges de la sarcodose, de la maladie de Whipple ;
les mningites carcinomateuses dont le lymphome crbral primitif.
Pathologie artrielle crbrale
Artrites crbrales :
la cphale de la maladie de Horton, outre son caractre quotidien,
rcent, saccompagne dune modification du caractre, de douleurs
lattouchement des cheveux, de signes inflammatoires au niveau des
artres temporales, des autres signes de lartrite giganto-cellulaire
(atteinte des ceintures, accidents ischmiques crbraux) ;
les autres artrites inflammatoires ou infectieuses et langite primitive
du systme nerveux.
Accidents ischmiques crbraux
Ils saccompagnent de cphale dans plus de 20 % des cas, indpen-
damment de toute hypertension intracrnienne.
Autres causes
Traumatismes crniens
Une fois limins un hmatome secondaire, une hydrocphalie pression
normale, on arrive au syndrome subjectif post-traumatique associant
lenteur didation, pseudo-vertiges, troubles de la concentration.
Tumeurs intracrniennes
Les tumeurs intracrniennes et en particulier hypophysaires sont une
cause de cphale, en dehors de toute hypertension intracrnienne.
Syndrome dhypotension du liquide cphalo-rachidien
Il est caractris par des cphales orthostatiques spontanes, secon-
daires une fistule du liquide cphalo-rachidien, une ponction lombaire
(PL) ou une injection pridurale.
Syndrome de selle turcique vide
De physiopathologie complexe.
Hypertension artrielle
Les cphales sont volontiers diffuses et matinales.
POUR APPROFONDIR
Neurologie
Q 263
Diagnostic
La myasthnie est caractrise par une diminution de la
force musculaire aggrave par leffort. Cette fatigabilit
musculaire est variable dans son intensit dans la journe
et dun jour lautre. Le dficit peut atteindre des
muscles des territoires spinaux (membres ou tronc) ou
des muscles du territoire cphalique ou les 2. La maladie
volue par pousses survenant intervalles plus ou
moins longs et rgressant plus ou moins compltement.
Signes de dbut
Les premiers signes sont oculaires dans la moiti des
cas. Le ptosis peut tre uni- ou bilatral et dans ce cas
asymtrique. Il est variable dun moment lautre, souvent
plus marqu le soir que le matin. Le ct atteint peut
varier dun jour lautre et ce ptosis bascule est trs
vocateur du diagnostic. Les paralysies oculomotrices,
responsables dune diplopie, sont caractrises par leur
variabilit et leur absence de systmatisation. Latteinte,
isole ou multiple, dautres territoires est plus rarement
rvlatrice. Ces modes de dbut peuvent tre trs trompeurs.
Il peut sagir :
de troubles de la phonation apparaissant progressive-
ment au cours de la conversation, rendant la voix
nasonne voire inintelligible ;
de troubles de la mastication apparaissant au cours du
repas. Le dficit des massters peut rendre impossible
la fermeture de la bouche sans laide des mains ;
dune dysphagie rendant la dglutition difficile. La
paralysie vlopalatine peut entraner un rejet de liquide
par le nez. Les fausses routes lors de la dglutition
sont possibles et sont un signe de gravit ;
dun dficit de la musculature faciale se manifestant
par limpossibilit dune occlusion complte des
paupires, une disparition des plis du visage, une
mimique rduite, des lvres entrouvertes, le tout donnant
au visage un aspect fig ;
dune faiblesse des muscles extenseurs du cou
responsable dune chute de la tte en avant que le
patient essaye quelquefois de compenser en soutenant
le menton avec la main;
dun dficit de la racine des membres infrieurs pro-
voquant une difficult pour monter les escaliers ou
pour marcher ou dun dficit de la racine des membres
suprieurs entravant les gestes de la vie quotidienne.
Confirmation du diagnostic
La diversit des modes de dbut rend compte de la
difficult du diagnostic. Un signe isol peut orienter
Les syndromes myasthniques sont des maladies dues
un dfaut de la transmission neuromusculaire. La forme
de trs loin la plus frquente est la myasthnie acquise auto-
immune (appele communment myasthnie), provoque
par lexistence danticorps dirigs contre le rcepteur de
lactylcholine (Ac anti-RACh) (v. Pour approfondir).
pidmiologie
La prvalence de la myasthnie est de 4 6 pour 100000
personnes. Elle sobserve tout ge et dans les 2 sexes.
Lge de dbut se rpartit autour de 2 pics de frquence,
lun entre 20 et 40 ans (myasthnie dbut prcoce) et
lautre aprs 50 ans (myasthnie dbut tardif). Dans les
myasthnies dbut prcoce, on note une prdominance
fminine denviron 2 tiers. Dans les myasthnies dbut
tardif, il y a autant dhommes que de femmes atteints. La
myasthnie est une maladie sporadique. Toutefois, une
incidence familiale est note dans environ 2% des cas.
Myasthnie
PR Philippe GAJDOS
Service de ranimation mdicale, hpital Raymond-Poincar, 92380 Garches.
La myasthnie est caractrise par une fatigabilit
musculaire lie un dysfonctionnement
de la jonction neuromusculaire. La myasthnie
est une maladie auto-immune : un anticorps
spcifique est dirig contre le rcepteur
de lactylcholine.
Le dficit est variable dans sa topographie
et son intensit. La maladie volue par pousses
qui peuvent menacer le pronostic vital
lorsquelles entranent des troubles
de la dglutition ou une paralysie des muscles
respiratoires. La variabilit de la symptomatologie,
le caractre fluctuant de lvolution rendent
le diagnostic difficile mais en mme temps
doivent le faire voquer surtout si les signes
ne rentrent pas dans le cadre dun autre syndrome
neurologique.
Ltablissement du diagnostic doit tre tay
par llectromyogramme et par la recherche
danticorps anti-rcepteurs de lactylcholine.
Le traitement par les anticholinestrasiques,
la thymectomie, les corticostrodes
et les immunosuppresseurs permet damliorer
ces malades voire de les mettre en rmission.
Les mesures de ranimation, surtout la ventilation
mcanique, ont considrablement rduit
la mortalit lie la myasthnie.
vers dautres affections plus frquentes. Lassociation
de plusieurs signes peut dsorienter ou voquer, elle
aussi, dautres affections. Le diagnostic de myasthnie
doit tre voqu devant la variabilit des symptmes
et des signes et leur aggravation par leffort. Labsence
de signes neurologiques autres que le dficit musculaire
(rflexes osto-tendineux normaux, pas de syndrome
pyramidal, pas de trouble sensitif, pas de syndrome
crbelleux) vient tayer la possibilit du diagnostic de
myasthnie. Trois examens permettent de laffirmer.
1. Test pharmacologique
Lamlioration importante et objective, aprs une injec-
tion dun anticholinestrasique daction rapide est un
argument important en faveur du diagnostic. Linjection
intraveineuse ddrophonium (Tensilon-Rversol), pro-
voque une amlioration en 1 2 min durant 4 6 min.
La nostigmine (Prostigmine) intraveineuse la dose de
1 2 mg provoque une rponse plus tardive durant 15
30 min. Compte tenu du caractre souvent subjectif du
dficit, il est important de faire successivement une
injection de placebo puis de lanticholinestrasique. La
rponse doit tre juge sur les critres les plus objectifs
possible : mesure de la capacit vitale, mesure dun
score de la force musculaire (tableau I) ou lectromyo-
gramme. Si une rponse franche est un bon lment
diagnostique, une rponse ngative ne permet pas
dliminer le diagnostic.
2. Examen lectrophysiologique
Il permet de mettre en vidence le bloc neuromusculaire
post-synaptique. La stimulation de 2 5 Hz entrane
chez le myasthnique une diminution progressive de
lamplitude de la rponse musculaire. Le dcrment est
significatif sil dpasse 10 % au 5
e
potentiel. Ce test
nest malheureusement par toujours positif ; il lest
plus volontiers sur les muscles cliniquement dfici-
taires. Il est recommand de faire la recherche dans au
moins 2 territoires (par exemple sur un membre et la
face). Lexamen dune fibre unique permet de mettre en
vidence lallongement du jitter (intervalle de temps
entre les potentiels daction de 2 fibres musculaires
appartenant la mme unit motrice). Cette technique
est plus sensible que llectromyogramme classique
mais de technique beaucoup plus dlicate.
3. Dosage des anticorps anti-RACh
Il apporte la confirmation du diagnostic dans 85 90 %
des cas. La prsence de ces anticorps est spcifique de
la myasthnie. Il ny a pas de corrlation entre leurs taux
et la gravit ou lanciennet de la maladie. Par contre
chez un malade donn, lamlioration clinique saccompagne
gnralement dune chute du taux des anticorps anti-RACh.
Chez 10 15 % des patients prsentant un tableau
typique de myasthnie, la recherche danticorps anti-RACh
est ngative. On parle alors de myasthnie srongative.
valuation de la gravit
Compte tenu de la variabilit du dficit musculaire et du
caractre parfois subjectif de la fatigabilit, il est impor-
tant dvaluer objectivement ltat de ces patients pour
guider la dcision thrapeutique et suivre lvolution.
valuation ponctuelle
Limportance du dficit musculaire peut tre mesure par
un score de la force musculaire (tableau I) qui reprsente
MYAS T H NI E
Membres suprieurs tendus lhorizontale
en antroposition
1 point/10 s . . . . . . . . . . . . max. 15 points min. 0 point
Membres infrieurs, malade en dcubitus dorsal, cuisses
flchies 90 sur le bassin, jambes 90 sur les cuisses
1 point/5 s . . . . . . . . . . . . . max. 15 points min. 0 point
Flexion de la tte, le malade en dcubitus dorsal
contre rsistance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 points
sans rsistance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 points
impossible . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 point
Passage de la position couche la position assise
sans laide des mains . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 points
impossible . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 point
Oculomotricit extrinsque
normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 points
ptosis isol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 points
diplopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 point
Occlusion palpbrale
complte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 points
diminue (signe des cils) . . . . . . . . . . . . . . . . 7 points
incomplte avec recouvrement cornen . . . . . 5 points
incomplte sans recouvrement cornen . . . . . . 0 point
Mastication
normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 points
diminue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 points
nulle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 point
Dglutition
normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 points
dysphagie sans fausse route . . . . . . . . . . . . . . 5 points
dysphagie avec fausse route . . . . . . . . . . . . . . . 0 point
Phonation
voix normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 points
voix nasonne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 points
aphonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 point
Score de la force musculaire
TABLEAU I
Recherche daffections associes
La myasthnie est souvent associe un thymome ou
dautres maladies auto-immunes quil faut donc rechercher
systmatiquement.
Un thymome est associ la myasthnie dans 10 30 %
des cas. Un examen tomodensitomtrique (ou une imagerie
par rsonance magntique) du thorax doit donc tre fait
systmatiquement. En cas de thymome, les anticorps
anti-RACh sont prsents un taux lev et on trouve
galement des anticorps anti-muscles stris un taux
important et des anticorps anti-titine (la titine est une
protine du muscle stri). Certains thymomes sont inva-
sifs, ce qui justifie leur ablation systmatique. Il ny a
pas de corrlation entre le type histologique du thymome
et la gravit de la maladie.
Dautres maladies auto-immunes sont souvent associes
la myasthnie dans les myasthnies dbut prcoce.
Les plus frquentes sont les dysthyrodies, le lupus ry-
thmateux, la polyarthrite rhumatode, le diabte, lanmie
de Biermer . Il faut donc un examen clinique attentif, un
bilan thyrodien et un bilan immunologique (au minimum
les anticorps anti-DNA et anti-thyrodien).
volution
volution gnrale
Lvolution naturelle de la myasthnie est caractrise
par sa variabilit. Lvolution la plus caractristique est
laggravation des symptmes et leur extension de
nouveaux territoires, soit progressivement, soit plus
souvent loccasion de pousses spares par des inter-
valles plus ou moins longs. Le risque daggravation est
plus important au dbut de la maladie. Le dlai entre le
1
er
signe et le signe le plus grave est infrieur 3 ans
dans 85% des cas. Le risque majeur est la survenue de
troubles de la dglutition ou dune insuffisance respiratoire
aigu. long terme, lvolution est marque par des
rmissions plus ou moins compltes mais souvent de
longue dure. Toutefois la possibilit dune nouvelle
pousse nest jamais limine. Environ 15 20 % des
cas de myasthnie aboutissent une impotence motrice
chronique, peine fluctuante avec atrophie musculaire.
Le traitement a largement modifi cette volution. Les
mesures de ranimation ont rduit considrablement la
mortalit, principalement lie aux pousses avec insuf-
fisance respiratoire aigu. Les traitements immuno-
suppresseurs et immunomodulateurs permettent dobtenir
des rmissions ou des amliorations importantes dans la
majorit des cas.
Pousses et crises myasthniques
Les pousses de myasthnie se manifestent par une
aggravation en quelques jours ou semaines aboutissant
un dficit svre dautant plus alarmant quil sy associe
le plus souvent une atteinte des territoires bulbaires :
un bon tmoin de ltat du patient un moment donn et
permet donc de suivre lvolution. La myasthnie peut
menacer le pronostic vital lorsquelle atteint certains
territoires. Il faut rechercher attentivement les troubles
de la dglutition et surtout une atteinte des muscles res-
piratoires : orthopne, diminution de lampliation thora-
cique, absence de gonflement pigastrique linspiration
voire respiration paradoxale qui signe la paralysie diaphrag-
matique, faiblesse de la toux. Latteinte des muscles
respiratoires est objective plus prcisment par la mesure
de la capacit vitale laide dun spiromtre.
valuation globale
Le dficit tant variable dans le temps, lvaluation
ponctuelle ne permet pas toujours une apprciation
correcte de la gravit. Diverses classifications globales
ont t proposes. La plus rcente est indique dans le
tableau II.
Neurologie
Classe I
Dficit des muscles oculaires.
Peut avoir une faiblesse de locclusion des yeux.
La force de tous les autres muscles est normale.
Classe II
Dficit discret des muscles autres que les muscles oculaires.
Peut avoir un dficit des muscles oculaires de quelque
svrit quil soit.
IIa Affectant de faon prdominante les muscles
des membres ou axiaux.
IIb Affectant de faon prdominante les muscles
oropharyngs ou respiratoires.
Classe III
Dficit modr des muscles autres que les muscles oculaires.
svrit quil soit.
IIIIa Affectant de faon prdominante les muscles
IIIb Affectant de faon prdominante les muscles
oropharyngs ou respiratoires
Classe IV
Dficit svre des muscles autres que les muscles oculaires.
svrit quil soit.
IVa Affectant de faon prdominante les muscles
IVb Affectant de faon prdominante les muscles
oropharyngs ou respiratoires
Classe V
Ncessit dune intubation. La ncessit dune sonde gas-
trique seule place le malade en classe IV.
Classification clinique
TABLEAU II
troubles de la phonation, troubles de la mastication et
surtout troubles de la dglutition. Ces derniers entranent
un risque majeur de pneumopathie dinhalation. Les
crises myasthniques dfinies par lexistence dune
insuffisance respiratoire ncessitant une ventilation
mcanique sont les pousses les plus graves. Elles se
manifestent par lexistence dune tachypne avec souvent
orthopne, une diminution de lampliation thoracique et
de lexpansion inspiratoire du diaphragme voire un
creusement inspiratoire du creux pigastrique. La toux
est faible et il existe souvent un encombrement bron-
chique. Lexistence de troubles de la dglutition ou de
signes datteinte des muscles respiratoires impose le
transfert du patient dans un service spcialis apte
prendre les mesures de ranimation ncessaires et en
particulier capable dassurer une ventilation mcanique.
Les pousses ou crises myasthniques ont souvent leur
origine un facteur dclenchant. Les plus importants sont
les infections notamment pulmonaires, la prise de mdi-
caments interfrant avec la transmission neuromusculaire
(tableau III), la grossesse.
reste isol. Dans ces formes oculaires pures, les Ac anti-
RACh ne sont positifs que dans la moiti des cas et avec
des taux gnralement faibles.
Myasthnies dites srongatives
La symptomatologie clinique et lvolution sont identiques
celles de la myasthnie auto-immune avec anticorps anti-
rcepteurs dactylcholine. Leur nature auto-immune est
certaine mais lantigne nest pas le rcepteur de lactyl-
choline et aucun anticorps spcifique nest dtectable en
routine (v. Pour approfondir). Lorsque llectromyo-
gramme ne montre pas de signe typique de bloc neuro-
musculaire ou que le test pharmacologique est ngatif,
le diagnostic devient difficile. Il repose uniquement sur
la clinique, sur llimination dautres causes de dficit
musculaire ce qui peut ncessiter daller jusqu la biopsie
musculaire et ventuellement sur la rponse un traite-
ment dpreuves par les anticholinestrasiques.
Myasthnie nonatale
Elle est due au passage transplacentaire des anticorps
anti-RACh. Elle touche 10 15 % des enfants ns de
mre myasthnique. Elle est reconnue ds la naissance
sur lhypotonie musculaire, le ptosis, la faiblesse du cri,
les troubles de la succion et les troubles respiratoires.
Lvolution est favorable dans un dlai de 2 4 semaines.
La gurison va de pair avec la disparition dfinitive des
anticorps anti-RACh.
Causes de dficit musculaire li une
atteinte du systme nerveux central
ou du nerf priphrique
Une sclrose en plaques, une atteinte bulbaire, une poly-
radiculonvrite sont assez faciles liminer compte tenu
de labsence de signes neurologiques autres que le dficit
moteur, labsence danomalie du liquide cphalo-rachidien
(LCR), labsence de trouble de conduction lexamen
lectrophysiologique.
Les myopathies sont en gnral aussi limines en raison du
caractre fluctuant du dficit, de sa topographie, de labsence
de signes datteinte myogne llectromyogramme et
de labsence dlvation des enzymes musculaires. Le
diagnostic peut toutefois tre plus difficile en cas de
myasthnie srongative si llectromyogramme et le test
pharmacologique ne sont pas concluants. Il faut dans ce
cas aller jusqu la biopsie musculaire pour liminer
certaines myopathies, notamment des myopathies mito-
chondriales qui peuvent se prsenter de faon assez voisine.
En prsence de signes oculaires isols, il faut galement
voquer, surtout si les anticorps sont ngatifs, une
pathologie centrale (tumeur, malformation vasculaire,
sclrose en plaques) ainsi quune pathologie mitochondriale.
Il faut donc, dans ces cas, faire systmatiquement une
imagerie par rsonance magntique crbrale et, au
moindre doute, une biopsie musculaire.
MYAS T H NI E
Mdicaments contre-indiqus
Aminoside
Colimycine
Polymyxine
Cyclines injectables
Quinine-chloroquine
Quinidine
Procanamide
Diphnyl-hydantone
Trimthadione
Btabloquants (mme en collyre)
Dantrolne
D-pnicillamine
Curarisants
Mdicaments utiliser avec prcaution
Neuroleptiques
Benzodiazpines
Phnothiazines
Carbamazpine
Mdicaments contre-indiqus
au cours de la myasthnie
TABLEAU III
Formes particulires
Myasthnie oculaire
Parmi les myasthnies initialement limites aux muscles
oculaires, la moiti resteront purement oculaires sans
aucune autre localisation et sans que cette volution soit
prvisible au dpart. Toutefois lorsque lextension
dautres territoires nest pas survenue dans les 2 premires
annes, la probabilit est grande pour que le dficit oculaire
Traitement
Les traitements modernes ont amlior le pronostic vital
et permettent la grande majorit des myasthniques de
mener une vie indpendante et active. Ce rsultat est
cependant souvent obtenu au prix de traitements prolongs
qui ont leur propre risque et dont les indications doivent
tre attentivement discutes.
Traitements symptomatiques
Les anticholinestrasiques constituent le traitement de
base. Le Mestinon a une dure daction de 3 4 h, la
Mytlase de 4 6 h. La posologie quotidienne doit tre
recherche par ttonnement en commenant par des
doses faibles rparties dans la journe. Des signes de
surdosages (coliques, diarrhes, hypersalivation, fasci-
culation) peuvent sobserver mme avec des doses
faibles. Ils sont diminus par latropine. Il est conseill
de ne pas dpasser 6 comprims de Mytlase ou 8 com-
prims de Mestinon par jour. Laggravation frquente en
priode prmenstruelle est une indication lusage des
anovulatoires.
Traitements intervenant sur le systme
immunitaire
1. Thymectomie
Lorsque la myasthnie est associe un thymome, la
thymomectomie doit tre systmatique. Si le thymome
est invasif, lintervention doit tre suivie de radiothrapie
voire de chimiothrapie. En labsence de thymome,
lindication de la thymectomie est plus dlicate, et son
efficacit nest pas dmontre par une tude prospective
randomise. De nombreuses tudes rtrospectives ou
prospectives ouvertes font tat damlioration importante
voire de rmission dans les annes qui suivent la
thymectomie sans quil soit possible dliminer une
amlioration spontane. Le nombre de rmissions serait
plus important chez les sujets dont la myasthnie gn-
ralise a dbut avant 40 ans et chez les patients dont la
maladie volue depuis moins dun an. Il existe donc un
consensus pour proposer la thymectomie de faon
prcoce dans les formes gnralises survenant chez le
sujet jeune.
2. Corticothrapie et traitements
immunosuppresseurs
Lorsque les anticholinestrasiques et ventuellement la
thymectomie ne permettent pas dobtenir une amlioration
stable compatible avec une activit normale ou proche
de la normale, lindication de traitements plus agressifs
doit tre discute.
La corticothrapie est utilise selon des modalits
variables. Le plus souvent la prednisone est dbute la
dose de 1 mg/kg/j pendant 4 6 semaines, puis diminue
de faon trs progressive et est poursuivie au long cours
Syndromes myasthniques
La myasthnie auto-immune acquise doit tre distingue
des autres syndromes myasthniques.
Syndrome de Lambert Eaton: ce syndrome est associ
dans 2 tiers des cas un cancer, en particulier un cancer
pulmonaire petites cellules, et dans 1 tiers des cas
une autre maladie auto-immune. La fatigabilit touche
les membres, le tronc, la nuque, les muscles, les muscles
oculomoteurs. Latteinte des territoires bulbaires et des
muscles respiratoires est rare. La fatigabilit na pas la
variabilit et lvolution par pousse de celle lie la
myasthnie. Il existe frquemment une arflexie tendi-
neuse et des signes vgtatifs : syndrome sec, anidrose,
constipation. Le diagnostic est affirm par lexamen
lectrophysiologique qui met en vidence un phnomne
de potentiation : la stimulation aprs effort maximal ou
une stimulation haute frquence entrane une augmen-
tation de la rponse. Des anticorps dirigs contre les
canaux calciques voltage dpendant peuvent tre mis
en vidence.
Les syndromes myasthniques congnitaux sont
rares, le plus souvent hrditaires autosomiques rces-
sifs. Dans les cas typiques, la maladie se rvle ds la
priode nonatale par des signes oculaires, bulbaires
ou respiratoires. Lvolution est fluctuante, entranant
une fatigabilit dans lenfance et ladolescence. Mais
certains syndromes myasthniques congnitaux peuvent
se rvler lge adulte et voluer par pousses,
posant un problme diagnostique difficile avec la
myasthnie. Le diagnostic de syndrome myasthnique
congnital repose sur labsence danticorps anti-
rcepteurs dactylcholine, sur lhistoire familiale et sur
des examens lectrophysiologiques trs spcialiss ainsi
que sur des tudes morphologiques de la jonction neuro-
musculaire. Ces diffrents examens permettent de
reconnatre les diffrents syndromes myasthniques
congnitaux.
Le botulisme survient dans un contexte trs diffrent
puisquil sagit dune intoxication le plus souvent
alimentaire, par une neurotoxine produite par Clostridium
botulinum. Les premiers signes sont digestifs : nauses,
vomissements, diarrhes, douleurs abdominales appa-
raissant 12 36 h aprs ingestion de laliment contamin.
Les signes neurologiques apparaissent quelques heures
quelques jours plus tard. Ils associent, en gnral de
faon successive :
une paralysie de laccommodation, une mydriase bila-
trale, des paralysies oculomotrices ;
une dysphagie, des troubles de la dglutition et de la
phonation ;
une faiblesse musculaire atteignant les muscles axiaux
et les membres dabord suprieurs puis infrieurs.
ces signes neurologiques sassocient des troubles dys-
autonomiques : scheresse des muqueuses, constipation,
hypotension orthostatique, rtention durines.
Le diagnostic est affirm par la mise en vidence de la
toxine dans le srum du patient ainsi que dans laliment
contamin sil est encore disponible.
Neurologie
une dose rduite aux alentours de 10 mg/j. Le dbut du
traitement saccompagne dans, prs de la moiti des cas,
dune aggravation. Lamlioration survient en gnral
avant la fin du 1
er
mois, le maximum de lamlioration
survenant dans les 6 premiers mois. Le taux de rmission
ou damlioration importante est, selon les publications,
de 70 90% des cas.
Les traitements immunosuppresseurs cytotoxiques
permettent aussi dobtenir des rmissions ou des am-
liorations dans 70 90 % des cas. Lazathioprine la
dose de 2 3 mg/kg/j est limmunosuppresseur le plus
utilis. Dautres immunosuppresseurs (cyclophos-
pamide, ciclosporine) peuvent tre utiliss mais avec un
risque deffets secondaires plus important. Lassociation
de corticodes et dimmunosuppresseurs amliore
souvent les formes qui rsistent lune ou lautre de
ces thrapeutiques. Cette association, qui permet de
rduire plus rapidement la corticothrapie, est propose
demble pour les formes graves. Ces traitements
doivent tre poursuivis plusieurs annes.
Traitement des pousses et crises
myasthniques
La survenue dune pousse avec troubles de la dglutition
ou de la respiration (dyspne, encombrement) ncessite
une hospitalisation. Il est impratif didentifier et de
traiter une ventuelle cause dclenchante. La mise en
place dune sonde gastrique est parfois indispensable
pour administrer les mdicaments aussi bien que lali-
mentation. Lindication de la ventilation mcanique
repose sur des signes cliniques (polypne, orthopne,
difficult voire impossibilit de parler, toux inefficace,
encombrement) et sur la rduction de la capacit vitale :
la ventilation mcanique est imprative ds que la capacit
vitale est infrieure 15 mL/kg. Il ne faut en aucun cas
attendre dventuelles modifications des gaz du sang.
Mais lexistence dune hypercapnie est une indication
la ventilation mcanique durgence.
Lorsque ces mesures symptomatiques ne suffisent pas
pour obtenir une amlioration rapide, les changes plasma-
tiques ou les immunoglobulines intraveineuses fortes
doses sont indiqus. Il est en gnral ncessaire, pour
maintenir lamlioration, de dbuter un traitement par
les corticostrodes et les immunosuppresseurs ou den
augmenter transitoirement la posologie si ce traitement
existait avant la pousse. I
MYAS T H NI E
Le diagnostic de myasthnie repose
sur la constatation de dficits musculaires
qui atteignent les muscles des territoires
cphaliques ou spinaux. Ce dficit est aggrav
par leffort et variable dun jour lautre.
Il volue par pousses successives atteignant
ou non de nouveaux territoires. Il ny a aucun
autre signe neurologique. voqu
sur linterrogatoire et lexamen clinique,
le diagnostic doit tre confirm par :
llectromyogramme (EMG) qui montre
un dcrment de lamplitude des potentiels
daction musculaire ;
le dosage des anticorps anti-rcepteurs
de lactylcholine qui sont spcifiques
mais sont absents dans 15 % des cas
(myasthnie srongative) ;
la rponse aux anticholinestrasiques qui peut
toutefois tre douteuse ou manquer.
Lorsque ces lments sont absents, le diagnostic
devient trs difficile et peut ncessiter
un complment dinvestigations, notamment
une biopsie musculaire pour liminer dautres
affections.
La gravit de la myasthnie est lie la possibilit
dun dficit massif et surtout de troubles
de la dglutition ou dun dficit des muscles
respiratoires qui reprsente une menace vitale.
La myasthnie est souvent associe un thymome
quil faut rechercher systmatiquement
par tomodensitomtrie thoracique et dautres
maladies auto-immunes.
La myasthnie est une maladie chronique
qui ncessite un traitement au long cours.
Les anticholinestrasiques sont systmatiques.
La thymectomie est systmatique en cas
de thymome ; son indication est plus discute
dans les autres cas. Dans les formes entranant
un dficit fonctionnel important ou une menace
vitale, les corticostrodes et les immuno-
suppresseurs sont indiqus de faon prolonge.
Les mesures de ranimation et en particulier
la ventilation mcanique ont considrablement
rduit la mortalit des pousses de myasthnie.
Eymard B., Berrih-Aknin S. Rle du thymus dans la physiopathologie de la myasthnie. Rev Neurol 1995 ; 151 : 6-15.
Gajdos Ph, Chillet P, Clair B, Goulon-Goeau C, Raphal JC.Traitement de la myasthnie. Rev Neurol 1997 ; 153 : 91-105.
POUR EN SAVOIR PLUS
Physiopathologie
La jonction neuromusculaire consiste en une rgion pr-synaptique
reprsente par la terminaison nerveuse et en une rgion post-synaptique
compose par des replis jonctionnels recouvrant une partie diffrencie
de la fibre musculaire. Les 2 rgions sont spares par lespace synaptique.
Lactylcholine (ACh) mdiateur de la transmission neuromusculaire
est stocke au niveau de la terminaison nerveuse dans des vsicules.
Le contenu de ces vsicules est libr par exocytose sous linfluence
de linflux nerveux, le contenu de chaque vsicule reprsentant un
quantum dACh. Lespace synaptique est bord par une membrane
basale contenant de lactylcholinestrase (AChE). Les rcepteurs de lACh
(RACh) sont concentrs sur les terminaisons des replis jonctionnels
post-synaptiques. ltat de repos, des quanta dACh sont librs de
faon alatoire et se combinent avec le RACh. Cette combinaison
provoque une modification de la conformation du rcepteur ouvrant
un canal ionique. Aprs un certain temps, le canal se referme et lACh
est libre de son rcepteur et hydrolyse par lAChE. La choline est
reprise par la terminaison nerveuse et lACh est resynthtise.
Louverture des canaux ioniques par un seul quantum induit une
dpolarisation qui provoque un potentiel miniature.
Linflux nerveux provoque une libration dune grande quantit de
quanta. La dpolarisation produite par chaque quantum sadditionne et
provoque une dpolarisation et un potentiel de plaque plus important.
Quand le potentiel dpasse un certain seuil, il dclenche le potentiel
daction musculaire. La diffrence entre le potentiel de plaque obtenue
et celui ncessaire pour dclencher le potentiel daction musculaire
reprsente la marge de scurit de la transmission neuromusculaire.
Les syndromes myasthniques sont lis laltration de ce mcanisme
complexe aboutissant la rduction de la marge de scurit. Il peut
sagir dun dfaut de libration de lACh, dun dficit en AChE, dun
dfaut de recaptage ou de resynthse de lACh, dune rduction du
nombre de RACh ou dune altration fonctionnelle de ce rcepteur.
La myasthnie est lie une atteinte de la membrane post-synaptique :
les replis sont effacs, le nombre de RACh est fortement rduit et il
existe sur la membrane des dpts dIgG et de complment. Lorigine
auto-immune de la myasthnie est bien tablie : une myasthnie exprimentale
peut tre cre chez lanimal par injection de RACh avec apparition dAc
anti-RACh ; 85 90 % des sujets myasthniques ont des Ac anti-RACh
et la maladie est transfrable lanimal par injection dIgG provenant
de sujets myasthniques. La myasthnie sassocie avec une frquence
remarquable des anomalies thymiques : thymomes dans 10 30 % des cas ;
hyperplasie dans plus de 50% des cas surtout dans les formes dbut avant
40 ans. En culture, les lymphocytes thymiques prolifrent en prsence
de RACh et produisent des Ac anti-RACh. Enfin, le RACh ou des molcules
voisines sont prsents dans le thymus au niveau des cellules myodes.
Le thymus est peut-tre le sige de lautosensibilisation initiale contre
le RACh mais selon des modalits qui restent inconnues. Comme pour
dautres maladies auto-immunes on constate une prvalence particulire
de certains haplotypes HLA chez les myasthniques. En particulier, dans
les myasthnies dbut prcoce on note une frquence leve de
HLA A1 B8 DR3 qui traduit peut-tre une susceptibilit particulire
au dveloppement dune myasthnie. Au cours de la myasthnie dite
srongative des auto-anticorps diffrents des Ac anti-RACh sont impliqus.
Rcemment il a t trouv chez ces malades des anticorps dirigs contre
un rcepteur de la tyrosine kinase musculaire.
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PARTIE II
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Q 264
Nphropathie glomrulaire
P
r
Christian Jacquot
Service de nphrologie, Hpital Europen Georges Pompidou, 75908 Paris Cedex 15.
christian-med.jacquot@hop.egp.ap-hop-paris.fr
L
es glomrulopathies sont la cause de 20 50 % des cas din-
suffisance rnale terminale et, bien que relativement rares,
reprsentent ce titre une charge importante pour le bud-
get de lassurance maladie. Elles se manifestent par une proti-
nurie, une hmaturie, des dmes, une hypertension artrielle
et ventuellement une insuffisance rnale, signes diversement
associs en syndromes glomrulaires. Un diagnostic prcoce et
un traitement prcis permettent parfois de les gurir, toujours
den attnuer les consquences et de ralentir lvolution vers
linsuffisance rnale terminale.
DIAGNOSTIC
CIRCONSTANCES DE DCOUVERTE
Un syndrome glomrulaire est dcouvert dans les circons-
tances suivantes :
dpistage dune protinurie et (ou) dune hmaturie par
bandelette ractive loccasion dun examen systmatique :
mdecine du travail, mdecine scolaire, vaccination, grossesse ;
apparition ddmes, dune hypertension artrielle ou
dune insuffisance rnale qui font chercher obligatoirement une
protinurie ;
hmaturie macroscopique en labsence de cause urolo-
gique et dinfection urinaire ;
recherche systmatique et rgulire au cours dune
maladie gnrale dgnrative (diabte, amylose) ou inflam-
matoire (lupus rythmateux, angite) en voie didentification
ou pendant la surveillance de celle-ci.
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une nphropathie glomrulaire
POINTS FORTS
> Les syndromes glomrulaires rsultent de la combinaison
de 5 signes : albuminurie, hmaturie micro- ou
macroscopique sans caillot, insuffisance rnale,
hypertension artrielle et dmes ; lun quelconque
dentre eux doit faire chercher les autres, lalbuminurie
tant le plus constant. La dcouverte dun syndrome
glomrulaire permet daffirmer lexistence dune
glomrulopathie. Certains syndromes glomrulaires sont
fortement associs une glomrulopathie particulire
dans un contexte clinique prcis, tels le syndrome
nphrotique pur et primitif de lenfant la nphrose
lipodique par lsions glomrulaires minimes, lhmaturie
macroscopique contemporaine dune rhinopharyngite
fbrile la maladie de Berger La biopsie rnale nest
alors pas toujours indique. Plus souvent, un syndrome
glomrulaire donn peut exprimer diffrentes
glomrulopathies. La biopsie rnale est alors
indispensable pour porter un diagnostic lsionnel prcis
sur lequel reposent le pronostic et le traitement.
> Une glomrulopathie peut se prsenter sous forme dune
association de syndromes glomrulaires. Ainsi, une
forme maligne de glomrulonphrite post-infectieuse ou
une nphropathie lupique grave peuvent se manifester
par la combinaison dun syndrome nphritique, dun
syndrome nphrotique et dun syndrome de
glomrulonphrite rapidement progressive. Un syndrome
glomrulaire nlimine pas les autres.
> Lorsque la maladie ne touche que le rein lexclusion des
autres organes, la glomrulopathie est dite primitive ;
sinon elle est dite secondaire. Un syndrome glomrulaire
peut tre la manifestation rvlatrice de diverses
maladies gnrales (amylose, lupus rythmateux
dissmin (LED), cryoglobulinmies, angites,
endocardites). La biopsie rnale en apporte la preuve et
les indications thrapeutiques.
comprendre
405
Ref04/04_Jacquot_405 11/03/04 12:00 Page 405
406
EXAMEN CLINIQUE
1. Interrogatoire
Il recherche :
des signes fonctionnels urinaires actuels ou passs, des
douleurs lombaires, une hmaturie qui nexplique une protinu-
rie que si elle est macroscopique et trs abondante ;
une infection rcente, en particulier cutane ou ORL;
des symptmes extrarnaux et gnraux ;
une exposition mme ancienne un toxique industriel ou
mdicamenteux ;
des antcdents personnels ou familiaux de nphropathie,
de goutte, de diabte, de surdit ou de troubles oculaires.
2. Examen physique
Il recherche :
des dmes des membres infrieurs, des lombes, du
visage, des membres suprieurs, et sils sont volumineux, des
sreuses. Peu importants, ils ne se manifestent que par une
prise de poids ;
une hypertension artrielle (HTA), une hypervolmie,
une dfaillance cardiaque, une valvulopathie ;
des signes gnraux et des anomalies extrarnales : cuta-
nes, neurologiques, pulmonaires, ORL et digestives ;
des foyers infectieux.
Il se termine par lexamen macroscopique des urines qui peu-
vent tre louches ou limpides, ou dune couleur anormale.
La dcouverte dune protinurie implique :
un dosage pondral dans la totalit des urines des 24
heures et une lectrophorse des protides sriques et urinaires.
Une protinurie constitue de plus de 60 % dalbumine et une
protinurie 2 g/jour sont, jusqu preuve du contraire, dori-
gine glomrulaire.
Llectrophorse des protides urinaires prcise le caractre
slectif ( 80 % dalbumine) ou non de la protinurie et permet
de dceler la prsence de chanes lgres dimmunoglobulines ;
une numration des hmaties dans les urines (patholo-
gique si 10 000/mL ou 10/mm
3
ou 6/champ microscopique
de 0,3 mm de diamtre) au mieux par un compte dAddis Ham-
burger. Lhmaturie peut tre microscopique ou macroscopique
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Nphropathie glomrularie Nphro-urologie
Pour approfondir
1 / Smiologie
Les glomrulopathies sont des maladies
rnales dans lesquelles latteinte glom-
rulaire est isole ou largement prdomi-
nante, au moins en dbut dvolution.
Elles sont responsables de 20 50 %
des cas dinsuffisance rnale terminale.
Elles sexpriment par une protinurie,
une hmaturie, une HTA, des dmes
et une insuffisance rnale diversement
associs en syndromes glomrulaires.
La protinurie, faite principalement
dalbumine, en est
le signe le plus constant. Elle est
le rsultat dune anomalie de la barrire
de filtration glomrulaire.
Protinurie et hmaturie sont dtectes
par une bandelette ractive.
La protinurie est dfinie par llimina-
tion dans les urines dune quantit de
protines suprieure 100 mg/j. Ses
composants sont tudis par lectro-
phorse des protides urinaires. Dans les
syndromes glomrulaires, elle est
dabondance trs variable et compose
de 60 % ou plus dalbumine ; mais une
protinurie suprieure 2 g/j est
presque toujours dorigine glomrulaire.
Le dbit de la protinurie est un facteur
pronostique essentiel dans les nphro-
pathies chroniques.
Toute albuminurie nest pas synonyme
de glomrulopathie. Lorthostatisme,
lexercice physique intense, une fivre
leve, linsuffisance cardiaque conges-
tive, une leve dobstacle, une pylon-
phrite aigu, une HTA chiffres levs
peuvent induire une protinurie, en
rgle gnrale infrieure 2 g/j, qui doit
disparatre avec sa cause. Les mmes
facteurs peuvent majorer une albuminu-
rie prexistante.
Une protinurie nest pas toujours une
albuminurie : lhmoglobinurie,
la myoglobinurie, la protinurie de
Bence Jones, la lysozymurie sont des
protinuries. Enfin, certaines glomrulo-
pathies peuvent nentraner
ni protinurie ni hmaturie certains
moments de leur volution.
Lhmaturie est dfinie par la prsence
dhmaties dans lurine en quantit
anormale (L 10 000/mL ou par min, ou
10/mm
3
ou 6 par champ microscopique
de 0,3 mm de diamtre). Elle est
macroscopique lorsque le dbit dhmaties
est suprieur 10
6
/mL ou min (urines
de couleur bouillon sale ou rouges).
Lhmaturie nest affirme que par ltu-
de microscopique du culot urinaire. Elle
est mesure distance des rgles, dun
exercice physique intense ou dune
infection urinaire. La prsence de cylin-
dres hmatiques ou dhmaties dysmor-
phiques dans les urines fraches signe
lorigine glomrulaire.
Une hmaturie glomrulaire ne saccom-
pagne jamais de caillots.
Une hmaturie microscopique nest
jamais la cause directe dune albuminu-
rie 0,5 g/j. Mais il ne faut pas oublier
que la majorit des hmaturies macro-
scopiques sont dues une infection
urinaire, une uropathie, un cancer du
rein et une tumeur urothliale qui sont
cherches prioritairement.
Ref04/04_Jacquot_405 11/03/04 12:00 Page 406
407
( 10
6
/mL) et donner alors aux urines une coloration rose,
rouge brique ou bruntre (bouillon sale). Une hmaturie glom-
rulaire ne saccompagne jamais de caillots. La prsence de cylin-
dres hmatiques lexamen microscopique du culot urinaire
indique classiquement lorigine glomrulaire du saignement.
La dcouverte dune protinurie de faible abondance et (ou)
dune hmaturie doit faire vrifier la strilit des urines avant
la poursuite des investigations.
Une glomrulopathie peut ne se manifester que par une
hmaturie sans protinurie ou une protinurie sans hmatu-
rie voire tre asymptomatique certains moments ;
un dosage de la cratinine srique, indispensable, devant une
protinurie ou une hmaturie mme de faible dbit ;
une chographie rnale prcise la taille et les contours des reins
et labsence de dilatation des cavits excrtrices. Une urogra-
phie intraveineuse (UIV) est effectue au moindre doute duro-
pathie en labsence de contre-indication (insuffisance rnale
avance, protinurie de Bence Jones).
1. Protinuries ne ncessitant pas
dexplorations complmentaires rnales
Elles sont infrieures 2 g/jour. Ce peut tre :
une protinurie orthostatique, chez un sujet jeune et longiligne,
en labsence dhmaturie, dinsuffisance rnale et dhyperten-
sion artrielle. Elle disparat en clinostatisme strict ;
une protinurie sans glomrulopathie lie une fivre leve, un
exercice physique intense, une insuffisance cardiaque conges-
tive, une HTA chiffres levs, une leve dobstacle urinaire, une
pylonphrite aigu. Elle doit disparatre avec sa cause.
2. Causes non primitivement glomrulaires
de protinurie
Les nphropathies interstitielles chroniques : responsables de
protinuries tubulaires de faible dbit contenant moins de 60 %
dalbumine. Les reins sont petits et bossels.
Les nphropathies tubulo-interstitielles aigus : toxiques, immu-
noallergiques, bactriennes (pylonphrite aigu [PNA]),
virales (virus de Hantan), ou au cours des maladies systmiques
(sarcodose, syndrome de Sjgren, de Dobrin). Certaines dentre
elles peuvent tre responsables dune protinurie abondante et
dune hmaturie micro- ou macroscopique pouvant faire vo-
quer une glomrulopathie. La biopsie rnale est ici souvent
indispensable au diagnostic.
Les nphropathies vasculaires : la nphro-angiosclrose bni-
gne est voque devant une HTA ancienne insuffisamment
traite, une protinurie de faible dbit et labsence dhmaturie.
La nphro-angiosclrose maligne est voque devant
une HTA maligne ou acclre (fond dil au stade III ou IV).
La protinurie peut tre abondante et saccompagner dhma-
turie. La nphro-angiosclrose maligne peut tre primitive ou
secondaire, en particulier une glomrulopathie.
La micro-angiopathie thrombotique est beaucoup plus rare.
Elle touche les artrioles affrentes et (ou) les glomrules. Elle
peut tre cause ou consquence dune HTA maligne.
3. Glomrulosclrose et lsions de hyalinose
segmentaires et focales secondaires une
rduction nphronique.
Elles se manifestent par une protinurie ventuellement
abondante, mais en rgle gnrale sans syndrome nphrotique.
DESCRIPTION DES SYNDROMES
GLOMRULAIRES
SYNDROME NPHROTIQUE
Il est dfini par une protinurie suprieure 3 g/j et une albu-
minmie infrieure 30 g/L. Nimporte quelle glomrulopathie
peut provoquer un syndrome nphrotique.
Celui-ci est dit pur lorsquil ne comporte ni hmaturie, ni
insuffisance rnale organique, ni HTA. Le syndrome nphrotique
pur et primitif est lexpression habituelle de la nphrose lipo-
dique (ou glomrulopathie lsions glomrulaires minimes )
ou, plus rarement, de la glomrulonphrite extramembraneuse.
Le syndrome nphrotique se manifeste par des dmes sou-
vent massifs et avec anasarque. Exceptionnellement, les d-
mes manquent lorsque les lsions glomrulaires sont associes
une tubulopathie avec perte de sel (collapsing glomerulopathy
chez les sujets dorigine africaine infects par le VIH).
Il se complique de thromboses, dinfection, de dnutrition,
dhyperlipmie qui menacent le pronostic vital.
Les thromboses veineuses sont de diagnostic difficile en raison
des dmes. La thrombose des veines rnales nest bien sou-
vent rvle que par une embolie pulmonaire. Les thromboses
artrielles sont plus frquentes chez lenfant que chez ladulte.
Les complications infectieuses sont plus frquentes chez len-
fant : pneumonie et pritonite pneumocoque, pritonite coli-
bacille. Elles sont favorises par les corticodes et les immuno-
suppresseurs.
Lhypercholestrolmie, parfois considrable, porte sur les
fractions VLDL et LDL les plus athrognes.
Une hypovolmie, contrastant avec les dmes, peut survenir
la phase initiale et en cas de syndrome nphrotique massif. Elle
est favorise par lemploi de diurtiques. Elle peut tre respon-
sable, tout particulirement chez lenfant et chez le sujet g,
dinsuffisance rnale aigu fonctionnelle, puis organique. Elle
favorise la survenue de thromboses.
Le traitement symptomatique du syndrome nphrotique
repose dabord sur le rgime sans sel strict et la restriction
hydrique. Les diurtiques, thiazidiques ou diurtiques de
lanse, ou anti-aldostrone sont habituellement indispensa-
bles, mais doivent tre employs avec prudence (v. supra).
Une hypovolmie responsable dhypotension ou dinsuffi-
sance rnale aigu peut justifier la perfusion dalbumine
humaine 20 %. Une anti-coagulation prophylactique, non
sans danger, doit tre discute lorsque lalbuminmie est
infrieure 20 g/L.
Les inhibiteurs de lenzyme de conversion (IEC) et les antago-
nistes du rcepteur de langiotensine II (ARA II) peuvent
Ref04/04_Jacquot_405 11/03/04 12:01 Page 407
408
diminuer le dbit de protinurie. Lhypercholestrolmie des
syndromes nphrotiques chroniques doit tre traite par fibrate
ou statine.
SYNDROME NPHRITIQUE
Le syndrome nphritique est dfini par une protinurie, en
rgle gnrale de dbit modr, une hmaturie microscopique
abondante ou macroscopique, une hypervolmie avec HTA sou-
vent mal tolre (dme pulmonaire, encphalopathie hyper-
tensive) et des dmes pouvant prdominer, au dbut, au visage
et aux membres suprieurs. Une insuffisance rnale modre
laccompagne souvent. Le syndrome nphritique sinstalle en
moins de 48 heures (aigu) ou sur plusieurs semaines (subaigu).
Il traduit habituellement un encombrement des lumires des
anses capillaires par une prolifration endocapillaire (glom-
rulonphrite prolifrative endocapillaire) ou des dpts endo-
membraneux dimmunoglobulines.
La prolifration endocapillaire est compose de cellules
msangiales et (ou) endothliales et (ou) de polynuclaires
(glomrulonphrite aigu post-streptococcique ou infectieuse)
et (ou) de monocytes macrophages (cryoglobulinmies de type
I ou II). Les thrombus sont faits de volumineux dpts endo-
membraneux dimmunoglobulines (cryoglobulinmies de type I
ou II, lupus rythmateux dissmin [LED]), plus rarement de
fibrine (micro-angiopathie thrombotique glomrulaire). Throm-
bus et prolifration endocapillaire peuvent coexister (LED,
cryoglobulinmies).
Le traitement symptomatique des syndromes nphritiques
aigus repose sur le rgime sans sel, la restriction hydrique et les
diurtiques auxquels il peut tre ncessaire dadjoindre des anti-
hypertenseurs.
SYNDROME DE GLOMRULONPHRITE
RAPIDEMENT PROGRESSIVE
Il est dfini par une protinurie habituellement modre, une
hmaturie macroscopique abondante ou macroscopique, et une
insuffisance rnale daggravation rapide pouvant conduire l-
puration extrarnale en moins dune semaine. Cest une urgence
diagnostique et thrapeutique.
Il traduit une ncrose de certaines anses capillaires glom-
rulaires (micro-angite) et une prolifration extracapillaire
aboutissant une destruction nphronique irrversible (glo-
mrulonphrite extracapillaire). Lorsque la prolifration extra-
capillaire est pure, la pression artrielle reste longtemps nor-
male. Elle est leve lorsquelle est associe une prolifration
endocapillaire.
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Pour approfondir
2 / Barrire de filtration glomrulaire
La barrire de filtration glomrulaire qui
ultrafiltre 180 L de plasma par jour
retient les molcules de poids molcu-
laire suprieur 70 000 daltons et de
taille suprieure 42 telles les immu-
noglobulines et lalbumine. Elle laisse
passer lhmoglobine, la myoglobine, les
chanes lgres dimmunoglobulines
La barrire de filtration glomrulaire est
constitue de 3 lments superposs de
dedans en dehors :
la lamina fenestrata des cellules endo-
thliales qui laisse passer les protines
librement ;
la membrane basale compose de
3 couches, la lamina rara interna,
la lamina densa, la lamina rara externa.
La lamina densa est constitue dun
tamis trs serr de fibres de collagne
de type IV qui ralise un obstacle mca-
nique au passage des macromolcules ;
les fentes de filtration sont des espaces
compris entre les pieds des podocytes
et recouverts dune fine membrane.
Lamina rara externa et fentes de filtration
contiennent des protines anioniques
qui jouent un rle important dans
limpermabilit relative de la barrire
de filtration aux protines plasmatiques
charges pour la plupart ngativement.
La barrire de filtration glomrulaire
pathologique est responsable dune
albuminurie et (ou) dune hmaturie.
Lalbuminurie rsulte danomalies
diversement associes :
la disparition des charges anioniques
de la barrire de filtration glomrulaire,
qui est le mcanisme avanc de
la protinurie au cours des syndromes
nphrotiques avec lsions glomrulaires
minimes ;
des altrations anatomiques de
la barrire de filtration souvent
intriques lies : des anomalies
varies de la composition et de
la structure de la membrane basale
et des fentes de filtration ; des dpts
dimmunoglobulines endo- ou extra-
membraneux ; la prolifration et (ou)
lactivation des cellules titulaires du
flocculus (cellules endothliales, msan-
giales, podocytes) ou un afflux de
cellules migres (polynuclaires,
monocytes macrophages), et (ou)
des modifications du cytosquelette des
podocytes, de la localisation et de
lexpression des molcules dadhsion
prsentes leur surface ;
une production de cytokines pro-
inflammatoires, de radicaux superoxyde,
de protases ainsi que lactivation du
complment qui jouent certainement un
rle important mais relativement imprcis ;
des modifications de lhmodynamique
glomrulaire (augmentation de dbit et
[ou] de la pression hydrostatique dans
les capillaires glomrulaires).
Lhmaturie suppose une rupture,
souvent difficile mettre en vidence,
de la membrane basale glomrulaire
permettant le passage dhmaties dans
la chambre urinaire.
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409
1. Glomrulonphrites extracapillaires pures
En labsence de dpts immuns, les maladies responsables sont
le syndrome de Wegener, la micropolyangite ou polyangite
microscopique, le syndrome de Churg et Strauss.
Une fluorescence linaire le long des membranes basales glomru-
laires et la prsence dans le srum danticorps anti-membrane
basale glomrulaire (MBG) indiquent une glomrulonphrite par
anticorps anti-MBG.
2. Glomrulonphrites endo- et extracapillaires
Lorsque la prolifration extracapillaire est associe une
prolifration endocapillaire, il sagit de glomrulonphrites
dpts immuns granuleux :
dorigine bactrienne (septicmies, endocardites, suppurations);
au cours dun purpura rhumatode, dun lupus rythma-
teux aigu dissmin, dune cryoglobulinmie de type I ou II (qui
donne rarement une prolifration extracapillaire).
Le traitement symptomatique de la ncrose des anses
capillaires glomrulaires et de la prolifration extracapillaire
repose, dans la majorit des cas, sur la perfusion intraveineuse
de 500 mg 1 g/j de mthylprednisolone pendant 2 ou 3 jours de
suite suivie par ladministration orale de 1 mg/kg/jour de predni-
sone ; du cyclophosphamide en bolus mensuels de 0,7g/m
2
y est
presque toujours associ. Lorsque la glomrulopathie est secon-
daire une infection bactrienne, le traitement de cette der-
nire est gnralement suffisant.
SYNDROME DHMATURIES
MACROSCOPIQUES RCIDIVANTES
Il associe une hmaturie macroscopique souvent contempo-
raine dune infection aigu ORL une protinurie infrieure
2 g/24 heures et rtrocde spontanment en quelques jours.
Il est trs vocateur dune maladie de Berger et peut saccompa-
gner dune HTA et dune altration de la fonction rnale habi-
tuellement rversibles. La simultanit des signes ORL et
rnaux permet dliminer le diagnostic de glomrulonphrite
aigu post-streptococcique au cours de laquelle les signes
rnaux apparaissent aprs un intervalle libre de plusieurs jours
plusieurs semaines et ne rcidivent pas.
Il peut galement rvler une hmaturie familiale bnigne,
due une finesse anormale et hrditaire lie lX des membranes
basales glomrulaires ou un syndrome dAlport, maladie hrdi-
taire galement, qui conduit linsuffisance rnale les sujets de
sexe masculin atteints. Mais linfection urinaire, la lithiase, les
tumeurs du rein et des voies excrtrices sont des causes beau-
coup plus frquentes dhmaturie macroscopique.
SYNDROME DE
GLOMRULONPHRITE CHRONIQUE
Il associe protinurie, hmaturie et HTA. Il conduit linsuffi-
sance rnale dun seul tenant ou par pousses, au terme de
quelques mois plusieurs dizaines dannes.
Le traitement symptomatique du syndrome de glomrulon-
phrite chronique repose sur le rgime peu sal, la matrise
parfaite de lHTA (pression artrielle systolique [PAS] 125 ;
pression artrielle diastolique [PAD] 75mmHg) en utilisant
prioritairement les molcules possdant un effet antiprotinu-
rique et de protection nphronique propre : IEC, ARA II, antical-
ciques non dihydropyridiniques (vrapamil et diltiazem).
BIOPSIE RNALE
Les syndromes glomrulaires sont lexpression des glomru-
lopathies. Mais lidentification clinico-biologique de ceux-ci est
insuffisante, dans la majorit des cas, pour porter un diagnostic
lsionnel prcis permettant dtablir leur traitement optimal et
den fixer le pronostic. Il nexiste, en effet, pas de paralllisme
strict entre la symptomatologie et les lsions histologiques. La
biopsie rnale est donc indispensable.
Les diffrents syndromes glomrulaires peuvent sassocier
ou se succder chez un mme malade.
1. Technique
Elle ncessite :
une hmostase normale (temps de saignement, plaquettes,
fibrine, taux de prothrombine, temps de cphaline activ) ;
une pression artrielle normale ;
la prsence de 2 reins de taille normale ou peu diminue ;
labsence de dilatation des cavits excrtrices ;
la dtermination du groupe sanguin, la recherche dagglu-
tinines irrgulires et du sang compatible disposition;
larrt des mdicaments diminuant lagrgation plaquet-
taire 10 jours avant ;
lobtention du consentement clair du malade.
On prlve au minimum deux chantillons pour examen en
microscopie optique et par immunofluorescence.
Ce geste impose un repos strict en dcubitus dorsal pendant
les 24 heures suivantes avec contrle horaire pendant les pre-
mires heures des constantes hmodynamiques, de la fosse
lombaire et de la coloration des urines.
Elle peut se compliquer dun hmatome prirnal immdiat
ou retard, qui ncessite parfois une embolisation de lartre
lse en urgence et dune hmaturie macroscopique, parfois
abondante avec des caillots, responsable de coliques nphr-
tiques ou de rtention durines.
2. Non-indications de la biopsie rnale
La biopsie rnale nest pas indique en cas dinsuffisance rnale
chronique avec atrophie rnale bilatrale,
Elle nest pas indispensable en premire intention lorsquil
existe une forte prsomption du diagnostic, et lorsque les indica-
tions thrapeutiques ne dpendent pas du rsultat. Cest le cas
au cours :
Ldu syndrome nphrotique pur et primitif de lenfant qui est d
trs habituellement une nphrose lipodique par lsions glo-
mrulaires minimes ;
Lde la glomrulonphrite aigu post-streptococcique de
lenfant dans sa forme typique ;
Ldu diabte ancien trait linsuline lorsquil existe une
rtinopathie avance et en labsence darguments en faveur
dune nphropathie non diabtique surajoute ;
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41 0
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Pour approfondir
3 / Lsions glomrulaires lmentaires
Microscopie optique
Les lsions glomrulaires minimes : les
glomrules sont normaux (fig. 1). Seule
la microscopie lectronique met en vi-
dence une fusion des pieds des podocy-
tes qui nest pas spcifique. Les lsions
glomrulaires minimes saccompagnent
habituellement dun syndrome nphro-
tique pur (fig. 1).
Lsions de hyalinose segmentaire et focale
Elles commencent par des lsions podo-
cytaires. Les podocytes sont hypertro-
phiques, se chargent de vacuoles, se
multiplient et se dtachent de la mem-
brane basale pour flotter dans la chamb-
re urinaire avant dtre vacus par les
tubes (fig. 2a). Le lobule intress se
rtracte et devient hyalin. La membrane
basale dnude va ensuite adhrer la
capsule de Bowman, ce qui ralise une
synchie flocculo-capsulaire. Ces lsions
nintressent au dbut que certains,
do lpithte focale , des glomru-
les les plus profonds et, dans chaque
glomrule, quun lobule do lpithte
segmentaire . Une biopsie exigu ou
superficielle peut manquer les lsions
en raison de leurs caractristiques
mmes. Dans de rares cas, la totalit du
flocculus est intresse ; le flocculus se
rtracte alors sur son ple vasculaire
ralisant une collapsing glomerulopa-
thy (fig. 2b) observe principalement
chez les noirs infects par le VIH.
Lorsquelles sont primitives, les lsions
de hyalinose segmentaire et focale se
manifestent par un syndrome nphro-
tique impur (fig. 2a et 2b).
Lsions de glomrulonphrites prolifratives
endocapillaires et membrano-prolifratives
Le nombre de cellules dans lespace
dlimit en dehors par la membrane
basale glomrulaire est augment. Il
peut sagir de cellules titulaires ou de
cellules migres.
Les cellules migres sont essentielle-
ment des phagocytes : polynuclaires et
(ou) monocytes macrophages. Certaines
restent dans les anses capillaires en en
rduisant la lumire (fig. 3). Dautres
peuvent coloniser les aires msangiales.
Lexemple caricatural est celui de la glo-
mrulonphrite prolifrative endoca-
pillaire post-streptococcique qui
saccompagne de dpts de C3 et parfois
dIgG, peu nombreux et irrgulirement
rpartis sur le versant externe des
membranes basales, les humps.
Les cellules titulaires sont les cellules
endothliales et les cellules msangiales.
Lorsque les cellules msangiales se mul-
tiplient et sont hypertrophiques, elles
peuvent envoyer des prolongements
cytoplasmiques le long de la membrane
basale glomrulaire qui sont recouverts
ultrieurement en dedans par une no-
membrane basale. La membrane basale
parat alors ddouble sur les imprgna-
tions argentiques ce qui donne un aspect
dit en doubles contours (fig. 3) caract-
ristique des glomrulonphrites mem-
brano- ou parito-prolifratives qui com-
portent des dpts granuleux ou enru-
banns sous-endothliaux ou intramem-
braneux de C3 et inconstamment dIgG.
Les glomrulonphrites prolifratives
endocapillaires et membranoprolifrati-
ves se manifestent habituellement par
une hypervolmie, une HTA, une hma-
turie, une protinurie et ventuellement
dune insuffisance rnale (fig. 3 et 4).
Les lsions de glomrulonphrites
extramembraneuses sont caractrises
par la prsence de dpts dIgG et de
complment rgulirement plants (en
perles enfiles) sous les podocytes sur
le versant externe de la membrane
basale (stade I) avant dtre progressi-
vement enchsss (stade II) [fig. 5a et
5b] dans celle-ci, puis dtre totalement
inclus (stade III). Ils sont particulire-
ment bien mis en vidence par limmu-
nofluorescence et indirectement par les
colorations argentiques. Les glomrulo-
nphrites extramembraneuses se mani-
festent par une protinurie abondante
Lsions podocytaires : vacuolisation,
hypertrophie et hyperplasie ; de nombreux podo-
cytes, dtachs de la membrane basale, flottent
dans la chambre urinaire
Figure 2a
Collapsing glomerulopathy :
le flocculus, recouvert de podocytes
vacuoliss, est rtract sur le pole
vasculaire
Figure 2b
Glomrulonphrite prolifrati-
ve endocapillaire au cours dune cryo-
globulnmie de type II : les anses
capillaires sont encombres des mono-
cytes-macrophages
Figure 4
Glomrulonphrite membrano-
prolifrative : aspect en double
contour des anses capillaires glomru-
laires (imprgnation argentique)
Figure 3
a
b
Glomrule normal
Figure 1
Ref04/04_Jacquot_405 11/03/04 12:01 Page 410
41 1
avec syndrome nphrotique (fig. 5a et 5b).
Les lsions de ncrose glomrulaire et
de prolifration extracapillaire.
La lsion lmentaire est une ncrose
dun ou de plusieurs lobules du floccu-
lus. Lorsque la ncrose provoque une
rupture de la membrane basale, elle
saccompagne dune prolifration cellu-
laire situe en dehors des capillaires
dans la chambre urinaire (glomrulon-
phrite extracapillaire) et faite, entre aut-
res, de cellules pithliales de la capsule
de Bowman qui se transformeront en
myofibroblastes (fig. 6a). Ces cellules se
disposent ventuellement en croissant
enserrant le flocculus qui disparat ainsi
progressivement. Il sagit de lsions des-
tructrices, trs rapidement volutives,
et en majeure partie irrversibles en
labsence de traitement urgent. Elles
saccompagnent dune protinurie, dune
hmaturie abondante parfois macrosco-
pique, et dune insuffisance rnale dag-
gravation rapide (glomrulonphrites
rapidement progressives). Dans certaines
circonstances, la prolifration extraca-
pillaire semble rsulter de la pntration
de la chambre urinaire par un granulome
paraglomrulaire (syndrome de
Wegener) [fig. 6b].
Autres lsions glomrulaires
La glomrulosclrose : le flocculus peut
tre le sige dune accumulation anormale
de matrices extracellulaires normales
(glomrulosclrose dans le cadre dune
nphroangiosclrose par exemple) ou
anormalement glyques (glomruloscl-
rose diffuse ou nodulaire de la nphro-
pathie diabtique).
Lamylose et la maladie des dpts de
chanes dimmunoglobulines monoty-
piques : les aires msangiales et les
membranes basales sont infiltres par
un dpt de diverses protines, fibrillai-
res dans lamylose AA et AL, granuleuses
dans la maladie des dpts de chanes
lgres ou, plus rarement, lourdes,
dimmunoglobulines monotypiques.
Immunofluorescence
La recherche de dpts immuns, avec
des anti-srums anti-C1q et C3, anti-
chanes lourdes et anti-chanes lgres
dimmunoglobulines fluorescents, est
indispensable, car cest la confrontation
des donnes de la microscopie optique
et de limmunofluorescence qui permet
la classification des glomrulopathies.
Ainsi la GN dpts msangiaux dIgA
primitive, ou maladie de Berger, est dfi-
nie par la prsence de dpts dIgA
seule ou prdominante dans le msan-
gium, et la glomrulonphrite par anti-
corps anti-membrane basale glomrulai-
re par une fluorescence linaire des
membranes basales glomrulaires avec
le srum anti-chanes lourdes gamma
(fig.7) et la prsence dans le srum
danticorps anti-membrane basale
glomrulaire quel que soit laspect des
flocculus en microscopie optique. La
nphrose lipodique est caractrise par
labsence de lsions glomrulaires en
microscopie optique et labsence de
dpts immuns en immunofluorescence.
La hyalinose segmentaire et focale pri-
mitive des glomrules saccompagne de
dpts dIgM et de C3 dans les seuls
glomrules lss, la glomrulonphrite
extramembraneuse par de fins dpts
granuleux dIgG rgulirement rpartis
en perles enfiles le long des membranes
basales de tous les glomrules.
Une fixation du srum anti-fibrinogne
dans le flocculus indique habituellement
une ncrose et, dans la chambre urinaire,
une prolifration extracapillaire.
Microscopie lectronique
Elle nest utile, en pratique, que pour
prciser lorganisation particulire de cer-
tains dpts immuns et mettre en vidence
certaines anomalies des membranes basa-
les dans des nphropathies hrditaires.
Elle est rarement indispensable.
Glomrulonphrite extramembra-
neuse stade II (imprgnation argentique).
La membrane basale sinsinue entre les
dpts extramembraneux (non colors
par largent) en formant des spicules
Figure 5b
Glomrulonphrite extramembra-
neuse (immunofluorescence). Fixation
granuleuse en perles enfiles du srum
anti-chanes lourdes le long des mem-
branes basales
Figure 5a
Ncrose du flocculus et prolifration
extracapillaire en croissant au cours dune
glomrulonphrite par anticorps anti-mem-
brane basale glomrulaire
Figure 6a
Granulome pri et intraglom-
rulaire avec ncrose du flocculus au
cours dun syndrome de Wegener
Figure 6b
Glomrulonphrite par anticorps
anti-membrane basale glomrulaire :
fluorescence linaire en fume de ciga-
rette le long des membranes basales
Figure 7
a
b
b
a
Ref04/04_Jacquot_405 11/03/04 12:01 Page 411
41 2
Lde la maladie de Berger, lorsquelle se manifeste par une
hmaturie macroscopique avec protinurie survenant dans
les 48 premires heures dune infection ORL fbrile chez un
sujet jeune et en labsence dinsuffisance rnale et dHTA;
Lau cours de lamylose lorsque le diagnostic a t tabli par un
geste biopsique moins vulnrant.
Les glomrulopathies, selon quelles sont une maladie purement
rnale ou la manifestation rnale dune maladie gnrale touchant
dautres organes sont dites primitives ou secondaires. Les princi-
pales dentre elles sont prsentes ci-dessous schmatiquement.
GLOMRULONPHRITES PRIMITIVES
Les principales glomrulopathies primitives sont les suivantes:
1. Maladie de Berger
La maladie de Berger, ou glomrulonphrite dpts msan-
giaux dIgA, est la plus frquente des glomrulopathies de la-
dulte. Elle se manifeste typiquement par une protinurie de fai-
ble dbit et, soit par des pisodes dhmaturie macroscopique
sans caillots, soit par une hmaturie microscopique abondante
sans HTA, ni insuffisance rnale. Les pisodes dhmaturie
macroscopique surviennent souvent en mme temps quune
rhino-pharyngite fbrile. Le taux de lIgA srique est lev dans
50 % des cas. Une insuffisance rnale et une HTA surviennent
long terme dans plus de 30 % des cas. Un traitement corticode
et immunosuppresseur prolong est susceptible damliorer le
pronostic des formes les plus graves.
2. Nphrose lipodique
La nphrose lipodique par lsions glomrulaires minimes se
manifeste typiquement par un syndrome nphrotique pur. Tou-
tefois, une hmaturie microscopique est rencontre dans 30 %
des cas. Cest la cause de 90 % des syndromes nphrotiques de
lenfant et la 2
e
cause de syndrome nphrotique primitif de
ladulte. Elle survient dans la moiti des cas dans un contexte da-
topie. La prednisone la dose de 1 mg/kg/jour chez ladulte et de
1,5 2 mg/kg/jour chez lenfant entrane une rmission com-
plte dans plus de 80 % des cas. Des rechutes frquentes ou
une ventuelle corticodpendance conduisent associer la
prednisone du cyclophosphamide ou du chlorambucil pendant 2
ou 3 mois, ou de la ciclosporine.
3. Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
La hyalinose segmentaire et focale primitive des glomrules
donne un syndrome nphrotique impur corticorsistant dans
60 80 % des cas. Au stade initial, le syndrome nphrotique
peut tre pur et la biopsie peut manquer la lsion qui nintresse
quun faible pourcentage des glomrules profonds. Le diagnos-
tic nest parfois pos que sur une 2
e
biopsie effectue devant
une corticorsistance inattendue. Elle conduit plus ou moins
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Pour approfondir
4 / Les diffrentes varits de
glomrulopathies
Il existe 6 varits de glomrulopathies
primitives :
la nphrose lipodique par lsions
glomrulaires minimes ; le syndrome
nphrotique primitif par hyalinose
segmentaire et focale des glomrules ;
la glomrulonphrite primitive
dpts msangiaux dIgA ou maladie de
Berger ; la glomrulonphrite extramem-
braneuse ; la glomrulonphrite mem-
brano- (ou parito-) prolifrative primiti-
ve, devenue rare dans les pays nantis ;
la glomrulonphrite extracapillaire
primitive ; mais celle-ci est considre,
depuis la dcouverte des ANCA, comme
tant une forme rnale prdominante de
la polyangite microscopique ou micro-
polyangite des Anglo-Saxons.
On peut distinguer 2 groupes de glom-
rulopathies secondaires Les glomru-
lopathies secondaires aux maladies
dgnratives : elles sont une manifes-
tation frquente du diabte, de lamylo-
se, de la dposition de chanes dimmu-
noglobulines monotypiques. Les glo-
mrulonphrites au cours des maladies
auto-immunes et (ou) inflammatoires et
(ou) infectieuses :
les angites ncrosantes sans dpts
immuns (syndrome de Wegener, syndro-
me de Churg et Strauss, polyangite
microscopique) ;
la glomrulonphrite par anticorps
anti-membrane basale glomrulaire
(dpts linaires dIgG) ;
les glomrulonphrites dpts
immuns granuleux survenant au cours
des infections bactriennes, avec ou
sans endocardite, du purpura rhumatode,
du lupus rythmateux aigu dissmin,
des cryoglobulinmies de types I et II.
Les autres glomrulopathies, hrditai-
res, toxiques ou secondaires une
affection maligne sont exceptionnelles.
Par contre, les nphropathies vasculaires
et interstitielles chroniques, initialement
non ou peu protinuriques, se compli-
quent souvent de lsions glomrulaires
de hyalinose segmentaire et focale
lorsque la rduction nphronique est
importante. La protinurie peut alors
tre abondante, mais elle nentrane pas
habituellement de syndrome nphro-
tique. loppos, les glomrulopathies
chroniques finissent toujours par
saccompagner dinflammation et de
sclrose interstitielle, danomalies tubu-
laires et de lsions vasculaires.
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41 3
long terme linsuffisance rnale chronique si la proti-
nurie persiste. Le traitement de la HSF est calqu sur celui de
la nphrose lipodique.
4. Glomrulonphrite extramembraneuse (GEM)
La GEM est responsable dun syndrome nphrotique qui peut
tre initialement pur. Au-del de 60 ans, cest la 1
re
cause de syn-
drome nphrotique primitif ; elle est secondaire un cancer
dans 20 % des cas. Elle peut aussi tre provoque par les sels
dor et les mdicaments porteurs dun radical-SH (D-pnicilla-
mine, thiopronine), ou secondaire un lupus rythmateux
dissmin ou une parasitose. Trente pour cent des GEM aboutis-
sent une insuffisance rnale. Il ny a pas de traitement deffica-
cit certaine de la GEM primitive.
5. Glomrulonphrite aigu post-streptococcique
(GNA)
La GNA post-streptococcique est la frontire des glomru-
lopathies primitives et secondaires. Elle se manifeste par un syn-
drome nphritique aigu. Elle survient typiquement une quatre
semaines aprs une angine streptocoque les anti-streptolysi-
nes (ASLO) sont alors leves ou un imptigo. Le complment
est transitoirement abaiss dans 70 % des cas. Mais dautres
infections bactriennes, streptococciques ou non, localises ou
gnralises, avec ou sans endocardite, se compliquent occa-
sionnellement de syndromes nphritiques aigus ou subaigus qui
peuvent les rvler. Elles gurissent avec linfection dans
la majorit des cas. Le traitement de la GNA se rsume celui du
syndrome nphritique aigu (v. supra).
6. Glomrulonphrites membrano-prolifratives
Les glomrulonphrites membrano-prolifratives primitives
sont devenues exceptionnelles dans les pays occidentaux. Elles se
manifestent par un syndrome de glomrulonphrite chronique.
Certaines saccompagnent dune hypocomplmentmie. Le srum
du patient peut alors contenir une C3 nephritic factor (C3 Nef).
7. Toxmie gravidique
Toute protinurie suprieure 500 mg/j apparaissant au
dernier trimestre de la grossesse doit faire rechercher durgence
des signes de toxmie gravidique : HTA, dmes, hyperuric-
mie, retard de croissance ftale, anomalies hmodynamiques
de lunit fto-placentaire lcho-doppler.
La toxmie gravidique est lie des lsions glomrulaires :
hypertrophie des cellules endothliales, hypertrophie et parfois
hyperplasie des cellules msangiales, dpts sous-endothliaux
de fibrinogne. Elle rgresse immdiatement aprs laccouche-
ment. Le traitement de la toxmie gravidique repose sur le repos
strict au lit en dcubitus latral gauche, le rgime normalement
sal, le contrle prudent de lHTA (risque daggravation de lhypo-
perfusion fto-placentaire) par de l-mthyldopa et (ou) de la
nicardipine et surtout la csarienne ds que la maturit ftale est
suffisante. La toxmie gravidique peut conduire lclampsie,
la mort in utero du ftus et saccompagner dun HELLP syndrome.
GLOMRULONPHRITES SECONDAIRES
Les glomrulopathies secondaires compliquent certaines
maladies dgnratives ou inflammatoires. La recherche rgu-
lire dune protinurie et dune hmaturie microscopique est
Pour approfondir
5 / Les relations entre maladies,
syndromes et lsions anatomiques
Elles sont complexes comme lillustrent
les exemples suivants :
la nphrose lipodique est la cause
principale du syndrome nphrotique pur
et primitif. Cependant, dans 30 % des
cas, elle saccompagne dune hmaturie
microscopique. La maladie de Hodgkin
et certains traitements (salazopirine,
antibiotiques, D-pnicillamine,) peuvent
provoquer une nphrose lipodique
secondaire ; un syndrome nphrotique
pur et apparemment primitif peut rv-
ler le stade initial dune hyalinose seg-
mentaire et focale ou dune glomrulo-
nphrite extramembraneuse, plus rare-
ment dune amylose glomrulaire ;
des lsions de hyalinose segmentaire
et focale surajoutes peuvent tre obs-
erves dans de nombreuses glomrulo-
pathies ; la glomrulonphrite dpts
msangiaux dIgA peut revtir plusieurs
aspects, parfois intriqus, lexamen en
microscopie optique : hypertrophie ms-
angiale, hyperplasie msangiale, glom-
rulonphrite membrano-prolifrative,
hyalinose segmentaire et focale, ncrose
glomrulaire avec prolifration extraca-
pillaire ; les glomrulonphrites mem-
brano-prolifratives peuvent tre primi-
tives ou le signe dune maladie de
Berger, dun lupus rythmateux aigu
dissmin, dune infection
bactrienne ; les lsions glomrulaires
sont similaires dans la maladie de
Berger et le purpura rhumatode, une
glomrulonphrite extramembraneuse
peut tre primitive, ou secondaire un
traitement mdicamenteux, une nopla-
sie, un LED ; les glomrulonphrites
prolifratives endocapillaires, les glom-
rulonphrites membrano-prolifratives
primitives ou secondaires peuvent se
compliquer de lsions de ncrose
glomrulaire avec prolifration extra-
capillaire. On parle alors de glomrulon-
phrites prolifratives endo- et extra-
capillaires.
En dfinitive, le diagnostic dune glom-
rulopathie repose sur la confrontation
des donnes cliniques, biologiques et de
la biopsie rnale, cette dernire tant
presque toujours indispensable chez
ladulte.
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le minimum absolument obligatoire lorsquon en suspecte lexis-
tence et au cours de leur volution.
1. Maladies dgnratives
Les principales maladies dgnratives responsables de glo-
mrulonphrites sont le diabte et lamylose.
La nphropathie diabtique se manifeste initialement par une
micro-albuminurie (30 300 mg/j) souvent rversible par un
contrle mtabolique strict, le maintien de la pression artrielle
dans les valeurs basses de la normale, et ladministration dIEC
ou dARA II. Elle survient aprs plus de 10 ans dvolution dun
diabte avec complications dgnratives multiples. Elle sac-
compagne presque toujours dune rtinopathie dans le diabte
de type 1 qui manque souvent dans le diabte de type 2. Elle
entrane ensuite une protinurie, parfois nphrotique, typique-
ment sans hmaturie, une HTA et une insuffisance rnale. Son
volution est sensiblement ralentie par les mesures thrapeu-
tiques indiques ci-dessus qui ont dautant plus de chance dtre
efficaces quelles sont mises en uvre prcocement.
Lamylose se manifeste par un syndrome nphrotique grave
sans hmaturie, avec insuffisance rnale rapidement volutive.
Lamylose AL est secondaire un mylome dans 30 % des
cas, une gammapathie monotypique de signification indtermi-
ne dans les autres.
La maladie des dpts de chanes lgres dimmunoglobulines se
rencontre dans les mmes circonstances que lamylose AL dont elle
partage de nombreuses manifestations cliniques et le traitement.
2. Maladies inflammatoires
Les infections bactriennes se compliquent de syndromes
nphritiques aigus ou subaigus, et de glomrulonphrites rapi-
dement progressives (v. supra) qui peuvent tre rvlatrices.
Le purpura rhumatode comporte une glomrulonphrite
dpts msangiaux dIgA. Il touche prfrentiellement les
enfants de 5 15 ans et les personnes ges. Les signes rnaux
sont associs un purpura, des douleurs abdominales et des
arthralgies voluant par pousses spontanment rsolutives.
Mais les formes graves peuvent aboutir une insuffisance
rnale irrversible.
Les cryoglobulinmies de type II et exceptionnellement de type I,
peuvent provoquer des glomrulonphrites prolifratives endo-
capillaires avec dpt des composants de la cryoglobuline et
hypocomplmentmie. Les signes rnaux sont associs du
purpura, des arthralgies, et parfois une neuropathie priph-
rique. Lhpatite C est la principale cause des cryoglobulines de
type II ; mais elle peut aussi tre responsable de glomrulopa-
thies en labsence de cryoglobulinmie.
Latteinte rnale est un lment dterminant du pronostic du LED.
Elle fait lobjet dune classification labore par lOrganisation
mondiale de la sant (OMS). Les glomrulonphrites de classes
III et IV exigent un traitement corticode et immunosuppresseur
prolong et urgent.
Les atteintes rnales des angites ncrosantes pauci-immunes,
syndrome de Wegener, polyangite microscopique et syndrome
de Churg et Strauss, se manifestent par un syndrome de glom-
rulonphrite rapidement progressive. Le diagnostic nosologique
prcis repose sur lanamnse, lexamen clinique dtaill cher-
chant des anomalies ORL, pulmonaires, cutanes, neurologiques,
la biopsie rnale, une hyperosinophilie dans le syndrome de
Churg et Strauss, et la dcouverte dans le srum danticorps anti-
cytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA) de type
c-ANCA et de spcificit antiprotinase 3 au cours du syndrome
de Wegener, de type p-ANCA et de spcificit anti-myloperoxy-
dase (MPO) dans les autres cas. Un traitement corticode forte
dose et par cyclophosphamide doit tre dbut sans dlai.
Les glomrulonphrites par anticorps anti-membrane basale
glomrulaire (MBG) se manifestent galement par un syndrome
de glomrulonphrite rapidement progressive. Leur association
une atteinte pulmonaire avec hmoptysies constitue le syn-
drome de Goodpasture. Le diagnostic est port sur la biopsie
rnale qui montre une glomrulonphrite extracapillaire pure
avec des dpts linaires du srum anti-IgG le long des membra-
nes basales glomrulaires et la prsence dans le srum danti-
corps anti-membrane basale glomrulaire. Leur traitement
urgent comporte des changes plasmatiques, des corticodes
forte dose et du cyclophosphamide. B
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
POINTS FORTS
> Les syndromes glomrulaires traduisent des maladies
rnales qui exposent, lexception principale de
la nphrose lipodique par lsions glomrulaires minimes,
un risque majeur dinsuffisance rnale chronique
plus ou moins long terme, dont lapparition peut tre
prvenue ou retarde par des traitements appropris.
> Le dpistage dune atteinte glomrulaire repose sur
lexamen systmatique des urines par une bandelette
ractive devant des dmes quelle que soit la cause
apparente, une hypertension artrielle, une insuffisance
rnale ou une maladie gnrale quelle peut rvler
ou compliquer. Le diagnostic prcis ncessite
habituellement une biopsie rnale.
> Le syndrome nphrotique comporte un risque lev
de thromboses veineuses, mais aussi artrielles et
dembolie pulmonaire.
> Le syndrome de glomrulonphrite rapidement
progressive indique des lsions de ncrose glomrulaire
et une prolifration extracapillaire. Cest une grande
urgence thrapeutique.
> La maladie de Berger, le syndrome nphritique aigu et le
syndrome de glomrulonphrite rapidement progressive
font partie des causes dhmaturie macroscopique sans caillot.
retenir
41 4
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Neurologie
Partie II Q 265
racine postrieure et en aval le prolongement dendri-
tique est reli aux diffrents rcepteurs sensitifs distaux.
Enfin, les fibres vgtatives comprennent des lments
sympathiques et parasympathiques dorganisation assez
complexe et qui ne seront pas dtaills ici.
Les processus pathologiques susceptibles de lser le
systme nerveux priphrique peuvent intervenir dif-
frents niveaux, de faon localise ou diffuse. Ainsi, on
parle de :
mononeuropathie : atteinte dun seul tronc nerveux ou
dune racine ;
mononeuropathie multiple : atteinte simultane ou
successive de plusieurs troncs nerveux, anciennement
nomme multinvrite ;
polyneuropathie : atteinte diffuse du systme nerveux
priphrique, intressant les membres suprieurs et
infrieurs, parfois la face. On distingue dans ce groupe
2 types datteinte :
.
les formes symtriques prdominance distale, dbu-
tant aux membres infrieurs, respectant gnralement,
tout du moins au dbut, les territoires proximaux, le
tronc et la face : polyneuropathie distale ancienne-
ment nomme polynvrite,
.
les formes plus ou moins symtriques, distales et
proximales, pouvant intresser ds le dbut les territoires
proximaux, le tronc et la face : polyradiculonvrite.
La distinction entre ces diffrents types datteinte est
importante car elle renvoie des mcanismes et proces-
sus pathologiques distincts.
Les fibres nerveuses priphriques sont constitues de
fibres mylinises et de fibres amyliniques selon que
laxone ou le prolongement dendritique est entour ou
non dune gaine de myline.
Les fibres nerveuses motrices sont habituellement my-
linises, de calibre variable.
Les fibres nerveuses sensitives peuvent tre mylinises :
fibres vhiculant les sensibilits proprioceptives de gros
diamtre ou de petit diamtre ou encore non mylinises
pour les sensibilits thermiques et douloureuses.
Les fibres vgtatives sont non mylinises.
Latteinte primitive et prdominante de la gaine de myline
ou de la cellule de Schwann est appele mylinopathie
ou neuropathie dmylinisante.
Latteinte primitive et prdominante de laxone est
appele axonopathie ou neuropathie axonale.
L encore la distinction entre ces 2 modalits datteinte
nerveuse priphrique est dimportance, car renvoyant
des mcanismes physiopathologiques diffrents.
Les consquences dune lsion isole de la gaine de
myline ou de laxone sont diffrentes.
L
a neuropathie priphrique est dfinie par lexis-
tence dun processus pathologique intressant le
neurone priphrique.
Le neurone priphrique est constitu de fibres motrices,
sensitives et vgtatives selon une rpartition qui varie
en fonction des diffrents troncs nerveux. Ainsi certains
nerfs ne comprennent que des fibres motrices, dautres
que des fibres sensitives enfin pour la plupart, les fibres
motrices, sensitives et parfois vgtatives sont prsentes.
Le neurone moteur a son corps cellulaire situ dans la
corne antrieure de la moelle ou dans le tronc crbral
pour les nerfs crniens, le prolongement axonal quitte la
moelle par la racine antrieure pour constituer le nerf
rachidien, puis les plexus et enfin les nerfs priphriques.
Le neurone sensitif a son corps cellulaire situ dans le
ganglion rachidien postrieur, en dehors de la moelle.
Le prolongement axonal pntre dans la moelle par la
Neuropathie priphrique
La neuropathie priphrique est lexpression
dune lsion dun ou de plusieurs nerfs
priphriques. une rpartition topographique
des lsions correspond une classification
des neuropathies : mononeuropathie
(un seul tronc nerveux), mononeuropathie
multiple (plusieurs troncs nerveux, anciennement
multinvrite), polyneuropathie (atteinte diffuse
et symtrique du systme nerveux priphrique).
ces diffrentes entits correspondent le plus
souvent des mcanismes physiopathologiques
particuliers.
Les processus pathologiques responsables
sous-jacents peuvent tre distingus : atteinte
primitive ou principale de la gaine de myline
ou de la cellule de Schwann ou de laxone :
respectivement mylinopathie et axonopathie.
latteinte prfrentielle de la gaine
de myline ou de laxone correspondent
aussi un mcanisme, un pronostic et souvent
un traitement spcifique.
Service dexploration fonctionnelles-neurologie
Centre hospitalier de La Piti-Salptrire
pierre.bouche@psl.ap-hop-paris.fr
Dr Pierre BOUCHE
rdp1_bouche_p67 24/12/02 12:00 Page 67
En effet, une lsion mylinise pure entrane soit un
ralentissement de la conduction de linflux nerveux sans
aucune consquence clinique soit un bloc de conduction
complet ou partiel de la conduction nerveuse entranant
un dficit moteur ou sensitif proportionnel au nombre de
fibres bloques. La rcupration est rapide par remyli-
nisation (quelques semaines quelques mois). En
revanche une lsion axonale prdominante et primitive
entrane un dficit plus ou moins proportionnel la perte
axonale. La rcupration est lente et souvent incomplte
par repousse axonale (plusieurs mois 2 ans).
Une association des 2 mcanismes est frquente et il est
alors important dapprcier la part de lun et de lautre.
Ce rappel anatomo-physiologique est capital pour com-
prendre les diffrents challenges poss par les neuropathies
priphriques.
ASPECTS CLINIQUES
Ils sont trs varis et fonction des structures nerveuses
touches, du processus physiopathologique sous-jacent,
du mode volutif
Smiologie
1. Atteinte des fibres motrices
La smiologie est gnralement plus facile que dans les
atteintes sensitives.
Les plaintes du patient peuvent tre de plusieurs ordres :
gne motrice, difficults effectuer les gestes habituels
(tourner la cl dans la serrure), fatigabilit musculaire
anormale. Aux membres infrieurs, cette atteinte
motrice peut se rvler sous la forme dun trouble de
la marche, dun steppage, dune difficult se relever
dune position assise;
le patient peut aussi avoir remarqu lui-mme ou par
son entourage lexistence dune atrophie musculaire.
2. Atteinte des fibres sensitives
Elle est danalyse plus complexe.
Subjectivement le patient peut se plaindre de sensations
de picotements, fourmillements que lon nomme
paresthsies ; de sensations de brlure ou dlance-
ments, de coups de poignard, de douleurs nvralgiques,
de sensations dtau, de serrements ou encore de diffi-
cults dans les gestes de la vie courante (dues aux
troubles sensitifs). Il peut aussi sagir de difficults la
marche, notamment dans lobscurit (troubles sensitifs
dits profonds : ataxie). Il peut encore sagir de diffrencier
le froid du chaud.
Tous ces symptmes peuvent tre intriqus et linterro-
gatoire est alors difficile et doit permettre dattribuer
aux symptmes leur origine sensitive priphrique.
3. Atteinte des fibres vgtatives
Elle est peu frquente et se manifeste le plus souvent par
une hypotension orthostatique, une dysurie, des troubles
gastro-intestinaux, une impuissance.
Dmarche diagnostique
Elle a pour objectif de reconnatre une atteinte du systme
nerveux priphrique ; de dterminer le type de neuro-
pathie: mononeuropathie, polyneuropathie ; de dterminer
la nature de la neuropathie : axonale ou dmylinisante ;
dapprcier la gravit et le caractre volutif de latteinte ;
enfin dassurer la prise en charge et le traitement du patient.
1. Interrogatoire
Lexamen clinique de la neuropathie doit tre prcd
dun interrogatoire minutieux :
sur le mode dinstallation des troubles neurologiques :
ceux-ci peuvent tre dinstallation aigu (en quelques
jours ou heures), subaigu en quelques semaines ou
chroniques sur plusieurs mois et annes. Il est tout aussi
important de chercher des troubles qui auraient pu tre
prsents dans la petite enfance (difficults la marche
ou la pratique sportive lcole). En effet les causes
et mcanismes des neuropathies priphriques sont
diffrentes selon les modes dinstallation (v. infra) ;
sur les circonstances dinstallation : au cours dun
traitement dont on sait quil est susceptible dentraner
des lsions nerveuses (chimiothrapie par vincristine
par exemple), au cours dune maladie dont on sait
quelle peut tre responsable dune neuropathie pri-
phrique (diabte par exemple), au cours de circons-
tances particulires : carences, intoxications, perte de
poids importante, sjour en ranimation, toutes circons-
tances particulires qui peuvent orienter vers une cause.
Bien sr lge, le sexe, les occupations professionnelles
et lenqute familiale sont autant dlments indispen-
sables ltude dune neuropathie priphrique.
2. Atteinte du systme nerveux priphrique
Il est parfois ais, mais aussi souvent difficile de recon-
natre latteinte du systme nerveux priphrique et pour
cela il peut tre ncessaire de saider dautres moyens
dinvestigation, notamment lexamen lectrophysiologique
ou lectro-neuromyographie (ENMG).
Les symptmes et signes cliniques datteinte du systme
nerveux priphrique dpendent du type, de la nature,
du mode volutif et de la cause de la neuropathie pri-
phrique.
Latteinte isole dun tronc nerveux (mdian, cubital,
radial, sciatique poplit externe par exemple) entrane
des manifestations motrices et (ou) sensitives dans le
seul territoire du nerf intress. Nanmoins les diffrentes
causes lsionnelles pour un mme nerf nentranent pas
les mmes symptmes et signes. Ainsi la compression trs
frquente du nerf mdian au canal carpien occasionne
habituellement des paresthsies nocturnes des doigts
(dans le territoire du mdian) alors quune lsion trau-
matique du mme nerf occasionne un dficit sensitivo-
moteur franc et immdiat dans le territoire du nerf
mdian. Les lsions nerveuses lentement volutives
(compressions chroniques) entranent toujours des
manifestations cliniques moins marques que lors de
compressions aigus.
NE UROPAT HI E P R I P H R I QUE
rdp1_bouche_p67 24/12/02 12:00 Page 68
les muscles innervs par les nerfs crniens peuvent aussi
tre touchs : nerfs faciaux, oculomoteurs ou derniers
nerfs crniens pouvant entraner des troubles de la phona-
tion et de la dglutition. Dans ce type de polyneuropathie,
latteinte se fait un peu au hasard ou tout du moins est
volontiers multifocale et peut ainsi dbuter aux membres
suprieurs, alors que dans les formes distales latteinte
dbute toujours aux membres infrieurs et de faon
symtrique.
un degr moindre latteinte motrice peut ne se manifester
que par une fatigabilit anormale la marche, sans dficit
moteur vident objectiv au cours de lexamen.
Ainsi dans les polyneuropathies, le dficit moteur int-
resse un ensemble de muscles qui ne sont pas forcment
innervs par le mme nerf, contrairement aux atteintes
monotronculaires.
Lamyotrophie correspond une perte en fibres muscu-
laires et peut accompagner le dficit moteur. Elle est
visible et mesurable et son importance est grossirement
parallle la perte en fibres nerveuses motrices.
Signes sensitifs : lanalyse de ces troubles est plus difficile.
Lexamen a pour objectif de mettre en vidence un dficit
dune ou de plusieurs des modalits de la sensibilit.
La sensibilit dite profonde ou proprioceptive est vhicule
par les grosses fibres mylinises. Elle sexplore de la faon
suivante : tude du sens de position des orteils et doigts
sans contrle visuel, tude de la perception du diapason.
La sensibilit tactile est explore laide dun morceau
de coton.
La sensibilit thermique laide de tubes remplis deau
chaude et froide.
La sensibilit douloureuse laide dune aiguille.
On note soigneusement sur un croquis reprsentant le
corps humain les zones de dficit sensitif et de faon diff-
rente selon quil sagit dun dficit complet (anesthsie)
ou non (hypoesthsie). La zone ainsi dessine permet de
visualiser immdiatement ltendue et la qualit du dficit
sensitif.
Ainsi dans les neuropathies tronculaires, le dficit sensitif
est limit au territoire anatomique du nerf atteint ; gn-
ralement la zone dficitaire est moins tendue que son
territoire anatomique. Dans les polyneuropathies distales
symtriques, le dficit sensitif est distal ou prdominance
distale en chaussettes aux membres infrieurs et en
gants aux membres suprieurs. Lextension centripte
du dficit sensitif indique une volution de la neuropathie
qui touche alors des fibres de plus en plus courtes. Un
dficit sensitif du thorax ou de la calotte crnienne est
possible : polyneuropathie progressive ascendante
(gnralement de nature axonale).
Signes rflexes : les rflexes tendineux se cherchent chez
un sujet dtendu, de prfrence assis pour le rflexe
rotulien et genoux sur une chaise pour le rflexe achillen.
Aux membres suprieurs, on teste les rflexes tricipital,
bicipital, stylo-radial et de flexion des doigts. Pour chaque
rflexe tendineux correspond un niveau radiculaire: S1 pour
lachillen, L4 pour le rotulien, C5 pour le bicipital, C6 pour
le stylo-radial, C7 pour le tricipital et C8 pour le rflexe
de flexion des doigts.
Une connaissance anatomique approfondie est alors
ncessaire pour dterminer correctement ces atteintes
tronculaires.
Les atteintes plus diffuses du systme nerveux pri-
phrique relvent de causes varies et gnralement trs
diffrentes des atteintes monotronculaires des nerfs.
Gnralement une maladie sous-jacente est responsable
de ces neuropathies diffuses dont il existe 3 types : les
mononeuropathies multiples, les polyneuropathies dis-
tales et les polyradiculonvrites.
Dans les mononeuropathies multiples (multinvrites),
on peut reconnatre latteinte de diffrents troncs ner-
veux, par exemple un nerf mdian associ une atteinte
controlatrale du sciatique poplit externe. Cette asymtrie
franche nest pas toujours aussi nette, notamment sil
existe une superposition datteintes de plusieurs troncs
nerveux ce qui peut conduire un aspect de polyneuro-
pathie distale symtrique.
Ces dernires ont une symptomatologie bien particulire,
caractrise par des manifestations sensitivomotrices
dbut distal aux membres infrieurs, puis plus tardivement
aux membres suprieurs, pargnant gnralement le
tronc et la face. Les polyradiculonvrites sont caractrises
par latteinte encore plus diffuse du systme nerveux
priphrique, distale et proximale avec atteinte ventuelle
des muscles du tronc et de la face.
Cette distinction entre les diffrentes formes de neuro-
pathies diffuses a son importance, car les mcanismes
physiopathologiques sous-jacents en sont diffrents et
par-l mme les causes en sont diffrentes.
3. Principaux signes datteinte du systme
nerveux priphrique
Signes moteurs (v. Pour approfondir) : le plus habituel
est le dficit moteur correspondant une faiblesse mus-
culaire par atteinte des fibres motrices qui innervent le
ou les muscles correspondants.
Dans les atteintes monotronculaires (mononeuropathies),
le dficit moteur est limit aux muscles innervs par ce
tronc nerveux.
Dans les atteintes plus diffuses, le dficit nest pas syst-
matis et rductible un territoire anatomique. Dans les
polyneuropathies symtriques distales, le dficit moteur
prdomine ou intresse seulement les releveurs du pied
et des orteils, un moindre degr les proniers latraux
et la loge postrieure de jambe. Le patient ne peut alors
se mettre sur les talons (loge antrieure) ou sur la pointe
des pieds (loge postrieure).
Ce dficit des releveurs de pied entrane une bute de la
pointe des pieds sur les obstacles et un steppage la
marche (le sujet doit lever le pied plus haut pour viter
quil ne bute sur le sol).
Le dficit des muscles de la main est gnralement plus
tardif. Latteinte des muscles proximaux est rare.
Dans les polyradiculonvrites, latteinte est distale et
proximale, intressant les extrmits distales des
membres et les racines : difficults se relever dun
sige bas, par exemple). Les muscles abdominaux ou du
tronc peuvent tre touchs : troubles respiratoires. Enfin
Neurologie
rdp1_bouche_p67 24/12/02 12:00 Page 69
Labolition du rflexe tendineux est due linterruption
de larc rflexe correspondant. Gnralement labolition
du rflexe est beaucoup plus le fait dune lsion des
voies affrentes sensitives queffrentes motrices.
Ainsi en cas de lsion radiculaire et principalement sensi-
tive, on observe une abolition du rflexe correspondant.
En revanche en cas de polyneuropathie, les rflexes tendi-
neux distaux des membres infrieurs sont abolis prcocement
(achillens puis si la neuropathie progresse rotuliens).
Les rflexes des membres suprieurs sont abolis plus
tardivement et si cest le cas la polyneuropathie est trs
tendue. Dans les polyradiculonvrites o les lsions
sont radiculaires et tronculaires, labolition des rflexes
est prcoce et souvent diffuse.
Une diminution (ou un affaiblissement) de la rponse du
rflexe tendineux comporte une part certaine dinterpr-
tation et ne doit tre retenue comme significative quen
comparaison avec les autres rflexes, notamment du ct
controlatral.
Les rflexes cutans nont quun intrt relatif. Le
rflexe cutan plantaire est en flexion ou indiffrent si
latteinte motrice est trop prononce.
Autres signes :
en cas datteinte des fibres motrices, il existe toujours
une hypotonie musculaire ;
des troubles trophiques peuvent apparatre surtout sil
existe des lsions sensitives, notamment des fibres de
la douleur : maux perforants plantaires ou encore
arthropathies ;
les hypertrophies nerveuses sont rares, lies aux neuro-
pathies par dmylinisation-remylinisation (bulbes
doignon) ;
enfin un examen clinique soigneux est toujours utile
cherchant des malformations squelettiques (scoliose,
pieds creux), des anomalies cutanes, un morphotype
particulier.
Examen lectrophysiologique
Communment et imparfaitement appel lectromyo-
gramme ou EMG, il est lexamen de base indispensable
pour lvaluation dune neuropathie priphrique. Il
sagit dexplorations fonctionnelles qui permettent ainsi
dtudier ltat fonctionnel des nerfs et des muscles un
moment donn et de rpter lexploration si besoin.
1. Procdures de lexamen
Lexamen se droule selon des procdures propres
chaque laboratoire. Il comporte habituellement 2 parties :
la premire consiste tudier la conduction nerveuse
des fibres motrices et sensitives, la seconde tudier,
gnralement laide dune aiguille lectrode, lactivit
musculaire au repos et leffort.
Le nerf priphrique a pour fonction, entre autres, de
conduire linflux nerveux. La conduction nerveuse, pour
les fibres motrices, part du corps cellulaire du moto-
neurone dans la corne antrieure de la moelle jusqu la
jonction neuromusculaire. L, au niveau de la plaque
motrice, la libration de quanta dactylcholine entrane
la contraction musculaire. La conduction de linflux
nerveux le long des fibres nerveuses se fait une vitesse
qui diffre selon la taille des fibres et leur degr de myli-
nisation. Les grosses fibres mylinises ont la conduction
la plus rapide.
Le principe est assez simple, il suffit de stimuler lectri-
quement le nerf moteur nimporte quel endroit de son
trajet et de recueillir la rponse voque sur le muscle
correspondant. Exemple : nerf mdian au poignet et
recueil sur le court abducteur du pouce. Si lon stimule
le nerf 2 endroits on peut ainsi mesurer une vitesse
de conduction nerveuse de la faon suivante : VCM
(vitesse de conduction motrice) = distance mesure sur
la peau entre les 2 points de stimulation (D) divise par
le temps de conduction entre ces 2 points. Le temps
de conduction distal entre point de stimulation et recueil
musculaire est appel latence distale (LD) et le temps de
conduction entre la stimulation proximale et recueil
musculaire est appel latence proximale (LP). La diff-
rence entre ces 2 latences donne donc le temps de conduc-
tion de linflux nerveux entre les 2 points de stimulation.
VCM = D (exprime en m/s).
LP-LD
Lexpression des rsultats ne se limite pas la seule
vitesse de conduction, mais on doit tenir compte de la
latence distale (en millisecondes, ms), des amplitudes
(en millivolts, mV) et surfaces de la rponse du potentiel
voqu musculaire (PEM), de la forme et de la dure de
la rponse musculaire. La seule rponse de lexaminateur
comprenant la vitesse de conduction dun nerf ne peut
avoir de signification utilisable.
Lamplitude du potentiel voqu recueilli sur le muscle
reflte assez prcisment la quantit dunits motrices
contenue dans le muscle. Ainsi en cas de perte en fibres
nerveuses motrices par dgnrescence axonale, lampli-
tude du potentiel voqu est rduite proportionnellement
la perte axonale.
Ltude de la conduction sensitive procde du mme
principe : stimulation ortho- ou antidromique et recueil
sur le trajet du nerf. Les amplitudes (en v) refltent l
aussi la quantit de fibres sensitives contenues dans le
nerf. Une perte en fibres sensitives par dgnrescence
axonale se traduit l aussi par une perte proportionnelle
de lamplitude du potentiel voqu sensitif.
Lexamen lectromyographique proprement dit consiste
tudier ltat des units motrices laide daiguilles
lectrodes insres dans le muscle. Au repos, il nexiste
normalement pas dactivit spontane hormis lactivit
de plaque motrice, en revanche en cas de dnervation
(perte de fibres nerveuses par dgnrescence axonale)
on observe des potentiels de fibrillation dautant plus
abondants que la dnervation est active et marque. On
peut aussi observer dautres activits de repos comme
les salves myotoniques vraies ou pseudo-myotoniques,
rdp1_bouche_p67 24/12/02 12:00 Page 70
Ltude lectrophysiologique est donc lexamen pralable
toute exploration complmentaire des neuropathies
priphriques.
Autres examens
Les autres explorations sont effectues en fonction de la
nature de la neuropathie. Elles sont diffrentes selon
quil sagit dune neuropathie focale par compression ou
dune polyneuropathie subaigu volutive pour laquelle
la recherche dune cause sous-jacente est imprative.
1. Ponction lombaire
Ltude du liquide cphalorachidien nest pas systma-
tique dans les polyneuropathies et na pas dindication
dans les mononeuropathies. Son intrt est dans la
mesure de la protinorachie (et lectrophorse des pro-
tides) et du nombre de cellules. La dcouverte dune
hyperprotinorachie indique gnralement latteinte des
racines ou tout du moins une lsion proximale radiculaire
ou mdullaire, quelle soit inflammatoire, infectieuse ou
maligne.
2. Examens biologiques ou dimagerie
Ils sont demands dans les formes datteinte tendue du
systme nerveux priphrique.
Une premire catgorie dexamens comprend ceux que
lon pourrait appeler de routine qui permettent de faire
un 1
er
tri : numration formule sanguine et vitesse de
sdimentation, glycmie jeun et post-prandiale, ure
sanguine, dosage des lectrolytes, bilan hpatique, sro-
logie hpatique, lectrophorse des protides sanguins,
radiographie pulmonaire. Cette premire exploration
gnrale permet dliminer rapidement les causes facile-
ment dcelables de polyneuropathie : diabtique, et
carentielle entre autres. Une autre srie dexamens plus
sophistiqus est demande en fonction des cas : dosages
danticorps (anti-Hu, anti-gangliosides, anti-myline),
immuno-lectrophorse des protides sanguins, biopsie
mdullaire, recherche de toxiques, etc.
3. Biopsie neuromusculaire
La biopsie neuromusculaire ne doit tre faite que dans
certaines circonstances, par des mains entranes et lue
dans des laboratoires spcialiss. En aucun cas elle nest
ralise pour confirmer la nature priphrique du
trouble neurologique ; dautres mthodes permettent
plus aisment ce diagnostic.
Elle sert exceptionnellement pour apprcier la nature de
la neuropathie : axonale ou dmylinisante, lorsque les
explorations lectrophysiologiques nont pas permis cette
distinction et quun traitement dpend de cette rponse.
La biopsie na pas non plus dindication dans les formes
chroniques non volutives o la possibilit de trouver
des perturbations spcifiques est quasiment nulle.
Ailleurs elle peut se discuter et parat plus particulirement
indique si lon voque une affection systmique sous-
jacente (sarcodose, vascularite, infiltrats lymphomateux,
ces dernires pouvant tre prsentes dans les dnervations
chroniques anciennes. leffort, le muscle recrute les
units motrices ncessaires la contraction. Sil existe
une perte en unit motrice, le trac deffort est appauvri,
il peut aller jusqu labsence de potentiels dunits
motrices (PUM) en cas datrophie complte. Pour rpondre
leffort demand, le muscle va ragir par une acclra-
tion de la dcharge des potentiels dunit motrices : cest
la sommation temporelle.
La plupart des muscles peuvent tre ainsi examins. La
combinaison de ltude de la conduction nerveuse
motrice et sensitive et de ltude lectromyographique
des muscles permet gnralement dtablir le diagnostic
de neuropathie priphrique, den caractriser la nature,
et den apprcier la gravit et ltendue.
2. Aspects lectrophysiologiques lmentaires
Dune faon gnrale, sans tenir compte de la distribution
des lsions et de leur volutivit, on distingue les neuro-
pathies suivantes.
Les neuropathies dmylinisantes sont caractrises
par un ralentissement significatif de la conduction nerveuse
qui peut aller jusqu 80% de la valeur normale. Cette
altration majeure de la conduction peut tre associe
une dispersion de la rponse musculaire (par dispersion
des conductions des fibres au sein du nerf) ou (et) un
bloc de conduction partiel, rarement complet, de la
conduction sur les fibres. La rduction de la conduction
peut tre homogne sur toute la longueur du nerf et sur
tous les nerfs, ou htrogne, voire multifocale. Ces
aspects de la dmylinisation renvoient des mca-
nismes physiopathologiques diffrents.
Une perte axonale plus ou moins marque est gnralement
associe.
Rappelons quun dficit moteur dorigine priphrique
ne peut tre d qu une perte en fibres nerveuses par
dgnrescence axonale ou par un bloc de conduction.
Les fibres sensitives prsentent les mmes anomalies
mais celles-ci sont plus difficiles mettre en vidence.
La prsence dune dnervation active est facteur de
pronostic.
Les neuropathies axonales ont une conduction
nerveuse peu ou pas diminue (tant quil demeure des
fibres qui conduisent normalement), sans bloc de
conduction ni dispersion temporelle. Les potentiels
voqus, sensitif et moteur, ont une forme normale, mais
la rduction damplitude est proportionnelle la perte
en unit motrice ou en fibre sensitive.
On observe dans les formes volutives des signes de
dnervation (fibrillation lectrique au repos). On peut
ainsi gnralement distinguer les neuropathies dmyli-
nisantes des neuropathies axonales.
Dans les formes focales (mononeuropathies), lobjectif
de lexamen lectrophysiologique est daffirmer latteinte
focale limite au territoire du nerf atteint, de localiser le
site de compression et dapprcier la gravit de la lsion.
Localiser la lsion est gnralement fait par la dmons-
tration dun ralentissement focal de la conduction
nerveuse au niveau de compression.
Neurologie
rdp1_bouche_p67 24/12/02 12:00 Page 71
dpts amylodes, lpre) ou que la prsence dinfiltrats
inflammatoires permet de retenir le diagnostic de neuro-
pathie dysimmune et ainsi dorienter le traitement.
Dune faon gnrale, plus la neuropathie parat volutive
et plus lindication de la biopsie parat justifie.
Les indications de la biopsie paraissent ainsi assez
rduites, dautant que dans de nombreuses situations, la
biologie molculaire permet de remplacer avantageusement
la biopsie, notamment dans les cas damylose ou de maladie
de Charcot-Marie-Tooth.
TIOLOGIE DES NEUROPATHIES PRIPHRIQUES
Mononeuropathies
Elles relvent habituellement dune compression ou
dune lsion traumatique dun tronc nerveux. Le dia-
gnostic tiologique est gnralement ais, dtermin par
la clinique et lexamen lectrophysiologique. Lattitude
thrapeutique prend le pas sur la dmarche diagnostique.
Multinvrites ou mononeuropathies
multiples
Le diagnostic clinique et lectrophysiologique est
gnralement facile. Leurs causes sont assez limites.
Lindication dune biopsie neuromusculaire est habituelle
en raison de la frquence des vascularites, notamment la
priartrite noueuse et autres vascularites ncrosantes.
Les autres causes sont le diabte, la lpre ou certaines
affections hrditaires.
Polyneuropathies
Malgr toutes les possibilits dexplorations qui soffrent
lexaminateur entran, il nest pas rare que le diagnostic
tiologique dune polyneuropathie priphrique demeure
en suspens . On considre que dans la plupart des
centres spcialiss, prs de 20% des neuropathies axonales
chroniques sont dtiologie indtermine.
La classification des causes en fonction du mode volutif
(aigu, subaigu, chronique) et de la nature de la neuropathie
(axonale, dmylinisante) est actuellement la plus utilise.
Il sagit l dune approche assez grossire mais qui permet
un premier survol des causes des polyneuropathies.
Dautres approches peuvent tre simultanment faites.
En fonction de la nature du trouble clinique : neuropathies
purement motrices ; neuropathies purement sensitives et
parmi celles-ci, neuropathies petites fibres et neuropathies
ataxiantes grosses fibres ; neuropathies avec atteinte du
systme nerveux autonome ; neuropathies dans lesquelles
une affection hrditaire est fortement souponne (histoire
familiale positive, anciennet des troubles, remontant
lenfance).
1. Polyneuropathies aigus
Linstallation des troubles se fait en quelques heures
quelques jours mais reste infrieure 4 semaines.
Axonales : elles sont rares :
maladies systmiques avec vascularite de distribution
symtrique (priartrite noueuse, maladie de Churg-
Strauss) ;
formes axonales du syndrome de Guillain et Barr,
notamment les formes avec srologie positive au
Campylobacter jejuni ;
porphyrie aigu intermittente ;
formes aigus dintoxication mdicamenteuse, gn-
ralement dans un but suicidaire ;
rares formes aigus de dcompensation de neuropathies
plus chroniques (carences, insuffisance rnale, diabte).
Dmylinisantes : elles sont largement domines par
le syndrome de Guillain et Barr dans sa forme courante ;
exceptionnellement de nos jours la neuropathie diphtrique.
Les causes de polyneuropathies aigus sont ainsi rares
et sont domines par les vascularites et le syndrome de
Guillain et Barr.
2. Polyneuropathies subaigus
Linstallation des troubles se fait en plusieurs semaines,
plusieurs mois de faon progressive ou par pousses.
Axonales : ce sont les plus frquentes. Elles comprennent
de nombreuses causes et le diagnostic tiologique y est
le plus difficile.
Causes mtaboliques : le diabte est la cause la plus
frquente de neuropathie priphrique sous nos climats.
La forme habituelle est une polyneuropathie sensitive ou
large prdominance sensitive o peuvent exister des
troubles vgtatifs. Nanmoins, le diabte, ventualit
frquente, ne doit pas faire occulter la recherche dune
autre cause et nest retenu comme responsable de la
maladie que lorsque toute autre cause est limine.
Linsuffisance rnale est aussi une cause frquente de
polyneuropathie. Les autres causes sont beaucoup plus
rares : hypothyrodie, acromgalie, hypoglycmie.
Causes nutritionnelles : la neuropathie dite alcoolo-
carentielle est de loin la plus frquente, le rle toxique
direct de lalcool est encore de nos jours controvers. En
revanche, la carence en vitamine B1 ou en thiamine
jouerait un rle majeur. Les autres carences vitaminiques
sont aussi susceptibles dentraner une neuropathie
(vitamines B6, PP, B12). Dautres causes nutritionnelles
peuvent tre en cause : dnutrition importante, amaigris-
sement marqu, associ ou non des vomissements
frquents, malabsorption digestive.
Causes toxiques : les toxiques mdicamenteux ont
largement remplac de nos jours les toxiques environne-
mentaux, quil sagisse de: isoniazide, vincristine, taxodes,
sels de platine pour ne citer que les plus frquemment
mis en cause. Parmi les toxiques environnementaux ou
industriels, il faut essentiellement retenir le plomb, les
drivs hexacarbons, larsenic.
Causes infectieuses : elles sont rares : maladie de Lyme,
virus de la srie herps-zona, infection par le virus de
limmunodficience humaine (VIH) dans sa forme terminale.
Causes hmatologiques : lymphome, mylome multiple.
Causes lies aux cancers : syndromes paranoplasiques :
neuropathie sensitive de Denny-Brown.
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Dans les polyneuropathies associes une gammapathie
monoclonale IgM et anticorps anti-MAG, la dmyli-
nisation est distale, dite longueur dpendante. Les autres
causes de polyneuropathies dmylinisantes chroniques
sont exceptionnelles (autres formes hrditaires, exemple :
maladie de Refsum). I
Causes lies une maladie systmique : sarcodose,
collagnose.
Causes lies une dysglobulinmie : cryoglobulinmie
(mixte essentielle ou associe une hpatite C), gamma-
pathie monoclonale, le plus souvent IgG.
Cette liste de causes de polyneuropathies nest pas
exhaustive et les causes associes sont possibles.
Dmylinisantes : elles sont nettement plus rares que
les formes axonales. Elles sont domines par les causes
inflammatoires : polyradiculonvrites subaigus.
Les autres causes sont trs rares : lies une maladie de
systme : lupus, sarcodose ou une dysglobulinmie :
plasmocytome solitaire, syndrome POEMS (Polyneuro-
pathy organomegaly endocrinopathy monoclonal gam-
mopathy and skin lesions).
3. Polyneuropathies chroniques :
Les troubles sinstallent sur des annes, de faon lente
progressive ou parfois sans progression depuis lenfance.
Cest dans cette ventualit quil faut chercher une
transmission hrditaire.
Axonales : elles sont assez rares, tout du moins dans
les formes acquises et incluent les rares formes de poly-
neuropathies associes une gammapathie monoclonale
IgG. Cest dans ce contexte que lon observe les formes
idiopathiques ou sans cause dcelable. Il sagit le plus
souvent de formes prdominance sensitive survenant
aprs 60 ans sans profil volutif. Il faut alors rpter
rgulirement les explorations (tous les ans), mais le
plus souvent aucune cause nest trouve.
Dans les formes hrditaires, on distingue 2 grandes
catgories : les neuropathies amylodes (en fait lvolution
est assez rapide et cette forme est la frontire des
formes subaigus et chroniques) et les neuropathies de
type Charcot-Marie-Tooth (CMT type II le plus souvent).
Une enqute familiale et gntique est ncessaire.
Dmylinisantes : elles sont domines par 3 grandes
formes :
les polyneuropathies hrditaires dmylinisantes de
type Charcot-Marie-Tooth;
les polyradiculonvrites inflammatoires chroniques ;
les polyneuropathies associes une gammapathie
monoclonale IgM et anticorps anti-MAG.
Ces 3 types de polyneuropathies chroniques diffrent par
leurs caractristiques cliniques et lectrophysiologiques.
Dans le premier cas, la polyneuropathie volue depuis
lenfance et associe, dans les formes communes, des
pieds creux et une atrophie pronire. Il existe aujourdhui
plus de 30 gnotypes parmi lesquels seuls quelques
gnes sont identifis. On distingue les formes autoso-
miques dominantes dmylinisantes (CMT1), axonales
(CMT2), autosomiques rcessives et lies lX. Les
caractres lectrophysiologiques dpendent de la forme
clinique. Dans la forme dmylinisante, les vitesses de
conduction motrice sont rduites de faon marque et
uniforme.
Dans les polyradiculonvrites inflammatoires chroniques
les lsions sont multifocales et la rduction des vitesses
de conduction htrogne.
Neurologie
La diversit des formes cliniques,
des mcanismes physiopathologiques
et des causes des neuropathies priphriques
rend le diagnostic particulirement difficile.
Une analyse correcte des signes et symptmes
doit toujours prcder lexamen
lectrophysiologique. Celui-ci est dterminant
pour juger de la nature, du mcanisme
(dmylinisant, axonal) et du potentiel
volutif de la neuropathie.
Selon le type et le mcanisme de la neuropathie
lattitude diagnostique et thrapeutique diffre.
La hirarchisation des examens
complmentaires dpend ainsi des diffrents
types de neuropathies. Ce nest que lorsque
le diagnostic topographique et le mcanisme
ont t tablis quil est justifi dentreprendre
les explorations complmentaires.
Lattitude thrapeutique dpend plus
de la cause de la neuropathie
que de la neuropathie elle-mme.
Physiopathologie du dficit moteur
Dans la pathologie nerveuse priphrique, un dficit moteur ne peut
survenir que dans 2 circonstances :
soit par perte en fibres nerveuses (dgnrescence axonale ou
wallrienne) o dficit et amyotrophie sont grossirement propor-
tionnels la perte en fibres nerveuses motrices ;
soit par bloc de conduction : le blocage de linflux nerveux sur la
fibre motrice entrane un dficit musculaire dans le territoire cor-
respondant. Le bloc peut tre partiel (le plus souvent) ou complet.
Dans cette condition de blocage de linflux nerveux, il ny a pas
damyotrophie car laxone demeure intact et seule la gaine de my-
line est altre. Il faut toutefois se mfier des fausses amyotrophies
dues une non-utilisation musculaire : aspect datrophie du muscle
sans dficit moteur.
POUR APPROFONDIR
Bouche P, Vallat JM. Neuropathies priphriques : monopathies
multiples et polyneuropathies. 1 vol. Doin, 1992.
POUR EN SAVOIR PLUS
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21 83
PARTIE II
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Q 266
Nvrose
D
r
Franois Petitjean
Centre hospitalier Sainte Anne. 75674 Paris Cedex 14
petitjean@chsa.broca.inserm.fr
L
e concept de nvrose, com-
me celui dangoisse auquel il
est troitement li, est
hrit de luvre de S. Freud
(1856-1939). La psychopatholo-
gie freudienne avait repris et
conceptualis un terme intro-
duit en 1769 par William Cullen
pour dsigner les affections du
systme nerveux sans lsion
dcelable. Ce concept est aujour-
dhui largement remani. Selon
le modle psychanalytique, lentit des nvroses regroupe des
manifestations anxieuses et nvrotiques considres comme
des pathologies associant troubles de la personnalit et sympt-
mes spcifiques dans un ensemble lorigine duquel des fac-
teurs psychologiques sont prpondrants. Les symptmes et
langoisse y sont considrs comme lexpression symbolique
dun conflit trouvant son origine dans lhistoire infantile du sujet ;
un lien troit est suppos entre une organisation pathologique
de la personnalit et des symptmes nvrotiques considrs
comme la rsultante de conflits inconscients.
CLASSIFICATION
Les classifications actuelles ont dmembr la classe des
nvroses en divers troubles dhomognit variable. Le modle
psychanalytique a en effet t remis en cause par ladoption
dun modle biologique de langoisse aboutissant, la suite des
travaux de Daniel Klein, un clatement du concept de nvrose
dangoisse. Ces travaux montrent lefficacit dun traitement
antidpresseur (limipramine) dans la prvention des crises
dangoisse, ce traitement savrant par ailleurs inefficace dans
lanxit permanente. En outre, les travaux issus des approches
comportementales et cognitives proposent une comprhension
des symptmes nvrotiques issue des lois de lapprentissage :
les symptmes y sont dcrits comme des comportements
inadapts, acquis par conditionnement et renforcement de len-
vironnement. Les modles biologiques, notamment ceux qui
mettent en jeu le systme nerveux autonome ou les neurotrans-
metteurs (noradrnaline, srotonine, -aminobutyric acid
[GABA] notamment) apportent, comme les modles gntiques,
des donnes complmentaires.
Depuis 1980, cest--dire depuis la 3
e
version du Diagnostic and
Statistical Manual of mental Disorders (DSM-III) de lAmerican
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une nvrose.
POINTS FORTS
Si la dfinition du concept de nvrose fait lheure actuelle lobjet de controverses,
le terme est encore utilis pour dfinir un domaine de la pathologie mentale caractris
de la manire suivante :
> les symptmes nvrotiques sont relativement permanents et rcidivants. On distingue
la nvrose, affection chronique des ractions nvrotiques aigus qui peuvent survenir
en situation de stress ;
> on ne leur retrouve pas de cause organique ;
> des facteurs psychologiques interviennent de faon importante dans leur gense
et leur droulement ;
> certaines caractristiques les opposent aux symptmes psychotiques : lapprhension
de la ralit y est conserve. Il existe une conscience de ltat morbide, les symptmes
sont psychologiquement comprhensibles et il ny a pas de dsorganisation de
la personnalit. Par ailleurs, si le fonctionnement peut tre svrement perturb,
il ny a pas de troubles graves du comportement.
comprendre
ref19_Petitjean_2183 19/12/03 12:09 Page 2183
21 84
Psychiatric Association, les classifications internationales ne
font plus, pour ces diffrentes raisons, rfrence au concept de
nvrose et les tats psychopathologiques qui lui correspon-
daient sont classs dans les troubles anxieux, hormis les symp-
tmes de conversion hystrique qui sont clats entre les trou-
bles somatoformes et les troubles dissociatifs. Les troubles de
la personnalit, qui constituent un axe diagnostique spcifique
dans le DSM (axe II) sont, eux, classs part.
La 10
e
version de la Classification internationale des maladies
(CIM-10), labore sous lgide de lOrganisation mondiale de
la sant (OMS) a repris lensemble des troubles, auparavant clas-
ss dans la catgorie des nvroses, dans une grande catgorie
appele : troubles nvrotiques, troubles lis des facteurs de
stress et troubles somatoformes. La CIM-10 utilise donc encore,
contrairement au DSM (actuellement dans sa 4
e
dition), la cat-
gorie troubles nvrotiques car historiquement lie au
concept de nvrose. Malgr cette diffrence les 2 classifications,
labores par des experts ayant travaill en collaboration
troite, sont trs largement concordantes.
FRQUENCE
On retiendra les donnes suivantes :
lla prvalence vie entire des troubles anxieux est estime entre
15 et 25 % selon les tudes ;
lla prvalence sur 6 mois, entre 8 et 15 %. Compare
la prvalence sur la vie, elle tmoigne du caractre chronique
ou rcidivant des troubles anxieux et nvrotiques ;
lla rpartition est de 2 femmes pour 1 homme avec cependant
une variabilit suivant le type de trouble ;
lle dbut se situe ladolescence ou chez ladulte jeune ;
lla comorbidit est importante: lassociation entre divers trou-
bles anxieux est plus une rgle quune exception; il existe ga-
lement une forte comorbidit avec les troubles dpressifs
ainsi que labus dalcool et de psychotropes ;
lcette comorbidit peut tre le mode de dtection du trouble.
En consultation de mdecine gnrale, lincidence de ces
troubles atteindrait 25 %, et chez des sujets hospitaliss en
mdecine, elle concernerait 25 40 % des patients.
FACTEURS DE RISQUE, FACTEURS
PRDISPOSANTS, VNEMENTS DE VIE
Globalement la population la plus concerne est la popula-
tion fminine entre 25 et 45 ans. Il existe cependant dimportan-
tes variations suivant le type de trouble :
lnette prdominance fminine (8 9 femmes pour 1 homme)
pour les phobies spcifiques, type phobies danimaux ;
l2 3 femmes pour un homme dans lagoraphobie et le trouble
panique ;
lla rpartition homme/femme est voisine de 1/1 pour les trou-
bles obsessionnels compulsifs.
Les troubles dbutent ladolescence ou chez ladulte jeune.
La survenue tardive (aprs 40 ans) de symptmes anxieux ou
nvrotiques est en faveur dun pisode dpressif saccompa-
gnant de cette symptomatologie.
Les liens entre troubles anxieux et nvrotiques et troubles de
la personnalit prmorbide, totalement intgrs au concept
psychanalytique de nvrose, sont en fait variables suivant
le type de trouble :
lune personnalit obsessionnelle est souvent associe un
trouble obsessionnel compulsif (TOC), sans tre cependant
constant ni spcifique ;
ldans les troubles anxieux et phobiques, la nature prmorbide
ou secondaire au trouble de certains traits de personnalit
(dpendance, passivit) est discute.
COMORBIDITS
Les troubles anxieux et nvrotiques sont frquemment asso-
cis entre eux ; il faut donc devant un symptme anxieux explo-
rer le reste de la symptomatologie. Lassociation aux troubles
dpressifs est galement frquente : 25 50 % des sujets
anxieux prsenteront un pisode dpressif majeur (EDM) et
prs de 50 % prsenteront galement un trouble anxieux.
Enfin, une comorbidit avec des conduites dabus dalcool
et /(ou) dautres substances psychoactives (mdicaments
psychotropes notamment) est frquente, en particulier dans les
troubles phobiques svres.
ORIGINE ET DVELOPPEMENT DES
TROUBLES ANXIEUX ET NVROTIQUES
HYPOTHSES PSYCHANALYTIQUES
Selon le modle psychanalytique, les symptmes rsultent
de mcanismes inconscients appels mcanismes de dfense
mis en uvre pour neutraliser certains conflits psychologiques
issus du dveloppement psychoaffectif prcoce. Ces conflits
seraient ractivs lge adulte dans certaines situations. Parmi
ces mcanismes de dfense, on retient :
le refoulement qui consiste repousser dans linconscient des
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Nvrose
Troubles nvrotiques,
troubles lis des facteurs de stress
et troubles somatoformes (CIM-10, 1992)
lTroubles anxieux phobiques : agoraphobie (sans trouble panique
ou avec trouble panique), phobies sociales, phobies spcifiques
(isoles), etc.
lAutres troubles anxieux : trouble panique, anxit gnralise,
troubles anxieux et dpressif mixte, etc.
lTrouble obsessionnel compulsif.
lRactions un facteur de stress important et troubles de ladapta-
tion : raction aigu un facteur de stress, tat de stress post-
traumatique, troubles de ladaptation.
lTroubles dissociatifs (ou de conversion).
lTroubles somatoformes.
lAutres troubles nvrotiques.
21 85
pulsions incompatibles avec des contraintes sociales, environ-
nementales ou individuelles. Il a pour objectif de contrler des
affects menaants qui gnrent langoisse ;
lisolation qui consiste dtacher des affects dsagrables de
la pulsion initiale pour mieux les contenir ;
lannulation qui consiste en leffacement de certaines pulsions
dont les affects sont neutraliss par des penses ou des compor-
tements accessoires ;
le dplacement qui consiste reporter lattrait pour une pul-
sion vers dautres objectifs plus acceptables ;
la projection qui consiste expulser hors de soi des pulsions ou
des fantasmes internes inacceptables en les attribuant autrui ;
lidentification qui consiste adopter des caractristiques
appartenant un autre individu;
la compensation qui consiste rsoudre certaines situations
frustrantes par le dveloppement de comportements soppo-
sant aux conflits en prsence ;
la rgressionqui consiste en la survenue dattitudes ou de posi-
tions infantiles devant des conflits trop massifs pour lindividu;
la rationalisationqui tente dattribuer au contexte immdiat les
causes dun conflit ou dune souffrance dont les origines psycho-
logiques sont ainsi gardes distance.
Ces mcanismes sont pour la plupart tous prsents chez un
mme individu. La pathologie nvrotique serait la consquence
de leur mise en jeu trop systmatique dans certaines situations
traumatisantes. Selon le modle psychanalytique, chacun de ces
mcanismes sexprimerait dans certains tableaux cliniques sp-
cifiques : refoulement prdominant dans la nvrose hystrique,
dplacement dans la nvrose phobique, isolation et annulation
des affects dans la nvrose obsessionnelle. Le modle psycha-
nalytique insiste donc sur limportance du dveloppement infan-
tile et relationnel dans la survenue de certains troubles. Il ne
peut cependant expliquer tous les aspects cliniques et volutifs
observs chez les patients. Une approche multifactorielle impli-
quant plusieurs hypothses est donc ncessaire.
HYPOTHSES COGNITIVO-COMPORTEMENTALES
Le modle cognitivo-comportemental sintresse aux com-
portements, aux penses (ou cognitions) et aux motions expri-
mes par les patients souffrant de troubles nvrotiques. Il pos-
tule que les diffrents symptmes nvrotiques se sont
dvelopps par apprentissage. Ces apprentissages ont t
acquis, renforcs et entretenus par les circonstances auxquelles
le patient a t soumis. Ce modle ne peut expliquer lensemble
des troubles nvrotiques mais propose des techniques thra-
peutiques cognitivo-comportementales trs intressantes dans
certains cas.
HYPOTHSES GNTIQUES
On retrouve frquemment des antcdents familiaux chez
les patients qui prsentent ce type de trouble. Quelques tudes
de jumeaux apportent des rsultats en faveur dun dtermi-
nisme gntique. Le risque de survenue daffection anxieuse et
nvrotique apparat plus grand lorsquil existe des antcdents
chez les parents au premier degr. Cela nexclut pas lexistence
dautres facteurs, psychologiques ceux-l, expliquant une vuln-
rabilit familiale : par exemple par transmission de comporte-
ments phobiques dune mre son enfant.
HYPOTHSES SOCIO-ENVIRONNEMENTALES
Des vnements de vie sont frquemment retrouvs dans
la priode prcdant la survenue des troubles : sparation, deuil,
dmnagement, mais aussi changement ou promotion profes-
sionnelle. Ils ne sont pas spcifiques et on les retrouve aussi
avant les pisodes dpressifs. Le rle des facteurs psycho-
sociaux, du statut marital (plus forte prvalence chez les veufs,
spars ou divorcs), et du niveau socio-conomique et socio-
ducatif (plus forte prvalence dans les milieux de niveau faible),
sont controverss.
TROUBLES OBSESSIONNELS COMPULSIFS (TOC)
CLINIQUE
Les TOC ont pour caractristiques dtre rptitifs, persistants,
envahissants, angoissants et incoercibles. Ils entranent une lutte
anxieuse chez le sujet qui cherche leur rsister du fait de
leur caractre absurde, immoral ou contraire ses convictions et
sa logique. On distingue les obsessions et les compulsions :
les obsessions sont des penses ou des images qui simposent
de faon rcurrente et strotype dans la pense consciente
du sujet. Celui-ci les reconnat comme siennes bien quelles
soient choquantes, violentes, obscnes ou absurdes. Malgr des
efforts persistants le sujet ne peut en contrler la survenue et
leur intrusion peut tre durable. Le contenu de ces obsessions
est variable dun individu lautre : il peut sagir de thmes reli-
gieux, moral ou mtaphysique (ides ou images caractre obs-
cne ou rpugnant, doute sur lexistence de Dieu, ruminations
interminables), dobsessions phobiques (thme de souillure ou
de puret) ou encore de phobies dimpulsion (crainte de com-
mettre un acte rprhensible, de se faire mal ou de faire mal
autrui) ;
les compulsions (ou rituels) sont des actes rptitifs et envahis-
sants (ils peuvent prendre plusieurs heures dans la journe) que
le sujet se sent contraint de faire mme sil en reconnat le carac-
tre absurde, gnant ou ridicule. Ces compulsions sont souvent
lies une obsession et elles ont pour fonction initiale de soula-
ger langoisse lie la pense obsdante (par exemple obses-
sion de la souillure lie des rituels de lavage). Elles deviennent
ensuite elles-mmes contraignantes, incoercibles et angoissan-
tes. Il peut sagir de comportements extrioriss (vrifications
de la fermeture des portes, lavages) ou de rituels internes
(rptition mentale dune srie de mots dans un ordre prcis,
pour annuler une pense obsdante).
Le diagnostic de TOCrepose sur la mise en vidence de sympt-
mes quasi quotidiens depuis au moins 2 semaines, lorigine de
sentiments de dtresse et interfrant avec les activits habituelles
du sujet. Leur recherche doit tre soigneuse, car le sujet peut
tre rticent livrer ses symptmes, dans la mesure o ils ont un
caractre irrationnel ou absurde. On distingue une forme mentalise
21 86
o prdominent penses obsdantes et ruminations, une forme
prdominance compulsive, qui bnficie davantage dune
prise en charge cognitivo-comportementale et une forme mixte.
La dpression constitue le premier diagnostic diffrentiel, en
particulier pour les formes mentalises ; le diagnostic de TOC
nest pos que lorsquon acquis la conviction de lexistence ou de
la persistance dobsessions en dehors dpisodes dpressifs
majeurs. La survenue tardive (aprs 40 ans) est trs vocatrice
de dpression.
Les autres troubles anxieux, en particulier les phobies, cons-
tituent le second diagnostic diffrentiel. Les phobies se diffren-
cient des obsessions par une anxit qui ne se manifeste quen
prsence de lobjet phobogne ou son anticipation. Elles nont
pas le caractre incoercible et intrusif des obsessions.
Il existe frquemment des symptmes obsessionnels dans
les troubles schizophrniques ; ils saccompagnent alors dides
dlirantes, de bizarreries et dhermtisme, dune pense dsor-
ganise. La distinction peut cependant tre difficile du fait du
caractre absurde de certaines obsessions et des croyances
bizarres dont elles saccompagnent. Cest lensemble du tableau
clinique qui permet de trancher.
Enfin, on retrouve souvent des symptmes obsessionnels
dans les retards mentaux.
VOLUTION
Le dbut se situe ladolescence ou chez le jeune adulte, de
faon en gnral insidieuse. Le dbut est plus prcoce chez
lhomme (13-15 ans) que chez la femme (20-24 ans). Lvolution
est marque par une forte tendance la chronicit, avec des
fluctuations lies aux vnements stressants ventuels. Dans
les formes svres, les rituels deviennent envahissants, empchant
le sujet de travailler et mme de se livrer toute autre activit.
La dpression est une complication frquente ; il peut cepen-
dant tre difficile de distinguer ruminations et indcision pro-
pres au TOC de linhibition psychomotrice de la dpression.
En matire de comorbidits, on retrouve : labus dalcool ; les
autres troubles anxieux : phobie simple (22 % des cas), phobie
sociale (18 %), trouble panique (12 %), les troubles des conduites
alimentaires.
PIDMIOLOGIE
La rpartition homme/femme est de 1/1. La prvalence sur
la vie est estime environ 3 %. On note une surreprsentation
des clibataires par rapport la population gnrale. Il existe
une vulnrabilit familiale : 20 25 % des apparents de pre-
mier degr de patient atteint prsentent un TOC.
Des traits de personnalit obsessionnelle sont frquemment
retrouvs :
perfectionnisme, rigidit morale, conformisme, attache-
ment lordre, souci extrme de la propret ;
enttement, incapacit dlguer des responsabilits ;
difficults exprimer ses sentiments ;
indcision, tergiversations.
Ce lien entre TOC et personnalit obsessionnelle nest cepen-
dant ni constant ni spcifique : on retrouve galement des traits
de personnalit dpendante, vitante ou schizotypique.
FACTEURS TIOPATHOGNIQUES
De nombreux arguments existent en faveur dune origine bio-
logique du TOC:
vulnrabilit gntique ;
lien troit entre TOC et certaines affections neurologiques
(syndrome de Gilles de la Tourette, squelles dencphalites,
chore de Sydenham) impliquant des ganglions de la base ;
action des antidpresseurs srotoninergiques ;
donnes de neuro-imagerie fonctionnelle allant dans le sens
dun dysfonctionnement thalamo-striato-cortico-prfrontal.
TRAITEMENT
Le traitement est ambulatoire, en dehors des complications
(en particulier dpressions svres avec risque suicidaire).
Il associe traitement mdicamenteux et psychothrapie. Son
objectif varie suivant lintensit des troubles et la prcocit de
la prise en charge :
suppression des symptmes dans les formes modres et
lorsque le traitement peut tre entrepris prcocement.
dans les formes svres, on sattachera diminuer linten-
sit des symptmes de faon amliorer le fonctionnement
sociofamilial et professionnel du sujet.
Du fait de la tendance la chronicit, le traitement est
prolong.
1. Traitement psychotrope
Le traitement mdicamenteux sappuie sur les antidpres-
seurs agissant sur le systme srotoninergique dont lefficacit
est indpendante dune symptomatologie dpressive associe.
Sont prescrits : lAnafranil ou les inhibiteurs spcifiques de
la recapture de la srotonine (ISRS) tels que le Prozac, le Deroxat,
le Floxyfral ou le Zoloft. La posologie moyenne efficace de ces
mdicaments est, dans le TOC, suprieure celle prconise
dans les tats dpressifs (par exemple : 75 300 mg pour lAna-
franil, 20 60 mg pour le Prozac. Le dlai daction est de 6 12
semaines.
Les benzodiazpines peuvent apporter une rduction de
lanxit dans les priodes aigus mais nagissent pas sur les
symptmes du TOC.
2. Psychothrapie
Les traitements psychothrapiques sont essentiellement
cognitifs et comportementaux ; ils ont mis en uvre par un th-
rapeute expriment, dans un climat chaleureux et empathique
mais directif.
Les meilleures indications sont les formes o prdominent
les rituels. La technique utilise est celle de lexposition avec
prvention de la rponse ritualise.
Dans les formes avec prdominance des obsessions,
la restructuration cognitive peut tre propose (analyse et modifi-
cationdes croyances pathologiques).
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Nvrose
21 87
Les psychothrapies dinspiration psychanalytique sont limi-
tes aux formes peu svres chez des sujets motivs par une
investigation concernant leur fonctionnement psychologique.
Le mode de pense des sujets souffrant de TOC constitue nan-
moins une limite ce type dapproche (risque denlisement dans
des ruminations obsessionnelles incessantes).
Des traitements chirurgicaux ont pu tre proposs en dernier
recours dans des formes trs invalidantes.
NVROSE HYSTRIQUE
DFINITION
Le concept dhystrie tient une place centrale dans la thorie
psychanalytique. Historiquement, il renvoie des symptmes
pour lesquels aucune cause organique ne peut tre retrouve et
dont le dterminisme relve de facteurs psychologiques.
La nvrose hystrique associe, selon lapproche psychanaly-
tique, des troubles spcifiques de la personnalit et des sympt-
mes de conversion.
Cependant, lheure actuelle, le terme de nvrose hystrique
est abandonn dans les classifications des troubles mentaux
(le DSM-IV ou la CIM-10) dans la mesure o il est apparu quil ren-
voyait des manifestations cliniques de nature diffrente. Les
troubles, autrefois runis sous cette appellation, sont clats
entre troubles dissociatifs, certains troubles somatotropes
(trouble somatisation, trouble de conversion) et certains autres
troubles nvrotiques. Le terme dhystrie renvoie donc
la personnalit hystrique (dans ses diffrents aspects), des
symptmes hystriques (ou symptmes de conversion) et enfin
la nvrose hystrique. Dans les classifications actuelles,
le trouble somatisation correspond ce que lon appelait dans le
pass nvrose hystrique.
Le terme de nvrose hystrique est encore employ par cer-
tains auteurs pour dsigner lensemble personnalit hystrique
et symptmes hystriques.
CLINIQUE
1. Symptmes hystriques
(ou symptmes de conversion)
Symptmes somatiques
On distingue :
les atteintes motrices : paralysies, atteintes de la force
musculaire, dystonies, contractures, mouvements anormaux.
Latteinte peut concerner une fonction (astasie-abasie ou inca-
pacit marcher et tenir debout, aphonie) ou tre localise
(paralysie de membre, torticolis, opistothonos, etc.) ;
les troubles de la sensibilit : anesthsies, hyperesthsies
douloureuses ne respectant pas les localisations anatomiques,
douleurs diverses mobiles et invalidantes ;
les atteintes sensorielles : ccit transitoire ou durable,
rtrcissement concentrique du champ visuel, hypoacousie ou
surdit, etc. ;
les crises : crises dagitation, pseudo-crises dpilepsie,
grande crise dite la Charcot ;
les perturbations neurovgtatives : rtention durines,
toux, vomissements, pseudo-grossesse.
Symptmes psychiques
On distingue :
lamnsie dissociative. Elle est le plus souvent fluctuante,
slective et partielle. Elle concerne habituellement des vne-
ment traumatisants (deuil, sparation, accident) et varie dun
interlocuteur lautre. Le sujet peut errer, sans but, en proie la
perplexit ;
les fugues dissociatives. Le sujet quitte de faon soudaine
son domicile ou son lieu de travail. Il conserve un comportement
apparemment normal. Il peut prsenter une confusion concer-
nant son identit personnelle ou adopter une nouvelle identit.
Ces fugues excdent rarement quelques jours. Certains troubles
culturellement dtermins peuvent rpondre ces critres.
Par ailleurs, on peut rapprocher ces fugues des cas de per-
sonnalit multiple (trouble dissociatif de lidentit du DSM-IV,
personnalit multiple de la CIM 10) ;
les tats crpusculaires ou pseudo-confusionnels, tats
seconds, transes, tats de possession, tats de dpersonnalisa-
tion. Il y a altration du champ de la conscience, rtrcissement
des perceptions ;
les illusions de mmoire : souvenirs de scnes souvent
traumatiques et caractre sexuel qui nont pas t vcues ;
le syndrome de Ganser est caractris par des rponses
approximatives ou inexactes, en gnral dans le contexte dautres
troubles de conversion ;
linhibition intellectuelle peut en imposer pour un retard
mental lger.
Autres symptmes
On a galement dcrit des pseudo-tats dpressifs, nayant
pas toutes les caractristiques dtats dpressifs majeurs, en
particulier pas de perte destime de soi, pas de ralentissement
psychomoteur, pas de troubles du sommeil.
Certains auteurs ont dcrit des manifestations dlirantes ou
pseudo-dlirantes.
Cette notion dtats psychiatriques non authentiques est
cependant controverse dans la mesure o elle peut conduire
des attitudes thrapeutiques inadaptes.
Notion de symptmes de conversion : le terme de conversion est
issu de la thorie freudienne qui a propos un modle explicatif
des symptmes hystriques : langoisse issue dun conflit interne
mettrait en jeu un mcanisme de refoulement rsultant en une
conversion en symptme somatique.
2. Personnalit hystrique
Moins frquente chez lhomme que chez la femme, on en
distingue 2 formes :
la personnalit histrionique, caractrise par la dramatisation,
le thtralisme, lhyperexpressivit motionnelle, une affectivit
superficielle et labile, une suggestibilit, un besoin excessif de
sduire et dtre le centre dintrt pour autrui, une rotisation
de la relation, un gocentrisme ;
la personnalit passive dpendante, caractrise par une
attitude excessive de dpendance et de soumission lautre,
une subordination de ses besoins ceux des personnes dont elle
dpend, une qute infantile de protection, une peur de laban-
don, une intolrance la solitude.
3. Principaux tableaux cliniques
On dcrit 2 situations cliniques diffrentes : le trouble soma-
tisation (terme actuellement utilis par le DSM et la CIM pour
dsigner ce que lon appelait auparavant hystrie ou syndrome
de Briquet) et le trouble de conversion.
Trouble somatisation : on dcrit sous ce terme un tableau
clinique polysymptomatique associant des symptmes multi-
ples avec diverses plaintes : spasmes, asthnie, troubles
sexuels, troubles digestifs, troubles des conduites alimentaires,
troubles de la mmoire et de la concentration, douleurs multi-
ples, symptmes de conversion pseudo-neurologiques, etc.
Les complications dpressives et les tentatives de suicide sont
frquentes.
Le risque est celui de soins mdicaux excessifs ou dactes chi-
rurgicaux inutiles, la consommation de soins tant globalement
importante. Lvolution est chronique mais fluctuante, avec de
rares rmissions spontanes compltes. Typiquement les crit-
res diagnostiques sont remplis avant 25 ans, mais les premiers
symptmes sont souvent prsents ds ladolescence.
Des taux de prvalence sur la vie du trouble de somatisation
trs variables ont t rapports : 0,2 % chez la femme, moins de
0,2 % chez lhomme.
Les sujets atteints de ces troubles prsentent frquemment
un trouble de la personnalit de type histrionique (hypermoti-
vit, thtralisme, rotisation de la relation, parfois mythomanie
ou aspects psychopathiques), mais peuvent prsenter une per-
sonnalit borderline ou antisociale.
Trouble de conversion : il sagit le plus souvent dun symptme
qui pose le problme du diagnostic diffrentiel davec une mal-
adie neurologique (trouble moteur ou sensitif par exemple). On
peut observer plusieurs pisodes du mme type ou avec des
symptmes diffrents, voire une alternance avec des tableaux
psychiatriques, le plus souvent dpressifs. Typiquement, chaque
symptme de conversion a une dure brve, mais les rcidives
sont frquentes. Le dbut aigu, la prsence de facteurs de stress
clairement identifiables, une instauration rapide du traitement
et un bon niveau intellectuel constituent des facteurs de bon
pronostic.
La personnalit peut faire apparatre des traits hystriques,
en particulier sur le versant passif dpendant mais ce nest pas
systmatique. Les formes que prennent les symptmes de
conversion refltent souvent les conceptions culturelles locales
concernant les moyens acceptables et convaincants dexprimer
sa souffrance. Ce trouble semble plus frquent chez la femme
que chez lhomme, la rpartition homme/femme variant de
2/1 10/1.
Des taux de prvalence trs variables ont t rapports
(entre 11/100 000 et 300/100 000) dans la population gn-
rale, avec des taux plus importants dans les rgions en voie de
dveloppement. De 1 3 % des malades ambulatoires adres-
ss des centres de sant mentale prsenteraient ce type de
trouble.
Troubles de lhumeur : certains pisodes thymiques, dpressifs
mais aussi maniaques peuvent faire apparatre des symptmes
dallure conversive : astasie-abasie, aphonie, douleurs diverses,
agitation thtrale dans la dpression, ou symptmes psy-
chiques dans la manie (amnsie slective, fugue). Le tableau
dpressif ou maniaque est en gnral clairement au premier
plan et les symptmes disparaissent avec le traitement de lpi-
sode thymique.
tats de stress post-traumatiques : les symptmes de conver-
sion peuvent survenir la suite (immdiate ou diffre) dvne-
ments traumatiques dune grande intensit (attentat, faits de
guerre, agression violente). Il sagit le plus souvent de sympt-
mes de conversion psychique. Ils relvent dune prise en charge
spcifique.
Troubles schizophrniques ou troubles dlirants persistants :
la schizophrnie avec ides dlirantes hypocondriaques (et
phnomnes hallucinatoires) doit tre distingue des plaintes
somatiques non dlirantes des sujets atteints du trouble somati-
sation. Certains troubles dlirants persistants peuvent comporter
des plaintes somatiques.
Affections mdicales et troubles neurologiques : le diagnostic de
trouble de conversion ne doit tre port quune fois limin par
un examen mdical approfondi, une origine neurologique ou
mdicale gnrale. Typiquement, les symptmes de conversion
ne respectent pas les voies anatomiques connues ni les rgles
de la physiologie.
Le diagnostic de trouble dissociatif ne doit tre port quaprs
avoir cart une pathologie mdicale ou neurologique (pilepsie
temporale, p. ex. dans les cas de fugue).
En ce qui concerne le trouble somatisation, il convient
dliminer les affections mdicales gnrales caractrises par
des symptmes vagues, multiples et diffus (p. ex. lhyperpara-
thyrodie, la porphyrie aigu intermittente, la sclrose en
plaques, le lupus rythmateux dissmin).
MALADIES
ET GRANDS SYNDROMES
Nvrose
POINTS FORTS
Selon lcole psychanalytique on distingue :
> la nvrose dangoisse dans laquelle langoisse est
le seul symptme ;
> la nvrose phobique dans laquelle certains objets
ou certaines situations sont gnrateurs dangoisse ;
> la nvrose obsessionnelle o prdominent ides
obsdantes et rituels ;
> la nvrose hystrique (vritable archtype de la nvrose
dans lcole psychanalytique) dans laquelle apparat une
conversion de langoisse en symptmes, le plus souvent
somatiques.
retenir
21 88
21 89
5. Traitement
Trouble de conversion. Il convient de traiter lpisode
psychopathologique dans lequel apparaissent les symptmes,
lorsque ce contexte existe. La prise en charge a, pour premier
objectif, dempcher la prennisation du trouble, y compris par
des techniques rducatives. Au-del de lpisode lui-mme,
le traitement psychothrapique sattache permettre au sujet
de prendre conscience de la place du symptme dans son
conomie psychique.
Trouble somatisation. Il sagit dune pathologie svre pour
laquelle les objectifs thrapeutiques doivent tre circonscrits :
limiter la surmdicalisation, psychothrapie de soutien visant
un meilleur contrle des ractions motionnelles et une gestion
des crises existentielles, traitement des complications dpressi-
ves par une thrapeutique adapte.
Les psychothrapies dinspiration psychanalytique sont
rserves des sujets ayant de bonnes capacits dintrospection,
un intrt pour le psychisme et une motivation leve. Les risques
de rgression doivent tre soigneusement valus.
Les hospitalisations parfois ncessaires pour surmonter une
priode de crise, sont de courte dure afin dviter, l aussi, des
ractions rgressives trop importantes.
NB : Dans cet article sur la nvrose sont dtaills les tableaux
cliniques dans lesquels il existe une association frquente
(mme si elle nest pas constante) entre un trouble nvrotique
et un trouble de la personnalit : les troubles obsessionnels
compulsifs et lensemble symptomatique regroup dans
le pass sous le terme dhystrie.
Les autres troubles anxieux et les troubles de ladaptation
ont rcemment fait lobjet dune mise au point dans la rubrique
rfrences universitaires de La Revue du Praticien. B
A / VRAI OU FAUX ?
Les troubles obsessionnelles
compulsifs sont persistants et
envahissants.
Les obsessions simposent de faon
rcurrente et strotypes dans
la pense consciente du sujet.
Les compulsions ont pour fonction
de soulager langoisse du patient.
3
2
1
B / QCM
Lexistence de symptmes de conver-
sion caractrise la nvrose hyst-
rique.
Lamnsie dissociative fait partie
des TOC.
Il nexiste jamais dinhibition intellec-
tuelle dans la nvrose hystrique.
3
2
1
C / QCM
Parmi les symptmes hystriques, on
peut rencontrer :
Une paralysie.
Une ccit transitoire.
Des illusions de mmoire.
Un syndrome de Ganser.
Des rituels.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : V , V , V / B : V , F , F / C : 1 , 2 , 3 , 4 .
Stress et troubles psychiques post-traumatiques
Monographie
(Rev Prat 2003 ; 53 [8] : 825-70)
Soins psychiatriques aux victimes
Cremniter D, Laurent A
(Rev Prat 2003 ; 53 [14] : 1517-22)
POUR EN SAVOIR PLUS
Troubles anxieux
et de ladaptation
Boulenger JP, Piquet
C,Herms A, Aussilloux C
Rev Prat 2003 ; 53 (15) : 1715-21
Quest devenue la nvrose ?
Petitjean F.
Encephale Prat 2003 ; 3-10
Dpistage du TOC
en mdecine gnrale.
Rsultats de ltude ARTOC
Hantouche EG, Angst J,
Erriau G et al.
Rev Prat Med Gen 2001 ;
15 (536) : 931-6
Orientation dun patient
avec troubles anxieux vers
une psychothrapie :
critres de choix
Escande M. Chounet V
Encephale Prat 2003 : 66-75
Antidpresseurs
et troubles anxieux
Poirier M F.
Encephale Prat 2003 : 60-5
Concept de nvrose
Widlocher D
Encycl Med Chir (Elsevier,
Paris) Psychiatrie 1998 :
37-300-A-10
Manuel diagnostique
et statistique des troubles
mentaux American
Psychiatric Association -
DSM IV
4
e
dition (Washington DC,
1995).
Traduction franaise par
JD Guelfi et al,
Paris : Masson, 1996
CIM 10. Classification
internationale des troubles
mentaux et des troubles
du comportement. OMS.
Traduction de langlais
par CB Pull
Paris : Masson, 1994.
Endocrinologie
Partie II Q 267 (1/2)
dfinis mais les moyens pour y parvenir sont encore
imparfaits. Aussi, lessentiel de leffort doit-il porter sur
la prvention en cette poque o la prvalence de lobsit
augmente fortement, notamment chez lenfant. En France
plus de 10% des adultes sont obses.
DIAGNOSTIC
Dfinition
En premire approche, le diagnostic de lobsit se
fonde sur une dfinition base sur lindice de masse
corporel (IMC) ou body mass index (BMI) ou encore
indice de Quetelet : poids en kg divis par le carr de la
taille en mtre (P/T
2
).
Cet index est bien corrl avec la masse grasse et traduit
en pratique clinique le fait que lobsit est un trouble de
la composition corporelle du un excs de masse grasse.
Cette dfinition regroupe une grande varit de situations
cliniques qui sont lexpression de la diversit des mca-
nismes physiopathologiques, de la variation de la rpar-
tition de lexcs de tissu adipeux, des consquences
morbides et des caractristiques volutives. Cette diversit
est prendre en compte pour proposer une stratgie thra-
peutique pertinente et personnalise.
Lindice de masse corporelle (IMC) sapplique aussi
bien la femme qu lhomme jusqu lge de 65 ans.
Il est considr comme normal jusqu 25. Lobsit dbute
au seuil de 30. Entre 25 et 29,9 il sagit de surpoids.
LIMC permet aussi une classification de lobsit dont le
but est de rendre compte du risque major de comorbidit
et de mortalit (tableau I).
L
obsit est une maladie chronique lorigine
de complications entranant une surmortalit ou
aggravant le pronostic de pathologies associes.
Sa prise en charge difficile et longue est indispensable,
car elle est volutive, sans tendance spontane la
gurison. Elle a de plus un cot conomique et social
significatif. Les objectifs thrapeutiques sont bien
Obsit de ladulte
Lobsit est une maladie chronique entranant
une surmortalit. Elle est dfinie par un indice
de masse corporelle suprieur ou gal 30 bien
que laccroissement du risque li au surpoids
dbute au seuil de 25. Le risque cardiovasculaire
est particulirement accru en cas dobsit
viscrale (le primtre abdominal dpasse 90 cm
chez la femme et 100 cm chez lhomme).
Lanamnse pondrale, la connaissance
des vnements de vie, lanalyse
du comportement alimentaire et de lactivit
physique ainsi que lvaluation pyscho-
comportementale sont les principaux lments
rassembler avant denvisager une prise
en charge thrapeutique personnalise.
Lexamen sattache rechercher des signes
dappel endocriniens en faveur dune des rares
maladies dont le phnotype comporte
une obsit et faire linventaire des comorbidits.
Les explorations complmentaires visent
surtout apprcier les rpercussions
mtaboliques, confirmer une ventuelle
cause hormonale et prciser les comorbidits.
La stratgie de prise en charge de lobsit
sinscrit dans la dure. La correction de lobsit
justifie un accompagnement mdical, dittique
et psychologique prolong sinon indfini
quel que soit le moyen thrapeutique utilis.
La prvention gnrale et cible repose
sur un dpistage des sujets risque.
Elle est indispensable tant laugmentation
de la prvalence de lobsit est proccupante.
Service de mdecine interne et nutrition
Hpital de Hautepierre
67098 Strasbourg
jean-louis.schlienger@chru-strasbourg.fr
Pr Jean-Louis SCHLIENGER, Dr Chantal SIMON
525
Classification IMC Risque de surmortalit
ou de comorbidits
Rfrence 18,5-24,9
Surpoids 25,0-29,9 lgrement augment
Obsit
I (modre) 30-34,9 modrment augment
II (svre) 35-39,9 fortement augment
III (morbide 40 augmentation majeure,
ou massive) quasi inluctable
Classification des obsits daprs lOMS
(Organisation mondiale de la sant)
TABLEAU I
ref_schlienger 25/02/03 13:58 Page 525
Smiologie
Une premire approche fournit des lments dorientation
quant lorigine de lobsit. Lhyperphagie relativise
par rapport au niveau de dpense nergtique, les troubles
manifestes du comportement alimentaire (grignotage,
compulsion alimentaire, boulimie), la prdisposition
familiale, lexistence de facteurs psychologiques ou la
prise de certains mdicaments sont des caractristiques
importantes de lobsit qui influenceront les choix thra-
peutiques. Il reste, de principe, liminer les obsits
secondaires, symptomatiques dune autre affection.
1. Importance de la rpartition du tissu adipeux
LIMC rend imparfaitement compte de la ralit du
risque de surmortalit et de comorbidit qui dpend
davantage de la rpartition du tissu adipeux que de
linflation de celui-ci. Lexcs de tissu adipeux au
niveau abdominal et surtout intra-abdominal (graisse
viscrale) est associ une majoration du risque cardio-
vasculaire et des maladies mtaboliques. Qualifie
autrefois dobsit androde et aujourdhui dobsit
abdominale par rapport lobsit gynode ou
glutale o lexcs de masse grasse sige principalement
en regard des fesses et des cuisses, cette caractristique
importante est dfinie par un tour de taille (mesur mi-
distance entre lpine iliaque antro-suprieure et le
rebord costal sur la ligne axillaire) suprieur 100 cm
chez lhomme et 90 cm chez la femme. La mesure de ce
paramtre anthropomtrique doit complter systmatique-
ment lIMC pour mieux prciser la nature des risques
auxquels est expos un sujet obse.
Il existe dautres moyens de prciser limportance et la
rpartition de lexcs du tissu adipeux. Ils nont pas
dapplication en routine clinique mais contribuent
mieux dcrire les diffrents phnotypes de lobsit.
Limpdancemtrie qui mesure la rsistance du corps
un courant lectrique de faible amplitude permet desti-
mer la masse grasse. Labsorptiomtrie biphotonique
(DEXA) utilise pour mesurer la densit osseuse prcise
de faon simple, directe mais coteuse, la part des diffrents
compartiments corporels. Le scanner abdominal (une
coupe transversale) permet de mesurer la graisse intra-
abdominale.
La smiologie de lobsit ne se limite pas aux mesures
de lIMC et du tour de taille, donnes valides
lchelle dune population et indicateurs de risque.
Elle sattache spcifier les caractristiques dun
individu, apprcier les complications et mettre en
perspective les objectifs et la stratgie thrapeutique
approprie. Lanamnse est aussi fondamentale que
lexamen clinique. La premire retrace lhistoire pond-
rale, socioculturelle et mdicale du patient, son mode de
vie, son environnement, le mode dinstallation et dvo-
lution de lobsit. Le second recherche des signes en
faveur dune tiologie particulire ou tmoins de
complications ou de comorbidits. Il en est de mme des
examens complmentaires.
2. Anamnse pondrale
Idalement, elle prcise limpact des vnements de vie
sur la courbe de poids et situe le dbut de celle-ci. Il est
utile de connatre le poids de naissance, lge au
moment de linstallation du surpoids, le poids maximal
et le poids minimal lge adulte, les circonstances
dclenchantes prsumes de la prise de poids. Les tenta-
tives de matrise du poids, leur nature, leur date, leur
dure, leur efficacit et le nombre dchecs ou de
rechutes sont dautres lments intressants. Il est
important de savoir si le patient est en phase dobsit
dynamique, cest--dire en phase dacquisition de poids
au moment de la consultation, ou sil est en priode de
stabilit pondrale.
Les antcdents familiaux dobsit et la prcocit de la
prise pondrale sont en faveur dune contribution gntique
notable. La concidence entre les vnements de vie
(pubert, checs, rupture, dmnagement, modification
de la situation familiale ou professionnelle, grossesses,
mnopause, contraception, maladies) et la prise de poids
claire galement lenqute tiologique.
3. Analyse du comportement alimentaire
Cest une tape importante de lexamen dun obse. Elle a
plusieurs objectifs : rechercher des troubles du comportement
alimentaire et situer le niveau de la consommation extra-
prandiale ; estimer limportance des apports nergtiques
et la densit nergtique (teneur lipidique), connatre la
frquence des prises alimentaires et la structure des
principaux repas. Sans recourir aux enqutes alimen-
taires labores, il est ncessaire davoir une vision
densemble sur le comportement nutritionnel tout en
sachant que les sujets en surpoids ont tendance sous-
estimer les apports. Les apports alimentaires extra-
prandiaux sont particulirement difficiles estimer.
Ceux-ci ne peuvent dailleurs tre infrieurs 1,2 fois
la dpense nergtique de repos. Le recours une
ditticienne ou un nutritionniste peut tre ncessaire
pour saffranchir de ce biais et connatre avec plus de
prcision la ralit des apports nergtiques.
4. Estimation de la dpense nergtique
Elle est moins approximative. Connaissant la dpense
nergtique de repos (calcule laide dquations ou
mesure en calorimtrie indirecte), il est possible de
calculer la dpense nergtique totale en prenant en
compte le sexe et le niveau dactivit physique (lger,
modr, intense). Des questionnaires spcifiques contri-
buent lvaluation de lactivit physique.
5. valuation psychocomportementale
Au-del des vnements de vie dj dcrits, dont les
rpercussions pondrales peuvent tre considrables par
la dstabilisation comportementale favorisant une
alimentation de compensation, un certain nombre de
traits psychopathologiques peuvent favoriser la consti-
tution dune obsit. Lanxit est souvent attnue par
les prises alimentaires multiples. Les tats dpressifs
modrs et la fatigue rduisant lactivit physique
O B S I T D E L A D U LT E
526
Le syndrome de Klinefelter associe volontiers une
obsit gynode lhypogonadisme et la gyncomastie.
Les obsits accompagnant des affections gntiques
sont rares. Elles surviennent souvent ds lenfance.
Mentionnons le syndrome de Prader-Willi (hypogona-
disme, hypotonie, acromicrie, scoliose et troubles intel-
lectuels), de Bardet-Biedl (avec rtinite pigmentaire,
hypogonadisme, polydactylie), dAlstrm (hypogonadisme,
ccit, surdit), dAlbright (diabte par insulinorsistance
majeure et ccit), les exceptionnels dficits en leptine
et les anomalies des rcepteurs la leptine.
Le bilan biologique est limit aux paramtres qui contribuent
prciser les rpercussions en termes de risque ou de comor-
bidit : la glycmie jeun, le bilan lipidique comprenant
le cholestrol total, les triglycrides, lHDL-cholestrol
et le calcul du LDL-cholestrol, lacide urique et les -GT.
Aucun autre bilan ne se justifie dans lobsit commune.
Le bilan endocrinien simpose en prsence de symptmes
vocateurs : TSH en cas de signes compatibles avec une
hypothyrodie, cortisolmie et cortisolurie pour liminer
un hypercorticisme. Les dosages dinsuline ou de leptine
nont pas dindication en routine clinique.
Les autres examens complmentaires ne sont pas syst-
matiques. Llectrocardiogramme est indispensable en
cas dautres facteurs de risque cardiovasculaire associs.
Le dpistage dun syndrome dapne du sommeil est
prconiser en cas dasthnie, de somnolence diurne et de
ronflements marqus, les preuves fonctionnelles respi-
ratoires tant rserves aux atteintes respiratoires sympto-
matiques. Il est prsent dans prs de 50% des cas lorsque
lIMC dpasse 40. Dautres examens complmentaires
sont rserver lexploration de manifestations sympto-
matiques des complications. Les explorations des com-
partiments corporels ou du mtabolisme nergtique
sont rserver la recherche.
Complications
Lobsit est une maladie du fait des complications qui
ponctuent son volution et parce quelle est un facteur
associ de faon indpendante une mortalit prcoce.
Cette relation est observe surtout dans lobsit abdomi-
nale qui prdispose aux complications mtaboliques et
lhypertension artrielle (HTA). Elle est beaucoup plus
modre dans lobsit gynode.
1. Pathologie cardiovasculaire
Lexcs de poids avec adiposit abdominale est associ
un risque accru dvnements coronaires, dinsuffisance
cardiaque et dhypertension artrielle. Lobsit abdo-
minale ou androde est un facteur de risque indpendant
des maladies cardiovasculaires.
2. Complications respiratoires
En dehors de la dyspne deffort secondaire aux rper-
cussions directes de lexcs de poids sur la compliance
thoracique et pulmonaire et lhypoventilation alvolaire,
prdisposent la prise de poids. Le ressenti du stress, les
sentiments dinsatisfaction, lautodprciation peuvent
conduire un comportement alimentaire perturb, o la
prise alimentaire a valeur de refuge, de satisfaction
simple et immdiate. Chez ladolescent le comportement
de restriction cognitive abusif suscit par linsatisfaction
de son physique est source de prise de poids. Le sentiment
de culpabilit n des drapages alimentaires, linsatisfaction
due limpossibilit de contrler les prises alimentaires et
le poids entranent un sentiment dchec qui accentue encore
les troubles et majore la prise pondrale en un vritable
cercle vicieux. Lanalyse fine de ces troubles rend souhai-
table lintervention dun psychiatre ou dun psychologue.
6. Mdicaments
Certains favorisent une prise pondrale lorsquils sont
consomms de faon chronique. Les neuroleptiques, le
carbonate de lithium, les antidpresseurs tricycliques,
les antagonistes de la srotonine, les sulfamides hypo-
glycmiants, les glitazones et linsuline sont les plus
connus. La corticothrapie prolonge favorise davantage
une rpartition androde du tissu adipeux que le gain
pondral net lorsque lapptit est contrl.
7. Sevrage
Larrt du tabac est lorigine dune frquente prise de
poids de lordre de 5 6 kg la fois pour des raisons
mtaboliques et de compensation. Dautres sevrages
alcooliques ou toxicomaniaques peuvent tre suivis
dun rebond pondral pouvant aller jusqu lobsit,
tmoignant dun comportement addictif avec transfert
sur la nourriture.
Caractristiques des obsits
secondaires
Lhypomtabolisme de lhypothyrodie est lorigine
dune diminution de la dpense nergtique dont les
consquences en termes de gain pondral sont limites
par une diminution de lapptit. La prise de poids reste
souvent modre, diffuse. Linfiltration myxdmateuse,
la bouffissure du visage, associes aux autres signes de la
srie hypothyrodienne, sont vocateurs la phase dtat.
Lhypercorticisme (Cushing) central ou priphrique
est responsable dune prise pondrale parfois importante
avec une rpartition particulire du tissu adipeux.
Lobsit facio-tronculaire contraste avec une amyotrophie
prdominant la racine des membres qui ont un aspect
paradoxalement grle. rythrose faciale, hirsutisme,
vergetures larges et colores dans les flancs, apparition
dun diabte et de troubles de lhumeur sont contempo-
rains de la prise de poids.
Linsuffisance hypothalamique lsionnelle ou post-
chirurgicale (notamment en cas de craniopharyngiome)
est une autre cause dobsit parfois majeure par hyper-
phagie et perte de la sensation de satit.
Dans le syndrome des ovaires polykystiques caractris
cliniquement par un hirsutisme et une spaniomnorrhe,
lobsit faciotronculaire est frquente.
Endocrinologie
527
cest le syndrome dapne du sommeil qui est la compli-
cation la plus remarquable. Prsent dans plus de 25% des
cas dobsit svre, il a des rpercussions sur la vie
sociale, la scurit et favorise linstallation dune hyper-
tension artrielle et dune hypertension artrielle pulmonaire.
3. Complications mtaboliques
Le diabte de type 2 : linsulinorsistance marque
dans lobsit abdominale, mme modre, favorise
lapparition dun diabte. La prvalence du diabte de
type 2 est multiplie par 3 chez les sujets obses. Il existe
une susceptibilit gntique commune au diabte et
lobsit. Plus de 50 % des diabtiques sont obses.
Les dyslipidmies sont frquentes en cas dobsit
abdominale. Il sagit surtout dhypertriglycridmies ou
de dyslipidmies mixtes caractrises par une baisse du
HDL-cholestrol et une augmentation des LDL petites
et denses particulirement athrognes.
Le syndrome plurimtabolique (ou syndrome X) est
frquent. Il associe une obsit abdominale, une insulino-
rsistance avec intolrance glucose ou diabte, une
dyslipidmie athrogne, une hyperuricmie, une dimi-
nution de la fibrinolyse et une hypertension artrielle. Il
expose un haut risque cardiovasculaire.
4. Complications osto-articulaires
Mcaniques, domines par la gonarthrose et les lombalgies,
elles sont responsables dune altration de la qualit de
la vie et du handicap. Elles sont particulirement svres
dans les obsits svres.
5. Complications hpato-digestives
La lithiase biliaire est plus frquente chez la femme obse.
La statose hpatique est quasi constante dans lobsit
abdominale et peut exposer des complications volutives
hpatiques (NASH pour non alcoholic steato-hepatitis
syndrome ou statose hpatique non alcoolique).
Le reflux gastro-sophagien est frquent.
6. Perturbations endocriniennes
Lhyperstrognie et ses consquences hyperplasiques
sur le sein et lendomtre est plus frquente dans lobsit.
Indpendamment du syndrome des ovaires polykystiques
lobsit peut tre lorigine dune dysovulation et
dune hypofertilit.
7. Autres complications somatiques
Le risque relatif de cancer est augment : cancer du sein
et de lendomtre chez la femme, cancer colique et de la
prostate chez lhomme.
Les risques anesthsiques et priopratoires sont majors.
Les troubles de la circulation de retour favorisent les
incidents veino-lymphatiques et leurs rpercussions der-
matologiques (dermo-pidermites). Le risque de throm-
bose profonde est accru.
Les problmes cutans sont plus frquents : intertrigo,
macration des plis, lsions des pieds avec surinfection.
Des complications rnales type de glomrulosclrose
segmentaire et focale ont t dcrites.
8. Rpercussions psychosociales
Elles sont considrables. Laltration de la qualit de la
vie, la gne fonctionnelle ressentie dans la vie quoti-
dienne, la discrimination sociale notamment dans le
monde du travail sont lorigine dune msestime de soi
et daltration de limage du corps. Il en rsulte un
sentiment dincapacit lorigine dune mise en invalidit
plus frquente pour raisons mdicales.
MCANISMES PHYSIOPATHOLOGIQUES
Les facteurs tiopathologiques de lobsit sont encore,
pour certains, mal identifis et mal compris. Les
modles animaux dobsit gntique ou exprimentale
nexpliquent gure lobsit humaine qui est multifacto-
rielle avec une importance trs variable de chaque fac-
teur selon les individus (tableau II).
OB S I T DE L ADULT E
528
Antcdents familiaux dobsit
Variations pondrales rptes
Arrt du tabac
Interruption dune activit sportive
Grossesse, mnopause, hystrectomie
Traitement par corticodes, antidpresseurs, neuroleptiques,
stroprogestatifs
Fragilit psychosociale
Certaines pathologies : hypothyrodie, hypercortisolmie,
lsions hypothalamiques
Syndrome dpressif
Sujets et situations risque
de prise pondrale excessive
TABLEAU II
Facteurs gntiques
Linfluence de facteurs gntiques a t dmontre
partir dtudes portant sur des paires de jumeaux, sur
des registres dadoption (pour faire la part de linn et de
lacquis) et sur des familles. Le degr dhritabilit de
lexcs de masse grasse est de lordre de 25 40%, celui
de lobsit abdominale de 50%.
Les obsits monogniques reproduisant certains
modles animaux sont tout fait exceptionnelles chez
lhomme (mutation du gne de la leptine ou de son
rcepteur MC4R) et se traduisent par des super obsits
dinstallation trs prcoce. Dans dautres cas, lobsit
est un symptme faisant partie dun syndrome corres-
pondant des anomalies congnitales. Dans la grande
majorit des cas la gntique dtermine une susceptibilit
lobsit. Les gnes de susceptibilit sont nombreux et
probablement associs. Lhrdit est polygnique, mme
2. Dpense nergtique
Elle est un autre paramtre variable dun individu
lautre, contribuant de faon dterminante au bilan ner-
gtique, tant limportance est bien dmontre par les
tudes prospectives. La sdentarit est un facteur majeur
de risque de poids. Le style de vie moderne y prdispose
tout en augmentant loffre alimentaire. titre dexemple,
le temps pass devant la tlvision est corrl avec les
indices de sdentarit et avec lIMC.
La dpense nergtique de repos ou mtabolisme de
base dpend largement de la masse maigre quil
convient de prserver par une activit physique rgulire
pour rduire la diminution de la dpense nergtique de
repos avec lge, hauteur de 5% par dcennie. Lactivit
physique favorise loxydation lipidique et contribue
adapter la balance nergtique un niveau satisfaisant.
Le cot nergtique de leffort musculaire dpend en
partie de facteurs gntiques tout comme le niveau de la
thermogense post-prandiale ou de la dpense nerg-
tique de repos.
Un dficit de thermogense post-prandiale a t dcrit
au cours de lobsit. Il prend toute son importance en
cas de suralimentation. Des travaux sont en cours pour
prciser le rle des protines dcouplantes (UCP pour
uncoupling proteine I) dans la thermogense post-
prandiale chez lhomme o une association entre lobsit
et certains polymorphismes de lUCP a t dcrite. Il est
probable que divers facteurs hormonaux ou pharmaco-
logiques seraient mme de modifier lexpression de ces
protines cls du mtabolisme nergtique et de loxydation
mitochondriale dans le muscle et le tissu adipeux.
Si la balance nergtique est lvidence dsquilibre
dans lobsit en phase de constitution, les moyens de
prciser le ou les facteurs en cause sont encore bien
limits. Aussi faut-il tenter dagir la fois sur les
apports et les dpenses nergtiques, sans mconnatre
limpact des dterminants psychologiques et socioculturels.
Environnement
Le style de vie a des rpercussions importantes sur les
habitudes alimentaires et lactivit physique. Lindustria-
lisation et lurbanisation rduisent la dpense nergtique.
Lorganisation du travail continu, le travail des femmes
et lemprise des loisirs laissent un temps limit la prise
de repas structurs. La mode de lalimentation rapide
participe la diminution des consommations de fruits, de
lgumes et de glucides complexes et incite augmenter
celle de graisses et de sucres rapides. Les prparations
industrielles ont souvent une forte densit nergique et
concourent dsquilibrer la balance nergtique.
Comportement
Les facteurs psychopathologiques participent linstal-
lation de troubles du comportement alimentaire. La prise
pondrale est souvent contemporaine dun vnement de
vie marquant avec modification des habitudes alimentaires
si 70 % des sujets obses ont au moins un parent obse.
Elle dtermine divers paramtres nergtiques : dpense
nergtique de repos, effet thermogne des aliments,
cot calorique de leffort, comportement alimentaire.
Elle contribue aussi laspect phnotypique de lobsit :
distribution du tissu adipeux, masse grasse totale et un
moindre degr le tissu adipeux sous-cutan. Au total,
lexpression phnotypique dpend souvent dune inter-
action des facteurs de lenvironnement (alimentation,
stress, dpense nergtique) avec ces gnes. De plus, il
est vraisemblable que certains gnes cooprent pour
lapparition de lobsit abdominale, du diabte, des
dyslipidmies et de lhypertension artrielle.
Dans le futur, lidentification de variants gniques
devrait permettre de dterminer la prdisposition dun
individu prendre du poids en fonction du contexte
environnemental.
Balance nergtique
1. Apport nergtique
La composition en macronutriments de lalimentation et
les troubles du comportement alimentaire contribuent
la prise de poids. Souvent mconnus ou sous-estims,
ces diffrents facteurs participent de faon variable dun
individu lautre au bilan nergtique positif. Lexcs
dapport nergtique est souvent difficile cerner par
lenqute alimentaire. Il existe une grande ingalit des
individus vis--vis du risque de gain pondral face un
apport nergtique comparable. Lexcs dapport est rare-
ment massif ; pourtant, cumul sur des annes, il peut tre
lorigine dune obsit considrable. Le seuil nergtique
partir duquel le bilan nergtique se positive est une notion
purement individuelle expliquant quun gain pondral
soit possible avec un apport nergtique situ dans la
moyenne. Il dpend bien sr de la dpense nergtique.
Une densit nergtique leve du fait dune augmen-
tation de la part des graisses par rapport aux autres
macronutriments favorise la constitution de lobsit.
Les lipides ont un faible effet satitogne et une faible
capacit promouvoir leur propre oxydation alors que le
contenu nergtique du repas est augment.
La consommation interprandiale, la destructuration des
repas ou la suppression du petit djeuner dsynchronisent
la prise alimentaire, accroissent lapport nergtique et
aboutissent un excs de stockage.
La part de la consommation dalcool ne doit pas tre
nglige dans le bilan nergtique, dautant quelle
sajoute habituellement aux autres apports.
Les troubles du comportement alimentaire sont
souvent lorigine de prises alimentaires incontrles et
sans faim, qui chappent aux enqutes alimentaires.
Leur support est psychologique ou, exceptionnellement,
lsionnel (atteinte hypothalamique). Dans certains cas
sinstalle une addiction certains aliments ayant
des qualits organoleptiques particulires (chocolat)
souvent renforce par un comportement de restriction
alimentaire.
Endocrinologie
529
ou de lactivit physique. Lalimentation de compensation
dun tat anxiodpressif plus ou moins larv aboutit
une hyperphagie ou un grignotage avec obsit de type
comportemental. Les stress sont mme de perturber la
rgulation pondrale en interfrant sur les systmes
neuro-endocriniens. Les rpercussions psychologiques
de lobsit constitue reprsentent un lment daggrava-
tion des troubles du comportement qui avaient contribu
linstaller la charge motionnelle des contraintes de la
vie active suffit enclencher ces mcanismes. Dun certain
point de vue, lobsit apparat comme ractionnelle.
Lensemble de ces facteurs faisant la part belle la fois
lenvironnement et la susceptibilit gntique sont
largement intriqus. Les troubles du comportement
alimentaire sont souvent peu apparents et les tests psycho-
mtriques dclent surtout une grande motivit ali-
mentaire lorigine dune dstructuration alimentaire.
Mais le problme de fond demeure : quelle que soit
lingalit entre les individus, lobsit est toujours la
consquence dun bilan nergtique positif. Lexamen
dun sujet obse doit sattacher reconnatre les mca-
nismes prpondrants afin de mettre en place la stratgie
thrapeutique la plus adapte.
PRISE EN CHARGE DE LOBSIT
La prise en charge de lobsit, maladie chronique, se
fait dans la dure avec des objectifs variables selon le
stade et lanciennet de lobsit : corriger un surpoids
pnalisant dventuelles comorbidits, empcher lvo-
lution de lobsit, rduire le poids de 10 % et maintenir
la perte pondrale, diminuer la frquence des complications
tout en les traitant de faon spcifique.
La premire tape de prise en charge passe par la
prvention dans lensemble de la population et plus
particulirement chez les sujets risque de gain pondral.
Le niveau dintervention sera diffrent selon que lon se
trouve en situation de prvention primaire ou secondaire
par rapport aux principales complications. Au-del
dune action spectaculaire recherche par les patients,
cest le long terme qui est vis en prenant en compte la
complexit et lintrication des dterminants physiopa-
thologiques (v. Pour approfondir).
Mesures prventives
Bien que la population franaise soit relativement
prserve par rapport dautres pays dvelopps, les
indicateurs de tendance augmentation de la prvalence
de lobsit de lenfant, internationalisation du style
alimentaire, dstructuration alimentaire font craindre
un accroissement prochain de la prvalence et justifient
des actions lchelle de la population. Des actions de
prvention, relayes par des organismes chargs de
lducation pour la sant, par les mdias et par les du-
cateurs sont soutenir par les professionnels de sant,
ventuellement sous lgide du Plan national nutrition
sant (PNNS). Les campagnes de prvention nont de
sens que si elles sont ralistes et values. Elles doivent
avoir des objectifs clairs et simples et viter de favoriser
linstallation de troubles du comportement alimentaire ou
de carences. Leurs objectifs principaux sont laugmentation
de lactivit physique, la diminution des consommations
alimentaires interprandiales tout en prservant un modle
alimentaire o la diversification et la convivialit ont
leur place.
La prvention cible suppose un dpistage des sujets
chez qui le risque de prendre du poids est important.
Elle sappuie sur une action personnalise dont le but
est de modifier les comportements en fonction des
habitudes. Elle est une obligation lors de lexistence de
maladies dont le pronostic est aggrav par linstallation
dune obsit : diabte, hypertension artrielle, dyslipi-
dmie, etc.
Traitement
Son but est de contrler le poids afin damliorer la qua-
lit de vie et de traiter les complications. Les diffrentes
possibilits thrapeutiques sont utilises en veillant ne
pas induire de troubles du comportement alimentaire ou
de carences, ne pas susciter de frustrations excessives
et en vitant de fixer des objectifs pondraux irralistes
sanctionns inluctablement par des checs dont la
rptition est lorigine dune autodprciation confinant
la dpression et aboutissant un renforcement de la
maladie. La notion de poids idal est rejeter.
1. Objectifs
En tout premier lieu il sagit dinterrompre laugmentation
de la prise de poids, le plus prcocement possible, car
lobsit a une tendance spontane laggravation.
Une diminution de 5 15% du poids est un autre objectif,
souvent ralisable, apportant un bnfice important en
termes de prvention des complications, voire de leur
traitement. Une perte supplmentaire nest envisager
quen cas dobsit massive lorigine dun handicap.
La perte de poids tant obtenue, lessentiel est de maintenir
le poids acquis par divers moyens o dominent lactivit
physique, lorganisation alimentaire et le soutien psycho-
logique.
Au total, ces objectifs, qui paraissent bien modestes en
regard des attentes des patients qui rvent de poids idal
retrouv en quelques semaines, savrent ralistes et
souvent suffisants en termes de gestion de risque et
damlioration de la qualit de vie. Ils sont mme de
prserver lquilibre nutritionnel et psychologique et
peuvent sinscrire dans la dure en vitant la rechute,
laggravation de lobsit et le renforcement des
troubles du comportement alimentaire. Reste faire
partager ce point de vue aux patients, ce qui est loin
dtre facile. Seule une prise en charge globale et de
longue dure a quelques chances de succs. Il ny a pas
de recette miracle. Il faut prparer le patient lide
quaprs une phase initiale de perte de poids assez rapide
une phase de stabilit sinstalle un niveau mdicalement
satisfaisant mais bien au-dessus des esprances du
530
antiadhsifs. Les boissons sucres et alcoolises sont
viter de mme que les apritifs (et lalimentation
ludique qui les accompagne). Le fruit est le dessert idal.
Ces rgimes peu restrictifs sont prconiser au long
cours. Aussi est-il indispensable de rpartir les macro-
nutriments en accord avec des recommandations valides
pour la prvention des maladies cardiovasculaires et
dobtenir une rpartition comportant un apport gluci-
dique couvrant 50 55% des apports nergtiques totaux
et des apports lipidiques hauteur de 30 35 % en
veillant rduire tout particulirement la part des acides
gras saturs. Le recours aux substituts de repas doit tre
accept avec rticence et dans une optique pratique, en
sachant que ce type de prescription va lencontre de
lducation nutritionnelle et de la recomposition souhai-
table des habitudes alimentaires.
Les rgimes avec restriction alimentaire svre :
bas niveau calorique (800 1 200 kcal/j), ils situent
dlibrment les apports en dessous des dpenses de
repos. Proposs demble ils entranent une perte pon-
drale rapide et stimulent des mcanismes dadapta-
tion mtabolique. Prolongs, ils exposent la dnutri-
tion et la malnutrition et ne sont pas compatibles
avec une activit physique normale. En fait ils sont
rarement supports longtemps et sont une cause
dchec moyen terme ;
trs basses calories (VLCD pour very low calorie
diet) apportant moins de 800 kcal/j ne devraient tre
utiliss que dans les situations o lobtention dun
amaigrissement rapide court terme est mdicalement
souhaitable. Qualifis de dite protique ils sont
proposs sous forme de substituts de repas hyperpro-
tins complments en vitamines et en oligo-l-
ments. Ce type de rgime dindication exceptionnelle
ne peut tre administr sans suivi mdical. Il peut vi-
ter linsulino-requrance dans le diabte de type 2,
faciliter une intervention chirurgicale programme,
rsoudre un problme de rsistance lamaigrisse-
ment. Poursuivi au-del de quelques semaines, il
entrane une perte excessive de la masse musculaire et
de la masse osseuse, des rpercussions psycholo-
giques facilitant linstallation de troubles du compor-
tement alimentaire et le rebond pondral.
Les rsultats moyen terme (1 2 ans) de la prise en
charge dittique valus par des tudes randomises
contrles soulignent le pronostic assez mauvais de
lobsit Ils diffrent peu, selon que le traitement
dattaque comporte un rgime basses ou trs basses
valeurs caloriques. Le maintien de la perte de poids ne
peut se concevoir sans un programme de surveillance et
daccompagnement fond sur une alimentation diversifie,
faible densit nergtique, sans apports interprandiaux,
associ une incitation lactivit physique et un soutien
psychologique.
3. Activit physique
Cest lun des piliers du traitement de lobsit, et elle
doit faire lobjet dune prescription. Elle facilite lamaigris-
sement en prservant la masse maigre, augmente la
patient et quil doit tre maintenu au prix dune vigilance
alimentaire constante sans tomber dans le pige de
restrictions alimentaires excessives gnratrices dhyper-
phagie compensatrice.
2. Rgime
La prescription dittique est un exercice difficile qui
doit tre personnalis tout en appliquant des principes
comportant une rduction de lapport nergtique afin
dobtenir un bilan nergtique positif et un rassemblage
des macronutriments sans sacrifier lquilibre et la
diversit alimentaire ni induire de troubles des compor-
tements alimentaires. Elle doit tre adapte chaque
situation et intgre une prise en charge globale com-
portant une information et une ducation nutritionnelle,
une approche comportementale et un programme dactivit
physique. Elle est le pivot de la prescription et sinscrit
dans le long terme avec une modification durable des
habitudes alimentaires. Lapport du savoir-faire dun(e)
ditticien(ne) est essentiel pour le succs de cette
action thrapeutique incontournable.
Les rgles de la prescription dittique privilgient
les rgimes peu restrictifs. Elles assurent la diversit
alimentaire et la structure des repas ; elles sont person-
nalises en se fondant sur les habitudes alimentaires
et les donnes de lenqute alimentaire, incitent la
convivialit et une alimentation prise lentement et
dans le calme, maintiennent une alimentation cuisine
et savoureuse, rduisent lapport nergtique de un quart
un tiers des apports antrieurs, cest--dire denviron
400 600 kcal sans descendre en dessous de 1 200
1 400 kcal/j.
Les rgimes personnaliss peu restrictifs proposent
des apports caloriques couvrant les deux tiers de la dpense
nergtique. Cette prescription permet de respecter les
rgles de la prescription dittique et contribue corriger
les principaux troubles du comportement alimentaire
ou, du moins, ne les aggrave pas. Elle est socialement et
psychologiquement acceptable et compatible avec une
observance au long cours. Sa mise en place ncessite une
vraie prescription, crite, et devrait tre soutenue par
une pdagogie propre aux maladies chroniques. Ce type
de rgime tolre quelques carts festifs ; il est acceptable
par tous sauf considrer les quantits prescrites au
sein dune famille. La prescription suffisamment
dtaille pour tre raliste doit viter lexcs de technicit
et privilgier les units de mesures mnagres plutt que
le dcompte des calories. Elle doit se dcliner sur le mode
des repas avec une mise en scne des classes alimentaires.
Contrairement une opinion rpandue les glucides com-
plexes sont privilgis de mme que les fruits et les
lgumes parce quils sont les vecteurs dapports qualitatifs
intressants (fibres, micronutriments) et parce quils
rduisent la densit nergtique. Les graisses ajoutes et
de structure (charcuterie, certaines viandes et certains
laitages) sont rduire systmatiquement. Le choix des
modes de prparation contribue diminuer les apports
lipidiques et il faut inciter lutilisation de gril, de cuiseur
la vapeur, de four micro-ondes et dustensiles
Endocrinologie
531
mobilisation de la graisse viscrale abdominale, amliore
les facteurs de risque cardiovasculaire et prvient
la rechute pondrale. Les modalits de sa mise en uvre
sont individuelles et visent dabord lutter contre la
sdentarit en fixant des objectifs sur lactivit physique
de routine plutt que sur des exercices programms
ou une activit sportive. Les conseils portent sur
lencouragement la marche (30 60 min/j), notam-
ment lors des dplacements privs ou professionnels en
rduisant lutilisation de la voiture, des ascenseurs et
lencouragement la participation dactivits physiques
ludiques au sein dassociations. Dune faon gnrale,
il sagit de transformer les inactifs en actifs tout en
prenant en compte dventuels handicaps, et de lutter
contre linhibition vis--vis de lactivit en renforant
lestime de soi et la matrise du schma corporel, de telle
sorte que lactivit physique provoque intrt et plaisir,
conditions ncessaires sa poursuite.
4. Accompagnement psychologique
Il permet didentifier et de contrler un certain nombre
de facteurs facilitant linstallation de lobsit et
dattnuer les sentiments de frustration suscits par
le traitement et le sentiment de culpabilit n de
lchec. Au-del dune relation mdecin-malade forte
et marque par lempathie, une approche psycho-
thrapeutique ou comportementale est souvent ncessaire.
La prise en charge psychologique peut aider accepter
des objectifs pondraux raisonnables, rsoudre des
situations gnratrices de troubles du comportement
alimentaire, corriger des troubles psychopathologiques
associs, causes ou consquences, maintenir la perte
pondrale, assumer la douloureuse ralit dune perte
de poids difficile et insuffisante. Lappoint de mdica-
ments psychotropes antidpresseurs ou, plus rarement,
anxiolytiques est intressant pour autant quils sont
prescrits dans le cadre bien prcis de la prise en charge
globale de lobsit.
5. Approche pharmacologique
Loffre mdicamenteuse est restreinte dans lobsit.
Deux molcules seulement sont commercialises. Elles
sont prescrire, sparment, en cas dchec des mesures
prcdentes chez des patients dont lIMC est suprieur
30, voire 27 sil existe des complications. La dure
dadministration prconise par lAMM (autorisation
de mise sur le march) est de 2 ans au plus. Larrt
du traitement est conseill si la perte de poids est
infrieure 5 %. Idalement, il serait souhaitable de
pouvoir poursuivre un traitement indfiniment, comme
dans dautres maladies chroniques. En pratique, ces
mdicaments permettent datteindre lobjectif moyen
dune perte pondrale de lordre de 10 % maintenue
1 ou 2 ans, chez 30 40% des patients (contre 10 15 %
avec un placebo). Leur arrt est presque toujours suivi
dune reprise de poids si les mesures hygino-dit-
tiques nont pas modifi durablement le style de vie et
les habitudes alimentaires.
Lorlistat (Xenical) est un inhibiteur des lipases
digestives, administr avant les repas ; la diminution de
lhydrolyse des triglycrides alimentaires permet une
rduction dun tiers de labsorption des graisses ingres
et donc une diminution des apports nergtiques. Les
effets secondaires type de statorrhe gnante (diarrhe,
fuite anale) sont la consquence de lexcs dapport en
graisses.
La sibutramine (Sibutral) est un anorexigne central
qui agit en inhibant la recapture de la srotonine et de la
noradrnaline. la dose de 10 15 mg/j cette molcule,
qui nest pas une amphtamine, permet dobtenir une
perte de poids comparable celle obtenue avec lorlistat.
Contre-indique en cas de coronaropathie, dhypertension
artrielle mal contrle, de troubles du comportement
alimentaire svres ou de glaucome angle ferm, elle
expose une lvation de la pression artrielle et de la
frquence cardiaque. Elle ne doit tre poursuivie au-del
dun mois que chez les sujets rpondeurs ( 2 kg en
1 mois). Sa prescription est rserve aux spcialistes.
Les hormones thyrodiennes, les diurtiques ou les
laxatifs ne sont pas des mdicaments de lobsit.
Dangereux, inutiles, ils sont carter avec fermet tout
comme les nombreux autres produits allguant des pro-
prits amaigrissantes destines un public crdule.
6. Chirurgie de lobsit
Il faut distinguer la chirurgie bariatrique dont le but est
de favoriser la perte de poids par une rduction des
ingesta ou une diminution de labsorption, de la chirur-
gie plastique comportant une ablation du tissu adipeux
dans un souci esthtique.
La chirurgie bariatrique est domine par les interven-
tions rduisant le volume gastrique. La gastroplastie
cre un nogastre de petit volume (15 50 mL) et rduit
lorifice de vidange. Il en rsulte une contrainte augmentant
la satit et empchant une alimentation normale sous
peine de vomissements et de douleurs. Deux techniques
sont utilises :
la gastroplastie verticale dite en bande cre une
poche gastrique tubulaire se vidant dans lautre partie
de lestomac par un orifice calibr ;
la gastroplastie avec mise en place dun anneau de
silicone gonflable au diamtre ajustable, facilement
ralisable sous clioscopie, rversible, a la faveur des
chirurgiens et des patients.
De nombreuses autres procdures, souvent risque et
mal tolres, ont t proposes depuis une quarantaine
dannes, notamment outre-Atlantique o lon prfre
les techniques de courts-circuits gastriques avec anse intes-
tinale monte en Y ce qui a lavantage (ou linconvnient)
dajouter un degr de malabsorption intestinale avec un
dumping syndrome.
Quelle que soit la procdure utilise, la chirurgie baria-
trique ne peut tre propose quen cas dobsit svre
(IMC > 40 ou IMC > 35 en prsence de complications
ou de comorbidits avres) des patients ayant fait
lobjet dun suivi prolong (1 an) pralable par une
quipe spcialise et aprs chec des mesures conven-
532
Stratgie thrapeutique au long cours
La correction de lobsit, au moins partielle, est fonde
sur une action thrapeutique et un accompagnement
continu dans le but de maintenir une stabilit pondrale
aprs un amaigrissement jug mdicalement satisfai-
sant. Le traitement des complications est un autre
objectif majeur. Ces priorits ne peuvent tre obtenues
sans le maintien dune activit physique significative
et la poursuite dun rgime restrictif. En cas dobsit
massive ragissant peu ou insuffisamment aux traite-
ments conventionnels, il reste discuter lintrt de
loption chirurgicale. Une approche psychologique,
cognitive et (ou) comportementale peut trouver sa
place chaque tape et ce, quelle que soit la svrit de
lobsit.
Schmatiquement, aprs la phase de perte de poids dune
dure de 3 6 mois, sinstalle une phase de stabilisation
dont le maintien exige une diminution permanente des
apports nergtiques. Cette situation ne peut durer sans
une aide combine mdico-dittique, psychologique, et
le soutien constant de lentourage. I
tionnelles bien structures (dittique, activit physique,
prise en charge psychologique, mdicaments). Les
troubles du comportement alimentaire graves sont une
contre-indication car cause dchec et de complications.
Lvaluation prchirurgicale doit tre multidisciplinaire.
Le patient doit tre inform de la ncessit de modifier
durablement son alimentation, de la survenue de com-
plications (vomissements, dilalatation du nogastre,
carence martiale ou vitaminique, dnutrition) et de la
possibilit de linefficacit (prs de 20% des patients ne
perdent pas de poids). Un suivi mdical et nutritionnel
au long cours est indispensable.
Les rsultats court terme sont parfois spectaculaires
(perte de 20 40% du poids initial). Le bnfice court
terme de la chirurgie de lobsit sur les complications
et les comorbidits a t clairement dmontr par une
tude prospective. Il est fonction de la perte de poids et
de la pertinence de lindication chirurgicale. Nanmoins,
les rsultats long terme restent valuer.
La stabilisation du poids aprs amaigrissement autorise
le recours la chirurgie esthtique ou rparatrice pour
pratiquer lablation dun tablier graisseux abdominal ou
la liposuccion de dpts adipeux localiss rsiduels dis-
gracieux. Ce type dintervention na pas de consquence
sur les complications de lobsit.
Complications du traitement
Les rgimes comportant une restriction excessive exposent
des complications psychocomportementales. Ils favo-
risent les troubles du comportement alimentaire et la
survenue dtats dpressifs, rappelant ainsi combien
lalimentation joue un rle majeur dans lquilibre
dune personnalit (v. Pour approfondir).
Lalternance de perte et de reprise pondrales, cest--
dire de succs et dchecs (yo-yo) contribue induire
des troubles de la personnalit avec frustration et culpa-
bilit, et constituerait un facteur de risque de surmortalit.
Les rgimes prolongs mal quilibrs peuvent tre
lorigine de carences et de dnutrition dautant plus dif-
ficiles reconnatre que laspect gnral reste souvent
florissant.
Les complications lies lusage des mdicaments sont
bien connues et imposent leur arrt.
Celles qui compliquent la chirurgie bariatrique dnutrition,
troubles digestifs majeurs, rpercussions psychiques
justifient un suivi rgulier et peuvent conduire une
rintervention avec suppression du montage restrictif.
Ces complications expliquent que la perte de poids ne
doit pas tre prescrite dans tous les cas. Il existe
quelques contre-indications absolues ou relatives dont
les moins discutes sont les maladies psychiatriques
graves non stabilises, les syndromes dpressifs et les
maladies somatiques graves associes. Il nest probable-
ment pas utile de prconiser une perte de poids chez les
sujet gs. Enfin, il faut convaincre les personnes dsireuses
de perdre du poids de ne pas le faire lorsque leur indice
de corpulence est normal.
Endocrinologie
533
La prise en charge thrapeutique
a pour buts principaux dempcher lvolution
de lobsit, de rduire le poids denviron
5 15% afin de limiter la frquence
et les rpercussions des comorbidits,
damliorer la qualit de vie
et de maintenir long terme la perte
pondrale, sans induire de carences
ou de trouble du comportement alimentaire.
Les moyens thrapeutiques sont dabord
dordre hygino-dittique en prfrant
les rgimes structurs quilibrs et peu
restrictifs et en insistant sur la prescription
dune activit physique.
Laccompagnement psychologique ou la mise
en place de thrapies psycho-comportementales
ventuellement soutenue par des mdicaments
psychotropes est souvent souhaitable.
Lapproche pharmacologique se limite
la prescription dorlistat, inhibiteur des
lipases digestives, ou de sibutral, anorexigne
central. La prescription est rglemente
et ne peut senvisager sans une prise
en charge globale.
Le recours la chirurgie est rserver lobsit
massive ou complique (IMC > 40 ou 35 selon
les cas), les patients tant slectionns
sur des critres bien dfinis. La technique
la plus rpandue est la gastroplastie.
534
Consquence de la perte de poids
Les effets court terme dune perte de poids sont largement
documents. Elle entrane une diminution de la mortalit chez les
femmes atteintes de comorbidit et contribue corriger les comor-
bidits. titre dexemple, une baisse pondrale de 10 kg est associe
une diminution de la pression artrielle (10 mmHg pour la systolique
et 20 mmHg pour la diastolique), dune rduction de lhyperglycmie
jeun de 50 %, dune amlioration de la dyslipidmie avec rduction
du LDL-cholestrol de 15 %, des triglycrides de 30 % et une augmen-
tation modre du HDL-cholestrol. Une fraction non ngligeable des
hypertendus et des diabtiques peuvent interrompre leur traitement
et ce dautant plus que la perte de poids est plus importante. Les
effets sur la qualit de vie, sur la dyspne ou le syndrome dapne du
sommeil sont galement marqus alors quils sont plus difficiles
dmontrer pour les altrations de lappareil locomoteur. Globalement,
les effets bnfiques sont observs pour une perte de poids de 5 15 %
par rapport au poids maximal : il sagit l de lobjectif thrapeutique
recommand par les experts dans les Recommandations de lAnaes
(Agence nationale daccrditation et dvaluation en sant).
Les risques lis la perte de poids sont moins connus. Certaines
tudes ont suggr que les fluctuations pondrales induites par une
succession de rgimes (effet yo-yo) favorisaient la surmortalit cardio-
vasculaire. Elles induisent une rsistance lamaigrissement. La perte
de poids, surtout itrative, augmenterait la frquence de la lithiase
biliaire et de lostoporose, exposerait des risques de carence
vitaminique et faciliterait lapparition de troubles du comportement
alimentaire (notamment chez ladolescente toujours prompte simposer
des restrictions alimentaires).
POUR APPROFONDIR
Recommandations pour le diagnostic, la prvention et le traitement
des obsits, valids par lANAES.
Cahier de nutrition et de dittique, 1999 ; 34 (hors srie) ou
Diabtes & Mtabolisme, 1998 ; 24, suppl. 2.
POUR EN SAVOIR PLUS
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A
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OUVERTURES
LA
REV
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RFRENCES
UNIVERSITAIRES
N 4
Publication bimensuelle de formation mdicale continue
Tribune
La fragilit du sujet g
J.-L. Novella, S. Garron, F. Blanchard
et le Groupe de pilotage
de ltude Sfs
De mmoire
de mdecin
La question
de la kinsithrapie en 1946
R. Remondire
Curriculum: signication
et mode demploi
J.-M. Chabot
Suivi dun nourrisson,
dun enfant
et dun adolescent normal
A. Bourrillon, E. Rusch
Conduite suicidaire
chez ladolescent et ladulte
L. Layet, G. Vaiva, P. Thomas
Strilit du couple.
Conduite de la premire
consultation
P. Merviel
Troubles des phanres
Grosshans
Hypertrophie bnigne
de la prostate
M. Devonec
Bases neurophysiologiques
et valuation dune douleur
aigu et chronique
J. Maarrawi, P. Mertens, M. Sindou
ISSN 0035-2640
15 fvrier 2003
Avant-propos
S. Bakchine
Organisation fonctionnelle du cerveau
R. Lvy
Attention
O. Godefroy
Intgration sensorielle
P. Pradat-Diehl, M. Chevignard, A. Peskine
Langage
O. Martinaud, M.-J. Gaillard, D. Hannequin
Praxies
D. Le Gall, F. Etcharry-Bouyx
Fonctions excutives
C. Derouesn
Comportement
M. Habib, B. Joly-Pottuz
Mmoire
M. Van der Linden, A.-C. Juillerat
Pour la pratique
S. Bakchine
Pratique
neuropsychologique
D . R .
TOME 53
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997
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 267
Obsit de lenfant et de ladulte
N
o
2 Obsit de lenfant
DIAGNOSTIC
DONNES CLINIQUES
1. Dfinition
Lobsit se dfinit par une augmentation de la masse grasse
et se calcule partir de lindice de masse corporelle (IMC) qui
correspond au poids/taille
2
(en kg/m
2
). Ces donnes se modifient
comme les courbes des plis cutans indiquant que lvolution de
lIMC reflte lvolution de la masse grasse.
Chez lenfant, la diffrence de ladulte, la dfinition est statistique.
LIMC est interprt en fonction des courbes de rfrence franaise
tablies par M.-F. Rolland-Cachera en 1991. Ces courbes de 0 22 ans
ont t insres dans les carnets de sant des enfants franais
partir de 1995. Ces courbes de rfrence sont sexues et rparties
du 3
e
au 97
e
percentile de la distribution.
En France, on parle dobsit pour un IMC 97
e
percentile, et
de surpoids pour un IMC compris entre le 90
e
et le 97
e
percentile.
LIMC prsente de nombreux avantages :
lil est tabli partir de mesures simples (poids, taille), et prend
simultanment en compte les 3 variables (poids, taille, ge),
constituant de ce fait une mthode prcise ;
lle rebond dadiposit, dtermin partir des courbes dIMC
selon lge, est un paramtre qui permet destimer le risque
de survenue de lobsit. Au cours de la 1
re
anne de la vie,
lIMC augmente, puis il diminue jusqu lge de 6 ans. cet
ge, la courbe augmente nouveau. Cette remonte de la
courbe est appele rebond dadiposit. Lge du rebond
dadiposit prdit lobsit lge adulte : plus il est prcoce,
plus le risque de devenir obse est lev.
Cependant, lIMC prsente des limites : il nest pas reprsentatif de
la composition corporelle, puisquil ne fait pas la part de la masse
grasse et de la masse maigre. Il est surestim chez les garons
trs muscls.
Une nouvelle dfinition internationale de lobsit chez lenfant a
t labore par lInternational Obesity Task Force(IOTF) Childhood
Obesity Working Group partir de donnes de 6 pays. Les seuils sont
constitus par les courbes de percentiles passant par les valeurs de
lIMC gales 25 et 30 kg/m
2
18 ans, correspondant au degr 1
(surpoids) et au degr 2 (obsit) chez ladulte. Cette mthode a
lavantage de prsenter une continuit entre les dfinitions de
lobsit de lenfant et de ladulte.
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une obsit de lenfant.
POINTS FORTS
> Lobsit constitue un problme majeur de sant publique
du fait de sa prvalence en constante progression.
Cest une maladie part entire, avec des consquences
morbides plus ou moins long terme.
> Le diagnostic ne peut se faire quen calculant
lindice de masse corporelle (IMC) et en le comparant
aux courbes dIMC.
> Le plus souvent, il ny a pas de maladie causale,
mais il faut rechercher systmatiquement
des arguments endocriniens syndromiques.
> Son origine est multifactorielle, lie des facteurs
gntiques et environnementaux avec, au premier rang,
de mauvaises habitudes alimentaires et un mode de vie
sdentaire. Le domaine gntique tant encore
exprimental, lintervention sur les facteurs
environnementaux, tels que lalimentation, lactivit
physique et le versant psychologique, savre majore
dans la prise en charge de lobsit infantile.
> La prise en charge doit tre pluridisciplinaire,
conjuguant les comptences de chacun sur les diffrents
facteurs environnementaux.
comprendre
D
r
Batrice Jouret, P
r
Mat Tauber
Unit dendocrinologie, Hpital des enfants, 31026 Toulouse Cedex 3
jouret.b@chu-toulouse.fr
ref_jouret_997-1006 4/06/04 10:45 Page 997
998
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Obsit de lenfant
lla comorbidit correspond aux pathologies associes lobsit.
Les antcdents dhypotonie nonatale, un retard psychomoteur,
des troubles dapprentissage, lexistence dune pathologie parti-
culire (pilepsie), de troubles neurosensoriels (visuels, auditifs),
de troubles dapprentissage et du langage, de troubles du com-
portement pouvant voquer une obsit syndromique, sont
aussi recherchs.
Les facteurs denvironnement sont prciss
par linterrogatoire.
Niveau socio-conomique : on note le
niveau social ainsi que le niveau dtude des
parents.
Dans de nombreuses tudes ralises
chez ladulte, on retrouve une relation
inverse entre le pourcentage dobses et les
catgories socio-conomiques. Cette rela-
tion semble moins claire chez lenfant.
Environnement gographique : on pr-
cise si lenfant vit la campagne ou en ville,
essentiellement pour prciser lloignement
par rapport lcole, des activits de loisir et
des activits sportives.
Pays dorigine : il est prciser, dune
part parce quil existe une diffrence de pr-
valence, et dautre part pour connatre les
cultures familiales spcifiques.
Statut familial : il est important de savoir si
les parents vivent en couple, si la mre est
une mre clibataire ou si les parents sont
divorcs ; si lentente entre les parents
divorcs est bonne et qui soccupe de len-
fant hors de lcole.
Environnement scolaire : La scolarit est-
elle normale ? Lenfant a-t-il redoubl ? Est-il
dans une classe amnage ? A-t-il une prise
en charge amnage ? A-t-il une prise en
charge particulire : orthophonie, psycho-
motricit ?
Activit physique :
lquotidienne : Utilise-t-il un moyen de
transport pour aller lcole ou y va-t-il
pied, vlo (prciser temps en minutes) ?
Quel est le nombre dheures passes devant
la TV ? lordinateur ? Quelle est son hygine de vie : prend-il
plutt lescalier ou lascenseur ? Est-il actif ou trs sdentaire ?
lstructure : Pratique-t-il une activit physique rgulire et laquelle
(prciser le nombre dheures par semaine) ? La pratique-t-il dans
le cadre dun club ou avec lUNSS (Union nationale du sport
scolaire) lcole ? Est-ce de la comptition ?
len famille : Les parents ont-ils lhabitude de pratiquer en
famille une activit physique structure tous les week-ends
ou pendant les vacances ?
Alimentation : il faut valuer lalimentation, dune part en recherchant
les grosses erreurs, dautre part de faon plus prcise sur le plan
qualitatif et quantitatif :
Les courbes diffuses par le ministre de la Sant incluent les
courbes de Rolland-Cachera qui restent la rfrence en France et
ajoutent en pointills le grade 2 de la courbe IOTF ce qui permet de
chiffrer la gravit de lobsit ; le grade 1 correspond pratiquement
au 90
e
percentile de la courbe IOTF (fig. 1).
Ainsi, en construisant la courbe de lIMC on a valu la svrit
de lobsit ainsi que son anciennet et limpact ventuel des prises
en charge antrieures.
2. Interrogatoire
Courbes de poids et taille : ces courbes doivent
tre galement traces, car elles permettent
de suggrer une possible cause hormonale
lobsit : cassure de la vitesse de croissance
avec prise de poids. Un enfant avec une obsit
commune doit avoir une vitesse de croissance
rgulire. Une cassure est le tmoin dun
dysfonctionnement hormonal.
Une cassure staturale prcoce les deux
premires annes de vie, avec ventuelle-
ment une hypotrophie prcoce prcdant
linstallation de lobsit, peut voquer une
obsit syndromique.
Antcdents familiaux : il doit tre not :
lle poids et lIMC des parents ; de nombreuses
tudes ont montr que les enfants dont les
parents sont obses ont un risque plus
important de devenir obses et de le rester
lge adulte ;
lles antcdents de diabte non insulino-
dpendant (DNID).
Un antcdent au 1
er
degr augmente le
risque considrablement. Lorigine ethnique
est importante noter, car certaines
populations sont plus exposes (les
populations dorigine africaine sont 3 fois
plus atteintes que les populations occi-
dentales) et certaines minorits ethniques
sont fortement reprsentes (Indiens
natifs, hispaniques, originaires des Carabes,
du Pacifique Sud, aborignes dAustralie).
Laugmentation de lincidence atteint
aussi les Occidentaux et les Asiatiques ;
lles antcdents de maladies cardiovasculaires (infarctus, accident
vasculaire crbral, dautant quils surviennent chez des sujets
de moins de 50 ans, hypertension artrielle, artrite, hyper-
cholestrolmie familiale).
Antcdents personnels : on note le poids de naissance, la taille
de naissance par rapport lge gestationnel :
lle poids de naissance est positivement associ lIMC lge
adulte ; un poids de naissance faible est associ une augmen-
tation du risque de mortalit cardiovasculaire ;
lles pathologies associes sont les maladies chroniques (maladies
de systme, rhumatologiques, hmatologiques) ncessitant
un traitement particulier (corticothrapie, chimiothrapie, etc.) ;
Courbe de corpulence
chez les filles (en haut)
et chez les garons (en bas)
de 0 18 ans.
Figure 1
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999
Les grosses erreurs : petit-djeuner absent ou insuffisant ; goter
excessif en quantit ou en nombre ; grignotage entre les repas ;
consommation rgulire de boissons sucres. On notera si lenfant
se ressert table frquemment.
On repre galement des troubles du comportement alimen-
taire : Existe-t-il une boulimie ou une tendance compulsive ?
Les erreurs qualitatives : Consomme-t-il des fruits et des lgumes ?
Est-il plutt attir par le sal ou le sucr ? Consomme-t-il des
aliments forte densit calorique de manire rgulire ?
Lalimentation des enfants obses est assez strotype. Elle
est hyperprotidique, hyperlipidique, normo- ou hypoglucidique
pour les glucides complexes, mais hyperglucidique pour les glucides
simples. Elle est pauvre en fibres (trs faible consommation de
fruits et de lgumes).
Lenfant lui-mme : il faut rechercher sil existe une motivation.
Si oui, quelles en sont les raisons ? Comment se prsente lenfant
sur le plan psychologique ?
Le stress joue aussi un rle considrable dans le dveloppement
de lobsit, mme si les tudes qui lui sont consacres sont peu
nombreuses.
3. Examen physique
On note lge chronologique (exprim en annes et mois) par
rapport la date de lexamen.
On reporte le poids, la taille, lIMC du jour sur les courbes.
Enfin, on examine lenfant.
Laspect gnral : Est-il plutt muscl et charpent ou plutt gras
et peu muscl ? Sur le plan orthopdique, prsente-t-il un genu
valgum, une hyperlordose ? A-t-il des mains et des pieds de petite taille
(acromicrie) ou des anomalies osseuses de type brachymtatarsie/
brachymtacarpie ? Ces signes orientant vers lobsit syndromique.
Sur le plan cutan : on recherche des ecchymoses frquentes, un
acanthosis nigricans (qui est un facteur de risque dinsulino-
rsistance), des mycoses, dautres lsions au niveau des plis (sil sagit
dune obsit svre), la prsence de vergetures qui tmoignent
dune fragilit de la peau ou qui peuvent ventuellement orienter
vers lexistence dun hypercorticisme.
Chez la fille, lexistence dun hirsutisme peut orienter vers un
syndrome des ovaires polykystiques.
Lanalyse de la peau et des phanres la recherche dune
hypomlanodermie et (ou) de lsions de grattage peut tre en
faveur dune obsit syndromique.
Lexistence de taches cutanes caf au lait peut orienter vers
une pathologie particulire.
Le stade pubertaire gradu selon les stades de Tanner (de 1 4)
doit tre valu. On demande au moins une fois lge osseux
chez lenfant g de plus de 7 ans qui est un marqueur de matu-
ration osseuse, souvent en avance chez lenfant obse.
Une hypoplasie des organes gnitaux externes chez le garon
peut orienter vers une obsit syndromique.
Le tour de taille (exprim en cm) surtout, mais aussi le rapport
taille/hanche sont importants valuer, car ils donnent une ide
de la rpartition de ladiposit. Un tour de taille augment est
associ gnralement une augmentation de la masse grasse
viscrale, facteur de risque cardiovasculaire.
Les plis cutans : leur mesure en diffrents sites (sous-scapulaire,
tricipital, bicipitral, supra-iliaque) permet le calcul de la masse grasse,
mais elle est peu reproductible si elle nest pas faite par le mme
oprateur.
La pression artrielle avec un brassard adapt (2 tiers du bras),
et si possible au Dynamap, doit tre mesure systmatiquement.
HYPOTHSES DIAGNOSTIQUES
Lobsit commune est un diagnostic dlimination.
On peut liminer facilement une obsit dorigine endocri-
nienne et une obsit dorigine gntique.
1. Obsit voluant dans un contexte endocrinien
Il existe une cassure de la courbe de croissance associe une aug-
mentation de la prise de poids. Cet lment ncessite un bilan
endocrinien.
Une cassure de la vitesse de croissance avec prise de poids
doit faire suspecter :
lune hypothyrodie, confirme par une T4 libre abaisse, une TSH
(thyroid stimulating hormone) augmente. Le plus souvent il
sagit dune thyrodite (anticorps, positivit des antithyrodiens
anti-TPO, anti-thyroglobuline) et lchographie thyrodienne
confirme le diagnostic ;
lun syndrome de Cushing : le diagnostic positif est bas sur le
cortisol libre urinaire augment et une absence de freination
au test au dectancyl ;
lun dficit en GH (hormone de croissance) : lenfant a une tendance
la prise pondrale, surtout au niveau abdominal, avec insuf-
fisance staturale. Le diagnostic positif est tabli par 2 tests de
stimulation de lhormone de croissance dficitaire (< 10 ng/mL
et une IGF-I abaisse). Une imagerie par rsonance magntique
(IRM) hypothalamo-hypophysaire est ralise afin dliminer
une tumeur crbrale et de visualiser la morphologie de lhypo-
physe et son volume.
Il existe une acclration de la vitesse de croissance, avec des signes
de pubert, un ge osseux en avance, faisant voquer une pubert
avance. Un test la LH-RH avec chographie pelvienne est
demand pour dcider de la ncessit de mise en route dun trai-
tement de freination pubertaire.
Chez la jeune fille avec hirsutisme, acn et troubles des rgles, on
recherche systmatiquement un syndrome des ovaires polykystiques.
2. Formes gntiques dobsit
On distingue dans les obsits gntiques des obsits syndro-
miques (tableau 1) et des obsits monogniques.
Un second groupe dobsits monogniques comporte les cas
pour lesquels la nature des gnes impliqus a t dtermine
sur la base danomalies endocriniennes associes (tableau 2).
Ces obsits sont svres et dbutent dans lenfance. Elles
sont rares et toutes rcessives.
Enfin, plus rcemment, des mutations dans le rcepteur de type 4
de la mlanocortine ont t identifies comme causant une obsit
commune dbutant dans lenfance. Ces mutations seraient
retrouves chez 2 5 % des enfants obses et constitueraient
donc la 1
re
cause frquente dobsit commune.
ref_jouret_997-1006 4/06/04 10:45 Page 999
1 000
DMARCHE DIAGNOSTIQUE, STRATGIE
DINVESTIGATION
Les stratgies dinvestigation sont diffrentes en fonction du
contexte.
Contexte endocrinien : il faut faire un bilan hormonal orient ; un
bilan thyrodien sil existe un contexte dhypothyrodie.
Contexte avec risque de diabte : sil existe des signes dinsulino-
rsistance (acanthosis nigricans lexamen clinique) ou des
antcdents de diabte non insulinodpendant dans la famille,
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Obsit de lenfant
un retard de croissance intra-utrin (RCIU) ou des signes dhyper-
andrognie, il faut raliser, selon les recommandations de la
Socit amricaine de diabtologie (ADA), une hyperglycmie
provoque par voie orale (HGPO) ou au moins un dosage de
glycmie et dinsulinmie jeun. Seule lhyperglycmie provo-
que par voie orale permet de dfinir lintolrance au glucose, la
glycmie jeun dfinit lhyperglycmie modre (> 1,1 g/L) ou le
diabte (> 1,26 g/L).
On recommande aussi un dosage du fractionnement des
lipoprotines.
Obsits syndromiques
Tableau 1
SYNDROME
ANOMALI ES
ASSOCI ES
TRANSMI SSI ON
GNE OU LOCALI SATI ON
CHROMOSOMI QUE
Prader-Willi hypotonie musculaire autosomique dominante 15q11
retard mental (empreinte) SNRPN
petite taille
hypogonadisme
Ostodystrophie anomalies faciales autosomique dominante gne GNAS1
dAlbright (ODA) brachymtacarpie (empreinte) 20q13
ou pseudohypoparathyrodie et brachymtatarsie certaines formes
(PHPT) type IA retard psychomoteur chromosome 2
WAGR tumeur de Wilms dominant 11p13
aniridie microdltion
anomalies gnitales
retard mental
MOMO macrocphalie sporadique non dtermin
macrosomie
coloborne rtinien
Bardet-Biedl retard mental autosomique rcessive 5 locus
rtinite pigmentaire
polydactylie
hypogonadisme
Cohen hypotonie musculaire autosomique rcessive 8q22-q23
retard mental
anomalies faciales
Alstrom rtinite pigmentaire autosomique rcessive 2p14-p13
surdit
diabte
Borjeson-Forssman-Lehmann retard mental svre rcessive lie lX Xq26-q27
hypotonie
microcphalie
dysmorphie faciale
hypognitalisme
X fragile retard mental lie lX biologie molculaire
grande taille la recherche dX fragile
macrognitosomie
Disomie uniparentale petite taille disomie uniparentale chromosome 14
du chromosome 14 retard psychomoteur modr
anomalies gnitales et faciales
hypotonie
MOMO : macrosomie, obsit, macrocphalie, anomalies oculaires.
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1 001
Contexte avec risques vasculaires : il existe des antcdents familiaux
vasculaires, lenfant prsente une adiposit abdominale, des
antcdents de retard de croissance intra-utrin (taille et [ou]
poids de naissance < 2 DS). Une glycmie et une insulinmie
jeun ainsi quun bilan lipidique complet avec fractionnement des
lipoprotines doivent tre faits.
Contexte avec complications : rare chez lenfant et surtout dans
les formes svres. On recherche :
l un syndrome des apnes du sommeil (SAS) en effectuant une
polysomnographie nocturne ;
l des perturbations du bilan hpatique (transaminases glutamo-
oxalactiques [TGO], transaminases glutamiques pyruviques
[TGP] levs) ;
l des signes fonctionnels respiratoires avec dyspne : il faut
raliser un test daptitude leffort avec mesure indirecte de
la VO
2
maximale afin de proposer et de mettre en place un
rentranement progressif et adapt leffort.
Contexte de troubles psychologiques svres : une consultation avecun
pdopsychiatre ou un psychologue doit tre ralise demble qui
apprcie la ncessit de linstauration dun suivi psychothrapique.
Contexte de rsistance lamaigrissement : malgr plusieurs prises
en charge adaptes, lenfant perd peu de poids. Une calorimtrie
indirecte permet dvaluer la dpense nergtique de repos.
En pratique, une obsit commune doit avoir :
l un bilan a minima ;
l un ge osseux si lenfant est g de plus de 7 ans ;
l une glycmie jeun insulinmie ou hyperglycmie provoque
par voie orale ;
l un bilan lipidique de base (cholestrol, triglycride) ;
l une TSH, T4 libre, si lon suspecte une hypothyrodie fruste.
MCANISMES PHYSIOPATHOLOGIQUES
La leptine est le chef dorchestre responsable de la rgulation
de la satit. Elle agirait schmatiquement par 4 voies principales
favorisant les voies anorexignes au dtriment des voies orexi-
gnes et aboutissant aux effecteurs de la prise alimentaire.
La leptine stimule la pro-opiomlanocortine (POMC) prcurseur de
l-MSH (-melanocyte-stimulating hormone).
La leptine diminue la synthse et la libration du neuropeptide
orexigne NP-Y.
La leptine inhiberait lexpression du gne Agrp/ART (Agouti related
proteinou Agouti related transcript) ; ce gne code une protine
appele Agouti qui est un antagoniste du MC4-R.
Dautres neuropeptides interviendraient galement dans le
contrle de la prise alimentaire :
l GLP1 (glucagon-like peptide 1) ;
l MCH (melanine-concentrating hormone) ;
l CRF (corticotropin releasing factor) ;
l hypocrtines et orexines, adiponectine.
Soit activateurs, soit inhibiteurs de la prise alimentaire, ce
sont des cibles de la leptine.
Un nouveau neuropeptide dcrit en 1999, la ghreline, joue un
rle dans ce systme rgulateur. Elle a donc un rle orexigne
antagoniste de la leptine par lintermdiaire du NP-Y (fig. 2)
DIAGNOSTICS TIOLOGIQUE ET DIFFRENTIEL
PAR RAPPORT AUX DONNES PIDMIOLOGIQUES
ET AUX COFACTEURS DE MORBIDIT
Lobsit commune reprsente 95 % des obsits. On estime
que les obsits hormonales reprsentent environ 3 %, et les
obsits syndromiques ou monogniques, environ 2 %. Lobsit
reste une affection multifactorielle rsultant de lexpression dune
susceptibilit gntique sous linfluence de facteurs environnemen-
taux. La prvalence de lobsit chez lenfant augmente fortement
dans de nombreux pays industrialiss et mme ceux en voie
dindustrialisation.
1. Prvalence de lobsit
Elle a t compare, en France, dans plusieurs tudes. Elle se
situe dans toutes les rgions entre 12 et 16 %.
Les autres pays europens sont aussi concerns par cette
augmentation de la prvalence de lobsit infantile.
Obsits monogniques
Tableau 2
GNE
RLE DU PRODUI T
DU GNE
SYMPTMES ASSOCI S
LOBSI T
NOMBRE DE CAS
( NOMBRE DE FAMI LLES)
LEP dfaut de signalisation hypogonadisme 5 (2)
(Leptin) au cerveau de la masse hypogonadotrophique Montage et al., 1997
adipeuse Strobel et al., 1998
LEPR dfaut de signalisation hypogonadisme 3 (1)
(Leptin receptor) au cerveau de la masse hypogonadotrophique Clment et al.., 1998
adipeuse
POMC absence de prcurseurs insuffisance corticotrope 2 (2)
(Pro-opiomelanocortin) de lACTH, de lMSH Krude et al., 1998
et de la -endorphine
PCSK1 dfaut de maturation hyperpro-insulinmie 1 (1)
(Protein convertase de la POMC hypocortisolisme Jackson et al., 1997
subtilisin/kexin type 1) hypogonadisme
hypogonadotrophique
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1 002
On retrouve ce mme phnomne aux tats-Unis, o la
prvalence de lobsit infantile (BMI pour body mass index
> 85
e
percentile) a t multiplie par 2 entre 1973 et 1994.
En 1991, 22 % des enfants entre 6 et 17 ans taient ob-
ses (BMI > 85
e
percentile), dont 10,9 % prsentaient une
obsit majeure (BMI > 95
e
percentile) ; actuellement, on
parle de 30 %.
Cette inquitante augmentation de la prvalence de lob-
sit infantile ncessite un dpistage prcoce pour une prise en
charge prcoce ; une recherche axe sur la prvention, car
lobsit infantile reprsente un facteur de risque part
entire, responsable dune morbidit importante plus ou
moins long terme, mme si lobsit ne persiste pas.
2. Consquences de lobsit infantile
Lobsit est considre comme une vritable maladie,
du fait des consquences quelle entrane.
Ces consquences sont de 3 ordres : dabord, le risque de
persistance de lobsit lge adulte, puis les consquences
court terme sur la sant de lenfant ou de ladolescent et,
enfin les risques long terme chez ladulte.
Persistance de lobsit lge adulte : les diffrentes tudes
publies montrent quun enfant obse a 2 6 fois plus de
risque quun enfant normal dtre obse lge adulte. Selon
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES

ART/Agrp
NP-Y
bation du bilan lipidique, cest--dire augmentation du LDL (low
density lipoprotein)-cholestrol, diminution du HDL (high density
lipoprotein) cholestrol, hypertriglycridmie et insulino-
rsistance ralisant le syndrome X.
Linsulinorsistance : on peut rencontrer un hyperinsulinisme
chez lenfant obse, dautant plus quil existe des antcdents
familiaux. En effet, la surcharge pondrale, en particulier abdo-
minale, associe une inactivit, entranent une rsistance
linsuline et un hyperinsulinisme. Cela constitue un facteur de
risque de diabte de type 2, qui peut apparatre ds ladolescence,
comme cela a t dcrit dans une population amricaine. Cette
tude a montr que laugmentation de lincidence de lobsit
saccompagne dune augmentation de lincidence du diabte de
type 2 chez ladolescent (elle a t multiplie par 10 entre 1982 et
1994). Le risque dapparition prcoce de ce type de diabte est
dautant plus grand quil existe des antcdents familiaux.
On peut galement observer des statoses hpatiques et des
lithiases biliaires.
Chez ladolescente obse, des anomalies endocriniennes,
comme la pubert prcoce ou des troubles du cycle menstruel, sont
plus frquemment retrouves avec un syndrome des ovaires
polykystiques.
Certaines obsits importantes sont associes des compli-
cations moins graves, telles que des atteintes orthopdiques
(genu valgum, piphysiolyse de la tte fmorale, scolioses,
entorses rptition).
Les consquences immdiates de lobsit chez lenfant et
ladolescent sont souvent dordre psychosocial, avec en particulier
une mauvaise estime de soi, une diminution des performances
scolaires et un rejet social ds le plus jeune ge, et avec une
amplification ladolescence.
Obsit de lenfant
Mcanismes physiopathologiques.
Figure 2
LEPTINE
EFFECTEURS DE LA PRISE ALIMENTAIRE
+
-MSH
MC4-R
POMC
GLP1
MCH
CRF
Orexines/
hypocrtines
rcepteurs respectifs
ghreline
ces tudes, la probabilit quun enfant obse le reste lge
adulte varie de 40 65 %.
Ce risque est dautant plus grand que lobsit est majeure et
dapparition prcoce (ou que lon observe un rebond dadiposit
prcoce sur les courbes de BMI).
Lhrdit intervient aussi, puisque, non seulement des parents
obses ont plus de risques que des parents minces davoir un
enfant obse, mais lobsit parentale accrot aussi fortement le
risque de persistance de lobsit lge adulte.
Lge, enfin, joue un rle : plus lobsit persiste tard dans
lenfance, en particulier jusqu ladolescence, plus le risque dobsit
lge adulte augmente. Ainsi, 20 50 % des enfants obses
avant la pubert, contre 50 70 % des enfants obses aprs la
pubert, le restent lge adulte.
On peut ajouter que chez les filles, mais pas chez les garons,
la classe sociale basse des parents augmente le risque dobsit
adulte et donc, probablement, le risque de persistance dune
obsit constitue dans lenfance.
Consquences court terme sur la sant de lenfant ou de ladolescent :
les complications graves de lobsit dans lenfance ou dans lado-
lescence sont rares; en gnral, elles sont lies des obsits majeures
(cardiomyopathies, pancratites, troubles respiratoires svres).
Lobsit infantile prdispose aux facteurs de risques cardio-
vasculaires ds lenfance, et ce dautant plus quil existe des
antcdents familiaux.
Lhypertension artrielle est 3 fois plus frquente chez les
enfants obses et cela est major en cas dantcdents familiaux.
Comme chez ladulte, il est possible que certaines anomalies
mtaboliques soient corrles plus fortement ladiposit viscrale.
Cette prdisposition aux pathologies cardiovasculaires comprend,
outre lobsit abdominale, lhypertension artrielle, la pertur-
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1 003
Risques long terme chez ladulte : les consquences, lge adulte,
de lexistence dune obsit apparue dans lenfance ou ladoles-
cence, concernent la mortalit, la morbidit, et le devenir social.
Six grandes tudes sont concordantes pour conclure que lob-
sit dans lenfance est associe une augmentation du risque de
mortalit lge adulte de 50 80 %, et ce malgr diffrentes
mthodologies. Trois tudes sur quatre montrent que le risque
est plus important chez le garon que chez la fille.
Peu dtudes parlent des risques pour les enfants obses de dve-
lopper en excs certaines pathologies lge adulte du fait de la
ncessit dun suivi de cohorte prolong sur plusieurs annes ; une
tude retrouve que le risque de cancer colique est augment
chez les hommes gs qui taient en surpoids ladolescence.
Dans les 2 sexes, une morbidit accrue par pathologie cardio-
vasculaire est retrouve. Une tude portant sur la prvalence du
syndrome mtabolique chez ladulte a suggr quune obsit
remontant lenfance tait plus dltre quune obsit constitue
lge adulte.
Paradoxalement, il apparat, la lumire de plusieurs tudes
pidmiologiques, que lobsit de lenfant constitue un facteur
de risque indpendant de maladies cardiovasculaires ultrieures.
En dautres termes, lobsit de lenfant constitue, elle seule,
mme aprs amaigrissement, un facteur de risque de morbidit
cardiovasculaire lge adulte. Une tude rcente a montr sur
un groupe denfants prsentant une obsit morbide que les
lsions vasculaires sont dj prsentes et corrles aux pertur-
bations mtaboliques.
Deux autres tudes se sont intresses aux pathologies sp-
cifiquement fminines : les troubles des rgles et lhypertension
gestationnelle taient plus frquents chez les filles qui avaient
t obses dans lenfance que chez les autres. linverse, une
obsit ladolescence tait associe ngativement avec le
risque du cancer du sein avant la mnopause.
ET SUIVI DU PATIENT
HISTOIRE NATURELLE ET ORIGINE
Lobsit rsulte dun dsquilibre entre les apports et les
dpenses dnergie, aboutissant une inflation des rserves
adipeuses.
1. Bilan nergtique
Les rserves nergtiques, qui sont reprsentes pour lessentiel
par les rserves adipeuses, cest--dire par la masse grasse, sont
lobjet dune rgulation :
lmaintenant le niveau des rserves autour dune valeur de
rfrence ;
limpliquant des mcanismes complexes (cellulaires, neuro-
hormonaux, mtaboliques) ;
lrsultant de lajustement des apports et des dpenses ner-
gtiques et dune relative stabilit des capacits de stockage
(nombre et taille des cellules adipeuses).
La dpense nergtique totale (DET) est de lordre de 25
30 cal/kg/j chez la femme et de 30 35 cal/kg/j chez lhomme
sdentaire et a 3 composantes : la dpense nergtique de repos
(DER) qui reprsente environ 60 % de la dpense nergtique
totale, la thermogense induite par lalimentation (environ 10 %) et
lactivit physique (environ 30 %, plus en cas dactivit importante).
Elle est caractrise par des variations interindividuelles,
gntiques et acquises (en fonction de lactivit physique, de
lge, de la situation hormonale).
Elle dpend essentiellement de la masse maigre : plus la cor-
pulence est leve, plus la masse maigre lest aussi, et plus la
dpense nergtique augmente. Contrairement une ide reue
qui voudrait que les sujets obses aient une masse maigre diminue,
celle-ci augmente en fonction de la corpulence : un sujet obse
dpense donc plus dnergie quun sujet non obse, de mme taille.
Le systme rgulant les rserves dnergie est beaucoup mieux
adapt la correction des dficits qu celle des excs dapports
nergtiques. Cette capacit daccumuler des rserves est sans
doute un avantage pour la survie en priode de disette, mais elle
devient un inconvnient en priode dabondance (cest cette
hypothse dite gnotype dpargne ou thrifty genotypequi rend
compte des risques dobsit ultrieure chez les enfants ns
avec un retard de croissance intra-utrin).
Lhomme se dfend mal contre les consquences dun
excs dapport nergtique.
Les capacits limites dadaptation la suralimentation ne
permettent pas de compenser un excs dapport durable et la
sdentarit aggrave ce phnomne. On comprend ds lors que
le contrle des apports alimentaires soit un lment central de
la prvention et du traitement de lexcs de masse grasse.
2. Histoire naturelle de lobsit
Elle passe successivement par une phase dynamique, au
cours de laquelle lobsit se constitue, ce qui traduit un bilan
nergtique positif et une phase dite statique o le sujet, devenu
obse, maintient son poids en plateau tant quil ne rduit pas ses
apports nergtiques. Lors de cette phase o le poids se stabilise
un niveau excessif, le bilan dnergie est de nouveau quilibr.
Ultrieurement, en labsence de traitement, la tendance spontane
est laggravation progressive sur des annes.
STRATGIE THRAPEUTIQUE EN FONCTION
DES OBJECTIFS POURSUIVIS
1. Objectifs thrapeutiques
La prise en charge de lenfant obse diffre en fonction de son
ge et de son potentiel de croissance, de la svrit de lobsit,
et de lenvironnement.
Objectifs pondraux : on rencontre 3 situations.
Lenfant est jeune, prpubre, g de 4 10 ans :
lsoit il a une obsit de grade 1, on essaiera de stabiliser son poids,
ce qui ncessite une participation active, car la tendance
spontane est laugmentation. Avec lvolution de sa croissance
il entrera progressivement dans un couloir dIMC normal ;
lsoit il a une obsit de grade 2, il devra perdre du poids pour
atteindre progressivement un IMC normal.
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1 004
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
POINTS FORTS
> Lobsit est une maladie complexe et multifactorielle.
> Cest une maladie grave avec des consquences svres
long terme.
> Sa prvalence galopante inquitante reprsente
un danger pour lenfant et un problme majeur de sant
publique.
> La prise en charge de cette maladie est difficile
et ncessite un suivi pluridisciplinaire
et concert o les diffrents acteurs doivent
tre forms afin dagir de faon complmentaire
sur les diffrents facteurs en cause.
> Le constat dchec de prise en charge, frquent,
doit faire rechercher des alternatives thrapeutiques.
> La prvention primaire et secondaire
reste une ncessit et un enjeu
pour tous les intervenants auprs des enfants.
retenir
Obsit de lenfant
Cest un adolescent :
lil prsente une obsit de grade 1 ; il devra perdre du poids
avec une cintique plus lente que ladolescent ayant une ob-
sit de grade 2, mais il sera important quil se situe assez
rapidement dans un IMC normal ;
lil prsente une obsit de grade 2 ; on peut le considrer
comme un adulte et une perte de 10 15 % de son poids initial
peut suffire entraner des bnfices significatifs pour sa sant.
Il ne faut donc pas vouloir lamener demble un IMC normal.
Il vaut mieux arriver ce quil maintienne un poids stable de
10 15 % infrieur son poids initial et on jugera en cours
dvolution des possibilits.
Cest un enfant trs jeune de moins de 4 ans :
lses parents ne sont pas obses ; il faut rechercher les erreurs
alimentaires, ne pas le stigmatiser, mais le surveiller rguli-
rement en consultation ambulatoire (1 fois/3 mois) ;
llun au moins des parents est obse ; le risque que cette obsit
se prennise et saggrave est important. Il faut sen occuper
activement, avec comme objectif de normaliser lIMC dans
les 2 ans.
Autres objectifs :
lil faut modifier la perception de lobsit par lenfant et lentou-
rage familial, en insistant sur le fait quil sagit dune maladie
avec des consquences court, moyen et long termes ;
lil faut modifier les comportements alimentaires, modifier lhygine
de vie et lutter contre la sdentarit et enfin encourager la
pratique dune activit physique rgulire.
2. Stratgies thrapeutiques
La prise en charge doit tre multidisciplinaire, de proximit et rapproche,
avec un suivi suffisamment long sur plusieurs annes pour consolider
lamaigrissement. Les acteurs autour de lenfant pouvant tre : le
mdecin traitant ; un mdecin du sport ; une ditticienne ; un(e)
psychiatre ou un(e) psychologue ; une assistante sociale.
Le plus souvent, la prise en charge est ambulatoire : la stratgie
thrapeutique du suivi du patient est, bien sr, explique
lenfant au dbut de la prise en charge aprs au moins 2 consul-
tations dchange entre le patient, la famille et le mdecin. Ces
2 consultations permettent de situer lenfant et son obsit dans
son contexte actuel.
Elle peut tre hospitalire : il peut tre ncessaire, si lobsit est
morbide et (ou) le milieu social trs dfavoris et (ou) le cadre
familial nfaste lenfant, de demander une prise en charge
demble en hospitalisation prolonge dans une Maison
denfants caractre sanitaire (MECS) et social orientation
dittique. Lenfant est coup du milieu familial, reoit une du-
cation nutritionnelle, est pris en charge sur le plan sportif et
psychologique et suit sa scolarit normalement. Dans de rares
cas, le mdecin peut tre amen faire un signalement au juge
des enfants si la famille nuit la sant de lenfant (problme
psychiatrique, etc.).
3. Outils thrapeutiques
Prescription dun schma alimentaire quilibr : on ne parle pas de
rgime, mais dune alimentation quilibre et fractionne :
lpetit-djeuner collation : 25 % ; djeuner : 35 % ; goter :
10 % ; repas du soir : 30 % des apports quotidiens ;
lmacronutriments : glucides : 55 % (avec 5 10 % de glucides
simples) ; lipides : 30 % ; protines : 15 %;
lquilibre alimentaire : les fculents chaque repas sont
indispensables.
Prescription de lactivit physique : le rle du mdecin est triple. Il
doit encourager la diminution de la sdentarit et la pratique
dune activit physique structure, et modifier les comporte-
ments familiaux vis--vis de lactivit physique.
Le mdecin doit aider trouver des solutions pour que lenfant
pratique une activit physique rgulire pendant la semaine et le
week-end, suffisante et progressive selon les capacits de celui-ci.
Il doit en expliquer le bnfice sur la sant de lenfant : modification
de la composition corporelle; diminution de la perte de la masse maigre
en priode damaigrissement ; maintien du poids sur le long terme.
Prise en charge psychologique : lobse est le plus souvent stigmatis.
Les difficults psychologiques relationnelles doivent tre values
afin dapprhender la ncessit de mettre en place une psycho-
thrapie (soit familiale, soit comportementale). Il vaut mieux pri-
vilgier les thrapies brves plutt que les prises en charge longues.
Prise en charge dans le cadre dducation thrapeutique structure :
si malgr une prise en charge individualise et personnalise,
lenfant a du mal perdre du poids, on peut proposer une prise
en charge diffrente, telles celles dveloppes dans certains
centres, bases sur des journes dducation nutritionnelle.
SURVEILLANCE
Elle doit tre rapproche, surtout au dbut de la prise en
charge, et se rpartir entre les diffrents partenaires impliqus
dans ce suivi.
Des objectifs dIMC doivent tre fixs (selon les 4 situations
prcdentes) et sils ne sont pas atteints, il faut passer un palier
suprieur de prise en charge.
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1 005
Par exemple, passer dun suivi ambulatoire simple un suivi
mdico-ducatif (journes dducation). Et si, malgr cela, on reste
en situation dchec, il faut envisager, si les examens biologiques
plus pousss restent ngatifs, un sjour en centre dittique.
PRVENTION
1. Prvention primaire
Pour prvenir lobsit chez les enfants, il est ncessaire din-
former le consommateur sur les facteurs qui sont impliqus
dans la gense de lobsit et sur lhygine de vie.
Linformation du consommateur doit porter :
lsur les aliments : rendre ltiquetage nutritionnel comprhensible
et lisible ; dcrire le contenu des portions consommes ; renforcer
la lutte contre la publicit trompeuse ; tablir et instituer un code
de bonnes pratiques de communication nutritionnelle avec les
industriels de lagro-alimentaire, la grande distribution et les mdias,
en particulier les messages adresss aux enfants et adolescents ;
lsur lactivit physique et la sdentarit, sur le stress.
Lcole et les centres de loisirs : les enfants passent une grande
partie de leur temps lcole, o ils reoivent un enseignement,
mangent souvent midi, pratiquent des activits sportives.
Lcole semble donc tre un milieu favorable pour intervenir
auprs des enfants obses, et surtout pour agir au niveau de la
prvention de lobsit.
Les centres de loisirs devraient tre un lieu o alimentation
quilibre et pratique dactivits physiques soit regroupes.
Le mdecin des centres de protection maternelle et infantile (PMI) doit
tre partie prenante des actions de prvention et dducation
mises en place localement, rgionalement ou au niveau national
par un travail en rseau.
Des centres sportifs de proximit devraient permettre tous les
enfants de pratiquer une activit physique rgulire sans avoir les
inconvnients de lloignement qui participent laugmentation
de la sdentarit.
A / VRAI OU FAUX ?
Lobsit est une maladie chronique.
La majorit des obsits
est dorigine hormonale.
Lobsit se dfinit par un indice
de masse corporelle (IMC) suprieur
au 97
e
percentile.
La prvalence de lobsit infantile
se situe en France entre 12 et 18 %.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Lobsit est sous linfluence de facteurs
gntiques familiaux qui ont un rle
majeur chez ladolescent(e).
Le 97
e
percentile de lIMC est dfini
en fonction de la morbidit
cardiovasculaire chez lenfant.
Cest laugmentation de la sdentarit
qui explique une prvalence de lobsit
plus importante chez lenfant que
chez ladolescent.
La prise en charge de lobsit doit
tre multidisciplinaire.
4
3
2
1
R p o n s e s : A : V , F , V , V / B : F , F , V , V / C : 1 , 2 , 4 .
Comportement alimentaire et ses dsordres
Monographie
(Rev Prat 2000 ; 50 [5] : 477-25)
POUR EN SAVOIR PLUS
Obsit Dpistage et prvention chez lenfant
Dpartement dinformation scientifique
et de la communication de lInserm
(Rev Prat Med Gen 2000 ; 14 [509] : 1619-23)
Obsit de lenfant :
une prvalence qui crot de faon dramatique
(Rev Prat Med Gen 1999 ; 13 [457] : 709-10)
Moins dobses en France
quailleurs mais pour combien de temps ?
Eschwge E, Charles MA
(Rev Prat Med Gen 1999 ; 13 [463] : 1042-5)
2. Identifier les enfants risque
(prvention secondaire)
Pour cela, il faut peser et mesurer tous les ans les enfants et tracer
la courbe dIMC pour suivre lvolution de la corpulence. Cela peut
tre fait : soit par le pdiatre, soit par le mdecin gnraliste, soit par le
mdecin de PMI (avant 6 ans) ou par le mdecin de lducation nationale.
Sur cette courbe, il faut reprer les facteurs de gravit :
labsence de rebond dadiposit ou rebond prcoce ;
lcroisement des diffrents couloirs de BMI ;
lsil existe une obsit familiale, et ce dautant plus que lenfant
est jeune, il faut rester trs vigilant et tracer trs prcocement
(ds les premiers mois de vie) la courbe dIMC. B
C / QCM
Concernant la prvention de lobsit :
Un enfant avec lun ou les deux parents
obses est risque dobsit.
Tracer les courbes dIMC chez lenfant
permet de reprer les enfants qui ont
un rebond dadiposit prcoce et ceux
qui croisent les couloirs.
La lutte contre la sdentarit nest
pas utile dans la petite enfance.
Lenfant n avec un retard de croissance
intra-utrin ou une macrosomie
doit tre particulirement surveill,
car il est risque dobsit.
4
3
2
1
DJ PARUS
Obsit de lenfant et de ladulte.
1- Obsit de ladulte. Rev Prat 2002 ; 52 (18) : 2049-56.
ref_jouret_997-1006 4/06/04 10:45 Page 1005
1 006
A / VRAI OU FAUX ?
Pour parler de mnopause,
il faut que lamnorrhe existe
depuis plus de 1 an.
Le climatre correspond
la phase qui prcde la mnopause
(prmnopause).
Les bouffes de chaleur
de la mnopause se prolongent
toute la vie, sans diminuer.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Le THS de la mnopause associe
du 17 -estradiol et de la progestrone.
Le THS de la mnopause
est contre-indiqu en cas
daccident veineux thrombo-
embolique antrieur.
Le traitement hormonal substitutif
de la mnopause ne sadministre
jamais par voie orale.
3
2
1
C / QCM
long terme, le traitement hormonal
substitutif de la mnopause est associ
une augmentation du risque de :
Cancer du sein.
Cancer du clon.
Accident veineux thrombo-embolique
Accident coronaire.
Dmence.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : V , F , F / B : V , V , F / C : 1 , 3 .
A / VRAI OU FAUX ?
La paume de la main dun individu
reprsente environ 1 % de la surface
corporelle totale.
Les brlures du 1
er
degr ne laissent
jamais de cicatrice.
Un traitement antibiotique doit tre
prescrit de faon systmatique chez
le patient brl.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Les brlures du 2
e
degr profond
cicatrisent toujours difficilement.
Lapplication dun topique sans
antiseptique ou dun colorant est
recommande pour les brlures
superficielles.
Le refroidissement par leau froide
nest pas systmatique.
Lge de la victime ne modifie
pas lvolution de la brlure.
4
3
2
1
R p o n s e s : A : V , V , F , / B : V , F , V , F / C : 2 , 3 , 4 .
C / QCM
Lors dun incendie en milieu clos :
Les lsions dinhalation de fumes
associes aux brlures naggravent
pas le pronostic vital.
Lexposition au CO ncessite
une prise en charge spcifique.
Lexposition aux cyanures ncessite
une prise en charge spcifique.
Une brlure > 10 % impose la mise
en place dune voie veineuse.
Ladministration de morphine est
rserve aux patients porteurs
de brlures profondes.
5
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
La prsence dune IgM monoclonale
est synonyme de maladie
de Waldenstrm.
Une cryoglobuline mixte
correspond souvent un facteur
rhumatode monoclonal,
cest--dire une IgM monoclonale
activit anti-IgG.
Il est rarissime
quun mylome soit associ
une IgM monoclonale.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Il est banal dobserver un pic mono-
clonal de faible abondance (ou plusieurs)
au sein de lhyper--globulinmie
polyclonale qui accompagne une
infection chronique.
Un pic monoclonal de faible abondance
est toujours le tmoin dune prolifration
cellulaire bnigne.
Un pic monoclonal de forte
abondance est toujours le tmoin
dune prolifration maligne.
3
2
1
C / QCM
Parmi les signes suivants, lesquels indi-
quent lagressivit dune prolifration
mylomateusede forte masse tumorale ?
Une anmie profonde.
Des pics monoclonaux multiples.
Une protinurie de Bence-Jones
> 12 g/24 h.
La prsence dune Ig monoclonale
activit auto-anticorps.
Des lacunes osseuses multiples.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , V , V / B : V , F , F / C : 1 , 3 , 5 .
ref_jouret_997-1006 4/06/04 10:45 Page 1006
Q 268
intracellulaire du trypsinogne puis des autres enzymes
pancratiques. Les systmes inhibiteurs de la trypsine,
normalement prsents dans les cellules acineuses sont
saturs, aboutissant une destruction des acini. Les acini
dtruits librent des enzymes actives dans le rtropritoine,
le pritoine et la circulation gnrale. Ces enzymes et les
mdiateurs de la raction inflammatoire activs sont
responsables des lsions macroscopiques locales et des
dfaillances viscrales.
Malgr la connaissance des phnomnes intracellulaires
initiaux, des questions restent actuellement sans rponse :
quels facteurs sont responsables de la gravit de la
pancratite ? Une mme cause pouvant provoquer une
pancratite grave ou bnigne, de quelle faon des causes
trs diffrentes aboutissent aux mmes consquences
intracellulaires ?
Pour certaines causes frquentes de pancratite aigu,
des hypothses ont t faites. La physiopathologie de la
pancratite alcoolique est mal connue. Il existe 2 hypo-
thses principales. Au cours de lingestion massive dalcool,
on observe une diminution de la pression basale du
sphincter dOddi avec facilitation de reflux duodnal
dans le canal de Wirsung responsable de linflammation
pancratique. Lautre hypothse est celle dun effet toxique
direct de lalcool sur le parenchyme pancratique. La
pancratite aigu atteint 3 8% des malades ayant des
calculs vsiculaires mais peut atteindre 20 % des malades
ayant une microlithiase (calculs < 3 mm de diamtre).
La pancratite aigu est lie au passage de calculs de la
voie biliaire principale dans le duodnum travers lam-
poule de Vater. Ce phnomne est responsable chez les
malades ayant un canal bilio-pancratique commun dun
reflux bilio-pancratique responsable de linitiation de la
pancratite aigu. Une autre hypothse est celle de
lobstruction du canal de Wirsung par le calcul entranant
une hyper-pression dans les canaux pancratiques qui
serait responsable de la pancratite aigu.
Lsions anatomiques
Les lsions anatomiques observes au cours de la pan-
cratite aigu (PA) concernent le pancras lui-mme et
les tissus pripancratiques. Les lsions du pancras
varient du simple dme une ncrose plus ou moins
tendue de la glande. Linflammation pancratique peut
tre responsable dun panchement liquidien qui se
collecte dans les espaces anatomiques rtropritonaux
et peut tre associe un panchement libre dans la
grande cavit pritonale. La ncrose peut intresser les
tissus du rtropritoine et parfois stendre trs distance
de la loge pancratique. Ces diffrentes lsions ont t
La pancratite aigu est une maladie inflammatoire
aigu du pancras de gravit trs variable. Linflammation
peut rester localise au pancras, stendre vers les tissus
voisins, et tre responsable de dfaillances viscrales
multiples. La mortalit globale de la maladie reste
inchange depuis 2 dcennies (10 15% des cas) malgr
lamlioration de la prise en charge grce au progrs de
la ranimation, lapport du scanner et de la radiologie
interventionnelle. Dans la majorit des cas (80 90%),
il sagit dune affection bnigne dont la gurison est
spontane et ne ncessite aucun traitement spcifique.
Dans ces formes, le principal problme est celui du
diagnostic tiologique. Sa recherche est indispensable
pour traiter la cause de la pancratite et viter les rcidives.
Dans 10 20% des cas, la pancratite est grave et pose
des problmes complexes de prise en charge. La mortalit
des formes graves reste encore leve, variant de 20 30 %.
Physiopathologie
La physiopathologie de la pancratite aigu a t tudie
essentiellement grce des modles exprimentaux. Les
vnements initiaux de la maladie ont lieu dans les
cellules acineuses. Ces cellules synthtisent des quantits
importantes de protines qui sont scrtes sous forme
inactive dans les canaux pancratiques puis le duodnum
ou lentropeptidase active le trypsinogne, qui son
tour active les autres zymognes. Au cours de la pancratite
aigu, on observe une colocalisation des zymognes et
des hydrolases lysosomiales qui aboutit une activation
Pancratite aigu
PR Nelly ROTMAN
Service de chirurgie gnrale et digestive, hpital Henri-Mondor, 94010 Crteil.
La pancratite aigu est une maladie
inflammatoire du pancras qui reprsente
une rponse unique des causes diverses.
Le dbut de la maladie est marqu par lactivation
intracellulaire des enzymes pancratiques
provoquant une autodigestion de la glande.
Lintensit de ces phnomnes est trs variable,
expliquant la grande variabilit de la gravit
de la maladie.
80 90 % des pancratites aigus sont bnignes
et gurissent spontanment.
10 20 % sont graves et leur volution
est marque par des complications systmiques
et locales lies la libration massive denzymes
activs dans la circulation et limportance
de la ncrose pancratique et pripancratique.
dfinies trs prcisment la Confrence dAtlanta (1992) :
collections liquidiennes aigus : elles surviennent
prcocement au cours de lvolution de la pancratite
et nont pas de paroi propre ;
ncrose pancratique : zones limites ou tendues de
parenchyme dvitalis, elles sont souvent associes
la ncrose des tissus graisseux pripancratiques. La
ncrose peut tre strile ou infecte ;
abcs du pancras : collection circonscrite de pus,
situe habituellement au voisinage du pancras, et
contenant peu ou pas de ncrose ;
pseudokystes aigus : collection de liquide pancratique
circonscrite par une paroi non pithlialise survenant au
moins 4 semaines aprs un pisode de pancratite aigu.
Diagnostic
tiologie pidmiologie
Lincidence de la pancratite aigu par an pour 100 000 habi-
tants diffre considrablement selon les pays. Lincidence
varie de 5 pour 100000 80 pour 100000. Dans les pays
anglo-saxons, une augmentation de lincidence de la
pancratite aigu a t observe (notamment pour la
pancratite alcoolique) mais peut-tre sagit-il simplement
dune amlioration des moyens diagnostiques. Les prin-
cipales tiologies de la pancratite aigu sont la lithiase
biliaire et lalcoolisme. Lincidence relative de ces 2 causes
varie selon les pays mais reprsente environ 80% des causes
de pancratite.
1. Pancratite aigu biliaire
Le diagnostic de lithiase biliaire est essentiel car le
traitement de la maladie causale permet dviter les
rcidives dont la gravit est imprvisible. Ce diagnostic
repose sur linterrogatoire qui peut mettre en vidence
des antcdents de colique hpatique ou une lithiase
vsiculaire connue. La pancratite biliaire ne prsente
aucune particularit clinique. Le score de Blamey montrait
que 5 facteurs taient des facteurs indpendants de
prdiction dune pancratite biliaire (tableau I). Le
diagnostic est habituellement confirm par lchographie
abdominale plus utile pour le diagnostic de lithiase en
priode aigu que pour valuer les lsions pancratiques.
Le diagnostic de lithiase vsiculaire peut tre fait ainsi
dans 90% des cas. Il est en revanche trs difficile de mettre
en vidence par lchographie la lithiase choldocienne
qui nest objective que dans 25% des cas. Le scanner a
une sensibilit moindre dans la dtection de la lithiase
biliaire que lchographie. La cholangiographie imagerie
par rsonance magntique (IRM) a une trs bonne sensi-
bilit et spcificit (> 90 %) pour le diagnostic de lithiase
de la voie biliaire principale. Cependant cet examen doit
tre rserv au cas o ltiologie biliaire naurait pas t
mise en vidence par les examens prcdents. Lcho-
endoscopie na pas de place en urgence. Cet examen,
qui ncessite une anesthsie gnrale, peut tre ralis
dans le cas o la pancratite semble idiopathique.
2. Pancratite alcoolique
Le diagnostic de pancratite aigu alcoolique repose sur
linterrogatoire du malade et de sa famille et la
recherche de signes cliniques et biologiques dalcoolisme.
En labsence de notions anamnestiques, le diagnostic est
parfois difficile et ne peut-tre retenu quaprs avoir
limin dautres tiologies. Il est galement difficile de
diagnostiquer, lors dun premier pisode, une pancratite
chronique dbutante.
3. Obstruction des canaux pancratiques
Elle peut tre due des affections bnignes ou malignes.
Parmi les affections bnignes le pancras divisum est
une cause frquente. Il rsulte de la fusion incomplte
de canaux pancratiques des bauches dorsale et ventrale
du pancras embryonnaire. Les canaux pancratiques se
drainent de faon insuffisante par la papille accessoire crant
une hyperpression intracanalaire responsable dpisodes
rcidivants mais habituellement de faible gravit de pan-
cratite aigu. Le diagnostic repose sur la Wirsungo-IRM
qui montre les anomalies canalaires. Les diverticules de
la fentre duodnale, des dysfonctions du sphincter
dOddi peuvent tre responsables de pancratite aigu.
Les affections malignes (cancer du pancras) ou potentiel
malin [ampullome bnin, tumeur intra-pancratique
mucineuse et papillaire (TIPMP)] doivent tre recherches
devant toute pancratite dont la cause nest pas vidente.
Lenqute tiologique doit tre mene aprs rsolution de
lpisode aigu. Le diagnostic repose sur les examens
dimagerie [tomodensitomtrie (TDM), cholangio-pan-
cratographie rtrograde endoscopique (CPRE)] et sur
lcho-endoscopie.
4. Causes iatrogniques
Les pancratites aigus survenant aprs cholangio-
pancratographie rtrograde endoscopique et sphinct-
rotomie endoscopique sont de diagnostic facile. Les
pancratites mdicamenteuses sont rares. Le diagnostic
de certitude ne peut tre tabli que si la rintroduction de
la molcule entrane une rcidive.
Les pancratites postopratoires peuvent survenir aprs
nimporte quel type dintervention, mais le plus souvent
aprs chirurgie de la voie biliaire principale ou du pancras.
PANCR AT I T E AI GU
Femme
ge > 50 ans
Phosphatases alcalines > 300 UI/L
ALAT > 100 UI/L
Amylase > 4 000 UI/L
ALAT : alanine amino-transferase.
Score de Blamey
TABLEAU I
Le dosage du taux srique des enzymes pancratiques
joue un rle majeur dans le diagnostic biologique de la
maladie. Le dosage le plus classique est celui de lamylase
srique qui est lev dans 80 % des pancratites aigus.
La sensibilit de lamylasmie dans le diagnostic des
pancratites varie de 81 85%. La spcificit varie de
87 89%. Il sagit dun examen simple, aisment ralisable
en urgence. Cependant, la lipasmie avec une sensibilit
variant de 92 95 % et une spcificit variant de 95 97 %
est certainement le meilleur marqueur du diagnostic.
Llvation de la lipasmie est plus prolonge que celle
de lamylasmie.
La valeur seuil habituellement reconnue pour voquer le
diagnostic de pancratite aigu pour lamylasmie et la
lipasmie est de 3 fois la normale. De nombreux autres
enzymes ont t tudis (tripsinogne, protines pan-
cratiques spcifiques, tripsinogne 2 urinaire). Ils ont
une sensibilit et une spcificit au moins gales celles
de la lipasmie. Cependant ces dosages ne sont pas
encore de pratique courante en dehors du dosage du
tripsinogne de type 2 qui peut tre ralis prcocement
sur bandelette urinaire.
Imagerie
Les radios dabdomen sans prparation montrent
typiquement une anse jjunale sentinelle situe dans
lhypocondre gauche et permet surtout dliminer un
pneumopritoine tmoignant dune perforation dorgane
creux. Il peut montrer plus rarement un ilus diffus.
Lchographie abdominale en urgence peut mettre en
vidence une augmentation de volume du pancras et la
prsence de coules liquidiennes pripancratiques. En
fait cet examen est souvent dinterprtation difficile,
gn par lilus. Lchographie a surtout un rle dans le
diagnostic tiologique et doit tre ralise en urgence
pour rechercher une lithiase biliaire.
La tomodensitomtrie nest utile en urgence quen cas
de doute diagnostique. Elle a plus une valeur pronostique
que diagnostique. Un scanner peut tre indiqu lorsque
le diagnostic est difficile. Cest notamment le cas des
pancratites aigus postopratoires lorsque lexamen
clinique est difficile chez un malade de ranimation.
lheure actuelle, lIRM nest quexceptionnellement
utilise en urgence.
En raison du caractre non spcifique de la symptomatologie,
dautres urgences abdominales peuvent tre voques.
Lulcre perfor est habituellement associ un pneumo-
pritoine, linterrogatoire permet parfois de retrouver
des antcdents dulcre, il peut exister une hyperamylasmie
mais qui est en gnral infrieure 3 fois la normale.
Les complications de la lithiase biliaire (colique hpatique,
cholcystite aigu) doivent tre discutes. Elles ne sac-
compagnent pas dhyperamylasmie. Langiocholite par
Le diagnostic doit tre voqu devant un syndrome dou-
loureux abdominal postopratoire et repose essentielle-
ment sur le scanner.
5. Autres causes
Lhypertriglycridmie (primitive ou secondaire
lalcoolisme) et lhypercalcmie (hyperparathyrodie,
syndrome paranoplasique, intoxication la vitamine
D) peuvent tre responsables de pancratite aigu.
Dautres causes de pancratite aigu sont trs rares :
maladies auto-immunes, maladies inflammatoires du
tube digestif, causes infectieuses bactriennes, virales
(oreillons), parasitaires. Dans certains cas, aucune cause
nest retrouve. Il faut alors reprendre lenqute tiolo-
gique distance de lpisode aigu.
Diagnostic clinique
Le tableau clinique est domin par les douleurs abdominales
qui sont prsentes dans prs de 100% des cas. Le sige
initial de la douleur est habituellement pigastrique,
irradiant vers les hypocondres et transifixiante. Lintensit
est rapidement trs importante. La douleur peut durer
plusieurs jours. Les vomissements abondants sont frquents.
Lilus intestinal est prsent dans 70 90 % des cas. La
fivre est gnralement absente au dbut de la maladie.
Ces signes fonctionnels trs intenses contrastent avec un
examen clinique souvent pauvre et non spcifique.
Cependant les donnes de lexamen de labdomen sont
trs variables allant de la simple douleur provoque la
contracture gnralise. Certains signes classiques sont
retrouvs dans moins de 5 % des cas et tmoignent
dune pancratite aigu grave. Il sagit decchymoses
priombilicales (signe de Cullen) et des flancs (signe de
Grey-Turner). Le diagnostic peut tre plus difficile
lorsque le patient prsente un choc avec des dfaillances
viscrales (dshydratation, fivre, tachycardie, hypoxie).
La pancratite aigu bnigne est caractrise par une
volution rapide vers la disparition des signes fonctionnels,
des signes dexamen et des anomalies biologiques. Elle
pose essentiellement le problme de la recherche tiologique
au cours de la mme hospitalisation.
Les pancratites aigus svres sont associes des
dfaillances viscrales et (ou) des complications locales
telle que la ncrose pancratique strile ou infecte et
des collections liquidiennes. La pancratite aigu svre
volue gnralement en deux phases. Une premire
phase marque par des dfaillances viscrales et un syn-
drome inflammatoire qui peut tre responsable de fivre
sans quil existe de foyer septique intra-abdominal et
une deuxime phase survenant entre 8 et 15 jours aprs
le dbut de la maladie marque par les complications
infectieuses locales qui sont pour la plus grave la sur-
infection de la ncrose pancratique qui rend compte de
80 % des dcs. Le diagnostic de pancratite aigu doit
tre voqu devant un syndrome clinique vocateur
mais ne peut tre affirm que par les examens compl-
mentaires.
migration choldocienne dun calcul vsiculaire peut
tre associe une pancratite aigu. Enfin la pancratite
aigu peut donner des syndromes manifestation occlusive
prdominante ou un tableau type de pritonite par suf-
fusion de liquide pancratique dans la grande cavit
pritonale. Dans ces affections, il peut y avoir une l-
vation discrte de lamylasmie. Cest dans ces cas de
diagnostic difficile que le scanner prend toute sa valeur.
Pronostic
valuation de la gravit
Lvaluation initiale de la gravit de la pancratite est
ncessaire pour mettre en place un dispositif de sur-
veillance adquat afin de ne pas prendre de retard dans
le traitement dune complication. Il nest pas possible de
prjuger de lvolution sur les signes cliniques initiaux
des dfaillances viscrales pouvant tre prsentes prcoce-
ment dans des formes dvolution rapidement favorable.
Cependant lapprciation clinique de la gravit ne doit pas
tre sous-estime pouvant atteindre une valeur prdictive
positive de 77 % pour les formes graves. Lvaluation
clinique restant cependant subjective et dpendant de
lexprience du praticien, il sest avr ncessaire dtablir
des critres objectifs de pronostic qui ont t lobjet de
nombreuses tudes depuis presque 3 dcennies.
1. Scores biocliniques multifactoriels
Le premier score tabli est le score de Ranson (1974)
qui comporte 11 critres biocliniques dont 5 sont mesurs
lors de ladmission et dont les variations des 6 autres
sont mesures dans les 48 h qui suivent ladmission
(tableau II). Un score analogue (score de Glasgow) pro-
pos en 1978 et modifi ultrieurement est bas sur la
mesure de 9 critres pronostiques durant les 48 premires
heures aprs ladmission (tableau III). Pour ces 2 scores,
la prsence de 3 critres ou plus est indicative dune
pancratite grave. Ces scores permettent de classer cor-
rectement la gravit de la pancratite dans 70 86 % des
cas. Les autres scores dvaluation sont des scores non
spcifiques utilisables en ranimation et qui ont lavan-
tage de pouvoir tre recueillis sur 24 h et de donner une
valuation rapide de la gravit. Il sagit du score
APACHE II (Acute physiology and chronic health
evaluation) qui est quivalent au score de Ranson et au
score IGS (index de gravit simplifi). Ces 2 scores ont
lavantage de pouvoir tre obtenus ds ladmission et
surtout dtre rpts au cours de lvolution. Ils com-
portent des critres biocliniques qui sont recueillis en
routine chez les malades de ranimation. Cependant la
difficult de recueil des donnes ncessaires ltablis-
sement des scores multifactoriels a amen rechercher
des facteurs prdictifs plus simples. Dautres scores
multifactoriels ont t dcrits et ne sont pas spcifiques de
la pancratite aigu. Contrairement au score APACHE II,
ils nont pas t valids par rapport aux scores classiques
valids dans la pancratite aigu (SIRS, SOFA, ODIN).
Valeurs seuil
Paramtre 1974 1979
toutes causes cause biliaire
Admission
ge > 55 ans > 70 ans
Leucocytose > 16 x 10
9
/L > 18 x 10
9
/L
Glycmie > 11 mmol/L > 12 mmol/L
LDH > 350 UI/L > 400 UI/L
ASAT > 250 UI/L > 250 UI/L
0-48 h
Chute de lhmatocrite > 10 % > 10 %
Augmentation > 1,8 mmol/L > 0,4 mmol/L
de lure sanguine
Calcmie < 2 mmol/L < 2 mmol/L
PaO
2
< 60 mmHg
Diminution > 4 mmol/L > 5 mmol/L
des bicarbonates
Squestration > 6 000 mL > 4 000 mL
liquidienne
Score de Ranson bioclinique
TABLEAU II
Valeurs seuil
Paramtre 1978 1981 1984
ge > 55 ans > 55 ans
PaO
2
< 8 kPa < 8 kPa < 8 kPa
Albumine < 32 g/L < 32 g/L < 32 g/L
Calcmie < 2 mmol/L < 2 mmol/L < 2 mmol/L
Leucocytose > 15 x 10
9
/L > 15 x 10
9
/L > 15 x 10
9
/L
ASAT > 100UI/L > 200 UI/L
LDH > 600 UI/L > 600 UI/L > 600 UI/L
Glycmie > 10 mmol/L > 10 mmol/L > 10 mmol/L
Ure sanguine > 16 mmol/L > 16 mmol/L > 16 mmol/L
Score de Glasgow initial et modifi
TABLEAU III
Complications tardives et pronostic
long terme
Les pancratites aigus bnignes gurissent sans squelles
fonctionnelles. La plupart des malades ayant eu une
pancratite aigu grave ont une excellente qualit de vie
et une esprance de vie non altre. Cependant lorsque
la ncrose pancratique tendue a ncessit lexrse
dune part importante du parenchyme pancratique,
peuvent se dvelopper une insuffisance pancratique
externe et (ou) un diabte.
Les complications locales type de pseudokyste rsiduel
persistant plusieurs mois aprs lpisode aigu sont rares
(2 %) et bnficient du mme traitement que les pseudo-
kystes des pancratites chroniques (drivation kysto-
digestive chirurgicale ou endoscopique, drainage simple).
2. Marqueurs biologiques indpendants
Parmi les marqueurs pronostiques unifactoriels, le seul
qui soit valid et qui peut tre obtenu en urgence est la
protine C ractive dont le taux srique augmente ds le
1
er
jour de la maladie, un taux suprieur 150 mg/L
indique une forme grave avec une valeur prdictive
positive suprieure 90%. Le dosage urinaire du peptide
dactivation du tripsinogne (PAP) semble tre un facteur
pronostique intressant ds les premires heures suivant
le dbut de la maladie mais nest pas encore compltement
valu. De trs nombreux autres facteurs sriques ont
une valeur pronostique mais du fait de la complexit de
leur dosage, ne sont pas utiliss en routine. Il sagit
denzymes pancratiques (isoenzyme P3, lastase 1), les
produits consquence de la protolyse (mthmalbumine),
des anti-protases (2-macroglobuline), des enzymes
leucocytaires (phospholipase A2 et lastase leucocytaire).
Les taux des cytokines pro [interleukine 6 (IL 6)] et anti-
inflammatoire (IL 10) sont augments dans la pancratite
aigu mais leur valeur pronostique nest pas encore valide
dfinitivement. Les taux dIL 8 et de procalcitonine
serait significativement plus lev dans les pancratites
aigus avec ncrose.
Critres pronostiques de limagerie
Le scanner a totalement modifi la prise en charge des
pancratites aigus graves. Il doit tre ralis selon une
technique prcise avec injection de produit de contraste
iod. Il permet de voir 2 types de lsions : des lsions de
la glande pancratique elle-mme et les collections
pripancratiques. Normalement, le pancras prend de
faon homogne le produit de contraste. En cas ddme
ou de ncrose de la glande, certaines zones du pancras
ne se rehaussent pas aprs injection de produit de
contraste. Ces zones sont considres comme des zones
de ncrose pancratique. Les autres lsions sont les
collections pripancratiques que lon identifie par leur
localisation anatomique dans les espaces pripancra-
tiques et rtropritonaux. Le score tomodensito-
mtrique de Ranson (tableau IV) est bas sur la mesure
du nombre de coules pripancratiques mais ne prend
pas en compte les anomalies du pancras lui-mme. Le
pronostic est dautant plus grave que le nombre de coules
est important.
Le score de Baltazar (tableau V) associe le score initial
de Ranson une valuation de la ncrose pancratique.
Le scanner nest pas utile dans les pancratites aigus
dont lvolution clinique est rapidement et spontanment
favorable. En revanche, il est utile dans les pancratites
graves mais doit tre ralis alors dans les 48 72 h qui
suivent le dbut de la maladie lorsque les lsions sont
compltement tablies. LIRM donne des informations
analogues celles du scanner en montrant mieux les
ventuelles zones hmorragiques. Elle a pour avantage
dviter les irradiations rptes et linjection de produit
de contraste iod intraveineux. Cependant son rle dans
lvaluation de la gravit na pas t valu.
A : normal
B : augmentation du volume du pancras
C : densification de la graisse pripancratique
D : 1 coule pripancratique
E : 2 coules pripancratiques ou plus
Score de Ranson
tomodensitomtrique
TABLEAU IV
Index de svrit
(nombre de points)
Mortalit
(%)
< 3 3
4 6 6
7 10 17
Avec :
A = 0 point. Pas de ncrose : 0 point.
B = 1 point. Ncrose < 30 % : 2 points.
C = 2 points. Ncrose 30-50 % : 4 points.
D = 3 points. Ncrose > 50 % : 6 points.
E = 4 points.
Score de Balthazar
TABLEAU V
Traitement
Toute pancratite aigu diagnostique justifie une hos-
pitalisation et une surveillance pluriquotidienne pour ne
pas mconnatre une volution dfavorable prcoce.
Pancratites aigus bnignes
Le traitement des pancratites aigus bnignes comprend
une hydratation essentiellement base de cristallodes.
Lalimentation per os nest reprise quaprs sdation
complte des signes cliniques et normalisation du bilan
biologique car une reprise prcoce de lalimentation peut
entraner une rcidive des douleurs. La mise en place dune
sonde daspiration gastrique nest pas ncessaire en
dehors de vomissements importants. Le contrle de la
douleur est essentiel, il peut utiliser des morphiniques,
ventuellement donns par des pompes infusion. Une
recherche pousse de la cause, notamment une lithiase
biliaire ou une lsion tumorale du pancras qui pourraient
bnficier dun geste thrapeutique efficace est indispensable.
Pancratites aigus svres
Il ny a pas de traitement spcifique de la pancratite
aigu grave. lheure actuelle, aucun traitement spcifique
nest capable de prvenir les complications locales et
gnrales de la pancratite aigu quil sagisse des
dfaillances viscrales de la premire phase lies la
raction inflammatoire ou des complications secondaires
lies lvolution locale de la ncrose pancratique et
pripancratique. Les antiprotases nont pas fait la
preuve de leur efficacit. L2-macroglobuline administre
par perfusion de plasma frais congel et le gabexate
msilate dont lefficacit a t value dans plusieurs
tudes randomises, nont pas fait la preuve de leur effi-
cacit pour empcher les complications de la pancratite
grave. Les inhibiteurs de la scrtion pancratique
(somatostatine et octrotide) ne diminuent ni la morbidit
ni la mortalit des groupes traits par rapport aux
groupes tmoins.
Rcemment, un antagoniste du PAF (platelet activating
factor), le lexipafant a fait lobjet de plusieurs tudes.
Malgr une tendance la diminution de la frquence des
dfaillances viscrales initiales dans une premire
tude, dautres tudes comportant un nombre important
de malades ont montr que ce produit navait aucune
efficacit sur la morbidit et la mortalit des pancratites
graves. Certains autres traitements spcifiques les
inhibiteurs des rcepteurs de la cholcystokinine A
(loxiglumide) amlioreraient les signes cliniques de
pancratite, mais leur efficacit nest pas encore totalement
value. Dautres substances, notamment des inhibiteurs
de la phospholipase A2, sont actuellement testes chez
lanimal, leur efficacit chez lhomme nest pas connue.
La dialyse pritonale nest actuellement plus utilise.
Son but tait dempcher la rabsorption, par le pritoine,
du liquide riche en enzyme exsud lors de linflammation
pancratique, et ainsi dviter le passage dans le sang
denzymes actives. Certaines tudes avaient montr
que la dialyse pritonale permettait damliorer les
dfaillances viscrales de la phase initiale de la maladie
mais ne modifiaient pas la mortalit long terme par
complications locales. Il sagit dune mthode qui
consiste mettre en place un cathter de dialyse dans la
grande cavit pritonale sous anesthsie locale et raliser
par 24 h plusieurs cycles de lavage puis de rcupration
dclive du liquide de dialyse. Le traitement des pancratites
aigus graves est donc un traitement symptomatique. Le
traitement des dfaillances viscrales doit tre ralis dans
un service de ranimation. La dfaillance respiratoire peut
ncessiter une ventilation assiste, linsuffisance rnale,
une dialyse. Ces traitements ne sont pas spcifiques de la
pancratite aigu.
Le but du traitement initial est de corriger lhypovolmie
en rapport avec linflammation rtropritonale, les
panchements intrapritonaux, les vomissements, lilus
intestinal. Linsuffisance rnale est le plus souvent lie
lhypovolmie initiale, et le plus souvent corrige par le
remplissage vasculaire base de cristallodes ou de col-
lodes. Cependant linsuffisance rnale peut tre organique,
lie des troubles de la coagulation ou une ncrose
tubulaire. Plusieurs techniques dpuration extrarnale
(dialyse, hmofiltration) peuvent tre utilises. Lhypoxie
est habituelle dans les pancratites aigus svres et
peut tre traite par oxygne nasal. La survenue dun
syndrome de dtresse respiratoire peut ncessiter une
ventilation mcanique parfois prolonge.
Trs longtemps, le traitement des pancratites aigus
graves a comport la mise au repos du tube digestif avec
mise en place dune sonde daspiration gastrique et
apport nutritionnel par voie parentrale exclusive. Sil
na pas t prouv dans des tudes randomises que la
nutrition entrale ou parentrale tait ncessaire dans les
pancratites aigus, il sagit dune affection inflammatoire
responsable dun catabolisme trs important et la ncessit
dune nutrition artificielle nest plus discute.
Actuellement le meilleur mode dadministration est une
nutrition entrale soit par jjunostomie dalimentation
mise en place lors dune intervention chirurgicale, soit
par sonde leste franchissant le duodnum. En mainte-
nant lintgrit de la barrire muqueuse intestinale, la
nutrition entrale diminue labsorption dendotoxines
stimulant la production endogne de cytokines. En cas
dimpossibilit dutiliser la voie entrale, notamment au
dbut de la maladie lorsquun ilus important existe, la
nutrition parentrale est indique.
Actuellement la cause la plus frquente de mortalit des
pancratites aigus est la surinfection de la ncrose
pancratique. Celle-ci survient le plus souvent partir
de la 2
e
semaine dvolution de la maladie, mais 25 %
des malades ont une infection locale ds la 1
re
semaine
aprs le dbut des symptmes. La contamination de la
ncrose pancratique se fait par translocation des germes
digestifs. Les bactries les plus frquemment observes
sont E. coli, les entrocoques, les pyocyaniques, les
klebsielles et les Proteus. Bacteroides fragilis est retrouv
dans 4 6 % des cas et Candida dans 8 % des cas. Les
qui est ralise soit sous chographie soit sous scanner
dans les collections liquidiennes et les zones ncroses.
La frquence des examens morphologiques dpend de
lvolution clinique. En cas damlioration rapide des
dfaillances viscrales, il est inutile de rpter le scanner.
Lorsquil y a aggravation de ltat clinique ou rapparition
de dfaillances viscrales ou de fivre, il est ncessaire
de faire un nouveau scanner avec ponction laiguille
fine la recherche dune infection bactrienne. Toutes
les collections accessibles techniquement doivent tre
ponctionnes, car des zones striles peuvent coexister
avec des zones infectes. Ces prlvements doivent tre
cultivs pour les germes aro- et anarobies. Le scanner
peut montrer dans moins de 5 % des cas, des bulles
gazeuses au sein des collections liquidiennes ou des
zones de ncrose. Ce signe tmoigne dune infection
bactrienne et suffit lui seul poser lindication de
drainage. Lorsquil sagit de collection liquidienne
infecte (lsions homognes, hypodenses), il est licite de
proposer un drainage percutan sous guidage tomodensito-
mtrique ou sous chographie. Cette mthode permet
dviter le drainage chirurgical dans 33 69% des cas.
Les checs sont dus au faible calibre des drains mis en
place par voie percutane et la mconnaissance de
zones ncrotiques qui sont mal vues au sein des collections
liquidiennes, les dbris ne pouvant scouler par des
drains de petit calibre.
Rcemment, lutilisation de drains de gros calibre associs
un lavage continu a permis de drainer des collections
liquidiennes mais aussi des collections de ncrose infecte.
Lorsque le traitement percutan nest pas possible, le
drainage chirurgical simpose. De trs nombreuses
mthodes ont t proposes (laparostomie avec rinter-
vention programme, intervention la demande, voie
dabord trans- ou rtropritonale associe ou non au
lavage continu de la loge pancratique en postopratoire,
utilisation de la clioscopie). Il ny a pas dtude com-
parant ces diffrentes mthodes qui ont chacune des
avantages et des inconvnients et doivent tre discutes
en fonction des lsions observes au scanner.
Les autres complications locales des pancratites graves
sont le plus souvent associes la ncrose. Il peut sagir
dhmorragie par rosion des vaisseaux pripancratiques
(1% des cas) ou de perforations digestives (2% des cas).
Ces complications justifient un traitement chirurgical.
Traitement de la cause
Il sagit essentiellement du traitement de la lithiase
biliaire. Pour les pancratites aigus de gravit faible et
modre, il est actuellement admis que lintervention
doit avoir lieu au cours de la mme hospitalisation aprs
normalisation des signes cliniques et biologiques, jusqu
un tiers des malades rcidivant dans les 3 mois qui suivent
la pousse de pancratite. Lintervention comprend une
cholcystectomie avec cholangiographie peropratoire
de faon vrifier la vacuit de la voie biliaire principale.
La frquence avec laquelle les calculs sont retrouvs
dans la voie biliaire principale dpend de la date dinter-
tudes exprimentales valuant chez lhomme la pn-
tration des antibiotiques dans le parenchyme pancratique
ont montr que les antibiotiques les plus efficaces sont
limipenem, la ciprofloxacine, la pipracilline, la pfloxa-
cine, les quinolones, les cphalosporines de 3
e
gnration
et le mtronidazole. lheure actuelle, les tudes valuant
lefficacit des antibiotiques dans la prvention de la
surinfection de la ncrose ralises chez lhomme montrent,
pour la plupart, une diminution du taux dinfection locale
mais pas de diminution de la mortalit. Une seule tude
ralise pour des pancratites alcooliques graves a montr
une diminution du taux dinfection locale et de la mortalit.
La dcontamination du tube digestif semble aussi diminuer
le taux de surinfection de la ncrose, mais elle ne diminue
pas la mortalit. Ce traitement est difficile mettre en
route. Malgr le peu de preuves retrouves dans la litt-
rature, la plupart des auteurs prconisent actuellement
lutilisation dune antibiothrapie large spectre pour la
prvention de la surinfection de la ncrose. Cette anti-
biothrapie peut tre responsable dinfections graves
Candida. La prvention de la surinfection Candida par
des antifongiques associe lantibiothrapie large
spectre na pas t tudie.
Traitement des complications locales
de la pancratite aigu grave
Le traitement des complications abdominales de la pan-
cratite aigu sest considrablement modifi depuis les
annes 1980, en raison de lutilisation du scanner, des
techniques de diagnostic et de drainage percutan. Les
rsections pancratiques rgles, prcoces, tendues ont
actuellement t abandonnes. Leur but tait de tenter
de supprimer les complications gnrales de la 1
re
phase
de la maladie en diminuant la libration enzymatique
par rsection de parenchyme pancratique et dviter, au
cours de la 2
e
phase, linfection de la ncrose. Ces oprations
avaient un taux de mortalit variant entre 30 et 50 %,
nempchaient pas la survenue de surinfection locale, et
aboutissaient souvent un sacrifice important de paren-
chyme pancratique sain. Les gestes chirurgicaux se
sont orients progressivement vers des ncrosectomies
limites visant raliser lexrse du parenchyme
ncrotique et prserver le parenchyme sain.
Plus rcemment, plusieurs tudes ont montr que la
ncrose strile pouvait gurir sans intervention chirurgicale.
Les interventions de drainage ne sont actuellement plus
rserves quaux lsions infectes, ncrose et (ou) col-
lections liquidiennes. Il est donc essentiel de faire le dia-
gnostic dinfection locale. Aucun signe clinique ne permet
de porter le diagnostic dinfection intra-abdominale. En
effet, au cours de la 1
re
phase des pancratites aigus
graves, le syndrome inflammatoire peut tre responsable
de choc, de dfaillance viscrale et de fivre leve,
sans quil existe une infection bactrienne.
Aucun examen biologique nest actuellement fiable
pour permettre de diffrencier la ncrose strile de la
ncrose infecte. Lexamen de rfrence pour le diagnostic
dinfection est la ponction percutane laiguille fine
vention. En effet, la majorit des calculs passe spontanment
dans le duodnum, et si des calculs de la voie biliaire
principale sont retrouvs lorsque lintervention est mene
dans les 48 premires heures chez 75 % des patients,
aprs 4 jours dvolution les calculs ne sont plus retrou-
vs que dans 25 % des cas. Certains auteurs proposent
de raliser en propratoire une cholangiographie rtro-
grade avec sphinctrotomie endoscopique si les calculs
sont encore prsents dans la voie biliaire, puis de proposer
une cholcystectomie par laparoscopie, ce qui simplifie
le geste opratoire.
Ces 2 mthodes (traitement chirurgical exclusif ou cho-
langiographie rtrograde puis cholcystectomie) ont t
compares et aucune ne montre un avantage par rapport
lautre. Dans le cas de pancratite aigu grave, la
lithiase biliaire passe au second plan. Le pronostic est
domin par lvolution de la ncrose pancratique et il a
t montr que la chirurgie biliaire prcoce dans ces cas
aggrave le pronostic. La sphinctrotomie endoscopique
en urgence namliore pas le pronostic en dehors du cas
particulier o la gravit est domine par un syndrome
septique en rapport avec une angiocholite. La cholangio-
graphie rtrograde en urgence avec sphinctrotomie
endoscopique, sil existe des calculs de la voie biliaire
principale, est alors indique. I
80 % des pancratites aigus sont dues
la lithiase biliaire ou lingestion dalcool.
Le diagnostic repose sur la clinique et le dosage
de lamylase et de la lipase.
La gravit de la pancratite doit tre value
ds ladmission.
Il ny a pas de traitement prventif
des complications gnrales et locales.
Les pancratites aigus bnignes posent
essentiellement le problme du diagnostic
tiologique pour traiter la cause (lithiase
biliaire, tumeur du pancras).
Les pancratites graves posent le problme
dune prise en charge complexe associant
ranimation et chirurgie de la ncrose infecte.
The pancreas. Ed. Hans Beger Blackwell Science.
POUR EN SAVOIR PLUS
il existe une diminution de la synthse de la lithostatine, protine
qui possde la proprit dempcher la prcipitation des cristaux
de carbonate de calcium. Les thories rcentes font intervenir
la rgulation immune, les interactions neuro-immunologiques,
les cytokines et les cellules stellaires pancratiques.
Parmi les causes, lalcool est de loin la plus frquente, respon-
sable de 85 % dentre elles. Les autres sont indiques dans le
tableau 1.
HISTOIRE NATURELLE
ET PRONOSTIC (TABLEAU 2)
Pendant les 5 10 premires annes, la PC se manifeste par des
douleurs et des pousses aigus. La PC peut se compliquer de
faux kystes et de cholestase. Aprs 5 10 ans dvolution, les for-
mes douloureuses sont de moins en moins frquentes et, aprs
15 20 ans, la quasi-totalit des malades nont plus de douleurs
pancratiques. Le risque de complications, et en particulier de
faux kystes et de cholestase, diminue. La probabilit de surve-
nue de calcifications augmente (90 % 20 ans). Linsuffisance
pancratique, exocrine avec la statorrhe et endocrine avec le
diabte, apparaissent. Les manifestations cliniques dinsuffisance
pancratique exocrine napparaissent quaprs la disparition de
plus de 90 % des capacits fonctionnelles scrtoires du pan-
cras. Les autres complications de lalcoolisme et du tabagisme
souvent associ surviennent aussi cette priode.
La mortalit de ces malades est davantage due des causes
non pancratiques que pancratiques. Les principales causes de
mortalit lies la PC sont postopratoires et lies au diabte.
Les principales causes de dcs non lies la PC sont les hpa-
topathies alcooliques, les cancers pidmiologiquement lis
lalcool et au tabac (ORL, sophage, poumon, vessie) et les
maladies cardio-vasculaires. Cela confirme que la PC alcoolique
nest une maladie grave que par le terrain sur lequel elle survient.
DFINITIONS
La pancratite chronique (PC) est une
maladie inflammatoire chronique et fibrosante
du pancras, caractrise par la destruction irrversible du paren-
chyme exocrine et, un stade avanc, du parenchyme endocrine .
Le diagnostic de PC alcoolique certaine ncessite la prsence
dau moins un des critres suivants : calculs pancratiques, lsions
au minimum modres sur les clichs de wirsungographie rtro-
grade endoscopique, statorrhe suprieure 7 g/24 heures,
preuve histologique sur une pice opratoire. Il sagit dune clas-
sification formelle, car la wirsungographie rtrograde endosco-
pique nest pas utilise vise diagnostique et que trs peu de
malades ayant une PC sont oprs. Seule la prsence de calculs
pancratiques, lorsquils sont prsents sont pathognomoniques
du diagnostic.
Lpidmiologie de la PC est caractrise par un sex-ratio de
10 hommes pour 1 femme ; le diagnostic est le plus souvent fait
entre 35 et 44 ans (10 ans avant lge mdian de la cirrhose
alcoolique).
La classification de la PC spare 2 types : la PC non obstructive
dont la cause la plus frquente est lintoxication alcoolique
chronique et la PC obstructive ou pancratite damont due un
obstacle sur le canal pancratique, stnose ou tumeur.
En anatomopathologie, le pancras est macroscopiquement dur
avec prsence de calcifications dans les formes volues ; il est
le plus souvent atrophique. En cas de pousse aigu, il peut
exister des lsions ddme, de ncrose, de cytostatoncrose,
dhmorragie. Les canaux pancratiques prsentent des alter-
nances de zones dilates et rtrcies avec disparitions des rami-
fications distales. lintrieur des canaux, il existe des bouchons
protiques qui peuvent tre calcifis.
La physiopathologieintgre classiquement lintoxication alcoo-
lique chronique comme indicateur danomalies de la scrtion
pancratique des protines, dont la concentration est augmente
avec prcipitation sous forme dagglomrats bouchant les
canaux. Au cours de lvolution, du calcium se complexe avec les
bouchons protiques. En cas dintoxication alcoolique chronique,
Pancratite chronique
P
r
Catherine Buffet
Service des maladies du foie et de lappareil digestif, hpital de Bictre, 94270, Le Kremlin-Bictre
catherine.buffet@bct.ap-hop-paris.fr
I I-Q269
1 1 1 7
Diagnostiquer une pancratite chronique.
Objectifs
rdp_buffet_cc 27/05/05 15:35 Page 1117
1 1 1 8
SIGNES CLINIQUES ET COMPLICATIONS
Les douleurs sont prsentes chez 80 90 % des malades. Elles
sigent au niveau de lpigastre et de la rgion sous-costale gauche,
sont transfixiantes, intenses, calmes par la position en prire
mahomtane et volontiers par laspirine. Elles sont augmentes
par les repas riches en graisses et lalcool. Elles peuvent tre lies
une pousse aigu, une complication ou tre chroniques. Les
pousses aigus sont souvent difficiles diffrencier des douleurs
de PC. Elles se manifestent par des douleurs aigus associes
une lvation significative des enzymes ou des donnes indis-
cutables de pancratite aigu lexamen tomodensitomtrique.
Les faux kystes compliquent une pousse aigu (40 %) ou sur-
viennent en dehors (60 %). On parle de faux kystes, car cette
lsion nest pas limite par un pithlium. On distingue les faux
kystes ncrotiques qui surviennent aprs une pousse de pan-
cratite aigu et correspondent la rorganisation des foyers
de ncrose, et les faux kystes liquidiens qui correspondent la
dilatation dun canal pancratique en amont dune stnose. Les
premiers sigent souvent au niveau de la queue et sont dve-
loppement extrapancratique ; les seconds sigent souvent au
niveau de la tte et sont dveloppement intrapancratique. La
principale manifestation des faux kystes est la douleur, mais ils
peuvent aussi se compliquer dinfection, dhmorragie intrakys-
tique, de rupture dans le pritoine ou dans la plvre ou dans un
organe de voisinage (estomac, duodnum, clon), de compression
des organes de voisinage (voie biliaire principale, duodnum,
veine splnique avec thrombose de celle-ci). Les faux kystes non
compliqus peuvent rgresser spontanment, dans les 6 semai-
nes aprs leur constitution avec une probabilit dautant plus
leve que le faux kyste a moins de 6 cm de diamtre.
Le diabte apparat au cours de lvolution dans 80 % des cas ;
il est insulino-requrant dans 50 % des cas. Les complications
long terme sont les mmes que celles du diabte survenant en
dehors de toute PC.
Lamaigrissement nest pas constant. Il peut tre conscutif la
restriction alimentaire due aux douleurs, la statorrhe secondaire
la maldigestion, au diabte, aux cancers dus lalcool et au tabac
et exceptionnellement la dgnrescence de la PC.
La diarrhe peut tre due la maldigestion des graisses dans
les formes volues ou tre une diarrhe motrice secondaire
lintoxication alcoolique.
La stnose de la voie biliaire principale peut accompagner une
pousse de pancratite aigu (compression de la voie biliaire
principale par un dme pancratique) ou tre due une stnose
fibreuse du bas choldoque ou une compression de la voie
biliaire principale par un faux kyste. La stnose de la voie biliaire
principale se manifeste par une cholestase, ictrique ou anictrique,
pouvant se compliquer dangiocholite ou de cirrhose biliaire
secondaire.
Lictre peut aussi tre indpendant de la PC et est alors le
plus souvent d une hpatite alcoolique aigu.
I I -Q269
Maladies et grands syndromes
Questions sur le diagnostic selon la
description smiologique
Il faut retenir lorigine pancratique des
douleurs (smiologie vocatrice), limi-
ner les autres causes de douleurs sus-
ombilicales (douleurs biliaires, ulcreu-
ses) ou mme thoraciques (angor ou
infarctus du myocarde dautant que le
malade peut tre fumeur, ce qui est sou-
vent le cas des malades atteints de PC).
Questions sur lattitude diagnostique
et thrapeutique adopter en urgence
Le dosage des enzymes pancratiques,
et en particulier de la lipasmie, est
trs vocateur de lorigine pancratique
des douleurs ; sa spcificit augmente
avec limportance de llvation. Pres-
crire en urgence une chographie et un
examen tomodensitomtrique de lab-
domen (pas ce stade wirsungo-IRM,
ni cho-endoscopie, ni wirsungo-rtro-
grade endoscopique). Mettre le malade
jeun perfus.
Questions sur les complications les
plus frquentes
a. Faux kystes : dnition, connatre lhis-
toire naturelle des faux kystes, la possibi-
lit de rgression spontane.
b. Le diabte, question transversale ++, le
diabte de la pancratite chronique
nayant pas de spcicit, sa prise en
charge est celle de tout diabte : il peut
tre insulino-requrant ou non, lorsque le
diabte dure sufsamment, les complica-
tions (rtinopathies, nphropathies)
doivent tre recherches.
c. Insufsance pancratique exocrine : y
penser devant une perte de poids, une
diarrhe, la diagnostiquer (statorrhe),
la traiter.
Questions sur lvaluation de ltat
nutritionnel du malade atteint de PC
En cas de dnutrition, dterminer la cause
de cette dnutrition (restriction alimen-
taire due aux douleurs, diabte, insuf-
sance pancratique exocrine, cancers lis
lalcool et au tabac). Savoir nourrir un
patient lors des pisodes aigus (nutrition
entrale par sonde jjunale), savoir quand
ralimenter le malade.
Questions sur les calcications pan-
cratiques
Les diagnostiquer sur une radiographie
dabdomen sans prparation ou sur un
examen tomodensitomtrique. Lorsquel-
les sont prsentes, connatre leur valeur
diagnostique, pathognomonique de la
pancratite chronique. Elles peuvent tre
absentes au dbut de lvolution, mais
aprs 15 ou 20 ans, elles sont pratique-
ment constantes.
Questions sur le sevrage alcoolique
et le sevrage tabagique
Exemple de cas clinique : homme de 45 ans, venant consulter aux urgences
pour de violentes de douleurs de sige abdominal haut (ou basithoracique).
1 1 1 9
Les panchements des sreuses sont plus frquents au niveau de
laplvre gauche. La pleursie se constitue au cours dune pousse
aigu ou par fistulisation dun faux kyste dans la plvre. Les pan-
chements pritonaux ou pricardiques sont plus rares. Le diagnostic
repose sur une concentration en enzymes pancratiques suprieure
3 fois le taux srique (dans la majorit des cas, un taux beaucoup
plus lev est constat).
Lhypertension portale segmentaireest due une compression ou
une thrombose de la veine splnique ou de la veine porte. Le risque
hmorragique de rupture de varices sogastriques en labsence
de cirrhose associe est faible.
La cancrisation est observe dans 3 5 % des PC.
Biologie
La lipasmie est leve dans les pousses de pancratite
aigu sur PC et en cas de faux kyste. Une lvation suprieure
3 fois la limite suprieure de la normale est retenue, sauf en cas
dinsuffisance rnale.
Il faut rechercher une statorrhe (> 7 g de graisses par 24 h aprs
un rgime apportant 50 g de beurre/j pendant 3 j), un diabte (glycmie
jeun > 1,26 g/L 2 reprises), une cholestase (lvationprfrentielle
des phosphatases alcalines et de la -glutamyltransfrase) ictrique
(lvation de la bilirubinmie prdominance conjugue) ou non.
Morphologie
La radiographie de labdomen sans prparation (fig. 1) peut montrer
des calcifications pancratiques (clichs de profil ou de trois
quarts). Elles se projettent en regard de D12, L1 en prvertbral.
Lchographie abdominale, examen de premire intention, peut
montrer une augmentation du volume ou une atrophie du
parenchyme pancratique dchostructure htrogne avec
prsence de calcifications. Elle recherche une dilatation du
canal de Wirsung.
Lexamen tomodensitomtrique avec des coupes fines (fig. 2) est
toujours prescrit car beaucoup plus sensible que lchographie.
Cest lexamen le plus sensible et le plus spcifique pour visualiser
les calcifications. Il peut aussi visualiser une dilatation du canal
de Wirsung associ une atrophie parenchymateuse. En cas de
pousse aigu, il apprcie la gravit des lsions (pancratite d-
mateuse ou ncrosante, tendue des coules de ncrose). Il doit
tre prescrit chaque accident volutif.
La pancrato-IRM(appel aussi wirsungo-IRM) est un examen
particulirement performant pour visualiser le canal de Wirsung,
son diamtre, lexistence de stnoses et de calculs intra-wirsungiens.
Cet examen ne ncessite pas danalgsie. La pancrato-IRM peut
tre complte dans le mme temps par une cholangio-IRM, qui
tudie la voie biliaire principale.
Lcho-endoscopie est surtout utile pour le diagnostic diffrentiel
avec le cancer pancratique et, dans ce cas, peut tre complte
par une biopsie. Elle a linconvnient de ncessiter une analgsie
et dtre oprateur dpendante.
Hypercalcmie (hyperparathyrodie)
Hyperlipidmie
PC gntiques
hrditaires transmission dominante
(mutation du gne du trypsinogne cationique)
hrditaires transmission rcssive
mucoviscidose : affection transmission autosomale rcessive.
Laltration du canal CFTR (cystic fibrosis transmembrane
conductance regulator) aboutit une scretion pauvre en eau
et en bicarbonates avec une prcipitation proteique. Le diagnostic
peut tre voqu chez un sujet de moins de 40 ans, ayant
des antcdents pneumologiques mme mineurs, des signes ORL
(polypes sinusiens) ou une strilit masculine
PC tropicales
PC auto-immune : isole ou associe une affection
auto-immune (maladie chronique inflammatoire des intestins
ou cirrhose biliaire primitive ou syndrome de Gougerot-Sjorgren)
Pancratites aigus rcidivantes
ischmiques
post-radiques
aprs pancratite ncrosante svre
Obstructives
obstruction canalaire (tumeur)
stnose canalaire cicatricielle
PC idiopathiques
Causes des pancratites chroniques
(en dehors de lintoxication alcoolique)
Tableau 1
Douleurs +++ + (15 %) (0 %)
Faux kyste ++ (40 %) ++ (40 %) (0 %)
Diabte + (10 %) ++ (50 %) +++ (80 %)
Calcifications + (0 20 %) ++ (> 50 %) +++ (> 85 %)
Insuffisance
pancratique
exocrine +/ ++ (80 %) +++
AU DBUT 1 0 ANS 20 ANS
Histoire naturelle de la pancratite
chronique alcoolique
Tableau 2
R
Q

2
6
9
1 1 20
lique est absente ou modre. Lorsque le cancer est de sige
cphalique, lictre est constant. Habituellement en cas de
cancer il existe une masse individualisable sur les examens
dimagerie. La prsence dune stnose bicanalaire (sur le canal
pancratique et le canal choldoque) avec rtrodilatation
damont est trs suspecte de cancer. La biopsie de la masse
ralise habituellement sous cho-endoscopie apporte le plus
souvent la solution.
Lorsque la PC se complique de faux kyste, il faut distinguer
celui-ci des tumeurs intrapancratiques mucineuses du pancras.
Il sagit de tumeurs rares scrtant de la mucine, caractrises
par des dilatations des canaux pancratiques limagerie, fort
risque de dgnrescence.
La dystrophie kystique sur pancras aberrant (DKPA) doit tre
distingue de la PC laquelle elle est frquemment associe.
Il sagit de la complication dune malformation embryologique,
pancras aberrant ou pancras htrotopique. Le pancras
aberrant sige le plus souvent dans la paroi du deuxime duo-
dnum. La dystrophie kystique se manifeste par des vomis-
sements secondaires une stnose duodnale ou des pancra-
tites aigus rptition.
I I -Q269
Opacification
rtrograde du canal
de Wirsung et de la
voie biliaire principale.
Faux kyste de la queue
fistulis dans le
pritoine avec fuse
se dirigeant vers la
plvre gauche.
Figure 3
Opacification
rtrograde de la voie
biliaire principale.
Aspect de stnose serre
du bas choldoque,
rgulire et progressive
en rapport avec la PC.
Figure 4
Prsence de calcifications. Abdomen
sans prparation.
Figure 1
Volumineux faux kyste de prs de 10 cm
de diamtre. Examen tomodensitomtrique.
Figure 2
Lopacification rtrograde du canal de Wirsung par voie endosco-
pique (fig. 3 et 4) ncessite aussi une analgsie ; elle permet une
excellente visualisation du canal de Wirsung, des fistules, des
faux kystes communicants. Elle nest pas utilise vise dia-
gnostique, car linjection dans le canal de Wirsung peut dclen-
cher une pousse de pancratite aigu. Elle est surtout utilise
comme premier temps dune endoscopie thrapeutique.
Lorsquil existe des calcifications, le diagnostic de PC calcifiante
est certain.
En labsence de calcifications, peuvent se discuter les autres
maladies responsables de douleurs abdominales (ulcre gastro-
duodnal, lithiase biliaire symptomatique, insuffisance circulatoire
digestive) dont le diagnostic est habituellement ais et surtout
les autres pancratopathies. Parmi ces dernires se discute la
pancratite aigu dune autre cause, notamment dorigine biliaire.
Le cancer du pancras est le diagnostic diffrentiel le plus
difficile. Le diagnostic de cancer du pancras est voquer
chez un sujet de plus de 50 ans, lorsque lintoxication alcoo-
Mesures gnrales
En cas de PC dorigine alcoolique, larrt de la consommation
de boissons alcoolises est indiqu et doit tre maintenu. La PC
surtout si elle se manifeste par des pousses douloureuses est
la maladie alcoolique vis--vis de laquelle le taux dabstinence
est le plus lev. Le sevrage met aussi labri de la cirrhose et
des cancers induits par lalcool.
Le traitement de la douleur repose, long terme, sur le sevrage
en alcool. court terme il importe de dterminer la cause des
douleurs. En cas de pousse aigu sur PC, le traitement repose
sur les antalgiques (de paliers 1, 2 et 3, si ncessaire) et le jene.
Si la pousse est svre et quun jene prolong est prvisible,
une nutrition artificielle est prconise par voie entrale par
sonde leste place au-del de langle de Treitz, de prfrence
la voie parentrale. La ralimentation par voie orale est possible
lorsque les douleurs de pancratite ont disparu et que les enzy-
mes pancratiques sont infrieures 3 fois la limite suprieure
de la normale. Une ralimentation trop prcoce risque dentra-
ner une rapparition des douleurs. En cas de douleurs subaigus
ou chroniques et distance des pousses, lorsque le mcanisme
de la douleur est en rapport avec une hyperpression canalaire
en raison de calculs obstruant le canal de wirsung avec dilata-
tion en amont, un traitement endoscopique est possible. Les cal-
culs pancratiques peuvent tre extraits aprs sphinctrotomie
pancratique seule ou complte par une lithotritie extracorpo-
relle. En cas dchec de ces traitements, une prothse pancra-
tique extractible peut tre mise en place par voie endoscopique.
Les interventions chirurgicales but antalgique (anastomose
wirsungo-jjunale, lorsque le canal de Wirsung est dilat, ou lors
dinterventions de rsection pancratique lorsque le canal de
Wirsung nest pas dilat et que tous les moyens mdicaux ont
chou ) sont peu pratiques. distance des pousses aigus,
la prescription dextraits pancratiques gastro-protgs (Euro-
biol, Cron, Alipase) peut avoir un effet antalgique.
Complications
La lutte contre la dnutritionncessite, distance des pousses,
un rgime apportant un nombre de calories suffisant. Si lamai-
grissement est d la statorrhe, le traitement repose sur lad-
ministration dextraits pancratiques gastro-protgs qui doivent
tre pris au cours des repas.
Le diabte doit tre trait par un rgime adapt. Les antidia-
btiques oraux sont prescrits en premire intention. En cas d-
chec, il faut avoir recours linsulinothrapie.
La stnose de la voie biliaire principale, doit tre traite lors-
quelle se complique dangiocholite ou lorsque la cholestase est
chronique sans tendance la rgression. Deux options sont pos-
sibles : soit la pose dune prothse biliaire extractible par voie
endoscopique, laisse en place le temps ncessaire pour viter
que la stnose ne se reconstitue, soit une anastomose bilio-diges-
tive chirurgicale.
Les faux kystes sont traits en fonction de leur taille, de la
date dapparition et de leur caractre symptomatique ou non.
Ainsi, on discute un traitement dans le cas de faux kystes de plus
de 4 6 cm de diamtre, persistant plus de 6 semaines aprs la
pousse, et symptomatiques. Il faut distinguer la ponction du
faux kyste et son drainage. Cette manuvre consiste ponc-
tionner, laide dune aiguille fine, le faux kyste et aspirer son
contenu. Elle peut tre ralise par voie percutane, sous cho-
graphie ou examen tomodensitomtrique, ou par voie endosco-
pique. Son intrt est de raliser un examen bactriologique en
cas dinfection et de rapporter au faux kyste les douleurs lors-
quelles disparaissent aprs lvacuation. Linconvnient est qua-
prs une simple ponction, le faux kyste risque de rcidiver. Le
drainage consiste ponctionner comme prcdemment et lais-
ser en place un drain afin que le faux kyste ne se reconstitue pas.
R
Q

2
6
9
1 1 21
Lalcool est, en France, la premire cause de pancratite
chronique (PC).
La PC volue en 3 phases : au dbut, des douleurs,
des pousses aigus, des faux kystes et une compression
de la voie biliaire principale. Lors de la deuxime phase,
les douleurs diminuent, la survenue de pousses aigus est
exceptionnelle, il existe encore un risque de faux kystes et
de compression de la voie biliaire principale. la troisime
phase, les douleurs disparaissent, les calcifications
pancratiques sont presque constantes ; apparaissent
galement : diabte, insuffisance pancratique externe et,
chez les malades qui ont continu boire, se manifestent
les complications hpatiques de lalcoolisme.
Les principales mthodes dexploration de la PC sont la
tomodensitomtrie, la wirsungo-IRM, lcho-endoscopie
et la cholangio-wirsungographie rtrograde endoscopique.
En cas de PC dorigine alcoolique, la suppression
des boissons alcoolises (et du tabagisme associ,
source de complications associes) simpose.
Chaque complication ncessite un traitement adapt :
les faux kystes peuvent rgresser spontanment, surtout
avant 6 semaines dvolution et lorsquils sont de petite
taille. Le traitement dun faux kyste se discute lorsquil est
symptomatique ou compliqu. Diffrentes modalits de
traitement sont possibles, parmi lesquelles lendoscopie est
la technique de choix ;
en cas de statorrhe, des extraits pancratiques
gastro-protgs doivent tre administrs au milieu
des repas doses suffisantes ;
les indications chirurgicales du traitement de la PC
sont devenues rares : elles sont discutes en cas dchec
des autres mthodes de traitement. Il faut privilgier
les techniques de drivation aux techniques dexrse.
POINTS FORTS
retenir
1 1 22
Actuellement, labord endoscopique est privilgi, avec un gui-
dage cho-endoscopique. Le drainage transmural par voie trans-
gastrique, ou transduodnal est possible sous certaines condi-
tions : absence dhmorragie intrakystique ou dhypertension
portale ; le faux kyste doit entraner un bombement net de la
paroi digestive. Le drainage avec mise en place temporaire dune
prothse lintrieur du faux kyste permet dobtenir une va-
cuation complte et durable du kyste avec un faible risque de
rcidive. Le drainage transpapillaire est possible condition que
le faux kyste communique avec le canal de Wirsung. Le faux kyste
peut aussi tre trait chirurgicalement par drivation kysto-diges-
tive. Les indications chirurgicales ont beaucoup diminu. Ce peut
tre le cas sil existe par ailleurs une autre indication chirurgicale
(p. ex. drivation biliaire) ou en cas de contre-indication un geste
endoscopique ou en cas dchecs des autres techniques.
Les panchements des sreuses sont souvent dus une fissu-
ration dun faux kyste dans la plvre ou le pritoine ou une fis-
tule entre le canal de Wirsung et ces sreuses. Le traitement est
endoscopique (prothse pancratique pose par la papille) ou
chirurgical. I
I I -Q269
La cancrisation au cours de la pancratite
chronique alcoolique est trs frquente.
Les faux kystes asymptomatiques doivent tre traits.
Les faux kystes de moins de 4 6 cm de diamtre
peuvent rgresser spontanment.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Les malades ayant une insuffisance rnale chronique
peuvent, en labsence de pancratite chronique avoir
une lvation modre des enzymes pancratiques.
Linsuffisance pancratique exocrine entrane
une maldigestion des graisses.
La prsence de calcifications pancratiques
est pathognomonique du diagnostic de pancratite
chronique.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les propositions suivantes concernant
les examens utiliss pour le diagnostic ou les traitements
des complications de la pancratite chronique, quelles
sont les propositions exactes ?
Lexamen tomodensitomtrique est lexamen le plus
sensible et le plus spcifique pour diagnostiquer les
calcifications pancratiques.
La wirsungographie rtrograde endoscopique
est un examen diagnostique essentiel dans le bilan
dun malade atteint de pancratite chronique.
Lcho-endoscopie permet le diagnostic diffrentiel
entre pancratite chronique et cancer.
Les faux kystes du pancras, lorsquils sont
symptomatiques, peuvent tre traits par ponction-
drainage sous cho-endoscopie.
En cas de douleurs pancratiques dues un calcul
obstructif du canal de Wirsung avec dilatation
en amont, la dsobstruction endoscopique peut
amliorer les douleurs.
5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , V / B : V , V , V / C : 1 , 3 , 4 , 5
Dystrophie kystique
sur pancras aberrant
de la paroi duodnale
Basili E, Laugier R
(Gastroentrol Clin Biol
2003;27:1110-5)
Peut-on changer lhistoire
naturelle de linsuffisance
pancratique exocrine
au cours de la pancratite
chronique ?
Bernard JP (Gastroentrol
Clin Biol 2003;27:1S51-1S55)
Des nouveauts dans les
pancratites idiopathiques
Buscail L
2003;27:391-3)
Peut-on modifier
lhistoire naturelle
des douleurs pancratiques
au cours de la pancratite
chronique ?
Delhaye M
2003;27:1S51-1S55)
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saccompagner dune adnite parotidienne ou sous-mandibulaire.
La salive, rare aux ostiums, reste claire. La gurison se fait en une
dizaine de jours.
Biologiquement, lamylasmie est leve du 6
e
au 10
e
jour. Le
diagnostic peut tre confirm par la culture du virus sur cellules
partir de la salive. Il existe des formes frustes unilatrales, sous-
mandibulaires, salivaires et lacrymales. Parmi les complications
extra-ORL, on note des mningites lymphocytaires aigus, lor-
chite, la pancratite, lencphalite, lovarite, la thyrodite, latteinte
des nerfs crniens (surdit, ccit), la myocardite. Il existe des
formes rcidivantes chez les immunodprims.
La prophylaxie est fondamentale : la vaccination est recommande
partir de lge de 12 mois (rougeole-oreillons-rubole : ROR).
Parmi les autres sialadnites virales, on retient Myxovirus
influenz, entrovirus, mononuclose infectieuse (MNI).
Sialadnites bactriennes
1. Parotidites aigus pyognes
ltat normal, la salive est strile dans les acini et les canaux
effrents. Linfection des canaux et du parenchyme salivaire peut
tre ascendante dorigine buccale (mcanisme prpondrant), ou
hmatogne bactrienne, ou septicmique, ou encore rsulter de
lextension par effraction dans la glande dune infection de voisinage.
Les facteurs favorisants sont lhyposialie des oprs dshy-
drats et des malades traits par mdicaments inhibiteurs de la
salivation, limmunodpression spontane ou mdicamenteuse,
le dysfonctionnement des anti-enzymes salivaires.
Le dbut est brutal ou progressif associant de la fivre, une
douleur parotidienne otalgique exacerbe par la mastication, un
trismus moyen, une tumfaction de la parotide, sous une peau
rythmateuse ou violace qui adhre aux plans profonds. La
paralysie faciale est rare mais possible. Lexamen endobuccal
montre un ostium du Stnon rouge et turgescent qui laisse
sourdre du pus ou de la salive mucopurulente.
O
n distingue les glandes salivaires princi-
pales (parotides, glandes sous-mandi-
bulaires et sublinguales) et les glandes
salivaires accessoires situes dans lensemble de la cavit buccale.
Les glandes salivaires principales sont constitues de lobules
contenant des acinus et des canaux excrteurs (Stnon pour la
parotide et Wharton pour la sous-mandibulaire). Les acini sont
composs de cellules muqueuses, sreuses ou des deux. Les paro-
tides sont essentiellement sreuses, les sous-mandibulaires sont
mixtes prdominance sreuse, les sublinguales sont essentiel-
lement muqueuses.
PATHOLOGIE INFECTIEUSE
Toutes les infections des glandes salivaires peuvent tre appeles
sialites. Les infections salivaires, initialement ou essentiellement
parenchymateuses (acino-canaliculaires), sont qualifies de sia-
ladnite et les infections canalaires de sialodochites.
Sialadnite ourlienne
Il sagit de la plus frquente des affections salivaires virales.
Lagent causal est un paramyxovirus ARN (transmission par
contact direct et par les gouttelettes de salive). Linfection est
endmique en zone tempre, mais elle se manifeste surtout en
hiver et au printemps. Il existe un pic dincidence avant lge de
5 ans. Les complications sont trois fois plus frquentes chez le
garon. Lincubation est silencieuse et dure de 18 21 jours.
La manifestation clinique la plus frquente est la parotidite.
Linvasion est de courte dure, de 24 48 heures : phase de
grande contagiosit, saccompagnant de fivre avec bradycardie
relative, malaise, douleur provoque lors de la palpation de la
parotide, otalgie, scheresse buccale, et rougeur autour de lostium
du canal de Stnon. Il faut isoler le sujet. La priode dtat est
celle de la parotidite : douleur pr-auriculaire irradiant vers loreille
et aggrave par la mastication. La tumfaction parotidienne est
dabord unilatrale, sous une peau luisante, comble le sillon rtro-
mandibulaire et soulve le lobule de loreille ; elle est rnitente
et trs sensible. La parotidite se bilatralise en 2 3 jours et peut
I-00-Q000
Pathologie des glandes salivaires
D
r
Suzy Duflo, P
r
Michel Zanaret
Fdration ORL, CHU Timone, 13385 Marseille Cedex 5
michel.zanaret@ap-hm.fr
I I-Q270
1 261
Diagnostiquer une pathologie infectieuse, lithiasique, immunologique
et tumorale des glandes salivaires.
Objectifs
ref_zanaret 14/06/05 11:50 Page 1261
Il est possible ainsi dans un dossier
de pdiatrie de devoir, dans un premier
temps, diagnostiquer une pathologie
ourlienne et, partir de ce cas clinique,
les questions pourront porter sur :
la prise en charge dune convulsion chez
un enfant fbrile ;
le diagnostic et le traitement de la
dshydratation chez lenfant (trouble
de lalimentation secondaire la paro-
tidite entranant une scheresse buccale,
une douleur lors de la mastication, une
otalgie) ;
le programme de vaccination des enfants
en fonction de lge.
De mme, un patient sropositif pour
le VIH peut prsenter une pathologie
des glandes salivaires (cytomgalovirus,
tuberculose salivaire).
La pathologie lithiasique, bien que
spcique, peut conduire la prise en
charge dune septicmie en cas de
complications infectieuses graves.
Ne pas mconnatre la sialoendoscopie
pour le diagnostic, mme si toutes les
quipes ne la ralisent pas (par manque
dinfrastructures).
La maladie de Gougerot-Sjgren
peut tre associe des connectivites, au
phnomne de Raynaud et aux cryo-
globulines. Le dossier peut tre un
dossier dimmunologie avec le bilan
prescrire et un diagnostic voquer en
fonction dun faisceau darguments
cliniques et biologiques.
Un dossier ayant un rapport avec les
lsions tumorales des glandes salivaires
pourrait, par exemple, sarticuler autour
du cas dune femme de 35 ans se prsentant
en consultation pour une tumfaction de
la glande parotide non rythme par les
repas.
partir de cette situation, les questions
peuvent tre diverses :
voquer, en fonction des signes cli-
niques, une pathologie bnigne ou
maligne. Savoir reconnatre les limites de
la clinique et prescrire les examens com-
plmentaires adquats ;
laspect radiologique de la tumfaction
avec une iconographie (chographie,
IRM) ;
la ralisation dune cytoponction et son
importance dans la prise en charge ;
savoir voquer une tumeur de la glande
parotide malgr une localisation moins
habituelle : rgion mastodienne, sous-
mandibulaire, partie mdiane de la joue,
oropharynx, do limportance de lexa-
men endobuccal. G
1 262
Lidentification du germe par prlvement bactriologique et
antibiogramme est systmatique. Lvolution est favorable en
quelques jours. Le risque est la suppuration franche et la fistuli-
sation la peau (surtout pour les parotidites hmatognes).
Deux formes cliniques sont retenir : la parotidite secondaire
Listeria monocytogenes et la sous-maxillite suppure du
nouveau-n lie au staphylocoque dor ou au streptocoque.
2. Parotidite bactrienne chronique de lenfant
Le premier pisode survient souvent vers lge de 4 ou 5 ans,
parfois plus tt. Le diagnostic diffrentiel se fait avec les oreillons
en raison de largument de frquence. Le dbut de chaque
pisode aigu, prcd ou non dune asthnie, est marqu par
lapparition rapide, souvent au cours dun repas, dune tumfaction
parotidienne unilatrale partielle et douloureuse pouvant sac-
compagner dune adnite satellite. Lexamen endobuccal retrouve
une salive mucode contenant quelques petits grumeaux de pus
et de pH franchement alcalin. Les lsions histologiques sont asp-
cifiques : infiltrat lymphoplasmocytaire du tissu interstitiel.
Les germes retrouvs sont le pneumocoque, le staphylocoque,
le streptocoque. Lchographie montre un parenchyme peu
homogne avec images hypochognes. Lvolution est spon-
tane vers la sdation en 3 10 jours. Labcdation la peau est
rare, survenant aprs de multiples rcidives ngliges. Les pi-
sodes successifs peuvent rester unilatraux, mais ils sont souvent
bascule. Lvolution se fait vers la cessation aprs la pubert.
3. Parotidites chroniques de ladulte pyognes
Elles nont comme constante clinique que la suppuration
salivaire ; la bilatralit est habituelle et il existe des lsions paren-
chymateuses chroniques. Une enqute tiologique simpose :
hernie salivaire rptition, parotidite chronique de lenfant
nayant pas guri la pubert, maladies immunologiques
(Gougerot-Sjgren).
4. Sialites tuberculeuses
Les localisations parotidiennes sont 2 3 fois plus frquentes
que les localisations sous-mandibulaires qui ont tous les caractres
cliniques dune adnite. Il sagit toujours dune tuberculose secon-
daire et latteinte est souvent unilatrale.
5. Sialites paratuberculeuses
Le tableau clinique et lvolution sont trs proches dune
sialite tuberculeuse. Les germes en cause sont les mycobact-
ries atypiques.
PATHOLOGIE LITHIASIQUE
La lithiase est la plus courante des affections salivaires, sauf
chez lenfant. Elle correspond la prsence de calculs dans le
systme scrto-excrteur salivaire. Plus frquente chez lhomme
que chez la femme, elle sobserve tout ge, mais surtout entre
30 et 40 ans.
I I-Q270
La pathologie des glandes salivaires est une question
du programme qui, de par les diffrentes atteintes possibles, rpond
aux critres de transversalit.
ref_zanaret 14/06/05 11:50 Page 1262
postrieur. Un clich en profil strict ou un Panorex prcise la posi-
tion et le nombre de calculs. Cependant, un bilan radiologique
normal nlimine pas le diagnostic. La sialo-endoscopie permet
un diagnostic et un traitement des lithiases. Elle revt un intrt
particulier, car elle confirme la lithiase dans tous les cas.
Lithiase parotidienne
Cest la lithiase qui pose les problmes diagnostiques et thra-
peutiques les plus dlicats.
Elle survient chez ladulte entre 30 et 60 ans, mais on lobserve
aussi comme chez le grand enfant. Les manifestations rvlatrices
sont plus souvent infectieuses que mcaniques.
La sialodochite (sttonite) est caractrise par des douleurs
de la joue irradiant dans loreille avec des signes gnraux
modrs. Lorifice du canal est bant, rouge tumfi et laisse
sourdre du pus ou une salive louche. Le double palper jugal per-
met de sentir le canal dilat sous la forme dun cordon indur.
La parotidite est laccident le plus frquent ; elle se fait par voie
ascendante. La cellulite masstrine compliquant la sttonite est
caractrise par des douleurs vives et lancinantes et accompa-
gnes par un trismus. Le canal est indur, lostium est turges-
cent laissant sourdre du pus. En labsence de diagnostic et de
traitement, linfection risque de devenir chronique et de fistuliser
la peau.
La hernie et la colique salivaire rpondent aux mme caract-
ristiques cliniques que pour la localisation sous-mandibulaire. Elles
sont aussi rythmes par le repas et entravent lalimentation.
R
Q

2
7
0
1 263
Lithiase sous-mandibulaire
Cest la plus frquente. Elle sobserve ds lenfance mais pr-
domine lge adulte. La taille du calcul est variable ; il est gn-
ralement unique soit dans le canal pelvibuccal, soit dans la
portion glandulaire du canal. Il comprend 25 % de matire orga-
nique et 75 % de sel de calcium. Les formes bilatrales ne sont
pas exceptionnelles.
La dcouverte est fortuite ou secondaire des accidents
mcaniques ou infectieux.
Parmi les accidents mcaniques, la hernie salivaire est le signe
le plus frquemment rvlateur. On observe une tumfaction
non douloureuse, secondaire au blocage momentan et partiel
de lcoulement salivaire, sinstallant brusquement lors du repas
sous le rebord basilaire de la mandibule. la fin du repas, la tum-
faction disparat, saccompagnant dun coulement salivaire. La
colique salivaire traduit une rtention totale et momentane de
la salive et le spasme du canal. Une douleur intense survient
brutalement et sige dans le plancher buccal irradiant vers lo-
reille. Douleur et tumfaction disparaissent aprs une brve
sialorrhe. Contrairement la hernie salivaire qui est de courte
dure, la colique se prolonge durant plusieurs heures et la dtu-
mescence se fait lentement. Ces hernies et coliques se reproduisent
rgulirement chaque repas pendant une priode variable. En
labsence de traitement ou dexpulsion spontane du calcul, des
pisodes infectieux surviennent.
Parmi les accidents infectieux, la sialodochite du canal de
Wharton (whartonite) dbute brutalement par des douleurs du
plancher irradiant vers loreille ; elle est associe une dysphagie
et une fivre. lexamen, la crte salivaire est rouge, douloureuse,
tumfie. Lostium est turgescent et laisse sourdre du pus. Labcs
pricanalaire du plancher (periwhartonite) peut compliquer la
whartonite ; il est rvl par des douleurs, une dysphagie sac-
centuant, une fivre leve et un trismus. Il sagit dune cellulite
sus-mylo-hyodienne unilatrale soulevant lhmilangue, mais spare
de la mandibule par un sillon, ce qui la distingue de la cellulite de
cause dentaire. La suppuration lostium confirme son origine
salivaire. Lvolution spontane se fait en quelques jours vers la
fistulisation dans la bouche, parfois avec vacuation du calcul.
Le diagnostic positif repose sur la mise en vidence du calcul
par la clinique et par la radiographie. Linterrogatoire recherche
les facteurs favorisants de toute infection : diabte, immunod-
pression, facteurs locaux (chirurgie cervico-faciale, antcdents
de radiothrapie cervico-faciale). Le palper bidigital du plancher
(un doigt endobuccal et un doigt sus-hyodien latral) permet de
sentir le calcul (si celui-ci est petit, il provoque une douleur), de
rechercher lmission dune salive paisse irrgulire et flocon-
neuse, voire purulente. Le reste de lexamen clinique sassure de
lintgrit de la muqueuse buccale et de la qualit de la denture,
et recherche les ventuelles adnopathies satellites de linfection.
La radiographie confirme le sige et le nombre des calculs. On
ralise un clich occlusal mordu qui permet lexploration des
deux tiers antrieurs de la glande ; un film occlusal mordu le plus
postrieur possible permet dviter de mconnatre un calcul
Latteinte ourlienne des glandes salivaires est
la pathologie infectieuse la plus frquente chez lenfant.
La lithiase reprsente la pathologie salivaire la plus
frquente chez ladulte. Elle se manifeste par une hernie
ou une colique salivaire. Latteinte principale se situe
au niveau de la glande sous-mandibulaire.
La sialoendoscopie permet la fois dtablir un diagnostic
et de traiter le patient.
La maladie de Gougerot-Sjgren et la sarcodose
peuvent voluer vers des atteintes salivaires.
Elles imposent un bilan immunologique complet.
Ladnome plomorphe est la principale tumeur des glandes
parotides. Cest une tumeur bnigne dont lvolution
long terme ou la prsence de rcidive peuvent aboutir
la dgnrescence de la lsion.
La pathologie tumorale maligne est domine par
les tumeurs mucopidermodes et les cylindromes.
Dans la pathologie tumorale, lIRM et la cytoponction
sont des lments cls apportant une valeur diagnostique
de malignit ou de bnignit.
POINTS FORTS
retenir
ref_zanaret 14/06/05 11:50 Page 1263
1 264
Le diagnostic positif repose sur la mise en vidence des cal-
culs grce une radiographie utilisant un film endobuccal plac
entre la joue et les arcades dentaires. Lchographie est dun
meilleur apport que la radiographie. Le bilan radiologique ngatif
nlimine pas le diagnostic. La sialoendoscopie reprsente un
examen de choix pour le diagnostic et le traitement.
Parmi les diagnostics diffrentiels, on retient les mgacanaux
constitutionnels, la parotidite chronique de ladulte, les lsions
malignes priostales. Il faut saider du scanner pour tablir le
diagnostic.
Lithiase sublinguale
Elle est tout fait exceptionnelle, et se prsente comme une
lithiase du canal de Wharton, mais avec des signes inflammatoires
plus externes.
PATHOLOGIE IMMUNOLOGIQUE
On appelle sialose les affections salivaires chroniques qui ne rel-
vent ni de la pathologie infectieuse, ni de la pathologie tumorale.
Maladie de Gougerot-Sjgren
Il sagit dune maladie auto-immune aux localisations et formes
diverses dont la forme clinique salivaire pourrait sappeler lympho-
exocrinose auto-immune bnigne .
Ce sont les parotides les plus diffrencies et les plus riches
en lymphocytes qui sont atteintes le plus prcocement et le plus
intensment, suivies des glandes sous-mandibulaires et sublin-
guales. Il sagit dune infiltration lymphoplasmocytaire.
Il sagit plus frquemment dune pathologie de la femme
partir de 45 ans (90 % des cas), mais plusieurs cas ont t dcrits
chez les jeunes. La diminution des scrtions exocrines domine
le tableau clinique. Elle est responsable de lasialie, de la xroph-
talmie, de la scheresse des autres muqueuses, de troubles
digestifs. Lasialie ou lhyposialie globale et chronique dtermine
une scheresse buccale qui peut constituer une vritable infir-
mit. La tumfaction des glandes salivaires, de consistance
dure et lastique mais pas toujours homogne, est inconstante
(3 50 %) et rsulte de lenvahissement des glandes par des
lymphocytes. Latteinte des glandes parotides, sous-mandi-
bulaires et des glandes lacrymales ralise le syndrome de
Mikulicz .
Le facteur rhumatode, les anticorps anti-mitochondries et
anti-muscles lisses sont presque toujours mis en vidence, les
facteurs antinuclaires sont signals dans 30 75 % des cas
(Ac anti-SSA, SSB, SSC). Les anticorps spcifiques dorganes sont
en revanche trs inconstants : anticorps anti-canaux salivaires,
anti-microsome thyrodien, anti-thyroglobuline et anti-estomac.
Le taux des immunoglobulines (IgA, IgG, IgM) dans la salive est
fortement corrl aux signes cliniques du syndrome sec.
Lvolution est gnralement lente. La survenue dune hmo-
pathie lymphode est possible au bout de 10 15 ans : lymphome
malin ou pseudolymphome avec infiltration lymphomateuse
extraglandulaire bnigne.
Sarcodose
Cest une granulomatose pluriviscrale. Elle peut atteindre
presque tous les organes : le poumon dans 90 % des cas, et les
glandes parotides dans 1 4 %, mais les glandes salivaires acces-
soires seraient concernes dans 50 % des cas. Lhyposialie
inconstante tmoigne dune atteinte salivaire plus ou moins dif-
fuse. Le syndrome dHeerfordt est une forme clinique rare,
associant une uvite, une paralysie faciale, une tumfaction paro-
tidienne et de la fivre. Le dbut est dallure subaigu, mais la
tumfaction peut persister plusieurs semaines ou mois.
Lhistologie de la biopsie des glandes salivaires accessoires
est non spcifique. Lvolution spontane de la sarcodose sali-
vaire est habituellement favorable.
Glandes salivaires et infection par le virus
de limmunodficience humaine
Les tumfactions des glandes salivaires sont surtout paroti-
diennes, chez les enfants comme chez les adultes, uni- ou bi-
latrales, et dans ce cas souvent compliques dun dficit salivaire
secondaire la diminution des immunoglobulines scrtoires
salivaires. Outre ces manifestations lymphocytaires, peuvent sur-
venir plus rarement des parotidites cytomgalovirus (CMV) ou
bactriennes, mais aussi des lymphomes des glandes salivaires.
PATHOLOGIE TUMORALE
Les localisations parotidiennes sont les plus frquentes et sont
domines par ladnome plomorphe. Le diagnostic de tumeur
des glandes salivaires repose essentiellement sur lexamen his-
tologique (tableau). Les tumeurs des glandes salivaires repr-
sentent 3 4 % des tumeurs de la tte et du cou. Lge moyen
dapparition est de 45 ans, avec un pic entre 50 et 60 ans.
Classification anatomo-clinique
1. Tumeurs pithliales bnignes
Elles reprsentent elles seules 60 % des tumeurs des
glandes salivaires.
Ladnolymphome ou cystadnolymphome (tumeur de Warthin)
est de sige presque exclusivement parotidien et postro-inf-
rieur. Il reprsente 5 10 % de lensemble des tumeurs de la paro-
tide, touche 5 hommes pour une femme, et lge moyen de sur-
venue est de 55 65 ans. Les formes peuvent tre bilatrales
ou multiples. Ladnolymphome se prsente comme une tumeur
arrondie, charnue, molle, lisse en surface, parfois bossele, de
couleur rose brun. Son volution clinique se fait vers une croissance
progressive avec des pousses inflammatoires, voire des formes
pseudo-abcdes.
Ladnome plomorphe reprsente 81 % des tumeurs pith-
liales bnignes ; cest la plus frquente des tumeurs parotidiennes
(65 75 %). Il ne reprsente que 10 % des tumeurs sous-man-
dibulaires, et il est exceptionnel dans les glandes sublinguales.
I I-Q270
ref_zanaret 14/06/05 11:50 Page 1264
1 265
Plus frquent chez la femme dans une proportion de 4/3, lge
moyen de survenue se situe autour de 40 ans. Cette tumeur
apparat comme une formation bossele en surface, arrondie,
trs ferme et apparemment bien encapsule par du tissu fibreux,
indolore, dvolution longue. Elle peut tre molle ou glatineuse.
Son volution clinique se fait vers une croissance progressive.
2. Tumeurs pithliales malignes
Les tumeurs mucopidermodes reprsentent 5 % des tumeurs
des glandes salivaires, 30 % des tumeurs malignes ; elles touchent
les hommes autant que les femmes, avec un pic entre 20 et 60 ans.
Ce sont galement les tumeurs malignes parotidiennes les plus
frquentes chez lenfant. Elles sigent dans la parotide dans 80 %
des cas. Dveloppes partir des canaux salivaires, les tumeurs
mucopidermodes sont classes en tumeurs de bas, intermdiaire
et haut grade selon leur diffrenciation histologique. Leur pro-
nostic est habituellement bon. Les rcidives et les mtastases
sont possibles.
Le cylindrome ou carcinome adnode kystique reprsente 3 6 %
des tumeurs salivaires et 9 % des tumeurs malignes. La fr-
quence du cylindrome est de 2 4 % au niveau de la parotide,
de 15 18 % au niveau de la glande sous-mandibulaire, et il repr-
sente la moiti des tumeurs salivaires au niveau des glandes
salivaires accessoires. Il existe une prdominance fminine (pic
entre 40 et 60 ans). Le cylindrome se distingue par une nette
tendance linfiltration cellulaire osseuse et prinerveuse, ce qui
explique les douleurs trs classiques de ce type de tumeur. Son
volution est marque par la survenue de mtastases ganglion-
naires et viscrales qui sont en gnral tardives, apparaissant
aprs de trs nombreuses rcidives locales. La survie globale ne
dpasse pas 13 % 20 ans.
Le carcinome dvelopp sur un adnome plomorphe reprsente
17 % des tumeurs malignes des glandes salivaires. Le risque de
transformation est dautant plus grand que ladnome volue
depuis longtemps. La transformation est dautant plus rapide
quelle a t prcde de nombreuses rcidives (essaimage
secondaire une exposition capsulaire). Lvolution est plus
svre que les carcinomes de novo . Les rcidives tumorales
et les mtastases sont frquentes.
Tumeurs de la glande parotide
La parotide est la glande salivaire la plus frquemment
atteinte. Ces tumeurs, souvent bnignes, sont plus frquentes
chez la femme. Le principal type histologique est ladnome
plomorphe (fig. 1).
La tumfaction sige dans laire de projection de la parotide
sous le lobule de loreille et en arrire de la branche montante
de la parotide. Cependant, les prolongements anatomiques plus
ou moins dvelopps de la glande sont autant de sites possibles
au dveloppement dune tumeur parotidienne. Les erreurs dia-
gnostiques les plus frquentes concernent les localisations au
niveau du prolongement jugal faisant voquer le diagnostic de
1 / Tumeurs bnignes pithliales
adnome plomorphe oncocytome
myopithliome papillome canalaire
tumeur de Warthin lymphadnome
adnomes cellules basales et adnome sbac
adnome caniculaire sialoblastome
2 / Tumeurs bnignes non pithliales
hmangiome, lymphangiome, neurinome, neurofibrome
hmolymphangiome lipome
3 / Tumeurs pithliales malignes
adnocarcinomes carcinome pithlial myopithlial
cellules acineuses adnocarcinomes
carcinome mucopidermode cellules claires
carcinome adnode kystique cystadnocarcinome
adnocarcinome polymorphe carcinome indiffrenci
de bas grade ( petites, grandes cellules,
tumeurs mixtes malignes lymphopithlial)
(carcinomes sur adnome carcinome oncocytaire
plomorphe, carcinosarcome, carcinome des canaux salivaires
tumeur mixte mtastasiante) adnocarcinome sbac
carcinome malpighien carcinome myopithlial
adnocarcinomes cellules carcinome adnosquameux
basales autre adnocarcinome
4 / Tumeurs non pithliales malignes
sarcomes
5 / Mtastases
6 / Lymphomes
Classication des tumeurs
des glandes salivaires (OMS, 1992)
Tableau
Tumeur parotidienne : adnome plomorphe.
Tumfaction arrondie, ferme et indolore dans laire
de projection de la parotide droite.
Figure 1
R
Q

2
7
0
ref_zanaret 14/06/05 11:50 Page 1265
1 266
kyste dermode, les localisations au ple infrieur pouvant tre
prises pour une adnopathie cervicale haute ou une tumeur de
la glande sous-maxillaire. La prsence dune masse parotidienne
accompagne de douleurs, dune parsie ou dune paralysie
faciale, dune fixit, dune croissance rapide ou dadnopathies
fait voquer une lsion maligne. Certaines tumeurs malignes de
bas grade peuvent prendre laspect dune tumeur bnigne et se
prsenter sur le mode adnome plomorphe-like. Dans ce cadre,
lexamen clinique a une valeur diagnostique malin-bnin faible.
Les limites de la clinique ont entran le dveloppement de
mthode diagnostique complmentaire telle que la cytoponc-
tion et limagerie par rsonance magntique (IRM).
Lchographie (fig. 2) permet de distinguer une masse kys-
tique dune masse solide. La tomodensitomtrie (TDM) explore
le lobe profond, dpiste presque 100 % des tumeurs paroti-
diennes. LIRM (fig. 3) est considre comme lexamen de choix.
La valeur diagnostique de malignit et de bnignit de lIRM est
considre comme similaire la cytoponction.
Tumeurs de la glande sous-mandibulaire
Elles reprsentent 10 % des tumeurs des glandes salivaires, et
sont plus frquentes chez le sujet g et la femme. La proportion
de tumeurs malignes est plus leve que pour la parotide. Le pro-
nostic est par ailleurs plus svre que pour les autres glandes
salivaires. La tumeur bnigne est rgulire, indolore, bien limite,
mobile par rapport aux plans de voisinage. Ladnome plomorphe
est le type histologique le plus frquent. La tumeur maligne est
irrgulire, douloureuse, dextension rapide. On voque en premier
lieu le cylindrome (72 % de survie 5 ans), puis un adnocarcinome,
un carcinome pidermode, une tumeur mucopidermode (87 %
de survie 5 ans). Des mtastases locorgionales et distance sont
possibles. Les examens complmentaires sont les mmes que ceux
dcrits propos de la glande parotide.
Autres localisations
Les tumeurs des glandes sublinguales sont essentiellement
des cylindromes.
Il peut exister des tumeurs des glandes salivaires accessoires,
bnignes et malignes.
Les tumeurs des glandes salivaires chez lenfant, en plus de celles
dcrites chez ladulte, sont les angiomes et les lymphangiomes.
I I-Q270
chographie dune tumeur mixte. Nodule
bien limit, hypochogne homogne.
Figure 2
Imagerie par rsonance magntique : tumeur de glande parotide droite : adnome plomorphe.
A Tumeur de la glande parotide en isosignal ou hyposignal par rapport au parenchyme glandulaire adjacent.
B Injection de gadolinium : prise de contraste tissulaire au sein de la glande. La lsion tumorale ne prend pas le contraste.
C Hypersignal franc de la lsion tumorale qui peut tre htrogne. Aucun critre nest spcifique.
Figure 3
Squence T1 Squence T2
A B C
Tumeurs des glandes
salivaires
Fontanel JP, Poitout F,
Klossek JM
Encycl Md Chir (ORL)
Pathologie salivaire
mdicale
Laudenbach P,
Le Charpentier Y, Szpirglas H
Encycl Med Chir (ORL)
Les tumeurs
de la parotide
Gehanno P, Guerrier B,
Pessay JJ, Zanaret M
Les Monographies du groupe
CCA (N 35)
Pour en savoir plus
Remerciements au Dr Jrme Paris
ref_zanaret 14/06/05 11:50 Page 1266
1 267
La sous-maxillite est la manifestation la plus frquente
dans les oreillons.
Lvolution de la parotidite bactrienne chronique
de lenfant se fait vers la gurison la pubert.
La parotidite aigu bactries pyognes banals
ne se fait que par voie hmatogne.
Les accidents mcaniques sont plus frquents dans
la lithiase sous-mandibulaire.
La sialoendoscopie permet un diagnostic
positif et un traitement des lithiases des glandes
salivaires.
2
1
3
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A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
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n
s
e
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:

A

:

F
,

V
,

F

/

B

:

V
,

V
,

F

/

C

:

1
,

3
.
La lithiase de la glande sous-mandibulaire volue
toujours vers une complication infectieuse.
Concernant les adnomes plomorphes, quelles sont
les propositions exactes ?
Ladnome plomorphe est la tumeur la plus frquente
au niveau de la glande parotide.
Elle ne dgnre jamais.
Elle se prsente comme une tumfaction arrondie
ou fusiforme non douloureuse de consistance ferme.
La tomodensitomtrie tient la premire place
dans lexploration de ces tumeurs.
La cytoponction nest daucun apport diagnostique
et elle est dangereuse raliser.
5
4
3
2
1
3
MINI TEST DE LECTURE de la QUESTION 134 p. 1255
Les ERCC se manifestent par une HTA
progressivement croissante sur plusieurs mois.
La ralisation dune coronarographie est un facteur
de risque dERCC.
Les anomalies au fond dil sont constantes
dans les ERCC.
Une stnose 70 % dune artre rnale est toujours
responsable dune HTA.
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A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
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,

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,

F

/

B

:

F
,

F
,

F

/

C

:

1
,

5
.
Les IEC sont un facteur de risque de SAR.
Le scanner spiral est le meilleur examen
pour le diagnostic de SAR.
Parmi les lments suivants, lesquels sont compatibles
avec une nphro-angiosclrose bnigne ?
HTA.
Leucocyturie aseptique.
Albuminurie 3 g/24 h.
Gros reins bilatraux lchographie.
Absence dhmaturie. 5
4
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1
3
2
MINI TEST DE LECTURE de la QUESTION 148 p. 1241
Les cancers colo-rectaux sont presque toujours
des adnocarcinomes.
Lexamen diagnostique du cancer colo-rectal
est la coloscopie.
Le traitement de rfrence dune tumeur primitive
du clon est la radiothrapie.
La chimiothrapie adjuvante, aprs exrse
dun cancer du clon de stade III, est lassociation
5-fluorouracile, acide folinique, oxaliplatine.
Lchographie endorectale est lexamen de rfrence
pour valuer lextension locorgionale dun cancer
du rectum.
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A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
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:

A

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V
,

F
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V

/

B

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V
,

F
,

F
,

V

/

C

:

1
,

2
,

3
.
Le scanner abdominal na aucun intrt dans le bilan
dextension dun cancer colo-rectal.
Une rsection antrieure du rectum impose une
colostomie.
La marge de scurit classique entre le ple infrieur
dune tumeur du rectum et le bord suprieur du canal
anal est de 2 cm.
Parmi les signes suivants, lesquels imposent
de rechercher un cancer du clon ?
Anmie ferriprive de dcouverte rcente.
Prolapsus rectal.
Alternance diarrhe-constipation dapparition rcente.
Splnomgalie.
Adnopathie axillaire. 5
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1
4
3
2
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1 371
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 271
Pathologie des paupires
POINTS FORTS
> Chalazion et orgelet rpondent deux mcanismes
diffrents : inflammation granulomateuse pour le premier,
infection (staphylococcique) pour le second.
> Le traitement est donc diffrent.
comprendre
D
r
Philippe Camezind, D
r
Pierre-Yves Robert
Service dophtalmologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges Cedex
pierre-yves.robert@unilim.fr
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer et traiter un orgelet, un chalazion.
FILM LACRYMAL
Le film lacrymal est constitu de 3 principales couches :
aqueuse, muqueuse et lipidique.
La phase aqueuse, centrale, reprsente la plus grande pais-
seur. Elle est secrte par la glande lacrymale principale situe
dans langle supro-externe de lorbite, et par quelques glandes
lacrymales accessoires.
Pour viter lvaporation des larmes, une couche lipidique (ou
Meibum) est scrte par les glandes sbaces des paupires.
Les orifices de celles-ci sabouchent au niveau du bord libre des
paupires. Il sagit des glandes de Meibomius, occupant toute la
hauteur du tarse, et les glandes de Zeiss et de Moll, associes
aux cils.
Enfin, laccrochage des larmes la surface oculaire est ralis
par une couche muqueuse, scrte par les cellules caliciformes
de la conjonctive.
CHALAZION
Il sagit dun granulome inflammatoire aigu du la rtention
des produits de scrtion de la glande de Meibomius. Trs fr-
quents, les chalazions ne prsentent aucun caractre spcifique.
TIOPATHOGNIE
Il sagit dun granulome giganto-folliculaire du tarse dvelopp
aux dpens dune ou de plusieurs glandes de Meibomius se carac-
trisant par une raction inflammatoire granulomateuse lencon-
tre de la graisse produite par les glandes meibomiennes. la suite
RAPPELS ANATOMIQUES
PAUPIRES
Les paupires permettent la protection et la lubrification du
globe oculaire.
On dfinit aux paupires 2 parties facilement clivables chirur-
gicalement : la lamelle antrieure, constitue de la peau et du
muscle orbiculaire, et la lamelle postrieure qui contient le tarse,
cartilage charpente des paupires.
Llvation de la paupire suprieure est ralise par le mus-
cle releveur, command par le systme nerveux central (III extrin-
sque) et par un petit muscle accessoire, le muscle de Mller,
command par le systme nerveux vgtatif (sympathique
cervical). Le muscle de Mller donne lexpression motionnelle
du regard.
En paupire infrieure, les muscles rtracteurs sinsrent sur
le tarse infrieur. Ils permettent un recul modr de la paupire
louverture, mais sont beaucoup moins dvelopps que le releveur.
La pathologie de la paupire ncessite la connaissance de
certains termes smiologiques.
CANTHUS : angle form entre la paupire suprieure
et la paupire infrieure.
ENTROPION : malposition palpbrale avec bascule des cils
vers le globe.
ECTROPION : malposition palpbrale avec version des cils.
LAGOPHTALMIE : insuffisance de fermeture palpbrale.
TRICHIASIS : frottement des cils sur la corne suite
un entropion.
DISTICHIASIS : deuxime range de cils frottant sur la corne,
sans entropion.
PTOSIS : position anormalement basse du bord libre
de la paupire suprieure.
ref_robert_p1371-1373 13/07/04 17:57 Page 1371
1 372
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Pathologie des paupires
POINTS FORTS
> Le chalazion est une tumfaction inflammatoire
de la paupire. Il correspond une raction granulomateuse
locale.
> Le chalazion est le plus souvent idiopathique.
> Le traitement du chalazion est local mdical,
puis chirurgical en cas de non-gurison.
> Lorgelet est une infection staphylococcique ralisant
un furoncle du cil.
> Le traitement de lorgelet est local.
retenir
de lobturation du canal excrteur de la glande, les produits de
scrtion saccumulent en amont de la stnose, la cavit glandu-
laire se dilate et laccumulation dacides gras entrane une raction
inflammatoire corps tranger. Sur le plan histologique, on retrouve
une raction inflammatoire subaigu avec des cellules gantes.
Le chalazion est le plus souvent idiopathique. Parfois une
cause est retrouve lorigine dune blpharite chronique telle
que lacn rosace ou bien les conjonctivites allergiques.
Les chalazions sont rares chez le nourrisson et chez le vieillard.
DIAGNOSTIC
Il sagit dune tumfaction palpbrale (fig. 1) inflammatoire
douloureuse associe plus ou moins une conjonctivite. Fermes
et douloureux la phase aigu, ils deviennent indolores, bien
limits et plus ou moins fixs au tarse la phase chronique.
Diffrents aspects peuvent tre individualiss :
L le chalazion externe se prsentant sous la forme dune rougeur
cutane palpbrale de la taille et de la consistance dun petit
pois ;
L le chalazion interne, gnralement plus enflamm, apparaissant
rouge et dmati lversion de la paupire ; parfois il peut
entraner un astigmatisme cornen ;
L les chalazions multiples ralisant un tableau de tarsite diffuse ;
L des formes avec perte des cils au niveau du bord libre.
Non trait, le chalazion peut disparatre au bout de quelques
semaines totalement ou bien en laissant un granulome palpbral
dimportance trs variable. Parfois il sinfecte et suppure ; la liqu-
faction purulente du granulome, avec issue vers le bord libre ou le
cul-de-sac conjonctival peut marquer le dbut dune rsorption
complte. Rarement apparat une ncrose cutane en regard
avec extriorisation du chalazion qui se vide la peau.
Trait, lvolution est favorable dans limmense majorit des
cas avec sdation rapide de la symptomatologie inflammatoire.
Il pose rarement des problmes. On peut cependant voquer :
L la canaliculite Actinomyces ;
L le carcinome meibomien (rare mais de pronostic globalement
mauvais) ;
L la tumeur de Merkel ;
L le pilomatixome ;
L le lymphome palpbral ;
L le nodule sarcodosique.
TRAITEMENT
Il est conservateur dans un premier temps associant des soins
locaux (massages palpbraux biquotidiens laide dun gant
humide), pommade corticode et antibiotique type Sterdex, 3 fois
par jours pendant 15 jours.
Lorsque ce traitement ne suffit pas obtenir une gurison
rapide ou bien quil existe une aggravation sous traitement mdical,
une incision-curetage chirurgicale du chalazion (fig. 2) sous anes-
thsie locale au bloc opratoire par voie conjonctivale (souvent
associe une pommade antibiotique et corticode en post-
opratoire pendant une semaine) seront ncessaires et permet-
tront la disparition complte du chalazion.
Mme bien conduit, le traitement mdical ou chirurgical ne
permet pas dviter les rcidives qui peuvent dans certains cas
tre frquentes (blpharites chroniques). Chalazion interne de la paupire infrieure.
Figure 1
Incision chirurgicale avec pince chalazion, qui permet
de faire saillir la glande et facilite son incision et son vacuation.
Figure 2
ref_robert_p1371-1373 13/07/04 17:57 Page 1372
1 373
A / VRAI OU FAUX ?
Le chalazion est parfois associ lacn rosace.
Le chalazion est une infection de la racine du cil.
B / QCM
Parmi les assertions suivantes concernant lorgelet,
la(les) quelle(s) est(sont) vraie(s) ?
Il est li lobstruction dune glande de Meibomius.
Il est li le plus souvent un staphylocoque.
Il volue le plus souvent vers lvacuation spontane.
Sa rcidive doit faire rechercher un diabte.
Il est plus frquent que le chalazion.
5
4
3
2
1
2
1
R p o n s e s : A : V , F / B : 2 , 3 , 4 .
POUR EN SAVOIR PLUS
Les infections des annexes palpbrales et lacrymales
In : Infection et inflammation du segment antrieur de lil
Adenis JP
(d Med MSD ; Paris : 8, 133)
Infection et inflammations des paupires
In : Pathologie orbito-palpbrale
George JL, Adenis JP, Morax S
(d Masson ; 1998 : 3, 127-9)
ORGELET
Il sagit dune infection staphylococcique dune glande de Zeiss
(annexe un cil) ralisant un vritable furoncle du cil.
La symptomatologie commence par une simple gne se pour-
suivant rapidement par une douleur franche caractre inflam-
matoire associe un gonflement palpbral localise en regard
de la glande atteinte (partie antrieure du bord libre). La palpation
est douloureuse au niveau de la zone pathologique.
Au bout de quelques jours apparat un point jauntre puru-
lent svacuant spontanment le plus souvent, amenant une
sdation rapide de la symptomatologie douloureuse.
Devant un tel tableau clinique, le diagnostic diffrentiel est
quasi inexistant.
Le traitement base de pommade antibiotique et corticode
(type Sterdex) pendant une semaine suffit la gurison dans
limmense majorit des cas. Lorsque cela ne suffit pas, lablation
du cil incrimin associ ventuellement lincision de la glande
atteinte peut tre ralise.
Les rcidives frquentes doivent faire rechercher un tat
pr-diabtique ou diabtique sous-jacent. I
Les acteurs du systme
de soins franais
Les institutions et organismes
responsables de la politique de sant
Tous les organismes qui interviennent dans la conception,
le fonctionnement et ladministration du systme de
sant, prsents dans cet ouvrage :
Les pouvoirs publics, les instances et organismes
nationaux
Les organismes dassurance maladie
Les instances reprsentant le monde de la sant
Les instances rgionales et locales
Les adresses utiles
Nom : Prnom :
Adresse :
Code postal : Tl. :
Rglement : 28 TTC par chque lordre des
Editions J.B. Baillire retourner ladresse suivante :
Editions J.B. Baillire, 2, cit Paradis, 75010 Paris.
Qui fait quoi
dans le systme de sant ?
Bon de commande
Rser vez- l e ds auj ourd hui
Bruno Keller est journaliste, spcialis dans les questions
de politique de sant et de protection sociale.
168 pages
28 TTC
ref_robert_p1371-1373 13/07/04 17:57 Page 1373
1 249
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 272
Pathologie gnito-scrotale
chez le garon et chez lhomme
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer un phimosis, une torsion de cordon
spermatique, une hydrocle, une cryptorchidie.
Identifier les situations durgence et planifier
POINTS FORTS
CHEZ LE GARON
> Connatre l'volution spontane et les principes
de la prise en charge des phimosis de l'enfant.
> Savoir reconnatre les diffrentes formes cliniques
de cryptorchidies, leurs complications et les principes
de leurs traitements.
> Bien comprendre la physiopathologie
de l'hydrocle de l'enfant et ses consquences
sur le principe du traitement.
CHEZ L'HOMME
> viter le pige qui consisterait appliquer
l'homme adulte les caractristiques des pathologies
apprises chez l'enfant.
> Savoir reconnatre les spcificits propres
aussi bien en termes de physiopathologie
que de thrapeutique en fonction de l'ge du patient.
comprendre
PATHOLOGIE GNITO-SCROTALE
CHEZ LE GARON
PHIMOSIS
Le terme de phimosis dsigne un prpuce troit empchant
les manuvres de dcalottage. Les phimosis sont dans leur trs
grande majorit physiologiques.
1. tiologie
Un phimosis est not chez plus de 95 % des nouveau-ns de
sexe masculin (fig. 1). Dans 9 cas sur 10 le dcalottage sera
possible lge de 3 ans. Dans moins de 1 % des cas, un phimo-
sis entrant dans le cadre de la pathologie se sera dvelopp
lge de 15 ans. Ces phimosis pathologiques (fig. 2) sont
gnralement secondaires des microtraumatismes rpts,
des infections locales rcurrentes ou la balanitis xerotica
obliterans (BXO).
Les adhrences balano-prputiales sont le principal diagnostic
diffrentiel. Elles correspondent laccolement de la muqueuse
prputiale au gland empchant le dcalottage alors que le pr-
puce peut tre largement ouvert. Elles disparaissent dans la
trs grande majorit des cas avec la croissance. Elles peuvent
saccompagner de collections sous-prputiales de smegma qui
ne ncessitent l encore aucun traitement spcifique.
3. Complications
La surinfection balano-prputiale ou balano-posthite est une
inflammation aigu du gland et du prpuce qui intresse environ
4 % des garons non circoncis. Cette inflammation se dveloppe
gnralement entre lge de 2 et 5 ans et se manifeste par un
dme et une rougeur du prpuce travers lequel scoulent
des srosits mucopurulentes. Une dysurie est souvent retrouve
pouvant conduire, dans certains cas svres, une rtention
aigu durine. Le traitement fait appel lapplication locale danti-
septiques non alcooliques comme la chlorhexidine aqueuse. Une
circoncision peut tre indique dans les formes rcurrentes.
Celle-ci est toujours ralise distance dun pisode aigu.
D
r
Pierre-Yves Mure
1
, D
r
Alain Ruffion
2
et P
r
Pierre Mouriquand
1
1. Service de chirurgie pdiatrique, hpital Debrousse, 69322 Lyon Cedex 05
2. Service durologie, hpital Henry-Gabriel, 69565 Saint-Genis Laval Cedex
pierre-yves.mure@chu-lyon.fr
ref_mure_new-p1249-1257 21/10/04 10:27 Page 1249
1 250
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Pathologie gnito-scrotale chez le garon et chez lhomme
CRYPTORCHIDIES
Le terme de cryptorchidie fait rfrence labsence de testi-
cule palpable dans le scrotum. Un testicule cryptorchide peut
tre soit non descendu ce qui correspond la migration incomplte
du testicule, selon un trajet normal ; soit ectopique lorsque la
migration sest faite selon un trajet anormal.
La cryptorchidie affecte 1 % des enfants ns terme, gs
de 1 an.
On distingue deux situations cliniques.
Le testicule est palpable (80 %) ; il peut alors sagir :
L soit dun testicule non descendu, cest--dire dont la mi-
gration sest interrompue le long du trajet normal de des-
cente ;
L soit dun testicule ectopique dont la localisation est aberrante,
situe en dehors du trajet normal de migration.
La localisation la plus frquente de lectopie testiculaire est
la poche inguinale superficielle de Denis Browne entre le fascia
superficialis et laponvrose du muscle oblique externe, latra-
lement lorifice inguinal superficiel. Des localisations moins
habituelles sont galement dcrites : fmorales, prinales, pubo-
pniennes et intrascrotales croises.
Le testicule nest pas palpable (20 %) : le testicule peut alors
tre intra-abdominal. Dans ce cas, il est le plus souvent localis
moins de 2 cm de lorifice inguinal profond mais peut tre retrouv
jusquau pdicule rnal. Il peut galement sagir dun testicule
vanescent. Ce terme sapplique lorsque vaisseaux spermatiques
et canal dfrent sont retrouvs lexploration chirurgicale mais
le testicule est absent ou atrophi. Cela serait la consquence
dune ncrose testiculaire par torsion du cordon ant- ou pri-
natale.
Aucun examen complmentaire nest ncessaire pour rechercher
un testicule non peru en raison du manque de fiabilit des examens
paracliniques notre disposition.
Le testicule oscillant, encore appel ascenseur , yoyo ou
rtractile correspond un testicule qui a tendance remonter
dans la rgion inguinale sous leffet du rflexe crmastrien.
Cependant, le testicule reste compltement abaissable au fond
du scrotum, et cela, sans douleur ni tension. Aucun traitement
nest ncessaire. Le rflexe crmastrien va progressivement
diminuer avec la croissance laissant les testicules en place au
fond des bourses.
Lagnsie testiculaire sapplique labsence congnitale de
testicule. Lagnsie peut tre unilatrale (monorchidie) ou bila-
trale (anorchidie).
Les tats intersexus : tout enfant porteur dune cryptorchidie
bilatrale testicules non perus ou dun hypospade et (ou) micro-
pnis, associ une cryptorchidie mme unilatrale, doit faire
suspecter un tat intersexu. En effet, cela peut correspondre
une fille excessivement virilise dont la cause la plus frquente
est lhyperplasie congnitale des surrnales.
Un paraphimosis apparat aprs dcalottage forc ou lorsque
lenfant est rest trop longtemps dcalott. Ldme progressif
qui sinstalle va sopposer au recalottage rendant celui-ci impos-
sible. La rduction manuelle par le chirurgien reste habituellement
possible ventuellement sous anesthsie locale (bloc pnien).
Lapplication locale de lubrifiants, crmes ou gels anesthsiques
nest pas conseille, car ces produits gnent la bonne prhension
du pnis lors de la manuvre de rduction. Aprs un pisode de
paraphimosis, il est demand aux parents de ne plus dcalotter
lenfant pendant 3 ou 4 semaines mais une circoncision nest
habituellement pas ncessaire puisque le prpuce va continuer
se dvelopper normalement. En labsence de rduction le risque
est la ncrose du prpuce alors que le gland reste bien vascularis.
4. Traitement
Aucun traitement nest ncessaire dans la prise en charge du
phimosis physiologique du nourrisson et de lenfant. Il faut expliquer
et convaincre les parents que le dcalottage nest pas ncessaire.
Cest seulement sur insistance parentale que lon peut tre amen
proposer lapplication locale de crmes base de corticodes.
Ce traitement a pour effet dacclrer la maturation physiolo-
gique du prpuce ce qui permet un dcalottage aprs 6 semaines
de traitement dans environ 80 % des cas.
En ce qui concerne les phimosis pathologiques, un traitement
par corticodes locaux peut tre propos. En cas dchec, une cir-
concision sera ralise. Les plasties prputiales nont pas de place
dans ce type dindication.
Phimosis physiologique du nourrisson.
Figure 1
Phimosis pathologique cicatriciel.
Figure 2
1 251
3. Complications
Fertilit : lhypofertilit est la consquence de la cryptorchidie
mme aprs orchidopexie. Les donnes publies dans la littrature
sont variables. Seuls environ 25 % des hommes ayant une ano-
malie bilatrale ont un spermogramme dans les limites de la
normale contre 20 70 % de ceux porteurs dun seul testicule
non descendu selon les sries.
Malignit : un garon n avec un testicule non descendu a
environ 40 fois plus de risque de dvelopper un cancer du testi-
cule quun enfant n avec des testicules intrascrotaux. Lincidence
augmente avec la situation anatomique du testicule non
descendu. Les testicules intra-abdominaux qui reprsentent
14 % des testicules non descendus sont lorigine de 50 % des
tumeurs dveloppes sur testicules non descendus. Par ailleurs,
le fait que 10 20 % de ces tumeurs se dveloppent sur le
testicule en place indique quune anomalie intrinsque touchant
les 2 testicules est prsente. Malgr cette augmentation de risque
par rapport la population gnrale, un homme avec des ant-
cdents de cryptorchidie naura quune chance sur 2 000 de
dvelopper un cancer testiculaire. Enfin, il faut savoir que lor-
chidopexie prcoce ne semble pas diminuer ce risque.
Hernies inguinales : 90 % des testicules non descendus sont
associs une hernie inguinale par persistance dun processus
pritono-vaginal permable. En cas dtranglement herniaire,
en dehors du risque digestif, la vascularisation testiculaire peut
tre compromise.
Torsion : le risque de torsion est plus lev en cas de testicule
non descendu en raison du dfaut de dveloppement des attaches
testiculaires normales.
4. Traitement
Le traitement des cryptorchidies est habituellement ralis
vers lge de 18 mois et doit tre termin avant lge de 2 ans afin
de prvenir le risque de dtriorations histologiques du testicule.
Traitement mdical (HCG, LH-RH et analogues) : le traitement
mdical de la cryptorchidie est bas sur la dpendance hormo-
nale de la descente testiculaire. Ce traitement reste propos par
certaines quipes avec des rsultats variables.
Traitement chirurgical : l encore, il faut distinguer les situations
selon que le testicule est palpable ou non.
Le testicule est palpable : une orchidopexie classique par
abord inguinal est ralise vers lge de 18 mois. Le principe du
traitement chirurgical est bas sur le fait quaprs dissection du
cordon, les vaisseaux spermatiques sont suffisamment longs
pour permettre labaissement et la fixation dans le scrotum.
Le testicule nest pas palpable : une exploration premire de
la cavit abdominale par clioscopie est indique. Cela va
permettre de distinguer 3 situations :
L un testicule intra-abdominal est prsent. Il sera abaiss en
1 ou 2 temps selon sa situation (Fowler-Stephens) ;
L vaisseaux spermatiques et canal dfrent sont prsents et
pntrent le canal inguinal. Une exploration inguinale est
ncessaire. Elle va permettre soit de confirmer labsence de
structure testiculaire (testicule vanescent) soit, plus rarement,
de retrouver et dabaisser un testicule qui navait pas t peru
cliniquement ;
L vaisseaux spermatiques et canal dfrent sont absents. Cela
signe lagnsie testiculaire.
TORSIONS DU CORDON SPERMATIQUE
1. Dfinition et classification
La torsion de testicule est un accident mcanique li des
anomalies congnitales de la fixation pididymo-testiculaire. Sur
le plan anatomique, les moyens de fixit du testicule sont repr-
sents par le cordon en haut, les attaches postrieures de lpi-
didyme extravaginal et le ligament scrotal ou gubernaculum tes-
tis.
On distingue diverses formes de torsions (fig. 3).
Les torsions extravaginales se rencontrent chez le nouveau-n
et peuvent stre dveloppes in utero. Elles sont dues labsence
totale de fixation pididymaire et testiculaire alors que la vaginale
a une disposition normale. Ces attaches apparaissant rapidement
aprs la naissance, il ny a plus de torsion extravaginale aprs la
priode nonatale.
A La fixation du testicule et de l'pididyme.
B Torsion extravaginale.
C Torsion du testicule sur un mso
inter-pididymo-testiculaire.
D Torsion intravaginale (forme habituelle).
Figure 3
A B
C D
1 252
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
pour examen cytobactriologique (ECBU). Si linfection urinaire
est confirme, le bilan sera complt par une chographie des
voies urinaires et une cystographie la recherche dune uropathie
malformative sous-jacente.
Les tumeurs testiculaires dbut aigusont exceptionnelles chez
ladolescent.
La hernie inguinale trangle : un examen clinique soigneux des
orifices inguinaux doit permettre dliminer ce diagnostic.
4. Traitement
Lindication dexploration chirurgicale en urgence doit tre
retenue. Elle se fera par incision scrotale (fig. 6) sauf en priode no-
natale lorsquune torsion supravaginale est suspecte (incision
inguinale). Elle a pour but de rduire la torsion. Si la recoloration
du testicule est satisfaisante aprs dtorsion et rchauffement
dans du srum physiologique chaud, il sera conserv et fix pour
prvenir un risque de rcidive. Dans le cas contraire, une orchi-
dectomie est indique. La fixation prventive du testicule contro-
latral est actuellement discute.
Les torsions intravaginales peuvent tres secondaires 2 types
danomalies :
L soit une anomalie de disposition de la vaginale qui remonte
trs haut en arrire de lpididyme (anomalie de loin la plus
frquente) ;
L soit une anomalie de fixation pididymo-testiculaire avec
prsence dun mso-inter-pididymo-testicuaire autour duquel
peut se tordre le testicule (torsion testiculaire vraie).
Elles peuvent survenir nimporte quel ge mais se rencontrent
habituellement au voisinage de la pubert.
Les torsions de testicules non descendus ou ectopiques ne sont
pas exceptionnelles et doivent tre systmatiquement voques
en prsence de douleurs inguinales avec un scrotum vide.
Le tableau clinique habituel est celui dune douleur scrotale
aigu souvent spontane ou loccasion dun effort ou dun
traumatisme. Lenfant peut tre nauseux ou avoir des vomis-
sements. Il est apyrtique. lexamen clinique la bourse est extr-
mement douloureuse, augmente de volume et inflammatoire
(fig. 4). Le testicule apparat anormalement haut et le rflexe cr-
mastrien a disparu. La douleur irradie souvent le long du canal
inguinal mais les orifices herniaires sont libres.
Aspect clinique
d'une torsion de testicule.
La bourse est inflammatoire,
augmente de volume
et le testicule apparat
anormalement haut situ.
Figure 4
chographie et doppler peuvent tre raliss mais ils nont pas
une sensibilit de 100 %. En aucun cas ces examens ne doivent
faire retarder la prise en charge chirurgicale.
La torsion des annexes testiculaires (hydatides) est rarement
porte avant lintervention devant lexistence au sommet du tes-
ticule dune petite tache bleute extrmement douloureuse qui
correspond lhydatide en voie de ncrose. Au moindre doute,
lexploration chirurgicale doit tre retenue (fig. 5).
Lorchi-pididymite : le diagnostic clinique dorchi-pididymite
nest pas assez fiable pour se dispenser dune exploration chirur-
gicale. lintervention, il existe une inflammation pididymo-
testiculaire et des enveloppes. Cela saccompagne frquemment
dune lame liquidienne intravaginale qui sera prleve pour
examen bactriologique. Les urines seront galement prleves
Torsion d'hydatide.
Figure 5
Aspect peropratoire
d'une torsion testiculaire intravaginale.
Figure 6
1 253
HYDROCLE
Dans la trs grande majorit des cas, lhydrocle de lenfant
est secondaire la persistance dun canal pritono-vaginal (CPV)
permable qui fait communiquer la vaginale testiculaire avec la
cavit pritonale (hydrocle dite communicante). Il en rsulte
laccumulation de liquide pritonal autour du testicule (fig. 7).
1. Diagnostic clinique
Lhydrocle se manifeste par une tumfaction scrotale de taille
et de consistance variables selon que le liquide est sous tension
ou non. Lenfant est habituellement asymptomatique mais peut
parfois se plaindre dune sensation de pesanteur dans la rgion
inguino-scrotale. lexamen clinique, lhydrocle est plus ou
moins tendue mais reste parfaitement transilluminable ce qui
permet de reprer le testicule qui flotte dans le liquide.
Le diagnostic diffrentiel concerne les autres affections lies
la persistance plus ou moins complte du CPV : ce sont les
hernies inguinales et kystes du cordon.
Les hernies inguinales par persistance du canal pritono-vaginal
sont des hernies obliques externes qui se prsentent sous forme
dune tumfaction inguinale ou inguino-scrotale intermittente.
Leur contenu nest pas transilluminable et, lorsquelles ne sont pas
compliques, il peut tre rduit dans la cavit pritonale par
simple pression. En raison du risque de complication (trangle-
ment) leur traitement est chirurgical et consiste lier le canal
par voie inguinale.
Les kystes du cordon sont lis la persistance du CPV dans sa
partie moyenne. Ils peuvent siger tout le long de celui-ci mais,
par opposition lhydrocle, ils sont indpendants du testicule.
Une rsection chirurgicale sera propose aprs lge de 2 ans.
3. Traitement
Lhistoire naturelle du CPV montre que celui-ci peut se fermer
spontanment jusqu lge de 2 ans. Ce nest donc quaprs cet
ge quun traitement chirurgical de lhydrocle sera propos. La
chirurgie est conduite par voie inguinale et consiste lier le CPV
lorifice profond du canal inguinal. La rsection de la vaginale
testiculaire nest pas ncessaire chez lenfant.
PATHOLOGIE GNITO-SCROTALE
CHEZ LHOMME
Plusieurs de ces pathologies ont dj t dtailles dans la
partie traitant de lenfant. Par souci de clart, nous les citerons
brivement, en insistant sur les diffrences en termes dpidmio-
logie, de tableau clinique ou de prise en charge.
On peut schmatiquement distinguer 3 grandes catgories
smiologiques suivant le motif de consultation.
DOULEUR AIGU DE LA RGION
INGUINO-SCROTALE
Dans tous les cas, il faut garder lesprit la possibilit dune
douleur dautre origine irradiant dans la rgion inguinale (ex. : crise
de colique nphrtique). Par souci didactique, nous ne dcrirons
que lexamen de la rgion inguino-scrotale, mais lexamen du
patient devra, bien sr, tre complet.
1. Torsion du cordon spermatique
La hantise devant un tableau de ce type reste la torsion du
cordon spermatique. Prs de 35 % des torsions surviennent en
effet chez des hommes de plus de 20 ans. Au moindre doute, il
faut demander en urgence absolue (dans les 6 h aprs le dbut
des symptmes) un avis spcialis urologique afin denvisager
une exploration chirurgicale.
Le plus souvent, linterrogatoire ne retrouve pas de circons-
tance dclenchante.
La douleur est souvent trs intense mais peut tre plus sourde.
Elle est localise un des deux testicules et irradie vers les orifices
inguinaux.
lexamen, le testicule est typiquement rtract lanneau
inguinal, trs douloureux la mobilisation. Le scrotum est rapi-
dement rythmateux et dmateux, gnant lexamen clinique.
Les examens complmentaires ne doivent pas faire retarder la prise
en charge de cette urgence chirurgicale vraie. En propratoire,
le patient sera prvenu du risque dorchidectomie.
2. Hernie inguinale trangle
Il sagit de lautre urgence absolue dont le diagnostic doit tre
fait dans les 6 heures qui suivent la survenue des douleurs. Au
moindre doute, un avis spcialis chirurgical doit tre demand.
3. Orchi-pididymite
Latteinte infectieuse du testicule seul (vritable orchite )
ne survient que lors datteintes virales. La plus connue est
lorchite ourlienne (possible lorsque les oreillons surviennent
chez le garon pubre ou ladulte). Latteinte est unilatrale dans
75 % des cas, avec un risque de 50 % datrophie testiculaire,
entranant un arrt de la spermatogense) du ou des testicules
concerns, mais pas danomalie de la fonction endocrine.
Limmense majorit de ces tableaux sont en fait des pididy-
mites qui, si elles ne sont pas prises temps, volueront vers des
orchi-pididymites, avec risque dabcs testiculaire, pouvant
amener une fonte purulente du testicule.
Hydrocle communicante (enfant).
Figure 7
1 254
On rappellera les quelques points principaux garder lesprit.
Il sagit dune pathologie avec deux pics de frquence : lhomme
jeune (infection dorigine sexuellement transmissible en gnral)
ou homme de plus de 60 ans (infection dorigine urinaire pouvant
traduire un problme urologique sous-jacent).
linterrogatoire, on recherchera un comportement sexuel
risque chez ladulte jeune et des antcdents de maladies sexuel-
lement transmissibles (MST). Chez le patient plus g, on recher-
chera particulirement un prostatisme.
La clinique est marque par lapparition rapidement pro-
gressive (sur 6 12 h) de douleurs scrotales vives, irradiant vers
le haut (en direction de lanneau inguinal) voire jusqu la rgion
lombaire. Ces douleurs sont accrues par la palpation et la mobi-
lisation scrotale. ce tableau se surajoute un syndrome infectieux
souvent marqu avec hyperthermie de 39 40 C, frissons et
atteinte de ltat gnral. lexamen clinique, on peut percevoir
un pididyme globalement augment de volume, infiltr, dou-
loureux et tendu. Le testicule lui-mme est sain. Le cordon,
parfois dmati, nest pas douloureux et reste palpable sur tout
son trajet. Le toucher rectal recherchera une prostatite associe.
Les examens complmentaires doivent tre faits avant toute
introduction dun traitement antibiotique. Les prlvements
urtraux aprs massage prostatique sont encore faits par certains.
LECBU est systmatique, de mme que les hmocultures, au
mieux prleves lors dun pic fbrile ou de frissons. Si une affection
sexuellement transmissible est suspecte, des srologies adaptes
seront faites de faon complmentaire. Lchographie scrotale
nest pas indispensable, mais elle peut conforter le diagnostic.
Elle sera indique formellement, en cas de rsistance au traitement,
pour liminer la formation dun abcs testiculaire.
Lantibiothrapie sera adapte suivant le germe suspect (MST ou
infection urinaire). En cas dinfection dorigine sexuelle, il faudra
que le patient ait des rapports sexuels protgs au moins pendant
le temps du traitement. Il faut galement lui demander dinformer
son (ou ses) partenaires de la ncessit dun traitement.
En cas dinfection dorigine urinaire, une consultation en uro-
logie est indispensable afin de sassurer de labsence de problme
urologique sous-jacent.
4. Torsion des annexes testiculaires
Il sagit, comme chez lenfant, le plus souvent dune dcouverte
peropratoire.
5. Traumatisme scrotal
Pass la phase aigu douloureuse du traumatisme scrotal, les
patients peuvent consulter en raison de la survenue dune aug-
mentation rapide de volume de la zone traumatise. Il importe
alors de faire le diagnostic diffrentiel entre un simple hmatome
scrotal et une exceptionnelle fracture testiculaire.
La fracture testiculaire correspond une rupture de lalbugine
enveloppant le testicule. Or, lalbugine est un rempart solide et
efficace qui permet le tamponnement des hmatomes testicu-
laires. Lorsquelle est rompue, le sang peut scouler librement hors
du testicule. Il faut alors intervenir en semi-urgence et envisager
lorchidectomie si la rupture de lalbugine est trop importante.
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
linterrogatoire, le traumatisme causal a le plus souvent
t trs violent.
Cliniquement, la douleur est en gnral prsente, mais cest
surtout laugmentation de volume du scrotum qui motive la
consultation. Ce dernier est tendu dans son ensemble, dma-
teux et violac. Il est rare que le patient consulte suffisamment
rapidement pour que le testicule soit palpable.
la phase aigu, lchographie scrotale peut faire le diagnostic
de fracture testiculaire. Les brches de lalbugine ne sont cepen-
dant pas toujours aises diagnostiquer.
Cest alors lvolution de lhmatome scrotal qui va dicter la
conduite tenir. Le patient est hospitalis, mis au repos au lit
strict. De la glace et un suspensoir ou un pansement suspenseur
sont mis localement. Une augmentation significative du volume
scrotal dans les heures qui suivront le traumatisme fera alors
indiquer une intervention vise exploratrice. Le patient sera
prvenu du risque dorchidectomie.
6. Tumeur testiculaire
Bien que les lsions tumorales testiculaires soient exception-
nellement dcouvertes dans ce contexte, il faut garder lesprit
ce diagnostic et ne pas hsiter demander une chographie
scrotale au moindre doute devant un tableau dpididymite ou
dhmatome testiculaire dvolution inhabituelle.
AUGMENTATION DE VOLUME SUBAIGU
DE LA RGION INGUINO-SCROTALE
Les patients consultent en rgle gnrale seulement quelques
semaines aprs avoir constat lanomalie.
1. Tumeur testiculaire
Linquitude des patients est souvent lie la crainte dun
cancer du testicule. Il existe essentiellement 2 pics de frquence
du cancer du testicule : autour de 30 ans (15 35 ans) pour les
tumeurs non sminomateuses ; autour de 40 ans (25 55 ans)
pour les tumeurs sminomateuses.
l'aide d'une lampe de poche, dans l'obscurit, on
tudie le contenu du scrotum. Les exsudats laissent passer
la plus grande partie de la lumire (hydrocle, kyste), contrai-
rement au sang (hmatocle) ou aux tissus solides (tumeurs).
Figure 8
1 255
Lexamen clinique sera fait sur les deux testicules en com-
menant du ct sain. On recherche la persistance du sillon entre
lpididyme et le testicule (signe de Chevassu). Si la tumeur fait
disparatre ce sillon et (ou) si elle est nettement dveloppe du
ct testiculaire, on peut alors affirmer le diagnostic de tumeur
testiculaire, qui impose une exploration chirurgicale par voie
inguinale. La transillumination (fig. 8) de la lsion peut permettre
le diagnostic diffrentiel entre une hydrocle cloisonne (trans-
illuminable) et une lsion solide (non transilluminable).
Une prise de sang est habituellement faite lors de la consul-
tation initiale pour doser les marqueurs tumoraux. Les deux prin-
cipaux sont l-fto-protine et la -HCG (chane de la gona-
dotrophine chorionique humaine). Dautres marqueurs peuvent
tre doss comme la NSE (nolase neurone spcifique) et la LDH
(lactico-dshydrognase).
Le bilan dimagerie initiale comporte de faon habituelle une
chographie scrotale, qui confortera le diagnostic (fig. 9). On
ralisera un bilan dextension complmentaire en fonction de
lhistologie et de la stadification de la lsion en post-opratoire.
2. Hernie inguinale ou inguino-scrotale
Le diagnostic clinique est en gnral simple. On retrouvera
lexistence dune tumfaction inguinale ou inguino-scrotale
indolore et rductible, souvent majore lors les efforts et en
position debout.
3. Hydrocle
La vaginale testiculaire scrte de faon physiologique une
lame liquidienne trs fine qui entoure le testicule. Contrairement
lhydrocle communicante de lenfant, lhydrocle de ladulte
correspond presque toujours la scrtion exagre de ce liquide.
Il sagit dune affection relativement frquente puisquelle
toucherait environ 1 % des hommes au-del de 50 ans.
La cause est, pour lessentiel, inconnue. En revanche, il peut
exister des hydrocles ractionnelles une lsion inflammatoire
du testicule, un traumatisme, une tumeur (pour mmoire on citera
les exceptionnels cas dhydrocle rvlant un msothliome de
la vaginale testiculaire).
Linterrogatoire ne retrouve pas de cause dclenchante. Le
dbut est toujours progressif, sur quelques jours voire quelques
semaines. Il ny a jamais de douleur vraie, tout au plus une
pesanteur. En revanche, le volume de lhydrocle peut devenir
gnant.
Cliniquement, on note une augmentation de volume parfois
impressionnante du scrotum, uni- ou bilatrale. Dans le tableau
typique, lexamen, parfaitement indolore, retrouve une masse
rnitente et souple comme un ballon de baudruche. Le testicule
et lpididyme sont parfois palpables et sont parfaitement nor-
maux. La transillumination permet de diffrencier lhydrocle
(transilluminable) dune hmatocle ou dune tumeur.
Le tableau clinique peut parfois tre plus trompeur, notam-
ment chez les patients dj oprs, si lhydrocle se dveloppe
au sein de multiples logettes rsiduelles de vaginale. On parle
alors dhydrocle cloisonne, pouvant en imposer pour une lsion
tumorale solide.
Lchographie scrotale est aujourdhui presque systmatique
et objective un testicule normal au sein dune ou de plusieurs
(hydrocle cloisonne) zones liquidiennes anchognes.
Les tentatives de traitement mdical par ponction et (ou)
sclrose de la vaginale testiculaire se sont soldes par des checs
et des complications infectieuses.
La seule alternative thrapeutique reste donc la chirurgie. Elle
nest indique chez ladulte quen cas de gne fonctionnelle ou
esthtique. Les deux techniques chirurgicales les plus rpandues
sont la rsection de la vaginale ou sa plicature-retournement.
4. Varicocle
Il sagit dune dila-
tation anormale du
plexus veineux pam-
piniforme (fig. 10).
Cette dilatation peut
tre primitive, idiopa-
thique, et est alors 9 fois
sur 10 gauche. En effet,
droite la veine sperma-
tique se jette directement
dans la veine cave inf-
rieure, alors qu gauche
elle se jette dans la
veine rnale, de plus
petit calibre.
Beaucoup plus
rarement, elle peut
tre secondaire ( une
compression rtrop-
ritonale par exemple).
En dehors de la gne
esthtique ou fonctionnelle, la vari-
cocle est une anomalie bnigne. Cependant,
il semble exister une association pidmiolo-
gique entre varicocle et hypofertilit. Bien que cette associa-
tion soit sujette caution, la constatation dune hypofertilit
chez un homme ayant une varicocle bilatrale fera proposer
un traitement de ces dernires. En revanche, il nest pas nces-
saire ni utile de proposer ce traitement en prvention chez
un patient nayant pas de problme de fertilit ou de dsir de
paternit.
chographie d'une tumeur testiculaire (sminome).
Noter la prsence de tissus donnant des chos htrognes
au sein d'une plage hypochogne.
Figure 9
Schma
d'une varicocle
(dilatation du
plexus
veineux
pampiniforme).
Figure 10
1 256
5. Kyste de lpididyme ou spermatocle
Les canaux spermatiques se jettent dans la tte de lpididyme.
Le corps de lpididyme est en fait form du mme canal, pelo-
tonn sur lui-mme, qui se poursuivra aprs la queue de lpididyme
par le canal dfrent. La lsion connue sous le terme de kyste de
lpididyme ou spermatocle correspond, en fait, une dilatation
anvrismale du canal pididymaire.
Il sagit toujours dune lsion bnigne, qui na aucun retentis-
sement sur la fcondit. Elle entrane exceptionnellement des
douleurs ou une gne.
linterrogatoire, il nexiste pas de circonstance dclenchante.
Cliniquement, on sent trs nettement une excroissance rni-
tente, dveloppe aux dpens de lpididyme. Le sillon entre
lpididyme et le testicule est toujours parfaitement peru.
Le traitement est uniquement chirurgical. Il ne doit tre propos
quen cas de volume trs important et gnant. En effet, il entranera
une obstruction du canal pididymaire et donc larrt de lexcr-
tion de spermatozodes de ce ct. De plus, la dilatation kystique
du canal peut rcidiver.
6. Orchi-pididymite tuberculeuse
Bien que les cas de tuberculose soient aujourdhui rares, un
tableau dorchi-pididymite tranante doit veiller les soupons
et faire demander des examens adapts (ECBU en spcifiant la
recherche de bacille de Koch, intradermo-raction [IDR] la
tuberculine au minimum).
7. Kyste du cordon
Cette affection se retrouve parfois chez ladulte jeune, mais
le diagnostic a le plus souvent t fait dans lenfance.
8. Adnopathie inguinale
Lexistence de petites adnopathies inguinales est frquente.
En revanche, la survenue dune adnopathie volumineuse doit
faire suspecter le dveloppement dune pathologie infectieuse
ou noplasique des organes gnitaux externes (testicule, verge)
ou des membres infrieurs. Le diagnostic diffrentiel davec un
simple kyste du cordon peut ncessiter une chographie.
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
ATTEINTES DU PRPUCE :
PHIMOSIS ET DIAGNOSTICS DIFFRENTIELS
Chez ladulte, le phimosis peut tre acquis, notamment dans
le cadre de lichen sclro-atrophique. Il sagit dune pathologie
atteignant prfrentiellement les patients diabtiques.
linterrogatoire, la survenue de difficults pour le dcalottage
du gland a t progressive. Cliniquement, le diagnostic est ais
devant la difficult voire limpossibilit de faire sortir le gland en
raison dun anneau de sclrose du prpuce.
Les complications sont essentiellement la gne, lors des rections,
et la possibilit dinfections locales (balanites ou balano-posthites)
du fait de la macration entrane par les difficults de dcalottage.
Exceptionnellement on peut noter des difficults urinaires lorsque
lanneau de sclrose cutane devient presque punctiforme au
terme dune longue volution. Il faut se mfier de la possibilit
dvolution sournoise de tumeurs du gland chez les patients avec
un phimosis.
La complication aigu du phimosis est le paraphimosis (fig. 11)
qui traduit limpossibilit pour le patient de se recalotter, ce qui
va amener un dme de plus en plus important de la rgion
balano-prputiale, sauto-aggravant. Cette complication peut tre
iatrogne, lorsquun patient sond na pas t recalott.
Le traitement mdical du phimosis acquis peut faire intervenir
les dermocorticodes dans un premier temps. Il sagit cependant
dun traitement moins efficace que chez lenfant. Le plus souvent,
on sera donc amen proposer une posthectomie (terme mdical
pour lablation du prpuce) ou circoncision (terme rituel). De
nombreuses plasties muco-cutanes sont galement possibles
pour viter la circoncision vraie en cas dopposition du patient.
Paraphimosis. Noter l'dme de la rgion balano-
prpuciale.
Figure 11
Rduction d'un paraphimosis.
Figure 12
1 257
La balanite ou la balano-posthite sont traites dans un premier
temps par des bains antiseptiques, et des pommades mollientes.
Seule la leve de lanneau sclreux de phimosis permettra labsence
de rcidive.
Le traitement du paraphimosis repose sur la rintgration du
gland lintrieur du prpuce (fig. 12). Cela peut tre facilit
par la ralisation dune anesthsie locale et le maintien pendant
2 3 minutes dune pression douce mais ferme de la main sur
lensemble du gland et du sillon balano-prputial, afin de
diminuer ldme. Au maximum, on peut tre amen sectionner
chirurgicalement la bride prputiale, le plus souvent sous
anesthsie locale. I
POINTS FORTS
CHEZ LE GARON
> La chirurgie a une place limite dans la prise en charge
des phimosis de l'enfant.
> Le traitement de la cryptorchidie doit tre ralis
vers l'ge de 18 mois. Il diffre sensiblement
selon que le testicule est palpable ou non.
> Une bourse aigu douloureuse doit faire suspecter
une torsion testiculaire jusqu' preuve du contraire.
> Toute suspicion de torsion du cordon
spermatique doit faire retenir une indication
d'exploration chirurgicale en urgence.
> L'hydrocle communicante de l'enfant sera traite
par ligature du canal pritono-vaginal (CPV)
aprs l'ge de 2 ans.
CHEZ L'HOMME
> Devant une douleur aigu de la rgion inguino-scrotale,
il faut liminer en priorit une torsion de testicule
et une hernie inguinale trangle.
> Devant une augmentation de volume subaigu
de la rgion inguino-scrotale, il faut penser au cancer
du testicule.
> Une tumeur du gland peut tre masque
par un phimosis nglig.
retenir
A / VRAI OU FAUX ?
Un phimosis est not
chez plus de 95 % des nouveau-ns
de sexe masculin.
Aucun traitement nest habituellement
ncessaire chez lenfant.
Un paraphimosis peut apparatre
aprs dcalottage forc ou lorsque
lenfant est rest trop longtemps
dcalott.
Le traitement est toujours
chirurgical si le phimosis persiste
aprs lge de 6 ans.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
La torsion de testicule est
un accident mcanique li
des anomalies congnitales
de la fixation pididymo-testiculaire.
En cas de torsion de testicule,
le rflexe crmastrien
nest habituellement pas retrouv.
Lchographie et le doppler
testiculaire doivent tre
systmatiquement raliss
devant une suspicion de torsion
de testicule.
Toute suspicion de torsion
de testicule doit tre explore
chirurgicalement.
4
3
2
1
C / QCM
Parmi les affirmations suivantes,
lesquelles sappliquent lhydrocle
de lenfant :
Il sagit dune pathologie du processus
pritono-vaginal.
Lhydrocle de lenfant est dite
non communicante .
La transillumination est positive.
Les kystes du cordon
et les hernies inguino-scrotales
en sont les principaux diagnostics
diffrentiels.
La chirurgie consiste rsquer
la vaginale testiculaire.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : V , V , V , F / B : V , V , F , V / C : 1 , 3 , 4 .
Hernie inguinale de lenfant
Bonnard A, Aigrain Y
(Rev Prat 2003 ; 53 [15] : 1667-70)
Traumatisme du testicule chez lenfant
Sauty L, Krichene A, Fontaine E
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [584] : 1237-8)
Traumatisme du testicule chez lenfant : une urgence
Sauty L, Fontaine E, Krichene A
(Rev Prat Med Gen 2001 ; 15 [523] : 108-9)
Urgences chirurgicales pdiatriques
Le Hors-Albouze H, Jouve JL, Launay F
(Rev Prat 2001 ; 51 [17] : 1878-83)
Partie II Q 273
les hmorrodes internes qui se situent dans lespace
sous-muqueux du canal anal, au-dessus de la ligne
pectine. Elles sont vascularises par lartre rectale
suprieure (anciennement hmorrodale suprieure)
qui se divise en 3 branches principales : gauche, antro-
droite et postro-droite (correspondant aux 3 classiques
paquets hmorrodaires). cette vascularisation, il
faut ajouter des anastomoses avec les artres rectales
moyennes et infrieures (anciennement hmorrodales
moyennes et infrieures) variables dun individu
lautre. Le drainage veineux est assur par les veines
rectales suprieures, moyennes et infrieures. Enfin,
au sein du tissu hmorrodaire des shunts artrio-
veineux ont t mis en vidence histologiquement et
radiologiquement, traduisant la complexit de la
vascularisation des hmorrodes.
Tissus de soutien
Les hmorrodes internes sont fixes par un rseau fibro-
lastique (ligaments de Parks, ligament suspenseur des
hmorrodes) issu du sphincter interne, de la couche longi-
tudinale complexe et de la musculaire muqueuse du rectum.
Innervation
Les neurorcepteurs sont en grand nombre au niveau de
la muqueuse pidermode et intermdiaire du canal anal,
se rarfiant mesure que lon se rapproche de la
muqueuse glandulaire du rectum. Ils permettent de dis-
criminer la nature du contenu de la partie distale de
lampoule rectale (gaz et consistance des matires).
L
e diagnostic et le traitement de la pathologie
hmorrodaire sont, comme nous allons le voir,
relativement aiss. Cependant, souvent lanus est
mal trait par mconnaissance de son anatomie et des
diagnostics diffrentiels de la maladie hmorrodaire.
ANATOMIE NORMALE ET PHYSIOLOGIE
DES HMORRODES (FIG. 1)
Situation et vascularisation
Les hmorrodes sont des formations vasculaires normalement
prsentes au niveau du canal anal ds la vie embryonnaire.
Elles ne correspondent pas des varices. Il faut distinguer :
les hmorrodes externes qui se situent dans lespace
sous-cutan du canal anal, sous la ligne pectine et au
niveau de la marge anale pidermise. Elles sont irrigues
par lartre pudendale (anciennement honteuse interne) ;
Pathologie hmorrodaire
La pathologie hmorrodaire est la 1
re
cause
de consultation en proctologie et un motif trs
frquent de plainte chez de nombreux praticiens
(gastro-entrologue, gnraliste, gyncologue-
obsttricien, chirurgien viscral).
Une connaissance de base de lanatomie
de lanus est essentielle pour comprendre
et savoir diffrencier les diffrentes facettes
de la maladie hmorrodaire mais aussi voquer
ses diagnostics diffrentiels.
Les troubles du transit jouent un rle essentiel
dans la gense de la pathologie hmorrodaire.
Il est primordial de savoir reconnatre
ses diagnostics diffrentiels en raison
de leur potentielle gravit, surtout en cas
de retard diagnostique.
Le traitement na pour objectif que de traiter
les symptmes ressentis comme gnants
par le patient. Il est bas sur une combinaison
de trois types de traitements : mdical,
instrumental et chirurgical.
Schma danatomie du canal anal.
1
hmorrodes
internes
Rectum
(muqueuse
glandulaire)
pithlium transitionnel
(muqueuse glandulaire
et pidermode)
Pecten (pithlium
pidermode
non kratinis)
Zone ano-cutane
(pithlium
pidermode kratinis)
hmorrodes
externes
C
a
n
a
l

a
n
a
l
Clinique de gastro-entrologie et proctologie
hpital Bichat-Claude Bernard, 75877 Paris Cedex
Cabinet de coloproctologie, 75016 Paris
Ml : dr.abramowitz@wanadoo.fr
Dr Laurent ABRAMOWITZ
Rle physiologique
Les coussinets hmorrodaires assurent 15 20 % de
la pression de repos du canal anal, participant ainsi
locclusion fine du canal anal et donc de la continence.
Les manifestations anormales en rapport avec les
hmorrodes constituent la maladie hmorrodaire.
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA PATHOLOGIE
HMORRODAIRE
pidmiologie
La prvalence de la maladie hmorrodaire est trs difficile
apprcier. Elle varie entre 4,4 et 86 % selon la population
tudie, la dfinition retenue ou le type de recueil din-
formations (enqutes sur questionnaire ou avec examen
proctologique systmatique). La prvalence est identique
pour les 2 sexes, mais pour les mmes symptmes, les hommes
se plaignent plus prcocement. Les couches sociales les plus
favorises se plaignent plus souvent de manifestations
hmorrodaires et il ny a pas de prdisposition ethnique.
Le rle de la consommation de fibres alimentaires, dalcool,
de caf, de lobsit, la pratique de certains sports et la
consommation de tabac, dans la gense de la maladie
hmorrodaire, sont diversement apprcis selon les
auteurs.
La prvalence de la maladie hmorrodaire nest pas plus
importante chez des patients souffrant de varices des membres
infrieurs ou porteurs de signes dhypertension portale.
Des antcdents familiaux sont frquemment rapports,
mais il est possible que lon se plaigne plus de ses
hmorrodes dans certaines familles, sans compter le
rle possible de certains facteurs environnementaux
actuellement non identifis.
Enfin, il semble que la plupart des symptmes hmorro-
daires des jeunes parturientes soient en rapport avec une
thrombose hmorrodaire externe qui est observe dans
8 % des cas lors du 3
e
trimestre de grossesse et dans 20 %
des cas durant les suites immdiates dun accouchement.
Physiopathologie
Malgr la frquence de cette pathologie, sa physiopathologie
est encore incompltement lucide. La constipation, la
dyschsie (constipation terminale), parfois la diarrhe
semblent jouer un rle prpondrant. Cependant, des
manifestations pathologiques peuvent exister en labsence
de troubles du transit. Il existe 2 thories visant
expliquer la pathologie hmorrodaire. La premire est
vasculaire, avec notamment laugmentation de pression
abdominale qui ralentirait le reflux dans la veine rectale
suprieure, expliquant en partie le saignement des
hmorrodes internes, voire les thromboses hmor-
rodaires. La seconde, mcanique, fait intervenir une
augmentation de laxit du tissu de soutien des hmor-
rodes internes expliquant probablement le prolapsus
hmorrodaire. Il est en fait probable que la physio-
pathologie soit multifactorielle.
Pathologie due aux hmorrodes
Lorsque les hmorrodes physiologiques deviennent
pathologiques, il faut distinguer les hmorrodes
externes des hmorrodes internes qui sont responsables
de manifestations pathologiques diffrentes.
1. Hmorrodes externes
Leur manifestation principale est la thrombose qui se
PAT HOL OGI E H MOR RO DAI R E
caractrise par une tumfac-
tion bleute, unique ou mul-
tiple, plus ou moins d-
matie (fig. 2). La douleur
est dintensit variable, non
rythme par la dfcation.
Le plus souvent, cette
symptomatologie disparat
spontanment en quelques
jours. Le caillot de sang
peut sliminer spontan-
ment par rosion du revte-
ment cutan, provoquant
alors un saignement. En
cicatrisant, ces thromboses
hmorrodaires externes
peuvent faire place des
Thrombose hmorrodaire
externe dmatie circulaire.
2
Prolapsus hmorrodaire
permanent non thrombos
(stade IV).
3
marisques parfois responsables dun prurit, de difficul-
ts dessuyage ou dune gne esthtique.
2. Hmorrodes internes
Elles se manifestent principalement par un saignement
et (ou) un prolapsus.
Le prolapsus est la consquence dune longation des
tissus de soutien des hmorrodes internes. Il est quantifi
en 4 stades :
1
er
stade : hmorrodes congestives non prolabes ;
2
e
stade : hmorrodes se prolabant lors de la dfcation
et se rintgrant spontanment en fin de selle ;
3
e
stade : hmorrodes se prolabant lors de la dfcation
et ncessitant une rint-
gration manuelle ;
4
e
stade : hmorrodes
prolabes en permanen-
ce ne pouvant pas se
rintgrer manuellement
(fig. 3).
Le saignement est la
consquence de lrosion
des paquets hmorrodaires
internes. Il est constitu de
sang rouge, survenant en
fin de dfcation, pouvant
classiquement clabousser
la cuvette ou tacher le
papier lors de lessuyage.
Il peut exceptionnellement
tre responsable dune anmie.
Le saignement et le prolapsus peuvent tre associs.
Plus rarement, les hmorrodes internes peuvent se
manifester par une thrombose intracanalaire ou prolabe.
Elles ralisent alors une (ou plusieurs) tumfaction(s)
bleute(s) douloureuse(s).
Enfin, on attribue parfois un prurit anal et (ou) un suintement
lirritation secondaire la procidence hmorrodaire.
Mme si la maladie hmorrodaire est la pathologie
anale la plus frquente, toute symptomatologie anale
nest pas attribuable des hmorrodes (tableau I). Il
faut savoir rechercher dautres pathologies devant un
Fissure anale commissurale postrieure.
4
Carcinome pidermode de lanus.
6
Psoriasis de la marge anale.
5
Saignement anal
Fissure anale (fig. 4) Interrogatoire (sang sur le papier,
douleur lors de la dfcation),
inspection de la marge anale
(en dplissant les plis radis de lanus)
Dermatologie anale (eczma, Inspection de la marge anale,
psoriasis [fig. 5], candidose) voire biopsie
Adnocarcinome du clon Coloscopie et biopsies
Adnocarcinome du rectum Rectoscopie et biopsies
Cancer pidermode de lanus (fig. 6) Inspection de la marge anale,
toucher anal, anuscopie, biopsies
Infections anales (herps, Essentiellement chez les patients
cytomgalovirus, chlamydia, immunodprims et (ou) partenaires
mycoplasme, gonocoque, syphilis) multiples
Inspection de la marge anale,
anuscopie et prlvements virologiques,
bactriologiques et histologiques
Maladie de Bowen et de Paget Inspection de la marge anale et biopsie
Tumfaction anale
Suppurations anales et pri-anales Interrogatoire (douleur anale pulsatile
(abcs, fistule, sinus pilonidal, et permanente, suintement de pus),
fissure infecte) inspection de la marge anale
(tumfaction inflammatoire, parfois
orifice de fistule voire pus) et toucher
anal (tumfaction extrinsque douloureuse)
Prolapsus rectal Inspection de la marge anale
(extriorisation de la muqueuse
rectale spontanment ou lors
dun effort de pousse)
Condylomes Inspection de la marge anale et anuscopie
Cancer de lanus (pidermode, v. ci-dessus
mlanome) ou du bas rectum
Polype prolab du bas rectum Anuscopie et rectoscopie
Hypertrophie papillaire prolabe Anuscopie (base dimplantation
au niveau de la ligne des cryptes)
Diagnostic voquer Comment porter le diagnostic ?
Diagnostics diffrentiels
de la pathologie hmorrodaire
TABLEAU I
saignement ou une tumfaction anale. Il peut sagir dune
pathologie tumorale, infectieuse ou dermatologique, mais
le diagnostic diffrentiel le plus courant est la fissure anale.
TRAITEMENT
Principes gnraux
Le traitement des hmorrodes symptomatiques est bas
sur une combinaison de trois types de traitement : mdical,
instrumental et chirurgical. Ils peuvent tre associs, et
souvent se succdent.
Lobjectif habituellement retenu est la disparition ou la
rduction des symptmes [en termes dintensit, de
dure et (ou) de frquence]. Le traitement est guid par
la situation anatomique mais le rtablissement dune
anatomie normale nest pas son objectif. Le traitement
est avant tout celui des symptmes. De ce fait, il peut
tre dcid en accord avec le patient de ne pas traiter des
symptmes quil considre comme ngligeables.
Si le patient souhaite un traitement, il est habituel de
considrer que le traitement mdical est applicable dans
tous les cas. Le seul traitement mdical justifi au long
cours est la correction des troubles du transit. Un traite-
ment instrumental ou chirurgical pourra tre associ,
notamment en cas dchec de cette premire tape. Le
traitement peut donc ne pas tre tabli lissue de la pre-
mire consultation mais ultrieurement en fonction de la
rponse aux diffrentes combinaisons thrapeutiques et
de lvolution de la maladie.
En cas dhmorrodes demble trs symptomatiques
(prolapsus important, saignement avec dglobulisation
ou polythrombose hyperalgique et ncrotique), il est
possible de ne pas respecter ces tapes pour envisager
en premire intention la chirurgie.
Globalement, seules 10 % des hmorrodes patholo-
giques relvent dun traitement chirurgical.
Traitement mdical
Il repose en premier lieu sur la rgularisation du transit.
En cas de constipation, il est utile de recommander une
supplmentation en fibres alimentaires qui ont une
action en quelques jours ou semaines et permettent de
prvenir, en partie, une aggravation des symptmes
hmorrodaires. En cas de symptmes hmorrodaires
aigus ou chroniques (si lapport en fibres alimentaires
ne suffit pas) il est souvent utile de prescrire des laxatifs
osmotiques ou des mucilages.
En cas de diarrhe, aprs avoir limin une fausse diar-
rhe du constip (frquente), on rgularise le transit, en
traitant sa cause (v. question sur les diarrhes), avec pos-
sibilit dassocier des mdicaments base de silicates,
de gommes ou plus rarement, des ralentisseurs du transit.
En cas de saignement, on peut prescrire des topiques
locaux (suppositoires, pommades et crmes) et (ou) un
veinotonique. Ces 2 thrapeutiques ne pouvant tre
prescrites quen cure courte.
En cas de thrombose hmorrodaire douloureuse (le plus
souvent externe, rarement interne) le traitement repose
essentiellement sur quelques jours danti-inflammatoires
non strodiens, pouvant tre remplac par des corticodes
chez la femme enceinte ou allaitante. On peut y associer
des topiques locaux ( base de corticodes ou danesth-
siques locaux) et des antalgiques priphriques base de
paractamol. Dans tous les cas, il est ncessaire de rgu-
lariser le transit.
Traitements instrumentaux
Ils ont tous le mme objectif : provoquer une fibrose au
sommet des plexus hmorrodaires internes (en muqueu-
se rectale basse insensible) pour fixer la muqueuse anale
au plan musculaire sous-jacent permettant de rduire le
prolapsus et dobturer le rseau vasculaire sous-muqueux
issu de lartre rectale suprieure afin de rduire les sai-
gnements. Ils ne sont indiqus que pour traiter les symp-
tmes secondaires aux hmorrodes internes et sont ra-
liss durant une consultation au sein du cabinet mdical.
Il en existe essentiellement 3 largement valids dans la
littrature: la photocoagulation par infrarouge, les injections
sclrosantes et la ligature lastique. Les deux premires
techniques ont une efficacit quivalente avec 64 84 %
de bnfice sur le saignement et 44 56 % sur le prolapsus
durant les 2 3 premiers mois. Mais avec un bnfice
qui nest plus que de 50% 1 an et 25 % 5 ans. La liga-
ture semble plus efficace dans le temps avec un bnfice
de 90 % 1 an et 75% 5 ans, en particulier en cas de
prolapsus prdominant. linverse, les complications
(inconfort, douleurs, saignement, suintement et infec-
tion), bien que rares et le plus souvent mineures, sem-
blent plus frquentes aprs ligature lastique et injec-
tions sclrosantes.
Traitement chirurgical
La plupart des interventions actuellement ralises
consistent rsquer les tissus hmorrodaires. Il sagit
du traitement le plus efficace sur leurs symptmes (70
92 % 4 ans). Les principales complications postopra-
toires immdiates sont la douleur (surtout lors de la
premire selle), la rtention urinaire, les accidents infec-
tieux, hmorragiques et la constitution dun fcalome.
La prescription systmatique danti-inflammatoires,
dantalgiques (paractamol voire morphine), danti-
biotiques et de laxatifs permet largement de les rduire.
Les deux principales squelles sont lincontinence anale
(observe dans 2 10 % des cas) et la stnose anale
(< 4 % des cas).
Une technique rcente est lanopexie circulaire qui
consiste en lexrse dune collerette circulaire de
muqueuse rectale en amont des hmorrodes corrigeant
ainsi leur prolapsus. Elle a lavantage dtre moins
douloureuse mais ne ralise pas lexrse des hmor-
rodes.
PAT HOL OGI E H MOR RO DAI R E
Les tableau II et III donnent les principes gnraux du
traitement des diffrents symptmes secondaires aux
hmorrodes.
Les hmorrodes internes pathologiques
se manifestent essentiellement par un saignement
et (ou) un prolapsus.
Les hmorrodes externes pathologiques
se manifestent exclusivement par une
ou plusieurs thromboses.
Leur traitement repose toujours
sur une rgularisation du transit, auquel on
associera selon les cas un traitement mdical,
instrumental ou chirurgical.
Le diagnostic diffrentiel le plus frquent
est la fissure anale, mais il faut savoir
rechercher dautres lsions parfois sus-jacentes
potentiellement graves.
Hmorrodes ne se prolabant pas ou peu (stade 1 ou 2)
rgulariser le transit
et traitement instrumental
(privilgier les techniques de coagulation)
si chec, traitement chirurgical
Hmorrodes se prolabant fortement (stade 3)
et traitement instrumental
(privilgier la ligature lastique)
si chec, traitement chirurgical
Hmorrodes prolabes irrductibles (stade 4)
et traitement chirurgical
Thrombose hmorrodaire douloureuse
et anti-inflammatoire
et excision ou incision des seules thromboses
hmorrodaires externes peu dmateuses
en cas de symptmes hmorrodaires
chroniques et rcidivants guides
selon le stade anatomique
en cas de thrombose
Recommandations pour la Pratique Clinique sur le traitement de la
maladie hmorrodaire. Publi intgralement (texte long et court)
dans Gastro-entrologie Clinique et Biologique (Gastroenterol
Clin Biol 2001 ; 25 : 674-702), Le Courrier de colo-proctologie
(vol. II, n
o
4, hors srie dc. 2001) et disponible sur le site de la Socit
nationale franaise de colo-proctologie (www.snfcp.org).
POUR EN SAVOIR PLUS
TABLEAU II
TABLEAU III
Remerciements : Cette mise au point est largement inspire des Recommandations pour la Pratique Clinique sur le traitement de la maladie
hmorrodaire qui ont t ralises par la SNFCP et dont llaboration a t coordonne par les Drs Laurent Abramowitz, Philippe Godeberge, Denis Soudan
et Ghislain Staumont.
Cardiologie Maladies vasculaires
Partie II Q 274
Signes fonctionnels
La pricardite aigu est le plus souvent asymptomatique
(incidence de 2 6 % dans les tudes autopsiques) et
reprsente seulement 1 pour 1 000 admissions hospitalires.
La prsentation clinique dpend de la rapidit dvolution,
surtout en prsence dun panchement liquidien dont le
retentissement sera dautant plus marqu quil se sera
constitu rapidement.
1. Douleur thoracique
Elle est de sige rtrosternale, prcordiale, plus rarement
pigastrique ou au niveau de lhypochondre droit. La
douleur est brutale et violente le plus souvent type de
point de ct, de pesanteur ou dcrasement, rarement
constrictive. Une irradiation est possible aux bras,
paules et dos. Elle est trinitrorsistante soulage par les
anti-inflammatoires. La dure est variable (plusieurs heures
ou jours). Elle prsente des caractres spcifiques : non
augmente par les efforts, augmente par linspiration
profonde, la toux, le dcubitus dorsal, calme par la
position assise et penche en avant.
2. Dyspne
La dyspne est type de polypne superficielle aggrave
par le dcubitus et linspiration profonde. Une toux
variable avec la position est parfois prsente.
Les signes gnraux associs sont marqus par une
fivre modre quasi-constante indpendamment de
ltiologie. On retrouve frquemment un syndrome pseudo-
grippal, une rhinopharyngite, des myalgies dans les
jours prcdents. Les autres signes retrouvs dpendront
de la pathologie sous-jacente.
Examen physique
On recherchera le classique frottement pricardique
(bruit de cuir neuf) pathognomonique mais inconstant
(50-75 % des cas) qui est souvent fugace et variable au
cours du mme examen et dans le temps. Sa prsence
dpend de labondance (disparat si lpanchement est
abondant). Le sige est msocardiaque, localis, super-
ficiel, nirradiant pas et peru aux deux temps systolo-
diastolique avec un bruit de va-et-vient. Il est mieux
peru en position assise, pench en avant et en inspira-
tion. Les autres signes dauscultation associs sont un
assourdissement des bruits du cur la pointe (pan-
chement abondant), une diminution du choc de pointe et
une tachycardie modre.
Lexamen clinique recherche des signes de tamponnade
avec une dfaillance cardiaque droite (turgescence jugulaire,
reflux hpatojugulaire, poul paradoxal de Kussmaul) et
Diagnostic
Dfinition Anatomie Physiopathologie
La pricardite aigu est une inflammation du pricarde
plus ou moins associe un panchement pricardique.
Le pricarde est un sac dlimit par 2 enveloppes, lune
externe (fibreuse), lautre interne (sreuse) compos
dun feuillet viscral (msothlial) adhrant lpicarde,
lautre parital, au contact du premier. Entre les 2 feuillets
se trouve un espace quasi virtuel contenant une faible
quantit de liquide (20 50 mL). Des rcepteurs sensitifs
sont responsables de la symptomatologie douloureuse
(rameaux du nerf phrnique issu des racines C4-C5)
expliquant les irradiations douloureuses dorsales ou
scapulaires.
Le pricarde est une structure peu distensible car trs
peu compliante. Il limite la distension cavitaire dans les
situations aigus de surcharge de volume. Cette limitation
de la distension cavitaire aboutit une interdpendance
entre les deux ventricules mdie par le septum inter-
ventriculaire. Dans les surcharges du ventricule droit,
llvation des pressions de remplissage droites va
aboutir une dilatation cavitaire limite par les capacits
de distension du pricarde. Dans les adiastolies svres
(dfaut de remplissage diastolique), le bas dbit cardiaque
rsulte du dfaut de remplissage du ventricule droit et
du retentissement gauche des pressions droites entravant
le remplissage du ventricule gauche.
Pricardite aigu
DR Franck BOCCARA
Service de cardiologie, hpital Saint-Antoine, 75012 Paris.
Une pricardite est une inflammation
du pricarde plus ou moins associe
un panchement liquidien.
Les signes cliniques les plus frquents
sont la douleur thoracique, brutale,
augmente par linspiration profonde,
les changements de position et calme
par la position penche en avant.
La dyspne et la fivre sont quasi constantes.
La recherche de signes de gravit
est indispensable : signes droits, signes
de choc cardiognique, signes de tamponnade
et de myocardite associe.
La cause la plus frquente est virale, dvolution
le plus souvent favorable sous traitement
anti-inflammatoire pendant 3 semaines.
des signes de choc cardiognique (tachycardie, hypo-
tension artrielle et marbrures).
La recherche de signes dorientation tiologique est
indispensable : cutane, articulaire, aires ganglionnaires
orientant vers une cause infectieuse, inflammatoire, sys-
tmique ou tumorale.
1. lectrocardiogramme (ECG)
Cest lexamen complmentaire de 1
re
intention pou-
vant permettre dliminer un syndrome coronaire aigu
(infarctus du myocarde ou angor instable). Un ECG nor-
mal nlimine pas le diagnostic de pricardite aigu. Les
signes ECG voluent classiquement en 4 stades :
stade I : initial, sus-dcalage ST concavit suprieure
nenglobant pas londe T, diffus et sans miroir. Toutes
les drivations sont concernes sauf aVr et V1 (fig. 1) ;
stade II : normalisation du ST (retour la ligne iso-
lectrique) en quelques heures ou jours, ondes Taplaties ;
stade III : ST isolectrique et ondes T ngatives ;
stade IV: ECG normalis en quelques semaines ou mois.
On retrouve frquemment un sous-dcalage du PQ associ
aux stades I et II. La tachycardie sinusale est frquente.
Plus rarement apparaissent des troubles du rythme
supraventriculaire (extrasystoles, arythmie complte par
fibrillation auriculaire). Quand lpanchement est abondant,
on retrouve une alternance lectrique, un microvoltage
dans les drivations standard (amplitude QRS < 5 mm).
la partie moyenne). Le pdicule vasculaire est largi et
court. Laspect en double contour est exceptionnel. Un
panchement pleural est frquemment associ (25% des
cas). On recherchera des signes spcifiques dune ven-
tuelle tiologie : adnopathies, tumeur, lsion parenchyma-
teuse
3. Echocardiographie doppler
Cest un examen simple, non invasif, indolore permettant
le diagnostic des panchements pricardiques. En cas de
pricardite sche, lchocardiographie prsente comme
intrt dliminer certains diagnostics diffrentiels
(infarctus du myocarde, dissection aortique). Elle peut
tre normale ce qui nlimine pas le diagnostic. Elle permet
de rechercher une atteinte myocardique ventuellement
associe ce qui modifie le pronostic et la prise en char-
ge.
En bidimensionnelle, on note un espace clair vide
dchos entre le feuillet viscral confondu avec lpicar-
de et le feuillet parital plus dense (fig. 2 et 3). La loca-
lisation la plus frquente des panchements est en
regard de loreillette droite. Lpanchement peut tre
cloisonn ou en regard de la paroi latrale du ventricule
gauche.
En TM, on note une espace clair vide dchos (fig. 4).
On peut quantifier en bidimensionnelle de faon semi-
quantitative lpanchement : soit localis ou circonf-
rentiel, minime ou normal si uniquement systolique, de
faible abondance si le dcollement est systolo-diasto-
lique > 10 mm en postrieur (mais < 20 mm), de moyenne
abondance (> 500 mL) devant un dcollement postrieur
et antrieur et abondant (> 1 L) devant un swinging
heart avec un dcollement atteignant 35 mm en arrire
et 5 mm en avant. La veine cave infrieure et les veines
sus-hpatiques sont dilates et ont perdu leurs variations
respiratoires. Lchocardiographie recherche des signes
de mauvaise tolrance avec des signes de compression
cardiaque (tamponnade, v. plus loin). Il est ncessaire
danalyser systmatiquement laspect morphologique du
pricarde et son paisseur.
Lchocardiographie peut permettre de guider un geste
de ponction-drainage en urgence en cas de tamponnade
avec urgence vitale. Lchocardiographie permet la sur-
veillance volutive.
4. Biologie
Devant toute douleur thoracique rtrosternale suspecte
prolonge, il est ncessaire de raliser un bilan biolo-
gique systmatique en urgence : ionogramme sanguin,
ure et cratinine plasmatique, glycmie. Numration
formule sanguine (NFS), vitesse de sdimentation (VS),
protine C-ractive (CRP), lectrophorse des protides
sanguins (syndrome inflammatoire). ASAT, ALAT,
CPK, CPK-MB, troponine (augmente en cas de myo-
cardite associe), LDH, groupe Rhsus, taux de pro-
thrombine (TP), temps de cphaline active (TCA) si
signe de tamponnade.
Dans la majorit des cas, en labsence de complications
(tamponnade, rcidive), le bilan biologique est minimal
P R I C AR DI T E AI GU
lectrocardiogramme : signes vocateurs de pricardite,
stade I avec sus-dcalage du ST concave vers le haut diffus
sans miroir.
1
Elle est le plus souvent normale dans les pricardites
sches et en cas dpanchement de faible abondance. Si
lpanchement est important, elle peut montrer un
aspect triangulaire et symtrique du cur par rapport au
bord gauche du sternum, avec un caractre rectiligne du
bord gauche du cur. Il existe un largissement de la
silhouette cardiaque avec un aspect en thire (prdominant
dans la partie infrieure) ou en carafe (prdominant dans
et retrouve le plus souvent un syndrome inflammatoire
(lvation de la vitesse de sdimentation non spcifique)
associ une hyperleucocytose modre.
Autres examens orients en fonction du contexte : TSH,
T3, T4, hmocultures, examen cytobactriologique des
urines, coprocultures, srologie pour le VIH (virus de
limmunodficience humaine), marqueurs immunolo-
giques (dosage dantistreptolysine pour le rhumatisme
articulaire aigu, facteurs antinuclaires et facteurs rhu-
matodes pour les connectivites). Un test tuberculinique
est ralis en fonction du terrain.
5. Imagerie complmentaire
Tomodensitomtrie thoracique : elle nest pas utile au
diagnostic positif. Elle permet une bonne caractrisation
du pricarde et parfois un diagnostic tiologique (patho-
logie tumorale, visualisation du parenchyme pulmonaire).
Elle permet de prciser limportance de la collection et sa
localisation en particulier pour les panchements cloi-
sonns, ainsi que laspect morphologique du pricarde
(tumeur) et son paisseur. Lpanchement se caractrise
par une zone spontanment hypodense en cas dpan-
chement liquidien et de densit variable en prsence
dun hmopricarde (en fonction de lanciennet de
lpanchement). Elle permet dliminer un faux pan-
chement pricardique confondu avec des franges grais-
seuses pricardiques.
Imagerie par rsonance magntique (IRM) : elle ne
fait pas partie du bilan systmatique dune pricardite
aigu. Son intrt rside dans le diagnostic tiologique
grce une analyse trs prcise de la morphologie du
pricarde et de la cintique ainsi que des volumes ven-
triculaires (cin-IRM). Les diffrentes squences dac-
quisition IRM (T1 ou T2), permettent de prciser la
composition de lpanchement. Les panchements exsu-
datifs, riches en protines ou hmorragiques donneront
un rehaussement du signal en T1 pour le mode spin
cho, tandis que les transsudats donneront un rehausse-
ment
en T2. laide du cin-IRM, une approche du retentis-
sement hmodynamique de lpanchement est possible,
mais lchocardiographie est nettement suprieure pour
cette indication et sa disponibilit est tout autre. LIRM
permet une bonne caractrisation des rares tumeurs du
pricarde.
Ponction-biopsie pricardique chirurgicale : elle na
pas de place dans le diagnostic de pricardite aigu. Elle
est indique en cas de chronicit, de rcidive inexplique,
de tamponnade (en urgence) et dans la recherche dune
cause. Il existe plusieurs techniques utilisables pour
rcuprer du matriel pricardique (liquide pricardique
pour biochimie et cytologie ou tissu pricardique pour
examen anatomo-pathologique), par voie percutane
(ponction laiguille, biopsie laveugle) ou chirurgica-
le. Les prlvements sont raliss au cours dun draina-
ge pricardique quil soit percutan ou chirurgical,
rendu ncessaire par la mauvaise tolrance clinique (tam-
ponnade). vise purement diagnostique, lexamen
anatomo-pathologique ne sera ralis que pour les rares
chocardiographie bidimensionnelle, coupe parasternale
grand axe : panchement pricardique circonfrentiel (19 mm
de dcollement en regard de la paroi infrieure du ventricule
gauche).
2
chocardiographie bidimensionnelle, coupe apicale
4 cavits : panchement pricardique circonfrentiel.
3
chocardiographie mode TM (temps-mouvement),
coupe parasternale grand axe. Mesure de lespace clair entre
les 2 feuillets du pricarde.
4
causes pour lesquelles un traitement spcifique est dis-
ponible (tuberculose, pricardites purulentes). Les
recherches porteront sur lexamen direct et la culture
microbiologique (bactriologique, virologique, parasito-
logique) incluant la recherche de bacille alcoolo-acido-
rsistant, lanalyse cytologique et histologique la
recherche de lsions tumorales primitives ou secon-
daires voire darguments histologiques en faveur dune
origine virale.
tiologie
Les causes des pricardites aigus sont domines par la
pricardite virale et idiopathique (50 % des cas). La
recherche dune cause devant une pricardite aigu
dpend : du contexte (ge, infarctus du myocarde, insuf-
fisance rnale connue, noplasie, collagnose), de la
tolrance, de lexistence datteintes dautres organes
(plvre, liquide cphalorachidien) (tableau I).
1. Pricardite virale
Il sagit le plus souvent dun sujet jeune ayant prsent
un syndrome grippal ou une infection des voies
ariennes suprieures dans les semaines prcdentes. Le
dbut est brutal avec des douleurs thoraciques intenses
et de la fivre. Une raction pleurale est souvent associe.
Une pricardite sche ou peu abondante est mise en vi-
dence lchocardiographie qui nest ralise quen cas
de doute diagnostique, de complications suspectes
(myocardites, signes de mauvaise tolrance clinique).
Les virus les plus frquemment en cause sont : coxsackies A
et B, chovirus, adnovirus, influenz, VIH et infections
opportunistes dans le cadre du sida, hpatites virales,
rougeole, rubole, oreillons, cytomgalovirus (CMV),
virus dEbstein-Barr (EBV), varicelle-zona, herps sim-
plex. La biologie retrouve un syndrome inflammatoire
non spcifique. La recherche de virus est coteuse,
longue et rarement faite en routine. Il est ncessaire
dobtenir une sroconversion : 2 prlvements 2 ou 3
semaines dintervalle en ralisant des srologies spci-
Idiopathiques
Infections virales : coxsackie A, B, chovirus,
adnovirus, grippe, entrovirus, mononuclose infectieuse,
varicelle, hpatite B, VIH
Tuberculose
Infections bactriennes aigus : pneumocoque,
staphylocoque, streptocoque, Hmophilus influenz,
septicmie gram-ngative, Neisseria meningitidis,
Neisseria gonorrho, tularmie, lgionellose.
Infection fungique, histoplasmose
Autres infections : toxoplasmose, amibiase, mycoplasme,
nocardiose, actinomycose, chinococcose, maladie de Lyme
Infarctus du myocarde
Urmie : non traite et associe une hmodialyse
Noplasies : tumeurs du foie, des poumons, leucmies,
lymphomes, maladie de Hodgkin. Radiothrapie
Maladies auto-immunes : lupus rythmateux dissmin,
polyarthrite rhumatode, sclrodermie, granulomatose
de Wegener, priartrite noueuse
Autres maladies inflammatoires : sarcodose,
amylose, maladie de Whipple, maladie de Horton,
maladie de Behet
Mdicamenteuses : hydralazine, procanamide, phnytone,
isoniazide, phnylbutazone, doxorubicine, mthylsergide,
pnicilline, dantrolne
Traumatiques : traumatismes thoraciques, rupture
sophagienne, fistule pancratico-pricardique,
hmopricarde secondaire une chirurgie thoracique,
pose d'un pace-maker, d'une sonde de cathtrisme car-
diaque
Syndrome post-lsionnel myocardique et pricardique :
syndrome de Dressler, syndrome post-pricardotomie
Dissection d'un anvrisme aortique
Myxdme
Chylopricarde
Pricardite aigu
Rcurrences 10 40%
Tamponnade 1 2%
Arythmie 7%
Surinfection bactrienne
Myocardite associe
Hmopricarde
Constriction (forme subaigu)
Complications des pricardites
TABLEAU II
fiques. La gurison est habituelle en 2 ou 3 semaines
sous traitement anti-inflammatoire.
Les complications sont peu frquentes (tableau II) :
myocardite associe, rcurrences 10 40 %.
2. Pricardites tuberculeuses
Elles sont peu frquentes dans les pays industrialiss (4
9 % des cas de pricardites aigus) mais endmiques
dans les pays en voie de dveloppement (30 % des cas
de pricardites aigus). Les critres vocateurs de pri-
cardite tuberculeuse sont : une fivre modre et persis-
tante, un amaigrissement, des sueurs, des antcdents
personnels de tuberculose et une notion de contage. Un
panchement abondant est souvent retrouv (> 500 mL).
La prsentation est polymorphe, allant dune phase
aigu, subaigu ou chronique demble.
Causes de pricardite aigu
TABLEAU I
Il est ncessaire darrter un traitement anticoagulant ven-
tuel. Lvolution est favorable sous salicyls forte dose. La
survenue dune tamponnade est rare, et la rechute est pos-
sible.
5. Pricardites noplasiques
Les causes secondaires sont les plus frquentes (mtastases
pricardiques possibles mais rares). Les cancers les plus
souvent en cause sont : le cancer des poumons, le cancer du
sein, la leucmie, les lymphomes hodgkiniens et non hodg-
kiniens. Les tumeurs primitives du pricarde sont rares :
malignes (msothliome, fibrosarcome, angiosarcome) ou
bnignes (phochromocytome et sclrose tubreuse de
Bourneville). Ces panchements ncessitent souvent une
vacuation par pricardocentse ou abord chirurgical, ce qui
permet une analyse bactriologique et cytologique du liqui-
de (souvent hmorragique), ainsi quun examen histo-
logique. Le problme est le caractre rcidivant de ces pan-
chements (symphyse aux ttracyclines, ralisation
chirurgicale dune fentre pleuro-pricardique ou pritono-
pricardique).
Une tamponnade rvlatrice est frquente. Le pronostic est
le plus souvent pjoratif et dpend de la tumeur sous-jacen-
te, mais aussi du risque de survenue de complications
propres latteinte pricardique (tamponnade).
6. Pricardites et collagnoses
Le rhumatisme articulaire aigu est une cause rare de
pricardite aigu. Une pancardite (atteinte des 3 tuniques :
endocarde, myocarde, pricarde) est plus frquemment ren-
contre. Il sagit dune pricardite sche (ou faible panche-
ment). Le patient est plus souvent jeune, avec une fivre,
des arthralgies, et prsente un antcdent rcent dinfection
streptococcique.
Le lupus rythmateux aigu dissmin saccompagne
dans 20 40 % des cas de pricardites au cours
de son volution (manifestation cardiovasculaire la plus fr-
quente). Il est associ de faon quasi constante
un syndrome inflammatoire et des signes dactivit de la
maladie. La ponction pricardique nest pas indique.
Lvolution est favorable sous corticodes. La tamponnade
est rare (10% des cas) et une constriction, exceptionnelle.
La polyarthrite rhumatode saccompagne dune pri-
cardite dans 10% des cas. Elle survient dans les formes
svres de la maladie. Une tamponnade survient dans 5
10% des cas. La constriction est possible.
La sclrodermie saccompagne dune pricardite dans
10% des cas. Latteinte myocardique est frquente (cardio-
myopathie restrictive). Une tamponnade et une constriction
pricardique sont possibles.
Autres connectivites saccompagnant de pricardite : syn-
drome de Sharp (30%) ; syndrome de Sjgren; dermatopo-
lymyosite ; spondylarthrite ankylosante ; maladie de
Wegener.
Plus rarement : amylose ; maladie de Behet ; sarcodose ;
Horton ; maladie de Whipple.
7. Pricardite post-pricardotomie
Elle est rencontre chez 20 30 % des patients aprs une
On recherche des anomalies pulmonaires associes la
radiographie pulmonaire (moins de 10% des tuberculoses
pulmonaires se compliquent dune atteinte pricardique) ou
dautres localisations tuberculeuses documentes.
Lintradermo-raction la tuberculine peut tre phlyctnu-
laire ou prsentant un virage rcent, mais elle est le plus sou-
vent peu informative. Lvolution est tranante, chec dun
traitement pralable [anti-inflammatoires non strodiens
(AINS), corticodes]. Lvolution vers la constriction est
possible et doit tre recherche de faon systmatique.
Le diagnostic positif est ralis par la mise en vidence du
bacille de Koch dans le liquide dpanchement (rare) ou
dans le liquide pleural, cphalorachidien, urinaire ou la
culture en 4 6 semaines. Lutilisation dune raction dam-
plification gnique (PCR : polymerase chain reaction) dans
le liquide de ponction peut tre trs utile. La biopsie (pri-
cardique, pleurale, ganglionnaire, hpatique, mdullaire) est
possible, mettant en vidence un granulome tuberculeux
(sensibilit 40 50%).
3. Pricardites bactriennes purulentes
Les facteurs prdisposants sont : linsuffisance rnale chro-
nique, limmunodpression (sida, lymphome, leucmie). Il
peut sagir dune infection secondaire un traumatisme, au
postopratoire thoracique, une endocardite infectieuse,
un foyer sous-diaphragmatique, une bactrimie plus rare-
ment une extension pulmonaire de contigut.
On recherche une porte dentre: ORL, articulaire, pulmo-
naire, mninge, endocardite infectieuse. Le tableau cli-
nique est le plus souvent fulminant, avec signes de sepsis au
1
er
plan. Lisolement du germe par ponction pricardique est
indispensable.
Lvolution est parfois svre : tamponnade frquente,
constriction possible, mortalit leve en fonction de la
cause. Les pricardites parasitaires sont exceptionnelles en
France (rupture parasitaire lintrieur du pricarde) : chi-
nococcose, amibiase, toxoplasmose, cysticercose. Elles sont
plus frquemment rencontres chez les immunodprims.
4. Pricardite au cours de linfarctus
du myocarde
la phase aigu (1
re
semaine), elle complique 20 30%
des cas dinfarctus du myocarde (IDM) au cours dcho-
cardiographies systmatiques. Elle se caractrise par une
rapparition de la douleur thoracique diffrente de langor
exacerb par linspiration profonde. On note lapparition
dun frottement pricardique lauscultation. Un syndro-
me inflammatoire est retrouv. Llectrocardiogramme
nest pas contributif. Lvolution est favorable en
quelques jours sous traitement anti-inflammatoire, type
salicyl. On contre-indique habituellement les AINS non
salicyls car ils interfrent avec le remodelage ventricu-
laire gauche. Une tamponnade peut tre favorise par la
thrombolyse et le traitement anticoagulant.
Le syndrome de Dressler (2 3 semaines aprs IDM)
complique 3 4% des IDM. Un mcanisme auto-immun
est probablement son origine. On note lapparition
dune fivre, de douleurs thoraciques dans un contexte
inflammatoire.
chirurgie cardiaque (ouverture du pricarde). Elle survient
en gnral une semaine aprs lintervention et se manifeste
par lapparition dun syndrome inflammatoire fbrile. Il
sagit le plus souvent dun hmopricarde pour lequel
lvolution peut se faire vers la tamponnade (parfois
loccasion dun panchement localis en rtro-auriculaire)
ou vers la constriction pricardique. La gurison est
habituelle en 2 3 semaines sous traitement anti-inflam-
matoire, mais des rechutes sont possibles dans les 6 premiers
mois postopratoires.
8. Pricardites post-radiothrapie
Lirradiation thoracique et mdiastinale dans le cadre des
tumeurs malignes (maladie de Hodgkin, cancer du sein,
cancer bronchique, sophage et plus rarement lymphome)
peut se compliquer de pricardite aigu (en cas de dose tota-
le > 40 grays). Les facteurs favorisant lapparition dun
panchement pricardique sont : la dose totale de rayonne-
ment ; la dure et le fractionnement de lirradiation ; le
volume cardiaque inclus dans le champ dirradiation et
lutilisation dune source au cobalt. La pricardite est secon-
daire linflammation induite par lirradiation saccompa-
gnant dun panchement qui peut tre sreux, sro-hma-
tique ou hmorragique. Lapparition de lpanchement peut
survenir prcocement (pendant le traitement) ou bien plus
couramment de manire retarde par rapport la fin de
lirradiation, souvent au cours de la 1
re
anne. Son
volution est lente, parfois spontanment rsolutive. La pr-
sentation clinique est souvent assez bruyante loccasion
dpanchement volumineux qui peuvent se compliquer de
tamponnade (10%). Lvolution vers la constriction est
relativement frquente (20%) distance de lirradiation
(traitement chirurgical). Il est parfois difficile de prciser
lorigine de lpanchement (intrt dun examen histolo-
gique). Il faut systmatiquement rechercher une reprise vo-
lutive de la pathologie noplasique initiale, une hypothyro-
die post-radique (25% des cas dirradiation en mantelet
pour lymphome de Hodgkin). Le recours au traitement par
corticodes est viter. En prsence dpanchement symp-
tomatique rcidivant ou de constriction pricardique, le
traitement
chirurgical est indiqu.
9. Pricardite et insuffisance rnale chronique
Elle est frquente chez les patients non dialyss et plus
rare chez les personnes dialyses. Lpanchement pri-
cardique est un marqueur defficacit de la dialyse.
10. Pricardites et mdicaments
Soit lies un lupus induit : procanamide, hydralazine,
rserpine, mthyldopa, isoniazide, diphnyl-hydantoine ;
soit par hypersensibilit avec hyperosinophilie, pni-
cilline, cromoglycate de sodium; soit par inflammation
aspcifique : anthracyclines, cytarabine.
Mcanisme inconnu : minoxidil, dantrolne.
Diagnostics diffrentiels
1. Infarctus du myocarde et angor instable
En faveur dune origine ischmique le caractre inchang
de la douleur thoracique par les changements de position
et les mouvements respiratoires. lECG, on retrouve une
onde Q de ncrose, une image en miroir, des troubles de
la repolarisation systmatiss et non diffus. Les enzymes
cardiaques (CPK-MB, troponines, myoglobine) sont
leves. Lchocardiographie retrouve en cas dinfarctus
du myocarde un trouble de la cintique segmentaire
localis. En cas de doute diagnostique persistant, une
coronarographie devra tre ralise.
2. Embolie pulmonaire
Elle peut elle-mme saccompagner dune raction pri-
cardique rare. Il est ncessaire de raliser des gaz du
sang, des D-dimres, un cho-doppler veineux voire une
scintigraphie pulmonaire de perfusion/ventilation qui
aideront au diagnostic positif.
3. Pathologie pleuro-pulmonaire
Le pneumothorax et la pleursie sont les maladies pleuro-
pulmonaires les plus reprsentatives, do lintrt de la
tomodensitomtrie thoracique.
volution
Dans les cas de pricardites aigus sches, on ralise
une surveillance ambulatoire (clinique). Une surveillance
hospitalire est ncessaire en cas de pricardite liqui-
dienne peu abondante et en ranimation cardiologique
en cas dpanchement volumineux, de signes vocateurs
de pr-tamponnade ou en cas de cause particulire
(postopratoire, hmorragique, traumatique, infarctus
du myocarde, ). Lvolution est en rgle favorable en
quelques jours, et les signes cliniques, ECG et biologiques
disparaissent en 3 semaines en cas de pricardite aigu
idiopathique ou postinfarctus sous anti-inflammatoire.
Les rechutes et rcidives sont frquentes surtout en cas
de pricardites virales ou idiopathiques (25 % des cas).
La persistance dun panchement chronique (> 6 mois)
peut se rencontrer dans la plupart des causes. Lvolution
vers la constriction pricardique est possible et son inci-
dence variable en fonction de ltiologie. Lvolution
vers la tamponnade est rare dans les formes idiopathiques
ou au cours des maladies de systme, plus frquente au
cours des tiologies noplasiques ou radiques pouvant
en mailler lvolution tout moment. Elle complique
environ 15% des pisodes aigus toutes causes confondues.
et planifier leur prise en charge
Tamponnade
Cest une urgence vitale diagnostique et thrapeutique
mdico-chirurgicale. Le mcanisme initial est une aug-
mentation rapide de la pression intrapricardique qui a
comme consquence une lvation des pressions intra-
cardiaques, une diminution du remplissage diastolique
(adiastolie) et une baisse du volume djection systolique
outre le traitement antibiotique antituberculeux classique,
fait discuter la corticothrapie la dose de 0,5 mg/kg, en
particulier pour les formes compliques avec une constric-
tion pricardique dbutante. Celle-ci pourrait diminuer le
risque dvolution vers la forme constrictive.
Les pricardites des maladies de systme sont traits avec le
mme schma que la pathologie de fond, savoir cortico-
thrapie ou autres immunosuppresseurs rendus ncessaires.
Cas particulier des pricardites constrictives
Il sagit dun paississement fibreux et calcifi du sac
pricardique entranant une gne chronique au remplissage
ventriculaire ralisant un tableau dadiastolie. La
constriction est exceptionnelle en cas dorigine virale.
Les causes les plus frquentes sont idiopathiques, tuber-
culeuses, conscutives une radiothrapie ou une pri-
cardiotomie, traumatiques, purulentes.
Les signes cliniques sont domins par linsuffisance
cardiaque droite : turgescence jugulaire, reflux hpato-
jugulaire, hpatomgalie douloureuse, dme des
membres infrieurs, ascite. La dyspne deffort est fr-
quente. La dcouverte systmatique au cours de la
surveillance dune pricardite est possible.
Llectrocardiogramme peut tre normal. Typiquement,
on retrouve une onde P largie et bifide. Larythmie par
fibrillation auriculaire est frquemment rencontre. On
note un microvoltage du QRS diffus et des anomalies de
la repolarisation (onde T aplatie ou inverse) fixe.
La radiographie pulmonaire peut montrer des calcifications
pricardiques qui entourent le cur (le plus souvent de
taille normale et peu mobile en scopie).
Lchocardiographie objective lpaississement du pri-
carde, la dilatation de loreillette droite et des anomalies du
remplissage diastolique en doppler. Il existe une dilatation
des veines sus-hpatiques et de la veine cave infrieure.
Le diagnostic de certitude est obtenu par le cathtrisme
droit avec preuve de remplissage, mettant en vidence
sur les courbes hmodynamiques une tendance lgali-
sation des pressions diastoliques de la veine cave sup-
rieure la pression capillaire signant ladiastolie.
Le traitement mdical par diurtique est alors instaur,
et si le patient reste symptomatique on lui propose une
dcortication chirurgicale du pricarde (pricardectomie).
et donc du dbit cardiaque. Les causes les plus frquentes
sont les hmopricardes secondaires une noplasie, les
tamponnades secondaires une infection bactrienne,
tuberculeuse et plus exceptionnellement les causes virales.
Le patient doit tre transfr en ranimation cardiologique
proche dun centre chirurgical.
Les signes cliniques rechercher sont : dyspne deffort et
de repos aggrave par le dcubitus dorsal, douleur thora-
cique, signes droits avec turgescence jugulaire, reflux
hpatojugulaire.
Les signes de choc doivent tre rapidement mis en viden-
ce : tachycardie, pouls filant, baisse de la pression artriel-
le systolique (< 90 mmHg), oligo-anurie, marbrures
lauscultation : tachycardie, bruit de galop, bruits du
cur assourdis, frottement parfois prsent. Il existe un
pouls paradoxal de Kssmaul : baisse dau moins 10
mmHg de la pression artrielle systolique en inspiration.
Le diagnostic positif est ralis en urgence par lchocar-
diographie qui montre : un panchement abondant (swin-
ging heart), un collapsus des cavits droites en expiration,
un crasement du ventricule gauche par le ventricule droit
en inspiration profonde et une augmentation importante de
lamplitude des flux transvalvulaires en inspiration au
doppler (> 25%).
Le traitement mdical consiste en un remplissage rapide
par des macromolcules dans lattente du geste chirurgical
curatif urgent. Le drainage est chirurgical par voie sous-
xyphoidienne avec mise en place dun drain pricardique
aspiratif. Ce geste est systmatiquement associ aux prl-
vements cytologiques, bactriologiques et anatomo-patho-
logiques locaux. On ralise une fentre pleuro-pricar-
dique en cas dpanchement noplasique permettant la
ponction de la plvre en cas de rcidive.
En cas dextrme urgence vitale, si le patient ne peut tre
transport, il est possible de raliser une ponction vacua-
trice sous-xiphodienne du pricarde sous contrle cho-
cardiographique, si possible au lit du malade.
En dehors dune situation durgence, le traitement de la
pricardite aigu idiopathique ou virale ncessite le repos.
Lindication dune hospitalisation au cours dune pricar-
dite aigu virale bnigne ne se fait quen cas de signe de
mauvaise tolrance (hmodynamique, hyperalgique) ou si
une cause particulire est suspecte, et le diagnostic de
bnignit remis en cause. Le traitement mdicamenteux
comporte un anti-inflammatoire type acide actylsalicy-
lique 3 g/24 h ou Indomtacine 100 mg/24 h dose
dcroissante sur 3 semaines en labsence dallergie et (ou)
dintolrance digestive. Un dlai plus prolong est
conseill en cas de rcidive ou de rechute. La colchicine
est prescrite en 2
e
intention, surtout en cas de rcidive ou
de rechute. Au-del de 2 mois, si la gurison nest pas
obtenue, le diagnostic de pricardite bnigne doit tre
remis en cause. On doit voquer une cause tuberculeuse
ou noplasique. La biopsie pricardique simpose alors.
Le traitement tiologique est adapt aux rsultats du bilan
ralis. En cas de pricardite infectieuse, on associe au
traitement anti-infectieux spcifique prolong, un draina-
ge pricardique systmatique plus ou moins associ un
traitement anti-infectieux local. Lorigine tuberculeuse,
Lvolution dpend de la cause. Une recherche
tiologique approfondie est ralise en cas
dvolution dfavorable, de contexte particulier
(immunodpression, signes vocateurs
de tuberculose, de pathologie maligne).
Les rcidives et les rechutes sont frquentes.
Une pricardite chronique constrictive est possible
et doit tre systmatiquement recherche.
Q 275
Pritonites secondaires un traitement : perforation
dulcre sous anti-inflammatoires non strodiens
(AINS) ou chimiothrapie, dialyse pritonale.
Pritonites du stress : ulcre de stress, entrocolite
ncrosante, cholcystite alithiasique. Ces pritonites
atteignent essentiellement les patients sjournant en
ranimation, dans un contexte de perturbations hmo-
dynamiques rptes ou de dfaillances multiviscrales.
Enfin, on peut classer les pritonites en 3 groupes :
les pritonites chimiques sont dues lagression du
pritoine par un liquide corrosif (liquide gastrique,
pancratique, biliaire) qui sinfecte secondairement ;
les pritonites purulentes sont demble septiques (ou
bactriennes) ;
les pritonites stercorales rsultent dune perforation
basse du tube digestif, avec contamination riche en
germes anarobies et diffusant de manire variable dans
le pritoine en fonction du niveau de la perforation: la
perforation diastatique du ccum en amont dun obs-
tacle tumoral reste redoutable car elle survient sur un
pritoine non prpar cette irruption brutale de
matires fcales liquidiennes, hautement septiques.
Formes cliniques
Pritonites gnralises
1. Signes gnraux
Ils sont marqus : facis angoiss, terreux traduisant la
gravit du tableau abdominal qui a dbut brutalement
et diffuse progressivement.
Ils associent :
une douleur brutale dabord localise qui diffuse
ensuite tout labdomen;
des troubles du transit avec arrt des matires et des gaz
souvent associs des vomissements alimentaires,
puis bilieux, traduisant lilus paralytique. Lmission
de gaz tardifs malgr lilus est trompeuse, mais le
silence auscultatoire fait la diffrence ;
des signes infectieux associant une hyperthermie
suprieure 38,5 C, des frissons et parfois un tableau
de choc septique, avec troubles du comportement,
polypne, marbrures, tachycardie, et collapsus.
3. Signes physiques
linspection, on note une diminution ou une abolition
des mouvements respiratoires abdominaux et une saillie plus
ou moins marque sous la peau des muscles grands droits.
Classification
Pritonites primitives
Rares (1 3 %), elles surviennent en labsence de tout
foyer infectieux intra-abdominal et sont lies une ino-
culation par voie hmatogne. Les germes frquemment
retrouvs sont le pneumocoque, le streptocoque, le
mningocoque et le bacille de Koch.
Pritonites secondaires (classification
de Wittman)
1. Pritonites communautaires
Acquises en dehors de tout sjour hospitalier, elles
rpondent :
soit lvolution dune pathologie viscrale (infectieuse,
tumorale, ulcreuse, vasculaire) : la figure dcrit ce
processus ;
soit aux consquences dun traumatisme abdominal
ouvert ou ferm : la pritonite est souvent complexe,
pouvant associer une ouverture cutane la perforation
dun organe creux, dans un contexte de polytraumatisme.
2. Pritonites nosocomiales
Elles sont acquises au cours dun sjour hospitalier,
dans diverses circonstances.
Pritonites postopratoires : elles font suite une per-
foration mconnue, une contamination accidentelle ou
la dsunion secondaire dune anastomose.
Pritonites secondaires des gestes invasifs : endo-
scopie, coloscopie, ponction dascite
Pritonite aigu
DR Jean-Yves MARITANO, PR Jean-Louis CAILLOT
Service de chirurgie durgence, centre hospitalier Lyon-Sud, 69495, Pierre-Bnite Cedex.
La pritonite est une infection aigu du pritoine
et constitue une urgence vitale.
Si la dfense abdominale reste le matre
symptme, elle peut tre difficile retrouver
en priode postopratoire ou chez un malade
sdat : lexamen clinique et la biologie font le
diagnostic positif, alors que limagerie affine le
diagnostic tiologique.
La prise en charge de cette pathologie infectieuse
aigu associe une radication chirurgicale
des foyers infectieux intrapritonaux
une antibiothrapie adapte et prolonge.
perforation dun ulcre gastrique libre un liquide clas-
siquement aseptique qui se rpand facilement dans la
cavit pritonale. Au contraire, une perforation colique
distale entrane un coulement stercoral hautement
contamin mais solide, homogne et trs peu diffusant.
La gravit dune pritonite par perforation ccale, l o
le contenu digestif est la fois trs liquide et trs sep-
tique, est vidente.
La biologie : une leucopnie, une acidose, une insuffi-
sance rnale ainsi que lexistence de troubles hydro-
lectrolytiques, sont autant de facteurs aggravants.
Ltat gnral du patient : ge lev, tares prexistantes,
dfaillances viscrales associes sont autant de facteurs
aggravants.
Lvaluation des facteurs de gravits, importante pour le
pronostic, passe par lutilisation de scores (tableau I).
Lhoraire de prise en charge : un retard au diagnostic
peut conduire linstallation dun choc septique ou
des dfaillances multiviscrales au pronostic redoutable.
Pritonites symptomatologie attnue
Il sagit de pritonites gnralises moins bruyantes,
survenant chez les sujets en mauvais tat gnral :
personnes ges, insuffisants rnaux, patients immuno-
dprims (sida, traitements par corticodes, immuno-
suppresseurs ou chimiothrapie).
Les signes gnraux restent au premier plan (hyperther-
mie, tat de choc) mais les signes cliniques sont att-
nus, se rduisant volontiers un syndrome subocclusif.
Le recours limagerie (chographie et tomodensitomtrie
P R I TONI T E AI GU
Pritonites secondaires.
Infection viscrale aigu
PG par perforation
demble
PG par diffusion
Priviscrite
Fistulisation PG par rupture 2
PG par rupture 1 Plastron
Abcdation
Viscre Peau
Rtropritoine
la palpation, on relve une contraction intense, rigide,
tonique et invincible des muscles paritaux ralisant le
ventre de bois caractristique. Si lexamen est prcoce,
la contracture peut tre localise ou encore limite une
simple dfense. La contracture saccompagne dune
hyperesthsie cutane avec disparition des rflexes cutans
abdominaux.
Les touchers pelviens sont douloureux.
4. Signes biologiques
Ce sont les classiques : hyperleucocytose polynuclaires
neutrophiles, lvation de la protine C ractive (CRP) ;
les lactates peuvent augmenter signant une souffrance
viscrale.
5. Imagerie
Elle ne doit en aucun cas retarder la prise en charge
chirurgicale de la pritonite.
Labdomen sans prparation (ASP) peut montrer des
niveaux hydroariques, signant lilus rflexe ou un
pneumopritoine, consquence de la perforation dun
organe creux. Le plus souvent, on ne retrouve quune
grisaille diffuse peu informative.
Lchographie et la tomodensitomtrie (TDM) abdo-
minales montreront un panchement liquidien plus ou
moins important ou un pneumopritoine sil existe.
6. Facteurs de gravit
Le sige de la perforation: plus il est distal sur le tube
digestif, plus la pritonite est septique, mais plus il est
proximal et plus la pritonite est diffusante. Ainsi, la
aussi compliquer un ulcre gastrique perfor, un abcs
hpatique ou un cancer du clon perfor. Il est voquer
devant un syndrome de suppuration profonde associ
une irritation phrnique (toux, hoquet, dyspne, douleur
scapulaire), mais on doit le suspecter devant une fivre
isole oscillante postopratoire. Si la radiographie pulmo-
naire montre parfois la surlvation dune coupole ou un
panchement pleural, lchographie et la tomodensitomtrie
abdominale font le diagnostic.
Pritonites postopratoires
Le diagnostic est difficile dans une priode o lexamen
clinique est malais : labdomen reste sensible du fait de
lintervention, les cicatrices sont recouvertes de pansement,
le transit nest pas encore rtabli, et pour les patients chez
qui un sjour en units de soins intensifs est ncessaire,
lintubation et la sdation limitent considrablement
linterrogatoire et lexamen.
On doit donc voquer la pritonite postopratoire devant :
la rapparition de signes infectieux (hyperthermie,
leucocytose) ;
une prolongation anormale de lilus paralytique post-
opratoire ;
une reprise du transit en diarrhes ;
un coulement purulent ou une dsunion de la cicatrice ;
un changement de couleur ou de la quantit du liquide
de drainage ;
des troubles du comportement ;
lapparition dune dfaillance multiviscrale brutale.
La palpation recherche un plastron ou une masse abdomi-
nale, et les touchers pelviens une collection. Lchographie
et la tomodensitomtrie abdominale, souvent ralise
sans injection du fait de linsuffisance rnale, sont trs
limites dans leur interprtation : elle peut montrer un
panchement pritonal ou des collections, uniques ou
multiples, que lchographie au lit du patient dcle
galement.
Le doute diagnostique fait poser lindication de rvision
abdominale chirurgicale.
Formes tiologiques
Pritonites primitives
Il ny a pas de foyer infectieux intrapritonal causal,
mais une atteinte microbienne diffuse de la sreuse. Les
atteintes pneumocoques sont les plus frquentes, mais
la pritonite tuberculeuse voit son incidence augmenter
dans les pays o le sida est endmique.
Pritonites secondaires
1. Pritonite par perforation du tube digestif
Perforation dun ulcre gastroduodnal : elle dbute
par une douleur violente, de sige pigastrique. On peut
retrouver linterrogatoire des antcdents dulcre ou
abdomino-pelvienne ou opacification aux hydrosolubles)
aide faire le diagnostic en montrant un abcs en voie
de perforation, un pneumopritoine ou un panchement
cloisonn. Si le doute persiste, on propose une laparo-
tomie ou une clioscopie exploratrice.
Pritonites localises
Elles existent lorsque la raction pritonale a russi
circonscrire le foyer infectieux. Apparat alors un syn-
drome de suppuration profonde entranant une fivre
oscillante, un facis terreux et une hyperleucocytose
neutrophile majeure. La palpation retrouve une douleur
sigeant lectivement en regard de labcs (hypocondre
droit pour un pyocholcyste, fosse iliaque droite pour un
abcs appendiculaire, ou encore fosse iliaque gauche
pour un abcs prisigmodien).
On peut distinguer 2 types dabcs.
Labcs du cul-de-sac de Douglas : il peut compliquer
toutes les pritonites. Il associe un syndrome de suppu-
ration profonde un syndrome pelvien (pollakiurie,
tnesme rectal et douleurs hypogastriques). Le toucher
rectal (TR) retrouve une tumfaction antrieure doulou-
reuse et fluctuante trs caractristique. Le diagnostic est
confirm par lchographie et la tomodensitomtrie
abdomino-pelvienne. Cet abcs peut spontanment voluer
vers une fistulisation rectale, vaginale ou, plus rarement,
vsicale.
Labcs sous-phrnique sige entre le foie et le dia-
phragme droite, entre la rate et le diaphragme
gauche. Il survient souvent en postopratoire mais peut
Score APACHE II
value la gravit dune pritonite selon 4 critres :
A : des variables physiologiques : la temprature, le pouls,
la pression artrielle moyenne, la frquence respiratoire,
loxygnation, le pH artriel, la natrmie, la kalimie,
la cratininmie, lhmatocrite et les leucocytes
B : lge
C : la comorbidit
D : le score de Glasgow
[on retient le chiffre D = (15 score de Glasgow)]
Le score final est la somme A + B + C + D.
Plus le chiffre est lev, plus le pronostic est mauvais.
SAPS II
Simplified Acute Physiology Score
Les paramtres sont lge, la frquence cardiaque,
la tension artrielle systolique, la PaO
2
, la diurse, lure,
la leucocytose, la kalimie, la natrmie, les bicarbonates,
la bilirubine, le score de Glasgow, les maladies chroniques
associes et le type dadmission (mdicale, chirurgie
programme ou durgence).
Scores de gravit
TABLEAU I
de prise de mdicaments gastrotoxiques. Elle est parfois
inaugurale de la maladie ulcreuse. Il existe un pneumo-
pritoine dans 75 % des cas, mais son absence nlimine
pas le diagnostic. Initialement, la douleur et la dfense
sont pigastriques et ltat gnral est conserv, mais le
liquide gastrique continue scouler et la pritonite se
gnralise rapidement, dabord chimique, puis purulente
aprs 6 8 heures.
Les atteintes du grle : la douleur dbute dans la
rgion priombilicale. Locclusion du grle domine dans
un contexte fbrile. Le premier diagnostic voquer
chez le sujet jeune est lappendicite ou la perforation
dun diverticule de Meckel. La maladie de Crohn, le
volvulus sur bride avec ncrose (bien rechercher les
cicatrices abdominales), une tumeur ou une diverticulose
jjunale complique chez le sujet g sont des causes
classiques.
Lappendicite : cest la cause la plus frquente chez le
sujet jeune. Douleur et dfense vont dbuter en fosse
iliaque droite, saccompagner de nauses et de vomisse-
ment, dun psotis, dune hyperthermie modre et
dune hyperleucocytose neutrophile.
Les atteintes coliques : la premire cause est infectieuse,
essentiellement en rapport avec une diverticulite perfore
en gnral sigmodienne. La grande majorit des perfo-
rations coliques va sabcder en raison dun cloisonnement
de voisinage sans voluer vers une pritonite gnralise.
La seconde cause est tumorale : un cancer colique peut
soit crer un obstacle lorigine dune perforation dias-
tatique damont, soit entraner une perforation de la
tumeur elle-mme. Ces pritonites sont graves car demble
stercorales.
2. Pritonite biliaire
Elle suit la perforation dun pyocholcyste gangren
quil soit ou non lithiasique. Le diagnostic est voqu
devant une douleur violente et une dfense de lhypo-
condre droit qui va se gnraliser. Lhyperesthsie cutane
est classique, et la temprature suprieure 38,5 C.
Lchographie montre une vsicule parois paissies
avec une collection prihpatique pouvant gagner la
gouttire parito-colique droite ou le cul-de-sac de
Douglas. La biologie montre une perturbation du bilan
hpatique en gnral peu spcifique. Lvolution pos-
sible vers un choc septique bacilles gram-ngatifs fait
de cette pritonite une extrme urgence.
3. Pritonite gnitale
La temprature est leve (39 C), douleur et dfense
sont sus-pubiennes, et les touchers pelviens sont trs
douloureux, particulirement la mobilisation du col
dans le cadre dune endomtrite. Une douleur dans les
culs-de-sac latraux voque plutt une salpingite. Il peut
exister un coulement purulent qui sera prlev et
envoy en bactriologie. Enfin, lchographie pelvienne
visualise un paississement des annexes, voire un pyo-
salpinx confirm par une chographie et la tomodensito-
mtrie pelvienne.
4. Pritonite urinaire
Rare, elle suit soit une rupture de vessie (vessie pleine
en rtention, vessie radique) soit une rupture des voies
urinaires hautes sur un obstacle (calcul ou tumeur).
5. Pritonite traumatique
Elle survient soit aprs un traumatisme abdominal ferm
avec rupture dun organe creux, soit aprs perforation
abdominale et contamination du pritoine par un germe
extrieur, associe ou non la perforation dun viscre.
6. Pritonite iatrognique
Elle apparat dans les suites dun geste chirurgical, soit
par contamination externe, soit par dsunion secondaire
dune anastomose, mais aussi chez les patients en dialyse
pritonale, par contamination du liquide de dialyse.
Enfin, retenons linfection secondaire du liquide dascite
aprs ponction vacuatrice.
Traitement
Le traitement dune pritonite ncessite ltroite collabo-
ration de lquipe de chirurgie et de celle danesthsie-
ranimation : le traitement chirurgical des foyers infectieux
intrapritonaux est essentiel, mais la prise en charge
mdicale est indispensable tant en matire de stratgie
antibiotique que de gestion des dsordres physiologiques
svres engendrs par le sepsis.
Traitement chirurgical
1. Grands principes
Installation adquate du malade : cadre, billot, sonde
nasogastrique, sonde urinaire.
Choix de la voie dabord :
une clioscopie premire, diagnostique, permet une
exploration peu traumatisante de labdomen et la prise
en charge thrapeutique dun certain nombre de
pathologies simples (pritonite appendiculaire gnra-
lise simple, cholcystite aigu, pelvipritonite sur
pyosalpinx) ;
une laparotomie premire si le malade est multi-opr
ou si lon palpe une masse ou un plastron, qui est
latrale (sous-costale, Mac Burney) ou mdiane.
Respect des lois de la chirurgie durgence en milieu
infect : prservation paritale immdiate avec un champ
protecteur tanche, prlvements bactriologiques multiples
ds que possible, premire toilette sommaire et bilan
lsionnel, exposition optimale du champ opratoire sans
hsiter agrandir lincision ou modifier la voie dabord.
2. Pritonite secondaire gnralise
On repre le foyer infectieux principal que lon va radiquer
(suture dun ulcre perfor, cholcystectomie, appendi-
cectomie, sigmodectomie) puis on explore mthodique-
ment la cavit abdominale la recherche de foyers
accessoires. On pratique ensuite une entrolyse complte
pensera aux entrobactries mais aussi aux germes
anarobies (Bacterodes fragilis dont 30 % sont scrteurs
de -lactamase) et aux entrocoques. Si le rle pathogne
des entrobactries est reconnu dans les pritonites noso-
comiales, il reste discut dans les pritonites communau-
taires ; il parat cependant licite de couvrir ce risque car il
a t montr que si le score de gravit est lev (APACHE
II > 15), la flore bactrienne des pritonites communau-
taires est proche de celle des pritonites nosocomiales.
En pratique, pour les pritonites sans signe de gravit, on
prescrit une -lactamine avec inhibiteur de -lactamase
en monothrapie ou une cphalosporine de 3
e
gnration
(C3G) associe une molcule anti-anarobie. En revanche,
dans les pritonites demble graves, pour lesquelles on
suspecte une entrobactrie, on peut utiliser de la pip-
racilline associe au tazobactam ou un carbapnme
associ avec un aminoside pendant 2 ou 3 jours.
La dure totale du traitement est discute (5 10 j) mais
ne doit pas tre infrieure 5 jours. Enfin, lantibiothrapie
doit tre adapte aux rsultats des prlvements perop-
ratoires en sachant que lisolement des germes anarobies
est souvent difficile.
Pritonites nosocomiales : il sagit de pritonites
secondaires un geste chirurgical, un traitement ou
une hospitalisation en unit de soins intensifs. Les
malades ont dj bnfici dune antibiothrapie curative
ou prophylactique qui a modifi leur flore. Les germes
en cause peuvent tre les mmes que dans une pritonite
communautaire mais on y trouve aussi des germes plus
spcifiquement nosocomiaux Pseudomonas aerugino-
sa ou acinetobacter que lon va considrer a priori rsis-
tants aux traitements usuels. Les entrocoques ont une fr-
systmatique, lablation des fausses membranes par une
toilette pritonale complte et abondante au srum
physiologique.
Le choix entre la suture digestive immdiate ou la stomie
temporaire dpend de lhoraire, des lsions constates et
de lexprience du chirurgien. Lemplacement des stomies
est soigneusement choisi pour assurer un appareillage
optimal.
Il faut en gnral drainer la cavit abdominale par des
lames et des drains aspiratifs. On les place idalement
dans ltage sus-msocolique, dans les zones dclives, les
espaces sous-phrnique, le cul-de-sac de Douglas en vitant
si possible de les mettre au contact direct des anses grles.
La fermeture paritale, surtout en cas de reprise, se fait
de faon renforce et totale. La peau est referme de
faon are par des agrafes, voire laisse ouverte.
3. Pritonite localise
Lintervention est souvent tardive et les lsions sont
enkystes. Il faut savoir rsquer le foyer et le plastron
de faon large mais sans mutilation excessive, lobjectif
tant de passer en zone saine. On envoie la pice pour
analyse bactriologique et histologique.
4. Pritonite postopratoire
La voie dabord optimale reste la laparotomie, en reprenant,
en gnral, la mme incision. La protection de la paroi
est souvent impossible et illusoire car elle est dj infecte.
Ces pritonites sont le plus souvent localises ou cloi-
sonnes. Lradication de tous les foyers septiques repose
sur lexploration complte de labdomen.
Les stomies, provisoires ou non, sont scurisantes,
notamment sur une dsunion anastomotique, mais elles
aggravent un tat parital souvent dj prcaire. La ferme-
ture doit frquemment tre renforce, parfois laide de
matriel prothtique rsorbable, en vitant la laparotomie.
5. Pritonite primitive
Le traitement chirurgical consiste en une exploration, un
lavage et un drainage de la cavit pritonale, associ au
traitement de la cause infectieuse initiale.
Traitement mdical
1. Traitement symptomatique
Il consiste calmer la douleur ds le diagnostic et lindi-
cation opratoire poss ; combattre ltat de choc si
besoin : remplissage par des collodes, oxygnation au
masque haute concentration 10 L/mn. Lintubation
nintervient quen cas de dtresse respiratoire ou de
troubles de la conscience.
2. Antibiothrapie
Elle dpend des germes en cause (tableau II) et dbute
aprs les prlvements bactriologiques.
Pritonites communautaires : le traitement dpend de
la localisation du foyer infectieux initial : haute sur le
tube digestif, on visera plutt les entrobactries et les
streptocoques ; plus basse (fin du grle et clon), on
Germes
Pritonites
communautaires (%)
Pritonites
nosocomiales (%)
Arobies
Bacilles gram-ngatifs
E. coli
Proteus
Klebsiella
Enterobacter
Pseudomonas
Cocci gram-positifs
Enterococcus
Staphylococcus
Streptococcus
Divers
Anarobies
Bacterodes
Clostridium
Divers
Levures
80
33
4
6
4
2
11
2
11
7
16
9
3
4
4
80
24
3
5
8
5
21
4
4
6
14
7
2
5
6
Germes des pritonites
TABLEAU II
quence disolement plus leve dans les pritonites noso-
comiales, probablement cause de la pression de slec-
tion exerce par lantibioprophylaxie; ils restent cependant
trs sensibles aux antibiotiques usuels. Enfin, on isole aussi
des staphylocoques coagulase positive, souvent mtir-
sistants, et des staphylocoques coagulase ngative
potentiellement mtirsistants et dont le rle pathogne
est discut.
En pratique, le traitement antibiotique tient compte de la
flore locale qui dpend elle-mme de lhpital et du service
o le patient est hospitalis. On suit, sils existent, les
protocoles usuels, mais cest surtout la gravit du malade
qui va entraner lutilisation dun antibiotique large
spectre. On privilgie une bithrapie en 1
re
intention
associant une pnicilline de type uridopnicilline avec
un inhibiteur de -lactamase (pipracilline/tazobactam)
ou un carbapnme associ pendant 2 3 jours un amino-
side ou une quinolone en cas dinsuffisance rnale.
Les C3G sont moins conseilles en premire intention
car elles sont inactives sur les entrocoques, et seront
toujours associes un anti-anarobie. Enfin, en cas de
suspicion dinfection staphylocoque, la vancomycine
est utiliser en 1
re
intention. La prsence de Candida
albicans peut indiquer lutilisation dun antifongique. I
La pritonite est une urgence vitale ncessitant
une hospitalisation et une prise en charge
thrapeutique rapides.
Les pritonites primitives surviennent en labsence
de tout foyer infectieux intra-abdominal, alors
que les pritonites secondaires compliquent une
pathologie viscrale, un traumatisme abdominal,
un geste chirurgical ou un traitement mdical.
Le diagnostic, en rgle facile, devient malais
en priode postopratoire, surtout chez un malade
intub et ventil.
Les examens complmentaires (biologie, imagerie)
sont utiles pour dpister les causes
ou les complications de la pritonite, mais ne
doivent pas retarder le traitement chirurgical.
Le pronostic dune pritonite secondaire
gnralise dpend autant de la cause et du terrain
que de la prcocit du traitement.
Evrard S, Marescaud J. Pritonites aigus diffuses. Rev Prat 1995 ; 45 :
1791-5.
Parc Y, Frileux P. Pritonites aigus diffuses. Rev Prat 1998 ; 48 : 2311-5.
Gouin F. Prise en charge antibiotique des pritonites communautaires
graves. Presse Med 1998 ; 27 : 1412-3.
Guillou YM, Seguin P. Pritonites communautaires et antibiothrapie
probabiliste. Ann Fr Anesth Reanim 1999 ; supp.1 : 288.
Montravers P. Prise en charge antibiotique des pritonites secondaires
nosocomiales. Presse Med 1999 ; 28 : 948-50.
POUR EN SAVOIR PLUS
Anatomie
Le pritoine est une sreuse compose de cellules msothliales
reposant sur une trame conjonctivo-lastique. Il tapisse les viscres,
les msos et les parois musculaires de labdomen, suivant les mouvements
pristaltiques des viscres (figure). Cette sreuse semi-permable
dont la surface gale celle des tguments cutans est doue :
dun pouvoir de scrtion donnant naissance une srosit par
filtration des lments du plasma ;
dun pouvoir de rsorption complexe des lments liquidiens et figurs
grce des mcanismes osmotiques, oncotiques et enzymatiques ;
dun pouvoir migratoire des cellules endothliales, monocytaires et
macrophagiques ;
dun pouvoir de multiplication et de mtamorphose permettant la
transformation des cellules endothliales en histiocytes.
Toutes ces particularits lui confrent un pouvoir de dfense propre.
POUR APPROFONDIR
Physiopathologie
Lors de lapparition dun foyer infectieux, le pritoine cherche le
circonscrire pour protger le reste de la cavit abdominale : il provoque
lagglutination danses intestinales et dpiploon autour du foyer en
scrtant de la fibrine ( lorigine des fausses membranes) pour rendre
impermable le plastron ainsi obtenu : cest labcs ou la pritonite
localise. Si, par contre, la raction pritonale est insuffisante (immuno-
suppression, corticothrapie), le plastron ne se constitue pas et linfection
est demble diffuse, ralisant une pritonite aigu gnralise.
Lapparition dun exsudat ractionnel formant un 3
e
secteur liquidien
provoque une rsorption toxinique et une diffusion septicmique,
avec ilus paralytique fonctionnel, choc septique, voire dfaillance multi-
viscrale mortelle.
Schma anatomique du pritoine.
Les facteurs de prdisposition de survenue dun pneumo-
thorax peuvent tre constitutionnels : anomalies anatomiques
des bronches, prdisposition hrditaire, physionomie longiligne
responsable dun gradient de pression ngatif lev au niveau
apical favorisant la formation de bulles. Des mcanismes de type
ischmique pourraient aussi intervenir, compte tenu de la crois-
sance rapide du poumon aboutissant des zones apicales sous-
pleurales fragilises. Certaines prdispositions sont acquises,
comme linflammation des voies ariennes distales observe lors
de la consommation de tabac. Ces anomalies peuvent conduire
untrapping dair en distalit et, par l mme, des modifications
du parenchyme pulmonaire.
La fuite dair, localise au niveau dune bulle ou en un autre
endroit, survient soit de faon spontane, lie une rptition
de mise en tension de la lsion bulleuse conduisant sa rupture,
soit de faon provoque par des variations de pression intra-
alvolaire lies des variations de pression atmosphrique ou
dautres phnomnes mcaniques. La pntration de lair dans
la cavit pleurale aboutit un affaissement du poumon sous-
jacent. Cependant, ce collapsus pulmonaire est limit par plusieurs
mcanismes : collapsus du poumon qui favorise la fermeture de
la brche par compression, prsence dadhrences pleurales pr-
existantes, prsence de bulles non ventiles.
De faon spontane, lair prsent dans la cavit pleurale va
tre rsorb lentement par diffusion vers les vaisseaux sous-
pleuraux permettant la rgression du pneumothorax. Cette
diffusion est plus rapide pour loxygne que pour lazote. La
rsorption moyenne est de 300 mL par jour. Parfois, le pneu-
mothorax peut persister du fait dune cicatrisation impossible
lie la taille de la brche, dune diminution de la compliance
pulmonaire (fibrose pulmonaire, tumeurs), de la persistance
datlectasies lies au collapsus, ou de la prsence dune pleursie
associe.
L
e pneumothorax correspond la survenue
dair dans lespace pleural normalement
virtuel responsable dun collapsus partiel
ou complet du poumon sous-jacent. Il peut tre
spontan (sans cause vidente), ou secondaire un traumatisme
de la paroi thoracique ou du parenchyme pulmonaire.
Le pneumothorax est considr comme primitif en labsence
de maladie pleuro-pulmonaire sous-jacente, ou secondaire lorsquil
survient chez un patient ayant une pathologie pulmonaire aigu
ou chronique.
PHYSIOPATHOLOGIE
La cavit pleurale est le sige dune pression ngative lie aux
forces de rtraction lastique sexerant sur la paroi thoracique
et le parenchyme pulmonaire. Une communication entre les
alvoles et la cavit pleurale ou une solution de continuit entre
latmosphre et cette cavit conduit la pntration dair dans
lespace pleural. De mme, la prsence dair peut tre secondaire
la prsence de microorganismes produisant des gaz dans
cette cavit.
Diffrentes lsions du tissu pulmonaire peuvent tre observes
en cas de pneumothorax et tre responsables dune fuite alvolaire :
des bulles demphysme ou blebs (le plus souvent aux apex) ;
les blebs correspondent des kystes gazeux intrapleuraux lis
la rupture de la paroi alvolaire et de la limitante lastique interne
de la plvre viscrale ; les bulles demphysme correspondent
des zones de destruction du parenchyme pulmonaire. Le pneu-
mothorax rsulte dans ce cas de la rupture dune de ces forma-
tions bulleuses ;
une porosit pleurale et une fibrose lastique dans la couche de
cellules msothliales couvrant la plvre viscrale (au niveau et
ct des bulles) ;
des brides pleurales le plus souvent apico-axillaires, parfois trs
vascularises. La brche pleuro-pulmonaire peut tre situe au
pied de la bride, de telle sorte que la traction exerce par la bride
aboutit une ouverture expiratoire de la brche.
I-00-Q000
Pneumothorax
D
r
Jean-Charles Glrant
Service de pneumologie et unit de ranimation respiratoire, centre hospitalier universitaire Sud, 80054, Amiens Cedex 01
Glerant.Jean-Charles@chu-amiens.fr
I I-Q276
1 021
Diagnostiquer un pneumothorax.
Objectifs
ref_glerant 12/05/05 16:14 Page 1021
1 022
Les consquences respiratoires sont fonction de limportance
du pneumothorax et de la fonction respiratoire du patient ltat
de base. Initialement, la survenue dun pneumothorax entrane
une modification du rapport ventilation/perfusion aux dpens
de la ventilation responsable dun shunt et, par l mme, dune
hypoxmie associe une hypocapnie. La diminution de la
perfusion au niveau des territoires collabs entrane secondai-
rement une correction de ce shunt expliquant la relative tol-
rance du pneumothorax spontan.
PNEUMOTHORAX SPONTAN PRIMITIF
Il survient le plus souvent chez le sujet jeune (avant 40 ans), longi-
ligne, au repos (9 fois sur 10). Il est plus frquent chez lhomme (3/1).
La notion de tabagisme est retrouve dans 90 % des cas. Le
risque relatif, chez le sujet fumeur, davoir un pneumothorax est
proportionnel la quantit de tabac fume par jour ; ce risque
varie en fonction du sexe (risque multipli par 22 chez lhomme
et 9 chez la femme).
Lincidence annuelle est comprise entre 7,4 et 18 cas/100 000
habitants pour les hommes et entre 1,2 et 10 cas/100 000 habitants
pour les femmes.
Certains facteurs favorisants peuvent tre recherchs : varia-
tions de pression atmosphrique ou de temprature ambiante,
changements de pressions (plonge sous-marine, voyage arien).
Tableau clinique
La symptomatologie fonctionnelle dpend de limportance du
pneumothorax. Elle est domine par une douleur thoracique
ipsilatrale de dbut brutal, en coup de poignard, augmente
par la toux, les mouvements, linspiration profonde ou le dcubitus.
Une dyspne plus ou moins intense, une toux rare, sche, majorant
la douleur ou parfois des quintes de toux, un malaise gnral
sans symptomatologie respiratoire compltent le tableau clinique.
Ces signes respiratoires tendent diminuer en intensit de faon
spontane dans les heures ou les jours suivant lvnement initial.
Lexamen clinique peut tre normal ou mettre en vidence,
en cas de pneumothorax important, une frquence respiratoire
et cardiaque discrtement augmente, une diminution de lam-
pliation thoracique homolatrale, une abolition des vibrations
vocales la palpation, un tympanisme la percussion, et une
diminution, voire une abolition, du murmure vsiculaire laus-
cultation pulmonaire.
Plus rarement, peuvent tre observs : un dplacement de la limite
infrieure du foie en cas de pneumothorax droit, un click systo-
lique lauscultation cardiaque en cas de pneumothorax gauche.
Une symptomatologie de dtresse respiratoire aigu avec
dyspne de repos associe des troubles hmodynamiques
(hypotension, tachycardie) est rare en cas de pneumothorax
spontan primitif.
I I-Q276
Pneumothorax
Il apparat donc essentiel de connatre :
la physiopathologie an de comprendre
la survenue dun pneumothorax et sa gravit
potentielle ;
le bilan diagnostique avec, dune part les
lments cliniques permettant dvoquer
ce diagnostic, dautre part les examens
complmentaires conduisant un dia-
gnostic rapide ou ceux raliser en cas de
doute persistant ;
la prise en charge thrapeutique et les
recommandations ultrieures proposer
au patient.
Ce cas clinique pourrait ainsi se prsenter
de la faon suivante.
Un homme g de 25 ans est transfr
aux urgences suite lapparition dune
douleur latro-thoracique droite dap-
parition brutale associe une dyspne
de repos, alors quil tait assis dans un
fauteuil.
Il na aucun antcdent mdico-chirur-
gical particulier. Il fume un paquet de
cigarettes par jour depuis lge de
19 ans.
Lexamen clinique ladmission retrouve :
une pression artrielle 100/60 mmHg,
une frquence cardiaque 115 batt/min,
une frquence respiratoire 22 cycles/min.
La temprature est de 37,5 C. Le patient
souffre dune dyspne de repos associe
une toux sche. La douleur thoracique
sest discrtement attnue. Lausculta-
tion pulmonaire met en vidence une
nette diminution du murmure vsicu-
laire au niveau de lhmichamp pulmo-
naire droit, et la percussion pulmonaire
un tympanisme droit. Les bruits du
cur sont rapides, sans soufe. Il ny pas
de signe dinsufsance cardiaque droite
et gauche.
Quel diagnostic prcis voquez-vous ?
Justier votre rponse.
Quel examen complmentaire rali-
sez-vous pour conrmer ce diagnostic ?
Dcrivez le rsultat attendu.
Quels sont les autres examens compl-
mentaires raliser en urgence ?
Quel est votre conduite tenir thra-
peutique ?
Lvolution sous traitement sest avre
favorable. Quelles recommandations pro-
posez-vous au patient avant sa sortie ? G
Le pneumothorax est un diagnostic extrmement frquent et responsable
dun nombre important dhospitalisations dans les diffrents services
de pneumologie. De plus, cette pathologie le plus souvent bnigne est parfois
responsable dun tableau clinique svre pouvant engager le pronostic vital,
notamment en cas de pneumothorax compressif ou de pneumothorax
spontan survenant chez des patients ayant une pathologie pulmonaire
chronique. Ces diffrents lments montrent limportance de cette question.
ref_glerant 12/05/05 16:14 Page 1022
1 023
1 - Radiographie thoracique
Le diagnostic de pneumothorax est habituellement obtenu
sur la radiographie thoracique de face, en inspiration, sous forme
dune ligne pleurale viscrale fine bordant le parenchyme pul-
monaire, et spare de la paroi thoracique par une clart dpour-
vue de tout parenchyme. Ce dcollement est le plus souvent situ
initialement au niveau de la rgion apico-axillaire.
Un clich en expiration force nest ralis quen cas de pneu-
mothorax minime difficilement identifiable sur une radiographie
thoracique en inspiration profonde.
Le dcollement est quantifi par la distance sparant le dme
pleural de la paroi thoracique lapex, et ce sur la ligne mdio-
claviculaire. Le pneumothorax est dit partiel, lorsque le dcolle-
ment ne concerne quune partie de la surface pleurale et com-
plet, si la surface pleurale est dcolle sur toute sa hauteur.
Dautres anomalies radiologiques peuvent tre recherches :
un dplacement mdiastinal du ct oppos au pneumothorax ;
une hypovascularisation du lobe ou du poumon rtract, des
lsions dystrophiques bulleuses ou un paississement de la plvre
viscrale ;
des brides reliant le poumon la paroi thoracique sous forme
de bandes opaques plus ou moins paisses ;
un panchement pleural, soit minime (ractionnel), soit hmor-
ragique rentrant dans le cadre dun hmopneumothorax (pr-
sence dun niveau hydro-arique).
2-Tomodensitomtrie thoracique
Sur le plan diagnostique, la tomodensitomtrie (TDM) permet
de visualiser un pneumothorax minime non clairement dfini sur
la radiographie standard, de rechercher un pneumomdiastin
associ, et de diffrencier un pneumothorax dune bulle dem-
physme. En effet, des cloisons parenchymateuses rsiduelles
peuvent tre visualises en cas demphysme. De plus, contrai-
rement au pneumothorax, lexpiration force nentrane pas de
modification de volume de la bulle par rapport au reste du
parenchyme.
La TDM permet, par ailleurs, de mettre en vidence des dys-
trophies bulleuses sous-pleurales, ou une maladie pulmonaire
sous-jacente, tel un syndrome interstitiel, et de guider la pose
puis de contrler la position dun drain thoracique.
3-Autres examens
Llectrocardiogramme peut montrer, en cas de pneumothorax
gauche, une dviation axiale droite, ou un rabotage de londe R
et une inversion des ondes T dans les drivations prcordiales.
Les gaz du sang mettent en vidence initialement une hypo-
xmie associe une lvation du gradient alvolo-artriel en
oxygne.
Le dosage sanguin de l1-antitrypsine avec dtermination du
phnotype Pi peut tre ralis, notamment chez un patient jeune
ayant un pneumothorax spontan associ avec un emphysme
pulmonaire.
R
Q

2
7
6
Le pneumothorax spontan primitif survient le plus
souvent chez le sujet jeune, longiligne, au repos.
La notion de tabagisme est frquemment retrouve.
La radiographie thoracique de face en inspiration
permet habituellement dobtenir le diagnostic.
Le clich en expiration force nest ralis quen cas
de pneumothorax minime difficilement identifiable.
Le pneumothorax compressif est li une brche
fonctionnant comme un clapet qui aboutit un dplacement
controlatral du mdiastin. Il peut ainsi entraner une dtresse
respiratoire aigu associe des troubles hmodynamiques.
Cest une urgence mdicale.
En cas de pneumothorax spontan secondaire,
le retentissement fonctionnel peut tre svre,
en rapport avec ltat respiratoire antrieur.
Le diagnostic savre parfois difficile, ncessitant
la ralisation dune tomodensitomtrie thoracique.
La prise en charge thrapeutique dun pneumothorax
spontan primitif consiste soit en une mise au repos
si le volume de celui-ci est infrieur 20 %,
soit en lvacuation de lair intrapleural (exsufflation
laiguille ou mise en place dun Pleurocath ou dun drain
thoracique) en cas de pneumothorax plus volumineux.
En cas de rcidive, et si cela est possible,
une thoracoscopie (pleurodse bullectomie) est propose.
Une activit physique strictement normale peut tre
reprise un mois aprs la sortie dhospitalisation. Larrt
de toute intoxication tabagique est primordial.
POINTS FORTS
retenir
Formes cliniques
1 - Pneumothorax compressif ou sous tension
Ce type de pneumothorax est li une brche fonctionnant
comme un clapet, de telle sorte que le mouvement de lair est
unidirectionnel. Il en rsulte une augmentation progressive de
la pression intrapleurale conduisant un dplacement du m-
diastin du ct oppos au pneumothorax, une compression du
poumon controlatral, des troncs vasculaires et des cavits
cardiaques.
Outre les signes cliniques de pneumothorax dcrits ci dessus,
lexamen clinique retrouve une tachypne associe une cya-
nose, une tachycardie (frquence cardiaque > 120/min), un
pouls paradoxal, une insuffisance cardiaque droite, une hypo-
tension.
La radiographie thoracique (fig. 1) retrouve un pneumothorax
complet associ une dviation controlatrale de la trache, un
largissement des espaces intercostaux, et un refoulement des
structures mdiastinales vers le poumon controlatral.
ref_glerant 12/05/05 16:14 Page 1023
1 024
2-Pneumothorax bilatral
La frquence est faible (< 1 % des pneumothorax spontans). Il sur-
vient prfrentiellement chez des patients toxicomanes ou lors du
syndrome dimmunodpression acquise. Il peut tre responsable
dune insuffisance respiratoire aigu en cas de collapsus des 2 poumons.
Cependant, la tolrance clinique est souvent satisfaisante.
3-Pneumothorax interlobaire
Rare, il est dfini par la prsence dair entre les feuillets pleuraux de
la scissure sans panchement gazeux dans la cavit pleurale. Le
diagnostic est obtenu par le scanner thoracique.
4-Hmopneumothorax
Lhmopneumothorax associe un pneumothorax une pleursie
hmorragique. Il est li la rupture soit dune bride vascularise
reliant initialement le poumon la paroi thoracique, soit dune
bulle demphysme vascularise. Sa frquence est de lordre de
2 % des pneumothorax spontans.
Cliniquement, il se caractrise par une chute tensionnelle
associe une tachycardie et une pleur cutano-muqueuse. La
radiographie thoracique met en vidence un niveau hydro-
arique dclive. Le drainage thoracique confirme le diagnostic.
volution
Lvolution est le plus souvent favorable, soit de faon spontane,
soit aprs drainage pleural. Le taux de rcidives est de 30 50 %
aprs un 1
er
pneumothorax spontan et de 45 65 % aprs deux
pneumothorax homolatraux. Le risque de rcidive est maximal
dans les deux premires annes suivant le 1
er
pneumothorax.
PNEUMOTHORAX SPONTAN SECONDAIRE
Il survient le plus souvent aprs lge de 50 ans chez des patients
ayant une pathologie pulmonaire sous-jacente :
bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) : bron-
chite chronique, emphysme (fig. 2 et 3) ;
asthme ;
mucoviscidose ;
une pathologie interstitielle : sarcodose, silicose par formation
de lsions emphysmateuses paracicatricielles ; fibrose pulmonaire,
hystiocystose X, lymphangio-liomyomatose : par formation de
cavits kystiques en rayons de miel ;
pneumonies : bactriennes (anarobies, staphylocoque lori-
gine dun pyopneumothorax), mycobactries, mycoses par rup-
ture dune lsion excave priphrique, Pneumocystis carinii au
cours du sida lis la formation de lsions kystiques sous-pleurales
et apicales ;
cancer bronchique primitif, mtastases pulmonaires (sar-
come/lymphome) ;
autres pathologies : infarctus pulmonaire, fibrose pulmonaire
post-radique, dyslastose (maladie de Marfan, Ehler-Danlos), col-
lagnoses (nodules rhumatodes).
Lincidence annuelle du pneumothorax spontan secondaire
est comparable au pneumothorax primitif (6,3 cas/100 000 habitants
I I-Q276
Pneumothorax
Tomodensitomtrie thoracique
montrant un pneumothorax gauche (flches
noires) chez un patient ayant des lsions
demphysme (flches blanches).
Figure 3
Radiographie thoracique dun
pneumothorax gauche chez un patient
ayant un emphysme. Les flches
dlimitent la ligne pleurale viscrale
tandis que le triangle indique des bulles
demphysme sous-pleurales.
Figure 2
Pneumothorax droit compressif.
Les flches dlimitent la ligne pleurale
viscrale bordant le parenchyme
pulmonaire. Noter le dplacement
controlatral du mdiastin.
Figure 1
ref_glerant 12/05/05 16:14 Page 1024
1 025
R
Q

2
7
6
Trois mcanismes pathogniques peuvent tre impliqus dans
le pneumothorax catamnial :
des lsions dendomtriose au niveau pelvien ou diaphragma-
tique : le passage dair du pritoine vers la cavit pleurale par
lintermdiaire de perforations diaphragmatiques induit par les
lsions dendomtriose est possible ;
des blebsdont la rupture serait plus frquente en priode mens-
truelle ;
une endomtriose intrathoracique induisant en priode mens-
truelle une compression bronchiolo-alvolaire et, par l mme,
des blebs avec un risque de rupture.
La prise en charge thrapeutique comprend, dune part le
traitement du pneumothorax et la prvention des rcidives,
dautre part la suppression de lovulation.
PNEUMOTHORAX TRAUMATIQUE
Il peut survenir la suite dun acte iatrogne ou non.
Pneumothorax traumatique iatrogne
Diffrents gestes techniques peuvent tre responsables dun
pneumothorax : ponction ou biopsie pleurale ; ponction transpa-
ritale dune masse pulmonaire sous TDM thoracique ; biopsie
transbronchique ; pose dun cathter veineux central (notamment
sous-clavier), dune chambre de perfusion implantable ou dun
stimulateur cardiaque.
Le risque de pneumothorax impose donc la ralisation systma-
tique dune radiographie thoracique de contrle aprs ralisation
dun de ces gestes.

V
.

D
E
L
V
A
L
pour les hommes et 2 cas/100 000 habitants pour les femmes).
Chez des patients souffrant dune BPCO, cette incidence aug-
mente 26 cas/100 000 habitants.
Tableau clinique
Le retentissement fonctionnel li ltat respiratoire antrieur
est souvent important. La symptomatologie clinique est domine
par une dyspne de repos de dbut brutal, une douleur ipsilatrale
et une hypotension artrielle. Cependant, les signes cliniques
habituellement observs et dcrits dans le chapitre prcdent
peuvent ne pas tre mis en vidence, notamment en cas dem-
physme important.
Les signes radiologiques sont identiques ceux dcrits pour
le pneumothorax spontan primitif. Cependant, le diagnostic
peut savrer difficile sur une radiographie thoracique standard,
notamment chez des patients ayant une distension thoracique
et un emphysme associ (bulle demphysme compressive).
Dans ce cas, la tomodensitomtrie thoracique demble peut
tre contributive.
PNEUMOTHORAX CATAMNIAL
Il survient le plus souvent chez des femmes ges de 30 40
ans dans les 24 72 heures suivant le dbut de la menstruation.
Il prend un caractre rcidivant. Il ny a pas de symptomatologie
entre les priodes de menstruation. Latteinte de lhmithorax
droit prdomine.
Schma reprsentant les deux
sites de pose dun drain thoracique
(au niveau du 2
e
espace intercostal
en position antrieur sur la ligne
mamelonnaire ou au niveau du 5
e
espace
intercostal sur la ligne axillaire moyenne
en regard du mamelon).
Figure 4
ref_glerant 12/05/05 16:14 Page 1025
1 026
La ventilation mcanique peut aussi tre incrimine. Le diagnostic
est voqu en cas de dsadaptation du patient son respirateur,
dlvation des pressions dinsufflation et (ou) de retentissement
hmodynamique.
Pneumothorax traumatique non iatrogne
Un pneumothorax peut survenir suite un traumatisme thora-
cique avec pntration, soit avec une plaie thoracique ouverte
par arme blanche ou feu, soit avec une plaie pulmonaire sur
fractures de ctes ; un traumatisme thoracique sans pntration
par effet de souffle ; un syndrome de Boerhaave.
Le pneumothorax est dit : simple sil est sans communication
avec lair atmosphrique (fractures de cte, rupture alvolaire) ;
communicant lorsquil existe une communication de la cavit
pleurale avec lair atmosphrique (plaie ouverte) ; ou sous tension
(pneumothorax clapet).
La symptomatologie clinique est comparable celle observe
dans les pneumothorax spontans. Le diagnostic est obtenu par
la radiographie thoracique ou la TDM thoracique (dans plus de
50 % des cas).
Moyens thrapeutiques
1 - Oxygnothrapie
Il existe une absorption spontane de lair sigeant dans la cavit
pleurale. Cette absorption est acclre par ladministration
doxygne.
2-Repos au lit
Une surveillance radio-clinique peut tre propose chez les
patients peu symptomatiques, stables cliniquement avec un
pneumothorax limit. Cest le cas dun pneumothorax valu par
lindex de Light* de volume infrieur 20 %.
La mise en place dun cathter long de diamtre rduit (Pleuro-
cath) ou dun drain thoracique de diamtre moyen (drain de type
Argyle) se fait au niveau du 2
e
espace intercostal en position ant-
rieure sur la ligne mamelonnaire ou au niveau du 5
e
espace
intercostal sur la ligne axillaire moyenne en regard du mamelon
(fig. 4). Le drain ncessite lincision de la peau laide dun bistouri.
Ce systme est mis en aspiration douce ( 20 30 cmH
2
O) ou
reli une valve unidirectionnelle (valve dHeimlich). Lorsquun
systme aspiratif est utilis, laspiration est maintenue jusqu
larrt de tout bullage. Le drain est alors mis en siphonage pen-
dant au moins 24 heures, puis on procde son ablation aprs
avoir contrl labsence de rcidive de pneumothorax sur la
radiographie thoracique.
4-Rcidives de pneumothorax primitif
En cas de traitement par vacuation de lair, le risque de
rcidive est approximativement de 30 % et la plupart des rci-
dives surviennent dans les 2 ans suivant lpisode initial. Un traite-
ment prventif peut alors tre propos.
Ce mme traitement pourrait tre propos ds le premier
pisode chez certains patients (personnel arien, plongeurs,
sportifs professionnels, parachutistes).
Les techniques de prvention des rcidives reposent sur :
le traitement des anomalies pulmonaires comme les bulles ou
les blebs (bullectomie) ; cependant, le rle prdictif du nombre de
ces bulles ou leur localisation dans la survenue dun pneumothorax
ou dune rcidive nest pas clairement dmontr ;
le traitement de la plvre par pleurodse soit par injection dun
agent sclrotique (ttracycline, minocycline, talc de Luzenac), via
un drain thoracique si la vidothoracoscopie nest pas ralisable (con-
tre-indications, refus du patient), soit lors dune thoracoscopie
mdicale (pulvrisation de talc) ou chirurgicale (abrasion pleu-
rale mcanique, pleurectomie partielle avec ou sans rsection de
bulles). La thoracoscopie chirurgicale est prfre en cas de dys-
trophie bulleuse, pneumothorax brids, hmopneumothorax,
pneumothorax bilatraux, professions risques (navigateur,
alpiniste, sportif, personnel navigant, plonge, parachutisme). Le
taux de succs est dau moins 85 % en cas dutilisation de talc ;
il est vraisemblablement suprieur en cas dabrasion pleurale ou
de pleurectomie.
I I-Q276
Pneumothorax
Pneumothorax spontan
Noppen M
Encycl Med Chir,
Pneumologie, 6-045-A-10,
2003, 7p
Pneumothorax
Andrivet P
Rev Prat 2003;53:962-6
Affections de la plvre,
du mdiastin et de la paroi
thoracique
Aubry P, Jounieaux V
Collection pour le praticien :
Pneumologie
In : Huchon G (ed.)
Paris : Masson, 224-7
Pour en savoir plus
* Index de Light = (1 D
1
3
/D
2
3
) 100
D
1
: distance entre la ligne mdiane et la paroi du poumon dcoll ;
D
2
: distance entre la ligne mdiane et la paroi thoracique.
De mme, la mise au repos est possible si la distance dme
pleural-paroi thoracique lapex est infrieure 3 cm.
3. vacuation de lair
Plusieurs techniques sont disponibles.
Lexsufflation laiguille ou avec un cathter court consiste, sous
anesthsie locale, introduire un cathlon au niveau du 2
e
espace
intercostal. Laspiration de lair se fait soit laide dune seringue
de 50 mL, soit par lintermdiaire dune source daspiration douce.
La sensation dune rsistance laspiration est en faveur dun
recollement complet du poumon la paroi. Le cathter est alors
retir aprs ralisation dune radiographie thoracique.
ref_glerant 12/05/05 16:14 Page 1026
1 027
1 - Premier pisode de pneumothorax spontan
primitif
Trois paramtres interviennent dans la dcision thrapeutique : la
prsence de signes de compression, la taille du pneumothorax, la
prsence de symptmes respiratoires. Lattitude est dcrite dans
la fig. 5.
2-Rcidive de pneumothorax spontan primaire
Si la chirurgie est contre-indique ou refuse par le patient, on
ralise la mise en place dun drain thoracique + pleurodse chimique.
En labsence de contre-indication la chirurgie, une thoraco-
scopie en vue dune pleurodse bullectomie est pratique.
3-Pneumothorax spontan secondaire
La prise en charge thrapeutique est globalement similaire
celle propose dans les pneumothorax spontans primitifs.
Cependant, une dcompensation respiratoire en cas de pneumo-
thorax est plus probable et le risque de rcidives est plus frquent.
Par consquent, un drain thoracique avec aspiration douce est
habituellement mis en place. Une symphyse pleurale par talcage
peut tre indique en cas dinsuffisance respiratoire chronique
volue. En cas de rcidive, est propose une thoracoscopie avec
pleurodse bullectomie.
4-Pneumothorax traumatique
En cas dorigine iatrogne, la prise en charge est similaire celle
dcrite pour les pneumothorax spontans primitifs.
Si lorigine est non iatrogne, un drain thoracique est mis en
place en cas de volume du pneumothorax suprieur 20 %,
prsence dune symptomatologie respiratoire, indication dune
ventilation mcanique, ncessit dune anesthsie gnrale, pr-
sence dun hmopneumothorax, pneumothorax bilatral, ou
pneumothorax compressif.
Suivi volutif
la sortie dhospitalisation, il est important dviter tout effort
physique important pendant un mois. Ultrieurement, le patient
peut reprendre une activit physique strictement normale.
Certaines recommandations doivent tre prcises :
arrt de toute intoxication tabagique ;
viter tout voyage arien dans le mois suivant le pneumothorax ;
les voyages en avion non pressuris ainsi que la plonge sous-
marine avec bouteilles sont a priori contre-indiqus ;
viter si possible les efforts glotte ferme (souffler dans un
ballon, un instrument de musique) ;
viter les activits risque en solitaire (alpinisme). I
Traitement dun premier pisode de pneumothorax spontan.
Figure 5
R
Q

2
7
6
PNEUMOTHORAX VOLUMINEUX
SI CHEC
Signes de compression
mdiastinale
Absence de signes
de compression
Non complet
Complet
ou raction
liquidienne
v. texte
PNEUMOTHORAX
DE PETITE TAILLE
v. texte
Dcompression
immdiate (aiguille
dans la cavit pleurale)
puis drain thoracique
dans un second temps
Repos
Oxygnothrapie
Surveillance
radio-clinique
Pleurocath
ou drain
thoracique
Exsufflation
laiguille
Thoracoscopie
(pleurodse
bullectomie)
Pleurocath
ou drain
thoracique
PNEUMOTHORAX
ref_glerant 12/05/05 16:14 Page 1027
1 028
I I-Q276
Pneumothorax
Le pneumothorax spontan primitif survient
le plus souvent chez le sujet jeune au repos.
La notion dun tabagisme chronique nest
que rarement retrouve en cas de pneumothorax
spontan primitif.
Le pneumothorax sous tension est habituellement
pauci-symptomatique.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
En cas de signes de compression mdiastinale,
une aiguille sera immdiatement mise en place
dans la cavit pleurale.
Lorsque la distance entre le dme pleural et la paroi
thoracique lapex est suprieure 3 cm, la conduite
tenir thrapeutique consiste en une mise au repos
associe une oxygnothrapie.
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Citer parmi les propositions suivantes celles
qui sappliquent au tableau clinique du pneumothorax :
Lexamen clinique peut tre normal.
Une augmentation des vibrations vocales la palpation.
Un tympanisme la percussion.
Des troubles hmodynamiques en cas de pneumothorax
compressif.
Une mauvaise tolrance clinique systmatique en cas
de pneumothorax bilatral.
5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : V , F , F / B : V , F , V / C : V , F , V , V , F .
Une prise en charge chirurgicale par vido-thoracoscopie
est indique en cas de rcidive de pneumothorax
spontan primitif.
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Nphrologie Urologie
Partie II Q 277
des cas tant lis une mutation du gne PKD2 situ sur
le chromosome 4. Lexistence dun troisime locus de la
PKD est possible.
Par ailleurs, on sest rendu compte que dans les tissus
atteints comme le rein, il survenait une mutation soma-
tique de PKD1 (ou PKD2) inactivant le deuxime allle.
Ce modle rappelle celui des gnes suppresseurs de
tumeur impliqus dans de nombreux cancers. Les gnes
PKD1 et PKD2 codent de grandes protines transmem-
branaires, les polycystines 1 et 2 qui sassocient entre
elles la membrane. Ce complexe forme un canal
cations permable au calcium. Sa fonction reste cependant
inconnue. Les mcanismes impliqus dans la kystogense
rnale font intervenir : une prolifration accrue et une
diffrenciation incomplte des cellules pithliales
tubulaires ; une scrtion de fluide intrakystique respon-
sable de lexpansion des kystes ; un remaniement de
la matrice extracellulaire. Les mcanismes impliqus
dans la formation des anvrismes intracrniens restent
mystrieux.
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Manifestations rnales
1. Douleurs lombaires
La moiti des patients atteints de PKD ont des douleurs
lombaires et (ou) abdominales chroniques lies la pr-
sence de kystes rnaux et (ou) hpatiques (v. infra) dont
la taille peut atteindre plusieurs centimtres. Lincidence
de telles douleurs augmente avec lge et la taille des
kystes. La survenue de douleurs aigus doit faire rechercher
une complication (v. infra).
2. Hmaturie macroscopique
Trente 50 % des patients prsentent au moins un
pisode dhmaturie macroscopique. Lhmaturie est
habituellement lie la rupture dun vaisseau situ dans
la paroi dun kyste suivie de la rupture du kyste dans les
voies urinaires. Une hmorragie intrakystique peut se
traduire par des douleurs lombaires isoles sans hmaturie
en labsence de rupture du kyste. Lhmaturie macro-
scopique survient le plus souvent spontanment mais
peut faire suite un effort soutenu ou un traumatisme
mineur. Elle peut se compliquer dun caillotage dans les
voies urinaires responsable dobstruction ou exception-
nellement dhmatome prirnal en cas de rupture
kystique. Enfin, une hmaturie macroscopique chez un
patient polykystique peut tre lie une lithiase urinaire
(v. infra).
L
a polykystose rnale autosomique dominante
(PKD) est une maladie hrditaire se manifestant
gnralement lge adulte et caractrise par
lexistence de multiples kystes rnaux et souvent hpatiques.
Elle reprsente lune des maladies hrditaires les plus
frquentes, avec une prvalence estime 1/1 000. Elle
est responsable denviron 8 10 % des causes dinsuf-
fisance rnale terminale
GNTIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIE
La PKD est une maladie monognique avec htrog-
nit gntique ; 80 % des cas sont lis une mutation
du gne PKD1 situ sur le chromosome 16, 10 15 %
Polykystose rnale
Le terme de polykystose rnale regroupe
2 maladies distinctes, la forme autosomique
dominante, maladie hrditaire rnale de loin
la plus frquente qui est dveloppe ici,
et la forme rcessive, beaucoup plus rare,
touchant principalement lenfant.
La polykystose rnale autosomique dominante
(PKD) est caractrise par le dveloppement
progressif de kystes rnaux multiples bilatraux
dont la principale consquence est lvolution
vers linsuffisance rnale terminale un ge
assez tardif, vers la sixime dcennie.
Les complications rnales les plus frquentes
sont lhypertension artrielle, les hmorragies
et les infections de kystes. Il existe galement
des manifestations extrarnales de la polykystose
rnale autosomique dominante. Une polykystose
hpatique prsente dans la majorit des cas
mais souvent sans consquences svres,
des anvrismes intracrbraux, beaucoup
plus rares mais exposant des accidents
de rupture engageant le pronostic vital.
Une atteinte des valves cardiaques dans 1/4
des cas, bien que peu symptomatique, tmoigne
du caractre systmique de cette affection.
Malgr lidentification des 2 gnes
(PKD1 et PKD2) muts dans cette maladie,
les mcanismes impliqus dans la kystogense
restent encore mal compris.
Service de nphrologie
Hpital Necker, 75743 Paris Cedex 15
knebelmann@necker.fr
Dr Fadi FAKHOURI, Pr Bertrand KNEBELMANN
Une hmaturie microscopique est note chez 1/4 des
patients atteints de PKD. La protinurie reste modre
(< 1 g/24 h) au cours de la PKD. Lapparition dune pro-
tinurie importante voire dun syndrome nphrotique
doit faire rechercher une cause surajoute.
3. Infections urinaires
Elles sont frquentes au cours de la PKD. Tout syndrome
fbrile survenant chez un patient polykystique doit amener
la recherche dune infection urinaire. linstar de la
population gnrale, les infections urinaires au cours de
la PKD surviennent plus souvent chez les femmes (65 %)
que chez les hommes (25%), sont acquises par voie ascen-
dante, et sont lies gnralement des entrobactries
(Escherichia coli). Elles peuvent correspondre une
infection du parenchyme rnal non kystique ou dun
kyste rnal et se rvlent par un syndrome fbrile, des
douleurs lombaires et une symptomatologie dinfection
urinaire basse inconstante (dysurie, pollakiurie, brlures
mictionnelles, tnesme vsical). Un examen cytobact-
riologique des urines (ECBU) strile ne permet pas
dliminer une infection dun kyste rnal (kyste non
communicant avec les voies urinaires). Les hmocultures
sont souvent positives, notamment en cas dinfection de
kyste. Lchographie et surtout la tomodensitomtrie
peuvent parfois permettre de localiser un kyste au conte-
nu htrogne vocateur dinfection et dliminer une
obstruction des voies urinaires. Ces examens radiologiques
peuvent galement orienter une ponction dun kyste en
vue dune documentation bactriologique.
Le diagnostic diffrentiel recouvre une infection de
kyste hpatique, une sigmodite diverticulaire, une endo-
cardite et toute autre cause de syndrome fbrile voquer
chez un patient non polykystique.
4. Lithiase urinaire
Son incidence au cours de la PKD est plus leve que
dans la population gnrale, une lithiase rnale surve-
nant chez un tiers des polykystiques dans certaines
sries. Elle pourrait tre favorise par une stase urinaire
lie la prsence des kystes rnaux. Contrairement la
population gnrale, la lithiase urique (60 % des cas) est
plus frquente que la lithiase oxalocalcique. Le facteur
favorisant essentiel est un pH urinaire bas (pH < 6) qui
semble tre li un trouble de lexcrtion urinaire de
NH4
+
. Les complications de la lithiase rnale au cours
de la PKD sont identiques celles survenant en dehors
de cette dernire : hmaturie macroscopique, colique
nphrtique, infection urinaire. Chez un patient atteint
de PKD, une lithiase rnale obstructive, mme unilatrale,
peut entraner laggravation aigu dune insuffisance
rnale chronique prexistante. Labdomen sans prpa-
ration, complt par une chographie et ventuellement
la tomodensitomtrie abdomino-pelvienne, permet
dobjectiver la lithiase et une ventuelle dilatation des
voies urinaires. Cependant le diagnostic dune dilatation
des cavits pylocalicielles peut se rvler difficile
lchographie dans le cas dun volumineux rein poly-
kystique.
5. Hypertension artrielle
Une hypertension artrielle (HTA) est note chez 30
60 % des patients polykystiques avant linstallation de
linsuffisance rnale chronique, et chez 80% des patients
au stade de linsuffisance rnale terminale. Elle est rv-
latrice de la PKD dans 10 20 % des cas, et prcde
souvent linstallation de linsuffisance rnale chronique.
Elle pourrait tre en partie lie une activation du systme
rnine-angiotensine secondaire une ischmie intra-
rnale conscutive une compression du parenchyme
rnal par les kystes. Les complications de lhyperten-
sion artrielle au cours de la PKD sont identiques
celles de la population gnrale avec probablement une
plus
grande incidence dhypertrophie ventriculaire gauche.
Cependant, linverse des autres nphropathies, il
nexiste pas de dmonstration claire du rle de lhyper-
tension artrielle dans la progression de linsuffisance
rnale chronique au cours de la PKD. Les causes dhyper-
tension artrielle secondaire (stnose de lartre rnale,
hyperaldostronisme primaire, phochromocytome)
sont exceptionnelles au cours de la PKD.
6. Cancer rnal
Contrairement une ide rpandue, lincidence des cancers
rnaux ne semble pas tre augmente au cours de la PKD
en comparaison avec la population gnrale. Cependant,
le diagnostic dune tumeur rnale chez un polykystique
peut tre difficile et parfois tardif tant donn que les
signes vocateurs dune telle tumeur dans la population
gnrale, savoir lhmaturie et les douleurs lombaires,
sont frquents au cours de la PKD en labsence de tout
processus noplasique. De plus, les examens radiolo-
giques (scanner, imagerie par rsonance magntique
[IRM]) permettent difficilement de distinguer une tumeur
maligne au sein de multiples kystes remanis.
7. Insuffisance rnale terminale
La progression de linsuffisance rnale chronique est
rapide au cours de la PKD en comparaison avec dautres
nphropathies tubulo-interstitielles. La baisse de la
clairance de la cratininmie est de 5 mL/min/an une
fois que cette clairance devient infrieure 50 mL/min.
La probabilit de survenue dune insuffisance rnale
terminale est de 25 % 50 ans et de 50 75 % 70 ans,
lge moyen au moment de la mise en hmodialyse tant
de 55 ans. Cette progression rapide de linsuffisance
rnale au cours de la PKD contraste avec une protinu-
rie faible voire absente chez la majorit des patients.
Cependant, lvolution de la fonction rnale est variable
dune famille de polykystiques une autre, voire dun
individu lautre au sein dune mme famille (faible
concordance intrafamiliale). Les facteurs aggravant la
progression de linsuffisance rnale au cours de la PKD
sont le sexe masculin, la race noire, lassociation au
gne PKD1. Dans les formes lies PKD2, le dvelop-
pement des kystes rnaux est plus lent et la survenue de
linsuffisance rnale terminale plus tardive (10 15 ans)
P OLY K YS TOS E R NAL E
chez les polykystiques en comparaison avec la population
gnrale. Elle est supplante par langio-IRM crbrale
qui permet de localiser lanvrisme (antrieur dans la
majorit des cas), de prciser sa taille, lexistence dun
spasme et dautres anvrismes ventuels.
La rupture dun anvrisme crbral, qui peut rcidiver,
est une complication grave de la PKD, 45% des patients,
souvent jeunes, gardant des squelles neurologiques
suite un tel accident. Il est donc essentiel de dpister
lexistence dun anvrisme intracrbral au cours de la
PKD. Un tel dpistage par angio-IRM est ralis uni-
quement chez les patients ayant des antcdents familiaux
danvrismes intracrbraux. Son utilit au-del de 50 ans
reste discute. En cas de ngativit de la premire angio-
IRM crbrale de dpistage, cet examen doit tre rpt
tous les 3 5 ans, lapparition danvrismes intra-
crbraux tant possible au cours du suivi.
3. Autres
Valvulopathies : une valvulopathie essentiellement
mitrale (prolapsus) ou aortique est note chez 15 25 %
des patients atteints de PKD. Une greffe bactrienne est
possible. Il est donc indispensable de raliser une cho-
graphie cardiaque systmatique au moment du diagnostic
de la PKD mais aussi dune faon rgulire au cours
du suivi. Des anvrismes coronaires et des dissections
artrielles dans des sites varis ont t galement rap-
ports au cours de la PKD. Ces anomalies valvulaires et
artrielles semblent tre lies des anomalies de la
matrice extracellulaire. Nous avons dj signal la
frquence de lhypertrophie ventriculaire gauche au
cours de la PKD.
Des kystes peuvent se dvelopper au niveau du
pancras, de la rate, voire des arachnodes.
La survenue de hernies inguinales et (ou) ombilicales
a t rapporte dans certaines familles de polykystiques.
Une polyglobulie est exceptionnelle au cours de la
PKD et pourrait tre lie une synthse drythropotine
par les cellules prikystiques.
Une augmentation de lincidence de la diverticulose
colique au cours de la PKD suggre par certaines tudes
reste controverse.
DIAGNOSTIC
Diagnostic positif
Le diagnostic positif dune PKD repose sur :
lexistence dune histoire familiale compatible avec
le diagnostic, la survenue dune nomutation tant
assez rare. Cependant, des cas familiaux peuvent tre
mconnus, le dcs tant survenu avant que le dia-
gnostic de PKD soit fait ;
les donnes radiologiques : lchographie est une
technique rapide et non invasive idale pour le dia-
gnostic et le dpistage de la PKD. Les arguments
chographiques en faveur dune PKD sont lexistence
de 2 reins dont la taille est augment et comportant de
par rapport aux formes lies PKD1. Par contre, il
nexiste pas dargument clair en faveur dun rle de
lhypertension artrielle ou des infections urinaires dans
la progression de linsuffisance rnale au cours de la PKD.
Manifestations extrarnales
Les manifestations extrarnales de la PKD sont domines
par la polykystose hpatique et les anvrismes intra-
crbraux.
1. Polykystose hpatique
Les kystes hpatiques sont la manifestation extrarnale
la plus frquente de la PKD, survenant dans 50 90%
des cas. Ils drivent de dilatations de micro-hamartomes
biliaires et se dveloppent plus tardivement par rapport
aux kystes rnaux. Latteinte hpatique, qui peut tre
isole, est plus svre chez les femmes ; le rle aggravant
des grossesses, voire des traitements hormonaux, a t
voqu par certains auteurs.
La polykystose hpatique est le plus souvent asympto-
matique, mais elle peut tre responsable de douleurs
abdominales lies la distension de volumineux kystes,
ou de complications dues :
une hmorragie intrakystique (douleurs abdominales
aigus) ;
une infection de kyste rvle par un syndrome fbrile
et des douleurs abdominales. Ces infections de kystes
hpatiques sont gnralement dues des bacilles gram-
ngatifs, notamment les entrobactries (E. coli). Les
hmocultures sont souvent positives. Lchographie et
surtout la tomodensitomtrie peuvent parfois per-
mettre la localisation dun kyste hpatique au contenu
htrogne, et guider une ventuelle ponction de kyste
en vue dune documentation bactriologique ;
une compression de la veine porte (hypertension
portale), de la veine cave infrieure voire des cavits
cardiaques (dmes, ascite), des veines sus-hpatiques,
ou des voies biliaires (ictre).
Dautres manifestations hpatiques sont exceptionnelles
au cours de la PKD, par opposition la polykystose
autosomique rcessive : fibrose hpatique avec hyper-
tension portale, dilatation des voies biliaires intrahpa-
tiques (maladie de Caroli).
2. Anvrismes intracrbraux
La survenue dun anvrisme intracrbral est note chez
environ 8 % des patients atteints de PKD. Il existe une
sgrgation familiale, la survenue dun anvrisme intra-
crbral ntant pas toujours lie lhypertension art-
rielle. La survenue de signes neurologiques aigus chez
un polykystique, notamment de cphales inhabituelles
et atypiques doit amener liminer en urgence une
(pr-)rupture danvrisme crbral. Comme pour toute
suspicion dhmorragie mninge, le scanner crbral
est lexamen de premire intention, la ponction lombaire
ntant ralise quen deuxime intention, en cas de
doute persistant. Langiographie crbrale des 4 vaisseaux
semble tre greffe de complications plus frquentes
Nphrologie Urologie
multiples kystes corticaux et mdullaires. Le scanner
avec injection de produit de contraste est une technique
plus sensible que lchographie pour le reprage de
kystes rnaux (< 0,5 cm) mais il nest pas ralis en
premire intention. Linterprtation des donnes
radiologiques doit prendre en compte le fait que lin-
cidence des kystes rnaux au cours de la PKD soit
croissante avec lge, et que la survenue de kystes
rnaux simples est frquente dans la population gnrale
aprs 50 ans (fig. 1 et 2) ;
au moins 2 kystes rnaux uni- ou bilatraux avant
lge de 30 ans ;
au moins 2 kystes rnaux sur chaque rein entre 30 et
59 ans ;
au moins 4 kystes rnaux sur chaque rein aprs
lge de 60 ans.
Ces critres diagnostiques ont cependant t valids
essentiellement dans les formes lies PKD1.
tudes de liaisons gntiques : limportance de la
taille de PKD1 qui comporte 46 exons exclut la recherche
directe en routine de mutations au sein de ce gne. Les
tudes de liaisons gntiques sont de ralisation plus
aise mais ncessitent la prsence dau moins 2 individus
atteints au sein dune famille. Elles comportent cependant
le risque derreur potentielle en cas de recombinaison
gnique. Ce risque peut tre amoindri par lutilisation de
marqueurs intragniques et (ou) flanquant les 2 extrmits
du gne.
Le diagnostic de PKD repose essentiellement sur
ltude de lhistoire familiale et lchographie. Le dia-
gnostic est ais en prsence dantcdents familiaux
clairs et la prsence lchographie de 2 reins dont la
taille est augmente et comportant de multiples kystes.
En cas de ngativit de lchographie, un scanner est
ralis. Labsence de kystes dtects par ces 2 examens
au-del de 30 ans permet dexclure le diagnostic de
PKD, dans les formes associes PKD1, mais aussi
PKD2, comme lont montr des tudes rcentes.
1. Maladies kystiques rnales non hrditaires
Kystes bnins simples : il sagit du diagnostic diff-
rentiel le plus important vu la frquence des kystes
rnaux bnins simples aprs 50 ans. Labsence daug-
mentation de la taille des reins, la prsence de kystes
unilatraux dans certains cas et labsence dautres symp-
tmes lis la PKD, permettent dliminer ce diagnostic.
En cas de difficult diagnostique, les critres diagnostiques
de la PKD (v. supra) peuvent se rvler utiles.
Kystes acquis au cours de linsuffisance rnale ter-
minale : le dveloppement de kystes rnaux est frquent
chez linsuffisant rnal chronique et lhmodialys avec
un risque de dgnrescence maligne. Cependant,
contrairement la PKD, ces kystes se dveloppent
aprs linstallation de linsuffisance rnale chronique,
sur des reins de petite taille.
Une dysplasie kystique rnale peut tre carte par
son caractre gnralement unilatral.
2. Maladies kystiques rnales hrditaires
Polykystose rnale autosomique rcessive : il sagit
dune maladie pdiatrique aboutissant en gnral
linsuffisance rnale terminale avant lge de 18 ans.
Son mode de transmission, son association une fibrose
hpatique, et accessoirement des dilatations des voies
biliaires intrahpatiques, ainsi que le dveloppement
essentiellement mdullaire (canal collecteur) des kystes
permettent de la distinguer de la PKD.
Maladie de von Hipple Lindau: la prsence de kystes
rnaux est frquente au cours de cette maladie hrditaire
autosomique dominante. La prsence de tumeurs rnales
associes (carcinomes cellules claires), dhmangio-
blastomes rtiniens ou crbraux, voire de phochromo-
cytomes, permet de distinguer la maladie de von Hippel
Lindau de la PKD.
La sclrose tubreuse de Bourneville (autosomique
dominante, mais souvent sporadique) peut saccompagner
de la prsence de kystes rnaux multiples. Les signes
cutans caractristiques, et la prsence dangiomyolipomes
rnaux et de tubaires intracrbraux priventriculaires
permettent dcarter le diagnostic de PKD.
P OLY K YS TOS E R NAL E
Aspect macroscopique dun rein
chez un patient atteint de polykys-
tose autosomique dominante.
2
Visualisation de reins polykystiques en tomodensitomtrie.
Noter la progression des kystes 7 ans dintervalle (daprs
Torres, J Am Soc Nephrol 2000).
1
quelques particularits concernant linsuffisance rnale
chronique au cours de la PKD.
linverse des autres nphropathies notamment glom-
rulaires, il nexiste pas de bnfice clair des inhibiteurs
de lenzyme de conversion sur la progression de linsuf-
fisance rnale chronique au cours de la PKD.
niveau comparable de fonction rnale, linstallation
de lanmie semble plus tardive et les besoins en ry-
thropotine moindres chez les patients atteints de
PKD en comparaison avec dautres nphropathies.
La dialyse pritonale nest pas contre-indique chez le
patient atteint de PKD, malgr la prsence dans certains
cas de volumineux reins polykystiques.
La transplantation rnale doit parfois tre prcde par
lablation chirurgicale dun volumineux rein poly-
kystique occupant la fosse iliaque et pouvant gner
limplantation du greffon rnal.
En cas de greffe rnale partir dun donneur vivant
apparent, des tests gntiques (v. supra), en plus dun
scanner rnal, peuvent savrer indispensables pour
carter un ventuel porteur asymptomatique avant lge
de 30 ans. I
TRAITEMENT
Douleurs lombaires et abdominales : les douleurs
chroniques sont habituellement soulages par les antalgiques
simples. En prsence dun volumineux kyste rnal, une
ponction vacuatrice, associe une alcoolisation ou
linjection de minocycline pour viter une rcidive
quasi-certaine, peut tre propose. Les indications des
rsections chirurgicales des kystes rnaux sont excep-
tionnelles.
Hmaturie macroscopique : le repos, lhyperhydratation
et ventuellement ladministration dantalgiques simples
sont suffisants dans la majorit des cas, la rsolution
spontane de lhmaturie macroscopique tant la rgle.
En cas dobstruction des voies urinaires par caillotage
une mise en place de sonde JJ est ralise.
Infection de kystes rnaux et hpatiques : on a recours
des antibiotiques ayant une bonne diffusion dans les
kystes, tels que les fluoroquinolones ou le trimthroprime
sulfamthoxazole. Les -lactamines et les aminosides
ont une moins bonne diffusion intrakystique. Cependant,
la ceftriaxone, qui est limine 40% dans la bile, peut
tre utilise dans le traitement dinfections de kystes
hpatiques. En cas de persistance du syndrome fbrile et
du syndrome inflammatoire aprs 5 jours dune antibio-
thrapie adapte, un drainage du kyste sous reprage
chographique ou scanographique est indiqu. La dure
du traitement antibiotique nest pas codifie, mais une
dure minimale de 6 semaines semble ncessaire.
La prvention des infections urinaires basses est primor-
diale et passe par les recommandations habituelles.
Hypertension artrielle : son traitement, au cours de
la PKD, fait appel aux diffrentes classes thrapeutiques
habituelles. Rappelons cependant la ncessit dune
utilisation prudente des diurtiques chez les patients
atteints de PKD qui prsentent habituellement une fuite
sode urinaire importante en labsence de tout traite-
ment diurtique. Le patient atteint de PKD a un risque
cardiovasculaire plus lev par rapport la population
gnrale, cette majoration du risque tant lie en partie
linsuffisance rnale chronique. Un contrle strict de la
pression artrielle, ainsi que des autres facteurs de
risque cardiovasculaires, est donc primordial.
Lithiase urinaire : son traitement ne diffre pas de
celui dans la population gnrale. Llment essentiel de
la prise en charge de la lithiase urique, majoritaire au
cours de la PKD, est lalcalinisation des urines, par
apport deau de Vichy par exemple. Il convient de ne
pas dpasser un pH urinaire de 8 vu le risque de prcipita-
tion dune lithiase phosphocalcique et dinfection. La
prvention de la lithiase oxalocalcique passe par des
apports hydriques suprieurs 3 L/j tals sur la jour-
ne, un rgime normocalcique (0,8 1 g/j), de faibles
apports alimentaires en oxalate (oseille, chocolat), et
des apports contrls en sodium (6 g/j) et en protines
(0,8 1 g/kg/j).
Insuffisance rnale chronique : sa prise en charge,
au cours de la PKD, nest pas diffrente de celle au
cours dautres nphropathies. Rappelons cependant
Nphrologie Urologie
La polykystose rnale autosomique
dominante est la maladie hrditaire
rnale la plus frquente. Elle est caractrise
par le dveloppement de kystes rnaux
multiples et par lvolution vers linsuffisance
rnale terminale dont lincidence augmente
avec lge.
Les complications rnales les plus frquentes
sont les hmorragies et les infections de kystes.
Les manifestations extrarnales de la PKD
sont domines par la polykystose hpatique
et les anvrismes intracrbraux.
La prise en charge de linsuffisance rnale
chronique au cours de la PKD ainsi
que les modalits de supplance extrarnale
et de tranplantation sont sensiblement
similaires celles des autres nphropathies.
Grnfeld JP, Joly D. Polykystose rnale et autres nphropathies
hrditaires. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris).
Akos Encyclopdie Pratique de Mdecine, 5-0530, 1998.
POUR EN SAVOIR PLUS
Diagnostiquer
DIAGNOSTIQUER
Circonstances
et donnes
de lexamen clinique
La diversit des situations
cliniques va de la demande
comprhensible de soulagement
de manifestations anxieuses
prouvantes aux troubles du
comportement sur la voie
publique, lis des ides de
perscution avec refus de soins.
Lexamen somatique peut tre vcu
comme intrusif, mais aussi rassurer par la
mdicalisation quil comporte. Il apprcie
ltat gnral, en particulier neurologique ;
il contribue au diagnostic diffrentiel,
permet dliminer une pathologie associe
et une possible contre-indication au
traitement.
1. TENUE VESTIMENTAIRE
La ngligence vestimentaire du
psychotique incurique, les bizarreries
de lhabillage ou la prsence daccessoires
ou ornements inappropris ( gris-gris
multiples, lunettes noires pour fuir le
regard dautrui) du dlirant chronique
attirent lattention. Un conformisme
excessif, un port altier peuvent voquer
lattitude rigide du paranoaque.
2. QUALIT DU CONTACT
Elle est souvent rvlatrice : froideur,
indiffrence, ou tranget du schizophrne,
mfiance, voire rticence du dlirant.
3. COMPORTEMENT DU SUJET
Il varie de la simple bizarrerie au trouble
justifiant la consultation.
Le manirisme psychotiquecorrespond
des gestes ou attitudes apprts, qui
font remarquer le sujet sans quil sagisse
dune manuvre de sduction ni dun
signe dappartenance une minorit. Des
attitudes dcoute font rechercher des
hallucinations auditives.
La catalepsie est observe dans la
catatonie, elle dsigne un trouble de linitia-
tive motrice et du tonus, avec conservation
des attitudes imposes. Elle est souvent
associe au grand ngativisme qui dsigne
lattitude de rsistance active du patient
type dopposition tout contact ou sollicita-
tion, jusquau mutisme. Le petit ngativisme
peut sexprimer par la fuite systmatique
du regard, la fermeture palpbrale, le
refus de la main tendue, ou encore le refuge
au lit (clinophilie) persistant tout au long
de lentretien.
Lagitation psychotique, volontiers
imprvisible, peu comprhensible et
contrlable par le sujet, est souvent lie
au dlire et (ou) langoisse.
4. MIMIQUE
Il peut sagir dexpressions dextase ou
de terreur chez certains dlirants, dhypo-
mimie voire damimie (refus du contact chez
le schizophrne), ou de dysmimies (surve-
nue dune mimique nayant aucun rapport
avec les affects ou les propos exprims,
tmoin de la discordance ido-affective).
5. LANGAGE
Vecteur, par excellence, de la vie rela-
tionnelle, sa perturbation est frquente
dans les troubles psychotiques.
Lorganisation du discours peut tre
la suivante.
Un discours diffluent est un flux de
paroles, sans liens logiques, qui voque les
troubles du cours de la pense, observs
chez le schizophrne, comme le barrage
(interruption brutale du discours) ou le
fading mental (suspension progressive
des propos jusqu linaudible).
Le mutisme est le refus de parler en
labsence de lsion neurologique des
centres du langage. Il peut tre une
1 1 29
partie ii
MALADI ES ET GRANDS SYNDROMES
Q 278
Psychose et dlire chronique
P
r
Jean-Marie Vanelle, D
r
Hlne Fablet-Vergnaux
Service de psychiatrie, CHU, hpital Saint-Jacques, 44093 Nantes Cedex 01
jean-marie.vanelle@chu-nantes.fr
iPOINTS FORTSi
> La pathologie psychotique est domine
par le syndrome dlirant caractris
par son mode dapparition (brutal ou progressif),
sa dure, ses mcanismes, ses thmes,
son degr de systmatisation et les symptmes
associs ou non (dissociation, participation
confusionnelle ou thymique).
> Contrairement aux psychoses aigus,
les psychoses chroniques sorganisent
durablement autour du syndrome dlirant,
engageant ainsi la trajectoire existentielle
du sujet.
> Les accs psychotiques aigus peuvent
tre uniques ou rcidiver,
mais avec des intervalles libres, indemnes
de toute pathologie. Sous laction des mesures
thrapeutiques et des alas de lobservance,
les psychoses chroniques peuvent revtir
un aspect trompeur defflorescences
dlirantes, spares par des intervalles libres
de qualit, avec quelques symptmes rsiduels
et un dlire enkyst.
comprendre
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer
une psychose
et un dlire chronique.
thrapeutique
et planifier le suivi
du patient.
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composante du retrait autistique, mais
aussi traduire lopposition du dlirant
perscut.
Les strotypies verbales sont la
rptition de mots ou groupes de mots,
alors que la persvration verbale est la
rptition dune mme rponse aux
questions successives.
La perturbation de la syntaxe et de la
smantique se traduit par des mots
dtourns de leur sens habituel (para-
logisme), des mots crs (nologisme),
qui altrent les possibilits de communi-
cation du sujet ralisant au maximum un
discours incomprhensible (schizophasie).
6. TROUBLES DU JUGEMENT
ET DU FONCTIONNEMENT IDIQUE
Les troubles du cours de la pense
traduisent le relchement des associations
idiques, lorigine de la diffluence du
discours, des barrages ou du fadingmental.
Les troubles du contenu de la pense
sont surtout reprsents par les ides
dlirantes. Ce sont des croyances ou
convictions personnelles, hors ralit, qui ne
sont partages ni par lentourage familial
ni par le milieu socioculturel dappartenance.
Leurs thmes peuvent tre multiples :
perscution, influence, grandeur, jalousie,
mystique
Le rationalisme morbideest la tendance
du schizophrne construire et justifier
son comportement par des explications
pseudo-scientifiques, en rfrence la
logique et aux mathmatiques.
7. MCANISMES DU DLIRE
Linterprtation est un jugement faux
port sur une sensation relle ou un fait rel.
Le mcanisme imaginatifest la cration
fabulatrice de faux vnements et souvenirs.
Lillusion est une erreur de perception
dun stimulus sensoriel existant.
Les hallucinationssont des perceptions
sans objet.
Les hallucinations psychosensorielles
peuvent concerner les 5 sens :
L les hallucinations auditives sont rudi-
mentaires type de sifflements ou de
simples sons, ou plus labores, comme
les voix. Elles ont une composante spa-
tiale (perues loreille ou proximit)
et sont lorigine dattitudes dcoute
ou de dialogue hallucinatoire ;
L les hallucinations visuelles vont de la
simple ombre ou lumire des visions
plus sophistiques avec des visages,
des scnes plus ou moins animes ;
L les hallucinations olfactives et gustatives
ont une tonalit plutt dsagrable,
odeur ou got de pourriture p. ex. ;
L les hallucinations tactiles et cnesth-
siques touchent la peau, la sensibilit
interne et le schma corporel, avec
sensation de transformation corporelle
totale ou limite telle ou telle partie
du corps (sphre gnitale, digestive..).
Les hallucinations psychiques nont
pas de dimension sensorielle et spatiale.
Elles touchent prfrentiellement le
registre psychoverbal, avec voix intrieures,
phnomne de transmission de pense
avec cho, devinement ou vol de la pense.
Le syndrome de grand automatisme
mental de G. de Clrambault associe un
triple automatisme: sensoriel (avec des
hallucinations psychosensorielles), ido-
verbal et psychomoteur (avec actes com-
ments ou imposs). On lobserve dans la
psychose hallucinatoire chronique et les
formes paranodes de schizophrnie.
8. TROUBLES DE LA CONSCIENCE DE SOI
Des phnomnes de dpersonnalisation-
dralisation surviennent par crises anxio-
gnes avec sentiment dirralit, de mta-
morphose de soi, des autres ou du monde
ambiant. Un vcu de morcellement corporel
ou dinfluence est vocateur de psychose.
9. TROUBLES MOTIONNELS ET THYMIQUES
Lmotivit inapproprie illustre la
discordance ido-affective du schizophrne
qui exprime un affect en dsaccord avec
le contenu de ses propos.
Lathymhormie associe une indiff-
rence affective (athymie) et une baisse de
llan vital (anhorm).
10. CONDUITES INSTINCTUELLES
Troubles des conduites alimentaires :
un refus alimentaire peut tre le tmoin
dides dempoisonnement, comme des
conduites alimentaires bizarres tre sous-
tendues par des rationalisations pseudo-
scientifiques.
Troubles du sommeil : linversion du
rythme nycthmral est observe chez
certains schizophrnes, vivant plutt la
nuit pour se protger de toute vie sociale.
Symptmes schizophrniques
1. DIAGNOSTIC POSITIF
La schizophrnie est une affection la
symptomatologie polymorphe. Cependant,
ses signes cardinaux : dissociation, autisme
et dlire paranode sont suffisamment
prsents pour donner au malade son
aspect caractristique. Les manifesta-
tions anxieuses, dpressives et agressives
sont aussi des stigmates importants de
la maladie.
On oppose les divers dysfonctionnements
en symptmes positifs regroupant princi-
palement les manifestations dlirantes et
les symptmes ngatifs comprenant lmous-
sement affectif, le dsintrt, la pauvret
du discours et le retrait autistique, tmoins
dun certain dficit.
La dissociation ou dsorganisation
de la vie psychique est lie la notion de
discordance qui tmoigne de ltranget,
de limpntrabilit, du dtachement du
rel et de lambivalence et imprgne les
diffrents domaines de la vie du malade :
sphres intellectuelle, affective et compor-
tementale. Le terme de discordance qualifiait,
initialement, des situations o dominait la
dysharmonie entre 2 registres de lactivit
mentale : lhumeur ou le discours et le
contenu des reprsentations mentales.
Cest le cas du schizophrne au discours
infiltr dangoisse et de propos dlirants
perscutifs dont la mimique est anime
de sourires inappropris. On parle alors
de discordance ido-affective. Les
notions de discordance et de dissociation
sont en rgle gnrale amalgames.
La dissociation touchant la sphre
affective se traduit par la pauvret des
affects, lmoussement affectif, voire lin-
diffrence ou lathymhormie, mais aussi
lambivalence.
intellectuelle est caractrise par le rel-
chement des associations qui sillustre
par une pense diffluente, une impression
de discontinuit des ides avec fading
mental et barrages. Les troubles syntaxiques
comprennent : paralogismes, nologismes,
voire schizophasie.
comportementale se dcline selon les
symptmes dj dcrits : manirisme,
1 1 30
MALADI ES ET GRANDS
SYNDROMES
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strotypies, apragmatisme (absence
dactivit lie une perte du dsir dagir),
incurie (ngligence ou manque dhygine
corporelle), ngativisme.
Le dlire paranodena pas de spcificit
propre quant ses thmes et mcanismes.
Les ides dlirantes sont marques par la
discordance, qui confre au dlire un
aspect flou et hermtique, sans logique ni
clart. Il sagit dune activit dlirante,
polymorphe, non systmatise, persistant
entre les moments fconds. Les thmes
sont varis, avec une prvalence des
ides de perscution et de rfrence sans
exclure celles de grandeur, de filiation,
mystiques, messianiques, rotomaniaques
ou hypocondriaques. Les mcanismes
dlirants peuvent tous sobserver.
Lautisme schizophrnique est un
dtachement de la ralit aux dpens dune
prvalence relative ou absolue de la vie
intrieure. la fois repli sur soi et dsin-
vestissement du monde extrieur, il peut
saccompagner de la cration dun monde
propre, constitu de rveries plus ou
moins riches et dlirantes.
2. MODES DENTRE
DANS LA SCHIZOPHRNIE
Un dbut en apparence aigu est souvent
prcd de manifestations insidieuses,
dont lexistence contribue au diagnostic
positif.
Dbut insidieux : ces divers symptmes
voquent une rupture progressive mais
durable par rapport la personnalit et
au mode de vie antrieurs.
Apparition dune apathie ou dun
dsintrt intellectuel : lentourage note
un tat de paresse , avec flchissement
scolaire, gne cognitive, retrait autistique
et apragmatisme.
Modification du caractre : cest aussi
bien laggravation de traits schizodes
que la transformation de la personnalit
dans le sens de la bizarrerie et de ltran-
get (attitude de bouderie et de rverie
pathologique, isolement avec indiffrence
vis--vis des proches ou des camarades).
Ides dlirantes a minima : sensation
indfinissable de transformation de lam-
biance, perception dun monde environnant
hostile, vagues ides de rfrence avec
interrogation sur ses origines ou sa sexualit
Singularits du comportement :
ces troubles sont souvent dissimuls
lentourage. Il peut sagir de fugues et
dattitudes excentriques ou inexpliques,
comme dabus toxicomaniaques souvent
rapidement solitaires, pour tenter de
lutter contre le vide ou langoisse psy-
chotique.
Manifestations dallure nvrotique :
L angoisse massive, tantt anidique,
tantt de dpersonnalisation avec
sentiment danantissement ;
L symptomatologie pseudo-phobique :
proccupations hypocondriaques ou
dysmorphophobiques concernant le
visage, avec station prolonge devant
la glace (signe du miroir), ou dautres
organes comme les mains ou les organes
gnitaux, avec demande de chirurgie
esthtique ;
L symptomatologie pseudo-obsessionnelle :
les obsessions sont dcrites sans rel-
le conscience de leur caractre absurde,
sans lutte anxieuse mais avec un vcu
xnopathique, vocateur dun auto-
matisme mental.
Dbut aigu : il se manifeste par les
troubles suivants.
Dans lexprience dlirante primaire,
la symptomatologie synchronique est
celle dune bouffe dlirante aigu.
Troubles thymiques atypiques :
Lla manie atypique se caractrise par
lassociation de symptmes maniaques
et dissociatifs, avec des ides dlirantes
non congruentes lhumeur ;
Lla dpression atypique associe une
symptomatologie dpressive couple
des signes de discordance psychique
touchant la thmatique dlirante et
son retentissement thymique.
Ltat confuso-onirique est un mode
de dbut rare, o la prvalence confu-
sionnelle fait rechercher une prise de
toxiques ou une pathologie associe.
La transformation brutale du
caractre et des conduites est la
survenue de signes de dissociation, sur-
tout dans le registre comportemental :
impulsions inaugurales auto- ou htro-
agressives (suicides, automutilations,
dlinquance, crises clastiques, crimes
immotivs).
3. FORMES CLINIQUES
Plusieurs formes cliniques sont dcrites
la phase dtat, principalement paranode,
hbphrnique et catatonique.
Lindividualisation de ces formes
symptomatiques est classique, mais de
pertinence limite, en raison du manque
de stabilit des symptmes au cours du
temps. Les symptmes cardinaux coexistent,
sans prvalence de lun dentre eux. Ce
sont probablement les formes volutives
les plus frquentes, faites de paroxysmes
paranodes sur fond de dficit.
Schizophrnie paranode : le dlire
paranode prdomine. Cette forme clinique
rpond favorablement au traitement,
avec des phases de rmissions partielles,
dont la dure est trs dpendante de la
qualit de lobservance. Le suivi longitudinal
se fait souvent vers des formes rsiduelles.
Schizophrnie hbphrnique (ou
dsorganise): la symptomatologie est
domine par la dsorganisation du discours
et du comportement, avec discordance
ido-affective et symptmes ngatifs.
Les ides dlirantes sont pauvres. De
dbut prcoce ladolescence, elle volue
souvent, dun seul tenant, sur un mode
dficitaire.
Schizophrnie catatonique : associant
catalepsie, grand ngativisme et impulsions,
cette forme de discordance motrice est
devenue rare, mais peut encore sassocier
sous formes de phases rsolutives une
trajectoire hbphrnique pour constituer
lhbphrno-catatonie.
tats schizo-affectifs (ou schizo-
phrnies dysthymiques) : ce diagnostic
est port en cas dassociation simultane
de symptmes schizophrniques et thy-
miques au cours dun mme moment
fcond, avec la persistance distance des
pisodes de signes dissociatifs, ngatifs
ou dlirants rsiduels. Il sagirait de formes
de transition entre la psychose maniaco-
dpressive et le groupe des schizophrnies,
dont la pertinence nosographique reste
discute.
Schizophrnie rsiduelle : cest plutt
une modalit volutive, aprs un ou plusieurs
pisodes aigus, avec persistance de
symptmes ngatifs modrs, sans dlire
ni dsorganisation manifeste.
1 1 31
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Autres formes : elles associent des
signes de discordance et des symptmes
demprunt nvrotique formes pseudo-
nvrotiques (v. Mode de dbut insidieux)
ou des troubles des conduites dallure
sociopathique hbodophrnie et forme
pseudo-psychopathique.
Lexistence dune forme simple de
schizophrnie reste discute tantt comme
une forme discordante pure sans dlire,
tantt sous la forme de manifestations
dficitaires a minima.
4. PRINCIPAUX DIAGNOSTICS
DIFFRENTIELS
Dans les formes dbutantes, lcueil
est double : diffrer inutilement le dia-
gnostic et les soins qui simposent, comme
tablir prmaturment un diagnostic de
schizophrnie alors que les troubles nont
pas encore atteint la dure minimale de
6 mois.
Dans les formes insidieuses, un symptme
apparemment isol a valeur dalerte et
fait rechercher dautres signes caract-
ristiques. Dans la crise dadolescence, les
oppositions et revendications gardent
une dimension relationnelle : se poser
en sopposant lentourage.
Dans les formes de dbut aigu, lanam-
nse et lvolution des troubles sont
dterminantes : dcouverte de manifes-
tations insidieuses prcdant la dcom-
pensation, existence dune personnalit
prmorbide schizode, installation pro-
gressive des ides dlirantes et absence
de restitution complte peuvent faire
suspecter un dbut de schizophrnie.
Un dbut de psychose maniaco-
dpressive doit tre systmatiquement
discut, surtout en cas de troubles thymiques
associs, et les antcdents familiaux de
trouble de lhumeur recherchs.
Dans les formes constitues, les phar-
macopsychoses ralisent des tableaux
symptomatiques de schizophrnies quasi
exprimentales o lusage dhalluci-
nognes ou de psychostimulants soulve
le rle respectif des toxiques et dun
dsordre mental antrieur rvl. La
rptition des pisodes dlirants aigus,
induite souvent par la reprise ou la pour-
suite de lintoxication, finit par voluer
vers la chronicit.
Les troubles priodiques de lhumeur
avec pisodes maniaques ou mlancoliques
avec dlire peu congruent lhumeur
soulvent la question de leur appartenance
la psychose maniaco-dpressive (PMD)
ou aux tats schizo-affectifs.
Quant aux autres psychoses chroniques,
lge de survenue, lorganisation du dlire
et ses mcanismes, la conservation du
fond mental et labsence de dissociation
les opposent au dlire paranode.
Dlires chroniques
Ce sont des psychoses chroniques non
dissociatives, qui surviennent la maturit
(35 40 ans) et voluent sans dficit
intellectuel. En fonction du mcanisme
prvalent du dlire, on diffrencie : les
dlires paranoaques, essentiellement
interprtatifs ; la psychose hallucinatoire
chronique, prvalence hallucinatoire ;
les paraphrnies dans lesquelles le mca-
nisme imaginatif est prpondrant.
1. DLIRES PARANOAQUES
Ils se caractrisent par le dveloppement
insidieux et dvolution continue, dun
systme dlirant durable, avec une
conservation complte des facults intel-
lectuelles. Ces dlires chroniques sont
systmatiss soit en secteur, soit en
rseau. En rgle, les dlires paranoaques
surviennent chez un sujet prsentant une
personnalit pathologique de type para-
noaque. Celle-ci se caractrise par une
surestimation de soi avec orgueil et hyper-
trophie du moi, une mfiance naturelleavec
suspicion de principe et tat dalerte, une
psychorigidit et une fausset du jugement.
On distingue 3 types principaux de
dlires paranoaques : les dlires passionnels,
qui se dcomposent en rotomanie, dlires
de revendication, et dlire de jalousie ; le
dlire dinterprtation de Srieux et
Capgras ; le dlire de relation des sensitifs.
Les dlires passionnelsse dveloppent
en secteur partir dun postulat de base
( je suis un mari tromp , je suis
aim), aliment par quelques interpr-
tations dlirantes. Le caractre inbranlable
de la conviction dlirante et la sthnicit
qui signe la dimension passionnelle expliquent
la dangerosit de ces patients dlirants.
La recherche minutieuse dun responsable
dsign est ncessaire, car elle lexpose
des actes de vengeance ou de reprsailles.
Les dlires de revendication peuvent
concerner : la justice avec les qurulents
processifs qui multiplient les procs pour
faire triompher leurs droits, la science avec
les inventeurs mconnus, la politique ou la
religion avec les idalistes passionns, la
sant avec les hypocondriaques dlirants
(exigence de rparation pour un acte chi-
rurgical jug dfaillant), et la sinistrose
dlirante.
Le dlire de jalousie touche plus
volontiers les hommes et doit faire
rechercher des conduites dalcoolisation
associes. Son volution est variable,
paroxystique, alternant des phases dac-
calmie, dhtro-agressivit envers le
conjoint et (ou) le rival, et aussi des phases
deffondrement dpressif avec risques
suicidaires.
Lrotomanie est la conviction dli-
rante dtre aim par une personne souvent
de condition sociale plus leve. Elle volue
en 3 phases successives: espoir, dpit et
rancune.
Le dlire dinterprtation de Srieux
et Capgras thmatique perscutive stend
en rseau avec des interprtations multiples,
exognes (sur les paroles, faits et gestes
des autres) mais aussi endognes (douleurs
gastriques interprtes comme signe
dempoisonnement par exemple).
Le dlire de relation des sensitifs,
appel aussi paranoa sensitive de
Kretschmer, sobserve lors dune situation
conflictuelle, au sein du microcosme envi-
ronnant, chez des sujets sensitifs. Cette
forme particulire de personnalit associe
des traits paranoaques et obsessionnels
avec scrupulosit, timidit et hyperesthsie
au milieu ambiant. Des ides de perscution
(impressions de malveillance venant des
proches, des collgues de travail, des
suprieurs hirarchiques) et des ides
de rfrence ( on se moque de moi ,
on parle de moi ) saccompagnent
volontiers dtats dpressifs.
2. PSYCHOSE HALLUCINATOIRE
CHRONIQUE
Elle est caractrise par lassociation
de manifestations hallucinatoires, riches
et prgnantes et dun syndrome de grand
1 1 32
MALADI ES ET GRANDS
SYNDROMES
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automatisme mental. De dbut aigu ou
progressif, ce dlire chronique sobserve
plus volontiers chez la femme.
Le triple automatisme mental ali-
mente les ides de rfrence et favorise
certains passages lacte dlirants auto-
ou htro-agressifs.
Le syndrome dlirant est caractris
par des hallucinations touchant les diverses
modalits sensorielles, avec une prdilection
auditive (insultes profres du genre
vache, putain, salope ), olfactives
(mauvaises odeurs diffuses au domicile)
et cnesthsiques (centres sur la sphre
gnitale o la personne subit attouchements
ou cots, ou sous forme de courants lectriques
administrs distance sur lensemble du
corps). La thmatique est type de per-
scution et dinfluence, responsables de
comportements inappropris : plaintes
rptes la police, voyages ou dmna-
gements itratifs, mais aussi tentatives de
suicide pour chapper aux perscuteurs.
3. PARAPHRNIES
Ces dlires dimagination sont rares.
Le mcanisme du dlire est prfrentiel-
lement imaginatif, sans exclure les autres,
plus difficiles mettre en vidence. Une
note thymique type dexaltation peut
sobserver.
Les thmes sont luxuriants et fantas-
tiques, empruntant aux grands mythes et
religions de lunivers : grossesses multiples,
voyages travers le temps et lespace,
rincarnation du Roi Soleil ou de desse
de lantiquit avec une connotation
mgalomaniaque et perscutive. Le dlire
senrichit volontiers au gr des rcits,
alors que le sujet conserve longtemps en
parallle une adaptation sociale satisfaisante
(qui fait parler de fonctionnement en double
secteur).
4. DIAGNOSTICS DIFFRENTIELS
La frontire entre traits de personnalit
paranoaque et ides dlirantes est par-
fois tnue. Le caractre rserv devient
rticence avec la constitution du dlire.
Un accs de manie dlirante chez un
sujet prsentant des traits de personnali-
t paranoaque peut mimer une dcom-
pensation paranoaque aigu, lexcitation
maniaque se rapprochant de lexaltation
passionnelle.
Les psychoses chroniques non disso-
ciatives se diffrencient de la schizophrnie
paranode par leur ge dapparition la
maturit, la systmatisation du dlire, la
conservation du fonds mental et labsence
de dissociation.
Des ides dlirantes rotomaniaques
sobservent dans de nombreux tats dlirants
aigus ou chroniques : leur mcanisme
nest pas purement interprtatif et dautres
thmes sy associent.
VOLUTION ET PRONOSTIC
Psychoses schizophrniques
1. VOLUTION SPONTANE
La description princeps de la dmence
prcoce (Kraepelin) faisait de lvolution
chronique et dficitaire la caractristique
fondamentale des schizophrnies. Cette
dimension volutive rdhibitoire a t
relativise avant lre thrapeutique (Bleuler).
Aujourdhui, le pronostic reste domin
par limportance des symptmes ngatifs,
moins accessibles la thrapeutique.
2. MODES VOLUTIFS
Plusieurs modes volutifs sont observs :
Lvolution continue ou volution inter-
mittente par accs ou moments fconds,
o prvalent les manifestations dlirantes
et qui sont rythms par les ruptures
thrapeutiques ;
Lsy surajoute un certain niveau de
symptmes rsiduels, stables ou sac-
centuant au fil du temps, au premier
rang desquels figurent les symptmes
ngatifs et les manifestations anxieuses.
En fonction de la rponse au traite-
ment, on observe schmatiquement une
volution trs favorable dans 20 25 %
des cas, une volution trs pjorative
(dficit avec dpendance majeure au
systme de soins hospitaliers) dans 20
25 % des cas. Une volution intermdiaire,
souvent maille de moments dlirants
contraignant une hospitalisation de
quelques semaines quelques mois est
note dans plus de 50 % des cas.
Le taux de surmortalit des schizo-
phrnes par rapport celui de la population
gnrale varie de 2 4, avec une esprance
de vie diminue de 10 ans. Cette surmor-
talit est notamment due au taux lev
de dcs par suicide concernant 1 schizo-
phrne sur 10.
La notion de schizophrnie rsistante
sapplique, en gnral, aux formes svres
qui ne rpondent pas ou plus au traitement.
3. FACTEURS PRONOSTIQUES
La mise en place prcoce du traitement
neuroleptique est considre comme
un gain de chance pour le sujet ; elle
conditionne, aussi, la mise en route des
autres mesures thrapeutiques.
Les facteurs pronostiques dfavorables
sont un dbut prcoce avant 20 ans, le sexe
masculin, la prvalence de la dimension
dficitaire, avec notamment les symptmes
ngatifs comme la restriction des affects
et le retrait socio-familial.
Dlires chroniques
Une volution continue concerne
surtout les dlires paraphrniques, gure
accessibles la chimiothrapie neuro-
leptique, en dehors de la dimension dexal-
tation thymique. Le traitement neuroleptique
vise rtablir un fonctionnement en double
secteur.
Certains dlires passionnels peuvent
aussi rester actifs sur un mode chronique,
avec la vigilance thrapeutique qui simpose.
Lvolution des dlires chroniques
sous traitement est majoritairement
fragmentaire, soit sous la forme dun
enkystement ou dune mise distance
sans ractualisation du dlire, soit par
lmergence de moments dpressifs avec
bauche de prise de conscience.
PRINCIPES
THRAPEUTIQUES
Psychoses schizophrniques
1. ACCS AUX SOINS
Il ne va pas de soi, a fortiori en dbut de
maladie. Il est subordonn aux modalits
de rvlation, dvolution et dexpression
de la maladie schizophrnique, au patient
(niveau dambivalence et de conscience
des troubles), au discernement de len-
tourage et au dispositif sanitaire, articul
autour du mdecin traitant et du secteur
psychiatrique.
1 1 33
ref_vanelle 14/05/03 17:19 Page 1133
1 1 34
MALADI ES ET GRANDS
SYNDROMES
Le projet thrapeutique bas sur
le dispositif sectoriel implique souvent
plusieurs soignants (psychiatre, infirmier
de secteur, assistance sociale, psycho
logue), et plusieurs lieux de soins (hpital,
centre mdico-psychologique, centre
daccueil thrapeutique temps partiel,
etc.). Conditionne par le degr dalliance
thrapeutique avec le malade et son
entourage, la prise en charge sinscrit
dans la dure en privilgiant les soins
ambulatoires.
Lhospitalisation savre souvent une
tape dvaluation incontournable :
diagnostique, symptomatique et thra-
peutique. Elle seffectue temps partiel
ou temps complet, parfois sous
contrainte, en application de la loi du
27 juin 1990 (hospitalisation la
demande dun tiers, hospitalisation
doffice), surtout en phase de dcom-
pensation aigu.
2. STRATGIE THRAPEUTIQUE
La stratgie thrapeutique fait appel,
en les articulant, la cure neuroleptique
ainsi quaux mesures psychosocio-
thrapiques.
La cure neuroleptique en constitue la
base, avec 5 manifestations cliniques
principales traiter : le dlire, la dsorga-
nisation, les symptmes ngatifs, les
manifestations anxio-dpressives et les
troubles du comportement.
La monothrapie neuroleptique est
prconise. Le choix du neuroleptique
est conditionn par la recherche du
meilleur rapport efficacit/tolrance
pour un patient donn. La notion de
lusage dun traitement antrieur rem-
plissant ces conditions est aussi
prendre en considration, comme le
degr dadhsion et dobservance vis--
vis du produit concern.
Les neuroleptiques atypiques comme
la rispridone (posologie moyenne 2
4 mg/j) ou lolanzapine (posologie
moyenne 7,5 15 mg/j) sont actuellement
prfrs en premire intention, pour leur
spectre thrapeutique plus large et non
dose-dpendant (notamment pour les
symptmes positifs et ngatifs). Il faut
en surveiller la tolrance (comme pour
tout neuroleptique), mme si elle est
bonne sur le plan neurologique (proprit
de tout neuroleptique atypique). En cas
de traitement conventionnel (type halo-
pridol posologie moyenne de 5
10 mg/j) efficace, bien tolr et observ
lors dune dcompensation antrieure, sa
reprise est lgitime. Le recours un
neuroleptique daction prolonge (NAP),
comme le dcanoate dhalopridol,
garde sa pertinence, notamment en cas
dinobservance et de dangerosit av-
res, mais aprs stre assur de laction
et de la bonne tolrance de la molcule
mre.
Un traitement initial par voie intra-
musculaire peut tre ncessaire, en cas
dopposition ou dagitation.
Les autres psychotropes ont un int-
rt en association :
L les benzodiazpines visent renforcer
laction du neuroleptique sur langois-
se psychotique, en amliorer la tol-
rance (en cas dakathisie par exemple)
et viter le recours aux associations
de neuroleptiques ;
L les thymorgulateurs (sels de lithium,
carbamazpine et valpromide) sont
indiqus pour la prvention des accs
de schizophrnie dysthymique ou
pour leurs proprits anti-agressives,
en complment du traitement neuro-
leptique avec lequel les interactions
sont contrler ;
L les antidpresseurs sont rservs aux
tats dpressifs, survenant distance
des phases processuelles.
La sismothrapie est indique, en
seconde intention et sous couverture
neuroleptique, dans la catatonie, les tats
schizo-affectifs et en cas de rsistance au
traitement.
Les mesures psychosociothra-
piques ont pour but linstauration pro-
gressive dune relation psychothrapeu-
tique dans le respect de la juste distance
avec un patient, volontiers anxieux et
interprtant.
La prise de contact avec lentourage
doit tre systmatique. La famille apporte
aux soignants des informations nces-
saires au diagnostic et aux soins. Il est
recommand doffrir aux patients et
leur famille une information la plus com-
plte et la plus objective possible afin
de dvelopper autour de la personne
souffrant de schizophrnie un vritable
partenariat (Anaes). Ce travail avec les
familles permet de rduire les stress intra-
familiaux, source de rechutes. En cas de
dysfonctionnements patents avec attitu-
des dhostilit, de rejet mais aussi dhyper-
protection, lindication dune thrapie
familiale se pose.
Les thrapies cognitives visent
rduire certains dysfonctionnements de
traitement de linformation comme les
hallucinations, alors que les thrapies
comportementales sont centres sur les
consquences de cette mauvaise gestion
de linformation, en instaurant, p. ex., un
conditionnement la prise rgulire du
traitement neuroleptique.
Diverses mesures de rhabilitation
psychosociale sont prescrites au patient
en fonction du moment volutif, pour
prserver ou dvelopper ses capacits
dautonomie, ses relations sociales et
familiales, voire son insertion profes-
sionnelle : suivi de secteur avec visites
domicile ; admission en hpital de jour
ou en Centre daccueil et de traitement
temps partiel (CATTP) ; admission
dans un lieu de vie : foyer, appartement
thrapeutique ; attribution du statut
de handicap, dune allocation adulte
handicap (AAH), ou dun emploi pro-
tg en milieu ordinaire ou protg
(Centre daide par le travail [CAT]) par
la Commission technique dorientation
et de reclassement professionnel
(COTOREP).
Dlires chroniques
1. TRAITEMENT DES DLIRES
PARANOAQUES
Le cadrage thrapeutique doit claire-
ment confronter le malade la loi, dans le
respect des procdures dhospitalisation
sous contrainte. Cest, en effet, la seule
autorit que le paranoaque dlirant
accepte, faute de demande de soins et de
labsence de conscience du caractre
morbide des troubles.
Lhospitalisation prside souvent au
premier contact, suite des troubles du
comportement avec danger pour la
ref_vanelle 14/05/03 17:19 Page 1134
scurit des proches ou des personnes.
Une mesure dhospitalisation doffice
(HO) est alors indispensable, le recours
lhospitalisation la demande dun tiers
(HDT) rendant la place du tiers incon-
fortable ou dangereuse, sil est le pers-
cuteur dsign ou sil est intgr dans le
systme dlirant.
Les ractions dpressives amliorent
le consentement aux soins.
La chimiothrapie : il est souvent dif-
ficile de faire accepter ce type de
malade un traitement neuroleptique,
dont lobjectif est de rduire la dimension
passionnelle et de permettre une mise
distance du dlire, la critique tant
exceptionnelle.
Lassociation neuroleptique et anti-
dpresseur est pertinente en cas de
dlire de relation des sensitifs, mais
aussi lors des phases deffondrement
dpressif. En raison de leurs proprits
antidpressives dtectes dans les
schizophrnies, la prescription dun
neuroleptique atypique pourrait stendre
cette pathologie.
2. TRAITEMENT DE LA PSYCHOSE
HALLUCINATOIRE CHRONIQUE
Lhospitalisation est utile lors des
dcompensations aigus afin de prvenir
les ractions auto- ou htro-agressives.
1 1 35
iPOINTS FORTSi
> Les psychoses chroniques se caractrisent par une inadaptation durable
la ralit avec comme symptme prvalent le dlire.
Elles tmoignent dun processus morbide qui inflchit toute la trajectoire
existentielle du sujet.
> On distingue :
le groupe des schizophrnies survenant ladolescence ou au dbut
de lge adulte, qui saccompagnent dune dsorganisation globale
de la vie psychique, appele dissociation ;
les dlires chroniques de la maturit, survenant aprs 35 40 ans,
chez un sujet pouvant prsenter un terrain prdisposant (personnalit
paranoaque par exemple). Ce sont, en fonction du mcanisme principal
du dlire, les dlires interprtatifs paranoaques, les paraphrnies
prvalence imaginative et la psychose hallucinatoire chronique.
> La prise en charge thrapeutique sinscrit dans la dure, en associant
cure neuroleptique et mesures de rhabilitation psychosociale.
retenir
Le traitement neuroleptique a pour
objectif de permettre un enkystement du
dlire, compatible avec un retour domicile.
Le neuroleptique le plus hallucinolytique
reste aujourdhui lhalopridol la dose
de 5 15 mg/j. Si son administration quo-
tidienne est bien tolre, le relais par la
forme retard laide dune injection intra-
musculaire mensuelle permet de sassurer
dune bonne observance.
A / VRAI OU FAUX ?
Le rationalisme morbide dsigne la
fausset du jugement du paranoaque.
Un dcs par suicide touche un schizo-
phrne sur 20.
Dissociation, autisme et dlire paranode
sont les signes les plus caractristiques
de la schizophrnie.
Lathymhormie est un des signes de la
dissociation affective chez le schyzophrne.
B / VRAI OUFAUX ?
Le dlire paraphrnique est prvalence
imaginative.
Le dlire paranode est une forme de
dlire paranoaque.
Lrotomanie est une forme clinique de
dlire sensitif de relation.
3
2
1
4
3
2
1
Dlire de maturit.
Terrain favorable dune personnalit
paranoaque prmorbide.
Dlire de mcanisme interprtatif.
Dveloppement en rseau.
Dangerosit en cas de perscuteur dsign.
5
4
3
2
1
C / QCM
Parmi les caractristiques suivantes,
lesquelles sont vocatrices dun dlire
passionnel ?
R p o n s e s : A : F , F , V , V / B : V , F , F / C : 1 , 2 , 3 , 5 .
M I N I T E S T
VOIR AUSSI
Psychiatrie de ladulte
Lemperire Th, Feline A
(Paris : Abrg Masson, 1987)
Le livre de linterne
en psychiatrie
Oli JP, Gallarda T, Duaux E
(Paris : Mdecine-Sciences
Flammarion, 2000)
Schizophrnies
Monographie
(Rev Prat 2002; 52 [11] : 1173-222)
Urgences psychiatriques
Monographie
(Rev Prat 2003 : 53 [11] : paratre)
Psychiatrie
(mdicaments de lurgence)
Goudal P
16 [579] : 1025-6)
Psychiatrie
(mdicaments de lurgence)
Goudal P, Marcel JL
15 [541] : 1264-5)
3. TRAITEMENT DES PARAPHRNIES
Ces dlires imaginatifs sont peu sensibles
la chimiothrapie neuroleptique, justifie
en cas de dlire envahissant ou dexaltation
thymique.
ref_vanelle 14/05/03 17:19 Page 1135
I-10-Q279
Radiculalgie et syndrome canalaire
P
r
Yves Maugars, D
r
Jolle Glmarec
Service de rhumatologie, CHU hpital Saint-Jacques, 77093 Nantes Cedex 01
yves.maugars@chu-nantes.fr
linverse, devant une radiculalgie mcanique, aucun examen
complmentaire nest ncessaire. Cest seulement devant une
indication opratoire que se justifieront scanner ou IRM. Et cest
devant la chronicisation (suprieure 4-6 semaines) que se
justi-fieront des radiographies standard et une VS.
Douleur radiculaire mcanique
Cest le cas le plus frquent. Mais cela ne doit pas faire poser
le diagnostic avec trop de facilit, sans la rigueur indispensable,
avec les arguments appropris.
1. Sciatique et nvralgie crurale
dorigine discale
La hernie discale lombaire est extrmement banale. Elle peut
se rencontrer de manire non rare chez des sujets asymptoma-
tiques. Elle est le plus souvent paramdiane, irritant la racine
son mergence, et plus rarement foraminale, irritant alors
la racine sa sortie dans le foramen. Les arguments en faveur
de lorigine discale sont bien tablis, sans quaucun ne soit
spcifique ou sensible 100 %.
Cest lensemble cohrent de ces lments qui fait le diagnostic,
la recherche :
de facteur dclenchant lors de lexercice de la profession, ou
loccasion de loisir ou de sport, en faveur de mouvements par-
ticuliers (action de levier en se penchant en avant, rotation), et
la concordance absence de douleur avant leffort/survenue de la
douleur leffort. La survenue retarde a moins de valeur. Un
traumatisme peut tre imput ;
dantcdents de lombo-sciatique, surtout si les pisodes
antrieurs taient du mme ct et de mme trajet, rsolutifs ;
de signes rachidiens lombaires, soit lombalgies basses (plus ou
moins aigus), attitude antalgique, raideur rachidienne en flexion,
signe de la sonnette radiculaire.
MEMBRES INFRIEURS
Devant une douleur irradiant dans les
membres infrieurs, la premire question se
poser est de savoir sil sagit dune douleur radiculaire ou non.
Les signes radiculaires ont les caractristiques suivantes : un
trajet prcis, anatomique, monoradiculaire ; des signes sensitifs
(hypoesthsie), de territoire anatomique cohrent ; des signes
moteurs (dficit, mme trs discret) de topographie cohrente,
diffrencier dun pseudo-dficit algique ; labolition dun rflexe
osto-tendineux correspondant et un signe dlongation radicu-
laire (Lasgue, Lri).
La prsence dun ou de plusieurs de ces signes a une bonne
valeur radiculaire. Mais leur absence ne dnie pas lorigine radi-
culaire. Une douleur non radiculaire peut tre dorigines multi-
ples : osseuse, articulaire, neurologique, vasculaire, viscrale.
Il ny a donc pas de signe de localisation radiculaire, mais un
trajet plus ou moins imprcis, une irradiation plus ou moins
tronque (fig. 1).
La deuxime question est de savoir sil sagit dune douleur
mcanique ou inflammatoire.
Il est noter que la sciatique mcanique est inflamma-
toire, et mme traite par AINS et (ou) corticode, mais cette
inflammation est prennise par un facteur mcanique. Dautre
part, la douleur aigu, mme mcanique, peut prendre des allures
pseudo-inflammatoires. Cest lvolution qui tranche : soit la
douleur devient mcanique, soit elle persiste ou saggrave et
signe alors les tiologies dites inflammatoires . Enfin, la
radiculalgie mcanique est le plus souvent monoradiculaire, les
caractristiques pluriradiculaires devant faire suspecter une
tiologie non mcanique.
Parmi les examens complmentaires, des signes dalerte
doivent faire demander une IRM si lon voque un lien avec la
radiculalgie : douleur typiquement inflammatoire ; syndrome
inflammatoire (VS CRP) ; fivre, contexte infectieux ; altration
de ltat gnral ; contexte de cancer rcent ou volutif et
terrain immunodprime, VIH.
81
Savoir diagnostiquer une radiculalgie et un syndrome canalaire.
Objectifs
ref-Maugars_cc 7/01/05 10:03 Page 81
82
Limpulsivit la toux, voire la dfcation ou vive lter-
nuement, des signes dlongation radiculaire (Lasgue/Lri),
la caractristique monoradiculaire, la douleur mcanique sont
dautres signes vocateurs de la sciatique et de la nvralgie
dorigine discale.
Lhomme est plus souvent touch que la femme, et ce tout
ge. Lexamen complmentaire de choix est encore le scanner
lombaire, visualisant directement la hernie discale. Mais il nest
indiqu quen cas de complications indication chirurgicale (syn-
drome de la queue de cheval, paralysie motrice infrieure 3/5)
ou en cas de chronicit (plus de 4 semaines) malgr le traite-
ment mdical symptomatique.
2. Arthrose interapophysaire
Elle est rarement lorigine de radiculalgie vraie des membres
infrieurs. Ce peut tre galement des douleurs rfres aux membres
infrieurs, non radiculaires, frquentes et reconnues dans la fesse
voire la cuisse, plus discutables dans la jambe. Le mcanisme
dirritation radiculaire peut tre la stnose du foramen. Mais il peut
sagir aussi non rarement des anomalies transitionnelles : mga-
transverse de L5, ou sacralisation de L5, ou lombalisation de S1,
avec sacro-iliaque dite accessoire , arthrogne. En fait, il sagit
peut tre l encore de douleurs plus irradies que radiculaires.
Enfin, notons la notion de kyste articulaire dgnratif trs rare,
lorigine de compressions radiculaires.
Les arguments du diagnostic sont : lombalgies chroniques
mcaniques (plus de valeur si unilatrale) ; douleur aggrave par
lhyperextension, soulage par lantflexion, sans raideur rachi-
dienne nette en flexion ; hyperesthsie cutane lombo-fessire ;
signes radiculaires et douleur mcanique.
Le terrain est une femme de plus de 50 ans, avec hyperlordose
et surcharge pondrale.
Lexamen complmentaire de choix est le scanner, pour visualiser
le foramen osseux, la racine nerveuse passant dans sa partie basse.
3. Syndrome de stnose lombaire
Le rtrcissement du canal rachidien, surtout lombaire bas,
fait intervenir les 2 mcanismes prcdents combins : protru-
sions discales tages, arthrose ostophytique foraminale. Des
tats de canal lombaire constitutionnel troit, et des ligaments
jaunes pais et calcifis, vont galement contribuer un plus
important rtrcissement du canal. Le mcanisme prcis de la
radiculalgie (irritation mcanique ? ischmie radiculaire ?), reste
peu clair. La symptomatologie est caractristique : claudication
radiculaire, debout ou la marche. Le primtre de marche est
plus ou moins constant, obligeant larrt du fait de lapparition
ou de lexacerbation de la radiculalgie. Les douleurs disparais-
sent 5 10 minutes aprs la mise au repos. La douleur est sou-
lage en antflexion (exemple de pousser un caddy). Lexamen
clinique tant radiculaire que rachidien, peut tre trs pauvre.
Seule lartrite reprsente un rel diagnostic diffrentiel, facile
liminer par la palpation des pouls.
Le terrain est la personne de plus de 60 ans, homme ou
femme.
Lexamen complmentaire de choix est soit le scanner, avec
lintrt du myloscanner pour des clichs dynamiques debout,
permettant de mieux visualiser la stnose en position debout,
soit lIRM.
4. Syndromes canalaires des membres
infrieurs
Il sagit dirritations mcaniques de nerfs priphriques, dans
des dfils anatomiques fibreux inextensibles. Le syndrome de
stnose lombaire, avec canal lombaire rtrci par des phnomnes
dgnratifs, voire la lombosciatique commune par hernie dis-
cale ou dorigine arthrosique, peuvent galement tre considrs
comme des syndromes canalaires, mme si classiquement,
comme dans cette classification, ils sont rapports part.
La compression nerveuse peut entraner des paralysies. Le
diagnostic en est souvent difficile. La liste des syndromes canalaires
aux membres infrieurs est longue ; nous nous contenterons des
6 principaux que lon peut rencontrer en clinique courante, sus-
ceptibles de donner des douleurs irradiant dans les membres
infrieurs, ou nvralgies :
la nvralgie du cutan latral de la cuisse (NCL), qui irradie au
niveau de larcade crurale (pine iliaque antro-suprieure) ;
la nvralgie obturatrice (NO) avec irradiation au niveau du
ligament inguinal au canal obturateur ;
la nvralgie pudendale (NP) est responsable de douleurs
au niveau du canal dAlcock au prin ;
la nvralgie du fibulaire commun (NFC), avec irradiation sous
le col du pron ;
la nvralgie du tibial postrieur (NTP) au canal tarsien ;
la nvralgie de linterdigital (NID) au pied dans lespace inter-
mtatarsien (avec parfois nvrome, appel maladie de Morton).
Dans tous les cas, il faut rechercher un facteur mcanique
favorisant : ce peut tre un traumatisme ou une chirurgie rgio-
nale, un trouble de la statique (bassin, pied), un kyste, une sur-
charge pondrale, une position prolonge, assise (chauffeurs
dengins) ou accroupie (vigneron), une activit sportive (vlo).
La douleur est paresthsique, sur le trajet du nerf : externe
(NCL) ou interne (NO) ou postro-interne (NP) de cuisse,
externe de jambe et dos du pied (NFC), plantaire interne du
pied (NTP), interdigitale des orteils mdians (NID). Lobjectivation
dune hypoesthsie a une bonne valeur diagnostique. Une atteinte
motrice peut se voir pour certains nerfs (NFC). Llectromyo-
gramme (EMG) confirme le diagnostic et le niveau de lirritation
ou de la compression nerveuse en cas de doute diagnostique.
5. Fracture traumatique
Le traumatisme est violent et la fracture peut tre lorigine
de compression radiculaire. Mais le diagnostic ne pose aucun
problme dans le contexte accidentel, partir du moment o
lexamen clinique est prcis. Noter que la radiculalgie peut tre
radiculaire (fracture vertbrale) ou tronculaire (fracture du
bassin, du fmur). Enfin, les troubles de la conscience peuvent
rendre difficile le diagnostic associ de radiculalgie alors que
celle-ci sera non rarement dficitaire (compression).
I-10-Q279
R
Q

2
7
9
83
Douleur radiculaire inflammatoire
Cette cause est rare mais connatre, car sa gravit impose
de ne pas loublier. Il faut lvoquer devant des caractristiques
inflammatoires et radiculaires de la symptomatologie. Pour envi-
sager une analyse systmatique de ces diffrentes causes pos-
sibles, le plus simple est de distinguer lorigine de la radiculalgie,
vertbrale ou discale, radiculaire ou tronculaire, avec chaque
fois 2 chapitres principaux : les causes tumorales et les causes
infectieuses.
1. Origine vertbrale ou discale
Causes tumorales : les mtastases osseuses sont voquer en
premier lieu, devant notamment un contexte noplasique rcent
ou actif. Les radiographies montrent des images lytiques (ou rare-
ment condensantes), mais elles sont souvent peu probantes au
dbut de lvolution mtastatique. La scintigraphie osseuse est
ralise trs facilement pour toute noplasie ostophile (pou-
mon, prostate, rein, sein, thyrode, lymphomes, adnocarcino-
mes) dans le cadre dun bilan gnral de recherche de localisa-
tions osseuses multiples. Limagerie par rsonance magntique
(IRM) est lexamen cl. Elle fait un bilan lsionnel prcis, value
ltendue des lsions, visualise les rapports de la tumeur avec
les structures neurologiques, et retrouve une ventuelle pidu-
rite mtastatique associe. Un examen histologique vise dia-
gnostique, indispensable, intressera soit la tumeur primitive,
soit la mtastase.
On rapproche des mtastases osseuses :
le mylome multiple, avec la mme dmarche, si ce nest que
llectrophorse des protides a valeur diagnostique (pic monoclonal,
chane lgre, avec hypogammaglobulinmie globale), associe
la ponction mdullaire (plasmocytose). La scintigraphie osseuse
est de moindre intrt, pas toujours trs hyperfixante ;
les tumeurs osseuses primitives, qui sont rarement en cause.
Ce sont dabord des tumeurs malignes qui sont susceptibles den-
traner des radiculalgies, type chordome ou sarcome dEwing (ou
autres varits de sarcomes, trs rares). On en rapprochera le
plasmocytome solitaire, forme unique de mylome, le lymphome
osseux primitif (syndrome de Parker et Jackson). Les tumeurs
bnignes, environ une fois sur deux, saccompagnent aussi de
radiculalgies. Ce peut tre un ostome ostode (rveils noctur-
nes typiques 2-3 h du matin, sensibilit laspirine (et aux AINS),
un ostoblastome, un kyste anvrismal, une tumeur cellule
gante, un ostochondrome, un hmangiome vertbral (mais
le plus souvent asymptomatique). LIRM est lexamen cl, et
le diagnostic repose sur la biopsie vertbrale.
Lostoporose ou lostomalacie, avec fracture-tassement ver-
tbral, ne saccompagnent pas (sauf cas trs exceptionnels) de
compression radiculaire.
Causes infectieuses : la spondylodiscite, si elle nest pas dia-
gnostique tt (et le dlai diagnostique moyen est de 3 4 mois !),
va pouvoir entraner une radiculalgie, dans son volution infectieuse
locale ou vers la collection en abcs. Elle est suspecte devant les
signes infectieux classiques, un foyer distance ou dans les semaines
prcdentes. Il faut notamment rechercher une endocardite, un
foyer profond viscral, une atteinte infectieuse des membres inf-
rieurs, un matriel de synthse. Parfois elle est dinoculation
(cathter pridural p. ex., ou chirurgie pelvienne avec fixation
vertbrale). Les signes radiographiques standard sont retards.
Lexamen cl est lIRM, ralisant un bilan local dextension, visua-
lisant des collections, recherchant une pidurite associe. La mise
en vidence du germe est importante avant toute intervention
thrapeutique (hmocultures, foyer infectieux distance ou ponc-
tion-biopsie discovertbrale). La recherche de bacilles de Koch (BK)
est toujours difficile et longue (cultures systmatiques), mais une
(polymerase chain reaction) PCR dans les cas vocateurs, ou une
biopsie avec recherche du granulome avec ncrose, peuvent per-
mettre dobtenir le diagnostic le plus rapidement. La tuberculose
(mal de Pott) est encore assez frquente (immunodprims,
transplants), avec une enqute dans lentourage (contage) et une
radiographie de thorax systmatique. Les mycoses ou parasito-
ses sont exceptionnelles, sauf sur terrains particuliers (immuno-
dprims, transplants).
La maladie de Paget (virale chronique ?) peut tre rapproche
de ce cadre. Laspect radiologique est caractristique, avec rema-
niements anarchiques des traves osseuses (ostolyse + pais-
sissement des traves) et hypertrophie, caractristiques (lIRM
ou la biopsie sont inutiles le plus souvent). La compression radi-
culaire est en rapport avec lhypertrophie vertbrale, et parfois
secondaire une fracture-tassement de la vertbre pagtique.
2. Origine radiculaire
Causes tumorales : lpidurite mtastatique est le plus souvent
associe une mtastase vertbrale (diagnostic IRM). Les cas
exceptionnels dpidurite mtastatique pure sont de
diagnostic extrmement difficile : seule lIRM, sur le contexte
tumoral et les donnes cliniques inflammatoires et radiculaires,
est susceptible de faire le diagnostic. Les tumeurs intrarachi-
diennes sont certes rares, mais doivent tre voques systma-
tiquement en cas dakathisie (rveil nocturne en position allonge,
douleurs soulages debout, la marche). Elles sont souvent
bnignes (neurinome, neurofibrome) et parfois malignes (pen-
dymome, gliome). LIRM est lexamen cl du diagnostic (et la
ponction lombaire proscrite).
Causes infectieuses : ces pidurites infectieuses sont le plus sou-
vent galement associes une spondylodiscite (diagnostic IRM).
Les cas exceptionnels dpidurites infectieuses isoles sont de
diagnostic extrmement difficile. Seule lIRM (contexte infectieux,
donnes cliniques inflammatoires et radiculaires) est suscepti-
ble de faire le diagnostic. Les mningoradiculites sont de dia-
gnostic trs difficile, et non exceptionnelles. Sur des donnes cli-
niques vocatrices (douleur inflammatoire/signes radiculaires)
et aprs une IRM normale, la ponction lombaire peut permettre
de mettre en vidence une raction mninge lymphocytaire.
La maladie de Lyme doit tre recherche par le contexte clinique
(piqre de tique, rythme chronique migrans) et la srologie.
Le zona saccompagne aprs quelques jours dune ruption cutane
typique sur le trajet radiculaire. Les autres mningoradiculites
sont rares (herps, listriose).
84
3. Origine tronculaire
Le diagnostic est suspect sur lassociation de signes inflam-
matoires et neurognes tronculaires et sur labsence de rachialgie
associe.
Le diagnostic en est difficile, avec des tiologies varies, certes
toutes rares, individuellement, mais au total les nvralgies, scia-
tiques ou cruralgies ne sont pas si rares que cela. Latteinte tron-
culaire est soit L3-L4, soit L5-S1, biradiculaire.
Bien heureusement, le contexte et la taille lsionnelle orientent
souvent demble le diagnostic.
Causes tumorales : ce sont essentiellement des tumeurs malignes.
Il sagit soit (le plus souvent) dune tumeur viscrale pelvienne
(prostate, rectum, ovaire, adnopathie, utrus), soit dune
tumeur fessire (muscle) ou rtropritonale (fibrose) ou
osseuse (bassin).
Lextension importante dans les parties molles de ces
tumeurs va comprimer les troncs nerveux de voisinage (scia-
tique ou crural). La palpation de la fesse est systmatique
devant une radiculalgie. Le diagnostic est ralis grce lIRM
(ou le scanner, lchographie). part, le schwannome dun
tronc nerveux, trs rare et de diagnostic trs difficile.
Causes infectieuses : il faut penser un abcs, devant une
fivre hectique et un contexte infectieux, soit du psoas (nvralgie
crurale) soit des fessiers (sciatique). Lorigine peut en tre hmato-
gne ou locorgionale (chirurgie) ou iatrogne (ponction/injection).
Lchographie ou lIRM font le diagnostic.
Causes hmorragiques : il faut penser un hmatome en cas de
traitement anticoagulant, dhmophilie ou apparent, de trau-
matisme, de chirurgie. Sa localisation au psoas est classique
(nvralgie crurale, souvent dficitaire) et au niveau de la fesse,
elle peut comprimer le nerf sciatique. Lchographie ou lIRM font
le diagnostic.
Douleur non radiculaire
Lorigine osto-articulaire de douleurs irradies dans le
membre infrieur, mais sans atteinte nerveuse, est frquente et
trompeuse.
Les diagnostics sont simplement numrs, repris par ailleurs
dans la question douleurs des membres (question n
o
Q 306
paratre).
1. Origine sacro-iliaque
La douleur peut irradier la fesse, la face postrieure de
la cuisse et du mollet, voire jusquau pied.
La spondylarthrite ankylosante est une maladie frquente
(1 homme sur 200) et son mode de rvlation habituel est des
lombalgies avec sciatalgie bascule.
Les sacro-iliites infectieuses ne sont pas exceptionnelles.
De trs rares arthroses sacro-iliaques peuvent donner des
douleurs mcaniques de la fesse la marche avec boiterie.
2. Origine coxale
La douleur est le plus souvent crurale et antrieure, parfois
externe, plus rarement postrieure.
En prsence de caractristiques inflammatoires, le premier
diagnostic voquer est une coxite. Cela est facile dans un
contexte de rhumatisme inflammatoire chronique, type polyar-
thrite rhumatode, spondylarthropathie. Mais parfois la coxite
peut tre rvlatrice ou de diagnostic plus difficile. Il faut penser
galement coxite mtabolique (type chondrocalcinose ou rhuma-
tisme apatite), ou une coxite infectieuse (contexte).
Lalgodystrophie est responsable de douleurs de hanche
inflammatoires les premires semaines.
part, la coxarthrose destructrice rapide, forme darthrose
pseudo-inflammatoire et avec destruction rapide de la hanche
et VS acclre, simulant un tableau de coxite (mais liquide arti-
culaire mcanique).
Lorsque les caractristiques sont mcaniques, le diagnostic le
plus frquent est la coxarthrose. Il faut rechercher une dyspla-
sie de hanche.
Les diagnostics diffrentiels sont difficiles et non rares : losto-
ncrose aseptique ; la fissure ostoporotique dans un contexte
dostoporose ; tendinite du moyen fessier (douleur externe), parfois
secondaire un rhumatisme apatite (calcification) ; bursite
ischiatique (vibrations et conducteurs dengins) avec des douleurs
de la fesse rveilles en position assise, et irradiant la face pos-
trieure de la cuisse.
3. Origine pubienne
La douleur est localise au pubis, avec des irradiations inter-
nes de cuisse, souvent tronques.
La symphyse pubienne peut tre le sige de pubite infectieuse
(chirurgie du petit bassin p. ex.), rare, ou de pubite inflammatoire
dans le cadre dune spondylarthrite. Le diagnostic diffrentiel
est une nvralgie obturatrice.
La pubarthrose est rarement symptomatique.
On peut en rapprocher les pubalgies du sportif (football), les
disjonctions de la symphyse pubienne (traumatiques).
4. Origine osseuse
Lorigine de la douleur peut tre le bassin, le fmur ou le sacrum.
Les irradiations douloureuses dans le membre infrieur sont
frquentes, de topographies diverses et en gnral imprcises.
Il peut sagir de mtastases, dun mylome ou de tumeurs
primitives, bnignes ou malignes.
Les infections osseuses du petit bassin (ostite infectieuse)
sont trs rares.
Devant des caractristiques mcaniques, il faut penser losto-
porose en premier lieu. Les fissures et fractures de la rgion sont
trs frquentes, sur des os soumis des contraintes mcaniques
importantes. Citons les fissures du sacrum, des branches ischio-
ilio-pubiennes, du cotyle, parapubiennes, de la hanche.
La maladie de Paget est galement frquente aprs 65 ans,
et de localisation prfrentielle au niveau du bassin et du
sacrum.
5. Douleurs non rhumatologiques
Elles sont rappeles dans la figure 1.
I-10-Q279
85
Traitement
1. Lombo-radiculalgies communes (dorigine
discale et [ou] arthrosique)
Lvolution est mal connue car les donnes sur les lombo-
radiculalgies dvolution favorable manquent. On estime que
92 98 % des lombo-radiculalgies voluent favorablement
long terme et que 10 20 % des patients justifiant dune hospi-
talisation se font oprer.
Il nexiste pas de facteur prdictif tant clinique que dimagerie
sur lvolution cours et moyen terme de la lombo-radiculalgie.
En absence de complication, on recommande dattendre au moins
6 8 semaines de traitement mdical bien conduit avant de prendre
une dcision chirurgicale.
Le traitement peut tre mdicamenteux ou non (v. encadr).
Le traitement chirurgical est indiqu soit en urgence : syndrome
de la queue de cheval ou sciatique paralysante (force musculaire
< 3/5) voluant depuis moins de 24 heures et si possible moins
de 6 heures ; soit devant la persistance dune lombo-radiculalgie
aprs un recul dau moins 6 8 semaines. Le traitement peut tre
percutan : la chimionuclolyse est linjection sous contrle radio-
logique de papane dans le disque, ce qui va dgrader le nucleus
pulposus. Elle est efficace dans environ 70 % des cas. La nuclo-
tomie percutane a t abandonne. Des techniques au laser sont
en cours dtude. La chirurgie classique (avec voie dabord plus
ou moins limite) reste la mthode de rfrence. Les rsultats
long terme sont bons dans environ 80 % des cas. Les complications
sont rares, essentiellement infectieuses (0,5 %) ou neurologiques.
Une fibrose cicatricielle peut se dvelopper et tre responsable
Traitement mdicamenteux
Les antalgiques sont adapter en
fonction de lintensit de la douleur (va-
luation analogique visuelle). Les paliers
III (morphiniques) peuvent tre nces-
saires initialement.
Les anti-inammatoires non st-
rodiens (AINS) sont utiles dans la phase
aigu, pendant 10 15 jours. Dans les for-
mes chroniques, il ny a pas de justica-
tion scientique leur usage au long
cours, et leur utilisation doit tre pragma-
tique (au cas par cas en fonction de leur ef-
cacit).
Les myorelaxants sont indiqus uni-
quement si les contractures musculaires
sont importantes. Leffet sdatif de la prise
du soir peut tre utile, mais le patient doit
en tre averti lors de ses activits de jour.
La corticothrapie par voie orale
est envisage en cure courte de quelques
jours dans les formes rebelles aux AINS,
la posologie de 30 60 mg/jour, avec
les prcautions dusage habituelles.
La corticothrapie locale peut tre
administre en pidurale. Trois voies sont
possibles : la voie inter-pineuse la plus
utilise, le hiatus sacro-coccygien, ou la
voie du premier trou sacr (technique plus
difcile et moins prcise). La preuve dune
efcacit au long cours nest pas faite ;
elle permet probablement de raccourcir
la dure de lpisode. Les schmas thra-
peutiques varient selon les quipes : sou-
vent 3 injections 48 heures dintervalle.
Les complications sont trs rares : infection,
hmatome. Pour les patients sous anti-
agrgeant plaquettaire, il est recommand
de stopper le traitement 10 jours avant
le geste, avec si besoin un relais par
Cebutid, arrt la veille du geste. La voie
intra-articulaire postrieure est utilise
dans les rares cas o la composante arthro-
sique est en cause. La voie intradurale na
pas fait preuve de sa supriorit par rap-
port la voie pidurale. Les risques sont
plus importants : syndrome post-ponction
lombaire, rares cas de thrombophlbite
crbrale rapports. Les inltrations pri-
radiculaires avec injection du corticode
dans la gaine de la racine, sous contrle
radioscopique, ont dmontr leur efca-
cit dans un essai randomis en double
aveugle.
Traitement non-mdicamenteux
Aucune tude na dmontr le bn-
ce du repos au lit. De manire pragma-
tique, il nest prconis qu la phase aigu,
lorsque le patient ne peut rester debout
du fait des douleurs. Lactivit physique
est ensuite adapter en fonction des dou-
leurs. La dure de larrt de travail dpend
de lactivit professionnelle, et de lvolu-
tion de la radiculalgie.
Le port dun lombostat rigide (pl-
tre ou rsine) ou en tissu (coutil) a un effet
antalgique et surtout prventif : il fait pren-
dre conscience au patient des manuvres
nfastes pour son rachis. Il peut tre
prconis dans les semaines qui suivent
lpisode aigu aprs des rcidives ou un
pisode prolong de lombo-radiculalgie.
Il nentrane pas damyotrophie, mais il est
peut efcace pour immobiliser les 2 der-
niers disques. Le lombostat ne doit pas se
substituer au renforcement musculaire et
lhygine du rachis.
la phase aigu, chez un patient
algique et donc limit dans ses dplace-
ments, la kinsithrapie a une place limi-
te, son rle ntant quantalgique et pour
lapprentissage des transferts. La kinsi-
thrapie trouve son indication si les dou-
leurs lombaires se chronicisent, ou aprs
gurison de lpisode de lombo-radicu-
lalgie pour prvenir les rcidives. Lor-
donnance type est : 10 sances de kin-
sithrapie (2 par semaine) pour : appren-
tissage de lhygine du rachis lombaire,
apprentissage du verrouillage lombaire,
renforcement des muscles abdominaux et
spinaux, massage et physiothrapie antal-
gique .
Les tractions sont parfois utilises
dans des formes rebelles, mais leur ef-
cacit nest pas prouve.
Les manipulations nont pas dindi-
cation dans les sciatiques dorigine dis-
cale. Pour les lombalgies communes,
malgr des considrations physiopatho-
gniques pour le moins peu claires, cer-
taines tudes sont en faveur dune certaine
efficacit court terme, ce qui est
contest par dautres. G
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Q

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9
TRAITEMENT DES LOMBORADICULALGIES
86
I-10-Q279
DOULEURS DES MEMBRES INFRIEURS
DOULEURS RADICULAIRES / TRONCULAIRES DOULEURS NON RADICULAIRES
INFLAMMATOIRE
G douleur persistante au repos,
aggravation progressive, rebelle,
raideur matinale prolonge
(1 h), douleur nocturne,
insomniante (2-5 h), souvent
pluriradiculaire
ORIGINE DISCO-VERTBRALE
G tumorale : mtastases,
mylome, tumeurs primitives
(malignes ou bnignes)
G infectieuse : spondylodiscite
(Pott, pyogne, autre)
G maladie de Paget
ORIGINE RADICULAIRE
G tumorale : pidurite mtasta-
tique, tumeur intracalanaire
(neurinome, pendymome)
G infectieuse : pidurite infec-
tueuse, mningoradiculite
(Lyme, zona, herps)
ORIGINE TRONCULAIRE
G tumorale : viscrale pelvienne,
schwannome
G infectieuse : abcs (fesse,
psoas), hmatome : hmophilie,
anticoagulants, traumatisme,
chirurgie
EXAMENS CLS
G IRM si signe dalerte
NON RHUMATOLOGIQUE
G irradiation douloureuse
non radiculaire, trajet variable,
souvent tronqu douleur
permanente avec aggravation,
recherche de pathologie
gnrale, examen clinique
neurologique/vasculaire
NEUROLOGIQUE
G polynvrite/polyradiculo-
n-vrite/multinvrite, mylite,
sclrose latrale amyotrophique
VASCULAIRE
G artrite, anvrisme de laorte,
thrombophlbite, insuffisance
veineuse
DIVERSES PATHOLOGIES
AUTRES
G hernie inguinale ou crurale,
tumeur du petit bassin (ovaire,
prostate), tumeur rtroprito-
nale (douleur irradie), fibrose
rtropritonale
PSYCHOGNE
G hystrie, simulation,
bnfices secondaires, dpres-
sion, sinistrose, hypocondrie
EXAMENS CLS
G EGM et doppler si doute
G chographie
OSTO-ARTICULAIRE
pseudo-radiculaire trajet variable
souvent tronqu, douleur
mcanique ou inflammatoire,
recherche de douleur osseuse
/ articulaire, examen clinique
articulaire / osseux
DOULEUR SACRO-ILIAQUE
G inflammatoire : spondylarthro-
pathie, sacro-iliite infectieuse
G mcanique : arthrose
DOULEUR DE HANCHE
G mcanique : arthrose, CDR*,
ostoncrose, fissure (ostopo-
rose, tendinite (moyen fessier)
G inflammatoire : coxite (infec-
tieuse/rhumatismale/mtabo-
lique), algodystrophie
DOULEUR PUBIENNE
G mcanique : arthrose (trauma-
tisme), tendinite des adducteurs
G inflammatoire : spondylar-
thrite, pubite infectieuse
DOULEUR OSSEUSE (bassin,
sacrum, fmur)
G mcanique : fissure (ostopo-
rose, ostomalacie), Paget
G inflammatoire : tumeur (mta-
stase ou primitive), infection
(ostomylite)
EXAMENS CLS
G inflammatoire : IRM si signe
dalerte
G mcanique : Radiographie
standard/scanner
*CDR : coxarthrose destructrice rapide
MCANIQUE
G douleur calme par le repos
aggrave debout et aux mouve-
ments, raideur matinale courte,
prdominance le jour en activit,
volontiers monoradiculaire
DISCALE
G sciatique (racines L5 et S1)
G nvralgie crurale (racines L3
et L4 )
G nvralgie fmoro-cutane ou
obstructrice (trs rare, racines
L1 et L2)
ARTHROSE INTERAPOPHYSAIRE
G stnose ostophytique
foraminale (rare)
G kyste articulaire (trs rare)
voire no-arthrose sur anomalie
transitionnelle lombosacre
(non rare)
STNOSE LOMBAIRE
G discopathies dgnratives
G arthrose interapophysaire
G calcifications des ligaments
jaunes
SYNDROME CANALAIRE
G cutan latral, obturateur,
pudendal, fibulaire commun,
tibial postrieur, Morton
FRACTURE TRAUMATIQUE
G fracture vertbrale, du bassin,
du fmur
EXAMENS CLS
G radiographie standard (mais
banalit++)
G scanner si complication
ou chronicit
ORIGINE RADICULAIRE OU NON RADICULAIRE
(recherche de signes neurologiques tmoignant de lorigine radiculaire : sensitifs, moteurs, rflexes osto-tendineux, longation radiculaire)
(sciatique, nvralgie crurale, syndromes canalaires ) (origine osseuse, articulaire, neurologique, vasculaire, viscrale)
Dmarche diagnostique devant une douleur des membres infrieurs.
Figure 1
87
de radiculalgie chronique. La chirurgie ne prvient pas les rcidives
herniaires, elle est efficace sur la radiculalgie mais pas sur les
lombalgies. Larrt de travail est de lordre de 2 3 mois.
2. Syndrome de stnose lombaire
Le traitement mdical associe le repos, les anti-inflam-
matoires non strodiens (AINS), la kinsithrapie et les infiltrations
pridurales. En cas dchec, un traitement chirurgical est dis-
cuter. Celui-ci consiste en une laminectomie des tages concer-
ns par la stnose et symptomatiques. Le chirurgien y associe
parfois une arthrodse.
3. Syndrome canalaire
Les AINS sont gnralement peu efficaces. Le traitement repose
avant tout sur une ou plusieurs infiltrations de corticode en regard
de la zone de conflit. Laccs peut tre difficile car profond et avec
ncessit un reprage scopique, chographique ou scanographique.
En cas dchec, une libration chirurgicale doit tre discute.
MEMBRES SUPRIEURS
La premire question reste de savoir sil sagit dune douleur
radiculaire. Les principales caractristiques des signes radicu-
laires sont les mmes : un trajet prcis, anatomique, monoradi-
culaire ; des signes sensitifs (hypoesthsie), de territoire coh-
rent ; des signes moteurs (dficit, mme trs discret) de topo-
graphie cohrente, diffrencier dun pseudo-dficit algique et
une abolition dun rflexe osto-tendineux correspondant.
En revanche, il ny a pas de signe fiable dlongation radicu-
laire comme aux membres infrieurs.
Les territoires peuvent tre C4, C5, C6, C7, C8. Mais la localisation
prcise du territoire douloureux en rapport avec la radiculalgie est en
gnral beaucoup moins prcise quaux membres infrieurs. Seule
latteinte des doigts, souvent plus paresthsique que douloureuse, a
plus de valeur (I pour C6, III pour C7, V pour C8).
La douleur aigu de la nvralgie cervico-brachiale prend des
allures pseudo-inflammatoires et nocturne. De plus, les douleurs
cervicales ont un potentiel fortement anxiogne.
Les signes dalerte devant faire demander une IRM sont les
mmes que pour les membres infrieurs (fig. 2).
Douleur radiculaire et mcanique
1. Nvralgie cervico-brachiale dorigine discale
La hernie discale et cervicale est bien plus rare quen lombaire,
et les arguments en faveur de lorigine discale beaucoup moins francs.
Le facteur dclenchant qui doit tre recherch de manire
privilgie est un traumatisme cervical, type par exemple coup
du lapin ou choc direct. La pratique prolonge dactivits sur
une console informatique est galement un facteur de risque
classique. Les activits manuelles, professionnelles, sportives,
sollicitant le rachis cervical, doivent galement tre voques.
Les antcdents de torticolis, de cervicalgies, de nvralgie cer-
vico-brachiale, surtout si les pisodes antrieurs taient du mme
ct et de mme trajet, rsolutifs, doivent tre recherchs.
Des signes rachidiens cervicaux, soit cervicalgies moyennes
ou basses (plus ou moins aigus), attitude antalgique en inflexion
latrale, raideur rachidienne en flexion, signe de la sonnette
radiculaire ;
Limpulsivit la toux, voire la dfcation ou vive
lternuement ; la caractristique monoradiculaire, pas toujours
franchement dfinie ; la douleur mcanique, en fait souvent
nocturne sont des manifestations de la nvralgie cervico-
brachiale dorigine discale.
Le terrain est autant un homme quune femme, de tout ge.
Lexamen complmentaire de choix est lIRM cervicale, visualisant
directement la hernie discale (le plus souvent foraminale) et surtout
ses rapports avec la moelle pinire (hernies mdianes). Elle est
indique quen cas de complications indication chirurgicale
(compression mdullaire par une hernie mdiane, paralysie
motrice infrieure 3/5) ou en cas de chronicit (plus de 6
8 semaines) malgr le traitement mdical symptomatique.
2. Arthrose interapophysaire
Elle est lorigine de radiculalgie vraie chez des personnes
plus ges. Le mcanisme dirritation radiculaire est localis au
niveau de la stnose ostophytique du foramen.
Les arguments du diagnostic sont peu spcifiques ou voca-
teurs (v. membres infrieurs).
Le terrain est une femme de plus de 50 ans au long pass
cervicalgique chronique.
Les radiographies standard montrent le rtrcissement des
trous de conjugaison sur les clichs de trois quarts par une osto-
phytose. Lexamen complmentaire de choix est le scanner, pour
visualiser le foramen osseux, la racine nerveuse passant de
manire trs latrale.
3. Mylopathie cervicarthrosique
Le rtrcissement du canal rachidien fait intervenir les 2 mca-
nismes prcdents combins : protrusions discales tages,
arthrose ostophytique foraminale. Des tats de canal cervical
constitutionnel troit avec ligaments jaunes pais et calcifis, vont
galement contribuer un plus important rtrcissement du
canal. Le mcanisme de la compression mdullaire est cependant
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Q

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Une douleur dorigine radiculaire rpond le plus souvent
un trajet anatomique prcis.
La caractristique mcanique ou inflammatoire
et son volution permet dorienter la recherche des causes.
Parmi les douleurs dorigine inflammatoire, une pathologie
infectieuse ou tumorale est envisager dans un 1
er
temps.
Parmi les douleurs mcaniques, les discopathies
et larthrose interapophysaire sont les principales causes.
POINTS FORTS
retenir
88
I-10-Q279
DOULEURS DES MEMBRES SUPRIEURS
DOULEURS RADICULAIRES DOULEURS NON RADICULAIRES
INFLAMMATOIRE
G douleur persistante au repos,
aggravation progressive, rebelle
raideur matinale prolonge
(1 h), douleur nocturne,
insomniante (2-5 h), souvent
pluriradi-culaire
ORIGINE DISCO-VERTBRALE
(cou)
G tumorale : mtastases,
mylome, tumeurs primitives
(malignes ou bnignes)
G infectieuse : spondylodiscite
(Pott, pyogne, autre)
G maladie de Paget
ORIGINE RADICULAIRE
G tumorale : pidurite mtasta-
tique, tumeur intracalanaire
(neurinome, pendymome)
G infectieuse : pidurite infec-
tueuse, mningoradiculite
(Lyme, zona, herps)
ORIGINE TRONCULAIRE
(claviculaire)
G tumorale : tumeur de lapex
(syndrome Pancoast et Tobias)
(lymphome, cancer du poumon, du sein)
G infectieuse : abcs (tubercu-
lose), plexite
(syndrome Parsonage et Turner)
EXAMENS CLS
G Radiographie du thorax
G IRM si signe dalerte
NON RHUMATOLOGIQUE
non radiculaire, trajet variable,
souvent tronqu, douleur
permanente avec aggravation,
recherche de pathologie
gnrale, examen clinique
neurologique/vasculaire
NEUROLOGIQUE
G polynvrite/polyradiculo-
nvrite/multinvrite, mylite,
sclrose latrale amyotrophique
VASCULAIRE
G thrombophlbite, artrite
DIVERSES PATHOLOGIES
AUTRES
G douleur dorigine cardiaque,
douleur dorigine pleurale, chi-
rurgie du cou/sein (fibrose)
PSYCHOGNE
G hYstrie, simulation, dpres-
sion, sinIstrose, hypocondrie
EXAMENS CLS
G EMG et doppler si doute
G chographie
G radiographie du thorax-ECG
OSTO-ARTICULAIRE
pseudo-radiculaire, trajet varia-
ble souvent tronqu, douleur
mcanique ou inflammatoire,
recherche de douleur osseuse
/articulaire, examen clinique
articulaire/osseux
DOULEUR DE LPAULE
(glno-humrale, acromio-claviculaire)
G inflammatoire : rhumatisme
apatite
(calcification tendineushyperalgique)
arthrite infectieuse
arthrite rhumatismale
(spondylarthrite/enthsite, PR*, PPR**)
arthrite mtabolique
(chondrocalcinose, goutte)
capsulite rtractile
(et algodystrophie la phase aigu)
G mcanique : tendinite, conflit
sous-acromial, rupture de coiffe,
arthrose, ostoncrose
DOULEUR OSSEUSE
(clavicule, humrus, omoplate)
G mcanique : ncrose, Paget
G inflammatoire : tumeur (mta-
stase ou primitive), infection
(ostomylite)
EXAMENS CLS
G inflammatoire : radiographie et
IRM si ncessaire
G mcanique : radiographie
standard
* PR : polyarthrite rhumatode
** PPR : pseudopolyarthrite rhizomlique
MCANIQUE
G douleur calme par le repos
(inconstant), aggrave par les
mouvements du cou, raideur
matinale courte, prdominance
le jour en activit, volontiers
monoradiculaire
DISCALE
G hernie cervico-brachiale
(C4/C5/C6/C7/C8)
par hernie discale (sujet jeune)
ou disco-ostophytique (sujet
g)
ARTHROSE INTERAPOPHYSAIRE
G hernie cervico-brachiale
(C4/C5/C6/C7/C8)
par rtrcissement du foramen
MYLOPATHIE CERVI-
CARTHROSIQUE
G claudication neurologique
secondaire (primtre de
marche) par stnose canalaire
cervicale
SYNDROME CANALAIRE
G dfil cervico-thoracique, nerf
ulnaire au coude, canal carpien,
canal de Guyon
FRACTURE TRAUMATIQUE
G fracture crbrale
EXAMENS CLS
G radiographie standard (mais
banalit++)
G IRM si complication ou chronicit
ORIGINE RADICULAIRE OU NON RADICULAIRE
(recherche de signes neurologiques tmoignant de lorigine radiculaire : sensitifs, moteurs, ROT)
nvralgie cervico-brachiale) (origine osseuse, articulaire, neurologique, vasculaire, viscrale)
Dmarche diagnostique devant une douleur des membres suprieurs.
Figure 2
89
essentiellement discal dgnratif. La symptomatologie est carac-
tristique : claudication mdullaire la marche, souvent indolore
et de ce fait trs trompeuse, avec fatigue et drobement des mem-
bres infrieurs. Le primtre de marche est de plus en plus limit.
Lexamen clinique objective un syndrome pyramidal, vocateur
dans ce contexte de cervicalgie et de nvralgie cervico-brachiale.
Lexamen complmentaire de choix est lIRM, pour visualiser
latteinte mdullaire.
4. Syndrome canalaire aux membres suprieurs
Il sagit dirritations mcaniques de nerfs priphriques, dans
des dfils anatomiques fibreux inextensibles. La compression
nerveuse peut entraner des paralysies. Le diagnostic est souvent
difficile. La liste des syndromes canalaires aux membres sup-
rieurs est longue, et nous nous contenterons des 4 principaux que
lon peut rencontrer en clinique courante, susceptibles de donner
des douleurs irradiant dans les membres suprieurs :
le syndrome du dfil cervico-thoracique (SDCT), qui irradie
le plexus brachial infrieur au niveau du passage latro-cervical
ou inter-scalnique ;
la nvralgie ulnaire (NU), avec lirradiation du nerf ulnaire au
niveau du coude dans le sillon ulnaire, proximit de lolcrane ;
le syndrome du canal carpien (SCC), et lirradiation du nerf
mdian dans la canal carpien au poignet ;
le syndrome du canal de Guyon (SCG), et lirradiation du nerf
ulnaire au poignet dans le canal ulnaire.
Dans tous les cas, il faut rechercher un facteur mcanique
favorisant : ce peut tre un traumatisme ou une chirurgie rgio-
nale, un facteur anatomique (dfil troit, cte cervicale, mga-
apophyse transverse), un mouvement rptitif, notamment lors
dune activit sportive ou professionnelle, une tnosynovite, un
kyste, une arthrose avec ostophytose.
La douleur est paresthsique, sur le trajet du nerf : interne
de tout le membre suprieur jusquau derniers doigts pour les
atteintes C7-C8 (SDCT), ou du coude aux derniers doigts (SU),
ou simplement des 2 derniers doigts (SCG) les irradiations
variables peut rendre difficile le diagnostic diffrentiel entre ces
3 syndromes canalaires ; externe de la main jusquau 4 premiers
doigts (SCC). Lobjectivation dune hypoesthsie a une bonne
valeur diagnostique. Un signe de Tinel (percussion) et (ou) un
signe dlongation (extension ou flexion) peuvent tre retrouv
au niveau du poignet (SCG, SCC). Lapparition dune atteinte
motrice est un signe de gravit, conduisant lintervention.
LEMG confirme le diagnostic et le niveau de lirritation ou de
la compression nerveuse en cas de doute diagnostique.
5. Fracture traumatique
Le traumatisme est violent et la fracture vertbrale cervicale
peut tre lorigine de compression mdullaire ou radiculaire.
Mais le diagnostic ne pose aucun problme dans le contexte acci-
dentel, partir du moment o lexamen clinique est prcis. Les
troubles de la conscience peuvent rendre difficile le diagnostic
associ de radiculalgie ou de compression mdullaire, alors que
celle-ci est non rarement dficitaire (compression).
Douleur radiculaire inflammatoire
Comme aux membres infrieurs, ces causes sont rares mais
connatre, car leur gravit impose de ne pas les oublier. Il faut
les voquer devant des caractristiques inflammatoires et
radiculaires de la symptomatologie.
1. Origine vertbrale discale ou radiculaire
Les causes, principalement tumorales ou infectieuses, sont les
mmes quavec les membres infrieurs.
2. Origine tronculaire
Le diagnostic est suspect sur lassociation de signes inflam-
matoires et neurognes tronculaires, et sur labsence de rachialgie
cervicale associe. Le diagnostic en est difficile, avec des causes
varies, rares, intressant surtout la rgion du creux sus-claviculaire.
Il est voquer essentiellement sur une atteinte pluriradiculaire
de la partie basse du plexus cervical (C7-C8), et le contexte gnral.
Causes tumorales : elles sont le plus souvent malignes. Il sagit
le plus souvent dune tumeur de lapex thoracique ou du creuxsus-
claviculaire. Labsence de signe cervical (douleur, raideur) doit faire
suspecter le diagnostic. La palpation du creux sus-claviculaire est
systmatique devant une radiculalgie cervicale. De mme, une radio-
graphie du thorax explorera systmatiquement lapex pulmonaire
devant une nvralgie C7-C8. Latteinte radiculaire sera dvolution
progressive, et souvent dficitaire. Lextension importante dans
les parties molles de ces tumeurs va pouvoir comprimer le nerf
sympathique, et entraner un syndrome de Claude-Bernard-Horner
(myosis, nophtalmie et ptosis), rechercher systmatiquement. Le
diagnostic est ralis grce lIRM (ou scanner). Elle retrouve un
cancer de lapex pulmonaire, ou un lymphome avec atteinte du creux
sus claviculaire, ou une extension rgionale dun cancer du sein.
part, le schwannome dun tronc nerveux, trs rare et de diagnostic
trs difficile, dans un contexte de neurofibromatose par exemple.
Causes infectieuses : un abcs ou une infection de lapex pulmo-
naire devra faire rechercher en premier lieu une tuberculose. Une
compression est possible, mais rare, au niveau de la partie basse du
plexus cervicale. A part, le syndrome de Parsonage et Turner, pro-
bablement dorigine virale, qui ralise une plexite C4-C5 extrme-
ment douloureuse et amyotrophiante de toute la rgion de lpaule.
Lexamen neurologique et lEMG font le diagnostic.
Douleur non radiculaire
1. paule
La douleur peut irradier dans tout le membre infrieur jusqu
la main, extrmement trompeuse avec une radiculalgie cervicale.
Le rhumatisme apatite touche 3 5 % des femmes jeunes, avec
calcifications de la coiffe des rotateurs symptomatiques. Les autres
arthrites mtaboliques sont rares lpaule (goutte, chondrocalcinose).
Lalgodystrophie est rapprocher de la capsulite rtractile au
niveau de lpaule.
Les arthrites infectieuses de lpaule sont beaucoup plus rares.
La spondylarthrite ankylosante est rarement rvle par des
cervicalgies inflammatoires, pouvant irradier dans tout le membre
suprieur.
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La pseudopolyarthrite rhizomlique, en gnral aprs 65 ans,
est responsable de douleurs de la rgion cervico-scapulairetypique-
ment inflammatoires, irradiant dans les bras.
La tendinite de lpaule est extrmement frquente.
La rupture de la coiffe des rotateurs fait le plus souvent suite
un tableau ancien de tendinite chronique avec conflit sous-acromial.
Larthrose de lpaule est plus rare, glno-humrale ou acromio-
claviculaire.
Lostoncrose aseptique est beaucoup plus rare au niveau
de lpaule.
2. Douleur osseuse
Lorigine de la douleur peut tre lhumrus, la clavicule, ou
lomoplate. Les irradiations douloureuses dans le membre suprieur
sont frquentes, de topographies diverses et en gnral imprcises.
Il peut sagir de mtastases, dun mylome ou de tumeurs
primitives, bnignes ou malignes. Les localisations axiales dans
la rgion cervico-scapulaire ne sont pas rares, sans tre aussi
frquentes quau niveau de la rgion du bassin.
Les infections osseuses de la rgion sont trs rares (ostites
infectieuses).
La maladie de Paget est plus rare dans cette rgion (omoplate,
humrus, clavicule) quau niveau du bassin ou du sacrum.
Les ncroses osseuses sont possibles, mais souvent asympto-
matiques lorsquelles ne sont pas piphysaires et sous-chondrales.
Traitement
1. Nvralgie cervico-brachiale commune
(discale et [ou] arthrosique)
En labsence de complication, telles la paralysie ou compres-
sion mdullaire, le traitement est mdical en premire intention.
La gurison survient le plus souvent en 6 8 semaines. Au-del,
le traitement chirurgical est discuter.
Les traitements non mdicamenteux associent le repos avec port
dun collier cervical rigide avec appui mentonnier, voire dune minerve
3 points dans les formes rebelles ; la kinsithrapie vise dcon-
tracturante et antalgique ; des tractions peuvent tre proposes.
Les traitements mdicamenteux associent les antalgiques,
les AINS, voire une corticothrapie orale en cure courte (40
60 mg/jour avec dcroissance rapide pour une dure de traitement
de 2 3 semaines), et, sil existe une contracture musculaire
rflexe, des myorelaxants.
Les infiltrations locales de corticodes sont rarement propo-
ses, car labord du rachis cervical est plus dlicat. On peut
parfois raliser des infiltrations priradiculaires sous contrle
scanographique.
2. Mylopathie cervicarthrosique
La difficult est de dterminer le bon moment pour inter-
venir chirurgicalement : ni trop tt lorsque les signes cliniques
sont subjectifs, car il sagit dune chirurgie risque chez des
patients souvent gs et polypathologiques, ni trop tard, car
le pronostic est dautant meilleur que les signes moteurs sont
peu volus.
I-10-Q279
Le scanner est un lment dcisionnel chirurgical
en fonction des caractristiques de la hernie discale.
Une sciatique par hernie discale parsiante doit tre
opre.
Des lments en faveur dun syndrome de la queue
de cheval par hernie discale doivent faire porter
une indication chirurgicale.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Quelles symptomatologies peuvent tre responsables
dune radiculalgie de type C8 ?
Une hernie discale cervicale est susceptible dtre
responsable dune nvralgie cervico-brachiale C8.
Une cervicarthrose est susceptible dtre responsable
dune nvralgie cervico-brachiale C8.
Une bursite de lpaule peut saccompagner de douleurs
irradiant jusque dans la main de trajet C8.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les signes cliniques suivants, lequel (ou lesquels)
est (sont) spcifique(s) 100 % dune sciatique par hernie
discale ?
Signe de la sonnette.
Signe de Lasgue.
Impulsivit la toux.
Effort dclenchant.
Aucun. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , V / B : V , V , F / C : 5 .
3. Syndromes canalaires
Le traitement tiologique est raliser chaque fois que possible.
La dcision dun traitement mdical ou chirurgical est clinique
et non pas lectromyographique. Dans les formes non compliques,
le traitement est mdical et fait appel une, voire deux, infiltrations
cortisoniques. Dans le cas du syndrome du canal carpien, on peut
y associer le port dune attelle.
Sil existe un dficit moteur, une amyotrophie ou un chec des
infiltrations locales, il faut proposer une libration chirurgicale.
Les rsultats de la chirurgie sont bons, les risques neurologiques
et infectieux minimes, et la complication la plus frquente est
lalgodystrophie (5 10 %).
Le syndrome du dfil thoraco-brachial ncessite un traitement
particulier. celui-ci est mdical en premire intension, ncessitant
une prise en charge par un kinsithrapeute sensibilis. Le but
est dobtenir une ouverture de la pince costo-claviculaire.
Dans les formes rebelles, on peut proposer une chirurgie, surtout
sil existe une anomalie morphologique favorisante. Les rsultats
sont souvent dcevants. I
Partie II Q 280
Chez ladulte
La hernie hiatale (fig. 1) est la protrusion dune partie de
lestomac dans le thorax travers lhiatus sophagien
du diaphragme. La hernie hiatale par glissement (protrusion
du cardia dans le thorax) favorise le reflux gastro-sophagien,
mais elle nest ni indispensable ni systmatiquement
complique par celui-ci. La hernie hiatale par roulement,
trs rare, nest pas associe au reflux gastro-sophagien:
le cardia reste dans la cavit abdominale.
Reflux gastro-sophagien
chez le nourrisson, chez lenfant et chez ladulte
Hernie hiatale
Adulte
Le reflux gastro-sophagien (RGO)
est une des maladies les plus frquentes.
Il est bnin dans la majorit des cas, lsophagite
svre ou les complications tant trs rares.
Il ny a pas de risque daggravation du grade
de lsophagite dans le temps (sauf sophagite
initialement svre).
Ladnocarcinome sophagien survient
sur la muqueuse de Barrett.
Il est impossible didentifier les sujets susceptibles
davoir une muqueuse de Barrett et a fortiori
un cancer sur muqueuse de Barrett.
En cas de muqueuse de Barrett, une surveillance
endoscopique avec biopsies est indique
chez les sujets en bon tat gnral.
Les indications des explorations et des traitements
ont t codifies (confrence de consensus, 1999).
Les principales indications de lendoscopie sont
les symptmes dalarme et lge suprieur 50 ans.
Nourrisson et enfant
Le reflux gastro-sophagien peut tre primaire
(cest--dire li un dysfonctionnement primitif
des systmes antireflux) ou secondaire une cause
anatomique (malrotation), allergique (allergie
aux protines du lait de vache), neurologique
(tumeur crbrale), infectieuse ou mtabolique.
La dmonstration de causalit entre reflux
gastro-sophagien et symptme extradigestif
nest pas apporte par la seule mise en vidence
du reflux gastro-sophagien: cest lvolution
favorable sous traitement et la rcidive
du symptme lpreuve darrt du traitement
qui en apportent largument dfinitif.
Chez le nourrisson, lpaississement
du lait amliore les symptmes cliniques
mais pas le reflux gastro-sophagien.
1. Service dhpato-gastroentrologie
Hpital Robert-Debr, 51092 Reims Cedex
2. Gastroentrologie et nutrition pdiatrique, hpital Sainte-Justine
3175 Cte Ste-Catherine, Montral, QC, Canada H3T 1C5
gcadiot@chu-reims.fr
Pr Guillaume CADIOT
1
, Dr Christophe FAURE
2
L A R E V U E D U P R AT I C I E N 2 0 0 3 , 5 3
555
Types de hernies hiatales. gauche : hernie hiatale par glissement.
droite : hernie hiatale par roulement.
Les figures 1 4 sont extraites du livre Smiologie des affections digestives.
Paul Zeitoun et Franois Lacaine (eds). Paris : Springer Verlag, 2001.
Avec lautorisation de lditeur.
1
Le reflux gastro-sophagien est dfini par le passage
intermittent du contenu gastrique dans lsophage. Un reflux
gastro-sophagien physiologique, asymptomatique, est
observ, essentiellement en phase postprandiale. Il est
pathologique quand il est responsable de symptmes, de
lsions sophagiennes (sophagite par reflux), de
complications sophagiennes ou extra-sophagiennes,
ou quand il est quantitativement trop important en
pH-mtrie.
PHYSIOPATHOLOGIE ET PIDMIOLOGIE
Le gradient de pression entre labdomen (pression posi-
tive) et le thorax (pression ngative) favorise le passage
spontan du contenu gastrique dans lsophage. Le
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 555
reflux gastro-sophagien est li une dfaillance des
systmes antireflux qui sont anatomiques (ligaments
phrno-sophagiens et gastro-phrniques permettant le
maintien dun segment sophagien dans labdomen, et
pilier droit du diaphragme) et fonctionnels.
Le sphincter infrieur de lsophage est une zone
sphinctrienne de muscle lisse de lsophage dont une
partie est en position intra-abdominale (influence de la
pression positive abdominale) et lautre en position
intrathoracique. Le tonus du sphincter infrieur de lso-
phage est permanent. Au moment de la dglutition, il
subit un phnomne de relaxation physiologique pour
laisser passer le bol alimentaire. Un nombre excessif de
relaxations transitoires du sphincter infrieur de lsophage
(au cours desquelles la plupart des reflux se produisent),
inappropries car survenant en dehors des dglutitions,
est le mcanisme principal du reflux gastro-sophagien.
Lhypotonie permanente du sphincter infrieur de lso-
phage est plus rare, elle est souvent associe un reflux
gastro-sophagien svre.
Le deuxime lment dfaillant sopposant aux effets
nocifs des reflux sur la muqueuse malpighienne so-
phagienne est la clairance sophagienne qui combine la
motricit de lsophage chassant normalement vers
lestomac le liquide qui a reflu dans lsophage
(induction dun pristaltisme rflexe lors des reflux) et
leffet tampon de la salive qui est riche en bicarbonates
et rduit ainsi le pH du liquide qui a reflu. Le reflux
gastro-sophagien peut, trs rarement, rsulter dune
affection atteignant le muscle lisse de lsophage (sclro-
dermie par exemple).
La hernie hiatale par glissement favorise le reflux gastro-
sophagien mais nen est pas la cause. En cas de hernie
hiatale, la partie infrieure du sphincter infrieur de lso-
phage nest plus en position intra-abdominale et les systmes
antireflux anatomiques ne sont plus effectifs. La hernie
hiatale favoriserait les anomalies de la clairance so-
phagienne.
Certains mdicaments rduisent le tonus du sphincter
infrieur de lsophage : ce sont principalement les
inhibiteurs calciques, les drivs nitrs, la thophylline,
les benzodiazpines, les anticholinergiques. Cela na
toutefois pas de consquence clinique significative sur
le reflux gastro-sophagien. Une sonde nasogastrique
daspiration postopratoire favorise le reflux gastro-
sophagien ou une complication (stnose peptique).
Le liquide reflu est pratiquement toujours acido-
peptique (liquide gastrique). Il peut contenir des sels
biliaires qui sont agressifs pour la muqueuse malpi-
ghienne sophagienne en milieu acide.
Linfection gastrique H. pylori nest pas un facteur
physiopathologique du reflux gastro-sophagien.
7 % des adultes de la population gnrale souffrent tous
les jours dun pyrosis, 20 % au moins 1 fois par semaine
et 40% au moins 1 fois dans lanne.
Trente 50% des malades qui ont une endoscopie pour
des symptmes de reflux gastro-sophagien ont une
sophagite qui nest pas svre dans la majorit des cas
(v. infra).
LSIONS DSOPHAGITE
ET MUQUEUSE DE BARRETT
sophagite
Lsophagite est la consquence de la toxicit du liquide
de reflux pour la muqueuse sophagienne malpighienne.
Elle est dfinie par des pertes de substance de lpithlium
(rosions, exceptionnellement ulcre vrai) qui sigent au
contact ou au-dessus de la jonction des muqueuses so-
phagienne et gastrique (ligne Z) et sont plus ou moins
tendues en hauteur dans lsophage (fig. 2). La principale
classification des sophagites (Savary-Miller) est indi-
que fig. 3. Pour la prise en charge, on distingue les
sophagites modres (rosions non circonfrentielles :
grades 1 et 2) [les plus frquentes : > 90 %, prise en
charge identique au reflux gastro-sophagien sans
sophagite] des sophagites svres (rosions circon-
frentielles : grade 3) ou compliques (stnose peptique
et ulcre sophagien: grade 4) [trs rares : < 10 %].
Il ny a pas de symptme spcifique de lsophagite ; ce sont
ceux du reflux gastro-sophagien. Il ny a aucune corrlation
entre lintensit des symptmes de reflux gastro-sophagien
et celle de lsophagite. La dysphagie est toutefois plus
frquente quand le grade de lsophagite est lev.
La stnose peptique est une des complications les plus
graves du reflux gastro-sophagien. Elle est rvle par
une dysphagie. La stnose rvle souvent le reflux gastro-
sophagien qui ntait pas connu avant. Elle survient
R E F L UX GAS T RO- S OP HAGI E N CHE Z L E NOUR R I S S ON, CHE Z L E NF ANT
556
sophage normal
Ulcre jonctionnel
rosions
Aspects endoscopiques du reflux gastro-sophagien.
2
Ulcre de Barrett
Endo-brachy-sophage
Languette
de muqueuse
de Barret
plis gastriques
Touches peptiques
Jonction so-gastrique
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 556
DIAGNOSTIC
Examen clinique
Le diagnostic de reflux gastro-sophagien est confirm
par linterrogatoire chez la majorit des malades. Les
symptmes sont dintensit variable, depuis leur absence
(mme en cas dsophagite) jusqu des symptmes
trs invalidants (mme en labsence dsophagite).
Lvolution des symptmes est chronique ( vie ?) avec
des phases de rmission ou damlioration spontanes et
des phases symptomatiques. Certains sujets ont des
symptmes quotidiens.
Le signe principal, trs spcifique du reflux gastro-
sophagien mais peu sensible, est le pyrosis : douleur
type de brlure dbutant en gnral dans la rgion pi-
gastrique et suivant un trajet ascendant rtrosternal. Le
pyrosis peut tre suivi dune impression de brlure
pharynge ou mme de larrive de liquide acide dans la
bouche (rgurgitation acide). Il est souvent dclench
par lantflexion (signe du lacet de soulier) ou par le
dcubitus, rveillant le malade la nuit. Bien quincons-
tante, cette influence posturale est trs caractristique du
reflux gastro-sophagien. La douleur peut cependant
tre moins suggestive lorsquelle nest qupigastrique.
La brlure pigastrique immdiatement postprandiale
peut tre lunique symptme de reflux gastro-sophagien.
La sdation immdiate par un antiacide est un signe
utile mais non spcifique. Une brlure rtrosternale peut
tre dclenche par la dglutition des boissons alcooli-
ses, daliments acides, plus rarement des liquides
chauds, sans blocage rtrosternal (odynophagie). Les
rgurgitations peuvent se produire sans pyrosis.
La dysphagie lie au reflux gastro-sophagien peut
exister mme en labsence dsophagite et de stnose
peptique. En gnral, la dysphagie est modre, rarement
signale spontanment par le malade (sauf stnose). Ces
symptmes sont intermittents et attribus des troubles
moteurs sophagiens.
Les manifestations extradigestives du reflux gastro-
sophagien sont frquentes : toux, enrouement, paresthsies
pharynges inexpliques, otalgies, douleurs thoraciques
pseudo-angineuses, infections broncho-pulmonaires
gnralement sur un terrain particulier : hospitalisation pro-
longe en ranimation, sujets gs, en mauvais tat gnral.
Il ny a gnralement pas dvolution spontane dans le
temps des faibles grades dsophagite vers des grades
plus levs (pas de risque daggravation).
Muqueuse de Barrett
(ou endobrachysophage)
La muqueuse de Barrett est un mcanisme de rparation
des rosions sophagiennes lies au reflux gastro-
sophagien : la muqueuse malpighienne est remplace
par un pithlium mtaplasique glandulaire comportant
une mtaplasie intestinale spcialise (avec cellules cali-
ciformes). Elle se prsente endoscopiquement sous la
forme dun manchon circonfrentiel ou de languettes.
La prvalence de la muqueuse de Barrett est leve chez
les sujets ayant une endoscopie pour reflux gastro-
sophagien : environ 1 % ont une muqueuse de Barrett
suprieure 3 cm (sous forme de manchon) et environ
10 % infrieure 3 cm (sous forme de languettes).
Le reflux gastro-sophagien est gnralement svre
(sophagite svre associe, reflux quantitativement
important en pH-mtrie) en cas de muqueuse de Barrett
en manchon de taille suprieure 3 cm, mais les symptmes
de reflux gastro-sophagien ne sont pas plus svres
quen labsence de muqueuse de Barrett. Il ny a pas de
symptmes spcifiques de la muqueuse de Barrett qui est
dcouverte soit de faon fortuite soit lors de lexploration
endoscopique de symptmes de reflux gastro-sophagien.
Elle prdispose au dveloppement dun adnocarcinome
de lsophage dont elle multiplie le risque par un facteur
30 40 par rapport la population gnrale. Ladno-
carcinome est prcd par des lsions de dysplasie de bas
grade puis de haut grade qui sont dtectes par biopsies.
Ce cancer est actuellement rare (environ 1 000 nouveaux
cas par an en France), mais son incidence a augment de
faon trs importante ces 20 dernires annes (multiplie
par 5 10). Lge moyen de dcouverte est 60 ans, il
touche plus les hommes que les femmes (4 8/1). Il ny
a pas de lien vident avec le tabac et lalcool. Dans 95%
des cas dadnocarcinome sur Barrett, la muqueuse de
Barrett ntait pas connue avant.
557
Grades de lsophagite
daprs Savary et Miller
(les grades 1 et 2 reprsentent
plus de 90 % des cas).
3
Grade 1
rosions
non confluentes
Grade 2
rosions
confluentes
Grade 3
rosions
circonfrentielles
Grade 4
Complications
rosions
Stnose Ulcre
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 557
rptition, asthme. Elles sont soit isoles (de diagnostic
difficile), soit associes des signes typiques de reflux
gastro-sophagien.
Lhmorragie est une complication qui rvle souvent
les sophagites svres.
Lexamen physique est normal. Lamaigrissement
nest pas un signe habituel dsophagite non complique
de stnose.
Les examens complmentaires ont pour buts : daffirmer
le diagnostic de reflux gastro-sophagien en cas de
doute, dapprcier limportance de lsophagite et
dliminer une autre affection sogastroduodnale
(ulcre gastrique ou duodnal, cancer sophagien ou
gastrique). Chez la majorit des malades se plaignant de
symptmes de reflux gastro-sophagien, les examens
complmentaires sont inutiles. Le test diagnostique par
les inhibiteurs de la pompe protons (IPP) traitement
bref forte dose nest actuellement pas recommand.
1. Endoscopie digestive haute (gastroscopie)
Elle nest pas indique (en premire intention) chez
un sujet jeune (< 50 ans) ayant des symptmes typiques
de reflux gastro-sophagien sans signe dalarme, lequel
peut donc tre trait de faon symptomatique sans
exploration.
Elle est indique :
en cas de signes dits dalarme (dysphagie, amaigrisse-
ment, hmorragie ou anmie) et chez les sujets de plus
de 50 ans car le risque de cancer associ ou dsopha-
gite svre augmente avec lge ;
si les symptmes rsistent un traitement par inhibiteurs
de la pompe protons ;
en cas de consommation excessive dalcool ou de
tabac dans le but de dpister un carcinome pidermode
(sans lien avec le reflux gastro-sophagien).
Des biopsies sophagiennes sont faites lors de lendo-
scopie en cas de doute avec un cancer ou une autre cause
dsophagite (stnose, ulcre, lsions suspendues) et en
cas de suspicion de muqueuse de Barrett.
2. pH-mtrie sophagienne
Une lectrode fine et souple est introduite par une narine
jusqu 5 cm au-dessus du sphincter infrieur de lsophage.
Elle enregistre en continu le pH. On mesure la frquence
et la dure des chutes de pH au-dessous de 4. Lanalyse des
donnes est faite laide dun ordinateur. Lenregistrement
est fait en ambulatoire sur une priode de 24 h. Les traite-
ments antireflux doivent tre arrts avant lexamen (au
moins 5 j avant pour les inhibiteurs de la pompe protons).
La pH-mtrie sophagienne est indique en cas de
doute sur le diagnostic de reflux gastro-sophagien :
essentiellement en cas de symptmes atypiques que lon
narrive pas attribuer au reflux gastro-sophagien,
aprs vrification de labsence dsophagite par une
endoscopie. La pH-mtrie permet dans ce cas dvaluer
la concordance entre les reflux acides enregistrs et les
symptmes extradigestifs (douleur thoracique, toux)
que le malade signale laide dun marqueur dvnements.
Cet examen est inutile en cas de signes typiques de
reflux gastro-sophagien ou dsophagite que lon peut
attribuer celui-ci, sauf dans certaines situations de
rsistance thrapeutique. Il nest utile avant un geste
chirurgical antireflux que sil existe un doute sur le
diagnostic de reflux gastro-sophagien.
3. Manomtrie sophagienne
La manomtrie sophagienne mesure la pression basale
du sphincter infrieur de lsophage, apprcie la relaxation
du sphincter infrieur de lsophage lors de la dglutition
et mesure la pression et la propagation des ondes de
contraction du corps de lsophage. Cet examen ne permet
pas de faire le diagnostic de reflux gastro-sophagien.
Des anomalies motrices sophagiennes sont souvent
constates en cas de reflux gastro-sophagien compliqu
ou non dsophagite ; il sagit dune baisse de la pression
basale du sphincter infrieur de lsophage et danomalies
de la motricit du bas sophage. En pratique, la consta-
tation de ces anomalies modifie exceptionnellement la
conduite thrapeutique et ne justifie donc pas la ralisation
systmatique de cet examen, mme avant un geste chi-
rurgical antireflux, sauf en cas de suspicion de mga-
sophage ou de sclrodermie.
La manomtrie est surtout indique dans le bilan des
dysphagies et des douleurs thoraciques pseudo-angineuses
aprs limination dun reflux gastro-sophagien (gastro-
scopie et pH-mtrie) et dun obstacle sophagien.
4. Transit sophago-gastro-duodnal
Il permet de voir le reflux de la baryte mais certaines
manuvres (Trendelenburg) provoquent un reflux chez
les sujets normaux. Il ne permet pas de mesurer le
reflux. Le transit sophago-gastro-duodnal nest utile
ni au diagnostic positif, ni au diagnostic tiologique de
reflux gastro-sophagien. Il est parfois fait avant un geste
chirurgical anti-reflux, mais cette indication est discute.
Sa meilleure indication est la stnose sophagienne.
Lodynophagie (douleur sophagienne la dglutition)
est due des ulcrations sophagiennes ; cest plus souvent
une manifestation dune sophagite virale ou mdicamen-
teuse que dune sophagite par reflux.
Les rgurgitations sont distinguer (parfois difficilement)
du mrycisme (trs rare) et des vomissements.
Le diagnostic de reflux gastro-sophagien peut tre
plus difficile lorsque les symptmes sont respiratoires
(toux, asthme, infections rptition) ou ORL (raucit
de la voix, pharyngite postrieure chronique) ou lorsquil
existe des douleurs thoraciques constrictives pseudo-
angineuses. En cas de suspicion de maladies cardiaques,
celles-ci doivent tre formellement limines en premier.
Les rares autres causes dsophagite (mycosique,
virale, mdicamenteuse, caustique) sont diagnostiques
sur le contexte, laspect endoscopique et les biopsies
faites en cas de doute.
558
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 558
Les prokintiques ne sont plus utiliss dans le reflux
gastro-sophagien de ladulte, soit par absence de preuve
defficacit (mtoclopramide et dompridone), soit en
raison dun rapport du bnfice au risque trop faible
(risques de troubles du rythme avec le cisapride [Prepulsid]).
Les antiscrtoires rduisent la scrtion gastrique
acide (augmentation du pH gastrique, diminution du
volume de la scrtion gastrique) et, de ce fait, le volume
et la toxicit du liquide de reflux. Ils sont reprsents
par les antagonistes des rcepteurs H2 lhistamine
(anti-H2) : cimtidine (Tagamet), ranitidine (Azantac,
Raniplex), famotidine (Pepdine), nizatidine (Nizaxid)
et par les inhibiteurs de la pompe protons : omprazole
(Mopral, Zoltum), lansoprazole (Ogast, Lanzor), panto-
prazole (Eupantol, Inipomp), rabprazole (Pariet) et
somprazole (Inexium). Les inhibiteurs de la pompe
protons sont plus efficaces que les anti-H2 : inhibition
plus importante et plus prolonge de la scrtion gastrique
acide, sans perte defficacit dans le temps. Il ny a pas
de diffrence cliniquement significative entre les diffrents
inhibiteurs de la pompe protons. Ils sont prescrits en
une prise unique quotidienne et les anti-H2 en 2 prises,
sauf pour les anti-H2 faiblement doss (souvent sous
une forme effervescente) qui sont pris au moment des
symptmes, comme les alginates/antiacides.
Les anti-H2 pleine dose et les inhibiteurs de la pompe
protons ont une efficacit sur les symptmes et la
cicatrisation de lsophagite. En cas dsophagite
svre, seuls les inhibiteurs de la pompe protons sont
efficaces. Il y a trs peu dchecs vrais des inhibiteurs de
la pompe protons condition que la dose soit adapte
la rponse thrapeutique. En traitement dentretien
(prvention des rcidives), ils sont les seuls tre
rellement efficaces.
Lintervention consiste en la cration dune valve forme
par la paroi de la grosse tubrosit pour manchonner
lsophage abdominal (soit de type Nissen soit de type
hmi-fundoplicature, fig. 4), et labaissement et la
fixation du cardia dans labdomen pour que lsophage
subisse la pression positive abdominale. Les interventions
par clioscopie ont rduit les inconvnients paritaux et
la dure dhospitalisation.
Les rsultats immdiats sont satisfaisants dans 80 90 %
des cas. La mortalit est trs faible (0,1 0,8 %). La chi-
rurgie se complique trs frquemment dune dysphagie
postopratoire qui rgresse en quelques semaines, mais
peut persister chez 1 8 % des malades. Des troubles
dyspeptiques, parfois invalidants, peuvent survenir ; leur
frquence nest pas bien connue. Les malades doivent
tre informs des risques.
Les meilleurs rsultats sont obtenus chez les sujets
jeunes dont le reflux gastro-sophagien ncessite un
traitement permanent par inhibiteurs de la pompe protons
et qui sont soulags par ce traitement, car on est certain
que les symptmes sont lis au reflux gastro-sophagien,
et en cas de persistance de rgurgitations malgr les
inhibiteurs de la pompe protons.
Les 2 principales autres causes de stnose sont le
cancer et la stnose radique dont les diagnostics sont faits
sur le contexte, laspect endoscopique et les biopsies
pratiques en cas de doute.
TRAITEMENT
Les buts du traitement sont de soulager les symptmes,
de cicatriser les lsions sophagiennes, mais uniquement
en cas dsophagite svre ou complique et de prvenir
les rcidives dans les formes symptomatiques rechutes
frquentes.
Mthodes
Il comprend des mesures hygino-dittiques et posturales,
des traitements mdicamenteux et le traitement chirurgical.
Les traitements endoscopiques du reflux gastro-sopha-
gien sont en cours dexprimentation. Seul le traitement
chirurgical peut en modifier lhistoire naturelle. Les
traitements mdicaux nont quun effet suspensif pendant
la dure du traitement.
1. Mesures hygino-dittiques
La seule mthode ayant prouv son efficacit, bien que
celle-ci soit modeste, est la surlvation de la tte du lit
par des cales de 20 cm. En pratique, cette mesure nest
propose quen cas de persistance des rgurgitations
nocturnes malgr le traitement mdicamenteux. Selon
les individus, il est parfois conseill dviter les efforts
abdominaux, thorax pench en avant (jardinage par ex.),
et de se coucher immdiatement aprs les repas.
La rduction de la consommation de tabac et de boissons
alcoolises, la perte de poids, le rgime pauvre en
graisses relvent plus des recommandations gnrales
destines amliorer ltat de sant que des mesures
visant rduire le reflux gastro-sophagien. Les mdi-
caments accuss de favoriser celui-ci (thophylline,
inhibiteurs calciques) peuvent nanmoins tre admi-
nistrs si leur indication est justifie.
2. Mdicaments
Les antiacides (Phosphalugel, Xolaam) neutralisent
ou tamponnent lacide gastrique. Ils soulagent rapide-
ment, mais transitoirement, les symptmes. Ils nont
pas deffet sur les lsions dsophagite. Ils sont adapts
une utilisation la demande au moment des
douleurs. Ils peuvent provoquer des troubles du transit.
La prise dantiacides doit se faire distance dautres
mdicaments dont ils peuvent diminuer labsorption
intestinale.
Les surnageants gastriques (alginates) : lalginate
contenu dans le Gaviscon et dans le Topaal surnage dans
le contenu gastrique. Ils ont la mme efficacit et les
mmes indications que les antiacides et sont proposs
la demande au moment des douleurs.
559
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 559
Stratgies thrapeutiques
(selon la confrence de consensus
sur le reflux gastro-sophagien de ladulte)
1. Stratgie initiale (fig. 5)
Symptmes typiques espacs : en labsence de symp-
tmes dalarme, les symptmes typiques et espacs sont
traits la demande (au moment des symptmes) par
antiacides, alginates ou anti-H2 faiblement doss (p. ex. :
cimtidine 200 mg effervescent ; ranitidine 75 mg effer-
vescent). Cette prescription doit saccompagner dune
information sur les mesures hygino-dittiques et posturales.
Symptmes typiques rapprochs (1 fois par semaine
ou plus): les symptmes typiques rapprochs chez les sujets
de moins de 50 ans, sans symptme dalarme, sont traits
pendant 4 semaines par un inhibiteur de la pompe protons
demi-dose (p. ex. : omprazole 10 mg ; lansoprazole
15 mg ; pantoprazole 20 mg ; rabprazole 10 mg ;
somprazole 20 mg) ou un anti-H2 dose standard
(p. ex. : ranitidine 150 mg 2 fois par jour ; famotidine 20 mg
2 fois par jour).
En cas de succs, le traitement doit tre arrt au bout de
4 semaines. En cas dinefficacit ou de rcidive prcoce,
une endoscopie doit tre faite.
Symptmes dalarme et sujet g : une endoscopie est
faite si le sujet est g de plus de 50 ans ou en cas de
symptmes dalarme.
En labsence dsophagite ou en cas dsophagite non
svre, un traitement de 4 semaines par un inhibiteur de
la pompe protons (demi-dose ou pleine dose) doit tre
envisag. Si lendoscopie tait justifie par un chec
thrapeutique, un inhibiteur de la pompe protons
pleine dose doit tre utilis. On ne doit pas faire de
contrle endoscopique en cas dsophagite modre.
En cas dsophagite svre ou de complications, il est
propos un traitement par inhibiteur de la pompe protons
pleine dose pendant 8 semaines suivi dun contrle
endoscopique. En labsence de cicatrisation ou de
rmission endoscopique, une majoration des doses doit
tre envisage.
Manifestations extradigestives : en cas de manifestations
extradigestives, il est recommand dutiliser un traite-
ment par inhibiteur de la pompe protons pleine dose
ou double dose pendant 4 8 semaines, sous rserve
que le diagnostic de reflux gastro-sophagien soit tabli
et que la responsabilit du reflux sur les symptmes soit
prouve ou fortement suspecte.
2. Stratgie long terme en dehors
des complications (fig. 6)
Disparition des symptmes : le traitement initial doit
tre arrt lorsquil permet la disparition des symptmes,
sauf en cas dsophagite svre ou complique.
Rcidives espaces : dans les cas, frquents, de rcidives
trs espaces des symptmes (sans sophagite ou avec
une sophagite non svre), le patient doit tre trait de
faon intermittente selon les modalits identiques celles
ayant permis la rmission initiale. Certains inhibiteurs
de la pompe protons ont une AMM (autorisation de
mise sur le march) pour leur utilisation la demande.
Rcidives frquentes : des rechutes frquentes ou
prcoces larrt du traitement, retentissant sur la
qualit de vie, imposent un traitement dentretien par
inhibiteur de la pompe protons la dose permettant le
contrle des symptmes. Cest dans ces cas de dpen-
dance au traitement mdical que la chirurgie peut tre
envisage. De mme, les sophagites svres (ou com-
pliques) doivent tre traites en continu par inhibiteur
de la pompe protons la dose permettant le contrle
des symptmes et de la cicatrisation des lsions. La
chirurgie est une alternative thrapeutique.
3. Complications
Stnose peptique : elle est traite en continu par inhi-
biteur de la pompe protons, le plus souvent forte dose,
et par dilatation endoscopique en cas de dysphagie. La
chirurgie se discute en cas dchec (rare).
Muqueuse de Barrett : les symptmes de reflux gastro-
sophagien ou lsophagite associs sont traits par
inhibiteur de la pompe protons. Les antiscrtoires et
la chirurgie antireflux ne permettent pas de faire rgresser
compltement la mtaplasie intestinale ni de prvenir
lapparition dune dysplasie ou dun cancer. Le traite-
ment du reflux gastro-sophagien ne dispense pas de la
surveillance endoscopique avec biopsies multiples tous
les 3 ans pour dpister une dysplasie ou un cancer dbutant.
Toutefois, cette surveillance nest propose que si un
traitement peut tre propos en cas de dcouverte dune
dysplasie svre ou dun cancer (sujets jeunes en bon tat
gnral). La surveillance est plus rapproche en cas de
dysplasie de bas grade ou de haut grade.
560
Principe des interventions pour reflux gastro-sophagien.
gauche Opration de Toupet : hmivalve postrieure
avec amarrage du cardia dans la cavit abdominale.
droite Opration de Nissen : manchonnement complet
du cardia par 2 hmivalves et amarrage du cardia dans la
cavit abdominale.
Il existe de nombreuses variantes ces 2 mthodes dont les
principes sont schmatiquement reprsents par ces 2 schmas.
4
Opration de Toupet Opration de Nissen
Piliers du diaphragme
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 560
Chez le nourrisson et lenfant
PIDMIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE
Le reflux gastro-sophagien touche 40 % des nourrissons
lge de 3-4 mois, puis sa frquence baisse pour
atteindre 5 % lge de 10-12 mois. Chez les enfants
plus gs, lincidence des symptmes lis au reflux gastro-
sophagien (6 8%) est proche de celle de ladulte.
Chez lenfant et le nourrisson, le reflux gastro-sophagien
peut tre li un dysfonctionnement primitif des systmes
antireflux (immaturit) ou tre secondaire une cause
anatomique (malrotation), allergique (allergie aux protines
du lait de vache), neurologique (tumeur crbrale),
infectieuse ou mtabolique.
Comme chez ladulte, les tudes manomtriques chez
lenfant ont mis en vidence des troubles fonctionnels du
sphincter infrieur de lsophage (relaxations transitoires
inappropries, relaxations prolonges, hypotonie) et de la
motricit du corps de lsophage dont lorigine (primitive,
secondaire, immaturit) na pas t clairement tablie.
Lhypotonie est en fait rare (10 15 % des reflux gastro-
sophagien du nourrisson) et est surtout rencontre en
cas dsophagite. Un retard de la vidange gastrique
isol ou associ aux anomalies prcdentes a t not
dans 30% des cas.
HISTOIRE NATURELLE
Entre la naissance et lge de la marche (12 18 mois),
on assiste une maturation des systmes anti-reflux
paralllement au dveloppement psychomoteur de lenfant,
qui permet, avec lacquisition de la station debout, une
diminution du facteur gravitationnel. La maturation des
systmes anti-reflux est anatomique (croissance de
561
lsophage) et fonctionnelle (essentiellement diminution
des relaxations inappropries et, un moindre degr,
augmentation de la pression du sphincter infrieur de
lsophage). La diversification alimentaire, autorisant
une alimentation plus solide au cours de la 1
re
anne,
joue galement un rle dans la maturation.
Chez la majorit des enfants symptomatiques dans leur
1
re
anne, les manifestations lies au reflux gastro-so-
phagien diminuent ou disparaissent, quil y ait eu ou non
des complications, et on peut parler de gurison chez la
majorit, bien que les symptmes de reflux gastro-so-
phagien soient plus frquents chez les enfants qui prsen-
taient des rgurgitations frquentes dans les 2 premires
annes de vie.
La maladie peut galement dbuter dans la 2
e
enfance
voire ladolescence. Il sagit dune maladie de type
adulte rvlation prcoce.
Le reflux gastro-sophagien peut tre rvl par une
complication (tableau I).
Stratgie long terme (selon confrence de consensus
chez ladulte).
6
Prise en charge initiale (selon confrence de consensus chez ladulte).
5
Succs
Arrter le traitement
Rechutes
espaces
Traitement
intermittent
Rechutes
frquentes
Traitement
dentretien
Chirurgie
Reconsidrer le diagnostic
de reflux gastro-sophagien
Adapter le traitement
chec persistant
chec
Prise en charge initiale
Symptmes
typiques espacs
Symptmes
typiques rapprochs
Symptmes dalarme
ou ge > 50 ans
Traitement
la demande
Traitement
continu
Rcidive
prcoce
Arrt
du traitement
Succs chec
Endoscopie
Suspicion clinique de reflux gastro-sophagien
Retard de croissance pondrale
Hmatmse
Anmie ferriprive
Dysphagie
Refus alimentaire
Douleur thoracique, pyrosis
Apne, malaise grave
Laryngites rptition
Toux chronique, bronchites
rptition
Aggravation dune pathologie
respiratoire chronique
(asthme, mucoviscidose)
sophagite
Stnose peptique
de lsophage
Muqueuse de Barrett
Complications imputables
au reflux gastro-sophagien de lenfant
TABLEAU I
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 561
Signes cliniques
1. Chez le nourrisson (jusqu 1 an)
Manifestations digestives : les rejets (quasi constants :
> 90 %) sont postprandiaux, sans efforts ni nauses, et
favoriss par la manipulation du nourrisson. Ils sont
alimentaires, jamais bilieux. Cest leur excs qui est patho-
logique. Il faut savoir les diffrencier du reflux physio-
logique. La description et la dfinition du reflux gastro-
sophagien physiologique ne reposent sur aucune norme
publie et relvent du bon sens clinique. La survenue de
petits rejets au rot suivant les repas nest pas pathologique.
Une hmorragie digestive haute doit tre recherche
systmatiquement. Elle tmoigne dune sophagite.
Elle peut tre patente et spectaculaire ou latente, rvle
par linterrogatoire sur la notion de rejets bruntres, ou
tre lorigine dune anmie. Les douleurs la prise des
biberons doivent faire suspecter une sophagite.
Le retard pondral li au reflux gastro-sophagien peut
tre secondaire limportance des rejets et lanorexie
lie la douleur.
Manifestations neurologiques : les liens entre dune
part reflux gastro-sophagien et dautre part irritabilit,
troubles du comportement et troubles du sommeil ne
sont pas tablis avec certitude. Le rle du reflux gastro-
sophagien dans la survenue de malaises graves
(apnes, bradycardies) est bien tabli : malaise aprs les
repas (parfois distance, jusqu 2 h), en pleine journe,
lors de la manipulation de lenfant (change), avec parfois
cyanose ou, linverse, pleur intense. La physiopathologie
est variable : tantt il sagit de fausses routes avec inon-
dation pharyngo-trachale, tantt il sagit dune bradycardie
ou une apne rflexe sans toutefois quune corrlation
temporelle ait pu tre dmontre entre la survenue du
reflux et ces manifestations.
La responsabilit du reflux gastro-sophagien dans le
syndrome de mort subite inexplique du nourrisson est
minime voire nulle, sauf comme cofacteur dans un
contexte favorisant (literie inadquate, temprature
ambiante trop leve, tabagisme passif, positionnement
ventral), sur un terrain risque (immaturit du systme
nerveux autonome, infection virale).
Aprs limination des autres hypothses (anxit parentale,
erreurs de rgime, environnement bruyant) et analyse
prcise de la situation, une anorexie, des troubles du
sommeil et des pleurs incessants peuvent faire suspecter
des douleurs lies au reflux gastro-sophagien acide.
Manifestations respiratoires et ORL: elles sont plus
rares que chez lenfant plus g : asthme du nourrisson,
bronchites rptition pouvant rvler un reflux gastro-
sophagien, de mme, certaines formes de laryngite ou
otites rcidivantes.
2. Chez lenfant
Manifestations digestives : il peut exister des rejets et
rgurgitations faciles, nocturnes ou au cours des efforts
physiques. Le pyrosis est bien dcrit par les enfants
aprs 6 7 ans. Il peut sagir dune douleur abdominale
chronique, non spcifique, sans smiologie claire, orientant
vers une pathologie de lsophage. Les symptmes de
reflux sont rarement associs entre eux. Lhmorragie
digestive haute est rare cet ge. La stnose peptique est
rare mais peut tre rvlatrice du reflux gastro-sophagien :
dysphagie dapparition progressive avec parfois pisodes
de blocages alimentaires rvlateurs. La dysphagie peut
tre le symptme principal du reflux gastro-sophagien
chez lenfant, mme en labsence de stnose.
Chez les enfants avec encphalopathie, le reflux gastro-
sophagien est frquent et souvent diagnostiqu tardivement
en raison du terrain. La stnose peptique associe une
anmie parfois profonde est un mode de rvlation tardif.
La muqueuse de Barrett (ou endobrachysophage) est
exceptionnelle en pdiatrie. Il existe des situations
risque : squelles datrsie de lsophage, mucoviscidose,
encphalopathie, antcdent de chimiothrapie agressive.
Manifestations respiratoires et ORL: elles sont fr-
quentes, notamment aprs lge de 2 ou 3 ans. La respon-
sabilit du reflux gastro-sophagien ne sera retenue
quaprs limination des autres causes possibles de
pathologie ORL ou respiratoire chronique (mucoviscidose,
allergie, dficit immunitaire, corps tranger bronchique
mconnu). Il peut sagir dotites ou de laryngites
rptition, dune toux chronique ou de bronchopneumo-
pathies rcidivantes. Le caractre nocturne non saisonnier
de la toux, le sige lobaire moyen sont des arguments
pour la responsabilit du reflux gastro-sophagien.
Linterrogatoire peut retrouver des symptmes orientant
vers le reflux gastro-sophagien ; celui-ci est frquemment
associ aux maladies respiratoires chroniques (asthme,
mucoviscidose), et peut expliquer les difficults quilibrer
le traitement de la maladie respiratoire. Il est difficile de
savoir sil est la cause ou la consquence de la maladie
respiratoire. En effet, la distension thoracique modifie
les rapports anatomiques et le rgime de pressions avec
majoration du gradient gastro-sophagien, facteurs
daggravation ou provocants du reflux gastro-sophagien.
Syndrome de Sandifer : il est exceptionnel. Il sagit
de mouvements anormaux du cou secondaires au reflux
gastro-sophagien. Ces mouvements sont dorigine
antalgique. La constatation dune sophagite peptique
nest pas constante. Le traitement antireflux fait
disparatre les symptmes.
Explorations
La stratgie diagnostique et lindication des diffrents
examens complmentaires dans le reflux gastro-so-
phagien de lenfant ont t dfinies dans le cadre des
rfrences mdicales opposables en 1995.
1. Examens et indications
La pH-mtrie sophagienne est lexamen de rfrence
pour le diagnostic positif du reflux gastro-sophagien
acide. Comme chez ladulte, elle nest indique que si le
diagnostic est incertain.
Endoscopie : le matriel pdiatrique disponible autorise
un examen tout ge, y compris chez le nouveau-n
de petit poids.
562
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 562
TRAITEMENT
Chez le nourrisson
Les recommandations actuelles prconisent une approche
thrapeutique en 6 stades.
1. Rassurer les parents
Cela est capital et permet de corriger le sentiment din-
quitude des parents et dviter le recours une
consommation mdicale non justifie. Des explications
sur le caractre physiologique et non pathologique de la
majorit des situations rencontres chez le nourrisson
doivent tre donnes aux parents.
2. paissir les repas
Lpaississement des biberons diminue significativement
limportance clinique des rejets, que ce soit avec un lait
paissi ou une formule anti-rgurgitations , nanmoins
sans diminuer le temps dexposition acide de lsophage
en pH-mtrie.
Laugmentation de viscosit des repas lacts est obtenue
en ajoutant des agents hydrophiles paississants. On
dispose damidons (Magic-mix, Nutilis), de fibres non
absorbes (Gumilk) ou de pectine et silice (Glopectose).
Les formules anti-rgurgitations sont paissies selon
les mmes principes.
3. viction des protines du lait de vache
Le caractre rebelle des rejets chez un nourrisson doit
faire voquer, a fortiori sil existe des antcdents fami-
liaux atopiques, une allergie aux protines du lait de
vache entrant dans le cadre dun reflux gastro-sophagien
secondaire . Il parat donc lgitime, aprs avoir limin
une anomalie anatomique, de proposer un substitut lact
base dhydrolysats pousss de protines (Alfar,
Prgestimil) pendant 2 3 semaines. La prennisation
de ce rgime doit tre rediscute en fonction de la rponse
et de lvolution.
4. Antiscrtoires
Les antiscrtoires (anti-H2 et inhibiteurs de la pompe
protons) sont efficaces dans le traitement de lsophagite
par reflux. Il ny a pas dtude pdiatrique comparant
anti-H2 et inhibiteurs de la pompe protons ou les dif-
frents inhibiteurs de la pompe protons entre eux, ni
dtude dmontrant un bnfice de ceux-ci dans les
manifestations ORL ou respiratoires secondaires au
reflux gastro-sophagien chez lenfant.
Lindication est lsophagite dmontre endoscopiquement.
Certains proposent de recourir aux antiscrtoires en
labsence de preuve endoscopique, notamment chez le
nouveau-n et le petit nourrisson.
La ranitidine est utilise la dose de 5 10 mg/kg en
3 prises. Lomprazole et le lansoprazole sont prescrits
la dose de 1 2 mg/kg en 1 2 prises.
La tolrance court terme est excellente, les effets
secondaires sont minimes (diarrhe, cphales).
Elle est indique :
chez le petit nourrisson, en cas de rejets sanglants ou
bruntres, danmie ferriprive ;
chez lenfant plus g, en cas de pyrosis avec douleur
ascendante rtrosternale accompagne ou non de rejets ;
parfois dans lenqute tiologique dune douleur
abdominale chronique chez un grand enfant, la
recherche dune sophagite, gastrite, infection
Helicobacter pylori ou dune maladie ulcreuse
gastroduodnale, rare mais non exceptionnelle ;
en cas de dysphagie ou odynophagie ;
chez les enfants encphalopathes en cas de modification
du comportement (agitation), dautant plus sil y a des
rejets sanglants, une pleur ou une anmie.
En cas dsophagite de grade 2 ou plus, un contrle
endoscopique au dcours du traitement doit vrifier la
gurison.
Transit sophago-gastro-duodnal : il na aucune utilit
pour le diagnostic positif de reflux gastro-sophagien.
En cas de rejets majeurs rsistants au traitement, il permet
lanalyse de lanatomie du tractus digestif haut, notamment
la recherche dune cause anatomique (stnose du pylore,
malrotation).
2. Stratgie des explorations
Il nest pas indiqu de pratiquer des explorations com-
plmentaires chez le nourrisson avec un reflux gastro-
sophagien non compliqu.
Linefficacit de la prise en charge thrapeutique initiale
dun nourrisson qui rgurgite doit faire remettre en
question le diagnostic de reflux gastro-sophagien et
rechercher une autre cause de vomissements (tableau II).
Les causes anatomiques (malrotation) ne doivent pas
tre mconnues.
563
Obstruction digestive
stnose du pylore
malrotation intestinale
stnose congnitale de lsophage
ulcre gastrique ou bulbaire (peptique, mdicamenteux)
invagination intestinale
achalasie
Inflammation digestive
allergie aux protines du lait de vache
autres allergies alimentaires
maladie cliaque
infection entrale
Gnrales
infection urinaire
neurologiques (hypertension intracrnienne,
maladie mtabolique)
intoxications (CO, digitaline)
Rejets du nourrisson :
diagnostic diffrentiel
TABLEAU II
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 563
5. Prokintiques
Le traitement prokintique peut tre utilis en cas de
persistance des symptmes malgr la rassurance parentale
et les mesures dittiques. Les prokintiques augmentent
le tonus du sphincter infrieur de lsophage (cisapride),
la vidange gastrique (mtoclopramide, dompridone et
cisapride) et les contractions sophagiennes en rponse
un reflux (cisapride). Des tudes cliniques contrles
sont disponibles pour le cisapride qui semble efficace
tant sur la clinique (rejets, manifestations respiratoires)
que sur certains paramtres pH-mtriques (pisodes pro-
longs de reflux acides). Dompridone et mtoclopramide
sont galement largement prescrits malgr labsence
dtudes cliniques contrles dmontrant leur efficacit.
La prescrition de cisapride est actuellement trs encadre
en raison du risque dallongement du segment QT et de
trouble du rythme ventriculaire (v. Pour approfondir).
6. Position pendant le sommeil
Depuis 1995, la position de sommeil en dcubitus dorsal
est recommande pour tous les nouveau-ns et nourrissons.
En effet, ladoption de cette mesure et la campagne de
sensibilisation qui y tait associe, conseillant une literie
de scurit (matelas dur), une temprature de la chambre
infrieure ou gale 20 C, labsence de tabagisme passif
a permis une diminution de moiti de la mortalit infan-
tile par mort subite du nourrisson.
Chez les nourrissons reflueurs , le positionnement
ventral 30 est rserv aux exceptionnelles situations
dans lesquelles le traitement mdical est insuffisant ou
le contrle du reflux gastro-sophagien impratif :
malaises du nourrisson imputs au reflux gastro-sophagien,
manifestations ORL et pulmonaires, sophagite rebelle.
7. Chirurgie
Ce sont les mmes interventions que chez ladulte, faites
par voie clioscopique ou laparoscopique. Les indications
sont rares : essentiellement les situations rebelles mettant
en jeu le pronostic vital ; les indications sont plus larges
chez les enfants encphalopathes.
Chez le grand enfant
Les mesures hygino-dittiques sont les mmes que
chez ladulte. En cas dsophagite, le traitement par
inhibiteurs de la pompe protons est recommand pendant
8 semaines. Dans les situations o la symptomatologie
douloureuse domine, ils sont proposs. Les manifestations
de type rgurgitations sont traites par les prokintiques
qui sont souvent peu efficaces. Ici aussi, les inhibiteurs
de la pompe protons sont volontiers proposs. La
dure du traitement nest pas codifie. I
564
Adulte
Le but principal du traitement est de supprimer
les symptmes.
Cicatriser lsophagite nest utile que dans les rares
situations avec sophagite svre ou complique.
Les mesures posturales drastiques ne sont
plus quexceptionnellement proposes, compte
tenu de leur faible efficacit, de limpossibilit
de les faire respecter, et surtout de la grande efficacit
des inhibiteurs de la pompe protons (IPP).
Les recommandations hygino-dittiques visent
surtout amliorer ltat de sant.
Les IPP sont indiqus en 1
re
intention sans endoscopie
chez les sujets de moins de 50 ans en cas de symptmes
frquents (1 fois par semaine ou plus).
Chez les sujets ayant des symptmes frquents,
les IPP sont ensuite proposs lors des phases
symptomatiques (rcidive plus tardive) ou au long
cours (en cas de symptmes rcidivant rapidement),
la dose permettant la suppression des symptmes.
Les meilleurs rsultats de la chirurgie sont obtenus
quand les IPP sont efficaces ou en cas de persistance
de rgurgitations malgr le traitement.
Nourrisson et enfant
40 % des nourrissons et 6 8% des grands enfants
ont des symptmes de reflux gastro-sophagien.
Les rejets du nourrisson ne sont pas une maladie.
Devant des rejets excessifs chez un nourrisson, le
reflux gastro-sophagien ne doit tre envisag
quaprs limination des autres causes de rejets
(malrotation).
Ne pas explorer des rejets simples, non compliqus.
Lexamen de rfrence pour le diagnostic positif
du reflux gastro-sophagien occulte est
la pH-mtrie sophagienne prolonge sur 24 h.
La rassurance des parents et lpaississement
des repas sont efficaces et doivent tre mis
en uvre ds quil sagit de nourrissons.
Les antiscrtoires sont actuellement le traitement
de choix du reflux gastro-sophagien du grand enfant.
Mdicaments prokintiques en pdiatrie
Dompridone : 1 mg/kg rpartir avant les repas.
Mtoclopramide : de 0,5 1 mg/kg rpartir avant les repas.
La dose efficace est proche de 1 mg/kg alors que les posologies
conseilles sont de lordre de 0,5 mg/kg en raison des effets secondaires
extrapyramidaux rapports au-del de 0,5 mg/kg.
Cisapride : 0,2 mg/kg 4 fois par jour rpartir entre les repas. Ne pas
augmenter les doses en cas dinefficacit (toxicit cardiaque).
Le cisapride est contre-indiqu en cas de prmaturit, de syndrome du
QT long (antcdents familiaux) ou en association avec des mdicaments
qui risquent de potentialiser directement (macrolides) ou indirectement
(antifongiques) les effets secondaires cardiaques. Sa prescription doit
tre prcde dun lectrocardiogramme (ECG) et dun ionogramme.
LECG doit tre contrl 48 h aprs le dbut du traitement.
POUR APPROFONDIR
Confrence de consensus. Reflux gastro-sophagien de ladulte :
diagnostic et traitement. Conclusions et recommandations du jury :
texte long. Gastroenterol Clin Biol 1999 ; 23 : 56-65.
POUR EN SAVOIR PLUS
ref_cadiot 25/02/03 15:01 Page 564
Partie II Q 281
un paississement progressif des sigmodes (sclrose
aortique) sans limitation douverture significative ; il ny
a donc pas initialement dobstruction ljection ventri-
culaire gauche. Le dveloppement ultrieur de calcifica-
tions valvulaires entrane une limitation douverture qui
est proportionnelle au degr de calcification. Le mca-
nisme de lobstruction valvulaire est similaire dans la
bicuspidie aortique avec sclrose initiale et calcification
secondaire. loppos, dans le rhumatisme articulaire
aigu, la lsion initiale est une fusion des commissures
avec sclrose rtractile du tissu valvulaire, les calcifications
se dveloppant tardivement.
Quelle que soit ltiologie, lobstacle ljection ventri-
culaire gauche devient significatif avec apparition dun
gradient de pression systolique ventricule gauche/aorte
quand la surface aortique est 1,5 cm
2
. Daprs les
tudes de suivi de ces 10 dernires annes, les symptmes
lis la stnose aortique (angor, syncopes, dyspne
deffort) surviennent en moyenne pour une surface val-
vulaire brute infrieure ou gale 1 cm
2
, ce qui corres-
pond une surface indexe (sur la surface corporelle) de
0,6 cm
2
/m
2
; ces chiffres de surface valvulaire sont donc
actuellement considrs comme les valeurs seuil pour
un rtrcissement aortique calcifi serr.
2. Retentissement ventriculaire gauche
et physiopathologie des symptmes
La stnose valvulaire aortique ralise un obstacle fixe
ljection ventriculaire gauche, entranant une franche
lvation de la vitesse djection aortique et lapparition
dun gradient de pression systolique ventricule
gauche/aorte. La raction du ventricule gauche cette
surcharge de pression est le dveloppement dune
hypertrophie paritale concentrique dont le but est de
maintenir une contrainte paritale normale. En effet la
contrainte paritale (v. Pour approfondir 1) est augmente
par la pression intracavitaire et par la dilatation ventricu-
laire gauche ; linverse, elle est diminue par lhyper-
trophie des parois ventriculaires.
Lhypertrophie ventriculaire gauche permet dquilibrer
initialement la contrainte paritale ; elle a au moins
2 consquences nfastes : une diminution de la rserve
coronaire (y compris en labsence de lsion significative
sur les artres picardiques) et des anomalies de la fonction
diastolique, puis de la fonction systolique ventriculaire
gauche un stade tardif de la maladie. De ce fait,
langor deffort en cas de stnose aortique peut tre li
uniquement la diminution de la rserve coronaire (angor
fonctionnel) ; nanmoins, dans 25 50 % des cas, on
retrouve des stnoses significatives sur les artres coro-
naires picardiques. La dyspne deffort est lie aux
anomalies de fonction diastolique et systolique ventriculaire
PHYSIOPATHOLOGIE ET TIOLOGIE
Physiopathologie
1. Mcanismes de lobstruction valvulaire
La surface valvulaire aortique normale lge adulte
est comprise entre 3 et 4 cm
2
. Concernant la stnose
aortique du sujet g, le premier stade de la maladie est
Rtrcissement aortique
Le rtrcissement aortique calcifi (RAC)
du sujet g est la valvulopathie
la plus frquente dans les pays industrialiss,
avec une prvalence de 2 3% dans la population
gnrale entre 65 et 85 ans ; la plupart des cas
voluent vers une indication chirurgicale
thorique. Cette forte prvalence sexplique
par le vieillissement progressif de la population
et par les causes de la maladie dont certaines
sont communes avec lathrosclrose.
Le dpistage du rtrcissement aortique repose
sur lauscultation cardiaque systmatique
la recherche dun souffle systolique au bord
droit du sternum, irradiant vers les vaisseaux
du cou. En prsence dun tel souffle,
lcho-doppler cardiaque permet la confirmation
du diagnostic, la quantification prcise du gradient
de pression transvalvulaire et de la surface aortique,
ainsi que lvaluation du retentissement
sur le ventricule gauche et laorte ascendante.
Le seul traitement curatif du rtrcissement
aortique calcifi est chirurgical. Il sagit le plus
souvent dun remplacement valvulaire aortique
par une bioprothse ou une prothse mcanique.
Lindication opratoire est actuellement pose
chez un patient prsentant une stnose aortique
serre (surface < 1 cm
2
, gradient moyen
transvalvulaire 40 mmHg)
et symptomatique (angor, dyspne deffort,
syncopes). En labsence de symptme
une surveillance clinique et chocardiographique
est recommande, ventuellement complte
par une preuve deffort.
Fdration de cardiologie
CHU Henri-Mondor
94010 Crteil
jeanluc.monin@free.fr
Dr Jean-Luc MONIN
329
ref_monin 23/01/03 11:39 Page 329
gauche qui entranent une lvation des pressions
damont. Les syncopes deffort sexpliquent par la dimi-
nution brutale du dbit artriel crbral leffort du fait
de lobstruction aortique.
tiologie
Les 2 causes les plus frquentes de rtrcissement aor-
tique calcifi en Europe occidentale sont le rtrcisse-
ment aortique du sujet g (maladie de Monckeberg) et
la bicuspidie aortique. Le rhumatisme articulaire aigu,
actuellement en voie de disparition dans les pays indus-
trialiss est devenu une cause plus rare.
1. Maladie de Monckeberg
Longtemps considr comme une maladie dgnrative,
le rtrcissement aortique calcifi du sujet g prsente
de nombreuses similitudes avec lathrosclrose avec
laquelle il partage les mmes facteurs de risque
(ge, hypertension artrielle, hypercholestrolmie),
les 2 maladies tant trs probablement lies un processus
inflammatoire chronique. Une sclrose aortique modre,
correspondant un paississement des sigmodes
aortiques sans limitation douverture, est retrouve chez
20 30% des sujets de plus de 65 ans. Lvolution vers
une stnose aortique serre ne concerne que 2 3% de
la population gnrale et survient habituellement entre
65 et 80 ans. La limitation douverture des sigmodes est
essentiellement lie aux calcifications valvulaires qui se
dveloppent sur le versant aortique des valves et pro-
gressent de la base dinsertion vers le bord libre (fig. 1) ;
il ny a classiquement pas de fusion commissurale dans
le rtrcissement aortique calcifi du sujet g.
2. Bicuspidie aortique
La bicuspidie aortique est une malformation congnitale
qui touche 1 2% de la population gnrale. Lvolution
calcifiante dune bicuspidie est la seconde cause de
stnose aortique par ordre de frquence ; de survenue
plus prcoce que le rtrcissement aortique calcifi
dgnratif, le diagnostic est gnralement pos entre
50 et 60 ans. La forme la plus courante de bicuspidie
comporte une grande valve antrieure en regard de
laquelle naissent les 2 ostiums coronaires et une petite
valve postrieure ; les 2 commissures sont donc situes
latralement avec une ligne de fermeture horizontale
excentre vers le bas (fig. 2). La valve antrieure comporte
un raph mdian (pseudo-commissure symphyse) dans
la moiti des cas, ce raph tant frquemment le point de
dpart des calcifications qui touchent, dans un premier
temps, le bord libre des valves et progressent vers la
base, loppos du rtrcissement aortique calcifi du
sujet g. un stade tardif, lorsque la valve est massivement
calcifie, la distinction entre une valve bicuspide et tri-
cuspide est quasiment impossible, mme au vu de la
pice anatomique, ce qui rend difficile lapprciation du
pourcentage exact de bicuspidies dans les stnoses aortiques
de ladulte.
3. Rhumatisme articulaire aigu
Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est actuellement
une cause rare de stnose aortique en Europe occidenta-
le. Le processus inflammatoire initial saccompagne de
dpts thrombotiques sur le bord libre des sigmodes
conduisant la fusion prcoce des commissures (fig. 1B) ;
lvolution ultrieure est une fibrose rtractile avec cal-
cifications valvulaires. Latteinte de la valve mitrale est
le plus souvent associe et gnralement prdominante
en cas de rhumatisme articulaire aigu. Cependant latteinte
aortique peut tre prdominante et se rvler tout ge,
dautant plus prcocement que le niveau socio-cono-
mique de la population concerne est bas.
R T R CI S S E ME NT AORT I QUE
330
A Rtrcissement aortique calcifi du sujet g (pice
anatomique) vue aortique : calcifications massives (flches)
sur le versant aortique des valves dbutant lanneau
dinsertion et respectant le bord libre, absence de fusion
commissurale.
B Stnose aortique rhumatismale : fusion commissurale,
sclrose et rtraction valvulaire sans calcification importante.
1
Bicuspidie aortique (chographie transsophagienne
multiplan) : forme commune avec grande valve antrieure (A)
et une petite valve postrieure (P). Raph mdian (flches) et
nodule fibreux du bord libre de la valve antrieure en regard
du raph. OG : oreillette gauche.
2
A B
ref_monin 23/01/03 11:39 Page 330
1. cho-doppler cardiaque
Cest lexamen cl pour lvaluation du rtrcissement
aortique (et de lensemble des valvulopathies) puisquil
permet le diagnostic positif, la quantification prcise du
degr de stnose et lvaluation du retentissement sur le
ventricule gauche et laorte ascendante.
Le diagnostic positif de rtrcissement aortique repose
sur la mise en vidence dun paississement des sig-
modes dont louverture est plus ou moins rduite (fig. 3).
La limitation douverture est proportionnelle au degr
de calcification des valves, il est donc important dvaluer
lextension des noyaux calcaires.
4. Causes rares de stnose valvulaire aortique
Les autres causes de rtrcissement aortique de ladulte
sont rares. On peut citer les cas exceptionnels de valves
unicuspides, dont le caractre stnosant se rvle lge
adulte, ou certaines maladies inflammatoires chroniques
comme la maladie de Paget ou la polyarthrite rhumatode.
DIAGNOSTIC
Examen clinique
1. Auscultation cardiaque
Le rtrcissement aortique peut tre dpist lors dune
auscultation cardiaque systmatique, en prsence dun
souffle systolique au foyer aortique (2
e
ou 3
e
espace
intercostal droit) irradiant vers les vaisseaux du cou. Le
souffle de rtrcissement aortique calcifi est de tonalit
rude, rpeux, avec un maximum dintensit mso- ou
tlsystolique, il sinterrompt avant le 2
e
bruit (B2) et
son intensit est renforce aprs une diastole longue. Le
maximum dintensit du souffle se situe gnralement
vers le 2
e
espace intercostal droit, mais il peut se situer
sur le bord gauche du sternum. Lintensit du souffle est
classiquement cote de 1/6 6/6, sachant que la prsence
dun frmissement la palpation correspond une
intensit 4/6. Il est important de comprendre que lin-
tensit du souffle nest pas forcment proportionnelle au
degr de svrit du rtrcissement aortique calcifi. En
effet, lintensit du souffle est proportionnelle au volume
djection systolique (VES = volume ject chaque
systole) et au gradient de pression transvalvulaire. De ce
fait, en cas de diminution importante de la fonction systo-
lique ventriculaire gauche, le VES et le gradient trans-
valvulaire sont abaisss, ce qui nest pas incompatible
avec une stnose serre. Les lments dauscultation en
faveur dun rtrcissement aortique calcifi serr sont :
la diminution ou labolition du 2
e
bruit. En effet, en cas
de rtrcissement aortique calcifi serr, les sigmodes
aortiques sont massivement calcifies et rigides ; elles
sont donc pratiquement immobiles, ce qui entrane la
disparition de la composante aortique de B2;
le caractre tardif (tlsystolique) du maximum din-
tensit du souffle ;
lexistence dun dlai entre la palpation du pouls caro-
tidien et lauscultation du souffle systolique aortique.
Lauscultation recherche par ailleurs des signes en faveur
de lsions valvulaires associes, essentiellement un
souffle diastolique en faveur dune insuffisance aortique
ou un souffle systolique de pointe irradiant vers laisselle
en faveur dune insuffisance mitrale.
2. Signes dinsuffisance cardiaque
Le reste de lexamen clinique est le plus souvent ngatif.
Rarement, dans les formes volues, une insuffisance
cardiaque congestive peut tre prsente. Il faut donc
rechercher systmatiquement des signes dinsuffisance
cardiaque gauche (tachycardie, galop, rles crpitants)
ou droite (turgescence jugulaire, reflux hpato-jugulaire,
dmes des membres infrieurs).
331
A Valves aortiques normales (fines et souples, ouverture
complte) titre de comparaison. VG: ventricule gauche,
OG : oreillette gauche ; Ao : aorte ascendante.
B chographie bidimensionnelle, vue parasternale grand
axe. paississement et calcification des sigmodes aortiques
(flches) avec nette diminution de louverture.
3
Ltiologie est suspecte daprs lge du patient : une
maladie de Monckeberg est plus vraisemblable aprs
75 ans ; loppos, une stnose serre diagnostique
avant 60 ans a de grandes chances dtre dorigine
congnitale (bicuspidie) ou rhumatismale. La visualisation
directe des sigmodes aortiques peut mettre en vidence
une bicuspidie ou une fusion des commissures.
La quantification repose le calcul des gradients de
pression transvalvulaires et de la surface aortique par
lquation de continuit. Daprs lquation simplifie
de Bernouilli, le gradient de pression (P) est propor-
tionnel au carr de la vitesse transvalvulaire aortique (v) :
P = 4 v
2
La vitesse transaortique est mesure par le doppler
continu. En cas de rtrcissement aortique calcifi serr
avec conservation du dbit cardiaque, elle est comprise
entre 3 et 5 m/s, ce qui correspond un gradient de pression
moyen transvalvulaire 50 mmHg. La surface aortique est
calcule par lquation de continuit (v. Pour approfondir 2).
Une stnose aortique est actuellement considre
comme serre en cas de surface valvulaire 1 cm
2
.
A B
ref_monin 23/01/03 11:39 Page 331
Le retentissement ventriculaire gauche est valu par
la mesure de lpaisseur des parois ventriculaires en
mode TM (temps-mouvement) [fig. 4] pour quantifier
une ventuelle hypertrophie concentrique. La fonction
systolique est value par la mesure de la fraction de
raccourcissement en TM ou de la fraction djection en
cas danomalie de la contraction segmentaire.
Lexamen est complt par la quantification dune
ventuelle valvulopathie associe (insuffisance aortique
ou mitrale le plus frquemment) et la mesure des pressions
pulmonaires.
2. chographie transsophagienne
Lchographie transsophagienne (ETO) peut tre
indique en cas de difficults techniques par voie
transthoracique (patient peu chogne, impossibilit
dun alignement correct sur le flux aortique). Dans ce
cas, en labsence de calcification valvulaire massive,
il est possible de mesurer directement la surface
douverture maximale des sigmodes aortiques par
planimtrie (fig. 6).
332
A Retentissement ventriculaire gauche dun rtrcissement
aortique calcifi: alignement du tir TM en parasternal grand axe.
B Mesures TM montrant une hypertrophie ventriculaire
gauche concentrique avec fonction systolique conserve
(fraction de raccourcissement = 32 %). Sep. : septum inter-
ventriculaire ; VG : cavit ventriculaire gauche ; PP : paroi
postrieure ventriculaire gauche.
4
Le retentissement sur laorte ascendante est valu
par la mesure systmatique des diamtres aortiques aux
sinus de Valsalva, sur laorte ascendante et sur la crosse
aortique (fig. 5). Le remplacement chirurgical de laorte
ascendante est recommand en cas de dilatation impor-
tante (diamtre > 50 mm).
Rtrcissement aortique calcifi serr avec dilatation
anvrismale de laorte ascendante dbutant aprs les sinus
de Valsalva.
A Voie parasternale haute, laorte ascendante mesure 56 mm.
B Voie suprasternale : laorte horizontale reste dilate dans
sa portion proximale 43 m, laorte descendante est de
calibre normal. VG : ventricule gauche ; Ao : aorte ; Asc. :
aorte ascendante ; Horiz. : aorte horizontale ; Desc. : aorte
descendante.
5
B A
A B
Planimtrie de lorifice aortique en ETO multiplan. La
planimtrie du rtrcissement aortique calcifi est possible
chez ce patient dont les valves ne sont pas massivement
calcifies. OG : oreillette gauche ; VD : ventricule droit ;
AP : artre pulmonaire.
6
3. Cathtrisme cardiaque
Compte tenu de la grande fiabilit de lcho-doppler
cardiaque pour la quantification non invasive dun rtr-
cissement aortique calcifi, le recours au cathtrisme
est devenu rare, en dehors de la coronarographie prop-
ratoire. Cependant, dans certains cas dimpossibilit
technique ou de discordance entres les diffrents para-
mtres cho-doppler, un cathtrisme peut tre indiqu
dans le but de mesurer les gradients de pression et de
calculer la surface aortique de manire invasive (formule
de Gorlin ou Haki).
4. lectrocardiogramme, radio de thorax
Llectrocardiogramme (ECG) permet de rechercher des
signes lectriques dhypertrophie ventriculaire gauche
ou un trouble de la conduction (bloc auriculo-ventricu-
laire par extension des calcifications aortiques vers le
septum interventriculaire). La radio de thorax recherche
essentiellement une cardiomgalie et des signes de sur-
charge pulmonaire.
ref_monin 23/01/03 11:39 Page 332
Indications opratoires
Concernant le degr de svrit du rtrcissement
aortique calcifi, les recommandations internationales
sont actuellement bases sur les valeurs seuil suivantes :
surface aortique >1,5 cm
2
= stnose peu serre ;
1 cm
2
< surface aortique 1,5 cm
2
= stnose moyen-
nement serre ;
surface aortique 1 cm
2
= stnose serre.
Compte tenu du risque encouru (v. histoire naturelle)
lindication opratoire en cas de rtrcissement aortique
calcifi serr est le plus souvent porte ds lapparition
des premiers symptmes : la prsence dune dyspne ou
dune fatigue anormale leffort doivent faire envisager
la chirurgie en cas de surface aortique 1 cm
2
, sans
attendre les signes tardifs de la maladie (angor, syncope,
insuffisance cardiaque). loppos, le pronostic spontan
dun patient asymptomatique porteur dun rtrcissement
aortique calcifi serr est bon, avec une morbidit super-
posable celle des sujets sains de la mme tranche dge
et un risque de mort subite trs faible, infrieur 1% par
an. La difficult est de sassurer du caractre rellement
asymptomatique du rtrcissement aortique calcifi,
ventuellement par la pratique dun test deffort. Chez
les patients asymptomatiques il ny a donc pas lieu den-
visager un remplacement valvulaire, seule une surveillance
clinique et chographique est indique. Lintervalle de
surveillance est annuel en cas de stnose modre,
semestriel en cas de stnose serre.
Cas particulier : stnose aortique
faibles gradients
La coexistence dune rtrcissement aortique calcifi
serr et dune dysfonction ventriculaire gauche svre
avec diminution des gradients trans-valvulaires (gradient
moyen < 40 voire 30 mmHg) caractrise un groupe de
patients dont le pronostic spontan est trs pjoratif et le
risque opratoire lev. Dans ce cas, il est recommand
deffectuer une chographie sous faibles doses de dobu-
tamine pour valuer la rserve contractile du ventricule
gauche (augmentation du volume djection systolique
ventriculaire gauche sous dobutamine). Il est actuellement
admis que le risque opratoire est acceptable en cas de
rserve contractile ventriculaire gauche, dfinie par une
augmentation de 20 % du volume djection systolique
sous dobutamine par rapport la valeur de dpart ; de
plus les symptmes et lesprance de vie sont nettement
amliors aprs remplacement valvulaire en cas de rserve
contractile sous dobutamine. linverse, le risque op-
ratoire reste lev en labsence de rserve contractile.
Remplacement valvulaire aortique
Bien que certains travaux trs prliminaires soient en
faveur dun effet bnfique des statines (inhibiteurs de
lHMG co-A rductase) sur la progression des stnoses
aortiques un stade trs prcoce, il nexiste actuellement
aucun traitement mdicamenteux curatif en cas de
5. Bilan propratoire
En cas dindication chirurgicale, le bilan propratoire
comprend le plus souvent une coronarographie, un
cho-doppler des troncs artriels supra-aortiques et la
recherche de foyers infectieux dentaires ou ORL qui
doivent tre traites avant tout remplacement valvulaire.
Un dlai dau moins 10 jours est prvoir entre les
soins dentaires et la chirurgie pour permettre une bonne
cicatrisation. La pratique dpreuves fonctionnelles
respiratoires est oriente par la clinique.
VOLUTION ET TRAITEMENT
Histoire naturelle
Le rtrcissement aortique calcifi du sujet g est gn-
ralement diagnostiqu partir de 70 ans, les stnoses
congnitales et rhumatismales tant diagnostiques plus
tt. Chez le sujet g, la surveillance par cho-doppler
montre que la surface valvulaire aortique dcrot en
moyenne de 0,1 cm
2
par an. Les principaux facteurs
prdictifs de lvolutivit sont limportance des calcifi-
cations valvulaires, une vitesse maximale transvalvulaire
(mesure lors de lexamen initial en doppler continu)
suprieure 4 m/s et des anomalies du mtabolisme
phosphocalciques, notamment chez les patients hmo-
dialyss. Lvolutivit et lapparition des symptmes
sont trs variables dun sujet lautre ; il ressort nan-
moins des tudes les plus rcentes que lapparition des
premiers symptmes (fatigabilit anormale leffort) est
frquente lorsque la surface aortique est infrieure ou
gale 1 cm
2
. Le clinicien doit tre alert par une dimi-
nution de lactivit physique du patient ou une fatigabilit
anormale leffort qui ne doivent pas tre mis sur le
compte du vieillissement, mais doivent dclencher rapi-
dement la rflexion en vu dune ventuelle intervention
chirurgicale. Les symptmes classiques du rtrcissement
aortique calcifi serr (angor deffort, syncope deffort
ou insuffisance cardiaque) sont les tmoins dun stade
volu de la maladie et synonymes dun pronostic spon-
tan trs pjoratif. En effet, si la survie des patients pr-
sentant un rtrcissement aortique calcifi serr est
quasiment normale en labsence de tout symptme,
linverse, la moiti des patients dcdent dans les 5 ans
suivant lapparition dune angine de poitrine. De mme,
la moiti des patients dcdent dans les 3 ans suivant la
premire syncope ou dans les 2 ans suivant lapparition
dune insuffisance cardiaque gauche. Les 2 principales
causes cardiologiques de dcs en cas de rtrcissement
aortique calcifi serr symptomatique sont linsuffisance
cardiaque gauche (insuffisance cardiaque chronique ou
dme pulmonaire aigu) et la mort subite. En dehors de
ces complications graves, les autres complications du
rtrcissement aortique calcifi serr sont rares : endo-
cardite aortique (la prvention de lendocardite doit
nanmoins tre systmatique), bloc auriculo-ventriculaire
par coule calcaire dans le septum interventriculaire ou hmor-
ragie digestive en cas dangiodysplasie colique associe.
333
ref_monin 23/01/03 11:39 Page 333
rtrcissement aortique calcifi serr. Le seul traitement
est donc chirurgical, il consiste dans la majorit des cas
en un remplacement valvulaire aortique, ventuellement
associ des pontages en cas de lsions coronaires
significatives associes. Le risque opratoire (mortalit
pri opratoire) dun remplacement valvulaire aortique
simple est actuellement valu 4%, augment 7% en
cas de pontages associs. Ce risque augmente en cas
dintervention ralise en urgence, il augmente modrment
avec lge et de manire plus significative en association
avec certains facteurs de comorbidit, notamment
linsuffisance rnale. En cas de rtrcissement aortique
calcifi faible gradient, la mortalit opratoire est de
lordre de 5% en cas de rserve contractile sous dobuta-
mine, elle est par contre de 30 % en labsence de rserve.
Les 2 types de prothses actuellement disponibles sont
les prothses mcaniques et biologiques. Les prothses
mcaniques sont implantes jusqu lge de 70 75 ans,
il sagit le plus souvent des prothses double-ailette. Les
prothses biologiques (bioprothses) sont gnralement
rserves aux patients de plus de 75 ans. Ces limites
dge ne sont pas rigides et les indications sont discutes
au cas par cas : il arrive parfois quun patient plus jeune
souhaite une bioprothse afin dtre dispens des
contraintes du traitement anticoagulant oral. Il faut
savoir que la dure de vie dune prothse mcanique est
le plus souvent suprieure 20 ans, alors quelle est en
moyenne de 8 10 ans pour les bioprothses.
Autres techniques chirurgicales
et interventionnelles
part le remplacement valvulaire aortique, certaines
techniques chirurgicales peuvent tre employes dans
des cas beaucoup plus rares : il sagit de la mise en place
dune homogreffe aortique (valve humaine traite) ou de
lintervention de Ross qui consiste en une transposition
de la valve pulmonaire du patient en position aortique
avec mise en place dune homogreffe pulmonaire. Ces
2 techniques sont employes dans des indications trs
slectives : patient trs jeune chez qui il existe une
contre-indication au traitement anti-coagulant, rtrcis-
sement aortique calcifi compliqu dendocardite.
La dilatation aortique percutane par ballonnet est
actuellement pratiquement abandonne dans le rtrcis-
sement aortique calcifi du sujet g, compte tenu du
fort taux de rcidive court terme. Cette technique est
actuellement rserve aux patients trs symptomatiques
(stade IV de la NYHA [New York Heart Association]) et
inoprables. I
334
Le rtrcissement aortique calcifi touche
2 3 % de la population entre 65 et 80 ans.
Il est dpist par la prsence dun souffle
systolique aortique irradiant vers les carotides.
Lexamen complmentaire incontournable
est lcho-doppler cardiaque qui permet
de confirmer le diagnostic et de calculer
la surface aortique.
Le pronostic spontan en cas de rtrcissement
aortique calcifi serr (surface aortique 1 cm
2
)
est excellent tant que le patient reste asymptomatique.
Une fatigabilit anormale leffort
ou une diminution de lactivit physique sont
les premiers symptmes dun rtrcissement
aortique calcifi serr. Ces premiers signes
doivent faire envisager rapidement
lintervention chirurgicale, sans attendre
les signes tardifs de la maladie (angor deffort,
syncopes et insuffisance cardiaque).
En effet, le pronostic sassombrit ds lapparition
des premiers symptmes avec notamment
un risque de mort subite. Le traitement curatif
du rtrcissement aortique calcifi serr
symptomatique est le remplacement valvulaire
aortique par une prothse mcanique
ou une bioprothse.
1 / Contrainte paritale ventriculaire gauche
La contrainte paritale systolique ventriculaire gauche est la
pression systolique exerce par unit de surface sur la paroi
ventriculaire gauche.
Elle est calcule daprs la loi de Laplace selon la formule suivante :
= P rayon/paisseur paritale ventriculaire gauche
o P = pression systolique maximale intraventriculaire gauche
et rayon = rayon de la cavit ventriculaire gauche.
2 / quation de continuit
Lquation de continuit repose sur le principe de conservation de
masse : dans un circuit hydraulique clos, le dbit instantan (Q) est
constant ; il est gal en tout point au produit de la vitesse du flux (V)
par la surface du conduit (S) :
Q = S
1
V
1
= S
2
V
2
Dans le cas dune stnose aortique, S
1
et V
1
sont la surface et la vitesse
dans la chambre de chasse ventriculaire gauche et S
2
et V
2
la surface et
la vitesse transvalvulaire (fig. A).
POUR APPROFONDIR
ref_monin 23/01/03 11:39 Page 334
335
On peut donc en dduire :
S
2
= S
1
V
1
/V
2
Le calcul de la surface aortique S
2
ncessite donc 3 mesures :
mesure du diamtre sous aortique D
1
en incidence parasternale
grand axe (fig. B), la surface de la chambre de chasse (S
1
) tant
circulaire, elle est calcule daprs la formule :
S
1
= D
1
2
/ 4
mesure de la vitesse sous-aortique (V
1
), par le doppler puls en
incidence apicale (fig. B) ;
mesure de la vitesse transvalvulaire (V
2
) par le doppler continu ;
plusieurs voies sont utilises : voie apicale (fig. C), sus-sternale ou
parasternale droite afin dobtenir un alignement prcis sur le flux
djection aortique. La prcision des mesures dpend de cet alignement.
A Calcul de surface aortique par quation de continuit (principe
de conservation de masse), le produit de la vitesse sanguine par
la surface du conduit reste constant :
S
1
V
1
= S
2
V
2
o S
1
et V
1
correspondent la surface et la vitesse dans la
chambre de chasse ventriculaire gauche et S
2
et V
2
la surface et
la vitesse transvalvulaires.
B gauche / Mesure du diamtre de la chambre de chasse
ventriculaire gauche en incidence para sternale grand axe.
Au milieu / Positionnement de lchantillon doppler puls juste
avant les valves aortiques en incidence apicale, aid par le doppler
couleur. droite / Enregistrement et planimtrie du flux doppler
puls dans la chambre de chasse.
VG : ventricule gauche ; OG : oreillette gauche ; Ao : aorte ascendante.
C gauche / Reprage du flux djection aortique en doppler
couleur en incidence apicale. droite / Enregistrement du flux trans-
aortique en doppler continu ; la vitesse maximale mesure est de 5,2 m/s,
correspondant un gradient maximal de 106 mmHg et un gradient
moyen de 65 mmHg. VG : ventricule gauche ; OG : oreillette gauche ;
Ao : aorte ascendante.
en ligne
*
*
sur son site internet www.33docpro.com
S
1
x V
1
S
2
x V
2
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Physiopathologie
1. Atteintes anatomo-cliniques
Quil sagisse de la spondylarthrite ankylosante ou des autres
spondylarthropathies, la cible principale de linflammation est
lenthse. On distingue les enthses purement fibreuses sigeant
aux mtaphyses et diaphyses des os longs, des enthses fibro-
cartilagineuses, les plus nombreuses. Ce sont ces dernires qui
sont touches, les insertions du tendon dAchille et de lapo-
nvrose plantaire sur le calcanum en tant caractristiques. On
y assimile linsertion du disque intervertbral sur le listel marginal
du corps vertbral, ou encore larticulation sacro-iliaque, dont les
2 tiers suprieurs ont une structure fibrocartilagineuse.
Linflammation synoviale survient moins frquemment que
lenthsite. Pour certains auteurs, elle serait mme conscutive
une enthsite sous-jacente.
2. Prdisposition gntique
Le terrain gntique joue un rle prpondrant dans la sur-
venue de la spondylarthrite ankylosante et des autres spondy-
larthropathies, comme en tmoigne leur caractre souvent
familial.
Le HLA-B27 est le seul gne de prdisposition identifi ce
jour. Il sagit dun allle frquent du locus HLA-B, prsent chez
6 8 % des individus de la population caucasienne, mais chez
plus de 90 % des patients atteints de spondylarthrite anky-
losante. Il confre donc un risque relatif (risque dun porteur du
HLA-B27, rapport celui dun non-porteur) de dvelopper cette
maladie suprieur 100. Cependant, la plupart (97 %) des porteurs
de cet allle ne la dveloppent jamais, car dautres facteurs, en
grande partie gntiques mais inconnus ce jour, sont nces-
saires : le risque de spondylarthropathie chez les porteurs du
HLA-B27 est 10 fois plus lev parmi les apparents au 1
er
degr
de patients, que dans la population gnrale.
DIAGNOSTIC
Dfinition
La spondylarthrite ankylosante (SA) est une maladie inflam-
matoire dont la caractristique principale est de toucher les
enthses, zones dinsertion des tendons, des ligaments et des
capsules articulaires dans los.
Elle se distingue par la distributionaxiale des atteintes : rachis,
bassin, paroi thoracique. Dautres manifestations inflammatoires
sont frquentes, articulaires (arthrites et enthsites priphriques)
et extra-articulaires (uvites, psoriasis).
Le diagnostic de certitude requiert une sacro-iliite radio-
logique volue, signe qui napparat quaprs plusieurs annes
dvolution. Aussi regroupe-t-on avec la spondylarthrite anky-
losante, sous le terme de spondylarthropathies , dautres
rhumatismesinflammatoires dont les caractristiques anatomo-
cliniques et le terrain gntique sont proches, mais auxquels
manque la signature radiologique de la spondylarthrite anky-
losante : il sagit de certains rhumatismes psoriasiques, des rhu-
matismes associs aux entrocolopathies inflammatoires, des
arthrites ractionnelles, et des formes indiffrencies .
Les chevauchements sont frquents. Daprs des tudes
rcentes, ces rhumatismes pourraient reprsenter diffrentes
facettes dune mme maladie.
pidmiologie
Les spondylarthropathies reprsentent le deuxime rhuma-
tisme inflammatoire chronique le plus frquent aprs la polyar-
thrite rhumatode.
Leur frquence dans la population adulte franaise a rcem-
ment t estime 0,3 %.
La spondylarthrite ankylosanteen est la forme la plus frquente ;
elle touche environ la moiti des patients.
Lge de dbut moyen se situe entre 20 et 25 ans, et la maladie
dbute avant 40 ans chez 90 % des patients. Il existe une pr-
dominance masculine mais plus modeste quil na longtemps t
admis (sex ratio < 2).
I-00-Q000
Spondylarthrite ankylosante
P
r
Maxime Breban
Service de rhumatologie, hpital Ambroise Par, 92104 Boulogne-sur-Seine
maxime.breban@apr.aphp.fr
I I-Q282
1 1 43
Diagnostiquer une spondylarthrite ankylosante.
Objectifs
ref_breban 27/05/05 15:53 Page 1143
1 1 44
Le rle du HLA-B27 lui-mme dans le dveloppement de la
spondylarthrite ankylosante nest pas lucid. Cet allle code une
molcule du complexe majeur dhistocompatibilit de classe I
dont la principale fonction est de prsenter des peptides anti-
gniques aux lymphocytes T CD8+. Or, sa fonction semble normale.
Il a donc t propos que le HLA-B27 puisse prsenter, du fait de
sa structure, des antignes particuliers, cibles de la rponse
inflammatoire dans les tissus cibles. Cest lhypothse du peptide
arthritogne qui na pas tre dmontre jusqu prsent. Il a
par ailleurs t observ que le repliement de la molcule HLA-B27
tait ralenti lors de sa synthse dans le rticulum endoplasmique,
ce qui pourrait entraner un dysfonctionnement de certaines cellules
qui lexpriment fortement, comme les cellules prsentatrices danti-
gne (cellules dendritiques, macrophages).
3. Facteurs denvironnement
Le rle jou par lenvironnement est moins bien tabli que
celui des facteurs gntiques. Il existe cependant une situation
rare qui illustre son rle possible, cest larthrite ractionnelle. Il
sagit dun tableau aigu pouvant au maximum rcapituler lensemble
des manifestations des spondylarthropathies (ralisant alors le
syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter). Larthrite ractionnelle
survient au dcours dun pisode infectieux intestinal ou urtral
provoqu par des bactries invasives : Yersinia, Salmonella,
Shigella, Campylobacter, Chlamydia. Le HLA-B27 est prsent
chez 50 70 % des patients qui dveloppent ce tableau.
Pour expliquer comment linfection provoque une pousse de
spondylarthropathie, par un mcanisme qui parat plus immuno-
logique quinfectieux et met en jeu le HLA-B27, des parents de
structures entre la molcule HLA-B27 et des antignes bactriens
ont t mises en vidence. Celles-ci pourraient tre lorigine dune
raction auto-immune vis--vis du HLA-B27 par mimtisme
avec les antignes bactriens. Cest la thorie du mimtisme
molculaire , qui na cependant pas t valide jusqu prsent.
Manifestations rhumatismales
1. Atteinte axiale
Quelle soit ou non isole, latteinte du squelette axial est, par
dfinition, prsente au cours de la spondylarthrite ankylosante.
Elle est due linflammation de multiples structures enthsitiques
ou assimiles : outre les articulations sacro-iliaques, linsertion
de lannulus fibrosus des disques intervertbraux sur les plateaux
vertbraux adjacents, les articulations interapophysaires postrieures,
les articulations costo-vertbrales, les articulations chondro-sternales
et manubrio-sternales.
Latteinte axiale se manifeste le plus souvent par des douleurs
lombaires et (ou) fessires qui sont vocatrices, lorsquelles sinstallent
avant 40 ans, quelles persistent au-del de 3 mois, et quelles sont
inflammatoires, cest--dire quelles sont responsables de rveils
nocturnes, saccompagnent dun enraidissement matinal de plus
de 30 minutes, sont amliores par les mouvements et inversement
aggraves par limmobilit.
Les fessalgies sont particulirement vocatrices lorsquelles alternent
entre chaque ct. Elles irradient parfois la face postrieure des
cuisses jusquaux genoux, ou plus rarement jusquau pied, selon un
trajet sciatique. Lvolution se fait typiquement de faon ascendante,
stendant au rachis dorsal, plus rarement jusquau rachis cervical.
Frquente, latteinte de la paroi thoracique antrieure se manifeste
par une gne respiratoire douloureuse de rythme inflammatoire.
I I-Q282
Pourront tre abordes les questions
relatives au diagnostic, la prise en charge
thrapeutique, au suivi et aux dispositions
dordre mdico-lgal.
Le dossier pourra concerner la spondyl-
arthrite ankylosante dans sa phase prcoce.
Il pourra tre demand dargumenter les
lments cliniques ou paracliniques nces-
saires au diagnostic. Lutilisation des cri-
tres de spondylarthropathies dAmor
pourra notamment tre vrie. ce pro-
pos, il est utile de connatre les principa-
les situations cliniques qui font discuter
une spondylarthrite ankylosante, le plus
souvent chez un jeune adulte : tableau de
rachialgies ou de fessalgies persistantes,
arthrites priphriques, talalgies, manifes-
tation extra-articulaire. La transversalit
pourra tre aborde au travers des mani-
festations extra-articulaires frquentes
(uvite, psoriasis, maladie inammatoire
intestinale, insufsance valvulaire car-
diaque). Au-del du problme diagnos-
tique pourra tre aborde la question du
projet thrapeutique initial, la planica-
tion du suivi, les mesures mdico-lgales
ncessaires (demande de prise en charge
100 %).
linverse, le dossier pourra concerner
une forme tablie, et dans ce cas les questions
pourront porter sur les examens cliniques,
radiologiques et biologiques ncessaires
pour en suivre lvolution, sur les compli-
cations possibles (dformations rachidien-
nes, coxite, ostoporose), sur ladaptation
thrapeutique (recours aux anti-TNF ,
rducation, indications chirurgicales), sur
dautres aspects mdico-sociaux, comme
le statut de travailleur handicap et le
reclassement professionnel.
La physiopathologie pourra tre aborde
sous langle de latteinte anatomique pr-
frentielle, lenthsite, ou sous celui de la
gntique et tout particulirement du
HLA-B27 (la formulation des principales
hypothses pouvant expliquer son impli-
cation pourra tre demande). G
La spondylarthrite ankylosante est lun des deux principaux rhumatismes
inammatoires chroniques, avec la polyarthrite rhumatode. Ce sujet
concerne donc un problme de sant publique important, qui a toutes
les chances dtre retenu pour un dossier aux preuves classantes nationales.
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Elles sont responsables de douleurs souvent migratrices et dif-
ficiles tiqueter lorsquelles sont isoles. Une tumfaction
inflammatoire locale est possible mais peu frquente, et lexamen
clinique est gnralement pauvre.
Manifestations extra-articulaires
Utiles au diagnostic, elles doivent tre recherches, dautant
quelles peuvent ncessiter un traitement particulier.
1. Psoriasis
Les atteintes cutanes et unguales de type psoriasique sont
dcrites chez 15 20 % des patients souffrant dune spondyl-
arthrite ankylosante. Le psoriasis prcde le plus souvent, par-
fois depuis de nombreuses annes, les manifestations inflam-
matoires rhumatismales ; toutes les formes sont possibles. Il est
cependant souvent discret, se rsumant quelques plaques
du cuir chevelu, des coudes ou des genoux.
2. Uvites
Prs de la moiti des patients ont au moins une pousse duvite
antrieure aigu, ou iridocyclite, dans leur vie. Celle-ci se manifeste
de faon bruyante, par une douleur aigu, une rougeur oculaire,
ou une baisse de lacuit visuelle. Presque toujours unilatrale,
elle gurit rapidement sous traitement corticode local, sans laisser
de squelles, mais peut rcidiver.
3. Inflammation intestinale
La survenue dune maladie inflammatoire intestinale histo-
logiquement prouve (maladie de Crohn ou rectocolite hmor-
ragique) est rapporte chez 5 % des patients, ce qui tmoigne
R
Q

2
8
2
1 1 45
Ces manifestations sont trs nettement soulages par les anti-
inflammatoires non strodiens (AINS). Cette proprit sajoute
aux autres critres de douleur inflammatoire, pour diffrencier
les symptmes de la spondylarthrite ankylosante de ceux des
pathologies lombaires mcaniques, beaucoup plus frquentes.
Les signes dexamen clinique peuvent objectiver une sacro-
iliite, un enraidissement lombaire, portant sur les mobilits latrale
et antro-postrieure (indice de Schber < 10 + 4 cm, distance
main-sol augmente), une diminution de lampliation thoracique
interprter selon lge et le sexe (diffrence de circonfrence
thoracique entre inspiration et expiration forces sur la ligne
mamelonnaire), un enraidissement cervical en flexion et en
extension (rduction des distances menton-sternum minimale et
maximale), en inclinaison latrale (augmentation des distances
tragus-acromion), et en rotation (augmentation des distances
menton-acromion).
Lvolution de la maladie conduit une dformation en
cyphose des courbures rachidiennes, sapprciant sur un sujet
dont le dos est plaqu contre une toise ou, dfaut, un mur.
Leffacement de la lordose lombaire est valu par la diminution
de la flche lombaire ou de la distance L3-mur, laccentuation de
la cyphose dorsale par laugmentation de la distance entre lpi-
neuse de C7 et le mur, et la projection du cou en avant par la dis-
tance entre locciput et le mur, normalement nulle.
Ces dformations sont responsables dune perte de taille, qui
peut tre encore majore par lattitude en flessum de hanche
quadoptent certains patients, en raison dune coxite, ou pour
reculer leur centre de gravit en cas de cyphose majeure qui les
dsquilibre vers lavant.
Lvolution vers ces dformations est de nos jours incons-
tante, sans doute en raison de lefficacit des traitements.
2. Atteintes priphriques
Les arthrites priphriques sont le plus souvent des mono-
arthrites ou des oligoarthrites asymtriques. Elles touchent avec
prdilection les grosses articulations (hanches, paules) et pr-
dominent aux membres infrieurs. Elles surviennent chez 50 %
des patients atteints de spondylarthrite ankylosante, souvent
sous la forme de pousses rsolutives. Lorsquelles sont persis-
tantes, notamment la hanche, elles peuvent conduire une
destruction articulaire.
La dactyliteest linflammation globale dun doigt ou dun orteil
dont laspect en saucisse de cocktail est trs caractristique.
Lorsquelle touche le gros orteil, elle peut tre confondueavec une
crise de goutte au cours de laquelle linflammation ne concerne
cependant que larticulation mtatarso-phalangienne.
Lenthsite priphrique la plus caractristique est celle du
talon. Elle peut toucher linsertion du tendon dAchille la face
postrieure du calcanum, ou celle des fascias plantaires sa
face infrieure. Elle se manifeste par des talalgies prsentes ds les
premiers pas qui samliorent la marche, ce qui est vocateur
de leur origine inflammatoire. De nombreuses autres enthsites
sont possibles ; elles concernent notamment linsertion du tendon
quadricipital sur la rotule, le trochanter, le coude, lpaule
La spondylarthrite ankylosante est une maladie
inflammatoire chronique des enthses prdominant au rachis
et au bassin, et touchant frquemment aussi les membres.
La spondylarthrite ankylosante est en grande
partie dtermine par une prdisposition gntique
dont le HLA-B27 nexplique quune partie.
Le diagnostic requiert thoriquement une atteinte
radiologique volue des sacro-iliaques, ce qui entrane
un dlai moyen de 7 10 ans.
Le diagnostic des formes prcoces est rendu difficile
par le manque de signes objectifs, mais peut saider
de la recherche de manifestations articulaires
et extra-articulaires prsentes ou passes, rpertories
dans les critres dAmor de spondylarthropathie.
Le traitement de base repose sur les AINS.
Le recours des traitements de fond plus efficaces,
comme les anti-TNF est justifi chez les patients
insuffisamment amliors par les AINS seuls.
POINTS FORTS
retenir
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1 1 46
dune association non fortuite avec la spondylarthrite ankylosante.
De fait, une inflammation intestinale pourrait tre intrinsquement
lie cette maladie, daprs les rsultats dtudes ilocoloscopiques
et histologiques systmatiques, mettant en vidence des anomalies
chez la plupart des patients.
4. Atteintes cardio-vasculaires
Latteinte cardiaque concerne moins de 10 % des patients. Elle
peut se traduire par un trouble de la conduction (bloc auriculo-
ventriculaire, bloc de branche), ou par une insuffisance valvulaire
(insuffisance aortique, ou plus rarement mitrale). Elle mrite dtre
dpiste de faon systmatique et, le cas chant, dtre sur-
veille.
1. Examens biologiques
La recherche dune inflammation biologique (VS et [ou] CRP
augmentes), peut aider au diagnostic en orientant vers une
maladie inflammatoire, lorsquelle est prsente. Son absence
nexclut cependant en rien le diagnostic.
La recherche du HLA-B27 contribue faciliter le diagnostic
de spondylarthrite ankylosante, dans les formes douteuses.
Cependant, cet allle nest associ aucune pathologie dans 97 %
des cas, alors quil est absent chez 10 % des patients souffrant
dune authentique spondylarthrite ankylosante. Aussi, sa recherche
est-elle inutile lorsque le diagnostic est certain, et inversement,
il faut se garder de conclure par excs lorsquil est prsent.
2. Radiologie conventionnelle
Le diagnostic de spondylarthrite ankylosante suppose une
atteinte radiologique des sacro-iliaques volue. Les incidences
utiles sont le bassin de face et le clich dorso-lombo-pelvien de
De Seze (fig. 1). Seule la partie antro-infrieure de linterligne,
ou pied de la sacro-iliaque, est facilement analysable.
On dcrit 4 stades dvolution radiologique, qui combinent
de faon variable des lsions destructrices : dminralisation
de los sous-chondral ( pseudo-largissement de linterligne),
rosions des berges osseuses, et des aspects de reconstruction-
densification de los sous-chondral, ponts osseux traversant
linterligne.
Stade 1 : les anomalies sont douteuses.
Stade 2 : elles sont plus nettes mais encore discutables.
Stade 3 : la sacro-iliite est certaine.
Stade 4 : linterligne a disparu par ossification complte. Le
diagnostic est vident quand il existe au moins un stade 2 bilatral,
ou un stade 3 unilatral. Dans ce cas, il ny a pratiquement pas de
diagnostic diffrentiel.
La radiographie du bassin permet de visualiser latteinte de la
hanche, articulation priphrique la plus frquemment touche,
qui peut comprendre des signes de destruction disparition pro-
gressive de linterligne articulaire et, au maximum, protrusion de
la tte fmorale travers le cotyle et dossification priarticu-
laire, par enthsopathie ossifiante.
Les anomalies rachidiennes sont moins utiles au diagnostic,
car moins spcifiques et plus tardives. Latteinte dbute lin-
sertion des disques sur les plateaux vertbraux, par une rosion
des coins vertbraux antrieurs sur lincidence de profil, et
latraux sur lincidence de face. Le bord antrieur de la vertbre
qui perd ainsi sa concavit normale est mis au carr . cette
rosion succdent une densification du coin vertbral, puis une
construction osseuse ou enthsophyte, qui progresse vertica-
lement le long des ligaments vertbraux antrieurs et latraux,
et finit par produire de vritables ponts osseux intersomatiques,
les syndesmophytes. Ils commencent souvent et prdominent
la charnire dorso-lombaire, mais peuvent terme toucher
lensemble du rachis. Des ossifications verticales peuvent aussi
survenir le long des massifs articulaires postrieurs et du liga-
ment interpineux. Dans les formes volues, la combinaison de
ces ossifications longitudinales contribue laspect caract-
ristique, mais rare, de colonne bambou sur les clichs rachi-
diens de face.
3. Autres examens dimagerie
La tomodensitomtrie des sacro-iliaques peut tre utile au
diagnostic de sacro-iliite lorsquil existe un doute sur le clich
standard, en permettant de mieux analyser les modifications de
linterligne (fig. 2).
I I-Q282
Sacro-iliite radiologique bilatrale
volue sur une incidence de De Seze,
associant pseudo-largissement (flches
troites) et condensation (pointes de
flche). Il sagit dun stade II bilatral. Noter
les syndesmophytes bilatraux de la
charnire dorso-lombaire au niveau de D12-
L1 (flche paisse).
Figure 1
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1 1 47
La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation trs incons-
tante des sites inflammatoires. Elle manque de sensibilit et de
spcificit, et elle est difficile dinterprtation aux sacro-iliaques.
LIRM (imagerie par rsonance magntique) des sacro-iliaques,
du rachis, ou des sites priphriques peut montrer linflamma-
tion osseuse ou synoviale adjacente aux atteintes enthsitiques.
Leur mise en vidence ncessite le recours des squences
saturant la graisse (STIR) et (ou) linjection de gadolinium. Ces
anomalies prcoces ont une bonne spcificit. Nanmoins, elles
manquent de sensibilit et la normalit de lexamen ne permet
pas dexclure le diagnostic.
Lchographie couple au doppler puissance montre des
anomalies inflammatoires des enthses priphriques chez la
plupart des patients. Cette technique prometteuse est en cours
dvaluation.
Stratgie diagnostique
un stade volu de la maladie, lorsque existe une sacro-iliite
radiologique vidente, le diagnostic de spondylarthrite ankylo-
sante pose rarement un problme.
Cependant, il scoule en moyenne 7 10 ans entre les pre-
miers symptmes de spondylarthrite ankylosante et son dia-
gnostic. Ce long dlai sexplique par la banalit apparente des
premiers symptmes, et surtout par labsence danomalie objec-
tivable aussi bien lexamen clinique quaux examens compl-
mentaires, un stade prcoce. Le retentissement fonctionnel de
la maladie peut cependant tre dj trs invalidant. Il faut donc
savoir voquer la possibilit dune forme dbutante, surtout
lorsque la normalit des examens radiographiques exclut la plu-
part des autres hypothses et tranche avec limportance et la
persistance des symptmes fonctionnels.
Cest ce stade que la recherche du HLA-B27 et un interro-
gatoire minutieux permettant de retrouver lexistence de mani-
festations anciennes ayant ventuellement disparu sont utiles.
Le diagnostic peut saider des critres de classification des spon-
dylarthropathies dAmor (tableau 1).
ATTITUDE THRAPEUTIQUE ET SUIVI
DU PATIENT
Traitements mdicamenteux
Lobjectif principal des traitements de la spondylarthrite anky-
losante est de rduire les douleurs et la raideur. Le but doit tre
le retour une vie aussi proche de la normale que possible.
Le traitement de premire intention repose sur les AINS qui
sont suffisants dans la moiti des cas. Le choix de lAINS reste
empirique, compte tenu de la grande variabilit dun patient
lautre, de lefficacit et de la tolrance dune molcule donne.
En priode inflammatoire, la prise dun AINS le soir au coucher est
indispensable pour rduire les rveils nocturnes et le drouillage
matinal. Une ou deux prises supplmentaires dans la journe
sont ventuellement ncessaires pour contrler suffisamment
les symptmes. Un protecteur gastrique doit frquemment tre
associ, compte tenu des doses leves dAINS ncessaires et de
la dure prolonge de leur prescription. Les antalgiques et les
myorelaxants sont parfois utiles en traitement dappoint.
la diffrence des AINS, les corticodes par voie gnrale sont
habituellement peu efficaces, alors que les injections locales au
site de linflammation de corticodes action retarde le sont
souvent. Les gestes locaux sont utiles pour traiter certaines loca-
R
Q

2
8
2
Sacro-iliite bilatrale sur une coupe
tomodensitomtrique des sacro-iliaques.
Figure 2
Symptmes cliniques prsents ou passs
Lombalgie ou dorsalgie nocturne ou raideur matinale 1
lombaire ou dorsale
Oligoarthrite asymtrique 2
Douleur fessire uni- ou bilatrale 1
ou alternant entre les deux cts 2
Orteil ou doigt en saucisse 2
Douleur du talon ou autre enthsopathie bien dfinie 2
Uvite 2
Urtrite ou cervicite non gonococcique moins dun mois 1
avant une arthrite
Diarrhe aigu moins dun mois avant une arthrite 1
Psoriasis, balanite, ou maladie inflammatoire intestinale 2
(rectocolite hmorragique ou maladie de Crohn)
Anomalies radiologiques
Sacro-iliite (grade 2 bilatral ou grade 3 unilatral) 3
Terrain gntique
Prsence du HLA-B27 ou histoire familiale 2
de spondylarthrite ankylosante, darthrite ractionnelle,
duvite, de psoriasis ou de maladie inflammatoire intestinale
Rponse au traitement
Franche amlioration des douleurs en moins de 48 heures 2
aprs la prise dAINS ou rechute rapide aprs leur arrt
CRI TRES POI NTS
Critres dAmor de classication
des spondylarthropathies
Tableau 1
Un patient est considr atteint de spondylarthropathie si son score est 6 points.
ref_breban 27/05/05 15:53 Page 1147
1 1 48
lisations rebelles et accessibles (sacro-iliite, arthrite priphrique,
enthsite). Ils devront si besoin tre guids par limagerie (radio-
scopie, tomodensitomtrie ou chographie).
En cas de maladie svre insuffisamment contrle par les AINS
prescrits la dose maximale tolre, se pose la question dun
traitement de fond. Les plus rcents et les plus efficaces sont les
anti-TNF . Deux molcules de cette classe ont un agrment dans
cette indication : linfliximab (Remicade), qui est un anticorps
monoclonal administrable exclusivement en perfusions, et l-
tanercept (Enbrel) qui est le rcepteur soluble du TNF . La pres-
cription doit tre faite par un mdecin hospitalier rhumatologue
ou interniste, sur ordonnance de mdicament dexception. Ces
traitements suffisent contrler les symptmes chez la plupart
des malades rfractaires aux AINS. Ils contribuent notamment
rduire la fatigue gnrale, qui est peu ou pas amliore par les
AINS. Les traitements de fond plus anciens, comme la sulfasalazine
ou le mthotrexate, ont une efficacit trs inconstante et mme
discutable, aucune tude nayant clairement tabli leur efficacit.
Traitements associs
La rducation fait partie des traitements utiles, surtout en cas
denraidissement, dattitude vicieuse, de rduction de la capacit
respiratoire. Elle ne peut tre ralise que chez un patient dont les
douleurs sont suffisamment matrises par le traitement anti-inflam-
matoire. Le programme vise entretenir au mieux la mobilit, la
musculature, la capacit respiratoire et sopposer aux attitudes
vicieuses. Il est ralis chez le kinsithrapeute, ou sous la forme
dexercices dautorducation appris par le patient. Parmi les traite-
mentsorthopdiques, il faut citer le recours, devenu exceptionnel,
au corset de redressement dune cyphose volue, le corset de Swaim.
Le recours la chirurgie est aussi devenu rare, le plus souvent
pour traiter une coxite par remplacement prothtique, exception-
nellement pour corriger une dformation rachidienne majeure.
Les complications extra-articulaires peuvent ncessiter une prise
en charge spcifique, reposant sur les corticodes locaux (uvite,
psoriasis) ou gnraux (maladie inflammatoire intestinale), ou
sur les traitements de fond immunosuppresseurs.
Signalons enfin le risque dostoporose qui est une compli-
cation frquente de la spondylarthrite ankylosante. Elle facilite la
survenue de fractures et fait alors discuter un traitement propre.
Elle diminue sous traitement efficace, notamment par anti-TNF .
Modalits de prise en charge
Lvolution est trs variable. Une ou plusieurs pousses entre-
coupes de rmissions sont possibles, alors que, pour dautres
patients, lvolution est continue. Le retentissement fonctionnel
est li aux douleurs, lenraidissement, la fatigue gnrale et
aux manifestations extra-articulaires ventuelles.
Une demande de prise en charge 100 % doit tre effectue
auprs de la caisse dassurance maladie dans les formes volues.
Les rpercussions professionnelles peuvent conduire dans les cas
les plus svres une mise en invalidit qui relve aussi de las-
surance maladie et (ou) lobtention du statut de travailleur handi-
cap et un ventuel reclassement professionnel par la COTOREP.
Le risque volutif le plus important est lankylose osseuse dfi-
nitive qui succde une phase denraidissement inflammatoire
rversible. Cet enraidissement est surtout pnalisant au rachis
cervical et au thorax o il peut entraver la fonction respiratoire,
jusqu conduire, dans les formes les plus svres, une insuf-
fisance respiratoire restrictive.
Ces formes relvent des traitements les plus efficaces par
anti-TNF . Bien quil nexiste pas de critre absolu de svrit,
certains lments lui sont associs : un ge de dbut avant 16 ans,
une coxite ou une oligoarthrite, une dactylite, une faible efficacit
des AINS, une inflammation biologique. Pour prendre la dcision
dun tel traitement, ces lments doivent tre pris en considration,
de mme que lindice BASDAI dactivit de la maladie (tableau 2)
lorsquil est lev de faon persistante (> 40/100), et en prsence
de certaines localisations proccupantes comme latteinte du
rachis cervical. Les anti-TNF sont des traitements suspensifs
qui doivent tre administrs de faon continue, car la maladie
reprend son volution ds quils sont interrompus.
Cependant, des rmissions sont possibles et, en labsence de
tout symptme, le traitement pourra tre arrt sous surveillance
simple des paramtres cliniques. I
I I-Q282
Marquer dun trait la rponse chacune des questions ci-dessous en
vous rfrant la dernire semaine
O situeriez-vous votre degr global de fatigue ?
Absent . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Extrme
O situeriez-vous votre degr global de douleur
au niveau du cou, du dos et des hanches dans le cadre
de votre spondylarthrite ankylosante ?
Absent . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Extrme
O situeriez-vous votre degr global de douleur/gonflement
articulaire en dehors du cou, du dos et des hanches ?
Absent . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Extrme
O situeriez-vous votre degr global de gne
pour les zones sensibles au toucher ou la pression ?
Absent . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Extrme
O situeriez-vous votre degr global de raideur matinale
depuis votre rveil ?
Absent . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Extrme
Quelle est la dure de votre raideur matinale (en heures) partir
de votre rveil ?
Aucune . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 h
Calcul du BASDAI
Mesurer la rponse sur chaque chelle de 100 mm
Calculer la moyenne des questions Q5 et Q6 = M (Q5, Q6)
Calculer la moyenne des questions Q1 Q4 + M (Q5, Q6) = BASDAI sur 10
1/2 h 1 h 1 h 30
La spondylarthrite
Coordination de louvrage : Maxime Breban
Paris : John Libbey
Pour en savoir plus
Indice BASDAI dactivit
de la spondylarthrite ankylosante
Tableau 2
ref_breban 27/05/05 15:53 Page 1148
1 1 49
Le HLA-B27 multiplie par plus de 100 le risque
de faire une spondylarthrite ankylosante.
Le diagnostic requiert la prsence du HLA-B27.
Le dlai diagnostique moyen est de 7 10 ans.
Au cours de la spondylarthrite ankylosante,
il faut limiter la consommation des anti-inflammatoires
non strodiens pour en viter les complications
digestives.
Les corticodes par voie gnrale sont plus
efficaces que les AINS pour traiter la spondylarthrite
ankylosante.
2
1
3
2
1
Les anti-TNF sont des traitements dexception,
rservs aux formes les plus volues ayant
des syndesmophytes rachidiens.
La kinsithrapie est prescrite systmatiquement.
Parmi les manifestations suivantes, laquelle
ou lesquelles peu(ven)t faire partie du tableau
de spondylarthrite ankylosante ?
Psoriasis du cuir chevelu.
Iridocyclite.
Orteil en saucisse de cocktail.
Rectocolite hmorragique.
Lombo-fessalgies inflammatoires. 5
4
3
2
1
4
3
A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
R p o n s e s : A : V , F , V / B : F , F , F , F / C : 1 , 2 , 3 , 4 , 5 .
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ref_breban 27/05/05 15:53 Page 1149
L
e pltre est une poudre blanche
base de sulfate de calcium qui,
prsent en bandes pltres,
permet de faire des appareils dimmo-
bilisation partielle ou totale (pltres
circulaires, attelles, orthses). Il peut
tre remplac par des produits plus
modernes (rsines synthtiques, matriaux thermoforms).
Nous ne tiendrons pas compte de la composition du produit
que nous engloberons sous le terme gnrique de pltre .
De mme, nous ne parlerons que des appareils circulaires, non
amovibles.
SURVEILLANCE
DUN MALADE PLTR
Lexamen dun malade pltr est simple, rapide et complet.
Il peut tre fait dans 2 climats bien diffrents : titre de visite
systmatique lhpital ou domicile, et lorsque le patient revient
en consultation car il est inquiet.
Il ne sera bien videmment pas orient de la mme faon,
selon les conditions qui ont amen le mettre en place : conten-
tion dune fracture ou dune luxation, traite orthopdiquement,
immobilisation dune articulation douloureuse ou infecte,
correction dune attitude vicieuse
Linterrogatoire prcise les rponses aux questions suivantes :
Existe-t-il des douleurs ? Sont-elles dapparition rcente ? Quel
est leur sige (intressant la totalit du membre ou un point bien
prcis) ? Leur type : brlure ; irritation ; prurit ; striction ?
Saccompagnent-elles de troubles moteurs (impotence) ou
sensitifs : fourmillements, anesthsie, des extrmits ?
1 359
PARTIE II
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Q 283
Surveillance dun malade sous pltre
P
r
Claude Kenesi
75007 Paris
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer une complication
chez un bless sous pltre.
et planifier leur prise en charge.
POINTS FORTS
> Le pltre nest pas un bricolage quon laisse faire un dbutant
pour samuser. Cest un geste mdical qui met en cause la responsabilit
du mdecin devant les tribunaux, mme sil sest fait aider par un auxiliaire
(infirmier, tudiant, interne).
> Cest un moyen trs efficace, mme sil nest plus trs la mode, de traiter
les affections de lappareil locomoteur.
> Il peut entraner des complications parfois graves, quil faut connatre.
Cest pourquoi une surveillance attentive et permanente est indispensable
de la part du mdecin, mais aussi du malade lui-mme et de son entourage
(v. Pour Approfondir).
comprendre
Il faut prendre au srieux toutes les complaintes du malade.
On ne peut parler de pusillanimit que quand on est sr quil
nexiste pas de complication. Les diffrents lments, et en
particulier la topographie et limportance dun dficit moteur,
sont consigns par crit dans le dossier du patient.
Lexamen gnral est obligatoire : temprature, pouls, la
recherche dun petit dcrochage thermique, dune dissociation.
La mesure de la pression artrielle et lauscultation pulmonaire
sont ralises au moindre doute.
Lexamen du pltre : il faut soulever le drap et regarder le pltre.
Est-il solide ou fragilis, fissur, cass ? Est-il trop large, flottant ?
Est-il propre, uniformment sale, ou prsente-t-il une tache
inhabituelle, rougetre ou sanieuse, malodorante ?
Lextrmit distale du membre est soigneusement examine :
sa coloration peut tre normale ou blanche, ple, froide ou
au contraire dmatie, violace, plus rarement rose, inflam-
matoire.
La mobilit est teste : faire remuer les doigts, les orteils, en
comparaison avec le ct oppos.
La sensibilit est dtermine avec prcision doigt par doigt,
orteil par orteil : hypoesthsie ou anesthsie, plus rarement
hyperesthsie.
Lexamen radiologique est conduit diffremment sil sagit dun
contrle de routine systmatique ou du dpistage dune compli-
cation. Il ne dispense pas de lexamen clinique.
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1 360
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Surveillance dun malade sous pltre
COMPLICATIONS DU PLTRE
Elles sont de 3 ordres : mcaniques ; vasculo-nerveuses ;
thrombo-emboliques.
COMPLICATIONS MCANIQUES
Elles peuvent intresser lappareil squelettique et la peau.
1. Complications squelettiques
Le dplacement secondaire dune rduction fracturaire, le
dmontage sous pltre dune ostosynthse fragile, la rcidive
dune luxation rduite peuvent entraner ces complications.
Plusieurs mcanismes peuvent tre impliqus :
L dfaut de ralisation de lappareil, trop lger, trop rembourr,
mal conu ;
L surmenage dun appareil soumis des contraintes excessives
par un sujet non cooprant (agitation ; pltre mouill, appui
intempestif) ;
L prise de jeu du dispositif : ce nest pas lappareil qui est devenu
trop grand, mais le membre qui est devenu trop petit, par fonte
de ldme, atrophie musculaire, rsorption dun hmatome.
lexamen, le sujet se plaint de douleurs au niveau du foyer,
plus souvent dune sensation de gne, voire de craquements. Il a
limpression que le pltre est devenu trop grand, qu il y a du jeu .
Lexamen clinique peut parfois trouver une dformation, si le
pltre est fl ou carrment cass ; plus souvent un appareillage
trop large : il est possible de glisser la main entre la peau et le
pltre, avec quelques petits mouvements la mobilisation.
Des radiographies de bonne qualit avec pltre, centres sur le
foyer, sont compares avec les radiographies prcdentes. Sil
existe un dplacement minime et que le pltre est en bon tat,
on peut tenter une correction secondaire par gypsotomie : le
pltre est sectionn transversalement au niveau du foyer. La
correction est assure soit en ajoutant un petit coin calibr du
ct de la concavit de la dformation, soit en enlevant un quar-
tier dorange de pltre du ct de la convexit. Une radiographie
aprs la gypsotomie est indispensable pour sassurer que la
correction est obtenue.
Si la dformation est importante, que le pltre est mal adapt,
que lon naime pas les petits bricolages, il ne faut pas hsiter
tout enlever, reprendre la rduction sous anesthsie et refaire
un appareil complet.
2. Complications cutanes
Elles peuvent tre dues des lsions cutanes contemporaines
ou secondaires la fracture (plaie, rosion des parties molles,
troubles trophiques, eczma, ulcre variqueux).
Le plus souvent, elles sont secondaires un conflit entre
2 parties dures qui agressent la peau en dedans et en dehors :
saillie osseuse contre pltre. Cest pourquoi les plus grandes pr-
cautions doivent tre prises lors de la confection du pltre :
viter de faire des brides, en serrant trop fort les bandes, ou des
saillies internes en serrant lappareil non sec avec des doigts en
crochets ; protection avec du coton de toutes les zones o los
est prs de la peau (picondyles, olcrne, stylodes, tte de la
fibula, extrmit suprieure du tibia, malloles, calcanum).
Des sensations vagues, mal localises (brlures, irritation,
prurit, lourdeur) sont frquentes dans les premiers jours, et se
calment toutes seules.
Il faut, en revanche, se mfier dune douleur profonde, fixe,
localise en un point prcis, entranant linsomnie, parfois pulsatile.
Plus inquitante encore est lapparition en superficie dune
zone bruntre ou rougetre localise, tandis que se dveloppe
une odeur ftide. Elle impose louverture du pltre sans dlai.
Il faut ouvrir le pltre, soit par simple fentre limite la zone
suspecte, soit par ouverture plus large, voire ablation complte.
La conduite tenir varie selon les lsions dcouvertes :
L la simple irritation cutane, avec une peau rouge hyper-
esthsique, mais intacte, gurit en quelques jours par simple
exposition lair et tannage local (osine) ;
L une zone blanchtre, insensible, en regard dune compression
osseuse, fait redouter une escarre. Elle doit tre largement
dgage, surveille quotidiennement, masse ;
L lescarre noire, cartonne, totalement insensible, mobile ou
colle los sous-jacent, doit tre excise chirurgicalement.
La cicatrisation spontane sera longue. Elle ncessitera
parfois des gestes secondaires de chirurgie plastique. Il ne
faut pas attendre la dtersion spontane, car lescarre peut
recouvrir des clapiers purulents ;
L lescarre infecte doit tre excise au plus tt pour vider
labcs sous-jacent, enlever les tissus ncross, avant que des
complications plus graves se manifestent : ostite ; arthrites,
propagation au foyer de fracture. Elle impose un bilan gnral
la recherche dun diabte, dun dficit immunitaire (vieillards,
sidens).
COMPLICATIONS VASCULO-NERVEUSES
1. Complications nerveuses
Elles surviennent sur des nerfs situs sous la peau, au contact
dun os (nerf ulnaire dans la gouttire pitrochlo-olcrnienne,
nerf fibulaire commun au col de la fibula ). Plus rarement le nerf
est trangl par une bride dun pltre trop serr (mdian au pli
du coude).
Le patient ressent des fourmillements, des sensations doulou-
reuses ou, au contraire, lanesthsie dun territoire bien dtermin.
Lexamen neurologique prcise avec soin la zone cutane
explorable hypoesthsique ou anesthsie. Il recherche une
impotence des extrmits, ou une dformation (crochet des
2 derniers doigts en cas de paralysie ulnaire). Un examen lectro-
myographique pourrait tre demand. Il impose lablation du pltre.
Il faut, au plus tt (chaque minute compte) lever la compression,
soit par une large fentre, soit par suppression totale de lappareil.
Un geste chirurgical sera parfois pratiqu plus tard (neurolyse,
transposition du nerf ulnaire).
2. Complications vasculaires
Elles sont graves. Lischmie artrielle massive dun membre
est rare et peut se voir chez des patients artritiques. Lischmie
veineuse globale, par un pltre trop serr, est possible.
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1 361
Les signes locaux (diminution du ballottement du mollet, signe
de Homans) sont videmment impossibles rechercher sous le
pltre. Le sujet se plaint dune sensation de gonflement, de
tension dans lappareil. On recherche un dme des orteils, une
douleur au palper du creux inguinal.
La pauvret des signes dexamen souligne limportance des
signes gnraux : lger dcalage thermique 37,5-38 C chez un
patient totalement apyrtique jusque-l, surtout acclration du
pouls, dissoci davec la courbe thermique.
Les thromboses veineuses asymptomatiques ne sont pas
rares. Elles se rvlent par une embolie pulmonaire qui peut
revtir toutes les formes : mort subite ; infarctus de Laennec avec
point de ct ; dyspne brutale ; crachat hmoptoque ; forme
masque, avec simple malaise ; petite dyspne ; discret pan-
chement pleural la radiographie thoracique.
Un tableau tout fait particulier est celui de lembolie grais-
seuse avec fivre leve, troubles de la conscience, polypne,
dtresse respiratoire, ptchies cutanes et au fond dil. Il se
rencontre surtout chez les polytraumatiss, oprs avec retard,
porteurs dune immobilisation imparfaite. Le pltre nest pas seul
en cause.
Le traitement de la complication thrombo-embolique est celui
de toute phlbite ou de toute embolie pulmonaire.
Il faut insister sur le traitement prventif systmatique chez
tous les patients porteurs dun pltre des membres infrieurs. Il
comporte 2 volets dgale importance :
L soins locaux : surlvation des pieds, contractions statiques
des muscles sous le pltre, mobilisation active des orteils ;
L traitement anticoagulant : anti-agrgeants plaquettaires,
hparines de bas poids molculaire sous-cutanes, relayes
par les antivitamine K. Ce traitement doit tre poursuivi pen-
dant tout le temps de limmobilisation et mme au dbut de
la rducation.
POINTS FORTS
> La surveillance dun pltre, comme sa confection,
reste dans tous les cas lapanage du mdecin
qui ne doit en aucune circonstance se dfausser
sur quelquun dautre.
> Le pltre reste, malgr tous les progrs
de la technique chirurgicale, un moyen simple
et conomique de traiter de nombreuses affections,
traumatiques ou non.
> Il est sans danger quand il est bien ralis
et bien surveill, quotidiennement dans les premiers
jours, trs rgulirement ensuite.
> Il peut tre lorigine de complications graves
qui engagent toujours la responsabilit
du mdecin. Les procs pour ngligence
dans la surveillance dun pltre ne sont pas rares.
Cest dire limportance dune vigilance permanente
jusqu lablation du matriel.
retenir
Le syndrome des loges a t dcrit par Volkmann, en 1873,
au niveau des membres suprieurs, et expliqu 100 ans plus tard
au niveau des membres infrieurs : les loges musculaires des
membres sont enveloppes dans des aponvroses inextensibles.
Si le contenu de la loge augmente, du fait dun hmatome ou dun
dme, cette augmentation de volume provoquera un effet de
garrot interne, comprimant nerfs et surtout vaisseaux, la compres-
sion veineuse aggravant encore ldme. Un pltre trop serr
peut dclencher ce cercle vicieux qui entrane une ncrose mus-
culaire rapide.
Le signe dappel est la douleur. Apparaissant dans les pre-
mires heures aprs le pltre ou lostosynthse, elle est trs
vive, profonde, intressant tout le membre, saccompagnant dune
sensation de striction. Elle est augmente par ltirement
musculaire (mobilisation passive des doigts ou des orteils. Cette
douleur est le matre symptme. Elle peut manquer chez les
patients sous sdation. Celle-ci impose une surveillance renforce.
Le membre en aval est hyperesthsique, puis rapidement
anesthsique, tandis que sinstalle une parsie globale.
Les pouls distaux et capillaires sont conservs. La chaleur
locale est normale.
Il est possible de prendre les pressions dans les loges muscu-
laires, mais cette manuvre ncessite des appareils compliqus
et fait perdre du temps.
Il sagit en effet dune grande urgence : la ncrose musculaire
sinstalle en quelques heures. Au bout de 6 heures, elle est irr-
versible et laisse des squelles de paralysie et dimpotence graves.
Cest pourquoi il faut immdiatement enlever tout lappa-
reillage, prvenir le chirurgien qui ouvrira la peau sur toute la
longueur du membre, fendra les aponvroses sur toute leur
longueur, ouvrant la ou les loges concernes et trouvera des
muscles ples, peu contractiles, parfois une ncrose musculaire
dj installe.
Il existe une forme chronique avec des douleurs moins vives,
un tableau neurologique moins dramatique, une ncrose mus-
culaire faible ou absente, une volution plus favorable. La simple
ouverture du pltre de bout en bout suffit parfois lviter.
Dailleurs cest une bonne prcaution de fendre systmati-
quement tout pltre du membre suprieur.
COMPLICATIONS THROMBO-EMBOLIQUES
Elles ne se voient quaprs immobilisation des membres
infrieurs. Le traumatisme accidentel, le traumatisme chirurgical,
lalitement, labsence de contraction musculaire, favorisent la
stase veineuse.
Chez les sujets non traits, on estime quune thrombose
veineuse se dveloppe dans 40 % des cas environ, 8 % risquent de
se compliquer dune embolie pulmonaire qui peut tre mortelle.
Ces complications surviennent en rgle gnrale dans les
2 premires semaines, mais elles peuvent se voir nimporte
quand, nimporte o : au niveau du membre immobilis ou du
membre controlatral. Elles sont plus frquentes chez certains
sujets risques : malades de plus de 40 ans, fumeurs, femmes
sous traitement stroprogestatif, sujets totalement immobiliss,
antcdents de thromboses.
ref_kenesi_p1359-1362 13/07/04 17:52 Page 1361
1 362
MALADIES ET GRANDS
SYNDROMES
Surveillance
CAS PARTICULIERS :
LES PLTRES DU TRONC
Les appareils de contention du membre suprieur
(pltre thoraco-brachial), les minerves cervicales, les
corsets orthopdiques, sont le plus souvent remplacs
actuellement par des appareils prfabriqus en rsine,
plus faciles supporter et en gnral amovibles. Ils
imposent tout de mme une surveillance particulire.
Au niveau de la tte et du cou : pour tre suffisamment
bien fixs et assurer une contention solide qui ne permet
pas les mouvements de la tte, ils doivent sappuyer sur
des saillies osseuses : occiput, front, mastodes, quil faut
surveiller pour viter le dveloppement descarres.
Au niveau de la mandibule, le risque descarre est aussi
important. De plus, il faut garder un petit jeu pour que le
patient puisse ouvrir la bouche et salimenter.
Au niveau des creux axillaires : il faut viter que lappareil
irrite la peau, lorigine de lsions cutanes ou de mac-
rations malodorantes. De plus, une compression du creux
axillaire peut entraner des paralysies radiculaires ou
tronculaires du plexus brachial. Ltude quotidienne de la
sensibilit et de la mobilit des doigts est imprative.
Au niveau du thorax et de labdomen : le corset peut pro-
voquer une diminution de lamplitude respiratoire. Il est bon
de prvoir une large fentre au niveau pigastrique qui
facilite le jeu des muscles abdominaux et du diaphragme.
Lappui sur les crtes iliaques peut lui aussi tre gnrateur
dirritation ou descarre. Cest une zone surveiller.
Chez la femme, il faut tre attentif au niveau des seins :
lecorset peut entraner des compressions douloureuses.
De plus, sil les plaque sur la face antrieure du thorax, il
provoque une macration cutane du sillon sous-mammaire
trs dplaisante. I
Prophylaxie de la maladie veineuse
thrombo-embolique
Samama MM, Gerotziafas GT, Horellou MH
(Rev Prat 2003 ; 53 [1] : 51-7)
POUR EN SAVOIR PLUS
Les appareils de contention externe
Kempf I, Pidhorz LE
(EMC Technique chirurgicale 1997 ; 44007 ; 12 p)
Les appareils de contention externe
Kempf I, Pidhorz LE
(EMC Technique chirurgicale 1997 ; 44007 ; 12 p)
CONSEILS DONNER UN PATIENT
PLTR QUI RENTRE CHEZ LUI
Surveillance
Expliquer au patient limportance dune surveillance constante, sans
laffoler.
Cette surveillance est faite par le malade lui-mme (tat gnral,
troubles fonctionnels, confort) et son entourage, qui doit veiller
ce que linstallation soit confortable et conforme aux directives
mdicales :
au membre suprieur porteur dun pltre davant-bras, il ne faut pas
laisser la main pendante, car elle va enfler. Il ne faut pas flchir forte-
ment lavant-bras, pour viter une compression vasculaire au pli du
coude. La position idale est une petite charpe maintenant le coude
flchi 90 ;
au membre infrieur, un pltre cruro-pdieux en lgre flexion du genou
ncessite un drap roul sous le genou, pour viter que le bord suprieur
du pltre blesse les parties molles de la cuisse. Les pieds du lit doivent
tre surlevs dune vingtaine de centimtres par un annuaire tl-
phonique ou une cale en bois.
Le mdecin de famille viendra rgulirement examiner ltat gnral
(temprature, pouls), ltat local (douleurs, aspect du pltre, tat des
extrmits) et rgler un ventuel traitement anticoagulant.
Le chirurgien traitant reverra le malade intervalles rguliers varia-
bles, une fois par mois par exemple, avec ou sans contrle radiogra-
phique. Il sera contact au moindre ennui.
Les interdictions sont signifies au patient par crit :
Pas de baignade sauf chez les porteurs dun appareil en rsine.
Aucune introduction de quelque objet que ce soit lintrieur du
pltre : pas de coton qui va faire des boulettes compressives, pas de
grattage dune zone prurigineuse avec une aiguille tricoter qui va
provoquer des lsions cutanes, pas de petits jouets introduits par les
enfants, etc.
Pas de conduite automobile avec un pltre.
Aux membres infrieurs, les modalits de la marche sont prcises
avec soin :
repos au lit strict ;
mise au fauteuil. Le membre pltr doit alors tre surlev ;
marche sans appui, avec 2 cannes anglaises ou 2 bquilles ;
marche avec appui allg, avec un appareil muni dune talonnette etc.
Kinsithrapie
Une prescription sera parfois faite, par crit. Le chirurgien en dtaillera
les modalits. Une ordonnance de type 15 sances de rducation
fonctionnelle (RF) , ne signifie rien du tout. Il faut prciser : le nombre
total de sances, domicile ou non ; leur rythme (quotidiennes ; 3 par
semaine) ; leurs modalits (contractions statiques, mobilisation des
extrmits, entranement la marche etc) ; les gestes interdits
(massages, physiothrapie etc.).
Lorsque cela est ncessaire, la prescription dun traitement anti-
coagulant, le rythme des contrles sanguins, font lobjet dune
ordonnance spare. Des antalgiques lgers, des somnifres,
peuvent tre utiliss. Les anti-inflammatoires non strodiens ne
doivent pas tre systmatiques.
Pour approfondir
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877
PARTIE II
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
Q 285
Trouble de lhumeur.
Psychose maniaco-dpressive
D
r
Christian Gay*, D
r
Chantal Henry**
*Clinique du chteau, 11 bis rue de la porte jaune 923800 Garches
gay@club-internet.fr
**Dpartement de psychiatrie adulte, hpital Charles Perrens, 33076 Bordeaux Cedex
chantal.henry@bordeaux.inserm.fr
SMIOLOGIE DES PISODES MANIAQUES
ET DPRESSIFS
PISODES MANIAQUES
1. Description
Lpisode maniaque se caractrise par une humeur eupho-
rique et (ou) irritable, associe une hyperactivit physique et
psychique. Lintensit de la symptomatologie permet de distin-
guer la manie de lhypomanie, pour laquelle les manifestations
cliniques sont attnues et peu invalidantes, le plus souvent
compatibles avec la conservation dactivits socioprofessionnelles.
Lhumeur proprement dite est dcrite comme euphorique,
expansive, inhabituellement bonne, gaie ou leve, avec un opti-
misme toute preuve. Il existe un enthousiasme permanent et
non slectif pour les relations interpersonnelles, sexuelles ou
professionnelles. Cependant, une labilit est frquemment obs-
erve, le sujet pouvant ainsi passer du rire aux larmes, de
la colre lanxit. Lirritabilit, le ton grinant et caustique,
lhyperractivit motionnelle sont aussi frquemment consta-
ts lors de tels pisodes. Paralllement, il existe une augmenta-
tion de lestime de soi, pouvant aller jusqu des ides mgalo-
maniaques. Le sujet se peroit comme un champion du monde .
Il est capable de donner son avis sur des sujets complexes, sans
en avoir les comptences, ou dentreprendre des projets gran-
dioses : monter une entreprise, crire un roman, composer une
uvre musicale, promouvoir une invention irraliste, crer un
parti politique ou un mouvement religieux Il existe un opti-
misme dmesur, une projection irraliste dans le futur. Ce qui
caractrise le mieux lhumeur du maniaque est un tat dhype-
resthsie affective, cest--dire une augmentation de lamplitude
des motions, une hyperractivit motionnelle et une capacit
exagre mais syntone ressentir des motions (donc en rela-
tion avec son environnement).
Lacclration des processus idiques constitue le deuxime
volet de la symptomatologie maniaque. Cette tachypsychie se
caractrise par un emballement de la pense. Les ides fusent,
tel point quelle senchevtrent et quil existe frquemment une
perte du fil du discours. Cette fuite des ides est influence aussi par
des vnements extrieurs. Le patient capte toutes les informations
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer un trouble de lhumeur et une psychose
maniaco-dpressive.
Identifier les situations durgence et planifier leur prise
en charge.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi
du patient.
POINTS FORTS
> La dnomination troubles de lhumeur
regroupe diffrentes catgories de troubles : les pisodes
maniaques, les pisodes dpressifs, les troubles
unipolaires (ou dpressifs rcurrents) et bipolaires,
les troubles dysthymiques et cyclothymiques,
et les troubles de ladaptation avec humeur dpressive.
> Dans un objectif de simplification, il est prfrable
daborder les troubles de lhumeur en faisant rfrence
aux systmes de classification en cours aujourdhui
(ICD-10 et DSM-IV) qui sont partiellement
superposables. LICD-10 est prfrentiellement utilise
dans les institutions pour la codification des troubles
mentaux et le DSM-IV en recherche clinique.
comprendre
Ref08/04_Gay_877 14/05/04 15:15 Page 877
878
extrieures quil intgre son discours. Cette distractibilit est
constante et contribue la fuite des ides, et peut conduire
une incohrence du discours. La logorrhe est caractristique
et sinscrit dans le cadre de lexcitation psychique. Les flots de
parole sont intarissables. Le maniaque interpelle des inconnus,
parle de sujets varis, sans interruption, pendant des heures,
avec une acclration du dbit. Le contenu du discours peut
tre riche en jeux de mots dignes de lAlmanach Vermot. Les
phrases peuvent tre construites en fonction de lassonance
des mots, aboutissant alors une incohrence. Lexpression
verbale est thtrale, manire, avec une hyper-expressivit.
Des tirades, des citations, des posies, des prires, peuvent
venir ponctuer le discours. Cette logorrhe peut tre associe
une graphorrhe. La dimension ludique se retrouve dans les
diffrents aspects du fonctionnement psychomoteur, y com-
pris le langage.
Le troisime volet se caractrise par lhyperactivit physique
qui touche tous les domaines de la vie. Il existe une rduction
du temps de sommeil, avec au dbut un rveil de plus en plus
prcoce, et labsence de sentiment de fatigue aprs des nuits
courtes, voire sans sommeil dans les formes les plus aigus.
Il existe un tat de dsinhibition qui sexprime dans les champs
de la vie professionnelle, affective, sexuelle, sociale. Les enga-
gements amoureux sont frquents au cours dun pisode
maniaque au mme titre que les expriences sexuelles multi-
ples, en rapport avec une augmentation des dsirs, de lacti-
vit fantasmatique, pouvant exposer le sujet des comporte-
ments dviants rprhensibles. La vie professionnelle subit les
mmes influences, avec un excs de travail et llaboration de
projets inadapts qui se soldent souvent par des dpts de
bilan et des mises en examen pour escroqueries. Des rpercus-
sions similaires sont observes dans le cadre de la vie familiale
et sociale, avec des comportements excessifs, voire parfois
tyranniques, agressifs, ou violents. Les excs sobservent aussi
dans les achats, la conduite automobile, la consommation
dalcool, lusage de stupfiants
2. Diffrentes formes cliniques des tats
maniaques
Ltat hypomaniaque prsente les mmes caractristiques que
ltat maniaque, mais les symptmes sont moins nombreux,
moins intenses et moins invalidants. Le diagnostic dun tat
hypomaniaque peut tre fait lorsque les symptmes persistent
au moins 4 jours.
Ltat mixte se caractrise par lintrication de symptmes
maniaques et dpressifs. Il est difficile distinguer de ltat
maniaque o lon retrouve une labilit de lhumeur. La justifica-
tion de son individualisation repose sur le risque suicidaire lev
et le recours des mesures thrapeutiques spcifiques.
Il existe diffrentes expressions symptomatiques : dlirantes (o
lon retrouve des thmes de perscution, mystiques, politiques,
rotiques), hallucinatoires, aigus (avec une agitation marque,
des comportements violents, des ractions clastiques), confuses
Dans la majorit des cas, lpisode maniaque sinscrit dans
le cadre volutif dun trouble bipolaire ; cependant il existe des
tats maniaques secondaires des causes organiques :
neurologiques (tumeur crbrale, traumatisme crnien), endo-
criniennes (syndrome de Cushing). La survenue dun pisode
maniaque aprs lge de 50 ans doit faire rechercher systmati-
quement une origine organique. Les manies secondaires
lusage de toxiques (cocane, amphtamine, alcool ou de
certains mdicaments (corticodes, antipaludens, antiviraux,
antidpresseurs) sont frquentes.
PISODES DPRESSIFS
1. Description
Lpisode dpressif se dfinit selon les mmes modalits
quun tat maniaque, en regroupant 3 types de symptmes :
lhumeur triste et (ou) perte dintrt ou de plaisir pour toutes
les activits ; le ralentissement idique, le ralentissement
moteur auxquels peuvent se rajouter des modifications des
conduites alimentaires, des perturbations du sommeil, des ides
ou tentatives de suicide.
Lhumeur est triste, sans espoir, sans courage. Elle peut se per-
cevoir sur le facis et dans le comportement. lextrme, elle
peut ne pas tre ressentie par le sujet qui dcrit un sentiment de
vide ou danesthsie affective douloureuse. Lirritabilit est fr-
quente et sexprime sous la forme de crises de colre ou de sen-
timents de frustration dmesurs par rapport des vnements
mineurs. La perte dintrt et de plaisir est pratiquement tou-
jours prsente. Elle est ressentie plus ou moins globalement.
Le pessimisme est associ un dfaut danticipation. Le sujet se
trouve dans lincapacit de se projeter dans le futur. Il existe fr-
quemment des ides de dvalorisation, de culpabilit, voire des
ides ou des tentatives de suicide. Cet tat de tristesse peut
saccompagner dangoisses plus ou moins envahissantes.
Laltration des processus cognitifs peut tre galement trs
marque ; elle sapparente un ralentissement et une pauvret
du contenu idique, entranant des difficults de concentration,
de comprhension, dattention, de mmorisation. Cela renforce
la msestime de soi prouve par le patient.
La composante motrice et motivationnelle constitue le troisime
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
Trouble de lhumeur. Psychose maniaco-dpressive
Critres principaux dun pisode maniaque selon
le DSM-IV
lPriode nettement dlimite durant laquelle lhumeur est leve
de faon anormale et persistante (dure gale ou suprieure
une semaine).
lAugmentation de lestime de soi ou ides de grandeur.
lRduction du besoin de sommeil.
lPlus grande communicabilit que dhabitude ou dsir de parler
constamment.
lFuite des ides ou sensations subjectives que les ides dfient.
lDistractibilit.
lAugmentation de lactivit oriente vers un but (social,
professionnel, scolaire ou sexuel) ou agitation psychomotrice.
lEngagement excessif dans des activits agrables, mais
potentiel lev de consquences dommageables.
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879
volet fondamental de la dpression. Laspect du patient est
contamin par ce ralentissement qui se traduit par lappauvris-
sement des gestes et de la mimique. La dmarche est lente et
fastidieuse. Le patient reste le plus souvent prostr au fond de
son lit et se plaint dune grande lassitude. Dans ce contexte, il est
facile de concevoir que les activits les plus lmentaires,
comme shabiller ou se laver, ne sont ralises quau prix
defforts considrables voire impossibles effectuer. un degr
moindre, les patients se plaignent dune asthnie, dune plus
grande fatigabilit ou encore dune difficult prendre linitia-
tive de pratiquer des activits. Cet tat de fatigue est non am-
lior par le repos et souvent son acm le matin. Cette asthnie
est perue par le patient comme une fatigue psychique, un tat
daboulie. La volont est absente et ne lui permet plus dagir.
cette symptomatologie, se surajoutent des perturbations soma-
tiques type de perte dapptit avec pour consquence frquente
une perte de poids ou au contraire une tendance lhyperphagie.
Il existe aussi frquemment des troubles du sommeil. Linsomnie
peut se caractriser par des difficults dendormissement, un som-
meil hach avec de multiples rveils au cours de la nuit ou un rveil
prcoce, avec trs souvent dans ce cas une recrudescence de
lanxit et une majoration de la symptomatologie dpressive.
Cet tat est handicapant et a un retentissement sur la vie
familiale, professionnelle et sociale du sujet.
2. Formes cliniques des tats dpressifs
Les pisodes dpressifs, comme les pisodes maniaques peu-
vent avoir diffrentes expressions symptomatiques : en fonction
de leur intensit, de lexistence dune activit dlirante.
Ainsi, il existe la forme mlancolique au sens classique du
terme avec des ides dlirantes de culpabilit, dindignit, de
dvalorisation, dincurabilit pouvant aller jusqu un syndrome
de Cotard qui se caractrise par la prsence dides de ngation
dorgane, de damnation, dimmortalit. Parfois la symptomatolo-
gie dpressive saccompagne dune confusion ou dhallucinations
ou peut tre masque par dautres symptmes ou conduites, tels
quun alcoolisme, des plaintes somatiques ou un tat douloureux,
des manifestations nvrotiques de type obsessionnel
Certaines caractristiques cliniques peuvent faire voquer
lexistence dun trouble bipolaire : recrudescence matinale de
la symptomatologie avec rveil prcoce matinal ou, au contraire,
une hyperphagie associe une hypersomnie et un mousse-
ment des motions.
Le risque majeur des tats dpressifs est le risque suicidaire
quil convient dvaluer systmatiquement.
CLASSIFICATION DES TROUBLES
DE LHUMEUR
La psychose maniaco-dpressive a longtemps t subdivise
en 2 catgories de troubles : unipolaires et bipolaires. Aujourd-
hui, cette subdivision reste dactualit, mme si les dnomina-
tions sont diffrentes.
TROUBLE BIPOLAIRE
Le trouble bipolaire se caractrise par une alternance
dpisodes maniaques et dpressifs sous leurs diffrentes for-
mes dexpression symptomatique. Ce trouble touche 1 2 % de
la population gnrale. Il est responsable dun handicap socio-
professionnel important. Le taux de mortalit est 2 3 fois plus
lev que celui de la population gnrale chez les sujets bipolai-
res non traits. Ce taux lev sexplique par les suicides, les
conduites risque et un pourcentage plus lev de pathologies
cardiovasculaires. Quinze pour cent en moyenne des patients
bipolaires se suicident. Il existe frquemment des complications
judiciaires (actes de rbellion, refus dobtemprer, injures
lencontre des reprsentants de la force publique, infraction au
code de la route, escroqueries). Ce trouble se subdivise en
diffrentes sous-catgories en fonction de la nature et de
lintensit des symptmes. Il est devenu classique de distinguer
le trouble bipolaire de type I (BPI) de celui de type II (BPII).
Le trouble BPI se caractrise par un ou plusieurs pisodes
maniaques ou mixtes et des pisodes dpressifs dintensit
variable (le diagnostic peut tre fait mme en labsence de trou-
ble dpressif). Une cause organique, iatrognique ou toxique ne
permet pas de retenir ce diagnostic. Le trouble BPII se dfint par
lexistence dun ou plusieurs pisodes hypomaniaques et un ou
plusieurs pisodes dpressifs caractriss.
Un troisime type (BPIII) a t individualis plus rcemment.
Il permet de regrouper, selon les auteurs, soit des sujets qui pr-
sentent des pisodes dpressifs rcurrents avec des antc-
dents familiaux de troubles bipolaires, soit des manies ou hypo-
manies induites par des substances pharmacologiques.
Critres principaux dun pisode dpressif majeur
selon le DSM-IV
Au moins 5 des symptmes suivants doivent avoir t prsents
pendant une mme priode dune dure de 2 semaines et avoir
reprsent un changement par rapport au fonctionnement antrieur ;
au moins 1 des symptmes est soit une humeur dpressive, soit une
perte dintrt ou de plaisir :
lhumeur dpressive prsente pratiquement toute la journe,
presque tous les jours, signale par le sujet ou observe par
les autres ;
ldiminution marque de lintrt ou du plaisir pour toutes
ou presque toutes les activits pratiquement toute la journe,
presque tous les jours ;
lperte ou gain de poids significatif en labsence de rgime, ou
augmentation ou diminution de lapptit presque tous les jours ;
linsomnie ou hypersomnie presque tous les jours ;
lagitation ou ralentissement psychomoteur presque tous les jours ;
lfatigue ou perte dnergie presque tous les jours ;
lsentiment de dvalorisation ou de culpabilit excessive
ou inapproprie (qui peut tre dlirante) presque tous les jours ;
ldiminution de laptitude penser ou se concentrer presque tous
les jours ;
lpenses de mort rcurrentes, ides suicidaires rcurrentes sans
plan prcis ou tentative de suicide ou plan prcis pour se suicider.
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880
PISODE DPRESSIF MAJEUR ET TROUBLE
UNIPOLAIRE (TROUBLE RCURRENT DPRESSIF)
Par la terminologie dpisode dpressif majeur (EDM) selon
le DSM-IV, il faut entendre pisode dpressif caractris dont
lintensit peut tre modre svre.
Le trouble unipolaire se dfinit par lexistence de plusieurs
pisodes dpressifs, en labsence dpisode maniaque ou hypo-
maniaque. Il regroupe en fait diffrentes catgories diagnos-
tiques qui ne sont plus rfrences dans les systmes actuels de
classification : dpressions nvrotico-ractionnelles, dpres-
sions endognes, dpressions dinvolution. Il correspond partiel-
lement la forme unipolaire de la psychose maniaco-dpressive.
Cette catgorie est donc trs htrogne. La prvalence ponc-
tuelle dans la population adulte varie de 5 9 % pour les fem-
mes et de 2 3 % pour les hommes. Le risque de prsenter un
trouble dpressif sur la vie entire est de 10 25 % pour les fem-
mes et 5 12 % pour les hommes. Lge moyen de dbut se situe
au milieu de la 3e dcennie. Lvolution des troubles dpressifs
est variable. Il peut sagir, soit dpisodes rcurrents regroups
dans le temps, soit dune augmentation de la frquence des pi-
sodes en fonction de lge. Le risque suicidaire est peu prs
identique celui du trouble bipolaire ; 5 10 % des sujets pr-
sentant un pisode dpressif dvelopperont par la suite un pi-
sode maniaque. Certains sujets prsentent antrieurement un
trouble dysthymique. La dnomination double dpression
est souvent utilise pour caractriser cette association de trou-
bles (EDM et trouble dysthymique).
TROUBLE DYSTHYMIQUE
Cette forme de dpression se caractrise par une humeur
dpressive chronique voluant sur une dure dau moins 2 ans.
Ce trouble est tout aussi invalidant que le trouble dpressif en
raison de son volution chronique et de sa mconnaissance.
Relativement frquent, il touche 6 % de la population gnrale
et sa prvalence ponctuelle est de 3 %. Il peut exister des prio-
des de rmission infrieures 2 mois. La symptomatologie est
attnue par rapport un pisode dpressif majeur. Le diagnos-
tic est tabli lorsquil existe une humeur dpressive pratique-
ment toute la journe, plus de 1 jour sur 2 associ au moins
2 des symptmes suivants : perte dapptit ou hyperphagie ;
insomnie ou hypersomnie ; baisse dnergie ou fatigue ; faible
estime de soi ; difficults de concentration ou difficults pren-
dre des dcisions, sentiment de perte despoir. Il nest pas rare de
rencontrer des troubles dysthymiques ayant commenc la fin
de lenfance et au dbut de ladolescence, ce qui fait voquer
lexistence dun temprament prdisposant.
TROUBLE CYCLOTHYMIQUE
Il se caractrise par une humeur fluctuante, avec des priodes
hypomaniaques et des priodes dpressives ; cependant ces trou-
bles sont attnus et ne correspondent pas aux critres complets
dpisode hypomaniaque ou dpressif. Lge de dbut est relative-
ment prcoce et fait voquer lexistence dun temprament qui
prdisposerait dautres troubles, dont les troubles bipolaires.
TROUBLE DE LADAPTATION AVEC HUMEUR
DPRESSIVE
Il se dfinit par le caractre ractionnel des facteurs de
stress psychosocial survenant dans un dlai de 3 mois. La symp-
tomatologie dpressive est attnue et se limite une humeur
dpressive, des pleurs ou un sentiment de dsespoir, avec ou
non une participation anxieuse.
TIOPATHOGNIE
Les troubles bipolaires, au mme titre que les troubles unipo-
laires, dysthymiques et cyclothymiques sont des affections
dterminisme complexe, intriquant des facteurs de vulnrabilit
gntiques et des facteurs environnementaux. Lexistence dune
vulnrabilit gntique vis--vis du trouble bipolaire est tablie
depuis longtemps. Le risque de prsenter un trouble bipolaire si
un des parents du premier degr est atteint est de 10 % par rap-
port la prvalence de 1 2 % dans la population gnrale. Les
facteurs environnementaux fragilisants sont de mieux en mieux
identifis. Il peut sagir dvnements prcoces de vie, tels que
le deuil dun parent, une carence affective ou des agressions
sexuelles dans lenfance.
Au cours de la vie, il existe dautres facteurs prcipitants, tels
que : les vnements pnibles (difficults conjugales, problme
professionnel ou financier) et les stress rpts (surmenage
professionnel, manque de sommeil, non-respect des rythmes
biologiques propres). Il a aussi t dmontr quun niveau
dexpression motionnelle lev dans les familles (emporte-
ments ou cris pour des vnements mineurs) tait un facteur
prcipitant de la maladie.
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
Classication des troubles bipolaires
Cette classification est donne titre dexemple afin dillustrer
lextrme htrognit des troubles bipolaires qui sont de plus en
plus souvent assimils un syndrome avec diffrentes expressions
cliniques et survenant sur diffrents types de personnalit.
Certains auteurs ont propos une classification (Akiskal et Pinto
2000) avec 8 formes diffrentes :
ltrouble bipolaire 1/2 : trouble schizo-bipolaire ;
ltrouble bipolaire I : maladie maniaco-dpressive ;
ltrouble bipolaire I 1/2 : dpression avec hypomanie prolonge ;
ltrouble bipolaire II : dpression associe des phases
hypomaniaques spontanes discrtes ;
ltrouble bipolaire II 1/2 : dpression sur fond de temprament
cyclothymique ;
ltrouble bipolaire III : dpression avec hypomanie induite par
les antidpresseurs ou un autre traitement ;
ltrouble bipolaire III 1/2 : oscillations marques de lhumeur
associes un contexte addictif ou un abus dalcool ;
ltrouble bipolaire IV : dpression sur fond de temprament
hyperthymique.
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881
Cette influence des vnements de vie tend dcrotre en
fonction du nombre de rcidives. Les pisodes provoqueraient
une sensibilisation (ou kindling), cest--dire une vulnrabilit
biologique croissante vis--vis des vnements dclenchants ou
prcipitants.
GE DE DBUT, VOLUTION
ET COMPLICATIONS
GE DE DBUT
Il est variable en fonction du trouble. Pour les troubles bipo-
laires, lge de dbut se situe principalement la fin de ladoles-
cence et au dbut de lge adulte. Il existe des formes dbut
prcoce, plus difficiles reconnatre en raison de latypicit de
la symptomatologie. Gnralement, plusieurs annes se passent
entre le dbut du trouble et la mise en place dun traitement
adapt. Lge de dbut est plus tardif pour les troubles unipolai-
res. Il est relativement prcoce pour les troubles dysthymiques
et cyclothymiques qui apparaissent de manire insidieuse et
quil est parfois difficile de distinguer du temprament de base.
Un dbut tardif des troubles bipolaires et cyclothymiques doit
faire rechercher une organicit.
VOLUTION
Ltude longitudinale de la survenue des accs permet de
dfinir des formes particulires. Il peut exister un caractre sai-
sonnier lorsque les pisodes dpressifs surviennent une
poque particulire. Dans la plupart des cas, les pisodes
dpressifs surviennent lautomne et gurissent spontanment
au printemps ; 90 % des sujets qui ont un premier pisode
maniaque volueront vers un trouble bipolaire de type I ; 20
30 % des troubles bipolaires I ont en dehors des accs une labi-
lit de lhumeur et des difficults relationnelles ou profession-
nelles. Des chiffres un peu moins levs sont retrouvs avec les
bipolaires II. Il existe une stabilit en ce qui concerne le diagnos-
tic de BP I et BPII. Seuls 5 15 % des BPII volueront vers un
trouble BPI. Par contre, le trouble cyclothymique volue plus
souvent vers un trouble bipolaire I ou II dans 15 50 % des cas.
Le cycle rapide est une volution frquente du trouble bipolaire,
probablement facilit par la large prescription des antidpres-
seurs. Il concerne principalement les femmes, aprs lge de 50
ans, en cas dhypothyrodie et de dpendance des substances
donnant lieu des abus.
Certains troubles bipolaires sont qualifis de formes circulaires,
car ils prsentent des EDM et des manies sans intervalle libre.
COMPLICATIONS
Elles sont principalement reprsentes par le risque suici-
daire et de dsinsertion. Le recours un thymorgulateur en cas
de trouble bipolaire, ou dantidpresseurs au long cours en cas
de trouble unipolaire a permis damliorer le pronostic, en rame-
nant le taux de mortalit un chiffre identique celui de la popu-
lation gnrale. La dsinsertion concerne tous les domaines :
social, familial et professionnel. Tous les types de troubles de
lhumeur peuvent aboutir une dsinsertion. Par ailleurs,
il existe un risque presque 2 fois plus lev pour les sujets
bipolaires dtre confronts la loi.
La comorbidit est frquente. Dans 20 % des cas, le trouble
bipolaire peut tre associ un trouble anxieux. Il en est de
mme avec les conduites addictives et des troubles des condui-
tes alimentaires.
SITUATIONS DURGENCE ET PLANIFICATION
DE LEUR PRISE EN CHARGE
Les situations durgence au cours des troubles de lhumeur
sont reprsentes essentiellement par le risque suicidaire au
cours des pisodes thymiques comprenant des lments
dpressifs (EDM et tats mixtes) et les prises de risque inconsi-
dres ainsi que les conduites dommageables au cours des pi-
sodes maniaques. Dans les 2 cas, il faut prendre des mesures
spcifiques afin de protger le patient.
PISODE DPRESSIF SVRE
OU TAT MIXTE ET RISQUE SUICIDAIRE
Les caractristiques de laccs dpressif vont guider
la conduite tenir, et en premier lieu valuer la ncessit dune
hospitalisation. Celle-ci se justifie lors de la prsence dlments
psychotiques et (ou) dun risque suicidaire. En cas de refus de
la part du patient, il convient davoir recours une mesure
dhospitalisation la demande dun tiers (HDT) [loi du 27 juin
1990] dans un tablissement spcialis. Le sjour lhpital est
assorti de mesures de surveillance troites et continues afin de
prvenir toute vellit de passage lacte suicidaire.
PISODE MANIAQUE ET CONDUITES
DOMMAGEABLES
En cas dpisode maniaque, dans la majorit des cas, une
hospitalisation se justifie (souvent sous contrainte HDT ou en
hospitalisation doffice [HO]), le patient tant rarement coop-
rant. Une mesure de protection des biens peut se discuter si lon
suspecte des dpenses excessives ou des actes inconsidrs.
Une sauvegarde de justice peut tre demble demande au pro-
cureur de la Rpublique.
Dans les 2 cas, lhospitalisation permet de mettre rapidement
en place le traitement adquat.
PRINCIPE DE LA PRISE EN CHARGE
Le traitement doit tre curatif de lpisode, mais des mesu-
res prventives des rechutes doivent tre envisages en cas de
troubles rcurrents de lhumeur. Lapproche thrapeutique
dun pisode dpressif nest pas la mme sil sagit dun trouble
bipolaire ou dun trouble unipolaire. Si les traitements mdica-
menteux sont essentiels, il est indispensable de proposer une
aide psychologique adapte au patient et son entourage
immdiat.
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882
TRAITEMENT DES ACCS DPRESSIFS
Le traitement dun pisode dpressif repose sur la mise en
place dun antidpresseur, avec en premire intention a priori un
produit de la classe des inhibiteurs de la recapture de la sroto-
nine du fait de leur efficacit et de leur tolrance. Cependant,
le choix de la molcule est orient, dune part par le respect des
contre-indications et la notion dune efficacit antrieure, et
dautre part par la smiologie de laccs. En cas de dpression
unipolaire, la dure de prescription de lantidpresseur varie
entre 4 6 mois. Elle est prolonge en cas de rcidive. Il est
recommand de maintenir le traitement antidpresseur pen-
dant une dure pouvant aller jusqu 3 5 ans en fonction de
lintensit des pisodes, de leur frquence et de leur caractre
invalidant.
Inversement, dans le cas dun trouble bipolaire, il est recom-
mand de traiter lpisode uniquement jusqu la disparition des
symptmes dpressifs, cette limitation de la dure dexposition
un antidpresseur ayant pour objectif de rduire le risque de
virage de lhumeur. Il est aussi recommand, lorsque le diagnos-
tic a t tabli, de maintenir ou de dbuter un traitement thymo-
rgulateur dans un but de protection contre une inversion de
lhumeur. Il est aussi largement admis que les antidpresseurs
tricycliques et les inhibiteurs de la mono-amine oxydase (IMAO)
dancienne gnration doivent tre vits en raison du risque,
qui serait plus important, de favoriser les virages de lhumeur et
dacclrer les cycles du trouble bipolaire.
Un traitement par sismothrapie (lectro-convulsivothrapie
ou ECT) peut se justifier en cas dpisode dpressif dlirant ou
lorsque le pronostic vital est en jeu. Ce traitement est aussi indi-
qu en cas de rsistance thrapeutique, cest--dire en cas
dinefficacit antrieure dun ou plusieurs antidpresseurs au
cours du traitement donn posologie suffisante et sur un dlai
suffisant (6 semaines). LECT est ralise sous anesthsie gn-
rale, aprs un bilan pranesthsie et llimination dune contre-
indication lECT reprsente essentiellement par les processus
expansifs crbraux. Les effets secondaires sont des troubles de
la mmoire gnralement transitoires. lissue de la srie dECT
ncessaire au retour une normothymie, un relais est gnrale-
ment pris par un traitement mdicamenteux.
Une prise en charge psychothrapeutique peut se discuter au
dcours de lpisode en fonction des caractristiques de la person-
nalit, en cas dexistence de conflit nvrotique et de comorbidit.
TRAITEMENT DES ACCS MANIAQUES,
HYPOMANIAQUES OU MIXTES
Aprs avoir valu la ncessit dune hospitalisation et dune
ventuelle mesure de protection, lentretien sattache tout
dabord retrouver la prise de produits susceptibles de favoriser
lmergence de cet tat, tels que les antidpresseurs, les corti-
codes ou les psychostimulants.
Le traitement de rfrence reste ce jour le lithium (Trali-
the). Il possde des proprits curatives propres vis--vis des
accs maniaques, au mme titre que les neuroleptiques en asso-
ciation, avec lesquels il peut tre coprescrit en cas dagitation
importante et dinsomnie majeure. Le Zyprexa, antipsychotique
atypique, a une indication particulire dans le traitement des
tats maniaques.
La carbamazpine (Tgrtol) et le valproate (Dpamide) sont
des anticonvulsivants qui font aussi partie des traitements thy-
morgulateurs tout en possdant une action antimaniaque.
Il est possible galement dutiliser des benzodiazpines.
Dans les rares cas de manie furieuse, de contre-indication ou
de rsistance aux traitements prcits, le recours lECT, qui est
galement curatif de la manie, se justifie.
Tandis que lvolution spontane des accs maniaques vers
la gurison ncessiterait en moyenne 4 6 mois, un traitement
adquat permet dobtenir en moyenne un retour ltat thy-
mique de base au bout de 4 6 semaines. Il est alors ncessaire
de sassurer dune bonne observance ultrieure vis--vis des
soins prodigus, fonde dune part sur une bonne connaissance
du patient de sa pathologie et des symptmes avant-coureurs
des accs, dautre part sur une alliance thrapeutique avec
le psychiatre.
TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE DES RECHUTES
Le trouble bipolaire tant caractris par la rcurrence des
troubles, le risque de rcidive justifie la mise en uvre dun traite-
ment prophylactique. lheure actuelle, il est admis que ce traite-
ment peut tre dbut ds le premier pisode maniaque ou
mixte. Il repose essentiellement sur les thymorgulateurs, qui
sont reprsents par : les sels de lithium (Tralithe, Neuroli-
thium), la carbamazpine (Tgrtol) et le valpromide (Dpamide).
Lolanzapine (Ziprexa) vient dobtenir son indication officielle
dans le traitement prventif des rcidives du trouble bipolaire.
La mise en place dun traitement par le lithiumncessite un bilan
cardiaque, rnal, thyrodien, et un test de grossesse pour les
femmes en ge de procrer. Les contre-indications absolues
sont : le premier trimestre de grossesse, linsuffisance rnale,
lhyponatrmie, le rgime dsod, les traitements diurtiques
ou anti-inflammatoires non strodiens. En cas dpilepsie, on
peut lui prfrer les proprits thymorgulatrices des anti-
convulsivants. Le mise en route du traitement par le lithium
seffectue toujours de faon progressive jusqu lobtention
dune lithmie plasmatique comprise entre 0,5 et 0,8 mmol/L
pour le Tralithe 250 et entre 0,8 et 1,2 mmol/L pour le Tralithe
LP 400. La surveillance de la tolrance ncessite le dpistage
dventuels signes de surdosage tels quune asthnie, une poly-
urie-polydipsie, des nauses, une diarrhe, une hypotonie, des
tremblements, une dysarthrie, des vertiges, une vision trouble,
une hyperrflexie. lextrme, on peut observer une confusion
mentale suivie dun coma hyperrflexique avec oligo-anurie.
La surveillance au long cours comprend un bilan thyrodien
(risque dhypothyrodie) et rnal rgulier, et une valuation du poids.
Dans la mesure o il sagit dun traitement prventif, la pres-
cription de lithium peut se concevoir comme un traitement vie.
Cette efficacit prventive ne serait pleinement effective quau
bout de 2 ans de traitement. Si le patient souhaite interrompre
le traitement, il importe de linformer sur le risque important
de rechutes (50 % de rechutes 3 mois en cas darrt brutal).
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
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883
Lorsque les effets secondaires sont trop importants, on peut
proposer une rduction de la posologie ou un changement de
thymorgulateur. Ici encore, lobservance du traitement tire pro-
fit dune bonne connaissance de la part du patient de son trou-
ble, de lefficacit du traitement et du contrle de ses effets
secondaires.
Les autres rgulateurs de lhumeur sont reprsents par la classe
des anticonvulsivants tels que la carbamazpine (Tgrtol) ou
le valpromide (Dpamide). Ils peuvent tre prescrits en premire
intention dans certaines formes cliniques ou lorsquil existe des
contre-indications au lithium.
La carbamazpine ncessite une adaptation posologique
trs progressive (augmentation de 100 mg tous les 2 3 jours)
afin dviter une cytolyse hpatique et un rash cutan. La sur-
veillance de ce traitement comprend un bilan biologique avec un
hmogramme (risque de neutropnie), un bilan hpatique (cyto-
lyse hpatique), un ionagramme sanguin (hyponatrmie), ainsi
quun dosage plasmatique (fourchette thrapeutique comprise
entre 6 et 12 g/mL).
Le valpromide et par extension le divalproate ncessitent glo-
balement les mmes prcautions demploi, avec cependant une
frquence moindre des effets secondaires si ce nest une prise de
poids. La posologie est tablie en fonction du dosage plasmatique
qui doit tre compris dans une fourchette de 50 100 g/mL.
Lolanzapine (Zyprexa) est facile dutilisation. Il vient dtre com-
mercialis sous forme injectable. Il ne justifie pas de mesures parti-
culires dutilisation, en dehors de la mise en place de mesures
hygino-dittiques du fait du risque de prise de poids. B
POINTS FORTS
> Au-del du traitement mdicamenteux, il est
indispensable dapporter au patient et son entourage
un soutien pdagogique et psychologique. En effet,
le patient doit apprendre grer sa vulnrabilit.
cette fin, il est ncessaire quil connaisse parfaitement
son trouble et quil puisse reprer une symptomatologie
attnue annonant une ventuelle dcompensation.
Assortie dune bonne alliance thrapeutique, il devient
alors possible de contrler la plupart des fluctuations
thymiques en ambulatoire et dviter le recours aux
hospitalisations.
> La famille proche est galement sensibilise au reprage
de ces prodromes.
> Le respect de certaines rgles hygino-dittiques, telles
que la rgularit du temps de sommeil, lvitement de
priodes de surmenage et le contrle de la prise dalcool et
de psychostimulants, favorisent une volution favorable.
> La gestion des vnements de vie stressants sappuie
sur le renforcement momentan du soutien psychologique.
Enfin, certains patients peuvent bnficier de la mise en
uvre de psychothrapies plus structures.
> Les troubles bipolaires dans toutes leurs varits
restent ce jour mconnus, ce qui entrane une prise en
charge tardive des patients. Il convient donc de
rechercher ce trouble devant tout pisode dpressif,
afin de prvenir les rechutes et de maintenir une bonne
insertion socioprofessionnelle. Enfin, une information sur
le risque familial devrait permettre de favoriser une prise
en charge trs prcoce des troubles survenant chez les
enfants ou les adolescents.
retenir
A / VRAI OU FAUX ?
Le trouble bipolaire est une maladie
hrditaire comme la myopathie de
Duchenne. Un seul gne est en
cause dans sa transmission.
Le manque de sommeil peut faciliter
la rcidive dun pisode.
Lexistence dun tat mixte permet
dliminer le diagnostic de trouble
bipolaire.
B / VRAI OU FAUX ?
Les sels de lithium impliquent un
rgime sans sel.
Le risque du Tgrtol est dinduire
une hyperleucocytose.
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1
3
2
1 Les anti-inflammmatoires non
strodiens (AINS) peuvent favoriser
une augmentation de la lithimie.
C / QCM
Parmi les signes suivants, quels sont
ceux qui font suspecter une intoxication
au lithium?
Tremblements.
Vertiges.
Nauses.
Somnolence.
4
3
2
1
3
D / QCM
Parmi les signes suivants, quels sont
ceux qui font voquer un tat dexcita-
tion maniaque?
Hypersomnie.
Logorrhe.
Dpenses excessives.
Ides de grandeur.
Irritabilit.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , V , F / B : F , F , V / C : 1 , 2 , 3 , 4 . / D : 2 , 3 , 4 , 5 .
Urgences psychiatriques
Monographie
(Rev Prat 2003 ; 53 [11] : 1177-221)
Troubles bipolaires
Monographie
(Rev Prat 2005 ; 55 [1] : paratre)
Ref08/04_Gay_877 14/05/04 15:15 Page 883
884
SUITE DES QUESTIONS
331 ET 17
A / VRAI OU FAUX ?
Le 4
e
bruit (B4) est un bruit physio-
logique.
Le ddoublement de B2 au foyer
pulmonaire est entendu en inspiration
et disparat en expiration.
Le roulement diastolique tmoigne
toujours dune stnose auriculo-
ventriculaire organique.
Le 1
er
bruit est toujours claqu.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Un souffle innocent est le plus sou-
vent protosystolique.
Un souffle holosystolique est un
souffle jectionnel.
Un souffle continu est synonyme
de systolique et diastolique .
Un souffle mso-tlsystolique est
un souffle de rgurgitation.
4
3
2
1
C / QCM
Quels sont les signes en faveur dune
communication interventriculaire gros
shunt ?
Souffle holosystolique.
Frmissement palpatoire.
Roulement diastolique mitral.
Pouls fmoraux faibles.
Syncope deffort.
Retard staturo-pondral.
f
e
d
c
b
a
R p o n s e s : A : F , V , F , F , / B : V , F , F , V / C : A , B , C , F
A / VRAI OU FAUX ?
Les risques du diabte gestationnel
pour le ftus augmentent selon le
niveau dhyperglycmie maternelle.
En cas de diabte gestationnel,
il existe un risque de macrosomie
ftale de 10 %.
Le risque pour la femme davoir un
diabte de type 2 ultrieur est de
30 70 %.
Les objectifs glycmiques
atteindre chez une femme enceinte
diabtique sont : glycmie jeun
0,95 g/L et post-prandiale
1,20 g/L.
B / VRAI OU FAUX ?
Un rsultat de test de OSullivan
1,30 g/L permet daffirmer
le diagnostic de diabte gestationnel.
1
4
3
2
1 Le diabte gestationnel rvle
parfois un diabte prexistant
mconnu.
Le diabte gestationnel est le plus
souvent rvl par le dpistage
dune glycosurie.
Le dpistage sanguin du diabte
gestationnel au 6
e
mois fait partie
dun suivi prnatal systmatique.
C / QCM
Chez une femme ayant une mre diabtique
de type 2 et un antcdent personnel
dhyperglycmie sous pilule stro-
progestative, le premier examen
proposer est :
Test de OSullivan (aprs charge en
glucose de 5O g) entre 24 et 28
semaines damnorrhe.
1
4
3
2
Glycmie jeun ds la premire
consultation prnatale.
Hmoglobine glycosyle (HbA1c).
Test de OSullivan (aprs charge en
4
3
2
R
p
o
n
s
e
s

:

A
:

V
,

F
,

V
,

V

/

B
:

F
,

V
,

F
,

V

/

C
:

2
.
Principales complications de la grossesse
1. Fivre et grossesse
Rev Prat 2002 ; 52 [1] : 85-90
2. HTA gravidique, pr clampsie
Rev Prat 2002 ; 52 [12] :1345-52
3. Hmorragie gnitale
Rev Prat 2002 ; 52 [18] : 2029-35
Ref08/04_Gay_877 14/05/04 15:15 Page 884
infantile, lutilisation prdominante et non adapte de certains
mcanismes de dfense, la nature des relations objectales int-
riorises pourraient expliquer lapparition dun trouble de la per-
sonnalit.
L
a personnalit peut tre dfinie comme
lintgration dynamique des aspects
cognitifs, pulsionnels, volitionnels et
affectifs de lindividu . Cette dfinition reste
trs thorique ; en pratique, lensemble des
traits de personnalit dun individu le caractrisent et suffisent
le dcrire compltement. Ils font quil est unique et diffrent
des autres individus, sont relativement stables tout au long de
sa vie, et permettent dans une certaine mesure danticiper, de
prvoir ses ractions motionnelles et ses comportements dans
une situation donne.
Il est difficile de dfinir la normalit en termes de personnalit ;
il est plus ais de reconnatre ce qui constitue la pathologie de
la personnalit. Quand certains traits de personnalit chez un
sujet sont trop prononcs et accentus, diffrent trop par rapport
lventail des variations retrouves chez la plupart des individus,
sont rigides, mal adapts, et provoquent chez le sujet une gne
fonctionnelle et une dtresse subjective, et (ou) une souffrance
de son entourage, alors ces traits de personnalit anormaux
vont constituer un trouble de la personnalit (galement nomm
personnalit pathologique ).
DIAGNOSTIQUER UN TROUBLE
DE LA PERSONNALIT
Diversit des modles tiopathogniques
Les premires descriptions de troubles de la personnalit
remontent lAntiquit ; on en retrouve dans diffrentes cultures
et civilisations. Cependant, la plupart des modles concernant
la gense de la pathologie de la personnalit proviennent des
grands courants de la pense psychiatrique du XX
e
sicle (v. Questions
n
s
47 Bases psychopathologiques de la psychologie mdicale
et 48 Grands courants de la pense psychiatrique ).
Lapport de la psychanalyse aux concepts de personnalit normale
et pathologique est fondamental ; la fixation excessive lun ou
lautre des diffrents stades de dveloppement de la sexualit
I-00-Q000
Trouble de la personnalit
D
r
Alexandra Pham-Scottez, P
r
Julien-Daniel Guelfi
Clinique des Maladies Mentales et de lEncphale, hpital Sainte-Anne 75014 Paris
a.pham@ch-sainte-anne.fr
I I-Q286
441
Diagnostiquer un trouble de la personnalit et apprcier
son retentissement sur la vie sociale du sujet.
Objectifs
Selon le DSM-IV-TR
G Un trouble de la personnalit est un mode durable des conduites
et de lexprience vcue qui dvie notablement de ce qui est attendu
dans la culture de lindividu, est envahissant et rigide, apparat
au dbut de ladolescence ou de lge adulte, stable dans le temps
et qui est source dune souffrance ou dune altration du fonctionnement.
Selon la CIM-10
G Les troubles de la personnalit comprennent des modalits
de comportements profondment enracines et durables, consistant
en des ractions inflexibles des situations personnelles et sociales
de natures trs varies.
G Ils reprsentent des dviations extrmes ou significatives
des perceptions, des penses, des sensations et particulirement
des relations avec autrui, par rapport celles dun individu moyen
dans une culture donne.
G De tels types de comportements sont en gnral stables
et englobent de multiples domaines du comportement
et du fonctionnement psychologique souvent, mais pas toujours,
associs une souffrance subjective et une altration
du fonctionnement et des performances sociales dintensit variable.
Dnitions des troubles
de la personnalit
Tableau 1
ref_pham-441-446 22/02/05 18:06 Page 441
442
Selon le modle interpersonnel, la personnalit serait influen-
ce par les circonstances sociales et culturelles ; les troubles de
la personnalit peuvent tre, selon ce modle, caractriss en
fonction de leurs diffrents souhaits et peurs vis--vis dautrui.
Pour les cognitivistes dont linfluence est croissante depuis ces
20 dernires annes, les troubles de la personnalit seraient
sous-tendus par des cognitions dysfonctionnelles, par des sch-
mas de penses rducteurs, par un systme de croyances pro-
pos de soi-mme et dautrui erron, rigide et auto-entretenu.
Les courants de recherche neurobiologiques actuels impliquent
des dsquilibres dans les neuromdiateurs crbraux (comme
la srotonine) comme facteurs de vulnrabilit lapparition de
certains troubles de la personnalit.
Dfinitions actuelles des troubles
de la personnalit
Les deux classifications internationales des troubles mentaux,
le DSM-IV-TR (classification amricaine) et la CIM-10 (classification
de lOrganisation Mondiale de la Sant) se veulent dlibrment
athoriques et ne contiennent donc aucune rfrence un
modle tiopathognique.
La dfinition dun trouble de la personnalit (tableau 1) et les
grandes ides de cette dfinition sont : la permanence, la stabi-
lit, au cours de la vie, du trouble de la personnalit ; lapparition
du trouble de la personnalit au dbut de ladolescence ou de
lge adulte ; les consquences du trouble de la personnalit :
souffrance personnelle, dysfonctionnement social ; la rfrence
aux normes culturelles de lindividu. Ils sont trs similaires dans
les deux classifications.
Il existe 10 troubles de la personnalit diffrents selon le DSM-
IV-TR (tableau 2).
Chaque trouble de la personnalit y est caractris par une
liste de critres diagnostiques et par le nombre minimal de critres
requis pour le diagnostic (par ex. au moins 5 critres parmi une
liste de 9 pour la personnalit borderline) [v. tableau 3].
La dmarche diagnostique pour les troubles de la personnalit,
comme dailleurs pour tout diagnostic psychiatrique, est essen-
tiellement clinique. Cette dmarche sappuie sur lentretien cli-
nique avec le patient, non pas la recherche de symptmes, mais
I I-Q286
Mfiance
souponneuse
envahissante
envers les autres
dont les intentions
sont interprtes
comme malveillantes
Dtachement
par rapport
aux relations
sociales
et restriction
de la varit
des expressions
motionnelles
dans les rapports
avec autrui
Dficit social
et interpersonnel
marqu
par une gne aigu
dans les relations
proches,
par des distorsions
cognitives
et perceptuelles,
et par des conduites
excentriques
Mpris
et transgression
des droits dautrui
Impulsivit
marque
et instabilit
des relations
interpersonnelles,
de limage de soi
et des affects
Rponse
motionnelle
excessive,
qute dattention
Fantaisies
ou comportements
grandioses,
besoin dtre
admir, manque
dempathie
PERSONNALI T
PARANO AQUE
PERSONNALI T
SCHI ZO DE
PERSONNALI T
SCHI ZOTYPI QUE
PERSONNALI T
ANTI SOCI ALE
PERSONNALI T
BORDERLI NE
PERSONNALI T
HI STRI ONI QUE
PERSONNALI T
NARCI SSI QUE
Diffrents troubles de la personnalit
Tableau 2
Mode gnral dinstabilit des relations interpersonnelles,
de limage de soi et des affects avec une impulsivit marque,
qui apparat au dbut de lge adulte et est prsent
dans des contextes divers, comme en tmoignent au moins cinq
des manifestations suivantes :
G efforts effrns pour viter les abandons rels ou imagins
G mode de relations interpersonnelles instables et intenses,
caractrises par lalternance entre des positions extrmes
didalisation excessive et de dvalorisation
G perturbation de lidentit : instabilit marque et persistante de
limage ou de la notion de soi
G impulsivit marque dans au moins 2 domaines potentiellement
dommageables pour le sujet (p. ex. dpenses, sexualit, toxicomanie,
conduite automobile dangereuse, crises de boulimie)
G rptition de comportements, de gestes, de menaces suicidaires,
ou dautomutilations
G instabilit affective due une ractivit marque de lhumeur
G sentiments chroniques de vide
G colres intenses et inappropries ou difficiles contrler
G survenue transitoire dans des situations de stress dune idation
perscutoire ou de symptmes dissociatifs svres
Critres pour le trouble
de la personnalit borderline
Tableau 3
ref_pham-441-446 22/02/05 18:06 Page 442
DIAGNOSTIC DES DIFFRENTS TROUBLES
DE LA PERSONNALIT
Personnalit paranoaque
Le patient ayant un trouble de la personnalit paranoaque
est mfiant, souponneux, susceptible, rancunier. Son contact est
peu empathique, sur la dfensive, avec un discours rationnel,
sans implication affective ou motionnelle, et son jugement est
rigide, fauss par la surestimation de soi et le refus de toute
critique. Face aux autres, il se sent trs vite menac, tromp ou
humili (sans que cela soit fond) ; il est prompt la contre-
attaque et peut ragir avec colre. Il est rticent se confier
autrui de peur que cela ne lui nuise, enclin la jalousie vis--vis
de son (sa) partenaire, et doute de la loyaut de ses proches.
Ces caractristiques du trouble de la personnalit paranoaque
entranent de nombreuses difficults relationnelles et des
situations conflictuelles avec lentourage (le conjoint, la famille,
les collgues...).
Personnalit schizode
Le patient ayant un trouble de la personnalit schizode na
que peu de centres dintrts et choisit le plus souvent des
activits solitaires. Lmoussement de laffectivit et la rduc-
tion de lexpression motionnelle entranent un contact froid,
distant, avec une conversation spontane trs restreinte. Sur
le plan social, ce sujet est trs isol, car il est dtach, indif-
frent vis--vis des relations proches (p. ex. membres de sa
famille, relations amicales, sentimentales ou sexuelles). Il est
indiffrent lopinion dautrui, que ce soit aux critiques ou aux
compliments.
Personnalit schizotypique
Le patient ayant un trouble de la personnalit schizotypique
se caractrise par une apparence singulire, excentrique, des
affects pauvres ou inadquats, et des attitudes et comportements
tranges, bizarres. Bien quil nexiste pas de trouble franc du
cours de la pense, le systme de pense est perturb, avec des
croyances bizarres (p. ex. tlpathie, voyance, pouvoirs sp-
ciaux...), une pense magique, des ides de rfrence (non dli-
rantes) et parfois avec des illusions perceptives. Avec autrui, ses
capacits de communication sont quelque peu altres, avec un
discours vague, digressif, dallure mtaphorique et pouvant appa-
ratre obscur. Les relations sociales sont rduites (ce type de
sujet vit le plus souvent isol, sans ami proche ou confident) ; en
effet, il prouve une anxit dans les situations sociales qui est
sous-tendue par une idation mfiante, voire perscutoire.
Personnalit antisociale
Le sujet ayant un trouble de la personnalit de type antisocial
ne tient pas compte des normes sociales, morales et du droit
dautrui ; les conduites antisociales (vols, agressions, escroqueries,
trafic de stupfiants, prostitution, dlits divers) sont frquentes,
rcidivantes, et nentranent aucune culpabilit. Lirritabilit,
443
plutt centr sur la faon dtre, de penser du patient, sur ses
modalits relationnelles avec son entourage (son conjoint, sa
famille, ses amis, ses collgues de travail ...).
Une connaissance de la biographie du patient est aussi impor-
tante pour apporter certains lments en faveur de tel ou tel trouble
de la personnalit (comme une biographie chaotique pour la per-
sonnalit antisociale p. ex.).
Les propos des proches du patient (son conjoint, ses parents
ou ses enfants ...) sont aussi souvent utiles pour avoir connais-
sance de certains traits de personnalit dont le patient a peu
conscience.
Le diagnostic de trouble de la personnalit, moins quil ne
soit dune intensit telle quil domine le tableau clinique, nest
dailleurs que trs rarement fait lissue dun seul entretien
clinique.
Cest plutt au fur et mesure des entretiens, et galement
grce aux informations qui dcoulent des particularits de la
relation entre le patient et son mdecin, quil devient possible
de faire avec certitude ce type de diagnostic.
Les tests de personnalit (v. encadr) peuvent constituer un
appoint permettant une meilleure comprhension du patient,
mais ne doivent jamais eux seuls suffire pour le diagnostic.
Ces informations sont replacer dans le contexte clinique,
qui comprend tous les types de donnes que le psychiatre a sa
disposition (entretiens avec le patient, ventuellement avec son
entourage, qualit des relations avec lensemble de lquipe soi-
gnante et les autres patients si le patient est hospitalis...), afin
daboutir au diagnostic de trouble de la personnalit.
Enfin, il est indispensable, pour affirmer le diagnostic, que le
patient soit vu en dehors dun pisode psychopathologique avr
(p. ex. pisode dpressif ou maniaque).
Lorsque le patient est vu pendant cet pisode psychopatho-
logique aigu, on doit se contenter de faire lhypothse dun trouble
de la personnalit associ, hypothse qui sera infirme ou confirme
distance de lpisode aigu.
R
Q

2
8
6
Inhibition sociale,
sentiment
de ne pas tre
la hauteur,
hypersensibilit
au jugement
ngatif dautrui
Comportement
soumis et collant
li un besoin
excessif dtre
pris en charge
et une peur
de la sparation
PERSONNALI T
VI TANTE
PERSONNALI T
DPENDANTE
PERSONNALI T
OBSESSI ONNELLE-COMPULSI VE
Proccupation par lordre,
la perfection et le contrle
mental et interpersonnel,
aux dpens dune souplesse,
dune ouverture
et de lefficacit
ref_pham-441-446 22/02/05 18:06 Page 443
444
lintolrance la frustration, les faibles capacits de mentalisation
et limpulsivit qui caractrisent ce type de trouble de la person-
nalit rendent frquents les passages lacte tels que les crises
dagitation, lhtro-agressivit, les tentatives de suicide ou les
conduites risque. Le contact avec lautre est factice, manipu-
lateur, avec une tendance au mensonge et la dissimulation. La
biographie de ce type de sujet est trs typique, avec une insta-
bilit affective et professionnelle marque, et la plupart du temps
un trouble des conduites (agressions envers des personnes ou des
animaux, destruction de biens matriels, fraude ou vol, violations
graves de rgles tablies...) apparu avant lge de 15 ans.
Personnalit borderline
Le sujet ayant un trouble de la personnalit borderline(ou tat-
limite) prsente une instabilit affective, relationnelle et com-
portementale, avec un trouble de lidentit et de limage de soi.
Les comportements dangereux (conduites risque, bagarres...)
et les actes auto-agressifs (automutilations, tentatives de suicide...)
sont frquents, peu prvisibles, favoriss par la grande impulsi-
vit de ces sujets. Il peut exister des pisodes psychotiques trs
brefs (dpersonnalisation, dralisation) dans un contexte de
situation stressante. Le sentiment de vide, les perturbations iden-
titaires (image de soi, choix sexuels), les fluctuations rapides de
lhumeur compltent la description clinique. Les relations avec les
autres sont trs conflictuelles, le sujet oscillant entre la peur de
la solitude et de labandon, et lhostilit ou la colre vis--vis dau-
trui, entre lidalisation et la dvalorisation dautrui.
Personnalit histrionique
Le sujet ayant un trouble de la personnalit de type histrio-
nique est gocentrique, suggestible et influenable. Lexpression
motionnelle est exagre, dramatise, changeante, superficielle
et thtrale. La frustration est mal tolre et entrane parfois
des manifestations bruyantes ( crises de nerfs , agitation, pleurs...).
Le sujet ayant un trouble de la personnalit histrionique cherche
attirer lattention dautrui, plaire, sduire, souvent en utilisant
son apparence physique et des attitudes provocantes. La dpen-
dance affective par rapport lentourage est majeure, et les
personnes de lentourage sont souvent manipules dans un but
de rassurance.
Personnalit narcissique
Le sujet ayant un trouble de la personnalit narcissique, du
fait de la surestimation de soi, a des ides de russite importantes
et envahissantes, sattend tre reconnu comme quelquun dex-
ceptionnel et pense avoir droit un traitement de faveur. Face
aux autres, il se montre souvent arrogant, hautain, envieux de la
russite dautrui (et est persuad de dclencher la jalousie dautrui),
peu empathique. Il a tendance utiliser, exploiter autrui pour par-
venir ses fins ; les critiques et le jugement ngatif dautrui sont
trs mal supports, pouvant dclencher un sentiment de rage et
dhumiliation disproportionn.
Personnalit vitante
Le sujet ayant un trouble de la personnalit de type vitant
est rserv vis--vis des autres, en retrait, inhib, du fait de son sen-
timent dinfriorit, de son manque de confiance et de sa sensibilit
extrme au jugement dautrui (peur dtre critiqu, rejet...).
Cette image de soi, trs dvalorise, conduit galement le sujet
refuser certaines nouvelles activits (peur du ridicule). Malgr
un vritable dsir dchanger avec autrui, le sujet vite des situations
impliquant des contacts nombreux ou nouveaux, et se sent socia-
lement incomptent.
Personnalit dpendante
Le sujet ayant un trouble de la personnalit de type dpendant
redoute la solitude, et craint en permanence dtre abandonn
et livr lui-mme. Il a un besoin excessif dtre pris en charge
par les autres, et ne peut donc pas prendre de dcision sans tre
conseill et rassur par autrui, laisse autrui prendre les responsabi-
lits sa place, et ne peut initier ou faire les chosesseul (par manque
de confiance en ses propres capacits). Il a du mal exprimer un
I I-Q286
MMPI-2
Le MMPI-2 (Inventaire de personna-
lit multiphasique du Minnesota) est un
autoquestionnaire, trs utilis au niveau
international pour lvaluation de la
personnalit normale et pathologique,
compos de 567 questions simples aux-
quelles le sujet rpond par oui /non/je ne
sais pas.
Aprs cotation, les rsultats sont repr-
sents selon diffrentes chelles cliniques
(comme hystrie, paranoa, psychopathie,
introversion sociale...) ou de comportements
et dattitudes (estime de soi...), qui ne sont
pas superposables aux descriptions des
10 troubles de la personnalit selon le
DSM-IV mais qui peuvent donner des
informations utiles (si elles sont interprtes
par un psychologue form lutilisation
de cet instrument) sur le fonctionnement
psychique du sujet, et notamment en
termes de personnalit.
Tests projectifs
Un des plus connus est le test projec-
tif de Rorschach. Il comporte 10 planches
reprsentant des taches dencres (noires
ou en couleurs) comportant un axe de
symtrie.
Le sujet a pour consigne de mentionner
ce quvoquent pour lui ces taches lors de
la prsentation successive des 10 planches.
Comme pour le test MMPI-2, les
rponses du sujet doivent tre interpr-
tes par un psychologue expriment et
form ce type de tests, et permettent
dapprhender le fonctionnement mental
du sujet, ses mcanismes de dfense, et sa
structure de personnalit. G
TESTS DE PERSONNALIT
ref_pham-441-446 22/02/05 18:06 Page 444
445
dsaccord avec autrui (craignant de perdre le soutien dautrui
sil lexprimait). Le sujet peut aller jusqu, en cas de sparation
avec quelquun, nouer une autre relation mme non satisfaisante
avec quelquun dautre qui ne lui convient pas, uniquement pour
ne pas rester seul. Il peut aussi accepter certains sacrifices
ou mauvais traitements (violence verbale, physique, conjoint
alcoolique, infidle...) uniquement pour continuer tre soutenu
et entour.
Personnalit obsessionnelle-compulsive
Le sujet ayant un trouble de la personnalit de type obses-
sionnel-compulsif est caractris par une rigidit de pense,
dans les actes et les motions. Il est mticuleux, ordonn,
obstin et persvrant, voire ttu, et respecte scrupuleusement
les obligations, rgles et valeurs morales quil sest fixes. Il a
tendance tre prs de ses sous , pargne beaucoup en vue
dun ventuel coup dur et a du mal jeter des objets vieux, sans
utilit. Le contact avec autrui apparat peu spontan, srieux,
austre, avec des motions matrises. Sur le plan professionnel,
son souci du dtail et de la planification, son perfectionnisme lui
font perdre de vue le but principal du projet et lempchent de
terminer les tches. Il prouve des difficults dlguer autrui,
ou doit vrifier le travail excut par autrui. Sa dvotion pour le
travail rduit le temps consacr aux loisirs ou aux amis.
PIDMIOLOGIE ET COMORBIDIT
pidmiologie
La plupart des tudes pidmiologiques retrouvent une pr-
valence des troubles de la personnalit comprise entre 8 et 13 %
de la population gnrale.
La prvalence pour lensemble des troubles de la personnalit
est identique chez les hommes et les femmes, alors que le sex-ratio
est souvent diffrent de 1 pour un trouble donn (p. ex. majorit
dhommes pour la personnalit antisociale et de femmes pour
les personnalits histrionique ou borderline).
Par dfinition, les troubles de la personnalit dbutent la-
dolescence ou au dbut de lge adulte, et sont stables tout au
long de la vie ; on peut cependant remarquer chez certains sujets
une attnuation de ces traits de personnalit pathologiques au
cours de la seconde moiti de la vie et chez le sujet g.
La comorbidit est frquente entre les diffrents troubles de
la personnalit ; dans plus de 30 % des cas, deux troubles de la
personnalit (p. ex. borderline et histrionique) coexistent chez
un mme sujet.
Troubles de la personnalit et autres
troubles psychiatriques
La comorbidit des troubles de la personnalit avec dautres
troubles psychiatriques, comme les troubles de lhumeur, les
troubles anxieux, lalcoolisme ou la toxicomanie, est frquente
(p. ex. on retrouve entre 30 et 80 % de troubles de la personnalit
chez des patients ayant une dpression, selon les tudes).
La prsence dun trouble de la personnalit chez un patient
suivi pour un autre trouble psychiatrique compliquerait lvolution
et la prise en charge de ce trouble (par ex. en cas de comorbidit
dun trouble de la personnalit avec une dpression, lpisode
dpressif durerait plus longtemps, serait plus difficile traiter,
entranerait plus dhospitalisations et serait associ des tenta-
tives de suicide plus nombreuses).
Certains troubles de la personnalit constitueraient, selon les
thories psychodynamiques, une pathologie du caractre sur laquelle
se dvelopperait parfois (mais non obligatoirement) un trouble
psychiatrique, comme personnalit obsessionnelle et trouble obses-
sionnel-compulsif ou personnalit paranoaque et dlire chronique
paranoaque. Cette position est cependant aujourdhui conteste
et controverse, et on observe des patients ayant un authentique
trouble obsessionnel-compulsif sans trouble de la personnalit de
type obsessionnel associ, ou des patients paranoaques dlirants
sans personnalit pathologique paranoaque prmorbide.
SITUATIONS DURGENCE
Langoisse aigu est une situation clinique de demande de soins
en urgence assez frquente chez les sujets ayant un trouble de
la personnalit. Il faudra cependant faire le diagnostic diffren-
tiel avec un authentique trouble anxieux (trouble panique...) donc
traiter comme tel, survenant chez un patient ayant un trouble
de la personnalit.
R
Q

2
8
6
Pour faire le diagnostic de trouble de la personnalit,
il faut que certains traits de personnalit dun sujet
soient suffisamment prononcs ou dviants, peu adapts
et rigides pour entraner une souffrance personnelle
et (ou) une altration significative de ladaptation familiale,
sociale, professionnelle.
Les troubles de la personnalit concernent plus de 10 %
de la population gnrale.
Les consquences de la prsence dun trouble de la
personnalit sont importantes : dtresse du sujet,
souffrance de lentourage, dysfonctionnement social...
Les sujets ayant un trouble de la personnalit reprsentent
des difficults de prise en charge pour les mdecins,
quel que soit le motif de consultation : consultation
auprs du mdecin gnraliste, suivi dune pathologie
somatique, traitement dun autre trouble psychiatrique...
En dehors des situations durgence (frquentes
chez les patients ayant un trouble de la personnalit),
la prise en charge au long cours du trouble de la
personnalit lui-mme est complexe et difficile, reposant
essentiellement sur la psychothrapie (parfois associe
un traitement mdicamenteux), adapter chaque patient.
POINTS FORTS
retenir
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446
Les tats dagitation (de la banale crise de nerfs de lhistrio-
nique lagitation clastique chez lantisocial, avec dangerosit
potentielle) peuvent se voir chez les patients ayant un trouble
de la personnalit, dans un contexte dvnement traumatisant
ou de frustration.
Le risque de passage lacte suicidaire est une situation
durgence trs frquente chez les sujets ayant un trouble de la
personnalit, dans un contexte dpisode dpressif avr, ou en
dehors de toute dpression, favoris par lintolrance la
frustration (histrionique, borderline...), limpulsivit (borderline,
antisociale...).
Dans tous les cas (et mme en cas de tentative de suicide sans
mise en jeu du pronostic vital, ayant plus valeur d appel au
secours ), lcoute attentive pendant la crise et lorientation de
ces patients vers un suivi ambulatoire au dcours de la crise aigu
suicidaire doit avoir lieu.
Les automutilations (se cogner la tte ou une autre partie du
corps, se brler volontairement, se lacrer ou se couper... sans
intention de se donner la mort) font partie des critres de
personnalit borderline, et semblent assez spcifiques (en dehors
de lautisme ou du retard mental) de ce type de trouble de la
personnalit.
Les conduites risque (sports extrmes, conduite en tat
dbrit avanc, prise de drogues, alcoolisation aigu massive,
multiplication de partenaires sexuels sans protection...) font
partie des critres de trouble de la personnalit borderline
(impulsivit) et antisociale (mise en danger du sujet et ven-
tuellement de la scurit dautrui).
Un passage lacte htro-agressif peut se produire en raction
(borderline, paranoaque...) un chec, une frustration, une
dception sentimentale, une rupture affective, ou au cours de
bagarres dont le dclenchement est favoris par limpulsivit et
labsence de culpabilit (borderline, antisociale...).
Il est important de savoir que la plupart des sujets ayant un
trouble de la personnalit ne seront jamais pris en charge par
un psychiatre. En psychiatrie, le patient est souvent pris en charge
(en consultation ou lors dune hospitalisation) pour un autre
trouble psychiatrique, et prsente aussi un trouble (ou plusieurs)
de la personnalit associ. Parfois, le suivi psychiatrique dbute
loccasion dune situation durgence ou au dcours immdiat
de celle-ci.
En dehors de ces situations durgence ou du traitement du
trouble psychiatrique ayant motiv la demande de soins, la prise
en charge dun patient ayant un trouble de la
personnalit doit tre globale, rflchie, avec
des objectifs moyen et long terme, et adapte
chaque patient.
Le traitement des troubles de la personnalit
repose essentiellement sur la psychothrapie (en
dehors peut-tre du trouble de la personnalit de
type antisocial, peu accessible la psychothrapie).
Lindication du type de psychothrapie (soutien dinspiration
psychanalytique, cognitivo-comportementale, mdiation corpo-
relle, art-thrapie... et prise en charge individuelle ou en groupe)
dpend de diffrents facteurs : type de trouble de la personnalit,
capacits dintrospection du patient, motivation et attentes du
patient
Les objectifs de la psychothrapie peuvent tre : soutien, aide
la verbalisation et meilleure gestion des angoisses et des motions,
prise de conscience par le patient des traits de personnalit
pathologique, affirmation de soi...
Aucun mdicament psychotrope ne possde actuellement, en
France, dautorisation de mise sur le march (AMM) correspondant
lindication trouble de la personnalit .
Certains traitements mdicamenteux sont cependant utiliss,
en appoint, et toujours en raisonnant au cas par cas, pour
traiter ponctuellement des symptmes tels que lanxit
(benzodiazpines...) ou les affects dpressifs (antidpresseurs...)
ou pour amliorer au long cours certains aspects du fonction-
nement des troubles de la personnalit.
Cet aspect du traitement est appel se dve-
lopper dans les prochaines annes, avec les trai-
tements thymorgulateurs (carbamazpine, dival-
proate...) pour limiter les fluctuations de lhumeur
et limpulsivit du trouble de la personnalit bor-
derline ou de faibles doses de neuroleptiques ou
dantipsychotiques atypiques, pour des patients
schizodes ou schizotypiques. I
I I-Q286
Un trouble de la personnalit est un symptme
fugace qui disparat toujours sous traitement.
Lge de dbut est le plus souvent vers 40 ans.
La symptomatologie anxieuse est toujours absente. 3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Lagressivit est un trait de la personnalit
paranoaque.
Lautomatisme mental est constant
chez la personnalit schizotypique.
Une importante histoire carcrale est frquente
chez la personnalit antisociale.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les complications possibles dun trouble
de la personnalit, vous retenez :
Ltat dagitation aigu.
Le passage lacte suicidaire.
Le passage lacte htro-agressif.
Les automutilations.
Les conduites addictives. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , F / B : V , F , V / C : 1 , 2 , 3 , 4 , 5 .
Les troubles
de la personnalit
Fline A, Guelfi JD, Hardy P
Paris : Flammarion
Mdecine-Sciences ; 2003
Pour en savoir plus
ref_pham-441-446 22/02/05 18:06 Page 446
Ophtalmologie
Partie II Q 287
299
Orientation diagnostique
Un trouble de la rfraction oriente vers lexistence dune
amtropie, cest--dire une myopie, une hypermtropie,
un astigmatisme ou une presbytie.
La myopie est caractrise, globalement, par une mauvaise
vision de loin et une vision pratiquement normale de prs.
Lhypermtropie, au contraire, prsente une vision de
loin tout fait satisfaisante, mais une grande fatigabilit
la vision de prs.
Lastigmatisme modifie lapprciation des verticales,
horizontales ou des obliques sur un axe donn.
La presbytie est une difficult de vision pour les lments
rapprochs, apparaissant vers 50 ans ; elle est caractrise
par le fait dloigner de plus en plus le texte lire pour
le voir net.
La symptomatologie de ces diffrentes amtropies est
pathognomonique, sauf lorsquelles sont dbutantes.
Dans ce cas, les signes subjectifs sont diffus, mal explicits.
Il faut alors penser une pathologie de la corne, du
cristallin, de la rtine ou des liquides de lil, humeur
aqueuse, humeur vitre.
La dmarche diagnostique se fait dabord par valuation
de lacuit visuelle. Il sagit toujours du premier acte
pralable toute autre investigation.
Lacuit visuelle explore lensemble de la voie visuelle.
Elle mesure la capacit de lil distinguer 2 points trs
proches lun de lautre. Elle reflte le fonctionnement de
la foveola, zone rtinienne centrale, contenant les photo-
rcepteurs cnes et permet dapprcier lintgrit des
milieux intraoculaires et la transmission rtino-corticale
(fig. 1). Toute anomalie optique, toute opacit ou trouble
des milieux intraoculaires, toute atteinte rtinienne
centrale ou de la conduction peut laltrer.
L
a rfraction est lensemble des mcanismes qui
permettent aux images de traverser les milieux
oculaires et de se former sur la rtine. Elle est
souvent lie laccommodation.
DIAGNOSTIQUER
Symptomatologie
Le plus souvent un trouble de la rfraction se manifeste
par une vision floue ou dforme, dapparition progres-
sive et volutive, chez un enfant dge scolaire. Dans
dautres cas, il sagit dun tudiant ou dun adulte se
plaignant de maux de tte la mi-journe ou en fin de
soire, en particulier aprs utilisation de lordinateur.
Les maux de tte se situent en barre frontale ou latralise.
Plus rarement, le motif de la consultation est une
blpharite chronique qui ne cde pas au traitement local.
Enfin, en cas dhypermtropie forte, la gne visuelle
peut tre brutale, avec impossibilit de lecture et sensa-
tion de vision double.
Quand un sujet a plus de 50 ans, il consulte pour une
difficult la lecture de prs.
Trouble de la rfraction
La rfraction est ltude du transfert lumineux
travers les milieux transparents de lil.
Une anomalie rvle une amtropie.
Celle-ci est de plusieurs types : la myopie,
lhypermtropie, lastigmatisme et la presbytie.
Il sagit dans la plupart des cas
dune symptomatologie simple, de correction
facile. Cependant, un trouble brutal
de la rfraction est le signe dune pathologie
oculaire dbutante quil convient de rechercher.
De la bonne prise en charge dune amtropie
dpend souvent un dveloppement harmonieux
et une bonne qualit de vie.
Institution nationale des Invalides
secretariat.direction@invalides.fr
Pr Christian CORB
Rfraction des rayons lumineux.
1
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 299
1. Dtermination de lacuit visuelle
La dtermination de lacuit visuelle est effectue :
de loin 5 m, en faisant reconnatre des lettres de
dimension dcroissante. La normale se situe entre 10/10
et 15/10;
de prs 33 cm. Lchelle la plus utilise est celle de
Parinaud et une vision de prs normale correspond
la lecture du paragraphe 2.
Lorsque lacuit visuelle est dfectueuse, mais facile-
ment amliore jusqu une valeur normale par des
verres correcteurs, on voque demble une amtropie
(myopie, hypermtropie, astigmatisme, presbytie) tradui-
sant une simple anomalie du systme optique de lil.
Lorsque lacuit visuelle nest pas corrigible ou dif-
ficilement amliorable, il faut chercher une pathologie.
Ne pas oublier le dogme 10/10 ou diagnostic . La
dmarche est alors investigatrice.
Lorientation diagnostique dpend de 3 facteurs :
la rapidit volutive de la baisse dacuit visuelle ;
lexistence ou non de douleurs ;
la notion de traumatisme oculaire.
2. Baisse rapide de lacuit visuelle (fig. 2)
Un il douloureux, rouge, photophobe avec dilatation
des vaisseaux autour de la corne (cercle priphrique),
doit faire rechercher :
un glaucome aigu, dont les signes cliniques compl-
mentaires sont : une corne trouble ; une semi-
mydriase arflexique ; une sensation dil dur ; des
nauses et vomissements pouvant voquer une sympto-
matologie abdominale et retardant la prise en charge
thrapeutique adapte ;
T ROUB L E DE L A R F R ACT I ON
300
une iridocyclite en rapport avec une inflammation de
la partie antrieure de lil. On note la prsence de
protines et de cellules ralisant, lexamen de la
lampe fente, laspect du phnomne de Tyndall. On
peut observer aussi des prcipits la face postrieure
de la corne ;
une kratite qui est une atteinte de la corne. Sa mise
en vidence se fait par linstillation dune goutte de
fluorescence qui visualise les altrations.
3. Baisse de lacuit visuelle avec un il
indolore (fig. 3)
Il faut rechercher :
une hmorragie intravitrenne o souvent le patient
peroit limpression de volutes de fume ;
locclusion dun vaisseau rtinien o le diagnostic se fait
par lexamen du fond dil associ une angiographie
fluorescinique de la vascularisation de la rtine ;
une atteinte rtinienne hmorragique, dmateuse
ou dgnrative. Souvent la baisse de lacuit visuelle
est accompagne dune dformation des lignes droites
(mtamorphopsies) ;
une neuropathie optique qui peut tre ischmique
avec une maladie de Horton ou inflammatoire avec
une sclrose en plaques.
4. Baisse progressive de lactivit visuelle (fig. 4)
Dans ce cas, la notion durgence est relative. Suivant
lge ou ltat gnral, seront voques une cataracte,
une hrdodgnrescence rtinienne, une rtinopathie
en relation avec un diabte ou une hypertension artrielle,
une dgnrescence maculaire lie lge.
Baisse rapide de lacuit visuelle avec il rouge douloureux.
2
Baisse brutale de lacuit visuelle avec il blanc indolore.
3
Examen pupillaire
Baisse rapide de lacuit visuelle
avec il rouge douloureux
Urgences
Actazolamide IV
Glaucome aigu
Tension oculaire
Pupille dilate
Normale
Uvite Kratite
Corticodes CI
Antiseptiques
locaux
Atteinte
Examen de la corne
Pupille symtrique ou miosis
Hmorragie
maculaire
Occlusion vasculaire
rtinienne
Occlusion
ACR
Occlusion
VCR
Inflammatoire
Ischmique
Dgnrescence maculaire
dme maculaire
Hmorragie
intra-vitrenne
Peu visible
Examen du fond dil
Baisse brutale de lacuit visuelle avec il blanc
indolore Segment antrieur normal
Atteinte
maculaire
Neuropathie
optique
Bien visible
ACR : artre centrale de la rtine.
VCR : veine centrale de la rtine
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 300
2. Hypermtropie
Elle est marque par le fait que les rayons lumineux
se focalisent en arrire de la rtine.
De la mme faon que pour la myopie, on diffrencie
lhypermtropie axile o le globe est trop court et
lhypermtrope dindice o la puissance du cristallin
est insuffisante. Lorsque lamplitude daccommodation
est bonne, laccommodation peut neutraliser cette
hypermtropie qui est alors latente. Lacuit visuelle
peut tre de ce fait normale sans correction, mais cet
tat est labile, susceptible de dcompensation la
fatigue (fig. 7).
Mcanismes physiopathologiques
Chez le sujet normal (emmtrope), les rayons lumineux
rflchis sur limage ou lobjet regard pntrent dans
lil et se focalisent sur la rtine sans accommodation.
Cet tat correspond un quilibre harmonieux entre la
puissance du dioptre oculaire (60 dioptries environ) et la
longueur axiale du globe.
1. Myopie
Elle est caractrise par le fait que les rayons lumineux
se focalisent en avant du plan rtinien expliquant
une mauvaise acuit visuelle en vision de loin (fig. 5).
Ophtalmologie
301
Amtropie
Baisse progressive de lacuit visuelle
amliore par une correction optique
I Myopie I Hypermtropie I Astigmatisme I Presbytie
Opacit des milieux oculaires
Rtinopathie
Neuropathie
il emmtrope
Myopie
Hypermtropie
Non amliorable
I Corne I Cristallin I Vitr
Baisse progressive de lacuit visuelle.
4
il myope non corrig.
5
Par contre le sujet peut voir net de prs une distance en
fonction de limportance de la myopie. Ainsi, dans le cas
dune myopie de 1 dioptrie, la vision est nette 1 m,
alors quen cas dune myopie de 5 dioptries, la vision est
nette 20 cm seulement. La myopie est en relation avec,
soit une longueur excessive du globe oculaire (myopie
axile), soit une augmentation de la puissance du cristallin
(myopie dindice) comme cela se produit avec une
cataracte (opacification du cristallin) [fig. 6].
Cataracte.
6
3. Astigmatisme
Cest la consquence dune ingalit de courbure des
diffrentes surfaces transparentes de lil, plus particu-
lirement de la corne. Il en rsulte que limage dun
point amne 2 images distinctes non focalises sur la
rtine (fig. 8).
il prsentant une amtropie.
7
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 301
4. Presbytie
Elle atteint tout le monde. Elle est due une diminution
progressive du pouvoir daccommodation. Elle affecte les
2 yeux de faon symtrique et retentit sur lensemble
des fonctions visuelles centrales et priphriques. Le mca-
nisme dapparition est la perte de la plasticit du cristallin.
Diagnostic tiologique et diffrentiel
Dans les pays dvelopps, plus de 1 sujet sur 2 (60 %)
voit mal. Parmi ceux-ci, la myopie reprsente 40 % et
lhypermtropie 50%.
Les statistiques font tat de 15 20% de myopes dans les
pays occidentaux. En Chine et au Japon, certains auteurs
attestent un taux de 60 70 %. Les myopies peuvent tre
rparties en 3 groupes dimportance ingale :
les myopies faibles, infrieures ou gales 1, 5 dioptries
qui reprsentent environ 5% de la population;
les myopies moyennes de 1,5 6,5 dioptries avec 10 %
de la population ;
les myopies suprieures 6,5 dioptries atteignant 1%
de la population.
Une analyse descriptive des donnes mdicales concernant
des jeunes Franais entre 1987 et 1993 a apport des
notions intressantes. Dans la priode tudie, la myopie
est passe de 6,96 17,58 %, soit une augmentation
dun facteur 2,5, plus lev dans les dpartements situs
dans la moiti nord de la France. Dans de nombreux pays,
on note une augmentation importante de la myopie.
Taiwan, on estime actuellement une prvalence de la
myopie 88 %. Une des hypothses physiopathologiques
repose sur lexcs dutilisation des crans informatiques
de visualisation.
1. Myopie
Deux types de myopie peuvent tre individualiss : la
myopie simple qui est un trouble rfractif pur et la myo-
pie maladie, vritable affection dgnrative.
La myopie simple dpasse rarement 6 dioptries. Elle est
souvent hrditaire (hrdit rcessive) mais elle semble
corrle laugmentation de la taille moyenne de la
population et lusage prcoce des crans dordinateur
et de la lumire artificielle. Ces 10 dernires annes, le
pourcentage de myopie a progress de 12%. Cette forme
est souvent dpiste au moment de la scolarit.
Le diagnostic diffrentiel se fait avec :
les fausses myopies de la pathologie accommodative ;
les myopies de courbure par augmentation de la cour-
bure cornenne comme dans le kratocne ;
les myopies dorigine cristallinienne, post-traumatique
avec dplacement en avant du cristallin ou le plus
souvent myopie dindice des cataractes nuclaires ;
La myopie maladie est de frquence beaucoup plus faible
(1 4% selon les races). Son degr est lev (> 12 dioptries)
associ des altrations oculaires variables. Elle peut tre
dhrdit rcessive simple ou autosomale dominante.
Elle peut tre dclenche la suite de complications in
utero ou nonatales, comme dans la prmaturit.
2. Hypermtropie
Deux types dhypermtropie sont diffrencis : lhyper-
mtropie axile o le globe oculaire est trop court, et
lhypermtropie dindice o la puissance du cristallin
est insuffisante relativement la longueur du globe.
Lhypermtropie est le plus souvent constitutionnelle.
Chez lenfant une petite hypermtropie de 1 2 dioptries
est habituelle et disparat avec lge. Lhypermtropie
peut tre acquise, survenant de manire brutale comme
dans la luxation ou la subluxation postrieure du cristallin
(fig. 9), dans les dmes maculaires, en particulier les
chorodites sreuses centrales, dans les tumeurs de lorbite
refoulant le ple postrieur.
302
Vision de traits perpendiculaires chez lemmtrope et
lastigmate.
8
Emmtrope Astigmatisme
mixte direct
Astigmatisme hypermtropique
simple inverse
simple oblique 45
simple direct
Astigmatisme myopique
simple oblique 135
simple inverse
simple oblique 135
simple direct
simple oblique 45
Subluxation du cristallin.
9
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 302
La myopie maladie se caractrise par un degr gn-
ralement lev damtropie associe des altrations
oculaires variables. Parmi les facteurs de risque, il
faut citer :
la frquence dune hrdit myopique ;
lexistence daffections oculaires hrditaires ou
congnitales comme le glaucome congnital ou
certaines choriortinites.
Des anomalies sensorielles et organiques peuvent appa-
ratre chez les myopes.
Anomalies sensorielles :
diminution de la sensibilit au contraste de luminance ;
gne en vision nocturne ;
augmentation de la sensibilit lblouissement ;
dyschromatopsie daxe bleu-jaune ;
diminution globale des amplitudes lectrophysio-
logiques.
Anomalies organiques :
cataracte nuclaire ou capsulaire postrieure dappari-
tion prcoce ;
anomalies papillaires congnitales (dysversion) ou
lies la myopie (conus, staphylome) ;
anomalie de la rgion maculaire allant du petit rema-
niement pigment la redoutable tache de Fuchs avec
scotome central ;
anomalies choriortiniennes atrophiques ou dgn-
ratives, susceptibles de se compliquer de dcollement
de rtine ;
anomalies tonomtriques avec atteintes du champ
visuel lies un glaucome.
2. Hypermtropie
En pratique clinique, lhypermtropie peut tre compense
par laccommodation qui est sollicite en permanence
pour ramener limage sur la rtine et la gne visuelle
napparat que lorsque lamplitude daccommodation
diminue.
Plusieurs types dhypermtropies peuvent tre distin-
gus :
lhypermtropie absolue correspond la valeur du
verre convexe le plus faible qui donne la meilleure
acuit visuelle de loin ;
lhypermtropie manifeste correspond la valeur du
verre convexe le plus fort qui maintient la meilleure
acuit visuelle de loin ;
lhypermtropie facultative qui peut tre compense
par laccommodation et dont limportance diminue
avec lge ;
lhypermtropie totale qui correspond la valeur de
lamtropie lorsque lamplitude daccommodation est
nulle. Sa mesure ne peut donc tre faite quaprs une
cycloplgie qui paralyse laccommodation ;
lhypermtropie latente qui est la diffrence entre
lhypermtropie totale (valeur fixe) et lhypermtropie
manifeste (valeur variable augmentant avec lge).
Lil hypermtrope est un petit il, susceptible de
provoquer une crise de glaucome aigu, et un aspect
particulier de la papille type de faux dme papillaire.
3. Astigmatisme
Lastigmatisme peut tre constitutionnel par anomalie
de la courbure cornenne ou cristallinienne. Il peut tre
aussi acquis, la suite de remaniement du tissu cornen,
aprs kratite inflammatoire, traumatisme cornen,
chirurgie rtractive mal rgle. Il peut tre secondaire
un lger dplacement du cristallin post-contusif.
IDENTIFICATION DES SITUATIONS
DURGENCE
Signes de gravit
Certains imposent une dcision thrapeutique immdiate.
Les troubles de la rfraction, par eux-mmes, nont pas
en gnral un caractre de gravit imposant une thra-
peutique urgente. Il sagit plus dune gne retentissant
sur la qualit de vie quune urgence mdicale. Par contre
un trouble subi de la rfraction peut faire voquer une
pathologie volutive. Ainsi :
lapparition dune hypermtropie rapide, nette, uni-
latrale, oriente vers une noformation de la choriorti-
ne (tumeur, dme) ;
lapparition dun astigmatisme unilatral fait rechercher
un dplacement du cristallin, surtout aprs traumatisme
contusif ;
lapparition dune presbytie prcocement anormale
oriente vers un diabte.
Mesures prendre
Elles consistent faire le diagnostic tiologique de la
dcompensation rfractive subite. La prise en charge est
fonction de la cause. Mais dans ce type de trouble
rfractif, lattitude est labstention de toute correction,
jusqu la stabilisation de ltat tissulaire.
ARGUMENTAIRE DE LATTITUDE
THRAPEUTIQUE ET SUIVI DU PATIENT
volution et prvisibilit des amtropies
Les amtropies sont les causes les plus frquentes de
consultation en ophtalmologie.
1. Myopie
La myopie simple est le plus souvent dpiste au
moment de la scolarit. Lvolution se fait de faon
rgulire sur 3 4 ans. Elle est dautant plus importante
que le dbut a t prcoce, environ une dioptrie par an
pour une myopie ayant commenc 6 ans, seulement
une dioptrie en 3 ans si elle sest rvle 10 ans. Par la
suite, on observe gnralement une stabilisation ou une
volutivit trs faible, avec possibilit de vritables
reprises volutives, le plus souvent loccasion dpi-
sodes pathologiques ou mme physiologiques comme
la grossesse.
Ophtalmologie
303
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 303
3. Astigmatisme
On oppose les astigmatismes acquis et les astigmatismes
de conformation.
Les astigmatismes acquis peuvent tre en relation
avec la chirurgie du segment antrieur en postopratoire,
aprs altrations cornennes fixes (squelles de plaie,
dulcration) ou volutives (ptrygion, kratocne). Ces
anomalies rfractives sont souvent difficiles corriger.
Les astigmatismes de conformation sont congnitaux,
hrdit rcessive, souvent bilatraux et symtriques,
se modifiant peu au cours de la vie.
Les astigmatismes importants entranent rapidement
une gne visuelle qui ncessite une correction optique.
En rgle gnrale, il existe un manque de nettet en
vision de loin dont le sujet a peu conscience, sauf dans
des circonstances particulires, comme le travail sur
cran ou la conduite automobile prolonge. Cela peut
tre objectiv par des confusions de lettres ou de chiffres
(N au lieu de H ; 8 au lieu de 6, etc.). Parfois, il sagit de
vision double sur un il, parfois de photophobie marque.
Lorsque lastigmatisme nest pas ou est mal corrig, des
cphales, une fatigue visuelle chronique vont apparatre.
4. Presbytie
Le dbut se fait habituellement vers 45 50 ans avec une
volution progressive et lente sur quelques mois. Il
sagit dune gne aux travaux de prs comme la broderie
ou la couture, ou lors de la lecture avec des confusions
dans les petits caractres et ncessit dloigner le texte
ou daugmenter fortement lclairage. Au bout de
quelques mois, la gne sintensifie. Si le sujet persiste
dans son travail, des cphales ou une sensation de
brlure oculaire apparaissent.
Stratgie daction
Dans le cadre de la rfraction, la stratgie daction, en
quelque sorte thrapeutique, consiste en corriger les
vices. Trois moyens sont disposition: les lunettes correc-
trices, les lentilles correctrices, la chirurgie rfractive.
Le principe de la correction des amtropies est de former
partir des objets vus flous, des images optiques nettes
travers un verre correcteur (fig. 10).
1. Lunettes
Chez le myope, la correction par des lunettes simpose
ds le diagnostic. On recommande le port permanent de
verres chez le myope fort. La correction complte de
lerreur de rfraction est le plus souvent impossible, car
mal tolre, entranant une fatigue visuelle. Ce phnomne
est moins marqu chez le myope moyen ou lger, mais il
est habituel de sous-corriger lgrement un myope.
Chez lhypermtrope, au contraire, la correction doit
tre totale demble, voisinant la surcorrection afin de
reposer le mcanisme accommodatif compensateur,
mais fatigant. Pour lenfant, la correction est obligatoire-
ment prcde dun examen sous cycloplgie (paralysant
laccommodation) et sous skiascopie donnant la valeur
absolue de la rfraction.
Lastigmatisme doit tre corrig pour le confort du
sujet et sa correction nest pas obligatoirement totale.
La correction du presbyte est galement damener un
confort visuel.
2. Lentilles
Elles sont parfois prfres au port de verres correcteurs.
Elles assurent le mme principe de correction, mais sont
poses directement sur lil par lintermdiaire du film
de larmes qui les spare de la corne. On distingue des
lentilles rigides et des lentilles souples. Un lment
essentiel de la qualit des lentilles est leur permabilit
aux gaz, permettant lchange entre loxygne du milieu
extrieur et les larmes sur lesquelles repose la lentille.
La prescription de lentilles passe par une priode
dadaptation qui consiste dterminer la meilleure lentille
apportant un sujet donn une vision confortable.
Cependant, malgr cette priode spcifique, des modifi-
cations peuvent se produire aprs quelques semaines de
port, susceptibles dentraner un changement de pres-
cription. Il faut savoir que les modifications potentielles
sont provoques :
soit par des modifications de rfraction, qui sont en
gnral des modifications accommodatives frquentes
quand on passe des lunettes aux lentilles ;
soit par des modifications frquentes dues laction
des larmes sur les lentilles ;
soit par modification de la lentille elle-mme.
304
Principe de correction des amtropies.
10
C
C
n = 1
n' = 4/3
N P
f'o = 22,22 mm
il emmtrope rduit
R
F'
l
F'
R
l
Principe de correction de l'il myope et de l'il hypermtrope
+
+
Axe du
cylindre +
A
x
e

d
u

c
y
lin
d
r
e

ACTION DU CYLINDRE ACTION DE LA SPHRE

SPH
CYL
Principe de correction de l'il astigmate
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 304
du cristallin avec une lentille intraoculaire de puissance
rfractive adapte et enfin, plus accessoirement, par
chirurgie sclrale.
En pratique, cest surtout laction sur la corne qui est la
plus utilise avec 2 techniques principales.
La photokratectomie rfractive (PKR) [fig. 12 ] permet
des photoablations de tissu cornen par laser excimre.
Il en rsulte une diminution du diamtre antro-postrieur
de lil, donc une rduction de la myopie. Des abaques
spcifiques permettent de calculer la profondeur de
Le port des lentilles, surtout souples, peut induire
des complications infectieuses. Celles-ci sont plus
frquentes sur des terrains fragiliss par une maladie
gnrale (diabte, etc.), chez les sujets ctoyant des
milieux septiques, chez des patients dont lhygine des
mains est douteuse et qui ne respectent pas les rgles
dutilisation propre chaque type de lentilles.
Il est ncessaire de juger les avantages ou inconv-
nients des 2 systmes. En effet, la position respective des
lunettes et de la lentille par rapport lil entrane de
nombreuses consquences au niveau de la puissance,
des phnomnes daccommodation et de convergence,
de la dimension des images rtiniennes.
Puissance Il existe une diffrence de puissance entre
la lentille et le verre correcteur au profit de la lentille.
Ceci est d la position de la lentille plus proche du
centre optique. Le contrle de la puissance dune lentille
nest pas le mme quand on parle de puissance frontale
antrieure ou postrieure,
Accommodation Laccommodation pour la vision de
prs est la mme pour lil emmtrope et pour lil
quip de lentilles, alors quelle est moins bonne avec
des lunettes.
Convergence Un myope quip de lunettes bnficie de
prismes base interne. Il converge moins quun emm-
trope ou quun porteur de lentilles. Cest linverse pour
lhypermtrope qui subit leffet du prisme base externe.
Dimension de limage rtinienne La dimension de
limage rtinienne dun il amtrope corrig dpend de
la puissance du verre, de sa position par rapport lil
et des caractristiques du verre (facteur de forme). La
modification de la taille de limage rtinienne est plus
grande avec des lunettes quavec des lentilles.
Anisomtropie (diffrence de puissance entre les 2 yeux)
Elle est en gnral mieux corrige par des lentilles que
par des lunettes, du fait du retour la normale de la taille
des images rtiniennes.
Efficacit lumineuse Le flux lumineux qui pntre
dans lil est dpendant du mode de correction. Il y a
moins de perte de lumire travers les lentilles qu travers
les lunettes. Les pertes par rflexion sont les suivantes :
il nu : 2,09%; lentilles : 2,67%; lunettes : 4% par face.
Champ de vision Il est amlior pour les lentilles par
absence de scotome d la monture et par augmentation
de la taille de la pupille dentre du myope qui passe de
ladaptation lunettes ladaptation lentilles .
Aberrations La correction par lentilles est ponctuelle (fig. 11).
Cette spcificit est prcieuse pour les grands amtropes.
3. Chirurgie rfractive
La chirurgie rfractive englobe lensemble des techniques
chirurgicales permettant de corriger les amtropies. Elle
est fonde sur des concepts souvent anciens que les
progrs technologiques ont permis de ractualiser. Elle
se base sur diffrents principes, soit en modifiant la
puissance du dioptre corne (qui reprsente les deux tiers
du pouvoir dioptrique total de lil), soit en ajoutant une
lentille intraoculaire rfractive sur un il phake (cest--
dire normal avec tous ses constituants), soit par change
Ophtalmologie
305
Correction par lentille.
11
Dcoupe rfractive sphrique
au laser excimres
Courbure postopratoire
de la corne
Chirurgie rfractive par laser excimer.
12
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 305
lablation cornenne en fonction du degr de myopie.
Les rsultats sont satisfaisants dans 85% des cas ramenant
lacuit visuelle sans correction au moins au-dessus de
5/10
e
. Quelques modifications cicatricielles sont visibles
dans la partie centrale de la corne, ce sont les hazes ,
sans consquence, lorsquelles sont minimes. Dans un
certain nombre de cas, les sujets oprs restent sensibles
lblouissement et ils en ressentent les effets en
conduite routire de nuit. Les meilleurs rsultats sont
obtenus avec des myopies infrieures 5 dioptries.
Le lasik (laser in situ keratomileusis) [fig. 13] est une
chirurgie rfractive cornenne lamellaire de soustraction
tissulaire qui consiste raliser une photoablation
rfractive par le laser excimre aprs dcoupe dun
volet superficiel avec charnire. Cette technique sadresse
surtout aux myopies ou astigmatismes suprieurs 3 dioptries.
Les rsultats sont satisfaisants dans 75% des cas. Quelques
complications peuvent se voir sous forme dectasie
cornenne. La gne fonctionnelle potentielle est identique
la technique prcdente.
Modalit de surveillance
La rhabilitation optique des amtropes est ncessaire.
En effet, la communication dans la vie moderne prend
de plus en plus dimportance et la plus grande partie des
informations passe par la vision.
1. Pour le myope
La prescription des lunettes chez le jeune myope est
psychologiquement importante, car elle lui vite dvoluer
dans un monde limit o la plupart de lenvironnement
lui chappe, ce qui risque de le rendre introverti. De
plus, certaines activits exigent, pour la scurit, des
normes dacuit incontournables pour les exercer.
Une distinction doit tre faite entre myopie faible,
moyenne, et myopie forte, avec lge comme facteur
dterminant. La myopie qui a dbut lge scolaire
peut se stabiliser ladolescence. La surveillance rgulire
simpose, car le travail de prs est incrimin comme facteur
aggravant, do la ncessit de veiller une distance
normale devant une table de travail. Par ailleurs, lado-
lescence est souvent synonyme du regard des autres et la
demande pour le port de lentilles est frquente. Cette
possibilit est tout fait acceptable mais ncessite une
hygine des mains et des lentilles sans dfaut. lge
adulte, la myopie faible ou moyenne est, le plus souvent,
stabilise. Il ny a donc pas lieu de changer de correction.
Vers 50 ans, le myope lger a la satisfaction de constater
quil est capable de lire sans lunettes.
La myopie forte, au-del de 12 dioptries, peut tre associe
dautres pathologies oculaires, comme lalbinisme ou
certaines dgnrescences rtino-vitrennes. Cependant, mme
si la myopie est uniquement optique, il faut surveiller plus
particulirement lapparition dun dcollement de rtine
ventuel, surtout si des signes type de pluie de suie,
clairs lumineux apparaissent. La recherche dun glaucome
est ncessaire chez le myope fort, de mme que la surveillance
du cristallin, susceptible dvoluer vers une cataracte.
2. Pour lhypermtrope
Ds la constatation dune hypermtropie nette, sans
signe fonctionnel, survenant chez lenfant plus ou moins
tt, il est ncessaire davoir une attention particulire.
Ainsi, tant quelle est bien supporte, on peut se permettre
de la respecter, tout en prvenant les parents quau
moindre trouble, il faut la corriger (rougeur oculaire,
blpharite, cphales frontales vesprales).
La correction de lhypermtrope avec signes fonctionnels
est toujours immdiate et totale demble. La surveillance
soriente alors vers lapparition ou le suivi dun strabisme
concomitant.
Le travail sur cran peut tre rvlateur dune hyper-
mtropie ignore ou mal corrige. Lhypermtrope doit
tre averti et attentif toute gne lors de cette activit.
3. Pour lastigmate
La correction de lastigmatisme doit galement tre
prcoce et totale. La valeur de cette amtropie volue
peu dans le temps sauf aprs une modification anato-
mique cornenne ou cristallinienne.
306
Volet
avec charnire
Volet repositionn
Pression intracornenne
Chirurgie rfractive par lasik.
13
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 306
Pour une prescription de lentilles cornennes, il est
ncessaire de prciser :
le type de lentilles ;
les caractristiques : puissance en dioptries, rayon de
courbure, diamtre en millimtres.
4. Pour le presbyte
La presbytie est facilement amliorable par des verres
adapts, soit simple foyer pour la vision de prs, soit
verres progressifs permettant une vision de loin, inter-
mdiaire, et de prs par le mme type de correction.
Lvolutivit est apprcie par le patient lui-mme qui
consulte le jour o ses bras sont trop courts pour lire
un texte.
Les troubles de la rfraction peuvent entraner des
consquences professionnelles. En effet, le dveloppement
industriel exige dans bien des cas des qualits visuelles
minimales indispensables pour la scurit individuelle
ou collective. Les troubles de la rfraction entranent,
suivant leur importance, linaptitude certains emplois
ou du moins une orientation fortement restrictive. Par
exemple, dans les mtiers de laronautique, la vision
est prpondrante. Il est ncessaire dliminer les sujets
qui prsentent des altrations fonctionnelles oculaires
risquant de compromettre la scurit arienne ou leffi-
cacit dans une mission. Les dficits sont par ailleurs
aggravs par les contraintes aronautiques (altitude,
acclrations, hypoxie, stress, fatigue) et par les dficits
physiologiques lis lge. Ce qui existe spcifiquement
au niveau de laronautique se retrouve dans les autres
mtiers de trafic.
Prvention
Le processus de myopisation semble un problme multi-
factoriel avec une part hrditaire et une part environne-
mentale. Dans la part environnementale, diffrentes
hypothses ont t voques : nutrition, clairage, stress,
travail prolong de prs. Cette dernire est la plus avance
actuellement. Le systme visuel sadapterait une distance
rapproche, sil est souvent sollicit ainsi. Des tudes
sur lanimal ont mis en vidence le vecteur de lallongement
de lil, donc de la cration dune myopie. Il sagit de la
dfocalisation de limage en arrire de la rtine par la
position de prs prolonge, ce qui incite sous-corriger
lgrement les sujets myopes. Cependant, le dfaut
dclairage amne aussi lenfant se rapprocher du plan
de travail. Il est donc ncessaire dy veiller.
Quant lhypermtropie et lastigmatisme, il sagit de
facteurs hrditaires.
Rdaction de lordonnance
Pour la rdiger, on note par ordre (fig. 14) :
la correction de lamtropie sphrique ; il existe 3 pos-
sibilits. Pour la myopie, on note la puissance en
dioptries, prcde du signe . Pour lhypermtropie,
on note sa puissance en dioptries, prcde du signe +
(fig. 15) ;
la puissance de lastigmatisme ; elle sexprime en
dioptries. Selon les usages europens, elle se note
avec un signe + (verre cylindrique convexe) [fig. 16] ;
laxe de lastigmatisme ; la notation seffectue en
degrs de 0 180. Pour plus de scurit, il est int-
ressant de dessiner les 2 axes sur un schma (fig. 17).
Ophtalmologie
307
Exemple de prescription optique.
15
Ordonnance de lunettes.
14
DR XXX
OPHTALMOLOGISTE
Mme XXXXXX
Vision de loin
OD + 0,75
OG 1,00 (+ 0,50) 90
Une monture
Il est indiqu Vision de loin ou Verres de loin ou VL
pour des corrections de myopie ou dhypermtropie
avec ou sans astigmatisme.
OG est suivi
de la correction
de lil gauche.
OD est suivi
de la correction
de lil droit.
Le chiffre situ entre parenthses
et prcd dun signe ou dun signe +
dsigne la valeur dun astigmatisme.
Ce chiffre saccompagne toujours
de lorientation de cet astigmatisme
exprim en degr(s).
On peut rencontrer cette mme
correction sous dautres prsentations :
1,00 (+ 0,50 90)
(90 + 0,50) 1,00.
Le chiffre seul ou le chiffre
situ hors de la parenthse
dsigne la valeur dune myopie
si le signe associ est
et dune hypermtropie
si le signe associ est + .
CYLINDRE SPHRE ACUIT AXE BASE PRISME
LOIN
PRS
180
90 90
D G
0 180 0
OD
OG
OD
OG
OD
OG
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 307
17
PRISE EN CHARGE AU LONG COURS
Les troubles de la rfraction ne ncessitent pas de suivi
spcifique au long cours, hormis pendant lenfance et
ladolescence. Pendant cette priode, il est indispensable
que les mdecins (pdiatre ou ophtalmologiste) contrlent
rgulirement la vision afin de sassurer du dveloppement
rfractif quivalent aux 2 yeux. La correction ou le
changement de correction optique sont indiqus ds la
constatation dune baisse de lacuit visuelle. Dans le
cas contraire, amblyopie ou un strabisme risquent
dapparatre. Chez lenfant, les 2 paramtres vision et
quilibre oculomoteur sont systmatiquement tudis.
La squence de surveillance est annuelle.
Globalement, aprs 18 ans chez les filles et 22 ans chez
les garons, les troubles rfractifs ne sont plus volutifs.
Lorsquun trouble est constat, la recherche dune
pathologie oculaire est systmatique, toujours selon
ladage 10/10 ou diagnostic .
lge de 52 ans en moyenne, survient la presbytie dont
la correction est facile ; elle volue grossirement en 2 tapes
principales : la premire lors du dbut ncessitant une
faible correction, la seconde, 3 5 ans plus tard o la
correction dfinitive est prescrite. I
308
Les troubles de la rfraction sont diagnostiquer
et traiter trs tt dans lenfance.
Un faux diagnostic peut conduire au dveloppement
dune amblyopie ou dun strabisme prjudiciable
une bonne vision. Une bonne rfraction est
indispensable dans un grand nombre de mtiers
et pour de nombreuses disciplines sportives.
Les moyens de correction sont varis,
chacun deux ayant des avantages
ou des inconvnients par rapport aux autres.
retenir que la chirurgie rfractive est
un moyen de correction, mais elle peut entraner
quelques consquences en vision de nuit.
La prise en charge dun trouble de la rfraction
est un acte entier et spcifique.
Corb C, Menu JP, Chaine G.Trait doptique physiologique et clinique.
Doin d., 1993 : 394 p.
POUR EN SAVOIR PLUS
16
Vision de loin ou Verres de loin ou VL indique la prsence
dune myopie ou dune hypermtropie avec ou sans astigmatisme.
Vision de prs ou Verres de prs signifie la prsence
galement de presbytie.
DR XXX
OPHTALMOLOGISTE
Mme XXXXXX
Vision de prs
OD + 0,75
OG + 0,75 (+ 0,25) 0
Une monture
Il est indiqu Vision de prs ou Verres de prs ou VP
pour des corrections de presbytie avec ou sans astigmatisme.
Dans ce cas, il ny a pas de correction pout la vision de loin.
OG est suivi
de la correction
de lil gauche.
OD est suivi
de la correction
de lil droit.
DR XXX
OPHTALMOLOGISTE
Mme XXXXXX
Vision de loin
OD 0,50 (+ 1,00) 170
OG 1,00
Vision de prs
Add + 2,00
Une monture
Add ou Addition est la valeur
ajouter la correction
de vision de loin pour obtenir
celle de vision de prs.
Les verres qui vous seront
proposs permettront davoir les
deux corrections de vision de loin
et de vision de prs.
Si votre correction
en vision de loin est signifi
par 0,00 ou plan , cela
indique que vous navez
pas de dfaut visuel.
Le chiffre situ entre parenthses
et prcd dun signe ou dun signe +
dsigne la valeur dun astigmatisme.
Ce chiffre saccompagne toujours
de lorientation de cet astigmatisme
exprim en degr(s).
On peut rencontrer cette mme
correction sous dautres prsentations :
+ 0,75 (+ 0,25 0)
(0 + 0,25) + 0,75.
Le chiffre seul ou le chiffre
situ hors de la parenthse
dsigne la valeur de la presbytie.
Elle est souvent accompagne
dun signe +.
ref_corbe 27/01/03 10:45 Page 308
657
PARTIE II
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
Q 289
Trouble psychosomatique
P
r
Maurice Ferreri, D
r
Florian Ferreri
Service de psychiatrie et de psychologie mdicale, hpital St-Antoine, 75571 Paris Cedex 12.
maurice.ferreri@sat.ap-hop-paris.fr
L
e terme de psychosoma-
tique a t introduit par
Heinroth en 1818 dans le
cadre dune influence rci-
proque entre le somatique et
le psychique dont la dualit
apparat dans lancien trait
dunion sparant et liant les
deux termes.
Le trouble psychosoma-
tique est un trouble somatique
dont la dimension psychologique est prvalente dans sa surve-
nue et dans son volution.
Dans les autres troubles somatiques, la dimension psycholo-
gique existe mais elle est contingente.
LIMITES DU TROUBLE PSYCHOSOMATIQUE
Les limites du trouble psychosomatique ont volu dans
le temps.
lorigine cette dfinition du trouble psychosomatique est
prise dans son sens restreint et implique une maladie compor-
tant une altration organique.
Dans une approche plus large, certains auteurs y incluent :
le retentissement organique de troubles des conduites :
alcoolisme, tabagisme, autres toxicomanies, comportements
anorexiques Mais aussi, les troubles factices caractriss par
la production volontaire, par le patient, de symptmes soma-
tiques dont lobjectif est dacqurir un statut de malade. Ils se dif-
frencient de la simulation dont le but est utilitaire.
Actuellement, pour certains auteurs, dans un abord plus
extensif, sont inclus diffrents troubles fonctionnels ;
certains troubles somatoformes (DSMIV), en particulier
les troubles de somatisation notamment symptmes doulou-
reux, gastro-intestinaux, sexuels, gyncologiques, pseudo-
neurologiques ainsi que les troubles douloureux prvalence
psychologique mais aussi les troubles psycho-sexuels.
Cependant, lexpression somatique de certains troubles
anxieux, des troubles de lhumeur et de certaines nvroses, en
particulier la nvrose hystrique (symptmes de conversion)
nentrent pas classiquement dans le cadre du trouble psycho-
somatique. Toutefois, le dmantlement de cette entit dans
iOBJECTIFSi
Diagnostiquer un trouble
psychosomatique.
POINTS FORTS
> La dfinition du trouble psychosomatique souligne la prvalence de la dimension
psychologique dans lapparition du trouble.
> Elle implique quil ne sagit pas de dcrire les diffrents troubles psychosomatiques dont
la description clinique est effectue par chaque discipline mdicale, mais de comprendre
quels sont, pour un patient, les facteurs psychologiques qui interviennent dans
lmergence du trouble.
> Cette comprhension ncessite les connaissances des mcanismes en cause connus ou
hypothtiques, cest--dire la pathognie du trouble et non son tiologie le plus souvent
complexe et multifactorielle.
> Cette comprhension de la pathognie oblige aborder les principales thories qui
tentent dexpliquer le fonctionnement mental. Lobjectif est davoir, en utilisant diffrents
registres conceptuels, une approche psychosomatique globale, psychique, sociale et
biologique du patient afin dlaborer une comprhension singulire du trouble de chaque
patient et damnager une prise en charge thrapeutique pertinente.
comprendre
ref06/04_Ferreri_657 9/04/04 13:08 Page 657
658
le DSMIV fait que certains de ces symptmes se retrouvent dans
les troubles somatoformes.
PATHOLOGIE PSYCHOSOMATIQUE
Le trouble psychosomatique, dont on sait la prpondrance
du psychisme dans sa survenue, est tudi dans chaque spcia-
lit mdicale. Si une vulnrabilit biologique est reconnue, il est
remarqu lincidence leve des motions lies des frustra-
tions, des traumatismes, des conflits dans lapparition ou dans
la recrudescence des symptmes de ces troubles somatiques
dont les plus reconnus sont certains :
apparition ou aggravation de coronaropathie, dhyperten-
sion, en cardiologie ;
asthmes en pneumologie ;
colopathies, ulcres peptiques en gastro-entrologie ;
eczmas en dermatologie ;
cphales en neurologie ;
lombalgie en rhumatologie ;
amnorrhe, strilit en gyncologie.
En prambule, dans une perspective de pathognie du trou-
ble somatique, remarquons quil existe, de longue date, des
approches opposes et complmentaires pour expliquer la sur-
venue dune maladie, si on exclut les phnomnes de possession
qui dominaient au Moyen-ge en Occident, et qui existent
actuellement dans certaines cultures.
Lcole de Cos reprsente par Hippocrate (460-380 av. J.-C.)
sintresse lhomme malade, son histoire, son environne-
ment et insiste sur une approche dynamique, globale, trans-
actionnelle du patient par rapport lui-mme ou son milieu.
Lcole de Cnide reprsente par Galien (131-201) sintresse
essentiellement la maladie, reconnue par une lsion anatomo-
pathologique dont il faut rechercher lagent pathogne pour
tenter de lradiquer.
Plus que la description des principales pathologies psychoso-
matiques, il sagit de comprendre et dvaluer les mcanismes
psychologiques qui participent la survenue du trouble. Cette
valuation est complexe. Elle fait intervenir lhistoire du sujet, sa
personnalit, ses modes de pense, ses possibilits relationnel-
les, ses capacits dadaptation, ainsi que le ou les vnements
vulnrants et prcipitants sans omettre le contexte familial et
social
Ainsi, le terme de pathologie psychosomatique tend tre
supplant par la notion dabord psychosomatique quexprime
une faon particulire denvisager les troubles somatiques en
considrant une approche, selon diffrentes formes.
Ces conceptions sappuient sur des thories dont les plus
utilises sont :
la thorie psychanalytique mettant en exergue le rle
prvalent de linconscient ;
la thorie cognitivo-comportementale faisant jouer un rle
majeur lapprentissage ;
la thorie bio-psychosociale qui tente un abord global
du patient, inspire de la thorie cognitivo-comportementale.
MODLE ANALYTIQUE
ET TROUBLE PSYCHOSOMATIQUES
APPORT DE LA PSYCHANALYSE
Freud a dfendu lide dune origine biologique de la pulsion
et interrog a contrario le fameux saut du psychique au soma-
tique . La psychanalyse sest essentiellement dveloppe dans
ce domaine, partir des thories de langoisse labores dans
la conceptualisation des nvroses. Elles opposent :
langoisse de tension des nvroses actuelles reprsente par
la nvrose dangoisse, la nvrose traumatique, lhypocondrie
nvrotique. Cette angoisse est caractrise par son apparition
immdiate lie au contexte personnel ou environnemental du
patient. Ainsi, lanxit, dans la nvrose dangoisse (1895) nat
l et maintenant , rapporte une stase, une accumulation
dexcitation sexuelle explique par labsence de dcharge de
la pulsion sexuelle, soit par un dfaut de ralisation sexuelle, soit
par une impossibilit de dgagement par fantasmatisation, soit
une incapacit de sublimation pulsionnelle dans une activit
professionnelle. Freud ajoute que les facteurs constitutionnels,
mais aussi ractionnels, tels que le surmenage ou une maladie
grave, facilitent lapparition dune angoisse de tension. Cette
angoisse nest donc pas explique par lvolution psychoaffec-
tive dans lenfance de lindividu, mais par la situation actuelle :
elle na pas de dimension symbolique ;
langoisse-signal des nvroses symboliques ou de transfert,
reprsente par la nvrose hystrique, la nvrose phobique,
la nvrose obsessionnelle, est une angoisse symbolique qui se
rapporte lhistoire du patient. Elle se rapporte lenfance,
la situation dipienne et son hritier, le Surmoi, reprsentant
lintriorisation des interdits parentaux et son corollaire,
la menace de punition symbolise par la castration. Langoisse-
signal, comme sa terminologie le prcise, avertit dun danger
interne et nat dune menace de punition engendre par un
conflit entre dsir (a) et interdit (Surmoi), rappelant le conflit
dipien : le dsir de possder le parent du sexe oppos.
Le conflit actuel ractive ce conflit ancien qui inscrit le sujet
dans sa propre histoire. Langoisse engendre le refoulement
(Freud, 1927) mais seule la reprsentation, inacceptable, de ce
conflit est refoule dans linconscient. Le retour du refoul appa-
rat sous forme de symptmes, compromis entre dsir et inter-
dit, en particulier des symptmes somatiques, dits de conver-
sion dans lhystrie, symptmes qui ont donc une dimension
symbolique.
Le dveloppement des thories psychosomatiques actuelles,
labor partir de la psychanalyse, se rfre habituellement
davantage, implicitement, la premire thorie de langoisse,
cest--dire langoisse de tension, non symbolique, pour
la pathologie lsionnelle et la deuxime thorie de langoisse,
dite angoisse-signal dimension symbolique pour la pathologie
fonctionnelle.
Lexcs du tout symbolique est retrouv chez Groddeck,
rput tre le prcurseur de lapproche psychosomatique, bien
quil nait pas utilis ce vocable. Il tente une approche unifie du
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
ref06/04_Ferreri_657 9/04/04 13:08 Page 658
659
psychique et du somatique en crant le a, puissance incons-
ciente qui guide notre vcu et qui est lorigine, notre insu, de
certains symptmes corporels. Freud gardera le terme pour
nommer linconscient.
En effet, Groddeck garde la conception de lhystrie et de sa
dimension symbolique pour expliquer les troubles psychoso-
matiques . Chaque organe a une dimension symbolique. Sa
perturbation tmoigne de la force du a et renseigne sur lori-
gine des conflits. Ainsi est labore une anatomie symbolique
qui permet de dcrypter et dinterprter les difficults affectives
du patient : un trouble cardiaque est le symbole du chagrin dune
rupture ; une cphale tmoigne du refus dune relation ; une
douleur dorsale rachidienne signe lexpression dune charge
relationnelle trop lourde. Ces mtaphores images qui rejoi-
gnent limagination littraire et certains dictons populaires se
retrouvent dans des expressions communes : le cur focalise
la haine et lamour, et le dos se courbe sous des charges excessives.
Cette anatomie affective est trop nave pour engendrer une
thorie pertinente, mais elle illustre la drive dune hermneutique
symbolique.
RECHERCHE DLMENTS SPCIFIQUES
LORIGINE DU TROUBLE PSYCHOSOMATIQUE
Lcole de Chicago, sous limpulsion dAlexander, insiste sur
la particularit du trouble somatique hystrique et le situe hors
du champ de la pathologie psychosomatique. Elle recherche les
lments spcifiques tangibles qui seraient des tayages tho-
riques possibles pour expliquer la survenue du trouble psycho-
somatique. Deux aspects spcifiques ont t tudis : lun dans
lamnagement de la personnalit et lautre dans les situations
motives particulires.
F. Dunbar (1943) recherche un trouble spcifique de la per-
sonnalit lorigine des manifestations psychosomatiques. Cet
auteur propose un diagnostic spcifique psychosomatique
tay par la description dun profil dtermin de la personnalit.
Ses recherches opposent les personnalits de deux groupes
dindividus : lun souffrant daccidents frquents, considrs
comme un trouble du comportement dimension psychosoma-
tique, caractris par son impulsivit et vivant linstant prsent,
en difficult pour respecter la loi ; lautre constitu dangineux et
de coronariens dont le comportement est marqu par la rigueur,
la prvoyance et le refus de plaisir immdiat pour prserver le futur.
Ces recherches sont infirmes par des tudes ultrieures qui
nont pu confirmer le bien-fond de cette distinction.
Alexander (1952) considre que les maladies psychosoma-
tiques sont lies deux types dmotions spcifiques, conflic-
tuelles, exprimes ou inhibes, qui dtermineraient un choix
dorgane : dune part lexpression de tendance agressive, hos-
tile, latente et non exprime dans le comportement, et dautre
part lexpression de tendance inhibe, qui recherche un soutien
avec besoin de dpendance.
Ces deux expressions comportementales tmoignent de
conflits inconscients, dautant plus prgnants quils sont racti-
vs par des situations motionnelles actuelles. Lanxit rac-
tionnelle, non contrle, active le systme nerveux autonome et
touche les muscles lisses involontaires et les viscres. Elle peut
ainsi induire des troubles, tel lulcre peptique. Cette nvrose
dorgane soppose la nvrose hystrique qui touche linner-
vation des muscles stris, volontaires, participant la vie de
relation, support des symptmes non lsionnels de la conversion.
Des recherches ultrieures ont soulign le manque de spci-
ficit de cette relation trop linaire entre situations motionnelles
particulires et des pathologies psychosomatiques dtermi-
nes, ainsi que labsence dargument pour tayer la notion de
choix dorgane .
PENSE OPRATOIRE
En labsence de spcificits retrouves, des thories se sont
donc dveloppes en envisageant labord dimensionnel des
troubles, et en recherchant un mode particulier de fonction-
nement psychique.
Lcole de Paris (Fain, Marty, De Muzan, 1963) dveloppe une
thorie de lconomie psychosomatique ayant pour rfrence
le modle de la pense opratoire.
Cette pense est caractrise par un discours factuel, ration-
nel avec dficit dlaboration fantasmatique, une difficult
mobiliser les affects, laborer les conflits, ou les refouler,
comme dans les nvroses dites symboliques, en particulier
la nvrose hystrique.
Le patient est centr sur ses symptmes et ne peut sen
dpartir quavec difficult pour parler de sa vie dont lvocation
des motions semble modeste. La relation prend un ton imper-
sonnel, neutre, qui voque une relation blanche caractrise
par un vocabulaire pauvre et une faible mobilisation des affects.
Cest prcisment cette difficult dlaboration motionnelle et
fantasmatique qui serait lorigine du processus de somatisa-
tion et aboutirait lapparition du trouble psychosomatique qui
na pas de sens symbolique. Il ne sinscrit pas dans la biographie
du sujet et apparat comme un symptme bte , selon
lexpression consacre, certainement excessive.
Le trouble survient lorsque lindividu nest pas capable
damnager mentalement les contradictions qui psent sur lui,
lorsquil souffre dune dimension dpressive essentielle, et quil
prsente certains traits de personnalit proches de la nvrose
de caractre, marque par une laboration fantasmatique
modeste et o les symptmes sont reprsents par des troubles
du comportement, en particulier les passages lacte.
La pense opratoire est envisager dans son aspect dyna-
mique comme une modalit rgressive, de niveau variable du
fonctionnement psychique. Lorsque les dfenses sont dbor-
des, la pense opratoire augmente le risque dun retentisse-
ment dsorganisant au niveau corporel, en fonction de la sv-
rit de la situation conflictuelle et du degr des vulnrabilits
biologiques.
Cette conception est voisine de la description reprise sous
le terme dalexithymie par Sifenaos (1972) : lindividu qui a des
difficults percevoir et parler de ses tats affectifs, est limit
dans sa vie imaginaire. Il a un discours factuel et sattache une
description de ses symptmes. Le passage lacte est frquent
pour tenter de rsoudre les conflits.
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660
Cependant, il ne faut pas considrer quil existe une relation
linaire entre pense opratoire ou alexithymie et trouble psycho-
somatique. En effet, si de frquents patients souffrant dun trouble
psychosomatique, ont une telle pense, dautres en sont dpourvus
et tmoignent dune mobilisation des affects dapparence normale.
MODLE COGNITIVO-COMPORTEMENTAL
ET TROUBLE PSYCHOSOMATIQUE
APPROCHE COMPORTEMENTALE
Les principes psychologiques comportementaux labors par
Watson (1913) soulignent que les motions, les penses, les rai-
sonnements, ne peuvent faire lobjet dtudes scientifiques que
sils sont valus au travers de comportements observables.
Pavlov avait introduit le modle stimulus-rponse et Skiner
(1904-1990), dveloppe la notion de comportements oprants en
prcisant que lindividu ne trouve ses motivations, son sens, que
dans les consquences de son comportement. Cest donc les
consquences qui pondrent le comportement initial dans un
sens positif ou ngatif. Le comportement oprant sattache donc
au renforcement des rsultats en fonction des objectifs choisis.
Devant un vnement traumatique, lindividu, na pas tou-
jours les moyens affectifs et cognitifs souvent par dfaut dap-
prentissage, damnager la situation : les ractions biologiques
concomitantes excessives peuvent tre dltres pour lorga-
nisme et engendrer une pathologie somatique.
APPROCHE COGNITIVE
En refusant dans llaboration de la personnalit la prva-
lence de conflits inconscients, G. Kelly (1905-1967), labore
la thorie du personal construct. Le sujet fait des expriences
successives partir dhypothses et adapte son comportement
au rsultat, rejoignant le concept de comportement oprant.
Chaque exprience est marque par une empreinte cognitive,
des schmes de pense et des postulats silencieux qui dtermi-
nent une faon particulire dapprhender lenvironnement.
partir de ces postulats silencieux, telles les penses je ne
dois dcevoir personne , je dois toujours russir , sont
apprcies les informations de lenvironnement et labores,
sans que lindividu en soit pleinement conscient, des rgles de
conduite qui entretiennent la rigidit psychique et les interprta-
tions des vnements. Ces distorsions cognitives de la logique
de la pense interviennent lors dvnements stressants, de
frustration, de conflits qui alimentent une pense le plus sou-
vent dvalorise, reprsentant un facteur de vulnrabilit qui
favorise lapparition dun trouble psychosomatique.
MODLE BIO-PSYCHOSOCIAL
ET TROUBLE PSYCHOSOMATIQUE
Le modle fait intervenir les situations de stress, les capaci-
ts adaptatives du sujet et lenvironnement social.
CONCEPT DE STRESS ET LES MODALITS
DE LA RACTION DE STRESS
Le stress constitue la rponse toutes les sollicitations de
lenvironnement. La thorie du stress postule que le sujet est en
quilibre transactionnel avec son milieu et ses propres capacits
dadaptation. En fonction de la situation de stress, de ses capaci-
ts, de lentourage, lindividu labore une rponse appele
stress ou raction de stress.
Le stress est normal lorsque la rponse ne dpasse les possi-
bilits adaptatives du sujet. Il reprsente alors un apprentissage
positif.
Le stress est pathologique lorsque apparat une rupture
dquilibre externe entre le sujet et son milieu, et interne entre
lamnagement psychique et somatique. Il aboutit une
dsadaptation qui peut conduire, si elle perdure, une pathologie
de stress.
La raction de stress qui sexprime sur les registres psycho-
logique, clinique et biologique, tente damnager la situation
stressante.
1. Modle transactionnel de coping
Lazarus (1984) dcrit un modle cognitivo-comportemental
dajustement, de copingqui exprime la capacit faire face. Il est
caractris par une double valuation, subjective, effectue par
le sujet qui, dune part apprcie la situation et son degr de
menace, et dautre part considre ses propres capacits y faire face.
Il en rsulte une attitude singulire, subjective, propre au
sujet. Elle aboutit soit une adaptation avec amnagement de
la situation, soit une dsadaptation avec retentissement
psychologique, physique et comportemental, soit une conduite
dvitement dont le sujet doit assumer lchec qui nest pas
exempt de retentissement psychosomatique en fonction de
linvestissement que le sujet avait mis dans cette situation de
stress. Par exemple lvitement dune situation dexamen
conduisant une profession recherche par lindividu.
Bien valuer la situation de stress et ses possibilits dadapta-
tion sont les conditions premires pour que le sujet labore une
rponse adapte. La surestimation de ses possibilits et la sous
estimation de la situation sont des facteurs de rponse inadap-
te, de stress pathologique et de survenue dun possible trouble
psychosomatique.
On conoit que la dimension subjective mobilise retentisse sur
lintensit de lexpression clinique et module la rponse biologique.
2. Modle clinique de stress
Le stress normal est caractris par 3 phases :
la phase dalerte est domine par lhypervigilance qui saccom-
pagne de la stimulation des processus intellectuels et des pro-
cessus biologiques, mais aussi est mise en uvre lactivation du
comportement, notamment lanticipation laction et llabora-
tion dune premire stratgie de rponse ;
la phase de lutte est caractrise par ladaptation de la stratgie
de rponse avec laboration possible de nouvelles stratgies adap-
tatives pour recouvrer un nouvel quilibre avec lenvironnement ;
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
ref06/04_Ferreri_657 9/04/04 13:08 Page 660
661
la phase de rupture signe une dsorganisation interne du sujet
et une dsadaptation du sujet avec son milieu. Elle sexprime au
travers des pathologies de stress dont tmoigne le dborde-
ment des capacits adaptatives du sujet tant sur le registre phy-
sique et psychique que comportemental.
Il est souligner que dans certaines pathologies, notamment
lors des tats de stress post-traumatiques, des troubles psycho-
somatiques peuvent survenir distance aprs une priode
de latence sans signe clinique, allant de quelques semaines
plusieurs mois.
3. Modle biologique
Il a t dmontr initialement par Selye (1936) qui a mis en
vidence chez lanimal soumis des stress intenses des rac-
tions biologiques communes appeles syndrome gnral
dadaptation.
Il faut souligner que chez lhomme, la rponse neurohormo-
nale est lie lvaluation subjective du sujet de la situation de
stress et de ses capacits y faire face. Cette valuation est
variable selon les individus, ce qui explique que devant des situa-
tions identiques, ils ont des rponses biologiques diffrentes.
Lvolution de la rponse biologique au stress se situe en
3 phases :
la phase dalerte met en action le systme sympathique et
mdullo-surrnal, rponse physiologique immdiate et brve,
marque par la libration des catcholamines.
Ladrnaline est libre par le systme sympathique, tandis
que la noradrnaline est excrte par la mdullo-surrnale.
Le rle de ces catcholamines est danticiper leffort avec aug-
mentation de la frquence cardiaque et de la tension artrielle;
la phase de lutte prend le relais de la rponse prcdente par
la mise en action du systme hypothalamo-hypophyso-cortico-
surrnal dont la dure est denviron 2 heures. Lvaluation
subjective implique le cortex crbral puis, successivement,
interviennent le systme limbique, lhypothalamus (CRF, cortico-
releasing-factor ou corticolibrine), lhypophyse (ACTH), les cor-
ticosurrnales qui excrtent le cortisol.
Ce systme a une double fonction : dune part laugmentation
de la noglycogense, productrice dnergie, et dautre part
le contrle de la raction excessive, pathogne, des autres sys-
tmes, notamment : insuline, vasopressine, lymphokine.
Dautres substances sont galement mobilises, contrles
par la corticolibrine : vasopressine, endorphine, les hormones
sexuelles et de croissance ;
la phase dpuisement : lorsque ladaptation dpasse les possi-
bilits du sujet, et que la situation de stress se prolonge,
la pathologie de stress apparat. Sans aller jusqu la pathologie
gravissime, dcrite par Selye chez lanimal soumis un stress
extrme caractris par lpuisement des surrnales et latro-
phie du thymus, chez lhomme, diffrentes pathologies moins
graves sont possibles, notamment lulcre peptique dans
le cadre dun stress de contrainte.
Soulignons une nouvelle fois limportance de lvaluation
initiale subjective qui module les ractions cliniques et
biologiques.
VNEMENTS DE VIE
Le concept dvnement de vie tente de quantifier limpact
dvnements stressants, traumatisants qui obligent un effort
dadaptation pour recouvrer un quilibre antrieur. Cette appro-
che implique que le sujet tente de conserver son quilibre et quil
mette en uvre un effort dajustement, dadaptation, pour
le recouvrer en cas dvnements stressants ou traumatiques et
que des vnements mineurs sont cumulatifs et par l mme
deviennent traumatiques. Les vnements sont valus, dune
part selon leur intensit et leur degr dimpact, cest--dire leur
retentissement, et dautre part ils sont considrs en fonction du
moment de leur survenue, prcoce dans lenfance ou rcent
chez ladulte, participant la situation de stress.
Les vnements anciens prcoces sont facteurs de vulnrabilit.
Ils apparaissent dans lenfance, en particulier des pertes, loi-
gnement ou dcs dun parent, notamment de la mre, sans quil
y ait eu une personne de substitution mais aussi toute situation
de maltraitance. Ils conditionnent une vulnrabilit acquise chez
lenfant qui peut se traduire chez ladulte par une fragilit aux
situations de stress, perte ou conflit pouvant aboutir un trou-
ble psychique ou un trouble psychosomatique.
Les vnements rcents apparaissent quelques mois avant ou
simultanment la situation de stress qui, lorsque le sujet ne
peut sy adapter, aboutit un trouble psychique, le plus souvent
dpressif, ou un trouble psychosomatique.
Il existe diffrentes chelles qui tudient limpact de ces
vnements sur la vie du sujet.
Lchelle dhtro-valuation dHolms et de Rahe (1967) est
tablie partir de 43 vnements les plus frquents, prcdant
la maladie somatique, qui sont prcots par un collge dex-
perts. La note 100, maximale, est attribue au deuil du conjoint.
La note 50 est attribue au mariage. Au-del du score global de
150 lchelle, le sujet est situ dans une zone de risque li au
stress, reprsentant un moment de vulnrabilit somatique
avec possibilit de survenue dune maladie physique.
Un des inconvnients de cette chelle est prcisment que
la cotation est lie une dimension culturelle et temporelle et ne
fait pas intervenir la subjectivit du patient.
Cest pour viter ces critiques que des chelles ont t labo-
res dans la perspective de prciser, pour chaque vnement,
limpact motionnel ressenti par le sujet qui cote lui-mme
le degr de ce retentissement, quil sagisse de lchelle dAmiel-
Lebigre (1984), de lchelle Eve de Ferreri et Vacher (1985) ou de
lchelle de Brown et Harris, la plus utilise dans les tudes
psychosociologiques (1973). Il faut souligner que si la frquence
et lintensit des vnements sont retenir, cest surtout
la signification de lvnement qui est importante, notamment
le sentiment dtre dmuni, de perte despoir, dinjustice, qui sy
rapporte et qui est particulirement traumatisant.
FACTEURS PERSONNELS
1. Facteurs de vulnrabilit
Nous avons dj prcis la notion de pense opratoire et lalexi-
thymie qui fragilise le sujet et facilite le trouble psychosomatique.
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662
Nous avons galement not labsence de personnalit spci-
fique lorigine dun trouble psychosomatique. Toutefois, il a t
mis en exergue la personnalit de type A qui est repre pour sa
vulnrabilit dans la pathologie coronarienne, affirmation qui
reste controverse par certains auteurs. Il sagit plus de traits de
caractre que de personnalit au sens habituel du terme.
Ces traits de personnalits sont caractriss par la clrit
dans laction, la comptitivit, linvestissement professionnel
majeur, la modestie de la demande daide, une agressivit ven-
tuelle contenue (reconnue plus tardivement).
Ce profil de personnalit a t dcrit par Friedman et
Roseman (1959) est caractris par une hyper-ractivit au
stress. Des tudes pidmiologiques ultrieures portant sur
dimportantes cohortes de sujet ont prcis qu risque biolo-
gique gal, les personnalits de type A prsentent un risque
double pour la pathologie coronaire, compar aux personnalits
de type B, caractrises par labsence de traits de caractre de ce
type. La personnalit de type C serait davantage vulnrable aux
maladies auto-immunes et prolifrantes, ce qui reste contest.
Le concept dhostilit, tudi plus tardivement, serait en
situation de stress, prdictif dune surmortalit coronaire. Il est
intgr volontiers actuellement aux traits de caractre de la per-
sonnalit de type A.
Le lieu de contrle dcrit par Rotter (1966) est considrer
partir de lorigine de la situation de stress perue par le sujet.
Le lieu de contrle est dit interne lorsque le sujet pense tre
lorigine de la situation. Le lieu de contrle est dit externe
lorsque le sujet attribue la situation une cause externe quil ne
matrise pas. Un sujet dont le lieu de contrle est frquemment
externe est un sujet davantage vulnrable dans les situations de
stress dans la mesure o il pense quil ne peut contrler la situation.
Le lieu de contrle et le degr dadaptation sont corrls.
La vulnrabilit apparat dautant plus quil existe une contradic-
tion entre traits de personnalit et lieu de contrle, par exemple
la personnalit de type A caractrise par la matrise de la situa-
tion et un lieu de contrle externe qui chappe au sujet.
2. Facteurs de protection
Les facteurs de protection sont essentiellement lis
la dimension psychique dont on apprcie en psychologie la force
ou la robustesse et actuellement la rsilience.
Ainsi, dans les facteurs de protection, on peut citer :
les capacits leves de coping du sujet dans une situation
de stress ;
labsence dlments de vulnrabilit que nous venons de prciser.
Certaines personnalits sont rputes davantage rsistantes
au stress, en particulier la personnalit de type B qui est caract-
rise par labsence des traits de caractre dfinissant le type A.
La robustesse psychique dcrite par S. Kobasa est aussi nom-
me endurance. Elle est caractrise par un engagement dans
la vie qui donne sens aux expriences, la prvalence du lieu de
contrle interne, cest--dire la matrise de la situation, la capa-
cit relever les dfis la mesure de ses possibilits.
La robustesse psychique peut tre aussi dcrite en termes
voisins, notamment le sens de la cohrence, de la confiance
en soi, du sentiment defficacit personnelle dans le domaine
social, de la capacit tablir des relations avec lenvironne-
ment et de solliciter de laide.
Ces aspects de la robustesse psychique ou le concept voisin,
la force du Moi, dcrite dans la thorie psychanalytique, rejoi-
gnent, sur un registre diffrent, la notion actuelle de rsilience
qui insiste sur les capacits adaptatives de certains sujets.
Certains sujets montrent leur rsistance certaines situa-
tions de stress puisquils recherchent un niveau optimal dacti-
vation, de sensation (Zukerman, 1964) pour combler un besoin
de sensations fortes. Ils sexposent des activits risque,
notamment sportives, des situations fortement stressantes.
3. Facteurs de pondration
Le support social peut tre un facteur de pondration lorsque
lentourage est suffisamment comptent et possde les moyens
de rpondre la demande du patient en situation de stress, tout
en vitant de crer une dpendance qui serait prjudiciable une
dynamique permettant au patient de renforcer ses possibilits
adaptatives. Le soutien protecteur peut tre matriel, notam-
ment financier, informatif en prodiguant des conseils, affectif
avec rassurance et reconnaissance des qualits du patient.
ORIENTATION THRAPEUTIQUE
Les orientations psychothrapiques dpendent de la com-
prhension des diffrents facteurs psychologiques et sociaux
intervenant dans la survenue du trouble psychosomatique.
Le soutien psychologique appel aussi psychothrapie de
soutien est inhrent tout acte mdical. Il apporte coute et
rassurance et permet au patient de rflchir sa reprsenta-
tion de sa maladie et de formuler une hypothse sur son origine :
maladie uniquement somatique qui impliquerait de dcouvrir
MALADIES ET
GRANDS SYNDROMES
POINTS FORTS
> Labord des diffrentes thories pour expliquer
le fonctionnement mental et les efforts conceptuels
successifs pour tablir un lien entre thorie et apparition
dun trouble psychosomatique, tmoigne de la complexit
du problme et de limpossibilit de laborder sur un seul
registre conceptuel.
> Devant cette difficult majeure, il apparat plus important,
dans une perspective thrapeutique, dinsister sur
lapproche psychosomatique qui intgre diffrentes
conceptions, souvent complmentaires, pour comprendre
lmergence du trouble partir de lhistoire du patient,
de sa personnalit, de ses capacits adaptatives, de
sa vulnrabilit biologique, des vnements et du
contexte social.
> Dans cette approche, limplication du thrapeute loblige
rflchir sur les lments transfrentiels de la relation
thrapeutique.
retenir
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663
lagent pathogne pour lradiquer ou maladie sinscrivant
comme mode ractionnel des difficults personnelles ou
sociales. La dynamique de cette relation thrapeutique facilite
une prise de conscience du besoin de soins psychothrapiques,
prmices une dmarche auprs dun spcialiste.En fonction de
la comprhension de la problmatique du patient et de ses pos-
sibilits daccs une thrapeutique psychologique, le spcia-
liste propose une indication approprie. Si le facteur pathog-
nique prvalent est retrouv dans lvolution psychoaffective de
lenfance, une psychothrapie dinspiration analytique peut tre
propose en considrant les capacits dinsight du patient.
Si le facteur pathognique prpondrant est rapport des
difficults actuelles, relationnelles ou vnementielles, ainsi
qu une capacit modeste dadaptation, une thrapie cognitivo-
comportementale peut tre indique.
Dans un premier temps est effectue une analyse des situa-
tions rputes stressantes, des troubles ractionnels et des
croyances qui sy rattachent.
Dans un second temps, est procd lanalyse des cognitions
du patient. Elle permet de rpondre des questions habituelles :
la situation est-elle menaante ? Suis-je capable dy faire face ?
En outre, si laffrontement de situations stressantes entrane
des phnomnes anxieux, un programme de gestion du stress
peut tre propos tant sur le registre corporel par lindication de
mthodes de relaxation type training autogne de Schulz que
sur le registre comportemental par la mthode de laffirmation
de soi qui accrot les possibilits de contrle motionnel.
Ces diverses mthodes psychothrapiques demandent, bien
quelles soient structures, une certaine crativit en tenant
compte de la problmatique particulire de chaque patient.
Labord mdicament est indiqu pour rduire le dysfonction-
nement biologique participant au trouble psychosomatique.
CONCLUSION
Face aux difficults de la vie, lindividu dveloppe des facults
adaptatives, cognitives et affectives, plus ou moins importantes
quil utilise lors de situations de frustration, de conflits, ou dvne-
ments traumatiques. Lorsque ses capacits adaptatives, ses
moyens dfensifs, sont dbords, les troubles psychiques ou soma-
tiques peuvent survenir. Il existe en outre des facteurs de vulnrabi-
lit biologique qui accroissent le risque dapparition dun trouble
psychosomatique.Le trouble psychosomatique est un trouble
somatique dont la dimension psychologique est prvalente. Sa
comprhension est claire par diffrents modles et thories du
fonctionnement psychique dont certains donnent sens aux symp-
tmes qui, ds lors, sont moins btes quil ny parat.Plus que
la description clinique du trouble psychosomatique, il est impor-
tant dinsister sur la singularit de chaque patient qui souffre de
trouble psychosomatique.
Il ncessite un abord particulier pour inscrire sa pathologie dans
sa propre histoire, dterminer les mcanismes psychiques prpon-
drants, valuer les facteurs vulnrants et dclenchants internes,
lis au patient, et externes, issus de lenvironnement, mais aussi
reprer les facteurs de protection afin de proposer les indications
psychothrapeutiques appropries. Cette relation qui implique le
thrapeute, loblige tre au clair avec lui-mme et analyser les l-
ments transfrentiels de cette relation thrapeutique.
Lapport mdicamenteux est ncessaire lors dun dysfonc-
tionnement biologique associ, qui peut tre trait. B
A / VRAI OU FAUX ?
Il nexiste pas un trouble spcifique
de la personnalit lorigine des
manifestations psychosomatiques.
Des motions particulires
entranent des troubles somatiques.
La pense opratoire est un mode
de pense toujours retrouv chez
un patient souffrant dun trouble
psychosomatique.
B / VRAI OU FAUX ?
Le terme alexithymie a t cr pour
signifier le rle majeur de la pathologie
thymique dans le trouble psychoso-
matique.
Le stress est une notion qui
reprsente la rponse du sujet
une sollicitation de lenvironnement.
2
1
3
2
1
La rponse biologique une
situation de stress est identique tant
quantitativement que qualitativement
quel que soit lindividu.
La rponse psychologique
un vnement est variable selon
les individus.
C / QCM
Quelles sont les phases dcrites dans
le modle clinique du stress ?
Inspection.
Alerte.
Rflexion.
Transition.
puisement.
5
4
3
2
1
4
3
R p o n s e s : A : V , F , F / B : F , V , F , V , / C : 2 , 5 .
Stress et troubles psychiques
post-traumatiques
Monographie
(Rev Prat 2003 ; 53 [8] : 825-70)
Soins psychiatric urgents aux victimes
Cremniter D, Laurent A
(Rev Prat 2003 ; 53 [14] : 1571-22)
POUR EN SAVOIR PLUS
American psychiatrique association,
DSMIV : Manuel diagnostique et
statistique des troubles mentaux.
4
e
dition. Washington DC, 1995
Traduction franaise par Guelfi et al.
Paris : Masson, 1996 : 1056 pp.
Lordre psychosomatique.
Marty P. Paris : Payot, 1980.
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664
MINI TEST
SUITES DES QUESTIONS :
175 ET 25
A / VRAI OU FAUX ?
Leffet anticoagulant des AVK se
manifeste moins de 24 heures aprs
la premire prise.
La mme dose dAVK peut entraner
une hypocoagulabilit trs variable
selon les patients.
Au cours dun relais hparine-AVK
pour traiter une thrombose veineuse,
la dure totale du traitement hpari-
nique doit tre de 5 jours au minimum.
La surveillance biologique dun trai-
tement AVK seffectue par le temps
de Quick exprim en INR.
B / VRAI OU FAUX ?
Les HBPM prolongent moins le TCA
que lhparine non fractionne.
1
4
3
2
1 Les hparines sont contre-indiques
en cas de grossesse.
Un traitement curatif par HBPM est
contre-indiqu en cas dinsuffisance
rnale svre (clairance cratinine
30 mL/min).
La mme dose ajuste au poids de
deux HBPM distinctes peut gnrer
des hparinmies trs diffrentes.
C / QCM
Parmi les commentaires suivants qui
concernent le traitement anticoagulant
dune thrombose veineuse poplite
dapparition spontane chez un homme
de 40 ans, indiquez le ou lesquels sont
vrais :
On peut utiliser une HBPM par voie
sous-cutane la dose de 160
200 U/kg/24 h.
1
4
3
2 Pas de surveillance biologique du
traitement except une numration
plaquettaire bi-hebdomadaire.
Les AVK seront introduits 8 jours
aprs le dbut de lhparinothrapie.
Une dose de charge dAVK est
souhaitable en dbut de traitement.
Il faut arrter lhparine ds le dbut
du traitement par AVK.
5
4
3
2
R p o n s e s : A : F , V , V , V / B : V , F , V , V / C : 1 , 2 .
Accidents des anticoagulants
Gruel Y, Maakroun A
Rev Prat 2002 ; 52 [17] : 1929-35
Utilisation des antivitamines K en
pratique mdicale courante
Schved JF, De Merloose P, Jude B, Toulon P
Sang Thromb Vaiss 2000 ; 12 (n
o
spcial) :
26-39
Utilisation des hparines en pratique
mdicale courante
Boneu B, Potron G, Gruel Y, Nguyen P, Aiach M
Sang Thromb Vaiss 2000 ; 12 (no spcial) :
12-25
2Antivitamines K : utilisation pratique
Simonnet V, Cambus JP, Lger P, Boneu B
Encycl Med Chir, Hmatologie, 2003 ;
13-022-D-50
A / VRAI OU FAUX ?
Une hmorragie au 12 ou 15
e
jour
du post-partum est toujours
patho-logique.
En cas de rtention placentaire du
post-partum, le curetage doit si
possible tre vit.
Une amnorrhe du post-partum
peut tre lie un syndrome de
Sheehan.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Le diagnostic de thrombophlbite
pelvienne du post-partum peut tre
fait par chographie ou par scanner
et doit tre voqu devant
lassociation fivre, tachycardie,
douleurs pelviennes survenant dans
le post-partum.
En cas de lymphangite aigu
mammaire, lallaitement doit tre
arrt.
La thrombophlbite ovarienne
survient dans 90 % des cas droite.
3
2
1
C / QCM
Parmi ces affirmations concernant
le post-partum blues , lesquelles
sont vraies :
Il sagit dun syndrome rare du
post-partum.
Il survient entre le 3
e
et le 5
e
jour
suivant laccouchement.
Il associe fatigue, hypersensibilit
motionnelle et ractions dpressives.
Il ncessite une hospitalisation en
psychiatrie.
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , V , V / B : V , F , V / C : 2 , 3 .
DEJ PARU DANS LA REVUE
Complications de la grossesse
Monographie
(Rev Prat 2003 ; 53 [17] : 1875-928)
ref06/04_Ferreri_657 9/04/04 13:08 Page 664
Le rseau de Purkinje reprsente les ramifications terminales
du faisceau nodal dans la rgion sous-endocardique des deux
ventricules. Il est difficilement individualisable chez lhomme.
Activit lectrique normale du cur
Au repos, les cellules cardiaques sont polarises, cest--dire
plus ngatives lintrieur qu lextrieur de leur membrane.
Cette polarisation intracellulaire est secondaire des gradients
ioniques. Lorsquun stimulus lectrique quelconque, habituellement
reprsent par lexcitation de cellules voisines dj actives,
excite une cellule cardiaque, des ions pntrent en grand nombre
dans cette cellule par le biais des canaux ioniques. On distingue
un canal sodique, un canal calcique et plusieurs canaux potas-
siques. Il existe schmatiquement deux types dactivit lectrique
dans les cellules cardiaques : des potentiels daction (PA) qui
caractrisent des fibres rponse rapide et des PA qui carac-
trisent des fibres rponse lente .
Les fibres rponse rapide incluent schmatiquement les
fibres contractiles (les fibres myocardiques atriales et ventricu-
laires ainsi que les fibres du systme de His Purkinje). Un stimulus
lectrique quelconque va engendrer un PA divis en 5 phases :
la phase 0 (dpolarisation rapide par flux entrant rapide de
sodium) ; la phase 1 ou repolarisation rapide brve ; la phase 2
ou plateau, priode pendant laquelle la cellule est maintenue
dans un certain tat de dpolarisation par entre prolonge de
calcium et de sodium et sortie parallle de potassium ; la phase
3 avec repolarisation de la cellule par courant sortant de potas-
sium ; la phase 4 ou diastole lectrique, phase pendant laquelle
la cellule cardiaque retrouve sa polarisation initiale.
Les fibres rponse lente incluent schmatiquement les fibres
du tissu cardionecteur. Ces fibres ont une polarisation membranaire
de repos faible (-60 -70 mV). Le PA dune fibre rponse lente
est diffrent de celui rponse rapide. La phase 0 est plus lente.
L
es troubles de la conduction cardiaques
regroupent toutes les anomalies de la
propagation de linflux lectrique depuis
sa naissance au niveau du nud sinusal
jusquaux 2 branches du faisceau de His. Tous
les troubles du rythme sont par dfinition exclus de cette revue.
AUTOMATISME CARDIAQUE NORMAL
Tissu cardionecteur
Le tissu nodal comporte plusieurs formations : le nud sinusal,
le nud atrio-ventriculaire (AV), le tronc du faisceau de His et
ses 2 branches et le rseau de Purkinje.
Le nud sinusal ou nud sino-atrial ou nud de Keith et Flack,
est situ la partie suprieure et latrale de latrium droit, prs
de labouchement de la veine cave suprieure. De sige sous-
picardique, il a une forme de croissant concavit suprieure. Il
ne constitue pas une entit anatomique aussi bien dfinie que
le nud AV. La propagation de linflux du nud sinusal vers le
nud AV se fait par simple continuit de faon radiaire dans les
2 atria. Linflux est bloqu au niveau des valves AV et ne peut tho-
riquement passer de latrium au ventricule que par le nud AV.
Le nud AV ou nud dAschoff Tawara est situ sous lendocarde
de la cloison interauriculaire, la partie infrieure de latrium
droit, lgrement au-dessus de lorifice du sinus coronaire, der-
rire linsertion de la valve septale de la tricuspide. Il est vascu-
laris le plus souvent par une branche de la coronaire droite.
Le tronc du faisceau de His et ses branches se dtache de la
partie antrieure du nud AV et se divise rapidement en deux
branches, droite et gauche. La branche droite du faisceau de His
est dans le prolongement du tronc et se termine en deux ou trois
branches. La branche gauche du faisceau de His stale sous la
partie antrieure du septum membraneux, proche de lendo-
carde du ventricule gauche. Elle se divise rapidement en un
trs grand nombre de fibres trs fines disposes en un faisceau
postro-infrieur (hmibranche postrieure) et un faisceau antro-
suprieur (hmibranche antrieure).
I-00-Q000
Troubles de la conduction intracardiaque
P
r
Nicolas Sadoul, D
r
Hugues Blangy, P
r
Christian de Chillou, P
r
Etienne Aliot
Dpartement des maladies cardiovasculaires, CHU de Nancy Brabois, 54511 Vanduvre-les-Nancy Cedex
n.sadoul@chu-nancy.fr
I I - Q284
447
Diagnostiquer un trouble de la conduction intracardiaque.
Objectifs
rdp_ref/sadoul3 21/02/05 17:06 Page 447
448
Il ny a pas de phase 1 et peu ou pas de phase 2. Seule la phase 3 est
identique. Quant la phase 4, elle possde une dpolarisation diasto-
lique lente qui amne la cellule son seuil de potentiel et va provoquer
un nouveau PA, ce qui dfinit lautomaticit cardiaque.
DIAGNOSTIC POSITIF
Symptomatologie clinique
Elle est essentiellement reprsente par les consquences de
la bradycardie ventuelle : soit chronique, en cas de dysfonction
sinusale par exemple, se manifestant par une asthnie et une
dyspne deffort ; soit paroxystique, en cas de bloc AV complet
paroxystique, avec syncope. Le trouble conductif peut galement
tre de dcouverte fortuite (enregistrement ECG).
ECG : indispensable, est paradoxalement souvent peu contri-
butif si le trouble conductif est paroxystique.
Enregistrement holter ECG des 24 heures : il est impratif.
preuve deffort : utile en cas de symptomatologie deffort (dys-
fonction sinusale deffort, bloc AV deffort).
Exploration lectrophysiologique (EEP) : elle est pratique en cas
de ngativit des examens prcdents. Elle consiste enregist-
rer directement lactivit lectrique cardiaque laide de sondes
mises en place par voie veineuse fmorale sous anesthsie locale.
Elle permet de mesurer les intervalles de conduction qui sont rsu-
ms dans la figure 1.
Elle permet aussi par des preuves de stimulation de mesu-
rer les priodes rfractaires de loreillette et du nud AV, dtu-
dier le temps de rcupration du nud sinusal et les capacits
de conduction du nud AV.
Mise en place dun holter implantable : cest un petit dispositif
sous-cutan qui permet denregistrer lactivit cardiaque en
continu pendant 12 18 mois. Il peut enfin tre propos devant
labsence de diagnostic si les symptmes persistent.
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE ET PRISE
EN CHARGE
Dysfonction sinusale
On parle de dysfonction sinusale devant toute bradycardie
des oreillettes, que lon dsigne souvent sous le terme de bloc
sino-atial (BSA).
Ce terme regroupe le BSA vrai qui se caractrise
par un automatisme sinusal normal avec dfaut de
transmission de la commande sinusale loreillette et
la dficience sinusale qui traduit une anomalie de
fonctionnement du nud sinusal.
1. Clinique et examens complmentaires
Le BSA se traduit de faon isole ou associe par une
asthnie, une dyspne deffort, des lipothymies et une
incomptence chronotrope deffort (absence daccl-
ration de la frquence sinusale leffort). Lexamen
peut retrouver une bradycardie.
Le diagnostic repose parfois sur lECG mais surtout
sur lenregistrement Holter des 24 heures. Lpreuve
deffort est utile pour dmasquer une ventuelle
incomptence chronotrope qui se dfinit par une
absence dacclration de la frquence cardiaque
leffort qui natteint pas 75 % de la frquence maxi-
male thorique (FMT), soit 220 lge du patient. LEEP
est parfois ncessaire, et la dysfonction sinusale est
dmasque par les preuves de stimulation atriale.
Du point de vue lectrique, il existe trois types de
BSA :
le BSA du 1
er
degr est purement thorique (absence
de traduction ECG) ;
le BSA du 2
e
degr se divise en BSA commun (type
2 de Blumberger) avec pauses sinusales de longueur
fixe correspondant un multiple du cycle sinusal de
base entrecoupant des cycles sinusaux rguliers et de
frquence normale (fig. 2) et en BSA progressif (type 1
de Blumberger) o les pauses intermittentes coexistent
I I - Q284
Intervalles de base enregistrs lors dune exploration lectro-
physiologique et correspondance avec lECG.
Lintervalle PA correspond la conduction entre le nud sinusal et le nud AV
(normal < 50 ms).
Lintervalle AH (atrio-hissien) qui reprsente le temps de conduction intranodal
(normal < 100 ms).
La dure de H correspond la dpolarisation du tronc du faisceau de His
(normal < 15-20 ms).
Lintervalle HV est mesur entre le dbut de H et la primo-dpolarisation
ventriculaire (normal < 50 ms).
Figure 1
AV
40
A
70
H
< 50
V
Q 150 ms P
D II
N
S

V
.

D
E
L
V
A
L
S : nud sinusal ; N : nud AV ; AV : enregistrement endocavitaire effectu au niveau de la
sonde positionne la jonction AV.
449
avec des cycles sinusaux irrguliers, correspondant en fait un
allongement progressif de la conduction sino-atriale avant la
survenue du BSA ;
le BSA du 3
e
degr se traduit par des pauses sinusales
prolonges dune dure thoriquement multiple du cycle de
base avec pour extrme larrt sinusal se traduisant par une
pause de dure indpendante du cycle de base.
2. Traitement
Il convient dans un premier temps darrter les ventuels
mdicaments bradycardisants (-bloqueurs, vrapamil, diltiazem,
amiodarone, sotalol, digoxine). En aigu, en cas de bradycardie
mal tolre, latropine par voie veineuse (1 2 mg) est indique.
En cas de BSA persistant symptomatique, le traitement fait
appel la stimulation cardiaque monochambre atriale (AAI) chez
le sujet jeune, double chambre (DDD) chez le sujet plus g
avec stimulateur asservi (AAIR ou DDDR) pour pallier lincomp-
tence chronotrope frquemment associe (utilit de lpreuve
deffort).
Blocs de branche
Un bloc de branche se dfinit par un trouble de conduction
sigeant au niveau des branches du faisceau de His, la branche
droite, la branche gauche ou une de ses hmibranches.
1. Physiologie, physiopathologie
Physiologiquement, la sortie du nud AV, lactivit lectrique
emprunte le tronc du faisceau de His puis les branches droite et
gauche du faisceau de His. Il en rsulte une dpolarisation ventri-
culaire droite et gauche qui se fait de faon simultane, homogne
et rapide. Cette dpolarisation rapide rend compte de la largeur
des QRS qui et infrieure 80 ms. Une des deux branches du
faisceau de His peut tre le sige dun trouble conductif, en gnral
par processus fibro-dgnratif. En cas de bloc sur la branche
BSA du 2
e
degr de Blumberger.
Notez labsence donde P aprs le 4
e
complexe sinusal avec
absence de QRS et reprise dune activit sinusale normale aprs une
pause de 1 800 ms correspondant 2 fois le cycle de base (900 ms).
Figure 2
droite, la dpolarisation ventriculaire va emprunter la branche
gauche. La dpolarisation du ventricule droit va donc se faire
plus tardivement, partir du ventricule gauche. Il en rsulte un
allongement de la dpolarisation ventriculaire, qui rend compte de
llargissement des QRS (> 120 ms dans le bloc de branche complet)
et une contraction du ventricule gauche avant le ventricule droit.
La squence sinverse en cas debloc complet de la branche gauche,
avec descente de lactivit lectrique par la branche droite,
contraction ventriculaire droite puis contraction ventriculaire
gauche partir du ventricule droit.
La branche gauche se divise elle-mme en deux, lhmibranche
antrieure et lhmibranche postrieure gauche, chacune de ces
hmibranches pouvant tre le sige dun trouble conductif. Ce
sont les hmiblocs qui se traduisent par une dviation axiale sans
largissement du complexe QRS.
2. Aspects lectrocardiographiques
Pour parler de bloc de branche, il faut une conduction qui se
fait partir des oreillettes (que le rythme soit sinusal ou que le
patient soit en fibrillation atriale, ce qui permet de distinguer les
blocs de branche des rythmes idio-ventriculaires), un retard de
la dflexion intrinsque (en V1 pour le bloc sigeant sur la branche
droite et en V6 pour le bloc sigeant sur la branche gauche), et
un largissement du complexe QRS associ des modifications
de celui-ci spcifiques chaque type de trouble conductif.
Bloc de branche droit (BBD) : il peut tre complet ou incomplet.
En cas de BBD complet, le complexe QRS a une dure > 120 ms,
un aspect RSR en V1 et V2 avec une dflexion intrinsque retarde
en V1 et une onde S profonde et large en D1, V5 et V6. Il sy
associe des troubles de la repolarisation secondaires avec onde
T ngatives lorsque le QRS est positif. Enfin, laxe du cur reste
le plus souvent normal (fig. 3). En cas de BBD incomplet (BID),
Bloc de branche droit complet caractris par :
un largissement du complexe QRS (> 120 ms) ;
un aspect RSR en V1 et en V2 et une dflexion intrinsque
retarde en V1 ;
une onde S en V5 et V6 ;
un axe normal.
Figure 3
R
Q

2
8
4
450
la conduction dans la branche droite est simplement ralentie.
La largeur du QRS est donc moindre (80 120 ms) avec un aspect
dans les drivations prcordiales droites sensiblement identique
celui retrouv dans le BBD complet hormis pour la largeur du
QRS (retard de la dflexion intrinsque en V1, aspect RSR). En
D1 et V6, londe S est souvent petite.
Bloc de branche gauche (BBG) : il peut galement tre complet ou
incomplet. En cas de BBG complet, le complexe QRS a une dure
> 120 ms, un aspect QS en V1 et V2, un QRS crochet mais enti-
rement positif en D1, V5 et V6 avec une dflexion intrinsque
retarde en V6. Comme dans le BBD, les ondes T sont ngatives
lorsque le QRS est positif. Enfin, laxe du cur est le plus souvent
dvi gauche (fig. 4). En cas de BBG incomplet (BIG), la conduction
dans la branche gauche est simplement ralentie. La largeur du
QRS est donc moindre (80 120 ms) avec une modification de la
portion initiale du QRS dans les drivations gauches avec absence
donde Q en D1, V5 et V6 par inversion de la dpolarisation septale.
Hmiblocs : ils se traduisent essentiellement par une dviation
axiale prononce, gauche en cas dhmibloc antrieur gauche
et dviation axiale droite (suprieure 120) en cas dhmibloc
antrieur droit, et ce sans largissement du complexe QRS.
Associations : un BBD peut tre associ un hmibloc antrieur
(association frquente) ou postrieur (association rare) gauche. Ceci
traduit une atteinte assez volue de la conduction dans les branches
du faisceau de His. On parle de faon abusive de bloc trifasciculaire
lorsquil existe une association BAV du 1
er
degr, BBD et hmibloc
antrieur ou postrieur. Lassociation BBD et BBG, association se
produisant bien sr des priodes diffrentes, est dsigne sous
le terme de bloc alternant. Elle impose le recours la stimulation
cardiaque dfinitive, sans exploration pralable, car elle se com-
plique invitablement dun BAV complet au moment mme o
le BBD et le BBG vont survenir simultanment.
Bloc atrio-ventriculaire
Le bloc AV (BAV) se traduit par le retard ou labsence de trans-
mission dun ou de plusieurs influx de latrium au ventricule.
1. Aspects lectrocardiographiques
Il existe 3 degrs de BAV.
BAV du 1
er
degr : il se caractrise par un allongement de lin-
tervalle PR au-del de 200 ms, chaque onde P tant suivie dun
complexe QRS (fig. 5).
I I - Q284
Bloc de branche gauche complet caractris par :
un largissement du complexe QRS (> 120 ms) ;
un aspect QS en V1 et V2 ;
un aspect RSR crochet entirement positif en V5 et V6 avec
retard de la dflexion intrinsque ;
un axe dvi gauche.
Figure 4
BAV du 1
er
degr.
Lintervalle PR est 240 ms, suprieur la valeur normale
(200 ms). Toutes les ondes P sont suivies dun complexe QRS.
Figure 5
BAV du 2
e
degr : il se caractrise par un blocage intermittent
de la transmission entre latrium et le ventricule. Selon le carac-
tre progressivement croissant ou fixe de lintervalle PR avant
que ne survienne londe P bloque (cest--dire non suivi dun
complexe QRS), on distingue le BAV du 2
e
degr de type Mobitz 1
ou priode Luciani-Wenckebach (LW), caractris par un allon-
gement progressif de lintervalle PR avant lapparition de londe
P bloque (fig. 6) et le BAV du 2
e
degr de type Mobitz 2, carac-
tris par une onde P bloque survenant sans allongement pr-
alable de lintervalle PR (fig. 7). Dans le BAV de type Mobitz 1,
le rapport entre les ondes P (N) et les QRS est de type N-1,
cest--dire 3/2, 4/3, 5/4, etc. Au maximum, le BAV est de type 2/1,
cest--dire avec une onde P conduite suivie dune onde P bloque.
Dans ce dernier cas, il sera en fait impossible de savoir sil sagit
dun BAV de type Mobitz 1 de type 2/1 ( incrment rapide) ou
dun Mobitz 2 de type 2/1.
BAV du 3
e
degr ou BAV complet : il sagit dune dissociation com-
plte entre lactivit atriale et lactivit ventriculaire. Il ny a donc
plus aucune relation entre les ondes P (qui sont toutes bloques )
et les complexes QRS (fig. 8). La frquence atriale est par dfinition
plus rapide que la frquence ventriculaire, qui est elle-mme schma-
tiquement dpendante du niveau dchappement ventriculaire :
plus rapide lorsque lchappement est nodal, avec des QRS fins
et plus lente lorsque lchappement est idioventriculaire, QRS
larges. Le rythme dchappement ventriculaire est donc parfai-
tement fixe. Cest dailleurs cette rgularit de lchappement
ventriculaire qui permet de poser le diagnostic de BAV complet
en cas de fibrillation atriale.
451
2. Prise en charge
tiologie : il est classique de distinguer les BAV transitoires et
les BAV chroniques. Les BAV transitoires vont par dfinition
disparatre lorsque leur cause se sera amende. Les exemples
les plus classiques sont les BAV induits par certains traitements
bradycardisants (les mmes que ceux lorigine de certaines
dysfonctions sinusales), les BAV compliquant un infarctus du
myocarde (fig. 9) ou retrouvs dans les myocardites, certaines
maladies inflammatoires ou infectieuses. Les BAV chroniques
sont les plus frquents. Ils sont soit paroxystiques soit chroniques.
De mme, le BAV peut tre congnital, isol ou associ une
cardiopathie congnitale ou acquise. Les causes des BAV sont
rsumes dans le tableau.
Clinique : la symptomatologie clinique va tre corrle la
frquence ventriculaire. En consquence, le BAV du 1
er
degr est
le plus souvent totalement asymptomatique et de dcouverte
fortuite sur un ECG puisque la frquence cardiaque reste in-
change (toutes les ondes P donnent un complexe QRS). Le BAV
du 2
e
degr de type LW ou de type Mobitz 2 est souvent asympto-
matique (sauf en cas de bloc 2/1) ou saccompagne parfois de
lipothymie, si lincrment est rapide en cas de LW ou si la frquence
R
Q

2
8
4
BAV complet QRS fins.
Lanalyse du trac montre quil nexiste aucune relation entre les
ondes P (matrialises par une flche) et les complexes QRS, ce
qui dfinit le BAV complet. Les ondes P sont bien sr plus
nombreuses que les QRS puisque le nud sinusal continue de
dcharger sa frquence normale. Lchappement ventriculaire,
plus lent, est QRS fins.
Figure 8
BAV de type Mobitz 2.
La 4
e
onde P est bloque et ce blocage survient sans
allongement pralable de lintervalle PR.
Figure 7
BAV de type Mobitz 1 ou priode Luciani-Wenckebach
3/2 sur un infarctus infrieur.
Lintervalle PR, initialement normal, sallonge puis survient une
onde P bloque, avec redmarrage du phnomne (PR normal,
qui sallonge, puis onde P bloque).
Figure 6
Dans le BAV, la symptomatologie clinique du BAV
de 1
er
degr et du 2
e
degr est souvent inexistante.
Seul le BAV du 3
e
degr est plus parlant (syncope frquente).
En cas de BAV paroxystique, lECG de base (non effectu
en percritique) est le plus souvent dcevant, sauf lorsquil
retrouve des troubles conductifs intraventriculaires,
en particulier sils sont de sige variable (bloc de branche
alternant).
Le Holter est surtout utile dans les BAV du 2
e
degr, mais
rarement contributif dans le BAV du 3
e
degr.
En cas de clinique typique et de normalit de lECG de base
et du holter, lexploration lectrophysiologique est indique.
En cas de BAV permanent ou prolong, il faut dabord
liminer un BAV iatrogne (mdicaments bradycardisants
comme les Ca-, la digoxine) et un trouble ionique
(insuffisance rnale avec hyperkalimie). Une fois ces causes
limines, le recours la stimulation cardiaque est la rgle.
Dans la dysfonction sinusale, lECG de base est peu
contributif. Par contre, le holter des 24 h est souvent dcisif.
Dans la dysfonction sinusale, toujours penser lpreuve
deffort avant une implantation de stimulateur cardiaque
la recherche dune incomptence chronotrope.
Dans la dysfonction sinusale, lexploration
lectrophysiologique est exceptionnellement indique.
Toujours penser au caractre iatrogne dans la dysfonction
sinusale (Ca-, digoxine, -).
POINTS FORTS
retenir
452
ventriculaire est basse en cas de
Mobitz 2 de type 2/1 par exem-
ple. Enfin, le BAV du 3
e
degr se
manifeste volontiers par une
syncope de dure brve (syn-
drome de Stockes Adams) sac-
compagnant volontiers de
chute, avec parfois traumatisme
facial ou fracture. Cette sympto-
matologie est surtout lapanage
des BAV chroniques paroxys-
tiques puisque la chute du dbit
cardiaque y est brutale lors de
lapparition du BAV complet. Si
le BAV est chronique perma-
nent, la symptomatologie est
souvent moins parlante, rduite
une dyspne deffort et des
signes dinsuffisance cardiaque.
Le BAV congnital enfin est
souvent assez bien tolr, et
parfois de dcouverte totalement
fortuite chez un adolescent voir
un adulte jeune. Il sagit en effet le plus souvent dun bloc nodal
(v. paragraphe suivant sur lEEP) qui garde une acclration
acceptable leffort.
Examens complmentaires : lenregistrement ECG par holter de
24 heures est peu contributif en cas de BAV du 1
er
degr ou
en cas de BAV paroxystique du 3
e
degr. En revanche, il est
utile pour faire le diagnostic de BAV de type Mobitz 1 ou 2.
noter que les sujets jeunes, surtout sportifs, peuvent prsen-
ter des pisodes de Mobitz 1 au repos (la nuit) quil convient de
ngliger.
LEEP permet de faire le diagnostic topographique de BAV. Le
BAV du 1
er
degr est majoritairement de sige nodal ou
supra-hissien (lallongement de lespace PR est le tmoin de
lallongement isol de lintervalle AH). Le BAV de type Mobitz 1
est le plus souvent de sige nodal, ce qui explique sa bnignit.
Le BAV de type Mobitz 2 est le plus souvent de sige intra-
ou infra-hissien. Dans le BAV complet, le sige du bloc est soit
nodal (supra-hissien), soit intra-hissien soit infra-hissien.
Traitement : le BAV des 1
er
et 2
e
degrs de type LW ne require
en rgle gnrale aucun traitement.
Dans le BAV du 2
e
degr de type Mobitz 2 ou le BAV du 3
e
degr,
si le BAV est iatrogne par surdosage en mdicaments brady-
cardisants par exemple, larrt du traitement sous surveillance
ECG suffit le plus souvent, avec utilisation ventuelle transitoire
de mdicaments tachycardisants (isoprotrnol ou adrnaline ou
dobutamine). Dans linfarctus du myocarde, si le BAV de type Mobitz
2 ou du 3
e
degr surviennent sur un IDM infrieur, le recours
latropine suffit le plus souvent, car le BAV est transitoire et supra-
hissien, mme si la rgression du BAV est parfois longue (jusqu
2 3 semaines). Le recours la stimulation temporaire ne simpose
quen cas de mauvaise tolrance hmodynamique par rsistance
latropine, lisuprel et ladrnaline. Enfin, ds que le BAV est
chronique, paroxystique ou non, le traitement fait appel la
stimulation cardiaque dfinitive.
I I - Q284
Mdicaments bradycardisants BAV complet congnital
(-bloquants, inhibiteurs isol ou associ
calciques, digitaliques, une cardiopathie
amiodarone) malformative
Dsordres lectrolytiques Dgnrescence fibreuse
(hyperkalimie) des voies de conduction
(maladie de Lengre)
Infarctus du myocarde Maladies de surcharge
(amylose, sarcodose,
hmochromatose)
Infection (maladie de Lyme Endocardite infectieuse
par exemple) (surtout si abcs de lanneau)
Maladie inflammatoire Post rurgie valvulaire
(collagnose) (surtout aortique)
Spondylarthrite
ankylosante, myopathie,
anomalies gntiques
TRANSI TOI RES CHRONI QUES
Causes des BAV
Tableau 1
BAV complet QRS fins, survenant chez un patient qui prsente un infarctus infrieur
aigu (onde de Pardee bien visible dans les drivations infrieures).
La ligne de rythme (dernire ligne) permet de bien voir quil nexiste aucune relation entre les ondes P
et les complexes QRS, ce qui dfinit le BAV complet. Lchappement ventriculaire se fait QRS fins,
comme classiquement dans un infarctus infrieur.
Figure 9
453
Stimulation cardiaque
Elle vise corriger le trouble conductif soit au niveau du nud
sinusal, soit au niveau de la jonction atrio-ventriculaire, soit
ces 2 niveaux. Elle peut tre temporaire ou dfinitive. Pour une
meilleure comprhension, elle impose la description du code
3 (4) lettres.
Stimulation cardiaque temporaire : elle est destine lurgence.
Elle peut tre ralise par voie externe avec stimulation par des
lectrodes patchs positionnes en regard du cur et relies
un module externe qui fait souvent office de stimulateur, dfi-
brillateur et module de surveillance ECG. Lnergie lectrique
tant dlivre au niveau cutan thoracique, elle est peu compa-
tible avec une utilisation chez le patient conscient. Le plus souvent,
elle est donc pratique par voie endocavitaire, une sonde de sti-
mulation tant introduite, sous anesthsie locale, par voie veineuse
fmorale, et positionne la pointe du ventricule droit ou parfois
dans loreillette droite. La stimulation temporaire ne peut tre
utilise de faon prolonge, soit en raison de sa mauvaise tol-
rance (stimulation percutane), soit en raison de ses risques
septiques (stimulation endocavitaire).
Stimulation cardiaque dfinitive : elle vise corriger de faon dfi-
nitive le trouble conductif par mise en place dun stimulateur
cardiaque (ou pacemaker) dfinitif reli une ou plusieurs
sondes de stimulation cardiaque. La ou les ondes de stimulation
dfinitive est (sont) introduite(s) par voie haute , cphalique
ou sous-clavire gnralement. Elles sont positionnes soit
dans loreillette droite, soit dans le ventricule droit (stimulation
monochambre), soit dans les 2 cavits cardiaques (stimulation
double chambre). Au moment de limplantation, il faut sassurer
du bon positionnement des sondes, cest--dire permettant non
seulement une bonne stimulation dont la valeur est exprime en
volts (le seuil de stimulation qui constitue lnergie lectrique
minimale qui va entraner une contraction cardiaque, est en rgle
gnrale < 1 volt [V]) mais galement un bon recueil endocavi-
taire, dont la valeur est exprime en millivolts (en rgle gnrale
> 1,5 mV pour latrium et 5 mV pour le ventricule) et qui dfinit
le seuil de dtection ou la bonne coute. La ou les sonde(s) est
(sont) connecte(s) un stimulateur cardiaque, petit botier en
titane positionn sous la peau en position prpectorale droite ou
gauche. La communication avec le stimulateur se fait par tl-
mtrie, en utilisant un programmateur spcifique du stimulateur
implant.
Le code 3 lettres vise caractriser la ou les cavits stimules
ainsi que le mode de rponse du stimulateur en fonction de la
dtection dun vnement cardiaque spontan.
La 1
re
lettre dsigne la cavit stimule : A pour latrium, V pour
le ventricule et D pour latrium et le ventricule.
La 2
e
lettre dsigne la cavit dtecte : A, V ou
D avec les mmes lgendes et O pour aucune.
La 3
e
lettre dsigne le mode de rponse du
stimulateur en fonction de la dtection : I pour
inhib, T pour dclench, D pour dclench et
(ou) inhib et O pour aucune rponse.
Lexploration lectrophysiologique est indique en cas
dECG normal au dcours dune premire syncope.
Le holter-ECG est toujours anormal en cas de trouble
du rythme paroxystique.
La survenue dune syncope est pathognomonique
dun bloc auriculo-ventriculaire.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Le bloc de branche droit se caractrise par un aspect
RSR en V
1
V
2
.
Le caractre complet ou incomplet dun bloc de
branche est dtermin par la largeur du QRS.
Un hmibloc se traduit par une dviation de laxe. 3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les causes de bloc auriculo-ventriculaire,
vous retenez :
Amylose.
Infarctus du myocarde.
Dyskalimie.
Pnicilline.
Endocardite infectieuse. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , F / B : V , V , V / C : 1 , 2 , 3 , 5 .
R
Q

2
8
4
Les exemples les plus classiques sont la stimulation VVI et
DDD. En stimulation VVI (monochambre), la sonde, positionne
dans le ventricule droit, le stimule (1
re
lettre V ), le dtecte
(2
e
lettre V ) et sinhibe (3
e
lettre I ) si le stimulateur dtecte
une activit ventriculaire avant son intervalle de stimulation. En
stimulation double chambre DDD, les sondes, positionnes dans
latrium et dans le ventricule droits, stimulent ces 2 cavits
(1
re
lettre D ), les dtectent (2
e
lettre D ) et la stimulation
est soit dclenche, soit inhibe (3
e
lettre D ) en fonction de
la dtection atriale et (ou) ventriculaire. Le mode DDD est contre-
indiqu en cas de fibrillation atriale.
Une 4
e
lettre (R) peut tre adjointe, dsignant le caractre
asservi du mode de stimulation. Un capteur de frquence, sen-
sible le plus souvent lactivit ou la ventilation, est incorpor
au stimulateur. Il va permettre une acclration de la frquence
de stimulation lorsque le patient effectue un effort. Ce mode de
stimulation est particulirement indiqu lorsque
le patient est implant en mode VVI pour un BAV
complet avec fibrillation atriale sous-jacente ou
en mode AAI ou DDD, lorsquil existe une dys-
fonction sinusale associe, lacclration de la
frquence de stimulation ne pouvant se faire par
lacclration de la dcharge du nud sinusal. I
Urgences rythmiques
Monographie
(Rev Prat 2004 ; 54 [3] :
247-310)
Pour en savoir plus
Dermatologie
Partie II Q 288
par les cils et les sourcils, la barbe et la moustache chez
lhomme, la pilosit corporelle et la pilosit ambisexuelle,
axillaire et gnitale.
Les tiges pilaires se renouvellent de faon cyclique ;
contrairement ce qui se passe chez les autres mammifres,
les cycles pilaires ne sont pas synchroniss. Chaque
cycle comporte une phase de croissance (anagne), din-
volution (catagne) et de chute (tlogne). La longueur
dun cheveu ou dun poil est dtermine par la seule
dure de sa phase anagne, allant jusqu 10 ans pour un
cheveu fminin. La vitesse de croissance dun cheveu
est de 0,35 mm par jour et la perte physiologique quoti-
dienne est estime 30 100 cheveux, selon leur densit
dimplantation.
Lexamen des cheveux et des poils est en principe limit
une inspection clinique. Lexamen des tiges pilaires au
microscope, et de prfrence en lumire polarise, nest
justifi que pour la recherche danomalies structurales
hrditaires. Pour les cheveux, lexamen doit se faire de
prfrence 5 j aprs le dernier shampooing: il comporte
lanalyse visuelle de leur couleur et de leur densit
dimplantation ainsi que linspection du cuir chevelu (en
anglais scalp) ; ltat normal, en tirant en rgion occipi-
tale ou temporo-paritale sur une mche de 50 cheveux,
correspondant au diamtre dun crayon ordinaire, on
ne prlve que les cheveux en phase tlogne, soit 5
8 cheveux au maximum.
Les maladies des poils et des cheveux qui constituent les
4 principaux motifs de consultation sont : lalopcie
androgntique masculine, la pelade, lhypertrichose
fminine et lallgation dalopcie (defluvium imaginaire).
Maladies non alopciantes
La diminution de la pigmentation mlanique des poils
ou cheveux ou hypomlanose pilaire nest habituellement
pas associe une alopcie. Il existe 2 formes particulires
dhypomlanose pilaire :
la poliose : cest une hypomlanose circonscrite se
manifestant par une mche de cheveux blancs ou le
blanchiment circonscrit dune autre zone pileuse (cils
blancs) ;
la canitie : cest le grisonnement progressif, le plus
souvent physiologique et graduel, de lensemble du
systme pileux, commenant par la chevelure, puis
stendant la barbe et la moustache, puis la
pilosit corporelle et tardivement aux sourcils et la
pilosit axillaire et pubienne. En blanchissant, les
cheveux chez lhomme deviennent gris argent, puis
totalement blancs ; chez la femme, ils deviennent
souvent lgrement jauntres.
TROUBLES DES TIGES PILAIRES
(CHEVEUX ET POILS)
Gnralits
La peau humaine comporte 5 000 000 follicules pilo-
sbacs diffrenciant des tiges pilaires. Les cheveux, au
nombre de 100 000 150 000, sont les tiges pilaires du
cuir chevelu. Le reste du systme pileux est reprsent
Troubles des phanres
Les phanres ou annexes kratinises
de la peau sont les ongles et les tiges pilaires
(cheveux et poils). Leur rgnration perptuelle,
continue pour les ongles et cyclique
pour les tiges pilaires, et leur morphologie
peuvent tre modifies dans de nombreuses
circonstances. Celles-ci vont des anomalies
gntiques spcifiques des kratines unguales
et (ou) pilaires et des maladies spcifiques
des phanres jusquaux troubles lis
aux maladies dermatologiques et systmiques.
Lexamen de la qualit des ongles et des cheveux
renseigne rapidement sur ltat de sant
dun individu. Dans les affections
dermatologiques courantes et dans les maladies
viscrales et (ou) systmiques, la notion
dune atteinte pilaire ou unguale apporte
constamment une information dun moins bon
pronostic et (ou) dune plus grande difficult
thrapeutique.
Clinique dermatologique
des hpitaux universitaires de Strasbourg
67091 Strasbourg Cedex
Edouard.Grosshans@medecine.u-strasbg.fr
Pr Edouard GROSSHANS
445
Lexique :
alopcie : diminution de la densit dimplantation des cheveux ou poils
defluvium : chute excessive des cheveux ou poils comparativement
la chute ou defluvium pilaire physiologique (syn. : effluvium)
hypotrichose : densit dimplantation constitutionnellement rduite
des cheveux ou poils
glabre : tat de la peau sans poils, quelle que soit la cause
ref_grosshans 10/02/03 10:02 Page 445
La canitie prcoce, voire congnitale et irrversible, fait
partie de nombreux syndromes hrditaires, en premier
lieu lalbinisme. Lachromotrichie est une dcoloration
acquise et rversible des cheveux, des cils et des sourcils
induite par des mdicaments, notamment la chloroquine.
Une hypomlanose pilaire est un signe des grandes
dnutritions protiques, en particulier dans le kwashiorkor.
Une modification dapparence de la chevelure peut aussi
tre due des anomalies structurales non pigmentaires
des tiges pilaires ou dysplasies pilaires. Le plus souvent,
les dysplasies pilaires entranent une fragilit mcanique
des cheveux et leur cassure, mais ce nest pas le cas dans
des dysplasies hrditaires, telles que les cheveux laineux
ou les cheveux incoiffables.
Maladies alopciantes
1. Hypotrichoses
Elles sont rares, congnitales ou de survenue prcoce
ds la petite enfance. Elles sont souvent associes des
dysplasies pilaires et (ou) font partie de syndromes
polymalformatifs, dont les ouvrages spcialiss de
trichologie font des inventaires dtaills. Ici, lexamen
microscopique des premiers centimtres de cheveux coups
ras du cuir chevelu permet souvent de reconnatre aisment
les hypotrichoses dysplasiques : monilethrix (cheveux
avec des tranglements rgulirement espacs, en
chapelet ), trichorrhexie noueuse (cheveux avec des
paississements rguliers, en nuds ou perls ),
trichorrhexie invagine (cheveux bambous ou syndrome
de Netherton), cheveux cassants avec une polarisation
en bandes obliques ou en zigzags dans la trichothio-
dystrophie.
Parmi les hypotrichoses non dysplasiques, il faut citer
part lalopcie occipitale du nouveau-n, quasi physio-
logique : cest une vritable chute des cheveux de la
rgion occipitale survenant entre la 8
e
et la 12
e
semaine
post-natale. Elle est due au fait que les cheveux de cette
rgion nont pas encore de cycles dsynchroniss et
passent de faon synchrone en phase tlogne, ce qui
entrane leur chute et la formation transitoire dune
plaque glabre occipitale. Sinon, la majorit des hypo-
trichoses sont irrversibles et ncessitent la recherche de
syndromes malformatifs (dysplasies ectodermiques) ou
de maladies mtaboliques hrditaires.
2. Alopcies acquises
La pelade est une maladie frquente dont lincidence
est de 17 cas/100000/anne, reprsentant 2% des motifs
de consultations dermatologiques. Dans 60 % des cas,
elle survient avant lge de 20 ans (fig. 1 et 2).
Clinique : cest une chute soudaine de cheveux ou de
poils en une ou plusieurs aires (alopecia areata), souvent
arrondies et bien circonscrites, stendant de faon centri-
fuge. Quand les aires confluent et que tout le cuir chevelu
est alopcique, on parle de pelade totale. Quand tout le
systme pileux est touch, on dit quil sagit dune pelade
universelle ; dans ce cas, les autres phanres, les ongles,
sont souvent aussi
atteints. Les aires de
pelade sont lisses, non
inflammatoires. En pri-
phrie, la traction exer-
ce sur les cheveux les
dtache facilement tant
que la pelade est volu-
tive ; les cheveux pela-
diques ont une racine
amincie et dpigmente
termine par un rsidu
de bulbe (cheveux en
point dexclamation ).
Chez le sujet g, le pro-
cessus alopciant de la
pelade pargne quelque-
fois les cheveux gris. Le
blanchiment rapide des
cheveux, en une nuit
daprs des observations
non scientifiques (la
reine Marie-Antoinette
avant sa dcapitation),
pourrait tre une pelade
aigu diffuse faisant rapi-
dement disparatre tous
les cheveux pigments.
volution : dans les
pelades en petit nombre
daires alopciques, le
pronostic est favorable,
T ROUB L E S DE S P HAN R E S
446
Pelade en aires (alopecia
areata) des rgions fronto-
paritales du cuir chevelu.
1
et la repousse, souvent dabord de cheveux dpigments,
se fait en 2 3 mois. Les lments de mauvais pronostic
sont : la progression rapide, latteinte de plus de 25% de
la surface du cuir chevelu, latteinte occipitale (pelade
ophiasique), les rcurrences, latteinte des ongles et des
autres zones pileuses, le contexte dune atopie, dune
trisomie 21. Il faut savoir que dans la pelade, les cellules
matricielles des follicules pilaires ne sont jamais
dtruites et que des repousses peuvent tre observes des
annes aprs la survenue dune pelade, spontanment ou
sous leffet dun traitement.
Diagnostic : le diagnostic positif est clinique, sans
ncessit dexamens complmentaires en routine. Le
diagnostic diffrentiel doit se faire avec les autres alopcies
circonscrites non cicatricielles : chez lenfant, une pelade
un peu inflammatoire peut simuler une teigne ; la tricho-
tillomanie, en rapport avec un tic de tiraillement et
darrachage des cheveux sur une rgion circonscrite,
peut simuler une aire peladique unique.
tiologie : hormis une prdisposition gntique (formes
familiales, association des antignes HLA de classe II),
on invoque surtout un mcanisme auto-immunitaire. Les
bulbes des follicules en phase anagne sont infiltrs par
des lymphocytes et les cycles pilaires sont bloqus une
phase prcoce de lanagense. Lantigne pourrait tre
en rapport avec les cellules pigmentaires des bulbes
pilaires.
Pelade occipitale avec ph-
nomne de repousse de cheveux
blancs (poliose peladique).
2
Chez la femme, la lisire des cheveux est prserve et
lalopcie est biparitale diffuse, rendant le cuir chevelu
de plus en plus visible travers les cheveux restants.
Diagnostic : il est purement clinique chez lhomme.
Chez la femme, on se soucie dune perturbation hormo-
nale si lalopcie est grave, prcoce, de progression rapide.
Le bilan comporte au minimum, en phase folliculaire
dun cycle sans contraception hormonale, le dosage de la
testostrone libre (axe ovarien), de la 4-androstnedione
et du sulfate de dhydropiandrostrone (axe surrnal)
et de la sex hormone binding protein ; le dosage de la
TSH, de lhormone thyrodienne T4 et de la ferritine,
mme en labsence danmie, ainsi que la recherche
danticorps antinuclaires sont inclus dans le bilan
biologique faire chez ces malades.
tiologie : les cellules des follicules pilaires des cheveux
convertissent, sous leffet de lisoenzyme 2 de la
5-rductase, les andrognes circulants en dihydro-
testostrone. Celle-ci raccourcit la phase anagne et pro-
voque la miniaturisation des cheveux progressivement
remplacs par des duvets. La femme est davantage
protge du fait dune activit plus importante de laro-
matose folliculaire qui transforme avant la 5-rduction
les andrognes en oestrognes. Le fer srique parat jouer
un rle pathognique, dont le mcanisme nest pas encore
compris.
Traitement : il ny a que 2 moyens thrapeutiques mdi-
caux dont lefficacit soit valide chez lhomme. Dune
part, lapplication quotidienne, vie, dune solution de
2 5 % de minoxidil, permet desprer un arrt de la
progression de lalopcie voire une lgre repousse dans
25 % des cas. Dautre part, le finastride, un inhibiteur
de la 5-rductase de type 2, la dose de 1 mg/j per os,
permet desprer des rgressions de lalopcie andro-
gntique arrive au stade de la tonsure. Chez la femme,
en plus du minoxidil topique, on peut proposer une hor-
monothrapie anti-andrognique par la spironolactone
ou par lactate de cyprotrone sous couvert dune
contraception et dune supplmentation martiale ventuelle
avec lespoir dun arrt de la chute des cheveux sans
promesse de repousse. Les traitements chirurgicaux
(minigreffes de cheveux autologues, rductions tonsurales)
peuvent tre proposs chez lhomme.
Lalopcie diffuse est la chute diffuse des cheveux
sans topographie slective survenant dans les suites dun
autre vnement morbide.
Lalopcie diffuse dite tlogne survient 2 4 mois aprs
lvnement dclenchant, qui prcipite une majorit des
cheveux en phase tlogne du cycle pilaire. Lexemple
classique est lalopcie du post-partum. Les autres causes
sont les maladies infectieuses fbriles, les intoxications
lgres, les rgimes dsquilibrs, la carence martiale,
certaines prises mdicamenteuses (anticoagulants, arrt
dune contraception orale). La repousse est spontane,
en moyenne en 6 mois, si la cause cesse ou est corrige.
Lalopcie diffuse dite dystrophique survient 1 3 semaines
aprs lvnement dclenchant, qui arrte lanagense,
cest--dire la croissance pilaire, et entrane la chute de tiges
pilaires racines altres, dystrophiques. Lexemple
Traitement : aucun schma thrapeutique nest valid,
mais limpact psychologique dune pelade impose au
mdecin lobligation dtre entreprenant avec prudence
et sans optimisme nfaste. Dans les pelades rcentes et
circonscrites, le premier choix de traitement est la cortico-
thrapie locale, avec un dermocorticode en crme ou en
lotion de classe II. Beaucoup y associent le minoxidil en
solution 5 % en application quotidienne. En cas
dchec ou dans les formes de mauvais pronostic, on
peut recourir limmunothrapie locale consistant
appliquer une fois par semaine un haptne provoquant
une raction eczmatique allergique de contact. Les
haptnes utiliss sont le DNCB (dinitrochlorobenzne)
et la diphnylcyclopropnone : ces produits chimiques
ne sont pas commercialiss et leur utilisation est sous la
responsabilit exclusive du mdecin prescripteur. La
corticothrapie gnrale nest active qu condition de
maintenir une dose dentretien leve, souvent proche de
0,5 mg/kg/j de prednisone ; le sevrage est constamment
suivi dune rechute. Certains prconisent des bolus de
mthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j). Dans les
formes totales, dcalvantes ou universelles, il faut sou-
vent aider les malades accepter leur nouvelle image,
ventuellement avec le concours du psychiatre. Le
camouflage avec une perruque est la solution choisie
par les malades rsigns.
Lalopcie androgntique est une chute de cheveux
diffuse, considre comme physiologique partir dun
certain ge, du moins chez lhomme. Elle est lobjet
dune mdicalisation intense de la part des chirurgiens
plasticiens et de nombreux spcialistes (dermatologues,
endocrinologues) [fig. 3].
Clinique : chez lhomme, on observe, quelquefois ds
lge de 20 ans, dabord un recul symtrique de la lisire
temporale de la chevelure (golfes temporaux), puis de la
lisire frontale, puis la formation dune tonsure sincipitale;
les surfaces glabres progressent et confluent et au maximum
est ralis le tableau de la calvitie hippocratique o seule
persiste une couronne de cheveux temporo-occipitale.
Dermatologie
447
Alopcie androgntique dbutante : la priphrie du
cuir chevelu, les cheveux boucls en accroche-cur ou
whisker hair (cheveux retrousss comme des poils de
moustache) sont prdictifs dune volution alopciante.
3
classique est celui de lalopcie diffuse aigu secondaire
une chimiothrapie cytostatique. Les autres causes
sont les infections et intoxications graves, les maladies
auto-immunes systmiques. La pelade diffuse est une
forme dalopcie dystrophique. Le pronostic dpend de
la cause.
Une cause trs frquente de consultation est lalopcie
imaginaire : il sagit gnralement de femmes de plus de
30 ans qui se plaignent dune chute des cheveux sans que
lon puisse objectiver ni un defluvium ni une alopcie.
Elles errent de mdecin en mdecin et ne peuvent jamais
tre convaincues ni que la chute de leurs cheveux est
physiologique ni que leur densit dimplantation est
conforme lge. Leur crainte de devenir chauves paralyse
quelquefois leur vie ; elles sont des proies faciles pour
les charlatans.
3. Alopcies cicatricielles
Il ne sagit pas proprement parler de maladies primitives
des phanres mais de processus inflammatoires cutans,
du cuir chevelu en particulier, entranant la destruction
des folliculaires pilaires lendroit o ces processus se
droulent.
Les causes dalopcie cicatricielle sont principalement
le lupus rythmateux chronique, le lichen et les folliculites
chroniques du cuir chevelu. Quelquefois la cause initiale
passe inaperue et lon constate de petites plaques cicatri-
cielles dfinitivement glabres dissmines dans la chevelure,
faisant parler dtat pseudo-peladique.
Hypertrichoses
Cest une accentuation de la pilosit corporelle dans les
rgions o il ny a communment que des duvets la
limite de la visibilit. Lhypertrichose est donc un symp-
tme qui nest en principe alarmant que chez lenfant
et chez la femme (fig. 4 et 5).
1. Hypertrichoses primaires
Elles sont rares et font gnralement partie de maladies
gntiques ou polymalformatives. Une prsentation
toutefois banale est celle du lanugo physiologique du
nouveau-n: ce sont chez des prmaturs ou chez quelques
enfants ns terme des longs poils laineux prsents
la naissance et disparaissant spontanment entre le 2
e
et
le 4
e
mois.
2. Hypertrichoses secondaires
Les causes sont nombreuses, comportant des maladies
mtaboliques (porphyries), des causes mdicamenteuses
(phnytone, corticodes, ciclosporine, nifdipine),
des maladies cancreuses (hypertrichose lanugineuse
acquise paranoplasique).
3. Hirsutisme
Cest une forme particulire dhypertrichose par trans-
formation androgno-dpendante chez la femme post-
pubertaire du duvet en poils durs dans les rgions dites
androdes, la moustache, la barbe, la poitrine, le triangle
sus-pubien. Il est souvent associ une alopcie andro-
gntique et dautres signes dhyperandrognie (raucit
de la voix, acn, oligomnorrhe). Bien que 90 % des
hirsutismes soient idiopathiques et soient dus une sen-
sibilit anormale des rcepteurs pilaires aux stimulus
androgniques, la constatation dun hirsutisme pilaire
ncessite un bilan hormonal la recherche dun dys-
fonctionnement hormonal ou dune tumeur endocrine
(ovarienne, surrnale ou hypophysaire) sur lesquels on
puisse directement agir. Les causes non tumorales sont
les plus frquentes et sont principalement les ovaires
polykystiques, lhyperandrognie relative post-mno-
pausique, le syndrome de rsistance linsuline et
ladministration de mdicaments activit andrognique.
En labsence de traitement tiologique, le traitement
gnral est le mme que dans lalopcie andrognique
fminine. Le traitement local comporte rasage et pilation.
TROUBLES DES ONGLES
Gnralits
Les ongles sont les phanres corns des extrmits des
membres. Ils poussent continuellement la vitesse de
0,1 mm par jour aux doigts et de 0,05 mm aux orteils ; la
repousse intgrale dun ongle demande 4 5 mois aux
doigts et 10 18 mois au gros orteil.
Lexamen des ongles se limite en principe leur inspection
clinique. Les prlvements dongle des fins diagnostiques
se rsument en routine la rcupration de fragments
dongle malade pour les examens mycologiques et la
biopsie unguale dans les lsions tumorales.
Longle peut tre malade dans 3 circonstances. Il peut
sagir dune affection propre lappareil ungual ; cest
gnralement le cas si lanomalie unguale touche un
seul doigt ou orteil. Il peut sagir dune onychopathie
448
Hypertrichose congnitale
des avant-bras chez une petite
fille, ayant disparu spontan-
ment la pubert.
4
Hypertrichose gnralise
secondaire un traitement
par la ciclosporine aprs
transplantation hpatique.
5
touchant que la table externe de longle sous la forme de
taches blanches friables au grattage ; lonychomycose par
atteinte proximale o la contamination se fait par le sillon
sus-ungual avec un risque datteinte matricielle prcoce
et donychomadse (dcollement proximal suivi de la
chute de longle).
Les onyxis moisissures saprophytes sont surtout
frquents aux pieds. Ils sont dus des moisissures qui ne
deviennent pathognes que sur des ongles pralablement
fragiliss par des microtraumatismes, des troubles circula-
toires, un psoriasis, un eczma chronique. Laspect est tout
fait aspcifique : cest celui dun onyxis fortement color
en jaune, en gris sale, en noir. La dyschromie intense peut
attirer lattention, mais elle ne parat pas en rapport avec
les espces identifies (Scopulariopsis brevicaulis,
Scytalidium, Penicillium, Aspergillus). Ces onyxis sont
remarquablement rsistants aux antifongiques.
Les onyxis levuriques sont frquents aux doigts, tou-
chant souvent simultanment plusieurs ongles ; ils sont
surtout reprsents par les onyxis Candida albicans.
Ils surviennent dans des circonstances favorisantes :
prdisposition de certaines professions (ptissiers, cuisiniers,
mnagres, personnel hospitalier), contamination chez
les femmes partir dun foyer gnital ou chez les
enfants partir de la bouche, rle favorisant de la cortico-
thrapie, de lantibiothrapie, de limmunosuppression,
du diabte. Les lsions dbutent habituellement par un
prionyxis douloureux simulant un panaris et quelquefois
trait comme tel. Les replis pri-unguaux forment un
bourrelet congestif dont la pression fait sourdre quelques
gouttes de liquide puriforme du pli priungual.
Lonyxis est secondaire et se manifeste par des bandes
jauntres ou verdtres stendant sous longle partir
des bords latraux. Lvolution, si elle est chronique,
peut aboutir un paississement global (pachyonychie)
de longle qui devient terne et friable.
Les onyxis germes gram-ngatifs : des germes
gram-ngatifs sont souvent associs aux levures du
genre Candida et sont responsables de la dyschromie.
Linfection isole bacilles pyocyaniques (Pseudomonas
ruginosa) ralise communment une onycholyse
(dcollement disto-latral) avec une coloration bleu verdtre
de longle dcoll et de son lit.
Le traitement des onyxis fongiques fait appel aux
mdicaments antifongiques diffusibles soit par voie
systmique soit partir de solutions filmognes (vernis)
appliques directement sur les ongles malades. Dans les
onyxis levuriques, surtout sil y a plusieurs ongles
atteints et sil y a un foyer contaminant buccal ou gnital,
on fait un traitement systmique par le ktoconazole
(Nizoral) la dose de 200 mg/j jusqu gurison, ce qui
ncessite gnralement 4 6 semaines de traitement. On
associe un traitement local avec un topique imidazol en
lait ou en lotion (une dizaine de spcialits disponibles)
appliquer 2 fois par jour.
Dans les onyxis trichophytiques, si peu dongles sont
atteints et sil ny a pas datteinte matricielle (pas dex-
tension proximale de linfection la lunule et au-del)
on peut utiliser, en premier choix, une prparation filmo-
symptomatique dune dermatose par ailleurs caractrise
(psoriasis, lichen, pelade). Il peut enfin sagir de
troubles unguaux en rapport avec une maladie gnrale
sans autres signes dermatologiques ; dans cette dernire
ventualit, tous les ongles sont en gnral atteints.
Le motif de consultation le plus frquent est une anomalie
de laspect dun ongle ou de plusieurs ongles des orteils ;
le motif de la consultation le plus grave est la survenue
dun mlanome de lappareil ungual.
Onychopathies isoles
1. Onyxis infectieux
Une infection microbienne (cocci pyognes, bactries
gram-ngatives), virale (herps, papillomavirus), parasi-
taire (gale floride) ou fongique peut frapper des ongles
sains ou survenir sur des ongles pralablement altrs.
Ce sont les causes fongiques qui sont incontestablement
les plus frquentes.
Les onychomycoses dermatophytiques sont isoles
ou associes des lsions de dermatophytose de la peau
glabre. Elles sont chroniques et ne saccompagnent pas
de prionyxis. Elles affectent particulirement les
ongles des pieds (fig. 6).
Dermatologie
449
Onychomycose dermatophytique Trichophyton rubrum:
la marque noire indique la limite de lextension proximale et
sert de repre lors de la repousse de longle sous traitement.
6
Lonyxis trichophytique est le plus frquent et touche
souvent plusieurs ongles la fois. Le premier atteint,
celui du gros orteil, est en gnral le plus touch. Il y a
une hyperkratose sous-unguale friable ; la table externe
est fissure, rugueuse, dforme avec un bord libre irr-
gulier, effrit, encombr de produits kratosiques ; les
lsions progressent partir des bords distal et latraux et
peuvent dtruire tout longle jusqu la matrice. Ces
onyxis sont rcidivants et voluent sur de longues
annes. Les espces le plus souvent en cause dans les
pays climat tempr sont Trichophyton rubrum et
Trichophyton mentagrophytes varit interdigitale.
ct de latteinte unguale dbut disto-latral, on peut
aussi observer : la leuconychomycose superficielle ne
gne la ciclopiroxolamine (Mycoster 8%), appliquer
quotidiennement, lamorolfine (Locryl), appliquer
une fois par semaine, ou au bifonazole (Amycor-
Onychoset) qui associe un effet onycholytique chimique
leffet antifongique. Si beaucoup dongles sont atteints
et a fortiori sil y a une atteinte matricielle, il faut recourir
un traitement oral par la terbinafine (Lamisil) adminis-
tre la dose dun comprim de 250 mg/j, pendant au
moins 6 mois pour une onychomycose trichophytique
dun gros orteil. La terbinafine a dfinitivement dclass
la grisofulvine dans cette indication thrapeutique.
Dans les onyxis moisissures, il est prfrable de procder
une avulsion chimique de longle malade (onycholyse
chimique) suivie dun traitement antifongique imidazol
de son lit pendant toute la dure de sa repousse. La sp-
cialit Amycor-Onychoset convient particulirement
cette indication. Dans les onyxis germes gram-ngatifs,
il faut couper les parties dcolles des ongles et traiter
ensuite avec une solution dilue dacide actique (ou du
vinaigre) ; exceptionnellement si latteinte est multi-
focale, il faut recourir une antibiothrapie gnrale
(amoxicilline et quinolones).
Pour obtenir la gurison dun onyxis infectieux, surtout
sil est trichophytique, isol ou paucidigital, nentranant
aucune gne fonctionnelle, il faut sassurer de la motivation
et de lobservance du malade. Trop de mdecins
connaissent les moyens thrapeutiques et les prescrivent
sans sassurer que le traitement prescrit est vraiment
demand et sera vraiment suivi. Trop de malades arrtent
le traitement aprs quelques jours ou semaines et font
finalement perdre du temps et de largent aux uns et aux
autres. Il faut aussi constamment rappeler quonyxis
nest pas synonyme de mycose, quun examen myco-
logique est toujours indispensable, mais que toute ony-
chomycose ne ncessite pas un traitement.
2. Tumeurs unguales
Hormis de trs exceptionnelles tumeurs directement
issues de lpithlium ungual (onychomatricome, kyste
onycholemmal), il ny a que des tumeurs dpendant
des autres structures de lappareil ungual (mlanocytes,
vaisseaux sanguins) ou dformant longle par contigut
(verrues, fibromes, exostose).
Les 2 principaux motifs de consultation sont :
les verrues pri-unguales chez lenfant (ou de ladulte
immunodprim) : elles soulvent les bords des ongles
et leur pression est douloureuse ; elles sont souvent
fissures et surinfectes dautant plus quelles survien-
nent frquemment chez des enfants onychophages qui
les auto-inoculent dun doigt lautre. Elles sont dues
des papillomavirus humains type PVH2 qui finissent
par gurir spontanment sans squelles dans 95 % des
cas dans un dlai de 5 ans. Chez ladulte, des PVH
oncognes (types 16, 18, 31, 33...) de provenance
gnitale peuvent tre en cause et tre lorigine de
tumeurs pithliales cancreuses du lit de longle ;
la survenue dune mlanonychie en bande (fig. 7) :
lapparition chez un adulte dune bande pigmentaire
longitudinale noirtre doit faire suspecter la prsence
dun mlanome. Cette bande bords parallles
slargit et stend lentement au repli sus-ungual
(signe de Hutchinson) en mme temps que longle a
tendance se fissurer dans son prolongement. Le
diagnostic peut tre confirm par la biopsie de la
matrice unguale au dpart de la bande mlano-
nychique. Des bandes multiples, frquentes et banales
sur peau noire, peuvent tre de causes trs diverses,
non tumorales (frictionnelles, post-infectieuses, toxi-
mdicamenteuses, gntiques).
3. Dystrophies unguales
Elles sont excessivement nombreuses : absence dongles
(anonychie), ongles paissis (pachyonychie), amincis
(atrophie unguale), plus durs (sclronychie) ou plus
mous (hapalonychie), ongles blancs (leuconychie) ou
jaunes (xanthonychie), ongles concaves (kolonychie)
ou avec une hypercourbure exagre (dans lhippocra-
tisme digital), ongle stris, ponctus, fissurs, seffritant
leur face dorsale ou au bord libre (onychorrhexie).
La dystrophie unguale qui pose le plus de problmes
est lonychogryphose des sujets gs. Souvent en rapport
avec des troubles circulatoires (insuffisance veineuse
chronique) et orthopdiques (hallux valgus, gonarthrose
en valgum), lonychogryphose se traduit par une
dsaxation et un paississement en griffes, en cornes des
ongles des orteils, commencer par celui du gros orteil.
Laspect peut devenir monstrueux avec une gne majeure
pour le port de chaussures et pour la marche (fig. 8).
Les onychogryphoses sniles constituent le fond de roule-
ment des pdicures. La coupe de ces ongles dforms est
difficile et ncessite pralablement des bains de pieds
prolongs ou des squences donycholyse chimique. Il
faut se mfier des soins de pdicure excessifs si lonycho-
gryphose est associe un diabte ou une artrite : ils
sont quelquefois le point de dpart de maux perforants
ou de gangrnes digitales.
Lusure dorsale et distale des ongles due lonychophagie
est une autre forme de dystrophie, banale chez lenfant
et chez ladolescent ; on na pas encore trouv de remde
cette habitude compulsive autophagique bnigne.
450
Mlanonychie en bande avec fissuration longitudinale.
7
2. Onychopathies des maladies gnrales
Elles peuvent orienter le diagnostic vers :
une affection maligne : onychorrhexie des 20 ongles
et hyperkratose psoriasiforme des extrmits dans
lacrokratose paranoplasique de Bazex, hippocratis-
me digital et pachydermie des extrmits comme
signes annonciateurs dun cancer pulmonaire ;
une maladie vasculaire : ongles jaunes, paissis,
croissance ralentie dans le yellow nail syndrome
accompagnant des syndromes dhypoplasie lympha-
tique avec atteinte pleuropulmonaire ;
une maladie systmique : dpts de chanes lgres
dimmunoglobulines dans lamylose, stries hmatiques
longitudinales des ongles dans le lupus rythmateux
et dans dautres connectivites. I
Onychopathies associes aux maladies
dermatologiques et gnrales
1. Onychopathies des grandes dermatoses
Dans le psoriasis, latteinte unguale est frquente et
souvent vocatrice. Elle survient surtout dans les formes
anciennes, tendues ou arthropathiques, mais elle na de
valeur diagnostique intressante que dans les formes
frustes, atypiques ou dbutantes. Longle psoriasique est
sec, terne, jauntre, paissi, soulev son bord distal par
de la corne sous-unguale friable, en moelle de
sureau , la table externe est crible de ponctuations en
d coudre et il y a souvent un prionyxis psoriasique.
Ces expressions unguales sont inconstantes, mais peuvent
tre graves et progresser jusqu lonycholyse puriforme
de tout longle, notamment dans les psoriasis pustuleux
kratodermiques. Le type clinique de psoriasis ungual
dpend du niveau de latteinte matricielle par linflam-
mation psoriasique : selon que latteinte est dorsale,
proximale ou ventrale, il y aura des dpressions en d
coudre, une pachyonychie friable ou une hyperkratose
sous-unguale avec toutes les combinaisons imaginables.
Le psoriasis ungual est souvent associ une osto-
arthropathie digitale pouvant ne toucher que les phalan-
gettes et les articulations inter-phalangiennes distales.
Le lichen peut confrer un aspect us, comme pass
la toile meri, la surface des ongles. Le lichen des
orteils peut tre rosif et dfinitivement onycholytique ;
aux doigts, les ongles peuvent devenir totalement atro-
phiques avec formation de synchies fermant les replis
pri-unguaux (ptrygions unguaux).
Dans la pelade, les ongles sont souvent ponctus,
daspect grs, comme dcaps au jet de sable, mous,
atrophiques : latteinte unguale est un indice de mauvais
pronostic de la pelade.
Dans leczma des mains, quelle quen soit la cause,
partir du moment o leczma passe la chronicit, les
ongles des doigts deviennent ponctus, paissis avec des
sillons transversaux (sillons de Beau), des dcollements
latraux, une usure dorsale et distale (onychorrhexie),
un prionyxis permanent dbordant sur les pulpes digitales.
Dermatologie
451
Les progrs de la recherche mdicale,
en matire de troubles des phanres,
ont eu 2 consquences trs apparentes
dans la pratique mdicale des omnipraticiens
et des dermatologues :
la mdicalisation de la chute des cheveux
de lalopcie androgntique, autrefois
considre comme physiologique, a fait
quelle a plus bnfici des progrs
thrapeutiques que les alopcies pathologiques
telles que la pelade ;
la disponibilit de mdicaments
antifongiques trs efficaces par voie
systmique, accessibles tous les mdecins,
a entran une augmentation de prescriptions
dont lopportunit est souvent discutable
mme si leurs indications sont lgalement
valides, notamment dans le cas
des onychomycoses.
Baran R, Dawber RPR. Guide mdico-chirurgical des onychopathies.
Paris : Librairie Arnette, 1994 : 177 pp.
Bouhana P, Reygagne P. Pathologie du cheveu et du cuir chevelu.
Paris : Masson, 1999 : 336 pp.
De Viragh P. Maladies des poils, des cheveux et du cuir chevelu. In :
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM (eds).
Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles. 3
e
dit.
Paris : Masson, 1999 : 707-24.
POUR EN SAVOIR PLUS
Onchogryphose des orteils chez un malade g artrio-
pathique.
8
Q 290
Anatomopathologie
Lulcre gastroduodnal se dfinit comme une perte de
substance de la paroi de lestomac ou du duodnum
atteignant en profondeur la musculeuse. Il se diffrencie
des abrasions et rosions qui sont des lsions limites
la muqueuse, et des ulcrations qui atteignent la sous-
muqueuse sans la dpasser. Lulcre gastroduodnal
chronique se distingue de lulcre aigu par lexistence
dun socle sclro-inflammatoire contenant des nvromes
et des lsions dendartrite. La cicatrisation se traduit
par une rpithlialisation avec persistance du bloc
sclreux en profondeur.
pidmiologie
Les caractristiques pidmiologiques de la maladie
ulcreuse ont volu dans le temps et varient selon les
populations tudies. Dans les pays occidentaux, on
estime actuellement quenviron 10% des sujets souffrent
dun ulcre gastroduodnal au cours de leur vie. Lulcre
gastrique est 2 4 fois moins frquent que lulcre duo-
dnal. Le rapport homme/femme est proche de 1 pour la
localisation gastrique alors quil est de 2 3 pour 1 en
faveur des hommes pour la localisation duodnale.
Lulcre gastrique est peu frquent avant 40 ans. Lulcre
duodnal est plus frquent chez le sujet jeune. Lincidence
des ulcres gastroduodnaux a diminu au cours des
dernires dcennies paralllement la diminution de
linfection gastrique H. pylori.
Physiopathologie
Le dsquilibre entre lagression chlorhydropeptique et
les mcanismes de dfense de la muqueuse est le schma
classique de lulcrogense gastroduodnale. Les mca-
nismes de dfense sont le mucus, les bicarbonates et les
phospholipides tensio-actifs scrts par les cellules de
surface ainsi que le flux sanguin muqueux. Les prosta-
glandines synthtises en permanence dans la muqueuse
stimulent ces mcanismes de protection.
De multiples facteurs endognes et exognes modulent
lquilibre agression-dfense qui dtermine lintgrit
ou la rupture de la barrire muqueuse gastroduodnale.
H. pylori apparat aujourdhui comme le principal facteur
causal des ulcres gastroduodnaux. La deuxime cause
La maladie ulcreuse gastroduodnale est une affection
chronique voluant par pousses spares par des priodes
de rmission plus ou moins longues. La lsion anatomique
qui caractrise la maladie ulcreuse est une perte de sub-
stance creusante de la paroi gastrique ou duodnale, qui
rcidive au mme site chaque pousse de la maladie.
Le lien causal entre la maladie ulcreuse gastroduodnale
et linfection gastrique H. pylori est bien tabli.
Lradication de linfection rduit considrablement le
risque de rcidive et de complications ulcreuses. Les
ulcres induits par la prise danti-inflammatoires non
strodiens sont une entit diffrente mme si ces mdi-
caments peuvent aussi favoriser les pousses et les
complications de la maladie ulcreuse gastroduodnale.
Le dveloppement rcent des inhibiteurs slectifs de la
cyclo-oxygnase 2 (COX2), beaucoup mieux tolrs,
devrait se traduire par une diminution de la frquence
des ulcres gastroduodnaux iatrogniques.
Ulcres gastrique
et duodnal. Gastrite
PR Grard THIFIN
Service dhpato-gastro-entrologie, CHU Robert Debr, 51092 Reims Cedex.
Les 2 principaux facteurs causaux des ulcres
gastroduodnaux sont linfection gastrique
Helicobacter pylori (H. pylori)
et les mdicaments anti-inflammatoires
non strodiens (AINS).
Lulcre duodnal est toujours bnin
alors que lulcre gastrique peut tre un cancer
ulcriforme ou se cancriser au cours
de lvolution. Des biopsies des berges de lulcre
et le contrle de la cicatrisation doivent
donc tre systmatiques dans cette localisation.
Lradication dH. pylori modifie lhistoire
naturelle de la maladie ulcreuse. Aprs gurison
de linfection, le risque de rcidive est
trs faible. Chez les patients ayant un ulcre
duodnal radiqu, il ny a pas lieu de prescrire
un traitement antiscrtoire dentretien.
La toxicit gastroduodnale des mdicaments
anti-inflammatoires non strodiens est lie
linhibition de la synthse des prostaglandines
dans la muqueuse digestive.
Le dveloppement des inhibiteurs slectifs
de la cyclo-oxygnase 2 qui prservent
les prostaglandines protectrices devrait
se traduire par une diminution importante
des complications ulcreuses mdicamenteuses.
des ulcres gastroduodnaux est reprsente par les
mdicaments anti-inflammatoires non strodiens qui
inhibent la synthse des prostaglandines dans la
muqueuse digestive. Il existe enfin des ulcres gasto-
duodnaux H. pylori ngatifs et non mdicamenteux
dont la proportion est croissante.
Infection Helicobacter pylori
H. pylori est un bacille gram-ngatif qui a la proprit
de rsister lacidit gastrique grce sa forte activit
urasique. En effet, lurase bactrienne hydrolyse
lure gastrique et produit de lammoniac qui tamponne
lacide chlorhydrique, crant ainsi un microenvironnement
favorable la survie de la bactrie. Celle-ci traverse la
couche de mucus et colonise la surface des cellules gas-
triques superficielles, principalement au niveau de lantre
gastrique. Elle provoque des ractions de dfense locale
(inflammation muqueuse et production dIgA scrtoires)
et gnrale (anticorps sriques) qui sont toutefois insuf-
fisantes pour radiquer le germe. Linfection se traduit
dabord par une gastrite aigu, qui volue ensuite dans la
majorit des cas vers une gastrite chronique. La gastrite
chronique lie H. pylori est le plus souvent asympto-
matique et peut persister sans complication pendant
toute la vie. Chez certains sujets, un ulcre gastrique ou
un ulcre duodnal peut se dvelopper. Chez dautres, la
gastrite volue vers latrophie avec mtaplasie intestinale,
puis la dysplasie, et finalement ladnocarcinome. Enfin,
plus rarement, consquence de la raction lympho-
plasmocytaire due H. pylori, un lymphome gastrique
peut apparatre.
Linfection H. pylori est contracte dans lenfance ; elle
dpend principalement des conditions dhygine de vie.
Pour cette raison, la prvalence de linfection en France
diminue au fil des gnrations (effet cohorte ) : linfec-
tion touche environ 20% des sujets de moins de 40 ans,
alors quelle atteint environ 50 % des sujets de plus de
60 ans. Le germe est prsent dans lestomac chez 85
90 % des patients ayant un ulcre duodnal et chez
environ 70% des patients ayant un ulcre gastrique. Le
fait que lradication dH. pylori prvienne les rcidives
ulcreuses indique lexistence dun lien de causalit
entre linfection H. pylori et la maladie ulcreuse.
Cependant, la frquence du portage du germe indique
clairement que dautres facteurs pathognes (environne-
ment, terrain gntique, souches dH. pylori) interviennent
pour induire un ulcre gastroduodnal chez un nombre
limit de sujets infects.
La topographie de la gastrite H. pylori et le risque vo-
lutif dulcre gastrique ou dulcre duodnal dpendent
du statut scrteur acide du sujet infect. Chez le sujet
hyperscrteur, H. pylori colonise lantre et entrane une
hypergastrinmie post-prandiale. La prsence de zones
de mtaplasie gastrique dans le bulbe en rponse lhyper-
scrtion acide semble jouer un rle important dans lulcro-
gense duodnale. En effet, la colonisation de ces lots
mtaplasiques par H. pylori induit une inflammation
locale qui diminue les capacits de dfense, favorisant
ainsi lapparition dun ulcre duodnal. Chez le sujet
hyposcrteur, la gastrite stend tout lestomac avec
une atrophie multifocale. Cest probablement laffaiblis-
sement des mcanismes de dfense par le processus
gastritique qui est llment majeur de lulcrogense
gastrique.
Anti-inflammatoires non strodiens
Les AINS (incluant laspirine) peuvent induire des
ulcres gastriques de novo ou ractiver une maladie
ulcreuse gastroduodnale. Ils augmentent le risque
dhmorragie et de perforation ulcreuses.
Les proprits anti-inflammatoires, antalgiques et anti-
pyrtiques des AINS reposent sur linhibition de la
cyclo-oxygnase (COX), enzyme qui transforme lacide
arachidonique en prostaglandines et thromboxane. Les
effets thrapeutiques et la toxicit gastroduodnale de
ces mdicaments ont longtemps paru indissociables, car
lis les uns comme les autres linhibition de la synth-
se des prostaglandines. Lidentification de 2 isoformes
de la COX, une isoforme constitutionnelle, COX1 qui
synthtise les prostaglandines protectrices et une isofor-
me inductible, COX2 qui est implique dans la raction
inflammatoire, a ouvert la voie au dveloppement de
nouveaux AINS agissant slectivement sur la COX2.
Ces inhibiteurs slectifs de la COX2 prservent le pool
des prostaglandines dans la muqueuse gastroduodnale.
Les tudes pidmiologiques actuellement disponibles
ne montrent pas de toxicit gastroduodnale significati-
ve avec ces nouveaux mdicaments.
Corticodes
La toxicit gastrique des corticodes a longtemps t un
sujet de controverses. Il est maintenant admis quil
nexiste pas dassociation significative entre la prise de
corticodes et la survenue dulcre gastroduodnal. La
prescription dune corticothrapie ne justifie donc pas
un traitement gastroprotecteur associ. Il faut toutefois
savoir que les corticodes aggravent le risque dulcre
gastrique et duodnal li aux AINS. Lassociation de ces
mdicaments doit donc tre vite.
Les corticodes ont une action anti-inflammatoire par
des mcanismes diffrents de ceux des AINS. Ils inhibent
lactivit de la phospholipase A2 avec des consquences
sur lensemble de la biosynthse des PGs mais ils nont
pas daction directe sur la COX1 alors quils bloquent
linduction de la COX2. Cette action plus cible sur la
COX2 pourrait expliquer pourquoi les corticodes nont
pas deffet ulcrogne cliniquement significatif sur la
muqueuse gastroduodnale.
Autres facteurs
Tous les sujets infects par H. pylori ou traits par AINS
ne dveloppent pas dulcre gastroduodnal. Le terrain
gntique et lenvironnement (tabac) interviennent
comme cofacteurs.
UL C R E S GAS T R I QUE E T DUOD NAL . GAS T R I T E
Lulcre duodnal (fig. 2) sige en plein bulbe ou la
pointe du bulbe. Les ulcres post-bulbaires sont trs rares ;
ils doivent faire voquer un syndrome de Zollinger-Ellison.
Les biopsies des berges de lulcre duodnal ne sont pas
utiles puisquil ny a pas de risque noplasique.
Quelle que soit la localisation, des biopsies de lantre et
du fundus doivent aussi tre ralises pour rechercher la
prsence dH. pylori.
Recherche dHelicobacter pylori
La recherche dune infection gastrique H. pylori simpose
devant tout ulcre gastroduodnal. Elle repose sur des
tests invasifs raliss sur des biopsies gastriques et des
tests non invasifs (fig. 1).
1. Tests invasifs
Les tests raliss sur des biopsies gastriques ont lincon-
vnient de nexplorer quune petite partie de la surface
gastrique. Pour cette raison, ils peuvent tre faussement
ngatifs. Il est recommand deffectuer au moins 2 biopsies
antrales pour chaque test, et de complter par des biopsies
du fundus chez les sujets gs (risque datrophie svre
et de mtaplasie intestinale non colonises par H. pylori)
et chez les sujets traits rcemment par antiscrtoires
ou antibiotiques (rduction de la densit bactrienne,
colonisation prfrentielle du fundus par H. pylori sous
leffet des antiscrtoires).
Test rapide lurase (fig. 3) : il repose sur la mise en
vidence de lactivit urasique dH. pylori dans une
biopsie mise en contact avec un milieu contenant de
lure. Si la bactrie est prsente, lurase hydrolyse lure
en produisant de lammoniac qui augmente le pH du
milieu. Cette lvation de pH est indique par le virage
color dun indicateur de pH dans un dlai dune
quelques heures. Ce test est pris en dfaut lorsque le
nombre de bactries est faible, ce qui en fait un examen
insuffisant pour affirmer une radication. Plusieurs tests
commerciaux sont disponibles. Leur sensibilit est de
80 95 %, et la spcifit de lordre de 95 %.
Examen anatomopathologique : laspect morpho-
logique trs caractristique dH. pylori permet son
identification anatomopathologique avec une excellente
spcificit (fig. 4). H. pylori a une forme spirale ou
Diagnostic positif
Symptomatologie
Dans la forme typique, le patient souffre dune douleur
pigastrique type de crampe ou faim douloureuse, sans
irradiation. Cette douleur est calme par la prise daliments
ou danti-acides. Elle est rythme par les repas avec un
intervalle libre de 1 3 h. Lvolution spontane est
marque par des pousses, spares par des priodes
asymptomatiques de quelques mois ou quelques annes.
En fait, le syndrome douloureux est le plus souvent atypique,
soit par son sige (sous-costal droit ou gauche, ou stric-
tement postrieur), soit par son intensit (hyperalgique
pseudochirurgical ou au contraire fruste, rduit une
simple gne). Le rythme prandial peut manquer.
Lexistence de vomissements doit faire voquer une
stnose digestive.
Enfin, environ 1 fois sur 5, la maladie ulcreuse est
asymptomatique. Elle est diagnostique lors dune
endoscopie effectue pour une autre raison ou rvle
par une complication.
Examen clinique
Linterrogatoire permet de prciser lexistence de pousses
douloureuses antrieures, la prise dAINS ou une intoxi-
cation tabagique. Lexamen physique est normal en
labsence de complication.
Endoscopie digestive haute
Le diagnostic dulcre gastroduodnal repose sur lendo-
scopie qui permet de visualiser le tractus digestif haut
jusquau 2
e
duodnum et de raliser des biopsies. Lulcre
apparat comme une perte de substance creusante, de
forme gnralement ronde ou ovalaire. Le fond de lulcre,
recouvert de fausses membranes, a un aspect blanchtre. Les
bords sont rguliers, lgrement surlevs et rythmateux.
Lulcre gastrique (fig. 1) sige le plus souvent dans
lantre, sur la petite courbure. Des biopsies systmatiques
doivent tre ralises sur les berges de lulcre en raison
du risque de cancer ulcriforme. Leur nombre dpend
de la taille de lulcre, habituellement entre 6 et 12.
Ulcre de la face
postrieure du corps
gastrique.
1
Ulcre duodnal trs
creusant.
2
incurve, et se trouve dans la couche de mucus la sur-
face de lpithlium superficiel et des cryptes. Lexamen
histologique permet galement dvaluer le degr de
gastrite. La sensibilit est de lordre de 90 95 %.
La culture de biopsies gastriques, pratique dans des
conditions maintenant bien standardises, est plus sensible
que lhistologie, mme si elle est galement soumise au
risque dchantillonage. Sa spcificit est de 100 %.
Elle permet dtudier la sensibilit des souches aux anti-
biotiques, et donc de dpister des rsistances. La culture
ncessite au moins 3 5 jours. Elle nest pas disponible
dans tous les centres.
Amplification gnique : la prsence dH. pylori peut
tre dtecte par amplification de certaines squences
dADN spcifiques du germe partir de biopsies gas-
triques. Cette technique pourrait tre particulirement
utile pour dtecter la persistance dun petit nombre de
bactries aprs un traitement dradication. Elle nest
pas encore dapplication courante.
2. Tests non invasifs
Srologie : la recherche danticorps sriques anti-
H. pylori est une technique sensible, utile chez les enfants
et pour les tudes pidmiologiques car elle vite le
recours lendoscopie. La spcificit des tests est sup-
rieure 95% dans les pays dvelopps. Le titre des anticorps
diminue lentement et tardivement aprs radication,
avec un dlai dau moins 6 mois. Pour ces raisons, la
srologie nest pas utilise en pratique clinique pour
contrler lradication.
Le test respiratoire lure marque consiste faire
ingrer au patient une solution dure marque au 13C
(isotope naturel, non radioactif), puis analyser dans
lair expir la proportion de CO
2
marqu. Chez les
patients infects par H. pylori, lure est dgrade par
lurase bactrienne en ammonium et CO
2
marqu au
13C qui passe dans le sang et est limin par voie
respiratoire. La prsence dH. pylori se traduit donc
par une augmentation du CO
2
marqu dans lair expir.
Il peut tre pris en dfaut si la densit dH. pylori
dans lestomac est trop faible. Cest la raison pour
laquelle il doit tre pratiqu au moins 4 semaines aprs
larrt des antiscrtoires ou dun traitement antibio-
tique (fig. 5).
Principe du test rapide lurase.
3
Prsence dH. pylori au ple apical des cellules mucus
de cryptes gastriques (coloration Giemsa ; grossissement x 40;
clich Pr MD Diebold laboratoire anatomopathologie, CHU
Reims).
4
Plaquette du test Biopsie gastrique
Puits contenant une
solution dure pH acide
+
marqueur color
(ex. : phnolphtaline)
Coloration jaune
Urase bactrienne
Ure ammoniac + bicarbonate
(Alcalinisatin du milieu : virage
du marqueur color)
Coloration rose
Si prsence
de H. pylori
Un syndrome ulcreux atypique peut faire voquer une
pathologie pancratique, biliaire voire vertbrale ou
coronaire. Devant des troubles dyspeptiques, les lments
qui doivent faire retenir lindication premire dune
endoscopie sont lge suprieur 50 ans, le tabagisme,
laggravation des douleurs par la prise alimentaire, leur
horaire nocturne, lexistence de vomissements ou dune
perte de poids. Dans les autres cas, lendoscopie est pro-
pose aprs chec dun traitement symptomatique.
On a vu ci-dessus les arguments en faveur dun excep-
tionnel syndrome de Zollinger-Ellison.
Lulcre gastrique gastroduodnal doit galement tre
diffrenci des lsions gastroduodnales de la maladie
de Crohn. Le diagnostic est facile lorsquil existe une
atteinte distale, ce qui est le cas le plus frquent. Il est
plus difficile dans les formes isoles. La prsence de
granulomes ou dune gastrite focale sur les biopsies permet
dvoquer le diagnostic de maladie de Crohn.
Dans la localisation gastrique, le problme essentiel est
de ne pas mconnatre un cancer ulcriforme ou un ulcre
lymphomateux. Des signes macroscopiques peuvent
orienter demble vers une tumeur: berges irrgulires,
fond ulcreux nodulaire, tissu ferme sous la pince.
Nanmoins, un petit nombre d ulcres gastriques daspect
bnin sont en fait des cancers. Les biopsies doivent donc
tre systmatiques.
Les ulcres de stress surviennent chez des patients hos-
pitaliss en ranimation [grands brls, interventions
neurochirurgicales, patients ventils avec insuffisance
rnale et (ou) sepsis]. Le plus souvent, il ne sagit pas
Autres tests : la dtection de squences dADN
dH. pylori par amplification gnique partir de selles
ou de salive et la recherche dantignes dH. pylori dans
les selles sont du domaine de la recherche.
Actuellement, la recherche de H. pylori repose en routine
sur lexamen anatomopathologique de biopsies antrales
et fundiques et le test rapide lurase. La combinaison
de ces 2 tests amliore la sensibilit et la spcificit. La
culture, disponible en routine dans peu de centres, devient
utile en cas de rsistance un premier traitement dra-
dication. Le test respiratoire est le test idal pour le
contrle dradication. Un kit est commercialis et
devrait tre prochainement rembours.
Examen radiologique
Le transit baryt sogastroduodnal na plus dindication
sauf stnose infranchissable par lendoscope.
Tubage gastrique et dosage
de la gastrinmie
Ces examens sont indiqus seulement lorsquon suspecte
un exceptionnel syndrome de Zollinger-Ellison qui est
li une hyperscrtion de gastrine par une tumeur
endocrine (gastrinome) lorigine dune hyperscrtion
gastrique acide. La frquence est denviron 1 cas pour
1000 ulcres duodnaux. On le souponne lorsquil existe
des ulcres duodnaux rcidivants, multiples, surtout
post-bulbaires, et une diarrhe. Le tubage gastrique est
coupl des dosages de gastrinmie au cours dun test
la scrtine.
Principe du test respiratoire lure marque au carbone 13.
5
dulcres mais dulcrations multiples ncrotico-hmor-
ragiques. Ils posent des problmes spcifiques de prvention
et de traitement et sortent du cadre nosologique des
ulcres gastoduodnaux.
volution
Histoire naturelle de la maladie
ulcreuse
En labsence de traitement, la maladie ulcreuse gastro-
duodnale a une volution cyclique avec un risque spontan
de rechute aprs cicatrisation de lordre de 75 % 1 an
pour lulcre duodnal et de 50 % 1 an pour lulcre
gastrique. Les complications volutives sont lhmorragie,
la perforation et la stnose. Il faut y ajouter le risque de
transformation maligne en cas dulcre gastrique. Les
traitements actuels ont radicalement modifi lhistoire
naturelle de la maladie : ils acclrent la cicatrisation
des ulcres et rduisent, voire suppriment, le risque de
rcidive.
1. Complications
Lhmorragie digestive est la complication la plus
frquente des ulcres gastroduodnaux, parfois inaugurale.
Le risque dhmorragie ulcreuse est augment par la
prise de mdicaments anti-inflammatoires non stro-
diens et la gravit du saignement est accentue par les
anticoagulants.
Lhmorragie peut tre minime et se traduire par linstal-
lation progressive dune anmie microcytaire ferriprive.
Elle peut tre abondante et sextrioriser sous la forme
dune hmatmse ou dun mlna avec des signes cli-
niques de choc hypovolmique .
Lendoscopie effectue aprs correction du choc permet
daffirmer lorigine ulcreuse de lhmorragie, de prci-
ser les caractristiques du saignement (une hmorragie
en jet ou un vaisseau visible au fond de lulcre est de
mauvais pronostic), et de faire un geste local dhmosta-
se. Lchec doit conduire la chirurgie dhmostase.
Le risque de perforation ulcreuse est beaucoup plus
faible que celui dhmorragie. Il est favoris par la prise
de mdicaments anti-inflammatoires non strodiens.
Une corticothrapie peut attnuer les signes cliniques de
perforation et retarder le diagnostic.
La perforation en pritoine libre se traduit initialement
par une douleur pigastrique intense, en coup de
poignard, diffusant ensuite tout labdomen et associe
des nauses, des vomisssements, et des signes de choc.
Lexamen met en vidence une contracture pigastrique
et, inconstamment, une disparition de la matit pr-
hpatique. Le cul-de sac de Douglas est douloureux au
toucher rectal. Les radiographies de labdomen sans pr-
paration (clichs debout avec les coupoles et de profil
couch) peuvent mettre en vidence un pneumopritoine.
Nanmoins ce signe est inconstant et son absence nlimine
pas le diagnostic. Le traitement est chirurgical hormis cer-
tains cas traits par la mthode de Taylor (v. Traitement).
Dans certains cas, la perforation se fait au contact dun
organe de voisinage, notamment le pancras (ulcre per-
for-bouch). Le traitement est alors mdical et repose
sur les mdicaments antiscrtoires.
Le risque de stnose ulcreuse pyloro-bulbaire est
devenu faible depuis lavnement des antiscrtoires. La
stnose peut tre lie une raction dmateuse rgres-
sive avec le traitement mdical antiscrtoire. Elle peut
tre lie une fibrose cicatricielle alors inaccessible au
traitement mdical.
Typiquement, le patient se plaint dpigastralgies calmes
par des vomissements post-prandiaux tardifs. Lexamen
peut montrer un clapotage gastrique jeun et des ondes
pristaltiques. La rptition des vomissements peut
provoquer une dshydratation et des troubles hydro-
lectrolytiques : alcalose mtabolique avec hychlormie
et hypokalimie. Aprs vacuation de la stase gastrique
par aspiration, le diagnostic de stnose est pos par lendo-
scopie ventuellement complte par un transit baryt.
En cas dulcre gastrique, des biopsies sont ncessaires
pour liminer un cancer gastrique. La correction des
troubles hydro-lectrolytiques est la 1
re
tape thrapeutique.
En cas de stnose fibreuse, une dilatation endoscopique
est parfois possible mais le traitement est le plus souvent
chirurgical.
Risque de dgnrescence : des foyers noplasiques
peuvent apparatre sur les berges dun ulcre gastrique
initialement bnin. Ce risque a t surestim lre pr-
endoscopique. Les donnes rcentes indiquent quil est
faible, probablement infrieur 1 %. Il existe galement
un risque de cancrisation distance de lulcre. Ce
risque est li la gastrite chronique atrophiante qui
accompagne presque toujours lulcre gastrique et qui
est une condition prcancreuse. Ce risque justifie la
pratique de biopsies systmatiques sur les berges ulc-
reuses et distance. La mise en vidence de lsions de
dysplasie svre impose un contrle endoscopique. Bien
que lvolution de la dysplasie svre ne soit pas prvisible
lchelle individuelle, une gastrectomie est recommande
en raison du risque de mconnatre un cancer invasif
adjacent ou distance.
Traitement
Les modalits du traitement des ulcres gastroduodnaux
ont t dfinies par une confrence de consensus en
1995 rvise en 1999.
radication de Helicobacter pylori
Ce traitement associe un antiscrtoire puissant et 2 anti-
biotiques. Il est recommand dutiliser un inhibiteur de
la pompe protons (IPP) double dose en 2 prises
(omprazole, lansoprazole, pantoprazole) de prfrence
aux antagonistes des rcepteurs H2 (anti-H2: cimtidine,
Ulcre gastrique non compliqu
Helicobacter pylori positif
Un traitement dradication est indiqu ds la premire
pousse ulcreuse selon les modalits indiques prc-
demment. Le traitement antiscrtoire est ensuite pour-
suivi dose standard pendant 3 5 semaines suppl-
mentaires. La cicatrisation de lulcre gastrique et
lradication dH. pylori doivent tre systmatiquement
contrles par une endoscopie 4 6 semaines aprs
larrt des antiscrtoires. La cicatrisation est obtenue
dans 80 90 % des cas. Les biopsies de la zone cicatri-
cielle sont systmatiques en raison de la cicatrisation
possible dauthentiques cancers ulcriformes. Lendo-
scopie permet galement de contrler lradication
dH. pylori par des biopsies de lantre et du corps de
lestomac. Plusieurs cas de figure sont possibles.
En cas de cicatrisation avec radication, aucun traite-
ment supplmentaire nest indiqu compte tenu du
risque trs faible de rcidive ulcreuse.
En cas de cicatrisation sans radication, il faut proposer
un deuxime traitement dradication orient si possible
par un antibiogramme. Si linfection persiste, il ny a
pas dautorisation de mise sur le march (AMM) pour
un traitement antiscrtoire au long cours comme dans
l ulcre duodnal. La prise en charge et notamment lin-
dication dun traitement chirurgical dpendent alors de
lvolutivit de la maladie ulcreuse et des facteurs de
risque opratoire.
En cas dabsence de cicatrisation, de nouvelles biopsies
sont effectues et le traitement est poursuivi pendant 6
8 semaines supplmentaires avec un inhibiteur de la
pompe protons. Le traitement dradication est gale-
ment rpt le cas chant. Labsence de cicatrisation
aprs 3 4 mois de traitement doit faire discuter lindi-
cation chirurgicale en raison du risque de cancer gas-
trique mconnu. Les ulcres antraux sont habituellement
traits par une gastrectomie partielle Billroth I associe
une vagotomie. Une rsection cuniforme avec examen
extemporan associe une vagotomie peut tre ralise
pour les ulcres plus haut situs. En cas de localisation
sous-cardiale, une gastrectomie en gouttire jusqu
lulcre est possible.
Ulcres gastroduodnaux
lis la prise de mdicaments
Le rle favorisant de linfection H. pylori dans les
complications gastroduodnales lies aux mdicaments
anti-inflammatoires non strodiens nest pas dmontr.
Dans ltat actuel des connaissances, il nest donc pas
recommand de rechercher ni dradiquer H. pylori
avant la mise en route dun traitement anti-inflammatoire
non strodien. Chez les patients risque (sujet de plus
de 65 ans, antcdent dulcre gastroduodnal ou de
complications ulcreuses), un traitement par omprazole
ou misoprostol doit tre systmatiquement associ aux
mdicaments anti-inflammatoires non strodiens non
ranitidine, famotidine, nizatidine) dont lefficacit est
moindre. Linhibiteur de la pompe protons doit tre
associ pendant une semaine deux antibiotiques parmi
les suivants : amoxicilline (1 g x 2/j), clarithromycine
(500 mg x 2/j), ou mtronidazole ou tinidazole (500 mg
x 2/j). Lassociation amoxicilline-clarithromycine est la
plus utilise. Elle permet dobtenir un taux dradication
de 70 80% en France. Les checs sont lis la mauvaise
observance du traitement ou, plus souvent, une rsistance
bactrienne la clarithromycine ou au mtronidazole.
En cas dchec, une seconde tentative est recommande
selon les donnes de lantibiogramme si une culture
dH. pylori a t faite. En labsence dantibiogramme, le
mtronidazole est substitu la clarithromycine (ou
inversement) en maintenant lamoxicilline. Il est recom-
mand de mener le second traitement pendant une dure
de 10 14 jours.
Ulcre duodnal non compliqu
Helicobacter pylori positif
Un traitement dradication est indiqu ds la premire
pousse ulcreuse. Le test rapide lurase permet de
dbuter immdiatement la trithrapie lorsquil est positif.
Lorsquil nest pas disponible, il faut dbuter le traitement
antiscrtoire seul et attendre les rsultats de ltude
histologique avant dassocier les antibiotiques. Lanti-
biothrapie probabiliste nest plus recommande en
raison de la proportion croissante des ulcres duodnaux
H. pylori ngatifs. La poursuite du traitement anti-
scrtoire dose standard pendant 3 semaines suppl-
mentaires et le contrle systmatique de lradication ne
sont plus recommands, sauf si le patient reste sympto-
matique aprs la trithrapie, sil existe une comorbidit
svre ou un traitement anticoagulant. Chez ces patients
risque, lradication est contrle 4 6 semaines aprs
la fin du traitement antiscrtoire. Actuellement, ce
contrle est ralis le plus souvent par des test invasifs
mais le test respiratoire permettra bientt de contrler
lradication sans linconvnient dune endoscopie
supplmentaire. Si lradication a t obtenue, le risque
de rcidive est trs faible sauf rinfestation par H. pylori
(moins de 1 % par an chez ladulte) ou prise de mdi-
caments gastrotoxiques. Un traitement antiscrtoire
dentretien nest pas utile. En revanche, si les tentatives
dradication ont chou, un traitement par antiH2
ou inhibiteur de la pompe protons au long cours
est indiqu.
En labsence de complications, lindication de la chirur-
gie est tout fait exceptionnelle. Elle se discute en cas
de rsistance au traitement mdical (non cicatrisation ou
rcidive sous traitement) qui peut tre lie une mauvaise
observance. Il faut liminer formellement un syndrome
de Zollinger-Ellison. Lintervention propose est une
vagotomie hyperslective ou bien une vagotomie slective
ou tronculaire associe une pyloroplastie. La gastrec-
tomie avec vagotomie donne de meilleurs rsultats au
prix dune morbidit et dune mortalit suprieures.
slectifs pour rduire le risque de complications ulc-
reuses. Ce traitement prventif nest pas ncessaire en
cas de traitement par des inhibiteurs slectifs de la
COX2.
Chez un patient prsentant un ulcre gastroduodnal
sous mdicaments anti-inflammatoires non strodiens,
ces mdicaments doivent tre stopps dans la mesure du
possible. Un traitement par inhibiteur de la pompe
protons pendant 4 6 semaines est indiqu. Le contrle
de cicatrisation est systmatique en cas dulcre gastrique.
Il est aussi recommand pour l ulcre duodnal si les
mdicaments anti-inflammatoires non strodiens nont
pas t interrompus. La mise en vidence dune infection
gastrique H. pylori justifie un traitement dradication
selon les modalits dcrites prcdemment. Lradi-
cation du germe ne dispense pas dun traitement prventif
par omprazole ou misoprostol en cas de poursuite ou
de reprise des mdicaments anti-inflammatoires non
strodiens.
Ulcres gastro-duodnaux Helicobacter
pylori ngatifs et non lis la prise
de mdicaments anti-inflammatoires
non strodiens
Un certain nombre dulcres gastroduodnaux sont
H. pylori ngatifs (tests invasifs ngatifs confirms par une
srologie) et non lis la prise de mdicaments anti-
inflammatoires non strodiens. Aprs avoir limin un
syndrome de Zollinger-Ellison (ulcre duodnal), une
maladie de Crohn, un lymphome ou un cancer gastrique,
la conduite tenir est la suivante :
pour lulcre duodnal, traitement antiscrtoire par
inhibiteur de la pompe protons pendant 4 6 semaines
suivi dun traitement dentretien par anti-H2 ou inhi-
biteur de la pompe protons ;
pour l ulcre gastrique, traitement antiscrtoire par
inhibiteur de la pompe protons pendant 4 6 semaines
suivi dun contrle endoscopique avec biopsies. En
labsence de cicatrisation, un nouveau traitement est
propos. Au terme de ce traitement, la persistance de
l ulcre gastrique doit faire discuter une intervention.
Ulcres gastroduodnaux
compliqus
La prsence ou labsence dune infection gastrique
H. pylori ne modifie en rien la prise en charge immdiate
des ulcres gastroduodnaux compliqus. Le problme
de lradication se pose dans un 2
e
temps.
Le traitement des ulcres gastroduodnaux hmorra-
giques repose sur le traitement du choc hypovolmique,
le traitement antiscrtoire par voie intraveineuse, et
ventuellement lhmostase endoscopique (injection
vasoconstrictive dadrnaline dilue, sclrose ou coagu-
lation thermique). En cas dchec de ce traitement ou en
1
re
intention en cas de choc non contrlable, il faut avoir
recours lhmostase chirurgicale. La gastrectomie des
2/3 enlevant lulcre hmorragique est la plus efficace. En
cas dulcre duodnal, on peut aussi effectuer une suture
avec vagotomie hyperslective ou tronculaire associe
une pyloroplastie.
Le traitement de lulcre gastroduodnal perfor est le
plus souvent chirurgical. Toutefois, chez un sujet vu
prcocment, jeun, sans comorbidit et sans signe de
pritonite, certaines quipes proposent encore la mthode
de Taylor associant une aspiration gastrique continue, un
traitement antiscrtoire, et une antibiothrapie. Cette
mthode ncessite une surveillance troite en milieu
chirurgical et une intervention immdiate en cas dag-
gravation. Pour beaucoup, lintervention est indique en
1
re
intention. En cas dulcre duodnal, elle consiste en
une suture simple ou une suture associe une vagotomie
supraslective ou une vagotomie-pyloroplastie. En cas
dulcre gastrique, lexcision de la lsion ulcreuse sim-
pose. Il faut liminer un cancer ulcriforme rvl par
une perforation.
La stnose pyloro-duodnale fibreuse lie lvolution
dun ulcre chronique et non leve par le traitement
mdical (aspiration gastrique, antiscrtoires) ncessite
le plus souvent un traitement chirurgical. Une dilatation
endoscopique est parfois possible. Lopration la plus
efficace est lantrectomie associe la vagotomie ou, en
cas dimpossibilit technique, une drivation gastro-
jjunale.
Dans la prise en charge des ulcres gastroduodnaux
compliqus, la question du traitement dune infection
H. pylori se pose dans un 2
e
temps. Les test invasifs sont
moins sensibles au cours de la phase hmorragique. Ils
doivent tre complts par une srologie en cas de nga-
tivit. En cas dinfection, le traitement dradication est
mis en route selon les modalits dcrites prcdemment.
Le traitement antiscrtoire est toujours poursuivi 3
5 semaines aprs la trithrapie. Le contrle de lradication
doit tre systmatique. La gurison de linfection dispense
du traitement antiscrtoire dentretien. En cas dchec de
lradication par au moins 2 traitements, le traitement anti-
scrtoire par anti-H2 ou inhibiteur de la pompe protons
doit tre poursuivi au long cours chez les ulcreux duodnaux.
Gastrites non lies
Helicobacter pylori
Le terme de gastrite dsigne une atteinte inflammatoire
de la muqueuse de lestomac. Le diagnostic est exclusi-
vement histologique, sans corrlation avec une sympto-
matologie fonctionnelle ni avec un aspect endoscopique.
Par dfinition, les affections gastriques sans inflammation
sortent du champ des gastrites. Elles sont regroupes
sous le terme de gastropathies (exemples : gastropathie
hypertensive portale, gastropathie induite par les AINS,
gastropathie hypertrophique de Mntrier, gastropathie
radique). Outre H. pylori, divers agents infectieux et des
maladies immunitaires peuvent tre impliqus dans la
survenue de gastrites (tableau). Leur classification
repose sur lvaluation des lsions de lpithlium et du
chorion, leur localisation dans lestomac et leur cause :
Gastrites chroniques
1. Gastrite chronique auto-immune
Elle se caractrise par une inflammation de la muqueuse
fundique et une atrophie progressive des glandes du
fundus. Elle est associe la synthse danticorps anti-
cellules paritales et anti-facteur intrinsque, le plus
souvent dans un contexte dauto-immunit plus large.
Au stade datrophie svre, elle se complique dune
carence en facteur intrinsque qui entrane une anmie
par malabsorption de la vitamine B12 : cest lanmie
pernicieuse de la maladie de Biermer. Elle expose au
risque dadnocarcinome et de tumeurs endocrines du
classification histologique distinguant la gastrite
superficielle (inflammation du chorion superficiel), la
gastrite interstitielle (inflammation de toute la hauteur
muqueuse), la gastrite atrophique (inflammation avec
atrophie modre et mtaplasie intestinale) et latrophie
gastrique (inflammation avec atrophie svre et mta-
plasie intestinale tendue) ;
classification topographique : gastrite touchant le fun-
dus (type A) ou lantre (type B) ;
classification globale (systme de Sydney) dcrivant
les lsions et intgrant leur cause.
Les principales gastrites non lies H. pylori sont les
suivantes.
Histologie Cause Clinique
Gastrite chronique active (gastrite type B)
infiltrat polynuclaires neutrophiles H. pylori asymptomatique ou dyspepsie
forme non atrophique prdominant ulcre duodnal
dans lantre ulcre gastrique
forme atrophique multifocale cancer gastrique
antrofundique lymphome
Gastrite chronique auto-immune (gastrite type A)
infiltrat lymphocytaire auto-immunit anmie de Biermer
volution vers latrophie fundique autres maladies auto-immunes
Gastrite lymphocytaire
infiltrat lymphocytaire maladie cliaque parfois associe maladie cliaque parfois associe
de lpithlium (> 25%)
atteinte fundique prdominante
Gastrite granulomateuse
granulomes pithliodes corps trangers, agents bactriens, atteinte systmique selon la cause
et giganto-cellulaires parasitaires ou mycosiques,
maladie de Crohn, sarcodose
Gastrite osinophiles
infiltrat riche en polynuclaires gastro-entrite osinophiles douleurs, obstruction, ascite
osinophiles osinophile selon atteinte en profondeur
et extension vers le grle
Principales caractristiques des gastrites chroniques
non lies Helicobacter pylori
TABLEAU
corps gastrique. Ces risques justifient une surveillance
endoscopique systmatique tous les 3 ans chez le sujet
de moins de 70 ans. La carence en vitamine B12 doit
tre prvenue ou corrige par ladministration intramus-
culaire rgulire de cette vitamine.
2. Gastrite chronique lymphocytaire
Elle se caractrise par une infiltration lymphocytaire
de lpithlium de surface et des cryptes. Par dfinition,
le nombre de lymphocytes doit reprsenter au moins
25 % des cellules pithliales. Dans certains cas,
lexamen endoscopique peut mettre en vidence un
aspect de gastrite varioliforme caractrise par des
surlvations muqueuses ombiliques leur sommet
par une ulcration aphtode. La gastrite lymphocytaire
peut tre associe une maladie cliaque et rgresser
sous rgime sans gluten. Elle reste souvent dorigine
indtermine.
3. Gastrites granulomateuses
Elles se caractrisent par la prsence dans le chorion
de granulomes pithliodes et giganto-cellulaires. Ces
granulomes peuvent tre lis un corps tranger, un
agent bactrien (tuberculose, syphilis), parasitaire
(anisakiase, cryptosporidiose), ou mycosique (histo-
plasmose, candidose). La maladie de Crohn et la
sarcodose sont galement des causes de gastrite
granulomateuse. Leur diagnostic est voqu en cas
de localisation extra-gastrique. Restent un certain
nombre de gastrites granulomateuses sans cause
identifie, dites idiopathiques.
4. Gastrite osinophiles
Cest une localisation de la gastro-entrite osinophiles.
Les signes cliniques (douleurs, obstruction, ascite
osinophiles) dpendent de latteinte en profondeur et
de lextension vers le grle. La corticothrapie est le
traitement de 1
re
intention.
Gastrites aigus
1. Gastrite phlegmoneuse
Elle se caractrise par une infection bactrienne svre
qui se dveloppe dans lpaisseur de la paroi gastrique,
le plus souvent chez un sujet immunodprim. Il existe
un tableau de sepsis et des signes pritonaux. Le traite-
ment associe gastrectomie et antibiothrapie.
2. Gastrite virale
La plus frquente est la gastrite cytomgalovirus qui
atteint principalement les sujets immunodprims. Le
diagnostic repose sur la mise en vidence dinclusions
intranuclaires typiques sur les biopsies gastriques. Un
traitement antiviral spcifique (ganciclovir) se discute
selon le terrain et la svrit de linfection. I
Le traitement dradication de linfection
H. pylori est indiqu ds la premire pousse
ulcreuse gastrique ou duodnale. Il repose
sur lassociation pendant une semaine
dun inhibiteur de la pompe protons
(omprazole, lansoprazole, pantoprazole)
et de 2 antibiotiques choisis parmi lamoxicilline,
la clarithromycine ou un imidazol.
Dans lulcre duodnal, lchec de lradication
aprs au moins deux tentatives justifie
un traitement antiscrtoire au long cours
en attendant de nouveaux antibiotiques actifs
sur la bactrie.
Dans lulcre gastrique, labsence de cicatrisation
aprs 3 4 mois de traitement antiscrtoire
doit faire discuter un traitement chirurgical en
raison du risque de cancer ulcriforme mconnu.
La prvention des complications gastro-
duodnales des mdicaments anti-inflammatoires
non strodiens non slectifs repose
sur la prescription domprazole ou de misoprostol
chez les patients risque. Les inhibiteurs slectifs
de la COX2 mieux tolrs ne ncessitent pas
ce traitement.
Rvision 1999 de la confrence de consensus 1995 Helicobacter
pylori. Conclusions et recommandations rvises du groupe de
travail.Gastroenterol Clin Biol 1999 ; 23 : C95-C104.
Maladie ulcreuse et gastrites lheure dHelicobacter pylori.
Confrence de consensus. Recommandations du jury. Texte court.
Gastroenterol Clin Biol 1995 ; 20 : S155-S165.
Les antiulcreux : indications chez ladulte. Recommandations de
bonne pratique.Agence franaise de scurit sanitaire des produits
de Sant (AFSSAPS). Gastroenterol Clin Biol 2000 ; 4 : 447-460.
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ref8_bardin 25/04/05 15:23 Page 914

Lobservance moyenne de la prise des mdicaments

Symptmes diurnes > 1/semaine

2mimtiques courte action

Corticodes inhals faibles doses

Corticodes inhals faibles doses

Corticodes inhals fortes doses

Addition de corticodes oraux

Pas damlioration nette

trs probablement un rle important : le dsquilibre de

idiopathiques : dpendantes de lge, sans lsion anatomique, qui gurissent

symptomatiques : mise en vidence dune lsion en imagerie ;

cryptogniques : imagerie normale mais symptomatologie clinique

) entranent une hyperpolarisation la rendant

ref16_Le Heuzy_1805 30/10/03 12:29 Page 1811

La Revue du Praticien-Mdecine Gnrale . . . . . . . . . . . . 99

La Revue du Praticien + RDP Mdecine Gnrale . . . . . 145

La Revue du Praticien + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . . 128

RDP Mdecine Gnrale + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . 99

La Revue du Praticien + Mdecine Gnrale + Panorama 155

ref16_Le Heuzy_1805 30/10/03 12:29 Page 1812

ref06/04_Deugnier_669 9/04/04 14:24 Page 673

La Revue du Praticien-Mdecine Gnrale . . . . . . . . . . . 102

La Revue du Praticien + RDP Mdecine Gnrale . . . . . . 147

La Revue du Praticien + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132

RDP Mdecine Gnrale + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . 102

La Revue du Praticien + Mdecine Gnrale + Panorama 159

Ref04/04_Tribouilloy_421 11/03/04 12:09 Page 425

Ref04/04_Tribouilloy_421 11/03/04 12:09 Page 426

faible dbit permet de corriger ce type

ref_muir 30/05/03 15:27 Page 1256

) est de moins en moins utilis. la dose

) administr per os (400 mg/jour) 3mois,

) par voie parentrale, en perfusion

ACTION DU CYLINDRE ACTION DE LA SPHRE

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