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A

Session 1

SPECTS CLINIQUES
DE LA PR-CLAMPSIE

Olivier POURRAT - Poitiers

La pr-clampsie (PE) nest pas une maladie au sens strict, dfinie par une cause
unique et des mcanismes physiopathologiques univoques (1). Cest un syndrome
spcifique de la grossesse mais particulirement complexe, dans lequel lunit
est lie une atteinte endothliale diffuse secondaire un trouble circulatoire
placentaire (2-3). Il est impossible de donner une dfinition unique de la PE (1). Elle
est caractrise par un trs grand polymorphisme clinique, la fois maternel et
ftal, de multiples facteurs tio-pathogniques, une physiopathologie complexe,
enfin limpossibilit den prdire de faon fiable la survenue ainsi que la rcidive des
grossesses ultrieures. En dfinitive, le seul lment certain de dfinition de la PE
est quelle est spcifique de la grossesse, due la prsence du placenta et gurie
par lablation du celui-ci (1-3).
Il existe de multiples dfinitions de la PE, y compris dans les critres de caractrisation de sa forme typique. Il en existe galement des formes cliniques atypiques
posant des problmes parfois difficiles de diagnostic diffrentiel. Enfin, sa survenue
expose un risque de rcidive.

I.- DFINITIONS DE LA PR-CLAMPSIE

rielle levs avant 20 SA, ou bien persistant six


semaines aprs la fin de la grossesse.

Il existe de multiples dfinitions de la PE


(4) et aucune ne suffit elle seule (1). Chaque
Socit savante consacre ltude de lhypertension artrielle (HTA) au cours de la grossesse en a donn une. Les dfinitions prsentes ici sont celles de la confrence dexperts
de la Socit Franaise dAnesthsie-Ranimation de 2008 (5).

la PE est dfinie de faon simpliste mais


pragmatique : la simple association dune
HTAG une protinurie apparue aprs 20 SA
et dpassant 0,3 g/24h suffit affirmer une PE.

lHTA gravidique (HTAG) est dfinie par


une pression artrielle systolique gale ou suprieure 140 mm Hg et/ou une diastolique
gale ou suprieure 90 mm Hg, survenant
aprs 20 semaines damnorrhe (SA) et disparaissant avant la fin de la 6me semaine du
postpartum. La coexistence de tous ces critres est indispensable pour distinguer la PE
de lHTA chronique : cette dernire doit tre
voque devant des chiffres de tension art-

La PE est qualifie de svre si elle saccompagne dau moins lun des critres suivants:
- HTA svre (systolique 160 mm Hg et/ou
diatolique 110 mm Hg),
- atteinte rnale avec: oligurie (< 500 ml/24h)
ou cratinimie > 135mol/L, ou protinurie
abondante (> 5 g/j),
- dme aigu du poumon, ou barre pigastrique persistante et/ou syndrome HELLP
(association dune hmolyse, une cytolyse hpatique et une thrombopnie) (6),

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- clampsie (crise convulsive tonicoclonique


dans un contexte de pathologie hypertensive de la grossesse), ou signes neurologiques graves (troubles visuels du type scotome, voire amaurose, vivacit des rflexes
ostotendineux, cphales rebelles au traitement antalgique),

aigu), soit par lapparition de signes extra-rnaux : CIVD, hmolyse (H) de type micro-angiopathique, cytolyse hpatique (EL), thrombopnie (LP), ralisant des tableaux complets
de syndrome HELLP (6), dfinis par des critres
variables selon les auteurs (7-8), voire dissocis (surtout ELLP, plus rarement HEL ou HLP).

- thrombopnie (<100 G.L-1)

3) La PE atypique non complique : la protinurie peut manquer (forme non protinurique) ou tre trs discrte (4-5). Llvation
tensionnelle peut ne pas atteindre les critres
de dfinition prciss ci-dessus mais saccompagner de signes qui, sans faire partie des
critres de dfinition de la PE, sont trs vocateurs de ce syndrome comme une hyperuricmie et une prise de poids brutale avec
oedme diffus.

- Hmatome Rtro Placentaire (HRP)


- retentissement ftal (anomalie du doppler
utrin, retard de croissance).

Sur la base de ces dfinitions, on peut


individualiser plusieurs formes cliniques
de la PE:
A.- Selon les signes :
La PE est une maladie extraordinairement
polymorphe mais que lon peut regrouper
sous forme de 4 tableaux maternels :
1) la PE typique non complique : il sagit
de la forme rnale pure. Elle associe chez
une femme qui na aucun antcdent dHTA
ni duronphropathie et qui est en gnral,
mais pas toujours, une primipare : une prise
de poids rapide et brutale (suprieure 1kg
par semaine), des oedmes qui ont pour principale caractristique dapparatre trs brutalement et dtre diffus (touchant les membres
suprieurs et occasionnant le classique signe
de la bague), une HTAG, une protinurie
dpassant au moins 0,30g/j, une uricmie
> 350mol/l. Il sagit donc dun tableau de
glomrulopathie, mais sans hmaturie ni hypocomplmentmie. Lhospitalisation immdiate en unit de grossesses pathologiques
simpose ds quon voque le diagnostic de
PE.
2) La PE typique complique, soit par
accentuation du syndrome vasculo-rnal
(syndrome nphrotique, insuffisance rnale

14

4) La PE atypique complique : cest la


situation la plus difficile en pratique, reprsente par exemple, par la survenue dune
thrombopnie tardive sans syndrome vasculo-rnal bien identifi, pouvant correspondre
une simple thrombopnie gestationnelle
idiopathique bnigne mais galement un
premier signe de PE dont les autres manifestations vont apparatre dans les jours suivants
(9). Il peut sagir dune douleur pigastrique
associe une cytolyse hpatique, avec des
plaquettes la limite infrieure de la normale,
conduisant des garements de diagnostic
vers la sphre hpato-biliaire ou gastro-duodnale...Il peut encore sagir dune atteinte
hpatique prdominante et grave, faisant
envisager le diagnostic dune statose hpatique aigu gravidique (10). Il peut encore
sagir dune insuffisance rnale aigu avec
thrombopnie, hmolyse et parfois troubles
neurologiques, faisant voquer un syndrome
hmolytique urmique (11-12). Ces problmes de diagnostic diffrentiel ne sont pas
toujours aiss rsoudre en pratique (cf infra,
chapitre II).

B - Selon les circonstances dapparition :


1) daprs le numro de la grossesse : de
faon extrmement typique, la PE pure est
une affection de la primipare. Cette rgle est
loin dtre absolue, mais il nen reste pas moins
vrai que la survenue dun syndrome vasculornal au cours dune deuxime ou dune troisime grossesse chez une femme sans antcdent obsttrical, est suffisamment atypique,
sauf en cas de changement de gniteur, pour
justifier den chercher un facteur tiologique
particulier (notamment nphropathie et/ou
HTA chroniques mconnues).
2) selon le terme dapparition des signes :
on diffrencie les PE prcoces, survenant
avant 32 SA, graves dans limmdiat par les
consquences ftales, et les PE tardives. Enfin, des syndromes vasculo-rnaux peuvent
se manifester dans le post-partum : HTA isole
du post-partum, PE du postpartum immdiat
avec protinurie apparaissant dans les deux
jours aprs laccouchement, de valeur smiologique dlicate apprcier si elle est de faible
abondance ; syndrome HELLP apparu dans le
post-partum,

C - Selon lvolution :
1) selon la rapidit daggravation : dans le
tableau habituel de la PE, il est rare de pouvoir
prolonger la grossesse au-del dun dlai qui
va de quelques heures quelques jours (13).
Enfin, on a parfois, mais rarement, la bonne
surprise de constater une stabilisation de la
PE au repos, ne devant pas amener relcher
la surveillance en raison dune volution classique en trois temps, avec aggravation brutale
aprs une priode daccalmie.
2) selon la rapidit de rgression dans le
post-partum : Dans limmense majorit des
cas, une crise polyurique survient ds la fin de
la grossesse, la tension artrielle se normalise
et la protinurie disparat dans les heures ou

Session 1

Aspects cliniques de la pr-clampsie

les jours faisant suite laccouchement (13).


Le traitement hypotenseur est trs souvent
arrt dans les heures qui suivent la fin de la
grossesse et le plus souvent avant la sortie
de la Maternit, sauf en cas de PE surajoute
une HTA pr-existante la grossesse. Labsence de disparition de la protinurie et/ou
de lhypertension en six mois doit amener
faire le bilan tiologique qui est habituel devant toute HTA chronique ou toute protinurie inexplique (14).
II.- LES FORMES CLINIQUES ATYPIQUES
DE LA PRE-ECLAMPSIE ET DU SYNDROME
HELLP
A la fin des annes 80 a t remarque la
similitude entre les signes du SH et ceux du
SHU et du PTT (11-12), mais galement de la
statose hpatique aigu gravidique (SHAG)
galement appele syndrome de Sheehan
(10). Les signes sont en effet extrmement
voisins : dans ces quatre types de situation
existent des degrs divers dhmolyse, de cytolyse hpatique, de thrombopnie, dHTA et
dinsuffisance rnale. Bien que parfois les diffrences soient trs difficiles tablir sur le terrain, on peut cependant remarquer une prdominance diffrente des signes cliniques et
biologiques selon lorgane atteint (Tableau I),
en relation avec des lsions histologiques des
reins et du foie diffrentes dans leur nature et
leur intensit (Tableau II).
Ainsi, le syndrome HELLP se manifeste avant
tout par un tableau de ELLP, le PTT par un HLP
de faon svre ainsi que des signes neurologiques mais peu de EL et peu de signes rnaux, le SHU par un HLP de faon svre, pas
ou peu de EL mais surtout une anurie, la SHAG
par EL avec un ictre, une insuffisance hpatique, des signes peu marqus de HLP, une
baisse du taux dantithrombine III. De plus, la
frquence des quatre pathologies est diff-

15

Olivier POURRAT

rente : le syndrome HELLP est loin dtre exceptionnel puisquil se voit dans une grossesse sur
500 et dans 15 % des PE (7), alors que la SHAG
ne sobserve que dans une grossesse sur 7.000
(10). Quant au PTT et au SHU, on value leur
prvalence un pour 25.000 grossesses (1112). Sur le plan clinique, la constatation dune
pleur avec fivre, signes neurologiques du
type convulsion ou dficit moteur, thrombopnie et hmolyse trs svres et discrtion
des signes rnaux voque un PTT, alors que
les mmes signes associs une anurie sont
en faveur dun SHU. Une prise de poids brutale, de lordre de 3 5 kg en une semaine,
une svrit de lHTA et le caractre massif de
la protinurie associs une cratininmie
normale ou peu leve sont en faveur dun
syndrome HELLP (6-7). Certaines donnes
anamnestiques sont trs suggestives dune
SHAG : perte rcente de poids, polyuro-polydipsie rcente, vomissements, ictre, chute
du taux de prothrombine, insuffisance rnale
nette et de profil fonctionnel (ure sanguine
proportionnellement beaucoup plus leve
que la cratininmie, baisse rapide de la cratininmie sous remplissage vasculaire, discrtion de la protinurie), le caractre modr
de la thrombopnie et de lhmolyse, enfin
le manque de sensibilit et de spcificit de
limagerie du foie.
Le problme pratique est le suivant : eston certain devant une patiente ayant ce type
de troubles graves que le syndrome HELLP ne
rvle pas une microangiopathie thrombotique (MAT) qui reprsente lheure actuelle
une indication reconnue dchanges plasmatiques quotidiens commencer de faon urgente ds le diagnostic voqu, comme cela
a pu tre propos [15]. En effet, le syndrome
HELLP tout autant que le SHU et le PTT ont
en commun une atteinte endothliale diffuse
(15) : le syndrome HELLP correspond une
micro-angiopathie gravidique spcifique et le
SHU et le PTT une MAT. Deux examens complmentaires peuvent permettre daffirmer le
16

diagnostic de la MAT et donc de poser une


indication dchanges plasmatiques : la ponction-biopsie rnale (PBR) (15) et le dosage de
la protase clivant le facteur von Willebrand
appele ADAMTS 13 (16). La PBR permet de
visualiser directement les lsions de la MAT,
mais elle est de ralisation technique difficile,
souvent contre-indique formellement du
fait de la thrombopnie (15). Elle reprsente
pourtant le moyen le plus sr daffirmer un
diagnostic de SHU ou PTT en rapport avec
une affection, la MAT, dont la dfinition est
histologique ; il a t montr que le tableau
clinique et biologique dun syndrome HELLP
peut simuler tout fait un SHU ou PTT (15).
Les principales lsions anatomopathologiques observes dans le syndrome HELLP
et ses principaux diagnostics diffrentiels
figurent sur le tableau II. Le syndrome HELLP
est bien une micro-angiopathie gravidique
mais le terme de MAT ncessite la preuve histologique de thromboses caractristiques, ce
qui na jamais t dmontr dans le syndrome
HELLP [16]. Dautre part, la dcouverte en 1998
de leffondrement du taux plasmatique de la
protase ADAMTS 13 dans la MAT, secondaire
la prsence dun auto-anticorps spcifique,
a permis dcarter la ncessit, qui avait t
mise en avant, de confirmer une indication
des changes plasmatiques par une PBR (17).
Il a t montr que le syndrome HELLP saccompagne, au mme titre que la MAT, dune
baisse significative de lactivit ADAMTS 13
par rapport au taux de fin de grossesse normale mais de faon bien plus modre que
dans la MAT : 31 % en moyenne dans le SH
(12 43 %) contre 71 % en fin de grossesse
normale et infrieure 5 % dans la MAT (18).
De plus, il nest pas dcel dauto-anticorps
anti-ADAMTS 13 dans le syndrome HELLP,
loppos de ce qui est constat couramment
dans le PTT (16). Le principal problme est
que cette recherche dactivit ADAMTS 13
qui permet tout fait de diffrencier un syndrome HELLP dune MAT ne peut sobtenir

lheure actuelle dans le dlai compatible avec


la ncessit dune dcision thrapeutique
immdiate que dans trs peu dhpitaux. Un
PHRC en cours (HELLP Physiopath) vise
tudier dans le syndrome HELLP complet
du postpartum le taux dactivit ADAMTS13
immdiatement aprs laccouchement et son
volution la sortie de la Maternit en comparaison avec le taux dactivit ADAMTS13 chez
des femmes sans antcdent pathologique
et hospitalises pour un accouchement au
terme dune grossesse normale, ainsi que les
corrlations entre lvolution des paramtres
biologiques du syndrome HELLP (paramtres
de lhmolyse, de la cytolyse hpatique et de
la thrombopnie) et celles des taux dactivit
ADAMTS13 et des marqueurs anti-angiogniques(sFlt1 et endogline). Cette tude pourrait apporter des arguments permettant de
confirmer que le syndrome HELLP complet
du postpartum nest pas une forme clinique
de la microangiopathie thrombotique (MAT)
si le taux dactivit ADAMTS13 nest pas trouv
effondr, et ainsi dcarter lide que le syndrome HELLP complet du postpartum puisse
relever dun traitement par changes plasmatiques intensifs, traitement qui nest pas dnu
de risques (utilisation de grandes quantits de
plasma dorigine humaine).
En pratique courante, on est donc conduit
faire un diagnostic de probabilit en fonction des nuances cliniques et biologiques
prcises plus haut et dappliquer dans limmdiat le traitement symptomatique adapt
la situation rencontre (contrle hmodynamique et de lhmostase, hmodialyse
ou hmofiltration, ventilation mcanique,
sdation). Il nest justifi en fait de nentreprendre des changes plasmatiques que de
faon trs exceptionnelle, en particulier dans
le cas dune hmolyse franche caractrise
par un srum et des urines de couleur rouge
porto, une forte schizocytose et labsence des
prodromes qui sont trs caractristiques de
la pr-clampsie (prise de poids rcente trs

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Aspects cliniques de la pr-clampsie

rapide avec dmes diffus). Le plus souvent,


une amlioration se dessine aprs trois jours
de cap critique et permet le plus souvent
dviter les changes plasmatiques intensifs
qui avaient t proposs il y a une quinzaine
dannes (19). En ce qui concerne le diagnostic diffrentiel entre syndrome HELLP et la
SHAG, il nest pas tonnant quil soit parfois
difficile de diffrencier sur le plan clinique et
biologique les deux tableaux (11-12). Il a en
effet t suggr quil puisse sagir de deux
affections ayant une parent physiopathologique : une tude a en effet montr que
la ponction biopsie du foie (PBF) pratique
chez 41 femmes ayant une PE, dont 13 PE
sans cytolyse hpatique, 19 PE avec cytolyse
hpatique (dont 4 avec SH complet) et 9
statoses dont le diagnostic tait fait sur des
critres cliniques (24), rvlait dans tous les
cas des lsions de statose (20). La PBF nest
donc lheure actuelle faite que de faon rare,
dautant que la thrombopnie peut occasionner des difficults techniques mme par voie
transjugulaire : de toute faon, la suspicion de
SHAG, surtout quand existe un ictre marqu
avec dbut dinsuffisance hpatique et insuffisance rnale, impose une interruption immdiate de la grossesse et la prise en charge en
ranimation (10, 11-12).

III.- RISQUE DE RCIDIVE


Pronostic aprs une PE
Alors que lincidence des rcidives lors des
grossesses ultrieures dans les PE en gnral
est considre comme relativement faible,
elle est par contre leve dans les PE svres,
jusqu 47% dans une srie (21). Un groupe
particulier prsente un risque de rcidive
particulirement lev : il sagit de femmes
ayant prsent une PE svre avec une hypertension et une protinurie prsentes ds le
second trimestre (21-24). Dans une cohorte
de 125 patientes ayant prsent une PE avant
27 semaines damnorrhe (SA) et suivies
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Olivier POURRAT

pendant une dure moyenne de 5 ans (21),


la PE rcidivait dans 65% des 169 grossesses
ultrieures ; de plus, cette rcidive survenait
de faon prcoce (32% ds le deuxime trimestre). La mortalit ftale prinatale tait
galement leve (16 %) (21). Des tudes
plus rcentes ont confirm ce risque lev, de
lordre de 25% (24) 34% (22). Dans une large
tude cas-tmoins, ce risque relatif de rcidive tait dautant plus lev que la PE tait
apparue prcocment: il tait de 15 si la PE
tait apparue la grossesse prcdente entre
20 et 33 SA, 10 si elle tait apparue entre 33
et 36 SA et 8 si elle tait apparue aprs 37 SA
(22). Dans une tude de 120 femmes ayant
dj eu une PE avant 34 SA, le taux de rcidive
de la PE tait de 25 % (23). Ainsi, les patientes
dveloppant une PE svre dans le deuxime
trimestre dune premire grossesse ont un
risque lev de rcidive lors des grossesses
ultrieures.
Pronostic aprs une clampsie.
Dans une srie de 366 grossesses faisant suite
une grossesse complique dclampsie, une
PE tait observe dans 22% des cas (25). La
prcocit de la survenue de lclampsie (avant
30 SA) tait un facteur notable de risque de
rcidive de la PE et de complications obsttricales (25).
Pronostic obsttrical aprs un syndrome
HELLP
Aprs un syndrome HELLP svre marqu
par un taux de plaquettes infrieur
100.000/mm3, prs de la moiti des femmes
prsente une rcidive de pathologie vasculornale sous forme de PE ou de syndrome
HELLP (27). Cette frquence des rcidives
semble particulirement leve si le premier
pisode survient avant 32 SA. La prcocit
et la svrit des signes de HELLP syndrome
peuvent donc tre considrs comme mar-

18

queurs pronostiques indiscutables du risque


de rcidive. Le risque de complications obsttricales (hmatome rtro-placentaire, RCIU,
prmaturit, mort prinatale) chez les parturientes ayant dvelopp un syndrome HELLP
lors dune grossesse prcdente apparat
multipli par un facteur deux, et ce dautant
quune hypertension est prsente lors de la
seconde grossesse (28). Chez les patientes hypertendues chroniques qui avaient eu un syndrome HELLP, le pourcentage de PE au cours
des grossesses ultrieures atteignait 75% (28).
Une tude plus rcente de la mme quipe
a retrouv chez 697 femmes une rcidive du
syndrome HELLP dans 6% des cas seulement,
mais une PE dans 55% des cas, avec 53% de
prmaturit et 11% de mortalit prinatale
(29).
Au total, on peut retenir en pratique que le
risque de rcidive dpend plus du caractre
prcoce que de la svrit de la PE et/ou du
syndrome HELLP, et quil est dautant plus
lev que la prcocit a t grande: il est de
lordre dun risque sur quatre, pouvant monter
un risque sur deux en cas de PE avant 32 SA,
et mme de deux sur trois en cas de PE avant
28 SA.

CONCLUSION
Toute PE svre ncessite une analyse
rigoureuse dans le post-partum afin de
rechercher une affection sous-jacente
ayant pu favoriser son apparition. Le
risque de rcidive doit tre particulirement valu en fonction de la prcocit
dapparition de la pathologie gravidique.
Enfin, la survenue dune PE svre et
prcoce reprsente un vnement vasculaire quun nombre de plus en plus
lev dtudes relie des complications
rnales et vasculaires long terme (30).

Session 1

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Olivier POURRAT

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Session 1

Tableau I :
lntensit des principaux signes biologiques et sanction thrapeutique du syndrome
HELLP et de ses principaux diagnostics diffrentiels.

SH

PTT

SHU

SHAG

+ ++

++ +++

+++

+/-

EL

+ +++

+ ++

LP

+ ++

+++

+++

+/-

facteur V

N ou

++

+++

arrt de la

changes

changes

arrt de la

grossesse

plasmatiques

plasmatiques

grossesse

Bilirubine totale
Traitement

SH : syndrome HELLP, PTT : Purpura Thrombotique Thrombocytopnique, SHU : Syndrome Hmolytique


et Urmique, SHAG : Statose Hpatique Aigu Gravidique.

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Olivier POURRAT

Tableau II :
Les lsions rnales et hpatiques du syndrome HELLP et de ses principaux
diagnostics diffrentiels.

HELLP

SHU/PTT

SHAG

Rein

++

+++ (MAT)

0 (IRF)

Glomrules

+++

+++

0*

++ +++

++ +++

+++

+ (fibrine)

0+

+++ (statose)

Artrioles
Tubules

Foie

SH : syndrome HELLP, PTT : Purpura Thrombotique Thrombocytopnique,


SHU : Syndrome Hmolytique et Urmique, SHAG : Statose Hpatique Aigu Gravidique, MAT :
Microangiopathie Thrombotique, IRF : Insuffisance Rnale Fonctionnelle
* sauf en cas de SH compliquant une PE surajoute une nphropathie chronique.

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