Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Session 1
SPECTS CLINIQUES
DE LA PR-CLAMPSIE
La pr-clampsie (PE) nest pas une maladie au sens strict, dfinie par une cause
unique et des mcanismes physiopathologiques univoques (1). Cest un syndrome
spcifique de la grossesse mais particulirement complexe, dans lequel lunit
est lie une atteinte endothliale diffuse secondaire un trouble circulatoire
placentaire (2-3). Il est impossible de donner une dfinition unique de la PE (1). Elle
est caractrise par un trs grand polymorphisme clinique, la fois maternel et
ftal, de multiples facteurs tio-pathogniques, une physiopathologie complexe,
enfin limpossibilit den prdire de faon fiable la survenue ainsi que la rcidive des
grossesses ultrieures. En dfinitive, le seul lment certain de dfinition de la PE
est quelle est spcifique de la grossesse, due la prsence du placenta et gurie
par lablation du celui-ci (1-3).
Il existe de multiples dfinitions de la PE, y compris dans les critres de caractrisation de sa forme typique. Il en existe galement des formes cliniques atypiques
posant des problmes parfois difficiles de diagnostic diffrentiel. Enfin, sa survenue
expose un risque de rcidive.
La PE est qualifie de svre si elle saccompagne dau moins lun des critres suivants:
- HTA svre (systolique 160 mm Hg et/ou
diatolique 110 mm Hg),
- atteinte rnale avec: oligurie (< 500 ml/24h)
ou cratinimie > 135mol/L, ou protinurie
abondante (> 5 g/j),
- dme aigu du poumon, ou barre pigastrique persistante et/ou syndrome HELLP
(association dune hmolyse, une cytolyse hpatique et une thrombopnie) (6),
13
Olivier POURRAT
aigu), soit par lapparition de signes extra-rnaux : CIVD, hmolyse (H) de type micro-angiopathique, cytolyse hpatique (EL), thrombopnie (LP), ralisant des tableaux complets
de syndrome HELLP (6), dfinis par des critres
variables selon les auteurs (7-8), voire dissocis (surtout ELLP, plus rarement HEL ou HLP).
3) La PE atypique non complique : la protinurie peut manquer (forme non protinurique) ou tre trs discrte (4-5). Llvation
tensionnelle peut ne pas atteindre les critres
de dfinition prciss ci-dessus mais saccompagner de signes qui, sans faire partie des
critres de dfinition de la PE, sont trs vocateurs de ce syndrome comme une hyperuricmie et une prise de poids brutale avec
oedme diffus.
14
C - Selon lvolution :
1) selon la rapidit daggravation : dans le
tableau habituel de la PE, il est rare de pouvoir
prolonger la grossesse au-del dun dlai qui
va de quelques heures quelques jours (13).
Enfin, on a parfois, mais rarement, la bonne
surprise de constater une stabilisation de la
PE au repos, ne devant pas amener relcher
la surveillance en raison dune volution classique en trois temps, avec aggravation brutale
aprs une priode daccalmie.
2) selon la rapidit de rgression dans le
post-partum : Dans limmense majorit des
cas, une crise polyurique survient ds la fin de
la grossesse, la tension artrielle se normalise
et la protinurie disparat dans les heures ou
Session 1
15
Olivier POURRAT
rente : le syndrome HELLP est loin dtre exceptionnel puisquil se voit dans une grossesse sur
500 et dans 15 % des PE (7), alors que la SHAG
ne sobserve que dans une grossesse sur 7.000
(10). Quant au PTT et au SHU, on value leur
prvalence un pour 25.000 grossesses (1112). Sur le plan clinique, la constatation dune
pleur avec fivre, signes neurologiques du
type convulsion ou dficit moteur, thrombopnie et hmolyse trs svres et discrtion
des signes rnaux voque un PTT, alors que
les mmes signes associs une anurie sont
en faveur dun SHU. Une prise de poids brutale, de lordre de 3 5 kg en une semaine,
une svrit de lHTA et le caractre massif de
la protinurie associs une cratininmie
normale ou peu leve sont en faveur dun
syndrome HELLP (6-7). Certaines donnes
anamnestiques sont trs suggestives dune
SHAG : perte rcente de poids, polyuro-polydipsie rcente, vomissements, ictre, chute
du taux de prothrombine, insuffisance rnale
nette et de profil fonctionnel (ure sanguine
proportionnellement beaucoup plus leve
que la cratininmie, baisse rapide de la cratininmie sous remplissage vasculaire, discrtion de la protinurie), le caractre modr
de la thrombopnie et de lhmolyse, enfin
le manque de sensibilit et de spcificit de
limagerie du foie.
Le problme pratique est le suivant : eston certain devant une patiente ayant ce type
de troubles graves que le syndrome HELLP ne
rvle pas une microangiopathie thrombotique (MAT) qui reprsente lheure actuelle
une indication reconnue dchanges plasmatiques quotidiens commencer de faon urgente ds le diagnostic voqu, comme cela
a pu tre propos [15]. En effet, le syndrome
HELLP tout autant que le SHU et le PTT ont
en commun une atteinte endothliale diffuse
(15) : le syndrome HELLP correspond une
micro-angiopathie gravidique spcifique et le
SHU et le PTT une MAT. Deux examens complmentaires peuvent permettre daffirmer le
16
Session 1
Olivier POURRAT
18
CONCLUSION
Toute PE svre ncessite une analyse
rigoureuse dans le post-partum afin de
rechercher une affection sous-jacente
ayant pu favoriser son apparition. Le
risque de rcidive doit tre particulirement valu en fonction de la prcocit
dapparition de la pathologie gravidique.
Enfin, la survenue dune PE svre et
prcoce reprsente un vnement vasculaire quun nombre de plus en plus
lev dtudes relie des complications
rnales et vasculaires long terme (30).
Session 1
REFERENCES
1.- REDMAN CWG. Preeclampsia : a multi-stress disorder. Rev
Med Interne. 2011;32 Suppl 1:S41-44.
2.- ROBERTS J.M., TAYLOR R.N., MUSCI T.J., RODGERS G.M., HUBEL C.A., McLAUGHLIN M.K. Pre-eclampsia : an endothelial cell
disorder. Am J Obstet Gynecol, 1989;161:1200-4.
3.- ROBERTS J.M., REDMAN C.W. Pre-eclampsia : more than pregnancy-induced hypertension. Lancet, 1993;341:1447-51.
4.-BEAUFILS M. Hypertension artrielle gravidique. Rev Med
Interne 2002;23:927-38.
5.-BERKANE N. Recommandations formalises dexperts. Dfinitions et consquences des hypertensions artrielles de la grossesse. Ann Fr Anesth Reanim 2010 ;29:e1-e6.
6.- WEINSTEIN L. Syndrome of hemolysis elevated liver enzymes,
and low platelet count : a severe consequence of hypertension in
pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1992;142:159-67;
7.-SIBAI BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies
with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP
syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993;169:10006.
8.- MARTIN JN, RINEHART BK, MAY WL, MAGANN EF, TERRONE
DA, BLAKE PG. The spectrum of severe preclampsia: comparative
analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and
low platelet count) syndrome classification. Am J Obstet Gynecol
1999;180:1373-84.
9.- REDMAN C.W. Platelets and the beginnings of pre-eclampsia.
N. Engl J Med, 1990 ;323:478-80.
10.- CASTRO MA, FASSETT MJ, REYNOLDS TB, SHAW KJ, GOODWIN TM. Reversible peripartum liver failure: a new perspective
on the diagnosis, treatment, and cause of acute fatty liver of
pregnancy, based on 28 consecutive cases, Am J Obstet Gynecol
1999;181:89-95.
11.-MARTIN JN, STEDMAN CM. Imitators of preeclampsia and
Hellp syndrome. Obstet Gynecol Clin North Am 1991;18:181-98.
12.-SIBAI BM. Imitators of severe preeclampsia. Obstet Gynecol
2007;109:956-66.
13.- BEUCHER G, SIMONET T, DREYFUS M. Devenir court terme
des patietnes ayant dvelopp une pr-clampsie svre. Ann Fr
Anesth Reanim 2010;29:e149-54.
14.- POURRAT O, PIERRE F. Pronostic obsttrical, rnal et vasculaire long terme dans les suites dune pr-clampsie. Ann Fr
Anesth Reanim 2010;29(5):e155-60.
15.- POURRAT O, TOUCHARD G, ROBERT R, BADIA P, BAUWENS M,
HAUET T et al. A kidney biopsy is clearly mandatory to confirm
the indication of plasma exchanges in adult haemolytic uraemic
syndrome. Ann Med Interne (Paris) 1994;145:369-72.
16.- KAHHALE S, TAKIUTI NH, SALDANHA LB, SABBAGA E, ALVES
EA, GALLETTA MA et al. The renal histopathology in HELLP syndrome. Hypertens Pregn 2002, 21, S1;1:94 (abstract).
17.- FURLAN M, ROBLES R, Galbusera M, Remuzzi G, Kyrle PA,
Brenner B et al. Von Willebrand factor-cleaving protease in
thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic
syndrome. New Engl J Med 1998;339:1578-84.
18.- LATTUADA A, ROSSI E, CALZAROSSA C, CANDOLFI R, MANNUCCI PM. Mild to moderate reduction of a von Willebrand factor
cleaving protease (ADAMTS-13) in pregnant women with HELLP
microangiopathic syndrome. Haematologica 2003;88:1029-34.
19.- MARTIN JN, FILES JC, BLAKE PG, NORMAN PH, MARTIN RW,
HESS LW et al. Plasma exchange for preeclampsia postpartum
use for persistently severe preeclampsia-eclampsia with Hellp
syndrome. Am J Obstet Gynecol 1990;162:126-37.
20.- MINAKAMI H, OKA N, SATO T, TAMADA T, YASUDA Y, HIROTA
N. Preeclampsia : a microvesicular fat disease of the liver ? Am J
Obstet Gynecol 1988;159:1043-7.
21.- SIBAI B.M., EL-NAZER A., GONZALEZ-RUIZ A. Severe preeclampsia-eclampsia in young primigravid women : subsequent
pregnancy outcome and remote prognosis. Am J Obstet Gynecol,
1986;155:1011-6.
22.- MOSTELLO D, CATLIN TK, ROMAN L, HOLCOMB WL, LEET T.
Preeclampsia in the parous woman: Who is at risk ? Am J Obstet
Gynecol 2002;187:425-9.
23.- VAN RIJN BB, HOEKS LB, BOTS ML, FRANX A, BRUINSE H.
Outcomes of subsequent pregnancy after first pregnancy with
early-onset preeclampsia. Am J Obstet Gynecol 2006;195:723-8.
24.- DUKLER D, PORATH A, BASHIRI A, EREZ O, MAZOR M. Remote
prognosis of primiparous women with preeclampsia. Eur J Obstet
Gynecol 2001;96;69-74.
19
Olivier POURRAT
25.- SIBAI BM, SARINOGLU C, MERCER BM. Eclampsia. VII. Pregnancy outcome after eclampsia and long-term prognosis. Am J
Obstet Gynecol 1992;166:1757-63 (PrIII, Pert 9).
26.- SIBAI M.B., MERCER B., SARINOGLU C. Severe pre-eclampsia
in the second trimester : recurrence risk and long-term prognosis.
Am J Obstet Gynecol, 1991; 165:1408-12.
27.- SULLIVAN CA, MAGANN EF, PERRY KG Jr, ROBERTS WE, BLAKE
PG, MARTIN JN Jr. The recurrence risk of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) in subsequent gestations. Am J Obstet Gynecol 1994;171:940-3 (PrIII,
Pert 9).
20
28.- SIBAI BM, RAMADAN MK, CHARI RS, FRIEDMAN SA. Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets): subsequent pregnancy outcome
and long-term prognosis. Am J Obstet Gynecol 1995;172:125-9
(PrIII, Pert 9).
29.- CHAMES MC, HADDAD B, BARTON JR, LIVINGSTON JC, SIBAI
BM. Subsequent pregnancy outcome in women with a history of
HELLP syndrome at < or = 28 weeks of gestation. Am J Obstet
Gynecol 2003;188:1504-7.
30.- BEAUFILS M. Pr-clampsie et risque cardiovasculaire ultrieur. Rev Med Interne 2011;32 Suppl 1:S36-40.
Session 1
Tableau I :
lntensit des principaux signes biologiques et sanction thrapeutique du syndrome
HELLP et de ses principaux diagnostics diffrentiels.
SH
PTT
SHU
SHAG
+ ++
++ +++
+++
+/-
EL
+ +++
+ ++
LP
+ ++
+++
+++
+/-
facteur V
N ou
++
+++
arrt de la
changes
changes
arrt de la
grossesse
plasmatiques
plasmatiques
grossesse
Bilirubine totale
Traitement
21
Olivier POURRAT
Tableau II :
Les lsions rnales et hpatiques du syndrome HELLP et de ses principaux
diagnostics diffrentiels.
HELLP
SHU/PTT
SHAG
Rein
++
+++ (MAT)
0 (IRF)
Glomrules
+++
+++
0*
++ +++
++ +++
+++
+ (fibrine)
0+
+++ (statose)
Artrioles
Tubules
Foie
22