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cabinet Forum Med Suisse 2008;8(1819):336340 

Algies faciales
Urs Pat, Matthias Sturzenegger
Neurologische Klinik, Inselspital, Bern

lement partie de la tte. Nous naborderons pas


Quintessence ici les douleurs faciales accompagnant en gn-
( Il faut distinguer entre deux formes dalgies faciales: la forme primaire, idio- ral les formes de cphales les plus rpandues
pathique (ltiologie nest pas identifiable par les mthodes diagnostiques que sont les cphales de tension et les migraines.
actuelles et le mal ne peut tre trait de manire cible), et la forme secondaire, Dans la routine clinique, une subdivision selon
symptomatique (lie une pathologie de base, par ex. inflammatoire ou nopla- ltiologie se rvle judicieuse: lalgie peut tre
sique). dtiologie musculo-ligamentaire, resp. provenir
des tissus mous, ou encore tre dorigine dento-
( Toute structure anatomique affecte peut provoquer une algie faciale: peau, alvolaire, oculo-orbitaire, neurologique ou vas-
tissus sous-cutans, os, articulations temporo-mandibulaires, nez, bouche, sinus,
culaire (tab. 1 p) [1]. La complexit anatomique
nerfs et vaisseaux ainsi que le globule oculaire et lorbite.
de la face induit, du moins en thorie, un grand
( Le diagnostic doit sefforcer de reconnatre les formes secondaires dalgies nombre de tableaux cliniques valuer lors du
faciales. diagnostic diffrentiel, et implique de nombreux
domaines spcialiss: ORL, ophtalmologie, chirur-
( Lanamnse et lexamen dtaills forment la base permettant de cibler le diag-
gie maxillaire, dentisterie, rhumatologie et neuro-
nostic.
logie [2]. La suite de cet article prsente, du point
( LIRM est indiqu lors dune suspicion de pathologie des tissus mous, des vais- de vue clinique et diagnostique, les causes les plus
seaux et des structures intracrniennes; le CT en cas de suspicion de pathologie frquentes de douleurs localises principalement
osseuse ou articulaire. au niveau du visage et leur traitement.
La version actuelle de la classification internatio-
( En cas dalgie, les diagnostics les plus frquemment manqus concernent
nale des cphales (International Classification of
les pathologies suivantes: sinusite sphnode, infiltrations profondes de type
Headache Disorders [CHD-IIR1]), tablie par la
noplasique ou inflammatoire, dissection carotidienne, thrombose caverneuse,
International Headache Society (IHS), peut tre
artrite cellules gantes.
tlcharge en format Word depuis lun des sites
www.i-h-s.org ou www.ihs-classification.org/en.
Summary
Facial pain
( In facial pain, as with headaches, it makes sense to differentiate primary
Les nvralgies
(idiopathic) from secondary (symptomatic) forms.
La lsion de tout nerf crnien innervant les struc-
( Disorders of many anatomical structures such as cutis, subcutis, bones, jaw tures de la face peut provoquer une nvralgie.
joints, nose, mouth, sinuses, cranial nerves, eye and orbit may cause facial pain. Celle-ci se caractrise par des attaques doulou-
( The primary goal must be to recognise secondary forms of facial pain. reuses localisation strotype, trs violentes,
courtes (quelques fractions de seconde), rpti-
( A detailed patient history and clinical examination are the basis for further tions aigus et lancinantes. Dans les formes symp-
diagnosis and treatment. tomatiques, une douleur persiste parfois entre les
( MRI is the imaging method of choice when disorders of soft tissue, intra- attaques. En cas de nvralgie, il faut toujours dif-
cranial structures and/or vascular lesions are suspected, and CT where disor- frencier les formes secondaires (par ex. dues
ders of the bones and joints are suspected. une inflammation [sclrose en plaques, borrliose],
des compressions ou des infiltrations dorigine
( Frequently overlooked disorders are sinusitis sphenoidalis, deeply located tumorale) de la forme primaire (idiopathique).
facial inflammations or neoplastic infiltrations, carotid artery dissection,
thrombosis of the cavernous sinus, and giant cell arteritis. Nvralgie du trijumeau [3]
La nvralgie la plus frquente au niveau du visage
touche les rgions innerves par lune des trois
Introduction/contexte branches du trijumeau; son incidence annuelle est
de 313/100 000 et elle atteint 30/100 000 dans
Dans la routine hospitalire, lalgie faciale est une la catgorie des 70 ans et plus. Les femmes sont
pathologie rpandue, mais trs htrogne. Ses atteintes plus souvent que les hommes. La nvral-
syndromes ne la distinguent pas clairement des gie idiopathique du trijumeau est une maladie de
divers syndromes de cphales la face fait fina- la vieillesse, qui survient presque toujours aprs

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Tableau 1. Classication des douleurs oro-faciales. thique du trijumeau est en gnral normal; en
particulier le rflexe cornen est normal. Par
Musculo-ligamentaires ou dans les tissus mous
contre, les troubles neurologiques peuvent tre
Douleurs articulaires temporo-mandibulaires considrables dans les formes secondaires (moins
Douleur myofasciale de 10%), selon la pathologie de base implique.
Pathologies des glandes salivaires En cas de nvralgie du trijumeau, les symptmes
Infections (candidiase) des formes primaires et secondaires se chevau-
Noplasies (primaires, mtastases) chent. Cest pourquoi la recherche cible dune
Dento-alvolaires forme secondaire est toujours de rigueur, parti-
culirement en prsence de signaux dalarme
Dentaires
tels que: patient jeune, symptmes atypiques (par
Priodontales
ex.: douleurs persistantes, dysfonctions nvral-
Pulpaires
giques telles que dysesthsies ou hypoacousie).
Sinusite Les mthodes diagnostiques adquates sont lIRM
Odontalgie atypique du crne et, en cas de suspicion inflammatoire,
Oculo-orbitaires lanalyse du liquide cphalorachidien.
Glaucome Le traitement mdicamenteux reste le premier
Orbitopathie endocrine choix. Ladministration des substances suivantes
Thrombose artrielle ou veineuse est base sur lvidence: a) carbamazpine (Num-
ber Needed to Treat: 1,7), dont les effets secon-
Processus occupant de lespace intra-orbitaire
daires (vertiges, dmarche instable, tourdisse-
Panophtalmie
ment, hyponatrmie, induction enzymatique)
Neurologiques
empchent souvent ladministration en dose suf-
Nvralgie, neuropathie fisante pour tre efficace, en particulier chez les
Vasculaire (vasculite, dissection, thrombose) personnes ges; il en va de mme pour loxcar-
Idiopathique (migraine, cluster-headache, SUNCT bazpine; b) lamotrigine (NNT: 2,1), dont la po-
[Short lasting unilateral neuralgiform headache attacks sologie doit tre augmente trs lentement en
with conjunctival injection and tearing])
raison dun risque de raction cutane svre; c)
Inammatoire (syndrome de Tolosa Hunt, nvrite) baclofen (NNT: 1,4), dont les effets secondaires
Divers sont galement le vertige, ltourdissement et
Burning mouth syndrom lataxie. Toutes les tudes sont encore en cours
Algie faciale atypique pour les antipileptiques suivants: gabapentine,
Idiopathique phnytone, valproate, clonazpam. Les dosages
des trois derniers de ces antipileptiques peuvent
tre augments rapidement et ventuellement ad-
ministrs i.v. Les diffrentes substances mention-
la quarantaine. Avant cet ge, son apparition est nes peuvent aussi se combiner.
un signal dalarme indiquant une nvralgie du tri- Mesures chirurgicales: elles doivent tre envisa-
jumeau secondaire cause par ex. par une scl- ges lorsque les traitements mdicamenteux sont
rose en plaques ou par une tumeur occipitale. inefficaces ou le deviennent, et lorsque les effets
Le mcanisme de la nvralgie idiopathique du secondaires de la mdication sont intolrables.
trijumeau nest pas compris avec prcision. Une Cette situation se prsente, long terme, pour 30
explication souvent cite, avanant que la racine du 70% des cas documents dalgie idiopathique.
trijumeau serait comprime par une boucle vascu- Toutes ces mthodes produisent de bons rsultats,
laire, demeure hypothtique et insatisfaisante. bien quil nexiste leur propos aucune tude
Les patients souffrent typiquement de douleurs uni- contrle. Les mthodes percutanes, peu inva-
latrales et lancinantes au niveau de la deuxime sives (thermocoagulation [diffrentielle par radio-
branche du trijumeau (35%), de la troisime (30%), frquence, thermorhizotomie]; infiltration cister-
ou dune combinaison des premire et deuxime nale rtroganglionnaire de glycrol; compression
(10%), ou des deuxime et troisime (20%). La par ballonnet du ganglion de Gasser), sont initia-
premire branche est la moins touche (5%); une lement effectives dans 90% des cas mais greves
atteinte de cette dernire signale une forme symp- toutefois par un taux de rcidive de 30 50%
tomatique ventuelle. Les attaques durent quelques aprs dix ans. On peut cependant normalement
secondes deux minutes au maximum; une dou- rpter ces interventions avec un faible risque de
leur sourde, plus frquente dans les formes se- complications de lordre de 1 10% (dysesthsie
condaires, peut cependant persister entre deux et anesthsie douloureuses, kratite neuro-para-
attaques. Lalgie est typiquement dclenche par lytique, infection), qui dpend en grande partie
des facteurs tels que: contact du visage, courant du degr dexprience du chirurgien. On rapporte
dair, rasage, expression orale, mastication. Elle un taux de russite semblable avec toutefois
peut provoquer une perte pondrale rapide en un effet retard pour la radiochirurgie st-
raison de lincapacit dabsorption de nourriture. rotaxique (gamma-knife). Lopration dite de d-
Lexamen neurologique de la nvralgie idiopa- compression microvasculaire selon Jannetta,
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procdant une craniotomie occipitale, nest au- La forme la plus rpandue, le cluster headache,
jourdhui plus pratique quexceptionnellement. est facile reconnatre pour liniti. Sa prva-
lence parmi les algies faciales est plutt faible
La nvralgie postzostrienne en comparaison avec celle de la migraine (0,1%
La nvralgie postzostrienne est probablement contre 12%). Elle doit son nom au caractre de
la forme secondaire la plus rpandue de nvralgie ses attaques, qui apparaissent de manire prio-
du trijumeau [4]. dique par grappes ou pisodes rapprochs (clus-
Son incidence augmente avec lge pour atteindre ters). Les douleurs sont strictement unilatrales,
8/1000/an ds 70 ans. Les patients gs, ou ceux en gnral toujours du mme ct, circonscrites
dont le systme immunitaire est affaibli, courent et constamment localises (temporales, priorbi-
un risque lev de nvralgie zostrienne et mme taires, rtro-oculaires, frontales), trs violentes,
postzostrienne. La nvralgie zostrienne est fr- sous forme dattaque; leur dbut et leur fin sont
quente en cas de nvralgie des nerfs crniens. Le abrupts, leur paroxysme est atteint rapidement
plus souvent, cest la premire branche du triju- (en moins de 15 min). Les attaques durent envi-
meau qui est atteinte (zona ophtalmique). ron deux heures (entre quinze minutes et trois
Dentre, les douleurs neuropathiques sont les heures) avec une frquence dune cinq par jour,
symptmes prdominants: douleurs brlantes per- souvent selon un horaire rgulier.
sistantes, dune cruelle intensit, exacerbes par Ces cphales saccompagnent des symptmes
des piqres fulgurantes (nvralgiformes). Lin- secondaires suivants: agitation, va-et-vient (pa-
flammation peut stendre lil, dautres nerfs cing), symptmes autonomes crniens: il rouge,
crniens (parsie faciale), voire au cerveau. larmoiement, syndrome ciliaire, obstruction na-
On recourt ds que possible des substances anti- sale, coulement nasal, syndrome de Horner, hy-
virales et des corticostrodes afin de diminuer perhydrose frontale. Contrairement la migraine,
les douleurs aigus et la dure de lexanthme. le cluster headache affecte principalement des
Un traitement analgsique combin et prcoce hommes et apparat en gnral pour la premire
est efficient en cas de nvralgie postzostrienne: fois aprs lge de vingt ans. Les triptans sous
antidpresseurs tricycliques (amitriptyline, imi- forme sous-cutane ou en spray nasal, ou loxy-
pramine, clomipramine, NNT: 1,6); antipilep- gne par masque, peuvent couper ces attaques.
tiques (gabapentine, prgabaline, carbamazpine, Les traitements avec le verapamil, les strodes,
NNT: 2,2); opiodes (oxycodone, NNT: 2,5; tra- lacide valproque et le lithium se sont rvls ef-
madol, NNT: 4,7); application locale de lidocane. ficaces. En cas de tableau clinique atypique ou
La vaccination de rappel est le moyen de prven- dchec du traitement, il faut prendre soin dex-
tion le plus prometteur chez les personnes ges: clure les formes secondaires par IRM, et ven-
lorsquelles sont vaccines, leur risque de n- tuellement par ponction lombaire.
vralgies zostriennes diminue de 61% et celui de
douleurs postzostriennes de 66% [5].
Dautres nvralgies faciales sont plus rares: la n- Les algies vasculaires de la face
vralgie glossopharyngienne, la nvralgie du gan-
glion gnicul, la nvralgie du nerf intermdiaire, Artrite temporale
la nvralgie naso-ciliaire, etc. (artrite cellules gantes) [7, 8]
Lartrite cellules gantes survient de manire
typique chez les personnes ges, en moyenne
Les cphales trigminales 71 ans. Pour les plus de 50 ans, son incidence
autonomes [6] fluctue entre 0,5/100 000 et 23,3/100 000 par
anne. Les femmes en sont atteintes environ trois
Comme leur nom lindique, ce groupe dalgies fa- fois plus souvent.
ciales se caractrise par un syndrome douloureux Son histologie vasculaire caractristique permet
unilatral de la face dans les rgions innerves dassurer le diagnostic. Chez 70% des patients, les
par le trijumeau, en association avec des signes symptmes principaux se manifestent sous forme
localiss au visage, indiquant une dysfonction du de cphales et dalgies faciales nouvelles et trs
systme neurovgtatif. La physiopathologie de intenses, le plus souvent unilatrales, localises
ces douleurs est peu claire, et elles sont ranges dans la rgion temporale ou occipitale, renforces
parmi les formes dalgie primaires (idiopathiques). par la toux, les mouvements de la tte et la masti-
Les rsultats des recherches rcentes mettent en cation (claudication de la mchoire). Lartre cor-
avant une cause fonctionnelle neuronale centrale. respondante, temporale ou occipitale, est parfois
On distingue les formes suivantes (ICHD): cpha- douloureuse la palpation ou indure. Dans 10
le en grappe, dite cluster headache (variante pi- 15% des cas, lartre ophtalmique resp. lartre
sodique et chronique); hmicrnie paroxystique centrale de la rtine est implique, ce qui repr-
(variante pisodique et chronique); syndrome de sente la complication majeure de cette pathologie
SUNCT (Short lasting unilateral neuralgiform qui, sans traitement, peut mener la ccit.
headache attacks with conjunctival injection and Une des caractristiques de cette maladie est
tearing). une vitesse de sdimentation de plus de 50 mm/h
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durant la premire heure. Dans un maximum de fistules artrio-veineuses, anvrismes, infections


15% des cas, la vitesse de sdimentation est ce- de lorbite et du sinus paranasal, sarcodose). Au
pendant normale en dpit dune histologie ca- dbut, ce syndrome se manifeste cliniquement
ractristique. La protine CRP et linterleukine-6, par des douleurs intenses orbitaires ou tempo-
si leurs valeurs sont leves, peuvent galement rales, le plus souvent unilatrales. Au cas o sy
servir de paramtres dvolution. Lchographie ajoutent des troubles oculo-moteurs, un chmo-
duplex peut ventuellement mettre en vidence sis conjonctival et une exophtalmie, le diagnostic
un paississement de la paroi vasculaire (halo). est vident. Le diagnostic et la thrapie diffrent
Lhistologie des vaisseaux sanguins concerns est nettement selon les nombreuses causes possi-
ltalon du diagnostic. Durant les premiers jours, bles; ltiologie exige parfois quils soient effec-
le traitement base de corticostrodes nin- tus de manire interdisciplinaire. Une imagerie
fluence que peu les rsultats histologiques, et il faut crbrale est toujours requise: selon la pathologie,
commencer la thrapie sans tarder: sans traite- il peut tre ncessaire deffectuer une combinai-
ment, une ccit irrversible peut survenir en son dIRM, de CT et dangiographie. Si lon pense
quelques jours. une inflammation, il faut galement raliser une
La thrapie standard est un traitement par corti- ponction lombaire.
costrodes, initi rapidement, et dune dure
allant de quelques mois quelques annes. Si le Sinusite [11]
dosage ncessaire des strodes savre trop lev, La sinusite aigu est probablement la cause la
on peut en parallle envisager un traitement im- plus frquente dalgies faciales et de cphales
munosuppresseur avec de lazathioprime, du m- symptomatiques; en vertu des symptmes qui
thotrexate ou mme des anti-TNF-a qui permet- laccompagnent, elle est en rgle gnrale facile
tent de le rduire. reconnatre. En particulier, la sinusite sphno-
dale peut dclencher de violentes cphales et
Dissection carotidienne [9] algies faciales, nocturnes surtout; on ne peut la
La dissection carotidienne reprsente un diag- dterminer quau moyen dun CT. Il faut savoir
nostic diffrentiel important, avec ou sans symp- galement reconnatre temps les origines bac-
tmes autonomes, en cas dalgie de la face et de triennes qui peuvent entraner une propagation
cphale unilatrales. Elle peut apparatre spon- de linfection (orbitaire, intracrnienne), mais
tanment, ou par suite dun traumatisme dans la qui apparaissent rarement.
rgion cervicale. Les maladies du tissu conjonc-
tif (collagnose) et les vasculopathies non art- Douleurs temporo-mandibulaires [12]
riosclrotiques (par ex.: la dysplasie fibromuscu- 75% des personnes prises dans une population
laire, dans jusqu 15% des cas) y prdisposent. normale prsentent des troubles fonctionnels
Son incidence est de 2,53/100 000. Au point de temporo-mandibulaires; seuls 5% souffrent de
vue physiopathologique, il sagit dune dchirure douleurs cliniquement significatives. Ces dou-
de lintima artrielle suivie dun hmatome pa- leurs sont gnralement sourdes, localises sur
rital. Chez les patients de moins de 45 ans at- la tempe ou dans la rgion pr-auriculaire, per-
teints daccidents vasculaires crbraux, environ sistantes et typiquement dclenches ou ampli-
20% de tous les cas sont causs par des dissec- fies par la mastication. Ces douleurs sont ac-
tions. Au point de vue clinique, la dissection se centues par la palpation autour de larticulation
manifeste typiquement par des algies unilat- temporo-mandibulaire. La gouttire occlusale
rales du cou, de la tte et de la face, associes du contribue rduire les douleurs chez 64% des
mme ct un syndrome de Horner et, de faon patients et les supprimer compltement chez
ventuellement passagre, des troubles neuro- 30% des patients. De plus, on procde une phy-
logiques provoqus par des embolies artrio- siothrapie spcifique de la musculature masti-
artrielles. Une IRM du crne et surtout des vais- catoire.
seaux cervicaux (mise en vidence de lhmatome
parital) est le moyen le plus simple pour parve- Algie faciale idiopathique persistante
nir un diagnostic. Il faut absolument mettre ces (anciennement algie faciale atypique) [13]
patients sous anticoagulants dans les dlais les Ce groupe htrogne de pathologies comprend
plus brefs afin de prvenir lembolisation artrio- des algies faciales non lucides (idiopathiques),
artrielle tant redoute, pouvant mener un gnralement unilatrales et persistantes, aug-
grand infarctus de la mdia. mentant avec lge et touchant particulirement
les femmes du moins recherchent-elles plus
Syndrome du sinus caverneux [10] frquemment une aide mdicale. Par dfinition,
Le syndrome du sinus caverneux reprsente les causes de ces douleurs ne sont pas claires,
un diagnostic diffrentiel important, surtout en cest pourquoi lIHS a propos le terme de per-
prsence de douleurs orbitaires. Ce syndrome sistent idiopathic facial pain, ou algie faciale
est plutt rare et relve de causes trs diffrentes idiopathique persistante. Il nest pas rare que ces
(thrombose du sinus caverneux, syndrome de To- algies soient dclenches par des traumatismes
losa-Hunt, tumeurs orbitaires et rtro-orbitaires, bnins, des interventions chirurgicales ou des
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blessures au niveau du visage, des lsions den- des anticonvulsivants (carbamazpine, phnitone,
taires ou gingivales et des interventions den- gabapentine et lamotrigine). Les interventions
taires. Le diagnostic ne doit stablir que par ex- chirurgicales sont rsolument dconseilles.
clusion, mme si, ou plutt parce que ces patients
ont souvent des prcdents psychiatriques. Ces
algies peuvent cacher des infiltrations nasopha- Perspectives
rynges; un processus mdiastinal, comme par
exemple des tumeurs du poumon, peut occasion- Contre les algies faciales, il nexiste malheureu-
ner des douleurs rayonnant vers un ct de la face sement que peu de mthodes de traitement ba-
et vers loreille, via lexcitation du nerf vague. ses sur des preuves. Au vu de la diversit des
On postule que la cause en serait un trouble dor- tiologies potentielles et souvent peu claires, cela
dre central (sensibilisation) ou somatique. ne semble pas tonnant. Dans les cas svres,
Types de douleurs: persistantes, difficiles loca- rfractaires toute thrapie, prsentant des c-
liser, unilatrales, dans la rgion du pli nasolabial phales trigminales autonomes et comportant
ou dans la rgion priorbitaire, non attribuables un taux lev de suicides, la stimulation crbrale
une rgion prcise dinnervation, sans dficits profonde va sans doute jouer un rle central dans
neurologiques ni facteurs prcis de provocation. la thrapie.
Il nexiste pas de directives de traitements claires Il existe de nombreux cas o le problme des
et bases sur des preuves. En premier lieu, on algies faciales ncessiterait une prise en charge
prescrit des antidpresseurs tricycliques. La ven- pluridisciplinaire par des professionnels de la
lafaxine est galement efficace et provoque moins douleur.
deffets secondaires. On peut galement prescrire

Rfrences
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