Dossiers d'ophtalmologie-dermatologie

DOSSIER N0 32: Un œdème des lèvres

Sylvie, 6 ans,est amenée par sa mère aux urgences car ses lèvres ont brutalement doublé de volume ce
matin après application d'un baume hydratant.
A l'examen, on retrouve un gonflement localisé des lèvres avec augmentation de la chaleur locale ainsi
qu'une gêne à l'inspiration.

1. Quel diagnostic évoquez-vous ?

2. Quel traitement instaurez-vous ?

3. Vous apprenez qu'il s'agit du troisième épisode de ce type chez cet enfant et que son père a déjà
présenté des épisodes similaires. Quel diagnostic évoquez-vous alors ?

4. Quelle est la physiopathologie de cette maladie

5. Que lui conseillez-vous alors ?

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DOSSIER N°32

1. Quel diagnostic évoquez-vous? Justifiez (20)

• CEdème de Quincke ou urticaire profonde.........................................................................................10
- oedème sous-cutané ........................................................................................................................2
- de survenue brutale..........................................................................................................................2
- sans rougeur locale...........................................................................................................................2
- sans prurit ........................................................................................................................................2
- touchant les lèvres et les muqueuses ORL (gêne inspiratoire). ............................................................2

2 Quel traitement instaurez-vous ? (20)

* Antihistaminiques injectables : ...........................................................................................................4
- ex : Dexchlorphénirami ne/Polaramine®injectable : 1 ampoule = 5 mg IV ...............................................2

• Corticoïde i njectable d'action rapide :..................................................................................................4

- ex : Dexaméthasone/Soludécadron®: 1 ampoule = 4 mg IV ................................................................2

• Adrénaline 0,1 % : 0,25 ml en sous-cutané ..........................................................................................4

• Surveillance de l'état cardiorespiratoire avec intubation douce si besoin (oubli = 0) ................................4

3. Vous apprenez qu'il s'agit du troisième épisode de ce type chez cet enfant et que son père a
déjà présenté des épisodes similaires. Quel diagnostic évoquez-vous alors ? (20)
• CEdème angioneurotique héréditaire ................................................................................................15
• Maladie génétique autosomique dominante........................................................................................5

4. Quelle est la physiopathologie de cette maladie ? (10)

• Déficit en inhibiteur de la C1 estérase, d'où une activation du complément .......................................... 10

5. Que lui conseillez-vous alors ? (30)

• Éviter les facteurs déclenchants : .......................................................................................................5
- traumatismes ...................................................................................................................................3
- certains médicaments : Aspirine®, anti-inflammatoires non stéroïdiens . ................................................3

• Traitement préventif en cas de chirurgie ou soins dentaires : . ..............................................................5

- ex: Hémocaprol®/Acide aminocaproïque les jours précédents ............................................................2
• Port d'une carte mentionnant la maladie et la conduite à tenir en cas de crise .........................................5

• Traitement de fond uniquement en cas de formes graves, récidivantes, avec antécédent d'intubation .... 5
- Danatrol/Danazol® (androgène induisant la synthèse hépatique de C1 inhibiteur) ................................. 2