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Comment apprécier la sévérité d'une insuffisance

mitrale
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April 14, 2016

L’insuffisance mitrale (IM), primaire ou secondaire, est fréquente chez les patients de plus
de 65 ans et est associée à un mauvais pronostic, et ce de façon graduelle avec
l’aggravation de sa sévérité. L’essentiel des indications de chirurgie valvulaire mitrale porte
sur les cas d’IM sévère. Il est donc indispensable d’apprécier correctement la sévérité
d’une IM.

L’échocardiographie transthoracique est l’examen préférentiel et de premier choix. Elle


permet une évaluation qualitative, semi-quantitative et quantitative de la sévérité de la
fuite mitrale. La pertinence pronostique des mesures de surface de l’orifice régurgitant et
du volume régurgité est démontrée. Il est ainsi indispensable de rapporter leur valeur à
chaque fois que cela est possible. Par ailleurs, les conséquences et répercussions de l’IM
sur les cavités gauches mais aussi sur la pression artérielle pulmonaire doivent faire
l’objet d’une évaluation attentive.

Généralités
 

La prévalence de l’insuffisance mitrale (IM) (toutes causes confondues) dans les pays
occidentaux se situe approximativement entre 3 et 6 % des patients entre 65 et 74 ans et
7 et 9 % pour les plus de 75 ans(1). L’IM est ainsi la maladie valvulaire la plus fréquente
dans ces pays, devant le rétrécissement aortique. Malgré la baisse significative des
atteintes rhumatismales, le vieillissement de la population ainsi que l’épidémie d’obésité et
de désordres métaboliques participant à l’augmentation des infarctus du myocarde,
combinés à l’amélioration constante des taux de survie des patients atteints de
cardiopathie ischémique, suggèrent que la prévalence de l’IM secondaire (principalement
dans sa forme ischémique) devrait augmenter au cours des 25 prochaines années.

À l’exception des patients avec IM modérées et nécessitant une revascularisation


myocardique chirurgicale, les indications de réparation ou de remplacement valvulaire
mitral « isolé » ne portent que sur les cas d’IM sévère. L’évaluation de la sévérité de la fuite
mitrale est donc centrale dans la prise en charge de ces patients. De plus, il existe une
relation graduelle entre la sévérité de la fuite et la mortalité cardiovasculaire et de toutes
causes ; les IM sévères étant à plus haut risque que les IM modérées, elles-mêmes plus à
risque que les IM minimes(2,3). Ainsi l’évaluation de l’IM permet d’affiner la stratification du
risque cardiovasculaire de ces patients.

Bien que limitée, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut avoir sa place dans
l'évaluation de l’IM. Elle permet désormais de quantifier le volume régurgitant (VR) via une
approche volumétrique où le volume d’éjection systolique à travers la chambre de chasse

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est soustrait du volume d’éjection ventriculaire gauche (VG) (différence des volumes
télédiastolique et télésystolique)(4). L’échocardiographie transthoracique, néanmoins,
demeure l’examen de référence et de premier choix.
 

Étiologies, mécanismes et indications chirurgicales


 

Les étiologies et mécanismes de l’IM sont multiples. Cependant leur appréciation précise
est essentielle car les seuils de sévérité et la prise en charge qui s’en suit diffèrent entre
les deux principales formes.

Ainsi les recommandations de l’ESC publiées en 2012(5) ont simplifié la classification des
IM en 2 étiologies : les IM primaires et les IM secondaires.

Les IM primaires (ou anciennement « organiques ») englobent toutes les atteintes


lésionnelles organiques valvulaires ou sous-valvulaires telles que les formes
dégénératives, dystrophiques, rhumatismales, médicamenteuses ou encore liées à
une endocardite.
Les IM secondaires sont des atteintes fonctionnelles, ischémiques ou non, et
principalement liées à une cardiopathie ischémique ou une cardiomyopathie dilatée.
Bien que des travaux récents aient démontré l’existence de mécanismes
d’adaptation, par modification du tissu valvulaire mitral, permettant de répondre aux
contraintes de remodelage VG présent dans les IM secondaires, ces dernières
formes se distinguent des IM primaires par la présence d’une valve
échographiquement « saine ». Ainsi les IM secondaires correspondent dans leur
grande majorité au type IIIb de la classification de Carpentier, et plus rarement dans
les cas de dilatations annulaires, au type I ; les IM primaires constituent quant à
elles, les types II, IIIa et dans les cas de perforation le type I.

Selon l’ESC, dans le cadre des IM primaires, une chirurgie réparatrice de la valve mitrale
doit être favorisée par rapport au remplacement valvulaire. Les indications de classe A
correspondent aux IM primaires sévères et symptomatiques, ou bien associées à une
dysfonction VG (fraction d’éjection VG ≤ 60 %) ou une dilatation VG (diamètre
télésystolique ≥ 45 mm). Les IM asymptomatiques à fraction d’éjection préservée peuvent
également être opérées en cas de fibrillation atriale ou d’hypertension pulmonaire
(classe IIa), La présence d’un diamètre télésystolique ≥ 40 mm est aussi une classe IIa
d’intervention dans le contexte d’IM sur « flail ».

Dans les IM secondaires, une seule indication de classe I existe pour les patients avec IM
sévères pour lesquels un pontage est envisagé et ayant une fraction d’éjection VG > 30 %.

En absence d’indication de pontage, la classe d’indication est seulement IIa. Les autres
indications de classe IIa recommandent l’intervention pour les IM secondaires modérées
nécessitant un pontage, ou bien pour les patients avec IM sévère et fraction d’éjection VG
≤ 30 % mais avec une évidence de viabilité myocardique et revascularisable.
 

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Évaluation qualitative
 
Des éléments qualitatifs tels que la morphologie de la valve, la forme et l’orientation du jet
de régurgitation et de la zone de convergence, ou encore l’aspect du flux de Doppler
continu du jet de régurgitation mitrale, permettent une appréciation indirecte de la sévérité
de la fuite. En effet, une rupture de pilier, une rupture de cordage avec éversion du sommet
du feuillet libre dans l’oreillette gauche (OG), ou encore une absence de coaptation du fait
d’une traction trop importante exercée sur les feuillets, sont autant de signes
morphologiques permettant de fortement suspecter la présence d’une IM sévère. De
même, on retrouvera dans les cas d’IM sévère un jet de régurgitation apparaissant, en
Doppler couleur, comme dense, large et central, ou bien excentrique et suivant la paroi
atriale jusqu’à atteindre le toit de l’OG, le tout accompagné d’une zone de convergence
particulièrement imposante. Toutes les incidences, incluant la parasternale grand axe, et
les apicales 4 et 2 cavités doivent être explorées. L’aspect dense et triangulaire du flux de
régurgitation mitral au Doppler continu est en faveur d’une IM sévère. En revanche, la
planimétrie du Doppler couleur du flux de régurgitation ou son ratio avec la surface de
l’OG, ne sont plus recommandés pour évaluer la sévérité d’une IM ; une approche plus
quantitative étant nécessaire(6).

L’analyse qualitative de l’IM permet d’orienter grossièrement le diagnostic en faveur d’une


IM sévère ou non. Cependant, une approche plus quantitative est nécessaire pour la
différentiation entre IM minime, modérée ou sévère.
 

Évaluation semi-quantitative
 

Le principal élément d’évaluation semi-quantitative de l’IM repose sur la mesure de la vena


contracta du jet de régurgitation.

La vena contracta est définie comme le plus petit diamètre, mesuré à son origine, d’un flux
traversant un orifice.

Elle se caractérise par une vélocité élevée et un flux laminaire et reproduit donc fidèlement
les dimensions de l’orifice régurgitant effectif et donc de la lésion valvulaire. Dans le
contexte de l’IM, elle se situe immédiatement après les feuillets valvulaires, dans l’OG et
s’apparente à la « nuque » de la zone de convergence. Inférieure à 3 mm, la vena contracta
suggère une IM minime ; supérieure à 7 mm, l’IM est considérée sévère. Cette mesure
peut s’obtenir en vue apicale 2 ou 4 cavités, l’incidence parasternale longitudinale, voire
l’apicale 3 cavités sont cependant à privilégier.

Le rapport des intégrales temps-vélocité (ITV) des Dopplers pulsés transmitral,


antérograde et sous-aortique est un paramètre semi-quantitatif fiable. Au-delà de 1,4, ce
ratio indique la présence d’une IM sévère. Elle sera très certainement minime lorsque ce
rapport est inférieur à 1. De façon similaire, en l’absence de rétrécissement mitral
concomitant, une vélocité de l’onde E mitrale > 1,5 m/s est un très fort argument en faveur
d’une IM sévère.

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L’analyse du flux veineux pulmonaire en Doppler pulsé permet également de repérer
l’inversion d’onde S (systolique), suggérant une IM significative. En effet, en l’absence d’IM,
le patron de flux veineux pulmonaire se caractérise par une onde S positive, suivi d’une
onde D (diastolique) plus petite. L’inversion de l’onde S doit cependant être recherchée
dans les 4 veines pulmonaires afin d’éviter de potentiel faux-positif et faux-négatif liés aux
jets de régurgitation excentrique. Dans ce contexte, néanmoins, l’échocardiographie
transœsophagienne est souvent nécessaire.
 

Évaluation quantitative
 

L’évaluation quantitative repose sur la mesure de la surface de l’orifice régurgitant (SOR),


marqueur du degré d’atteinte valvulaire, et du VR, substitut de la surcharge volumique.

Une SOR ≥ 40 mm2 et/ou un VR ≥ 60 ml sont synonymes d’IM sévère (tableau).

Lorsque la SOR est < 20 mm2 et le VR < 30 ml, l’IM est considérée comme minime. Les IM
primaires pour lesquelles les SOR et VR ont des valeurs intermédiaires peuvent être
classées en 2 sous-catégories d’IM modérées : IM minime à modérée (SOR 20-29 mm2 ;
VR 30-44 ml) et IM modérée à sévère (SOR 30-39 mm2 ; VR 45-59 ml). À noter que les
seuils utilisés pour définir une IM secondaire sévère doivent être divisés par 2, à savoir
une SOR ≥ 20 mm2 ou un VR ≥ 30 ml.

L’IM primaire sévère se définie par une surface de l’orifice régurgitant ≥ 40 mm2 et/ou un
volume régurgitant ≥ 60 ml. Ces seuils doivent être divisés pas 2 dans le contexte d’une IM
secondaire : surface de l’orifice régurgitant ≥ 20 mm2 et/ou un volume régurgitant ≥ 30 ml.
 

L’approche préférentielle est celle de la


méthode PISA (proximal isovelocity
surface area) qui se base sur les
principes de l’équation de continuité et
de la conservation de la masse. La
mécanique des fluides stipule que
lorsqu’un flux se rapproche d’un orifice,
les éléments constituant ce flux (les
hématies dans le contexte du sang),
s’organisent en zones ou strates
d’isovélocité. Ces strates sont
disposées en hémisphères concentriques dont le rayon diminue progressivement en se
rapprochant de l’orifice régurgitant. Au niveau de chaque strate, les globules rouges ont la
même vitesse et la surface de ces strates diminue au fur et à mesure que leur vitesse
augmente. La mesure de la zone de convergence permet de quantifier la fuite mitrale à
l’aide de l’équation suivante : 

où R = le rayon de la zone de convergence, Va = la vitesse d’aliasing choisie et V IM = la


max
vitesse maximale du jet régurgitant. Le numérateur de cette formule correspond au débit

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régurgité instantané. Le VR peut alors
être calculé à en multipliant la SOR par
l’ITV de l’IM.

En pratique, la zone de convergence


est étudiée sur une coupe apicale 4
cavités, en agrandissant la zone
identifiée.

Les gains de couleur ainsi que la largeur du secteur couleur sont réduits au minimum. La
zone de convergence est recherchée et mise en évidence en diminuant progressivement
la limite de Nyquist (vitesse d’aliasing). Le rayon de la zone de convergence est alors
facilement mesuré et correspond à la distance séparant l’orifice régurgitant du premier
aliasing obtenu sur l’image Doppler couleur. La moyenne des plus grands rayons mesurés
en systole au cours d’au moins 3 cycles cardiaques est généralement utilisée pour
calculer la SOR. La présence d’encoches « noires » de part et d’autre et à la base de la
zone de convergence est un signe distinctif permettant de s’assurer de l’obtention d’une
mesure fiable.

La vitesse d’aliasing optimale pour obtenir une zone de convergence hémisphérique est
liée à la vitesse maximale du jet régurgité obtenue à l’aide du Doppler continu. Un rapport
Va/Vmax IM < 10 % doit être respecté pour éviter toute sous-estimation majeure de la SOR
et du VR. La vitesse d’aliasing quoi qu’il en soit est le plus souvent comprise entre 24 et
40 cm.s-1.

La méthode PISA comprend des limites qu’il est important de connaître. En premier lieu,
on considère que le rayon de la zone de convergence est constant tout au long de la
systole. Or, l’analyse du M-mode couleur démontre clairement une modification de la taille
de la zone au cours du cycle, qui reflète les variations du gradient de pression
transmitral(6). Ceci est moins vrai dans les IM de type rhumatismale, mais tout à fait
typique des IM secondaires, où des pics proto- et télésystoliques sont mis en évidence, ou
encore des IM sur prolapsus qui se caractérisent par une augmentation progressive du
diamètre de la zone de convergence, tout au long de la systole, avec un pic télésystolique
net. De plus, l’équation de continuité utilisée dans la méthode PISA a pour prérequis la
présence d’un orifice circulaire. Là encore, de nombreuses études ont démontré, surtout
dans les IM secondaires, que la SOR et la zone de convergence étaient bien souvent
elliptiques. Enfin, la fiabilité de la mesure de la SOR et du VR dépend très fortement de la
qualité des images obtenues, du caractère holosystolique ou non, de l’aspect excentrique
ou central du jet et enfin de la présence de jets multiples. La quantification 3D de l’IM est
encore en cours de validation, mais devrait permettre de répondre à certains écueils
rencontrés en 2D(7).

La SOR et le VR peuvent être également dérivés de méthodes volumétriques. Elles


reposent sur un principe commun qui est la conservation de la matière, basé sur l’équation
suivante : volume antérograde transmitral (VAT) = volume d’éjection du VG (VEVG). De fait,
en soustrayant au volume sanguin antérograde traversant la valve mitrale, le volume
sanguin éjecté du VG par la chambre de chasse, on obtient le VR. Il est également

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possible de calculer le volume d’éjection du VG à travers la méthode de Simpson biplan ou
l’utilisation de l’échocardiographie 3D. On peut alors obtenir le VR en lui soustrayant le
volume d’éjection mesuré au niveau de la chambre de chasse. Cependant, les
recommandations stipulent que du fait des nombreuses erreurs de mesures potentielles
ainsi que de l’aspect particulièrement chronophage, les méthodes volumétriques ne
doivent pas être utilisées en première intention, la PISA étant alors favorisée. Cependant,
la confirmation des quantifications de la SOR et du VR par ces méthodes est souvent
nécessaire.

Nonobstant les nombreuses limites que l’on peut rencontrer lors de la quantification de la
sévérité de l’IM, la SOR et le VR ont démontré leurs valeurs pronostiques tant dans les
formes primaires que secondaires.
 

Approche intégrative et évaluation des conséquences de l’IM


 

L’appréciation de la sévérité d’une IM ne doit pas faire l’économie d’une approche globale,
intégrative, et prenant en considération non seulement les données quantitatives, mais
également les éléments qualitatifs et semi-quantitatifs. Ceci est d’autant plus vrai depuis
que les dernières recommandations de l’ACC/AHA(8) ont émis une indication chirurgicale
de classe IIa (« il est raisonnable d’intervenir ») pour les patients avec IM primaire sévère
asymptomatique et sans dysfonction/dilatation VG, lorsque le risque opératoire est < 1 %
et que la probabilité de réparation optimale et durable est de 95 %. Ainsi, il est possible
aujourd’hui, en accord avec les guides de pratiques américains, de principalement motiver
la décision d’intervention chirurgicale sur la présence d’une IM sévère évaluée en
échocardiographie. S’appuyer uniquement sur les résultats de la PISA ou du ratio des ITV,
pourrait alors amener à certaines dérives et procéder à des interventions inutiles. À cet
effet, une étude récente de Urestky et coll.(9) a rapporté une faible concordance entre
l’échocardiographie et l’IRM cardiaque dans l’évaluation du VR et donc dans la
classification de la sévérité de l’IM. Multiplier les approches d’évaluation semble donc
nécessaire. Par ailleurs, il est également important de faire correspondre l’évaluation de la
sévérité avec les conséquences de l’IM sur le VG, l’OG mais aussi sur les pressions
artérielles pulmonaires (PAP). Une IM primaire chronique sévère est dans la majorité des
cas associée à une dilatation auriculaire gauche (surface > 40 ml/m2 voire > 60 ml/m2).
Les diamètres et volumes du VG doivent également s’adapter à la surcharge volumique et
donc être augmentés en présence d’IM sévère. De façon caractéristique, la dilatation VG
intervient initialement dans les portions apicales et médianes du VG, plus tardivement au
niveau basal. Ainsi, un diamètre télésystolique VG < 40-45 mm en présence d’IM primaire
sévère ne doit pas exclure une dilatation VG ou une altération de la fonction. De même, la
fraction d’éjection est bien souvent maintenue normale ou supranormale dans les cas
d’IM primaire. L’analyse de la fonction longitudinale du VG en 2D speckle-tracking, a
montré qu’il était possible d’identifier une dysfonction myocardique infraclinique et que
cette dernière était associé à un pronostic péjoratif lorsque la valeur du 2D-strain
longitudinal global était < -20 %(10).

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Enfin, bien que peu fréquente dans les cas d’IM asymptomatique, la présence d’une
hypertension pulmonaire comme conséquence d’une IM sévère chronique doit être
recherchée. Son lien avec un pronostic altéré a été largement documenté par plusieurs
équipes indépendantes(11-13).

L’appréciation de la sévérité d’une IM nécessite une approche intégrative basée sur les
éléments qualitatifs, semi-quantitatifs et quantitatifs. Une évaluation scrupuleuse des
conséquences et retentissements de l’IM sur les cavités gauches et sur les PAP est
également incontournable.
 

Échocardiographie d’effort
 

Des discordances entre le statut clinique des patients, la sévérité de l’IM par
échocardiographie et/ou les conséquences sur le VG/OG/PAP sont parfois observées. Le
caractère dynamique de l’IM, primaire ou secondaire, est maintenant connu de longue
date(14) et l’échocardiographie d’effort permet de démasquer cette composante. La
sévérité de l’IM peut augmenter ou diminuer au cours d’un effort, sans relation avec la
sévérité de l’IM au repos(15). L’appréciation de la sévérité de l’IM au cours d’un effort est
complexe, techniquement difficile et nécessite une longue courbe d’apprentissage. Il n’est
d’ailleurs pas recommandé de quantifier la sévérité de l’IM à l’effort, ceci étant plutôt
consacré à un but de recherche et a simplement fait l’objet d’étude pilote de type « preuve
de concept ». En revanche, l’une des conséquences directes d’une aggravation de la
sévérité de l’IM (primaire ou secondaire) au cours de l’effort, est l’élévation des PAP, par
transfert passif de pression de l’OG et, en amont, jusqu’au lit pulmonaire. Le
développement d’hypertension pulmonaire au cours d’un effort est un marqueur
indépendant d’altération de la capacité ventilatoire et maximale à l’effort, de la survenue
précoce de symptômes au cours du suivi, mais également de mauvais pronostic
postopératoire. Il demeure néanmoins important d’analyser l’augmentation des PAP au
regard de l’âge du patient, de la charge d’exercice et du débit cardiaque. De plus, l’étude
des patrons d’augmentation des PAP au cours de l’effort pourrait être un élément
prometteur dans la prise en charge des IM asymptomatiques.
 

En pratique
 

L’échocardiographie est la modalité d’imagerie de premier choix pour l’évaluation


des valvulopathies.
L’appréciation de la sévérité de l’IM, complexe et nécessitant une qualité d’images
optimale, doit être effectuée par une approche intégrative incluant une évaluation
qualitative, semi-quantitative et quantitative.
Lorsqu’ils sont mesurables, la SOR et le VR doivent être systématiquement
rapportés, ainsi que tous les paramètres illustrant les conséquences de la sévérité

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de l’IM sur le VG, l’OG et les PAP. L’IRM peut être un examen complémentaire
propice lorsque l’échocardiographie est non conclusive.

Figure 1. Évaluation qualitative (A et B)


et semi quantitative (C, D, et E) d’une
insuffisance mitrale sévère.

Figure 2. Évaluation quantitative d’une


insuffisance mitrale sévère par
méthode PISA. Mesure du rayon de la
zone de convergence (A) et de
l’intégrale temps-velocité (ITV) du jet
de régurgitation (B).

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