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DIAGNOSTIC
1 - Signes fonctionnels :
Le RA est une maladie longtemps asymptomatique. L'absence de symptômes
fonctionnels ne permet pas, à priori, d'affirmer que le RA est peu serré. Les signes
fonctionnels sont des symptômes d'effort.
1.1 - L'angor d'effort :
*traduit l'ischémie myocardique d'effort,
*il est souvent révélateur, observé dans plus de la moitié des cas de RA serré,
*il peut être dû exclusivement à la sténose aortique, mais parfois également à un
athérome coronarien associé.
1.2 - Les syncopes ou lipothymies d'effort :
*sont plus rares,
*elles traduisent l'ischémie cérébrale d'effort,
*elles représentent un symptôme fonctionnel inquiétant, qui fait craindre l'éventualité
d'une mort subite.
1.3 - La dyspnée d'effort :
*elle est fréquente, de degré variable, à quantifier en fonction de la classification de la
NYHA,
*à un stade évolué, l'insuffisance ventriculaire gauche, voire l'insuffisance cardiaque
globale sont possibles.
2 - Signes physiques :
3- Electrocardiogramme :
* Le rythme reste habituellement sinusal.
*L'ECG peut être normal, ce qui n'élimine pas l'éventualité d'un RA serré (20 % des
cas).
*Une hypertrophie ventriculaire gauche est fréquente (axe de QRS gauche, ondes R
amples dans les précordiales gauches, ondes S amples dans les précordiales droites,
troubles de repolarisation en précordiales gauches).
*Des troubles de conduction intra ventriculaire et auriculo-ventriculaire sont possibles et
sont souvent dus à la compression des voies de conduction par l'extension des
calcifications valvulaires et juxta valvulaires aortiques.
4 - Radiographie de thorax :
*La taille du coeur reste longtemps normale.
*Une saillie de l'aorte ascendante au bord droit (dilatation post-sténotique par lésion de
jet) est possible.
*La présence de calcifications valvulaires aortiques oriente le diagnostic. Elles peuvent
être visibles sur le cliché de thorax de profil, mais sont surtout bien détectées par
l'examen en amplificateur de brillance.
5 - L'échocardiogramme-Doppler +++ :
*C'est l'examen clé du diagnostic.
*Son développement et son usage systématique chez les sujets âgés porteurs d'un
souffle systolique ont permis de dépister de très nombreux cas de RA qui autrefois
auraient été méconnus. C'est grâce à cette technique que l'importance réelle du RA
dans la population âgée a été découverte. La majorité des souffles précordiaux des
sujets de plus de 60 ans, qualifiés autrefois de "souffles en écharpe", correspondent en
réalité à des rétrécissements aortiques.
5.1 - Signes échographiques :
Echocardiographie bidimensionnelle
*Les sigmoïdes aortiques sont remaniées, calcifiées, et leur ouverture est réduite.
*Le caractère bi ou tricuspide de l’orifice peut souvent être affirmé par l’échographie
transthoracique avec la qualité des appareils actuels.
* Dans les formes congénitales, les valves sont souples, souvent bicuspides, non
calcifiées. Leur ouverture forme un « dôme » valvulaire caractéristique.
*Le ventricule gauche est le plus souvent hypertrophié et de cinétique normale ou
exagérée.A un stade évolué, il peut être peu hypertrophié, mais dilaté et globalement
hypocinétique, son aspect simulant celui d'une cardiomyopathie dilatée.
5.2 - L'examen en Doppler :
*Il permet d’affirmer le diagnostic : le flux aortique, enregistré au-delà de l'orifice, au
Doppler continu, en se repérant sur le flux au Doppler couleur, est turbulent et
anormalement rapide.
* La mesure de sa vitesse au Doppler continu permet, à l'aide de l'équation de
Bernouilli, de déterminer le gradient de pression systolique entre le VG et l'aorte, ce qui
permet de préciser la sévérité du RA. Le flux transaortique doit être recherché avec
soin, en utilisant toutes les voies d’abord disponibles (apicale, parasternale droite ++
chez le sujet âgé, sus-sternale chez le jeune, et éventuellement sous-costale).
On calcule un gradient maximal instantané et un gradient moyen, qui est plus
représentatif de la sévérité du RA. Un gradient moyen > 50 mmHg témoigne d'un RA
serré. Ce gradient peut être artificiellement abaissé lorsque la fonction systolique du
ventricule gauche est très altérée. Le diagnostic est alors difficile ; il faut calculer la
surface valvulaire aortique en écho Doppler par l'équation de continuité ou au
cathétérisme. Une surface valvulaire aortique inférieure à 1cm2 ou mieux, à
0.60cm2/m2 à de surface corporelle témoigne d’un RA serré.
* La mesure de la surface valvulaire aortique par planimétrie en échocardiographie
transthoracique ou transoesophagienne a été proposée, mais est peu fiable.
* Le retentissement du RA sur le VG (épaisseur, cinétique) et sur les pressions droites
est également précisé.
* Recherche à l’écho Doppler de lésions associées, notamment d'une insuffisance
aortique ou d'une autre valvulopathie, notamment mitrale.
*Mesure du diamètre de l’aorte ascendante, notamment en cas de bicuspidie (le
diamètre maximal ne doit pas dépasser 40mm).
* En cas de dysfonction ventriculaire gauche évoluée avec bas-débit, une échographie
de stress par de petites doses de dobutamine pourra être indiquée pour rechercher s’il
persiste une « réserve contractile », ou en cas de doute sur le caractère serré du RA.
*L'écho Doppler est en outre le meilleur examen de surveillance des patients qui ne
justifient pas d'une intervention d'emblée. Dans les formes peu ou moyennement
serrées, une surveillance annuelle en écho Doppler est préconisée.
6 - Cathétérisme et angiographie :
6.1 - Il n'est plus indiqué pour le diagnostic, sauf dans certains cas particuliers. La
plupart du temps, il est fait à titre de bilan préopératoire.
EVOLUTION
1 - Le RA a une tendance à l'aggravation au fil des années :
La progression de la sténose aortique est très variable d'un individu à l'autre. Elle peut
se faire sur plusieurs décennies. A l'inverse, chez certains patients, une sténose peu
sévère peut devenir sévère en quelques années (progresseurs rapides et progresseurs
lents). L’âge, la coexistence de lésions coronaires et l’importance des calcifications
valvulaires ont été identifiés, entre autres, comme facteurs prédictifs d’évolutivité, mais
il n’est pas possible de prévoir l’évolution chez un patient donné.
2 - Les signes fonctionnels peuvent être absents malgré une sténose serrée :
Un RA serré peut demeurer asymptomatique durant de nombreuses années.
3 - Lorsque les symptômes apparaissent, le pronostic vital est engagé :
Les chances de survie après l'apparition des premiers symptômes fonctionnels sont
fonction des signes fonctionnels :
*3 à 4 ans de survie en cas d'angor ou de syncopes,
*18 mois à 2 ans après le début d'une insuffisance ventriculaire gauche.
4 - Le risque de mort subite existe chez les patients symptomatiques :
Chez les patients asymptomatiques, ce risque est faible, inférieur à 1% par an.
5 - Les autres complications sont:
*l'endocardite infectieuse, rare en cas de sténose pure (recommandation néanmoins
d'une antibioprophylaxie systématique),
*les exceptionnelles embolies calcaires périphériques spontanées,
*les troubles de la conduction ou du rythme, tels que la fibrillation atriale qui peut être à
l'origine d'une décompensation cardiaque, le bloc de branche gauche ou le bloc
auriculo-ventriculaire complet, surtout post opératoire.
TRAITEMENT
1 - Moyens thérapeutiques :
1.1 - Le traitement médical n'est qu'adjuvant :
* Pas de traitement si le RA est asymptomatique.
*L’intérêt d’un traitement par statine pour ralentir la progression de la sténose aortique,
qui aurait des déterminants communs avec les sténoses coronaires, est discuté depuis
quelques années; son efficacité dans cette indication n’est pour le moment pas
démontrée.
*En cas d'insuffisance ventriculaire gauche, un traitement diurétique est le seul
réellement logique, les nitrés, les digitaliques et les inhibiteurs de l'enzyme de
conversion ayant plutôt un effet délétère dans ce cas.
*L'activité physique doit être limitée. Les efforts importants sont formellement contre-
indiqués en cas de RA symptomatique.
*La prophylaxie de l’endocardite infectieuse est recommandée (classe B).