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Cardiologie

Item 249: insuffisance aortique

1 Définition
Régurgitation de sang de l'aorte vers le ventricule gauche en diastole
• Augmentation de la pression télédiastolique et des pressions pulmonaires => Dyspnée ou OAP
• Si chronique : le VG s'adapte à la surcharge : hypertrophie => FEVG conservée ou augmentée avant de
s'altérer

2 Étiologies
➢ Insuffisance aortique chronique
IA dystrophique:
• IA annulo-ectasiante (dilatation à valves normales): Marfan, syndrome d'Elhers-Danlos, idiopathique
• dysplasie valvulaire isolée primitive ou syndrome des valves flasques
IA sequellaire d'une endocardite infectieuse
IA rhumatismale (très rare, en cas de RAA l'atteinte cardiaque évolue inversemment proportionellement à l'atteinte
articulaire)
!! IA des maladies inflammatoires ou infectieuses : Horton, Takayasu, SpA... !!
IA malformative notamment bicuspidie aortique (risque de dilatation aortique ascendante associée), avec formes
familiales

➢ Insuffisance aortique aiguë


Endocardite infectieuse (perforations, abcès) +++++++ Cause la plus fréquente
Dissection aortique aiguë ++++
Rupture d'anévrisme d'un sinus de Valsalva
Traumatisme fermé du thorax

➢ Insuffisance aortique sur prothèse valvulaire


Désinsertion partielle aseptique
Endocardite infectieuse

3 Clinique
IA chronique longtemps asymptomatique (symptômes = gravité)
Dyspnée d'effort
Angor et parfois de repos (rare) :
• augmentation de la consommation d'oxygène total par augmentation de la masse ventriculaire gauche
• augmentation de la contrainte
• Diminution rapide de la pression diastolique => hypoperfusion coronaire

Insuffisance cardiaque rare et tardive


Auscultation
• Souffle diastolique prédominant au foyer aortique irradiant le long du bord sternal gauche, mieux entendu
patient penché en avant, doux, humé et aspiratif, proto-mésodiastolique si peu évolué, holodiastolique si
très évolué
=> Sévérité plus liée à la durée qu'à l'intensité ++++
• Souffle systolique éjectionnel d'accompagnement fréquent

Roulement de Flint apexien ou bruit de galot (sévère)


Choc de pointe étalé dévié en bas et à gauche (choc en dôme)
Artères périphériques hyperpulsatiles
Élargissement de la pression pulsée (sévère)

4 Examens complémentaires
➢ ECG
Peut être initialement normal, ensuite
• Hypertrophie ventriculaire gauche diastolique (T
positives)
• FA ou ESV (mauvais pronostic)

➢ Radio thoracique
Si volumineuse IA: augmentation de l'index cardio-
thoracique
Débord aortique au niveau de l'arc moyen droit, par
dilatation de l'aorte ascendante

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Cardiologie

➢ Echographie trans Oesophagienne


Peut être utile pour détecter les lésions valvulaires si suspcision d'endocardite ou dissection aortique, avec une ETT peu
contributive

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Cardiologie

➢ Echocardiographie-doppler
Visualisation du reflux aortique
Quantification de l'importance de la fuite
Retentissement: dilatation du VG, HVG, pressions de
remplissage droite et gauche
Détermination de l'étiologie:
• aspect des valves
• végétations (EI)
• mesure du diamètre de la valve et de l'aorte avec
aspect piriforme ou en bulbe d'oignon (annulo-ectasie)
• dilatation au niveau des sinus de Valsalva ou de l'aorte
ascendante (bicuspidie)
• présence d'un flap (dissection aortique)
Rechercher d'autres atteintes valvulaires (mitrale, tricuspide)

➢ Autres
Scintigraphie cavitaire: volume du VG et FEVG si mauvaise
échogénicité
Explorations hémodynamiques:
• coronarographie préopératoire chez homme de plus de
40 ans et femme de plus de 50 ans, ou ménopausée, ou
FDR, angor
• angiographie aortique sus-sigmoïdienne: fraction de
régurgitation
• ventriculographie gauche: volume VG et FEVG
Scanner ou IRM: taille de l'aorte ascendante dans les IA dystrophiques et surveillance si non opéré

5 Diagnostic différentiel
Insuffisance pulmonaire (congénitale ou grande HTAP)
Double souffle (rupture d'un sinus de Valsalva)
Souffle continu (canal artériel persistant, fistule coronaire)
Frottement péricardique
→ Echocardiographie

6 Pronostic
➢ Insuffisance aortique chronique
Peu importante: pas de retentissement
Volumineuse: surveillance étroite car risque important dès qu'elle est symptomatique, indication de chirurgie
IA dystrophique et bicuspidies: risque pariétal aortique, surveillance du diamètre de l'aorte (écho ou scanner ou
IRM)

➢ Insuffisance aortique aiguë


Évolution rapide, chirurgie précoce

7 Complications
Endocardite infectieuse (pas d'antibioprophylaxie recommandée)
Insuffisance cardiaque gauche ou globale (tardif dans l'IA chronique, précoce dans l'IA aiguë)
Dissection ou rupture aortique
Mort subite (rare) par trouble du rythme ou rupture aortique

8 Surveillance d'une IA chronique


1 à 2 fois par an si fuite importante
Tous les 2 à 3 ans pour une fuite modérée
• examen clinique à la recherche de foyers infectieux notamment dentaires
• ECG
• echocardiographie-dopplet transthoracique
• +/- scanner ou IRM si dilatation de l'aorte ascendante

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Cardiologie

9 Prise en charge
➢ Médicale
Béta-bloquants si dilatation de l'aorte ascendante ou Marfan
IEC/ARAII et diurétiques si insuffisance ventriculaire gauche en attendant la chirurgie ou chez l'hypertendu
Prophylaxie de l'endocardite infectieuse

➢ Chirurgicale
Remplacement valvulaire aortique par prothèse mécanique ou biologique
• Association à un remplacement de l'aorte ascendante par tube prothétique avec réimplantation coronaires
si IA dystrophique ou bicuspidie avec dilatation aortique
Parfois seulement remplacement de l'aorte ascendante si IA minime

9.1 Indications à un traitement chirurgical


Symptômes fonctionnels même si transitoires ou modérés (dyspnée, angor, IC) urgence, en aigu ou chronique

Dilatation du VG sévère avec


• diamètre télédiastolique > 70 mm
• diamètre télésystolique > 50 mm (≠ 40 mm dans l'IM) ou 25 mm/m2 en échographie

Dysfonction VG
• FEVG < 50% (Pareil pour RA, < 60% pour IM)

En cas de pathologie associée


• IA volumineuse si opération prévue pour pontage ou autre valvulopathie
• Endocardite infectieuse en cas de phénomènes infectieux ou hémodynamiques non contrôlés

• Dilatation de l'aorte ascendante avec diamètre > 55 mm (50 mm si haut risque de dissection et
bicuspidie) ou ≥50 mm si Marfan (≥ 45 si haut risque de dissection)

Taille de l'aorte ≥ 55 mm ≥ 50 mm ≥ 45 mm
ascendante
NB : pareil pour AAA
Pathologie associée Tricuspidie (Normal) - Bicuspidie avec facteur Marfan avec facteur de
Bicuspidie sans facteur de de risque de dissection risque de dissection
risque aortique aortique
- Marfan sans facteur de
risque de dissection
aortique

Facteurs de risque de dilatation de l'aorte (R=col.cardio)


• Antécédent familial de dissection aortique
• Antécédent de coarctation aortique
• Augmentation du diamètre aortique de plus de 2 mm/an
• Grossesse
• Absence de traitement par bétabloquants
• HTA, efforts intenses à glotte fermée

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Cardiologie

Maladie de Marfan

10 Physiopathologie
Anomalie de la fibrilline de type 1 (protéine localisée dans les yeux, le coeur et le squelette)
• Maladie autosomique dominante (néo mutation dans 1/3 des cas)

11 Clinique
11.1 Atteinte squelettique
Grande taille
• Dolichosténomélie (bras long, grandes jambes)

Anomalies maximales au niveau des mains (arachnodactylie)
• Signe du poignet : le sujet peut couvrir le pouce avec l'auriculaire en serrant le
poignet
• Signe du pouce : dépasse du bord cubital quand placé en opposition

Déformation thoracique
• pectus excavatum ou carinatum
• Cyphoscoliose ou dos plat
• Spondylolisthésis

Hyperlaxicté ligamentaire
Pieds plats, palais ogival, chevauchement des dents, protrusion acétabulaire

11.2 Atteinte oculaire


Subluxation du cristallin chez 60 à 80% des patients (zonule composée de fibrilline de type 1)
Ectopie cristallinienne (luxation complète), cataracte
Myopie forte, décollement de rétine
Risque d'amblyopie chez l'enfant

11.3 Atteinte cardiovasculaire


Conditionne le pronostic vital +++
• Dilatation de l'aorte initiale dite en "bulbe d'oignon", puis constitution d'un aénvrisme de l'aorte ascendante
• Risque de dissection aortique augmente avec la dilatation de l'aorte +++

Facteurs de risque de dilatation de l'aorte (R=col.cardio)


• Diamètre ≥ 45-50 mm
• Antécédent familial de dissection aortique
• Antécédent de coarctation aortique
• Augmentation du diamètre aortique de plus de 2 mm/an
• Grossesse
• Absence de traitement par bétabloquants
• HTA, efforts intenses à glotte fermée

11.4 Autres atteintes


Cutanées : contusions, vergetures, hernies
Neurologique : méningocèle, ectasie de la dure mère
Pulmonaires : pneumothorax, bulle apicale, syndrome restrictif dû à une déformation thoracique, emphysème

12 Traitement
Contre-indication au sport de compétition

B-bloquants après l'âge de 12 ans : seul traitement d'efficacité démontrée pour limiter la dilatation aortique
• ARAII si CI ou intolérance aux bétabloquants

Remplacement de l'aorte ascendante si


• Diamètre ≥ 50 mm, voire ≥ 45 mm si facteurs de risque

Remplacement valvulaire si atteinte sévère

Plastie mitrale si atteinte valvulaire sévère symptomatique

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