tefra Andriana 1501

En cas de retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) total, les 4 veines pulmonaires, qui normalement sabouchent sur loreillette gauche, sabouchent anormalement, souvent via un collecteur commun, soit sur loreillette droite, soit sur les veines caves. Le trajet anormal des veines ou du collecteur peut tre associ un obstacle ce niveau, mettant en pril la bonne circulation du sang. Les 4 veines pulmonaires peuvent galement saboucher individuellement (sans collecteur) sur le ct droit.

les 4 veines pulmonaires (VP) drainent sur un collecteur qui via une veine ascendante s'abouche sur la veine innomine (VI), qui elle mme se jette dans la veine cave suprieure (VCS)

Incidence
Les anomalies du retour veineux pulmonaire sont rares pour les formes totales mais plus frquents pour les formes partielles. Elles peuvent sassocier dautres malformations cardiaques, parfois complexes.Elles sont inregistrer moins qu 1% de toutes les MCC.

Etiologie
Elle reste inconnue et consiste dun manque de la communication normale entre le veine collecteur unique,aussi nom veine pulmonaire commune,avec loreillette gauche pendant la periode embryonnaire.

 Critre
o

topografhique par rapport avec le

cur supra-cardiac intracardiac infra-cardiac Critre topografhique par rapport avec le diaphragme supra-diaphragmatique infra-diaphragmatique

 RVPA non bloqu: Shunt G-D (VP-OD) + shunt D-G atrial(persistence du foramen ovale) Surcharge cur droit Augmentation du dbit sanguin pulmonaire Dsaturation modre

RVPA bloqu: Blocage du collecteur et/ou CIA restrictive HTAP post-capillaire suprasystmique dfaut de prcharge des cavits gauches cyanose profonde + bas dbit systmique

 RVPA

non bloqu: - lente, au bout de quelques semaines de vie tableau de dfaillance cardiaque modre polypne difficults dalimentation plus tard,on observe des difficults de croissance la cyanose, souvent peu svre pas de souffle audible

 RVPA

bloqu Des manifestations cliniques pendant les premires 24-36 heures de la vie dtresse hmodynamique et respiratoire tachycardie pouls priphrique faible ou absent hpatomgalie oligurie une peau froide tachypne cyanose importante une acidose mtabolique grave des craquelures et des rles pulmonaires subcrepitante de stase

 RVPA

total non bloqu

Signes fonctionnels dinsuffisance cardiaque dinstallation progressive Retard pondral modr Cyanose modre (SaO2 85%) discordante par rapport la dtresse respiratoire Radio thorax: cardiomgalie Surcharge vasculaire pulmonaire diffuse +++

Echographie Dilatation des cavits droites Shunt droite-gauche par CIA HTAP de dbit possible (modre) Collecteur derrire lOG (petite OG) Type anatomique Dans lOD Sinus coronaire dilat VCSG ascendante dans le TVI Collecteur trans-diaphragmatique entre VCI et aorte

RVPA total bloqu Dtresse respiratoire svre nonatale Cyanose svre (SaO2<75%), rfractaire Dfaillance hmodynamique Diagnostic diffrentiel: HTAP nonatale Radio thorax: Cardiomgalie modre ou absente Poumon brouillard ou verre dpoli

Echographie HTAP majeure Shunt D-G par CIA+++ (parfois petite) Refoulement du VG par le VD Petite OG Collecteur derrire lOG Suivre le trajet du collecteur pour dterminer le site du blocage Collecteur infra-diaphragmatique: blocage dans le foie VCSG labouchement dans le TVI Sinus coronaire : abouchement des VP dans le collecteur

 Le

cathtrisme cardiaque est essentiel pour le diagnostic,en mme temps il permit en cad de CIA petit,restrictif(moins que 3 mm) de realiser une septostomie auriculaire,mais si le tronc veineux pulmonaire est stnos la fusion avec le VCS est possible langioplastie transluminale de dilatation. LRMN est le standart dor pour tablir le diagnostic.

Prise en charge mdicale Traitement de linsuffisance cardiaque Conditionnement avant chirurgie dans la forme bloque: NO inhal si HTAP majeure +++ Prostine : dilatation du canal dArantius dans les formes infradiaphragmatiques Dcharge de la circulation pulmonaire et prservation dbit systmique si shunt D-G ductal Rashkind si CIA restrictive?

Indications chirurgicales
RVPAT bloqu: Urgentissime RVPAT non bloqu: avant 3 mois surveillance (+++) en fonction de: importance du shunt anatomie

Cure chirurgicale du RVPAT

Anastomose VP commune la face postrieure de lOG Fermeture de la CIA: discute Ligature du collecteur vertical RVPA dans le sinus coronaire: ablation du toit du sinus coronaire

 Complications prcoces Pousses dHTAP Arythmie atriale

Complications plus tardives Stnose des veines pulmonaires (maladie pralable?) traitement difficile Arythmie atriale Pronostic excellent dans lensemble

 Prsentation variable selon la forme anatomique Formes totales: Bloqu: dfaillance vitale nonatale Rvlation et traitement dans la 1re anne de vie Diagnostic chographique - Diagnostic par cathtrisme cardiaque - RMN - le standart dor pour le diagnostic