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Accidents ischémiques cérébraux

du sujet jeune
M. Bodenant, D. Leys

Les ischémies cérébrales du sujet jeune diffèrent de celles du sujet âgé par leurs étiologies et leur pronostic.
Selon les séries et l’exhaustivité du bilan étiologique, près d’un tiers des ischémies cérébrales du sujet jeune
ne s’accompagne pas d’une cause clairement authentifiée. Les dissections des artères cervicales sont la
première cause. Le rôle de l’association fréquente foramen ovale perméable et anévrisme du septum
interauriculaire dans la récidive reste incertain. La mortalité, le risque de récidive et le risque d’infarctus
du myocarde sont faibles à court et moyen termes, mais varient selon la cause. Un bilan étiologique
négatif est associé à un risque de récidive faible. Toutefois, malgré un bon pronostic global, l’épilepsie
résiduelle est fréquente ainsi que les troubles neuropsychologiques. Les jeunes femmes qui ont présenté
une ischémie cérébrale ont un faible risque de récidive au cours d’une grossesse ultérieure.
© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Accident vasculaire cérébral ; Ischémie cérébrale ; Sujet jeune ; Dissection artère cervicale ; Grossesse

Plan  Introduction
■ Introduction 1 Dans les pays industrialisés, les accidents vasculaires cérébraux
■ Épidémiologie descriptive 1 (AVC) représentent la deuxième cause de mortalité et de démence
■
et la troisième cause de handicap acquis de l’adulte [1] . Si l’âge
Démarche diagnostique 2
moyen du premier AVC est d’environ 74 ans, près de 5 % sur-
Interrogatoire 2
viennent chez des adultes jeunes, entre 18 et 45 ans [2] , dont la
Examen cutané 2
majorité sont des infarctus cérébraux [3] . Les données actuelles
Examen du fond d’œil 2
concernant les AVC dans cette tranche d’âge sont issues pour
Bilan biologique 2
la plupart d’études de petite taille et hétérogènes en termes
■ Étiologies 3 d’âge limite d’inclusion, de classification étiologique utilisée ou
Complications de l’athérosclérose 3 d’exhaustivité du bilan. Néanmoins, il semble que ces isché-
Cardiopathies emboligènes 3 mies cérébrales se distinguent par la proportion importante de
Occlusions des petits vaisseaux perforants intracérébraux 4 causes indéterminées. La mortalité est faible mais le handicap
Autres causes identifiées 5 et l’épilepsie grèvent la qualité de vie. Les AVC du sujet jeune
Ischémies cérébrales de cause indéterminées et inconnues 9 représentent donc un enjeu de santé publique compte tenu des
■ Facteurs de risque 9 conséquences socioéconomiques du handicap fonctionnel.
Facteurs de risque majeurs d’ischémie cérébrale : hypertension L’objectif de cet article est d’actualiser les données concernant
artérielle, tabagisme, hypercholestérolémie, diabète 9 l’épidémiologie, les facteurs de risque et les étiologies de ces isché-
Contraception orale 9 mies cérébrales. Nous nous limitons aux ischémies cérébrales
Migraine 9 d’origine artérielle. La présentation clinique et la prise en charge
Infection par le virus de l’immunodéficience humaine 9 à la phase aiguë n’ont pas de spécificité liée à l’âge et ne sont pas
Grossesse 9 abordées, sauf en ce qui concerne deux spécificités du jeune : la
Toxiques 9 prise en charge de l’infarctus malin et le traitement de la femme
■ Pronostic 10 enceinte.
Mortalité 10
Risques de récidive d’accident vasculaire cérébral et d’infarctus
du myocarde 10  Épidémiologie descriptive
Épilepsie 10
Qualité de vie et conséquences sociales tardives 10 L’incidence des ischémies cérébrales augmente avec l’âge, y
Grossesses ultérieures 10 compris chez le sujet jeune, où la plupart des patients ont entre
■
40 et 45 ans [3, 4] . Leur incidence est de 3 à 23 nouveaux cas par an
Traitements 10
pour 100 000 habitants [3, 5–9] . Cette incidence est plus élevée chez
■ Conclusion 10 les hommes [3] , les sujets noirs ou hispaniques [7] et dans les pays
non industrialisés [10, 11] .

EMC - Neurologie 1
Volume 9 > n◦ 3 > juillet 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0378(12)57603-7
17-046-B-13  Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune
L’incidence des ischémies cérébrales survenant pendant la gros-
sesse est estimée de 3,8 à 18 pour 100 000 accouchements [12–15] . La
grossesse augmente modérément le risque d’AVC mais l’incidence
des ischémies cérébrales ne semble pas différer significativement
de celle observée hors grossesse. En revanche, ce risque est aug-
menté en post-partum [12, 16] .
 Démarche diagnostique
La démarche diagnostique ne diffère de celle du sujet âgé
que par la recherche étiologique. L’échodoppler cervical et
transcrânien, l’angiographie par résonance magnétique (ARM)
des vaisseaux cervicaux et intracrâniens, l’électrocardiogramme
(ECG), le Holter cardiaque et l’échocardiographie transthoracique
et transœsophagienne ont les mêmes indications qu’à un âge
plus élevé et ne sont donc pas détaillés. Les ischémies céré-
brales survenant au cours de la grossesse nécessitent le même
inventaire diagnostique qu’en dehors de la grossesse. Toutefois,
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est devenue l’examen
de référence, en substitution du scanner et de l’angiographie, mais
son innocuité à long terme sur le fœtus n’a jamais été établie.
L’injection de gadolinium est déconseillée, ses effets sur le fœtus
n’étant pas connus. Les études publiées témoignent de la grande
hétérogénéité du bilan entre les centres. Il n’existe pas de consen-
sus international sur la chronologie de réalisation des examens
diagnostiques [17] . Pour la France, la Société française de neurolo-
gie vasculaire (SFNV) a publié des recommandations pour le bilan,
avec une stratégie d’algorithme progressif [18] (Tableau 1).
Interrogatoire
Il peut apporter des arguments étiologiques. Il doit être
répété envers le patient et aussi son entourage. Il concerne les
éléments suivants : présence de cervicalgies ou de céphalées (dis-
sections), présence d’acouphènes pulsatiles (dissections), prise
de toxiques médicamenteux ou illicites (angiopathies toxiques),
traitements récents vasoconstricteurs, terrain migraineux, anté-
cédents ou affections en cours orientant vers une maladie
systémique (rash, photosensibilité, arthrite, pleurésie, péricar-
dite, avortements spontanés à répétition, ulcérations buccales ou
génitales, fièvre inexpliquée, anémie, thrombopénie, protéinurie),
antécédents familiaux de pathologie artérielle, de migraine, de
dépression ou de démence (cerebral autosomal dominant arteriopa-
thy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy [CADASIL]), et
antécédents de cancer et de radiothérapie (artériopathie radique).
Examen cutané
Il doit être effectué chez un patient déshabillé et recher-
cher une élasticité cutanée et ligamentaire anormale (syndrome
d’Ehlers-Danlos), une papulomatose (maladie de Degos), un
livedo racemosa (syndrome de Sneddon), des neurofibromes et des
taches café au lait (maladie de von Recklinghausen), des angioké-
ratomes (maladie de Fabry), ou une lentiginose faciale (association
possible au myxome cardiaque).
Examen du fond d’œil
Il permet d’identifier le cas échéant une rétinopathie hyper-
tensive, des embolies de cholestérol, une rétinite périvasculaire
(syndrome d’Eales), des ischémies rétiniennes multiples (syn-
drome de Susac), des plaques multifocales jaunâtres rétiniennes
(épithéliomatose pigmentaire en plaques multifocales posté-
rieures et aiguës) ou des tortuosités artérielles rétiniennes
(pathologies liées au gène COL4A1).
Bilan biologique
Le bilan biologique de base nécessaire dans toute ischémie céré-
brale comprend la formule sanguine, la numération plaquettaire,
la glycémie à jeun, le bilan électrolytique, la C reactive protein
2 EMC - Neurologie
Tableau 1.
Stratégie progressive du bilan étiologique de l’ischémie du sujet jeune
d’après les recommandations de la Société française de neurologie vascu-
laire (SFNV) [18] .
Bilan initial à réaliser dans tous les cas
IRM cérébrale
Angio-IRM des troncs supra-aortiques et du polygone de Willis, avec des
coupes axiales cervicales en séquence T1 avec suppression de graisse
réalisées pour la détection des dissections des artères cervicales (ou TDM
et angio-TDM si contre-indications à IRM), et échodoppler des troncs
supra-aortiques couplé avec le Doppler transcrânien pour l’exploration
des artères intracrâniennes
ECG et monitoring ECG systématique, échographie cardiaque
transthoracique sauf si une étiologie semble d’emblée évidente
Examens biologiques usuels systématiques ; la recherche de toxiques
(cannabis, cocaïne, amphétamines et opiacés) est à discuter
Examens de deuxième intention, réalisés en l’absence d’étiologie
trouvée au bilan initial ou en complément de ce bilan
Holter-ECG, à renouveler
Radiographie pulmonaire (malformation artérioveineuse pulmonaire)
ETO ; si elle est contre-indiquée, un angioscanner cardiaque ou une
angio-IRM cardiaque peuvent être proposés
Ponction lombaire (étiologie infectieuse ou inflammatoire)
Sérologies VIH, bilan immunologique sont à réaliser sur des arguments
cliniques ou biologiques d’orientation, dosage des D-dimères (CIVD ou
néoplasie), recherche d’un syndrome des antiphospholipides (anticorps
anticardiolipine, anticoagulant circulant lupique et anticorps
anti-ß2-GP1)
Examens de troisième intention, réalisés plus rarement mais ayant
un impact thérapeutique
Angiographie par voie intra-artérielle (suspicion de dissections, de
dysplasie fibromusculaire et de vasculopathies cérébrales)
Scanner thoracique à la recherche d’une malformation artérioveineuse
pulmonaire
Spectroscopie IRM (mitochondriopathie ou autre maladie métabolique)
Examens biologiques : dosage de l’activité enzymatique de
l’alphagalactosidase (maladie de Fabry), dosage plasmatique de
l’homocystéine, dosage des lactates et des pyruvates sanguins à jeun et en
postprandial et lactates dosés dans le LCS (mitochondriopathie),
ammoniémie sanguine et analyse des gaz du sang (anomalie du
métabolisme de l’urée ou des acides aminés), éventuellement complétés
par une chromatographie des acides aminés
Analyses génétiques par biologie moléculaire réalisées devant une
suspicion clinique ou radiologique ou en présence d’une histoire
familiale évocatrice
Biopsie de peau (syndrome de Sneddon ou suspicion de CADASIL malgré
un test génétique négatif)
Biopsie musculaire (mitochondriopathie) ou de l’artère temporale
superficielle (maladie de Horton)
IRM : imagerie par résonance magnétique ; TDM : tomodensitométrie ; ECG :
électrocardiogramme ; ETO : échographie transœsophagienne ; VIH : virus de
l’immunodéficience humaine ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée ;
␤2-GP1 : bêta-2-glycoprotéine 1 ; LCS : liquide cérébrospinal ; CADASIL : cerebral
autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy.
(CRP), le bilan de coagulation (temps de Quick, temps de cépha-
line activé [TCA], fibrinogène), la troponine, le bilan lipidique à
jeun (triglycérides, cholestérol total, high density lipoprotein [HDL]
et low density lipoprotein [LDL]), la fonction rénale, le bilan hépa-
tique. Les beta-human chorionic gonadotrophin (ß-hCG) sont dosées
chez toutes les femmes.
En seconde intention, d’autres examens peuvent être néces-
saires en fonction du contexte clinique et des premiers résultats
biologiques. Le dosage de l’hémoglobine glyquée est réalisé chez
les patients diabétiques, et des hémocultures en cas de fièvre. Une
ponction lombaire doit être réalisée lorsqu’une étiologie infec-
tieuse ou inflammatoire est suspectée. En fonction de l’exposition
aux risques, les sérologies du virus de l’immunodéficience
humaine (VIH) et syphilitique sont proposées. Un bilan immu-
nologique est réalisé sur des arguments cliniques ou biologiques
 Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune  17-046-B-13

d’orientation (dosage des anticorps antinucléaires, complément, cardiopathie considéré comme emboligène [4, 21, 22, 24, 31] . En effet,
facteur rhumatoïde, cryoglobulines, électrophorèse des protéines l’imputabilité de certaines étiologies cardioemboliques comme
sanguines et urinaires, immunoélectrophorèse des protéines l’association FOP-anévrisme du septum interauriculaire (ASIA) et
sériques, anticorps anti-SSA, anticorps anti-SSB, anticorps anti- le prolapsus mitral est discutée.
Sm, anticorps anticytoplasme des polynucléaires (c-ANCA et Les principales causes cardiaques d’ischémie cérébrale du sujet
p-ANCA), enzyme de conversion de l’angiotensine, sérologies jeune sont présentées. Certaines nécessitent une mention parti-
des hépatites B et C, VIH et sérologie Borrelia burgdorferi). Le culière.
dosage des D-dimères est effectué pour rechercher une coagu-
lation intravasculaire disséminée (CIVD) ou une néoplasie. La
recherche d’un syndrome des antiphospholipides (SAP) repose
sur la recherche d’anticorps anticardiolipine, d’anticoagulant
circulant lupique et d’anticorps anti-ß2-glycoprotéine 1 (GP1).
“ Point fort
Le diagnostic de SAP n’est définitivement retenu qu’après une
Principales causes cardiaques d’ischémie cérébrale
deuxième analyse à 12 semaines du premier diagnostic biolo-
du sujet jeune
gique. L’électrophorèse de l’hémoglobine est réalisée devant des
• Cardiopathies à haut risque embolique
facteurs ethniques prédisposants ou des anomalies biologiques
évocatrices [17] . ◦ fibrillation auriculaire sur cardiopathie, ou avec fac-
Il n’y a pas d’indication à réaliser de manière systématique un teur de risque vasculaire, ou en présence d’un
bilan de thrombophilie constitutionnelle (protéine C, protéine S, antécédent embolique
antithrombine III, mutation prothrombine et mutation Leiden du ◦ rétrécissement mitral
facteur V), sauf en cas d’antécédent personnel ou familial throm- ◦ prothèse valvulaire mécanique
botique artériel ou veineux ou d’avortements spontanés, ou en ◦ endocardite bactérienne
cas de foramen ovale perméable (FOP) [18] . ◦ endocardite marastique
◦ thrombus intracavitaire
◦ infarctus du myocarde en phase aiguë
 Étiologies ◦ anévrisme ventriculaire gauche ou zone d’hypo-
kinésie
Il existe de grandes différences dans la répartition des étiolo-
gies selon les pays et les centres [4, 8, 10, 11, 19–40] , d’autant plus que ◦ cardiomyopathies dilatées
ces études n’ont pas toutes utilisé la même classification diagnos- ◦ tumeurs intracardiaques (myxome, fibroélastome
tique, ni les mêmes examens paracliniques. Malgré un inventaire papillaire)
diagnostique approfondi, l’étiologie reste inconnue ou incertaine ◦ embolie paradoxale via un FOP ou une communica-
dans près d’un tiers des cas, ce chiffre allant de 10 % à 60 % des tion interauriculaire
cas pour les études ayant utilisé la classification Trial of Org 10172 ◦ cardiopathies congénitales cyanogènes
in Acute Stroke Treatment (TOAST) [4, 10, 21, 22, 24–26, 29–31, 33–35] . Toute- ◦ anévrisme du septum interauriculaire associé à un
fois, même dans des centres spécialisés, il arrive que la négativité FOP
du bilan étiologique soit expliquée par son caractère incomplet ◦ complication des cathétérismes et de la chirurgie car-
ou trop tardif.
diaque
Comme à tout âge, les causes d’ischémie cérébrale se
• Cardiopathies à moyen risque embolique
répartissent en complications de l’athérosclérose, cardiopathies
emboligènes, occlusions des petits vaisseaux intracérébraux, ◦ fibrillation auriculaire isolée sur cœur sain
autres causes identifiées et causes inconnues [41] . C’est la fréquence ◦ prolapsus valvulaire mitral
respective des différentes étiologies qui diffère du sujet plus âgé, ◦ calcification mitrale
avec une prédominance de « causes inconnues » et « d’autres ◦ bioprothèse valvulaire
causes identifiées » [30] . Dans les pays industrialisés, l’étiologie ◦ rétrécissement aortique
principale des ischémies cérébrales du sujet jeune est représen- ◦ bicuspidie aortique
tée par les dissections artérielles cervicales, mais la fréquence de ◦ excroissance de Lambl
l’athérosclérose des gros vaisseaux augmente après 40 ans [4, 31] . ◦ anévrisme du septum interauriculaire isolé
Dans les pays non industrialisés, les principales étiologies sont
◦ FOP isolé
les cardiopathies emboligènes, en particulier les valvulopathies
rhumatismales et les complications infectieuses.

Complications de l’athérosclérose Fibrillation auriculaire isolée sur cœur sain

Elles représentent entre 10 % à 20 % des ischémies cérébrales
survenant avant 45 ans [4, 21, 22, 24, 31] . Elles se rencontrent surtout
chez des hommes, après 40 ans [4, 31] . Elles n’ont pas de spécificité
particulière quant à leur expression clinique, leur diagnostic, et
leurs facteurs de prédisposition. Le tabac est un facteur de risque
constant à cet âge, et une notion familiale est fréquente, suggérant
une prédisposition génétique.
Cardiopathies emboligènes
Les causes cardioemboliques représentent environ 20 % des
étiologies des infarctus du sujet jeune [4, 21, 22, 24, 31] . Une étude
grecque récente a étudié spécifiquement les étiologies des causes
cardioemboliques chez des sujets de moins de 45 ans. Il s’agissait
de cause cardioembolique à moyen risque de récidive (essentiel-
lement présence d’une anomalie du septum ou d’un prolapsus
mitral) dans la majorité des cas et la place de la fibrillation auri-
culaire n’était que de 11 % [42] . Toutefois, la fréquence des causes
cardioemboliques dans les études varie en fonction du type de
du sujet jeune
Elle expose à un risque très faible d’embolie cérébrale. En
revanche, la fibrillation auriculaire s’accompagne d’un risque
élevé d’embolie cérébrale à cet âge en présence de facteurs de
risque vasculaires ou d’une cardiopathie sous-jacente (valvulopa-
thie mitrale, cardiomyopathie).
Endocardites bactériennes
Elles ne s’accompagnent pas toujours de fièvre. À une phase
précoce, l’échocardiographie, transthoracique ou surtout trans-
œsophagienne, peut visualiser les végétations. Il ne faut pas hési-
ter à la répéter.
Foramen ovale perméable
Il se trouve chez 25 % à 30 % de la population générale. La
méta-analyse de plusieurs études cas-témoins a montré un risque
relatif de l’ordre de 5 entre la présence d’un FOP et le risque
d’AVC cryptogénique chez les sujets de moins de 55 ans, et de
3 chez les sujets plus âgés [43] . Il réalise une communication entre

EMC - Neurologie 3
17-046-B-13  Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune
Figure 1. Échographie transœsophagienne mettant en évidence un
foramen ovale perméable et un anévrisme du septum interauriculaire.
les deux oreillettes, qui devient fonctionnelle en cas d’inversion
du gradient de pression (embolie pulmonaire, manœuvre de Val-
salva). Le diagnostic de FOP se fait sur l’échocardiographie (Fig. 1),
idéalement transœsophagienne, ou un Doppler transcrânien avec
épreuve de contraste intraveineux. Dans l’hypothèse d’une rela-
tion de cause à effet, les mécanismes évoqués sont une embolie
paradoxale (nécessitant un thrombus veineux, une hypertension
artérielle pulmonaire par embolie pulmonaire et une ischémie
cérébrale sans autre cause identifiée), un thrombus au sein du
FOP (hypothèse la plus probable mais rarement prouvée en pra-
tique), un trouble du rythme paroxystique ou une association à
une autre cause d’infarctus non encore identifiée. Ces mécanismes
sont encore débattus et de par sa fréquence élevée en popula-
tion générale, il faut considérer que la présence d’un tiers des FOP
découvert dans le bilan d’AVC cryptogénique est dû au hasard [43]
et ne bénéficierait donc pas de sa fermeture. La présence d’un FOP
isolé est une constatation assez banale en pratique et le risque de
récidive est identique à celui des patients n’ayant pas de FOP [44] .
Un antiagrégant plaquettaire est recommandé après une ischémie
cérébrale chez les patients avec un FOP isolé.
Anévrisme du septum interauriculaire
C’est une protrusion du septum interauriculaire dans l’une ou
l’autre oreillette, rare en l’absence de FOP, estimée à 2 % à 3 %
de la population. Les critères de diagnostic sont, en échographie
transœsophagienne, une excursion d’au moins 10 mm durant le
cycle cardiaque, et une base d’implantation d’au moins 15 mm.
Les ASIA sont plus fréquents chez les sujets jeunes ayant présenté
une ischémie cérébrale de cause inconnue [43] , mais la présence
d’un ASIA n’est pas un marqueur d’un risque augmenté de réci-
dive [44] . Un trouble du rythme ou une thrombose dans l’ASIA sont
les deux mécanismes les plus probables d’ischémie cérébrale.
Association foramen ovale perméable
et anévrisme du septum interauriculaire (Fig. 1)
Chez des sujets de moins de 55 ans ayant présenté une ischémie
cérébrale de cause inconnue, elle présentait un risque plus élevé de
récidive sous antiagrégant plaquettaire dans une seule étude [45] .
Toutefois, il n’y a pas suffisamment de preuves actuellement
pour recommander la fermeture du FOP. Les mesures préven-
tives telles que l’antiagrégation plaquettaire, l’anticoagulation ou
la fermeture du FOP sont actuellement évaluées dans des essais
randomisés.
Prolapsus de la valve mitrale
C’est une protrusion d’une ou de deux valves mitrales dans
l’oreillette gauche. Il se rencontre dans 2 % à 6 % de la popu-
lation [46] mais ses critères de diagnostic sont imprécis et sa
4 EMC - Neurologie
responsabilité dans les ischémies cérébrales et leurs récidives n’a
pas été montrée. Le risque d’embolie cérébrale sur prolapsus mitral
est vraisemblablement très faible, sauf en cas d’arythmie, ou
d’endocardite.
Myxome intracardiaque
C’est la plus fréquente des tumeurs intracardiaques primitives
(dix cas par million d’habitants) mais il reste une cause rare
d’ischémie cérébrale. Le siège habituel est l’oreillette gauche. Il
s’insère par un pédicule long sur le septum interauriculaire.
Il se manifeste la plupart du temps via trois mécanismes : une
obstruction valvulaire (dyspnée d’effort ou positionnelle, souffle,
variations tensionnelles), des emboles systémiques de fragments
tumoraux (périphériques ou cérébraux) ou des signes généraux
(asthénie, amaigrissement, fièvre, syndrome inflammatoire) [47] .
Certains sont asymptomatiques au plan cardiaque et révélés par
une ischémie cérébrale. La présence d’une lentiginose faciale
(macules de couleur marron ou noire au niveau des paupières ou
des lèvres) chez un patient ayant une ischémie cérébrale doit faire
rechercher une association possible au myxome cardiaque dans le
cadre du syndrome de Carney. Il s’agit d’une affection rare, auto-
somale dominante associant une lentiginose, des myxomes et une
hyperactivité endocrinienne.
Fibroélastome papillaire
C’est la deuxième cause de tumeur cardiaque après le myxome
de l’oreillette. Il s’agit d’une tumeur bénigne de l’endocarde, pédi-
culée et mobile, siégeant généralement sur une valve [48] .
Cardiomyopathies du péripartum
Elles sont exceptionnelles dans les pays industrialisés, de l’ordre
d’un cas pour 3 000 à 4 000 délivrances, mais sont plus fréquentes
dans les pays non industrialisés. La présentation clinique est une
insuffisance cardiaque dilatée survenant lors du dernier mois de
grossesse et jusqu’au cinquième mois de post-partum, en l’absence
d’autre pathologie cardiaque et pouvant se compliquer d’une
embolie cérébrale dans 5 % des cas. Les facteurs de risque retrouvés
sont la multiparité, un âge maternel élevé, les grossesses multiples,
la prééclampsie et l’hypertension gravidique. Cette affection est
multifactorielle et s’accompagne d’une mortalité élevée. Elle peut
récidiver lors de grossesses ultérieures [49] .
Occlusions des petits vaisseaux perforants
intracérébraux
Les infarctus lacunaires sont de petites cavités se développant
après résorption d’un infarctus de petite taille (< 15 mm) situées
dans la substance blanche ou les noyaux gris centraux, consécu-
tives à l’occlusion d’une artère perforante de petit calibre (50 à
400 ␮m). Ces artères perforantes terminales, dépourvues de col-
latérales, sont particulièrement sensibles à l’ischémie. Certaines
présentations (hémiplégie motrice pure, hémisyndrome sensitif
pur, hémiplégie ataxique ou hémiplégie sensitivomotrice) sont
évocatrices d’infarctus lacunaires, mais elles ne sont pas spé-
cifiques. Leur pronostic immédiat est bon, mais le risque de
démence est élevé à long terme [50] .
Lipohyalinose des artères perforantes
L’hypertension artérielle en est le principal facteur de risque
avec le diabète, mais cette pathologie est exceptionnelle avant
45 ans. Il apparaît un épaississement progressif de la média par
lipohyalinose, source de rupture (hémorragies profondes) ou
d’oblitération (infarctus lacunaires).
« Cerebral autosomal dominant arteriopathy with
subcortical infarcts and leukoencephalopathy »
C’est une affection des petits vaisseaux intracérébraux, iden-
tifiée sur des critères cliniques, IRM et génétiques. Elle est due
à une mutation du gène Notch3 sur le chromosome 19 entraî-
nant une accumulation dans la paroi de petits vaisseaux d’une

substance encore inconnue aboutissant à des occlusions arté-
rielles. Elle serait responsable de 11 % des infarctus lacunaires
du sujet de moins de 50 ans. Le phénotype clinique varie selon
les familles atteintes mais cinq symptômes principaux sont ren-
contrés : une migraine avec aura, des infarctus sous-corticaux
lacunaires récidivants, des troubles de l’humeur, une apathie et
des troubles cognitifs. Il entraîne progressivement une démence
avec paralysie pseudobulbaire. Les premiers signes surviennent
pendant la troisième décennie, et le décès survient généralement
vers 50 ans [51] . Les anomalies de la substance blanche sont tou-
jours sévères et associées à des lacunes : elles sont la marque
de l’affection et peuvent être présentes en IRM bien avant les
premiers symptômes cliniques. L’atteinte de la capsule externe
et de la partie antérieure du lobe temporal est très évocatrice.
D’autres anomalies sont également fréquemment rencontrées
comme des dilatations des espaces périventriculaires et des micro-
saignements.
Pathologies liées au gène COL4A1
Elles ont été récemment décrites. COL4A1 est un gène qui code
la sous-unité alpha 1 du collagène de type 4, qui compose les mem-
branes basales de nombreux tissus dont l’endothélium vasculaire,
l’épithélium de la cornée, la conjonctive de l’œil, les glomérules
et les tubules rénaux. Des mutations du gène COL4A1 ont été
identifiées, avec une transmission autosomique dominante. Elles
peuvent être symptomatiques ou totalement asymptomatiques, et
l’âge de début des manifestations cliniques est très variable, allant
de la période fœtale jusqu’à l’âge adulte. Le spectre clinique inclut
une maladie des petites artères de sévérité variable parfois associée
à des anévrismes cérébraux, des dolichoartères et une poren-
céphalie ; des atteintes ophtalmiques (tortuosités rétiniennes et
anomalies d’Axenfeld-Rieger : cataracte congénitale, microcornée,
décollement de rétine, excavation du nerf optique et hypertension
intraoculaire) et rénales (insuffisance rénale, crampes musculaires,
syndrome de Raynaud et arythmies cardiaques) [52] . On distingue
trois phénotypes différents :
• la porencéphalie familiale autosomique dominante ;
• la maladie des petites artères avec hémorragie autosomique
dominante ;
• le syndrome hereditary angiopathy with nephropathy, aneurysm,
and muscle cramps (HANAC) [53] .
La plupart des lésions vasculaires siègent dans le territoire
profond (noyaux gris centraux, substance blanche) associées à
une leucoencéphalopathie diffuse périventriculaire, et parfois à
des microhémorragies et/ou des espaces périvasculaires dilatés
(Virchow-Robin) témoignant d’une microangiopathie cérébrale
diffuse.
Vasculopathies rétiniennes autosomiques
dominantes avec leucodystrophie
Elles sont associées avec des mutations du gène TREX 1. Le
phénotype peut comporter une expression neurologique avec des
symptômes psychiatriques, cognitifs, des infarctus sous-corticaux
et une leucoencéphalopathie, ainsi que des symptômes ophtal-
mologiques avec une baisse d’acuité visuelle en rapport avec une
vasculopathie rétinienne ou rénale inconstante et le plus souvent
discrète [54] .
Autres causes identifiées
Pathologies artérielles
Dissections des artères cervicales (DAC)
Elles sont la première cause d’ischémie cérébrale du sujet
jeune dans les pays industrialisés, depuis la quasi-disparition des
valvulopathies rhumatismales à cet âge. L’hypothèse pathophy-
siologique des DAC fait intervenir une altération intrinsèque
préalable de la paroi artérielle en partie génétiquement déter-
minée, favorisée par un facteur environnemental infectieux ou
traumatique. En faveur d’une altération préalable de la paroi arté-
rielle plaident l’association à des maladies héréditaires du tissu
conjonctif, en particulier la malade d’Ehlers-Danlos de type IV,
des anévrismes intracrâniens, les formes familiales et la survenue
EMC - Neurologie
Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune  17-046-B-13
fréquente de dissections simultanées de plusieurs artères cervi-
cales chez un même individu [55] . Les récidives sont rares et dans
l’ensemble, les dissections artérielles cervicales sont bénignes une
fois passée la phase aiguë. Les méthodes non invasives de diagnos-
tic et de suivi, comme l’échodoppler cervical et l’ARM, permettent
la mise en évidence de l’hématome de la paroi artérielle, élément
pathognomonique du diagnostic [56] .
Le mécanisme de l’infarctus est embolique, c’est pourquoi un
traitement par anticoagulant est le plus souvent prescrit en pra-
tique, même si cela ne repose pas sur des données issues d’essais
randomisés. La thrombolyse intraveineuse est indiquée chez ces
patients même s’ils semblent avoir un plus mauvais pronostic
fonctionnel que les patients n’ayant pas de DAC.
Dissections intracrâniennes
Elles sont beaucoup plus rares que les dissections cervicales et
surtout d’un diagnostic plus difficile. Elles se rencontrent plus
chez l’enfant et se manifestent par une ischémie cérébrale de mau-
vais pronostic. Elles exposent au risque d’hémorragie méningée, à
cause de l’absence de limitante élastique externe d’une part et de
couches musculaires et adventitielles plus fines qu’en extracrânien
d’autre part. Certains centres pratiquent une ponction lombaire
systématique pour la rechercher. Les anticoagulants sont habituel-
lement contre-indiqués.
Artériopathies radiques
Elles sont rarement des complications de la radiothérapie de
cancer des voies aérodigestives supérieures, mais de lymphomes.
Il existe une radiodermite et les rayons interviennent comme fac-
teur local d’athérome. Les lésions touchent aussi des territoires
habituellement respectés par l’athérome (carotide primitive ou
externe).
Dysplasie fibromusculaire (DFM)
Elle regroupe des pathologies artérielles non athéromateuses et
non inflammatoires, multifocales mais touchant essentiellement
les artères rénales et cervicocéphaliques. C’est une pathologie rare,
touchant plus souvent des femmes de plus de 40 ans. La physio-
pathologie est mal connue mais différents facteurs hormonaux,
mécaniques ou génétiques, ont été évoqués. Dans 80 % des cas, il
s’agit d’une atteinte de la média et l’aspect est celui d’un « collier
de perles » ou d’une « pile d’assiettes » traduisant les sténoses
multifocales. La DFM cervicoencéphalique expose sans doute à
un risque très faible d’ischémie cérébrale, sauf quand elle fait le lit
d’une dissection artérielle ou peut être associée à des anévrismes
cérébraux exposant à un risque d’hémorragie méningée. Dans de
nombreux cas, il s’agit d’une découverte fortuite et en présence
d’une ischémie cérébrale, l’imputabilité est douteuse. Elle peut
être isolée ou associée à d’autres localisations, en particulier aux
artères rénales, et est parfois associée à une phacomatose, telle
la maladie de Recklinghausen, ou un hamartome (nævus épider-
mique), ou une maladie du tissu élastique (Ehlers-Danlos type IV,
maladie de Marfan, pseudoxanthome élastique). L’atteinte rénale
peut se compliquer d’une hypertension artérielle rénovasculaire
et doit être recherchée [57] .
Syndrome moya-moya
C’est une vasculopathie provoquant une sténose progressive
de l’artère carotide interne intracrânienne et de ses branches
proximales (artères cérébrales antérieure et moyenne), asso-
ciée au développement d’un réseau d’artères collatérales. Elle
est responsable de deux types de symptômes : des manifesta-
tions secondaires à une ischémie cérébrale (infarctus, accident
ischémique transitoire ou crise convulsive) ou aux mécanismes
compensateurs de l’ischémie chronique (hémorragies des vais-
seaux collatéraux). Elle est reconnue sur une angiographie qui
révèle des télangiectasies profondes associées à une sténose serrée
ou à une occlusion d’une ou des artères carotides intracrâniennes
au niveau de leur bifurcation.
On distingue la maladie moya-moya lorsqu’elle est isolée, du
syndrome moya-moya qui est associé à de multiples pathologies :
drépanocytose, neurofibromatose de type 1, radiothérapie, vascu-
larite postinfectieuse, trisomie 21 [58, 59] .
5
17-046-B-13  Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune
Angéites inflammatoires
Elles regroupent un ensemble hétérogène de vasculopathies
caractérisées par une inflammation et une nécrose de la paroi arté-
rielle. La clinique est très hétérogène : céphalées, signes méningés,
encéphalopathie, signes psychiatriques, crises convulsives ou
AVC. Le diagnostic est suspecté sur un faisceau d’arguments
cliniques (maladie systémique identifiée, atteinte d’un autre
organe) accompagnés le plus souvent de céphalées préexistantes,
biologiques (ponction lombaire et bilan immunologique) et radio-
logiques sur les données de l’IRM et surtout de l’artériographie [60] .
Seule la biopsie cérébroméningée, orientée par l’artériographie,
permet un diagnostic de certitude.
La classification de Chapel Hill distingue les angéites primitives
selon la taille du vaisseau atteint et les angéites secondaires asso-
ciées aux collagénoses, cancer, infections, etc. [61] . Les causes sont
présentées.
“ Point fort
Principales causes d’angéites cérébrales [61]
• Angéites primitives
◦ Gros vaisseaux
– Maladie de Horton
– Maladie de Takayasu
◦ Vaisseaux de taille moyenne
– Périartérite noueuse
– Maladie de Kawasaki
– Maladie de Buerger
◦ Petits vaisseaux
– Vascularites associées à la présence d’ANCA : Churg
et Strauss, Wegener, polyangéite microscopique
– Vascularites associées à des dépôts de complexes
immuns
◦ Autres
– Maladie de Behçet
– Angéites primitives du système nerveux central
(SNC)
• Angéites secondaires
◦ Associées aux collagénoses : lupus érythémateux
disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, scléro-
dermie, polyarthrite rhumatoïde
◦ Associées aux maladies inflammatoires systémiques :
sarcoïdose, maladie de Crohn ou néoplasies
◦ Maladie d’Eales
◦ Épithéliomatose pigmentaire en plaques multifocales
postérieures et aiguës
◦ Papulomatose maligne atrophiante (maladie de
Degos)
◦ Syndrome de Susac
◦ Angéites infectieuses
Angéite primitive.
Gros vaisseaux.
• La maladie de Horton ou artérite à cellule géante [62] . Les
complications ischémiques sont rares et souvent dans le ter-
ritoire vertébrobasilaire.
• La maladie de Takayasu est une artériopathie chronique inflam-
matoire progressive de l’aorte et des artères brachiocéphaliques.
Elle a une prédilection pour les femmes de moins de 45 ans et est
plus fréquente chez les sujets asiatiques. Les infarctus cérébraux
peuvent être liés à une sténose progressive ou à une occlusion
de l’arc aortique et de l’origine des artères cervicales [63] .
Vaisseaux de taille moyenne.
• La périartérite noueuse est une vascularite nécrosante affectant
souvent le muscle et le rein. L’artériographie peut montrer la
présence d’anévrismes associés qui sont évocateurs.
6 EMC - Neurologie
• La maladie de Kawasaki.
• La malade de Buerger (ou thromboangéite oblitérante) est une
angéite inflammatoire segmentaire des artères de moyen et de
petit calibre ainsi que des veines superficielles ; elle touche sur-
tout les artères des membres et exceptionnellement les artères
cérébrales. La rareté des localisations cérébrales dans cette affec-
tion et la difficulté à prouver la relation entre cette affection
et l’ischémie cérébrale amènent parfois à mettre en doute
l’existence d’une localisation de la maladie aux artères céré-
brales.
Petits vaisseaux.
• Vascularites associées à la présence d’ANCA : maladie de Churg
et Strauss, maladie de Wegener et polyangéite microscopique.
• Vascularites associées à des dépôts de complexes immuns : cryo-
globulinémie.
Autres.
• Maladie de Behçet [64] .
• Angéites primitives du système nerveux. Ce sont des angéites
inflammatoires granulomateuses, non sarcoïdosiques, avec des
cellules géantes, non infectieuses, limitées aux artères lep-
toméningées et cérébrales, sans affection systémique [65, 66] .
L’incidence est très faible (0,5 cas par an par million
d’habitants). Elles touchent les deux sexes, vers 40 ans, et
débutent souvent par des céphalées précédant les signes focaux.
Les déficits neurologiques se répètent de façon subaiguë, sont
constitués ou transitoires et sont en rapport avec des infarc-
tus de petite taille, dont certains sont corticaux et peuvent
s’accompagner d’hémorragies. Des crises convulsives sont fré-
quentes, ainsi que des paralysies de nerfs crâniens. Une fièvre
est possible. L’évolution vers une démence est habituelle. Il
n’y a pas toujours de syndrome inflammatoire biologique et
il n’y a pas de marqueur biologique. Le liquide cérébrospi-
nal (LCS) peut être normal mais il est plus fréquent qu’il
mette en évidence une hypercytose lymphocytaire, voire des
bandes oligoclonales. L’imagerie cérébrale peut suggérer le
diagnostic d’angéite face à des infarctus de petite taille dans
des territoires vasculaires différents. L’imagerie artérielle n’est
pas spécifique et met en évidence des rétrécissements arté-
riels diffus en « chapelet de saucisses » avec parfois alternances
de dilatations et de sténoses sur les artères intracrâniennes
extracérébrales. Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie
leptoméningée orientée par l’artériographie, car le prélève-
ment d’un vaisseau sain expose à une biopsie négative.
Le pronostic est sévère et la mortalité élevée. Une straté-
gie associant corticoïdes et éventuellement cyclophosphamide
en phase d’induction puis un traitement immunosuppres-
seur en phase d’entretien pendant au moins 1 an après la
rémission a permis une évolution favorable chez quelques
patients [66] .
Angéites secondaires.
• Associées à des collagénoses : lupus érythémateux aigu
disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, sclérodermies,
polyarthrite rhumatoïde.
• Associées à d’autres maladies inflammatoires systémiques : sar-
coïdose, rectocolite hémorragique et maladie de Crohn ou à des
néoplasies (hémopathie ou tumeurs solides).
• La maladie d’Eales est la conséquence d’une angéite inflam-
matoire isolée aux vaisseaux rétiniens, mais des cas d’ischémie
cérébrale, d’imputabilité incertaine, ont été rapportés.
• L’épithéliomatose pigmentaire en plaques multifocales pos-
térieures et aiguës est une uvéonévraxite : l’atteinte oculaire
bilatérale peut exceptionnellement s’accompagner d’angéite
cérébrale. Le tableau est celui d’une vision trouble survenant
après un épisode grippal, précédant l’ischémie cérébrale. Le
diagnostic repose sur la mise en évidence de lésions au fond
d’œil et d’un LCS inflammatoire. Un traitement immunosup-
presseur est nécessaire.
• La papulose maligne atrophiante (maladie de Degos) est une
angéite systémique touchant toujours la peau (papulose atro-
phiante) et dont la gravité est liée au risque d’atteinte de
l’intestin (perforations) ou des vaisseaux cérébraux (angéite
inflammatoire).
• Le syndrome de Susac (ou syndrome small infarction of cochlear,
retinal and encephalic tissue [SICRET]) associe une triade classique

faite d’encéphalopathie avec troubles du comportement, sur-
dité et cécité par ischémie cérébrale, rétinienne et cochléaire, et
touche les femmes jeunes.
• Les angéites infectieuses : bactériennes (syphilis, tuberculose,
borréliose, rickettsioses, mycoplasmes, méningites purulentes),
virales (zona ophtalmique, cytomégalovirus, VIH, varicelle),
parasitaires (paludisme, cysticercose), ou mycosiques (aspergil-
lose, candidose, coccidioïdomycose, cryptococcose, histoplas-
mose, et mucormycose).
Autres angiopathies.
• Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est
un diagnostic différentiel des angéites. Il regroupe un ensemble
de pathologies caractérisées par une vasoconstriction réversible
des artères cérébrales, habituellement associée à des céphalées
en « coup de tonnerre », sévères et récurrentes, avec ou sans
déficit neurologique ou crise convulsive associée. Il rassemble
les anciens syndromes d’« angiopathie cérébrale aiguë bénigne
du post-partum », d’« angiopathie cérébrale aiguë réver-
sible toxique », d’« encéphalopathie hypertensive réversible »,
d’« angiopathie bénigne ». La vasoconstriction peut être pro-
voquée par des facteurs endogènes ou exogènes. Des toxiques
(vasoconstricteurs : dérivés de l’ergot de seigle, décongestifs
nasaux, inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, érythro-
poïétine, gammaglobulines ; drogues illicites : cocaïne, amphé-
tamines, LSD, héroïne, marijuana), des tumeurs (phéochromo-
cytomes, carcinoïdes), des facteurs endocrines (hypercalcémie),
une hypertension artérielle sévère, l’éclampsie peuvent être
associés. Il n’y a pas de critères validés mais le diagnostic est
évoqué devant la clinique, des rétrécissements artériels segmen-
taires et multifocaux sur l’artériographie ou l’ARM, un LCS nor-
mal et surtout la réversibilité des anomalies angiographiques
dans les 12 semaines suivant le début des symptômes [67, 68] .
• Le syndrome de Sneddon est responsable d’ischémies céré-
brales récidivantes, souvent de faible gravité à chaque épisode,
mais aboutissant parfois par leur répétition à une démence
vasculaire. Le livedo racemosa est la première manifestation
de la maladie : c’est un livedo violacé, touchant le tronc, les
fesses et la racine des membres, en réseau, qui, à la différence
du livedo reticularis banal, ne disparaît pas au réchauffe-
ment. Ce tableau clinique doit faire rechercher des anticorps
antiphospholipides fréquemment associés. Un traitement
anticoagulant est nécessaire [69] .
• Les angiopathies amyloïdes cérébrales se rencontrent chez des
sujets plus âgés et sont responsables surtout d’hémorragies.
Il y a toutefois des cas exceptionnels d’ischémie cérébrale du
sujet jeune rarement isolés : déficits transitoires sans hémor-
ragie dans la forme A hollandaise, et infarctus dans la forme
islandaise à cystatine [70] .
• L’éclampsie est devenue une complication rare de la grossesse
mais elle reste l’une des causes principales de mortalité mater-
nelle. Le tableau clinique est caractérisé par des céphalées,
des perturbations visuelles d’origine rétinienne ou occipi-
tale, un trouble de vigilance, des crises épileptiques et des
déficits neurologiques focaux. Une forme particulière asso-
ciant hémolyse, cytolyse hépatique et thrombopénie est le
hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets syndrome (HELLP
syndrome) [13] . L’IRM révèle, en séquences fluid attenuated
inversion recovery (FLAIR) ou en séquences pondérées en T2, des
zones d’hypersignaux punctiformes ou confluents, multiples,
bilatéraux, postérieurs, prédominant à la jonction substance
blanche-substance grise, plus rarement localisés dans le tronc
cérébral et le cervelet. Ces anomalies sont comparables avec
celles décrites dans l’encéphalopathie postérieure réversible
(PRES). Des rétrécissements artériels sont parfois associés dans le
cadre d’un SVCR. Ils disparaissent habituellement en quelques
jours ou semaines. Les séquelles des infarctus sont possibles
mais la récupération est habituellement bonne au plan cli-
nique et IRM. La survenue d’une éclampsie ou d’un HELLP
syndrome doit faire rechercher la présence d’anticorps anti-
phospholipides. Il a été montré qu’un antécédent d’éclampsie
augmentait le risque de pathologies vasculaires ultérieures.
• Les anévrismes non rompus des artères intracrâniennes : ils
peuvent favoriser une embolie cérébrale par thrombose in situ
et embolie secondaire en dehors de toute rupture.
EMC - Neurologie
Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune  17-046-B-13
Pathologies hématologiques
Ce sont les suivantes.
• Le purpura thrombotique thrombocytopénique (syndrome de
Moschcowitz) est une affection systémique caractérisée par
une fièvre, une insuffisance rénale, une thrombocytopénie,
une anémie hémolytique avec test de Coombs négatif, et
des déficits neurologiques focaux. Plus de 95 % des pur-
puras thrombotiques thrombocytopéniques s’accompagnent
d’infarctus cérébraux. Les manifestations ischémiques céré-
brales et la thrombocytopénie peuvent précéder les autres
signes. Ainsi est-il important de vérifier le taux de plaquettes
et la morphologie des hématies (présence de schizocytes) dans
le bilan étiologique d’une ischémie cérébrale.
• La drépanocytose est la première cause d’AVC de l’enfant, mais
touche également les adultes jeunes. L’augmentation de risque
est plus importante chez les homozygotes mais existe aussi
pour les autres génotypes. Près d’un tiers des patients dré-
panocytaires aura un AVC au cours de sa vie, les infarctus
survenant plutôt chez l’enfant et l’adulte jeune et les hémor-
ragies plus tardivement. Elle est aggravée par la grossesse. Plus
de la moitié des grossesses s’accompagne de crises drépano-
cytaires, en général au cours du troisième trimestre. Plusieurs
mécanismes sont impliqués dans la survenue des ischémies. Elle
peut être liée à une artériopathie des gros vaisseaux secondaire
à l’hyperplasie intimale causée par les agressions répétées de
l’endothélium avec syndrome moya-moya ou à une occlusion
des vasa vasorum par des hématies déformées, ce qui induit
une ischémie de la paroi artérielle et favorise la formation d’un
thrombus en regard. Des embolies graisseuses peuvent surve-
nir en cas d’infarctus osseux dans les formes homozygotes ou
hétérozygotes de la maladie [71] . Des infarctus territoriaux ou
des infarctus d’allure lacunaire et dans ce cas plutôt silencieux
peuvent être rencontrés. Comme pour les enfants, le traite-
ment préventif comme celui des épisodes aigus repose sur la
transfusion de culots érythrocytaires.
• La bêtathalassémie.
• L’hémoglobinurie paroxystique nocturne [72] .
• Les thrombophilies congénitales : les déficits en protéine C,
protéine S, antithrombine III et les mutations du gène de la pro-
thrombine (G20210A) et du facteur V Leiden sont des causes
fréquentes de thromboses veineuses mais leur responsabilité
dans la survenue d’accidents artériels est toujours discutée [73] .
• Les thrombophilies acquises : SAP. Il est responsable de
thromboses artérielles et veineuses systémiques et récidi-
vantes, d’avortements à répétition par ischémie placentaire
et d’anomalies biologiques avec parfois thrombocytopénie,
allongement du TCA, fausse positivité de la sérologie syphili-
tique et présence d’anticorps antiphospholipide. Le SAP peut
être secondaire, quand il survient au cours d’une connec-
tivite bien définie (en particulier un lupus), ou primitif,
quand il survient en dehors d’une connectivite. Les critères
de diagnostic sont précisés [74] . Le SAP est un facteur de risque
d’infarctus cérébral chez la femme jeune, et ce risque est aug-
menté si la femme possède des facteurs de risque vasculaires.
Les ischémies cérébrales y sont souvent transitoires ou peu
invalidantes, mais récidivantes. Leur mécanisme n’est pas uni-
voque : état prothrombotique, valvulopathie (endocardite de
Libman-Sacks), athérome précoce. L’immunoréactivité testée
pour la détection des anticorps antiphospholipides concerne :
antigènes phospholipidiques isolés (cardiolipine, phosphati-
dylsérine, phosphatidylinositol), ß2 -GP1 et autres cofacteurs
protéiques isolés (prothrombine, annexine V), et anticoagulant
lupique (anticorps antiprothrombinase). Le traitement repose
sur l’anticoagulation.
• Les polyglobulie et anémie.
• Les leucémies.
• Le syndrome hyperéosinophilique.
• Le lymphome endovasculaire.
• La thrombocytémie essentielle.
• La coagulopathie intravasculaire disséminée. Des formes modé-
rées ont été décrites, d’où l’intérêt de réaliser le dosage des
D-dimères [75] .
• Les états d’hyperviscosité sanguine : syndromes néphrotiques.
7
17-046-B-13  Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune
“ Point fort
Critères du diagnostic du SAP [74]
• Critères cliniques
Thrombose vasculaire
1. Un épisode clinique ou plus de thrombose artérielle,
veineuse, ou des petits vaisseaux de tout organe ou tissu,
confirmée par une imagerie, doppler ou histologie, à
l’exception des thromboses veineuses superficielles.
Pathologies de la grossesse
2. Une ou plusieurs morts fœtales, de fœtus morphologi-
quement normal à 10 semaines de gestation ou plus, avec
une morphologie normale en échographie.
ou
3. Un ou plusieurs accouchements prématurés d’un
nouveau-né morphologiquement normal à 34 semaines
de gestation ou moins, en raison d’une prééclampsie, ou
une insuffisance placentaire sévère.
ou
4. Trois avortements spontanés inexpliqués ou plus avant
10 semaines de gestation, sans explication anatomique
maternelle, ou anomalie hormonale, et exclusion de
causes chromosomiques maternelle ou paternelle.
• Critères biologiques
1. Présence d’anticorps anticardiolipine de type immuno-
globulines G (IgG) et/ou IgM dans le sang, à titre élevé
ou moyen (> 40 GPL ou MPL, ou > 99e percentile), à deux
occasions au moins, à plus de 12 semaines d’intervalle,
déterminée par méthode enzyme-linked immunosorbent
assay (Elisa), standardisée pour les anticardiolipines dépen-
dant des glycoprotéines 1.
2. Présence d’un anticorps anticoagulant de type lupique,
à au moins deux reprises
3. Anticorps anti-␤2-GP1 de type IgG et/ou IgM dans le
sang (à un titre > 99e percentile), présents à au moins deux
reprises, à plus de 12 semaines d’intervalle, déterminés par
méthode Elisa standardisée.
Maladies métaboliques
• La maladie de Fabry est une affection récessive liée à l’X, qui
touche donc les hommes et est transmise par les femmes, mais
pour laquelle quelques cas féminins sont décrits. L’incidence
est estimée à 1 pour 117 000 naissances et 1/40 000 chez
les hommes [76] . Elle est responsable de 1,2 % des infarctus
cryptogéniques du sujet jeune. Elle est due à un déficit en
alphagalactosidase lysosomiale, entraînant une accumulation
de glycosphingolipides dans les tissus, en particulier dans
l’endothélium et les cellules musculaires lisses. Différents types
de mutation existent. Le tableau clinique comporte des épisodes
fébriles inexpliqués, les lésions cutanées (angiokératomes) tou-
chant le tronc, les fesses et la racine des membres, des crises
d’acroparesthésies très douloureuses des mains et des pieds,
des opacités cornéennes, une hypohidrose, et à terme une
insuffisance cardiaque et rénale. Une neuropathie périphé-
rique est possible. Les manifestations ischémiques cérébrales
surviennent vers 30-40 ans. Elles peuvent concerner à la fois
gros et petits vaisseaux et touchent plus fréquemment le
territoire vertébrobasilaire. Elles s’accompagnent souvent de
céphalées. Le mécanisme de l’ischémie cérébrale n’est pas uni-
voque : dolicho-méga-artères intracrâniennes, occlusion des
perforantes par accumulation de sphingolipides, cardiopathies
emboliques (valvulopathie, insuffisance cardiaque, infarctus
du myocarde) et états prothrombotiques. Des récidives sont
habituelles et les hémorragies cérébrales peuvent être rencon-
trées. L’évolution vers une démence vasculaire est possible.
8 EMC - Neurologie
L’agalsidase bêta et l’agalsidase alpha sont des produits de syn-
thèse obtenus par génie génétique, permettant un traitement
enzymatique substitutif à long terme chez les patients avec un
diagnostic confirmé [77] .
• L’homocystinurie a une prévalence de 1 pour 58 000 à 1 pour
1 million d’habitants et un tiers des patients a un événe-
ment vasculaire artériel ou veineux pendant sa vie, y compris
cérébral. Les signes cliniques associent des signes cutanés
(hypopigmentation), squelettiques (ostéoporose, scoliose), psy-
chiatriques, neurologiques (retard mental, infarctus, crises
d’épilepsie) [76] . À côté de cette affection rare, il est plus fré-
quent d’observer une élévation plus modeste (> 15 mol/l) du
taux d’homocystéine plasmatique qui est, quant à elle, un fac-
teur de risque plus qu’une cause. Il existe généralement une
mutation dans le gène de la méthyltétrahydrofolate réduc-
tase (MTHFR). Une supplémentation en acide folique réduit
le taux d’homocystéine sérique, mais le risque vasculaire n’est
pas réduit par le traitement.
Maladies mitochondriales : « mitochondrial
encephalopathy with lactic acidosis and
stroke-like episodes » (MELAS)
C’est une mitochondriopathie liée à plusieurs types de muta-
tions sur l’acide désoxyribonucléique (ADN) mitochondrial (de
transmission essentiellement maternelle). Les critères majeurs de
diagnostic sont, chez un patient dont le développement initial a
été normal jusqu’à la trentaine, la survenue de :
• manifestations neurologiques centrales : surdité de percep-
tion progressive, épisodes de type vasculaire (stroke-like) avant
l’âge de 40 ans, souvent transitoires ou régressifs, et dans les
territoires postérieurs, sans systématisation artérielle, crises
convulsives, déclin cognitif, épisodes récidivants de céphalées
et/ou de vomissements ;
• manifestations musculaires : ophtalmoplégie externe progres-
sive avec ptôsis, myalgies d’effort, intolérance à l’effort, acidose
lactique après effort, présence de fibres rouges déchiquetées en
biopsie musculaire ;
• manifestations systémiques : cataracte, hypogonadisme, dia-
bète, hypothyroïdie, cardiomyopathie.
Le diagnostic de certitude est apporté par la mise en évidence
d’une mutation de l’ADN mitochondrial [78] .
Embolies
• Embolies gazeuses : elles se manifestent par un arrêt cardiaque,
une dyspnée ou une encéphalopathie diffuse plus souvent que
par un accident ischémique artériel. Elles sont causées par
l’entrée de gaz dans les vaisseaux soit directement (trauma-
tisme, iatrogénie), soit indirectement (embolie paradoxale) et
peuvent s’observer au cours de césariennes, d’accouchements
par voie basse, de laparoscopie de chirurgie cardiopulmonaire
ou lors d’accidents de plongée. Le tableau clinique est celui
d’une anxiété brutale avec tachycardie, dyspnée, choc, convul-
sions et coma pouvant aboutir au décès. Le diagnostic doit être
porté immédiatement et le patient doit être tourné sur le côté
gauche afin de piéger l’air dans les cavités cardiaques droites,
d’où son aspiration est possible. Le traitement repose également
sur un traitement par oxygénothérapie hyperbare.
• Embolie amniotique : elle peut survenir après un accouchement
par voie basse, avec un travail prolongé, et en présence d’une
déchirure vaginale. Le tableau clinique habituel est caractérisé
par une dyspnée brutale, une cyanose, un choc et des convul-
sions résultant d’une hypoxie sévère. Ces infarctus cérébraux
peuvent être aussi bien veineux qu’artériels et sont de mauvais
pronostic.
• Embolies graisseuses : elles surviennent après une fracture des
os longs (généralement la diaphyse fémorale) [79] .
• Embolies iatrogènes.
Fistules artérioveineuses pulmonaires
Elles se rencontrent surtout dans la maladie de Rendu-Osler et
peuvent favoriser une embolie cérébrale par thrombose au sein

de la malformation, embolie paradoxale, ou polyglobulie secon-
daire. Des antécédents familiaux, des télangiectasies cutanées et
des épistaxis récidivantes sont évocateurs [80] .
Choriocarcinome
C’est une tumeur trophoblastique qui survient dans une gros-
sesse sur 40 000 : des lésions de la paroi vasculaire peuvent
survenir, favorisant une ischémie cérébrale.
Cause rare de nature indéterminée
Le syndrome de Sweet (dermatose fébrile aiguë à neutrophiles)
est une pathologie rare (deux cas par million d’habitants par an)
qui touche des adultes de la quarantaine et qui est avant tout
dermatologique : elle se caractérise par une fièvre et l’apparition
de pustules et de plaques cutanées violacées douloureuses au sein
desquelles existent des infiltrats à neutrophiles. Des arthralgies
et une conjonctivite sont fréquentes, ainsi qu’une élévation de
la vitesse de sédimentation. Certains cas sont idiopathiques et
corticosensibles, d’autres sont paranéoplasiques. Quelques cas se
sont accompagnés d’infarctus cérébraux sans que la preuve d’une
angéite ait été apportée.
Ischémies cérébrales de cause indéterminées
et inconnues
Selon les séries et le caractère plus ou moins exhaustif du bilan
étiologique, 10 % à 60 % des patients n’ont pas de cause clairement
authentifiée. Dans ce cas, il faut se demander s’il s’agit bien d’une
ischémie cérébrale, et si le bilan a été suffisamment exhaustif. Par-
fois, c’est le suivi clinique au long cours qui permet d’identifier
tardivement une cause restée initialement méconnue.
 Facteurs de risque
Facteurs de risque majeurs d’ischémie
cérébrale : hypertension artérielle,
tabagisme, hypercholestérolémie, diabète
La proportion des infarctus cérébraux du sujet jeune ayant
des facteurs de risque vasculaires « classiques » augmente avec
l’âge [4, 31] . La plupart des études sont des séries hospitalières mono-
centriques et leur prévalence est probablement surestimée. Il faut
néanmoins souligner que la relation entre le risque d’infarctus
avec la dose et la durée de consommation de tabac a été confirmée
sur une étude de population. De même, l’alcoolisation importante
aiguë est un facteur de risque.
Contraception orale
Le rôle des contraceptifs oraux dans l’augmentation du risque
d’infarctus cérébral est encore controversé. D’après les résultats
d’une méta-analyse, le risque est multiplié par 4 en cas de contra-
ceptifs fortement dosés en estrogènes et par 2 en cas de dosage
plus faible. Le risque ne semble pas augmenter en cas de pilule
composée seulement de progestérone. Ce risque relatif est de 5
chez les fumeuses sous contraception orale. Cette augmentation
du risque disparaît à l’arrêt de la contraception orale. Toute-
fois, cette augmentation du risque d’ischémie cérébrale doit être
considérée en fonction du risque absolu d’ischémie cérébrale,
généralement très faible à cet âge. En effet, quatre ischémies
cérébrales sont attribuables à la contraception orale pour 100
000 femmes sans facteur de risque soumises à une contracep-
tion orale pendant 1 an. En revanche, la contraception orale
n’est qu’un facteur de risque d’ischémie cérébrale et en aucun cas
une cause : la survenue d’une ischémie cérébrale chez une femme
sous contraception orale nécessite donc un bilan étiologique
exhaustif [81] .
EMC - Neurologie
Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune  17-046-B-13
Migraine
Les résultats de méta-analyses ont montré que le risque
d’ischémie cérébrale est multiplié par 2 en présence de migraine.
Ce risque augmente en cas de tabagisme ou de contraception
orale. Certaines études ont stratifié l’association de la migraine
avec le risque d’infarctus cérébral selon le type de migraine :
avec ou sans aura. Le risque est augmenté uniquement pour la
migraine avec aura. Toutefois, le risque absolu est faible à cet
âge [82] . Le concept d’infarctus migraineux est discuté. Il suppose
que le patient soit migraineux et que la symptomatologie défi-
citaire corresponde à une aura qui s’est prolongée. Pour retenir
ce diagnostic, il faut une chronologie évocatrice des évènements
et aussi un bilan étiologique exhaustif et négatif, ayant en par-
ticulier écarté une dissection et une angiopathie toxique, et que
le patient soit migraineux, avec aura. Il faut également suivre le
patient car une autre étiologie peut être découverte à distance, et
donc toujours retenir le diagnostic d’infarctus migraineux avec
précaution.
Infection par le virus de l’immunodéficience
humaine
C’est plus un facteur de risque qu’une cause d’ischémie céré-
brale du sujet jeune, car le concept d’angéite cérébrale à VIH est
toujours discuté. L’infection par le VIH favorise une diminution
de l’activité circulante de la protéine C, ainsi que les endocardites,
les angiopathies toxiques chez les toxicomanes, les angéites lors
de méningites à germes opportunistes et les complications d’un
lymphome [83] .
Grossesse
La grossesse, principalement au cours du troisième trimestre,
et surtout la période du post-partum, est une période à risque
élevé d’AVC total. Le risque d’infarctus cérébral augmente sur-
tout dans le post-partum plutôt que pendant la grossesse [12, 15] .
Le risque augmente avec l’âge maternel, chez les femmes afro-
américaines et en cas de facteurs de risque vasculaires associés.
Les AVC survenant au cours de la grossesse et du post-partum
représentent 4 % à 11 % des causes de décès maternel. Les modi-
fications hématologiques observées au cours de la grossesse sont
responsables d’une augmentation de l’activité des facteurs pro-
coagulants et d’une diminution de l’activité fibrinolytique, au
cours des deuxième et troisième trimestres, avec un retour à la
normale en 2 à 3 mois. Les modifications hormonales liées à la
grossesse et au post-partum favorisent des modifications de struc-
ture de la média des artères cérébrales. Les modifications hémo-
dynamiques consistent en une élévation progressive du volume
sanguin et du débit cardiaque, une diminution des résistances vas-
culaires périphériques, et au cours du travail, une augmentation
du débit cardiaque et du débit sanguin cérébral, tous ces para-
mètres hémodynamiques se normalisant en 2 à 6 semaines après
l’accouchement [84] .
Toxiques
L’utilisation de substances illicites chez le sujet jeune peut
atteindre 12 % et expose au risque d’AVC [85] . Les drogues admi-
nistrées par voie intraveineuse exposent au risque d’infarctus
par endocardite. L’utilisation de drogues sympathomimé-
tiques (cocaïne, héroïne) peut provoquer des infarctus via
plusieurs mécanismes : hypertension aiguë, augmentation de
l’agrégation plaquettaire et plus rarement vascularite. L’utilisation
d’amphétamine augmente le risque d’hémorragie cérébrale
mais pas d’ischémie [86] . À côté des substances illicites, cer-
tains médicaments peuvent être responsables d’angiopathie
toxique (vasoconstricteurs, ocytociques, immunosuppresseurs,
etc.).
9
17-046-B-13  Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune
 Pronostic
Les études qui ont évalué le devenir à long terme des patients
jeunes ayant présenté une ischémie cérébrale sont hétérogènes
et difficilement comparables : certaines ont inclus tous les types
d’AVC, y compris les hémorragies cérébrales, les hémorragies
sous-arachnoïdiennes et parfois même les accidents ischémiques
transitoires. Elles avaient des définitions différentes en termes de
limites d’âge et ont pu être influencées par les biais de recrutement
des centres spécialisés [20, 22, 40, 87] . Par ailleurs, elles ont souvent été
conduites sur de petits effectifs, avec des suivis incomplets [28, 88–90] ,
une exclusion des formes récidivantes ou uniquement chez des
survivants à la phase aiguë, biaisant les populations étudiées dans
le sens d’une évolution favorable [91] .
Mortalité
Le taux de mortalité après un infarctus cérébral du sujet jeune
est plus faible que pour les patients plus âgés [92] . À 1 mois, la
mortalité est estimée entre 2,3 % et 3,4 % [6, 20, 24, 29, 93] . À plus long
terme, la mortalité varie de 3,9 % après un suivi moyen de 2,4 ans
jusqu’à 21 % après un suivi moyen de 6 ans [22, 37, 88, 93, 94] . La morta-
lité moyenne est d’environ 5 % lors de la première année de suivi.
Ensuite, elle est estimée entre 0,7 % et 1,6 % par an [22, 24, 87, 93, 95, 96] .
Risques de récidive d’accident vasculaire
cérébral et d’infarctus du myocarde
Ils sont globalement faibles, mais varient selon la cause. Le
risque moyen annuel de récidive d’infarctus cérébral est de 0,3 %
à 1,7 % dans les séries hospitalières [22, 24, 29, 87] et de 1,1 % dans une
étude de population [95] . Une DAC ou un bilan étiologique négatif
sont associés à un risque de récidive faible. Le risque de mortalité
et celui de récidive sont augmentés par la présence de facteurs de
risque vasculaires [29, 87, 91, 95] . Le risque d’infarctus du myocarde est
environ de 1 % par an [87] .
Épilepsie
Elle est en revanche plus fréquente, avec un risque de 6,6 %
après 3 ans, jusqu’à 10 % après 12 ans de suivi [22, 24] , débutant au
cours de la première année dans la plupart des cas. La survenue
d’une épilepsie est associée à la mortalité à long terme dans une
étude [95] . Dans l’étude FOP-ASIA, 2,4 % des patients de moins de
55 ans ayant présenté un infarctus cérébral de cause inconnue ont
développé une épilepsie dont les deux tiers ont eu leur première
crise dans les 24 premières heures. Elle était plus fréquente chez les
sujets dépendants et en cas de lésion corticale. Le risque d’épilepsie
tardive était de 5,5 % à 3 ans [97] .
Qualité de vie et conséquences sociales
tardives
Le pronostic fonctionnel des ischémies cérébrales du sujet jeune
est généralement favorable ; 50 % à 90 % des patients sont indé-
pendants [22, 24, 28, 29, 91] . Cependant, seulement la moitié des sujets
reprennent leur travail antérieur dont un tiers nécessitent un amé-
nagement de leur poste [22, 24, 28] . Le nombre de patients divorçant
pendant les 3 premières années est sans doute plus élevé que dans
la population générale. La survenue de troubles sexuels a été très
peu étudiée ; l’étude de Neau retrouve que 22 % des patients se
plaignent de troubles sexuels, la plupart du temps d’une baisse
de la libido, indépendamment de leur sexe. Une fatigue est fré-
quemment rapportée même en l’absence de handicap résiduel [98] .
En l’absence d’évaluation systématique, il est difficile de savoir si
ces conséquences sociales et familiales sont en rapport avec des
symptômes dépressifs ou des troubles cognitifs. En effet, 25 % à
50 % des patients rapportent la survenue d’un syndrome dépres-
sif au décours de l’ischémie cérébrale, surtout en cas de déficit
neurologique sévère.
10
Les ischémies cérébrales du sujet jeune provoquent une alté-
ration de la qualité de vie par les séquelles physiques et
cognitives qu’elles entraînent et le retentissement familial et social
qu’elles induisent, même en l’absence de séquelles physiques
graves [20, 28, 94, 99] . Ces difficultés tardives surviennent aussi chez
des sujets ayant récupéré totalement, sans handicap résiduel, et ne
sont toutefois pas toujours expliquées par un déclin cognitif, ou
des troubles comportementaux, mais pourraient être en relation
avec un déficit acquis de la cognition sociale.
Grossesses ultérieures
Une question importante est de savoir si chez une femme qui
a déjà présenté une ischémie cérébrale, une grossesse ultérieure
expose à un risque particulièrement élevé de récidive. Une étude
multicentrique française menée chez 373 femmes consécutives
ayant présenté une ischémie cérébrale artérielle entre 15 et 40 ans,
et suivies pendant en moyenne 5 ans, a trouvé un risque global
de récidive à 5 ans de 0,5 % (intervalle de confiance [IC] 95 % :
0,3-0,95) hors grossesse, et de 1,8 % (IC 95 % : 0,5-7,5) pendant la
grossesse (différence non significative). Ainsi, les jeunes femmes
qui ont présenté une ischémie cérébrale ont un faible risque de
récidive, y compris au cours d’une grossesse ultérieure [100] .
 Traitements
Les seules spécificités du traitement de la phase aiguë de l’AVC
du sujet jeune concernent la prise en charge de l’infarctus malin
avec l’hémicrâniectomie et le traitement des infarctus pendant la
grossesse.
• Au cours d’un infarctus malin, la constitution d’un œdème
expose à un risque de décès par engagement temporal de 80 %.
Aucun traitement médical n’a prouvé son efficacité pour dimi-
nuer l’œdème ischémique, qui est maximal entre le deuxième
et le quatrième jour. Le risque de survenue d’un infarctus
malin peut être prédit par des critères cliniques et radiolo-
giques (volume de diffusion > 145 cm3 ). Chez des patients de
moins de 60 ans, l’hémicrâniectomie décompressive, lorsqu’elle
est réalisée précocement (< 48 h) avant l’apparition des signes
d’engagement temporal, réduit de 50 % le nombre de décès et
augmente d’environ un quart celui de patients survivant avec
un handicap modéré (score de Rankin modifié ≤ 3) [54] .
• Pendant la grossesse, le traitement dépend du risque de réci-
dive embolique. Si le risque est élevé (état d’hypercoagulation,
pathologie cardioembolique à haut risque), une anticoagula-
tion est recommandée ; l’héparine (héparine non fractionnée
ou héparine de bas poids moléculaire) au premier et au troi-
sième trimestre pouvant être relayée par des antivitamines K
pendant le deuxième trimestre. En l’absence de haut risque
embolique, un traitement par héparine peut être introduit pen-
dant le premier trimestre, suivi d’une petite dose d’aspirine pour
le reste de la grossesse.
 Conclusion
Si les étiologies des ischémies cérébrales du sujet jeune sont
multiples et le pronostic globalement bon, la recherche doit se
concentrer sur l’identification d’étiologies nouvelles, les modali-
tés de réalisation du bilan étiologique et l’évaluation du risque de
récidive dans certaines étiologies rares, afin de préciser la stratégie
thérapeutique la mieux adaptée.
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D. Leys, Professeur (dleys@chru-lille.fr).
Service de neurologie, Hôpital Roger Salengro, Centre hospitalier régional universitaire de Lille, boulevard du Professeur-J-Leclercq, 59037 Lille cedex, France.
UDSL, 59000 Lille, France.
Pôle de neurologie, EA 2691, Centre hospitalier régional universitaire de Lille, 59037 Lille cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Bodenant M, Leys D. Accidents ischémiques cérébraux du sujet jeune. EMC - Neurologie 2012;9(3):1-12
[Article 17-046-B-13].
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