17-046-B-15

Affections hmatologiques et accidents

vasculaires crbraux
I. Crassard, F. Woimant
Les affections hmatologiques associes aux accidents vasculaires crbraux (AVC) sont nombreuses et
varies. Elles reprsentent cependant un faible pourcentage des tiologies des AVC. Elles sont pour
certaines importantes rechercher activement car leur mise en vidence peut impliquer un traitement
spcifique. Pour dautres (par exemple thrombophilies rcemment identifies comme la mutation du gne
du facteur V Leiden ou de la prothrombine), leur recherche ne doit pas tre systmatique mais se discute
en cas dAVC du sujet jeune dtiologie indtermine et en prsence dantcdents familiaux ou
personnels de thrombose artrielle ou veineuse.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Accident vasculaire crbral ; Thrombophilies ; Syndrome myloprolifratif ; Drpanocytose ;

Anticorps antiphospholipides

Pathologies des lments figurs

du sang

1213 patients avec une polyglobulie traite et met en vidence

un taux dAIC de 9,5 % et daccident ischmique transitoire
(AIT) de 19,5 %. [5] Les accidents ischmiques nont pas de
caractristiques particulires ; on note cependant souvent une
installation progressive des symptmes et une localisation souscorticale des symptmes ; les thromboses veineuses sont
volontiers rvlatrices de la polyglobulie. Le risque thrombotique est corrl llvation du taux dhmatocrite et probablement aussi la thrombocytose et aux anomalies des fonctions
plaquettaires qui sont frquemment associes. [6] Le traitement
par saignes permet daugmenter le dbit sanguin crbral et
damliorer cliniquement ces patients. Il sagit dun traitement
dattaque, la rptition des saignes augmentant le risque de
thrombose. Aussi, au dcours de la phase aigu, un traitement
par mylosuppression est souvent prfrable. Le traitement
prventif par aspirine a t discut pendant de nombreuses
annes cause du risque dhmorragie. Une tude randomise
rcente a cependant montr que de faibles doses daspirine
(100 mg/j) rduisaient le risque dvnements thrombotiques
sans que le risque dhmorragie soit augment par rapport au
groupe placebo. [7] Les hmorragies crbrales compliquent
essentiellement les formes svres et volues de polyglobulie
vraie.
Au cours des polyglobulies secondaires aux affections rnales,
un risque lev de thrombose artrielle crbrale est rapport, il
na pas t dmontr dans les cardiopathies cyanognes ou dans
les insuffisances respiratoires qui pourtant saccompagnent
galement dune baisse du dbit sanguin crbral. [4]
Dand les pseudopolycythmies ( spurious polycythemia des
Anglo-Saxons) des sujets dge moyen, obses, fumeurs, volontiers hypertendus, le risque dAIC est nettement suprieur
celui des sujets du mme ge ; le rle de llvation de lhmatocrite (en gnral modr) est discut compte tenu des autres
facteurs de risque associs.

Hmaties

Anmies

Plan
Introduction

Pathologies des lments figurs du sang

Hmaties
Plaquettes
Globules blancs

1
1
2
3

Coagulopathies
Coagulopathies associes un risque dhmorragie
Coagulopathies associes un risque de thrombose

3
3
3

Anticorps antiphospholipides
Manifestations vasculaires au cours du SAPL
Frquence des aPL au cours des AIC
Physiopathologie
Traitement

5
5
5
5
5

Paraprotinmies

Facteurs hmorrhologiques

Conclusion

Introduction
La frquence des accidents vasculaires crbraux (AVC)
attribus une affection hmatologique reste encore mal
connue et imprcise ; elle est estime 1 % pour lensemble des
AVC et entre 2 16 % pour les AVC des sujets jeunes. [1-3]

Polyglobulies
Dans les polyglobulies vraies, les accidents ischmiques
crbraux (AIC) sont dcrits chez 10 20 % des sujets. [4] Une
tude multicentrique italienne rapporte le suivi sur 20 ans de
Neurologie

Les anmies ferriprives, secondaires un saignement chronique sont associes une thrombocytose secondaire et un tat
dhypercoagulabilit. Elles ont t rapportes comme cause
dAIC ou de thromboses veineuses crbrales (TVC) dans
quelques rares cas. [8-11]

17-046-B-15 Affections hmatologiques et accidents vasculaires crbraux

Figure 1. Thrombose veineuse crbrale du sinus sagittal suprieur chez une patiente de 28 ans ayant une hmoglobinurie paroxystique nocturne.
gauche, IRM squence pondre T1 : hypersignal du sinus thrombos (flche). droite, angio-RM temps veineux, absence de flux dans le sinus thrombos
(flche).

Les anmies par hmorragie aigu et grave complique

dhypotension artrielle svre sont lorigine daccidents
ischmiques crbraux ou rtiniens. Il sagit le plus souvent
dinfarctus jonctionnels ou dinfarctus distaux secondaires une
stnose artrielle.

Hmoglobinurie paroxystique nocturne

Cette anmie chronique est une cause bien connue de
thrombose veineuse crbrale [12] (Fig. 1). Bien quil sagisse
dune pathologie thrombotique, le traitement par hparine est
discut en raison du risque dactivation par lhparine des
plaquettes atteintes et de lactivation de la coagulation par ce
biais. Le rle de cette pathologie dans la survenue docclusions
artrielles reste incertain.

Anomalies hrditaires de lhmoglobine

Les AVC sont rapports chez environ 10 % des sujets drpanocytaires (3 17 %) homozygotes Hb SS. Il sagit trois fois sur
quatre daccidents ischmiques, survenant dans cette forme
homozygote avant lge de 15 ans (en moyenne vers 6 ans). Les
artres de gros et de petit calibre peuvent tre atteintes ; la
topographie des infarctus est frquemment jonctionnelle ou
sous-corticale. [13] La ralisation dimageries par rsonance
magntique (IRM) systmatiques permet souvent la dcouverte
dinfarctus silencieux chez des patients jusqualors considrs
comme asymptomatiques. [14] Langiographie (conventionnelle
ou par rsonance magntique) visualise des stnoses ou des
occlusions de vaisseaux intracrniens ralisant un aspect de type
moya-moya . Le doppler transcrnien permet de retrouver ces
stnoses sous forme dacclrations enregistres au niveau des
crbrales moyennes, une valeur suprieure 200 cm/s tant
associe une augmentation de prs de 2,5 fois du risque
dAIC. [15] Dans deux tiers des cas, les AIC rcidivent le plus
souvent dans les 2 premires annes. La physiopathologie de ces
accidents est complexe, associant une hyperplasie intimale des
vaisseaux intracrniens, des thromboses et trs rarement des
embolies graisseuses partir de foyer de ncrose osseuse. [16] Les
TVC sont rares et sobservent essentiellement en cas danomalies
associes de lhmostase. Les hmorragies intracrniennes (sousarachnodiennes et crbrales) surviennent avant lge de
25 ans. Elles rsultent de lsions paritales artrielles induites
par locclusion des vasa vasorum, pouvant favoriser la constitution danvrismes. Certains facteurs de risque dAVC ont t
identifis dans la Cooperative Study of sickle cell disease qui

a permis le suivi de plus de 4000 patients dans 43 centres nordamricains sur 10 ans : antcdents dAIT, taux bas dhmoglobine, pisodes rcents de douleurs thoraciques et tension
artrielle systolique leve pour les infarctus crbraux ; taux bas
dhmoglobine et taux lev de globules blancs pour les
hmorragies crbrales. [17]
La prvalence des AVC chez les doubles htrozygotes (Hb
SC) est de 2 5 %, survenant un ge moyen de 30 ans. Les
manifestations cliniques sont les mmes, souvent moins svres
que celles des patients Hb SS.
La prvalence des AVC est de 1,5 2 % chez les patients
porteurs dun trait drpanocytaire, ne semblant pas diffrer de
celle de la population noire en gnral ; le risque thrombotique
de cette anomalie hrditaire nest donc pas certain. [4]
Les AIC sont rares au cours des thalassmies majeures ou
intermdiaires (btathalassmie/hmoglobine ; E--thal/HbE). Ils
ont t essentiellement rapports au dcours de transfusions
sanguines, ou chez les sujets prsentant une thrombocytose
secondaire une splnectomie. [18]

Plaquettes
Thrombocytmies
Les AIC reprsentent environ un tiers des manifestations
thrombotiques des patients prsentant une thrombocytmie
essentielle. [19-21] Les AIT sont particulirement frquents, leur
mcanisme prsum tant des dsordres de la microcirculation. [19, 22] Les AIC sont rapports chez 3 9 % des sujets,
habituellement en rapport avec une occlusion de petits vaisseaux. Les observations de TVC sont beaucoup plus rares. Quant
aux accidents hmorragiques crbraux ou mnings, ils restent
exceptionnels. Le mcanisme physiopathologique de ces AIC
reste mal compris. Il na pas t montr de corrlation entre le
chiffre de plaquettes et la survenue des manifestations thrombotiques ; les anomalies plaquettaires qualitatives associes
jouent probablement un rle important. Sur le plan thrapeutique, laspirine faibles doses est habituellement utilise en cas
dAIT en dpit du risque hmorragique quelle confre. [23] Il ny
a pas de consensus en cas dinfarctus constitu, une chimiothrapie parat indique en cas daccident constitu et/ou chez les
sujets ayant un chiffre de plaquettes lev.
Dans quelques rares observations, des accidents ischmiques
crbraux artriels ou veineux ont t rapports associs des
thrombocytoses secondaires une splnectomie ou une
anmie ferriprive. La responsabilit de la thrombocytose dans
lischmie reste cependant discute. [10]
Neurologie

Affections hmatologiques et accidents vasculaires crbraux 17-046-B-15

Thrombopnies
Quelle que soit leur cause, les thrombopnies sont associes
un risque important de saignement intracrnien, volontiers
grave et ce, surtout lorsque le chiffre de plaquettes est infrieur
20 000/mm3.
Les thrombopnies graves induites par lhparine dorigine
immunoallergique surviennent entre 5 et 10 jours de traitement
et se compliquent une fois sur deux daccidents thrombotiques
artriels souvent multiples ou veineux. [24] Une tude rtrospective de 960 patients avec thrombopnie induite par lhparine
a mis en vidence un AIC chez 3,1 % des patients, plus particulirement chez les femmes, en cas de thrombopnie svre et
dans les 2 semaines suivant le dbut de la thrombopnie. [25]

Anomalies qualitatives des plaquettes

De nombreuses affections (syndromes myloprolifratifs,
paraprotinmies...) et certains traitements mdicamenteux
saccompagnent dune hypoactivit plaquettaire (diminution de
ladhsion et de lagrgabilit plaquettaires). Le risque dhmorragie crbrale est alors augment, ces anomalies plaquettaires
sont cependant rarement isoles.
Quelques observations dAIC ont t rapportes chez des
sujets ayant une hyperagrgabilit ou une augmentation de
ladhsion plaquettaire.
En situation aigu, aprs un AIC, les marqueurs de lactivation
plaquettaire (btathromboglobuline plasmatique, thromboxane
B2 plasmatique et urinaire) sont frquemment augments de
faon transitoire. Il sagit probablement plus dune consquence
de la thrombose que dun facteur causal.

Purpura thrombotique thrombocytopnique

Cest un syndrome rare caractris par lassociation dune
fivre, dune atteinte rnale, dune thrombocytopnie et dune
anmie hmolytique microangiopathique. Surviennent dans
75 % des cas, des dficits neurologiques focaux, transitoires et
volontiers rcidivants, en rapport avec des microthrombi
hyalins dissmins au niveau artriolocapillaire. Le traitement
par changes plasmatiques permet dans plus de deux tiers des
cas dobtenir une amlioration rapide de la symptomatologie
neurologique. [26]

Globules blancs
Au cours des leucmies, quel quen soit le type, les hmorragies intracrniennes sont frquentes et graves, reprsentant la
principale cause de dcs. Les mcanismes en sont multiples :
lsions paritales vasculaires lies linfiltration tumorale,
thrombopnies secondaires une infiltration mdullaire, la
chimiothrapie ou une coagulopathie intravasculaire dissmine (CIVD), insuffisance hpatique, infections. Les infarctus

artriels ou veineux crbraux sont plus rares. Ils sont bien

documents au cours des leucmies mylodes, des leucmies
aigus lymphoblastiques et des lymphomes malins. Les mcanismes en sont multiples : leucostase constitue dagrgats de
leucocytes ou de nodules leucmiques en rapport avec une
diminution de leur dformabilit, hyperviscosit induite par
lhyperleucocytose (en particulier dans le cas des leucmies
mylodes), coagulopathies subaigus de consommation. [27-31]
Les AIC sont dcrits dans 12 % des cas de syndrome hyperosinophilique ; il sagit le plus souvent daccidents emboliques
compliquant la cardiopathie sous-jacente, une fibrose endomyocardique. [32, 33] Les hmorragies crbrales ont t plus
rarement rapportes. [34]

Coagulopathies
Coagulopathies associes un risque
dhmorragie
Les hmorragies intracrniennes de tous types (crbrales,
sous-arachnodiennes...) sont des complications bien connues
des coagulopathies congnitales (dficits en facteur VIII li lX,
en facteur IX, afibrinognmies autosomiques rcessives, dficits
svres en facteurs VII, X, XI et XIII). Elles peuvent survenir
nimporte quel ge, le plus souvent au dcours dun traumatisme. [35, 36]
Les coagulopathies acquises, notamment celles compliquant
linsuffisance hpatique, celles induites par les traitements
anticoagulants, se compliquent frquemment dhmorragies
intracrniennes. [37] Il sagit galement dune complication de la
thrombolyse intraveineuse ralise la phase aigu des infarctus
crbraux, survenue dans 6,9 % au cours de ltude NINDS [38]
(Fig. 2). Au cours des tats infectieux graves ou de certaines
maladies noplasiques et essentiellement les hmopathies
malignes, surviennent des CIVD aigus, svres biologiquement,
lorigine de saignement. Ainsi, les hmorragies intracrniennes
sont responsables de plus de 60 % des dcs au cours des
leucmies aigus promylocytaires ; lactivit procoagulante et
fibrinolytique des promylocytes malins est lorigine de cette
coagulopathie.

Coagulopathies associes un risque

de thrombose
Dficits en inhibiteurs physiologiques
de la coagulation : antithrombine, protine C
ou protine S
Ces protines anticoagulantes inhibent la thrombose chez le
sujet normal. Leurs dficits peuvent tre constitutionnels ou
Figure 2. Hmorragie intracrbrale compliquant une fibrinolyse intraveineuse. gauche, scanner crbral sans injection. droite,
squence IRM en cho de gradient.

Neurologie

17-046-B-15 Affections hmatologiques et accidents vasculaires crbraux

acquis. Ils sont surtout associs au risque de thrombose veineuse, leur rle dans la pathologie artrielle tant plus discut.
La protine S est prsente dans le plasma sous deux formes ;
pour un tiers sous une forme libre et active en tant que
cofacteur de la protine C active et pour deux tiers sous une
forme lie la C4 binding protein.
Dficits constitutionnels
Ils sont pour les trois protines de transmission autosomique
dominante (dans de rares familles, une transmission autosomique rcessive a t voque pour les dficits en protine C).
Deux types de dficits sont dcrits : quantitatif ou qualitatif
(dans ce cas, lactivit antignique de la protine est normale
alors que son activit biologique est diminue). Laugmentation
du risque de thrombose (notamment veineuse) est tablie dans
les dficits constitutionnels. Mais les thromboses veineuses
crbrales restent rares et les thromboses artrielles crbrales le
sont encore plus. Essentiellement rapportes dans les dficits
homozygotes et qualitatifs en antithrombine, [39] elles sont rares
dans les dficits hrditaires en protine C [40] et restent
discutes dans les dficits en protine S. [41] Quatre tudes castmoin ont valu la prvalence de ces dficits en antithrombine, protine C et protine S au cours des infarctus crbraux :
elle est estime entre 0 et 21 % selon les sries. [42]
Dficits acquis
Ils sont rapports, bien sr, lors des traitements par antivitamines K (protine C, protine S) et des traitements par hparine
(antithrombine), mais galement au cours des maladies hpatiques svres, des syndromes nphrotiques, de la CIVD, de la
grossesse (antithrombine, protine S). Ils induiraient un tat
prothrombotique. Toutefois, lheure actuelle, il na pas t
ralis dtudes prospectives analysant une possible relation
entre dficit acquis chronique en protine anticoagulante et
survenue dAIC.
Un taux bas en protines anticoagulantes est parfois constat
la phase aigu des AIC. Ces anomalies ne sont souvent que le
reflet de lactivation de la coagulation ou parfois dun traitement anticoagulant et se corrigent distance. Ceci est particulirement vrai pour la protine S dont la fraction libre est
abaisse dans les tats inflammatoires associs une augmentation du fibrinogne, ce qui est souvent le cas des AIC la phase
aigu. Aussi, avant daffirmer un dficit en une de ces protines
de la coagulation, il faut raliser un deuxime dosage, quelques
semaines aprs lpisode aigu.

Anomalies des facteurs procoagulants

Le fibrinogne est impliqu dans lathrogense, la viscosit
plasmatique et la thrombose. Une augmentation du fibrinogne
est associe un risque accru dAIC et de cardiopathies ischmiques chez lhomme. Les facteurs gntiques contribuent pour
50 % aux variations du taux de fibrinogne. Parmi les nombreux polymorphismes gntiques identifis pour les gnes
codant pour le fibrinogne, le polymorphisme -455G/A a t le
plus tudi, lallle -455A tant associ des taux levs de
fibrinogne et la progression de lathrome coronarien. Peu
dtudes concernent pour linstant les AVC. Dans une population de patients gs ayant prsent un infarctus crbral,
lallle -455A est associ une augmentation du risque dinfarctus de type lacunaire. [43]
Une augmentation de lactivit du facteur VII anticoagulant
et lexcs de linhibiteur de lactivateur du plasminogne (PAI)
sont des facteurs de mauvais pronostic dans la pathologie
cardiaque, mais non dmontrs actuellement en pathologie
crbrovasculaire. [44] Laugmentation du facteur VIII est
galement considre comme un facteur de risque de thrombose
veineuse et artrielle. la phase aigu de lAVC, cette augmentation reste cependant trs souvent dinterprtation dlicate car
pouvant tre la consquence directe de la thrombose et doit tre
contrle distance. [45]
La rsistance la protine C active (rPCa) constitue la cause
la plus frquente de thrombophilie familiale. [46] Cette anomalie
de transmission autosomique dominante rsulte dans 90 % des
cas dune mutation dun acide amin du facteur V, le rendant

rsistant laction protolytique de la protine C active

(Facteur V Leiden, Arg 506-> Glu). [47] Alors que de petites
tudes suggraient une association entre le risque dinfarctus
crbral et la rPCa, ces donnes nont pas t confirmes par la
majorit des tudes cas-tmoins. [48-53] Lanalyse de lensemble
de ces tudes montre une discrte augmentation du risque
dAIC chez les patients avec rPCa ou facteur V Leiden (OR 1,6 ;
IC 95 % 1,3-1,9), un peu plus lev lorsque les patients sont
gs de moins de 50 ans (OR 3,1 ; IC 95 % 2,3-4,1). [42] Dans la
pathologie veineuse crbrale, la mutation du gne du facteur
V Leiden est retrouve dans 15 20 % des cas, [54] le plus
souvent associe un autre facteur favorisant de thrombose. [55]
La mutation du gne de la prothrombine (G20210A) est
associe une augmentation modre du risque de thrombose
veineuse. [56] Le mcanisme de lhypercoagulabilit serait d
une augmentation de la formation de thrombine. Elle est
associe une augmentation trs modre du risque dinfarctus
crbral (OR 1,4 ; IC 95 % 1,03-1,9), un peu plus importante
encore chez les sujets jeunes (OR 1,9 ; IC 95 % 1,3-3,0). [42, 57]
Au cours des TVC, cette mutation est prsente dans 6 20 %
des cas. [54]
La protine Z est une enzyme dindividualisation relativement
rcente, suppose tre implique dans la suppression du
thrombus par lintermdiaire de linhibition du facteur X activ.
Certaines tudes ont montr une association entre dficit en
protine Z et le risque dinfarctus crbral, [58] association
cependant non confirme par dautres tudes notamment la
phase aigu de linfarctus crbral. [59]

tats dhypofibrinolyse
Les dficits hrditaires en plasminogne peuvent tre
quantitatifs ou qualitatifs, constitutionnels ou acquis. Ces
anomalies prdisposeraient aux thromboses veineuses et,
exceptionnellement, aux accidents ischmiques crbraux. [60,
61]

Les dysfibrinognmies et les hypofibrinognmies sont des

affections rares de transmission autosomique dominante. Chez
10 % des patients, on note des thromboses veineuses rcidivantes. Les accidents ischmiques artriels ont t rapports
exceptionnellement. [62]
Les autres dficits tels les dficits en facteur XII ou en
prkallicrine sont anecdotiques et restent des causes discutes
dAIC.

Coagulopathies intravasculaires dissmins

subaigus ou chroniques
Les CIVD subaigus compliquent certaines noplasies, en
particulier les adnocarcinomes, les tumeurs papillaires de
lovaire et les lymphomes. Les cellules tumorales scrtent des
substances procoagulantes induisant une activation gnralise
de la coagulation, associe une activation de la fibrinolyse et
des fonctions plaquettaires.
Les accidents ischmiques crbraux sobservent nimporte
quel stade de laffection maligne, pouvant mme tre parfois
rvlateurs de la noplasie. [63] Ils sont artriels, volontiers
multifocaux et rcidivants, en rapport avec locclusion des
vaisseaux de petit et moyen calibre pouvant parfois raliser un
tableau dencphalopathie (Fig. 3). Une endocardite thrombotique non bactrienne est frquemment associe mais non
constante. Coagulopathie et endocardite reprsentent probablement deux aspects diffrents dun mme dsordre de la coagulation, les amas fibrinoplaquettaires induits par la CIVD
aboutissant, en se dposant sur les valves cardiaques, la
formation de vgtations embolignes.
Le diagnostic de ces CIVD nest pas toujours ais : les tests de
dpistage (taux de plaquettes, de prothrombine ou de fibrinogne) peuvent rester dans les limites de la normale du fait du
syndrome inflammatoire sous-jacent. Les dosages des D-dimres
et des complexes solubles sont alors indispensables. Le traitement par hparine permet la correction des anomalies biologiques sans toutefois prvenir efficacement les rcidives ischmiques ; le traitement est celui de la tumeur.
Neurologie

Affections hmatologiques et accidents vasculaires crbraux 17-046-B-15

chez lenfant et chez le sujet jeune, alors que les tudes ralises
chez les adultes plus gs sont contradictoires. La prsence
danti-2-GPI serait plus particulirement associe une
augmentation du risque dinfarctus crbral. [66] Le rle des aPL
dans le risque de rcidive des AIC est controvers. [67] Il est
noter que dans ces tudes pidmiologiques, les valeurs moyennes des titres daCL constats chez les patients sont faibles et ne
permettent en gnral pas de retenir le diagnostic de SAPL
confirm.

Physiopathologie
Diffrents mcanismes sont proposs pour expliquer le rle
des aPL dans les thromboses : dysfonctionnement de lendothlium, activation plaquettaire dpendante des aPL, inhibition des
anticoagulants endognes (prothrombine, protine C/thrombomoduline, annexine V et facteur tissulaire), anomalie de la
fibrinolyse. [68] Tous ces lments contribuent la cration dun
tat systmique prothrombotique qui induit directement une
thrombose in situ dans les vaisseaux crbraux et/ou qui facilite
la formation de thrombi fibrinoplaquettaires sur les valves
cardiaques avec risque dembolies secondaires.

Traitement
Figure 3. Infarctus crbraux multiples compliquant une coagulopathie intravasculaire dissmine chronique.

Anticorps antiphospholipides
Les principaux antiphospholipides (aPL) sont les anticorps
anticardiolipines (aCL) et lanticoagulant circulant (ACC). Leur
prsence ( un titre moyen ou lev pour les aCL) associe
une ou plusieurs manifestations cliniques (thromboses de siges
divers, artrielles ou veineuses et/ou avortements rpts) dfinit
le syndrome des antiphospholipides (SAPL). Initialement
dtects chez les sujets atteints de lupus rythmateux dissmin, les aPL peuvent tre prsents en dehors du lupus ou de
toute autre affection sous-jacente, constituant alors le syndrome
primaire des antiphospholipides. La cible molculaire relle des
aPL est constitue par des protines, notamment la -2 glycoprotine I (2-GPI) ; des anticorps anti-2-GPI peuvent ainsi tre
galement recherchs mais leur prsence nest actuellement pas
retenue dans les critres biologiques (problmes de standardisation de la mthode de dosage et raret de la prsence isole de
ces anticorps en labsence daCL et dACC).

Manifestations vasculaires au cours du SAPL

Parmi les nombreuses manifestations neurologiques, les
accidents ischmiques artriels sont les plus frquents. Leur
symptomatologie clinique, non spcifique, est trs variable :
manifestations ischmiques transitoires parfois difficiles
distinguer dune migraine avec aura et accidents ischmiques
constitus, le plus souvent de petite taille. Il sagit habituellement dune atteinte dans le territoire de la crbrale moyenne
ou de ses branches, les lsions affectant plus rarement le tronc
crbral, le cervelet ou lil (occlusion de lartre centrale de la
rtine ou neuropathie optique ischmique), exceptionnellement la moelle. Dans la srie europenne multicentrique de
1000 patients avec SAPL, les AIC taient rvlateurs chez 13 %
des patients, les AIT dans 7 % des cas. Ces manifestations
survenaient au cours de lvolution dans respectivement 20 %
et 11 % des cas. [64] Les AIC sont volontiers rcidivants, ce
risque tant dautant plus important et le dlai avant rcidive
dautant plus court que le titre daCL est trs lev. [65] La
rptition des AIC peut conduire un tat dmentiel, parfois
rvlateur. Enfin, les TVC sont des manifestations rares au cours
du SAPL.

Plusieurs tudes rtrospectives ont montr quune anticoagulation au long cours assure la prvention secondaire des
vnements artriels ou veineux. [68, 69, 70, 71] Le niveau danticoagulation souhait reste discut. En cas daffection associe au
SAPL (lupus notamment), les corticodes ou immunosuppresseurs sont parfois proposs.

Paraprotinmies
Les patients ayant un mylome multiple ou une macroglobulinmie ont un risque augment dhmorragie crbrale ou
dhmorragie sous-arachnodienne, surtout lorsque sassocie une
thrombopnie ou une cryoglobulinmie. Le risque dinfarctus
crbral est galement augment du fait de lhyperviscosit,
secondaire dune part lhyperprotidmie et, dautre part, aux
anomalies qualitatives des paraprotines. Dans certains cas, les
vaisseaux crbraux sont occlus par des thrombi atypiques
contenant un excs de matriel acidophile voquant des
prcipitats de protines. Bien que les plasmaphrses puissent
amliorer cliniquement ces patients, le traitement est bas sur
le traitement spcifique de la paraprotine.

Facteurs hmorrhologiques
Les principaux paramtres de la viscosit sanguine sont
lhmatocrite, le degr dagrgation des globules rouges, la
dformabilit des globules rouges, les protides sanguins, et plus
particulirement le fibrinogne et les globulines. Les consquences de lhyperviscosit sont une rduction du flux sanguin
et la formation de thrombi dans les petits vaisseaux : capillaires
et artrioles. Des AIC dans des artres de petit calibre sont
dcrits, surtout lorsque est associe une vasoconstriction
artriolaire lie une hypoxie.
Une hyperviscosit se rencontre dans de multiples circonstances tiologiques : syndromes myloprolifratifs, hmoglobinopathies, dysglobulinmies, syndromes inflammatoires, tats
de choc, brlures, toxmies gravidiques, diabte, hyperlipoprotinmies, noplasies et accidents vasculaires thrombotiques
artriels et veineux. Il est bien admis qu la phase aigu des
AIC, il existe une augmentation de la viscosit sanguine en
rapport avec la dshydratation, laugmentation du fibrinogne
plasmatique et laccident thrombotique lui-mme.

Frquence des aPL au cours des AIC

Conclusion

Plusieurs tudes cas-tmoins montrent que la prsence daCL

constitue un facteur de risque indpendant dun premier AIC

Les affections hmatologiques associes aux AVC sont nombreuses et varies. Elles sont pour certaines importantes

Neurologie

17-046-B-15 Affections hmatologiques et accidents vasculaires crbraux

rechercher activement car pouvant entraner un traitement

spcifique. Pour dautres (par exemple thrombophilies rcemment mises en vidence comme la mutation du gne du facteur
V Leiden ou de la prothrombine), leur recherche ne doit pas
tre systmatique mais se discute en cas dAVC du sujet jeune
dtiologie indtermine et en prsence dantcdents familiaux
ou personnels de thrombose artrielle ou veineuse.

Rfrences
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F. Woimant.
Service de neurologie, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Crassard I., Woimant F. Affections hmatologiques et accidents vasculaires crbraux. EMC (Elsevier SAS,
Paris), Neurologie, 17-046-B-15, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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